CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS

CRIBADO:

Se dividen en cianóticas y no cianóticas, se subdividen según si la radiografía muestra un flujo pulmonar

aumentado, disminuido o normal, por último, el EKG puede utilizarse para determinar si existe hipertrofia
de alguno de los ventrículos o de ambos.

El cribado rutinario se hace con pulsioximetría, si es menor a 90% en cualquier parte, requiere
ecocardiograma urgente. Si es <95% enn cualquier parte o una diferencia >3% entre los MMSS y los
MMII se considera positivo y se debe repetir a la hora, si sale positivos, se debe hacer un ecocardiograma.

CC NO CIANÓTICAS

Sobrecarga de Volumen Las más frecuentes son aquellas que producen una sobrecarga de volumen,
más frecuentemente los cortocircuitos de izquierda a derecha, se conduce la sangre oxigenada de vuelta
a los pulmones. La congestión pulmonar genera síntomas como la disnea, edema pulmonar, sibilancias,
sudoración, taquicardias, similares a los de insuficiencia cardiaca. Las altas presiones pulmonares terminan
por aumentar la resistencia vascular, haciendo que se revierta el cortocircuito a derecha – izquierda
(Eisenmenger)

- Regurgitaciones de válvulas auriculoventriculares

- Comunicación interventricular o interauricular
- Conducto arterioso persistente
- Miocardiopatías

Sobrecarga de Presión Las segundas más frecuentes son las que producen sobrecarga de presión, por
obstrucción del infundíbulo de salida de los ventrículos. Las estenosis pulmonares producen signos de
insuficiencia cardiaca derecha (hepatomegalia, edema periférico) y pueden tener cianosis por
cortocircuito derecha izquierda a través del agujero oval. Las estenosis aórticas presentan signos de
insuficiencia cardiaca izquierda (edema pulmonar con hipoperfusión)

- Estenosis de las válvulas aórtica o pulmonar

- Estrechamiento de grandes vasos como coartación de aorta
- Menos frecuentes estenosis mitral o tricúspide
- Obstrucción de venas pulmonares
CC CIANÓTICAS

Disminución flujo pulmonar: Presentan obstrucción al flujo sanguíneo pulmonar o una vía alterna por
la que la sangre venosa sistémica encuentra un cortocircuito derecha izquierda y evita la circulación
pulmonar (a través del agujero oval, CIA o CIV). El grado de cianosis depende de la gravedad

- Tetralogía de Fallot
- Ventrículo único con estenosis pulmonar

Cuando el conducto se cierra en los primero días de vida, el neonato sufre hipoxemia y shock.

Aumento flujo pulmonar: No se asocian a la obstrucción del flujo pulmonar, la causa de la cianosis es
por conexiones ventriculoarteriales anómalas o una mezcla total de la sangre venosa sistémica y
pulmonar al interior del corazón

- Transposición de grandes vasos

- Aurícula común o ventrículo común (la sangre se mezcla)

En la TGV la aorta nace del ventrículo derecho y la arteria pulmonar, del izquierdo. La sangre venosa
sistémica que retorna, es bombeada de nuevo al organismo, y la oxigenada de nuevo a los pulmones. Las
vias fetales (Agujero Oval, Ductor arterioso) permiten una mezcla que aminora levemente el problema,
pero cuando se cierran, se produce cianosis extrema. En las mezclas de sangre por ventrículo común o
aurícula común, la saturación es la misma en la arteria pulmonar que en la aorta.

Regurgitación de válvulas AV

Comunicación aurivular o ventricular

Aumento de Volumen
Conducto arterioso Persistente

Miocardiopatías
NO CIANÓTICAS
Estenosis válvula aórtica o pulmonar

Coartación de Aorta (estrechamiento)

Aumento de Presión
Estenosis mitral o tricúspide

Obstrucción Venas pulmonares

Transposición de grandes vasos

Aumento de flujo pulmonar
Aurícula común o ventrículo común
CIANÓTICAS
Disminución de flujo Tetralogía de Fallot
pulmonar Ventrículo único con estenosis pulmonar
CC NO CIANÓTICAS

COMUNICACIÓN INTERAURICULAR CIA

- Puede producirse en el ostium, secundum, primum o seno venoso, si el tabique está ausente,
genera una aurícula única funcional. El agujero oval persistente (AOP) no se considera una CIA si
no es funcional. Su estructura valvular anatómica hace que sea raro el flujo izquierda a derecha
por lo que normalmente no supone ningún riesgo. En adultos con riesgo de trombosis se cierra
por la posibilidad de embolias paradójicas

- El cortocircuito de izquierda a derecha via auricular, hace que la auricula derecha reciba más
volumen, dilatándose la aurícula derecha, el ventrículo derecho y la arteria pulmonar. La aurícula
izquierda puede estar aumentada de tamaño, pero el ventrículo izquierdo y la aorta están
normales. Las resistencias pulmonares pueden permanecer bajas en la infancia, pues a pesar de
la CIA, las presiones pulmonares se mantienen normales pero con la edad puede darse un
Eisenmenger.

- Mx Dx: No suele presentar manifestaciones graves. Pero es característico un desdoblamiento

amplio y fijo del segundo ruido. El VI siempre mantiene aumentado, y el tiempo de eyección
siempre se prolonga. Se dilata la aurícula y el ventrículo, Eisenmenger con el tiempo.
Ecocardiografía y doppler. El EKG puede mostrar hipertrofia derecha. Se puede tratar con IECA y
calcioantagonistas antes de la cx.

COMUNICACIÓN INTERVENTRICULAR

- Las CIV son las CC más frecuentes, asociadas a Down. Su fisiopatología depende del tamaño de
la comunicación que causa el cortocircuito izquierda a derecha, también intervienen las
resistencias pulmonares. Cuando es pequeño la comunicación <5mm, la CIV se denomia
restrictiva y las presiones del ventrículo derecha no son tan altas, sin embargo se desvía sangre
de izquerda a derecha. Cuando es >10mm las presiones de los ventrículos se igualan, en estos
casos la dirección del cortocircuito no depende de qué ventrículo tenga más fuerza, sino de las
resistencias sistémicas vs las pulmonares.

- Mx Dx: Se evidencia un soplo holosistólico, los pacientes pueden ser asontomáticos, pero cuando
la comunicación es grande, pueden tener signos de IC hipertensión pulmonar, con edema, disnea,
dificultad en la alimentación, crecimiento insuficiente, sudoración, infecciones pulmonares e
insuciciencia cardiaca. Ecocardiografía y Doppler. Por las altas presiones pulmonares, se produce
Eisenmenger y el circuito se vuelve bidireccional.
CONDUCTO ARTERIOSO PERSISTENTE

- El conducto arterioso permite el paso de casi toda la sangre de la arteria pulmonar a la aorta en
la vida fetal, sin embargo cuando este persiste y las resistencias vasculares pulmonares
disminuyen a los pocos días del nacimiento, se crea un cortocircuito izquierda – derecha pues la
sangre de la aorta se dirige a la arteria pulmonar

- Los niños con CAP pueden presentar hipertensión de la arteria pulmonar por el volumen que se
desvía de la aorta a través del conducto arterioso. Pueden padecer enfermedad vascular pulmonar
si no se operan y presentar Eisenmenger con cianosis solo de miembros inferiores.

- Mx Dx: Cuando el conducto es pequeño, no suelen haber síntomas. Existe un soplo sistólico
contínuo. Si el conducto es grande puede haber hipertrofia biventricular. Cuando hay
Eisenmenger puede haber cianosis solo de miembros inferiores. Ecocardiograma y Doppler

“Otras complicaciones de este tipo son la ventana aorto – pulmonar, que se diferencia del tronco
arterioso por la presencia de tabique y válvulas íntegras, otras anomalías son las comunicaciones
auriculoventriculares”

REVISIÓN CLASE

- La entrada de sangre se da a través de la vena umbilical, 50% ingresa al hígado y el otro 50% se
desvía a través del conducto venoso por la vena cava inferior.

- Por lo tanto la sangre de la vena cava inferior tiene sangre relativamente oxigenada, la de la cava
superior es desoxigenada

- La sangre llega a la aurícula derecha pero la mayor parte del flujo pasa a la aurícula izquierda por
el foramen oval y se va hacia la circulación sistémica

- El remanente de la sangre que queda en la aurícula derecha pasa a circulación pulmonar, sin
embargo el feto es hipertenso pulmonar por naturaleza. La resistencia vascular periférica está
muy aumentada en el pulmón. Debido a esto, otra parte de la sangre que está en la arteria
pulmonar, pasa a la aorta a través del conducto arterioso.
 - Entonces el feto tiene mayor presión en la circulación pulmonar que en la sistémica, y a partir del
nacimiento se va normalizando hasta los 3 meses.

- Entonces, como la presión pulmonar es mayor, la sangre prefiere desviarse por el ducto arterioso
y prefiere desviarse hacia la aurícula izquierda. Esto sucede en el sistema fetal. Por eso se debe
esperar hasta los 3 meses que las presiones de los sistemas se normalicen para realizar cirugías
cardiacas, de lo contrario puede fracasar.

- La CIV hasta que aprenda a caminar, la CIA hasta que aprenda a escribir

COMUNICACIÓN INTERAURICULAR

- En casos muy persistentes, la sangre se desvia de la auricula izquierda a la derecha, hay sobrecarga
en las cámaras derechas lo cual puede dañar la vasculatura pulmonar.

- Se debe procurar que las presiones sistémicas sean bajas para que no se desvíe la sangre de la
aurícula izquierda a la derecha. Por lo tanto para evitar HTA o sobrecarga de volumen, se utilizan
iecas o calcioantagonistas. Muchas CID se cierran espontáneamente, sino requieren cirugía

COMUNICACIÓN INTERVENTRICULAR

- El ventrículo izquierdo siempre va a tener mayor presión, por lo que el desvío de sangre siempre
va a ser hacia la derecha, se crea un soplo holosistólico. Se debe operar antes del año idealmente.

- Suele causar hipertensión pulmonar, y el paciente puede desarrollar Eisenmenger. El tratamiento

es similar al de CIA, pues se debe dar IECAS, furosemida o espironolactona para evitar la
sobrecarga de volumen y que se aumente el cortocircuito izquierda – derecha.

DUCTUS ARTERIOSO

- Puede causar dilatación de la aurícula derecha pues la sangre se desvía de la aorta a la arteria
pulmonar. En el Eisenmenger ocurre al revés en casos ya avanzados

- La terapia es similar, debe evitarse la sobrecarga de volumen, el manejo puede hacerse con AINES,
el ibuprofeno ha demostrado eficacia, posiblemente también el acetaminofén.

- Se puede hacer prueba de saturación pre y postductal para determinar la persistencia del ducto
arterioso, tomando la saturación en el brazo izquierdo y en el brazo derecho.
TRASPOSICIÓN DE GRANDES VASOS

- Es muy grave, se debe sospechar en neonatos que no saturan bien. La presencia del ducto
arterioso hace que la mezcla de sangre se mantenga y el paciente sobreviva. Si el ducto se cierra,
el paciente muere. En casos que sea necesario, debe hacerse perforación del foramen oval para
que la sangre se mezcle.

OTROS

- La sospecha de cardiopatías se da en la mayoría de las cianosis. Para saber si la cianosis es de

origen cardiogénico o pulmonar se hace una prueba de oxígeno. Si la cianosis no responde al
oxígeno se habla de un posible origen cardiogénico.

- La prostaglandina Prostín se utiliza para las cardiopatías congénitas cianozantes para

reestablecer la dirección del flujo de sangre, mientras se remite a estudio de ecocardiografía. Si
al paciente se le cierra el cap y no tiene la prostaglandinael paciente se muere.