Aproximacion Al Diagnostico de Los Tumores Primarios de Vertebral

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APROXIMACIÓN AL DIAGNÓSTICO DE

LOS TUMORES PRIMARIOS MALIGNOS


DE COLUMNA VERTEBRAL.

LO QUE EL RADIÓLOGO DEBE SABER.

María José García 1


Ortega , Alberto Benito 1
Ysamat ,
1 2
María José Tienda Flores , José Ignacio Cortés García ,
3 3
Luis Barberá López , Francisco Martínez Saco ,
1
Benito Fernández Ruiz , Carmen María Navarro Osuna . 1

1Hospital Universitario Reina Sofía, Córdoba;


2Hospital Valle de los Pedroches de Pozoblanco, Córdoba;
3Hospital Infanta Margarita de Cabra, Córdoba.
Objetivo docente.

- Describir las características radiológicas que orientan al


diagnóstico de los tumores primarios malignos de columna
en función del origen/tipo histológico y su diagnóstico
diferencial.

- Revisar la aportación de las diferentes técnicas de


imagen: radiología simple, tomografía computarizada (TC) y
resonancia magnética (RM), que intervienen en el proceso
diagnóstico y en la estadificación local de los tumores
primarios de columna.

Revisión del tema

Existe una amplia variedad de lesiones tumorales


primarias malignas de columna en función del tipo histológico
(estirpe condrogénica, osteogénica, fibrogénica, vascular,
hematopoyética, notocordal), que se presentan de forma
primaria.

Sin embargo, son raros (menos del 5% de todos los


tumores óseos) comparando con otras lesiones óseas de tipo
metastásico, o tumores como el linfoma o mieloma, que
afectan con mayor frecuencia a la columna.
La clínica de los tumores que afectan a la columna es
variable, a veces son asintomáticos, pero la gran mayoría
de las ocasiones producen dolor (hasta en el 85% de los
pacientes), otras radiculopatía y/o compromiso
neurológico, y en ocasiones alteración de los esfínteres,
actitud escoliótica, dolor nocturno o bien fractura
patológica.

Cuando existe sospecha de tumor vertebral, además de la


clínica, es necesario valorar la edad, la localización del
tumor en la columna, y si existe Historia previa de
radiación.

Edad: en menores de 20 años, los tumores primarios más


frecuentes son los benignos, salvo el sarcoma Ewing y el
Osteosarcoma. A partir de la 3º y 4º década, en columna
predominan los tumores malignos.

Localización del tumor en la columna:

• Localizar en el plano axial: cuerpo o elementos posteriores


de la vértebra.

• Localizar según segmento de la columna afectado: cervical,


dorsal, lumbar o sacro.
Los tumores malignos tienen predilección por el cuerpo
vertebral y los pedículos.
Pruebas de imagen:

La Radiografía es la 1º prueba a solicitar en la sospecha


de tumor vertebral, con proyecciones AP y lateral, que
orientan el grado de afectación ósea. Aunque habitualmente
tiene un papel limitado debido a la complejidad anatómica
de la columna, y es necesario más de un 40% de afectación
vertebral para que la lesión sea evidente.

La Tomografía Computarizada (TC) es la mejor prueba


para determinar la afectación ósea, la matriz tumoral
(osteoide, condroide o fibrosa), la localización exacta del
tumor, el grado de afectación cortical y los cambios óseos.
Además valora el grado de colapso del cuerpo vertebral. Son
útiles las reconstrucciones multiplanares.

La Resonancia magnética (RM) es la prueba de elección.


Determina la extensión de la masa de partes blandas, la
infiltración ósea, invasión del canal y afectación del espacio
epidural, así como las estructuras nerviosas. La RM permite
dirigir la biopsia que aportaría el diagnóstico definitivo.

La Gammagrafía es útil en la detección de lesiones


múltiples y afectación metastásica a distancia.
En RM se realizan secuencias en plano axial, sagital y
coronal. Las secuencias coronales evalúan la extensión
paravertebral y en los tumores sacros, la valoración de los
forámenes sacros.

- Secuencias potenciadas en T1, son útiles en la arquitectura


vertebral de médula ósea, valoran el contenido graso y la
presencia de hemorragia.

- Secuencias potenciadas en T2 y secuencias con saturación


grasa o inversión recuperación (STIR), sensibles en
anomalías de los tejidos blandos y médula ósea.

- El estudio con gadolinio (secuencia T1 con supresión grasa)


demuestra la vascularización y realce de los componentes de
partes blandas y ayuda a diferenciar lesiones quísticas de
sólidas. El estudio dinámico caracteriza lesiones
neoformativas y permite obtener información sobre la
vascularización y perfusión tisular.

- La difusión: valora la necrosis del tumor antes y después del


tratamiento.

Los hallazgos de imagen junto a la localización vertebral, la


edad y clínica del paciente, permiten una aproximación
diagnóstica y adecuada estadificación local, así como guía de
orientación para la planificación de biopsia percutánea o
quirúrgica del tumor, la cual aporta el diagnóstico definitivo
que determina el posterior manejo multidisciplinar del tumor.
Según el origen y tipo histológico del tumor,
podremos encontrar los siguientes tumores primarios
malignos en columna.

Origen del tumor MALIGNO

Osteogénico Osteosarcoma

Condrogénico Condrosarcoma

Fibrogénico Histiocitoma fibroso maligno


Paraganglioma
Vascular
Hemangiondotelioma epiteloide
Plasmocitoma, Mieloma Múltiple
Hematopoyético, reticuloendotelial, Linfoma
linfático Leucemia
Sarcoma de Ewing
Notocordal Cordoma

Revisamos la casuística de nuestro Centro,


valorando los patrones específicos y los hallazgos en las
pruebas de imagen que caracterizan a cada tipo de
tumor.
Origen osteogénico: OSTEOSARCOMA

Sarcoma con contenido osteoide, producido por células malignas.


El Osteosarcoma (OS) de columna tiene un pico máximo de incidencia en la
4º década.
Localización: 4% de los osteosarcomas primarios se localizan en columna, el
79% afecta elementos posteriores y el 84% invaden el canal raquídeo. Los
segmentos torácicos y lumbares son los más afectados, seguidos del sacro y
columna cervical.
Los OS 2º de columna se desarrollan por enfermedad de Paget o por
radiación previa.
Lesión de aspecto agresivo (permeativo o apolillado) con variable formación
de hueso inmaduro y zona de transición ancha. Presenta esclerosis ósea y
asocia masa de partes blandas. Presenta reacción perióstica discontinua,
multilaminar. Puede afectar a más de un nivel y cruzar el espacio discal.
Presenta varios subtipos, desde el puramente lítico hasta el OS
telangiectásico.
Síntomas: dolor gradual, de predominio nocturno, y síntomas neurológicos.
Asocia fractura patológica y metástasis que calcifican.

Diagnóstico por imagen:

- Radiología/Tomografía Computarizada (TC): evalúa la matriz tumoral y


zona de transición. Presenta múltiples zonas de destrucción ósea, matriz
amorfa, osteoide, reacción perióstica discontinua y masa de partes blandas.
Evitar contraste para ver mejor la matriz osteoide.

- Resonancia Magnética (RM): masa heterogénea agresiva, con señal baja


en T1 en el tumor no osificado y señal alta en T2. La porción osificada,
presenta señal baja en todas las secuencias.

Tratamiento: Resección quirúrgica con márgenes amplios. Quimioterapia y


Radioterapia antes de la cirugía.
Origen condrogénico: CONDROSARCOMA

Tumor maligno de tejido conjuntivo con formación de matriz


condroide por células tumorales. Afecta más frecuentemente a varones,
con pico entre 30-70 años.
Localización: El 7-12% de los condrosarcomas se localizan en la columna.
La columna torácica y lumbar son las que se afectan con más frecuencia.
Se localiza en elementos posteriores (40%), cuerpo vertebral (15%), y en
ambos (el 45%).

El condrosarcoma 2º se produce por transformación maligna de un


osteocondroma solitario o múltiple. Se caracteriza por la formación de
matriz condroide.
Clínica: dolor, masa palpable y déficit neurológico (debilidad, parestesias,
parálisis).
Se presenta como una masa de partes blandas, calcificada con destrucción
ósea. Asocia matriz mineralizada condroide (con calcificaciones típicas
curvilíneas), mejor visualizada en TC. El casquete cartilaginoso hialino no
mineralizado suele mostrar captación periférica de contraste. Puede
penetrar la cortical con extensión epidural o paravertebral.

Diagnóstico por imagen:

- Radiología/Tomografía Computarizada: lesión ósea lítica, mineralización


de matriz condroide y masa de partes blandas de tamaño variable.
Demuestra las calcificaciones típicas curvilíneas y la matriz condroide.

- Resonancia Magnética: Demuestra mejor el casquete cartilaginoso.


Lesión ósea destructiva, en T1 señal baja a intermedia, y en T2 hiperseñal
por el contenido cartilaginoso y zonas hipointensa por la calcificación
condroide. Capta contraste en la periferia, en el casquete cartilaginoso y
en los tabiques internos.

El Tratamiento es la resección quirúrgica en bloque, aunque suele


recidivar.
Varón de 35 años con osteocondromatosis múltiple
familiar. Nota bulto en región posterior cervical.

TC de columna cervical, con reconstrucción sagital (figura A) y cortes axiales a nivel


vértebras C6 y D1 (figuras B y C respectivamente). Presenta una exostosis ósea de
amplia base, dependiente de elementos posteriores de C6 (lámina derecha y
apófisis espinosa) hasta D1 (lámina derecha)(flechas) de morfología heterogénea,
con gran masa de partes blandas asociada con calcificaciones puntiformes e
irregulares, parcialmente calcificada (matriz condroide).
Resonancia de columna cervical, secuencias sagital TSE T2 (figura D), sagital TSE T1
con contraste (figura E) y coronal TSE T1 con contraste (figura F), axial TSE T2 (figura
G) y axial TSE T1 (figura H), demostrando la tumoración dependiente de elementos
óseos vertebrales, con componente de partes blandas, que produce estenosis
foraminal derecha y asocia extensión a región paravertebral posterior, de 15x11x7
cm de tamaño. Presenta realce heterogéneo del componente de partes blandas,
hallazgos concordantes con tumor de estirpe cartilaginosa, con resultado
anatomopatológico de Condrosarcoma.
Origen notocordal: CORDOMA

Es una neoplasia rara que proviene de restos notocordales.


Representa el tumor maligno más frecuente en el sacro, con
predominancia en varones, a partir de 40 años.

Localización: el tumor puede aparecer cualquier localización del eje neural,


mas frecuente en área sacrocoxígea (45-50%) y en 2º lugar en frecuencia es
la unión esfeno-occipital (35-40%).
La clínica depende de la localización, presentando dolor, anomalías
sensoriales, déficit neurológico, síntomas urinarios. Presentan lento
crecimiento y los síntomas aparecen tardíamente.

Diagnóstico por imagen:

- Radiología/Tomografía Computarizada: lesión lítico destructivo,


heterogéneo, típicamente central con masa de partes blandas asociada
desproporcionadamente grande. Puede tener extensión epidural.
Calcificaciones amorfas presentes en el 30-70%. Realce heterogéneo.
Pueden infiltrar el disco intervertebral y segmentos vertebrales
adyacentes.

- Resonancia Magnética: señal heterogénea en T1 de hipo a isointensidad


de señal, en T2 hiperintenso, con tabiques hipointensos. Realce variable.

Tratamiento: resección quirúrgica con Radioterapia complementaria


Mujer de 59 años con dolor sacrocoxígeo e irradiación a
glúteo y parestesias en piernas.

Tomografía computarizada sacrocoxígea, reconstrucción ósea en coronal (figura


A), axial (figura B) y sagital (figura C). Presenta una tumoración lítica, a nivel
sacro-coxígea con masa de partes blandas presacra. Resonancia sacrocoxígea
con secuencias sagital TSE T2 (figura D), axial T1 (figura E), axial STIR (figura F),
axial T1 con contraste (figura G), demuestra la tumoración sólida, hipointensa
en secuencias T1, hiperintensa en T2, con captación homogénea de contraste,
que oblitera los orificios sacros. La anatomía patológica demostró un Cordoma
con afectación ósea e invasión vascular.
Origen hematopoyético, reticuloendotelial o linfático.

LEUCEMIA

Neoplasia aguda o crónica de células blancas sanguíneas linfoides o


mieloides con afectación de la columna como componente de
enfermedad sistémica.
La afectación ósea en la leucemia suele aparecer en niños, el tipo más
frecuente es la leucemia linfoblástica aguda, predominantemente en
varones.
Sintomatología: dolor, síntomas sistémicos: fiebre, elevación de VSG,
hepatoesplenomegalia, adenopatías.

Localización: La región lumbosacra y torácica son las más frecuentes.


Se presenta como una lesión radiolucente, o focos escleróticos, única o
múltiple. Produce fractura vertebral. A veces asocia masa de partes
blandas epidural produciendo compresión medular.

Diagnóstico por imagen:

- Radiología/Tomografía Computarizada: en Radiografía osteopenia


difusa con múltiples fracturas vertebrales /lesiones líticas. En TC:
destrucción ósea permeativa con lesiones líticas focales y/o fractura
patológica. Presenta masa de partes blandas variable.

- RM: masas tumorales focales y medula ósea leucémica, muestran


hipointensidad en T1 e hiperintensidad de señal en T2 con realce
variable.

Tratamiento: Quimioterapia, Radioterapia y trasplante de médula ósea.


Varón 67 años, con dolor lumbar desde hace 2 meses, y disminución de la fuerza en
piernas con pérdida del control de esfínteres.

Resonancia de columna dorsal, secuencias coronal TSE T1 (figuras A), coronal TSE
T1 con contraste figura B), secuencia axial T1 (figura C) y axial T1 con contraste
(figura D), y sagital TSE T1 (figura E) y sagital T1 con contraste (figura F). Presenta
una lesión en cuerpo vertebral D9 con masa de partes blandas asociada
paravertebral que se introduce en orificio de conjunción derecho (fecha), asocia
extensión epidural, se introduce en canal vertebral ocupando el margen lateral y
posterior, desplazando y comprimiendo la médula. Sobrepasa el nivel del cuerpo
vertebral, extendiéndose craneal y caudalmente. El componente de partes
blandas presenta captación de contraste. La biopsia de la masa paravertebral
demostró un sarcoma mieloide promielocítico. La citología-aspirado de la masa
paravertebral fue compatible con Leucemia aguda promielocítica.
Origen hematopoyético, reticuloendotelial o linfático.

LINFOMA

La columna es la 4º localización más frecuente del linfoma 1º del


hueso, predominando el linfoma no Hodgkin. Más frecuente en varones y
afecta a la 5-7º década.
Clínica: dolor, síntomas neurológicos y síntomas sistémicos.

Puede presentar distintas manifestaciones en imagen: linfoma óseo,


linfoma epidural, linfoma intramedular y leptomeningitis linfomatosa. Se
puede manifestar como una tumoración paravertebral, vertebral o
epidural. Suele extenderse a vértebras contiguas.
El patrón de linfoma óseo es variable, lítico permeativo, o incluso
geográfico, aunque más raro. El esclerótico (“vertebra Ivory”: vertebra
marfil) es más frecuente en el linfoma Hodgkin. Otros hallazgos son la
fractura patológica o masa de partes blandas.

Diagnóstico por imagen:

- Radiología/Tomografía Computarizada: destrucción ósea permeativa,


lítica, afectación multinivel con masa de partes blandas.

- Resonancia Magnética: en T1 hipointenso respecto a médula. En T2


variable : Iso/hipointenso, con realce uniforme .

Tratamiento: Radioterapia y quimioterapia (muy sensible). Cirugía en


algunos casos.
Varón de 79 años. Presenta lumbalgia progresiva.

Resonancia secuencias sagital TSE T1 (figura A) y sagital TSE T2 (figura


B), tomografía cortes axiales a nivel del sacro; secuencias axiales de
RM potenciado en T1 (figura E) y en T2 (figuras F y G). Se observa una
lesión centrada en el sacro, lítica, que invade ambas alas sacras y
cuerpos vertebrales de L5 y parcialmente L4. Se extiende
posteriormente hacia la musculatura paravertebral izquierda con masa
de partes blandas (flecha en figura F), y anteriormente hacia el espacio
prevertebral y hacia ambos orificios de conjunción, ocupando
completamente el canal raquídeo desde L4 hasta S2 comprimiendo el
saco tecal (flecha en figura B). Se realizó biopsia guiada por TC con
resultado de Linfoma B de células grandes.
Origen hematopoyético, reticuloendotelial o linfático.

PLASMOCITOMA

El plasmocitoma presenta una proliferación focal de células


plasmáticas malignas que representa estadios tempranos del Mieloma
Múltiple (MM) o bien la forma solitaria del MM.
Afecta a la columna en un 25-60% de los pacientes con plasmocitoma. El
tumor afecta el cuerpo vertebral y se extiende a los pedículos. El 70% de
los pacientes son mayores de 60 años.

Localización: Región dorsal seguida de lumbar son los más frecuentes.


La lesión se presenta como lesión mixta, de predomino lítico, y
destructiva del cuerpo vertebral, con o sin expansión ósea. Produce
grados variables de colapso vertebral. Puede afectar vertebras contiguas
y espacios interdiscales.

Diagnóstico por imagen:

- Radiología/Tomografía Computarizada: lesión en cuerpo vertebral


solitaria, destructiva (apariencia multiquistica), puramente lítica, fractura
por compresión con masa partes blandas.

- Resonancia Magnética: Señal en T1 iso/hipointensa con zonas


curvilíneas e irregularidades corticales, grados variable de compresión,
en T2 señal heterogénea, realce difuso ligero /moderado.

Tratamiento: Cirugía seguida de radioterapia.


Varón de 50 años, con dorsolumbalgia irradiada a pala iliaca derecha sin respuesta a tratamiento.

Resonancia de columna lumbar secuencia sagital T1 (figura A), sagital STIR


(figuras B y C), coronal T1 con contraste (figura D), axial T1 (figura E) y axial T2
(figura F). Tomografía con corte axial (figura G). Se visualiza una lesión ósea
lítica y destructiva, con insuflación ósea, que afecta al cuerpo vertebral D11
(fecha en figura B)), con acuñamiento vertebral y al margen posteromedial del
arco costal 11 derecho. La lesión afecta al pedículo derecho, apofisis transversa
y lámina derecha de la vértebra, con importante masa de partes blandas
asociada (flecha en figura E), que se introduce en el canal, ocupando el margen
lateral derecho y anteroposterior del canal, desplazando y comprimiendo la
médula espinal hacia la izquierda. La biopsia con aguja gruesa de la masa
paravertebral demostró un Plasmocitoma bien diferenciado.
Origen hematopoyético, reticuloendotelial o linfático.

MIELOMA MÚLTIPLE (MM)

El Mieloma Múltiple es una proliferación maligna de células


plasmáticas monoclonales en médula ósea. Suele afectar a pacientes
sobre los 50 años. Después de las metástasis, el MM es el 2º tumor
maligno más frecuente en la columna.
Localización: puede ser generalizada en toda la columna, con osteopenia
difusa y/o fracturas vertebrales, o local, con múltiples lesiones líticas
hasta el 80% casos.

Clínica: dolor óseo, insuficiencia medular, anemia, infección. Proteína M


en sangre /orina (Inmunoglobulina monoclonal), hipercalcemia.
Suele presentarse con múltiples lesiones líticas, lesiones expansivas con
masa de partes blandas y fracturas patológicas. Puede asociar esclerosis
difusa causada por mielofibrosis secundaria.

Diagnóstico por imagen:

- Radiología/Tomografía Computarizada: lesiones líticas multifocales,


destrucción y fractura vertebral.

- Resonancia Magnética: muestra apariencia normal de médula ósea


cuando la afectación es menor al 20%. Presenta afectación de la medula
ósea focal, hipo/isointenso en T1 e hiperseñal en T2. Realce
heterogéneo con gadolinio. Patrón abigarrado (micronodular, moteado,
sal y pimienta).

Tratamiento: Radioterapia local, Quimioterapia, Trasplante.


Paciente de 72 años, con incapacidad deambular.
Desde hace mes y medio, dolor intenso incapacitante en zona lumbar.

Tomografia con reconstrucciones sagitales de columna dorsolumbar (figura A).


Resonancia magnética dorsal con secuencia STIR de saturacion grasa (figura B),
secuencia T1 (figura C), sagital T2 (figura D). Presenta múltiples acuñamientos
vertebrales, con sustitución de señal de la médula ósea, mostrando marcada
hiposeñal en la secuencia T1 tanto a nivel de los cuerpos vertebrales dorsales y
lumbares, y en los elementos posteriores, con hiperseñal en la secuencia Stir, de
forma parcheada y difusa. No se objetivan imágenes de fractura patológicas ni
signos de compresión medular. Los distintos discos intervertebrales conservan su
altura y patrón de señal. El medulograma de aspirado medular demostró
plasmocitosis medular compatible con Mieloma Múltiple.
Origen hematopoyético, reticuloendotelial o linfático.

SARCOMA DE EWING

Del 3-10% de los sarcomas de Ewing se localizan en la columna. La


afectación metastásica en la columna de otras localizaciones del tumor
Ewing es más frecuente que el tumor 1º en columna. Predomina en
varones y en la 2º década de la vida.
Se localiza a nivel sacrocoxígeo con mayor frecuencia (55%) seguido de
columna lumbar (25%).
Clínica: dolor y síntomas neurológicos. Fiebre, leucocitosis, VSG
elevada.
Localización: El ala sacra es la localización preferida, afectando a más de
un segmento vertebral. Cuando no afecta al sacro, suele aparecer en
elementos posteriores con extensión al cuerpo vertebral.

Radiológicamente presenta destrucción ósea con lesión lítica y colapso


vertebral. Es característico una gran masa de partes blandas asociada, a
menudo con invasión del canal. “Difunde” a través de las perforaciones
de la cortical. A veces con un patrón permeativo/apolillado imitando la
osteomielitis. Presenta zona de transición ancha.

Diagnóstico por imagen:

- Radiología/ TC: tumoración intramedular ósea permeativa, con masa


de partes blandas, zonas de necrosis central. Realce heterogéneo.
- Resonancia Magnética: lesión mal definida, hiposeñal en T1,
intermedia a alta en T2/STIR, necrosis central y realce heterogéneo.

Tratamiento: Quimioterapia y radioterapia de elección, debido a que la


resección a menudo no es posible por la extensión inicial que debuta. El
pronóstico es peor si se localiza en el sacro. Aproximadamente el 25%
de los pacientes presentan metástasis al diagnóstico.
Varón 15 años con ciática derecha.

Tomografía de columna lumbar con reconstrucciones en plano sagital (figura A) y


plano coronal (figura B). Corte axial tomográfico a nivel de L5 (figura C y D). Lesión
lítica de bordes mal definidos, con patrón permeativo que afecta a margen lateral
derecho de vértebra L5 (flecha en figura B), pedículo, apófisis transversa derecha y
lámina. Se acompaña de masa de partes blandas que se extiende lateralmente,
desplaza el músculo psoas derecho e infiltra la musculatura paravertebral posterior
derecha. Resonancia con secuencias T1 con contraste coronal (figura E) y sagital
(figura F), secuencias axiales TSE T1 (figura G), secuencias axiales TSE T1 con
contraste (figuras H y G). La tumoración se muestra isointenso en T1 e hiperintenso,
heterogéneo, en T2 y STIR. Muestra un realce intenso de predominio periférico, con
áreas de necrosis. Ocupa el foramen de conjunción derecho L5-S1 y se introduce en
el canal mostrando importante componente epidural anterior y lateral derecho,
comprimiendo y desplazando posteriormente el saco tecal, condicionado una
estenosis severa (flecha en figura H). La BAG de partes bandas paravertebral
demostró un tumor maligno indiferenciado de células redondas y pequeñas,
sugestivo de Sarcoma de Ewing.
CONCLUSIONES

• Los hallazgos radiológicos de la Tomografía


Computarizada y Resonancia Magnética de los tumores
óseos vertebrales junto con la edad, clínica del paciente,
la localización en la columna, permite aproximarnos al
diagnóstico correcto en alto porcentaje de los casos, lo
que implica el adecuado manejo del paciente.

• La Resonancia juega un papel esencial en la extensión del


componente de partes blandas del tumor, invasión del
canal y en la estadificación local, así como en la
planificación de la biopsia del tumor, que aportará el
diagnóstico definitivo, necesario para el tratamiento
individualizado del paciente.
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