Es un padecimiento crónico, autoinmune del hígado caracterizado por la

inflamación y destrucción progresiva de las células epiteliales de los conductos

biliares intrahepáticos e pequeño y mediano calibre, ocasionando cirrosis y falla
hepática.
Villalobos Pérez José de Jesús (2006). Gastroenterología. Méndez Editores. México. (pp.547).

Colangitis biliar primaria es una enfermedad hepática colestásica rara

autoinmune y progresiva que afecta de manera predominante a mujeres, se
caracteriza por colestasis, actividad serológica a anticuerpos antimitocondriales
(AAM), actividad especifica de anticuerpos antinucleares (AAN) y se acompaña
de evidencia histológica de colangitis no supurativa crónica, granulomatosa y
linfocítica de conductos biliares pequeños.
Llorent Ramon Alberto (2019). Colangitis Biliar Primaria. Rev. Hosp Jua. México. (pp.2). colangitis biliar.pdf(Shared) -
Adobe cloud storage.

Es una enfermedad hepática colestásica crónica caracteriza por la inflamación

y fibrosis de los conductos biliares intra y extrahepáticos. La estenosis progresiva
del árbol biliar lleva al desarrollo de secuelas como la cirrosis, hipertensión portal
y enfermedad hepática terminal. Su etiología es desconocida, pero hay
evidencia de una predisposición genética y mecanismo auto inflamatorio como
componentes de la enfermedad.
Villa Gómez Camilo Cristian (diciembre 2019). Colangitis Esclerosante Primario. Colombia. (pp. 2.). 2011-7965-iat-33-03-
251.pdf (scielo.org.co)

Tiene una incidencia anual estimada en 4 – 30 casos por 1 millón de personas y

una prevalencia de 19 – 150 casos por millón. Tienen 3 – 15 veces mayor
 100 El SX de Sjögren es una enfermedad multisistémica de origen autoinmune
Queratoconjuntivitis % caracterizada por “Queratoconjuntivitis sicca” presencia diversos
autoanticuerpos en sangre, hipergammaglobulinemia policlonal. Esta
seca. patología afecta glándulas exocrinas, primordialmente a las glándulas
lagrimales y salivales. El riesgo se asocia a la hiperactividad de las células B y
disminución de la actividad natural de las células asesinas.
María Murra Lascuráin (2010). Factores pronósticos de gravedad de la queratoconjuntivitis sicca en pacientes con Síndrome de
Sjögren. Revista Mexicana de Oftalmología. México. Factores pronósticos de gravedad de la queratoconjuntivitis sicca en
pacientes con síndrome de Sjögren | Revista Mexicana de Oftalmología (elsevier.es)

Enfermedad cutánea 60 % El lupus eritematoso es una enfermedad inflamatoria autoinmune crónica con
(liquen plano, lupus una amplia diversidad de patrones clínicos o parte de una enfermedad
sistémica. Tiene bordes bien delimitados, eritematosos, con escama en su
discoide, pénfigo) superficie, crecen en periferia dando la apariencia de una monea o disco.
GPC. Tratamiento del Lupus Eritematoso Cutáneo Discoide. México. 689GER (imss.gob.mx)
Artritis. 42 % Es una enfermedad crónica que causa dolor en las articulaciones, rigidez,
hinchazón y disminución del movimiento articular. Lo mas afectado son las
manos y los pies, puede afectar a órganos como ojos, piel o los pulmones.
Artritis Reumatoide. Artritis Reumatoide (rheumatology.org)
Enfermedad tiroidea 20% La tiroiditis de Hashimoto es una afección en la que el sistema inmunológico
autoinmune. ataca a la glándula con forma de mariposa. Es un trastorno autoinmunitario
que se produce cuando el sistema inmunitario ataca los tejidos sanos,
producen la muerte de las células de la tiroides, causando hipotiroidismo.
Enfermedad de Hashimoto. Enfermedad de Hashimoto - Síntomas y causas - Mayo Clinic
Esclerodermia. 20 % Enfermedad autoinmune que afecta la piel y otros órganos del cuerpo, lo que
significa que el sistema inmunitario del organismo está causando inflamación
y otras anomalías en tejidos. Se engrosa la piel e inflamación y cicatrización
de muchas partes del cuerpo que causan problemas en los pulmones, riñones,
corazón y otras áreas.
Esclerodermia. Esclerodermia (rheumatology.org)
Fenómeno de 9% Es un trastorno que hace que los vasos sanguíneos de las manos y pies se
Raynaud. vuelven más angostos, disminuyendo el flujo sanguíneo.
Fenómeno de Raynaud. Fenómeno de Raynaud | Temas de salud | NIAMS (nih.gov)
frecuencia de padecimientos autoinmunes en comparación con la población
general. Entre las enfermedades asociadas esta:
Villalobos Pérez José de Jesús (2006). Gastroenterología. Méndez Editores. México. (pp.547).

Afecta más a mujeres en cualquier época de la vida, tiene un predominio en los

individuos masculinos con un 70% de los casos alrededor de los 40 años. Se ha
encontrado una asociación con la enfermedad intestinal inflamatoria (EII). El 70%
de los pacientes presentan colitis ulcerosa en algún momento de la enfermedad,
siendo un factor de riesgo para desarrollar displasia colónica y cáncer
colorrectal.
Villa Gómez Camilo Cristian (diciembre 2019). Colangitis Esclerosante Primario. Colombia. (pp. 2.). 2011-7965-iat-33-03-
251.pdf (scielo.org.co)

Se piensa que si los pacientes con susceptibilidad genética se exponen a

factores ambientales específicos serán autoinmunes, en donde la diana primaria
de los anticuerpos antimitocondriales resultantes es el complejo E2 del piruvato
deshidrogenasa (PDC – E2), llevando a cabo la destrucción de los conductos
biliares intrahepáticos mediada por linfocitos T. Si no se trata, este proceso
destructivo acaba con un porcentaje critico de conductos biliares y sobreviene
 una lesión secundaria por
retención de sales biliares. La
lesión evoluciona a cirrosis
primaria y tiempo después a
hepatopatía descompensada.
Para pruebas funcionales
hepáticas:
✓ ALP.
✓ Fosfatasa Alcalina.
✓ AMA.
✓ Anticuerpos
antimitocondriales.
✓ GGT gama glutamiltransferasa.
Norton J. Greenberger (2011). Diagnóstico y Tratamiento en gastroenterología, hepatología y endoscopia. Mc Graw Hill.
Cirrosis biliar primaria | Diagnóstico y tratamiento en gastroenterología, hepatología y endoscopia | AccessMedicina |
McGraw Hill Medical (mhmedical.com)

El 70% presenta fatiga, sin embargo, el 60% de los pacientes no se acompaña de

cambios cutáneos y no tiene relación con ninguna de las etapas de la
enfermedad, conforme avanza la enfermedad, los pacientes desarrollan datos
de falla hepática e hipertensión portal.
• Fatiga.
• Prurito.
• Ictericia.
• Hiperpigmentación cutánea.
• Hepatomegalia.
• Esplenomegalia.
• Xantomas.
Villalobos Pérez José de Jesús (2006). Gastroenterología. Méndez Editores. México. (pp.548).

En fase preclínica solo se encuentran hallazgos de anticuerpos

antimitocondriales (AAM) en sangre.
La fase asintomática se caracteriza por alteración en análisis de fosfatasa
alcalina, sin embargo, en algunos pacientes siguen siendo asintomáticos,
mientras que otros solo desarrollan hepatobiliares en unos 20 años.
La fase sintomática es progresiva, pero a Significado.
velocidades muy variables como
• Aloantígenos. Es un antígeno procedente de un
✓ Astenia (debilidad)
individuo de la misma especie, pero genéticamente distinto
✓ Prurito. que provoca una respuesta inmune.
✓ Picor en cualquier parte del cuerpo
• Colestasis. Es la reducción o la interrupción del flujo de
(más en la noche) en las palmas y
bilis.
plantas.
• Cirrosis. Es la formación grave de cicatrices en el hígado.
✓ Ictérica. Y coluria (coloración
• Estasis Biliar (colestasis). Es una disminución o
amarillente en la orina).
interrupción del flujo biliar.
✓ Pérdida de peso.
• Senescencia. Es un estado en el que las células no se
✓ Molestias abdominales u óseas.
reproducen, pero tampoco mueren, producen y secretan
La fase terminal se caracteriza por cirrosis una serie de factores pro – inflamatorias.
descompensada con complicación en • Anticuerpos Antimitocondriales (AAM). Es
ascitis, edemas, hemorragia digestiva por un autoanticuerpo especifico Anticuerpos antimitocondriales y
varices esofágicas, encefalopatía,
anticuerpos contra antígenos extraíbles del núcleo en pacientes con cirrosis biliar
primaria (scielo.org.pe)

insuficiencia hepática progresiva y fallo ¿Qué son los anticuerpos antimitocondriales? -

Spiegato
hepático.
V.F. Moreira (2007). Cirrosis biliar primaria. Revista española de enfermedades digestivas, Madrid, España. 14.
INFORMACION PACIENTE 99-6 (isciii.es)

La exploración clínica descubrirá las alteraciones cutáneas reseñadas, elevación

de fosfatasa alcalina y de la gamma glutamil transpeptidasa (GGT). También
aumenta los lípidos o grasas (Colesterol y triglicéridos). La bilirrubina y las
transaminasas se mantienen normales. Aumenta las IgM y presencia de AAM,
que no se asocian con la gravedad ni con la progresión de la enfermedad.
V. F. Moreira (2007). Cirrosis biliar primaria. Revista Española de enfermedades digestivas. Madrid, España. Cirrosis biliar
primaria (isciii.es)

Las alteraciones de laboratorio más frecuente se encuentra la elevación de

fosfatasa alcalina, con mínimas alteraciones en las pruebas sintéticas. Los
enfermos suelen tener elevaciones pronunciadas de gammaglobulinas (IgM), así
como el hipercolesterolemia.
La determinación de anticuerpos antimitocondriales (AAM) son elevados. Si las
vías biliares se ven normales en el ultrasonido y el paciente tiene anticuerpos
antimitocondriales positivos no se requiere más exploración radiológica. Si existe
un incremento súbito en los niveles de bilirrubinas séricas o se aprecia obstrucción
 de vías biliares por el ultrasonido, entonces el paciente requiere una
colangiografía para descartar obstrucción de vías biliares.
La biopsia hepática es un auxiliar de diagnóstico indiscutible para descartar otras
causas de enfermedad hepática y para estableces el grado de avance de la
enfermedad.
Villalobos Pérez José de Jesús (2006). Gastroenterología. Méndez Editores. México. (pp.548).

Se diagnóstica por la combinación de pruebas bioquímicas con indicadores y

marcadores serológicos específicos.

Pruebas Anticuerpos antimitocondriales Positivos.

bioquímicas. (AAM).
Pruebas de Fosfatasa alcalina con
función hepática. gammaglutamil transpeptidasa Elevada.
(GGT)
Anticuerpos. La [anticuerpos Con un 95% y 30% de los
antimitocondriales (AAM)] y de AAN son útiles para
[anticuerpos antinucleares poder dar un
(AAN)]. diagnóstico más
preciso
Mujeres de 30 a 60 años. Hombres de 40 años.
Ataca a conductos intrahepáticos. Ataca a conductos intra y
extrahepáticos.
SX de Sjögren. Colitis Ulcerosa (CUCI).
Prurito, ictericia con hipermutación, Colangitis de repetición.
Lesión ductal florida, inflamación y necrosis de Fibrosis en capas de cebollas.
conductos.
Colestasis disociada “IgM con IgG” en aumento. Colestasis disociada.
AMA tipo M2. Inespecíficos de pANCA.
Solo se necesita el laboratorio en confirmación, y colangioRMN
el síndrome.
Ácido ursodexocolido o ácido oberticolico. Sintomático con dilatación con
CPRE.
Cirrosis a carcinoma hepático. Tumor en intestino grueso,
hígado.
Es una patología hepática crónica y rara que se caracteriza por la inflamación y
fibrosis de los conductos biliares, cuya evolución puede llevar a la cirrosis,
hipertensión portal y enfermedad hepática en etapa terminal. Se relaciona con
la enfermedad inflamatorio intestinal (EII), mas especifico con la colitis ulcerativa
crónica idiopática.
Villa Gómez Camilo Cristian (diciembre 2019). Colangitis Esclerosante Primario. Colombia. (pp. 2.). 2011-7965-iat-33-03-
251.pdf (scielo.org.co)

Existe una sobreproducción de ácidos biliares. Saturan la secreción de HCO3 y el

intercambio aniónico de la célula epitelial biliar. Los efectos tóxicos hacen
vulnerable a esta célula provocando “Apoptosis”. Las células apoptóticas y
senescentes secretan mediadores. Causan inflamación, fibrosis y estasis biliar.
Es una respuesta autoinmune en individuos genéticamente susceptibles. Los
desencadenantes ambientales asociados con desechos tóxicos, tabaquismo,
consumo de productos químicos domésticos y agentes infecciosos.
Desencadena una respuesta inmunitaria, a uno o más aloantígenos o
autoantígenos, que determina una destrucción progresiva de los conductos
biliares, colestasis crónica y al final cirrosis biliar.
Cuando se realiza un análisis de inmunohistoquímica, para caracterizar el tipo de
infiltrado celular que rodea a los conductos biliares, se observan linfocitos T CD4
y CD8, de tal forma que la destrucción de los conductos biliares es inducida por
la “Citotoxicidad de las células T”, los linfocitos B son escasos en la reacción
inflamatoria.
✓ La producción de AAM especifico para el complejo PDC – E2 es inducida
por interacción de células T y B.
 ✓ La activación de macrófagos y otras células inmunes que inducen a la
producción de interleucinas 23, 12, interferón gamma y factor de necrosis
tumoral alfa a través de la vía de señalización JAK y el factor nuclear NF
kB para producir interleucinas mediante esta vía.
✓ Ya que se activan las células T citotóxicas, TH 1 y TH 17 por las interleucinas
producidas por la vía “JAK – NF kB” producen interleucinas que promueven
apoptosis y senescencia de los colangiocitos.
✓ Las enzimas de “Colesterol 7 alfa hidroxilasa A1 y 2 (CYP7A1 y 2)”
convierten el colesterol en ácidos biliares, esta sobreproducción de ácidos
biliares congestiona y satura la secreción de HCO3, causando los efectos
tóxicos de los ácidos biliares hacen vulnerable a esta célula,
condicionando apoptosis y senescencia de colangiocito.
✓ Las células apoptóticas y senescentes secretan mediadores que activan a
las células estrellas hepáticas, llevando a la inflamación, fibrosis y mayor
estasis biliar.
Villa Gómez Camilo Cristian (diciembre 2019). Colangitis Esclerosante Primario. Colombia. (pp. 2.). 2011-7965-iat-33-03-
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Puede ser sintomática o asintomática en 60% de los pacientes. Se puede

diagnosticar como pruebas de laboratorio realizados por:
Se caracteriza por La fatiga severa que causa un
• Fatiga. deterioro significativo ocurre en un
• Prurito. 85% de los pacientes.
• Hiperpigmentación.
La osteopenia se asocia con un
• Hepatomegalia.
• Esplenomegalia. índice de masa corporal bajo,
• Xantelasma. desnutrición y sarcopenia, debido
• Ictericia. a la mala absorción de vitaminas
• Dolor hipocondrio derecho. liposolubles
Llorent Ramon Alberto (2019). Colangitis Biliar Primaria. Rev. Hosp Jua. México. (pp.2). colangitis biliar.pdf(Shared) -
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La estenosis y fibrosis progresiva de los conductos biliares producen colestasis

considerable que termina por deteriorar el funcionamiento hepático. Aparece
síntomas en dolor en hipocondrio derecho, ictericia o hiperpigmentación, y otros
menos comunes como la fiebre, escalofríos y perdida de peso.
 El 15% de los pacientes, son asintomáticos y en muchos pacientes solo se observa
el perfil colestásico de la fosfatasa alcalina (FA) y gamma glutamil transferasa
(GGT).
Se asocia como cálculos y pólipos de la vesícula, osteoporosis, arritmias y otras
enfermedades autoinmunes, se debe dar seguimiento a estos pacientes ya que
su factor de riesgo es un “Colangiocarcinoma”.
Villa Gómez Camilo Cristian (diciembre 2019). Colangitis Esclerosante Primario. Colombia. (pp. 2.). 2011-7965-iat-33-
03-251.pdf (scielo.org.co)

Aumento.
Aumento en 60% de los enfermos.
Aumento de IgG e IgM.

Pruebas de Antinucleares (ANA) y anti-músculo liso (SMA)

Anti-citoplasma de neutrófilos con patrón
laboratorio. perinuclear (pANCA)
Es una prueba NO invasiva que permite
observar la estenosis en las vías biliares con
PRUEBAS DE dilataciones posestenoticas.
Prueba invasiva y asociada al riesgo de
IMAGEN. complicaciones, solo si el CPRM no permite
confirmar el diagnóstico y situación clínica.

Está indicada solo en caso de sospecha de

Estudio CEP con afección de pequeños conductos
morfológico. biliares.
Colangitis esclerosante primaria (CEP) - I. Enfermedades de la vesícula biliar y de las vías biliares - Enfermedades del
aparato digestivo - Medicina Interna Basada en la Evidencia (empendium.com)
 Cirrosis biliar

secundaria.

Genético: el Síndrome de Peutz – Jeghers (SPJ) tiene pólipos hamartoposos en

el tracto gastrointestinal y melanosis mucocutánea, aquí la cirrosis biliar
secundaria es causada por la interrupción crónica del flujo biliar, que termina por
lesionar de forma irreversible el parénquima hepático.
Es decir, la colangitis biliar secundaria, se le llama “secundaria” porque es
secundario a una enfermedad, el paciente tuvo que padecer una enfermedad
“Base” para poder subdesarrollar la colangitis biliar secundaria.