INSUFICIENCIA CARDÍACA

La IC abarca los estados en que el corazón no es capaz de bombear toda la sangre que demanda el organismo en un
determinado momento o lo hace a expensas de presiones ventriculares aumentadas.
Según la Sociedad Europea de Cardiología, la definición clínica del síndrome de IC consiste en la presencia de:
Síntomas de IC → Disnea en reposo o durante ejercicio, fatiga, cansancio e hinchazón de los tobillos.
Signos de IC → Taquicardia, taquipnea, estertores pulmonares, derrame pleural, elevación de la presión yugular, edema
periférico y hepatomegalia.
Evidencia de la alteración cardíaca estructural o funcional del corazón en reposo → Cardiomegalia, tercer ruido, soplos,
anomalías en el ECG o pruebas de imagen como eco, resonancia, etc.; elevación de enzimas como el péptido natriurético,
etc.).
Según la American Heart Association/American College of
Cardiology Podemos graduar la IC en diferentes estadios.
Está clasificación permite darnos una idea rápida del
estado patológico que presenta la IC al momento y
determinar tratamientos que puedan evitar el avance a un
estadio sin retorno.

FISIOPATOLOGÍA DE LA INSUFICIENCIA CARDIACA

El primer evento es el fallo de cualquier tipo que cause un gasto cardíaco
inadecuado (fallo de la bomba cardíaca por ej.) o eleve las presiones
ventriculares (aumento en la resistencia periférica por ej.). Esto provoca
modificaciones endocrinometabólicas (neurohormonal) que intentan
compensar el aporte disminuido de sangre hacia los tejidos.
En principio, estas alteraciones compensan y mejoran la perfusión, sin
embargo, a largo plazo dejan de ser beneficiosas y complican la clínica,
evolución y pronóstico del paciente.
El mecanismo de compensación consiste en aumento de liberación de
catecolaminas, estimulación del SRAA, aumento de la ADH (vasopresina),
endotelinas, FNT, etc. También se ve un aumento en los péptidos
natriuréticos que intentan compensar con un efecto antifibrótico y
diurético.
ETIOLOGÍA
La clasificación etiológica describe la causa primera de la IC, tipo de afectación funcional predominante, localización anatómica
de la disfunción o tipo de síntomas predominantes.
INSUFICIENCIA CARDÍACA SISTÓLICA VS DIASTÓLICA
En la actualidad se utiliza la denominación IC con función sistólica deprimida o
FEVI deprimida vs IC con función sistólica preservada o FEVI preservada.
En la IC sistólica el origen se debe a un fallo de la función contráctil del
miocardio con disminución del volumen sistólico y la fracción de eyección
ventricular izquierda (FEVI), y dilatación ventricular progresiva. Las causas se
deben a isquemia miocárdica y miocardiopatía dilatada. Es la forma más
frecuente y la que mejor tratamiento farmacológico tiene.
La IC sistólica pura no existe, siempre se acompaña de disfunción diastólica (IC
sistodiastólica).
En la IC diastólica pura predomina una alteración de la distensibilidad
miocárdica, por lo que se produce un aumento en la presión de las cámaras
cardiacas con conservación de la función sistólica (se necesita una prueba de
imagen que compruebe la normofunción sistólica para hablar de IC diastólica).
Es frecuente en pacientes mayores de edad y sus causas más frecuentes son la
hipertrofia ventricular izquierda (por HTA o miocardiopatía hipertrófica) y por
isquemia miocárdica, también puede darse por pericarditis constrictiva, taponamiento cardíaco, miocardiopatía restrictiva,
etc.
INSUFICIENCIA CARDÍACA AGUDA VS CRÓNICA
El IAM y sus complicaciones mecánicas son el paradigma de la IC aguda, aquí se produce aumento brusco de la precarga,
poscarga o disminución marcada de la masa del miocardio funcionante que puede llevar al fallo cardíaco. Predominan
síntomas de congestión pulmonar o de bajo gasto (edemas progresivos a excepción del pulmonar que aparece rápido), o una
combinación de ambos.
La IC crónica es la forma más común, los pacientes suelen estar estables con limitaciones variables de su capacidad funcional.
Experimentan reagudizaciones durante su evolución, ya sea por el deterioro progresivo de la función del miocardio o por
concurrencia de factores desencadenantes (HTA, infecciones, abandono de tratamiento, etc.).
INSUFICIENCIA CARDÍACA DE GASTO BAJO VS GASTO ELEVADO
La forma más frecuente de IC es la asociada a la disminución del gasto cardíaco, sin embargo, existen enfermedades que
condicionan un estado hiperdinámico que pueden producir un cuadro de IC con gasto elevado (aunque insuficiente para las
necesidades del organismo).
Las causas más frecuentes son:
GASTO CARDÍACO DISMINUIDO → Cardiopatía isquémica, miocardiopatías, valvulopatías y pericardiopatías.
GASTO CARDÍACO ELEVADO → Enfermedad de Paget óseo, beri-beri (déficit de tiamina), fistulas arteriovenosas,
hipertiroidismo, anemia, embarazo, anafilaxia, sepsis e insuficiencia hepática.
INSUFICIENCIA CARDÍACA DERECHA VS IZQUIERDA
Aquí se clasifica a la IC de acuerdo a los síntomas derivados del fallo predominante en uno de los dos ventrículos (en relación a
la congestión retrograda) → Congestión pulmonar en la IC izquierda, y congestión hepática, esplácnica y en extremidades
inferiores en la IC derecha. Si comparten ambos fallos se denomina IC biventricular o Global.
En condiciones fisiológicas, el VD bombea sangre al árbol pulmonar a baja presión (gradiente transpulmonar de 5-7 mmHg).
Esto es → Gradiente transpulmonar (GTP) = Presión arterial pulmonar media (PAPm: normal 14-20 mmHg) – Presión capilar
pulmonar (PCP: normal 6-14) → GTP = 5-7 mmHg.
Cuando hay disfunción del ventrículo izquierdo, se elevan las presiones de llenado (PCP), por lo que aumenta la PAPm para
mantener constante el GTP y permita el llenado correcto del VI (hipertensión pulmonar “pasiva”).
Se considera hipertensión pulmonar a una PAPm con valores > 25 mmHg.
Si la disfunción se mantiene, se activan mecanismos reactivos para mantener el GTP (vasoconstricción arteriolar que es
reversible con vasodilatadores), y remodelado anatomopatológico vascular que produce hipertrofia de la media y fibrosis de
la íntima (no reversibles con vasodilatadores)
El VD sufre aumento de la poscarga que produce hipertensión pulmonar progresiva, por lo que su pared se dilata (originando
insuficiencias valvulares pulmonares y/o tricuspídea), abomba el tabique interventricular originando disminución del gasto
cardíaco facilitando la isquemia de la pared del VD, lo que fomenta mayor grado de disfunción produciendo mayor deterioro
del gasto cardíaco.
La hipertensión pulmonar precapilar es un mecanismo de defensa frente al edema de pulmón, puesto que la disminución del
gasto del VD reduce el aporte de sangre a los capilares pulmonares. Otro factor protector es el engrosamiento de la barrera
alveolointersticial y aumento del drenaje linfático intersticial pulmonar.
La hipertensión pulmonar en las cardiopatías izquierdas producen deterioro de clase funcional y empeoran el pronóstico y
resultado de las intervenciones quirúrgicas, incluso se puede contraindicar la misma.
El tratamiento de la hipertensión pulmonar secundario a cardiopatía izquierda va dirigido a la cardiopatía izquierda que la
produce (los vasodilatadores selectivos no son eficaces para tratar la hipertensión pulmonar).
CLÍNICA DE LA INSUFICIENCIA CARDÍACA
Cuando el corazón no es capaz de bombear la sangre suficiente para satisfacer las necesidades del organismo aparecen dos
tipos de síntomas → Los derivados del déficit de aporte sanguíneo hacia los tejidos y los secundarios a la sobrecarga
retrograda de líquidos.
DISNEA → Es el síntoma más frecuente de la IC y es causado por la acumulación de líquido en el intersticio del pulmón, lo que
dificulta su distención. Al principio aparece con esfuerzos importantes (Clase I de la NYHA), luego progresa y aparece con
esfuerzos de poca intensidad (Clase II y III), hasta que finalmente aparece estando incluso en reposo (Clase IV).
ORTOPNEA → Es la disnea que aparece al adoptar el decúbito, y aparece más tarde que la disnea de esfuerzo. Es causada por
la redistribución de líquido desde las extremidades inferiores y el abdomen hacia el tórax, y al desplazamiento del diafragma.
DISNEA PAROXÍSTICA NOCTURNA → Es una crisis episódica de disnea y tos que
despiertan al paciente por la noche, que suele aliviarse al colocarse de pie o
sentarse en la cama. Si se acompaña de sibilancias se denomina ASMA CARDIAL.
EDEMA AGUDO DE PULMÓN (EAP) → Aparece cuando la acumulación de líquido
en el intersticio pulmonar se extravasa a los alvéolos, cursando con disnea y
ortopnea. Si no se trata rápidamente puede llevar a la muerte.
OTROS SIGNOS Y SÍNTOMAS → Se deben a acumulación de líquidos por
insuficiencia en el VD como edemas en las piernas y zonas declives, nicturia,
dolor en hipocondrio derecho por congestión hepática, sensación de plenitud
gástrica, hinchazón y dolor abdominal, malabsorción con enteropatía y pérdida
de proteínas debido a edema de la pared del tubo digestivo (fases avanzadas).
BENDOPNEA ➔ Es la disnea que aparece con la inclinación hacia adelante.
HIPOPERFUSIÓN PERIFÉRICA → Produce debilidad muscular y fatiga, impotencia
y otros síntomas. A nivel cerebral puede producir confusión, ansiedad, insomnio,
cefalea, etc. Es característica la respiración de Cheyne-Stokes que consiste en
alternancia de periodos de apnea con periodos de hiperventilación e hipocapnia;
se produce por disminución de la sensibilidad del centro respiratorio al CO2
secundaria a la hipoperfusión cerebral (es signo de mal pronóstico).
MUERTE SÚBITA → Se produce secundario a las arritmias ventriculares. Es la
principal causa de muerte en pacientes con IC.
EXPLORACIÓN FÍSICA
PRESIÓN ARTERIAL SISTÓLICA
Puede encontrarse disminuida (por reducción del volumen sistólico) y la
diastólica elevada (por vasoconstricción con aumento de la resistencia periférica), la presión del pulso puede estar disminuida.
La hipotensión es signo de mal pronóstico. El pulso en grados avanzados puede ser alternante.
INSPECCIÓN
Podemos encontrar cianosis, diaforesis, taquipnea y signos de hipoperfusión periférica (frialdad, cianosis acra, oliguria, etc.),
junto a signos de congestión sistémica (presión venosa yugular elevada, edemas en MMII bilateral blando [Godet +], ictericia
por congestión e hipoxia hepática, etc.). En casos avanzados podemos encontrar caquexia cardíaca.
PALPACIÓN
Puede encontrarse taquicardia arrítmica por fibrilación auricular, pulso alternante, hepatomegalia, reflujo hepatoyugular,
ascitis, edemas con fóvea en MMII, etc.
AUSCULTACIÓN
Se pueden auscultar R3 y R4 (ritmo de galope). En pulmón encontramos estertores crepitantes húmedos inspiratorios, algunas
veces sibilancias (que puede confundir el diagnóstico inicial → ASMA CARDIAL), también se ausculta abolición del murmullo
vesicular en relación con derrame pleural (frecuente en el lado derecho cuando es unilateral).
DIAGNÓSTICO Y PRUEBAS COMPLEMENTARIAS
El diagnóstico se basa en la presencia de signos y síntomas típicos que orientan las pruebas complementarias.
ECG → Es sensible pero variable. Puede mostrar alteraciones de la repolarización, bloqueos de rama, taquicardia sinusal u
otras arritmias, signos de hipertrofia ventricular, etc.
RADIOGRAFÍA DE TÓRAX → Puede mostrar cardiomegalia y signos de hipertensión venosa pulmonar como redistribución
vascular, signos de edema peribronquial, perivascular y alveolar, derrame pleural o intercisural, etc. En el edema agudo de
pulmón aparece un patrón de infiltrado alveolar difuso perihiliar bilateral “EN ALAS DE MARIPOSA”.
ECOCARDIOGRAFÍA → Se realiza a todos los pacientes con IC porque diagnóstica la
etiología y da una idea del pronóstico. Se debe investigar anomalías estructurales
(valvulopatías) y determinar la función sistólica global mediante estimación de la FEVI.
La función diastólica se puede estudiar por ecocardiografía Doppler (flujo de llenado mitral
la más usada) que en condiciones fisiológicas muestra una onda E que coincide con el
llenado ventricular rápido y diástasis, y otra onda A telediastólica que coincide con la
contracción auricular (ausente en la fibrilación auricular). La onda E es mayor que la A por
lo que E/A es mayor a 1 en individuos sanos. Si hay disfunción diastólica disminuye la onda E y aumenta la A (E/A <1). En
ocasiones graves la onda E es exageradamente mayor que la A y requiere realizar maniobras adicionales (Valsalva, doppler
tisular, etc.) para diferenciarlo del patrón normal, son los llamados PATRÓN PSEUDONORMAL (moderada alteración
diastólica) y PATRÓN RESTRICTIVO (grave alteración diastólica).
CARDIORRESONANCIA MAGNÉTICA → Puede detectar alteraciones morfológicas con mayor precisión permitiendo estimación
de la masa, función, volúmenes y FEVI con la máxima exactitud. La VENTRICULOGRAFÍA ISOTÓPICA puede aportar datos de
disfunción sistólica y volúmenes.
LABORATORIO → La hiponatremia dilucional es un signo tardío de la IC que es sinónimo de mal pronóstico. Puede ser
secundaria a diuréticos por lo que debe valorarse en situación de euvolemia. La anemia y la ferropenia son frecuentes en
estadios avanzados (mal pronóstico). La elevación de las troponinas indica necrosis (mal pronóstico). El péptido natriurético
atrial (BNP) tiene utilidad diagnóstica y pronostica (son sintetizadas en células miocárdicas y se liberan en respuesta a los
aumentos de presión diastólica). Se puede realizar su dosaje directo o indirecto por medio de pro-BNP (con mayor vida media
y más estable).

TRATAMIENTO DE LA INSUFICIENCIA CARDÍACA

El tratamiento incluye la corrección de la causa subyacente (IAM, enfermedad valvular, pericarditis constrictiva, etc.) y/o de
los desencadenantes (crisis hipertensiva, arritmias, infección, anemia, etc.). Los desencadenantes se dan en pacientes con IC
diagnosticada.
Se debe solicitar al paciente que tome consciencia del tratamiento e insistir en la importancia de cumplir con el mismo. Se
puede dar instrucciones de como modificar el tratamiento en base a dosis de diuréticos según el estado de volemia.
Se debe restringir el consumo de sal y limitar la ingesta de líquidos a menos de 1,5-2 lts/día (en pacientes graves o con
hiponatremia por dilución).
Limitar el consumo de alcohol o prohibir en caso de miocardiopatía enólica. Restringir el consumo de tabaco.
En personas obsesas (IMC >30) se recomienda pérdida de peso, pero no se recomienda esto en personas no obesas porque la
caquexia y la anorexia son problemas frecuentes de la IC. Se aconseja actividad física adaptada a la situación funcional, diaria y
regular en todos los pacientes.
Investigar si el paciente presenta apnea/hipopnea de sueño. También se debe tener en cuenta los problemas depresivos que
puedan estar asociados.
Evitar AINEs e inhibidores de la COX-2, corticoides, antiarrítmicos clase I, antagonistas del Ca2+ (como verapamilo, diltiazem o
nifedipino), antidepresivos tricíclicos y sales de litio.
PREVENCIÓN DEL DETERIORO DE LA FUNCIÓN CARDÍACA
En la IC se activan mecanismos neurohumorales que intentan reestablecer la adecuada perfusión, pero desencadenan efectos
colaterales a largo plazo. Uno de los tratamientos más utilizados son fármacos que antagonizan estos sistemas
desencadenantes (SRAA, sistema simpático, etc.).
IECA
Son vasodilatadores mixtos (arteriovenosos) que disminuyen la precarga y la poscarga, favoreciendo el aumento del gasto
cardíaco en el corazón insuficiente. Su uso se asocia a la mejoría de la clase funcional. Son eficaces disminuyendo la progresión
en pacientes asintomáticos con disfunción VI, pueden reducir la incidencia de eventos (IAM, muerte, ACV, etc.) en individuos
de alto riesgo (sobre todo en diabéticos). ENALAPRIL por ej.
Β-BLOQUEANTES
Junto a los IECA y la ESPIRONOLACTONA constituyen los pilares del tratamiento. Mejoran la FEVI y la clase funcional.
Los más utilizados son el carvedilol (el más usado), metoprolol, bisoprolol y nebivolol.
El tratamiento consiste en administrar dosis bajas e ir aumentando en forma lenta, ya que son inotrópicos negativos y pueden
producir empeoramiento de la IC al inicio. Se los utiliza para las clases funcionales NYHA (I a IV) siempre que el paciente este
en euvolemia (suele utilizarse diuréticos para conseguir este estado).
ESPIRONOLACTONA
Es un diurético ahorrador de potasio que actúa a nivel del túbulo distal y colector antagonizando la aldosterona (se utiliza no
por su efecto diurético sino por el antagonismo de la aldosterona). Se utiliza en dosis bajas, en todas las clases funcionales.
Está CONTRAINDICADA en pacientes con creatinina > 2,5 mg/dl o niveles de K+ > 5 mEq/l por el riesgo de sufrir
hiperpotasemia.
La eplerenona (inhibidor selectivo de la aldosterona) es útil en pacientes con IAM y FEVI < 40%. Se utiliza en pacientes con
clase II.
ANTAGONISTAS DE RECEPTORES DE ANGIOTENSINA II (ARA-II)
No son más eficaces que los IECA, por lo que se utilizan en pacientes que son intolerantes a los mismos (pacientes con tos,
edema angioneurótico, leucopenia, etc.). También se puede utilizar como alternativa a la espironolactona. VALSARTAN por ej.
REDUCCIÓN DEL TRABAJO CARDÍACO
REDUCCIÓN DE LA POSCARGA
Aparte de los IECA y los ARA II, la HIDRALAZINA combinada con NITRATOS se utiliza en pacientes intolerantes. Se utilizan
junto a los IECA y β-bloqueantes en pacientes que persisten sintomáticos.
REDUCCIÓN DE LA PRECARGA
Los diuréticos reducen la precarga y síntomas de congestión pulmonar y sistémica, por lo que son altamente útiles al
momento de descompensación. La TORASEMIDA es antifibrótico.
El uso excesivo de diuréticos puede exacerbar la sensación de astenia por disminución del gasto cardíaco (por reducción
excesiva de la precarga) y además producir trastornos hidroelectrolíticos (hipopotasemia e hiponatremia). Los NITRATOS
(vasodilatadores venosos) mejoran los síntomas de congestión pulmonar.
REDUCCIÓN DE LA FRECUENCIA CARDÍACA
Es importante reducir la frecuencia cardíaca porque produce disminución del trabajo cardíaco. Es por esto que se utilizan β-
bloqueantes en el tratamiento de la IC. IVABRADINA (bloqueador selectivo de la corriente If en el nódulo sinusal), por lo que
es muy útil.
INCREMENTO EN LA CONTRACTILIDAD CARDÍACA
La DIGOXINA se utiliza cuando hay fibrilación auricular junto a la IC. Reduce la hospitalización por IC. Está contraindicada en
pacientes con IC con FEVI preservada. El efecto de este fármaco se debe a su incremento del tono vagal.
Las AMINAS SIMPATICOMIMÉTICAS (DOPAMINA Y DOBUTAMINA) pueden utilizarse en situaciones de reagudización que no
responden al tratamiento convencional. IBOPAMINA (análogo de la dopamina) se administra por vía oral y alivia síntomas,
pero empeora la IC por lo que NO DEBE UTILIZARSE está droga.
Los INHIBIDORES DE LA FOSFODIESTERASA III tampoco tienen efecto en el tratamiento de la IC.
El LEVOSIMENDAN (sensibilizador del Ca2+) se utiliza como alternativa a las aminas simpaticomiméticas en las
descompensaciones.
PREVENCIÓN DE MUERTE SÚBITA Y RESINCRONIZACIÓN
Los antiarrítmicos están contraindicados en la IC por disfunción sistólica del VI. Si el paciente presenta arritmia se puede
utilizar AMIODARONA o DOFETILIDE y principalmente β-bloqueantes.
TRATAMIENTO DE LA DISFUNCIÓN DIASTÓLICA
La IC con FEVI normal y sin valvulopatía u otra cardiopatía, se atribuye a una alteración de la función diastólica, por lo que el
tratamiento debe estar indicado para mejorar el llenado ventricular (función diastólica). Existen dos fármacos que pueden
utilizarse como relajador del miocardio (lusotropismo), son capaces de disminuir la concentración de Ca2+ intracelular y
pueden indicarse en IC con FEVI preservada. Estos son los antagonistas de Ca2+ y los β-bloqueantes. Tienen efecto
antianginoso, por lo que son útiles si se sospecha de alteración en la función diastólica por isquemia miocárdica.
Los ARA II (CANDESARTÁN) y los IECA reducen las hospitalizaciones.
En pacientes con disfunción diastólica no es conveniente usar diuréticos y vasodilatadores porque se necesita una precarga
adecuada para que el gasto cardíaco no disminuya.
TRATAMIENTO ANTICOAGULANTE
En pacientes con IC se pueden indicar anticoagulantes si el paciente presenta fibrilación auricular, trombo en aurícula o
ventrículo, y en antecedentes de embolia.
 TRATAMIENTO DEL EDEMA AGUDO DE PULMÓN DE ORIGEN CARDIOGÉNICO
El EAP cardiogénico es una urgencia médica, se debe instaurar rápidamente el tratamiento. La IC con FEVI deprimida es la
subyacente con más frecuencia ellos casos de EAP de origen cardíaco.
OXÍGENO A ALTO FLUJO → Se debe utilizar ventilación mecánica (no invasiva o invasiva) si es preciso.
POSICIÓN DEL PACIENTE → Se debe colocar al paciente sentado, de ser posible con las piernas colgando.
SULFATO DE MORFINA → Es capaz de mejorar los síntomas por efecto dilatador y sedante a nivel central.
DIURÉTICOS → Se deben utilizar diuréticos potentes como FUROSEMIDA (que además tiene efecto vasodilatador).
VASODILATADORES → Si la presión arterial no es baja (PAS > 90-100 mmHg) se utilizan vasodilatadores como
NITROGLICERINA por vía EV, aunque para el EAP secundario a insuficiencia mitral o aortica aguda se utiliza otros más potentes
con mayor efecto en arterias como el NITROPRUSIATO por vía EV (solo utilizar en UTI o UCI porque debe tener constante
monitorización invasiva de la presión arterial).
FÁRMACOS INOTRÓPICOS → Los fármacos inotrópicos positivos como DOPAMINA, DOBUTAMINA o LEVOSIMENDAN.
BALÓN → Se puede utilizar balón de contrapulsación aórtico cuando la presión arterial es baja.
IMPORTANTE: Si la cardiopatía subyacente es una enfermedad con fallo diastólico puro (estenosis mitral o miocardiopatía
hipertrófica obstructiva) el EAP produce fibrilación auricular con respuesta ventricular rápida por lo que las aminas
simpaticomiméticas no mejorarían el cuadro, sino que lo empeorarían. En este caso se pueden ser útiles los β-bloqueantes o
antagonistas del Ca2+ que son capaces de alargar el tiempo de diástole al frenar la conducción del nodo AV y tiene efectos
lusotrópicos. Debe indicarse la cardioversión eléctrica urgente.

VALVULOPATÍAS
GENERALIDADES
Las válvulas cardiacas pueden ser afectadas de forma congénita o adquirida.
Según la velocidad de instauración, una misma valvulopatía puede provocar cuadros clínicos diferentes por distinta adaptación
de las cámaras cardiacas, vascularización pulmonar y mecanismos de compensación.
Las valvulopatías izquierdas de instauración aguda (IAM, endocarditis, disección aortica, trombosis protésica, etc.) son mal
toleradas llevando a la insuficiencia cardíaca con bajo gasto y edema de pulmón. La actitud terapéutica debe ser rápida (por lo
general quirúrgica).
Las valvulopatías izquierdas de instauración progresiva (crónica) activa a mecanismos compensadores, manteniendo escasos o
nulos síntomas e incluso con función ventricular normal hasta etapas avanzadas.
Las valvulopatías de origen orgánico progresan de modo tal que es necesaria la actuación quirúrgica. Las funcionales
(secundaria a fallo o dilatación valvular por otro motivo) suelen regresar tras el tratamiento de la causa primaria.
Las estenosis de las semilunares (pulmonar y aortica) aumentan la poscarga que es compensada con hipertrofia concéntrica
ventricular, manteniendo la función sistólica hasta que el miocardio claudica (producen síntomas antes que aparezca la
disfunción sistólica ventricular → signo de alerta para la intervención quirúrgica.)
Las insuficiencias valvulares producen sobrecarga de volumen con hipertrofia excéntrica ventricular que asocia una dilatación
ventricular progresiva (inicialmente compensadora) que degenera en fallo ventricular (suele ser anterior a los síntomas, lo que
exige estrecho control incluso en pacientes asintomáticos). El mayor volumen aumenta la FEVI (tomar como indicador posible
de disfunción sistólica).
Las estenosis auriculoventriculares (mitral y tricuspídea) producen síntomas a causa de las presiones elevadas de la aurícula
correspondiente y congestión retrograda del sistema venoso (pulmonar en la mitral y sistémico en la tricuspídea). Los
ventrículos no se ven afectados, se compromete la diástole y no la sístole ventricular.
IMPORTANTE → Las ESTENOSIS producen hipertrofia compensadora y producen síntomas antes de
dañar el ventrículo. Las INSUFICIENCIAS producen dilatación y daño antes que aparezcan los
síntomas.
Las ESTENOSIS están ligadas a la hipertrofia concéntrica lo que produce reducción de la cámara a
expensas de una pared gruesa, mientras que las INSUFICIENCIAS están ligadas a la hipertrofia
excéntrica por causar engrosamiento hacia fuera produciendo dilatación.
La CLÍNICA de las valvulopatías pueden ser anterógradas (bajo gasto cardíaco) o retrogradas. Las del lado izquierdo producen
signos retrógrados con elevación del lecho vascular pulmonar (aparición de disnea y edema pulmonar), este lecho aumenta su
resistencia (hipertrofia de las arterias pulmonares) lo que conduce a la hipertensión pulmonar y fallo derecho secundario.
Las valvulopatías, también, pueden manifestarse por aparición de embolias, endocarditis, arritmias o muerte súbita.
Se debe realizar la ergometría para descartar signos ocultos, sobre todo en personas con baja actividad.
El MÉTODO DIAGNÓSTICO de elección para todas las valvulopatías es la ecocardiografía. Mediante la evaluación de imagen o
Doppler, la lesión valvular se cataloga según su gravedad hemodinámica en “leve, moderada o grave (severa)”. En las
insuficiencias distinguimos cuatro grados (I: leve, II: leve-moderado, III: moderado-grave y IV: grave). Se recomienda realizar
estudios de la función miocárdica (fracción de eyección y volúmenes), lecho pulmonar (en hipertensión pulmonar), venas
sistémicas (tamaño y flujo de la vena cava inferior) y estructuras asociadas a la valvulopatía (asociación de insuficiencia aortica
con dilatación de Aorta o coartación, por ej.).
Las lesiones leves o moderadas no producen disfunción importante y no requieren tratamiento quirúrgico salvo en algunos
casos particulares. Las valvulopatías izquierdas severas si o si van a cirugía.
IMPORTANTE → Siempre que se planee una cirugía sobre una valvulopatía se debe indicar una coronariografía preoperatoria
(sobre todo si hay factores de riesgos ateroscleróticos), con la finalidad de disminuir la morbimortalidad perioperatoria y
evaluar la revascularización miocárdica asociada a la cirugía valvular.
DISNEA DE ESFUERZO → Es el síntoma más frecuente en todas las valvulopatías izquierdas.
ALGUNOS SOPLOS CON “NOMBRE PROPIO”: Austin-Flint (algunas insuficiencias aórticas), Graham-Steell (insuficiencia
pulmonar), Still (niños sanos) y Gibson (ductus persistente).
ESTENOSIS MITRAL
La estenosis mitral (EM) es estrechamiento o reducción del orificio mitral (en condiciones normales durante la diástole es de 4-
6 cm2) que produce dificultad al paso de la sangre desde la aurícula izquierda al ventrículo izquierdo. A medida que progresa
aparece un gradiente de presión diastólica entre la aurícula y ventrículo izquierdos.
ETIOLOGÍA Y FISIOPATOLOGÍA
ETIOLOGÍA → La causa más frecuente de estenosis mitral suele ser la fiebre reumática (99%) que causa fibrosis con fusión de
las comisuras entre los velos, engrosamiento y fibrocalcificación de los mismo (apertura en boca de pez) y también de las
cuerdas tendinosas hasta los papilares. Tiene prevalencia en el sexo femenino y suele ser un proceso crónico. Pueden
aparecer de 10 a 20 años luego de una fiebre reumática.
La fibrosis progresiva de la válvula mitral es doble → Uno es el daño propio producido por la fiebre reumática y otro es el
traumatismo continuo que produce el flujo turbulento a través de la estenosis.
Una causa menos frecuente es la congénita (síndrome de Lutembacher → cor triatrium [estenosis mitral + CIA]), síndrome
carcinoide (mixoma), tratamiento con metisergida, LES, artritis reumatoidea, mucopolisacaridosis de Hurler y de hunter,
amiloidosis, endocarditis de Loeffler, etc.
FISIOPATOLOGÍA → Cuando el área mitral se reduce a la mitad de su valor normal
aparece un gradiente diastólico entre la aurícula izquierda y el ventrículo izquierdo,
esto produce aumento de la presión auricular izquierda y de forma retrograda en
venas y capilares pulmonares (explica por qué aparece la disnea como síntoma).
EM leve: > 1,5 cm2 de área; EM moderada: 1 a 1,5 cm2; EM grave: < 1 cm2.
En estenosis mitrales leves o moderadas la presión arterial pulmonar en reposo es
normal pero puede aumentar durante el ejercicio. Si la estenosis es grave, la presión
pulmonar está elevada incluso en reposo, lo que causa aumento en la poscarga del
VD, e incluso llega a causar (en casos avanzados) insuficiencia valvular pulmonar y
tricuspídea con clínica de IC derecha. En principio la hipertensión pulmonar es pasiva (por transmisión retrograda de la
presión elevada de la aurícula izquierda) y por vasoconstricción arteriolar reversible, pero con el tiempo aparece cambios que
la vuelven irreversible.
TENER EN CUENTA ➔ La hipertensión pulmonar pasiva mantenida produce cambios irreversibles que la hacen “fija” y no
tiene solución con la cirugía.
La presión diastólica del VI es normal. En algunos casos, la infiltración fibrocálcica desde el anillo valvular causa anomalías en la
contractilidad.
El gasto cardíaco se mantiene normal en reposo en los casos leves y moderados, pero puede estar disminuido con el ejercicio
y producir síntomas. En la estenosis mitral severa el gasto cardíaco se encuentra disminuido incluso en reposo.
La taquicardia acorta la diástole, por lo que aumenta el gradiente y empeora la situación hemodinámica y los síntomas.
(LA TAQUICARDIA acorta el tiempo de diástole y empeora TODAS las cardiopatías en las que hay fallo diastólico
predominante como en la estenosis mitral, miocardiopatía hipertrófica o restrictiva, etc.).
CLÍNICA DE LA ESTENOSIS MITRAL
Los síntomas más importantes derivan de la congestión pulmonar, siendo el más importante la disnea (inicialmente de
esfuerzo y progresiva, con ortopnea y crisis de disnea paroxística nocturna) que se acompaña de signos y síntomas típicos de
la congestión pulmonar.
Cuando la evolución es larga, y aparece la fibrilación auricular, la taquicardia acorta la diástole, lo que agrava los síntomas e
incluso desencadena EAP. También es común que aumente la incidencia a tromboembolias (por la dilatación de la aurícula
izquierda y la FA).
La estenosis mitral, sobre todo si está combinada con insuficiencia (doble lesión mitral en la etiología reumática), o en casos
leves-moderados con flujo transvalvular turbulento rápido puede complicarse con endocarditis infecciosa.
Otros síntomas son el dolor torácico y la disfonía por compresión del nervio laríngeo recurrente por una aurícula izquierda
muy dilatada (signo de Ortner), o incluso disfagia por compresión esofágica.
IMPORTANTE → Es muy frecuente que la estenosis mitral se asocie a fibrilación auricular, y eso deteriora al paciente (pierde la
contracción auricular, suele ir rápida con menor tiempo diastólico y existe riesgo embólico).
EXPLORACIÓN FÍSICA
La presión suele ser normal o puede estar ligeramente
disminuida (en casos graves), cuando es irregular hay
fibrilación auricular. Es característica la CIANOSIS ACRA y
la rubefacción malar (CHAPETAS MITRALES) → FACIE
MITRAL.
Puede llegar a haber hepatomegalia, edemas en MMII,
ingurgitación yugular.
A la palpación podemos encontrar el choque de la punta
en el borde esternal → LATIDO SAGITAL.
A la auscultación tenemos los siguientes hallazgos:
En fases iniciales hay aumento de intensidad de R1, pero
al aparecer la fibrocalcificación valvular o aparición de
insuficiencia producen disminución del R1.
Existe aumento del componente pulmonar del R2 si hay
hipertensión pulmonar.
Se oye el chasquido de apertura mitral en protodiástole
cerca del ápex que se ausculta mejor en espiración.
Cuanto más cercano se encuentre el chasquido al R2, más
gravedad presenta la estenosis. El chasquido puede ser
débil en calcificación intensa o insuficiencia asociada.
El soplo diastólico aparece tras el chasquido de apertura
en mesodiástole, se ausculta con campana en el ápex. El
soplo no está necesariamente relacionado con la gravedad
de la estenosis, sin embargo la duración de este si lo está
(es corto en la estenosis leve y prolongado u holodiastólico
cuando es grave).
IMPORTANTE → Más largo el soplo, más grave la
estenosis. Más próximo el chasquido de apertura al R2, más grave la estenosis.
Otros hallazgos son el soplo de GRAHAM-STEELE (insuficiencia pulmonar) y/o insuficiencia tricuspídea en caso de
hipertensión pulmonar, valvulopatías asociadas o soplo sistólico y R3 si se asocia a insuficiencia mitral grave.
PRUEBAS COMPLEMENTARIAS
ELECTROCARDIOGRAMA → Aporta datos inespecíficos → Crecimiento auricular izquierdo (onda
P mitral con forma de “m”), fibrilación auricular e hipertrofia del ventrículo derecho si hay
hipertensión pulmonar.
RADIOGRAFÍA DE TÓRAX → El signo radiológico típico es el crecimiento auricular izquierdo
(doble contorno derecho en la silueta cardíaca, abombamiento de la orejuela izquierda en el
borde cardíaco izquierdo que produce su rectificación, desplazamiento hacia arriba del bronquio
principal izquierdo, hacia la izquierda de la Aorta descendente y hacia atrás del esófago).
En casos avanzados puede haber signos de crecimiento de las cavidades derechas.
ECOCARDIOGRAFÍA → Permite valorar la morfología y funcionamiento de la válvula mitral, así como el grado de distorsión del
aparato subvalvular. Son característicos el engrosamiento de los velos mitrales con fusión de las comisuras así como la
dilatación de la aurícula izquierda.
Se puede medir el área valvular por planimetría directa, considerando que la estenosis es significativa cuando el área mitral es
inferior a 1,5 cm2 y grave/severa si el área es menor de 1 cm2 (y el gradiente transmitral medio > 10 mmHg).
La presión sistólica pulmonar >50 mmHg es de mala evolución clínica.
Mediante la ecocardiografía se puede calcular diversas puntuaciones o “scores” (Wilkins, Cormier) que son útiles para
determinar las posibilidades del éxito de una valvuloplastia percutánea.
SCORE DE WILKINS: Se puntúan de 1 (menos afectada) a 4 (más afectada) la movilidad de los velos, su engrosamiento,
presencia de calcio y estado del aparato subvalvular, considerándose óptima para la valvuloplastia una puntuación menor a 8.
La ecocardiografía transesofágica (ETE) es particularmente útil para detectar o descartar trombos en la aurícula izquierda.
PRUEBAS DE ESFUERZO → Permite objetivar síntomas ocultos y la ecografía de estrés evaluar el área mitral y la presión
pulmonar durante el ejercicio.
CATETERISMO CARDÍACO → No suele ser necesaria, sin embargo, la coronariografía prequirúrgica es obligatoria si existe
indicación.
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL DE LA ESTENOSIS MITRAL
INSUFICIENCIA MITRAL → Ambos pueden dar soplo diastólico, pero en el caso de la insuficiencia mitral NO EXISTE chasquido
de apertura y EXISTEN datos de hipertrofia ventricular izquierda.
COMUNICACIÓN INTERAURICULAR →Existen signos y síntomas de insuficiencia derecha, con dilatación auricular derecha e
hipertrofia ventricular derecha, pero NO EXISTE dilatación auricular izquierda y no hay sobrecarga pulmonar. Se ausculta un
R1, soplo sistólico eyectivo por estenosis pulmonar relativa y un R2 desdoblado amplio.
TRATAMIENTO DE LA ESTENOSIS MITRAL
El tratamiento va dirigido a mejorar los síntomas y
prevenir las complicaciones embolicas, este no debe
retrasar el tratamiento mecánico. Incluye control de
la frecuencia cardíaca, sobre todo en casos de
fibrilación auricular o aleteo (β-bloqueantes,
digoxina, verapamilo/diltiazem), y disminuir la
congestión venosa pulmonar (uso de diuréticos y
nitratos sumado a dieta hiposódica).
Amiodarona se utiliza para revertir el ritmo en
fibrilación auricular de <48 hrs. Si es > 48 se debe
tener cuidado por la existencia de trombos en la
aurícula izquierda. Se debe hacer un control de la
frecuencia cardíaca en pacientes con fibrilación
auricular de alta respuesta, solicitar una
ecocardiografía transesofágica y evaluar la reversión
(β-bloqueantes, bloqueantes cálcicos y digoxina).
La anticoagulación crónica está indicada en casos de
fibrilación auricular, embolia previa o trombos en
aurícula, también se recomienda en casos de riesgo
embolico (dilatación AI o imagen de contraste
espontaneo ecográfico en su interior). Los nuevos
anticoagulantes orales están contraindicados. Si hay
contraindicación formal para anticoagulación se
recomienda antiagregantes.
El tratamiento mecánico está indicado en casos de
estenosis significativas (<1,5 cm2), por lo general se
indican en pacientes sintomáticos y asintomáticos
con anatomía favorable, factores de riesgos de
descompensación hemodinámica (necesidad de
cirugía mayor no cardíaca, deseo de embarazo,
hipertensión pulmonar) o factores de riesgo de descompensación embolica (fibrilación auricular, embolismo previo o
contraste espontaneo en AI).
Existen dos alternativas para el tratamiento mecánico → Valvuloplastia percutánea y Sustitución valvular por prótesis.
VALVULOPLASTIA PERCUTÁNEA (COMISUROTOMÍA PERCUTÁNEA)→ Consiste en la dilatación valvular mitral mediante
catéter provisto de un balón o globo inflable, pasando a las cavidades izquierdas por punción transeptal. Esta técnica es más
ventajosa que la cirugía, pero es necesario que el paciente tenga una anatomía valvular favorable.
NO SE REALIZA CUANDO: Hay intensa calcificación valvular (Wilkins > 8), exista una insuficiencia mitral concomitante
moderada o grave, presencia de trombos en AI, si el paciente con estenosis mitral requiera además cirugía concomitante de
bypass o en otra válvula cardíaca.
SUSTITUCIÓN VALVULAR POR PRÓTESIS → Es la opción quirúrgica más utilizada. La comisurotomía cerrada está en desuso.
INSUFICIENCIA MITRAL
En la insuficiencia mitral (IM) existe un defecto en el cierre de la válvula mitral, permitiendo el paso de sangre en sístole hacia
la AI. Es la segunda valvulopatía más frecuente.
ETIOLOGÍA DE LA INSUFICIENCIA MITRAL
Se pueden distinguir tres tipos según la etiología → Insuficiencia mitral primaria u orgánica, insuficiencia mitral secundaria o
funcional (insuficiencia mitral isquémica e insuficiencia mitral secundaria a la dilatación del anillo valvular).
INSUFICIENCIA MITRAL PRIMARIA U ORGÁNICA → Se produce por enfermedad propia de los velos valvulares (valvas) y el
aparato subvalvular (es decir, es toda causa que afecte a la estructura de las valvas). Es el tipo más habitual y la causa más
frecuente es el prolapso de la válvula mitral, también la calcificación idiopática degenerativa del anillo mitral, la fiebre
reumática (produce lesión mitral), endocarditis infecciosa, síndrome de Marfan (suele estar asociado al prolapso), síndrome
de Ehlers-Danlos, pseudoxantoma elástico, traumatismos, defectos congénitos, patologías del sistema conectivo (LES, artritis
reumatoidea, espondilitis anquilosante, esclerodermia), etc.
INSUFICIENCIA MITRAL SECUNDARIA O FUNCIONAL → Disfunción valvular por alteración de la geometría normal de los
componentes del aparato valvular, no están afectadas las valvas.
INSUFICIENCIA MITRAL ISQUÉMICA: Puede aparecer en el seno de isquemia miocárdica aguda (SCA, rotura de musculo
papilar) o crónica (disfunción del musculo papilar que impide la coaptación de las valvas).
INSUFICIENCIA MITRAL SECUNDARIA A LA DILATACIÓN DEL ANILLO VALVULAR: Ocurre en cualquier enfermedad que
produzca dilatación del ventrículo izquierdo, de modo que al dilatarse impide que las valvas coapten correctamente
(miocardiopatía dilatada). En la miocardiopatía hipertrófica obstructiva puede aparecer insuficiencia mitral secundaria al
movimiento sistólico anterior del velo anterior mitral (efecto Venturi).
Las causas principales de insuficiencia mitral aguda grave son la endocarditis infecciosa, isquemia grave (SCA y rotura
papilar), rotura de cuerdas tendinosas en el prolapso mitral y traumatismos (incluida la iatrogenia).
FISIOPATOLOGÍA DE LA INSUFICIENCIA MITRAL
En la insuficiencia mitral el VI en sístole eyecta sangre hacia la Aorta y hacia la AI lo que va a producir que está se dilate. A
mayor presión aortica (poscarga), mayor será el volumen de regurgitación hacia la AI, al igual que habrá mayor regurgitación
cuanto mayor sea el orificio insuficiente. El volumen regurgitado volverá hacia el VI en diástole, lo que va a producir una
sobrecarga crónica del VI, con lo que este va compensar con dilatación para evitar el aumento de presión intracavitaria.
Cuando la insuficiencia es crónica, la dilatación auricular aumenta su distensibilidad, así evita elevaciones importantes de
presión auricular y por ende en el territorio pulmonar (predominan síntomas de bajo gasto sobre los de congestión, los que
aparecen tardíamente). La sobrecarga mantenida en VI, que se dilata, puede desembocar en disfunción sistólica.
Cuando la insuficiencia mitral es aguda, la aurícula tiene una baja distensibilidad, lo que produce elevación de la presión
auricular y transmisión retrograda de esa presión por lo que predominan los síntomas de congestión pulmonar (EAP).
En la insuficiencia mitral es característica una gran onda v en el registro de presión capilar pulmonar por catéter de Swan-
Ganz.
CLÍNICA DE LA INSUFICIENCIA MITRAL
En la insuficiencia mitral leve el paciente suele ser asintomático, cuando es grave, aparecen síntomas similares a la estenosis
mitral.
La insuficiencia mitral aguda genera edema agudo de pulmón de rápida instauración y bajo gasto cardíaco (shock
cardiogénico).
La insuficiencia mitral crónica encontramos síntomas retrógrados de congestión pulmonar y anterógrados como debilidad
muscular, agotamiento, pérdida de peso e incluso caquéxica cardíaca. Hay menor dilatación auricular izquierda que en la EM.
 EXPLORACIÓN FÍSICA
La presión arterial está normal, aunque puede haber
ascenso rápido del pulso radial. Si hay fallo derecho por
hipertensión pulmonar puede aparecer elevación de la
presión venosa yugular. Pulso parvus y celer, hacer
diagnóstico diferencial con estenosis aortica (parvus y
tardus - amplitud disminuida y ascenso lento).
El choque de la punta inicialmente es hiperdinámico y
cuando hay dilatación ventricular se desplaza hacia el
lateral y parte inferior (afuera y abajo).
A la auscultación tenemos:
Disminución de la intensidad del R1.
Cuando existe hipertensión pulmonar hay aumento del
componente pulmonar del R2 y produce
desdoblamiento amplio del mismo.
El R3 indica que el volumen de regurgitación es
importante (insuficiencia grave), es típico de la
insuficiencia mitral aguda.
El soplo sistólico se localiza en el foco mitral y se irradia
a la axila o base del corazón (depende del chorro de
regurgitación). Es intenso y es holosistólico decrescente
(en chorro de vapor) y es consecuencia de la diferencia
de presión que hay entre el ventrículo izquierdo y la
aurícula izquierda.
Cuando hay insuficiencia aguda y grave el soplo se
vuelve corto y poco evidente. En la insuficiencia
isquémica crónica también tiene baja intensidad.
Si se mantiene el ritmo sinusal puede aparecer el R4
(JAMÁS APARECE R4 SI HAY FA) y también puede oírse
un soplo diastólico corto de llenado por hiperflujo.
PRUEBAS COMPLEMENTARIAS
ECG → Suele evidenciarse crecimiento de la AI (ensanchamiento de la onda P), el VI y frecuente fibrilación auricular. Si hay
hipertensión pulmonar aparece la onda P pulmonar (picuda más de 2,5 mm). Puede haber onda P bimodal (primera parte
dada por la AD y la segunda parte por la AI).
RADIOGRAFÍA DE TÓRAX → Cuando la insuficiencia es crónica aparecen datos similares a la estenosis a los que se suman el
crecimiento del VI. Puede llegar a identificarse calcificación del anillo o la válvula. En la insuficiencia aguda grave la silueta
cardíaca es normal, pero con signos de edema pulmonar.
ECOCARDIOGRAFÍA → Detecta la insuficiencia de coaptación de las valvas y orienta hacia el mecanismo responsable. El
Doppler permite cuantificar el grado de la insuficiencia mitral → se considera grave o severa si la fracción de regurgitación es
el 50 % del volumen telediastólico.
Para evaluar la posibilidad de reparación mitral mediante cirugía, suele ser necesaria la realización de una ecocardiografía
transesofágica.
VENTRICULOGRAFÍA ISOTÓPICA → Suele ser útil para cuantificar el grado de insuficiencia, volumen y función sistólica del VI.
TRATAMIENTO DE LA INSUFICIENCIA MITRAL
TRATAMIENTO MEDICO
Se utilizan drogas vasodilatadoras (especialmente IECA) porque son capaces de reducir la poscarga, con lo que disminuye el
volumen de regurgitación. Solo se indican en caso de insuficiencia cardíaca o disfunción ventricular.
Los diuréticos y nitratos son utilizados para disminuir la congestión pulmonar, así también como la digoxina en caso de
fibrilación auricular o insuficiencia cardíaca.
En la insuficiencia mitral isquémica se debe evaluar la revascularización y combinarla con el tratamiento de enfermedad
coronaria.
Cuando hay disfunción ventricular el tratamiento es el que se indica para el fallo sistólico avanzado (β-bloqueantes, IECA,
espironolactona, resincronización, etc.) antes de emplearse un tratamiento quirúrgico.
En casos de insuficiencia mitral aguda grave el tratamiento es intensivo con vasodilatadores con la finalidad de disminuir la
pre y poscarga (nitratos, nitroprusiato), diuréticos, inotrópicos (dopamina o dobutamina) y el balón intraaórtico de
contrapulsación en caso de shock.
TRATAMIENTO QUIRÚRGICO
La intervención quirúrgica tardía implica una
pérdida de la función ventricular irreversible, es
por esto que se debe evaluar rápidamente la
conducta quirúrgica.
La intervención quirúrgica está indicada de
urgencia en todos los casos de insuficiencia
mitral aguda grave.
Existen dos alternativas de cirugía → Reemplazo
valvular (mortalidad del 5 – 12 %) y reparación
percutánea de la válvula (mortalidad del 1 – 3 %).
La indicación en pacientes asintomáticos está
indicada cuando tiene una fracción de eyección
<60% y diámetro de fin de sístole >40 mm.
Cuando se indica el tratamiento quirúrgico debe
efectuarse lo antes posible (menos de 3 meses)
para evitar el deterioro de la función del VI.
En pacientes sintomáticos con deterioro grave (FE
<30%) está indicada la reparación percutánea.
En pacientes con FE <20% está indicado el
trasplante cardíaco.
La técnica quirúrgica de elección es la cirugía
reparadora de la válvula. El resultado se evalúa mediante ecografía transesofágica intraoperatoria que tiende a infraestimar la
gravedad de la insuficiencia. La alternativa es un recambio valvular por una prótesis, preservando la mayor parte posible del
aparato subvalvular para no distorsionar la geometría.
En la insuficiencia mitral se prefiere la cirugía conservadora a la prótesis, diferente a lo que ocurre en la estenosis aortica.
PROLAPSO VALVULAR MITRAL
El prolapso mitral o síndrome de Barlow se produce por deficiencia en la coaptación de las valvas de la mitral, con
desplazamiento de una de ellas (posterior generalmente) o de las dos, hacia la aurícula durante la sístole ventricular, lo que
provoca insuficiencia valvular.
ETIOLOGÍA
Parece deberse a una alteración en la formación del colágeno, lo que genera una degeneración mixomatosa de los velos y el
consecuente defecto de cierre valvular. Puede asociarse a diversas alteraciones del tejido conjuntivo como el síndrome de
Marfan o el síndrome de Ehlers-Danlos.
CLÍNICA DEL PROLAPSO VALVULAR MITRAL
La mayoría son asintomáticos, aunque pueden producir insuficiencia mitral aguda grave por rotura de las cuerdas tendinosas.
Tiene síntomas atípicos como ansiedad elevada, astenia, palpitaciones y dolor torácico tipo punzante. Existen frecuentes
extrasístoles. Pueden aparecer síntomas de insuficiencia cardíaca crónica en caso de que se asocie a insuficiencia mitral grave.
EXPLORACIÓN FÍSICA
La auscultación puede ser normal, pero es frecuente encontrar uno o los dos signos siguientes:
-CLICK O CHASQUIDO MESOSISTÓLICO O TELEDIASTÓLICO.
-SOPLO SISTÓLICO EN EL ÁPEX → De carácter piante y que aparece luego del chasquido
(SÍNDROME DE CLICK-MURMUR)
Los signos de click y soplo sistólico se auscultan más intensos con maniobras que reducen la
precarga o la poscarga, como ponerse de pie, la maniobra de Valsalva o la taquicardia. Las
maniobras que aumentan la precarga y la poscarga generan lo contrario, auscultación más tardía y menos intensa, como
sucede en el ejercicio o posición de cuclillas.
IMPORTANTE → Al disminuir la precarga, circula menos sangre y los soplos disminuyen con excepción en el prolapso mitral y
la miocardiopatía hipertrófica obstructiva. Si se aumenta la precarga ocurre lo contrario.
PRUEBAS COMPLEMENTARIAS
ECG → Puede hallarse normal, pero pueden aparecer alteraciones en el segmento ST y onda T (a veces invertida), sobre todo
en derivaciones inferiores.
ECOCARDIOGRAFÍA → Es el gold standard para el correcto diagnóstico. Muestra el prolapso, alteraciones estructurales de las
valvas y el aparato subvalvular, y existencia o no de insuficiencia mitral.
TRATAMIENTO DEL PROLAPSO MITRAL
No se precisa tratamiento si el paciente es asintomático. Cuando hay dolor torácico atípico o extrasístoles ventriculares
sintomáticas se utilizan β-bloqueantes. En pacientes con historial de acv, en ausencia de trombos visibles en aurícula o FA, se
recomienda antiagregación y/o anticoagulación.
ESTENOSIS AORTICA
La estenosis aortica (EAo) es una restricción a la apertura de la válvula aortica. Se produce una obstrucción al flujo de sangre
entre el ventrículo izquierdo y la Aorta, y es generado por engrosamiento y rigidez de la válvula, secundaria a mecanismos
inflamatorios o malformativos. Se produce así una reducción del área valvular aortica (normal de 3-5 cm2).
ETIOLOGÍA
Según la localización podemos tener → Estenosis aortica valvular, estenosis aortica subvalvular y estenosis aortica
supravalvular.
ESTENOSIS AORTICA VALVULAR
Suele ser la más frecuente y se produce por estenosis aortica congénita, reumática o senil degenerativa (calcificada idiopática)
ESTENOSIS AORTICA CONGÉNITA → Puede ser grave desde el nacimiento (válvulas cupuliformes o unicúspides, y es la causa
más frecuente en menores de 30 años), o no ser estenótica pero anómala (bicúspide o tricúspide displásica) y sufrir
engrosamiento con los años (es la causa más común en adultos entre 30-70 años).
ESTENOSIS AORTICA REUMÁTICA → La fiebre reumática provoca fusión de las comisuras y morfología valvular similar a la
bicúspide congénita. Es la segunda etiología, en frecuencia, en adultos jóvenes.
ESTENOSIS AORTICA SENIL → Es la causa más común de estenosis aortica en ancianos (mayores de 70 años). La obstrucción
se debe a un proceso activo similar a la aterosclerosis, lo que puede llegar a provocar una estenosis severa.
El paciente típico es una persona anciana que tiene factores de riesgo ateroscleróticos.
ESTENOSIS AORTICA SUBVALVULAR
La forma más frecuente es la miocardiopatía hipertrófica obstructiva, aunque puede darse por membranas fibrosas debajo
de la válvula aortica.
ESTENOSIS SUPRAVALVULAR
Muy poco frecuente, está asociada a hipercalcemia, retraso mental y facie en “cara de duende” → SÍNDROME DE WILLIAMS-
BEUREN.
FISIOPATOLOGÍA
2
La válvula aortica tiene un área entre 3-5 cm por el cual es eyectado el volumen sistólico. Entre el VI y la Aorta existe un
pequeño gradiente (1-3 mmHg) durante la primera mitad de la sístole, este se invierte en la segunda mitad lo que origina el
cierre de la válvula.
El área valvular aortica (AVA) es inversamente proporcional a la raíz cuadrada del gradiente, así, pequeñas disminuciones del
área producen grandes incrementos de gradiente.
La reducción del área valvular aortica dificulta la salida de sangre del VI, esto produce aumento de la poscarga. La elevación de
la poscarga izquierda produce que el VI comience con hipertrofia concéntrica (con el fin de elevar la contractilidad), esto
aumenta el gradiente transvalvular, es decir que a mayor estenosis (menor área) mayor será el aumento de presión por parte
del VI (incremento del gradiente).
Esto se acompaña de disfunción diastólica del VI y dilatación auricular progresiva, junto con hipertensión pulmonar. Cuando
esto avanza puede aparecer fallo derecho, también produce deterioro en la función sistólica (↓ FEVI), gasto cardíaco
reducido, esto produce que el gradiente ventrículo-aórtico y el soplo sistólico disminuya.
 CLÍNICA DE LA ESTENOSIS AORTICA
La EAo puede ser asintomática dado a que el
gradiente ventrículo-aórtico puede mantener el
gasto hasta que el área aortica es muy reducida.
Cuando aparecen los síntomas la enfermedad
progresa rápidamente. Los síntomas más
importantes que se producen en la EAo son la
ANGINA, SINCOPE y DISNEA, y todos aparecen con
el esfuerzo físico.
El orden de los síntomas es angina ➔ sincope ➔
disnea ➔ fallo derecho (en fases finales).
La ANGINA de esfuerzo se debe al incremento de los
requerimientos metabólicos del miocardio sumado a
una disminución del aporte sanguíneo (las arterias
coronarias están comprimidas por un miocardio
hipertrofiado). La aterosclerosis puede ser un factor
contribuyente a la aparición de la angina.
El SINCOPE (por esfuerzo) se debe a la incapacidad
de aumentar el gasto cardíaco en respuesta al
ejercicio. Los pacientes sintomáticos presentan
riesgo de muerte súbita debido a arritmias
ventriculares.
La DISNEA de esfuerzo es el síntoma más frecuente,
y se debe a las elevaciones de presiones de llenado
y/o disfunción ventricular.
Suele haber coexistencia de EAo y hemorragia
digestiva en el síndrome de Heyde, debido a
angiodisplasia de colon. También la EAo puede estar
asociada a enfermedad de Von Willebrand debido
al flujo turbulento a través de la válvula estenótica.
EXPLORACIÓN FÍSICA
La presión arterial puede estar normal o baja y el pulso periférico anácroto (parvus et tardus) de escasa amplitud.
El choque de la punta no está desplazado y puede ser doble debido a la contracción auricular activa.
El soplo, en ocasiones, es palpable como frémito en la base, hueco supraesternal y carótidas (sobre todo en espiración y con
paciente inclinado hacia adelante).
A la auscultación encontramos:
SOPLO SISTÓLICO rudo (más importante), áspero y de alta frecuencia, con morfología romboidal (crescendo, diminuendo). Se
localiza en el foco aórtico y se irradia a hueco supraesternal y carótidas. Puede llegar a auscultarse en la punta (fenómeno de
Gallavardin).
Puede haber CLIC de apertura de la válvula aortica en niños y jóvenes con estenosis aortica congénita (desaparece cuando la
válvula se calcifica y se torna rígida).
El COMPONENTE AÓRTICO DEL R2 DISMINUIDO, su desaparición es una característica de estenosis grave. Puede aparecer
desdoblamiento de este componente (desdoblamiento paradójico).
IMPORTANTE → La estenosis aortica grave se caracteriza por pulso parvus et tardus y un R2 disminuido e incluso ausente.
PRUEBAS COMPLEMENTARIAS
ECG → Aparecen datos de hipertrofia ventricular y crecimiento auricular izquierdos. Esto lo podemos observar mediante dos
criterios: voltaje y repolarización.
Criterio de voltaje: Índice de Sokolow-Lyon, es la suma de S de V1 + R de V5-V6 (> 35 mm indica hipertrofia).
Criterio de repolarización: Índice de Cornell, suma de S de V3 + R de aVL (> 20 mm en y > 28 mm en indican hipertrofia).
RADIOGRAFÍA DE TÓRAX → La silueta cardíaca suele ser normal (excepto cuando hay dilatación ventricular) debido a que la
hipertrofia es concéntrica. Podemos encontrar dilatación postestenótica de la Aorta ascendente y en ocasiones encontrar
calcificaciones de la válvula aortica.
LABORATORIO → La elevación de los péptidos natriuréticos (pro-BNP) podrían ayudar a predecir la aparición de síntomas en
pacientes asintomáticos con estenosis severa.
La elevación de la PCRhs (proteína C ultrasensible) nos orienta a un incremento de la progresión, lo que indica el grado de
inflamación. No olvidar CEUGO.
ECOCARDIOGRAFÍA → Muestra la morfología, calcificación (su ausencia en adultos descarta estenosis severa) y movilidad de
la válvula aortica. Con Doppler se puede calcular el gradiente sistólico y estimar el área valvular. También informa morfología
y función del VI.
Se considera EAo severa cuando el área valvular es < 0,6 cm2/m2 de superficie corporal (< 1 cm2 en adultos) o cuando el
gradiente medio transvalvular sistólico es > 40 mmHg. Estas medidas se corresponden en presencia de gasto cardíaco normal,
con FEVI conservada.
En FEVI < 40% es posible encontrar área valvular < 1 cm2 y el gradiente < 40 mmHg. Es necesario diferenciar si es una estenosis
severa o si el paciente presenta estenosis aortica pseudosevera (el VI es incapaz de abrir adecuadamente la válvula aortica por
presentar una FEVI < 40%). → Esto se resuelve realizando una ecocardiografía de estrés con dosis bajas de dobutamina. La
elevación del gradiente >40 mmHg con área de 1 cm2 confirma EAo grave, en cambio, si aumenta el área > 1 cm2 sin modificar
el gradiente se descarta EAo severa y se confirma EAo pseudosevera.
La ecocardiografía transesofágica ha cobrado importancia debido a su utilidad en la evaluación previa (junto con la TAC) a la
implantación de válvula aórtica transcatéter (TAVI) y como guía en el procedimiento.
ERGOMETRÍA → Está contraindicada en pacientes con estenosis severa. En pacientes asintomáticos es eficaz para encontrar
síntomas ocultos (angina, sincope, disnea invalidante arritmias ventriculares, hipotensión arterial con ejercicio o cambios en el
ST) sobre todo en individuos jóvenes.
TRATAMIENTO DE LA ESTENOSIS AORTICA
El factor clave es el control de la presión
arterial, debido a que está es un factor de
riesgo para la EAo, agregando una sobrecarga
mayor al VI (ya sobrecargado por la estenosis)
debido al aumento de la resistencia periférica,
generando así una doble sobrecarga.
En pacientes sintomáticos el pronóstico suele
ser malo, con supervivencia inferior a los 2-3
años, es así que la cirugía está indicada en
todos los pacientes que presenten los
síntomas clásicos (angina, sincope o disnea),
aunque sean leves debido a que su presencia
aumenta la posibilidad de muerte súbita.
En la estenosis aortica severa asintomática el
riesgo de muerte súbita es bajo y no
disminuye con la cirugía, por lo que no está
indicada en estos casos.
La disfunción ventricular izquierda sistólica es
tardía (luego de los síntomas).
Se indica cirugía en pacientes con estenosis
aortica moderada (1-1,5 cm2) o severa y que
van a someterse a cirugía sobre la Aorta,
coronarias u otra válvula.
En pacientes jóvenes y niños con estenosis
congénita severa se realiza cirugía incluso si
están asintomáticos.
En adultos el tratamiento de elección de la
estenosis aortica severa es el reemplazo
valvular por una prótesis. El reemplazo
valvular puede ser mediante implante de una
prótesis (biológica o mecánica) por cirugía abierta o mediante implante de una prótesis vía percutánea (TAVI)(solo en
pacientes sintomáticos con riesgo quirúrgico alto o muy alto).
En pacientes con enfermedad coronaria e indicación de revascularización debe realizarse la derivación coronaria en la misma
cirugía.
El implante de una prótesis (biológica o mecánica) por cirugía abierta es de elección en pacientes asintomáticos con indicación
quirúrgica y en pacientes sintomáticos con bajo riesgo quirúrgico (pacientes < 75 años sin grandes comorbilidades).
En niños con estenosis aortica congénita el tratamiento de elección es la valvuloplastia percutánea con balón. Otra alternativa
es la cirugía de Ross. En adultos no tiene buenos resultados salvo con técnicas paliativas o pacientes muy inestables.
Los pacientes sintomáticos con un riesgo quirúrgico intermedio son candidatos tanto a TAVI, como al implante de una prótesis
por cirugía abierta.
El TRATAMIENTO MÉDICO en pacientes sintomático en espera de intervención se utiliza los fármacos habituales para el
tratamiento de la insuficiencia cardíaca con FEVI conservada.
INSUFICIENCIA AORTICA
La insuficiencia aortica (IAo) es una deficiencia en la coaptación de las valvas aorticas en diástole, con lo que aparece
regurgitación de sangre desde la Aorta al ventrículo izquierdo (que padece una sobrecarga de volumen) en diástole.
ETIOLOGÍA
La causa más frecuente solía ser la fiebre reumática, sin embargo, actualmente se ve asociada a enfermedades de la raíz de la
Aorta y la válvula bicúspide.
Se puede diferenciar entre insuficiencia aortica producida por alteración de las valvas o del anillo valvular
ALTERACIONES EN LAS VALVAS: Puede ser causada por endocarditis infecciosa (aguda) o fiebre reumática (crónica).
ALTERACIONES DEL ANILLO VALVULAR: La causan la disección de Aorta (aguda) o la enfermedad de Marfan (crónica).
FISIOPATOLOGÍA
El cierre valvular anómalo genera que la sangre durante la diástole regurgite desde la aorta hacia el VI, esto aumenta el
volumen del VI. El mecanismo de compensación es una dilatación excéntrica del ventrículo, esto aumenta la precarga y
mantiene el gasto cardíaco (Ley de Frank-Starling) hasta etapas avanzadas. Con el tiempo este mecanismo de compensación
falla y se produce una disminución de la fracción de eyección y del gasto anterógrado.
Cuando la IAo es aguda el ventrículo no se puede adaptar rápidamente, lo que eleva exageradamente la presión diastólica
ventricular (produce soplo diastólico corto) y en consecuencia, aumento de la presión de la AI y el lecho capilar pulmonar
(edema de pulmón), causando además caída del gasto cardíaco.
CLÍNICA DE LA INSUFICIENCIA AORTICA
Los pacientes con IAo crónica suelen estar asintomáticos durante años hasta la aparición de la dilatación y disfunción sistólica
del VI. El paciente en fase de compensación nota palpitaciones por la percepción de latidos hiperdinámico.
El síntoma más importante es la DISNEA DE ESFUERZO por congestión pulmonar, que puede progresar apareciendo en reposo,
ortopnea y crisis de disnea paroxística nocturna.
El dolor torácico es frecuente, atípico, por el latido hiperdinámico.
El ejercicio moderado es bien tolerado (lo que no sucede con la EAo) debido a que la taquicardia y la disminución de la
resistencia periférica disminuyen el volumen de regurgitación.
EXPLORACIÓN FÍSICA
Puede haber signos que son consecuencia de los latidos periféricos hiperdinámicos (pulso magnus, celer et altus), como el
signo de la DANZA CAROTIDEA DE CORRIGAN (elevación rápida del pulso “en martillo de agua” con colapso también rápido”).
En ocasiones el pulso es bisferiens.
La presión sistólica suele estar aumentada (por aumento del gasto cardíaco secundario a la sobrecarga de volumen) y la
diastólica disminuida (por regurgitación), lo que aumenta la presión diferencial del pulso.
El choque de la punta es hiperdinámico y se desplaza lateral e inferiormente.
A la auscultación encontramos:
INTENSIDAD DEL COMPONENTE AÓRTICO DEL R2 DISMINUIDO
El SOPLO DIASTÓLICO comienza inmediato al R2, en decrescendo, auscultándose bien en foco aórtico y accesorio (foco de
Erb). Cuanto más grave la insuficiencia, más intenso y largo es el soplo (esto en caso de IAo crónica).
Puede existir un SOPLO MESOSISTÓLICO por hiperflujo en la válvula aórtica.
Puede haber un SOPLO MESOSISTÓLICO O PRESÍSTOLICO, localizado la punta, dado por el choque del chorro de regurgitación
en la valva mitral anterior (soplo de Austin-Flint).
 PRUEBAS COMPLEMENTARIAS
ECG → Cuando la IAo es crónica hay signos de crecimiento ventricular izquierdo, y tiene peor pronóstico la desviación del eje a
la izquierda con ensanchamiento del QRS. Cuando la IAo es aguda no suelen existir signos de dilatación pero pueden
evidenciarse cambios en el segmento ST y la onda T.
RADIOGRAFÍA DE TÓRAX → Lo típico es encontrar cardiomegalia a expensas de la dilatación del VI. También puede estar
dilatada la Aorta ascendente.
Cuando la IAo es aguda se evidencian signos de congestión pulmonar con escasa dilatación.
ECOCARDIOGRAFÍA → Muestra la incompleta coaptación de la valvas aorticas en diástole y con Doppler se puede estimar la
gravedad de la insuficiencia.
Se considera insuficiencia grave cuando la fracción de regurgitación es superior al 50%.
También permite cuantificar la dilatación del VI, la FEVI y la posible dilatación de la aorta ascendente.
La ecocardiografía transesofágica determina mejor la anatomía y ayuda para los casos de cirugía de reparación de válvula.
CARDIORRESONANCIA Y TAC → La cardiorresonancia permite un estudio muy exacto de los volúmenes y función del VI, y
además permite el estudio detallado de la Aorta.
La TC torácica permite la evaluación de la aorta por su gran resolución espacial.
Siempre que la insuficiencia se asocie a dilatación aórtica detectada en la ecografía (especialmente en aorta bicúspide y
síndrome de Marfan) se indica TC o resonancia para su estudio.
TRATAMIENTO DE LA INSUFICIENCIA AORTICA
TRATAMIENTO QUIRÚRGICO
Siempre que la IAo sea severa se indica la
cirugía valvular.
En casos asintomáticos con FEVI < 50% y/o
dilatación del VI (diámetro telesistólico > 50
mm o telediastólico > 70 mm) también está
indicada la cirugía valvular.
La dilatación significativa acompañante de la
aorta ascendente justifica la cirugía
combinada (valvular y aórtica) aun en
ausencia de síntomas o disfunción sistólica
(se recomienda tratamiento si el diámetro es
mayor de 55 mm, excepto en pacientes con
síndrome de Marfan, que se reduce a 50
mm)
La cirugía consiste en el recambio valvular
por una prótesis (aunque puede hacerse una
cirugía reparadora).
Cuando la IAo acompaña a la dilatación de
aorta ascendente se debe realizar una
cirugía de reconstrucción de la misma, con
implantación de una prótesis tubular aórtica
y reimplantación de las coronarias (si se
conservan los velos nativos: cirugía de David;
si no se conservan: cirugía de Benthal).
IMPORTANTE → Los pacientes con aorta
bicúspide pueden tener una válvula funcionalmente normal (lo más frecuente), pueden desarrollar estenosis aórtica,
insuficiencia aórtica y también dilatación de aorta ascendente.
TRATAMIENTO MEDICO
Se puede utilizar vasodilatadores para estabilizar al paciente, pero no suele utilizarse en pacientes asintomáticos con FEVI >
50% (solo si este padece HTA).
Pacientes con síndrome de Marfan se utilizan β-bloqueantes y/o Losartan.
Si existiera disfunción ventricular antes y/o después de la cirugía se pueden indicar IECA.
VALVULOPATÍA TRICUSPÍDEA
 ESTENOSIS INSUFICIENCIA
CAUSA MÁS FRECUENTE • Reumática • Funcional: Hipertensión pulmonar
• Orgánica: Endocarditis
SÍNTOMAS • De la valvulopatía acompañante • De la valvulopatía izquierda acompañante
• Congestión sistémica derecha • Congestión sistémica derecha
PULSO YUGULAR • Aumento de la onda a • Aumento de la onda v
• Disminución (inversión) de seno x
• Seno y profundo
AUSCULTACIÓN • Soplo diastólico • Soplo sistólico
• Aumento en inspiración • Aumento en inspiración
GRAVEDAD • Gradiente medio > 5 mmHg • Inversión de flujo sistólico en venas
suprahepáticas
TRATAMIENTO MEDICO • Restricción de Na+ • Restricción de Na+ y uso de diuréticos
INDICACIÓN QUIRÚRGICA • Simultánea a cirugía de valvulopatía • Simultánea a cirugía de valvulopatía
izquierda si hay estenosis moderada o izquierda si hay insuficiencia moderada o
severa severa que asocie:
• Aislada si hay síntomas a pesar del -Hipertensión pulmonar grave
tratamiento medico -Afectación orgánica
-Dilatación grave del anillo
• Aislada si hay síntomas a pesar del
tratamiento médico con FEVD conservada
TÉCNICA DE ELECCIÓN • Prótesis biológica • Anillo protésico
• A veces comisurotomía • Anuloplastia de De Vega
• Valvuloplastia percutánea en algunos • Prótesis biológica
casos
VALVULOPATÍA PULMONAR
ESTENOSIS INSUFICIENCIA
CAUSA MÁS FRECUENTE • Congénita • Funcional: Dilatación del anillo por
hipertensión pulmonar
AUSCULTACIÓN • Soplo sistólico • Soplo diastólico (Graham-Steel)
• Aumento en inspiración • Aumento en inspiración
TRATAMIENTO • Valvuloplastia percutánea cuando: • Tratamiento médico: Alivio de los síntomas
-El gradiente pico > 64 mmHg de IC derecha.
(independientemente de los síntomas) si
la FEVD es normal.
-El gradiente < 64 mmHg si se acompaña
de síntomas o fracaso del VD

ENDOCARDITIS INFECCIOSA
La endocarditis infecciosa (EI) es la infección que afecta al ENDOCARDIO, frecuentemente bacteriana, aunque ciertos hongos
también pueden causarla.
ETIOLOGÍA
Los estafilococos, estreptococos y enterococos son los responsables de la mayoría de los casos de EI. El Staphylococcus aureus,
es la etiología más frecuente. Los estafilococos coagulasa-negativa, y en particular el Staphylococcus epidermidis, son los más
frecuente en endocarditis protésica precoz (periodo que incluye el primer año desde realizada la cirugía). En pacientes
usuarios de drogas parenterales (UDVP) el germen más frecuente es el Staphylococcus aureus.
Los estreptococos del grupo Viridans son la causa más común en endocarditis subaguda. El Streptococcus anginosus (milleri)
tiende a formar abscesos en anillo. El Streptococcus gallolyticus (bovis) afecta principalmente a ancianos y suele asociarse a un
carcinoma colorrectal o adenoma velloso ocultos, por lo que se recomienda la realización de una colonoscopia en estos
pacientes.
Los enterococos (5-10%) afectan también a ancianos y son la causa más común (sobre todo en hombres) tras manipulación
gastrointestinal o genitourinario.
Los bacilos gramnegativos son poco frecuentes; Pseudomonas y Serratia son responsables de algunos casos en pacientes
UDVP.
Los gérmenes del grupo HACEK (Haemophilus – Aggregatibacter – Cardiobacterium – Eikenella corrodens – Kingella) pueden
causar EI con hemocultivo negativo, ya que son bacilos microaerófilos que precisan medios de cultivos enriquecidos y tiempos
prolongados de incubación. Son de curso subagudo y son capaces de producir grandes vegetaciones que dar lugar a
fenómenos embólicos a distancia e insuficiencia cardíaca congestiva.
Coxiella y Brucella son microorganismos productores de endocarditis con hemocultivos negativos, suelen afectar a la válvula
aórtica y, con frecuencia, precisan cirugía para su tratamiento. Otros gérmenes productores de EI con hemocultivo negativo
son Bartonella quintana (EI en alcohólicos indigentes), Legionella (EI protésica adquirida durante la cirugía), Treponema
whipplei (endocarditis insidiosa afebril), y los estreptococos nutricionalmente variantes.
Los hongos suelen ser una causa rara y suelen aparecer en UDVP, pacientes con nutrición parenteral prolongada,
antibioticoterapia de amplio espectro o dispositivos intravasculares.
Cándida albicans y Cándida parapsilosis son los más implicados en las EI, son de característica subaguda y originan grandes
vegetaciones.
La ENDOCARDITIS TROMBÓTICA NO BACTERIANA (Marántica o de Libman-Sacks) es una causa poco frecuente de embolismo
sistémico que se asocia a enfermedades malignas y estados de hipercoagubilidad (síndrome antifosfolípido o LES). El trombo
se adhiere al endocardio valvular, lo que forma un cumulo de fibrina y plaquetas con alto potencial embolígeno.
CLASIFICACIÓN DE LA ENDOCARDITIS INFECCIOSA
SEGÚN SU UBICACIÓN Y PRESENTACIÓN
VÁLVULA NATIVA • Aguda: < 1 mes de evolución.
• Subaguda: 1-6 meses de evolución.
• Crónica: > 6 meses.
VÁLVULA PROTÉSICA (EVP) • EVP temprana: < 1 año tras la cirugía.
• EVP tardía: > 1 año tras la cirugía.
RELACIONADA A DISPOSITIVOS • Marcapasos y/o cardiodesfibriladores.
SEGÚN EL MODO DE ADQUISICIÓN
ASOCIADA A LA ASISTENCIA La EI se ha desarrollado en un paciente que está hospitalizado por más de 48 hs.
SANITARIA
ADQUIRIDA EN LA COMUNIDAD EI diagnosticada en el momento o dentro de las 48 hs de la hospitalización.
ASOCIADA A EL USO DE DROGAS En la gran mayoría de los casos se asienta sobre la válvula tricúspide. Suele presentarse
PARENTERALES (UDVP) de forma aguda, siendo Streptococcus aureus el microorganismo más implicado.
FISIOPATOGENIA
Dentro del desarrollo de la EI encontramos aspectos fundamentales → Daño en el endocardio (valvulopatía, lesión directa por
microorganismos, fiebre reumática, etc.), agregado fibrinoplaquetario depositado sobre el endocardio dañado, y una
bacteriemia que cause invasión del agregado fibrinoplaquetario.
Primero aparece el trombo fibrinoplaquetario adherido al endotelio valvular (endocarditis trombótica no bacteriana – ETNB).
El trombo lesiona el endotelio valvular y la fibrina y plaquetas se depositan en el endotelio erosionado. La posterior invasión,
por bacterias, ocasionan la enfermedad.
Para que las bacterias invadan al corazón, primero tienen que pasar del foco infeccioso a la circulación general (bacteriemia).
Los focos sépticos suelen ser a partir de infección urinaria, sepsis por catéter, infección en piel (personas UDVP), etc.
Una vez que las bacterias colonizan el trombo fibrinoplaquetario se forma la vegetación séptica. Las bacterias crecen dentro
de la vegetación formando colonias con lo que la vegetación comienza a crecer.
Las vegetaciones son estériles y no producen destrucción valvular, pero pueden alcanzar un gran tamaño y, al desprenderse o
fragmentarse, originar embolias sistémicas, que constituyen la principal manifestación clínica.
Hay cardiopatías que predisponen a la endocarditis infecciosa ➔ Cardiopatía reumática, cardiopatía congénita (CAP, CIV, CIA,
coartación aortica, tetralogía de Fallot, estenosis pulmonar y Aorta bicúspide), cardiopatía degenerativa (esclerosis y
calcificación de válvula), prolapso mitral, miocardiopatía hipertrófica obstructiva, síndrome de Marfan, valvulopatías.
Los microorganismos pueden invadir y destruir las válvulas nativas o protésicas, las cuerdas tendinosas o los músculos
papilares y extenderse hacia el anillo de implantación valvular, el miocardio o la raíz de la aorta para dar lugar a abscesos,
fístulas, pericarditis o aneurismas del seno de Valsalva.
ANATOMÍA PATOLÓGICA
La vegetación es la lesión característica, es un agregado fibrinoplaquetario, no vascularizado, que en su interior tiene colonias
de microorganismos, escasos leucocitos PMN y hematíes.
Por lo general se localizan en las válvulas izquierdas, aunque en personas usuarias de drogas parenterales (UDVP) la más
afectada es la tricúspide. Suelen estar, a su vez, ubicadas en la cara auricular (en las AV) y cara ventricular (sigmoideas).
En los pacientes con prótesis valvulares la infección asienta en la línea de sutura y puede causar una dehiscencia de la prótesis
y abscesos paraprotésicos.
En los marcapasos o desfibriladores la infección asienta sobre el cable y en ocasiones se afectan la válvula tricúspide y el
endotelio mural de la aurícula o el ventrículo derechos.
CLÍNICA
En los 3 días siguientes a la infección, los pacientes pueden presentar una enfermedad critica (EB aguda) o durante semanas a
meses (EB subaguda).
SÍNTOMAS SISTÉMICOS •Fiebre ➔ Presente en más del 90% de los casos, aunque puede faltar en ancianos, pacientes
con tratamiento antibiótico previo, o presentan insuficiencia cardíaca o renal avanzada.
•Otros ➔ Astenia, anorexia, pérdida de peso y síntomas locomotores inespecíficos como
lumbalgia, artromialgias o poliartralgias.
SÍNTOMAS CARDIACOS •Soplo cardíaco ➔ De carácter regurgitante.
•Insuficiencia cardíaca ➔ Signo de mal pronóstico.
•Otros menos frecuentes ➔ Trastornos de conducción en el ECG, pericarditis (en casos de
abscesos perianulares aórticos) o posibilidad de infarto de miocardio por embolia a partir de
las vegetaciones.
SÍNTOMAS EXTRACARDÍACOS •Nódulo de Osler ➔ Nódulo subcutáneos sensibles, eritematosos o violáceos que se forman a
partir de los tejidos blandos de los extremos de los dedos de las manos o pies, y
habitualmente duran uno a dos días.
•Manchas de Janeway ➔ Pequeñas maculas eritematosas o hemorrágicas que aparecen en
palmas y plantas.
•Manchas de Roth ➔ Lesiones en la retina con forma de núcleo ovalado pálido rodeadas de
un halo eritematoso (ocurre en el 5% de los casos).
•Émbolos ➔ Renales, cerebrales, esplénicos, pulmonares, etc.
•Nefritis y artralgias (por formación de inmunocomplejos).
•Aneurismas micóticos.
•Petequias, hemorragias subconjuntivales.
•Hemorragias en astilla (subungueales).
EXÁMENES COMPLEMENTARIOS
LABORATORIO → Analítica general básica (CEUGO), PCR, procalcitonina.
ESTUDIOS MICROBIOLÓGICOS → Se debe realizar tres hemocultivos (no simultáneos en 1 hr). Si el paciente tomo antibiótico,
se debe tomar la muestra en medio de cultivo con resinas. Si son negativos, considerar la realización de serología para
Brucella, Coxiella burnetii, Chlamydia, Bartonella, Legionella y hongos.
Tinción de gram y cultivo de material obtenido de una metástasis séptica, embolo o vegetación.
ESTUDIOS DE IMAGEN → Radiografía de tórax, ecocardiografía (ETT/ETE), PET/TAC cardíaca y corporal.
Según la sintomatología se puede pedir TAC, angio-RM, etc.
OTRAS PRUEBAS → ECG
DIAGNÓSTICO
El diagnóstico se basa en el hemocultivo positivo (90% de los casos) y en el
ecocardiograma que permite ver a las vegetaciones y posibles complicaciones
locales (abscesos, derrame pericárdico, insuficiencia valvular).
El ecocardiograma transtorácico puede no detectar verrugas o vegetaciones
pequeñas, y en este caso es más sensible la ecocardiografía transesofágica.
Los criterios de Duke modificado sirven para realizar el diagnóstico definitivo de
endocarditis infecciosa.
ENDOCARDITIS INFECCIOSA DEFINITIVA ➔ •Criterios patológicos:
Microorganismos demostrados por cultivos o examen histológico de una vegetación,
una vegetación que embolizó o un absceso intracardiaco.
•Lesiones patológicas: Vegetación o absceso intracardiaco confirmado por examen
histopatológico que muestre endocarditis activa.
ENDOCARDITIS INFECCIOSA POSIBLE ➔ Reúne 1 criterio mayor y un criterio menor, o bien 3 criterios menores.
ENDOCARDITIS INFECCIOSA RECHAZADA ➔ Firme alternativa diagnóstico que explique el cuadro, o resolución del síndrome
de EI con terapia antibiótico por 4 días, o ausencia de evidencia patológica de EI en cirugía o autopsia con antibiótico por 4
días, o no se encuentran criterios para considerar posible EI.
TRATAMIENTO
TRATAMIENTO DE ENDOCARDITIS INFECCIOSA EN VÁLVULA NATIVA
AGUDA Streptococcus aureus:
•Sensible a meticilina (SASM): Oxacilina (2g/4 hrs EV) o Nafcilina (2g/4 hrs EV). En caso de alergia a la
penicilina usar Cefazolina 2g/8hrs EV. Duración del tratamiento 6 semanas.
•Resistente a meticilina (SARM): Vancomicina o daptomicina (6mg/kg/24 hrs EV). Duración del tratamiento 6
semanas. Otra alternativa es el Linezolid.
SUBAGUDA Streptococcus Viridans:
•Dosis: Penicilina G (12-18 millones de unidades c/ 24 hrs EV) o Ceftriaxona +/- gentamicina (3mg/kg/día EV
divido en 2 o 3 dosis). Si hay alergia a la penicilina realizar monoterapia con Vancomicina (15 mg/kg/12 hrs
EV).
•Duración: Sin gentamicina 4 semanas, con gentamicina 2 semanas.
Streptococcus Pyogenes y Streptococcus pneumoniae:
•Penicilina G cristalina de 2-4 millones de unidades c/4 hrs EV durante 4-6 semanas.
Neumococos resistentes a penicilina utilizar ceftriaxona 2g/24 hrs EV por 2 semanas.
Enterococos:
•Sensible a penicilina: Ampicilina 2g/4 hrs EV + gentamicina o vancomicina + gentamicina. En casos de
resistencia a la gentamicina sustituir por estreptomicina (15mg/kg/día EV en 2 dosis al día) o ceftriaxona (4g
EV en 2 dosis al día). Duración: 4-6 semanas.
•Resistentes a penicilina: Ampicilina/sulbactam 3g/6 hrs EV + gentamicina o vancomicina + gentamicina.
Duración por 6 semanas.
•Resistentes a ampicilina y vancomicina: Linezolid 600mg/12 hrs EV o VO, o Daptomicina. Duración 8 semanas.
Grupo HACEK:
•Ceftriaxona 2g/24hrs EV, o Ampicilina/sulbactam 3g/6 hrs EV, o Ciprofloxacina 400mg/12 hrs EV.
Enterobacterias:
•Ceftazidima + aminoglucósido durante 4-6 semanas. En todos los casos evaluar el tratamiento quirúrgico.
Meningococo y gonococo:
•Ceftriaxona 2g/24hrs durante 4 semanas. Ceftriaxona erradica el estado de portador faríngeo de
meningococo. Si las cepas son sensibles a penicilina puede tratarse con penicilina G 18-24 MU/día.
TRATAMIENTO DE ENDOCARDITIS INFECCIOSA EN VÁLVULA PROTÉSICA
PROTÉSICA Especies de staphylococcus: Staphylococcus epidermidis con mayor frecuencia.
PRECOZ •Sensible a meticilina: Oxacilina + Rifampicina (300 mg/8 hrs VO) + gentamicina. Duración ≥ 6 semanas (2
semanas de gentamicina).
•Resistente a meticilina: Vancomicina + rifampicina + gentamicina. Duración ≥ 6 semanas (2 semanas de
gentamicina).
PROTÉSICA Mismo tratamiento que se utiliza sobre válvula nativa.
TARDÍA
TRATAMIENTO DE EI EN USUARIOS DE DROGAS VÍA PARENTERAL (UDVP)
VÁLVULA Staphylococcus aureus:
TRICÚSPIDE •Oxacilina + gentamicina durante 2 semanas. Evitar el uso de vancomicina.
TRATAMIENTO DE EI POR HONGOS
CÁNDIDA Tratamiento inicial:
•Primera opción: Anfotericina B liposomal (3-5 mg/kg/24 hrs EV) o Caspofungina (75 mg/día y después 50
mg/día) +/- Flucitosina (25 mg/kg/6 hrs VO) durante 7-14 días. Luego es necesario efectuar recambio de las
válvulas izquierdas o valvulectomía de las derechas y a continuación seguir con el mismo tratamiento durante
mínimo 6-8 semanas.
•Otras opciones: Combinación de una equinocandina (caspofungina) con fluconazol (600-800 mg/24 hrs) o de
Voriconazol.
Tratamiento de mantenimiento:
•Finalizado el tratamiento de la fase aguda es necesario continuar con un tratamiento supresivo con un azol
oral durante mínimo un año y controlar al paciente durante un periodo de tiempo prolongado, ya que se han
observado recidivas hasta varios años después.
ASPERGILLUS Tratamiento inicial:
•Se recomienda tratar con voriconazol (6mg/kg/12 hrs el primer día seguido de 3-4mg/kg/12 hrs EV) solo o
asociado a una equinocandina (caspofungina por ej.) o Anfotericina B liposomal durante la fase aguda.
Tratamiento de mantenimiento:
•Se recomienda continuar un tratamiento oral indefinido con voriconazol.
EVALUACIÓN DEL TRATAMIENTO ANTIMICROBIANO
•Mejoría clínica dentro de los primeros 3-10 días de comenzada la terapia.
•Los hemocultivos deben ser obtenidos de forma diaria hasta lograr la ausencia de bacteriemia.
•La fiebre persistente o recurrente suele representar infección cardíaca extensiva, pero también puede ser debida a émbolos
sépticos, hipersensibilidad a los medicamentos o infección nosocomial subsecuente.
TRATAMIENTO QUIRÚRGICO → Se recomienda realizar cirugía en pacientes que presenten insuficiencia cardíaca,
regurgitación aortica o mitral, complicaciones de EI (bloqueos, abscesos, fistulas, perforación, etc.), alta resistencia a los
antibióticos, embolias implantes intracardiacos (marcapaso por ej.).

PERICARDITIS
Es la inflamación del pericardio. Se considera pericarditis aguda a la presencia de signos y síntomas de inflamación pericárdica
con más de una o dos semanas de evolución (no más de 6 semanas). El 80% son idiopáticos (de etiología infecciosa), el resto
puede deberse a trastornos que causan pericarditis (IRC, tumores, procesos inflamatorios, LES, etc.).
Para su diagnóstico se requiere la presencia de 2 o más de los siguientes criterios:
→ Dolor torácico
→ Roce pericárdico
→ ECG compatible
→ Derrame pericárdico
CLÍNICA DE LA PERICARDITIS
DOLOR → Es el síntoma más importante. Es un dolor retroesternal originado a partir del pericardio parietal y presenta
características pleuríticas, aumentando la intensidad del dolor con la inspiración profunda, tos y ejercicio, y disminuye al
inclinar el paciente hacia adelante.
Se debe hacer diagnóstico diferencial con otras causas de dolor torácico (IAM por ej.).
La irradiación hacia uno o los dos trapecios es muy característico de la pericarditis y poco habitual en IAM.
En algunas pericarditis el dolor puede estar ausente (tuberculosa, neoplásica, por radiación y la urémica).
TENER EN CUENTA: El dolor isquémico (IAM) se irradia a brazo izquierdo sobre borde cubital (más frecuente) y/o mandíbula
(menos frecuente). El dolor pericárdico se irradia a trapecio.
ROCE PERICÁRDICO: Recuerda al crujido que aparece al pisar la nieve. Se oye mejor en borde esternal izquierdo con el
paciente inclinado hacia adelante y en espiración (preferentemente en sístole). No suele ser constante y puede ser
intermitente según la postura u otros factores.
FIEBRE O FEBRÍCULA: Aparece simultanea al dolor (en el IAM hay fiebre pero tardía). La taquicardia y malestar general
acompañan frecuentemente.
PRUEBAS COMPLEMENTARIAS
ECG → Es la prueba más útil. Se puede demostrar la “elevación del segmento ST cóncava” en casi todas las derivaciones. A lo
largo de los días las elevaciones ST vuelven a la normalidad y se negativizan las ondas T.
Puede haber disminución del voltaje del QRS o alternancia eléctrica (variación en la amplitud) cuando hay derrame asociado.
Puede producirse descenso del intervalo PR, signo de afectación auricular, muy específico aunque poco sensible. También
aparecen arritmias auriculares.
OTRAS PRUEBAS → La radiografía de tórax y la ecocardiografía pueden ser normales salvo en derrame asociado importante.
Puede haber elevación discreta de troponinas, CPK y CPK-MB por afectación del miocardio adyacente (miopericarditis).
Puede aparecer elevación de marcadores inflamatorios (VSG, PCR, Leucocitosis leve, etc.).
PARA RECORDAR → La pericarditis aguda, el infarto agudo de miocardio, los aneurismas ventriculares y el síndrome de
Brugada producen ascenso del segmento ST. En la hipertonía vagal también puede aparecer en sujetos sanos (patrón de
repolarización precoz).
TRATAMIENTO DE LA PERICARDITIS
El tratamiento se basa en la administración de AINEs (ASS, ibuprofeno, indometacina, etc.) en pauta descendente asociados a
colchicina, que reduce las recaídas.
Se recomienda reposo. Evitar anticoagulantes por peligro de transformación hemorrágica del derrame.
En caso de recaída el uso de corticoides a dosis bajas u otros inmunosupresores es controvertido, se puede plantear la
pericardiectomía.
FORMAS ESPECIFICAS DE PERICARDITIS
PERICARDITIS IDIOPÁTICA → Es la causa más frecuente de
pericarditis aguda y está frecuentemente producida por los
virus. Es frecuente que días previos o simultáneamente
existan signos y síntomas de infección de vías respiratorias
altas o gastrointestinal. Suele asociarse a pleuritis y/o
neumonitis. Su tratamiento suele ser con AINEs durante unas
semanas y con descenso progresivo de la dosis. Debe evitarse
los anticoagulantes.
PERICARDITIS TUBERCULOSA → El dolor es poco intenso o
inexistente y se acompaña de otros datos de infección
tuberculosa sistémica (anorexia, pérdida de peso, etc.). La
presencia de concentraciones de adenosina deaminasa (ADA)
en líquido pericárdico es muy sugestiva (no patognomónica).
El cultivo es bajo, se prefiere la biopsia. El tratamiento es la
suma del tratamiento antituberculoso (rifampicina,
pirazinamida, isoniazida y estreptomicina o etambutol) y
AINEs, en ocasiones corticoides para prevenir la evolución
constrictiva.
PERICARDITIS URÉMICA → Se suele dar en pacientes con insuficiencia renal terminal, especialmente en diálisis. Es subaguda y
cursa sin dolor, pero aparece roce pericárdico. El tratamiento se centra en realizar hemodiálisis asociado al tratamiento
antiinflamatorio.
ENFERMEDADES AUTOINMUNES → Se suele asociar a LES y ARTRITIS REUMATOIDEA.
SÍNDROME POSPERICARDIOTOMIA → Aparece luego de la cirugía o traumatismo pericárdico.
SÍNDROME DE DRESSLER → Suele aparecer en las primeras semanas tras un infarto de miocardio. Parece tener una etiología
autoinmunitaria y se caracteriza por presentar fiebre, pericarditis, pleuritis, neumonitis y artralgias. Es frecuente que
aparezcan anticuerpos anticardiomiocito.
PERICARDITIS PIÓGENA → Puede aparecer postcirugía cardiotorácica, pacientes inmunodeprimidos, roturas del esófago hacia
el pericardio, focos piógenos mediastínicos o pulmonares, o en el seno de sepsis. Es un cuadro con alta mortalidad por lo que
necesita tratamiento precoz con fármacos IV.

SINCOPE
Es un síntoma que consiste en la pérdida transitoria de la consciencia debido a una hipoperfusión cerebral asociada a la
pérdida del tono postural y caída del paciente. Se caracteriza por ser de inicio rápido, corta duración y recuperación
espontanea completa.
Es posible que existan pródromos (síntomas premonitorios) como debilidad, mareo, tinnitus (zumbido en oídos), sudor, frio,
náuseas, cefalea, etc., sin embargo, suelen estar ausentes. La sensación inminente de sincope sin pérdida de la consciencia se
denomina presíncope.
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
La diferencia entre cuadros sincopales y no sincopales es compleja donde deberemos de tener en cuenta la historia clínica.
Los sincopes verdaderos, según su fisiopatología, se pueden clasificar en tres grupos: SINCOPE REFLEJO O NEUROMEDIADO,
SINCOPE POR HIPOTENSIÓN ORTOSTÁTICA, y SINCOPE CARDÍACO.
Con el examen físico debemos investigar la situación y desencadenantes, síntomas premonitorios y posteriores episodios, así
como la presencia de cardiopatía o neuropatía.
Para el diagnóstico del tipo de sincope debemos realizar una buena historia clínica.
Investigar si aparece durante el esfuerzo, si lleva palpitaciones asociadas, si su aparición es en decúbito o sedestación (estar
sentado), además de investigar antecedentes familiares de muerte súbita, lo que nos ayuda a descartar el sincope de origen
cardiogénico.
Entre las pruebas complementarias son fundamentales el ECG (si es normal casi que excluye origen cardiogénico), el test del
ortostatismo o bipedestación activa (medida de la TA en decúbito supino y luego de 3 minutos en bipedestación, es positiva
cuando la TA cae > 20 mmHg de sistólica o más de 10 mmHg de diastólica), el masaje del seno carotideo (es diagnóstico si
reproduce el sincope con una pausa mayor de 3 segundos o con caída > 50 mmHg de TA), laboratorio básico y radiografía de
tórax.
Si con la obtención de las pruebas complementarias alcanza para el diagnóstico, se procede al tratamiento del paciente, de no
ser así, se denominará “sincope de origen desconocido” y se precisaran otras pruebas como son: Holter, ecocardiografía, test
de basculación (tilt test), estudio electrofisiológico, ergometría, coronariografía, etc.
El registro de eventos o Holter implantable es útil para el diagnóstico de sincopes de origen desconocido con sospecha de
causa arrítmica.
El tilt test o test de la mesa basculante (que no es necesario para el diagnóstico en la mayoría de casos) permite diferenciar los
de predominio cardioinhibidor (predomina la bradicardia), vasodepresor (predomina la hipotensión) o mixto.
No son verdaderos síncopes las pérdidas de consciencia por epilepsia, accidentes cerebrovasculares hemisféricos,
hipoglucemia, hipocapnia (alcalosis metabólica por hiperventilación), las crisis convulsivas, caída o accidente (sin pérdida de
consciencia), intoxicaciones.
SINCOPE REFLEJO O NEUROMEDIADO
•Vasovagal (neurocardiogénico) clásico: inducido por estrés emocional, miedo, fobia a la sangre, dolor, o estrés ortostático
•Situacional: tusígeno, estornudos, estimulación gastrointestinal (deglutorio, defecatorio, dolor visceral, neuralgia
glosofaríngea…), posprandial, postejercicio, tocar instrumentos de viento, risa, etc.
•Síncope del seno carotídeo
SINCOPE POR HIPOTENSIÓN ORTOSTÁTICA
•Fallo autonómico primario (Shy-Drager, Parkinson, enfermedad de cuerpos de Lewy, etc.) o secundario (neuropatía
diabética, amiloidosis, uremia, daño medular, etc.)
•Fármacos (diuréticos, vasodilatadores, neurolépticos, antidepresivos, etc., o alcohol
•Depleción de volumen (hemorragias, Addison, deshidratación, pérdidas digestivas, etc.)
SINCOPE CARDIOGÉNICO
•De origen arrítmico:
1. Difusión sinusal
2. Bloqueos AV
3. Disfunción de marcapasos o desfibriladores
4. Taquiarritmias supraventriculares o ventriculares
5. Fármacos proarrítmicos
•Enfermedad estructural cardiopulmonar: valvulopatías, isquemia miocárdica, embolia de pulmón, miocardiopatía
hipertrófica, disección aórtica, taponamiento pericárdico, mixoma auricular, hipertensión pulmonar, etc.
SINCOPE VASOVAGAL
Es el tipo de sincope más frecuente. Tiene desencadenantes característicos (visión de sangre, bipedestación prolongada,
ambientes calurosos o enrarecidos, dolor e incluso el estrés emocional) y suelen estar precedidos de pródromos.
Se produce por una alteración refleja desencadenada por disminución del retorno venoso y liberación secundaria de
catecolaminas que produce contracciones vigorosas ventriculares, con un ventrículo relativamente vacío, con descarga vagal
asociada, hipotensión y bradicardia (reflejo de Bezold-Jarisch). Es de buen pronóstico con mortalidad casi nula.
El tratamiento consiste en evitar los desencadenantes y explicar, en pacientes con pródromos, las maniobras de contrapresión
isométrica (cruzar las piernas en bipedestación).
Es útil también la ingesta hidrosalina evitando diuréticos y vasodilatadores.
En muy pocos casos se suele emplear fármacos como midodrina.

LIPOTIMIA
Podemos definir lipotimia como una pérdida transitoria de conciencia, causada por una disminución del flujo sanguíneo
cerebral. Es progresiva, esto quiere decir que la persona se da cuenta de que se va a desvanecer poco antes que el evento
ocurra. Puede o no haber caída. El paciente se recupera en pocos segundos y es capaz de reincorporarse.
DIFERENCIAS ENTRE LIPOTIMIA Y SINCOPE
El síncope y la lipotimia son trastornos clínicos frecuentes que las personas suelen confundir, pero tienen causas y
sintomatologías distintas a pesar de ser muy similares. La lipotimia se conoce también como Síncope Vasovagal o síncope
Neuromediado. En el caso de la lipotimia el paciente puede prever el desvanecimiento puesto que se produce de forma
progresiva. En el caso del síncope cardiaco, que es de mayor gravedad, la aparición es muy brusca y no se puede anticipar.

MUERTE SÚBITA
La muerte súbita es la parada cardiorrespiratoria que sucede en la
primera hora de evolución de los síntomas de la enfermedad. La causa
más frecuente es la cardiopatía isquémica (70-80%). Un 20% suele ser
secundario a múltiples causas (miocardiopatías o canalopatías
genéticamente determinadas, traumatismos, enfermedades
inflamatorias).
El desfibrilador automático implantable (DAI) es un útil para la
prevención de muerte súbita arrítmica primaria y secundaria, según su
indicación.

PARADA CARDIORRESPIRATORIA Y REANIMACIÓN CARDIOPULMONAR

La parada cardiorrespiratoria es una situación clínica que cursa con interrupción brusca, inesperada y reversible de la
circulación y respiración. La causa más frecuente es cardíaca (enfermedad coronaria).
El pronóstico no es favorable, la supervivencia libre de secuelas es muy baja (<10 %).
Para evitar la aparición de las secuelas post parada se debe poner en marcha de inmediato la CADENA DE SUPERVIVENCIA que
tiene ciertos eslabones → Reconocimiento rápido, maniobras RCP, desfibrilación temprana, soporte vital, y cuidados
posresucitación.

RECONOCIMIENTO RÁPIDO → Valorar la consciencia, maniobra frente-mentón y comprobar respiración. Alertar a

emergencias.
RCP → Es necesario el inicio de maniobras de reanimación cardiopulmonar básicas. En primer lugar masaje cardíaco
(compresiones torácicas 100-120 lpm, 5 cm profundidad).
DESFIBRILACIÓN TEMPRANA → Por cada minuto de retraso en la desfibrilación sin RCP básica la probabilidad de
supervivencia se reduce un 7-10%.
SOPORTE VITAL → Colocación de soporte vital avanzado por parte de personal sanitario entrenado.
CUIDADOS POSRESUCITACIÓN → Ingreso durante al menos 24 horas en una unidad de Intensivos, con aplicación de medidas
terapéuticas tales como el control de la temperatura corporal para evitar la hipertermia.

ALGORITMO DEL SOPORTE VITAL BÁSICO MANEJO TRAS LA MONITORIZACIÓN DEL PACIENTE
 MIOCARDIOPATÍAS
Las miocardiopatías son un conjunto de enfermedades caracterizadas por alteración
estructural y funcional del miocardio en ausencia de sobrecarga o alteración coronaria
(quedan excluidas de esta clasificación la enfermedad coronaria, valvulopatías o
hipertensión).
La clasificación actual la divide en funcionales (hipertrófica, dilatada y restrictiva) y
según la etiología (primarias: genéticas, mixtas o adquiridas; y secundarias: infiltrativa,
toxica, endomiocárdica, sarcoidosis, endocrina, neuromusculares, nutricionales,
autoinmunes, electrolíticos, almacenamiento, etc.).

GRUPO TIPO CAUSA

Familiar/genético •Mutaciones que afectan a los genes de proteínas sarcoméricas
•Ataxia de Friedreich
•Síndrome de Noonan/LEOPARD
MIOCARDIOPATÍA HIPERTRÓFICA •Depósito de glucógeno (Pompe)
•Depósito lisosomal (Anderson-Fabry)
No familiar/no genético •Obesidad
•Hijo de madre diabética
•Sobreentrenamiento atlético
Familiar/genético •Mutaciones que afectan a los genes de proteínas citoesqueléticas y
membrana celular
No familiar/no genético •Miocarditis infecciosa: Coxackie B, VIH, difteria, Chagas…
•Alcohol (miocardiopatía enólica)
MIOCARDIOPATÍA DILATADA •Arritmias (taquimiocardiopatía)
•Enfermedad de Kawasaki
•Embarazo (miocardiopatía periparto)
•Tóxicos y fármacos (antraciclinas-trastuzumab, ciclofosfamida)
•Endocrinopatías (mixedema)
•Déficits nutricionales (carnitina, tiamina/beriberi; selenio/Ke-shan)
Familiar/genético •Amiloidosis familiar (transtiretina)
•Desminopatías
•Pseudoxantoma elástico
•Hemocromatosis
•Enfermedades de depósito de glucógeno
No familiar/no genético •Amiloidosis AL
•Esclerodermia
•Síndrome carcinoide
MIOCARDIOPATÍA RESTRICTIVA •Daño post radiación
•Fibrosis endomiocárdica:
-Idiopática
-Hipereosinofilia de Loeffler
-Fármacos: serotonina, ergotamínicos, metisergida, agentes
mercuriales, busulfán
•Metástasis
MIOCARDIOPATÍA ARRITMOGÉNICA Familiar/genético Mutaciones que afectan a los genes de proteínas de los desmosomas
DEL VENTRÍCULO DERECHO cardíacos
No familiar/no genético No descritas
MIOCARDIOPATÍAS NO Familiar/genético Miocardiopatía espongiforme (miocardio no compactado)
CLASIFICABLES No familiar/no genético Miocardiopatía de Tako-Tsubo (discinesia o “balonización” apical
transitoria) o de estrés
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL DE LAS MIOCARDIOPATÍAS
MIOCARDIOPATÍA MIOCARDIOPATÍA HIPERTRÓFICA MIOCARDIOPATÍA RESTRICTIVA
DILATADA
ETIOLOGÍA Idiopática, alcohol Familiar (50% autosómica Amiloidosis, hemocromatosis,
(frecuentemente), fármacos, dominante), ataxia de Friedreich sarcoidosis
periparto
VI (CAVIDAD) Dilatado Reducido Normal, reducido o dilatado (raro)
ESPESOR MIOCÁRDICO Normal y luego ↓ ↑ Normal o ↑ (en amiloidosis o
enfermedad de Fabry)
FUNCIÓN SISTÓLICA ↓ Conservada Conservada o ↓
FUNCIÓN DIASTÓLICA Conservada ↓ ↓
FRACCIÓN DE EYECCIÓN ↓ Normal Normal y luego ↓
CLÍNICA IC, Embolismo, Arritmias (FA) Triada: DISNEA, ANGINA, SINCOPE IC derecha
TRATAMIENTO Mismo de la IC β-bloqueantes, antagonistas Ca2+ Sintomático y etiológico
MIOCARDIOPATÍA HIPERTRÓFICA
La MCH es una enfermedad en donde existe un aumento del grosor del miocardio no justificado por condiciones
hemodinámicas anormales (HTA, valvulopatías o cardiopatías congénitas). Es el trastorno genético cardíaco más frecuente,
autosómica dominante.
FISIOPATOLOGÍA
Las alteraciones estructurales del miocardio (hipertrofia y desestructuración de fibras miocárdicas, fibrosis) dan menor
distensibilidad al miocardio produciendo fallo diastólico, lo que lleva a un aumento de la presión de llenado ventricular
izquierdo y del territorio venoso y capilar pulmonar (aparece congestión pulmonar con disnea).
Se produce un aumento del Ca2+ intracelular (con dificultad para la relajación) → ↑ la presión telediastólica del VI → Fallo
diastólico.
En la MCH de predominio septal (más frecuente), el engrosamiento
parietal produce desplazamiento y contacto sistólico entre el velo
anterior mitral y el septo interventricular hipertrofiado (SAM o
movimiento sistólico anterior de la mitral) por efecto Venturi (succión
de la valva anterior mitral hacia el tabique). Esto produce obstrucción
en la salida del VI (gradiente en el tracto de salida > 30 mmHg),
presente en un 1/3 de los pacientes en reposo, y otro 1/3 inducible
Asimétrica Predominio apical Concéntrica
con maniobras como la de Valsalva (obstrucción de carácter dinámico).
del tabique IV o central
El SAM es característico pero no patognomónico de MCH obstructiva
(aparece en deshidratación, calcificación del anillo mitral posterior o hipertensión). Se asocia a un grado de obstrucción mitral
proporcional al grado de obstrucción. Como se produce aumento en la demanda de oxígeno, existe riesgo de isquemia
(sumado a las alteraciones de las coronarias intramurales).
Los estadios avanzados producen dilatación y disfunción sistólica ventricular izquierda con adelgazamiento parietal (fase
quemada o burn out) terminando en una miocardiopatía dilatada.
ANATOMÍA PATOLÓGICA
Se destaca la hipertrofia, además, hay grados variables de fibrosis y desorganización de la histología (patrón arremolinado o
disarray), alteraciones de las arterias coronarias intramurales (pared engrosada).
Macroscópicamente se observa un aumento del grosor de la pared del miocardio (>15mm), asimétrico y con predominio
septal. La alteración del endocardio, secundaria al crecimiento exagerado del tabique que impide el movimiento normal de la
válvula mitral (movimiento anterior sistólico o SAM), puede dar lugar al asentamiento de microorganismos, lo que a su vez
puede dar lugar a una endocarditis bacteriana.
También se puede observar dilatación de la AI secundario al aumento de presión en el VI.
ETIOLOGÍA
En un 60-70% de los casos la miocardiopatía hipertrófica es una enfermedad de carácter genético/familiar afectando
fundamentalmente a proteínas sarcoméricas (la cadena pesada de β-miosina la más frecuentemente afectada).
Otro 5-10% de casos de origen genético/familiar están relacionados con trastornos, enfermedades neuromusculares/depósito.
El resto (25%) se desconoce la causa.
Una causa específica es la enfermedad de Andersen-Fabry (mutación ligada al cromosoma X) que produce depósito de
glucoesfingolípidos a nivel vascular, cutáneo (angioqueratomas), renal (con proteinuria), ocular y sistema nervioso (con
neuropatía periférica e hiperhidrosis), y cardíaco (hipertrofia ventricular izquierda con disfunción diastólica y eventualmente
sistólica, así como bloqueo AV y riesgo de arritmias ventriculares. Tiene tratamiento sustitutivo enzimático.
CLÍNICA
Los pacientes suelen estar asintomáticos o tener síntomas muy leves que pasan inadvertidos. Los pacientes sintomáticos
suelen cursar con disnea de esfuerzo, otros refieren dolor torácico anginoso (por alteraciones de las coronarias y
desequilibrio de la demanda/aporte), palpitaciones (causado por la contracción vigorosa o por arritmias paroxísticas, sobre
todo supraventriculares, y fibrilación auricular) o presíncope/sincope (por mecanismo neuromediado, secundario a
obstrucción del tracto de salida o de origen arrítmico).
Otros pacientes graves suelen presentar insuficiencia cardíaca grave (consecuencia de la caída en fibrilación auricular o
paciente en fase dilatada).
Algunos casos el debut clínico es la muerte súbita por arritmias ventriculares o fibrilación ventricular, es por eso que el
diagnóstico contraindica el ejercicio y la práctica deportiva intensa.
RECORDAR TRIADA SIMILAR A EAo → DISNEA, ÁNGOR y SINCOPE
EXPLORACIÓN FÍSICA
La exploración suele ser normal pero con presencia de R4 y choque de la
punta prominente y doble. En pacientes con obstrucción en el tracto de
salida se ausculta soplo sistólico rudo en el foco mitral y el borde esternal
izquierdo, puede irradiarse a la base del corazón, pero no lo hace a las
carótidas (como ocurre en el soplo valvular aórtico).
El pulso carotideo puede ser intenso y bisferiens (o en dedo de guante) y,
si la obstrucción es intensa, desdoblamiento invertido del R2.
Todo aquello que disminuya la precarga (maniobra de Valsalva,
bipedestación brusca, arritmias) y/o poscarga (vasodilatadores, ejercicio) o
aumente la contractilidad (inotrópicos positivos, ejercicio físico)
aumentara el gradiente y la intensidad del soplo. Por el contrario, el
soplo disminuye con aumento de la precarga (cuclillas, elevación de MMII
y con aumento de la volemia) y /o poscarga (vasoconstrictores, cuclillas).
PRUEBAS COMPLEMENTARIAS
ECG → Se observan grados variables de hipertrofia VI (punto jota en DI, aVL, V5 y V6 , y ST deprimido) y crecimiento AI. Pueden
aparecer característicamente ondas Q patológicas en las derivaciones precordiales izquierdas en ausencia de infarto. En la
forma apical hay ondas T negativas gigantes en derivaciones precordiales, con depresión ST. Puede aparecer arritmias
supraventriculares (fibrilación auricular) y ventriculares (las extrasístoles se detectan en la mayoría de los pacientes). Las
taquicardias no sostenidas son poco frecuentes, pero suelen estar en relación con el riesgo de muerte súbita.
RECORDAR: S de V1 + R de V5-V6 (índice de Sokolow-Lyon) = >35 mm o R de DI + S de DIII (índice de Lewis) = >17 mm o S de V3
+ R de aVL (índice de Cornell) = >20 en M y >28 en H → Son todos indicadores de hipertrofia ventricular izquierda.
RADIOGRAFÍA→ Silueta cardíaca normal o leve cardiomegalia (dilatación de la aurícula izquierda). Puede haber calcificación
del anillo mitral.
ECOCARDIOGRAFÍA → Es la prueba complementaria más importante porque hace diagnóstico y permite detectar la magnitud
y distribución de la hipertrofia ventricular (medida del grosor diastólico del septo normal en adultos es menor a 12 mm), así
como la presencia de SAM y obstrucción del tracto de salida del VI (gradiente de > 50 mmHg es indicativo de severidad),
además, la presencia y grado de insuficiencia mitral asociada.
Permite estimar el gradiente obstructivo tras maniobras activas como la de Valsalva en pacientes que no se evidencia en
reposo (sobre todo si son sintomáticos).
La función sistólica suele ser normal o estar aumentada, salvo en la “fase dilatada”.
ERGOMETRÍA → Permite apreciar síntomas o arritmias no presentes en reposo. La caída de la presión arterial durante el
ejercicio es un dato de mal pronóstico.
CARDIORRESONANCIA MAGNÉTICA → Útil para morfología ventricular (sobre todo en pacientes con mala ventana
ecocardiográfica). El realce tardío con gadolinio indica fibrosis (se asocia a mayor mortalidad cardiovascular).
CATETERISMO CARDÍACO → Solo para descartar enfermedad coronaria asociada.
DIAGNÓSTICO GENÉTICO Y CRIBADO FAMILIAR
La identificación de una mutación causal en un paciente “índice” puede permitir el estudio genético “en cascada” de sus
familiares. Se recomienda inicialmente la realización de estudio genético a sus familiares de primer grado. Aquellos familiares
en los que se identifique la mutación causal en cuestión se procederán a una valoración clínica que incluirá ecocardiografía,
ECG y Holter.
Aquellos familiares con fenotipo negativo en la evaluación inicial requerirán seguimiento clínico periódico por la posibilidad de
aparición más tardía del fenotipo.
PRONÓSTICO
La mayoría permanecen asintomáticos o con síntomas leves. Sin embargo, hay pacientes que pueden presentar insuficiencia
cardíaca, obstrucción del tracto de salida del VI, desarrollo de fibrilación auricular, asociados a embolia o muerte súbita.
La MCH es la causa más frecuente de muerte súbita de origen cardíaco en jóvenes y en atletas de competencia.
TRATAMIENTO
Una vez diagnosticada la enfermedad se prohíbe el deporte de competición y ejercicio intenso.
El tratamiento se debe enfocar en el control de los síntomas y prevención de muerte súbita (mediante implante de DAI).
Tratamiento de los pacientes con obstrucción en el tracto de salida del ventrículo izquierdo → Los β-bloqueantes son el
tratamiento de elección (en caso de contraindicación utilizar antagonistas cálcicos como VERAPAMILO). Debe evitarse
vasodilatadores y tener precaución con los diuréticos (la ↓ de volumen puede exacerbar la enfermedad). En caso de
evolución a fase dilatada el tratamiento es el mismo que en la insuficiencia cardíaca sistólica.
Pacientes con resistencia al tratamiento médico, se puede emplear tratamiento para “reducción septal”:
•Miectomía septal: Resección de una parte del tabique hipertrofiado (cirugía de Morrow), mejora los síntomas y la
insuficiencia mitral a largo plazo.
•Ablación septal con alcohol: Es una alternativa que busca inducir un infarto septal limitado cateterizando e inyectando
alcohol en la rama septal de la descendente anterior que perfunde la zona del septo interventricular basal. La principal
complicación es el bloqueo AV completo con necesidad de implante de marcapasos.
•Implantación de un marcapasos de estimulación bicameral (DDD): Modifica la secuencia de despolarización ventricular,
produciendo una reducción del gradiente y una mejoría sintomática en algunos pacientes (principalmente ancianos). Está
recomendada si existe indicación de estimulación por otro motivo o si existen contraindicaciones para el empleo de las otras
técnicas.
Prevención de la muerte súbita y manejo de las arritmias → Se tiene que
identificar a los pacientes que presenten mayor tendencia a subir muerte
súbita, lo que los vuelve candidatos a el implante de un DAI (único
tratamiento capaz de disminuir el riesgo de muerte súbita).
Los pacientes que presenten arritmias ventriculares o choques recurrentes
pueden manejarse con β-bloqueantes y/o amiodarona (cuidado es tóxica).
MIOCARDIOPATÍA DILATADA
Se caracteriza por la presencia de dilatación y disfunción del VI en ausencia de sobrecarga hemodinámica o enfermedad
coronaria suficientes para causar deterioro de la función sistólica observada. El aumento de presión de fin de diástole
(telediastólico) lleva a un aumento a una dilatación de la aurícula y, cuando está supera los 50 mmHg, produce FA.
ETIOLOGÍA
FAMILIAR/GENÉTICA → 25% del total. Son mutaciones que afectan los genes de proteínas citoesqueléticas (desmina,
distrofina [Duchenne-Becker con herencia ligada al X]) y de la membrana nuclear (lámina).
ADQUIRIDA → La miocardiopatía dilatada constituye la expresión final del daño miocárdico producido por mecanismos que
convergen en la disfunción y dilatación del VI. La más frecuente es la causada por el consumo de alcohol (miocardiopatía
enólica).
IDIOPÁTICA → > 50% del total. Estos suelen responder a antecedentes de miocarditis vírica que puede pasar desapercibida.
Algunas miocardiopatías son reversibles parcial o completamente si se corrige el desencadenante que la produce, como
sucede en la enólica, taquimiocardiopatía, déficit nutricionales o en el hipotiroidismo.
La asincrónica mecánica (por bloqueo de rama izquierda) o causada por estimulación crónica por marcapaso, puede producir
fallo sistólico progresivo finalizando en una miocardiopatía dilatada (prevenible con resincronización cardíaca).
CLÍNICA
Se da principalmente en pacientes jóvenes, con preferencia en el sexo masculino y raza afroamericana. Los síntomas y signos
son los propios de la insuficiencia cardíaca con función sistólica deprimida. Tiene mayor predisposición a las embolias que
otras causas de insuficiencia cardíaca, debido a la gran dilatación de las cámaras cardiacas. Otros síntomas son el dolor
precordial, arritmias y muerte súbita.
ANATOMOPATOLÓGICAMENTE se encuentran áreas de fibrosis intramurales (a diferencia de la isquemia que es
subendocárdica) con necrosis e infiltración celular (según etiología). Es frecuente encontrar trombos en las paredes de las
cavidades dilatadas (frecuentes en regiones apicales).
EXPLORACIÓN FÍSICA
Aparece debilidad y desplazamiento hacia abajo y afuera del choque de la punta, R3 y/o R4 (galope), pulso alternante, datos
de hipertensión pulmonar y fallo derecho en casos avanzados.
Si hay bloqueo completo de rama izquierda (BCRI) se puede auscultar R2 desdoblado paradojal.
Es frecuente el soplo sistólico por causa de la insuficiencia mitral por dilatación del anillo. La presencia del soplo diastólico
hace sospechar de una valvulopatía.
Arritmias por fibrilación auricular.
PRUEBAS COMPLEMENTARIAS
ECG → Evidencia alteraciones inespecíficas como crecimiento de cavidades, bajo voltaje, taquicardia sinusal, fibrilación
auricular, alteraciones inespecíficas de la repolarización, bloqueo de rama izquierda (muy frecuente en la miocardiopatía
dilatada → QRS ancho), etc.
RADIOGRAFÍA DE TÓRAX → Puede evidenciar la cardiomegalia y signos de IC como hipertensión venosa pulmonar y edema
intersticial y alveolar.
ECO-DOPPLER → Muestra una fracción de eyección reducida, dilatación del ventrículo izquierdo, trombosis, insuficiencia
mitral o tricúspidea.
ECOCARDIOGRAFÍA → Es la prueba gold standard para el diagnóstico (se realiza siempre que se sospeche de esta
enfermedad). Permite comprobar la dilatación de las cavidades ventriculares, la disminución de la función contráctil y el fallo
diastólico asociado. También evidencia el grado de insuficiencia mitral por dilatación del anillo valvular y pérdida de la
geometría ventricular izquierda (aspecto esferiforme en casos graves). Pone en evidencia los trombos murales.
Encontrar alteraciones en la función contráctil del VD indica peor pronóstico.
ERGOESPIROMETRÍA → Permite evaluar el pronóstico mediante el cálculo de la capacidad del sistema cardiovascular para
adaptarse al ejercicio. Útil para pacientes candidatos a trasplante.
CARDIORRESONANCIA MAGNÉTICA → Mediante realce tardío evalúa zonas ricas en tejido fibroso intramiocárdico (aunque no
existen zonas de fibrosis significativas). Permite detectar fibrosis intramural parcheada que pueden ser asiento de arritmias
ventriculares por reentrada (zonas de realice tardío con gadolinio de distribución subendocárdica o transmural sugiere
etiología isquémica).
SPECT MIOCÁRDICO Y CATETERISMO → Si es positivo nos ayuda a descartar cardiopatía isquémica, muestra la fracción de
eyección reducida, dilatación de cavidades y puede mostrarnos las coronarias normales (descarte de origen coronario).
PRONÓSTICO
Los pacientes evolucionan progresivamente, pudiendo permanecer asintomáticos durante tiempo prolongado hasta llegar a la
insuficiencia cardíaca avanzada. Es fundamental detectar la causa y determinar si es reversible para revertir el daño.
La mortalidad es menor que la disfunción sistólica de origen isquémico, sin embargo, es elevada en clase funcional avanzada.
Puede darse muerte súbita en pacientes en fase avanzada por arritmias ventriculares o bloqueo cardíaco.
El fallecimiento suele ser por fallo sistólico progresivo.
Los IECA, β-bloqueantes y dispositivos de ritmo cardíaco (desfibrilador y resincronización) permiten mejorar el pronóstico y
disminuir la mortalidad.
TRATAMIENTO
El tratamiento es el mismo de la insuficiencia cardíaca con disfunción sistólica deprimida.
El tratamiento farmacológico es el pilar fundamental → vasodilatadores (IECA, ARA-II, nitratos, etc.), β-bloqueantes y
espironolactona (ahorrador de K+).
La digoxina y diuréticos son eficaces para los casos sintomáticos pero no mejora la supervivencia.
Los antiarrítmicos (excepto β-bloqueantes y amiodarona) se deben evitar. Pacientes con arritmias ventriculares o prevención
en pacientes con FEVI <35% y clase funcional II y III, se utiliza (además del tratamiento médico) desfibrilador implantable.
Resincronización en pacientes con clase funcional III y IV, FEVI <35% y QRS largo (>120 ms).
La anticoagulación está indicada en caso de antecedente de embolia o fibrilación/flutter auricular acompañante.
Digitálicos, ivabradina, valsartan sacubitrilo, inhibidores de trasportadores Na+/GLU.
En casos muy particulares se indica cirugía sobre la insuficiencia mitral por dilatación del anillo.
El trasplante cardíaco se aconseja en pacientes con resistencia al tratamiento médico.
FORMAS ADQUIRIDAS DE MIOCARDIOPATÍA DILATADA
MIOCARDIOPATÍA ALCOHÓLICA (ENÓLICA)
Es la forma más frecuente de miocardiopatía dilatada de causa identificable. Está asociada al consumo crónico excesivo de
alcohol. Se debe identificar rápidamente la causa debido a que puede revertir totalmente la enfermedad o detener la
progresión.
En su génesis interviene el efecto tóxico directo del etanol y su metabolito acetaldehído en individuos genéticamente
predispuestos. También puede intervenir el déficit de tiamina y otras sustancias como fosforo y calcio en pacientes
alcohólicos.
El debut de los síntomas graves se produce tras la entrada de fibrilación auricular.
El alcohol puede producir arritmias (extrasístole y fibrilación auricular paroxística que se manifiesta luego de una ingesta
excesiva -corazón en fiesta-).
MIOCARDIOPATÍA SECUNDARIA A FÁRMACOS Y TÓXICOS
ANTRACICLINAS → Adriamicina y doxorrubicina. La toxicidad cardíaca aumenta cuando se emplea junto con ciclofosfamida y
radioterapia torácica izquierda asociada a trastuzumab. Los pacientes más predispuestos son los mayores a 70 años,
hipertensos o con cardiopatía adyacente.
CICLOFOSFAMIDA → Puede producir insuficiencia cardíaca aguda.
FÁRMACOS QUE PROLONGAN EL QT → Fenotiazinas, litio, plomo, emetina, arsénico, antimonio, cloroquina o ergotamínicos.
COCAÍNA → El consumo crónico se asocia a muerte súbita, espasmos y trombosis coronaria, miocarditis, etc. Los nitratos y
antagonistas del calcio se usan para tratar los efectos tóxicos de la cocaína. Los β-bloqueantes se evitan durante la intoxicación
aguda a menos que se indiquen con α-bloqueantes (feocromocitoma).
MIOCARDIOPATÍA PERIPARTO
De etiología desconocida y aparece en el último trimestre de embarazo o puerperio, tiene frecuencia en mujeres obesas
mayores de 30 años con historia de preeclampsia, embarazo general o tratamiento tocolítico.
Se cree que están involucrados fenómenos autoinmunitarios por sensibilización contra antígenos de células hematopoyéticas
fetales, miocarditis y el propio estrés hemodinámico del embarazo.
Se recomienda ecocardiografía a familiares de primer grado dado a que puede tener un componente familiar.
El pronóstico depende de la regresión de las anomalías de la función ventricular, malo en aquellas que persiste más allá de los
6 meses posparto.
La incidencia de embolias aumenta más que en otros tipos de miocardiopatía dilatada.
CRITERIOS DE DIAGNÓSTICO → Desarrollo de ICC en el último mes de embarazo y dentro de los 5 meses posparto, ausencia
de causa identificable de ICC, ausencia de enfermedad cardíaca conocida y fracción de eyección <45% por ecocardiograma.
MIOCARDIOPATÍA EN ENFERMEDADES NEUROMUSCULARES
DISTROFIA MUSCULAR DE DUCHENNE-BECKER → Puede producir IC rápidamente progresiva con cuadro de miocardiopatía
dilatada. El ECG muestra ondas R altas en derivaciones precordiales derechas y las ondas Q profundas en precordiales
izquierdas. Son frecuentes las arritmias.
DISTROFIA MIOTÓNICA DE STEINERT → Hay trastornos de la conducción en el sistema His-Purkinje que pueden ocasionar
sincope o muerte súbita por bloqueo completo o taquicardia ventricular rama-rama (se debe implantar marcapasos o ablación
por catéter).
MIOPATÍAS MITOCONDRIALES → Pueden causar miocardiopatía dilatada, hipertrófica o coronaria difusa, así como el
síndrome de Kerns-Sayre.
MIOCARDIOPATÍA DE LAS AFECCIONES DEL SISTEMA CONJUNTIVOS Y OTRAS
LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO → Afecta más al pericardio, pero también produce daño al miocardio evolucionando hacia
la dilatación ventricular.
PANARTERITIS NODOSA → Puede producir arteritis coronaria, formación de aneurismas y trombos. Puede cursar con
cardiomegalia e IC secundarias a HTA o infartos.
SARCOIDOSIS → Puede producir derrame pericárdico, alteraciones del ECG, miocardiopatía dilatada, disfunción de músculos
papilares, isquemia miocárdica o aneurismas ventriculares.
MIOCARDIOPATÍA ASOCIADA A INFECCIÓN POR HIV
Tras la afectación pericárdica, la disfunción sistólica ventricular izquierda es una de las manifestaciones cardiovasculares más
frecuentes del síndrome de inmunodeficiencia adquirida (SIDA), aunque su etiología no está clara. En estos pacientes es
fundamental descartar enfermedad coronaria por la aterosclerosis acelerada que típicamente presentan.
MIOCARDIOPATÍA RESTRICTIVA
Es la menos frecuente de las miocardiopatías, se caracteriza por la presencia de una fisiología restrictiva en el llenado
ventricular (pequeños aumentos de volumen producen grandes aumentos de presión intraventricular) en ausencia de
dilatación o engrosamiento parietal anómalos significativos de los ventrículos.
Afecta predominantemente a la función diastólica y puede producir leve deterioro de la fracción de eyección (aparece en
etapas tardías).
La alteración del VI por infiltración produce aurículas grandes con ventrículos pequeños.
La parte inicial de la diástole (protodiástole) no está comprometida, reduciéndose bruscamente la distensibilidad al llegar al
límite de su capacidad de relajación.
CLÍNICA
Es similar a la de la pericarditis constrictiva con DISNEA DE ESFUERZO, FATIGABILIDAD y CONGESTIÓN VENOSA SISTÉMICA
PREDOMINANTE (hepatomegalia, ascitis, etc.).
La fibrilación auricular es frecuente y es posible la aparición de embolias.
EXPLORACIÓN FÍSICA
Se observa la elevación de la presión venosa, signo de Kussmaul, disminución en la intensidad de los ruidos, extra tonos R3 y
R4. En el pulso venoso yugular predomina un seno y profundo y rápido, una onda a aumentada y de amplitud similar a la v, y
un seno x que también puede ser rápido adoptando morfología de “W”.
Se puede palpar fácilmente el choque de la punta incluso estando disminuido (diagnóstico diferencial con la pericarditis
constrictiva donde no sucede esto).
PRUEBAS COMPLEMENTARIAS
ECG → Muestra hallazgos inespecíficos como disminución del voltaje, crecimiento auricular, trastorno de conducción,
fibrilación auricular y anomalías inespecíficas en la repolarización.
RADIOGRAFÍA DE TÓRAX → La siluete puede estar aumentada a expensas de las aurículas (AURÍCULAS GRANDES,
VENTRÍCULOS PEQUEÑOS es casi seguro que sea miocarditis constrictiva). La ausencia de calcificaciones pericárdicas sugiere
pericarditis constrictiva.
ECOCARDIOGRAFÍA → Mediante Doppler se observa el compromiso ventricular. Puede haber engrosamiento simétrico de las
paredes de los ventrículos.
La función sistólica (fracción de eyección) es normal o casi normal. La característica más notoria es la gran dilatación
biauricular (reflejo de la dificultad para el llenado del ventrículo con presiones elevadas en la diástole que se transmiten a las
aurículas produciendo la dilatación).
BIOPSIA CARDÍACA → Es utilizada para el diagnóstico de amiloidosis o hemocromatosis.
TC y CARDIORRESONANCIA → Útiles en el diagnóstico diferencial con pericarditis constrictiva porque permite análisis
detallado del pericardio.
TRATAMIENTO
Al igual que en otros tipo de ICC con FEVI normal los diuréticos pueden aliviar los síntomas congestivos aunque deben
emplearse con precaución dada la marcada disfunción diastólica característica de estos pacientes. Los β-bloqueantes y los
antagonistas cálcicos pueden mejorar la función diastólica al disminuir la frecuencia cardíaca, aunque su efecto inotrópico
negativo puede empeorar la situación en algunos casos.
La anticoagulación está indicada en caso de fibrilación auricular, dilatación importante o si hay antecedente de embolia.
FORMAS ESPECIFICAS DE MIOCARDIOPATÍA RESTRICTIVA
ENFERMEDAD ENDOMIOCÁRDICA EOSINOFÍLICA (DE LOEFFLER)
Se presenta con eosinofilia marcada (>1500/mm3), persistente (síndrome hipereosinofílico). Afecta a pulmones, médula ósea,
cerebro y sobre todo al corazón donde produce endocarditis eosinofílica con fibrosis endomiocárdica de Loeffler.
CLÍNICA → Además de la clínica derivada de la congestión venosa y pulmonar, es frecuente la formación de trombos murales
(sobre todo en el ápex), y fenómenos embólicos. Afecta la región posterobasal del VI lo que afecta al velo posterior causando
insuficiencia mitral.
TRATAMIENTO → Se usa el tratamiento de la IC diastólica + anticoagulación. Puede añadirse corticoides e hidroxiurea o
interferón. En algunos casos con fibrosis establecida se indica cirugía.
FIBROSIS ENDOMIOCÁRDICA O ENFERMEDAD DE DAVIES
Se produce fibrosis del endocardio causando obliteración de las cavidades y afectación valvular. Se manifiesta sobre todo en
niños y adultos jóvenes en áreas tropicales y subtropicales de África.
Puede acompañarse de eosinofilia intensa pero no siempre.
La clínica es la general de la miocardiopatía restrictiva sumado las disfunciones valvulares.
Es frecuente la formación de trombos murales en aurículas y ventrículos.
El tratamiento médico es el de la IC pero con poco resultado por lo que se recomienda la resección quirúrgica del endocardio
fibroso con sustitución de las válvulas afectadas.
AMILOIDOSIS
La amiloidosis sistémica (AL), el corazón se afecta el 90% de los casos. Se produce por cualquier enfermedad hematológica que
produzca expansión clonal de células B (la proteína que se deposita pertenece a la cadena ligera de las Ig). Aparte del corazón
afecta a otros órganos, pero el corazón es el más afectado produciendo miocardiopatía restrictiva (más frecuente),
miocardiopatía dilatada en fases avanzadas, hipertrofia ventricular (infrecuente), arritmias auriculares o ventriculares,
trastornos en la conducción o hipotensión ortostática. Existe riesgo de muerte súbita. El derrame pericárdico es muy
frecuente.
Los depósitos focales de amiloides aparecen habitualmente en corazones de ancianos (AMILOIDOSIS SENIL) por lo que carece
de importancia clínica.
La ecocardiografía muestra el miocardio de aspecto “moteado” brillante con engrosamiento del septo interventricular.
El tratamiento de la discrasia de células plasmáticas puede resultar eficaz en fases iniciales.
FIBROELASTOSIS ENDOCÁRDICA
Enfermedad propia del feto y lactante, de etiología desconocida, pero relacionada con ciertos virus como la parotiditis y
fenómenos autoinmunitarios.
Cursa con depósito de elastina y colágeno en el endocardio. Evoluciona rápidamente a dilatación y tiene mal pronóstico.
HEMOCROMATOSIS
Se sospecha principalmente en pacientes con signos de insuficiencia cardíaca asociada a alteraciones de la función hepática,
diabetes y aumento de la pigmentación de la piel. Puede producir daño cardíaco en las formas secundarias no genéticas (por
aumento del aporte de hierro).
La clínica es una combinación de disfunción sistólica y diastólica con frecuentes arritmias asociadas. El depósito de hierro tiene
predilección por el subepicárdico.
Puede ser útil las sangrías repetidas y la deferoxamina.
ENFERMEDAD DE ANDERSON-FABRY (ANGIOQUERATOMA CORPORAL DIFUSO)
Cuadro de herencia recesiva ligada al cromosoma X por déficit de enzima lisosomal alfagalactosidasa-A. La acumulación
intracelular de glucoesfingolípidos produce afectación multiorgánico (principalmente en piel, riñones y miocardio, sobre todo
en válvula mitral).
Cuando se deposita en células endoteliales produce oclusión en las arterias de pequeña calibre pudiendo desarrollar angina o
infarto.
El depósito produce engrosamiento que semeja al engrosamiento que se da en la miocardiopatía hipertrófica.
Es normal el fallo diastólico pero no suele ser grave.
El tratamiento de sustitución enzimática produce mejoría de los síntomas y el pronóstico.
OTRAS MIOCARDIOPATÍAS
DISPLASIA ARRITMOGÉNICA DEL VENTRÍCULO DERECHO
Es poco frecuente. Se trata de una sustitución del miocardio por tejido fibroadiposo que normalmente comienza afectando al
VD pero puede extenderse hasta el VI y causa disfunción biventricular severa.
Es causa frecuente de muerte súbita en pacientes jóvenes (tratamiento con DAI) por arritmias ventriculares (el tejido adiposo
es muy arritmogenico).
Es de herencia autosómica dominante, mutaciones en genes de los desmosomas y canales de calcio.
La clínica cursa con palpitaciones, dolor torácico atípico, ICC y muerte súbita.
DIAGNÓSTICO → Antecedentes familiares, ECG, radiografía de tórax, ecocardiograma y RMN (es el más efectivo, muestra el
agrandamiento del VD, la hipocinesia y la infiltración del tejido adiposo). Test genético para realizar en familiares.
TRATAMIENTO → DAI, tratamiento de la IC sistólica.
SÍNDROME DE TAKO-TSUBO
Es un síndrome caracterizado por una disfunción sistólica transitoria del segmento apical y/o medio del ventrículo izquierdo
que simula un IAM en ausencia de enfermedad coronaria significativa.
Se presenta con más frecuencia en mujeres, entre 60-70 años, tras episodios de estrés.
En la coronariografía no se encuentra evidencia de enfermedad coronaria.
FISIOPATOLOGÍA → El exceso de estrés produciría un exceso de
catecolaminas con aturdimiento miocárdico, espasmo coronario y
disfunción microvascular (vasoespasmos coronario multifocal y
anormalidades de la perfusión miocárdica transitoria).
FACTORES PREDISPONENTES → Situaciones de estrés emocional,
estrés extremo, estrés físico, condiciones médicas subyacentes,
trastornos neurológicos, hospitalización, etc.
CLÍNICA → Similar al de una SCA/IAM → Dolor precordial, disnea,
shock, anomalías en laboratorio y ECG.
COMPLICACIONES → Taquiarritmia o bradiarritmia, EAP,
insuficiencia mitral, shock cardiogénico, obstrucción al tracto de
salida del VI, formación de trombos, stroke,
ECG → El electrocardiograma puede mostrar elevación del segmento ST, ondas T negativas, QT prolongado, ondas Q
anormales, ECG normal.
ENZIMAS CARDIACAS → Aumentan moderadamente, pero sin correlación con el estado clínico del paciente.
VENTRICULOGRAFÍA/ECOCARDIOGRAFÍA → Encontramos
abombamiento en la zona anteroseptoapical del VI en sístole
característico de este síndrome. También podemos hallar depresión de
la función contráctil de los segmentos medios y apicales del VI,
disminución severa de la fracción de eyección del VI, hipercinesia
compensadora de la zona basal, obstrucción del tracto de salida del VI,
insuficiencia mitral.
CORONARIOGRAFÍA → No evidencia lesiones.
TRATAMIENTO → Hidratación, aliviar síntomas físicos o emocionales, medicación para la disfunción sistólica. La “sospecha” de
una miocardiopatía dilatada por estrés no debe ser razón para modificar el tratamiento de un paciente con SCA.
MIOCARDIOPATÍA NO COMPACTADA
De base genética, existe un defecto del desarrollo en la maduración de los sinusoides de la pared miocárdica del VI (el VI no
completa la etapa de compactación en el curso embriológico), de manera que ésta es muy trabeculada y con grandes recesos
intertrabeculares, proporcionando un aspecto esponjoso a la pared ventricular. Esto produce falla en la contractilidad.
Los pacientes pueden evolucionar hacia IC y formas dilatadas y pueden debutar con episodios embólicos o arrítmicos.

MIOCARDITIS
Es un proceso inflamatorio del miocardio que puede estar producido por agentes infecciosos (>50% de los casos), reacciones
de hipersensibilidad (FR aguda por ej.) y otros agentes como los físicos (radiaciones) y químicos (fármacos y tóxicos).
Cuando no se detecta un agente etiológico responsable se denomina miocarditis primaria.
La miocarditis puede ser fulminante, aguda, subaguda o persistente.
 MIOCARDITIS VÍRICA
CLÍNICA
La clínica es inespecífica y puede confundirse con un SCA o una pericarditis aguda.
El dolor torácico es tipo pericardítico dado a que se asocia con la pericarditis vírica (miopericarditis) y se asocia con elevación
de las enzimas que indican daño cardíaco.
Puede haber antecedente de infección vírica inespecífica de las vías respiratorias altas o del aparato digestivo en días previos.
En algunos casos puede producirse IC por disfunción ventricular y arritmias que pueden llevar a la muerte súbita o evolucionar
a una miocardiopatía dilatada.
PRUEBAS COMPLEMENTARIAS Y DIAGNÓSTICO
ECG → Pueden aparecer alteraciones inespecíficas de la repolarización o signos
de pericarditis.
RADIOGRAFÍA DE TÓRAX → Normal en fases iniciales o leve aumento de la
silueta cardíaca, y signos de congestión pulmonar en casos graves.
ECOCARDIOGRAFÍA → Puede mostrar engrosamiento difuso de la pared
ventricular secundario a edema intersticial y alteraciones de la contractilidad,
habitualmente difusas aunque en ocasiones segmentarias.
CARDIORRESONANCIA MAGNÉTICA → Es más sensible y especifica que la eco
para detectar fenómenos inflamatorios y el edema intersticial.
LABORATORIO → Enzimas cardiacas que pueden estar aumentadas (troponinas).
BIOPSIA ENDOMIOCÁRDICA → Se debe considerar el patrón de referencia para el
diagnóstico, aunque no suele ser necesaria. CRITERIOS DIAGNÓSTICOS
PRONÓSTICO Y TRATAMIENTO
La miocarditis suele ser una enfermedad autolimitada, sin embargo en casos raros puede ser fulminante progresando
rápidamente y llevando a la muerte en menos de 2 semanas.
Si se supera la fase aguda, la función cardíaca puede normalizarse completamente.
En casos subagudos o persistentes puede evolucionar hacia la miocardiopatía dilatada.
Para el tratamiento es necesario el reposo relativo y emplear fármacos para la IC (diuréticos, IECA y β-bloqueantes) en caso de
ser necesario.
En casos subagudos o persistentes que no consiguen mejoramiento con el tratamiento habitual de la IC, se pueden emplear
inmunosupresores (corticoides, azatioprina o ciclosporina).
En casos fulminantes EVITAR LOS INMUNOSUPRESORES y realizar tratamiento intensivo de la IC, incluyendo balón de
contrapulsación y/o asistencias ventriculares.
ENFERMEDAD DE CHAGAS
Es una enfermedad infecciosa causada por el parasito Trypanosoma cruzi. Es la causa más frecuente de MCD en zonas
endémicas (América central y del sur). El parasito se aloja en el tubo digestivo del vector, la vinchuca o chinche asesina
(Triatoma infestans).
La picadura de la vinchuca no es infectante, sin embargo, favorece el contacto de las heces que contienen al agente y permite
la infección aguda.
CLÍNICA
Los pacientes no suelen mostrar afectación cardíaca aguda, pero cuando lo hacen se manifiesta como un cuadro de
miocarditis aguda fulminante.
Tras la infección, hay un periodo de latencia de 20-30 años aproximadamente y un 30% de los pacientes presentan afección
clínica producida por el daño sobre ganglios y los nervios del sistema vegetativo (megaesófago o megacolon los más
frecuentes) y con frecuencia afectación cardíaca.
A menudo coexisten los tres síndromes básicos → Insuficiencia cardíaca, síntomas digestivos (megaesófago y megacolon) y
tromboembolia pulmonar o sistémica.
La afectación miocárdica se caracteriza por la hipocinesia de la pared posterobasal del VI, la formación de aneurismas
principalmente apicales, con cierta frecuencia ocupados por un trombo, y con el deterioro progresivo de la función
miocárdica que se asemeja a una miocardiopatía dilatada.
 PRUEBAS COMPLEMENTARIAS
ECG → En ocasiones suele dar una electrocardiografía similar al infarto de miocardio.
Los trastornos del ritmo son frecuentes con bradicardia sinusal e insuficiencia cronotrópica (cambios en la frecuencia
cardíaca).
La enfermedad de Chagas tiene especial predilección por el sistema de conducción (como la sarcoidosis y la esclerodermia) y
suele presentar bloqueos de rama derecha, hemibloqueos, bloqueos AV avanzados, fibrilación auricular, arritmias
ventriculares, sobre todo relacionadas con el ejercicio, y que pueden ser extrasístoles aisladas o taquicardias por reentrada
en las cicatrices miocárdicas, pudiendo producir muerte súbita.
ECOCARDIOGRAMA → Puede mostrar aneurismas ventriculares múltiples, con pared muy delgada, que son patognomónicos.
LABORATORIO → Se realiza prueba por PCR y/o serología (HAI, ELISA e IF) para el diagnóstico definitivo. La presencia de
serología positiva es suficiente para considerarse un factor de riesgo de desarrollo de miocardiopatía y muerte súbita, por lo
tanto a estos pacientes se les incorpora de inmediato en prevención secundaria.
TRATAMIENTO
El tratamiento es similar al de la ICC con IECA, b-bloqueantes, diuréticos, etc. Los antiparasitarios son útiles en cuadros agudos,
pero su beneficio es muy limitado en la cardiopatía avanzada.
Es recomendable la prevención y la desparasitación de las áreas endémicas, con empleo de insecticidas para matar al vector,
de esta manera se reduce el número de infecciones.
BENZNIDAZOL → Nitroimidazol que interfiere con la síntesis proteica y del ARN. No se utiliza en pacientes con insuficiencia
hepática o renal. Es la de elección en el tratamiento para Chagas previo al desarrollo de síntomas.
NIFURTIMOX → Nitrofurano que inhibe la síntesis proteica del ARN. Contraindicado en insuficiencia hepática, paciente en
diálisis y en gestación.
MIOCARDITIS DE CÉLULAS GIGANTES
Es una enfermedad inflamatoria del miocardio que puede cursar con insuficiencia cardíaca rápidamente mortal y arritmias.
En la biopsia endomiocárdica se evidencian células multinucleadas.
Su etiología es desconocida aunque suele estar asociadas con patologías autoinmunitarias o infecciosas.
El pronóstico es muy malo a pesar del tratamiento con inmunosupresores, por lo que en general, son pacientes que deben
valorarse para trasplante cardíaco.
MIOCARDITIS POR RADIACIÓN
Ocasionalmente la radioterapia puede inducir una pericarditis aguda o cuadros leves de disfunción sistólica transitoria. En
algunos pacientes, años después de la exposición a la radiación, aparece la alteración cardíaca en forma de fibrosis
miocárdica.
La clínica es similar a la miocardiopatía restrictiva, con calcificación ocasional y fibrosis valvular acompañante que produce
insuficiencia asociada.
Puede producir tardíamente estenosis en las arterias coronarias.

ARRITMIAS
La arritmia es el trastorno del ritmo normal del corazón. Estas pueden dividirse en dos grandes grupos ➔ Bradiarritmias
(disminución de la actividad eléctrica) y Taquiarritmias (aumento de la actividad eléctrica). Dentro de estas encontramos
trastornos benignos que no presentan riesgo para el paciente, sin embargo, hay otras que ponen en peligro la vida.
FISIOPATOLOGÍA
La activación del corazón se inicia en el nódulo sinusal (mayor grado
de automatismo con 60-100 lpm), la onda se propaga desde la parte
alta de la aurícula derecha hacia el resto de la AD y AI (onda de
despolarización auricular) que en el ECG aparece como onda P. Está
onda se trasmite hacia el nódulo AV, al pasar por este, el impulso se
trasmite al has de His (máxima velocidad de conducción) y de aquí se
dispersa rápidamente por las fibras de Purkinje hasta el tejido
muscular (onda de despolarización ventricular) que en el ECG se
evidencia con el complejo QRS.
Existen circunstancias en las que aparecen automatismos anormales que son capaces de sobrepasar la frecuencia del
automatismo sinusal normal y convertirse en el marcapaso dominante. Otras situaciones son capaces de frenar el impulso
sinusal por falta de eficacia para transmitir dicho impulso.
ACTIVIDADES ELÉCTRICAS DESENCADENADAS → Son despolarizaciones eléctricas anormales que se originan siempre
precedidas de un potencial de acción. Este mecanismo sería responsable de la aparición de las llamadas torsades de pointes y
de arritmias asociadas a la intoxicación digitálica.
BLOQUEOS DE LA CONDUCCIÓN → Anomalías electrolíticas, isquémicas o trastornos degenerativos en las células puede
producir una alteración del potencial de acción celular y provocar que este sea ineficaz para propagar el impulso eléctrico. La
transmisión del impulso se “bloquea” y la conducción se interrumpe.
Los bloqueos pueden ser FIJOS (alteración permanente de la célula), TRANSITORIO (por trastornos reversibles como la
isquemia) o FUNCIONALES (cuando un impulso llega cuando las células aún están en periodo refractario [no puede generar
otro potencial de acción])
ARRITMIAS POR REENTRADA → Mecanismo más frecuente de arritmia cardíaca, responsable de la mayoría de las
extrasístoles y taquicardias paroxísticas supraventriculares y ventriculares.
Implica la reactivación de una zona del miocardio por el mismo impulso eléctrico a través de una vía alternativa. El ejemplo
clásico de reentrada es el constituido por el síndrome de Wolff-Parkinson-White.
DIAGNÓSTICO Y EXAMEN FÍSICO
Las arritmias pueden llegar a ser paroxísticas y autolimitadas, por lo que debe
estudiarse de manera correcta al paciente. La variabilidad de signos y síntomas
puede resultar dificultoso para realizar el diagnóstico, sin embargo, los signos
típicos son palpitaciones, síncopes, insuficiencia cardíaca, angina o muerte súbita
(se debe hacer diagnóstico diferencial con teniendo en cuenta todos estos
síntomas).
Se debe realizar correctamente la anamnesis sobre las palpitaciones porque esto
nos permite sospechar el tipo de arritmia, acompañándose del estudio del pulso
(frecuencia, ritmo, regularidad, cuando inicio, etc.)
Las palpitaciones en crisis o continuas, rápidas, regulares, de inicio súbito, a
veces en relación con cambios de postura (agacharse), de terminación súbita
espontáneamente o al realizar maniobras vágales sugieren un episodio de
taquicardia paroxística (reentrada nodal la más frecuente).
Las palpitaciones en crisis o continuas, rápidas pero irregulares, indican casi de forma universal la presencia de una fibrilación
auricular
Palpitaciones en crisis, de inicio lento, en general en relación con situaciones de estrés o angustia y que se agravan a medida
que dura la crisis, indican en general la presencia de una taquicardia sinusal.
Las taquicardias ventriculares que ocurren en corazones con infarto de miocardio previo en general no se presentan
necesariamente como crisis de palpitaciones, sino como un episodio de insuficiencia cardíaca, angina o síncope.
Ante la presencia de un síncope en pacientes con antecedentes de infarto de miocardio, hay que descartar la posibilidad de
que se trate de una taquicardia ventricular autolimitada.
EXÁMENES COMPLEMENTARIOS
El gold standard para diagnóstico de arritmias es el ECG obtenido durante la crisis. Dado el carácter paroxístico de la mayoría
de las arritmias, no siempre es posible obtener un registro ECG en el momento de la crisis, es por esto que se utilizan otras
pruebas complementarias que reproduzcan los síntomas del paciente.
La prueba de esfuerzo en caso de presentarse la arritmia durante el esfuerzo. El monitoreo con Holter que mide el ritmo
durante 24-48 hrs, tratando de identificar el momento en que se produce la arritmia. Prueba de basculación que intenta
reproducir los sincopes de origen vagal. Estudio electrofisiológico, donde se insertan catéteres vía intravenosa o arterial hasta
llegar a la cavidad cardíaca, permite evaluar el sistema de conducción.
BRADIARRITMIAS
El termino hace referencia a un ritmo cardíaco por debajo de 60 lpm, causado por diversas condiciones (disfunción del nodo
SA o bloqueos de conducción AV, etc.). La implantación del marcapasos es una manera de corregir esta condición, sin
embargo, para indicar marcapasos se debe tener correlación entre los signos y la bradicardia.
DISFUNCIÓN SINUSAL O SÍNDROME DEL NODO SINUSAL ENFERMO
Es una alteración en la función de marcapasos del nodo sinusal y es la segunda causa más frecuente de implantación de
marcapasos.
ETIOLOGÍA
Suele ser idiopática (no se conoce la causa) y se asocia a cambios degenerativos por la edad. Otra causas se asocian a isquemia
del nodo sinusal (enfermedad coronaria), procesos infiltrativos del miocardio (amiloidosis por ej.), enfermedad de Chagas,
enfermedad sistémica asociada a bradicardia sinusal (hipertiroidismo, colestasis, hepatitis avanzada, etc.), fármacos (β-
bloqueantes, verapamilo, diltiazem, ivabradina, digoxina, etc.) y casi cualquier antiarrítmico.
CLÍNICA
Puede ser asintomática, pero cuando se presenta con síntomas los más frecuentes suelen ser el presíncope o sincope
(bradicardia extrema), también se asocia a baja tolerancia al ejercicio (insuficiencia cronotrópica, el corazón es incapaz de
adaptarse y responder con aumento de la frecuencia cardíaca). Es posible que se asocie en ocasiones a taquiarritmia auricular
(FA la más frecuente) que alteran con periodos de bradicardia (SÍNDROME DE BRADIARRITMIA-TAQUICARDIA) → las
taquicardias se siguen de pausas prolongadas.
DIAGNÓSTICO
Se debe realizar correlación entre los síntomas y la alteración del ritmo.
ECG → Se observa bradicardia sinusal o bloqueo sinoauricular, pausas o paradas sinusales (con o sin escape), migración del
marcapasos auricular o, en síndrome de bradicardia-taquicardia, diferentes tipos de arritmias auriculares.
HOLTER → Si los síntomas son poco frecuentes se puede realizar implante subcutáneo de un holter para documentar los
episodios durante los síntomas.
TIEMPO DE RECUPERACIÓN DEL NODO SINUSAL → Requiere un estudio invasivo. Se encuentra alargado en pacientes con
enfermedad del nodo sinusal.
TRATAMIENTO
Si no hay síntomas no requiere tratamiento. El implante de marcapasos definitivo se indica cuando existen síntomas, se utiliza
preferentemente el DDD o DDDR (cuando hay incompetencia cronotrópica), y como segunda opción el modo AAI. No utilizar
VVI porque puede producir el síndrome de marcapasos.
SÍNDROME DE HIPERSENSIBILIDAD DEL CUERPO CAROTÍDEO
Se produce cuando el seno carotideo tiene actividad desmesurada del impulso vagal (bradicardia e hipotensión) ante
estímulos normales. Los síntomas aparecen cuando el paciente comprime ocasionalmente el seno carotideo con sus
actividades cotidianas.
El diagnóstico se realiza mediante la maniobra de compresión del seno carotídeo, cuya estimulación puede generar dos tipos
de respuestas:
➔ Cardioinhibitoria: Predomina la disminución de la frecuencia cardíaca.
➔ Vasodepresora: Predomina el efecto vasodilatador, produciéndose hipotensión marcada.
Se consideran positivos las pausas mayores de 3s o el descenso de la PA sistólica en más de 50 mmHg que se acompañe de los
síntomas del paciente (presíncope o síncope).
El tratamiento consiste en evitar las maniobras que comprimen el seno carotídeo. Y en aquellos pacientes muy sintomáticos y
con respuesta positiva cardioinhibidora se recomienda el implante de marcapasos definitivo.
ALTERACIONES DE LA CONDUCCIÓN AURICULOVENTRICULAR
ETIOLOGÍA DE LOS BLOQUEOS AURICULOVENTRICULARES
La mayoría se da en pacientes ancianos y generalmente idiopáticos (enfermedades de Lev [fibrosis degenerativa del haz de
His] y Lenegre [fibrosis degenerativa del sistema His-Purkinje]).
Otras causas son:
➔ Aumento del tono vagal: deportistas, dolor, durante el sueño, etc.
➔ Isquemia coronaria, principalmente en el territorio inferior.
➔ Fármacos: “frenadores” del nodo AV (digoxina, β-bloqueantes, verapamilo y diltiazem) o antiarrítmicos que enlentecen la
conducción por el sistema His-Purkinje (grupo I, amiodarona, etc.).
➔ Infecciones: enfermedad de Lyme, enfermedad de Chagas, etc.
➔ Enfermedades infiltrativas del miocardio: amiloidosis.
➔ Tumores: sobre todo los mesoteliomas cardíacos.
➔ Bloqueos AV congénitos: generalmente el bloqueo es suprahisiano y el ritmo de escape suele ser aceptablemente rápido.
➔ Otros: distrofia miotónica de Steinert, lupus eritematoso sistémico.
 TIPOS DE ALTERACIONES EN LA CONDUCCIÓN AURICULOVENTRICULAR
BLOQUEO AV DE PRIMER GRADO➔ Debido a un retraso en la conducción AV, pero todos los impulsos eléctricos se conducen
al ventrículo. El ECG muestra ondas P sinusales seguidas en todos los casos por un complejo QRS, pero con un intervalo PR
superior a 0,20s (200ms). En un complejo QRS de duración normal el retraso de la conducción se localiza en el nodo AV.
Cuando el bloqueo se produce a nivel infrahisiano (infranodal), la duración del QRS está prolongada.
El intervalo PR prolongado es idéntico en todos los
complejos PR
BLOQUEO AURICULOVENTRICULAR DE SEGUNDO GRADO ➔ Algunos impulsos auriculares se bloquean, el ECG muestra
ondas P que algunas veces no van seguidas del complejo QRS correspondiente.
Se distinguen tres tipos: a) Wenckebach o Mobitz I; b) Mobitz II, y c) bloqueo de segundo grado avanzado.
WENCKEBACH O MOBITZ I: Se caracteriza por un
alargamiento progresivo del tiempo de conducción hasta que
un impulso se bloquea, lo que se traduce en el ECG en un
alargamiento progresivo del intervalo PR hasta que una onda
P no va seguida de QRS. El bloqueo se localiza prácticamente
siempre en el nodo AV y se asocia a un QRS de duración
normal.
MOBITZ DE TIPO II: Se produce un fallo súbito e inesperado
de la conducción, sin alargamiento previo del intervalo PR. En
general, es de localización infrahisiana y se asocia a un QRS
prolongado. Este tipo de bloqueo suele tener progresión a
bloqueo completo con un ritmo de escape inadecuado.
BLOQUEO AV DE SEGUNDO GRADO AVANZADO: Se
bloquean la mitad o más de las ondas P. Es solo un grado más avanzado que el de los anteriores.
BLOQUEO AV DE TERCER GRADO O COMPLETO ➔ Interrupción completa de la conducción entre aurículas y ventrículos. El
ECG mostrará ondas P rítmicas de origen sinusal y
complejos QRS a una frecuencia inferior con un ritmo
regular independiente del ritmo auricular. Si el ritmo de
escape es suprahisiano, el complejo QRS será de configuración y duración normal y su frecuencia será entre 40 y 60 lpm, pero
si se trata de un ritmo de escape infrahisiano, el complejo QRS será ancho y de frecuencia inferior a 40 lpm.
ALTERACIONES DE LA CONDUCCIÓN DEL HAS DE HIS Y FASCÍCULOS
Los bloqueo de rama (izquierda o derecha) por lo general tiene escaso riesgo de progresar a un bloqueo AV. Es por esto que
generalmente no se precisa tratamiento.
Los bloqueos bifasciculares y trifasciculares tampoco suelen precisar tratamiento, excepto en caso de sincopes recurrentes sin
otra causa o alteración importante en la conducción AV demostrada en estudio electrofisiológico invasivo (HV ≥ 70 ms), en
cuyo caso se implanta un marcapasos.
BLOQUEO DE RAMA DERECHA
ETIOLOGÍA
FISIOLÓGICO → En pacientes jóvenes.
ENFERMEDADES CONGÉNITAS → Comunicación interauricular
MIOCARDIOPATÍA ARRITMOGENICAS → Del ventrículo derecho, síndrome de Brugada.
ENFERMEDADES ADQUIRIDAS → Cardiopatía isquémica, enfermedad degenerativa del sistema de conducción, enfermedad
pulmonar crónica, hipertensión pulmonar, tromboembolismo pulmonar, envenenamiento con arsénico, hiperpotasemia,
conducción aberrante o fenómeno de Assman.
IATROGÉNICOS → Tras cateterismo cardíaco o cirugía cardíaca, tratamiento con antiarrítmicos, antidepresivos tricíclicos,
difenhidramina, cloroquina o digoxina.
TRATAMIENTO
Pacientes asintomáticos no se recomienda tratamiento.
En casos de ser secundario se debe tratar la etiología que lo causa.
En casos de bloqueo alternante de rama (alterna con bloqueo de rama izquierda) se debe colocar marcapasos definitivo.
ECG/CRITERIOS
QRS: Ancho (>120 ms).
V1: Morfología de rSR’ con onda R’ ancha. Ocasionalmente no existe onda S, presentando una onda
R ancha y mellada.
V6: Morfología de qRS con onda S ancha.
Alteraciones de la repolarización: Onda T negativa en V1 y V2 (onda T contraria a la onda final del
QRS).
Eje eléctrico: Puede presentar desviación hacia a la derecha.

BLOQUEO DE RAMA IZQUIERDA

ETIOLOGÍA
Las etiologías más comunes para está son ➔ Cardiopatía isquémica, hipertrofia ventricular izquierda secundaria a HTA o
estenosis aortica (EAo), miocardiopatía dilatada o hipertrófica, valvulopatías (EAo, EM, IAo), enfermedad degenerativa del
sistema de conducción (pacientes mayores), conducción aberrante (frecuencias cardiacas elevadas).
Las causas fisiológicas son poco frecuente pero pueden llegar a evidenciarse en pacientes con estudios cardiológicos
normales.
A todo paciente con diagnóstico no conocido o reciente de bloqueo de rama izquierda se le debe realizar un estudio
cardiológico completo.
TRATAMIENTO
En casos de bloqueo de rama izquierda secundaria, se debe tratar la etiología desencadenante. En casos de insuficiencia
cardíaca puede provocar asincronía del ventrículo izquierdo, por lo que se debe considerar el implante con marcapasos
permanente.
ECG/CRITERIOS
Complejo QRS ancho con duración > 0,12s (>3mm)
V1: Onda QS profunda y amplia.
V6: Onda R ancha y alta (picuda), pudiendo presentar muescas o melladura.
DI, V5 y V6: Ausencia de onda Q.
Siempre está asociada con desviación del eje a la izquierda.

BLOQUEO FASCICULAR ANTERIOR IZQUIERDO (HEMIBLOQUEO ANTERIOR)

Desviación del eje a la izquierda (-30° a -90°).
La desviación del eje hacia la izquierda también puede ser muy marcada (-45° o más)
Duración del complejo QRS normal (menor a 120ms o 0,12s)
DI y aVL: Morfología de qR
DII, DIII y aVF: Morfología de rS.
BLOQUEO FASCICULAR POSTERIOR (HEMIBLOQUEO POSTERIOR)
Desviación del eje a la derecha (90° a 180°)
Duración del QRS normal
DI y aVL: Morfología rS
DII, DIII, y aVF; Morfología qR
BLOQUEO BIFASCICULAR DE RAMA DERECHA CON HEMIBLOQUEO ANTERIOR
ECG/Criterios: QRS > 120ms. En V1 morfología de rSR’ con onda R’ ancha, y e V6 morfología qRS con onda S ancha.
Alteraciones de la repolarización. Desviación del eje marcada hacia a la izquierda (-45° o más). Morfología de qR en laterales y
morfología de rS en inferiores.
BLOQUEO BIFASCICULAR DE RAMA DERECHA CON HEMIBLOQUEO POSTERIOR
ECG/Criterios: QRS >120ms. En v1 morfología de rSR’ con onda R’ ancha, en V6 morfología qRS con onda S ancha. Deviación
marcada del eje hacia a la derecha (≥120° o más). Morfología de rS en derivaciones laterales y morfología qR en derivaciones
inferiores.
TRATAMIENTO DE LAS BRADIARRITMIAS EN GENERAL
El tratamiento farmacológico de las bradiarritmias suele limitarse a las situaciones agudas (atropina, isoproterenol).
Cuando la bradicardia que obliga al implante de marcapasos se debe a una causa transitoria, se emplea un marcapasos
temporal hasta que se corrige la causa (intoxicación digitálica, hipertonía vagal, empleo de “frenadores” del nodo AV, etc.).
Cuando la bradiarritmia es irreversible, es necesario el implante de un marcapasos permanente.
PRONÓSTICO DE LOS BLOQUEOS
Bloqueos AV tipo Mobitz I ➔ En un bloqueo suprahisiano, el pronóstico será bueno. El marcapasos se indicará si hay
presencia persistente de síntomas.
Bloqueo AV tipo Mobitz 2 o el bloqueo AV de tercer grado ➔ Precisan el implante de un marcapasos por motivos
pronósticos, al prevenir la recurrencia de síntomas y mejorar la supervivencia. La mayoría de los bloqueos AV completos son
infrahisianos (alteraciones degenerativas del sistema de conducción, necrosis isquémica o fármacos antiarrítmicos), pero
puede haber suprahisianos (bloqueo AV congénito).
Los bloqueos de rama (izquierda o derecha) en general tienen escaso riesgo de
progresión a bloqueo AV, por lo que casi no precisan tratamiento.
Los bloqueos bifasciculares o trifasciculares tampoco suelen precisar tratamiento,
excepto cuando hay sincopes recurrentes sin otra causa o alteración importante de
la conducción AV en estudio electrofisiológico invasivo (≥70ms), y se procede a
implantarse marcapasos. Si el estudio electrofisiológico invasivo no es concluyente,
se deberá evaluar el uso de Holter subcutáneo.
El bloqueo alternante de las ramas del haz de His indica una enfermedad avanzada
del His-Purkinje y precisa el implante de un marcapasos.
El modo de estimulación indicado en los bloqueos AV será el DDDR (si existe
disfunción sinusal asociada), DDD (si no existe disfunción sinusal concomitante) o el
modo VVI (en pacientes con fibrilación auricular y bloqueo AV).
COMPLICACIONES DEL USO DE MARCAPASOS
Síndrome del marcapasos → Es la aparición de síntomas como mareos, presíncope, síncope, fatiga y pulsaciones
desagradables en el cuello o el tórax, y son causa de la pérdida de la contribución auricular al llenado ventricular y a la
contracción auricular contra una válvula AV cerrada por implantar un marcapasos VVI a un paciente en ritmo sinusal. Se
previene mediante el implante de marcapasos que mantiene la sincronía AV (DDD, AAI).
Taquicardia mediada por el marcapasos o taquicardia de “asa cerrada” → Está producida por la presencia de la capacidad
para la conducción ventriculoauricular a través del sistema de conducción.
Se estable entonces un circuito de reentrada ➔ Tras estimular el ventrículo, el impulso se conduce a las aurículas y el
marcapasos detecta esa actividad auricular, por lo que estimula de nuevo el ventrículo estableciendo la reentrada. Se corrige
programando un aumento en el periodo refractario auricular del marcapasos. Suele darse en marcapasos programados en
VDD.
TAQUIARRITMIAS
GENERALIDADES
Las taquicardias son arritmias con tres o más latidos consecutivos a más de 100 lpm.
MECANISMOS POR LOS QUE SE DAN LAS TAQUIARRITMIAS
Por alteración en el automatismo (formación del impulso) → Se produce un
aumento en el automatismo y su causa principal suele ser el aumento de
catecolaminas, alteraciones electrolíticas como hiperpotasemia, hipoxia o
isquemia, estiramiento de las fibras o intoxicación con digoxina.
Por actividad desencadenada (pospotenciales) → Es la aparición de
despolarizaciones después del potencial de acción (pospotenciales) y se deben
generalmente un aumento en la concentración intracelular de calcio. Suele
aparecer en presencia de hipopotasemia e hipomagnesemia, así como en el
síndrome de QT largo.
Por alteración en la propagación del impulso (reentrada) → Es el mecanismo más frecuente de producción de taquiarritmias.
Las que se producen por reentrada pueden iniciarse y terminarse de forma reproducible por extrasístoles (espontáneos o
provocados) y con estimulación rápida.
Entonces, las características de reentrada son: Comienzo y fin súbito, son reproducibles con estimulación programada, y son
potencialmente curables (ablación).
 EXPLORACIÓN FÍSICA
El tratamiento y el pronóstico del paciente dependen más de la presencia de cardiopatía subyacente que de la arritmia en sí.
Las maniobras vagotónicas que pueden ser eficaces para el diagnóstico o la terminación de algunas taquicardias son:
•Masaje del seno carotídeo ➔ Con el paciente monitorizado se presiona firmemente sobre el seno carotídeo (debajo del
ángulo de la mandíbula). No debe hacerse si existe soplo carotídeo.
•Maniobra de Valsalva, tos o apnea prolongada.
•Inmersión de la cara en agua fría.
En general, las maniobras vágales frenan transitoriamente, pero no cortan, las taquicardias cuyo sustrato está exclusivamente
en las aurículas (fibrilación auricular, flutter), es decir las supraventriculares, y pueden cortar las taquicardias por reentrada
en las que participa el nodo auriculoventricular (intranodal, ortodrómica, etc.), es decir las taquicardias ventriculares.
EXTRASÍSTOLES (COMPLEJOS PREMATUROS)
Extrasístoles auriculares → 60% de los adultos y carecen de importancia. En el ECG
aparece una onda P prematura (adelantada con respecto a la siguiente P sinusal) y de
morfología distinta a la de la P sinusal.
Extrasístoles ventriculares (EV) → En el ECG aparecen complejos QRS prematuros y
anchos, no precedidos de ondas P. Se da en más del 60% de adultos. Pacientes sin cardiopatía
tiene buen pronóstico.
Pacientes con cardiopatía de base cuando existe fenómeno de R sobre T (son muy prematuras y
la extrasístole coincide con la T del latido previo) pueden iniciar una taquicardia ventricular.
•La parasistolia ventricular define la existencia de dos marcapasos que compiten ➔ el nodo sinusal y otro ventricular. En el
ECG aparecen extrasístoles ventriculares con un periodo constante entre ellas.
•Bigeminismo ventricular ➔ Por cada latido sinusal existe una extrasístole ventricular.
TRATAMIENTO →
•Las extrasístoles ventriculares generalmente son asintomáticas (pueden producir palpitaciones). Pacientes sin cardiopatía no
requieren tratamiento específico (si hay molestias pueden administrarse β-bloqueantes, verapamilo o diltiazem). Deben
eliminarse todos los FRCV (tabaco, alcohol, cafeína, etc.).
•Pacientes con cardiopatía estructural subyacente y extrasístoles deben emplearse β-bloqueantes.
•Si las extrasístoles son sintomáticas, monomorfas y resistentes a los β-bloqueantes puede realizarse la ablación por catéter
del foco.
TAQUIARRITMIAS SUPRAVENTRICULARES
Son arritmias supraventriculares todas aquellas que se a partir de alguna estructura situada por encima del haz de His.
La principal característica común a la mayoría de las taquiarritmias supraventriculares es que la activación ventricular se
produce a través del sistema específico de conducción. El complejo QRS del electrocardiograma presenta la misma
morfología que en ritmo sinusal.
Hay dos situaciones que no cumplen con lo general, una es cuando existe aberrancia en la conducción por aparición de
bloqueo de rama funcional, y la segunda, si se produce activación del ventrículo a través de una vía accesoria en una
taquicardia antidrómica.
TAQUICARDIA SINUSAL
Ritmo sinusal a más de 100 lpm, con una onda P idéntica a la sinusal. El comienzo y el final de la arritmia es gradual, y con
maniobras vágales se ralentiza la frecuencia solo transitoriamente.
Se debe por lo general a un aumento en el automatismo normal. No suele superar los 150 lpm durante el ejercicio o niños
puede llegar hasta 200 lpm.
DIAGNÓSTICO ELECTROGRÁFICO Y CLÍNICA
El diagnóstico electrocardiográfico se basa en la identificación de ondas P sinusales (activación craneocaudal con positividad
en DII, DIII y aVF) regulares y con una frecuencia superior a 100 lpm. Los QRS son normales excepto si existe bloqueo de rama
o preexcitación.
El masaje del seno carotídeo lentifica de manera progresiva y transitoria la frecuencia cardíaca.
Por lo general es una arritmia bien tolerada que se manifiesta en ocasiones como palpitaciones de inicio y final gradual.
ETIOLOGÍA Y TRATAMIENTO
Raramente es una arritmia primaria y en general representa una respuesta fisiológica al ejercicio o a las emociones (estrés,
ansiedad, fiebre, anemia, hipovolemia, etc.). Puede haber situaciones sistémicas (fiebre, hipovolemia, anemia, insuficiencia
cardíaca, hipertiroidismo, feocromocitoma, shock o tromboembolia pulmonar, entre otras) que producen taquicardia sinusal.
Tener en cuenta los fármacos que puedan estimular el ritmo cardíaco (adrenalina, isoproterenol, atropina) y sustancias como
cafeína, cocaína, anfetaminas, etc.
El tratamiento se basa en la causa responsable. La taquicardia sinusal inapropiada, característica de personal sanitario
femenino, y casos que no se identifica la causa desencadenante se puede usar β-bloqueantes, bloqueantes Ca2+ o ivabradina.
FIBRILACIÓN AURICULAR
Es la arritmia crónica sostenida más frecuente.
La principal causa es el envejecimiento. En personas de edad
media se asocia a hipertensión y práctica de deportes de
resistencia.
Consiste en la desorganización total de la actividad eléctrica de la
aurícula y ausencia de contracción auricular.
Se asocia también a cor pulmonale. Además, se asocia con cualquier tipo de cardiopatía (cardiopatía reumática, isquémica,
hipertensiva, la miocardiopatía hipertrófica, insuficiencia cardíaca).
Puede ser parte del llamado síndrome bradicardia-taquicardia generalmente en ancianos (taquiarritmias auriculares asociada
a disfunción sinusal y bradicardia extrema).
En el ECG existe una actividad auricular aparentemente desorganizada, sin ondas P, que son sustituidas por una ondulación
irregular (ondas f, a 350-600 lpm), y que muestran una conducción variable e irregular a los ventrículos.
FISIOPATOLOGÍA
Consiste en la coexistencia de múltiples frentes de onda eléctricos que cambian constantemente de dirección y dan como
resultado una activación auricular caótica. El nodo auriculoventricular actúa como filtro de la actividad eléctrica proveniente
de la aurícula y deja pasar sólo parte de los impulsos eléctricos hacia los ventrículos. Es por esto que la actividad ventricular es
irregular y varía en función de la refractariedad del nodo auriculoventricular.
DIAGNÓSTICO ELECTROCARDIOGRÁFICO
La activación rápida e irregular de las aurículas se traduce en ausencia de ondas P y sustitución de estas por una actividad
desorganizada que modifica la línea de base.
El voltaje de las llamadas ondas f de fibrilación es mayor, en algunas derivaciones puede simular un flutter.
Destaca en el ECG la irregularidad del ritmo ventricular. Sin tratamiento la frecuencia ventricular oscila entre 100-160 lpm. En
pacientes tratados o que presenten bloqueo AV, la respuesta ventricular es más lenta y puede llegar al bloque completo con
ritmo de escape (ritmo regular y lento con QRS ancho).
CLASIFICACIÓN
FIBRILACIÓN PAROXÍSTICA → Autolimitada, cardiovierte espontáneamente en la primera semana, normalmente en las
primeras 24-48 hrs.
FIBRILACIÓN PERSISTENTE → No cardiovierte espontáneamente en un máximo de 7 días, se terminan por cardioversión
farmacológica o eléctrica.
•Fibrilación auricular persistente de larga duración ➔ Pacientes con FA continua durante más de 1 año.
FIBRILACIÓN PERMANENTE → No cardiovierte espontáneamente ni se intenta hacerlo.
Inicia en muchos casos con episodios de fibrilación auricular focal, pero que cada vez tienden a hacerse más persistentes, y
que finalmente acaban en fibrilación auricular permanente.
CLÍNICA
Puede ser asintomática, sin embargo, las repercusiones clínicas son múltiples.
La frecuencia ventricular excesiva puede precipitar insuficiencia cardíaca o angina
de pecho.
La pérdida de la contracción auricular facilita la formación de trombos auriculares
(fenómenos embólicos).
El cese de la crisis de fibrilación puede condicionar la aparición de síncope.
La pérdida de la contribución auricular a la contracción cardíaca puede empeorar la
insuficiencia cardíaca o causar fatiga y disnea.
La persistencia de un ritmo ventricular rápido puede provocar el desarrollo de
taquicardiomiopatía secundaria a la taquicardia.
Las crisis de palpitaciones repetidas pueden crear una ansiedad y una molestia
insoportable para el paciente. Estimación del riesgo embólico en FA
El pulso arterial es completamente irregular y rápido, excepto cuando el paciente ha recibido tratamiento. El primer ruido
cardíaco varía de intensidad constantemente y en el pulso yugular se comprueba la ausencia de ondas a.
TRATAMIENTO
REVERSIÓN A RITMO SINUSAL → Se puede realizar la
cardioversión eléctrica o farmacológica. Si existen
causas precipitantes como tirotoxicosis, fiebre,
neumonía, embolia pulmonar o pericarditis, el
tratamiento debe dirigirse a tratar el factor
desencadenante.
Se pueden emplear fármacos “frenadores” del nodo AV
➔ β-bloqueantes, verapamilo, diltiazem o digoxina (el
más débil de los cuatro). El objetivo es conseguir una
frecuencia cardíaca < 110 lpm en reposo o incluso
menor (80 lpm) si persisten los síntomas. La ablación
por catéter del nodo AV e implante de marcapasos
definitivo son la última opción en algunos pacientes.
CONSIDERAR ANTIGÜEDAD DEL EPISODIO → Es de inicio reciente si sucede antes de las 48 hrs, la posibilidad de embolias tras
cardioversión es baja por lo que no requiere anticoagulantes por tiempo prolongado. La posibilidad de reversión espontanea
es alta y suele darse durante las primeras 24 hrs.
Episodios que tengan más de 48 hrs se debe considerar terapia anticoagulante por 3 semanas previo a la cardioversión y 4
semanas después.
CONTROL DE LA FRECUENCIA CARDÍACA →
•Pacientes con IC o función ventricular disminuida se puede utilizar digitálicos EV.
•Pacientes con buena función ventricular la primera opción es β-bloqueantes o antagonistas del Ca2+ (verapamilo o diltiazem)
•Fibrilación <48 hrs cardiovertir y controlar. Si es >48 hrs y <1 año iniciar terapia anticoagulante y tratamiento antiarrítmico
oral de manera crónica, luego de 3 semanas citar al paciente para cardiovertir de manera ambulatoria.
•Para mantener el ritmo sinusal, una vez reestablecido, se utiliza frecuentemente los fármacos del grupo Ic, como
propafenona y flecainida cuando no hay cardiopatía estructural, además, se debe asociar a β-bloqueantes o antagonistas del
Ca2+.
•Dronedarona controla el ritmo sinusal y la frecuencia si hay recaídas.
•Pacientes con hipertrofia aguda, disfunción ventricular o IC, el fármaco de elección es la amiodarona, aunque también se
puede utilizar sotalol (si no hay contraindicación para β-bloqueantes).
ABLACIÓN CON RADIOFRECUENCIA EN LOS PACIENTES REFRACTARIOS → Es de elección en pacientes que no responden al
control farmacológico. Consiste en aislamiento eléctrico de las venas pulmonares en la aurícula izquierda junto con ablación
en el techo de la aurícula izquierda y el istmo entre la válvula mitral y la vena pulmonar inferior.
MARCAPASOS DEFINITIVO → Cuando no se logra revertir por ningún medio la frecuencia o no logra mantenerse sinusal.
PREVENCIÓN DE COMPLICACIONES
Considerar la necesidad de iniciar un tratamiento anticoagulante tanto en
pacientes con fibrilación auricular crónica como paroxística.
En cualquier paciente con cardiopatía reumática o en presencia de factores
de riesgo embólico debe iniciar tratamiento anticoagulante.
CLASIFICACIÓN DE CHA2DS2-VASC → Es un score que se utiliza para evaluar
el inicio o no de tratamiento anticoagulante o antiagregante en pacientes que
presenten factores de riesgo embólico.
CASOS CON INSUFICIENCIA CARDÍACA → La digoxina es el fármaco más
apropiado, sin embargo se debe tener en cuenta que está controla la
frecuencia cardíaca en reposo y no durante el ejercicio, por lo que en
ausencia de insuficiencia cardíaca es preferible la utilización de β-bloqueantes
o de antagonistas del calcio.
 ALETEO O FLUTTER AURICULAR
Se produce por una macrorreentrada en torno al anillo tricúspide, que gira a
250-350 lpm (en sentido antihorario en el común, horario en el inverso) desde el
que se despolarizan las aurículas, genera en el ECG una actividad auricular
regular en dientes de sierra (ondas F, positivas en V1 y negativas en cara
inferior; DII, DIII, aVF) con escasa actividad mecánica.
Es común en pacientes con EPOC, y la frecuencia ventricular suele ser la mitad de la auricular por conducción AV 2:1 (unos 150
lpm). También se asocia a HTA, enfermedad coronaria, valvulopatías, miocardiopatías.
CRITERIOS ECG: 250-350 lpm (atrial). La ventricular es regular (75-100 lpm). Ondas P, hay 4 ondas P en forma de sierra por
cada complejo QRS. El intervalo PR es constante.
TRATAMIENTO
Lo más eficaz es la cardioversión eléctrica sincronizada (los antiarrítmicos no tiene buena eficacia). El tratamiento
antitrombótico se debe realizar como en la FA, salvo que se opte por ablación con catéter.
TAQUICARDIAS SUPRAVENTRICULARES PAROXÍSTICAS REENTRANTES
Son taquicardias regulares de QRS estrecho o angosto (salvo que haya un bloqueo de rama o preexcitación).
Se dan en pacientes sin cardiopatía estructural que tienen episodios recurrentes de taquicardia con un inicio y final brusco.
TAQUICARDIA POR REENTRADA INTRANODAL (TRIN)
La taquicardia puede iniciarse y mantenerse debido a la existencia de una doble vía de conducción en la unión de la aurícula
con el nodo AV (lenta o α, y rápida o β).
Se establece un circuito de reentrada intranodal con conducción por la vía lenta hacia el ventrículo y por la vía rápida hacia la
aurícula (TRIN común) y es reproducible con estimulación eléctrica.
 Tiene inicio y fin brusco, y puede producir
palpitaciones, hipotensión arterial o
síncope. Es más frecuente en mujeres de
edad media y les produce palpitaciones
típicas en cuello por coincidencia del
latido auricular con la contracción
ventricular (ondas “a” en cañón
regulares).
El ECG durante la taquicardia muestra
onda P retrogradas casi en simultaneo con
el QRS deformando sus porciones finales
(pseudo S en cara inferior o pseudo R en
V1).
TAQUICARDIA ORTODRÓMICA POR REENTRADA POR VÍA ACCESORIA AURICULOVENTRICULAR (TRO)
Las vías accesorias no siempre pueden conducir los impulsos en sentido aurícula-ventrículo (ECG en ritmo sinusal normal),
pero si en sentido retrogrado ventrículo-aurícula, produciendo un circuito similar al TRIN pero que baja hacia los ventrículos
por el sistema de conducción normal (QRS igual al basal) y “sube” a las aurículas por la vía accesoria.
Durante la taquicardia la onda P retrograda está más separada que en la TRIN.
PREEXCITACIÓN Y TAQUICARDIA ANTIDRÓMICA POR REENTRADA POR VÍA ACCESORIA AURICULOVENTRICULAR
Aparecen cuando existe de forma congénita una vía accesoria (además del nodo AV) de comunicación eléctrica entre aurículas
y ventrículos que, en sinusal, despolariza parte de los ventrículos precozmente (los preexcita), produciendo acortamiento del
PR con un “empastamiento” inicial del QRS (onda delta, y QRS ancho).
SÍNDROME DE WOLFF-PARKINSON-WHITE (WPW) → Es la combinación de preexcitación y taquicardia paroxística. Se asocia
frecuentemente con la enfermedad de Ebstein (válvula tricúspide anormal), además, menos frecuente con el prolapso
valvular mitral y la cardiomiopatía hipertrófica.
Los pacientes con preexcitación en el ECG pueden desarrollar tanto taquicardias antidrómicas (QRS ancho) como
ortodrómicas (QRS estrecho), siempre y cuando la vía accesoria también permita la conducción retrógrada de ventrículo a
aurícula. De hecho, la taquicardia por reentrada más frecuentemente asociada al síndrome WPW es la taquicardia por
reentrada ortodrómica.
TENER EN CUENTA ➔ Taquicardia con ritmo irregular y complejos QRS de anchura variable en paciente joven es muy
probable que se trate de fibrilación preexcitada.
TRATAMIENTO DE LAS TAQUICARDIAS SUPRAVENTRICULARES PAROXÍSTICAS REENTRANTES
Si hay preexcitación asintomática se debe realizar observación clínica, salvo profesionales de riesgo.
Si existe compromiso hemodinámico importante, se debe realizar cardioversión eléctrica.
Si no hay compromiso hemodinámico importante, se realiza maniobras que bloqueen el nodo AV para terminar la taquicardia
➔ Maniobras vágales (masaje del seno carotídeo, etc.), infusión de fármacos como adenosina, β-bloqueantes, verapamilo o
diltiazem. Como segunda opción también pueden utilizarse los antiarrítmicos clase Ic.
Otra opción es la ablación con radiofrecuencia de la vía lenta (TRIN) o de la vía accesoria (TRO). En pacientes con WPW es
obligada tras el primer episodio, pues la conducción muy rápida por la vía accesoria puede provocar una fibrilación ventricular.
Casos de fibrilación auricular preexcitada, si existe inestabilidad hemodinámica, se realizará cardioversión eléctrica. Si la
taquicardia es bien tolerada, se practicará cardioversión eléctrica o se utilizarán fármacos del grupo Ic o procainamida.
No usar digoxina, antagonistas del Ca2+ y amiodarona, porque enlentecen la conducción nodal y permite la conducción por la
vía accesoria sin control por el nodo AV.
OTRAS TAQUICARDIAS SUPRAVENTRICULARES PAROXÍSTICAS
TAQUICARDIA AURICULAR FOCAL → Se suele originar y terminar de forma súbita, aunque algo más progresiva que la TRIN o la
ortodrómica. Delante de cada segmento QRS hay una onda P originada en algún punto de las aurículas diferente del nodo
sinusal (morfología distinta a la sinusal), y generalmente tiene PR alargado. Tratamiento con β-bloqueantes o antagonistas del
Ca2+.
TAQUICARDIA AURICULAR MULTIFOCAL → Existen al menos tres ondas P de diferente morfología (de diversos focos) durante
la taquicardia. Frecuente en pacientes con broncopatía reagudizada, especialmente bajo tratamiento con teofilina o β-
agonistas. La degeneración a fibrilación auricular es frecuente. Tratamiento, mejorar la situación pulmonar (oxigenación, etc.)
y retirar los fármacos que sean posibles causantes. Los antagonistas del Ca2+ o el sulfato de magnesio pueden usarse para
tratarlo.
TAQUICARDIAS VENTRICULARES
La taquicardia se inicia en el ventrículo, lo que resulta en una
taquicardia de QRS ancho (≥ 0,12 segundos) con disociación
AV.
Sucede en el 98% de pacientes con cardiopatía estructural
(sobre todo pacientes con infartos previo)
Cuando la TV dura >30 segundos o produce colapso
circulatorio se dice que es sostenida, mientras que si dura <30
segundos y no altera la circulación se dice que es no
sostenida.
CLASIFICACIÓN
Según la morfología del QRS se distinguen tres tipos ➔ monomorfa, polimorfa y bidireccional.
TV MONOMORFA → La morfología del QRS es igual en todos los latidos. La etiología más frecuente de la TV monomorfa es la
reentrada.
TV POLIMORFA → La morfología del QRS varía de un latido a otro.
TV BIDIRECCIONAL → Existe alternancia en la dirección del eje del QRS. Se asocia a intoxicación digitálica.
OTRAS TV MONOMORFAS O IDIOPÁTICAS → Aparecen en pacientes sin cardiopatía estructural (suponen el 10% y son de
mejor pronóstico), como son las TV de tracto de salida del ventrículo derecho (sensibles a adenosina y β-bloqueantes) o la TV
fascicular (sensible a verapamilo).
DIAGNÓSTICO
Ante una taquicardia regular de QRS ancho, es importante el diagnóstico diferencial.
Se puede emplear el masaje del seno carotídeo o la adenosina, que no afectan a la TV y frenarían o terminarían
(dependiendo de la taquicardia) las taquicardias supraventriculares.
No usar verapamilo para diferenciarlas dado que en una TV podría producir shock o incluso parada cardíaca.
CLÍNICA
En pacientes sin cardiopatía estructural y con taquicardia ventricular monomórfica, la arritmia se presenta en forma de
palpitaciones regulares.
En una taquicardia ventricular rápida en un paciente con antecedentes de infarto de miocardio grave la primera manifestación
clínica puede ser la muerte súbita.
TV MONOMORFA → La clínica depende de la duración y frecuencia de la arritmia, y si hay o no afectación del miocardio. La
TV no sostenida puede ser asintomática o producir sincope con recuperación rápida tras el cese de la arritmia. La TV sostenida
puede producir insuficiencia cardíaca, angina hemodinámica, un cuadro sincopal o incluso una parada cardiocirculatoria tras
producir fibrilación ventricular.
TV POLIMORFA → Tiene peor tolerancia clínica que la monomórfica, dado que la contracción ventricular se realiza de forma
anárquica y es menos efectiva hemodinámicamente. Si la taquicardia dura lo suficiente, el paciente pierde el conocimiento.
Si persiste durante unos minutos o se transforma en una fibrilación ventricular, el paciente puede presentar una parada
cardiorrespiratoria y la muerte.
TORSADE DE POINTES ➔ Es una taquicardia ventricular polimórfica muy rápida (entre 200 y 250 lpm) que se caracteriza por
presentar unos complejos QRS de configuración variable cuyo eje cambia de dirección alrededor de la línea de base (por eso
también llamada taquicardia helicoidal). Esta taquicardia suele aparecer en el contexto del llamado síndrome del QT largo.
TRATAMIENTO
Si existe compromiso hemodinámico es necesario realizar cardioversión eléctrica inmediata.
Si no hay compromiso hemodinámico, pueden utilizarse de forma alternativa fármacos como procainamida o amiodarona EV.
Los antiarrítmicos (excepto β-bloqueantes que deben tomar todos los pacientes con IAM previo y amiodarona) pueden ser
útiles en casos seleccionados para disminuir el riesgo de recurrencia.
Se debe considerar la indicación del implante de un desfibrilador automático (DAI) en pacientes con FEVI ≤ 35%. Está
contraindicado en pacientes en clase funcional IV y en pacientes con una esperanza de vida < 1 año.
TENER EN CUENTA: Los únicos antiarrítmicos que se pueden emplear en pacientes con cardiopatía estructural de forma
crónica son β-bloqueantes, amiodarona, sotalol en los coronarios (también dofetilida) y dronedarona (salvo insuficiencia
cardíaca avanzada).
CANALOPATÍAS
Es un conjunto de síndromes arrítmicos producidos por anomalías en el funcionamiento de los canales iónicos de la membrana
de las células cardíacas.
SÍNDROME DEL QT LARGO
Canalopatía más frecuente que consiste en un trastorno congénito o adquirido (más frecuente) por el que alteraciones de las
corrientes iónicas de membrana alargan la duración del potencial de acción con expresión manifiesta en el ECG a través de la
prolongación del intervalo QT, lo que facilita la aparición de pospotenciales (extrasístoles) que pueden originar taquicardias
ventriculares polimorfas en torsión de punta. Estas taquicardias pueden degenerar en fibrilación ventricular y producir muerte
súbita.
ETIOLOGÍA
La causa más frecuente del SQTL adquirido es el uso de fármacos que
interfieren con las corrientes iónicas repolarizantes (especialmente la IKr),
sobre todo en individuos predispuestos (mujeres con hipertrofia ventricular
hipertensiva o ciertos polimorfismos genéticos que predisponen a la
prolongación del QT).
El SQTL congénito (menos frecuente) es una anomalía genética por mutaciones
que afectan a los canales iónicos
con dos expresiones fenotípicas
clásicas: Síndrome de Romano-Ward
y síndrome de Jervell-Lange-Nielsen (ligado a sordera congénita), y
excepcionalmente asociado a anomalías esqueléticas y parálisis periódica (síndrome
de Andersen: SQTL congénito tipo 7), sindactilia y autismo (síndrome de Timothy:
SQTL congénito tipo 8).
TRATAMIENTO
En el tratamiento del SQTL adquirido debemos tratar el desencadenante (corrección iónica, retirar fármacos, tratar la
isquemia, la bradicardia, etc.). Puede emplearse sulfato de magnesio o medidas para taquicardizar al paciente como
isoproterenol o el implante de un marcapasos transitorio.
IMPORTANTE: El isoproterenol es útil ÚNICAMENTE en el SQTL adquirido, en el congénito ESTÁ CONTRAINDICADO.
En el tratamiento del SQTL congénito se debe emplear β-bloqueantes para disminuir el riesgo de eventos. Si existirán
síncopes o arritmias ventriculares a pesar del tratamiento β-bloqueante, se debe implantar un DAI para reducir el riesgo de
muerte súbita. De forma complementaria se deben evitar los fármacos y situaciones que alargan el QT.
SÍNDROME DE BRUGADA
Es una enfermedad genética producida por mutaciones principalmente en el gen que codifica al canal de sodio cardíaco
SCN5A, dando lugar a una hipofunción del canal de sodio.
Solamente un 20-30% de los pacientes tienen una mutación reconocible.
El ECG característico presenta bloqueo incompleto de rama derecha, ascenso ≥ 2 mm del punto J y el segmento ST y onda T
negativa de V1-V3 (este ECG es diagnóstico y se denomina tipo I).
Cuando hay ECG dudosos se puede realizar un test farmacológico con flecainida o ajmalina, u otro fármaco inhibidor del sodio
para forzar la aparición del patrón tipo I en los realmente afectados.
CLÍNICA
La arritmia que se asocia con el síndrome de Brugada es una TV polimorfa que puede degenerar en fibrilación ventricular, que
producirse durante el sueño, la fiebre o tras emplear antiarrítmicos del grupo I u otros fármacos bloqueantes de corrientes de
sodio, como los antidepresivos tricíclicos.
Es causa de muerte súbita familiar. Es más letal en el varón y más prevalente en el sudeste asiático.
TRATAMIENTO
En pacientes sintomáticos (síncope o muerte súbita) consiste en evitar los desencadenantes e implantar un DAI.
En caso de dudas se puede realizar un EEF (estudio electrofisiológico), en el que si se inducen arritmias ventriculares, se debe
implantar un DAI.
TAQUICARDIA VENTRICULAR POLIMORFA CATECOLAMINÉRGICA
La producen mutaciones en el gen del receptor de ryanodina o rianodina (RyR2).
Aparecen episodios de TV polimorfa desencadenados con el ejercicio o el estrés.
Los β-bloqueantes pueden ser eficaces, aunque generalmente es preciso el implante de un DAI.
DIAGNÓSTICO DIFERENCIALES
➔ Isoproterenol está contraindicado en SQTL congénito, sin embargo está indicado en el SQTL adquirido en presencia de
bradicardia y prolongación del intervalo QT (por ejemplo, bloqueo AV completo).
➔ Las mutaciones del SCN5A (gen del canal de sodio) pueden producir síndrome de Brugada (si el efecto es un descenso en
su función) o SQTL congénito tipo 3 (si es un aumento en su función).
➔ Los episodios arrítmicos del síndrome de Brugada suelen presentarse durante la fiebre o el sueño, mientras que los del
SQTL1 durante el ejercicio o estrés y los del SQTL2 por estímulos auditivos.

ENFERMEDAD CORONARIA
Las enfermedades cardiovasculares constituyen la primera causa de muerte en todo el mundo.
Los factores de riesgos de enfermedad vascular los podemos dividir en dos grupos → Los INALTERABLES (edad, sexo e historia
familiar) y los MODIFICABLES (factores proinflamatorios, obesidad, estrés, colesterol elevado [dislipemias,
hipertrigliceridemia, hipercolesterolemia], alimentación, sedentarismo, factores infecciosos, factores procoagulantes,
hipertensión, tabaquismo).
ATEROSCLEROSIS CORONARIA
La aterosclerosis, enfermedad arterial que afecta a la capa íntima de las
arterias de mediano y gran calibre, se caracteriza por la acumulación de
material lipídico y elementos celulares, sobre todo macrófagos y células
musculares lisas (CML) en la capa íntima de las arterias.
Es una respuesta inflamatoria especializada a diferentes formas de
lesión de la pared. El carácter crónico del proceso inflamatorio conduce
a la formación de placas que en fases avanzadas pueden ocluir las
arterias.
La acumulación de lipoproteínas plasmáticas (LDL principalmente) es el
principal episodio asociado al desarrollo de las lesiones ateroscleróticas.
La lesión endotelial es un componente de los primeros estadios de la
aterosclerosis.
Las LDL retenidas en la pared de los vasos (endotelio) previamente
lesionado, sufre agregación y oxidación, esto produce quimiotaxis para
monocitos circulantes y las células musculares lisas (CML) de la túnica
media. Los monocitos se diferencian en macrófagos y captan la LDL
oxidada o modificada, estos se cargan de lípidos y forman las células
espumosas. Estas células espumosas producen estrías grasas en la
túnica íntima.
En la aterogénesis intervienen múltiples factores que regulan la
respuesta inflamatoria y la proliferación celular, el resultado es una
respuesta fibroproliferativa que hace evolucionar la estría grasa a placa
aterosclerótica más compleja: Está evolución es causada por la Aterogénesis: formación de estrías adiposas
proliferación de las CML y la acumulación de proteínas de matriz extracelular que estas sintetizan y secretan, forman una
cubierta fibrosa que llega a cubrir los componentes de la placa.
Los síndrome coronarios agudos se producen por rotura de estas placas (70%) o por su erosión (30%), esto forma trombos,
además de que la placa rota o erosionada produce angiogénesis, con microvasos inestables que se rompen fácilmente y
producen hemorragias dentro de la placa.
 Aterogénesis: formación de la placa fibrosa Aterogénesis: formación de la placa inestable
COMPLICACIONES DE LA ATEROSCLEROSIS A NIVEL CARDIACO
Las placas ateroscleróticas dan lugar a acontecimientos clínicos (angina de pecho, infarto de miocardio) a través de dos
mecanismos:
➔En primer lugar, al ir aumentando gradualmente de tamaño, las placas pueden llegar a obstruir el flujo sanguíneo en los
vasos epicárdicos, lo que se traduce en una isquemia del tejido miocárdico que depende del riego sanguíneo del vaso
afectado.
➔Otra posibilidad es que las placas se vuelvan sintomáticas debido a rotura o trombosis aguda, lo que lleva a la oclusión
aguda catastrófica de un vaso, el rasgo distintivo del IM.
Ambos mecanismos suelen estar relacionados dado a que la por lo general cuando las placas se rompen tienden a volverse
más grandes aumentando su tamaño y produciendo mayor oclusión volviéndose sintomáticas.
Complicación trombótica frecuentemente secundaria a la rotura y la erosión de placas ateroscleróticas, desempeña un papel
fundamental en el desarrollo de los síndromes coronarios agudos.
La trombosis mural en las zonas que presentan placas fisuradas es un importante mecanismo en la progresión de la
aterosclerosis incluso en ausencia de síntomas clínicos.
El conocimiento del papel de las plaquetas y de la coagulación y de sus vías de inhibición es un factor clave para el
tratamiento de las complicaciones isquémicas clínicas asociadas a arteriosclerosis, procesos denominados aterotrombóticos
ISQUEMIA MIOCÁRDICA
La isquemia es una situación producida por la privación (por reducción) de oxígeno a
los tejidos y la eliminación inadecuada de los metabolitos.
En el caso del corazón, la isquemia miocárdica es el resultado del desequilibrio entre
la oferta coronaria y la demanda miocárdica de oxígeno.
Puede manifestarse de diversas formas.
FISIOPATOLOGÍA
Las demandas miocárdicas de oxígeno dependen de la FC, la contractilidad y la tensión de la pared ventricular, mientras que
el aporte de oxígeno al miocardio depende del flujo coronario y de la capacidad de la sangre de transportar suficiente
oxígeno, lo que viene determinado por la pO2 del aire, la función pulmonar y la concentración y función de la hemoglobina en
sangre.
El flujo coronario ocurre durante la diástole ventricular y depende directamente de la presión de perfusión (la presión
diastólica) e inversamente de las resistencias arteriolares y de los capilares intramiocárdicos.
Las causas más frecuentes de reducción del flujo coronario son la obstrucción progresiva por placas de ateroma (más
frecuente) de la luz de las arterias coronarias del epicardio y la trombosis coronaria aguda. Otras causas menos frecuentes son,
a nivel de los vasos, el espasmo coronario, la enfermedad de los pequeños vasos arteriolares, la arteritis, las embolias y la
disección espontánea de los vasos epicárdicos; y a nivel de otras estructuras cardiacas el aumento de las demandas por
hipertrofia miocárdica: cardiopatía hipertensiva, estenosis aórtica, miocardiopatía hipertrófica o por taquicardias, o por
disminución del aporte de oxígeno por anemia o elevaciones importantes de la carboxihemoglobinemia.
FACTORES DE RIESGO Y PREVENCIÓN CARDIOVASCULAR
La prevención cardiovascular se basa en el control adecuado de los
factores de riesgo que influyen en el desarrollo de la enfermedad
aterosclerótica.
Se recomienda una evaluación global del riesgo cardiovascular en
todas las personas con riesgo aumentado: presencia de algún factor
de riesgo cardiovascular mayor (fumador, HTA, DM o dislipidemia) o
historia familiar de enfermedad cardiovascular precoz.
Se puede realizar también en hombres mayores de 40 años y
mujeres mayores de 50 o posmenopáusicas, aunque no presenten
factores de riesgo cardiovascular.
Se realiza mediante tablas o escalas de riesgo para estimar el riesgo
cardiovascular total del paciente, con lo que se obtiene una
estimación global del riesgo en función de la probabilidad de
mortalidad cardiovascular a 10 años, está forma se estratifica como:
•Riesgo bajo: < 1%.
•Riesgo moderado: 1-5%.
•Riesgo alto: 5-10%.
•Riesgo muy alto: > 10%.
Estos estratos nos permiten dirigir el tratamiento en base al riesgo
de cada individuo, es decir, se será más estricto el manejo con
pacientes que presenten mayor riesgo y en la prevención secundaria
(pacientes con cardiopatía isquémica o enfermedad vascular).
Los principales factores son → Edad, sexo masculino, tabaquismo,
dislipemias, HTA, diabetes mellitus, obesidad, sedentarismo y
comorbilidades que se asocian a riesgo cardiovascular como enfermedades autoinmunes, cáncer tratado con quimioterapia,
etc.
EDAD Y SEXO MASCULINO → Son no modificables y es el principal marcador, sobre todo la edad dado a que el endotelio se
vuelve más propenso a las lesiones conforme avanza la edad.
TABAQUISMO → Es modificable, y es el de más importancia por la prevalencia y porque su eliminación disminuye
significativamente el riesgo de desarrollo de aterosclerosis.
Es importante preguntar a los pacientes por antecedentes de tabaquismo y en aquellos tabaquistas realizar el cálculo del
índice paquetes/año.
Índice paquetes/año → Número de cigarrillos que fuma al día multiplicado por número de años que lleva fumando, y dividido
entre 20.
Riesgo leve: <20 IPA; Riesgo moderado: 21-40 IPA; Riesgo alto: >41 IPA.
DIABETES MELLITUS → El riesgo de cardiopatía isquémica aumenta tanto en los diabéticos insulinodependientes como en los
no insulinodependientes. El riesgo de mortalidad también aumenta en estos pacientes, por lo que la diabetes clasifica a estos
en pacientes de alto riesgo.
HTA → La hipertensión arterial incrementa la infiltración de LDL mediante una elevación de la presión hidrostática y mayor
destrucción endotelial.
ANTECEDENTES FAMILIARES → Es importante tener en cuenta aquellos familiares de primer grado que tuvieran afecciones
cardiacas.
OBESIDAD → Valorada por el índice de masa corporal > 25 kg/m2, perímetro > 94-102 cm en hombres y > 80-88 cm en
mujeres.
EFECTOS DE LA ISQUEMIA MIOCÁRDICA
CASCADA ISQUÉMICA → Es la sucesión de acontecimientos inducidos por la
isquemia coronaria. Se produce un deterioro de la función diastólica, seguido
rápidamente de deterioro sistólico. Los cambios en el ECG aparecen en unos 20
segundos y la angina, si llega a producirse, aparece a los 25 a 30 segundos.
En los primeros segundos, tras el cese del flujo coronario, se agotan el oxígeno
y los fosfatos de alta energía en la zona isquémica y el metabolismo se
convierte en anaerobio, aparece acidosis y se liberan lactatos y potasio. Como
consecuencia, disminuye la relajación ventricular y aparece disfunción diastólica, seguida por una disminución de su
actividad contráctil con disfunción ventricular sistólica. Posteriormente, se altera el potencial de acción transmembrana,
aparecen cambios electrocardiográficos y pueden aparecer arritmias ventriculares. La posterior liberación celular de
sustancias como la adenosina, que estimula las terminaciones nerviosas, provoca la aparición del dolor de la angina de
pecho. Finalmente, aparece necrosis celular.
Esta serie de fenómenos explica que episodios repetidos de isquemia puedan inducir disfunción ventricular, arritmias e incluso
muerte súbita sin llegar a provocar angina de pecho.
ALTERACIÓN EN LA FUNCIÓN MIOCÁRDICA → Los cambios en el estado de equilibrio iónico en reposo deterioran la función
contráctil ➔ primero, incapacidad del miocardio para relajarse (función diastólica) más sensible a la isquemia que la sistólica;
posteriormente, se afecta la contractilidad (función sistólica).
Si la isquemia afecta a los músculos papilares, se puede producir insuficiencia mitral.
Las repercusiones sobre el miocardio dependen de la duración e intensidad de la isquemia: Miocardio no viable y miocardio
viable.
MIOCARDIO NO VIABLE (Necrosis) → Oclusión completa de suficiente
duración y sin flujo colateral. El tejido se vuelve cicatrizal, adelgazado, sin
capacidad contráctil y es irreversible.
MIOCARDIO VIABLE → La isquemia ha producido una alteración en la
contractilidad (acinesia o hipocinesia), pero sigue siendo miocardio vivo
(viable), de modo que la reperfusión-revascularización (mediante
angioplastia o con cirugía de bypass) del vaso permitirá su recuperación
contráctil.
Se pueden dar dos situaciones:
➔ MIOCARDIO HIBERNADO: En algunos pacientes con estenosis
coronarias graves crónicas, el miocardio dependiente de esa arteria no se necrosa, pero deja de contraerse para consumir la
menor cantidad posible de oxígeno.
➔ MIOCARDIO ATURDIDO: Se produce cuando la arteria coronaria que lo irriga se ocluye de forma aguda, y luego se
recanaliza (pasado unas hrs aproximadamente). Si está no se ocluye nuevamente y continua permeable, el miocardio afectado
recupera su capacidad de contractilidad.
Para conocer la viabilidad del miocardio se realiza resonancia magnética. Para evaluar la isquemia se utiliza eco de estrés,
técnicas de isotopos y RM de estrés, utilizando fármacos o provocación con ejercicio.
CLÍNICA
DOLOR TIPO ANGINOSO → Es típico y debe cumplir tres criterios:
CARACTERÍSTICAS TÍPICAS: Ser opresivo, centrotorácico retroesternal, irradiado hacia los hombros, brazo, cuello y mandíbula.
Suelen asociarse a síntomas sistémicos como sudoración, náuseas, vómitos, palidez, etc.
PROVOCADO: Por el estrés emocional o ejercicio.
CALMA: Alivia al cabo de unos minutos con el reposo o el uso de nitratos.
Se considera atípico, pero probable de angina, si cumple dos de los tres criterios.
EQUIVALENTES ANGINOSOS → La disnea puede ser un equivalente anginoso (característico en pacientes ancianos o
diabéticos) o expresar insuficiencia cardíaca secundaria a la disfunción ventricular isquémica o a la insuficiencia mitral.
OTROS → Epigastralgia, cortejo vegetativo (sudoración profusa, náuseas, vómitos, palidez y frialdad cutánea)
ALTERACIONES ELECTROCARDIOGRÁFICAS
Durante los episodios isquémicos se producen alteraciones
electrocardiográficas características que afectan a la repolarización
(segmento ST y onda T). La zona más sensible a la isquemia es la
subendocárdica (más alejada de las coronarias epicárdicas). Cuando la
afectación es subepicárdica es lo mismo que decir que es transmural
(afecta a todo el espesor miocárdico).
En función de la duración de la oclusión coronaria aparecen
sucesivamente isquemia (cambios en onda T), corriente de lesión
(segmento ST) y, finalmente, necrosis (aparición de onda Q).

SÍNDROME CORONARIO CRÓNICO O ANGINA ESTABLE

El diagnóstico de enfermedad coronaria se basa en el cuadro clínico de angina estable, la probabilidad de tener enfermedad
coronaria y la detección de isquemia inducida o la demostración de enfermedad coronaria obstructiva.
CLÍNICA
La angina estable se caracteriza por la presencia de angina, generalmente de esfuerzo y que calma con el reposo o
administración de nitroglicerina. Suele presentar una clara relación con el ejercicio físico o las emociones, en especial si este se
realiza tras las comidas o en un ambiente frío.
Los síntomas se consideran típicos cuando cumplen tres condiciones: opresión o malestar retroesternal; relación con el
esfuerzo o las emociones, y alivio en menos de 5 min tras el reposo o la toma de nitroglicerina sublingual. Se consideran
atípicos cuando sólo se cumplen dos de las tres condiciones.
Según su gravedad y la limitación funcional que impone al paciente, la angina de esfuerzo se divide en cuatro grados según la
clasificación de la Canadian Cardiovascular Society:
➔Grado I. La actividad física habitual no causa dolor; este aparece
con los esfuerzos extenuantes, rápidos o prolongados.
➔Grado II. Limitación leve de la actividad física; el dolor aparece al caminar con paso normal más de dos travesías, subir más
de un piso, caminar cuesta arriba o con frío o después de comer.
➔Grado III. Limitación acusada de la capacidad funcional; el dolor se presenta al subir un piso o caminar con paso normal una
o dos travesías.
➔Grado IV. Incapacidad para llevar a cabo cualquier actividad física sin la aparición de angina; el dolor puede aparecer en
reposo.
EXAMEN FÍSICO Y MÉTODOS COMPLEMENTARIOS
La exploración suele ser normal, aunque puede permitir descartar otras posibles causas de dolor torácico, por lo tanto es
necesario realizar el diagnóstico diferencial con otras enfermedades que puedan cursar con dolor torácico.
Se debe prestar especial atención a detectar factores de riesgo cardiovascular (FRC) y evidencias de aterosclerosis en otros
territorios vasculares como los troncos supraaórticos y los miembros inferiores.
LABORATORIO → Aportan datos para la
causa de angina, además de poder
detectar algunos factores de riesgo. Se
debe solicitar glucemia, hemoglobina
glicosilada, hemograma, creatinina,
urea, perfil lipídico, PCR hs, hormonas
tiroideas, ionograma.
ELECTROCARDIOGRAMA → La mayoría
de los pacientes con cardiopatía
isquémica estable tienen un ECG
normal en reposo y en ausencia de
dolor, por lo tanto, esto no nos permite
descartar enfermedad coronaria. Se
deben realizar más de un ECG para
constatar esto.
DIAGNÓSTICO DIFERENCIA DEL DOLOR TORÁCICO
El resto puede presentar ondas Q de
necrosis antigua, descenso fijo del segmento ST u ondas T negativas. Estas últimas alteraciones sólo son específicas cuando
aparecen y desaparecen durante la angina.
ECOCARDIOGRAFÍA → Doppler, permite diagnóstico de los defectos segmentarios de la motilidad miocárdica, típicos de la
cardiopatía isquémica, y la evaluación global de la función ventricular.
Permite diagnosticar la existencia de hipertrofia y dilatación ventricular, valvulopatías y otras enfermedades del miocardio y el
pericardio.
También permite analizar la causa de que determinadas zonas del miocardio no se contraigan (acinesia). Si tras administrar
dosis bajas de dobutamina la acinesia persiste, se debe a necrosis transmural (miocardio no viable), mientras que, si se
recupera la motilidad, es por hibernación o aturdimiento (miocardio hibernado o aturdido).
PRUEBA DE ESFUERZO ELECTROCARDIOGRÁFICA → Estudia la respuesta clínica y electrocardiográfica a un ejercicio físico
programado con el fin de explorar la reserva coronaria e inducir isquemia miocárdica transitoria. Prueba fundamental para el
diagnóstico del paciente con enfermedad coronaria.
Requiere que el segmento ST sea interpretable (ausencia de descenso fijo del ST por hipertrofia ventricular, bloqueo de rama,
marcapasos o FA) y de poder realizar un ejercicio físico al menos submáximo (no es útil en pacientes ancianos o con
limitaciones físicas).
Se considera positiva si provoca dolor o descenso horizontal o descendente del segmento ST (≥ 1 mm medido 0,08 s después
del punto J).
PRUEBAS DE ESTRÉS CON IMAGEN → La gammagrafía permite la visualización y cuantificación de las zonas hipoperfundidas,
tanto con el esfuerzo como en reposo, mientras que la ecocardiografía permite la detección y cuantificación de las zonas
hipocontráctiles que aparecen como consecuencia de la isquemia. Se puede indicar en pacientes que no pueden realizar
prueba de esfuerzo, utilizando la administración de fármacos. La administración de dobutamina aumenta el consumo de
oxígeno y remeda una prueba de esfuerzo, la adenosina y el dipiridamol dilatan los lechos vasculares de las arterias sanas e
inducen diferencias de perfusión detectables por las técnicas de imagen cuyo rendimiento diagnóstico es similar al de las
pruebas de esfuerzo.
TC MULTICORTE → Permite la visualización no invasiva de la luz de las arterias coronarias y detectar sus obstrucciones
siempre y cuando no estén muy calcificadas.
CORONARIOGRAFÍA → Mediante la opacificación de las arterias coronarias, el cateterismo cardíaco permite conocer el grado,
el número y la localización de las estenosis coronarias.
TRATAMIENTO
Los objetivos principales del tratamiento son limitar la progresión de la aterosclerosis coronaria, mejorar la evolución clínica
de los pacientes y mejorar su calidad de vida.
TRATAMIENTO FARMACOLÓGICO DE LAS CRISIS ANGINOSAS
Se emplean NITRATOS, por ser vasodilatador arteriovenoso, por lo que reduce la precarga y poscarga, y favorece el aporte de
oxígeno por las coronarias. La NITROGLICERINA sublingual es el tratamiento de elección. Cuando se toma por primera vez
conviene hacerlo estando el paciente sentado, ya que algunos enfermos experimentan hipotensión y mareos con las dosis
habituales.
PREVENCIÓN DE LAS CRISIS DE ANGINA
Los β-BLOQUEANTES son los fármacos de elección. Su efecto
antianginoso se debe a la reducción de la demanda de oxígeno
por el miocardio al inhibir el aumento de la FC, la presión arterial
y la contractilidad inducidas por la activación adrenérgica.
Si existieran contraindicaciones a su administración (asma,
bloqueo auriculoventricular [AV] o bradicardia) o aparición de
efectos secundarios, los antagonistas del calcio constituyen una
buena alternativa, por su acción vasodilatadora e inotrópica
negativa; los cronotropos negativos como el VERAPAMILO y el
DILTIAZEM están indicados siempre y cuando la FEVI sea
superior al 40% y no se administren junto con bloqueadores β
por el peligro de inducir insuficiencia cardíaca o bloqueo AV.
La IVABRADINA es también un fármaco eficaz al disminuir la FC
al bloquear los canales If del nodo sinusal, sin efectos sobre la
contracción miocárdica o la conducción AV.
Los IECA se indican en pacientes que además tienen diabetes, HTA, IC, disfunción ventricular asintomática o si hay
antecedente de infarto de miocardio.
Los ANTIAGREGANTES como AAS (ASPIRINA) en dosis de 75-150 mg/día disminuyen la incidencia de síndrome coronario
agudo. CLOPIDOGREL 75 mg/día es de elección en pacientes con contraindicación del AAS. No utilizar inhibidores de la COX-2
(aumenta el riesgo de trombosis coronaria). Si se piensa en AINEs utilizar preferentemente NAPROXENO.
Otros fármacos útiles de tercera elección son la RANOLAZINA, la TRIMETAZIDINA y el NICORANDIL.
Las ESTATINAS reducen el riesgo de infarto y mortalidad debido a sus efectos antiinflamatorios y antitrombóticos, por lo que
se indica en todos los pacientes en dosis máximas toleradas. El objetivo es mantener el colesterol LDL < 70 mg/dl.
REVASCULARIZACIÓN MIOCÁRDICA
El tratamiento médico es el de elección para tratar la angina estable, sin embargo, hay pacientes que el tratamiento médico no
es eficaz, por lo que se indica la revascularización miocárdica mediante intervención coronario percutáneo (ICP – angioplastia
coronaria transluminal percutánea) o la intervención quirúrgica con injerto venoso o arterial (cirugía bypass).
La angioplastia coronaria transluminal percutánea (ACTP) consiste en introducir a través de una arteria periférica radial como
primera opción, femoral como alternativa, un catéter hueco que se avanza hasta el ostium de las arterias coronarias, se
progresa por su luz una guía sobre la que avanza un globo cilíndrico (balón) por el interior de las arterias coronarias. Cuando el
balón llega alcanza la estenosis se lo infla, esto rompe y dilata la placa de ateroma desapareciendo o destruyendo la
obstrucción. Seguido de esto se implanta un STENT (prótesis a modo de malla). Luego de esto el paciente queda con doble
antiagregación (AAS + Clopidogrel) por 6 meses. En caso de riesgo hemorrágico se puede reducir a 3 meses.
El implante de stents se puede asociar en el seguimiento a dos problemas → La reestenosis (por hiperproliferación local del
musculo liso y endotelio en la zona sometida a la angioplastia) y es frecuente en personas diabéticas o técnica inadecuada. La
otra complicación es la trombosis secundaria al daño endotelial que produce la angioplastia.
La cirugía de derivación coronaria o bypass consiste en derivar la circulación arterial hasta una zona distal a la obstrucción
coronaria mediante injertos arteriales (fundamentalmente la arteria mamaria interna izquierda pediculada) o injertos venosos
(sobre todo de vena safena interna).

SÍNDROME CORONARIO AGUDO

Los síndromes coronarios agudos comparten la fisiopatología (rotura o
erosión con trombosis consecuencia de una placa de ateroma) a la que le
sumamos espasmo coronario y embolización distal.
Dependiendo del grado de oclusión de las luz del vaso, podemos
encontrar:
Síndrome coronario agudo con elevación ST (SCACEST) → Oclusión
completa, abundante fibrina, evoluciona hacia el infarto transmural.
Síndrome coronario agudo sin elevación ST (SCASEST) → Es una oclusión
subtotal o total intermitente con embolización distal de fragmentos de
trombo rico en plaquetas. Dentro de este síndrome encontramos la
ANGINA INESTABLE (las troponinas no aumentan) e INFARTO SIN ST O
SUBENDOCÁRDICO (aumentan las troponinas).
En la práctica lo más importante es realizar en todo paciente con dolor torácico un ECG en los primeros 10 minutos para
clasificarlo en: síndrome coronario agudo con o sin elevación del segmento ST (SCACEST o SCASEST)
SÍNDROME CORONARIO AGUDO SIN ELEVACIÓN DEL ST (SCASEST)
Tiene mayor incidencia que el SCACEST, pero menor mortalidad. Afecta a principalmente a pacientes con edad avanzada y con
comorbilidades. Las tasas de reinfartos e isquemias recurrentes son mayores en pacientes con SCASEST.
DIAGNÓSTICO
Se debe comenzar desde la sospecha clínica ante la presencia de
angina con datos de inestabilidad.
Debe valorarse al paciente en su conjunto (historia clínica,
exploración física, ECG y resto de pruebas complementarias) para
llegar a un diagnóstico adecuado.
La exploración física puede ser normal o con signos de angina
estable que pueden estar en relación con isquemia extensa (IC con
o sin insuficiencia mitral, shock cardiogénico, etc.).
El ECG en reposo debe realizarse dentro de los 10 minutos y se debe descartar la persistencia de elevación en el ST.
Los cambios dinámicos en el ST (descenso, ascenso transitorio) y la onda T son sugestivos de isquemia. Si el paciente presenta
un ECG antiguo se debería hacer comparación entre ambos.
Es recomendable realizar ECG seriados y cada vez que reaparezca el dolor para compararlo con el ECG inicial (mayor número
de derivaciones con descenso del ST y a mayor magnitud del descenso, peor será el pronóstico).
Son indicadores de mal pronóstico también el ascenso transitorio del ST.
La negativización en la onda T (aspecto picudo) son de mejor pronóstico salvo en la inversión profunda en las precordiales
(asociadas a la enfermedad de tronco izquierdo o descendente anterior proximal).
SOLO LA ELEVACIÓN DEL ST LOCALIZA LA ISQUEMIA.
El dosaje de los marcadores de daño miocárdico se debe realizar lo antes posible para poner en marcha el tratamiento.
La elevación implica necrosis celular y es necesaria para el diagnóstico definitivo de infarto. Mayor elevación peor pronóstico.
La determinación de las troponinas se debe realizar a la llegada del paciente, si es negativa se debe realizar a las 6-12 hrs y
ante nuevos episodios de dolor. La troponina HS detecta niveles entre 10-100 veces menores que la troponina estándar, lo
que permite realizar una curva de dosaje con una a la llegada del paciente a la guardia y la otra a la hora o las 3 horas.
Otras pruebas que pueden realizarse son el ECOCARDIOGRAMA para evaluar la FEVI (la ↓ indica peor pronóstico) y también
anomalías en la contractilidad y descartar otras patologías; también la PRUEBA DE DETECCIÓN DE ISQUEMIA NO INVASIVA
(realizarla SIEMPRE antes del alta en pacientes estabilizados, con ECG normal y troponinas negativas).
ESTIMACIÓN DEL RIESGO
Se emplean escalas (scores) que recogen variables clínicas con implicaciones pronosticas (edad, frecuencia cardíaca, presión
arterial, clase Killip, diabetes y antecedentes coronarios), ECG, laboratorio y de imagen.
Cada parámetro se puede evaluar solo o globalmente mediante escalas cuantitativas.
La escala más utilizada es la de GRACE, que considera el riesgo en bajo,
intermedio, alto o muy alto. El tratamiento terapéutico se ajustará al
riesgo obtenido por esta escala.
El tratamiento implica el uso de antitrombóticos, por lo que se debe
evaluar el riesgo de hemorragia, la escala de CRUSADE es la más útil para
esto.

TRATAMIENTO
Al ingreso hospitalario, reposo inmediato con monitoreo de ECG.
Doble antiagregación → Ácido acetilsalicílico con dosis inicial entre 150-300 mg al momento de la sospecha de diagnóstico.
Luego una dosis de mantenimiento de 75-100 mg diarios de manera indefinida.
El segundo antiagregante debe ser un inhibidor P2Y12 y debe mantenerse como mínimo 12 meses tras un episodio de
SCASEST → Ticagrelor para pacientes con riesgo moderado o elevado de episodios isquémicos (troponinas elevadas por ej.).
Prasugrel para pacientes que vayan a angioplastia coronaria (sobre todo diabéticos). Clopidogrel para pacientes que no
puedan administrarse los dos anteriores por alto riesgo de hemorragia.
Si el paciente va a cirugía de revascularización (bypass) se suspende Ticagrelor y Clopidogrel 5 días antes de la cirugía
(Prasugrel 7 días antes).
Es posible el agregado de AINEs e inhibidores de la COX-2 junto al AAS o Clopidogrel.
Inhibidores de la glucoproteína IIb/IIIa (abciximab, tirofibán y eptifibatida) son antiagregantes intravenosos y su uso se limita a
casos seleccionados (alta carga de trombos coronarios) durante la revascularización percutánea.
Anticoagulación parenteral → Indicado en todos los pacientes durante la fase aguda del SCASEST. Se emplea fondaparinux
(eficacia y seguridad más alto, especialmente en pacientes con alto riesgo de sangrado como los ancianos), enoxaparina,
Heparina no fraccionada intravenosa, bivalirudina (cuando se opta por procedimientos invasivos urgentes como
coronariografía).
Estatinas → Dosis altas, precoz, a todos los pacientes independiente del nivel de colesterol.
IECA → Emplearse en ausencia de contraindicación desde el ingreso y a largo plazo en caso de disfunción sistólica, diabetes,
hipertensión o enfermedad renal crónica. Recurrir a los ARA II en caso de intolerancia a los IECA.
β-bloqueantes → Antianginoso de elección durante la fase aguda en ausencia de contraindicación, IC aguda y taquicardia e
hipotensión.
Antianginosos → Nitratos orales o EV para el control agudo de los síntomas (cambiarlos antes de aparición de tolerancia). Los
antagonistas cálcicos son útiles en pacientes que no toleran los β-bloqueantes.
CORONARIOGRAFÍA → Depende de la estratificación de riesgo de los pacientes. determina la posibilidad y tipo de
revascularización pertinente.
Tras el ALTA HOSPITALARIA se mantiene el tratamiento antiagregante indicado y se recomendarán los cambios del estilo de
vida pertinentes, incorporándose de forma progresiva a la actividad.
ANGINA DE PRINZMETAL
Angina variante o vasoespástica, es el cuadro caracterizado por episodios de dolor torácico anginoso que aparece de forma
brusca y frecuentemente en reposo por la noche (se considera inestable).
Se debe a un espasmo coronario, típica en pacientes jóvenes con vasorreactividad (migraña, síndrome de Raynaud). La
cocaína, tabaco, frio, hiperventilación y sustancias vasoconstrictoras pueden desencadenar los episodios.
El pronóstico es bueno en ausencia de coronariopatía subyacente, pero malo con la presencia de aterosclerosis coronaria.
El ECG durante el episodio de dolor característicamente muestra ascenso transitorio del segmento ST.
El DIAGNÓSTICO se confirma mediante coronariografía en la que se realiza el test de provocación de vasoespasmo con
acetilcolina, ergonovina o ergobasina (contraindicado si existe importante obstrucción coronaria asociada).
TRATAMIENTO → Eliminación de factores desencadenantes (el tabaco y los vasoconstrictores), y los fármacos de elección son
los antagonistas del Ca2+, se puede añadir nitratos para conseguir el control completo de los episodios.
Los β-bloqueantes están contraindicados al potenciar el espasmo coronario.
SÍNDROME CORONARIO AGUDO CON ELEVACIÓN DEL ST (SCACEST)
INFARTO AGUDO DE MIOCARDIO
Requiere la presencia de dos de los siguientes criterios:
Evidencia de necrosis miocárdica → Elevación y posterior caída de los marcadores de necrosis (troponinas).
Cuadro clínico de isquemia → Presencia de algún signo o síntoma (síntomas compatibles con isquemia; cambios en el ECG
compatibles con isquemia aguda [cambios en el ST u onda T o bloqueo de rama izquierda de nueva aparición]; desarrollo de
nuevas ondas Q patológicas; aparición de nuevas anomalías en la contractilidad segmentaria o pérdida de tejido viable en las
pruebas de imagen; muerte súbita de origen cardíaco, habitualmente precedida de síntomas compatibles con infarto, asociada
a cambios en el ECG o de imagen de un trombo reciente en la coronariografía o la autopsia).
Hay infarto de miocardio previo si existen → Ondas Q patológicas, imagen segmentaria de adelgazamiento e
hipocontractilidad en la pared ventricular sin otra causa posible presente, hallazgos en la anatomía patológica compatibles con
necrosis cardíaca (necrosis coagulativa).
Los tipos de infarto de miocardio son:
Tipo 1: infarto de miocardio espontáneo. Es el “infarto clásico” producido por la rotura de una placa de ateroma y la formación
de un trombo intracoronario.
Tipo 2: infarto secundario a disbalance isquémico. El producido en situaciones en las que casusas diferentes a la enfermedad
coronaria contribuyen al desequilibrio entre ofertas y demandas de oxígeno: espasmo coronario, anemia, taquiarritmias, crisis
hipertensiva, etc.
Tipo 3: muerte cardíaca con síntomas o cambios ECG que sugieren un origen isquémico pero con enzimas cardíacas no
disponibles por no extraerse o analizarse a tiempo.
Tipo 4: infarto asociado a un intervencionismo coronario percutáneo (ICP).
Tipo 5: infarto asociado a cirugía de derivación coronaria (CABG).
CLÍNICA
El dolor es de características anginosas (opresivo, retroesternal y con la irradiación característica) o equivalentes, con duración
> 20 min y no responde al reposo o nitroglicerina.
Son frecuentes los síntomas vegetativos (sudoración fría, náuseas, vómitos, ansiedad y sensación de muerte inminente).
El dolor suele ser más frecuente por las mañanas (por activación simpatica y los cambios circadianos en la coagulación y
actividad plaquetaria).
EXPLORACIÓN FÍSICA
Si bien el infarto de miocardio tiene signos y síntomas frecuentes ninguno es patognomónico.
HIPERACTIVIDAD SIMPATICA → Taquicardia e hipertensión arterial.
HIPERACTIVIDAD PARASIMPÁTICA → Bradicardia e hipotensión arterial (IAM de localización inferior).
SIGNOS DE IC → Extratonos, disminución en la intensidad de los ruidos, crepitantes pulmonares, etc.
SOPLOS → De insuficiencia mitral de origen isquémico.
ROCE O FROTE PERICÁRDICO → Por pericarditis metainfarto.
ELEVACIÓN DE LA PRESIÓN VENOSA YUGULAR → Cuando está presente, y acompañada de signo de Kussmaul y/o pulso
paradójico, se debe sospechar de infarto de VD o rotura cardíaca con taponamiento.
FEBRÍCULA → Es común que aparezca al principio un ligero aumento de la temperatura.
CLASIFICACIÓN DE KILLIP → Al ingreso hace referencia al grado de
compromiso hemodinámico del paciente definido clínicamente, y la de
Forrester está relacionada con medidas hemodinámicas invasivas, y
ambas tienen influencia pronóstica
PRUEBAS COMPLEMENTARIAS
ECG → Se debe realizar con la mayor rapidez posible ante un paciente que presenta dolor torácico.
No suele ser normal y es recomendable explorar derivaciones adicionales (V3R y V4R) para el IAM de VD o (V7, V8, V9) para la
cara posterior, y para IAM inferior.
Si existiera un bloqueo de rama derecha o izquierda impide la valoración correcta del segmento ST. Un dolor torácico
persistente con bloqueo de rama de nueva aparición, se debe actuar como si el segmento ST estuviera elevado. El bloqueo de
rama izquierda con un IAM indica afectación extensa del sistema de conducción y se asocia a infartos de mayor tamaño y peor
pronóstico.
EVOLUCIÓN DEL ECG EN EL IAM → IAM POR OCLUSIÓN COMPLETA DE UNA ARTERIA EPICÁRDICA
→ Inicialmente ondas T altas y picudas (isquemia hiperaguda), le
sigue elevación ST (lesión subepicárdica) y luego la negativización de
la onda T (profunda y simétrica).
La ubicación de la elevación del segmento ST en las derivaciones
nos permite localizar la zona afectada.
→ Cuando se va completando la necrosis, el ST vuelve a la línea
isoeléctrica, al mismo tiempo que aparecen ondas Q (con pérdida de
onda R) en las derivaciones donde había elevación del ST.
→ El tiempo y extensión de estos cambios van a depender del
tratamiento y del tiempo de evolución de la isquemia. La onda T puede seguir invertida por varias semanas incluso meses. La
persistencia de elevación ST puede indicar aneurisma ventricular o segmentos con movimientos discinéticos (paradójico).
Pocos casos pueden volver el ECG a la normalidad.
LABORATORIO → Ante la sospecha de SCACEST se debe realizar reperfusión urgente sin necesidad de esperar resultados de
laboratorio.
Sin embargo, se debe determinar los niveles de TROPONINA (marcador de necrosis cardíaca) que correlacione el pronóstico.
Otros marcadores son la CPK, GOT y LDH.
El patrón temporal de los marcadores puede tener valor diagnóstico del tiempo de evolución del IAM. Las troponinas
permanecen elevadas hasta 2 semanas posterior al IAM. La troponina HS permite detectarlas en las 2 primeras hrs del IAM.
 TRATAMIENTO DE LA FASE AGUDA
Las primeras hrs (2 hrs) tras el inicio de los síntomas, son clave para el tratamiento y evitar la alta mortalidad.
Se debe monitorear al paciente con SCACEST (con capacidad para realizar desfibrilación) y realización de reperfusión urgente.
ACTUACIÓN INICIAL:
MONITORIZACIÓN ELECTROCARDIOGRÁFICA URGENTE → Con posibilidad de desfibrilación precoz con soporte vital de ser
necesario.
OXÍGENO → En caso de disnea, desaturación, IC o shock.
TRATAMIENTO DEL DOLOR → Morfina u otros opiáceos son eficaces. Evitar AINEs e inhibidores de la COX-2 por efecto
protrombótico y riesgo de rotura cardíaca, reinfarto y muerte.
CONTROL DE LA PRESIÓN ARTERIAL Y PERFUSIÓN PERIFÉRICA → Nitroglicerina y β-bloqueantes. Los fármacos inotrópicos se
reservan para la hipotensión refractaria o la asociación a IC.
CONTROL DEL RITMO CARDÍACO → Para la bradicardia e hipotensión que se dan con el IAM inferior se utiliza atropina EV.
ANTIAGREGACIÓN → Administrar AAS (150-300 mg) comprimido, siempre que no esté contraindicado (alergia conocida,
sangrado gastrointestinal activo, alteración de la coagulación o hepatopatía grave). Posteriormente se debe mantener la dosis
de 75-100 mg, vía oral, de por vida. Se recomienda el agregado de un segundo antiagregante como Ticagrelor, Prasugrel o
Clopidogrel.
TRATAMIENTO DE REPERFUSIÓN
El tratamiento consiste en recanalizar la arteria ocluida y evitar su reoclusión. Aumenta la supervivencia, minimiza las
complicaciones y permite el alivio del dolor. Su utilidad es máxima en las primeras horas desde el inicio del dolor (indicado en
las primeras 12 horas de evolución). Más allá de las 24 horas no tiene sentido salvo que exista isquemia residual o viabilidad.
Existen dos modalidades de reperfusión urgente → Fármacos trombolíticos (fibrinolíticos) intravenosos o la realización de
una coronariografía y angioplastia urgentes (ACTP primaria).
ANGIOPLASTIA PRIMARIA
Técnica de elección si se realiza dentro de las 2 hrs. El tiempo “puerta-balón” (desde el primer contacto con el medico hasta
que se dilata el balón de la angioplastia) debe ser inferior a 90 minutos. Los mayores retrasos le hacen perder ventaja sobre la
fibrinolisis.
Este también es el tratamiento de elección en pacientes que tienen contraindicada la fibrinolisis y en pacientes con shock
cardiogénico.
El acceso radial es la vía preferida (reducción de hemorragias y mortalidad respecto a la femoral).
TRATAMIENTO FIBRINOLÍTICO
Cuando no se puede realizar la angioplastia primaria, este es el
tratamiento de elección. Cuanto más precoz es el tratamiento, mayor
eficacia tendrán los fármacos administrados.
Los tipos de trombolíticos disponibles son:
•No específicos de la fibrina (estreptoquinasa) → Es económica y efectiva,
pero es antigénica y, por tanto, puede dar lugar a reacciones alérgicas y no
debe repetirse su empleo.
•Específicos de la fibrina (es obligatorio el empleo concomitante de
heparinas)→
-Alteplasa (activador tisular del plasminógeno [tPA]): Se emplea mediante
bolo intravenoso seguido de infusión a lo largo de 60 minutos.
-Tenecteplasa (TNK-tPA): Es aún más cómodo, pues se administra un bolo único ajustado al peso. Es igual de efectivo que el
tPA y con menor riesgo de sangrado no cerebral. Es el que se emplea en la actualidad en la mayoría de ocasiones.
Al tratamiento de la fibrinolisis se le suma la doble antiagregación con AAS y Clopidogrel (durante 12 meses) y
anticoagulación (heparina principalmente).
Las RAMs más frecuentes de los trombolíticos son las hemorragias precoces, siendo el más temido la hemorragia intracraneal.
Una fibrinólisis es exitosa (se ha revascularizado la arteria) si a los 60-90 minutos de la administración del fármaco, hay una
resolución de la elevación del segmento ST al menos del 50% (en comparación con la elevación inicial), el dolor ha
desaparecido y han aparecido arritmias de reperfusión.
FÁRMACOS E INTERVENCIONES CON EFICACIA PROBADA EN EL INFARTO DE MIOCARDIO
β-BLOQUEANTES → Disminuyen el tamaño del infarto, el riesgo de reinfarto, el
de fibrilación ventricular primaria y el de rotura cardíaca. Se debe mantener
indefinidamente en todos los pacientes, especialmente en aquellos con
disfunción sistólica significativa e insuficiencia cardíaca crónica.
IECA → Deben emplearse desde el primer día (previenen el remodelado adverso
ventricular) en todos los pacientes de riesgo elevado (infartos extensos,
disfunción sistólica, etc.) con beneficio en la supervivencia a corto plazo. Si no se
toleran, bien debido a tos o angioedema, los ARA II son la alternativa.
ANTAGONISTAS DE LA ALDOSTERONA → La eplerenona se asocia a beneficio en
la supervivencia tras un infarto con FEVI < 40% e insuficiencia cardíaca o
diabetes mellitus, siempre que la creatinina sea inferior a 2,5 mg/dl (menor de 2
mg/dl en mujeres) y la potasemia inferior a 5 mEq/l. ANTIAGREGANTES Y ANTICOAGULANTES
ESTATINAS → Se deben emplear lo antes posible y a dosis altas en todos los pacientes, independientemente de la
concentración de colesterol plasmático.
NITRATOS → Solo se utilizan para el tratamiento del edema pulmonar o la hipertensión en la fase aguda, o para la angina en la
fase crónica.
ANTAGONISTAS CÁLCICOS → No deben emplearse en la fase aguda y están formalmente contraindicados si existe disfunción
ventricular porque aumentan la mortalidad.
ANTIARRÍTMICOS → No se recomienda su uso rutinario a excepción de los β-bloqueantes.
TRATAMIENTO POSTERIOR A LA FASE AGUDA DEL IAM
EVALUACIÓN DE LA FUNCIÓN VENTRICULAR EN REPOSO → La FEVI es el principal determinante del pronóstico junto a la clase
funcional. Todo paciente dentro de las 24-48 hrs se le debe realizar una ecocardiografía.
PRUEBA DE DETECCIÓN DE ISQUEMIA → Ergometría
convencional. Entre las 4-6 semanas para evaluar isquemia
residual.
EVALUAR → Concentración de colesterol y sus fracciones HDL y
LDL, de triglicéridos, la glucemia y la función renal en todos los
pacientes para optimizar el tratamiento a largo plazo.
TRATAMIENTO MÉDICO INDEFINIDAMENTE → el tratamiento de
prevención secundaria que ha demostrado mejorar la
supervivencia es antiagregación, β-bloqueantes, IECA, estatinas y
antialdosterónicos si existe disfunción ventricular
CAMBIOS ES ESTILO DE VIDA → Abandono del tabaco, dieta cardiosaludable y reducción de peso, realizar ejercicio físico
aeróbico, y rehabilitación cardíaca.
CONTROL DE LOS FACTORES DE RIESGO.
EVALUACIÓN DEL RIESGO ARRÍTMICO → En caso de precisarse un tratamiento para prevenir la muerte súbita arrítmica se
indica el implante de un desfibrilador automático. Los principales determinantes de riesgo son la FEVI y la clase funcional, así
como la presencia de taquicardias ventriculares no sostenidas e inducibilidad de taquicardia ventricular sostenida en el estudio
electrofisiológico.

ENFERMEDAD VASCULAR PERIFÉRICA O ISQUEMIA ARTERIAL CRÓNICA

Isquemia crónica o enfermedad arterial obstructiva crónica hace referencia a un grupo de trastornos que conducen a una
estenosis progresiva u obstrucción de la aorta distal y las arterias ilíacas e infrainguinales, que condiciona una disminución del
flujo vascular a sus tejidos estructurales, especialmente muscular, nervioso y cutáneo.
La causa habitual de enfermedad arterial periférica es la aterosclerosis. Los factores de riesgo cardiovasculares clásicos (HTA,
diabetes, dislipemia y tabaquismo) y la enfermedad crónica renal, aumentan el riesgo de padecer esta enfermedad.
Tiene curso asintomático hasta alcanzar grados avanzados de lesión vascular. Puede aparecer claudicación intermitente, dolor
muscular, isquemia cutánea con dolor en reposo o necrosis que lleve a la amputación del miembro.
ETIOLOGÍA
Existen diversas causas de isquemia crónica en extremidades, sin embargo, la más frecuente no deja de ser la aterosclerosis.
Los pacientes con isquemia crónica presentan una elevada prevalencia de enfermedad coronaria y cerebrovascular.
Tiene prevalencia en hombres > 65 años. Los factores de riesgo ateroscleróticos (tabaquismo, HTA, diabetes, etc.) incrementan
la posibilidad de desarrollar isquemia crónica, así como otras manifestaciones de arteriosclerosis.
FISIOPATOLOGÍA
El deterioro del flujo vascular no es detectable hasta que las lesiones (localizadas o difusas) ocupa la mitad de la luz del vaso.
Los pacientes asintomáticos y con claudicación intermitente presentan un flujo sanguíneo normal en reposo.
Con el ejercicio las lesiones obstructivas limitan el flujo sanguíneo, lo que lleva a un desequilibrio entre el aporte de oxígeno y
la demanda metabólica del musculo en ejercicio (isquemia muscular), por lo que se activa el metabolismo anaerobio
generando ácido láctico. La hipoxia y la acidosis estimulan los nociceptores y producen la sintomatología de la claudicación.
En la isquemia crónica critica, las lesiones obstruyen tanto el flujo al punto de no poder satisfacer las necesidades basales de
nutrición tisular. Se manifiesta con necrosis y dolor en reposo.
CLÍNICA
Las manifestaciones clínicas dependen de la localización y la gravedad de la
estenosis y de la presencia de circulación colateral.
La clasificación clínica clásica es la de Fontaine ➔ Cuatro estadios: I,
asintomático; II, claudicación intermitente, donde se diferencia el
subestadio IIa (claudicación no invalidante, leve) y el subestadio IIb
(invalidante, moderada o grave); III, dolor en reposo, y IV, lesión isquémica
(úlcera o gangrena).
Estadios clínicos de Fontaine
Hoy en día se diferencian solo tres estadios ➔ Enfermedad arterial
asintomática (se detecta mediante exploración física o pruebas hemodinámicas o morfológicas); claudicación intermitente e
isquemia crítica.
CLAUDICACIÓN INTERMITENTE
Tiene la característica de que obliga al paciente a detener la marcha cuando aparece el dolor en piernas (gemelar con
frecuencia dado que la obstrucción más frecuente es femoral o femoropoplítea [canal de Hunter]) tras realizar un trecho
caminando (distancia de claudicación). El dolor cede con el reposo a los pocos minutos, pero reaparece al andar una distancia
parecida a la anterior. Se la conoce como “síndrome del mirador de vidrieras” o “enfermedad de los escaparates”.
El pulso femoral suele ser normal, pero en la arteria poplítea suelen estar disminuidos o no palparse (también en tibial
posterior y pedia).
El SÍNDROME DE LERICHE es un cuadro clínico clásico que combina los síntomas de claudicación glútea, impotencia coeundi
(imposibilidad para el coito) y ausencia de pulsos femorales. Es consecuencia de una obliteración aortoilíaca bilateral más o
menos extensa, con afección de las arterias hipogástricas.
El dolor se refiere en un muslo e indica oclusión iliaca. Si el dolor es en ambos muslos es indicativo de oclusión bilateral de las
iliacas u oclusión aortoilíaca (frecuente en pacientes de 35-55 años) y se acompaña de ausencia en los pulsos de MMII.
ISQUEMIA CRITICA
Todos los pacientes con dolor en reposo isquémico crónico, úlceras o gangrena atribuibles a una enfermedad arterial
obstructiva demostrada de forma objetiva. Debe hacerse diagnóstico diferencial con la isquemia aguda. Corresponde a los
estadios III y IV de Fontaine.
El dolor se caracteriza por ser muy intenso y aparecer en reposo, con preferencia en las noches (suele despertar al paciente
por las noches). Suele localizarse en zonas distales del pie o en zonas cercanas a ulceras.
El frío y la elevación de la pierna aumentan la intensidad del dolor (tener en cuenta para el diagnóstico diferencial con
isquemia aguda).
Algunos pacientes pueden presentar pérdida tisular. La gangrena afecta los dedos o, en el paciente encamado, al talón. En los
casos graves, puede afectar a la parte distal del antepié.
La oclusión infrapoplítea produce claudicación en la planta del pie, es más frecuente en ancianos, diabéticos y en la
tromboangeítis obliterante.
Existe déficit de cicatrización debido a que la regeneración tisular requiere mayor aporte sanguíneo (en diabetes esto se
agrava), esto hace que se produzcan infecciones con mayor facilidad, sean más persistentes y graves.
Al ser un proceso lentamente progresivo con frecuente desarrollo de circulación colateral, es mucho mejor que en la
obstrucción arterial aguda.
EXPLORACIÓN FÍSICA
Lo más importante a realizar en el examen físico es la palpación de los pulsos
arteriales. Otra cosa importante es auscultar los vasos para intentar identificar
soplos sistólico en caso de estenosis.
MANIOBRA DE ALLEN MODIFICADA (se comprimen simultáneamente la arteria
radial y la cubital mientras que el paciente abre y cierra la mano, produce
palidez de toda la palma) nos sirve para evaluar los arcos palmares. La
liberación alternativa de una de las dos arterias permite visualizar un enrojecimiento progresivo de toda la palma en menos de
10 segundos. Si tarda más de 15 segundos, hay que sospechar que el arco palmar no es permeable.
En una isquemia crónica, la extremidad afectada se vuelve fría y pálida comparada con la no afectada, y con el tiempo se nota
atrofia de la piel, caída del vello, engrosamiento y fragilidad de las uñas de los pies.
Las ulceras de causa isquémica son dolorosas (diabetes la excepción) y son de aparición distal en los dedos, lecho ungueal,
prominencias óseas, etc.
Casi nunca hay una ulceración por insuficiencia venosa debajo del nivel del maléolo y no producen dolor o el dolor es mucho
menor al de las arteriales.
Cuando a oclusión aguda produce gangrena, es húmeda, con edema, bullas y coloración violácea. En la crónica, la gangrena es
seca (porque es progresiva).
DIAGNÓSTICO Y MÉTODOS COMPLEMENTARIOS
Al igual que en la isquemia arterial aguda, el diagnóstico es primero con la clínica, la anamnesis y la exploración, y se confirma
mediante métodos hemodinámicos y de imagen.
DIAGNÓSTICO CLÍNICO → Analizar e investigar existencia de factores de riesgo para aterosclerosis y antecedentes de clínica
de isquemia en otras zonas (cardiopatía isquémica, isquemia cerebrovascular).
Se deben examinar los pulsos femorales, poplíteos, tibial posterior y pedio.
La ausencia de pulso femoral orienta hacia una obstrucción en el sector aortoilíaco; la presencia de pulso femoral, con
ausencia de poplíteo y distales, en el sector femoropoplíteo, y la presencia de pulso poplíteo y ausencia de distales sugiere
una obstrucción en el sector infrapoplíteo.
Tener en cuenta que la presencia de pulsos no descarta necesariamente la arteriopatía.
Otra cosa a tener en cuenta es auscultar las regiones inguinales y laterocervicales en busca de soplos, y palparse el abdomen
para detectar posibles masas pulsátiles que sugieran la presencia de aneurismas.
DIAGNÓSTICO HEMODINÁMICO → El índice tobillo/brazo (ITB) es el de mayor utilidad para confirmar diagnóstico (valor
normal >0,9). Cuanto menor es el ITB, peor pronóstico tiene la enfermedad.
➔ La claudicación se asocia a ITB entre 0,5-0,9, mientras que el dolor en reposo y las lesiones tróficas se asocian con valores
de ITB inferiores a 0,5 y a 0,3, respectivamente.
En pacientes que no puede realizarse ITB se puede practicar el análisis de curvas de flujo Doppler, la pletismografía
segmentaria o la cuantificación del flujo con láser Doppler.
El test de esfuerzo en tapiz rodante, o CLAUDICOMETRÍA, permite confirmar la causa isquémica de la claudicación y
cuantificarla a través de la distancia de claudicación y la caída de la presión en la extremidad. En casos de perfusión tisular
límite, por debajo del umbral de sensibilidad de los métodos anteriores, se ha sugerido la utilidad de la presión transcutánea
de oxígeno (TcO2), especialmente para determinar el nivel de amputación.

ÍNDICE TOBILLO/BRAQUIAL O TOBILLO/BRAZO → Se determina mediante la medida de la presión sistólica en la arteria

humeral y en la arteria tibial posterior o pedia. Es normal el valor > 0,9. El índice tobillo/braquial < 0,9 es diagnóstico de
enfermedad periférica.
Cuando hay claudicación, la presión arterial de la pierna disminuye y dicho cociente suele situarse entre 0,9 y 0,4. Cuando es <
0,4 la isquemia es grave con dolor en reposo y pérdida de tejido.
En la diabetes o insuficiencia renal con calcificación arterial, el vaso se vuelve no compresible por lo que los valores pueden ser
falsos.
DIAGNÓSTICO POR IMAGEN → Las técnicas de imagen se utilizan para localizar y cuantificar el grado de obstrucción arterial.
ARTERIOGRAFÍA ➔ Se reserva para casos en los que se evalué realizar técnicas quirúrgicas endovasculares.
ECOGRAFÍA Y ECOGRAFÍA DOPPLER ➔ Útil para saber la anatomía de las lesiones (características y extensión) e información
sobre el flujo. Útil en arterias grandes, pero es limitada en el territorio infrapoplíteo
ANGIO-RM Y ANGIO-TAC ➔ Útil para detectar lesiones obstructivas, por la detección de la disminución del flujo vascular y su
cuantificación.
La angio-tac es la principal alternativa a la angiografía convencional para el diagnóstico de estenosis y obstrucciones arteriales
de extremidades inferiores. Tanto la angio-RM como la angio-TC permiten adentrarse en el análisis y el mapeo de los
componentes de la placa de ateroma.
Para diagnóstico y planeamiento quirúrgico. La calcificación o la presencia de stents metálicos dificultan la interpretación.
El DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL se debe establecer con causas de dolor muscular, articular o neurológico diferenciándose en
que los dolores musculares suelen ser migratorios en su localización y afectar a grupos no implicados en la marcha. Los
articulares aparecen con la movilización pasiva de la extremidad. Los neurológicos no se alivian al detenerse y requiere
sentarse o acostarse para amortiguar el dolor, además que desaparecen de forma lenta y progresiva.
PRONÓSTICO
Enfermedad arterial asintomática y claudicación intermitente → riesgo muy
elevado de complicaciones vasculares sistémicas, relacionado directamente
con la gravedad de la enfermedad en la pierna. Cuanto menor ITB tenga,
mayor será el riesgo.
Isquemia critica → Es el estadio terminal de la enfermedad arterial. Es de un
pronóstico muy desfavorable (al año, el 20%-25% de los pacientes habrá muerto; a los 2 años, el 30%-35%, y el 50% a los 5
años).
Pronóstico de la extremidad → Depende de la extensión de las lesiones arteriales. En la claudicación intermitente a los 5 años,
un 75% mejora o se estabiliza y solo el 25% empeora, con un 5% para intervención quirúrgica y un 2% para amputación.
En la isquemia critica al año, el 45% requiere amputación.
TRATAMIENTO
Es fundamental eliminar todos los factores de riesgo como la mal alimentación, tabaquismo, sedentarismo, alcoholismo, etc.
Es recomendable la realización de ejercicio físico, fomentar la higiene de pies, evitar compresiones (como medias elásticas)
por reducción del flujo sanguíneo.
TRATAMIENTO FARMACOLÓGICO PRONÓSTICO → Importante la antiagregación, en TODOS LOS PACIENTES, con ácido acetil
salicílico (AAS) o Clopidogrel, reducen el riesgo de acontecimientos cardiovasculares y de mortalidad. Las Estatinas reducen la
incidencia de claudicación intermitente, riesgo cardiovascular y alargan la duración del esfuerzo; estas también se indican a
todos los pacientes tratando de llevar la LDL < 100-70 mg/dl. Los IECA pueden recomendarse en pacientes con riesgo de
episodios cardiovasculares.
TRATAMIENTO FARMACOLÓGICO SINTOMÁTICO → PENTOXIFILINA (metilxantina) actúa en la microcirculación causando
disminución de la viscosidad sanguínea y aumentando la flexibilidad de los hematíes. CILOSTAZOL es un inhibidor de la
fosfodiesterasa-3 que disminuye la aparición de claudicación (más eficaz que pentoxifilina).
TRATAMIENTO DE REVASCULARIZACIÓN → Se realiza en pacientes con síntomas progresivos, graves o incapacitantes, o con
isquemia en reposo que no responden al tratamiento farmacológico (IIb, III y IV). Es necesario el examen arteriográfico (ya sea
invasivo o no) antes de la práctica de cirugía reconstructiva.
Para el sector aortoilíaco unilateral o bilateral la técnica de cirugía con bypass anatómico es de elección.
Pacientes con muy alto riesgo quirúrgico o anatomía desfavorable se emplean bypass extraanatómicos axilounifemoral,
axilobifemoral o femorofemoral (menos efectivo que el anterior).
La ANGIOPLASTIA suele emplearse como alternativa, y puede acompañarse del implante simultaneo de endoprótesis.
En el sector femoropoplíteo y el infrapoplíteo influyen dos factores ➔ En la enfermedad de la femoral superficial las lesiones
son muy largas y con frecuencia calcificadas, y si son cortas suelen acompañarse de circulación colateral de la femoral
profunda por lo que es poco frecuente la presencia de síntomas importantes. Por otro lado, la afectación de los vasos
infrapoplíteos tampoco suele producir isquemia crítica debido a los abundantes colaterales, excepto que exista otra
enfermedad a niveles múltiples.

ISQUEMIA ARTERIAL AGUDA

La isquemia aguda de una extremidad consiste en una disminución de manera brusca de la perfusión arterial. La importancia
de la isquemia arterial aguda es el compromiso de la extremidad afectada, lo que puede llevar a la necrosis y amputación del
miembro, incluso con repercusiones sistémicas (es una emergencia médica de primer orden).
La gravedad vendrá dada por la velocidad de instauración, presencia o no de circulación colateral, la localización y la
progresión del trombo en el árbol arterial.
ETIOLOGÍA
Puede ser originada por causas extrínsecas (traumatismos, atrapamiento
muscular y síndrome compartimental) o intrínsecos (embolia y trombosis).
De las causas extrínsecas los traumatismos representan la causa más
frecuente, mientras que de los intrínsecos las causas por embolia y trombosis
son 50/50.
En la embolia arterial, el origen cardíaco se da en el 90% (fibrilación auricular
la más frecuente, estenosis mitral, IM, etc.), mientras que en la trombosis
arterial suele darse en un 50-70% por fracaso de injertos de derivación
vascular o técnicas endovasculares (iatrogenia), y el porcentaje restante
arteriosclerosis.
Las localizaciones más frecuentes suelen ser en la bifurcación de la arteria
femoral común en la embolia arterial, y en el tercio distal de la femoral Diagnóstico diferencial entre embolia y trombosis
superficial en los casos de trombosis de arteria nativa.
FISIOPATOLOGÍA
En las fases iniciales hay predominio de la hipoxia y la acidosis láctica por activación del metabolismo anaerobio. Luego se
produce paralización completa de la generación de energía por disminución del ATP, esto inactiva la bomba Na+/K+ y de
recaptación de Ca2+ por el retículo sarcoplásmico, e traduce en un aumento de los niveles citoplásmicos de Ca2+, fosfato
inorgánico y Na+. El aumento intracelular de solutos produce edema y activación de proteasas y lipasas Ca2+-dependientes.
Si esto se prolonga por mucho tiempo (6-12 hrs) aparece la irreversibilidad con necrosis o muerte celular por lisis de sus
componentes.
La restauración del flujo arterial en esta última fase puede dar lugar a un aumento paradójico de la necrosis por efecto del
síndrome de reperfusión descrito en las complicaciones del tratamiento.
CLÍNICA
Lo característico de la isquemia aguda es dolor, frialdad, palidez, ausencia de pulsos, parestesia, parálisis y entumecimiento
muscular.
DOLOR → Es lo más frecuente y característico. Tiene gran intensidad y constancia, con un inicio brusco (oclusión embolica) o
más larvado (trombosis).
PALIDEZ → Hay palidez cutánea con enlentecimiento en el llenado capilar y venoso. En casos graves evoluciona a la cianosis.
AUSENCIA DE PULSOS → Es sugestivo pero no confirmatorio de isquemia aguda, sin embargo nos orienta la ubicación
topográfica dado a que el pulso desaparece distal a la oclusión.
PARESTESIA, PARÁLISIS Y ENTUMECIMIENTO MUSCULAR → Las alteraciones de la sensibilidad indican mal pronóstico por lo
que se indica tratamiento de revascularización. La palpación de los compartimentos musculares es una maniobra que orienta
acerca del pronóstico para la extremidad ➔ La aparición de empastamiento y rigidez sugieren la irreversibilidad.
La gravedad del cuadro permite clasificar la isquemia
aguda en cuatro tipos (clasificación de Rutherford), con
diferente tratamiento y pronóstico.
Las isquemias más leves (grados 1 y 2a) se caracterizan
por no presentar alteración de la motilidad, aunque
pueden cursar con disminución de la sensibilidad digital
(grado 2a). Las isquemias graves pero reversibles (grado 2b) producen una disminución de la motilidad parcial, y en las
isquemias irreversibles (grado 3) la parálisis es total y aparecen signos de infarto muscular.
DIAGNÓSTICO
El diagnóstico es básicamente clínico, y se confirma mediante exploración del flujo arterial y venoso con Doppler y el ITB
(índice tobillo/braquial).
El diagnóstico diferencial consiste en excluir trastornos que simulen isquemia aguda como shock sistémico, flegmasía cerúlea
dolens (obstrucción venosa reversible) y la neuropatía compresiva aguda.
Determinar si la isquemia aguda se relaciona con algún desencadenante (traumatismo, disección aórtica, etc.).
Diferenciar entre trombosis y embolia arterial, mediante una anamnesis adecuada y con la realización de pruebas
complementarias.
La embolia arterial suele darse en pacientes con antecedentes de embolia, foco embolígeno conocido, ausencia de
antecedentes de claudicación intermitente, comienzo agudo de la clínica y presencia de pulsos normales en la extremidad
contralateral.
La trombosis arterial se debe sospechar en los pacientes con injertos de derivación o antecedentes de técnicas
endovasculares en el miembro afectado, pacientes con neoplasias o estados de hipercoagulabilidad, y aquellos con
antecedentes de claudicación y ausencia de pulsos en la extremidad contralateral.
MÉTODOS COMPLEMENTARIOS
ARTERIOGRAFÍA → Permite una aproximación diagnóstica más exacta, pero es una técnica invasiva por lo que solo se limita a
pacientes que van a intervención quirúrgica o percutánea. Cuando hay embolia aparece una interrupción brusca de una
arteria, en forma de menisco o “pata de cangrejo” (afecta frecuentemente a bifurcaciones). En las trombosis hay hallazgo de
lesiones ateroscleróticas difusas, con desarrollo de importante circulación colateral.
ANGIO-RM Y ANGIO-TAC → Menor sensibilidad que la arteriografía, pero no es invasiva y aportan información en el
diagnóstico diferencial entre ambos procesos. Permite, además, otras causas menos frecuentes, como el atrapamiento de la
arteria poplítea, la trombosis aneurismática o el quiste adventicial, entre otras.
ECG → Útil para descartar arritmias.
LABORATORIO → Glucemia, función renal (urea y creatinina), perfil lipídico, marcadores de necrosis muscular (CPK),
hemograma y coagulograma. Además, si se sospecha de estados de hipercoagubilidad se puede solicitar estudio para
trombofilia.
TRATAMIENTO
El tratamiento va a depender de la gravedad de la isquemia y de su origen (trombótico o embolico).
Pacientes con isquemia leve (grado 1 y grado 2a) se indica el tratamiento de anticoagulación sistémica con heparina sódica,
para prevenir la propagación del trombo y el agravamiento de la isquemia. Se realizará valoración angiográfica y el
tratamiento revascularizador si es necesario.
Los pacientes con una isquemia más grave (grado 2b) necesitarán un estudio angiográfico rápido para decidir cuál es el
tratamiento revascularizador apropiado (evitar el uso de heparina hasta haber realizado el estudio).
Pacientes con una isquemia irreversible (grado 3) no necesitan pruebas complementarias y el único tratamiento aplicable es
una amputación mayor.
Hay dos opciones para la revascularización de un miembro ➔ Cirugía convencional y las técnicas endovasculares.
CIRUGÍA CONVENCIONAL → Se indica en pacientes con isquemia más graves. Por su sencillez y eficacia, la técnica de
embolectomía con balón hinchable es de elección para el tratamiento precoz de la embolia arterial.
TÉCNICAS ENDOVASCULARES → Son la trombólisis mecánica y el tratamiento trombolítico local.
La trombólisis mecánica consiste en la disolución de un trombo mediante su aspiración.
El tratamiento trombolítico consiste en la administración local (en el lugar de la trombosis) de activadores de la fibrinólisis
(urocinasa o activador tisular del plasminógeno) mediante un abordaje endovascular (tiene mayor riesgo de hemorragia grave
y ACV).
SÍNDROME DE REPERFUSIÓN
SÍNDROME COMPARTIMENTAL → Se produce por un aumento de la permeabilidad capilar y edema local capaz de bloquear el
flujo capilar. Su tratamiento consiste en la fasciotomía o apertura longitudinal de los compartimentos musculares,
especialmente del tibial anterior (una presión intracompartimental > 30 mmHg establece su indicación).
La primera consecuencia de la restauración del flujo en el tejido isquémico es una acidosis metabólica por la liberación de
ácido láctico y otros componentes del metabolismo anaerobio, así como una hiperpotasemia como consecuencia de la
liberación de iones intracelulares de las células necrosadas. Esto puede desencadenar arritmias o paro cardíaco si no se
previene con el uso de infusión de HCO3- , glucosa e insulina.
Otra consecuencia es la reentrada brusca de oxígeno en el tejido isquémico que puede desencadenar un aumento paradójico
de la necrosis muscular. Esto se produce por activación de las vías metabólicas y enzimas como la superóxido dismutasa (SOD)
que tienen capacidad de producir radicales libre del oxígeno (RLO), estos a su vez producen oxidación lipídica y la rotura de las
membranas celulares de las fibras musculares, lo que causa liberación masiva de mioglobina que es toxica a nivel renal
produciendo necrosis tubular aguda por depósito de mioglobina en los túbulos renales (rabdomiólisis).
La prevención y el tratamiento consiste en la hidratación, la alcalinización de la orina y diálisis en casos de compromiso del
filtrado glomerular.
 HIPERTENSIÓN ARTERIAL
La hipertensión arterial (HTA) es una elevación sostenida de la presión arterial (PA)
sistólica (PAS), diastólica (PAD) o de ambas. Es uno de los principales factores de
riesgo para las enfermedades cardiovasculares.
La HTA se define por la presencia mantenida de PAS ≥ 140 mmHg o PAD ≥ 90 mm
Hg, o ambas.
Todas las complicaciones vasculares asociadas a la HTA están relacionadas tanto
con la PAS como con la PAD, pero a partir de los 55 años hay mayor relación con la
PAS.
El aumento desproporcionado en la PAS provoca un aumento de la presión del
pulso (PP = PAS − PAD) que es un reflejo del estado de rigidez de las grandes
arterias y también se asocia a un mayor riesgo cardiovascular.
La presión del pulso (PP) no es lo mismo que la presión media ➔ La PA tiene un máximo (sistólica) y un mínimo (diastólica) a
durante el ciclo cardíaco. La PA media (PAM O TAM) refleja mejor la de perfusión tisular que la sistólica o diastólica aisladas.
En adultos sanos el valor normal es entre 70 y 105 mmHg, y se calcula con la formula = PAM = 2/3 PAD + 1/3 PAS o también
PAS+(2 PAD)
PAM = 3
.
La presión arterial se regula a través de barorreceptores aórticos y carotídeos que detectan los aumentos de presión y
produce inhibición del centro vasomotor y estimulación del centro vagal (induce bradicardia y descenso de la PA), los
quimiorreceptores carotídeos que son sensibles a la hipoxemia y responden con aumento de actividad simpatica (lo que
produce aumento de la PAM), y por último el riñón a través del sistema renina-angiotensina-aldosterona se regula la volemia
y la secreción de vasopresina (ADH).
ETIOLOGÍA
La causa más frecuente de HTA es la esencial, también denominada primaria o idiopática. Suele aparecer entre 30 y los 50
años y en su patogénesis influyen factores genéticos (herencia poligénica) y ambientales.
Dentro de los factores ambientales encontramos el consumo elevado de sal en la dieta, un elevado consumo de alcohol, dieta
con bajo contenido en frutas, vegetales y ácidos grasos poliinsaturados, la obesidad, el estrés y el sedentarismo, pero los más
fuertemente asociados a la HTA son el tabaquismo, la hipercolesterolemia, la diabetes, el sexo masculino, la raza
afroamericana.
Cuando la hipertensión arterial se produce por enfermedades orgánicas concretas, se denomina HTA secundaria y son más
frecuentes después de los 30-50 años, además se acompañan de síntomas sistémicos. La causa más frecuente de HTA
secundaria es la renal (sospechar de está etiología en pacientes previamente controlados en los que la PA comienza a
elevarse).
 FISIOPATOLOGÍA
SISTEMA NERVIOSO SIMPÁTICO → Los individuos hipertensos presentan una hiperactividad simpática en desequilibrio con la
actividad parasimpática. La activación simpática puede ser por un estímulo directo por el estrés crónico (mental o por elevada
ingesta calórica, el sedentarismo y la obesidad). También puede darse por malfuncionamiento de los barorreceptores que
causa la imposibilidad de estos para responder ante los aumentos de presión arterial.
SRAA → Es uno de los principales responsables del desarrollo de enfermedad vascular. El sistema comienza con la hidrolisis de
angiotensinógeno (producido por hígado y estimulado por la renina del aparato yuxtaglomerular), este se transforma en
angiotensina I, que, mediante la enzima convertidora de angiotensina (ECA producida en pulmón), se convierte en
angiotensina II, principal efector del sistema y que tiene el efecto de producir vasoconstricción y retención hidrosalina (por
estimulación de la aldosterona). También está implicada en fenómenos inflamatorios, proagregantes y protrombóticos
estrechamente ligados al desarrollo y la vulnerabilidad de la placa de ateroma.
DISFUNCIÓN Y LESIÓN ENDOTELIAL → Hay disfunción y daño de la capa de células endoteliales. Hay incapacidad, en
individuos predispuestos, en reparar el daño de células endoteliales que se produce en circunstancias normales (hay
disminución de células progenitoras endoteliales). Además hay desequilibrio entre la producción de sustancias vasodilatadoras
y antiinflamatorias, entre las que destaca el óxido nítrico, y la producción de sustancias vasoconstrictoras y proinflamatorias,
especialmente endotelina y especies reactivas de oxígeno.
CAMBIOS ESTRUCTURALES EN LAS ARTERIAS → Los tres tipos de cambios descritos en la HTA son la presencia de rarefacción
capilar (en obesidad u otras alteraciones metabólicas), hipertrofia de la capa media de las arterias de resistencia y la rigidez de
las grandes arterias.
La hipertrofia de la capa media causa reducción en la luz, promueve el incremento del tono contráctil, lo que causa aumento
en la resistencia periférica (es más común en jóvenes). En personas mayores la hipertrofia es menos común, en estos la
pérdida de la elasticidad es más frecuente.
La rigidez en las arterias causa menor distensibilidad durante la sístole y menor capacidad de reservorio para la correcta
irrigación durante la diástole.
CLASIFICACIÓN DE LA HIPERTENSIÓN ARTERIAL
HTA SISTÓLICA AISLADA → Típica del anciano, se caracteriza por cifras de PAS superiores a 140 mmHg y PAD inferiores a 90
mmHg, y se correlaciona con eventos cardiovasculares.
CRISIS HIPERTENSIVA → Son elevaciones de la PAS > 180 mmHg y/o PAD > 120 mmHg. Hay dos tipos ➔ Emergencia
hipertensiva y urgencia hipertensiva.
EMERGENCIA HIPERTENSIVA ➔ Estadio más severo de crisis HTA. Está asociando lesión aguda grave de órgano diana
(encefalopatía, síndrome coronario agudo, insuficiencia cardíaca, disección aórtica, ictus, fracaso renal, crisis de
feocromocitoma o eclampsia). Requiere tratamiento urgente e intravenoso, se recomienda un descenso del 25%.
URGENCIA HIPERTENSIVA ➔ No conlleva lesión aguda de órgano diana, generalmente se trata con fármacos orales y se
recomienda un descenso de la PA más progresivo (en 24-48 horas).
HTA MALIGNA → Forma de emergencia hipertensiva. Presencia de afectación retiniana (hemorragias, exudados +/- edema
de papila). Su pronóstico es malo.
HTA RESISTENTE O REFRACTARIA → Es la que no se consigue reducir las cifras de PA (generalmente se asume un objetivo <
140/90 mmHg) a pesar de cambios en el estilo de vida y al menos tres fármacos antihipertensivos. Suele darse por
incumplimiento del tratamiento, uso de sustancias hipertensoras, causas no sospechadas (apnea del sueño, Cushing, etc.) o
lesiones irreversibles de órganos diana. Para confirmar se debe hacer monitoreo ambulatorio de la PA (MAPA). La mayoría de
pacientes requiere más de 3 fármacos para su control. De cuarta línea se suelen usar espironolactona o alfa-bloqueantes.
HTA DE BATA BLANCA → Pacientes con medidas normales de PA fuera de la consulta médica, aunque con cifras elevadas
persistentemente en la consulta.
HTA ENMASCARADA O HTA AMBULATORIA AISLADA → Es el fenómeno contrario al de “bata blanca”.
HTA CON EL EJERCICIO → PA normal en reposo, pero con un incremento excesivo durante el esfuerzo (PAS mayor de 210
mmHg).
PSEUDOHIPERTENSIÓN → Cifras elevadas de PA tomadas con el manguito braquial, aunque con cifras centrales normales (a
nivel de la aorta ascendente). Es típica de población anciana con rigidez arterial (la arteria braquial no se comprime por el
manguito) y se sospecha por el signo de Osler (palpación de la arteria radial después de la desaparición del pulso al inflar el
manguito).
CLÍNICA Y COMPLICACIONES
La HTA suele ser asintomática, sin embargo, con PA elevada aparecen síntomas inespecíficos (cefalea, mareo, vértigo).
Cuando los síntomas aparecen se debe al daño en los órganos diana de la hipertensión y condiciona sintomatología variada
(puede llegar a ser una urgencia hipertensiva).
La HTA mantenida puede condicionar cambios estructurales o funcionales en los órganos diana de la hipertensión (corazón,
cerebro, riñón y vasos sanguíneos) inicialmente asintomáticos. Estos cambios pueden ser reversibles aplicando el tratamiento
antihipertensivo a tiempo. Por el contrario, si no se trata a tiempo las lesiones y cambios pueden volverse irreversibles y
aparecen las complicaciones asociadas a la HTA.
Las complicaciones de peor pronóstico son los relacionados con eventos cardiovasculares agudos potencialmente fatales,
como el IAM, el ictus, la disección aórtica o el fallo renal.
COMPLICACIONES CARDIACAS
La HTA crónica produce sobrecarga en el ventrículo izquierdo, esto produce hipertrofia del mismo, y da paso a la cardiopatía
hipertensiva. ➔ La hipertrofia produce disminución de la reserva coronaria (microangiopatía), lo que luego causa cardiopatía
isquémica y además disfunción diastólica. Todo esto se trasmite a la aurícula izquierda, está aumenta su tamaño y aparece la
fibrilación auricular ➔ Estos eventos favorecen la aparición de insuficiencia cardíaca tanto con fracción de eyección
preservada como con fracción de eyección reducida que constituye el estadio final de la cardiopatía hipertensiva.
COMPLICACIONES EN EL SISTEMA NERVIOSO CENTRAL
La HTA causa daño a nivel cerebral de forma aguda (accidente isquémico transitorio [ictus] o accidente cerebrovascular [ACV])
o crónico sin síntomas, solo detectable por RM con hiperdensidades en la sustancia blanca (leucoaraiosis), microinfartos
(infartos lacunares), microsangrado y atrofia cerebral.
Los infartos se asocian con riesgo de acv y deterioro cognitivo por demencia degenerativa y vascular.
La ENCEFALOPATÍA HIPERTENSIVA se da por un fracaso en la autorregulación de la PA a nivel cerebral, que produce áreas de
dilatación con aumento de la permeabilidad capilar y edema.
COMPLICACIONES RENALES
La nefroangiosclerosis es la segunda causa de enfermedad renal crónica tras la diabetes. La nocturia es el primer síntoma en
aparecer, y se debe a la pérdida de la capacidad de concentración de la orina. La albuminuria (> 30mg/gr) es el primer signo
en aparecer y se debe a alteración de la barrera de filtración glomerular. Está puede pasar a una proteinuria franca
(>300mg/gr).
El aumento de la resistencia vascular renal aparece como consecuencia de la hiperplasia y nefroesclerosis hialina, secundaria a
la HTA, lo que produce una disminución en el flujo sanguíneo renal (disminuye el filtrado glomerular).
COMPLICACIONES EN LA RETINA
La HTA produce alteraciones en los vasos retinianos. Estas lesiones pueden aparecer de forma aguda por elevación brusca de
la PA (son lesiones reversibles) o de forma crónica cuando las lesiones se producen por aterosclerosis (lesiones irreversibles) y
están representadas por los cruces arterio-venosos.
Las lesiones de los vasos retinianos, secundarios a la HTA, se han clasificado en cuatro grados por Keith-Wagener-Barker.
GRADO I: Estrechamiento y esclerosis arteriolar; GRADO II: Cruces arterio-venosos; GRADO III: Exudados y hemorragias;
GRADO IV: Edema de papila
OTRAS COMPLICACIONES
La HTA incrementa el desarrollo y rotura de placas de ateromas. La coexistencia de tabaquismo y diabetes incrementa aún
más esto.
La presencia y riesgo de rotura de aneurismas de la Aorta abdominal, así como la disección aórtica es más frecuente entre los
pacientes hipertensos.
TRATAMIENTO
El objetivo terapéutico de la HTA es disminuir la morbimortalidad cardiovascular por un lado, y por otro lado evitar la
progresión y conseguir la regresión de la lesión de órgano diana mediada por HTA (LODMH).
Lo primero es, en todos los pacientes, tomar las medidas higienicodietéticas y control sobre los factores de riesgo
cardiovasculares (FRCV).
Lo segundo es identificar si hay causa secundaria de HTA. Si está existiera se debe iniciar el tratamiento etiológico.
Por último se implementa el tratamiento farmacológico para la HTA.
El tratamiento farmacológico se basa en función del riesgo cardiovascular global del paciente, es decir, implementarlo
dependerá del grado de HTA, presencia de FRCV, diabetes o afectación de órgano diana.
 MEDIDAS GENERALES PARA TODOS LOS PACIENTES
Primer pilar para prevenir la HTA, y en pacientes con HTA evitar las
complicaciones de está.
La reducción del sobrepeso, el ejercicio físico, el seguimiento de una dieta
saludable con restricción del contenido de sal y el abandono del tabaco y
alcohol constituyen las medidas más eficaces.
En sujetos obesos, por cada 5 kg de peso perdidos se han demostrado
disminuciones de PAS y PAD de 5 y 3 mmHg, respectivamente.
TRATAMIENTO FARMACOLÓGICO
El objetivo del tratamiento es mantener la presión <140/90 mmHg. En sujetos diabéticos, el objetivo de PA < 130/80-85
mmHg.
No está indicado tratamiento antihipertensivo con fármacos en pacientes con PA normal-alta, sólo si tienen HTA.
HTA grado III (PA > 180/110 mmHg), diabéticos, con afectación de órgano diana o enfermedad cardiovascular establecida se
debe iniciar medicación anti-HTA desde el principio.
HTA grado I y II, salvo que presenten las indicaciones previas, iniciar medidas higienicodietéticas, y si se confirma mal control
con las mismas, iniciar medicación.
No está indicado iniciar medicación en sujetos jóvenes sin FRCV con HTA sistólica.
Ancianos con HTA sistólica, los tratamientos son similares al resto, teniendo en cuenta que estos tienen mayor riesgo que
tienen los pacientes añosos a padecer hipotensión, especialmente ortostática.
FÁRMACOS ANTIHIPERTENSIVOS
Hay cuatro grupos de fármacos
considerados de primera línea para el
tratamiento de la HTA ➔ Diuréticos,
IECA (-pril), ARA-II (-sartán) y
antagonistas del Ca2+; los β-
bloqueantes (acabados en “lol”) son de
segunda línea o en pacientes con
indicaciones específicas.
La indicación de medicación
antihipertensiva debe comenzar con un
único fármaco y valorar la respuesta al
mismo. La monoterapia es casi un
fracaso, por lo que se debe administrar
al menos un segundo fármaco.
Entonces, es más conveniente comenzar
directamente con dos fármacos asociados que con uno solo.
Se debe intentar pautar fármacos de una única toma diaria, combinados en el mismo comprimido, para asegurar la adherencia
terapéutica.
DIURÉTICOS → Tiazidas y derivados, diuréticos de asa de Henle y ahorradores de potasio. Tiazidas primera elección.
Las tiazidas más utilizadas son ➔ Hidroclorotiazida, la clortalidona y la indapamida. (TENER EN CUENTA: Causan
hipopotasemia con dosis altas).
Los diuréticos de asa más utilizados son ➔ Furosemida, bumetanida y torasemida (TENER EN CUENTA: Estos producen
mayor pérdida de potasio en la orina → Hipopotasemia).
Los ahorradores de potasio más utilizados son ➔ Amilorida y el triamtereno, y van asociado a alguno de los dos anteriores
para evitar la pérdida potasio y así la hipopotasemia.
ANTAGONISTAS CÁLCICOS → Son los fármacos con mayor potencial en la prevención del ACV. Se utilizan dihidropiridinas
(AMLODIPINA), pero tiene la desventaja de presentar como reacción adversa la aparición de edema maleolar (por dilatación
periférica arteriolar). Otro grupo no dihidropiridínico (VERAPAMILO Y DILTIAZEM) se utilizan preferentemente por no
presentar edema maleolar (tienen menos acción vasodilatadora periférica), pero están contraindicado en pacientes con
trastornos de la conducción (inhiben la actividad del nódulo sinusal y la conducción auriculoventricular) y pacientes con IC (por
el efecto inotrópico negativo). No se deben administrar junto con β-bloqueantes por la sinergia del efecto bradicardizante.
Los no dihidropiridínico tienen efectos beneficiosos cuando se combinan con bloqueantes del SRAA (IECA o ARA-II), y las
dihidropiridinas cuando se combinan con β-bloqueantes.
BLOQUEANTES DEL SISTEMA RENINA-ANGIOTENSINA → Los IECA (-pril) y los ARA-II (-sartán), son los dos grupos principales,
y son los más utilizados en el tratamiento antihipertensivo. Su asociación con antagonistas del calcio y/o con diuréticos
tiazídicos representan las combinaciones preferidas en el tratamiento de la HTA.
Evitar en pacientes con deterioros de la función renal o pacientes con ahorradores de potasio (produce hiperpotasemia). Está
contraindicado en el embarazo y lactancia.
Los IECA pueden producir tos seca irritativa hasta en el 20% de los pacientes y, menos frecuentemente, edema
angioneurótico.
β-BLOQUEANTES → En Europa siguen siendo parte de los fármacos de primera línea. Son menos efectivos que otros grupos
terapéuticos, especialmente en la prevención del ictus, además de que su uso (especialmente en combinación con diuréticos)
aumenta la aparición de diabetes.
Pueden tener indicaciones en pacientes hipertensos que cursan con angina, taquiarritmias, ansiedad o hipertiroidismo, así
como en mujeres jóvenes que planean un embarazo.
FÁRMACOS ANTIHIPERTENSIVOS DE SEGUNDA LÍNEA → Existen fármacos con capacidad demostrada de reducir la PA y se
recomienda su utilización en terapia combinada o cuando existen contraindicaciones de alguno de los grupos principales.
Vasodilatadores arteriales directos ➔ Hidralazina, nitroprusiato (el vasodilatador más potente, útil en las emergencias
hipertensivas), minoxidil.
Bloqueadores de receptores α-adrenérgicos ➔ Fentolamina, fenoxibenzamina, prazosina, doxazosina.
Antiadrenérgicos de acción central ➔ Clonidina guanabenzina, metildopa.
Bloqueantes posganglionares ➔ Reserpina, guanetidina.
Bloqueantes ganglionares ➔ Trimetafán.
Antagonistas de la aldosterona ➔ Espironolactona (la actualmente utilizada) y eplerenona (en desuso).
Inhibidor de la renina ➔ Aliskiren.
COMBINACIONES TERAPÉUTICAS
La recomendaciones para el inicio del tratamiento antihipertensivo consideran la utilización de una combinación de dos
fármacos en pacientes con cifras considerablemente elevadas o en los que el objetivo terapéutico se sitúa en 20/10 mmHg
(PAS/PAD) por debajo de las cifras de partida, o en los que el elevado riesgo cardiovascular condiciona una reducción rápida
de las cifras de PA. ➔ Las combinaciones que incluyen un bloqueante del SRA (IECA o ARA-II) + un diurético o un antagonista
del calcio, son las que presentan mayores ventajas y son las preferidas para el inicio del tratamiento.
Cuando las dobles combinaciones no resultan, se administra una combinación de tres grupos ➔ Bloqueante SRA + diurético +
antagonista del calcio
De ser posible, las asociaciones se deben realizar en un solo comprimido, lo que facilita la adherencia del paciente al
tratamiento.
TRATAMIENTO EN SITUACIONES ESPECIALES
EDAD AVANZADA → Hipertensos mayores de 65 años el riesgo cardiovascular está incrementado y se benefician
considerablemente del tratamiento antihipertensivo.
Las consideraciones particulares en este grupo son por su estado global de salud, fragilidad, la dependencia, la situación
cognitiva y la expectativa global de vida, así como la tolerancia para el tratamiento y de la reducción tensional promovida
(hipotensión ortostática) con el consiguiente riesgo de caídas y fracturas consecuentemente.
La sensibilidad a la sal en este grupo de población hace que diuréticos y antagonistas del calcio sean más efectivos.
Comorbilidades, como diabetes o enfermedad cardiovascular o renal, supone indicaciones específicas para los bloqueantes del
SRA y, en menor medida, para los β-bloqueantes.
HTA EN EL EMBARAZO → HTA preexistente o desarrollada antes de la semana 20, HTA inducida por el embarazo, que se
desarrolla a partir de la semana 20 y desaparece antes de las 6 semanas posparto. Cuando se acompaña de proteinuria, recibe
el nombre de preeclampsia.
Evitar el uso de IECA, ARA-II o inhibidores directos de la renina, por su efecto teratogénico.
Los fármacos de elección en el tratamiento de la HTA en el embarazo son el labetalol, el nifedipino y la α-metildopa.
La aparición de HTA grave acompañada de convulsiones (eclampsia) requiere hospitalización, tratamiento con sulfato de
magnesio y reducción de la PA a cifras inferiores a 160/105 mm Hg. El labetalol y el nicardipino EV son los fármacos de
elección
HTA EN PACIENTES DE AFROAMERICANOS → Estos pacientes tienden a presentar HTA resistente con lesión de órgano diana,
además de que presentan mayor sensibilidad a la sal. La combinación de diuréticos con antagonistas del calcio es la más
efectiva.
SEGUIMIENTO DEL PACIENTE
Tras el inicio del tratamiento se debe examinar al paciente en los primeros 2 meses para evaluar si se ha conseguido el
objetivo de PA y los posibles efectos secundarios. La frecuencia del seguimiento depende de la gravedad de la HTA, la urgencia
en lograr el control de la PA y las comorbilidades del paciente.
A largo plazo, es recomendable evaluar los factores de riesgo y el daño orgánico al menos cada 2 años.

HIPERTENSIÓN PULMONAR
Se define hipertensión pulmonar (HP) como la elevación de la
presión arterial pulmonar (PAP) media ≥ 25 mmHg en reposo.
La PAP normal se encuentra en 20 mmHg en reposo, y varia con el
gasto cardíaco, pero no supera los > 30 mmHg, incluso en momentos
de esfuerzo físico donde aumenta el gasto cardíaco.
La repercusión más grande que tiene la HP es la sobrecarga que
causa en el ventrículo derecho, que si fracasa sobreviene la muerte.
En la HP se distinguen 5 grandes grupos:
➔ Hipertensión arterial pulmonar; ➔ HP debida a enfermedad
cardíaca izquierda; ➔ HP debida a enfermedad respiratoria y/o
hipoxia; ➔ HP tromboembólica crónica (HPTEC) y otras
obstrucciones de las arterias pulmonares; ➔ HP de mecanismo
incierto y/o multifactorial (sarcoidosis o anemia hemolítica).
HIPERTENSIÓN ARTERIAL PULMONAR
La HAP O PAH se caracteriza por hipertensión precapilar en ausencia
de otras causas de la misma (enfermedad pulmonar, TEPC, etc.).
Dentro de esta encontramos la forma IDIOPÁTICA, HEREDITARIA, POR FÁRMACOS O TÓXICOS, ASOCIADAS A OTROS
PROCESOS y formas que cursan con AFECCIÓN VENOSA O CAPILAR SIGNIFICATIVA (enfermedad venooclusiva pulmonar,
hemangiomatosis capilar pulmonar).
HIPERTENSIÓN ARTERIAL PULMONAR IDIOPÁTICA
A esta entidad la diagnosticamos por exclusión (se debe descartar los factores de riesgo o condiciones clínicas que puedan
producir o asociarse a HP). Tiene prevalencia en mujeres de tercera y cuarta edad.
ETIOPATOGENIA
FACTORES GENÉTICOS → En la HAP hereditaria existen
antecedentes familiares de la enfermedad (autosómico
dominante). Dada la escasa penetrancia de la enfermedad, se
considera que deben existir factores adicionales, genéticos o
ambientales, para que se desarrolle.
DISFUNCIÓN ENDOTELIAL → En condiciones fisiológicas hay
equilibrio entre la síntesis endotelial de agentes
vasodilatadores y antiproliferativos (NO, vasoconstrictores,
mitógenos como TXA2 y endotelinas, etc.). En la HAP
idiopática aumenta la excreción de TXA2, disminución de
prostaciclinas y NO, y aumento en la producción de
endotelinas (ET-1) con aumento de expresión del endotelio
pulmonar. Todo esto lleva a la disfunción endotelial, el
desequilibrio entre la síntesis de factores endoteliales
favorece el aumento del tono y las lesiones estructurales del
lecho vascular.
ANATOMÍA PATOLÓGICA → Los cambios anatomopatológicos se caracterizan por proliferación de la íntima, hipertrofia de la
capa media, aumento de la adventicia, obliteración de arterias pequeñas, y, menos frecuente, vasculitis y cambios en las
paredes de las venas pulmonares.
 EXAMEN FÍSICO
El diagnóstico debe estar orientado a identificar factores de riesgo asociados a hipertensión, antecedentes familiares, uso de
fármacos, etc.
Se debe evaluar la disnea (de esfuerzo) para establecer el grado de actividad con el que aparece (I-IV).
Los signos más frecuentes son refuerzo y/o desdoblamiento del R2 (componente pulmonar) en el foco pulmonar, frémito
palpable en el borde esternal izquierdo, soplo sistólico de insuficiencia tricuspídea y soplo diastólico de insuficiencia pulmonar
que se percibe en el borde esternal izquierdo (soplo de Graham-Steel). Puede presentarse R4 con galope.
Observar el pulso yugular, cuando hay disfunción del VD muestra aumento de la onda v, ingurgitación yugular, reflujo
hepatoyugular y se puede acompañar edemas maleolares, hepatomegalia y ascitis en casos más graves.
El pulso carotideo puede estar disminuido, y en casos avanzados puede aparecer cianosis y edemas periféricos. Impulso
palpable del VD.
CLÍNICA
Los síntomas más frecuentes y característicos son la DISNEA DE ESFUERZO, episodios presincopales o sincopales, dolor
torácico, fatiga, palpitaciones y edema periférico (no tan frecuente). Suelen ser de aparición gradual, por lo que el diagnóstico
suele ser tardío.
Tener en cuenta que COVID presenta disnea de esfuerzo, episodios sincopales, dolor torácico (ángor) y palpitaciones, y
fatiga.
El dolor torácico y el sincope durante el ejercicio nos orienta a limitaciones del gasto cardíaco, al igual que la fatiga y la
debilidad.
A veces hay hemoptisis por rotura de aneurismas por la alta presión en la arteria pulmonar.
EXÁMENES COMPLEMENTARIOS
RADIOGRAFÍA DE TÓRAX → Existe ensanchamiento de las arterias pulmonares principales y de sus ramas proximales (hilios),
con disminución de la vascularización periférica, aumento del tamaño de la silueta cardíaca por crecimiento de la aurícula o
del VD.
ECG → Los hallazgos más comunes son: desviación del eje QRS hacia la derecha, signos de hipertrofia ventricular derecha con
ondas R monofásicas en V1 y ondas S persistentes en V5-V6, signos de sobrecarga de VD con inversión de las ondas T en
precordiales derechas (V1-V4) o bloqueo de la rama derecha (si hay TEP) y crecimiento auricular derecho.
ECOCARDIOGRAMA → El Doppler es de mucha utilidad porque permite estimar la PAP sistólica, valorar signos indirectos de
HP y descartar una cardiopatía izquierda como origen de la HP.
Muchas veces se asocia insuficiencia tricuspídea, y se puede calcular el gradiente de presión sistólica entre la AD y el VD partir
de la velocidad pico del flujo regurgitante transtricuspídeo (VRT). Un valor de VRT > 3,4 m/s sugiere una probabilidad alta de
HP.
Otros signos (indirectos) son la dilatación del VD, aplanamiento del septo interventricular, aumento de la superficie AD y
dilatación de la vena cava inferior.
La superficie de la AD > 18 cm2 y la presencia de derrame pericárdico son indicadores de mal pronóstico.
GAMMAGRAFÍA PULMONAR → Con macroagregados de albúmina marcados con 99mTc debe realizarse en todos los pacientes
con HP a fin de descartar un tromboembolismo crónico como causa de la HP. Cuando el resultado es dudoso se realiza angio-
tac y/o arteriografía pulmonar para descartar finalmente el tromboembolismo.
PRUEBAS FUNCIONALES RESPIRATORIAS → Permite evaluar la repercusión sobre la función respiratoria y detectar una
enfermedad respiratoria como causa de la HP. En la gasometría arterial suele haber hipoxemia e hipocapnia.
TOMOGRAFÍA COMPUTARIZADA → En caso de sospechar de una neumopatía intersticial y para descartar enfermedad
venooclusiva pulmonar o hemangiomatosis capilar pulmonar. La angio-TC es de utilidad para la localización de trombos en la
HPTEC.
PRUEBAS DE ESFUERZO → La distancia recorrida en la prueba de marcha de 6 min se correlaciona con el pronóstico, el estado
hemodinámico y la clase funcional.
En la prueba de esfuerzo cardiopulmonar se observa reducción de la carga tolerada, del consumo pico de oxígeno, del pulso
de oxígeno y de la eficiencia ventilatoria, así como un umbral láctico precoz.
ESTUDIO HEMODINÁMICO PULMONAR → Mediante cateterismo cardíaco derecho
es el principal examen diagnóstico de la HP, dado que lo confirma, y proporciona
información sobre la gravedad y el pronóstico de la enfermedad.
Prueba de reactividad vascular pulmonar ➔ Muestra los cambios hemodinámicos agudos producidos por vasodilatadores de
acción rápida (NO inhalado o prostaciclina EV). El PRVP determina el plan terapéutico.
LABORATORIO → Se deben realizar estudios de función hepática y tiroidea, serología del HIV, el VHB y el VHC, y análisis de
anticuerpos asociados a enfermedades autoinmunes sistémicas (ANA, anticentrómero, anti-DNA, anticardiolipina y anti-U1-
RNP). El pro-BNP puede correlacionar el grado de sobrecarga y dilatación del VD y es marcador pronóstico.
DIAGNÓSTICO
La herramienta fundamental para la detección de la HP es el
ecocardiograma transtorácico.
Si el ecocardiograma transtorácico muestra probabilidad de HP alta o
intermedia, descartamos cardiopatía izquierda o enfermedad
respiratoria. En caso de no confirmarse se realiza gammagrafía de
ventilación y perfusión (V/Q) para descartar un tromboembolismo
pulmonar. En el caso de que existan defectos de perfusión pulmonar
o efectuar cateterismo cardíaco derecho (CCD) en el caso de que no
los haya.
Si se confirma el diagnóstico de HAP se procede a determinar el
subtipo.
El pronóstico de la HAP sin tratamiento no es bueno. Las principales
causas de muerte en la HAP idiopática son insuficiencia cardíaca
derecha y muerte súbita.
En todos los pacientes con HAP debe efectuarse una estratificación
del riesgo de mortalidad en el inicio y en el seguimiento de la
respuesta.
Para la estratificación pronóstica se consideran de forma
multidimensional parámetros clínicos, tolerancia al esfuerzo, valor del pro-BNP, ecocardiográficos y hemodinámicos.
TRATAMIENTO
En estos pacientes se debe recomendar la limitación
en actividades físicas y fármacos que puedan
agravar el cuadro (descongestivos nasales, β-
bloqueantes).
El tratamiento de la IC derecha incluye la dieta baja
en sal y diuréticos. Los diuréticos están indicados si
hay signos de fallo del VD. Deben administrarse con
precaución porque la sobrediuresis puede producir
un llenado inadecuado del VD y comprometer su
función.
En los pacientes con hipoxemia arterial es
aconsejable el aporte suplementario de O2.
ANTAGONISTAS DEL Ca2+ → Fármaco con efecto
inotrópico negativo, solo se administra cuando hay
insuficiencia cardíaca derecha. Se usa NIFEDIPINA,
AMLODIPINA y DILTIAZEM en dosis altas. Efectos
adversos hipotensión, edemas maleolares e
hipoxemia.
PROSTANOIDES → Prostaciclina, vasodilatadora y
antiproliferativa. La forma sintética es el
EPOPROSTENOL y análogos (ILOPROST,
TREPROSTINILO). El epoprostenol tiene como RAM dolor mandibular, cefalea, eritema cutáneo, diarrea y artralgia, además,
puede presentar tolerancia. La interrupción brusca del epoprostenol puede ser mortal. El Iloprost tiene como RAM importante
la posibilidad de causar sincope. El treprostinilo tiene como RAM el eritema y dolor en el lugar de administración.
SELEXIPAG → Es un agonista del receptor IP de prostaciclinas. Tiene RAM similares los prostanoides.
ANTAGONISTAS DEL RECEPTOR ET-1 → La endotelina (ET) es un vasoconstrictor y agente mitógeno producido por las células
endoteliales. Se dispone de tres fármacos en este grupo ➔ BOSENTÁN, AMBRISENTÁN Y MACITENTÁN. Bosentán y el
macitentán son inhibidores duales de los receptores A y B, el ambrisentán es un inhibidor selectivo de los receptores de tipo A.
La RAM más común es la elevación de las transaminasas hepáticas, lo que obliga su control periódico.
INHIBIDORES DE LA FOSFODIESTERASA 5 (PDE-5) → La PDE-5 inactiva el GMPc intracelular produciendo aumento de esta y la
consecuente vasodilatación. SILDENAFILO y el TADALAFILO son los fármacos utilizados, presentan como RAM son hipotensión,
cefalea y dispepsia.
ESTIMULADORES DE LA SGC → La sGC cataliza la formación de GMPc, por lo que los estimuladores de está aumentan la
producción de GMPc y producen vasodilatación. RIOCIGUAT es el fármaco de elección.
ANTICOAGULANTES → Están indicados en las formas idiopática, hereditaria y asociada a tóxicos o fármacos. Puede utilizarse
ACENOCUMAROL o WARFARINA.
TRASPLANTE PULMONAR → Para pacientes con HAP en clase funcional III-IV que no responden al tratamiento médico.
SEPTOSTOMÍA AURICULAR → Procedimiento paliativo que consiste en la creación de un cortocircuito intracardíaco de la
aurícula derecha a la izquierda, con el objetivo de disminuir las presiones de llenado del VD en los pacientes con insuficiencia
cardíaca derecha grave que no responden al tratamiento médico
HIPERTENSIÓN ARTERIAL PULMONAR ASOCIADA A OTROS PROCESOS
ENFERMEDADES AUTOINMUNES SISTÉMICAS → La hipertensión pulmonar puede ser una complicación de enfermedades
autoinmunes sistémicas, como la esclerosis sistémica (la más frecuente), síndrome de CREST, enfermedad mixta de tejido
conectivo, LES.
La presentación clínica se encuentra superpuesta a la de hipertensión arterial pulmonar idiopática, por lo tanto, su
tratamiento es análogo al de la HAP idiopática.
La ecocardiografía es la principal herramienta de detección (pacientes con alguna de estas enfermedades autoinmunes
deberán realizarse una ecocardiografía al menos una vez al año).
HIPERTENSIÓN PORTAL → La asociación de ambas se conoce como hipertensión portopulmonar (HPoP). Se da en pacientes
con hepatopatía avanzada candidatos a trasplante hepático (la hipertensión pulmonar es mal pronóstico para el trasplante), es
por esto que se realiza ecocardiograma en todos los pacientes candidatos a trasplante.
Se aconseja suspender los β-bloqueantes y no administrar anticoagulantes.
INFECCIÓN POR EL VIRUS DE LA INMUNODEFICIENCIA HUMANA → La presencia de HP condiciona una mortalidad elevada,
incluso en los pacientes tratados con antirretrovirales. El cuadro clínico es similar al de otras formas de HAP (es recomendable
efectuar un tratamiento análogo al de la HAP idiopática).
ENFERMEDAD VENOOCLUSIVA PULMONAR Y HEMANGIOMATOSIS CAPILAR PULMONAR
Conforman un espectro de alteraciones vasculares con afectación capilar y venular pulmonar. Pueden presentarse de forma
idiopática; hereditaria (gen EIF2AK4), agentes tóxicos (tricloroetileno) o a otras enfermedades, en particular a la esclerosis
sistémica.
La presentación clínica es similar a otras HAP, aunque en estas observamos cambios en la TAC de alta resolución (nódulos
centrolobulillares, opacidades en vidrio deslustrado y engrosamientos septales) que permiten diferenciarla.
Pacientes con enfermedad venooclusiva pulmonar o hemangiomatosis capilar pulmonar pueden desarrollar edema pulmonar
con los fármacos vasodilatadores (prostaciclinas) lo cual se considera diagnóstico del proceso.
La única medida de tratamiento recomendable actualmente es el trasplante pulmonar.
HIPERTENSIÓN PULMONAR POR TROMBOEMBOLIA CRÓNICA
La HPTEC puede abarcar tanto los segmentos proximales como los distales del árbol arterial pulmonar.
Si existe afección de los segmentos proximales, se puede corregir con cirugía.
Se sospechará HPTEC cuando persista la clínica de disnea tras un episodio agudo de embolia pulmonar, a pesar del
tratamiento anticoagulante.
DIAGNÓSTICO → Lo establecemos mediante la demostración de HP mediante cateterismo cardíaco derecho y por la presencia
de fenómenos trombóticos en las arterias pulmonares, tras más de 3 meses de tratamiento anticoagulante correcto.
EXÁMENES COMPLEMENTARIOS → Estarán orientados a la localización precisa de las lesiones trombóticas mediante
angiografía selectiva de sustracción digital y angio-TC.
TRATAMIENTO → El tratamiento de elección es la extracción de las lesiones obstructivas vasculares mediante
endarterectomía pulmonar. Está indicado cuando las lesiones trombóticas son accesibles quirúrgicamente y no existen
arteriopatía periférica ni comorbilidades significativas .
Recientemente se ha introducido la angioplastia pulmonar con balón como medida terapéutica en pacientes no candidatos a
endarterectomía pulmonar que presentan lesiones distales en las arterias pulmonares segmentarias o subsegmentarias.
Se debe indicar, en todos, tratamiento anticoagulante de por vida.
En los que presentan lesiones periféricas y en los casos con HP residual tras la endarterectomía pulmonar se utiliza el riociguat
y el macitentán
HIPERTENSIÓN PULMONAR EN LA CARDIOPATÍA IZQUIERDA Y EN LA ENFERMEDAD
RESPIRATORIA
Son las causas más comunes de hipertensión pulmonar, suelen ser de escasa gravedad, pero es común que empeoren.
El tratamiento será el de la enfermedad base (no hay fármaco específico para estas).

INSUFICIENCIA RESPIRATORIA
Los valores normales de la presión arterial de oxígeno (PaO2) se sitúan entre 90 y 95mmHg y no deben ser inferiores a
80mmHg, y la presión parcial de CO2 (PaCO2) normal es entre 35 y 45 mmHg.
El termino HIPOXEMIA indica una pO2 <80 mmHg, mientras que HIPERCAPNIA una pCO2 > 45
mmHg. Estos términos se deben tener en cuenta a la hora de definir la insuficiencia
respiratoria.
La insuficiencia respiratoria se da cuando el aparato respiratorio es incapaz de mantener la
función de hematosis (intercambio gaseoso), y aparece cuando la pO2 desciende por debajo
de 60 mmHg respirando aire ambiente (FiO2 21%)y cuando la pCO2 asciende por encima de
50 mmHg. Entonces, la insuficiencia respiratoria depende estos dos valores en sangre
arterial.
El diagnóstico se hará siempre con la gasometría arterial. La saturación de O2 (SaO2) por oximetría permite estimar la presencia
y el grado de insuficiencia respiratoria, pero no sustituye la gasometría arterial.
FISIOPATOLOGÍA
Hay cuatro mecanismos principales de insuficiencia respiratoria con
hipoxemia o hipercapnia ➔ Hipoventilación alveolar, cortocircuito
izquierda-derecha o shunt, desequilibrios de las relaciones ventilación-
perfusión (V/Q) y trastornos de la difusión.
HIPOVENTILACIÓN ALVEOLAR → Se produce una disminución de la
fracción de la ventilación/minuto. La disminución de la ventilación alveolar se asocia a un incremento de la pCO2, por lo tanto,
la insuficiencia respiratoria hipoxémica se asocia siempre a hipercapnia y disminución de la ventilación/minuto. Se corrige
con administración de oxígeno.
Son ejemplo de esta ➔ Patología del SNC que cursa con disminución del estímulo de los núcleos respiratorios; enfermedades
neuromusculares o sobredosis con sedantes, analgésicos opioides o drogas de abuso; afectación de los nervios periféricos o
los músculos respiratorios periféricos; o la obstrucción de la vía aérea principal.
CORTOCIRCUITO INTRAPULMONAR DE DERECHA A IZQUIERDA (SHUNT) → En está sucede que áreas significativas del pulmón
presentan unidades alveolares que no reciben ventilación, pero si perfusión. La sangre pasa pero no hay intercambio gaseoso.
Sus causas son por ocupación alveolar o colapso de su luz y se dan en ➔ EAP cardiogénico, las hemorragias alveolares, la
neumonía o las atelectasias y microatelectasias, o el síndrome de distrés respiratorio agudo. También puede ser
extrapulmonar, como las fístulas vasculares, las malformaciones congénitas cardíacas complejas o las comunicaciones
intracardíacas.
Cursan con hipoxemia e hipocapnia, y se caracterizan por la falta de respuesta o refractariedad a la aplicación de
concentraciones elevadas de oxígeno que no consigue mejorar suficientemente la pO2.
DESEQUILIBRIOS EN LAS RELACIONES VENTILACIÓN-PERFUSIÓN → Constituye la causa principal y más frecuente de
hipoxemia e insuficiencia respiratoria. En esta forma tenemos áreas ventiladas mal perfundidas y áreas perfundidas mal
ventiladas, el índice V/Q se encuentra disminuido.
Es la causa más frecuente de insuficiencia respiratoria crónica y está en todas las enfermedades que afectan tanto a las vías
respiratorias de pequeño calibre como al parénquima pulmonar.
Son ejemplo de esta ➔ EPOC o las bronquiectasias. Puede asociarse en ocasiones aumento de la pCO2 y pueden responder
bien al oxígeno suplementario.
TRASTORNOS DE LA DIFUSIÓN ALVEOLOCAPILAR DE OXÍGENO → Este tipo de alteración es la que se manifiesta en pacientes
con neumopatías intersticiales como la fibrosis pulmonar. Hay aumento del depósito de colágeno y células inflamatorias en el
espacio intersticial lo que dificulta la difusión de los gases entre el alvéolo y la fase capilar que lo rodea. Hay hipocapnia, y la
ventilación/minuto es elevada. Responde bien a la administración de FiO2 elevadas.
MECANISMOS DE HIPERCAPNIA → Las dos causas de hipercapnia son la hipoventilación alveolar y los desequilibrios de las
relaciones ventilación-perfusión. Se pueden diferenciar midiendo la ventilación/minuto y el gradiente alveoloarterial de
oxígeno ➔ En la hipoventilación alveolar el gradientes es normal (no afecta al parénquima), mientras que en el desequilibrios
de la ventilación y perfusión el gradiente está elevado (afecta al parénquima).
HIPOXIA → Es el aporte insuficiente de O2 hacia los tejidos (no es lo mismo que hipoxemia).
CLASIFICACIÓN DE LA INSUFICIENCIA RESPIRATORIA
CLASIFICACIÓN POR CRITERIOS EVOLUTIVOS → Según su forma de presentación y evolución en el tiempo ➔ Insuficiencia
respiratoria aguda, insuficiencia respiratoria crónica o insuficiencia respiratoria aguda sobre crónica.
La insuficiencia respiratoria aguda se presenta en sujetos previamente sanos ➔ Neumonía, edema pulmonar no
cardiogénico o el síndrome de distrés respiratorio agudo.
La insuficiencia respiratoria crónica se da por enfermedad previa prolongada ➔ Le organismo pone en marcha mecanismos
de respuestas que incluyen los mecanismos de respuesta renales frente a la acidosis y la hipercapnia o la poliglobulia en los
pacientes con hipoxemia más acentuada.
La insuficiencia respiratoria aguda sobre crónica ➔ Es el deterioro o agravamiento del intercambio gaseoso en personas con
insuficiencia respiratoria crónica previa.
CLASIFICACIÓN POR CRITERIOS FISIOPATOLÓGICOS O GASOMÉTRICOS → Se clasifica en dos grandes grupos en función de la
asociación o no de la hipoxemia arterial a hipercapnia, así tenemos ➔ Insuficiencia respiratoria con y sin hipercapnia.
CLÍNICA
La hipoxia causa que el organismo active mecanismos compensadores ➔ Aumenta la frecuencia respiratoria (↑Vm) y el gasto
cardíaco (↑FC y ↑ VS). Seguido de esto, los tejidos se vuelven más sensibles para extraer el oxígeno de la sangre. Luego las
células producen energía por mecanismos independiente del oxígeno (mecanismos anaerobios). Entonces, los signos y
síntomas que se observan en la insuficiencia respiratoria, son producto de la hipoxia en los tejidos y sus mecanismos de
compensación.
El aumento de la frecuencia respiratoria es uno de los primeros en aparecer ante la hipoxemia.
Aumenta el uso de musculatura accesoria, incardinación toracoabdominal o asterixis, temblores, somnolencia como signos de
encefalopatía difusa hipercápnica.
La cianosis en piel y mucosas es un signo tardío, que aparece cuando la insuficiencia es grave. La cianosis aparece cuando la
hemoglobina reducida es > 5 g/dl. La hemoglobina reducida es la hemoglobina libre de oxígeno.
La cianosis de causa primariamente central es la que se observa en las enfermedades pulmonares (cianosis periférica es la
cianosis en pacientes con shock cardiogénico y mala perfusión de los tejidos o con una obstrucción arterial.
La hipoxia a nivel cerebral causa síntomas que van desde simple inquietud, nerviosismo o irritabilidad a la agitación y la
confusión, el estupor o el coma. Estas son más precoces en ansíanos.
A medida que progresa el deterioro del intercambio de gases aparece bradicardia, depresión miocárdica y, finalmente, colapso
cardiocirculatorio.
La DISNEA es la manifestación más frecuente. Muchos pacientes pueden tener disnea intensa con una gasometría conservada
(suele darse en pacientes con asma bronquial o EPOC en la que predomina el enfisema).
TRATAMIENTO INSUFICIENCIA RESPIRATORIA AGUDA
Los objetivos que se persiguen son obtener niveles aceptables de oxigenación arterial.
Tenemos dos puntos ➔ Tratamiento de la enfermedad causal o de base y medidas de soporte de la insuficiencia respiratoria
aguda.
Se utiliza administración de oxígeno, medidas de soporte asociadas, ventilación no invasiva y ventilación mecánica
convencional o invasiva.
La indicación de medidas de soporte se establece por criterios clínicos y gasométricos ➔ pO2 <60 mmHg y/o pCO2 >50 mmHg.
El objetivo es conseguir valores de pO2 >60-65 mmHg y/o saturación de hemoglobina >90%-92%.
Los niveles de PaCO2 que se obtendrán dependerán directamente del tipo de paciente y de la situación clínica.
Las medidas de soporte tienen, además, por objeto mejorar otros problemas clínicos asociados a la insuficiencia respiratoria,
como eliminación de secreciones bronquiales o administración de fármacos en aerosol.
OXIGENOTERAPIA
Siempre está indicada y es la medida básica de soporte en la insuficiencia respiratoria, aumentando la FiO2.
La administración de oxígeno sirve para tratar la hipoxemia y evitar el sufrimiento tisular, disminuir el trabajo respiratorio y el
trabajo miocárdico.
Los niveles de FiO2 para mantener una correcta oxigenación tisular van a ser según el tipo y la causa de la insuficiencia
respiratoria, y para ello tenemos sistemas de alto y bajo flujo.
SISTEMAS DE ALTO FLUJO ➔ Permiten administrar el flujo de oxígeno necesario sin que la FiO2 se modifique en función de la
ventilación del paciente (mascarillas con sistema Venturi, las cánulas nasales de alto flujo o los ventiladores mecánicos).
SISTEMAS DE BAJO FLUJO ➔ Son aquellos en los que el flujo de gas no llega a satisfacer todos los requerimientos
inspiratorios, de manera que una parte del gas inspirado por el paciente procede del aire ambiente (sonda nasofaríngea, las
cánulas nasales y las mascarillas con bolsa reservorio). La FiO2 real que recibe el paciente no es conocida.
El pacientes hospitalizados está indicada la administración de oxígeno cuando la pO2 basal es <60 mmHg. Debe diferenciarse
entre la insuficiencia respiratoria aguda hipercápnica y la no hipercápnica.
PACIENTE CON INSUFICIENCIA RESPIRATORIA AGUDA NO HIPERCÁPNICA ➔ El principal mecanismo fisiopatológico es el
shunt intrapulmonar. Se debe iniciar la oxigenoterapia con sistemas de alto flujo de tipo Venturi con concentración elevada
(35%-40%). Se ajustará la FiO2 al nivel más bajo posible que permita obtener valores de pO2 >60 mmHg. Si no es suficiente,
se usará sistemas Venturi (hasta un 50%), cánulas de alto flujo o sistemas de bajo flujo con bolsa reservorio.
PACIENTE CON INSUFICIENCIA RESPIRATORIA AGUDA HIPERCÁPNICA ➔ El ejemplo paradigmático son las exacerbaciones de
la EPOC. Se inicia la oxigenoterapia con un sistema de alto flujo de tipo Venturi a la concentración más baja posible (24%). Si
no se puede mantener la pO2 >60 mmHg, se puede aumentar la FiO2 controlando el posible incremento de la hipercapnia y la
acidosis respiratoria secundaria.
Es necesario un control clínico una vez que se indica tratamiento con oxigenoterapia, la eficacia dependerá de la mejoría en la
frecuencia respiratoria, la frecuencia cardíaca, la tensión arterial y el nivel de consciencia. Si o si se debe realizar control
gasométrico posterior a los 20-30 minutos de iniciado el tratamiento con oxígeno o de haber cambios en la administración.
La saturación de oxígeno de la hemoglobina mediante pulsioximetría permite monitorizar y el seguir al paciente grave y evita
la realizar muchas gasometrías arteriales (pero no nos aporta indicios del pH,pCO2 y aspectos metabólicos).
VENTILACIÓN MECÁNICA
Si fracasa la oxigenoterapia, y el paciente empeora, se debe recurrir a la ventilación artificial (invasiva o no invasiva).
La elección del tipo de soporte ventilatorio depende de la situación clínica, el tiempo de evolución, la gravedad y la
enfermedad de base.
TRATAMIENTO DE LA INSUFICIENCIA RESPIRATORIA CRÓNICA
La oxigenoterapia continua domiciliaria está indicada en la insuficiencia respiratoria crónica (en particular en los pacientes con
enfermedad pulmonar obstructiva crónica).
El empleo de las lentillas nasales, a un flujo de 1-2 L/min, preferentemente mediante el concentrador de O2, es el sistema de
administración más empleado.

ASMA BRONQUIAL
Es una patología caracterizada por inflamación, obstrucción bronquial oscilante y reversible e hiperrespuesta bronquial
inespecífica, es decir, es una enfermedad inflamatoria de las vías aéreas a la que se asocia intensa hiperrespuesta bronquial
frente a estímulos diversos.
VARIABLE Y REVERSIBLE es su característica principal y nos sirve para orientar el diagnóstico.
ETIOLOGÍA Y FISIOPATOLOGÍA
La fisiopatología del asma bronquial está dada por tres aspectos principales ➔ Inflamación bronquial, alergia y atopia e
hiperrespuesta bronquial.
INFLAMACIÓN BRONQUIAL → Está causa por células y mediadores químicos.
•Las células ➔ La acumulación de eosinófilos y sus productos es una de las
características del asma. El infiltrado se produce por aumento en la formación
de estos por la médula ósea, quimiotaxis por citocinas hacia la mucosa
bronquial desde los vasos, y activación in situ para que liberen sus productos.
Otro aumento que se observa ese el de los mastocitos activados, cercanos a la
musculatura lisa bronquial. Ambos, eosinófilos y mastocitos, liberan sus
productos (histamina, prostaglandina D2 y leucotrienos). Los mastocitos poseen receptor para IgE especificas, cuando estos se
unen provoca liberación degranulación de estos. Esto produce las manifestaciones alérgicas (estornudos, rinorrea, tos y
broncoespasmo).
•Mediadores químicos ➔ Los eosinófilos y mastocitos liberan sustancias (histamina, eicosanoides, factor activador de
plaquetas o PAF) que provocan edema y broncoconstricción de la mucosa respiratoria.
Durante las reacciones alérgicas inmediatas se encuentran cantidades elevadas de PGD2 en las secreciones bronquiales, es
decir, las prostaglandinas están implicadas en la obstrucción bronquial. El PAF es un broncoconstrictor quimiotáctico de los
eosinófilos, por lo que durante la reacción alérgica hay reclutamiento de eosinófilos por parte del PAF.
ALERGIA Y ATOPIA → La atopia es hereditaria, es una respuesta inmunológica excesiva de IgE ante sustancias del medio
ambiente. El asma, entonces, tiene una predisposición genética.
Alergenos ➔ Los antígenos o alergenos como polen, ácaros, hongos, sustancias dérmicas de origen animal y sustancias
químicas, pueden producir reacciones de hipersensibilidad. El polen suele producir rinitis y asma bronquial.
HIPERRESPUESTA BRONQUIAL → Es la tendencia del árbol bronquial a la respuesta broncoconstrictora excesiva frente a
diferentes estímulos (físicos o químicos). La mayoría de los asmáticos son hiperreactivos.
La reactividad bronquial se evalúa mediante estímulos químicos (metacolina, histamina, monofosfato de adenosina), físicos
(ejercicio, hiperventilación) y modificadores de la osmolaridad (manitol)del líquido periepitelial bronquial.
ANATOMÍA PATOLÓGICA
Fragilidad del epitelio (tendencia a la descamación), infiltración de este y de la submucosa por células inflamatorias
(eosinófilos activados en su mayoría junto a linfocitos y mastocitos), engrosamiento de la membrana basal, hipertrofia e
hiperplasia de la musculatura lisa bronquial y de las glándulas de secreción mucosa.
Algunas alteraciones de las vías aéreas (engrosamiento de la membrana basal, hipertrofia e hiperplasia del músculo liso
bronquial) son secundarias a la reparación de las lesiones de la mucosa producidas por la respuesta inflamatoria.
CLÍNICA
Tenemos tres formas de asma desde el punto de vista clínico ➔ INTERMITENTE, PERSISTENTE y ATÍPICA.
Algo que comparten todas las formas clínicas es la tríada clásica ➔ disnea, sibilancias y tos, y a veces opresión torácica.
ASMA INTERMITENTE
Cursa con episodios de disnea con sibilancias, de intensidad variable, intercalado con periodos asintomáticos. Suele darse
frecuentemente en la infancia.
Los factores desencadenantes suelen ser alérgicos o no alérgicos (ejercicio, tóxicos ambientales, infecciones virales).
Las crisis aparecen con hechos concretos como contacto con sustancias desencadenantes.
Puede presentarse dolor torácico opresivo leve o de gran intensidad. Cuando la crisis es intensa hay sensación de dificultad
respiratoria (durante la inspiración), aumenta el trabajo respiratorio con uso de musculatura accesoria, y obliga al paciente a
sentarse. Se ausculta roncus y sibilancias.
El asma intermitente tiene buen pronóstico, puede dejar de aparecer al llegar a la adolescencia o solo aparecer en situaciones
estacionarias con síntomas leves.
ASMA PERSISTENTE
Se caracteriza por síntomas continuos en forma de tos, sibilancias y sensación disneica oscilante y variable en su intensidad.
Los síntomas suelen exacerbarse por las noches, a la madrugada. Si o si se debe usar broncodilatadores. Es poco frecuente en
la infancia, aparece más en la edad adulta (aunque pueden tener historia de asma intermitente que desaparece en la
adolescencia y se reactiva en la adultez).
En principio aparece como un resfrió viral. La tos y la disnea sufren oscilaciones.
La causa alérgica es muy baja, sin embargo, un gran número de asma persistente se debe a la exposición continuada de
alergenos (ácaros, animales domésticos, alergenos laborales, etc.).
Se debe llevar un control con la determinación de flujo espiratorio máximo (PEF), donde muestra que la obstrucción bronquial
sigue un ritmo circadiano y se acentúa por las mañanas.
El asma persistente tiene peor pronóstico que el intermitente, rara vez se llega a curarse y requiere tratamiento y supervisión
médica de por vida.
ASMA ATÍPICA
La enfermedad se presenta en forma de tos persistente.
El diagnóstico debe considerarse sobre todo si la tos se acompaña de sibilancias y la exploración de la función ventilatoria
muestra una obstrucción bronquial reversible con un broncodilatador.
Una prueba terapéutica con broncodilatadores y glucocorticoides inhalados ayuda a discernir si la tos del paciente es, o no, de
etiología asmática.
 EXPLORACIÓN FÍSICA
Los roncus y las sibilancias son los signos característicos. Es posible que algunos pacientes cursen con examen normal, sin
embargo, las sibilancias casi siempre suelen estar incluso en estos pacientes asintomáticos.
Los pacientes con asma persistente presentan casi con seguridad roncus y sibilancias, sin embargo, aquí algunos pueden no
tener estos ruidos auscultatorios.
En los asmáticos con agudización grave del asma (AGA), la obstrucción es en ocasiones tan acentuada que el tórax puede
volverse mudo, es decir, no ofrecer ruidos respiratorios adventicios (es un signo de obstrucción grave).
En el asma persistente iniciado en la infancia pueden observarse deformaciones torácicas en forma de tórax de pichón o tórax
en tonel.
FACTORES DESENCADENANTES
ALERGIAS ➔ Es el más frecuente, los alergenos varían en el ambiente en que se encuentre el paciente. Los más comunes que
destacan son los ácaros, polen, sustancias dérmicas de animales domésticos (pelos de gato o perro frecuentemente) y el
moho. La inhalación de estos provoca los síntomas de las personas alérgicas. El diagnóstico de alergia se establece a partir de
la anamnesis y se confirma mediante pruebas cutáneas o análisis de laboratorio para constatar la presencia de niveles
elevados de IgE frente a uno o más alérgenos.
ASMA DE TIPO OCUPACIONAL ➔ Las profesiones pueden estar relacionadas con el asma, algunas pueden ser por alergia y
otras por irritación del árbol bronquial o por mecanismos desconocidos. Depende del grado de predisposición individual a
desarrollar reacciones de hipersensibilidad inmediata y del tipo y grado de la exposición.
El alejamiento de la fuente de exposición (baja laboral, vacaciones o fines de semana) y la consiguiente mejoría de los
síntomas permiten sospechar el origen profesional de la enfermedad.
EJERCICIO E HIPERVENTILACIÓN ➔ El broncoespasmo puede aparecer después de realizar un esfuerzo, si el aire respirado es
frio y seco se desencadena el broncoespasmo. La hiperventilación y el esfuerzo están relacionados, está desencadena la
activación de los mastocitos y su degranulación.
INFECCIONES ➔ Las infecciones víricas son responsables de exacerbaciones asmáticas, sobre todo en los niños. Las
infecciones bacterianas no tienen tanta importancia.
FÁRMACOS ➔ La intolerancia a los AINEs. Los AINEs que inhiben la COX-1 provocan ataques, por el contrario, los inhibidores
selectivos de la enzima inducible COX-2 denominados COXibs (celecoxib) Son bien tolerados en estos pacientes. Deben
extremarse las precauciones al administrar un analgésico o antiinflamatorio.
La anamnesis se caracteriza por la presencia de rinosinusitis crónica con poliposis nasal. Es habitual que una rinitis con intensa
hidrorrea preceda el comienzo del asma. La rinitis con frecuencia se acompaña de anosmia.
REFLUJO GASTROESOFÁGICO ➔ Hernia de hiato y reflujo gastroesofágico.
MENSTRUACIÓN Y EMBARAZO ➔ Los mecanismos responsables de la influencia de los cambios hormonales durante el ciclo
menstrual y el embarazo en el asma son por ahora desconocidos.
OBESIDAD ➔ El sobrepeso y la obesidad se asocian a un asma más grave, en parte debido a la peor respuesta al tratamiento
antiinflamatorio de los glucocorticoides inhalados de los asmáticos obesos.
EXÁMENES COMPLEMENTARIOS
FUNCIÓN PULMONAR → El estudio de la capacidad ventilatoria sirve para
confirmar el diagnóstico ya que ofrece información objetiva sobre la gravedad
de la enfermedad. La variabilidad de la obstrucción suele evaluarse mediante la
medición seriada del PEF (flujo espiratorio máximo). La espirometría es la
prueba de elección.
Cuando se utiliza la espirometría forzada, la presencia de obstrucción bronquial
se traduce en la disminución del volumen espiratorio forzado en el primer
segundo o VEF1 (el aumento de la resistencias bronquiales enlentece el vaciado
de los pulmones, es decir, dificulta la espiración). Si la obstrucción bronquial es
acentuada, la CVF (capacidad vital forzada) también puede disminuir.
La obstrucción se define como un cociente VEF1/CVF menor de 0,7. Una
espirometría obstructiva obliga siempre a la realización de una prueba
broncodilatadora.
La prueba broncodilatadora consiste en una nueva espirometría después de la inhalación de un broncodilatador (β2-agonista
de acción corta), una respuesta es positiva cuando se evidencia un aumento del VEF1 mayor o igual al 12%, (200 ml respecto al
valor basal).
La normocapnia y la hipoxemia moderada son signos de alarma y, por consiguiente, debe considerarse que el estado del
paciente es grave e instaurar tratamiento adecuado bajo supervisión médica continuada.
HIPERREACTIVIDAD BRONQUIAL → Se diagnostica con los test de provocación bronquial inespecífica con histamina,
metacolina, manitol o ejercicio. La disminución del VEF1 de más de un 20% con respecto al valor basal es positivo.
ANÁLISIS DEL ESPUTO → La eosinofilia en la sangre y en el esputo es frecuente. La presencia de eosinófilos predice una buena
respuesta a los glucocorticoides, el predominio neutrofílico predice lo contrario.
ESTUDIO DE LA CONCENTRACIÓN DE ÓXIDO NÍTRICO EN EL AIRE EXHALADO → La medición de la concentración de óxido
nítrico (NO) en el aire exhalado por medios no invasivos se utiliza como marcador de la actividad inflamatoria eosinofílica. Los
valores elevados nos indican mal control de la inflamación.
RADIOGRAFÍA DE TÓRAX → Normal en la mayoría de los asmáticos. En asma persistente de inicio en la infancia se pueden
observar signos de hiperinsuflación y atrapamiento aéreo. Se debe pedir siempre en asmáticos y cuando la crisis se presenta
con dolor torácico y si el paciente tiene fiebre o afección del estado general.
MÉTODOS INMUNOLÓGICOS → Pruebas alérgicas cutáneas (sencillo, sensible y específico para corroborar una historia de
alergia), determinación de la IgE (IgE sérica >100 UI/ml [240 mg/L] suelen considerarse altos), y determinación de la IgE
específica (radioinmunoanálisis [RIA] y el enzimoinmunoanálisis [ELISA] en pacientes que no pueda realizarse la prueba
cutánea).
GASOMETRÍA ARTERIAL ➔ En el asma crónica estable es típicamente normal. Durante una agudización, suele haber
hipocapnia (debida a la hiperventilación) e hipoxemia. Al principio puede haber alcalosis, pero luego, cuando se hace más
grave, aparece la acidosis secundaria a la hipercapnia.
TRATAMIENTO GENERAL
Como medidas preventivas debemos
identificar y evitar alérgenos específicos,
irritantes inespecíficos y fármacos nocivos.
Luego tenemos fármacos divididos en dos
grandes grupos ➔ •Fármacos de rescate o
aliviadores: Suelen utilizarse a demanda para
tratar o prevenir la broncoconstricción de
forma rápida. Útiles en agudizaciones. β-
adrenérgicos selectivos de acción corta,
corticoides sistémicos, anticolinérgicos
inhalados y teofilinas de acción corta.
•Fármacos controladores de la enfermedad:
Son los que se usan de forma regular, durante
periodos prolongados, mantienen el asma
controlado. Se usan corticoides inhalados y sistémicos, cromonas, teofilinas de liberación retardada, β-adrenérgicos selectivos
de acción prolongada, fármacos biológicos y antagonistas de los leucotrienos.
CORTICOIDES → Los inhalados son los más eficaces, son de elección en todos los escalones de tratamiento (excepto en el
asma intermitente donde solo requiere β-agonistas de rescate). Suprimen la inflamación pero no curan la enfermedad
subyacente.
•Vía inhalatoria disponemos budesonide (más seguro por menos riesgos de efectos sistémicos), dipropionato de
beclometasona, fluticasona, y fluorato de fluticasona. •Vía oral tenemos prednisona, prednisolona, metilprednisolona. •Vía
EV hidrocortisona, prednisolona, metilprednisolona (para las exacerbaciones graves). No se debe usar corticoides de acción
prolongada como dexametasona.
Los esteroides inhalados en dosis altas pueden producir supresión adrenal y otros efectos sistémicos. Los efectos locales que
pueden producir son la disfonía, tos e irritación de la garganta. Se debe pedir a los pacientes que luego de la aplicación se
cepillen los dientes dado que puede disminuir las defensas de la mucosa oral y favorecer el crecimiento de microorganismos
como cándida.
Β2-ADRENÉRGICOS DE ACCIÓN PROLONGADA → Nunca se deben emplear en monoterapia (pueden empeorar el control del
asma a largo plazo). Se los suelen asociar a corticoides inhalados. Se usa formoterol (puede usarse como rescate) y salmeterol.
Son utilizados a partir del tercer escalón.
ANTICUERPOS MONOCLONALES → Vía subcutánea, para pacientes con asma alérgica. Se debe ajustar la dosis de acuerdo a
IgE sérica. Se emplean en los últimos escalones debido a su alto precio.
ANTICUERPOS MONOCLONALES CON CAPACIDAD DE BLOQUEAR → IL-5 (mepolizumab, reslizumab), antirreceptor IL-5
(benralizumab) y antirreceptor IL-4/IL-13 (dupilumab).
ANTAGONISTAS DE LOS RECEPTORES DE LEUCOTRIENOS → Son el montelukast y zafirlukast. Tienen acción antiinflamatoria y
bloquean la respuesta aguda broncoconstrictora. Se administran por vía oral y están indicados en asma persistente moderada-
grave.
INMUNOMODULADORES → Metotrexato y ciclosporina. Tienen muchos efectos secundarios por lo que no son tan
recomendados.
VACUNACIÓN ANTIGRIPAL Y ANTINEUMOCÓCICA → Se realiza como medida profiláctica.
TRATAMIENTO DEL ASMA CRÓNICA
El objetivo es estabilizar al paciente con la menor medicación posible. La enfermedad está controlada si hay escasa
sintomatología, pocas exacerbaciones, poca necesidad de β-agonistas de acción corta, no hay limitación en esfuerzo físico y el
valor absoluto del PEF es normal o casi normal. Lo normal será empezar por los escalones 2 o 3, subiendo o bajando en
función del control.
ASMA GRAVE NO CONTROLADA
El asma grave no controlada (AGNC) se
define como la enfermedad asmática que
persiste mal controlada pese a recibir
tratamiento con una combinación de dosis
altas de glucocorticoide inhalado más un β2-
agonista de acción prolongada en el último
año, o bien glucocorticoides orales durante
al menos 6 meses en el último año.
TRATAMIENTO DE LAS EXACERBACIONES
Para valorar las exacerbaciones de una crisis asmática se realiza PEF para clasificarlas según su gravedad.
Existen signos de extrema gravedad o riesgo vital inminente ➔ Disminución del nivel de consciencia, bradicardia, respiración
paradójica y silencio auscultatorio. El tratamiento de las crisis depende de su nivel de gravedad.
Exacerbación leve → El tratamiento de elección son los β2-agonistas de acción corta por vía inhalada.
Exacerbación moderada-grave → Administración de oxígeno sin demora, mediante cánula nasal o mascarilla Venturi (con flujo
que permita saturación > 90%). El tratamiento es con β2-agonistas de acción corta por vía inhalada junto a corticoides
sistémico.
Bromuro de ipratropio inhalado junto al β2-agonista de acción corta se asocia a un incremento mayor de la función pulmonar
y a un descenso de las hospitalizaciones, al igual que los corticoides inhalados a dosis altas proporcionan una broncodilatación
significativa. Están indicados en las crisis moderadas-graves con mala respuesta al tratamiento inicial.
A los 20-30 minutos, se debe reevaluar el PEF y la clínica. Aquellos que post tratamiento permanezcan sintomáticos o con
requerimiento de O2, o muestre función pulmonar reducida (VEF1 o PEF < 40% de su teórico) deberán ser hospitalizados.
Si responde al tratamiento, el PEF es >60% de 1-3 hrs, el paciente puede irse de alta.
En caso de persistencia de insuficiencia respiratoria refractaria o síntomas o
signos de exacerbación grave a pesar del tratamiento, existe la posibilidad de
utilizar ventilación mecánica no invasiva o remitir al paciente a la UCI para
intubación orotraqueal y ventilación mecánica.

ENFERMEDAD PULMONAR OBSTRUCTIVA CRÓNICA (EPOC)

Es un síndrome que afecta las vías aéreas (bronquitis, bronquiolitis, bronquiectasias), los alvéolos (enfisema) y/o la circulación
pulmonar (disfunción endotelial, hipertensión pulmonar). Suele estar asociada a alteraciones extrapulmonares como
enfermedades cardiovasculares, metabólicas, osteomusculares, neurológicas, y oncológicas.
Tiene la particularidad de ser prevenible y tratable. Afecta ligeramente más a hombres que a mujeres, y tiene como factor
principal el habito tabaquista.
Los síntomas característicos son disnea, tos y/o expectoración (por presencia de alteraciones estructurales en las vías aéreas
y/o los alvéolos).
Entonces decimos que el EPOC se caracteriza por síntomas persistentes y obstrucción al flujo aéreo
La inflamación crónica causa cambios estructurales, estrechamiento de las pequeñas vías aéreas y destrucción del parénquima
pulmonar, esto lleva a la ruptura de las uniones entre los alvéolos y las pequeñas vías aéreas, y disminuye el retroceso elástico
pulmonar. A su vez, estos cambios reducen la capacidad de las vías respiratorias para permanecer abiertas durante la
espiración. Una pérdida de pequeñas vías respiratorias también puede contribuir a la limitación del flujo aéreo y a la
disfunción mucociliar, lo cual es un rasgo característico de la enfermedad.
ENFISEMA ➔ Es la dilatación del acino (vía aérea distal a un bronquíolo terminal) y destrucción de la pared alveolar.
BRONQUITIS CRÓNICA ➔ Es la existencia de tos y expectoración durante al menos 3 veces al año, durante al menos 2 años
consecutivos. La tos y la expectoración crónicas pueden preceder al desarrollo de limitación al flujo aéreo.
FACTORES DE RIESGO → El principal factor de riesgo es el tabaco. Otros factores son la exposición a agentes nocivos
industriales, contaminación ambiental, y factores del paciente como alteraciones genéticas, anomalías pulmonares genéticas,
y envejecimiento acelerado.
El EPOC suele diagnosticarse tarde porque los pacientes a menudo presentan síntomas tardíos. La espirometría de rutina
ayuda a detectarla en fases tempranas.
ETIOLOGÍA
TABACO → Sin dudas el consumo de tabaco es el principal factor. El riesgo es
dosis dependiente, aumenta a medida que aumenta el índice de
paquetes/año (IPA). El IPA nos orienta el riesgo de padecer EPOC. El
abandono del tabaco no recupera la función pulmonar pérdida pero si
disminuye la caída del VEF1 anual.
El tabaco altera la motilidad de los cilios, inhibe los macrófagos alveolares y
produce hiperplasia e hipertrofia glandular (aumenta el moco en las vías
aéreas) facilitando el aumento de la resistencia de la vía aérea.
CONTAMINACIÓN AMBIENTAL → Ambientes urbanos son perjudiciales. Las exacerbaciones de la bronquitis crónica muestra
relación con la excesiva contaminación por dióxido de azufre.
PROFESIÓN → Trabajadores de plásticos expuestos a diisocianato de tolueno, algodón, minería y grano.
ALCOHOL → Producen efectos que alteran la función de los macrófagos y los cilios.
CRECIMIENTO PULMONAR Y DESARROLLO → Cualquier factor que impida el máximo crecimiento pulmonar expone al sujeto
al desarrollo de EPOC.
INFECCIONES → Tienen implicancia en las exacerbaciones.
FACTORES GENÉTICOS → El déficit de α1-antitripsina (α1-AT) o α1-proteasa inhibidor es la única anomalía genética conocida
que conduce a EPOC, tiene como función la inhibición de la elastasa de los neutrófilos. Provoca enfisema precoz (por debajo
de 45 años) en fumadores y es del tipo panacinar con predominio en bases. El déficit de α1-AT causa desequilibrio en la
proteólisis y antiproteólisis, facilitando que la proteólisis causa daño en la vía aérea. También produce daño hepático (estos
pacientes suelen necesitar trasplante).
PATOGENIA Y ANATOMÍA PATOLÓGICA
En EPOC sucede una amplificación de la respuesta inflamatoria en el aparato respiratorio debido a irritantes crónicos como el
humo del tabaco.
El patrón inflamatorio incluye neutrófilos, macrófagos y linfocitos. Todos estos liberan mediadores inflamatorios que atraen
células inflamatorias y amplifican el proceso inflamatorio e inducen cambios estructurales. El estrés oxidativo y el exceso de
proteinasas en el pulmón amplifican aún más este proceso inflamatorio.
Los CAMBIOS ESTRUCTURALES son:
•Vías aéreas proximales (> 2 mm de diámetro) ➔ Aumento de las células
caliciformes, hipertrofia de las glándulas de la submucosa y metaplasia
escamosa.
•Vías aéreas distales (< 2 mm de diámetro) ➔ Engrosamiento de la pared,
fibrosis peribronquiolar, exudado inflamatorio endoluminal y disminución de
calibre de las vías aéreas (bronquiolitis obstructiva).
•Parénquima pulmonar (bronquíolos respiratorios y alvéolos) ➔ Destrucción
de la pared alveolar y apoptosis de células epiteliales y endoteliales. Se
reconoce el ENFISEMA CENTROACINAR O CENTRO LOBULILLAR (dilatación y
destrucción de los bronquíolo respiratorios), que se observa en fumadores y
predomina en los campos pulmonares superiores, y el ENFISEMA PANACINAR O PANLOBULILLAR (destrucción de los sacos
alveolares y de los bronquíolos respiratorios), que se observa en el déficit de α1-antitripsina y predomina en los campos
pulmonares inferiores.
•Vasos sanguíneos pulmonares ➔ Engrosamiento de la íntima, disfunción endotelial y aumento de la capa muscular, lo que
conduce a hipertensión pulmonar.
FISIOPATOLOGÍA
LIMITACIÓN AL FLUJO AÉREO Y ATRAPAMIENTO AÉREO → La inflamación, fibrosis y exudados endoluminales en las pequeñas
vías aéreas causan la reducción del VEF1 y de la relación VEF1/CVF. Se produce atrapamiento aéreo durante la espiración, lo
que conduce a hiperinsuflación pulmonar en un intento de compensar la obstrucción (mayor volumen, mayor flujo). Cuando la
hiperinsuflación es importante reduce la capacidad inspiratoria, aumenta la capacidad residual funcional, aplana el diafragma
y las presiones son menores. Por esto aparece la DISNEA DE ESFUERZO.
ALTERACIONES EN EL INTERCAMBIO DE GASES (HEMATOSIS) → El
enfisema, alteraciones en la relación V/Q por obstrucción de las vías
aéreas periféricas, alteración de la función muscular y reducción en el
impulso ventilatorio, causan alteración en la membrana respiratoria
(superficie de intercambio gaseoso). Causan hipoxemia e hipercapnia,
pero en fases avanzadas. El shunt es muy escaso, lo que explica que es
posible corregir la hipoxemia con FiO2 bajas.
HIPERTENSIÓN PULMONAR → Es una complicación tardía, puede ser leve
o moderada, su causa principal es la vasoconstricción pulmonar hipóxica,
hiperplasia de la íntima e hipertrofia de la muscular. Puede acabar
conduciendo a hipertrofia ventricular derecha e incluso a insuficiencia cardíaca derecha (cor pulmonale).
CONSECUENCIAS SISTÉMICAS → La limitación al flujo aéreo y la hiperinsuflación afectan a la función miocárdica y al
intercambio gaseoso, mientras que los mediadores inflamatorios provocan debilidad muscular y caquexia y contribuyen a la
aparición o agravamiento de procesos como cardiopatía isquémica, osteoporosis, anemia normocítica, diabetes, síndrome
metabólico y depresión.
CLÍNICA
Los síntomas más frecuentes en la EPOC son la tos, la
expectoración y la disnea.
Se tiene en cuenta en pacientes fumadores el IPA, suelen tener
índice >20.
La disnea suele aparecer en la sexta década y tiene un desarrollo
progresivo.
Es frecuente la historia de tos y expectoración previa a la disnea.
En la bronquitis crónica, puede haber hemoptisis.
En las exacerbaciones infecciosas, hay aumento de la tos y la
disnea, con esputo purulento e incluso sibilancias.
En casos graves pueden aparecer síntomas como astenia,
anorexia, pérdida de peso (preguntar siempre al hacer la
anamnesis dado a que se pueden asociar a otros procesos más
graves como cáncer o TBC).
La tos puede provocar síncope tusígeno e incluso fracturas
costales (sobre todo en pacientes añosos).
Edemas en miembros inferiores sugiere la presencia de cor
pulmonale.
Las acropaquías son raras, su presencia debe hacer descartar
otros procesos.
Tener en cuenta las comorbilidades dado a que en EPOC se
asocian varias condiciones. Las más comunes suelen ser
cardiopatía isquémica, insuficiencia cardíaca, fibrilación
auricular, hipertensión, cáncer de pulmón, anemia, osteoporosis,
síndrome de apnea del sueño, síndrome metabólico, diabetes,
ansiedad y depresión.
 DIAGNÓSTICO
La EPOC se debe sospechar en todo individuo que presenta disnea, tos crónica
o expectoración, y/o historia de exposición a factores de riesgo de la
enfermedad. La espirometría es necesaria para hacer el diagnóstico; la presencia
de una relación VEF1/CVF posbroncodilatador < 0,7 confirma la limitación al flujo
aéreo. El diagnóstico diferencial es principalmente con asma, insuficiencia
cardíaca, bronquiectasias y tuberculosis.
PRESENCIA Y SEVERIDAD DE LA ALTERACIÓN ESPIROMÉTRICA → Porcentaje de
VEF1 posbroncodilatador con respecto al valor teórico.
PRESENCIA Y MAGNITUD DE LOS SÍNTOMAS ACTUALES → Se valora mediante la
escala de disnea o test de valoración de EPOC.
HISTORIA DE AGUDIZACIONES Y RIESGO FUTURO → Es el empeoramiento agudo
de los síntomas respiratorios que requieren terapia adicional. Pueden ser LEVES
(tratamiento solo con broncodilatadores de acción corta β2-agonista),
MODERADOS (β2-agonista + antibiótico y corticoides orales) o SEVEROS (requieren
hospitalización o consulta en el servicio de urgencias). Se toma en cuenta más frecuentemente dos o más agudizaciones en el
año previo.
EVALUACIÓN DE LAS COMORBILIDADES → Enfermedades crónicas concomitantes al momento del diagnóstico.
La espirometría junto con los síntomas y las exacerbaciones nos orientan al diagnóstico, pronóstico y tratamiento.
Existen 4 categorías para la valoración de EPOC:
•CATEGORÍA A ➔ Pocos síntomas (mMRC 0-1 y/o CAT < 10), bajo riesgo de agudizarse (0-1 de agudizaciones año previo sin
ingreso hospitalario)
•CATEGORÍA B ➔ Muy sintomáticos (mMRC ≥ 2 y/o CAT > 10), bajo riesgo de agudizarse (0-1 de agudizaciones año previo sin
ingreso hospitalario)
•CATEGORÍA C ➔ Pocos síntomas (mMRC 0-1 y/o CAT < 10), alto riesgo de agudizarse (≥2 agudizaciones año previo o ≥ 1
agudización con ingreso hospitalario)
•CATEGORÍA D ➔ Muy sintomático (mMRC ≥ 2 y/o CAT > 10), alto riesgo
de agudizarse (≥2 agudizaciones año previo o ≥ 1 agudización con ingreso
hospitalario).

TRATAMIENTO NO FARMACOLÓGICO
ABANDONO DE TABACO → Medida más importante, no revierte el daño pero aumenta la supervivencia.
REHABILITACIÓN PULMONAR → Mejora los síntomas, la calidad de vida y la tolerancia al ejercicio.
OXIGENOTERAPIA CRÓNICA DOMICILIARIA (OCD) → 15 horas al día (incluyendo la noche), recomendado en pacientes con
hipoxemia crónica en reposo severa. El objetivo es mantener la pO2 en reposo >60 mmHg.
Plantear en todo paciente estable, tratamiento broncodilatador completo y correcto, siempre que cumpla alguna de las
siguientes condiciones → pO2 en reposo <55 mmHg (o SaO2 ≤ 88%); o bien, pO2 en reposo de 55-59 mmHg (o SaO2 ≤ 89%)
junto con poliglobulia (hematocrito > 55%), hipertensión pulmonar o cor pulmonale.
VENTILACIÓN NO INVASIVA DOMICILIARIA → En pacientes con hipercapnia crónica severa e historia de hospitalizaciones por
fallo respiratorio agudo.
TRATAMIENTO QUIRÚRGICO
BULLECTOMÍA → Puede disminuir la disnea, mejorando la capacidad pulmonar y la tolerancia al ejercicio. Para pacientes con
gran bulla que comprima el parénquima vecino, tratamiento de síntomas locales como hemoptisis, infección o dolor torácico.
CIRUGÍA DE REDUCCIÓN DE VOLUMEN PULMONAR → Se resecan zonas del pulmón para reducir la hiperinsuflación
mejorando la eficiencia mecánica de los músculos respiratorios. Para pacientes con enfisema de predominio en lóbulos
superiores y baja tolerancia al esfuerzo físico posrehabilitación.
TRASPLANTE PULMONAR → EPOC muy grave. Los criterios de indicación incluyen pacientes sintomáticos con EPOC muy grave
(índice BODE > 7) y alguno de los siguientes: •Exacerbaciones frecuentes con hipercapnia aguda (pCO2 > 50 mmHg)
•Hipertensión pulmonar y/o cor pulmonale a pesar de oxigenoterapia •VEF1 < 20% y DLCO < 20% o enfisema homogéneo.
INTERVENCIONES BRONCOSCÓPICAS → Válvulas endobronquiales y muelles (coils) intrapulmonares. Disminuyen la
hiperinsuflación por broncoscopia. Para pacientes con enfisemas muy avanzados.
TRATAMIENTO FARMACOLÓGICO
VACUNACIÓN → Antigripal y antineumocócica. Se
recomiendan en todos los pacientes mayores de 65
años en general. Reduce estas patologías en pacientes
con EPOC < 65 años con un VEF1 < 40% y en aquéllos
con comorbilidades.
MUCOLÍTICOS → Se indican en pacientes que no
tienen corticoides inhalados. N-acetilcisteína o
carbocisteína.
INHIBIDORES DE LA FOSFODIESTERASA-4 (PDE-4) →
Roflumilast, se puede usar junto con
broncodilatadores (anticolinérgicos o β-agonistas).
RAMs: digestivos (dolo abdominal, náuseas, diarrea),
cefalea y pérdida de peso.
CORTICOIDES INHALADOS → Solo en pacientes con
hiperreactividad bronquial o se trate de una EPOC con
agudizaciones frecuentes.
CORTICOIDES SISTÉMICOS → No es recomendado en
EPOC estable, tienen muchos efectos secundarios
(debilidad muscular, alteración funcional y fallo
respiratorio).
BRONCODILATADORES → Son fundamentales. Se
debe realizar con una técnica adecuada, que debemos
explicar al paciente.
•Agonistas β-adrenérgicos: Acción directa sobre
receptores β2 del musculo liso bronquial. Los más
usados son los de acción corta (4-6 hrs) como el LABA: AGONISTA β DE ACCIÓN LARGA LAMA: ANTAGONISTA MUSCARÍNICO DE ACCIÓN LARGA (ANTICOLINÉRGICOS)

salbutamol, terbutalina y fenoterol; y de acción prolongada (12 hrs) como salmeterol (comienzo de acción lento) y
formoterol (24 hrs). Se elige la vía inhalatoria por tener menos efectos secundarios.
ANTICOLINÉRGICOS → Son más eficaces que los β-adrenérgicos. Compiten con la acetilcolina por los receptores muscarínicos
posganglionares de las células musculares lisas de las vías aéreas, produciendo antibroncoconstricción. Se utiliza la vía
inhalatoria, disponemos de anticolinérgicos de acción corta (15-30 min comienza y dura 8 hrs) como el bromuro de ipratropio,
y de acción prolongada como el bromuro de aclidinio (12 hrs), bromuro de tiotropio, bromuro de umeclidinio y bromuro de
glicopirronio (estos últimos tres 24 hrs).
Las RAMs más frecuentes son leve xerostomía, cortos paroxismos de tos, midriasis o glaucoma.
TEOFILINA → Su efecto broncodilatador es menor que el de los fármacos anteriores. Contribuye al aclaramiento mucociliar,
estimula el centro respiratorio, mejora la función de los músculos respiratorios, reduce la resistencia vascular pulmonar,
aumenta la contractilidad cardíaca, mejora de la función pulmonar durante el sueño y algún efecto antiinflamatorio.
ANTIBIÓTICOS → Azitromicina (250 mg/día o 500mg tres veces por semana) o eritromicina (500 mg dos veces al día) durante
1 año reducen el riesgo de exacerbaciones, pero aumenta la incidencia a resistencias bacterianas y deterioro auditivo.
TERAPIA SUSTITUTIVA CON α1-AT → Los pacientes jóvenes con déficit grave de α1-antitripsina y enfisema establecido pueden
ser candidatos a esta terapia. La terapia intravenosa puede disminuir la progresión del enfisema pulmonar.
 ASOCIACIÓN DE FÁRMACOS EN EL TRATAMIENTO
ASOCIACIÓN DE BRONCODILATADORES (ANTICOLINÉRGICOS Y Β2-AGONISTAS DE ACCIÓN LARGA) → La terapia combinada
broncodilatadora en un solo dispositivo mejora síntomas y función pulmonar, reduce exacerbaciones.
ASOCIACIÓN DE CORTICOIDES INHALADOS Y Β-AGONISTAS DE ACCIÓN LARGA → Corticoides inhalados y β-agonistas de
acción larga es más eficaz que por separados. Reducen las exacerbaciones y mejora la función pulmonar. El tratamiento
regular con corticoides inhalados aumenta el riesgo de neumonía, es por esto que no se deben dar solos.
ASOCIACIÓN DE ANTICOLINÉRGICOS DE ACCIÓN LARGA, Β2-AGONISTAS DE ACCIÓN LARGA Y CORTICOIDE INHALADO
(TRIPLE TERAPIA INHALADA) → Puede mejorar la función pulmonar y disminuir el riesgo de exacerbaciones.
MANEJO DE LA AGUDIZACIÓN DE LA EPOC
Las bacterias son responsables del 75% de las agudizaciones infecciosas, mientras que el 25% se deben a virus y otros agentes.
Los tres principales patógenos son H. Influenzae (el más frecuente), S. pneumoniae y M. catarrhalis. El tratamiento se realiza
con antibiótico teniendo en cuenta que hay esputo purulento + aumento en la disnea o aumento de expectoración.
Los antibiótico que se emplean son amoxicilina-ácido clavulánico, macrólidos y las nuevas fluoroquinolonas (levofloxacina y
Moxifloxacina, en ciclos de 5 a 10 días.
Si la sospecha es infección por Pseudomonas aeruginosa se debe utilizar ciprofloxacina.
TRATAMIENTO AMBULATORIO debe incluir combinación de broncodilatadores de acción corta por vía inhalada. Valorar
añadir broncodilatador de acción larga, si no lo tomaba. Un ciclo corto de corticoides sistémicos y antibioterapia si está
indicada.
TRATAMIENTO HOSPITALARIO debe incluir combinación de broncodilatadores de acción corta por vía inhalada, corticoides
por vía sistémica (durante 7- 10 días), oxigenoterapia si existe insuficiencia respiratoria, y se debe valorar la necesidad de
antibioterapia y/o ventilación mecánica no invasiva (VNI).
Las teofilinas EV son de segunda línea en caso de mala respuesta a fármacos inhalados.
VENTILACIÓN MECÁNICA NO INVASIVA (VNI) → Útil en la reagudización moderada o grave cuando hay acidosis respiratoria
(leve o moderada) con disnea y signos de fatiga respiratoria (siempre y cuando el paciente este consciente). También es útil en
hipoxemia persistente con FiO2 elevadas. El beneficio cae en que disminuye las hospitalizaciones y con está la disminución de
exposición a microorganismos intrahospitalarios.
VENTILACIÓN MECÁNICA INVASIVA → Se realiza cuando la VNI fracasa, el nivel de conciencia es bajo, inestabilidad
hemodinámica y arritmias ventriculares o supraventriculares graves.

PRONÓSTICO
La edad y el valor del VEF1 en el momento del diagnóstico son los mejores criterios para predecir la supervivencia de los
pacientes con EPOC.
La mortalidad aumenta cuando el VEF1 es <50% respecto del valor teórico, la igual que un IMC <21kg/m2.
El consumo de tabaco es el que mayor incidencia tiene en el pronóstico.
El índice de BODE agrupa masa corporal, grado de obstrucción (VEF1), grado de disnea (mMRC) y nivel de esfuerzo.
El índice de BODEx IMC, FEV1, grado de disnea mMRC, y las exacerbaciones graves (incluyen únicamente visitas a urgencias
hospitalarias e ingresos).

TUBERCULOSIS
Es una enfermedad causada por el complejo Mycobacterium tuberculosis e incluye a bacilos grampositivos ácido-alcohol
resistentes (BAAR), son aerobios estrictos, no esporulados, inmóviles y no producen toxinas. Los responsables de esta
enfermedad son el M. tuberculosis (Bacilo de Koch) y M. bovis.
ETIOPATOGENIA
EXPOSICIÓN → El bacilo se transmite mediante partículas de aerosol liberadas con la tos de pacientes infectados. Si está es
inhalada por pacientes susceptibles, ingresan por la vía respiratoria y son capaces de escapar de los mecanismos protectores
del tejido muco-ciliar del árbol respiratorio. Alcanzan el espacio alveolar donde comienzan su replicación lenta (14-21 días).
Lo que ocurre normalmente es que los macrófagos alveolares fagocitan al bacilo y lo eliminan sin la intervención de linfocitos
T, evitando la infección.
INFECCIÓN → Se da cuando los macrófagos alveolares no son capaces de contener y eliminar al bacilo, por lo que estos se
replican dentro del macrófago y diseminan por vasos linfáticos hasta alcanzar los ganglios del hilio pulmonar. Esto en la
radiografía se traduce en “el complejo de Ghon” (área de neumonitis, linfangitis, y adenopatía hiliar) que puede llegar a
calcificarse.
Cuando el bacilo llega a los vasos linfáticos, pasa luego a la sangre diseminándose por está (vía hematógena) hacia todo el
organismo (que suele ser silente) y activa la inmunidad especifica (linfocitos T). Los linfocitos migran hacia los lugares donde
está el bacilo y liberan citocinas (γ-IF e IL-12), esto atrae a macrófagos que se convierten en células epiteloides que se fusionan
para formar las células gigantes multinucleadas. Todo este proceso inflamatorio forma el “granuloma” que trata de contener
dentro de este al bacilo (periodo de latencia). Dentro del granuloma los bacilos pueden sobrevivir pero inhiben su crecimiento
y actividad metabólica porque la [O2] es baja y el pH ácido, y puede permanecer así por años, incluso toda la vida.
ENFERMEDAD → Se produce cuando hay tuberculosis activa, los bacilos que estaban latentes en los granulomas se reactivan
por fracasos en la inmunidad (bajan las defensas). Se da en diferentes órganos pero el más afectado es el pulmón. Si la
inmunosupresión es marcada puede producir infección generalizada en forma de tuberculosis miliar. El HIV es el principal
causante del desarrollo de TBC, y a su vez la TBC supone la etapa SIDA en infección por HIV.
DIAGNÓSTICO DE TUBERCULOSIS LATENTE
Los bacilos están estado latente por lo que las pruebas bacteriológicas o histológicas no nos sirven para esta etapa.
El diagnóstico lo realizamos mediante prueba indirecta poniendo en evidencia la hipersensibilidad celular o retardad (tipo IV).
Si el paciente presenta inmunidad existe la posibilidad de que este el bacilo en estado latente con posibilidad de reactivarse.
PRUEBA DE TUBERCULINA (MANTOUX) → La intradermorreacción de Mantoux
consiste en inyectar intradérmicamente en el brazo un conjunto de proteínas
(PPD) que contiene proteínas comunes de M. tuberculosis y M. bovis, entre otras.
La prueba se considera positiva cuando en la zona de inyección aparece una
induración (eritema) >5 mm en 48-72 hrs. En pacientes HIV+ se considera
cualquier diámetro de induración.
La inmunodeficiencia grave puede dar falsos negativos, al igual que algunos
pacientes con TBC activa.
ENSAYOS DE LIBERACIÓN DE INTERFERÓN-γ (IGRA, IFN-γ RELEASE ASSAYS) → Permite detección y cuantificación in vitro del
interferón-γ sintetizado por los linfocitos T de memoria activados tras ser expuestos al antígeno de M. tuberculosis. Se basa en
técnicas de ELISA y ELISpot. Es más específico que la prueba de tuberculina. La limitación está en pacientes con
inmunodeficiencia celular (HIV por ej.).
DIAGNÓSTICO DE TUBERCULOSIS ACTIVA
Se realiza mediante demostración de M. tuberculosis en alguna muestra obtenida del paciente tras su cultivo en medios
específicos (Löwenstein-Jensen o Middlebrook). Requieren de 4-6 semanas.
Bacilos ácido-alcohol resistentes con tinciones de Ziehl-Neelsen o auramina-rodamina es muy sugestiva de tuberculosis, pero
no se debe tomar como diagnóstico definitivo.
Técnicas menos usadas son cultivo en medios líquidos tipo BACTEC (ventaja, solo requiere 2 semanas), y PCR (útiles en formas
de tuberculosis con una carga bacilar muy baja, como la meningitis).
CLÍNICA DE TUBERCULOSIS PULMONAR
La primoinfección suele ser asintomática. Es más frecuente en niños está forma.
La reactivación tuberculosa afecta a segmentos apicales de los lóbulos superiores y segmentos superiores de los lóbulos
inferiores (lugar donde hay más [O2]).
La clínica es insidiosa, hay febrícula, malestar general, pérdida de peso (investigar siempre esto), diaforesis nocturna, tos
persistente y expectoración que puede ser hemoptoica o no.
La radiografía muestra lesión cavitada. La baciloscopia y cultivos de muestras clínicas (esputo, lavado broncoalveolar, jugo
gástrico, etc.) son positivos. La técnica de PCR en esputo es útil para baciloscopias negativas.
Al ser una enfermedad muy contagiosa, se requiere aislar al paciente, incluso luego de negativizar baciloscopia en esputo.
PLEURITIS TUBERCULOSA → Ocasiona un cuadro de derrame pleural, y puede ser manifestación de una primoinfección. Suele
ser unilateral, comienzo brusco y con exudados de predominio linfocitario (↓ amilasa, ↓ células mesoteliales. ↓ IFN-γ y ↓
ADA-2).
La baciloscopia en líquido pleural tiene poca efectividad porque hay pocos bacilos en este. Se debe realizar biopsia de la pleura
visceral. La afectación de serosas (pleuritis y pericarditis) con frecuencia cursan con un falso negativo en la prueba de la
tuberculina. Aquí la enfermedad es poco contagiosa, no requiere aislamiento.
CLÍNICA TUBERCULOSIS MILIAR
La causa es la diseminación hematógena del bacilo y reactivación sistémica. Más frecuente en niños y ancianos.
La clínica de inicio es insidiosa o aguda, con predominio de síntomas constitucionales y fiebre (de origen desconocido).
El fondo de ojo es útil, puede mostrar tubérculos coroideos aunque es poco frecuente.
La radiografía de tórax presenta un patrón micronodular “en grano de mijo”, aunque también puede ser normal.
La TAC torácica es más sensible que la radiografía.
La colestasis disociada es frecuente.
Se debe realizar cultivo de esputo (seriado para lograr mayor eficacia), jugo gástrico, orina y médula ósea. Si hay BAAR se debe
realizar biopsia hepática. La prueba de tuberculina (Mantoux) suele dar falsos positivos.
Está forma es menos contagiosa, dado que no se libera bacilo con la vía aérea (están en sangre está vez).
CLÍNICA MENINGITIS TUBERCULOSA
Se presenta de forma subaguda o crónica afectando fundamentalmente a la base encefálica produciendo parálisis de pares
craneales (III y IV), confusión, letargia y signos de irritación meníngea.
Pueden aparecer tuberculomas meníngeos o cerebrales que producen convulsiones y se manifiestan años después de la
infección meníngea.
El análisis de LCR presenta pleocitosis con predominio linfocitario (polimorfonucleares en fases tempranas), aumenta la
proteinorraquia y glucorraquia disminuida (25% menor a la glucemia – el VN es entre el 60-70% de la glucemia simultanea).
La baciloscopia y cultivo del LCR es de poca efectividad, por lo que se prefiere PCR para su detección.
El tratamiento es el mismo para la enfermedad tuberculosa, además esteroides para disminuir secuelas.
Se debe hacer diagnóstico diferencial con meningitis causada por Listeria que también cursa con afección de pares craneales
en el contexto de una romboencefalitis, pero suele ser de localización baja.
CLÍNICA TUBERCULOSIS GENITOURINARIA
Llega a riñón vía hematógena y se disemina vía urinaria a uréter, vejiga y órganos genitales. Es la localización más frecuente de
las TBC extrapulmonares (luego de la afectación ganglionar).
La clínica es la típica de un síndrome miccional de evolución crónica con hematuria y piuria estéril ➔ Paciente con síntomas
urinario crónicos solicitar sedimento, si este tiene piuria estéril se debe sospechar de TBC genitourinaria.
La atrofia cortical con fibrosis y el fallo funcional (RIÑÓN MASTIC) es signo de fases avanzadas.
La TBC genital masculina afecta epidídimo y la femenina a las trompas. CAUSA ESTERILIDAD.
CLÍNICA OSTEOMIELITIS TUBERCULOSA
Afecta principalmente a la columna dorsal en forma de espondilodiscitis crónica (MAL DE POTT).
Es insidiosa, poco dolorosa. Produce destrucción de los cuerpos vertebrales.
Puede haber trastorno ventilatorio restrictivo producto de la cifosis que causa la destrucción de los cuerpos vertebrales.
Se puede llegar a ver abscesos paravertebrales (fríos), responden a la medicación.
La tuberculosis articular afecta grandes articulaciones como la de cadera y rodilla.
Se debe hacer diagnóstico diferencial con espondilodiscitis crónica causada por Brucella, que afecta a columna lumbar, cursa
con dolor y signos inflamatorios.
CLÍNICA DE ADENITIS TUBERCULOSA
Es la forma más frecuente de tuberculosis extrapulmonar, y más frecuente en niños y adultos con HIV.
La escrófula (adenopatía en cuello) es la localización más frecuente, pero puede aparecer generalizada.
La consistencia del ganglio es gomosa, indoloro, puede fistulizarse a piel drenando el caseum.
OTRAS FORMAS CLÍNICAS DE LA TUBERCULOSIS
SEROSITIS, PERICARDITIS Y PERITONITIS → Es poco frecuente, la concentración de adenosina deaminasa (ADA) ayuda al
diagnóstico. La pericarditis puede evolucionar a forma constrictiva por lo que debe usarse corticoides. La peritonitis puede
darse por vía hematógena o contigüidad a TBC intestinal.
TUBERCULOSIS CUTÁNEA → Poco frecuente. Tiene diferentes presentaciones: escrofuloderma, TBC periorificial, TBC
verrucosa cutis, lupus vulgaris o eritema indurado de Bazin.
TRATAMIENTO DE LA TUBERCULOSIS
EL tratamiento implica la administración simultanea
de varios fármacos (llamados antituberculosos)
durante al menos 6 meses.
Los Fármacos antituberculosos que disponemos de
primera línea son ISONIAZIDA (H), RIFAMPICINA
(R), PIRAZINAMIDA (Z), ESTREPTOMICINA (S) y
ETAMBUTOL (E).
Los fármacos de segunda línea que disponemos son
KANAMICINA, AMIKACINA, QUINOLONAS
(CIPROFLOXACINA Y OFLOXACINA), ETIONAMIDA Y
CICLOSERINA (contraindicado en pacientes con
epilepsia por producir reacciones neurológicas).
El esquema se compone de la fórmula 42-24 (4
antibiótico por dos meses-2 antibiótico por 4
meses), una primera fase (fase de ataque) seguidos
de una segunda fase (fase de refuerzo o
consolidación).
PRIMERA FASE O FASE DE ATAQUE → En pacientes inmunocompetentes se utilizan 4 antituberculosos de primera línea
administrados 1 vez al día, en ayunas, durante 2 meses (6 meses en pacientes inmunocomprometidos, 9 en tbc meningitis y
hasta 12 meses en tbc con compromiso óseo).
Los utilizados principalmente son rifampicina, pirazinamida, isoniazida y estreptomicina. en caso de embarazo se reemplaza
estreptomicina por etambutol.
SEGUNDA FASE O FASE DE CONSOLIDACIÓN O REFUERZO → En pacientes inmunocompetente e inmunocomprometidos se
utilizan 2 antibióticos de primera línea administrados 1 vez al día, en ayunas, durante 4 meses. Los antibióticos más utilizados
en esta fase son rifampicina e isoniazida

ENFERMEDAD TROMBOEMBÓLICA VENOSA

Son parte de esta patología la trombosis venosa profunda (TVP) y el tromboembolismo pulmonar (TEP).
La TEP consiste en el enclavamiento en las arterias pulmonares de un trombo desprendido (émbolo) desde alguna parte del
territorio venoso (generalmente TVP en MMII, un 90-95% de los casos).
FACTORES DE RIESGO → Los factores de riesgos pueden resumirse con la triada de VIRCHOW ➔ Lesión endotelial, estasis y
estado de hipercoagubilidad.
Los factores MAYORES incluyen prótesis o fractura de cadera o rodilla, cirugía mayor, politraumatismo y daño espinal.
Los factores MENORES incluyen a inmovilización con férula de MMII, ictus con parálisis de MMII, reposo en cama > 3 días,
viajes prolongados >6-8 hs, cáncer, catéteres o dispositivos venosos centrales, quimioterapia, fármacos antipsicóticos,
fármacos hormonales estrogénicos, embarazo, puerperio, artroscopia de rodilla, cirugía laparoscópica, edad avanzada,
psoriasis, obesidad mórbida, varices, antecedentes de TVP o TEP, y trombofilia.
La TEP es la tercera causa de muerte cardiovascular, y es una causa prevenible de muerte en pacientes hospitalizados.
Tiene misma incidencia para hombres y mujeres, aunque en mujeres aumenta en edad fértil por el uso de anticonceptivos
orales.
FISIOPATOLOGÍA
Pacientes con TVP proximal de la pierna (vena poplítea o más proximal) o trombosis venosa pélvica tienen TEP, que suele ser
asintomática.
Un 50% de las TEP no tienen evidencia de TVP concomitante.
Cuando el trombo alcanza a la circulación pulmonar aparecen eventos que van a desarrollar el cuadro:
➔ Aumenta la resistencia vascular pulmonar por la obstrucción vascular o los agentes neurohumorales.
➔ Se altera el intercambio gaseoso por aumento del espacio muerto alveolar, hipoxemia (por alteración ventilación-
perfusión), shunt izquierda a derecha y transferencia alterada del CO debido a alteración de la superficie de intercambio
gaseoso.
➔ Hiperventilación alveolar por estimulación refleja de los receptores de irritación
➔ Disminución de la distensibilidad pulmonar por edema pulmonar, hemorragia pulmonar o pérdida del tensioactivo.
La insuficiencia cardíaca derecha es la causa más frecuente de muerte por TEP.
Cuando aumenta la resistencia vascular pulmonar se produce dilatación y disfunción del ventrículo derecho con liberación de
péptido natriurético.
El aumento de tamaño del ventrículo derecho puede llegar a comprimir la arteria coronaria derecha produciendo isquemia
miocárdica e infarto ventricular derecho (↑ troponinas).
El ventrículo derecho dilatado comprime al ventrículo izquierdo y produce caída del gasto cardíaco y caída de la presión
arterial sistémica y provocando isquemia por la baja perfusión a nivel coronario. Todo esto lleva al colapso y muerte.
CLÍNICA
La TVP produce dolor en el gemelo, de inicio insidioso que tiende a empeorar con el tiempo y se acompaña a la exploración
de palpación dolorosa.
La TVP masiva es más fácil de reconocer porque el paciente presenta edema de muslo con palpación dolorosa en la zona
inguinal y sobre la vena femoral común. Si todo el miembro está edematoso, el diagnóstico de TVP es improbable y se debe
sospechar agudización de síndrome posflebítico
La TVP de miembros superiores puede producir empastamiento de la fosa supraclavicular, aumento de diámetro del
miembro o circulación colateral en la región anterior del tórax.
El TEP, se debe sospechar ante la aparición de disnea aislada, de forma súbita, sincope o hipotensión brusca de causa
desconocida.
Colapso circulatorio, que se manifiesta como síncope, hipotensión o cianosis.
Infarto pulmonar, que cursa con dolor torácico pleurítico y/o hemoptisis.
Los pacientes con cáncer pueden presentar embolias incidentales (cursan con pocos síntomas).
La TEP aguda o TEPA cursa con intensa disnea y es el síntoma característico de está, además de taquipnea (acompañada de
taquicardia) que es el signo más frecuente.
Los síntomas menos habituales son la hemoptisis, la opresión torácica o el broncoespasmo.
EXÁMENES COMPLEMENTARIOS
LABORATORIO → Las pruebas analíticas nos ayudan a descartar. Puede haber leucocitosis. La gasometría arterial muestra
hipoxemia con normocapnia o hipocapnia, sin embargo la pO2 puede ser normal en algunos pacientes.
Solicitar pro-BNP (puede estar elevado), troponinas (aumentadas en casos de isquemia miocárdica), el pronóstico no es bueno
cuando ambas están elevadas.
El dímero D elevado no nos confirma TEP pero nos orienta junto con la clínica. RECORDAR que el dímero D tiene valor clínico
negativo, cuando este es negativo nos descarta TEP, cuando es positivo nos orienta pero no confirma diagnóstico de TEP.
RADIOGRAFÍA TÓRAX → Cuando se sospecha de hipoxemia inexplicada. Puede estar alterada o no. Puede haber elevación del
diafragma, infiltrado pulmonar y derrame pleural. Los signos menos comunes son la joroba de Hampton que es la
condensación parenquimatosa de la base pleural, la oligohemia localizada secundaria a oclusión vascular (signo de
Westermark) y las alteraciones laminares.
ECG → Los cambios en el ECG son poco sensibles, pero se consideran sugestivos a la inversión de la onda T en derivaciones
precordiales derechas, hipertrofia y sobrecarga de cavidades derechas, y el clásico patrón “S1Q3T3” que suele indicar
hipertensión pulmonar. También puede aparecer “p pulmonale”, desviación del eje a la derecha o bloqueo de rama derecha.
Otras alteraciones comunes son la taquicardia sinusal y las anomalías inespecíficas del ST-T de V1 a V4.
ECOGRAFÍA DE MMII → La ecografía de las extremidades inferiores es el método de elección para la detección de TVP
concomitante en pacientes con TEP.
TAC MULTICORTE → Es la prueba diagnóstica de elección en los pacientes inestables hemodinámicamente con sospecha de
TEP.
DIAGNÓSTICO
El diagnóstico de la enfermedad debe combinar la sospecha clínica, los
resultados del dímero D y los resultados de las pruebas de imagen.
Ante la sospecha intermedia o alta de TEP no se debe demorar el
tratamiento con anticoagulantes.
Sospechar de TEP aguda sintomática en todo paciente que refiera
disnea de nueva aparición, empeoramiento de su disnea habitual,
dolor torácico, síncope o hipotensión sin una explicación alternativa,
cuando las pruebas complementarias básicas (laboratorio, radiografía
de tórax, ECG y gasometría arterial) han descartado otros diagnósticos
diferenciales.
Una vez que se sospecha de TEP se debe estratificar el riesgo para el
diagnóstico de está, el abordaje clínico y sus intervenciones. Existen
tablas o scores que permiten estratificar a los pacientes. Tenemos el
score de Wells (más utilizada), score de Ginebra, score de PESI, etc.
La angiotomografía (angio-TC) de tórax multicorte es la prueba de
imagen de elección para el diagnóstico de la TEP, y se debe realizar en
pacientes con alta probabilidad clínica o pacientes con probabilidad baja
pero dímero D positivo.
El diagnóstico se realiza cuando hay visualización de “defecto de llenado
intraluminal” en más de un corte.
La gammagrafía de ventilación/perfusión (V/Q) se suele reservar para
pacientes con alergia a contrastes yodados, para los que tienen
insuficiencia renal o para mujeres embarazadas con sospecha de TEP.
En la ecografía de MMII podemos identificar TVP cuando hay falta de compresibilidad de la luz venosa.

PRONÓSTICO
Una vez diagnosticada la TEP, la estratificación pronóstica de los pacientes es fundamental para la elección del mejor
tratamiento.
La inestabilidad hemodinámica (shock cardiogénico) identifica a un grupo de pacientes de alto riesgo (TEP masiva) y requiere
tratamiento de recanalización urgente.
Pacientes con dilatación/disfunción del ventrículo derecho y elevación de marcadores cardiacos presentan riesgo intermedio
(TEP submasiva) deben recibir anticoagulación y vigilancia hospitalaria estrecha con monitorización.
Los pacientes con TEP de bajo riesgo (TEP no masiva) deben recibir tratamiento con anticoagulante convencional y pueden ser
dados de alta.
TRATAMIENTO
El tratamiento primario consiste en la disolución del coágulo mediante trombólisis o por medio de embolectomía. La
anticoagulación o el filtro de vena cava es una medida prevención secundaria de un nuevo episodio.
TRATAMIENTO ANTICOAGULANTE
El tratamiento anticoagulante es el más importante. Hay varias estrategias para el tratamiento anticoagulante ➔
Anticoagulación parenteral con antagonistas de vit-K, anticoagulación parenteral seguida de anticoagulantes orales de acción
directa, monoterapia con inhibidores directos del factor Xa, y monoterapia con HBPM durante todo el tratamiento en los
pacientes con cáncer y en las mujeres embarazadas.
•Anticoagulación parenteral (HBPM, fondaparinux o HNF) solapada y seguida por antagonistas de la vitamina K
(acenocumarol o Warfarina). Se suspende al 5 día la anticoagulación parenteral siempre que el RIN se mantenga entre 2 y 3.
• Anticoagulación parenteral (5-10 primeros días) seguida de los anticoagulantes orales de acción directa, dabigatrán
(inhibidor directo de la trombina) o edoxabán (inhibidor directo del factor Xa).
•Monoterapia con los inhibidores directos del factor X activado, apixabán o rivaroxabán. Ambos fármacos requieren dosis
mayores durante el inicio de tratamiento (primera semana en el caso del apixabán y primeras 3 semanas en el caso del
rivaroxabán).
•Monoterapia con HBPM durante todo el tratamiento. Son más eficaces que el tratamiento con antagonistas de la vitamina
K. Se deben usar HBPM en las mujeres embarazadas, porque los antagonistas de la vitamina K tienen efecto teratógeno.
HBPM (Enoxaparina), el fondaparinux y los anticoagulantes orales de acción directa no requieren controles de laboratorio.
Los anticoagulantes orales de acción directa tampoco requieren control de laboratorio, son más seguros, pero están
contraindicado en pacientes con insuficiencia renal (clearance <30ml/min)
La HNF si requiere control de laboratorio.
Todos los pacientes con TEP deberían recibir un mínimo de 3 meses de tratamiento anticoagulante.
Tratar a los pacientes con TEP de forma extendida con anticoagulantes requiere un balance entre el riesgo de recurrencia al
suspender el tratamiento, el riesgo de sangrado si se mantiene, y las preferencias del paciente y el gasto sanitario asociado.
Pacientes con más de un episodio de TEP o síndrome antifosfolipídico deben recibir tratamiento anticoagulante extendido.
Suspender el tratamiento pasado 3 meses en pacientes con riesgo mayor transitorio y resuelto, al igual que en pacientes con
riesgo menor transitorio y resuelto.
TRATAMIENTO TROMBOLÍTICO
El tratamiento trombolítico sistémico (t-PA [de elección], uroquinasa o estreptoquinasa) acelera la lisis del coágulo. El
tratamiento trombolítico sistémico está indicado en pacientes con TEPA sintomática con inestabilidad hemodinámica (shock
cardiogénico o PA <90 mmHg sostenida no debida a hipovolemia, sepsis o arritmia cardíaca).
Está contraindicado en pacientes enfermedades intracraneales, la cirugía reciente y el antecedente de trauma reciente.
HIPERTENSIÓN PULMONAR CAUSADA POR TROMBOEMBOLIA CRÓNICA
Aproximadamente un 4% de los pacientes que sobreviven a un episodio de TEP desarrollarán hipertensión pulmonar en los
años posteriores al evento trombótico, generalmente asintomática por lo que el diagnóstico se dificulta en etapas tempranas.
El tratamiento se suele establecer cuando ya la enfermedad está avanzada, esto empeora el pronóstico.
La tromboendarterectomía es el tratamiento de elección de estos pacientes, sin embargo, entre el 10-50% de los pacientes
son rechazados para la cirugía por ser un procedimiento quirúrgico mayor asociado a un alto riesgo perioperatorio.

ENFERMEDAD INTERSTICIAL PULMONAR

Constituyen un grupo de afecciones con manifestaciones clínicas, radiológicas y funcionales respiratorias similares, en las
cuales las principales alteraciones anatomopatológicas afectan a las estructuras alveolointersticiales.
Se clasifican en tres grupos: neumonías intersticiales idiopáticas, de causa conocida o asociadas a otras entidades clínicas bien
definidas, y las primarias o asociadas a otras enfermedades no bien definidas.
FISIOPATOGENIA
La mayoría tienen una patogenia similar. Suelen ser consecuencia de un agente causal (conocido o no), células inflamatorias
y mesenquimatosas (fibroblastos, células epiteliales alveolares) que secretan mediadores que dan lugar a inflamación alveolar
(alveolitis) y aparición subsiguiente de fibrosis pulmonar (aunque no todas las formas llegan a producir fibrosis).
Para que se produzca fibrosis se debe tener en cuenta la naturaleza del agente etiológico, integridad de la membrana basal
del intersticio pulmonar, predisposición genética y el estado inmunológico del huésped.
La fibrosis pulmonar idiopática se caracteriza por una reepitelización anómala del epitelio alveolar; la
linfangioleiomiomatosis, por la proliferación de fibras musculares lisas; la amiloidosis, por el depósito de sustancia amiloide;
la proteinosis alveolar, por la presencia de material lipoproteináceo en los alvéolos, y la microlitiasis alveolar, por el depósito
de microlitos en los alvéolos.
ANATOMÍA PATOLÓGICA
Las principales características son los infiltrados inflamatorios intersticiales y las alteraciones morfológicas del tejido conectivo
pulmonar, en ocasiones asociadas a lesiones en las vías aéreas, la pleura y los vasos pulmonares.
Los infiltrados, en ciertas ocasiones, pueden formar granulomas como en la sarcoidosis y neumonitis por hipersensibilidad.
Es frecuente el hallazgo de edema intersticial y exudado fibrinoso en los espacios alveolares, con hiperplasia de los neumocitos
de tipo II.
La fibrosis produce desestructuración del tejido conectivo pulmonar que ocasiona la obliteración de los espacios alveolares.
La neumonía intersticial produce fibrosis característica con focos fibroblásticos y heterogeneidad temporal de las lesiones.
Si la desorganización es extensa no se reconocen estructuras alveolointersticiales, esto representa el estadio final de las
enfermedades intersticiales, caracterizado por quistes aéreos de pequeño tamaño, separados por amplias bandas de tejido
fibroso (pulmón en panal), y lesiones vasculares (engrosamiento de la pared y obliteración de los vasos) como consecuencia
de la hipertensión pulmonar secundaria. Los pulmones son pequeños y de consistencia aumentada.
CLÍNICA
Los síntomas más frecuentes son disnea de esfuerzo y tos seca.
La disnea se caracteriza por ser progresiva, sin embargo algunas pueden cursar de forma subaguda o aguda, acompañada de
fiebre y síntomas sistémicos (neumonía intersticial aguda, neumonitis por hipersensibilidad, neumonitis por fármacos,
neumonía organizativa y eosinofilias pulmonares).
Los pacientes pueden estar asintomáticos o presentar disnea con radiografía de tórax normal.
A la exploración física, los estertores crepitantes y la acropaquía (aunque está puede no estar presente).
Cuando la enfermedad progresa puede aparecer hipertensión pulmonar que ocasiona signos y síntomas de cor pulmonale.
Todas estas son características generales para todas las formas de enfermedad intersticial, sin embargo, cada tipo tiene
particularidades clínicas propias.
NEUMONÍAS INTERSTICIALES IDIOPÁTICAS
La clasificación de las neumonías intersticiales idiopáticas son ➔ Neumonías intersticiales idiopáticas principales, Neumonías
intersticiales idiopáticas raras, y Neumonías intersticiales idiopáticas inclasificables.
NEUMONÍAS INTERSTICIALES IDIOPÁTICAS PRINCIPALES
FIBROSIS PULMONAR IDIOPÁTICA
Enfermedad progresiva, irreversible y de muy mal pronóstico (supervivencia menor a 3 años). Se corresponde con el patrón
histológico de neumonía intersticial usual o típica.
FISIOPATOGENIA
Tanto agentes internos como externos pueden causar lesiones que desencadenan respuestas que implican a diferentes células
(fibroblastos), quimiocinas, factores de crecimiento y factores de coagulación, que producen cicatrización y recuperación del
parénquima lesionado.
Está respuesta a las lesiones causadas por estos agentes se puede encontrar alterada por factores genéticos, por lo que se
origina una cicatrización anómala dando lugar a la fibrosis pulmonar.
La lesión de las células del epitelio alveolar provoca la aparición de un medio antifibrinolítico que favorece la aparición de un
coágulo, se secretan factores de crecimiento que atraen y estimulan la proliferación de fibroblastos y miofibroblastos, que a
nivel tanto epitelial como intersticial generan proteínas de matriz extracelular, fundamentalmente colágeno. Un desequilibrio
entre colagenasas y metaloproteinasas tisulares favorece la acumulación anormal de colágeno y otras proteínas de la matriz
extracelular. A esto se le suma que la apoptosis de fibroblastos se encuentra disminuida aumentando la sobrevida de estos.
Los miofibroblastos secretan angiotensinógeno, activa la angiotensina II y produce más daño epitelial favoreciendo el
fenómeno de cicatrización.
ANATOMÍA PATOLOGÍA
Patrón de neumonía intersticial usual o típica, hay foco fibroblástico en el centro de las lesiones fibróticas. La característica es
el aspecto parcheado, son zonas alternadas entre parénquima fibroso y parénquima normal.
Las lesiones son “en panal de abeja”, son quistes en el espacio aéreo distal con marcada fibrosis.
CLÍNICA Y DIAGNÓSTICO
Generalmente en pacientes >50 años. Factores genéticos influyen en su aparición.
Se presenta con disnea al ejercicio, tos no productiva de inicio insidioso.
A la auscultación estos pacientes presentan crepitantes tipo velcro, finos en la inspiración (teleinspiratorios) en las bases.
Las acropaquías son un signo tardío y frecuente, pero la osteoartropatía hipertrófica y el neumotórax son raros.
En estadios avanzados puede haber cor pulmonale.
El diagnóstico se realiza con estudios de imagen ➔ La radiografía de tórax muestra patrón reticular (densidades lineales o
curvilíneas) o reticulonodular (densidades nodulares superpuestas al anterior), que aparecen como infiltrados difusos con
preferencia en campos inferiores.
Con la progresión, aparece el llamado “pulmón en panal”, representa el estadio terminal de la enfermedad, son múltiples
espacios quísticos o densidades anulares de 5 a 10 mm de diámetro, también cambios bronquiectásicos por tracción, la
radiografía muestra pérdida de volumen pulmonar.
La TC de alta resolución (TCAR) muestra afectación basal y subpleural heterogénea, con patrón en panal, con o sin
bronquiectasias por tracción.
Los patrones radiológicos de probable, indeterminada y diagnóstico alternativo requieren la realización de una biopsia.
FUNCIÓN PULMONAR → Hay disminución de capacidad pulmonar total (CPT), capacidad vital (CV), volumen residual (VR) y
capacidad residual funcional (CRF). Pueden reducirse CVF y el VEF1, pero la relación FEV1/CVF se mantiene o aumenta (existe
alteración ventilatoria restrictiva). La hipoxemia empeora con el esfuerzo.
TRATAMIENTO
Puede progresar rápidamente como también puede mostrar estabilidad por muchos años. Puede haber exacerbaciones
agudas, por lo que se recomienda control cada 3 meses con valoración clínica, radiológica y funcional con difusión y test de
esfuerzo.
Pirfenidona, fármaco antifibrótico en casos de fibrosis pulmonar idiopática leve-moderada (CVF > 50% y DLCO > 30%).
Nintedanib, inhibidor de tirosina-cinasas, permite reducir el deterioro funcional en estos mismos pacientes.
El trasplante estaría indicado en casos avanzados.
NEUMONÍA INTERSTICIAL DESCAMATIVA
Poco frecuente, exclusiva de fumadores. Histológicamente se caracteriza por el acúmulo intraalveolar de macrófagos,
uniforme y difuso (contrasta con la naturaleza parcheada de la NIU) con mínima fibrosis.
La clínica es subaguda con tos seca y disnea de esfuerzo, pudiendo llegar a producir insuficiencia respiratoria grave.
Presenta acropaquía en el 50% de los casos, la radiografía de tórax y la TAC muestran imágenes en vidrio deslustrado o vidrio
esmerilado, en ocasiones reticulares.
El tratamiento se basa en el abandono del tabaco. Se puede emplear corticoides. El pronóstico es bueno.
BRONQUIOLITIS RESPIRATORIA ASOCIADA A ENFERMEDAD PULMONAR INTERSTICIAL DIFUSA
Otra entidad provocada por el consumo de tabaco, se caracteriza por el acúmulo de macrófagos hiperpigmentados en los
bronquíolos. Si se extienden al parénquima peribronquiolar adyacente y ocasionan enfermedad intersticial (detectable
radiológicamente), entonces se habla de bronquiolitis respiratoria asociada a enfermedad intersticial difusa.
Afecta a fumadores con >30 paquetes/años, es la fase inicial de la neumonía intersticial descamativa.
Clínica, tos y disnea de esfuerzo leve, de inicio subagudo. La radiografía de tórax y la TC muestran engrosamiento de las
paredes alveolares e imágenes en vidrio esmerilado.
El abandono del tabaco da buen pronóstico.
NEUMONÍA INTERSTICIAL NO ESPECÍFICA
El patrón histológico se puede distinguir de la fibrosis pulmonar idiopática, la descamativa y la neumonía organizada, porque
su característica es la afectación homogénea.
Es una entidad bien definida, puede ser idiopática, es la enfermedad intersticial que con mayor frecuencia se asocia a
enfermedades del tejido conjuntivo.
Hay dos tipos ➔ Celular (predominio de inflamación) y fibrótica (predominio de la fibrosis).
La clínica consiste en disnea de esfuerzo y tos seca de inicio subagudo. Se da en pacientes jóvenes con fibrosis pulmonar.
Suele acompañarse de signos sistémicos como fiebre, astenia o pérdida de peso. Los crepitantes son frecuentes y presentan
acropaquías.
La radiografía muestra infiltrados intersticiales o alveolointersticiales, de predominio en bases.
La TC muestra opacidades en vidrio esmerilado e imágenes reticulares, siendo poco frecuente el panal.
El diagnóstico se realiza con biopsia. El pronóstico es mejor que el de la neumonía intersticial usual y depende de su forma (la
forma celular es de mejor pronóstico que la fibrótica).
NEUMONÍA INTERSTICIAL AGUDA
Caracterizada por la presencia de daño alveolar difuso en el parénquima pulmonar, lesión anatomopatológica característica
del síndrome de distrés respiratorio agudo.
La clínica se caracteriza por la aparición de disnea de comienzo agudo o subagudo, a los días el cuadro evoluciona a
insuficiencia respiratoria grave (distrés).
La radiografía de tórax muestra infiltrados alveolares bilaterales con broncograma aéreo, hallazgos confirmados por la TC.
El pronóstico es malo (50% a los dos meses), la evolución puede ir desde la resolución completa hasta la aparición de
enfermedad pulmonar intersticial no especifica.
NEUMONÍA ORGANIZADA CRIPTOGENÉTICA
Conocida también como bronquiolitis obliterante con neumonía organizada (BONO).
Consiste en la presencia en alvéolos, conductos alveolares y bronquíolos respiratorios de un tejido fibroblástico con grados
variables de inflamación (neumonía organizada) que no altera la arquitectura pulmonar normal (que sí ocurre en la NIU).
El pulmón reacciona de forma inespecífica frente a diferentes estímulos, encontrándose lesiones en neumonías, reacción a
fármacos, neumonitis por hipersensibilidad, neumonía eosinófila, absceso de pulmón o vasculitis.
El inicio de la enfermedad es subagudo, con tos, disnea, fiebre, astenia y pérdida de peso.
La radiografía de tórax muestra infiltrados alveolares unilaterales o bilaterales, aunque también puede mostrar imágenes
intersticiales.
La TAC nos orienta al diagnóstico, zonas de consolidación subpleurales o peribronquiolares.
La función pulmonar muestra un patrón restrictivo con disminución de la DLCO (diferencia con las bronquiolitis que dan
patrón obstructivo).
El diagnóstico se realiza con la clínica y las imágenes compatibles con el cuadro, y demostración de neumonía desorganizada
en biopsia.
El tratamiento se realiza con administración de corticoides.
NEUMONÍAS INTERSTICIALES IDIOPÁTICAS RARAS
NEUMONÍA INTERSTICIAL LINFOCÍTICA
Caracterizada por infiltrados linfocitarios intersticiales en el parénquima pulmonar, está asociada a enfermedades
autoinmunitarias (síndrome de Sjögren, miastenia gravis, etc.) y pacientes con HIV.
La clínica es inespecífica, insidiosa, cursa con disnea de esfuerzo, tos seca, fiebre y pérdida de peso.
La radiografía de tórax y TAC no nos ayudan en el diagnóstico. El LBA (lavado broncoalveolar) muestra linfocitosis.
FIBROELASTOSIS PLEUROPULMONAR IDIOPÁTICA
Consiste en fibrosis que afecta a la pleura y al parénquima subyacente fundamentalmente de lóbulos superiores. Se da en
adultos de ambos sexos con una edad media de 57 años, frecuentemente asociada con antecedentes de infecciones a
repetición. Es frecuente el neumotórax.

SÍNDROME DE DISTRÉS RESPIRATORIO AGUDO

El síndrome de distrés respiratorio agudo (SDRA) se caracteriza por edema pulmonar no cardiogénico debido a alteración en la
permeabilidad de la membrana capilar pulmonar y que se presenta con insuficiencia respiratoria grave, infiltrado pulmonar
bilateral difuso y disminución de la distensibilidad pulmonar.
El origen es generalmente pulmonar (60%, neumonía, y 20%, neumonía aspirativa), y tiene elevada mortalidad (40%).
 ETIOPATOGENIA
Según la causa, el SDRA se clasifica de la siguiente forma: 1) por afección pulmonar
directa (aspiración, neumonía vírica o bacteriana), y 2) por afección pulmonar
indirecta: a) síndrome séptico; b) traumatismo extratorácico, y c) causa
politransfusional.
FASE EXUDATIVA → Comienza con lesión epitelial pulmonar (neumocitos tipo I así
como tipo II) y la alteración de la microcirculación pulmonar, esto provoca
extravasación de plasma rico en proteínas, el desarrollo de edema y activación del
complemento y de coagulación, así como de las células que participan en las
reacciones inflamatorias (leucocitos, plaquetas, macrófagos y células endoteliales).
La alteración de la integridad vascular contribuye a la aparición de
hemoconcentración, hipertensión pulmonar y alteración de las relaciones
ventilación/perfusión. Todo esto produce colapso alveolar (por afectación de
producción de surfactante por daño a los neumocitos tipo II), reducción del
volumen pulmonar, disminución de la distensibilidad, aumento del trabajo
respiratorio y finalmente insuficiencia respiratoria.
Las membranas hialinas aparecen como resultado del depósito de fibrina y otras sustancias en el alvéolo.
Todas estas alteraciones se llevan a cabo en zonas más bajas del pulmón, por lo que las zonas sanas realizan trabajo extra.
En el SDRA se acumula gran cantidad de neutrófilos en la microcirculación pulmonar que liberan o estimulan la liberación de
las diferentes sustancias que dañarán los capilares arteriales.
FASE PROLIFERATIVA → Aparecen signos de reparación pulmonar, consistentes en la organización de los exudados alveolares,
la sustitución de neutrófilos por linfocitos y la proliferación de neumocitos tipo II, que reinician la producción de surfactante, a
su vez se transforman en neumocitos tipo I. En esta fase, la elevación del procolágeno tipo III se asocia con mal pronóstico.
FASE FIBRÓTICA → Todas las alteraciones previas llevan a la fibrosis extensa con alteración y desestructuración de la
arquitectura pulmonar. Aparecen zonas de panalización (pulmón en panal), disminuye la distensibilidad y se altera la
hematosis (intercambio gaseoso). La mortalidad es alta en esta fase.
Se debe diferenciar si las lesiones son intraalveolares (pulmonares) o por congestión microvascular y edema intersticial
(extrapulmonar) porque el tratamiento de la hipoxemia depende de cuál de estas dos sea.
ANATOMÍA PATOLÓGICA
Las lesiones macroscópicas son el aumento de la consistencia y el peso, congestión intensa, edema y exudado sanguinolento.
Las lesiones microscópicas se caracteriza por daño alveolar difuso representado por congestión y edema, inflamación
intersticial, membranas hialinas y fibrosis intersticial.
CLÍNICA
Cursa con disnea, taquipnea, taquicardia, sudoración e infiltrados alveolares difusos en los estudios radiológicos. La
característica fundamental es la presencia de insuficiencia respiratoria.
Debido al edema intersticial y al colapso alveolar, los pulmones se vuelven rígidos (disminución de la distensibilidad) y
aumenta el trabajo respiratorio.
La sobrecarga mecánica produce fatiga de los músculos respiratorios, con disminución de los volúmenes ventilatorios, por lo
que aumenta la utilización de la musculatura accesoria.
A la auscultación encontramos estertores bilaterales. Los hallazgos físicos restantes dependerán de la enfermedad
subyacente
El diagnóstico diferencial con el edema agudo de pulmón cardiogénico se hace por ausencia de cardiomegalia y de derrame
pleural bilateral en el distrés.
En la fase proliferativa persisten la disnea y la taquipnea.
En la radiografía de tórax pueden apreciarse en la fase inicial infiltrados intersticiales bilaterales de predominio basal y,
posteriormente, infiltrados alveolares bilaterales. Puede haber derrame pleural bilateral.
En las fases iniciales hay hipocapnia y aumento del gradiente alveoloarterial de oxígeno, y en fases más avanzadas, hipoxemia
grave, que responde parcialmente o no a la administración de oxígeno.
Las complicaciones del SDRA son las propias de la insuficiencia respiratoria, de la ventilación mecánica y de la enfermedad
desencadenante del síndrome. Los pacientes ventilados mecánicamente pueden presentar neumotórax y enfisema
subcutáneo o mediastínico, debidos a las elevadas presiones de insuflación con que se realiza la respiración artificial.
 DIAGNÓSTICO
El diagnóstico se realiza según los CRITERIOS DE BERLÍN.
Los criterios diagnósticos del SDRA son:
•Existencia de patología desencadenante (causas de distrés respiratorio agudo)
•Infiltrados alveolares bilaterales (en la radiografía)
•Descarte de edema pulmonar cardiogénico (presión capilar pulmonar o presión de
enclavamiento normal)
•Cociente PaO2/FiO2 ≤ 200 mmHg
El cuadro conocido como lesión pulmonar aguda (ALI, Acute
Lung Injury) tiene las mismas características, pero menor
gravedad, y se diferencia del anterior por un cociente
PaO2/FiO2 ≤ 300 mmHg.
Si se agrava, se transforma en distrés.
El diagnóstico diferencial debe efectuarse con el edema
pulmonar cardiogénico (la clínica y la presión en el capilar
pulmonar nos puede llegar a orientar a diferenciar entre ambas).
Se debe tener una radiografía de tórax o una TAC para ver las características de los infiltrados pulmonares y su distribución,
presencia de líquido pleural, y descartar neumotórax.
La ecocardiografía se puede utilizar para evaluar la función cardíaca.
TRATAMIENTO
Se basa en la identificación y el tratamiento de la causa subyacente. Se debe adecuar nutrición, profilaxis de enfermedad
tromboembólica y de la hemorragia pulmonar y el tratamiento de la insuficiencia respiratoria.
La oxigenoterapia casi es inefectiva por lo que se suele preferir la ventilación mecánica invasiva.
USO DE BAJOS VOLÚMENES CORRIENTES → La heterogeneidad en la afectación pulmonar, con las zonas declives más
afectadas, el uso de volúmenes corrientes bajos (6 ml/kg) reduce la lesión inducida por el ventilador al evitar la
sobredistensión de las unidades alveolares mejor ventiladas.
PREVENCIÓN DEL COLAPSO ALVEOLAR → Se consigue aplicando presión positiva al final de la espiración (PEEP, del inglés
Positive End-Expiratory Presure). El ajuste de la PEEP a este valor (12-15 mmHg) mejora la oxigenación al mantener más
alvéolos abiertos.
VENTILACIÓN EN DECÚBITO PRONO → Mejora la oxigenación al mejorar las relaciones ventilación/perfusión y ha demostrado
reducir la mortalidad en un reciente estudio.
FLUIDOTERAPIA → El aumento en la permeabilidad de la membrana alveolocapilar obliga a mantener presiones de llenado
auricular izquierdo bajas para no empeorar el edema pulmonar, siempre que la situación hemodinámica lo permita (ausencia
de hipotensión).
OXIGENACIÓN CON MEMBRANA EXTRACORPÓREA (extracorporeal membrane oxygenation, ECMO) → Para los casos más
graves, con hipoxemia refractaria a las medidas convencionales. Permite oxigenar al paciente haciendo pasar la sangre por una
membrana extracorpórea que cumple esa función.
COMPLICACIONES
Las complicaciones principales del tratamiento son el barotrauma, la toxicidad por el oxígeno (cuando se pone FiO2 > 60%
durante más de 3 días). Se forman radicales libres de oxígeno.
Las neumonías nosocomiales también son una complicación.
Los pacientes que superan el episodio agudo suelen quedar libres de secuelas, pero algunos desarrollan alteraciones
funcionales.

ENFERMEDADES INFECCIOSAS DE PULMÓN

BRONQUITIS AGUDA
Inflamación aguda, difusa y autolimitada de la mucosa bronquial que se presenta clínicamente con cuadro agudo o subagudo
de tos, con o sin expectoración, que dura menos de 3 semanas y puede acompañarse de síntomas de las vías aéreas
superiores y cuadro constitucional (pérdida de peso, falta de apetito).
ETIOLOGÍA
Tiene mayor frecuencia en los meses de invierno y en primavera. Entre el 50%-90% son de origen viral. Los agentes implicados
más frecuentes son (en orden de importancia) rinovirus, influenza (tipo A y B), coronavirus, adenovirus y virus sincitial.
Otros causantes, no virales, son M. pneumoniae, C. pneumoniae y B. pertussis (aunque hay vacuna).
Puede aparecer pacientes con enfermedades preexistentes (EPOC y asma) y tras producirse lesiones focales del epitelio
respiratorio después de una infección vírica, aquí los implicados son S. pneumoniae, H. influenzae y M. catarrhalis.
Es raro pero la bronquitis puede desarrollarse tras la exposición a tóxicos, irritantes, alérgenos y contaminantes atmosféricos.
FISIOPATOLOGÍA
Se produce una respuesta inflamatoria frente a la infección del epitelio bronquial, produciendo descamación de las células
epiteliales, denudación de la mucosa hasta la membrana basal e infiltrado linfocitario.
Se produce edema de la mucosa con aumento en la producción de moco.
Todo esto es reversible siempre y cuando se resuelva la infección, pero si está no se resuelve puede producir hiperrespuesta
bronquial de origen vagal, desequilibrio adrenérgico-colinérgico en el tono broncomotor, y liberación de histamina mediada
por IgE. La liberación mantenida de citocinas proinflamatorias y otros mediadores producen una respuesta inflamatoria
bronquial semejante a la asmática.
CLÍNICA
Cursa con un cuadro catarral de las vías aéreas superiores que cursa con fiebre, mialgias, malestar general y tos en principio
seca (síntoma principal que lleva a la consulta).
A los 3-4 días, la tos comienza a ser productiva, con esputo claro o purulento, y puede aparecer un dolor urente retroesternal
con la tos.
La tos puede durar 2-3 semanas y en algunos pacientes hasta 1 mes. Puede acompañarse de sibilancias e incluso disnea.
A la auscultación encontramos principalmente roncus, además puede haber sibilancias, alargamiento del tiempo espiratorio u
otros signos de obstrucción bronquial.
DIAGNÓSTICO
Los esfuerzos diagnósticos deben orientarse más a descartar otras enfermedades clínicamente semejantes que a confirmar el
diagnóstico.
Los estudios microbiológicos solo se indican en casos graves donde persisten los síntomas.
La radiografía de tórax suele ser normal, pero puede llegar a evidenciarse engrosamiento bronquial. El principal diagnóstico a
descartar con esta es la neumonía.
El 60% de los pacientes tienen un patrón espirométrico obstructivo que se revierte cuando se resuelve la infección. No se
aconseja está prueba durante el proceso agudo.
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL → •La neumonía presenta similitud en el cuadro clínico, la radiografía ayuda a diferenciarla.
•El asma, la bronquiolitis, enfermedades ocupacionales o exposiciones ambientales también pueden producir cuadro similar.
•Tos durante más de 3 semanas, especialmente en sujetos jóvenes, que empeora por la noche o que se desencadena tras la
exposición al frío o el ejercicio, debe hacer sospechar un equivalente asmático de la tos.
• La tos ferina suele presentarse con un cuadro de tos de 2 o 3 semanas de duración en un adolescente o en un adulto joven, y
la fiebre es menos frecuente que en la bronquitis aguda vírica.
•Se deben descartar causas de tos y disnea de origen no pulmonar, como la insuficiencia cardíaca o reflujo gastroesofágico.
TRATAMIENTO
Se indica hidratación y humidificación de las vías aéreas (nebulización), antitérmicos y reposo, con evitación de los irritantes
ambientales.
Los antitusígenos (dextrometorfano o codeína) deben emplearse en casos de tos crónica, no productiva, que provoque
vómitos, impida el sueño o sea muy molesta.
Si se auscultan sibilancias o se sospecha hiperrespuesta bronquial, se puede administrar de agonistas-β2 inhalados asociados o
no a glucocorticoides inhalados durante 1-2 semanas.
Los antibióticos solo deben ser considerados cuando hay infección por bacterias (la mayoría son virales RECORDAR).
Los antimicrobianos recomendados son los macrólidos y las quinolonas respiratorias. Si se sospecha de infección por M.
pneumoniae, el tratamiento son los macrólidos (azitromicina o claritromicina).
Administración oral de inhibidores de la neuraminidasa (oseltamivir) es eficaz en el tratamiento de las infecciones por
influenza A y B en los adultos.
NEUMONÍA EXTRAHOSPITALARIA
Inflamación del parénquima pulmonar debida a un agente infeccioso. Se denomina neumonía adquirida en la comunidad, o
extrahospitalaria dado que la infección se da en un contexto fuera del ingreso hospitalario y sus etiologías son diferentes.
ETIOLOGÍA
Depende de población y de la zona geográfica, epidemias, abuso de antibióticos, etc. Streptococcus pneumoniae (neumococo)
es el agente etiológico más frecuente independiente de la gravedad de la neumonía.
Mycoplasma pneumoniae tiene mayor frecuencia en adultos jóvenes sin comorbilidades significativas.
Chlamydophila pneumoniae se considera responsable del 4%-19%, es endémico y epidémico.
Legionella pneumophila es más frecuente en países de Europa, al igual que Coxiella burnetii, también conocida por fiebre Q.
Las infecciones víricas por influenza A y B, parainfluenza 1, 2 y 3, adenovirus y VRS son responsables del 1%-18%, son
frecuentes en los niños y casi siempre aparecen en épocas de invierno.
Las infecciones víricas recientes pueden facilitar la infección bacteriana secundaria por S. pneumoniae, Staphylococcus aureus
o Haemophilus influenzae.
Pseudomonas aeruginosa se identifica en el 4%-5%. P. aeruginosa,
Las enterobacterias productoras de β-lactamasas y el estafilococo meticilino resistente (PES) no pueden tratarse con
cefalosporinas de tercera generación (ceftriaxona, cefotaxima), que son el tratamiento recomendado para la mayoría de los
pacientes
FISIOPATOGENIA
Los microorganismos llegan hasta los alvéolos y los bronquíolos terminales a través de las vías aéreas, la inhalación es la forma
más frecuente de alcanzar el tracto respiratorio inferior para los virus, organismos atípicos, hongos y micobacterias, el resto de
los microorganismos colonizan la vía aérea superior y por aspiración de las secreciones contaminadas llegan a la inferior.
En condiciones normales, la mucosa faríngea es resistente a la colonización por bacilos gramnegativos (BGN), mientras que en
enfermos crónicos la mucosa se ve alterada debido a los cambios que se producen en la superficie epitelial y en el contenido
enzimático de la saliva y de las secreciones respiratorias, que facilitan la adherencia bacterias y dificultan su eliminación.
Las vías aéreas situadas por debajo de la glotis se mantienen relativamente estériles gracias a la acción conjunta de varios
mecanismos de defensa, fundamentalmente las barreras anatómicas y los péptidos antimicrobianos. Aquellos que alcanzan el
alvéolo depende de los macrófagos alveolares (fagocitan y destruyen los patógenos sin provocar infección clínica evidente).
Cuando el inóculo bacteriano es mayor o particularmente virulento, el macrófago inicia una respuesta inflamatoria con
atracción de polimorfonucleares al espacio alveolar, que ayudan en la fagocitación y en la destrucción de los patógenos.
La ocupación alveolar por el exudado inflamatorio provoca la aparición de alvéolos perfundidos, pero no ventilados, esto
provoca hipoxemia (efecto shunt). En respuesta a esta hipoxemia se produce una hiperventilación secundaria y una alcalosis
respiratoria.
ANATOMÍA PATOLÓGICA → Hay infiltración neutrofílica y exudación de proteínas plasmáticas que afecta preferentemente a
los alvéolos y que puede extenderse a unidades respiratorias adyacentes. Algunos microorganismos, especialmente
anaerobios, S. aureus o Klebsiella pneumoniae, pueden producir necrosis con formación de abscesos. La recuperación
estructural del pulmón es total, aunque en algunos casos se puede originar una fibrosis local residual.
CLÍNICA
Cursa con fiebre, afección del estado general y cualquier síntomas atribuible al aparato respiratorio, como tos (90%),
expectoración (66%), disnea (66%), dolor torácico pleurítico (50%) y emisión de esputo hemoptoico (15%).
En pacientes ancianos, los síntomas iniciales son a menudo un cuadro confusional, la disminución del nivel de consciencia o la
descompensación de una enfermedad crónica preexistente. En estos la fiebre suele no estar presente, por lo que le cuadro se
vuelve menos evidente (pero no le quita gravedad a la neumonía).
A la exploración física los signos más frecuentes son taquipnea, taquicardia e hipertermia. La auscultación pulmonar suele ser
anómala (hay estertores crepitantes bibasales), aunque los signos específicos de consolidación pulmonar (matidez en la
percusión, soplo tubárico o egofonía) están presentes sólo en 1/3 de pacientes.
ESTUDIOS COMPLEMENTARIOS
El diagnóstico generalmente es la clínica y la exploración física.
LABORATORIO → Los glóbulos blancos pueden reflejar leucocitosis, más frecuente en infección bacteriana (no es especifico).
La PCR suele estar elevada. La procalcitonina aumentada nos orienta a una etiología bacteriana. La gasometría arterial se
solicita en casos graves (donde la disnea y la hipoxemia son evidentes) y nos ayuda a la decisión de hospitalizar o no, sin
embargo, no aportan datos para el agente etiológico.
RADIOGRAFÍA → La radiografía de tórax nos evidencia si hay o no infiltrado pulmonar. La radiografía no es especifica para
determinar el agente etiológico, sin embargo algunos como Mycobacterium tuberculosis pueden evidenciar derrame pleural,
cavitaciones, etc. Se recomienda una proyección AP y otra lateral.
DIAGNÓSTICO
Toda condensación radiológica de reciente aparición y no atribuible a otra causa, acompañada de fiebre de menos de 1
semana de evolución, debe considerarse y tratarse como una neumonía mientras no se demuestre lo contrario.
Identificar el patógeno responsable permite el tratamiento antimicrobiano dirigido. Datos clínicos, epidemiológicos y
radiológicos ayuda a diferenciar mayor probabilidad de infección por ciertos microorganismos (pero no es especifico).
Para la detección del microorganismo se emplean microbiológicas, su utilización dependerá fundamentalmente de la gravedad
de la neumonía, de su evolución y de la respuesta al tratamiento. No hay ninguna prueba diagnóstica que permita identificar
todos los patógenos.
TINCIÓN DE GRAM Y CULTIVO DE ESPUTO → Está prueba va a depender de la calidad de la muestra y de si el paciente ha
recibido o no tratamiento antimicrobiano previo. Los ancianos, o no tienen tos productiva o son incapaces de expectorar.
La tinción de Gram no puede detectar ciertos patógenos frecuentes, como M. pneumoniae, C. pneumoniae, Legionella spp. o
virus respiratorios. El valor predictivo positivo de la tinción de Gram en relación con el cultivo es superior cuando se observan
cocos grampositivos en comparación a bacilos gramnegativos.
HEMOCULTIVO → Realizarse en todos los pacientes hospitalizados con neumonía extrahospitalaria, sobre todo en los casos
graves. Tiene alta especificidad y valor pronóstico.
ESTUDIOS SEROLÓGICOS → Detección de anticuerpos en suero, permite el diagnóstico de patógenos que son difíciles de aislar
en cultivos, como virus, M. pneumoniae, C. pneumoniae, C. psittaci, C. burnetii y L. pneumophila.
TÉCNICAS DE BIOLOGÍA MOLECULAR → La reacción en cadena de la polimerasa (PCR) se pueden detectar secuencias de DNA
de los principales patógenos respiratorios en distintas muestras biológicas. Pueden tener relevancia cuando se sospechan
microorganismos PES.
TÉCNICAS INVASIVAS → Toracocentesis es la más frecuente y la que está indicada en todos los pacientes con neumonía y
derrame pleural significativo. La presencia de empiema pleural es uno de los principales factores asociados a fallo terapéutico.
El cultivo tiene sensibilidad baja pero cuando es positivo es de gran impacto en la evaluación del paciente.
PRONÓSTICO
El pronóstico general es bueno, sin embargo, un porcentaje (10-15%) que tienen ingreso hospitalario aumenta la mortalidad.
La mortalidad también aumenta con la edad, complicaciones cardiovasculares, enfermedades como diabetes, neoplasias o
deterioro de la función mental.
Una relación PaO2/FiO2 inferior a 250 o una hipercapnia refleja gravedad y peor pronóstico.
TRATAMIENTO
La selección inicial del tratamiento antimicrobiano se basa, en general, en
la presunción de los patógenos que más probablemente son los causantes
de la infección tomando en cuenta la epidemiologia y al paciente.
Antes de iniciar el tratamiento se debe evaluar si el paciente debe ser
internado o no. Para esto existen dos escalas pronósticas ➔ Pneumonia
Severity Index (PSI) y la escala CURB65.
•En la escala PSI, las clases de riesgo IV y V son las que requieren ingreso
hospitalario.
•En la escala CRB65, se recomienda el ingreso si la puntuación es igual o
superior a 2
PACIENTES TRATADOS AMBULATORIAMENTE → El tratamiento debe
dirigirse fundamentalmente a cubrir el neumococo, se consigue con
amoxicilina vía oral 1 g/8 hs. Puede emplearse amoxicilina-ácido
clavulánico vía oral, 875/125 mg/8 h.
Los macrólidos (claritromicina vía oral., 500 mg/12 hs, o azitromicina vía oral 500 mg/día) son activos frente a M. pneumoniae,
C. pneumoniae, L. pneumophila y otros microorganismos atípicos. No usar macrólidos en monoterapia. Tener en cuenta sus
RAMs (alteraciones del QT y otras arritmias)
En pacientes con resistencia o enfermedades crónicas asociadas, el tratamiento de elección es una fluoroquinolona
antineumocócica (levofloxacina vía oral, 500 mg/12 hs, o Moxifloxacina vía oral, 400 mg/día), son buenas opciones para cubrir
los microorganismos atípicos. Tener en cuenta las RAMs (tendinitis, alargamiento del segmento QT, diarreas e intolerancia
gástrica).
PACIENTES TRATADOS EN EL HOSPITAL → S. pneumoniae es aún el patógeno causal más frecuente de hospitalización y el
riesgo de factores asociados a un mayor riesgo de neumococo resistente a antimicrobianos o gramnegativos entéricos es más
alta.
El tratamiento empírico inicial debe incluir cualquiera de los siguientes esquemas: cefalosporina de tercera generación
(cefotaxima EV, 1 g/6 hs, o ceftriaxona EV, 1-2 g/24 hs) o amoxicilina-ácido clavulánico EV, 1.000/200 mg/8 hs, asociados a un
macrólido (claritromicina EV, 500 mg/12 h, azitromicina EV, 500 mg/día).
Se podrá utilizar la vía oral con combinaciones que incluyan un macrólido y amoxicilina-ácido clavulánico en las dosis
mencionadas.
Una alternativa es fluoroquinolona antineumocócica en monoterapia, como Moxifloxacina EV, 500 mg/24 hs, o levofloxacina
EV, 500 mg/12 hs.
PACIENTES EN UCI/UTI → Se debe tratar con una cefalosporina de tercera generación en dosis altas (cefotaxima EV, 2 g/6-8
hs; ceftriaxona EV, 2 g/24 hs), siempre asociada a un macrólido EV o a una fluoroquinolona antineumocócica (levofloxacina EV,
1.000 mg/día).
Una alternativa un macrólido en el tratamiento empírico (asociado a un β-lactámico) disminuye la mortalidad en pacientes >65
años en UCI.
Durante época de gripe, se aconseja añadir oseltamivir (75 mg/día vía oral) al tratamiento antibacteriano hasta tener un test
de PCR negativo para la gripe.
Vía de administración y duración del tratamiento → La vía intravenosa viene determinada por la gravedad del cuadro, la
dificultad para la deglución o si se sospecha malabsorción. La vía oral se puede realizar al tercer día del tratamiento, cuando el
paciente mejora clínicamente.
Generalmente 1 semana de tratamiento antimicrobiano suele ser suficiente.
Cuando los microorganismos implicados son L. pneumophila, P. aeruginosa o S. aureus, si aparecen complicaciones como
empiema, meningitis o endocarditis, o se observan cavidades u otros signos de necrosis, se deben administrar tratamientos
más prolongados.
Las quinolonas EV pasados los 3 días se puede pasar a vía oral con mismas dosis.
PRONÓSTICO Y PREVENCIÓN
El cuadro clínico suele mejorar en 2-3 días. Según la causa de la neumonía y las características del huésped, la fiebre persiste
entre 3 y 6 días, y la tos, alrededor de 1 semana. Los estertores crepitantes duran hasta 1 semana y la leucocitosis desaparece
al cuarto día.
Fallo de tratamiento o falta de respuesta → Situación en la que se produce una respuesta clínica inadecuada a pesar del
tratamiento antibiótico. Se observan dos patrones: progresión y deterioro clínico (primeras 72 hs) y ausencia o retraso en la
consecución de criterios de estabilidad clínica.
La neumonía de lenta resolución → Es la persistencia de los infiltrados radiológicos a los 30 días del inicio del cuadro.
Cuando no se observa una respuesta adecuada al tratamiento, se debe sospechar que este sea incorrecto, que hayan
aparecido complicaciones o que el cuadro clínico se deba a una enfermedad pulmonar no infecciosa. Para esto se indican
estudios complementarios adicionales, como fibrobroncoscopia, TC torácica o nuevas investigaciones microbiológicas.
PREVENCIÓN → Se debe tener en cuenta los factores de riesgo para eliminarlos ➔ tabaquismo, alcoholismo, higiene dental
inadecuada, nutrición inadecuada, contacto con niños que presentan infección respiratoria, disfagia y ausencia de vacunación
antigripal y antineumocócica (estas deben estar aplicadas en todo paciente >65 años).
NEUMONÍA INTRAHOSPITALARIA
Infección pulmonar que se desarrolla una vez transcurridas las primeras 48 h del ingreso del paciente en el hospital.
La neumonía asociada a la ventilación mecánica (NAVM) es un subgrupo de NIH que ocurre en enfermos con ventilación
mecánica después de 48 h de realizada la intubación traqueal.
ETIOLOGÍA
Los agentes etiológicos más frecuentes son los BGN entéricos:
•GRAMNEGATIVOS: Pseudomonas aeruginosa, Acinetobacter spp., Klebsiella spp., Enterobacter spp., Escherichia coli, Serratia
marcescens, Haemophilus spp., Stenotrophomonas maltophilia.
•GRAMPOSITIVOS: Staphylococcus aureus, Streptococcus pneumoniae, Enterococcus spp.
Las infecciones causadas por cocos grampositivos se deben principalmente a Staphylococcus aureus.
S. aureus, Pseudomonas aeruginosa, Acinetobacter spp., Klebsiella spp. y Enterobacter spp. son responsables de casi el 80% de
los casos de NIH.
Lo que sucede es un cambio precoz que se produce en la flora orofaríngea del paciente hospitalizado, sobre todo en el
intubado.
El VHS y el CMV se detectan frecuentemente en enfermos inmunocompetentes. Se deben sospechar en enfermos con SDRA y
en los tratados con glucocorticoides, especialmente si no se ha podido aislar ningún agente bacteriano.
FISIOPATOGENIA
El mecanismo patogénico es la aspiración de microorganismos potencialmente patógenos que colonizan la orofaringe o la
cavidad gástrica de los individuos hospitalizados. Pueden ser de origen exógeno o endógeno (primaria o secundaria).
Las neumonías endógenas primarias de inicio precoz (en los primeros 4 días hospitalizado) son causadas, generalmente por S.
pneumoniae, H. influenzae o S. aureus.
Las neumonías endógenas secundarias o de inicio tardío (a partir del cuarto día del ingreso) se deben habitualmente a BGN
entéricos y P. aeruginosa.
En pacientes intubados, la aspiración de secreciones orofaríngeas colonizadas por microorganismos se produce alrededor del
balón de sellado traqueal.
CLÍNICA
Se debe sospechar en pacientes pasadas las 48 hs de ingreso, que comienzan a presentar secreciones traqueobronquiales
purulentas y en radiografía de tórax aparecen infiltrados pulmonares nuevos o progresivos.
Pacientes ventilados tener en cuenta el empeoramiento de oxigenación (incremento de la FiO2 o de la PEEP) en más de 48 hs.
A la exploración física podemos encontrar temperatura ≥ 38°C, tener en cuenta que pacientes inmunodeprimidos,
desnutridos, hemodinámicamente inestables o tratados con glucocorticoides, puede ser normal o incluso estar disminuida.
No suele haber consolidación clásica pulmonar, tener en cuenta la taquipnea, inestabilidad hemodinámica y deterioro de la
consciencia.
La radiografía de tórax es fundamental para el diagnóstico, pero tiene baja especificidad. Puede presentar foco
bronconeumónico bilateral.
El laboratorio puede revelar leucocitosis con desviación a la izquierda, aunque puede también presentar leucopenia.
La gasometría puede evidenciar hipoxemia sostenida, debe hacernos pensar una condición sine qua non para el diagnóstico de
NAVM. En estos, la PaO2/FiO2 está disminuida y precede el infiltrados radiológicos.
Como en cualquier proceso séptico, las enzimas hepáticas están aumentadas y hay trastornos en la coagulación.
DIAGNÓSTICO
Se utiliza el índice denominado Clinical Pulmonary Infection Score (CPIS), en el que se valoran siete variables clínicas diferentes
➔ temperatura, recuento leucocitario, aspecto de las secreciones respiratorias, oxigenación, radiografía de tórax, tinción de
Gram y cultivo del aspirado traqueal.
Esto se realiza el primer día que se plantea la posibilidad diagnóstica y nuevamente 72 hs después.
Una puntuación superior a 6 es sugestiva de una NIH.
El diagnóstico microbiológico se basa en el aislamiento de un microorganismo potencialmente causal de neumonía en sangre,
líquido pleural o muestra válida de secreciones respiratorias. El tratamiento empírico debe comenzar incluso si no se tiene
resultados microbiológicos.
El hemocultivo es positivo en alrededor del 20% de los casos (pero puede estar asociado a otras infecciones y no precisamente
pulmonar). Por el contrario, un microorganismo en el cultivo del líquido pleural confirma el diagnóstico etiológico de la
neumonía.
El análisis de los aspirados traqueales permite distinguir entre colonización bacteriana y una infección respiratoria activa
(concentraciones ≥ 106 UFC/ml de secreción), con resultados comparables a los obtenidos con procedimientos invasivos,
como el lavado broncoalveolar (LBA) o el cepillado bronquial protegido (estos indicados en NIH grave).
Un agente patógeno tiene un papel causal o infectante cuando se encuentra en el líquido del LBA en concentraciones iguales o
superiores a 104 UFC/mL.
El LBA permite el estudio de microorganismos oportunistas y virus, útil en pacientes inmunodeprimidos. Tiene alta sensibilidad
y alta especificidad.
Otras pruebas son las que se basan en la determinación sérica o en el líquido del LBA de ciertos biomarcadores, como la
proteína C reactiva (PCR), la procalcitonina (PCT), entre otros.
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL → Debe realizarse con enfermedades que pueden producir fiebre e infiltrados pulmonares ➔
hemorragia alveolar, las atelectasias, el infarto pulmonar, la aspiración química, la insuficiencia cardíaca congestiva, la
toxicidad pulmonar por fármacos, la neumonía organizativa o el SDRA en su fase proliferativa.
PRONÓSTICO → Las complicaciones más importantes son la insuficiencia respiratoria o su agravamiento, la insuficiencia renal
y la CID.
La edad avanzada, la ventilación mecánica prolongada, enfermedades subyacentes graves, falta de mejoría en la oxigenación
al tercer día de tratamiento y la presencia de shock, son factores de riesgo asociados a fracaso clínico y a mayor mortalidad.
Los agentes etiológicos asociados a peor pronóstico son los BGN y SARM (staphylococcus aureus resistente a meticilina).
El tratamiento empírico inicial adecuado, apropiado y precoz es fundamental para disminuir la mortalidad de la NIH.
TRATAMIENTO
La elección empírica de los antimicrobianos debe
basarse en tres criterios: la existencia de factores
de riesgo para patógenos MR, la epidemiología
local y el tiempo de hospitalización previo a la
aparición de la neumonía.
PACIENTES CON NIH DE INICIO PRECOZ (EN LOS
PRIMEROS 4 DÍAS DE ESTANCIA HOSPITALARIA) Y
SIN FACTORES DE RIESGO PARA BACTERIAS MR →
Iniciar tratamiento antimicrobiano de espectro
limitado con cualquiera de las siguientes
alternativas ➔ •Cefalosporina de tercera generación no antipseudomonas (ceftriaxona)
•La asociación de un antibiótico β-lactámico y un inhibidor de las β-lactamasas
•Una fluoroquinolona con actividad antineumocócica (levofloxacino o moxifloxacino)
•Un carbapenem sin actividad antipseudomona (ertapenem)
PACIENTES CON NIH DE INICIO TARDÍO O CON FACTORES DE RIESGO PARA MICROORGANISMOS MR → Iniciar tratamiento
antimicrobiano combinado de amplio espectro con al menos dos antibióticos con actividad antipseudomonas ➔
a) una cefalosporina (cefepime o ceftazidima), un carbapenem (imipenem o meropenem) o una penicilina asociada a un
inhibidor de las β-lactamasas (piperacilina/tazobactam)
b) un aminoglucósido (amikacina o tobramicina) o una fluoroquinolona (ciprofloxacino o levofloxacino)
Suspender el aminoglucósido o la quinolona tras 3 días de tratamiento combinado si la evolución es buena.
Se debe agregar vancomicina cuando hay sospecha o factores de riesgo de SARM.
Si se sospecha infección por enterobacterias productoras de BLEE y otras bacterias gramnegativas MR, los carbapenemes
antipseudomonas (imipenem/cilastatina y meropenem) son los β-lactámicos más utilizados.
El uso de aminoglucósidos puede ser preferible al de quinolonas, dadas la elevada tasa de resistencia de P. aeruginosa.
La colistina inhalada puede ser efectiva en el tratamiento de la NAVM por bacterias gramnegativas MR como segundo
antimicrobiano asociado a terapia intravenosa.
Hay que evitar el uso excesivo de antimicrobianos y reducir su espectro. Evaluar la respuesta al tratamiento a los 2-3 días.
Pacientes que han recibido tratamiento antibiótico inicial apropiado y presentan una evolución clínica favorable, puede
acortarse la duración tradicional de 2-3 semanas a sólo 7-8 días, siempre que el agente etiológico no sea un patógeno MR.
El dosaje de PCT ayuda a decidir si se interrumpe o modifica el tratamiento antibiótico.

NEUMONÍAS (RESUMIDO)
Enfermedad inflamatoria del parénquima pulmonar producida por un agente infeccioso que ingresa por el tracto respiratorio
inferior a través de la aspiración o inhalación del mismo, transporte sanguíneo o extensión contigua.
ETIOLOGÍA SEGÚN FACTORES DE RIESGO DEL PACIENTE
AGENTE FACTORES DE RIESGO
Streptococcus Pneumoniae Agente más frecuente a nivel mundial y casos de hipogammaglobulinemia
Staphylococcus aureus Sobreinfección de una neumonía gripal previa, diabetes, hemodiálisis
Haemophilus influenzae tipo B Hipogammaglobulinemia, EPOC
Klebsiella pneumoniae Alcoholismo
Anaerobios Alteraciones a nivel de la consciencia, trastornos en la deglución
Coxiella burnetii Contacto con ganado (fiebre Q)
Chlamydophila psittaci Contacto con aves (psitacosis)
 Rhodococcus equi Contacto con caballos (en pacientes inmunodeprimidos)
Pseudomona aeruginosa, Acinetobacter Estancia prolongada en UCI, intubación, tratamiento antibiótico previo
baumanii
Francisella philomiragia Ahogamiento en agua salda
Aeromona hydrophila Ahogamiento en agua dulce
Legionella pneumophila Ambientes cerrados, contaminación en circuitos de ventilación,
tratamiento crónico con esteroides
Moraxella catarrhalis EPOC, ancianos
ETIOLOGÍA EN NEUMONÍA ADQUIRIDA EN LA COMUNIDAD (NAC)
EDAD ENFERMEDAD COEXISTENTE ETIOLOGÍA MÁS FRECUENTE Por lo general en pacientes que
≤ 65 años NO S. pneumoniae, M. pneumoniae, virus necesitan cuidados intensivos, suele
respiratorios, C. pneumoniae. H. estar implicados los siguientes
influenzae microorganismos: S. pneumoniae,
> 65 años SI S. pneumoniae, virus respiratorios, H. Legionella, bacilos gramnegativos
influenzae, bacilos gramnegativos aerobios, M. pneumoniae y virus
aerobios, S. aureus. respiratorios.
ETIOLOGÍA EN NEUMONÍAS NOSOCOMIALES O INTRAHOSPITALARIAS (NIH)
MÁS FRECUENTES → Bacilos gramnegativos, sobre todo enterobacterias y P. aeruginosa.
CIRCUNSTANCIAS ESPECIALES →
•Broncoaspiración o cirugía abdominal reciente: Anaerobios
•Corticoterapia en dosis elevadas o aislamiento en el centro hospitalario: L. Pneumophila
•Insuficiencia renal crónica, estancia prolongada en UCI/UTI: S. aureus meticilino resistente.
CLASIFICACIÓN SEGÚN SU ORIGEN
NEUMONÍA ADQUIRIDA EN LA COMUNIDAD (NAC) Es aquella que ocurre en pacientes que no han sido hospitalizados
en los últimos 7 días o tienen menos de 48 hrs de hospitalizados.
NEUMONÍA NOSOCOMIAL O INTRAHOSPITALARIA Aquella que se presenta en pacientes con más de 48 hrs de ingreso
(NIH) o dentro de las 72 hrs tras el alta médica.
NEUMONÍA ASOCIADA A LA VENTILACIÓN MECÁNICA Aparece dentro de las 48 hrs del inicio de la intubación/ventilación.
CLASIFICACIÓN SEGÚN SU PRESENTACIÓN CLÍNICA
NEUMONÍA TÍPICA Se caracteriza por un cuadro de comienzo agudo, con alteraciones del estado general, fiebre alta
(>39°C) y escalofríos, dolor costal de carácter pleurítico, tos y dolor abdominal.
•Se suela auscultar estertores crepitantes localizados.
•La radiografía de tórax muestra condensación lobar con o sin derrame.
NEUMONÍA ATÍPICA Se caracteriza por un cuadro de comienzo subagudo, sin afectación importante del estado general,
fiebre sin escalofríos o febrícula, mialgias, tos y cefalea. Pueden existir otros síntomas y signos de
infección de otros tramos de las vías respiratorias.
•A la auscultación puede no haber crepitantes (de haberlos son bilaterales), pero si roncus y sibilancias.
•La radiografía de tórax muestra infiltrado intersticial bilateral perihiliar o difuso.
CLASIFICACIÓN SEGÚN SU PERFIL HISTOLÓGICO
NEUMONÍA LOBAR •Descripción: Compromiso a nivel del alvéolo que puede ocupar todo
un lóbulo. Causa síndrome de condensación y/o derrame pleural.
•Etiología: S. pneumoniae, K. pneumoniae
•Clínica: Neumonía típica
•Patrón radiológico: Signo de broncograma aéreo (visualización del aire
dentro de los bronquios intrapulmonares rodeados por ocupación
alveolar, bien sea por pus o infiltrado inflamatorio.
BRONCO-NEUMONÍA •Descripción: Compromiso a nivel del bronquio terminal y alvéolo, que
suele afectar ≥ 1 lóbulo, mayormente las zonas inferoposteriores del
pulmón (no suele afectar la totalidad del lóbulo.
•Etiología: S. aureus, P. aeruginosa
•Clínica: Neumonía típica
•Patrón radiológico: Afectación segmentaria y múltiple en ausencia de
broncograma aéreo.
NEUMONÍA INTERSTICIAL •Descripción: Compromiso a nivel de los tabiques interalveolares, que
se observa con un patrón difuso.
 •Etiología: Gérmenes atípicos e infecciones virales
•Clínica: Neumonía atípica
•Patrón radiológico: Infiltrado intersticial
NEUMONÍA NECROTIZANTE/ABSCESO PULMONAR •Descripción: Necrosis en el parénquima pulmonar, causa múltiples
cavidades pequeñas.
•Etiología: Anaerobios, S. aureus, bacilos gramnegativos, S. pneumoniae
serotipo 3
•Clínica: Curso prolongado (febrícula, pérdida ponderal, boca séptica,
olor fétido)
•Patrón radiológico:
○Necrosis: Zonas hiperlúcidas en el seno del área condenada.
○Absceso: Única cavidad (> 2cm), localizado en zonas declives.
DIAGNÓSTICO
CLÍNICO El diagnóstico de neumonía es clínico-radiográfico. La historia TENER EN CUENTA PARA EL DX
RADIOGRÁFICO clínica y el examen físico sugieren la presencia de una CLÍNICO-RADIOGRÁFICO: La
infección pulmonar, pero el diagnóstico se confirma cuando resolución de los infiltrados
se demuestra la presencia de infiltrados pulmonares en la radiográficos a menudo ocurre
radiografía de tórax. varias semanas o meses después
MICROBIOLÓGICO No es necesario realizar estudios microbiológicos extensos a de la mejoría clínica, especialmente
todos los pacientes con neumonía comunitaria. en ancianos, neumonía multilobar
El riesgo de complicaciones y muerte de pacientes o bilateral, y la neumonía grave
hospitalizados por neumonía comunitaria justifica la manejada en UCI.
realización de exámenes microbiológicos básicos como lo son
la tinción de gram, cultivo de expectoración, hemocultivos, TENER EN CUENTA PARA EL
cultivo de líquido pleural, etc. DIAGNÓSTICO MICROBIOLÓGICO:
SEROLÓGICO •BACTERIAS: Se recomienda obtener muestras de suero para En pacientes con tos persistente y
la pesquisa de patógenos atípicos (M. pneumoniae, C. compromiso de su estado general,
pneumoniae) y una muestra de orina para detección de S. infiltrados pulmonares en los
pneumoniae y L. pneumophila en todos los pacientes con NAC lóbulos superiores y/o factores de
grave ingresados en UCI, en aquellos que no responden a los riesgo epidemiológico (inmigrantes
β-lactámicos y en pacientes seleccionados con riesgo de áreas endémicas, pobreza,
epidemiológico específico. hacinamiento, reclusión,
•VIRUS: La detección de antígenos de virus respiratorios alcoholismo, drogadicción,
mediante inmunofluorescencia directa o biología molecular desnutrición, inmunodeficiencia),
(PCR) se recomienda en periodos epidémicos de otoño- se recomienda muestras de
invierno y en pacientes con riesgo elevado que serán expectoración para baciloscopia y
manejados en el hospital. cultivo de KOCH.
TRATAMIENTO DE LA NEUMONÍA ADQUIRIDA DE LA COMUNIDAD DE ATENCIÓN
AMBULATORIA
CARACTERÍSTICAS DEL PACIENTE TRATAMIENTO
Paciente con < 65 años, sin •Pauta: Amoxicilina 1g VO c/8 hrs o Azitromicina 500mg VO c/24 hrs o Claritromicina
comorbilidades y sin riesgo de flora 500mg VO c/12 hrs.
resistente •Duración: 7-10 días
Paciente con <65 años, con •Pauta A: β-lactámico (amoxicilina 1g VO c/8 hrs o amoxicilina-clavulánico 2g VO c/12
comorbilidades o riesgo de flora hrs) asociado a un macrólido (claritromicina 500mg c/12 hrs o azitromicina 500mg c/24
resistente hrs) durante 7-10 días.
•Pauta B: Fluoroquinolona respiratoria (Moxifloxacina VO 400mg/día o gemifloxacina
320 mg/día o levofloxacina 750mg/día) por 7-10 días.
RIESGO DE FLORA RESISTENTE ➔ Uso de antibiótico en los últimos 3 meses, alcoholismo, hospitalización en el último mes,
inmunosupresión, contacto con niños en guarderías infantiles y residencias de alto grado de resistencia.
TRATAMIENTO DE LA NEUMONÍA ADQUIRIDA EN LA COMUNIDAD QUE REQUIERE
HOSPITALIZACIÓN
PACIENTE QUE NO REQUIERE UTI •Pauta A: Cefalosporinas de 3° generación (cefotaxima 1g/6 hrs, ceftriaxona 1-2g/24
hrs) o Amoxicilina 1g/8 hrs + un macrólido (azitromicina 500mg/24 hrs o
claritromicina 500mg/12 hrs).
•Pauta B: Amoxicilina-clavulánico 1g/8 hrs + un macrólido (azitromicina 500mg/24
 hrs o claritromicina 500mg/12 hrs).
•Pauta C: Fluoroquinolona respiratoria (Moxifloxacina 400mg/24 hrs o levofloxacina
750mg/24 hrs)
•Duración: 10-14 días.
NEUMONÍA POR BRONCOASPIRACIÓN •Pauta A: Amoxicilina-clavulánico EV 2g/8 hrs o Moxifloxacina EV 400mg/24 hrs o
Ampicilina-sulbactam EV 3g/6 hrs.
•Pauta B: Clindamicina EV 600mg/6 hrs + cefalosporina de 3° generación
(Cefotaxima 1g/6 hrs, ceftriaxona 1-2g/24hrs) o Amoxicilina 1g/8 hrs.
•Pauta C: Imipenem 500mg/6 hrs o Meropenem EV 0.5-1g/8 hrs.
•Duración: 14 días. Si hay cavitación mantener el tratamiento hasta la resolución
radiográfica.
PACIENTE QUE REQUIERE UTI β-lactámico (Cefotaxima 2g/6 hrs, ceftriaxona 2g/24 hrs o ampicilina-sulbactam EV
3g/6 hrs) + fluoroquinolona (levofloxacina 500-750mg/día o Moxifloxacina EV
400mg/día) o macrólido (claritromicina EV 500mg/12 hrs), durante 10-14 días.
PACIENTE QUE REQUIERE UTI: Aquellos pacientes con EPOC grave, HIV, bronquiectasias o en tratamiento con dosis altas de
esteroides, se debe considerar la infección por pseudomona aeruginosa y tratar con Cefepime 2g/8 hrs o Ceftazidima 2g/8
hrs o Piperacilina-Tazobactam 4.5g/6 hrs. La duración del tratamiento debe ser por 10-14 días.
En caso de sospecha de neumonía por staphylococcus aureus (usuarios drogas intravenosas, pacientes con antecedentes
recientes de influenza, varicela o sarampión, lesiones cutáneas o presencia d neumatoceles) se debe administrar Cefazolina EV
2g/6-8 hrs u Oxacilina EV 2g/4 hrs durante 14 días.
TRATAMIENTO DE LA NEUMONÍA INTRAHOSPITALARIA ASOCIADA O NO A
VENTILACIÓN MECÁNICA
NEUMONÍA Hasta el 4to día de hospitalización: Amoxicilina-Clavulánico 1g/200mg o 2g/400mg EV c/8hrs
NOSOCOMIAL DE durante 7 días o Ampicilina-Sulbactam 1,5-3g EV c/6 hrs por 7 días o Clindamicina EV 600mg/6 hrs
APARICIÓN TEMPRANA por 7-10 días + amikacina 15-20mg en 1 o 2 dosis.
NEUMONÍA Posterior a 5 días de hospitalización: Piperacilina-Tazobactam 4/0.5g EV c/8 hrs o Ceftazidima EV
NOSOCOMIAL DE 2g/12 hrs con o sin aminoglucósido. Se debe agregar Vancomicina por 7-10 días solo si hay cocos
APARICIÓN TARDÍA grampositivos en esputos.
TENER EN CUENTA:
•Neumonía nosocomial de aparición temprana: En casos de sospecha de pseudomona aeruginosa se debe tratar con el
esquema de neumonía nosocomial de aparición tardía.
•Piperacilina/Tazobactam: Si la resistencia local a Piperacilina/Tazobactam es alta se utilizará Meropenem EV 1g/8 hrs o
Imipenem/Cilastatina EV 500mg/6 hrs, la duración del tratamiento será por 7-10 días.

CÁNCER DE PULMÓN
El cáncer de pulmón constituye la causa principal de muerte por cáncer en el mundo, debido a la alta prevalencia de
tabaquismo en los países en desarrollo.
FACTORES DE RIESGO
HÁBITO TABÁQUICO → El humo de tabaco es el principal factor de riesgo para el cáncer de pulmón (90%). El humo del tabaco
contiene potencial cancerígeno (nitrosoureas y el benzopireno). El riesgo de cáncer aumenta con la cantidad de cigarrillos
fumados al día, años que lleva fumando y edad de inicio (para esto existe el IPA).
TABAQUISMO PASIVO → 15% de los casos de cáncer de pulmón se dan en no fumadores y un 5% llega a la muerte.
SEXO Y EDAD → Tiene prevalencia en hombres (2:1). La edad media de presentación del cáncer de pulmón es de 70 años.
ETNIA → Hombres afroamericanos tienen mayor prevalencia. Hombres asiáticos tienen menor prevalencia.
DIETA → La ingesta de frutas y vegetales en abundancia disminuye el riesgo de desarrollar cáncer de pulmón.
POLUCIÓN ATMOSFÉRICA → La polución atmosférica podría desempeñar un papel carcinogénico en las zonas urbanas
densamente pobladas.
ENFERMEDADES RESPIRATORIAS E INFECCIONES CRÓNICAS → La fibrosis pulmonar idiopática, la EPOC y la infección por el
HIV se asocian a un riesgo incrementado.
PREDISPOSICIÓN HEREDITARIA → Existe una predisposición genética que influye en la probabilidad de desarrollar la
enfermedad, es mayor en fumadores con antecedentes familiares. Enzimas del citocromo p450 y transferasas del glutatión
actúan como metabolizadores de carcinógenos. La alteración de genes que controlan estos sistemas influye en el riesgo de
cáncer.
FACTORES OCUPACIONALES → La exposición al radón, asbesto, arsénico, níquel, berilio, cadmio e hidrocarbonos policíclicos
aromáticos.
ETIOPATOGENIA
El humo del tabaco causa un campo de cancerización a lo largo del epitelio respiratorio produciendo cambios histológicos.
Estos cambios moleculares causan alteración en los mecanismos de reparación de las células progenitoras (genéticos y
epigenéticos) que darán lugar a la proliferación de clones celulares aberrantes que sustituirán de forma progresiva al epitelio
normal. Estos cambios y mecanismos representan el estado premaligno que precede al desarrollo del cáncer, el cual va a estar
mediado por la activación de oncogenes, la deleción o inactivación de genes supresores tumorales, la alteración de la
apoptosis y el trastorno en los mecanismos de reparación del DNA.
ONCOGENES → Los protooncogenes sintetizan proteínas que tienen la función de crecimiento y diferenciación celular. Si el
protooncogén muta (oncogén) las proteínas que sintetizan tienen actividad funcional distinta y altera el metabolismo celular.
La mutación del gen supresor tumoral P53, es la alteración genética más frecuente en el cáncer de pulmón (impide el correcto
control del crecimiento y la división celular, y favorece el desarrollo de carcinomas). El K-RAS tiene mutación en un 30% de los
adenocarcinomas. Otros menos comunes son ERB-B y el MYC.
ANATOMÍA PATOLÓGICA
95% del total de tumores malignos pulmonares, son: adenocarcinoma, 38%; carcinoma escamoso, 20%; carcinoma
neuroendocrino de células pequeñas, 13%, y carcinoma de células grandes, 5%.
ADENOCARCINOMA
La característica histológica es la formación de estructuras glandulares atípicas con diferenciación tubular, acinar o papilar y
formación de moco. El patrón más frecuente es el mixto, moderadamente diferenciado y de tipo acinar.
El adenocarcinoma invasivo representa más del 75% de los casos.
El estudio inmunohistoquímico muestra positividad para mucina y TTF-1.
Adenocarcinoma de crecimiento lepídico → Diseminación en una única capa sobre el septo alveolar, sin invasión del estroma,
los vasos sanguíneos o la pleura.
Adenocarcinoma in situ → Lesión preinvasiva de hasta 3 cm de diámetro máximo y sin infiltración, que a su vez es un proceso
evolutivo de la hiperplasia adenomatosa atípica (crecimiento lepídico, pero hasta 5 mm de diámetro).
Adenocarcinoma mínimamente invasivo → Hasta 3 cm de diámetro máximo y áreas de invasión de menos de 0,5 cm.
Adenocarcinoma lepídico → Carcinoma bronquioloalveolar. Es cualquier adenocarcinoma con áreas de invasión de más de 0,5
cm y que contiene áreas de componente lepídico no invasivo.
CARCINOMA ESCAMOSO O EPIDERMOIDE
Suele originarse en el epitelio que cubre los bronquios principales y su crecimiento es lento. Los síntomas suelen estar
relacionados con la obstrucción bronquial.
La característica microscópica es la presencia de queratinización celular y de desmosomas. Puede haber marcada respuesta en
el tejido pulmonar que muestra infiltrados linfoplasmocitarios y células histiocitarias gigantes multinucleadas. Además, existen
necrosis central y cavitación.
Presenta inmunohistoquímica negativa para TTF-1, CK7 y marcadores neuroendocrinos (CD56, cromogranina).
Las metástasis a distancia son menos frecuentes que en los demás subtipos histológicos, por lo que tiene mejor pronóstico.
CARCINOMA DE CÉLULAS GRANDES
Variantes poco diferenciadas de adenocarcinoma y carcinoma escamoso. Representa el 5% de los tumores pulmonares
malignos.
Es un tumor de células grandes con abundante citoplasma y sin diferenciación escamosa o glandular, sin secreción de moco.
TUMORES NEUROENDOCRINOS. CARCINOMA DE CÉLULAS PEQUEÑAS
Los tumores neuroendocrinos contienen en sus células gránulos que secretan hormonas peptídicas (marcadores de
diferenciación neuroendocrina como l-DOPA descarboxilasa, el GRP y la enolasa neuroespecífica).
Son tumores poco diferenciados y muy invasivos, como el carcinoma de células pequeñas (el tumor neuroendocrino más
frecuente) y el carcinoma neuroendocrino de células grandes.
El carcinoma de células pequeñas suele ser de localización central y se asocia con frecuencia a adenopatías mediastínicas. Es
un tumor de extrema malignidad, con gran facilidad para desarrollar metástasis tanto por vía linfática como hematógena.
El examen microscópico muestra células redondas u ovales de pequeño tamaño, escaso citoplasma y núcleo hipercromático
que se asemejan a linfocitos, con abundantes mitosis y presencia de necrosis.
Analizar marcadores inmunohistoquímicos para determinar el tipo histológico específico es necesario para el tratamiento con
fármacos que actúan como antagonistas o compiten con receptores biológicos específicos.
CLÍNICA
La presencia de síntomas es un reflejo de enfermedad avanzada y conlleva un pronóstico desfavorable.
Los síntomas se deben principalmente a el tumor propio, la extensión intratorácica, si ha hecho metástasis, y manifestaciones
sistémicas no metastásicas (síndromes paraneoplásicos ➔ producción de hormonas que determinan la aparición de síntomas
secundarios al aumento de estas).
MANIFESTACIONES CLÍNICAS DEBIDAS AL PROPIO TUMOR → •La tos es el síntoma más frecuente, pero pasa desapercibida
en pacientes fumadores. Obliga a realizar una radiografía de tórax.
•La disnea, asociada a tos y expectoración, puede deberse a obstrucción de la vía aérea principal, derrame pleural o
infiltración linfática (linfangitis carcinomatosa).
•La hemoptisis es una manifestación que se presenta en los tumores de localización central. En casos avanzados la erosión de
una arteria bronquial puede dar lugar a una hemorragia masiva.
•La fiebre está asociada a neumonitis obstructiva.
•La falta de resolución de los signos y síntomas de neumonía en fumadores obliga a evaluar la presencia de una tumoración.
MANIFESTACIONES CLÍNICAS DEBIDAS A LA EXTENSIÓN INTRATORÁCICA → Pueden deberse a afección de los ganglios
linfáticos, nerviosa, de la pleura y la pared torácica, vascular y cardíaca, y visceral.
•La invasión linfática por el tumor es frecuente y tiene un significado pronóstico desfavorable (evaluar siempre ganglios).
•El tumor de Pancoast (o del sulcus superior) es el término que se aplica a las neoplasias originadas en el ápex pulmonar
(epidermoide generalmente) y produce afección del plexo braquial con dolor en el hombro que se irradia al brazo según la
zona inervada por la raíz afectada. Cuando afecta el ganglio estrellado provoca el síndrome de Horner, caracterizado por
enoftalmos, ptosis palpebral y miosis unilateral, con anhidrosis de la hemicara y la extremidad superior.
Se debe evaluar la infiltración en costillas y cuerpos vertebrales. La metástasis cerebral es muy común en este tumor.
La disfonía se debe a parálisis de la cuerda vocal izquierda por afección del nervio recurrente izquierdo.
•La elevación de un hemidiafragma con movimiento paradójico durante los movimientos respiratorios es secundaria a
afección del nervio frénico (respiración paradójica).
•Puede aparecer dolor torácico puede ser un signo de invasión directa de la pleura o la pared torácica por el tumor o debido a
la presencia de metástasis óseas.
•El derrame pleural es una manifestación de mal pronóstico que se debe a infiltración neoplásica de la pleura visceral. Suele
ser un exudado ipsilateral al tumor, de características hemáticas, escasa celularidad y predominio linfocitario.
•El síndrome de la vena cava superior se debe a compresión tumoral (75% cáncer de pulmón) o a formación de trombosis. La
afección vascular provoca plétora facial y distensión de las venas de cuello y torso. El derrame pericárdico se presenta en
fases avanzadas en forma de arritmias o aumento de la silueta cardíaca en la radiografía de tórax.
MANIFESTACIONES CLÍNICAS DEBIDAS A EXTENSIÓN EXTRATORÁCICA → 30% de los pacientes con cáncer de pulmón
presentan síntomas de diseminación metastásica en el momento del diagnóstico, síntomas constitucionales, en especial
pérdida de peso, debe alertar sobre su presencia.
La gran vascularización pulmonar explica el frecuente y temprano desarrollo de metástasis. Las localizaciones más frecuentes
son el SNC (localización supratentorial con predilección por los lóbulos frontales), los huesos, las glándulas suprarrenales, el
hígado, la pleura y el pulmón. El carcinoma de células pequeñas y los carcinomas poco diferenciados (adenocarcinoma) son los
que con más frecuencia dan lugar a metástasis.
Aparecen síntomas debidos a aumento de la presión intracraneal (cefalea, náuseas, vómitos, cambios de conducta) o síntomas
focales (hemiparesia).
Las metástasis óseas afectan a los huesos del esqueleto axial (columna, costillas, pelvis, fémur), sospecharse cuando el dolor
localizado, aumento de la fosfatasa alcalina o hipercalcemia.
Las metástasis hepática se dan en fases avanzadas, con síntomas de anorexia o epigastralgia, y se refleja en un aumento
transaminasas y de la fosfatasa alcalina.
El carcinoma de células pequeñas afecta en ocasiones al páncreas y otros órganos endocrinos, como la glándula tiroides.
Los escotomas y la visión borrosa pueden ser síntomas de metástasis de la coroides.
SÍNDROMES PARANEOPLÁSICOS → 10% de los pacientes con cáncer de pulmón y pueden ser la primera manifestación de la
enfermedad. El carcinoma de células pequeñas es el frecuentemente da lugar a un síndrome paraneoplásico.
•Manifestaciones generales ➔ Anorexia, pérdida de peso, caquexia, fiebre.
•Síndromes endocrinos ➔ Síndrome de Cushing, síndrome de secreción inadecuada de ADH, hipercalcemia, ginecomastia.
•Síndromes neurológicos ➔ Neuropatías periféricas, síndrome miasteniforme de Lambert-Eaton, mononeuritis múltiple.
•Síndromes hematológicos ➔ Anemia, policitemia, reacción leucoeritroblástica, trombocitosis, eosinofilia.
•Coagulopatías ➔ Coagulación intravascular diseminada, síndromes de hipercoagulabilidad, endocarditis trombótica no
bacteriana.
•Síndromes esqueléticos ➔ Acropaquía, osteoartropatía hipertrofiante, síndromes cutáneos, hipertricosis lanuginosa,
eritema gyratum repens, Acroqueratosis (enfermedad de Bazex), prurito y urticaria.
•Enfermedades autoinmunes sistémicas ➔ Dermatomiositis/polimiositis, LES, Vasculitis.
EXÁMENES COMPLEMENTARIOS
RADIOGRAFÍA DE TÓRAX → Los signos radiográficos más comunes son el ensanchamiento hiliar (por el tumor o por la
presencia de adenopatías mediastínicas) y la atelectasia. También puede haber condensación distal por retención de
secreciones bronquiales y neumonitis infecciosa secundaria (diagnóstico diferencial con neumonía, la condensación no se
altera pasada 3 semanas de tratamiento).
•El carcinoma de células pequeñas tiene una localización perihiliar en el 80% de los casos y se asocia a adenopatías
mediastínicas.
•El carcinoma escamoso puede manifestarse como una masa central de gran tamaño que a menudo se cavita.
•El adenocarcinoma presenta nódulo o masa de distribución periférica y ocasional presencia de broncograma aéreo.
TOMOGRAFÍA COMPUTARIZADA DE TÓRAX → La TAC está indicada en todos los pacientes con sospecha de cáncer de
pulmón. Muestra el tamaño, la localización y las características de la lesión primaria, identificar lesiones adicionales no
evidenciadas en la radiografía simple de tórax y definir las relaciones con estructuras anatómicas vecinas.
El uso de contraste nos ayuda a localizar adenopatías mediastínicas, extensiones en abdomen y metástasis hepáticas o
suprarrenales.
FIBROBRONCOSCOPIA → Fundamental en la evaluación de los tumores broncopulmonares centrales, permite definir la
relación existente entre el tumor y las estructuras anatómicas vecinas. Se realizan de tres a seis biopsias y se combina con el
estudio citológico del broncoaspirado y del cepillado bronquial.
PUNCIÓN PULMONAR TRANSPARIETAL → Es de elección cuando la fibrobroncoscopia no aporta el diagnóstico (en nódulos
periféricos). Resultado negativo no excluye el diagnóstico de malignidad. La complicación de realizar está es el neumotórax.
OTRAS TÉCNICAS → El diagnóstico se puede alcanzar a través de la biopsia de diversos órganos en los que se sospecha la
presencia de metástasis. Los hallazgos positivos indican el grado de extensión de la enfermedad.
DIAGNÓSTICO
Requiere confirmación histológica. Generalmente la muestra se obtiene mediante broncoscopia y realización de biopsia
bronquial (si es central) o transbronquial (si es periférico). El empleo de la TAC helicoidal en pacientes de riesgo detecta un
mayor número de casos de cáncer en estadio precoz que la radiografía de tórax.
Una vez diagnosticado, es fundamental determinar la localización y el grado de extensión del tumor (estadificación) así como
la valoración de la operabilidad en los pacientes potencialmente resecables (depende de la extensión).
EVALUACIÓN DE LA EXTENSIÓN TUMORAL INTRATORÁCICA → La TC de tórax permite evaluar la extensión mediastínica o a la
pared torácica y la presencia de adenopatías mediastínicas. La RM es superior a la TC en el estudio de la afección de la vena
cava superior, las arterias pulmonares y el corazón, y en la valoración de los tumores apicales (tumor de Pancoast). La
combinación de la PET y la TC (PET-TC) permite la obtención de información anatómica y de actividad metabólica de manera
simultánea y mejora la resolución espacial de la PET. La punción aspirativa transbronquial permite obtener muestras de los
ganglios paratraqueales y subcarinales. La punción aspirativa guiada por ecografía endoscópica o EBUS es la técnica de
elección para la evaluación de las adenopatías mediastínicas.
CLASIFICACIÓN TNM → Agrupa los casos de cáncer de pulmón según la extensión de la enfermedad neoplásica. La T se refiere
al tumor primario y describe el tamaño, la invasión de estructuras vecinas o ambos. La N se centra en los ganglios linfáticos
regionales y el correspondiente número describe el grado de extensión. La categoría M con su respectivo número describe la
presencia o ausencia de metástasis a distancia.
 TRATAMIENTO QUIRÚRGICO
La resección quirúrgica es el tratamiento más eficaz para la curación del cáncer de pulmón que no es de células pequeñas
(CPNCP).
RESECCIÓN PULMONAR Y DISECCIÓN GANGLIONAR SISTEMÁTICA
Implica la realización de una resección anatómica del lóbulo o los lóbulos afectos
por la tumoración. La lobectomía es la resección más utilizada.
La neumonectomía (20% de las resecciones) está indicada cuando el tumor infiltra
el bronquio principal e invade estructuras del hilio pulmonar ipsilateral o la cisura
mayor.
Si es posible se utilizan técnicas broncoplásticas y angioplásticas (lobectomía en
manguito) para preservar el tejido pulmonar.
La invasión de estructuras adyacentes puede obligar a la resección en bloque.
El concepto de resección completa incluye, además, una disección ganglionar
sistemática con linfadenectomía de todas las regiones mediastínicas, hiliares e
intrapulmonares de acuerdo con el mapa ganglionar.
RESECCIONES PULMONARES MENORES
Las resecciones pulmonares segmentarias típicas (según los planos anatómicos de los segmentos pulmonares) o atípicas
(resecciones en cuña) tienen mayor índice de recaídas locorregionales que la lobectomía.
Se realiza en pacientes con limitación funcional pulmonar.
En los tumores no invasivos menores de 2 cm de diámetro (adenocarcinoma in situ), la segmentectomía típica se elige antes
que la lobectomía.
 COMPLICACIONES
Las complicaciones postoperatorias se presentan en el 20%-30% de los pacientes.
Las más frecuentes son fugas aéreas que persisten más de 7 días (8%-25%), arritmias supraventriculares e insuficiencia
respiratoria.
El dolor postoperatorio es frecuente. Otras complicaciones son hemotórax, fallo de sutura bronquial y empiema.
TRATAMIENTO NO QUIRÚRGICO
Cáncer de pulmón no microcítico → El tratamiento de elección es la cirugía. La
radioterapia es también eficaz, pero presenta más complicaciones que la
cirugía.
La SABR (radioterapia ablativa estereotáctica), también llamada SBRT
(radiocirugía estereotáctica) tienen buenos resultados.
Carcinoma microcítico →
•T1-2, N0, M0 (enfermedad limitada potencialmente resecable): Solo si el
paciente no es operable, el tratamiento es la quimiorradioterapia definitiva.
•T3-4 o N1-3, M0 (enfermedad limitada no resecable): El tratamiento de
elección es la quimiorradioterapia definitiva. La quimioterapia recomendada es
cisplatino (o carboplatino) + etopósido.
•T1-4, N0-3, M1 (enfermedad extendida): Siempre que existan metástasis a
distancia (M1) independientemente de la T y la N. El tratamiento de elección es
la quimioterapia. La pauta recomendada es carboplatino + etopósido + atezolizumab.

SÍNDROME MEDIASTÍNICO
El mediastino, desde el punto de vista clínico, se divide en tres
compartimentos (anatómicamente, el anterior se divide en
superior y anterior).
Anterior o anterosuperior → Delante y encima del corazón.
Contiene timo, cualquier extensión intratorácica de tiroides o
paratiroides, arco aórtico y sus ramas, venas innominadas, vasos y
ganglios linfáticos.
Medio (inferoposterior al anterior) → Contiene al corazón y
pericardio, tráquea, hilios pulmonares, algunos ganglios linfáticos
y los nervios frénico y vago.
Posterior (márgenes vertebrales) → Contiene esófago, aorta
descendente, venas ácigos y hemiácigos, conducto torácico,
ganglios linfáticos, nervios vago y recurrente izquierdo y cadena simpática torácica.
MASA MEDIASTÍNICA
Los tumores más frecuentes, considerando su frecuencia global (adultos y niños), son los neurogénicos.
Las masas del mediastino suelen asociarse a síndrome generales (el síndrome paraneoplásico más frecuente asociado a
timoma es la miastenia gravis)
DIAGNÓSTICO
Las TAC y la RM son las técnicas más sensibles y de elección.
El bocio endotorácico se diagnóstica con gammagrafía con I131, aunque puede llegar a evidenciarse con la TAC.
El diagnóstico definitivo se realiza con técnicas invasivas. Los tumores benignos se suelen diagnosticar en la pieza obtenida de
una cirugía con intención curativa.
Cuando se sospecha de malignidad se realiza cirugía diagnóstica tomando biopsias.
El diagnóstico de masas anteriores se realiza por mediastinotomia, el de masas de mediastino medio se realiza con
mediastinoscopia, y aquellas masas posteriores se evalúan por videotoracoscopia (incluso se puede llegar a extirpar).
Si se sospecha de tumor metastásico, puede intentarse PAAF para confirmar.
El teratoma tiene tendencia a la calcificación, entonces, radiografía con masa en mediastino anterior con calcio en su interior
➔ teratoma.
TENER EN CUENTA ➔ Las cuatro T de las masas mediastínicas anteriores: Tiroides, Timoma, Teratoma y Terrible linfoma.
En los timomas, “es mejor el ojo del cirujano que el ojo del patólogo”, pues aún en los invasivos, la apariencia histológica es
de benignidad.
TRATAMIENTO
El tratamiento de elección de las masas mediastínicas es la extirpación quirúrgica.
Los linfomas, germinomas y carcinoma mediastínico no pueden ser extirpados con cirugía o no se recomienda hacerlo, en
cambio se elige realizar radioterapia y/o quimioterapia.
Los timomas tienen capacidad invasora local, por lo que su extirpación se va evaluando en medio de la cirugía.
Pacientes que presentan miastenia gravis se realiza timectomía. Siempre que el paciente presenta un timoma asociado, la
indicación de tu extirpación es esencial dado a que son muy agresivos a nivel local.
Pacientes sin timoma pero con miastenia gravis, se recomienda cirugía en las formas generalizadas de miastenia en pacientes
entre la pubertad y 55 años.
INFECCIONES DEL MEDIASTINO
MEDIASTINITIS AGUDA
Suele ser una complicación posquirúrgica o bien por rotura esofágica.
La rotura esofágica puede darse tras un vomito (síndrome de Boerhaave), por traumatismo o instrumentación (esofagoscopia
[más frecuente], sondas, balones, dilatadores, etc.).
La mediastinitis hemorrágica es una complicación del ántrax (carbunco, enfermedad de los cardadores de lana).
CLÍNICA
Tiene un inicio brusco con fiebre, taquicardia, taquipnea, enfisema subcutáneo y signo de Hamman en la auscultación (crujido
sincrónico con el latido cardíaco en decúbito lateral izquierdo).
TRATAMIENTO
Consiste en drenaje quirúrgico inmediato, reposo digestivo y antibióticos, que si se hace en las primeras 24 horas, reduce la
mortalidad del 75% al 25%.
MEDIASTINITIS CRÓNICA
Puede ser una mediastinitis granulomatosa que progresa hacia mediastinitis fibrosante o un proceso de fibrosis inicial
asociada a distintas etiologías.
MEDIASTINITIS GRANULOMATOSA → Puede ser causada por histoplasmosis o tuberculosis. La clínica suele ser asintomática.
FIBROSIS MEDIASTÍNICA → La causa puede ser fármacos (metisergida), silicosis, sífilis, radiación, tumores malignos. Suele
presentarse como síndrome de vena cava superior.
TRATAMIENTO → No hay un tratamiento, médico o quirúrgico, que demuestre eficacia.
NEUMOMEDIASTINO
Se produce por rotura de alvéolos o bullas al intersticio mediastínico, por lesión de la vía aérea principal o del esófago.
El signo de Hamman (auscultación de un crujido sincrónico con el latido cardíaco) es característico, al igual que el enfisema
subcutáneo en yugulum.
No suele presentar clínica destacable, es asintomática por lo general.
Si la FiO2 elevada es aplicada con tiempo, el neumomediastino suele reabsorberse más rápido.
Si comienza a haber compresión se debe drenar con aspiración.
PARÁLISIS DEL DIAFRAGMA
PARÁLISIS UNILATERAL
Hemidiafragma elevado en la radiografía de tórax posteroanterior.
El diagnóstico se hace mediante radioscopia dinámica con la “prueba del olfateo”, que objetiva cómo el diafragma, durante la
inspiración, o no se mueve o asciende (movimiento paradójico).
Generalmente no produce síntomas.
La causa más frecuente es la infiltración del nervio frénico por una neoplasia maligna (cáncer de pulmón es la más
frecuente), pero también puede ser idiopática o a veces por lesión del nervio frénico durante un acto quirúrgico (iatrogénica).
PARÁLISIS BILATERAL
Las causas más frecuentes son las lesiones medulares altas y los traumatismos torácicos.
También la originan la esclerosis múltiple y las enfermedades musculares.
La clínica que presenta es una intensa disnea, que empeora al adoptar el decúbito.
La capacidad vital está disminuida, sobre todo en decúbito supino, además hay hipercapnia.
El tratamiento es la ventilación mecánica no invasiva, y si el nervio frénico está intacto, el marcapasos diafragmático.
HERNIAS DIAFRAGMÁTICAS
La HERNIA DE BOCHDALEK se localiza en la zona posterolateral del tórax,
más en el lado izquierdo.
Ocurre con más frecuencia en lactantes.
Puede contener grasa, el polo renal superior o el bazo.
La HERNIA DE MORGAGNI se localiza en la zona anterior del tórax,
generalmente como una masa que ocupa el ángulo cardiofrénico
derecho.
Ocurre con mayor frecuencia en adultos obesos.
Puede contener grasa epiploica, intestino, estómago o hígado.
El diagnóstico de las hernias del diafragma se realiza con la TAC de tórax o con radiología con contraste. Cuando son
sintomáticas, se deben intervenir.
La eventración del diafragma es una elevación del hemidiafragma causada por un desarrollo incompleto del músculo o por
atrofia localizada que predomina en adultos obesos y es asintomática.

DERRAME PLEURAL
La pleura es una lámina fina, lisa y semitransparente, formada por dos hojas, que recubre el pulmón y sus cisuras (pleura
visceral), la porción lateral de las estructuras mediastínicas, el diafragma y la cara interna de la pared torácica (pleura parietal).
El espacio comprendido entre ambas hojas se denomina cavidad pleural, que en condiciones fisiológicas tiene mínima
cantidad de líquido, proteínas y leucocitos (1000-2000/μl) con predominio mononuclear. La concentración de sodio es más
baja que en plasma, mientras que la de HCO3- es más elevada, lo que proporciona un pH ligeramente alcalino respecto de la
sangre (≥7.50).
El liquido pleural es producto de la filtración desde la circulación sistémica, y se reabsorbe mediante los vasos linfáticos de la
pleura.
La pleura visceral es muy poco permeable al paso de líquido, pero en caso de edema pulmonar este mecanismo defensivo
puede alterarse. También se produce aumento de líquido cuando los vasos linfáticos no son capaces de drenar el exceso
provocando un derrame, lo que causa una alteración ventilatoria restrictiva con disminución de la capacidad pulmonar total,
residual funcional y vital forzada, incluso puede producir hipoxemia. Los casos de derrame masivo provocan disfunción
diastólica con disminución del gasto cardíaco.
ETIOPATOGENIA
TRASUDADO ➔ Ocurre cuando hay un desequilibrio en la presión de ciertos vasos
sanguíneos. Esto hace que se filtre líquido adicional al espacio pleural.
EXUDADO ➔ Ocurre cuando hay una lesión o inflamación en la pleura. Esto puede
hacer que el exceso de líquido se extravase desde ciertos vasos sanguíneos hacia el
espacio pleural.
CRITERIOS DE LIGHT ➔
•Proteínas en líquido pleural/proteínas en suero > 0,5
•LDH en líquido/LDH en suero > 0,6
•LDH en líquido mayor de 2/3 del límite superior de la normalidad del suero
El derrame se califica de exudado cuando cumple uno de los criterios de si no se cumple ninguno, se califica de trasudado.
La causa más común de trasudado es la insuficiencia cardíaca (otras son cirrosis hepática y el síndrome nefrótico).
En los exudados el origen más común son los derrames paraneumónicos o metaneumónicos, los derrames malignos, las
infecciones víricas y el TEP.
En algunos países el exudado tuberculoso es muy frecuente, más en jóvenes.
MECANISMOS QUE ALTERAN EL BALANCE DE PRESIONES TRANSPLEURALES → Origen extrapleural, asociado a aumento de la
presión venosa pulmonar secundaria a la insuficiencia cardíaca izquierda. Provoca aparición de trasudado que se caracteriza
por bajo contenido proteínas (proteínas en líquido pleural/proteínas en plasma ≤5) y LDH baja (<200 UI/L).
Una sobrecarga hídrica (por iatrogenia) o pericarditis constrictiva pueden provocar también trasudados.
Procesos que aumenten la presión negativa intrapleural también provocan trasudados (atelectasias) o pulmón atrapado por
engrosamiento tumoral o fibroso de la pleura visceral.
ALTERACIONES EN EL DRENAJE LINFÁTICO → Puede ser de origen inflamatorio
o neoplasias en la pleura, o por bloqueo de la circulación linfática.
AUMENTOS EN LA PERMEABILIDAD CAPILAR Y MESOTELIAL → Ocurren en la
mayoría de los exudados pleurales. Estos tienen alto contenido de proteínas
(Proteínas líquido pleural/proteínas en plasma >0.5) y LDH (> 200 UI/L).
El mesotelio puede liberar mediadores inflamatorios que aumentan la
permeabilidad (infecciones, embolia pulmonar, conectivopatías y neoplasias) y
altera el balance coagulación/fibrinólisis pleural a favor de la actividad
procoagulante y la consiguiente formación de fibrina y multiloculaciones.
Tumores pulmonares de extensión pleural suelen provocar derrame pleural
con capacidad fibrinolítica.
CLÍNICA
La afección pleural se puede sospechar por la aparición de dolor de tipo pleurítico, sin embargo, el derrame puede pasar
desapercibido y pero evidenciarse con la radiografía de tórax realizada por otro motivo.
Cuando el derrame sobrepasa el 1/3 del tórax, comienza a aparecer la disnea.
La exploración física, cuando el derrame es de gran magnitud se puede observar abombamiento y disminución de los
movimientos respiratorios, matidez marcada a la percusión y disminución de las vibraciones vocales a la auscultación.
EXÁMENES COMPLEMENTARIOS Y DIAGNÓSTICO
RADIOGRAFÍA → Cuando hay sospecha de derrame pleural se debe confirmar mediante radiografía de tórax anteroposterior y
lateral.
•La radiografía muestra aspecto de condensación homogénea, en contacto con la pared torácica y su borde superior cóncavo
(cuando el derrame está encapsulado o con condensación pulmonar asociada, el borde superior pierde concavidad).
•Cuando el derrame es pequeño, la localización subpulmonar es más frecuente y se manifiesta como una curvatura asimétrica
que podemos confundirla con la silueta diafragmática (fijarse si se observan vasos, si NO los hay es el diafragma).
•En el derrame subpulmonar izquierdo hay aumento del especio entre la cámara gástrica y el borde superior del diafragma,
proyección lateral (mirar el seno costodiafragmático posterior para ver si no hay obliteración).
TOMOGRAFÍA AXIAL COMPUTADA → La TAC nos ayuda a estudiar la asociación de derrame con engrosamiento pleural, sobre
todo si este es irregular, y para detectar la presencia de posibles enfermedades en el pulmón subyacente.
ECOGRAFÍA PLEURAL → Se realiza cuando hay sospecha la existencia de un derrame pleural encapsulado o multiloculado y
puede ser de ayuda para realizar toracocentesis.
TORACOCENTESIS → La punción pleural está indicada en el estudio inicial de
todos los derrames pleurales, salvo en presencia de coagulopatía grave no
corregible o de una enfermedad habitualmente asociada al trasudado
(insuficiencia cardíaca, cirrosis hepática, síndrome nefrótico, insuficiencia renal
crónica).
•El líquido extraído se debe distribuir en varios tubos estériles para su estudio,
incluido uno para tinción de Gram y otros para cultivo de aerobios y
anaerobios.
•No agregar heparina si la muestra es hemática, porque produce disminución
del pH del líquido pleural y falsear su medición.
•Remitir las muestras al laboratorios en un plazo máximo de 2 h, y deben
mantenerse refrigeradas a 4 °C si se prevé una demora en el traslado.
•Para la citología se centrifugan 30-50 mL de líquido y se cuenta en cámara de
Neubauer.
•Con todas las muestras se debe realizar un recuento celular total y diferencial,
así como un estudio bioquímico (proteínas totales, LDH, glucosa, pH, ADA,
amilasa, colesterol y triglicéridos), que puede orientar hacia algún diagnóstico de presunción.
• Cuando hay más de 10.000 leucocitos/mm3, suele ser un derrame paraneumónico o empiema, tener en cuenta el
diferencial, neutrófilos cuando el proceso es agudo (neumonía, embolismo, pancreatitis, tuberculosis inicial) y mononucleares
cuando es crónico.
 ABDOMEN AGUDO
El término abdomen agudo se aplica a cualquier cuadro clínico cuyo síntoma principal es un dolor abdominal de presentación
aguda, con o sin otra sintomatología acompañante.
Su etiología es múltiple y no siempre de origen abdominal.
El dolor abdominal agudo puede expresar una situación grave que requiere tratamiento quirúrgico urgente y puede poner en
peligro la vida del paciente si no se establece un diagnóstico precoz.
Generalmente el diagnóstico se establece como un síndrome para evaluar la posibilidad o no de tratamiento quirúrgico.
Antes de intentar establecer un diagnóstico preciso debemos clasificar el cuadro abdominal en tres situaciones ➔ Abdomen
agudo de tipo médico (no necesita tratamiento quirúrgico), abdomen agudo quirúrgico, y dolor abdominal en el que se
puede establecer un período de observación para reevaluarse unas horas después.
Ante la duda es mejor realizar exploración laparoscópica que nos oriente en el diagnóstico.
ETIOPATOGENIA
Desde el punto de vista patogénico podemos clasificar al abdomen agudo en ➔ De origen inflamatorio, por obstrucción
mecánica, isquémico, traumático y por distensión de superficies viscerales.
ETIOLOGÍA INFLAMATORIA
Provoca un dolor de tipo somático, por irritación del peritoneo. Es continuo y bien localizado, aumenta con movimientos e
incrementos de presión abdominal (tos, esfuerzos), prestar atención a las posiciones del pacientes porque este trata de no
moverse para evitar la exacerbación del dolor.
Cuando afecta al peritoneo parietal, hay contractura muscular refleja de la pared abdominal en la zona afectada (la intensidad
depende del tipo, la cantidad y el tiempo de contacto del agente irritante con el peritoneo).
La irritación peritoneal puede ser causada por:
•CONTENIDO GASTRODUODENAL, INTESTINAL O BILIAR ➔ Por perforación gastroduodenal, intestinal o de la vesícula biliar.
Produce peritonitis química con dolor intenso en puntada o puñalada, seguido de contractura abdominal difusa (abdomen
en tabla).
•PUS O CONTENIDO COLÓNICO ➔ Consecuencia de la gangrena o perforación del apéndice, de una diverticulitis o de una
tumoración de colon. La peritonitis es bacteriana, la contractura abdominal es menos intensa, pero hay afección del estado
general con riesgo de shock séptico.
•SANGRE U ORINA ➔ Consecuencia de un hemoperitoneo o de la rotura de la vejiga de la orina intraperitoneal. El cuadro de
irritación peritoneal es de mucha menor intensidad.
ETIOLOGÍA POR OCLUSIÓN MECÁNICA DE VÍSCERA HUECA
El dolor es de tipo visceral, mal localizado, en ocasiones cólico. No se modifica con los movimientos ni con los incrementos de
presión abdominal, y puede acompañarse de signos vágales (náuseas, vómitos, sudación profusa, hipotensión).
Puede ser originado por:
•OBSTRUCCIÓN INTESTINAL ➔ Las causas más frecuentes son: adherencias y bridas postoperatorias, hernias de la pared
abdominal y tumores estenosantes de colon. El dolor suele localizarse en la región periumbilical o ser difuso, de comienzo
intenso y en forma de dolor cólico, pero a medida que progresa la obstrucción, el intestino se dilata, pierde tono muscular y el
dolor se hace menos intenso y más continuo.
•OBSTRUCCIÓN BILIAR ➔ La causa más frecuente es la litiasis biliar. El dolor es cólico, se localiza en el hipocondrio derecho y
el epigastrio, e irradia en hemicinturón hacia la espalda. La obstrucción biliar neoplásica no suele provocar dolor, ya que su
instauración es lenta.
•OBSTRUCCIÓN URINARIA ➔ La causa más frecuente es la litiasis renal. Cuando se obstruye el uréter, el dolor es cólico e
intenso, y de forma característica el paciente no encuentra posición que lo alivie. Se localiza a lo largo del trayecto ureteral
(fosa lumbar, flanco y fosa ilíaca), irradiado hacia los genitales.
Cuando es de origen digestivo (apendicitis y perforación gastroduodenal) puede confundirse con cólico nefrítico.
La retención aguda de orina a nivel vesical produce un dolor sordo, localizado en el hipogastrio, y se palpa un globo vesical
suprapúbico.
ETIOLOGÍA POR ISQUEMIA INTESTINAL
•OCLUSIÓN VASCULAR MESENTÉRICA → La causa suele ser tromboembolismo y situaciones de bajo gasto cardíaco, menos
frecuente la trombosis venosa mesentérica (hipercoagubilidad y anticonceptivos orales). Provoca dolor abdominal,
inicialmente de tipo visceral, localizado de forma poco precisa en la región periumbilical. Conserva el peristaltismo sin reacción
de defensa o contractura abdominal, pero si la isquemia continua con afección irreversible el dolor se hace somático, con
signos de irritación peritoneal, íleo paralitico, empeoramiento del estado general y finalmente shock.
•OBSTRUCCIÓN INTESTINAL CON ESTRANGULACIÓN → Ocurre como consecuencia de un mecanismo de volvulación del
intestino delgado relacionado con bridas o adherencias y en las hernias de la pared abdominal. En la obstrucción de colon
con válvula ileocecal competente se puede producir una perforación diastásica del ciego.
•TORSIÓN DE UN ÓRGANO INTRAABDOMINAL → Las más habituales son: estómago, ovario, trompa y apéndices epiploicos.
ETIOLOGÍA POR TRAUMATISMOS
Puede ser consecuencia de un traumatismo cerrado (contusión con integridad de la pared) o abierto (solución de continuidad
por arma blanca o de fuego).
Destacan la rotura hepática, esplénica o mesentérica en el caso de contusión cerrada que origina un hemoperitoneo.
La clínica se caracteriza por un cuadro de hipovolemia y shock. Se pueden asociar a lesiones que afectan a una víscera hueca
(tubo digestivo), lo que provoca un cuadro de peritonitis.
CLÍNICA
Dolor abdominal → Se debe semiografiar de forma correcta el dolor, comienzo (brusco o gradual), localización e irradiación,
carácter (somático o visceral), etc. RECORDAR A-L-I-C-I-A.
•Dolor lancinante, localizado en el trayecto de un nervio y acompañado de lesiones cutáneas vesiculosas, es típica de herpes
zoster.
•Si el dolor aparece con los movimientos o posiciones, y aumenta al presionar la zona dolorosa, el origen puede ser mecánico.
•Si no se ajusta a ningún patrón conocido, el dolor es psicógeno.
Síntomas y signos acompañantes →
•NÁUSEAS Y VOMITO ➔ En apendicitis aguda, el cólico biliar o el cólico ureteral. Son de contenido alimentario, gástrico o
biliar, y suelen cesar en cuanto se vacía el estómago.
Pueden también por mecanismos tóxicos o inflamatorios (gastroenteritis aguda).
En la obstrucción intestinal constituyen, junto con el cierre intestinal y la distensión abdominal, un síntoma fundamental para
su diagnóstico.
Localización según las características eméticas: Las obstrucciones altas son precoces y de contenido gástrico o biliar; en
cambio, en las obstrucciones bajas son de presentación tardía y de contenido intestinal o fecaloide.
•ALTERACIONES DEL HÁBITO INTESTINAL ➔ El abdomen agudo inflamatorio causa estreñimiento por íleo paralítico, en
apendicitis aguda puede haber diarrea, aunque las diarreas suelen ser característica de las enterocolitis y se acompañan de
sangre y mocos en las heces, lo que sugiere colitis ulcerosa.
•FIEBRE ➔ Fiebre alta desde el inicio pensar en gastroenteritis aguda, linfadenitis mesentérica o procesos extraabdominales
(neumonía). La fiebre posterior al dolor es orientador de abdomen agudo infeccioso (apendicitis, diverticulitis, colecistitis,
etc.). Otras formas de abdomen agudo inflamatorio (perforación gastroduodenal, pancreatitis aguda, hemoperitoneo, etc.),
así como el abdomen agudo por obstrucción visceral o por isquemia, no se suelen iniciar con fiebre.
Si la fiebre está asociada a escalofríos sospechar de origen biliar (colangitis) o urinario (pielonefritis).
Si se presenta shock + fiebre estamos frente a una situación grave: hemoperitoneo masivo, rotura de aneurisma de aorta
abdominal, pancreatitis necrohemorrágica o isquemia intestinal extensa.
•SÍNTOMAS GINECOLÓGICOS ➔ Amenorrea con o sin metrorragia pensar en rotura de un embarazo extrauterino (ectópico).
La leucorrea orienta a enfermedad inflamatoria pélvica (EPI). Dolor a medio ciclo menstrual nos obliga a descartar ovulación
dolorosa porque puede producir hemoperitoneo.
•SÍNTOMAS UROLÓGICOS ➔ El síndrome miccional es muy frecuente en el cólico ureteral, aunque también se presenta en
algunas apendicitis agudas.
EXPLORACIÓN FÍSICA
INSPECCIÓN
Paciente inmóvil sugiere dolor somático por irritación peritoneal.
Paciente agitado que no deja de moverse sugiere dolor visceral por obstrucción de víscera hueca.
Paciente pálido, pensar en hemoperitoneo.
Paciente ictérico pensar en patologías hepatobiliares. Puede haber subictericia por colestasis intrahepática en sepsis de otro
origen.
Paciente que realiza respiraciones torácicas, con poca movilidad abdominal, sospechar de peritonitis difusa.
Un abdomen distendido nos orienta a obstrucción abdominal.
Equimosis periumbilical (signo de Cullen), en flancos (signo de Gray-Turner) nos orienta a pancreatitis aguda necrotizante.
 AUSCULTACIÓN
En la obstrucción intestinal hay aumento del peristaltismo con ruidos metálicos y chapoteo (bazuqueo) abdominal.
El peristaltismo aumentado también se presenta en la gastroenteritis, cuando existe sangre en la luz intestinal, en la porfiria y
en el saturnismo.
La irritación peritoneal (cualquiera sea la causa) produce disminución del peristaltismo.
Se debe auscultar tórax para descartar patologías cardiopulmonares (neumonías, pericarditis, neumotórax, etc.).
Auscultar abdomen en búsqueda de soplos.
PALPACIÓN
Es característica la defensa muscular voluntaria o una contractura de la pared abdominal (abdomen en tabla)
Hay aparición de dolor tras maniobra de descompresión o signo de Blumberg (en cualquier zona del abdomen), si es en FII
(sospechar de diverticulitis), si es en FID (sospechar apendicitis), signo de Murphy en hipocondrio derecho (sospechar de
colecistitis), o aparición de dolor a nivel apendicular como consecuencia de una compresión del abdomen a distancia (signo de
Rovsing).
La palpación de una masa abdominal tiene gran valor diagnóstico: plastrón apendicular (fosa ilíaca derecha), colecistitis aguda
(hipocondrio derecho), colección pancreática (epimesogastrio), globo vesical (hipogastrio), oclusión intestinal en asa cerrada
(centroabdominal), invaginación intestinal (variable, generalmente centroabdominal), rotura de aneurisma de la aorta
abdominal (hipomesogastrio y una o ambas fosas ilíacas), hematoma de la vaina de los rectos, etc.
La palpación abdominal debe incluir la exploración de los orificios herniarios para descartar hernias complicadas.
PERCUSIÓN
Paciente en decúbito supino (acostado boca arriba), permite detectar la presencia de un neumoperitoneo por la desaparición
de la matidez hepática.
En la distensión abdominal, permite distinguir si la distensión es por gas o líquido.
La matidez cambiante en los flancos sugiere líquido libre intraperitoneal.
La percusión radiada nos permite determinar la concavidad del abdomen. Si tiene concavidad superior debemos sospechar de
ascitis, si la concavidad es inferior sospechar de embarazo.
TACTO RECTAL Y VAGINAL
El tacto rectal detectar dolor o abombamiento del fondo de saco de Douglas (apendicitis o abscesos pélvicos).
En mujeres, el tacto vaginal puede orientarnos a enfermedad inflamatoria pélvica y de masas pélvicas.
EXÁMENES COMPLEMENTARIOS
LABORATORIO → El hemograma puede reflejar leucocitosis (con desviación a la izquierda) en el abdomen agudo inflamatorio
como en la obstrucción intestinal y en la isquemia mesentérica.
El descenso del hematocrito puede orientarnos a un hemoperitoneo.
La amilasa aumenta en la pancreatitis (también en apendicitis, perforación ulcerosa, isquemia mesentérica, etc.).
Otras determinaciones son las enzimas hepáticas y bilirrubina (coledocolitiasis, colangitis, hepatitis aguda, etc.), gasometría
arterial (hipoxemia en una patología cardiopulmonar, acidosis metabólica en casos de sepsis), troponinas (infarto de
miocardio), creatin-quinasa (CK; isquemia intestinal) y proteína C reactiva.
ANÁLISIS DE ORINA ➔ Se debe hacer físico-químico con estudio de sedimento y amilasuria. Permite descartar una nefropatía
grave, una infección urinaria y una diabetes, así como una pancreatitis aguda. Se debe incluir un test de embarazo.
ELECTROCARDIOGRAMA → Permite, junto con unas troponinas normales, descartar un infarto de miocardio.
EXÁMENES RADIOLÓGICOS → Realizar radiografía de tórax para evaluar posible patología cardiopulmonar que pueda originar
cuadros abdominales (neumonía, neumotórax, neumomediastino, etc.) o signos indirectos patología abdominal (elevación de
un hemidiafragma con derrame pleural en abscesos subfrénicos, borramiento del hemidiafragma izquierdo en hernias
traumáticas de diafragma, etc.)
•PATRÓN AÉREO INTESTINAL → La dilatación moderada de intestino delgado y colon, con aire en ampolla rectal nos orienta a
un íleo paralitico (peritonitis aguda difusa, cólico ureteral). Dilatación moderada de las asas limitada a una zona sugiere íleo
paralitico regional o asa centinela (apendicitis aguda, pancreatitis aguda, isquemia mesentérica, etc.). Dilatación aislada del
colon transverso obliga a descartar el megacolon tóxico. Dilatación del intestino delgado con ausencia de gas en el colon y el
recto debe hacer pensar en un íleo mecánico yeyunoileal. Dilatación del marco cólico, sobre todo a expensas del ciego, sin
aire en el recto, sugiere obstrucción mecánica distal. Cuando el recto participa de la dilatación de colon, hay que pensar en
una pseudoobstrucción intestinal.
•AIRE LIBRE EXTRAINTESTINAL (NEUMOPERITONEO) → Confirma la sospecha de perforación de víscera hueca. La
imposibilidad de demostrar el neumoperitoneo no descarta el diagnóstico de perforación. Aire ectópico en la vía biliar (fístula
biliodigestiva), en la pared vesicular (colecistitis enfisematosa), en la pared del intestino (neumatosis quística intestinal), en
la vena porta (trombosis mesentérica) o en el seno de un absceso intraabdominal.
•CALCIFICACIONES PATOLÓGICAS → Litiasis biliar o urinaria, apendicolitos, calcificaciones pancreáticas, aneurisma aórtico,
etc.
•FRACTURAS ÓSEAS → En el abdomen agudo traumático, la fractura de los arcos costales acompaña a lesiones en el hígado o
en el bazo. En cambio, la fractura de vértebras lumbares o de pelvis puede producir un hematoma retroperitoneal con íleo
paralítico, tendencia al shock hipovolémico y posible hemoperitoneo por fisuración del hematoma.
•OTROS HALLAZGOS → Comprenden efecto de masa (tumores, abscesos), borramiento de la línea del psoas y actitud
escoliótica antiálgica, entre otros.
ECOGRAFÍA ABDOMINAL → Importante para el diagnóstico, rápida, barata e inocua. Es fiable en la valoración de litiasis biliar y
urinaria, apendicitis aguda, colecistitis aguda, colecciones líquidas y masas intraabdominales, o existencia de líquido libre
intraperitoneal, etc.
TOMOGRAFÍA ABDOMINAL → La TAC abdominal aporta información precisa, sensible y especifica. Es útil para la valoración de
masas intraabdominales y para el diagnóstico de la diverticulitis aguda y apendicitis aguda. Está indicada siempre que se
sospeche de rotura de aneurisma de Aorta y para controlar la evolución de pancreatitis necrotizante y sus complicaciones.
ANGIO-TAC → Indicada si hay sospecha de isquemia mesentérica.
RESONANCIA MAGNÉTICA → La RM evalúa complicaciones en la enfermedad de Crohn. La colangio-RM nos da diagnóstico
definitivo en patología biliar aguda.
LAPAROSCOPIA → Nos permite explorar la cavidad abdominal mediante exploración quirúrgica.

PERITONITIS
PERITONITIS BACTERIANA SECUNDARIA
Es consecuencia de la contaminación de la cavidad peritoneal por gérmenes procedentes del tracto gastrointestinal, el árbol
biliar, el páncreas o el aparato genitourinario, o al paso de los mismos de los tejidos inflamados o por la perforación
espontánea o traumática de estas vísceras.
Puede deberse también a la rotura de abscesos intraabdominales o contaminación externa de heridas o traumatismos
penetrantes.
La peritonitis por perforación del tracto digestivo suele ser polimicrobiana, constituida por gramnegativos aerobios
(Escherichia coli el más frecuente) y anaerobios (bacteroides fragilis). E. Coli tiene facilidad para producir bacteriemia.
La peritonitis intrahospitalaria, sobre todo secundaria a intervenciones quirúrgicas, se relacionan principalmente con
Pseudomonas spp., Enterococcus spp., Staphylococcus, especialmente resistentes a la meticilina, u hongos.
La peritonitis química es la que tiene origen no microbiano, pero por lo general siempre se contaminan con microorganismos.
Están causadas por sustancias gástricas (HCl), jugo pancreático, bilis, sangre, orina y bario.
La gravedad va a depender de la localización de la perforación (gástrica y duodenal menor gravedad por menor inoculo,
intestino delgado y grueso mayor gravedad por mayor inoculo de anaerobios). También depende del lugar en que se produzca
la infección, siendo la hospitalaria la más grave.
CLÍNICA
El dolor es el síntoma más frecuente e importante, es intenso y brusco, aunque puede ser leve o no estar en pacientes muy
jóvenes o ancianos, psicóticos, pacientes en tratamiento con glucocorticoides, ascitis, o tratamiento antibiótico previo.
En peritonitis generalizadas, el dolor se localiza en relación al proceso causal para extenderse (irradiarse) al resto del
abdomen. El dolor empeora con los movimientos y con la respiración rápida y superficial, y con rodillas flexionadas.
Dolor que se irradia a los hombros nos orienta a inflamación en el peritoneo diafragmático.
Otros signos que nos guían al diagnóstico son la distensión abdominal, anorexia, náuseas, vómitos y cierre intestinal.
La fiebre (38°-40°C)suele estar presente y generalmente se acompaña de taquicardia e hipotensión.
En las peritonitis generalizadas el shock suele estar presente.
Los ruidos intestinales están disminuidos o ausentes, existe sensibilidad abdominal y contractura muscular involuntaria
(abdomen en tabla).
Se debe investigar sensibilidad o masas en la región pelviana mediante examen rectal y vaginal.
EXÁMENES COMPLEMENTARIOS
LABORATORIO → Suele haber leucocitosis con predominio neutrófilo, aumento del ácido láctico (aumento en la contractura
muscular), procalcitonina, PCR, hemoconcentración con reflejo en el aumento del hematocrito, y puede haber acidosis
metabólica. Es útil también evaluar hepatograma y amilasa.
Realizar siempre hemocultivos y cultivos de líquido ascítico para detección del microorganismo específico y el antibiograma.
RADIOGRAFÍA DE ABDOMEN → Suele mostrar dilatación de asas intestinales. Si hay perforación podemos ver
neumoperitoneo.
TAC ABDOMINAL → Tiene más sensibilidad que la radiografía, por tanto tiene valor predictivo negativo. Es la técnica de
elección.
ANÁLISIS DE LÍQUIDO ASCÍTICO → La presencia de un líquido ascítico notablemente neutrofílico (> 10.000/μl), el carácter
polimicrobiano de la infección, una concentración de proteínas totales mayor de 10 g/L, con una diferencia seroascítica de
albúmina inferior a 1,1, el descenso de los niveles de glucosa y el aumento de la lactato-deshidrogenasa son datos a favor de la
peritonitis secundaria.
TRATAMIENTO
El tratamiento de elección suele ser quirúrgico con acceso
laparoscópico. El objetivo es el drenaje y control de la infección.
La reposición de la volemia, corrección electrolítica y la analgesia son
parte del tratamiento.
La administración empírica de antibióticos debe iniciarse de forma
precoz, sin necesidad de resultados de cultivo (hemocultivo).
Los esquemas más usados son piperacilina/tazobactam; un
carbapenem (imipenem o meropenem); una combinación de
ciprofloxacina y metronidazol, aztreonam y clindamicina, o bien un
aminoglucósido y metronidazol (o clindamicina).
Si se sospecha infección por cándida albicans usaremos fluconazol, o
también puede ser anfotericina B o caspofungina.

ABSCESO INTRAPERITONEAL
Es una colección encapsulada de tejido necrótico, gérmenes (polimicrobiana similar a la peritonitis), leucocitos y líquido
peritoneal, localizada en la cavidad peritoneal o entre las asas intestinales y el epiplón, que van a formar parte de la pared de
la misma junto con el tejido fibroso.
Es consecuencia de una peritonitis generalizada o consecuencia de una enfermedad contigua.
Las causas más frecuentes son ➔ Apendicitis, diverticulitis, pancreatitis, lesiones del árbol biliar, ulcera péptica perforada,
cirugía abdominal previa, traumatismos, ingesta de cuerpo extraño y enfermedad de Crohn (más frecuente).
CLÍNICA
Destaca el dolor abdominal y fiebre que se acompañan de afección del estado general. Puede haber masa palpable.
La fiebre es el síntoma inicial, suele ser en picos y precedida de escalofríos.
Los abscesos sin contacto con el peritoneo parietal originan dolor visceral, difuso, mal localizado, no se acompaña de signos de
irritación peritoneal.
Los abscesos situados entre las asas intestinales, el espacio subfrénico o la pelvis, resulta difícil detectar la presencia de masa
abdominal.
En los abscesos pelvianos, el examen vaginal o rectal nos resulta de ayuda para poner en evidencia dolor o masa sensible.
Los abscesos subfrénicos pueden originar dolor irradiado hacia los hombros e hipo por irritación diafragmática.
Los abscesos que se sitúan en la proximidad del colon pueden desencadenar diarrea, y los que están en contacto con la vejiga
ocasionan disuria o polaquiuria.
EXÁMENES COMPLEMENTARIOS
LABORATORIO → Hay leucocitosis, anemia normocítica. Se debe realizar hepatograma, amilasa, marcadores de inflamación.
ECOGRAFÍA DE ABDOMEN → Se la prefiere antes que la radiografía. Nos permite realizar punciones dirigidas. Las ecografías
transvaginal y rectal son de gran eficacia en el estudio de los abscesos pélvicos.
TAC DE ABDOMEN → Tiene mayor sensibilidad que la ECO, aparte no interfiere la interposición de gas, heridas operatorias,
drenajes, etc. Nos permite evaluar bien los abscesos subfrénicos, retroperitoneales y centroabdominales.
 TRATAMIENTO
El tratamiento consiste en el drenaje del absceso asociado a tratamiento con antibióticos (el mismo que se utiliza para la
peritonitis).
El tratamiento quirúrgico se lleva a cabo cuando fracasa el drenaje del absceso.

PERITONITIS ASOCIADA A DIÁLISIS PERITONEAL

Es la complicación más frecuente en la diálisis peritoneal. La infección se produce a través del catéter, es por esto que las
bacterias que la causan son las propias de la piel (por continuidad) como Staphylococcus epidermidis y aureus y Streptococcus
Viridans (80% de los casos).
Las bacterias gramnegativas (E. coli y P. aeruginosa) constituyen el segundo grupo de gérmenes en orden de frecuencia.
Pueden también darse a través de la vía hematógena o por contigüidad intestinal, donde encontraremos generalmente
anaerobios.
En pacientes inmunodeprimidos se debe sospechar que la causa sea por tratamiento con antibióticos de amplio espectro o por
micobacterias como Cándida u otros hongos.
CLÍNICA
Cursa con fiebre, dolor, sensibilidad abdominal (80%) y leucocitosis.
Hay pacientes asintomáticos en los que la infección se evidencia mediante la turbidez de líquido peritoneal (la turbidez está
siempre presente en está peritonitis).
La presencia de líquido peritoneal turbio con recuento de leucocitos >100/dl, con predominio >50% polimorfonucleares, es
casi diagnóstico de está.
El cultivo de líquido ascítico, con preferencia en hemocultivo, identificara al patógeno. Realizar antibiograma.
Se recomienda realizar retrocultivo si la infección persiste.
TRATAMIENTO
Consiste en la administración intraperitoneal de antibióticos, asociada en algunos casos a su prescripción oral o intravenosa.
El tratamiento es con vancomicina, teicoplanina y cefalosporinas de 3° generación.
Si después de 5 días los cultivos siguen positivos, se recomienda retirar el catéter, especialmente si existe también infección
del orificio de salida del catéter por el mismo germen.

PERITONITIS EN LA ENFERMEDAD INFLAMATORIA PÉLVICA

Está peritonitis es secundaria a contaminación de la cavidad peritoneal a partir de una infección ascendente del aparato
genital femenino.
La mayoría de los casos la infección se transmite sexualmente y los géneros Neisseria gonorrhoeae y Chlamydia trachomatis
son los más implicados.
CLÍNICA
Los síntomas y signos suelen limitarse a la pelvis (dolor hipogástrico, hipersensibilidad anexial, leucorrea), pero también
pueden ser generalizados con fiebre, dolor y sensibilidad abdominal.
Las mujeres con EPI aguda pueden presentar perihepatitis, que constituye el síndrome de Fitz-Hugh-Curtis que se caracteriza
por dolor y sensibilidad en hipocondrio derecho asociados o no a flujo vaginal, ascitis, roce hepático y fiebre.
EXÁMENES COMPLEMENTARIOS
El líquido ascítico muestra leucocitosis y aumento de proteínas (exudado).
La biopsia endometrial, la laparoscopia y la constatación de la infección por gérmenes característicos nos orientan al
diagnóstico.
TRATAMIENTO
El tratamiento es con antibióticos, asociación de cefoxitina (2 g/6 h EV) y doxiciclina (100 mg/12 hrs VO o EV).

PERITONITIS TUBERCULOSA
Es poco común, pero su frecuencia aumenta en pacientes con infección por HIV, pacientes inmunodeprimidos o sometidos a
terapia inmunomoduladora (anti-TNF-α).
La TBC peritoneal es siempre secundaria y es consecuencia de: La reactivación de un foco peritoneal latente resultante de una
siembra hematógena anterior, La diseminación hematógena de una tuberculosis pulmonar activa o miliar generalizada, y la
extensión por contigüidad desde un foco adyacente a la cavidad peritoneal (intestino, adenopatías, aparato genital femenino).
CLÍNICA
Sensación de distensión abdominal (82%), fiebre (74%), dolor y sensibilidad abdominal (58%) y un síndrome tóxico general con
anorexia y pérdida de peso (62%).
La ascitis es el hallazgo físico más frecuente y se encuentra en más del 95% de los casos.
La peritonitis tuberculosa es especialmente frecuente en la cirrosis hepática, sobre todo alcohólica.
EXÁMENES COMPLEMENTARIOS
La prueba de la reacción a la tuberculina es negativa en alrededor del 30% de los pacientes.
RADIOGRAFÍA DE TÓRAX → Detecta lesiones pulmonares o pleurales.
ANÁLISIS DE LÍQUIDO ASCÍTICO → Hay una elevada concentración de proteínas totales (> 30 g/L), con una diferencia
seroascítica de albúmina inferior a 1,1 y aumento de leucocitos (1.000-3.000/μl), con claro predominio de linfocitos, que suele
ser superior al 75%.
DETERMINACIÓN DE ADA → La determinación de la enzima adenosindesaminasa (ADA) ha mostrado una sensibilidad y
especificidad del 100%, y 96%, respectivamente, para un nivel de corte superior a 33 UI/L).
DETERMINACIÓN DE CA-125 → Es frecuente una elevación de los niveles de CA 125, tener en cuenta en diagnóstico
diferencial con cáncer de ovario.
La ecografía y la TC son exploraciones que ofrecen hallazgos inespecíficos como ascitis de alta densidad, presencia de
adenopatías mesentéricas y engrosamiento del mesenterio y epiplón.
LAPAROSCOPIA → Permite el diagnóstico hasta en el 95% de los casos.
En presencia de ascitis, el diagnóstico diferencial se debe hacer con las ascitis malignas consecutivas a neoplasias peritoneales
primarias o secundarias, especialmente ováricas. Una citología positiva para malignidad o la realización de una laparoscopia
nos dará el diagnóstico definitivo.
TRATAMIENTO
Se utilizan los mismos esquemas que utilizamos para la tuberculosis pulmonar.

PERITONITIS EN PACIENTES CON HIV Y PACIENTES INMUNODEPRIMIDOS

En este tipo de pacientes, el peritoneo puede infectarse por un mayor número de gérmenes como lo son el CMV,
Pneumocystis jiroveci, Microsporidia, Coccidioides immitis, Histoplasma capsulatum y micobacterias (M. tuberculosis y M.
avium-intracellulare).
Se manifiestan clínicamente por dolor abdominal, fiebre y ascitis, que se caracteriza por su elevado contenido proteico.
Es frecuente la enfermedad hepática crónica (virus de la hepatitis B, C y D, y alcoholismo), por lo que la ascitis puede deberse
también a hipertensión portal y presentar su patrón analítico característico y el riesgo de desarrollar peritonitis bacteriana
espontánea.

PERITONITIS BACTERIANA ESPONTÁNEA (PBE)

Es una complicación frecuente en pacientes con cirrosis y ascitis. Se caracteriza por infección del líquido ascítico en ausencia
de una causa intraabdominal que la justifique (abscesos, perforación, etc.).
Los pacientes con cirrosis e hidrotórax pueden desarrollar también una infección espontánea del líquido pleural. Es idéntica a
la peritonitis bacteriana espontanea, por lo que se las trata igual.
PATOGENIA
Es una infección de origen endógeno. Existen tres factores importantes que participan en este proceso ➔ Cambios en la
microbiota intestinal junto con hipomotilidad, alteración de la barrera mucosa intestinal que facilita el paso de bacterias al
espacio intersticial submucoso, y una diminución de la actividad antibacteriana de los linfocitos y los macrófagos intestinales.
Las bacterias, una vez traslocadas, pasan a los linfáticos intestinales, el conducto torácico y el torrente circulatorio.
Pacientes con cirrosis presentan disfunción inmunológica, esto facilita el desarrollo de infecciones y colonización bacteriana en
el líquido ascítico.
La concentración de proteínas en el líquido ascítico es un indicador de la concentración de factores antibacterianos.
 CLÍNICA
La clínica es variable, presenta manifestaciones típicas de peritonitis con dolor abdominal espontaneo que aumenta a la
palpación, descompresión dolorosa, fiebre y/o escalofríos, e íleo paralitico.
Otros pacientes pueden presentarse asintomáticos o paucisintomáticos.
Puede haber empeoramiento de la función hepática, encefalopatía y/o insuficiencia renal
En algunos casos, la PBE puede comenzar como un shock séptico.
Se recomienda análisis del líquido ascítico en todo paciente que ingresa en el hospital con ascitis y también pacientes
hospitalizados que hagan fiebre, síntomas peritonitis, encefalopatía o empeoramiento de la función hepática o renal.
DIAGNÓSTICO
Se basa en el análisis del líquido ascítico, donde hay un numero ≥250 polimorfonucleares/μl.
Es importante realizar el cultivo del líquido ascítico, sin embargo, su resultado no es requisito para el diagnóstico por tener
baja sensibilidad. La sensibilidad y especificidad aumenta al cultivarse con frascos de hemocultivo.
Los gérmenes más frecuentes son las bacterias gramnegativas intestinales, en especial Escherichia coli y Klebsiella
pneumoniae, y los estreptococos no enterococos. Suelen ser sensibles a los β-lactámicos (pero su resistencia aumenta sobre
todo en pacientes hospitalizados).
TRATAMIENTO
El tratamiento antibiótico debe iniciarse lo antes posible sin necesidad de resultado de los cultivos.
Los antibiótico de elección en PBE adquirida en la comunidad son las cefalosporinas de 3° generación (cefotaxima 2g/8-12 hrs
o ceftriaxona 1g/24 hrs).
Pacientes con PBE nosocomial hay bacterias multirresistentes, por lo que utilizamos una asociación de meropenem y
teicoplanina como tratamiento empírico (cubre enterobacterias productoras de β-lactamasas de espectro extendido [BLEE] y
enterococcus faecium [sensible a glucopéptidos]).
Aminoglucósidos están contraindicados en ascitis con cirrosis por riesgo de nefrotoxicidad.
El tratamiento será indicado hasta que el número de PMN del líquido ascítico disminuya, el cultivo de líquido ascítico y sangre
sean negativos, y desaparezcan los signos y síntomas de infección.
PRONÓSTICO
Los pacientes con PBE tienen riesgo elevado de desarrollar otras complicaciones, principalmente AKI (insuficiencia renal
aguda) y encefalopatía hepática.
El desarrollo de SHR-AKI es un signo de mal pronóstico. Para prevenirlo, además de tratamiento antibiótico, debe
administrarse albúmina EV 1,5g/kg de peso en el momento del diagnóstico seguido de 1g/kg a los 2 días del diagnóstico de la
infección.
La supervivencia a largo plazo de pacientes que han superado un primer episodio de PBE es corta y deben ser evaluados para
trasplante hepático si no existen contraindicaciones. La recidiva de la PBE es muy frecuente.

TUMORES PERITONEALES
MESOTELIOMA
Procede del mesotelio o del tejido conectivo subepitelial. Son malignos y se distinguen tres tipos ➔ Epiteliales (67% de los
casos), sarcomatoides (7%) y formas mixtas (26%).
Predominan en el sexo masculino y edad de 50-75 años.
Está asociado fuertemente a la exposición al asbesto.
CLÍNICA
Los síntomas más frecuente son el dolor, distensión abdominal, ascitis (90% de los casos) y masas abdominales.
Puede haber manifestaciones de obstrucción intestinal, pérdida de peso y fiebre.
EXÁMENES COMPLEMENTARIOS
La presencia de alteraciones pleuropulmonares originadas por el asbesto es frecuente y su demostración por radiología o TC
torácica sirve para sugerir el diagnóstico.
La ecografía, la TC o la RM pueden poner de manifiesto ascitis, masas intraabdominales y nódulos peritoneales.
La TC y la RM pueden demostrar engrosamiento peritoneal y mesentérico y la ausencia habitual de invasión local o
metastásica a distancia, aunque el diagnóstico debe confirmarse histológicamente.
TRATAMIENTO
No hay tratamiento estandarizado. La cirugía, la quimioterapia o radioterapia son poco efectivas, ya que es un tumor muy
agresivo y la supervivencia media es de 8-12 meses.
La cirugía citorreductora y quimioterapia intraperitoneal en centros de referencia es el único tratamiento que muestra
efectividad y supervivencia 50% a 5 años.
METÁSTASIS (CARCINOMATOSIS PERITONEAL)
Es el tumor peritoneal más común. Las neoplasias que producen metástasis en peritoneo con más frecuencia son los
carcinomas digestivos (colon, estómago, páncreas) y del aparato genital femenino (ovario y endometrio), y de las neoplasias
extraabdominales son el cáncer de mama y pulmón. Por último, menos frecuente son las metástasis de sarcomas, linfomas,
leucemias y mielomas.
CLÍNICA Y DIAGNÓSTICO
Ascitis y dolor abdominal difuso, además de los síntomas de obstrucción intestinal.
La paracentesis es de gran utilidad diagnóstica. El análisis del líquido ascítico tiene alta celularidad, con predominio de
hematíes y leucocitos entre 2.000-3.000/μl.
La concentración de proteínas es >25 g/L y la diferencia seroascítica de albúmina, inferior a 1,1/L.
La presencia de ascitis hemorragia es orientativa de está, pero no diagnóstico.
La citología es positiva para malignidad en el 93%-100% de los casos y tiene una alta especificidad.
El CA 125 está elevado en el cáncer de ovario y sugiere este diagnóstico.
La obstrucción neoplásica de los conductos linfáticos ocasiona una ascitis quilosa.
La ecografía, la TC y la RM son de gran utilidad para confirmar la presencia de ascitis y pueden orientar hacia la malignidad. En
algunos casos, la PET puede ser la única técnica capaz de detectar metástasis peritoneales.
La laparoscopia con toma de biopsia dirigida establecerá el diagnóstico definitivo.
La carcinomatosis peritoneal es indicativa de neoplasia avanzada diseminada y, en consecuencia, su pronóstico no es bueno.
TRATAMIENTO Y PRONÓSTICO
El tratamiento se dirige a prolongar la supervivencia y reducir la ascitis y el malestar que ocasiona.
No se debe usar diuréticos.
La paracentesis de importantes cantidades de líquido ascítico se tolera bien y alivia transitoriamente las molestias
abdominales.
La intervención quirúrgica puede estar indicada para paliar las complicaciones, como obstrucción intestinal.
Se debe evaluar la posibilidad de realizar procedimientos de peritonectomía y resecciones viscerales, junto con quimioterapia
intraperitoneal y/o sistémica.
PSEUDOMIXOMA PERITONEAL (TUMORES MUCINOSOS PERITONEALES)
Forma especial de tumor peritoneal caracterizado por la presencia de material gelatinoso constituido por mucina dentro de la
cavidad peritoneal.
CLÍNICA Y DIAGNÓSTICO
El curso clínico del pseudomixoma peritoneal y de los carcinomas mucinosos de baja malignidad (difíciles de separar
histológica y clínicamente) es lento e indolente, y está definido por la presencia de distensión abdominal progresiva.
Puede palparse la masa tumoral en la zona apendicular u ovárica, junto a la ecografía y la TAC abdominal nos orienta al
diagnóstico.
El diagnóstico definitivo lo haremos mediante laparoscopia o laparotomía al demostrar la ascitis gelatinosa.
TRATAMIENTO
El tratamiento de elección es la extirpación quirúrgica, teniendo en cuenta que puede estar muy irrigado lo que la convierte en
una cirugía complicada.
La cirugía citorreductora (peritonectomía y resección visceral adaptada a cada caso), seguido de quimioterapia intraperitoneal.
OTRAS ENFERMEDADES PERITONEALES
GASTROENTERITIS → Infrecuente, afecta con ascitis eosinófila.
ENDOMETRIOSIS → A partir de la comunicación de la cavidad peritoneal con las trompas de Falopio, y a partir de mecanismos
de menstruación retrograda. Causa dolor pélvico crónico (puede confundir el diagnóstico por lo que debe realizarse
laparoscopia con toma de biopsia para confirmar).
LEIOMIOMATOSIS, ESPLENOSIS Y LIPOMATOSIS PÉLVICA → La cavidad peritoneal puede también ser asiento excepcional de
tumores benignos de fibras musculares lisas, implantes esplénicos postraumáticos, o de depósitos de grasa normal localizados
en los espacios perirrectal o perivesical.

GENERALIDADES DE ESÓFAGO
SÍNTOMAS
PIROSIS
Es el síntoma esofágico más frecuentes y el más ligado a enfermedad por reflujo gastroesofágico (ERGE), sin embargo, aparece
también en úlcera péptica y la obstrucción del vaciamiento gástrico.
Es característica la sensación de ardor retroesternal, de origen epigástrico y puede irradiarse a cuello.
Suele agravarse con el ejercicio y las comidas, dado que aumentan la presión intraabdominal y el contenido gástrico
respectivamente. El decúbito supino (acostado) también lo exacerba por pérdida del efecto compensador de la gravedad
sobre el estómago.
Las comidas como café, chocolate, grasas, cítricos, especias, alcohol y bebidas gaseosas facilitan la aparición de la pirosis,
mientras que suele mejorar con la ingesta de alcalinos y antiácidos.
Se llama pirosis funcional aquella que aparece sin causa de reflujo gastroesofágico patológico.
REGURGITACIÓN
Es el retorno del contenido esofágico a la cavidad orofaríngea y la boca, en ausencia de náuseas y/o vómitos precedentes.
Se debe diferenciar de la RUMIACIÓN, la cual es una conducta patológica donde, de manera voluntaria o inadvertida, el
contenido gástrico se regurgita y deglute de manera repetitiva.
La flexión, el decúbito, los eructos y cualquier maniobra que incremente la presión intraabdominal pueden provocar este
síntoma.
El material regurgitado puede producir paso a la vía aérea produciendo tos, crisis asfícticas o infecciones de las vías bajas.
DOLOR TORÁCICO DE ORIGEN ESOFÁGICO
Es el localizado en la región retroesternal, sin embargo, siempre se debe tener en cuenta el diagnóstico con otras patologías
que producen dolor retroesternal como patologías cardiacas o pulmonares.
Dolor con esfuerzo, sin síntomas esofágicos o que revierte con administración de nitritos nos orienta algo de origen coronario
(importante porque es el primero que debemos descartar).
La causa de dolor torácico de origen esofágico más común es la ERGE.
DISFAGIA ESOFÁGICA
Sensación subjetiva de dificultad para el paso del bolo alimenticio a lo largo del esófago y/o del esfínter esofágico inferior (el
paciente dice “me cuesta tragar o me duele al tragar”).
La disfagia de reciente aparición, continua y/o progresiva, asociada a pérdida de peso y/o anemia, es un síntoma de alarma y
obliga a la realización endoscopia digestiva.
La disfagia se origina por cualquier patología (intrínseca o extrínseca) que disminuya el calibre esofágico (disfagia mecánica) o
cualquier patología que altere el peristaltismo o relajación deglutoria del esfínter esofágico inferior (EEI)(disfagia motora).
La característica de la disfagia mecánica es la intolerancia a los sólidos, además es progresiva. Los líquidos no suelen presentar
dificultad (salvo en estadios muy avanzados). La pérdida de peso es proporcional a la gravedad.
La disfagia motora se caracteriza por ser intermitente, no progresiva y es intolerante tanto a sólidos como líquidos. Hay
mínima pérdida de peso, salvo en estadios avanzados.
DISFAGIA OROFARÍNGEA O DISFAGIA DE TRANSFERENCIA
Es la dificultad de trasladar el alimento desde la cavidad oral hasta el esófago proximal. El paciente suele decir que la comida
se le queda en la garganta.
Los casos graves se acompañan de regurgitación, incluyendo tos, crisis asfícticas o neumonías (por broncoaspiración).
La causa más frecuente son las enfermedades neuromusculares. Se confirma diagnóstico con videofluoroscopia dinámica.
 ODINOFAGIA
Es la aparición de dolor a nivel cervical con el inicio del acto deglutorio, y la causa más frecuente es la faringoamigdalitis.
Suelen deberse a lesiones inflamatorias graves de la mucosa esofágica (cáustica, radiación, lesiones por píldoras, esofagitis
infecciosas, ERGE) y a neoplasias esofágicas altas.
GLOBO ESOFÁGICO
Es la sensación de nudo o cuerpo extraño en la garganta, no dolorosa, no relacionada con la ingesta de alimentos, que
frecuentemente mejora con la deglución, sin disfagia ni odinofagia.
Se considera un trastorno funcional esofágico y puede estar asociado a la ERGE.
EXÁMENES COMPLEMENTARIOS
VIDEO ENDOSCOPIA DIGESTIVA ALTA (VEDA) → Es el método de elección para diagnóstico de la gran mayoría de las
enfermedades esofágicas, dado que permite valorar la presencia de lesiones mucosas mínimas o cambios en la coloración de
la misma (esófago de Barret, varices esofágicas, etc.). Además, permite tomar simultáneamente biopsias o realizar terapia
endoscópica (mucosectomía, radiofrecuencia, dilatación de estenosis, tratamiento de lesiones sangrantes).
RADIOGRAFÍA CON CONTRASTE BARITADO → Se utiliza en estudio morfológico de los divertículos esofágicos, hernias hiatales
antes de la cirugía antirreflujo, acalasia y estenosis esofágicas complejas.
MANOMETRÍA ESOFÁGICA → Es la colocación intraesofágica de un catéter sensor de presión con realización de degluciones
líquidas de prueba (presión esofágica normal = 13-20 mmHg). Los esfínteres se muestran como zonas de alta presión que
disminuye con la deglución. El esófago muestra las contracciones peristálticas. Es de gran utilidad para el diagnóstico de
trastornos de la motilidad, valorar el peristaltismos antes de cirugía ERGE y evaluar causas de dolor torácico de origen
esofágico.
pH-METRÍA ESOFÁGICA → Se realiza para medir el reflujo gastroesofágico ácido. Monitoriza durante 24 hs permitiendo saber
los momentos y números de episodios de reflujo ácido (pH < 4).
Se realiza con sonda transnasal con electrodo incorporado o sistema telemático donde un electrodo se fija a la mucosa
esofágica mediante endoscopia. No es útil para diagnóstico de reflujo alcalino.
IMPEDANCIOMETRÍA ESOFÁGICA → Mide los cambios de impedancia eléctrica a través de los diversos electrodos de una
sonda esofágica. Los líquidos disminuyen y el aire aumenta la impedancia, lo que permite determinar la dirección (retrogrado
o anterógrado) del bolo.
ECOGRAFÍA ENDOSCÓPICA → Se realiza, mediante endoscopia, una ecografía transmural esofágica y de los órganos alrededor.
Permite diferenciar compresiones extrínsecas de las intrínsecas, valorar los tumores submucosos, estadificar el cáncer
esofágico, además, permite realizar punciones dirigidas de lesiones esofágicas y yuxtaesofágicas para su análisis histológico.
TRATAMIENTO EMPÍRICO
Dado que el diagnóstico de ERGE es de fácil reconocimiento a través de la clínica con síntomas típicos (pirosis y regurgitación)
y atípicos (tos, disfonía), se puede comenzar un tratamiento empírico con inhibidores de la bomba de protones (IBP) sin
necesidad de exámenes complementarios. Si estos síntomas calman es una ERGE, si no calman se debe realizar endoscopia
rápidamente para descartar complicación por ERGE u otra patología maligna, más si estos síntomas se acompañan con signos
de alarma como DISFAGIA, ANEMIA, PÉRDIDA DE PESO Y VÓMITOS.

ACALASIA
Es la incapacidad o disfunción para relajar el esfínter esofágico inferior. Es de etiología desconocida, afecta por igual a
hombres y mujeres, y puede presentarse a cualquier edad.
Se cree que intervienen factores genéticos (HLA, síndrome de Allgrove), infecciosos (Chagas, virus herpes) y autoinmunes
(anticuerpos anti plexo mientérico, infiltrado linfocitario, enfermedades autoinmunes).
FISIOPATOLOGÍA
Existe degeneración y disminución de células ganglionares del plexo de Auerbach y depleción de las células intersticiales de
Cajal. Esto produce disfunción en los mecanismos inhibidores de la contracción muscular, lo que se traduce en una respuesta
exagerada frente a estímulos excitatorios tipo colinérgicos (hipersensibilidad por denervación).
CLÍNICA
El síntoma característico es la DISFAGIA, para líquidos y sólidos (alteración motora), de larga evolución, empeora con tensión
emocional o ingesta de líquidos fríos o gaseosos.
Dolor torácico opresivo y transfixiante, similar al dolor coronario (hacer diagnóstico diferencial), es frecuente.
La regurgitación de alimentos puede ser inmediata o tardía, y de saliva por las noches en decúbito.
Son poco frecuentes pero puede haber síntomas respiratorios como tos nocturna o neumonías recurrentes, causados por la
broncoaspiración del contenido regurgitado.
La disfagia puede llevar a la pérdida de peso, malnutrición, anemia y déficit de vitaminas.
DIAGNÓSTICO
La MANOMETRÍA ESOFÁGICA DE ALTA RESOLUCIÓN es el procedimiento más sensible y específico para el diagnóstico de
acalasia.
Las dos alteraciones motoras que caracterizan a la acalasia son:
•Relajación incompleta de la unión gastroesofágica (UEG) tras la deglución (que aumenta la resistencia al flujo
esofagogástrico)
•Ausencia de peristaltismo en el cuerpo esofágico (que disminuye la capacidad propulsiva del esófago).
La manometría y el patrón de presurización, permiten clasificar la acalasia en tres tipos (Tipo I, II y III).
La VEDA nos descarta lesiones orgánicas (carcinoma esofágico) que puedan producir obstrucción simulando acalasia.
En la acalasia no hay resistencia al paso del endoscopio o sonda, mientras que en carcinomas o estenosis si la hay.
En caso de duda deben tomarse biopsias, así como realizar una ecografía endoscópica para confirmar o descartar la sospecha
de neoplasia.
La RADIOGRAFÍA DE TÓRAX muestra el esófago, en estadios avanzados, dilatado y tortuoso (aspecto sigmoide). El mediastino
se muestra ensanchado con nivel líquido de retención esofágica.
El diagnóstico diferencial entre acalasia tumoral y pseudo acalasia debe extremarse en pacientes >60 años, con una evolución
clínica inferior a 6 meses o con una importante pérdida de peso.
TRATAMIENTO
No existe ningún tratamiento que restaure la actividad motora normal del esófago, por lo que el tratamiento apunta a
disminuir la presión de la UEG para permitir el paso del bolo alimenticio.
TRATAMIENTO FARMACOLÓGICO → Nitratos y los bloqueantes de los canales del Ca2+ disminuyen la presión del EEI y se usan
en pacientes que no tienen otra alternativa de tratamiento.
TRATAMIENTO CON TOXINA BOTULÍNICA → Disminuye la presión y mejora los síntomas. Se basa en la capacidad de inhibir la
liberación de acetilcolina de las terminaciones nerviosas anulando el estímulo colinérgico. Su efecto es transitorio por lo que
obliga a colocación de inyección cada 6-24 meses.
Se utiliza principalmente en ancianos con mal estado general, donde no hay otra alternativa terapéutica.
DILATACIÓN NEUMÁTICA → Se utiliza sonda con balón que distiende la UEG. Se realiza bajo control radiográfico o
endoscópico. Debe practicarse en pacientes hospitalizados, en ayunas y previa aspiración del residuo alimentario y de las
secreciones retenidas en el esófago.
MIOTOMÍA DE HELLER → Se realiza por vía laparoscópica, es la técnica de elección. Se realiza una sección longitudinal del EEI
y se realiza junto a una funduplicatura parcial para evitar el reflujo gastroesofágico.

SÍNDROME DE BOERHAAVE O ROTURA ESOFÁGICA DE ESFUERZO

Es una perforación espontánea del esófago causada por un incremento brusco
de la presión intraesofágica combinada con una presión intratorácica negativa
(vómitos, arcadas, tos, convulsiones), y como resultado de una incoordinación
neuromuscular que causa un fallo en el cierre del musculo cricofaríngeo
(esfínter esofágico superior – EES).
Se da en pacientes sanos, aunque también puede darse en pacientes con
esofagitis eosinófila.
La localización más frecuente es en cara posterolateral del tercio esofágico
distal.
CLÍNICA
El síntoma característico es el dolor torácico retroesternal, aunque la clínica depende de la localización de la perforación,
grado de fuga de contenido al mediastino y tiempo transcurrido desde el inicio del cuadro.
DIAGNÓSTICO Y TRATAMIENTO
El diagnóstico se realiza mediante imagen, principalmente TAC con contraste, y requiere medidas precoces universales (dieta
absoluta, nutrición parenteral, IBP, antibioterapia de amplio espectro), y luego decidir un tratamiento conservador,
endoscópico o quirúrgico según la situación del paciente, la experiencia y disponibilidad, además de tratamiento antibiótico.

ESOFAGITIS
Esofagitis hace referencia a toda inflamación o irritación que afecte al esófago.
Aparece cuando hay desequilibrio entre factores agresores (reflujo gástrico) y factores defensivos de la mucosa esofágica.
ESOFAGITIS EOSINOFÍLICA
La EEo es una enfermedad crónica inflamatoria inmunoalérgica que se limita al esófago. Es provocada por alergenos
alimentarios y se caracteriza por la presencia de síntomas esofágicos e infiltración eosinófila (>15 eosinófilos/campo)
Afecta principalmente a niños y adultos jóvenes, con prevalencia en hombres de raza caucásica.
CLÍNICA
La EEo es crónica y progresiva, con inflamación mantenida que dificulta el diagnóstico, esto complica su tratamiento temprano
y puede llevar a estenosis y complicaciones fibroestenóticas del esófago.
Los síntomas dependen de la edad, así, en menores de 3 años hay rechazo al alimento, vómitos y regurgitación; niños entre
3-10 años los síntomas son similares a una ERGE (pirosis, epigastralgia, regurgitación, dolor torácico); en la adolescencia los
síntomas suelen ser la disfagia e impactación del bolo alimenticio.
VEDA: Con la endoscopia podemos identificar anillos, surcos longitudinales, exudados blanquecinos, edema mucoso,
fragilidad, esófago estrecho (<13mm) y estenosis.
BIOPSIA: Siempre se debe tomar biopsia ante sospecha clínica independientemente de lo que observemos en la VEDA.
DIAGNÓSTICO Y TRATAMIENTO
El diagnóstico de la EEo se basa en la conjunción de
datos clínicos e histológicos.
La endoscopia es imprescindible para la obtención de
biopsias (seis biopsias parcheadas, principalmente en
exudados y fisuras). Se deben tomar, además, biopsias
gástricas y duodenales para descartar gastroenteritis
eosinófila.
La terapia va dirigida a eliminar los síntomas, la
inflamación y las alteraciones fibroestenóticas del
esófago.
La dilatación endoscópica, con balones o
bujías/dilatadores rígidos, incrementa el calibre de la luz
esofágica mediante la rotura mecánica de la mucosa y
submucosa, pero no actúa sobre la inflamación
subyacente, por lo que se debe combinar con
tratamiento antiinflamatorio, bien farmacológico o
dietético.
Todo paciente con criterios clínicos e histológicos de EEo debe ser tratado y reevaluado endoscópicamente por al menos 8
semanas con cualquiera de los tres tratamientos antiinflamatorios disponibles (IBP, glucocorticoides tópicos o dietas de
eliminación).
Respecto a las dietas de eliminación, el estándar de tratamiento son las dietas escalonadas de eliminación empírica de dos
alimentos (leche de vaca y trigo), de cuatro alimentos (leche de vaca, trigo, huevo y legumbres), y de seis alimentos (dieta de
cuatro alimentos permitiendo frutos secos y pescado/marisco), con una eficacia del 40%, 55% y 70%, respectivamente.
Pacientes que responden a la dieta de eliminación se debe reintroducir los alimentos restringidos e ir evaluando mediante
endoscopia a las 6 semanas para identificar el alimento causante.
ESOFAGITIS INFECCIOSA
Se da en pacientes que cursan con disminución de respuesta inmunitaria, aunque puede escasamente aparecer en pacientes
inmunocompetentes (alteraciones funcionales o estructurales del esófago).
Las causas más frecuentes de esofagitis infecciosas son Candida, citomegalovirus (CMV) y virus del herpes simple (VHS) tipo I.
 CANDIDIASIS ESOFÁGICA
Candida albicans es la especie más frecuentemente implicada en está esofagitis y está siempre asociada a candidiasis oral u
orofaríngea (su ausencia no la descarta).
Aparece en pacientes inmunodeprimidos, en tratamiento con esteroides inhalados o deglutidos, o pacientes con trastornos en
a motilidad teniendo como síntoma principal la odinofagia y dolor retroesternal a la deglución.
El diagnóstico es el hallazgo endoscópico del esófago (placas blanquecinas difusas que se desprenden de una mucosa friable) y
la detección de levaduras en las biopsias y/o citología.
El tratamiento de elección será fluconazol en dosis de 200-400 mg/día durante 2-3 semanas.
ESOFAGITIS HERPÉTICA
Aparece en pacientes inmunodeprimidos tras ser trasplantados.
Sus manifestaciones clínicas principales son odinofagia, disfagia y fiebre.
Al examen endoscópico se observa úlceras profundas en sacabocados, difusas, entre parches de mucosa sana. El diagnóstico
se confirma por biopsia o citología.
El tratamiento de elección es aciclovir 400 mg/8 h durante 7-10 días en pacientes inmunocompetentes y 400 mg/6 h durante
14-21 días en caso de inmunodepresión.
ESOFAGITIS POR CITOMEGALOVIRUS
Solo aparece en pacientes con inmunodepresión y tiene como síntomas principales la fiebre, disfagia/odinofagia e intolerancia
oral.
A la endoscopia se observa ulceras longitudinales superficiales, preferentemente en el tercio distal del esófago.
El diagnóstico lo confirmamos mediante histología.
El tratamiento de elección es valganciclovir oral (900 mg/día) o ganciclovir intravenoso (5 mg/kg/día) durante 3-6 semanas.
ESOFAGITIS MEDICAMENTOSA
Está provocada por un efecto irritante directo tras un tiempo de contacto prolongado del fármaco con la mucosa esofágica,
aunque hay fármacos que pueden causar causticación ácida directa (tetraciclina, doxiciclina, sulfato ferroso) o reducir la
barrera citoprotectora del esófago (AAS/AINE).
Factores que influyen son ➔ la edad del paciente >50 años, tamaño de la pastilla, la no ingesta de agua que acompañe.
Los fármacos más frecuentemente causantes son antibióticos (tetraciclinas, doxiciclina, clindamicina), AAS/AINE,
bisfosfonatos, quimioterápicos, quinidina, teofilina, cloruro potásico y sulfato ferroso.
Los síntomas son dolor torácico agudo, disfagia, odinofagia y sialorrea.
En la endoscopia observamos ulceras de pequeño tamaño en lugares de estrechamiento fisiológico (estrechamiento aórtico,
auricular o unión gastroesofágica).
El tratamiento se basa en aumentar la ingesta de agua al tomar el fármaco y sedestación.
ESOFAGITIS POR RADIACIÓN
La lesión por radiación aguda del esófago es muy común pero, por lo general, autolimitada.
Es más común con las radioterapias dirigidas a tratar tumores cervicales o torácicos, y aparecen a las 2 semanas de comenzado
el tratamiento.
Puede provocar dolor torácico o disfagia, y complicaciones tardías como ulceras esofágicas o estenosis complejas (>6 meses de
terapia) y es causa de remodelado fibroso de la submucosa y muscular.
ESOFAGITIS POR CÁUSTICOS
Puede aparecer tras la ingesta de ácidos o bases fuertes, bien de manera accidental o voluntaria con finalidad autolítica.
El daño de la mucosa es proporcional a la cantidad y concentración del producto caustico y tiempo en contacto con la mucosa.
Los álcalis provocan necrosis licuefactiva mientras que los ácidos provocan necrosis coagulativa.
La asociación de estridor y disfonía orienta implicancia de la laringe y la epiglotis, o la aspiración del cáustico.

ENFERMEDAD POR REFLUJO GASTROESOFÁGICO

El reflujo es el paso del contenido gástrico (reflujo ácido) o intestinal (reflujo alcalino) al esófago.
Se definen dos subgrupos ➔
•No erosiva: Pacientes sin lesiones demostradas por endoscopia, pero con sintomatología que interfiere en su calidad de vida.
•Erosiva: Presencia de síntomas acompañados de lesiones evidenciadas con endoscopia.
FISIOPATOLOGÍA
El reflujo gastroesofágico fisiológico ocurre tras el periodo posprandial por
relajación del EEI, inducido por la distención de la cámara gástrica. Este reflujo
fisiológico es compensado y neutralizado por el pH básico de la saliva e impide que
se produzca lesión de la mucosa esofágica.
Cuando los mecanismos defensivos de la mucosa se pierden aparecen los efectos
nocivos del reflujo.
En la ERGE, la fisiopatología es multifactorial. Hay incontinencia de la barrera de la
unión esofagogástrica (UEG) y puede estar provocada por exceso de relajación del
EEI, alteración del EEI, o incremento de la presión intraabdominal.
EXCESO DE RELAJACIÓN DEL EEI → En condiciones normales, el EEI tiene
contracción tónica sostenida, lo que impide que haya reflujo, y se relaja de manera
transitoria para permitir el paso del bolo alimenticio. Cuando este mecanismo está
alterado aparece esofagitis por reflujo. Es el mecanismo más común.
ALTERACIONES DEL EEI → hipotonía basal (> 10 mmHg), acortamiento (< 2 cm) o
situación inadecuada (intratorácico por una hernia de hiato).
INCREMENTO DE LA PRESIÓN INTRAABDOMINAL → Se da en pacientes con
obesidad central y al realizar determinados movimientos, como agacharse o
levantar peso.
CLÍNICA
Suele ser asintomática hasta presentar complicaciones
(esofagitis, estenosis, etc.).
Los síntomas característicos son la pirosis
retroesternal, la regurgitación acida, disfagia y
odinofagia.
Hay pacientes que pueden llegar a presentar dolor
torácico de origen no cardiológico, laringitis (por reflujo
faringoesofágico), tos crónica (microsapiraciones y
broncoconstricción por reflejo vagal) y alteraciones en
el esmalte dental.
Pueden presentarse también síntomas de dispepsia como epigastralgia y distrés posprandial (sensación de plenitud).
DIAGNÓSTICO Y EXÁMENES COMPLEMENTARIOS
El diagnóstico es mayormente clínico, y se puede
establecer tratamiento empírico (con antiácidos o
IBP) cuando existan síntomas compatibles (pirosis
y/o regurgitación acida).
Cuando los síntomas revierten con el tratamiento
empírico, no es necesario realizar exámenes
complementarios.
La endoscopia suele ser el examen
complementario de elección primaria, dado que
nos evidencia el daño mucoso y la gravedad de
este, además, nos permite tomar biopsias, lo que
permite confirmar esófago de Barret, esofagitis
eosinófila, etc. También nos permite realizar
tratamiento endoscópico (dilatación de estenosis, mucosectomía o radiofrecuencia).
El mejor método para el diagnóstico es la pH-metría ambulatoria en 24 hrs (pero no es de rutina), mientras que la
manometría esofágica no es útil pero permite el manejo de la pH-metría y evaluar el tono contráctil de EEI. Si combinamos pH-
metría con impedanciometría podemos estudiar el reflujo no ácido, además del ácido (útil en pacientes que no responden a
IBP, evaluación del tratamiento o valoración pre y postoperatoria.).
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
DISFAGIA → Se debe descartar esofagitis eosinofílica donde la disfagia es intermitente y se da frecuentemente en pacientes
jóvenes y atópicos, y presencia de eosinófilos en biopsia.
DOLOR TORÁCICO → Descartar enfermedad coronaria, esofagitis eosinofílica, esofagitis por medicamentos y trastornos
motores.
REGURGITACIÓN → Debemos descartar divertículo de Zenker ( >60 años con disfagia concomitante) y trastornos motores
específicos (rumiación, eructos supragástricos, aerofagia) con pH-metría asociada a impedanciometría.
PIROSIS → Descartar causas de hipersensibilidad esofágica (pirosis asociada a reflujo ácido no patológico) y pirosis funcional
(pirosis sin asociación a reflujo) mediante pH-metría asociada a impedanciometría.
TRATAMIENTO
El objetivo del tratamiento es la remisión de síntomas, curación de las lesiones y control de la exposición acida para evitar sus
complicaciones (esofagitis péptica, esófago de Barret, estenosis esofágica).
TRATAMIENTO NO FARMACOLÓGICO
Se basa en cambios de hábitos dietarios y evitar fármacos que favorezcan la incompetencia del EEI.
Se aconseja bajar de peso en individuos con sobrepeso y obesos, abandono de alcohol/tabaco y bebidas gaseosas.
Debe evitarse ingesta de comidas copiosas y el uso de ropa apretada que comprima el abdomen.
En pacientes con síntomas predominantemente nocturnos evitar comidas antes de las 3 hrs previas a acostarse, dormir sobre
el lado izquierdo y dormir con la cabeza elevada (almohadas altas, evitar las finas).
TRATAMIENTO FARMACOLÓGICO
El pilar del tratamiento es la administración de IBP.
Los antiácidos son útiles en pacientes con síntomas
leves y ocasionales.
Los IBP son eficaces para reducir la secreción acida,
pero no eliminan de manera continua está. Se deben
administrar en ayunas 30-60 minutos antes de la
primera comida del día.
Paciente con sospecha clínica de ERGE sin signos de
alarma, se debe indicar un IBP a dosis convencional y
evaluar la remisión sintomática a las 4 semanas (30
días). En caso de conseguir remisión, se debe reducir
progresivamente la dosis del IBP hasta su eliminación.
Cuando no se consigue remisión, pasada las 4 semanas de tratamiento con IBP, se puede doblar la dosis o cambiar a un IBP
con mayor potencia antisecretora, como esomeprazol.
Pacientes no respondedores a IBP debe realizarse si o si exámenes complementarios con pH-metría combinado con
impedanciometría + VEDA.
Cuando se administra tratamiento crónico con IBP se debe mantener estrecho control de niveles de vitamina B12, vitamina D,
magnesio y calcio.
TRATAMIENTO QUIRÚRGICO
Consiste en restaurar la función antirreflujo de la unión gastroesofágica. Se mantiene un segmento del esófago en el
intraabdomen y se enrolla el fundus gástrico alrededor de la porción inferior del esófago.
La funduplicatura quirúrgica se realiza mediante laparoscopia. Tras la cirugía puede haber cierto grado de disfagia transitoria.
La funduplicatura quirúrgica está indicada en pacientes con ERGE sintomática que no desean tomar IBP de manera crónica, en
los que desarrollan efectos secundarios al tratamiento médico y aquellos con síntomas nocturnos con alto volumen de
regurgitación que no se controlan ni responden adecuadamente al tratamiento médico.
COMPLICACIONES
Las principales complicaciones de la ERGE son la esofagitis por reflujo (ulcera gástrica), la estenosis péptica, el esófago de
Barret y el adenocarcinoma esofágico.
Todo paciente con esofagitis erosiva por reflujo debe realizar tratamiento con dosis altas del IBP durante 8 semanas. Se
recomienda control endoscópico para comprobar cicatrización y despistaje de esófago de Barrett en las formas más graves.

ESÓFAGO DE BARRET
Se llama esófago de Barret a la presencia del epitelio cilíndrico especializado con células caliciformes (metaplasia intestinal)
revistiendo el esófago. Ocurre en un 8-20% de los pacientes con esofagitis por ERGE y en el 44% de los que tienen una
estenosis péptica.
La excesiva exposición del esófago al ácido es la principal causa.
El diagnóstico es histológico por lo que se realiza endoscopia con toma de biopsia múltiple en los cuatro cuadrantes. Si hay
esofagitis asociada se debe tratarse la misma antes de la toma de biopsias, ya que la inflamación puede taparnos la displasia.
El epitelio metaplásico puede transformarse en displásico y tornarse maligno.
Las alteraciones displásicas en la metaplasia se clasifican de bajo a alto grado, donde el de alto grado está asociado a
carcinoma.
Se recomienda el seguimiento endoscópico en pacientes con esófago de Barret por la alta posibilidad de producir displasia y
carcinoma.
➔ Pacientes con esófago de Barret sin evidencia de displasia se realiza dos biopsias al año y si en estas dos no aparece
displasia se realizará control cada 2-3 años.
➔ Pacientes con displasia de bajo grado realizar control endoscópico con biopsia cada 6 meses.
➔ Pacientes con displasia de alto grado (carcinoma in situ) se debe hacer seguimiento cada 3 meses hasta establecer el
tratamiento.
TRATAMIENTO
El objetivo es el control de los síntomas, cicatrización de la inflamación del esófago, evitar recidivas y prevenir la aparición del
adenocarcinoma de esófago.
El tratamiento se realiza con IBP, aunque también se puede indicar cirugía antirreflujo (pacientes con bajo riesgo quirúrgico).
Pacientes con displasia de alto riesgo se puede realizar el seguimiento cada 3 meses y esofagectomía en caso de carcinoma.
La esofagectomía tiene alta tasa de morbilidad y mortalidad por lo que debe evaluarse bien su realización.
Se puede realizar tratamiento ablativo con la finalidad de retirar el epitelio metaplásico o displásico, fomentando la
regeneración epitelial escamosa del esófago.

TUMORES BENIGNOS DE ESÓFAGO

LEIOMIOMA
Es el tumor esofágico benigno más común. Se localiza con frecuencia en la mitad inferior del esófago y es submucoso. Se
encuentra recubierto por epitelio escamoso sin ulceración.
Se diagnóstica mediante ecoendoscopia.
Suele ser asintomático y no es necesario realizar tratamiento en la mayoría de los casos.
Cuando produce disfagia o dolor, el tratamiento es la cirugía o ablación térmica con láser y la desecación del tejido con
inyección de alcohol.
Leiomiomas sintomáticos o >5cm se tratan mediante enucleación por toracotomía.
LIPOMA
Son poco común en el esófago dado que, aunque pueden presentarse en cualquier parte del tracto gastrointestinal, su
frecuencia se incrementa desde el esófago hacia el colon.
TUMOR DE CÉLULAS GRANULARES O MIOBLASTOMA GRANULAR (TUMOR DE
ABRIKOSOV)
Se origina a partir de las células de Schwann. Cuando es sintomático, el tratamiento es quirúrgico.
PAPILOMA DE CÉLULAS ESCAMOSAS
Es habitualmente asintomático y el tratamiento es la resección endoscópica.

TUMORES MALIGNOS DE ESÓFAGO

El cáncer de esófago tiene muy mal pronóstico dado que presenta importante red linfática y ausencia de serosa, lo que facilita
la afectación ganglionar al momento del diagnóstico.
Tiene una supervivencia < 15% a los 5 años.
Por lo general es asintomático, por lo que el diagnóstico se dificulta hasta que aparecen los síntomas de disfagia.
Suelen aparecer en el tercio medio (50%) y tercio distal (35%).
El CARCINOMA EPIDERMOIDE, es la variedad histológica más frecuente a nivel mundial, se origina a partir del epitelio
escamoso, es multicéntrico y está asociado a neoplasias epidermoides de boca, laringe o faringe. La variedad indiferenciado o
anaplásico tiene alta tasa de recidiva tras la resección.
El ADENOCARCINOMA es más frecuente en países desarrollados y está ligado fuertemente al esófago de Barret, a partir de la
metaplasia que produce este, reproduciendo un patrón glandular. También presenta factores como la obesidad, tabaco,
ingesta de alimentos muy calientes, etc.
Las vías de diseminación suelen ser principalmente por contigüidad y por vía linfática, aunque también puede darse por vía
hemática en menor frecuencia.
DISEMINACIÓN POR CONTIGÜIDAD → Disemina rápidamente a estructuras cercanas por ausencia de serosa. Así, los tumores
proximales pueden invadir el árbol traqueobronquial o estructuras vecinas.
Los del tercio medio pueden invadir pericardio y grandes vasos, y los del tercio distal, estructuras infradiafragmáticas como
hígado o estómago.
DISEMINACIÓN POR VÍA LINFÁTICA → Dado a que hay una gran red linfática produce metástasis en ganglios mediastínicos,
abdominales y cervicales. Es clásica la diseminación ganglionar localizada en fosa supraclavicular izquierda (ganglio de
Virchow).
DISEMINACIÓN POR VÍA HEMÁTICA → Es más tardía, dan metástasis en hígado, pulmón, suprarrenales, sistema esquelético y
sistema nervioso central.
Como carcinoma precoz de esófago se considera aquel tumor que infiltra la mucosa o submucosa sin que exista afección
ganglionar.
Otras variedades, mucho menos frecuentes, son el carcinosarcoma, carcinoma mucoepidermoide, carcinoma adenoide
quístico, leiomiosarcoma, melanoma primario, entre otros.
CLÍNICA
El síntoma principal es la disfagia progresiva, aunque está aparece en estadios avanzados.
La pérdida de peso es otro signo clínico que alerta sobre el tumor.
La disfagia es de tipo mecánico, progresiva, al principio para los sólidos y luego también para los líquidos.
La odinofagia, el dolor torácico, regurgitación, sialorrea, anorexia y pérdida de peso son signos que aparecen con la
evolución del tumor.
Estadios muy avanzados provocan melena, hematemesis y tos secundaria a fistulas traqueoesofágicas.
La disfonía aparece cuando se ven comprometidos los nervios recurrentes, y cuando hay compromiso de nervios cervicales
aparece el síndrome de síndrome de Bernard-Horner (ptosis palpebral, anhidrosis y miosis).
Signos y síntomas menos frecuentes (muchos son producto de las metástasis) son fístulas aórticas con hemorragia grave,
perforación mediastínica, derrame pleural, ictericia por metástasis, hipercalcemia por metástasis óseas, etc.
DIAGNÓSTICO Y EXÁMENES COMPLEMENTARIOS
El diagnóstico lo realizamos a través de estudios radiológicos con contraste
baritado, con técnicas de doble contraste (útiles en el cribado pero no permiten
un diagnóstico definitivo).
La ecoendoscopia asociada a PAAF Es el método más preciso que permite la
estadificación locorregional ➔ Valorar el grado de penetración del tumor a
través de la pared esofágica (estadio T) y la presencia de adenopatías regionales
(estadio N).
La estadificación a distancia (estadio M) la realizamos mediante TAC multicorte
toracoabdominal, PET, u otros como laparoscopia (tumores en unión
gastroesofágica), broncoscopia (tumores por encima de la carina), PAAF de
lesiones sospechosas (adenopatías cervicales, axilares, etc.), biomarcadores
(Her2).
 TRATAMIENTO
El tratamiento va a depender del tipo histológico, localización, estadio y el estado general del paciente (riesgo quirúrgico).
Lamentablemente al momento del diagnóstico, el cáncer de esófago suele estar avanzado dando síntomas sistémicos, lo que
dificulta su resección quirúrgica en >60%.
La cirugía es el tratamiento de elección en pacientes en estadios iniciales (T1N0-T2N0), mientras que pacientes con carcinomas
de esófago localmente avanzados (T3-T4N1), el tratamiento quirúrgico únicamente cumple un papel paliativo al aliviar la
disfagia sin lograr curación. En estos últimos se debe considerar realizar quimioterapia y/o radioterapia seguida o no de
esofagectomía.
Las pautas de quimioterapia pueden incluir platinos, paclitaxel, 5-fluorouracilo (5-FU) o etopósido, entre otros fármacos.
Las técnicas quirúrgicas más utilizadas son esofagectomía total o subtotal por vía transtorácica o transhiatal asociada a
linfadenectomía del compartimento abdominal y mediastínico, seguida de reconstrucción del tránsito digestivo con el
estómago (gastroplastia) o con el colon (coloplastia).
En esófago de Barret debe completarse la erradicación del epitelio metaplásico mediante alguna técnica de ablación
endoscópica (radiofrecuencia).
Pacientes con estadios muy avanzados con metástasis, tumores irresecables y pacientes que presentan estado general
deficiente o enfermedades asociadas (cirrosis, cardiopatías graves) se ofrece solo tratamiento paliativo, aunque algunos casos
puede indicarse quimioterapia sistémica.
Las prótesis expandibles alivian la disfagia, son efectivas sobre todo las recubiertas en caso de haber fistulas
traqueoesofágicas.
La terapéutica fotodinámica consiste en la aplicación de láser tras la administración de una sustancia química
fotosensibilizadora que se concentra en la masa tumoral.

ENFERMEDADES DEL ESTÓMAGO Y DUODENO – GENERALIDADES

EXPLORACIÓN FÍSICA
Se debe realizar en todos los pacientes en forma general y no solo en la zona abdominal, dado a que muchos signos y síntomas
pueden estar a distancia.
Entre los hallazgos, pocos frecuentes, puede encontrarse masa epigástrica, chapoteo o bazuqueo gástrico, adenopatías
periféricas, hepatomegalia, esplenomegalia, manchas melánicas alrededor de orificios mucosos, etc.
EXÁMENES COMPLEMENTARIOS
LABORATORIO
Las alteraciones analíticas reflejan las consecuencias o complicaciones de afección gastroduodenal, sin embargo no son
especificas, por lo que debe acompañarse siempre de la clínica para orientarnos a un mejor diagnóstico. Siempre debe pedirse
laboratorio para evaluar el estado general.
Es común que en alguna patología de estas entidades puedan mostrar anemia microcítica e hipocrómica (consecuencia de
sangrados imperceptibles por ulcera o neoplasia) o anemia macrocítica (secundaria a atrofia gástrica).
Es posible analizar marcadores tumorales (CEA y CA 74.2 para adenocarcinoma gástrico), anticuerpos antifactor intrínseco y
anticuerpos anticélulas parietales en anemia perniciosa.
ENDOSCOPIA, BIOPSIA Y CITOLOGÍA
La endoscopia es el método de elección por su rendimiento y disponibilidad, además que permite obtención de biopsia y
muestras citológicas.
La técnica estándar es la gastroduodenoscopia con videoendoscopio que se realiza en menos de 15 minutos. Es una técnica
con una sensibilidad y una especificidad altas para mucosa que presenta lesiones macroscópicas, como ulceraciones, tumores,
etc. Su rendimiento es menor en la patología inflamatoria del estómago, donde es decisiva la información histológica.
Si a la exploración hay sospecha macroscópica o clínica de alguna patología, se debe tomar muestra de tejido o contenido
gastroduodenal para su análisis histológico, citológico y microbiológico.
Realizar endoscopia siempre en pacientes con síntomas o signos de alarma (pérdida de peso significativa no intencionada,
vómitos intensos y recurrentes, disfagia, odinofagia, signos de sangrado digestivo, masa abdominal palpable, etc.), paciente
con síntomas persistentes (sobre todo si es mayor de 55 años), paciente con cirugía gástrica previa, y control y diagnóstico de
la úlcera gástrica (la endoscopia permite obtener muestras histológicas).
La única contraindicación absoluta es la presencia de signos de perforación esofágica, gástrica o duodenal. En pacientes con
dificultad respiratoria se debe esperar para realizar la endoscopia. Pacientes que presenten disfagia primero realizar
radiografía.
ECOGRAFÍA ENDOSCÓPICA
Emplea transductores ultrasonográficos instalados en el extremo distal del endoscopio.
Permite ver las características de la pared gástrica, y está indicada en el diagnóstico de tumores y estudio de extensión de los
tumores malignos. Además, permite obtención de muestras para análisis citológico y anatomopatológico.
RADIOGRAFÍA CON CONTRASTE BARITADO
Es la radioscopia que se realiza tras administrar al paciente contraste radiopaco por vía oral (sulfato de bario) con la posterior
obtención de varias imágenes estáticas para el registro de las lesiones.
Tiene buena sensibilidad tanto para las lesiones de gran tamaño (igual que la radiografía convencional) como para las más
pequeñas como ulceras gástricas y duodenales, carcinoma, etc.
Está indicada en pacientes que rechazan la endoscopia y solo se encuentra contraindicada en embarazo.
ESTUDIO DE SECRECIÓN GÁSTRICA
QUIMISMO GÁSTRICO → Mide los miliequivalentes en el jugo gástrico en periodo basal (BAO) y la secreción acida máxima
(MAO) luego de estimular la secreción gástrica con inyección de pentagastrina. Está indicado para estudio de aclorhidria
(gastritis atrófica) y descartar síndrome de Zollinger-Ellison.
En pacientes sanos, la BAO es variable (entre 0 y 10 mEq/h). Los valores de MAO están entre 15-40 mEq/h en , y entre 12-
30 mEq/h en .
•En la aclorhidria las cifras son casi inexistentes tanto en la BAO como en la MAO con pH >6, es diagnóstico de atrofia de la
mucosa fúndica.
•En el síndrome de Zollinger-Ellison la BAO es >15 mEq/h y en pacientes con ulcera péptica es > 5 mEq/h. La relación
BAO/MAO es >0,6. Debajo de 0,4 es casi probable el diagnóstico de gastrinoma
PEPSINÓGENO → Se determinan mediante radioinmunoanálisis (RIA), donde la relación pepsinógeno I/pepsinógeno II se
encuentra disminuida en atrofias del fundus gástrico. Se realiza generalmente dosaje de pepsinógeno I en sangre, y su valor en
la gastritis atrófica fúndica, es < 20 ng/ml (20 μg/l).

GASTRITIS
Es la lesión gástrica asociada a la inflamación de la mucosa. Se diferencia de la gastropatía que no presenta inflamación.
La distinción entre gastritis y gastropatía se realiza por medio de biopsia por presentar clínica similar.
Se clasifica según su tiempo de evolución en gastritis aguda o gastritis crónica.
GASTRITIS/GASTROPATÍA AGUDA
El infiltrado inflamatorio está constituido mayormente por PMN.
Produce lesiones erosivas gástricas limitadas a la mucosa (no sobrepasa la capa muscular de la mucosa).
CAUSAS
GASTRITIS AGUDA POR H. PYLORI
Es la causa más frecuente, es asintomática y se asocia a hipoclorhidria transitoria.
LESIONES MUCOSAS POR ESTRÉS
Se debe a situaciones de gravedad como hospitalización en UCI, enfermos de gravedad (traumatismos o infecciones graves,
insuficiencia hepática, renal o respiratoria graves).
La causa es la isquemia de la mucosa y acidez gástrica. Puede dar lugar a diferentes lesiones como hemorragia, congestión y
edema, junto con erosiones superficiales (fundus y cuerpo), ulcera péptica complicada (antro y duodeno).
No muestra inflamación (gastropatía), las erosiones gástricas no sobrepasan la capa muscular de la mucosa.
La clínica se manifiesta como hemorragia de gravedad variable.
El diagnóstico es con endoscopia y el tratamiento se realiza con mejoría de la enfermedad subyacente, medidas de hemorragia
digestiva alta y la utilización de IBP, anti-H2 o sucralfato en dosis necesaria para mantener el pH gástrico por encima de 4. Rara
vez embolización o cirugía (alta mortalidad)
Profilaxis con antisecretores (IBP/anti-H2) o sucralfato.
Subtipos especiales:
a) Úlcera de Cushing: hipersecreción de ácido secundario a patología del SNC o aumento de la presión intracraneal.
b) Úlcera de Curling: situaciones de hipovolemia (grandes quemados). Localización: fundus y cuerpo gástrico.
GASTROPATÍA POR AAS/AINE
AAS, AINE por inhibición de ciclooxigenasa 1, produciendo erosiones gástricas (de diámetro entre 3 y 5 mm por definición no
atraviesa la muscular de la mucosa). Causa más frecuente.
GASTROPATÍA POR TÓXICOS
Alcohol, cocaína
GASTROPATÍA POR REFLUJO BILIAR
Situación predisponente: cirugía (BI, BII), colecistectomía .
Se realiza endoscopia: impregnación biliar de la mucosa.
Tratamiento con sucralfato, hidróxido de aluminio, ácido ursodesoxicólico.
GASTROPATÍA POR CONGESTIÓN VASCULAR
Gastropatía de la hipertensión portal o secundaria a insuficiencia cardíaca.
GASTROPATÍA POR TRAUMATISMO LOCAL
Sonda nasogástrica, ulceras de Cameron (erosiones o ulceraciones longitudinales en la mucosa de los pliegues gástricos
localizados dentro de una hernia de hiato).
GASTRITIS EROSIVA ENTEROPÁTICA
Muy poco frecuente. Presencia de múltiples erosiones en las crestas de los pliegues gástricos, sin que se conozca ningún factor
precipitante de esta lesión.
CLÍNICA → Anorexia, náuseas, vómitos y molestias abdominales inespecíficas.
DIAGNÓSTICO → Biopsias endoscópicas.
TRATAMIENTO → Sin recomendación terapéutica específica.
GASTRITIS CRÓNICA
El infiltrado inflamatorio está constituido principalmente por células
mononucleares.
Hay dos tipos, la gastritis atrófica corporal difusa o gastritis tipo A, y la
gastritis crónica asociada a Helicobacter pylori.
GASTRITIS CRÓNICA ASOCIADA A H. PYLORI
Es la inflamación crónica asociada a la infección por Helicobacter pylori, y
puede tener dos patrones inflamatorios ➔ Gastritis crónica activa o gastritis
tipo B, y gastritis crónica atrófica multifocal.
Está asociado a aparición de adenocarcinoma tipo intestinal y linfoma MALT.
GASTRITIS CRÓNICA ACTIVA O GASTRITIS TIPO B → Caracterizada por un
infiltrado inflamatorio crónico por linfocitos y PMN. La afectación es
fundamentalmente antral. Asocia hiperclorhidria.
GASTRITIS CRÓNICA ATRÓFICA MULTIFOCAL → Se caracteriza por un
infiltrado inflamatorio difuso con atrofia glandular y metaplasia intestinal. Se
afecta el cuerpo y el antro. Asocia hipoclorhidria.
DIAGNÓSTICO → Detección del Helicobacter pylori.
TRATAMIENTO → Se realiza el tratamiento erradicador del Helicobacter pylori.
GASTRITIS ATRÓFICA CORPORAL DIFUSA O TIPO A
Poco común, menos de 5% de las gastritis.
Se caracteriza por destrucción de las glándulas del cuerpo gástrico por mecanismos inmunológicos.
CLÍNICA
Produce aclorhidria o hipoclorhidria y niveles elevados de gastrina (en respuesta al descenso del HCl).
Puede cursar con anemia perniciosa (macrocítica) por déficit de factor intrínseco, necesario para la absorción de VitB12.
DIAGNÓSTICO
El diagnóstico requiere confirmación de niveles de vitamina B12 ↓.
Los pacientes presentan anticuerpos contra células parietales y antifactor intrínseco, que se pueden dosar en sangre.
En biopsia se verán los hallazgos histológicos.
TRATAMIENTO
El tratamiento se realiza con administración de VitB12 IM mensual, además de realizar control por riesgo de tumores
neuroendocrinos (gastrinomas) y adenocarcinoma gástrico.

GASTROPARESIA
Es un retraso en el vaciamiento gástrico, principalmente de sólidos, sin que exista una obstrucción mecánica.
Puede deberse a alteraciones endocrino-metabólicas como diabetes (más frecuente), alteraciones intrínsecas de la motilidad
intestinal, alteración en la inervación extrínseca intestinal, alteración del SNC, o por fármacos.
CLÍNICA
Forma leve con síntomas dispépticos (saciedad precoz, plenitud o náuseas) y formas graves con retención gástrica que se
manifiesta con vómitos a repetición y compromiso nutricional.
DIAGNÓSTICO
Se debe demostrar alteración en la función motora gastroduodenal que condicione el vaciamiento gástrico en ausencia de
obstrucción mecánica.
La función motora gastroduodenal se evalúa:
•Midiendo directamente su capacidad contráctil mediante manometría gastrointestinal o electrogastrografía.
•Pruebas cuantitativas de vaciado gástrico → Estudio del vaciado mediante radioisótopos, marcadores radiopacos o
ultrasonografía o test del aliento.
La técnica de elección para el diagnóstico es el estudio del vaciamiento gástrico mediante radioisótopos.
TRATAMIENTO
MODIFICACIONES EN LA DIETA → Ingesta frecuente en pequeñas cantidades, con bajo contenido graso y sin fibras no
digeribles.
FÁRMACOS PROQUINÉTICOS.

DISPEPSIA
Es el conjunto de síntomas de origen digestivo superior. Cuando la causa es conocida se
dice dispepsia orgánica, cuando la causa es desconocida se le llama dispepsia funcional
(más frecuente). Es uno de los motivos de consulta más frecuentes.
La dispepsia funcional es síntoma o conjunto de síntomas que tienen su origen en la
región gastroduodenal (pesadez posprandial, saciedad precoz, dolor y ardor epigástrico)
y existen dos variantes ➔ Síndrome de dolor epigástrico y síndrome de distrés o
malestar posprandial.
En la dispepsia orgánica se busca, mediante exámenes complementarios (EDA), la
etiología e identificación de la causa de los síntomas.
Las causas benignas más frecuentes de dispepsia orgánica son la ulcera péptica y la
enfermedad por reflujo gastroesofágico, mientras que las causas malignas más
frecuentes son el adenocarcinoma gástrico.
El diagnóstico de la dispepsia funcional se realiza por descarte de otras enfermedades,
lo que exige un síndrome compatible con exclusión de enfermedad orgánica luego de realizar endoscopia.
DISPEPSIA FUNCIONAL
ETIOPATOGENIA
Su etiopatogenia no se conoce muy bien, se cree que están implicado factores psicológicos (ansiedad, depresión), alteraciones
en la motilidad gástrica (saciedad precoz, plenitud posprandial) y la hipersensibilidad visceral.
La percepción visceral exagera justifica la existencia de síntomas abdominales en ausencia de hallazgos patológicos. Existe un
aumento de la sensibilidad gástrica a diferentes estímulos, como la distensión.
DIAGNÓSTICO
El diagnóstico se basa en la presencia de un síndrome clínico compatible (según criterios de ROMA) como presencia de dolor o
ardor epigástrico, saciedad precoz o plenitud posprandial; esto en ausencia de enfermedad orgánica descartada por EDA que
explique los síntomas.
Los criterios deben cumplirse los últimos 3 meses y los síntomas haber comenzado hace 6 meses.
A diferencia del síndrome de intestino irritable, los síntomas no mejoran con la defecación ni se asocian cambios en la
frecuencia de las deposiciones y consistencia de las heces.
HISTORIA CLÍNICA
La anamnesis correcta permite excluir enfermedades que puedan cursar con dispepsia como en el síndrome de intestino
irritable.
También permite orientación a dispepsia orgánica cuando hay antecedentes de ulcera péptica, ingesta de fármacos, alcohol, y
síntomas extradigestivos o cirugía previa.
Los síntomas y signos de alarma que debemos tener muy en cuenta son la pérdida de peso, vómitos recurrentes, disfagia o
hemorragia digestiva (anemia, hematemesis, melena). Paciente que presente algún signo de alarma realizar EDA sí o sí.
A la palpación puede aparecer dolor epigástrico, sin embargo es poco orientador. En caso de palpación de masa abdominal
realizar exámenes complementarios para descartar enfermedad orgánica.
EXÁMENES COMPLEMENTARIOS
Todo paciente que cumple con criterios clínicos de dispepsia presenta dos
caminos:
•Intervencionista para investigar una posible causa orgánica que de origen a
los síntomas.
•Conservadora que consiste en la administración de tratamiento empírico.
Se debe realizar una endoscopia, realizar tratamiento empírico antisecretor
y el test and treat (prueba que permite evaluar la presencia de Helicobacter
pylori y administrar tratamiento si es necesario para erradicarlo).
ENDOSCOPIA → Una EDA se debe realizar en todo paciente que presente
signo de alarma y en todo paciente con síntoma >55 años, pacientes con
fracaso al tratamiento empírico o en los que hay duda diagnóstica.
TRATAMIENTO EMPÍRICO CON ANTISECRETORES → Permite alivio rápido de
los síntomas y reduce las exploraciones endoscópicas. Su desventaja es que
retrasa el diagnóstico orgánico, solo en algunos pacientes.
El tratamiento empírico se basa en administración de IBP (más eficaz que
antagonistas H2 y antiácidos). Se debe tener cuidado con las recidivas de
ulceras y sus complicaciones.
La reaparición de los síntomas tras la supresión del tratamiento es común,
por lo que los IBP pierden eficacia con el tiempo.
TEST AND TREAT → Es una prueba que permite orientarnos a la infección por Helicobacter pylori. Se realiza un test del aliento
con urea marcada con 13C o test monoclonal con antígeno en heces (tener en cuenta que se debe suspender el tratamiento
con IBP durante al menos 2 semanas antes de las pruebas).
A su vez se realiza un tratamiento erradicador en caso de demostrar la infección. Comparada con el tratamiento empírico
antisecretor, resulta más eficaz y también más coste-efectiva
Se realiza en pacientes dispépticos jóvenes y sin síntomas de alarma.
En pacientes que fracase el tratamiento a pesar de la erradicación de H. pylori, debemos administrar un tratamiento con IBP
como siguiente paso, y si esto también falla realizar EDA.
TRATAMIENTO
Una de las características más destacables de la dispepsia funcional es su elevada respuesta al placebo, en ocasiones superior
al 50%.
MEDIDAS DIETÉTICAS → Se debe orientar a los pacientes para que intenten identificar y evitar los alimentos que
desencadenan (repetidamente) los síntomas. Pacientes con síntomas posprandiales reducir la ingesta a poco voluminosa,
evitando alimentos ricos en grasas. Se debe recomendar el abandono del alcohol, tabaco y fármacos lesivos para el estómago
como AINEs.
FÁRMACOS ANTISECRETORES → Se utiliza IBP a dosis estándar (omeprazol 20mg/día por ej.), son más efectivo que el placebo.
FÁRMACOS PROCINÉTICOS → Se utilizan teniendo en cuenta la génesis de los síntomas dispépticos en base a las alteraciones
de la motilidad. Tienen mayor efectividad que los placebos.
Se utiliza Cisaprida que aumenta el tono del esfínter esofágico inferior, acelera el vaciado gástrico y el tránsito en el intestino
delgado, además mejora la acomodación del fundus gástrico. Tiene limitaciones por sus RAMs (cardiovasculares con
taquiarritmias fatales).
La Domperidona, Metoclopramida o Cinitaprida son también utilizados. La metoclopramida atraviesa BHE e índice efectos
adversos en el SNC. La domperidona, antagonista de dopamina, actúa a nivel periférico con menos efectos adversos.
FÁRMACOS ANTIDEPRESIVOS → Se utiliza tricíclicos (amitriptilina por ej.) en dosis bajas (no antidepresivas sino
antinociceptivas).

INFECCIÓN POR HELICOBACTER PYLORI

Es la principal causa de ulcera péptica tanto gástrica como duodenal. Además, es un factor etiológico en la aparición de
adenocarcinoma y linfoma MALT gástricos.
FISIOPATOGENIA
El Helicobacter pylori es una bacteria gramnegativa, de 3,5 μm x 0,5 μm,
tiene flagelos unipolares, y una potente actividad ureasa,
mucopolisacaridasa y catalasa. Todo esto le permite al h. pylori sobrevivir
en el ambiente ácido del estómago.
El único reservorio conocido es el estómago del hombre, por lo que la
infección se transmite mediante vía fecal-oral, oral-oral y gástrica-oral. Solo
un 10%-25% de los individuos infectados desarrollarán manifestaciones
clínicas, y la más frecuente es la úlcera péptica.
La infección causa lesión celular que aumenta la permeabilidad de la
mucosa y desencadena una reacción inflamatoria local que afecta a la
mucosa y la capa de moco gástrica.
Los flagelos y su forma de espiral le permiten moverse por la luz gástrica, el moco y la superficie mucosa. Allí se adhiere al
epitelio gástrico mediante moléculas de adhesión, lo que evita que sea arrastrado con el moco o contenido gástrico.
La ureasa (una de las enzimas que libera) transforma la urea en CO2 y amonio. El amonio produce un microclima alcalino, lo
que crea protección para la bacteria frente al ácido gástrico.
Las fosfolipasas y proteasas bacterianas favorecen la desintegración del moco gástrico. La catalasa y superóxido dismutasa
también otorgan defensa a la bacteria frente a linfocitos PMN.
Los factores citotóxicos se consideran esenciales para la patogenia de los síntomas. El principal es CagA, aumenta el grado de
inflamación mucosa y el riesgo de ulcera y cáncer gástrico. La segunda más importante es la VacA, favorece lesiones mayores.
Se cree que estos factores citotóxicos actúan induciendo la secreción de TNF-α e IL-8 (más importantes), entre otros.
El efecto de H. pylori sobre la secreción ácida gástrica es también muy complejo. Así, la IL-1β y el TNF-α inhiben la secreción de
ácido produciendo hiposecreción (tiene mayor riesgo de ulcera gástrica y cáncer gástrico), mientras que las citocinas
proinflamatorias estimulan la secreción de gastrina e inhiben la de somatostatina lo que lleva a hipergastrinemia (estos tienen
mayor riesgo de ulcera duodenal).
ANATOMÍA PATOLÓGICA
La infección por Helicobacter pylori produce inflamación en la mucosa gástrica, y está puede ser de dos formas:
Gastritis crónica activa (gastritis tipo B) o gastritis atrófica multifocal.
GASTRITIS CRÓNICA ACTIVA
Se caracteriza por la presencia de infiltrado inflamatorio crónico (linfocitos y plasmocitos) de predominio antral asociado a un
infiltrado inflamatorio PMN. Puede observarse lesión del epitelio foveolar y depleción de moco, y es muy característica la
aparición de folículos linfoides.
El H. pylori se lo encuentra en la superficie epitelial y en el interior de las glándulas gástricas.
Cuando la infección se cura, la inflamación desaparece rápidamente, aunque los folículos linfoides pueden persistir un tiempo.
GASTRITIS ATRÓFICA MULTIFOCAL
Causada por infección de larga evolución. El infiltrado inflamatorio es difuso y afecta cuerpo y antro.
Se observa atrofia de las glándulas y puede aparecer metaplasia de mucosa intestinal con vellosidades, células con ribete en
cepillo y células de Paneth (esto aumenta el riesgo de adenocarcinoma).
La erradicación del H. pylori puede mejorar la atrofia y algunas pocas veces la metaplasia intestinal.
Es necesario que en paciente con lesiones metaplásicas, además del tratamiento contra el H. pylori, se realice endoscopia para
control de una posible neoplasia.
CLÍNICA
La gran mayoría de pacientes infectados son completamente
asintomáticos.
La infección con H. pylori puede producir gastritis aguda, asintomática,
pero inflamatoria mientras dure la infección, por lo que se convierte en
crónica ➔ gastritis crónica activa.
El síntoma más frecuente que se describe es la dispepsia asociada
generalmente a otras enfermedades como la ulcera péptica o neoplasia
gástrica (poco frecuente).
Puede (poco frecuente) estar asociada a purpura trombocitopénica
idiopática y en algunos casos a anemia ferropénica refractaria al
tratamiento con hierro.
Tener en cuenta que el reflujo gastroesofágico no está asociado con la
infección por H. pylori y, por tanto, no es indicación de tratamiento erradicador
DIAGNÓSTICO Y EXÁMENES COMPLEMENTARIOS
La elección de la técnica diagnóstico depende
si es necesaria o no la gastroscopia.
Disponemos de métodos invasivos (directo
con Giemsa, test de la ureasa y cultivo) y
métodos no invasivos (test del aliento,
serología, antígeno fecal).
Se recomienda realizar test invasivo solo si se
realiza gastroscopia por otra justificación
clínica o en caso de necesidad de realizar
estudio de sensibilidad antibiótica.
Tanto para la prueba invasiva como para la
no invasiva se recomienda evitar tratamiento
antibiótico y bismuto durante 4 semanas
antes de la evaluación de la infección y
suspender IBP por lo menos 2 semanas antes.
Tras el tratamiento, se recomienda
comprobar la erradicación en todos los casos, por lo general con pruebas no invasivas (prueba del aliento, antígeno en materia
fecal, etc.).
La comprobación es obligatoria en casos de úlcera gástrica y úlcera péptica complicada (HDA), así como en el cáncer gástrico y
linfoma MALT, esperando para realizar la prueba diagnóstica al menos 4 semanas después de finalizar el tratamiento.
TRATAMIENTO
No se debe realizar tratamiento empírico, siempre se debe
comprobar la infección. El tratamiento erradicador tiene como
objetivo fundamental evitar las recurrencias de la enfermedad
ulcerosa.
Se debe realizar el tratamiento erradicador en las siguientes
situaciones:
•Pacientes con cualquier gastritis asociada a H. pylori.
•Pacientes con úlcera gástrica o duodenal
•Pacientes con linfoma no Hodgkin (LNH) gástrico de bajo
grado, de tipo MALT.
•Pacientes con atrofia mucosa gástrica o metaplasia intestinal.
•A los familiares de primer grado de un paciente
diagnosticado de adenocarcinoma gástrico.
•Se recomienda ofrecer tratamiento erradicador a todo paciente diagnosticado de infección por H. pylori.
No se aconseja utilizar monoterapia por su escasa eficacia y riesgo de aparición de resistencias. Los tratamientos con dos
fármacos combinados son poco utilizados. Se consideran más eficaces terapias cuádruples durante 1-2 semanas.
Si el paciente no es alérgico a penicilinas:
•Primera línea, tratamiento cuádruple con un IBP, claritromicina, amoxicilina y metronidazol cada 12 horas durante 14 días.
•Segunda línea, las alternativas son ➔ IBP, amoxicilina, levofloxacino y bismuto durante 14 días, o bien IBP, bismuto,
doxiciclina y metronidazol 10-14 días.
•Tercera línea, se utiliza la alternativa no utilizada en la segunda línea.
•Cuarta línea, tratamiento triple con IBP, amoxicilina y rifabutina.
•Si fracasa la cuarta línea, se debe reevaluar si es necesaria la erradicación, y si lo es, remitir al paciente a un centro de
referencia para valorar la realización de cultivo y antibiograma.
Si el paciente presenta alergia a penicilinas:
•Primera línea, IBP, bismuto, doxiciclina y metronidazol 10-14 días.
•Segunda línea, terapia triple con IBP, levofloxacino y claritromicina durante 10 días.
•Si fracasa la segunda línea, se debe reevaluar si es necesaria la erradicación, y si lo es, remitir al paciente a un centro de
referencia para valorar la realización de cultivo y antibiograma.

ULCERA PÉPTICA
La úlcera péptica es un defecto de la mucosa gastrointestinal que se extiende a través de la muscular de la mucosa y persiste
como consecuencia de la actividad de la secreción ácida del jugo gástrico. Afecta principalmente a la porción proximal del
duodeno y estómago (zonas más expuestas a ácido y pepsinas). Entra en está también el síndrome de Zollinger-Ellison.
Se debe diferenciar erosión de ulcera, donde la erosión es pérdida de sustancia que no alcanza la submucosa, mientras que la
ulcera es pérdida de la sustancia que sobrepasa la mucosa y puede llegar a la capa muscular inclusive.
La ulcera duodenal es la forma más común, en la actualidad, frente a la ulcera gástrica. Es más frecuente en zonas de Asia
(sobre todo Japón), debido a las dietas ahumadas.
Tiene mayor incidencia a partir de los 55-65 años y rara vez antes de los 40 años.
La persistencia de infección por H. pylori, tratamiento con AINEs, el tabaco y alcohol son factores que favorecen su aparición.
ANATOMÍA PATOLÓGICA
Histológicamente es una zona de necrosis que asienta sobre tejido de granulación con células inflamatorias crónicas y rodeado
por cierto grado de fibrosis.
La úlcera gástrica suele ser única, redondeada u oval, aunque puede ser lineal, y su diámetro es, en general, < 3 cm. Puede
estar en cualquier zona del estómago pero aparece con más frecuencia en la curvatura menor cerca de la unión del cuerpo con
el antro.
La úlcera duodenal suele ser < 2 cm de diámetro y en el 90% se localiza en bulbo duodenal, más frecuente en pared anterior.
Las úlceras posbulbares se observan en los estados hipersecretores, como es el caso del síndrome de Zollinger-Ellison.
EROSIONES → Son lesiones superficiales, redondeadas, <5 mm, fondo enrojecido o pardo, bordes ligeramente elevados, y la
característica principal es que no alcanza la submucosa, por lo que al resolverse no deja cicatriz.
ULCERA AGUDA → Son lesiones únicas o múltiples de aspecto similar a las erosiones, pero de mayor tamaño. Estas pueden
llegar a la muscular de la mucosa. En el fondo de la ulcera hay tejido de granulación y escasa reacción fibroblástica.
ULCERA CRÓNICA → Se define por la existencia de fibrosis en su base, que determinará la cicatrización de la zona. Alcanza la
mucosa, submucosa y muscular de la mucosa. Presenta de a dentro hacia fuera una capa superficial de exudado
fibrinoleucocitario, capa de tejido necrótico eosinófilos, tejido de granulación vascularizado con fibroblastos y abundantes
células inflamatorias linfoplasmocitarias y polimorfonucleares, y la última capa de fibrosis de grosor variable.
Este tipo de ulcera se asocia principalmente a infección por H. pylori.
FISIOPATOGENIA
La fisiopatología de la úlcera péptica es consecuencia de un desequilibrio entre los factores agresivos y defensivos que regulan
la función de la mucosa gástrica. Además puede haber factores patogénicos que contribuyen al desequilibrio.
FACTORES AGRESIVOS → Hipersecreción de ácido, gastrina y pepsinógeno. Son más frecuentes en las ulceras duodenales, y
suelen ser a causa de la infección por H. pylori.
FACTORES DEFENSIVOS → Los factores que participan en este proceso son la secreción de moco y bicarbonato, el flujo
sanguíneo de la mucosa gástrica y la capacidad de regeneración celular frente a la lesión de la mucosa. Cuando alguno de
estos factores disminuye el ácido clorhídrico es capaz de dañar la mucosa gástrica.
FACTORES PATOGÉNICOS → El Helicobacter pylori y los AINE son los factores que más comúnmente comprometen la
resistencia de la barrera mucosa frente a la actividad acidopéptica.
CLÍNICA
El síntoma más frecuente es el dolor abdominal, localizado principalmente en epigastrio, se describe como ardor, dolor
corrosivo o sensación de hambre doloroso.
La aparición del dolor está relacionada con los horarios de ingesta alimentaria, por lo general 1-3 hrs posprandial. Suele ceder
con ingesta de alimentos alcalinos.
La ulcera péptica provoca brotes sintomáticos intercalados con remisiones espontaneas y periodos libres de síntomas por
meses o años.
La anorexia y pérdida de peso son poco frecuentes, mientras que puede aparecer náuseas o vómitos.
Otros síntomas que se refieren son los dispépticos como eructos, distensión abdominal, intolerancia a grasas, pirosis, plenitud,
etc.
A veces los síntomas debutan con alguna complicación como hemorragia digestiva, frecuente en pacientes de edad avanzada y
en los tratados con AINEs.
La palpación puede evidenciar dolor epigástrico, aunque es inespecífico.
El examen físico nos puede orientar sobre las complicaciones como por ej. la presencia de palidez cutáneo-mucosa sugiere
hemorragia, un abdomen en tabla con signos de irritación peritoneal puede reflejar una perforación, o la presencia de
bazuqueo gástrico en ayunas nos puede orientar a estenosis pilórica.
DIAGNÓSTICO Y EXÁMENES COMPLEMENTARIOS
El diagnóstico se basa en dos aspectos fundamentales ➔ identificación de la lesión ulcerosa y el diagnóstico etiológico de esta.
ENDOSCOPIA → Es el método de elección dado que permite visualizar las estructuras en la luz gastroduodenal, además de
poder hacer toma de biopsias o tratamiento endoscópico.
La ulcera a la endoscopia se observa con forma redondeada u oval, bordes lisos y regulares, poco engrosados, hay diferentes
grados de hiperemia y edema, el fondo es liso, regular y recubierto de fibrina. El engrosamiento o nodularidad de los bordes,
engrosamiento, rigidez, fusión o terminación brusca de los pliegues, son sugestivos de malignidad (realizar biopsia ante estos).
RADIOGRAFÍA → Se utiliza solo en casos de que la endoscopia no pueda realizarse.
Debe demostrarse el nicho ulceroso.
•ULCERA GÁSTRICA BENIGNA ➔ Da una imagen “de adición” que sobresale de la luz
gástrica.
La “mancha suspendida” aparece en ulceras de cara anterior o posterior de
estómago observada frontalmente.
Los signos indirectos de ulcera gástrica son convergencia de pliegues en el cráter
ulceroso y las deformidades en la zona secundarias a edema, espasmo o retracciones
cicatriciales.
•ULCERA DUODENAL ➔ El nicho ulceroso presenta como una mancha suspendida,
porque asienta en la cara anterior o posterior del bulbo.
Los signos indirectos son la confluencia de pliegues, la excentricidad del píloro y las
retracciones cicatriciales con deformidad bulbar pseudodiverticular o en forma de
trébol.

ANÁLISIS DE SECRECIÓN ACIDA GÁSTRICA → En algunos pacientes con úlcera duodenal está indicada la determinación de la
gastrinemia para el diagnóstico diferencial de los estados hipersecretores, en especial el síndrome de Zollinger-Ellison.
INVESTIGACIÓN DE HELICOBACTER PYLORI → Dado a que está bacteria está implicada en la génesis de la ulcera, sobre todo la
gastroduodenal, se debe investigar su presencia.
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
El diagnóstico diferencial debe hacerse principalmente con otras causas de dispepsia o síntomas abdominales que puedan
producir alteraciones en la porción proximal del tubo digestivo.
Los síntomas de ERGE (pirosis y regurgitación acida) son muy comunes en estos pacientes.
La dispepsia por fármacos (teofilina, digoxina, antibióticos, o la gastritis aguda erosiva por AINEs) cursan con dolor abdominal,
náuseas y vómitos, por lo tanto tener en cuenta para diagnóstico diferencial de la úlcera péptica cuando exista el antecedente
de ingesta de fármacos. El café, el alcohol o el tabaco también pueden ser la causa de estos síntomas en algunos pacientes.
El carcinoma gástrico puede manifestarse con sintomatología similar a la de la úlcera. Tener en cuenta pacientes de edad
avanzada con historia corta de epigastralgia de carácter continuo, que empeora con la ingesta de alimentos y se asocia a
anorexia y pérdida de peso.
Otras enfermedades poco comunes que causan dispepsia o ulceración gastroduodenal son tuberculosis, sífilis, CMV o herpes,
o enfermedades granulomatosas como la sarcoidosis o la enfermedad de Crohn.
Tener en cuenta siempre las enfermedades biliares o pancreáticas y la isquemia intestinal.
TRATAMIENTO
INHIBIDORES DE LA BOMBA DE PROTONES (IBP) → Son los de elección por ser los más potentes y efectivos como
antisecretores. Idealmente se administran 30 minutos antes de las comidas. Se unen de irreversible a la bomba de protones
(ATPasa H+/K+) que es la vía final común de secreción de ácido en la célula parietal. Duración 24 horas.
•Ventajas ➔ Presentan actividad contra H. pylori. Son fármacos que se formulan con cubierta entérica para protegerlos de la
degradación por la propia acidez gástrica.
•Efectos secundarios poco frecuentes ➔ Ginecomastia e impotencia con omeprazol. Hipergastrinemia: aunque producen
hiperplasia de células parietales, no se ha descrito ningún caso de tumor neuroendocrino. Se aconseja en pacientes con niveles
de gastrina superiores a 250-500 pg/ml, reducir la dosis de omeprazol o utilizar un tratamiento alternativo.
•Interacciones ➔ Interfieren en la absorción del hierro, calcio, vitamina D, magnesio y vitamina B12, ampicilina, el
ketoconazol o la digoxina.
•Ejemplos (“prazoles”): omeprazol, lansoprazol, pantoprazol, esomeprazol y rabeprazol.
ANTIÁCIDOS → Útiles como alivio del dolor (tratamiento sintomático). Se administrar al menos 1 hora después de las comidas
o a demanda.
•Ejemplos: hidróxido de aluminio (puede producir estreñimiento e hipofosfatemia), e hidróxido de magnesio (puede
ocasionar diarrea e hipermagnesemia).
ANTAGONISTAS DE LOS RECEPTORES H2 → Inhiben la secreción ácida, mediante el bloqueo de los receptores H2 de la célula
parietal. Disminuyen la secreción de pepsinógeno y la actividad de la pepsina.
•Ejemplos: ranitidina (en desuso), cimetidina, famotidina (reemplaza ranitidina por tener menos interacciones) y nizatidina.
COMPLICACIONES
HEMORRAGIA DIGESTIVA → Es la complicación más frecuente, y es la causa de la mayoría de los ingresos hospitalarios.
PERFORACIÓN → La perforación aguda de la úlcera a la cavidad peritoneal libre es una complicación menos frecuente y es
más frecuente en que en .
La localización de la perforación de la úlcera duodenal es generalmente la pared anterior de la primera porción del duodeno, y
presenta cuadro de peritonitis grave, con inicio brusco de olor intenso (en puñalada) en epigastrio y hemiabdomen superior,
seguido de signos de irritación peritoneal. El dolor puede irradiarse a hombro derecho por irritación frénica. A la exploración
física presenta todo el cuadro de peritonitis (hipersensibilidad, abdomen en tabla, RHA disminuidos o ausentes, etc.).
PENETRACIÓN → Es la perforación de la úlcera confinada a una estructura vecina, suele ser más común en cara posterior y los
órganos más afectados son el páncreas, el epiplón, la vía biliar, el hígado, el mesocolon y el colon.
El cambio del ritmo del dolor ulceroso con escasa respuesta a la ingesta alimentaria o a los alcalinos, el dolor nocturno y la
irradiación a la espalda deben hacer sospechar esta complicación (hemorragia, la anemia, la pérdida de peso y la amilasemia
elevada).
ESTENOSIS PILÓRICA → Complicación menos frecuente que la hemorragia o la perforación. En los pacientes con estenosis
pilórica existen antecedentes de síntomas ulcerosos de larga evolución. La obstrucción se manifiesta por la aparición de
vómitos alimentarios de retención.
Puede haber pérdida de peso o desnutrición, y la exploración abdominal muestra distensión o bazuqueo gástrico.
La obstrucción grave con vómitos importantes puede ocasionar también deshidratación con azoemia prerrenal, hipopotasemia
y alcalosis metabólica hipoclorémica.
La radiografía simple de abdomen puede mostrar un estómago dilatado con contenido líquido y alimentario.

SÍNDROME DE ZOLLINGER-ELLISON
Es un síndrome caracterizado por la existencia de un tumor productor de gastrina (gastrinoma), en general de origen
pancreático, que provoca hipersecreción ácida y enfermedad ulcerosa grave.
Puede estar asociado neoplasia endocrina múltiple tipo I (MEN-I) en el que los pacientes tienen tumores en paratiroides o
hipófisis asociados a hipercalcemia.
Los gastrinomas suelen localizarse en el páncreas (especialmente en la cabeza) y con menor frecuencia en la segunda porción
duodenal, el estómago, el bazo o los ganglios peripancreáticos.
La mitad son múltiples y las dos terceras partes son malignos, y dan metástasis también productoras de gastrina en los
ganglios linfáticos regionales, el hígado, el bazo, la médula ósea, el mediastino, el peritoneo y la piel.
FISIOPATOGENIA
Su característica es la producción ectópica de gastrina que puede detectarse en el citoplasma de los tumores (gastrina G-17) y
que eleva considerablemente los valores circulantes de esta hormona en su forma G-34.
Como consecuencia de la hipergastrinemia, los pacientes presentan un incremento de la densidad de las células parietales y
una marcada hipersecreción ácida.
Todo esto causa aparición de úlceras pépticas con tendencia a ser grandes o múltiples o localizadas en sitios atípicos.
Histológicamente, las úlceras son indistinguibles de las lesiones ulcerosas pépticas comunes. En la mucosa gástrica se muestra
hiperplasia de células enterocromafines y pequeños tumores carcinoides.
CLÍNICA
Los signos y síntomas son producidos como consecuencia de la hipersecreción acida. Más del 90% presentan ulceras pépticas
en el trato digestivo superior, y el síntoma principal es el dolor abdominal.
El cuadro clínico es un síndrome ulceroso persistente, y presenta complicaciones como perforación o hemorragia y,
frecuentemente, se asocian a ERGE.
Otros síntomas frecuentes son diarrea, esteatorrea y pérdida de peso como manifestación de un síndrome de malabsorción-
mal digestión.
Tener en cuenta que el hígado es la localización más frecuente de las metástasis.
DIAGNÓSTICO
Se debe tener sospecha en paciente con enfermedad ulcerosa grave y resistente al tratamiento convencional, una enfermedad
ulcerosa que se asocie a diarrea o a hiperparatiroidismo o nefrolitiasis.
Se puede hacer diagnóstico con la determinación sérica de gastrina basal y estimulada. Cifras de gastrinemia basal superiores
a los 1.000 ng/L prácticamente confirman el diagnóstico de la enfermedad. En casos de hipergastrinemia por debajo de esta
cifra debe realizarse un test de estimulación con secretina intravenosa en donde la gastrinemia se eleva más de 200 ng/L por
encima del valor basal 5-10 min postestimulación.
Para el diagnóstico del tumor productor de gastrina puede utilizarse la TC, la RM, la ecografía, la ecografía endoscópica (mayor
rendimiento además de permitir toma de biopsia) o la angiografía.
El pronóstico en el síndrome de Zollinger-Ellison aislado, es bueno, ya que la progresión del tumor suele ser muy lenta y la
utilización de los IBP ha disminuido de forma sustancial la mortalidad derivada del síndrome ulceroso, diferente del pronóstico
de los gastrinomas en el contexto de un síndrome de tipo MEN-I, ya que es mucho peor.
TRATAMIENTO
Para el control de la enfermedad ulcerosa deben utilizarse fármacos antisecretores en altas dosis (IBP los más eficaces).
Las indicaciones del tratamiento quirúrgico de la úlcera se limitan a pacientes en que el tratamiento antisecretor no controla la
enfermedad ulcerosa, o paciente que no acepta o no tolera las altas dosis de medicación. En estos casos la gastrectomía total
es la intervención más definitiva, pero está gravada con una cierta mortalidad y una elevada morbilidad.
Una alternativa es la vagotomía gástrica proximal con el fin de poder reducir la dosis de antisecretores.
En cuanto al tratamiento del gastrinoma, no hay opción para la resección quirúrgica en casos de metástasis diseminadas o
tumores en el contexto de un síndrome de tipo MEN-I.
En casos inoperables, en pacientes con tumor residual posquirúrgico o con metástasis hepáticas pueden administrarse algunos
fármacos con efectos parciales (interferón, los análogos de la somatostatina y los agentes quimioterápicos como
estreptozotocina, 5-fluorouracilo o doxorubicina).

ADENOCARCINOMA GÁSTRICO
Representa la segunda causa de muerte
por cáncer en el mundo. Ha disminuido el
cáncer gástrico distal (cuerpo y antro),
mientras que el proximal (cardias y unión
gastroesofágica) está aumentando su
incidencia de forma importante.
Hay dos tipos histológicos de
adenocarcinoma gástrico: Intestinal y difuso.
FACTORES DE RIESGO GENÉTICO → Pacientes con síndrome de Lynch, síndrome de Peutz-Jeghers y poliposis adenomatosa
tienen un riesgo más elevado de padecer cáncer gástrico, así también como pacientes con familiares directos que han tenido
cáncer gástrico. Las personas del grupo sanguíneo A presentan mayor predisposición para el tipo difuso.
FACTORES DE RIESGO AMBIENTAL → El de cáncer gástrico proximal y esófago distal es más elevado en clases
socioeconómicamente más altas. Los antioxidantes (frutas y vegetales) podrían tener un efecto protector, mientras que las
dietas ricas en nitratos y nitritos presentes en alimentos salados, ahumados o no bien conservados, lo aumentan. Existe
aumento del riesgo en personas tabaquistas, al igual que aquellas infectadas con H. pylori, o que tengan gastritis atrófica
severa, gastritis de cuerpo gástrico o metaplasia intestinal.
ALTERACIONES MOLECULARES → Se han demostrado deleciones de los oncogenes supresores de tumores MCC, APC y p53,
respectivamente. En los de tipo intestinal existe una sobreexpresión del receptor del factor de crecimiento epidérmico erb-2 y
erb-3. En los de tipo difuso se han demostrado anomalías en el oncogén K-sam.
TRASTORNOS PRECURSORES
GASTRITIS CRÓNICA ATRÓFICA CON METAPLASIA INTESTINAL → Es la lesión más relacionada con el cáncer gástrico, sobre
todo el tipo intestinal. La gastritis atrófica comienza como un proceso multifocal en la parte distal del estómago, luego estos
focos comienzan a confluir y comienzan las transformaciones como metaplasia, displasia y carcinoma.
ANEMIA PERNICIOSA → Produce aumento del riesgo de cáncer gástrico, así como puede presentar carcinoides gástricos por
hiperplasia neuroendocrina.
GASTRECTOMÍA DISTAL → Aumenta el riesgo pasado los 20 años de disección.
OTRAS → Enfermedad de Ménétrier o en pólipos adenomatosos gástricos mayores de 2 cm, hipoclorhidria y aclorhidria.
TENER EN CUENTA → La úlcera gástrica no maligniza, pero puede enmascarar un cáncer gástrico ulcerado.
CLÍNICA
Cuando es superficial y se puede curar con cirugía, es habitualmente asintomático.
Los síntomas se producen a partir de los estadios III o IV, es decir, dificulta el diagnóstico temprano.
Los primeros síntomas de alarma o sospecha son dispepsia asociada a pérdida de peso, masa palpable, dolor epigástrico,
disfagia, hemorragia digestiva alta o anemia y vómitos persistentes, sobre todo en un varón mayor de 55 años. En los
adenocarcinomas gástricos distales son frecuente los vómitos por afectación pilórica, y en los proximales la disfagia.
Produce metástasis por vía linfática a ganglios intraabdominales (N) y alejados del estómago (M) como el supraclavicular
(ganglio de Virchow). Si se disemina por la superficie peritoneal aparecen adenopatías periumbilicales (nódulo de la hermana
María José), afectación ovárica (tumor de Krukenberg), masa en el “fondo de saco” (escudo de Blumer), o una carcinomatosis
peritoneal con ascitis maligna. La vía hematógena afecta principalmente a hígado y a pulmón.
Puede debutar como un cuadro paraneoplásico → Anemia hemolítica microangiopática, nefropatía membranosa, aparición
súbita de queratosis seborreicas (signo de Leser-Trélat), aparición de lesiones pigmentadas filiformes y papulares en los
pliegues cutáneos y mucosos (acantosis nigricans), coagulación intravascular crónica, que puede llevar a trombosis arterial y
venosa (síndrome de Trousseau) y, en casos excepcionales, a dermatomiositis.
DIAGNÓSTICO Y ESTADIFICACIÓN
La prueba diagnóstica de elección es la endoscopia alta flexible con toma de biopsias sobre zonas sospechosas. La
cromoendoscopia, con índigo-carmín o ácido acético, aumenta su sensibilidad.
Debe realizarse laboratorio que incluya hemograma, función renal y hepática, proteínas totales y albúmina, iones, antígeno
carcinoembrionario (CEA), CA 19-9 y CA 74.2.
ESTUDIO DE EXTENSIÓN → Debe realizarse una ecoendoscopia
(ultrasonido endoscópico, o USE) que determina el T (profundidad) y el N
(ganglios locales). Para el estudio de la afectación metastásica (M) se
realiza TAC toracoabdominal con contraste (se realiza en todos), PET
(cuando hay dudas con la TAC), o laparoscopia cuando hay sospecha de
metástasis previa a la cirugía.
En tumores avanzados hay sobreexpresión de factores moleculares o
biológicos como el HER2 que permite identificar a aquellos pacientes que
se pueden beneficiar de tratamiento dirigido con trastuzumab.

TRATAMIENTO
El tratamiento se realiza teniendo en cuenta los estadios:
➔ Estadios iniciales:
•Carcinoma in situ (Tis) e intramucoso (T1a): Resección endoscópica de la mucosa.
•Cáncer gástrico precoz (T1b): Resección gástrica. Valorar la necesidad de ganglio centinela si es ulcerado o deprimido.
➔ Estadios avanzados:
•Cirugía inicial: Se operarán de entrada los tumores localizados (T2, N0, M0) en los que es posible conseguir una resección R0
inicial (márgenes macroscópicos libres, lavado peritoneal negativo).
•Neoadyuvancia: Se dará quimioterapia y posteriormente se operará (gastrectomía amplia y linfadenectomía) en tumores
localmente avanzados resecables (T3, T4, N+, M0); T2 que necesitan ampliar los márgenes, linitis plástica, tumores localmente
avanzados irresecables (T3, T4, N+, M0) como opción de rescate.
•Tratamiento adyuvante: Se indica post tratamiento oncológico para erradicar la enfermedad residual y las micrometástasis,
disminuir la tasa de recidivas locorregionales y sistémicas, y aumentar la supervivencia global. Las opciones son la
quimioterapia para los estadios avanzados (T3, T4 y/o N+) o radioterapia para tumores en los que no pueda garantizarse una
resección R0.
El tipo histológico difuso es una variable independiente que predice un menor beneficio con la radioquimioterapia adyuvante.
•Cáncer gástrico metastásico e irresecable, Tratamiento paliativo: Quimioterapia paliativa (de elección), tratamiento de la
carcinomatosis, tratamiento paliativo de las complicaciones (stents o endoprótesis, cirugía paliativa de última elección).
CRITERIOS DE IRRESECABILIDAD → Afectación ganglionar a distancia, enfermedad metastásica, carcinomatosis peritoneal,
afectación de las estructuras irresecables (cabeza del páncreas, vasos principales).

TUMORES ESTROMALES GÁSTRICOS (GIST)

Aunque pueden aparecen en cualquier parte del tubo digestivo, la localización gástrica es la más frecuente (60-70%) seguida
del intestino delgado (25%), el recto (5%) y el esófago (2%).
Se originan a partir de las células intersticiales de Cajal del plexo mientérico de todo el aparato digestivo, por mutación del gen
C-KIT, lo que aumenta la expresión del receptor tirosina-cinasa (KIT) para el cual existe un fármaco capaz de inhibirlo para
tratamiento del mismo (imatinib mesilato).
La inmunohistoquímica de estos tumores revela los siguientes marcadores → receptor de la tirosina-cinasa Kit (CD-117),
seguido del marcador CD34; DOG-1 muy específico de GIST; y menos frecuente los de actina del músculo liso (SMA) y la
desmina.
CLÍNICA Y DIAGNÓSTICO
Muchos GIST se descubren incidentalmente y otros debido a síntomas por
el efecto masa (obstrucción, dolor abdominal o saciedad temprana), por
sangrado (melena o anemia o hemorragia) o incluso peritonitis por rotura
del tumor.
El estudio de un GIST incluye endoscopia con biopsia (± EUS) y técnicas de
imagen (TAC o RM).
El riesgo de malignidad está determinado por el índice mitótico y el
tamaño.
La localización también es relevante, los gástricos tienen mejor pronóstico
que los intestinales.
El pronóstico depende de la ruptura del tumor (riesgo de diseminación
peritoneal) y el genotipo (Exon 11, peor pronóstico).

TRATAMIENTO
GIST PROBABLEMENTE BENIGNO → Tratamiento quirúrgico inicial. Resección del tumor con márgenes sin linfadenectomía. En
tumores grandes resecables puede evaluar tratamiento neoadyuvante con imatinib.
GIST METASTÁSICO Y LOCALMENTE AVANZADO (NO SE PUEDE REALIZAR RESECCIÓN R0) → Realizar terapia molecular
dirigida, tratamiento preoperatorio de inducción o rescate con imatinib mesilato y, en función de la respuesta, evaluada con
PET, realizar cirugía.
Pacientes resistentes a imatinib se puede plantear como 2.ª línea terapéutica subitinib y regorafenib.
Tras la cirugía evaluar la necesidad de tratamiento adyuvante con imatinib.

SINDROME DE MALABSORCIÓN
Malabsorción se refiere a la dificultad o incapacidad de asimilación de macro y/o micronutrientes por parte de la mucosa
intestinal, mientras que maldigestión es la alteración en la hidrólisis de los nutrientes.
Las enfermedades que producen malabsorción/maldigestión alteran los mecanismos en los procesos de digestión y absorción
en alguna de sus fases (fase luminal, fase mucosa o fase de transporte).
El cuadro clínico clásico se caracteriza por la presencia de heces abundantes, pastosas, espumosas, con desnutrición, astenia y
distensión abdominal.
Aparece en el diagnóstico diferencial de una diarrea crónica acuosa o síntomas gastrointestinales inespecíficos, pérdida de
peso, anemia o, simplemente, una alteración de una prueba de laboratorio.
ENFERMEDAD CELIACA
Es una enteropatía autoinmune inducida por la exposición al gluten, en individuos genéticamente predispuestos, y es una de
las enfermedades de transmisión genética más frecuentes del mundo occidental.
ETIOPATOGENIA
Los primero que sucede es una lesión directa del epitelio intestinal por parte de proteínas tóxicas del gluten contenidas en
trigo, avena, cebada y centeno, mediante un mecanismo de inmunidad innata, luego se produce modificación de estas
proteínas tóxicas por la transglutaminasa tisular, y por último hay presentación de estas proteínas a los linfocitos T mediante
moléculas de clase II del sistema HLA.
La fracción proteica del gluten está formada por gliadina, hordeína y secalina, además de gluteinas alcohol-insolubles.
La gliadina bloquea la actividad de las peptidasas intestinales y es resistente a la degradación por parte de las proteasas
gástricas y pancreáticas.
Los péptidos de gliadina p31-43 y p31-49 producen lesión directa al epitelio intestinal, inducen la producción de IL-15 que
luego activan a linfocitos T y muerte de directa de los enterocitos.
La lesión directa afecta también a las uniones intercelulares lo que ocasiona un aumento en la permeabilidad intestinal
permitiendo el paso de péptidos como p57-73, los cuales son deaminados por la transglutaminasa del enterocito, permitiendo
su presentación a los linfocitos T por medio de las células presentadoras de antígeno.
La transglutaminasa tisular es el antígeno diana de los anticuerpos antiendomisio, estos convierten la glutamina en glutamato.
Los ac antiglutaminasa reconocen al complejo transglutaminasa-péptidos del trigo y son altamente sensibles y específicos para
el diagnóstico de EC.
ANATOMÍA PATOLÓGICA
La atrofia intestinal es el hallazgo histológico más característico y constituye la lesión extrema de un espectro de lesiones.
La clasificación de MARSH establece que:
•La lesión preinfiltrativa (tipo 0) corresponde a individuos genéticamente susceptibles con biopsia intestinal normal (celiaquía
latente).
•En la forma infiltrativa (tipo 1) o enteritis linfocítica, la arquitectura mucosa es normal pero se observa un incremento de
linfocitos intraepiteliales.
•La lesión hiperplásica (tipo 2) muestra hipertrofia de criptas e hipoplasia de vellosidades.
•La forma destructiva con atrofia de vellosidades (tipo 3) representa el grado extremo de lesión intestinal. Esta lesión se
subdividió posteriormente en tres categorías de atrofia: parcial (3A), subtotal (3B) y total (3C), con lo que refleja lesiones de
menor a mayor gravedad.
Tener en cuenta que las lesiones descriptas no son patognomónicas, pero si orientativas, de enfermedad celiaca.
El diagnóstico diferencial se debe hacer con enteritis linfocítica, buscar infección por Helicobacter pylori o la ingesta de AINE.
CLÍNICA
Más del 50% puede estar asintomático, es por esto que se la conoce como enfermedad silenciosa.
En edad pediátrica se presenta con diarrea, malabsorción, malnutrición y deshidratación.
La EC puede considerarse una enfermedad sistémica por la gran variedad de órganos que pueden verse afectados. Estos
síntomas son consecuencia de la malabsorción de nutrientes (hierro, calcio, vitamina D).
La clínica, también puede ser debida a complicaciones de la enfermedad (linfoma u otras neoplasias) o a enfermedades
autoinmunes asociadas.
Las manifestaciones clínicas se clasifican en típicas y atípicas, y no siempre tienen relación con el grado de lesión.
MANIFESTACIONES TÍPICAS → La diarrea era el síntoma más común, sin embargo, actualmente gracias al cribado temprano
en familiares de pacientes con celiaquía, el signo más frecuente es la distensión abdominal seguida de flatulencia
(meteorismo) y dolor abdominal.
La anemia se produce como consecuencia de la malabsorción de hierro y otros micronutrientes y es la complicación clínica
extradigestiva más frecuente. Generalmente es microcítica y ferropénica, aunque debido al déficit de absorción de vitamina
B12 y ácido fólico puede dar una anemia macrocítica.
La malabsorción de calcio y vitamina D produce pérdida de la masa ósea con lleva a la osteopenia, osteoporosis, fracturas, y en
raras ocasiones a osteomalacia.
Algunos pacientes (4-9%) pueden presentar hipertransaminasemia por un mecanismo de lesión hepática desconocida.
MANIFESTACIONES ATÍPICAS → Son poco frecuentes, manifestaciones neurológicas (neuropatía periférica, epilepsia,
demencia, etc.) o cutáneas (dermatitis herpetiforme, estomatitis aftosa).
DIAGNÓSTICO
CRITERIOS DIAGNÓSTICOS
Los criterios más utilizados son → lesión de intestino delgado característica en el examen anatomopatológico, la presencia de
anticuerpos séricos (antiendomisio y antitransglutaminasa), y buena respuesta clínica y serológica a la dieta sin gluten (DSG).
Es posible que muchos pacientes adultos sean seronegativos y la lesión intestinal sea más leve que en la edad pediátrica.
El diagnóstico se debe reforzar y confirmar con estudios genéticos, subpoblación linfocitaria, transglutaminasa, además con
respuesta a la DSG.
LABORATORIO → Se debe realizar IgA total, antigliadina IgA e IgG (AGA – utilizado en menores de 3 años), anticuerpos
antiendomisio IgA (EMA), antitransglutaminasa IgA (tTg), anticuerpos antigliadina deaminados IgA e IgG (DGA), y estudios
genéticos DQ2 y DQ8.
Cuando no hay déficit de IgA, se puede pedir estudios de ac tipo IgA, en cambio, si hay déficit de IgA pedir ac tipo IgG.
ENDOSCOPIA → Se tiene en cuenta los siguientes hallazgos:
•Pérdida de los pliegues circulares
•Patrón en mosaico
•Signo del peine
•Nodularidad de la mucosa.
CLASIFICACIÓN DE MARSH

TRATAMIENTO
El único tratamiento efectivo consiste en retirar el gluten de la dieta y en aportar los nutrientes deficitarios.
La falta de respuesta a la dieta es la persistencia de síntomas o de Ac positivos a pesar de una dieta sin gluten por 12 meses.
La principal causa de falta de respuesta es el incumplimiento de la dieta.
Si el paciente cumple bien la dieta, habrá que confirmar el diagnóstico de EC nuevamente mediante biopsia con dieta sin
gluten.
Si en la biopsia la enteropatía ha mejorado, la causa de la sintomatología será una enfermedad concomitante, pero si en la
biopsia persiste el daño histológico, se tratará de una EC refractaria.
COMPLICACIONES
Menos del 10% de los celíacos desarrollan una EC refractaria (ECR). Todos los pacientes presentan riesgo de tumores.
LINFOMA INTESTINAL DE TIPO T → Es la complicación más frecuente y aparece tras años de mal control (por incumplimiento
de la dieta o por desarrollo de ECR). Es un linfoma no Hodgkin de mal pronóstico.
YEYUNOILEÍTIS ULCERATIVA → Aparición de úlceras y estenosis inflamatorias a lo largo de todo el intestino delgado que
producen episodios recurrentes de hemorragia y obstrucción intestinal e incluso perforación. Tiene mal pronóstico por su
elevado riesgo de transición a linfoma intestinal.
ESPRÚE COLÁGENO → Demostración de la presencia de una banda de colágeno subepitelial mayor de 10 μm mediante tinción
con tricrómico de Masson y cursa como una enteropatía pierde-proteínas.

ENFERMEDAD DE WHIPPLE
Es un trastorno sistémico poco frecuente, de etiología bacteriana que puede afectar a numerosos órganos.
Existen lesiones histológicas en el tracto gastrointestinal en asociación con manifestaciones clínicas diversas.
Otras formas incluyen la endocarditis con hemocultivos negativos y la infección neurológica aislada.
Aparece con más frecuencia
ETIOLOGÍA
TROPHERYMA WHIPPLEI es la bacteria causante. Se cree que existe un trastorno del sistema inmunitario que predispone a la
enfermedad (HLA-B27 y déficit de IL-12 e IFN-γ).
CLÍNICA
El signo más frecuente es la pérdida de peso asociada a diarrea. Son frecuentes también las manifestaciones extradigestivas
como fiebre, artralgias o síntomas neurológicos.
La diarrea se acompaña de esteatorrea. Puede aparecer dolor abdominal, hepatoesplenomegalia, y rara vez hepatitis.
Cuando hay obstrucción linfática, por afección de ganglios linfáticos, se produce una pérdida intraluminal de proteínas, lo que
lleva a edema y ascitis.
Puede aparecer síntomas articulares (no deformante), es migratoria, afecta a pequeñas y grandes articulaciones, y se
acompaña de signos inflamatorios.
La fiebre se presenta en un 50% de los pacientes, a veces no suele ser constante y tiene larga evolución, por lo que debe
hacerse diagnóstico diferencial con fiebre de origen desconocido.
Los síntomas pulmonares, especialmente la tos, son frecuentes. En algunos puede aparecer dolor pleurítico y un cuadro
semejante a la sarcoidosis.
En el corazón afecta a las válvulas mitral y aórtica, miocardio y pericardio. Clínicamente puede presentarse como una
insuficiencia cardíaca congestiva o pericarditis.
La tríada de afección neurológica la componen la demencia, oftalmoplejía y mioclonías.
Son raro los síntomas de afección hipotalámica tales como insomnio, hiperfagia y polidipsia, y manifestaciones psiquiátricas,
nistagmo, convulsiones y ataxia.
DIAGNÓSTICO
La biopsia de duodeno distal muestra un infiltrado difuso de la lámina propia (de corazón, hígado, bazo, pulmones, riñones,
ganglios linfáticos y sistema nervioso central) por macrófagos espumosos que se colorean de un rojo con PAS.
Los bacilos intracelulares pueden demostrarse mediante microscopia electrónica.
También se puede detectar la secuencia genómica de la bacteria mediante técnicas de reacción en cadena de la polimerasa
(PCR).
La estrategia diagnóstica actual consiste en la valoración de la tinción de PAS y los resultados de la PCR conjuntamente.
TRATAMIENTO Y PRONÓSTICO
Se utilizan pautas antibióticas como, por ej., penicilina G 1,2 MU/día y estreptomicina 1 g/día durante 10-14 días por vía
parenteral, o meropenem o ceftriaxona EV durante 14 días seguido de trimetoprima-sulfametoxazol VO durante 12 meses.
El paciente suele quedar asintomático al cabo de 1-3 meses de tratamiento eficaz, sin embargo, debe vigilarse la posibilidad de
recidiva que por lo general pueden dar afección neurológica.

ESPRÚE TROPICAL
Es la asociación de una diarrea crónica con malabsorción y deficiencia nutricional en pacientes de zonas tropicales (India,
Extremo Oriente y el Caribe). Tiene etiología desconocida pero se asocia a agentes infecciosos.
CLÍNICA
Inicia con una diarrea aguda que mejora en una semana pero se sigue de diarrea crónica más leve, con esteatorrea y pérdida
de peso progresiva.
El estado general está alterado, hay anorexia y se puede llegar a un estado de caquexia.
Puede aparecer glositis, queilitis, aftas bucales, equimosis y edemas carenciales.
Son frecuentes la anemia ferropénica o megaloblástica (por déficit de ácido fólico o vitamina B12), la hipoprotrombinemia y la
hipoalbuminemia.
DIAGNÓSTICO
El diagnóstico diferencial debe realizarse con otras enfermedades que producen una atrofia duodenal seronegativa.
Para el diagnóstico deben cumplirse los siguientes criterios:
•Historia de viaje reciente o residencia en un país tropical.
•Atrofia duodenal y evidencia clínica de malabsorción (déficits de micronutrientes como vitamina B12, ácido fólico) y/o diarrea
crónica.
•Exclusión de agentes infecciosos, sobre todo parásitos (Giardia lamblia o Cyclospora cayetanensis, en inmunodeprimidos
descartar Cryptosporidium parvum, microsporidia e Isospora belli).
•Serología de EC negativa con o sin estudio genético de HLA-DQ2/DQ8.
•No respuesta clínica ni histológica a la DSG.
•Respuesta clínica e histológica a la suplementación con ácido fólico, vitamina B12 y tratamiento con tetraciclinas.
TRATAMIENTO
Consiste en controlar la diarrea mediante el uso de antidiarreicos o derivados opiáceos si es necesario, y corregir las
deficiencias de vitaminas y minerales mediante la administración de vitamina B12, ácido fólico, hierro y una dieta rica en
proteínas y pobre en grasas.
Con estas medidas no desaparece completamente la atrofia vellositaria y persiste la malabsorción, por lo que utilizamos
antibiótico de amplio espectro. Se utiliza tetraciclina (250 mg/6 h VO y doxiciclina (100 mg/día VO) durante 3 a 6 meses, junto
con el suplemento de folatos (5 mg/día).
Existe una tasa de recidivas sustancial en los pacientes tratados que vuelven o permanecen en áreas endémicas.

TUMORES NEUROENDOCRINOS
INSULINOMA
Tumor poco frecuente, aparece en edades medias y afecta de igual manera a y .
La mayoría son pancreáticos, pequeño tamaño, <10% son malignos, pueden ser múltiples o asociados a MEN-1 (multifocales).
La malignidad se diagnóstica según los siguientes criterios: metástasis a distancia, afectación ganglionar o invasión local de
estructuras vecinas.
CLÍNICA Y DIAGNÓSTICO
Es característica la hipoglucemia en ayuno principalmente, aumento de peso por efecto anabólico de la insulina y mayor
ingesta en respuesta a la hipoglucemia.
Puede haber trastornos psiquiátricos o neurológicos.
LABORATORIO → El diagnóstico se establece con unos niveles de insulina y péptido C plasmático elevados en presencia de
hipoglucemia y con pruebas de detección de secretagogos y meglitinidas negativos en sangre u orina.
Cuando se obtiene la confirmación con el laboratorio se debe hacer diagnóstico de localización.
DIAGNÓSTICO DE LOCALIZACIÓN
TAC ABDOMINAL DE ALTA RESOLUCIÓN → primera elección para la
detección. Si son menores a <1cm puede no detectarse, pero no se
descarta su presencia.
RM ABDOMINAL → Útil en la detección y útil para detectar metástasis
hepáticas.
GAMMAGRAFÍA CON PENTETREOTIDA-IN (OCTREOSCAN) → Positiva en
un 50% de los insulinomas, útil para metástasis, tumores multicéntricos, y seguimiento posquirúrgico.
ECOGRAFÍA PANCREÁTICA ENDOSCÓPICA → Invasiva, permite PAAF para diagnóstico de la lesión pancreática.
MUESTREO VENOSO HEPÁTICO TRAS ESTIMULACIÓN INTRAARTERIAL SELECTIVA CON CALCIO → Invasiva, localiza el
insulinoma cuando fallan los métodos anteriores. Se infunde gluconato de calcio en arteria gastroduodenal, esplénica y
mesentérica superior (vascularización de todo el páncreas) y se determina la insulina por la vena hepática derecha. El calcio
estimula la liberación de insulina local en el insulinoma y de manera generalizada en el síndrome de hipoglucemia de origen
pancreático no secundario a insulinomas (NIPHS).
ECOGRAFÍA PANCREÁTICA INTRAOPERATORIA → Detección del 100%, también permite identificar de forma precisa si la
tumoración es múltiple.
TRATAMIENTO
TRATAMIENTO MEDICO → Si hay hipoglucemia con disminución de la consciencia, se debe administrar glucosa EV, y para
mantener la glucemia antes de la cirugía, se utiliza diazóxido y los análogos de somatostatina (octreotida y lanreotida) para
inhibir la secreción de insulina por las células β del páncreas.
Si hay metástasis o el tumor es irresecable, se realiza tratamiento a largo plazo con diazóxido.
La quimioterapia se realiza cuando hay metástasis, se utiliza estreptozotocina + doxorrubicina.
Everolimus y sunitinib se indican en tumores neuroendocrinos de origen pancreático no resecable o metastásicos.
TRATAMIENTO QUIRÚRGICO → Depende de la localización, uninodularidad o multinodularidad, y la naturaleza del tumor.
•En cabeza del páncreas se realiza enucleación.
•Lesiones de gran tamaño se realiza pancreaticoduodenectomía.
•En cola del páncreas, pancreatectomía distal.
•Si hay múltiples insulinomas como se da en el MEN-1, se realiza resección de cabeza del páncreas seguido de
pancreatectomía distal subtotal.
•Pacientes sin localización tumoral o que no son candidatos para cirugía, se realiza tratamiento con diazóxido o análogos de
somatostatina para controlar la hipoglucemia.
GLUCAGONOMA
Tumor productor de glucagón, procedente de células α. Son muy raros y suelen ser únicos, de gran tamaño y dan metástasis
en el 50-80%. Se asocia a MEN-1.
CLÍNICA
Se conoce como síndrome de las 4 D ➔ dermatosis, diarrea, depresión y deep vein trombosis (trombosis venosa profunda).
Cursa con pérdida de peso y diabetes mellitus.
Produce eritema necrolítico migratorio, placas o pápulas eritematosas dolorosas o pruriginosas de distribución en
extremidades, cara o periné.
DIAGNÓSTICO Y TRATAMIENTO
El diagnóstico se realiza demostrando los niveles de glucagón > 500 pg/ml junto con elevación de PP y cromogranina A.
El tratamiento con análogos de la somatostatina mejora el eritema migratorio necrolítico y para el control del exceso
hormonal, administración de zinc para prevenir lesiones cutáneas,
Lanreotida autogel se usa en tumores neuroendocrinos pancreáticos.
La resección se realiza en tumores localizados que no haya metástasis irresecable.
En tumores neuroendocrinos G1 y G2 debe realizarse cirugía con intención curativa.
La cirugía citorreductora se realiza en tumores funcionantes.
SOMATOSTATINOMAS
La tríada clínica clásica está formada por diabetes, diarrea-esteatorrea y colelitiasis.
Estos síntomas se deben a la acción inhibidora de la somatostatina en la liberación de la insulina, enzimas pancreáticas y la
motilidad de la vesícula biliar.
Al igual que glucagonomas y vipomas, suelen ser únicos, grandes y metastásicos al diagnóstico.
El 60% son de origen pancreático (células δ) del resto, los más frecuentes son los originados en el intestino delgado.
Su presencia en MEN-1 es poco común.
El tratamiento es quirúrgico.
VIPOMA (SÍNDROME DE WERNER-MORRISON)
Tumor productor de VIP procedente de células δ pancreáticas.
Alcanzan gran tamaño debido a que la clínica tarda en manifestarse y presenta metástasis al momento de diagnóstico.
Se asocia a MEN-1 en un 5%.
CLÍNICA Y DIAGNÓSTICO
La clínica se presenta con diarrea que no cede a pesar de ayuno, hipopotasemia e hipocloremia.
El volumen de las heces es superior a 1 lt/día (70% presentan >3 lt/día) con deshidratación secundaria (insuficiencia renal
prerrenal) y alteraciones en los electrólitos (hipopotasemia, hipomagnesemia, hipofosfatemia e hipercalcemia).
Dolor abdominal, hipo o aclorhidria en el 66%, hiperglucemia en el 50% y rubefacción facial en el 20%.
TRATAMIENTO
Control sintomático con reposición hidroelectrolítica y control de la diarrea con análogos de la somatostatina (acción corta
primero, luego acción larga).
La resección tumoral en los tumores localizados siempre que la enfermedad sea resecable es el tratamiento de elección
después del control sintomático óptimo con tratamiento médico. En tumores neuroendocrinos G1 y G2 debe realizarse cirugía
con intención curativa incluso si hay metástasis hepáticas o ganglionares.
La cirugía citorreductora debe ser considerada en tumores funcionantes para control sintomático.
Si la enfermedad no es resecable o hay metástasis a distancia, se puede realizar terapias locorregionales
(quimio/radioembolización, ablación por radiofrecuencia, etc.).
El interferón α puede ser considerado como tratamiento de segunda línea, asociado a somatostatina.
En enfermedad avanzada irresecable y progresiva se puede considerar tratamiento con quimioterapia.
Los inhibidores de mTor (everolimus) y los inhibidores de la tirosincinasa (sunitinib) se utiliza cuando fracasan los análogos de
somatostatina y la quimioterapia.

HEMORRAGIA DIGESTIVA ALTA

Es todo tipo de hemorragia digestiva que se origina por encima del ángulo de Treitz.
Se manifiesta en forma de hematemesis y/o melenas.
La mortalidad relacionada con pacientes de edad avanzada, enfermedades graves asociadas y recidiva de hemorragias durante
el ingreso hospitalario.
Se pueden clasificar en varicosas y no varicosas. Las no varicosas son más autolimitadas, mientras que las varicosas no son
autolimitadas, por lo que constituyen una urgencia médica.
ETIOLOGÍA
La causa más frecuente es la ulcera gastroduodenal y le sigue la rotura de
varices esofágicas en pacientes con hipertensión portal.
El síndrome de Mallory-Weiss consiste en una o varias lesiones longitudinales
de la unión gastroesofágica que provoca hematemesis luego haber presentado
vómitos alimentarios o biliares.
Las erosiones de la mucosa gástrica pueden ser causada por AINEs, o aparecen
por gastritis hemorrágica en pacientes graves.
La lesión de Dieulafoy es una arteria anómala de calibre grueso que atraviesa la
submucosa del estómago y discurre en contacto con la mucosa, por lo que
pequeñas roturas de está capa pueden ocasionar la erosión de la arteria y CAUSAS DE HEMORRAGIA DIGESTIVA ALTA
provocar hemorragia. La localización más frecuente es en fundus o cuerpo gástrico y se manifiesta con hemorragia masiva
intermitente.
Causas menos frecuentes incluyen lesiones como esofagitis, angiodisplasia, tumores benignos y malignos, fístula
aortoentérica, hemobilia (hemorragia provocada por comunicación anómala entre vasos sanguíneos y conductos biliares),
hemosuccus pancreático (hemorragia a través del conducto de Wirsung) y diátesis hemorrágica.
CLÍNICA
Preguntar siempre la forma de presentación y antecedentes patológicos (dispepsia, úlcera gastroduodenal o hepatopatía
crónica). Investigar hábitos tóxicos, ingesta de fármacos, antiagregantes, anticoagulantes, etc.
La hematemesis o manifestaciones de hipovolemia orientan a perdidas entre 1000-1500 ml. El vómito en pozo de café indica
el cese de sangrado o que es su volumen es bajo.
Al examen físico evaluar palidez de piel y mucosas, masa abdominal, visceromegalias, ascitis, lesiones cutáneas asociadas a
lesiones gastrointestinales. El tacto rectal nos permite confirmar presencia de melena.
Tener en cuenta los signos vitales (presión arterial, frecuencia cardíaca, signos de mala perfusión periférica, diuresis).
•Hipovolemia leve → Presión arterial sistólica (PAS) >100 mmHg, FC < 100 lpm, discreta vasoconstricción periférica ➔ pérdida
aproximadamente de 10%.
•Hipovolemia moderada → PAS >100 mmHg, FC > 100 lpm ➔ pérdida aproximadamente de 10-25%.
•Hipovolemia grave → PAS < 100 mmHg, FC > 100 lpm, signos de hipoperfusión periférica y anuria ➔ Pérdida
aproximadamente del 25-35%.
EXÁMENES COMPLEMENTARIOS
LABORATORIO → Los más importantes son hemograma completo, función renal, hepatograma, ionograma.
ENDOSCOPIA → La endoscopia digestiva alta es de elección para el diagnóstico, identifica la lesión causante de la hemorragia
en un 90% y permite estimar el riesgo de recidiva y mortalidad.
Se debe realizar con el paciente estable. Si se considera la cirugía se debe realizar endoscopia intraoperatoria.
No realizar en pacientes con inestabilidad hemodinámica (la estabilidad es prioritaria), angina inestable o IAM reciente,
pacientes en coma, pacientes que no acepten la exploración (siempre debe solicitarte el consentimiento informado).
TOMOGRAFÍA COMPUTADA → La TAC se solicita cuando no se identifica la lesión mediante endoscopia.
PRONÓSTICO
La recidiva de la hemorragia es el principal factor pronóstico de mortalidad.
Son factores predictivos la recidiva, edad avanzada, presencia de enfermedades asociadas y las características de la
hemorragia (tipo, localización, tamaño de la lesión y, sobre todo, los signos endoscópicos de hemorragia reciente).
CRITERIOS ENDOSCÓPICOS
TIPO, LOCALIZACIÓN Y TAMAÑO DE LA LESIÓN HEMORRÁGICA → El
síndrome de Mallory-Weiss puede provocar recidiva de forma rara, la
ulcera gastroduodenal provoca recidiva con mayor frecuencia (sobre todo
las situadas en pequeña curvatura gástrica o cara posterior del bulbo
duodenal, ya que erosionan arterias como la gástrica izquierda y
gastroduodenal).
SIGNOS ENDOSCÓPICOS DE HEMORRAGIA RECIENTE → Predice el riesgo
de recidiva del episodio hemorrágico.
•Hemorragia activa: Puede ser en forma de babeo o de chorro de origen arterial.
•Vaso visible sin hemorragia: Pequeña formación protruyente de color rojizo en la base de la úlcera que corresponde a una
arteria exteriorizada que hace prominencia en la luz gástrica o duodenal, es indicador de una lesión de alto riesgo de recidiva.
•Coágulo adherido sobre la úlcera: Es la presencia de un coágulo de gran tamaño que oculta prácticamente la lesión ulcerosa.
•Restos de hematina: Consiste en la presencia de restos hemáticos oscuros sobre la lesión ulcerosa. Indica una lesión de bajo
riesgo de recidiva.

ENFERMEDAD INFLAMATORIA INTESTINAL

Engloba una serie de enfermedades, básicamente la enfermedad de Crohn (EC) y la colitis ulcerosa (CU), caracterizadas por la
inflamación crónica y recurrente de las asas intestinales. El diagnóstico final de estas se hará mediante colonoscopia y biopsia.
La CU es una inflamación del colon que afecta de forma prácticamente constante al recto y se extiende de manera proximal y
continua en una longitud variable, mientras que la EC puede afectar a cualquier zona del tracto digestivo, aunque de forma
predominante aparece sobre el segmento intestinal que circunda a la válvula ileocecal.
ETIOLOGÍA
La etiología de la EII es multifactorial y están implicadas interacciones complejas entre factores genéticos y ambientales que
producen una respuesta inmune en contra de los componentes de la luz intestinal.
FACTORES GENÉTICOS → Tiene fuerte asociación familiar, aumenta en gemelos.
FACTORES AMBIENTALES → El tabaquismo está ligado a la apendicetomía, la CU es indiferente para fumadores o no, pero
aumenta significativamente en la génesis de EC.
La apendicectomía, especialmente cuando se realiza en edades tempranas, protege frente al desarrollo de CU.
Alimento envasado, comida chatarra, uso creciente de antibióticos, incrementos en la grasa de la dieta, disminución de la fibra
y el uso de aditivos como los emulsionantes, se asocian a un mayor riesgo de EII.
PATOGENIA
La inflamación intestinal es consecuencia de una respuesta inmune anormal a componentes de la luz intestinal en individuos
genéticamente predispuestos.
La alteración en los mecanismos homeostáticos intestinales favorece la aparición de la enfermedad.
Primero sucede que la barrera epitelial presenta aumento de la permeabilidad, luego, hay alteraciones en respuestas de la
inmunidad innata (alteración en la expresión o activación de receptores extracelulares TLR e intracelulares NOD). A partir de
esto se produce un ineficaz aclaramiento de bacterias que atraviesan la luz intestinal (alteración en el proceso de autofagia).
Las células presentadoras de antígeno (dendríticas y epiteliales) hacen un reconocimiento incorrecto de la flora comensal e
inducen una activación de la inmunidad adquirida en lugar de inducir tolerancia. Esto activa procesos de la inmunidad
adquirida en la que participan poblaciones de células T y B (productoras de IgA e IgG).
La CU parece exhibir un perfil de citocinas tipo TH1-TH2, y la EC un perfil TH1-TH17, aunque ambas enfermedades se solapan.
ANATOMÍA PATOLÓGICA DE COLITIS ULCEROSA
Afecta principalmente a la mucosa del colon, con participación casi constante (95% de los casos) de la mucosa rectal y una
extensión proximal variable, pero siempre continua.
Macroscópicamente la mucosa tiene un aspecto granular e hiperémico (no siempre presenta ulceraciones). Cuando hay
ulceras, suelen comenzar como erosiones superficiales pequeñas que pueden llegar a afectar todo el grosor la mucosa.
A la microscopía la mucosa muestra un infiltrado difuso de linfocitos y células plasmáticas con cogestión capilar y venular.
Se pueden observar neutrófilos formando pequeños abscesos en las criptas
(permite diferenciar de otros procesos inflamatorios). También pueden llegar a
aparecer eosinófilos.
Las criptas tienen reducida las células mucoides, hay distorsión y ramificación
en la base.
El tratamiento revierte todos los efectos de la inflamación, excepto la
arquitectura de las criptas, permanecen acortadas, ramificadas o pueden
desaparecer.
Una complicación de la CU es la afección fulminante de dilatación del colon
(megacolon tóxico). La pared del colon se adelgaza, y la mucosa se denuda en
áreas extensas. El plano muscular expuesto puede fisurarse que se extienden hasta la serosa. En esta fase la inflamación
abarca todas las capas del colon.
La inflamación recurrente produce cambios permanentes como son fibrosis, desaparición de las haustras (saculaciones) y
retracción longitudinal del colon (aspecto de cañería de plomo en la radiografía).
ANATOMÍA PATOLÓGICA DE LA ENFERMEDAD DE CROHN
Se caracteriza por una inflamación transmural y segmentaria que puede
afectar a cualquier parte del tracto gastrointestinal.
Pacientes con afección del intestino delgado (30-40%), más del 90% tienen
afección del íleon terminal.
La afección perianal (fístulas, fisuras, colgajos cutáneos) está en una tercera
parte de los pacientes y suele asociarse a enfermedad cólica.
La afección del esófago, estómago o duodeno es menos frecuente y
habitualmente se asocia a afección intestinal.
Las ulceraciones pueden tener aspecto serpenginoso, junto a las cuales
aparecen otras más superficiales (aftas) por la pérdida de la mucosa de la
superficie encima de un folículo linfático hiperplásico.
Otro patrón ulcerativo es la mucosa en empedrado. La fisuras profundas llega a
la muscular e incluso a la serosa (génesis de las fistulas).
La afección intestinal por EC es segmentaria, con áreas de mucosa normal que separan los segmentos afectados, diferente de
la CU en la que la afección es continua a partir del recto.
La alteración inicial y más frecuente es la lesión de las criptas, que resultan infiltradas por neutrófilos donde, a diferencia de la
CU, la distribución de las lesiones es más focal, al igual que es menos marcada la reducción de células mucosas.
La lesión de la cripta es seguida por ulceración microscópica de la mucosa intestinal que recubre los folículos linfoides y por
infiltración de la lámina propia por células inflamatorias, las cuales formaran granulomas no caseificantes con células gigantes
multinucleadas, y pueden ubicarse en cualquier capa de la pared intestinal.
Microscópicamente la existencia de granulomas en la EC nos distingue de la CU (aunque su ausencia no excluye diagnóstico).
La fibrosis es otro aspecto histológico destacado y puede progresar hasta producir estenosis.
CLÍNICA
Las dos cursan en forma de brotes, durante estos hay inflamación aguda y por eso los
pacientes están sintomáticos.
Entre los brotes, la inflamación remite y los pacientes están asintomáticos o si tienen
síntomas, son muy leves.
Cuando la inflamación es grave (brote grave) a parte de la sintomatología de cada una (zona
afectada y la extensión de la afectación), los pacientes presentan síntomas sistémicos como
fiebre, malestar general, taquicardia, elevación de reactantes de fase aguda, anemia ferropénica e hipoalbuminemia.
CLÍNICA DE COLITIS ULCEROSA
La intensidad de los signos y síntomas están relacionados directamente con la gravedad de la enfermedad.
Los principales signos y síntomas son la diarrea con sangre, la urgencia defecatoria y el dolor abdominal. La diarrea además de
sangre puede presentarse con moco y pus. Si la afección es extensa y grave, las deposiciones son líquidas y frecuentes
Cuando afecta solo al recto, la diarrea puede no estar presente, y los signos y síntomas son la rectorragia, el tenesmo y los
esputos rectales (eliminación de moco o pus sin heces).
Durante los brotes se suele afectar el estado general (fiebre, taquicardia e incluso hipotensión).
En los estados leves no hay signos llamativos, mientras que en casos graves puede haber distensión abdominal y dolor a la
palpación en el trayecto de colon.
CLÍNICA DE LA ENFERMEDAD DE CROHN
La intensidad de los signos y síntomas van a depender tanto de la gravedad como de la zona afectada.
Las manifestaciones clínicas más frecuentes son la diarrea (generalmente sin sangre), dolor abdominal, fiebre, afectación del
estado general y pérdida de peso.
Pueden existir otras manifestaciones derivadas de la extensión de la inflamación a los órganos vecinos.
El dolor es de tipo cólico, con carácter suboclusivo (empeora con la ingesta y mejora con las deposiciones), y se localiza
generalmente en la fosa ilíaca derecha.
La fiebre es por el proceso inflamatorio, aunque fiebre alta hay que descartar una complicación séptica (perforación, absceso).
La pérdida de peso es consecuencia de la anorexia, diarrea y sitofobia, y en raras ocasiones a malabsorción (intestino delgado).
La afección del íleon terminal puede formar una masa inflamatoria en la fosa ilíaca derecha fácilmente palpable.
Algunos pacientes refieren síntomas por afección perianal y perineal, caracterizada por fisuras, fístulas y abscesos.
Cuando hay afectación gastroduodenal la clínica es similar a la úlcera péptica.
Dada la afectación transmural de la EC, los pacientes tienen más incidencia de fibrosis, que puede provocar:
•PATRÓN INFLAMATORIO: Es lo ya descripto arriba, es el patrón inicial con brotes de la enfermedad que se manifiestan por
diarrea, dolor abdominal y afección del estado general.
•PATRÓN ESTENOSANTE: Cursa como una obstrucción intestinal. Produce manifestaciones obstructivas intermitentes que con
el tiempo da lugar a lesiones fibroestenóticas que producen obstrucción aguda, y finalmente aparece estenosis fija fibrótica.
•PATRÓN FISTULIZANTE: Se forman tractos que comunican la luz intestinal con estructuras vecinas, consecuencia de la
inflamación y ulceración transmural con afección hasta la serosa.
EXÁMENES COMPLEMENTARIOS
El diagnóstico se realiza en conjunto con la clínica, laboratorio, imagen (radiografía, endoscopia) e histología (biopsia).
LABORATORIO → Podemos detectar alteraciones hematológicas mediante el citológico (anemia, leucocitosis). Existe aumento
de la VSG y proteína c reactiva (PCR). La anemia suele ser microcítica hipocrómica, pero una anemia macrocítica nos orienta a
afección del íleo terminal (donde se absorbe la vitamina B12). La albumina disminuye en estados graves (malnutrición,
hipercatabolismo, pérdida de proteínas). La función hepática muestra colestasis en caso de malnutrición o colangitis (BT, BD,
FAL y GGT principalmente).
La determinación de anticuerpos perinucleares anticitoplasma de los neutrófilos (p-ANCA) y los anticuerpos anti-
Sacharomyces cerevisiase (ASCA). p-ANCA positivo se asocia a la CU y los segundos a la EC. El patrón p-ANCA positivo, ASCA
negativo es sugestivo de CU, y el inverso de EC.
Para descartar infecciones se puede realizar coprocultivo y coproparasitológico.
RADIOGRAFÍA → En la CU la radiografía de abdomen nos puede orientar la extensión ya que segmentos activos no contiene
restos fecales. Una dilatación significativa (diámetro superior a 6,5 cm) puede orientar a megacolon (no realizar colonoscopia).
En la EC, las pruebas de imagen seccional (ecografía, TAC y RM) tienen una alta sensibilidad y especificidad para el diagnóstico
de las lesiones inflamatorias, tanto del intestino delgado como del colon. Las lesiones inflamatorias más características de la
EC en la RM son engrosamiento mural, hipercaptación de contraste, presencia de edema, trabeculación de la grasa
perientérica y presencia de ulceraciones.
La tac además puede evidenciar fistulas, estenosis y abscesos.
ENDOSCOPIA → Permite evaluar detalles de la mucosa además de tomar biopsias para su estudio histológico.
La colonoscopia flexible nos permite el diagnóstico diferencial entre CU y EC, además de otras entidades. En la EC la
colonoscopia debe ser completa con ileoscopia.
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
En la mayoría de los casos el diagnóstico diferencial se plantea con las infecciones intestinales.
COLITIS POR SALMONELLA, SHIGELLA Y CAMPYLOBACTER ➔ El diagnóstico se basa en el cultivo en medios adecuados.
YERSINIA ENTEROCOLITICA ➔ Produce ileítis aguda o colitis. Cura de manera espontánea.
CHLAMYDIA (NO CHLAMYDIA TRACHOMATIS) ➔ Produce proctitis granulomatosa.
TUBERCULOSIS INTESTINAL ➔ Buscar si hay foco pulmonar. El diagnóstico lo da la histología y el cultivo de las muestras de
biopsia.
APENDICITIS AGUDA ➔ Clínicamente similar a la ileítis aguda, pero cursa sin diarrea y evoluciona con mayor rapidez.
AMEBIASIS ➔ Produce diarrea con sangre. El diagnóstico se hace con búsqueda del parásito en muestras de heces.
ACTINOMICOSIS ➔ En la microscopia pueden verse grupos de hifas con infiltración leucocitaria asociada.
COLITIS POR CITOMEGALOVIRUS ➔ Se da con más frecuencia en pacientes inmunodeficientes o inmunosuprimidos. El
diagnóstico es mediante biopsias de mucosa que demuestran las inclusiones características.
COLITIS POR CLOSTRIDIUM DIFFICILE ➔ El diagnóstico es la presencia de la citotoxina en heces. La presencia de C. difficile en
heces no es diagnóstica, ya que no todas las cepas producen la citotoxina.
COLITIS ACTÍNICA ➔ Pacientes que son tratados con irradiación abdominal pueden presentar diarrea y tenesmo. Revierte al
terminar el tratamiento.
COLITIS ISQUÉMICA ➔ En pacientes ancianos y en aquellos con antecedentes de episodios isquémicos. El diagnóstico se basa
en la angio-TC y la endoscopia.
TRATAMIENTO
Estas entidades no tienen un tratamiento curativo, el tratamiento está dirigido a reducir la inflamación aguda (tratamiento del
brote) y mantener al intestino libre de inflamación una vez resuelto el brote para prevenir nuevos (tratamiento de
mantenimiento).
TRATAMIENTO DE LA COLITIS ULCEROSA
EN PACIENTES CON PROCTITIS O PROCTOSIGMOIDITIS LEVE O MODERADA (NO MÁS DE 30 CM DE EXTENSIÓN) →
•Tratamiento tópico con mesalazina en forma de supositorios (en la proctitis), y enemas o espuma (en la proctosigmoiditis), 1-
4 g/día. Los glucocorticoides tópicos son una alternativa (menos eficaces que mesalazina).
•Realizar tratamiento de mantenimiento. para evitar la recurrencia, con mesalazina tópica en forma de supositorios 1g o
enemas 1-4 g administrados en días alternos.
COLITIS IZQUIERDA Y COLITIS EXTENSA LEVE O MODERADA →
•CU leve o moderada con una extensión de más de 30 cm, tratamiento con mesalazina VO de 6-8 semanas. Pacientes que no
responden tratar con corticoides (0,75 mg/kg de prednisona dosis única matutina y reducir progresivamente hasta suprimir a
las 8-12 semanas). Si tampoco responde en 1-2 semanas, la tercera línea es con fármacos biológicos anti-TNF-α (infliximab,
adalimumab o golimumab), anticuerpo antiintegrina α4β7 (vedolizumab), o anticuerpo anti-IL-12/IL-23 (ustekinumab).
•Otra alternativa es el inhibidor de Janus cinasas tofacitinib.
•Si el paciente presenta un deterioro de su estado clínico debe considerarse el tratamiento quirúrgico mediante colectomía.
•Alcanzada la remisión clínica, realizar tratamiento de mantenimiento con mesalazina a dosis de 2g/día, o si se usó
tratamiento biológico o tofacitinib, continuar con estos.
COLITIS ULCEROSA GRAVE →
•Paciente debe ser hospitalizado y descartar, mediante radiografía, megacolon tóxico. También realizar coprocultivo, estudio
de parásitos y el análisis de la toxina de Clostridium difficile en heces. Para descartar colitis por citomegalovirus realizar
inmunohistoquímica en biopsia.
•El tratamiento es prednisona en dosis de 1 mg/kg EV. Si no hay respuesta en 3-5 días, cambiar a ciclosporina 2-4 mg/kg/día
EV o con anticuerpo anti-TNF infliximab 5 mg/kg en la semana 0, 2 y 6.
•Cuando fracasa el tratamiento farmacológico, considerar colectomía. Pacientes que tengan complicación con megacolon
tóxico si o si realizar cirugía.
•Paciente que responde a la ciclosporina, realizar mantenimiento con azatioprina 2-2,5 mg/kg/día.
COLITIS CRÓNICA ACTIVA O CORTICODEPENDIENTE → El tratamiento es azatioprina 2,5 mg/kg/día o mercaptopurina 1,5
mg/kg/día. El tratamiento debe mantenerse al menos 4 años. Los pacientes deben ser sometidos a frecuentes controles de
hemograma. La alternativa al tratamiento son anticuerpos anti- TNF, anti-integrina α4β7 o anti-IL12/IL23, o el inhibidor de
Janus cinasas tofacitinib.
TRATAMIENTO DE LA ENFERMEDAD DE CROHN
El tratamiento será teniendo en cuenta la localización, gravedad, manifestaciones extraintestinales y tiempo de evolución.
ENFERMEDAD ILEAL, ILEOCÓLICA O CÓLICA →
•En los brotes leves el tratamiento es con mesalazina y la alternativa es metronidazol 10-20 mg/kg (no es eficaz en ileítis). La
respuesta se evalúa a las 2-4 semanas, si hay respuesta continuar hasta remitir completamente, si fracasa el tratamiento se
debe tratar como enfermedad moderada.
•Pacientes con enfermedad moderada o que no responden a la mesalazina, se debe tratar con prednisona 40-60 mg/día, si
hay respuesta reducir la dosis en un periodo de 2-3 meses. La alternativa es budesonide con cubierta entérica 9 mg/día (no es
eficaz en el tratamiento de la EC de otra ubicación), tener en cuenta que su RAM es supresión suprarrenal.
•En pediatría se utiliza dietas elementales o poliméricas (en adultos el cumplimiento de la dieta es difícil).
•Pacientes graves deben ser hospitalizados, administrarse terapia de soporte con corrección de los desequilibrios
hidroelectrolíticos por vía parenteral. Se debe administrar prednisona 1 mg/kg/día EV, si no responde se puede utilizar
anticuerpos anti-TNF o anti-integrina α4β7 o anti-IL-12/IL-23.
ENFERMEDAD CORTICODEPENDIENTE Y CORTICORRESISTENTE →
•El primer eslabón del tratamiento es azatioprina 2,5 mg/kg o 6-mercaptopurina 1,5 mg/kg (inicio de respuesta del
tratamiento en 2-3 meses). Metotrexato 25 mg/semana SC, es una alternativa y de mantenimiento (15 mg/semana SC).
•Pacientes corticorresistentes o en situación de corticodependencia no usar corticoides, se debe usar anticuerpos anti-TNF-α
infliximab 5 mg/kg semanas 0, 2 y 6, y después cada 8 semanas, o adalimumab 160 mg semana 0, 80 mg semana 2, y después
40 mg cada 2 semanas; anticuerpo antiintegrina α4β7 vedolizumab 300 mg, semanas 0, 2 y 6, y después cada 8 semanas;
anticuerpo anti-IL-12/IL-23 ustekinumab, 6 mg/kg semana 0, y 90 mg SC cada 8-12 semanas.
•Tener en cuenta las RAMs por uso de inmunosupresores, sobre todo el aumento de riesgo a infecciones.
ENFERMEDAD PERIANAL → Los abscesos requieren drenaje. Las no supurativas responden a metronidazol aislado o en
combinación con ciprofloxacina. Pacientes con fistulas que no responden a antibiótico e inmunosupresores, tratar con
anticuerpo anti-TNF-α o anti-IL-12/IL-23.
TRATAMIENTO DE MANTENIMIENTO → Se utiliza azatioprina y mercaptopurina, pero se debe tener en cuenta los riesgos
asociados a la administración de inmunodepresores (infecciones, procesos linfoproliferativos, fotosensibilidad).
Pacientes con EC tras cirugía realizar tratamiento con sulfasalazina o mesalazina durante 3 años a dosis de 3 g/día. Una
alternativa es metronidazol a dosis de 20 mg/kg durante un año (tener en cuenta la neurotoxicidad por uso prolongado).
TRATAMIENTO QUIRÚRGICO → La resección quirúrgica del intestino inflamado no cura la EC, salvo en el caso de la colectomía
en pacientes con enfermedad limitada al colon. La mayor parte de las intervenciones quirúrgicas se deben a perforación,
hemorragia, oclusión persistente o recurrente, abscesos (no drenables por vía percutánea) o enfermedad grave que no
responde al tratamiento médico. En pacientes graves refractarios al tratamiento médico con extensión grave que no permite
la cirugía, considerar trasplante (tiene alto riesgo).

SÍNDROME ICTÉRICO
Se denomina ictericia a la coloración amarillenta de la piel, mucosa y fluidos corporales. Esto es causa de un exceso de
bilirrubina, clínicamente detectable cuando es > 2-3 mg/dl (34-51 µmol/l).
La bilirrubina no conjugada (indirecta) es insoluble, por lo que circula unida a la albumina en sangre. Al llegar al hígado, está es
conjugada con ácido glucurónico, con lo que se convierte en bilirrubina conjugada (directa) que es soluble.
La bilirrubina directa se filtra en el riñón dando color oscuro a la orina (coluria), mientras que la indirecta no produce coluria.
En las heces produce el característico color oscuro de estas, mientras que cuando disminuye su contenido produce hipocolia o
acolia cuando no está presente. Por otra parte, el exceso produce hiperpigmentación fecal (pleiocromía).
Los niveles elevados de bilirrubina indirecta (>20 mg/dl) son tóxicos, sobre todo en el recién nacido porque provoca
encefalopatía por depósito en el SNC (Kernicterus).
CLASIFICACIÓN DE LAS ICTERICIAS
AUMENTO DE LA PRODUCCIÓN DE BILIRRUBINA
HEMOLISIS → Produce incremento en la producción de bilirrubina. La hiperbilirrubinemia es a predominio de la bilirrubina
indirecta porque se supera la captación y conjugación por parte del hígado.
Se asocia a anemia si está la hemolisis no está compensada, reticulocitosis, hipersideremia, disminución de haptoglobina y
vida media de los eritrocitos.
ERITROPOYESIS INEFICAZ → La destrucción intramedular de precursores eritrocitarios incrementa la bilirrubina indirecta, con
anemia e hipersideremia, pero sin disminución de la vida media eritrocitaria.
DISMINUCIÓN DE LA ELIMINACIÓN HEPÁTICA
DÉFICIT EN LA CAPTACIÓN Y ALMACENAMIENTO INTRAHEPÁTICO DE LA BILIRRUBINA → Fármacos como rifampicina,
probenecid, sulfamidas, Warfarina, AINEs o los medios de contraste radiológico compiten con la bilirrubina indirecta por la
unión con la albumina produciendo hiperbilirrubinemia.
ALTERACIÓN EN LA CONJUGACIÓN DE LA BILIRRUBINA → En el síndrome de Crigler-Najjar hay déficit de UGT1A1 y en el
síndrome de Gilbert hay menor actividad de UGT1A1. En estos síndromes hay menor conjugación por lo que aumenta la
bilirrubina indirecta.
DÉFICIT DE EXCRECIÓN CANALICULAR → En los síndromes de Dubin-Johnson y de Rotor existen alteraciones selectivas de la
excreción de la bilirrubina y de otros aniones orgánicos, sin otras alteraciones de la función hepática. Hay aumento de la
bilirrubina directa.
ENFERMEDAD HEPATOBILIAR
En estas, la hiperbilirrubinemia puede ser de origen hepatocelular (por fracaso
global de la función hepática) o colestásico (por incapacidad para la formación de
bilis o para la excreción biliar).
Clínicamente, el síndrome colestásico se caracteriza por el prurito y elevación de
fosfatasa alcalina, GGT, 5-nucleotidasa y colesterol, además la malabsorción de
grasas y de vitamina K provoca un alargamiento del tiempo de protrombina (APP)
que se corrige con administración de vitamina K. Aquí solo está alterada la
excreción, por lo que aumenta la bilirrubina directa.
La ictericia hepatocelular suele acompañarse de signos de insuficiencia hepática
con hipertransaminasemia como consecuencia de la necrosis hepatocitaria, el
aumento del tiempo de protrombina se debe a insuficiencia hepatocitaria y no se
corrige con administración de vitamina K. En esta existen alteraciones en la
captación, conjugación y excreción de bilirrubina por lo que la bilirrubina que
aumenta es la directa e indirecta.
ALTERACIONES HEREDITARIAS DEL METABOLISMO Y EXCRECIÓN DE LA BILIRRUBINA
SÍNDROME DE CRIGLER-NAJJAR
Es un déficit congénito de UGT1A1. Según su gravedad, existen dos tipos, con diferente pronóstico.
SÍNDROME DE CRIGLER-NAJJAR TIPO I
La actividad UGT1A1 es nula. Cursa con bilirrubinemia > 20 mg/dL, con predominio de bilirrubina indirecta, desde el
nacimiento, y causa la muerte por Kernicterus en el primer año de vida. El tratamiento es el trasplante hepático o de
hepatocitos. También se puede realizar fototerapia o plasmaféresis para prevenir daño.
SÍNDROME DE CRIGLER-NAJJAR TIPO II (SÍNDROME DE ARIAS)
En este la actividad UGT1A1 está disminuida, donde la hiperbilirrubinemia no conjugada está entre 6 y 20 mg/dl.
Rara vez llega a producir Kernicterus pero puede llegar a encefalopatía reversible.
El tratamiento con fenobarbital disminuye la hiperbilirrubinemia. La fototerapia también es efectiva.
ENFERMEDAD DE GILBERT
Hay disminución de la actividad de UGT1A1 al 30%-50% de lo normal.
Cursa con una ligera hiperbilirrubinemia no conjugada crónica e intermitente, habitualmente 2-4 mg/dL.
La mayoría de los casos son asintomáticos, pero no son infrecuentes la astenia o las molestias abdominales vagas.
La administración de fenobarbital normaliza la concentración de bilirrubina, aunque no es suele ser necesario el tratamiento.
SÍNDROME DE DUBIN-JOHNSON
Se produce un déficit de MRP2, responsable del transporte de la bilirrubina, por lo que problemas en la excreción.
La bilirrubina que aumenta es la directa, y suele aumentar con el estrés, las infecciones, el embarazo o anticonceptivos orales.
Suelen ser pacientes asintomáticos, aunque puede aparecer astenia o molestias abdominales vagas y raramente puede
hallarse hepatomegalia o esplenomegalia.
La eliminación urinaria de coproporfirinas exclusiva de esta enfermedad (hacen el diagnóstico). El hígado es de color negro
debido a la acumulación de bilirrubina en lisosomas.
Su pronóstico es bueno y la enfermedad no requiere tratamiento.
SÍNDROME DE ROTOR
Hay defecto en la recaptación hepática de bilirrubina por parte de las proteínas transportadoras OATP1B1 y OATP1B3.
Es asintomática y cursa con hiperbilirrubinemia mixta (con predominio de bilirrubina conjugada).
El hígado es morfológicamente normal. Su pronóstico es excelente y no requiere tratamiento.
CLÍNICA Y DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL DE LAS ICTERICIAS
Se basa principalmente en la anamnesis y exploración física, además de realizar laboratorio básico.
La forma de presentación de la ictericia puede orientarnos. En la hepatitis aguda suele ser brusca y progresiva, en la
coledocolitiasis brusca y oscilante, en la colestasis crónica es de progresión lenta, y en neoplasias de cabeza de páncreas es de
aparición rápida.
La coluria indica aumento de la BD y aparece en
obstrucción. La acolia aparece en obstrucción y
hepatitis aguda.
La acolia en la coledocolitiasis es intermitente,
mientras que en las neoplasias es continua.
El prurito puede orientar a colestasis o afección
hepatocelular.
Las hepatitis víricas presentan malestar general,
anorexia, náuseas o molestias abdominales.
La pérdida de peso orienta a origen neoplásico,
elevada ingesta etílica o hepatopatía terminal.
Fiebre y escalofríos sugiere colangitis, hepatitis vírica, intoxicación farmacológica o etílica (investigar la ingesta de alcohol y de
fármacos), o leptospirosis icterohemorrágica.
Dolor en hipocondrio derecho orienta hacia litiasis biliar.
El cáncer de páncreas produce dolor sordo e irradiado a la espalda, aumenta con el decúbito supino y mejora con flexión del
tronco.
La urticaria puede asociarse a hidatidosis hepática.
Antecedentes de fenómenos autoinmunes sugiere una hepatitis crónica autoinmune o una colangitis biliar primaria.
Una historia familiar de ictericia leve puede sugerir alteración hereditaria o colestasis recurrente intrahepática.
EXPLORACIÓN FÍSICA
La presencia de ascitis, circulación colateral abdominal, eritema palmar o arañas vasculares suele indicar la existencia de
cirrosis hepática.
Lesiones de punciones venosas o tatuajes pueden sugerir una hepatitis vírica por inoculación parenteral.
Las lesiones de rascado, xantomas o xantelasmas orientan hacia una colestasis crónica.
A la palpación podemos encontrar hepatomegalia que puede orientar a hepatitis aguda, hepatopatía crónica o tumor.
Si palpamos la vesícula biliar distendida y dolorosa (signo de Courvoisier-Terrier) es sugestivo de neoplasias localizada bajo la
unión del cístico y el hepático común (cáncer de páncreas, ampuloma).
LABORATORIO
Hiperbilirrubinemia sin alteración en el hepatograma orienta a etiología hemolítica, eritropoyesis ineficaz o alteración en el
metabolismo de la bilirrubina.
Elevación extrema de las transaminasas se da en hepatitis aguda toxica o vírica.
Elevación de las transaminasas alrededor de 500 UI/L puede orientar a obstrucción litiásica.
El índice GOT/GPT >2 indica hepatopatía etílica.
FAL, GGT y bilirrubina elevada, asociada a elevación de colesterol y lípidos totales, orienta a colestasis.
FAL extremadamente elevada puede darse en lesiones intrahepáticas (colangitis biliar primaria, colangitis esclerosante
primaria), enfermedad granulomatosa y colangiocarcinoma.
En hepatopatías colestásicas se alarga el APP (tiempo de protrombina) que se corrige con administración de vitamina K, pero si
no se corrige es sugestivo de disfunción hepatocelular grave, aguda o crónica.
La hipoalbuminemia sugiere procesos crónicos como la cirrosis o cáncer.
La anemia aparece en hemolisis, eritropoyesis ineficaz, neoplasia, infecciones crónicas o cirrosis.
La elevación de la LDH, descenso de haptoglobina y hemosiderinuria orienta a hemolisis.
Anemia asociada a bajo recuento reticulocitario es sugestivo de eritropoyesis ineficaz.
Hiperesplenismo, trombocitopenia o pancitopenia leve, sugestivo de cirrosis.
Leucocitosis con neutrofilia, pensar en hepatitis alcohólica, colangitis, hepatitis toxica, leptospirosis, o neoplasias.
Si hay eosinofilia, pensar en parasitosis, linfomas o fármacos.
Se puede realizar serología para hepatitis para confirmar diagnóstico.
Pacientes con colangitis biliar primaria presentan anticuerpos antimitocondriales (AMA).
En la hepatitis crónica autoinmune aparecen los anticuerpos antinucleares, antimúsculo liso o antimicrosomas (ASMA) de
hígado y riñón, así como elevación de IgG.
Los marcadores tumorales son útiles, α-fetoproteína orienta hacia el hepatocarcinoma, tumores de origen pancreático o
colangiocarcinomas se eleva el CEA y el CA 19-9.
DIAGNÓSTICO POR IMAGEN
ECOGRAFÍA ABDOMINAL → Permite evaluar la vesícula biliar, colestasis obstructiva, cálculos biliares, etc. No es útil para la vía
biliar. Un patrón difuso del hígado es sugestivo de cirrosis y un patrón focal es sugestivo de metástasis, hemangioma, etc.
TOMOGRAFÍA COMPUTADA → Permite evaluar la vía biliar, mejor que la eco para localizar obstrucción y lesiones sobre todo
pancreática. Es poco sensible para litiasis, por lo que se debe complementar con la eco. Desventaja con el uso de contraste por
ser nefrotóxico o producir reacciones de hipersensibilidad.
COLANGIOPANCREATOGRAFÍA POR RESONANCIA MAGNÉTICA → La CPRM es más sensible que la TAC para diagnóstico de
obstrucción biliar, sobre todo por litiasis, y lesiones benignas de páncreas. Ventaja sobre la TAC por no usar contraste ni
radiación. Desventaja, el precio, tiempo que lleva la prueba y no se puede usar en pacientes con marcapasos, desfibriladores o
cuerpos metálicos.
ECOENDOSCOPIA → Combinación de endoscopia con ecografía, permite el diagnóstico de obstrucción biliar litiásica o tumoral.
Permite valorar extensión de cáncer de páncreas, además, permite realizar punciones de lesiones y adenopatías para
citodiagnóstico.
COLANGIOPANCREATOGRAFÍA RETRÓGRADA ENDOSCÓPICA → La CPRE o ERCP permite el diagnóstico de obstrucción biliar,
lugar y naturaleza de la obstrucción. Actualmente se la usa para tratamiento (papilotomía, extracción de cálculos, colocación
de drenajes).
COLANGIOGRAFÍA TRANSPARIETOHEPÁTICA → La CTPH se utiliza para el drenaje biliar externo. Está contraindicada en ascitis
voluminosa, coagulopatía marcada o hidatidosis hepática.

PÓLIPOS
Tumoración que se proyecta hacia la superficie mucosa y que es visible macroscópicamente.
Suelen ser asintomáticos y cuando no lo son se manifiestan con hemorragia y en el caso de
pólipos vellosos se le suma la diarrea secretora.
Se clasifican en pediculados (tallo longitudinal alargado), sésiles (base de implantación amplia) o
planos (base de implantación amplia con poca protrusión).
Además, desde el punto de vista histológico, pueden clasificarse en neoplásicos y no neoplásicos.
PÓLIPOS NEOPLÁSICOS
Son precursores de cáncer
colorrectal y tenemos dos tipos,
adenomas y serrados.
Su malignización dependen
factores que influyen de riesgo
que influyen en su
malignización. En base a estos,
se evaluará la necesidad de
seguimiento pospolipectomía.
El carcinoma in situ
(intramucoso) es un pólipo neoplásico de alto grado en el que las células
carcinomatosas no sobrepasan la capa muscular de la mucosa por lo que no
producen diseminación, mientras que el carcinoma invasivo se extiende a la capa submucosa y, por consiguiente, posee
capacidad de diseminación.
PÓLIPOS NO NEOPLÁSICOS
PÓLIPOS HIPERPLÁSICOS → Subtipo de pólipos serrado, sin potencial maligno. Endoscópicamente se trata de pólipos
pequeños, múltiples, de color blanquecino, localizados en el recto-sigma.
PÓLIPOS INFLAMATORIOS → Aparecen como consecuencia del proceso de regeneración de un foco inflamatorio. Se asocian a
la EII y tiene potencial de malignización.
PÓLIPOS HAMARTOMATOSOS → Proliferación de células maduras de la mucosa. Los pólipos solitarios no deben considerarse
premalignos. Los asociados a poliposis sí pueden malignizar.
DIAGNÓSTICO
La endoscopia es de elección para su diagnóstico y tratamiento.
Si con la endoscopia se detecta un pólipo, se realiza polipectomía y análisis histológico, lo que dará información del tipo de
pólipo, grado de displasia y afectación de márgenes de resección.
Si el hallazgo es un carcinoma in situ y se ha extirpado totalmente, no se debe realizar más tratamiento pero si un control
endoscópico periódico.
Si se halla un carcinoma infiltrante, se debe realizar tratamiento oncológico.
Si el pólipo es de tamaño no viable, se puede recurrir a la cirugía.
COMPLICACIONES DE LA ENDOSCOPIA → perforación y la hemorragia.
SEGUIMIENTO POSPOLIPECTOMÍA
Se realiza en pólipos neoplásicos resecados, realizando colonoscopias periódicas
para disminuir el riesgo de aparición de cáncer colorrectal.
El seguimiento se suspende si aparece comorbilidad grave o si el paciente tiene
esperanza de vida < 10 años.
La colonoscopia siempre debe ser de calidad, llegar al ciego, y se debe haber
resecado todos los pólipos visibles.
El intervalo entre colonoscopias dependerá de los factores de malignización de
los pólipos neoplásicos resecados

CÁNCER COLORRECTAL
El principal factor de riesgo su aparición son los antecedentes familiares o
personales de CCR.
Además de esto, debemos tener en cuenta antecedentes de pólipos
adenomatosos o serrados.
Es el tercer cáncer más común en y el segundo en la , poco frecuente en
< 40 años.
Los factores de riesgo para su aparición son mayor edad (>50 años), sexo e
historia familiar de cáncer colorrectal.
Es más frecuente en occidente, en zonas de alto nivel socioeconómico.
El cáncer de recto es más frecuente en y el cáncer de colon derecho es más
frecuente en .
La forma más común es el adenocarcinoma, y le siguen tumor carcinoide,
sarcoma y linfoma.
ETIOLOGÍA
Como ya se dijo, la edad es un factor de riesgo, el sexo, y la historia familiar, sin
embargo, hay otros factores de riesgo que favorecen su aparición:
•Tipo de alimentación (dietas ricas en grasas, carnes rojas, carnes procesadas, etc.).
•Obesidad •Consumo de alcohol •Tabaquismo
•Adenomas •Enfermedad intestinal inflamatoria •Diabetes
FORMAS DE PRESENTACIÓN
Se presentan en un 80% en forma esporádica, el cáncer heredofamiliar polipósico representa el 10-15%, el hereditario no
polipósico un 5-10%, y el asociado a enfermedad inflamatoria 1-2%.
•CÁNCER HEREDOFAMILIAR POLIPÓSICO → Puede ser por poliposis adenomatosa familiar (síndrome Gardner, síndrome de
Turcot) o por poliposis hamartomatosa (síndrome de Cowden, síndrome de Peutz-Jeghers, poliposis juvenil).
•HEREDITARIO NO POLIPÓSICO → Causado por el síndrome de Muir Torre, síndrome de Lynch I (cáncer colorrectal como
única asociación) o síndrome de Lynch II (asociado a otros canceres como el endometrial, gástrico, intestino delgado, hígado,
tracto urinario y ovarios).
•ASOCIADO A ENFERMEDAD INFLAMATORIA → Asociado principalmente a colitis ulcerosa y enfermedad de Crohn.
CLÍNICA
Los signos y síntomas característicos son el dolor abdominal, modificación de hábito intestinal, sangrado rectal con anemia
microcítica. Se debe hacer diagnóstico con otras enfermedades que causan estos síntomas.
Se debe sospechar un tumor cuando el paciente presenta astenia, anorexia, pérdida de peso o fiebre, síntomas a distancia por
metástasis (ictericia, trastornos neurológicos, óseos y ascitis por sembrado peritoneal), cambio en el ritmo deposicional con
alteración en el calibre de las heces, rectorragia o hematoquecia, anemia crónica por pérdida de sangre oculta en las heces.
Los tumores del lado izquierdo se presentan con alteraciones en el habito intestinal (diarrea, aumento de la frecuencia
evacuatoria, obstrucción intestinal secundaria al estrechamiento progresivo de la luz por el tumor), sangrado (rectorragia),
mucosidad, o tenemos rectal. En ocasiones se puede producir distensión abdominal acompañada de dolor cólico y vómitos,
secundarios a un cuadro suboclusivo y oclusión completa. La perforación es una complicación (poco frecuente).
Los tumores del lado derecho suelen causar anemia por sangrado crónico oculto, además, puede palparse en flanco o FID la
masa tumoral, y puede presentar cuadros obstructivos cuando afecta la válvula ileocecal.
DIAGNÓSTICO
PRUEBAS DE SANGRE OCULTA EN MATERIA FECAL → Se realiza frotis de guayacol y tiene una sensibilidad del 50-60%.
PRUEBA DE ADN FECAL PARA CCR → La identificación de ADN anormal en muestras de heces puede dar un método posible
para una detección temprana de CCR. Se busca el gen KRAS, que codifica proteínas RAS, se encuentra mutado en el 30-60% de
CCR.
TACTO RECTAL → Se realiza en decúbito lateral izquierdo, rodillas flexionadas hacia el abdomen, y se procede a la palpación
identificando conformación, tamaño, ubicación, grado de fijación y compromiso de estructuras vecinas. También se puede
hacer en posición genupectoral o plegaria mahometana.
COLON POR ENEMA → Localiza bien las lesiones, y es alternativa a la colonoscopia cuando hay estenosis.
RECTOSIGMOIDOSCOPIA → Mejor que la radiografía y endoscopia.
ENDOSCOPIA → Diagnóstica y terapéutica, sirve además para prevención, permite identificar los pólipos y lesiones
precursoras, y permite extirparlos.
COLONOSCOPIA VIRTUAL → Indicada luego de una colonoscopia fallida, utiliza combinación de TAC y reconstrucción 3D
permitiendo la visualización intraluminal sin necesidad de sedación (como en la endoscopia convencional). Tiene baja
sensibilidad para detectar pólipos, pero para detectar cáncer tiene misma sensibilidad que la endoscopia.
PILLCAM COLON → Cápsula con un software de lectura y ángulo de visión más amplio (172 grados) a cada lado.
Se debe hacer diagnóstico diferencial principalmente con pólipos, enfermedad inflamatoria intestinal, diverticulitis, TBC
intestinal, colitis actínica – isquémica o infecciosa, angiodisplasia, metástasis de carcinomas de otro origen.
TRATAMIENTO
Resección quirúrgica con márgenes adecuados del segmento donde asienta el tumor, incluyendo áreas de drenaje linfático.
Órganos vecinos afectados en lo posible serán extirpados en bloque.
De ser irresecable el tumor, estudiar tratamiento paliativo, con derivación interna o una osteomía.
El tratamiento para el cáncer que se ha diseminado a hígado puede tratarse con quimioterapia seguida de resección, ablación
por radiofrecuencia o criocirugía, quimioembolización hepática y radioterapia.
SEGUIMIENTO
Se puede realizar seguimiento mediante el análisis del marcador tumoral “antígeno carcinoembrionario o CEA”.
La inmunocentellografía del CEA y tomografía por emisión de positrones (PET) son alternativas.

HEMORRAGIA DIGESTIVA BAJA

Se define como la hemorragia que tiene su origen en el tracto digestivo distal al ángulo de Treitz, y puede ser motivo de
ingreso hospitalario. Se manifiesta en forma de hematoquecia o melena.
ETIOLOGÍA
En el 90% de los casos se da en la zona colorrectal, y sólo en un 10% en el
intestino delgado.
Los factores que influyen son la edad, en niños y jóvenes considerar
divertículo de Meckel, en adultos y ancianos considerar divertículos, pólipos
y tumores, colitis isquémica, infecciosa o inflamatoria y la angiodisplasia.
Las causas menos frecuentes úlceras entéricas por AINE u otra etiología
(enfermedad de Crohn, isquémica), los divertículos yeyunales, la fístula
aortoentérica, hemobilia o hemorragia pancreática.
DIVERTICULOSIS COLÓNICA → Es una de las causas más frecuentes de
hemorragia de colon. Suele ser autolimitada. El tratamiento hemostático
endoscópico se realiza en hemorragia activa o signos de hemorragia reciente, el tratamiento quirúrgico en hemorragia
persistente o recurrente (tiene riesgo de embolización).
ANGIODISPLASIA INTESTINAL → En pacientes >60 años con asociación cardiovascular o insuficiencia renal. Son vasos dilatados
de la mucosa y submucosa de la pared intestinal (frecuente en ciego y colon ascendente). La hemorragia puede ser crónica
oculta o aguda visible recurrente. El diagnóstico es con endoscopia o arteriografía. El tratamiento endoscópico consigue la
hemostasia de la hemorragia activa pero no tiene eficacia con la recidiva. El tratamiento quirúrgico (resección intestinal) en
pacientes con hemorragia grave o recidivas a pesar del tratamiento conservador.
COLITIS → Es frecuente en edad avanzada asociada a enfermedades cardiovasculares. En general pacientes ancianos con
arteriosclerosis que causa una reducción brusca y transitoria del flujo mesentérico por hipotensión, bajo gasto o vasoespasmo.
Vasculitis y fármacos es poco frecuente. La clínica es dolor abdominal agudo con rectorragia y diarrea autolimitadas. La
endoscopia muestra lesión segmentaria con hemorragia submucosa y mucosa edematosa y ulcerada.
Diagnóstico diferencial con colitis ulcerosa y la enfermedad de Crohn y las colitis infecciosas, incluida la colitis
pseudomembranosa.
TUMORES → Benignos como malignos causan hemorragias agudas intermitentes leves (rara vez grave). El diagnóstico de colon
es con colonoscopia, el de intestino delgado con cápsula endoscópica o la arteriografía. El tratamiento generalmente
quirúrgico (hemorragia pospolipectomía es una complicación post cirugía frecuente).
DIVERTÍCULO DE MECKEL → La ulceración de la mucosa gástrica ectópica en un divertículo intestinal puede causar hemorragia
digestiva baja recidivante o anemia crónica por microhemorragia. Se diagnóstica con gammagrafía con 99mTc o arteriografía. El
tratamiento es la resección quirúrgica.
OTRAS LESIONES → Otra causa frecuente son las hemorroides, el diagnóstico es con inspección de la zona anorrectal y
tratamiento es endoscópico o quirúrgico. Las ulceras solitarias del recto causan hemorragia y estasis fecal.
CLÍNICA
La forma de presentación puede orientar el origen de la hemorragia. La HDB suele manifestar hematoquecia generalmente,
aunque en zonas más altas del intestino delgado puede originar melena.
El dolor abdominal acompañante puede sugerir una etiología isquémica o inflamatoria, mientras que los divertículos y la
angiodisplasia suelen causar hemorragia indolora.
El dolor anal suele ser causa de hemorragia producida por una fisura anal.
La hemorragia con diarrea orienta enfermedad inflamatoria intestinal o infección, mientras que el estreñimiento puede
asociarse a hemorroides, úlcera rectal o tumor.
El cambio del ritmo deposicional, con rectorragias, debemos sospechar neoplasia, sobre todo en pacientes >50 años.
Al examen físico podemos palpar masas abdominales o visceromegalias, adenopatías o nódulos umbilical. También detectar
hepatopatía crónica o lesiones cutáneas típicas asociadas a lesiones gastrointestinales.
Al tacto rectal podemos inspeccionar presencia de hemorroides y fisuras.
EXÁMENES COMPLEMENTARIOS
ANOSCOPIA-RECTOSCOPIA → Permite descartar hemorroides y fisura anal, neoplasia o ulcera. Complementar con
colonoscopia.
COLONOSCOPIA → De elección para el diagnóstico de la HDB. Permite identificar las lesiones hemorrágicas, además del
tratamiento hemostático en lesiones con signo de hemorragia reciente. Se debe realizar está indicada en todo paciente tras
estabilización hemodinámica.
TOMOGRAFÍA COMPUTARIZADA → La TAC con contraste puede mostrar la hemorragia activa, además de tumores, pólipos,
divertículos, varices colónicas, colitis o angiodisplasia. La angio-TAC tiene más sensibilidad para identificar hemorragia activa.
Tiene riesgo de nefrotoxicidad por el contraste y está contraindicada en pacientes con insuficiencia renal.
ARTERIOGRAFÍA → Localiza de manera precisa el sangrado activo. También puede diagnosticar lesiones no sangrantes al
demostrar el patrón vascular anómalo característico de la angiodisplasia o tumores. Además permite realizar tratamiento
mediante embolización selectiva del vaso sangrante.
Los riesgos de la arteriografía suelen ser en relación con la punción arterial o insuficiencia renal o reacciones alérgicas por la
administración intravenosa de contraste.
ENTEROSCOPIA →
•La enteroscopia por pulsión sirve para exploración endoscópica de la mucosa del intestino delgado.
•La cápsula endoscópica es una cámara en forma de cápsula que, tras la deglución, permite el examen endoscópico de la
totalidad del tracto digestivo. El principal inconveniente es la capacidad limitada para localizar con precisión la lesión
identificada y que no permite aplicar tratamiento.
•La enteroscopia asistida por balón se utiliza para diagnóstico y tratamiento de las lesiones del intestino delgado. Otra opción
es la enteroscopia espiroidea, que utiliza un sobretubo en espiral para conseguir el avance del endoscopio, además permite
realizar el tratamiento hemostático, dilatación de estenosis o la polipectomía.
Tiene lo mismo riesgos que la endoscopia (asociados a la sedación, la hemorragia y la perforación).
•La enteroscopia intraoperatoria se realiza mientras se realiza laparotomía exploradora y mediante introducción del
endoscopio a través de una o más enterotomías. Es la última opción por su elevada morbilidad (laceraciones de la mucosa,
hematoma de pared intestinal, hemorragia mesentérica, íleo prolongado, isquemia intestinal y perforación).
DIAGNÓSTICO
RECTORRAGIA LEVE Y MODERADA
Si la rectorragia no tiene repercusión hemodinámica no requiere ingreso hospitalaria.
La anoscopia o rectoscopia detecta hemorroides o fisura anal como causa de hemorragia.
Pacientes con >40 años o signos de alarma (pérdida de peso, cambio del ritmo deposicional) realizar colonoscopia para
descartar neoplasia.
RECTORRAGIA O HEMATOQUECIA GRAVE
Pacientes con hemorragia grave tienen que ser hospitalizados. Valorar estado dinámico.
La colonoscopia es la exploración inicial, se debe realizar tras la gastroscopia (10% de las hemorragias supuestas bajas son de
origen alta).
Pacientes con hemorragia masiva con alteración hemodinámica (frecuencia cardíaca mayor de 100 lpm o PAS menor de 100
mmHg), realizar la arteriografía selectiva con enteroscopia asistida por balón o intraoperatoria.
HEMORRAGIA DIGESTIVA DE ORIGEN INCIERTO → Se define a la hemorragia persistente o recurrente cuyo origen no ha
podido ser establecido tras la exploración endoscópica gastroduodenal y del colon.
En niños y adultos jóvenes sospechar en primer lugar la posibilidad de hemorragia por divertículo de Meckel mediante
gammagrafía 99mTc.
En la hemorragia recurrente autolimitada y en la hemorragia persistente de bajo débito la cápsula endoscópica es la opción
inicial para exploración del intestino delgado.
En pacientes con hemorragia persistente grave o si estas exploraciones son negativas, realizar arteriografía selectiva con
angiografía por TAC previa.
TRATAMIENTO
El tratamiento es la reanimación y el mantenimiento de la estabilidad hemodinámica con reposición de la volemia y la
corrección de la anemia mediante transfusión sanguínea.
Además, el tratamiento debe ser individualizado dependiendo de la causa, la gravedad y la evolución de la hemorragia y de
factores como la edad y la comorbilidad.
En la mayoría de los casos la HDB es autolimitada y el tratamiento conservador es suficiente. 20% de los casos la hemorragia
es persistente o recidivante y será necesaria la intervención quirúrgica.
El tratamiento hemostático endoscópico se realiza cuando se identifica con seguridad el origen de la hemorragia por la
identificación de la lesión con hemorragia activa o signos de hemorragia reciente.
El tratamiento quirúrgico o angiográfico se reserva para pacientes con hemorragia persistente donde falla el tratamiento
hemostático.
El tratamiento quirúrgico se indicará de acuerdo a la gravedad de la hemorragia, determinada por la persistencia, repercusión,
hemodinámica y/o los elevados requerimientos de transfusión sanguínea. Sin embargo, otros factores como el riesgo
quirúrgico individual por la edad avanzada y comorbilidad también contribuyen a esta decisión.
Si se identifica con certeza el origen de sangrado hay bajo riesgo de recidiva y mortalidad, por el contrario, si no hay seguridad
del origen, la colectomía subtotal es el tratamiento de elección.

HEMORRAGIA GASTROINTESTINAL OCULTA

Es la presencia de sangre oculta en heces y/o anemia ferropénica.
Se identifican mediante pruebas para la detección de sangre oculta en heces (SOH), anemia ferropénica en laboratorio o por
manifestaciones del síndrome anémico.
Para detección de hemorragia gastrointestinal oculta se realiza la prueba del guayaco en heces, aunque la prueba es poco
especifica (tener en cuenta los falsos positivos y falsos negativos).
Los test de SOH inmunoquímicos (SOH-I) es una reacción antígeno-anticuerpo que detecta específicamente hemoglobina
humana en las heces con mayor sensibilidad que el test de guayaco, además detección de adenomas avanzados y cáncer
colorrectal.
Un 8% de las pérdidas sanguíneas ocultas por el tubo digestivo pueden atribuirse a la ingesta de salicilatos o AINEs.
Las causas más frecuentes de hemorragia oculta son la esofagitis por reflujo grado III-IV, hernia de hiato de gran volumen,
úlcera gastroduodenal, cáncer gástrico y las lesiones vasculares.
Las lesiones de colon más frecuentes en la hemorragia oculta son el cáncer de colon, los pólipos y la angiodisplasia. Las
neoplasias también pueden producir hemorragia digestiva oculta, y aumenta frecuencia en pacientes mayores de 60 años.
La angiodisplasia y los tumores son también las causas más frecuentes de intestino delgado.
Para el diagnóstico de la hemorragia crónica oculta se ha propuesto la colonoscopia y la gastroscopia para todos los pacientes.
Si la colonoscopia y la gastroscopia son negativas, se aconseja realizar ferroterapia (revierte la anemia).
La exploración de intestino delgado está indicada en pacientes con síntomas persistentes o si hay evidencia clínica justificada.

ASCITIS
Es el acúmulo anormal de líquido en la cavidad peritoneal.
Las causas más frecuentes son las enfermedades hepáticas que cursan con hipertensión portal (HP) y la cirrosis hepática.
ETIOLOGÍA
Se produce en procesos que afectan al peritoneo, como la carcinomatosis peritoneal, la peritonitis tuberculosa u otras
enfermedades, como la insuficiencia cardíaca, la pancreatitis aguda y crónica o el síndrome nefrótico.
La ascitis de origen cirrótico es la más frecuente (>60%).
La ascitis se asocia a empeoramiento de la calidad de vida, aumento del riesgo de otras complicaciones (infecciones,
hiponatremia, insuficiencia renal) y empeoramiento del pronóstico.
FISIOPATOGENIA
La hipertensión portal es la principal causa en el desarrollo de la ascitis y trastornos de la función renal en la cirrosis
(hiponatremia dilucional y síndrome hepatorrenal).
La causa más frecuente es la cirrosis hepática, a su vez que la ascitis es la complicación más frecuente de la cirrosis. Alrededor
del 80% de los pacientes con ascitis padecen una cirrosis hepática.
Otro implicado en la ascitis es la carcinomatosis peritoneal, que produce ascitis por secreción de líquido proteico por parte de
las células tumorales. Se denomina a está ascitis maligna.
La ascitis puede ser secundaria a insuficiencia cardíaca o síndrome nefrótico (ascitis cardíaca y renal respectivamente).
La ascitis infecciosa se relaciona con la TBC, Chlamydia y coccidioidomicosis.
La TBC se acompaña de afectación sistémica, fiebre, hiporexia y malestar general. El gradiente de albuminemia/líquido será
<1,1 g/dl. Un recuento de leucocitos >500 con predominio linfocitico nos orienta a TBC. El cociente LDH plasmática/líquido es
<1 (mecanismo exudativo), tener en cuenta que esto también ocurre en carcinomatosis pero sin recuento leucocitario.
La ADA > 40 UI/L y una disminución de glucosa (en relación con la glucemia) también ayudan en el diagnóstico.
El gradiente de pH en sangre/pH líquido es > 0,10.
En la ascitis pancreática o biliar, hay acumulo de líquido secundario a la filtración de jugo pancreático o bilis hacia la cavidad
peritoneal por rotura del conducto de Wirsung o pseudoquiste por pancreatitis aguda. El líquido presenta amilasa elevada.
La ascitis quilosa aparece por daño a los vasos linfáticos intraabdominales. El líquido es blanquecino o lechoso debido a altos
niveles de triglicéridos.
CLÍNICA
Cuando la cantidad de líquido es pequeña no suele aparecer síntomas específicos, pero puede detectarse por ecografía.
Cuando la ascitis es abundante aparecen molestias causadas por la distensión abdominal, es el signo más frecuente y es lo que
motiva al paciente a la consulta. Se puede detectar por percusión abdominal con matidez en flancos e hipogastrio, y se
desplaza al poner al paciente en decúbito lateral (si hay al menos de 1,5 a 3 lts). Cuando aparece la oleada ascítica hay > 10 lts.
Si la ascitis es abundante puede comprometer la actividad física e incluso la función respiratoria.
La presión intraabdominal ocasiona hernias inguinales y umbilicales que pueden producir complicaciones como estrangulación
o perforación.
La ascitis se acompaña de la presencia de edema, de predominio en las extremidades inferiores, además puede haber derrame
pleural generalmente localizado en el hemitórax derecho.
DIAGNÓSTICO Y EXÁMENES COMPLEMENTARIOS
Para el diagnóstico realizaremos pruebas de laboratorio y ecografía abdominal, además de
realizar paracentesis para evaluar el líquido ascítico.
LABORATORIO ➔ Debemos evaluar la función hepática (GOT, GPT, bilirrubina, FAL, LDH),
además del estado general del paciente (CEUGO), principalmente la función renal (urea,
creatinina y clearance de creatinina). Solicitar marcadores inflamatorios ante la sospecha de
ascitis de origen inflamatorio.
ECOGRAFÍA ➔ Es útil cuando la cantidad de líquido es pequeña y para descartar presencia de
carcinoma hepatocelular o ascitis por IC (dilatación de venas suprahepáticas).

PARACENTESIS ➔ Se debe realizar en todo paciente con ascitis

ingresado. Repetir en pacientes que presenten signos, síntomas
o alteraciones bioquímicas que sugieran infección.
○El gradiente albumina sérica/líquido (GASLA) orienta al
estudio:
•Gradientes ≥ 1,1 g/dl tienen hipertensión portal.
•Gradientes < 1,1 g/dl no presentan hipertensión portal.
○El recuento leucocitario es útil para excluir la posibilidad de
infección del líquido ascítico.
○El dosaje de proteínas en líquido nos da un diagnóstico
diferencial entre peritonitis bacteriana espontánea y de una secundaria, además de predecir riesgo de peritonitis bacteriana
espontanea (proteínas totales <1,5 g/dl).
○El dosaje de glucosa, LDH y amilasa también son útiles.
○Realizar cultivo de líquido en frascos de hemocultivos.
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
Las enfermedades hepáticas son las principales en producir ascitis, sin embargo, existen otras causas que pueden causarla y
son la insuficiencia cardíaca, neoplasias, TBC y pancreatitis.
En la insuficiencia cardíaca el contenido de proteínas en el líquido está elevado (>2,5 g/dl), la ecografía evidencia venas
suprahepáticas dilatadas y la ingurgitación yugular está presente.
En las neoplasias de peritoneo el líquido es exudado rico en proteínas (>2,5 g/dl). Se debe realizar citología del líquido (positivo
en este caso). La TAC también nos orienta en el diagnóstico.
El líquido ascítico en la tuberculosis peritoneal contiene abundante celularidad de predominio linfocitario, tiene una elevada
concentración de la enzima ADA y es rico en proteínas. La confirmación diagnóstica se hace con laparoscopia y biopsia del
peritoneo en busca de granulomas (el cultivo es negativo).
En la ascitis pancreática, el líquido ascítico es muy rico en amilasas y lipasas.
 TRATAMIENTO
El objetivo del tratamiento de la ascitis y/o el
edema es reducir la acumulación de líquido
para aliviar los síntomas y evitar complicaciones
como hernias.
Pacientes con cirrosis y ascitis pueden
desarrollar hiponatremia dilucional, peritonitis
bacteriana espontanea o síndrome
hepatorrenal. Si esto está presente se dice
ascitis complicada o refractaria, caso contrario
es una ascitis no complicada.
La ascitis se clasifica, según criterios cuantitativos, en ascitis de grado I (detectable solo por ecografía), grado II (moderada,
detectable en el examen físico) y grado III (ascitis a tensión, distensión abdominal).
El trasplante hepático es una alternativa de tratamiento que mejora la supervivencia en pacientes con cirrosis y ascitis.
TRATAMIENTO ASCITIS NO COMPLICADA
OBJETIVO ➔ Conseguir un balance negativo de sodio, está basado en reducir la ingesta de sodio y aumentar la excreción renal
de sodio mediante tratamiento diurético.
ASCITIS GRADO I → En estos pacientes no es necesario el tratamiento.
ASCITIS GRADO II → Los pacientes presentan moderada retención de Na+ (excreción urinaria > 10 mEq/l) con TGF normal.
El balance negativo de Na+ se consigue con la reducción de ingesta de Na+ (dieta hiposódica) y aumentando la excreción
mediante diuréticos. La reducción Na+ a 80-120 mEq/día (se consigue si no se añade sal a la comida y se evitan los alimentos
ricos en sodio; una dieta habitual contiene 150-350 mEq/día) es suficiente para conseguir un balance negativo. Si la retención
de Na+ no es abundante con la dieta hiposódica suele ser suficiente. Por el contrario, cuando la retención de Na+ es importante
se debe implementar diuréticos para aumentar la excreción renal de Na+. Se utiliza primero antagonistas de la aldosterona, en
especial la espironolactona (inhiben la reabsorción de sodio en el túbulo colector cortical), luego se puede combinar con un
diurético de asa, en especial furosemida (inhiben el cotransportador Na+-K+-2Cl- en el asa).
Tener en cuenta que los antagonistas de aldosterona tienen inicio lento, por lo que durante los primeros 5 días dar a dosis en
aumento (espironolactona 50-100 mg/día y aumentar a máximo 400 mg/día). Añadir furosemida 40 mg/día y aumentar
progresivamente hasta un máximo de 160 mg/día.
Controlar mediante la determinación del peso corporal y la excreción de sodio en la orina de 24 hs (pérdida de peso 300-500
g/día si no hay edemas periféricos, y 800-1000 g/día si los hay).
IMPORTANTE: Pérdidas mayores de peso tienen el riesgo de producir una disminución del volumen intravascular e inducir
deshidratación e insuficiencia renal prerrenal.
Complicaciones del tratamiento diurético ➔ Frecuentes, incluyen insuficiencia renal, encefalopatía hepática, hiponatremia,
alteraciones del K+, ginecomastia y calambres musculares.
ASCITIS DE GRADO III → Los pacientes presentan retención intensa de Na+ (excreción < 10 mEq/l). Presentan alteración de la
capacidad renal de excretar agua libre de solutos que puede ser intensa y ocasiona una disminución de los niveles séricos de
Na+ llegando a una hiponatremia dilucional (Na+ sérico < 130 mEq/l). Tener en cuenta que la función renal puede estar
conservada y presentar creatinina normal o ligeramente aumentada.
El tratamiento de elección es la paracentesis terapéutica (paracentesis evacuadora) asociada a la expansión plasmática con
albúmina. Debe realizarse en condiciones de estricta esterilidad en la fosa ilíaca izquierda. La coagulopatía no es una
contraindicación (solo si es marcada), puede realizarse incluso con RIN >1,5 y plaquetas < 50000/dl.
La expansión de volumen plasmático se hace para prevenir efectos adversos en la función circulatoria (síndrome de disfunción
circulatoria posparacentesis, ocasiona disminución del volumen arterial efectivo y activación de sistemas vasoconstrictores).
La expansión se realiza mediante administración de albumina por vía EV. Se recomienda que en pacientes en los que se
extraen >5 lts se debe administrar albúmina intravenosa al 20% en dosis de 8 g/l de ascitis eliminada.
Después de la paracentesis evacuadora, se debe continuar con tratamiento diurético con la dosis mínima necesaria para evitar
la reacumulación de ascitis.
ASCITIS REFRACTARIA
Es la ascitis que no se puede eliminar o la recurrencia que no responde al tratamiento diurético, por falta de respuesta a las
dosis máximas (ascitis resistente), o por el desarrollo de complicaciones relacionadas con el tratamiento diurético que no
permiten alcanzar la dosis máxima (ascitis intratable).
Tiene mal pronóstico con vida media aproximadamente de 6 meses. Son candidatos a trasplante hepático.
Estos pacientes presentan retención de Na+ muy intensa y una alteración muy importante de la capacidad renal de excretar
agua libre (produce hiponatremia dilucional).
El tratamiento de elección para estos pacientes es la paracentesis terapéutica con administración de albúmina. Este
tratamiento se realiza repetidas veces por el carácter recidivante de la ascitis.
Se debe realizar dieta estricta hiposódica, junto a tratamiento con diuréticos siempre que no induzcan complicaciones.
DERIVACIÓN PORTOSISTÉMICA INTRAHEPÁTICA TRANSYUGULAR (TIPS)➔ La TIPS es un método terapéutico con el que se
consigue reducir la presión portal, mejora la disfunción circulatoria y aumenta la excreción renal de sodio, y conduce a un
mejor control o a la eliminación de la ascitis.
La complicación es un aumento de riesgo de desarrollo de encefalopatía hepática y el empeoramiento de la función hepática
debido a la disminución de la perfusión hepática.

CIRROSIS
Proceso caracterizado por la fibrosis y conversión de la arquitectura hepática en nódulos anormales (de regeneración).
La fibrosis produce pérdida de parénquima funcionante y rigidez hepática.
ETIOLOGÍA Y VALORACIÓN FUNCIONAL
La causa más frecuente de cirrosis hepática es la esteatohepatitis (alcohólica y
no alcohólica), al igual que la infección crónica por VHC.
Para valoración de la cirrosis se utiliza la clasificación de Child. Se considera que
el paciente es Child A si tiene 5-6 puntos, Child B si tiene de 7 a 9 puntos y Child
C si tiene más de 9 puntos.

CAUSAS ESPECIFICAS DE CIRROSIS

CIRROSIS HEPÁTICA POR EL VIRUS DE LA HEPATITIS C → Aparece después de una infección por el VHC de larga evolución.
CIRROSIS HEPÁTICA ALCOHÓLICA → El consumo crónico de alcohol es en la actualidad la causa más frecuente de cirrosis. La
ingesta de alcohol necesaria para desarrollar una enfermedad hepática crónica es de un mínimo de 21 unidades de bebida
(equivalentes a 10 g de alcohol por unidad) a la semana durante períodos prolongados de tiempo (en general, superiores a 10
años). En estas cifras son menores para su desarrollo.
CIRROSIS HEPÁTICA POR EL VIRUS DE LA HEPATITIS B → La infección por VHB es la enfermedad hepática crónica más
frecuente, sin embargo la causa de cirrosis por VHB es poco frecuente.
CIRROSIS HEPÁTICA POR ESTEATOHEPATITIS NO ALCOHÓLICA → Pacientes en que se desconoce la existencia previa de una
esteatohepatitis no alcohólica, el diagnóstico se realiza sobre la base de la existencia de factores de riesgo junto con la
ausencia de otros factores etiológicos de cirrosis. Pacientes con esteatohepatitis conocida, la cirrosis aparece tras largos años.
Está asociada también a hepatocarcinoma.
CIRROSIS POR HEMOCROMATOSIS → El diagnóstico se realiza por la existencia de alteraciones típicas de cirrosis junto con el
aumento de la saturación de la transferrina y la concentración sérica de ferritina muy elevada.
CIRROSIS POR ENFERMEDAD DE WILSON → Debe sospecharse en adolescentes o adultos jóvenes con cirrosis en ausencia de
alcoholismo y marcadores serológicos de VHB y VHC o autoinmunidad.
CIRROSIS BILIARES → Sospecharse en los pacientes con cirrosis que presentan alteraciones analíticas indicativas de colestasis
(aumento FAL y GGT) y síntomas típicos de obstrucción biliar (ictericia, coluria, hipocolia y/o prurito).
CIRROSIS POR HEPATITIS AUTOINMUNE → Causa poco frecuente de cirrosis hepática, pero puede evolucionar de forma
rápida a cirrosis si el brote de hepatitis es persistente.
CLÍNICA
La clínica dependerá de si la cirrosis está compensada o descompensada.
La cirrosis compensada cursa asintomática y alteraciones analíticas.
La cirrosis descompensada presentan complicaciones como hemorragia digestiva alta por varices, ictericia, ascitis,
encefalopatía, peritonitis bacteriana espontánea, sepsis o hepatocarcinoma.
El paciente suele presentarse ictérico, con arañas vasculares o eritema palmar.
En alcohólicos se produce la contractura de Dupuytren (deformidad en la que uno o más están doblados hacia la palma de la
mano y no se pueden enderezar completamente), hipertrofia parotídea, ginecomastia y distribución feminoide del vello.
Puede haber hepatomegalia y esplenomegalia.
PRONÓSTICO → Cirrosis compensada a los 5 años es del 90%, descompensada es un 10%.
Índice de MELD: Puntuación basada en la bilirrubina, creatinina y el RIN, siendo peor a mayor puntuación.
A partir de 15 puntos se plantea la indicación de trasplante hepático.
EXÁMENES COMPLEMENTARIOS
LABORATORIO → El hepatograma se ve alterado, con elevación de las transaminasas (GOT, GPT), enzimas de colestasis (FAL,
GGT), bilirrubina. El proteinograma muestra disminución de la albumina y aumento de las gammaglobulinas. Existe alteración
en los factores de coagulación K dependientes por lo que se alarga el tiempo de protrombina (APP), hay aumento de la
actividad fibrinolítica. También puede haber signos de hiperesplenismo como trombopenia, leucopenia, hipocolesterolemia en
cirrosis no biliar, e hipercolesterolemia en cirrosis biliar.
ECOGRAFÍA → Muestra el contorno hepático irregular, dilatación de la vena porta, esplenomegalia, circulación colateral, etc.
CATETERIZACIÓN DE VENAS SUPRAHEPÁTICAS → Solo en caso de dudas sobre hipertensión portal. Mide el gradiente de
presión venosa hepática (valor >5 mmHg se considera hipertensión portal).
BIOPSIA HEPÁTICA → Método de referencia para el diagnóstico, pero solo se usa en casos dudosos.
TRATAMIENTO
No hay tratamiento directo para la cirrosis por lo que el tratamiento se dirige a tratar sus complicaciones.
La cirrosis compensada o no complicada no requiere tratamiento.
En casos terminales la única indicación es el trasplante hepático siempre que no exista contraindicación.

HIPERTENSIÓN PORTAL
La HTP se define como el incremento del gradiente de presión portal (GPP), que es la diferencia entre la presión de los dos
sistemas venosos del hígado ➔ la vena porta y la vena cava inferior.
El GPP se rige por la ley de ohm (GPP = Q × R) y es directamente proporcional al flujo sanguíneo portal (Q) y la resistencia (R)
que se opone al flujo tanto en la vena porta como en la circulación intrahepática o en la vena cava inferior. Se dice que hay
hipertensión portal cuando el GPP es >6 mmHg.
Se caracteriza por presentar, al examen físico, telangiectasia (arañas vasculares), circulación colateral y ascitis.
Es una condición imprescindible para la aparición de la mayoría de las complicaciones de la cirrosis, y lo que generalmente
lleva a la muerte del paciente.
PATOGENIA
La causa más frecuente es por complicación de cirrosis hepática.
En la cirrosis hepática hay un aumento del flujo portal por vasodilatación de la
circulación esplácnica y sistémica.
La resistencia al flujo portal se produce sobre todo a nivel sinusoidal y
presinusoidal.
La resistencia al flujo tiene un componente fijo, condicionado por la distorsión
de los vasos por los nódulos cirróticos y la fibrosis, y un componente variable
debido a la acción de sustancias vasoactivas, sobre todo, la endotelina-1.
La HTP se clasifica en prehepática o presinusoidal (trombosis de la porta, esquistosomiasis), posthepática o postsinusoidal
(síndrome de Budd-Chiari) o hepática (cirrosis).
CONSECUENCIAS DE LA HIPERTENSIÓN PORTAL
Al aumentar el flujo portal y la resistencia a su paso, se incrementa el flujo a través de las colaterales, causando varicosidades
(las esofágicas las más relevantes, pero aparecen en recto, periumbilicales, intestinales, etc.).
Cuando el gradiente de presión portal (GPP) es >12 mmHg aparecen ascitis, varices y hemorragias, lo que se considera
hipertensión clínicamente significativa.
CAUSAS DE HIPERTENSIÓN PORTAL NO CIRRÓTICAS
TROMBOSIS DEL EJE ESPLENOPORTAL
Es la presencia de un trombo en el tronco de la vena porta principal y/o las ramas de la vena porta intrahepática que puede
extenderse a la esplénica y/o venas mesentéricas.
Es causa de factores trombogénicos sistémicos o factores locales (procesos inflamatorios/infecciosos intraabdominales, cirugía
intraabdominal previa, cateterización de la vena umbilical en recién nacidos, etc.). Un 30% son idiopáticos.
CLÍNICA
Cursa con dolor abdominal con o sin signos de isquemia intestinal.
Puede ser un hallazgo durante el estudio de un paciente con trombopenia, esplenomegalia o signos de hipertensión portal.
La hemorragia por varices esofágicas, gástricas o intestinales son frecuentes.
Síntomas menos frecuente son ictericia obstructiva o episodios de colangitis.
La trombosis portal crónica causa colangiopatía y/o biliopatía portal por compresión de la vía biliar.
La ascitis es leve o transitoria y suele ser tras una infección o hemorragia gastrointestinal.
En pacientes adultos rara vez puede aparecer encefalopatía.
DIAGNÓSTICO
La ecografía con Doppler pulsado es muy útil como prueba de elección inicial. La angio-RM y/o la angio-TC son indispensables
para evaluar la extensión de la trombosis del eje esplenoportal.
El laboratorio puede mostrar función hepática normal, descenso del tiempo de protrombina (APP), y suele haber leucopenia y
trombocitopenia por hiperesplenismo.
TRATAMIENTO
En la trombosis portal aguda, el objetivo del tratamiento es prevenir/revertir la isquemia intestinal e intentar la recanalización
del eje esplenoportal. El tratamiento es con anticoagulante, primero heparina y tras un mes sustituir por anticoagulación oral.
En la trombosis portal crónica con presencia de varices esofagogástricas se utiliza profilaxis (β-bloqueantes no cardioselectivos
o ligadura endoscópica de las varices como profilaxis primaria o la combinación de ambas para la profilaxis secundaria) y
mismo tratamiento que para los pacientes cirróticos con fármacos vasoconstrictores y tratamiento endoscópico.
En caso de fracaso al tratamiento anterior, se puede realizar recanalización portal asociada o no a la derivación portosistémica
intrahepática transyugular (TIPS), o bien anastomosis quirúrgicas derivativas.
Tratar la colangiopatía que curse de forma asintomática, si hay litiasis coledocal se puede realizar esfinterotomía y extracción
del cálculo por CPRE.
Tratar la estenosis de la vía biliar mediante la colocación de prótesis insertadas mediante CPRE. En casos extremos se opta por
anastomosis quirúrgica biliodigestiva.
La enfermedad procoagulante subyacente debe ser tratada. Si es de alto riesgo usar anticoagulantes.
En pacientes con trombosis crónica con varices esofágicas de riesgo o antecedentes de hemorragia, se recomienda retrasar el
tratamiento anticoagulante hasta instaurar tratamiento profiláctico con β-bloqueantes y/o tratamiento endoscópico.
SÍNDROME DE BUDD-CHIARI
Conjunto de manifestaciones derivadas de la obstrucción al flujo venoso hepático independientemente del nivel de la
obstrucción. Puede localizarse desde las vénulas hepáticas de pequeño tamaño hasta la entrada de la vena cava inferior en la
aurícula derecha.
Se clasifica en primario o secundario. En el primario se produce por trombosis venosa primaria o lesión de la pared venosa (por
trombosis previa), y en el secundario se produce por invasión tumoral (neoplasias mieloproliferativas crónicas la más
frecuentemente) o compresión de las venas.
CLÍNICA
Varía desde ausencia de signos y síntomas hasta un cuadro de fallo hepático fulminante con encefalopatía, puede ser de
presentación insidiosa o brusca.
Las complicaciones más graves son la hemorragia gastrointestinal secundaria a HTP, la ascitis, insuficiencia renal, deterioro de
la función hepatocelular.
Debe sospecharse en todo paciente con enfermedad hepática de causa no conocida.
Lo más característico es la ascitis y hepatomegalia dolorosa, hepatopatía crónica con leve alteración de la función hepática y
ascitis intratable, insuficiencia hepática aguda con hepatomegalia, y en pacientes con una enfermedad protrombótica y
alteración hepática.
Con el tiempo desarrollan nódulos de hiperplasia nodular regenerativa (pueden ser múltiples). Se debe hacer diagnóstico
diferencial con carcinoma hepatocelular.
DIAGNÓSTICO
El eco doppler es de elección, aunque puede hacerse también angio-TAC o angio-RM. La flebografía con canulación retrógrada
de venas suprahepáticas es útil para evaluar la extensión de la obstrucción al flujo y obtención de biopsia.
TRATAMIENTO
Tres pilares para el tratamiento ➔ Tratamiento de las manifestaciones clínicas, control de la enfermedad trombofílica
subyacente y corrección de la obstrucción al flujo.
Pacientes sintomáticos tratar igual que en las enfermedades hepáticas crónicas.
La ascitis tratar con diuréticos o paracentesis (con expansor de volemia), si hay varices realizar profilaxis primaria, además
tratamiento anticoagulante en todos.
Si el tratamiento médico no funciona o desarrollan complicaciones graves, se indica corrección de la obstrucción al flujo
sanguíneo (trombólisis, angioplastia percutánea e intervención quirúrgica). La TIPS mediante prótesis recubiertas es la técnica
derivativa de elección.
La anastomosis quirúrgica portocava laterolateral también es útil pero tiene mayor morbimortalidad.
El trasplante es indicado en pacientes con una enfermedad hepática terminal, fracaso de TIPS, o pacientes con SBC fulminante.
HIPERTENSIÓN PORTAL IDIOPÁTICA
Desarrollo de HTP en ausencia de una causa reconocida para ella.
Su diagnóstico se hace por exclusión de otras causas conocidas de HP, y los criterios diagnósticos incluyen:
•PRESENCIA DE SIGNOS INEQUÍVOCOS DE HTP → varices esofágicas, circulación colateral, esplenomegalia.
•DESCARTAR LA EXISTENCIA DE TROMBOSIS DEL EJE ESPLENOPORTAL Y/O DE LAS VENAS SUPRAHEPÁTICAS
•BIOPSIA HEPÁTICA → Tiene que descartar cirrosis u otra enfermedad hepática que curse con HTP (fibrosis hepática
congénita por ej.).
Suele asociarse a administración de diversos fármacos, enfermedades de etiología autoinmune, enfermedades hematológicas
o de inmunodeficiencia.
La hemorragia por varices esofagogástricas es la complicación más frecuente, pero pueden desarrollar cualquier complicación
de la HTP.
El aspecto del hígado en las pruebas de imagen (ecografía, TAC, RM) muestra superficie irregular con posible atrofia de
algunos segmentos, alteración de la perfusión y presencia de signos de HTP (similares a los de la cirrosis hepática).

VARICES ESOFÁGICAS
Es una de las principales complicaciones de la hipertensión portal.
Se forman debido al aumento de presión y flujo a nivel de los canales embriogénicos preexistentes que comunican la
circulación portal (vena coronaria estomáquica y venas gástricas cortas) y sistémica (vena ácigos) y/o neoformados por
fenómenos de angiogénesis.
Una vez formadas, las varices tienden a incrementar su tamaño y se rompen cuando la pared de estas no puede resistir la
tensión.
El grado de insuficiencia hepatocelular, valorado por la clasificación de Child-Pugh, se correlaciona también con el riesgo y la
gravedad de hemorragia.
TRATAMIENTO Y PROFILAXIS
Todo paciente con cirrosis debe realizarse endoscopia para evaluar la presencia de varices esofágicas.
El tamaño de las varices, la presencia signos rojos (punteado rojo) en su pared y el grado de deterioro de la función hepática
(Child-Pugh) son orientador para el riesgo de hemorragia.
Paciente sin varices en la endoscopia o tiene varices pequeñas sin signos de riesgo hemorrágico → Se debe continuar el
seguimiento de estos pacientes ya que pueden evolucionar con el tiempo, por lo que habrá que repetir la endoscopia en 1-3
años.
Paciente que presenta varices de riesgo hemorrágico (varices grandes y/o signos de alto riesgo) y la mala función hepática
(Child C) se debe iniciar la profilaxis primaria.
PROFILAXIS CON TRATAMIENTO FARMACOLÓGICO → β-bloqueantes no cardioselectivos (propranolol, nadolol). Reducen la
presión portal al disminuir el flujo sanguíneo esplácnico por vasoconstricción de la circulación esplácnica y sistémica al
bloquear los receptores B1 y B2. Si se consigue reducir el gradiente de presión a menos de 12 mmHg, o un descenso de la
frecuencia cardíaca de al menos un 25%, no habrá sangrado y se reducirá la mortalidad.
Las contraindicaciones son el asma, broncoespasmo, bloqueos auriculoventriculares, y la intolerancia a estos fármacos.
PROFILAXIS CON TRATAMIENTO ENDOSCÓPICO →
•Escleroterapia → Consiste en la inyección de sustancias esclerosantes en el interior de la variz con posterior fibrosis y
obliteración. En desuso por complicaciones graves (úlceras, necrosis, mediastinitis, estenosis, derrame pleural).
•Ligadura endoscópica de varices → Más eficaz y segura que la escleroterapia. Es de elección en aquellos casos con
intolerancia o contraindicación a los β-bloqueantes y para la hemorragia aguda.
Es un procedimiento endoscópico dirigido a erradicar las varices esofágicas mediante su estrangulación con anillas elásticas de
goma (bandas).
Las varices son aspiradas en un dispositivo cilíndrico de plástico hueco ubicado en el extremo distal del endoscopio y ligadas
mediante la liberación de una banda elástica.
El proceso da lugar a la formación de úlceras superficiales que curan en 14-21 días, disfagia transitoria y disconfort torácico.
Este procedimiento está reservado para los pacientes que no los toleran o desarrollan efectos secundarios que obligan a su
retirada.
TRATAMIENTO GENERAL → Lo principal es tratar la hemorragia en todo paciente crítico, se debe garantizar la oxigenación
tisular (protección de la vía aérea) y corregir la hipovolemia. Se debe asegurar un adecuado acceso venoso con al menos dos
vías periféricas cortas y gruesas que permitan, en caso de hipovolemia grave, una rápida recuperación de la misma.
En casos graves transfundir glóbulos rojos de manera restrictiva, evitando transfundir en pacientes con hemoglobina > 7 g/dL,
a menos que el paciente tenga una cardiopatía isquémica o estemos ante una hemorragia masiva.

HEPATITIS VÍRICA
Enfermedad sistémica que afecta, de
forma preferente, al hígado y que está
causada por varios virus que tienen un
especial tropismo hepático.
El cuadro clínico típico (no el más
frecuente) es similar para todos los virus:
•FASE PRODRÓMICA → Depende del
periodo de incubación (variable para cada
virus). Produce síntomas inespecíficos de
1-2 semanas de duración: anorexia,
náuseas, vómitos, astenia, artralgias,
mialgias, dolor de cabeza, febrícula.
•FASE DE ESTADO → Dura entre 2-6 semanas. Puede aparecer ictericia acompañada de hepatomegalia, y en 10-25% de los
casos, esplenomegalia y adenopatías.
•FASE DE RECUPERACIÓN → Desaparece progresivamente todos los síntomas y signos. En general, en 2-12 semanas se ha
resuelto con curación.
LABORATORIO → Se destaca un aumento de las transaminasas (no se correlaciona con el grado de daño hepático) y un
aumento de la bilirrubina a expensas de las dos fracciones. Puede haber neutropenia, linfopenia o linfocitosis, incluso con
linfocitos atípicos.
TRATAMIENTO → Hepatitis agudas es sintomático, con control clínico periódico para valorar la posible evolución a formas
fulminantes.
HEPATITIS FULMINANTE
Es la coexistencia de encefalopatía y disminución de la actividad del tiempo de protrombina por debajo del 40% en un hígado
previamente sano.
Es frecuentemente causada por hepatitis B (sobreinfección D o infección B por mutantes precore) y con la E en embarazadas.
El tratamiento se basa en un tratamiento intensivo de mantenimiento y trasplante urgente (urgencia cero) cuando tienen
encefalopatía grado II-III.
HEPATITIS A – VHA
Virus ARN con un periodo de incubación de unos 28 días. Se excreta en heces antes del inicio de la clínica.
Los anticuerpos anti-vha aparecen rápidamente (IgM en principio y luego IgG). Los anticuerpos tipo IgG están presentes
indefinidamente (inmunidad de por vida).
Tiene distribución mundial y es la causa más frecuente de hepatitis viral.
La transmisión es vía fecal-oral, de persona a persona, por ingesta de agua y alimentos contaminados.
 CLÍNICA
Es muy frecuente la diarrea al final del periodo de incubación. Suele ser subclínica, preferentemente en niños, y en adultos
puede ser levemente sintomática.
Ocasionalmente puede dar lugar a cuadros de colestasis intensas y prolongadas que resuelve rápido. No evoluciona a crónica.
DIAGNÓSTICO
Se realiza mediante detección en suero de la IgM anti-VHA.
La detección de IgG anti-VHA es indicativa de infección pasada e inmunidad permanente.
PROFILAXIS
GENERALES → Higiene, aislamiento entérico, y control de aguas.
INMUNOPROFILAXIS → •Pasiva (inmunoglobulina inespecífica) por contacto con personas infectadas.
•Activa (virus inactivo).
HEPATITIS B – VHB
El VHB contiene en su nucleocápside una molécula de ADN, constituido por múltiples proteínas que conforman la envoltura y
la nucleocápside:
•AgHBs (antígeno de superficie) → Es la proteína principal e indicativa de la presencia del virus.
•AgHBe → Se puede encontrar en el suero de los pacientes infectados de forma aislada, es un marcador cualitativo de
replicación viral.
•AgHBc → Se puede encontrar de forma aislada en el núcleo (core) de los hepatocitos, pero nunca de forma aislada en el
suero de los pacientes infectados. En el suero sólo se puede hallar formando parte de la partícula completa.
•ADN polimerasa (ADNp) → Es la enzima encargada de la replicación y reparación del ADN-VHB.
El primer marcador que aparece es el AgHBs (antes de que se eleven las transaminasas) y permanece elevado durante toda la
fase de sintomatología clínica.
•CURACIÓN: Desaparece AgHBs y aparecen los anti-HBs (anticuerpos protectores indefinidos).
•CRONIFICACIÓN: Si el AgHBs permanece > 6 meses tras la infección, se considera infección crónica.
1-2 semanas después de la aparición del AgHBs, aparecen los anticuerpos anti-HBc (tipo IgM, y posteriormente IgG).
Se conoce como periodo ventana cuando se negativiza AgHBs y aún no aparecen los anti-HBs, pero si está presente anti-HBc.
El AgHBe, que informa sobre la replicación viral, se detecta desde el comienzo de la enfermedad (luego del AgHBs). Cuando
hay curación aparecen los anti-HBe. La persistencia del AgHBe > 8-10 semanas sospechar cronicidad.
El ADN-VHB es el marcador serológico que informa directamente la actividad replicativa del VHB. Su positividad indica
inflamación hepática. Aparece en las primeras etapas de la hepatitis aguda, y en los casos de evolución favorable desaparece
del suero antes que el AgHBe y el AgHBs.
CEPAS MUTANTES
CEPA MUTANTE PRECORE (O CEPA AGHBE NEGATIVA) → Presenta una mutación que impide la expresión del AgHBe en el
suero. Los pacientes infectados por esta cepa pueden tener infecciones crónicas por VHB que no tienen AgHBe pero si su anti-
HBe. Da lugar a infecciones crónicas por VHB más agresivas. Tan sólo el 9% presenta remisión espontánea.
CEPAS MUTANTES DE ESCAPE → Presentan mutación en la región que codifica la síntesis del AgHBs y que escapan a la acción
neutralizante de los anticuerpos inducidos por dicho antígeno (AcHBs).
EPIDEMIOLOGIA
Los mecanismos de transmisión son básicamente tres:
•PERCUTÁNEA O PARENTERAL: A través de transfusiones de sangre, derivados sanguíneos o contacto con material
contaminado.
•VÍA SEXUAL
•PERINATAL: Sobre todo durante el parto. Se da en mujeres infectadas con hepatitis B en el último trimestre y en hijos de
mujeres con infección crónica por VHB (con mayor riesgo si están replicando, es decir, con AgHBe positivo y carga viral alta).
CLÍNICA
Los signos y síntomas no difieren otras hepatitis causadas por otros agentes etiológicos.
En esta, las manifestaciones extrahepáticas son mayor (poliartritis asimétrica, rash), y un 1% puede evolucionar a una hepatitis
fulminante.
Su histología se caracteriza por hepatocitos en vidrio esmerilado e inmunotinción positiva para AgHBc.
 DIAGNÓSTICO
El diagnóstico se realiza mediante el dosaje de marcadores en suero.
Tener en cuenta que IgM anti-HBc hacen el diagnóstico de infección aguda
por VHB.
En suero se realiza el dosaje de AgHBs (ag de superficie, indica presencia
actual del virus), Anti-HBs (indica inmunidad), AgHBc (ag core detectable en
hepatocitos), anti-HBc (indica contacto con el virus, IgM indica infección
aguda e IgG infección crónica), AgHBe (sugiere cronicidad con capacidad
replicativa), y anti-HBe (seroconversión y disminución de la infectividad en
portadores).
La infección crónica se diagnostica cuando el antígeno de superficie (AgHBs)
permanece en suero por más de 6 meses con anti-HBc IgG.
EVOLUCIÓN Y PRONÓSTICO
75% aproximadamente son infecciones subclínicas, y un 25% son infecciones
clínicas (1% desarrollan hepatitis fulminante con una alta mortalidad).
De los pacientes que desarrollan una infección crónica, tan solo el 1% anual
aclara el AgHBs.
Pacientes con hepatitis B crónica tienen riesgo de desarrollar carcinoma
hepatocelular, sobre todo si la infección se da en edades más tempranas.
PROFILAXIS
MEDIDAS HIGIÉNICAS GENERALES → No compartir con un individuo infectado útiles de aseo personal, usar preservativos en
relaciones sexuales, etc.
INMUNOPROFILAXIS PASIVA → Ig específica anti-VHB (IgHB), administrada vía IM en individuos susceptibles tras exposición al
VHB. También dentro de las primeras 12 hs en RN de madres portadoras.
INMUNOPROFILAXIS ACTIVA → Vacunas recombinantes administrada en 3 dosis a los 0, 1 y 6 meses vía IM.
EXPOSICIÓN PERCUTÁNEA → Se da por accidente con material contaminado, y va a depender de si la persona tiene o no
protección (anti-HBs ≥ 10). Si la persona no está vacunada se requerirá tanto la IgHB como la vacunación completa.
•Respondedores a vacunación: Anti-HBs ≥ 10, no requiere profilaxis extra.
•No respondedor a la vacuna: Si no desarrollo anti-HBs requiere profilaxis con IgHB y vacunación completa.
TRATAMIENTO
Primero se debe determinar la fase en la que se encuentra el paciente
(replicativa o no replicativa). Además, se deberá tener en cuenta la edad del
paciente, la gravedad de la lesión hepática, la posibilidad de respuesta
terapéutica y la gravedad de los efectos secundarios.
La mayoría de las hepatitis B agudas curan sin necesidad de tratamiento, además
si el paciente no está replicando el virus es inútil administrar fármacos, ya que
estos se encargan de inhibir la replicación.
La hepatitis crónica tenemos la fase infectiva o infección crónica por VHB (virus
presente pero sin producir daño hepático) y hepatitis crónica por VHB (el virus
está replicando y hay daño hepático).
INFECCIÓN CRÓNICA AGHBE POSITIVO (FASE DE INMUNOTOLERANCIA) → Son
pacientes en general jóvenes infectados en periodo perinatal. La viremia es
elevada pero escasa o nula necroinflamación (transaminasas normales).
HEPATITIS CRÓNICA AGHBE POSITIVO (POR LA CEPA SALVAJE) → Viremia y transaminasas elevadas, hay necroinflamación
por parte del sistema inmune que intenta controlar la infección. Hay seroconversión con negativización de AgHBe y aparece
anti-HBe y se da por dos situaciones:
•Infección crónica AgHBe negativo (portador inactivo): Se inhibe la replicación. Hay AgHBs, AgHBe negativo con AcHBe
positivo. La viremia es indetectable con transaminasas normales (no hay necroinflamación).
•Hepatitis crónica AgHBe negativo (mutación a la variante precore): Hay viremia elevada con AgHBe negativo, con daño
hepático y riesgo de progresión a cirrosis.
INFECCIÓN POR EL VHB RESUELTA → Cuando se resuelve se pierden los AgHBs y desarrollan AcHBs que confiere la inmunidad.
El tratamiento es similar en los pacientes AgHBe positivo y AgHBe negativo (mutante precore), y debe basarse en la
combinación de tres criterios ➔ Valores de GPT, niveles de ADN-VHB, y lesión hepática valorada con biopsia y/o elastografía.
EXISTEN DOS FÁRMACOS APROBADOS PARA EL TRATAMIENTO → Los interferones pegilados (interferón pegilado α-2a),
análogos de nucleósidos (lamivudina, telbivudina y entecavir) y los análogos de nucleótidos (adefovir y tenofovir).
OBJETIVOS DEL TRATAMIENTO → Pérdida persistente de AgHBs (con o sin AcHBs), en pacientes AgHBe positivo lograr la
seroconversión persistente a anti-HBe, y pacientes AgHBe positivo que no logran la seroconversión o son AgHBe negativo el
objetivo será mantener niveles indetectables de ADN-VHB.
SITUACIONES ESPECIALES EN EL TRATAMIENTO
CIRROSIS HEPÁTICA → Descompensada: se trata siempre. Compensada: se trata si tiene carga viral detectable. Los fármacos
de elección son entecavir y tenofovir.
PACIENTES HIV → Hay mayor riesgo de evolución a cirrosis y de desarrollar hepatocarcinoma. Se trata al mismo tiempo para el
VIH y el VHB. Tenofovir combinado con emtricitabina o lamivudina, asociados a un tercer agente activo contra el VIH.
COINFECCIÓN POR EL VHD → IFN es el único fármaco que se ha mostrado efectivo en suprimir la replicación del VHD.
HEPATITIS AGUDA VHB FULMINANTE → Con entecavir o tenofovir.
INFECCIÓN POR EL VHC
Virus ARN con 6 genotipos principales que condicionan una diferente gravedad y una distinta respuesta al tratamiento.
Se transmite vía parenteral y materno fetal (<5%), no hay factor de riesgo conocido y se desconoce el mecanismo de
transmisión.
CLÍNICA
La hepatitis aguda por VHC suelen ser más leves que las producidas por otros virus hepatotrópos. La mayoría son
asintomáticos, el problema es la alta cronificación.
Las manifestaciones características son la crioglobulinemia tipo II, glomerulonefritis membranosa y membranoproliferativa,
porfiria hepatocutánea tarda.
DIAGNÓSTICO
Se realiza con determinación de anticuerpos contra el VHC mediante ELISA y su posterior confirmación por técnica de reacción
en cadena de la polimerasa (PCR), en al menos 2 ocasiones separadas por al menos 6 meses.
El ARN del VHC sérico indetectable, determinado en 2 ocasiones consecutivas, en pacientes con serología positiva, descarta la
existencia de una infección activa.
El diagnóstico histológico mediante biopsia hepática se caracteriza por folículos linfoides en los espacios porta, daño de ductos
biliares, presencia de cuerpos apoptóticos y esteatosis macrovesicular.
La elastografía hepática aporta una medición no invasiva del grado de fibrosis hepática.
TENER EN CUENTA ➔ El nivel de transaminasas puede ser normal durante periodos prolongados de tiempo y el paciente
puede tener viremia e inflamación activa en la biopsia.
EVOLUCIÓN, PRONÓSTICO Y PROFILAXIS
La infección se cronifica en el 80% y un 20-35% desarrollarán cirrosis.
Existe una fuerte asociación entre el hepatocarcinoma y el VHC. Cuando aparece un hepatocarcinoma en una infección crónica
por VHC, habitualmente lo hace sobre un hígado cirrótico, aunque puede hacerlo antes.
El riesgo de cáncer es mayor si el paciente es AgHBs positivo y si consume alcohol.
No se recomienda hacer profilaxis postexposición con inmunoglobulinas (Ig) tras una exposición accidental, ni existe vacuna
frente al VHC.
Se deben recomendar medidas para evitar la transmisión parenteral.
TRATAMIENTO
Todo paciente con infección por VHC debe recibir tratamiento
independientemente del grado de fibrosis.
Se utilizan antivirales de acción directa (AAD), pero ningún de estos debe ser
utilizado en monoterapia.
Los tratamientos actuales deben realizarse sin interferón ni ribavirina (salvo
en cirrosis descompensada).
La duración del tratamiento es entre 8 -12 semanas, aunque en cirrosis descompensada puede llegar a 24 semanas.
 ESTRATEGIA TERAPÉUTICA
La combinación de fármacos a utilizar va a depender del genotipo a tratar.
Tener en cuenta, además, los casos especiales:
•Insuficiencia renal severa: Sofosbuvir está contraindicado.
•Insuficiencia hepática (Child B o C): Contraindicados los inhibidores de la proteasa
(NS3/4A).
Hacer valoración de la respuesta viral sostenida a las 12 semanas tras la finalización
del tratamiento.
SITUACIONES ESPECIALES EN EL TRATAMIENTO
CIRROSIS → En la compensada, mismas pautas. En la descompensada (Child B o C) evitar inhibidores de la proteasa (NS3/4A).
Asociar ribavirina si el paciente lo tolera.
PACIENTES A ESPERA DE TRASPLANTE → Dar el tratamiento antes del trasplante para evitar la reinfección del injerto. Sin
embargo, en pacientes con muy mala función hepática (MELD > 18-20) administrar el tratamiento tras el trasplante.
COINFECTADOS VIH/VHC → Con las mismas indicaciones y pautas que en los monoinfectados.
HEPATITIS AGUDA C → Con genotipos 1 o 4 se recomienda la combinación ledipasvir + sofosbuvir durante 6 semanas. Por
otros genotipos deben tratarse igual que en sus correspondientes infecciones crónicas.
HEPATOCARCINOMA → La indicación del tratamiento antiviral debe individualizarse en pacientes con hepatocarcinoma activo
o tratado recientemente, ya que no puede descartarse la posible influencia de la utilización de AAD en la progresión tumoral o
recidiva del tumor tratado y aparentemente en remisión.
RESISTENCIA O FRACASO A TRATAMIENTOS CON AAD → En estos casos utilizar sofosbuvir + velpatasvir + voxilaprevir como
rescate, salvo que haya alguna contraindicación.
INFECCIÓN POR EL VHD
Virus ARN defectivo que necesita de la colaboración del VHB para ser infectante y patógeno. Puede aparecer en simultaneo
con VHB o infectar a una persona con infección crónica por VHB (sobreinfección).
Se transmite por las mismas vías que el VHB.
DIAGNÓSTICO
Se hace en relación al estudio de los marcadores del virus B y virus D.
HD-ANTÍGENO → En infección aguda se puede encontrar brevemente, pero nunca en infección crónica.
ARN-VHD → Se encuentra siempre que haya replicación tanto en infección aguda como en la crónica.
ANTICUERPOS ANTI-HD → Se observan tanto en la infección aguda como en la crónica. En infección aguda hay títulos bajos
tipo IgM, y la crónica se encontrará títulos altos tanto IgM (siempre que haya replicación) como de tipo IgG.
CLÍNICA
En la coinfección B y D parece que existe un discreto aumento del riesgo de hepatitis fulminante.
La probabilidad de fallo hepático grave aumenta hasta un 20%, con alta mortalidad acompañante. La cronificación en la
sobreinfección es prácticamente del 100%.
PROFILAXIS
La profilaxis se realiza vacunando a los individuos susceptibles frente al virus B.
En pacientes infectados crónicamente por el VHB no existe ninguna forma de inmunoprofilaxis frente al virus D, y la
prevención iría dirigida a evitar las exposiciones.
PRONÓSTICO
La infección crónica es más grave que la infección crónica sólo por VHB, evolucionando a cirrosis hasta un 50% en 5-7 años.
El objetivo es la erradicación tanto del VHD como del VHB, y el único tratamiento de la infección por VHD es el interferón, con
baja tasa de respuesta.
INFECCIÓN POR EL VHE
Virus ARN similar al VHA. Hay anticuerpos de tipo IgM como de tipo IgG anti-VHE.
Los anticuerpos IgM caen rápidamente después de la infección aguda, desapareciendo en pocas semanas.
El mecanismo de transmisión varía según el genotipo. Es fecal-oral en los genotipos 1 y 2, y los genotipos 3 y 4 son
transmitidos por ingesta de carnes poco cocinadas (zoonosis).
 CLÍNICA
Se da generalmente en jóvenes-adultos produciendo hepatitis colestásica.
Hay riesgo de hepatitis fulminante en el 1-2%, pero aumenta a 20% en mujeres embarazadas (sobre todo el 3° trimestre).
Puede progresar a cronicidad en pacientes inmunocomprometidos.
DIAGNÓSTICO
Debe descartarse en todo paciente con alteración en las transaminasas.
Se realiza detección en suero de la IgM anti-VHE. Solicitar también el ARN-VHE, aunque puede ser negativo al inicio de los
síntomas. La detección de IgG anti-VHE es indicativo de infección pasada e inmunidad permanente.
TRATAMIENTO
En inmunocompetentes la evolución suele ser favorable sin necesidad de tratamiento, en caso de formas graves, enfermedad
hepática de base o en inmunodeprimidos, puede utilizarse ribavirina.
PROFILAXIS
La prevención de la infección por VHE va encaminada al control sanitario de agua y alimentos, tal y como ocurre en el VHA.
Pacientes inmunocomprometidos o enfermedad hepática crónica, debe evitarse el consumo de carnes poco cocinadas.

HEPATITIS TOXICA
TOXICIDAD DIRECTA → La hepatitis ocurre de modo predecible, es dosis-dependiente, hay periodo de latencia tras la
exposición generalmente corto (ejemplo más frecuente el paracetamol).
IDIOSINCRASIA → Toxicidad individual, determinada genéticamente, no dependiente de dosis. Se debe a que algunas
personas forman productos tóxicos al metabolizar un fármaco.
TOXICIDAD HEPÁTICA POR PARACETAMOL
Paracetamol o acetaminofén, es uno de los fármacos más utilizados.
El daño es secundario a la acumulación de un metabolito hepatotóxico altamente reactivo (N-acetil-para-benzoquinonaimina).
En condiciones normales el metabolito tóxico es eliminado por glutatión, si este se agota, se produce acumulación y daño.
La lesión hepática es por necrosis oxidativa que puede evolucionar a insuficiencia hepática aguda.
CLÍNICA

DIAGNÓSTICO
Se debe realizar un estudio de laboratorio completo con estudio de función hepática.
Puede solicitarse niveles de paracetamol en sangre.
En pacientes alcohólicos puede existir toxicidad con concentraciones menores de paracetamol.
En pacientes que desarrollan lesión hepática grave debemos tener en cuenta factores de mal pronóstico:
•Alargamiento del APP (tiempo de protrombina) •Acidosis metabólica •Hipoglucemia
•Deterioro de la función renal •Hiperbilirrubinemia •Edad avanzada
TRATAMIENTO
ANTIOXIDANTES → El déficit de antioxidantes (como la vitamina E) agrava las lesiones.
DESCONTAMINACIÓN → El uso de carbón activado está indicado en todos los pacientes dentro de las primeras 4 horas tras la
ingestión o si hay uso de preparados de liberación prolongada o ingesta simultánea de drogas que retarden el vaciamiento
gástrico. El carbón activado adsorbe el paracetamol, disminuyendo su absorción en un 90%.
N-ACETILCISTEÍNA (NAC) → Es un precursor de glutatión que previene la toxicidad por paracetamol. La máxima eficacia de la
NAC se logra dentro de las primeras 10 horas de la ingesta, reduciendo la hepatotoxicidad del 50% al 5% y la mortalidad global
del 8% al 0%. Sin embargo, el uso más tardío también ha resultado ser beneficioso a través de mecanismos antiinflamatorios y
antioxidantes. Se administra independientemente del tiempo en que se produjo la intoxicación.
RAMs: Náuseas, vómitos y reacción anafiláctica cutánea. Broncoespasmo, angioedema e hipotensión son menos frecuente.
TRASPLANTE HEPÁTICO → En caso de daño hepático irreversible, es el tratamiento de elección.
TOXICIDAD HEPÁTICA POR OTRAS SUSTANCIAS
Cualquier fármaco tiene potencial tóxico para el hígado, la mayoría produce efecto idiosincrásico, y generalmente citólisis.
Algunos inducen marcada colestasis, otros simulan hepatitis autoinmunitaria por reacción inmunoalérgica.

HEPATITIS AUTOINMUNE
Es una hepatopatía necroinflamatoria crónica y progresiva de etiología desconocida, mediada por una reacción inmunitaria
frente a autoantígenos hepatocitarios.
Afecta a ambos sexos (más frecuente en ) y a todas las edades, frecuente en la raza blanca y en poblaciones europeas.
El curso de la hepatitis es fluctuante, lo que produce variable clínica.
Lo pacientes no tratados tienen mal pronóstico, suele evolucionar a cirrosis e insuficiencia hepática.
Suele estar asociada a otras patologías autoinmunes como tiroiditis, diabetes, enfermedad reumatológica, etc.
CLÍNICA Y DIAGNÓSTICO
Puede ser asintomática o dar síntomas inespecíficos como astenia, o bien
presentarse como un fallo hepático fulminante.
El diagnóstico se realiza con la clínica, hipergammaglobulinemia,
alteraciones histológicas, exclusión de otras hepatopatías y la presencia de
autoanticuerpos en el suero de estos pacientes.
Se utiliza un sistema de puntuación que evalúa datos clínicos,
bioquímicos, serológicos e histológicos, así como la eficacia del
tratamiento con corticoides.
El laboratorio muestra hipergammaglobulinemia tipo IgG.
Los patrones de anticuerpos facilita el manejo del paciente. Hay dos tipos de HAI según los anticuerpos:
•HAI TIPO I: Anticuerpos antinucleares (ANA) y antimúsculo liso (AML).
•HAI TIPO II: Anti-LKM-I y anticitosol hepático I (anti-LC-I).
Se debe hacer diagnóstico diferencial principalmente con colangitis biliar primaria (CBP) y la colangitis esclerosante.
TRATAMIENTO
OBJETIVO → Normalización bioquímica completa, resolución histológica,
remisión sintomatológica y evitar recidivas.
Se comienza con esteroides, solos o en dosis bajas, asociados a
azatioprina, disminuyendo así los efectos secundarios y la frecuencia de
recaídas.
La alternativa al tratamiento es la ciclosporina, el tacrolimus, el
micofenolato mofetilo, la 6-MP y el rituximab.
En estadios terminales, el trasplante hepático es una opción.
La complicación que tiene esta enfermedad es la evolución a un
hepatocarcinoma.

INSUFICIENCIA HEPÁTICA AGUDA

Llamada también fallo hepático fulminante, y se define por la aparición de encefalopatía, alteración en el tiempo de
protrombina (APP <40% o RIN ≥ 1,5) y disminución de la albumina < 3g/dl.
CLÍNICA
El signo característico es la encefalopatía hepática. También puede ser característica ictericia que puede ser desde leve hasta
intensa.
El resto de los signos y síntomas dependerán de la causa de la insuficiencia hepática, por ej. pródromos de una hepatitis aguda
vírica, el dolor abdominal y ascitis en un síndrome de Budd-Chiari, un cuadro diarreico agudo seguido de un corto período
asintomático y posteriores signos de afección hepática y renal en una intoxicación por Amanita phalloides o el curso subagudo
con eosinofilia, fiebre y erupción cutánea de algunos casos de IHAG por hipersensibilidad a fármacos.
En la anamnesis se debe indagar en búsqueda de hábitos tóxicos, consumo de drogas parenterales, fármacos, antecedentes
psiquiátricos, conductas sexuales, embarazo, comorbilidades, etc.
EXÁMENES COMPLEMENTARIOS
LABORATORIO → Evidencia la hiperbilirrubinemia, aumento de las
transaminasas (la excepción es la IHAG por disfunción mitocondrial),
aumento de FAL y GGT. Se debe realizar prueba de función renal, equilibrio
hidroelectrolítico (ionograma, HCO3-), serología para los distintos tipos de
virus de hepatitis, hemocultivo, urocultivo, etc.
Se puede solicitar también serología para otros virus como HIV, CMV,
parvovirus, herpes, EBV.
ECOGRAFÍA → La ecografía abdominal con doppler evalúa el aspecto
hepático y la permeabilidad vascular.
BIOPSIA → Solo cuando el diagnóstico no es claro. Se realiza vía
transyugular porque la biopsia percutánea está contraindicada por la
alteración en la coagulación.
DIAGNÓSTICO DEL SÍNDROME
Se basa en la presencia de cualquier grado de encefalopatía hepática,
asociada a una tasa de protrombina baja (inferior al 40% o RIN > 1,5), en
ausencia de una enfermedad hepática crónica.
Descartar la hipoprotrombinemia causada por déficit de vitamina K o en el
contexto de una CID, así como que las alteraciones neurológicas se deban a
tóxicos exógenos, a lesiones estructurales o a patologías sistémicas como
una microangiopatía trombótica.
TRATAMIENTO
Tras el diagnóstico, lo primero es colocar al paciente en UTI.
La terapia se basará en monitoreo general, tratamiento específico, profilaxis
y tratamiento de las complicaciones. Además se valorarán los criterios para trasplante hepático urgente (THU).
Se deben suspender todos los fármacos que el paciente recibía previamente, evitando maniobras que empeoren el cuadro
(sedantes, metoclopramida, etc.), solo se aconseja perfusión de glucosa hipertónica hasta llegar al hospital con UTI.
En la UTI, se realizará el monitoreo dependiendo la gravedad, se recomienda dieta oral en lo posible, caso contrario usar
sonda nasogástrica o parenteral.
Se debe dar tratamiento etiológico, identificar la causa y tratar la misma ➔ N-acetilcisteína (paracetamol), glucocorticoides
(hepatitis autoinmune), recambio plasmático (hemólisis en la enfermedad de Wilson), interrupción del embarazo (esteatosis
del embarazo, HELLP), antídotos específicos (A. phalloides), aciclovir (herpes), análogos de nucleósidos/nucleótidos (VHB).
La profilaxis y el tratamiento de las complicaciones extrahepáticas se basará en los datos clínicos y los exámenes
complementarios.
TRASPLANTE HEPÁTICO URGENTE → No todos los pacientes son tributarios de
trasplante. Hay 3 posibles situaciones:
•Pacientes con elevadas posibilidades de supervivencia sin trasplante
•Pacientes con indicación de THU pero en los que existen contraindicaciones
(neoplasias, otras enfermedades orgánicas, shock, hipertensión endocraneana,
etc.).
•Pacientes que cumplen criterios de THU, no tienen contraindicaciones para el
mismo y reciben trasplante.

PERITONITIS BACTERIANA ESPONTANEA (PBE)

Se define como la infección de la ascitis preexistente en ausencia de una fuente intraabdominal.
Se produce por un paso de microorganismos entéricos a través de la barrera mucosa intestinal (traslocación bacteriana).
Factores de riesgo:
•Pacientes con hemorragia digestiva •Hospitalizados con ascitis y bajas proteínas en líquido
•Episodios previos de PBE •Marcado deterioro de la función hepática (Child C)
•Malnutrición •Consumo alcohólico activo
Los agentes etiológicos más frecuente implicados son Escherichia coli (gramnegativo) y neumococo (grampositivo). Cuando
hay anaerobios presentes en el cultivo se debe pensar en una causa secundaria.
CLÍNICA
Principalmente el dolor abdominal y la fiebre, aunque puede llegar a haber síntomas inespecíficos o se manifiesta como
empeoramiento de la enfermedad hepática o aparición de encefalopatía.
DIAGNÓSTICO
El diagnóstico rápido permite mejorar el pronóstico a corto plazo.
Se debe realizar paracentesis a todo paciente cirrótico con ascitis, los que
presenten síntomas sugestivos de infección (fiebre, dolor abdominal,
encefalopatía hepática o deterioro del estado general), o si muestra alteraciones
en la función renal o hemograma.
El cultivo da el diagnóstico definitivo, aunque leucocitos >500/mm3 o recuento
de PMN >250/mm3 es muy sugestivo y permite comenzar el tratamiento
empírico hasta tener el resultado del cultivo.
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL CON PERITONITIS BACTERIANA SECUNDARIA →
•Leucocitos >10000/mm3 •Proteínas en líquido ascítico > 2,5 g/dl
•LDH > 225 UI/L •Glucosa < 50 mg/dl
•Múltiples patógenos en el cultivo (sobre todo si hay presencia de anaerobios.
○Si hay sospecha de PBS, realizar TAC para evidenciar si hay perforación o no, o presencia de foco séptico.
○Tratamiento con antibióticos de amplio espectro y valorar la cirugía o drenaje percutáneo bajo control radiológico (absceso).
BACTERIASCITIS MONOMICROBIANA NO NEUTROCÍTICA → Cultivo positivo
en líquido ascítico con menos de 250 PMN neutrófilos/mm3.
Pacientes sintomáticos tratar con antibióticos, ya que puede evolucionar a
PBE.
Pacientes asintomáticos observación con repetición de la paracentesis y el
cultivo.
ASCITIS NEUTROCÍTICA → Recuento de PMN mayor de 250/mm3 con
cultivo estéril. Es una verdadera infección con evolución clínica y mortalidad
a corto y largo plazo igual al paciente con PBE ya establecida, por lo que el tratamiento es el mismo.
TRATAMIENTO
El tratamiento es con cefalosporinas de 3° generación por 5-10 días.
Se administra albumina EV para prevenir el desarrollo de insuficiencia renal.
Se puede utilizar Norfloxacina de manera indefinida como profilaxis secundaria
(todos los pacientes) o primaria (pacientes con cirrosis).

ENCEFALOPATÍA HEPÁTICA
Síndrome caracterizado por una disminución del nivel de consciencia, junto a alteraciones del intelecto y cambios de
personalidad, secundarios a alteraciones en la función hepática aguda (hepatitis fulminante) o crónica (cirrosis).
En la cirrosis, hay derivación importante de sangre portal a la circulación sistémica a través de circulación colateral. Por medio
de estas vías escapan aminas y otros productos potencialmente neurotóxicos de procedencia intestinal.
CLÍNICA
Hay cambios del estado mental que van desde la euforia o alteraciones del sueño
hasta coma profundo.
Aparecen alteraciones neuromusculares que van desde incoordinación o alteraciones
de la escritura hasta posturas de descerebración.
FISIOPATOGENIA
Tenemos factores predisponentes, factores determinantes y los factores precipitantes.
FACTORES PREDISPONENTES → Insuficiencia hepatocelular y fenómenos de escape de sangre por colaterales.
FACTORES DETERMINANTES → Sustancias que intervienen en la producción de la encefalopatía (amoniaco, entre otros).
FACTORES PRECIPITANTES → Insuficiencia renal espontanea o inducida por diuréticos, sedantes, HDA, alteraciones iónicas,
estreñimiento, infecciones, y cualquier proceso que altere la función hepática.
DIAGNÓSTICO
En paciente con cirrosis y clínica neurológica debemos excluir otras enfermedades que afecten el SNC.
Cuando se descartan otras enfermedades, el diagnóstico definitivo es con los datos clínicos, de la exploración física (temblor
aleteante: flapping o asterixis) y electroencefalográficos.
La TAC solo se hace cuando hay sospecha de patología estructural del SNC o mala evolución clínica.
TRATAMIENTO
Debemos mantener el estado general del paciente, corregir los factores precipitantes y facilitadores, suspender fármacos
desencadenantes, etc.
Se realiza administración de lactulosa o lactitol (disminuye el pH intestinal y producción de productos nitrogenados) y
administración de antibióticos que disminuyan la flora intestinal productora de productos nitrogenados (rifaximina,
neomicina, paromomicina y metronidazol).
Si se sospecha que la causa pueda ser por benzodiacepinas, el tratamiento se hará con flumacenilo.

SÍNDROME HEPATORRENAL
Es una insuficiencia renal de carácter funcional que sucede en cirróticos con ascitis.
Se produce una disminución de la TGF (creatinina >1,5 mg/dl) en ausencia de otra patología que la justifique.
A diferencia de la insuficiencia renal prerrenal, en el SHR la función renal no mejora con expansión de volumen plasmático con
albúmina.
SHR TIPO I → Puede aparecer de forma espontánea o en relación con un factor precipitante como una infección bacteriana
(principalmente PBE). El pronóstico es muy malo (supervivencia <30 días).
SHR TIPO II → El deterioro de la función renal tiene un curso estable y lentamente progresivo y surge con la progresión de la
disfunción circulatoria de la cirrosis. El promedio de supervivencia es entre 4-6 meses.
CLÍNICA Y DIAGNÓSTICO
Cursa con oliguria y deterioro progresivo de la función renal.
El laboratorio destaca natriuria disminuida (insuficiencia renal funcional), sedimento normal, histología normal.
TRATAMIENTO
Primero debemos diferenciarlo de otros cuadros similares.
Si un cirrótico con ascitis y las características previamente descritas tiene una fracción
de excreción de sodio (FENa+) de menos del 1%, se debe plantear que se trate de
insuficiencia renal prerrenal, SHR o una glomerulonefritis.
La insuficiencia renal responderá a la expansión del volumen circulante, y el SHR no.
El tratamiento de elección es la expansión de volumen con albúmina + fármacos
vasoconstrictores: terlipresina (de elección) o noradrenalina.
Otra opción de tratamiento es la colocación de un TIPS (derivación portosistémica intrahepática .
El tratamiento curativo de estos pacientes es el trasplante hepático, sin embargo, no se realiza por la corta supervivencia.

LITIASIS BILIAR
Los cálculos biliares tienen mayor frecuencia en > 40 años con un 8% en y 20% en , además hay prevalencia en población
latina con ancestros amerindios (Chile 38%, EEUU 10% y África un 3%).
PATOGENIA
Los cálculos biliares se forman por la sobresaturación de la bilis, precipitando en elementos sólidos.
Tenemos cálculos pigmentarios formados solos por bilirrubinato de calcio, y cálculos de colesterol, a su vez pueden ser mixtos.
Los cálculos pigmentarios suelen ser por aumento de la bilirrubina no conjugada (anemia hemolítica o cirrosis).
Los cálculos de colesterol se da por hipercolesterolemia (obesidad, dietas hipercalóricas ricas en colesterol, tratamiento con
fibratos), además en mujeres por los estrógenos (naturales o anticonceptivos). Los estrógenos aumentan el colesterol y
disminuyen la secreción de sales biliares.
Puede haber predisposición hereditaria y aumenta la frecuencia en gemelos.
Otro factor es la hipomotilidad de la vesícula biliar, hay mayor volumen de la vesícula en ayunas y un menor vaciamiento tras
la ingesta (mayor volumen residual). Disminuyen la motilidad el ayuno, la nutrición parenteral y el embarazo.
FORMAS CLÍNICAS
COLELITIASIS ASINTOMÁTICA
Se puede diagnosticar con ecografía. Solo un 1-2% desarrollan síntomas o complicaciones.
No requiere tratamiento, más que cuidados en la dieta.
La colecistectomía se recomienda cuando hay vesícula en porcelana (calcificación de su pared), porque tienen un mayor riesgo
de carcinoma de la vesícula biliar.
CÓLICO BILIAR
Es la manifestación clínica más frecuente de la colelitiasis.
Hay obstrucción del cístico o colédoco por litos.
El dolor es súbito, posprandial (sobre todo con ingesta de grasas o periodos largos de ayuno), carácter no cólico, localizado en
hipocondrio derecho o epigastrio, puede irradiarse a hombro derecho o región interescapular.
El dolor cursa con náuseas y vómitos.
Los episodios tienen duración de hs, y cuando sobrepasa las 5-6 hs es sugestivo de complicación (colecistitis aguda), al igual
que cuando aparece fiebre (colangitis, colecistitis, pancreatitis).
DISPEPSIA BILIAR
Cursa con sensación de plenitud epigástrica, dispepsia, aerofagia o flatulencia pos ingesta, sobre todo tras comidas ricas en
grasa.
Por lo general no tiene relación con la colelitiasis (puede no haber colelitiasis).
Mejora con antiácidos o medidas dietéticas.
DIAGNÓSTICO
En el cólico biliar no hay alteraciones en el laboratorio, a menos que haya obstrucción del colédoco (elevación de la GGT, FAL y
bilirrubina)
La radiografía de abdomen no tiene utilidad, por lo que se realiza ecografía (gold standard).
Se puede realizar, también, ecoendoscopia o la colangiopancreatografía (CPRM). La TAC puede mostrar litiasis cálcica con
gran eficacia.
 TRATAMIENTO
FASE AGUDA → El tratamiento del cólico biliar es sintomático: Analgésicos y espasmolíticos.
Analgésicos: AINEs, opiáceos (preferentemente meperidina que no aumenta el tono del esfínter de Oddi).
TRATAMIENTO DEFINITIVO → En la colelitiasis sintomática (causante de cólico biliar), el tratamiento de elección es la
colecistectomía. En la dispepsia biliar no se recomienda colecistectomía.
•Tratamiento quirúrgico: Se realiza por laparoscopia. La complicación es el hematoma e infección postoperatoria. Puede
haber ictericia por daño en vía biliar (fistula o estenosis) o litiasis inadvertida.
•Tratamiento no quirúrgico: El AUDC (10 mg/kg/día en tres tomas) reduce la secreción biliar de colesterol y lo hace más
soluble. Se utiliza litotricia extracorpórea con ondas de choque en combinación con AUDC, en pacientes con alto riesgo
quirúrgico o con coledocolitiasis. Solo funciona en pacientes con cálculos no calcificados < 2cm y vesícula funcionante.
COLECISTITIS AGUDA
INFLAMACIÓN AGUDA DE LA VESÍCULA BILIAR ES CAUSADA POR TRES FACTORES ➔ Inflamación mecánica (por distensión
vesicular que produce isquemia de la mucosa), inflamación química (degradación de solutos en bilis), e inflamación bacteriana
(cultivos con Escherichia coli, Klebsiella y Streptococcus, o bien anaerobios como Clostridium y bacteroides).
90% son secundarias a litiasis biliar, y un 10% de colecistitis alitiásicas (traumatismos, ayuno prolongado, postoperatorio,
nutrición parenteral total, diabetes, infecciones, enfermedades sistémicas)
Puede haber perforación o gangrena.
La colecistitis comienza como un cólico biliar (dolor abdominal, náuseas y vomito), pero el dolor se extiende más de 6 hs.
Hay febrícula o fiebre acompañada de escalofríos. Cuando la fiebre es mayor a 38°C sospechar de complicación supurativa
(empiema, absceso perivascular).
Puede aparecer ictericia ocasionalmente. El síndrome de Mirizzi (calculo cálculo en el cuello de la vesícula o en el cístico)
produce una ictericia obstructiva.
El dolor se localiza en hipocondrio derecho, sobre todo a la inspiración, signo de Murphy positivo, la vesícula puede estar
dilatada y volverse palpable, puede haber íleo paralitico y dolor a la descompresión en hipocondrio derecho (no suele haber
peritonismo generalizado salvo en complicaciones).
COMPLICACIONES →
•Empiema vesicular (infección persistente de bilis retenida), tiene alto riesgo de sepsis por gramnegativos y perforación.
•La colecistitis enfisematosa se da en pacientes diabéticos y tiene mayor gravedad.
•La perforación produce peritonitis biliar y elevada mortalidad.
•La fistulización hacia el tubo digestivo pueden ser poco sintomáticas o producir íleo biliar con obstrucción del tubo digestivo
por un cálculo grande (generalmente en válvula íleo cecal).
DIAGNÓSTICO
Con el laboratorio encontramos leucocitosis, neutrofilia y desviación a la izquierda, ↑ proteína C reactiva, la función hepática
puede estar moderadamente alterada.
La ecografía muestra la vesícula distendida, pared engrosada, líquido perivascular y dolor a la presión con el transductor.
Identifica la litiasis en un 90%.
TRATAMIENTO
Primero estabilizar al paciente, luego la cirugía. Evitar ingesta oral y colocar una sonda nasogástrica. Iniciar fluidoterapia y
tratamiento analgésico con AINEs o meperidina.
El tratamiento antibiótico se hace con cefalosporinas (cefazolina, cefoxitina o ceftriaxona) o fluoroquinolonas (levofloxacina o
ciprofloxacina). Pacientes internados o con tratamiento antibiótico, administrar piperacilina/tazobactam o carbapenémico
(imipenem, ertapenem o meropenem).
Luego de estabilizar al paciente, se debe realizar colecistectomía por laparoscopia (debe ser dentro de las 72 hs).
COLECISTITIS CRÓNICA
Causada por una irritación de la vesícula por cálculos y, posiblemente, por brotes repetidos de colecistitis subaguda o aguda.
Puede ser asintomática o progresar a una colecistitis aguda o sus complicaciones.
COLEDOCOLITIASIS
Es la obstrucción del colédoco producida por un cálculo que pasa de la vesícula al conducto colédoco.
Puede ser asintomática, pero generalmente produce cuadro de cólico biliar o alguna de sus complicaciones.
La obstrucción gradual e incompleta produce colestasis y puede ser asintomática.
Si la obstrucción es completa y aguda, provoca dolor en hipocondrio derecho, con irradiación a espalda (por dilatación del
colédoco o coexistencia de pancreatitis aguda).
La coledocolitiasis produce ictericia, acolia y coluria, que puede estar acompañada de prurito y fiebre.
DIAGNÓSTICO
La clínica de coledocolitiasis es muy sugestiva:
•La litiasis produce dolor abdominal con mayor frecuencia
•La ictericia es fluctuante (obstrucción no completa)
•Signo de Courvoisier-Terrier (palpación de la vesícula biliar distendida) es más frecuente en las obstrucciones malignas
Al examen físico puede haber hepatomegalia dolorosa.
El laboratorio muestra niveles de bilirrubina >5mg/dl (no supera los 15mg/dl), FAL y GGT aumentadas.
La ecografía es lo primero que debe realizarse, muestra la vesícula dilatada y puede identificar el cálculo (para el colédoco es
limitada por lo que debe hacerse colangiopancreatografía por RM (CPRM) o una ecoendoscopia).
Si se confirma el diagnóstico, la colangiopancreatografía retrógrada endoscópica (CPRE) permite hacer una esfinterotomía y
la extracción de los cálculos.
TRATAMIENTO
Se realiza extracción de cálculos y colecistectomía. CPRE, con esfinterotomía y extracción de cálculos y posteriormente una
colecistectomía laparoscópica a los tres días.
Si no se han extraído todos los cálculos (empedramientos coledocianos o litiasis intrahepáticas) puede ser preciso realizar una
derivación biliodigestiva.
COLANGITIS
Infección de la vía biliar secundaria a una obstrucción del flujo biliar. Tiene una tasa de mortalidad del 15-25%.
Pueden ser por obstrucción litiásica (10%), neoplasias o manipulación de la vía biliar.
Los agentes etiológicos más implicados son las mismas que producen colecistitis aguda: E. coli, Klebsiella, Clostridium y
Bacteroides.
La clínica se caracteriza clásicamente con la triada de Charcot: Ictericia, fiebre y dolor abdominal.
A la triada se le puede sumar hipotensión, alteración del estado mental (péntada de Reynolds).
El laboratorio muestra alteraciones de colestasis con leucocitosis y neutrofilia.
TRATAMIENTO
Tratamiento general, antibioterapia y drenaje de la vía biliar.
TRATAMIENTO GENERAL → Hidratación y monitorización para detectar la posible evolución hacia un shock séptico.
TRATAMIENTO ANTIBIÓTICO → Cubrir las bacterias más frecuentemente responsables. Usar cefalosporinas, quinolonas
asociadas a metronidazol, un carbapenémico (ertapenem, imipenem o meropenem) o piperacilina-tazobactam.
DRENAJE DE LA VÍA BILIAR → Debe ser urgente si hay signos de gravedad (hipotensión o confusión) o si la fiebre persiste a
pesar del tratamiento antibiótico. La elección es CPRE, con esfinterotomía y extracción de cálculos (a veces acompañada de
litotricia), si está no funciona se utiliza la colangiografía transhepática percutánea (CTPH).
Cuando paso el estado agudo y quedan cálculos, se puede realizar colecistectomía, coledocotomía y drenaje biliar través de un
tubo en T de Kehr, o derivación biliodigestiva.
CIRROSIS BILIAR SECUNDARIA
Las obstrucciones biliares o colangitis de repetición pueden producir una colangitis esclerosante secundaria.
Las lesiones inflamatorias de repetición dan lugar a fibrosis y estenosis de la vía biliar.
Al igual que en la colangitis esclerosante primaria, se puede producir un cuadro de cirrosis biliar, con hipertensión portal e
insuficiencia hepática, que puede ser progresivo a pesar de la resolución de la obstrucción biliar.
OTRAS CAUSAS DE OBSTRUCCIÓN DE LA VÍA BILIAR
HEMOBILIA
El sangrado hacia la vía biliar puede deberse a un traumatismo hepático, tumores hepáticos o biliares, abscesos hepáticos,
infecciones parasitarias, coledocolitiasis, rotura de un aneurisma de la arteria hepática o de la biopsia hepática u otras
maniobras invasivas hepáticas o de la vía biliar.
Clínicamente cursa como un cólico biliar, ictericia obstructiva y hemorragia digestiva alta.
Si el sangrado no cesa espontáneamente, debe realizarse una embolización de la arteria hepática.
 PANCREATITIS CRÓNICA
La pancreatitis crónica puede causar una ictericia obstructiva porque el tejido cicatricial del páncreas englobe la porción
intrapancreática del colédoco o por compresión de la vía biliar por un pseudoquiste.
PARASITOSIS
La rotura de un quiste hidatídico a la vía biliar puede causar dolor cólico biliar, ictericia y colangitis. También puede producirse
la invasión del colédoco por Áscaris, Fasciola o Filaria.
La infección por C. sinensis se asocia a episodios recidivantes de colangitis y a cálculos pigmentarios distribuidos de forma
difusa por todo el árbol biliar.

COLESTASIS
Es un impedimento total o parcial para la llegada de bilis al duodeno, ya sea por incapacidad para su formación o para su flujo.
Se manifiesta clínicamente por la presencia de ictericia, coluria, acolia y prurito.
La retención y acumulación de compuestos potencialmente tóxicos en el hepatocito puede causar su necrosis y apoptosis, lo
que causa aumento de las transaminasas, además de las enzimas de colestasis, sales biliares y la bilirrubina directa
principalmente.
Si la colestasis es prolongada puede llevar a la fibrosis hepática y a la cirrosis.
CLASIFICACIÓN Y CAUSAS MÁS FRECUENTES
La colestasis la podemos clasificar en colestasis intrahepática (no obstructiva y obstructiva) y en colestasis extrahepática
(benigna y maligna).
COLESTASIS INTRAHEPÁTICA NO OBSTRUCTIVA →
•Toxicidad de fármacos •Hepatitis víricas agudas, infecciones (sobre todo por bacilos gramnegativos),
•Colestasis benigna postoperatoria •Amiloidosis hepática •Síndrome de Aagenae
•Colestasis intrahepática del embarazo (riesgo de distrés respiratorio del recién nacido, parto prematuro y muerte neonatal)
•Nutrición parenteral prolongada (puede causar esteatosis hepática, colestasis e inflamación portal, y favorece la aparición de
litiasis), quimioterapias (tratamiento de linfomas),
•Síndromes paraneoplásicos •Síndrome de Zellweger (síndrome cerebrohepatorrenal) •IC congestiva
•Hipertiroidismo •Colestasis intrahepática familiar progresiva
•Colestasis benigna recurrente idiopática
COLESTASIS INTRAHEPÁTICA OBSTRUCTIVA →
•Colangitis biliar primaria •Rechazo del injerto hepático •Colangitis autoinmune
•Enfermedades granulomatosas •Colangitis esclerosante primaria •Pericolangitis
•Enfermedad inflamatoria intestinal •Hepatitis crónica activa •Colangitis bacteriana
•Colangiocarcinoma •HIV, CMV y Criptococosis •Metástasis infiltrantes
•Poliquistosis hepática •Enfermedad de Caroli (dilatación congénita de la vía biliar intrahepática)
•Síndrome de Alagille •Fibrosis quística (por depósito de eosinófilos)
COLESTASIS EXTRAHEPÁTICA BENIGNA →
•Litiasis •Pancreatitis aguda y crónica •Estenosis posquirúrgica
•Parasitosis •Malformaciones congénitas •Hemobilia
•Enfermedades duodenales •Colangitis esclerosante primaria y secundaria •Tumor benigno de vía biliar principal
COLESTASIS EXTRAHEPÁTICA MALIGNA →
•Cáncer de páncreas •Colangiocarcinoma •Ampuloma
•Cáncer de vesícula biliar •Compresión o infiltración por tumor o adenopatías
CLÍNICA
El síntoma más característico son la ictericia, coluria, acolia y prurito. La intensidad de la ictericia es variable y hasta puede no
estar presente.
La coluria precede a la ictericia y la acolia aparece cuando hay obstrucción biliar completa.
El prurito se presenta más intenso en la noche y dificulta el sueño, apareciendo más en palmas y plantas, está relacionado al
grado de colestasis.
En la colestasis prolongada puede haber hiperpigmentación cutánea secundaria al rascado y xantelasmas y xantomas, por el
aumento del colesterol.
Aparece esteatorrea por la no absorción de grasas debido a la falta de ácidos biliares en el tubo digestivo.
Tampoco se absorben vitaminas, entre ellas la vitamina K, lo que causa coagulopatías, la avitaminosis E afección
neuromuscular degenerativa (más en niños, raro en adultos) caracterizada por arreflexia, oftalmoplejía, ataxia cerebelosa,
neuropatía periférica y degeneración del cordón posterior.
EXÁMENES COMPLEMENTARIOS
LABORATORIO → Además del laboratorio CEUGO, el hepatograma nos
evidencia el aumento de las transaminasas, la bilirrubina (directa
principalmente) y las enzimas de colestasis (GGT, FAL).
ECOGRAFÍA → De elección ante signos de colestasis, evidencia la dilatación
del árbol biliar o colelitiasis.
TOMOGRAFÍA COMPUTADA → Evalúa hígado y vía biliar.
COLANGIOGRAFÍA → La CPRE y CPRE, están en desuso para el diagnóstico
pero se usan para el tratamiento.
COLANGIORRESONANCIA MAGNÉTICA → Muy buena sensibilidad y
especificidad para evaluar vía biliar, vesícula e hígado.
ECOENDOSCOPIA → Evalúa el área pancreatobiliar, similar a la colangio-RM.

CÁNCER DE VESÍCULA BILIAR

En el 50% el diagnóstico es por hallazgo intraoperatorio, un 40% por biopsia postoperatoria, y un 10% por clínica e imágenes
preoperatorias.
COLANGIOCARCINOMA
Adenocarcinoma originado en el epitelio de los conductos biliares.
Está relacionado con parasitosis crónica (Clonorchis sinensis) y se da en personas mayores 50-70 años.
Tumor muy agresivo, con una mediana de supervivencia desde el diagnóstico de 6 meses.
Puede ser intrahepático, extrahepático hiliar y extrahepático distal.
Los de la región perihiliar (tumores de Klatskin) son los más frecuentes (60%-80%) y afectan a la bifurcación entre los
conductos hepáticos derecho e izquierdo.
Está relacionado con colangitis esclerosante primaria, quistes coledocianos, enfermedad de Caroli y litiasis intrahepática.
CLÍNICA
Es asintomática hasta que produce síntoma en estadios avanzados.
Los síntomas más frecuentes son ictericia progresiva, pérdida de peso y dolor abdominal, prurito y colangitis aguda.
La ictericia es tardía dado a que el lóbulo sano realiza excreción biliar compensadora.
Los colangiocarcinomas de la ampolla de Vater o ampulomas producen ictericia obstructiva indolora similar al del carcinoma
de cabeza de páncreas y el adenocarcinoma duodenal. Estos pueden sufrir hemorragias intermitentes y causar anemia
ferropénica.
En la exploración física hay ictericia, hepatomegalia lisa e indolora. Puede palparse vesícula distendida (signo de Courvoisier)
según la localización del tumor y la permeabilidad que tenga el conducto cístico.
EXÁMENES COMPLEMENTARIOS
LABORATORIO → Encontramos cuadro de colestasis (elevación de bilirrubina, FAL y GGT). El marcador tumoral es el CA 19-9.
>100 U/mL tiene sensibilidad del 75% y especificidad del 80% para el diagnóstico de colangiocarcinoma en pacientes con
colangitis esclerosante primaria.
ECOGRAFÍA → Puede ser útil para detectar vía biliar dilatada por encima del nivel de obstrucción tumoral. Con doppler
podemos observar la permeabilidad arterial y portal.
TOMOGRAFÍA COMPUTADA → Detecta el nivel de obstrucción biliar y es útil para evaluar invasión vascular o adenopatías.
Además, permite medir el volumen de los lóbulos hepáticos (importante para el tratamiento quirúrgico).
CPRM → Puede ver mejor la lesión tumoral y su extensión. Permite valoración de la vía biliar y del árbol vascular.
Ecoendoscopia → Permite estudio de los conductos biliares y detecta invasión vascular. Además, sirve como guía para realizar
punción para estudio citológico de la lesión neoplásica y de adenopatías sospechosas.
CPRE → Detecta el nivel de la obstrucción biliar, pero no siempre indica la extensión longitudinal del tumor. Permite obtener
muestras de bilis para su estudio citológico.
TOMOGRAFÍA DE EMISIÓN DE POSITRONES (PET) → Detecta lesiones nodulares, y puede detectar metástasis a distancia.
TRATAMIENTO
El tratamiento es curable mediante cirugía, sin embargo no se realiza en todos los pacientes y suele tener recidivas.
Puede utilizarse laparoscopia que puede detectar metástasis peritoneales o hepáticas y realizar una exploración ecográfica.
Pacientes con un tumor en estadio de Bismuth I o II, sin afección vascular ni ganglionar, puede hacerse resección y
linfadenectomía acompañada de resección de lóbulo caudado (puede ser necesaria una lobectomía).
Estadio III de Bismuth, debe realizarse lobectomía y linfadenectomía.
El trasplante hepático no está indicado en los pacientes con colangiocarcinoma por alto riesgo de recidiva.
En los pacientes que no son candidatos a resección hepática, debe drenarse la vía biliar por medio de CPRE o CTPH.
La radioterapia, sola o en combinación con quimioterapia, puede mejorar la supervivencia en pacientes con tumores
irresecables. Los quimioterápicos más usados son 5-fluorouracilo, gemcitabina y cisplatino.
CARCINOMA DE VESÍCULA BILIAR
Se asocia a litiasis biliar en un 70-90%. Tiene riesgo de malignización en 1% y con litiasis > 3cm o vesícula en porcelana, este
porcentaje aumenta (10%).
Está asociado a otras enfermedades inflamatorias (colangitis esclerosante primaria), exposición a tóxicos químicos, y
síndromes hereditarios (síndrome de Gardner, neurofibromatosis tipo I, cáncer hereditario de colon no polipósico).
Histológicamente es un adenocarcinoma en la mayoría de los casos, progresa localmente e invade tejidos vecinos. Invade
pedículo hepático e hígado.
Por vía linfática puede dar metástasis a ganglios regionales.
CLÍNICA
Los síntomas son inespecíficos y superponibles con síntomas de colelitiasis.
Los síntomas más frecuentes son dolor, síndrome general e ictericia.
En ocasiones se presenta como una colecistitis, masa palpable o como una ictericia obstructiva por invasión del colédoco.
El 50% son hallazgo incidental del estudio anatomopatológico de la vesícula tras una colecistectomía.
EXÁMENES COMPLEMENTARIOS
LABORATORIO → Encontramos anemia, hipoalbuminemia y leucocitosis. Concentraciones de bilirrubina, GGT y FAL elevadas.
El CA 19-9 y el CEA pueden estar elevados.
ECOGRAFÍA → Puede mostrar soluciones de continuidad o masas polipoides en la mucosa, o engrosamiento de la pared
similar a la de una colecistitis aguda. En fases avanzadas puede mostrar una masa invasiva en lugar de la vesícula. Con Doppler
se puede valorar si existe afección vascular.
TAC Y RM → Da información del nivel de obstrucción de la vía biliar, invasión local, diseminación ganglionar o la invasión
peritoneal.
ECOENDOSCOPIA → Da información sobre la profundidad de la afección de la pared de la vesícula y la afección vascular o
ganglionar. También puede permitir la punción para diagnóstico citológico.
TRATAMIENTO
El único tratamiento curativo es el quirúrgico, menos de la mitad de los pacientes son candidatos.
Pacientes con Tis o T1a, el único tratamiento es una colecistectomía. Si el estudio histológico muestra tumor en los márgenes
de resección, sospechar metástasis a distancia (resección hepática parcial, linfadenectomía y resección de la vía biliar).
T2-T4, tras resección con intención curativa, realizar radioterapia adyuvante (asociada a quimioterapia).
Tumores irresecables, realizar quimioterapia. Los quimioterápicos más utilizados son 5-fluorouracilo, gemcitabina, cisplatino,
oxaliplatino, capecitabina y cetuximab.
El pronóstico casi nunca es bueno. La supervivencia a los 5 años es 40%, si es localmente avanzada es del 15% y <10% cuando
hay metástasis.
PREVENCIÓN
Se realiza colecistectomía en pacientes con vesícula de porcelana, la existencia de litiasis mayores de 3 cm y los pólipos de
vesícula > 1 cm en pacientes mayores de 50 años.
Si hay calcificaciones irregulares en pacientes con vesícula de porcelana, se debe realizar la colecistectomía abierta.
 PANCREATITIS AGUDA
Proceso inflamatorio agudo del páncreas, caracterizado por una clínica amplia.
Es muy frecuente y tiene elevada morbimortalidad debido a complicaciones locales y sistémicas.
CAUSAS DE PANCREATITIS AGUDA
La causa más frecuente es la litiasis biliar, sigue el alcohol, y por último la causa idiopática, aunque el 80% son por microlitiasis.
CAUSAS OBSTRUCTIVAS: Coledocolitiasis (más frecuente, calculo que obstruye la salida del jugo pancreático), tumores
pancreáticos (neoplasias quísticas, tumores sólidos en la encrucijada biliopancreática) o ampulares.
TOXINAS Y FÁRMACOS: Alcohol etílico o metílico, tabaco, picadura de escorpión, organofosforados. Los fármacos con
frecuencia asociados son: Ácido valproico, azatioprina y 6-mercaptopurina, bloqueantes de los canales de calcio, diclofenac,
didanosina, IECA, metronidazol.
CAUSAS METABÓLICAS: Hipertrigliceridemia (niveles >1000 mg/dl), hipercalcemia (asociada a hiperparatiroidismo).
Traumatismo: Accidental o iatrogénico (postoperatorio abdominal o no, o CPRE).
CAUSAS GENÉTICAS: Mutación de PRSS-1, SPINK-1 CFTR, CTRC.
CAUSAS INMUNITARIAS: Aumento de la IgG4.
CAUSAS INFECCIOSAS: Virus (parotiditis, VHA, VHB, Epstein-Barr, coxsackie B), bacterias (mycoplasma, campylobacter,
Legionella, leptospira, salmonella), parásitos (toxoplasma, cryptosporidium), y hongos (aspergillus).
CAUSAS VASCULARES: Isquemia-hipoperfusión (poscirugía cardíaca), embolias, arterioloesclerosis, vasculitis (LES, PAN, HTA
maligna).
PATOGENIA
En la pancreatitis aguda hay activación intrapancreática del tripsinógeno produciendo autodigestión del páncreas, y causando
inflamación local de la glándula.
Si la inflamación se descontrola, lleva a una alteración en la microcirculación pancreática, lo que produce necrosis y una
secreción masiva de mediadores inflamatorios que genera fenómenos de respuesta inflamatoria sistémica y, fallo orgánico.
CLÍNICA
Se caracteriza por dolor abdominal intenso a nivel de epigastrio (rara vez en hipocondrio derecho o izquierdo), irradiado en
hemicinturón hacia la espalda, asociado a náuseas y vómitos.
Cuando es de origen biliar el paciente refiere cólico biliar previos, tener síntomas de coledocolitiasis (ictericia) o síntomas de
colangitis (fiebre, sensación tiritona).
En la exploración física el abdomen es doloroso, puede estar distendido y haber disminución de los ruidos hidroaéreos (por
desarrollo de íleo paralitico).
En la pancreatitis grave aparece equimosis periumbilical (signo de Cullen) y en los flancos (signo de Grey-Turner).
Puede haber retinopatía de Purtscher, paniculitis subcutánea o encefalopatía pancreática (cuadro confusional multifactorial).
DIAGNÓSTICO
El diagnóstico se realiza con al menos 2
de los siguientes criterios:
•Elevación de la amilasa y/o lipasa
mayor de tres veces el límite superior
de lo normal.
•Dolor abdominal.
•Prueba de imagen con datos
compatibles con pancreatitis aguda
(TAC abdominal).
La amilasa es útil pero no tiene relación
con la gravedad, una amilasa normal no descarta una pancreatitis. Por otro lado, la lipasa es más sensible y específica, y tiene
relación con la gravedad.
ECOGRAFÍA ABDOMINAL → Detecta alteraciones de vesícula y vías biliares, determinando si la pancreatitis es de origen biliar.
No sirve para valoración del parénquima pancreático.
TOMOGRAFÍA COMPUTADA → Permite valorar el parénquima pancreático, permitiendo el diagnóstico en aquellos casos con
enzimas séricas normales o en rango no diagnóstico, o sin clínica característica si se visualizan, como mínimo, cambios en la
textura del páncreas compatibles con edema. Siempre que la clínica evolucione mal, debe hacerse TAC para detectar necrosis
y pseudoquiste.
Cuando la pancreatitis aguda es diagnosticada se debe evaluar la gravedad (leve o grave) para determinar el tratamiento. Para
esto existen escalas predictoras de gravedad, siendo los criterios de Ranson la más utilizada.
En la escala de Ranson, si el paciente tiene 3 criterios o más, se considera pancreatitis aguda grave. Se debe realizar TAC (72
hs) para valorar complicaciones locales.
•Complicación local: necrosis/pseudoquiste.
La clasificación de gravedad es la de Atlanta:
•Complicación sistémica: descompensación de
•PANCREATITIS AGUDA LEVE: Sin fallo orgánico, ni complicaciones locales y/o patologías previas del paciente por la PA.
sistémicas. •Fallo orgánico: insuficiencia respiratoria,
insuficiencia renal y shock (PAS <90mmHg que
•PANCREATITIS AGUDA MODERADA-GRAVE: Fallo orgánico transitorio (< 48 hs) y/o no se resuelve con la administración de fluidos).
complicaciones locales/sistémicas.
•PANCREATITIS GRAVE: Fallo orgánico persistente (>48 hs).
TRATAMIENTO
PANCREATITIS LEVE → Tratamiento de soporte, dieta absoluta, aporte de
líquidos EV y analgesia. Si el dolor desaparece en 2-4 días se reinicia la
alimentación.
PANCREATITIS MODERADA-GRAVE O GRAVE →
•Tratamiento del dolor: AINEs y opiáceos (no usar morfina por acción
espasmódica sobre el esfínter de Oddi).
•Fluidoterapia: Intensiva con Ringer lactato hasta normalizar la volemia.
•Nutrición: Estos pacientes no se pueden alimentar por tiempo prolongado,
pero el estado hipercatabólico ayuda a producir deterioro nutricional, por lo
que es necesario administrar vía sonda nasogástrica o nasoyeyunal nutrición
enteral. En caso de íleo paralitico administrar nutrición parenteral.
•Antibioticoterapia: No utilizar antibiótico a menos que exista evidencia de
infección.
•CPRE con esfinterotomía endoscópica: En pacientes que asocien colangitis u
obstrucción de la vía biliar.
COMPLICACIONES
NECROSIS PANCREÁTICA
Existencia de un área focal o difusa de parénquima no viable.
Tras 4 semanas de evolución, la necrosis pancreática forma una colección con
la pared llamándose necrosis tabicada.
El diagnóstico es por medio de TAC abdominal, realizada para detección de
esta complicación en el plazo de 72-96 horas tras iniciarse el cuadro clínico de
pancreatitis aguda cuando hay mala evolución (por ej. SIRS persistente) o ≥ 3
criterios de Ranson. Se debe sospechar infección si en la TC se identifica aire
en la cavidad necrótica.
La extensión es directamente proporcional al pronóstico (mayor extensión,
mayor riesgo de infección de la necrosis).
El diagnóstico de infección se confirma con punción y aspiración con aguja fina (PAAF) bajo control radiológico
(endoscopia/TAC) y realizando tinción de gram y cultivo.
TRATAMIENTO: Si la necrosis está infectada (Escherichia coli la más frecuente) se usa imipenem y se realiza desbridamiento
(necrosectomía) que se realiza con endoscópica guiada por ecoendoscopia (opción con menos morbimortalidad), o quirúrgica.
COLECCIÓN DE FLUIDO PERIPANCREÁTICA AGUDA
Colección peripancreática de menos de 4 semanas de evolución en un paciente sin necrosis.
Su curso clínico es hacia la resolución espontánea, pero si persiste más de 4 semanas y se encapsula, se transforma en un
pseudoquiste.
PSEUDOQUISTE
Complicación más frecuente de la pancreatitis aguda y la causa de pancreatitis crónica.
Es una colección de fluido peripancreático persistente por más de 4 semanas, encapsulado, localizado en cuerpo y cola del
páncreas (85%) o en cabeza (15%). Suele resolverse espontáneamente.
Clínicamente se caracteriza por hiperamilasemia persistente sin dolor de tipo pancreático asociado.
La existencia de repercusión clínica (dolor abdominal, obstrucción biliar o duodenal, signos de infección, rotura o hemorragia)
marca la necesidad de drenaje, es decir, pseudoquistes asintomáticos se tratarán de forma conservadora y se realizará drenaje
sólo en los sintomáticos.
Si se decide tratamiento, las opciones son la quistogastrostomía, o quistoduodenostomía endoscópica (guiada por
ultrasonografía endoscópica) o quirúrgica.

PANCREATITIS CRÓNICA
Es un proceso inflamatorio crónico del páncreas que lleva al desarrollo de lesiones fibróticas permanentes y pérdida
progresiva de la función exocrina y endocrina.
Las causas más frecuente son el alcoholismo crónico y el tabaco. También puede darse por causas hereditarias y autoinmunes.
CLÍNICA
El dolor es el síntoma principal, igual localización que la pancreatitis aguda, y disminuye a medida que evoluciona la
enfermedad.
Cuando hay una pérdida de más del 90% de la función exocrina del páncreas aparecen las manifestaciones de maldigestión,
que llevan a la marcada pérdida de peso (en ausencia de anorexia) y diarrea esteatorreica importante.
Al afectarse los islotes pancreáticos, puede desarrollarse diabetes mellitus.
DIAGNÓSTICO
El diagnóstico se basa en la presencia de una sintomatología compatible y alteraciones morfológicas demostrables mediante
técnicas de imagen (ecoendoscopia, CPRE, TC, RM). La amilasa/lipasa suelen ser normales.
La observación de calcificaciones (radiografía, TAC, colangio-RM o CPRE) puede ser orientativa.
La prueba de elección para el diagnóstico de pancreatitis crónica es la ecoendoscopia y para su confirmación es necesaria la
existencia de alteraciones parenquimatosas (atrofia, polilobulación, líneas hiperecogénicas, calcificaciones), así como ductales
(dilatación del conducto de Wirsung o sus ramas, refuerzo periductal, calcificaciones intraductales).
TRATAMIENTO
ETIOLÓGICO → Se debe recomendar a los pacientes abandonar la ingesta enólica y el consumo de tabaco. Ambos se han
relacionado con una peor evolución de la enfermedad y un mayor número de brotes de pancreatitis.
DEL DOLOR → Se recomendarán analgésicos en caso de dolor, aunque para el que resulta intratable, puede necesitarse
recurrir a la cirugía. Es útil la administración de preparaciones de enzimas pancreáticas, pues resuelven la esteatorrea y alivian
el dolor.
DE LA INSUFICIENCIA EXOCRINA Y ENDOCRINA → Preparaciones enzimáticas pancreáticas e insulina, respectivamente.
TRATAMIENTO DE LA PANCREATITIS AUTOINMUNE → Se basa en la administración de corticoides sistémicos, que producen
la resolución de las pseudomasas y estenosis asociadas.
TRATAMIENTO QUIRÚRGICO.

CÁNCER DE PÁNCREAS
Es el tumor de las células del ducto pancreático, cuarta causa anual de muerte por cáncer,
supervivencia a 5 años < 5%.
La localización más frecuente es la cabeza del páncreas, es el tumor periampular más
común.
El tipo histológico más frecuente es el adenocarcinoma ductal (75-90%), causa extensión
local a las estructuras vecinas y metástasis a ganglios linfáticos e hígado. La mayoría tiene
metástasis al diagnóstico.
Tiene relación con el consumo de tabaco, pancreatitis crónica y síndrome de Peutz-Jeghers. También diabetes mellitus y
colecistectomía.
La aparición de diabetes en un adulto (si se acompaña de náuseas o retraso del vaciamiento gástrico) debería plantear el
diagnóstico diferencial con un cáncer de páncreas y solicitar TAC abdominal.
CLÍNICA
Primeros estadios, asintomático. El signo más precoz es la pérdida de peso y el
síntoma más frecuente es dolor epigástrico sordo, constante y con irradiación a
la espalda, que se acentúa en supino y mejora al flexionar el tronco hacia
adelante.
Los carcinomas de cabeza de páncreas presentan la tríada clásica de pérdida de
peso, dolor abdominal e ictericia faltando esta última en los de cuerpo y cola.
En la exploración, los pacientes pueden presentar una vesícula palpable (signo de
Courvoisier-Terrier positivo), signo que no existe en la colecistitis ni en la
peritonitis.
Puede aparecer tromboflebitis migratoria recurrente (signo de Trousseau).
La obstrucción de la vena esplénica por el tumor puede producir esplenomegalia
e hipertensión portal selectiva con varices gástricas y esofágicas.
EXÁMENES COMPLEMENTARIOS
TAC CON CONTRASTE → Es de elección porque diagnostica la masa y hace el estudio de extensión. Puede evidenciar la
presencia de metástasis ganglionares y hepáticas.
ECOGRAFÍA ENDOSCÓPICA → Permite diagnóstico histológico.
COLANGIOPANCREATOGRAFÍA RETROGRADA ENDOSCÓPICA → Poco útil, se usa para biopsia y paliar la ictericia. Permite
diferenciarlo de la pancreatitis crónica focal. La CPRM puede realizar el diagnóstico sin la morbimortalidad de la CPRE.
MARCADORES TUMORALES → Se puede solicitar el CA 19-9 que es muy sugestivo.
TRATAMIENTO
La resecabilidad tumoral se valora mediante TAC helicoidal con contraste, y según los criterios tenemos tres grupos ➔
Tumores resecables, tumores borderline y tumores irresecables.
TUMORES RESECABLES → Son el 10-20%, la cirugía es potencialmente curativa. Se puede realizar duodenopancreatectomía
cefálica, pancreatectomía total, pancreatectomía distal y tratamiento adyuvante (quimioterapia ± radioterapia).
TUMORES BORDERLINE → Se consideran no resecables pero que se les administra neoadyuvancia con la intención de obtener
una buena respuesta y poderse operar.
TUMORES IRRESECABLES → El tratamiento es paliativo, quimioterapia con gemcitabina o gemcitabina asociada a erlotinib
(inhibidor de tirosina quinasa de HER1), quimiorradiación y apoyo terapéutico, y tratamiento de la obstrucción biliar y
digestiva (colocación percutánea radiológica o endoscópica de prótesis, cirugía paliativa).

ANEMIA
Se denomina anemia al descenso de la masa eritrocitaria que resulta insuficiente para aportar el oxígeno necesario a las
células. La anemia se produce cuando la Hb se encuentra <12 g/dl en y <13 g/dl en .
Se debe tener en cuenta que existen patologías que pueden dar una anemia dilucional, esto se da por una aumento en el
volumen plasmático (insuficiencia cardíaca congestiva, hepatopatía, esplenomegalia masiva, mieloma múltiple,
macroglobulinemia, gestación).
CLÍNICA
Las manifestaciones del síndrome anémico se producen como consecuencia de los mecanismos de adaptación, la hipoxemia
(angina, cefalea, calambres musculares) o la enfermedad causante de la anemia.
Los síntomas van a depender de la rapidez de instauración de la anemia, ya que en casos crónicos la anemia puede pasar
desapercibida debido a la compensación sin provocar síntomas evidentes a pesar una Hb baja.
El síntoma más frecuente es la astenia progresiva. Puede haber cambio de humor, irritabilidad y disminución de la libido.
Algunos presentan falta de concentración y memoria a corto plazo.
También puede haber insomnio, palpitaciones, dolor anginoso (investigar enfermedad coronaria asociada).
Cuando la anemia es intensa aparecen signos de insuficiencia cardíaca congestiva.
Son frecuentes las cefaleas, acufenos, sensación de mareo, y calambres en MMII (puede haber claudicación intermitente).
Intolerancia al frio (por la vasoconstricción cutánea).
El signo más llamativo es la palidez (por la vasoconstricción cutánea y ↓Hb).
A veces puede auscultarse un soplo sistólico, de grados I-II/VI, en el ápex o en el foco pulmonar, no irradiado y que desaparece
al corregir la anemia.
En anemias graves puede haber retinopatía anémica (hemorragias y exudados).
CLASIFICACIÓN
Las anemias se clasifican en anemia arregenerativa y regenerativa según su etiopatogenia, microcítica, normocítica o
macrocítica según su volumen corpuscular (VCM), y premedulares, medulares o corpusculares según el origen.
ANEMIA ARREGENERATIVA ➔ También llamada central. La médula ósea es incapaz de mantener la producción eritrocitaria
de manera correcta y puede ser por defecto de la médula o falta de factores para la producción.
ANEMIA REGENERATIVA ➔ También llamada periférica. En este grupo, la médula ósea conserva su capacidad de producción
celular, incluso está aumentada en casos de hemorragias agudas o destrucción eritrocitaria.

ANEMIA POSTHEMORRÁGICA AGUDA

Causada por grandes traumatismos (fracturas múltiples, rotura de órganos), intervenciones quirúrgicas, de origen digestiva
(rotura de varices esofágicas, ulcera gástrica o duodenal, divertículos colónicos), etc.
CLÍNICA
Se caracteriza por hemorragia (cuando esta se exterioriza), manifestaciones debidas a la hipovolemia, con shock o sin él, y
trastornos propios del órgano que pierde sangre.
Las hemorragias pueden ser hematemesis, metrorragia, melenas, entre otras.
La rotura de bazo e hígado puede provocar shock hipovolémico sin sangre visible (solo con paracentesis donde veríamos el
hemoperitoneo).
Hay hipoxia pero predominan los síntomas por la hipovolemia que dependen de tres factores ➔ el estado clínico previo,
rapidez de la hemorragia y su cuantía.
Con pérdidas entre 20-30% (1-1,5 lts) aparecen la hipotensión y taquicardia, mientras que con pérdidas >30% aparece el shock
hipovolémico, y si supera el 40% puede darse la muerte. Tener en cuenta que pacientes añosos o previamente enfermos estas
cifras son menores.
Puede haber dolor intenso debido a fractura, cólico nefrítico secundario a coágulos en los uréteres y cólicos abdominales y
tránsito acelerado cuando hay sangre en el tubo digestivo.
Las hemorragias en cavidades cerradas provocan fiebre y en las hemorragias masivas podemos encontrar la triada
coagulopatía, acidosis e hipotermia.
LABORATORIO
Veremos reflejado el descenso del hematocrito y la hemoglobina, aunque el hematocrito al principio puede no estar alterado.
Cuando la médula ósea no está afectada aumentan los reticulocitos.
Puede haber trombosis reactiva y eritroblastos en sangre.
Cuando hay hemorragias digestivas está aumentada la urea.
TRATAMIENTO
Tratar la causa. Sin pérdidas graves y no requieren transfusión, la hipovolemia puede tratarse con suero salino o expansores
del plasma (albumina).
A veces, puede ser conveniente administrar suplemento de hierro oral durante 2 meses.
En casos muy graves en que se administran 4 lts o más de sangre conservada, se recomienda transfundir también plaquetas y
plasma en una proporción 1:1:1.
La infusión de grandes cantidades de expansores del plasma puede producir trastornos de la coagulación, que dependen del
tipo de expansor y del volumen administrado.
En los casos de hemorragia masiva se recomienda la monitorización mediante tromboelastometría.

ANEMIA FERROPÉNICA
Es causada por eritropoyesis deficiente por falta disminución del hierro.
ETIOLOGÍA
PÉRDIDA EXCESIVA
La causa más frecuente es la pérdida crónica de pequeñas cantidades de sangre, siendo la más importante las perdidas
menstruales.
En hombres y mujeres no menstruantes el origen de la hemorragia suele ser digestivo.
La hemodonación frecuente y las pérdidas iatrogénicas por análisis repetidos de sangre durante la hospitalización.
La hemosiderosis pulmonar idiopática puede producir ferropenia por hemorragias pulmonares crónicas.
Causas menos frecuentes son la hemoglobinuria y hemosiderinuria, como en la hemoglobinuria paroxística nocturna o
disfunción de válvulas mecánicas.
DISMINUCIÓN DEL APORTE
Se da por insuficiencia en la ingesta.
AUMENTO DE LAS NECESIDADES
Puede ocurrir en los niños, generalmente entre los 6 y 24 meses, en la adolescencia (inicio de la menstruación y aumento de la
demanda metabólica) y en el embarazo (especialmente en multíparas que no han recibido suplementos de hierro y han
amamantado a sus hijos).
DISMINUCIÓN DE LA ABSORCIÓN
En pacientes con gastrectomía o cirugía bariátrica, el transito está aumentado, el ácido clorhídrico facilita la transformación
ferrosa del hierro ingerido, que se absorbe con mayor facilidad que el hierro férrico, y la acidez facilita la absorción duodenal.
Por malabsorción por afección del tracto digestivo superior (gastritis crónica relacionada o no con Helicobacter pylori) y
enfermedad celíaca.
ALTERACIÓN DEL TRANSPORTE
Es raro, pero puede deberse a atransferrinemia congénita y cursa con transferrina indetectable o muy disminuida y ausencia
de hierro medular.
CLÍNICA
Los síntomas pueden ser insidiosos y pasar desapercibidos siendo un hallazgo de laboratorio casual.
Lo más frecuente es la adinamia y fatiga muscular, además de alteraciones en la piel y mucosas (glositis y queilitis comisural).
Puede haber disfagia y si se asocia a membranas poscricoideas se le llama síndrome de Plummer-Vinson o de Paterson-Kelly.
Hay fragilidad y caída excesiva del cabello o encanecimiento precoz.
Las uñas se vuelven frágiles o presentan estrías longitudinales y aplanamiento de su superficie volviéndolas cóncava
(coiloniquia o uñas en cuchara).
Una manifestación particular es la pica manifestada en pagofagia (comer hielo), geofagia (comer tierra), y menos frecuente
comer tiza, cal de paredes, granos de café, zanahorias, piedritas, pintura, etc.
Puede haber irritabilidad, falta de concentración, disminución de la memoria a corto plazo, y en niños retraso psicomotor.
Otros síntomas son cefaleas, parestesias, síndrome de las piernas inquietas y acatisia.
Puede estar alterada la función granulocítica y linfocitaria.
DIAGNÓSTICO
El diagnóstico se realiza mediante pruebas de laboratorio.
El hemograma reflejara la microcitosis e hipocromía, la disminución de la Hb, la amplitud de distribución eritrocitaria (RDW)
aumentada que indica anisocitosis (normal en talasemia y anemias inflamatoria).
Los índices hematimétricos también están alterados, mostrando un VCM, HCM y CHCM disminuidos.
El extendido muestra la hipocromía, microcitosis, anisocitosis y poiquilocitosis. Puede encontrarse trombocitosis en los casos
moderados.
Se debe solicitar perfil férrico o de hierro que incluye ferremia o sideremia, ferritina, transferrina, capacidad total de unión de
transferrina al hierro (TIBC) y el índice saturación de transferrina. Los resultados suelen mostrar una ferremia disminuida, la
transferrina puede estar normal o disminuida al igual que la saturación de transferrina y la ferritina, mientras que la TIBC está
aumentada.
Los leucocitos pueden ser normales, aunque en algunas ocasiones pueden estar ligeramente aumentados.
Los reticulocitos suelen estar disminuidos, reflejando una anemia tipo arregenerativa.
Rara vez está indicado el aspirado medular, que con tinción de Perls demuestra la disminución del hierro macrofágico y de los
sideroblastos, desde que se dispone de la determinación de la ferritinemia y el IST.
TENER EN CUENTA ➔ La Hb glicosilada está aumentada en la anemia ferropénica por lo que puede producir error en el
seguimiento de pacientes diabéticos.
DIAGNÓSTICO ETIOLÓGICO → Se debe realizar estudio del tubo digestivo, salvo contraindicaciones, mediante
fibrogastroscopia y/o fibrocolonoscopia.
Para el intestino delgado se utilizarán la cápsula endoscópica o el enteroscopio, complementados en ocasiones con una TC de
abdomen.
•Varones menores de 50 años ➔ Si no hay algo de origen digestivo, debe realizarse dos determinaciones de sangre oculta en
heces, serología para celiaquía, y estudio para H. pylori.
•Mujeres en edad fértil ➔ Si las menstruaciones son abundantes y no hay datos de pérdidas de origen digestivo, remitir al
ginecólogo.
•Pacientes mayores de 50 años ➔ Explorar tubo digestivo con colonoscopia, luego gastroscopia. Realizar serología para
celiaquía e infección por H. pylori.
•No se debe olvidar en el interrogatorio insistir sobre la posible ingestión frecuente de salicilatos o de AINE.
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
Principalmente se debe hacer
diagnóstico diferencial con la
talasemia y anemia de las
enfermedades crónicas.
En estas, la sideremia está
disminuida, pero en la anemia
ferropénica la TIBC está
aumentada, mientras que en
la asociada a procesos
crónicos es normal o se halla
disminuida.
La ferritina en la anemia ferropénica es baja pero está normal o aumentada en las asociadas a proceso crónicos.
En la talasemia la ferremia está normal o aumentada, con aumento de los reticulocitos y hematíes aumentados.
TRATAMIENTO
El objetivo inicial y básico es tratar la causa de anemia.
A pesar de tratar la causa, se debe tratar la anemia. Para esto se realiza reposición de hierro, y se realizan por VO, IM o EV.
VÍA ORAL → Hierro polimaltosato 100 mg/comprimido, sulfato ferroso gotas o jarabe, fumarato ferroso 110, 200 o 330
mg/caps (se debe tomar alejado de las comidas).
VÍA INTRAMUSCULAR → Hidróxido férrico ampolla por 2ml.
VÍA ENDOVENOSA → Hierro carboximaltosa ampolla por 10ml de 500 mg.

ANEMIA DE ENFERMEDAD CRÓNICA O POR MALA UTILIZACIÓN DEL HIERRO

Segunda causa de anemia, después de la ferropénica. Es una anemia normocítica y normocrómica, aunque algunas veces
puede ser microcítica e hipocromía (hacer diagnóstico diferencial con anemia ferropénica).
PATOGENIA
Está anemia es causa de la disminución de la utilización del hierro de depósito, que no pasa al plasma ni a los precursores de la
serie roja, causando disminución del hierro plasmático y falta de utilización por los precursores eritroides.
El efecto es mediado por hepcidina, un reactante de fase aguda sintetizado en hígado y que disminuye la absorción de hierro.
Otro mecanismo es la disminución de la vida media del eritrocito e inadecuada respuesta de la médula ósea debido a
eritropoyesis disminuida por acción de mediadores producidos en las enfermedades crónicas (interferón y TNF).
DIAGNÓSTICO
El laboratorio puede evidenciar la hiposideremia, pero aquí hay disminución de
transferrina y saturación de transferrina normal o disminuida.
El estudio en médula ósea muestra incremento de los depósitos de hierro, y se
correlaciona con una ferritina sérica normal o aumentada.
El hemograma evidencia la anemia microcítica e hipocrómica o normocítica y
normocrómica.
TRATAMIENTO
El tratamiento debe ser el de la enfermedad asociada (procesos inflamatorios, infecciones crónicas, procesos tumorales).
Rara vez se usa hierro intravenoso y promotores de eritropoyesis.

ANEMIA MEGALOBLÁSTICA
Son causadas por déficit de folatos (vitamina B9) o cobalamina (vitamina B12), lo que causa un déficit en la maduración de los
eritrocitos.
Los progenitores eritroides megaloblásticos tienden a destruirse en la médula ósea. De ahí que la celularidad medular esté
aumentada pero con eritrocitos disminuidos, esto se denomina eritropoyesis ineficaz.
El trastorno afecta también a las otras líneas celulares, por lo que es común la asociación con pancitopenia.
Síndromes mielodisplásicos, aplasia o hipotiroidismo, también pueden causar anemia megaloblástica.
LABORATORIO
SANGRE PERIFÉRICA → El extendido de sangre periférica
muestra hematíes de tamaño grande (macroovalocitos),
aumento del VCM y la HCM, neutrófilos hiper o
polisegmentados, los reticulocitos pueden estar
normales o aumentados.
QUÍMICA ANALÍTICA → Muestra aumento de LDH,
elevación leve de la bilirrubina indirecta (consecuencia
de la eritropoyesis ineficaz).
MÉDULA ÓSEA → Hay aumento de tamaño de los
precursores hematopoyéticos y aumento en el número
(consecuencia del retardo en la división celular).

ESTUDIO DEL PACIENTE CON ANEMIA MACROCÍTICA

Se debe tener en cuenta otros trastornos como los síndromes mielodisplásicos, aplasia o hipotiroidismo, los cuales también
pueden provocar anemia megaloblástica.
Se debe realizar extendido de sangre periférica en todos los pacientes, en búsqueda de signos sugestivos.
Solicitar niveles séricos de VitB12 y VitB9, ácido metilmalónico y homocisteína.
Si no hay respuesta a tratamiento, realizar aspirado medular para dar el diagnóstico definitivo.
ANEMIA POR DEFICIENCIA DE VITAMINA B12
La deficiencia de VitB12 puede deberse disminución en la ingesta (dietas vegetarianas estrictas), disminución en la absorción
(por deficiencia en el factor intrínseco, alteración intestinal sobre todo del íleo terminal, bacterias y parásitos que consumen
está, deficiencia de receptores para el factor intrínseco, insuficiencia pancreática exocrina, fármacos), o bien, alteración en su
utilización (óxido nitroso de la anestesia causa inactivación de la VitB12).
CLÍNICA
Alteraciones digestivas → Glositis atrófica de Hunter y malabsorción por afectación de la mucosa intestinal.
Alteraciones neurológicas → Causada por alteración en la mielinización (la VitB12 participa en la formación de mielina). Las
alteraciones más frecuentes son las polineuropatías, alteraciones en los cordones laterales y posteriores de la médula espinal
lo que ocasiona alteración en la sensibilidad vibratoria y propioceptiva. En fases avanzadas puede causar demencia.
DIAGNÓSTICO
Se realiza mediante la determinación sérica de vitamina B12, pero está puede
no encontrarse disminuida.
Puede realizarse dosaje en orina de ácido metilmalónico, y dosaje en sangre
de ácido metilmalónico y homocisteína.
TRATAMIENTO
Se debe tratar la causa subyacente, además, administración de vitamina B12 IM u oral a dosis altas. Se aconseja también la
administración de folatos, dado a que el déficit de VitB12 puede causar déficit de VitB9.
ANEMIA PERNICIOSA
Llamada también enfermedad de Addison-Biermer, es la causa más frecuente por malabsorción de vitamina B12.
Se debe a una atrofia gástrica, de origen autoinmunitario, lo que lleva a una ausencia del factor intrínseco y ácido clorhídrico.
Es más frecuente en pacientes >60 años, con un pico en 10-20 años (anemia perniciosa juvenil).
ETIOPATOGENIA
La atrofia de la mucosa gástrica se debe a anticuerpos IgG contra las células parietales, y anticuerpos contra el factor
intrínseco.
Está asociada a otros trastornos inmunitarios, sobre todo tiroideos.
Se considera un proceso premaligno, por lo que debemos hacer seguimiento para diagnóstico precoz de cáncer gástrico.
CLÍNICA
La clínica es la misma que se presenta en la déficit de vitamina B12.
La anemia se instaura lentamente.
La aclorhidria puede producir disminución de la absorción de hierro.
TRATAMIENTO
Administración de vitamina B12 parenteral a dosis altas, además hacer seguimiento endoscópico por la incidencia del
adenocarcinoma gástrico.
ANEMIA POR DEFICIENCIA DE FOLATO
Es la causa más frecuente de anemia megaloblástica.
Se debe a una disminución en el aporte (desnutrición o etilismo), disminución en la absorción (enteropatías y fármacos),
aumento del consumo (embarazo, infancia, hematopoyesis hiperactiva, hipertiroidismo), activación bloqueada de folatos
(antagonistas inhibidores de la folato reductasa), e incremento de las perdidas (enteropatía pierde-proteínas, hemodiálisis).
CLÍNICA Y DIAGNÓSTICO
Es la misma que se presenta en el déficit de vitamina B12, sin las alteraciones neurológicas (el ácido fólico no es necesario para
la mielinización)
El diagnóstico se realiza con la determina sérica de vitamina B9, lo que se refleja con una disminución de folato sérico < 4
ng/ml. Menos útil es la determinación de folato intraeritrocitario (<100 ng/ml).
TRATAMIENTO
Administración de ácido fólico por vía oral.
Si se trata de una anemia por alteración en las folato reductasas, debe administrarse ácido folínico (que es la forma activa) por
vía oral o parenteral (1 mg/24 h).
En pacientes con procesos hemolíticos crónicos hay incremento de la hematopoyesis, lo que causa hiperconsumo, por lo que
debe administrarse ácido fólico.

POLICITEMIA
Se llama policitemia y poliglobulia al aumento total de hematíes circulantes.
Hay que tener en cuenta que un aumento de la Hb o hematocrito no significa que haya un aumento absoluto de la masa
eritrocitaria, por otra parte, la poliglobulia o eritrocitosis hace referencia al aumento en la masa eritrocitaria.
El aumento puede deberse a incremento absoluto de la masa globular de forma primaria y sin aumento de la Epo (policitemia
vera), aumento de la masa globular en respuesta a un aumento de la Epo (poliglobulia secundaria), o bien por disminución del
volumen plasmático con normalidad de la masa globular (poliglobulia relativa).
Se considera eritrocitosis un hematocrito >48% y >52 . Un hematocrito >56% y >60% se considera aumento
absoluto de la masa eritrocitaria.
POLICITEMIA VERA
Es una neoplasia mieloproliferativa crónica clonal, con origen en una célula madre común a las tres series hematopoyéticas, es
por esto que hay proliferación eritrocitaria (predominantemente) junto con trombocitosis y leucocitosis neutrofílica.
La eritropoyesis es independiente de los mecanismos que intervienen en su regulación (la Epo suele estar disminuida).
CLÍNICA
Inicio insidioso, se asocian síntomas generales (astenia, adelgazamiento) y signos y síntomas relacionados con aumento de la
viscosidad y la volemia (cefalea, visión borrosa, diplopía, acufenos, vértigo, parestesia de extremidades, HTA, etc.).
El prurito es frecuente apareciendo tras el baño o ducha (prurito hidrogénico o acuagénico).
A la exploración física podemos encontrar esplenomegalia, eritrosis o plétora facial acompañada de quemosis conjuntival.
Las complicaciones son las trombosis arteriales y venosas, causando ACV, angina, infarto, trombosis venosa abdominal (portal,
esplénica, mesentérica, síndrome de Budd-Chiari) o de las extremidades , TEP, claudicación intermitente.
Las complicaciones hemorragias son causa de la alteración cualitativa de las plaquetas, y se manifiesta como hemorragias
digestivas, epitaxis o hemorragias post operatorias.
EXÁMENES COMPLEMENTARIOS
LABORATORIO → El hemograma destaca el aumento de la cifra de GR > 6x106/mm3, Hb > 18-22 g/dl y hematocrito >53-65%.
Los hematíes pueden ser microcíticos e hipocrómico (a pesar de las cifras de Hb) debido al consumo excesivo del hierro por la
hiperplasia eritroide.
La VSG se muestra baja, puede haber leucocitosis con predominio de neutrófilos, y en ocasiones mielemia y basófila
(inmaduros). También puede haber trombocitosis, índice FAG (fosfatasa alcalina granulocítica) disminuido, vitamina B12 y
uricemia están aumentadas.
El aumento del hematocrito afectas las pruebas de coagulación. La Epo se debe dosar al momento del diagnóstico, y suele
estar disminuida.
ASPIRADO MEDULAR → Pone en evidencia el aumento de las tres series hematopoyéticas. Con tinción de hierro se evidencia
la disminución de los depósitos. La biopsia muestra hipercelularidad (panmielosis) con hiperplasia megacariocítica. Puede
haber fibrosis reticulínica, y alteraciones citogenéticas. Junto con las concentraciones de Epo, la mutación de JAK2 constituye
un elemento diagnóstico imprescindible en la evaluación de una eritrocitosis.
DIAGNÓSTICO
La Hb > 16,5 g/dl y > 16,0 , hematocrito > 49% y > 48% , panmielosis en biopsia de médula ósea, hiperplasia
eritroide, megacariocitos maduros, y mutación V617F de JAK2 o la mutación en el exón 12 de JAK2, son criterios de
diagnóstico para el diagnóstico de policitemia vera. Se deben cumplir al menos 3 de los criterios mayores o 2 mayores y el
menor.
Los casos de masa globular aumentada pero que no cumplen con los
criterios de policitemia vera o no tienen causa identificable de
poliglobulia secundaria, serán denominados eritrocitosis primaria o
idiopática.
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL → El diagnóstico de una eritrocitosis que
presenta características clínicas sugestivas de PV (esplenomegalia,
leucocitosis y/o trombocitosis, prurito hidrogénico o antecedentes de
trombosis) y se acompaña de la mutación de JAK2 es muy sugestivo
de PV. Una JAK2 negativa (eritrocitosis no clonal) dificulta el
diagnóstico por la similitud con otras patologías.
•El síndrome de Gaisböck, o poliglobulia espuria o de estrés ➔ Cursa con disminución del volumen plasmático, volumen
globular normal o al límite superior, se da en generalmente en fumadores, hipertensos, alcohólicos y con sobrepeso.
•Poliglobulia por tabaquismo ➔ Hay aumento de la carboxihemoglobina > 5%.
•Talasemia menor ➔ Cursa con aumento de los GR pero la Hb y el hematocrito son bajos y la Hb por electroforesis confirma
el diagnóstico.
•Aumento fisiológico de la Epo ➔ Tener en cuenta cuando la SaO2 < 92%, se da en insuficiencia respiratoria, shunt de
derecha-izquierda, obesidad, síndrome de la apnea de sueño, hemoglobinopatías o déficit congénito de 2,3-bisfosfoglicerato.
•Aumento patológico de la Epo ➔ Tumores y alteraciones renales.
TRATAMIENTO
SANGRÍA → Tratamiento fundamental de la PV. Reduce de manera rápida el riesgo trombótico. Se realiza a razón de 450 ml
cada 2-3 días tratando de conseguir un hematocrito ≤ 45%. Pacientes añosos o con problemas cardiovasculares se debe
reducir más lento (200-300 ml una o dos veces a la semana). Cuando se logra el objetivo con la reducción del hematocrito, se
debe controlar cada 10-12 semanas.
ANTIAGREGANTES → AAS a dosis habituales están contraindicadas (causan hemorragia gastrointestinal), pero a dosis bajas
(100 mg/día) reduce las complicaciones trombóticas.
QUIMIOTERAPIA → Hidroxiurea constituye el tratamiento citorreductor de primera línea, 15 mg/kg/día VO. Tiene como RAM
úlceras orales o en las piernas (dosis altas). Una alternativa es el Busulfán a dosis bajas (2mg/día) y se administra
principalmente en pacientes > 75 años que no toleran la hidroxiurea. Tiene como RAM la producción de aplasia medular o
leucemia aguda si no se controla, además puede provocar fibrosis pulmonar.
FÓSFORO RADIACTIVO → Principalmente en pacientes de edad muy avanzada (>80 años) que no puedan seguir controles con
la regularidad adecuada o toleran mal la hidroxiurea.
INTERFERÓN → El IFN-α pegilado es la alternativa a la quimioterapia. Lleva mucho tiempo en producir respuesta
hematológica, y durante el primer año debe realizarse sangrías para controlar el hematocrito.
INHIBIDORES DE JAK2 → El ruxolitinib 10 mg/12 hs VO se utiliza en pacientes con resistencia o intolerancia a la hidroxiurea.
OTRAS MEDIDAS → Para la hiperuricemia usar alopurinol (300 mg/día), para el prurito ciproheptadina (4-16 mg/día),
pizotifeno (1,5 mg/día) o colestiramina (4 g/día). Se debe considerar el PUVA, antidepresivos (paroxetina) e IFN-α.
La intervención quirúrgica se realizará cuando la enfermedad lleve controlada al menos 2 meses.
No se debe administrar hierro para no estimular rápidamente la eritropoyesis y aumentar el riesgo trombótico. Se debe
interrumpir el AAS 7-10 días antes y realizar anticoagulación con heparina de bajo peso molecular en dosis profilácticas
durante las 6 primeras semanas del período postoperatorio.

TROMBOCITEMIA ESENCIAL
Neoplasia mieloproliferativa crónica de célula madre pluripotencial hematopoyética, caracterizada por una trombocitosis
persistente que cursa con hiperplasia megacariocítica en la médula ósea.
Causa complicaciones trombóticas, microvasculares y, en menor medida, hemorrágicas.
50-60% se debe a mutación V617F de JAK2, un 20% mutaciones en el gen de la calreticulina (CALR) y un 3% en el gen del
receptor de la trombopoyetina (MPL).
CLÍNICA
Los síntomas generalmente se deben a trastornos oclusivos en la microcirculación causando dolor isquémico en dedos de pies
y palmas (eritromelalgia), acrocianosis, parestesias, alteraciones visuales atípicas, cefalea pulsátil, vértigo y acúfenos.
Es más frecuente la afectación arterial que la venosa. Afecta a territorio vascular cerebral, periférico y coronario, la trombosis
venosa afecta a los MMII y menos frecuente en el territorio venoso esplácnico (trombosis portal, esplénica, mesentérica,
síndrome de Budd-Chiari) y en los senos cerebrales.
Las complicaciones hemorrágicas son poco frecuentes (cutáneo-mucosas, gastrointestinales, metrorragias).
Puede presentarse ligera esplenomegalia.
EXÁMENES COMPLEMENTARIOS
LABORATORIO → Muestra trombocitosis > 450000 plt/μl. Puede haber leucocitos normales o levemente aumentados con
predominio de neutrófilos. La Hb es normal, LDH y vitamina B12 poco aumentadas, ferritina normal, hiperpotasemia espuria
(por liberación de potasio de las plaquetas in vitro).
ASPIRADO MEDULAR → Evidencia la hiperplasia megacariocítica intensa. La biopsia medular es normocelular o ligeramente
hipercelular con aumento de megacariocitos de gran tamaño y núcleo polilobulado. Reticulina normal o moderadamente
aumentada.
DIAGNÓSTICO
No hay un marcador molecular propio de la TE por lo que el diagnóstico debe establecerse por exclusión tras descartar todas
las enfermedades clínicas que se asocian a un aumento persistente de la cifra de plaquetas.
La OMS propone el diagnóstico mediante los siguientes criterios:
•Trombocitosis persistente >450000 plt/μl •Biopsia medular con proliferación megacariocítica
•Ausencia de criterios para PV, LMC, MFP o SMD •Mutación V617F del gen JAK2, CALR o MPL
TRATAMIENTO
El tratamiento se centra en evitar la aparición de complicaciones trombóticas o hemorrágicas frente al peligro de iatrogenia
(en especial, leucemia aguda).
La hidroxiurea es de elección para el tratamiento citorreductor en pacientes >40 años. Inicia con 0,5-1 g/día, luego se ajusta la
dosis hasta conseguir control de la trombocitosis sin causar anemia ni leucopenia. Las RAMs más comunes son la macrocitosis
y neutropenia, puede causar ulceras maleolares y orales (obliga a interrumpir el tratamiento), mielofibrosis (3-8%), evolución a
leucemia aguda o SMD (3-4% a los 5 años). Evitarse siempre su administración secuencial con agentes alquilantes (busulfán,
fósforo radiactivo) por el elevado riesgo de segundas neoplasias.
La anagrelida actúa selectivamente sobre la maduración y diferenciación de los megacariocitos, inhibiendo su reproducción.
Sus RAMs son palpitaciones, taquicardia, cefaleas, diarrea y retención de líquidos, y está contraindicada en pacientes con
cardiopatías.
El IFN puede estar indicado en mujeres embarazadas porque no atraviesa la barrera placentaria como las anteriores.
El TPH (trasplante de progenitores hemopoyéticos) puede darse a pacientes con evolución a mielofibrosis con mal pronóstico.

SÍNDROME HEMORRAGÍPARO
TROMBOPENIA O TROMBOCITOPENIA
Se considera trombocitopenia a la disminución en el número de plaquetas < 100.000 plt/mm3. Valores < 50.000 plt/mm3
producen sangrado fácil incluso por traumatismos leves, y por < 20.000 plt/mm3 aparecen hemorragias espontaneas.
El frotis sanguíneo puede descartar una falsa trombocitopenia causada por microagregados plaquetarios.
ETIOLOGÍA
HIPOPRODUCCIÓN → Son las trombocitopenias centrales. Los megacariocitos no aumentan su producción.
Puede darse por disminución en el número de megacariocitos (causada por infiltración de la médula ósea, aplasia,
enfermedad de Fanconi, síndrome TAR, trombopenia cíclica, rubéola congénita) o por trombopoyesis ineficaz (enfermedad de
Wiskott-Aldrich, anemia megaloblástica, síndrome mielodisplásico).
DISMINUCIÓN DE LA VIDA PLAQUETARIA → Son las trombocitopenias periféricas. La vida media de la plaqueta es de 10
días. Los megacariocitos aumentan en respuesta a la disminución periférica de plaquetas.
•Destrucción incrementada de plaquetas: La causan fármacos, púrpura trombocitopénica idiopática, púrpura
postransfusional, púrpura inmunológica secundaria (LES y linfomas), infección por VIH.
•Hiperconsumo plaquetario: Púrpura trombocitopénica trombótica, CID, hemangioma cavernoso, síndrome urémico
hemolítico (SUH), infecciones agudas.
•Secuestro plaquetario
•Hiperesplenismo
PURPURA TROMBOCITOPÉNICA INMUNITARIA
FORMAS CLÍNICAS
PTI AGUDA → Es infantil y aparece luego de procesos virales de las vías respiratorias altas. La mayoría tiene recuperación
espontanea con baja recurrencia y mortalidad, por lo que no precisa tratamiento. Se asocia a eosinofilia y linfocitosis.
PTI CRÓNICA O ENFERMEDAD DE WERLHOF → Se da en adultos jóvenes con predominio en . Requiere descartar
enfermedades asociadas como LES, linfomas, HIV, VHB, VHC o Helicobacter pylori. Recidiva con frecuencia.
PATOGENIA
Se da por anticuerpos IgG contra antígenos de la membrana plaquetaria (glucoproteínas Ib y IIb/IIIa). La destrucción de las
plaquetas se produce en los macrófagos del bazo.
Los anticuerpos también atacan los megacariocitos produciendo disminución en la producción de plaquetas.
TRATAMIENTO
El tratamiento se realiza cuando hay sangrado activo o plaquetas < 20.000 plt/mm3 sin sangrado. Entre 20.000-50.000 plt/mm3
se evalúa en función a la edad, preferencias, ocupación y comorbilidades. También se indica cuando hay plaquetas > 30.000
plt/mm³ sin sangrado y el paciente necesita terapia anticoagulante o antiagregación.
Se utiliza esteroides, prednisona 1 mg/kg/día. Puede haber recidiva al disminuir progresivamente la dosis.
Si no hay respuesta a los esteroides, se puede realizar esplenectomía.
Si hay riesgo quirúrgico o el paciente rechaza la esplenectomía, puede usarse agonistas de trombopoyetina (romiplostim o
eltrombopag).
Si ninguna de las terapias anteriores funciona, puede usarse fármacos inmunosupresores como la ciclofosfamida, azatioprina,
vincristina, ciclosporina, micofenolato, rituximab o bien danazol. Rituximab es la primera elección entre todos.
Para sangrados graves se usa gammaglobulina EV en dosis elevadas. Se debe asociar a esteroides por tener vida media corta.
La transfusión de plaquetas se realiza en sangrados con especial gravedad.
PÚRPURA TROMBOCITOPÉNICA TROMBÓTICA (PTT) O SÍNDROME DE MOSCHCOWITZ
Es de origen desconocido y su diagnóstico es clínico.
Cursa con la péntada → Trombocitopenia con sangrado ocasional, anemia hemolítica microangiopática (presencia de
esquistocitos), fiebre, afección neurológica transitoria y fluctuante, y disfunción renal.
Tiene un comienzo brusco y aparece con frecuencia en de edad media.
Su diagnóstico debe realizarse excluyendo otras causas de microangiopatías trombóticas en embarazo (síndrome HELLP,
consistente en hemólisis, alteración de enzimas hepáticas, trombopenia y preeclampsia), enfermedades autoinmunes (LES, ES,
SAF), fármacos (quinina, gemcitabina, ciclosporina, tacrolimus, quimioterápicos, clopidogrel, ticlopidina), hipertensión
maligna, neoplasias o trasplantes de progenitores hematopoyéticos u órgano sólido y el SUH.
PATOGENIA
Anticuerpos contra metaloproteasa que degrada multímeros trombogénicos de alto peso molecular del FvW (proteína
ADAMTS-13).
La forma congénita causa la enfermedad de Upshaw-Schulman.
TRATAMIENTO
Requiere tratamiento porque tiene alta mortalidad en el 80-90%.
Se realiza recambio plasmático que elimina grandes multímeros del FvW y aporta ADAMTS-13.
Se asocian esteroides.
Se puede realizar esplenectomía, antiagregación (no usar ticlopidina o Clopidogrel porque causan microangiopatía),
vincristina, rituximab.
La transfusión de plaquetas se realiza en sangrados de especial gravedad.
TROMBOCITOPATÍAS
Se da por alteración en las plaquetas, lo que causa su mala función, y se evidencia con el tiempo de hemorragia prolongado
teniendo un valor de plaquetas normales.
ENFERMEDAD DE BERNARD-SOULIER
Enfermedad de las plaquetas gigantes, consiste en alteración de la adhesión al endotelio por ausencia de glucoproteína Ib
(receptor de membrana para el FvW).
Se comprueba con una ausencia de adhesión plaquetaria con ristocetina, y que no se corrige con administración de plasma
(como ocurre en la enfermedad de von Willebrand).
TROMBASTENIA O ENFERMEDAD DE GLANZMANN
Se trata de un fracaso de la agregación de una plaqueta con otra, por ausencia del complejo de membrana GP IIb/GP IIIa, que
es el receptor para el fibrinógeno. Existe adhesión plaquetaria con ristocetina, pero no agregación con ADP, adrenalina o
tromboxano.
ENFERMEDAD DE VON WILLEBRAND
Enfermedad hemorrágica hereditaria más frecuente. Causada por anomalías cualitativas y cuantitativas del FvW.
Se comprueba con una ausencia de adhesión plaquetaria con ristocetina que se corrige al administrar plasma normal.
FORMAS CLÍNICAS
CONGÉNITAS
TIPO I → Es un defecto cuantitativo, disminuye la cantidad de FvW. Se asocia a déficit del factor VIII y ocurre en el 70%.
TIPO II → Defecto cualitativo, el FvW funciona de manera anormal.
TIPO III → Deficiencia severa. Es la forma más grave.
ADQUIRIDAS
Anticuerpos contra el FvW en LES, gammapatías monoclonales, procesos linfoproliferativos o hipernefroma.
CLÍNICA
Lo más frecuente es el sangrado otorrinolaringológico y la equimosis.
En el tipo III, con deficiencia grave del factor VIII, hay sangrado articular y hematomas musculares como en la hemofilia.
TRATAMIENTO
Se usa crioprecipitados y en el TIPO I se utiliza acetato de desmopresina (DDAVP), que aumenta la liberación de FvW.
TELANGIECTASIA HEMORRÁGICA HEREDITARIA O ENFERMEDAD DE RENDU-OSLER
Angiopatía neoformativa con telangiectasias circunscritas que se rompen con facilidad y causan hemorragias locales.
La causan mutaciones en genes de la endoglina (END) o de la ALK-1 (ACVRL1).
La clínica se caracteriza por presentar múltiples telangiectasias en piel y mucosas con adelgazamiento de la pared capilar con
falta de pericitos y dilataciones de capilares y vénulas.
Se observan como manchas rojas-vinosas en forma de estrella que desaparecen a la compresión. Se localizan en cara, manos,
lengua, faringe o mucosa oral, nasal o vaginal. Internamente se localizan en mucosa de la vía respiratoria baja, estómago y
pelvis renal.
Causa hemorragia nasal, urinaria y digestiva o respiratoria. Si son frecuentes pueden causar anemia ferropénica.
Las epistaxis frecuentes pueden atrofiar la mucosa nasal y provocar perforaciones del tabique nasal.
El DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL se hace con las arañas vasculares de la cirrosis hepática.
El TRATAMIENTO es sintomático, las hemorragias paran a la compresión local pero si son hemorragias copiosas se hará
cauterización o cirugía. Se puede indicar antifibrinolíticos (ácido tranexámico), antiangiogénicos (bevacizumab), tratamiento
hormonal (raloxifeno) o vasculotrópicos (etamsilato).
Se debe tratar la anemia ferropénica en caso de que la hubiera.

COAGULACIÓN INTRAVASCULAR DISEMINADA

Trastorno que lleva a la activación excesiva de la coagulación sanguínea ocasionando trombosis, consumo de plaquetas y
factores de coagulación, favoreciendo de esta forma la aparición de hemorragias.
ETIOLOGÍA
Se da en infecciones, principalmente por sepsis provocada por gramnegativos.
Puede darse en problemas obstétricos como abruptio, retención de feto muerto, embolismo de líquido amniótico, aborto
séptico, toxemia del embarazo.
Otra causa son las neoplasias (en especial las leucemias agudas promielocíticas), fenómenos autoinmunitarios, traumatismos
masivos.
CLÍNICA
Lo más destacado y grave son las hemorragias ocasionadas por el consumo de los factores de coagulación y activación de las
plaquetas. Puede haber trombos en vasos de gran calibre.
En las neoplasias puede ocasionar clínica crónica.
DIAGNÓSTICO
EXTENDIDO DE SANGRE PERIFÉRICA → Se produce hemolisis microangiopática mostrando en el extendido esquistocitos.
LABORATORIO → Puede mostrar la trombocitopenia, prolongación del tiempo de hemorragia, KPTT y app, descenso del
fibrinógeno y factores de coagulación, disminución de la AT-II (consumida por intentar frenar el exceso de coagulación),
incremento del PDF y Dímero-D.
TRATAMIENTO
HBPM para disminuir la coagulación sanguínea exacerbada en la forma de CID crónica.
Administración de plasma o plaquetas para restituir los factores y plaquetas consumidos.
Se debe identificar la causa primaria que produce la CID para tratarla.

MIELOMA MÚLTIPLE
Mielomatosis o enfermedad de Kahler, es la proliferación tumoral plasmocelular (lesiones esqueléticas, anemia, infiltración en
órganos y tejidos), producción de proteína monoclonal por parte de las células mielomatosas (insuficiencia renal,
predisposición a las infecciones, síndrome de hiperviscosidad) y a la producción de citocinas por las propias células plasmáticas
o por células de estroma (lesiones óseas, hipercalcemia).
Es la neoplasia de células plasmáticas más frecuente y afecta mayormente a pacientes > 65-70 años.
PATOGENIA Y CLÍNICA
Entre el 20-30% son asintomáticos con un diagnóstico casual al ver elevada la VSG, presencia de anemia leve o paraproteína
en sangre.
ENFERMEDAD ÓSEA
Lesiones osteolíticas producto de la proliferación de las células tumorales y destrucción de los huesos por los osteoclastos
activados por las células tumorales.
El dolor óseo es el síntoma más frecuente, manifestándose con dolor en espalda y costillas que empeoran con los
movimientos (diferente del dolor de metástasis que duele por la noche).
Dolor localizado, persistente en paciente con mieloma, se debe sospechar de fractura patológica.
Hay lesiones en tejido hematopoyético de huesos del cráneo, costillas, vertebras, pelvis y epífisis de huesos largos.
En ocasiones aparece osteoporosis difusa.
Las lesiones óseas pueden causar compresión radicular o medular por aplastamiento de las vértebras.
Puede formar parte del síndrome POEMS (polineuropatía, organomegalias, endocrinopatía, pico monoclonal sérico,
alteraciones cutáneas).
INFECCIONES
Al alterarse la inmunidad humoral, disminuyen las inmunoglobulinas junto con el tratamiento con corticoides y quimioterapia,
aumentan el riesgo de producirse infecciones principalmente por agentes encapsulados (neumonía y pielonefritis) como
Streptococcus pneumoniae, staphylococcus aureus y Klebsiella pneumoniae en pulmones; y Escherichia coli y gramnegativos
en riñón.
AFECCIÓN RENAL
HIPERCALCEMIA → Produce hipercalciuria y diuresis osmótica que causa depleción del volumen y fallo renal prerrenal. A su
vez conduce a nefritis intersticial por depósito de calcio.
EXCRECIÓN DE CADENAS LIGERAS → Es la causa más frecuente de insuficiencia renal en MM. Proteinuria de Bence-Jones
causando nefrotoxicidad.
OTRAS CAUSAS DE INSUFICIENCIA RENAL → Hiperuricemia, amiloidosis, pielonefritis a repetición, síndrome de
hiperviscosidad, consumo de AINEs e infiltración del riñón por células plasmáticas.
La insuficiencia renal está presente en más del 50% de los afectados con mieloma múltiple y es la segunda causa de muerte
luego de las infecciones.
Se llama riñón de mieloma a la presencia de cilindros eosinófilos.
Síndrome de Fanconi es la manifestación de lesión tubular.
INSUFICIENCIA MEDULAR
Causa anemia debido a la ocupación de la médula por células plasmáticas que evitan la producción de glóbulos rojos.
HIPERCALCEMIA
Se produce con gran masa tumoral, causa astenia, anorexia, náuseas, vómitos, poliuria, polidipsia, estreñimiento y confusión.
HIPERVISCOSIDAD
Principalmente en mielomas IgM, IgG 3 y con menor frecuencia IgA. Se caracteriza por alteraciones neurológicas, visuales
(fondo de ojo con venas tortuosas y dilatadas), alteraciones hemorrágicas, insuficiencia cardíaca y circulatoria.
PLASMOCITOMAS EXTRAMEDULARES
Masas tumorales que aparecen fuera de la médula ósea y son frecuentes en tejido linfoide ORL.
El mieloma no se presenta con adenopatías ni otras organomegalias.
EXÁMENES COMPLEMENTARIOS
HEMOGRAMA Y FROTIS → Se presenta con anemia normocítica normocrómica, VSG elevada. En fases avanzadas, debido a la
mieloptisis, se produce leucopenia y trombocitopenia, y células plasmáticas en sangre periférica.
HEMOSTASIA → Puede haber prolongación del tiempo de hemorragia por alteración plaquetaria.
ASPIRADO Y BIOPSIA MEDULAR → Hay un porcentaje de células plasmáticas > 10%.
ESTUDIO DEL COMPONENTE MONOCLONAL → Se realiza en suero y en orina. En sangre se realiza electroforesis evidenciando
el pico monoclonal o componente M. Otra forma es la inmunofijación que caracteriza el tipo de componente monoclonal. Se
puede realizar cuantificación de inmunoglobulinas (nefelometría) para cuantificar IgG, IgM e IgA pero no es exacta la
cuantificación del componente M. Por último, se puede realizar cuantificación de cadenas ligeras y componente monoclonal
libre.
En orina se realiza detección del componente monoclonal mediante electroforesis en orina de 24 hs, detección de cadenas
ligeras (proteinuria de Bence-Jones) mediante electroforesis, o bien, cuantificación de cadenas ligeras libres en orina.
QUÍMICA SÉRICA → Evidencia la hipercalcemia, hiperuricemia, la viscosidad, elevación de la β2-microglobulina (refleja
directamente la masa tumoral del mieloma y es patognomónica de esta y otras neoplasias linfáticas).
RADIOGRAFÍA → Permite ver las lesiones óseas.
RESONANCIA MAGNÉTICA → Sensible para comprobar si existe compresión medular o de raíces nerviosas en pacientes con
síndromes dolorosos.
 TRATAMIENTO
TERAPIA DE INDUCCIÓN → Bortezomib y dexametasona con talidomida o lenalidomida. Tener en cuenta las RAMs, talidomida
produce trombosis y neuropatía periférica, lenalidomida produce trombosis y citopenias, bortezomib causa neuropatía
periférica y diarreas. Se debe realizar profilaxis con AAS o HBPM por riesgo trombótico de estos fármacos.
TRATAMIENTO DE MANTENIMIENTO → En todos los pacientes con lenalidomida y, en casos de riesgo intermedio y alto, con
bortezomib.
PREVENCIÓN Y MANEJO DE LA ENFERMEDAD ÓSEA → Se han demostrado útiles los bisfosfonatos, como el zolendronato.
CLÍNICA DERIVADA DE COMPRESIÓN MEDULAR AGUDA POR PLASMOCITOMA VERTEBRAL → Es indicación de radioterapia
urgente.
OTROS FÁRMACOS → Melfalán, ciclofosfamida y, más recientes, generalmente reservados para mieloma refractario o en
recaída, pomalidomida, carfilzomib, panobinostat (inhibidor de deacetilasa), elotuzumab, daratumumab (AcMo anti-CD38).
REMISIÓN COMPLETA → Se considera remisión completa la ausencia de paraproteína en suero y orina, determinada por
inmunofijación y por un mínimo de 6 semanas, desaparición de plasmocitomas, existencia de < 5% de células plasmáticas en
médula ósea y estabilización del número y tamaño de lesiones osteolíticas.
VARIANTES CLÍNICAS
MIELOMA SMOLDERING → Quiescente o indolente. Poco frecuente, asintomático, lenta evolución y buena supervivencia. No
requiere tratamiento (igual que la gammapatía monoclonal de significado incierto o GMSI).
MIELOMA NO SECRETOR → 3% de los mielomas, existe ausencia de proteína M.
LEUCEMIA DE CÉLULAS PLASMÁTICAS → 2-5% de los casos de mieloma. Se caracteriza por la presencia de más de un 20% de
células plasmáticas (del total de leucocitos) en la sangre periférica. Puede ser primaria o aparecer en la evolución de un
mieloma (generalmente IgD o IgE). Se trata de una enfermedad agresiva con corta supervivencia.

GAMMAPATÍA MONOCLONAL DE SIGNIFICADO INCIERTO

La GMSI afecta al 1% >50 años y al 3% >70 años. Es asintomática, sin signos de enfermedad, con escaso componente
monoclonal en suero (<3g/dl), la proteinuria de Bence-Jones es mínima o negativa, la plasmocitosis medular es <10%.
No requiere tratamiento.

PLASMOCITOMAS
3-5% de las neoplasias de células plasmáticas, más frecuente en >55 años, se trata inicialmente con radioterapia.
SOLITARIO DEL HUESO → Se localiza en huesos con actividad hematopoyética (por frecuencia, vértebras [dorsales], costillas,
cráneo, pelvis, fémur, clavícula y escápula). Se presenta como dolor localizado en el lugar de la lesión o secundario a fractura
patológica. La mayoría presentan proteína M.
EXTRAÓSEO (O EXTRAMEDULAR) → Mayormente en tracto respiratorio superior. Otros lugares son tracto digestivo, ganglios
linfáticos, vejiga, SNC, mama, tiroides, testículos y piel. Dan clínica relacionada con la ocupación de espacio. Menos de la mitad
expresan proteína M. Diagnóstico diferencial con linfoma (MALT) de la zona marginal.

ENFERMEDADES POR DEPÓSITO DE INMUNOGLOBULINAS MONOCLONALES

AMILOIDOSIS PRIMARIA → Depósito de amiloide tipo AL, constituido por cadenas ligeras, que se tiñen con rojo Congo. Existe
infiltración de hígado, bazo, piel, sistema nervioso, lengua, riñón con síndrome nefrótico, corazón y alteraciones de la
coagulación por alteración del factor X.
El tratamiento es autotrasplante de progenitores hematopoyéticos.
MIELOMA OSTEOSCLERÓTICO → Síndrome POEMS o síndrome de Crow-
Fukase). Para su diagnóstico nos valemos de los criterios mayores y menores.
ENFERMEDAD DE LAS CADENAS PESADAS →
•Enfermedad de las cadenas pesadas γ (o enfermedad de Franklin): Se trata de
un linfoma agresivo con frecuente participación del anillo linfático de Waldeyer.
•Enfermedad de las cadenas pesadas a (o enfermedad de Seligman):
Denominado también linfoma mediterráneo, de curso agresivo. Causa
malabsorción y no suele presentar un pico monoclonal llamativo en sangre, ya
que la paraproteína queda fundamentalmente localizada en la pared intestinal, con lo que el diagnóstico suele ser difícil.
•Enfermedad de las cadenas pesadas μ: Se trata de casos excepcionales de leucemia linfática crónica B. Presenta cadenas
ligeras en orina, a diferencia de los procesos anteriores.
ENFERMEDAD DE WALDENSTRÖM → Tumor linfoplasmocitario secretor de IgM que infiltra médula ósea de al menos 10% de
células linfoplasmáticas. Presenta síndrome de hiperviscosidad con más frecuencia que el MM, así como adenopatías y
esplenomegalia (no presentes en el mieloma). También puede existir anemia inmunohemolítica por crioaglutininas. El
tratamiento es con plasmaféresis si hay hiperviscosidad y quimioinmunoterapia (ciclofosfamida + dexametasona + rituximab)
o análogos de purinas como fludarabina o cladribina. Los casos asintomáticos no precisan tratamiento.

LINFOMA
Muchos linfomas comparten aspectos de presentación clínica,
pronóstico y tratamiento.
La afección ganglionar es el dato clínico más característico. La
presencia, el tamaño y la distribución de las adenopatías varían
notablemente de un tipo de linfoma.
En los linfomas indolentes se presentan adenopatías generalizadas,
simétricas y de larga data, mientras que en los linfomas agresivos
suelen ser más localizados y de aparición reciente.
Las masas adenopáticas de gran tamaño suelen tener mal pronóstico,
provocando síntomas por compresión de estructuras adyacentes
(vasos, vías áreas como síndrome de la vena cava superior, linfedema
o dificultades respiratorias).
La afección extraganglionar es rara, y puede darse en cualquier
órgano.
CLÍNICA
Suele presentarse con síntomas generales.
La febrícula de predominio nocturno, sudoración nocturna y pérdida de peso se conocen como síntomas B.
Los síntomas B se observan generalmente en formas avanzadas y agresivas.
El prurito generalizado y resistente al tratamiento puede orientar a un linfoma, sobre todo Hodgkin.
Puede hallarse en algunas ocasiones esplenomegalia aislada o presencia de leucocitosis con predominio de linfocitos atípicos.
DIAGNÓSTICO
Se realiza mediante histología. Tomar muestra ganglionar siempre que sea posible.
Siempre que sea posible deben escogerse los ganglios situados en las regiones supraclaviculares o laterocervicales en vez de
los axilares o inguinales, donde las lesiones reactivas inespecíficas son mucho más comunes.
ESTUDIO DE LA EXTENSIÓN
El estudio de la extensión del linfoma nos ayuda a evaluar la
neoplasia, el pronóstico y el tratamiento.
LABORATORIO → Hemograma completo, VSG, función renal,
función hepática, proteinograma, LDH y β2-microglobulina.
Además se realiza serología para VHB, VHC y HIV.
OTROS → Radiografía de tórax, ECG previos al tratamiento. La
TAC será importante para estudio de la extensión, al igual que la
biopsia de médula ósea. El PET-TC es prueba estándar para todos
los tipos histológicos con avidez por el radiotrazador. La
endoscopia respiratoria y digestiva (fibrogastroscopia,
rectoscopia o fibrocolonoscopia) es de ayuda cuando se sospecha
infiltración. La PL se realiza cuando se sospecha infiltración en
SNC (como en el linfoma linfoblástico o el linfoma de Burkitt).
La RM es de preferencia para linfomas de SNC.
El grado de extensión se valora con la clasificación de Ann Arbor.
Distingue cuatro estadios clínicos:
•Estadio I, afección de un solo territorio ganglionar por parte del
linfoma
•Estadio II, afecta dos o más áreas a un solo lado del diafragma
•Estadio III, afecta dos o más territorios a ambos lados del diafragma
•Estadio IV, Se produce diseminación a distancia por vía hematógena (diseminación extralinfática).
La clasificación de Lugano considera sólo dos categorías de extensión ➔ Estadios limitados (I-II) y avanzados (III-IV).

LINFOMA DE HODGKIN
Es una neoplasia linfoide monoclonal de origen B cuya célula característica es la célula de Reed-Sternberg.
Es más frecuente en y presenta curva bimodal para la edad con un pico en entre 20-30 años y otro pico >60 años.
La variante de esclerosis nodular es más frecuente en entre los 20-30 años.
El VEB suele asociarse a la forma clásica del linfoma de Hodgkin.
CLASIFICACIÓN DE LA OMS DEL LINFOMA DE HODGKIN
LINFOMA DE HODGKIN VARIEDAD PREDOMINIO LINFOCÍTICO NODULAR
Se caracteriza por crecimiento nodular, la célula tumoral característica es la célula L-H o en palomita de maíz, presenta
fenotipo B (CD45, CD20) y carece de marcadores CD15 y CD30, situación inversa a la célula de Reed-Sternberg de las formas
clásicas.
Más frecuente en 30-50 años y estadios localizados I y II. No tiene relación con el VEB.
Es de crecimiento lento y frecuentemente tiene recidiva local.
LINFOMA DE HODGKIN CLÁSICO
PREDOMINIO LINFOCÍTICO → Representa el 5-15% de los casos y tiene mejor
pronóstico, afectando a personas de mediana edad.
Se caracteriza por células tumorales de Reed-Sternberg y células de Hodgkin
salpicadas sobre linfocitos pequeños reactivos. No se acompaña de síntomas B y
se da en estadios localizados.
ESCLEROSIS NODULAR → Se da en el 40-75% de los casos, siendo la variedad
más frecuente y de mejor pronóstico. Afecta con más frecuencia a jóvenes,
principalmente afecta el mediastino y se acompaña de prurito. La característica
histológica son las células lacunares.
CELULARIDAD MIXTA → Aparece en un 20-40%, tiene proporciones similares de
células reactivas inflamatorias y células neoplásicas de Reed-Sternberg o de
Hodgkin. Tiene pronóstico intermedio, y se da en personas de mediana edad,
presentando síntomas sistémicos y enfermedad extendida.
DEPLECIÓN LINFOCÍTICA → Se da
en un 5-15% y es la de peor
pronóstico. Tiene abundantes
células neoplásicas de Reed-
Sternberg y de Hodgkin, escasos
linfocitos pequeños reactivos
acompañantes. Presenta síntomas B, diseminación y aparece con más
frecuencia en edad avanzada.
Las variantes de predominio linfocitico y esclerosis nodular, reciben el nombre de histología favorable, mientras que las
variantes de celularidad mixta y depleción linfocítica se les llama de histología desfavorable.
DISEMINACIÓN → La vía de diseminación es linfática, extendiéndose desde su origen (cervical generalmente) hacia zonas
vecinas. El patrón de contigüidad linfática es característico del linfoma de Hodgkin, lo que hace la diferencia con el resto.
Rara vez, por contigüidad puede diseminarse a órganos y estructuras vecinas, y vía hematógena puede afectar médula ósea, o
en pulmón causar nódulos pulmonares múltiples.
CLÍNICA
La clínica muestra una adenopatía periférica, principalmente cervical y luego mediastínicas, no dolorosas, con fluctuaciones.
La afectación mediastínica se da en la variante esclerosis nodular, la afectación esplénica y abdominal es más de la variante de
celularidad mixta.
Con la ingesta de alcohol, las adenopatías se vuelven dolorosas.
Síntomas B ➔ Fiebre tumoral, sudoración nocturna y pérdida de peso superior al 10%.
El prurito también es un síntoma frecuente.
El linfoma de Hodgkin puede producir leve inmunodeficiencia celular, pero no llegan a producir infecciones por oportunistas,
aunque la excepción es el herpes zoster (frecuente en pacientes tratados y no tratados).
Puede haber síndromes paraneoplásicos como colangitis esclerosante, síndrome nefrótico, citopenias autoinmunitarias,
alteraciones neurológicas o hipercalcemia inducida por calcitriol.
EXÁMENES COMPLEMENTARIOS
LABORATORIO → El hemograma refleja anemia de enfermedades crónicas, puede haber leucocitosis con eosinofilia o
neutrofilia, y en etapas avanzadas leucopenia (cuanto más avanzado este, más leucopenia habrá, se dice que no leucemiza y
hace el diagnóstico diferencial con LNH donde si leucemiza). VSG aumentada (útil para seguimiento de recidivas).
BIOPSIA → Se debe realizar biopsia de ganglio para estudiar la histología.
IMÁGENES → Son útiles para la extensión del linfoma. La TAC es útil pero no muestra ganglios que no aumentaron de tamaño
(aunque estén infiltrados). La PET es útil porque detecta la actividad tumoral y es útil para la valoración de masas residuales y
respuesta al tratamiento. El PET/TC reduce el número de biopsias al permitir valorar la médula ósea.
TRATAMIENTO
TRATAMIENTO DE ESTADIOS LIMITADOS (I Y II)
Se realiza tratamiento combinado con 2-4 ciclos de quimioterapia con esquema tipo ABVD (adriamicina, bleomicina,
vinblastina, dacarbacina) + radioterapia de campo afectado en una dosis total de 20-30 Gy o sólo 4-6 ciclos ABVD.
Para la enfermedad limitada de predominio linfocitario nodular se puede realizar resección ganglionar y vigilancia,
radioterapia, quimioterapia o rituximab.
TRATAMIENTO DE ESTADIOS AVANZADOS (III Y IV, O SÍNTOMAS B, O MASA BULKY)
Se realiza 6-8 ciclos de ABVD. La alternativa es el esquema tipo BEACOPP (bleomicina, etopósido, doxorrubicina,
ciclofosfamida, vincristina, procarbacina, prednisona), pero es más tóxico por lo que se utiliza en los de peor pronóstico.
Se denomina gran masa tumoral, o enfermedad voluminosa, o masa Bulky, a la presencia de una masa de más de 10 cm de
diámetro, o la aparición en la radiografía de tórax de una masa que ocupe más de un tercio del diámetro de la radiografía.
En este caso, se debe completar el tratamiento con radioterapia de campo afectado sobre la masa.
La enfermedad avanzada de predominio linfocitario nodular se trata con esquema ABVD, CVP (ciclofosfamida, vincristina,
prednisona) o CHOP (ciclofosfamida, doxorrubicina, vincristina y prednisona), todos ellos con rituximab.
TRATAMIENTO DE RECIDIVAS
Se tratan con quimioterapia intensiva y autotrasplante de progenitores hematopoyéticos de sangre periférica.
COMPLICACIONES DEL TRATAMIENTO
La radioterapia en mediastino puede producir hipotiroidismo, lesión pulmonar y cardíaca, y aparición de segundas neoplasias.
La quimioterapia puede ocasionar esterilidad, fibrosis pulmonar (bleomicina), lesión cardíaca (adriamicina) y también
aparición de segundos tumores.
Hay un 1% de posibilidades de desarrollar leucemia aguda mieloblástica o síndromes mielodisplásicos tras una media de 5
años luego de radioterapia o quimioterapia.
Otros tumores que pueden aparecer son distintos linfomas y tumores de mama tras radioterapia.

LINFOMAS NO HODGKIN
Son neoplasias de origen linfoide B, T y NK. Los más frecuentes son de linfocitos B, y menos frecuente los de linfocitos T
(aunque en la infancia es al revés).
Son más frecuentes que los linfomas Hodgkin y predominan en de edad media. El subtipo histológico más frecuente es el
difuso de células B grandes seguido del folicular.
ETIOLOGÍA
Se debe tener en cuenta si hay disfunción inmunológica previa, radioterapia o quimioterapia previas, infección por virus o
bacterias.
DISFUNCIÓN INMUNOLÓGICA PREVIA → Inmunodeficiencia combinada grave, ataxia-telangiectasia, síndrome de Wiskott-
Aldrich, inmunodeficiencia variable común, trasplantes, SIDA, síndrome de Li-Fraumeni, síndrome de Bloom.
VIRUS → VEB relacionado con linfoma de Burkitt, linfoma en inmunodeficiencia, linfoma NK y enfermedad de Hodgkin. HTLV-1
relacionado con leucemia/linfoma de células T del adulto. VHC se relaciona con linfoma marginal esplénico o de células
vellosas. Virus herpes humano 8 (VHH8) relacionado con linfoma de cavidades.
BACTERIAS → Helicobacter pylori se relaciona con el linfoma marginal gástrico MALT. Chlamydia psittaci se asocia a linfoma de
glándula lagrimal. Borrelia burgdoferi se asocia a linfoma B cutáneo. Campylobacter jejuni está asociado a enfermedad
inmunoproliferativa de intestino delgado.
ALTERACIONES CITOGENÉTICAS
•t(8;14) Afecta al oncogén C-MYC. Linfoma de Burkitt.
•t(11;14) Linfoma del manto.
•t(14;18) Linfoma folicular, afecta al oncogén BCL-2.
•t(2;5) Proteína ALK, linfoma T anaplásico de células grandes CD30+ o ALK positivo.
CLASIFICACIÓN
NEOPLASIAS DE CÉLULAS B
DE CÉLULAS PRECURSORAS → Leucemia/linfoma linfoblástico (es agresivo).
DE CÉLULAS MADURAS →
•Predominantemente diseminadas y/o leucémicas (son indolentes):
○Leucemia linfática crónica/linfoma linfocítico de célula pequeña ○Linfocitosis B monoclonal
○Leucemia prolinfocítica (es agresivo) ○Tricoleucemia y variantes ○Enfermedades de cadenas pesadas
○Linfoma linfoplasmocítico (macroglobulinemia de Waldenström)
○Neoplasias de célula plasmática: gammapatía monoclonal de significado incierto, mieloma múltiple, plasmocitoma,
enfermedades por depósito de Ig monoclonal.
•Procesos primarios extraganglionares (son indolentes):
○Linfoma de la zona marginal extraganglionar ○De tejido linfoide asociado a mucosas (MALT)
○Linfoma de la zona marginal esplénica ○Leucemia/linfoma B esplénico inclasificable y de pulpa roja.
•Predominantemente ganglionares:
○Linfoma de células del manto (agresivo) y variante in situ ○Linfoma folicular (indolente) y variantes in situ
○Duodenal y pediátrico ○Linfoma de la zona marginal ganglionar (indolente)
○Linfoma de Burkitt (agresivo) ○Linfomas de célula B inclasificables intermedios entre linfoma B difuso de célula
grande y linfoma de Burkitt (agresivo) ○Linfoma difuso de células grandes (agresivo) que presenta variantes: ALK+, subtipo
rico en células T, subtipo primario del SNC, primario mediastínico, subtipo intravascular, linfoma plasmablástico (típico VIH),
asociado a Castleman multicéntrico (típico VIH, VHH-8+), primario de cavidades (típico VIH), cutáneo primario, asociado a VEB,
con reordenamiento IRF4.
NEOPLASIAS DE CÉLULAS T
DE CÉLULAS PRECURSORAS → Leucemia/linfoma linfoblástico (agresivo)
DE CÉLULAS T/NK MADURAS →
•Predominantemente diseminadas, leucémicas:
○Leucemia prolinfocítica T (agresivo) ○Leucemia linfocítica de células T grandes granulares (indolente)
○Linfoproliferativo crónico de células NK (indolente) ○Leucemia NK agresiva (VEB positivo)
○Leucemia/linfoma T del adulto (HTLV-I positivo – agresivo)
• Procesos primarios extraganglionares →
○Linfoma T/NK nasal (VEB positivo - agresivo) ○Linfoma asociado a enteropatía (agresivo)
○Linfoma hepatoesplénico γ-δ (agresivo) ○Linfoma subcutáneo tipo pseudopaniculítico (agresivo)
○Micosis fungoides/síndrome de Sézary (indolente)
○Linfoma anaplásico de células grandes CD30+ primario cutáneo (agresivo) ○Linfoma γ-δ cutáneo (agresivo)
○Linfoma anaplásico asociado a implante mamario (agresivo)
•Predominantemente ganglionares (agresivos) →
○Linfomas T periféricos ○Linfoma angioinmunoblástico (VEB positivo)
○Linfoma T anaplásico de células grandes CD30+ o ALK positivo ○Linfoma T infantil EBV+
○Agresivo pero buen pronóstico. Alteración citogenética típica t(2;5) (proteína ALK)
CLÍNICA
Las manifestaciones clínicas son similares a la enfermedad de Hodgkin.
Hay enfermedad extralinfática, adenopatías mesentéricas, infiltración hepática sin afección esplénica, infiltración de médula
ósea, expresión leucémica (células malignas en sangre periférica), presencia de paraproteína (mayor frecuencia en el linfoma
linfoplasmocitoide o inmunocitoma).
Síntomas menos frecuentes son los síntomas B, enfermedad localizada, participación del mediastino.
CLÍNICA DE LINFOMAS INDOLENTES
Las células tumorales diseminan entre los órganos linfáticos y la médula ósea presentando adenopatía periférica, expresión
leucémica, esplenomegalia.
El tumor crece lentamente, por lo que tiene pocos síntomas iniciales. No suele presentar síntomas B y si aparecen nos orienta
a una forma agresiva.
Es poco sensible a la quimioterapia por tener baja tasa de mitosis, lo que lo vuelve difícil de curar pudiendo progresar a formas
agresivas.
La forma más frecuente del linfoma de la zona marginal (MALT) es la afección gástrica.
La micosis fungoide es un linfoma T de localización cutánea que evoluciona a su forma leucémica denominada síndrome de
Sézary.
CLÍNICA DE LINFOMAS AGRESIVOS
Son de rápida evolución, presenta síntomas B y crecimiento rápido de las adenopatías y organomegalias.
Hay síntomas dolorosos y obstructivos (síndrome vena cava superior por afección mediastínica masiva).
Tiene diseminación extralinfática muy fácil:
•Linfoma de manto → Afectación intestinal con poliposis linfomatoide, gástrica, de glándula lagrimal, anillo de Waldeyer.
•Linfoma B difuso de células grandes → Afecta a SNC y mediastino.
•Linfoma primario de cavidades → Causa derrames serosos pleuropericárdicos.
Los linfomas T suelen dar clínica típica:
•Linfoma/leucemia T del adulto: hipercalcemia, lesiones óseas y eosinofilia
•Linfoma NK/T tipo nasal: afectación nasofaríngea
•Linfoma T hepatoesplénico: hepatoesplenomegalia masiva
•Linfoma T angioinmunoblástico: hipergammaglobulinemia policlonal, rash cutáneo, autoinmunidad y adenopatías.
Tienen mal pronóstico sin tratamiento. Si bien el tratamiento puede remitir en un 80%, muchos recaen (linfoma del manto,
leucemia/linfoma T del adulto, linfomas T periféricos, linfoma T angioinmunoblástico, linfoma T hepatoesplénico).
TRATAMIENTO
FORMAS INDOLENTES
En formas asintomáticas y estadios no avanzados se mantiene sin tratamiento hasta la aparición de estos.
Estadios localizados puede tratarse con radioterapia local con o sin quimioterapia.
En estados avanzados por lo general se comienza con quimioterapia. Se recomienda poliquimioterapia en los de tipo B,
asociados a anticuerpos anti-CD20 o rituximab.
En la quimioterapia se utilizan los protocolos CHOP, COP o CVP, y los basados en fludarabina (FC, FCM).
FORMAS AGRESIVAS
Se realiza ciclos de poliquimioterapia agresiva con protocolo CHOP, EPOCH, MACOP-B asociada a rituximab o anti-CD20 en
linfomas B, con o sin autotrasplante de progenitores hematopoyéticos.
PRONÓSTICO
Factores desfavorables en el Índice Pronóstico Internacional (IPI) para el linfoma son:
•Edad mayor de 60 años •Estadios III y IV •Dos o más localizaciones extralinfáticas
•Mala situación general (performance status ECOG ≥ 2 o equivalente. Un ECOG = 2 tienen los pacientes con cama/sillón < 50%
de las horas despierto, capacidad para deambulación y autocuidado pero incapacidad para cualquier trabajo)
•Elevación de LDH sérica (riesgo bajo 0-1,intermedio 2-3 y alto 4-5).
En pacientes menores de 60 años se usa el IPI ajustado a edad, que sólo contempla las variables de estado general o
performance status ≥ 2, estadio III o IV, y elevación de la LDH (riesgo bajo 0, intermedio-bajo 1, intermedio-alto 2, alto 3).

LINFOMA DE BURKITT
Variante de linfoma centrogerminal B se da en el 30-50% de los LNH pediátricos. Es la forma más agresiva de linfoma
Se caracteriza por la presencia, citológicamente, de células intermedio-grandes con citoplasma muy basófilo y vacuolado que
expresan CD19, CD20, CD10 y BCL-6.
Histológicamente se observa los linfocitos presentan una imagen de cielo estrellado.
Se caracteriza por reordenamiento C-MYC y t(8;14), t(2;8) o t(8;22).
FORMAS CLÍNICAS
VARIEDAD AFRICANA O ENDÉMICA → En relación con el VEB, con frecuencia tumores extraganglionares, frecuentemente en
la mandíbula y también en vísceras abdominales (sobre todo, riñón, ovarios y retroperitoneo) y meninges.
VARIEDAD NO ENDÉMICA U OCCIDENTAL → Poca relación con el VEB, con escasa frecuencia tiene participación mandibular,
pero afecta las vísceras abdominales.
VARIEDAD EPIDÉMICA ASOCIADA AL SIDA → Es similar a la variante no endémica u occidental.
TRATAMIENTO
Se trata con quimioterapia intensiva como Hyper-CVAD en combinación con anti-CD20 (rituximab) y quimioterapia intratecal.
El linfoma de Burkitt tiene una tasa alta de mitosis, por lo que la quimioterapia produce gran destrucción celular, lo que causa
el síndrome de lisis tumoral.
Para evitar el síndrome de lisis tumoral se debe administrar, junto a la quimioterapia, alopurinol o rasburicasa (convierte el
ácido úrico en alantoína) para evitar la nefropatía por ácido úrico.

LEUCEMIA/LINFOMA DE CÉLULA T DEL ADULTO

Linfoma asociado al retrovirus HTLV-I, endémico en Japón, Caribe e Hispanoamérica, con células CD4 y CD25 de núcleo
polilobulado (en forma de flor).
Es el linfoma más agresivo, tras el linfoma de Burkitt, y que presenta con frecuencia hipercalcemia y lesiones óseas (de forma
similar al mieloma múltiple).
El tratamiento se realiza zidovudina + interferón y poliquimioterapia tipo CHOP.

SÍNDROME MONONUCLEOSIFORME
Es un síndrome caracterizado por hipertrofia ganglionar y presencia de fiebre.
Ante un paciente que presenta adenopatía y fiebre se debe evaluar si este es
inmunocompetente o inmunocomprometido, si la adenopatía es local o
generalizada, es agudo o crónico, infecciosa o no infecciosa, y es una lesión
ganglionar primaria o secundaria.
Se debe evaluar como son las adenopatías, debemos palpar las cadenas
ganglionares. Evaluar si son superficiales o profundos, móviles o adheridos, duro -
blandos o fluctuantes, dolorosos o no, tiene supuración, tiene flogosis local.
Evaluar las cadenas de cabeza y cuello, axilares, epitrocleares e inguinales, además
realizar estudios por imagen para evaluar ganglios mediastinales, hilio pulmonar y
retroperitoneales.
ADENOPATÍA AGUDA GENERALIZADA
Se caracteriza por la presencia de ganglios de dos o más áreas ganglionares no contiguas. Los ganglios son de tamaño discreto,
dolorosos, firmes, no fluctuantes ni adherido.
SUELE SER MAYORMENTE DE ORIGEN VIRAL → Mononucleosis infecciosa por EBV, CMV, enterovirus, VIH en síndrome
retroviral agudo o linfadenopatía generalizada persistente (15 días a 3 meses post infección), rubeola, sarampión, varicela y
periodos prodrómicos de VHA y VHB.
Por lo general el dolor, la fiebre y el aumento del tamaño ganglionar, comienzan a remitir en días o semanas sin terapia
especifica.
CAUSA NO INFECCIOSA → Suelen ser debido a reacciones de hipersensibilidad a drogas como sulfamidas, difenilhidantoína,
carbamazepina, etc. (desaparecen a la suspensión). Otras causas son las colagenosis (LES, AR juvenil) y síndrome de Kawasaki
(niños con fiebres, inflamación mucosa y exantema).
ADENOPATÍA CRÓNICA GENERALIZADA
Es la presencia de fiebre y linfadenopatía por más de 1 mes de evolución en el adulto y 3 meses en el niño.
CAUSA INFECCIOSA → Las causas principales a investigar son la linfadenopatía generalizada por VIH, enfermedades
bacterianas o micóticas generalizadas (TBC, sífilis, criptococosis, histoplasmosis o coccidioidomicosis).
CAUSA NO INFECCIOSA → Generalmente se debe a neoplasias (linfoma de células T o B, leucemia linfática crónica). La fiebre
puede deberse al proceso primario o a sobreinfección. Otra causa son el hipertiroidismo y la sarcoidosis.
ADENOPATÍA LOCALIZADA
CAUSA NO INFECCIOSA → Se debe generalmente a lesión primaria de origen linfoproliferativo.
CAUSA INFECCIOSA → Tuberculosis (escrófula), micosis profunda, linfogranuloma venéreo, sífilis primaria, arañazo de gato.
Aguda con o sin supuración (fistula o abscedación) o crónica. Puede ser secundaria a una lesión presente en el área de drenaje
de cada grupo ganglionar.
ENFOQUE DIAGNÓSTICO
Se basa principalmente en la historia clínica (motivo de consulta, antecedentes epidemiológicos, datos del interrogatorio).
Solicitar laboratorio general y especializado, intradermorreacciones (Mantoux, Mitsuda, Casoni para hidatidosis), diagnóstico
serológico, microbiológico, por imagen, e histopatológico (PAAF o biopsia ganglionar).

MONONUCLEOSIS INFECCIOSA
Causado por la primoinfección del virus de Ebstein-Barr, se acompaña de anticuerpos detectados por prueba de Paul-Bunnell.
Es la llamada enfermedad del beso dado a su forma de transmisión, afectando principalmente a personas entre 15-25 años.
El virus afecta a linfocitos B, tiene una incubación de 30-45 días.
CLÍNICA
Comienza con síntomas gripales que duran 7-14 días seguido de un cuadro florido durante 2-3 semanas caracterizado por
fiebre alta, astenia y anorexia, dolor faríngeo intenso, mialgia, cefalea, adenopatía de predominio cervical,
hepatoesplenomegalia y exantema maculopapular.
El exantema maculopapular está asociado al tratamiento con ampicilina por error en el diagnóstico de inicio (creyendo que es
una faringitis bacteriana), por lo tanto, es muy sugestivo de mononucleosis infecciosa.
LABORATORIO → El hemograma resalta la linfocitosis absoluta o relativa (más del 50% de linfocitos). Entre el 10-20% de los
linfocitos presentan formas atípicas (linfocitos T reactivos).
Con la serología para VEB, la presencia de IgM anti-VCA (antígeno de la cápside viral) es un marcador de primoinfección
(permite el diagnóstico de mononucleosis infecciosa cuando los anticuerpos heterófilos son negativos), mientras que la IgG
anti-EBNA (antígeno nuclear) indica infección crónica (latente).
COMPLICACIONES → Anemia hemolítica o trombocitopenia autoinmunitaria, rotura esplénica (<0,5% de los casos), síndrome
de Guillain-Barré, miopericarditis o fracaso hepático grave. En los pacientes con síndrome linfoproliferativo ligado al
cromosoma X (síndrome de Duncan) causa procesos linfoproliferativos y anemia aplásica, con una elevada mortalidad.
•El síndrome hemofagocítico (linfohistiocitosis hemofagocítica) por activación masiva del SMF infiltrando órganos y tejidos
por una respuesta inflamatoria excesiva frente al VEB, y también puede darse en enfermedades como LES o enfermedad de
Still. Causa fiebre, pancitopenia, hipertrigliceridemia, consumo de fibrinógeno, elevación de IL-2 (forma soluble del CD25), e
histológicamente presenta fenómenos de hemofagocitosis (macrófagos que fagocitan eritrocitos, leucocitos y plaquetas) en
médula, bazo o hígado. El tratamiento se realiza con inmunosupresores (ciclosporina, etopósido y dexametasona) y
quimioterápico.
TRATAMIENTO
La mononucleosis infecciosa tiene tratamiento sintomático. Se utiliza salicilatos o paracetamol.
Además, se debe tratar las complicaciones.
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
INFECCIÓN POR CMV → Causa más frecuente de síndrome mononucleosiforme con anticuerpos heterófilos negativos. Cursa
con esplenomegalia menos prominente y con menos frecuencia presenta faringitis y adenopatías.
El diagnóstico se realiza mediante serología (seroconversión).
El tratamiento es sintomático (se puede emplear ganciclovir o valganciclovir en inmunodeprimidos).
INFECCIÓN POR TOXOPLASMA GONDII → También produce síndrome mononucleosiforme, con adenopatías cervicales
únicamente posteriores y sin faringitis.
El diagnóstico es principalmente serológico y no suele ser preciso realizar tratamiento (al margen del sintomático).
RUBÉOLA → Se asocia a adenopatías retroauriculares y suboccipitales, un exantema característico y un curso más corto que la
mononucleosis infecciosa clásica.
HEPATITIS VIRALES → Se acompañan ocasionalmente de linfocitos atípicos, pero es característica una elevación de
transaminasas (enzimas de citólisis) desproporcionada respecto de los niveles de fosfatasa alcalina (mientras que en la
primoinfección por VEB o CMV ocurre lo contrario).
PROCESOS LINFOPROLIFERATIVOS → También deben tenerse en cuenta en el diagnóstico diferencial.
SÍNDROME INFECCIOSO AGUDO POR INFECCIÓN CON VIH → Puede remedar un síndrome mononucleosiforme.