Fisiopatologia Clinica Bevilacqua

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FISIOPATOlOGI
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REIMPRESION
FERNANDO BEVILACQUA
Profesor Adjunto del Departamento de Medicina ln1.:rna de la Facultad de

Ciencias Médicas de la Universidad del Estado de Río de Janeiro.
Docente Libre de Clínica Médica de la Facultad de Ciencias M~dicas de la Uni-
versidad del Estado de Río de Janciro.
EDDY BENSOUSSAN
Del Departamento de .Medicina Interna de la Facullad de Ciencias Médica;

de la Universidad del Estado de Río de Janeiro.
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JOSE MANO EL JANSEN DA SILVA
,···
Profesor Asistente del Departamento de Medicina EspeCializada de la Facultad

de Ciencias Médicas de la Universidad del Estado de Río de Jam:.iio.
' ,. ~ Maestro en Ncumonología en la Universidad Federal Fluminense.
-~··-.
FERNANDO SPINOLA E CASTRO
Jefe de la Unidad Coronaria del Hospital de Policía Militar de Río de Jnneiro.
LEO PINTO CARV ALHAES ----.___,
Docente Libre en Gnstroenterologia do In Facultad de Mcc.licinn de In Universi-

dnd Federal de Rio.de Janciro.
IIIIIIH LIBRERIA "EL ATENEO" EDITORIAL

BUENOS AIRES· LIMA· RIO OE JANEIRO ·CARACAS. MEXICO
BARCELONA· MAORIO • BOGOTA
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Secretaría de Material de Estudios CECM Centro de Estudiantes de Ciencias Médicas | 1

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AGUIDA, ZELivlA l.~
LISIEUX e SONIA f¡,
Tí·t~;o original ~e i.a otíia: Ma~ua(de.Fiiio~atolo~ía OÍni~a: 2a. etficlio.
LIVRARIA ATHENEU ~ Río ·de hneiro·.:saoPaulo: 1979,. ~. · ~-.. ·1!1
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Traduccion: lrma Lorc~·zo. · · ' · · ·· .: · ·'"
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Traducción supervisada por la doctora
E. M. ARRUDA DE MUÑOZ (
Master en Bioquímica. Universidad
Federal de Paraná. Curitiba. Drasil. PREFACIO DE LA SEGUNDA EDICION -~
(
Aunque actualmente se registran muy diversas tendencias en la formadón clí-
nica, el "modelo fisiopatológico" de educación médica sigue teniendo vigencia
corno pauta fundamental.
No puede pretenderse que el médico se constituya en un mero acopiador de
signos y de síntomas, sin una ulterior inlerprdat:ión de los mismos. El médico
!
investigador, innovador y creador rnantcndr;í siempre despierta su curiosidad en
.~1
el ámbito de la fisiopatología, y su interés en este terreno le suministrar;i el esti-
mulo y los datos para un constante mejoramiento profesional y favorecerá la cohe-
rencia de su aprendizaje médico.
La presente edición de este libro está revisada, actualizada y enriquecida con_
un nuevo capítulo sobre "Fisiopatologia del Proceso Infeccioso". Señalumos además
los alcanct:s de la fisiopatología aplicada a otros campos de la medicin;¡, descartan- (
do las t:speculaciones polémicas y In adopción de teorías no confirmadas.
. ,¡ La LIVRARIA ATHENEU aplicó su experiencia y todos sus recursos a esta pu-
11
blicación, que cabría calificar de edición tota!.menlt: nueva, a juzgar por su remozado
aspecto. (
El presente manual constituirá una valiosa herramienta de trabajo y cumulta pa-
ra el profesional o el estudioso interesado en el lema. La edición fue dirigida, wn
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su reconocida eficiencia, por el profesor doctor Pauto da Costa Rzezinoky. ; ¡l!
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LOS AUTORFS . : dÍ.

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PRESENTACION
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l: La necesidad de que los estudiantes comprendan los mecanismos básicos de las
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enfermedades nos llevó a escribir este libro. Por lo tanto, está dedicado a los que se
........ inician en el estudio de la medicina. Basados en este principio, procuramos rever
una gran cantidad de teorías, hipótesis y experiencias, muchas veces discordantes,
con el intento de simplificar y uniformar los -conocimientos 11siopatológicos. No
siempre esto fue posible, en vista de los escasos conocimientos relacionados con una
serie de enfermedades, síntomas y síndromes. Siempre que sea necesario, expon-
dremos estas dificultades, relacionándolas con las posibilidades m:ís admisibles en el
estado actual de Jos conocimientos.
Tratamos de seleccionar los aspectos de mayor interés en cada sector o siste-
ma del organismo, en la imposibilidad de estudiar la mayoría de los cuadros clí-
nicos. En muchas ocasiones, fue necesaria una revisión sucinta de fisiologia y ana-
tomía. En todo momento, nos preocupamos por abordar la materia en sentido
general, pues nuestra meta es la formación del médico interno. Siendo así, el
estudio fisiopatológko estuvo dedicado al campo clínico. /1. pesar de ello, y siem-
pre que lo consideramos oportuno, buscamos en la intimidad celular y a veces mole-
l cular, posibles explicaciones para situaciones clínicas generales. Esperamos, en esta
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forma, haber alcanzado la armonía y el equilibrio necesarios a la obra. .
1
Conociendo las limitaciones de las ciencias médicas y mucho más las nuestras,
! juzgamos que todo nuestro texto es transitorio y está sujeto ¡j constan les
modificaciones,- agregados y replanteos. Muchas explicaciones, hoy perfectamente
1
establecidas, podrán no ser y:i consideradas verdaderas en un futuro próximo. Con
el fin de limitar las· simplificaciones Y·1leneralizaciones. diflciles de evitar en un tipo
de trabajo como el nuestro, agregamos una lista de referencias bibliogr:íficas al
final de c~da capltulo,·con la finalidad de permitir la conl'rontación de conceptos y
explicaciones, asl como la ampliación de conocimientos.
l¡
Recurrimos a maestros y renombrados especialistas en la revisión de nuestros
ji capitulas. A ellos agradecemos sus correcciones y sugestiones. Sin duda, la redac-
¡l ción final es de nuestra entera responsabilidad, que asumimos por los posibles erw-
r ¡; res y omisiones.
Esperamos que el Manual de Fisiopatología Clínica pueda servir como una guia
1
y se convierta en fuente de futuras investigaciones del estudiante de medicina.
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IN DICE l~
l. Fisiopatología de los trastornos generales más comunes ..... . 1 r

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;\ Trastornos del desarrollo . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1
¡ Crecimiento somático . . . . . . . . . . . . .
Crecimir;nto neuropsíq~ico . . . . . .· . . . . . .
. . . . . . . . . ...... .
. . . . . . . . . . . .
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Desarrollo sexual . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .. . 7
Fiebre . . . . .. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 9
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Termorregulación . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . ·
Dolor 14 Í'· 1
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Estructuras sensibles al dolor . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .. 1~

Neurofisiología del dolor ........................... . 15
Tipos de dolor . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 16 1
19 '
Bioquímica del dolor . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . ·
20
li· Edemas ............................ , ............ .
Edema de la insuficiencia cardíaca 25
·¡: 27
j Edema por trastornos del flujo venoso regional
Edema de la cirrosis hepática . . . .
..
. . 29
-~ Edema de origen renal . . . . . . ... 30 1
1 Edema carencial . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 32 +
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Edema por trastorno de la permeabilidad vascular . . . . . ...
Edema de origen linfático
Mixedema
. . . . ·: . . . . . . . . . . . . . . . . . . . ..
••••••••••••••••••••••••••• o ••••••••••
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35
36
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1· Otros edemas .................................... 37 1'
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Cefaleas ......................................... . 39
!J1 Prurilo •••••••••••••••••••••••••••••••• o •••••••••
41
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i 2. Fisiopatología de los trastornos genéticos ................ . 44
i '
Introducción ...................................... 44. i'
Genes y cromosomas . . . . . . . . ;. 44
División celular . . . . . . . . 4G
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Bioquímica del cromosoma ..
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XII IN DICE !N DICE XIII
Insuficiencia aórtica ... 291 Síndromes disabsortivos. . . . . . . . . . . . . . . . . .... 3G5 .. i

Signos clínicos . . . . . . . . 293 Gastroenteropatías perdedoras de proteína . . . 370
Estenosis aórtica . . . . . . . . . . ., 296 Diarrea y constipación . . . . . . . . . . . 373
Estenosis valvular . . . . . . ·. 296 Oclusión intestinal . . . . . . . . . . . . . . . . . 379
Estenosis su baórtica . . . . . . . . . 299 Mecanismo de la oclusión intestinal . . . .... 380 '~)
Lesiones tricuspídeas. . . . . 302 Ictericias . . . . . . . . . .. 386
Estenosis tricusp idea . . . . . . .. 302 Hipertensión portal . . . . . . . . . 392
In su ficicncia tricusp idea . . . . . 303 Clasificación . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 395
Lesiones valvulares de la pulmonar . . . . . . . . . 304 J.\.lanifeslaciones clínicas . . . . . . . . . . . . ~~ !lli ·.. i
Estenosis pu.lmonar . . . . . . . . . . . . . . . . ... 304 Factores prccipitadores de coma hepático . . . . . . 403
Aterosclerosis . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 308 407 .1 '
Vesícula y vías biliares. . . . . . . . . . . . . . . . .
Síndromes isquemicos miocardiacos . ·;-·. . . . . . . . .. . .. . 312 Puncreopatías agudas y crónicas . . . . . . . . . . . . •. 412
Anatoñ1 ía de las arterias y venas coronarias . . . . . .. . 313 Pancreatitis necrohemorrágica- Etiopatogenia .. 415
Signos el ínicos en los tres grupos.· . . . . . . . . . . . . . ... . 316 Pancreopatías crónicas . . . . . . . . . . . . . ; . . . : . . . . <117.
Angina de pecho . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .... . 317
Síndromes preinfarto . . . . . . . . . . . . .............. . 318 8. Fisiopatología de las alteraciones renales . . . . . . . . . . . . . . . . . 419
Infarto de miocardio . . . . . . . . . . . . .. . 319
Hipertensión arterial . . . . . . . . . . . . . . . . . . 321 Aspectos anatomofisiológicos renales . . . . . . . . . . 419
Hipertensión sistólica . . . . . . . . . . . . . •. 321 Cólico nefrítico . . . . . .'. . . . . . . . . . . . . . . . . . . 424
Hipertensión sistólica y diastólica . . . . . . . . . . . . . . 321 Sindrome nefrítico . . . . . . . . . . . . . . . ..... · · · · 425
Renal . . . . . . . . . . . ., . . .. 322 Síndrome nefrótico . . . . . . . . . . . . . . . . 427
Suprarrenal . . . . . . . . . . .. 322 Infecciones urinarias . . . . . . . . . . . . . 429 .J
Coartación de la aorta . . . . . . . . . . . . . . . .. 323 !~suficiencia renal aguda . . . . . . . . 434
Hipercalcemia . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . ..... . 323 Insuficiencia renal crónica . . . . . . . 442
Anticonceptivos . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . ...... . 323
Esencial . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .. . 324 9. Fisiopatología de las alteraciones del metabolismo hidroelec-
Fisiopatologia de las complicaciones de la hipertensión arterial ... . 328 trolítico y acidobásico . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 446
Cardiomiopatías . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .. . 330
Hipertrófica . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 332 Introducción . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . · 446-
Obstructiva . . . . . . . . . . . . . . . ...... . 332 Metabolismo hidroelectrol ílico . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 4<16
Restrictiva . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 332 Metabolismo acidobásico . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 449
Congestiva . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 332 Deshidratación . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 452
Síndromes de restricción diastólica . . . . . . . . . . . . . . . . ... 333 Hiperhidratnción . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . · . . . . . . . . . . . . 454
Cardiopatías congénitas . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 336 Hiponatremia . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 45G .,
C;¡.r,.9,lQF.c~~f.1!.§.S..9R~~t@.~~&t~l'J]!f..i~JtiNUi.Jfpar· . . . . . . . . 337 Causas de hiponatremia . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .' .. 456
Cardiopatías·congénitas· con hipofliijd pülmonar. . . . . . . . . . . . . . 340 Hiponatremia dilucional . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 458
Estados sincopales . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 342 Acidosis respiratoria . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 459
Acidosis metabóii"ca . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . , . 460 . '·
Disminución de la presión de perfusión . . . . . . . . . ....... . 343 ·'
Bajo débito cardíaco . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . ... . 344 Alcalosis respiratoria . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 462
Alteraciones metabólicas . . . . . . . . . . . . . . . . . ...... . 344 Alcalosis metabólica . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 463
Shock. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . · . . . · · · · · · · · · 344 Hipopotasemia . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 464
S indromes obstructivos arteriales periféricos . . . . . . . . . . . . . . . . . . 349 Hiperpotasemia . . . . . . . . . . . ·. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . <!65
Crónicos . . . . . . . . . . . . . . . . . .. . 349
Agudos.. . . . . . . . . . .. . 350 10. Fisiopatología de las alteracio~es hematológicas .......... . 466
Tromboflebitis . . . . . . . . . . . . . . . : . 351 Hernatopoyesis . . . . . . . . . . . ·. . . . . . . . . . . . . ,. . . . . . . . . . . . . . . 466
7. Fisiopatología de los trastornos del aparato digestivo ....... . 353
E.l eritrocito . . . . . . . . . . . . . . . . . . · . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 469
469
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Anemias .. ; . . . . . . . . . . . .· . . . . . · . . . . . . . . . . . . . . . . .· . . . . . . .
Dolor abdominal . . . . . . . . .. . . . . . . . . . .............. . 353 Fisiopatología de los principales tipos de anemia . . . . . . . . . . . : . . 471 .1
Tipos de dolor· abdo~inal . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 355 Policitemia . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 4HO
Renujo gastroesofág-ico y hernia hialal . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 358 Leucocitos . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 4Ml
Estenosis pilóri"a . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . ··. . . . . . . . . . . . . . 361 Leucemias . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 483
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X lND!CE r IN DICE
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~¡: Clasificación . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 2G.i.
Código genético ............. . 52 Tipos clínicos ... _, . . . . . . . . . . 202 1'
l
Aberraciones crornosón1icns . . . . . . . . . . 57 Consecuencias fisiológicas y clínicas 2fY',
l!:nfermedades debidas n defectos gonélicos .. 68
Allornciones do los patronea clínicos el~ trnsmlsión . . . . . . • , .. 74
r Atelectasia .. 212
Derrame pleural 214
Neumotórax .. 221
3. Fi·síopatología de las alteraciones inmunológicas .......... . 75 Tipos especiales de neumotórax 222 {;
Introducción .................................... . 75 Neumonía ......... . 224

Estados de hipersensibilidad .......................... . 83 Neumonías bacterianas 224
Enfermedades relacionadas con el componente M . . . . . . .. 90 Neumonías intersticiales 228
Enfermedades por deficiencia inmunológica
Enfermedades de nutoinmunidad
. . . . . . . . . . . . .... 98
101
Tuberculosis pulmonar
Neoplasias pulmonares
228
23:1
1'
Mecanismo fisiopatológico . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 104 Carcinoma bronquial 234
Síndromes paraneoplásicos .. 238
4. Fisiopatología de los trastornos del metabolismo intermedio .. Carcinoma bronqu iulo-alveolar 239
107 Adenoma bronquial 240
Proteínas y aminoácidos . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 107 Hipertensión pulmonar 240 j;
Productos finales del catabolismo . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 110 Tipos . . . . . . . . . . . 242
Catabolismo de los aminoácidos cíclicos . . . . . . . . . . . 113 Consecuencias el ínicas • . . 243 'l[r;
Nucleoproteínas . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 115 Embolia/infarto pulmonar .. 243 '/.
11
Glúcidos . . . . . . . . . . . . . . . . . . ........ . 12o··· Cor pulmonale . . . . . . . 24G
Insulina .......................... 123 Clasificación clínica 249 :.l
Glucagón . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .. , 123 Enfermedades del mediastino . . . ... 250 f
Cetogénesis . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . ... 125 Síndromes mediastínicos 251
Hipoglucemia . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
Alteraciones de la absorción de los azúcares . . . . . .
Enfermedades del almacenamiento de glucógeno . . . . . . . . ... .
Lípidos . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . ... . . . . .
. .. .
. .
. . 132
133
133
136
Mediastinitis . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
Enfisema del mediastino o neumomediastino
Hemorragia mediastínica . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
Tumores mediastínicos . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
254
25:1
255
256
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Funciones de los lípidos . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . ... .
Metabolismo de los lípidos
J.-ípidos sanguíneos . .
. . . . . . . . . . . .
. . . . . . . . .
. , .. .
. . . .
137
139
141
Enfermedades del diafragma . . . . . . . . . . . . . . . . . .....
Insuficiencia respiratoria . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
Consecuencias fisiopatológicas y clínicas de la hipoxia . . . . . . .
256
259
2GO
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Quilomicrones . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . ... . 141 Consecuencias fisiopatológicas y clínicas de la hipercapnia . . . . . . 261
Lipoproteínas . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . ..... . 141 Tipos clínic.os de insuficiencia respiratoria . . . . . . . ., . . . • . . . . . . 262
Trastornos que afectan al trasporte de lipoproteínas . . . . . 142
Esfingolípidos . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 144
Obesidad 146 6. Fisiopatólogía ife lo.s gastq:).'n'ós.del.apahito· cruodi'jJf~P:1a:r!:', .. . 264
Porfirinas . . . . . . . . . . . . . . .
. . . . . . . . . . . . . . . . ·.· ...... 148 Insuficiencia cardíaca . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 26:1 1
.¡
Insuficiencia cardíaca en la infancia . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 269 Jl•¡r··
11 5. Físibpatología de los trastornos del aparato respiratorio
p 15], A. Fisiopatología en las comunicaciones anómalas . . . . . . . . ·. . . . . ?69 ~ ["
.1d Mecanismos básicos de fisiopntología respiratoria B. Fisiopatología de las lesiones de carácter obstructivo . . . . . . . . . 27o 1;
158
~~ Disnea . . . . . . . . . . . . · . . . . . . . . . . . . . . . . 163 C. Fisiopatología de las enfermedades miocardíacas . . . . . . . . . . . . 271 ·1!
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H
Cianosis 166 ·:J
Fiebre reumática . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 272 1
Dolor torácico 168 Endocarditis . . . . . . . . . . . . : : . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 275 -~·
~
h Tos . . . . . . . 170 Soplos . , . . . . . ·. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 278 i!'~¡·
¡"
¡~ Secreción bronquial y expectoración . . . . . . . , .. 172 Insuficiencia mitral . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 280
¡! Ii:xpectoración . . . . 172 Signos clínicos . . . . . . . . . . . . . . . . . . . : . . . . . . . . . . . . . . . . . 283 '
r Hemopti~is . . . . . . . . 173 Estenosis mitral . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 285 ¡,:
¡· Clasificación . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 289 ;,1.
A?ma bronquial . . . . . . . . . . . . . 175
1~ Bronquitis crónica . . . . . . . . . . . . . . . . . is5 Signos el ínicos . . . . . . . . . . . . . . . . . . , . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
289 ~'·'':
1~
·~ Enfisema pulmonar . . . . . . . . . . . ... 190 Auscultación . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 289
Aspectos anatomopatológicos .. · .. ,. . . . . . 194 Análisis de los soplos . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 290 t
11!
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IN DICE Xt/
XIV IN DICE
Fisiopatología de los trastornos del equilibrio . . . . . . . . . . . . . . . . 5 QQ

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Co;q~:tl:H!Í(Jn y fibrinólisis 487 597

Trastornos encefálicos !squémicos . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
Fibrinólisis . . . . . . . 490 603
Hipertensión intracraneana . . . . . . . . . • . . . . .
-~~-
Púrpura:; . . . . . . . . . 491 Alteraciones de la conciencia-coma . . . . . . . . . . ..... 607
Alteraciones de la coagulación . 493
Alteraciones de la fibrinólisis . 493 611
13. Fisiopatología del proceso infeccioso ................... .
11: Ji'h;iopntología de las alt.er:wionns del si~;t,flma endocrino . 496 Aspectos generales .. , . . . . . . . . . . , . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 611
Etapas Qel proceso infeccioso . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 615
.Disfunciones hipotálamo-hipofisarias .. , .. , ... , . . . . . . . . . . .. . 496 615
498 . Presencia del microorganismo . . . . . ..... .
Fisiopatología de la hipofunción adenohipofisaria . . . . . . . . .. . 616
499 Adherencia . . . . . . . . . . . . . . . . . . · . . · · · · ·
Fisiopatología de la hiperfunción adenohipofisaria . . . . . . .
Mecanismos de defensa . . . . . .
617
Alteraciones funcionales tiroideas . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 503 622
Fisiopatología de la hiperfunción tiroidea . . . . .. . . 506 Evolución del proceso infeccioso ..
Fisiopatología de la hipofunción tiroidea . . . . . . . . 510
Disfunciones de las para tiroides . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 514
·Fisiopatología del hiperparatiroidismo . . . . . . . . . . . . . . . . . . .. 519
Fisiopatologfn del hipopnrntiroidismo . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .. 526
Disfunciones de la suprarrenal . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 528
Fisiopatología de la corteza suprarrenal . . . . . . . . . . . . . . . . .. . 528
Síndromes de hipcrfunción de la corteza suprarrenal . . . . . . . . .. 531 ...
. !'!"~
Síndromes de hipofunción de la corteza suprarrenal . .. . . 536
Fisiopatología Ut! la médula suprarrenal ·. . . . . . . . . . . . . . . .. 540
::7'"':
Trastornos funcionales de las gonadas . . . . . . . . . . . . . . . . 543
Fisiopatología de los trastornos funcionales de las gonadas 543
r~'\ Fisiopatologfa de los trnsto~nos funcionales ováricos . . . . 548
·, ('~ 12. Fisiopatología de las alteraciones del sistema nervioso 554
Parálisis . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 554
Fisiopatología de las parálisis por trastorno de la primera neurona o
neurona centrál . . . . . . . . . • . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .- 554
Fisiopatolngía de las parálisis por trastornos de la segunda neurona
.
.
(~
·'
motriz o neurona motriz periférica . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 562
Fisiopalología de las parálisis por trastornos de la placa motriz . . . . . 565
Fisiopatología de las parálisis por compromiso muscular . . . . . . . . . 567
lvlovimientos involuntarios anormales . . . . . . . . . . . . ; .. , . . . . . , .. 568
¡-·~-~ Fisiopntologín de las convulsiones . : . . . . . . . . . . . . . , . . . . . . . . 568
Fisiopatología de los movimientos involuntarios de origen extrapira·
.. ,._
~
mida! . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 572
Alteraciones de la sensibilidad . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . , . , . 578
Vías de conducción de la sensibilidad superficial y profunda , . • , • 578
... Vía cerebral de In sensibilidad propioceptiva o profunda , , . , . 582
Lesiones que comprometen ni nervi'o periférico . . . . . . . . . . . . .. 582
Lesiones que comprometen la rafz posterior del nervio raquídeo ... 582
Lesiones que comprometen el asta posterior y/o la región central de
la médula . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . ·584
LP.siones que comprometen los cordones posteriores de la médula .. . 584
Lesiones que comprometen los centros superiores de las vías de la
sensibilidad . . . . . . . . . . . . . ·. . . . . . . . . . . . . . . . . .. . 586
Alteraciones de In coordinación y del equilibrio . . . . . . . . . . . . . . . 587
Fisiopatologín de las alteraciones de In coordinación . . . . . . . 587
Funciones del cerebelo . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 589
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Secretaría
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FISIOP A TOLOGIA DE LOS
TRASTORNOS GENERALES MAS COMUNES 1.
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TRASTORNOS DEL DESARROLLO
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Sabemos que todo. ser humano que crece normalmente, presenta un 1

desarrollo integrado y progresivo de las esferas somática, genital, neuroló- ~.
gica y psíquica. Sobre la base de esta premisa estudiaremos en conjunto
la fisiopatología de los trastornos que denominaremos crecimiento somato-
r
J'
neuro-psíquico-genital.
A pesar de que en tal o cual sector del desarrollo actúan preponder:.ul-
temente ciertos factores, un análisis ·reflexivo de los mismos mostrará, en ~ ,:
realidad, su acción multisectorial. Podemos citar como ejemplo los andró- ~
(
genos que, a pesar de sus repercusiones más notables en la esfera genital,
... ...
~ tienen parte fundamental de responsabilidad en el cesr:: del crecimiento somá-
tico en determinada etapa del desarollo.
En virtud de la acción integrada y multisensorial de los diferentes fac-
tores comprendidos en el desarrollo somato-neuro-psíquico-genital, no es
fácil establecer un esquema con límites precisos para sectores 6 etapas del 1.
mismo. Así, no podemos decir que la tiroxina sea el factor más importante l·
en el desarrollo de tal o cual sector, o en esta o aquella etapa del creci-
miento; tiene una acción indispensable al crecimiento global, simplemente
predominando más o menos en las diferentes fases y en los diferentes
J.
11¡'
sectores. l
Dividimos los factores relacionados con el crecimiento somato-neuro~
psíquico-genital en tres grupos principales, de la siguiente forma (fig. 1-l). ~:
Factores nmbicnlnlcs. Un credmiento normal uependerá de la influen-
cia opC?rtuna de los llamados factores arnbientales. Enb·e los muchos exis- ,,
tentes mencionamos como ejemplo: alimentación, ejercicio, medio social en ~ 1
que se desarrolla el ser humano, y 1u educación que se le proporcione.

Factores genéticos. Los factures genéticos deben ser auali:z.atlos desde t: 1:
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TRASTORNOS l:t::Niil~t\LES MAS COMUNES
1 FI\CTQfiES 1\MOIENTALES] al eilcéfu.lo y las respectivas consecuencias para él desarrollo psicointr lr· ::-
tual, ocasionados por la deficiencia congénita de._hcirmonas tiroideas.
. En resumen, podemos decir que los facto:r.Ú_.•:quc m:ts actúan 51' 1•rr: ,.¡
desarrollo somático en la etapa intrauterina son los genéticos, los re:;ula-
~ dorcs extrínsecos del crecimiento y las hormonas tiroideas activas.
Etapas prcpubcral y puberal. Debe considerarse etapa prepuberal aque-
lla que va desde los primeros meses de la vida hasta los 9 años, y la etapa
'"00~"" 1; / ' .61 """"" ""'""' 1

puberal desde los 9 hasta los 15 años. El Hmite de 15 años es .variable y
su referencia es más una señal didáctica que un a..xioma biológico. Son
varios los factores que actúan sobre el crecimiento somático en estas etapas.
1""'"" Al lado de los factores genéticos y ambientales que también influyen
sobre el desarrollo somático, los factores hormonales tienen unn. acción
Fig. 1-1. Factores participantes del crecimiento somato-neuro·Psíquicogenital. notable. Cuatro grupos de hormonas acelemn el crecimiento en las etapas
prepuberal y puberal: la hormona somatotrófica (STH), las hormonas tiroi-
deas ( tiroxina y triiodotin:mina), andrógenos (de las gónadas y de la supra-
dos ángulos: el primero relacionado con el hípodesarrollo como consecuencia
rrenal), y estrógenos, actuando estos dos últimos sobre todo en el período
de enfermedades genéticas, sean o no heredofamiliares; el segundo se refiere
puberal.
a las desviaciones del crecimiento (especialmente somático) de origen cons- · -.....
Hasta el momento no se conoce el período de la vida en el cual es
titucional, como ocurre en aquellos individuos bajos o altos pertenecientes
esencial para el crecimiento la hormona somatotrófica. A pesar de haber
a familüis cuyos componentes son de baja o alta. estatura, respectivamente.
A veces, las proporciones de la talla determinan características tribales, sido identificada en la hipófisis fetal, todavía es desconocida su participn-
como el caso de los pigmeos y de los indígenas Watusi, los primeros "ena- ción efectiva en el crecimiento del feto. La STH alcanza los niveles de con-
nos" y los segundos "gigantes"; centración _más elevados durante la adolescencia. 11-Ierece ser mencionado
Factores endocrinos. Un gran número de hormonas actúa sobre el des- un hecho que se relaciona con 1n STH: los estados de hiperglucemia. dismi-
desarrollo somato-ncuro-psíquico-genital. · nuyen la secreción de la hormona, salvo en el recién nacido, período en
Abordaremos por separado el crecimiento somático, el ncuropsíquico y que la secrecicín est:l. paradójicamente aumentada. Estn observación, junto
el genital (sexual), considerando que ésta es la forma más didáctica de pre- a otros factores (especialmente metabólicos), justifica el hipodesarrollo de
sentar el trma; y que el lector podd., entendidos los párrafos anteriores, los enfermos con diabetes mellitus del tipo infantoiuvenil no tratada.
integrarlos por sí mismo. La STH actúa favoreciendo el crecimiento de los huesos largos y do
las vísceras y a.umentando el anabolismo proteico.
Crecimiento somático
1 De manera general, podemos decir que el ser humano puede crecer,
habitualmente, hasta los 20 años de edad. Para tener una idea de la tasa
Etapa intrauterina. El crecimiento somático, visto desde la etapa intra-

!
1
de crecimiento, damos la tabla de la figura 1-2 que ilustra el crecimiento
soml\.tico y sus relaciones con la edad, sexo y distancias pubo-vérticc y pubn-
uterina hasta el nacimiento, se realiza en gran párte a costa de los factores planta.
nutritivos que provienen de la alimentación materTh1.. El- oxígeno es otro En la tabla de la figura 1-2. observamos que los niños del sexo masen-
factor importante en el crecimiento somático en esta fase, citando como lino tienen una tasa de crecimiento hasta los 2 años de edad mayor que
ejemplo las cardiopatías que conducen a la no saturación sanguínea arterial las niñas y en proporción de 36/34, 5. Desde los 4 años hasta los 13. la niña
y el consiguiente déficit de crecimiento. crece proporcionalmente más que el varón. De los 14 años en adelante lns
Todos los factores antes mencionados, se denominan factores regula- mujercitas tienen una tasa. de crecimiento baja, en comparación con los
dores e:ctrínsccos riel. crecimiento. muchachos. Prácticamente, la mujer no crece más después de los 18 míos,
Todavía en la fase intrauterina, destacamos la participación de las hor- mientras que el hombre puede aumentar todavía su estatura.
monas tiroideas activas ( tiroxina y triiodotironina) cuyas acciones son indis- i1 Junto al crecimiento lineal del hueso, la STH tiene acción, si bien menor
pensables al crecimiento somático equilibrado y armónico, además de su que las hormonas tiroideas, en la maduración ósea y el desarrollo de los
fundamental influencia en el desarrollo cerebral. También se cree que la !· dientes.· La maduración ósea consiste en las modificaciones que va sufriendo
-~.
masa encefálica se desarrolla en esta fase hasta más del 50 !fo de su volu- el perfil esquelético a medida que el individuo crece y se convierte en adulto.
1
men final. Así, es fácil comprender los graves e irreversibles daños causados l Son pruebas indiscutibles de la acción de la STH en la maduración ósea
1
11
,.·¡.l.
...;i¡l!
TRASTORNOS GENI.::IL\.LES MAS COMUNES ~··~
4 5
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y en el desarrollo dentario la permanencia de una fisonomía y un hábito teico. Sin embargo, se ha observado que en el hipotiroidismo los pacientes ,')¡'
corporal juvenlles y el retardo en la erupción de los dientes (junto a altera- presentan reducción o aun retardo del pico de elevación plasmática espe- ~::~:
.. ¡ .
..¡:
ciones de la odontogénesis) en los casos de hipopituitarismo. rado para la STH después de la prueba de hipoglucemia inducida por la
Las hormonas tiroideas, junto con la STH, tienen acción dt!stacada en insulina. En ratas hipotiroideas, el contenido de STH en la glándula pitui- ·.~;;¡
\•ti!
estas etapas de la vida. Además de estimular el crecimiento óseo lineal, taria del animal es bajo. Así, es posible que en el hombre las hormonas . -:·-1
tienen fundamental importancia en la maduración ósea y en el desarrollo tiroideas faciliten la secreción de la STH. < ; l ~
dentario. No se ha establecido aún la correlación exacta entre la STH y Los andrógenos estimulan el anabolismo proteico (entre otras acciones) ·::J'.11 1
1
las hormonas tiroideas. ·Es sabido que ambas aumentan el anabolismo pro- y en esta forma, el crecimiento somático. Participan también en la madu-
'::~~. .' 1:
.'· if·r.
ración y, como veremos más adelante, en la diferenciación del perfil esque-
lético. El desarrollo muscular depende también bastante de los mismos.
Los andrógenos tienen otra función importante en relación con el creci- ~ \.!;
ALTURA REL. PV/PP CRECIMIENTO
(Maduración} (Tasa} miento estatmal. Así como acelentn el desarrollo somático, también activan
EDAD Masculino Femenino Mase. Fem. Mase. Fem. la osificación y fusión de 1os cartílagos de conjugación y la consiguiente
MiÍx. M/n. Máx. M in. detención del crecimiento lineal del hueso; el resultado es la cesación del .. .. 1
Nací m. • 53,5 49,0 53,0 48,0 1,69 1,73 crecimiento somático. Reside en este hecho la explicación del crecimiento ·~··
-· 1.
6 meses 69,5 64,5 68,5 63,5 1,61 1,60 acelerado de los niños con síndrome de exceso de andrógenos (crecen mús ·.. ¡li
1 año 77,5 72,0 76,0 71,0 1,54 1,52 23,5 23,0
rápidamente que los normales de la misma edad y sexo) y la detención
¡;~..
1,112 78,0 78,0 82,5 77,0 1,51 1,47
2 años 89,0 83,0 88,0 82,0 1,44 1,•12 12,5, 11.5 precoz del crec~miento, mostrando entonces hipodesarrollo estatura! final.
2.112 93,5 87,5 92,0 86,0 1,40 1,39
3 años 98,0 91,5 96,5 90,0 1,33 1.,32 8,5 8 Los estrógenos tienen una acción aún especulativa en el crecimiento ti¡'
3,1/2 102,0 95,0 100,5 93,5 1,31 1,29 somático. Actúan poco acelerando el anabolismo proteico, lo que lleva a
4 años
4,1/2
105,5
109,0
98,5
102,0
104,0
107,5
97,5
100,5
1,27
1,23
1,25
1,21
7,25 7,50
pensar que el desar::ollo somático de las niñas estaría mucho más estimulado 1
r
5 años 114,5 102,5 113,5 101,0 1,21 1,19 6,0 7,0 por los andrógenos de h suprarrenal que por los estrógenos. De la misma
5,1/2 115,5 107,5 114,0 106,5 1,17 1,15
6 años 118,0 110,5 117,0 109,5 1,14 1,13 5,75 6,0
forma que los andrógenos, los estrógenos aceleran el cierre de los cartílagos
6,112 121,0 113,0 120,0 112,5 1,11 1,12 .de conjugación y la detención del crecimiento. Como l.a pubertad es más
7 oños 124,0 116,0 123,0 115,0 1.10 1,09 5,50 5,75 precoz en las niñas, y como d despertar de la misma va acompañado por un !:. ;
7,1/2 126,5 118,5 125,5 117,5 1,07 1,06
8 años 129,5 120,5' 128,5 120,0 1,06 1,05 5,25 5,25 aumento de los niveles de estrógcnos, se justifica el hecho de la detención ·~ .
8,1/2 132,0 123,0 131,0 122,5 1,05 1,04 del crecimiento en las jovencitas antes que en los muchachos (fig. ~-2),
.9 años 134,5 125,5 133,5 125,0 1,03 1,02 5,0 5,0
mientras que éstos pueden continuar creciendo después de aquella edad f::':
9,112
10 años
137,0
139,5
128,0
130,5
136,5
139,0
127,0
130,0
1,02
1,02
1,01
1,01 5,0 5.0 (pubertad iniciada más tardíamente). r
10,1/2 142,0 133,0 142,0 133,0 1,00 1,01
11 años 145,0 1:;5,5 145,5 135,5 0,99 1,00 5,0 5,05 Etapa pospuberal. El hecho más notable en el período pospuberal es
11,1/2 147,5 138,5 148,5 138,5 0,99 0,99 la detención del crecimiento somático. Esta es consecuencia de la acción
12 anos 150,0 140,0 151,5 142,0 0,98 0,99 5.0 5,75
12,1/2 152,5 142,0 154,0 144,0 0,98 0,99 de los ·andrógenos y estrógenos que, en esta etapa de la vida, se encuentran
13 años 154,5 144,5 156,5 146,5 0,98 0,99 '4,75 5,0 en niveles suficientemente ajustados como para favorecer el cierre de los
13.1/2• 157,0 147,0 159,0 148,5 0,97 0,99
14 nños 159,5 149,0 161,5 150,5 0,97 0,99 ·4,5 4,5
cartílagos de conjugación, cuya osificación ya se venía acelerando en la 1
14,1/2 162,0 151,0 163,0 152,0 0,96 0,99 etapa anterior. r!c
·-.:. ~ r.:
15 años 164,0 153,0 164,0 153,5 0,96 1,00 4,25 2.75 Las hormonas somatotróficas, tiroideas y androgénicas actúan, en forma
15,1/2 166,0 155,0 165,0 154,5 0,96 1,00
16 años 168,0 157,0 166,0 155,0 0,96 1,00 4,0 1,25 integrada en el período pospuberal, produciendo la. maduración y diferen-
16,1/2 170,0 158,5 166,5 156,0 0,96 1,00 ciación de las estructuras esqueléticas. ~ ~!
17 uños 171,5 160,5
162,0
167,0
167,5
156,5
157,0
0,96
0,96
1,00
1,00
3.5 1,0
Existen, en la práctic:L, procesos semiológicos aparte de la verificación . 1'
17,1/2 173,0
18 año~ 174,5 163,5 1GB, O 0,96 . 1,01 3,0 o, o ele la estatura y la euvergaJura para la evahwción y el estudio de los tras-
1B,1 !1 176,0 155,0 0,97 1,01
19 años 177,0 166,0 0,97 1,01 ·2,5 0,0 tornos del crecimiento somútico y de la matluración esquelética; son la -: (¡!::
19,1/2 178,0 166,5 0,97 1,01 relación entre la distancia puvo-oértice (PV) y ¡miJo-planta (PP), d estud·io • 1
20 años . 167.0 0,98 1,01 1,0 0,0
radiológico de los núcleos epifisaTios y los ·índices dentarios. i
En el momento del nacimiento, la relación PV/PP es. término medio, .~
de 1,7 (fig. l-2). Después. del nacimiento los miembros inferiores se van.
Fig. 1-2. Tabla de correlación d2 la estatura con la edad, sexo y distancias pubo-vértice y pubo-
desarrollando con mayor velocidad que el tronco, de manera tal que u los J'.,,l
~
planta. Tabla utilizada en el Instituto Estatal de Diabetes y Endocrinolog(a (Gb). Responsable: lO aii.os de edad, la relación PV /Pl' es igual a 1, y se mantiene mús o menos.
Pro f. Jayme Rodrigues. constante hasta la edad adulta.
l
: 1
1
Secretaría de Material de Estudios CECM Centro de Estudiantes de Ciencias Médicas | 10 .--,.:; ¡l;
. ·~
6 TRASTORNOS GENERALES MAS COMUNES 7
En situaciones en que existe dcfici.encia de maduración ósea (el hipo- psi<¡uismo. En otras palabras, no puede hahc.r desarrollo armónico e ide:t\
tiroidismo congénito o de los primeros años de la vida, por ejemplo, el ·del psiquismo si no existe, previamente, un desarrollo neurológico tulal.
esqueleto mantiene proporciones infantiles. Por ejemplo, un niño de 8 años El desarrollo neurológico en la etapa intrauterina es de tal forma espec-
con hipotiroidismo congénito y que en condiciones normales debería tener tacular, que b masa encefálica desarrolla más del 50 'Yo de su volumen final.
una relación PV /PP de aproximadamente 1,06, muestra niveles mtí.s elevados Este crecimiento depende de múltiples factores: proteínas, lípidos, glúcidos,
o sea más compatibles con un patrón ele niño más pequeño (PV /PP de 2 o 3 oxígeno, enzimas, vitaminas, hormonas y otros. Entre las hormonas, las tiroi-
años por ejemplo). , deas son las que más actúan en esta etapa.
Al contrario de lo expuesto en relación con el hipotiroidisíno, el hipo- A partir de la edad de 2 o 3 años, la tasa de crecimiento del sistema
desarrollo somático como consecuencia de hipofunción pituitaria muestra nc;:rvioso declina considerablemente en comparación con los períodos ante-
una relación PV /PP próxima a lo normal o, en otras palabras, maduración riores aumentando, por otro lado, los niveles del aprendizaje.
ósea m:Ís o menos compatible con las edades cronológicas de los enfermos El desarrollo psíquico, una vez plenamente evolucionado el sistema ner-
(fig. 1-3.). vioso, estará movilizado principalmente por la atmósfera social en que se va
Con relación al estudio radiológico de los núcleos epifisarios, existen desarrollando el individuo. Las innumerables influencias del campo social
mapas que indican con precisión las épocas de aparición y fusión de los van modelando progresivamente al ser humano, permitiendo su adaptación
diversos núcleos epifisarios. El conocimiento de estos hechos permite estimar al medio en que vive. Las influencias de la. sociedad a la cual pertenece el
la edad ósea del individuo. individuo son tan definidas que pueden determinar tipos específicos de com-
En los trastornos de la maduración esquelética, es indispensable la portamiento psicosocial para diferentes comunidades. En relación con el psi-
comprobación ele la edad ósea, pues permite evaluar las diferencias entre la ......... quismo, conviene recordar los conocidos cambios de comportamiento pro-
misma y la edad cronológica. 1\sí, cm un paciente con hipotiroidismo apa- ducidos Bn el momento de la pubertad en los cuales colaboran, entre otros
recido en la fase prepuberal, podremos observar el atraso de la maduración factores, los andrógenos.
ósea; núcleos que deberían haber aparecido en la época de l;t edad crono- En virtud del gran desarrollo del sistema nervioso en las etapas intra-
lógica del paciente, no aparecen en la radiología. Ocurre lo inverso en las
uterina y prepuberal precoz, se puede infelir una observación de orden
situac:iones en que la maduración ósea está acelerada (síndrome de exceso
práctico como es: cuanto más pronto resulte dañado el sistema nervioso, más
de andrógeno, por ejemplo).
graves e irreversibles serán los trastornos del desarrollo neuropsíquico.
Crecimiento neuropsíquico Desarrollo sexual

En las etapas intrauterina y prepuberal precoz (de los 2 a los 3 años Etapa intrauterina. El desarrollo y la diferenciación sexuales en esta
de edad), el desarrollo neurológico es notable. Este desarrollo va a permitir, etapa deben ser. estudiados bajo tres aspectos diferentes:
a lo largo de las diferentes etapas de la vida, el incremento progresivo del
l. Desarrollo y diferenciación de las gónadas (ovario y testículo).
PV/PP=1;13 PV/PP = 1,05 2. Desarrollo y diferenciación de los conductos genitales.
3. Desarrollo y diferenciación de los genitales externos.
Desarrollo y d!ferenciación de las gónadas. Hasta la sexta semana de la
vida embrionaria no existe diferenciación de las gónadas determinnda por
los cromosomas sexuales. Existe apenas una gónada primitiva que posee un
doble poteneüll. de diferenciación hacia las gónadas masculina~ y femeninas.
Esta gónada primitiva está eompues.ta, histológicamente, pór dos capas: cor-
tical y medular.
A partii· de la sexta semana, por mecanismos íntimos aún desconocidos,
los cromosomas sexuales (X e Y) determinan el sexo y se inicia el proceso
de diferenciación de las gónadas. Parece que los cromosomas X e Y provo-
HIPOTIROIDISMO NORMAL HIPOPITUITARISMO
carían la secreción de sustancias inductoras por la gónada plimitiva.
8 Ar'JOS 2 Ar\JOS 8 AÑOS La· diferenciación testicular comienza alrededor de la 7~ semana de In
vida embrionaria. La capa de la ·gónada primitiva qne presenta potencial
1 para la futura diferenciación en testículo es lu medular.
Fig. 1-3. Estatura y relación PV{PP en el norm;,l, ""el hipotiroidismo y en el hipopituitarisrno. 11 El proceso de diferenciación en el ovario ocurre aproximadamente en la

~----
1
l:
8
TRASTORNOS GENERALES MAS COMUNES 9 '[r;.
9'·1 semana. La eapa ccntícnl ele la gónada primitiva es donde se· concentra el 1 1
'!
potencial para la difercndadón en ovario. · La diferenciación hormonal sexual consiste en el desarrollo de los caracteres
Desarrollo y diferellciación ele los conductos genitales.. En el aspecto sexuales secundarios, en la maduración de las gónadas y en la meta final
de b. evuludón sexual que es la capacidad de procreación. Hecorridas las
'· },
embriológico, merecen recordarse• las siguientes correlaciones: los conductos
ele 1\li.iller son bs estructuras que, diferenciadas progresivamente: darán ori- etapas anteriores, el desarrollo y diferenciación sexuales estarán integral-
gen a las trompas y al útero. Los conductos ele vVolff representan, embrioló- mente completos.
El desarrollo sexual, en la etapa puberal, depende de la. acción de las
: 1'
gicamente. los futuros epidídimo, conducto deferente, vesícula seminal y con- e11' 1
hormonas sexuales que pertenecen a dos grupos: andrógenos y estrógenos.
ducto. eyaculador del hombre. En ocasión del tercer mes de la vida intra-
uterina, los conductos de \Volff o de 1\Iiiller completan el desarrollo, produ- Los andrógenos y estrógenos provienen de las gónadas (testículos y
ovarios), es decir, los testículos y los ovarios producen tanto andrógenos como
p
ciéndose lu involución de uno o del otro de acuerdo con la diferenciación
sexual. estrógenos. Las proporciones varían de acuerdo con el sexo y están nsi 1
La difl•rel)cinción de los conductos genitales depende, bítsicamente, de distribuidas:
productos secretados por los testículos fetales. Se considera qqe los testículos Hombre: Andrógenos ( cantülacles apreciables siendo el mejor ejemplo
producen una sustancia que ha sido denominada "sustancia ·organizadora de la testosterona): 95 'lo originarios de los testlculos y 5 % de las suprarrenales.
los conductos" o "evocadora de los conductos masculinos" . Esta sustancia. se Estrógenos (cantidades ínfimas): provenientes de los testículos.
asemeja más. a un polipéptido que a los esteroides. Mt~¡e-r: Estrógenos (cantidades apreciables): provenientes de los ovarios. 1
j;
Existe normalmente una tendencia inherente a la formaCión ele conduc- Andrógenos (cantidades pequeñas): originarios en su mayor parte de las
tos del tipo femenino. La diferenciación de estas estructuras hacia el sexo
masculino sólo se produce en presencia de testículos y 9e sus evocadores en
la vida inh·auterina.
Desarrollo y diferenciación de los genitales externos. El desarrollo y
suprarrenales; pequeñas cantidades provienen de los ovarios.
Al lado de los andrógenos y estrógenos, en la mujer, la progesterona se
suma a las hormonas anteriores, especialmente en la maduración sexual.
Las acciones particulares ·de los andrógenos, estrógenos y progesterona.
pueden verse en detalle en el capítulo de Fisiopa.tología. de los trastornos
!r
r
diferenciación de los genitales externos masculinos en la etapa intrauterina ~
endocrinos. ·
depende, incuestionablemente, de la. acción ele la testosterona y otras hormo-
Etapa. ·pospubcral. Durante la vida adulta hasta la. época del climaterio,
nas androgénicns. Tal como en la diferenciación de los conductos genitales,
existe una. tendencia. inherente a la feminiz.'1ciÓn de los genitales externos. El
c.lesarrollo de los genitnles femeninos en esta etapa no exige .la presencia de
no se protluce ningún hecho apreciable en relación con el desarrollo sexual.
l'vlantenido y adaptado d equilibrio hormonal, las funciones sexuales se man-
1'r 1
estrógenos. tienen estables.

En la época del climaterio, la aparición de nuevos factores modifican
. !~1:
La fuente princip::;l dt! andrógeno fetal es el testículo. ' Las células de
Leydig ya comienzan a proliferar en la 8" semana de la vida, produciendo la e~feru sexual. Los fenómenos •llle se pruuucen en el climaterio son, en 1
andrógenos que progresivamente van masculínizando los genitales externos. gran parte, consecuencia de la involución de las gónatlas.
Hasta el .momento es diseutidtt la existencia de un verdadero clinmtcrio
~;
Después de la 12\1 semana, momento en que la vagina ya se separó del masculino. En verdad, no existe en el sexo masculino disminución de la
seno urogenital, la fusión de los pliegues labio-escrotales ya no se produce, testosterona a niveles que puedan ser ah·ibuidos a hipofunción testicular.
por grande que sea el estímulo androgénico y la configuración de los geni~ Parece existir, sin embargo, un "adormeci;niento funcional" de los testículos.
tales externos será, inexorablemente, femenina. En presencia de exceso de En ht mujer, el síndrome del climaterio es indiscutible; a pesar de las j;
andrógenos después de la 12" semana, puede ocurrir simplemente hipertrofia
variaciones individuales podemos decir, genéricamente, que algunas particu-
del clítoris.
Etapas prepuberal y puberal. Hasta el desp~rtar de la adolescencia,
laridades observadas son consecuencia del hipoestrogenismo. La causa de
este hipoestrogenismo es la involución del tejido ovárico.
¡.
poco se obs.erva en relación con los procesos de diferenciación y maduración , r
sexuales. Podemos decir que el sistema neuroendocrino, responsable de la
maduración y diferenciación sexuales, permanece "adormecido" hasta la época l~IEURE
i,
de la adolescencia. Con relación a lo expuesto podemos anotar pruebas: a) Antes de analizar cada unó de los factores relacionados con la fisiopa-
En la etapa prepuberal el tejido intersticial testicular casi no sufre alteracio-
nes histomorfológicas que puedan evidenciar actividad funcional. b) Los
ovarios presentan ciclos de maduración e involución irregulares y' son comu-
nes los quistes foliculares en las niñas impúberes. No hay secreción de estró-
gc;no suficiente para producir comificación de la mucosa vaginal.
tología de la fiebre, recordaremos breve:nente los mecanismos de la ter-
morregulación.
Tcrmorrcgu !ación
r
i¡Ji
La llegada de la adolescencia produce la dif~renciación sexual hormonal. En condiciones normales y en n•poso, las mayores fuentes· calóricas del
.1.
\Secretaría
. de Material de Estudios
-------------------·--------- CECM Centro de Estudiantes de Ciencias Médicas | 12..-·· ¡;
" 1!. ¡;
~
10
TRASTORNOS GENERALES MAS COJ\!UNES 11
organismo son los músculos esqueléticos y el hígado. Durante el ejerc1c1o y
los estados febriles, los músculos son la fuente principal. Para que se man- ·Mecanismos que disipan el calor Mecanismos que conservan el calor
tenga constante la temperatura del cuerpo, a pesar de las variaciones de la
temperatura externa (.Jo que constituye una de las características de los Sud ación· Vasoconstricción periférica
Taquipnea
mamíferos), entran en .acción varios mecanismos ( fig. 1-5). Vasodilatación periférica
"Escalofríos'"
l. HIPODESARROLLO ESTATURAL
al Aislado
- Enfermedades metabólicas Fig. 1-5. Mecanismos que disipan y conservan el calélr.
- Hipoxemia
- Osteopatias {congénitas y adquiridas)
-Insuficiencia seluctivn de STH
El mantenimiento constante de la temperatura (37-37, 2°C) depende
bl Asociado con !Jipodesarrollo ncuropst"quico
- Errores congénitos del metabolismo de los aminoácidos
de la interacción de múltiples sectores. La figura 1-5 permite inferir algunos
-Sífilis congénila de ellos: sistema nen•ioso autónomo (controlando las pérdidas y ganancias
- Mucopolisacaridosis de calor por intermedio del calibre vascular), sistema motor somático ( parti-
- Toxoplasmosis cipando en los temblores musculares de los "escalofríos"), fibras viscerales
el Asociado con hipodvsarrol/o sexrml aferentes (receptores térmicos cutáneos, conduciendo estímulos a los centros
-Mixedema
- Síndrome de Turner
-...... cerebrales superiores en el caso del enfriamiento de la piel).
Cabe, sin embargo, al hipotálamo (región anterior) el papel de centro
- Baja est~turn constitucionnl asocioda con ;Jtraso puberal
termorregulndor del organismo. La elevación de. ln temperatura de la sangre
d) Asociado con lliperdesarrollc se.xual que perfunde el hipotálamo, parece ser el factor más importante en la regu-
- Pubertad precoz
·- Hipcrfunción de In cortezn suprnrrennl
lación térmica del cuerpo y, en este caso, en la movilización de los mecanis-
- Twnores gonadales hipersecretores mos que promueven la disipación del calor. Estos mecanismos son inicial-
mente la vasodilatación, sudación y respiración jadeante. El estímulo térmico
11. HIPODESARROLLO SEXUAL primario que promueve la conservación del calor (vía vasoconstricción) y
al Aislado aumenta la producción de calor (vía "escalofríos") pertenece aún al terreno
-Atraso de la pubertatl
- Enfermedades de las ganadas
de las especulaciones.
A pesar de los numerosos y minuciosos estudios sobre la patogénesis de
b} Asociado con hipodeSc1rrollo nwntol
-Síndrome de Turn8r
la fiebre, quedan aún sin responder algunas preguntas.
- ··superhernbra·· Hasta el m.omento, en la fisiopatología de la fiebre se hallan implicados
tres mecanismos principales:
e} Asociado con hiperdesarrol/o sonnltico
- Eunucoidismo l. Mecanismos relacionados con la liberación del pirógeno endógeno.
-Síndrome de Klinefelter 2. Mecanismos relacionados con el sistema periférico de b tcrmorre-
gulación.
111. 1-llPODESARROLLO NEUROPSIQUICO
Aislado 3. Iv1ecanismos relacionados con el sistema central de termorregulación
·- Lesiones cerebrales periparto (hipotálamo).
- lnfP.cciones durante la gravichu
- Trnutnatistnos cerebf'nlcs en In infancia
:tvlecrmismos relacionados con la liberación del pir6geno endógeno {PE).
- .1\nomalias congénitas del SNC El pirógeno endógeno (PE) ..es una molécula proteica de peso moleculnr
- AmlJiHnte SOCÍill { ") aproximado a 10.000 n 20.000. Es producido por un gran número de célubs
del :nganismo, especialmente aquellas que son capaces de realizar fagoci-
IV. HIPObESARROLLO GLOBAL
tosis. La tendencia actual, empero, es admitir que muchas otras células puc-
- Pnnhipopituitilrisnlo
- Cromosomopatias autosón1icns
. den producir pirógeno endógeno. Algunas de ellas son: granulocitos, mono-
citos,. linfocitos, macrófagos, hepatocitos, eosinófilos, basófilos, rnastocitos,
( '1 Relacionndo sólo con hiporlesarrollo mental células. de Kupffer, etc.
Para que las células potencialmente capaces de producir pirógeno endó-
Fig. 1·4. Cuadro de las causas {más comunes) de los trastornos del desarrollo. geno lo liberen en la circulación, es necesario que sean activadas. Diversos
son los activadores de la producción de pirógeno endógeno. Algunos ejem-

··-··
TRASTORNOS GENERALES MAS COMUNES 13
12
plos sun: emlutuxina de microorga¡úsmus, virus, sustancias esteroides, reac- Experiencias en ratas, mantenidas conscientes, demuestran lo siguiente
ciones antígeno-anticuerpo, bacterias, etc. Hay que excluir la participación (cuando las sustancias referidas son inyectadas directamente en la región hipo-
de los linfocitos en la génesis de la fiebre asociada a los estados de hipersen- talámica): la serotonina provoca fiebres altas y persistentes, mientras que la
sibilidad. En experimentos con animales de laboratorio se aisló una sustancia adrenalina y noradrenalina provocan respuestas hipotérmicas. Experiencias
"no pirógcna .., ebboruda por los linfocitos en ocasión de estados de hiper- ulteriores demostraron, sin err,i.Jnrgo, que en otras especies animales aquellos
sensibilidad. Esta sustancia no pirógenu actuaría como activador de los gra- efectos pueden ser observados u la inversa. Tules experiencias han provocado
nulodtos normales favoreciendo la liberación del pirógeno endógeno. Tal ciertas manifestaciones entre las cuales: hasta qué punto las reseryas centrales
sustancia sería UJ1<l más de las que componen el conjunto denominado "linfo- de cada una de estas aminas son esenciales para inducir la fiebre, o hasta
cinas". Parece que otras células del organismo tendrían el ·mismo comporta- qué punto las mismas enzimas modifican, directament0, la respuesta febril
miento qe los linfocitos: no son capaces de producir pirógeno endógeno sino provocada por el pirógeno endógeno.
que elnbornn sustancias que activan ofras células productoras del mismo. La La adrenalina y la noradrenalina, sin embargo, actuando como trnsmi-
existencia de estos activadores endógenos explicaría la patogénesis de la fiebre sorns neurohumorales, participan por lo mcqos en una de las respuestas que
en los casos en que el activador cxógeno no se manifiesta, como en las infla-
maciones. sin infección concomitante.
La fiebre de las manifestaciones de hipersensibilidad puede ser explicada Células fngocitarins
y otras
¡,
por los mecanismos anteriormente descritos. ..
La liberación, por las células, del pirógeno endógeno es aún objeto de
estudio. ,~r..
11¡'
Se cree que el mismo sería arrojado a la circulación durante los· estados Sustnncias activadoras
Endotoxina, virus, bacterias ,.
de alteraciones del lisosoma, pues los activadores que favorecen la liberación
l
Es 1eroldos, reacciones an ti geno·
del pirógeno endógeno, también estimulan la desintegración: del lisosoma. El anticuerpo, etc.
pirógeno no se encuentra en cantidades apreciables en la circulación sino
dos horas después de In activaci6n de la célula productora. ·
Otra hipótesis referente a la liberación del pirógeno es que las células Liberacion de
productoras contendrían una molécula precursora. no pirogénica, que sería !'· 1
convertida en molécula pirogénica activa por acción enzimática. Después de

la activación la célula, supuestamente, sintetizaría la molécula precursora, las Vasoconstricción via
Lesiones cerebrales ji:
enzimas necesarias, o ambas. Insolación golpu de calor
·' ~
El pirógeno endógeno actúa sobre el centro termorregulador hipotalá-
.JI
mico. Poco se sabe en relacfÓn con los efectos íntimos del pirógeno endógeno
en esta región encefálica. _¡
En pacientes con enfermedad de Hogdkin y carcinoma renal se aislaron Adrenalina
agentes pirógenos con propiedades biológicas del pirógeno endógeno. Noradrenalina
. i\Iccanismos relacionados con el sistema periférico de la tcrmorrcgulación. Activación del
· Serotonina
-·!:
·J.
Pros luylmu linas
En la práctica, no todas las situaciones pueden ser correlacionadas con la, sistema viscerul. aferente
producción del pirógeno endógeno. Existen algunas en las cuales el pirógenl>
endógeno, probabl~mente, no participa de la lúperterrrúa. Dos de los ejem- . 11¡'
plos clásicos de esta situación ·SOn el hipertiroidismo y el feocromocitoma.
. ~~
Receptores térmicos de la piel
En estos casos, parece que la hipertermia es el resultado del estímulo directo Enfrimnicnto de la superficie
~
de los mecanismos termorreguladores periféricos, promoviendo la reduccion
de la. pérdida de calor y el consiguiente aumento de la temperatura corporal. !11' '
:Mecanismos relacionados con el sistema cenh·al de la termorregulación. .. Esenio fríos"

:1
1mpedimen to de la disipación del
¡:
Parece incuestionable la participación del hipotálamo como centro termorre- Vía sisternn nlotor-
calor mecanismo compensador sornótico
gulador. ·
Una nueva fascinante área de investigación en la fisiopatología de la
fiebre ha sido revelada por los recientes estudios de las alteraciones del centro Flg. 1-6. Fislopatolugin tle lu liebre.
r!
r
termorregulador inducida por la adrenalina, ncradrenalina y serotonina.
~ Secretaría de Material de Estudios l

-~
1.
1:
r
·-··.

14
finalmente· producen fiebre, pues la vasoconstricción esht bajo el control del miento del dolor son todas especializadas y,· desde el punto de vista anato-
sistema nervioso autónomo. mofunciopal, pertenecen. al sistema nervioso (cerebroespinal y autónomo).
¡ El comienzo de los fenómenos que participan en el dolor se produce en
Algunos tipos de prostaglandinns, que se encuentran también en el cere- '!(
bro, han sido mencionadüs como piragt~nicn~ cuando ile las inyecta directn- ú los receptoras periféricos. Mucho se ha hablado con respecto ele la especifi-
mente en el hipotálamo de perros y conejos. Pequeñísimas cantidades provo- cidad de los receptores. En lo .que se refiere a la sensibilidad dolorosa. las
cnn.fiehrc casi instantáneamente, que no cede con la administración sistémica termii:mciones nerviosas libres parecen ser, realmente, los receptores desti-
de salicilato. Estas experiencias sugieren que las prostaglandinas podrían ac- nados a ella.
tuar como trasmisoras moleculares. de estímulos pirogénicos en el hipotálamo. Las fibras nerviosas relacionadas con la trasmisión del dolor pertenecen
En las lesiones cerebrales, golpe de calor e ·insolación, la hipertermia a dos tipos: tipo delta y amielínicas.
paréce ser el resultado de un trastorno del funcionamiento del centro ter- Las fibras delta y amielínicas son finas ( 3 a 4 micrones de diámetro),
morregulatlor hipotalámieo. Esta alteración hace que los mecanismos pro- siendo la velocidad de conducción de las del tipo delta de 6 a 20 m/seg. Las
ductores ele la fiebre la mantengan muy por encima de la temperatura cor- amielínicas conducen a una velocidad mucho menor, de 0,6 a 2 m/seg, En
poral observada frecuentemente en otras enfermedades, es decir, superior a virtud de estas características, las fibras delta están rehicionadas con· el dolor
41 °C. En la figura 1-6 intentamos ilustrar la fisiopatologfa de la fiebre. llamado rápida o precoz, y las amielínicas con· el dolor lento o tardío, Las
fibras delta y amielínicas ·se encuentran en todos los nervios de los sistemas
··,1
somútico y vegetativo. ~
DOLOR
En relación con las vías de conducción de la sensibilidad dolorosa, recor-
' El dolor es, sin duda. el síntoma más común en In práctica médica. demos las conexiones establecidas entre el sistema nervioso central y el sis-
Estudiaremos todos k.: aspectos referentes al, dolor que pueden tener tema nervioso autónomo,
interés en la interpretación y análisis clínico del mismo.
. Neurofisiología del dolor
Estructuras sensibles al dolor
En 196.5, lvlelzack y \Vall introdujeron una nueva teoría para explicar los
Podemos decir que, prácticamente, todas las estructuras del organismo mecanismos del dolor. Esta teoría fue presentada con el título de "control
son sensibles a] dolor, Algunas, sin embargo, son evidentemente mús sensibles de compuerta". La base de la misma tuvo como fundamento la antigua hipó-
;! que otras. Existen aún dh·ergencias con respecto a la sensibilidad dolorosa tesis de que algún sistema de fibras gruesas podría inhibir la conducción
de ciertos tejidos. La figura 1-7 muestra las diferencias de sensibilidad nerviosa en el sistema de fihms Finas.
dolorosa de algunas estructuras, cuando las mismas se encuentran intactas. El sistema de control de compuerta comprende las si¡;uic~ntes estructuras
El compromiso de las diférentes estructuras mencionadas modifica en gran
parte la sensihiliclacl dolorosa de las mismas. . 1 anatómica.o;: cé.lulas de la sustanda gelatinosa de la médula, cordón posterior
y neuronas del asta posterior de la médula ( figs. 1-8 y l-9).
l
Sintéticamente, la tcoria mendomtda admite que:
f. Existen, en la sustancia gelatinosa, circuitos que reciben impulsos
Muy sensibll!S Poco o nada sensibles
conduciuus por las fihras gruesas c¡ue pronweven excitacir!n ( +) y por la·:
Periostio Hueso fihras finas (¡u e producen inhibición (-). · . .
Dentina y· pulpa dentaria Es mal te dentario 2. La ~ulida de .los circ;uitos de la sustancia gelatinosa bloquea la tras-
Revestimiento sinovial
Adventicih de los vaoos snnguinr.os
Superfi~ies articulares
lntirnn de los vasos nanouinaos
mi.~ión de lús informudrmus af<Jrerites llr.:gadns al alltÍI posterior ele la rnéclula.
Pleura parletnl Plourn visceral y pulmón SJendu usi, ul sistumu du l'ihrns gt·uusus provoun <:lxcitnolón du la inhibición
Peritoneo pmintal Peritoneo visceral ejercida por la sustanda gehttiiliisa y el de fibras Finas inhibiei6n de la inhi·
Cápsula hepática (Giissonl
~
Tejido hep<ítico
Músculo cardiaco Pericardio Lidón.
Piel :-:. El ·~i.ql•;rna: de las neuronas del asta prJsterior recihe impulsos exeila-
,-. i~ rlon·:; d\' ambas fibras (finas y gruesas) que activan meeanismos wspcn:;:1b!es
úe la tictividad rerleja asot:iada a ia pereepción,
Fig. 1-7. Diferencia del¡¡ sensibilidad dolorosa en tejidos intactos. 4. La rní:Jula es permanentemente solicitada por impulsos aferentes llc-
e
Estructuras anatómicas y vías de conducción del dolor
• ~
~
gudos ppr intermedio du fibras midínicas. finas y amidínieas. De tal modu.
lmy clc:presir'Jn de los circuitos de la sustancia gelatinosa: Con esto snn :H:li-
vaclas las neurona.~ dd aslu posterior_ En esta siluaeión la CUTII)JtlCrfa se
Las cstr11r:turas que participan en la recepción, trasmisión y reconoci- fi T!Williene ahierla, permitiendo el pasaje de los ilnpulsos aferentes .
-~
1
~
. ~
Secretaría de Material de Estudios CECM ~ Centro de Estudiantes de Ciencias Médicas | 15

16
Fibras gruesas
Dolor cut:Í11eo. El dolor c:ut(uwo tiene como origen estÍ111111os que com-
prometl'!l primariamente la superficie cul{tnea. Ptwue ~er provocado por
traumatismos (escoriaciones, coritusiún, cortes, aplastamientos, etc.), q IICilHL-
duras (efectos del calor, electriciuad e irradiaciones ioniza u tes), sustancias
Sustancia cúusticas, venenos, etc. ·
gelatinosa Fibras finas
El dolor cutáneo, en lo que se refiere a su cualidad, puede ser Jdinido
con precisión. Es bastante conocido el elevado poder de discriminadón de
la superficie cutánea en relación· con los diversos tipos llc estímulo. l'odernos
cljferenciar y referir con precisión distintas sensaciones dolorosas tules colflo
as_c~ndent~~
pinchazos, pellizcos, irritaciones y otras.
Otra característica fundamental del dolor cutáneo es la exactitud con
Vías
es~
sensitivas y
\
que se localiza ( fig. 1-10).
centros mflejos \ Asta posterior
'· Dolor visceral. El dolor visceral o profundo. tiene varios mecanismos .
de la médula· desencadenantes: compresión, distensión, isquemia, inflamación, tracción, l'S- ·
pasmos y otros. 1.
Fig. 1-8. Dispo~iciones e interrelaciones anatómicas de las fibras_gruesas y finas.

Difiere del dolor cutáneo por prcseular, mtH.:has veces, cualidad inddi- l·
Fibras
·nida, refiriéndonos al -mismo como "dolor sordo". Aparte ele ello y princi-
palmente, se distingue del dolor superficial por la dificultad de localización.
Habitualmente el dolor visceral tienr~ lomlizacióu imprecisa, difusa. En las
lit~..
11
!
gruesas
palabras de Barraquer-Bordas "es una sensaeión tlue tiene volumen tridi- ,¡¡t
mensional pero, al mismo tiempo, mucho menos precisa denb·o de su con-
notación espaCial" ( fig. 1-10). r
Fibras finas
Centros/
superiores
Es muy común que el dolor visceral sen percibido a la distancia del
punto donde se origina el estímulo doloroso. Es lo que se denomina dular
1'eferido. El dolor referido puede ser percibido en un área epidérmica que
recubre !L la. víscera (dolor gástrico, dolor ileoeecal, por ejemplo) o proyec-
f
f;
:~
1
'
tarse a nigiones distantes de su sitio (dolor proyectado al miembro superior-

Fig. 1-9. Sistema de control de compuerta.
izquierdo en el infarto del miocardio, dolor testicular del cólico nefrítico,
por ejemplo).
r':
A veces, lo que se observa en ocasión del compromiso de órganos internos
no es el dolor referido, sino hiperestesia cutánea localizada en la misma área
5. La excitación de la piel o de una víscera provoca üctivación del.- donde se proyecta el dolor (hiperestesia ele la fosa ilíaca derecha en la apen-
sistema de fibras gruesas: Tal activación refuerza la inhibición de las neu- <licitfs aguda, hiperestesia del cuadrante supl'rior dcredw ucl abdonwu l'Jl la
ronas del asta posterfor ejercida por la sustancia gelatinosa. Se cierra, de este colecistitis aguda, pOr ejemplo). 1
modo. la compuerta. Si la excitación primitiva aumenta, el efecto estimulador El dolor visceral sigue las leyes de la organización segmentada sensorial. !;
de las fibras gruesas sobre las células del asta posterior es, en. gran parte, En otras palabras, el dolor del infarto del miocardio, por ejemplo, es referido lf~l,.
bloqueado por el sistema inhibidor de la sustancia gelatinosa. Si la estimu- al área c]p la piel correspondiente a los segmentos ( metámeros) de los cuales 1 1
!
lación se prolonga, pasa a predominar la actividad de· las fibras finas y la
compuerta se abre nuevamente. 1'!{
6. Así se explica la abolición del prurito u lle un dolor cutáneo ('ambos Dolor cutáneo o superficial Dolor visceral o profundo
~ ':
!
vchic:ulizados por fibras finas), cuando nos rascamos o producimos un con-
tacto firme contra el área afectada, pues los estímulos de rascauo y com-/ "D Precisión en la identificación de • Cualidad imprecisa del dolor.
la cualidad del estimulo. Dolor "sordo" generalmente.
presión son conducidos por fibras gruesas.·: • Exucritud dn luculización. • Loealizución di fusn, irnprecisa.
• Su actiu1paña frccuuntwncntu t.Jc i:
Tipns de dolor dolor de tipo referido.
Existen Jos grandes tipos ele dolor: dolor cutáneo o superficial, y uolor
visceral u profundo. Fig. 1-10. Difcrencius entre el dolor cutáneo y el visceral. ' ! 1
,1
\L ~ ,.,. +
1

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·-···· ...:-..
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18
1
$ TRASTORNOS GENERALES MAS COMUNES
tras que otros lo niegan; proponiendo sólo la participación pstquic:J en (~1

,.. on~uta d c:orazr'Ht y qtw 111igran, durante la evolución t•mbriológica, apar-
tlll!dost~ de los nivelPs primitivos y llt:•vai1Cio, entretanto, su inervación. desarrollo del cuadro.
La fisiopatología tld dolor referido es aún ?scura .. Se cree que es el
resultado de la conl'lucndn 11l'rviosa de las vías alercntes cutúneas y profun-
das (de~ las vísceras y músculos) de un ntis¡no segmento. La región donde
se produciría la confluencia nerviosa sería el tálamo. Las experiencias de
l\ladeod demostraron que muchas células situadas en el tálamo (núcleo ven-
.lral posLProlateral), n:spmidían cuando eran estimulados los nervios periféri-
cos o esphícnicos. Esta duplicidad funcional, resultante tle la confluencia
m.•rviosa a nivel tal{unico, sería la base del dolor referido en otras áreas deJ,.
cuerpo.
Es mm· común confundir los término:; dolor n·kridn v dolor irradiado.
El dolor in:acliado difierl' del dolor referido por tratarsP dl' {m dolor al mismo o,
tiempo superficial ~' profuudo, y que ~s eonsecuenda tle la irritación de una
raíz postt•rior dl' un n('rvio raquídeo o ele un m·rvin Sl:'nsilivo o mixto.
Ejc·rnplo típico clt' dolor irradiado c•s la ciatalgia (dolor del cicítico). La
ea usa de'tc:rminanlt• (hernia ele disco, t•spondilartritis, etc.), produce dolor e,
lumbar por comprcsi<Ín dC' las raíces que forman el nervio ciático irradl<'tn- ·
do se a lo largo del tra yt•ctn dd nervio (cara posterior del muslo) y sus ramas
colaternles.
En el estudio del dolor irradiado, es indispensable el conocimiento de
i¡- las áreas cutiÍnc·as inervaclns a partir cle un mismo ganglio espinal. Estas
úreas son denominadas dermatomas ( figs. 1-ll y 1-12).
Otros dos tipos de dolor merecen ser analizados brevemente: la causalgia
y el dolor del miembro fantasma.
Cnusalgia. La causalgia es un síndrome caracterizado por: a) Dolor
urente, b) aumento de la temperatura local. y e) alteraciones tróficas diversas,
f•ntre las cuales la observación más común es la piel lisa y brillante del sitio
aíectado.
La causalgia es consecuencia ele lesiones traum{tticas c]p los nervios peri-
fl-ricos (cubital, mediano y ciútico, principalmente). En las formas 5(~vcras
s,
... \
del síndrome se encuentra disestesia (sensación unom1al, modificada ele un Fig. 1-11. Dem1atomas. Fig. 1-12. Dermatomas.
Cara anterior. Cara posterio.r.
estímulo), situación en que el paciente no puede soportar el simple contacto
('[JJI las ropas, ni siquiera con el aire. La hipótesis qne se ac¡:pta para la Bioquímica ·del dolor ..
-fisiopntologíu de la cuusalgia Jm sido formulada por Doupe y colaboradores
y propone que la misma es "el resultado de la estimulación de los nervios Hasta el ·momento se desconocen los detalles bioquímicos relacionados
sensitivos de los sitios lesionados por impulsos eferentes conducidos por fibras con la fisiopatolqgía del dolor. De manera general, parece haber acuerdo <m
... \ simp{tticns". La base ele la hipótesis es la posibilidad de que exista una que se refiere u la bradicini11a y 6trus "cininus" como factores determinantes
acción recíproca de fibras cuando se produce la lesión de las mismas. Los del dolor ·en ciertas ocasiones. Este complejo de sustancias, cuando es libe-
hechos que corroboran dicha hipótesis son la observación de que los factores m do en exceso, aparte de otras manifestaciones ( vasodilatación, aumento de
que aumentan las descargas simpáticas de la región hipotnlámica ac·entÚ3n la permeabilidad vascular, etc.), estimula las terminaciones sensitivas produ-
las manifestaciones causálgicas y la mejoría del síndrome, después de la ciendo como consecuencia final el dolor. Al lado de las "cininas" plusmúticas,
simpatectomía. otras sustancias como el ácido láctico, histamina, 5--hidroxitriptamina, potasio,
Dolor del miembro fantasm::~. lvJiembro fantasma es la sensación iluso- y otras, han sido responsabilizadas como agentes desencadenantes o contri-
ria de la presencia de un miembro despué~: de su amputación. En algunas buyentes,junto a las "cininas", en h fisiopatología del dolor (1-13).
ocasioúes el miembro fantasma está acompa~ado por dolor. La fisiopatología En relación con algunos estí111ulos externos, podernos dar ejemplos: una
es discutida. Algunos creen que depende ele trastornos neurológicos mien- fuente de calor puede, en un principio. provocar dolor por el propio estimule,
1
Secretaría de Material de Estudios CECM

l Centro de Estudiantes de Ciencias Médicas | 17
viene eJe! compartimiento intravascular. Solamente una ínfima parte se ori-

Estímulos dolorosos - gina en el compartimiento intracelular.
Desde el punto de vista clínico, el edema generalizado sólo se observa
cuando el acúmulo de líquido intersticial sobrepasa el 8 % del peso corporal. - f¡:
Este es un aspecto fundamental en la fisiupatología de los edemas. Si recor-
damos que el agua intravascular representa el 5 'Yo del peso corporal, ni
siquiera la migración de todo el líquido intruvascular hacia el espacio inters-
tiGial seda suficiente para pruc.lucir un edema clínicamente apreciable. De
.r '
1
Liberación de otras sustancias:

histamina, ácido láctico, pota-
tal mu,nera, existe la necesidad de un equilibrio hidrosalino positivo para la
fm:n1ación del cc.lema. Este equilibrio positivo exige una reabsorción renal
-- 1·
.-.
! 1
sio. aumentada de agua y electrólitos (especialmente sodio), sin lo cual no es

5-hidroxitriptamina
posible que haya edema. De allí la formación del edema es un proceso
activo, c.linámico.
•.•.1
l;
Fig. 1-13. Aspectos bioqufmicos del dolor.'

PRESION DE LOS
LIOUIDOS EN LOS
SISTEMAS
VENOARTERIAL Y
LINFATICO
t
¡
t
·¡,
como es el caso de una quemadura. El dolor inicial, desencadenado por el

calor. es fruto del estímulo directo; la prolongación del dolor, entretanto, es
PRESION
ONCOTICA OTROS
~:J
. _;¡ 1
consecuencia de la liberación de "cininas" y otras sustancias en el área corres- FACTORES

pondiente a la qut:madura.
DE LAS
PROTEINAS
-1!
111:
EDEMAS
Edema es la acumulación de líquido en los tejidos: orgánicos. Lu cons-
titución del líquido extravasado es variable, siendo semejante al del plasma
MECANISMOS
en relación con las sustanCias dializables. La tasa de proteínas varía de
DE
acuerdo con la etiología. Los factores que participan en la fisiopatología del
edema son varios. destacándose: · REABSORCION
RENAL OE AGUA .···.,j;
l. Presión de los líquidos en el interior de los sistemas vasculares vena- SISTEMA y
arterial y linf:\tico. VASCULAR ELECTROLITOS
·---, t_¡;. 1
2. Presión oneótic:a cjcrdc.la por las proteínas ( plusmlllicas e intersti- '

1
1
ciales).
3. Permeabilidad del sistema _vascular. . ··- l'~
•::
4. · Sustancias hormonales.
5.
6.
~lecanismo de reabsorción renal de agua y electrólitos.
Otros factores.
-¡~'
' __ ' '
. ' '
Es común que en la fisiopatología de un determinado tipo de. edema,
participen no solamente uno, sino varios factores, existiendo lo que se puede ·, 1!
denominar naturalmente, el factor fisiopatológico básico ( fig. 1-14). 111:
En todos los tipos de eclt·ma, la mayor parte del líquido acumulado pro- Fig. 1-14. Factores que intervienen en la 'formación de los edemas.
¡·
Secretaría de Material de Estudios .... , ... . ••• .; • ·-···· ......:::-.. :;,!{ .¡ ...; .
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CECM
2
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(,
Centro de Estudiantes de Ciencias Médicas | 18 . L -
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~·
,j,
f~
).
2::>.
Para que sean plenamente satisfechas las exigencias metabólicas de los

tejidos, es necesario un volumen sanguíneo arterial ideal. Esta cantidad de
sangre se denomina "volumen arterial circulante efectivo" (VACE). Iviuchos
factores regulan el VACE, entre ellos: bombeo cardíaco, dinitmica del sistema
vnsculur, factores neu.rohumorale5, hormonas, riñones, electrólitos, etc. Así,
no basta el concepto de volumen sanguíneo para interpretar bien el VACE.
Hay situaciones en que la volemia está aumentada (insuficienCia cardíaca,
P'?r ejemplo) y el VACE disminuido.
_ En gran parte de los diferentes tipos ele edema que serán estudiados más
adelante, el VACE está disminuido. Esta reducción acciona mecanismos que .
aumentan la reabsorción de agua y sodio por los riiiones, tratando de recons-
tituirlo. Las principales estructuras sensibilizadas por la disminución del
1. Presión capilar VACE son los barorreceptores ( carotídeos, aórticos y ytLxtaglomerulares). Los
media 1. Presión coloidos- . receptores carotídeos y aórticos responden promoviendo el estímulo hipota-
2. Presión coloidos- mótica de las lámico y la secreción de ACTH y glomerulob:opina. Este mecanismo es ele
mótica de las proteínas
acción rápida y fugaz y nada comparable con el que promueve el aparato
proteínas inters· plasmáticas
ticiales 2. Presión mecánica·- yuxtaglomerular. El estímulo de los barorreceptores ytLxtaglomerulares pro-
3. Permeabilidad intersticial voca una réspuesta prolongada y estable, al contrario de los otros receptores.
capilar 3. Flujo linfático En presencia de un VACE deficitario, el aparato yuxtaglomerular elabora una
1,_ enzima, la renina, Esta actúa sobre una alfa-2-globulina -el angiotensinó-
geno, liberando un clecapéptido- h angiotensina I. Por medio ele mecanish1os
Fuerzas y factores Fuerzas y factores enzimáticos la angiotensina I es trasformada en octapéptido: la angiotensina
que ti en den a pravo. ·r¡ue tienden a rete~
car la salida de 1iqui-
II, qúe es un poderoso vasoconstrictor. Aparte ele ello la angiotensina II es
ner líquidos en los
dos de los vasos vasos o a reabsorber
el más potente estimulador de la secreción de alclosterona por las supra-
liquidas extravasales rrenales.
Así, el ACTH liberando corticosteroidcs y la angiotensina IT y la glomc·
Fig. 1·15. Fuerzas de equilibrio entre los líquidos intra y extravasculares. rulotropina, estimulando la secreción de aldosterona, aumentan la reabsor-
ción de agua y sodio por los riñones ( fig. l-16).
En relación éon la aldosterona, recientes estudios admiten que su secre·
Las fuerzas que actúan permitiendo un equilibrio entre los líquidos intra ción puede ser estimulada también por la hiperpotasemb y, tal vez, por la
y extravasculares están relacionadas en la figura 1-15. . acción del binomio insulina-glucosa.
Siendo la presión capilar media representada por la meclia entre las pre- Si persiste la causa desencaclenante de la disminución del VACE, el
siones capilar arterial (Pi\) y venosa (PV), tendremos la siguiente ecuación aumento ele la reabsorción de sodio y agua por los riñones es progresivo,
para representar el equilibrio de fuerzas antes mencionado: produciéndose así la trasudación capilar y el edema.
PA + PV + presión oncóticn intersticial-= Presión oncótica plasmÓ.· Otro aspecto común en los diferentes tipos de edema es el relacionado
con los mecanjsmos ele reabsorción ele sodio y de agua. Los hechos básicos
2 lic:a + presión mecánic:a intersticial.
de estos mecanismos son:
En términos euantitativos, tendremos en mm ele Hg:
PA = ± 30 mm Hg. PV =
± 2.0 mm HG. Presión oncótica intersticial = 'f .
l. Flujo glomerular
2. Hormona natriurética. } Acción en el segmento proximal
± 2 111111 I!g. l'rr·sic'>n ond>l ica plasm:ítica =
2:! a :30 mm Hg. 3. Aldostcrona y otras hormonas
Presión mecánica intersticial =2 a 4 mm Hg.
j
g
interesadas en el metabolismo
del sodio
} Acción en el segmento
distal
Cualquier allew.dón aislncla o combinada de los seis factores anotados
anteriormÍ:mte (fig. l-15) puede pmvocar edema. i.
1
Los dos primeros factores actúan en el segmento proximal del "ncfn'm"
· Existen aspectos fisiopatológicos comunes a todos los tipos de edema y y de la siguiente forma: la reabsorción de sodio a este nivel es activa y par-
que merecen ser revistos. 1 celada, significando que solamente una fracción de la cantidad total ele
~
sodio filtrada es reabsorbida. La cantidad de sodio filtrada es fruto ele la
R
Secretaría de Material de Estudios CECM !.

Ji:
Centro de Estudiantes de Ciencias Médicas | 19
~
----· --·-------
f Disminución J
J?. Hormonas que actúan Llisminuye11do la reabsorción de sodio:
l del vnce
1 l. Progestcrona.
~- Andrógenos.
La progesterona, aisladamenle, aumenta la reabsorción de sodio;
Estimulo de los en presencia Je aldosterona disminuye la reabsorción por competición con
barorreceptores . Estimulo del aparato la misma.
aórtico y carotídeos yuxtaglomerular En relación con el agua, sus mecanismos principales de reabsorción son:
l. En los segmentos proximales del "nefrón"; depende de la reabsor-
ción de la fracción de. sodio filtrada.
t
Liberación 1
deACTH
1 '
Liberación de
glomerulotropina
-¡ .. 1
Liberación
de renina
2. En los seg1nentos distales del "nefrón~; además del mecanis1no ante-.·
rior, depende de la hom1ona antidiurética.
La hormona antidiurética tiene estimulada su secreción por la eleva-
ción de la osmolaridad extracelular, de tal forma que los ·estados de hiperos- L
:
1 Anglotcnslna 1 . molaridud favorecen el aumento de la hormona, y la hiperosmolaridad la · lr:
·¡
1
·disminuye.
Estudiaremos en particular -los siguientes tipos clínicos fundamentales ~ ~.
1'1
- de edema:
Aumento· ~ Angiotensina JI 1'~
de Ed:::r::::. d::: !u insuficiencia cardíaca ( etlcma del cardíaco).
a Idos tero na Edema por trastorno del flujo venoso regional..
Edema de la cirrosis· hepática.
t
Edema de origen renal.
Aumento
de
Aumento
de la
Edema carencial.
Edema por permeabilidad vascular aumentada.
1
"' ~ !
corticosteroidcs reabsorción Mixedema.. ·
de sodio y agua [ 1:
Otros edemas (gravidez, toxen;ia del embarazo, premen~trual, trofico-
neurológico, edema de las anemias y edema idiopático). [
1 Recomposición del vac_e] Edema de la insuficiencia cardíaca
El edema de la insuficiencia cardíaca (IC) tiene una fisiopatología

Fig. 1-16. Mecanismos implicados en la recomposición del VACE. compleja, que va siendo modificada con el correr del tiempo. Algunos l.
autores, actualmente, creen que otros factores, además de la estasis venosa, ·!:
serían los principales responsables del edema en la IC.
tasa de filtración glomerulnr, la cual es función del Hu jo plasmático ( tam-
bién llamada tercer factor). Esta hormona es secretada por el hipotálamo ¡f,
Los siguientes factores participan en la génesis del edema de la insu-
ficiencia cardíaca.
!:
¡,1
cuando el VACE se expande. Su acción consiste en la disminución de la Aumento de la presión venocapilar.
fracción de reabsorción del sodio. Trastorno del equilibrio del medio interno, con retención de agua y
\ro sodio.
La aldosterona y las otras hormonas que intervienen.en el metabolismo
del sodio actúan en el segmento distal del "nefrón". En resumen, las accio- Reducción de la presión coloidosmótica del plasma.
ne~ de estas hormonas son: Alteración de la permeabilidad capilar.
Trastorno de la presión hística.
,L¡!
~
A. Hormonas que actúan· aumentando la reabsorción de sodio:
l. Aldosterona (la más importante).
2. 1v1ineralocorticoides y glucocorticoides.
;¡ Alteración del drenaje linfático.
Trastorno hormonal.
Aumento de la presión venocanilar. La estasis vc·nosa es el mecanismu
p
t!
~~··
[
3. Estrógenos. ~·.
fisiopatológico más antiguo del edema en la insuficiencia cardíaca. A pesar
·~i~
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-f,
Secretaría de Material de Estudios CECM Centro de Estudiantes de Ciencias Médicas | 20 ¡;
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.¡1¡
¡ 26 tL TRASTORNOS GENERALES MAS COMUNES 27
cln representar, basta el momento, uno l:1<1 Jos factores mns importantes del
origen del edema en In IC, hu perdido sin embargo su hegemonía.
.r·v Los pacientes someticlos a repetidos episodios de edema en la IC, prc·
sentarían una disminución de esta presión hística ocasionada por el estira·
No existe una correlación única entre la hipertensión venocapilar y la ·.¡, miento periódico de los tejidos intersticiales y la mayor facilidad para l:t
aparición del edema en la IC. No solamente en el aspecto experimental
sino en el clínico, la hipotética proposición ele que el aumento de la presión
vcnocapílar es igual a edema, no es verdadera. En otras palabras, encon- l
. ~··
acumulación de edema.
La disminución de la presión hística sería, en verdad, más un factor
accesorio en la instalación del edema en la IC, que verdadera causa deter-
tramos enfermos con pronunciada elevación de la presión venosa y con
edema discreto, al mismo tiempo que edemas voluminosos pueden surgir '1' minante del mismo.
·en pacientes con· presión venosa discretamente elevada. Lo expuesto es
·~
;
AlteraCión del drenaje línfático. Es probable que la hipertensión venosa
prueba. de la participación ele otros factores en la fisiopatología del edema ; en la re se refleje en el drenaje linfático, dificultando este flujo vascular,
en la IC. · lo que sería otro factor edemigénico. En contra de esta teoría existe la
El mecanismo por el cual la hipertensión venocapilar hace aparecer observación de que el tenor proteico del edema cardíaco es bajo, al con·
el edema es el simple fenómeno ele la trasuclación, result:mte del desequi- trario del originado por obstrucción linfática aislada.
librio de presiones entre los sistemas intra y extravnscular. Trastornos hormonales. Se han efectuado muchas investigaciones sohrc
las alteraciones hormonales en la IC. • A pesar ele los numerosos trabajos
Trastornos del equilibrio del medio interno con retención de agua y sodio. que trataron de definir la participación de las hormonas en la génesis del
Son cuatro los mecanismos considerados actualmente en la retención de edema en el cardíaco, hasta el momento ninguno de ellos ha puesto fin a
sodio en la insuficiencia cardíaca. l. Elevación de la presión venosa renal
las especulaciones.
por la congestión, 2. disminución del flujo plasmático renal y vasocon~~ic La aldosterona y la hormona antidiurética son las sustancias que pare-
ción renal, 3. disminución de la filtración glomerular, y 4. auinento de ·la · cen estar vinculadas con la retención hidrosalina en la IC. ·
reabsorción tubular de sodio y agua, como consecuencia de la acción de Se supone que el aumento de los niveles plasmáticos y urinarios de
hormonas y otras influencias químicas. aldosterona encontrado en la IC se produce por la siguiente secuencia fisio-
Todos los factores mencionados no siempre son demostrados "in anima patológica:
nobili" lo que los coloca, muchas veces, en el terreno especulativo. La disminución del volumen arterial circulante efectivo (V ACE) pro·
Reducción de la presión coloidosmóticu del plasma. Ciertos autores ad- elucido por el débito cardíaco alterado, estimularía las células del aparato
miten que en algunos casos de insuficiencia cardíami, la existencia de hipo· yuxtaglomerular, provocando la liberación y activación del complejo renina-
albuminemia coparticiparía en la formación del edema. Las causas proba- angiotensina. Este sistema renina-angiotensina, actuando a nivel de la su-
bles de hipoalquminemia en esta situación serían: síntesis proteica dismi- prarnmal, aumentaría la producción de aldosterona que, a su vez, provo-
nuida como consmiuunda ele In congestión venosa crónica del hígado, expo- caría un aumento de la reabsorción tubular de sodio y agua y, finalmente,
liación proteica en virtud de una enteropatía perdedora de proteínas como edema. También con respectó a la aldosterona algunos autores creen r¡ue
consecuencia de .la congestión de 1a mucosa intestinal y pérdida prolongada la congestión hepática de la instúicicncia cardíaca disminuiría la degrada·
de proteínas a través de la orina y de los trasudados cavitarios. ción metabólica de la aldosterona · efectuada por el tejido hepático. Esto
Los hechos mencionados son hipotéticos por lo que resulta impo~tante colaboraría aún más al aumento circulante de la mencionada hormona.
destacar que la corrección de la hipoproteinemia severa coexistente con un En relación con la hormona a11tidiurética las eludas en cuanto a la
cuadro de insuficiencia cardíaca congestiva puede ser la clave del control · real y efectiva partic.ipación de la misma en ~1 edema de la IC, son aún
del edema. mayores que las referentes a la alclosterona. Estas incertidumbres tienen
!. Alternci6n de In pcmlCnbilidad capilnr. Criticada por muchos, la teoría
que admite ]a posibiliclad de que la existencia de un estado ele hiperpermea-
como origen· básico la dificultad del dosaje de la hormona antidiurética.
Existen sospechas de que, en la IC, habría una producción exagerada de la
1 bilidad capilar sea un factor agregado en la formación del edema en la IC, hormona o de una sustancia sern]3jante a ella. Esta proposición explícarín
' tiene como explicación teórica la siguiente: la hipoxia resultante de la esta- algunos casos de IC con hiponatremia dilucional consecutiva a la retención
sis capilar sería responsable ele la hiperpcrmeabilidad ele la membrana capilar. hídrica por el aume).lto de la actividad antidiurética. ( fig. l-17).
Este hecho permitiría el pasaje de proteínas y sodio hacia los espacios inters-
ticiales y la consiguiente formación de edema. ·
Edema por trastornos del flujo venoso regional
Trastornos de In presión hística. En condiciones normales, los espacios ·
intersticiales ejercen presión hidrostátíca contraria a la presión intracapilar.
En la,. práctica, las causas más comunes de este tipo de edema son
Esta fuerza, denominada presión hística, es mayor en los miembros inferio-
res y más baja en los tejidos blandos (región subpalpcbral, bolsa escrotal)
clnndc, por consigujente, es más fácil que se insinúe el edema. 1 las obstrucciones venosas intraluminales (coágulo sanguíneo, trombos ele
células malignas), las compresiones venosas extrínsecas·. y las varicosidades
venosas.
Secretaría de Material de Estudios CECM t

~
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2i:l TRASTORNOS GENERALES MAS COMUNES 29 -, ,¡.
...;•¡¡!1
Sintéticamente, los mecanismos fisiopatológicos que partiCipan de este 't
-1 Estasis hepática edema son dos: la estasis venosa regional y la consiguiente hipertensión en -~' ~~~,q
el sector capilar venoso correspondiente y el factor inflamatorio, la flebitis. :~
J Esta última acompaña. comúnmente a las trombosis venosas. Las altera- .::·~¡¡!
Aumento de la
Degrad¡¡ción ciones inflamatorias de la pared venosa y de los tejidos perivascubres, que '~'·: 1
presión
de aparecen en la Hebitis, rompen el equilibrio hidroslático inlra y extra- .. '
. ~ ~~
hidrostática
aldosterona ~.:·1~ !
venocapiJar
disminuida
vascular, sumándose al factor estasis en la génesis del edema.
En las compresiones extrínsecas y en lus varicosidades sin complica-
-.. r,
•.. ~· ~: 1
Pérdida proteica ciones, el componente inflamatorio no participa.
urinaria, digestiva . Hasta el momento, no parece haberse comprobado la concomitancia ::d
'>:.!1'
y otras -- de cualquier otro factor en la patogenia del edema por trastorno del flujo
•. o¡:
l venoso regional, que no sea la estasis y/o la inflamación.
.)
Hipoalbumint!mia
"rÉs tasls renal 1 ·Edema de la cirrosis hcpMicn
·¡'
1 .!
l;
'
~
. .1'
El edema, en la cirrosis hepática, surge generalmente después del esta-
Disminución
de J¡¡ .-:t EDEMA 1 Aumento
de la
blecimiento de la ascitis .
Los factores implicados en la fisiopatología de este edema son varios:
;: l.
-..Yil1 1
presión .. trastorno de la síntesis de la albúmina, retención de sodio y agua, hiper-
coloidosmótica reabsorción
tensión de la cava inferior e hiperalJosteronismo secundario. ··• 1'
plasmática Disminución del vace·
de sodio y •• 1· ij~.
¡¡gua La hipoalbuminemia disminuye la presión oncótica del plasma y faci- ·~l i
1
'1
lita el pasaje de líquidos del sistema intravascular hacia los espacios inters-
ticiales. Este hecho es básico en el origen del edema de la cirrosis hepátiea. ·:~ :¡.
Pasaje de
+ J·'
La retenci_ón de sodio no tiene aún una explicación definicb, y parece
·-~ 1:-
1
Disminución
proteínas _¡: :
de la tasa de producirse principalmente por el hipcralclosteronismo secundario que se
hacia el filtración renal
1 lrl 1
espacio desarrolla en la cirrosis hepática. Parece que el hiperaldosteronismo secun-

-.1 1)
lntersticlül
t dario resulta <.le la disminución de la perfusión renal existente en los cirril-
ticos, hecho que estimula el aparato yuxtaglolllerular y d sistema rcniua-
1
.~ ;
'
1
Hipermeabilidad
Estimulo del
sistema renina·
.. angiotensina. Este mecanismo explicaría la reabsorción mayor. de sodio
en nivel tubular distal, región donde actúa la alclosterona, peto no justifica
,_)i
angiotensina
capilar la reabsorción igualmente más elevada en los túbulos proximales observada
t ~ en la cirrosis hepática. Al lado de esto, la degradación ele la hormona por
el hígado estaría disminuida, provocando la cievación plasmática. No só!o
y Hipoxia 1 Est¡'mulo
de la
suprarrenal
la aldosterona, sino también los glucocortícoiues y los estrógenos son dcfi-
cientemente inactivados y probablemente coparticipan en la fisiopatología
!¡
;• l·
'h ti
l.
del edema en la cirrosis (fig. 1-18). ..i¡f.

Estiramiento
~ En relación con el agua, se mencionan dos mecanismos: aumento ele la
cantidad de hormona antidiurética (rechazado por algunos),' y una segunda
-. 11! 1
-:· ¡,
Aumento
de los de
hipótesis, en la cual tina cantidad extremadamente grande de sodio sería
tejidos al dos te rana reabsorbida en lo!i túbulos proximales, ocasionando una oferta de iones tan
subcutáneos
reuucida a los túbulos uistales que no permitiría que el agua "libre" fuese
generada en este segmento del "nefrón".
Disminución
de la 1 1 Aumento de
¡, i
presión de
los tejidos
hormona Edema de origen renal -· . ~,~, ,:
antidiurética
:- t 1
El edema de origen renal tiene dos eje1nplos principales, cada u11o du •... ,\
•w
.
.J
. Fig. 1-17. Fisiopatología del edema de la insuficiencia cardiaca. ellos con una fisiopatología uifcn•t1ll' .
,.
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r'-? ,1_
Secretaría de Material de Estudios CECM Centro de Estudiantes de Ciencias Médicas | 22-T-~:~ j:

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30
1r1 TRASTORNOS GENERALES MAS COMUNES 31
., ~fí
- Edema del síndrome nefrcítico.
-- Edema deí síndrome nefrítico. ¡ de la membrana filtrante renal. Puede. tener como causas: glomcrulonefritis,
neh:opatía diabética, amiloidosis, enfermedades del colágeno, etc.
. ~r.
Edema del síndrome ncfrótico. El síndrome nefrótico es un estado clí· A la luz de la microscopia electrónica, la· membrana filtrante renal está
'll
nico caracterizado por edema, proteinuria superior a 3 g % en las 24 horas, :/~·,j constituida por la membrana basal capilar, el endotelio capilar y su mem·
hipoproteinemia, hipcrlipidemia y lipiduria. La base anatomopatológica ·1
:.:
brana fenestrada y las prolongaciones (pedicelos) de las células poclocita-
;'¡ rias epiteliales. La lesión de la membrana filtrante, en último análisis, pro-
fundamental del síndrome ncfrótico consiste en una alteración morfológica
·l
.·•
-~
voca el aumento de la permeabilidad glomerular.
La hiperpermcábilidad glomcrular tendn't, como primera consecuencia.
la eliminación excesiva de proteínas por la orina (proteinuria) y la consi-
guiente hipoprotcinemia. La hipoproteincmia provocará disminución de la
H Cirrosis hepática_ :í~.~ presión coloidosmótica del plasma, trasudación de líquido plasmático hae:ia
el espacio extravascular y edema. El pasaje de líquidos del interior del
1~ sistema vascular hacia los espacios intersticiales disminuye el volumen plas-
'·-~, mático circulante, provocando el estímulo de la secreción de aldosterona
Disminución del vace 1 ¡
S!'n tesis j con retención de sodio y agua aparte del estímulo de la secreción de la \
proteica
~
·¡
hormona · antidiurética, retención de más agua y, consecuentemente, más
disminuida .j edema (fig.l-19) .
. -·..
-... -... Edema del síndrome nefrítico. El síndrome nefrítico :;.:; caracteriza poi .
!··~·\ edema, hipertensión arterial, hematuria y proteinuria leve o moderada. Otros
Disminución
HipoaÍbuminemia ) sintomas y signos que pueden observarse, dependen de la etiología. Las
de la Hipertensión ;
perfusión de la causas más comunes son las glomerulonefritis, pudiendo aparecer también
rennl cava inferior . . en las enfermedades del. colágeno y en las irradiaciones. Se han clasificado·
muchas otras causas.
Con firies didácticos, apreciaremos la fisiopatología del edema de la
glomerulonefritis difusa. aguda, que servirá como base para la explicación
Estimlllo del Disminución del problema.
sistema ren in a- de la presión Existe en la glomerulonefritis difusa aguda ( GNDA) unn intensa rene·
angiotensina coloidosmótica ción inflamatorio. glomerular que, entre otras disfunciones, conduce a la
del plasma
reducción de la filtrución glomeru.lar. Otra observación común es el pasaje.
de proteínas hacia el filtrado glomerular y la consiguiente proteinuria. Esla
Aumento de proteinuria de la GNDA nunca es cuantitativamente semejante a la del"
aldosterona ~ft síndrome nefrótico y, por consiguiente, no constituye la base fisiopatolú-
1 gica del . edema en el sÍndrome nefrítico. La reducción de la filtración
In activación
da ficien te de Aumento de la t glomerular parece ser el denonúnador fundamental en este tipo de edema ..
Dicho trastorno hemodinámico renal provocará un aumento de la reabsor-
al dos te rolla ' presión vena-
capilar periférica . ··~r.
ción de sodio y agua, resultando edema. Otros factores coparticipan de la
génesis del edema dél síndrome nefrítico. Se acepta que en la GNDA exista·
Retención de [ \~ una alteración de la permeabilidad del sistema capilar como consecucncin
sodio y agua
del trastorno inmunológico, que. provoca la trasudación capilar y ayuda a
la forn1ación del edema. Junto con eso la hipervolemia resultante de la
;1 retención de sodio y agua redundaría en fallo. cardíaca. Este mismo mcca·
In activación -¡ nismo explicaría, al lado de. otros, la hipertensión arterial y la mayor sobre-
deficiente de EDEMA f -~
~- carga del trabajo cardíaco. Es discutida la presencia de miocarditis de
estrógenos y
glucocorticoidcs
-- l -~
tipo seroso en la GNDA que contribuiría a la fisiopatología del edcrnrr
del síndrome nefrítico, provocando insuficiencia cardíaca. Y finalmente,
r· hay r111e ·destacar que la administración de sodio y agua en forma indiscri-
Fig. 1-18. Fisiopatologia del edema de la cirrosis hepática.
1 minada, antes de sentar el diagnóstico de la enfermedad, es olro factor
:M importante en la retención hidrosalina ( fig. 1-20).
J;
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Secretaría de Material de Estudios CECM ;tll
.;,.\ Centro de Estudiantes de Ciencias Médicas | 23
'1
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.)~
Hipérmeabilidad
de la membrana
proteinemia. Desde el punto de vista clínico-fisiopatológico, el edema apa-
rece cuando la tasa de albúmina descienJe (en término medio y como
:·r.,
filtrante .
:·
1
factor aislaJo), por deba¡o de 2 g ?',}.. Sabemos que las proteínas plasmá-
ticas. y, en especial la albúmina, representan una de las fuerzas tlue lienden
a retener líquidos en los vasos, o u reabsorber líquidos extravasadus. Esta
:·¡~:
P•oteinuria fuerza está representada por la presión coloidosmótica de las proteínas plas- ~ '
máticas. La albúmina, que posee menor peso molecular que las globuli- V
nas, presenta una superficie mayor· por unidad de peso. Por ejemplo, una 11'
/1
solución que contenga l g o/o de albúmina ejerce una presión oncÓLica de

1 Hipopr~neinemia 5,5 mm Hg, mientras que la misma solución de globulina .registra una pre-
.. sión de sólo 1,4 mm Hg. . . ·
Disminución
Las causas del edema carencial tienen como ejemplo-s: ingestión defi-
de la presión ciente de proteínas, pérdida excesiva (por el riñón o tubo digestivo), sín-
coloidosmótica tesis inadecuada y catabolismo exagerado (neoplasias, hipertiroidismo, ex-
del plasma ceso de cortisol). En la práctica, la asociación de los factores antes descritos j;
es lo más frecuente.
T rasvnsación de f.
Disminución del ii'
liquidas hacia
el intersticio
..
- volumen plasmático
circulante
Reacción inflamatoria glomerular 1'
r
~
Aumento de la 1
secreción de
aldosterona
Estimulo de la
!'
1;!
secreción de 1,1:
hormona
antidiurética
Retención de
sodio y agua
t
·.;._Retención ele agua J Hipermeabilidacl capilar
universal?
f EDEMA 1 1 j;
l J
Fig. 1-19. Fisiopatologia del edema en el síndrome nelrótico.
::
t:
En los casos- de insuficiencia renal crónica, la presencia del edema se ~i.· r
explica por la interacción de los diferentes factores ·mencionados en la f
¡
fisiopatología del síndrome nefrótico y nefrítico, apmte de. otros que estu-
diaremos más adelante (anemia, ingestión proteica deficiente, hiponntremia
por el uso de diuréticos, etc.);
Administración
excesiva de
1'
¡'
i\
1
1
agua y sodio
Edema carencial il'
/'
·El factor básico en la fisiopatolog[u del edema carencial es la hipo- \r¡

Fig. 1-20. Fisiopatologia del edem" en el síndrome nefrítico.
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34 TRASTORNOS GENERALES MAS COMUNES' 35
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1 1 tal forma, en posición orj:ostática especialmente se produce estasis sanguí-
1
Carencia .:~ .
-] nea en las venas de los miembros inferiores y reducción del volumen plas-
J
~
mático circulante. De esto resultará el estímulo de la secreción de aldos-
terona y retención de agua y sodio, contribuyendo a la formación del edema.
Hipovitaminosis B 1 y C Autofagia ~'
Los estados carenciales van acompañados generalmente por deficiencias
..1
Hipo~roteinemia 1
~
•
; vitamínicas. La hipovitaminosis B 1 conduce a la vasodilatación capilar peri-
:.j férica y la. deficiencia de vitamina e provoca trastornos de la permeabilidad
Vnsodilatación + Consunción :~
hlparpnrmoaullldad do ID!S mnsM l vascular, favoreciendo ambas la trasudación.
capilar musculares 'J
..
~
La ingestión de glúcidos, por mecanismos aún desconocidos, probable-
mente con intervención del potasio, provocaría el estímulo de la secreción
Disminución ·~~
de la presión de aldosterona con retención de agua y sodio, y el ulterior edema ( fig. l-21).
coloidosmótica .¡
plasmática ' Edema por trastorno de la permeabilidad vascular
Estnsis
s01ngu¡'nca Ya viinos anteriormente algunos factores que pueden alterar la per-
en las venüs
de los meabilidad vascular, entre ellos la hipoxia y la hipovitaminosis C. La parte
miembros que sigue estará dedicada solamente a los trastornos de la permeabilidad
inferiores vascular que acompañan a las manifesta<::iones inflamatorias.
•¡:. En relación con el mecanismo de la inflamación, abordaremos dos
Trasurlnción
.:~ causas principales: la infección y la alergia, o sea el edema provocado por
copilar
~! la infección, y el alérgico o angioneurótico. .
·t Las bases fisiopatológicas son semejantes en los dos tipos, razón por la
·::
Disminución del :¡ cual serán estudiados en conjunto.
volumen
~ Las causas del edema infeccioso son múltiples, siendo los principales
plasmático ·;:.
agentes los gérmenes piógenos. El edema alérgico puede aparecer en las
i
1
l.
circulnnte
i
alergias por alimentos y por drogas, principalmente. En el primer grupo,
las proteínas de los frutos del mar ocupan un lugar destacado .(aun cuando
Estimulo de
no son únicos). Son innumerables las drogas relacionadas con el edema
,_.... secreción de alérgico, y sus ejemplos más frecuentes lo constituyen las sulfas, antibió-
nidos tero na -: ticos, trimetadiona, pinturas, solventes, insecticidas, metales pesados, etc.
En resumen, las alteraciones que se producen en las situaciones antes
~ mencionadas, son: reacción antígeno-anticuerpo a nivel de los capilares, con
Retención de activación del sistema complemento .. Este sistema, a través de complejas
sodio y agua : EDEMA 1 reacciones en cadena, provoca la liberación de histamina y polipéptidos
vnsodilatadores denominados "cininas'' plasmáticns ( brndicinína, cnlicrei-
na, etc.). Estas sustancias producen aumento de la permeabilidad de la
· .. Ingestión pared capilar,· causando trasudación y edema (fig. l-22).
de glucidos
En algunas. situaciones raras (forma hereditaria de edema angioncuró-
tico), se ha observado deficienchf de la síntesis de un inhibidor de la frac-
Fig. 1-21. Fisiopatologia del edema carencial. ción del componente C 1 del sistema complemento. Esta sustancia inhibí-
dora fue ideiitificada como una globulina alfa que es sintetizada en el hí-
Aun euando la hipopmtcincmia sea el factor básico del edema caren- gado. Su falta desencadenaría los mismos hechos descritos en la reacción
cial, otros participan. En los síndromes carenciales existe autofagia de las antígeno-anticuerpo. La enfermedad se trasmite en forma autosómica do-
proteínas del organismo. Este fenómeno se produce especialmente en los minante.
.-- -. músculos esqueléticos, produciendo la consunción de las masas musculares . .·t
La falta de sostén de las venas y linfáticos por los tejidos musculares hace .;, Edema de origen linfático
disminuir la presión rn ..:cánica intc:rsticial y la del flujo en estos vasos. De Este edema aparece cuando existe un flujo linfático deficiente. Tmn-
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Secretaría de Material
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de Estudios CECM ·:~-~- Centro de Estudiantes de Ciencias Médicas | 25
1.1
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36
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TRASTORNOS GENEit:'.LES MAS CUMUNES 37
1,'
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bién se denomina linfcdema. Las causas más cómunes son debidas a obs- ; . 1'
truecioncs, y los mejores ejemplos son los procesos infecciosos ( estteptococ- .~
·-, F,',
cias, brotes repetidos de erisipela), trombosis por células neoplásicas, irra-
diaciones, compresiones extrínsecas, filuriasis y anomalías congénitas.
La principal función del sistema capilar linfático es ·la extracción de
. ¡·
•. l
. 'i
líquidos de los espacios intersticiales, aparte de las proteínas. En presen- -.. i~ :
cia de deficiencia del flujo linfático, este trabajo de ;~xtracción se ve dis-
. minuido y las proteínas se acumulan en el espacio intersticial. Este hecho
provoca la elevación de la presión oncótica del intersticio, facilitando la }
trasudación capilar. El secuestro de plasma por los espacios intersticiales ~
'/
'!
conduce a la disminución del volumen plasmáticq circulante, aumento de i
secreción de aldosterona y retención de agua y sodio ( fig. 1-23). J
'l
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Mixedema
¡Jr
El mixedema es una forma especial de edema que se observa en la

Disminución del
volumen
l:
plasn1ático
circulante
., 1
:l:
~:
Reacción antigeno-anticuerpo
•• 1
'\
1~-
j~
1
1
Deficiencia hereditaria
de globulina al fa ., ~ ,,
inhibidora de la
~ ./ 1
'¡
fracción C'1 '\ .

Fig. 1-23. Fisiopatología del edema linfático. .. r
hipofunción tiroidea. La deficiencia de las hormonas tiroideas activas (tri-

iodotironina, T 3 , y tiroxina, T 4 ) provoca, entre otras alteraciones, acumula- !
ción de material mucopolisacárido ( mucoproteínas) en diversos sectores del
organismo. El depósito de mucoproteínas en los espacios intersticiales au-
rneuta la presiúu uncÚlica local y la trasudadúu capilar como cousccucncia
de ·]a atracción ejercida por las proteínas en relación con el agua. La lra- '¡ ~..
ducción clínica ue este fenómeno es el edema que, semiológicarneute, es del
tipo plástico, poco depresible. ,..
11¡'
1
Junto a la acumulación de rnucoproteínas existe, en el hipotiroidismo,
. reducción del volumen plasmático circulante. Esto acarrea la disminución
de la filtración glomerular y el cousiguiente aumento de la reabsorción ele
agua y sodio, siendo otro factor que contribuye a la formación del edema.
r ~
~r
i,¡'
A veces, la insuficiencia cardluC'..t se suma a los anteriores, representaudo
·~
1ED~MA 1 otro factor cucmigónico ( fig. 1-211). '1'
''·
Fig. 1-22. Fisiopatología del edema por tra>torno de la permeabilidad vascular.

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Otros edemas
Analizaremos los factores básicos fisiopatolúgicos Je otros tipos tlc cc.lcmu.
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3B ¡r TRASTORNOS GENERALES l'.·!AS COMUNES 39
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Edema de la gravidez. Se produce por el aumento de sustancias hor- ción hay ~~soconstricción arteriolar y reducción del flujo. plasmático renal,
monales (maternas, placentarias y fetales) que retienen sodio. Además, el que ocasio'nan disminución de la filtración glomerular. Esta última condncc
aumento de la presión intraabdominal como consecuencia del crecimiento al aumento de la reabsorción renal de sodio y·agua, y al edema. Es común
uterino, provoca hipertensión de la cava inferior y estasis venosa en los :~ que factores como la hipoproteinemia y la insuficiencia cardíaca estén pre-
miembros inferiores. ·i
sentes y coparticipen en el origen del edema.
.Edema de la toxemia del emharazo. La toxemia del embarazo tiene como
1 Edema idiopático. A pesar de no ser tan raro com(} parecería, el edeP1d
··I
expresión básica anatomopatológica renal una endoteliosis glomerular. E,sta idiopático obviamente no tiene una fisiopatología clara. Son muchas las
alteración lleva a la reducción acentuada de la fillración glomerular y el l teorías: permeabilidad capilar aumentada, exceso de aldosterona, exceso de
consiguiente aumento de la reabsorción de agua y sodio. Paralelamente, y '
,.
·f hormona antidiurética, deficiencia muscular de la pared venosa y defí-
ci~ncia de inervación motriz vascular.
por mecanismos todavía no aclarados, existe en la toxemia gravidica una ·
vasoconstricción arterial capilar que reduce aún más la filtración glome-
'
!r
·~
rular. La hipertensión arterial que acompaiia al cuadro de la toxemia (de-
bí tla a la vasoeonstricción general), puede contribuir al síndro!!le edemato-
1 CEFALEAS
~:
so en caso de insuficiencia cardíaca.
·A pesar de los innumerables estudios sobre la fisiopatología de las
Edema premenstruaL Generalmente aparece en la semana que ante-
cefaleas, se mantienen oscuros muchos aspectos de su patogenia.
cede a la menstruación. Parece depender del exceso de estrógenos que,
La cefalea es uno de los síntomas más comunes en la práctica médica,
como ya vimos, retienen el sodio. Aparte de ello, los estrógenos producen
ya sea como queja aislada, o asociada con otros síntomas.
vasodilatación periférica, hecho que contribuye a la extravasación cap'ilar,·
Las causas de la cefalea son innumerables y el intento de relacionar
Edema trúfico. Es el edeltla observado en las par:'tlisis: rk allí que se
mela etiología con su respectivo mecani¡¡mo fisiopatológico escaparía sin
denomine edema neurológico. Los factores que participan ep el origen del
duda a la finalidad de este libro. Así, presentaremos solamente los meca-
·.t edema tráfico son: disminución de la presión mecánica intersticial por la nismos generales que se aceptan actualmente en la fisiopatología de la
atrofia muscular y estasis venosa como consecuencia de la ausencia (o
disminución) de contracción muscular. cefalea.
Varias son las clasificaciones que se han presentado para la cefalea.
Edema eJe la anemia. La anemia, como factor aislado, puede provocar La mayoría está representada por largas listas que difícilmente pueden me-
edema cuándo el' hematócrito desciende a menos del 20 o/o.. En esta situa- morizarse. Preferimos simplificar tales clasificaciones proponiendo la siguien-
te ( fig. l-25).
Hipotiroidismo
,,
l. ·De origen cefálico { A. Factores intracraneanos
B. Factores extracraneanos
'
~:.
2. De origen extracefálico
~·K •
Osteoartritis cervical
,,·~·
Anemia
Infecciones sistémicas, etc.
Fig.·1-25. Etiología de las cefaleas.
Según I-I. G. \Volff, uno de los siguientes mecanismos .participa en la

·¡génesis de las cefaleas: 1) Tracción de la arteria meníngea media; 2) lrac·
ción de las grandes art~rias de la base del encéfalo y/o sus ramas princi·
pales; 3): distensión y 1o dilatación de las arterias intracerebrales; 4) tracción
de las venas que desembocan en los senos venosos y/o desplazamiento de
Fig. 1-24. Fisiopatologi< del mixedema. los senos venosos principales; 5) inflamación de las estructuras sensibles al
.;..

¡;;,
1! 40
1! 41
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.; TRASTORNOS GENERALI;S MAS COMUNES :1;
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dolor situadas dentro n fuera dd crúneo; 6 compresión ·de los nervios sensi- '·
~:
•:
il tivos craneanos o nervios provenientes del plexo cervi.cal, muchos de los ~l."\ trastorno del tono vascular periverte!Jral- y probables alteraciones del flujo
¡¡ \r
cuales contienen fibras aferentes de conducción dolorosa para la cabeza. de la arteria vertebral.
¡: Para terminar, queremos mencionar la. fundamental importancia del :.
Es fúcil deducir de lo expuesto que las estructuras vasculares encefá.
licas son lns 111is sensibles al dolor y, por consiguiente, las principales com- psiquismo en la génesis y evolución de las cefaleas. ¡:
prometidas en la génesis. de las cefaleas. Cabe recordar que la masa ence-. 1
1
1
fúlica, jos plexos coroideos, gran parte de la duramadre y de la piaracnoides !:
1 son insensibles al dolor. · . l'lWRl'l'O
· Las experiencias clcctrofisiológicas han demostmc.lo' aspectos interesan-
tes en relación con las cefaleas que no pueden, sin· embargo, ser trasladadas Se desconocen hasta el momento los mecanismos íntimos de la pato-
in~egralmente al terreno clínic:o. Se ha comprobado que ·la estimulación génesis del prurito. De forma práctica y simple, podemos decir que las
electrica de los segmentos iniciales-rl!! las arterias cerebrales anterior, media ¡ vlns neurológicus del prurito son las mismas del Jolor. Vale la pena recordar
y posterior, provoca dolor en la región retroocular o supraocular homolate- f
., ciertos conceptos con respecto nl prurito y que ofrecen interés clínico. Los
ral. La estimulación de las mterias basilar o vertebral ya hace aparecer el principales son: · .
dolor en la región suboccipital. Los nervios craneanos vinculados con la l. Para que haya prurito es necesaria la presencia de epidermis íntegra.
conducción del estímulo doloroso de las referidas experiencias electrofisio- A pesar de que el prurito puede originarse en la profundidad de lu piel,
1.
lógicas son el V, VII. IX y X. .!;
sólo se exterioriza si la epidermis se halla intacta. No se ha conseguido
En lo que se refiere a las cefaleas de origen extraencefálico, en que
pese a la alteración primitiva no se localiza eri la cabeza, el síntoma dolo-
roso tendrá como base fisiopatológica uno o varios de los mecanismos citados
anteriorp1ente. Como ejemplo, digamos que una neumonía lobular podrá
aún provocar prurito en áreas desprovistas de epidermis.
2. El prurito, así como el dolor, es abolido por la anestesia de un ner-
vio cutáneo, o por la sección de los haces espinolalámicos laterales.
!:
..
't::
causar cefalea por vasodilatación de las arterias encefálicas, esta última Tres aspectos mereyen ser analizados en relación con la intensidad,
J
como consecuencia del estado infeccioso. frecuencia y duración del prurito. Todus parlicipau, en forma Ílllcgrada,
Algunas ·cefaleas tienen una clara relación con sustancias algesiógenas de la fisiopatología del mismo ( fig. 1-26).
(véase Fisiopatología ·del dolor) y la jaqueca es· el mejor ejemplo de todos
los tipos.
·il :1.
Las cefaleas de las afecciones de la colt~mna cervical ( espondiloartrosis, ··t,l:
especialmente por tracción prolongada de los músculos :de la cara, cuello,
región cervical posterior, cuero cabelludo y hombros). : La contracción de . f
estos músculos conduce a Ja reducción de la irrigación, sanguínea, lo que
contribuye al mantenimiento del dolor. Los estados 'de ansiedad, junto
con las posiciones viciosas de la cabeza y del cuello, son las causas m<'ts
comunes de la cefalea de tensión.
Los defectos de la refracción ocular (hipermetropía y astigmatismo)
causan, con frecuencia, cefalea como consecuencia de la. tensión prolon- ~:~ !:
,.i·-
J
. gada a que es sometida la musculatura extrínseca de los ojos. El glaucoma
es otra causa común de cefalea; se produce por aumento de la presión en )• PRURITO
las cámaras intraoculares. y
~·-
La hipertensión arterial sistémica produce habituaÍmente cefalea por
el siguiente mecanismo: por la mañana, cuando el paciente se levanta, la -~ ... 1'
r
;
presión arterial se eleva bruscamente, distendiendo repentinamente una .
arteria con tono disminuido, y· así se origina el dolor. La cefalea de la -··'
hipertensión arterial no se correlaciona con los niveles tensionales, y depen-
.?; (' . . . :/e,
-'1~,_-<:.
¡1'
de más del estado de contracción de las arterias.
~
}·, & s-'ls OCASIOI-<
p.·"
-~'i
Las cefaleas de las afecciones de la columna cervical ( espondiloartro- 1
sis especialmente) tienen fisiopatología relacionada con los siguientes ele- tJJ:
mentos: factor muscular (el más importante), compresión de las raíces ner-
viosas del plexo cervical, compromiso dd simpático cervical -y consiguiente . Fig. 1·26. Integración de tus cnusns del prurito. ·1
1:¡·
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Secretaría de Material de Estudios
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CECM Centro de Estudiantes de Ciencias Médicas |--J28
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42
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~ TRASTORNOS GENERALES MAS COMUNES .: : =~
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J
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lar, la catepsina. La liberación de esta enzima sería favorecida por la pre-
sencia de heparina e hístamina, ambas originarias de los rnastocitos. De
~ tal fornm, todas las situaciones que ocasionan prurito conducirían a altera-
j
q ciones de la permeabilidad celular y en consecuencia, al aumento de la

~
liberación local de enzimas proteolíticas (fig. 1-27).
Alteración de la
permenbilidod
1
~
Los estudios experimentales sobre el prurito han demostrado que la
introducción intradérmica de papaína, fibrinolisina, tripsina, estreptoquinasa
celular Liberación de ?. y otros fer'!llentos proteolíticos provoca sensación pruriginosa.
histamina y ~
.. :~·~
heparina por \'
los mastocitos ?.
...
Liberación de
t!l17.inws ,......,.__
---------J
1
1
J: ;
pro tcol iticos
·,:
Estimulo de las
terminaciones
nerviosas --·~···
Fig. 1-27. Fisiopatologia del prurito.
Causas prcdisponcnlcs. Psiquismo, herencia, raza (más frecuente ·en

lo.•; israelitas), factores ilunHmmlt!rgieos, intoxicaciones cx{Jgenas ( alcoholis-
rno, toxicomanías), trastornos metabólicos (uremia, insuficiencia hepática,
diabetes, gota). .
Causas determinantes. Agresiones toxicoinfecciosas de la piel (por pro-
tozoarios, vermes, micosis, infecciones de la piel), agresiones inmunoalér-
gicas ( inmunopatías, urticaria, neoplasias, linfomas), estímulos epidérmicos
(c:úuslicos, picaduras, venenos), compromiso de las vías nerviosas de con-
dllcción (neuritis, afecciones de la médula y de-los centros cerebrales supe·
riores).
,,,
Causas ocasionales. Temperatura, ambiente, variaci6n barométrica, emt).
ciones, fatiga, etc. ·~
{·
Ya dijimos anturíormentc, que las vías nerviosas de conducción del
pntrito son las mismas del- dolor y puedt!n ser vistas con maror detalle en ·~.
el eapítulo rd eren te a Fisiopatología tle los trastornos de la sensibilidad.

- .. -~-
Las teorías qtu: tratan de expliear el origen del prurito a nivel celular
han wunidn, hasta el momento, el siguiente denominador:
La idea primitiva ele que el prurito sería inieiado por la e;limulación
de las lenninacioncs nerviosas por intermedio de la histamina o sustancia
:·~ .semejante, fut! abandonada. Se cree, en la actualidad, que el estímulo bio-
químico primario se procluee por liberación de una enzima protcolítiea celu-
"it
_ __
¡,
TRASTORNOS CENETICOS
45 f . '' ~ .· '
.
,_. !1
En la interfase, o sea en el período Llc actividad celular, los cromoso-
'. !'
mas se presentan alargados, no cspiralados. El material nuclear se encuentra
en forma granular, formando lo que se conoce como cromatina. En cuanto
.. r,
se inicia .el proceso de división celular, los cromosomas toman forma de
espiral y se duplican. Cada uno de los elementos duplicados del cromo-
soma recibe el nombre de cromáticla; las crcmuítidas esl{tn unidas en la cons-
tricción primaria por él centrórnero. Cada segmenlo de la cromátitla, por ','
¡'
an-_lba y por abajo del cenlrómero, se denomina brazo. . ' ~ 1:
' El tamaño relativo de los brazos sirve para clasificar a los crmnnso-
1
mas en:.
7
..... Grande
~
1) Meracenrrico . . . . . . . . . . { Medí uno
FISIOPATOLOGIA DE LOS Pequeño
1
TRASTORNOS GENETICOS MET.ACENTA •cO Centrómero mediano dividiendo la cromátidu '1: ~
en dos brazos iguales.
T
Submeracéntrico ...
'l
• • • • • • • • o •••
2) '' 1
~·. ¡ !
~ 'UBMETACENTA,CO
IN1'1WDUCCION ;
Centrórnero 1ocaliz0úo nsitnéuica_mente: un '' t
bruza corto y uno largo. r,
Genes. y cromosomas 1 -' ¡
...........
3) Tetacéprrica ...... . \¡;
El material genético está contenido en los cromosomas, estructuras nu- ' ".
El centrórnero se localiza casi en el extremo .. ! '
cleares de· constitución especial. que regulan la síntesis proteica y, por lo
tanto, la síntesis enzimútica. De tal manera, controlan todo el metabolis- ~ TELOCENTA,CO de las cromátidas, haciendo dificil dilt:rE•1ciar
ill
mo 'orgánico. determinando los patrones morfológicos y bioquímicos de cada loibrnzos cortos. 1 l!~
organismo. • •• o ••••••••
1 1
4) Acrocénrrico . . . .
Los genes. vercladL·ras unidadl's de henmch\, estún situados a lo largo de
los cromosomas y tienen una .localización precisa denominada "locus".
Al conjunto de genes de un individuo se denomina genoma. & ACROCENTRICO
El ccntró1nero 1ocnlizaclo en la extrentidad
del brazo único. No aparecen en la espucie
humana.
1: En la especie humana, los cromosomas son en número de .46 en cada
!, célula somática, distribuidos en 23 pares. De estos 23 pares, 22 (o 44 cro-
~ ;
mosomas) son iguales tanto para un sexo como para el otro, y son cono-
Fig. 2-1. Diferentes tipos morfológicos de cromosomas. Cada cromosoma duplicndo está for-
del os como autosomas. Los dos cromosomas restantes son los sexuales, que mado por dos cromátldas; éstas se componen, cada ·una, de dos brazos, separados por el cen·. 1:
determinan las características sexuales de cada individuo. Así, podemos tró,ni.:ro.
,,r.
esquematizar:
Procedimientos especiales de laboratorio permiten el estudio morfoló- ¡!
Hombre: 44 autosomas + 1 cromosoma X + 1 cromosoma Y gico de los cromosomas. Se hacen cultivos de células (las de la sangre son
1¡,
l\·fujer: 44 autosomas + 2 cromosomas X las más utilizatlas en la práctica) y, por intennedio del agregado de sus-
Los dos componentes de un par cromosómico son l,mp,osibles de dis-

tancias especiales ( fitohemaglutiuina). se puede acelerar d proceso eJe divi-
sión mitútiea;. pustoriormonle se analizan miernscópicamente los cromoso-
¡~
tinguir por métodos microscópicos. Uno de los componentes deriva del pa- T mas. La dlspo~kión según el tamaiw y la morfología de los cromosomas (de i
dre y el otro, de la madre. Esta conjugación se hace durante la fecunda- acuertlo con normas internacioimlmcnte establecidas) es lo que se ilcuo- ' 1:
ción, en que se produce la unión de los gametos masculino ( espermatozoi- '.
1.
1
Otras lt~cnieas, como la uutorradi1igraría con timidina lritiada n e1 estu-

mina cariuti¡w.
de) y femenino (óvulo). Cada gameto contiene 23 croqwsomas; al produ- : ··. ~ t 1: 1
cirse la conjugación de los dos, resulta una célula somática con '~6. Se dice tlio dt! las bandas ( quimu;rina l'luorusct!llle y Ciernsa) permiten observar
que los gametos son lwploicles (n) y las células somáticas son cliploicles (2n). ¡]etallt!s morl'oll!gieos y fundonales tl1' los cromosomas. .·1
:\ 1~
Secretaría de Material de Estudios CECM Centro
1..t
de Estudiantes de Ciencias Médicas | 30 t.
•••-r-'"'"'•-t• -¡"Z!')jll~•-:-y:f!¡§'jj ;~¡J.IIWaU'lU U~•;Minait,:.;.!IGW!~
\
i.
47
46 TRASTORNOS GENETICOS
La nomenclatura de los cromosomas es la siguiente:
., Sistema. Pata.u Sistema Denver

--t>
Grupo A - pares 1, 2 y 3
Grupo B - pares 4 y 5
Grupo C - pares 6, 7, 8, 9, 10, 11 y 12 X
Gmpo D - pares 13; 14 y 15
Grupo E - pares 16, 17 y 18 Célula 2n con cromosomas cluplicaclos
Gnipo F - pares 19 y 20 ...
Grupo G - pares 21 y 22 y Fig. 2-3. Profase de la mitosis.
....,,_ En relación con el tamaño, los cromosomas van disminuyendo progre-

sivamente del grupo A al C.
La figura siguiente es el esquema de un cariotipo de mujer normal.
A B
-lll
. :;t.
;t
"l
-~
·'·
i<
·:_-:~!'.
·:~ ::-
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-----:1> •"', '
'*,
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'-,
~_,. ., "
........ )r
,-"
--1>
-\ilí
......... --- ~i ---lJ --j-3 na-;¡--- ·-·t
··.·]
..-~.-
Fig. 2-4. Meta fase de la mitosis .
:.~
'""- .;;:
~¡
e XX\'
.......-----.-·-··········--···-- r--t
·-~
.,,1 -Ji-3~-rvr-~~-~~-ll-&;-NJ- ;~ t
·i
.·:,
.. -~;~ ---t> . --t>
:1':
D E ...,J_~~
-Lt·¡¡--~~-.M x.~-:)"(.-J\-11.1!1
.t~
S
,,,
-~~ Fig. 2-5. Ana fase de la mitosis .
.·':';
.¡:
~-.1 F G ..f;
f ----,
'f• liJ eiosis: División de una célula con número diploide de cromosomas en
---KM-.-1\\ lf A'll'-.6'/t _ _ _ _ __ ··i:1j células hijas cbn número haploig~. Este tipo de división celular es lo que
-fi da origen. a las células primitivas o gametos.
---.l ~t Mitosis.. 'La mitosis se produce en cuatro fases:
·. Profase. La cromatina nuclear se condensa y aparecen los cromosomas
Fig. 2-2. Cariotipo cle'mujer normal. .=.-:
:;
en forma de. filamentos y ya formados por las dos cromátidas unidas por el
!·. centrómero. La membrana nuclear desaparece y los ccntríolos se colocan
:,:
División celular -i-l: en los polos celulares.
M etafase. Entre los dos centríolos. aparece el huso celular. Los cro-
Exisl·eH dos tipos fumlrrmcntales de división edular en el ser humano: mosomas se disponen en el ecuador ele la célula, unidos al huso por el
Mitosis: División de una cédula en dos células hijas con el mismo nú- centrómero. Esta es la fase de la mitosis que mejor se presta para el estudio
··¡,
mero diploide ele cromosomas. :·:· morfológico de los cromosomas.
._t·•
.,
~ ·.. ;j,
1
/l~.
.:,
48 1
~
TRASTORNOS t;ENETICOS 49
1
~ 1l 11¡'
Anafase. Hay división longitudinal del centrómero y cada cromátida -~
~ ! . ~,'.,
(que constituye un cromosoma hijo) es atraída por el huso hacia uno de j
HM
.
los polos.
Telofase. Se efectúa la división citoplasmática de la célula madre y
aparecen la membrana nuclear y los nucléo~os de cada célula hija.
~
~
-~~ ,// o
;
¡,¡ ' , , ,
r,¡'
~ ' :,. 1
La meiosis comprende dos divisiones: / ~ '
Primera división meiótica: --[>
~'~,,~ ~////>
1 '
---11> p
Profase. Los cromosomas en esta fase están constituidos por un cen-
trórnero y dos cromátidas. A continuación, los cromosomas homólogos ·se 2
~
n ~tru
~
colocan lado a lado (apareamiento crornosómico), formando una unidad
constituida por dos centrómeros y cuatro crornátidas. A partir de este mo·
mento, se produce un fenómeno de la mayor importancia para los procesos
hereditarios. En el '"crossing over" que consiste en el ·intercambio de mate-
rial . genético entre las cromátidas . de los cromosomas homólogos. Termi-
1
~
l
~ 1.
nado el "crossing over", los cromosomas se disponen en el ecuador celular ~ Fiy. 2-8. Metalase de In primera división meiótica. di
¡¡;
y la membrana celular desaparece. -~~-
.,~·: llf. 1
.... 11¡'
:l}
~ ,.
~ . {¡'
~::
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--[> -{>
~{·
---1!> '
~
<.
.-:; .i ~ !
:¡
,,1:
Dos células 2n Fig. 2-9. Anafnse de la primera división meiótica.
~
Fig. 2-6. Telofase de la mitosis.
. ........ 1
1.(;--- Comienzo de la meiosis

1 --t> + .1
tl•
0+~~~-*8
¡¡;
. ¡l".l
~ célula n +célula n '11¡'
1
Cl.!lula 2n Ct!luln 2n con Disposición
Fig. 2-10. Tclofase de In primera división meióticn {o división reduccional).
M etafase. Se inicia la separación de los cromosomas homólogos que ;

r
l
cronlosonl;:ls duplicados .. Crossing over .. .l
en duplns
estÍin formados, como en el principio, por dos cromátidas y un centrómcro. !
La dinámica c.lel proceso es la misma de la metafase de la división mitólica.

Anafase. Migración de los cromosomas homólogos hacia los polos, de
---7 tal forma que cada célula hija tendr4 solamente. una mitad de cromosomas ~ !
de la célula originaria, pero sin embargo con la misma cantidad de DNA.
Telofase. Fin del proceso, resultando dos células hijas con un número f:':
lmploido ( n) ele cromosomas, originados <.le ht célula mnure con número f
Fig. 2-7. P~o fase da la primera ·división rneló"iica . diploide (2n) de cromosomas.
... .1
'{!
:;. d:\1•
¡f 1
so l'·~ TRASTORNOS GENETICOS 51
N(
Segunda di~>isián meicStica:
La segunda división meiótic.:a se inicia después de un breve intervalo NH,
.;1"'
de reposo (interfase). En este tipo de división· celular no hay duplica-
~
:~~:_j . )-"
·~ . N
cibn del DNA.
. l'rofase. Se ptwrlc: cnmprolmr el número haploicl<: ele cromosomas, ~
constituido cada uno ue ellos por un centrómcro y dos cromátidas.
M etafase. Formación de la placa ecuatorial.
Anafase. División de los centrómeros longitudinalmente y migración
l1' N
de cada cromátida hacia uno de los polos celulares. :~ Adenina {Al

Telofase. Fin del proceso y formación de cuatro células hijas con :~
número haploidc de cromosomas. o
·1 N-H
C''
HH~~::J )-NH,
~
@ ® INTERFASE
-~~
'fl.
. ~:"
'~.,
-·~
4
N
Guanina (G)
©
-~
....~
1
1 ' . PROFASE 11 -:)
::t.,
~
, Fig. 2·12. Bases purinicas .
l
.i
1
1.
..:;
1
'
0 NH 1
METAFASE 11
. 'i H··Nr-cH, N:J~-H
:t~.
O=l . J-H O=l· -H
N
1
N
1
.' H H
Timina (T) Citosina (C)
ANAFASE 11
Fig. 2·13. Bases pirirnidínicas.
Bioc¡uímic:;¡__dcl cromosoma
....:,
....... Los cromosoma.~ están formados por DNA (ácido desoxirribonucleico),
0C90C0
que consis~e en largas cadenas no ramificadas, dispuestas en hélice, CJiya
.·-.1 TELOFASE 11 estructura está formada por grupos alternados de una pentosa ( dcsoxirri·
Cuatro células n
basa) y fosfato. A cada molécula de azúcar está ligada una base nitro-
genada. Se.sube que esta base es una ele las cuatro siguientes:
Purínicas: adenina (A) y guanina ( G).

Fig. 2-11. Segunda división meiótica. Pirimidír¡icas: timina (T) y citosina (C).
:RI;
..
....{ Centro de Estudiantes de Ciencias Médicas | 33
!~n
~~
52 TRASTORNOS GENETICOS 53 rí~
1.¡
~
Al conjunto de una base, un azúcar y un fosfato, se denomina nucleó-
tido. Varios nucleótidos forman los polinucleótidos;
Es sabido que la molécula del DNA es doble, con yuxtaposición de
:: las bases de cada una de las cadenas. Las bases están ligadas por puentes
:;
i de hidrógeno. Cada molécula de adenina se une obligatoriamente con una
¡¡ de timina de la otra· cadena, y viceversa. Del mismo modo, la citosina
il
:1 actúa recíprocamente con la guanina.
1
Conforme dijéramos anteriormente, en la profase· se produce la dupli- 1
cación del material genético, es decir; de los cromosomas. Inicialmente hay
1.1
'! una separación de las dos cadenas de polinucleótidos y, a continuación, la !!
síntesis de moléculas complem~ntarias de cada una de las dos cadenas ini- .. 1
;! ciales. Debido a In forzosa complementuriedud· A =: T y G = C, es fácü 1
comprender 4ue cada molécula complementaria es copia de In primitiva '~.

opuesta. · .1
., !\
:!
J
.,
~ Agrupamiento fosfato
! @; Azúcur - Dusoxirribosa
1'
!
~ ~:
Liyuuura de hillrógcno ¡¡,
~
•
~·
.. Timina o citosina
1
1
-r
-· ;· 1
¡l
1':
li¡1
~ Aduninn o guanina
1
•1
J '
r~ ,
... ~ ·J
j~
': Fig. 2·15. Disposición lineal esquernauca de dos cadenas del DNA. Las bases nitrogenadas se
unen por puentes de hidrógeno. Los duplos de bases son forzosamente adenina con timina y
guanina con cilosina. 1
-:r·· •.
t ..1
:¡j Por lo tanto, toda la información genética contenida en el DNA es
traducida en un "alfabeto" o código de cuatro "lch·as", pero hay una posi-
bilidad enorme de combinaciones de esl:lls "lclras".
} l\
Se supone que cada tres nudeótidos dispuestos en serie (codún) van

n dirigir la identificr1ción de uno de los 20 aminoácidos (que formarán cerca
de 100.000 proteínas y enzimas en el hombre).
No existe superposición entre los endones, es decir, las 3 bases de un l
' !:
J'.\ .
't : 1
Flg. 2·14. Disposición espacial do las hélices del DNA, ligadas entre s.i por los puentes de hi·
codón no participan de los codones adyacentes. l '
drógeno (líneas de puntos). ,
Código genético
Se denomina ct5dlgo genético 11 esa dlsposicit)n especlal en uudcótldos,
·que será traducida en la formncióu de polipéptiJus.
Este código es univcr:ml. Con raras excepciones, los mismos uminoúci-
dos son sintetizados a partir de un mismo trípode de nucleótidos, en cual-
lt 1
¡¡
~
1
Por lo expuesto, vemos que solamente cuatró· nucleótidos diferentes

quier especie. Por otro lado, un mismo ácido aminado puede ser determi- l
nado por rm'ts de un codón (código "degenerado").
constituyen las largas cadenas de DNA: nucleótido con adenina, nucleótido Los genes, o unidades genétícas, son cada uno de ellos la reunión de 1
con guanina, nucleótido con cítosina y nucleótido con timina. determinado número de codones comprendidos en la síntesis de una pro-
\¡¡·.
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l.
... de Estudios
~ 1~--·----:--------.-~ .!:J
1
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54 ·¡ TRASTORNOS GENE:T!COS 55
·;, teína o enzima. Estas son las responsables de una estructura bioquímíéa o 1 El RNA es semejante al DNA, con dos diferencias principales:
morfológica, o aun de determinada reacción. El orden de los codones en ~ - la pentosa es la dcsoxirribosa;
¡ ·~/
el gen determina el orden de los aminoácidos de la protdna: - el uracilo (U) sustituye a la ti mina ( T).
A continuación presentamos urÍ.a lista de combinaciones ( codones) ya --~ Existen diversos tipos de RNA. El que estudiamos ahora es el RNA
des.cifradas: mensajero (RNAm), que está constituido por una molécula única, y no
··¡1 doble como el DNA. Es sintetizado a partir del DNA, de la misma manera
que en la duplicación cromosómica, con la sustitución ya mencionada de
"\ .~ T por U .. Cada molécula de RNAm termina cuando aparece uno de los
AAA - Fcnilalanina GGT - Prolina .i
.;; 3 codones de la puntuación, ACT, ATT o ATC .
AAG - Fenilalanina GGC - Prolina Un segundo tipo de RNA es el trasportador (RNAt), que está consti-
. '\~
AAT - Leucina TGA - Treonina tuido por .pequeñas i:noléculas de tres bases nitrogenadas, complementarias
AAC - Leucina TGG - Treonina de las de una pequeña faja del RNA mensajero. Cada molécula de RNAt
.. GAA -. Leucina TGT - Trconina lrasporta una molécula del aminoácido correspondiente, de acuerdo con d
GAG - Leucina TGC - Trconina .~ código genético ( fig. 2-18). .
GAT - Leucina CGA - Alanina Los ribosomas son orgánulos citoplasmáticos, que miden cerca de 20
GAC - Leucina CCG - Al:mina millonésimas de milímetro, de estructura y función altamente complejas,
T AA - Isoleucina CGT - Alanina aím no completamente conocidas.
·\! TAG - Isoleucina ce e - Alanina Contienen aproximadamente 80 tipos diferentes de proteínas {lo que
TAT - Isoleucina ATA - Tirosina indica sucomplejidad funcional) y, por técnicas de ultracentrifugación, pue-
1
i
1
TAC - Metionina
CAA - Valina
ATG -
ATT -
Tirosina
{Puntuación: Pare)
den ser divididos en dos componentes, uno "liviano" y otro "pesado". Cada
.. 1
' _; CAG - Valina ATC - (Puntuación: Pare)
.,, CAT - Valina GTA - Histidina
CAC - Valina GTG - Histidina (J
"':•1! AGA- Serina GTT . . . : Glutamina c..
GTC - Glutamina
~\,
AGG- Serina
.~\ AGT- Serin.a TTA- Asparagina
•
TIC - Asparagina 1 1 1 1 1 1
•
... AGC- Serina
G e .e A í
~ "
GGA ......: Prolina TTI- Lisina A T G

1 .· 1 1 1 1 1
TIC - Lis in a· e .. e G G T
·: GGG - Prolina T.A A
CTA - Aciclo. aspártico GCT - Arginina 1 1 1 1 1 1 -

,·"'·,) CTG - Acido aspártico GCC - Arginina e
CTT - Aciclo glutúmico TCA - Scrina .e
CTC - AcicJo glutámico TCG- Serina e
ACA - Cisteína TCT - Arginina
ACG - Cisteína TCC - Arginina
ACT - (Puntuación: Pare) CCA - Glicina
e
... , ACC - Triptófano
GCG - Arginina
CCG -
CCT -
Glicina
Glicina '
\
G -"
GCA - Arginina CCC - Glicina A e c....->--
• =J._J.-->-
. . w ....
T-
,,,,
T ...,._
.. T , G
A '
-( ~·~. Los codones ACT, ATT y ATC indican el término de un gen. La sín-
tesis proteica se realiza en el citoplasma, ep interacción c<;>n los ribosomas .
.. : --.~~ El informe genético es traducido en código complementario por el RNA
(ácido ribonucleic.:o) que pasa al citoplasma, donde dirige la reunión de los
··,
aminmíciclos para formar los polipéptidns específicos. Fig. 2-16. Proceso de duplicación del DNA.
::~
.\
Secretaría de Material de Estudios CECM ;1 Centro de Estudiantes de Ciencias Médicas | 35

'd: 1
56 TRASTORNOS GENETICOS 57 ' /~t..

11¡'
sustancias represoras, ya que su acción al inhibir el gene operador dt:pende ,.
r
.~
o ! ... de su "encaje" o adaptación al gene operador (fig. 2-2.1).
Ho-0~: !
ABERRACIONES CROi'rlOSOi\UCAS
Val! na
- - - - Amlno-acldo
Las alteraciones del caríotipo pueden ser debidas a modificacioHes Jel !•· 1
1
J:.
e A G
---nNAl
número o estructura de los cromosomas. Se comprende perfectamente que
aberraciones de este tipo traigan consecuencias fenotípicas muy graves, ya
tlue ullerau uua cauliJad importante del material genético.
~ ~:rl.' li
~
H -~
URACILO e G u G .u e A e e
1 1 1 1' 1 1 1 1 1 - RNAm
Fig. 2·18. Esquema del R N A. mansa· l

Fig. 2-17. Uracilo. jera IRNAm) y del RNA trasporta·
' ~ ~ ~ RNAt con aminoácidos • .1
dor IRNAt) y de su interrelación.
!:
YB
. ;.
componente está constituido por subunidades proteicas, envueltas cada una
de ellas por moléculas de RNA riiJosómico (RNAr). EI RNAr, después de
""""""'j,;;>-
~ ~..p
envolver a la molécula proteica, se prolonga en doble hélice por un espacio 11¡'
de apro~madamente diez duplos <k hasC:'s nitrng<·tmdas.
RNAm RIBOSOMA ,.
El origen y función de este RNAr es desconocido. Se cree que desem·
peila un importante papel en la interpretación del código Jel RNAm, favo- f¡ ·~
reciendo un acoplamiento de éste con los RNAt y, por la captación y aco- RNAt con aminoácidos
RNAt que ya
plamiento de los aminoácidos trasportados por el B.NAt, en la síntesis de cedieron !1
.~~ ~ ~ ~ ~ ~ ~ aminoácidos
: !
¡;
las proteínas ( fig. 2-19).
Cada una de las células del organismo es portadora del mismo material
genético. Teóricamente, el DNA de cualquier tipo de célula podría produ· \ .\ \
/ / /
Proteína en vías
o-o-o-o-o-o-o- de síntesis
¡ ~1
1
1:
cir cualquiera de las proteínas sintetizadas por el organismo considerado.

En verdad, esto no ocurre así. Por el contrario, por 'efecto de la diferen-
ciación celular, ocurre lá especialización; cada elemerito o conjunto celular
produce un número limitado de proteínas y enzimas. Esto tiene que ver
··!
*~8'~",""RNAm
!banda aún
no
RNAm
(banda ya descifrada)
~ ~
con el desarrollo de sistemas reguladores, inhibidores y ·facilitadores de la desci !rada)

acción genética.
Los genes (DNA) que sirven de molde para la formación de RNAm :~ l1 . ' .1
!:
y RNA.t y, a través de la interacción de éstos con los ribosomas, a la síntesis 1 ' 1;
proteica, se denominan genes estructurales. ·
1 ·_ ' 1'11.:
~1
Jacob y l\.·fonod proponen la presencia de dos tipos reguladores de los
genes estructurales (fig. 2-20): ·
Proteína formada
[}[}0·0-D-------0-0 - . t
Genes operadores: controlan el conúenzo de la activación de una serie
de genes estructurales. Al conjunto gene operador n1ás genes estructurales
correlacionados, se du el nombre de operón.
Cenes reguladores: producen sustancias rcpresm:as ·del gene operador
impidiendo la activación del operón. A su vez, el gene regulador puede
~
8 111111 llllllll!ll!!lll
ANA m
ya descifrado
. ,. . t
1
•
•
.
.\
,~ .
1
.
i
1 1
ser bloqueado, liberando el operón corresponditmte. ' ~~ 1
!\·luchas moléculas contenidas en la célula pueden alterar las sustan- 1;· .' \lrl·' 1:
cias represoras producidas por el gene regulador. Algunas las inaclivan y 1 ' •
otras las alteran hasta el punto de volverlas· activas contra determinado Fig. 2·19. Esquema de la síntesis proteica. La síntesis de proteínas y enzima se hace en los '¡
ribosomas, con base en el ANA mensaiero. traducido por el RNAr y utilizando aminoácidos·
gene operador. Este concepto implica alteraciones estructurales de las · ro~ucidru~rclRNAL
·:
·.~- <·-,: .!.

·~1 ~
,,.
l;
Secretaría de Material de Estudios CECM Centro de Estudiantes de Ciencias Médicas | 36 ~
ll.
~~"-•
.•,¡':.. ·1··
:1~·:~.
.
58 -~
:~ ~
... TRASTORNOS GENETICOS 59
] .
.ª :. Las poliploidías múltiplos de dos pueden aparecer como consecuencia
···:
o parón 1·
·¡ de endomitosis: hay duplicación de los cromosomas, pero no sigue la dis-
.c1------r>
'J.';}1¡, tribución de los mismos en dos células lújas; el resultado es la duplicación
gene gene del material genético de la célula madre. Esto es lo que se denomina
genes estructurales operador regulador ;¡
.:¡ autopoliploidfa. ,. .
IX«4----
- 1 1
I , --m . 1 ~1!
.,~. Las aneuploidía.s son alteraciones numéricas en que el número de cro-
mosomas no es múltiplo exacto del número haploide. En la nulisomía falta
.....
RNAm V ""' ~ RNAt t . ~
:C
·1 un par cromosómico ( 2 n - 2); en la monosomía, sólo hay un cromosoma
~) 1 donde debería haber un par ( 2 n - 1); las trisomías son el hecho más
~proteínas
X sustancia
represora
. :J
~; •.
g ~
A <__.) - - B ;~
Fig. 2~20. Esquema de actuación de los genes estructurales, operadores y reguladores:
A: Operón en función normal;
8: Oporón inhibido por el gene regulador (a través de la su•tancia represora!. i 1 1 IWZ4!==~~~~~
t
----'~== I?ZlZ21 ==
··¡
El estudio de las ahcrruciones cromosómicas es facilitado por ¡; -.i)éisi- :;
t
ANA
1
repre~activo •
t sustancia
represor~
activo j
producto
t
represor
bilidad de estudio citológico con la c;ariotipificación, lo que no ocurre con .·f f inactivador represora activador inactivo
otras alteraciones genéticas más simples.
Etiopatogenia. La edad de la madre está clara y directamente relacio-
'·
proteína L_ + ~ "----+ c==:J
nada con la presencia de mogolismo en los hijos, pero no con la aparición
de otras trisomías. La edad del padre no tiene relación de causa a efecto
con la aparición de ht enfermedad. e o
Es posible que afecciones genéticas, relacionadas con la presencia de
determinados genes, predispongan a la formación de aberraciones cromo- Fig. 2-21. C: lnactivación de la sustancia represora y liberación del operón;
sómicas de nt'lmcro. O: Activación de la sustancia represora Y frenado del operón.
Es sabido que -la energía radiante es mutagénica. Las partículas per-
turban la organización del DNA, alterando sus características y, por lo ..
tanto, el código genético. Dependiendo de los tipos energéticos y de su
..,.
,
..
intensidad, pueden ocurrir alteraciones groseras de los cromosomas, tales
como pérdidas d.:! fragmentos ( deleción) y traslocaciones. Es posible que
puedan producir también el fenómeno de no disyunción, responsable prin-
cipal tle la mayor parte de las trisomíus. · J!
·--
"'
·o·¡:¡;
"O "'
-0
g.~,
o o
G Duplicación d e ®
cromosomas
[> +
2n
no se produce
división celular
[>
G
Las enferrncdades autoinrnuncs plll!den estar relacionadas con el fe-
8-g
:JW
. ~i
<1:.-
nómeno de no difc!r<!nciación.
~,.
Los virus y los agentes químicos pueden causar la pérdida de partes
de cromosomas.
Aberraciones eromosómicas de número. Puede ocurrir que las células
.r¡
:li . ~
"O
·~ ..
·¡; espermatozoide 2n
posean erornosnrnas en número que sea múltiplo del hnploide ( n), distinto
dtd di¡Jloicle ¡wmwl ( 2 11). Es a c!sto lo qtw se denomina poliploidía. Ge-
neralmente es el resultado de fecundaciones en que por lo menos uno uc
los gametos no es haploitlc. Así, por ejemplo, si el espermatozoide fuera
~-
o
o.
o
~
'-
o 2 espermatozoides n
8
+
óvulo
[>
8
cliploidc ( 2 n) y el cSvulo haploide ( n), el resultado será U!1 huevo triploi- :r:"'
dc! ( :3 n). Tambión l)l}ude sc·r debida a fecundación dohlc: del t'lvulo: dos L.-.. .... --~ - -~----------- 1
espermatozoides ( n +
n) unen su.s cromosomas a los de un óvulo Imploide,
•(~
resultando un huevo :3 11. ·,t'.;ii' Fig. 2-22. Mecanismo de la poliploidía.

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60
.1·,
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l
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r.
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TRASTORNOS GENETICOS
la primera o en la segunda división celular. En caso de que se manifieste

61
. ~
¡
1'
en la división reduccional (primera división), origina una célula (gameto) :.
~ .~
@
que contiene ambos cromosomas homólogos y olra que no contient: nin-
-------<_N~ Trisomía
guno de ellos
Si se produjera en la segunda división meiótica, da origen a dos células
anorm.ales ( 11 y n), una con un cromosoma de más ( 11
carencia de dicho componente ( n - l).
1) y otra con + Jp ¡1'
o
2n + 1
([) disyunción Con seguridad la no disyunción es mucho más frecuente en la uivisión
rcduccional. r
2n con
cromosomas duplicados
Mqnosomía
(durante la rnltosl$)
· 2n-1 e:
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·;;
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'O 2n
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([)~()n
Fig. 2-23. No disyunción mitótica. lii"'
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n n n.1 n-1
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""'A Fig. 2-25. No disyunción de la segunda división de la meiosis.
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®® 00
1
"'e:
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.. ····- E Gameto Gameto
Resultante 1:
.§a_.Q-~
::J
normul 1 anormal
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Ul
n+1 n+1 n-1 n -1

co
-;; E
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n n +1 2 n+ 1 Trisomía l.
r.
1
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¡.
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Fig. 2-24. No disyunción en la primera división (reduccional) de la meiosis.
o :2
~
u ·-
~ -~
~
n 1 n- 1 1 2n-1 Monosomía
r,,
'l
a; u
o 1' .
111
'
frecuente y consisten én la presencia de tres cromosomas de un determi- i: 1'
nado par ( 2 n +1); también son posibles las tetrusomíus ( 2 n
mías múltiples, etc. .
2), trisa- + -g"' fl &.
::l
0>~
·- n n 2n Normal
El fenómeno de la no disyunción es la causa rriás Jrecuente de este
!'
"' •O
VI
.!!! E
'Qi \:
tipo de aberración. Cuando se produce durante la m~tosis (no disyunción e e:
n n +1 2n + 1 Trisom{a ¡1
mitótica), se observa en las células somáticas y consiste en la no sepam- "' ·0
o ·¡¡; ¡! .
'
!~.
1
1 2n- 1 Monosomía ¡;
cjón de dos cromosomas duplicados durante la anafase; dos cromosomas g :~
n n-
8!
pasan a una de las células hijas, de tal forma que e~ta célula hija queda
con un número 2 n +
l ( trisomía) y la otra, con ~.n - l ( monosomía),
-u
o"'
¡¡
iJ:':
p
J!
porque una posee 3 y otra l cromosoma de uno de· 'los pares ( fig. 2-23). [
En la no disyu:_¡cíón ·meiótica el fenómeno anorm~l puede aparecer en Fig. 2-26. Fecundación do gametos con aberracione> numéricas por gametos normales. 1'
¡·
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1\\ Centro de Estudiantes de Ciencias Médicas |11 38 ¡~
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1
! 63
.j~ \ TRASTORNOS GENET!COS
tí2 ~ .
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importante en la adquisición de nuevos caracteres y, por. lo tanto, en b
·~r~
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A 'ji}.
evolución.
Simple ~-.. =::czo ~
·~
Traslocación es la trasferencia de material genético de un cromosoma
-g
QO a otro no homólogo. Aparece en la serie de. fragmentaciones de diversos
j
--~
·o B cromosomas, en la rnse de reestructuración du los mismos.
.E '\
~
Con rormDcl6n dn ~=r·@ ·,~ Tiene gran importancia en el síndrome de Down, l!Omo veremos.
x
Cll
cron1osornn
en anillo
C> ~~
~:r.
1 Dunll1te la mitosis, el centrómero se divide, en condiciones normales,
·~
D
o
Cll en el sentido de su eje mayor, produciendo dos mitades idénticas. Si, por
e ~==-~~ anomalía, esta división se efectúa en sentido perpendicular, y estamos frente
Intermedia --->:t"'... _______
~~0. "i
e a un cromosoma submetacéntrico, por ejemplo, se originan dos mitades de
:l
:l
tamaños diferentes, pero de brazos iguales (por lo tanto, ambas metacén-
:;
-~~· tricas). Estos cromosomas reciben el nombre de isocromosomas.
Fig. 2-27. Esquemas de diversas posibilida- Fig. 2-28. Esquema de inversión de. un frag-
des de deleción de los cromosomas. mento cromosómico después de la fragmen-
tación.
La fecundación de estos gametos normales y anormales generará los TRASLOCACION

tipos celulares (véase la figura 2-26).
La "anaphasc-lag" (a nafas!.! de retardo) es un fenómeno en el cual ..\.l-11
cromosoma no se liga al huso, perdiéndose en el citoplasma y resultando
lesionado por la desoxirribnnuclt·asa. Cuando se produce en la mitosis, ori-
gina una célula hi}a normal ( 2 n) y otra con un cromosoma de menos
- ·-..
(2n- 1: monosomía).
Es fúcil comprender que si la no disyunción o la "anaphase-lag" se pro-
ducen durante la mitosis, en la célula somática resultan células de tipo ,;:
diferente en un mismo individuo. Esto se denomina mosaico. Ejemplos: ..~
2 n. - lA! n +
1 ( monosnmía/trisomín) y n/2 n ( hnploiclín/diploidín).
Aberraciones cromosómicns de estructura. Delección o su¡Jresión es la
pérdida de parte de un cromosoma. Los genes están ord!:'Im.:los en los cro- ·'
mosomas en cierto orden; si se pierde una porción de la extremidad. del
Fig. 2-29. Esquema de traslocación.
cromosoma, se origina otro de menor tamaño, pero capaz de duplicarse y
sufrir división, pues está conservado el centrórnero. La porción desprendida
se pierde, pues carece de centrómero. En caso ele que la daleción aparezca
en las dos extremidades, se puede formar un cromosoma en anillo "(véase
la figura 2-27).
La dcleción del segmento intermedio (no terminal) de un cromosoma
puede originar la pérdida de genes intermedios, con la unión ele los dos
extremos. <=Q:=:>
~+
La inversión consistl! en la fragmentación de un cromosoma con la
+.-· duplicación!>
reestructuración posterior, pero con un fragmento invertillo. Como se altera
la secuencia de los genes en un cromosoma invertido, pueden aparecer
:1lteraciones fenotípicas importantes y de división cromosómica. !''"
-¡
Dupl.icacián es la repetición de determinada faja de material genéti-
co en un cromosoma. ~i el orden de los genes fuera, hipotéticamente,
··::. ABCDEFGHlJL, puede haber duplicación si algún conjunto de genes se c:::::::O: :::>
duplica resultando, por ejemplo, ABCDEFGFGHIJL (duplicación del con-
., juntó FG). Esta alteración es muc:ho mús frecuente y menos perjudicial
t
~!l
que las anteriores. Peqtwñas dnplkadones actúan como adquisición de Fig. 2-30. Esquema de la formación de isocromosomas.
mwvos genes, pues altc:ran la serie tle los misnms, desempeñando un papel
-;!!.
!fl
:¡; Centro de Estudiantes de Ciencias Médicas | 39
·-~· \ ¡.,
~·;
64 TRASTORNOS GENETICOS 65
Notación de cariotipos (Convención de Chicago, 1966). Después del . Es la trisomía del par 18 (grupo E) con lus posibles cariotipos:
número total clt• cromosomas se anotan los cromosomas sexuales encontra- Trisornía regular del 18.
dos y, a continuación, las alteraciones numéricas y estructurales de los auto- :tvlosaico ( nom1al/trisomíu.).
somas. Las alteraciones numéricas se anotan con un signo + o - después Trisomía parcial, con un fragmento del cromosoma 18 libre o truslo-
del número o el grupo que excede o falta. Ejemplo: 47, A.'Y, 21 = hombre cado sobre otro.
con 47 cromosomas, ·por trisomía del 21. · )~
,1[>
e) Síndrome de Patau. Se observa con frecuencia en más del 50%
En lo que se refiere a la.;; alteraciones estructurales, se han adoptado los -~ de los casos: atraso mental y del desanollo, microcefalia, hipertelorismo,
si~uil•nte:; símbolos: microftalmía, y otros defectos oculares, orejas malformadas y de implanta-
ción b..'lja, lwnclídura de paladar, cardiopatías, criptorquidia, polidactilia,
p: brazo corto. { . uñas ele convexidad acentuada, hcnditlum palpcbral pequeña, ]¡emangio-
e¡: brazo largo.
!'t mas capilares.
~·: satélite. Es la trisomla dd grupo D, con las siguientes posibilidades:
'f
e cm: centrúlllero. Trisomía regular.
h: constricción s!'ctmdaria. ·~
- Mosaico ( norm;Ll/trisomítt).
!:
t: tras locación. - Trisomía por traslocación. 1:
i11v: inversión.
- Trisomía parcial.
+: adición.
-: cleleción.
i: isocromosoma.
d) Enfermedad del maullido de gato. En forma característica, el
llanto del niño se asemeja al maullido de gato; hay pronunciado atraso !:r
mental, con cara de luna llena, microcefalia, epicanto, hipertelorismo, estra-
r: cromosoma en anillo ( "ring"). bismo, micrognatia, orejas grandes de implantación baja. Las hendidur<U r.
¡
Aberraciones de los autosomas. Actualmente se van describiendo y es~ .·. palpebrales tienen inclinación contraria a la del mogolismo.
tudiando los más variados síndromes relacionados con las aberraciones nu-
méricas o estructurales de los diversos autosomas. .
Mencionaremos sucintamente los más frecuentes.
a) Síndrome de Down o mogolismo. Desde ei punto de vista clínico
Existe deleción parcial ·de uno o dos de los brazos cortos de uno de
los cromosomas 5. Puede haber aspectos en mosaico o un cromosoma 5
en anillo.
e) Cromosoma F-iladelfia ( Ph o F 1 ). Es un cromosoma anormal de las
r
1
puede tener características variables, pero en más ·,del 50% de los casos
se encuentran las siguientes: retardo mental profundo, hipotonía muscular,
cráneo braquicéfalo, rostro chato, hendiduras palpebrales en dirección as-
cendente y hacia afuera, epicanto, hipertelorismo; orejas pequeñas, raíz
células de la sangre periférica o de la médula ósea, que se encuentra en
ciertos casos de leucemia mieloide crónica. Es un defecto adquirido y ño
hereditario, que consiste en la deleción de los· brazos largos del cromo-
soma 22. La técnica del estucHo de las bandas permitió deterininar que no
Í'
nasal plana, micrognati¡1, protrusión de la lengua, nuca plana y corta, manos se trata del mismo cromosoma vinculado con el síndrome ele Down.
1
! y dedos cortos, diastasis de los rectos abdominales. Aberraciones de los cromosomas sexuales. Hay diversos estados en que
1
! Corresponde :. la trisomía del cromosoma 21 (grupo e de Pata u). falta o existe en exceso un cromosoma sexual o parte Jel mismo. A partir
Pueden existir los siguientes tipos:
Trisomía regular: todas las células son portadoras de un pequeño cro-
del estudio de estos casos, se pucdt! entender el funcionamiento de los
cromosomas sexuales. Se han observado los siguienles hechos:
1~
mosoma acrocéntdco del grupo e, en exceso. a) Ni siquiera en abortos fue encontrada la ausencia de cromosomas
Trísomía por traslocación: . No hay aneuploidía. Los cromosomas se sexuales. l,:
encuentran en número de 46; el cromosoma de más está localizado sobre . b) Del mismo modo, nunca se comprobó la ausencia Je cromosoma X
otro, acrocéntrico, del grupo D ( 15/21) o e (21/21). En el último caso, es r
con la presencia del cromosoma Y únicamente. r.
difícil saber si se trata de traslocación 21/21 o de un isocromosomu.
Trisomía en· mosaico: Hay más de un tipo celular del mismo orgunis-
. mo. La trisomía puede ser por no disyunción o por traslocución.
b) Síndrome de Edwards-Patau. La Lraducción fenotípica es más gra-
e) Individuos con un cromosoma X únicnmcnte, sin el Y, adt¡uiereu un
aspecto femenino, pero con desarrollo sexual ileficientc.
d) Parece que la prescncitt de por lo menos un cromosoma Y es lo t1ue
da el fenotipo masculino, más o menos desarrollado. La ausencia
· ~. r
~1
r
. ve que en el síndrome de Down. Hay gran retardo· mental, hípertonía del Y da· el fenotipo femenino.
muscular, defecto de la maduración ósea, orejas malfonnaaas y de implan- e) Un rilosaico puede tener fenotipo masculino o femenino. J
tación baja, micrognatia, malformaciones cardíacas·; renales e intestinales, f) Cuanto mayor es el número de cromosomas de más, mayores son las
eventración diafragmática, hernia umbilical, talón. en "silla de hamaca",
dedos de la mano en flexión con el segundo sobre· el tercero y el quinto
anomalías del fenotipo.
La cromatina sexual o cnrpósculo de l3arr-Bertwm, o~servado en célu-
~
sobre el cuarto. las de hembras de diversas especies aninmlcs (primates, mujeres), consiste

.... ~ ······· ~·~~::::. .......
·'
~
67
66 . ; ~:·· i
TRASTORNOS GENETICOS
··¡··;·-·\
;: .
-.,
r~nla ·condensación total o parcial de un cromo:.oma X durante la interfase.
Se observa en forma de un pequeño nódulo intranuclcar de un micrón ele
diámetro, adosado a la superficie de la pared nuclear. Los corpúsculos en
r-- i.
~r.
~t
1
No disyunción de la primera división meiótica
.. \ "palillo de tambor" de los polimorfonucleares tienen el mismo significado.

Las mujeres normales poseen solamente uno ele estos nódulos en sus
células. Las personas con aberraciones de número de los cromosomas se-
··~1·
'.T.r .
:~ .·
-~'
'·1\l
e:
-o
·;;;
:~
~ción
8
..., xuales poseen tantos corpúsculos de Barr cuantos más de uno son los cro- 'L.. ."O
·,
mosomas X. Así, puede establecerse la correlación del cuadro siguiente:
Cromosomas sexuales Ntímero de corptísculos da Barr

~~.,
~- .,;
8 8
-··..
X
XX
XY
o
l
o
-l <!f
:~l
·~
e:
·O
·;;; oo•:L ~m''
XXY l .~~ :~
8 8 8 8
"O
XXX 2 ·~ .,;
xxxx 3 "O
XX,""(,"'{Y 3
·iJ
"'
.,•,
..:• .
Cada corpúsculo de Barr está formado por un cromosoma X "de más"; ~3
estos cromosómas sufren una duplicación tardía en relación con los otros. ¡
Fig. 2-31. No disyunción de cromosomas sexuales en la primera división de la meiosis.
La hipótesis de Lyon, que explica algunos mecanismos genéticos rela-
cionados con el cromosoma X se apoya principalmente en el hecho ele que
ESPERMATOZOIDES
los cromosomas X, además de encontrarse inactivos son heteropicnóticos: 1
corpúsculo de Ba.rr en la interfase. ·:s
Etiopatogenia. La causa principal de las anomalías de los cromoso- -~
X y
mas sexuales en relación con el número, es la no disyunción durante una de
las fases de la meiosis. ..;
Si se produce durante la primera división de un gameto femenino, po- ·i

demos tener la formación de XX o (O), conforme al cuadro siguiente: .·:~ "'o
..J_
XXY
Las posibiliclar.les, durante la fecundación, son las que siguen:. ·~fi ::J XX XXX
IKiinefelter}
:; >
o
I"Supcrhembra"J
- Si en un cigoto XY se produce la no disyunción de las cromátidas ''·1"
·_¡·
de X pueden resultar: XXY ( Klinefelter) e YO (no viable). · "·i
En el mismo cigoto, sin disyunción ele Y, resultan: XO (Turner) y XYY. o xo YO

Si en un cigoto XY se produce la no disyunción de X y de Y, resultan
?'
!Turner) !No viable}
XXYY (Klinefelter) y O (no viable). ;r:
Las aberraciones en .mosaico son frecuentes- por la no disyunción des- ·,-~1
pués de la fecundación, produciémlosc dos o mtís tipos celulares.
A continuación describiremos los síndromes clínicos más frecuentes:
:b Flg. 2·32. Posibilidades de fecundación de óvulos que no su frieron disyunción de cromosomas
· · .- · sexuales.
H
Sínclromc ele~ Tumcr. Clínicamen~c, mujer ele baja estatura, con déficit .'i comas'tia, retardo mental, hipoplasia testicular, azoospernúa, distribución
~:}
mental, linfl~clema ccmgónito tk los miembros inferiores, "cuello alatlo", cúbi- ·''! femenina del- pelo. ·
to valgo, deformidad dt: Maclclung, ausencia de caracteres sexuales secun- El cariotipo más común es X..XY. Tambión se encuentra: XXYY - X..\XY -
darios, gónadas sin parénquima. . X,XXl'Y - XX,'{XY - XY¡x,v;,y, etc.
-"'"'"'¡ El cariotipn más común es ·15, X (O), pero puede ser por delecciÓn o J:~.
·o¡ "Superhembra". Mujeres con caracteres sexuales poco desarrollados.
isocromosomas de brazos del segundo cromosoma X, o por mosaicos de tipos ;ts Algunas veces hay esterilidad y atraso mental. Cariotipo: X,""(,\..
~.~
exclusivos de X (Ejemplos: 45, X (0)/46, XX- 45, X (0)/47, XXX- 45, .. ri Hombres XY'f. (47, XYY) y XXYY (48, Xc'{YY): Algunos hombres es-
(0)/4B, X,'</47, XX.X). pecialmente altos y con algún grado de retardo mental han sido clasificados .
Síndrome de Klinefdter. Fenotipo masculino, hábito eunucoide, gine-.
n·¡i
o 1
como muy agresivos y potencialmente criminales. Esto puede ser un eslabón ·
Secretaría de Material de Estudios CECM i~

-~-~t~_ Centro de Estudiantes de Ciencias Médicas | 41
1
1q
·•
( .. .
...
·~ : 1
• 1
··.:. 69 !
68 ·.·,
J TRASTORNOS GENETI<::OS
.· '1
Madre norrnal !del)
' • ~1
entre el estudio del comportamiento y la genética, ya que un .cromosoma
·t~
j*t·
de más (Y) podría ser el responsable de las actitud.es hostiles al medio.
~
~ .d d
\_:)
lll'
::;: Padre afectado ·.....·¡_ 1
ENFERMEDADES DEBIDAS A DEFECTOS GENETICOS ~ Dd

1 heterocigoto D Dd ~- !
t ··~1'1'
!Ddl
d dd dtl
Al contrario de las aberraciones cromosómicas, este grupo de enferme-
D =alelo de la enfermedad '·.1·r!
dades está relacionado con alteraciones puramente biocjuímicas, sin cambios Madre normal !dd) · .. r
del cariotipo normal. Algunas veces la ·sus.titución de un único codón pu~de 1 d = alelo normal
~
causar perturbaciones acentuadas en cierta estructura o fase del metabo-
ljsmo. Es el ejemplo de la d~!.~panocitosis, en que la alteración en mayor
o menor intensidad de la hemoglobina (S) está. relacionada con la sustitu-
ción de un aminoácido de cadena polipeptídica. En otras ocasiones, la
t1~
·¡
Püdre afectado
homocigoto
!DDl
D
d
Dd
d
Dd
1.
herencia patológica es In resultante de la interacción de varios factores, vol- D Dd Dd
lo
viéndola bastante compleja.
Se denominan alelas a los genes que pueden aparecer en el mismo
lugar del cromosoma ("locus"). Un alelo dominante está siempre expresado
en el fenotipo, ya sea que el individuo sea homocigoto o heterocigoto. Si
~~
Fíg. 2-33. Modo de trasmisión de la característica/enfermedad heredada por patrón autosómico
dominante. !:
1'
es
~~.
Otro alelo sÓ)o Se expresa Cll el homocigoto, recesii)D. A continuación mencionamos algu11as enfermedades trasmitidas por ge-
Los "loci" de nlgunos genes ya han sido loenlizados; en 9tros casos, se " nes autosómicos dominantes:
·~
ha conseguido determinar apenns el cromosoma en .que se encuentra. La
tabla siguiente relaciona algunos ejemplos:
;,
~~
·.:
·,
..-
Denlinogénesis imperfecta
Acondroplasia
Retinoblastomli
·f t
[:
1
1
Localización ya determinada de genes o .genotipos . ~· Enfermedad. de Gilhert
(Ada¡llado de Stanbury y col.) Enfermedad de Dubin-Johnson (probablemente)
·:r.
,,
Síndrome de Rotor
Glucosuria renal
1':
Cromusomu Cene, producto u genoti¡Ju Drcpanocitusis y carúcler drepanocílico
Esferocitosis
Talasemia mayor y menor
l Grupo sanguíneo Duffy Hemofilia e
Catarata congénita ··<" Enfermedad de von Willehrand
2/4 Grupo sanguíneó MN Distrofia muscular fasciuescapulohtuneral ( Lamlouzy-Dejerinc)
1
6 Factor Hagcman Distrofia oftalmopléjica progresiva l:
Grupo e (6 a 12) LDH (deshidrogenasa láctica) ·~Ji· lvliotonía atrófica
16 Haptoglobinn Parillisis periódica
18
X
AntÍgt!nO I·IL-A
Iga
Factor VIII
Factor IX
~
¡~
Diabetes insípida ( hipofisaria)
Hipercolesterolemia primaria
Glncop;licinuria
Porfiria intermitente aguda
!·
1¡
t
l
Glucosa 6-fosfato deshidrogcnasa ~;~· l'orfiria culilnca tardía
:g¡ Illpcruricemia
,¡
;
Cnraetcristicamcnto, esto patrón Jc trasmisión !iC manifiesta por los
Patrones de trasmisión gcnétic'¡:¡.
·'
.,, .. siguientes hechos: ¡,
1
...
Herencia nutosómicn dominante. Para que se m¡¡,nifíeste, basta que el lll enfermetl;tu a pan! ce en Lodas las generaciones.
gene anormal esté . presente una vez en el par d.e .cromosomas correspon- Ju es trasmitida al lOO 'X, o 50 'i1· de los desccndicütcs. ue acuerdo con
diente (heterocigoto). Una persona homocigota no puede ser diferenciada
de otra heterocigota, a no ser por su descendencia. ,El homocigoto genera
únicamente hijos afectados y el heterocigoto (unido i( ,una persona normal)
·'~•
los cuadros anteriorÍls.
lus personas no afectadas no trasmiten el carácter a los hijos.
no hay influencia del sexo; ho111bres y mujeres tienen la misma prn-
1
;~··'
genera la mitad de hijos nor~nales y la mitad de afectados. .: babilidad de ser portadores de la enfernwdad.
~~g¡
:~~ l

, . ...,.,.......
CECM l. Centro de Estudiantes de Ciencias Médicas | 42 -J
'-
70 TRASTORNOS GENETICOS 71
Herencia autosómica recesiva. La enfermedad sólo aparece en quien Porfiría eritropoyética

hereda un gene recesivo de cada progenitor. Hipofosfatnsia
Deficiencia de seudocolinesterasa
Son mucho más frecuentes que los anteriores, pero de menor represen- Aleaptonuria
tatívidad en !a población pues necesitan la unión de dos portadores o de dos Metnhemoglobinemin congénita
afectados. Enfennedad de Wilson
A continuación mencionamos algunas de dichas enfermedades:
Las posibilidades de trasmisión por los padres afectados o portadores
M ucoviscidosis
Enfermedad de Cliger-Najjar son condens¡¡.das en el cuadro que sigue:
Cistonisis
Cistinuria Padres Genotipos
Síndrome de Fanconi
Albinismo
Xerodermia pigmentaria 100% Dd
del X DD
Anemia hcmolítica congénita no esferocítica 50 % Dd, 50 % dd
Deficiencia del factor Hagcman dd X Dd
Deficiencia del factor V Dd X DD 50 % DD, 50 % Dd
Deficiencia del factor VII Dd X Dd 25 % DD, 5D % Dd, 25 % del
Dt•ficiencia del factor X f DD X DD 100% DD
Cretinismo con bocio, por dcfidcncia de captación de iodo '·
Jdcm, por defecto enzimático ( deiodasa)
ldem, por iodoprotcina séricn anormal ;;~ D: gene de la enfermedad. d: gene normal.
HípP.rplasia suprarrenal congénita ,,
Diabetes mcllitus :;~··
Calactosemia s·e pueden determinar las siguientes características:
Enfermedad de von Gierke . ~!li los enfermos se observan habitualmente entre los hermanos y no entre
Hipoglucemia idiopi•tica espnntimea padres y nietos; "salta generaciones" y se denomina herencia horizon-
Hiperoxaluria tal, para distinguirla de la dominante que aparece en todas las gene·
Intolerancia luereditaria n la fruclosa
Intolemnda hereditaria a la lactosa
raciones (vertical).
Tntolerancia hereditaria a los disncúridos .... los padres de la persona afectada pueden ser consanguíneos.
lvlalabsorción de monosacáridos no hay influencia del sexo.
Enfermedad de Hurler tipo I Cuando existen más de 2 alelos en un mismo "locus", hablamos de nlelos
Enfermedad de Sanfilippo ~1 múltiples. El ejemplo clásico es el grupo sanguíneo ABO, en el cual :.}<
Enfermedad de lvlorquio
Enfermedad de Scheie Í:P. alelos A y B son .. codominantes entre sí y dominantes en relación con O.
Hipcrlipidumia idiopútica :~1! Herencia recesiva ligada al sexo. Trasmitida por genes contenidos en
.Enfermedad de Tangier
Ahctalipoproleincmia
:,!¡¡ el cromosoma X. Un hombre con el cromosoma X portador del gene de la
enfermedad se denomina hcmicigoto y está afectado, mientras q•1e en la
Enfermedad de Nicnmnn-Pick .~~~ mujer sólo aparece la enfermedad en caso de homocigotismo ( muchv mi1s
Enfermedad de Tay-Sachs '
raro).
Jtliocia juvenil amauróticu
Aciduria arginosuecínica l Son ejemplos de enfermedades trasmitidas por este patrón:
Aeiduria lwta-aminoisolnotírien
Cltrulincmia Hemofilia A
Cistalioninernia Hemofilia B
Glicinuria Diabetes insípida nefrogénica
I 1istirlinernia Agamaglobulinemia congénita
Homocistinuria Afibrinogenemia congénita
lliclroxir¡uinurcninnria Distrofia muscular seudohipertrófica ( Duchenne)
JI iclroxiprolinemia ·¡¡l Distrofia muscular progresiva de tipo tardío ( Becker)
llipcrlisim;mia Seuclohipoparatiroidismo
j
lliperprolinemia 1 Enfermedad de Hurler tipo li
.1\
I lípt:rvalinemia Enferrnednd de .Fabry
Aeidcrnia isovalérica Enfery¡Íedad de Hunter
F<:nilct:lnmlria
', TirosiruJsis Ln. frecuencia de la enfermedad es mayor entre hombres que entre mu-

~-1-p,
p· ' lp
"f .
72 •. Jf,
;~ !
TRASTORNOS GENETICOS 73 . 1¡,·
jeres. Jamás el padre trasmite la enfermedad al hijo, a no ser que la madre ·:!'.¡!'
-~f ~
·~
'· 1'
~·
esté afectada. ·
~j
Mujer homocigota Mujer homocigota
Herencia dominante ligada al sexo. El ejemplo más importante de •.

herencia dominante ligada al cromosoma X es el siste.ina del grupo sanguíneo -~~ Xgu Xga Xga Xga
Xg, que está determinado por alelas que se encuentran en un "locus" de la ·' '•
~
extremidad terminal del brazo corto del cromosoma· :;e Es determinada por ::~~·
''· 1
un par de a lelos, Xga y Xg, que producen los fenotipos (a+) y (a-).
:t
•1
"'
.li-
El
o-
J:
Xy Xua Xg X!J" Xu
"'
.c-
E+
0
I-
•U
Xg.¡ Xu;• Xga Xu.1 Xua
. !'
-· . ~~ y Xga Y Xga Y y Xga Y Xgn y
MUJER PORTADORA X
'
\
:¡ Hijas: 100°/a (a +) Hijas: 10011/o(ll +)
Hijos: 100°/g (a +l Hijos: 100~~'/o {a+) 1
'i
XH X 1·
Fig. 2-37. Modo de herencia del grupo sangu inca Xg. Fig. 2-38. (Mujer homocigota+ hombre a..J.
¡jf~ .
....1
~ (Mujer homocigota + hombre a +).
2
a: 11
o
z
lU X XHX XX
,.!
a: .. Mujer heterocigota Mujer hctorocigota
al
2
o
I
Xun Xy Xga Xg
y XHY XY rr·
·- + 1
Hijas: 50% normales- 50% portadoras
,!;!
.li"'
Xga Xga Xgn Xga Xg
."
.li Xg Xga X Xg Xg
Hijos: 50% normales- 50% enfermos
Fig. 2-34. Herencia recesiva por gene ligado al cromosoma X. (Mujer portadora+ hombre nor-
mal). ·..
E
o
J:
y Xga Y Xg y
E
o
I
y Xga Y Xg y
-
f'
::-:
Hijas: 100'1. (a+) Hijas: 50•!.(a +l, 50'1. la-)
Hijos: 50'1ola +l. 50'1ola-) Hijos: 50'1. la +l. 50•!.( a -1
MUJER NORMAL 1 1
MUJER PORTADORA
Fig. 2-39. (Mujer heterocigota+ hombre a+). Fig. 2-40. (Mujer heterocigota+ hombre a-1. l:
o X X
o XH x
·.:i
1'
\Jf~..
::;
a: ::; ·~ 11 Genoti¡10s y fenolÍJlOS del grupo sanguíneo X·g 1¡,1
lU a:
w
"-
z
w "-
z t
Hombres !.·lujeres 1
!
XH XH X X w
w XH
XH ¡;_1\
a: lU XH XH XH X
co a: :)l Genotipos Fm!otipos Genotipos Fenotipos
:;: co
o
J:
:;:
o :;u
Xga Y la +J Xga Xga (a +l
y J: Xg y (a-) X1-1a Xg (a +l
XY XY y XH y Xg Xg (:1 - )
XY
:n ''·
Hijas: 100"'/.,portadoras
Hijos: 1 OQ•¡, normales Hijas: 50"'/•Portacloras, 50°/• enfermas
Fig. 2-35. (Mujer norm¡¡l+ hombre enfermo).

HiJos: 50,./aenfermos. 50•!. normales
:'1
···l
:·.j
Otras enfermedades trasmitidas de este modo son:
Haquitismo resistente a la vitami11a D. 1'
- Fig. :?-36. (Mujer portadora+ hombre enfermo). ::. t Deficiencia de glucosa 6-fosfato desllidi'OgeHasa.
•.!
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·t Centro de Estudiantes de Ciencias Médicas | 44
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1~·
74
H el'cncia holcínclrica es la trasmilida por c:l cromosoma Y. Un único

carácter estableciclo como de este tipo es la presencia de pelos en el pabellón
lf
l ;
auricular. El hombre lTasmlte el can1cter a todos los hijos y a ninguna de sus
hijas.
~~·
!~
,·"\-.
Allcrndoncs de los palroncs clínicos de lrnsmisi6n ~·
it
~
~
~!
Pcnctrnncln. Existe "no pmwtrancia" cuando en un patrón de herencia
dominante hay un "salto" de una generación, con aparición en la siguiente. ~~
:~
En un caso individunl. la penelrancia es un concepto del todo o nada: o la
c:aracterística/enfermeclad aparece o no aparece. · 3
Expresividad. Si una característica /enfernieclad se expresa en varios in-
dividuos o en varias generaciones en mayor o menor grado, se dice que hay
~
_§· FISIOP ATOLOGIA DE LAS
variación de la expresividad. ~
Caracteres limitados por el sexo. La característica/ enfermedad no es -~~ ALTERACIONES INMUNOLOGICAS
trasmitida por cromosoma sexual aunque su aparición está limitada a uno ele j
. .:;
·. ~ los sexos, pues no puede expresarse en el otro. Es el ejemplo de la feminiza- ::.,.
ción testicular, que sólo se manifiesta en el hombre. •..... . 'J

INTJlODUCCION
Características influidas por el sexo. Tampoco existe herencia por cro- ·J
mosoma sexual, y no hay nxclusividacl para uno de los sexos. Probablemente ;~
por factores ambientales, la enfermedad aparece más frecuentemente en uno :l El organismo humano dispone de dos sistemas de inmunidad (humoral
de los sexos ele lo que sería ele esperar estadísticamente. ~G y celular), con caracterlsticas bastante diferentes, pero relacionados entre si
':ji:
Es el caso de 1a diabetes mellitus, más frecuente en mujeres, tal vez por ~- hasta el punto de que actúan en conjunto y aun se "ayudan" mutuamente.
influencia de la gravidez. ·La médula ósea es el sitio de origen de las células primitivas, que se
Herencia intermediaria. La expresión fenotípica del heteroe.igoto es di- convertirán en inmunológicamente competentes, participando en uno o en
1''\
ferente de la del homocigoto, aun cuando ambos estén afectados. El ejemplo otro ele dichos sistemas.
más importante es el ele la enfermedad causada por la presencia ele hemo- Las células vinculadas con los sistemas de inmunidad se denominan
globina S ( drepanocitosis), en que las manifestaciones clínicas de los hete- .. inmwwcitos.
rocigotos están atenuadas. Los li11fncitos son las células que tienen capacidad para reconocer las
Codominancin. Dos alelos que se encuentran en un par de· cromosomas
se manifiestan en el heterocigoto. Es el caso del sistema sanguíneo ABO, en
. :;¡¡
i l
sustancias extrañas al organismo y de promover su destrucción, neutraliz<l·
ción o eliminación. Son originarios de las células primitivas, después de
Al sufrir la "instrucción" inmunológica en los llamados órganos cenh·ales. DE's-
que, habiendo los genes A y B ambos se manifiestan y el individuo es del ··;f 1
grupo A.B. :!.~ pués de esta fase, se distribuyen principalmente en los órganos linfoides peri-
¡¡ féricos (ganglios, bazo, placas de Peyer y otros), pero circulan constante-
'1
·i;
mente en la sangre y en la linfa, recorriendo todos los órganos y sistemas.
.... ~
·' Forman; por. lo tanto, un mecanismo de constante vigilancia distribuido por
':.;11f' todo el· organismo. .
... !
~
Los plasmocitos, comprendidos en el proceso de producción de inmuno-
i_l¡
~~
;.¡
globulinas (inmunidad humoral·)" son derivados de cierto tipo de linfocitos,
que sufren diferenciación en este sentido al ser "informados" de la presencia
•:\
·. i de sustanciás antig.énicas.
.. .
,'
Los macrófagos no son células inmunológicamente competentes, pero
participan en el proceso inmunológico puesto que, muchas veces, ejercen el
.ii papel final en la defensa del organismo,· al fagocitar partículas o células, des-
.·: .,\ pués de la solicitación y la facilitación de los i.Iununocitos. ·
·¡
La. teoría de la selección clonal establece que el sistema inmunológico
l
·.-.-,
sería capaz de reaccionar a cualquier antigeno. Durante la vida intrauterina
''
•n.
..
''
: :~¡:
·.·:1
~!
Secretaría de Material de Estudios CECM f: Centro de Estudiantes de Ciencias Médicas | 45
¡
·¡.
'i:-·
76 -~
l . ALTERACIONES IN~IUNOLOGICAS 77
y en un breve período posnatul, los linfocitos s'erhm informados de los cons-

tituyentes d<d propio organismo y condicionados para- no producir anticuer-
F
·~ ;:, 1
<
Parte
variable
><
Parte
constante
>
1
r.1'
pos contra ellos (tolerancia inmunológica). Solamente las sustancias extrañas
al organismo podrían convertirse en antigénicas, en condiciones normales."
r 1
Este concepto de "propio" y "no propio" impide la autoagresión inmunológica.

Se consideran antígenos todas las sustancias capaces de desencadenar
.l :~
1;,· Lf~~~~~~~j
1
"¡·
mecanismos inmunes. La gran mayoría de los antígenos tienen estructura ¡- 1
proteica y el efecto antigénico es debido a la presencia de ciertas estructuras

$i
f!·l
S
1
S
.
.. p
;1'
.f ¡
(determinantes antigénicos) que pueder¡. ser reconocidas por los inmunocitos. ! 1
Alteraciones estructurales de una proteína pueden generar la aparición de H~~f;~c~~~] . t
nuevos determinantes antigénicos. De la misma forma, proteínas que nor-
S
malmente no tengan poder antigénico pueden convertirse en inmunogénicas i 1
·5:~¡·
S
al ligarse a ciertas sustancias no proteicas ( haptenos), por alteraciones estruc- 1
Ht~~,~c~~11j
turales, generando determinantes antigénicos.
.¡;)
De modo general, los antígenos estimulan concomitantemente los siste-
-~ 1
l;
¡
mas humoral y celular de la inmunidad, siendo que algunos promueven ma-
yor respuesta de uno o de otro tipo. r S
1
S
Inmunidad humoral. En las aves, el órgano central de este sistema es 'ª!¡ 1
la bolsa de Fabricius. En el hombre, parece que dicho papel está desempe-

.":
~t Lr~~,'~·~~~H-]
ñado por la propia médula ósea, dando origen a linfocitos antígeno-reactores
(AR), capaces de reconocer los antígenos extraños, y a:otro tipo de linfocitos 1
·¡ Fig. 3-2. Esquema de una molécula de inmunoglobulina. que muestra las partes variable y cons- 1
:.
.;~ tante de cotta cadena, asl como los oxtrumoo NH 2 y COOH,
formadores de anticuerpos (FA), que parecerían derivar de otra genealogía ¡' ~
celular. Las células antígeno-reactoras, por mecanismos no completamente
aclarados aún, informarían a las formadores de anticuerpos de la presencia
;;
:,1'
H =cadena pesada L =cadena ligera
de sustancias extrañas, gobernando la trasformación de estas últimas células

¡1'
(FA) en plasmocitos, las verdaderas células de síntesis Je las iumunoglolm- r 1
p
,¡'
-é ¿¿¿e¿; ~
4 linas.
-~
c;l~ :;:s
. Como se ha establecido anteriormente, no se forman anticuerpos con-
1
tra proteínas y sí contra determinantes antigénicos de las proteínas, lo que t
explica reacciones cruzadas, desde que el mismo determinante antigénico se
~~~·
encuentre en las dos estructuras proteicas que dan reacción cruzada. Estruc-
turas químicas semejantes, pero no idénticas, también podrían ser responsa-
Reconocimiento del ·i·~ ......_ bles de reacciones cruzadas.
antígeno por el clan ~! Los linfocitos que intervienen en la inmunidad humoral se denominan
Antígeno ·~ d l.
(Determinantes
"esoec{fico ..
--------------:::,..
d genéricamente linfocitos B y pueden tener vida muy larga (hasta decenas !:
t:~
untigenicos) de años). mientras que los plasmocitos viven cerca de una semana.
'l
l! Los linfocitos A o accesorios podrían ser idénticos a los antígeno-reac-
·'.,
t";
.~
i{
tores ( All) .
Los anticuerpos son proteínas diferentes entre sí, producidas bajo control
t
j'
P•oliferación - - - - - - - - - - - - - - - - - - -
clona!
®®® fll.
.:.
!}"
· genético, en los ribosomas, con interferencia del H.NA mensajero y la ayuda
del UNA trnsportador; por lo tanto, existe el control genético de sn síntesis
y ese control puede ser hecho por uno o varios genes.
;~ .
¡·
Proclucción de
..anticu~:pos
t ..
::C:::
! l
:::r::::;: ::C::::
.,
'i_:
1.!:1 primer contado de la <:élula B con d antígeno ocasiona la protluccióu
limitada del anticuerpo específico: al segundo contacto, esa prodii<:CÍI.ltl es
mucho más rá1;ida, lo que explica la pronta r<:spucsta inmunológica en esta t' i
¡1'
espcc 1 f 1co s.. =e:: :::r:::::: ::r=::
:1·
?r.
segunda fase.
La constitución de una ínmunoglobulina (anticuerpo) es razonablemente
p
Fig. 3-1. Teorla de la ~elección clona!.
!.n bien conocida. r
Existen cut\lro cudenlls, dos de las cuales se llat11an pesadas ( H) y dos
)
":"t
-~·
}li !:
Secretaría de Material de Estudios t. CECM Centro de Estudiantes de Ciencias Médicas | 46 1J '
79
i\LTERACIONI·.S INMLJNOLOGICAS
78
livianas ( L), ligadas entre sí por tres puentes disulfídicos. Cada cadena -.1
pesada está formada por cerca de 400 aminmícidos, mientras que 300 de ellos S
1
están dispuestos de manera más o menos constante; los otros (cerca de 100) S
1
están dispuestos de diferente manera, dependiendo de la inmunoglobulina f"""l
de que se trnte (parte variable de la cadena pesada). El peso molecular de b1 l
cada cadena I-I es de aproximadamente 50.000.
· Una cadena liviana está formada por cerca de 200 áCidos aminados; lOO S
1
de ellos constituyen la parte más o inenos constante y los otros lOO, la parte S
1
variable. El peso molecular ele cada cadena L es de aproximadamente 25.000
Existen diversas clases ele inmunoglobulinas, dependientes del tipo de
cadena pesada: ~
IgG: cadena pesada gamma.
IgM: cadena pesadez nw. 1
IgA: cadena pesada alfa. S
1
IgD: cadena pesada delta. S
1
¡
IgE: cadena pesada epsilon.
Las subclases se producen por variaciones de estas cadenas pesadas.
!fS +
1
Para cada clase de inmunoglobulina, pueden ser considerados dos tipos
'~
1
S
de acuerdo con la constitución ele la parte constante de la cadena liV:iaila:· ~ 1
S
tipos kappa y lambda. Cada inmunoglobulina tiene siempre dos cadenas ;~ l_
livianas del mismo tipo. 1 Fragmento F lab'),

·:;··
1:
i·
\1
··~.:
'
Fig. 3-4. Degradación de la molécula de inmunoglobulina por la pepsina.
,-1 ·:;
r 1 Los subtipos están determinados por diferentes alteraciones en la parte
\ : r 1
variable de la cadena liviana.
1: 1 s :!¡¡
Estudios de degradación de las inmunoglobulinas con papaína y pepsina
\.' 1
l.
s
1
pem1itieron establecer los sitios exactos de conexión de las cuatro cadenas
;1 5 i por los pu_entes disulfldicos.
!
.. s
1
1
1
Los extremos NH 2 de las partes variables de las cuatro cadenas (en el
fragmento Fab) son el punto de fijación de los anticuerpos G y 1-1 a los
antígenos.
;i ~ <:t~ Algunas clases de inmunoglobulinas pueden ser acopladas entre sí, for-
... t!
'
mando polímeros. La IgM suele formar pentámeros y la Iga dímeros; en este
1
último caso, las dos proteínas están ligadas por un "factor secretor",· sintetizado
~
' .f:
Fragmento
Fnb
S
1
S
1
}.1-1
.:: ~
J por las células de revestimiento mucoso ( fig. 3-5).
Las características principales de las diferentes clases de Ig están in-
;, 1
~.1' r ~; ¡ dicadas en el cuaaro de la pág. 88;
+ tS Frngmento
.~ ..
l Frng1nen1o
T
S
1
Fe :tí Diversas clases y tipos de anticuerpos pueden reaccionar con el mismo
antígeno; por· lo tanto, la respuesta inmunológica a la introducción de un
determinado antígeno es la producción de una multiplicidad ele anticuerpos.
Fab
1
S
con la intervención de varios clones celulares. Se denomina maduración ele
1 .•¡ afinidad a la selección del anticuerpo más específico, con el "agotamiento"
de los· clones que producen los menos específicos.
1 Fig. 3·3. Degradnción de la moléculn de inmunoglobulina por la papaína. :_¡¡

.'
'
Los órganos periféricos de las células B son los folículos de los ganglios
y los centros germinativos del bazo.
e: \. '
;·r:
...
L
----------··-·-····---------·
PRINCIPALES CARACTERISTICAS DE LAS INMUNOGLOBULINAS 0:

o
lg G lg A lg M lg D lg E
Concentración en suero (mg/ml) 8·16 1,4-4 0,5·2 0-0,4 0,1-0,7
o¡, del total de inmunoglobulinas . 80 13 6 0,002
N' de cadenas de inmunoglobulinas 1ó 2 5
Peso molecular 150.000 150.000 y dimero 900.000 150.000 200.000 (? )
Cadenas pesadas gamma alfa mu delta épsilon
Cadenas livianas kapa o lambda kapa o lambda ,kapa o lambda kapa o lambda k·apa o lambda
· FiÍaC:ión del complerilentó -f +
Capacidad de atravesar
la placenta +
Capacidad de fijarse
a mastocitos
+
r·:'·'~.i~;)"- ;',;::~t.;;~:: :~::·:~::.:.:t'··'o!:: .·o·,··.;:,;:".''; •., ·,·:-;-..~:::'·'·;,c.-e :::;.:, . ' .·. •. "' ;,i"• .. :,•.:.:,:·· ;:.-,, :;;¿;;··'•·:, ; ;!:~.1 t:,l!•'( ..<. ·.'-~''·'·'·,:.;:&t!:'!";.-.;. ,,\ ..;: ;;,,..::,;<:""~'!"!'''-' ,¡,;;,t{li;;r.:;;:.:;:;, ii·••Y..."-'•'1 ,,.;,, ,,,,,f¡·;:.""c-• ,,,_,...,_:W,'·t::r.r•'l'•" '"",;:;''::,:~:'::
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•';"'"·~.
'f."."
!
., 82 ALTERACIONES INMUNOLOG ICAS R3
¡:1 Inmunidad celular. El timo es el órgano central de este sistema, res- 45.000, que desempeñan :yarias funciones, principalmente la. de factlitar la
i ponsable de la "instrucción" de los linfocitos T, que se localizan periférica- · actividad de los macrófagos. Casi con seguridad, no tienen la estructura de
mente, en las zonas paracortical e interfolicular de los ganglios y en la vaina las inmunoglobulinas, pero se cree que éstas tienen alguna influencia en la
... paraarteriolar del bazo. ':;¿·· producción de linfocinas, ya que el sistema de inmunidad celular puede ser
Después de entrar en cont:1eto con detenninada sustapeia y reconocerla "fl bloqueado ·por anticuerpos contra cadena liviana aislada.
·.t~
(a través de receptores ··de la pared celular) como antigénica, el pequeño ~J La acción de las linfocinas es más o menos inespecífiea (activación de
·,,! macrófagos), pero su producción es desencadenada por antígeno específico,
.... ,,! linfocito T sufre la trasformación en gran linfocito o linfoblasto, ya productor .:r¡¡.
de linfocinas y, posteriormente, se trasforma en pequeño linfocito efector, ·~1 ~ :· siendo raras. las reacciones cruzadas .
plenamente funcionante.
Las Zinfocinas son sustancias proteicas de peso molecular entre 35.00<). y [iL
~-~
• ::~ 1
·.•
Entre las principales linfocinas se mencionan:
Factor quimiotático de macrófagos: Tiene la propiedad de atraer a
estos fagocitos hacia el sitio de la reacción.
Timo ·~r Factor inhibidor de la migración del macrófago (1HF): Impide la
salida del macrófago del foco.
l
FactOJ' de agregación de macrófagos: Facilita la acción en conjunto
Méduln
ósea
M ':t
de ·estas células.
Factor mitogénico: Estimula la proliferación del linfocito B, promo-
viendo la interacción de linfocitos B y T en el lugar de la reacción.
Factor citotóxico o linfotoxina. (LT): Provocaría la destrucción de
células extrañas. Su existencia es discutible.
Factor de trasferencia de Lawrence:' Es el responsable de la sensibi-
lización específica de otros linfocitos al antígeno implicado en la
Célula T . reacción. Sería una· especie de multiplicador de la reacción.
{pequeño linfocito! (i .·.::;
Sistema interferón: Relacionado con la inmunidad a los virus, inhi-
biendo la reproducción intracelular de los mismos. ·
+ .;?
Antigcno ...~: Otro aspecto importante de la acción de los linfocitos T es la cooperación
Céluln que prestan a los linfocitos B en el proceso de reconocimiento antigénico.
'··
prirnitivn ·~~~ Estas células "T de ayuda" no se trasforman en células productoras de anti-
.¡ cuerpo; parece que se ligan a las proteínas portadoras de. haptenos (cuando
existen), mientras-que la célula B se ligaría al hapteno.
.... Y~·
·~ Las células T y "T de ayuda" podrían tener origen en tipos primitivos
G"" 1 1¡
~.
~
diferentes, pero ambas derivan de precursores de la médula ósea.
La inmunidad celular está vinculada con el rechazo de trasplantes y la
~ destrucción de tejidos neoplásicos.
.... lintocitoQ
~
~
1-E--------------~
~,
1 LINFOCINAS ESTADOS DE IIIPERSENSIBILIDAD
~ ..
Un organismo que haya sido sensibilizado anteriormente a determinado
~®J
.'¡1
antígeno y que entre en contactó~- posteriormente, con la misma sustancia,
X1 puede reaccionar exageradamente, causando lesión hístíca y/o celular. A este
~1
fenómeno se lo denomina de reacción de hipersensibilidad.
·~·,;
.. ~
Puede clasificarse, genéricament..., ~n dos tipos: inmediata y tardía. La
primera es mediada por el tipo de linfocitos B y depende de la prodncción
Pequeño linfocito efector de anticuerpos por los plasmocitos. La hipersensibilidad tardía (se produce
algunos días después del nuevo contacto con el antígeno), depende de los
linfocitos T y de sus linfocinas.
. i·
Fig. 3-7. Esquema del probable mecanismo de accibn de las células del sistema celular de inmu-
Coombs y Gell clasifican los estados de hipersensibilidad en cuatro tipos,
il '¡·
nidad. a los cuales se puede agregar un quinto; serán estudiados a continuac'ión.
·.'·~o
.,.
84 ALTERACIONES INMUNOLOGICAS 85
¡.
1'
Tipo I. Hipersensibilidad de tipo anafil:íctico. En este tipo se halla
comprendida la inmunoglobulina E, que se une en dobles moléculas a la
superficie de un mastocito o basófilo, sensibilizándolos. Al haber contacto
cÜ
con el antígeno específico, se produce la desgranulución de las células men-
cionadas, con liberación de sustancias vasoactivas que fa:Vorecen:
la constricción de la. musculatura lisa;
la dilatación capilar con aumento de su permeabilidad y edema
intersticial. ~~
. .J.,,, ·r;
~"'-"' J '<:~
~~
Activación c..lel
complement::0
Este mecanismo será descrito con más detalies cuando estudiemos la
fisiopatología del asma bronquiaL
·, ·;·~
La histamina es una base originada en la histidina por descarboxilación. ':)
Célula
En los gránulos de los mnstocitos está ligada en forma iónica a una proteína (c..letcrminantes antígenos)
't. macrófagos
Quimiotaxia { polimorfonucleares
básica y ésta, a un polisac:írido ácido. ·i:i:;r.. ./ 1.
Los mastocitos se distribuyen por todo el tejido conjuntivo, y se encuen- :,-:.._· Anafilatoxia l;
tran más cerca ele los vasos de pequei:o calibre ·y en la submucosa de los . ~; Citó lisis
bronquios.
Las pluq uetas humanas contienen cantidades muy pequeñas de histo.· ., rr.·!
1'
.:~
mina y no parecen desempeñar papel importante en los estados de hiper- Fig. 3-8. Esquema del tipo 11 de hipersensibilidad. 1'
sensibilidad del tipo l. _ ......
Las principales enfermedades relo.cionadas con la hipersensibilidad del ::~l El sistema complemento ( C') es un complejo de sustancias proteicas
tipo anafiláctico son:
Asma bronquial. (Consultar el capítulo sobre Aparato respiratorio.)
Urticaria. El principal órgano de ataque es la piel donde se desarrollan
los fenómenos de aumento de la permeabilidad capilar y edema; se forman
. -~
:;
(nueve componentes), que desarrolla su acción por la formación de macro-
moléculas (unión de sucesivos componentes) con actividad enzimática. Se
forma una verdadera "cascada" enzimática con progresivas activaciones y
acciones sucesivas. Los diversos componentes entran en acción en el siguiente
f¡!; !
placas elevadas y eritematosas, altamente pruriginosas. orden: 1 - 4- 2 - 3 - 5, 6 y 7 - 8 y 9. ,'. Jj
.,
Edema de Quincke. De explicación semejante a la anterior, pero con El componente ( C'l) está constituido por tres factores -q, r, s-; cuando-
localización limitada a una zona determinada, generalmente de la cara (pár- el C'Jq reacciona con los anticuerpos, induce la actividad proteolítica en el
pados, labios, nariz, etc.), donde aparece un gran edema, muchas veces con C Ir que actúa sobre el C' ls y éste se convierte en la enzima C'.l, estearasa.
l' C:'scaso eritema y poco ·prurito.
Edema de glotis. El sitio del edema es la glotis, pudiendo llegar a causar.
Después de esta activación, hay un acoplamiento sucesivo de los otros com-
ponentes, en el orden mencionado anteriormente.
obstrucción completa. · ·.·i En cada una ele las fases de unión. con formación de complejos cada
Rinitis alérgica. El contacto con alergenos inhalables provoca edema vez mayores, pueden desarrollarse diversas actividades biológicas, responsa- ¡,
li
¡·
de la mucosa pituitaria, obstrucción nasal, prurito nasal y rinorrea.
· Alergia intestinal. La manifestación es típicamente digestiva, con vómi-
.f·
bles del efecto final citotóxico inmune, característico de este tipo II ele hiper-
sensibilidad. ,~¡.
tos, hipermotilidad intestinal (diarrea) y dolores abdominales. Complejo C'l-4-2-3: actividad quimiotática (atrae macrófagos), activa 1!'
Tipo U. Hipersensibilidad de tipo citotóxico. En el caso de antígeno la inmunoadherencia, excita la fagocitosis y tiene acción anafHatoxínica (libe- 1'
de la pared celular, los anticuerpos. al ligarse a los determinantes antigénicos, ración de histamina y otras sustancias de igual aeeión). ~
pueden promover directamente la fagocitosis (por dismiimción de las cargas
. de rechazo de la pared de la célula) o por acción de componentes del
Complejo C 1-4-2-.'3-5: acción anafilntoxíuica, por lisis de mastocitos.
Complejo C"l-4-2-3-5, 6 y 7: actividad quimiotática para polimorfonu-
~ ':
) cleares.
1
l;
complemento al que se pueden unir. También es posible que factores cons-
tituyentes de ese mismo complemento destruyan la célula (citó lisis).
En realidad, el antígeno no necesita formar parte de la membrana celu- .•:·
Complejo C'l-4-2-3-5, 6 y 7-8 y 9: actividad eitolítica, con rotura de la
pared celular.
1~
lar y en estos casos, está ligado a ella directamente o n través de un hapteno.
Las clases de inmunoglobulina que intervienen en el proceso son la G
Los principales ejemplos de hiperreaetividad inmune ligada al eomple-
rnento son:
·. ~:
v la lvl, esta ~ltimn la más efectiva en la acción de unirse al complemento Reacciones a trasfusiones sanguí11eas. Por ejemplo. individuos del tipo
,,
r
' El anticuerpo se une al antígeno por la extremo Fab; d extremo Fe sanguíneo A. portadores de ·isohenmglutininas (por lo general Ig.lvi) al recibi1
queda liberado para la unión con el complemento. una trasfusión de sangre incompatible, unen esle anticuerpo nnti-B a la super·
Ui
t::l
:r 1
l:
-------·----------- -----------· ..
CECM
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~ ~~;~-~# Centro de Estudiantes de Ciencias Médicas | 50 ·, if~ ¡
86
fície de los hematíes B trasfundidos, fijando el complejo complemento, que .-~ ::i;~J~·
~~ ·
ALTERACIONES INMUNOLOGJCAS
-.
87
es activado hasta la fase 8 y 9, con hem6lisis. ._:;~¡~;:¡;-:,. Complejo

antrgeno-anticuerpo
Enfermedad hemolítica del recién nacido. La madre Rh negativa que ·'~~ (:i.l!'
sea portudorn de anticuerpos anti Rh, al gestar un hijo Rh positivo (de padre m·;·;:;¡! . '
Hh positivo) destruye los hematíes del hijo, por el mismo mecanismo de la ·:~: .';f.
reacción trasfusional. Un detalle importante es el hecho de que el anti- .f~ {:;~=
cuerpo (IgG) anti-Rh es· secretado por la placenta hacia la circulación fetal, )E;t' t
1. l l
-~: •f
ya que no hay mezcla de sangre feto/madre.
Reacciones autoinmunes. La anemia hemolítica autoinmune se explica ·:~
por la producción de anticuerpos fijadores del complemento contra lo~ herna- ·fu
Activación
del sistema
complemento
..,.. Agregación
de plaquetas
Activación
del factor
Hageman
l
tíes del propio individuo. · - .fi~
,J~
La púrpura trombocitopénica puede ser producida por la lisis de plaque- :}~
tas por autoanticuerpos.
Las tres eventualidades de reacción autoinmune citadas hasta aquí pue- -~ ..
den ser espontáneas (defecto primario del sistema de reconocimiento de las · .~}~.
· ¡};
t
Atracción
estructuras "propias")' o inducidas por ciertas drogas y aun por alimentos r~ de polimor-
lisis
Micro trombos
de plaquetas
que se unirían a componentes de la pared celular, trasformándolos en sus- :~ fonucleares
tancias reconocidas como "no propias" y, por lo tanto, con capacidad ..anti- ·;~
'\
cuerpogénica. .
En la tiroiditis de Hashirnoto hay anticuerpos qu. e lesionan las células .\1t
tiroideas por activación del complejo complemento.
Tipo III. Hi:?ersensibilidad de tipo mediado por complejo antígeno- :;1 ~
.IJ~.
·>J
l .l
--, anticuerpo. La reacción se debe básicamente a complejos solubles antí- J Fagocitosis
Obstrucción Activación
geno-anticuerpo, que fijan el complemento. La _"cascada" del complemento -~ ·vascular del calicreinógeno
se desarrolla hasta el componente 7, con atracción de polimorfonucleo.res y 7
·, excitación de la fagocitosis; el englobamiento· de los complejos antígeno- : :i.
--,
anticuerpo provoca la pérdida de enzimas proteolíticas por los granulocitos y, -~
consiguientemente, lesión de los tejidos en el sitio de la reacción. La acción ·-~'
anafilatoxínica de diversas fases de la activación del complemento promueve · ~~-:
t t t
·,
,
...
la liberación de histumina, con hipermeabilidad vascular y edema. ·
El complejo antígeno-anticuerpo por s{ solo y a través de la activación . 1{:;
del complemento, promueve la agregación de plaquetas y formación de micro- ··:~ ;
trombos, con posible obstrncción vascular e isquemia. La desgranulación o '1:
lisis de plaquetas libera sustancias vasoactivas.
:J :.
:¡;;
=
Liberación
de
llsoenzimas
Liberación
de sustancias
vasoactivas
B 1
Fig. 3-9. Fisiopatología del tipo 111 de hipersensibilidad.

a"'""- J
Los complejos inmunes también podrían excitar el factor Hageman con ;¡,;
la consiguiente activación del sistema calicreinógeno y formación de cininas. :;; . Son ejemplos:
otros mediadores de la respuesta inflamatoria. -~ !
V acwwción antirrábica, en quo puede formarse unu reacción inflama-
La lesión básica se convierte. en una vasculitis, ya que los complejos tien· ·~·.l
den a depositarse en vasos periféricos (principalmente arteriolas). ·. ~¡:_'
toria del tipo Arthus en el sitio de la inyección.
Pulmón del trabajador rural. · El órgano afectado es el árbol bronquial,
La formación de los complejos antígeno-anticuerpo depende básica- ·;· ¡
i.') sitio de introducción del antígeno ( actinomicetos inhalados). Hay intensa
mente de la presencia concomitante y suficiente de lns dos tipos de sustan- ~.!
broncoconstricción por el efecto anafilatoxínico que se manifiesta algunas
cia. Puede haber fonnnción de complejos en presencia de exceso de antígeno ~ i
horas después del contacto antígeno-anticuerpo.
o de exceso de anticuerpo. El tipo y sitio de la reacción dependerán de la -.; ,
: -~. eventualidad de que se trate. · Pulmón de los que tratan con palomas. Por un mecanismo idéntico al
Exceso de anticuerpo (Fenómeno d,e Art/u.¡s) , ,
anterior, hay reacción a la inhalación de antígenos que se encuentran en el
polvo que .contiene excrementos de estas aves.
La inhalación o inyección df;!l antígeno provoca la precipitación local · Ba.gazósis. Es debida a antígenos contenidos en el bagazo de la caña
-. \ de los complejos solubles y la reacción tiende a limitarse a los puntos de ·~
introducción del antígeno. ;f: de azúcar.
':·", ~-.':
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.~i~:~ .·
\: ¡)¡)
;f¡>:':·
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J
:!i: '·
.
ALTERACIONES !NMUNOLOG!CAS 89 .
~J~.. 11!1
.. ,
Exceso de antígeno
·:· ..
't.:
Se han desarrollado muchas otras pruebas cutáneas de tipo retardado. :
· Enfermedad del suero. La producción de p.nticuerpos después de la
introducción de suero heterólogo comienza después del quinto día, alcan-
zando su máximo alrededor del décimo, y descendiendo a niveles ínfimos
alrededor del decimoquinto día. Si persisten niveles si.tficientes de antígeno,
se forman complejos solubles en presencia de exceso de anticuerpo, entre
\;1:
x¡;
J,.;:';
....~?,,//
En el cuadro que sigue, adaptado ele Humphrey y \Vlúte, están resumidas:
Pruebas diagnósticas Ul! hi¡H!l'Sensibilidad ta•día

¡
·-:
1
::·
~
1
p
'
el quinto y el decimoquinto dias. . ~· Enfetmedad Antígeno

Si el antígeno hubiera sido introducido anteriormente en el organismo, ;::·:
.) ~·· ~
nuevas administraciones provocarán la formació-n de anticuerpos más pre- Bacterias Tuberculosis Tuberculina bruta o PPD (Cultivo r
:~ de BK}
cozmente y en mayor cantidad.
,'¡:l·
..:,. Lepra Lepromina (Extracto de piel o ganglio
La enfermedad se inicia-cuando comienza la producción de anticuerpos,
no fáciles de demostrar en un principio, pues están ligados a las moléculas if::' Tularumia
ínfectudo)
Extracto proteico de P. tulamnsis
·:·~
del antígeno. El sistema reticuloendotelial puede captar y degradar rápida- .•: Cogumelos Histoplasmosis Histoplasmina - Filtrado de cultivo
mente los complejos formados, pero la velocidad de este fenómeno depende .:~ Virus Parotiditis Virus de cultivo muertos 1.
de la naturaleza de los complejos. Desde que el sistema reticuloendotelial .!:

Linfobranuloma tusis
venérea
Extracto de cultivo del virus +r:
no consiga eliminar los complejos formados en cierta etapa, éstos se deposi-
.· lt~..
:.•
Enfermedad por rasgu- Extracto de ganglio _infectado
tarán, desencadenando los mecanismos fisiopatológicos ya descritos, en cual- ño de gato • 11!1
quier sitio del organismo, especialmente en el penacho capilar ele los glomé- .:: Protozoario Leishmania3is E.xtructo de cnltivn
rulos ( glomerulitis). .
Es posible la aparición del shock anafiláctico, por grave alteración Av
, Metn:i:oario Hidn.tidosis Antígeno de C:tsoni - Líquido del
quiste hidático 1~:
1
difusa de la microcirculación (vasoplejía).
Hipersensibilid.nd a drogas del tipo enfermedad del suero. Varias dro-
:;
Adaptado de Humphrey y White
'
f
gas pueden combinarse a las proteínas plasmáticas, adquiriendo capacidad J 1
inmunogénica. Un antígeno así formado puede desencadenar un síndrome ;'·

.
1
ción intradérmim de tuberculina bruta o de PPD: reacci6n de Mantou:c. ~
de hipersensibilidad en todo semejante a la enfermedad del suero, inclusive
con el desencadenamiento de shock anafiláctico. El medicamento vinculado b) Además de esto, la hipersensibilidad mediada por las células está
relacionada con algunas enfe1·medades infecciosas. La caseificación y cavic:.
f 1:
más comú11mente con este proceso es la bencilpenicilina. ·5 r
Panarteritis nudosa (PAN). Se han acumulado muchos datos para su- .J tación tuberculosas son, probablemente, debidas a la producción de linfo- ·1
gerir que esta enfermedad autoinmune sería debida al depósito arteriolar y cinas contra productos bacterianos. . ·i·
arterial de complejos inmunes. Un antígeno de naturaleza desconocida es De manera semejante, podemos considerar las lesiones de la histoplas-
producido e introducido continuamente en la circulación, mientras que anti- mosis y la dermatomicosis. ~l
cuerpos específicos están ligados a él. Las lesiones· vasculares son difusas, e), Dermatitis ele contacto. Sustancias específicas alterarían proteínas
pero las de las .arteriolas glomerulares son las más importantes, terminando de la piel, volviéndolas antigénicas. El tipo de reacción inmune está impli- ·1 1
¡, cado en el desarrollo de In lesión causada por linfocitos T. .
por ocasionar insuficiencia runul e hipertensión arterial de curS() gmve. ,•, 1:
d) Algunos aspectos de las enfermedades autoínmunes pueden ser con-
. Arteritis alérgicas. La hipótesis de la conjugación de proteínas circu-
limtes con medicamentos (o sus metabolitos), podría explicar las arteritis secuencia de la hipersensibilidad retardada. ,r.
. :i!:~ e) El rechazo de injertos se debe seguramente a este tipo IV de reac- 11¡'
desencadenadas por drogas que semejan la panarteritis nudosa, pudiendo ".1!
diferenciarse ele ésta por el mejor pronóstico ( m¡3nor gravedad y reversibi- '-' ción. 1'
·:;.,
f) Las reacciones inflamatorias prolongadas después de la picadura de ~:
lidad de las lesiones) y localización exclusiva en las pequeñas arterias. .• t
¡·
.j
Eritema nudoso. Sería una forma de arteritis debida al mecanismo que insectos pueden ser consecuencia de inmunidad celular .
·¡. Tipo V. Hipersensibilidad estimuladora. Probablemente algunas hor-
describimos, que se encuentra en una gran serie de enfermedades auto-
·....~~
monas estimuladoras actúan combinándose con receptores de la pared celu-
inmunes (fiebre reumática, lupus eritematoso, sarcoidosis) y otras con fase
hiperérgica (tuberculosis, lepra, estreptococia, etc.). ~~- lar por complementnriedad de estructura, alterando alguna eni-aeterislica ¡-
':1.
Tipo IV. Hipersensibilidad retardada o tardía.' Comprende el tipo timo-
dependiente ( T) de los linfocitos y se produce por medio ·de las linfocinas
de su receptor, enviando "señales" químicas estimuladoras de los sistemas
enzimáticos intracelulares.
La TSH (hormona estimulante de la tiroides) se combinaría con la
p
producidas en el sitio de la reacción. ;
adenilciclasa, su receptor, dando origen al AMP-cíclico u partir del ATP.
f
a) El ejemplo clásico es la reaccWn inflamatoria (induración y eritema) .•l_i
que se desarrolla plenamente después dt: 48-72 horas, en el sitio de la inyec- ·<!! El LATS ( cstih1ltlante tiroideo de acción prolongada) es un autoanticuerpo
.if.
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Secretaría de Material de Estudios CECM ..1:. ....
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90 ,·¡¡¡, ALTERACIONES INMUNOLOGICAS 91
-~
~1!•·
contra algún componente de la pared celular tiroidea que también se une ··:;~ En algunas enfermedad~s. muchas de ellas de carácter .neoplásico, hay
-~, al receptor del TSI-~ o en un si~io próxi~o. de tal manera qu~ es .cap~z de t~ proliferación incontrolada de un único clon celular, dando como resultado
desencadenar el m1smo mecamsmo estJmulador, causa de h1pertir01dismo .. ·~ una población homogén~a de células productoras de inmunoglobulina de
'\ .,_ la misma clase y tipo. A esa inmunoglobulina homogénea que se encuentra
·~¡
en gran cantidad en el suero la denominamos componente M. Entretanto,
it~. hay condiciones en que la producción excesiva no es de moléculas comple- ·
-
+ Antfgeno
t:
tns de inmunoglobulina; pueden ser fabricadas apenas cadenas livianas o
Linfocinas
!generalmente celulor) pesadas, o moléculas incompletas de constitución muy variada. No por eso
se Jas excluye de la clasificación de componente M, pues representan la
Linlocito T vía final de un trastorno fisiopatológico semejante. .
t ·''·
Concomitantemente con la hiperproducción de una inmunoglobulina,
hay depresión de la slntesis de casi todas las demás, resultando en realidad,
'~¡...
un estado de deficiencia relativa de la inmunidad humoral. Por lo menos
·-. Atracción -~ .. en relación con la IgG, su catabolismo se halla aumentado cuando el com-
;;
' y activación de
~1 ponente M también es de esa clase.
macrófagos
":i; . En la gmn mayoría de los casos, el componente M es detectado en la
· ..•
¡ ·f:
:-'¡-
-~
::.~·
-.:;
~
• :.~- (!
electroforesis de proteínas en forma de un pico agudo y, en la inmuno-
electroforesis como una línea de precipitación de densidad acentuada y
de convexidad aumentada (en dirección de la reserva de anticuerpos).
Hay algunas excepciones a este compor\amiento. Por ejemplo:
.,)f:.
Muerte celular La protema de Bence-]ones (cadena liviana kappa o lambda), que
puede no ser reconocida como componente M en la electroforesis,
apareciendo sólo en la inmun6elcctroforesis.
~d
:'i
La enfermedad de cadena pesada gamma aparece frecuentemente
Fig. 3-10. Esquema del ti¡:Jo IV de hipersensibilidad. ..¡
con una banda ancha de globulina en la electroforesis .
-~
En algunos casos de estlmulo inmunológico exagerado con hipergam-
ENFERMEDADES RELACIONADAS CON EL COlllPONENTE 'l\1
maglobulinemia difusa, puede desencadenarse la producción monoclonal de
...... Las imnunoglobulinas se forman principalmente en el l;azo y ganglios ~ una determinada inmunoglobulina. Si bien la fisiopatologla difiere en cuan-
linfáticos de donde son llevadas a la corriente sanguínea, sea por el sistema ~;" to al estímulo productor de la hiperfunción monoclonal, el estado también
venoso o por vía linfática .. En condiciones normales las células productoras :;; , se clasifica como enfermedad con componente ·M. Sin duda, el comporta-
de inmunoglobulinas, por derivar de un número muy grande de. clones, ,·:l¡ miento de estas enfermedades suele ser benigno, con componentes lvl séricos
producen una enorme variedad de las .mismas. En la electroforesis ·de pro- .il\ por debajo de 2 g por lOO ml, no hay hipogammaglobulinemia asociada
' teínus, las inmunoglobulinas migran en toda la banda de las globulinas. La . ·:L (casi siempre hay hipergammaglobulinemia) y no se verifica la presencia
l. inmunoclcctroforesis consigue separar las diversas clases de Ig y la imnuno- · de proteinuria de Bence-]ones.
., difusión radial dosifica, a través de datos comparativos, sus valores. .,;. Algunos estados de hipersensibilidad o hiperinmunización, y ·ciertas en-
El cuadro que sigue relaciona las concentraciones séricas y sus por- ·,;:~ fermedades infecciosas pueden producir compqnentes M transitorios.
., t:
1•
centajes relativos al total de inmunoglobulinas:
i)~ G!obulina lgM- ·
1 Clase lgC · Igl-.1 IgA TgD TgE
·:v
•'.
1 Giobulina lgG 1 . Globulina lgA

;f.
-~
Dttsajc t!ll sut~rn 8-111 0,5-2 l ,'1-4 0-0,•1 O,l-0,7
mg/ml mg/ml mg/ml mg/ml mg/ml 0 1
Porcentaj~: del total IJO 6 13 l 0,002
. Nnnngramas ( 10· 11 ¡;). Fig. 3-11. Electroforesis normal.

Albúmina
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Secretaría de Material de Estudios CECM ·"'· Centro de Estudiantes de Ciencias Médicas | 53
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\
t
92
Defecto
monoclonal
Excitación intensa
del sistema
.n ·p . :~~·
:··
ALTERACIONES INMUNOLOC!CAS
Mieloma múltiple (discrasia de células plasmáticas). Es una enfermedad

micloproliferativa y casi con seguridad neoplásica que está vinculada con
93
\f;
¡~f.
11
1'
f¡!
!
¡ inmunológico el tipo plasmocitario. La médula ósea es el sitio casi constautc de neo-
L
COMPONENTE.~__]
formación, pero en algunos casos pueden formarse plasmocitomas extra-
L
medulares. . ;~. 1
Las células neoplásicas se presentan en conglomerados, son aberran- ~ .

tes, con núcleos hipercoloreados, de cromatina abundante, con muchos nu-
1 cléolos, a veces multinucleadas. r:':
La etiología es totalmente desconocida, siendo estudiados los orígenes ~
':o.;i viral, genético y de mutación después del prolongado estímulo antigénico.
if:l; Puede producirse cualquier clase de inmunoglobulina o sólo globulina
- ~4 3 !J.
...
-~,·
~
de Bence-Jones (enfermedad de cadena liviana).
f ·. -~;
:-·~
..-;¡:.·
,, La proliferación progresiva en la médula ósea es causa de desminera-
lización, muchas veces intensa, y de hipercalccmia. También se produce 1.
r- Persls ten te .!·•· ux{a osteoporosis característica. Frecuentemente, después ele cierto período . ¡le
1-- ·Transitorio
:} de evolución, hay formación de lesiones osteolíticas, principalmente en los
huesos de médula roja en el adulto ( cníneo, vértebras, pelvis, costillas, 11_.
5 (benigno) ·:f clavículas y extremos proximales del húmero y et fémur). Las fracturas 1¡,·
6
.~·· patológicas en estas zonas de menor resistencia mecánica son muy fre-
cuentes.
82-G 1·!
• ··~!
La anemia se debe principalmente at relleno del espacio medular por
~~.
':;:
el tejido de neoformación.
Los plasmocitomas extramedulares pueden causar los más variados sín-
drom~s compresivos u obst.ructivos.
Fig. 3-12. Esquema general de las diversas enfermedades con componente M.

Puede haber hiperviscosidad sanguínea e hipercoagula~ilidad; estos
hechos son mucho menos frecuentes que en la macroglobulinemia. i,:
Todo lo que antes se ha dicho, en lo que se refiere a las variaciones
La producción y depósito de sustancia amiloide se produce muchas
veces con compromiso de los más diversos órganos y aparatos. Sus C'Onse-
~
del agente productor y la evolución, puede resumirse en el _esquema adap- cuencias se relacionan con el sitio afectado, siendo las más frecuentes: hepa-
tado por Pruzanski y Ogryzlo, de la figura 3-12. ':t; tomegalia, síndrome nefrótico, cardíomiopatía, miopatía, polinenropatía y
Las enfermedades del componente :tvl se clasifican en relación con su compresión de la médula espinal.
origen neoplásico o no; mencionamos las principales y agregamos un ciclo El compromiso renal es común y de manifestación clínica variada, pu-
probable de acuerdo con el cuadro de la figura 3-12. diendo producirse: insuficiencia renal aguda o crónica, síndrome nefrótico, l.
j ¡!:
r
a) Neoplásicas (1 - 4 - 6). '•..-. síndrome de Fanconi del adulto y nefritis con pé.rdidade sodio. El aumento
lv1ieloma múltiple. ·,
·¡ del nitrógeno ureico (urea y creatinina) es casi constante en los casos avan-.
Leucemia de células plasmáticas. zados, pudiendo estar presente tamuién en fases iniciales. · ¡¡,·
lv1acroglobulinemías .. La hiperuricemia es consecuencia del déficit de la función renal aso-
Enfermedades de cadena pesada - gamma, alfa y mu. ';:ll ciado con el catabolismo celular aumentado. .1
Linfomas. Las infecciones oportunistas atacan principalmente a los aparatos res- ~·
Leucemias en general.
r
piratorio y urinario. Se· deben a la incapac.:idad de prollucir anlicnerpos
b) No neoplt.ísicas. normalmente, frente a un estímulo antigénico. Las septicemias no son
Amiloidosis sistémica primaria ( 1 ..,.. 4 - 5 y 1 - 4 - 5 - 7). raras.
Enfermedades del colágeno (2 - 4 - 5). En casi la mitad de los casos se detecta la presencia de proteinuria de
Enfermedades hepáticas crónicas ( 2 - 4 - 5; 2 -:· 4 - 6; 2 - 4 - 5 - 7).
Algunos estados de hiperinmunidad e hipersensibilidad ( 2 - 3).
Be!!ce-Jones, aun cuando el componente M es una inmunoglobulinu com-
pleta. Los pacientes que eliminan esa proteína son los que suelen presenbu V
Ciertas enfermedades infecciosas ( 2 - 3).
Otras.
· depósitos amiloides. .
Puede haber hepatoadenoesplenomegalia por hiperplasia plasmoeíticu
~
.~ en el hígado, ganglios linfáticos y bazo .
H
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...e__ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ Centro de Estudiantes de Ciencias Médicas | 54 ¡f .
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94 95
11
ALTERACIONES INMUNOLOGICAS
Leucemia de células plnsmáticas. Puede aparecer en la progresión del El componente M fis una macroglohulina de alto peso molecular, casi siem-
mieloma múltiple o el cuadro· clínico se inicia con células plasmáticas pre una ili{nunoglol:¡ulina .M. ·
. ncoph'tsicas en la sangre periférica. ~ ···~·
·~ .:~,_;
La infiltración celular no es, de mane.ra alguna,. limitada,' excl11siva o
i Siempre tiene carácter agudo y suele llevar a la muerte en menos de predominante en la médula ósea, como en el mieloma múltiple. Están infil·
seis meses, aun con tratamiento adecuado. trados los • órganos linforreticulares. (hígado, ganglios, bazo, etc.). lo que
Los aspectos cHnh~os son los del mieloma mMtiplc, asocindos con los
ele la kucemia aguda. Las anomallas de las inmunoglobulinas son las mis-
mas del plasmocitoma. Casi siempre hay proteinuria de Bence-Jones.
Microglobulinemia (enfermedad de Wnldenstrom). Puede considerarse
como una mielomatosis y, por lo tanto, vinculada .con el mieloma múltiple.
H :\1: ..
'$
ocasiona hepatoadenoesplenomegalia; puede haber invasión de muchos otros
órganos, con manifestaciones cHnicás correspondientes.
El aspecto histológico de los órganos infiltrados revela la presencia de
células semejantes a linfocitos y algunos plasmocitos (a veces ausentes).
Es- posible la trasformación leucémica de la macroglobulinemia.
En algunos casos, se ha demostrado que el componente 1vi estaba cons·
tituido, total o parcialmente, por autoanticuerpos. .
Est[mulo Proteinuria
;L.
_.!~t
Las macroglobulinas provocan hiperviscosidad sanguínea, lo que pro-
duce "rouleaux" de hematíes en el extendido sanguíneo y manifestaciones
neoplásico de Bence- Jones Amiloidosis l cardíacas (insuficiencia cardíaca), vasculares (fenómeno de Raynaud, oclu-
·~~~ siones periféricas y cerebrales) y neurológicas (mono y polineuritis). Pue-
~. den desencadenarse mecanismos de hipercoagulabilidad intravaseular, por
~ · ......
.:.=;.
alteraciones del fibrinógeno, protrombina y los factores V y VII. Con cierta
frecuencia se producen síndromes hemorrágicos como consecuencia del con-
sumo de factores de la coagulación.
PROLI FERACION
DE PLASMOCITOS DE
LA MEDULA OSEA
- Hiperproducción de inmunoglobulina
i;!f
.~r.
~
En casi la mitad de los casos, hay eliminación urinaria de proteína de
Bence-Jones; es posible la insuficiencia renal aguda. En algunos pacientes
se observa depósito de sustancia amiloide.
A veces, las macroglobulinas se comportan como crioaglutininas. pro-
duciéndose entonces un síndrome de aglutinina por frío crónica, con he-
mólisis.
1 t .1 ;~;·
Es frecuente la anemia, pudiendo aparecer linfocitosis .y eosínofilia.
Las plaquetas de la sangre periférica son normales o están disminuidas. La
Desmineralización
Ósea
G Hiperviscosidad
sangu [nea
.•:'
)ll
.;tf.
susceptibilidad a las infecciones es acentuada.
Enfcnnedad de cadena pesada. El componente 1-.J está constituido por
cadenas pesadas completas o por fragmentos de ellas, totalmente libres de
J~
cadena liviana. Se han descrito casos de cadena pesada gamma, alfa y mu.
.::t; Enfermedad de cadena pesada gamma (enfermedad de Franklin). llay
·~ lt una hepatoadenoesplenomegalia predominante, debida a la proliferación neo-
,:¡¡¡ plásica mixta de plasmocitos, linfocitos y células reticulares. También hay
.1 Zonas
..~¡ fi
invasión de la médula ósea por los mismos elementos celulares, pero las
Osteoporosis Hipercoagula- )
osteolíticas bilidad :,~··,

.;
lesiones óse~s del mieloma no suelen producirse. · ·
sanguinea .:¡: Se producen fragmentos de cadena pesada de IgG, relacionados con el
~
···¡· extremo. Fe; En la electroforesis se manifiesta un pico de base anclw con
Fracturas
1 ---,
::·:?
:.:.·11·
movilidad beta. Esa misma proteína puede ser identificada en la orina.
Pueden encontrarse anemia, eosinofilia, linfocitosis y plasmocitosis.
La susceptibilidad a las infecciones es una de las características de la
enfermedad. ·
patológicas Enfcrmédad de cadena pesada alfa. ·Casi siempre asociada al linfoma
abdominal y al síndrome de malabsorción. Hay infiltración linfoplasmocí-
tica del intestino delgado y de los ganglios mesentéricos.
·.., EJ. componente M está constituido por la cadena pesada de Igt\, relacio-
Fig. 3-13. Fisiopatología del mieloma múltiple.
nada con el fragmento Fe. Fue aislado de secreciones .digestivas y de la
~f
;:,
s~
'CI1
.;~
·.~.~rt
96 IUL
AL TERACION I'S INM UNOLOGICAS 1[:'.

97 1 1
orina. La mitad de los pacientes presenta un pico de base ancha (alfa-beta) ,.!
11
en la clcctroforesis dc las proteínas plasmáticas. ~
~¡~
Enfermedad de cadena pesada mu. El cuadro clínico es de intensa hepa-
Micloma "Agutnmicnto Estímulo '
múltiple mmunológico " específico (?)
toesplenomegalia progresiva, simulando una leucemia linfocítica crónic-a. Tam-
J
1
bién hay invasión de la médula ósea por células de tipo linfoide y plasmático,
l
.
;~ ~
pero sin lesiones óseas. Tanto el suero como la orina contienen una proteína ¡, 1
de bajo peso molecular· (fragmento de la cadena pesada IgM). 1~ '
"Gnmopatía monoclona.J". Es la denominación que· se daba a las enfer-

medades con componente l\.f, antes de la dilucidación de la estructura y cons-
eROOUCC'Ot ANOMALA
EN CADENA LIVIANA ·
r~:
titución de las inmunoglobulinas. · (
~.i~*· i'·
TIPO KAPPA
En la actualidad, sirve para designar a las enfermedades no clasificadas
:;~ }·
~
en el rótulo de rnieloma múltiple, leucemia de células plasmáticas, macroglobu-
linemia, enfermedad de cadena pesada o amiloidosis. .:·f~ _.;.
Puede ser secundaria a una enfermedad maligna (linfomas, leucemia lin-
foide) o estar asociada a enfermedades benignas como liquen mb:edematoso, . :11 Formación de fiurillas nmiloides l,
.,l
xantomatosis (trastorno de las lipoproteínas) y enfermedades del colágeno.
Cierto número de casos permanece sin relación con las enfermedades
citadas y, por tener carácter totalmente benigno, se denomina "gamopatía
:·~
F~
Depósito de sustancia amiloide
l l.
monoclonal benigna". Las células plasmáticas productoras del componente M ~·::·
,'1.!1
~
indromes
se loc-alizan en la médula ósea y ganglios linfáticos., pero no tienen carácter
~ ·~
invasor. rnpresivos
r ··Tumores,.
Amiloidosis. Es la infiltración, generalmente diseminada, de amiloide.5,
que es "un material depositado en Íos tejidos que presenta polarización birre-
fringente con rejo Congc; tiene aspecto fibrilar en el microscopio electrónico
y un modelo característico de difracción con los rayos X" ... (Glenner). En
amiloiiles
j
i·· 1
Aumento ele volumen ~ .
gran número de casos las fibrillas son formadas por cadenas livianas de tipo de óryanos y estructuras
kappa con estructura completa o parcial. Algunos casos pueden ser consecuen- ....
r: 1:
Cornprorniso funcional
cia del depósito de otras partes de la molécula de inmunoglobulina o de otras f
proteínas, pero esto se encuentra con menos frecuencia. Se desconoce la razón
1· del predominio de la cadena liviana en el .tejido amiloide, pero podría ser •1·'
Fig. 3·14. Fisiopatología de la amiloidosis.
!: debida a las características del catabolismo de este fragmento, a su síntesis
excesiva en relación con la cadena pesada o a ciertas propiedades de regiones
~·
....
¡: de la parte variable de la cadena liviana. . que este·grupo de enfermedades pueda producir los precursores del amiloidc. 1
. Las fibrillas amiloides han sido sintetizadas in vitro a partir de la cadena e) "Primaria~. No existe ninguna asociación como en los tipos anteriores, l·
,~r..
liviana, en condiciones bastante semejantes a las del organismo. Hay pruebas pero se la considera como una discrasia de células plasmáticas, semejante· por
~ . de que; en algunos casos, los precursores de las fibrillas ainiloides o ellas mis- lo tanto, al mieloma múltiple. en términos fisiopatológicos. Hay plasmocitosis
mas circulan en la sangre, ·antes de depositarse el1 los tejidos. medular y componentes M en la sangre y, casi siempre, proteinuria de Bence- '1!1
Por todos estos datos, debe ser considerada una enfern1edail inmunológica, ]ones (generalmente del tipo kappa). La proilucdón de cadena liviaua puedo
asociada. casi siempre a la producción del componente M. estar asociada con la producción de moléculas complelas de inmunuglubulinas, 1
~.
Podría ser clasificada en: . en el siguiente orden de frecuencia: IgG, Iglv! e lgA. 1'
a) "Secundaria" a infecciones e inflamáciones crónica~, como tuberculosis,
r
1
Probablemente la "amiloidosis primaria familiar ile Corino de Andnide"
1 bronquiectasias, empiema, úlceras crónicas de decúbito y arttitis reumatoidea. represente un cuauro clínico especial Je esta enfermedad. ·
Después de un prolongado período de estimulación exagerada del sistema El envejecimiento puede acompañarse por "agotamiento" del sistema linfo- 1· 1
1 inmunológico se produciría un "agotamiento" de ciertos tipos plasmocíticos, con plasmocitario y aparición Je amiloidosis. JI'
producción de inmunoglobulinas incompletas (cadena livihna o parte de ella) Consecue11cias clínicas del depósito ele tejido amiloide. El depósito Jo r~ 1:
v formación de fibrillas amiloides. fibríllas amiloídes puede producirse prúcticamcnte en todos los órganos.
· b) Asociada a mieloma y otras enfermedades afines: fácil entender Es - La infiltración del bazo y ganglios linfáticos es común y causa adeno- f
esplenomegalía.
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Secretaría de Material de Estudios .. --:¡:.- ---:::;-;:.-.•-.- - .-:--z;._-.-••-.• - ... , .-

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CECM Centro de Estudiantes de Ciencias Médicas | 56 lf11f•
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La hcpatomegalia se produce pnr lo menos en el 90 'Y" de los casos,

y está acompañada raras veces por insuficiencia hepática o ictericia.
1j!..
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¡1
ALTERACIONES INMUNOLOGICAS
Defecto en la funCión del medio tímico. Síndrome de la bolsa faríngea

de cli George.' Duni.nte 1:1 vlda embrionaria se produce, precozmente, la lesión
99
'!· En la piel se manifiesta principalmente en forma de placas hialinas en ~ }:.

de la .tercera'y cuarta bolsas faríngeas. Como éstas son el rudimento embrio-
''
l la proximidad de los pliegues cutáneos, pero puede producirse púrpura. nario del timo, paratiroides y grandes vasos, el síndrome ele di George com-
1 Es común el depósito en mucosas. Casi siempre existe mncroglosia e :~ ·~ prende: agenesia o hipoplasia tí mica (con falta de células funcionan tes),
hipertrofia gingival. La infiltración de la mucosa rectal también es ~~~ . ~1; hipoparatiroidismo y anomalías de los grandes vasos.
\' frecuente. ·:.- Las células B son normalmente funcionantes y los niveles de inmunoglo-
En el corazón ocasiona miocardiopatía con cardiomegalia e insuficien- i~
·;¡,¡·:·
bulinas pued~n ser normales.
cia cardíaca de difícil compensación. ·~ _,:
Telangiectasía atáxica. Las manifestaciones que caracterizan al síndrome
La amiloidosis renal causa principalmente síndrome ncfrótico. La hi- .[¡; son: ataxia cerebralprogresiva y telangiectasias oculocutáneas .
pertensión arterial nefrogénica y uremia, principalmente la primero;··· '\\1 ; En el sector inmunológico, hay grave déficit de la función de las células
se encuentran sólo en estados inuy avanzados de compromiso renal. ~{· del tipo T. La aparición de tumores malignos podría ser una prueba del com-
La polineuropatía periférica puede ser debida a la infiltración de las promiso de estas células en la "vigilancia" de la aparición de neoplasias.
vainas nerviosas. Puede haber compromiso del sistema nervioso central. lr
:~r
La miopatía por depósito en los músculos esqueléticos también se
~:
observa.
El síndrome de malabsorción es la principal consecuencia de la infil-
h0
tración del tubo intestinal.
El infiltrado de glándulas endocrinas puede resultar en síndrom~-·i:lé
~q' u1ma
hipofunción gonadal, pancreática, hipofisnria, etc.

.,, Los síndromes obstructivos compresivos más variados pueden produ- .\:
cirse por formación de verdaderos "tumores amiloides" en cualquier •i
·:~~
·rl"' sitio del organismo. timo
..., ..,
ENFERMEDADES POR DEFICIENCIA INl\JUNOLOGICA
@ +¡f.'\
.1 0
~h\
polimorfo-Ita\
Conociendo el sitio del defecto causante de la deficiencia inmunológica, nur.leares
se pueden entender mejor los datos clínicos que caracterizan a las diferentes
~ linfocito T@
.., enfermedades con defensa inmunológica disminuida .
Defectos de las células primitivas. Dísgenesia reticular. La célula pri- ...~
célula primitiva
.,
,•:1:'11, mitiva pluripotente es el ·sitio del defecto. En este caso, aparte de la anemia,
neutropenia y plaquetopenia, hay linfopenia e intensa depresión inmunqlógica, j •.
,·lt~.
tanto del tipo humoral como del celular. Pocos casos de esta enfermedad se
h·
-·:-~
·1'\
han descrito, todos ellos con muerte neonatal.
Inmunodeficíencia de tipo combinado.· El defecto está en la célula primi-
,tiva en su fase de comienzo de diferenciación en tipo linfoide. Están afecta-
dos los sectores B y T de In inmunidad. Es notable la hipogammnglobulinemia,
.~:
{r.
.:~.
.,.
t
lg0
~:·1·.
·P¡
'· Es de determinación genP.tica, trasmitida de modo recesivo ·y comprende 1. Disgenesla reticular . 7, Agnmmaglobullnernln tipo Bruton
,., dos tipos: 2.
3.
Agammaglobulinemia tipo ''suizo"
Síndrome de Di George
B. Bloqueo del linfocito 8
9. Pérdida o catabolismo aumentado
IIipogammaglobulinemia ele tipo suizo; carácter autosómico recesivo, 4. Hipoplasia tímica de inmunoglobulinas
, . ! h ••
comprometiendo hombres y· mujeres. 5. Atnxin telangiectasica 1O. Bloqueo del linfocito

6. Agresión ni timo (cirugía, irradiación)
.::- .., Hipogammaglobulinemia linfogénica relacionada con el sexo; ataca a
niños. ·
Algunos niños portadores de deficiencias de uno u otro· tipo, han sido
tratados eficazmente con injertos inmunocompatibles de médula Ósea, lo que
Fig. 3-15. Esquema reoresentntivo de los sitios en oue inciden los defectos responsables de los
permite comprobar el sitio del defecto b:ísico de las dos enfermedades. principales sfndromes de deficiencia inmunólogica. (Adapt..ado de Goltlstein y Mackay) .
.;.
;,·
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·~¡~.'
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f~'¡
100 ALTERACIONES INMUNOLOGICAS 101
'
!•
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. El defecto de desarrollo tímico está ligado a la. falta de desarrollo del Pérdida excesiva erónicu de inmunoglohulinas. Puede ocurrir en el
mesénquima. Hay agenesia o hipoplnsia tímicu. Parece estar determinada por síndrome nefrótico grave, cuando la memlmll1ü de filtrución renal permite el
gene recesivo autosómico. La anomalía del mesénquima ·sería responsable 1.
pasaje de las moléculas proteicas de anticuerpos.
también de las telangiectasias, degeneración de las células ·de Purkinge y ah·o- 1 ~ 11
Las ga~trocuteroi)útÍás crónicas perdedoras de proteínas también pueden :Id
fia cerebral.
La falta de células T "de ayuda" podría ser responsable de la deficiencia
]!t
.. ,
eliminar antieuerpus en gran cantidad. r ·: ~~ 1:
r ~
. ~~~;:
Catabolismo aumentado de imnunoglobulinus. Parece estar limitado a
de producción de Iga ( inmunoglobulina ligada a la defensa de las superficies ...'i" la dasl' de fgG y estú pre~ente siempre que haya grandes concentraciones
:·.
. mucosas). •!"· dt• In misma lgC. En el caso del mieloma múltiple, en que los altos nive-
:.._: 1
Defectos de la función del medio tipo bolsa. Hípogammaglobulinemia . ~;: les de IgC ( mieloma IgC) dcpeudcn de la hiperactividad monoclonal, el
.:;•.
de tipo Bruton. Los niños afet:1ados por este tipo de deficiencia inmune tie- :,~;: hipurcatabolismo provoca déficit de las IgG no produeiclas por la especie neo-
1
nen niveles bajos de todas las inmunoglobulinas y, en caso de que no sean ~;- plásica. De t•sto resulta la defic:iencia de inu¡unidad humoraL
1
tratados, sufren sucesivas infecciones bacterianas. Son razonablemente inmu- Consecuencias clínicas de las deficiencias inmunológicas. La ·principal 1 ¡!:
·"·1
·~¡1'.
nes a las infecciones virósicas, dado que la defensa a estos agentes está eara<:terísticn es la sHsceptibilidatl aumcritada a las infecciones. de manera
ligada a la acción de los linfocitos T. gt'lH'ral. Estas iufeeeioucs pueden ser generales o loeules, putli!!udo produ-
Ilípogammaglobulinemia de aparición tardía. Se produce a partir de la cirse en cualquier órgano; el aparato respiratorio es el mús cornprometitlo, si 1¡'
edad adulta y esto no tiene una explicación razonable, en tém1inos de con-
frontación con manifestaciones de determinación genética.
Defectos de la función de las célulris B, T y A. En estos casos, los
consideramos el compwmiso espedfieo de cada sistema. Sin duda, h1 defensa
tl las inft•ccitmcs bacterianas está m:\s íntimamente relacionada con el tipo B
y, por lo tanto, las infeceiones baeterianas estt\n ligadas más comúnmente con
defectos de síntesis ele las inmunoglobulinas. Por otro lado, los linfocitos T
j,
tipos B, T y A se producen normalmente y son normales las células linfoides
·=.! son responsables rm1s directamente de la defensa u las invasiones virósieas y ¡1'
primitivas, el timo y la médula ósea. 1
'·
'
fúngicas; los defectos de la immmidad celular Sl! acompañan eu11 frecuencia
a.) La. terapéutica. inmunosupresora inhibe las funciones vinculadas con ~~·~· 1
.
con enfermedades \'irósicns y producidas por cogumelos.
la. inmunidad celular y humoral. Está suprimida la prolifemción de células B
La hipe'rsensibilidad ele tipo retardado ( PPD, histoplasmina, etc.) está ~,1:
y T en respuesta a la introducción de antígenos.
sensiblemente deprimida en los defectos de la inmunidad celulnr.
~
!'·
b) Ciertas infecciones virósicas, especialmente r~béola y sarampión, in-

hiben el tipo T. ·
.t.
i
e) La enfermedad de Hodgkin influye negativamente en In acción de las ENFER!IIEDADES DE AU'l'OINMUNIDAD
células T, mientras que ·e1 mieloma múltiple interfiere en las del tipo B. La
leucemia linfodtica crónica deprime tanto la inmunidad celular como la hu-
moral. .f En condiciones nommles, los mecanismos ele inmunidad son capaces de
d) Deficiencias selectivas de las inmunoglobulinas. Hay síndromes ca- ejercer su función exclusivamente contra antígenos extraños. Sin duda, es una
racterizados por disminución etlntCtl:!rÍstica de los niveles sanguíneos de una función de defensa y, por eso mismo, hay necesidad de un mecanismo de
clase .·de inmunoglobulina. recono~imiento de las estructuras propias dd organismo ( "self") sin el cual
Disminucion de IgC. Generalmente en individuos dd sexo masculino, podría haber autoagresión.
se produce casi siempre. ~n el lactante, pero puede aparecer en cual-
¡.· Probablemente esta instrucción se efectúa en las células inmunológica-
quier otra edad. Los niveles de Igl\1 spn muy altos y los de lgA un mente competentes durante la vida intrauterina y un cierto período posnatal.
poco disminüidos. '·•' En múltiples eventualidades y por mecanismos diversos, pueden produ-
Dismiuución de lgA. Es característica del sexo masculino y se pro- cirse fallas en dicho mecanismo; en estas condiciones, hay: agresión a las
duce en los primeros tiempos de la vida (l¡¡'ctantes). Los niveles células o los componentes celulares o hísticos, desencadenándose enferme-
de Iglvl también son muy bajos y los de IgG n.unm'llcs. dades de autoagresión, La agresión puede producirse por medio de auto-
Disminución de lglri (síndrome de vViskott-Aidrich). Los dosajes de anticuerpos o por inmunidad celular.
IgA se muestran aumentados difen:mciundo este síndrome dd anterior De acuerdo con hls ostructurns agredidas. e~te grupo de enfermedades
y lu IgC se halla en niveles normales. Podrla 'ser debida a un dufeeto puede ser lomado como un espectro de posibilidades en que, en un extremo,
de las células A o antígeno-reactores ( AR), que ya no manejarían el están las eufermedades organocspccífkns y, t'n el otro, las nu organocspccí-
antígeno produciendo la síntesis deficiente de IgM por las células B ficas. En el intervalo entre Ltmbos extrenws, se clasifican en diversos grados
o formadoras de antígeno (FA). de acuerdo con la mayor o menor espt•t:ificidatl al· órgano o a los órganos.
··¡
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~.t. Centro de Estudiantes de Ciencias Médicas | 58
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,102 ALTERACIONES INMUNOLOGICAS 103
de nutougre~Jon, siendo iiuís comunes los clasificados en·. el mismo grupo de
1:,1
't DERMATOMIOSITIS
ESCLERODERMIA
11
-~
·1¡}.
órgano-especificidad o en grupos vecinos. Ejemplos: lupus eritematoso dise-
minado !1 art,ritis reumatoidea; enfermedades de I-lashimoto !f de Addison.
Está relUtivamente bien documentada la tendencia familiar de· las enfer-
medades aütoinmunes; se llega aun a proponer hipótesis genéticas, por lo
1 FIEBRE REUMATICA
GLOMERULONEFRITIS
menos facilitadoras de la disregulación del mecanismo "propio" y "no propio".
AGUDA
Son toclavía oscuros muchos aspectos de la fisiopatología de estas enfer-
~¡
PANARTERITIS NUDOSA
. medades; como la posible asociación con enfermedades por inmunodel'iciencia
ARTRITIS REUMATOIDEA y la- aparición de neoplasias antes o después de la instalación de la enfermedad
autoinmune.
Cirrosis biliar primaria Etiopatogcnia. De manera general, podríamos relacionar dos grandes
Hepatitis crónica activa
Colitis ulcerosa
S intlrorne de Sjogren
-~i~ :· grupos de mecanismos etiopatogénicos: los componentes normales del orga-
nismo son h1odifícados por diversas causas y pasan a ser reconocidos como
~{
Sarcoidosis
'~~· .. extraños y, por lo tanto, antigénicos; o la alteración básica está en el sistema
de los inmunocitos, que funcionan anormalmente.
~
TIROIDITIS DE ·í Modificación de moléculas o de membranas. Muchas drogas y microor-
HASHIMOTO ,;,:;
TIRO\DOX\COS\S (LATS) '::i~ ganismos pueden ser responsables de esta modificación. El virus S.H de la
i~·¡i hepatitis, adsorbido á la pared del hepatocito puede desencadenar la agre-
ENFERMEDAD DE ADDISON
\:.
GASTRITIS ATROFICA sión al parénquima hepático por el sistema qe inmunidad celular (linfocito T).
·:::. :-
-,. El antihipertensivo alfa-metil dopa puede modificar ciertos componentes de
Síndrome de Goodpasture ~ .. la pared del eritrocito, origínand~ autoagresión y posible hemólisis.
Pént1go vu\gnr
Po11figoide ~+ Dentro de este rubro están incluidos tanto la modificación· estructural de
0\talmia simpática las proteínas como la incorporación de haptenos, lo que no deja de constituir
Síndrome de Dress\er ·} alteración molecular como consecuencia del agente etiológico considerado.
La degradación enzimáticu. de ciertas proteínas normales del organismo
MIASíENIA GRAVE ..
:¡
y lu upnrición de nuevos determinantes nntigénicos funciona como la forma-
¡.NEMIA HEMOUíiCA .,, ción de nuevos antígenos.
P..UíOINMUNE ,;
PURPURA íROMBOCiíOPENICA
10\0PAíiCA
.,.
:··.
-~~ :
También deben ser tomadas en cuenta las alteraciones que producen h
cirugía, la crioterapia y la necrosis.
;, ....
Reacciones cruzadas. Es posible, por ejemplo, que U11 anticuerpo pro-
ducido contra determinantes antigénicos de una bacteria reaccione con un:1
protclna "sclf" no alterada, pero r:on estructura molecular semejante ( pur !0
;;:- menos en parte) a la de la bacteria.
.•
Los síndromes desmielinizantes, que pueden acompañar a ciertas virosis,
Fig. 3-16. Espectro de las enfermedades autoinmunes. son ejemplos bastante comunes.
•.. Es conocid~ la relación de la· fiebre re~mática y de la glomerulonefritis
con la infección por estreptococo betahemolítico. Esto podría ser debido a
La enfermedad patrón no organoespccífica es el lupus eritematoso dise- reacciones cruzadas con proteínas cardíacas y glomerulares, respectivamente.
minado, en qm' se pruducl'll anlmntictwrpos nnli-DNA (anlinuclcoprotcínn,
anlicitoplasma y otros que pueden fijarse a nivel de cualquier célula. Lus Son otros ejemplos 1a producción de anticuerpos antinudeoprotcín:1s y
anti-DNA, después de infecciones virales y trasfusiones de sangre.
manifestaciones clínicas· son de lo más variadas, con lesiones cutáneas, rena- Cierms sulmonelas pueden dar reacciones cruzadas con proteínas de la
les, vascuiares, articulares, hematplógicas, pleura-pulmonares, etc. pared de los eritrocitos. Lo mismo ocurre entre Escherichia coli 014 y tejidos
Es relativamente alta la tendencia a la asociación de dos o más síndromes del colóh, en la colitis ulceros:1.
Secretaría de Material de Estudios CECM ·:: Centro de Estudiantes de Ciencias Médicas | 59

.. ;~~
104
.·:g;. ALTERACIONES INMUNOLOGICAS 105
,1'•.
.::\;
Liberación de antígenos de existencia insular. Sustancias proteicas que, .-~~
1
. :·:i·
normalnwntt'. no entran en contaeto con In sangre y están contenidas en explicación de ciertos casos de hipertiroidismo ligados al tipo V de hiper-
.. involucros" celulaws, tubulares o membranosos, actúan como "no self". Si, ;_r.;¡.· . sensibilidad . 1
por cualquier razón fuPran liberadas, pueden desencadenar 1u producción ele :?~. : Acción de complejos antígeno-anticuerpo. Las lesiones glomcrularcs de )
autoantígenos. Son ejemplos dl' ello:
Tiroglobulina ( tiroiditis de Hashimoto).
if. h1Uclms enfermedades del grupo que ahora estmliamos son, pur lo menos
en parte, debidas al depósito de complejos solubles de antígeno y anticuerpo, 1
Proteínas· del cristalino ( facoanafilaxis). if con activación del complejo complemento. Son ejemplos: el lupus eritema-
l
Pirrmento de In Úvpa ( endoftalmía simpática).
I toso diseminado y el síndrome Je Goodpasture.
~ . )j·
:~~
- Espermatozoide ( azoospermia). .. ~:· En la artritis reumatoidea, esto puede ser detectado a nivel Je la sino-
En la tiroiditis de Hashimoto·; en que la excl~sívidad de este mecanismo
;J;¡; vial. Aparte de la activación del complemento, existe la liqeración de enzimas
' ~:;·
lisosómicas de los fagocitos infiltrados en la membrnna sinovial y que englo-
parecía incuestionable hasta hace poco tiempo, puec.le ser t¡ue otras vías fisio- baron a los complejos antígeno-anticuerpo.
patológicas sean mús importantes. . ·:·1'
'.i·l Ilipersensibilidml por medio de la célula. Este tipo palogénieo tiene
. Alteraciones del sistema inmunológico. Por mecanismos apenas sospe- ,,.;.•· l.
chados, la nutongresión podría ser el resultado de la acción de clones celulares )
importancia por lo menos parcial en gnm número de enfermedaues de auto- . ¡;+
inmunocompetentes anormales (clones prohibidos de Burnet), que desenca- agresión, principalmente las orgnnoespecífi<:tl.S. E11Lrc éstas, menciomunos:
denarían las reacciones contra los componentes normales. enfermedad Je Hashimoto, colitis ulcerosa, gastritis atrófica y anemia per- ltf.•
niciosa. ,¡,·
Esto podría ser debido a mutaciones espontáneas o por acción de agentes
.1
'.:
externos. Las enfermedades más intensamente no organoespecíficas son las En la pág. 106 mencionamos las principales enfermedades organoespe-
que probablemente están relacionadas con este m'ecanismo.
Mecanismo fisiopatológico.
cíficas con sus manifestaciones dínicas mús importantes, en fwlCiÓn de los
órganos comúnmente afeetauos. De ninguna manera ·estú eubkrto todo el
~'
• 1
'
campu de las posibilidades.
Acción directa de anticuerpos. La destrucción o lisis de elementos san-
guíneos (hematíes, polimorfonucleares, linfocitos, plaquetas) se debe posible-
;; ! 1
:¡!
mente a la acción lesiva de anticuerpos fijadores de complemento. Esto puede 1
. ' f. 1:
observarse en enfermedades relativamente organoespecíficas como la anemia Allcrncioncs del sis tetnü
hemolítica autoirunune y la púrpura trombocitopénica idiopática. También se
Modificnción de componentP.s inrnunológico ·~ ~
normales del organismo !"Clones prohibidos")
observa en enfermedades munos específicas. y es bastante común en el lupus
si~témico.
En la tiroiditis de Hashimoto, una de las principales vías patogénicas es l J

la lesión causada por anticuerpos (fijadores de complemento) antiantígenos
de la superficie celular tiroidea. t t ., ..1
1·
-l
· En ciertos casos de infecundidad masculina con azoospermia y de meno- Auto-anticuerpos
Linfocinas
pausia precoz, se han podido evidenciar anticuerpos específicos. autodestructoras
Muchos aspectos de la lesión de la membrana basal de los. glomérulos
renales pueden ser atribuidos-a lesiones causadas directamente por anticuerpos i:· Sistema humornl Sistema celular
:1
o por la activación del complemento. En el síndrome de Goodspasture, las
lesiones pulmonares serían debidas a reacciones cruzadas con anticuerpos
antimembrana basal glomerular.
En la anemia perniciosa fueron detectados anticuerpos antifnctor intrín-
,;·
t ¡ ¡ -1
'· :! ~
Acción Acción de ' 1
seco y anUmicrosomas de la célula parietal gástrica. directa complejos Acción ~~- i
'J:
En el grupo de las enfermedades sistémicas, los anticuerpos anti-DNA,
antinucleoproteínas y otros más o menos inespecí.ficos explican la enferme-
de los
anticuerpos
antígeno-
anticuerpo 1 1
de las
linfoclnas
JI:
dad difusa, pues múltiples células y estructuras pueden estar lesionadas. :~~~
. t~
La estimulación de la función tiroidea por el anticuerpo· LATS es la
Fig. 3-17. Fislopatologia de las enfermedades de autoinmunidad. ·.. ;
-~:·
....
..:.·:.;i l.
.:)~~· .. ..li¡;
·.:~mr::::. .:. :¡r:
· :. ...4_··~,;! ·Íii.iilf.illi :· . ~~r .-!;.:~;.de Estudios
··:·:,:.;r CECM
..:~.::·.·. . :• jiu: •. ~ :;,.;;.r&;alt ~!t:U¡¡¡;p;!i~it!~tli:.:,•:·-r lf~¡-:.'Wlf.:~1~:>1Ii~!~L~IW':~iW!"~~~ ·f:::¡}··:~~:~ ;:: ¡::···:----~-=..,.--------- Centro de Estudiantes de Ciencias Médicas | 60
!,
106
Organo o
Enfermedad o síndrome estructura 1\Ianifestación clínica
I:.upus eritematoso Piel Eritema. Atrofia. Escamas-. Lesión en "ala

diseminado de mariposa"
f\Iñón Glomcrulltls
Corazón
Síndrome nefriítico
Miocarditis
Endocarditis
Pericarditis
·¡. 4
Pleura Pleuritis :{fl:l~'
A rliculacioncs Artritis
Artrnlgias '1i FISIOPATOLOGIA DE· LOS TRASTORNOS
.. .., \'aso;.¡ Vnsculitis "' DEL METABOLISMO INTERMEDIO
Fenómeno de Raynnud ·~ •.
'r.l
1 '
.:\..
Artritis reumaloidea Articul~cinncs Artritis crÓnica progresiva y tleformaiJtc··· · ·
PHOTETNAS Y AilliNOACTDOS
.{
Plr:ur:.t l'lcurilis. Derrame pluural
Pulmón Fibrosis difusa ~~~-
~·" Las proteínas están fonnadas por aminoácidos unidos en cadenas pep·
,":'>,.,
.......\
·r . tíciicas que unen el grupo amino de un aminoácido con el grupo carbox.ilo
_;',
Esclerodermia Piel Edema. Atrofia ;;; del siguiente.
Falta de elasticidad El orden de los aminoácidos en las cadenas se denomina estructura pri-
Despigmentaciim maria de las proteínas. Estas cadenas se mezclan y se disponen en ciclos
Hiiiun Glomcrulilis complejos constituyendo In estructura secundaria.
Pulmón Fibrosis difusa La mayoría de los aminoácidos se encuentra en gran cantidad en las
A rl ict t1aciones Artritis ·'
Vasos Vasculitis. Fenómeno de Haynaud
proteínas· ingeridas; no ocurre lo mismo con algunos, por ejemplo, la citru-
lina y la ornitinü:
Los aminoácidos se clasifican en esenciales y no esenciales. Estos últi-
Dermalurniosil is Piel Eritema. Edema mos son; tan importantes como los primeros, pero pueden ser formados en
l\lúsculns Polimiosllis el organismo por otrns fuenh:s que no sean In alimentación. En la figura 4-1
HiMn Glomerulills se mencionan los aminoácidos de importancia biológica.
Pulmún Fibrosis difusa
Las ·proteínas participan en la constitución de importantes hormonas
(insulina, tii:oxina), enzimas ( tripsina, pepsina, ami! asa), anlicu~rpos, así
- ••1 como también son necesarias para la formación de la matriz ósea. La regu-
Fiebre reumática Curazún M iocartl ilis lación de la presión osmótica, .Jd intercambio electrolítico y el equilibrio
.• ,,1
Endocarditis acidobásico están influidos en· gran medida por las proteínas.
Pericarditis Las necesidades proteicas habituales, en condiciones non:nales, son ele
t\rlieubeh'>ll Artritis fugaz y 11114\'"toriu cerca de 1 g por kg de peso corporal. diariamente. El organismo contiene
aproximadamente el 16 % de proteínas. Cada 1 g de proteína ingerida pro-
l'anarlcrilis n111losa Vasos Vasculitis duce energía equivalente a 4,1 cal. ·
Glnmerulitis Dive!sos estados pueden llevar a la hipoproteinemia: dieta instúicicntc,
disminución de la síntesis proteica (en· las hepatopatÍ::ls), aumento de 1:1
Glmúernlilis
destrucción proteica (quemaduras, aumento del metabolismo), aumento ¡k
Glomcrulnnefritis nguda Hiiiún
.···,. las necesidades (crecimiento, gravidez, lactación), alteración de la absor-

.~ .• !
,·/¡f.'
·:r;·j.::
¡~~~ ;~·
(!1
1\ !09
:j TRASTORNOS DEL ;\lf.T AJJOLISMO INTERMEDIO . 1"
!Oil ~~~<
:::f.··. .
• 1
ATP. Esta reacción es catalizada por enzimas que son específicas para cada
f
·-.~:-
1
AMINOACIDOS DE IMPORTANCIA BIOLOGICA .:i::•. aminoácido comprendido.
GLICINA CISTEINA
.i~-.
:p~·- if,l!:
l
ALANINA !!:ISTINA
V AUNA METIONINA .:~f.
.~! ....
LEUCJNA TAURINA' :~Jt Dieta insuficiente l
ALIFATJCOS JSOLEUCJNA !l·ALANINA ~~i 1 ••
<>·AMJNOBUTJRICO AC./l-AMINOJSOBUTJR JCO ·'

ASPARAGJNA ORNITJNA 1!~'.
GLUTAMJNA ARGININA :;~ Síntesis deficiente
ASPARTJCO
GLUTAIViico
LJSINA
/f::r 1
AROMATJCOS
FENJLALANINA ./.1: l:
TIROS! NA . ·:.~
): Aum. necesidades "/f¡'
PRO UNA TRIPTOFANO ( l
HETEROCICLICOS
HIDROXIPROLINA HISTIDINA
-----
,.!
.~
Fig. 4·1. Aminoácidos de importancia biológica. (Adaptado de Meister, A: Biochemisrry of rhe
~·
Aminoacids, Acad. Press. lnc., New York, 1965).
a
cwn ( entedtis) o pérdida proteic:n exc~siva (hemorragias, erra mes), son las
principales causas responsables de dicha alteración. La figura 4-2 resume es-
_', . 1'.
-~. <(
2
UJ
l-
r(:.
~~
1
:
~1:
tos aspectos. oa:
Absorción de las proteínas. La absorción de las proteínas en el adulto a. Pérdida excesiva
tiene lugar en forma de aminoácidos. Las proteínas se desdoblán. en amino- <(
u
ácidos que son absorbidos en el intestino delgado. Durante el proceso diges- zUJ
tivo, estos arri.inoácidos se fijan en los tejidos, sobre todo en el hígado, Retirada brusca del derrame
músculos y riñones. En los riñones, la mayor parte de los aminoácidos fil- 2
u.
UJ
trados son reabsorbidos. Es sabido que en las hepatopatías graves, la fijación o
.'f
de los aminoácidos por el hígado se vuelve deficiente. En el síndrome ele
¡,
¡
Fanconi las alteraciones en el túbulo proximal renal llevan a la aminoaciduria. ,¡
.....
Destino de los aminoácidos. Los aminoácidos absorbidos pueden tener
diversos destinos ( fig. 4-3) a saber:
· a) Síntesis de proteínas en el hígado, plasma, tejidos y formación de Aum. destrucción
hemoglobina. .l
b) Desaminación y formación de productos catabólicos nitrogenados.
(El grupo N H~ se desprende y se trasforma en urea, creatinina, etc.).
e) Trasaminación, es decir, trasferencia del Grupo NH~ de un amino-
ácido a un cetoácido, por acción de enzimas -las tra~mminasas- que au-
~:
Aum. metabolisn1o
..r
..
1 !
1
1
,,
mentan cuando hay lesión de los tejidos. · 'l

el) Uso del resto desaminado, dando lugar a cetoácjdos.
··f. Al t. absorción
ti
Síntesis pt•otcica. Las proteínas son sintetizadas c?~thmnmente a pnr- ~
tir de los aminoácidos ( fig. 4-4).
Las principales etapas de esta síntesis son:
Fig. 4·2. Causas de deficiencia proteica.
a) Formación de aminoaciladenilato, por.la unión .,del aminoácido con
¡_'~
'l
;;:
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:·~~:
¡,
Centro de Estudiantes de Ciencias Médicas | 62 1

--:·~=--;~:·
11 o
Desaminación y formación de
-¡
~.¡
~!..o:.
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.¡;_
TRASTORNOS DEL METADOLISMO INTERMEDIO
que están comprendidos entre 18 !J 35 mg o/a. En las hcpatopatías ya estú

reducida la producción de urea y su dosaje en la sangre también disminuye.
11:1
'!i
productos catabólicos nitrogenados
(urea, creatinina) La síntesis de la urea (fig. 4-5) comprende las siguientes etapas:
a) Formación de citrulina en el hígado, a partir de la ornitina.
b) Formación de arginina en el hígado y riñón, a partir de la citrulina,
por acción de la argininasintetasa. En esta etapa se forma el ácido arginino-
succínico, que se descompone enzimátiean1entc, formando arginina y ácido
,l ¡
Trasarninaclón fumárico. ·.
(pasa ·NH 1 a otros 1 e) Formación de urea y ornitina por la hidrólisis de la arginina. La
ornitina se halla entonces nuevamente disponible para reingresar en el ciclo.
Creatina y creatinina. La creatina es el componente de los tejidos que
se sintetiza en el· hígado, a partir de la metionina, glicina y arginina. Cerca
1
Glucosa
1Ac. acetoacético ...
·•
del· 98 % de la crea tina del organismo se encuentra en el tejido muscular y
Uso d9l resto dcsaminado
e o, ·gr 1,5% en el nervioso. De la creatina muscular, el 80 ]\, se encuentro en
forma de fosfocreatina, que proporciona la energía necesaria para la síntesis
1~
:•··
del ATP y es usada en el mecanismo de la contracción muscular. El ATP, al
reaccionar con la creatina, forma ADP y grandes cantidades de fosfocrca-
tina ( fig. 4-6).
i Sín~esis
de proteínas d91
::-;
:r
./,f; li
hÍgado, plasma, tejidos
1 formación de Hl.J
·'~· EN EL NUCLEO
·~· EflliMA -'CTIVADORA

r
t.tRr.fA QUA
1
+ Alr
r .
1 ----~-------H
Filtración glornerular y 1 . Reabsorción baja--
i.
·!..~ AMIIOOACODOS u AOENILATO·AMINO·
ACIDO ENZIMOACtiVAOO
- ADENtLATO·AMONO•
ACIOO RNA ·S
u AOEutL.A. TO mt.a. . S
.. ;tt1QTflttA
- ~ reabsorción nor los túbulos .J

L____________ Aminoaciduria de Fanconi
:~~~
.:~· 1
•~"~ I..U:I rui)OIHJMA~
:t· !N ft. CilU!•t..A;:¡MA
.ll
~·;:.
Fig. 4-3. Destino de los aminoácidos.

- ·~.,. Fig. 4-4. Síntesis proteica.
b) El compuesto formado permanece unido a la enzima, que cede el

aminoácido a una molécula de HNA soluble (RNA-s}. Hay especificidad en- ~t. 11
AC. GLVTAMICO
tre cada aminoácido y el RNA-s .correspondiente. ACIDO
ji\··..
e) Se forman nuevos enlaces pcptídicos por los aminoácidos unidos a
sus respectivos Tl.NA-s. Esta etapa se cumple en los ribosomas. El RNA-s, ·
·:'i.;
NH ----+-¡ ATP
cr.CETOGLVTAMICO
ahora sin su aminoácido c¡m· fue trasferido hacia el ribosoma, vuelve a que- .
dar en disponibilidad.
l
. ti·
CARBAMIL FOSFATO
.·l· +
La información genética sobre la proteína resultante está codificada en ~:~\
el DNA de los cromosomas. El vehículo encargado de esta información del ~~:
DNA al ribosoma es un BNA mensajero ( RNA-m), sintetizado en el núcleo. .1
"; Productos finales del catabolismo "·!'

·~ !
Urea. Es el principal producto nitrogenado del catabolismo proteico.
Es producido casi totalmente en el. hígado, por liberación del grupo NH 2
de los aminoácidos y su eliminación depende de una buena función renal.
El riñón excreta hasta 5.5 g,dc urca por litro de orina. Cúando hay una
., eliminación renal defectuosa, una diur.csis menor o formación excesiva de
Fig. 4-5. Ciclo de la urea.
mea, el dosaje de urea c!n la sttngre tiende a pasar de los límites normales,
:;;
~: .
..-
;~-·:;(
. ·. 'f~ .1 1
TRASTORNOS DEL METABOLISMO INTERMEDIO 113 '!
112 .f~!t - t
···~ ¡ ~-
:~l nainiento de cistina, con depósito de sus cristales en los tejidos. En conse-
1
GRUPO GUANIDINA
DE LA ARGININA
+
ACIOO GUANIDINACETICO
+ GLICOCOLA 1 ;)
:~.(·¡·
.Fo '.
;
·~¡
r.
.)•
.
cuencia, habría una insuficiencia de la reabsorción tubular de fosfatos lle-
vando a la hipofosfatemia, una acidosis tubular renal proximal con sus. con-
secuencias ( hipercalciuria, hipopotasemia y acidosis metabólica), aminoaci-
duria generalizada e inhibición de la calcificación osteoide ( raquilismo y
osteomalacia).
lp !-
l'
1
.::¡.· Cistinuria. Es un trastorno genético con alteración enzimática en el

+ ~t trasporte de la cistina, lisina, arginina y ornitina en el túbulo renal, y la .:.... r¡,
GRUPO METILO
DE LA METIONINA
consiguiente insuficiencia de la reabsorción y mayor eliminación urinaria de
este aminoácido. El aumento de la excreción urinaria de cistina lleva a la
! aparición de calculosis con manifestaciones clínicas comunes a otros tipos

de litiasis renal, pudiendo resultar en infección y obstrucción urinarias.
¡ ·¡.¡.,o;,,,
1 CREATINA 1 Ilemocistlnuria. Es una enfermedad genética asociada con altemciones ··- 1
mentales, caracterizada por fenómenos tromboembólicos y ectopia lentis. l;
ATP
reposo
Está relacionada con la deficiencia hepática de cistationinasintetasa, enzima
que cataboliza la trasformación de metionina en cisteína. En consecuencia,
hay acumulación de metioninn o hernocisteína, con inhibición por competi-
-~ t. 1 1
'!
ción del trasporte de aminoácidos hacia el cerebro, que lleva a retardo mental.
Catabolismo de los aminoácidos cíclicos
1~·
i~
..:.~;
Fenilalanina y tirosina. Estos aminoácidos existen· en gran número
de· proteínas. La tirosina está presente en la orina, plasma y sistema nervioso
central. Su papel en la función tiroitlt-a t·s destacado. Los metabolitos de 1a
. :; !
l
Fig. 4·6. Metabolismo de la creatina y de la creatinina.
Normalmente no se observa excreción urinaria de creatina. Sin embargo,

·J':
se observa una pequeña cantidad de creatina en la orina de los niños, en ¡
•. !
mujeres durante y después de la gravidez, y en afectados de hipertiroidismo.
· La creatinina ( fig. 4·6) formada a partir de la fosfocreatina, se encuentra HOMOCISTINA
en grandes cantidades en la orina de paciente con diabetes sacarina, tiro-
toxicosis, en los estados de fiebre e inanición. Las nefropatías que alteran 1.
la excreción de compuestos nitrogenados, aumentan :,la creatininemia, que l·
refleja la retención de estos compuestos orgánicos.
Amoníaco. El amoníaco producido en el riñón proviene de la gluta- CISTATIONINA
.: ¡f:
mina. Su eliminación renal es de 0,5 a 1 g diario. Aumenta en las acidosis
""" ~ ~~~~~] .' ~!
(principalmente del diabético), durante los ejercicios musculares y en la
..
.t ~'
fiebre. Disminuye cuando hay una ingestión excesiva de álcalis. ·"::
:!
Azufre. Se e11cuentra en las proteínas del pelo y de }as uñas y en
algunas glucoproteínas como la heparina y el ácido condroitinsulfúrico, ade- .·.:.r
L.~
más de participar-en la composición de la vitamina B1 y de la insulina. El :~~·:
azufre proteico se halla generalmente en forma de cistina ·y metionina. "GLUTATION"
Durante el metabolismo (fig. 4-7) la mayor parte de la cistina y de la <~ •• :;
metionina se oxidan, formando sulfatos con las bases orgánicas que consti- .·:·
.'P
tuyen casi todo el azufre urinario.
Cistinosis. Es tina enfermedad de almacenamiento, asociada por lo ge- ·-;:
1 '"La! :i
neral con el síndrome de Fanconi (alteración del tú bulo proximal renal) y Fig. 4· 7. Ciclo de lo ciste in a.
trasmitida como rasgo recesivo autosómico, _c;Ionde hab.ría un mayor almace-
1.
:!:

. ...,.... ;..;. ..•.. ¡;1·>'"•·· ii::.:.:,.;Jr.· ·!
CECM
-~··~·,..·---~----------·
Centro de Estudiantes de Ciencias Médicas | 64 ! '·:
. 1¡1
lf~
114 TRASTORNOS DEL METAIJOLISMO INTERMEDIO 115
1'1 triplófano no es absorbido ..en el intestino delgado y no puede convertir en

nicotinamida. También hay producción y absorción de productos lesivos pura
el sistema nervioso central que lleva a alteraciones mentales, además de ataxia
eerebelosa.
TIROSINA
\l. Fenilcetonuria. Enfermedad metabóliea trasmitida como rasgo rei:esivo
autosómico que tiene como característica deficiencia mental y disn\inución de
la pigmentación de la piel, por deficiencia de la hidroxilasa fenilalanina, enzima
Jf
.:.~t·
;1
que hidroxila-la fenilalanina ( inhibiclor de la tirosinasa que participa del ciclo
de la melanina) en tirosina. En consecuencia, se acumula fenilalanina, inhi-
·~i·
bloqueo en la biendo el trasporte de los aminoácidos hacia las células, con daño cerebral,
Tlf10SINOSIS
produciéndose entonces la eliminación urinaria de ácido fenilpirúvico, con
olor característico. La mielinización deficiente sería responsable de las alte-
:: CATECOLAMINAS ACIOO
HOMOGENTISICO
·:f
•l:
raciones del desarrollo neuropsíquico (oligofrenia fenilpirúvica) ( fig. 4-9).
Histidinn. Es fuente de purinas del organismo y existe en todos los
1------1 bloqueo en la
A LCAPTONU R 1A
::1. tejidos, excepto el pulmón.
Histidinemia. Enfermedad metabólica con retardo. mental, por disminu-
ción de la histidasa, y la consiguiente alteración en la formación de ácido
'"'·~· .. urocánieo en los tejidos. La histidina se acumula en exceso en el plasma y la
excreción de ácido urocánico y su derivado FfGLU (ácido fonninoglutámico)
disminuyen (fig. 4-10).
~,\
t
ACIDO FUMARICO
-~·
En la figura 4-11 se resumen algunas de las principales enfermedades
relacionadas con el metabolismo de las protdnas y los aminoácidos.
·~~
+
AC. ACETOACETICO Nucleoproteínas
Son proteínas conjugadas, constituidas por la unión de ésta con úcitlns
Fig. 4-B. Tirosinosis y alcaptonuria. nucleicos {Hg. 4-12).
Los ácidos nuclcicos están a su vez constituidos por numerosos ntL-
tirosilla, como el ácido p-hidroxifenilpirúvico ( p-HPPA) pueden ser secretados cleótidos.
por el túbulo renal.
Albinismo. Es mm alteración hereditaria de la síntesis de la melanina.
En ésta, está presente el melanocito, pero la tirosinasa necesaria para la con- FENILALANINA
~) versión de tirosina en melanina está inactiva, dando como consecuencia las
alteraciones pigmentarias de la enfermedad (fig. 4-8). bloqueo en la
.-. '• FENILCETONURIA 1 ro 1 hldroxilenilalanina
Alcaptonuria ( ocronosis). Es una enfermedad genética por ausencia
"l;
ltnpatorrenul de homogentisasa.oxidasa, con el GOnsiguiente depósito de pig-
mt•nto oscuro en los tejidos ( ocronosis), además de manifestaciones de artritis
TJ.f1ÓSINA
dcg1mnrativa, pinguécula ocular y retardo mental ( fig. 4-8).
La enzima que produce la enfermedad es responsable de la oxidación
del ácido homogcntísico en ácido maleilaéetoacético. En su ausencia hay
acumulación del ácido. homogentísico que es rápidamente oxidado en un polí-
mero oscuro semejante a la melanina que se acumula lentamentr. en la piel
y cartílago, además de dar una coloración oscura a la orina del paciente. SINTESIS
Enfermedad ele Hartnup. Grave aminoaciduriu por alteración del tras- PROTEICA
porte tubular renal e intestinal, següicla por degradación bacteriana tle los ami-
noúeitlos que lleva a la pérdida el<' triptófano c:on la consiguiente disminución
.-·~..,
de los niveles ele nicotimunicla y finalmente a un cuadro de tipo p<!lagra. El Fig. 4-9. Fenilcetonurin.

J
,~:... ~:'..
116
11 TRASTORNOS DEL METABOLISMO INTERMEDIO 117 '!
'.,: 1'
J,
1
. - - - - - - - ¡ , , . . ¡ .SINTESIS PROTEICA
11 fZW~
NUCLEOSIDO
!PENTOSA + PURINA/PIRIMIDINA}
:\¡'i:
.-··i" 1
1'
•.:,: ¡- 1
I'JUCLEOTIDO JI,
INUCLEOSIDO ·- AC. FOSFOFliCOl

1~'',
f
Bloqueo en la J:!·l·
histidasa- HISTIDINEMIA «
~1\
SINTESIS DIPEPTIDEOS ! AC. NUCLEICO
t. (VARIOS NUCLEOTIDOSl
\..... J.
~¡ l·
*
~-
~
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"'·-' f:;
'
. .._, :!1
.
·. ;~·
.
CARNOSINA Y
HOMQCARNOSINA
,,
· - t'
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\~i 1\JUCLEOPROTEINAS
· Fig. 4-10. Histidinemia.
·t··
--;:
.IAC. NUCLERICO + PROTEINAS}
t,¡'
· 1
ALGUNAS ENFERMEDADES METABOUCAS RELACIONADAS CON EL METABOLISMO
DE LOS AMINOACIDOS Y PROTEINAS
:g
..;..
7.
p
ENFERMEDAD ALTERACION BASICA CONSECUENCIAS ~· Fig. 4-12. Composición de las nucleoproteínas. ·: r
.,
~~
-··
CISTINOSIS ALMACENAMIENTO DE CISTINA POTASIO Y FOSFATOS
EXCRECION URINARIA DE
t Los nucleótidos están formados por úcido fosfórico, pentosa, y 'bases
'
1
CALCIO Y AMINOACIDOS t nitrogenadas .(derivados purínicos y pirimídicos). Estos compuestos, sin

CISTINURIA TRASPORTE DE CISTINA. EXCRECION URINARIA el úcido fosfórico, forman los nucleósidos.
LISINA. ARGININA Y ORNITINA DE CISTINA t fi Los ácidos nucleicos de la dicta son digeridos y sus componentes .1.
'j'
., purínicos y pirimídicos absorbidos. Sin embargo, la mayoría de las purinus J;
HEMOCISTINURIA DEF. HEPATICA DE
!
CISTATIONINASINTETASA
METIONINA
t ·;
~
y pirimidas son sintetizadas a partir de aminoúcidos, principalmente en el
ALBINISMO INACTIVACION DE TIROSINASA TIROSINA t í,
¡
hígado.
Los ácidos nucleicos son muy importantes: forman parte de las proteí- !:
OCRONOSIS DEF. DE HOMOGENTIASA
OXIDASA
. ACIDO
HOMOGENTISICO t
f;¡
·.::·
nas específicas de los virus, así como participan en la formación de los
cromosomas, ademús de ser usados en la formación de las proteínas. El DN:\ '
.1'
~
!:
'
y el RNA son dos ácidos nucleicos de importancia fundamental en biología
'
HARTNUP .NICOTINAMIDA
-~
celular: el primero existe en el núcleo. formando parte de los cromosomas
FENILCETONURIA DEF. DE HIDROXILASA
FENILALANINA
fENILALANINA
EXCRECION URINARIA DE
t ·T y el segundo en el citoplasma y nucléolo. En el citoplasma existen otros
compuestos de naturaleza nucleótida de gran importancia, como el ATP,
AC; FE.NILPIRUVICO t necesaria al trasporte de energía para uso en los procesos de síntesis orgá-
f
¡1
HISTIDINEMIA DEF. DE HISTIDASA . HISTIDINA
EXCRECION URINARIA AC.
t nica, el ADP, las coeuzirnus l y IL imporlautes un el trasporte do hidrógeno p
pam la recuperación celular, la coenzima A y la vitamina -B 1 ~, entre otros.
.......
UROCANICO Y FIGLU
l Los ácidos nucleicos se desdoblan en el organismo, por hidrólisis de i
los nuclcótidos que lo constituyun.
Fig. 4·11. Enfermedades metabólicas ligadas al metabolismo de los:aminoácidos y proteínas. El producto final de la degradación ( fig. 4-13) de las purina:; es el
}~,
1
~. !:
¡;.
f
1·
~·L
~.
Secretaría de Material de Estudios ·.'!·:.
!
TRASTORNOS DEL METABOLISMO lNTERMEDIO Jl9
118
trabajo muscular intenso, fiebre y aumento del catabolismo proteico o por
condiciones que lleven al aumento del metabolismo celular (Jeucemias, po-
licitemias), así como por el tiso de drogn.s antimitóticas que intervienen en la
síntesis proteica (fig. 4-14)".
Gota. Es un trastorno metabólico caracterizado por ahtques du artritis
aguda con depÓsitos tofáceos de urato de sodio, aparte del aumento en la
cifra de ácido úrico en la sangre (hiperuricemia). La gota puede ser
clasificada en P.rimaria (trastorno de carácter hereditario, que afecta en su
gran mayoría a personas del sexo masculino), o secundaria (forma adquirida
que· aparece en gran número de enfermedades cuando hay hiperuricemia).
La acumulación de mayores cantidades de umto ( fig. 4-15), que se
produce en el paciente gotoso, puede ser debida a:
a) Aumento de la absorción dietética de las purinas.
b) Superproducción endógena.
serie de reacc!o~ .. _ . (
¡·-·-·- PRA AM/DOTRIISFERASA L-GLUTAMINA
~-t~ e) Disminución de la excreción renal o gastrointestinal.
d) Disminución de la destrucción endógena.
1:
!1 < IIDENOSINA >, / .: ~-·
La lesióri patognomónica de la gota es el tofo: conglomerado de cris-
tales de uratos. delimitados por tejido conjuntivo de reacción. Los cristales
·~i,·l de urato tienden a depositarse en las epífisis de los huesos, cartílagos,
riñones y estructuras periarticulares con la consiguiente necrosis local y
1
·x
1
1
~ - ...,._
t ...
O¡:
proliferación reaccional de tejido conjuntivo.
La artritis gotosa aguda ataca generalmente al prim¡::r dedo del pie
(podagra) y es considerada una reacción inflamatoria a los cristales de
urato monosódico depositados en las articulaciones y alrededor de las mis-
1
-:-::..~
mas. La incapacidad progresiva de eliminar uratos con la misma rapidez
1 con que son producidos, lleva a la artritis gotosa crónica.
1 t
ACIDO
-·~·-
El edema que suele acompañar al cuadro de gota se debe a la acumu-
lación ele líquido inflamatorio en los espacios extracelulares y extravascula-
L--·-· re~. a'parte de la vascrdllatación y del aumento de la permeabilidad vascular.
/NOS/NICO XANTIL/CO ':·
El estímulo de las terminaciones nerViosas por sustancias químicas liberadas
t
(tNas;;;;::)
l .li
!
( serotoninn, brnclicinn) y In tensión de los exudados inflamatorios, serían n
su vez responsables de las mani1estaciones dolorosas que acompañan al
cuadro.
·,.
. ···
:,:
:;
. ;~
(JWO-X~TJ~A) - - - XanrinoxltlOJsa---t-
0 NUCLEOT/OOS
XANTINOXIDASA
< ) NUCLEOSIODS
# ALOPUR!NOL
e ) BASES PUR/N/CAS
·':
PRPP-o FOSFORRIBOSILPtnOFOSFIITO
!'HA- p FOSFORRIBOSILI\MINA
Fig. 4-13. Melabolisrno del iÍcido úrico. Fig. 4-14. Causas de h iperuricemia.
·.-~
Secretaría de Material de Estudios CECM . -:·~; Centro de Estudiantes de Ciencias Médicas | 67

120 ¡· TRASTORNOS DEL i\IETADOLISl\!0 INTERMEDIO 121
Superproducción
de ac. úrico por
aum. de la síntesis
····~~' a) Absorción intestinal de los hit! ratos de carbono de la tlieta.
b) Depósitos (glucógeno) : glucogenólisís.
de purinas e) Otras sustancias que no son hidratos de carbono, como aminoácidos,
:K{ ácidos grasos, ácido láctico; gluconeogénesis.
·!i•.'
•.;>· :-
La absorcú5n de los glúcidos se hace principalmente en el intestino
¡.,. .,. ¡ Acido nu~.leico
de los te¡ 1dos Ttl,;. delgado, en forma de monosacáridos. La glucosa absorbida en la luz intes-
tinal entra entonces en la circulación, atraviesa los capilares y pasa al lí- ! •.
·:;}.::· quido intersticial, ingresando entonces en la~' células. En seguida sigue

~·
uno de sus destinos: se trasforma en glucógeno ( glucogénesis), se trasforma
:l en grasa, o se oxida en co2 y agua siendo eliminado posteriormente ( glu-
t··
Excreción renal ¡-----.,.,.-l..; Uricolisis intestinal cólisis). r
\:·
¡¡ El catabolismo tle la glucosa se efectúa por dos ciclos:
a) El ciclo de Embden l\leyerhof, clivaje en tri osas, llevando al ácido
~
Disminución de lo
excreción renal
1-------------' :::. pirúvlco.
b) Ciclo oxidativo directo, por oxidación y descarboxilación, se tras-
'· 1¡'
tr.·
.. .;
forma en pentosa a través del ácido glucónico.
La glucosa se almacena en el organismo en forma de glucógeno. Este
Fig. 4-15. Acido úrico.
}~1 se halla presente en mayor cantidad en el hígado y musculatura esquelética,
)' tie::1c ¡;r::•;:;:; limitaciones como modo ele almacenar energía química. Al
1
..~
Las observaciones clínicas de la enfermedad están relacionadas con .~ .. contrario de las grasas que pueden ser almacenadas sin asociación de agua,
la solubilidad limitada del ácido úrico y sus sales en los líquido~ bioló- el glucógeno por ser hidrofílico, agrega mucha agua.
gicos. Consecuentemente, en el bajo pH del tracto urinario. el ácido úrico
libre es .precipitado, formando cálculos renales o vesicales.
~- El glucógeno es sintetizado a partir de la glucosa-fosfato por la UDPG.
Su desdoblamiento es catalizado po:- la fosforilasa. La glucogenólisis hepá- l . ,l ~1 i
La gota secundaria puede ser debida a diversas causas, entre ellas:
a) Insuficiencia renal. La reducción de los nefrones funcionan tes lleva
~;f
~~
tica lleva a la formación ele glucosa que se dirige a la sangre.
Cuando disminuye el glucógeno, el hígado es más vulnerable a dí- - :J
~
~ ·. versas sustancias tóxicas, como fósforo. cloroformo, etc.
l
a un acúmulo de ácido úrico en la sangre. .~..;
b) Hemopatías, como policitemias, leucemias mieloides crónicas, leu- La glucogenólisis ocurre cuando huy:
cemias agudas, mieloma ·múltiple, anemias hemolíticas. Habría una exage- ?~ a) :t>.·Iayor consumo de glucosa en el organismo, como en los t>jercicios f
ración en el metabolismo de las nucleoproteínas de las células sanguíneas, i:. t[

·- · físicos, por ejemplo. ';· 1
llevando a un aumento en la formación del ácido úrico. <~·
b) Hipoglucemia, sea por ayuno. insuficiencia hepática o exceso de l:
e) Ciertos medicamentos, como· la hidroclorotiazida, pirazinamida, en insulina. r:
:iil
.,
aeterminadas circunstancias, inhiben la uricosecreción tubular. e) Acidosis.
d) La deficiencia de glucosa-6-fosfatasa, en pacientes con alteraciones ¡¡·".'
1¡'
d) Exceso de tiroxina.
del almacenamiento de glucógeno. La deficiencia de la enzima llevaría a e) Estímulo simpnticoadrenal. 1'
un defecto en la secreción del ácido úrico tubular y a un aumento "de nue-
~~: La cantidad de glucosa en la sangre es el resultado del equilibrio entre it
vo" de la síntesis de las purinas, a partir de los fosforribosilpirofosfatos. ·;.,, :[
e) Hipertensión maligna. Atribuida a la anoxia renal y exceso local la cantidad de glucosa que entra en la -:::orriente sanguínea y la que sale ' !l;¡:
de ella. Es regulada básicamente por la insulina secretada por el púncreas, ¡
de ácido láctico. . 1
f) Psoriasis. Por hipercatabolismo nucleico celular debido a la reno- ·~~
por la ingesta a través de la dieta y por la acción hepática. El hígado,
adomás de formar pttrte de In glucosa. produce glucógeno en el hepalocito
!
i . ¡;;
vación nípicln de las c6lulns epldénnil!us.
desdoblándolo posteriormente en glucosa, y produce glucosa a partir de la
GLUCIDOS
galactosa, ácido lácllco y pirúvico o a partir de aminoácidos y ítcidos gra-
El hidrato de carbono más importante para el organismo es la glucosa.

sos. Cuando hay hiperglucemin cesa In producción ele la glucosa por el
hígado. En la diabetes sacarina, el hígado no modera esta producción al 1
Los carbohidratos tienen su origen en: elevarse la glucemia.
Ya en los riñones, la capacidatl de reabsorción de la glucosa por los
·.
f¡
r! l.
::.~ ~~

]~~·.
CECM Centro de Estudiantes de Ciencias Médicas | 68 t
122 TRASTORNOS DEL METABOLISMO INTERMEDIO 123
tübulos es de cerca de 375 mg/min. Si la cantidad filtrada por el glomé- Insulina

rulo excede esa reabsorción, hay glucosuria. La glucosuria apar~ce tam-
bién cuando hay deficiencia de insulina (diabetes) o glucogenólisis exce- La insulina, una prote(na constituida por dos cadenas de nminoncidos
siva. En ciertos individuos hay alteración congénita en el mecanismo de ligados por puentes disulfídicos, es sintetizada por las células beta de los
trasporte de la glucosa por los túbulos, produciendo la llamada "gluco- islotes de Langerhans del páncreas, y tiene un papel importante en la
suria renal". regulación del metabólismo de la glucosa. Débilmente asociada a la globu-
-., lina l, es rápidamente extraída ele la sangre por el hígado, fijándose en
glucogenoslntctas.:l UDP-GLUCOSA
··"-ií:-\ varios tejidos; principalmente el hígado y el riñón. En los riñones es fil-
~ \~;...
. '"- ~
;·
~. trada por el glomérulo y concentrada en los túbulos proximales, donde es
~.... • 1
.~~~~:: t absorbida y destruida (insulinasa) .

.Ji~: La secreción de insulina varía de acuerdo con diversos factores. Los
. s·:t más importantes son:
l
~) Administración de carbohidratos.
b) Glucagón.
~~~;:~~~G~Iu~c~o~sn~-~6-~lo~s~l.~nl~n~sn~r:~~~~~::~::l e) Ingesta de aminoácidos (estimula secreción).
11 1----.-1 PENTOSA FOSF.ATO .:.·:
Hexoquinasa d) Acidos grasos y cuerpos cetónicos.
'"· e) Sistema nervioso autónomo (estímulo del sistema betaadrenérgico
·:; libera insulina; la adrenalina inhibe la liberación).
f) Ciertos medicamentos (benzotiadiazínicos inhiben la liberación; sul-
,.., fonilurea estimulan).
g) Somatotrofina.
La insulina tiene acción hipoglucémica. Ha ce descender los niveles
de glucosa sanguínea, facilita la entrada de glucosa en el· músculo y otros
. ..,, tejidos, por acción sobre la membrana celular. Su deficiencia -relativa o
:::'1 absoluta- está ligada a la patogenia de la diabetes sacarina. La secreción
1.:. de insulina es regulada por un mecanismo de "retroalimentación". El au-
~\
mento ele la glucemia lleva a un aumento de la secreción de la insulina.
El exceso de insulina llevn a la hipoglucemia, pudiendo llegar a la
instalación del coma hipoglucémico.
La insulina también favorece la oxidación de la glucosa, síntesis hepá-
tica y muscular de glucógeno, síntesis de grasas en el hígado y tejido
adiposo, además de estimular la síntesis de proteínas,_ RNA, DNA. Au-
Piruvatoquinasa menta el potencial de la membrana de los músculos esqueléticos y células
grasas. formando un gradiente responsable de la penetración de potasio en
las células 'y la consiguiente hipocaliemia.
---1----. piruvntocarboxilasn La insulina es el medicamento de elección en el tratamiento de la
di a be tes sncarina: · En la práctica __ se usnn varios tipos de insulina, entre·
ellos una que forma complejos con cinc y protamina, que retardan su absor-
ción hacie.ndo .que su acción perdure por largo tiempo. La figura. 4-18
Ac CoA
::; resume los· tipos· usados corrientemente.
Glucagón
Sustancia producida por las células alfa de los islotes de Langerhans,
·.!
está presente sobre todo en el colon, yeyuno, duodeno y estómago. Inacti-
Fig. 4-16. Ciclo de la glucosa. vada por el hígado. tiene efecto hiperglucémico cuando se la inyecta por vía

.••.•.. ··-·-·--·~· --~- ···-~·--- "···_,;;o...;~ ... ·;-·........ \;. ~~f'
1
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rf . ." 1,''
1
124 f¡
TRASTORNOS DEL METADOLISMO INTERMEDIO 1'25
...
!k! . ~·~1'
•. 1
¡:· ¡,
·.:=fi~~~~ :::F
glucemia inicial que se manifestaba en seguida de la administración de la
misma. rt,, 'r
l .El glucagón tiene propiedades inotrÓpicas, aumentando la contractilidad
miocardíaca y mejorando el rendimiento cardíaco. Esta acción sería debida
a la activación de la adenilciclasa y el consiguiente aumento Je la producción
del adenosinmonofosfato. De allí su uso en el tratamiento del shock cardio-
génico.
11l
r .. ~ .
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¡1'
1
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"t.: tll
•. ,'·•• 1
; •
:V,~. 1:
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1 •.
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1.1 Cetogénesis
Los cuerpos cetónicos comprenden 3 ácidos esencialmente:
il:
1
<h' a) Acido acetilacético.
b) Acido beta-hidroxibutírico, dl'<rivado del anterior, por reducción.
1.
rl·¡¡;
~:{il; e) Acetona, derivada del ácido acetilacético por descarboxilación.
·"
\:•
:.:::1:
La biogénesis de los cuerpos ce tónicos se efectúa. en el hígado ( fig.
4-20). Su precursor inmediato es la acetoacetil coenzima A, resultante Je
¡f'
11¡'
>~~
la combinación de ácido a.cetilacético con la coenzima A. La acetoacetil
coenzima A se forma en el curso de la degradación de los aminoácidos. 1
Los principales factores que regulan la cetogénesis sori: fi¡Q 1:
:;~1 a) Factores metabólicos. El exceso ele aminoácidos libres, la carencia ;¡\.

,¡-: ¡
·
Q.CETO GLUTANATO
-1ROLINA
GLUCINA
·!;
de glucosa y el aumento de la gluconeogénesis, estimulan la cetogénesis. \li·1'
ARGININA b) Factores hormonales. La somatotrofina y los corticoides estimulan r~. ;
la cetogénesis; la insulina, al disminuir la proJucción de aminoácidos libres V
'¡-
~ .
por el tejido adiposo, favorece In penetración celular de la glucosa. y su ca-

VALINA tabolismo, inhibientlo la cetogénesis. J!' r:'~ :
L-----------------------------~~ TIROSINA Los cuerpos cetónicos son metabolizaclos por los tejidos, principalmente
LEUCINA
:·;LI
i·
::~·
..;:;
·.~~;:
músculos estriados y miocardio . ,¡) '•
·•
.j_
TIPO DE INSULINA
Fig. 4-1.7. Ciclo de la glucosa.
¡,
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!-1, ~~
1
·~r,.
DURACION DE LA ACCION M.AXIMO DE ACCION ·.~:
....
··.}' l.
¡.
REGUlAR 5-8 horas 2-4 horas 1¡'
!!rl
,.
..
.·.:
[
r
NPH (Neutraprota- .•,
.~
mina Hagedorn) 28-30 horas 8-12 horas
.;...·
]:·
l
·,1·
.. Estimula Descomposición
IPZ !Protamlna-cinc) actividad del glucógeno en ¡,
24-36 horas o más 16-24 horas 1'1 fosforilasa glucosa-1-fosfato f
r,. . ,,
~
,.i
Fig. 4-18. Tipos de insulina.
t':
endovenosa. Estimula la acción de la fosforilasa, estimula la gluconeogénesis
y la trasformación del glucógeno en glucosa-1-fosfato (fig. 4-19). Usada en . ;~
ciertas preparaciones comerciales de insulina, ·sería responsable de una hiper- Fig. 4-19. Acción del glucagón.
·~:
:·~;~ .
....i.:
••';;,•!',
1
¡l!
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Secretaría de Material de Estudios .·w.¿\. CECM Centro de Estudiantes de Ciencias Médicas ,.·| ;¡70
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'lfl'1¡'.'
:~~!if:
126
Malo ni! - AC. GRASOS

Jllf TRASTORNOS DEL METABOLiSMO INTERMEDIO
junto con la. depresión d~l sistema nervioso central por la misma acidosis.
llevan al coma.
127
CoA
·):~; !} Diabetes sacarina. La diabetes sacarina (fig. 4-22) es una enfermedad
'•7J.; r
·:~-J?f; bastante común, resultado de una alteración del metabolismo de los hidra-
tos de carbono en virtud de la deficiente producción de insulina -absoluta
----4 ISOLEUCINA ~:.rt:l ;: o relativa- acompafiada por alteraciones en el metabolismo lipídico, que
ocurre generalmente en personas predispuestas a la misma, sea por factores
·.;~;.
gen6licos o, por factores familiares. ·
_ La diabetes sacarina primaria es la más común; algunas situaciones pue·
/ .... ...--~¡;..~.-,._ció"{ ,..-ro ··:~:1)-. den, sin embargo, llevar a la producción de la enfermedad, llamada en este
caso diabetes secundaria. E:llas pueden ser de origen pancreático (por
MA,LATO
1
',
\
~~ ;
ejemplo: la destrucción de los islotes de Langerhans por carcinoma, infla-
·t! ~ mación. bemocromatosis o su remoción quirúrgica), de origen endocrino
1 CICLO DE 1 ::.
CO, SUCCI~IL KREBS CITRATO :.: .. (asociada a hiperpituitarismo, hiperadrenalismo, stress, tumores de las célu-
A~P- CoA\
· ... '
/. las alfa del páncreas) o de origen iatrogénico (precipitada por el uso de
', /1 ' corticoides y de ciertos diuréticos como las tiazidas y la furosemida).
l'c~l.lcc~;_c_:?./ La diabetes se clasifica, en cuanto a su cuadro clínico. en:
-. ... _ .
... Diabetes franca: hiperglucemia y glucosuria como hallazgos constantes .
~~~t Diabetes química: asintomática, pero con curva glucémica anormal.
Puede hallarse presente varios años antes 'de manifestarse abiertamente.
¡ - - - - - - - ¡ AC. ACETOACETICO 1---1 ACETO- Diabetes latente: aun cuando la curva glucémica sea normal, ya pre-
' • ACETIL
CoA
sentó un éuadro de laboratorio definido durante algún tiempo, en condicio-
Reducción Descarbo- nes especiales como la gmvidez, infecciones, exceso de peso. etc.
xilación Prediabetes: período que precedería a la instalación de ]a enfermedad.
Generalmente personas que aun cuando no presenten diabetes, tienen fami-
AC. ~-HIDROXI·
liares afectados por la misma.
BUTIRICO HMG CoA _.,.,.__-! LEUCINA
VALINA -~~
1
1t
.. S Somatotrofina
ESTEROIDES ¡... COLESTEROL H AC. BILIAR.ES

· ..;:·
:·,:
Fig. 4-20. Cetogénesis.
Exceso de r------_,
Causas de hipercctogéncsis (fig. 4-21). · a) régimen rico en grasas satu- aminoácidos HIPERCETOGENESIS INSULINA :
radas; b) privación de glúcidos; e) diabetes renal que lleva a la hipogluce- libres l -------...J
mia con intensa gluconeogénesis; d) aumento del uso de hidratos ·de car- ·--
bono, en m o en d aunwnto cJp] metabolismo en los niños (fiebre); e) dia-
bcte.o; s:tc.~Hina.
Consecuencias lllCiahúlicas. Como .consecuencia e la mayor produc- u
ción de cuerpos cetÓnicos, hay un descenso en la concentración sanguínea
de bicarbonato, sodio y potasio. En consecuencia hay hiperpnea ·reacciona!
(respiración de Kussmaul) y los cuerpos cetóuicos en la orina predominan, _;.
ligados obligatoriamente a iones ~odio y potasio. El tejido cerebral, por

efecto directo del úcitln acetilacéticn. reduce su consumo de oxígeno que, Fig. 4-21. Causas de hipercetogénesis.

[~
:'ff..
12!i 1¡'
TRASTORNOS DEL METABOLISMO INTERMEDIO 129 -
b
~ ':
~m·~
Teoría de los ácidos grasos ( Handle): una mayor tasa de ácidos grasos
:r·: ::.
no saturados inhibiría la captación y utilización de glucosa por los múscu-
los; esta mayor tasa sería el resultado de un aumento en la liberación de
ácidos grasos por el tejido adiposo por la lipólisis intracelular. La menor l
'tl
1 - - - - i Etiología •:. ~ 1
captación de glucosa por los músculos llevaría a una hiperglucemia y a una
mayor tasa de glucosa junto al tejido adiposo. inhibiendo la liberación de
los ácidos grasos no saturados. El exceso de estos ácidos grasos, por su ·-f:':
-~¡~ r acción antiinsulínica, volvería a la membrana celular menos permeable a la ·. r
/¡}·, i\ entrada de glucosa e inhibiría la actividad de las enzimas necesarias a la
.,.~~.
<
.~(1 !:
glucólisis, principalmente la hexoquinasa, fosfofructoquinasa y la Jeshidro-
genasa pirúvica. '·
l}') Teoría de las insulinas libre y combinada ( Antoníades): la insulina se

presentaría en el suero en dos formas: libre y combinada. La prime111 serÍa·
activa en los músculos y tejido adiposo, siendo trasformada en "combinada"
1
l;
Factores ~precipitadores
1 J 1 J en el hígado, ligándose a la proteína. En las personas normales, en ayunas,
habría predominio de esta última forma. Después de la ingestión de glucosa, ,f'lj¡'
« · aumentaría· la secreción de insulina libre por el páncreas. En la diabetes
z
habría alteración del mecanismo regulador de la relación insulina libre/
t
e:
« combinada, haciendo que la segunda impida .Ju acción de la primera en el
+~~!}
1
u
«
11) "1
músculo, volviéndolo resistente u la acción insulínicn.
'1
11)
w :·f.:~ Teoría inmunológica (Blumenthal): una mutación de las células beta
l-
w de los islotes de Lo.ngerhans llevaría a la liberación de una insulina con
OJ
«
o
f----ll Tipos con•respecto ·: }
propiedades antigénicas anonnales que a su vez estimularía la producción
de anticuerpos · antiinsulina.
Teoría de los antagonistas de la insulina (V alence-Owen): el plasma
' ¡: r
1 a sus manifestaciones del diabético tendría una acción inhibidora en relación con la insulina, rela=-
.·}· cionada con la fracción albúmina de las proteínas plasmáticas. Una sus-
tancia -denominada sinoalbúmina- se opondría por competición a la acción
insulínica.
.. -~._
Algunos factores extrapancreáticos pueden precipitar la instalación de t;,; ¡
la diabetes, a saber: ·
t
~t
i';', Obesidad: la hipertrofia de las células adiposas resultaría. en una menor
. !1 respuesta a la insulina .
.. U so de ciertos diuréticos: inhibiría la liberación de insulina por el pán-
. .f~~.,.:\'
:
Principales
1----1 complicaciones
creas. , T
~
~:
Somatotrofina: aumentaría la liberación de ácidos grasos libres y dis-
·;~:~.!- minuiría el uso periférico de glucosa.
·;.:,¡,
.;:::
Esteroides: aumentarían la gluconeogénesis hepática .y disminuirían la
captación de g\ucosa por el tejido adiposo .
Infección: aumentaría el metabolismo, con liberación de caleeulamiHas,
~•.: f'
1
Fig. 4-22. Diabetes: etíol~ía, complicaciones, factores precípitadores y tipos con respecto a
disminuyendo los efectos de la insulina circulante.
~~ t~
,
sus manifestaciones.
~~~ Gravidez: lu placenta destruiría la insulina endógena, a través del lac-
tógeno. ~~
Varías teorías tratan de explicar el mecanismo de producción de la dia- ...... Otros factores: stress, hipertiroiJismo, ingestión exagerada de liidralos
betes sacarina primaria. · de carbono.
A continuación sintetizamos las teorías más aceptadas: :.,_1 La diabetes instalada c.n el adulto tiene un mejor pronóstico que la
....~~:
.!f.~
.:[~'
:'\'f:J:,
Secretaría de·....Material de Estudios .
CECM
----..--------·-·· Centro de Estudiantes de Ciencias Médicas | 72
.';' ~- .....
130
juvenil ( fig. 4-23). Esto es así porque las reservas de insulina, aun cuando
.·~ TRASTORNOS DEL METADOLISMO INTERMEDIO 131
están disminuidas en el adulto, se hallan prácticamente agotadas en la for- {~J !¡

ma joven. Por este motivo la insulina es prácticamente insustituible en el /f~~ ~~
JI
tratamiento del diabético joven. Los hipoglucénúcos por vía bucal, ayuda-
dos por un control riguroso, se utilízn.n en la forma adulta de la diabetes
sjn que haya obligación del uso ele insulina, porque ésta se encuentra en
depósito suficiente como para que puedan actuar los hípoglucémicos por ,.~¡ R
!~ i:¡· 11
vía bucal. Las sulfonilureas ( tolbutanúna, clorpropamida) se encuentran en ·~q, '¡
este caso. Su efecto hipoglucémico requiere la presencia de páncreas fun- .j:.:
cionante, ya que estimulan la secreción de la insulina. Otro tipo de hipo- ·1j l
glucemiante por vía bucal -la biguanida- actúa aumentando el trasporte
de la glucosa, aumentando m entrada de glucosa en las células, indepen- :~_,¡
dientemente de la presencia de insulina.
El cuadro clínico básico de la diabetes comprende: .'J.ll
Glucosrtria: el exceso de glucosa sanguínea supera la capacidad de ;J~
~eeJoCoA
reabsorción renal, siendo eliminada por la orina.
Poliuria: es necesaria una mayor cantidad de orina para llevar la glu-
cosa que supera el umbral renal.
Deshidratación y polidipsia: son consecuencias de la poliuria.
ca.H-oHI
.
Pérdida de peso: con el aumento de la secreción de glucosa por la orina
hay movilización de las reservas endógenas, ya que la pérdida ele 1 g de
glucosa corre3ponde a una pérdida de 4,1 cal.
Eq11ilibrio nitrogenado negativo: la aceleración del catabolismo protei-
co liP.va a la disminución de la síntesis proteica.
J
Fig. 4-24. Cuadro clínico de la diabetes.
Acidosis y coma: pueden resultar del aumento de cuerpos cetónicos,

que resultan de la libernci6n de aminoácidos ( céluln. muscular) y de ácidos
grasos (célula adiposa). Los cetoácidos se ligan al sodio del bicarbonato
de sodio, bajando la concentración de bicarbonato, lo que lleva a la acidosis.
El esquema de la figura 4-24 resume las principales consecuencias de
la diabetes.
Pueden sobrevenir una serie de complicaciones si no se controla la
•.:.
enfermedad. Estas complicaciones afectan a diversos sistemas. como:
Complicaciones retinianas: dilatación venosa y microaneurismas son al-
.;! teraciones precoces en el fondo del ojo, que al llegar a la mácula pueden
llevar a la pérdida de la visión. Ellas tienen relación con la duración de
la enfermedad.
Complicaciones vasculares: lesiones vasculares, principalmente arteria-
les, llevan a la disminución del pulso v a insuficiencia vascular, pudiendo
presentar signos. clínicos de isquemia. con ulceración y gangrena. sobre todo
en los miembros inferiores.
Complicaciones neurológicas: generalmente comprenden a los nervios
i periféricos. Hay pérdida de la sensibilidad vibratoria, atonía ele la Yejiga,
¡
impotencia, alteraciones pupilares. disminución de los reflejos tendinosos.
Fig. 4-23. DiabetP.s juvenil y del adulto.
·· ..· 1
parestesias, etc.
•~. l
Secretaría de Material de Estudios CECM ·: '¡ Centro de Estudiantes de Ciencias Médicas | 73

1. ··!·
t
'~~~fi. 1¡'~
132 TRASTORNOS DEL METAUOLISMO INTERMEDIO 133
Complicaciones reTUJles: la prt'scncia de. nódulos hialinos que, aunque

dispersos, obliteran algunos glomérulos, además de alteraciones de hialini-
' -"ll' lina, o aun por tumores no endocrinos secretores de sustancias semejantes a
la insulina. También se produce después de gastrectomías cuando el alimento
¡1
t '
zación en las arteriolas aferente y eferente con espesamiento de Ia mem-
brana glomerular constituyen el síndrome de Kimmelstiel-Wilson, general- .... r llega más rápidamente al intestino delgado llevando a un aumento de insulina
plasmática. .1
mente asociado a la hipertensión arterial y proteinuria. 'Proteinuria abun- El esquema de la figura 4-26 resume las principales condiciones respon-
dante significa amplio compromiso glomerular y púede acompañarse por sables de la hipoglucemia.
l;'',
r
hipoproteinemia y edema. Se instala un síndrome nefrótico -síndrome nefr6-
tico diabético- y la función renal puede deteriorarse a tal punto que se
instala una insuficiencia renal.
La presencia de infección es común en los diabéticos (fig. 4-25). El
11
.·,:(',.
·:s~ 1
~~
La disminución de los niveles de glucosa sanguínea además de la acti-
vación del sistema nervioso. autónomo y la liberación de adrenalina son res-
ponsables de varios de los síntomas que aparecen en la hipoglucemia, como
sudores, temblores, taquicardia, náuseas, vómitos, etc. Cuando la hipogluce-
incompleto vaciado de la vejiga pgr la neuritis, el prurito vaginal intenso por
la glucosuria incontrolada y por la alteración de ·¡a flora con presencia de
Trichomonas, pueden llevar a la instalación de infecciqnes urinarias graves
que dificultan el control de ]u enfermedad.
li
;g ,;
t:~
:.;-:
mia es grave, hay una disminución de la utilización de oxígeno por el cerebro,
produciendo altemciones visuales, cefalea, letargo, dificultad al hablar, ade-
más de confusión mental, somnolencia, pudiendo llegar a la pérdida de la
conciencia, hipotermia y coma ("coma hipoglucémico").
'1
1.
l·
~,.¡.'
1¡'
Hipoglucemia Alteración de la absorción de los azúcares

iL ~'
1'
La hipoglucemia puede ser debida a varios factores, entre ellos:
Disminución de la gluconeogénesis, con la consiguiente disminución de
Los azúcares normalmente presentes en la dieta pueden no ser absorbidos,
sea por alteraciones del trasporte intestinal o por la incapacidad eJe degradar
;1
1, ~
'.t
la liberación de glucosa sanguínea. ]os polisacár.idos en sus componentes monosacáridos. 1!. ,l'
~:. 1
.4.umento de la liberación de glucosa por el hígado, sea por insuficiencia Las alteraciones más importantes son: ~
suprarrenal, por acción del glucagón, del propanolol y otros agentes beta- i¡ ,, ,,, 1
bloqueadores. Deficiencia de disacaridasa. La dieta normal contiene tres disacáridos !1·

. Necrosis hepática, ya sea por hepatitis a virus, o. por tóxicos como el en cantidades apreciables: maltosa. sacarosa y lactosa. Los dos últimos se ' i
r
halotano y el fósforo, con lu consiguiente disminución de la liberación san- encuentran en la alimentación en su forma natural. La maltosa es liberada
guínea de glucosa. del almidón o glucógeno por acción de la arnilasa. Cuando la actividad de
Hiperactividad insulínica, sea por secreción excesiva debido a tumores lUlO de ellos es !Jnju, el sustrato no es a!Jsorbido, pero permanece en la luz
de las células beta (insulinoma), sea por la administración excesiva de insu- intestinal· donde su efecto osmótico retiene grandes cantidades de agua lle-
vando al síndrome diarreico. La deficiencia adquirida eJe disacaridasa se pro-
r·
1 1.
duce en el esprue no tropical, enfermedad celíaca,kwashiorkor, enteritis. i
~!:
' l;
Vaciamiento ;·::
Deficiencia de sucrasa: Hay incapacidad para hidrolizar la sacarosa.
1 Neuritis l vesical
incompleto
i'dala absorción de monosacáridos. Incapacidad para absorber la glucosa
y la galactosa. La absorción de fructosa, que es un proceso inactivo. es normal.
Glucosuria renal. Conforme se vio en el tópico anterior, la glucosa del
(:
. 1'
filtrado no es reabsorbida en el túbulo proximal. Puede ser congénita. de 1~
1 Alteración de la flora ~ ·1l T.

nc homonas 1l IINFECCION l
<·1
.~;
·'
carácter familiar. Ocurre también en la gravidez y en las nefropatías avan-
zadas. ·.r! '.
•¡
Enfcrmcclatlcs cid almacenamiento de glucógeno ¡-
t
Tipo I. Enfcm1edad de. von Gicrlce. Hay alteración en la glucosa

p
1 Glucosur'la ! Prurito 1 -6-fosfutasa del hígado ( fig. 4-27). La ausencia de esta enzima impide la f
incon¡ro lada 1 vaginal 1 liberación de glucosa del hígado y permite el desarrollo de hipoglucemia. Los
lípidos pasan a actuar como sustrato de energía aumentando las grasas del
plasma y cuerpos cetónieos con la consiguiente infillraeión grusostl del hígado
Fig. 4-25. Causas de infección en la diabetes.
( hepatomegaliu) y xnntomatosis.

··,· - .7-:::··r~ ~... !·-:, , !! •• , ti !\¡; ~ . ; .• !~!· '.F!:Tr;.:~·-. ~.. lr·l: t ...,
·., ....
ii-~ TRASTORNOS DEL METABOLISMO INTERMEDIO \35
JI
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l 10
l Previene liberaci?n de l
glucosa por el htgado
..,. l
11
~ ~
'.''' ¡·
~
Descomposición del
:~ -
0
glucógeno muscular
en ac. láctico
}.
Hiperuricemia 1• 1
-...... . .¡ urinaria de ac. úrico
Flg. 4·27. Daflcloncia da glucosa·G-fosfatosa.
Con la l1ipoglucemia. hay inhibición de la secreción de insulina y de la

~ .~ síntesis proteica y un estímulo de la secreción de catecolaminas <.:on desdo·
:2 E
w
() u
QJ blamiento del glucógeno muscular en ácido láctico.
::l
...J
::>
e;, ."El aumento de los cuerpos cetónicos lleva a la reducción de la excreción
(!) o urinaria de ácido úrico. llevando a la hiperuricemia.
o o.
!: :¡: 1
La enfermedad sería trasmitida nutosómicnmente. con carácter recesivo.
:e
tÓ Tipo TI. Enfermedad de Pompe. Hay un déficit en el lisosoma ácido
..,.<;' 1 maltnsa, resultando en incapacidad para el desdoblamiento del glucógeno
cio ·¡ muscular, sobre todo en el corazón. Hay cardiomegalia masiva con debilicbd
i.L
muscular y moderada hepatomegalia. La enfermedad se manifiesta en los
primeros meses de 1a vida, por insuficiencia cardíaca o insuficiencia muscular
w
0: periférica (debilidad) y pocos llegan a completar el segundo año de la vida.
(!)
z Tipo III. Enfermedad de Cori. Hay una alteración en la amilo 1-6·
<!
ti) glucosidasa. En su ausencia, la fosforilnsa no degrada la glucosa, aumcn·
<!
...J tando la concentración hepática y muscular del glucógeno .
z Tipo IV. Enfermedad de Andersen. Sólo se ha descrito un caso. Se
UJ
<! debe u deficiencia de umilo 1,4-1,6-trasglucosidusa. Estaiían asociadas al
ti)
o() cuadro In hepatomegalin y la cirrosis hepática.
::l
...J "'
--~ Tipo. V. Enfermedad de. McArdle. La ausencia de .fosforilasa muscu-
t:J
ll~
-"'
1 lar, haría que la ac~ividad muscular dependiese sólo de los ácidos g.msos y la
"' glucosa. ·
8:o Tipo VI. Enfermedad de Hers. Cuadro clínico similar al del tipo 1,
Co
·gH .
pero menos grave. Hay hipoglucemia por ayuno.
"
"O
Tipo Vil. Caracterizado por dolor muscular a los ejercicios y mio-
e:
•O
globinuria.
~
.o
·ü m e:
e e: ·o Tipo VID. Manifestación importante es la hepatomegalia.
::: ru cu en
'• o ] ~~ La figura 4-28 resume las enfermedades por almacenamiento de glucó-
~ aa.c, geno.
2 e: a~ 1
!

1 ~
. '· ¡.
1 '.. ¡'
136
11
r:t
TRASTORNOS DEL METABOLISMO INTERMEDIO
glucosa se ve impedida de ingresar en el tejido muscular, actuando entonces

137
1
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'l
'J
j!
l. VON GIERKE
DEFICIENCIA DE l como poderoso antagonista de la insulina.
GLUCOSA-6-FOSFATASA
11 POMPE
DEF. DE LISOSOMA
ACIDO MAL TASA
1
'J 1
:·:;.
Glicéridos. En esta categoría se hallan los mono, di y tl"iglicéridos.
Estos últimos son los lípidos más abundantes en los tejidos animales, sirviendo
como importante reserva de energía. Los glicéridos son rápidamente hidro-
,·
"'ll
' '
~ 1
1
DEF. DE AMI LO 1·6· •

··¡:
'!:•
lizados en ácidos grasos y glicerina. 1 ,_p
111 CORI
GLUCOSIDASA ':í
: .~
Fosfolípidos. Se encuentran en todas las membranas biológicas. Tie- 1. .~
·' '!. nen importante papel en el trasporte de electrones, en la fosforilación oxida-
DEF.'DE AMIL0.1,4·1.,6
IV ANDERSEN
TRASGLUCOSIDASA tiva y en el trasporte de energía iónica a través de las mebranas, además de
i.i ..
ser componente estructural de las mismas. Las enzimas necesarias para la
V McAADLE
·· DEF. DE FOSFOAILASÁ síntesis de los fosfolípidos se encuentran en el hígado, cerebro, lllÚsculos y ~-
MUSCULAR mucosa intestinal. Los derivados de la esfingosina forman una importante 1
clase entre los fosfolípidos. además de los derivados del L-alfa-glicerol-fosfato. ~ di

VI
DEF. DE FOSFORILASA \f:
HERS
HEPATICA Esterolcs. Son alcoholes, químicamente derivados del ciclopentanoper-
hidrofenantreno. El colesterol es el principal estero! humano, presentándose ¡ff..
DEF. DE FOSFOFRUCTOQUINASA Í¡'
.VIl - SOBRE TODO MUSCULAR ya en forma libre, ya en forma esterificada. Es necesario a la formación de
1'
la membrana celular, sales biliares y corticohormonas. El colesterol puede
VIII - DEF. DE FOSFORILASA·B-QUINASA tener origen úógeno (de la dicta) o endógeno (sintetizado a partir de la
~
J.
SOBRE TODO HE!'ATICA
L- acetil-coenzima A). ·
El colesterol de la dieta es absorbido en la luz intestinal. Antes de ser
absorbido, los ésteres del colesterol son hidrolizados por la esterasa pancreá-
Fig. 4-28. Enfermeda<;les del almacenamiento de glucógeno.
tica. La cantidad de colesterol absorbiuo es bastante limitada, no llegando ~~ 1
' ~
a 0,5 g. Cerca del 80 ro del colesterol hístico se encuentra en forma este-
_: ~~1:
'
rificada.
LIPIDOS La síntesis y la excreción de las sales biliares tienen gran importancja
en la regulación de la concentración de colesterol. Ellas son sintetizadas en
J
Galactosemia congénita. En esta afección, autosóriúca recesiva, hay el hígado a partir del colesterol y excretadas en la luz intestinal con la bilis.
¡¡~.
una alteración en la capacidad para metabolizar la galactosa. La variación en la concentración de colesterol en varios períodos del desarro-
Ello es debido a la ausencia de fosfogalactosa uridil trasferasa, que lleva llo, como la pubertad, menstruación y menopausia. estaría relacionada con ~i.!
a la acumulación de galactosa-1-fosfato en los eritrocitos, hígado, bazo, riño- la influencia de las hormonas sexuales en su regulación. •• .1
nes, corazón, músculos y corteza .cerebral, inhibiendo en consecuencia la .La fuente para la síntesis endógena del colesterol es la acetil coenzima A, .. rl~
liberación de glucosa a partir del gluc;Ógeno. Altas concentraciones de galac-
tosa en la presión osmótica intralenticular llevan a la catarata, alteraciones
mentales y a un cuadro diarreico.
que deriva del metabolismo de los hidratos de carbono. lípidos y prótidos. Tres
moléculas eJe acetil coenzima A, n través ele una serie de reacciones, forman el :.·~ r.
.· 1,'
ácido mevalónico. A partir de este ácido, hay necesidad de oxígeno y una •.• !
Pentosuria. Afección rarísima por deficiencia de 1-xilulosa-deshidro- nueva serie de reacciones tiene lugar en los microsomas, hasta la producción .,,. t ~
genasa, que cataliza la reacción 1-xilulosa-xilitol. La excreción urinaria de final del colesterol (fig. 4-29). '•
1-xilulosa puede llevar al diagnóstico erróneo de diabetes sacarina .. 1--Inchos tejidos sintetizan el colesterol, pero solamente la mucosa intes-
:: lit¡'
tinal y el hígado contribuyen en cantidad suficiente. al "pool" circulante. La
Acidos grasos. Existen como ésteres de alcohol, como la glicerina, o : t
mayor parte del colesterol está ligada a la beta lipoprotcíua. j t
en forma libre no esterificada. Los ácidos grasos son liberados de ésteres !;
por hidrólisis, proceso éste denominado saponificación. ·
Funciones de los lípidos
Los ácidos grasos son sintetizados principalmente en los microsomas,
mitocondrias y células grasas.
La diabetes sacarina es una entidad que afecta a la síntesis de los ácidos
grasos. Ellos son movilizados del tf>jido adiposo y su rápida oxidación lleva
Los lípidos dan al organismo energía de alto poder calórico. proporcio-
nando cerca de 9,3 calorías por gramo. al contrario de los glúcidos y prótidos
que proporcionan cerca de 4,1 calorías por gramo.
f'
a la cetoacidosis. Hay una disminución de la síntesis deJos ácidos grasos. Intervienen en la regulación térmica. La ~.:upa p;rasa subcutÍlm·a. por ¡;stnr L
Con el consiguiente aumento de concentrución_de los cuerpos cet6nicos, la
: 1
1
¡le
Secretaría de Material de Estudios CECM Centro de Estudiantes de Ciencias Médicas | 76 .l:

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138 TRASTORNOS DEL Mc.TABOLISMO INTERMEDIO .; 139
ACETIL CoA + ACET0ACETIL CoA ·:~; 5 Metabolismo de los 1ípidos

.,
·~ ~ Metabolismo intraluminal. Los triglicéridos ingeridos, por la acción ele
la masticaCión y de las contracciones gástricas, son emulsificados. Hay una
';'!. f¡ hidrólisis parcial por acción de las lipasas gástricas y nueva emulsificación en
,-:· 11
.·. el duodeno, por la acción de las sales biliares, lisolecitina, fosfolípidos y rno-
1,
noglicéridos.
Las condiciones que alteran esta emulsificación pueden llevar a la estea-
torrea, por ejemplo, gastrectomía, alteraciones de la motilidad gástrica, defi-
;, ciencia de sales biliares o insufiCiencias pancreáticas.
En el duodeno, los triglicéridos son hidrolizados por la lipasa pancreática
en ácidos grasos y glicerina. Los ácidos grasos en la luz intestinal están en
forma de sales, ya que son neutralizados por el bicarbonato sódico presente en
las secreciones pancreáticas.
Las patologías pancreáticas (como la deficiencia de bicarbonato, la dis-.
minución en la producción de enzimas lipolíticas, destrucción hística y fibrosis,
adenomas secretores de gastrina) alteran la lipólisis y consecuentemente, lle-
van a la esteatorrea (véase el capítulo "Aparato digestivo").
Los productos de la lipólisis pancreática, a tmvés de la formación de
agregados polimoleculares denominados micelas, son desintC?grados en formas
especiales antes de hacerse la absorción.
Absorción de los lípidos en la mucosa intestinal. Los lípidos son absor-
bidos ele las soluciones; micelares por difusión pasiva.
Entre los trastornos que alteran la absorción por la mucosa intestinal, los
principales son:
Fig. 4-29. Metabolismo del colesterol.
Enfermedad celíaca del adulto ( esprue no tropical 1 esteatorrea iclio-
poco irrigada, protege contra el frío. el sistema esquelético y otros órganos pática). El defecto del epitelio absortivo de la mucosa por ingestión
y sistemas. de gluten.
Los lípidos son tamhiP.n vehículo para la llegada al intestino de las vita- Enteritis por radiación.
minas liposolubles (A, D, E, K). participan de la plasticidad corporal. de las Isquemia por oclusión vascular mesentérica.
membranas celulares. Los depósitos de Jipidos subc.mttíneos son también Estrongiloldlnsis y gi:udinsis.
importantes caracteres sexuales secundarios. · Amilolclosis.
Grasa de ]a dicta. Ingerimos cerca de 20 a 150 g/día, principalmente Ingestión de neo~icina.
en forma de triglicéridos, así como fosfolípidos, colesterol y vitaminas liposo- Metabolisn"lo intramucosa intestinal. En la mucosa intestinal los ácidos
lubles. - grasos y los monoglicériclos son nuevamente esterificaclos en triglicéridos. Es-
Aproximadamente las dos terceras partes de la grasa ingerida proviene tas moléculas son englobadas por los quilomicrones (véase más adelante),
de fuentes animales. Cuando hay excP-so de ingesta. este exceso se deposita r.on una capa ele proteínas, fosfolípiclos y colesterol, y trasportadas entonces
en el tejido acJiposo en formn. de triglicéridos. que sirven como fuente de ener- a los linfáticos. •. ·-· .
gía constante por la liberación continua de ácidos grasos no estcrificaclos en Las principales enfern1eclacles que alteran el metabolismo intramucosn
la circulación. En ayuno prolongado. estos clep¡Ísitos son moviliz..'lclos con el son:
fin de mantener la vida dd paciente.
Algunos ácidos grasos tienen papel importante, pues son necesarios para Enfcr~edacl de Adclison: los adrenocorticoides son necesarios para la
la síntr!sis "in vivo'' de las prostaglandinas. sustancias r¡ue se encuentran en actividad Óptima ele las enzimas que intervienen en la síntesis ele los
grancJ¡,s concentraciotH!S c!n d sernc!n. pulmón y cerehrn y que. aparte de su tri'glicéridos en el intestino.
acción sobre el aparato circulatorio, inl,1iben los efectos lipolílicos ele la Déficit congénito de lipoproteínas beta: la incapacidad clr. proclucciún
adrenalina, noradrcnalina, glucagón y ACTIT en el tejido adiposo. de beta globulina necesaria a la formación ele las beta lipoprotcína>

j
.1 . (f.
140
'W•;- ~
.1
TRASTORNOS DEL METADOLISMO INTERMEDIO 141
1 1
,.
1
~
' ·' l
y quilomíerones lleva a la estcatorrea, con alteraciones neurológicas /: ! Lípidos sanguíneos . ~ 1:
l
difl.L'ias. Las beta proteínas tienen función específica en el trasporte ;: y
de los lípídos. Si este trasporte disminuye, los triglicéridos se acumu-
lan en la mucosa intestinal y en el hígado, órganos capaces de sinte- .' ~ Gran parte de los lípidos se encuentran en la sangre ligados a. proteínas,
formando lipoproteínas. Dos tercios de los lípiJos que integran las lipopro-
tizar las lipoproteínas. · ¡; 1
~ teínas están formados por colesterol y fosfolípidos. ~ .

Trasporte a través de los linfáticos al hígado y otros tejidos. Los quilo- ·
micrones son descargados en los bordes laterales de las células entéricas y f 1:
siguen a través de los grandes vasos linfáticos y ganglios al ·canal torácico y Quilomicwncs [
eventualmente a la circulación venosa sistémica. Hay que hacer notar que

este flujo linfático disminuye durante el sueño y aumenta después de las co-
midas, apareciendo una hiperlipemia··posprandial cerc11, de 2 n 4 horas después Bajo la forma de quilomicrones o hemoconius la grasa de los alimentos
de las refecciones, que disminuye al llegar n la 6\1 hora. Los quilornicrones llega n In sangre donde, por acción de lu lipasn lipoproteica, los triglicéridos
son extraídos principalmente en el hígado, tejido adiposo y células del sistema se hidrolizan formando ácidos grasos libres y glicerina, que a su vez son usados 1
reticuloendotelial. como fuente de energía o almacenados como grasa. Esta lipasa lipoproteica !:
:~
·~
E.ntre las patologías· que afectan esta fase, tenemos:
Enfermedud ele \í'hipple: presencia de partículas que contienen lipo-
se encuentra en las paredes de los capilares y su papel en la hidrólisis sería
ayudada por la heparina.
La lípasa lipoproteica. sin emhargo. puede ser inactivada, sea por inhi-
r
11¡'
] proteínas, evitando el trasporte lipídico y alterando la esterificación de los bición d<1 su acción o por deficiencia de la propia enzima (como en las hiper- ,.
f.cidos grasos por la mucosa intestinal. lipoproteinemias del tipo I). En consecuencia, habrá menor hidrólisis de los ~
¡¡; Linfangiectasia intestinal: obstrucción del flujo ·linfático y derrames en

el intestino delgado, con pérdida ele diversas sustancias, inclusive lípidos.
triglicéridos y disminución de la concentración de ácidos grasos libres, con
hiperquilomicronemia y aumento de las lipoproteínas pre-beta.
~ ':
·!';
~r
j::'\
Trasporte de los lípidos en el suero. Los lípidos son trasportados en el
suero ligados a las proteinns, ~n fnrma de lipoprote{nas, conforme al cuadro
Los quilomicrones están compuestos del 81 % de triglicé1;dos, lO % de
CtlloBterol, 7 'Ya de fosfollpidos y 2 % de protelnas.
J,
~'
de la figura 4-30. 1
,,
·t·.··¡¡ Lipoproteínas f: 1:
'1
,.
(
-
~~
Los lípidos sanguíneos están ligados a las proteíuas, formando complejos
DENSIDAD UNIDADES óf OBSERVACIONES lipoproteicos que son de tres tipos de acuerdo con su migración electToforética
y su densidad: lipoproteínas pre-beta, beta y alfa.
LIPOPAOTEINA 1210 Lipop-roteínas pre-beta. Trasportan los glicéridos endógenos.
u (HD,Ll a 1063 (1). j ····-. Son lipoproteínas de densidad muy baja, denominadas VLDL ("very low 1
LIPOPROTEINA 1063
density lipoproteins"). +
,r~..
0·20 (2) Son hidrolizadas por la misma lipasa que actúa en los quilornicrones.
jJ (LDLl a 1006
Las dietas ricas en azúcares o la liberación excesiva de t1cidos grasos libres
LIPOPROTEINA
<. 1006 20·400 (3)
de los tejidos adiposos aumentan la síntesis hepútica de triglicérit.los, indu~ 11¡'
PRE-!1 (VLOL)
ciendo a la hiperprebetalipoproteinemia.
Las lipoproteínas pre-beta están constituidas principalmente por triglicé-
1
QUILOMICRONES > 400 (4) ridos fabricados por el hígado (cerca del 55 •¡,.). El resto de su composición ¡¡.
comprende fosfolípidos ( 22 %) , colesterol ( 13 %) y proteínas ( 10 '/o).
Lipoproteínas beta. También llamadas LDL ("low density lipoproteins")
:¡·
~¡! en virtud de su baja densidad.
1
j:·
1
¡; Fig. 4-30. Lipoproteínas y quilomicrones:

1). Mantiene cantidades de colesterol y sus ésteres en el plasma. Concentración más alta en
Sintetizadas en el hígado, ·trasportan el 75 'X• del colesterol existente. Su
composición comprende 45 %.> de colesterol, 22 % de fosfolípitlos, 21 •y,, de
r
¡il
1
1
mujeres. Sin gran significación patológica.
21. La mayor parte del colesterol plasmático es conducido por la LDL.
3). Todos los triglicéridos que no son conducidos como quilomicrones, lo son con las V LO L.
4). La grasa exógena es llevada del intestino hacia el plasma, por vfa del conducto torácico, en
proteínas, 11 % de triglicéridos y 1 7r• de áeidos grasos no estcrificados.
La producción excesiva o el aprovechamiento insuficiente de sus compo-
nentes, lleva a una lúpcrlipoprotcinemia beta.
l'
i forma de qu ilomicrones.
Una producción excesiva cll' la npDiipoprott•Ínn lwp;Ítica con el eonsi-
¡¡,
!:
Secretaría de Material de Estudios CECM Centro de Estudiantes de Ciencias Médicas | 78 f

11¡'
\ .....
. ___ :.: __.... __ -·· ...... -:.:.... .... :. - - :.l._ __ :.,: ___ :_ ___ ~_
142
"1
;
TRASTORNOS DEL lviETAllOLISMO INTERMEDIO 1.43
;.\ guiente aumento de las lipoproteínas alfa y beta ocurre en el síndrome nefró- Son observaciones clínicas·en esta entidad las vasculopatías y la xantomatosis, ·
tico: y en la administración exagerada de alcohol y estrógenos. además de tolerancia anormal a los glúcidos.
"\
! El aumento familiar de las LDL se produce en la hiperlipop-roteínemia Hiperlipnproi.einemia tipo IV. Los tejidos periféricos extraen lentamente
;·, clel. tipo Il, que serú eslmliatla con mús detalles mús ac.lclanle. los triglicéridos de la circulación. llevando a un aumento ele las prebetalipo-
Lipoproteínas alfa. Las lipoproteínas alfa contienen el restante 25 % proteínas. Sería debido a trastornos del metabolismo glúcido y ocurre prin·
de colesterol del suero, pero su cantidad en trio;licéridos es muy pequeña: cipalmente en diabéticos. Hay una liberación de glicéridos más rápida que
cerc:i del 6 7o. Predominan las proteínas (50% 1 en su composición, que se la remoción por el tejido adiposo. Cuando es secundaria, está relacionada
~l: completa con fosfolípidos ( 19 %) . Son lipoproteínas de alta densidad, tam- con las pancreatitis, hipotiroidismo, síndrome nehótico y clisglobulinemias.
bién llamadas HDL ( "high density lipoproteins"). Hiperlipoproteínemia tipa V. Hay elevación de los triglicéridos, de las
¡: El no aprovechamiento· del componente lipoproteico alfa fue encontrado
en pacientes con cirrosis biliar, que presentan aumento plasmático de las alfa
VLDL y quilomicrones. Semejante al tipo I, no se observa sin embargo en
la infancia. La curva glucémica suele estar alterada. Hasta el mOJ;nento ha
lipoproteínas. _ sido poco estudiada.
La ausencia congénita de las HDL es la anormalidad gue se encuentra La figura 4-31 resume los cinco tipos ele hiperlipoproteinemias descritos
en la enfermedad de Tangier. por Fredrickson.
Complejo albúmina-ácidos grasos no saturados ( NEFA). La mayor can- Hiperlipidemia y ateroesc1erosis. La hiperlipidemia ha sido relacionada
tidad de líi_Jidos trasportada en la sangre está en forma de NEFA, ligados a con la ateroesclerosis y principalmente con la cardiopatía isquémica. El au-
la albúmina que, a su vez, es producida por el hígado en niveles· diarios d~ mento de la tasa de colesterol y de las lipoproteínas de baja densidad ( LDL)
cerca de 10 g, quepuede, en situaciones excepcionales, aun ser cuadruplicada.· han sido usados como índice para evaluar la producción de ateroesclerosis.
Los ácidos grasos ligados a la albúmina son derivados de los tejidos adiposos. La mayoría de los estudios indica que la hiperlipidemia es un factor de alto
Una alteración congénita -analhumincmia- vuelve al hígado incapaz de riesgo, junto con la obesidad, diabetes e hipertensión arterial. Estos aspectos
sintetizar la albúmina, llevando en consecuencia a una disminución de los serán abord3clos con mayores detalles en el capítulo referente al aparato
niveles de NEFA y a un aumento del colesterol y fosfolípidos, que servirán cardiovascular.
dP. vehículo para el trasporte de ácidos grasos. Hiperlipoproteinemias secundarias. Las lipoproteínas del suero pueden
estar numentadns en diversos estados. Entre éstos:
.• 1
Trastornos que afectan el trasporte sanguíneo de lipoprotcínas Dieta; La ingestión aumentada de hidratos de carbono lleva a un au-
mento de la concentración de los triglicéridos y ele lipoproteínas pre-beta, ya
Estudiaremos a continuación las lúperlipoproteinemias (primarias y secun- que el hígado convierte el exceso de carbohidratos en triglicéridos. Como
darias) y las hipolipoproteinemias. consecuencia del aumento de los triglicéridos, hay· una aceleración de la coagu·
Inicialmente se abordan los cinco tipos de hiperlipoproteinemia. basados !ación sanguínea,-ya que los mismos interfieren con la fibrinólisis, además ele
en los estudios de avanzada de Donald Fredrickson. la-inducción a la angina.de pecho, ya que alteran el flujo miocardíaco, inter-
Hiperlipoproteinemia tipo I. Se caracteriza por elevación de los quilo- firiendo con la cn.ptación de oxígeno por los tejidos.
micrones, doce o más horas después de la última comida. Dolores abdominales Graoiclez. En ·el segundo trimestre de la gravidez 'hay un aumento de
y hcpatocsplenomegalia dominan el cuadro de la enfcrmédacl que aparece lipoproteínas alfa, colesterol y fosfolípidos. Ya en el tercer trimestre aumentan
desde los primeros días ele la vida. Se denomina también hipcrlipemia familiar beta, pre-betfl: y hay una gran elevación de los tri¡:;licéridos.
esencial. Habría deficiencia de lipnsn lipoproteica. con la consiguiente clismi-
Anovulatorios. Aumentan alfa y betalipoproteinas.
nucir'>n de la hidrólisis ele lriglicéridos y disminución ele la remoción ele quilo-
micrones, elevando su tasa en la sangre. Esta alteración aparecería también Diabetes sacarina.
sr.cuncln.riamente a la diabetes y al lupus eritematoso. Síndrome nefrótico.
H epatopatías.
l-Jiperlipoproteinemia tipo !1. Puede ser primaria o secundaria. La pri-
Inducida por el alcolJol; pancreatitis.
maria es la hiperlipoproteinemia familiar mús común. Hay un aumento de
betalipnproteínas y de colesterol. Secundariamente ocurre en el mixedema Enfermedades del almacenamiento de glucógeno.
( dond¡: hay clisminudón de la remocicín de las bctalipoproteínas), micloma, Hipolipoproteincmins. Enfermedad de Tangier, condición heredada por
síndrome nefrótico, hepalopatías e ingcsta exagerada ele colesterol, cstanclu alelas autosómicos dobles, donde hay hiportlfalipoproteinernia y disminución
asociada a manifestaciones precnces :dti aterocsclcrosis en personas jóvenes. de colesterol y [osfolípidos. Hay hepatoesplenomegalia, pudiendo haber infil-
Hiperli¡)()proteinemia tipo lll. Enfermedad familiar por alteración mo- tración de la córnea con lípidos. La pérdida de mielina lleva a la ncuropatía
b:t~lar de las betalipnprolcíuas. Hay aurncntn del colesterol y trig\icéridos. periférica con pérdida ele la sensibilidad termoalgésica.
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144 TRASTORNOS DEL METAllOLISMO INTERlviE.DIO 145 ~ ~
1 !!: . ' ~'~
a 11 PRE-¡1 OM COLESTEROL TRIGLICERIDOS

RELACION
QOLESTEROLI
TRIGLICERIDDS
ac-umulación en varios tejidos, principalmente e1Í el riñón. Esta enzima se
encuentra en el hígado. el riiión. el cerebro, el bazo y el intestino delgado.
Dentro de las manifestaciones clínicas de la enfermedad se observan pápulas
i '
1 1
·..
••
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!:..
'. 1
sobre todo en la región escrotal, opacificación de la cúrnel!. y dilatación vascu- ' . ~ !

1
t t X
tt t tt < 0,1 lar. Ligada al cromosoma sexual X. el cuadro éompleto de la enfermedad se
observa en hombres homocigotos. 1 •. !'
11
tt X X
tt X >2 Eufermedacl ele Tay-Sac!ts. Por deficiencia cle la galactosiltrasferasa.
que cataliza la etapa final dt• la biusínlt!Sis tle los gangliósidos. Enfermedad
familiar, lleva a alteraciones neurológicas importantes, por acumulación de
.) . r
' 111
tt tt X
t.t
...
tt 1
los gangliósidos en las células ganglionares, que se enderezan. Hay hipcr-
plasia de lus c(•lulns reticulares pam compensnr el nlmucenumiento del ex-
1
1
IV X X
tt X X
tt < 0,2 eeso de gangliósitlos, resultando esplcnomegalia y lesiones óseas. Llamada
ltttnbién "idiocia familiar anmurótica" lleva asimismo al retardo mental y la
V
--
t t tt tt t tt 0,15 a 0,6 ceguera.
Enfermedad de Niemann-Pich. Por deficiencia -de esfingo.mielinasa, re-
t tt
Aumentado Muy aum. t Disminuido X Normal
sultando en una acumulación de un esfingolípido: la esfingomielina. Las célu-
las· del sistema n::Liculoendotelial aumentan y se llenan clt: lípillos birrcfrin-
gcnlcs, tomantlu un aspecto vascularizadu. Lesiones en el sistema uerviosu
Fig. 4-31. Hiperlipoproteinemias. central, hepütoesplenomegalia. Las célulus gangiionares de la retina son des-
truidas y aparece un halo amarillo grisáceo. Son frecuentes las alteraciones
xantomatosas, pigmentación de la piel y trastornos mentales.
Esfingolípidos Leucodistrofia metacronuítica. Acumulación de sulfúticlu en varios teji-
dos. Este sulf.ítido deriva del galactucerebrósido. Unn enzima quu se en-
Son sus.tancias extremadamente importantes, ya que participan de la es-
tl'uctura y función de las membranas celulares células nerviosas v mltocondr!as.
Son 4 los esfingolípidos importantes, t~niendo como principal alcohol-
componente la N-acilesfingosina: las esfingomieliqas. los cerebrósidos, los GLUCOSA ·...
sulfátidos y los gangliósiclos. Todos ellos tienen en común componentes alco- 1 GLUCOCEREBROSIDO 1 glucocerebrosidasa a> +
}¡óJes-secttndarios. CERAMIDA
Esfi!lgolipidosis. Son enfermedades heredadas genéticamente, que com- ..
' ,.
rrenden el sistema nervioso en virtud de la acumulación de c~ramídeos. ii).ter- .1,
Fig. 4-32. Enfermednd d" Gaucher. ·!,
!Tlediarios muy importantes en la biosíntesis y en el catabolisi-no de los. esfin-
golípidos.
Las principales son:
~. ~.:
1 ceramidotrihexosidasa GALACTOSA
~\!
Enférmeclad de Gaucher. Esta enfermedad se manifiestaprincipalmente CE RAM IDO -~
por hepatoesplenomegalia, fracturas patológicas y anemia, por deficiencia de LACTOSIDO ~.
glucocerebrosidasa, enzima que cataliza la hidrólisis del glucocerebrósido. lle-

vando a una acumulación de esta sustancia en las células del sistema retículo- /
endotelial -forma adulta- y en las neuronas -forma infantil~~, '1J
Fig. 4-33. Enfermedad de Fabry.
La acumulación de esta sustancia en los órganos que componen el sistema ('
reticuloendotclial lleva a la hepatoesplenomegalia y a lesiones ós~as. J

Si hay suficiente actividad residual de la glucocerebrosidasa en el sistema
1 ESFINGOMIELINA 1
FOSFORILCOLINA p
nervioso para acomodar el "turnover'" del gangliósido en la infancia. los en- esfingomielinasa
~¡ +
f
fermos pueden sobrevivir con sólo manifestaciones no ncurológicas de la en- CERAMIDA
fprmedad. , ·
Enfermedad de Fabru. Ocurre por deficiencia ele la cerámiclotrihcxosi-
dasa, que catuboliza la hidrólisis dl'l ccramidó trihcxósido. provocando su Fig. 4-34. En fermeclad de Nicmann-Picl<.
l.
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Secretaría de Material de Estudios CECM Centro de Estudiantes de Ciencias Médicas | 80 1
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1<16 .:_; ,. TRASTORNOS DEL METABOLISMO INTERMEDIO 147
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·,\ 1 Obesidad e hipogonatlismo están asociados en el sínclronie de Froltlich :e
~ . .> .ul. ~
ENFERMEDAD DEFICIENCIA DE ACUMULACION DE
J'.. ¡' tnmor de la región hipotálamo-hipofisaria; obesidad, hipogonadismo, oligo-
lj..~.
<·.. frenia, retinitis pigmentaria, poli y sindactilia componen el síndrome de
¡.'' GAUCHER GLUCOCEREBROSIDASA GLUCOCEAEBROSIDQ
'1"'
Laurence-Moon-Biedl.
·.' ;
FABA Y CERAMIDOTAIHEXOSIDASA CERAMIDOTRIHEXOSIDO Es interesante observar que el mixedema no se acompaña habitualmente
,,.; }_1 por obesidad y que el exceso de peso en estos casos es causado por la reten-
1
TAY-SACI-IS GALACTOSIL TRASFEAASA GANGLIOSIDO TAY-SACHS ción anormal. de agua.
.. ~:
lt; NIEMANN-PICK ESFINGOMIELINASA ESFINGOMIELINA
Ciertos núcleos del hipotálamo actúan corno controladores de la inges-
tión de alimentos. Estimulando uno de los núcleos localizados lateralmente
¡·-.
' LEUCODISTAOFIA
ARIL-SULFATASA A SULFATIDO i~~ l hay un arnnento de ingestión de alimentos; mientras que la destrucción
bilateml de estos núcleos resulta en el rechazo de los mismos, pudiendo lle-
.,
METACROMATICA
o var a la muerte.
·;:·
La destrucción de los núcleos medianos provoca hiperfagia, y llegamos
Fig. 4-35. Esfingolipidosis.
así a la conClusión de que losnúcleos laterales están relacionados con el ape-
"! tito y facilitan los reflejos alimentarios, mientras que los ·núcleos medianos
cuenb·a en el cerebro y el riñón cataliza la formación de este esfingolípido: denominadqs centros de la saciedad los inhiben.
"~.
es la sulfatasa o arilsulfatasa A. · Diversos estudios demostraron que la obesidad se produce como una
Hay pérdida difusa de la mielina del sistema nervioso central. Los característica familiar. Los factores hereditarios, sin embargo, pueden ser
:l ¡, influidos por los factores ambientales. ·
ncn•ios periféricos también están afectados. Hay disminución de la con-
"7~,
ducción nen•iosa. Depósitos metacromáticos en el riñón y los conductos •• 1 La gran amenaza de la obesidad est:Í: en la predisposición a enfermedades
biliares, llevando a alteraciones funcionales importantes. Las alteraciones cardiovasculares y pulmonares. Dentro de los cuadros graves que aparecen
-\ psíquicas pueden llevar a la demencia progresiva. más frecuentemente en los obesos incluimos la insuficiencia cardíaca, trombo-
~.,!,
Lrt figura 4-35 resume las esfingolipiclosis. :;is y hemorragias cerebrales y trombosis coronarias. Aparte ele ello, el índice
de mortalidad de los diabéticos es casi cuatro veces mayor en los obesos guc
·~·, OBESIDAD en las personas con peso normal.
La obesidad actuaría sobre diversas enfermedades, de las siguientes ma-
-~?!¡
llj¡;
Podemos considerar a la obesidad como un estado físico en el cual hay
un depósito excesivo de grasa en el organismo, ocasionando un aumento de
!. neras:
1 Aumentando su incidencia (por ejemplo, las personas obesas son más
c!!rc:a del 10 % o m{ls, por encima del peso ideal.
Fisiopatológicamente, la obesidad puede. ser clasificada en exógena y propensas a desarrollar determinada molestia).
•"'!} Aumentando la gravedad de la propia enfermedad.
endógena.
! ... r:-,, La obesidad exógena es la más común. Los hábitos alimentarios erróneos
1 Aumentando el ruímero y grauedad de las complicaciones de la enfer-
~
y el carácter sedentario de la vida sin una reducción adecuada en la ingestión medad.·
.~;.!~ Aumentando el ntímero e intensidad de los síntomas causados por la
c:alórica son las causas más frecuentes de este tipo. Como causas de obesidad
cxógcna se encuentran cada vez con mayor frecueñcia las neurosis, donde los enfermedad.
'f:';!
:.' trastornos emocionales, sobre todo ansiedad, depresión e histeria provocan
,....,,t
Entre las enfermedades que. pueden ser agravadas por la obesidad, ele
lu ingestión excesiva de alimentcis.
1 alguna ele las formas antes menCionadas o de varias, incluirnos la diabetes
La obesidad endógena, por olro lado, es menos común. El sistema endo-
sacarina, la enfermedad vascular hipertensiva, la atcroesclerosis, las várices
·~:) crino actúa en la distribución de la grasa en el organismo. El ejemplo más esenciales de los miembros inferiores. Aparte de esto, la obesidad aumenta
.-) destacado es la dif ercncia l'ntn: la adiposidad femenina y la masculina. Las '¡ la mortalidad fetal y ocasiona mayor número de complicaciones clurarite el
mujerr:s tienden a acumular el exceso de grasa sobre todo en las caderas, parto. La hernia hiatal diafragmática. se produce con mayor frecuencia en los
~~···~ muslos y a veces en la región mamaria, mientras que en los hombres. es
obesos, pudiendo ser corregida, cuando es pequeña, por la simple reducción
característico el abdomen protuberante. del peso. ·
': ·:~ El ejemplo elúsico de la obesidad endocrina es la enfemwdad. ele Cush-
¡
1
ing ( hiperac.lrcnalismo cortisólíco), caracterizada por la distribución centrí- 1 El cuadro de la figura 4-36 resume las principales causas y consecuencias
peta de la grasa,· que se localiza sobre todo en la cara, tronco y espalda. J de la obesidad.
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.. .:.t.:~..!.CI.,; ......... :.r.....,!i. - ..... ~L..!:..b.... ... ..:í,,.
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148
r,
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TRASTORNOS DEL IIIETADOLISMO INTERMEDIO 149
Hipo1~lamo
porfirinógeno III entra en la mitocondria y allí es trasformado en protoporfi-
rina por descarboxilación y oxidación.
Es de hacer notar que la hemoglobina sólo es sintetizada después de la
r
1
'1
j :
Zona lareral
aparición de la ALA-sintetasa que inicia la síntesis del hem, neqesaria para p
la composición de la misma.
Porfirias. Existen diversos trastornos relacionados con el metabolismo
~
f '
~ OBESIDAD 1 ,. 1 Hlpólhis y orru gl.indula:
+
¡
PIAIDDXAL FOSFATO GLICINA
1.
-1
1:
GLICINA ACTIVADA
":
t1' 1
'
r,
1;· 1
11'
Fíg. 4-36. Causas y consecuencias de la obesidad.

p
t
UAOPOAFIAINA - UAOPOAFIAINOGENO UAOPOAFIAINOGENO - UAOPOAFIAINA
PORFIRINAS 111 111 1 1
La porfina es el anillo básico común a todas las porfiririci.s, formada por

cuatro anillos ligados por puentes meteno. Las porfirinas, que.'funcionun como
'1 u elatos metúlicos, son las ferroporfirinas (he m) y las magnesia di o tetra- •.. ,., ·COPAOPOAFIAINA - - COPAOPOAFIAINOGENO
!
COPAOPOFIFIRINOGENO - COI'AOPOAFJHINA
1.
¡;
~ [..~
hidroporfirinas (clorofilas). Se describirán solamente las ferroporfirinas. 111 111 1 1
Hem. El hem, uno de los componentes de la hemoglobina, es sintetizado

en varias etapas, como se ve en la figura 4-37; '1
'!
a) Condensación de la succinil-coenzima A con glicina, que después de PAOTOPOAFIAINDGENO

111
l:::
una serie de reacciones, resulta en úcido delta aminolevulínico (ALA), cata-
lizada por la gama-aminolevulininosintctasa (ALA-sintetasa) ·de las milocon-
...
drias, presente en los hematíes. ·
b) El ALA se difunde fuera de la m itocondria, formando el porfobilinó-
geno ( PBG), precursor monopirrólico de las porfirinas, catalizado por la
1 <
('
!
PAOTOPOAFIAINA J'
ALA-deshidrasa, presente en el hígado y la médula ..
e) Los porfil'iuúgenos son formas reducidas de ¡Jorfitinlls, intermediarias
p
1 Fu
entre el PBG y la protoporfirina, que son oxidadas en porfirinas. f
d) La ferroquelatasa ( hemosintetasa) cataliz.a la reacción que compre~de
la quelacióri del Fe++ por la protoporfirina para formar el hém. El
e) El coproporfirinógeno Ill es formado por la descarboxilación de la
uroporfirina III por acción de la uroporfirinógeno:descarboxilasa. El copro- Fig. 4-37. Producción delhem,
¡;l.
¡;
,r..
1:
\...,_,.
150
\
SUPERPRODUCCION HEPATICA DE ALA Y PBG
<( INTERMITENTE POR AUMENTO DE ALA-SINTETASA
u AGUDA UNICA FORMA SIN FOTOSENSIBILIDAD
¡:::
<(
o.
w
I CUT ANEA
TARDIA
1 UROPORFIRINA URINARIA 1 1 ~
1 ERITROPOYETICA j COPROPORFIRINA 1
UROPORFIRINA
i
t ...
.,
Fig. 4-38. Porfirias.
n: 5
FISIOPATOLOGIA DE LOS TRASTORNOS
anonnal de las porfirinas (fig. 4-38). Generalmente se trata de trastornos DEL APARA Tó·'-R::E.sl?íRATÓRIO
hereditarios, aunque puedan producirse en las nnmnlns perniciosa y hemo-
lítica, ciertas hepatopatío.s, colagenosis y después de envenenamientos por.•.
metales pesados. ··-
Las porfirias hereditarias se clasifican en: il.
FUNCION RESPIRATORIA
Hepáticas: dominantes autosómicas con producción excesiva de por-
fírinas y compuestos relacionados, por el hígado, que se manifiesta
después de la pubertad, con cuadro gastrointestinal (dolor abdomi- A la par de múltiples funciones, muchas de las cuales recién comienzan
nal, vómitos) y neurológico (parálisis fláccida, neuritis periférica, a ser .estudiadas y gEob~~b!.~:n..t~_¿_ll..sl.,.csdoblarán en otras aún no sospe-
....., convulsiones), además de taquicardia sin u sal. Se señala la presen- chadas, la principal actividad pu!~1onar¡es la de los intercambios gaseosos:
cia de porfobilinógeno urinario además de coproporfirina III. En absorción de oxígenb--veliminacion (fe gas carbónico. ·
adultos puede producirse una variante denominada "porfiria cutánea ~-:fib8oTcTa1i:Jl.~::oxigg~Qo ~(i;,es'Pfr'üél6ñ-¡;ur~·oñ&Y su trasporte por la
tardía" que, aunque hereditaria, puede producirse también después hemoglobina (también pequeña proporción disuelta en el plasma) se refie-
· de hepatcipatías. En esta variedad hay fotosensibilidad dérmica con re, en última instancia, a su a.I1Q!,te a la cadena respiratoria celular. La etapa
eczema, vesículas y ampollas. Aumenta el contenido hepático de celular de la respiración se desari:'o1la !l ..nl~e!.,_~i;?S.!l!!\:!ri~LY consiste en el
porfirina, no encontrándose porfobilinógeno urinario. Hay una alta trasporte activo de iones H• y/o electrones por un sistema de coenzimas
excreción de uroporfirina y coproporfirina. (NAD, FAD, coenzima Q, citocromos B, e1 , e, A y A3 ), terminando !2QI
Eritrnpoyéticas: rara, autosómica rccesiva. Debida a la alteració"n comb.in.ª-LB..: __:!l-º..'Úlli:~-o a¡mgado, produciendo agua; en este trasporte, en
en el desarrollo de los normoblastos en la médula, con el consiguiente . l.. tres punto.5 de la cadena. sLfu.r.m.a AT.f.._r!!ll..ctL~Q.t:i<l.c9.wr.. ~.mí,~~~!1u~Q~s~rá
aumento en la producción de porfirina. Aparece generalmente des- C~JULfQdo~J.Q.Lmf!J!.Q.11.Í§.ill..Q_~ll:\l.g_res con gasto energético. Por lo tanto
pués del nacimiento, con fotosensibilidad de la piel, hepatoespleno- lo que se inicia en el pulmón se refleja a nivel celular, en todo el organismo,
megalia y anemia. La coproporfirimi I y .la uroporfirina están bus- siendo&_en~al para la vida.
t;mte aumentadas en las heces y la orina. •
E C02, uno de lo.s productos ~i_nales de la ~!E.:2..~,~s_i~~. n:~t,a..''?..~J.!.~~ .,.~l~.
La fotosrmsihilidatl tle la piel seria tlchirltt a ln conversión del ALA en la glucosa y, secunclanamentc, de otros sustratos. es potenc!ñimente tox1co
. ---~1
porfÍJ·i na . y necesita ser mantenido en niveles ideales; la eliminacloiiCzceste__..g';;.;";C¡i~f;
las relaciones de HeO:~- v I-J.,C.Q3 concurriendo en forma fundament:Jl al
,H-:-,\ mantenimiento d<;LpH sanguíneo y, por tanto, a la estabilidad de todas las
reaccJOnes cnzunaticas.
'~':"'·;,
1 ' De manera siiñpllficada, la unidad funcional respiratoria está represen-
,·-..
1
1
tada por el b].'onquíolo terminal (sistema canlfli"(!lilllí")-;-'·el~alveolo .(sistema va-
\ cuolar alveOiarJ:-eiCñpilñrpulmonar (sistema de ln pequen a circulación) y
i In membrana alvéolo-capilar (sistema cle membrana a través de la cual tienen
!
l -l'iig;'frlos mtercamb10s gaseosos) ( fig. 5-2).
<k\!
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1
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. ~.
··._ 11¡'
152 TRASTORNOS DEL APARATO RES!'rRATORIO 153
t
. ~'
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Así, podt:mos distinguir tres "compartimientos" o "sectores":
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~
Veutilación ("circulación aérea").
er uswn circulación sanguínea).
Difusiun intercambio de gases).
: ·
VENTILACION _ _ . . . . lll
. :J
ada uno cl'e estos "sectores" implica un funcionamiento característico,
1
eon controles específicos, que sin embargo trabajan en conjunto. .~: ~~.,,
~·
•· 11
Las enfermedades pulmonares deben ser consideradas co~o alteraciones col -· '¡
de uno o varios de estos sistemas, o sea, alteraciones de la fisiología de la

ventilación, perfusión y difusión, inclusive de sus relacion(:ls.
DIFUSION-
l.
¡;
PERFUSION
11..
11¡'
Fig. 5-2. Unidad funcional respiratoria. "'1'
r
.~
I. En el estudio de 1~ ventilación \lebemos considerar principalmente: !

fEJ.:trol de la rem~,..Es efectuado básicamente por el centro res-
piratorio bulbar, con intervención de factores corticales, de los centros neu- .~·· ~~ :
motáxico y apnéutico, de receptores aórticos y carotídeos y de receptores peri-
féricos, inclusive .pulmonares ( fig. 5-3).
Los principales reguladores del centro bulbar son la concentración plas-
mática de C0 2 y el pH sangl1íneo.. Accesoriamente, infll1yen los niv:eles de
02, regulando la respiración a través de los receptores aórticos y carotídeos.
-!'
- ¡,:~:
.Vías motrices; La inspiración es el fenómeno activo de expansión de la
caja toraciCa, efectuada en condiciones normales: !¡.
......., Por el diafragma, cuya contracción aumenta el diámetro superoinferior.

:. 1
Por los músculos intercostales internos que, al contraerse, por su dis- -=!, l;
posición y en virtud de las articulaciones de las costillas con las vér-
J. tebras, aumentan los diámetros anteroposterior y laterolaterul de la
caja torácica ( figs. 5-4 y 5-5).
·J.
:•.. 11¡'
Las vías conductoras del estímulo nervioso (gobernado por los centros .
respiratorios) al diafragma, son los nervios frénicos. Los m~·sculos intercos-
tales se contraen por estímulo de los nervios del mismo nombre.
·····~1',
.. · .Ca(a toráci9.ft.JL!f.s:ffiVJ.lf.•.121fl.t.'lJIJ· La caja torácica es un continente her- '·.· . :¡· :
mético, distensible, que permite. su aumento volumétrico y la consiguiente
••• : 1 1
disminución de la presión en su interior. ·
Las pleuras constituyen un sistema doble (cada pleura es independiente 1~- 1
de la olm), también hermético y con presión negativa intralaminar. Esta pre- . f,l:
sión negativa intraplern·al aumenta durante la fase inspiratoria. Cuwo la
pleura visceral está íntimamente adherida a toda la superficie pulmonar, los ~~
....... ;
pulmones son expandidos por esa presión negativa pleural aumentada en la
¡
fase inspiratoria. í '-t:,i
Fig. 5-1. Intercambios gaseosos a nivel pulmonar y a nivel.c~lular. Distensibilidad E!J.l!JJ.9.!J.U[.,... La capacidad de aumento volumétrico del 1
li ·.:.....i
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., ·: ¡:_;·:::-:-r.: . de Estudios ~:.
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CECM
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Centro de Estudiantes de Ciencias Médicas | 84 ··-· 11¡'
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( 154
TRASTORNOS DLL AI'A'RATO RESPIRATORIO !SS
pulmón (complacencia pulmonar) es debida, principalmente, u la distensibi-

lidad del intersticio.
Permeabilidad de las vías aéreas. En la inspiración, el aire es "aspirado"
!{1l
Excitación
~
Fig. 5-4. La contracción de los músculos intercostales internos provoca la elevación de las
:·: Inhibición costillas.
--- -~
!
~;
Ei.e de rotación
\l
ll
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¡:
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.¡·¡
1'
~. ' \
\ Inspiración=-
'¡:¡ \ /A Espiración
1
·¡
~ \
\
\
\
•'';-\ 1
.
1 al Vista anteroposterior
~.\
b) Vista súpero-iriferior
Fig. 5-5. Mecanismos por los cuales la contracción de los músculos intercostales internos au-
menta los diámetros ·latero lateral v anteroposterior del tórax {adaptado de Chcrniack v 01er-
~·.;,!
. ·"riiack).
Receptores
pulmonares
-~·¡¡
hacia los conductos aéreos y, de allí, hasta la vía final, sitio de los intercam-
bios gaseosos ('los alvéolos).
En la espiración, cesando la contracción de los músculos inspiratorios
pO~ (1 > -fase pasiva de la respiración- la capacidad elástica o de retracción del
intersticio hace que el pulmón vuelva al volumen prinútivo. El aire intra-
Fig. 5-;3. Control de la respiración.
alveolar vu'elve al exterior libremente, cuando los conductos traqueobronquia-
les se encuentran permeables.
·r-:-1
-·~
i
Secretaría
"' de Material de Estudios CECM Centro de Estudiantes de Ciencias Médicas | 85
\~: ~~:
156
TRASTORNOS DEL APARATO RESPIRATORIO 157 1
~·
Las alteraciones obstructivas u oclusivas del árbol respiratorio causarán
la inexpansibilidad o la expulsión deficiente del aire alveolar.
La movilización de estos volúmenes puede ser medida, i·esultando datos
de gran importancia en la interpretación fisiopatcilógica de las enfermedades
pulmonares.
Pared del
r¡;;
:~
W,/1:
.
II. L'l perfusión depende;,

a) De la contractilidad ventricular derecha.
1, ~
b) Del volumen de sangre' que llega a ese mismo ventrículo.
e) Del débito cardíaco y del flujo sanguíneo a través de la arteria pul-
monar.
d) De la integridad de los capilares pulmonares.
'1
f) Del grado de "slwnt" arteriovenoso pulmonar. Normalmente,. existe
un pequeño grado de "shurits" anatómicos, que puede estar aumentado en \f
condiciones patológicas. ~·,~.
g) Del libre clesagote del sistema de dreuaje ue11oso pulmo11ar en la • 1
11 urícula izquierda.
• J. !
,. T ~
·t
III. La difusión depende básicamente de la permeabilidad de la mem- Fig. 5-7. Membrana alvéolo-capilar.
lJTana alveolo-capzlar, que clásicamente se representa como en la figura 5-7.
Alteraciones patológicas (por ejemplo, fibrosis interstlcial) causan inicial-
mente una barrera a la difusión de oxígeno, ya que el co~ es aproximada-
mente 25 veces más difusible que el 0~. .
~1l '
Recientemente se está estudiando el complejo de sustancias surfactantes

~~ 1
-entre ellas el dipalmitato de lecitina, producido por los neumocitos II de la ,~

pared alveolar- ·que recubre internamente el alvéolo. disminuyendo la ten-
si6n superficial lntra'nlvaolnr; dos funcionu.~ se hacen inrnediattllntmte evlden·
...... ..... /
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\1:
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...._ Fig. 5-8. Defecto de la relación ventilación/perfusión (V /O) por deficiencia regional de ven- . 1
tilación ("shunt" funcional). En A no se produjeron los intercambios gaseosos ("shunt"l al
contrario de lo que ha ocurrido en 8 (normal). ¡!;
l:rl
~li,
l ~ ~ l tes en el estudio de dicha sustancia: permite la integridad de alvéolos grandes
y pequeños e influye en b difusión de los gases.
IV. De la relación Ventilación-Perfusión depende también el ejectivo
intercambio gaseoso.
IÍ
;¡ 1
Fig. 5-6. Aumento de los diámetros de la caja torácica en la inspiración. Si una unidad funcional respiratoria es normalmuntt! pe_rfunditla, ¡ll'ro no
il
¡!
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Secretaría de Material de Estudios CECM Centro de Estudiantes de Ciencias Médicas ¡)j| 86
t
1~1
H
158 TRASTORNOS DEL APARATO RESPIRATORIO 159
!l
11 quial. En la espiración se hace· sentir más intensamente la. oclusión parcial,
reteniendo el aire en las porCiones distales del árbol respiratorio.
ti Este, hecho· se· denomina retención aérea o "air trapping" y puede ser
r¡ observado tanto en la obstrUcción parcial de un bronquio principal o en la
de los bronquíolos terminales. Son ejemplos de este mecanismo: asma br011-
il 1·
quial, bronquitis crónica y enfisema obstructivo.
La movilización del aire en la espiración es, lógicamente, dificultada
1[ por un flujo más lento y causa la espiración más prolongada. Esto es pasible
_ de ser medido por registro gráfico en la prueba de volumen espiratorio
11l
máximo por segundo ( VEMS) o espiración forzada cronometrada. En per·
sanas normales, el volumen espirado forzadamente en el primer segundo
1\ debe ser como máximo del 75 % de la capacidad vital; en el tercer segundo
li1 .!. ese porcentaje mínimo es del 90% (fig. 5-13).
Síndrome restrictivo pulmonar (restricción inspiratoria). Cualquier causa
¡' l
1
de menor expansibilidad pulmonar provoca disminución de la amplitud
¡; inspiiatoria y de la capacidad vital. A ese conjunto de fenómenos lo deno-
minamos síndrome restrictivo. ·
1 :· ~ . La depresión de los centros respiratorios provocará menos expansibili-
Fig. 5-9. Defecto de la relación ventilación/perfusión (V /Q). por defieienci& regional de per- dad pUlmonar por disminución de la intensidad del estímulo nervioso. De
lt fusión (espacio muerto fisiológico). En A no se produjeron los intercambios ·gaseosos, al con- la misma manera, las enfermedades neurológicas que afecten a las vías
! .trario de lo que ocurrió an 8 (normal).
¡' efectoras (ejemplos: poliomielitis, esclerosis .en placas) y enfermeckzdes mus-
etllares (ejemplos: miastenia grave y miositis) pueden disminuir la ampli-
,~
ventilada, se comporta como un "shunt" ( "shunt" funcional), y la sangre ve- tüd inspiratoria. .
1 nosa no sufre intercambios gaseosos. Las restricciones por rigidez o gran deformación del esqueleto osteo-
1:/ Si, por el contrario, es ventilado y no perfundido, el aire inspirado no cartilaginoso (ejemplo: cifoescoliosis) o rigidez cutánea (ejemplo: esclero-
sufre intercan1bios y es elinúnado sin alteraciones (espacio muerto fisio- dermia) impiden la completa expansibiJidad del tórax. -
lil lógico). . Las pleuras constituyen el punto de contacto entre la pared torácica
¡l En condiciones pormales algunas unidades funcionan como "shunt", .o y los pulmones. De su integridad depende la trasmisión del efecto "aspi-
espacio muerto, alternando con momentos en que la ventilación y la perfu- rativo" hacia los pulmones. Así, las adherencias pleurales, la pérdida de la
¡/ sión son normales en esa unidad.
,......--..
' ,.
,!1
MECANISMOS BASICOS DE FISIOPATOLOGIA RESPIRATORIA //
¡:¡
'l Las enfermedades del aparato respiratorio pueden ser consideradas sobre / ''
l¡ la base de los siguientes tipos fisiopatológicos básicos:
1
1
1
\ Bronquíolo
Síndrome obstructivo bronquial. La disminución parcial, difusa o locali- 1 \
11
zada, del calibre de los bronquios es la característica fundamental de una
~
1 \
serie de e:nfermedades que obedecen a mecanismos comunes y originan fenó- 1 \
menos casi siempre idénticos. 1 \
~ En la fase inspiratoria, todo el árbol respiratorio. a partir de los bron- 1 \
l
quios principales, sufre un pequeño efecto de dilatación, por fuerza de la .....- - - - - - - - - - - ..... ...j
1 1
r distensión de todo el contenido torácico. En la espiración, por el contrario,

1~ la contracción del tórax sobre sí mismo ·causa una pequeña disminución del
)nspiración Espiración
calibre bronquial ( fig. 5-10). ·
Sobre la base de estos fenómenos, se puede. considerar el mecanismo
Fig. 5-10. Mecanismos de la variación de calibre de los bronquiolos durante las fases de la
valvular deJ síndrome obstructivo. En la inspiración, él pasaje aéreo está respiración. Las flechas representan las resultañtes de las· fuerZas ·de disténsibilidad y de re-
más o menos libre, por la tendencia al aumento 'de calibre de la luz bron- tracción torácicas.

~~:
1'
160 TRASTORNOS DEL APARATO RE.SP!RATORIO 161 ~'
1"!•
Inspiración Espiración Inspiración Espiración r

;'
~~ '
1
p
~
< 75"/ de la CV
0 r
.1
l;
Respiración normal - Vías aéreas Obstrucción bronquiolar ~ r:
permeables "Air-trapping"
,fr..
O 1 seg 3 seg O 1 seg ·3 seg 11¡'
·A- Normal 8 · Sindrome>obstructivo i'~
~!
Fig. 5-11. Mecanismo de formación de "a ir trapping" en comparación con la movilidad normal
de gas alveolar.
Fig. 5-13. VEMS en el 1.0 y en el 3er. segundo. Condiciones n.;rmales en A. Síndrome obstruc·
J,
o•[
tivo er B.
"' > ~
cultan el aumento del diámetro superoinferior del tórax en la inspiración y, ~; !
"'
1:J ·;:: E~ B ·por lo tanto, son causas de síndrome restrictivo.
"' o ::J :g ~
Las fibrosis pulmonares difiCultan la expansibilidad del órgano, dismi-
o ~ ·a ,,r: 1:
-o~
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_u ~
>-o .E
!1
m
m ·-
a. a.
um .S"'
nuyen la complacencia y, en consecuencia. causan restricción inspiratoria.
Se debe señalar que las oclusiones bronquiales completas, que causan
atelectasia (como se verá posteriormente en este capítulo) son causa de
r
~
-¡¡; _L ]·~ síndrome restrictivo al provocar la disminución del contenido torácico y
-o
~
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BB
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"'a.·-~ e ~ ·~
"' ... o
dificultar la expansibilidad torácica.
En lo que se refiere a la oclusión bronquial parcial, hay eventualidades
t:
o
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u~
a.
2ell
E "' ....
o "' a.
-¡¡;
t:
o
en que el comportamiento fisiopatológico es de síndrome restrictivo en vez
de obstrucción bronquial. Nos ·referimos a las oclusiones parciales de los
!:
1
a.
t:
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E
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>-e~ ·¡;
~
t:
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grandes bronquios en que hay lesión fibrosa o infiltrativa intensa, con rigi-
dez de ]a pared bronquial, evitando el efecto dilatador inspiratorio; en
¡.,.
1¡'
o -¡¡;
::1
~
::1
estos casos no se forma el mecanismo valvular y lo que ocurre es una menor
> "O
e ~ereación del pulmón o el lóbulo correspondiente, ocasionando menor ex- ~
~:
·¡;;
e "O
pansibilidad pulmonar, con el consiguiente síndrome restrictivo; esto es lo
t: "'
"O
"'E ·e:;' qhe denominamos atelectasia de primer grado.
"'a.
::1
o u"'
Síndrome de bloqueo alvéolo-capilar. Cualqti.ier dificultad al libre trán-
sito gaseoso a través de la membrana alvéolo..:capilar caracteriza una causa
J,
>
d de bloqueo alvéolo-capilar. El ejemplo que se
cita más comúnmente es el ·'f' .
de las fibrosis intersticiales, pero la trasudación intersticial, el edema agudo
de pulmón, el carcinoma bronquíolo-alveolar (con crecimiento neoplásic-:J
p
,,
r
Fig. 5-12. Volúmenes y capacidades pulmonares. intraalveolar) y la diseminación linfangítica carcinomatosa constituyen cau- ti'-1
sas también frecuentes. Debemos señalar que todos los ejemplos citados ¡:
prestan negativa intrapleural (neumotórax) y la pérdida de su cavidad causan también restricción inspiratoria.
· virtual (derrames pleurales) disminuyen la expansibilidad pulmonar: Como ya dijimos, el oxígeno tiene un poder de difusión mucho menor
Las parálisis diafragmáticas o ·el aumento del volumen abdominal difi-· :! que el del CO!!. Por lo tanto, la hipoxemia es el primer fenómeno que se m 1
~~
Secretaría de Material de Estudios CECM Centro de Estudiantes de Ciencias Médicas | 88 !·

1¡'
1'
"
162 TRASTORNOS DEL APARATO RESPIRATORIO
~:~
observa. La baja tensión parcial de O~ arterial podrá causar -y casi siem-
pre lo hace- el aumento de la frecuencia respiratoria por acción sobre recep- Carcinoma
Fibrosis Edema ,.Neumonitis"
bronquiolo
tores aórticos y carotídeos. La taquipnea aumenta la movilización gaseosa intersticiales intersticial
alveolar
intersticiales
alveolar, en un intento de favorecer el intercambio de 0 2 , lo que no .se
consigue. Ocurre, entonces, mayor eliminación de co2 ya que, en grados
menos intensos de bloqueo alvéolo-capilar, este gas no tiene obstáculo de
difusión. La consecuencia es la caída de la tensión parcial del C0 2 arterial
(hipocapnia).
En los casos de bloqueo muy intenso puede haber hipercapnia.
Síndrome de defecto de ··perfusión. Puede ocurrir "déficit" o exceso
Ll BLOQUEO
ALVEOLO-CAPILAR
¡ __j
de perfusi6n pulmonar, siendo más común en la práctica, la primera de las lloqueo poco ~ Bloqueo más
eventualidades. intenso intenso
El ejemplo clásico es la oclusión arterial por émbolo ( s), que no rara-
Dificultad Dificultad
mente obliteran la circulación de grandes zonas del pulmón. .Cualquier otra 'de difusión de difusión
causa de- disminución del calibre arterial, arteriolar o capilar pulmonar ten- de 0 2 . de 0 2 y C0 2
drá las mismas consecuencias.
Síndrome de desproporción ventilación/perfusión. ·En muchas enfer-
t t ¡
t HIPOXIA
i
Depresión fermedades HIPOXIA
Enfermedades
del centro de vías
muscu.lares
1 1 1 1 1
respiratorio motrices
-
t +
1
l
1 1 --
Excitación
1 1 HIPERCAPNIA ¡
de los centros
respiratorios ~
¡
Enfermedades ú
pleurales ~
l__r--
Menor amplitud
1 Mer
inspiratoria
Enfermedades
del intersticio
pulmonar •
Hiperventilación ~
.............
~
1 ~OCAPNIA
1
~j
Menor 1
distensibilidad
pulmonar Fig. 5·15. Fisiopatología del síngrome de bloqueo alvéolo-capilar.
1
¡
medades, este mecanismo está asociado a alguno o algunos de los ya men-
1 cionados. Se basa, como explicamos, en la perfusión normal con ventila-
ción deficiente (o viceversa) de áreas pulmonares.
r:
~,,
~
SINDROME
RESTRICTIVO
PULMONAR
DISNEA
. Es el síntoma respiratorio más frecuente y, muchas veces. es la única

Fig. 5-14. Fisiopatología del síndrome rastrlctlvó pulmonar. . traducción clínica de múltiples enfermedades cardiorrespiratorias.

~!:
1'
164 TRASTORNOS DEL APARATO RESPIRATORIO 16~
Puede ser definida como la necesidad, consciente o no; de aumentar

el trabajo respiratorio, resultando en urf. esfuerio . iriiiscülar mayor del nor-
malmente necesario para producir ventilación e intercambios gaseosos satis-
ENFERMEDAD
. RESP.IRATORIA
ENFERMEDAD
.CARDIACA 1 A~:t:] f
~~ 1
factorios.
En condiciones normales,· el mecanismo ventilatorio ~o es ·percibido,
•
•
Sindrome.obstructilio
S1'ndrome restrictivo
•
•
Estasis pulmonar
Edema pulmonar
f~l:
~
• Defecto de perfusión
a no ser cuando, voluntariamente, se dirige la atención a la respiración.. El • Desequilibrio V /Q
• Hipoflujo pulmonar
"patrón individual" de respiración {frecuencia, amplitud, ritmo) ·sería, pues, • Desequilibrio V/Q
• Defecto de difusión
una función inconsciente. ...,
L" ~J·
El "conocimiento" de la dificultad respiratoria es condición básica en
la definición de disnea subjetiva. Individuos normales, después de grandes
esfuerzos, aumentan la frecuencia y la amplitud respiratorias, llegando a 1 Hlpo•l•.
-¡
1
utilizar todo el volumen de reserva inspiratoria, sin que se quejen de disnea. con o sm 1 Hipoxia d;
En estos casos la sensación correspondiente al esfuerzo muscular aumentado
no llega a ser percibida como .incapacidad de ventilar satisfactoriamente.
hipercapnia
l
Evidentemente ello está relacionado con la costumbre de someter a esfuer-
zos de determinada intensidad.
Por otro lado, la disnea implica falta de "saciedad" respiratoria, persis- 1· •
!
Excitación del centro respiratorio --- - - ]
¡¡,·
1
tiendo la necesidad de aumentar el esfuerzo después de cada movimiento
inspira torio.
Se han form)llado múltiples teorías en el intento de explicar el defecto
fisiológico. responsable de la sensación inc;ómoda. Campbell cree que es la
desproporción entre el esfuerzo muscular realizado y el nivel de ventilación
·t
Dificultad respiratoria
1
(~·
~~ :
1
efectivamente producido. Otros llegan a postular que debe atribuirse a las

alteraciones-del tono muscular de los músculos respiratorios; la despropor-
r-'1.
r:':
Factores personales y ambientales ~
ción entre tensión muscular requerida y la longitud de las fibras sería la
responsable de la sensación de "no saciedad" ventilatoria. vViddicombe,
estudiando receptores pulmonares, cree ·que sería la "irritación" de estos • Desproporción entre
receptores que, por un mecanismo reflejo, produciría hiperpnea y bronco- esfuerzo respiratorio
constricción, responsables de la disnea.
Sin duda persistimos en el terreno hipotético y el mecanismo básico es
aún desconocido y no ha sido explicado.
. •
y nivel de ventilación
producido
Alteración del tono
de la musculatura
d;
¡¡:
1.
Como la sensación de disnea es · f1p1ción cortical, también es pasible

de ser influida por múltiples factores. personales y ambientales. Una de las
cáusas más frecuentes del sínt'Oiñil'és ·la ansiedad, responsable de un tipo "' v •
respiratoria
Receptores pulmonares
.ii lff.•
¡¡,1
1
especial de disnea inspiratoria, con suspiros. vinculada con perturbaciones ! 1 DISNEA OBJETIVA-~
·emocionales y psiconeuróticas, motivo por el cual se la denomina psicogé- l (¡ ·~
nica o "neurogénica".
Cuando la disnea traduce lesión orgánica es más o menos proporcional
1
Jr~ j
¡
Fig. 5-16. Fisiopatologia de la disnea (subjetiva).
1
a la extensión. y evolución de la enfermedad, en cada caso determinado,
considerándose aisladamente el trastorno. En otras palabras, una cierta !;
alteración anatómica causa mayor o menor trastorno respiratorio en pro- +
ma voluntaria (·MBC) y los estudios funcionales durante el esfuerzo y des-
,¡ ~~1:
¡
1
pués del mismo revisten especial interés.
porción con su extensión.
Por lo tanto, las pruebas de la función respiratoria adquieren gran 1 En el caso de que las -pruebas funcionales resultml normales, la disnea \i,
í'l
~
importancia para la evaluación del compromiso de la misma causado por debe estar relacionada con uno o varios de los siguientes factores: ;1:
la enferniedad en estudio y relacionado ,con el grado de disnea. Se deben a) Ansiedad. H
evaluar: la ventilación, distribución, perfusión, relación ventilación-perfusión b) Debilidad muscular.
y difusión. Los índices de velocidad espiratoria forzada, ventilación máxi- 1 e) Sensibilidad anormal de. los receptores pulmonares. li ·.1
.¡ 11! ·1+

l CECM
!1!
1
i
i1
l
¡¡,1
! ! 1';;
q·
Algunas veces la disnea es un mecanismo compensatorio de alteraciones

del trasporte de gases en la sangre o de desequilibrios acidobásicos: ENFERMEDAD PULMONAR ENFERMEDAD CARDIACA
.)
a) Hipoxia, generalmen~e relacionada con anemia. • S1'ndrome obstructivo
• Síndrome restrictivo
b) Acidosis metabólica.. ·• S1'ndrome de bloqueo • Hipoflujo pulmonar
Cuando está relacionada con enfermedad orgánica, correspon<;le a uD.o ::._ .--·
í de los siguientes tipos:
alvéolo-capilar
• Defecto de perfusión
•
•
"Shunt" derecha-izquierda
Estasis pulmonar
• Trastorno V /Q • Edema pulmonar
1 a). Enfermedades ventilatorias: síndromes obstructivos o restrictivos. • Respiración superficial
b) Enfermedades de perfusión, incluyendo estasis pulmonar. • pO, baja en el aire
1 e) Enfermedades de desequilibrio ventilación/perfusión. inspirado
ij d) Enfermedades de la difusión.
11
CIANOSIS Hipoxia
~ Es la coloraci6n azulada de la piel y de las mucosas. Está bien esta-
hipóxica
~
~-
blecido que su aparición depende de la cantidad de he111oglobina reducida Tasa de
en la sangre capilar (por encima de 5 g % ) . Se recorioce mejor en las hemoglobina
1 extremidades (incluyendo nariz, labios, lengua, lóbulos· de las orejas y Hemoglobina
lecho ungueal) y en las mucosas, pues en estas regiones el lecho .capilar
! se percibe mejor.
reducida > 5 g %
~
11 Su aparición e intensidad dependen básicamente de dos factores: hipo-
xia y tasa de hemoglobina.
1) Hipoxia. La hipoxia hipóxica e hipoxia circulatoria son los dos gran-
des grupos responsables de la aparición del síntoma. ·1 CIANOSIS 1
El "déficit" de oxigenación de origen cardiopulmonai: (hipoxia hipóxi-
ca) es el mecanismo básico del tipo de cianosis cent-ral. En condiciones
normales, hay más del 97% de hemoglobina saturada en la sangre arterial Fig. 5-17. Fisiopatología de la cianosis central.
y el consumo periférico (en tejidos) no es mayor a 5 volúmenes %, resul-
tando una concentración de Hb02 eri la sangre venosa de alrededor del
74 %. Considerando un paciente con 15 g% 'de hemoglobina, podríamos a) Componente pulmonar. La hipoxia es de o~igen pulmonar, debido
calcular los siguientes datos. a uno de los siguientes trastornos:
Sangre arterial ..:_ (saturación 97 '}'o ) : 14,55 g de Hb02 y 0,45 g de HHb.
Sangre venosa - (saturación 74 %) : 11,1 g de Hb0 2 y 3,9 g de HHb. Síndrome obstructivo.
Sangre capilar - (media): 12,825 g de Hb02 y 2,17 g de HHb. Síndrome restrictivo.
Síndrome de bloqueo alvéolo-capilar.
En éondiciones normales el valor de la HHb en la sangre capilar varía
entre 2 y 2,5 g %. -
\ Defecto de perfusión pulmonar.
En el caso de que los valores relativos a la saturación de hemoglobina Trastorno ventilación/perfusión.
en la sangre arterial y venosa lleguen a 80 y 50%, con la misma tasa de Hb Menor tensión parcial de oxígeno en el aire. inspirado.
(15 g %) , las concentraciones de HbO~ serán, respectivamente, 12 y 7,5 y Respiración superficial, aun con "taquipnea.
las concentraciones de HHb, 3 y 7,5 g %. De esto resulta :una concentración b) Componente. cardíaco, explicado por uno o varios de los siguientes
de HHb en la sangre capilar de 5,25 g %, capaz de producir cianosis. mecanismos:
El hecho de no tener relación con la cantidad disrrunuida de oxihemo-
globina ( HbO~) y sí con el aumento de la HHb explica su ausencia en la Dismiimción de flujo hacia hr red arterial pulmonar.
intoxicación por gas carbónico, cuando gran parte de la hemoglobina es "Shunt" derecha-izqUierda, cuando hay mezcla ("contaminación")
trasformada en HbCO, compuesto no trasformable fácilmente en Hb02 • de la sangre arterial con la sangre venosa.
! En la cianosis cent'ral hay dos componentes, cada' uno correlacionado . Dificultad de· retorno venoso de la circulación pulmonar.
l
Q
H
con un grupo de enfermedades: La cianosis periférica es debida a la hipoxia circulatoria, cuando existe
~u
Secretaría
~¡¡ de Material de Estudios CECM Centro de Estudiantes de Ciencias Médicas | 91
~~:
168 TRASTORNOS DEL APARATO RESPIRATORIO ~..'169
1
~1
~, !
un consumo aumentado de oxígeno en la periferia. Esto puede ser debido Los dolores de origen cardíovascular serán. estudiados en el capítulo ¡
a dos mecanismos básicos: correspondiente, .-· \•; f !
Dolor pleural. La lesión o irritación de la pleura parietal es desenca~ "1
~
Isquemia. El aporte sanguíneo a los capilares es deficiente y el
consumo de 0 2 por los tejidos está aumentado proporcionalmente.
denante del dolor, más o menos intenso, casi siempre localizado, en' pun-
zada y que, debido a la atracción de las dos láminas pleurales durante la
~~1:
Estasis venosa. La mayor permanencia de la sangre en el territorio
capilar propicia el mayor consumo de 02 por las células.
inspiración profunda y la tos, empeora con esos movimientos. ~
La vía nerviosa de conducción son los nervios intercostales correspon-
La cianosis mixta asocia los dos mecanismos fisiopatol~gicos. Los ejem- dientes, en cuyos dermatomas se refiere el dolor. Por ello, a veces el dolor
plos más frecuentes son la insuficiencia cardíaca congestiva y el shock. pleural puede ser refendo al hemiabdomen superior.
2) Tasa de hemoglobina. En los casos de anemia, la ciai:rosis es menos · Las causas son pleurales (pleuritis, traumatismo, tumores) o pulmona-
común pues la cantidad absoluta de HHb tenderá a ser progresivamente res con irritación pleural secundaria (neumonía, tumor, infarto pulmonar). 1.
merior en la misma proporción del descenso de. la. hemoglobina total. Dolor diafragmático. Irritaciones del diafragma o de la pleura que ¡!:
·1111~r..
En el ejemplo ya citado de concentración de Hb0 2 en la sangre arterial lo reviste causan el desencadenamiento de estímulos dolorosos conducidos
'y venosa de alrededor de 80 y 50%, considerando ahora la tasa de hemo- pQr el nervio frénico. Este se halla relacionado con las raíces de C4-Cñ-Ca.
globina de 10 g %, los cálculos serán los siguientes: Si la irritación es pleural (generalmente hay por lo menos un componente
de lesión de la pleura parietal) hay algunas características semejantes al
Sangre arterial - 8 g % de Hb02 y 2 · g % de HHb. 1.
Sangre venosa - 5 g % de Hb02 y 5 g % de HHb. dolor pleural, pero la distribución de .los dermatomas correspondientes al
frénico es bastante característica:· C4, base del cuello; C 5, hombro y espalda; ~.
Sangre capilar - 3,5 g % de HHb, valor incapaz de producir cianosis.
Ca, cuello.
l&'
.1
El razonamiento inverso puede hacerse en relación con la poliglourilia Las causas son: ·enfermedades propias del diafragma, enfermedades
que favorece el aumento absoluto de HHb: intratorácicas y enfermedades abdominales altas con ifritación frénica. ,!; 1
A la hipoxia corresponde una respuesta de liberación de eritropoyetina .~

por la médula ósea y otros órganos, con hipercitosis resultante, lo que
. Dolor mediastínico. Casi todas las enfermedades del mediastino pue-
den ir acompañadas por dolor retroestemal, generalmente intenso, con u
explica la poTiglobulia que acompaña a casi todos los tipos de cianosis cró-
nica. En el caso de enfermedad que cause cianosis súbitamente, no hay
carácter constrictivo y que llega a simular el dolor ·del infarto del miocardio.
Los órganos sensibles al dolor parecen estar localizados en el tejido con-
~
tiempo de que se produzca la respuesta poliglobúlica. juntivo laxo del mediastino. Las causas más importantes son: mediastinitis,
Por lo expuesto, se concluye que la cianosis es la consecuencia de la heqtorragia y neurriomediastino.
hipoxia severa de uno o dos de los tipos citados. Sin embargo, el grado de D.olor muscular. Es nítidamente de tipo superficial, localizado. Em-
cianosis no mide directamente la intensidad de lá hipoxia, pues la cantidad peora con los movimientos del tronco, principalmente los que movilizan el 'l.
de HHb depende también de las tasas de hemoglobina. múscul,p o grupo muscular afectado. Es bastante común después de esfuer- ¡¡:
zos físicos violentos, traumatismos y en la virosis.
DOLOR TORACICO Dolor de origen ..óseo. Conforme ya lo destacamos solamente el pe-
riostio puede desencadenar el estímulo doloroso. Sin embargo, muchas lesio-
Ir~..
11!'
Muchas estructuras. intratorácicas pueden ser responsables de diversos nes óseas, en alguna fase de su evolución, alcanzan a,l periostio. El principal ,.
~·~
tipos de dolor. . . ejemplo es el de las metástasis. Evidentemente el dolor empeora con la
El estudio de la inervación dolorosa de los órganos del tórax es de compresión .del hueso afectado.
gran importancia, pues según las estrucl:t.irqs afectadas está determinada la Dolor articular y ligamentoso. Las artritis y, en especial la espondilitis
presencia o ausencia de dolor. Es posible que enferinedades graves y/o anquilosante, pueden lesionar las articulaciones de la caja torácica. Gene· ¡1
1 1
extensas evolucionen sin dolor torácico; tal el caso del cáncer bronquial mlmente los signos inflamatOrios sop concomitantes. :•• 1
periférico no contiguo a la pleura, sin metástasis. La costocondritis (síndrome de Tietze) · es la irritación de algunas ar- l~
r:
1
Es sabido que el parénquima pulmonar, la pleura visceral, casi todo el ticulaciones costocondrales· (comunes la segunda, la tercera Y. la cumta) y
.pericardio y el hueso (excepto el periostio) no tienen inervación propia causa más o menos frecuente de este tipo de dolor.
pam el dolor. Dolor cutáneo. Las más variadas lesiones de la piel pueden originar
Probablemente en ninguna otra localización sea tan importante la de- dolor localizado, que empeora con el simple toque de la piel.
terminación de .sus características, pues es razonablemente fácil diferenciar Dolor por lesión de nervios intercostales. El herpes zóster torácico
los diversos tipos de dolor torácico, ya que están ligados a mecanismos fisip- está acompañado por neuritis y, por lo tanto, de dolor superficial y en el
patológicos propios, que les confieren los caracteres de discriminación. "shock ~léctrico" con hiperestesia cutánea en el territorio correspondiente. 1
'1
\!:
/~·
11
t
171
Muchas espondüopatías pueden causar compresión de las raíces ner-

viosas ( radiculitis); son ejemplos: metástasis, espondiloartrosis y hernia de
disco. · ·
Dolor de dilatación de la arteria pulmonar. Suele originar dolor retro-
estema! constrictivo, semejante al de la isquemia del miocardio. La embolia
pulmonar masiva y la hipertensión pulmonar crónica son los dos ·ejemplos
más frecuentes.
TOS
"
Normalmente el drenaje de las vías aéreas ·se efectúa por diversos me-
ca:rusmos asociados:
a) Movimientos ciliares de sentido contrípeto.
h) La mayor velocidad del flujo aéreo en· la espiraciÓn. En la inspi-
ración los bronquios se dilatan discretamente y, en la espiración, al con-
trario, se contraen. Estos dos movimientos son responsables del relativo
aumento de la velocidad aérea en la fase expulSiva de la respiración.
e) Movimientos peristálticos. Discutibles, ·pero reconocidos por mu-
~~ '
@[La tosl Mecanismo reflejo que promueve la expulsión de aire de
las v1as ir~ de forma abrupta.· Es, generalmente, mecanismo de defensa
con miras a la elimin~ción de material contenido en el árbol traqueobron-
quial y, por lo tanto, su desobstrucCión.
El centro de la tos es de localización bulbar. La principal vía aferente
es la vagal, por estímulos originados en la faringe, la laringe, la tráquea y
los bronquios de gran calibre (bronquios principales, lobares y, tal vez,
segmentados). También son causa desencadenante de la tos las irritaciones
pleurales. Sin duda la influencia cortical directa es posible: tos voluntaria,
inclusive la de los neuróticos ( psicógénica). Excitado el núcleo, se propa-
~~
gan estímulos que alcanzan a los músculos torácicos y· abdominales, cau-
sando su ·contracción.
Sin embargo, la contracción muscular es precedida por una fase ihs-
piratoria. Al iniciarse la contracción, la glotis, que se encuentra cerrada,
provoca un alto régimen de presión en el árbol bronquial (fase compre- -Sitios de irritación: 1. Laringe
siva), que sólo se alivia al abrirse la glotis, cuando el aire es expulsado 2.Tráquea
abruptamente (fase expulsiva). Es posible que el diafragma no tenga par- 3. Grandes bronquios
ticipación sino pasiva, trasmitiendo el aumento de presión abdominal a la 4: Pleuras ·
cavidad torácica. Por el contrario, muchos creen que puede ejercer una 5. Faringe
función de control/freno. ;_Vía aferente. Nervio vago
·Por lo expuesto, se desprende que la intensidad de la· tos es función
-Centro b!Jibar
directa del grado irritativo de la causa, de la sensibilidad del enfermo a la
-Vías eferentes. Nervio? raquídeos
causa, y de. la "capacidad de toser" del paciente; Explicándolo mejor: una - Efectores A. Músculos abdominales
persona en coma ser~ menos sensible a los estímulos tusígenos· que otra en B. Músculos torácicos
estado de alerta. También en lo que se refiere ala "capacidad de toser"
la integridad muscular, las vías eferentes del reflejo, la elasticidad toraco-
pulmonar y la capacidad vital, son factores importantes en el acto de la tos. Fig. 5-18. Esquema del reflejo de. la tos.

~,
172 •173
TRASTORNOS DEL APARATO RESPI'RATORIO
.':
SECRECION BRONQUIAL Y EXPECTORACION súbita, provocando en algunas eventualidades, asfixia. A veces la exteriorí- ¡n
zación se hace lentamente, en forma de expectoración ( vómica fraccionada) .
Normalmente son eliminados cerca de 150 ml de material producido '
en el interior. de los bronquios por sus células de revestimiento.• en 24 horas. :;·
La secreción bronquial está constituida pór moco, agua, ' pequeña cantidad HEMOPTISIS
de proteínas, algunas células de descamación y macrófagos.
En condici,ones de pt;lrfecta salud el volumen mencionado de secreción
es eliminado, principalmente por el movimiento ciliar · de las células de la
mucosa bronquial y tráquea, siendo llevado hasta la faringe, de donde es
Hemoptisis es la eliminación de sangre a través de la glotis y prove-
niente del árbol laringo-tráqueo-bronquial o de los alvéolos. La importancia
de esta definición topográfica reside, ·principalmente, en la necesidad de un
f
deglutido. . · diagnóstico diferencial con otros tipos de hemorragia en que la sangre es
Cuando está alterada cualitativa y1o cuantitativamente, la secreción bron- eliminada por la boca (hematemesis, hemorragia gingival, faríngea, epistaxis
.quial necesita de la tos, que se convieFte ·así en su principal mecanismo de deglutida y vomitada)', orientando la pesquisa de las causas específicas de
1,
eliminación. hemorragia originada en los pulmones y "vías aéreas inferiores". li
i/t~
La intensidad de la hemoptisis es muy variable: de la hemorragia abun-
dante a la simple eliminación de estrías sanguíneas. Tamb~én es necesario .•
EXPECTORACION recordar que la sangre puede ser eliminada pura o mezclada con otras sus- ij¡'
tancias (moco, pus, líquido seroso).
Expectoración es la eliminación, por medio de la tos, de material con-
tenido en el interior del árbol respiratorio. En esta definición incluimos no
La sangre de la hemoptisis es de colar rojo vivo, precedida o acompañada 1
por tos, mecanismo de excreción del árbol respiratorio. Cuando la cantidad
solo la eliminación de la secreción bronquial alterada en volumen y cualidad, es por lo menos de volinnen medio, la sangre contiene burbujas de aire, ,f,¡
sino también de otras sustancias. L~s .componentes de la expectoración son denunciando su origen en las vías aéreas. Cuando el volumen es pequeño
extremadamente variables. En las bronquitis y bronquiectasias son elimina- y originada en la periferia, la sangre viene uniformemente mezclada con la '
~~
dos moco y pus. En el edema agudo de pulmón, líquido seroso (pudiendo expectoración. Si la causa está localizada en la tráquea o laringe, la sangre
ser hemorrágico) que fue anteriormente trasudado hacia los alvéolos. recubre el esputo. ·
La composición de la expectoración determina su color. Amarilla o ver-
dosa en las bronquitis y bronquiectasias; ferruginosa en la neumonía por
Klebsiella; blanca o rosada en el edema agudo de pulmón.
A continuación mencionaremos las principales causas del síntoma y sus
respectivos mecanismos: 1'
La viscosidad de la expectoración asume gran importancia, ya que influ- . a) Carcinoma bronquial. El tejido neoplásico que crece a partir de la
ye decisivamente en la mayor o menor facilidad de su eliminación y, por lo pared bronquial, al hacer erosión y 1o necrosis, es la causa del sangramiento,
tanto, en la limpieza y desobstrucción bronquiales. La fluidez del moco fácilmente eliminado con el esputo. Tanto el cáncer central (situado en los
depende directamente del estado de hidratación de la mucosa. La relación bronquios primarios o bronquios lobares) como los intermediarios y perifé- l.
agua/moco determina la fluidez de la expectoración en los casos de bron- ricos (originados en bronquios menores) suelen causá'r hemoptisis; sin em- ,¡;
quitis y bronquiectasias. En el asma y en la neumonía por Klebsiella, el esputo bargo, en el primer tipo es causa más frecuente de sangramiento, porque
es muy espeso, observándose lo contrario en el edema agudo de pulmón. está más expuesto a erosiones. ;r:..
Existen enfermedades capaces de provocar abundante eliminación de b) Tuberculosis pulmonar. La erosión de vasos del interior y de la !!¡'
líquidos por el árbol respiratorio: edema agudo de pulmón, bronquiectasias pared de las cavernas es el gran mecanismo en la hemoptisis en la infección
y carcinoma bronquíolo-alveolar (poco común).
Es importante promover a la eficaz limpieza bronquial, so pena de faci-
pulmonar especifica.
l
~
No debe olvidarse que la rotura de los aneurismas de Rasmussen que
litar la proliferación bacteriana y la infección broncopulmonar; desde el mis- se forman en el interior de las cavernas, muchas veces curadas, es causa de
mo punto de vista, es posible que la oclusión bronquial cause atelectasia. hemoptisis fulminante. . -
La retención de la secreción es factor importante en muchos síndromes Las bronquiectasias, tanto ·en la tubercúlosis en actividad como en la
obstructivos bronquiales.
Un tipo especial de expectoración es la vóm.icq: eliminación por el árbol
curada con "reliquias" (residuo sintomático), son otra causa de hemoptisis.
e) Bronauiec~asias. Las paredes de los bronquios alterados por esa
,,:
bronquial de material, generalmente purulento y anteriormente contenido en patología e:#n generalmente desprovistas de su revestimiento epitelial y cons-
cavidades próximas a la red bronquial (pulmones, pleuras, mediastino, híga- tittúdas por tejido. granulomatoso con vasos de neo formación, de paredes frá-
do, espado subfrénico, etc.). El mecanismo de la vómica es la perforación giles y, por lo tanto, causa de sangramientos frecuentes y no raramente abun-
del árbol bronquial por la progresión del proceso que causó la supuración dantes. · ·
en la cavidad. La eliminación de este líquido es, la mayor parte de las veces,. d) Infarto pulmonar. La necrosis pulmonar es casi siempre traducida
1,
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Secretaría de Material de Estudios CECM Centro de Estudiantes de Ciencias Médicas | 94 ¡f,

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175
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·i este defecto valV1llar;-. También se menciona la rotura de várices bronquiales
1--~deno~a- 1 ¡:
l o, por lo menos, vasos bronquiales dilatados, que funcionarían como tentativa
l.
J..; de circulación colateral para la circulación pulmonar en plétora, utilizando
1
l~ ~ .¡'" " :"'"'"

las anastomosis con la circulación bronquial.
f) Insuficiencia cardíaca. Edema pulmonar agudo. Hemorragia alveolar
por diapédesis.
g) Neumonías bacterianas. El exudado alveolar que contiene hematlcs
----. J en mezcla con piocitos explica la hemoptisis, que raramente es de sangre
1.
Erosión Rotura rojo vivo. Las neuinon{as a virus casi nunca producen hemoptisis, pues el
Necrosis de vasos de de vasos proceso inflamatorio es intersticial y no intraalveolar.
tumoral '\.
cavidades bronquiales
¡·' h) Traumatismos torácicos. Por laceración d~ vasos del parénquima.
i) C11etpos extraños itltrabronquiales. Por lesión mecánica o por forma-
1 1 i ción de bronquiectasias.
t f j) Bronquitis crónica. Por razones semejantes (en menor proporción) n
'· las de las bronquiectasias.
HEMOPTISIS
- - -- k) Adenoma bronquial. Este tumor bronquial, que crece hacia la luz
¡
Hemorragia Estasis Estenosis
por diapédesis pulmonar mitral
del conducto, es pediculado, bastante móvil y por eso, sujeto a isquemia de
zonas periféricas, así como a torsiones del pedículo, causa de necrosis repe-
tidas, que. originan hemoptisis frecuentes.
t 1"" "' !• "'''
card1aca . ·'·· m) Discrasias sanguíneas o defectos vasculares. Las púrpuras y defec-
tos de la· coagulación pueden exteriorizarse en forma 'de hemoptisis. Los
defectos vasculares ( angiítis, telangiectasia hemorrágica hereditaria) también
Neumonías pueden odginar este tipo de sangrainiento.
T ' bacterianas n) Aneurisma de aorta. Por la erosión de la pared bronquial y rotura
del aneurisma. Suele ser causa de hemorragia fulminante.
Necrosis
pulmonar
... Infarto
pulmonar
Por lo expuesto, la hemoptisis casi siempre es m::mifestación de enferme-
dad grave. Sin embargo, no siempre la intensidad de la hemorragia corres-
ponde a la seriedad de la causa. El ejemplo clásico es el carcinoma bron-
quial que, muchas veces, provoca sangramientos de pequeña intensidad.
1 Traumatismos J
Desde el punto de vista de la hemoptisis en sí, de su gravedad conside-
Laceración de vasos
...-., del parénquima rada sólo como hemorragia, únicamente hay tres complicaciones graves:
Aneurisma
- Anemia. aguda por sangramiento fulminante (aneurisma de aorta,
de aorta aneurisma de llasmussen).
-Asfixia. .
Discrasias
Atelectasia - taponamiento bronquial por coágulo.
sanguíneas
ASMA BRONQUIAL
Dafectos
vasculares
.··~··!~ Se trata .de un !¡Índrome obstructivo de carácter paroxístico y recidivante,
relacionado con múltiples mecanismos desencadenantes, muchas veces de
,:"~:~
Fig. 5-19. Fisiopatología de la hemoptisis. etiología alérgica. Los mecanismos fisiopatológicos básicos son el bronco-
1
1. espasmo (tanto de conductos gruesos como delgados), edema de mucosa e
por infarlo hcmorrá~ico, con inundación alveolar de sangre, que es elilpinada ¡ hipersecreción de moco. Estos tres fenómenos se traducen en "chirridos", ron-
·~.l
por vín bronquial. . quidos y ·sibilancias; el trastorno ventilatorio casi siempre ocasiona disnea,
e) Estenosis mitra l. La cslasis pullllonnr intensa y prolongada, con he- acompaliada por cianosis de intensidad variable, y en los casos graves, de
;--.. ~
morragia alveolar por diapédesis es el gran mecanismo de la hemoptisis en retención de C0 2 y acidosis respinitoria. En los casos típicos no complica-
:-···
Secretaría
....... de Material de Estudios CECM Centro de Estudiantes de Ciencias Médicas | 95
ll
"' 1[,:
'i
176
TRASTORNOS DEL APARATO RESPIRATORIO 177
dos, las crisis son totalmente reversibles con integridad fisiológica de la res- de cuerpo extraño, carcinoma bronquial, adenoma bronquial y compresión
piración en los períodos entre las mismas.
Variantes clínicas de asma. Hay dos tipos básicamente diferentes de
asma bronquial genuina. Estas disparidades parecen ser, sin embargo, sólo
incidentales, aunque llevan a caracteres clínicos distintos; él mecanismo bási-
extrínseca de bronquios de mediano y gran calibre. En estos casos los ron-
quidos y sibilancias suelen ser localizados o seetorizados.
f) Síndrome del carcinoide. La liberación de 5-hidroxi-triptamina por
las c.élulas tumorales de este tipo especial ele neoplasia es responsable del
'
f
l~'
~
1
.
co de los dos tipos, en la actualidad, se explica sobre la base de un mismo
trustqrno inicial y bioquímico, Jo que justifica el estudio unita.rio de las dos
broncoespasmo propiamente dicho, en crisis. ~1:
g) Arterilis, sobre todo la panarteritis nudosa, que se describeu clásica-
variantes. Este mecanismo y sus implicancias serán estudiados posterinrmente. mente como teniendo entre sus características clínicas la presencia de pa-
· a) Asma extrínseca. Es el tipo ·más común y en r~alidad de caracte- V roxismo·s broncoespásticos.
rísticas alérgicas. La enfermedad comienza en la infancia y es desencadenada ~· h) Embolia pulmonar. En algunas eventualidades, la principal evi-
por "alergenos" inhalatorios (más comúnmente) y lo alimentarios. El carác-
ter familiar se observa claramente, siendo común el ·antecedente de otros
I~" dencia clínica en el curso de la embolia pulmonar es el broncoespasmo
· general, consecuencia tal vez de la liberación de sustancias broncoconstric-
síndromes alérgicos; del mismo modo, estos pacientes también presentan mu- ( toras en el sitio de la embolia. ¡,
chas. veces, antecedentes de urticaria, eczen1a y edema de Quincke. .Las lvfecanismos inmunes del asma. El asma :tlérgica es un fenómeno de ·
ti:~'
pruebas cutáneas para la alergia suelen ser positivas.
b) Asma intrínseca. Se inicia en una fase de la vida más tardía que
el asma extrínseca, sin relación con manifestaciones alérgicas. Muchas veces
\
'j
hipersensibilidad inmediata, no dependiente del sistema complemento. En
otras palabras, el mecanismo inmune no necesita que el sistema comple-
. mento ( C) sea activado.
l
1
está relacionada con infección de las vías respiratorias. El carácter familiar .~; l)arece haberse demostrado más o menos exactamente que un tipo espe- ~.
de la enfermedad no existe y las pruebas cutáneas de alergia resultan nega- cial de anticuerpo (lgE o gamma E) es el responsable directo de la fisio-
ti vas.
Síndromes asmatifonnes. lv1uchos :;índromes y enfermedades pueden
ser causa de un cuadro clínico bastante parecido al del asma bronquial, ma-
'
·~
patología del asma ligada al mecanismo inm!lnnlógico. En personas norma-
les, los títulos séricos de IgE son muy bajos. Eu los asmáticos ue este tipo,
estas dosis son mucho más altas v, como hecho característico. las moléeulas
f,¡'
~~ 1
nifestándose con ronquidos, sibilanéia y disnea paroxísticos. La diferencia de IgE se encuentran ligadas a la superficie de células circulantes (basó- :~
p
·.
fisiopatológica es evidente y, por ello, se denominan crisis "asmatiformes" no filas) y de otras tisulares ( mastocitos). La porción subepitelial de la mu-
pudiendo, desde este punto de vista, ser confundidas. Aparte de eso, la dife- cosa bronquial ús especialmente rica eu waslocitos.
renciación. es de suma importancia para la buena conducta terapéutica. La capacidad de hiperproducción de IgE por los plasmocitos (forma-_ ~
Son ejemplos de síndromes asmatiformes: dores de anticuerpos) parece q ne t1S u e origen genético; de allí el carácter
a) Otros síndromes obstructioos bronquiales de carácter ~rónico. Tanto hereditario y familiar de la enfermedad.
Contactos con dosis minúsculas de antígenos llevarían al desencade-
la bronquitis crónica como el ·enfisema pulmonar pueden presentar crisis bas-
namiento de producción excesiva c.le anticuerpos lgE específicos para ciertos
tante semejantes al asrria, cuyo desencadenamiento suele estar· relacionado
determinantes antigénicos. Las inmunoglobulinas E serían llevadas a los ·' 1
con brotes de infección broncopulmonar y cambios atmosféricos (tempera-
tejidos disueltas en el plasma o aJherid<LS a los basófilos. La capacidad " .¡;
l~t..
tura y presión).
acentuada de ligadura de estos anticuerpos a los mastocitos sería también
b) Injeccio1ies e inflamaciones agudas de las oías aéreas. Las bronqui-
una característica de los individuos hipersensibles.
tis agudas -virósicas o bacterianas- causan irritación de los conductos aéreos, 1¡,·
La ligadura TgE-rnastodto se hace por el extremo Fe Je la molécula . 1'
con edema, hipersecreción y espasmo bronquiales. La bronquiolitis es, por del anticuerpo y serían necesarias interacciones ile moléculas, de a dos.
definición, la inflamación de bronquiolos terminales con formación de meca-
Después de este acoplamiento, el organismo (mucosa bronquial, en este
nismo valvular y, por lo tanto, estrechamiento de las vías aéreas finas.
e) Laringitis y traqueítis puras (sin bronquitis) también simulan crisis /
caso) se encuentra sensibilizado y basta d eonlacto fortuito con el antígeno
específico (a través de determinantes antigénicos) pam que se pmduzca la
'f¡11:
asmáticas, aunque un estudio clínico y fisiopatológico más prolijo puede dis- liberación de sustancias contenidas en los mastodtos y responsables de los .
'"
lj
tinguirlas fácilmente, pues el estrechamiento es de lns vías superiores, oeasio- fen6ritenos b{¡sicos del a~ma { espas111o, t:dcrna tle muco:m e hiperseeredón .·¡ ~
na estridor y no propiamente ronquidos y sibilancias. : · espesa).
d) "Asma cardíaca". La descompensación cardíaca izquierda, de caráe- Estas sustancias se encuentran, antes ele ser liberadas, contenidas en .i
ter subagudo, puede llevar a intenso edema difuso de la mucosa bronquial .,
gránulos, en el interior de la eélula. Son liberadas sin que haya rotum celu- J .
causa de fenómenos estetoacústic.os que sim1,1lnn asma. · lar; lus grúnulos se aproximan a la pared eelular y sr; abren en d medio
e) Estenosis y semioclusion:Js bronquiales de variada,': na,turaleza pue- extrucclular. A este fenómeno se denomina "'desgranulación de los masto-
den ocasionar cuadros clínicos confundibles con asma bronquial: aspiración ~-~~
citos".
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178 1 TRASTORNOS DEL APARATO RESPIRATORIO 179
,····¡, Las siguientes sustancias son las que tienen importancia en el asma En cuanto a la interferencia de las prostaglandinas eri el asma, es sabido
actualmente que: ..
_r.·· •.
bronquial humana:
Histamina, cuyas acciones son: intenso y rápido espasmo de la a) La prostaglandina E 2 ( PCE 2 alfa) activa la adenilciclasa, favorecien-
,,··~!\
musculatum lisa y aumento de la permeabilidad capilar con edema do la. broncodilatación;
de mucosa. b) la prostaglandina F 2 alfa ( PCF 2 alfa) tiene un· potente efecto bron-
-. "Slow reacting substance of anaphylaxy" (SRS-A) que también pro- coconstrictor. Es liberada en un comienzo o en el curso de una crisis asmá-
.... ·~,. voca espasmos de musculatura de Reisseissen, de comienzo más lento tica y ten~ría un efecto directo sobre el músculo liso, siendo responsable del
aunque de efecto más prolongado e intenso que el de la histamina. m;:..,ltcnimiento de la crisis. La sensibilidad individual de los asmáticos a esta
,•'"'¡! Cininas. La interacción antí~eno-anticuerpo activa una cascada sustntJcia:, administrada. por inhalación, es 8000 veces mayor que en personas
enzimática que termina. por activar la enzima calicreína, responsable . normales.
,{-·~~
de la formación de bradicinina, después de actuar sobre un sustrato El a:snia extr.Ínseca no utópica es otro tipo de asma alérgica en la cual
,f ') específico. interfieren mecanismos de hipersensibilidad del tipo III de Ccll y Coombs
(véase el capítulo de Inmunología). Se produce por medio de inmunoglo-
..-·· ~1 bulinas del tipo IgG o Iglvl las cuales, al unirse a un exceso de antígeno,
producen complejos Ag-Ac que se depositan en los capilares pulmonares y
·f·t··!\ Mastocito
provocan daño en los tejidos y liberación de sustancias, además de activar el
• ····¡\ sistema· del complemento .
-·~··· . El siguiente cuadro muestra las principales características diferenciales
,-:- ·~
de los distintos tipos ele asma.
+ lg E
{anticuerpo) Características diferenciales de los tres tipos de asma

('- ~\
.....1
Extrínseca Extrínseca no lntrin.'ir!Cn
ató pica atcípica
l
.J ··.,
+ alergeno
Histamina (antígeno) Tipo de l'l!:tccicin inmune Tipo l Tipo II1 Desconocida
•• t-• SR S-A
Tipo de anticuerpos IgE lgC e lgll·l Desconocido
cininas
v-
.ft llencciém de antígenos
' del ambiente Inmediata Tardía No comprobada
Reacciones cul!Ín~n.s Positivas Positivas tnrdí:ts Negativas

Activación
del Antecedentes alérgicos Sí Y11ri:tble No
->(---
..r. ·~·~¡.
'1\
...-""' mastocito Grnvednd ele la crisis Vnrinhlr. Crisis prolongnclus Crisis prolongndus ;
graves
\
~r·~,~ ' Respuesta a los

'i.••••
_.. broncodilatadores Buena Regular ;\la la
Respuesta a los corticoides Bnena Buena Buena
RespuestO: a cromoglicas Buena lila la Mala

i Desgranulación del mastocito
!
¡ Epoca tle comienzo Infancia Adultos Adultos
i Fig. 5-20. Fisiopmología de la "desgranulaci6n del masto cito".

~
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.. ~!\ "~
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Secretaríai de Material de Estudios
•,~'"!•, CECM Centro de Estudiantes de Ciencias Médicas | 97
"
lr·j!l
1
NH,
redada o adquirido, de un tipo especial -beta 2- de receptor. En el cuerpo
de esta teoría se encuentra el concepto de irritabilidad bronquial y la expli- rj
CH N--!J(:N cación de la variante asmática no ligada a mecanismos inmunes. Se ha cons-
j~acU
tituido, entonces, en el hilo que dirige las especulaciones unitarias entre asma :¡;
:~
N,lH intrínseca y asma extrínseca, cuando permite explicar por sí solo, los fenó-
menos b{lsicos del asma. ·. p
\~~H
0
a) Receptores de Alquist. Los trasmisores químicos adrenérgicos y
~
O"""p- OH otras sustancias semejantes, de síntesis, actuarían sobre dos tipos entera-
\-. mente distintos de receptores de las células efectoras. · ·•j.·
o
Los receptores alfa favorecerían la vasoconstricción periférica, sin pre-
CATECDLAMINAS AMP·3'·5·r CICLICO ·PARED CELULAR sentar efectos cardíacos o bronquiales, casi con seguridad por no estar loca-
lizados en el corazón y en los pulmones.
~; Los receptores beta promoverían la vasodilatacióu periférica, estímulo
cardíaco ( inotropismo, cronotropismo y batmotropismo positivos) y el rela- l!
·~ ~.
ADENI LCICLASA +MG++
jamiento de la musculatura lisa de los bronquios.
IR ECEPTOR 82 La importancia relativa de diversos tipos de catecolaminas sobre los i 1
!
receptores alfa y beta puede ser esquematizada en el cuadro que sigue:
FOSFODIESTERASA . 5' AMP 1'
~
rj.ll
ATP AMP-3'-5' CICLICO .~
(INACTIVA!
Receptores N oraclrénalina Adrenalina lsoproterenol ir

FOSFOR ILASA
OUINASA '\/ FOSFORILASA
QUIN ASA
Allfa ... ·...... · +++ ++ + ,, 1
~
IN.O.CTIVA
Bleta · ......... + ++
·ACTIVA
+++
FOSFOR 1LASA 8 +
.. ~-~
- - -------- -----··- -~---
r':
!INACTIVA)
.FOSFOR ILASA A
h) Heceptores beta 1 u he la 2. Estudios 11lteriores pel'mitieron identi-
.!ACTIVA)
ficar dos tipos diferentes de receptores beta. Los receptores beta 1 serían
GLUCOSA 1 FOSFATO
t
GLUCOGENO .'
responsables exclusivamente del estímulo cardíaco adrenérgico, mientras que
los beta 2, al ser excitados, producirían la vasodilatación periférica y la
1 · · ·---broncodilatación. ··
t El propanolol (bloqueador beta global) provoca la crisis asmática, mien-
;r:
l:
tras que el practolol ( bloc1ueador selectivo beta l) no es capaz de desen-
·~ .•<
GLUCOSA 6 FOSFATO FORMACION
DE ATP (ALMA- cadenar el paroxismo broncoespástico.
¡----------:;>'"----- + Hay evidencias bastante firmes de que la adenilciclasa de la membrana i
!
1
CENAMIENTO
·~.
DE ENERGIAl celular de los músculos lisos sea el receptor beta 2. Esa enzima cataliza, en
C02
ICLO presencia de Mg++, la trasformación Je adenosintrifosfato ( ATP} en ade-
,A,. ;//
DE E- nosinmonofosfato -:3' -5'-cíclico ( AMP -3'-5'-ciclico). Esta última sus- . ¡¡!·
H20
I<REBS
: ( tancia a.ct{m en el interior de las células musculares activando la lipúlisis y
la glucogenólisis, favoreciendo la relajación eJe la musculatura lisa. Como
k 1 1
la liberación eJe catecolaminas es permanente, d estado mantenido de bron- ,, 1
codilatación es función Je este mecanismo. ~ '

Fig. 5-21. Esquema de acción de tos receptores beta :i y de las catecolaminas.
El AMP-3'-5'-cíclico es·. rápidamente inactivado por lU fosfodiestemsa,
Teoría del bloqueo betandrenérgico. El conncimiL·nlo aclunl de una

siendo metabolizadn en 5'-ac.lenosinmonofosfato, sustancia inacliva. Las me-
tilxnntinas ( aminofilina, teofílina) bloquean la. fosfodiesterasa, favoreciendo
r':
serie de fenómenos relacinnados con receptores adrenérgicos permitió que se el acúmulo de AMP-3'-5'-cíclico y, por lo tanto, facilitando el estado de
formulara una teoría de bloqueo parcial. aunqu~ de intensidad variable, he- broncodilatlCiÓn permanente.
l
Secretaría de Material de Estudios CECM Centro de Estudiantes de Ciencias Médicas | 98 l:
1'
Mí1ltiples estímulos; rle naturaleza química, Hsica y fisicoquímica son ración de los intercambios gaseosos. Con el avance de estos fenómenos, hay,
capaces de excitar la constricción de la musculatura lisa de los bronquios. inicialmente, h.ipoxia con tendencia a agravarse.
En personas normales, la broncoconstricción no· se desencadena, en virtud El intento de compensación se efectúa por v1a nerviosa, causando hiper-
de la integridad de las reacciones descritas anteriormente. La enzima ade- ·.·;)~ ventilación, con hipocapnia, sin que, muchas veces, se consiga la normali-
nilciclasa es responsable del equilibrio de fuerzas que resulta en el mante- zación de la tensión parcial de 0 2 en la sangre arterial.
nimiento del calibre normal de las vías aéreas. Debido sobre todo a la desproporción ventilación/perfusión y a la
La teoría adrenérg;ica del asma se basa exactamente en la rotura de fatiga respiratoria, después de un cierto período de crisis, la hiper-ventilación
dicho equilibrio, por el bloqueo parcial de la adenilciclasa, que podría reno es más eom'pensadora, momento en que se agravó. la h~poxia y comienza
sultar de la síntesis n:ducida, proclncción de moléculas defectuosas o de a aparecer hipercapnia. En casos grnves, la retención de C02 es capaz de
bloqueo funcional. consumir los sistemas de compensación del ·pH, llevando a la acidemia de
El concepto de irritabilidad bronquial es consecuencia de ese bloqueo, origen respiratorio. .
que se encuentra en el asma intrínseca y en la extrínseca. · Los parámetros de P0 2 , pC02 y pH son importantes, al punto de poder
Los estímulos a la broncoconslricción son muy variados, conforme ya clas.ificar el estado bioquímico del paciente de la siguiente forma:
lo mencionamos. Los más intensos son de naturaleza química -h.istamina,
bradicinina, SRS-A- liberados en la desgranulación de mastocitos por me- I. ;\sintomático.
canismo inmune (asma extrínseca.). Sin embargo, infecciones bronquiales, II. Sintomático (disnea y "chirridos") sin h.ipoxia.
variaciones atmosféricas de temperatura y presión, inhalación de polvos, y Ili. Sintomático. Hipoxia ( P0 2 menor de 60 mm Hg). Sin hipercapnia.
humos no antigénicos, excitación psíquica y otros factores, también desenc... IV. Sintomático. Hipoxia. Hipercapnia (pC02 mayor de 50 mm Hg) .pH
cadenan asma (intrínseca) en ausencia de hipersensibilidad, en individuos normal.
con irritabilidad bronquial aumentada. V. Sintomático. Hipox.ia. Hipercapnia. pH descompensado (menor de
Fisiopatología de la obstrucción bronquial en el asma. El desencade- 7;35).
namiento del broncoespasmo, congestión y edema de la mucosa, más la hi- Los dosajes de p0 2 son buen índice del grado de desproporción venti-
persccreción de moco es el origen de la scmiobstrucción diseminada de lación/perfusión, pero la hipcrcapnia es el signo más sensible de la gravedad
los conductos bronquiales. Las consecuencias inmediatas son el aumento del cuadro. '
del volumen residual y la dificultatl espiratoria, con disminución de los La hir1oxia. tiene graves consecuencias:
índices de volumen espiratorio m{lximo por scgunclo.
Depresión miocarclíaca, que puede llevar a disritmias y aun al paro
Desde el comienzo, hay hiperdistensión alveolar, que altera las propie-
dades mecánicas del pulmón. cartlí:ico.
Como la· semioclusión bronquiolar no está uniformemente distribuida Vasoconstricción arterial pulmonar, con aumento de la resistencia
vascular pulmonar, hipertensión pulmonar e insuficiencia cardíaca
en todo el árbol pulmonar respiratorio, hay lóbulos más comprometidos que
otros. Este trastorno de la distribución gaseosa es la principal causa del 1 derecha.
1
desequilibrio ventilacirÍJJ/perfushín, r¡ue tendrá gran importancia en la alte- Acidosis láctica.
A su vez la hipercapnia causa principalmente:
Depresión del sistema. nervioso central, que puede llevar a la apnea,
¡¡ sobre todo ·cuando hay h.ipoxia acentuada. ·
Acidemia respiratoria con depresión del miocardio y resistencia a la
,,1
adrenalina. ·
El.esfuerzo respiratorio, lúperpnea y fatiga son las causas' de gruve eles·
~· hidratación que aumenta la viscosidad de lá secreción bronquial.
Se instalan ciclos viciosos que tienden a perpetuar y agravar la crisis:
a) Deshidratación que aumenta ~1ás aún la viscosidad del moco,
· b) La acidosis causa resistencia a la adrenalina v mayor bloqueo de la
'\ adenilciclasa. · · ·
··,
1 e) La depresión miocardíaca aumenta la congestión de la mucosa bron-
quial. ··
., Fig. 5-22. Equilibrio de fuerzas que resuhe ~en el mantenimiento del calibre normal de les
t Las principales repercusiones hemodinámicas son: aumento de la presión

!! i ¡ vías aéreas .
!¡
·, !: !¡
'1
1¡! .
..
:1.
Secretaría 1:1·
de Material de Estudios CECM Centro de Estudiantes de Ciencias Médicas | 99
184 TRASTORNOS DEL APARATO RESPIRATORIO 185 1
1
1 Sensibilidad
c::J ;-:
Sensibilidad
"-J
Aun cuando no haya atelectasia, la retención de secreciones es la regla,
con proliferación bacteriana y la posibilidad de infección broncopulmonar
está siempre presente. A veces se desarrolla neumonía asociada a bronquitis
infecciosa.
1
T individual individual En los casos más graves, se produce insuficiencia respiratoria aguda con
---, grave retención de co~ y acidosis respiratoria Jescompcnsada.
Liberación de Si las ciisis son prolongadas o frecuentes, pueden resultar alteraciones
histamina, SRS-A
y cininas
estructurales o funcionales de los bronquios, causa de bronquitis crónica y
1>ronc ¡uiccl asías.
La muerte puede sobrevenir por insuficiencia respiratoria, depresión del
sistema nervioso central, septicenúa, insuficiencia cardíaca, arritmias y paro
cardíaco. t
j
BRONQUITIS CRONICA
Puede ser definida como un síndrome que causa tos y expectoración

por un periodo mayor de tres meses durante un afio, por lo menos en dos
l
'1'
~
~
:
afios seguidos, en ausencia de otras enfermedades r::omo bronquiectasias, abs- '
ceso pulmonar crónico, etc. Este es un concepto clínico, pero que compren-
de la traclucción semiológica del proceso fisiopatológico básico: la irritación
bronquial con hipcrproducción de secreción.
Etiopatogcnia. Es sabido que el término se aplica mucho más a la
J ~
l l -l
• 1
irritación química que a la infección y que esta última, aunque muy frecuente,
suele producirse como complicación.
El hábito de fumar es, con mucho, la causa más común de irritación
:f'f:
1
Ronquidos
y sibilancias bronquial crónica. Está comprobado que la inhalación del humo de Uil
--,
solo cigarrillo es capaz de deprirrúr completamente los movimientos ciliares
~
con
con~
~
Espiración
prolongada ? ? Acidemia de las célu-las del epitelio bronquial y de reducir la conductancia bronquial
Sin Sin en más del 50 'lo durante una hora, en personas normales. A largo plazo,
d~prirne los macrófugos, responsables de la limpieza del árbol respiratorio l.
Fig. 5-23. Fisiopatología del asma bronquial. . ....
·~ ~ periférico, por debajo de los bronquiolos terminales. li
¡;
r Es desconocida la manera de actuar del humo, como causa de bronqui-
tis. ·Se atribuyen las alteraciones microscópicas al efecto irritante de algunos .i fr
media en la arteria pulmonar, ~aquicardin. y disminución del volumen car- de sus componentes. Le Clair al aislar el virus del mosaico del tabaco en •i '.·
1 1'
díaco por latido (débito cardíaco generalmente normal), aumento del "shunt": .:ti muestras de esputo de pacientes bronquíticos, propuso una nueva posibilidad :1
·.p~'
.anatómico y funcional intrapulmonar, ligera elevación' de la presión arterial. . etiopatogénica.
El "calibre bronquial inicial" o sea la integridad bronquial anatómica y · Sin embargo, parece haber un componente de sensibilidad bronquial al
funcional, previa a la crisis, es condición básica en e!' tipo de evolución del efecto initativo del cigarrillo. ·
asma. Por ejemplo, en un paciente bronquítico crónico; las crisis de bronco- La polución atmosférica y profesional tiene probach influencia en el
espasmo son mucho más intensas y de control mucho¡ más difícil. La pato- desarrollo de la bronquitis crónica. Parece que una de las sustancias que : ~-
logía subyacente es, por lo tanto, factor esencial que i¡illuye en la evolución. il).tervienen en este proceso· es el dióxido de azufre. ·! .~
Complicaciones. La distensión alveolar puede ser de tal gravedad en El clima frío, sin duda, favorece el desarrollo de 1n enfermedad.
las crisis prolongadas que ocasione la rotura de los tabiqu,es alveolares, con El asma bwnquial mantenidn, o sen ncpJCllos tipos en que los meca- :!
nismos de la crisis aguda no son totalmente superados, asncíada a la infección r
formación de vesículas. El neumotórax es la consecuencia más temible, cau-
sada por la rotura de vesículas tensas en la cavidad ,pleural. · bronquial, suele llevar a alteraciones histolúgic.11s específicas de bronquitis
La formación de verdaderos tapones bronquiales: c;onstituidos por moco crónica. Es la llamada "bronc1uitis asmática'" y suele aparecer algunos aüos
viscoso ocasiona la oclusión bronquial y atelectasia. o décadas después del comienzo del asma típica, de accesos paroxísticos.
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186 ......... TRASTORNOS DEL APARATO RESPIRATORIO 187

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Algunas veces, la infección parece ser causa primaria en el desencadena- sitios, aparecen pequeñas áreas de fíbrosis. Es bastante frecuente que bron-
miento de la enfermedad, como complicación de supuraciones crónicas. Son quitis de larga duración originen la formación de bronquiectasias.
ejemplos: bronquiectasias y absceso pulmonar crónico que, después de algún La alteración más significativa, en cuanto a certeza diagnóstica, se refie-
tiempo, pasan a acompañarse de in-itación b1'onquial difusa. re a la alteración de las estructuras productoras de moco: a). Las células
También es bastante frecuente la propagación descendente del proceso ·:¡}í
.) caliciformes se encuentran muy aumentadas en número y volumen, llenas
infeccioso, primitivamente localizado en los senos pamnasales, en el anillo de gránulos mucosos. .
de. vValdeycr y de la amigdalitis cn'mica. b) Las glándulas de la submucosa tienen gran volumen, predominante-
Los papeles desempeñados por la alergia y la inmunidad en sentido mente a costa' de células mucosas pero también, en menor proporción en
.~V:
amplio no están aún bien aclarados. Se sabe con certeza, que la sensibilidad .•. dependencia de células serosas. Sus túbulos excretores se encuentran dila-
bronquial es muy variable, de individuo a individuo, y que la facilidad de , :¡i 1ados. Es tan grande la importancia de la hiperplasia de estas glándulas que
desarrollar bronquitis crónica es, muchas veces, familiar. Aun se piensa en · ·'! uno de los criterios diagnósticos de la bronquitis crónica está establecido
mecanismos genéticos, hereditarios. '
,, . justamente por el aumento del espesor de las mismas. El índice de Reid
Patrón histológico y anatómico. Las alteraciones bronquiales más fácil- mide la razón entre las glándulas y·la distancia parietal entre el epitelio y
l,
mente identificadas y bastante correlacionadas con el cuadro clínico, se en- el cartílago ( Indice GIP o G/W).
cuentran localizadas en bronquios de mediano y gran calibre. Normalmente esta relación es menor de 0,30. En la bronquitis crónica es
·¡\ La mucosa se halla hiperémica y recubierta por moco espeso. Esto se siempre mayor de 0,60.
reconoce fácilmente ('!U Ja autopsia y en el examen brOUCOSCÓpico. El moco tiene características variables, inclusive aumentando de volu-
,, Hay tendencia a la pérdida de los aparatos ciliares de las células colum~ .. men y volviéndose purulento, en el caso de infección sobreagregada, que
!-.
nares. En estados avanzados, los cilios están completamente ausentes. Una puede ser episódica. En lo que se refiere a su composición, parece no estar
observación casi obligatoria en el diagnóstico anatomopatológico es la infil- nlternda su,stancialmente. Está constituiJo principalmente por glucoprotcí-
1·. tmdbn linfoplusnmdtnria dt: la submucosa. · nas, albúmina e IgA; las concentraciones de electrólitos estan dentro de los
En ciertas zonas, hay desaparición del rcvestimic•nto epitelial y, en otros limites de la normalidad.
'':
Hay bastantes evidencias experimentales de que las lesiones más signi-
Mucosa
¡. . ficativas se producen difusamente en las vías aéreas periféricas, o sea, bron-
tlrlllttf1Hllltl111tl
quios finos, bronquiolos terminales y bronquiolos respiratorios (vías aéreas
con calibre menor de 2 mm). Estas alteraciones son bastante precoces y de
~ "iJt:T'o ~G su intensidad dependerán la gravedad y la evolución de la enfermedad. El
-
~; oOoo 1W
~~ ::u componente reversible en potencial está relacionado con fenómenos infla-
¡it. matorios agudos y cqn tapones mucosos. El componente irreversible depende
!;·¡ de la fibrosis, estrechamiento, distorsión y obliteración, que llevan a la obs-
Cartílago trucción permanente. En el comienzo habría sólo hiperplasia de las células
:!~! .. J¡ caliciformes con hipersecreción mucosa (como en los bronquios mayores);
A-NORMAL b
posteriormente, el progreso de la inflamación sería responsable de las alte-
G GLANDULAS raciones descritas. La metaplasia caliciforme es una respuesta inespecífica
., =
·' Mucosa
w PARED ;1¡ a irritaciones bronquiales. Las iÍÚecciones el~ repetición, inclusive las de
;: ~ naturaleza virósica, empeorarían de manera acentuada, las lesiones periféri·
,:¡
""'""'""' "'""""'"""""""""' '"""'""""'"'J" "" """~
-----
.. IIIIG ¡¡,, cns, te1úendo así gran importancia. en la evolución de las lesiones histo-
lógicas. -· -
w l ..~
El enfisema pulmonar acompaña a muchos de los casos de bronquitis
----- 1
':.!;~ crónica, siendo de gravedad acentuada por lo menos en el 10% de los pa-
\
cientes. El índice. de Reid parece ser directamente proporcional a la grave-
··.!
Cñrtílago ¡ dad del enfisema, o sea, el enfisema es tanto más grave cuanto· más intensa
la bronquitis ( Thurebeck y Angus). Por otro lado, hay un porcentaje de
B· BRONQUITIS CRONICA ! enfermos que son bronquíticos crónicos puros.
i :1 En el estado actual de los conocimientos podemos concluir que el enfi-
·;:¡~·
~¡:
Fig. 5-24. Comparación de los patrones hhtólógicos de los bronquios de gran calibre an condi- sema obstnictivo y la bronquitis crónica pueden tener, por lo menos, una
ciones normales fA) y en la bronquitis crónica {B). etiología común y están muchas veces asociados; se desconfía de una con-e-
~
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Secretaría
l de Material de Estudios
1
CECM ·•' Centro de Estudiantes de Ciencias Médicas | 101
1
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TRASTORNOS DEL APARATÓ RESPIRATORIO
189 1
188
Asma
Polución Humo 1
:¡1i
', 1
Infección atmosférica
!ación entre las dos enfermedades y aun se llega a postular que el punto de del c¡gMrillo
bronquial dusccndcntt! y profesionul 1 ·, /~! 1
encuentro de los dos estados sería la en.fc -'(YIPL:ad bronquial periférica (vías mantenida 1•
aéreas menores de 2 mm). "" .

Consecuencias fisiológicas .. Se suele definir a la bronquitis crónica 1
-~
1 J ) ·¡;¡ i:
·. !
como un tipo de enfermedad obstructiva con volumen espiratorio máximo
cronometrado (VEMS) disminuido. Aun cuando esto. sea totalmente verí-
dico; no circunscribe todo el espectro de la realidad; esta prueba ventila-
+
. toria no detecta los estados iniciales de· la enfermedad obstructiva de las vías
aéreas finas (menores de 2 mm). Deben utilizarse pruebas ventilatorias más
sensibles si deseamos descubrir .la enfermedad o!¿structiva periférica en su
fase inicial, tal vez reversible:
i:
"Closing volume~, que estará aumentado, sea pdr el método del nih·ó- {> r¡·..
geno o por el del argón. · 1¡1
Flujo máximo espiratol'io-medio '("maxjmum mid-expiratory flow rute" INFLAMACION BRONQUIAL
MMF), que será menos del 80% de los valores previstos. i'
Resistencia al flujo aéreo. Inicialmente la resistencia periférica pre- BRONQUITIS CRONICA
senta mayor grado de alteración para encontrar, en fase posterior,
más avanzada, aumento de la resistencia
. aérea total. 1
.
Hay casos de esta enfermedad con evolución bastante benigna, en que 1'/;;
la tos y la expectoración abundante son prácticame·nte los únicos hallazgos Inflamación
ll',¡l 1:
durante decenas de años. Por otro lado, algunos paCientes evolucionan con Inflamación de vías aéreas de menor calib1e
"cor pulmonale" muchas veces precoz, edema periférico, cianosis, poliglobu- de vía, aéreas de mayor calibre ("Small airways d1sease"l 1
lia y dedos en palillo de tambor; sin duda, la hipoxia acentuada y la reacti- '
.vidad exagerada de las arterias pulmonares parecen ser el denominador co-
mím de los eventos clínicos del último grupo. La hipoxia parece depender ;
.~
t ~
del acentuado trastorno ventilación/perfusión que, a su vez, depende del Hipersecreción Tos
grado más o menos grave de oclusión de las vías aéreas periféricas.
Consecuencias clíniCas. Las quejas iniciales suelen aparecer entre los
mucosa
\ 1.
:30 y los 50 años de edad, después de un cierto período de irritación, necesario Infección bronquial 1 R onquidos y sibilancias 1·
\.,
pam que las alteraciones estructurales y fisiológicas se traduzcan clínica-
mente. ·· IL
Conforme ya dijimos, la tos y la expectoración mucosa o purulenta son (~
'l¡'
~ l¡'~
las quejas casi constantes. Aun cuando hay casos de "bronquitis secas", sin· l:
expectoraá?n, ellas constituyen una rara eventualidad. '!
La tos puedé ser tan intensa y frecuente que llega a causar fracturas i
B
costales én los accesos más intensos. Enfisema
Las infecciones broncopulmonares de ·repetición (bronquitis aguda, bron· ' pulmonar
.' '
obstructivo
l
(:.
coneumonía, neumonía y absceso pulmonar), bastante· ¡;:o m unes, son el resul- 1
tado de la retención de Sf!!Creción y proliferación bacteriana. Los gérmenes

más frecuentemente hallados son: estafilococos, Haemophilus influenzae, 1
gramnegativos y, más raramente, estreptococos. Las infecciones virósicas sue- Fig. 5-25. Fisiopatología de la bronquitis crónica.
len traer gmves consecuencias, aun con desencadenamiento de insuficiencia
respiratoria. ·. . humo y polvo y con la infección. La asociación de enfisema está directa-
La dificultad respiratoria y la disnea son de interu\dad variable !).O ~iem mente relacionada con lu aparición y avanc.:l~ de la disnea; esto es verdad,
pre prominentes, aunque suelen acompañar a los pa9ientes con fenómenos aun en los casos de enfisema no sospechado c.:Iinic.:amcntc.
de broncoespasmo; empeoran con las variaciones atmosféricas,. inhalación de J
¡
r
1
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Secretaría de Material de Estudios CECM Centro de Estudiantes de Ciencias Médicas | 102 ¡
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...1. tf
TRASTORNOS DEL fi,PARATO RESPlRATORIO 191

n::, 190
Los ronquidos y sibilnncias intensos son observados en elevado porcen- en la dilatación de lÓs espacios aéreos periféricos, el enfisr;:ma pulmonar d<h-.~
taje de pacientes; hay casos de verdadero "síndrome asmatiforme". ser encarado cm:rip.xin síndrome. Además de eso, hay casos. en que las con-
.,
·' Es frecuente el desarrhllo de bronquiectasias, con broncorrmi y hemop- y
secuencias: son dé 'poca importancia otros en que los efectos revisten mayor
tisis. gravedad: ·. · ·
La hipoxia es causa t1e po1iglobulia, dedos hipocráticos, hipertensión pul- Acin'o y lóbulo pulmonares. Para poder co~prerider.la base anatómica
~.,
monar y "cor pulmonnle" ·crónico. Son los responsables del aspecto "blue del enfiséi:na es necésario el conocimiento perfecto de la conformación de las
bloater" ( BD) de estos pacientes: cianóticos, pletóricos, edema tiza dos, .con . j! estructuraS· periféricas. · ·
--:,1
peso por arriba de lo normal. :¡ Los estudios de cortes macroscópicos pulmonares y preparados de moldes
Normalmente !11 rndiogra[fa du tórax muestra cnrdiomegnlin con hiper- :¡ plá5ticos 'de las vlas aéreas han permitido agregar muchos datos a los cono-
trofia ventricular y auricular derecha (comprobadas en el ECG), congestión ·~
cimientos· proporcionados por la microscopia óptica. y electrónica.
·~.
vascular y, a veces, signos de enfisema. El ácíno pulmonar es el conjunto de estructuras distales al bronquiolo
La broncagrafía traduce las profundas alteraciones anatómicas de los terminal, 'definido éste como la última vía aérea que tiene_ f.l.lilción puramente
bronquios (en los ésta dos avanzados): irregularidad bronquial, dilataciones, conductora. El ácino está constituido por varias generaciones de bronquiolos
tortuosidades y estrechamientos, scudot1ivertículos bronquiales (el contraste respiratorios ( 3 a 9), conductos alveolares, sacos alveolares y alvéolos. En
penetra en los conductos dilatados de las glúndulus mucosas), oclusiones esta región es donde tienen lugar los fenómenos de los intercambios gaseosos.
""~1·
bronquiales, terminaciones "súbitas", etc. El desdoblamiento de estas estructuras tienen como principal consecuen-
~ La muerte suele ser debida a agudización de la insuficiencia respiratoria cia el aumento de la superficie de contacto entre la m~zcla gaseosa y la red
-~r crónica, con agravación del "cor pulmonale" en el caso de infecciones broñ::·- · capilar pulmonar. Para cada bronquíolo terminal existen, término medio,
·¡.....;....
copulmonares agudas. cerca de 8.000 alvéolos. En término medio existen 14.000.000 de conductos
1
y sacos alveolares, con cerca de 300.000.000 de alvéolos, variando de acuerdo
ENFISEi\IA I'ULI\iONAlt con la superficie corporal. La superficie respiratoria efectiva. es de 40 a
100 m 2 •
El aumento de tam¡1ño de los espacios aéreos distales al bronquíolo ter- El bronquíolo respiratorio es una ~structura musculoelástica, revestida
miiml es el fenómeno básico del enfisema pulmonar: Si existe sólo dilata-. por epitelio cuboide, con algunos alvéolos que salen de su pared. A medida
ción, podemos reservar para el cuadro patológico el término de hiperinsufla- que nos dirigimos hacia la periferia del ácino, se encuentra mayor número
cicín. En otras ocasiones, por aumento de la hiperinsuflación o como fenó- de alvéolos. El último bronquíolo respiratorio da origen a un complejo
meno primario, se produce la destrucción de las paredes de los sacos aéreos, terminal de 2, 3 o 4 conductos alveolares, seguidos por. sacos alveolares. Los
.¡; con comunicación entre los mismos. Este último hecho implica alteracío'nes sacos alveolares, contrariamente a los conductos, no contienen estructuras
i: mutiladoras e irreversibles del. parénquima pulmonar. musculares. Cada saco alveolar está formado por aproximadamente 20 al-
.\
¡¡, La primera dificultad en el estudio del enfisema pulmonar reside justa- . véolus.
:f,'' mente en considerar los dos estados (sólo hiperinsuflación e hiperins!Lflación . Los afr:r:nfns son t•structuras t·nn uiitmctro de 250 a ::100 micrones, cuantlo
: ;iji
!.·· más destrucción de tabiques) como una única entidad o en separarlos. · La
~!ni
:j) 1
:;¡ Organización :Mundial de la Salud y la Sociedad Americana del Tórax reser-
van el término "enfisema" para los casos en que existe la mencionada des- l
4
'""'":"' " ,. ~.:~6:),
Bronquiolo terminal-¡
~·:~j ¡t:. . trucción. El Simposio Cibn 1958/1959, consideró los clos aspectos conjunta·
·:
''"~"'"'"
..
.! mente. En nuestro estudio no haremos la separación completa de los dos
.... l
.·; fenómenos, aunque siempre citaremos y cons~deraremos la diferencia. Cree-
~~·:
rnos que, enfocando la enferniedad en este aspecto, tomamos en considera-
ción las dificultades clínicas ele suponer, en un determinado caso, sobre la
~~
t...J
\
~Ril base ele diferencias puramente anatomopatológicas. Y mús aún cuando en la
- evolución de la hiperinsuflacíón podrán aparecer roturas alveolares. Por otro Conducto alveolar
'f.j•. lado, consideramos necesario citar siempre esa diferencia pues. como vere-
,_
·.J::1· mos, los mecanismos fisiopatológicns son, muchas veces, bastante diferentes.
,. · Otro punto importante es el hech() de que la definición ele enfisema se Alveolos
Saco alveolar
~~1' basa en un dato histológico, que puede ser sospechado por signos clínicos y
- radiológicos, pero no afirmado con certezn.-
. "Tf!') Fig. 5-26. Esquema del ácino pulmonar.
Dada la diversidad de los cuadros clínit:os y, mecanismos que resultan
:J ..
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Secretaría1 de Material de Estudios CECM Centro de Estudiantes de Ciencias Médicas | 103
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192 TRASTORNOS DEL-APARATO RESPIRATORIO 193
El lóbulo primario de Mmer corresponde al conducto alveolar y todas

:=1¡·
....... ,:
las estructuras aéreas distales (sacos alveolares y alvéolos). En verdad, esta .. '
estructura no tiene importancia anatómica ni funcional. La verdadera unidad ~.... ~:/;
' 1
funcional es el ácino. Las principales alteraciones que determinan el síndro-

me ohstructivo bronquial son observadas en las vías néreas conductoras "finas"
o sea, en los bronquíolos ~erminales o preterminales y el efecto de reten-
ción aérea distal se produce en parte o en todo el conjunto distal al bron-
quíolo terminal. Esta unidad funcional puede ser esquematizada, en forma ......
'1
simplificada, como sigue:
Con fines a su estudio anatómico, es necesario dctermin¡;¡.r el lóbulo pul- 1..{, ~~
monar. Miller considera al lóbulo secundario como la menor porción del i

.· ¡.1
pulmón que está circunscrita por tabique de tejido conjuntivo.
Heid y Simon proponen una definición más precisa y práctica de lóbulo, · : :t
porque puede evidenciarse radiológicn.mente y, al mismo tiempo, con defi-
nición morfológica determinada. Las ramificaciones periféricas ele los bron- lí'!
1 1
Fig. 5-27. Aspecto tridimensional del ácino pulmonar.

quios (ramas paralelas) sufren una transición más o menos abrupta en la ,.
~!·: ~
distancia .entre la salicht de las rnmas; los más proximales tienen una distan-
l'stán completamente llenos de aire y que, en estas condiciones, adoptan un cia de medio a un centímetro (patrón ccntimétrico), mientras que los más
aspecto poligonal. Las paredes alveolares están tapizadas por un epitelio distales están separados sólo por 2 a 3 milímetros (patrón milimétrico). Cada
1
continuo con los de las vias más proximales del ácino. · Este epitelio está una de esttJ.S últimas ramas determinaría un lóbulo, que. sería formado por
' '
¡~.
constituido por dos tipos btísicos de células: los neumocitos I, células esca- el conjunto de ramificaciones y espacios aéreos distales. Así, una rama del
mosas con prolongaciones citoplasmáticas mur finas, revistiendo, cada una, patrón milimétrico es un bronquiolo pretcrminal que da origen a 3-5 bron- :··, llrll ,:
una superficie de cerca de 1.500 micrones cuadrados deL alvéolo, y los neu- quíolos terminales )', por lo tanto, a :3-5 áciuos. En los preparados de corles .,
mocitos II, células cuboides, dispersas entre las anteriores, con aspecto gra- macroscópicos observados con pequeño aumento, se puede observar que en
un lóbulo el áreu central está ocupada por los bronquiolos terminales y l.> ron-_ '··
nular e inclusiones osmofílicns en el citoplasma. Recub:riendo internamente
quíolos respiratorios; el resto del lóbulo está ocupado por los espacios aéreos '
d revestimiento celular, existe una fina capa de un complejo de sustancias 'i~i
tensoactivns ( surfactante) dispuestas en dos capas, una inucoproteicu y otra más distales, principalmente por alvéolos. CaJa lóbulo de Reid-Simon tiene
de natuwleza fosfolípida; este último grupo, lipídico, es fabricado por los aproximadamente l cm de diámetro, aspecto poligonal y se halla parcialmente
neumocitos II y las inclusiones citoplasmáticas de estas célultJ.S corresponden circunscrito por tabiques conjuntivos. .. !
. ........ Los tabic1ues conjuntivos están más desarrollados en las áreas próxima'
.1
a la sustancia en formación. '¡;
Existe una serie de "vías de derivación aérea" que intercomunican varios a,la pleura parietal \" diafra~mática y a las cisuras.
de estos e~pacios aéreos y sirven de camino vicariante al flujo aéreo, en casos
ele obstrucción. Su función fisiopatológica puede ser entendida si prestamos
::{:
VI AS
atención al hecho de que el síndrome obstructivo crón~co es consecuencia
justamente de oclusiones parcia;les no compensadas por las "vías de deriva-
ción". Por otro lado, estas "rutas ele desvío" pueden comunicar a co-njuntos
CONDUCTORAS
1
1
.¡
.:
1~¡· ~
aéreos, no comprometidos por mecanismos obstructivos,, los efectos de la
1
,~%
·1
retención Ol' aire sufrido por otros conjuntos. ·
i '
Los poros alveolares de Kohn-oon Hayeck-Henle son :;tberturas redondea-
das, ele lO a 15 micrones de diámetro, entre alvéolos del mismo ácino y aun
de diferentes úcinos. :. ___ .
Los canales ele. Lam1Jert son tubos con revestimiento epitelial que comu-
nican bronquíolos pretl,rminales con alvéolos circundantes. Son desvíos entre
~
~
PERFUSION
~¡
1
'1'
brom1 uíolos y alvéolos. ·
También se han puesto de manifiesto comunicuciones entre bronquíolos ·¡
respiratorios. Fig. 5-28. Esquema simplificado de la; vías conductoras, ácino y capilar pulmonar.
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1
\ Secretaría de Material de Estudios CECM Centro de Estudiantes de Ciencias Médicas | 104

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\ duda surgieron otros conocimientos, pero la clasificacion ·en tipo centrolo-
.. PATRON
·¡ bular y tipo panlobular parece de la mayor importancia. Algunos autores
!¡ CENTI-
h .•¡ quisieron discutir esta clasificación; Mitchell y colaboradores llegaron a du-
' i ~~ ·¡,
~~.
dar de la concordancia.de opiniones, cuando varios patólogos experimentados
1' ; examinaban y clasificaban piezas anatómicas.
·¡
PATRON
1 . La conclu¡;ión a qu(! se puede llegar, en el estado actual de los conoci-
j mientos; es qué pof.~lCi'menos en casos iniciales, la clasificación antes men-
t cionado. es importante.
1
:'i
A continuación estudiaremos los dos tipos citados y otros aspectos .histo-
lógicos especiales en ciertos casos, p<:ro hallados con bastante frecuencia.
·! Enfisema centrolobular. La dilatación se observa en los bronquiolos
,.f
respiratorios y, por lo tanto, se ven estructuras aumentadas de diámetro en
el centro del lóbulo, mientras que la periferia (conductos, sacos alveolares y
Fig. 5-29. Esquema broncográfico que permite entender los patrones "centimétrico" y "milimé· alvéolos) no presenta estructuras dilatadas. Se suele encontrar pruebas de
trice" de las ramificaciones periféricas del árbol bronquial. un proceso inflamatorio crónico en los bronquiolos terminales y prctermina-
les, postulándose la posibilidad de que sea esta· alteración el mecanismo fisio-
patológico del enfisema; podda haber un mecanismo valvular en estos bron-
-..... quíolos, con 'retención aérea distal, pero esto no explica por completo el cua-
dro histológico, ya que también deberá haber dilatación alveolar. También
se podda suponer que este tipo anatomopatológico fuese una fase inicial y,
al avanzar, pasara a haber dilatación en todos los espacios aéreos del lóbulo.
Los bronquiolos respiratorios dilatados pueden confluir, formando gran-
des espacios centrolobulares.
Bronquiolo
terminal (8 T)
Bronquiolos
~ji respiratorios ~i.J..
' (B R)
Sacos
., 1 alveolares
··... y
alvéolos
·-~
1
Fig. 5-30. Esquema tridimensional del lobulo pulmonar, que tiene forma piramidal.
Aspectos anatomopato.lógicos
Gough describió dos patrones 'r'u;~clamentales de configuración histológi- Fig. 5-31. Esquema de un corte del lóbulo pulmonar. Los bronqu íolos terminales y respiratorios
•·. ca, que continúan siendo la base del estudio anatómico del enfisema. Sin se localizan en el centro det 16bu lo.

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196 TRASTORNOS DEL AI'ARA1'0 RESPIRATORIO 1'.17 1

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Fig. 5-33. Esquema del enfisema centro-

Fig. 5-35. Aspecto tridimensional del enfisema centrolobular. 1
··-~¡'~.
Fig. 5-32. Esquema del lóbulo pulmonar
normal, en sección macroscópica. lobular en ·sección macroscópica
. 1
:tvtuchos pacientes .portadores de bronquitis crónica y enfisema presentan . i
este tipo de enfisema. También se lo produjo experimentalmente por inha-' ' 1'
Las "vías de desvío" (poros de Kohn, etc.) pueden suplir los alvéolos !ación prolongada de gases tóxicos. -~ ¡~
distales a la obstrucción. '
En las fases iniciales, este tipo de enfisema. predomina en los dos tercios
Enfisema panlobulnr. En este tipo, la dilatación comprende todos los
espacios aéreos del lóbulo, predominando los alvéolos IllilY aumentados de
.. '· ~ 1,
¡{,
superiores de los pulmones, especialmente en los segmentos 1, 2 y 5. En cada volumen, muchas veces confluentes, con roturas septales. En fases iniciales, •., ¿
área considerada, la dilatación de los bronquíolos es irregukir y esta varia- pueden fultnr estas roturas, coi1 la sola l)reseucia d0 hiperinsuflación. ... -
ción es observada en uno u otro lóbulo. En los casos avnnzados, la destrucción pnrenquimatosa puede alcanzar
Alveolos ·
/~ ~.,,.,.,) '""""'
Sacos alveolares
j;
I11¡'r~..
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. ~!·;~.
Bronqu iotas ' '
1:- 1
rasp¡ratcrios
dilatádos y
conltuentes
1'
Fig. 5-36. Esquema de enfisema panlobular
Fig. 5-34. Esquema del enfisema centrolobular. en sección macroscópica. Fig. 5-37. Esquema de enfisema panlobular.
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1 ·i\¡ tal intensidad, al punto de que, en ciertas áreas, sólo quedan finas líneas que
forman un retículo de grandes mallas, semejando el aspecto de "azÚcar de
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t¡;•
algodón". T.9
El enfisema panlnlmlar se encuentra en casi todas las áreas del pUlmón, ~
ilj \·! con tendencia a predominar en las bases, especialmente en el segmento
anterior-basal ( seg_mento 8), en el lóbulo medio y en la língula.
i:{
~ '
Los fenómenos inflamatorios de los bronquiolos terminales no se obser-
van con frecuencia.
~
l En los casos de enfisema debido a deficiencia de alfa-1 antitripsina, es
éste el aspecto que se encuentra, como veremos posteriormente.
l1
~t
Enfisema irregular. Cuando no está· comprometida una zona especial ~

1 del lóbulo o cuando se trata de un caso bastante avanzado en que no es '
··f
posible la clasificación en centrolobular o panlobular, se dice que el enfisema
es irregular.
1 Enfisema pnraseptal. En algunos casos hay tendencia a la localización
1
marginal de los espacios aéreos dilatados. En otras palabras, las dilataciones
i son predominantes en la periferia del lóbulo, estando apoyadas en los tabi_-
ques conjuntivos. Como éstos son. más completos y más gruesos en las proxi:--·
midndes de las pleuras, es alli donde el enfisema. paraseptal más se encuentra. 1
Hay que destacar la gran frecuencia de este tipo de enfisema en las bases, Pleura o septo
conjuntivo grueso·
con la formación· de grandes sacos aéreos (bullas) superpuestos a la pleura
diafragmática. También pueden formarse, teniendo como sostén los grandes Fig. 5·39. Esquema de enfisema paraseptal en sección macroscópica.
vasos y bronquios.
Se han recordado algunas explicaciones para este .tipo especial. Así, la
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\
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-, Fig. 5-40. Aspecto radiológico de enfisema Fig. 5-41. Aspecto radiológico de una bu-
paraseptal basal. lla subpleural de gran volumen.
menor vascularización del tejido paraseptal y la pobreza de fibras elásticas

de esa parte del parénquima podrían facilitar la atrofia de los tabiques, su
rotura y la formación de bullas. También: la dilatación de un continente
Fig. 5·38. Aspecto tridime~sional de enfisema panlobular. aéreo que sufre progresiva sobrecarga de presión tiende .a aumentar ese

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200 ·:;¡~ TRASTORNOS DEL APARATO RESPIRATORIO 201
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Lóbulo normal .·:~:
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/i Pleura . 1
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En la gran mayoría de los casos se las observa en jóvenes que, por otra
parte, no presentan manifestaciones de enfisema.
>il'
'~l ¡~. 1
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Se rompen fácilmente hacia la cavidad pleural, causando neumotórax
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\ ·._ ·g espontáneo.
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Clasíficación \...:
J,,,.
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t~ Conforme dijéramos anteriormente, el enfisema pulmonar es un síndrome
Sitio de rotura -¡
que abarca múltiples enfermedades de fisiopatología a veces bastante dife- '··
alveolar t rente.
. 1·'f
1
'i Se han realizado varios intentos do clnsificnción de los diferentes ti1ios

cllnicos y patológicos de enfisema. Haremos una breve mención de dos que,
. J.
en la actualidad, parecen conJensar los conocimientos fisiopatológicos con- 1¡,·
siderados corno verdaderos. 1'
l
La clasificaci6n de Brian H eard ( 1969) ha sido hecha sobre las bases
anatomopatológicas, siendG bastante esclarecedora, en este sentido ( fig. 5-43).
Esta clasificación condensa los aspectos histológicos discutidos anterior-
mente, pero no tiene correlación clínico-radiológica. Sirve, sin embargo, como
síntesis, en la cual se debe apoyar cualquier estudio de la fisiopatología del . ,t; 1
enfisema.
Lynne Reid (1967) por otro lado, estudia exhaustivamente los más va- . ~~1:
Fig. 5-42. Esquema de formación de un "bleb" subplaural. riados tipos clínicos, relacionándolos básicamente con la presencia o no de
retención aérea ( "air-trapping").
-~
continente en el sentido de las zonas de menor resistencia; como los tabiques,
pleura, vasos y grandes bronquios constituyen soportes resistentes, el aumento
de las bullas se hace en lps otros sentidos. La conjugación de los factores ENFISEMA PULMONAR
citados parece explicar convenientemente la formación del enfisema para- 1 _:1
septal. .;~ ......_
¡- . :¡
Aun en el caso de formación de grandes bullas, sobre todo cuando son 1 . li
subpleurales, las repercusiones en la función pulmonar suelen ser de pequeña
importancia.
INTERLOBULAR
(incluyendo."blebs") LOBULAR l1¡,·
Bullas de enfisema. Ya sea en el enfisema paraseptal, como en los (incluyendo bulla~)
1'
·otros tipos, pueden formarse grandes bullas, visibles en la radiografía. Estas 1
grandes bolsas aéreas son bastante frecuentes en el enfisema paracicatrizal, {¡.
cuando una cicatriz pulmonar provoca distorsión bronquial y mecanismo val- 'ANLJBULAR 1 'RRELLAR
vular importante. ·
Estas bullas pueden romperse y provocar netimotórax. LOBULAR PARCIAL :1¡~.
1~
''Blebs" subpleurales. Heard describe el enfisema interlobular como.
la rotura de alvéolos de la periferia del lóbulo hacia los tabiques conjuntivos 1 w.¡ 1
,~~· 1
y, más frecuentemente, hacia el espacio subpleural. Se forma, entonces, una
bulla subpleural ("bleb") en comUnicación con el lóbulo pulmonar, pero sin CENTROLOBULAA LOBULAR PEAIFERICO
~
formar parte del mismo y sin tener paredes· propias. o
· Parece que son la consecuencia de grandes esfuerzos con el consiguiente PARASEPTAL
aumento de la tensión intraalveolar. Serían más frecuentemente formadas

durante el parto y, por eso, se las considera ";;ongénitas''. Fig. 5-43. Clasificación anatomopatológica de tmfisema pulmonar. Brian Haard,
'1
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Secretaría de Material de Estudios CECM Centro de Estudiantes de Ciencias Médicas | 108 ,. 1!
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Enfisema .::t ~~.
1 .:~ Defecto de perfusión. con hipoxia regional y favorecimiento de los

fenómenos de "envejecimiento" celular descritos anteriormente.
¡
r
:~~, ·1
1 Rigidez clef tejido ~olágeno y alteraciones funcionales ele las fibras
Sin obstrucción Con obstrucción elÍísticas.
de las vlas aéreas de la vías aéreas
(sin retención (con retención aérea) rl Estos fenómenos son puramente "funcionales". no dependen de la obs-
~m~
••~ trucción áérea y el enfisema consiguiente es del tipo panlobular.
\ 1
Enfisema de distensión. La. ablación ouin'trgica de un segmento o
! !.
~ lóbulo pulmonar acarrea la distensión del parénquima restante. en un intento
1 1 "'~ de llenar el espacio total de la cavidad pleural correspondiente. De la misma
Obstru~clón
l
Obstrucción manera, .:hay distensión pulmonar de la parte integra, en los casos de ate-
reversible irreversible
lectasia ..
Este tipo de enfisema es erróneamemte conocido como "compensador",
·~ ya que la distensión trata sólo de suplir el volumen, sin tener ninguna función
:¡ de coí:npensación funcional.
1 :¡
Sin enfermedad Con enfermedad ·'{
bronquial orgánica bronquial
'· orgánica
--·~··- . . ¡
1
1
\
1. Congénito Adquirido
Fig. 5-44. Clasificación de enfisema pulmonar. Lynne Reíd.
La importancia fisiopatológica de la retención aérea es fundamental y

.,, se refiere a la presencia de un mecanismo obstructivo de las vías aéreas. Esta
obstrucción puede estar localizada en grandes vías o en conductos perifé- A. Centrolobular
ricos. B. Panlobular
El mérito de esta clasificación consiste, justamente, en considerar a la C. lnterlobular
D. Paraseptal
obstrucción aérea como el divisor de dos grandes grupos de enfermedades. o perilobular
~\ Tiene, inclusive, implicancias terapéuticas, al considerar casos de obstrucción E 1. Irregular cicatriza!
reversible e irreversible. Deja de citar sólo el enfisema interlobular que se E2. Irregular no cicatriza!
.... encuentra en la clasificación de H eard.
: '"¡ ~
Tipos clínicos
~, 1¡·. Describiremos los principales tipos de enfisema, procurando relacionar-
T .
......!
1 los uon las dos clnsifiCilciones antes estudiadas.
Pulmón senil. Sin duda, en muchos casos de personas ancianas pue-
den em:onlrarse alvóolos distcmlidos y aun comunicaciones alveolares por
rotura de los tabiques. El denominador común ele estos casos. es el adelga-
zamiento y la degeneración septal, que podrían ser comccuencia de uno o
-·., varios dé los siguientes factores:
Defecto celular de los ncnmocitos, debido :i alteraciones del meta-
bolismo molecular, con reducción de 1?- capacidad funcional. Tam-
bién podría haber una desproporción entre destrucción celular y su Fig. 5-45. Esquema de los diferentes tipos morfológicos de enfisema. (Adaptado de Simon,
-, sobre la base de la clasificación de Heard.)
reparación.
~·

204
:;.t
•• ::.,1
:H.: '. ~!:
205
á~
TRASTORNOS DEL Al'ARATO RESPIRATORIO
Generalmente hay únicamente híperdistensión. Las roturas septales apa-

recen solamente en los casos de grandes distensiones. El tipo anatomopatoló- . J;t.
Existe obstrucción aérea irreversible por enfermedad bronquial orgánica
congénita. Es del tipo panlobular. · •: ¡1
[.
gicu es el panlobular y no hay fenómeno obstructivo. · )~: Enfisema unilateraL Síndrome de lvicLeod. Se caracteriza por la pre- 1 1
Enfisema de los mineros de carbón. La inhalaci.ón prolongada de .~f} sencia de enfisema restringido u uno de los pulmones, que se presenta hiper- •,;. 1
. _r·.~,:
polvo de carbón provoca su depósito en las paredes de los bronquiolos, con ·~
~~ distendido y relativamente avascular en la radiografia. Clínicamente hay
atrofia de los mismos. Patológicamente, se observa dilatación, a veces inten- ·~ pocas manifestaciones: expectoración poco abundante y, en algunos casos,
sa, de los bronquiolos localizados en el centro del lóbulo. (enfisema centro- ... ~
lobular), sin alteraciones de otras partes Jel ácino. No ocll.rren alteraciones -~ infecciones bronquiales de repetición. Los gases arteriales suelen estar eu
los límites normales. La. Lroncoscopia es normal, pero la broncografía mues- ;_
funcionales de importancia y, evidentemente, no hay fenómeno de obstruc- ·1!
·~ tra las terminaciones bronquiales irregulares (aspecto de "gajos partidos") o
ción aérea. · .{~
dilataciones tem1inales. ·-
~~!
Enfisema idiopático con atrofia de las paredes bronquiolares. El as .. .:t Parece que la fisiopatologin en estos casos obedece a obliteraciones difu-
pecto es semejante al del enfisema por· depósito de polvo de carbón, pero no .~
ii sas e irregulares de los bronquios· y bronquíolos, como consecuencia de la ,¡;1
hay c-J.usa evidente de la atrotia de las paredes bronquiolares. ~s infección broncopulmonar de naturaleza bacleriauu u virósica en la infancin .. ¡¡;
Enfi$ema parnseptal. La configuración anatómica y los posibles me- -~
canismos de formación ya fueron estudiados anteriormente. No suele estar
relacionado con la obstrucción bronquial y su causa es desconocida, en la
·,·~
1
Deben considerarse algunos otros datos para explicar la relativa falla ele
repercusión funcional de lesiones tan extensas y aun mutilantes: ~r·
t¡'..
·; Algunos lóbulos están preservados y las "rutas de desvío" estudiadas
mayoría de los casos. Puede ocurrir que algunas bullas paraseptales sean el i
"; anteriormente suplen muchos otros conjuntos aéreos adyacentes. ~
único hallazgo en un pulmón íntegro en otro sentido. ·
f¡ ~
~r
:; Hay disriünución proporcional de la vascularización, de tal forma 1
l
Enfisema interlobulnr. Ya lo estudiamos al considerar In fom1ación '.i que la relación ventilación/perfusión se mantiene en niveles satisfac-
de "blebs". torios.
Obstrucción valvular de grandes bronquios. Las obstrucciones intrín-
Si el otro pulmón funciona normalmente, su función de intercambios ga- ,,. 1
secas y extrínsecas de bronquios grandes y medianos pueden formar mecanis- ~
seosos suple las necesidades fisiológicas de la respiració-n y del metabolismo. '
mo valvular, de manera tal que la retención progresiva del aire. en el territorio
distal provoque distensión alveolar. El mecanismo de la insuflación causa Es un caso de enfisema con retención aérea por obstrucción bronquial W~l:
hiperdistensión en la fase inicial y roturas alveolares, si fuere prolongado. El orgánica adquirida. El tipo histológico es panlobular, muchas veces con ro-
turas alveolares.
~
tipo de enfisema es el panlobular. .
Puede ser reversible (cuerpos extraños, por ejemplo) o irreversible ( car- Enfisema pasajero de la crisis de asma bronquial. Los fenómenos
.?
cinoma bronquial, compresiones extrínsecas por adenopatía neoplásica). obstructivos del asma, consecutivos al broncoespasmo, edema dt~ la mucosa
e hipersecreción espesa, son responsables de la retención ·aérea con hiper-
Enfisema lobular infantil. Consiste en la distensión acentuada con
destrucción septal de un lóbulo, por lo común uno de los lóbulos superiores, ...... _ insuflación alveolar (enfisema panlobular). El fenómeno no implica roturas
alveolares y es totalmente reversible con la regresión del asma. ,1;
l.
observada en los primeros días de la vida. Por ser notado en la fase neonatal 1~
Enfisema de la bronquiolitis. El virus sincicial (y otros que causau
también se lo denomina congénito. La dificultad respiratoria es intensa y,
sl no fuera tratado quirúrgicamente enseguida (ablación del lóbulo), causn
síndromes anúlogos) originn un mecanismo valvular difuso ·a nivel bronquio- ll'
ti¡'
lar con retención aérea muchas veces intensa. Suele ser revt:rsiule, a no ser
insuficiencia respiratoria grave asociada a trastornos car.diocirculatorios im- 1'~
que resulten daños estructurales Je los bronquios.
portantes, terminando con la muerte. Parece ser debido a defecto de desarro-
llo o ausencia de los arcos cartilaginosos del bronquio del lóbulo correspon-
El t:nfisema es de tipo panlobular.
Enfisema de la bronquitis crónica. Sin duda, es el tipo de enfisema
n~
diente (bronco malacia). Este bronquio, sin el sostén cartilaginoso, se une
en la fase espiratoria y hay retención progresiva del airE;:
más frecuente y el que ha sido estudiado más exhaustivamente.
Parece estar Lien establecido qnc las alleracioncs in.flumalllrias de lus
¡J.
El tipo histológico es el panlobular. ·• bronquios finos (diámetro menor de 2 mm) -"small auways disease"- son
,,.
En algunos (.'USOS hay asociación de otros defectos congénitos, como son: ~

la buse fisiopatológica del mecanismo vnlvulu.r que causa hípenli~Ltmsión
hipoplasia de la arteria pulmonar y malformación quística del árbol bronquial
terminal.
lohular. Se discute la naturaleza de este mecanismo valvular. Se cree que
hubríu una pérdic.h del sostén uhístico Ju tracción del bronquiolo tunnhu¡J,
f'f :
Enfisema cor1 atresia bronquinl. El hipodesarroll;l de un bronquio
en virtud de hl. infh1mución puribrouquiular; en c:~ta forma, un scgrmmto del
puede ser causa del mecanismo valvular, correspondiendO por analogía a los
bronqu.íolo quedaría "fláccido" en contmsle con el resto y ese sitio defec-
casos de fibrosis bronquial adquirida. tuoso sería sede de la válvula ( fig. 5-16).
~i . 1
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1
,,,
····
""'1
~¡ Fuerzas elásticas
Eriksson describió la deficiencia de esta enzima sérica en ·algunos casos de
~ ¡:
enfisema panlobular sin bronquitis, comenzó a aclararse una de las gr;,.ndes
de sustentación
.:~~J!.'
:VH . ,,'.
dudas en la fisiopatologla del enfisema pulmonar.
i 1: En personas normales, 1 ml de suero inhibe más de 0,80 mg de tripsinn..
j ' .-'¡_.. En los pacientes más gravm;nente afectados, la inhibición era siempre menor
i!
~ 1l de 0,40 mg. En los de gravedad intermedia o, a veces, casi asintomáticos, era
Brortqu¡'olo terminnl !JI
l; de 0,80 a 0,40. El carácter familiar y hereditario quedó establecido desde el
¡ 4
:~
comienzo. Hoy: se siiBé que por lo menos están comprendidos u alelos, y
-~ que hay un carácter de codominancia. No está determinado en cuál o en
~ cuáles de los cromosomas están los loci de los referidos alelos. La enfermedad
':!i
\¡( es más común en mujeres y es especialmente frecuente en los casos de
., :'i
·j[ mosaiquismo sexual. Suele comenzar precozmente en la vida, siendo r:ípi-
i!, damente progresiva.
J" Acino normal J ·:~'; EJCiste destrucción intensa y progresiva de los tabiques interalveolarcs,
:i:'rt\, así como de los capilares pulmonares.
_, _ La alfa-1 antitripsina tendría como función la defensa ante la destruc-
-. ..... ~~ ción. celular y tisular producida por proteasas de leucocitos y tal vez de ma-
·1
~'1
crófagos, liberados a partir de los lisosomas de estas células. Como las 'células
,. ~·· mencionadas son atr.aídas a los sitios de infección por mecanismos inmuno-
i
.,•'·\' F lógicos (linfocinas, quimiotaxia, etc.) se cree que las infecciones broncopul-
'
.·i ei monares repetidas (bacterianas o virales) tendrían gran importancia etiofi-
-~~·.. siopatológica.
-~~ Se halla en investigación la importancia que el sistema calicreinógeno-
) cmmas tendda en el mecanismo de producción de este tipo de enfisema.
:1 ·'-~ El defecto básiCo en la deficiencia de la enzima podría ser el de
i síntesis o liberación deficientes· por el hígado.
·Zona inrlamatoria ,,..,; Estudios con inhalación de papaína (una proteasa) por perros, repro-
peribronquiolar ~ dujeron el- aspecto lústológico semejante al de la enfermedad que estu-
~~ diamos. __ .
:j•; Enfisema pericicntrizal. Las fíbrosis resultantes de la tuberculosis,
~ i
·¡ blastomicosis o de otras causas pueden traccionar los bronquios con forma-
•f
i:i .
Flg. 5-46. Esquema de la formación de mecanismo valvular por pér'dida de sustentación elástica
de tracción del bronquíolo terminal. (Adaptado de Reid y Simon, 1959.1 -,.
:.,, Jtt
~~ ''Estrechamiento en embudo''
~ ~~
(estenosis. parcial)
Actualmente se han obte1údo' pruebas de que las alteraciones del bron-
quiolo ternúnal son más estenosantcs que de pérdida del sostén elástico.
' ll
termino!
Así, en un principio habría edema y retención de secreción, llevando a la
semiobstrucción y formación valvular; en fase posterior, plenamente irrever- :-t¡
~ ~
sible, aparecer.ía la fibrosis consolidando e intensificando la estenosis parcial
(fig. 5-47). . ~~ ("SMALL AIRWAYS
~V
:
DISEASE")
~ Es el ejemplo clásico de enfisema. por obstrucción aérea con enfermedad
~ 1 bronquial orgánica adquirida. En la gran mayoría de los casos la distri- ( Acino normal 1
-., l bución del ·enfisema en el ácino es irregular. En algunos casos iniciales,

podría ser sólo centrolobular. e ·
Enfisema por deficiencia de alfa-1 antitripsina. Desde que en 1965 Fig. 5-47. Esquema de la formación de mecanismo valvular por válvula bronquiolar.
. 1'l'1¡,
~
~ .
~ CECM Centro de Estudiantes de Ciencias Médicas | 111
. f;
~ 'l!
j .t
208
·¡a TRASTORNOS DEl .\1'.\H.·\TO RESPIRATORIO 209
.
. ~··'
·, 11''
ción de mecanismo valvular. El enfisema consiguiente es de tipo irregular. ... ;i '
El mecanismo es, lógicamente, por obstrucción· debida a enfermedad
bronquial orgánica adquirida.
De manera semejante, las fibrosis intersticiales difusas distorsionan el
1~~ Bronquitis crónica pura
Bronquitis crónica
asociada a enfisema
Enfisema pulmonar
puro (deficiencia
,' !1
...'·
~ (sin compromiso de vías 1
trayecto de muchos pequeños bronquios, originando· pequeñas vesículas de
~
~ de alfa 1 antitripsina
aéreas finas) .
enfisema, lo que confiere al pulmón el aspecto de "panal de miel" ("honey- y otras causas)
comb lung").
1.
·~ ·.
Consecuencias fisiológicas y clínicas '
~
~
i4 '·
Muchas consecuencias fisiopatológicas y clírifcas dependen de la causa ·~ '·( ¡ t
del enfisema y del tipo clínico. Por ejemplo, son evidentes las disparidades
entre el enfisema senil, el enfisema obstructivo de la 'bronquitis y el enfi-
1
1 ·,.-.... ¡~ ¡
~
~
sema lobular infantil. .

En la práctica la gran causa de enfisema es la bronquitis crónica, siem- ~
~i
'.1¡'
pre que haya compromiso de las vías aéreas finas ("small airways disease~). ~
Si consideramos la asociación de estas dos enfermedades, podemos estable-

cer el gráfico de la figura 5-48. · ·
Estudiáremos principalmenté los fenómenos- relacionados con el gran
grupo bronquitis/enfisema, haciendo referencia a los otros tipos, siempre
·.Í
... ~
Bronquios> 2 mm
Bronquios
preter-
minales
Adno : !·
que sea necesario.
1 '· il; !
.'f )1
La medida de la velocidad espiratoria máxima cronometrada es de gran Fig. 5·48. Curva de frecuencia de la asociación de bronquitis/enfisema y de las enfermedades .;,, ;¡
importancia para determinar el grado de obstrucción ni flujo aéreo. Sin ..
· aisladas. En la parte Inferior de la ligura, el esquema del áclno y de las vías· conductoras esta·
embargo, el grado de obstrucción de las vías uéreas de pequeño calibre blece la correlación con las eventualidades expresadas en el gráfico. ',¡.i
.":
puede ser estudiada mejor por medio de otras pruebas: "closing volume", \(¡
flujo máximo espiratorio medio ("maximum mid-expiratory flow rate"-MMF)
y resistencia al flujo aéreo. En el <·nfisema no <lbstTÍH:tivo, estas nwdidas .,.j
están poco alteradas. • ' 1
La obstrucción bronquieíl es responsable de los roÍ1t¡uidos y sib'ilandus, <.i· .¡;
"chirrido", que son casi constantes en el examen fískó. ~J -~
La capacidad vital está por lo común disminuida y esto se debe a
la capacidad inspirutoria baja, asociada a la disminución del volumen de
. ·~·
":i lt:
reserva espiratoria. .
El aumento de volumen de los alvéolos es responsable dd aumento de ,¡ 1
volumen de los pulmones, traducido clínicamente por· el tórax en tonel y
descenso de !os diafragmas. El estudio de la movilidad diafmgmútica es
.. 1 ~r
'
ÍI~dice de gran importancia para evaluar el grado de ''uilatación" pulmonar, ·-'1 l!.
de insuflación y de pérdida de la función del más' importante músculo Inspiración· Espiración
11
respiratorio.
El bascula.miento diafragmático, en condiciones de :inovilizaciún múximu.
en condiciones normales, es de por lo menos 5 centítnctros. En casos Je
_1
¡p '¡
Fig. 5-49. Basculamiento en un caso de enfisema pulmonar. (

enfisema grave, la reducción puede ser tan intenstL hústu el punto de que
esta meditla es de 3, 2. l y hasta 0,5 em. i
\
~
1::
La expansi!Jilidacl torácica está disminuida, pues d tórax st' Pneuentra
en posición inspiratoria mantenida. Los movimientos: respiratorios son de
menor amplitud. El fenómeno de Litten es de menor amplitud. bilateral-
mente; esto traduce la disminución de los movimientos diafragmáticos. En
los casos de obstrucción de las vías aéreas. puede notarse tiraje aéreo ínter-
costal, que es acentuado en los casos dL• Llisnen intensa. El frémito toraco-
1
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':j.· TRASTORNOS DEL APARATO RESPIRATORIO 211
210 :L
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vocal est:í. difusamente disminuido, pues el pulmón hiperinsuflndo trasmite
rnal las vibraciones. La hipersonoridad a la percusión dígito-digital traduce
J~ La rea.ctividad arterial pulmonar q'ue varía de una persona a otra, tam·
bién debe ser considerada, ya que los individuos hiperreactores son más
l.
~·:
h- el aumento del contenido aéreo de los pulmones. La disminución difusa del susceptibles a los fenómenos constrictivos de la hipoxia.
"v l:l
1\
•l
murmúllo vesicular se observa en los enfisemas de mediana o gran intensi-
dad y es consecuencia del gran aumento de los espacios aéreos periféricos.
1~
~
Sin duda esta "tipificación" no puede hacerse en todos los pacientes y
son Frecuentes los casos no clasificahles, según este criterio.
Los. estertores hnllosos son la traducción estetoacústica de la presencia de Existen muchas dificultacles para hacer una perfecta correlación anatomo-
secreción excesiva (bronquitis crónica) en los bronquios. El descenso· -~ cHnicci-radiológica, · ·
-~~-
¡·'
t diafragmático r?mpuja el hígado hacia abajo y éste puede ser palpado, inde-
pendif:mtemente de la hepatomegalia; el límite superior del hígado está
::jj~
<l
Existen' casos de enfisema comprobado en autopsia, cuyo diagnóstico
radiológico fue imposible. La correlación anutomo-radiológica, en grados
~
} determinado, frecuent0mente, por debajo dd quinto espacio intercostal. La .. . :~ avanzados de enfisema panlobulur t) irregular es bastante significativa, pero
e.>1Jiración es prolongada en los casos de obstrucción bronquial.
La hipertrasparencia ¡mlmonar rodiolágica y el aumento de la len-
· 1 el valor diagnóstico de la radiografía pierde su importancia decisiva en los
casos menos acentuados, principalmente cuando se trata ele! tipo centro-
r. i
güeta retroesternal también son consecuencia de la hiperacumulación de '! lobular.
'· '¡ '.i
! ~ aire. Las alteraciones radiológicas no son siempre proporcionales a las evi-
Las vesículas de enfisema pueden ser visibles con los r~yos X.
¡
\ !!' dencins clínicas de enfisema ni a los datos gasométricos.
•,
.., Las alteraciones IJ1'oncogrríficas son mucho más la traducción de bron-
quitis crónica y bronquiectasias que del enfist~ma propiamente dicho.
.~
;
. .._, La rete11cián aérr:a es responsable del aumento del aire residual... y, . Diferencias entre los tipos clínicos PP y BB
por lo tanto, concurre u la renovación deficiente del aire :dvcolar, alterando
-.., 1,:· significativamente los gradientes tensionales gaseosos (o~ y co2) entre
alvéolo y capilar. Tipo 1\ o PP Tipo B o BB
>, :¡: Cianosis casi siempre ausente. Cianosis siempre presente, a veces acen-
) La distribución aérea está alterada y esto concurre al trastorno ventila-
Hematúcrito nomml o poco aumentado. tuada.
·"'t!''.
; .
ción/perfusión. Esta alteración es mucho más acentuada en los casos debi- Hipertensión pulmonar discreta. Hematócrilo muy elevado.
·:1
dos a obstrucción aérea, pues los fenómenos obstn1ctivos son de intensidad ·' Cuando e:dste "cor pnlmonale", es casi Gran hioertensión pulmonar.
-~
·¡ variable, a nivel de los millones de bronquiolos termiJ¡ales. siempre compensado. Edema de extremi- "Cor puimonale" descompensado. Edema
··~
La desprnporcián r.:·entilacicín/JJerfusión se debe también a las nltern- dades es observación rara. ele extremidades.
...., C'iont~s vasculares que ocurren y que son bastante acentuadas. Hay com-
Pacicnles magros, longilineos, de aspecto Pacientes obesos, hrcvilineos, ele aspecto
"seco". "hinchado", pletóricos.
presión, fibrosis y destrucción del lecho capilar de los tabiques interalveo- Disnea casi siempre presente y progresiva. Disnea de intensidad variable; puedr ser
1 lares, comprimidos por alvéolos dilatados. Por otro lado, el grado de hipo- Tos poco frecuente ... Expectoración escasa. discreta.
xia, consecuencia del ddt'dn en. la distribución aérl'a concurre de manera "Chirrido" (ronquidos y sibilancias) de Tos frecuente con e~pectoración casi siem-
~l pequeña intensidad. . pre purulenta.
importante a la constricción artcriolar, que está disLTilmida irregularmente. '
·.'; Hayos X con evidentes signos de enfise- "Chirrido" (ronquidos y sibilancias) c:LSi
""! Los estudios angiográficos pulmonares evidencian las alteraciones más ma. Corazón "en gota". Arco medio nor- siempre presente.
... ~:]·
groseras del sistema arterial ele la pec¡ueña circulación, mientras que el mal o puco prominente . A veces, faltan los signos radiológicos de
trazado con radioist'11opos ( fotocentdlografía) muestra, con mayor propie- enfisema .. G:trdiomegnliu, a costn ele las
c,witlades derechas.
·~~. dad, los defectos regionales de perfusión. Evidentes signos de hipertensión pulmo-
Clínicamente, pueden separarse dos tipos ba-stante distintos en lo que ...
nar.
..!1t se refiere a síntomas, hallazgos físicos, radiológicos y electrocardiográ{icos: .·' ECG: desvío del eje de QRS hacia la ECG: hipertrofia ventricular derecha y
.. ·. derecha . aumento de la aurícula derecha.
·"':'¡
. ¡!· TIPO A O l'P ("PINK l'UF'FEH") .
41 TIPO Il O BH ("BLUE BLOLATEH").
....,..~
En d tipo A ( 1'1') prednOlinan los renc'lJIH!IlOS de deslrll(:eión dd ÜCI110, En los pacientes del tipo DB, los signos físicos y radiológicos de enfisema
~...-:,
.. i
•
~
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con menor rept:rcusión sohrt! d sislemn arterial pulmonar. El tipo B ( BB)
l'it:ne manifc:stuciom:s clínicas qtm depenclt:n, principalmente, de la reper-
son discretos o inexistentes, mientras que patológicamente puede demostrarse
un grado Il'!edio o avanzado de alteraciÓn de los espacios acinosos.
~·!,
•;¡ cHsión vasc11lttr clr: l:t hipoxia ( t.kbid;t a rnala distrilmción du In ventilación); Las pruebas ventilatorias de función respiratoria son importantes pam la
~ la desproporción vcntilaciém/perfusión es de la. mayor importancia fisiopa- evaluaCión de la obstrucción aérea, pero no miden el grado de dilatación de
-1~~
tológica. los espacios aéreos distales.
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Secretaría de ..Material de Estudios CECM Centro de Estudiantes de Ciencias Médicas | 113
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La correlación entre repercusión vascular (hipertensión pulmonar. "cor. quiul, sea por estrechamiento cicatriza!, sea por crecimiento neoplásico. Son '•:.,:
., 1 1
pulmonale.. ) e intensidad del enfisema no es, de manera alguna, perfecta. ejemplos: la fibrosis bronquial de la tuberculosis crónica y el crecimiento -: ¡~. 1
En verdad, las alteraciones del sistema de la pequeña circulación son mucho hacia la luz del bronquio del carcinoma broncogénico.
mús dcpemlientes de b intensidad de b hipoxiu que de los defectos anatóc e) Extraluminal, cuando el bronquio es comprimido por tumoradón ex- ::.· 'l)i. ,:,
micos del enfisema. La. gravedad del "cor pulmonale" puede ser mayor en trínseca, como grandes adenopatías (benignas o malignas), aneurisma de • '¡
;1.. : .
los pacientt•s bronquíticos sin gran cnfiwma y sin gran pérdida del lecho aorta y otros tumores del mediastino.
vascular pulmonar. En una clasificación más simple, podríamos reunir los tipos intialuminal ;il.::
La hipoxia precede generalmente a la hipercapnia, pero esto no signi- y parietal en la denominación de obstrucción intrínseca y denominar extrín-
fic;l que sea debida a defectos de difusión. En efecto,' n1ás probablemente es seca a la extraluminal.
debida a defecto de ventilación/perfusión. Luego de la oclusión bronquial existe el impedimento de la "circulación
.....1
Los casos avanzados de enfiserna están casi siempre acompañados por aérea" y se produce la reabsorción del aire alveolar, responsable del mante-
grnn retención de co:! y por respectivns influencias sobre el equilibrio acido- nimiento del volumen pulmonar. Dígase al respecto que el pulmón varía J
btísico .
. La insuficiencia respiratoria. crónica del enfisema .. puede ser agravada
por factores superpuestos tales como: infecciones bricterianas y virales, em·
de volumen ele acuerdo con la fase respiratoria, pero que no dismi-
nuye más ailá de un cierto límite, en virtud del aire residual. Lu reabsor-
ción sanguínea del aire contenido en el pulmón atelectásico se inicia en
, !:
bolin pulmonar, insu'ficienciu curdíncn, pequeños traumatismos torácicos, cam· seguid¡t después de la oclusión, y es completada en un período que varia •, 1
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..,,,
.•,
Líos ntmosféricos, polución nmhientül, inhalación de . alergenos, atelectasia entre 24 y 72 horas, pudiendo en algunos casos cumplirse el proceso más
!
·.;t
por tapón mucoso y neumotórax por rotura. de bullas. · . rápidamente. Según el área ele hematosis sustraída y la eficacia ventilatoria
~
St:guramente los enfisemntosos tienen unu incjdencia de úlcera péptica ·-~ del resto del pulmón no atelectásico, se puede instalar insuficiencia ventila-
mayor que el resto de la poblaciém. Esto podría ser debido a la acción com-.
binada de la hipoxia, hipercapnia, ucidemia y "stress" emocional.
:~1\ toria, cuya primera manifestación clínica suele ser la disnea.
Otro factor que en la atelectasia concurre a la instalación de la insufi-
\-:,
~1
1
:!Ir
p
1
~~ ciencia respiratoria y, por lo tanto, de la disnea, es la alt-eración de la relu-

- ción ventilación/perfusión. En el caso específico, el área pulmonar atelec-
ATELECTASIA \ tásica y, por lo tanto, no ventilada, continúa perfundidu normalmente. Ahora .:
r
) todo ocurre como si hubiese un "shunt" arteriovenoso, ya que la sangre pobre
Atelectasia es In retracción del volumen pulmonar o· de parte del mismo,
.~ en 02 y rica en C02 que llega al pulmón no es objeto de intercambios gaseo-
consecuencia de la reabsorción del aire alveolar, en virtud de la obstrucción
:; sos, llegando a las cámaras izquierdas del corazón con los mismos tenores
total·del bronquio que airea el área alterada. Es uno de los ejemplos más
~· de Ü:¡ y co!l con que es enviada al pulmón.
importantes de enfermedad primitivamente bronquial y generalmente locali- :~' · Las secreciones bronquiales del pulmón (lóbulo o segmento) atelectá- l.
zada, provocando serias ruteraciones parenquimatosas y grave compromiso +
-~- .. --. sico pierden su vía de drenaje, que se encuentru totalmt:nte obstruida. La
de la función pulmonar. t ··retención de secreción es responsable de la proliferación bacteriana y la ins·
Lógic-,unente, lt! extensión de la alteración pulmonar dependerá del cali-
bre del bronquio ocluido. Así, un bronquio principal ocluido causará atelec·
tasia de todo un pulmón; Úno lobular, de un lóbulo, etc. Las atelectasias sub-
i]
_:¡
talación de una verdadera neumonía, con todo su cortejo sintomático.
La disminución del volumen pulmonar causa la atracción de lus estruc·
!: 1'
··=! turas vecinas, sobre todo las no óseas. Así, el mediastino y el diafragma son . /~.
segmentarías (bronquios finos) no son raras y aquí debemos recordar que
los derrames pleurales y las enfermedades abdominales (ascitis voluminosa,
j
;¡
reh·aídos -el primero hacia el lado de la lesión y el segundo con la hemi· J,
grandes tumores abdominales, obstrucciones intestinales con gran dilatación
abdominal), pueden, por compresión de las bases, causar atelectasias de pe-
.:{
·1
cúpula corrcspondicnle clevn.da. También los espaeios intercostales dismi·
nuyen de tamaño en las atelectasias de los lóbulos mayores o de un pulmón.
Estas retracciones tienen su traducción clínica y radiológica:
r
queñas áreas pulmonares qu~ adoptan, muchas veces,- el aspec;to lineal o 1
l
:1
~~
discoide ( "disc-like''). Las fibrosis pulmonares también pueden ser causa de
atelectasia subsegmentaria, por distorsión de pequeños bronquios.
La causa de la oclusión bronquial varía mucho y puede ser clasificada
Clínica. Desvío de la tráquea, desvío dd "ictus cordis", signo de
Litten ausente o disminuido en amplitud del lado comprometido, dis-
minución del hemitómx correspomliento.
p ~
r
1
¡
t:n tres grupos:
a) Intraluminal; como cuerpo extraño aspirado, coágulo (en lu hemop- ·
tisis) o tapón mucoso (en las bronquitis, en la crisis as~nática, en el poso pe·
;
:;u
R(.ldiol6glca. Desvío del mediastino y de la tráquea, elevación del
diufragmll, disminución de los uspacios intercostales.
!' La porción pulmonar, atelectásica se muestra a los ·rayos X como área
·'¿~¡
' ratorio en la broncoplejía). ·· ·
b) Parietal. Consecuencia de lesión originada en la propia pared bron- ., densa, ya qtw p¡•rdió ul ain• que (p eonfil'rl' lt~ lraspan•ncia ¡•spceífiea pul-
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114
monar. Clínicamente, hay matidez (ausencia de aire y, por lo tanto, de La integridad de la función plimral depende, en gran parte, del desliza-
sonido claro atimpánico), abolición del murmullo vesicular y del frémito miento de ambas láminas -parietal y visceral. Este deslizamiento es facili-
tóraco-vocal. · tado por una fina capa de líquido seroso. Además de este líquido, cuyo
Tiene gran importancia la permanencia de la obstrucción por más o volumen no es mayor de 50 ml en cada cavidad pleural, ésta no contiene
menos tiempo, ya que la duración prolongada de la causa oclusiva impedirá nada más, lo que la trasforma en una cavidad virtual ya 'que las capas de
el ~esprendimiento de las paredes alveolares que ocurre. en la reexpansi6n revestimiento parietal y pulmonar se encuentran en contigüidad.
pulmonar siempre que se suprime la causa a tiempo. En la oclusión _prolon- En condiciones -anormales, cuando hay adherencias de las capas pleura-
gada, también se producen graves y progresivas alteraciones inflamatorias e les, la expansibilidad torácica y, por lÓ tanto, la capacidad inspiratoria, pue-
infecciosas, de tal manera que se puede llegar al punto de un gran dete- den estar muy perjudicadas, en razón directa de la magnitud de esas adhe-
rioro del parénquima con neumonía, fibrosis, bronquiectasias, necrosis y aqs- rencias.
ceso, que destruyen el área atelectásica. El pulmón que ha sufrido atelectasia La pleura tiene un revestimiento de células mesoteliales, que funcionan
prolongada se denomina "pulmón destruido". · como verdadera membrana de difusión, obedeciendo a los mecanismos de
trasudación y reabsorción comunes a todas las superfices en contacto con
capilares sanguíneos. De esta forma la presión hidrostática y la presión
DERRAME PLEURAL ':Oi>
negativa intrapleural favorecen la trasudación, mientras que la presión oncó-
···;
-., La pleura, que reviste cada pulmón en su casi totalidad y la parte interna
;·· tica promueve la reabsorción. Gracias a la presión negativa se produce per-
del esqueleto torácico es, en realidad, la superficie de contacto entre _el pul- manentemente la pequeña cantidad de líquido pleural, siendo también reab-
món y la caja torácica, corresponsable de la expansión inspiratoria. ..... · · sorbida por los mecanismos expue!;los ( fig. 5-52).
Todas las fuerzas de contracción muscular se trasmiten al pulmón, órgano El líquido pleural normal está constituido por agua, electrólitos, pequeña
', cantidad de células mesoteliales descamadas, y mínima cantidad de proteínas.
distensible, gracias a la presión negativa intmpleural, que es condición indis- :!; La producción anormalmente czwnentada de líquido pleural obedece a
pensable para la perfecta dinámica respiratoria.
\
~.
varios mecanismos patológicos:

...,
1.' Aumento de la presión hidrostática. En la insuficiencia cardíaca no
Enfermedad de las vías aéreas periréricas
es rara la presencia de derrame pleural, de tamaño variable, que se explica
(••small airways disease .. l por la estasis sanguínea. También en la pericarditis constrictiva y en la obs-
!
·t trucción de la vena cava superior se puede observar un fenómeno semejante.
1 ~ ·,
!
·tn
2. Aumento de la presión linfática pulmonar. La red linfática pulmonar
· participa también e.n la reabsorción líquida de la cavidad pleural. Así, siem-
1 1 Bronquitis crónica l pre que haya obstrucción al flujo de linfa (diseminación linfangítica carci-
1~·
nomatosa, compresión del canal torácico), puede haber derrame pleural. La
.. ,
~ ·.!)
3;
constitución de este líquido puede vnriur, siendo de tipo seroso en los casos
de obstrucción menos severa; en las oclusiones completas, puede haber pasaje
1 ENFISEMA PULMONAR 1
~~-,,
de linfa hacia la cavidad pléural, produciendo derrame quiloso.
~
. 3. Disminución de la presión oncótica. Principalmente en los casos de
·{. cirrosis hepática avanzada, síndrome nefrótico. desnutrición grave y entero-
·lJ
·,: patín perdedora ~e proteína, la reabsorción disminuye al punto de que es
Retención aérea ___.... Aumento del volumen pulmonar
:Ih posible ln colección de un gran volumen ele líquido pleuml.
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t· ¡ t n
.---
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~~~
·'
4. Aumento de la presión negativa intrapleural. Este mecanismo es
casi exclusivo ele las grandes atelectasias, cuando la reabsorción del aire al-
. veolar, disminuyendo el volumÚJ pulmonar. pro\'Oca el aum-ento de ]a presión
negativa en la t·avidad pleurnl.
'¡ Disminución \1 Disminución Hipersono·
Oisminuci6n
del
axp;m~!h.itfrtod
Ronquidos Tórax en de la del ridod 5. Lesiones pleurales. La causa más común de derrame pleurnl es la
tonel 1 1 r:nur.mullo frémito ;1¡.
y sibil;mclas
torar:u:a . ~~str.ui~Jr 11 torñclco
11 t6rnco-vocnl alteración inflamaloria o neophí.sica de la pleura. La exudación de líquido
proviene de 1n irritación local, y es proporcional a la intensidad y extensión
\: Fig. 5-50. Fisiopatologia de los signos clínicos del énfisema pulmonar obstructivo de la bron-
quitis crónica.
.1
:~l
~
de las lesiones.
En cs.tos casos, el líquido es un exudado. constituido por elevadas con-
J •'
J
1
:~41
Secretaría de Material de Estudios CECM ~l(1 Centro de Estudiantes de Ciencias Médicas | 115
\ •. 1¡!
2ló TRASTORNOS DEL APARATO RESPIRATORIO 217

. f¡~'
<.¡,
~- : o.
•. !
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anatómica es 1o que explica los derrames pleurales que acompañan a ascitis "L:·tf 1
voluminosas con pleuras no comprometidas. -. ¡, 1
: ~ ~ ,·
En la pancreatitis aguda, es conocida la posibilidad de derrame pleurrtl 4..
izquierdo con altos tenores de amilasa; aquí el drenaje linfático asociado a la ... ,'.:
"\i.,..! '¡
irritación de la pleura diafragmática por la inflamación subfrénicu son los
probables mecanismos. t,~;
Las infecciones y neoplasias subdiufragmúticus en general pueden causar

acúmulo líquido en la ·cavidad pleural por estos mecanismos.
7. Rotura de vasos próximos a la cavidad pleural. Los traumatismos con
Disminución 1 Retracción lesión de vasos intercostales, pulmonares, pleurales o aun de vasos de grueso
.1
de calibre son causa de colección hemorró.gica en la cavidad pleural.
del área ~~
1 · '. estru7turas De la misma forma, la lesión del conducto torácico causa quilotórax.
'[~
vemllatoria
1 1 · vec1nas B. Introducción accidental de ·líquidos ("derrame" iatrogénico). Es po-
V sible, por perforación accidental de vasos, sobre todo en procedimientos de J
1¡'
disección venosa para la introducción ue líquidos y/o la medida de la pre-
¡
1
Alteración
de la
relación
vent/perf
L Renmción
de
secreciones
bronquiales
sión venosa central.
Distribución del líquido e~ la cavidnd pleural. Comúnmente, el líqui-·
1'
f¡ ·~
do reunido en la cavidad pleural ocupa las porciones df.' :::ayor declive, de-
Insuficiencia
respiratoria
::~
·~u
~~.,
pendiendo de la posición o decúbito del paciente. Así, en posición ortostá-
1·r·,
Fig. 5-51. Fisiopatología de la atelectasia,.
. ~~
'}l
;~
....
Pleura parietal
~ Cavidad
k/
Pleura visceral
'~)
e
pleural
:~..
centruciones de proteína (más de 3 g 'X·), lo que es causa de densidad tam- :_:)
bién elevada (más de 1016). En el dmcer (primitivo o. metastático) contiene
células neoplásicas.
..,g,.. Capilar sistémico
r Presión
.-.~,
En las infecciones pleurales por l'vfycobacteriur:h tuberculosis, contiene Presl6n

hidrostfltica
~
ldrostática
;1~
Presi6n Presi6n
gran cantidad de linfocitos y, c::n las de otras bacterias, predominan los poli- oncótlca oncótica ' .,ll.
morfonucleares. !:ll
·~~ ,~¡
Presi6n
El empiema es un tipo especial de derrame. cuyo aspecto purulento tiene hidrostática · + - - - - ' \ - - J
como principales causas la tuberculosis y la infección por estafilococo o gér- {negativa)

;! 1,'
menes gramnegativos. ~
·:P
. Prcsibn
i'
· La ulceración de tumores o In rotura de vasos pleurales en las· infec- ·:.·
oncórica
ciones pueden dar aspecto hemorn\gico ul lil!Uido. . .. • 1 [
:;.! ' . ¡),·.

Las inflamaciones pleurales relacionadas con enfermedades de auto- ·::rt
agresión (lupus eritematoso diseminado -LED--, artritis reumutoidea -AR-, ·). ' '
::~:
panarteritis nudosa -PAN- han sido mencionadas como causa de derrame ¡¡
j
pleural. En el LED se puede encontrar células LE en el líquido exudado. ·~. Resultado: Resultado: ~
Las neumonías suelen ca usar derrame pleural pm;.. contaminación infec- (Proslbn de
:1·•
(Presi6n de
hltraclbn) r:
ciosa de la pleura; en estos casos el cultivo del líquido podrá revelar el micro- reabsorcl6n)
organismo causante de lu infección pulmonar. En t)tras eventualidades. el ., V.

~:.. 9 10 r
líquido es estéril y la pleura exuda sólo por lesión inflamatoria sin infección 't i ..... '
(derrame metaneumónico). ·~~
';~ ·ii~.!
6. Drenaje de líquido peritoneal. Algunos de los linfi1tic;os que drenan i: Fig. 5-52. Dinámica normal del líquido pleural. Las fuerzas representadas arriba (presiones hi·
el peritoneo son trusdiafragmáticos, anastomosándose con los de la pleura drostática y oncótlca) del capilar sistémico de la cavidad plcurnl y del capilar pulmonar, expli·
.~ Fl can In formación y la absorción dul llqu ido pleural.
\·,.'
diafragmática o dirigiéndose hacia PI mediastino posterior. Esa peculiaridad ,~.
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2!8 TRASTORNOS DEL APARATO RESPIRATORIO 219
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::~.,
Fig. 5-53. Esquema de radiografla con rayos horizontales, estando el paciente en decúbito late-
ral. El liquido pleural, libre en la gran cavidad, se distribuye de acuerdo con la posición del Posición posteroanterior Posición de perfil
~~,.
paciente.
:-... tica, un derrame muy pequeño ocupa el seno costofrénico posterior; sola-
mente cuando el volumen supera los 400 ml se llenan el seno costofrénico 8
,"t>,
anterior y el lateraL Por eso es que la radiografía en posición ortostáticn y
posteroanterior sólo revela derrames por encima de dicho volumen. Se ·usa,
en estos casos, la placa de perfil o la técnica de decúbito lateral con rayos
...... horizontales; en esta última técnica el derrame se desplaza hacia la._pared
lateral ( fig. 5-53). ... · ·
\ La presión negativa intrapleural y la fuerza de capilaridad provocada
por la contigüidad de las dos láminas parietales hacen r1ue· el líquido ascienda
:¡.
en pequeña cantidad por toda la superficie de las pleuras. Así, el límite -~:¡
superior del derrame es pnra1Jálico, tal como está representado en el esque- .j

ma de la figura 5-.54. '
,¡ Posición posteroanterior Posición de perfil
Adherencias ph!urales anteriores o r¡ne se formen en el curso de la ":1
enfermedad actual pueden provocar la septacicín del líquido, que ya no "1
obedecerá a las fuerzas de gravedad y capilaridad antes descritas.
Formas especiales de esa septación son los derrames intercisumles, ya ~ Fig. 5-55. A. Derrame pleural septado (de la cisura menor). B. Derrame pleural (de la cisura
.., j mayor.)
sea de las grandes o de la pequmia cisura ( fig. 5-5'5).
.\ ·1:~
'
j: Otra forma especial de derrame anómalo es el infrapulmonar. Aquí el
•! liquido se junta entre el pulmón y el diafragma, sin conformar la parábola
i clásica; su límite superior simula, radiológicamente, el contorno diafragmá-
tico. La fisiopatología de este tipo de derrame está probablemente ligada a
·-;.n adherenciri:s pleurales y a ln composición y densidad del líquido. .
:!
Consecuencias del derrame pleural. Los derrames pequeños y media-
:;~¡ nos no suden traer grandes trastornos fisiopatológicos, a no ser cuando son
.• P,
. muy hemorrúgico~. (causan anemia) o complican casos en que hay acentuada
u¡,v, disminución de la función pulmonar, anteriormente.
El paciente sólo tendrá la sensación de peso en el hcmitórax comprome-
tido. El dolor sólo aparece según la etiología; las lesiones inflamatorias,
neoplásicas y traumáticas, irritan las terminaciones nerviosas de la pleura
:fi parietal y son la causa del síntoma. El reflejo de la tos también es desenca-
fi denado en estas eventualidades.
f Los grandes derrames pueden. por sí solos, causar disnea. El ·pulmón
'll está comprimido, colapsado por el líquido que ocupa gran parte de la cavi-
-~~-,
Fig. 5-54. Izquierda: Aspecto parabólico del derrame pleural libre. Derecha: Derrame pleural
"enquistado" o septado. ~
dad pleuml, y el área ventilatoria se reduce.
i'
j;.
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Secretaría de Material de Estudios CECM :¡¡ Centro de Estudiantes de Ciencias Médicas | 117
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220 ''<; 1'
'¡;'~
TRASTORNOS DEL APARATO RESPIRATORIO :!11
Estos derrames voluminosos, al desviar el mediastino, pueden ·~omprimir Dependiendo de la constitución del líquido, la reabsorción puede ser '
estructuras vasculares de la base del corazón (principalmel)te la vena cava completa o no. El agua y los electrólitos son extraídos fácilmente. Cuando
superior) y causar perturbaciones hemodinámicas. . ,. el tenor proteico (fibrina y otras proteínas) es muy elevado, la reabsorción 1
::.
El empiema es el punto de partida de una posible septicemia. suele ser· incompleta, quedando un líquido espeso, que evoluciona cu ven]a- ~
La detección semiológica del derrame depende de lás propias caracte-
rísticas alteradas en ·la· anatomía y. fisiología pulmonares. Ocupando el área
deros bloques constituidos por los componentes sólidos del derrame. \.. ~1:
Aun en los derrames de pequeño volumen, suele haber persistencia de
anteriormente llena por el pulmón, altera los aspectos de palpación (el fré- este materiaL En los derrames hemorrágicos, es casi la regla. Los trasuda-
... ; p
mito tóraco vocal desaparece o disminuye), percusión y ausc11ltación (de un dos pueden desaparecer sin dejar "reliquias". .
sonido claro atimpánico se vuelve submate o mate,' el murmullo vesicular
también disminuye).
Cuando la' causa es inflamatoria, suelen aparecer después de la absor- "'·'
ción adherencias pleurales, a veces extensas, independientemente del mate- •ii;.
Reabsorción y evolución i:l-el derrame pleural. .. Solamente el trata- rial sólido no reabsorbido.
miento de la causa puede remover un derrame pleural por medios farma- La euoluci6n del empiema debe ser considerada aparte, ya que varios "i,.
cológicos. Las hormonas corticosteroideas pueden auxiliar en la curación, fenómenos le son propios. El más común es la fistulización, sea hacia lt\
l:
sobre todo porque disminuyen su producción (en las causas inflamatorias). pared torácica, sea hacia el árbol bronquial con la consiguiente vómica y
posible propagación de la infección al pulmón. Ya mencionamos la posibi-
' J.
t'il il¡'
~ lidad de septicemia.
,;
El empiema crónico está revestido de una cápsula que P.rácticamente 1'
fl~
Aumento t!e la Aumento de la ¡
Aumento de la Disminución de la
presión hidrostática presión linfática presión o!'cótica presión negativa
··~
\ lo secuestra del organismo. Esta es la principal causa de la dificultad tera·
·j
intrapleural péutica con los antibióticos.
___J
:~
1 ,¡
j :1 NEUI'riOTOHAX
J ;:'{¡;¡·
1
:~ Cada cavidad pleural se mantiene hermética y sin comunicación con la
;:. 1
~
otra. En rarísimos casos de defecto congénito, puede haber esa comunicación.
1'
J
Lesiones pleurales La relativa rigidez del esqueleto torácico que no disminuye más allá de
... cierto límite, y la elasticidad pulmonar, son fuerzas antagónicas que, en
DERRAME equilibrio, mantienen la presión negativa intrapleural, normalmente variabfe
entre --2 cm IJ~O (espirución) y -7 cm. n~o (iw.-piración) en la respiración
'
PLEURAL
L Derrame del
liquido en reposo. ·
Peritoneal .~¡;¡ La penetración de aire en la cavidad pleural (neumotórax) rompe el
~~ ........ . j;
equilibrio de fuerzas, provocando la retracción del pulmón.
1 t;.
·Las principales causas de este hecho son:
Volumen \¡
'----' Rotura de vasos ~: i 11.
i
mediano
y grande 1 'i'
~ ;.
.,!
l. Rotura de cavidades pulmonares. Cualquier lesión pulmonar exca-
vada, de cualquier tamaño, siempre que sea subpleural, puede romperse il¡'
\;;.
por corrosión de la pleura o por aumento de la presión cavitaria (en la 1
r
·m
j
1
eñe
. l ~ 1ntroducción
accidental de
:;~1 tos, en la ejecución de esfuerzos con la glotis cerrada). Son ejemplos: ca ver·
na tuberculosa, absceso pulmonar, bulla de enfisema, quistes pulmonares,
1 neo
Sumado a otras.
enfermedades
líquidos ~~
,¡·· lesión en panal de miel de las enfermedades fibrosantes intersticiales. ~r
1 t t ;.1
·;¡ Un tipo especial es el llamado neumotórax espontáneo, que se produce ¡.1'
li Generalmente Sensación de -~. :1
sin lesión aparente anterior; este tipo está ligado a la formación de "blebs" :;.
~ .
1
¡ sin consecuencias peso en el ~ . subpleurales "congénitos".

1 clinicas y
fisiológicas
hemitórax
Disnea
1nsu ficienci a
respiratoria 2. Traumat·ismos del tórax. Heridas penetrantes causan neumotórax
por entrada de aire a través de la pareo torácica o por lesión de la superfi-
cie pulmonar. Fracturas óseas, sobre todo de costillas, pueden herir la
!':
superficie pulmonar.
:;(1 3. Enfisema pulmonar intersticial. La rotura de. tabiques alveolares
Fio. 5-56. Fislopatologla del derrama pleural. ::r
en esfuerzos intensos y repetidos o L'll el "aplastamie¡üo" posibilitan el
1
l:
11.
il¡'
1'
1F
__
·~.,
TRASTORNOS DEL APARATO RESPIRAT.OR!O

223
221
escapo cld uíre cnnlonitlo en Jos nlvéol.m: hacia l.ll interstiCio, De ntl!, el
ain! puede migrar hacia la cavidad pleural por l&.s vainas del árbol bron-
quial o de l:t n:d vascular.
Esta eventualidad es bastante rara.
Consecuencias del neumotórax. En el momento en que se produce la
e ni rada del aire por rotura de cavidades pulmonares, hay dolor intenso por
irritación de receptores pleurales; ese dolor suele atenuarse si no hubiere
otro componente pleural irritativo. En las lesiones traumáticas, el dolor se·
produce por las alteraciones propias de cada caso. -a-
El volumen del nonmoiÓrax y el estado anterior de la función pulmo-.
nar son los principales factores que gradúan las consecuencias inmediatas. Inspiración
Espiración
La disnea puede ocurrir por la reducción del área ventilatoria y por
la restricción de la expansibilidad inspiratoria (reacción de defen~a contra
el dolor). La cianosis será consecuencia del compromiso de la hematosis Figs. 5-57 y 5-58. Esquemas de la oscilación del mediastino en el neumotórax con herida
en los msos de mediana y gran intensidad. parietal abierta.
Con la irritación pleural se desencadena, con frecuencia, tos.
-,\ La presencia de aire en el espacio normalmente ocupado por el pul-
món altera las cani.cterísticas semiológicas: disminución dé/. frémito tómco-· . . ..
•'!)
cica penetrante permanezca abierta y, principalmente, cuando su área sea
mayor que la del bronquio principal de ese lado, se producen dos fenóme-
vocal, hipersonoridnd y disminución del murmul/.o vesicular.
Si existen previamente adherencias pleurales, pueden ser rotas en el ·1~,
.¡
nos d:! ~xtr:!mudu gravedad: a) Efecto "áspirativo'". En la inspiración, el
aire peneh·a por la herida, desde el exterior hacia la cavidad pleural, colap·
momento de instalación del neumotórax. Como esas adherencias son muy .:!•t
'• vascularizadas, es común In concomitancia de hemotórax, generalmente de t-~ sando el pulmón en la espiración, el aire sigue un sentido inverso.
pequeño volumen. · Obsérvase que hay una oscilación del mediastino, pero en sentido invcr·
En las lesiones traumáticas, In. asociación de sangre en la cavidad pleu- . so al que: se produce en el neumotórax común. La oscilación ·mediastínica
ral es bastante común. en el caso ele neumotórax abierto suele ser mucho más intensa, provocando
En las cavidades pulmonares infectadas ( cavema, absceso) que se rom- graneles alteraciones ele la dinámica circulatoria, que culminan en shock de
pen, casi siempre el neumotórax .se complica con derrame purulento (.pío- tipo central.
neumotórax). b) Aite "pénclulo"'. Aliado al fenómeno antes descrito, se produce otro
Cuando el aire que penetra en la pleura proviene del pulmón, se pro- hecho de consecuencias también extremadamente perjudiciales.
••l ¡ duce la formación de una fístula bruncopleural. Esto, porque en último aná- '
_:.~r'
En la inspiración, con el colapso pulmonar ya descrito, el aire que
i lisis, la comunicación se produce entre la cavidad pleural. y el árbol bron- estaba contenido en el pulmón comprometido pasa hacia el lado sano.
1
1¡¡
-. ~~ quial. La reabsorción del aire por los capilares pleurales sólo es eficaz . 1
~ !
En lit espiración, con la relativa reexpansión del pulmón del lado del neu-
motórax, el aire saturado de 0~ que sale del pulmón normal va hacia la
~1 cuando hay cierre de esa fístula. La disminución del volumen pulmonar ;¡i
~
por el colapso de este órgano es responsable de la disminución del calibre tráquea y también hacia el árbol respiratorio del lado enfermo.
de fa fístula. 1vlientras no se completa el cierre del defecto broncopleural, -~n En esta forma, hay un cierto volumen de aire saturado que pasa alter·
··-:.. nativtlmcntc 1lo un pulmón al otro, sin renovarie, vol\riéndo~e progresiva-
éste permite el paso del aire del árbol bronquial hacia la ·cavidad pleural
.....,. en In espirución, aumentando el voluml~n del aire en la pleura, en esa fase mente menos ri~a en o~ y con mayor tl\llllr de C0 2, lo que concmre a em·
-.
_..,.,
1
1:,
de la respiración. Ello es consecuencia del aumento de la presión intra-
bronquial en la espiración, que sobrepasa la presión en la cavidad pleural.
Lo inverso ocurre en la inspiración. ·
Por lo tanto, la persistencia ele fístula broncopleural es responsable ele
peorar la hipoxin y ln acidosis respiratoria. Por todo esto, · se impone el
cierre inmediato de cualquier herida torácica penetrante.
Neumotórax hipertensivo: Es posible la formación del mecanismo val·
vular en la Fístula broncripleural. La vúlvula funciona de manera que sólo
-·. una oscilación del mediastino en las dos fases mecánicas de la respiración. :n permite ul p;tso de aire del úrhol bronquial hacia la cavidad pleural (en la
espiraciÓn), hasta que haya equilibrio ele presión en los dos compartimien·
.~ tos. A pa!tir de esta situación tlc equilibrio tensional, la tos y los esfuerzos
V.
con la ~lotis cerrada hacen rpw la presión intrabronquial aumente mucho.
... 1 Tipos especiales de neumotórax
sobrepasando la pleural y posibilitando nuevamente el paso de aire en el
!! Neumotórax "abierto" o "aspiralivo". "Siémpre que una herida torá- mismo sentido. La presión pleural aumenta progresivamente, volviéndose
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224 ;f
:··¡·¡~ · ·.
'•.
mayor clm' la atmosférica y la bronquial (a no ser en los hiperesfuerzos
mencionados). Como principales consecuencias, aparecen el total colapso Factores predisponentes Bacterias '
'·· f
Gcn~rales
1
alveolar y el progresivo tksviu dd mec.liastino, que acarrea el shock por 1 Locales Grarn {+) 1 Grnrn (-) •1'
destruceión dd retorno venoso.
P:
NEUiiiUNIA
t ~ '··
.•. ,
~
1
NEUMONIA -· 1
1\fuchos agentes pueden causar inflamación del· parénquima y/o del '·,. 1
intersticio pulmonar: agentes químicos, bacterias, virüs, hongos, etc. Se En ol curso du

Lo bu lar Bronconeumonía
acostumbra n·sl'rvar ¡•J término "lleumonía" a las inflamaciones infecciosas septicemia
"¡
1 1 1.
cnusLtdLlS J;lOr ngontcs idcntlficL\dos, con l.'nrncterlstlcus más o menos estu- ·f;
blccidns y de fisiopatología conocida. Todo lo que se aparte de estos pará-
metros se denomina "neumonitis".
F lebre, dolor
·~ Sind, 0010
torácica,
disnea 1
Condensación pulmonar
1
clini ca y
radial ógico 1
,.
Neumonías bacterianas
Gérmenes grnmpositivos y gramnegativos pueden ser la causa de la ·-~~
1
" ,~ '
enfermedad; las posibilidades etiológicas y el mecanismode acción de diver- "'
¡:~
sas bacterias serán estudiados posteriormente. .

Pueden ser primarias o secundarias. En el Ílltimu caso, pueden de-
Ja
·.} ¡ t ¡ l 1
": ¡;!
pender de un factor local que propicie la retención bacteriana o su proli-
feración; si los mecanismos de defensa del organismo se encuentran dis-
'.4
1!
:~
Cura con Cura con Fornu1ción du
1 Empiemu 1
·. p
~:. reabsorción !ibrosis absceso
minuidos, también hay facilitación para el desarrollo de .la enfermedad infec-
ciosa. Estos factores facililndores pueden ser clasificados corno sigue:
'·
-:~
. ~
a) Factor general. Fig. 5-60. Flsiopatología de las neumonías bacterianas.
Disminución de las defensas: . ~. .l
- Temporaria (uso de corticoides, inmunosupresores, etc.). :~ b) Factor local.

- Persistente (estados de déficit inmunológico, neoplasias). ;f,, Infección del tracto respiratorio superior, con drenaje de material 1
Facilitación de la infección. Desequilibrio de la ecología bacteria· ll'i -.....,
infectado (sinusitis, amigdalitis). . ¡~ ·J~
·i na, por el uso de antibióticos y quimioterápicos. Enfermedad previa de los bronquios. Bronquitis crónica, bron-
¡.¡ ir, quiectasias. -·. .tf .
'f.ri Disminución de las defensas locales. Defectos de la síntesis de IgA. . !
1
lq
~Y.' Defectos de drenaje de la secreción hronqujal. ¡ ,.
ti ·;¡¡
., .. - Defecto mecánico. Obstrucciones bronquiales parciales o totales. . r.
lm
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;¡.
!,
;JL\
::\R.
- Defecto funcional. Broncoplejía.
Estasis circulatoria. Insuficiencia cardíaca.
Cavidudes preexistentes: cavernas curadas, quistes congénilos, etc.
Muchas veces la neumonía complica una virosis respiratoria y esto es
-r j- ~
~:.
!!;¡ ;;¡
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una eventualidad tan común que siempre debe ser estutlinda en casos tle
virosis prolongada o incomúnmente gravn. i·¡
'
p
~~
\: ... De manera general, existen tres tipos anutomofisiopatológicos básicos ,;r

t '!
de enfermedad neumónica: ·
:¡ ;t:
;( t ·1
1nspiración Espiración 1) Neumonía lobular. Es el término chísico, pero que no expresa In
lt ;.
:~., extensión real de la enfermedad: raramente es lobular; muchas veces es
;~ Fig. 5-59. Esquema del "aire péndulo" en el neum_?tórax con herida parietal abierta.
JI! segmentaría o subsegmentaria y, a veces, no tiene una clara distribución
,·;~M -~ anatómica. Aparte de esto, no expresa el mecarúsmo tle la enfermedad.
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226 227
TRASTORNOS DEL APARATO RESPIRATORIO
··-
Mejor sería llamarla neumonía alvc·olar. La bacteria llega a las vías aéreas
periféricas y el ácino pulmonar a
través rlcl !lrbol bronquial. AJlí provoca Alguno~ gérmenes producen neumonías con caractcrísicas especiales.
exmlación intrnalveolar con gran hiperemia intersticial y también hemorragia Serán estudiadas a continuación:
\
intrnalveolar, poi: diapédesis. La propagación de las bacterias a través de Neumonía estafilocrícir.:a. Produce generalmente bronconeumon¡a o
") los poros de Kohn y de los conductos de Lambert explica la extensión del atacp. al pulmón durante la septicemia. Produce exudado intraalveo-
"• •.
~. proceso, . lar, ; de manera semejante al de otras bacterias, pero· suele causar
1
Hay condensación pulmonar, ·que puede ser detectada en el examen inflamación a nivel de los bronquiolos terminales, donde se .forma
-. físico y, más frecuentemente, con los rayos X. un mecanismo valvular e insuflación con formación de bullas deno-
La presencia del infiltrado inflamatorio en los alvéolos y bronquios, ':1\ min~das neumatoceles. Estas pue!len alcanzar gran tamaíio en pocas
:_~;~, :· hor:jts, persistiendo por un tiempo prolongado o desapareciendo rá-

~
! explica los estertores pulmonares en la auscultación.
En caso de que el área inflamada sea subpleuml, se produce pleuritis pid~mente (siempre que se corrija el mecanismo valvular). Pueden
.. "~
(con posible derrame pleural) y el dolor pleural es pronunciado. . :::{}
.. rom;perse en la pleura, originando neumotórax o pioneumotórax. Al-
gun'os neumatoceles están llenos de exudado purulento, simulando
¡,., La disnea y la cianosis pueden acompañar los casos más extensos o
cuando la neumonía se sobrepone a la enfermedad broncopulmonar ante- J: vet?aderos abscesos.
l'l'!
rior. No es raro que un cuadro de estos sea el evento terminal de una seria ~1
~~ i Neámonía por Klebsiella. Se forma un exudado extremadamente
,. insuficiencia respiratoria crónica. i\' abujndante, pero viscoso y, por eso, dificilmente eliminado de los
~
! La tos, la expectoración purulenta y la hemoptisis se explican por e1 .:~
alvéolos. Hay una verdadera hiperdisteosión alveolar, con aumento
'· -:-. ~ hecho de que la inflamación y la hemorragia son intraalveolares. ErtJa.
fase de resolución, hay reabsorción del exudado y la expectoración tiende ·~ vol~métrico de la zona comprometida, muchas veces el lóbulo su-
perior. La necrosis parenquimatosa y la abscedación es la regla;
•.• 1
a desaparecer.
La recuperación del área que sufrió la agresión infecciosa puede ser ·.•{ ¡ ': ~f¡. mu9has veces, hay verdadero vaciamiento alveolar .
·"""~ ·~ i
totalmente restablecida después de la reabsorción. También es posible que !;
deje sólo pequeños residuos fibróticos. En los casos en que hubo necrosis -~
""
=O
circunscrita, existe la localización del proceso con licuefaceión del material ~~:
";"'t necrólico que, en un plazo más o menos corto, es ·eliminado a través de un ·,! Mecanismo
.., .
bronquio t vómica .1 con formación de una cavidad de paredes exuda ti vas y .}11 : valvular
~
que contiene generalmente material purulento. Esta es la fisiopatología .L

más corriente en la formación del absceso pulmonar.
·il~
Bronquio litis
"!":"¡
..,.,
~
l'¡ ':_!'
l\ J¡
Si la infección avanza hasta la cavidad pleural, se produce empiema
(colección purulenta en la pleura).
2) Bronconeumonía. Ln infección es primariamente bronquial, de don-
·•;,
-;~
·' ~
[-:;
'l
D~sinsullación
1 .-
-
de se extiende al parénquima adyacente. El proceso suele ser difuso o, por ~-
---/''-..,_
-
~·.
lo menos, extenso, comprometiendo áreas pequeñas o medianas, distribuidas 'i.
·'':f.1¡• /(_:--___
P.ersistencía
en los dos pulmones. El exudado también es alveolar como en la "neumo- ~i i
.. ·;·, 11 :·;.:. nía lobular". ··~ ,!
brolongada
¡,~/ )-., \
\'. -¡-,
1
Las bronconeumonías suelen tener gravedad acentuada, pues son fre-
~ t 1 Evolución ~ \ \
·•-¡.
cuentes en personas previamente enfemms o con defensas disminuidas; esto, . :.~:• 1
, .... sumado a las características propias de la enfermedad sobreagregada deter-
mimt la extremada. gravedad de la mayoría de los casos.
3) Neumonía en el curso de septic~mia. Los gérmenes circulatorios
'.1
J••
~owra en la
; cavidad·
1
pleural - ,,
\' ' ); /
'~¡.::_-- ~ ../
---
1
1' llegan a los pulmones (!11 múll iples puntos. e\'identcmente no rélacimiados con
.1
-
'i Neumatocele
'
.:·~
las estructuras bronquiales. como en la hronconeumonín. En la sucesión
Abscedación
de múltiples "embolias" de gérmenes, pueden formarse nuevas lesiones,
mientras que las anteriores progresan o son reabsorbidas.
..i
1
¡,
Evidentemente, la neumonía es un factor sumado a la·. enfermedad
I'ditcionado con la elevada mortalidad y, por eso mismo, muy grave, ya ..:· ,
t
•• 1
~":- que puede ser el último eslabón de una cadena. 'J Fig. 5-61. Fisíopatologia del neumatocele.
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Neumonías ii!tcrsticiales ·-.··
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Los agentes etiológico~ m(ts comunes son: ciertos virus, Mycoplasma _ ~ ge~¡&f?tJtlP'P<!P"";, ~ ~
pncumoniae, algunas rickcttsias, Miiagawanella psitacci.
La característica principal es la casi completa ausencia de exudado •
~ o.R ~ ;d8J1 &&&'&;>
, c. , .rr~, & .di:J
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• d:l!> (¡.e 4 J.J' '· ·IJ.<· a*'.

alveolar. El infiltrado es casi exclusivamente intersticial. Esto explica la !.n ~~;, . • • ·.t.¡~!, ~;:'f.\- = <= 1'
. ¡,... ~ ~~ !l~j ¡ . &1 r
incxistt!nCÜt de tos, expectoración purulenta y hemopqsis. .,. l¿,,t'~G-
1Y -
.i 'll¡'
,fJI ¡J
p <:>~=
c;;::,..c¡,
'l.i.,:
Los intercambios gaseosos pueden estar afectados en los procesos ex- \~ . &",{:-¡;- -;;r;P'~ ..,.?': •L.
tensos, sobre todo en lo que se. refiere· al oxígeno. Sin embargo, esto no es -.... í:fl¡¡p¡ti¡C6 e~ J'dl =~
~.:¡~o r.~ ~ =
muy común; ya que este tipo de neumonía casi siempre es poco extenso. .V hJ'I;_
La evolución suele ser bcnig¡;1a, con reabsorción completa. ,/V/.1.-:":k_~·.D~\1 ~ e;,., .
17 ?~'/J&;p~fT <!>~<h.·
t;r 'l/1 . . l.
TUBERCULOSIS PÚL!\IONAR
La infección tuberculosa puede comprometer prácticamente todos los

Fig. 5-62. Granuloma tuberculoso. .r ¡;
11¡'
órganos. aunque tiene especial predilección por los pulmones. Si a este son movilizados los macrófagos y el aspecto histológico ya es el de células ¡!
;1 1'
hecho sumamos la preferencia secundaria· por los ganglios (inclusive me- epitelioides y gigantocitos dt! Langhans cou necrosis mseosa o sin ella.
!p
¡:
diastínicos) y por las pleuras, comprenderemos la importancia de esta en- . Los linfáticos que drenan la región comprometida están inflamados
fermedad sobre la función respiratoria. (linfangitis), así como los ganglios -biliares, paratraqueales y/o intertra-
r
Evoluciona en fases más o menos determinadas, y en cada uno de estos . queobronquiales-. El aspecto histológico repite el del pulmón. Las adeno-
períodos puede sufrir diferentes tipos de evolución y presentar complica- · megalias suelen ser más voluminosas que el nódulo de Ghon. f.
cioncs diversas. i'· 1
Esta es la asociación dt! lesión pulmonar, linfangitis y lesión gt~nglimwr ~ .
El agente etiológico específico es el M ycobacterium tuberculosis, bas- · que se conoce con el nombre de complejo primario.
toncillo gramnegutivo, ulcohol-ncidorresistente, sin C<Ípsula, ciUus ni esporas¡ Lu resolución do este conjunto anatómico es casi siempre satisfactoria, :i,.
"in vivo" puede aparecer aislado, en pares, en cadenas o formando grumos. quedando cicatrices que podrán sufrir depósitos de calcio en fase tardía. r
La inmunidad a este germen está vinculada cori el mecanismo celular Suele producirse la curación del polo pulmonar untes que la del ganglionar.
y, por lo tanto, al tipo timo-dependiente, en el que intervienen las linfo- La proximidad de la lesión pulmonar con la pleura puede origimü \\'
cinas. La atracción y activación de macrófagos es una de las principales derrame pleural o empiema. :¡
funciones de estas sustancias; por eso, la profusión de e?te tipo celular en Algunas veces, la necrosis pulmonar es acentuada y se produce licue- n.
11
las lesiones específicas. Probublemente por efecto del ácido ftioico ( compo- facción con drenaje bronquial, fornuíndose excavación irregular con la pared ·1
1
nente fosfatídico del bacilo) los macrófagos asumen un aspecto alargado interna constituida por masas caseosas: caverna primaria. La ·eliminación 1
1:
de célula epitelioide. El ácido micólico (cera del 1.-lycobncterium) es res-
ponsable de la formación de las células gigantes tipo:Langhans, a partir de
células epitelioides. Finalmente, la necrosis de caseificación parece ser debi-
del "cascum" por el árbol bronquial puede originar diseminación con bron-
coneumonía cascosa, de evolución grave. .
El aumento ganglionar puede ser suficiente para causar compresión
!\
r
11¡'
da a la acción de las linfocinas. ' , . . extrínseca y estenosis parcial o total del bronc¡uio. La licuefacción de la 1'
1~
Algunas otras especies del género i\lycobacterium pueden causar lesio- caseosis ganglionar va seguida por fistulización hacia la luz del bronquio,
Í¡,
r
nes y cuadros clínicos bastante semejantes a la tuhcrculnsis: A-f. kansnsii con bronconeumonía, o hacia los vasos venosos, con diseminación hema-
(mico bacteria atípica fotocromógenn de tipo I) y M~' battey (mico bacteria togéuica.
:¡ atípica no fotocromógena de tipo 111). · :. El cuadro clí11ico es febril. con caída del estado general, a veces co11
!
Estudiaremos a continuación las etapas de la túberculosis pulmonar: aspecto toxémiCo, pero sin síntomas específicos. ¡j. .
complejo primario,· diseminación henwtogénica y t1lberculosi~ secundaria. El oira¡e tuberculíuico o pvsitioación ele la PJl D se produce cerca ele
,¡
·¡
·¡. Complejo primario. En más del 95 '}' o de las pers.onas infectadas, la vía
de entrada es pulmonar y se observa en los primeros :años de la vida.
cuatro semanas después del coutagio.
Diseminación hcmatógcna. La generalización precoz tlt• la tuberculosis
· p
:·
La lesión pulmonar (nódulo ele Gho11) está loc:ilizada por lo general se produce a parlir del propio complejo primario, por vía hcmatogénica. t
;~ en uno de los lóbulos inferiores, próximo a la pleura, pudiendo tener tér- Los bacilos contenidos en el polo ganglionar alcanzan la vía sang,uínca, ya
J mino medio, de 2 a 6 cm de diámetro. Inicialmente el aspecto es de alveo- que el drenaje linf,\ticn sc hact' hada 1'1 sistt•ma dl' la Vl'lla cava superior. ·
.J.,, litis, con polimorfonucleares que tratan de fagocitar a Jos bacilos. Enseguida También se produce el pasaje del i\·1. tuberculosis del nódulo de Ghon
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230 TRASTORNOS DEL. APAitATO RESPIR,ATORIO 23\
IÍ hacia las venas pulmonares y depende. a la inversa, de la intensidad de Puede 'haber curación con ·reabsorción o fibrosis. ·Cuando se forma
¡: ¡·
•! ~'
su destrucción local por las linfocinas y de la formación de ctÍ.psula aislante fibrosis, puede resultar bloqueo alvéolo-capilar, pero lo r1uc es más frecuente
¡1 del nódulo. es la distorsión de bronquíolos terminales con formación de mecanismo val-
'\ ~~ La generalización se manifiesta por focos dispersos en todo el orga-
~ vular y áreas de enfisema.
\'. nismo, que frecuentemente pasan inadvertidos, pues son rápidamente resuel- Si las lesiones progresan, puede haber serio trastorno de la difusión 'y
to.~ con formación de cicatrices retráctiles, casi siempre sin manifestación. las lesiones confluyen con necrosis, vaciamiento y formación de caverna.
l'\.
'•, ..~ En el bazo y el hígado, estas cicatrices pueden sufrir depósito de calcio.
En los pulmones, las lesiones de esta fase se encuentran en los ápices.
Cuando la generalización es progresiva -y esto depende de la inten-
Tuberculosis crónica. Sin duda en los (•stados de disminución tempora-
ria o prolongada· de· las defensas inmunológicas, los bacilos vivos contenidos
:1 en restos cicatrizales del complejo primario o de focos apicalr~ ele discmi·
} sidad de la infección y de las defensas inmunológicas- puede haber dise- nación hernatogénica, pueden reavivar el proceso, originando un nuevo brote
minación miliar en los pulmones, meningitis, pericarditis, absceso cerebral. tuberculoso.
11 1
y nsplenilis, así como manifestaciones de compromiso de otros órganos y
estructuras.
Sin embargo, parece bastante m<Ís frecuente la reinfccción, o sea una
nueva infección, de origen exógeno, que se manifiesta fisiopatológicamenlc
~ .. l¡:\ La generalización tardía es debida a bacilos originarios de focos extra-
pulmonares. l-.·luchas veces, estos focos se formaron durante la generaliza- :
1
~
A
de manera diferente a la infección primaria, en muchos de sus aspectos.
Comie'nza como un proceso de repleción alveolar en un lóbulo, con
-,, ~
ción precoz; el proceso fue resuelto, pero permaneció una población viva de ~ reacció'n p;erifocal. La localización es generalmente superior, muchas veces
~~~
bacilos durante períodos a veces largos. en el seg~ento 2 (posterior del lóbulo superior).
En el pulmón aparece diseminación miliar, por infiltración interstic!.fi:l Puede. evolucionar hacia la resolución completa por licuefacción y dre-
t ,,
i )' formación de tubérculos, con extensas zonas inflamatorias en la mem~ .. • naje bronquial linfático .
~
~;
!:: brana alvéolo-capilar. La embolización es repetida, de modo que pueden
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~
~-
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encontrarse lesiones de diferentes edades en un mismo caso. ·tr Otra manera de evolucionar es la necrosis con encapsulamiento y fíbro-
sis. Es posible que se forme un nódulo reaondeado, muchas ve~es abacilar,
~ ' ·t~ conocido como "tuberculoma", que puede sufrir depósitos de calcio en fase
posterior.
-~
~
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l] En la mayoría de los caso.;. sin eml~argo. hay licuefacción de la zona
necrosadn; con formación de un líquido gelatinoso que, al avanzar hacia la
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1
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necrosis, es eliminado en la luz bronquial, formándose In caverna tubercu·
losa, sin que haya infección secundaria. Generalmente las . cavernas son
redondeadas, debiéndose esta forma geométrica a condiciones mecánicas,
ll i;)l
~'f' ¡;"l ~~ tales como el mecanismo valvular a nivel de la unión broncocavitaria. Currn·
;.,1 do hay fibrosis g.róxima a la caverna, la forma de ésta puede ser alargada
~' F\ o irregular. También es posible que un conjunto o sistema de cavernas
f.::';¡
r'·1 11. se intercomuniquen, inclusive porque el contenido licuado de una zona ne-
:;;.•rl
H··: 1i crosada puede vaciarse en la luz de una cavidad preexistente.

La pared de la caverna está formada por tres capas:
•o:, €,: .:
il¡l ¡
g '1
11 Capa interna, parte más central, constituida por una faja necrosada
con polimorfonucleares, restos celulares y bacilos; fibrina formando
~¡
,, 1 '"
... iÍ · L 1¡ una red mezclada con hematíes, algunos fibroblasto~ y células epi-
!·.· telioicles; ·
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1 '.:
l! :¡.:
1:
Hacia el árbol
bronquial
Hacia los vasos l Capa media, tejido de gr.nnulacicín, células epitelioides, células de
Lang\mns. fibras colágenas y capilares dilatados.
'~ li
~
Ca7Ja extcma n prnfrinda, tejido conjuntivo laxo, que corresponde n
~ ... ,, j¡ Bronconeumoni a
1
Diseminación
·.1:
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la reacción perifocal que sufrió organización. Esta capa se vuelve
más gruesa a. medida que la cavidad "envejece".
.. 11\. caseosa hematógona ·.! r Las cavernas están atravesadas por trabéculas, que son ramas de la
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arteria pulmonar, generalmente obliteradas y fibrosadas.
\1: ··:;L
,, Fig. 5.03. Evolución del complejo primario. Un vaso arterial pulmonnr r¡uP hnga tangente con la caverna puede
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Secretaría de Material de Estudios R

" CECM ':1 Centro de Estudiantes de Ciencias Médicas | 123
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Es posible la comunicación de una caverna con la cavidad pleural, por

corrosión de la pleura. Estas fístulas son causa de pioneumotórax. l'
·.f
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.El material necrótico licuado estú, lógicamente, altamente contaminado

y, por diseminación broncógena, alcanza otras zonas pulmonares. Este es ~
¡:
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el principal mecanismo de progresión de la enfermedad en este período. . .. (
Las lesiones del lóbulo superior y del segmento 6 ( apical del lóbulo infe- ·~-·
rior) suelen sufrir cavitación, no ocurriendo lo mismo con las de olTa loca-
lización. La forma de los infiltmdos y su confluencia son muy variables.· !:
La curación de las cavernas puede hacerse pur dos procesos:
Cura abierta, la unión broncoc.:avituria es plenamente permeable y ,.....
'• i:~-~.
se produce ester.ilización de la capa interna, con su reabsorción pro-
gresiva; el tejido de granulación se trasforma en tejido fibroso. Pue-
de haber cpitelización parcial ele la cavidad. Potencialmente, las
Fig. 5·64. Tuberculosis miliar. Esquema del aspecto radiológico.
cavernas curadas son el sitio de infecciones secundarias y de llena-
do por especies de Aspergillus ( aspergiloma).
sufrir erosión progresiva de las fibras elásticas de su ;pared en un área Cura cerrada, ocurre oclusión de la unión broncocavitaria por tapón
determinada; la disminución· de la resistencia parietal provoca dilatación y caseoso, tapón mucoso, bronquitis o fibrosis peribronquial. La ca-
formación del aneurisma de Rasnwssen. Este aneurj.sma· puede sufrir rotura, vema está llena parcialmente por líquido exudado. o tejido necrótico.
generalmente fatal, en virtud de la progresión de lu erosión o durante es- El uire y el líquido son reabsorbidos progresivamente. Desde que ...
fuerzos físicos violentos. ~-.
el sistema inmunitario consiga controlar la infección, no se produce

Puede observarse aumento volumétrico de una cuvidad, sea por insu- la reabertura ele la cavidad que, disminuyendo de volumen, da ori- \":.i
flación, sea por progresión de la necrosis a partir de la capa interna, sea gen a una masa, compacta, nodular ( "tubcrculoma"), que puede
1
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por intercomunicación con otra caverna. ~~;L!
calcificarse e1~ fase ulterior.
Del compromiso bro11quial por la tuberculosis, pueden resultar: est«~_ 1
.lí.:...:
nosis (a veces extensas) y bronquieclasias. . ·.::Lr

1 FOCO TUBERCULOSO 1 Las principales causas de muerte son: anemia aguda en la rotura de (
aneurisma endocavitnrio e insuficiencia respiratoria en los casos muy avan-
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Necrosis
de Licuefacció:n •,1
caseificación ' •. 1¡1
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Caverna insuflada por 1necanisrno valvular

en ta unión broncocavitaria
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CA'-':ERNA 1
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~-:::-- Caverna alargndn por electo
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de la lóDcción flbrótica k.i·:
Flg. 5-65. Fisiopatologia de la formación de_la caverna tuberculosa.

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Fig. 5-66. Caverna insu liada lredomleada) y caverna alargada.
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Secretaría de Material de Estudios CECM Centro de Estudiantes de Ciencias Médicas | 124(· 1'
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.l. TRASTORNOS DEL APARATO RESPiRATORiO 135
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(k~
La coinposicion del·humo provocado por la combustión del tabaco tra-
~
., tado industrialmente (cigarrillo) es muy compleja, estando formado por
cerca de 2..000 sustancias, muchas de las cuales son tóxicos locales y con
:·¡ efecto oncogénico. Entre estas últimas se destacan:
Hidrocarb~ros policíclicos y heterocíclicos, siendo dé especial im-
1. Check-valve 2. Válvula en acordeón
portancia el 3-4 benzopireno.
,,! 3. By-pass valve Polbnio 210, sustancia radiactiva que se encuentra en el tabaco Y
se 'volatiliza a 600°C. Considerando que el extremo incandescente
'¡ del cigarrillo alcanza, en el ápice de la cilrVa aspiratoria, los 800° C,
se deduce que el polonio es aspirado en forma volátil hacia el árbol
respiratorio .
.i\Jgunas benzoacridinas.
Arsénico.
'1
2) La polución atmosférica comienza a hacer sentir su acción que pro-
., bablemente será más funesta con su agravación.
.. _
~
-..!
4. Flutter valve 5. Bronquio no valvular
(subpleural con adherencia) -... _ ...
El benzopireno es atribuido con seguridad a la ~xlmusción de motores
de combustión interna. Otros hidrocarburos v el arsénico son derivados de
;, 1. Se cierra cuando aumenta la presión endocavitaria. la combustión del carbón. . .
ti'.;' .! 2. Se cierra cuando la pared torácica se deprime en la expansión En el aire de ciudades con alto índice de polución atmosférica también
l'll 1
~.! ¡\i.il! '¡. 3. Se cierra por tapón mucoso pueden encontrarse sustancias radiactivas. Es lógico que el peligro de con-
;¡~ ::~ " 4. El aire circula sólo en el sentido bronquio-caverna taminación radiactiva y sus consecuencias pueden ser mucho más intensos
,., 5. La caverna se mantiene abierta por efecto de adherencia a la pleura
· en los casos de exposición profesional.
.., Tampoco debe olvidarse la exposición en función de la actividad pro-
Fig. 5-67. Tipos de válvulas broncocavitarias (Goldman y col.). (En "Estenose brónquica no fesional a emanaciones y vapores de sustancias químicas posiblemente cnr-
.., · decurso de tuberculosa". Aloysio de Paula.l cinogénicas, como níquel, hierro, cinc, plomo y berilo. La aspiración de
:rt'l ¡
'!:·¡ :: zndos o con fístula broncc¡plt,ural. Ln tuberculosis prolongada después de
asbesto podrá, a largo plazo, tener relación con la aparición de carcinoma
broncogénico, así como de mesotelioma pleural y peritoneal.
!lliH!lmH años, puede originar amiloidosis, conforme so estudi6 en ol capitulo 3) El cánc~r puede desarrollarse en áreas de fíiJrosis pulmonar siendo
ll;
-~ !:.
de Inmunología. más comunes las cicatrices de tuberculosis.
i¡
~~- •;;·-] ·:!'
., Histogénesis. Se considera razonablemente aclarada la evolución histo-
¡,l lógica desde el epitelio bronquial normal -seudoestratificado. ciliado, con
NEOPLASIAS PULMONARES
·.h células caliciformes-, hasta el establecimiento del carcinoma epidermoidc, tipo
_ij:i Carcinoma bronquial histológico más común y seguramente relacionado con la inhalación del
[ji. humo del cigarrillo. Inicialmente se observa el desarrollo ncentuadamentc
·!-!:¡ La forma más común do neoplasia del ap:u-ato respiratorio es el cáncer intenso de la' ca¡)n de células basales incompletamente diferenciadas hasta que.
' originario del epitelio bronr¡nial. Su creciente· incidencia y otra serie de en una fase más avanzada, el epitelio normal es sustituitlo por una zona de
·~~ 't hechos incentivaron las investigaciones de las posibles relaciones. entre la metaplasia escnmosá ( premaligm~), con estructura semejante al epitelio cutú-
~
,tparicir'm del cáncer y algunos factores, cuya importancia etiológica viene neo. En la evolución del proceso y con la perpetuación de la acción carci-
afirrn:ínuose con datos estadísticos, clínicos y experimentales. nogénica, estas células adoptan características francamente ncoplúsicas, con
En el Estado de Gnanalmra en· 1940, el ci1ncer bronquial representaba gmndcsnúcleos hipercromáticos que contienen varios nucléolos, con mitosis
1
'•
mt:tHJs del .1 ~:. d1~ la mortalidad por todo tipo de neoplasia. En 1960, tras- frecuentes y a veces anárquicas y desproporción núcleo/citoplasma; se hace
."'\~ '¡ curridos apenas 20 años, esa proporción ascendió a más del 10 %. En otras entonces. presente el carácter invasor.
!
estadísticas y en otras dudades, esa relación llega a nivel del 2() %. Otro. tipo histológico bastante común es el carcinoma indiferenciado (de
.~·~
Cm-cinogénesis. 1) Tal vez en ningún tipo de cáncer se tenga tanta grandes o pequeñas células) r¡uu presenta un grado de regresión bastante
"·
\
certeza entre su aparidón y un pósible factor provocador: el hábito de
fumar.
acentuado, con gran capacidad invasora, sea por vía linfática, sea por vía
sanguínea o por contigüidad. ;..-luchas veces también está relacionado con el
'
... ~ \
l
l,
':',~ .,'·
'~:· :~:: ~~:
-~ ; :l ~,· ~.
236
TRASTORNOS DEL AI 1ARATO RESPIRATORIO 237
hábito de fumar, pudiendo ser la "progresión" de un carcinoma epiderrrioide. .t
El tercer tipo que más se encuentra es el adenocarcinoma, más difícil- ·~.. i

mente relacionado con el tabaco. Seria la trasformación neoplásica de glán- 1 ¡!;-.
' 1
dulas submucosas. . ,,., 1~ !

Tipos clínicos. Desde el punto de vista clínico-patológico, el carcinoma . .., ~,,
. '"t.: / 1
broncogénico puede ser encarado en una clasificación topográfica, de acuerdo
con el bronquio que le ha dado origen. . ~ } CARCINOMA '-~· 1
CENTRAL
. Así, el tumor que crece en uno de lo~ bronquios principales o lobulares 3 .
'"':',:L--
i
es denominado "central" y se caracteriza por producir precozmente tos (irri- t!
:~; ~
·m·:·
tación de zonas tusígenas) y por ser .fácilmente visualizado· en la broncos- CARCINOMA -\¡
copia, aun antes de poder ser visto-·con los rayos X.- Aun cuando su creci- . ¡: ·:. ;_.,: 4
.lJ¡, .. ,.. INTERMEDIO
t '.!:
lf~~:
miento se haga más hacia afuera del bronquio que pam .su interior, la este- l.j-1
nosis luminal debe ocurrir en corto plazo, ocasionando una de las siguientes ro
l.
. 1;
\1:<
alteraciones: ·
~r.
5 } CARCINOMA 1:
6 PERIFERICO :J·
f.;:¡ \; 1'
a) Enfisema obstructivo, con formación de mecanismo valvular y dis- 1
tensión de los alvéolos del pulmón o lóbulo aireado por el bronquio donde f¡¡.
.,.. Í'~
, l:¡
1!:1
asienta el tumor. ··.:-r t
~¡
b) Retención de secreciones bronquiales, con proliferación bacteriana, ·.~ ~: "1f~
.~:¡. Fig. 5-69. Clasificación anatomotopográfica del carcinoma bronquial. .:~
posterior neumonía y posible formación de abscesos pulmonares y bronquiec- ~;

·.t
1
tasias. Muchas veces episodios neumónicos de repetición, tratables por ll11ti- .7)~ j ...
',: 1
1
bióticos, con curación y posterior recurrencia, pueden ser el primer indicio •[~; ._.' e) Atelectosia de ¡Jrimer grado con disminución volun1étrica de un pul- ,i¡·
1' i ,,, 1
~1~
del mecanismo que estudiamos. • 1~ .
:,~: ¡: ,.,,. món o lóbulo hipoventilado. En esta eventualidad, no aparece enfisema, pues
Célula ciliada~
J!:: l
j;
no se forma mecanismo valvular cuando la infiltración de la pared bronquial
es bastante extensa e intens<1 para impedir su disLensibiliclad en la Jase de p
1;, f': :.
l.~~
.1. inspiración. ~
•
Célula mucinosa i---JI-l\.1"\i
)~
;~) :
·,_~¡ ~
i.
d) Atelectasia por la oclusiún completa del bronquio. Casi siempre la -
atelectasia, al instalarse, causa grave insuficiencia respiratoria por la des-
proporción ventilación/perfusión. Los fenómenos infecciosos en el pulmón
*~q lit
Célula basal 1 I{J;;,\

~
'·
-~l] (. ·,, atelectásico son casi la regla, ya que la retención de secreción facilita la
'.1
::~ ¡·.·".--... proliferación bacteriana.
•' '
\;. ·j:
;:~' > · El tumor que nace de bronquios muy finos se llama "periférico". Se \li
1
r~ ~~ l¡!:1
Efecto irritativo ::1 entiende perfectam~nte que sólo causará enfisema, retención de secreciones
del tabaco y
otros agentes
;:.~
·'~l
.::~ ,
:;~ ;· .
y atelectasia si, al crecer, causara compresión extrínseca de un gran bronquio,
lo que no es muy raro.
Sin embargo, el tumor periférico suele avanzar inadvertido hasta un tamrr-
., . l
r ·.· .¡f¡l!1
J
ño mt'ts o menos grande, según las estructuras vecinas que llegueu a ser
BRONQUITIS
CRONICA :;1¡ : invadidas. H
-,.( _(~} ··· l) El llamado "nódulo solitario pulmonar" es, muchas veces, un cáncer ~p
}{ j. periférico aislado de estructuras mediastínicns, pleurales o diafragmáticas, ere- ~
'
.;~ i. .cimiento asintomático; el diagnóstico es radiológico. Obviamente, el examen li'

~ ~~
j: ¡ broncoscópico es negativo. "~
CARGINOMA
EPITELIOIDE
METAPLASIA
J¡
:¡; l
2) La excavación o necrosis de ese tumor es posible por crecimiento
rápido, con isquemia cenh·al de la masa, hemorragia u partir de los vasos de
.1 11_'
~
l:
ESCAMOS~
:} i neoformación e infección secundaria.
1; 3) Si el.nódulo periférico, al crecer. alcanza la pleura, causa dolor pleu-
Fig, 5-68. Carcinogénesis del tipo epitelioide.
:;;¡; ral, tos y derrame pleural; en c:asn <k que haya necrosis del tumor en la
'-}; ,. superficie pleural, el líquido será hl'HHJrrilgico . 1
.J¡,,r~
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·:,·l· 239
238
f 4) La compresión, invasión 11 oclusión do esl mctmas mecliasdnicas es e} Miel opa tia necrosanle
2. Osteoarticulares
bastante frecuente en tumores estratt~gicamcntc situados o en los de gran a) Dedos en palillo de tambor
volumen. El síndrome de compresión de la vena cava superior o ·de uno b) Osteoartropatía hipertrófica
de los troncos venosos braquioceftílicos es hecho de comprobación estadísti- 3. Dermatológico.r
carnentc apreciable. a) "Acanthosis uigricans"
b) Esclerodennia
5) Invasión de nervios que tienen trayecto largo en el mediastino, prin- e) Dcrmntomiosilis
., cipalmente los frénicos y el recurrente {generalmente izquierdo) se encuen- d) Síndrome ictlosiforme
.., tran en los tumores contiguos a los mismos; las consecuencias lógicas son e) Urticaria
f) Penfigoide
parálisis diafragmáticas y de las cuerdas vocales {sobre todo la izquierda),
respectivamente. · ,. 4. Endocrinos y metabólicos
a) Síndrome de Cushing
6) Un aspecto especial del cáncer periférico esL{¡ dado por el tumor del b) Síndrome del carcinoidc
.. ~1-
:Ípice, que ocasiona corrosión ósea {costillas y vértebras), crecimiento hacia e) Hipercalcemia
la fosa.supraclavicular cou compresión del p!exo nervioso bmquial e invasión d) Síndrome de Schwartz-Bartter ( protlucción imulccuadá de ADH)
....~. e) Síndrome de feminización
del simpático cervical (ocasionando síndrome de Claude Bcrnard-Horner).
f) Hiperglucemia
.....1 Este tumor recibe In denominación de Panconst. g) Hipoglucemia
7) Otro hecho bastante frecuente con el tumor periférico es la fijación h) ·.Producción de eritropoyetina
de bronquios normales, que prácticamente quedan anclados y traccionados i) Producción de hormona estimuluntt- de los melanocitos
o desviados en su trayecto, por la masa de crecimiento anárquico. .._ .... 5. Cardiovasculares
··:--. a) Endocarditis marántica
Finalmente, el tumor que nace en bronquios segmentados y suhsegmen- b) Tromboflebitis superficial migratoria
~~
tarios -o tumor "intermedio~- puede asumir aspectos de central, de perifé- 6. Het~atoló&.;cos '
rico o de mixto. a) Anemia
Las metástasis del carcinoma bronquial ocurren principalmente hacia: a) b) Policitemia
Ganglios hiliares ¡¡ medinstínicos, responsables muchas veces, de fenómenos e) Púrpura
d) ·Deficiencia de fibrinógeno
."'! compresivos ·y obstructivos {venas, nervios) y de distorsiones bronquiales, e) Disproteinemias
•'H'!
como el agrandamiento· de la carena.
b) Cerebro. No es raro que 1111 cáncer, hasta entonces no diagnosti- Carcinoma bronquíolo-alveolar
,"' .. 't• cado, se presente con un cuadro de convulsiones, síndrome de hipertensión
intracraneaua y fenómenos paralíticos, todos· causados por la metástasis. Se trata de un tipo histológico bastante específico, con manifestaciones
e) Hígado. clínicas más o menos especiales, pudiendo simular sin embargo muchas enfer-
,...,_
el) Suprarrenales. Estas me-tástasis soh responsables de la agravación medades en virtud de los múltiples aspectos que puede adoptar.
acentuada del paciente, con intensa astenia, pérdida de peso e hipotensión Las células que sufren trasformación neoplásica son las del hronqt~íolo
....... arterial. terminal, creciendo en sentido descendente, recubriendo la superficie. de los
alvéolos con múltiples capas de células cuboides. Evidentemente están obs-
1 taculizados los intercambios gaseosos. El tumor puede producir grave insu-
Síndromes parane oplásicos
......, ficiencia respiratoria con base en este tipo de bloqueo al libre· tránsito de
Cerca del 10 % de todos los cánceres bronquiales están acompañados gases en la membrana alvéolo-capilar.
por uno o más de estos síndromes que, por definición, no dependen de la Permanece ~!l duda, alimentada por pruebas contradictorias, sobre el
expansión o compromiso directo por el tumor o sus metástasis. origen uní o multifocal de la. neoplasia.
Su fisiopatología parece estar razonable~ente explicada en algunos tipos En el primer caso habría una sede primitiva (ha y casos de nódulo aislado,
de compromiso, por la secreción y eliminación de sustancias hormonales o hasta de nódulo excavado) que se propagaría con gran facilidad por vía
antigénicas a partir de las células de crecimiento y metabolismo anárquicos. broncógena, causando el aspecto multinoclular.
Los principales síndromes son: En la teoría multicénlTica, la enfermedad sería difusa, en respuesta a un
estímulo desconocido (no parece ser el tabaco), pero generalizado. El aspecto
~-. l. Neuromuscularcs miliar y de nódulos diseminados queda bien explicado por esta hipótesis.
a) /'vliopalias. ~cmlo-miaslenht gravl', polimiusitis En c:1sos raros {contrariamente a lo que se afirma) el carcinoma bron-
···::... b) Neuropatias. Polinemopatías periféricos, mononeuritis
e) Degeneración cerehelosn subaguda
quíolo-ahreolar produce gran cantidad de secreción viscosa y espumosa, mu~·
·..,':':!, d) Encefalomielopntia característica .
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241 ~
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Las metástasis pulmonares de cánceres de otros órganos pueden simular
el tipo bronquíolo-alveohr.
e) Gran capacidad de disten.'>·ibilidud de esos mismos componentes. Para
ello concurren l'l espésor rel~tivamente pettueño de los vasos pulmonares y
,.
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,.... ¡
l ~.
r.¡¡,
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! 1
i su pobreza Pn tejido muscular.

d) Baja resistencia periférica, co.nsecueucia del diámetro de los vasos,
l~ 1
~=J· f; !
Adenoma bronquial gnm distensihilidad y pelpwña reactividad muscular.
¡1
·r. ,.,.J '¡
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¡·
1
e) Sistema. de prcsiu11es bajas r¡ u e es consecuencia de las particularida- ¡·-·¡·.1

·':~11
des antes mencionadas. .
Es un. tumor bronquial que crece ll(Jcia adentro de su luz, pedunculado Las variaciones normales de la presión en los diferentes niveles de la .¡··
. 1 ·L:·
1J móvil. Estas características explican las oclusiones bronquiales reversibles pequeña circulación apawceu en la tabla que sigue.
y periódicas, con atelectasia. T~_mbién justific~n las hemoptisis repetidas, .:¡j.
fruto de zonas ele necrosis por- el •crecimiento tumoral o por torsión del e
1
1
pedlculo. Tmncu de arte·ria. 1mlmonar !;
El aspecto histológico es de benignidad, pero la evolución es maligna,
con- metástasis y progresión hacia la muerte. .¡
Sistólica 15- 28 mm Hg !f
Hay un tipo especial de adenoma bronquial, con células cromafines, Diastólica 5 - 16 mm Hg t:
dispuestas en empalizada, que producen 5-hidroxitriptamina, provocando el Media lO - 2.2 mm Hg 1'
síndrome del carcinoide, en todo semejante al del tumor del mismo nombre
·1
r.
del infestino. ·-· ~
Artería pulmonar ("vVedge l)C")
lU: ~~
HIPERTENSION PULMONAR L '\¡
Máxima - (1 - 20 mm Hg ~:.t_. 1
En virtud de su menor extensión en relación con la gran circulación la Mínima l - 12 mm Hg 1\¡¡¡..¡!

red arterial pulmonar tiene particularidades que le permiten recibir el mismo MeJia 6 - 15 mm Hg
::¡ ¡,1:
volumen de sangre. Entre estas características, se destacan: tq,t,¡·
a) Gran lecho capilar, que trata de suplir el pequeño volumen de los . ·Aurícula izquierda (venas pulmonares)
pulmones en relación con el resto del cuerpo, irrigado ·.por la circulación del
corazón izquierdo. Esto convierte a los pulmones en los órganos más vascu- Jvláxima 6- 20 mm Hg
larizados del organismo. . Mínima l - 12 mm Hg
b) Gran diámetro de todos sus componentes (arterias, capilares y ve- Media 4- 12 mm Hg
d: nas), en relación con los correspondientes a la circulación sistémica. ,.. 1
\ll:l ji
r:
..... Cuarído las presiones sobrepasan los límites máximos citados, hay hiper-
¡
tensión pulmonar que obedece a varios mecanismos, pudiendo ser trausitoria l¡[J [:
ATELECTASIAS DE T (reversible) o definitiva. '¡
• 1'
"··:1 r.
j
REPETICION ·, En términos hemodinámicos. la hipertensión pulmonar puede ser clasifi~ l'
t
cada en leve, moderada y grave, de acuerdo con los niveles de presión sistólica
en el tronco de la arteria pulmonar, según los criterios siguientes:
Leve - 30 a 50 mm Hg
il ,,.¡ 1'
_4!,1 ;
Moderada -50 a 70 mm Hg 1 '11' 1
:~·¡¡
/0
::;:.: Grave - más de 70 mm Hg
Del tipo Los dos· factores hemodinámicos más importantes que pueden ser res-
1
carcinoide ponsabilizados de la lúpertensión pulmonar son el flujo sanguíneo y la resis-
= t .l.f.[ll
¡
; 1 '[
:.• ·, tencia arteriolar pulmonar. (Presión Resistencia X Flujo). Sin duda,
f¡ otros componentes flsiopatológicos pueden influir en determinadas enfer-
'
medades, pero son siempre de menor significación: volumen sanguíneo, elas-
l. Flg. 5·70. Flslopatologia del adenoma brÓnqulal . ticidad pulmonar, complact\ncia pulmonar.
!1
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242 TRASTORNOS DEL APARATO ÍtESPIRATORJO
• . d
Tipos 5. Mirld. En el enfisema pulmonar, como vimos, la hípoxia se asocia a
11 H:\ J la compresión y destrucción capilar. Por lo tanto, el mecanismo de la hiper-
l. De flu¡o. Algunas enfermedades cardiacas que aumentan el flujo tensión pulmonar ~n esta enfermedad provieno de la asociación de los dos ·
'·.¡
sanguíneo a los pulmones provocan la elevación de los niveles tensionales.
rH.
componentes citados.
'"\j La consecuencia inicial del hipcrflujo es la dilatación de la red arterial, que Del ITiismo modo, en la estasis pulmonar de la insuficiencia cardíaca
se traduce radiológicamente en aumento de la circulación pulmonar, con tur- izquierda, las arteriolas en plétora también aumentan la contractilidad de las
..... ,l ~ gencia de los hilios y de la circulación periférica de los pulmones . . fibras musculares, lo. que es agravado por la hipoxia; en fase más avanzada,
:t
ti Como la presión está dada por el producto de la resistencia por el flujo, . hay hiperpla-sia de, la intima, con disminución del calibre de la arteriola,
hay un momento en que, aun con baja resistencia, se alcanza y se supera el
... ... t:r nivel normal máximo de presión.
,·asociada a la hipertrofia de la capa muscular, lo que vuelve más grave la
~
·:1 ti'
['' Son ejemplos de estas enfermedades: comunicación interauricular, comu- .
· hipertensión. ,
En la embolia pulmonar, a la par de la· oclusión se observa también
~ ··¡L · nicación interventricular, persistencia. del conducto arterial y los sindromes .vasoconstricción por hipoxia y por liberación de sustancias como serotonina,
•''il .
,,-,.,,
nn,:1
~
~
hipercinéticos.
2. De estasis o de reflujo (hipertensión venosa). Generalmente conse-
cuencia de enfermedades cardíacas que causan impedimento al perfecto dre-
histamina y similares. .
El mecanismo mixto podría ser demostrado prácticamente en todas las
. ,,, 1
F.,·
¡1
naje de la pequeña circulación .
enfermedades que causan hipertensión pulmonar.
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u
i.ll
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¡;~
1
:.,
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El ejemplo más común es el de la propia insuficiencia cardíaca izquierda,
causando estasis venosa pulmonar con el consiguiente aumento de 1?resión
en dicho territorio, trasmitiéndose posteriormente al área capilar (hiperten-
-Consecuencias clínicas
p"t'}'i
¡.,!., 1 sión venocapilar) y, finalmente, al terreno de la arteria pulmonar. El segundo ruido en el foco pulmonar es de intensidad aumentada y,
&·~.i\¡ 1
'11, Otros ejemplos son las lesiones de la válvula mitra! (estenosis, .insufi- muchas veces, está desdoblado. Esto se debe a la acentuación del componente
~rl:\
d! .L.¡,; ciencia y doble lesión), tumores y trombos de la. aurícula izquierda. pulmonar y, en los casos de desdoblamiento, a la demora en el cierre de las
··~1,. p:.¡ l" · 3. Vasooclusir.:-a. Grandes oclusiones capilares, arteriales y/o arteriolares
~ti: .- valvas de la arteria pulmonar.
¡'@· pulmonares aumentan la resistencia periférica y ocasionan la hipertensión: La dilatación del tronco de la arteria pulmonar y de ·sus ramas puede
~.; '
... ~
Como consecuencia de los mecanismos adaptativos ya mencionados, es nece- verse con los rayos X. Hay lúperpulsatilidad de estas estructuras vasculares,
¡flll' saria una extensa área de oclusión (más del 50 % de la red vascular pul- evidenciable radioscópicamente.
•íl~·
monar) para que se establezca el régimen de hipertensión.
t~·;¡:¡·
Un émbolo pulmonar de gran calibre o múltiples embolias son causa
El'vlBOLIA/INFAUTO PULMONAR
frecuente de este tipo de hipertensión, porque obliteran una gran rama de
·"D la arteria pulmonar o innumerables arterias pequeñas, respectivamente. Probablemente la embolia pulmonar sólo sigue al enfisema y In insufi-
~ f:·:~
l i'l~
·.• El enfisema pulmonar provoca, por la hiperdistensión alveolar difusa, ciencia cardiaca izquierda como causa más frecuente de hipertensión pul-
:_; Jl compresión, fibrosis y posterior destrucción de millares de capilares pulmo- monar. ·
•'.j¡ nares, constituyéndose en In cnnsn mús frr.•cuentn de hipertensión pulmonar. Uno o varios émbolos, que se desprenden de trombos que tienen origen
,:r1 ;~r::
Hecuérdese que la hipoxia debida a la desproporción ventilación/perfusión en los sitios más diversos, alcanzan el corazón derecho y de allí, la circula-
del enfisema y de la bronquitis crónica es factor tHlicional ( vasoconstrictivo) ción pulmonar, provocando obliteraci6n de ramas grandes o pequeñas. La
~~n~·· de la mayor importancia.
:rr '·¡ El colapso pulmonar por gran neumotórax, toracoplaslia, extenso derrnme
trombosis :venosa profunda de los miembros inferiores y de las venas ileo·
,;:~:¡ -,¡¡·
¡.; .
¡·. :. pleural líquido o por incarceración pulmonar es otra cnusa común del au-
pelvianas ·,_es el sitio más común de origen del émbolo. Las VP.nas superfi-
ciales .de los miembros inferiores :11.las de los miembros superiores (superfi-
1 .
mento de la resistencia periférica por compresión extrinseca del parénquima
J:·,.
¡; ·.. '
~¡ ,;1 ·' .
y la consiguiente disminución del calibre de los vasos pulmonares.
ciales y profundas) sólo esporádicamente son origen de émbolo que provoca
obliteración pulmonar.
:~ ~·t¡•;;,'
:.
La resección pulmonar total o pardal causa la obvia disminución de In El corazón es otro sitio de donde frecuentemente se desprenden émbolos
~: ~ ¡ ~ . red vascular. Sin embargo, si el resto de la circulación estuviere en buenas hacia los pulmones. La fibrilación auricular y los trombos murales (infarto
. ¡1~·.
]!1' ~! ·~ condiciones, es posible la resección de todo un pulmón sin consecuencias de del miocardio o miocardiopatías de otro origen) son las etiolpgías más fre-
~'
1 ·,·
',.
hipertensión pulmonar. cuentes. Sin duda, el tammío del (o ele los) émbolo ( s) es unq de los princi-
' .
·¡-- 4. Vasoconstrictioa. L.a hipoxia que acompaña a las enfermedadrs car- pales determinantes de l¡ts repercusiones hemodinámicas y t11mbién ele la
1·'
"'1 '·¡·, díacas y pulmonar<'s anmenta la contractilidad arteriolar pulmonar, elevando sintomatología. La muerte súbita puede producirse en la oclusión del tronco
·m ··; ~r: la resistencia pcrif{:ricu. de la pu~monar o de sus dos ramas simultáneamente; la explicación es el
lAr:¡
~~V.i ::·;,;
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. i:i :! ·1!•''"
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aurícula aurícula
TRASTORNOS DEL A.PARATO RESI'lRATORlO
1
245
\;j :-
' L
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1'
derecha izquie~da
mas y signos propios: opacidad pulmonar a los myos X, derrame pleural,
dolor pleural, esputos con sangre, ictericia, etc. Este infarto es del tipo r-
·¡
,¡ . . 1
hemorrágicp, siempre periférico y, por lo tanto, entrando en contacto con la

superficie pleural, causa de pleuritis y derrame pleural hemorrágico, de volu-
, men variable, pero gcnerulinente pequeño. . ·
~1 '•"· J:
,¿
[
/
ventriculo
En un comienzo, d infarto tiene límites imprecisos, lo que se va alterando
con la circunscripción dd proceso. Normalmente la evolución se hace en el
·~•:.'
...i ....
ventriculo · sentido de la curación con formación de cicatriz fibrosa lineal (visible a los
·derecho
1. Hipertensión pulmonar da flujo
izquierdo
.:i~:r': rayos X) o, lo que es rmís raro, con "restitutio ad integrum". El derrame
pleural es reabsorbido, pero casi siempre queda una pequeña paquipleuritis.
,¡_.
2. Hipertensión pulmonar de raflu]o.lastasls) ··~ . 1
,1''
3, Hipertensión pulmonar vasoocluslva Ln llbscedución del infarto puede ocurrir pm· contaminación de la secreción ·.... le
4. Hipertensión pulmonar vasoconstrlcthia ·,¡~¡ brontjUial retenida ( lmHu1ullis crónica, bronquiectasias, broncoplcjía, pacie11- l·
\:l~g .,, '[-

'"'C
Fig. 5-71. Sitios de las enfermedades/defectos que causan· hipertensión pulmonar. :;f.1•· .:. 1!1
)lt
\~.. 1 EMBOLIA PULMONAR 1 1'
:,~ .
.- ~,i-~m-r~-~-~ -~':n-s-:~-~. ., ___j G

'\~.stancnmicnto"
~~,,:,
de la sangre a nivel de la pequeña circulación, impidiendo
todo el proceso normal de circulación sanguínea. .
Embolas medianos, pero capaces de ocluir ramas importantes de la red
arterial pulmonar, son causa de grave trastorno circulatorio que se traduce
clínicamente por "cor pulmonale" agudo y shock de tipo central, ohstructivo,
...
:.¡:¡·'!i..;,
.·,:¡•.;;::
G i2,;,! 1 1
~ !
con presión venosa central elevada.
Embolas pequeiios pueden no traer alteracionns lwmodinámicas y clíni-
"I1
··.t';.:
o clínica
¡ t 1:
cns aprecinblcs. Sin embargo, no es mrn la repetición s~riadn de (~Stas peque- :~ i r

IINFARTO PULMONAR] 1
ñas embolias, sobre todo en pacientes con insuficiencia cardíaca y llll perso- ~"
'f.ti. i
nas con ''predisposición trombogénica". En estos casos, se instala un régimen · :~
~
IJ¡
t
·::.:... 1,
de hipertensión pulmonar progresiva, a medida que aumentan el nÍimcro y/o
el calibre de las arterias obstruidas. La consecuencia .es el "cor pulmonalc"
.n:
-~~
Obstáculo
al flujo
sanguíneo ,...,C_o_n_d-en~s-ac-ió_n.....,ll
t H
r
:;~r,
crónico. Estas microembolias repetidas pueden ser causa eh~ insnficienda Hemoptisis 1 .-,-P-le-u-ri-ti-s__,,
¡ tp 1
~
cardíaca refractaria al' tratamiento.
·r
le
':~~~ '··.·--·-·
Puede ocurrir que émbolos relativamente· pequei'ios causen alteraciones
circulatorias desproporcionadas, lo que se explica por d espasmo rdl(~jo de ·~ r
la circulación pulmonar.
· La liberación de histamina, se ro tonina, bradicin!nu · y otras sustancias :~"':·
Hipertensión
pulmonar
B 1'¡1
t 11¡'
~.
semejantes, así como mecanismos reflejos. justifican (;1 broncoespasmo que
muchas veces acompaña a la en1bolia pulmonar. . .·.. . :t
La obstrucción vascular asociada al espasmo aiter.i.al reflejo es causa de
desproporción ventilación/perfusión, respoi1sable ·de h\ hipoxia e hipercnpnia.
Las características del flujo sanguíneo pulmonar tal vez sean responsa-
bles del hecho de que la embolia se encuentre mucho. más comúnmente en
:.~
t~~.
~~f
.:!' 8 Embolia "silenciosa"
!' ¡,
~
j•:r
los lóbulos inferiores de los pulmones. [ 1
Una circulación pulmonar previamente normal garniltizn In irrigación san-
guínea del área isquémica por medio de anastomosis con la circulación bron-
-~!i~
.::t
J}j
8 Fislopatologia de la embolia pulmonar
[
quial y de "shunts" de la propia red pulmonar. ·

En los casos en' que esta irrigación no es efectiva (previas alteraciones
··~·
G Fisiopatología del Infarto pulmonar
·:~~
obstructivas bronquiales, restrictivas o cardíacas),. se . instala en plazo que .....
·:{.:.
varía de. uno a tres días, infarto pulmonar, n;_sponsable .de alteraciones, sínto- Fig. 5-72. Fisiopatologia de la embolia/infarto pulmonar.
J~,.
1
+
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Secretaría de Material de Estudios Centro de Estudiantes de Ciencias Médicas | 130 1'
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f'' TRASTORNOS DEL APARATO RESPIRATORIO 247
l J_!
~ ~1 246
,. respiratorio. s·on comunes:: obesidad, cifoescoliosis, fibrosis pleurales, enfer-
¡; ¡: INFARTO
--REABSORCION
- CURA CON FIBROSIS .:~)ic
medades neuromusculares, depresión de los centros respiratorios.
El primer grupo (enfermedad vaso-oclusiva) tiene un componente ana-
PUUv]ONAR
t 'l - ABSCEDACION C~;; tómico que fácilmente explica la hipertensión pulmonar y el consiguiente
~ ¡; Fig. 5-73. Evolución del infarto pulmonar.

;:;~ !.;·¡·;{~
i.r!l! ;';;~~:
compromiso de las cámaras derechas del corazón.
Las resecciones pulmonares actuarían de manera semejante,. al reducir
¡; ¡ J1!1 !·;:~f. elle?ho v~s?~lar, que c?ntinuará re:ibiendo el mismo débito cardíaco. Como
, , , . .. ;;~ ''FC la dis~ensli-JJhda.d del, §.l~tyma artenal y venoso son grandes, solam~?te la;
h:s en cama) o, menos comunmente, por emholo sept1co ( endocanht1s bacte- ...:,¡~ ,·::;!_· reseccmnes extensas (o cuando el resto del sistema vascular tambJCn esta
rinrm, tromb.o~lchilis. infecciosa). . ., . · , _ '~\~ 15:} comprometido) causan "cor pul~·ymnale". .
En el s1tio del mfarto, se produce la hberac10n de desh1drogena~a 1~? ~(.>ii.~;.... Las enfermedades parenqUimatosas adyacentes a los vasos que vwnen
tica (DLH), cuyo dosaje en la sangre periférica es de gran ,valor d!agnos- :;~ ;"~}. a comprometerlos tienen, sin duda, un componente vaso-oclusivo.
tico. Lá liberación de proteínas extmña~ puede o:asionar febr~?ula (solo hay :}@ l-.W~ Las enfermedades agrupadas en los puntos 2 y 3 pueden ser mejor coro-
fiebre elevada en casos de contaminacion bactenana), elevac10n ~e la :elo- ·::;tt -~r,- prendidas ethipatogénicamente, si recordamos que la hipoxia que originan
ciclad de hemosedimentación, leucocitosis discreta Y pequeño desVJO hacm la :-i'.\i > es causa de v_asoconstricción. Como se trata generalmente de enfermedades
izquierda en el leucograma. La reabsorción de hemoglobin~ degr~dad~ .a }~ :'. crónicas y p:t:bgresivas, el estado de contracción arterial está conservado,
-, nivel del infarto ( bilirrubina indirecta). es la c~usa de la dtscreta Ictencra ·:rr~ pudiendo en estado avanzado, presentar hipertrofia de la musculatura de la
que puede acompañar a ese trastorno cJrculatono. , l':i.
La hipertensión pulmonar súbita, tras;nitida al ventrículo y a ~a U~!:~~~~~ ·••·'
.., derechos puede impedir el retorno sangumeo por el seno coronano, clthcul-
tando la circulación de nutrición miocardíaca. Además de ello, la hipoxia 1 t
y la acidosis respiratoria son otros factores condicionantes del metabolismo Hipoventiladón Bloqueo
inadecuado de las fihrus cardíacas. Los mecanismos antes mencionados pue- Enfermedad Desproporción
nlvoolnr alveolo·
den ser de gran importancia en pacientes anteriormente cardiópatas. vosoocluslvo capilar V/0
generalizada
.:-:¡
~
-1 "COR PULI\IONALE"
.·:i~
Ll
¡;
; ,
.. r ",,·') 1 Es el compromiso del corazón derecho, como consecuencia de enferme-
R ·¡:
f; ,, dad primariamente pulmonar o vinculada con trastornos de la fisiología res- ,~ Hipoxia
piratoria. Este concepto excluye, "ab initio", las enfermedades del comzón -~~ 1
1 ··~
~ ::: ~
1~ :nl·
izquierdo ( insufic!;ncia cardíaca izquierda ..•ostenosis mitra), etc.) que pue- :.¡~~:
den, en su evolucmn, causar descompensac10n derecha. .. ::~ ; ·
.. ¡
1·,·t¡ '!'J
El concepto de "cor pulmonnle" está ligado al de hipertensión pulmonar, . ~1 : 1 Hipertensión pulmonar J
l· ';! ·¡·¡
ya que el aumento del trabajo cardíaco para vencer la resistencia periférica ·;;\: ;__
pulmonar es lo que causa la hipertrofia miocardíáca, -sello de la cardiopatía. }~ . . ·
!fl ·¡·;¡
..
¡:;: :·~, pulmonar; la dcscompensación del corazón derecho es una consecuencia -casi .";!
siempre presente en alguna fase de la enfermeda~- pero no imprescindible )··
~
para su diagnóstico. ·::.~ , Hipertroflª ventricular derecha
:;lt Etiopntogcnia. Tms mm:nnismos gtmcirnlcs de "cor pulmonnlo" pueden .:r,¡
_.. ¡
-~·i·' ~.U.LMONALE"
lld·. ¡.. ·::

ser distinguidos: :·~~
"COA
~ ~
•. ~ ·1 •
1) Enferinednd básicamente vascular, con disminución de la luz o de la ':;
~1 ' dislcnsibilidad de grandes o pequeñas arterias. Son ejemplos: embolia pul- ·
:~:.
É'¡· J'. monar v arteritis.

... , ~j 2) "Enfermerlarl pulmonar difusa, que compromete generalmente parén- 1 Compensado 1 Descompensado
quima y vías aúreas. Las causas m~'ts comunes son la bronquitis crónica y las
;:
1~
fol
:. !
fibrosis pulmonares difusas. ::,
ij 1 ~: . 3) Trastornos de la fisiología pulmonar, o sen, de las estructuras y vías .
Fig. 5-74. Fisiopetologle del "cor pulmonale".
1'' responsables del mecanismo respiratorio que no sen el ptilmón y el árbol }
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1 . ~~·
'•];1.
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:!48 .ti'
pared vascular. Así entendida, la hipoxia es la causa más frecuente de "cor
pulmonale", actuando por mecanismo básicamente funcional (fig. 5-74).
~¡
.··~&.
--.~ ~:
,,
En términos prácticos, la gasométría .de estos grupos puede ser resumi-

249
:.(¡'!':.
<L' 1
..
1
Pueden establecerse tres mecanismos básicos de hipoxia de origen pul- da así: · '
~~
monar: lúpowntilación alveolar generalizada, bloqueo alvéolo-capilar y tras- ·
tornos ventilación/ perfusión. Hipoxia ll i¡>ercapnia Ili¡wxia aes .... ;· ~,,11:
J/j¡JOXÍII
Hiper- después después pués 0., ol • ~¡_.1 ~
La hipoventilación izlveolar genemli:wda por síndrome restrictivo puede cllpnia eiercicio e¡ercicio liJO%
'. '¡
ser perfectamente individualizada en lo qúe se refiere a la gén-esis fisiopato- ·.....

lógica: la renovación del aire alveolar no se hace como 'es debido y los inter-
Hipoventilación ''-~.
cambios gaseosos pasan a ser realizados con tensiones. alveolares inadecuadas. Sí Si Sí (puede set Sí (puede St'r No
j
gcnemlizadn
Resultan hipoxia e hipercapnia más o menos proporcionales y correlaciona- acimluaJn) acentuada) 1
das con la intensidad del trastorpo. Este grupo de enfeni1edades puede ser
l.
clasificado como sigue: Dloc¡ueo alveólo-
Sí (puede set No ·... 1;
capilar Sí No Sí ( puede ser
acentuada} 1r:
'L~.
nccntumla)
A) "Central". Trastornos de los centros nerviosos reguladores de la :~[< {'
respiración: ·:~ •..·
Tmstomo vent./
perfusión Sí Sí o No Si Sí o No No ~.;. (!!
l) Funcional 1'
Acción de drogas depresoras :~
::.· {¡ ':
~!:
Intoxicación por CO:!
Alcalosis metabólica Consecuencias fisiopatológicas. La principal consecuencia de la hiper-
2) Anatómica tensión pulmonar es la hipertrofia ventricular dereclw (casos crónicos) o ,_ íl
Tumores cerebrales dilatación de esa cámara (casos agudos); la dilatación ventricular también ' '
~' 1
lrl 1
Hemorragias cerebrales. está presente en los casos crónicos avanzados. El aumento de presión ven- it,¡_
Edema cerebral
B) De la cnja torácica:
'1 : •..
tricular se trasmite n In uurlcuht y n los vasos, ocnsiom111do presión venosa
central y periférica aumentadas. La onda "A" del pulso v0noyugular es f': 1
_; prominente. L
Cifoescoliosis y otras deformaciones ... ~1
!~. La taquicarllia es la regla, como mecauismc de compensacwn cnr-

Enfermedades neuromuscularcs
Fibrotórax
.{ llíaca. En consecuencia, se instala un síndrome hipercinético.
Obesidad ·{f La hipoxia, siempre presente, es causa de policitemia, hipervolemia
y cianosis de tipo central. ·
En el síndrome de bloqueo alvéolo-capilar, las tens~ones parciales dt: Co'z ·:§:!
.....
La depresión miocardíaca consiguiente n la hipoxia es fenómeno de 1 J.
l
• ,_:o-t.
~-- 1 '·J\
., son normales o bajas, dependiendo de la tentativa de compensación de la .. 1,,
··~;,
. :i
1 hipoxia por hiperventilación. Los principales ejemplos, son las neumonitis y _f:· gran importancia, sobre todo en fases de agudización del "cor pul-
monale" crónico . _j
.: ( las fibrosis intersticiales. :.~1: .. El flujo coronario se encuentra disminuido, en virtud de la dificul-
) .. · Otra serie de enfermedades puede ser agrupad¡1 dentro de un grupo .. tad de retorno venoso por los vasos de Thebcsius y por el seno
1¡'
'···ji
r' -.'~
;!,i ¡ relacionado con el trastorno ventilación/perfusión que .les es común. Como coronario. ·
~ !
1 1
;
ya lo explicáramos antes, la proporción de ventilación y perfusión no está

en límites normales a nivel de cada unidad respiratoria, resultando hipoxia
· :~:'F. Cun~do las reservas cardíacas no son ya capaces de co_;..1pensar los
efectos adversos de la hipertensión pulmonar, de la depresión mio-
'que puede o no estar aco_mpañada por retención de co2. ~·~~
... -~~ cardíaca y del déficit de irrigación coronaria, se instala la insufi- ·'1
Se clasifican de la siguiente forma: ~t ciencia cardíaca derecha ( "cor pulmonale" descompensado). ·
··.r,·. t:.:
r
¡~
·~: A) Obstrucción bronquial ·..
Bronquitis crónica/Enfisema pulmonar obstructiv'o Clasificación clínica
"Asma bronquial crónica" ·
B) Distorsión vascular l) "Cor pulmonale" agudo. Gcncralnu:utc consecuencia de embolia pul-
Fibrosis pulmonares masivas ;~ monar importante. Las consecuencias fisíopatológic:is aparecen de manem
·'::,,
Las enfermedades vasooclusivus, además de auméntar la presión arterial ... súbita y el cuadro de descompensación cardíaca es de aparición aguda, mu-
pulmonar mecánicamente, también causan trastorno ventilación/perfusión. .¿~1;
chas veces acompaiiado de shock.
.:?:\
Digamos de paso que, ademús de la· embolia debida a trombocrnbolis-
·:' '.1
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5
!' 250 '~~~ TRASTORNOS DEL APARATO RESPikATORIO
El posterior contiene-: aorta descendente, esófago, conduelo torácico,

251
. '• \:; mo, también las emholins grasosas, gaseos.as o nr~miótica pueden causar este ·:~.~-~; J~-~-~: venas ácigos y hemiácigos, cadena simp;lticn paravertebml, parte inferior
:!,
cuadro. De ln misma forma, la trombosis artcnal pulmonar que sucede a .'.i~ :.~;~·;~· del vago y· ganglios linfáticos posteriores.
:~"!
'· 1.! traumatismos y cateterismo es causa de "cor pulmiJnalc" águdo. .:·t~~= {!;;,::_(
Esta distribución anatomo-topográfica es importante en el estudio de
El neumotórax .. dc gran volumen, principalmente cuando es bilateral o ·~[#):t;;·::
n de tipo hipertcnsivo causa el cuadro de descompensación aguda por reduc- :Jw ·-y:;~·.
los síndromes mediastínicos, manifestaciones de compresión o constricción
~·1
1r !( ción súbita e intensa· del lecho vascular pulmonar. . · _;.~~ f·¿:}
de· estructuras tubulares o nerviosas.
Desde el purii:o· de vista fisiopatológico, el mediastino debe ser consi-
2) "Cor pulmmwle" sulmgudo. Las caractcrísticas clínicas son seme- ·.;ff.i ·:'\{;i·
"•
'!
ll juntes a las del tipo anterior, pero de instalación más lenta. La causa más :.U~ i\~:~_¡;:
común es la diseminación carcinomatosa linfática. Lá disposición linfática ;j.<i\1 ,•.;::~\!'
derado bajo' dos aspectos principales:
Par.ed/región limitante entre los dos hemitórax.
'!.~!
~~ ¡: periarterial en el pulmón es el sustrato anatómico del síndrome; los vasos "]~ :~-t~~; Centro dinámico de la cavidad torácica.
·~.,
·. ¡, linfáticos se disponen en las vainas de los vasos arteriales, formando una -:¡~¡ ·'~W:: En condiciones normales, diversas fuerzas antagonistas (elasticidad pul-
verdadera corona que los circunda. De esta forma, cuando la diseminación ··W~ '.;:~,~· monar y presión negativa intrapleural, principalmente) al actuar en cada
-, I'LI J y la turgencia linfática se instalan, las arterias pulmonares sufren compre- ):Jil; ,Y~·
~l· hemitórax son mantenidas en equilibrio. De ello resulta la posición media
sión extrínseca y se instala hipertensión pulmonar subaguda. · :-.'~~ ::"J'i de la región que estudiamos. Las fases inspiratoria y espiratoria modífican
"·~ 1 3) "Gor ¡mlmonale" crónico. La instalación de la cardiopatía pul m o- ·:~~ ~~::!'
11r la intensidn;d de estas fuerzas, pero las resultantes de cada lado continúan
7~
nar es lenta, dependiendo del avance de la enfermedad pulmonar. La des- ::;í.\ ';}: iguales, manteniendo la situación centralizada del mediastino.
compP.nsación cárdíaca es más o menos tardía. _ ,-.¡~ ::··
., Cualquier alteración orgánica o funcional de estos componentes provo-
4) "Gor pulmonale'' crónico agudizado. Cuando un factor de ·a-gbdi- .:~f~~ :;·:· cará el desvío estático o dinámico -respectivamente- del mediastino .
zación de la hipoxia o de la oclusión arterial (bnmquitis aguda, embolia'::·~ ':~L Así, una obstrucción bronquial que lleva a la atelectasia lobular o pul-
·:: pulmonar, depresión del centro respiratorio, traumatismo torácico, etc.). se :.~'~' ':J¡f.·· monar provocará desvío del mediastino hacia el mismo lado de la lesión,. en
... ,,1¡ superpone a la enfermedad básica, In descompensnción cardiaca puede npa- · )il1 ,:,:~V virtud del aumento de la presión negativa intrapleutal de ese lado. De
recer súbitamente o agravarse considerablemente. Casi siempre acompaña ·,i1;; ~-!( manera idéntica, la fibrosis intensa ·en uno de los pulmones provoca la
.,
a la insuficiencia respiratoria crónica agudizada. · ?,~ . ·
-..:+:;, : atracción del mediastino. De modo inverso, hay desviación contralateral
en casos de gran derrame pleural, neumotórax hipertensivo y grandes' masas
J~~)f ~:·'"·•"
~.
tumorales que crecen en el interior de una de las cavidades pleurales.

~'l!l ENFERMEDADES DEL l\1EDIASTINO El desvío dinámico del mediastino es consecuencia de alteraciones en
!i,
El mediastino es. un compartimiento que divide el tórax verticalmente:
. Está limitado: lateralmentt>, por la reflexión de las pleuras parietales; O:~i
:~~1
<W
;· ·. las fuerzas torácicas sufridas sólo en una de las fases respiratorias. Citare-
mos dos ejemplos:
- Mecanismo valvular formado en un bronquio principal o lobular; en
"'~¡ . -1· ......
anteriormente, por el esternón y la pared costal; posteriormente por la cara . g~: :·:", la fase espiratoria, hay retención de aire en el pulmón o lóbulo co-
~·:;. anterior de los cuerpos vertebrales de la columna torácica; arriba por la. ")· \· rrespondiente al bronquio comprometido; mientras el resto del pa-
abertura torácica superior, a través de la cual se comunica con el cuello; . :'~ .\.
(, rénquima disminuye de volumen, esa parte del pulmón permanece
•1'11
por ahajo, por el diafragma, comnnidndosc con la cavichd abdominal a '\'. ,., insuflada, alterando el sistema torácico de fuerzas, ocasionando la
·:t1>¡
través de orificios trasdiafragm:lticos. . ::} : desviación contralaleral en la fase espiratoria.
Contiene una serie de órganos y da paso a estructuras vasculares, ,., ~;¡;. ·::. Oscilación del mediastino en el neumotórax abierto, ya explicado
.,~)· nerviosas y al esófago. . .f~\ ·:; cuando estudiamos la fisiopatologla del neumotórax.
Topogi'Cíficamente, puede ser dividido en mediastino anterior, central ·ú~ 1 ':1
. ,..., y posterior, sirviendo de Hmites, además de la pared· anterior del tórax y /~ ..
Síndromes mediastínicos
del pl:mo de las v,értebras tohíCicás (véase ar~iba}, los límites anterior y ."'11·:"'
pos tenor del corazon y grandes vasos. .:) • :, Conforme lo hemos mencionado, son conjuntos de signos y síntomas
·~ \
El mediastino mllt:rior cnnlicnc el timo y ganglios de la cadena linf;í- .. \ que suceden a la compresión, invasión o conslricción ele estructuras vascu-
tira anterior del tórax.
lares, digestivas, respiratorias o nerviosas, contenidas en el mediastino.
...,., El mediastino central está ocupado por el pericardio, corazón, aorta :':il' ·;¡¡
.
Estudiaremos los principales:
ascendente y arco aórtico,' venas ca vas superior e inferior, arterias del arco -~··:t!
Síndrome de la vena cava superior. La compresión es, comúnmente.
''!1
aórtico, venas braquicefúlicas, nervios frénicos, parte superior del nervio :.•· de origen neoplásico, cuando también puede haber crecimiento del tumor
vago con los nervios recurrentes, trár¡nea, ·arterias y venas pulmonares· prin- ' hacia la luz de la vena o trombosis por lesión de la íntima. Topográfica-
¡·; cipales y ganglios (biliares, para traqueales e intertraqueobronquiales).
~¡
¡:c.
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1
i de Estudios CECM Centro de Estudiantes de Ciencias Médicas | 133
·-·¡11.1
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252
TRASTORNOS DEL APARATO RESPIRATORIO 253 -~ •
t
) 1
.. :_, ¡¡,.
extremidad cefálica son consecuencias que tienen la misma explicación:
estasis circulatoria. Se abren v.ías colaterales de derivación venosa, t:on el ,_
fin de Jrenar la sangre venosa; esta circulación colateral es inlratnrádca
·:.... )1
r
y subcutánea, pudiendo ser observada en el examen físico (flujo descen-
dentt:, en d intento lle drenar hada la vena cava superior) y por wétollos
angiogn1ficos.
·.• ,,. -~ 1
Cuando la obstrucción se produce por arriba de la vena ácigos, con .. .:. r
conservadún de la luz de la misma, la derivación venosa se hace principal-
mente a través de las venas intercostales que drenan la sangre hacia la ~-
ácigos. pudiendo alcanzar la cava superior por debajo del segmento com- -¡...
prometido. ·
En d casi> dll obstrucción por debajo de la desembocadura de la ácigos, .,,,
.,ll,
el dnmajl~ se luwe invirtiéndose el sentido del flujo sanguineo en dicha vena
y su sistema. En este caso, la circulación colateral subcutánea y los signos
de f'~tasis son poco Jestacados. •.;__ t~.·.
1 1
Inspiración Espiración Síndrome de compresión del tronco nervioso braquiocefálico. Como !
la estasis se produce sólo en el sector drenado por la vía obstruida, el ellema 1'
está localizado homolateralmente (miembro superior y fosa supraclavicular) J
Fig. 5-75. El mediastino es un órgano central por el equilibrio _de fuerzas torácicas antagónicas. y la turgencia yugular también es unilateraL La circulación colateral se
mente hay tres tipos:. obstrucción al flujo por encima i.ie la desembocadura
"" observa ímicamente sobre el hombro y la parte superolateral del tórax, del
lado considerado.
" 1'
de la vena ácigos, .con conservación de la luz de esta últinia; obstrucción Compresión del nervio frénico. El frénico es bastante vulnerable n .1¡ '· ~; !
por debajo de la vena ácigos, que también se encuentra libre; obstrucción
con compromiso de la desembocadura de la ácigos. . ·
compresiones e invasiones, debido a su largo trayecto. La etiologia 1mls
importante son los crecimientos neoplásicos malignos, principalmente gan- 1
p
El síndrome completo y más florido se encuentra 'en el tercero de los glionares. La consecuencia es la parálisis diafragmática del lado compro- 'i
1¡
~
casos citados. Como consecuencia de la obstrucción, se: produce estasis veno- metido.
sa con turgencia yugular, edema de las fosas supraclaViculares, cuello, ca- Compresión del nervio recun:ente. Es le síndrome es más común en-- J1
beza y miembros superiores; cefalea, hiperemia conjunttval y cianosis de la contnirlo a la izquierda, ya que el recurrente de ese lado desciende más
11
profundamente en el mediastino, entrando en relación con ganglios ( inclu- '1'
sive el de Bota!) y su cayado se efectúa sobre el cayado aórtico. Las prin-
cipales causas de la lesión del nervio son: <tdenomegalias, c<trciuonm Lron- '.i .1
);
~ ..~
,•fl.
quial del lóbulo superior izquierdo ,y aneurisma aórtico. 'l1i
"'
'l;
Hay disfonía con parálisis de In cuerda vocal correspondiente.
1 1
·. ~~ Compr~sión del esófago. La eompresión anterior y la lateral son mucho '!

\t"(:
más frecuentes que la posterior. La principal consecuencia es la disfagia, 1'
~.
·~~~-
·Vl
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que sólo se produce en las gmndes desvittciones o cuando hay invasión de
la pared esofágica. ·
Compresión de grnndes vías del sistema lraqueobronquinl. La cnm.-
presión de la tráquea puede ocasionar disnea acentuada y ronquera. En
grados extremados, es causa de asfixia.
!'
I·,¡' 1
·!:
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La compresión de grandes Lmuquios puede acarrear, en su fase inicial,
enfisema ohstructivo (mecanismo valvular) y, posteriormente, atdectasiu.
p
!} Compresión de la arteria pulmonar. Comúnmente es provocttda por f
.:!:·
invasión neoplásica de cáncer bronquial contiguo. Lleva a la oligohemiu y,
-l; ...
a .veces a un crrave trastorno ventilación/perfusión.
Flg. 5-76. Desvlo dinámico del mediüstloo. Co;npresiÓ:1 de la vena pulmonar. La mayoría de las veces Lamhién
l
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Secretaría de Material de Estudios Centro de Estudiantes de Ciencias Médicas | 134
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'\. TRASTORNOS DEL APARATO RESPIRATORIO 155

' ~ 1 ~ ;f-la.qf:..
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es debida a. invasión ncoplásica. Ocasiona estasis pulmonar en el sector Los síntomas depenq~n de la causa y de la cantidad de aire reunida.
···,' tf.: !'\1' 1 drenado por la vena obstruida. Hay dolor retroesternal, compresión de la cava superior y, en los grandes
i ¡1 \¡! .. neumomediastinos, disnea y shock de tipo central. El drenaje de aire hacia
~. !i . ' Mcdiastinitis
el tejido subcutáneo es la causa del enfisema subcutáneo; cuando esta deri-
~' _! ·(::
Aguda. Debida casi exclusivamente a perforación del esófago como
vación del aire no se hace suficientemente, los síntomas compresivos, disnea
y shock son muy graves. .
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tq!'11 ·<.·1'
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consecuencia de una de las siguientes causas: cuerpo extraño, neoplasia
·. ulcerada, esofagoscopia.
La penetración de material ingerido y, sobre todo, del contenido gás-
trico,' es la causa de excitación de terminaciones nerviosas con dolor retro;
·;:lfl
::¡ Hemorragia mediastínica
Se encuentra en los traumatismos torácicos (abiertos, cerrados y heri-
das)., roturn de aorta y en las discrasias sanguíneas. Cusi siempre es muy
1: esternal de comienzo brusco. Concomitantementc hay penetración de airé, .'::.l grave con síndromes compresivos exuberantes, disnea acentuada y shock.
r-~ .¡·\ :Lr
E~:: !i !¡ .
con neuinomediastino y proliferación bacteriana. A este último evento sigue
la fiebre; La· formación de absceso mediastínico es común. i~/J.
1
t.·¡l
W;l¡•
l Generalmente asume acentuada gravedad, inclusive con compresión de
la cava superior.
!;:¡. Puede haber rotura o corrosión de la pleura parietal y pioneumotórax
¡;.,:
~ : uni o bilateral.
¡;
.. ~.
Crónica granulomatosn. Inflamación granulomatosa que suele cornpJi- _
·~
(t::.
;1~
1
...., car la adenitis tuberculosa del mediastino. En el Brasil raramente se debe
:~
n¡·li:
f.\! ::
a histoplasmosis y sarcoidosis. Se inicia próxima a los hilios, por delante
. de la tráquea, pudiendo extenderse hacia arriba. Algunas veces ocasiona
~.~ ii ¡i:! ._ compresión de la cava superior, de esófago y traqueobronquial.
t!:: ·"'
tn:! ;,~ Crónica fibrosa o mediastinitis plástica. Puede ser la evolución del tipo
f¡·-·!
~ • •J
1'
¡;
anterior, con formación de abun9ante tejido fibroso. Sin embargo, en mu- .,_.,¡,.
;¡
¡;.¡·,,
.,
chas eventualidades no está determinada la etiología y, a veces, está aso- ·... ';t~
~~~;'
~r¡ ciada a fibrosis retroperitoneal ylo "estroma" de Riedel. P'odría ser debida
a factores genéticos, inmunológicos, o a la acción de ciertos medicamentos.
.. , Mt ~h
~ 1
·.~
El sitio comprometido suele ser la zona paratraqueal próxima a la carena
y los hilios, uni o bilateralmente.
Ocasiona compresiones y constricciones mucho más frecuentemente que
"A. Tiroides
Timo
F. Quiste pericardí~co
, .., ~r .f'¡
:¡. la granulomatosa. Son comunes los síndromes de compresión de la cava ':7:i: ·. · Adenopatía G. Divertículo de Zenker
u:.,.:...¡ superior, esófago, arteria y vena pulmonares, traqueobronquial y aun de J\J.: Aneurisma de aorta Aneurisma de aorta
"'~¡. n¡:· 't la aorta.
Paratiroides Tumores nerviosos
;.,! f, Megaesófago
6\.,
"r ~
B. Toratoma
Timo
Tumor ele Pancoast
;:-1,
ñ;:·j Enfisema del mediast~no o neumomediastino H. Quiste bronquial
!>,1·
~!
IJ! 1
'•¡
.'¡
La entrada de aire en el mediastino se hace por uno de los siguientes
mecanismos:
C. Quiste paricárdico
Timo .-
Hernia de Morgagni
Tumores nerviosos
Megaesófngo
Aneurisma de aorta
~ll' :y
·r
l Perforación del árbol traqueobronquiul. .;j
Lipoma
D. Quiste dermoide
l. Quiste gastroentérico
Tumores nerviosos
Perforación de esófago. Aneurisma de aorta Megaesófago
-, Rotura pulmonar con laceración de la pleura parietal y de la vis- ·. j
Hernia de hiato
ceral. E. Teratoma Hernia de Bochdaieck
.... , Enfisema pulmonar intersticial (rotura de alvéolos, ·generalmente .~1 ,;;~ l• Adenopat!'as Aneurisma de aorta
I'·F
-~
¡¡.1;.! traumática o durante la maniobra de Valsalva) con progresión de
,:{·-¡·., ¡;·1 aire por la vaina de los vasos hasta d mediastino. · Fig. 5-77. Tumores del mediastino y su topografía.
;¡ ¡il:¡
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256
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TRASTORNOS DEL AI'ARATO RESPIRATORIO 257
--~'.¡',
Tumores medinstínicos
'
""'"' ;' 1
La naturaleza de estos tumores es de lo más variada. Pueden ser benig-

nos o malignos. De crecimiento rápido o .lento. De órganos contenidos en
el mediastino o de otras regiones que crecen en su interior (tiroides pe~e
trante o ectópica, hernias de contenido abdominal, ·etc.). Congénitos o
"!'
adquiridos. .
Estas características son capaces de influir en el comportamiento fisiopa-
tológico de los mismos. . ...:~·
Todos los síndromes medianísticos vistos pueden ser causados por los
! .1
crt.."Cimientos que estudiamos, como': consecuencia de los siguientes factores: ' "' +
~
1
-. Rapidez de crecimiento. ·....
Localización. 1 l_r[i'
~
1 1
· - Carácter benigno o maligno. - - - - Espiración '!
El cuadro que sigue muestra la relación de los diferentes tumores con
los sitios en que se encuentran más frecuentemente.
----Inspiración
1
J ,; . 1
••
' .
'l
1'1
í~
ENFERMEDADES DEL DIAFRAGMA Fig. 5-78. Movilidad diafragmática en la inspiración y la espiración forzadas. ~
1
J
1'
J
~.. 1
El diafragma es una lámina musculotendinosa que forma el piso de la o.L-' ~~ :
cavidad torácica. Como músculo, ejerce importante función en la dinámi- Conducto torácico. 1 ..... f, 1•,
1
ca ventilatoria, no sólo aumentando el diámetro superóinferior durante la
inspiración, sino tambien el anteroposterior, por elevación de las últimas
Linfáticos que comunican el abdomen y el retroperitoneo con las
pleuras y el mediastiuo poslerior.
1'p f
~
¿,.i
1: costillas, en las cuales se inserta. Es el principal músculo de la respiración.

.¡. En verdad, debe ser considerado como dos múscu1os que funcionan sincró- Parálisis y puresiu. Cualquier lesión o disfunción de las vías nerviosas- " •• 1
;! . nicamente; cada hemidiafrugmll está inervado por uno de los nervios fré- que inervan al diafragma puede causar su parálisis o, en grado menos inten-
;
nicos, formados por las raíces anteriores de C3, C4 y C5, con trayecto des- so, paresia. Enfermedades del asta anterior de la médula ( C3 - C4 - C5), .,.1
cendente por el· mediasti~o. en contacto principalmente con el corazón, trá-

41 compresiones medulares o de raíces, neuritis, compresiones del frénico 1
l:
1
¡
(adenomegalias, carcinoma bronquial, etc.) son los ejemplos más comunes. •• .1
:!. 1
quea y ganglios. 1
1
-~· .
Cuando es bilateral, la parálisis diafragmática puede traer serios tras-
Jl
En condiciones de reposo y respiración tranquila, la movilidad diafrag- 1
':-·.¡ tornos ventilatorios, aun en personas con integridad broncopulmonar.
~-· . mática es de cerca de dos centímetros. Cuando es movilizado en las ampli- 1· .
.,.
·" Uno de los fenómenos más característicos de la parálisis unilateral es ~
• •• 1 !' tudes máXimas, los niveles inspiratorio y espiratorio distan de 5 a lO cen-
el movimiento paradójico. En la inspiración se produce el movimiento des-
r ) \ 1
' .. tímetros. · ··, 1'

1
cendente de la hemicúpula íntegra; con el aumento de la presión abdominal ' ~.
ti:: Como membrana limitante entre tórax y abdomen;, sufre influencias de i
..,,¡
;
estos dos compartimientos y también las trasmite de uno al otro; Así es
como el aumento de volume:1 o de la presión abdominal elevan el diafrag- j\; durante esta fase, el diafragma paralizado sufre el movimiento pasivo ascen-
dente (contrario al homólogo). , .· r
1 . ' ¡,
14
. i.
!'
ma, disminuyendo la expansibilidad pulmonar. Por otro lado, un gran de- Defectos de In integridad anatómicn. a) Agenesia. Solamente In au-
,. ..· ''
¡ :ti
';¡ rrame pleural y el neumotórax hipertensivo, así como la h.iperinsuflación sencia congénita unilateral es compatible con la vida. Parte de las vísceras
pulmonar en el enfisema, pueden hacerlo descender; las atelectasias lobu- ~i~ : abdominales pasan a ocupar el hcmitórax correspondiente al def1:clo. l~n
í' esta condición, el pulmón del mismo lado está comprimido, no expandién-
1
lares o pulmonares lo retraen. ~
dose normalmente. En los defectos muy grandes y cuando hay aumento !.le
-~ ;:\ · ~·
También es vía de paso de mútliples conductos: . ·, r
gases intestinales, puede haber compresión del mediastino, con impedimen- 1: ¡
to al funcionamiento normal del otro pulmón.

1'·¡·> Esófago.
Aorta.
~
._;·
:::':
b) Laceraciones. Generalmente traumáticas, funcionan de manera simi-
·:¡ Vena cava inferior. ·:.., lar a la agenesia, desde que sean suficientemente grandes.
Sistema de la vena ácigos y hemiácigos. e) Hernias de hiato. Por defectos de fijación del esófago y/o relajación
J1L. +
l.
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Secretaría de Material de Estudios CECM Centro de Estudiantes de Ciencias Médicas | 136 1:¡
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~. ¡ Í' 258 TRASTORNOS DEL APARATO RESPIRATORIO 259
·,_.. ~~ !] \:.·
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~r :1 ,,:,
diafragmática a nivel del hiato esofágico. Serán estUdiadas en el capituio
de Aparato Digestivo. . -.. Síndrome obstructivo
h ·1: ;;.:
d) Hernia de Morgagni. Un defecto de desarrollo de los fasdculos
• Síndrome restrictivo
~ 1~ i ~ • St'ndrome de bloqueo
~ 1'
g i:1 musculares anteriores puede producir un orificio (de Morgagni) por el cual alvéolo-copilar
n. ;.
W' .
l·
l
se hernian los órganos abdominales. Generalmente se observa a la derecha,
donde la hernia suele ser hepática .o cólica.
r- 1 • Síndrome de defecto
de perfusión
¡i ¡ ;¡ i' · e) H emia de Boclulclleclc. Semejante a la de Morgagt_1i, aunque ele • Síndrome de despro·
porción V/Q
•l!!l ¡ localización posterior, se debe al mismo mecanismo. Se observa más fre-
~~.1¡!: ::
n1,. o
cuentemente a la izquierda que a la derecha.
r~ , 1: 1
~' 'i ' . Eventración. En este tipo de defecto no hay falta de continuidad ana-··
!f ;i\ : :
:~!1'il ;! ;
1 ' 1 !
tómica y sí una relajación congénita o adquirida de una de las láminas dia-
fragmáticas, que está ni.uy elevada, sin asumir actividad respiratoria. Podría ~;;;'=ll ~ 1HIPER~APNIA 1
~
!1.'
:'¡¡'!
¡1
ser confundido con la parálisis, pero no hay lesiones de las vías nerviosas.
~ 1 Absceso subfrénico. Múltiples enfermedades supurativas intraabdomi-
EJ l
i
• 1· 1
v ..oooomkoiOo
nales pueden ·ocasionar colecciones purulentas en sitios subdiafragmáticos.
~~¡''
pulmonar
1
~
'. Las principales causas son roturas de vísceras huecas, cirugía abdominal alta,
apendicitis y colecistitis. Se produce principalmente a la derecha y el "prin-.
.., j;
'!'1\¡: 1',·1
1•
cipal agente patógeno es la Escherichia coli. El drenaje linfático trasdia-
fragmático es responsable del derrame pleural, empiema, neumon[a y abs- t 1 1
SI
; ! q
Hipercrinia
,... ,, ,}) ., +- ceso pulmonar. · Hipertensión
'ii~ : ' . pulmonar
:.~ ~WJ ~ ~
·· nn
""·, uu Vasoconstricción
t··~!J '·: "Cor pulmonale"
¡"''". :t
cerebral
d·!· '.\
m~\ 1.,
··1:~
~tí
~· i:
·~¡\1 t -
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~(" ''JI ·.. Ed:J
cerebral
de tensión
•"!">~~ V·t ·: ·ii·;·
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JI.1 del LCR
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PARALIZADO NORMAL '.J
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Fig. 5-80. Fisiopatología de la insuficiencia respiratoria.
Espiración
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INSUFICIENCIA RESPIRATORIA
~:: ; '.f; ; Inspiración
~·,
l!f ¡·¡,! : En la revisión de los mecanismos respiratorios que hicimos en la intro·
~~lJ!¡¡:
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ducción de este capítulo, destacamos los intercamqios gaseosos como la prin-
Fig. 5-79. Movimie.nto paradójico del diafragma derecho paralizado, durante la inspiracÍÓf'!.
cipal función pulmonar. ·El intercambio gaseoso efectivo entr'e capilar pul-
Hj r !¡¡·~
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Secretaría
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260 11
fFif.1·,.
TRASTORNOS DEL·Al'ARATO RESPIRATOJUO 261
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manar y aire alveolar garantiza el ma~~enimiento de tensiones parciales
;,:~1, :" hipoxia crónica, las variaciones hemodinárnicas no suelen ser relevantes, a ~l. :
sanguíneas de 02 y co2 en niveles normales.
Comúnmente, una enfermedad respiratoria en fases iniciales altem algu-
··::(Ji;
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no ser que haya' un factor de agudización.
En lo que se refiere al tono arteriolar, se verifica vasoconstricción cutá- 11
...
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nos aspectos de la función pulmonar, pudiendo ser detectada a través de
pruebas, pero las tensiones de los gases arteriales se mimti.enen en límites ·t~
nea y visceral (-inclusive renal) v vasoclilatación cerebral y coronaria. Esto
sería una tentativa de mantener la oxigenación en niveles normales en los
·~:: ~.1',
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normales. Los principales mecanismos de compensación son debidos al. · ~J territorios "nobles".
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aumento del trabajo de los músculos respiratorios y a los ajustes hemodiná- En la hipoxia crónica, la hiperproducción de eritropoyetina y la consi-
micos de la pequeña circulación. Con el avance de la enfermedad más
allá de los límites de la reserva funcional respiratoria, ·el equilibrio se rom- {.~ guiente hiperglobulia tienden a compensar la saturación arterial. El aumen-
to de glóbulos rojos, sin embargo, acarrea aumento de la viscosidad san.-
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~~\ ·:
pe y aparece rupoxia, hipercapnia o ambas, caracterizando el cuadro de guínea, causa coadyuvante de hipertensión pulmonar.
"·
insuficiencia respiratoria. --· ·
Así, el cuadro de descompensación re~piratoria es, básica.mente, de defi-
. ~!~i·~·.:~,i~\.i: ; kfectos nocivos. La hipertensión arterial pulmonar consiguiente a la \
.. \1\
'J,
·~~~~ }J
vasoconstricción es uno de los efectos más importantes de los bajos niveles
nición gasométrica y, por lo tanto, de laboratorio. Se consideran los siguien-
tes límites como características de insuficiencia respiratoria:
de p0 2 , conforme se ha estudiado ant.eriormente~ .
Las lesiones relacionadas con la carencia ele aporte de oxígeno a los
'· ¡'
,,· f~.
1~I;
p0 2 arterial - menor de 60 mm Hg. tejidos deben ser .correlacionadas con el flujo sanguíneo (dependiente de '·· 1¡'
;~·
- pC0 2 arterial - menor de 50 mm Hg. la reactividad vascular, del mantenimiento de la luz vascular y dd efecto
de la hipoxia y de la hipercapnia sobre el tono vascular) y a la tasa de
En la gran mayoría de los casos, la hipoiia precede a la instalación de .;l::- hemoglobina. Sin duda, son necesarias tensiones parciales de oxígeno rnuy :
.1
'!.
la hipercapnia o es mucho más acentuada que ésta; Hay condiciones, como bajas -de menos de 300 mrn Hg- para que se produzcan lesiones neuro-
1 '
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el síndrome de bloqueo alvéolo-capilar, en que puede haber hipoxia severa '•<
Jógicas y rniocurdíacas, en dependencia exclusiva de la hipoxia. Pueden ser
con tensión de co2 normal y aun baja, en virtud de la 'hiperventilación, en observados: inquietud, confusión, delirio y pérdida de la conciencia, por •l
J~ 1
~~~ 1
el intento de compensación de la hipoxia. La reciproca (hipercapnia. sin acción deletérea sobre el sistema nervioso central. En el territorio coro-
hipoxia) no es verdadera, a no ser que el paciente con insuficiencia respi- ::.~i ";. nario, los principales efectos son arritmias y lesión miocardíaca. ... W.· 1:
Otras manifestaciones. Conforme lo dijéramos al hablar de cianosis, ~!
l[
ratoria esté respirando una mezcla gaseosa enriquecida con oxígeno.
Los grandes tipos sindrómicos estudiados en la introducción de este este signo está bastante relacionado con la hipoxia. r ;.,_
capítulo son, de manera global, las causas de insuficiencia respiratoria: La hipoxia crónica es causa frecuente de dedos hipocráticos. -.....
)'
A) Síndrome obstructivo bronquial.
)i:~
B) Síndrome restrictivo pulmonar.
'Consecuencias fisiopatológicas Y. clínicas de la hipercapnia .! '.1
C) Síndrome de bloqueo alvéolo-capilar. ·f\·!
D) Síndrome de defecto de perfusión.
E) Síndrome de desproporción ventilación/perfusión. Efectos de la hipercapnia ''per se". Cualquier aumento agudo de la ten-
sión parcial sanguínea de co2 provoca hiperventilación como tentativa de
l
11¡'
corrección. En la hipercupnia crónica, esto no es totalmente verdadero
Consecuencias fisiopatológicas y clínicas de la hipoxia .·!; ni proporcional al trastorno; existe una especie de adaptación del organismo
... .f¡1'
..:~t.,:.;.
:'h:! ,_, • a las tensioneS parciales crecientes. ~
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Efectos adaptativos o tentativas de compensación. La hiperventilación Este efecto excitante de los centros respiratorios puede ser inveitido en
es una consecuencia de gran importancia en la hipoxia crónicü, pero no en .:. ~: .. ; niveles muy altos de pC0 2 • Es así corno, en tensiones por arriba de
··~{~~ ._, .....
la de instalación aguda. Esto se explica porque, cualquier gran hiperven- 100 inrn Hg deprimen la respiración y esa depresión no es exclusiva del i ;~
tilación tenderá a disminuir las tensiones arteriales de co~ (hipocapnia)' "(~ centro respiratorio. El CO~ en altas concentraciones tiene efecto "narcó-
r
1~
que terminará por neutralizar la tendencia u la hipcrvcntilación. Ya en el tico", siendo causa de bradipsiquismo, tlepresi6n, anorexia, cefalea, des~
tipo crónico, rnás. difícilmente ocurre disminución del pC02 debido a la :t~t~;. orientación y, en grado extremado, tle cornu (coma hipercárbico o respi-
·:.~·~:
intensidad y gravedad del traston1o respiratorio. ratorio). Los temblores musculares y la "asterixis" pueden tener la misma
~·
Hay tendencia u la hipertensión arterial, tuquica~dia y aumento del explicación fisiopatológica.
débito cardíaco desde el comienzo de la hipoxia aguJa y severa. En fu.~ie El efecto sobre la circulación arterial periférica es resultado de la acción
más ayanzadu, aparecen hipotensión arterial, hruJictü:dia y descenso Jel recípnK'tl entre un mecanismo central, que tienJe u la vasoconstricción, y
"ou~puf', probablemente por depresión de los cenlros nerviosos. En la otro periférico (regional), del cual obedece h vasodilatación. Se suele ob- 1
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Secretaría de Material de Estudios CECM Centro de Estudiantes de Ciencias Médicas | 138 ·t1~ 1
servar vasoailatación cutánea y cerebral y,· por otro lado, vasocotistricción crónica. En la mayoría de los casos, el factor sobreagregado es uno o varios
1
1 renal. De la vasodilatación cerebral dependen: aumento de la presión de de los siguientes: infección broncopulmonar~ insuficiencia cardíaca izquier-
.r líquido cefalorraquídeo, edema de papila y cerebral. Este último podría
~ da, medicamentos depresores del centro respiratorio, traumatismo torácico,
1 ser uno de los componentes responsables de la hipertensión arterial (en la interwmciones quirúrgicas, embolia pulmonar.
t fase aguda o agudizada de la insuficiencia respiratoria).
1 El efecto hipercrínico de la hipercapnia es 'bien conocido, resultando
-~
t sudoración viscosa, hipersalivación, hipersecreción gástrica y aumento de la
¡ secreción bronquial. ·
1 Posiblemente hay pérdida excesiva de cloro y potasio por los túbulos
renales. · ····
¡:
La hipercapnia podría concurrir . a la vasoconstricción arterial pul-
monar.
! Efectos sobre el equilibrio acidobásico. El pulmón es responsable, en
r condiciones normales, de la eliminación de cerca de 15.000 mEq de ácido
i! carbónico en un período de 24 horas, contra 60 a 80 mEq de ácido fijos,
~ eliminados por el riñón en igual período. Como el principal amortiguador
("buffer") de los trastornos acidobásicos es el sistema bicarbonato/ácido
carbónico, el mantenimiento del pH sanguíneo depende, en último análisis,
de la relación función pulmonar/función renal. La acumulación de C02 es,
por lo tanto, causa de acidosis (respiratoria) con posible alteración del
pH sanguíneo -acidemia- por desequilibrio de esa relación.
Tipos clínicos de insuficiencia respiratoria
Aguda. Debida generalmente a medicamentos depresores de los cen-

tros respiratorios, traumatismos torácicos, obstrucción de vías aéreas supe-
riores, asma bronquial, inundación alveolar o paro cardíaco.
En el curso del shock y de la septicemia puede ocurrir lesión de la
célula endotelial del capilar pulmonar, con trasudación intersticial y poste-
riormente, edema alveolar con posible alteración de la sustancia surfactante
.Y formación de membrana hialina. Se trata de insuficiencia respiratoria
aguda (angustia respiratoria del adulto), principalmente por bloqueo alvéolo-
.capilar.
De modo semejante, la inhalación de ciertos gases, la aspiración de
vómitos y la oxigenoterapia prolongada con concentraciones elevadas, pue-
den causar lesiones parecidas, coil síndrome clínico idéntico.
Los efectos nocivos son consecuencia, sobre todo, de la hipoxia. El
óbito puede producirse en un período aproximado de 4 minutos, cuando
hay paro respiratorio u obstrucción completa de las vías respiratorias.
Crónica. Las enfermedades crónicas suelen evolucionar con gases san-
guíneos normales, durante un período relativamente prolongado. A conti-
nuación. sólo en condiciones de ejercicio suelen alterar las tensiones parcia-
les de gases arteriales. En fase avanzada, se instala insuficiencia respira-
toria, aun en reposo.
Cuando, por cualquier razón, empeoran las condiciones respiratorias
de manera súbita, se produce la agudizaci(Ín de la insuficiencia respiratoria
Secretaría de Material de Estudios CECM Centro de Estudiantes de Ciencias Médicas | 139 ~!.::
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TRASTORNOS DEL APARATO CARDlOVASCULAR 265
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1:: La célula cardíaca utiliza en su metabolismo: ácidos grasos, glucosa,
lac;tato, piruvato, aminoácidos, cuerpos cetónicos; y la mayoría de las reac-
J,
11
i:· 1
t ciqnes enzim;.\ticas importantes, sobre todo el ciclo del ácido cítrico -ciclo
l
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")
. de Krebs- y la fosforilación oxidativa que se producen en las mitocondrias
existentes entre las miofibrillas.
Los procesos metabólicos del corazón son:
l'
a) Liberación de energía;
]! b) Conservación de energía;
e) Utilización de energía.
¡
H
El proceso de liberación de energía incluye las reacciones químicas de 1
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trasformación de ácidos grasos, ·glucosa, lactato, piruvato, cuerpos cetónicos 'l;
r
~
1
ej¡ ti 6 y aminoácidos en acetil coenzima A que, a su vez, entra en el ciclo de
Krebs de donde se liberan 'electrones hidrógeno. El electrón hidróge-
FISIOP ATOLOGIA DE LOS TRASTORNOS no oxida y reduce las coenzimas adenosina (ADN ~ ADNH) y flavin~ 1¡,·
~j DEL APARATO CARDIOV ASCULAR '(FAD ~ FADH2 ) y pasa a la cadena de trasporte de electrones. 1
· La fase de conservación de energía incluye principalmente el proceso
r
de fosforilación oxidativa donde el electrón hidrógeno, que llega a través
de la cadena de trasporte de electrones es trasferido hacia el ADP ( adeno-
INSUFICIENCIA CARDIACA sindifosfato) y hacia l:!. C ( creatina), formando compuestos de alta energía
~,:
que son el ATP (adenosintrifosfato) y el CP (creatinofosfato), donde la
Insuficiencia cardíaca es un esado en el cual el corazón pierde la capa- energía es almacenada para su uso ulterior.
cidad de bombear determinada cantidad de sangre, suficiente para suplir La fase de utilización comprende los procesos por los cuales la energía
a las necesidades metabólicas del momento. guardada en forma de ATP y CP participa del mecanismo de contracción 1 ~
La cantidad de sangre bombeada por minuto en la insuficiencia cardía- muscular. En esta fase el ATP es hidrolizado por ]a ATPa.sa y hay libera- 1
ca (débito cardíaco) se encuentra aumentada, normal o disminuida. En ción de energía que, asociada al calcio, entra en la fibra muscular (acto-
los pacientes en que el débito es elevado o normal, éste siempre es insufi- rniosina y puentes cruzados). produciendo contracción muscular ( fig. 6-1). li
}!
ciente para suplir a las necesidades del organismo, ya que en estos casos
!i
las necesidades están aumentadas. FIBRA MUSCULAR
1
1
m1 ~ ~·""
La insuficiencia cardíaca ha sido clasificada en anterógrada y retró- !:
grada, o sea, la anterógrada explicaba los síntomas: debilidad, fatigabilidad, f ;r.
cansancio y aun shock por un débito bajo, y la retrógrada los síntomas resul-
tantes de la elevación de la presión venosa por detrás de la cámara defi- CELULA CARDIACA 1¡,·
1 1'{{
ciente. Estos dos conceptos han sido también utilizados en la patogénesis
l.:
~
de la retención de sodio y agua. L MITOCONORIA ~
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Recientes estudios demuestran que las teorías retrógrada y anterógrada 1!
son simplificaciones de la patogénesis de la retención de sodio y agua y
,{.0:0~IJ H 0::) AJSA ~ n
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:~.-r ~ ~ "
formación de. edema en la insuficiencia cardíaca. Actualmente ya no se \ I<AEBS + \.:AOH,
emplean, a no ser para ilustrar los síntomas clínicos de la enfermedad; ya
que las alteraciones metabólicas, hormonales y electrolíticas son mejor cono- CUERPOS
\...._/
1"'-- CADENA DE TRASPORTe
FAO
--
l
j
CETONICOS
cidas y consideradas responsables de la patogénesis de la .insuficiencia car- '
:,
L----
+AOP- ATT'\ ~ l
díaca.
Actualmente los estudios bioquímicos y metabólicos presentan gran
+P - CP i
W:L:J l
desarrollo y tienden. a mostrar que las alteraciones en este nivel son las
verdaderas responsables de la erifermedad.
Para la mejor comprensión de las alteraciones metabólicas en la insufi-
ciencia cardíaca recapitularemos sucintamente el metabolismo normal del Fig. 6-1. Metabolismo miocardJaco normal.
rrm tfl
l .1
miocardio. l:
1r..
t¡,·
J
267
266 TRASTORNOS DEL APARATO CARDIOVASCULAR
En la insuficiencia cardíaca la fase de liberación de energía es normal.

En la fase de conservación de energía, sin embargo, se· observaron con- ..---------4 INSUFICIENCIA CARDIACA 1---------.
sidembles diferencias. Varios autores informaron disminución del creatino-
fosfato ( CP) con o sin disminución del ATP asociada o no a disminución
de la fosforilación oxidativa mitocondrial; mientras que otros autores no
observaron en este nivel alteraciones significativas. Hasta el momento no
se ha comprobado que la insuficiencia miocardíaca sea causada primaria-
mente por disminución de la conserváción de energía.
En la fase. de utilización de energía, sin embargo, hay evidencias de
disminución de la ATPasa que es responsable del desdoblamiento del ATP
y desprendimiento inmediato de energía hacia los sitios contráctiles de acti-
nomiosina.
Además de esta teoría para explicar la insuficiencia cardíaca, se men-
cionan algunas otras:
1) Déficit de contractilidad por:
a) Alteración de la fuerza de contracción;
b) Alteración de la velocidad de acortamiento de la fibra.
2) Alteración del metabolismo electrolítico, principalmente el del cal-
cio, que entra en la miofibrilla y participa de las reacciones fisicoquímicas Aumento de las presiones de
de la contracción muscular. Por lo tanto, una alteración de este metabo- la aurícula izquierda, venas y
lismo provocará contracción o relajación ineficaz, o asincronismo de con- capilares pulmonares
tracción entre las fibras musculares del miocardio.
3) Alteración en la síntesis de proteínas produciendo hipertrofia ven-
tricular.
4) Alteración del estímulo energético.
Como podemos deducir, el tema es aún controvertido y la hipótesis más
aceptada de la patogénesis de la insuficiencia cardíaca es la anormalidad
del metabolismo miocardíaco.
Fisiopatología clínica. En la insuficiencia cardíaca izquierda hay déficit
en el vaciamiento del ventrículo izquierdo y por 16 tanto, se producirá aumento
del volumen diastólico con el consiguiente aumento de la presión diastólica
Fig. 6-2. Fisiopatologia de la disnea de la insuficiencia cardiaca.
final ( pd2 ). Esta elevación ·de presión repercute sobre la aurícula izquierda;
venas y capilares pulmonares que, bajo presión elevada y constante, sufri-
ní.n alteraciones estructurales con aumento de la turgencia y disminución de luto. Su origen es consecuencia del bajo débito cardíaco, si bien la agrava-
la complacencia ("compliance") de los pulmones congestionados llevando ción de la congestión pulmonar puede, poi sí sola, producir esta sintoma-
al aumento del trabajo respiratorio, produciendo disnea ( fig. 6-2). tología.
Otro mecanismo también invocado para explicar la disnea del cardíaco La ortopnea es otra forma de disnea donde el paciente sólo encuentra
es aquel en que habría disminución del aflujo sanguíneo en los músculos mejora de su malestar respiratorio cuando adopta la postura de sentado, y
respiratorios.. Este proceso explica los casos de disnea en ausencia de con- esto porque:
gestión puhnonar, como es el caso de la estenosis· pulmonar. a) En esta posición hay disminución del retorno venoso.
Habitualmente la disnea del cardiópata es de ·esfuerzo, o sea, surge b) La presió11 hidrostática se reduce en la porción superior de los pul-
cuando el paciente desarrolla un esfuerzo físico y la intensidad de éste
varía con la función miocardíaca, es decir, inicialmente la disnea aparece mones.
e) Hay aumento de la capacidad ventilatoria y de la capacidad vital.
después de grandes esfuerzos y con el avancé de la enfermedad y el dete-
rioro del mioeardio surge eon esfuerzos medianos y' peqüeños, pudiendo en La disnea paroxística nocturna es el síntoma específico de la insuficien-
lu fase final de la enfermedad aparecer con el paciente aun en reposo abso- cia cardíaca izquierda. Ocurre cunn·do el pn.ciente está durmiendo, obli-

]
.. :..:
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268 TRASTORNOS DEL APARATO CARDLOVASCULAR 269 1~ ~ ':
gúndolo a adoptar inmediatamente la posición de sentado para que mejore
el cuadro. Su mecanismo de producción, es decir, el odgen de su apadción Insuficiencia '...'1
1
~~
8
nocturna, parece estar ligado al predominio vagal durante el sueño y a la
reabsorción de edemas.
El asma cardíaca presenta un cuadro muy semejante al asma bronquial
ventricular
derecha
p
[
y su diagnóstico diferencial es de importancia. El broncoespasmo. que pro-

voca sibílancias, cst<í asociado a la congestión pulmonar, que produce los
estertores. La causa de las sibilancias parece ser debida a broncoespasmos
y/u obstrucción bronquial por congestión y edema de la mucosa, o edema
en la luz bronquial. 1.
El edema agudo de pulmón es consecuencia de la evolución del asma ):
cardí.aca y en él se produce gran trasudación de líquido de los capilares
hacia los alvéolos. Los síntomas que dependen de la congestión :son: disnea,
01topnea, tos; y los de la trasudación son: cantidad de secreción espttmosa,
cianosis. Sus causas y la patogénesis se resumen en la figura 6-3.
!·
1¡'
Otro importante síntoma de -la insuficienCia cardíaca. es el edema peri-

férico. Este es un signo tardío, y su localización está determinada por la 1:
presión hidrostática, que puede aumentar por la gravedad y factores locales. TrasU<;lación de
;¡¡
: .\ 'i1
Por lo descrito anteriormente. varios son los factores comprendidos en
liquido hacia la
cavidad peritoneal J.
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Fig. 6-4. Fisiopatología de la ascitis en la insuficiencia cardíaca.
1:
~
J.
la patogénesis de este síntoma, pudiendo citar la reabsorción de sodio y [! l:
,11
agua, eJ papel de la aldosteron.a y de la hormona antid-iurética. e

·:¡
La ascitis es fundamentalmente debida al aumento de la presión venosa
consecuencia de la insuficiencia cardíaca derecha, donde la falla del ven-
~
il lt·
1¡'
trículo derecho lleva a la elevación de la presión venosa, aumento de la
permeabilidad de los capilares peritoneales y principalmente de los capila- ~- 1'
~.
res hepáticos, con :trasudación de líquido de los capilares hacia la cavidad ~ ¡¡,
peritoneal ( fig. 6-4) .
El mecanismo del derrame pleural es semejante.
La tos es consecuencia de la congestión pulmonar. r
-· 1
INSUFICIENCIA CARDIACA EN LA INFANCIA
A. Fisiopatología en las comunicaciones anómalas

['
· En estos casos los faCtores determinantes de las alteraciones hemodinámi-
cas pueden ser:
1
Fig. 6·3. Fisiopatologia del edema agudo de pulmón. ·1) Tamaño de las ·comunicaciones. Si el defecto es muy grande, las +
l.
11¡'
Secretaría de Material de Estudios CECM Centro de Estudiantes de Ciencias Médicas | 142 l'
[
-·....... ·---r::-t'!r•·-7':~
TRASTORNOS DEL APARATO CARDlOV ASCULAR 271

270
presiones entre los dos circuitos se igualan y In distribución -de la sangre uicaciones ;nómalas. Por este motivo los pacientes afectados por coartación
sigue siendo como durante la vida fetal, es decir, está determinada por. la de la aorta' o estenosis aortica presentan insuficiencia cardíaca inmediata-
resistencia entre las dos circulaciones. Esto no produce ningún problema mente después del nacimiento, pues en esta época e:dste una mayor sobre-
\, __
de inmediato, pues la resistencia vascular pulmonar en el momento del na- carga de presión sobre el ventrículo izquü~do, aun antes de que éste hnyn
-., cimiento todavía es relativamente elevada, de modo que no se produce el tenido tien:WO ele bipertrofiarse.
pa~aje de flujo significativo a través de la comunic-ación anormal. Sin em- ;tiWi ~};¡,
. La eleyaci6n de la presión diastólica final del ventrículo izquierdo, tanto
burgo, a medida que va disminuyendo la resistencia vascular pulmonar, hay -~-~~~ ;i~,ri'; en los casoS de "shúnt" como en los de obstrucción, da como resultado un
_un aumento del flujo hacia la circulación pulmonar con el consiguiente flujo ;~~~~~-, ~!~(~; aumento de.'las pres1ones auricular izquierda y venosa pulmonar. Cuando
a través de la comunicación. Este aumento __ de flu~o hacin, los pulmones J;~h~ ~~flf e:sta presióiÍ: supera n ln presión nncótica, hay exlravasnción de líquido hacia
provoca un aumento del retorno Yenoso pulmonar hacw la auncula y el ven: ;;~~~- ~~;¡~~- los alvéolos_ y edema agudo de pulmón. Es importante destacar que la pre-
t ncu · · 1os. e orno 1o e1emostrnmn 1~'ran k- y star1·mg, 1a ..accwn
' 1o I7.qmen ·, ven--· ···~~" ····-
;¡~!fi' ':;(."~¡.
sión crítica ea la infancia es muclro me11or que en el adulto, es decir, mien-
·---~
tricular está directamente relacionada con el volumen de sangre que ex7wnde ·fA~1\: ;'R(.:t tras que la presión compatible con la. evolución de un edema agudo de pul-
el ventrículo preparándolo para la contracción sistólica" y la distensión pro- ·-:sro: 'N~f món en un adulto es de- 25 mm H g, en el niiio es de 15 mm Hg. Esta dife-
gresiva del ventrículo izquierdo producida por el aumento del retorno ve- :1;~t; :'/·{¡ rencia puede ser debida a la mayor permeabilidad capilar del pulmón del
noso pulmonar aumenta el débito sistólico. A medida que la resistencia :··~mi;'};~ niño, o a una disminución del drenaje linfático.
pulmonar continúa descendiendo durante los primeros meses de la vida, ·:'.~!: .~~J' En cUanto a los datos clínicos, estos niños pueden presentar:
resulta perjudicada la circulación sistémica, exponiendo al ventrículo iz- -,~~¡~ ;;: a) Respiración profunda con aumento de la frecuencia.
quierdo a una sobrecarga mayor, toda vez que trabaja contra un volume¿n_ '~]J,Ii ::~ b) Cianosis de grado leve a moderado.
mayor, y por lo tanto, resulta ineficaz frente a las demandas. Esto lleva a ::':1.~~- ~~~ e) Presencia de latidos del al u de la n_uriz.
un aumento progresivo de la presión y del volumen diastólico finales. ?vfien- -;:mq; :?i~~:
.-~~,
d) 'Sudación con piel fría y pálida, más visible en el rostro.

. -.,!
tras que el ventrículo pueda mantener un débito sistólico elevado, no se ;;-;;,W,~ r:,}-i e) Descenso de la pO~ y elevación de la pCO~ .
presentarán síntomas, pero si así no ocurre aparece un cuadro de insufi- -':.~;,1!: iré~;
ciencia cardíaca predominantemente izquierda. Esto puede observarse en · - :~{ffi ;¿?- Cuando la insuficiencia cardiaca izquierda persiste durante mayor tiem-
las siguientes cardiopatías: tronco arterioso, ventaT)a aortopulmonar, traspo- ~~~~). po, habrá descompensación derecha, am1que algunas veces es primaria, tal
sición de los grandes vasos con amplia comunicación interventricular, co- .0}~~~ n: como ocurre en la estenosis pulmonar severa y en la coartación preductal con
municación interventricular (CIV), persistencia del conducto arterioso (PCA) --':¡~} :,~ conducto permeable.
y lesiones análogas. :,if:¡¡,' :,:":'- En el caso de insuficiencia cnrdíucu derecha se observará:
2) Relación entre las resistencias vascular sistémica y pulmonar. Si el ·.'Jif: ,).
n) Edema discreto, tal vez porque en el niño no se manifiesta bien dado
defecto es pequeño, lo que permite r1ue haya presiones diferenciales entre los
dos circuitos, el flujo no es significativo y se produce una hipertrofia ventri- que el tejido infá-ntil tiene la capncidacl de aceptar más líqui~lo que el del
cular izquierda como mecanismo ele adaptación. No obstante, si durante este ud!llto y también porque. en general, la insuficiencia cardíaca derecha es,
In mayoría ele las veces, consecuencia ele la izquierda. En este caso las di-
período aparecieran enfermedades intercurrentes como anemia, un proceso
., iufeccioso pulmonar, etc., se desarrollará una insuficiencia cardíaca . ficultades respiratorias proporcionan una distribuci6n diferente del edema
y debido. a la posición de decúbito adoptada por el niño el edema es más
Una prueba de que la relación entre lns resistencias vasculares pulmonar
y sistémica es de grun i111portancin en la evoluc;;ión de la insuficiencia car-
llamativo en la región sacra y pcriorhitnria semejante a la distribución renal.
b) Hepatomegulia, que es t'l elato más significativo, a veces con reflujo
díaca en la infancia es que los niños con cardiopatías que habitan en regiones
de gramles alturas, donde la baja proporción ele oxígeno disminuye la re- · ~(1j.; ::!!: hepatoyugular.
sistencia pulmonar, raramente evolucionan hacia la misma. :_- ~·;t]i .-·:-;~ e) Turgencia yugular debida-u estasis venosa.
:-.:?;:~-- . ~-:!
B. Fisiopatologín' {le las lesiones de carácter ohstructivo .,_:-.~;, .. ; C. Fisiopatología de las enfermedades miocnrdíacns
.,-; ~ \~·.
··!
En estos casos la causa de la falla cardíaca es el aumento de la presión Aderilás de las causas que llevan al "'shunt .. y u las obstrucciones, otras
.r.'j -.:.1 _¡
sistólica necesaria para vencer la barrera existente. Si no existe tiempo pura causas de insuficiencia carclínca en ln infancia son las enfennedades mio-
f'l''·l. el mecanismo de compnnsadún, que es la hipertrofia ventrictilar ÍZCjlticrdn, cardíacas¡ i1uc actúan de manera senll'jnnte a las otras dos, es decir, aumen-
se instala una dilatación debida al aumento del volumen sistólico final y, .,
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tando el -'volumen sistólico v diastólico Finales v acurwanclo un aumento de
.{'l 1
consiguientemente, de la presión diastólka final, a semejanza de las comu- ·~ ¡: .l::. la presiÓI~·-diastólicu final. Éntre las causas mtís -comunes de enl'ermedad mio-
.-·q,
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Secretaría de Material de Estudios CECM .;' .:.~~~.:~~
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1
! cardíaca se menciona la -miocarditis por Coxsackie y la fibroelastosis suben7

TRASTORNOS DEL AI'ARATO CARDIOVASCULAR 273
.,,. j!l:
i docardíaca. f
Sus alteraciones tienen lugar en tres fases: la edematosa exudativa, la
l·¡ proliferativa y la cicatrizal. La primera de ellas se caracteriza por edema,
'";'' ¡
' ••~·: ~
1
!
FIEBRE REUl'rlATICA '!!h<' ~\~[:\¡ fenómenos degenerativos y reacción inflamatoria exuJativa proliferativa. En ': ,,
1 la fase proliferativa aparece el nódulo de Asclwff que generalmente se ;_·
)~-~-~l_,~_{_}t
localiza alrededor de los vasos. Ya la fase final del proceso es de naturaleza (~!r;:
1
Los causantes de fa infección son los estreptococos betahemolíticos del cicatriza!, formando pequeñas cicatrices fusiformes. Este proceso cicatriza! ··, ~
r grupo A de Lancefield y Gritfith. r::flf~ 0':::¡; en los tejidos inflamados y degenerados, puede llevar a la fusión de deter- tu)
!1 El agente bacteriano está foil:Tiado. por la cápsu)a de hialuronidato sin · " 21 ' " • minadas estructuras, con calcificación y petrificación tardía. 1
•iL'
capacidad antigénica, aun cuanqo lo protege de la fagocitosis. A continua-
1
ción se encuentra una pared constituida por tres capas, la más externa de ··,¡,.
'! las cuales es de origen proteico, compuesto por proteínas M R T, todas do-
1
1,
! tadas de capacidad antigénica -la M es la más importante- y que permite
i j,
·~-· r,.
! 1
1 la clasificación de los estreptococos del grupo A en más de 50 tipJs. Posee .h
\.. i
propiedades antifagocitarias y desempeña importante papel en la virulencia.
! ..,.. : 11!1
La capa media es de hidrocarbonato la cual. clasifica· los estreptococos en
grupos como el A, de Lancefield. La interna es de mucopolisacáridos, está '-'->> ,.e_ /
situada junto a la membrana citoplasmática y es la que confiere rigidez a la ~;;f.!¡. i•. / ~1
"\ \
.,,;
1
' 1
pared y mantiene ln morfología de la célula bacteriana. Su principal función ::lt.. ·.t
. . es el mantenimiento de la integridad del cuerpo del germen; por eso se han · ~i.~ /j{~. 1 !!1''
¡: estudiado varios antibióticos con miras a que actúen sobre .su síntesis. En i::~UJ~: ±R~~.
1 ~
el interior de la pared se encuentra la Il)embmna citoplasmática y el cito- ·i{~~ :.::¡.¡,
1
,,, 1
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:~ ..t'f..; ;~·.;: 1
1
plasma (fig. 6-5).
Así, la célula bacteriana se protege, liberando también sustancias extra- '·.:~~i .<{i \
"¡.¡
1
1
celulares de las cuales las más importantes son:
1) Estreptolisinas O y S, esta última dotada de capacidad antigénica.
1
00 ,!
1 1'
.·;: 2) Hialuronidasu. \ ji . _:.
;¡·; 3) Desoxirribonucleasa A, B, C y D. J
....j 4) Estreptoq uinasa. \ ::
:;¡, 5) · Difosfopiridín nucleotidasa .
B) Toxina eritrogénica.
1 ~
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1 ·.1
~.,l,tl ·t~
::' . '
¡í~.:
~{ 7) Proteinasas.
!
...i
·11;;_ Además de la capacidad antigénica éstns son responsables de los an'tl- · )f!}l ./).f: 1!
. ·;1 cuerpos determinados en el suero de los individuos portadores de infección. :,..;~:fo.Í '. j;. -
., ..·'1
,.
De entre éstas se destaca la antiestreptolisina O, de gran importancia en el :j}~: ;·::;It'
·¡:'l diagnóstico y evolución de la enfermedad. ;;;f;;if .~~t.¡~ ~·:
:¡·
...
1 '' '
l i~
¡:¡
1
El mecanismo por el cual se produce la acción patogénica es aún des- ....
conocido, y las siguientes son las hipótesis más probables:
1) Inmunológica· - hipersensibilidad;
2) ikción d·irecta de las bacterias.
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3) Acción tóxica, ~e tos productos bacterianos.

~1
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4) Factores genettcos.
La t,nfcrmcdad reumt'tticu tlfccta a todos los te:jitlos tlc origen rrwsen-
;;;¡: .,:.
. ·:;:v .:. ,
PAREO 1'
' 5 MEMBRANA CITOP.LASMATICA
'1 .1 quimático, con mayor frecuencia el corazón, 'articulaciones, vasos y tejidos :::!:':.. -~:0; 6 CITOPLASMA
~·~
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l' 1 mbcutáncu,. · Fig. 6-5. Estructura del estreptococo.

1 ·: ·.1
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~1•i .274 i~~- TRASTORNOS DEL APARATO CARDIOVASCULAR 'ns

~j..
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'"l•\ \ 1•
Debemos recordar que la puerta de entrada·. de la infección estrepto-
' "'· '
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1... ' cócica es generalmente la garganta. exteriorizándose clínicamente por amig-
.,~ ) '¡'
i. .
;.,1¡:
dalitis de repetición, y la piel con el cuadro de piodermitis. · . . ..·~.F;
~ ~!:~~
.. ,, r1 La mayor incidencia del primer ataque es alrededor de los 8 a ·los 15

aiíos dn edad, siendo la desnnlrición y el hajo nivel ·social factores predis-
·..~·
,.,, ¡ ponentes de la enfermedad; no son ·muy frecuentes los ataques por encima i}
¡ :r_.
t·\ de los 21 años de edad. .
·~.1 ·~~~
;:l~ n Las lesiones producidas por la enfermedad reumática en el ·corazón
~ l
q demuestran que todas las estructuras resultan afectadas, existiendo enton- /f:
:i:
. ~·~
'~~!~:
};,1 ces la pancarditis, patología más importante de la fiebre reumática. .;J·
:¡ El miocardio presenta edema inflamatorio con separación de las fibrás .,
•'1~, ~.:~
musculares e infiltración celular, en seguida degeneración fibrinoide, forma-
1") ¡; ¡! ción de nódulos de Aschoff y finalmente, cicatrización con fibrosis. Parlcar· Lesión
Es la forma mús grnve de compromiso del corazón por la enfermedad dltls orovalvu·
;::~
' J
l ;·
reumática produciendo aumenlo de la frecuencia cardíaca, hipofonesis del
primer ruido, aumento del corazón, y con la evolución hacia el cuadro de
con o sin
derrame
lnrmhrot
a6rtica
tricuspidea
!'1\, ~ j ~
insuficiencia cardíaca por dismiimción de la fuerza contráctil del órgano.
i
,.,, ~ l El pericardio puede presentar inflamación fibrinosa seca o exut)~tiva, ..!_
1 •••
! 1 del tipo sr~roso o scrofibrinoso. La fJbrinosu. ugucla tiene como signo ciirac: ..,A
',iJ
'., terístico la contracción del pericardio, pero cuando existe derrame copioso ·:f~l l.
ésta desaparece, apnrccicmlo signos rest·rictioos tales como hipofonesis gene-
r·:\ ·E
ral, disnea y ortopnea -que mejoran cuando el paciente inclina el cuerpo
·.:.i.
,..... hacia adelanle, ya r1ue esta posición alivia la compresión del corazón por :;.
el derrame- y a veces, cianosis. El cuadro puede ser de taponamiento i
.,.4"1'1 cardíaco. .,j,
El endocardio presenta un proceso inflamatorio superficial y de las ·-:t Fig. 6-6. Fisiopatología de la fiebre reumática.
--, estructuras más profundas. Las zonas de implantación de las cúspides, el 1
anillo valvar, las lacinias, las cuerdas tendinosas, van a sufrir la acción de "!-
~ ..1 nódulo de .i\schofi; ·se localizan sobre todo en la muñeca, codo, cuero cabe-
la enfermedad reumática. En las comisuras hay fusión de los tejidos y, con ~h lludo.
·~\ la cicatrización, espesamiento, deformación y limitación de la movilidad de ·.:~ 3) Corea, se da por lesión reumática del neoeshiado, produciendo un
las 11!-cinias. Las cuerdas pueden sufrir acortamiento, engrosamiento y hasta cuadro clhiico característico: movimientos i.ncoordinados espontáneos, debi-
fusión de las mismas. La importancia de mencionar sucintamenté estas alte- ,f:,1' lidad musct,tlar, alteraciones psíquicas. ·
raciones es que ellas llevan a lesiones orovalvulares de importancia fisio-
patológica. Estadísticamente, las oálr;ulas mlÍs. lesionadas son la mitml, la V 4) Eritema marginado, son lesiones específic¡¡s, se localizan principal-
¡: mente en la espalda: y el tórax.
.., aórtica y la tricríspidc, siendo las lesiones de la válvula pulmonar muy ::~
Es importante observar que un ataque de fiebre reumática· no causa,
raras. Dos son los tipos principales de lesión orovalvular, la insuficiencia, y -:.;
.. , obligatoriamente, carditis o lesión orovalvular. No es raro que la fiebre
la estenosis, pudiendo haber asociación de ambas. La insuficiencia, como su reumática evolucione sin diagnóstico.
nombre lo indica, es una lesión en la que hay cierre. valvular deficiente que i,
.;.~·
-,
permite el reflujo de sangre de un sector al otro; y la estenosis es una lesión
que se caracteriza por obstrucción a la salida de la sangre, su -instalación al ENDOCARDITIS
contrario de la insuficiencia, depende de la fase cicatriza! del proceso reu-
~- ! mático ( fig. 6-6). El endocardio y las válvulas cardíacas pueden ser lesionados por:
l.! Las manifestaciones e:dracardíacas mcís importantes son:
¡¡·¡· Endocarditis bacteriana.
1) Artritis, por depósito de líquido seroso .en la cavidad articular, con Endocarditis no bacteriana.
edema inflamatorio periarticular. Endocarditis de Libman-Sacks.
i'.il ,¡ 2.) Nódulos su1Jcutáneos, son nódulos de estructura muy semejante al
' ' flncterinnn. Para que pueda producirse endocarditis bacteriana es ne-
.·:··
. ·~
Secretaría de Material de Estudios CECM ·t~ Centro de Estudiantes de Ciencias Médicas | 145
,¡
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. ·'! ·h1
276
IJ
~
277
cesarlo que haya una puerta de entrada de la infección y un sitio suscep-

TRASTORNOS DEL APARATO CARDIOVASClJLAR
p
~.,.
2) Tracto genital; la manipulación puede ha_cer que el Streptococcus
i·! tible a la misma. '" *
Con relación a la puerta de entrada, los sitios rrlás importantes son:
1) Boca; las lesiones infecciosas de encías y dientes pueden hacer que
faecczlis pase a la circulación.
j) Piel: piodermitis, principalmente en los ninos. ti.,,' .
4) Pulmones: infecciones pulmonares por pneumococcus, preJominan-
el Streptococcus viridans pase a la circulación. '~ . '~-
temente.
¡,
::~ Muchas veces no se consigue identificar la puerta de entrada de la
·.:~, infección bacteriana.
'--
Streptococcus viridans
~r1
Con relación a las lesiones predisponentes, en la gran mayoría de los
.:~·-;I
1.
Microor~anismos casos encontramos lesiones orovalvulares previas, reumáticas o no, o lesio- ¡1:
nes congénitas, pues éstas favorecen la implantación de la lesión bacteriana ..
S treptococcus faecalis
íüi¡···
-l.t.. ·•• .•· Entre las más comunes se mencionan las lesiones orovalvulares rnitral y ·¡~['
. :¡~~ ~
!t~ ~ ·-
aórtica, la tetralogía de Fallot, la comunicación interventricular, la persis-
tencia del conducto arterioso, la coartación de la aorta y las fístulas arteria-
1¡'
:~~-: venosas. . 1
fl~
~~
1nfecciones
1n lecciones
genitouri- ·
Infecciones Infecciones Como ya lo destadramos, ei sitio infectado presenta lesiones preexis-
en la boca piel y mucosa pulmonares tentes, lo que hace que el área esté sujeta al traumatismo que, a su vez,
narias
-~- causa pérdida del endotelio, produciéndose en ese sitio depósito de fibrina !1
~~/'·
1 1
y plaquetas. Los depósitos actú[).n de dos formas: como burrera para las 1~:- i
bacterias circulantes, que entonces pasan a acumularse en dicho sitio, y .~ .
ji.:
.j:Y
como fuente de alimentos para las mismas, que se multiplican e invaden los ~1:
..-.. tejidos circunvecinos. La lesión básica de la endocarditis es la vegetación,
;r que está constituida por tres capas: ~
~ Primera, la m~ts gruesa, está formada -por fibrina, plaquetas, hematíes,-
."!f.
.:,·.
• ;¡.... leucocitos, bacterias, tejido colágeno y úreas de necrosis .
'·',~
,,:. ..
·" Segunda, formada por las bacterias.
Lesiones orovalvulares Lesiones congénitas ·l··
<•:" Tercera, la más externa. está formada por fibrina y bacterias. 1
·:··
'f
Su característica principal es la friubilidad y su fragmentación es res- \l:
;}:; t· ··-~-,
~·¡t·
ponsable del mantenimiento de la bacteriemiu. Otra ·característica es la
. ~-:.;_
~r:
disposiCiÓti focal, la localización más común es en.lu vúlvula mitra!, siguién- !,:
. ::~:
dole la aórtica y más raramente la tricúspide y pulmonar . ,.
:t El compromiso valvular .por la endocarditis puede producir lesiones .~
. ·r, inicialmente en las comisuras y superficie de contacto de lus. cúspidus, difi-

fl~
·~
Comisuras Cúsplda5 Cuerdns tendln0$85 cultando el cierre de las mismas. En seguida hay ·destrucción de la sustancia
~ -·~, ,,
r
valvular y de la cuerda tendinosa, llevando a la perforación y/o erosión de
!l las cúspides y rotura de las cuerdas tendinosl1s. Además de dio, se produce
i
y1.. 1!~.
la dis<!minación de la infección que afecta a otra(s) vtílvula(s) (fig. 6-7). '~
1
~ ;
1 Debido a su localización y friabiliclad las vcgetaciorles provocan muy ~.1'
-;~·
·i· comúnmente fenómenos cmbólicos. cuyas manifestaciones clínicas varían

:.. de acuerdo con la localización de la endocarditis, en las cámaras derechas ~
.. o izquierdas. .
Cuando su localización es en el corazón derecho. la lesión pn·existcntc \
y más común es la persistencia del condut"to arterioso ( PCA) y la comu-

·~-
nicación intervcntricular ( CIV). las manifestaciones urnbólicas se conct:n·
tran en el pulmón, llevando al infarto ¡mlm(lllar. '.1
.¡{1: ~c;f.· Cuando es en d izc¡uierdu, los ft~núnwnos embúlkos son mús disl'Jlli-
Fig. 6-7. Fisiopatologia de la endocarditis bacieriana.
1
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,. *; CECM Centro de Estudiantes de Ciencias Médicas | 146 ,a1
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!. TRASTORNOS DEL APARATO CARDIOVASCULAR 279
1 11H
el número de Reynolds, se· trasforma en torbellino, produciendo el soplo.
Rotura de lesiones verrucosas
Si sabemos que el número de Reynolds es igual a:
velocidad media de flujo X diámetro del vaso X densidad de la sangre

viscosidad absoluta de la sangre
'
podemos corbprobar cuáles son los factores productores de la modificación
del flujo en torbellino:
a) Aumimto de la velocidad de la corriente sanguínea.
..· b) Estenosis valvular o vaso .dilatado. .
e) Válvula insuficiente o defecto congénito que produce flufo retrógrado.
.. ··~
Además de este mecanismo, otras teorías pretenden explicar el por
.:.:(~· qué de la formación del soplo cardínco. Citaremos algunas:
Riñones..- Infarto glomerulonefritis -'~il·l': Teoría de los re'IJlolinos.
Bazo Infarto ':?;· Teoría de la cavitacíón.
~.~:
Piel Petequias ..::.:=. Teoría del flutter.
Coronarias~ Infarto -·~·- ;;,"-:- Teoría dé1 impacto del chorro sanguíneo.
··'·."r
Ojo Infarto retina Teoría del mecanismo cardiopulmonar.
~~~·: 1•,
Teoría de las atriciones serosas.
. .}:~ ..
Fig. 6·8. Manifestaciones embólicas de la endocarditis bacteriana. ":~¡;.
Así, podemos llegar a la conclusión de que los mecanismos de produc-
ción del soplo no son bien conocidos. La turbulencia como Única explica-
nados, ya que cualquier órgano o tejido irrigado por arterias puede verse ...
afectado. Los órganos más importantes y las lesiones de mayores consf'- + ción no es satisfactoria, ya que la ausencia de soplo no indica que el flujo
sea laminar y, asimismo, puede haber flujo en torbellino sin soplo. Los
cucncins son: cerebro, miocardio, riT1ones. :~ remolinos formados por el impacto de la sangre contra un obstáculo produ-
En el cerehro la lesión inicial es el in[arto isquémico, seguido por cen vibraciones -soplos-. Esta teoría es interesante, sobre todo porque
el hemorrágico, por rotura de arterias infectadas por las. bacterias explica los soplos musicales, aun cuando tampoco se la acepta del todo.
del émbolo. · La teoría de la cavitación, desde cualquier aspecto, no satisface. La del
En la piel la infección de pequeñas arterias con infarto, y la rotura impacto del flu¡o ¡)arecc importante, principalmente en cuanto a ciertas
de vasos dan origen a petequias, bien visibles en la retina, mucosas lesiones como: estenosis e insuficiencia aórtica, insuficiencia mitra!, este-
y lecho subungueal. . nosis pulmonar, insuficiencia pulmonar y tricúspide, comunicación inter-
El ri1ión puedl' estar lesionado en dos formas, o lesión arterial que venlricular, persistencia del conducto arterioso, coartación de la aorta. La
lleva al infarto renal, o lcsir!n parenquimatosa r¡tw es hi glomerulo- del. mecanismo canliopulmonar poco explica, y la de las atriciones s~rosas,
nefritis focal emhólica. con excepción del pericardio, no lleva nl soplo.
El bazo es otro sitio afectado por embolias. Causas <.le soplos:
Habrá que sospechar endocarditis en los casos en que: u) Estrec!tamicmtus valvulares . ...La sangre debe pasar de una cavidad
a) Encontramos fiebre sin caqs¡¡_ determinada, con duración de más de dc mayor presión hacia otra de menor presión, a través de un orificio limi-
....,, una semana, en un paciente con lesión orovalvular· o ccngénita . tado: ·en consec11encia ¡;e producirá el soplo. Estos soplos se localizan gene-
b) En un cardiópata que de un momento a otro descompensa el apa- ralmente en la proyección anatómica dc la válvula lesionada, y su irradia-
., . rato cardiovascular, siendo difícil el retorno al Cfluilibrin . ción se hace en. el sentido de la corriente sanguínea.
b) Dilataciones posvulvulures. A pqsar <.le que la válvula es normal,
""') puede haber producción de soplo cuando la cavidad distal a la válvula se
SOPLOS
~
. Normalmente la circulación sanguínea es silenciosa en su flujo en el
dilata. Es el· caso del suplo sistólico aórtico o pulmonar por dilatación de
la aorta o 'de la pulmonar, y <.!el soplo diastólico tricúspide por dilatación
-, sistema cardiovascular, ello debido a que el Flujo es laminar. Sin embargo. del ventrÍcülo derecho. Este tipo de soplo es debido a la turbulencia for-
¡
cuando este flujo laminar alcanza nna velocidad crítica que se expresa por
-,
1
1
1
Secretaría de1Material de Estudios CECM r. Centro de Estudiantes de Ciencias Médicas | 147
\
l:il.l\.'
. 1'
·di
280
~fi( TRASTORNOS DEL APARATO CARDIOVASCULAR 281 -ci!i j~
,J,
·•:;!~;/
macla por el choque de la ·sangre despedida· a Últa velocidad con la sangre

.. estática o que fluye a velocidad reducida.
i~!~
-~-\ Aurícula izquierda
e) Regurgitaciones valvulares. El soplo se produce cuando la sangre ·.:. -~ tlp!
. ;r.~~!:·!
J
refluye a través de· un orificio valvular anormal hacia una cavidad más ~--. 1 1
amplia. ::: b
d) Comunicaciones· anormales. El soplo en estas condiciones se pro- 1u~-1·, r
duce· debido a las diferencias de resistencia y de presió~ entre las cavidades
.o vasos. Cuanto mayor sea la diferencia, mayor será la intensidad del soplo ·~j:
producido. . . Músculos '~j¡
e) Aumento de la velocidad de flu¡~. Produce soplo sistólico, y ocurre
,,¡
Cuerdas papilares
tendinosas \50'f·¡,X':~:J;:
en casos de hipertiroidismo, anemia, gravidez. . _ ···1n"t· 1¡ anteriores -~¡¡ J;
f) Estenosis vasculares. El mecanismo es semejante al de la estenosis· f¡'
valvular, aun cuando la válvula se halla intacta. f1
g) Estructuras sólidas vibrátiles. Son los casos de~ rotura de la cuerda Músculos ·'1'
tendinosa, válvula aórtica retrovertida, comunicación interventricular con ventriculo papilares ...·•,,
f11
.·.f~~ :l :r·r
insuficiencia aórtica. izquierdo posteriores
r
iiil~
¡
.. ;¡r;
~ f~
•t ¡
\ INSUFICIENCIA MITRAL ~{.~ ¡···

·'~!'- .,
Fig. 6-9. Aspectos anatómicos de In válvula mitra!
"''' ~
_.i,; ·_ ¡
Yfr 'f~
. Jji. 1
El aparato mitral está constituido por un mecanismo coordinado y com~

1 pl~jo, que puede ser lesionado por muchas enfermedades congénitas y ad- ::"r 3. El cierre correcto de las láminas es de suma importancia en el me- :; !
·:P1
l
quiridas y necesita, para su integridad funcional, que 'lcis siguientes elemen- canismo mitral. Las alterqciones de las láminas se clasifican en congénitas
tos trabajen en conjunto (fig. 6-9): o adquiridas; ,¡,¡¡¡
l l. Pared anterior de la aurícula izquierda.

2. Anillo.
:.;!-
-~~~-
a) Deficiencia de te¡ido de la lámina. Lu e11{locarditis reumática pro-
duce cicatrices y retracciones de la lámina. La endocarditis bacteriana y
..,;1)
·¡·.
··.-:¡ <tiil;;
3. Láminas. l•'. defectos congénitos como el defecto de la almohadilla endocurdíaca pro-
\ .:'t:~· ducen orificios en las láminas de la mitral. El mixoma. aparte de producir ..
4. Cuerdas tendinosas. ~.~-·
¡.
5. Músculos papilares. obstrucción valvular, de tanto chocar con la válvula, lleva a la destrucción 1
:¡·:,·
6. Pared del ventrícúlo izquierdo.
.:·é' de las láminas. .:h j' f
.1
:Í.' .. ----. b) Exceso de te¡ido de la lámina. Es. el englobamiento de un seg-
!..
;1 l. La pared posterior de la aurícula izquierda es un elemento impor- 1
.. mento de_la lámina que perdió su sostén por rotura de cuerda tendinosa o
tante, pues sabemos que anatómicamente la válvula mitral tiene dos lámi-
por alteración congénita, que es la cuerda tendinosa larga; que cuando ocu-
nas, la an~erior, anclada en la raíz de la aorta y la otra, posterior, que es la
rre, la presión ventricular proyecta este segmento hacia la aurícula izquierda.
continuación del endocardio mural de la aurícula izquierda. Siendo así, ·i 1'
cuando hay dilatación de la aurícula, la pared posterior es desplaz.'lda hacia ... e) Hestricción de la movilidad. Es consecuencia de la cuerda tendi- . ~li ~
atrás y hacia abajo, retrayendo de tal forma la lámina, posterior de la vál- ·.:-:;:·.. nosa o de alteración en la inserción Je la lámina. ···j ~
vula, que lleva a la insuficiencia. ··:.· 4. Con relación a la cuerda tendinosa, el factor más importante en . ~:·: ~~
-·:· . ·!·
· 2.. El anillo sirve de sostén a las valvas y tiene por función la reduc- '·!) la producción de la insuficiencia mitrul es su rotura, pues arranca el soporte ,:
'
ción del área que tendrán que cerrar las láminas, ya que durante la sístole de la lámina valvar, produciendo la regurgitación. ·i. ¡-
5. Los componentes mt~sculares de la mitra! son los músculos pupila- _, •• ¡!
ventrici.ilar el anillo se contrae y disminuye su diámetro: En los casos de
d.ilatación del ventrículo, las valvas no ocluyen el orificio, produciéndose :. ~
res y la pared del ventrículo izquierdo. p
regurgitación. En los casos de calcificación del anillo, hay pérdida de la La disfunción de los músculos pupilares puede ocurrir, o por rotura,
acción esfinteriana con el reflujo consiguiente. :./
por fibrosis, o isquemia. 1
· En los casos de calcificación mitra!, generalmente hay concomitancia Con la disfunción muscúlopapilur, o sea cuando la contracción de los .-~;¡,
de calcificación aórtica, lo que provoca obstrucción a la eyección de la músculos está ausente o es ineficaz, las láminas valvares dunmtc la sístole
sangre· por el ventrículo izquierdo, acentuando de esta forma la regurgita- ventricular no permanecen en su lugar, $iendo prolapsados en dirección a il
ción mitra!. la aurícula izquierda ( fig. 6-10). ·! :j. .1
'
¡r;,:i ,.. -J:
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...¡
{i:\:.;
:¡¡¡:
·:1
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1 Secretaría de Material de Estudios
ttlf.l. ·. ·! ~-:::. 'lli:-~ r:.:q¡::_p\Hllikift5;.~ .; m!-~iit·..~ ,t ;...-;¡.:n ·::;.. •!.tn-:rd:~~;.'~¡Aw;llatMmr~~S:zfulliHHrn,;;L".: i.:·.·. =-~,:--·· .¡; · · .u.}..t¡.. - .. • tr:-r -~:--:;"'";!··
·~l"r.r:CECM
i~. Centro de Estudiantes de Ciencias Médicas | 148 pi ~.
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·-~~· TRASTORNOS DEL APARATO CARDIOVASCULAR 283
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" 1'
h·
(¡ 282
De acuerdo con lo ya descrito, varias son las causas y mecanismos por .},l~~;' ·~ti
-.f~i
¡j¡:.,,
p.: los cuales se pro~~ce la u;s~ficiencia valvular mitral. . . d~~~ !Jt
La endocarditiS reunw.tlca es en el 80 % de los casos la pnne1pal res- ..~~SÍ' lt
\l~
"'!
ponsable de esta patología. Otras causas son: insuficiencia funcional por .''!~. ~~\
'l L dilatación del ventrículo, con la consiguiente dilatación del anillo o insufi- ·':'',f'' .,\.
ciencia; endocarditis bacteriana, produciendo orificio en las láminas; mixoma
de aurícula izquierda por destrucción dE' las láminas; infarto de miocardio
por rotura de los músculos papilares; calcificación anular por pérdida de la
acción esfinteriana; endomiocardiofibrosis por alteración miocardíaca del
ventriculo; estenosis subaórtica por tracción de la lámina valvular;
En este tipo de patología orovalvular el llenado ventricular es normal,.
aunque durante la sístole la sangre, además de ser enviada hacia la aorta,
refluye hacia la aurícula izquierda, ya que el cierre valvular es incompleto.
Este pasaje de sangre produce una turbulencia que se percibe en forma de ·. ··).\: .¡
soplo ·sistólico. ·,cf;t ~
En la fase de reflujo, el volumen sistólico ventricular deberá aumentar, ·,;¡:;:, f.
para que haya mantenimiento de la presión arterial y del flujo sanguíneo ·.:§~ ·
sistémico, o sea, del débito cardíaco. Por la sobrecarga de trabajo, el yen- 'ft :
trículo izquierdo tiende a distenderse, así como la aurícula, pues pasa a re: .. - :.)~:'; ~ Curva de V.l.
cibir un volumen de sangre muchu mayor que el habitual. ~;:n ~· pulso venoso
Para que la sangre pase de ia aurícula hacia el ventrículo durante la "\ ·~
slstolt-, es necesario que la contracción auricular sea eficaz, lo que irá a <~\: ,J
producir aumento del llenado ventricular final y reflujo hacia las venas · :t '
pulmonares. K~te pasaje de sangre hacia el territorio pulmonar lleva a la z.i::
congestión pulmonar (hipertensión pulmonar de reBujo), de intensidad mu- .;~,
eho menor que en la estenosis mitral, que modifica la presión ca'pilar y arte- ;~~
rial pulmonar. .J;';
Cuando hay concomitancia de patología quE' lleve a la sobrecarga del
ventr.ículo izr1uicrdo, con estenosis aórtica, hipertensión arterial, hay agrava-.
ción en la regurgitación mitral.
·;-;::
· .; ~
~""
Con el reflujo hacia la aurícula hay alteración importante de la curva :·~-, Fig. 6-12. Características del soplo de la
Fig. 6-11. Consecuencias hemodinámicas
de la insuficiencia mitra!. insuficiencia mitra!.
ele presión ele la aurícula izquierda, esto es, hahr:á desaparición del colapso
"x· y apariciÓT\ de una gran ·onda "o". Esto significa que la rehijación auri-
'-~·-, cuhu (que f;lst!Í tluda por el colapso "x") no se produce y que la est;Isis
auricular es muy_ voluminosa clurunte lu sístole ventriculur (gran onda "v").
Adc.:má~ ele la alteración auricular, en el ventriculo se produce elevación
~{ Retracción de la Pérdida de. Fin del Prolapso de la presión diastólica final (pd:~) como tentativa de aumentar la contracti-
No oclusi6n No coaptación
/:-~ ' lámina
del orificio
acción
de las l¡jminas soporte , de la
lidad ventricular -eri la fase inicial- y después como signo de falla mio-
posterior csfintcrinna valvar IDminn
·.~ can.líaca ( fig. G-11).
·~~-.
Signos clínicos
"tr7!
Cmno hay sobrecarga del ventrículo izquierdo, el ictus es desviado hacia
.~1f.~ 1 Fig. 6·10. Factores comprendidos en la génesis de la insuficiencia mitra!.
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1~
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r.- de Estudios CECM .~-~ . Centro de Estudiantes de Ciencias Médicas | 149
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284 TRASTORNOS DEL APARATO CARDIOVASCULAR 285
3) Dilatación del ventrículo izquierdo, pues en la medida en que la

"'.1,r~ ;
fuera, hacia abajo, es propulsivo, caracterizando el aumento del ventrículo
~ ~ '
izquierdo. cavidad ventricular es más amplia la válvula se comporta relativamente
El hallazgo del frémito sistólico es raro, ya que el soplo es de alta como estenótica.
frecuencia. su· característica es que es corto, es decir, no sobrepasa al colapso "yb "t,
.. ,~
.: '·' 1:
El soplo sistólico del tipo regurgitación, holosistólico, decreciente o en ·~f;· ·~ ~:
~~
del pulso venoso.
faja, es producido por: El·estallido de abertura de la mitra! también puede ocurrir y se debe
a la abertura muy rápida de las valvas ante el flujo aumentado del llenado ••1'
1) Regurgitación a través de la válvula relativamente estrecha hacia
la cavidad auricular amplia, produciendo turbulencia. auricular.
· 2) Choque de la sangre regurgitada contra la pared de la aurícula, lo Clínicamente se produce: cansancio, disnea dé esfuerzo y. palpitaciones ..
que a veces provoca dilatación circunscrita: lesión de chorro.. . •'-~t~t
l"l'i" "";¡l·,:". Estos síntomas se alivian rápidamente con el reposo, ya que el trabajo
La intensidad del soplo puede aariar, y está determinada por la veloci· ventricular izquierdo disminuye con el reposo y en consecuencia, también
~
~~~
1 '
dad y volumen del reflujo sistólico, siendo las lesiones moderadas y graves el reflujo disminuye. Cuando aparecen síntomas ue congestión pulmonar,
las que más soplo producen ( fig. 6-12}. el paciente empeo'ra, necesitando la intervención médica inmediata. La
Un elemento constante es el tercer ruido, que tiene origen en el aumento disnea se vuelve progresiva y, a veces, se produce di~·,wa paroxística noc-
de la preifión provocado por la rápida· entrada de sangre hacia los ven· turna. Con la evolución el paciente presenta signos de insuficiencia car-
trículos, la que produce expansión de esta cámara de modo que los músculos dí~ca derecha, siendo que la hemoptisis, embolia sistémica y edema agudo
papilares y las cuerdas tendinosas sufren gran impacto, formando el tercer de pulmón son mimos frecuentes que en. los casos de estenosis mitra\.
ruido. ~.~t. 1 El electrocardiograma presenta signos de hipertrofia ventricular izquier-
El aleteo diastólico no es raro en la insuficiencia mitral pura, y se debe a:
l) Gran velocidad del flujo· por la válvula mitra! durante el llenado
ventricular rápido.
·it ~~
•.:¿t1·1:
da y en los casos en que no hay fibrilación auricular aparece el patrÓ11 de
aumento de la aurícula izquierda. .
Los rayos X confirman las observaciones clínicas, hay aumento de la 1
2) Dilatación de la aurícula izquierda, produciendo turbulencia. .~·~i~ ~ aurícula izquierda (doble contorno en la radiografía en PA y retrodcsvia- cr
·:.~.(
·. ,~
ción· del esófago conh·astado en perfil izquierdo) y del ventrículo izquierdo. -ii·
.·.:e::. La circulación pulmonar puede ser normal aun en los casos severos de regur-
:~: gitación, pero cuando se prQduce insuficiencia congestiva, hay edema pul-
monar y dilatación venosa. ii.¡
'L . ,,.,, l
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ESTENOSIS l'riiTRAL
'''¡'-·.' ·~¡1.
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Etiología. La endocnrditis reumática es la principal causante de este-
nosis mitral: cerca del 75 %. Entre otras causas se encuentran: fibroelusto- 1
1
~·,
:.f. sls endocardíaca; endocarditis · bacteriana; mb:oma de aurícula izquierda;
:r 1
.. hall trombus"; calcificación de la válvula mitral y las de origen congénito.
Fisiopatología. La abertura mitra! puede ser restringidll por la adlleren-
cia de las cúspides o por fusión de las cuerdas tendinosas.
1:;:
'Ji:"
.{·..\ ...
[fj .·
k·
La valvulitis reumática lesiona principalmente a las cúspides valvulares,
produciendo engrosa!lliento, deformación y fusión, iniciándose en· las comi-
suras y dirigiéndose al orificio milral. El grado de rigidez, de deformidad
de la válvula depende de la distribución del engrosamiento y de la p.rolifera-
,,
·~
i'
:.{f: :.. ción fibrosa.

. {~-: . Debido a la rigidez y principalmente a la irregularidad de los bordes kiEj
¡,•-·
.!; valvulares, no lmy cierre completo durante la sístole, de modo que puede
·;it'
haber cierto grado de regurgitación hacia la aurícula izquierda.
--~7 1~ Cuando la actividad reumática se hace sobre lus cuerdas tendinosas,
1' hay fusión de las mismas, lo que provoca imnvvilit.lad valvular, luegtl una í:l j
Fig. 6-12. Soplo de la insu liciencia mirral. ;::
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::.J:'\e:\:
.:::tl; .··
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1Secretaría de Material de Estudios
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~{;~ CECM Centro de Estudiantes de Ciencias Médicas | 150
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TRASTORNOS DEL APARATO CARDIOVASCULAR

287
286
esll-~nosis pura, eslo es, sin eslar acompañada por insuficiencia. En este caso
la válvula se mantiene flexible. -·~\~
Postcriorm~ntc hay depósito de tejido fibroso con fusión, engrosamien-
to, proliferación y retracción o acortamiento de las cúspides y de las cuerdas '\\~~
;.,/;
'~ /--
tcildinnsas. ·
El proceso de calcificación ocurre en una fase más tardía. De acuerdo
)~'f
con el,grado de obstrucción valvular se observa:
., Estenosis mitral leve: orificio mitra! que mide 2,5 X 1 cm.
.w:
Estenosis mitrnl moderada: orificio mitra! que. mide 1,5 X· 0,75 cm. ..:~
.., Estenosis mitml grave: orificio mitra! que mide 1 X 0,50 cm. -~· ..
,:'.-.!. ...__.,/
.
::]!Jif ·::r_
' Efectos funcionales. Normalmente, con la válvula mitra! anatómica y \~~T;- ·.J {a)
funcionalmente intacta, no existe un gradiente diastólico,. demostrable téc- ::;~{·. :1. Flg. 6-13. Válvula mltrol enenótiea por adherencia de las cúspides lal y por fusión de las
nicamente, entre In. aurícula y el ventrículo izquierdo, pues el pasaje de ·:;t..:' f · cuerda• tendlno•as (b).
'- sangre de una mimara a la otra está libre. · · ··:1;í;l f..
l. Cuando se instala un proceso estenosante, para que haya llenado veri- . Ali ·
,, tril:ular izquierdo suficiente para mantener un débito normal, es necesario ,i!_:
..... 1 que In presión diastólica auricular izquierda se eleve, favoreciéndose 'en·· · ·t~:
esta forma importante gradiente diastólico. . :b'\ ~~
.,, Así, habrá aumento de la fuerza contráctil auricular, que n su vez dis- ·:';'_i· : .-----------1 Endocarditis reumátiéa 1----------~
minuye la capacidad de esta cámara, eleva su presión y fuerza el pasaje de ~~:'
···:. la sangre hacia el ventrículo. Con la evolución, debido al aumento de volu- :.~.:.
....,.!
\ men sanguíneo y de presión, se genera dilatación e hipettrofia de la aurícula.. :.~
•,_.
Este aumento de presión y de volumen, posteriormente provoca repér- -~J.
~. cusión en el territorio pulmonar, produciendo congestión venosa, aumento .~
de la presión venosa, aumento de la presión capilar y aumento de la pre- -,2.
"1 sión arterial pulmonar. :~~
..,,~
Como consecuencia del alto régimen de presión pulmonar, hay vaso-
constricción arteriolar pulmonar refleja, que a su vez produce, en una fase
·- "a posteriori", ·esclerosis artcriolnr. Aparte del mecanism_o .de protección Sobrecarga atrial
contra los aumentos de presión en la red capilar, existe la formación. de la izquierda con dilatación,
•'!"!·: 1
barrera alveolocapilar por 'engrosamiento: de la meml:¡rana basal de los al- hipertrofia e hipertensión
1
véolos. de la pared capilar y del tejido intersticial; impidiendo la trasuda- ·..t:
11- ción de sangre hacia los alvéolos y bronquios, cuando la presión capilar
supera la presión oncótica ( 30 mm Hg). Este mecanismo provoca la dis-
minución de b. difusión pulmonar, y por lo tanto aumento de la disnea Repercusión pulmonar Vasoconstricción
.. ,_.¡. de esfuerzo. ... con congestión, hiper· Esclerosis
' tensión venosa capilar Barrera alveolocapilar
'1'1;] Como la repercusión pulmonar es importante, la sobrecarga del ven- y arterial pulmonar
tríwlo derecho se hará presente .( IE!y de Starling) y éste, con el trascurso
·1':'¡ del tiempo sufre dilatación-hipertrofia· y se vuelve insuficiente, llevando al
paciente al cuadro de insuficiencia cardíaca .
.-t~·t
Otros mecanismos de compensación entran en acción, explicando la
génesis de la diferente sintomatología en pacientes con lesiones valvulares
-~~-
semejantes. .
El aparato circulatorio usa, para su régulaciÓ;l, una serie de mecanis-
•!'!1
\ mos intrínsecos y extrínsecos, siendo que estos últimos dependen del sistema Fig. 6-14. Consecuencias hemodinámicas de la estenosis mitra!
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288
TRASTORNOS DEL Al'ARATO CARDIOVASCULAii 289
,; 1
neurovegetativo y de factores humnrall's. Se pueden clasificar en forma ele-
mental en tres tipos distintos: simpaticotonía, normoto11ía y vagotonía.
·Aparte de la regulación neurohumoral, otros mecrmismos intervienen
Clasificación
I. Elv1 eon presión pulmonar 1JOruwl ( :30 mm Hg) y resistencias vascu-

' !'
..: '
,_ t· ;
evitando el edema agudo. Así se produecn b vasoconstricción arleriolar y lares normales. ¡:
la barrera alveolocapilar, y: '· f: 1:
fi. E~l con ligera /,i¡wriemicíu pulmonar (:30 a 50 mm Hg) y ligera ¡ •'
(
11!
a) La distensibilídad 'de la aurícula izquierda, pues actúa directamente elevación de las resistencias vasculart"s ( 250 a 500 di na/seg/ cm=1 ), con pre-
l.
sobre la presión de esta c:ímara y consecuentemente, sobre la presión vena- sión amicular izquiürda de 20 mm Hg. 1
capilar pulmonar. Siendo así, una aurícula con buen tono y gran fuerza de III. EM con modemda hipertensión pulmonar \50 a 70 mm Hg), y mo- ¡, ..
ll
~
contracción (en ritmo sinusal) eleva mucho más la presión venocapilar que derada elevación de las resistencias vasculares (500 a· 800 dina/seg/cm3 ) 1 ...
una aurícula dilatada, fláccida y fibrilantc. · con presión auricular izquierda tle más de 20 mm Hg. ·1,,.
b) Los cortos cil'cuitos venoptilnwnt1J'es sistémicos, prlncipnlmento los IV. EM con grave hiperlcmsitín pulmonar (mtty!lr de 70 mm IIg), y 1
1¡.. . ·J~
t:xishmtes entre venas pulmonares y btonquhiles, actúan disminuyendo la pre- grave elevación de la resistencia vascular ( 800 dina/seg/cm3 ) con presión
sión pulmonar, sobrecargando el ventrículo derecho (fig.· 6-14).
Ji]
auricul:lr de más ele 30 mm IIg. l.
¡.
Los síntomas más comunes de la estenosis mitral y su respectiva fisio-
patología pueden observarse en la figura 6-15.
Palpitación: debida a 'la fibrilación auricular. . :'¿... Signos clínicos ¡ ''··
..
1¡1
1'
~
Disfagia: por compresión del esófago, por el aumento ele la aurícula
izquierda.
Ronquido: por compresión del recurrente por la arteria pulmonar dila-
tada sobre la aorta.
·~~·
.,.,
.:-(.
·~·~:·i ':~
Como hay sobrecarga del ventrículo derecho, aparece un ictus a nivel
del apéndice xifoides con presencia de latidos epigástricos y elevación sis-
tólica junto al borde estcrnal, evidenciando la presencia de hipertrofia.
r
jl '!
,,
.. i:·
1
;~i~.1
1
· Aun en la palpación se palpa el frémito diastólico (que es la sensación !'

Alteraciones menstruales y "Flush mnlar·.
táctil del soplo), el estallido de nbertura tic la milral, así como un "clic"
Síntomas:
·~.~\
~;¡
pulmonar.
1'
1,.
'.... 1':
:;~~
. ·.-:. !:, ''.t .
; . Auscultación \...
!;;~
., r:
l;:
.
'\ _;
Ritmo: puede ser sinusal o de fibrilación auricular. 1
Retardo de los El primer ruido en la punta (M 1 ) es hiperfonético; debido al aumento t::·. '"; l·
intermcabios
gaseosos
-'l
'· .... _·de frecuencia vibratoria, consiguiente al aumento ele tensión,cle las válvulas,
pues en la contracción ventricular· la v;Uvula realiza una excursión más larga,
para cerrarse, vibrando, por lo tanto, más intensamente~ Cuando lmy calci-
i!
' ¡.
~;.-:::. lll
,. ~ ficación valvular, disminuye la intensidad de :tv{¡.
~·
1
.r
.·~. ¡,.
Congestión bronquial 1-----' Estallido de abertttra ele la mitral: su hallazgo es suficiente para confir- ·~··' 11 ·,
mar el dingnósLico en la EM, ann cuando sn anscnciit no excluye la lesión.
Se prouuce de ·0,08 a 0,11 seg después del scguuuu ruido, coincidiendo con
el pico de la onda "v" del pulso venoso. ·
...:f. El segundo ruido es hiperfonético en el foco pulmonar y a veces pre-
senta desdoblamiento fijo, consiguiente a la hipertensión pulmonar. Pode-
mos también encontrar. im soplo sistólico pulmonar que ocurre debido a la
estenosis relativa de las sigmoides de la pulmonar, ere¡:tda por la dilatación
¡:
1 de la arteria pulmonar. El soplo no tiene significación hcmodinámica.
l .., ! Congestión alveolar ... ,)1·
~-
Debido a la trasformación del flujo laminar en torbellino, se produce
la formación del soplo ( fig. 6-16). · ··'
1
Fig. 6-15. Fisiopatologia de la estenosis mitral. '·
'l .i.. f
''..!
En la EM s~ protlucen cinco variedades de soplología:
l:
·{~ir.:·
\
1 Secretaría de Material de Estudios tilJ·

~CECM Centro de Estudiantes de Ciencias Médicas | 152
!·1
11
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• :;-:e··.-: ·~·-.,..,....- ·-~~:-.:x;r;, ....... . ~·

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TRASTORNOS DEL APARATO CARDIOVASCULAR 291
11
290
estenosis se observa con relativa frecuencia, ya sea por recidiva del ataque,
"'"'!
A. Aleteo diastólico + soplo presistólico + estallido ele abertura. como por evolución propiamente dicha del proceso iniciaL
,. n. Aleteo diastólico.
·¡"~·
""'11.
¡¡,:
·~· ·¡·
:·,¡
1 .
1 :,¡
C. Soplo wesi.~tólicn + est.allido de alJe¡·tura.
D. Estallido de abertura.
E. Aleteo diastólico + soplo presistólico. :¡¡ Actualmente, con el advenimiento de
modificado constituyendo hoy en día una
de excelentes resultados.
la cirugfa, el pronóstico se ha
intervención de pequeño riesgo,
';~;~·¡
'"!11 :¡
i Análisis de los soplos INSUFICIENCIA AORTICA
"1",
!:··,.
Presistólico: debido a la aceleración sangufnea causada por la contrac-
..... l
\ ;
. ~·
¡:
ción auricular.
Diastólico: debido a la turbulencia provocada pbr la estenosis durante
la diástole. Es de baja frecuencia, en la punta, y se acentúa con el decúbito
lateral izquierdo. .
:l;l
'~;
Etiología.· La endocarditis reumática es responsable de aproximada-
mente el 65 % de todos los casos de insuficiencia aórtica, asociada o no
con estenosis. La sífilis ( 20 o/o), la arterioesclerosis ( 8 %) y la endocar-
clitis bacteriana ( 2o/o) quedan en segundo plano, con un 5 % restante para
los casos de válvula bicúspide, hipoplasia y dilatación de la aorta ascendente
Es importante la relación entre el intervalo formado. por el segundo . ,~;~.E y aneurisma disecante. ·
·<Tl'"~ ruido y el estallido de abertura, y la gravedad de la lesión, o sea, cuanto
1 menor el intervalo más grave es la estenosis. :-.:~· · La enfermedad reumática conduce generalmente a la estenosis e insu-
"!!}
..... ficiencia, pues la inflamación reumática provoca engrosamiento, retracción y
La estenosis mitra! no aparece simultáneamente en el ataque reumá-
tico, como es el caso de la insuficiencia mitral, pues como es la resultan~e distorsión de las cüspicles, lo que produce regurgitación. ·La adherencia de
1
las cúspides a las bases, por fusión de las comisuras, es la responsable de
,,
\• de un proceso cicatriza} fibrótico, surge uno a dos años clespués del ataque:---· ·
cierto grado de estenosis aórtica.
!':
·.\l' ~! El período asintomático es muy variable, desde que los primeros sfnto-
<"l.J·
!. mas suelen ocurrir después de los 30 años, y el carácter progresivo de la La sífilis produce, además de la dilatación del anillo aórtico, una aorti-
tis. Las cúspides se mantienen normales, aunque la circunferencia de la
aorta aumenta, distanciando asf las cúspides y no permitiendo el perfecto
.1"~
' cierre. ·valvular. Así, cierta cantidad de sangre regurgita hacia adentro del
~;
(.: ~ ventrículo izquierdo durante la diástole.
Fisiopatología. Como la lesión impide el perfecto cierre valvular, du-
·~"l rante la diástole hay regurgitación de sangre hacia el ventrículo izquierdo.
. .·1 La cantidad de sangre regurgitada variará con la presión· diferencial efec-
·1 ~-,
·l.
tiva: diámetro del orificio dejado por la válvula insuficiente. Así, graneles
.·~·
,.-: volúmenes sanguíneos pueden refluir a través de pequeños orificios, desde
que la presión a través del defecto sen grande (o mejor, si el gradiente fuera
~~··!. significativo). ·
Normalmente, durante la diástole, la presión arterial cae a medida que
la sangre deja la circulación sistémica en dirección a los capilares periféri-
cos. La velocidad de descenso de la presión arterial diastólica está deter-
¡. minada primeramente por la velocidad con que l::i sangre sale del sistema
arterial, y después por la distensibilidad arterial. Si un volumen de sangre
/f'!;
adicional deja la aorta u través del defecto valvular, la presión diastólica
.--r-r.
<:'1
11 caerá rápitlumente. La presión ti'i'terial variará de acuerdo con el orificio
de la lesión, siendo la regurgitación mayor en el comienzo de la diástole.
El volumen regurgitado durante cada dhí.stole es muy variable, pudiendo
¡:
•--Ji\·
li . llegar hasta el .50% del volumen ventricular total.
·1 jl Corno cm1secucncia de estos fenómenos, los mecanismos compensado-
1
'"'1·1 1
res entran en acción:
,,i
¡; Los presorreceptores establecen la presión arterial n.1edia, y para com-
pensar el descenso de la presión diastólica hay necesidad de que se eleve
~
~
Fig. 6-16. Hallazgos lonocardiográficos de la estenosis mitra!.
·!·
.·'1
,r,., ~
1' "!'
~
r~ '·~:::
.•!
'l!'
292 1'
TRASTORNOS DEL Al' A RATO CARDIOY ASCULAR 293
f!:
Sabiendo que el aumento de la frecuencia cardíaca puede elevar el
débito (output) cardíaco y que la taquicardia reduce la eficiencia del ven- :1
l '
1 !~
trículo izquierdo, a$Í como produce una mayor repetición de la regurgitación ,~; !
de la sangre en el comienzo de la diástole, se comprueba que el único
método eficaz para la compensación ventricular en la insuficiencia aórtica
es el aumento sustentado del débito sistól-ico ( stroke volume), compensando
asi el volumen de sangre regurgitada. <::..·
f':
En respuesta al aumento del débito sistólico, el ventrículo izquierdo se
!..¡,_.·
dilata, semej<lndose funcionalmente al ventrículo derecho. Consecuentemen-
te, ·las fibras miocardíacas aumentan de diámetro y ejercen mayor tensión ~ ...
que eleva la presión intraventricular, surgiendo de esta manera hipertrofia '
'¡
miocardíaca. Así, la dilatación masiva del ventrículo izquierdo con un me" · .. ¡l·
~or grado de hipertrofia es la respuesta usual a la insuficiencia aórtica no
.-:r·:
complicada (fig. 6-17).
Las características de la contracción miocardíaca se encuentran altera-
das por el aumento sustentado del débito sistólico, estando acelerada la
li ¡'
:~~·
~}:
:~r:.2,·
t!}'ección. ventricular frente a la presión diastólica t¡u¡• se encuentra en niveles
subnormales. ,.'u1 :
)fli
.:l: ··r',,'
~·~
Signos dínicos li' 1
f:
~~ '
':"
. ;?· Alteraciones de la presión y pulso artcdal. La insuficiencia aórticxt se-

:;~:
vera produce alteraciones en el pulso arterial, pues la eyección abrupta del
/~. volumen ventricular hacia la aorta eleva rápidamente la presión arterial
sistémica ,a altos niveles, produciendo onda de pulso con una rama ascen- 1
dente vertical.
1
1
1 .,.1 Aumento sostenido del
débito sistólico
La presión diastólica se encuentra en cifras inferiores a 50 o 60 mm Hg,
verificadas a través de la ultcrnción de !u tonalidad y apagamiento de los
~
'· 1 '
· ....r-uidos de Korotkoff. Casi siempre se contin{¡an oyendo ruidos hasta la ¡¡:
presión cero, perjudicando así la vcnladt'ra evaluación de la presión dias-
·::
tólica por- medio dd método auscultatorio. Dt,bido al gran descenso de la
presión diastólica, la diferencial o presión del pulso está aumentada hasta
niveles de 80 a 100 mm Hg (ej.:·l80 X 80: diferencial de 100 mm Ilg).
I·
i¡'
1'
~:
El pulso arterial se caracteriza por ser rápido y amplio, y es conocido
Compensación del
como pulso de C unigcm, o pulso en forma de martillo ele agua o pulso
colapsante. Este tipo de pulso ocurre cuamlo el ventrículo izquierdo eyecta
,,
volumen regurgitado
rúpidamente la sangre hacia la circulación sistémica, en la cual la presión
Fig. 6·17. Fisiopatologia de la in su ti ciencia aórtica.
diastólica es anormalmente baja (ejemplo: insufieicncia aórtica, shunts A-V, t~· ;
persistencia del conducto arterioso, t'xtwmada vasodilatación periférica). El
registro gráfico del pulso mostrad.. una rama ascendente muy rápida, una
la presión arterial sistólica, para c¡ue la presión media se mantenga en cima aguda y relativamente precoz, seguidu por un descenso también rápi- 1
uivcles normales. do, con borrámicnto de la incisum dicrótica.
Pcnsam.lo en términos fisiológicos, se llega a la conclusión de que el El llenadu y colapso brusco dd sistt•ma artta·ial puct.lt: ·producir atlcmás
volu111en tle sangre arroja ti o por el ventrículo izquierdo scrú igual al débito ucl pulso rúpit.lo una surie defPillli11l.'llOS !(lll: Lraduevn la gravcd:l!l de la
1
(output) norm:.d, más el volumen regurgitado a trl}vés de la válvula. enfermedad:
1
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294 .t,,¡ TRASTORNOS DEL APARATO CARDIOVASCULAR 295
a) Dcmza arterial: pul~m:iones arteriales muy pronunciadas, visibles eu blc en el foco aórtico o mesocardio; con su amplitud máxima en la mitad de
la horquilla estema 1 y el cuello. la sístole y de intensidad que varía con la gravedad de la lesión ( fig. 6-18).
h) Signo de Musset: movimientos rítmicos de la cabeza con el pulso, Este soplo se origina en una o varias causas:
debido a la nictificaciún de las carótidas y de las vertebrales por la llegada
\1: de cada onda esfígmica. a) Aumento del gasto sistólico y de la velocidad ele expulsión del ven-
e) Signo de la ¡Jiema: si el pacient·c se sienta con una pierna cruzada trículo izquierdo.
.,, sobre la otra, la piema libre es sacudida rítmicamenle con el pulso, esto b) Por .estenosis rdativa de la aorta .
ji se debe a la llegada de una onda puls{ttil a la arteria poplítea, que tiende e) Por alteración de las vólvulos (engrosadas, rugosas, endurecidas,
a rectificar la curva, provocando así el movimiento. acortadas), produciendo así un soplo de cyeeción.
Normalmente la ]Jresicín sistcílica en la arteria femoral es ligeramente Ocasionalmente se puede encontrar un soplo presistólico en d ápice,
.. "'¡
111 más elevada que en ln arteria humeral ( 10 a 20 mm Hg). sin embargo, en
soplo de· t1ustin Flint, recordando la lesión mitra! asociada (estenosis mitral)
la insuficiencia aórtica esta diferencia se amplía, alcanzando a 60 a 100 mm
Hg, hecho que es conocido como signo de Hill. El hecho se debe a que la el cual puede ser debido a:
arteria femoral está en línea rn:ta con d trom:o aórtico, lo <Jtll' no ocurre con ~ ~~~:~:
.. ·."
~] a) Compresión de la válvula mitral producida por la corriente regur-
el humeral, por eso la arteria femoral no sólo recibe hl cabeza de presión, gitan te .
. :~:.!~: j:;.
sino también la cabeza de yelocidad del flujo que es pequeña, aun cuando .··:·~·
en la insuficiencia aórtica está :mmentada y la presión sistólica femoral ·~~;.
asciende mucho sobre la aórtica. :.!

Otros signos clínicos, menos importantes. que aparecen debido 11 In---·.. · .:t.
brusca expansión y rápido colapso son:
a) Pulso
lingual.
b) Pulso
de la !Ívula.
1 e)
d)
Pulso
digital.
Pulso
Mdeo.
:!t.
l') Prtlso capilar, que se debe a In pulsación de lús arteriolas y plexos

venosos subpapilares, verificables ;en las uñas y orejas. .:~
f) Pulso hepático. .\.
;·
Signos auscultatorios. El soplo que se encuentm en la insnl'icicneia
-~ .., aórtica es diastólico, audible en el foco aórtico y en el foco aórtico accesorio,
pudiendo trasmitirse hacía el ápice. El soplo diastólico es producido por la
·-·¡ turbulencia que se origina cuando la sangre que refluye pasa a través de
un orificio valvular limitado hacia el interior del ventrículo izquierdo dila-
.., tado. Es un soplo habitualmente decreciente a partir de su comienzo en el
segundo ruido, su duración tiene cierta relación eon el grado de In insufi~
.. .,.!
ciencia ( fig. 6-18); siendo así, se verifican: :t
a) Soplo.y diastólicos COii'os: ocupan el primer tercio ele la clúístole;

ocurren en las insuficiencias aórticas leves, con pulso arterial normal.
··~.,
h) Soplos cliastólic'os largos: ocupan m¡\s de la mitad de la diástole;

.. :-, ocurren en las lesiones más graves, coí1 pulso rápido .
La maniobra de Valsalw frccuentt•mentr,, intensifica d soplo diastólico
1~1
aórtico, lenta y progresivamente en la fase pospresión; diferenciándose ile
. ...., esta forma de los soplos <k la válvula pulmonar. El nitrito de amilo apaga
o disminuye en mucho el soplo diastólico aórtico, mientras que los hiperten-
·-~.
1 sivos lo aumentan. ·
Casi siempre se registra un sopltt' sislóli~·o. ~n.'ci~nte-clccreciente, audi- Fig. 6-18. Soplo de la insuficiencia aórtica. SS, Soplo sistólico; SD, Soplo diastolico.
l--:"1,
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Secretaría deS.Material de Estudios CECM Centro de Estudiantes de Ciencias Médicas | 155
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b) Inmovilización de las cúspides valvulares mitrales, por dilatación ": ~ ~ :

ventricular a través de la tensión trasmitida por las cuerdas tendinosas. ". '
La auscultación de las arterias pe1:Üéricns, principalmente la femoral, .. ¡ ~

revela algunos signos clínicos importantes:
.i r~ 1
·; ~
1) Auscultando la arteria humeral o la femoral se oye un ruido seco,
"' r
semejante a un "tiro de pistola'' producido por la rápida ',dilatación de la
arteria, consecuente a la llegada de la onda de pulso. .;_' '·· .¡_;
'·
2) Auscultando la arteria femoral se verifica un soplo sistólico seguido :'-.
de un corto intervalo y de soplo diastólico menos intenso, constituyendo el
"doble soplo de Duroziez", que se explica por la misma·teoría de Duroziez, ~1[ ··' j;
pues el sonido es consecuencia del flujo y reflujo existente en lá insuficien-
!:
cia aórtica. Obstrucción a la salida del ventrículo Izquierdo
.
····¡'
·;!~
·;...
. •
ESTENOSIS AORTICA , ,:
Aumento de la fuerza de
l.,. ( ,.
contracción de la aurícula izquierda 1 .,. 1 Hipertensión intraventricular 1
¡j: . r,
Son dos las principales etiologías: la congénita -válvula bicúspide- y ';',J:'.:. ••
·.~~:lz. :.
la reumática; sin embargo, existen otras formas menos comunes, como la Fig. 6-19. Consecuencias hemodinámicas de la estenosis aórtica. ··~~ : :f:.
degenerativa, calcificación sobre lesiones luéticas o bacterianas.
El vaclamlepto del ventr1culo izquierdo puede estar dificultado por !~~l
. ~··: •: ,¡;¡·!
1'
estenosis a nivel de la válvula -valvular-, debajo de la válvula -subvalvu- energía de contracción, perjudicando la circulación coronaria. En relación • : \ 1
lar-. o encima de la válvula -supravalvular-. · .::;ti:: con la circulación· coronaria en la estenosis aártica es necesario que se haga •t¡¡
-·~
¿.:· una pc(¡ueña revisión. i\
JI:
Estenosis valvular ...;:.:.:
Sabemos que ·la cantidad de sangre que pcrfunde las arterias coronarias 1
·'
d
depende del gradiente de presión entre la raíz de la aorta y las venas coro-
::.:~: narias, y de la resistencia al flujo a través de la arteria, lo que es función del .1
En el individuo normal la presión sistólica del ventrículo izquierdo es --:~_
calibre de las mismas. .
discretamente mayor que la de la raíz de la aorta, pues no hay necesidad de En los C'.lsos de estenosis aórtica la presivn iutraventricular excede en J
gran gradiente de presión para la eyección de la sangre cuando los dos ele- mucho la presión de las arterias coronarias durante el intervalo sistólico; por 1
mentos tienen gran volumen. Sin embargo, si hubiere restricción valvular, ·1 1,
..... _eso los vasos intramurales son vaciados y el flujo sistólico coronario retardado. . l·
serán necesarios mayores gradientes para el mantenimiento de la eyección
.~: ~ ~
Durante la diástole, sin embargo, el flujo es normal o está aun aumentado,
normal. Siendo así, para que el débito sistólico se mantenga, hay necesidad a menos que :1aya concomitancia de un proceso obstructivo arterioesclerótico. 1
de que la presión sistólica en el interior del ventrículo sea suficientemente •; J 1
Debido al aumento del diámetro de las fibras miocardíacas hay aumento .1 •!
grande como para vencer la barrera impuesta por la obstrucción.
en la distancia de difusión entre la saugre y el centro de cada célula, lo que
En la medida en que la estenosis se haga más intensa, el ventrículo va a retardar el aporte nutritivo y la eliminación de metabolitos. Así, la J ~'
'
:¡
izquierdo reacciona al régimen de alta presión intracavitaria a través de )a .
estenosis aórtica no sólo exige mayor cantidad de energía por contracción,
hipertrofia miocardíaca; así, las fibras miocardíacas aumentan de diámetro
sino que retarda la difusión del oxígeno en la circulación coronaria. Por estas
y la pared ventricular se engrosa, formando el cuadro de hipertrofia concén-
trica del ventrículo izquierdo, que se· manifiesta en la radiografía como un condiciones esque existe ~ua alta incidencia ele síntomas coronarios en pa-
cientes con estenosis aórtica ( fig. 6-20). ¡ ~
úrea cardíaca normal, de borde ventricular redondo como si fuera trazado Síntomas clínicos. Entre los principales síntomas aparte de la angina, 1 ~1 '
1
con compás. ,q
cuyo mecanismo ya fue uescrito, existe el síuco¡Je ele esfuerzo que es origi- {J
Además de esto, debido á la rigidez ventricular producida por disminu- nado por:
1 1
ción de la distensibilidad, consecuencia de la hipertrofia miC?cardíaca, hay ., ¡,

·.l't
' necesidad de contracción auricular eficiente para que la función ventricular a) Compromiso del nódulo atrioventricular o bloqueo de rama bilateral.
se haga de manera eficaz, y el débito se mantenga en niveles casi normales b) Ocurre en pacientes que consiguen aumcnlar el débito con el esfuer- ·: ~.:f
(fig. 6-19);
\ Otn, repercusión del régimen de alta presión es la necesidad de mayor
zo¡ sin embargo, este esfuerzo continuo llega a un punto en que ln presión
arterial y el qébito caen abruptamente, produciendo el síncope. : •.:i
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299
e) En d<ltl',lrminndo momento la curva ventricular entra repentinamente

en la rama descendente de la curva de Starling, el edema pulmonar es evitado
por la vasodilalación periférica, lo que disminuye aún más el débito produ-
ciendo el síncope.
Con la dificultad de vaciamiento del ventrículo izquierdo, además de
In..: repercusiones sobre el ventrículo, la aurícula izquierda sufrirá sobrecarga
que inicialmente es de presión, sin embargo, posteriormente, hay aumento .
de cavidad, lo que produce una onda "a» gigante en la curva de auricular
-izquierda, y la. auscultación galope auricular. Cuando estos elementos están
presentes es signo de que la estenosis es de moderada a grave, pues ya
'"¡
hubo repercusión sobre la aurícula izquierda: Debido a la obstrucción a la
r H
-:"'1 salida del ventrículo, se produce soplo sistólico del tipo de eyección, que de
acuerdo con la gravedad de la lesión será: · · B1 - primer ruido
,u.. , ·:·¡. B2 -segundo ruido
l'rotosistólico: · estenosis leve.
~ ..
1
:'1 1·
Mesosistólico: estenosis moderada.
SS - soplo sistólico en eyección
·r¡ ¡li 1,
Telesistólico: estenosis severa, siendo que en este caso el componente
aórtico del segundo ruido viene retardado, esto es, después del pulmonar,
Fig. 6-21. Soplo de la estenosis aórtica.
"t
T
i,,d
! ·1 dando origen al desdoblamiento paradójico ( fig. 6-21). -...... .
i Como e1 flujo s~ dirige a las carótidas y aorta ascendente, hay irradiación . Las características de la intensidad y frecuencia tienen íntima rcbción
'!i: ~ti del soplo hacia las carótidas y fosa supraclavicular, siendo su localización cori la curva representativa del gradiente ele presión entre el ventrículo y
1! en la proyección de la válvula aórtica del esternón, o sea en el foco aórtico la aorta.
Se pueden encontrar dos tipos de pulsos periféricos: el anacrótico y el
il
'-'"}
que se localiza en el segrmdo espacio intercostal derecho .en la línea para-
...... estemal derecha, y en el foco aórtico accesorio que se localiza en el tercer parous et tardus ( fig. 6-22).
espacio intercostal izquierdo, en la línea paraestemal izquierda. En el ECG se observa hipertrofia ventricular izquierda y posteriormente
.~ .....~ auricular izquierda. Las alteraciones de la rcpolarización ventricular son
frecuentes.
.. -1 En la radiografía se ve un área cardiaca normal, comprobándose que
Estenosis aórtica 1-----.., el ventrículo izquierdo presenta un borde redondeado como dibujado a
compás; es la hipertrofia concéntrica del V. I. A veces ocurre calcificación
.-·¡ valvular aórtica. '
El catet.ei-ismo revela gradiente de presión entre la aorta y el ventrículo
.-~¡ izquierdo y ·onda "a'' gigante en la aurícula izquierda; y la angiocardiografía
muestra hipertrofia miocardíaca ( fig. 6-2.3).
•"'"
.•;
,., 1 Estenosis subaórticn
Es causa frecuente de obstrucción de la cámara de salida del ventrículo

~1, .i izquierdo. Se clasifica en:
·""'¡ l· ' Estenosis subnórtira fibrosa. Existe \a presencia de anillo, o mejor, de
.... ,) una membrana de tejido fibroso por abajo de la válvula aórtica; estando
normales el tracto de salida y la válvula.
,t-:"! ~ Su etiología exacta no ha sido aún establecida, y existen dos teorías .
.•'!",
Una dice nue sería resultante de la atrofia incompleta del bulbo cardíaco,
INSUFICIENCIA CORONARIA- ANGINA y otra que ·proviene del mal desarrollo del tejido ele la almohadilla enclocar-
...... ; ~ díaca del ·canal del atrio ventricular.
Fig. 6-20. Repercusiones de la estenosis aórtica en la circulación coronaria .
El cuadro clínico, los rayos X, el ECG, se asemejan a estenosis valvular,
. !"'; ¡~ y el diagnóstico diferencial se hace por cateterismo y angiocardiografía .
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Secretaría
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300 301
TRASTORNOS DEL AI'ARATO CARDIOVASCULAR
Estenosis aórtica
Est·cnosis subnórticn hipertrófica. Hay gran hipertrofia muscular en la
'~.... t
pared ckl ventrículo izquierdo, principalmente en el septo, de modo que .... ii'· 1
Pulso parvus-tardus durante la sístole· d músculo hipertrofiado obstruye la cámara de salida del . 1~ 1
Pulso anacrótico 1.,. 1 Soplo sistólico
· en eyección
ventrículo. Por la hipertrofia de la pared del ventrículo hay reducción de la
dislcnsibilidad de l'Sia pared y por lo tanto est{t alterado el llenado ventricu-
lar siemlo necesaria para su normalización una coutra~cióu auricular en{:rgica~
--·r
..... : : 1
Así, cuando se produce arritmia auricuhtr (fibrilación-aleteo-taquicardia no- ": ¡ 1 1

Aumento de la fuerza de da!) el paciente empeora rápidamente, pues pierde la participación del atrio 1..¡ ..
1
1
~ontracción de la aurícula izquierda en el llenado ventricular. . 1
Se diferencia de la estenosis valvular por: •,;. 1

'l.
l. El S01!lo sistólico es más nudihle en el Ítpice, no se irradia lutcia los •., \!;
vasos de la base, en general no está precedido por un die, y entre el primer
ruido y el soplo hay un intervalo, pues en el comienzo de la sístole el grado
de obstrucción es pequeño. ¡['
1'1
.:·~¡~{ · 2. El pulso periférico es del tipo 1Jisferiens pues en el comienzo la cyec- 1'
ción es uonnal, llevando a la ascensión rúpida del pulso. Con la contracción, ~
~t in'~
Onda "a" gigante en la
curva auricular izquierda hay a cuntiuuación estrechamiento de la c{unara de salida y la presión arte-
·!!; ; ¡·
rial cae, mientras que In presión intruventdculnr aumenta, Finalmente, la ,¡
.:0-. porción de la cámara de salida del ventrículo se relaja y la sangre es arrojada 1

:":
;·;···
hacia la aorta -segundo pico del pulso- ( fig. 6-24). ,\
li' 1
/~:·. 3. Cuarto ruido por el aunwnto de contracción de la aurícula. 1~ .
· •1. Out/a "a" prominente en el pulso venoso, debido a la contracción
~1:
1:11
Fig. 6-22. Fisiopatolog,.a de la angina, de los signos clínicos y de las alieraclones de registros a tri al. l
gráficos de estenosis aórtica.
5. H emucliucímiccmwnte se manifiesta:
-~~: a) Gradiente de presión ontre la cúmuru de entrada y la de salida del ¡ 1
·.;=. ventrículo. 1 1
··:l~,
'.1
·~:·:: 2089 \l;
l
Gradiente
...A.. _ _ _ . A . .
1¡'
:::·:· Mesocardio 1'
~
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Fig. 6·24. Estenosis subaórtica hipertrófica, fonocardiograma, pulso carotideo, apice-
Fig. 6·23. Gradiente entre el V. l. y la aorta en un.caso de estenosis aórtica. cardiograma ¡
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302 ~ TRASTORNOS DEL APARATO CARD!OVASCULAR 3"03
~
~
·,,
•
~ Congénita: muy ram y. generalmente con otras patologías asociadas.
il'. ~~ Endocarditis bacteriana: causa también rara.
~\-)~-~ Carcinofcle: causa rara, su patología básica es la fibrosis endocardíaca.
'•
'
!
~
~
M ixoma de la aurícula derecha.
M iocardiopatía obstructiva.
El mecanismo por el cual la válvula tricúspide resulta lesionada por la
~
t fiebre reumática es similar al de la estenosis mitral.
La estenosis tricuspídea se caracteriza por la producción de graclicntc
¡
'
.1t entre la presión auricular y ventricular derecha durante la diástole. Cuando
el ritmo es sinusal, el gradiente es de mayor duración en la presístole, pues
~ 1 t
~
la aurícula desempeña un papel importante en la contracción y llenado
ventricular, se produce onda "a" gigante en la curva de presión de la aurícula
1i
.•. i~
! derecha. El gradiente aumenta con la inspiración profunda, ejercicio e inha-
"1! , ... 1 lación de ni~rito de amilo, pues estas condiciones aumentan el retorno venoso.
~ El aumento de la presión media de la aurícula, ocasionado por la obs-
i ·1·
D
lo
trucción· de la válvula tricúspide, se acompaña con aumento de la presión
1
!: 111 11 11 I~"IG.&.2:1
1 venosa sistémica, produciendo hipertensión venosa, luego gran turgencia .
:~
1'
1!
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¡'i
\MNWJ Gradiente pru•lón
ostonoslll subnórtlca
-~
/ii~:.
-~7J.·
·::.~-
··~'-~~.
. :~~-.
yugular; e;;tasis en el territorio portohepático produciendo hepatomegalia y
ascitis; y finalmente, la estasis venosa generalizada con edemas periféricos
y aun anasarca.
Como consecuencia de In obstrucción, el aflujo de sangre al ventriculo
derecho es pequeño y hay, por lo tanto, hipoflujo pulmonar.
·\ ~:f En el examen clínico se encuentran los siguientes signos y síntomas:
Fig. 6·25. Gradiente de presión en In estc11osis suhaórtica.
.... Disnea de esfuerzo .
·-·~
Palpitáciones.
h) El ciclo cardíaco posextrasistéJiico normalmente se caracteriza por
contracción ventricular rmí~ vigoro~a emno consecuencia de que la presión ~:J 1 Onda "a." prominente en el examen del cuello, que se debe al aumento
de .la fuerza de contracción auricular tratando de vaciar su contenido en el
del pnlso es mayor que lo normal. En la estenosis del tracto de salida esto
no pucclt~ oeurrir, ya qne la eontracción más vigorosa lleva a mayor obstruc- '.. \~ ventrículo derecho.
Estallido de abertura de la trícríspicle, posterior al de la mitml.
ción y entonces la onda posexlrasistólica es menor que la basal; ;·· Soplo p1·esistcllico (en los casos de ritmv siJ\usal) ' que se diferencia
··=:
:~ e) El uso de drogas inotrópicas positivas, esto es, <JUe aumentan la
f¡
,· del de la estenosis mitra! por localizarse junto al borde esternal del apéndice
contracción, agravan la nhstrncciún ( isuprcl, digital, nitroglicerina) y las xifoides, por aumentar en la inspiración, y por comenzar antes del soplo de
'· negativas la mt:joran ( mctoxamina, fenilefrina, betablm1ueadores).
,
. la mitml y terminar antes del primer ruido .
1 EL ECG muestra, en aproximadamente el 80 'lo de los casos fibrilación
...., LESIONES TlllCUSPIDEAS auricular.·· Hay aumento de la aurícula derecha.
J¡ ¡
i 1
La ra,diograf-ía revela dilatación de la aurícula derecha (aumento del
'), Las lesiones de la v:'tlvula tricüspidc son menos frecuentes que. las de arco infe!'ipr derecho), aumento. del a vena cava superior, hilios pulmonares
,., '!·:· otras válvulas, produciémlosc en cerca del 20 'Yo de los casos ele t:nfermedad y trama, normales o disminuidas.
.= ...,
rtH reumútiea, razón por la cnal sr: estudia el toma suc:intarnente.
En general, las enfermedades de la tricúspide aparecen asociadas a las
de la milrul y aórtica. Insuficiencin tricuspídcn
.,
"1
f Estenosis tricuspídea
t¡;
Es rani su aparición aislada; en general se asocia con otras valvulopatías
La OlllSCl rmís com{m t!S la endoca~ditis reumática y adcm{ts, se produce
u ocurre por dilatación tld ventrículo (llamada funeional).
·...}
estenosis tricuspítlea en las patologías: Oríg~hes:
"\
·1
Secretaría
k de Material de Estudios CECM Centro de Estudiantes de Ciencias Médicas | 159
1''
.... p ....... -~.L......¡•oi.~...L~..; ... L-...ii:.~lt... --·· ~ .. J.!~j;.~- .. ..~_j.1i~- .... ·1:
·lll
304
l!' !J!
TRASTORNOS DEL APARATO CARDJOVASCULAR 305 1
¡;
J:
J1!¡' '
Endocarditis reumática. · Eil la valvular las cúspides están fundidas formando una estructura en ·· . :r. 1
Funcional. 1'
1
.; ·~,
.... 11~
:
cúpula que se proyecta hacia arriba en dirección al tronco de la arteria pul-
Carcinoide.
monar. El orificio varía de acuerdo con la gravedad de la obstrucción . i
1 ~~. 1,
¡ll
.Endomiocardiopatías.
Infarto de miocardio.
En la infundibular la obstrucción se debe a un anillo muscular o fibroso, .!!;IJ·
! 1' •1
..,
que se proyecta hacia la luz de la cámara de salida ucl ventrículo derecho.
Congénita. ;l;'. ·•
Las lesiones asociculas, esto es, infunclibulooaloular cougénita e:,· rara,
La insuficiencia tricuspídea tal como la mitra!, lleva al ventrículo a ~{ ':1 a no ser cuando coexiste tetralogía de Fallot. En los casos de estenosis del
expulsar su contenido por dos caminos, uno a través dela vía de salida nor- 111
tracto de salida del ventrículo derecho, proJucen obstrucción del infun-
mal hacia la arteria pulmonar; y el otro retrógrado hacia la ·aurícula derecha díbulo. lji 1
a través de la válvula insuficient~. La sangre regurgitada hacia la aurícula Debido a la obstrucción del flujo Je salida del ventrículo derecho, ya .
·.. ¡!e
1.
en la sístole retorna al ventrículo derecho, confundida con la de las cavas, 1\i

sea en la válvula o en el infundíbulo, éste trabaja contra una gran resistencia, ¡,
aumentando el llenado diastólico dd ventrículo con 1~ consiguiente dilatación. lo que ocasiona hipertrofia concéntrica del ventrículo, ·de modo que se . lb '· ·¡
Cuando la insuficiencia 110 es grave, el débito ventricular hacia la arteria expulsa la sangre con mayor presión con miras a superar el obstáculo. ,,:¡1:! .,: ¡¡!:
pulmonar es normal; sin embargo, éste clisminuye en casos graves. En los casos de obstrucción severa la presión puede alcanzar o superar ¡·
Aparte de las repercusiones sobre el ventrículo hay otras sobre la aurícu- los niveles sistémicos, lo que provoca en~rosamiento de la pared, restrin-
:!¡
la, y sobre las cavas y sistema venoso sistémico, como en la estenosis tri-
¡:, '• ~
-giendo de esta forma la cavidaJ ventricular )' aumentando la obstrucción
cuspídea.
En. el examen clínico se encuentran los siguientes signos y síntomas:
Disnea de esfuerzo y a veces, de decúbito, por la compresión de la
··.'tJL
-~-~
: ~j;¡.
....:·t~/
{{
,;
con el subsiguiente ciclo vicioso.
Además de hipertrofiurse, el ventrículo derecho produce alteraciones
en la válvula tricúspide con engrosamiento de las cúspides y ue las cuerdas
tendinosas, lo cual se vuelve insuficiente cuando el ventrículo comienza a
1::
¡:
.
f
'·;.. 1
: ~¡,:1
ascitis. #
fallar. Otra repercusión del ventrículo derecho hipertenso es sobre la aurícu-

Edema de miembros inferiol'es.
H epatomegalia y a~citis.
.. ·':~ f~:· la derecha que inicialmente sufre aumento de presión para, posteriormente, /1
:1
Turgencia yugular con aumento de la onda "a", por hipertensión venosa.
·.·.:s~
;,L.,
-~~!
, .. t.. •••
hipertrofiarse. Este régimen de alta presión utriul puede provocar la aber- :i
_¡
; ~
Hepatomegalia con latido sistólico: pulso hepático. ·-.:- tura del agujero· uva} y con esto, slu.mt derecho-izquierda, lo que lleva a la
t.~· 1
Signos de hipertrofia ventricular derecha. ::.::.. no saturación arterial y cianosis (fig. 6-27). En relación con la rinnosis_
_;·~-··
¡ Signo sistólico, holo, en faja, que aumenta con la inspiración, signo de
.If
·en la estenosis pHlmonar, ésta puede ser central (shunt a través Je] agujero •il.
Rivera Carvalho positivo, localizado en el apéndice xifoides. oval), periférica por la falta de aporte sanguíneo a los tejidos periféricos
1'
¡: L!
1
l¡\, LESIONES VALVULARES DE LA PULMONAR '.:}t\

1
j:c,
por descenso del débito, o finalmente mixta.
El lecho pulmonar recibe un volumen de sangre que varía con la gra-
¡;
,1!
..
.: ¡!:
1.
' lf~.
. :. . , ........ vedad de la lesión, en los casos severos la circulación pulmonar se efectúa
Estenosis pulmonar :-;:- ¡:
,-f:·
u través de las arterias bronc}uiales, como no hay evolución del patrón
.·~-~1, fetal hacia el del auultu, ~e produce una prcdisposieión ulterior a la oclusión
,,,
¡,- Al contrario de las otras lesiones orovalvulares su principal causa es la
congénita. ": ~
• 1~:
vascular pulmonar.
)
:
: 1!'
¡ 'L
,.
¡.1~. f¡'¡~!
La estenosis pulmonar puede ser clasificada en:
La estenosis puede ser:
l) Valoular.
~J- . Leve: presión de ventrículo derecho alrededor de 50 mm de Hg.
i~ . -~;~
-:
2) 1nfundibular. ·Moderada: presión de ventrículo derecho entre 50 y lOQ mm Hg. ; .; ¡

"•:. 3) Infundibulooalvular. ~f Seoera: presión de ventrículo derecho mayor de lOO mm Hg. . í (~
'
4) Supravaloular (o de ramas de la arteria pulmom\r). En general, en los casos leves, el diagnóstico se hace por medio del l1 1
'· :
'
·~·
¡i'
~; ~· ~
r
~- . •\
examen de rutina, y en los casos moderados y graves por la aparición de
disnea con esfuerzo mediano y cianosis.
Los síntomas: disnea paroxística, dolor precordial, vértigos o síncope
1; ..... ¡ .·¡'
.,
'·
~1
'ti por esfuerzo, indican una reducción crítica del orificio valvular o infundi- ¡
bular. ... ..
., ... En el examen clínico se observa:
'-"·": \1: i
Onda "a" aumentada en ul pulso venoso debido a sobrecarga de la
Fig. 6-26. Maniobra de Rivero Carvalho positiv·á. '.
:,
·.'· aurícula derecha. t·i l '\
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Secretaría de Material de Estudios ·;r}~CECM Centro de Estudiantes de Ciencias Médicas | 160
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306
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P e A, P,
Valvular
Jllfl l u,,_L
lnfundibular
Fig. 6-28. A. Soplo de la. estenosis pulmonar leve.
;\-.,:. :. Moderada: El clic se hace más precoz y menos audible; el soplo se

vuelve mayor y más alto, tomando la forma creciente, decreciente, y alcan-
zando al componente aórtico del segundo ruido (A2), pudiendo sobrepa-
Alteraciones de sarlo, sin embargo, dejando el componente pulmonar (P2) que está atrasado
la tricúspide - ....._ •,!.;#.,. y es peCfueño.
..-..;:.
;:~ l
...
P, e A, P,
....
\llllillllliil•il
Fig. 6-27. Consecuencias hemodinámicas de la estenosi.s pulmonar. Fig. 6·28. 8. Soplo de la estenosis pulmonar moderada.
Ictus del ventrículo derecho debido a hipertrofia ventricular. Grave: El clic es inaudible, el soplo se extiende hasta donde sería el
Soplo sistólico en eyección; único medio clínico de evaluar el grado de componente pulmonar del segundo ruido, que es inaudible. ·
obstrucción y In localización de la estenosis. El electrocardiograma configura el patrón de rupertrofia ventricular
En los casos de estenosis valvular el soplo es más audible en el segundo cll'r<'eha en los casos moderado y grave.
espacio intercostal izquierdo, en In línea paraesternnl, junto al borde ester-
nal; infrmdibular, en el tercero y cuarto espacios intercostales. No constituye
regla, pero sugiere el tipo de obstrucción ...· P,.
Con relación a la gravedad, la evaluación es segura.
Leve: Después del primer ruido en el foco pulmonar ( Pl) se escucha
un clic de eyección (e) que en la auscultación da la impresión de desdo-
blamiento del primer ruido. A continuación de éste hay un soplo sistólico
e·n cyección que termina mucho anle!l del cotllponcnte aórtico del segundo
,.. 1
!
mido (A2) y del pulmonar (P2),. que se produce con atraso, debido al
mayor tiempo de eyección del ventríéuló. Se produce así el desdoblamiento
1 del segundo ruido.
j Fig. 6-2B. C. Soplo de la estenosis pulmonar severa.
l
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Secretaría ·~
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J :;¡1
'308 TRASTORNOS DEL APARATO CARDIOVASCULAR
., 309
·1
_j."i probar, en el medio intracelular, depósitos de lípidos especialmente coleste-
rol y ésteres, ácidos grasos y complejos lipoproteicos, lo que refuerza la 'u 1¡; '1
ll hipótesis de que la infiltración lipídica de la corriente sanguínea tiene im-
portante papel en la formación y crecimiento de la placa de ateroma. .
'D 1 ~ ,
. [ 1:
.¡ · Actualmente los estudios han demostrado la existencia de células en la .8 ·,
·Í Íntima arterial, denominadas intimauitos que, a su vez, se difere11cian en . r
·l aterófilos y fibrófilos. Los aterófilos son macrófagos modificados y los fibró- ~ JI
filos son fibroblastos modificados ( histiocitos).
Los aterúfilos se clasifican en: ·11
I. Sensibles a la penetración de lipoproteínas. )1
II. Resistentes a la penetración de lipoproteínas. ' .1
ill . !:
Los trnstornos de los intimacitos ( aterófilos y fibrófilos) son los res-
ponsablt>s de la fonmtci6n de la placa de ateroma. ¡,
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La radiografía revela:
Fig. 6-28. D. Soplo de la estenosis pulmonar.;~.
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1
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a) Area cardíaca normal en los casos leve y moderado, aumentada en ·.L.:

los graves. ~~·a~
:'YJ]..
b) Dilatación del tronco de la arteria pulmonar. ·:.i.<:--•·
e) Dilatación posestenótica, principalmente de !a rama izquierda de la
arteria pulmonar. · -1~~~ \
::;?r¡¡
¡
.1
d) Circulaciún pulmonar disminuida, en los casos severos disminución '¡;
~
de la circulación bronquial. : ·.:.~ t ;
'¡ ,'t. -~ ··-~ ....
El cateterismo muestra un gradiente de presión entre la válvula y la _¡:~?~ . : ll: :
cámara ventricular (estenosis valvular), y entre la cámara de salida del ·-:._:·:
ventrículo y 'la cámara de entrada del mismo. \;_ \!
La angiocardiografía presenta valor diagnóstico en relación con el sitio
';, f·~
de la obstrucción, la severidad, la circulación pulmonar y la existencia de
lesiones asociadas.
ATEROSCLEROSIS
•
(Í'·
(
!. 1
1 .
,.'1
Patología que compromete el árbol arterial y que origina:
endurecimiento - esclerosis '~ ¡, 1
adelgazamiento - friabilidad 1{1
y/u oclusión - trombosis. ... ;;1 {
La aterogénesis es discutible y la explicación más aceptada es que la
placa ateromatosa resulta de la síntesis de procesos inflamatorios y repara- :.'\:
\'.!.
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tivos. Las alteraciones iniciales parecen producirse en niveles celulares. Los
nuevos estudios por medio de la microscopia electrónica permitieron com-
Fig. 6·29. Curvas de presión en la arteria pulmonar y ventriculo derecho que mues!fa el gra- ,:l ,¡1;_
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diente AP-VD. .
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j
310
Según esta hipótesis, los ateráfilos susceptibles, cuando hay aumento

de la tasa de perfusión de las lípoproteínas plasmáticas, fagocitan y englo-
ban complejos lipoproteicos dentro de su citoplasma, y se trasfor~an en
lt
-:1l; .!.
11!1
1 i
1
aterocitos. Estos aterocitos posteriormente se rompen, liberando su conte-
nido citoplasmático que será refagoeitado, siendo necesario para esto la
presencia de oxígeno. En esta etapa la liberación y el contacto de las lipo-
proteínas con el espacio extracelular, provoca irritación del sitio con leve
proceso inflamatorio de la túnica media.
ll
"''c.' .r¡
.... !'
IATEROFILosJ
Al mismo tiempo hay depósito de fibrina y conglomerados plaquetarios
en la superficie endotelial, impidiendo la penetración de oxígeno, produ- Rcfcgoc1toJls
ciendo acumulación de lípidos en el espacio extracelular e intensificando el
proceso inflamatorio. Concomitantemente con estas alteraciones habrá de-
pósito de calcio en el tejido alterado y reduplicación con fractura de la Fractura de la
membrana elástica interna. plástica Interna
y endurecimiento
A medida que ocurren las alteraciones con los aterófilos, los fihrófilos de pared vascul;u
¡\; son estimulados como consecuencia del proceso irritativo, y se trasforman
en fibrocitos que van a asociarse con la lesión inicial provocando el depósito ·:;i
de fibras colágenas y de material mucopolisacárido, aumentando el tejido . !i Fibrocitos
fibroso, produciendo hiperplasia de la íntima y acelerando el depósito i:le"· · · .;i.;.
~~ m
Estas lesiones histológicas se multiplican hasta determinada fase en que ·''{
Fig. 6-30. Aterogénesis.
ocurre sustitución de los intimacitos por áreas acelulares de intima arterial, ;:;':
la cual estimula el compromiso de la superficie vascular, produciendo la
tí71ica placa de ateroma.
En contraste, los aterófilos genéticamente resistentes,· aun en presencia alteraciones citadas dependen de un factor genético asociado a· factores en-
de altos niveles lipoproteicos, no -reaccionan del mismo modo, produciendo .•f· dógenos y exógenos, varias serán sus causas, entre las cuales se encuentran:
al máximo (cuando la elevación de las lipoproteínas es excesiva y prolop.-
gada), un depósito grasoso que comprende el endotelio vascular, que no !,.O•
. ·~!i a) Hereditariedad.
está, entonces; predispuesto a la trombosis (Hg. 6-30). .~.i·i b) Tabaco .
Esta hipótesis cobra valor por la posible identificación clínica y de e) Dieta rica en grasas saturadas.
laboratorio de las hiperlipemias, pudiendo modificarse o prevenir las altera- ···=·
d) Factores endocrinos: hipófisis, tiroides ( hipotiroidismo), gónadas,
''\
ciones· mencionadas. Así, las hiperlipemias adquieren gran importancia para l·· páncreas (diabetes).
lá evaluación del paciente, efectuado su dosaje· a través de la electroforesis e) Obesidad.
··-.,_ de las lipoproteínas plasmáticas, principal forma de evaluación de labora- f) Sedentariedad.
torio de la arterioesclerosis, ya que la tasa elevada de colesterol puede ser .~; ·. g) Hipertensión arterial.
--. debida a la ingestión de una dieta rica en grasas. o hidratos de carbono. h) Factores emocionales y neurogénicos.
Basado en In clcctroforesis de las lipoprotcínas Fredrickson las clasificó i) Edad.
··~·,
en cinco tipos:
En relación con las áreas más afectadas y sus consecuencias, podemos
.....l resumirlas en:
I. Presencia de quilomicrón. ..
.., II. Aumento de la fracción befa.'
·; .:
Cerebro: acCidente· vascular .encefálico, deterioro mental, síncopes .
' III. Aumento' de la fracción prebefa y beta. Rii'iones: estenosis de la arteria renal, arterioesclerosis intrarrenal, hiper-
~.,
IV. Aumento de la fracción prebeta. tensión arterial, uremia.
V. Aumento de la fraccián prr.lJeta y presencia de quilomicrón. Aorta: estenosis, aneurisma, rotura, oclusión.
-·¡
Por medio de esta clasificación evaluaremos al paciente, así ·como elegi- Vasos vis,cerales y periféricos: oclusión, gangrena.
-~,
remos cuál es el medicamento a ser utilizado en el ataque a la enfermedad. Corazón: (coronarias), isquemia intermitente, angina pectoris, oclusión
Por tratarse de una enfermedad 'de.regulación multifactorial, ya que las aguda, infarto de miocardio.
-.

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~r.
TRASTORNOS DEL APARATO CARDIOVASCULAR i 313
312
SINDROl\lES ISQUE!IHCOS llliOCARDIACOS pared arterial, llevando a una serie de estrechamientos y hasta oclusiones < l ~-
del vaso. Las lesiones conocidas como ateromas se caracterizan por engrosa- 1
Se estudian los cuadros clínicos de: miento focal de la íntima, depósito de cantidades variables de lípidos en la
íntima y la subíntima, deformación y fragmentación de la membrana elástica
~~b:
Angina de pecho. interna y, en los casos avanzados, fibrosis y calcificación. ~¡ f
Síndrome preinfarto. Las arterias coronarias son más susceptibles a la ateromatosis, debido ~¡
Infarto de miocardio. a la turbulencia del flujo en sus ramificaciones y a la torsión de los vasos .'1
provocada por los latidos cardíacos. Las placas de ateroma tienden a loca- l.;
De esta manera, cualquiera de los síndromes antes. mencionados depen-
lizarse en la parte proximal de los troncos principales, extendiéndose por
ll
de de alteraciones coronarias; el estudio anatómico y fisiológico de la circu- '-:
lación coronaria, es de suma imp~tancia: ·. · espacio de 5 cm a lo largo de la descendente anterior y circunfleja, y a 6' • 1,
En relación con la patogenia, la árterioesclerosis· es .la causa más común

de enfermedad coronaria, razón de la importancia de ~u estudio. Es una
n 8 cm de la coronaria derecha.
Numerosas hipótesis que tratan de esclarec~r la etiología de la arterioes- <t
enfermedad arterial en la cual se desarrollan lesiones gr[mulomatosas en la
;t~!J
clerosis han sido propuestas, si bien hasta el momento la más aceptada es la ·
descrita anteriormente. . :~r.· '1
··::~j·'
>.;i
Anatomía de lus arterias y venus coronarias "' ;
Coronaria izquierda. Tiene su origen en el seno coronario izquierdo de
\.; f~
·~ . !¡.
~li
'v<v'? . la ~orta, se bifurca o trifurca dando una rama mayor, que se dirige hacia 1
1
~'?- <>Lñju éll .:;1iic.::.::i0n del surco interventricular anterior; es la descendente ante- . ,¡.
..._, í ,,
ocP
-s-~1' rior, y otra que se dirige hacia el surco atrioventricular izquierdo, es la arteria . [J
<':
o() <v~ o<? circunfleja. Otras ramas se distribuyen hacia la pared libre del ventrículo
1
o,;.
-?-S>,<':
<l:
llJ
<l:
'v'? ~G
o«:- 0~
:.7: izquierdo quedando generalmente entre la descendente anterior y 1a circun-
fleja; son las minas diagonales que varían de una a tres, se sitúan en d surco ·¡
'·:1
lt.i
o-<to
t-
e:" 9:-o
x<?- <vv interventricular anterior y el borde obtuso en dirección al ápice. _ li.
-1,~ Descendente anterior. En el plano frontal parece ser la cO!}tinuaci6n 1'
tt.:!
-~
directa del tronco de la coronaria izquierda. Da ramas en dos direcciones: 4l ~;.!
::~f. ~ a) Las que se dirigen hacia la pared libre del ventrículo izquierdo. ,¡J ., 1,
OBESIDAD DIETA ·::~ b) Las que penetran y se curvan posteriormente dentro del tabique in- '· i +
::'~f.
,,.,
-~·-...1 ..... ... terventricular, son las ramas· septales. !l
.·.:.tl·. !
Otras ramas menores son enviadas a la pared del ventrículo derecho, . 1,'
o<? -Y-:o ... ~-
.. ·::~· aunque puede haber una gran rama que nace en la descendente anterior
y se dirige en diagonal hacia el ventrículo derecho. 1
.J 1
'<-'~ ~1>;. !l J ~·
¡IJ.~!
o Las ramas septales varían entre tres y cinco, así como lp.s que se dirigen
OG ~1< ·!
<l:
o 0!-0 hacia la pared libre del ventrículo. ..:.·1
<v'p w "V .·... La descendente .anterior no siempre termina en la superficie anterior \
<v'? a: ..!~ •.
del· ápice, y en la mayoría. de los casos se curva alrededor del surco ínter- .¡ .JI'
OQ;-
~:z ventricular posterior, subiendo de 2 a 5 cm; dishibuyendo ramas hacia la 1 ~;
c."'
«'i" w
-~~ superficie posterior del ápice, hacia .el ventrículo derecho e izquierdo, y .,,¡ [ ,
o ··..:· . l .'
UJ 7 en su extremo se encuentra con las ramas distales de la descendente posterior.
Ul h~ ...... .;. l
\f: Las ramas diagonales que· nacen del tercio medio o. proximnl de la '1
;.: descendente anterior, tienen gran importancia para la formación de la circu- _,¡
:-:
J lación .colateral. Su número varía entre uno a tres.
Circunfle¡a. Nace en ángulo de 90° o más con el tronco de la coronaria J
. ··:·
izquierda. La porción proximal, como la mayor parte del área de bifurca- _¡
Fig. 6-31. Factores relacionados con la anerioesi:lclrosis.
.. ~~
ción o trifurcación de la coronaria izquierda está. cubierta por la aurícula . 1.
.::·... _, ·l¡;·
!}:
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Secretaría de Material de Estudios ·._:~·1:
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314 ::JM < TRASTORNOS DEL APARATO CARDIOVASCULAR .3,15
':'!) ::·~(.} ..
1~l!.
¡ Nace -en la aorta y sigue el surco auriculoventricular derecho, e~tando
1 CORONARIA IZQUIERDA EN O.A.I.
situada m~s profundamente que In coronaria izquierda. . . . .·,
':.., ~
!1 :!1•· En el 90 % de los casos continúa a través del borde agudo del ventrículo
.1
CORONARIA IZQUIERDA EN O.A.D. derecho en dirección al surco auriculoventricular posterior derecho cruzando
f\\:.
<·'1.J. la cruz, dando ramos terminales en dos direcciones:
:~:t·
-1"1¡ .\ a) Dos o más r¡¡mos descienden hacia adentro o hasta cerca del surco
interventricÍ\lar posterior en dirección a la punta.
.•1;"¡ l ··~::;·
·. ~ ~ :;.
.. . b) Otros ramos continúan en el surco auriculoventricular izquierdo y
·"'! ~ van a irrigar la mitad de la superficie diafragmática del ventrículo izquierdo.
... (La otra parte es irrigada por ramos terminales de la circunfleja.)
~\¡ ~ ····:~. 1.·
Casi todos los ramos ventriculares derechos de la coronaria derecha
::·~~~ nacen perpendicularmente al tronco principal. Los ramos anteriores son
é'I ~
tj ties o cuatro, uno de ellos corre a lo largo del borde obtuso; es el principal
(·¡ ~ .~
de ellos.
;:
Todos son paralelos al borde agudo del corazón hacia la punta y el surco
f'l,
' j¡l interventricular anterior.
En el 55 %. de los casos nutre el nódulo sinoauricular .
.~~ ~ .... ~. ~ .
~~!t :1
i\·~1 '1.
'J. :¡ CORONARIA DERECHA EN O.A.I.
.¡ CORONARIA DERECHA EN O.A.D.

,...-·,;, ¡
11!'~ \ 1 Fig. 6-32 A. Coronaria izquierda. Fig. 6-32 B. Aspecto~ anatómicos.

,.-(! !¡
.~.... ·: '!¡
Después de su nacimiento sube en direcci6n al surco atrioventricular ~'!
/7'•¡ izquierdo siguiendo el borde obtuso del ventrículo izquierdo, donde des- . ,...
j ciende para dirigirse hacia el ápice.
Generalmente da ramas (diafragmáticas) hacia ln pared posterior del
1 ventrículo cuando sigue el curso del borde. obtuso, y también una o más
., rama grande que se continúa en el surco atrioventricular posterior, donde
:¡ se encuentra con ramas terminales de la coronaria derecha.
!¡ Las ramas de la circunfleja suplen la máyor parte de la aurícula izquier-
'•, i! da y pared lateral y parte de la posterior del ventrículo izquierdo. ·
111 Las dos ramas auriculares de ]a circunfleja nutren en el 45 % de los
1
'\ 1 casos al n6dulo sinoanricular.
!-... ! Las mmas ventriculares corren paralelas a las ramas diagonales de la
; 1
coronaria izquierda.
\
Coronaria derecha. Mientras que la coronaria izquierda nace de un
agujero único, la derecha, en el 50 % de los casos, tiene dos orificios. Uno
:"; es pequeño y fino y da origen a la aD;eria canal que forma la mitad derecha
del anillo de Vieussens a nivel de las. valvas pulmonares. Cuando no se
.· . !
.l ~~ 1
origina en la aorta, constituye el primer ramo de la coronaria derecha. Fig. 6-33 A. Coronaria derecha. Fig. 6-33 B. Aspectos anatómicos.
·r;·~ .\
• 1" ~ '·
Secretaría de
.i: Material de Estudios
·;
··:·)
1'
317
.:' t
316
(¡ :~
Sistema venoso. 19) Vena de Thebesius, que no influye en el drenaje
venoso. Predomina en la aurícula derecha y región sep~al del ventrículo
derecho. 29) Sistema intermediario resp ....:.....~!:-!e de más del 50 % del
drenaje del ventrículo derecho, venas cardíacas anteriores. que forman
11.,
¿
lo que se produce predominantemente en el citoplasma. Hay aumento de
la glucogenólisis y de la admisión y utilización de la glucosa, con el even-
tual i1eúmulo de piruvato, la mayor parte del cual es trasformado en lactato
y liberado por el corazón.
El mecanismo anneróbico del corazón ~ólo proporciona 2 ATP por
'11
ji
~
1
r¡¡
·:
:1
r~. ;
~:~¡ ,¡
en la pared anterior del. ventrículo derecho dos o tres 'troncos drenando molécula, al contrario de los 3 A'l11 del ciclo normal. '¡ l
)·
en la dirección del surco auriculoventricular derecho, donde se cruzan con Así, la isquemia está asociada a la depleción del creatinofosfato mio-
la arteria coronaria derecha, directamente en la aurfcula derecha. cardíaco y del ATP con disminución de la relación ATP-ADP. ..
jQ) El drenaje venoso del ventrículo izquierdo se hace por el seno coro-
nario y sus tributarios. Se inicia con la vena interveniricular anterior 'de
dirección paralela a la arteria descenqente anterior en el surco interven-
tricular. Cerca de la salida de Tá ·descendente anteriór se dirige. ·ha-
11~:J
~··J
:,~,, ,. '
La relación entre el ATP y los productos miundos de su trasformación
revela el aumento de sus componentes en la isquemia; el factor importante
en hi. regulación de la glucólisis y la glucogenólisis.
El mecanismo de la insuficiencia miocardíacu, cuando se prouuce en
.~
\!:
1
cia el surco auriculoventricular, donde pasa a denominarse .vena car-

díaca mayor recibiendo pequeñas. tributarias del ventrículo izquierdo.
En la mitad de su recorrido, recibe una vena importante, la vena oblicua
·~;
~~
.~
la fase aguda, parece no ser responsable, pues la depresión de creatinofos-
fato (CP) y de ATP no se produce tan rápidamente como la insuficiencia.
miocardíaca aguda. Una de las teorías para explicarla sería la de que la
.r
~'
ji!'
de Marshall, proveniente de la aurícula,izquierda. El punto de entrada de hipoxia producirá falla del bombeo de sodio en las células miocardíacas
1 1'
:~
la vena de Marshall marca la división anatómica entre ·la vena cardíaca . con la resultante disminución en la relación calcio-sodio, y la consiguiente
mayor y el seno coronario que de allí, llega a la aurícula derecha. disminución de la capacidad actinomiosina contráctil en determinados sitios, :(¡1;
Desde el punto de vista embriológico la vena de Marshall es el ves- ,. · alteranclo la fuerza y tensión del miocardio. ./
tigio de la vena cardinal superior izquierda y de ..la vena cava superior ·Resumiendo: en la fase aguda la disminución local del ATP lleva a la ¡
izquierda. Junto a la unión de la vena cardíaca mayor ~con el seno coro- <~
alteración del bombeo de :Sodio que, a su vez, provoca la alteración de la ¡:·' 1
nario, se desprenden uno o mús vasos tributarios grandes; provienen de .la ·;:t~iH contractilidad miocardlaca. ~~¡ !
pared lateral y posterior del ventrículo izquierdo·. .
La entrada del seno coronario en la aurícula derecha es controlada
· . En la fase en que la isquemia es prolongada, hay depleción del CP, - ·11.~1:
que es el principal reservorio de ATP el cual es la principal fuente de energía
por la válvula de Thebesius. de la contracción miocardíaca.' · ~
La arterioesclerosis coronaria es una enfermedad que puede evolucio-
Signos · clínicos en los tres grupos nar sin signos y síntomas hasta que el proceso alcance un grado de obstruc.::
?.:
ción que interfiera en el abastecimiento arterial del miocardio auricular y
Dolor. A pesar de no estar definitivamente comprobado, parece resul- ventricular. Si la obstrucción es gradual, con el trascurso del tiempo puede
tar de la isquep1ia miocardíaca rel.ativa, ·debido al desequilibrio entre la
proyisión y la demanda de oxígeno.
·:·1:~·
':}?¡·. ·····-
establecerse una circulación colateral intercoronaria y evitar el cuadro de
infarto.
'
'.1
\1:
1
Esta teoría, aunque fue elaborada en 1809 por Burns, es aún la más
aceptada, y después de tantos años de investigaciones se desconoce ·el
mecanismo o agente responsable del estímulo de las fibras ·nerviosas afe-
rentes simpáticas, que llevan el estímulo doloroso cardíaco. .La larga bús-
···.::
·.;,
·. :
•• j._
Angina de pecho f1'
.~
lfl ~
queda de una sustancia química liberada por la isquemia ha sido infruc- ·._::.. El diagnóstico se hace por el análisis de los síntomas del paciente.
tuosa a pesar de las diversas hipótesis existentes, siendo aceptadas las
cininas como las más probables. Otras hipótesis, además de la liberación
de las cininas son: el miocardio isquémico;, que cuando es sometido a un,
estiramiento lleva al dolor. También se basa en el mismo principio cuand,o
',t:-
~
.,
..'
/
Puede no referir dolor y sí, una sensación de i11comodidad que puede
tener carácter constrictivo, de presión, de quemadura, de peso, de expan-
sión, de indigestión, aprieto, o muchas veces indefinible. La locnliz.ación
del dolor o de la molestia en la mayoria de los casos es en la región retro-
j
¡~,,;
!'1'
IY~':
hay estiramiento anormal de las coronarias que, a su vez, tienen una rica estema!. Puede ser localizado o irradiarse hacia uno o ambos brazos, siendo
provisión de fibras. Existen también teorías que dicen que el dolor cardíaco ¡·
el más frecuente el izquierdo; hacia la mandíbula o el maxilar; a veces pare-
'
es de ongen mecánico o de origen neural. :~t ce localizarse en las muñecas, el cuello, o en la región interescapular izquier-
Insuficiencia miocardíaca. Otro efecto importante de la isquemia y la da, aunque siempre o casi siempre con sus ·características propias. Se puede
r:
hipoxia es sobre el metabolismo miocardíaco. La insuficiencia de oxigena- .~ ver que la localización del dolor anginoso puede ocasionalmente cambiar de
_:~: 1
ción produce importantes modificaciones funcionales en las mitocondrias, lugar por causa desconocida, si bien se cree que es por compromiso de
inclusive sobre la fosforilación oxidativa: y el ciclo de Krebs, haciendo que . :~
nuevas áreas miocardíacas por la arterioesclerosis.
el corazón eche mano de la glucólisis anaerób.ica como ,fuente de energía,
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:~¡· CECM Centro de Estudiantes de Ciencias Médicas | 166
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:~-~r. 319
318
en cuanto la crisis es superada. Hay gran incidencia de arritmia en este
El dolor tiende 11 ser difuso pudiendo el paciente indicar toda la región,
aunque no hay dolor a la palpación. Generalmente su duración es corta síndrome, sobre todo las de origen ventricular.
-tres a cinco minutos- desde que el factor desencadenante sea eliminado.
Los ataques, generalmente, son desencadenados por esfuerzo, emociones, Infarto de miocardio
tensiones, exposición al frío; etc.
El e:mmen físico, por regla general, es normal en lo que se refiere a la -El dolor es generalmente el primer síntoma de la enfermedad, pudiendo
coronarioesclerosis, pudiendo detectarse algunas veces: palidez, 3° y/o 4° produciise en_cualqui,ei: región de In cara anterior del tórax, dorso, epigas-
ruidos y taquicardia. · trio, mandíbula, hombros, brazos, muñecas. El paciente lo describe como
· El diagnóstico diferencial es de suma importancia. Se mencionan las constrictivo, y su duración es generalmente larga y con frecuencia sólo se
patologías que deben ser excluidas: ·-¡e·. alivia con el empleo de analgésicos y opiáceos.
Estados de ansiedad. . >: \~: \, Cerca del 12% de los pacientes presentan infarto sin dolor, principal-
Síndr~t~s eXtrotor~cicos ( ?steopa~ías cervicales torácicas). :::WJ 1i mente los diabéticos, los cuales por esta patología muestran alteraciones de
EsofagttiS de reflu¡o (herma de hiato). ''S:: 1)' las fibras nerviosas.
Colecistopatfas. :~'f !~ Algunos pacientes con infarto presentan signos de colapso periférico,
Exámenes complementarios. _.-;~ 1: náuseas y vómitos; otros, signos de edema agudo de jmlmón, y otros, signos
ECG. El 80 % de los pacientes presentan ECG sin alteraciones, pu- ·· de shock central.
diendo encontrarse alteraciones inespecíficas de ST, trastornos de la con- % En relación con el examen físico la variación va de~..:;e lo normal hasta
ducción AV o interventricular, arritmias, siendo poco frecuentes las altero- · -...... · · : ·\ el cuadro de shock cardiogénico.
ciones de ST-T típicamente isquémicas. ;~ . Las patologías que deben ser consideradas en el diagnóstico diferen-
Prueba de esfuerzo. Actualmente la prueba de' Master y la ergometría ·:';;· !<. cial son:
con telemetría presenta un papel destacado en la evaluación de la angina ';¿_{;-
de pecho. _ .·.-. Ansiedad
Coronariografía. Está indicada para los pacientes en que la angina es Pericarditis aguda
frecuente o recurrente. Aneurisma disecante de la aorta
Embolia pulmonar
Colecistopatln aguda .
Síndromes prcinfarto Enfisema mediastínico
1 Neumotórax espontáneo
,.
Bajo esta denominación se incluyen varios síndromes clínicos. Aun ., Perforación de úlcera péptica
·,_
cuando cada uno sea diferente, hay un denominador común que es la nece- :.: Pancreatitis iiecrosante
sidad urgente de un tratamiento. específico.
Este término no es exacto, pues muchos de los pacientes caratulados ;":::~: Exámenes complementarios
como pertenecientes a este síndrome, ya han tenido pequeños infartos. ECG: alteraciones características.
Son cuatro los principales integrantes de este grupo: Velocidad de hemosedímentación: elevada.
,, 1 Proteína C reactiva: presente en los infartos extensos.
l. Episodios de angina. Enzimas:
~ ..
2. Angina progresiva, esto es, hay aumento en la frecuencia y severidad
de los ataques. ·
:-~ 1 Tras~ininasa glutámico oxalacética (TGO), se eleva después de 6 a 8
3. Angina de decúbito. horas clel;infartcr, alcanza su máxi_mo entre las 24 ·a 48 horas, y vuelve a lo
4. Síndrome intermediario: son aqueHo~ casos en que el dolor anginoso normal cÍt cuatro a ocho días.
DeshÍdrogenasa wctica (DLH), aparece casi al mismo tiempo que la
es prolongado, simulando un infarto, pudiendo durar una hora o más. Ocu- . í TGO; siri embargo permanece durante más tiempo. Puede ser subdividida
rre, inclusive, en pacientes en reposo.
i en 5 isoenzimas, siendo que la célula cardíaca posee la DLH5 y DLH4.
Su explicación parece ser la existencia de pequeños infartos múltiples, La DLH5 liberada enseguida después del infarto puede presentarse elevada
no dando alteraciones significativas en el electrocardiograma y en los exáme-
hasta cerca de 10 días.
nes de sangre. En este grupo está la angina de Prinzmetal, forma de angina Creatlnofosfoquinasa {CPK), se encuentra en el corazón y se eleva
que ocurre con el paciente en reposo, el cual durante el período de dolor i
después de 6 horas, volviendo a lo normal en 48 a 72 horas.
produce alteración del segmento ST -supradesnivel- volviendo a lo normal 1
' Alfa-hidroxíbutirato deshidrogenasa: está asociada a la DLH 4 y 5.
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TRASTORNOS DEL APARATO CARD!OVASCULAR 321
11l
320 \ .
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Aparece después de 12 horas del infarto, alcanza· su valqr máximo; en 4B 12.\ Pericarditis: puede ocurrir en el.l5 7o de los casos de infarto del ~;_ ~~
~
1
.
a 72 horas, permaneciendo elevada de 14 a 21 días. miocard~o. generalmente dos a tres días después del desencadenamiento
Complicaciones
l. Ansiedad: es uno de los factores más importantes que debe ser .• l,.:'j
del proceso isquémico. La dificultad pueue permanecer durante horas o
días, y si se prolonga durante más de seis días sugiere síndrome posinfarto
.¡.~·J.
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·,
combatido, diagnosticado y prevenido. del miocardio. Es muy importante diferenciar los dos tipos de dolor para
}f~;\J
¡
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2. Arritmias: las extrasístoles ventriculares son comunes y constituyen no pensar en un nuevo proceso coronario. No siempre el electrocardiograma t¡
el trastorno de ritmo más frecuente en el infarto agudo, y pueden desen- ,.,.l!'] aclara el diagnóstico.
cadenar taquicardia ventricular. . 13. Síndrome posínfarto, o síndrome de Dressler:. ocurre en un pequeño
· La taquicardia aÜricular, el aleteo y la fibrilación auricular pueden
suceder al déficit de irrigación sanguÍI;¡ea auricular.
La bradicardia sinusal, el BAY·· de: 19,' 29 y &lr. grados, la taquicardia
JlJl
,. i ~
'1/i:.·¡·.
.:!.!·!:
porcentaje; su causa es desconocida, y se lo atribuye a reacción de hiper-
sensibilidad en la cual el antígeno es el músculo cardíaco necrosauo. El
síndrome se caracteriza por: dolor de tipo pericurdíaco, obstrucción pericar-
r¡
ji
nodal'y la disociación AV, pueden estar asociados al infarto diafragmático. díaca, derrame· pleural izquierdo, leucocitosis, y raramente derrame peri- 1
Y~l
.. 3. Shock: se produce aproximadamente en el 10 al _15 ro. de los infartos, '
cardíaco y taponamiento.
siendo la mortalidad alta ya que llega hasta el 85 ro de los casos. 14. Sollozo: común en los casos de infarto diafragmático, es debido
4. Insuficiencia ventricular izquierda. . lit';, a irritación frénica .
i.,
5. Embolia pul-monar: debe ser siempre sospechada en casos de insu- ·;·

ficiencia cardíaca rebelde y derrame pleural izquierdo.
6. Embolia 11rterial sistémlc{}: el émbolo puede orlginurse en un trom- IIIPEUTENSION Alt'I'EUIAL
bo mural de ventrículo izquierdo, o de la aurícula izquierda y dar origen a
~:~~- \i
\·
un accidente vascular cerebral; oclusión de bifurcación de la aorta, de la Se obser\ra cuando la resistencia periférica es superior a 2..000 dina/
mesentérica, esplénica y renal. Constituye la causa principal del infarto seg/cm3 (Wood).
silencioso. 'ti~ \.
·:\~. · En términos prácticos podernos decir que la hipertensión arterial se
7. Rotura miocardíaca: ocurre en cerca del 10 ro de los casos en la verifica cuando las cifras tensionales están por arriba de 140 mm de mer-
primera semana del infarto. Puede llevar a la muerte súbita e inesperada.
'l
curio en la presión sistólica y de 90 mm de mercurio en la diastólica. ·p
B. Rotura de septo: se produce en una cuarta parte• de los casos de Clasificación: ir .,,
rotura miocardíaca. Origina soplo, generalmente de punta. :i: :·:
9. Rotura del músculo papilar: el primer signo es la aparición de soplo l. Hipertensión sistólica ¡: ~:
de punta, típico de insuficiencia mitral. Generalmente háy severa insufi- A. Ateroesclerosis u,¡:
ciencia cardíaca. B. 4umento del débito cardíaco o del volumen sistólico ):!¡ \! ¡,
10. Disfunción del músculo papilar: .la causa más cornün de soplo sis-
•,:_
fístula AV
pi
¡' .,_¡~ti
tólico de punta en pacientes con infarto del miocardio, esda. falta de con- fiebre \,_ ¡'1'!1
::,¡; :.¡]
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tracción del músculo papilar, por isquemia o infarto. PuJde ocurrir y· des- .· .::1 tirotoxicosis
:;., .!
~¡ !¡·~
aparecer durante la evolución del cuadro clínico. El soplo está general- factores psicogénicos
mente asociado a insuficiencia mitra! de mayor o menor grado. Difiere de :;. 1
insuficiencia aórtica
la rotura del músculo papilar y del septo,· pues estas. dos últimas condiciones ; ::
persistencia de conducto arterioso
llevan rápidamente a la insuficiencia ventricular izquierdá: II. Hipertensión sistólica y dinstólica .'
11. Aneurisma de ventrículo: ocurre en cerca del lO al 20 ro de los A. Renal ...;¡ 11
casos. Su diagnóstico puede ser hecho clínicamente por la presencia de ·: ¡:.

pielonefritis crónica
latido además del ictus¡ a través de la radioscopia ( intensificador de imá- glornerulonefritis aguda y crónica \¡j 'll¡
genes) revelando imagen abombada sobre el contorno ventricular, y en el enfermedad poliquística \\. ! ~
. intensificador de imágenes revela movimiento paradójico izquierdo.
El electrocardiograma es muy útil para. el diagnóstiéo, muestra sobre-
.
·.!
\
: estenosis renovascular . !
'-':...!
otras enfermedades renales severas ( nefropatía diabética, lupus erite-
desnivel persistente de ST, además de las alteracion~s de T (negativa") y matoso, etc.) \,_¡
de Q (profunda). · · · B. Endocrina
La ventriculografía· tiene valor diagnóstico. . . "'¡
- ·acromegalia
Las complicaéiones más comunes del aneurisma del V!3ntrículo izquierdo -·y'·
... hiperfunción adrenocmtical
\ son: embolia arterial, insuficiencia caraíaca congestiva,. taquicardia ven- d. j,
- Cusl1ing
tricular.
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Secretaría de Material de Estudios ... CECM Centro de Estudiantes de Ciencias Médicas | 168
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322 TRASTORNOS DEL APARATO CARDIOVASCULAR 323

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~ hlperaldosteronismo primario
feocromocitoma ·
mixedema
'1· ·,· . . . . -·
DISMINUCION DE LA PERFUSION RENAL ¡
H. ARTERIAL
C. Neurogénica
<T~
+ ACTIVACION DE LAS CELULAS
.;.•)
.r• l
;r psicogénica
síndrome diencefálico
hipertensión intracraneana aguda
,lH
···t· .,
AUMENTO DEL VOLUMEN
CIRCULANTE
·::";f;'
YUXTAGLOMERULARES
~
poliomielitis bulbar ..¿·_;~a t
D. Coartación de la aorta RETENCION DE SODIO LIBERACION DE RENINA
~
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E. Panarteritis ntzdosa
F. Hipercalcemia
tfJ!\: LIBERACION DE
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G. Toxemia del embarazo
H. Porfiría aguda intermitente
J. Esencial
.·:·..
ALDOSTERONA
L . TRANSFORMACION DEL
ANGIOTENSINOGENO
EN ANGIOTENSINA 1
rf! ~~- .:;e 1' rANGIOTENStA 11
,, 1
•f! ~; Renal 1
:¡ VASOCONSTRICCION
,r-1 ~. 'J
t'~ ~)
':1 j Podemos dividir la hipertensión de origen renal en:
a) llipertensión arterial renal ·:;. ·H. ARTERIAL
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L' ~
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¡- b) hipertensión parenquimática renal.
A. Arterial. La presencia de una obstrucción (estenosis) de la arteria
renal superior al 50 % lleva a una disminución de la perfusión del parénqui-
ma renal, lo que va a activar el sistema renina-angiotensina según el es-·
)
e; Fig. 6-34. Activación del sjstema renina-angiotensina.
rlT'J> el drox.ilasa, la oesox.icorticosterona pasa a ser responsable de la re-

··:. ~· quema de la figura 6-34.
:r B. Parenquimatosa. La lesión del parénquima renal podrá llevar a la tención de soCiio e hipertensión arterial que va acompañada por la
t?! j:
hipertensión arterial a través de los siguientes mecanismos hipotéticos: supresión de la actividad de la renina plasmática.
.r• \
':11!' D) Feocromocitoma: el aumento de adrenalina y noradrenalina pro-
1¡ l. Liberación de una sustancia vasoprespra no identificada .
2. Disminución de la síntesis de una sustancia vaso dilatadora (pros- 'ducidas.: por el tumor lleva a una vasoconstri~ción ·periférica e hi-
{~ 1 peractividad cardíaca.
taglandina o bradiquinina).
(' 'ñ 3. Una falla en la inactivación de las sustancias vasopresoras.
4. Retención de sodio.
lt·_l:il Conrtaci6n de la norta
De todas las etiologías de la hipertensión parenquimática renal la más
probable parece ser la retención de sodio.
<~ ~: La hipertensión asociada con coartación puede ser causada solamente
por la constriCción o por alteración de la circulación renal.
{'} Suprarrenal ·
;-·: 1,
A) Hiperaldosteronismo primario: hay exceso de aldosterona que va a Hipercalcemia
provocar retención de sOdio · a· través del mecanismo de intercam-
() bio tubular de sodio por potasio. Consecuentemente, existe hipo-
Los pacientes con hiperparatiroidismo pueden presentar hipertensión
ni:terial por lesión del parénquima renal, debido a nefrolitiasis o nefrocal-
(' :~ potasernia. cinosis, o por· vasoconstricción.
B) Cushing: la gran cantidad de glucocorticoide produce retención de
.q sodio, la cual, asociada a un probable efecto hipertensinogénico del
t' ~~ cortisol explican la hipertensión arterial del paciente. con síndrome Anticonceptivos
: de Cushing. El estrógeno puede ser responsable de la estimulación de la síntesis
/j :~> i C) Sindrome adrenogenital: debido a la deficiencia de Cll o Cl7 hi-
hepática del sustrato de la renina -angiotensinógeno- que, a su vez, lleva
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324
TRASTORNOS DEL APARATO CARD!OVASCULAR 325
1
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a un aumento de la angiotensina y secundariamente de la aldosterona.
~ r:
·.;
..
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Esta forma de hipertensión es reversible con la suspensión ~e la droga an- por vasoconstricción prolongada y excesiva, · produce reacciones autoin- -iJ;J t
!··
ticonceptiva. · munes. Se desconoce si estas reacciones actúan sobre la resistencia perifé- ~
~·. ¡!~ ¡
rica,· o en mecanismos que influyen la presión arterial, desconocidos.
h) Mecanismo renina-angiotensina: El sistema renina-angiotensina re- · el
.... ~Jiil' !
(':
Esencial presenta el mecanismo vasopr\!sor. humoral renal. La renina es una enzima f
proteolitica que es sintetizada, 'almacenada y secretada por las células epi- 1¡ el)
teliales preglomenilares del aparato yuxtaglomerular renal. Entra en la co-
Varios son los mecanismos invocados· para explicar.<la hipertensión
primaria o esencial. Citaremos algunos y describiremos después sus rela- J.l·f
.(,•
rriente sanguínea donde permanece recirculando hasta ser inactivada por el .Lat;
.·;-.: hígado y las enzimas proteoliticas plasmáticas, o ser excretada por los ri- J·
ciones con la hipertensión arterial. .~¡t \_rJ.t
a) Hereditariedad: su alteración genética no ha sido aún aclarada aun- :·:~ ñones y la bilis. Actúa en su sustrato -angiotcnsinógeno- que es una alfa- 1
....·.~.;,
2-globulina sintetizada por el hígado y produce la cmgiotensina l. Esta reac- ;,,J): di
que se cree que ésta provocaría alteración en la estructura proteica, que a \''
su vez modifica _la síntesis, la degradación o el almacenamiento de las ción se produce en la circulación sanguínea y puede. ocurrir también en la
·.{ ~ ,¡ ltp.•
catecolaminas, llevando a hipertensión arterial. . pared de los vasos. Una peptidildipeptidasa, más conocida como enzima
i·· 11¡'
b} Mecanismos neurohumorales: las catecolaminas son sintetizadas en :[- corwersora de la angiotensina I, que se encuentra en el pulmón, plasma y ........
los tejidos cromafínicos. A partir de la l-fenilamina se trasforma en nor y riñones, extrae el terminal carboxilíco His-Leu de la angiotensina I y forma ,. t
a~¡·:
adrenalina, que a su vez son almacenadas en los tejidos cromafínicos y en la angiotensina II a través de un mecanismo todavía no aclarado (fig. 6-35). .·.j
el sistema nervioso simpático. Es importante que se llame la atención sobre La angiotensina II es la sustancia vasopresora natural más potente. Es-
\,;f
el almacenamiento, no sólo de las oatecolaminas, sino· también de las cir- timula los esteroides adrenocortlcales y la liberación de catecolamtnas por la
culantes. Su liberación depende principalmente de los centros vasomotores suprarrenal, asl como la slnt~sls de las proteínas. Parece actuar también .en la ) '~~-
cerebrales, a través de estímulos provenientes de áreas vasosensitivas que liberación de eritroproteína y prostaglandina por los riñones. Además de esto · !~1 !
son los barorreceptores, los cuales defienden al organismo de los descensos .,
su acción cerebral, ul pJ;oducir la liberación de vasopresina, activa el meca-
~1:
j
y de las elevaciones de la presión arterial. En la hipe~tensión esencial nis~o de origen. Muchas otras acciones de la angiotensina II son probable-
habría insensibilidad de los barorreceptores al aumento de la presión, luego . merite secundarias. a su efecto vasoconstrictor o a su acción de liberación de f
no existiría el mecanismo regulador además del metabolismo anormal, prin- hom1onas. Tales acciones son: elevación del lactato' plas~átioo, elevación
cipaJmente en lo que se refiere al almacenamiento. de la glucosa sanguínea, disminución de los ácidos grasos libres en el plasma e
e) Electrólitos: el metabolismo del sodio no p~rfecta'mente aclarado, hipercoagulabilidad sanguínea ( fig. 6-36). Todas estas acciones demuestran
tiene una acción importante en la géne:;is de la hlpertensión, ya que el que la angiotensina actúa de diversas maneras y que debe haber diferentes . '~-
·.
aumento en la concentración del ~odio . vascular potencia la reactividad ·mecanismos receptores en el organismo.
vascular a las sustancias vasoactivas, produciendo edema con disminución :.:¡ - ¡!~
1
de la luz del vaso. ::. Los mecanismos de ~ontrol de la liberación y el metabolismo de la re-
d) Esteroides: los mineralocorticoides, principalmente la aldosterona,
tiene importante acción en la regulación del metabolismo. del sodio. Esta :::
nina son muy importantes y actualmente sabemos que su liberación está in-
fluida por alteraciones simultáneas en algunas variables, que actúa.n en uno
o en varios de los tres grupos de mecanismos siguientes:· ("''
(:
es secretada por la corteza suprarrenal, debido a estímulos :del ACTH o de
la angiotensina II. Su secreción es también influida por la retención o
l) Dos receptores intrarrenales: uno renovascular y otro en la mácula· .. • (¡
depleción de sodio, se distribuye en la sangre de todos los tejidos y en los
riñones, aumenta la reabsorción de sodio y excreción de potasio, e inhibe
la secreción de renina por las células yuxtaglomerulares. .
· e} Reactiuidad VaScular: hay aumento de la reactividad vascular a
densa.
2) Nervios renales y receptores adrenérgicos.
3) Varios agentés humorales que incluyen la adrenalina y la noradrena-
.
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1
sustancias vasoactivas endógenas liberadas, y al equilibrio electrolítico, lina, sodio, potasio, angiotensiua II, hormona antidiurética, estrógeno ,: .... :~ !
principalmente del sodio, lo que elevaría aún más la presión arterial. y esteroides suprarrenales.
f) Aütorregulación: independiente del mecanismo neural, hay vaso- Parece que los receptores renovasculares responden a la alteración de la
.! tensión en la pared de la arteriola aferente, que podría ser debida a:
1•,¡-
' '· •)
constricción siempre que hay aumento de presión sobre l9s esfínteres pre-
q:;:,,:
capilares. Esta vasoconstricción es contrarrestada por la liberación de a} .Alteración en el gradiente de la presión trasmural.
metabolitos celulares de los tejidos como respuesta a la isquemia, de acción b) Alteración del diámetro de la arteriola renal aferente. ij 1'\, 1
vasodilatadora. e) Alteración del tono urteriolar renal secundaria a la actividad sim-
g) Reacciones inmunológicas~ la necrosis .9e las arteri.olas glomerulares pática. · .f'''
d) Factores miogénicos intrlnsecos. ·.1
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Secretaría de Material de Estudios CECM Centro de Estudiantes de Ciencias Médicas | 170 1'~
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326
La mácula densa ya actúa como un elemento sensible al sodio y al potasio,

y en general es activada por el descenso del nivel de sodio (o de cloro) y,
ll
::::~f
bre la lib.eración de la -renina a través de diferentes mecanismos, entre lo~

cuales poc;lemos mencionar:
menos frecuentemente, por el aumento del sodio. 1) Acción directa sobre las células yuxtaglomerulares.
f Los nervios renales y los diversos agentes humorales parecen influir so- :\-::~i{~ 2) Acción -sobre el tono arteriolar renal o sobre el receptor vascular.
3) Alteración del sodio en la mácula densa.
.'H} Las álteraciohes~de la liberación de la renina secundarias a la acción de
.t~~ o
ANGIOTENSINOGENO
los nervios rel}flles a las catecolaminas, son mediadas por un receptor beta-
RENJNA '"l :::~;~:-.
adrenérgico intrarrenal.
Finalmente, las alteraciones del metabolismo de la renina por el hígado
ANGIOTENSINA 1
-i llevan a un alto mvel de renina plasmática en diversas circunstancias.
¡-i~
~.1 l,i·
ENZIMA CONVERSORA
·.· Completando el mecanismo renina-angiotensina, se cita la participación
. ··,.:; de la aldosterona, cuya producción es estimulada por la angiotensina II ac-
.·¡
r ~
__
-~¡-.\
ANGJOTENSINA JI " " :..... tuando sobre la corteza suprarrenal. La aldosterona, a su vez, tiene una acción
AMINOPEPTIDASA ,. 1 METABOLITOS INACTIVOS renal que lleva al aumento de la reabsorción de sodio en los túbulos distales
y produce la retención de agua y de sodio y el.consiguiente aumento del vo-
ANGIOTENSINA 111
lumen extra celular ( fig. 6-37).
......... El motivo de la revisión de importantes datos sobre el mecanismo
Fig. 6-35. Síntesis pe la angiotensina.
-~\
renina-angiotensina-aldosterona es que éste actúa produciendo var..adones en
-·;· el volumen homeostático y en la actividad vasoconstrictiva. Siendo asi, Una
alterac;ión de este mecanismo lleva a un aumento de la presión arterial ya sea
por variación del volumen, ya sea por vasoconstricción., o por ambos meca-
I'A_N_G_IO_T_E_N_~I-N_O_G_'~
·T' \ 1 ENZIMA CONVERSORA 1 nismos.
·"t!n
En los últimos años, sobre todo después de los estudios de Laragh, se
empezó a clasificar a los pacientes con hipertensión esencial en 3 grupos ba-
Lig Jura Ligadura
sndos en los vnlores de la ncUvidnd de In renina. plnsmáticn, asl como a rela-
-
pro 1lcn protolco
cionar su evolución clínica y su respuesta terapéutica con estos niveles. De
-~-! -~~
AN
++
JO 1
+t
ANGlO 1
tal forma. los pacientes se clasifican en:
""!'¡¡ t +t 1) Hiperteñsos éon renina plasmática BAJA.
Rec ptores Receptores 2) Hipertensos con renina plasmática NORMAL.
---n. 3) Hipertensos con renina plasmática ELEVADA,
El grupo.más discutido es el de la renina baja, que se presenta en una

.;-r.l J PRESION ARTERI 1L cuarta parte de los pacientes hipertensos, con discreto predominio en las mu-
ALDOSTEJ'lONA
jeres, individuos de raza negra y personas de e da a avaniada. La etiologla de
.~: llt
¡ este tipo de hipertensión es desconocida y algunos autores mencionan )a po-
SODIO INTRACEL JLAR sibilidad de.que exista un minengocorticoide todavfa no identificado y/o una·
,..'!tl
NORADRENAUN expansión de volumen inexplicable.· Otros consideran que estos pacientes re-
,.,.-~~ -:->:.>.~ -~- presentan U1J. período de hipertensión esencial y no una entidad aislada.
SJNTESIS PROTEI :A
Existe una relación, según un grupo de autores, entre los valores bajos
-~llJI de renina plasmática y la incidencia de accidentes cerebrovasculares y cardía-
AGREGACION TR JMBOCITICA
.{!~!!l.
cos obse.rvándose una menor incidencia de complicaciones en el grÜpo de baja
.: -1 ADH
actividad de la renina en comparación con los portadores de renina elevada.
3!r) PROSTAGLANDIN AS En,,este caso,. la renina no formaría parte del mecanismo causal de la
hiperte¡:¡sión, y las posibles responsables de la enfennedad serían las altera-
1
cj "\
Fig. 6-36. Acciones de la angiotensina. ciones ~el sistema nervioso simpático y renal.
: J!í~, 1
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Secretaría
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de Material de Estudios CECM ¡ Centro de Estudiantes de Ciencias Médicas | 171
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TRASTORNOS DEL Al'ARATO CARDIOVASCULAR 329 ']
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APARATO YUXTAGLOMERULAR
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·debe, en general, a la superposición de la isquemia miocardíaca en un co-
:\ ·->.- ¡~¡
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1Renina 1 --J . ··:i'
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razón ya hipertrofiado por la sohrecarga de presión. ,:
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Otras enfermedades asociadas con la hipertensión son la diset.'Ción del i! 1
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ANGIOTENSINOGENO
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\
aneurisma de la aorta por medionecrosis, la arterioesclerosis, la necrosis quís- !: •••• u,,:

~ ',J~~7 tica o por alteraciones bioquímicas en la enfem1edad de Marfan, la enfer- 1' ! [¡
. medad vascular periférica, etc.
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\~' •.1;'¡
Riñones. No es frecuente encontrar daño renal significativo en pacien-
AUMENTO DEL VOLUMEN
-~~<r.~ tes con hipertensión moderada, aunque haya un aumento de la filtración .. ·,'
EXTRACELULAR
...
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:~::{ debido a la reducción del flujo plasmático renal. Sin embargo, es grande la
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•..· incidencia de arterioloesclerosis en los vasos renales.
ANGIOTENSINA 11 1
~~- La elevación de la creatinina y la proteinuria en pacientes hipertensos
1.
. 'rl·
·-- ~·~~r..
.~ es índice de daño renal y pronóstico desfavorable. Cuando existe proteinu-
t
CORTEZA SUPRARRENAL
. ria e hiperazoemia en pacientes con hipertensión moderada, debemos sos-
pechar una lesión renal secundaria a la pielonefritis, enfermedad poliquística 11¡'
o glomerulonefritis.
L ALDOSTERONA ALTERACION
EN EL SODIO Y
El:'AGUA
. Puede aparecer estenosis de la arteria renal durante la evolución de la
hipertensión esencial debida a urterioesclerosis o por displasin. fibromuscular.
:. ~'1
Factores genéticas . ··•~- E
,, 1
Fig. 6-37. Liberación y actuación de la aldasterana. + ~ '

+
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Factores emocionales Psicológicas
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SNC
A pesar de todos estos estudios sobre el sistema renina-angiotensina-
~
aldosterona y de las nuevas clasificaciones, el mecanismo real de la evolu- ACTH SN Simpático • L:...··l
ción de la hipertensión arterial sigue siendo una gran incógnita.
En la figura 6-38 se ha tratado de resumir los posibles mecanismos que
1 1 :,:.i:Y
intervienen en la causa y m~ntenimiento de la hipertensión ·esencial. • t t 1

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Rral Atdasterana Naradrenallna L
FISIOPATOLOGIA DE LAS COMPLICACIONES DE LA HIP.ERTENSION

.,Y r!:
. ARTERIAL Ranina Retención de sodio
11.·.
Aume~to
\"l.,.o!.i'
11¡'
Cerebro. El paciente hipertenso está sujeto a dos tipos de complicacio- A!giotensina 11 del volumen plasmática '_.i ¡·
nes: el accidente vascular hemorrágico debido a la rotura de microaneuris- ~
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mas y el accidente vascular trombótico. Puede producirse embolia cerebral,
que en general es consecuencia de la ulceración de la placa ateromatosa de
la aorta o de las carótidas. Además, puede aparecer isquemia transitoria y
peque.ños accidentes vasculares. .
... {
Tonina
lsorrenina (
cerebro •
Aumenta del agua arterialar y del sodio
supr~rrenales Hiperreactividad váscular _,t------1 ~ '

artenas + ,, 1
En los pacientes con hipertensión arterial maligna, los accidentes vas- ~ '
...
culares hemoqágicos son más comunes }' se producen hemorragias subarac-
noideas o intracerebrales debidas a la arteriolitis necrosante.
Componente vasocanstrictar t
Factores genéticas?
J:':
Corazón. Los hipertensos tienen mayor propensión a la insuficiencia Aumenta de la resistencia perifárica
Hipertensión
r
cardíaca congestiva y al infarto del miocardio. La insuficiencia cardíaca
tiene, en la actualidad, una incidencia más baja debido a que su tratamiento Componente do expunslón de valumen ¡
se efectúa más seriamente, aun cuando el infarto es todl\vÍa :un problema
. importante. La evolución de la insuficiencia car_díaca en los hipertensos se Fig. 6-38. Mecanismos que intervienen en la hipertensión esencial.
1.
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,. 330
· :~r~~ f TRASTORNOS DEL APARATO CARDIOVASCULAR 331
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;. Fondo de ojo. En el paciente hipertenso, la vnsoconstricción local o '•1¡ ¡
general, las hemorragias estriadas, los exudados del tipo "copo de. algodón", 1 § .J
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el edema de la retina y de la papila, son fenómenos que ocurren frecuente- w m
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monte. Sin embargo, no existe una relación directa entre el grado de lú- f;l
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pertensión y la ap'aiición o no de estas lesiones. Lo que es importante es o u o
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"1""!1"¡ que con el tratamiento se produce la regresión prácticamente total de las w -2 z

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alteraciones del fondo de ojo. ·
Los exudados del tipo copo de algodón representan el engrosamiento
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Las hemorragias retinianas se producen junto a la papila, en la capa m
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superficie retiniana, y son debidas a hipertensión. ·En general sufren regre- 0:
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dejar secuelas. :5 w
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_ junto con los exudados blandos, hemorragias estriadas y edema de la retina; ~-m
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Ioesclerotlca es esencialmente la misma de la nefroesclerosis, con sinuosidad, 0: .c
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entrecruzamientos patológicos, aumento de los reflejos, desarrollo de arte- f WU)
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CARDIO!'IIIOP A TIAS 0: mt-
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Puede definirse a la cardiomiopatía como una enfermedad que ataca
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Aunque no haya ningún signo patognomónica de la enfermedad, existen :5 ~w o
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algunos signos y síntomas bastante sugestivos tales 'como: w ClZ u u u
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1) Es más común en los hombres jóvenes. . ¡¡;
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2) El paciente se encuentra totalmente asintomático, cuando repentina- t-
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3) El paciente se encuentra totalmente a5intomático y aparecen obnu- o -

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bilación, palpitaciones o síncope, y el electrocardiograma muestra zw :::J 0: z
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.~:; ! arritmia o trastornos de la conducción. :::¡ !!lu
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,~¡ 1 Las cardiomiopatías se clasifican en:
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Secretaría
>::: 1 de Material de Estudios CECM Centro de Estudiantes de Ciencias Médicas | 173
1!
332 .'1
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TRASTORNOS DEL Al'ARATO CARDIOVASCULAR 333
Hipertrófica
encuentra con más frecuencia en clínica, observamos una falla biventricular,
Su característica anatómica es la hipertrofia muscular ~el ventrículo iz- con un bajo débito cardíaco, pequeño volumen sistólico y una gran diferen- ,!
quierdo o biventricular. Estos pacientes presentan, en general, un débito cia arteriovenosa; así como un .significativo aumento de las presiones auri- . "' : ~;
cardíaco normal, un volume:n sistólico normal y presiones de llenado ventri-
cular izquierdo normales o discretamente elevadas. Este es el cuadro que
cular~s y diastólica final ( pd2) de ambos ventrículos. La respuesta a los
ejercicios en general es mula, pues las presiones de llenado ventricular tien- ... r~ 1
se encuentra generalmente en las miocardiopatías crónicas en que existen den a aumentar, pero el debito cardíaco no acompaña proporcionalmente y ·· .. r
.,
ca~diomegalia con signos de sobrecarga izquierda. ":7-
.:~
la extracción de oxígeno a!liDenta provocando una mayor diferencia nrte-
;: riovenosa.
Obstructiva
SINDROMES DE RES'l'HICCION DIASTOLICA • l.
En t•ste caso hay hipertrofia cardíaca masiva, que comprende principal- '" li
mente el tabique interventricular v lleva a una obstrucción de las vías de
salida del ventrículo izquierdo. También se la conoce como estenosis subaór-
tica hipertrófica idiopática.
En la actualidad se reconoce que la obstruceión de .las vías de sa:lida
del ventrículo izquierdo se debe en parte al desplazamiento de la hoja an-
El problema hemodinárn.ico fundamental de los síndromes de restricción
diastólica es la dificultad de llenado ventricular, que lleva a un bajo volumen
sistólico.
l:
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~.
., Etiología:
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terior de la válvula mitral durante la telesístole, en dirección al tabique hi-
petrofiado. El grado de obstrucción .varía no sólo de.. un latido a otro, sino l. Pericarditis con grandes derrames.
que aumenta con la disminución del volumen ventricular izquierdo que se 2. Pericarditis constrictiva.
produce con la posición de pie o la maniobra de Valsalva; y disminuye cuan- 3. Hemopericardio. '·
j
do hay aumento del volumen ventricular izquierdo como ocurre en el pa- 4. :tviiocardiopatía restrictiva.
ciente en posición supina y en la insuficiencia cardíaca congestiva.
. Partiendo de la ley de Starling que sostiene que el volumen sistólico
El síndrome obstructivo de la miocardiopatía puede ser diferenciado de
la estenosis valvular o subvulvular por el fenómeno de acentuación posextra- ( "stroke volume") es directamente proporcional al llenado ventricular y que .t
sistólica, es decir, el aumento de la fuerza contráctil resultante de la poten- éste depende del gradiente entre lu presión venostl y la diustóliea ventricular,
. ciación posextrasistólica aumenta el grado de obstrucción, y entonces el la- se llega al mecanismo fisiopatológico de las restricciones diastólicas .
tido posextrasistólico posee una presión diferencial más estrecha que la del En el caso del derrame pericardíaco existe un aumento de la presión
latido normal. ' diastólica ventricular que, a su vez, disminuye el gradiente· y en consecuen-
La obstrucción muscular aumenta también con el empleo de agentes cia, disminuye el llenado ventricular. Basta que haya una pequeña dismi- .1
nución del gradiente para tener una gran disminución del flujo, ya que la !:
inotrópicos tales como la digital, el isoproterenol, y disminuye con los blo:-
queadores beta del tipo del propranolol. resistencia en el circuito venoso es bastante baja. Con la disminución del
llenado eXiste una menor distensibilidad del miocardio con caída del volu- '
. . t:'.
.1 '
men sistólico y déficit contráctil. La disminución del débito cardíaco lleva
Restrictiva a una importante caída de In presión arterial, del retorno venoso y, consi-- t
~.
En general se produce en enfermedades infiltrativas difusas tales como guientemente, de la perfusión de los tejidos. Frente a estas alteraciones se
la amiloidosis o en las enfermedades degenerativas miocardíacas -fibrosis
miocardíaca- principalmente cuando huy compromiso del endocardio.
En este tipo do patología io que encontramos es una ·disminución de la
produce, por parte· del corazón, el intento de compensación a través de la
taquicardia, para tratar de mantf'ner el débito sistólico ya que ·el volumen
sistólico es fijo. En la circulncióu pcl'iférica se produce una mayor libera~
' !'
distensibilidad del ventrículo izquierdo, lo que limita el llenado diastólico .ción de catecolaminas con el fin de mantener la presión arterial y el retorno ~!
y va a ocasionar una curva ventricular (método gráfico) .denominada "dip-
plateau", en la que existe un gran aumento de la pre!¡iÓn de llenado ven-
. venoso a través de la vasoconstricción. En los casos de restricción prolon-
gada, hay una disminución del t1ujo renal que lleva a la retención de sodio
p
tricular. y al aumento del volumen intravascular. f
Aun cuando tales mecanismos son denominados compensadores, sabe-
Congestiva mos que ellos tienen una acción deletérea sobre el corazón principalmente,
pues la taquicardia lleva a una disminución del flujo coronario por un au-
En este tipo de miocardiopatíu, que es el cuadro heu~odinámico (tUe se
mento de la duración de la sístole proporcional a la diástole; por otro lado,
~
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. ""':-;~··. de Estudios ..... , 'b;·¡$1}h:. "r:l,~-•• 20.,.:-:ot !'lí't' ,· ··~. CECM
,.-,.-;. -... ~-· ·- -·--::----------~· Centro de Estudiantes de Ciencias Médicas | 174 1'
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~: 335
1!·r: TRASTOI.tNOS DEL APARATO CARDIOVASCULAR
,,. 334
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HIPERTROFIA OBSTRUCTIVA CONGESTIVA RESTRICTIVA

,tf 1 Disminución del volumen sistólico:
Taquicardia.
'
DEBITO
CARDIACO
NORMAL NORMAL O
t tt NORMAL O
t :.-:;'( -~
:~
Pulsos periféricos débiles.
V nsoconstricción.
DEBITO
SISTOLICO
NORMAL NORMAL O
t tt NORMAL O
t ·:~;~-
·.1 ~1.
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Compresión mecánica:
.. ,, PD2 NORMAL NORMAL O
t tt t
: ....
,,
·&¡.
;::
,:1•
Disnéá. ·
Taquipnea.
~vlolestias precordiales.
HIPERTROFIA HIPERTROFIA DILATACION OCUPACION DE
VI O BIVENT. SEPTAL Y :.::
-·. BI:VENTRI- LA PARED Pulso paradó¡ico: como consecuencia del aumento de la presión negativa in-
DESPLAZA- CULAR VENTRICULAR .·{~: tratotácica (debido al aumento de la presión intrapericardíaca) hay una
MIENTO DE POR INFILTRA-
-. LA HOJA MITA AL
OBSTRUCCION
CION O DEPO-
SITO
exageración del fenómeno normal que es la disminución· del pulso du-
.,,
rante la inspiración profunda.
OTROS DATOS GRADIENTE INSUFICIENCIA
.., SISTOLICO MITRAL O DIP-PLATEAU
TRICUSPIOEA
... ._ ....
FRACCION DE
EYECCION
- Aumento o;le la presión pericaro;liaca .,.¡
......
Fig. 6-40. Parámetros o;! e las cardiomiopatías.
Ca.ída del retorno venoso ~~"-1 , j
la elevación de las catecolaminas conduce a· un aumento del consumo de 1
oxígeno, perjudicando más aún la función cardíaca (~ig. 6-41).

Las ;manifestaciones clínicas son consecuencia del aumento de la presión
venosa, de la caída del débito cardíaco y de la compresión mecánica (fig.
6-42).
..... ,, En la pericarditis constrictiva y en la miocardiopatía~ la rigidez de ]a
1
cápsula cardíaca o del miocardio alteran las relaciones normales de la pre-
sión y el volumen, de modo que se produce restricción diastólica.
En estos pacientes, las medidas de las presiones intmcavitarias muestran:
Llenado ventricular: rápido en un comienzo de la diástole cuando el
volumen ventricular es mínimo pero que, no obstante, cuando el volumen
t
aumenta alcanza un "plateau" produciendo una curva característica que es
el "clip" diasttÍ!ico precoz y el "platean" diastólico tardío {dip-plateau), El
"clip" ventricular corresponde al período de llenado rápido ventricular pro·
veniente de la aurícula derechn, dnr¡~le. se 9bservan presiones aumentadas
_.. r~ 1 con una curva de la fomm "l\.f' o "\V".
Aumento de la presión venosa:
r-·~
Turgencia venosa.
··" \ Hepatomegalia.
Ascitis.
t Retorno venoso 1----------------.J
~~-~
Ticflujo hepntoyugul::tr.
~: ·~
Edema. Fig n-41 Fisiopatologia de los síndromes de restricción diastólica .
.• 1-: ~•
.. ,.!
...
~~- ...J.;.u.J..~.; ..u...~.¡. J¡..:..J&.~!i.J. ~~·..!i<>.l....:ili..~... ..:...:~ ••Uiilh. •;. !+
. . . ' -~--·~,
336 TRASTORNOS DI;:L AI'ARATO CARDIOVASCULAR 337 C!':

.... ll:
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Miocardiopatía Cürdiopatías congénitas con hipcrflujo pulmonar -~::; ~ !
Acianóticas. Los efectos hemodinámicos de estas cardiopatías SO!l" se- •

.t,
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.: •.:.·.¡
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mej¡Íntes, razón por la cual sólo destacamos los casos especiales. ·":¡
l.!;.·
J\ La anormalidad hemodinámica es el resultado de la comunicación entre

las cavidades izquierda y derecha (comunicación interauricular, comunica- .•.ú
ción iuterventricular), y ·de la aorta con la arteria pulmonar (persistencia
del conducto arterioso, ventana aortopulmonar). En circunstancias norma- 0... •.1
les la presión iutmvascular de las arterias pulmonares y la resistencia ofre- .. ·,.!. 1
cida por los pequeños vasos pulmonares varía de 1/4 a 1/6 de la circula- .,, l;
. ~
ción sistémica, y por tanto el pasaje de la sangre (shunt) será siempre de
izquierda hacia la derecha, esto es, de la circulación sistérniea hacia la
pulmonar, razón por la cual no se produce cianosis.
·~ ' '[
·1¡'
.
El tamaño del defecto y la resistencia vascular pulmonar controlan el
shunt a través del defecto septal, o del conducto arterial. .• ~1.
l
El gran flujo sanguíneo pulmonar resistente del shunt izquierda-derecha
aumenta el volumen sanguíneo de la aurícula y ventrículo izquierdos, pro-
ducifindo sobrecarga diastólica o de volumen, llevando al aumento de estas
c-a vida des (principalmente ventrículo izquierdo).
A pesar de que el ventrículo derecho es el receptáculo de todo el 'f.J':
Turgencia yugular,
volumen que pasa por el "slnmt", su sobrecarga es pequeña pues como el . · f,l:
Ascitis,
pasaje de sangre se hace durante la sístole ventricular, la sangre que va
. i ~
Hepatomegalia luicia el ventrículo derecho es inmediatamente arrojada en dirección a la
arteria pulmonar, ocasionando hiperflujo pulmonar. •'*•,
Fig. 6·42. Consecuencias cllnlcas de los slndromes de restricción diastólica. Con el trascurso del tiempo y por agravación de la lesión, hay modifi-
cación estructural de la vascularización pulmonar -arterioesclerosis- que :_:
lleva a hipertensión pulmonar, la cual produce pasaje de sangre. ( shunt)
.. j
CARDIOPATIAS CONGENITAS bidireccional, o invierte el sentido, volviémlose derecha-izquierda con la I.J.¡;
consiguiente cianosis.
La cardiopatía congénita puede ser definida como malformación del
>~
corazón o de los grandes vasos, que se manif~esta en el momento del naci-
miento y es debida a un desarrollo embrionario anormal, o a la no involu- Persistencia del conducto
! !!' 'f.
ción de determinadas estructuras fetales. . . ·1
El tema es amplio, de modo que para facilitar su es!1fdio clasificaremos Comunicación interauricular
a las· cardiopatías congénitas en:
Comunicción interventricular
:;t ·1
1
?1 ACIANOTICAS ., ~
Con hiperflujo pulmonar
:! ': :,' [ 1
'\¡ CIANOTICAS
•'
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i ¡ .~:.
?1 ACIANOTICAS
Con hipoflujo pulmonar t•;r'
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1 '\. CIANQTICAS 1.
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;J Fig. 6·43. Cardiopatías congénitas con hlperflujo pulmonar.
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~n. Fig. 6-44. Trasposición de los grandes vasos. Fig. 6-46. T,aussig Bing.
~1 -~·-.
En la T.A. hay comunicación interventricular, de modo que el compor-
Cianóticas. Principales formas: tamiento es semejante, pues como el tronco aortopulmonar es único, no
t
~:;:.,
hay septo interventricular alto, pues en caso contrario no habria eyección
a) Trasposici6n de los grandes vasos (T.G.V.) (fig. 6-44). de la sangre de los ventrículos derecho e izquierdo hacia los pulmones y
,..,..,.:·! b) Tronco arterioso ( T.A.) ( fig. 6-45). circulación sistémica.
e) Taussig Bing (fig. 6-46).
,.,.,
d) Atrioventricular común (A.V.C.) (flg. G-47).
e) Comunicación interauricular con retorno venoso anómalo.
1. En el Taussig Bing la arteria pulmonar cabalga sobre el septo ínter-
ventricular, funcionando por lo tanto como una comunicación interven-
tricular.
-:~
Las alteraciones hemodinámicas son semejantes, pues en la T.G.V., ''lJ En el A.V.C. no hay ni septo interauricular, ni interventricular, y por
-~ .;¡ lo tanto la mezcla de la sangre es total, y además las válvulas interventricu-
para que sea posible la supervivencia, .es necesaria la presencia de cpmu- ~.u
nícación interauricular, y/o una comunicación interventricular, y/o persis- ;¡:\. lares son insuficientes. En esta cardiopatía hay hipertensión pulmonar.
tencia de conducto arterioso; en caso contrario, ya que funciona como un
circuito paralelo, no habrá oxigenación y, en consecuencia, vida .. .Jn.i
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Fig. 6-45. Tronco arterioso. .
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Fig. 6-47. Aurlculo,ventricular común.
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340 TRASTORNOS DEL AI'ARATO CARDIOVASCULAR 341
Cardiopatías congénitas con hipoflujo pulmonar .:~ 1'
. :{
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¡1
Son aquellas en que hay disminución del aflujo sanguíneo a los pul- -.{J
.P
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mones. Pueden ser:
Acianóticas: estenosis pulmonar ( E.P.) ( fig. 6-48), .: r
Cianóticas: tetralogía de F allot ( fig. 6-49); enfermedad }de Ebstein :i!f
( fig. 6-50); atresia 'de la pulmonar con septo ventricular intacto.
)~!
1
1
Las alteraciones hemodinámicas de este ·grupo se res~Jmen en la obs-

1
t~~l.
trucción a la salida de sangre del vent~ículo derecho, impidiendo de esta -·
1.
·.j, • ¡;
:.i}'
.J .~I~ 1
-:1_ r
:.r:
Fig. 6-50. Ebstein. ; f,
forma el mantenimiento del volumen de sangre adecuado a la circulación "
.¡¡
."ll
J!
4
pulmonar, de forma que la oxigenación sistémica es deficiente.
La obstrucción puede ser oaloular, supra o suboalvular, ocasionando
aumento del trabajo del ventrículo derecho, pues habrá necesidad de mayor
energía de contracción para la eyección de la sangre, tratando de mantener
r .
:
,¡'
'
1
1,1:
'i un flujo adecuado a los pulmones y circulación sistémica. Esta obstrucción 1
.l
'·
::
puede demostrarse a través de la diferencia de presión (gradiente) entre
el ventrículo derecho y la arteria pulmonar principal o sus ramas.
Debido a la sobrecarga del ventrículo, se produce su hipertrofia lo -
...~~ que, de acuerdo con el grosor alcanzado, llevará u la reducción progresiva
Fig. 6-48. Estenosis pulmonar. de la distensibilidad de esta cámara, produciendo repercusión sobre la
.. aurícula derecha. El grado de sobrecarga ventricular y auricular derecha 1
•'!
depende del grado de obstrucción. f,
:~; .
1
fr,
~:
Dextroposición aorta En la enfermedad de Ebstein y en la atresia tricuspídea el mecanismo
i · · ····-·es diferente. En la enfermedad de Ebstein el desplazamiento del orificio
:1 de la tricúspide hacia abajo, esto es, hacia dentro del ventrículo durecho, 1
.,,.'¡j llmita sobremanera la capacidad bombeadora del ventrículo. Además de !'

·~ esto, hay insuficiencia de la válvula, de modo que son estos los factores
•¡ responsables de las alteraciones hemodinámicas en estas dos cardiopatías.
!'
:,¡
:¡ En estos casos, el débito cardíaco es pequeño y consiguientemente el aflujo
sanguíneo pulmonar también lo es.
J La alta presión que se establece en la aurícula derecha irá secundaria-
/ ,.
' mente a producir un shunt derecha-izquierda, a través de un agujero oval 1
)1 o de una comunicación interauricular. 'i/J
E11 la atresia tricuspídea la sangre de la aurícula derecha fluye a través
de la comunicación interauricular hacia la aurícula izquierda, donde se
mezcla con la sangre· oxigenada proveniente de las venns pulmonares, pa-
sando hacia el ventrículo izquierdo, que Jo arroja hacia la aorta y a través
de una comunicación interventricular, hacia el ventrículo derecho hipo-
Fig. 6-49. Tetralogía de Fallot. ,., plásico, el cual a su vez lo eyecta hacia los pulmones (arteria pulmonar)
( fig. 6-51).
1:
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J.. CECM Centro de Estudiantes de Ciencias Médicas | 178
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il ESTADOS SINCOPALES
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,, ¡ El síncope es un síndrome clínico que se caracteriza por pérdida o
. ·~,
alteración de la conciencia, asociado a la incapacidad de mantenimiento . ·:f
··:~
'del tono posturaL Clínicamente se observa: hipotensi6n arterial, bradicar- '·{
·,, dia, palidez, pérdida o turbiedad de la . visión, sudoración, vértigos o pér- __ {¡
dida de la conciencia. · · ~0'11
.., Para que se desarrolle el síncope es necesario que exista alteración de . ¡~·
·la función cerebral, expresada por cuatro mecanismos: \"Z.

''ü·.
"• ::1:
l. Circulatorio.
·., 2. Metabólico.
••l
3. Neuropsicológico .
4. Asociación de los tres mecanismos antes mencionados.
··~'
::.1
La pérdida de la conciencia de origen circulatorio se debe n In alte-
ración del metabolismo celular cerebral, provocada por hipoflujo cerebral.
''i Es sabido que la función cerebral depende del flujo sanguíneo adecuado,
'1·
que en el adulto gira alrededor de 700 a 750 ml/min, ya que sus factores- _____ _
determinantes son: débito cardíaco, presión de perfusión cerebral, y la
1
resistencia del lecho vascular cerebral. Así, las variaciones de. estos meca-
nismos llevarán a la alteración del flujo.
"• El síncope puede ser originado por:
l. Disminución de la presión de perfusión cerebral.
'f Fig. 6-52. Mecanismo fisiopatológico del sincope.
3, Alteraciones metabólicas.
a) Síncope vasodepresor. a) ;Hipoxia.
b) Hipotensión ortostática. b) 'Hipoglucemia.
e) Oclusión arterial cerebral. X
e) ,Hipervent;ilación.
d) Hiperirritabilidad del seno carotídeo. 4. Nei;¡ropsicológico.
2. Débito cardíaco insuficiente. a) Histeria.
a) Síndrom~ de Stoke Adams. b) ;:Disritmia cerebral.
b-) Taquiarritmias. e) Vértigo.
l. Disminución de la presión de perfusión

Síncope vasodepresor. Es el tipo más común de síncope;. se produce
generalmente como respuesta a tensiones emocionales o físicas. 9línica-
mente se caracteriza por hipotensión arterial, pérdida o alteración de la
conciencia, palid~:z;. sudoración, hiperventilación y bradicardia.
El mecanismo responsable',_ d<! la vasodepresión ·es desconocido, sin
11 embargo p'arece que el descenso acentuado de la resistencia periférica total
es lo que ·provoca la hipotens_ión y disminución de la perfusión cerebral.
La alteración de la resistencia vascular no es compensada con el aumento
del débito cardíaco, como ocurre normalmente en el individuo que presenta
vasodilatación. El ·porqué de esta no respuesta no ha sido aún aclarado
( fig. 6-52).
Hipotensión ortostática. Es una alteración en que entran en acción
.,
los faétores autonómicos y humorales compensadores, cuando se adopta la
.;• Fig. 6-51. Atresia tricuspidea.
.r posición ortostática, ·están ausentes o son insuficientes. Así cuando el pa-
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344 J. "• 1
TRASTORNOS DEL APARATO CARDIOVASCULAH 345
. ~ :,, • t ~
....~ !; 1
ciente se pone de pie se produce· hipotensión arterial, lo que provoca déficit dores, donde las catecolaminas ocupan un lugar destacado. Con los estí- . . 1'~ '
dt: perfusión cerebral con pérdida total o .parcial de la conciencia. -)/1¡
". 1
mulos de las catecolaminas, habrá vasoconstriccióu periférica y sistémica, . ·:· ~~1:
-~.¡
Este síndrome se produce principalmente en pacientes portadores de tratando de normalizar la situación. Sin embargo, cuando la causa desen- ·. . ~
enfermedades del sistema nervioso autónomo, tales como tabes ·dorsal, neu- ::¡ ~ cadenante persiste, esta vasoconstricción lleva a hipoflujo tisular, con la ·.i..,.
ropatía diabética, porfiria, ~miloidosis, etc. · consiguiente hipoxia.
Oclusión arterial cerebral. Cuando se produce oclusió_n en las arterias 'k i Este déficit de perfusión e hipoxia tisular es lo que provoca alteración
..l"
-·.,,
cerebrales, se genera en consecuencia hipoflujo cerebral y _síncope. de la microcirculación, produciendo insuficiencia circulatoria, disminuyendo
· Hiperirritabilidad del seno carotídeo. En estos . pacientes el estímulo el volumen sanguíneo circulante, con lo que se fonna el ciclo (fig. 6-53). ;_, l
-. '1
del seno carotídeo produce acentuado d~scenso de la presión arterial y bm- · Alteraciones de la microcirculación. Los componentes de la microcircu-
dicardia, llevando a hipoflujo cereqral;· anoxia y el consiguiente slncope. ...::1
uJ¡ lación, cuyas alteraciones acarrearán una rica fisiopatología, se encuentran ll;
\~
il
en la figura 6-54. ·
t:•·
La microcirculación comprende cerca del 90 % de los vasos sanguí- .1¡·_'
1¡'
2. Bajo débito cardíaco ;;~·
neos del organismo; por eso, cuando éstos se encuentran alterados, se pro- ,.
Síndrome de Stoke Adams. E's el síncope que. ocurre en los portadores ducen serias repercusiones orgánicas. .~
Cuando hay déficit nutricional celular habrá liberación de factores !fu
de bloqueo atrioventricular completo.
Son varios los mecanismos responsables de esta manifestación clínica: vasotróficos humorales sistémicos o locales, normalmente funcionando así Id!
la microcirculación. Los sistémicos son constrictores y los locales vasodila- :¡r
l. Falla del marcapaso idioventricular.
2. Asistolia.
tadores. Citamos entre ellos: ¡l!
1:•·
";·¡'
1
Adrenalina, noradrenalina, angiotensina, calicreína, bradicininarenina, ~~ .
3. Aso~iación de taquiarritmia ventricular (taquicardia o fibrilación) ,.::
Tuquiurritmius. Las tuquiarritmias alriales o ventriculares provoctln bajo

débito cardíaco produciendo vasoeonstricción refleja para resta1,1rar el débi-
'..l ;¡
histamina. serotonina, activadores de la coagulación, activadores de la plas-
.J., l
fll:
~
to, sin embargo antes de que esto ocurra hay }¡ipofluju cerebral que lleva Pl5minución del Disminución del Descanso del
al síncope. · volumen sanguíneo retorno venoso débito card ¡'aco j
1nsu ficiencia
circulatoria
l._¡
3. Alteraciones metabólicas periférica
'.1
Hipoxia. Se produce a grandes alturas, puf's por encima de los 30.000 m ,_ Hipoxia Vasoconstricción
pcri fé rica y
Hipotensión . ) \!i
-1 tisular arterial
la curva de disociación de la oxihemoglobina alcanza un punto en el que ,'·1·
. ... sistémica
hay descenso abrupto de la saturación de oxígeno y de su tensión,)levando . ~~"
···~-
;l.J.... 1 •
'¡!
j '(\!
a la hipoxia y pérdida parcial o total de la conciencia. · :·~
·-~
Fig. 6-53. Componentes de la macrocirculación.
. 1
~-.~ tu·~
1
:i
SHOCK
Es la pérdida del equilibrio entre la perfusión y la necesidad celular,

y tiene como causa las altemciones hemodinámica o celular;
PRECAPILAR CAPILAR
._) ·¡J!
¡:;.
S¡¡bemos que la circulación normal necesita del equilibrio entre el . , r:~
volumen sanguíneo, la· bomba cardíaca y el tono vascular, y que cualquier ARTERIOLAS TERMINALES ·'"' ~1:
falla de uno de éstos, aislada o en conjunto, lleva a la insuficiencia circula- METARTEAIOLAS . 1....;..! ~
toria aguda y el shock. . · •· PRECAPILAAES
En el shock se producen alteraciones en la macro y en la microcircu- CAPILARES
VENULAS
lación. ·: 1
Alteraciones de la macrocirculación. Cuando ocurre .disminución del
volumen sanguíneo circulante por cualquier causa, habrá d~ficit. del retomo __, ~
venoso al corazón, con la consiguiente caída del débito cardíaco, de la pre-

..,,
'.1
sión arterial; lo que va a ocasionar la acción de.Jos mecanismos compensa- Fig. 6-54. Componentes de la microcirculución. '" \l:
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TRASTORNOS DEL APARATO CARDIO'[ASCULAR 347
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'~:;¡¡ 1' lar altera ~~ funcionamiento normal de .la mic~ocirculaci6n ·de la si~uiente
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1
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1
manera:
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)
a
La hipo:da, es decir, la deficiencia de provisión de o:clgeno ia célula.
Altoroclonos metabólicas activa el metabolismo anaeróbico, pasando cada molécula de glucosa a
.t'·
celulares ~ formar dos:,moléculas de ácido láctico, que se acumulan y producen acidosis
,_¡.
~
~
tisular~ Esta acitlosis, juntamente con la alteración metabólica celular pro-
~ ducida por .'la 'hipaXia, originan la liberación de sustancias vasodilatadora.~
~ periféricas, lo que lleva a la pérdida de la vasomoción, acarreando relaja-
1' '! ción esfinteriana y estasis capilar.· Como la sangre que se encuentra en
f• ; ' estos capilares está estancada¡ se produce secuestro de sangre periférica.
~
1¡ También se produce constricción de las arteriolas y vériulas, con aumento ·
··~- 1 de la presión capilar y pasaje de líquido hacia el espacio extravascular,
•·' 1~
constituyendo el edema intersticial que, a su vez, disminuye el retorno veno-
so hacia los tejidos, y la subsiguiente hipovolemia, formando el ciclo ( fig.
l
1 6-55). 1
Con la liberación de las catecolaminas, éstas, además de actuar como

...... principal elemento del mecanismo compensador, estirntilan la lipólisis, poten·
' ··:· ~-
:r ciando el desdoblamiento de triglicéridos en ácidos grasos y glicerina. La

:i( hiperlipacidemia y la hipertrigliceridemia .potencian la agregación de pla-
¡~ •quetas y la lúpercoagulabilidad, lo que pu.ede tener como consecuencia la
...... ,,
1
.:~. facilitación de la coagulación intravascular y la formación de microtrom-
,;.,V bos, que contribuyen a la hipoxia tisular (fig. 6-56).
El shock se clasifica de acuerdo con su etiologla en:
., :
I. Ílipovolémico
f
':)
a) Pérdida de sangre - hemorragias.
b) Pérdida de plasma - quemaduras, traumatismos.
-,
. e) Pérdida de electrólitos.
II. Cardiogénico
-~ • a) Infarto del miocardio.
b) Arritmias. .
.. ·'~=!
e) Estados graves de hiposistolia - insuficiencia cardíaca.
III. ·Alteraciones del tono vascular
··~· 1) Shock vasopléjico · .
_.;.ll!~t~ a) Hipersensibilidad - anafilaxia.
b) Gungliopléjico.
•'"'l:¡ e) Anestesia.
~~~~ Alteraciones de la mlcrocirculacl6n '·
d) Into:dcaci6n barbitúrica.
e) Bacteriemia por grampositivo.
'"'l,>¡.. 2) Shock vasoespástico
Fig. 6-55. Consecuencias de l.a hipoxia tisular en el shock. a) Bacteriemia por gramnegativos.
.i~)
b) Drogas vasoconstrictoras mal empleadas.
mina, proteínas tisulares, catepsina D, proteasas lisosómicas, -proteasas leuco- e) Después de manipulación urológica.
··"~
citarias. IV. Obstrucción al flujo sanguíneo
Producen relajación esfinteriana, vasodilatación y aumento del flujo a) Taponamiento cardíaco.
sangtúneo. Después de la normalización nutiicional se genera la liberación b) Embolia pulmonar.
de sustancias vasoconstrictoras y el cierre de los esfínteres. La hipoxia tisu- e) Aneurisma disecante.
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-i; .i
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~1' de Material de Estudios
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Secretaría
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348 't TRASTORNOS DEL Al;ARATO CARDIOVASCULAR 349
~~·
V. Mixto . '
a) Por trastornos endocrinos. ,; l. Hipotensión arterial frentl· al descenso del débito cardíaco. '1; 1
b)
e)
Algunos del tipo anafiláctico.
Bacteriérnico.
2. Taquicardia debido a la liberación de catecolaminas.
3. Pulso filiforme por la disminución de la energía de contracción del
'· ~ 1:
En resumen: · ~;! ventriculo. '
Hipooolémico: déficit de volumen. 4. Alteraciones de la conciencia por hipoflujo cerebral.
Ca.rdiogénico: déficit de bombeo.
~ 5. Oliguria por reducción de la filtración glomerular resultante de mala '·
Alteraciones del tono: déficit del tono vascular. perfusión renal.
\.,:
Obstrucción al flujo: reducción del débito cardíaco. 6. Sed, por solicitación de los tejidos y la sangre, con miras a aumentar
Mixto: déficit de volemia, tono y de bombeo. ·su volumen líquido. .1
7. Presión venosa baja por el vaciamiento venoso. Cqn excepción del ji
Clínicamente, se observa: --· · ·
:¡,., shock cardiogénico, donde la falla ventricular va a producir en forma
Descenso de la presión arterial

1;
'il
...
.'liJ
retrógrada hipertensión venosa.
B. Palidez de la piel por vasoconstricción.
9. Cianosis por disminución de la velocidacJ del flujo sanguíneo .
í
r
10. Sudoración por hiperactividad simpática. r,
¡
ll. Hipotermia por disminución de los intercambios metabólicos y
menor consumo de oxígeno.
SINDROMES OBSTRUCTIVOS ARTERIALES PERIFERICOS

: 1
¡·..'· ¡\'
Pueden ser crónicos o agudos. 111:
' Crónícos
La oClusión crónica de la aorta y sus ramas es producida, en el 95 %
de los casos por la ateroesclerosis, a la 'IUe siguen la tromboangeítis oblíte-
rante, las arteritis in específicas (enfermedad de Takayashu), las colagenosis-
·~!
(lupus eritematoso, esclerosis difusa sistémica, panarteritis nudosa), las
disproteinemias y la hemocistinuria. ~ 1
Su patogenia consiste en hi oclusión arterial, que lleva a, isquemia ' !:
;i
. ... de los tejidos irrigados por la ( s) arteria ·( s) ocluida ( s). El grado de
' t:
.1,.
··-~
...~ isquemia varía de acuerdo con: ·
Coágulo-plaquetas.quilomicrones,
a) Grado de obstrucción. r
b) Circulación colateral existente. f,
e) Demanda metabólica de los tejidos comprometidos.
!
Coágulo do plnquetnu·arasa·llbrlna·erltrociloa Asl, cllnieamcntc se munlfiestan:
•'( Signos objetivos de isquemia:
.. ·· L Ausencia o disminución de los pulsos arteriales . ¡·
¡1:
2. Palidez, al elevarse el miembro isquémico.
3. Alteraciones isquémicas de la piel. p
atrofia.
fibrosis.
1
- necrosis ..
Signos subjetivos de isquemia:
l. Claudicación intermitente por isquemia muscular.
2. Dolor en reposo, en los casos graves.
Fig. 6-56. Coagulación intravascular e!]_el shock. J;
3. Neu~opatía isquémica.
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1'
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Secretaría de Material de Estudios CECM Centro de Estudiantes de Ciencias Médicas | 182 JI
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·:.-:r.-: .350 TRASTORNOS DEL APARATO CARDIOVASCULAR 351
1 1 TRO.l'riBOFLEBITIS
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··.!. Arterioesclerosis f---..----1 $
«~
·•1 .1
··:'!.,_··. l'1111r La tromboflebitis es la coexistencia de proceso trombótico con ·un pro-
Il1::
f¡:.
1
:~1
~
ceso inflamatorio. .
En su etiología están implicadas:
l. Estasis;
:¡ 1 j""' 1
1J
.,., Ausencia de pulso 2. Hipercoagulabilidac].
~·t ~
'.; 3. Lesión del endotelio de la vena.
: ·;
··¡.,~ ' La estasis sobreviene sobre todo en el puerperio, en la insuficiencia
~
-~
cardíaca, en el reposo prolongado. La hipercoagtilabilidad es un factor im-
. portante en la tromboflebitis asociada a enfermedades malignas y discrasias
~} sanguíneas, La lesión del endotelio se encuentra en la tromboo.ngeltis obli-
·-"!¡ ~
p terante, en la trombosis séptica y en los casos de flebitis después de inyec-
,,.,L
! '
Claudicación intermitente Atrofia F ibrosis Necrosis
f ciones endovenosas o de la introducción de catéteres intravenosos. Habi-
tualmente no hay un solo factor etiológico en juego y sí, se produce una
asociación donde uno de los factores predomina; vale la pena subrayar la
•'l !\ Fig. 6-57. Consecuencias de la obstrucción arterial.
relación entre los anovulatorios orales y los fenómenos tromboembólicos
,··; ~ arteriales y venosos. Esta correlación ha sido descrita, aunque no existe
;
; Agudos ha:;t::. e1 mcmc!!to un estudio que confirme la existencia de dicha correlación.
~1 ~ ! . ·:~
! Debido a la circulación colateral venosa abundante son pequeños los
.. :-;.. ~t ·, Las causas más frecuentes de ocÍusión arterial aguda son: la embolia trastornos funcionales resultantes de la tromboflebitis, a no ser ·que troncos
y la trombosis local, siendo que los émbolos en el 90 % de los casos tienen importantes, como el ileofemoral, el axilar o la subclavia ·estén totalmente
. ~·!~
origen en las cavidades cardíacas, y el sitio más común de la obstrucción obstruidos por un trombo. Cuando esto ocurre, hay congestión pasiva, con
en este caso es la bifurcación de la arteria femoral coinún. aumento ·de la presión venosa distal en el sitio obstruido. Esto lleva n la
·"~'"':\
La trombosis local se produce donde existe placa de ateroma, y parece cianosis. e ingurgitación venosa .. El miembro se edematiza debido en un
·~'
que la aceleración de la generación de la tromboplastina, o sea, la Wper- principiq al volumen intravascular aumentado, y después por aumento de
. ·':., coagulabilidad de la sangre, tiene un papel importante en la fisiopatología la presión venosa y capilar, lo que lleva a la trasudaeión de líquido hacia el
-~l} de la trombosis. · espacio extravascular. . ·
La interrupción súbita del flujo sanguíneo en la arteria lleva a la isque- Generalmente no está comprometida la irrigación arterial, sin embargo
r..T'~
mia de los tejidos irrigados por la arteria ocluida, produciendo necrosis y en aquellos casos de .tromboflebitis ileofemoral severa, puede haber dismi-
1
·: ~· ·:p gangrena. La existencia o no de circulación colateral influye sobre el pro- nución de la pulsatilidad arterial por espasmo reflejo o edema, constitu·
nóstico del cuadro ( fig. 6-58). . yendo la "flegmasía dolens" ( fig. 6-59).
'..., ~!'!
r F
Las manifestaciones clínicas varlan con el sitio y extensión del com-
1 promiso venoso'; así se clasifican las tromboflebitis en superficiales y pro-
...~ ~1 rJ
fundas. · ·
,•'! 1~ Superficinlcs. El trombo y la reacción inOamntoria pueden palparse
a lo largo de las venas. En la tase aguda también hay calor, rubor y dolor
..-r ... local. Ert general, el trombo es palpable durante días y aun semánas des·
pués de la· remisión del proceso. Su causa más común es la inyección
,-¡~
endovenosa en los miembros superiores, mientras que en los inferiores son
..fl·~ las várices. ·
!· Profundas. La tromboflebitis se localiza en los pequeños conductos
"1~ venosos por debajo del tejido subcutáneo y la pelvis, y por lo tanto no es
visible ni palpable .
.~"' Como los signos y síntomas son poco expresivos, su diagnóstico es difícil
Fig. 6-58. Signos clínicos de los procesos obstrUctivos arteriales. a veces, produciéndose como primera y en ocasiones única manifestación el
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~ Material de Estudios
Secretaría de CECM Centro de Estudiantes de Ciencias Médicas | 183
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FISIOP ATOLOGIA DE LOS TRASTORNOS
DEL APARATO . DIGESTIVO . . !· 1¡'
1
DOLOR ABDOMINAL
El dolor abdominal, como el dolor en general (véase Capítulo 1), .,,..

1''· '
~-
.~
1
.
.~ presenta algunas características de señal de alarma y mecanismo de defensa
Flegmasía dolens ;¡
r~
o protección· contra ciertas enfermedades o lesiones. Evidentemente, en
principio, es preciso que haya un estímulo periférico para que los órganos
••. ~ )
1:
centrales de percepción e integración del dolor (corteza cerebral, tálamo e ~~"'-

Fig. 6-59. Mecanismo y conse.cuencia de las trombo flebitis.
hipotálamo) puedan "elaborarlo". Sin embargo, hay casos en que se pro-
duce. el dolor sin estímulo periférico: es el llamado dolor psicogénico o · ...:.,'
dolor y ~l aumento volumétrico de las pantorrillas. Muy frecuentemente, y t~l central. '•.tO:··'
sohre todo en los casos de cirugía pelviana, el primer signo del proceso es la \ · Como el dolor en . general es un fenómeno que cornprende factores 1.
embolia pulmonar .. ·físicos (anatómicos), funcionales (fisiológicos) y emocionales (psicológicos), ,v' rJ;
muchas de las características del dolor abdominal, en cuanto al mecanismo ¡ii
de producción, depende de estos factores. Así, podríamos apuntar:.
.. ~ ......
Umbral doloroso. Varía según la raza, el sexo (biológicamente la mu- .) 1['
jer soporta mejor los dolores en general que el hombre, aunque socialmente -
. "' 1,'
'
pueda parecer·lo contrario), edad, etc. Este umbral del dolor puede ser
modificado también por factores adquiridos, que lo aumentan o lo dis-
minuyen: 1¡'1 :
a) Elevación: hipnosis, sugestión, uso de analgésicos," desconcentración .
• ¡
psíquica, estímulos paralelos (sonido, luz, etc.). , . '!~.
b) Descenso: inflamación local en el punto del estímulo doloroso, con ~
vasodilatación: la inflamación provoca rotura de células del tejido lesionado, f,1
}
-.~l que liberan lisoenzimas, las cuales van a actuar sobre proteínas plasmáticas,
originando péptidos como la bradicinlna. Esta, potente vasodilatador, activa f
los quimiorreceptores dolorosos.
Tolerancia al dolor. Es esencialmente individual y representa la ma-
nera fisiológica y psicológica de reaccionar modificada por el estado emocio-
nal del paciente. Debe tenerse siempre presente que la tolerancia. -del imJi..
viduo al dolor no siempre constituye índice fiel de la intensidad del estímulo l
provocador. ~
¡··
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(
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Secretaría de Material de Estudios CECM Centro de Estudiantes de Ciencias Médicas | 184 i:·
, .·, ij •.•
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354
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TRASTORNOS DEL APARATO DIGESTIVO 355
Dolor psicogénico o central. En ausencia de estímulos periféricos, el

pacinntc puede referir dolor en varios puntos del abdomen. Esto podr.ía
:"i :~~- ser debido a alteraciones orgánicas o funcionales del sistema nervioso cen·
1~'
trnl (SNC). Así: ...
·:¡
a) Equivalente abdominal (síndrome ele 'Moore): Cuadro doloroso, que ,::
\~~~
,·¡'l¡,
. ::::- ocurre sobre todo en niños con manifestaciones de disritmia cerebral en que
I·!P.!\
ln zona cerebral lesionada originaría el estímulo doloroso que se siente ----Piel
en el abdomen.
( [~· b) Trastorno.s psiconeuróticos u psicopcíticos, en el caso de:
Histeria de conversión. :.:.
t!!fll Depresión. ',
.·:J·
Hipocondría. . i:
~q~
• ,!• Esquizofrenia.
f'~
Toxicomanía, etc.
Se debe tener en cuenta el papel de los reflejos condicionados. 1
~·~ 1
Un circuito nervioso, que haya sido frecuentemente activado antes, se !
fl~. vuelve más sensible a estímulos posteriores. Factores emocionales constan~---.
temonte ligados a estímulos periféricos pueden adquirir por sí solos la
l~~ propiedad de actuar como estímulos, provocando el dolor psicogénico o
rn~,
centraL
: •••i En la comprensión de los mecanismos por los cuales múltiples causas
. ~:: ~~ provocan cuadros dolorosos abdominales, se hace necesario recordar rápida- Fibras aferentes
mente aspectos anat6micos y fisiol6gicos de las vías nerviosas clel abdomen. viscerales (esplácnico)
;í}. Los estímulos o impulsos dolorosos provenientes de la piel, mucosas,
peritoneo parietal y mesenterio son llevados, a través de fibras aferentes
.(.'\)¡
cercbroespinales (de gran calibre, mielínicas, con mayor velocidad de con-
:t1¡ ducción) hacia los ganglios de la raíz posterior de la médula, donde las
··' células de todos los nervios sensitivos están localizadas (primera neurona).
't·:-;~, mesenterio
Estos nervios penetran en la sustancia gris de la región del asta posterior
medular, donde el impulso llega a la segunda neurona, que cruza hacia el
(~~' Indo opuestv de la médula, ascendiendo generalmente por el haz espin<?ta-
lámico lateral y alcanzando el núcleo central posterior del tálamo, donde Fig. 7-1. Dolor visceral y dolor somático.
:1 '"f,
una tercera neurona lo llevará hacia el área posccntral de la corteza cerebral.
,l":t) Los impulsos originados en las víscera's van por las fibras aferentes de conducción más lenta (dolor "retardado~), la sensación es más profund
viscerales ( amielínicas, de menor calibre, de menor velocidad de conduc- y difusamente sentida (dolor protopático o visceral).
r~ :~~t ción), que acompañan a las fibrns simpáticas de Jos nervios esplácnicos
.,:1· ¡
~· itr. 1 hasta la rnlz posterior, a través de los ramos cornrmloantes blancos (fig. 7-1 ),
1 .:·:)
Estas fibras viscerales van a .unirse en el asta posterior de la médula, a las Tipos- i::le dolor abdominal
. ,i"') neuronas somáticas descritas anteriormente, de tal modo que las vías ner- Es posible que estén comprendidos tres mecanismos en la aparició
viosas de conducción son comunes a los estímulos somáticos y viscerales del dolor abdominal: 1) dolor visceral propiamente dicho; 2) dolor sorná.tic
,: -"~ (fig. 7-2). Como las fibras sonu'tticas son, sin embargo, ele mayor calibre debido a reflejo viscerosensitivo; 3) dolor debido al reflejo peritoneocutáne
y más numerosas, de co.nducción más rápida, el dolor correspondiente a de Morley. ··
1 ~~
' 1 ellas se siente más precozmente . (dolor "rápido"), se locáliza más fina y Dolor visceral propiamente dicho. Los estímulos que pueden alcanz,
!i rl agudamente (dolor epi crítico o somático), pudiendo estar acompañado por las vísceras huecas, generalmente son del tipo distensión, tracción o co
zonas dolorosas cutáneas (zonas de J-lead de l1iperestesia cutánea) y defensa tracción muscular. El reflejo completo, responsable de la trasmisión de 1
'·::~ muscular. En el caso de las fibras' v·iscerales, más finas, menos numerosas, impulsos, se hace por las fibras viscerales aferentes que acompañan
.. f!:)1
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Secretaría
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356
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de la médula. Así, el impulso que alcanza la corteza cerebral es sentido
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como dolor a: nivel de la piel, ya que las neuronas· de ésta son más numero·
sas, de mayor calibre y más condicionadas a la trasmisión que las fibras "¡,·i
·lt,_~-¡p ;
dolorosas viscerales.
El dolor somático, referido o reflejo, es agudo, vivo, bien localizado: !1 :..,í~;
¡
dolor epicrítico. Su localb:ación varía según el órgano comprometido, pu-
diendo observarse zonas de hiperestesia cutáne-a, así como contractura
¡
il : ·~ ¡J: . \ . .!
muscular de defensa. Este dolor puede ocurrir aun con un bajo umbral 'tLJI: J
de sensibilidad, pues es debido más a un proceso inflamatorio que a un
trastorno funcional. Son ejemplos del mismo la segunda fase de la apen- i¡· ., ~~: ~
·~. ¡~.; tt
i. "
j •
A Fibra somática (primera neurona) dicitis y de la colecistitis agudas. - ~ J ' 1 !
8 Fibra visceral (primera neurona) Dolor debido al reflejo peritoneocutáneo de Morley. En este tipo o fase .' .
C Fusión de las fibras (segunda neurona) del mecanismo del dolor abdominal, las fibras aferentes viscerales no par-
ticipan; solamente están comprendidos los nervios somáticos o cerebroespi- ·¡.¡·
¡.. ~~~~· r.'
Fig. 7-2. Fibras aferentes del dolor abdominal.
nales. Las terminaciones de estos últimos se hallan presentes en el peritoneo·
parietal y en el mesenterio: cuando son irritadas, el dolor es percibido en
¡; ..~~ f
el segmento cutáneo correspondiente. Este tipo de dolor ocurre general- q¡J ).
• ~. 1
_mente como resultado de la. inflamación del mesenterio o peritoneo pariettll ~ :
simpático (nervios esplácnicos). sin que haya participaélón de los nervios (peritonitis). En estas circunstancias, se acompaña de ·espasmo o contractura
,[ - '\ ,¡1
lli
r,
,_ r,
11
cerebroespinales. muscular de la pared abdominal (defensa) y paresia intestinal (íleo adi- ,1, 1 J ¡
El dolor visceral propiamente dicho es de naturaleza protopática, que námico); es el tipo de dolor del abdomen agudo quirúrgico. ~ ' ij f
sugiere malestar o quemadura. Puede ser, empero, intenso y; severo como La secuencia de fenómenos, c.lesdc el punto de vista del mecanismo del !:
j
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en el infarto del miocardio. Es poco localizado, más en la línea media dolor, en caso de apendicitis aguda, puede ser descrita d~ la siguiente ma- '.
pi
1; . li¡¡
del abdomen y frecuentemente se debe a trastornos funcionales (actividad nera (fig. 7-3): ·¡ .
motriz exagerada). Este es el tipo de dolor que se observa en los espasmos a) ]{1 Fase: distensión del apéndice, con dolor visceral propiamente { il¡.;'
de las vías biliares, de los uréteres, de los vasos sanguíneos, en la oclusión dicho, difuso, protopático, vagamente situado en el medio del abdomen 1 .1
intestinal, en la fase inicial de la apendicitis aguda, de la colecistitis aguda ( periumbilical o mesogástrico). t

l '··.;
• 1•
!:
y en el dolor ulceroso con hipertonía piloroduodenal.
El dolor visceral propiamente dicho podrá ser eliminado por la desner-
b) 2¡¡ Fase; después de cierto tiempo de evolución del proceso, surge ']¡ .,, ,J ,~1·.
.. ···- ~nflanwción del apéndice, bajando el umbral del dolor y lanzando un verda-
~- 1
i:. . J 1
vación simpática, si la inflamación del órgano (como en la apendicitis y 1: t.~- '!
colecistitis agudas) no ha llegado aún a su c~psula, afectando terminaciones :J¡ . ' 1'
nerviosas cerebroespinales, lo que no ocurre, por ejemplo, en dolores pro- ;l; ·~. ~
venientes del hígado y del bazo, órganos parenquimatosos que; al contrario l_l DISTENSION DEL fibras aferentes DOLOR VISCERAL -1 ·1·
:.): ( ! 1'
l¡:
de las vísceras huecas, sólo tienen sus cápsulas con terminaciones nerviosas APENDICE
..... VERDADERO
viscerales · (protopático) \i
(so m á tic as) dolorosas. --------~-
1jj ~. .
Dolor reflejo o somático por reflejo viscerosensitivo. En este caso, hay l:l l(. ,;
compromiso simultáneo de las fibras aferentes· visc'erales y cerebroespinales,
que se juntan en las raíces posteriores a través de los ramos comunicantes f. aferentes viscerales DOLOR REFERIDO l ·.. - f~
'·.: .... J
2) INFLAMACION SOMATICO 'j '· '

blancos. Como consecuencia de eso, el dolor es referido a áreas_ de la super- + f. a~erentes somáticas (cpicrítico) ' t
ficie corporal abastecidas por nervios somáticos ( dermatómeros) originarios
del mismo segmento de la médula ( metámeros). Ambos tipos .de fibras afe- ;··
•
-¡ ' · :;
,¡!l:·
rentes, viscerales y somáticas, conducen impulsos que llegan _:a un centro DOLOR REFERIDO i1'•
fibras aferentes ::
común de las neuronas secundarias medulares y el principio .de sumación 3) PERITONITIS .,.. !reflejo peritoneo-
e inhibición fisiológica resulta aquí aplicable. Como hay muchas más fibras somátit:ils cuiáneo da MOR LEY) '
nerviosas (cutáneas y viscerales) en las raíces posteriores que en los axones :¡
h- ··,,
w'· l: .1
de los haces espinotalámicos, las neuronas de origen cutáneo y vjsceral deben

unirse y converge~ en la misma n~urona secundaria del _asta posterior
Fig. 7-3. Fases y mecanismos del dolor en la apendicitis aguda.
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Centro de Estudiantes de Ciencias Médicas | 186f
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358 TRASTORNOS DEL APARATO DIGESTIVO ·3 s9
'!. ~. clero bombardeo de impulsos sobre las fibras aferentes visceral~s. Esto excita
las neuronas secundarias de la médula, abarcando también las fibras cerebro- ¡:. ..
Inserción del ligamento
frenÓesofágico (LFE) ..
:~; ~. ~-~~
'i espinales y provocando la aparición del dolor referido, fino, epicrítico, locali- .,,·=. Ampolla f rénica o epi! rénica
¡,. zado en el cuadrante inferior derecho del abdomen. Puede aparecer espasmo
',..
••. •¡¡ :
1 muscular e hiperalgesia cutánea, aunque no siempre. · Esfínter esofágico Inferior (EEI)
e) 3ra. Fase: cóntinuando el proceso inflamatorio, las terminaciones (anillo de SCHATZKI?)
nerviosas cerebroespinales quedan irritadas como resultado de la peritonitis
que se instala -reflejo peritoncocutáneo de Morley-. Este último dolor es
más intenso y bien localizado en la zona de irritación peritoneal. En esta
•":!~ 1
fase, la hiperalgesia•cutánea y la contractura de defensa siempre aparecen,
.,¡ tarde o temprano. El dolor se localiza exactamente sobre la región i:lel apén-
dice: en la fosa ilíaéa derecha, generalmente, o en otro punto, si hay varia- Anillo de grasa
ción anatómica. subhiatal
Evidentemente, no todos los dolores abdominales son resultantes de estí-
mulos originarios de la cavidad abdominal. Así, lesiones torácicas ( cardía-
.¡ ~
cas, pulmonares) pueden reflejarse como dolor abdominal por el compro-
miso de fibras aferentes somáticas a nivel del diafragma. Por otro lado, Unión eso fagogástrica
aparte del dolor de origen central ( psicogénico), el estímulo doloroso puede._ (linea "Z"l
ser de origen neurológico (espinal) o radicular ( espondilitis); es el caso de ·--- Músculo constrictor
afecciones vertebrales que comprenden a las raíces posteriores. de la médula del cardiasm
en niveles correspondientes a los segmentos cutáneos abdominales (dolor (anillo de SCHATZKI?}
'1¡,
abdominal· de la espémdiloartrosis u osteoartritis lumbar).
·' ~' l\ Fig. 7-4. Anatomra de la reglón esofagogástrica.
.!
-'1"·:1! REFLUJO GASTROESOFAGICO ~RGE) Y HERNIA HIATAL (HH)
formación esfinteriana, más funcional que anatómica, permite. regular el
~··; 11
.Son varios los mecanismos normales que mantienen cerradó el cardias escurrimiento del contenido esofágico y, al mismo tiempo, impedir el reflujo.
y en posición anatómica, impidiendo el reflujo del contenido gástrico hacia Correspondería al anillo de Schatzki, formación bien conocida por los ra-
." ~~
dentro del esófago, fuera de los momentos fisiológicos de la deglución. diólogos.
·r¡ !~ Entre dichos mecanismos, podemos apuntar (fig. 7-4): Normalmen_!:e, el ·hiato esofágico admite la inserción de un dedo, tér-
mino medio, entre su contorno y el esófago, con variaciones anatómicas en
.··'''!•.
· 1) f~ngulo esofagogástrico (ángulo de His): normalmente agudo, este. más o en menos; en caso de hernia hiatal por deslizarniehto, se pueden
ángulo puede ampliarse y aun desaparecer en casos de hernia hiatal por pasar hasta tres dedos o más.
.... h
deslizamiento. Fisiológicamente, algunas gotas de jugo gástrico pueden verse, endoscó-
2) Musculatura diafragmática: anatómicam~nte, el hiato esofágico está picamente, refluyendo hacia el esófago sin mayor significado clínico. Cuando
'· formado por dos haces del pilar derecho del diafragma, quedando el ori- el fenómeno se intensifica y comienza a dar síntomas, puede ·ser observado
,:.,1~
ficio circunscrito por las fibras musculares .Y su calibre determinado por ella, con cierta frecuencia, aun radiológicamente. ·
con variaciones abdominales, etc., cuando hay pequeño ascenso o descenso El reflujo gastroesófágico consiste en ol retomo del contenido gástrico
,.,~ i'¡ de la unión esofagogástrica a través del hiato esofágico. hacia dentro del esófago. Evidentemente, en el caso de vómitos, el paciente
3) Fijación de la arteria gástrica izquierda (coronaria estomcíquica): esta presimta este fenómeno de forma intensa y explosiva; se reserva, sin embar-
,4' !'> arteria, de corto trayecto, sale del tronco celíaco y se une a la pared g¡\s-
go, la denominación de reflujo para los casos que ocurren sin vómitos. Puecle
trica. De tal modo, representa un medio de contención de mayores excursio- tratarse de un fenómeno fisiológico acentuado, sin hernia hiatal, con o sin
·,ríi~
''1'' nes del estómago hacia el tórax. síntomas clínicos; puede haber reflujo en hernia hiatal, generalmente con
4) Ligamento fTenoesofcígico: repliegl}e de la _lámina peritoneal, que se
{i'li! síntomas; y puede haber hernia hiatal sin reflujo, generalmente con pocos
inserta a modo de guante, en los centímetros ~errnip.alcs del esófago, impi- síntomas·. o ninguno.
,,f!!l> diendo su excesiva movilización. :· ,.,.
Cuando se produce el reflujo, la mucosa del esófago, constituida por
5) Esfínter esofágico inferior (EEÍ} situado por debajo de la ampolla epitelío pavimentoso estratificado, no adaptado al contacto con el ácido clor-
-~~,.~. frénica (que está limitada pur arriba por el ligamento frcnoesofágico), esta hídrico, sufre un proceso inflamatorio ( esofagitis péptica o de reflujo), de ter-
J!i''~.
1

·- -:~ ~ CECM Centro de Estudiantes de Ciencias Médicas | 187
r.
·.~··
360
TRASTORNOS DEL Al'ARATO DIGESTIVO 36i ~)~~:
.. ¡
.....
• 1
minando una sintomatología característica: él paciente se queja de dolor
....~: 1 r· 1
retroesternal y/o epigástrico con quemazón, acidez o pirosis, disfagia u odino- Distensión de la cámara de aire ¡1'
fagia, síntomas éstos que frecuentemente empeoran con el decúbito pospran- :.11•
·-¡,¡~. ~J 1
dial (el cual favorece el reflujo). Además de esto, la esofagitis péptica ,,

puede producir sangramiento (san·gre oculta en las heces o melena), ulcera- ·..:)' t
ciones (úlcera péptica de esófago) y estenosis ( cicatrizales). Es una situa- ...
ción anatómica interesante la presencia de islo~es de mucosa gástrica en el ... ;..
esófago, en cualquier punto, o la existencia de mucosa tipo gástrico ( epite- ·_; ...· Seudoangina
·...v
lio cilíndrico) revistiendo la porción terminal del esófago y permitiendo allí
la existencia de úlceras crónicas del tipo de las de estómago y duodeno; son ., .... l:J
~:·:
los llamados esófago de Barrett y úlcera de Barrett.

Se denomina hernia hiatal ( HH) al pasaje de parte del, estómago (o
todo el mismo, acompañado o no por otros órganos digestivos). hacia el tó-
1nsu ficiencl a
coronaria
Angina de pecho
., . ;. t~'
·W>
li'!
rax, a través del hiato esofágico. Existen dos tipos principales de dicha
entidad: Fig. 7-6. Fislopatologla de las manifestaciones coronarias en .la hernia hiatal paraesofágica. 1'
··- r.
~~
1) Hernia hiatal por deslizamiento ( HHD) ( "Sliding hernia") : en este
caso sólo hay ascensión directa del estómago a través del hiato, deshacién- El tipo paraesofágico de hernia hiatal presenta, como manifestación bá-
dose total o parcialmente el ángulo esofagogástrico (fig. 7-5). Es el tipo sica,. la opresión precordial o sensación de disnea, asfixia y disfagia, resul-
más común ( 80 % de las hérnias hiatales). tantes del conflicto espacial entre los órganos torácicos y la porción del 1
;· 1
estómago herniada, que comprime también el esófago terminal, pudiendo
~ f.l:
2) Hernia hiatal por enrollamiento (HHE) ("Rolling hernia") o para-
esofágica: en este caso el estómago asciende al tórax al ladi;f del esófago, dar disfagia y regurgitación. Estos síntomas son más ·acentuados uespués
que se mantiene en posición anatómica, conservándose y aun acentuándose, de las comidas por la distensión mee<lnica de la cámara de aire del estómago,
el ángulo de His. Cuando hay fibras musculares separando, en el orificio pudiendo determinar aun alteraciones del ECG en pacientes con coronario- . f
.-Y
del hiato, el esófago del estómago, se habla de hernia parahiatal, denomina- esclerosis ( fig. 7-6). Al contrario del tipo por deslizamiento, no existe aquí
ción no aceptada por todos ( fig. 7-5). tendencia a la ulceraciÓI! ni al sangramiento, y también la esofagitis es dis- _.V
creta o está ausente.
A veces, la hernia hiatal por deslizamiento es de pequeño volumen, En resumen, podemos decir ( fig. 7-7) : _j'
traduciéndose rndiológlcnmente por el llamado anUlo de · Schat:z:ki (esfínter
1
esófago inferior? ¿cardias anatómico?) con ascenso únicamente del vestíbulo 1) En la hernia hiatal por deslizamiento el mecanismo principal es el -"" ·l·
esofagogástrico hacia el tórax, además de una pequepa porción del estómago.
En ciertos casos hay formas mixtas, con conservación o mayor angula-
ción del ángulo de His (a semejanza del tipo paraesofágico), aunque con
.. ....
-~
reflujo gastroesofágico, que puede determimil~ esofagitis, tllcetación y sangra-
miento, pirosis y disfagia.
2) En la hernia hiatal por enrollamiento el mecanismo principal es el
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) '1!'
r
el esófago en posición alta (simulando hernia por deslizamiento). conflicto de espacio entre el estómago y los órganos torácicos, aucmás del
esófago, determinando la sensación de opresión precordial, disnea y asfixia, ¡ 1
b.
disfagia y regurgitación. lq
ESTENOSIS PILORICA (EP)
Este sindrome es determinado por cualquier situación .de obstáculo a
r
l. .
J i·
~
1
nivel i.lel conducto pilórico, sea por causas localizadas antes del mismo ( úl-
cera o tumor gástrico benigno o mnligno), en el propio conducto (estenosis
hipertrófica congénita del recién nacido y dél adulto, úlcera, tumor, cuerpos
ll :f
r
1:
extraños enclavados), o después del mismo (úlcera bulbar y posbulbar, tu- ¡

Normal Hernia hiatal Hernia hiatal mores, páncreas aberrante, etc.). De modo general, la úlcera péptiea ( gús- 1
Hernia hiatal i
por desliza· paraesofágica mixta trica o bulbar) y las neoplasias gástricas son las dos causas más frecuentes,
miento hablándose de estenosis· benigna o maligna eu el diagnóstico diferencial. '· 1
Algunas causas pos bulbares (atresia de duodeno, bridas congénitas, páncreas ~ ' J
Fig. 7-5. Hernia hiatal; tipos. anular) dan un cuadro semejante nl de la estenosis pilórica.
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CECM Centro de Estudiantes de Ciencias Médicas | 1881!. ¡;
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362
-~
Cuando se produce el obstáculo pilórico en las úlceras pépticas en fnse :i,::

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aguda, ·el mismo se debe generalmente a edema y espasmos locales. En las ..;- •;·;
·,,: d
úlceras crónicas, el mecanismo es más por fibrosis y retracción cicatrizal a .:~·';
··':
nivel del cond1,1cto pilórico. En las neoplasias, según su tipo y extensión, el ..t''
factor más importante es la musa creciente o vegetante que ocupa la luz

del estómago y la entrada del plloro; o infiltra y ulcera las paredes g{ts- 2a. Fase
lricas, invadiendo el conducto y achicando su luz. 1a. Fase
Fase de lucha Fase de hipotonía
Una vez instalado el síndrome de estenosis u oclusión pilórica, el estó- (atonía) gástrica·
mago trata de vencer el obstáculo aumentando su actividad peristáltica -
PRIMERA FASE DE LUCHA. Esto corresponde a los paroxismos de dolor
. ., abdominal, epigástrico, experill!entado por el paciente y auscultado (peristal-
tismo audible) y, a veces, visto por el médico ( peristaltismo visible). Cuando
.· '._:;:
Peristaltismo Dolor Vómitos Vómitos
audible y/o tardíos
·-::-.. el estómago no consigue vencer el obstáculo y su contenido va aumentando, visible
abdominal precoces
se llega a un punto en que se produce antiperistaltismo y vómito: Después
de algún tiempo, la fase de lucha termina con el agotamiento de la actividad
peristáltica del órgano, quedando entonces· el estómago con sus paredes
fláccidas, atónicas, dilatándose y aumentando mucho su capacidad - SEGUN-
DA FASE DE HIPOTONIA O ATONIA GASTRICA. En esta fase el dolor
"""":'-:;
""1; Pirosis .
Sangramlento
Reflujo GE -~ Esofagitis
•'""•~,
Ulceración
···~~ Alcalosis metabólica hipoclo·
Hernia hiatal por rémica e hipopotasémica
deslizamiento Disfagia
",
Pocos síntomas
Ausencia de reflujo o
•· ... Fig. 7-8, Fisiopatología. de la estenosis pi16rlca.
Opresión precordial
¡: ....
disminuye (con reduc~ión de la nctividnd peristáltica), mientras que los v6- '
Hernia hlatal
paraesofáglca -to--1 Compresión de órganos torácicos ~Y asfixio mitos van modificando sus caracterlsticas: de inmediatos o procaces, coinci·
; ...,! diendo con los paroxismos dol.or.osos y aliviándolos, Jos vómitos se vuelven '
Alteraciones del ECG tardíos, por estasis gástrica, apareciendo casi sin dolor cuando la capacidad,
!":""~~.¡
aun aumentada, del estómago no es suficiente para retener todo el contenido
ingerido por el paciente; tenémos, entonces, eliminación de restos alimenta-
Disfagia
---· rios que el paciente comió muchas horas antes o aun la víspera: t•6mitos
,..,. Comprr.sión del esófago tardíos o de estasis (fig. 7-8).
Desde la primera fase de lucha los vómitos de la estenosis pilórica
,"':"">,
van a provocar pérdidas importantes de agua, electrólitos y ácido clorhídri-
co, con las siguientes consecuencias:
:~.1 Fig. 7·7. Fisiopatología de las h~r¡.;ias hiatales (H. H.).
1) Agua: las pérdidas líquidas por el vómito llevan a 1a deshidratación
,-,1
~~

. ~
k,
364 TRASTORNOS DEL APARATO DIGESTIVO 365
<.!!.
y hemoconcentración, a semejanza ·de lo que ocurre en 1~· obstrucción in- SINDHOMES DISABSOn'l'IVOS (SD) .
-·j'. '.'
\:..:
testinal. . .:¡ l.: ) 1
2) Acido clorhídrico: la eliminación de éste trae como consecuencia la

aparición de alcalosis metabólica. del tipo hipoclorémico, lo 'que contribuye
Se denominan síndromes disabsortivos ( SD) o síndromes de malllbsorción -~i. ¡, 1:
o mala asimilación (SMA) a todas las condiciones en que, por defectos en .. ¡,
al mantenimiento del estado de alcalosis por la elevación compensadora el proceso digestivo y/o absortivo, no se aprovechan varios principios alimen- t¡J t
del bicarbonato sanguíneo. · · tarios, llevanJo al paciente a un estado de desnutrición y caquexia, aun co-
3) Trastornos electrolíticos: el catión más importante que se pierde con miendo normalmente y hasta con exageración. ·,~;
los vómitos de Ja estenosis pilórica es el potasio, ya que el sodio no es tan Este concepto amplio llama la atención sobre ciertos puntos, de los \._.,
abundante en el contenido gástrico. La hipopotasemia ·resultante contribuye cuales destacaríamos los siguientes:
:.,..
a la fase de atonía gástrica y al mantenimiento de la alcalosis metabó- '· 1.
lica ( fig. 7-8). _. . · l) De los diversos nombres usados debe ser preferido, tal vez, el de !;
Aparte de las alteraciones acidobásicas e hidroelectrolíticas (alcalosis .síndrome disabsortivo porque da idea de proceso alterado y no sólo de defi-
metabólica, hipoclorémica e hipopotasémica), la deshidratación y hemo- ciencia cuantitativa; aunque, realmente, en la mayoría de los casos haya
concentración consiguientes llevan a la hipovolemia, déficit de perfusión re-
nal, con retención de nitrógeno (hiperazoemia) que puede agravarse cuando
déficit de absorción de varios alimentos, en algunos pacientes puede hahcr
hipcrabsorción de ciertos factores: tal el caso, por ejemplo, de la t.:llfemw-
'.
t·
1'
l
dad de \-Vilson (degeneración hepatolenticular) y de la l1emocrnnwtosis .( ci- ~

se instala el shock hipovolémico y la insuficiencia renal aguda (la hiperu- : l
zomnia,·al principio prerrenal, pasa después a ser renal). Si existe una situa- rrosis pigmentaria), que pueden ser consideradas en este grupo, por exceso
ción de hipovolemia asociada (por ejemplo, úlcera péptica sangrante), estas
alteraciones pueden ser más rápidas y acentuadas. Las tentativas de reponer
de absorción de cobre y de hierro, respectivamente.
·2) Con frecuencia el paciente sufre el proceso de desnutrición aun co-
1.
el agua por vía bucal pueden empeorar las condiciones, porque provocan miendo hasta con exceso; es el c:aso, por ejemplo, de la enfermedad celíaca i' 1
más pérdida de potasio y otros electrólitos en los vómitos (véase efecto para- del adulto y de la infancia, en que el apetito es normal o está exagerado. ¡1'
dójico del agua en la obstrucción intestinal). 3) La disabsorción puede ser total, parcial o selectiva, predominando en
general la mala absorción lipíJiea, que se traduce por las evacuaciones ricas
p
Los intentos del organismo de corregir el estado de alcalosis meta-
bólica son: e11 grasa: diarrea grasosa o· esteatorrea. r
Normalmente, como sabemos, los principios alimentarios (agua, sales,
l) Por parte de los pulmones hay mayor retención de C0 2 --7 acidosis vitaminas, prótidos, glúcidos, lípidos) son absorbidos en forma activa, con
respiratoria. consumo de energía (absorción o trasporte ·activo); o pasiva, sin trabajo
2) Por parte de los riñones hay tendencia a disminuir el exceso de bi- metabólico (difusión pasiva), o aun a trayés del proceso intermediario mixto
carbonato por la eliminación de esta sar combinada con cationes sodio y (difusión o absorción facilitada). 1
potasio, en la orina. Como la ·diuresis de estas sales acarr~a mucha agua, Los principios alimentarios complejos (glúcidos, lípidos, prótidos) nece- !i
agrava el estado de deshidratación. Además de esto, la exérecióñ urinaria sitan ser digeridos por las enzimas de los jugos digestivos, que los desdoblan
de potasio es agravada por el efecto de los corticosteroides, que son activa-
dos por· el stress de la condición aguda. En respuesta a la alcalosis, el pota-
hasta los productos simples finales (glucosa y otros azúcares simples, ácidos
grasos y aminoácidos), que entonces son ah~¡orbidos por los procesos des- !:
sio deja el espacio intracelular, estableciéndose un círculo vicioso: la pér- critos. La absorción propiamente dicha se efectúa en el intestino delgado en
dida de potasio aumenta la alcalosis y és~a reduce aún más los niveles de K. general, sobre todo en el yeyuno, donde se absorben, por las vellosidades
Otro mecanismo de depleción de potasio resulta del catabolismo aumentado y microvellosidades de la mucosa, la gran mayoría de los alimentos, en ni-
de la proteína celular en virtud de la inanición a que es llevado el paciente veles diferentes para cada uno, quedando el estómago (pequeña absorción
por los vómitos y/o la no ingestión; es sabido que cada 1 g de N derivado de alcohol, por ejemplo) y el colon (absorción de agua y algunos electróli- ·
del catabolismo lleva consigo 3 mEq de K. Por otro lado, el cn.tabolismo tos) como sitios secundarios. Al conjunto del proceso preparatorio (fase
también puede conducir a la cetonemia, pero esto es fortuito :en la estenosis digestiva) y de la absorción propiamente dicha (fase absortiva), se deno-
pilórica (presencia de cuerpos ce tónicos en la orina). ·· mina ASIMILACION o incorporación al medio interno, y esto se realiza por
dos vías principales:. ·
Cuando desciende mucho la perfusión renal, los :principales mecanismos
de muerte son: · · - Venas intestinales (meSentéricas) y uena porta: para los alimentos
en general y las grasas de cadena corta y media (ácidos grasos hasta 10-12 e).
l) Trastornos acidobásicos e hidroelectrolíticos: sobre·; todo alcalosis :-· Linfáticos intestinales (quilíferos centrales de las vellosidades, cis-
n1etabólica e hiperpotasemia. .. . terna linfática y conducto torácico) : para las grasas de cadena larga (ácidos
2) Hipovolemia --7 shock --7 insuficiencia renal aguda (lJ:lA). grasos de más de 12 e).
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Secretaría de Material de Estudios CECM Centro de Estudiantes de Ciencias Médicas | 190 ,,
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Esta rápida revisión fisiológica es importante para comprender la fisio- Deficiencia selectiva de ácido fálico: el déficit primario o secundario
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~ 1 pntología de los S. D. y algunas características de sus cuadros clínicos. de éste parece sumameñte importante en la génesis del proceso. Se cree
. ·~:, Cualquier enfermedad, lesión o disfunción que afecte al proceso diges- que el miSmo dete~mina alteraciones tróficas de la mucosa yeyunoileal que
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, 'r·
tivo primariamente, o la fase de. absorción directamente, o ambas, puede
determinar un síndrome disahsnrtivo. · . ·
genera el' éuadro disabsortivo . (causa entérica o absortiva).
La enfermedad celiaca de la infancia y del adulto, consideradas· hoy en
:···;·
L:¡¡·
-~
Estudiaremos, entonces, los rrwcanismos principales de cada uno de ellos, día en .. co11juntó y denominadas también enteropatía inducida pqr gluten, son
comenzando por una clasificación simple de los S. D., basada en la fase causas ent.éricas o absortivas de esteatorrea, y su mecanismo principal parece
JI;'
1' alterada del proceso de asimilación. Así, tornando como punto de referencia debido aLefe9to: tóxico del gluten ingerido. El gluten es un complejo pro-
···~,, ~ 1
el órgano básico ele la absorción, es decir; el epitelio cilíndrico de la mucosa
h; teico, que, se encuentra en varios alimentos (trigo, 9enteno, cebada, avena),
....!
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i,¡'
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del intestino delgado, podernos dividir los síndromes clisabsortivos en:
1) Preentéricos .(digestivos)
y que puede ser separado en dos fracciones: I) glutenina (insoluble) y
II) gliadiha (soluble).
i.'' 2) Entéricos ( absortivos) La glutenina es .inocua y su administración aislada no causa proble-
r·, 3) Posentéricos ( obstructivos) mas. La. gliadina, que parece que es una fracción tóxica, es una proteína
de peso molecular ± 15.000, que conserva sus propiedades tóxicas aun des-
"'••: Con esta clasificación que ~onforma el criterio fisiopatológico, se ve que pués de 'sometidf,!. a autoclave. digestión péptica o tríptica; su incubación,
un mismo proceso patológico, por ejemplo, la tuberculosis, al lesionar direc-
--! tamente la mucosa ileal (enteritis tuberculosa) puede ser encuadrado en el
ítem 2); si ha y compromiso de los ganglios mesentéricos ( linfadenitis tuber-
1l sin embargo, con mucosa intestinal provoca la pérdida de las propiedades
tóxicas. Esto sirvió de base para la hipótesis, aceptada actualmente, en
cuanto al . mecanismo del gluten ( fig. 7-9). En el desdoblamiento de la
'' culosa mesentérica) con bloqueo linfático, podemos encuadrarlo en el ítem···-·-···. .~
glladlna, a fin do fragmentarla y poder absorberla, el organismo echn mano
;¡:. 3); y, por último, si lns lesiones, extensas y avanzatlu.s provocaran déficit cuan-
titativos v/o cualitativos de las secreciones enzimáticas con alteraciones de
¡¡l la fase digestiva, tendremos un caso que puede Clasificarse en el item 1).
l¡~
Además de esta clasificación de los S. D. existen otros que toman Trigo -Centeno·
'·"l:l
'h
en cuenta distintos criterios: Cebada • Avena
,1,
¡; a) Causas conocidas (S. D. secundarios) o poco conocidas (S. D. pri-

marios): Criterio etiológico. Endopeptidasa
intestinal
u
1 ,.
b) Organos o sectores del tubo digestivo comprometidos: Criterio ana-
támico.
""!
.·r~, .
p e) Asociación .de Varios criterios. Ausente
o e
1Presente
GJ
Podemos, entonces, estudiar los mecanismos por los cuales diversas deficiente
causas llevan al cuadro de S. D.
-•!!'1··1
1 A) S. D. de causa primaria: encuadraremos en este grupo el esprue.
¡ tropical, el llamado esprue no tropical o esteatorrea idiopática, o aun la
·~ enfermedad celíaca del adullo, y la enfermedad celíaca de la infancia.
~~1 El esprue tropical constituyó siempre una entidad bien característica y
1 fue la primera enfermedad descrita en el grupo del S. D. Hasta ei mornento
i
~ es poco conocida su etiología, admitiéndose· empero, dos factores principales
~ entre muchos otros:
¡ - Factor infeccioso (causa preentérica o digestiva): determinado,. prin-
"?!! \ cipalmente, por alteraciones ctmlitativas y/o cuantitativas de la flora bacte-
1
riana intestinal ( FBI), cuya proliferación representaría un importante ele-
rt"!
mento de desequilibrio en la eubiosis intestinal, dificultando la fase digestiva
sobre todo, pero también la propia fase absortiva, ya que las bacterias apro-
•r:'),
vechan varios principios esenciales de los individuos (vitamina B 1 ~. ácido
·r: 1· fólico, sales minerales, etc.), constituy~nJlp el cuadro ·un verdadero. proceso
de com pef ición bacteriana (la flora micróbiana agrediendo al huésped). La
'~ ll aTJtihiolicotcrapia mejora el cuadro (prueba terapéutica). Fig. 7-9. Mecanismo del gluten.
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Secretaría
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'·'-' 3os TRASTORNOS DEL APARATO DIGESTIVQ 369 ·':';,.·r¡~
de:.tina (¿o varias?) endopeptidasa(s) de h~s céluias de la mucosa intesHnal. Entre las causas entéricas o por defecto de absorción propiamente dicho,
' -~·! 'r1
!/_;-.
En los enfermos -!=!elíacos, empero, _habría deficiencia, absoluta ·o relativa, tenemos:
·de~este tipo de enzimas, _quedando entonces la gliadina '(que contiene glu- <.e i 1 ~
tamina y muchos otros aminoácidos) en contacto con el epitelio del intestino - Enfermedades inflamatorias (tuberculosis, enfermedad de Crolm, ; l' 1
"-.:
1
· delga~ñ. al cual lesionaría por acción directa (tóxica) o indirecta ( inmuno- enteritis posirradiación, proceso~ granulomatosos), cuyo efecto depende de '!
lógica): complejos antígeno-anticuerpo formados. Esta última hipótesis está la extensión del segmento comprometido. En el caso de la enteritis posirra- <ULI
ganando terreno, dada la presencia de anticuerpos/antimucosa de delgado diación, el intestino delgado puede verse extensamente lesionado con endo-
~1:
en estos casos, con un importante componente genético al mismo tiempo. arteritis, fibrosis y obstrucción linfática (causa posentérica).
B) S. D. secundarios: en este grupo, ·encontraremos las causas de per- - Enfermedades sistémicas que comprenden el intestino delgado (de-
turbación digestiva por ~nfermedad de varios órganos (inclusive el intestino generativas, tumorales, vasculares, etc.); linfomas, esclerodermia, amiloido- '-c.' : .1
delgado: causas preentéricas), adell}ªs ·de lesiones directamente de la mucosa sis, neuqmtosis quística, síndrome del carcinoide, lipodistrofia intestinal l;i_j .,;
ción (causas pos entéricas).

y
yeyunoileal (causas entéricas) o de las vías linfáticas sanguíneas de absor- (enfermedad de Whipple), insuficiencia circulatoria mesentérica.
Entre estas epfermedades sistémicas, los procesos infiltrativos de la ,..,__;,f.
Entre las causas preentéricas, tenemos: pared intestinal (como los linfomas, la amiloidosis y la esclerodermia) pro- "-..Í 11¡'
vocan lesión directa del epitelio del intestino delgado (con- achatamiento y
- · Enfer'medades gástricas ( gastrectomías, gastritis atrófica, anemia per- edema de las vellosidades) . La ZirJvdistmfia intestinal, además de cierta
niciosa, etc.) con ausencia o pronunciada deficiéncia de· secreción gástrica. atrofia de las vellosidades (causa entérica), produce dilataciones linfáticas _"l.:.; 11,
En el síndrome de Zollinger-Ellison o tumor ulcerogénico del páncreas (véase y· ganglionares y bloqueo del sistema linfático mesentérico (causa posenté- ......._¡' ' •'
pancreopatías), el mecanismo parece ser el exceso dé ácidez del jugo gástrico, rica). La neumatosis quística intestinal, con quistes aéreos localizados en la
1
1
,· 1
que se encuentra hasta en el duodeno y el yeyuno nQ neutralizado suficien- submucosa o subserosa, provoca disabsorción por compresión mecánica de '-tili 1
temente por los jugos alcalinos, y que no permite la acción enzimática de
.¡ las células y vasos. El síndrome del carcinoide, presente cuando el tumor ,,,_, ~ !
éstos, ocurriendo todo como si el paciente no tuviera secreción pancreática,
.u
;
lo que determina la este¡¡toi'Tea. primitivo de células cromoargentafines ya ha dado metástasis hepáticas y

Enfermedades hepáticas y biliares: éstll!J producen m{u¡ serotoninll, p¡•esenta un cuadro de diarrea y esteatorrrm .,_¡.¡1 ¡¡;
variable por mecanismo aún no del todo aclarado. · . ¿
Hepatitis crónicas. 1r
a) Acción humoral del exceso de serotonina circulante, que aumenta ~1
Cirrosis en general. la motilidad peristállica intestinal; más probable.

Obstrucción biliar ( colestasis intrahepática o extra hepática). b) Acción fibrosante local de la serotonina, capaz de volver iuaptas
En este grupo el factor causal es el déficit cuantitativo (ausencia total para la absorción a las vellosidades·; menos probable. ..._Wl
o parcial de bilis en el duodeno) o cualitativo (alteraciones de las sales· En el caso de la insuficiencia ciruulatoria niesentérica ( ICM) o enfer- .1
biliares conjugadas) de la bilis, que no emulsiona adecuadamente las grasas medlules vasculares mesentéricas ( EVM), el mecanismo es de alteración de . ~"" ·ll¡;
que deben ser absorbidas. En el caso de las cirrosis es sabido que hay alte- la motilidad intestinal y desvitalización del epitelio, capaz de nutrirse razo-
ración de la síntesis y circulación .de sales biliares dihidroxiconjugadas, en . · ....._nablemente aún, pero que ha perdido su función de absorción. ..¡..i 'ff 1
detrimento de las sales biliares trihidroxiconjugadas, invirtiéndose la relación :._ Réducción- de la superfic;ie a!Jsortiva: es el caso de corto circuito ! 1,1
.~ intestinal: ·
.... ,1 !
de las últimas con las primeras, que normalmente es mayor de 1 (véase

Fisiopatología de las vías biliares). En estas condiciones el efecto emulsi-
·t
Gastroileostomía inadvertida.
;• ~~
ficador de la bilis disminuye, dificultando la digestión de las grasas. .¡¡,
Resecciones extensas del intestino delgado.
- Enfermedades pancreáticas: pancreatitis crónicas, tumores y quistes Fístulas intestinales ( gastrocólicas, enterocólicas, etc.). , ·r.
,·
pancreáticos, fístulas pancreáticas, mucoviscidosis, etc., son estados que dis- El mecanismo de estos casos es la simple disminución de la superficie .. ~ ij '
minuyen el volumen, alteran la composición o provocan la pérdida de la ~-
secreción pancreática, sustrayéndola del proceso digestivo. de absorción de· la mucosa. ~~ !
- eompetición bacte-riana:
1
~
Sfndrome de Zollinger-Ellison: en este caso, la alteración es cualitativa -~ _; ,, 1:
y en el sector endocrino (producción de gastrina por las célula~ D del tumor Asa cen;ada, asa estancada o asa ciega.
de los islotes de Langerhans), siendo la secreción exocrina aparentemente Diverticulosis del delgado/colon. f
normal, aunque incapaz de actuar en el duodeno-yeyuno excesivamente Efecto posantibioticoterapia.
acidificado por la secreción gástrica hiperclorhídrica. Además de este me- En estos casos, la proliferación de la flora normal o aparición de flora
canismo, se admite que otros factores hormonales ( ¿serotc;mina en exceso? anómala va a compdir con el individuo (huésped) por la absorción de
¿otras sustancias del tumor?) provocarían una acción irrita.nte sobre la mu- ciertos nutrientes, expoliándolo de los mismos. Tal el caso, por ejemplo,
cosa entérica, con diarrea y esteatorrea consiguie~te. · de la vitamina B1 2 • . l.
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370 - . TRASTORNOS DEL APARATO DIGESTIVO ~7L
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-· Infecciones pnmsitarias: estrongiloidosis, ginrdinsls, necntoriasis. Por
. 1) Prlmarins: Enfermedad de l\lenetrier ( gastropatfa hipertrófica gi-·
·t ~1 1
,;. la frecuencia relativa de casos, este grupo asume especial importancia en el gahte).
r'!.lf Brasil, sobre todo la estrongiloidosis. Esta provoca enteritis di(usa, con ede- Linfagiectasia .intestinal (síndrome ele Gordon).
ma y achatamiento de las vellosidades en trechos variables a partir del 2) Secundarias:
1: '!~ duodeno y yeyuno, pudiendo extenderse á todo el intestino delgado. La a), Enfermedades genéticas.
giardiasis, cuya penetración del parásito en la mucosa, antes discutida, pa- ' · Enfermedad celiaca del niño y del adulto.
!fl :¡¡ rece demostrada actualmente, está frecuentemente asociada a la hiperplasia
·¡·;: bT. Inflamatorias:
nodular linfoide intestinal y deficiencias inmunológicas, principalmente dis- :11 ·::~ Gast~ó';;n(eritis aguda.
·1:!· ~~· minución de IgA de las secreciones mucosas (aparato digestivo, respira-
Yeyunoileítis inespecífica.
;!Jil torio, etc.). Enfermedad de Crohn.
La necatoriasis lleva frecuentemente a estados de anemia secundaria,·
·~ Colitis ulcerosa crónica ( CUC).
1~ ~ esporádicamente a cuadros de diarrea y raramente, a esteatorrea. .a e) Malignas: Carcinoma gástrico; Linfoma intestinal.
- Enfermedades endocrinas y metabólicas: · 1 d) Insuficiencia cardíaca congestiva.
ti~~
Diabetes. ·~ e) Nefrosis.
·¡
.¡~ }) Hipoparatiroidismo . .! f) Enfermedad de Whipple.
··.:;:•
Hipertiroidismo. ·t
Se sabe, por estudios experimentales y en humanos, que las proteínas
~~ ~, Enfermedad de Addison. .
-~
~ plasmáticas son secretadas dentro del tubo digestivo, pudiendo demostrarse
p :1~ Hipo y agammaglobulinemia. esto por electroforesis del jugo gástrico y otras secreciones digestivas.
En estas eventualidades, hay alteraciones de la mucosa intestinal de La concentración de albúmina varía allí de 200-400 mg %. Cerca del
tipo hormonal o inmunológico. La diabetes que, cuando está descompen- 75 % ( ± 9 g) del total de albúmina cataboliza~a ·diariamente en el orga-
sada presenta episodios de diarrea nocturna y esteatorrea eventual, no ha J
·\ nismo es eliminado por el estómago y duodeno.
~ explicado del todo el mecanismo de ésta. Las hipótesis son: !
.~r
~ Las .. proteínas plasmáticas pueden escapar del compartimiento intm-
- Neuropatía autonómica, por. las alteraciones de la pequeña circula- vascular, siendo bien reconocidas en el líquido extravascular.
~'
. :.
ción ( vasa nervorum) . Sin embargo, es dudosa la manera en que pasan del líquido intersticial
~~ - Modificación de la flora intestinal (competición bacteriana). .! hacia la luz intestinal. En los procesos neoplásicos o inflamatorios intestina-
'~
En el caso de las hipo y agammagloiJulinemias, se sabe que deficiencias les, d exudado inflamatorio puede contener proteínas plasmáticas en cifras
(~
·:~· selectivas de algunas gammaglobulinns, sobre todo de ln IgA, cuyo papel relnllvamente elcvad:\s. Cierta cantidad pm>!de difundirse pnsivnmente, n
es de proteger los epitelios de las mucosas (digestiva, respiratoria, etc.), partir de la corriente sanguínea, a través de los espacios intercelulares de
~~ pueden producir alteraciones e infecciones secundarías de la mucosa intes- la mucosa. Lós linfáticos parecen tener mucha importancia en esta pérdida,
~~
·:·~
tinal, llevándola a la disabsorción. .·;, tal ve~ por el mecanismo de aumento de la presión hidrostática, lo que ocu-
- Linfangiectasia intestinal y gastroenteropatías perdedoras de pro- rre en cualquier situación de bloqueo linfático (linfangiectasia, enfermedad
r~ de Whipple, etc.).
teínas (GPP).
~~
En la linfangiectasia intestinal primaria (síndrome de Gordon) hay dila- Fisiológicamente hay equilibrio entre la fracción de albúmina destruida
l:nción y estasis de los linf:íticos intestinales, desde las vellosidades hasta el diariame.nte y la cantidad sintetizada por el hígado, siendo la fracción cata-
(' mesenterio, constituyendo, por lo tanto, una causa al mismo tiempo entérica bolizadn directamente proporcional a la cantidad de albúmina total del
y posentérica de disabsorción. El defecto se manifiesta principalmente para cuerpo. .De la porción catabolizada. parte es degradada en el tubo diges-
rt~ la absorción de grasas ('ácidos grasos) de cadena larga (más de 12 C), . { tivo (renovación exógena) y el resto fuera del mismo (renovación endóge-
'·.··
~~
aunque secundariamente se produce también pam otros. alimentos. na). Con el atiil'iento ele las pérdidas por el tubo digestivo, la capacidad clr
síntesis de albttmina por el hígado es excedida. Se establece entonces. 1111
¡~
~ intento de compensación por el descenso de la albúmina tolnl, prilducién-
Gastroentcropatias perdedoras de proteína (GPP) dosc un nuevo equilibrio en niveles más bajos.
~~ Cualquiera que sea la causa del síndrome disabsnrtivo ( clcfrcto de
Además de constituir esta alteración una de las causas de pérdida de digestión y/o absorción y/o obstrucción), el resultado final es la clesn!liri-
~~
·.:.
proteÍ:!!!S hacia la luz del t'ubo digestivo, en que hay exudación de albúmina ción progresiva que puede llevar al paciente u la caquexia y n la muerte.
y otras proteínas hacia la luz intci!itinal con la consiguiente hipoalbuminemia sumándpse a la disabsorción las pérdidas proteicas pnr el tubo digestin1
·~ grave, hay problemas de circula¡::ión sanguínea o linfática y alteraciones de (GPP). ·.
]a permeabilidad de la pared intestinal en varias ''enfermedades, a saber: La :manifcstadún m<Ís característica dd síndrome disahsnrtivo l'S la
4~
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l~tb .
esteator.rea, que resulta de la presencia excesiva de grasa no absorbida en Vitamina A: manchas cutáneas, infecciones respiratorias, derrnatopatías
las heces. .. !! en general, curvas aplanadas de la vitamina A (método diagnóstico).
i~
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Vitamina D: contribuye a la malabsorción del calcio, y es así factor de
raquitismo (infancia) y ostéomalacia ( adul~o).
·~
Vitamina E: sus funciones fisiológicas son aún poco conocidas, admi-
Deficiencia Consecuencia j· tiéndose su participación como factor qe reproducción. Parecen ser respon-
-~~~
sables del acúmulo de pigmento ( lipocromo), en ciertos casos, en la: mucosa
Agua . Deshidratación
\I¡. intestinal.
Sodio Astenia, anorexia Vitamina K: su disabsorción resulta en hipoprotrombinemia, pudiendo
Potasio
Hipotensión arterial
Astenia, adinamia
Arritmias (ECG). paresia lntestiriai
Alteraciones del metabolismo cerebral
l.
'·'ji';]1
contribuir a los cuadros hemorrágicos.
- ·Glúcidos: además del estado deficitario global y el adelgazamiento,
· la disabsorción de glúcidos acarrea:
Calcio H lperescitabilidad neuromuscu lar
Alteraciones del metabolismo cerebral j' ~
Curvas glucémicas aplanadas.
Curvas de amilo aplanadas.
Complejo vit. B Anemias (cofactorl. polineuropatias ¡
Manchas cutáneas, queilitis angular .,' Prueba de la d-xilosa alterada (absorción baja con secreción urinaria y
Vitamina C Anemias (cofactorl. escorbuto (7} n~veles sanguíneos reducidos si hubiera lesión de duodeno y yeyuno proxi-
Resistencia disminuida a las infecciones· mal, donde es absorbida esta pentosa).
Vitamina A Curvas apla~adas de vit. A (diagnóstico} - Prótidos: la hipoproteinemia, constante en estos casos, resulta de:
Infecciones cutánea> y resplrator).a> .
Manchas cutáneas N o absorción (en general).
Ceguera nocturna (nlctalopial No ingestión (en ciertos casos).
Vitamina D Hipocalcemia (osteomalacia, raquitismol
Vitamina E Esterilidad? Acumulación de lipocromo?
Pérdidas de proteínas por el tubo digestivo ( CPP.).
Vitamina K Hipoprotrombinemia La electroforesis y la inmunoelectroforesis podrán mostrar deficiencias
Glúcidos Curvas ·aplanadas (glucosa, amilol selectivas o globales de gammaglobulinas. El déficit proteico, que produce
Prueba de la d·xilosa alterada .. deficiencia. de la matriz ósea ( osteoporosis) se suma al déficit de calcio
Lipidos Esteatorrea, hipócarotenemia, adelgazamiento
Prótidos Hipoproteinemia, edema, osteoporosis ,
(osteomalacia) aumentando las alteraciones óseas.
- Lípidos:
Curva Laja de vitamina A.
Fig. 7-10. Fisiopatologia de los síndromes disabsonivos. Hipoc-.uotenemia.
. . ...
-~
Hipolipidemia .
btros signos y síntomas del cuadro clínico provienen de la disabsorción Hi pocolesterolemia.
de cada uno de los principios alimentarios, a saber; Grasa fdal aumentada ( estatorrea).
- Agua¡ deshidratación. En ht figura 7-lO se resumen 1;\s principales consecuencias fisiopatoló-

- Sales minerales; depleción de los electrólitos plasmáticos. De modo gicas de los síndromes de disabsorción.
general, hay descenso 'de todos ellos, sobresaliendp, por las repercusiones
clínicas, el potasio (astenia, adinamia, atonía: intestinal y.· miocardíaca), el DIARREA Y CONSTIP ACION
sodio (astenia, hipotensión arterial), el calcio ( lúperexcitabilidad neuromus-
cular, tetania en casos extremos), y el magnesio ( hiperexcitabilidad neuro- Se denomina diarrea al aumento del número y/o de la cantidad de
muscular, alteraciones del metabolismo cerebral). evacuaciones, con heces generalmente pastosas y/o líquidas.
- Vitami11us: Las vitaminas del complejo B, cuando son deficitarias, CuustipacitÍn intestinal es la evacuaeión insuficiente en frecuencia y/o
provocan: cantidad de heces genewlmente endurecidas. Estas definiciones amplias
Manchas cutáneas. excluyen, por ejemplo, del estado de diarrea a ciertos casos en que el indi-
viduo evacua más de una vez por día, aunque con heces de consistencia
Queilitis angular.
Neuritis periféricas. común o aun endurecida, constituyendo· circunstancias especiales de fun-
Anemia ( cofactores). cionamiento cólico normal o dt: conslipación intestinal.
L<Js vitaminas liposolubles, por su deficiencia, producen: Fisiológica111ente el esLímulo pnra la elimin,adóu de las heces -reflejo

_;:::~::i;;· ...
.......
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374 TRASTORNOS DEL APARATO DIGESTIVO. 375

~
·<~;~
de defecación o de evacuación- SE' produce cu'nndo hay distensión -de la JI P~esencla_d~ moco, pus y sangre: es más propia 'de las diarreas bajas,
ampolla rectal; lo. que coincide con movimientos peristálticos de gran inten- _.,.J'
., en que estos elementos, eliminados cerca del recto, aparecen casi sin modi- .
sidad ( peristaltismo de masa) que recorren todo el tubo digestivo desde ficar en las heces (disentería). En la patología ·del intestino delgado, como
el estómago, provocando por fin exoneración intestinal. Tales movimientos ·J' del colon, la sangre puede eliminarse en pequeñas cantidnd"'s microsc6pica-
·:·:~i!
aparecen, por lo general, dos o tres veces por día, coincidiendo con la mente (sangre· oculta en las heces), sin embargo el intestino delgado, a de~
entrada de los alimentos en el estómago en las comidas principales (reflejo más de enterorragia puede dar origen a melena, lo que no ocurre con el
gastroc6lico o gastroilecicólico).La distensión del recto es tan importante, -~' colon. El moco es muy común en los síndromes diarreicos inflamntodos
. Í ~~¡'
que la simple insuflacibn de un globo de goma allí colocado puede desen~ .} (tuberculosis), parasitarios ( amebiasis) del colon, siendo el pus menos fre-'
cadenar el reflejo de evacuación aun en ausencia de materias fecales. ·'~¡ cuente, lo que constituye el síndrome disentérico con heces mucopiosangui-
En el intestino delgado el contenido intestinal tiene consistencia líquido- ~' nolentas .
pastosa, y está constituido por la mezcla de alimentos aún no absorbidos .:~ - Restos alimentarios: su presencia en las heces se produce general-
·u'
con los jugos digestivos. En el colon derecho hay absorción de agua en ~; mente en los síndromes disabsortivos, en grandes cantidades, o en pequeño
.';
gran escala; prácticamente todos los principios alimenticios ya fueron absor- volumen, excepcionalmente, en las diarreas bajas con elevado número de
·,1
bidos antes, y el bolo comienza a tomar mayor consistencia. Sin embargo, evacuaciones .
es en el colon trasVel"sO y sobre todo en el a"escentlente donde aparece In . ~~1''l - Dolor abdominal: el dolor abdominal, en general tipo cólico, puedo
.,
--, consistencia más sólida de las heces, pudiendo absorberse más agua que lo :•,¡ existir en ambos tipos de diarrea y es visceral (véase dolor ¡¡,bdominal). Sin
habitual y aumentar mucho esa consistencia .si el material permanece állí '·'l embargo, en el caso de las diarreas bajas, el dolor es más frecuente, sobre
}'
,.,,l mucho tiempo ( cíbalos de la constipación intestinal).- --.... todo en los procesos inflamatorios, infecciones, neoplasias, etc., y ocupa la
La ·inervación intestiTUJl hacia el colon y el delgado es mixta, esto és, ·;
t:. parte baja del abdomen (hipogastrio· y {osas ilíacas) aliviándose, general-
extrínseca (sistema nervioso vegetativo) e intrínseca (plexos ganglionares ·.:~ mente, con las evacuaciones; mientras que el dolor de la diarrea alta es más
...! en la pared intestinal). El sistema neurovcgctativo, a través del vago, inerva ~:;t, me.sog:istrico o difuso, no siempre se alfvin. con In- defecacion y puede fallar
torio el intestino delgado y gran parte del colon hasta su miLad izquierdá. completamente en- otras oportunidades (síndromes uisabsorlivos primarios.
-~
•l'tt·.
·J
El simpático, a través de los nervios esplácnicos, inerva también el intestino por ejemplo).
··~
delgado y el colon, éste inclusive en su parte final, donde también existen Analizaremos· ahora las principales causas y mecanismos de la diarrea,
:TI
los nervios cerchroespinalcs (para el elevador del ano, etc.) comprendidos ..:, admitiendo que varias de ellas son al mismo tiempo altas y bajas .
~,,.,
en las maniobras de vaciamiento del recto. A pesar de la importancia de ~·
l) Enterocolopatías funcionales: este gran grupo constituye, tal vez, la
dicha inervación extrínseca (somática y visceral), la verdadera regulación y causa más frecuente de diarrea crónica y posiblemente el mejor ejemplo de
...., coordÍ!iación del peristaltismo intestinal, y del ritmo· de evacuación, está trastor-no funcional ( psicosomático) en patologla digestiva. Presenta una
dada por la inervación intrínseca intestinal, representada por los plexos de sinonimia bastante rica: diarrea nerviosa diarrea emocional, neurosis del
~'Ieissner (submucosa) y Auerbach (mientérico), sobre todo éste. En au- colon,: colon inestable, colon irritable, c~litis mucosa, colitis membranosa,
sencia de dichos plexos, la motilidad intestinal se ve intensamente perjudi- etcétera. Esta misma afección, además de su manifestación diarreica, puede
·"'":¡,.
cada, existiendo grados extremos de constipación (enfermedad de Chagas ., presentar alternancia de fases de constipación intestinal o predominancia
\
con megacolon, por ejemplo). · 't
de ésta.
·~·1 ·.•;
Las diversas causas de diarrea, agudas y crónicas, pueden ser agrupa-
.,, das en dos tipos principales, llamados diarrea alta y diarrea ba¡a, que pueden
La influencia del factor emocional (stress) sobre el tubo digestivo en
·general es ejercida a través del vago, que estimula el peristaltismo y la
interpretarse aproximadamente como diarrea del intestino delgado y diarrea secreción intestinal. En los individuos portadores de esta condición, la hipur-
,'!!!¡, del colon, con las siguientes características: :ij
función vngal permanente puede llevar al aumento del número de evacua-
- Número de evacuaciones: en lu putologln bnju del colon, el mayor :i ciones, frecuentemente blandas, con moco, noompnfindus a veces por cóli"
r. perjuicio es el de la absorción de agua, siendo el material licuado y en gran cos ubdominnl!:!s y manifestaciones neurovegetntivas: mnlestnr gonoral, sudtJr,
1
'i!
frecuencia (número de evacuaciones generalmente por encima de diez). En !' estado lipotímie:o, parestesias, palp_itaciones, ·angustia, etc. :
- Aparh~ d~~l origen emocional ( psicosom¡ltico)' la enterocolopatía f Ull·
la patología del intestino delgado, el agua será normalmente reabsorbida
('!l· en el colon y el número de evacuaciones generalmente no pasa de 5 a lO cional puede tener como causa la alergia alimentaria. Esta, aunque discu-
por día (evidentemente hay excepciones) . tida en muchos aspectos. a través del mecanismo antígeno-anticuerpo, pro-
.<1 ~
1¡ - Aspecto de las heces: las heces de la diarrea baja son generalmente voca la formación de complejos irritantes de la mucosa intestinal, que au-
-··.~~. .. líquidas, por la no reabsorción de agua, mientras que las de la diarrea alta mentan su motilidad y secreción. Las reacciones son del tipo de hipersen-
·- ~ son más pastosas por la no absorción de principios alimentarios, sobre todo sil;ilidacl inmediata, de modo que poco tiempo después de la ingc~tión de
~1 ~~ de grasa ( esteatorrea; véase Síndromes disabsortivos). alergenns alimentarios, las personas sensibles pueden presentar manifesta-
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ciones de dolor abdominal y diarrea.
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376 TRASTORNOS DEL APARATO DIGESTIVO 377 ~· :! !
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. : 2) Diarrea como resultado de enfermedades orgáni_cas del colon ( dia- . ·.¡' Disminución del poder evacuador: ~· J 1
rreas bajas): colitis ulcerosa, diverticulitis, neoplasias, etc. En estos casos Debilidad del diafragma. )
···~ .~
la lesión parietal, de tipo inflamatorio, neoplásico, infeccioso, etc., provoca Debilidad de los músculos de la pared abdominal. ·!
u_n estímulo neurogénico para la hipersecreción e hipermotilidad del colon, :ji!·

:r; Debilidad de los músculos del piso pelviano.
que se suman frecuentemente a la sangre resultante de la lesión mucosa,
lo que se traduce por evacuaciones líquidas con moco, pus (poco común)
.•ii .....
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Atonía intestinal (enfermedad de Lane). .
·...,..·
Disminución de los reflejos y de la actividad peristáltica intestinal:
y sangre. En el caso de las neoplasias, aun con disminución de la luz, la '\!t'
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j:
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hipermotilidad e hipersecreción mucosa explican la diarrea exuberante en - Reflejo gastroileocólico disminuido o ausente, como resultado de
moco que ocurre en casos con estenosis pronunciada: la llamada mucorrea
·11 estasis gástrica y retardo en el vaciado del estómago.
~
o diarrea pamdójica (diarrea co~_.obstrucción). :.c. Actividad peristáltica deficiente por escasez de residuos en el tubo
3) Diarreas enterógenas: son los síndromes disabsortivos primarios y i" digestivo.
...., Desequilibrio funcional del sistema ncurovegetativo. Cuando hay.
·~·
secundarios (ausencia completa de secreción) o aclorhidria (ausencia de enterocol"opatía· funcional con componente o fases de constipación, ésta pue-
ácido, incluyendo· los estados posgastrectomía). Teóricamente podrían ha- :~ de ser el resultado de la actividad colinérgica exagerada, con espasmo e
~;;:
llarse en juego varios mecanismos: hipertonía, o hiperactividad adrenérgica con atonía y paresia int~stinal. Le-
- Deficiencias digestivas gástricas, con alteraciones de la absorción
~( siones dolorosas abdominales pueden inducir la disminución del peristaltismo
·\:
· y aun la aperistalsis, sobre todo cuando están asociadas con peritonitis o
de diversos principios alimentarios (proteínas, etc.) y diarrea alta ( estea- .. insuficiencia vascular. La agangliosis congénita (enfermedad de Hirchs-
torrea). ·.¡~ prung) o adquirida (enfermedad de Clwgas) puede llevar a la aperistalsis
- Desequilibrio en la flora bacteriana intestiriül, por· no acidificación :¡ cólica y al megacolon, con obstipación intestinal acentuada.
del medio, con mecanismo de competición bacteriana (diarrea alta) (véase .'!,\
.~t
'• - Las enfermedades orgánicas de la médula y del cerebro pueden acom-
síndromes disabsortivos). · ·:·;
¡_¡ pañarse con constipación importante por depresión parasimpática o hiper-
- En los casos que siguen a la cirugía, en que generalmente se realiza
actividad simpática toracolumbar. Así la tabes dorsal, las lesiones de .cauda ._}
resección gástrica con vagotomía, el mecanismo vinculado con la aclorhi-
equina, cte.
dria es mejor comprendido que la diarrea posvagotomía, que puede ocurrir
Pérdida del reflejo rectal de defecación: por negligencia, uso constante_
en forma aislada y cuya causa es poco conocida; se admite que:
de laxantes y enemas, el reflejo rectal es inhibido y funciona mal. o;·,,_':J.
Desequilibrio ~otor ( neurovegetativo). Impedimento al tránsito intestinal por: . ¡;
Desequilibrio de la flora intestinal. Obstrucción intraluminal del colon.
Estasis gástrica con reflejo gastroileocólico alterado. ·
5) Diarrea secundaria a la constipación crónica y al uso de laxantes: ('
... . .......
Compresión extrínseca del colon.
....:. Anormalidad en el esfínter anal.
:.;: !.
impacto fecal. ¡¡;¡ 1'
Las causas de obstrucción intraluminal del colon son todas aquellas
La' constipación crónica simple consist.e en una retenció,n anormal de
heces en el intestino o en un retardo del vaciamiento rectal. En este sentido.
se diferencia de la oclusión intestinal en que, aparte de la retención fecal
que producen oclusión intestinal, pero en su fase inicial: tumores benignos
y malignos, fecaloma, 'fecalitos, invaginación, etc.
La compresión extrínseca puede ser dada por quistes ováricos, mioma
L:
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también existe la no eliminación de gases. Excluidas ·las causas mecánicas, :: uterino, gravidez, ascitis, tumor abdominal grande, etc. 1
.~~·'
la constipación constituye, con la diarrea, uno de los terrenos más' propicios Las anormalidades a nivel del esfínter anal, de diverso origen ( hemo- •Y
~
para la intervención. de factores funcionales, ambientales, etc.,· en la pato lo-,,
gía dig.estiva y la patología humana en general.
...
rroides, fisuras, fístulas, úlceras, papilitis, etc.), son afecciones dolorosas que
llevan a espasmo esfinteriano, ·que puede persistir con. hipertrofia muscular
l¡;, p
Las principales causas de la constipación simple son:
local aun después de desaparecida la causa inicial, resultando entonces de l.. s- r
allí la constipación crónica rectal o clisquecia.
Hábitos y vicios diarios: · TraStornos gcíst·ricos: cuando se producen, son generalmente tratados .¡L:t'
Dieta alimentaria de poco residuo. con dieta liviana, de. poco residuo. De allí la tendencia a la constipación l.J
No atención del deseo de evacuación. lo que se asocia, a veces, a otros factores:
Mala postura en la evacuación. ColonoespaslllO en úlcera péptica. 1¡"'..,• .1
Falta de aparatos sanitarios suficientes .disponibl~s. Estenosis pilórica. li
Abuso de laxantes y enemas. Anorexia, etc. 1, ~· ~ (
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.,, Intoxicaciones: envenenamiento por metales ·pesados (plomo, arsénico, i

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10) Enfermedades parasitarias: varios tipos de helmintos· y protozoa:;
mercurio, fósforo), se acompaña frecuentem'ente por grave constipación intes- rios, habitantes del intestino delgado o del colon, pueden determinar-diarreas
., tinal por espasmo. de la musculatura entérica, pudiendo llegar a la oclusión ·,'·1' agudas o crónicas, altas ·{estrongiloidosis, giardiasis) o bajas ( amebiasis¡
(íleo neurogénico tipo espástico).
~~·
esquistosomiasis). Además -de la acción directa, los parásitos pueden pro-
'•, . Causas iatrogénicas: varios medicamentos llevan a la disminución del vocar reacciones aiérgicas del tipo inmediato que estimulan la peristalsis y
pcristaltismo y rcfl.ejos intestinales, con constipación importante: ··:~
r·",.~ ...·r: la secreción.
Antiácidos (sobre todo hidróxido y carbonato de aluminio). 11) Causas refleJas: reflejos que parten de estímulos extracólicos (en-
1~ - Anticolinérgicos (atropina y sintéticos). )~ fermedades ·inflamatorias pelvianas, sobre todo en la mujer; enfermedades
- Sedantes y opiáceos, etc. ~ ':f de las vías urinarias; enfermedades del apéndice ileocecal y del divertículo
!":>¡ ·.~ de Meckel,, etc.) pueden determinar·diarrea por estimulación de los reflejos
.'~
Entonces, cuando para corregir diversos estados de constipación se hace
~ peristáltico;; y de la secreción. En este sentido son importantes las afeccio-
l ... ~. uso exagerado de laxantes y enemas, puede haber períodos de diarrea, ¡~
nes ginecológicas y urinarias con diarrea más del tipo ba¡o .
seguidos después por persistencia o empeoramiento de la constipación. .~
~·}. ~"
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12) Enfermedades neurológicas: las enfermedades cerebrales (tumores,
6) Enfermedades pancreáticas: el mecanismo de la. diarrea aquí (tipo procesos degenerativos, accidentes vasculares), las infecciones ( sí~ilis del
~~ alto) es de insuficiencia de secreción pancreática y esteatorrea (véase sín- .:; sistema nervioso central, tabes dorsal), producen diarrea por diversos me-
dromes disabsortivos). .~
,-., canismos:
7) Enfermedades hepatobiliares: en las cirrosis se produce una alte-
ración cualitativa de la secreción biliar, sobre todo en las sales biliares {di~ - Exageración de la función de inervación extrínseca con exaltación
:-'")., peristáltica ( estimulación del núcleo del vago en el bulbo).
minución. de los trihidroxiconjugados); en las enfermedades biliares coñ·--..
ictericia obstructiva, hay deficiencia cuantitativa de bilis. En uno y otro -~
- 1vlayor producción de hormonas y aminas simpáticas motrices -sera-
,-~
caso la diarrea es del tipo alto y el mecanismo es el de los síndromes disab- ., tonina, catecolaminas, etc.- que aumentan la actividad intestinal.
r·\ sortivos preentéricos. ·
~~
-;~ ...
8) Enfermedades constitucicmnlés, metabólicas !J endocrina.~: la llamada OCLUSION INTESTINAL (OI)
~~,
alergia alimentaria lm sido muy discutida como causa de diarreas agudas
y crónicas {enterocolopatía funcional por alergia alimentaria). Los estudios Es la detención de la eliminación intestinal de materias fecales y de
•-:..
inmunológicos más recientes muestran reacciones de tipo inmediato en pa· gases. Este concepto la distingue de la constipación intestinal, en que {mi-
¡ ..,.\ cienles con diarrea funcional, con anticuerpos antimucosa. del colon y/o camcntc hay retardo o cese momentáneo de la evacuación (véase diarrea y
intestino delgado, aparte de otros. La alergia a componentes del trigo ( inclu- constipación), pero con eliminación de gases intestinales.
'·· sive el gluten), ·centeno, leche ( Iactalbúmina), chocolate, productos de mar .! El sírtdrome de oclusión intestinal ( OI) puede ser debido a múltiples
.., (peces, camarones, langosta, mejillones, etc.) se encuentra frecuentemente ' causas (mecánicas, neurogénicas, vasculares), si bien su cuadro el ínico es
con cuadros de diarrea abundante y aguda. tan grave,;;por sí mismo, que frecuentemente suplanta en importancia inme-
1
·... En varias endocrinopatías, como el hipertiroidismo y el hiperparatiroi- diata a la·. enfermedac;l básica, exigiendo siempre un tratamiento especial e
~
! dismo, la hiperfunción hormonal exalta la peristalsis y la secreción normal intensivo ..
del intestino, con la consiguiente diarrea. Clasificación. Para clasificar las diferentes formas de oclusión intesti-
En el caso especial de la diabetes, además de la diarrea (sobre todo nal· y entender su fisiopatología, debemos tener presente los siguientes
:,
nocturna) ·en las fases descompensadas, puede haber esteatorrea irregular e factores:
intermitente. Los mecanismos de la diarrea serían:
' - Carácter: la oclusión intestin~l pu~de ser aguda o crónica, total o
. -. Activación del peristaltismo (reflejo gastroileocólico exaltado). parcial, siendo los primeros de cada par más graves y frecuentemente fatales .
Alteración de la flora bacteriana intestinal. - Sitio: las oclusiones pueden ser consideradas fisiopatológicamente
Lesión del sistema neurovég~tativo · ( ~eu~opatía autonómica) con en tres nioeles: delgado alto, delgado bajo y colon.
alteraciones de la microcirculación ( vasa nervorum); lo más probable. - Obstrucció1~ mecánica e íleo ( púalítico o espá.stico): la primera es
el resultado de un obstáculo mecánico, dentro o fuera de la luz intestinal
9) Infecciones intestinales crónicas: enteritis crónicas. En algunos pro-
cesos inflamatorios, granulomatosos crónicos «((e! intestino delgado, puede (compresión extrínseca);· la segunda forma resulta de la disfunción neuro-
génicu, co11 inhibición refleja del peristaltismo intestinal (íleo adinámico o
, .. haber diarrea por hiperfunción del peristaltismo y de la secreción. Tal es
el caso de las salmonelosis y shigelosis ·crónicas, estafilococias, infección por paralítico) o acentuación del mismo (íleo mecánico o espá.stico). ·
- Oclusión en asa cerrada: situación que se produce sobre tcido en las
.·:·1 hongos y virus ( Coxsackie, polio, ECHO, etc). j obstruccio.nes de colon, cuando hay competencia perfecta de la válvula
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ileocecal, formándose un segmento estancado (asa cerrada) entre la válvula 1
;;;!, Con ello se produce la pérdida de agua y sales, pudiendo resumir así las
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y el purito obstniido (pudiendo ser el segmento estéril, poco o muy in- ·i' alteraciones hidroelectrolíticas: deshidrataciÓil, hemoconcentración, deple- •,J~ .
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fectado).
ttñ ción de Cl, Na ·y K. ,.-~.1:
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- Extensión del asa obstruida: cuanto mayor ésta, en los casos de asa ;;>1
.- Deshidratación: tanto mayor cuanto más alta es la obstrucción y .•: ~
cerrada, más grave el p~oceso. · más intensos los vómitos. La p~rdida de líquidos y agua es agravada por \.)
- Preservación de la irrigación vascular: primaria o secundariamente, ~(¡,, el intento de reposición por boca; los electrólitos se pierden en esa agua y
hay compromiso vascular en la pared intestinal obstruida. Es éste uno de· después son eliminados con los vómitos, lo que aumenta las pérdidas (efecto
los principales factores en la fisiopatología del proceso y en el mecanismo -~f; paradójico del agua). El riñón trata de corregir la hipopotasemia resultante
,¡,
de muerte. · de -la depleción electrolítica en la sangre, eliminando más agua, lo que
De acuerdo con el mecanismo d(;! la oclusión, vVangensteen preparó la ·-:~~. agrava la deshidratación. Con la hemoconcentración resultante. de las pér-
··'.1
':l ''•''ll;
siguiente clasificación, considerándola: ideal: .. · J didas llqu'idas hay hipovolemia, insuficiencia circulatoria e insuficiencia
·!. renal, provocando retención' nitmgenada. Un mecanismo similar se produce " l[f;.
Mecanismo de la oclusión intestinal
:1:5 . en las fístulas duodenales y del yeyuno. · '1,'
nr:·
--~ - La pérdida de sodio es sumamente grave, por· no tener el organismo

medios adecuados de reposición, al contrario del cloro, que puede ser par-
,,_,,,
!o !
1) Mecánica: ·,¡
Estenosis (congénitas o adquiridas).
'f
Estrechamiento· de la luz { Obturaciones (intrínsecas).
Oclusión intestinal
Compresiones (extrínsecas). ~~;
-~
Adl)erencias y bridas. . _ t!r. 1
-~
¡"
Hernias (interna y externas). ~~·1~ Ji'

~·.:.
-·~
'•·
Vólvulos. 'i
:j
Invagimición ( intususcepción). .¡ 1
Errores de desarrollo ( malrotación). #:

..¡
2) Neurogénica
{ íleo paralítico
íleo espástico .
1;
~
Bacterias?
Toxinas?
:l
·l
'¡:~
Hemina?
_:~.
{.
1,1_
3) Vascular trombosis ,
·:~ ·1;
embolia 1
'(
.. r ..
.•'f:
.. ....
-~
-~ 11¡'
A pesar de disponerse de muchos_ datos cllnicos y 'exper.lmentales; diver- ~
sos interrogantes permanecen sin respuesta eri la oclusión intestinal, sobre ~~ 1
todo en cuanto al mecanismo de la muerte. 5'
~(
Los efectos nocivos o repercusiones de la oclusión intestinal pueden ser ¡; tu,.1, !
considerados lf!cales (sobre la pared intestinal) y_ generales (sobre la eco- 'i ¡
nomía, principalmente en cuanto a las alteraciones acidóbásicas e hidroelec- ~ l '
. H·¡.
:~
trolíticas ( fig. 7-11). ~~ .
l.
¡: Alteraciones hidroelectrolíticas y acidobásicas. De manera general, las
oclusiones altas del intestino delgado producen alteraciones hidroelectrolí- ~i·
i. ~1:
ticas mayores y más "precoces que las del colon. · , :~: l'f
\ · Cuando hay oclusión· alta (yeyuno, por ejemplo). el aumento inicial del
j peristaltisrno, con miras a eliminar o superar el obstáculo, lleva en la pri· w 1
¡ mera fase de lucha, a la eliminación del contenido del tubo .digestivo desde .;
1
el punto obstruido para arriba, a través de vómitos, -semejante a lo que
ocurre _en la estenosis pilórica. Inicialmente los vómitos son de contenido
'·
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' gástrico (ácidos), después biliares y por Ílltimo intestinales o fecaloides. -i~ Fig. 7·11. Fisioparología de la oclusión intestinal.
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cialmente compensado por el aumento del bicarbonato plasmático. La hipo- ·~·: di~tendida mecánicamen~e. Por este motivo se. vuelve menos ·.resis[e¡.:;te, y
nutremiu contribuye a la hit?ovolemia, y secundurian1tmle a la reducción del .lt.l
pu'cde lacerarse con mayor facilidad que la pared normal, nuri cuando las .
volumen celular, lo que agrava la hemoconcentración. .. .l~
perforaciones de intestino delgado y de . colon sean raras en la odu'sión
- La pérdidá de potasio, se sabe actualmente, es factor decisivo en la _J· intestinal.
morbilidad y mortalidad de la oclusión intestinal: contribuye a la atonla y ~
' El peristaltismo inverso ( antiperistaltismo), los vómitos y las alteracio-
aperistalsis intestinal y es ·un elemento importante en los mecanismos que nes del tono de las capas musculares de la pared, sirven como medios de
......
llevan a la muerte.
. Las alteraciones acidobásicas dependen del volumen y el tipo de vó-
mitos. Si hubiera mayor pérdida de ·contenido gástrico, ácido, resultará
alcalosis; si fuera mayor la eliminación de secreciones alcalinas (bilis, jugo
l..
~~-!
.:.}
.·~
· protección contra la presión alterada y los efectos de la distensión.
Sin embargo, si hubiera oclusión en asa cerrada, la distensión será
máxima y producirá sus efectos más precozmente, sin posibilidad de correc-
ción por el mecanismo de los vómitos .
·i~
pancreático y entérico) resultará acidosis. Estos procesos pueden ocurrir ·~
•!i .. Absorción de agentes tóxicos en el asa obstr~ida. Normalmente las vía~
en fases consecutivas (fig. 7-11). ·~ de absorción son la pared intestinal, las venas mesentéricas y los linfáticos.
Distensión. De inodo general, cuanto más baja es la obstrucción, ma- l
? Cuando se produce oclusión intestinal, la p~red del intestino lesionada dis-
yor y más precoz es la distensión intestinal y abdominal. La distensión es ·1 minuye la absorción de agua, al tiempo que aumenta la de to:-..inas por vín.
la eonsecuencia de la acumulación de líquido y gases en la luz intestinal linfática. Se observa, por ejemplo, experimentalmente, la absorción de la
(tercer espacio). toxina del Clostridium welchii después de su inyección en el asa obstruida.
Los líquidos retenidos en el intestino obstruido resultan de: · Se ha discutido la naturaleza de las sustancias tóyi,...,_s probablemente
- Secreciones normales del i¡ttestino: SUJ11ll de las secreciones diges~k... absorbidas: alimentos ingeridos, secreciones normales y anormales del intes-
.,
vas diarias, que corresponden término medio a 7 u 8 litros/2.4 horas. :;,• tino y glándulas anexas, tejido necrosado de la. pared intestinal, etc .
- Hipersecrecióa resultante del aumento de la actividad motriz (peris- En el terreno experimental, produciendo estrangulamiento en asas intes-
táltica) y secretora intestinal en la primera fase de la obstrucción: fase
!:
·:-! tinales ocluidas, se encontró un pigmento 'derivado de la hemoglobina que
de lucha. parece corresponder a una fracción de la hemina, posiblemente por acción
No reabsorción de las secreCiones retenidas debido a la dcsvitali- del jugo pancreático en la sangre: la toxicidad del líq~ido peritoneal y de
:.:•
zación de la pared, cuya irrigación sanguínea, perjudicada por In obstruc- ··. la corriente sanguínea; donde se encontraba el pigmento, fue vinculada con
ción (la compresión venosa es inayor que la arterial) permite mantener la ·•., el mismo en líneas generales. ·
:!,
nutrición del órgano, pero no sus funciones habituales. · Aun cuando no sea probablemente la causa de la muerte, la absorción
'1
- No eliminación de los líquidos retenidos por la obstrucción intestinal. ~ de agenles tóxicos debe tener importancia en muchos casos de. obstrucción
La acumulación de gases resulta sobre todQ de los componentes de ori- intestinal.
J:
gen bacteriano (normalmente -10 'lo) y de difusión plasmática (20% de •:-• Estrangulamiento. Aunque no sea primariamente de origen. vascular,
lo normal) y menos del componente deglutido (70% ). Este. gas, de la ~:: es cierto qu~ la o_clusión intestinal por cualquier causa puede llevar al sufri-
oclusión intestinal, está formado sobre todo por nitrógeno ( 68-80 %) , en .. ': miento vascular (estrangulamiento). Si el mecanismo de la oclusión fuera
nivel superior al de las condiciones normales. . por hernia o adherencias (por otra parte las causas más comunes de oclu-
La distensión es tanto mayor cuanto más baja es la obstrucción del sión intestinal mecánica), el riesgo de estrangulamiento aumenta, con lo que
~i
colon, sobre todo si hay competencia de la válvula ileocecal. La presión se incrementa también el peligro de absorción de sustancias tóxicas y de la>
intraluminal del intestino, que es de 2-4 cm de agua en condiciones nor- propias bacterias de la flora intestinal. En caso de estrangulamiento se com-
males, pudiendo llegar a 15-2.5 cm en la fase de actividad peristáltic(\, al- prueba la presencia de numerosas bacterias de la flora intestinal en el
canza cifras extraordinariamente elevadas en casos de oclusión intestinal liquido periloneal. Esto provoca peritonitis, sobre todo si el microorganis: .
l baja, llegando a 100-150 cm en asa cerrada. ~o es del géner~ ·Clostridium. El efecto ele la antibioticoterapia para redu-
1 Alteraciones en In pared intestiPal. La distensión e hiperpresión intra- ...•. crr la mortalidad, junto con bti:.a-s medidas terapéuticas, parece ser ''itna
., i . lumimi.l producen adelgazamiento de la pared intestinal en el trecho obs- prueba del papel Í!Tlportante que desempeñan las bacterias intestinales como
! truido y perjuicio en su circulación. sobre todo por compresión venosa (es agentes tóxicos.
~· sabido que, cuanto más aumenta la presión intraluminal, más se reduce el Los efectos nocivos de la oclusión intestinal varían según haya obstruc-
-r~"!·
flujo en las venas mesentéricas), aunque sea prácticamente imposible inte- ción arterial y/o venosa. La obstrucción arterial exclusiva se observa muy
rrumpir la circulación venosa de la pared intestinal sólo por el aumento de raramente en casos de trombosis o embolia mesentérica. En este caso, hav
~~;
la presión intraluminal. Con la deficiencia ;de hi: eircttlación de .retorno, la necrosis anémica (adelante) y necrosis hemorrágica (atrás) del territori~
pared queda llena de sangre en sus t~jidos, ·a!Jmentando de peso, atmque · servido por el váso. Esto no causa mucha distensión de la pared, si bien
puede perderse dentro del peritoneo· gran cantidad de plasma .
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384 S l, TRASTORNOS DEL APARATO DIGESTIVO 385 ·. ( \.d \

1 .
En la mayoría de los casos,. sin embargo, la oclusión venosa acompaña tr. --JI',
a la arterial y aun puede predominar. · En estas circtinstancias hay gran i
El dolor es característico, en cólico, siendo más prolongado en las obs-
trucciones bajas de colon. Los paroxismos de dolor coinciden con la activi-
'·;~
pérdida de saugre hacia la pared y la luz intestinal (tercer espacio), lo que '
~
9 dad peristáltica exagerada del intestino para vencer el obstáculo mecánico:
puede explicar el shock y la muerte ( fig. 7-11). · ~
1 ~ FASE o de lucha de la oclusiÓn intestinal m;~ánica. :E;i' ~stas-coildiciones '....

Mecanismo de la muerte. La causa de muerte en la oclusión intestinal
depende en gran parte del nivel de la obstrucción y de la presencia o no
!~ se escuchan ruidos peristálticos exagerados y se pueden aun ver los movi-
l~ mientos ( peristalsis visible) en la pared abdominal. Después de algún
,_;!
de estrangulamiento (sufrimiento vascular). .. ·1,
~j'~·..• .
. En las obstrucciones altas y simples de intestino delgado, es posible y tiempo ( ± 24 h) el dolor tipo. cólico se vuelve intenso y constante, culmi- \,¡Ji
aun probabl~ que el principal factor de muerte sean las alteraciones hidro-
electrolíticas. · .. nando con la aparición del estrangulamiento vascular, cuando entonces el
cuadro se vuelve prácticamente irreversible. Si la oclusión intestinal no se .. ·~ r..
La deshidratación y la hemoconcentración, las alteraciones bioquímicas :1 instala súbitamente (aguda) sino en forma gradual (crónica), después de 1¡'
Iá fase de lucha, se produce un 29 PERIODO de acalmia (fase de atonía
de la sangre y el efecto de ello sobre diversos órganos, sobre todo los riño-
nes, pueden conducir fácilmente al desenlace fatal. ·.·
Cuando ocurre estrangulamiento varios mecanismos .pueden llevar a la '
."··h
·~·
1
o agotamiento), en· que la actividad peristáltica disminuye o cesa y la
distensión llega al máxip10. Esto ocurre por diversos motivos, entre los '~
t
U':
muerte, además de los trastornos hidroelectrolíticos y a9idobásicos:
- Rotura de pared intestinal necrosada (gangrenarla).
cuales se cuenta el propio agotamiento de las fibras musculares de la pared
intestinal, ayudados por la pérdida de potasio y otros electrólitos: vemos
entonces que una oclusión intestinal inicialmente mecánica puede, secunda-
·.. ~t
- Peritonitis secu"ndaria, por pasaje de bacterias y agentes tóxicos ha- riamente, asociarse a un componente paralítico y convertirse en mixta. r~ ;
cia la ca vida d.
J'
La distensión abdominal y los vómitos se producen en forma hasta
- Absorción rápida de tóxicos por la pared desvitalizada. cierto punto alternante y compensadora. En las oclusiones altas del intes-
- Shock. ·' tino delgado, los vómitos son intensos y precoces, la distensión abdominal
·:
La teoría del shock como causa de muerte en la oclusión intestinal fue es tardía y discreta. En las oclusiones bajas de colon, la distensión abdo-
~
expuesta cuando se observó que ésta era una de las condiciones que podían :m minal es precoz y acentuada, los vómitos son escasos y tnrdlos.
producir, en forma característica, el síndrome de shock. Aparte de los ele- La constl·pación intestinal es un síntoma obligado en· lós cuadros de
mentos ya descritos, que contribuyen a la insuficiencia circulatoria en esta oclusión intestinal de cualquier tipo. Cuando la obstrucción es alta, has~
.:
condición ( deshidracación, hemoconcentración, hipovolemia, isquemia renal), ..i puede haber eliminación de materias fecales y flatos por algún tiempo. Si, '"' 1
··; '1,
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se atribuye parte del cuadro a la insuficiencia suprarrenal que puede pro- empero. la obstrucción es de colon, el cese de eliminación de heces y gases ·' \!;
es inmediato, pudiendo .-eliminarse solamente, en forma ·paradójica, pequeñas
~: '¡f¡''
ducirse. ·
La distensión por sí misma ha sido propuesta como factor de muerte, porciones de moco, producido con exceso en la fas~ de lucha por la pared
cólica hacia el lado de la obstrucción (mucorrea o diarrea paradójica). En . 1,'
ya que la desco~presión por sondaje intestinal modifica mucho el pronós- -·' '
casos de invaginación intestinal es frecuente que pequeñas cantidades de
:;, :U.~ ~¡·

tico y evolución de estos casos. Es discutida hasta el momento la manera
por la cual la distensión llevaría a la muerte: moco sanguinolento sean expulsadas por el recto.
:~l Ep las oclusiones intestinales funcionales, neurogénicas, del tipo espás-
- Pérdida de cloruro del asa distendida. tico (íleo espástico o dinámico), los mecanismos son: 1) Causas locales; etwr- 1:.1
- Aumento gradual de la presión de un asa cerrada distendida -+ des-· pos extraños en la luz intestinal, parásitos, comidas irritantes, sangramientos .: ¡
vitalización de la pared .-+ pasaje de bacterias y toxinas hacia el perito- digestivos, ulceración de la pared intestinal, trastornos circulatorios, etc.; 2) . ·. ll··
' t
neo -+ peritonitis.~ muerte. Este segundo mecanismo parece el más im- ., causas refle¡as a través del plexo celíacó y del plexo mesentérico inferior: ; 1~
~'
portante para la mayoría de los autores. lesiones del plexo celíaco (síndrome de Ogilvie), contusiones del abdomen,
~~ - ;. J
Aun en los casos de oclusión intestinal baja, con gran distensión (con ·.¡ ileo . espástico posoperatorio, lesiones de otros órganos, etc.; 3) causas del J
o sin asa cerrada), la pérdida de líquidos y la reducción: del volumen plas- ~~ sistema nervioso central: histeria, gripe, uremia, tumores cerebrales, intoxi-
mático es un punto importante a considerar. El aumento pronunciado del '} cación por plomo, etc.; 4) causas desconocidas. ..
tercer espacio (luz y pared intestinal, cavidad peritoneal), además. de Los síntomas son los mismos de la obstrucción mecánica y los meca- . i
·.~
las pérdidas por vómitos, llevan a una acentuada .. hipovolemia -+ shock ~
nismos que llevan ·a la niuerte también.
-+ muerte. Expcrimentahricnte se ha comprqbado, en casos semejantes, que "1.
En el íleo paralítico, por causas irritantes peritoneales y extrnpcrituueu-· 1 1
podía haber pérdida del 55% del plasma en 24 horas y que parece que les, alteraciones vasculares o causas neurogénicas y tóxicas extraabdomina-
éste es el factor más importante como causa de muerte (.fig. 7-U). les, el mecanismo es de inhibición refle¡a del peristaltismo -:-que .no llega
En la obturación intestinal mecánica los síntomas p'rincipales son: l) . .,.·.•
en realidad a la parálisis intestinal, por lo que dicho nombre es incorrecto-
Dolor abdominal y distensión;· 2) Vóu'litos; 3) "Constipación intestinal. por impulsos originados en la médula y trasmitidos por los nervios esplácni-
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Secretaría de Material de Estudios Centro de Estudiantes de Ciencias Médicas | 200
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·1 TRASTORNOS DEL ArARATO DIGESTIVO 387
f) 386
11 cos (sector simpático del sistema nervioso .autónomo). Es sabido que la
f· simpatectomía puede abolir esta inhibición del peristaltismo intestinal. SRE 1 1 OTRAS
1: HEMOLISIS FUENTES
!•
,, La inhibición peristáltica del íleo adinámico generalmente comprende (80 a 90'/o) (10 a 20'/o)
·¡. 'todo el tubo intestinal, aunque puede ocurrir más en el intestino delgado
'¡i o más en el colon.
;¡ El elemento dominante· del cuadro es ln distensión abdominal, que pue-
h de asumir grandes proporciones, estando el abdomen uniformemente aumen-
~!
-, ,, tado de volumen. Debido a la inhibición peristálticá, no hay fase de lucha,
~~ ni peristaltismo visible o audible (silencio abdominal).
1;
\ Los vómitos existen, aunque en menor proporción que en la oclusión
intestinal mecánica. Resultan más del reflujo del contenido intestinal hacia
/
'· el estómago y distensión mecánicil. de éste.
"·
...,, ICTE&ICIMl
COMPLEJO Fe-FORMIL-BILIVERDINA
-;.~
Para que se comprenda bien el mecanismo y la clasificación de las 1
-~ . ictericias, es necesario conocer el mecanismo de la bilirrubina. . :~
Se. denomina ictericia a la coloración amarillenta de la piel y mucosas-..-· · ·:~
...., 1!
visibles, además del suero, lo cual resulta de la acumulación· de bilirrubinn .,
... ~~·
en la sangre. Se trata de un pigmento derivado, en su mayor parle, de la •• !:
m'!\ w.
trasformación de la hemoglobina a nivel del sistema reticuloendotelial ( SRE).
La ictericia debe ser diferenciada de otras condiciones en que la piel, pero '1.
"'11 no las mucosas, puede tomar ttna coloración amarillenta:
·~
··~~~
i - Uso de ciertas drogas que producen impregnación cutánea, como la
quinncrina, antiparasitario de amplio empleo hasta hace algún tiempo.
'"""
..,...~,
- Uso excesivo de alimentos ricos en carotenos (zanahoria, mamón,
tomate, etc.) en. individuos con deficiencia enzimática ( carotenasa). ± 250 mg/24 h ± 30 mg/24 h
·t·,
'"""\¡
\ "' ,,~ !
'·•
Normalmente, la bilirru bina se forma ( 80 a 90 '?'o del total) en el sistema
reticuloendotelial (ganglios linfáticos, médula ósea), por degradación de
la hemoglobina resultante de la hemólisis fisiológica (hematíes con vida '
·~
. ~~, :;~ media de 120 días).

.!
.;: Fig. 7-12. Formación de la bilirrubina .
·'";!: Además de esa fuente principal, la bilirrubina puede derivar de otras

dos fuentes: ntícleos de hem no incorporados a los eritrocitos. -eritropoyesis en lípidos como el cerebro (SNC) constituyendo la llamada ictericia nuclear,
-~11
l
deficiente o abortiva-; otros precursores aparte del hem -mioglobina, cata- ictericia de Schmorl, encefalopatía bilirrubínica o kemicterus. ·captada por
,: lasa y peroxidasa, citocromo y citocromooxidasa (sobre todo el P-450). La la celula hepática (polo sinusoidal), la bilirrubina se separa de la albúmina
?.,l \. 1'
bilirrubina formada por· los procesos mencionados se denomina bilirrubina y es trasportada dentro del hepatocito, ligada ahora a otras proteínas (glo-
,:-··1 1i¡:1 de aparición rápida o bilirrubina de shunt. bulinas Y )' Z) ·hasta el retículo .. endoplasm;\tico liso (fracción micromosó-
li¡·! La hemoglobina proveniente de los eritrocitos lisados y que va a ser mica). Se produce entonces allí la conjugación de la bilirrubina con el ácido
,'f''!
~; trasformada en bilirrubina, está ligada: eh ]a·sangre a la haptoglobina, cuyo
pod(~r de combinarse ester¡niométricnmcnlc con la hemoglobina está satu-
glucurónico (.proporcionado por el precursor, ácido uritlin-difosfoglucurónico
( UDPCA), a costa de la enzima glncuronil tmsfernsa, formándose el diglu-
.~!!
nlClo y excedido en los síndromes hemolíticos. Las diucrsas etapas que curonato o tliglucurónido de bilirrubina, que es polar e hidrosoluble. Puede
.~t
llevan a la formación de la bilirrubipa c}e ¡;us diferentes fuentes, son: (fig. ocurrir, también, conjugación con otros radicales (como el sulfato, a costa
7-12). . tle la sulfütn-trasf'erasa), pero en pequeña escala (10-15 ~k) (fig. 7-13).
·"T) Después de formada, la 1Jilirrttl1i1ia( libre) circula en al sarigre ligada La cÓnjugación se efectúa con dos moléculas de ácido glucurónico ,
a una proteína (albúmina), necesaria para el trasporte por ser aquélla ( diglucuronato o diglucurónido de bilinuhina), y se cree que existe la for-
~~
insoluble en agua, apolar, liposoluhlc, pudiendo impregnar los tejidos ricos mación de monoglucurónidos fuera del hígado (riñones, pulmones, ptÍn·
:o:: .:t•,.
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Secretaría de Material de Estudios CECM ·.t Centro de Estudiantes de Ciencias Médicas | 201
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388
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TRASTORNOS DEL APARATO DIGESTIVO :;J
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389
¡ . ¡- 1
Polo sinusoidal tan la formación fisiológica de bilirrubinf!. a partir de la hemoglobina (ane- ¡1'
Polo ar
mias hemolíticas-. congénitas o adquiridas), o de las otras fuentes ( hiperbili- : : p,
rrubinemia de shunt o de desvío). En estos casos, la ictericia es discreta ~~~- f
~;:
(raras veces por arriba de 5 mg %. de bilirrubina total), con predominancia
Reticulo ' Pi i!i;.
endoplasmático ~¡; •. absoluta de la fracción no conjugada, la orina es oscura (aumento uel urobi-
liso linógeno) y las heces también (aumento del estercobilinógeno); general-
Bilirrubina )
Bilirrubina)
libre
( Proteinas u
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niente hay esplenomegalia.
Ictericias por defecto de captación y trasporte. Son premicrosómicns
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libre
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Albúmina
OTRAS FUENTES- 10 a 20".'• ,, t.'
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Captación Trasporte '1
'1 ~
Conjugación :·
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Célula hepática
Fig. 7-13. Fases del metabolismo de la bllirrubina.

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:.~ Captación-
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creas, etc.). El 90 % de la bilirrubina, en la bilis que llega, al duodeno, está trasporte · conjugación ·
·n
en forma de diglucuronato. En la reacción de Van den Bergh la bilirrubina
libre corresponde a la indirecta (insoluble en agua), el monoglucurónido a ~:
excreción
-~
::-&
la directa retardada (poco soluble), y el diglucuronato a: la derecha inme-
diata (muy soluble). · ;,
Al llegar la bilis al intestino sufre la acción de la flora bacteriana intes-
.
i·'
.::.
tinal y, a través de la ~-glucuronidasa, la bilirrubina es DESCONJUGADA
y. trasformada en urobillnógeno quees, en parte, REABSORBIDO POR EL { 1
!;¡:
HIGA DO (circulación enterohepática vía portal) para la nueva formación ...J.
de bilirrubina y, en parte, filtrado por el riñón como urdbilinógeno urinario :~i~
e:"'
(0,4 mg/día). LA FRACCION NO REABSORBIDA por el hígado es eli- ..
:::: .. ....-~ ~ 1:i'
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minada en las heces como urobilinógeno fecal o estercobilinógeno ( 40-280 -~,~
mg/día) (fig. 7-14). ·! ~ ~~
.i ~ ::
Así, considerando las cuatro etapas prinCipales del metabolismo de la ..... ·bacterias '
bilirrubina en el hepatocito: captación, trasporte, conjugación y excreción
podrÍamos, tomando como punto de referencia el. órgano de conjugación
flos microsomas) dividir las ictericias en:
Premicrosómicas: fuera del hígado - formación de IÚ bilirrubina den-

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tro del hígado - captación y trasporte. ....
M icrosómicas: conjugación.
o
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Posmicrosómicas: excreción.
1 UROBI LINOGENO
Sobre esta base, podríamos esquematizar las diversas causas y mecanis· UROBILINOGENO URINARIO
.'· FECAL
mos de la ictericia. (O - 4 mo/24 hl
~;·.
(40- 280 mg/24hl
Ictericias por hiperaflujo o hiperproducción de bilirrubina. Son pre- 1.
l:
microsómicas extrahepáticas. Resultan de procesos. hemolíticos; que aumen- Fig. 7-14. Ciclo enterohi'Pático de la bilirrubina.
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-, \' 390 TRASTORNOS DEL APARATO DIGESTIVO S5l.
intrahepáticas. En ·este grupo encontramos la enfermedad de Gilbert en la la obstrucción biliar produce estasis dentro de la célula, con lesión de varias
., cual, por un factor genético autosómico dominante (?) hay alteraciones en organelas (inclusive '·microsomas) y por último refluye hacia la corriente
las microvellosidades del polo sinusoidal del hepatocito, con perjuicio de la sanguínea,. filtrándosé en la orina por ser hidrosoluble; hay, entonces, orinas
captación y la consiguiente hiperbilirrubinemia no conjugada. Hay formas oscuras cort presencia de pigmento biliar ( bilirrubinuria o. coluria) y dismi-
adquiridas después de la hepatitis (síndrome de Gilbert) y otras congénitas nución o 1 ausencia de urobilinógeno. Las fracciones libre y conjugada de
•; (en[ nmwdad de Gílbert) ·éstas con ictericia más acentuada (hasta 15-20 la büirrubina están ambas aumentadas (proporciones variables).
mg% de bilirrubina libre); puede haber también hemólisis compensada En este grupo se· encuentran:
"'~¡
(hematíes con vida media acortada) · e .hiperbilirrubinemia de shunt en
varios casos. ~ · Fl ~patitiS: Las hepatitis (agudas y crónicas) presentan fenómenos
Las características de la ictericia, el color de las héces y la orina, son complejos en la instalación y desarrollo de la ictericia. Conforme el grado
iguales a las de hiperproducción. Dada la importancia del papel de las )i)'~J · y extensión de la lesión hepatocelular, prácticamente todas las etapas del
protnínas trasportadoras (haptoglobinas, albtlmina, globulinas Y y Z) en ::~e metabolismo de la bilirrubina pueden esl-ar perjudicadas. Sin embargo, por
las diversas etapas de formación y metabolismo de la bilirrubina, se sabe .::¡,~; ser el polo sinusoidal del hepatocito 10 a 20 veces mayor que el polo biliar,
actualmente que ciertos tipos· de ictericia premicrosómica pueden resultar '.';f el mayor perjuicio es para éste y en un principio hay una fase en las hepatitis
de estados de hipoproteinemia y disproteinemia. La ictericia por drogas }{ agudas llamada fase colestática, con ictericia más del tipo obstructivo por
proceso inflamatorio de los capilares biliares y casi todo el árbol biliar
-, (ácido flavaspídico del . extracto etéreo de helecho macho) también entra
en este. grupo. ·
·:~
-~+ intrahepático. Esta fase, que cede con la evolución del proceso, en la
Ictericias por defecto de conjugación.. Son microsómicas. Las caracte- ?.~ mayoría de los casos, puede persistir y predominar constituyendo, entonces,
risticas de la ictericia, del color de las· heces y la orina, son iguales a las_... . . ·:?,~ la hepatitis col estática o colestasis intrahepática por virus (antigua hepatitis
de 1) y 2). .¡ colangiolítica). · ·
Entre ellas encontramos: :.\'~¡;.;;, . Las hepatitis crónicas presentan cara~terísticas que se aproximan más
• 't
a las de las cirrosis.
__.. Enfermedad de Gilbert (ciertos casos congénitos, en que el defecto ..J~:~· · - En la cirrosis, sobre todo el tipo portal y el tipo pósnecrótico, el
de conjugación se suma al de captación y trasporte, además del trastor~o ::.~¡ mecanismo· de la ictericia es también mixto, pudiendo haber, además de la
hemolítico). -~-1f.
necrosis y regeneración celular, colestasis ele máyor o menor grado, así como
- Enfermedad de Crigler-Na¡;ar: defecto constitucional, por factor ~ ·- fenómenos hemolíticos .
. -·~
autosómico recesivo, de la enzima el econjugación, podiendo haber deficien- -1~;;. - En la cirrosis biliar primaria ( colangeítis crónica destructiva no
cia total (tipo I, letal en la infancia), casi total o sólo parcial (tipo II, com- • .¡.
·:~::. supurativa) existe, por probable mecanismo autoinmune, un proceso infla-
patible con la superviviencia en el adulto) de glucuronil-trasferasa. :·l· matorio del árbol biliar intrahepático sin obstáculo mecánico, que afecta
- Ictericia fisiológica del recién nacido y de los prematuros. Resulta . ·-¡.~¡
,t: principalmente a los capilares biliares y conductillos y produce colestasis
del hecho de que el sistema de conjugación no está totalmente desarrollado ·...;.} intrahepática intensa.
en el recién nacido, lo que ocurre sólo después del primer ines de la vida. .:::~··
··\·~ - En las cirrosis biliares secundarias hay inicialmente obstáculo mecá-
- Ictericia por drogas como la novobiocina, que inhibe la glucuronil ·, ~·:. nico en (;ll árbol extrahepático, sea intraluminal (litiasis, Ca, parásitos, sobre
trasferasa. ·~~ ¡:
lodo áscaris, etc.), sea extraluminal (pancreatitis y tumores del páncreas,
- Ictericia o. sfndrome ele Lucey-Dri.scoll: resulta de la inhibición de :_;~~
:·~i' compresión ganglionar, etc.) que provoca colestasis extra hepática y después
la enzima de conjugación del recién nacido por un factor hormonal ( pre-. lesión hepatocelular. En este grupo también encontramos una serie de con-
·.=-;:
gano-3a-20{3-diol) presente en el suero y en la leche materna (ictericia de '.'¡
diciones, de. naturaleza constitucional o congénita; heredadas por factor
.!:/''
la leche materna). ·;:•,\: generalmente autosómico recesivo, siendo sus causas exactas todavía desco-
- Ictericia por el empleo de medios de contraste: los contrastes ioda· .·.¡~ nocidas:.
dos, para colangiografía sobre todo (ácido iodopanoico) sobrecargan y blo- "· .·~:i'
quean el sistema de·conjugación y excreción. · - Síndrome de Rotor y Dubin-]olmson: probablemente variantes de la

- Hepatitis y cirrosis. Las hepatitis agudas y crónicas, así como las misma enfermedad, se diferencian por presentar una (S. Dubin-Johnson)
cirrosis, presentan mecanismo complejo y mixto de ictericia, por lo que serán un pigmento castaño oscuro en el tejido hepático observado en la biopsia o
analizadas por separado. necropsia (¿melanina?, ¿lipofucsina?), el cual está ausente en el síndrome
Ictericias por defecto de excreción celular y colestasis intrahepática CIII. de Rotor.
En estos casos en que hay reducción de la bilis que llega al duodeno, dis- - Síndrome de Summerskill-\Valshe: es la colestasis intrahepática re-
minuye la formación de estercobilinpgeno y las heces están decoloradas currente benigna ( CIRl3).
'• - Síndrome de Buler: colestasis intrahepática familiar fatal ( CIFF) .
(heces hipocólicas o acólicas). Al mismo tiempo la bilirrubina retenida por .~...
·h
Ir..~ •
.5)
392
- Síndrome de Tygstrup: colestasis ÍJ1trahepática familiar intermiten-

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TRASTORNOS D.EL APARATO DIGESTIVO
al páncreas. Después de un trayecto de aproximadamente 5,5 a 8 cm, el

':¡,'1
te (CIFI).
~ Síndrome de Arias: colestasis intrahepá_tica familiar benigna ( CIFB).
~!-. tronco porta penetra en el hilio del hígado (porta hepatis) por dos ramos
principal~s (uno para el lóbulo derecho, otro para el izquierdo), distribu- •(
CIRG: colestasis inti:ahepática recurrente de la gravidez. Probable-
·~ ,~
J yéndose/en el lecho hepático a través de varios ramos de segmentación,
·~'-~ mente de causa hormonal . ( e~trógeno o progestágeno de la gravidez). J.':¡ .. hasta encontrar la red capilar (sinusoidal) donde se reúne con la sangre '<... 1
-~-
También hay en este grupo una importante contribución de drogas que de la arteria hepática. Los principales ramos tributarios del tronco porta -· 1
provocan colestasis por mecanismo de hipersensibifidud (Ampliactil, por f ·.

\~b.: son las venas coronarias (gástricas izquierdas), lCI pilórica, la cística u las '<
ejemplo), o por ~cción directa ( PAS, por ejemplo). Los. anovulatorios, sóbre ~~ pancreaticoduodenales.
todo a costa de los progestágenos, son las drogas más comprometidas últi- ·i?: - La vena mesentérica superior resulta de ramas aferentes del delgado,
mamente en este grupo. · .., . · . ~~.. colon (hasta la mitad derecha del trasverso) y de la cabeza del páncreas; '\n,;
Ictericia por obstrucción del áiból biliar extrnhepático,' colestasis EH. ;p

}~
más. allá del estómago, a través de la gastroepiploica derecha, irregular- .....
Son posmicJ;osómicas ~xtrahepáticas. P,ueden resultar de causas congénitas mente.
(atresias, quistes, etc.) o adquiridas (causas inflamatorias· o neoplásicas). 1~
:;~: . La vena esplénica tiene su origen en el hilio del bazo, después del ;._~
'De manera general las ictericias premicrosómicas prehepáticas (hemo- agrupamiento de 5 a 15 conductos principales que se juntan, a la altura
líticas y no hemolíticas) constituyen un p~queño grupo (10-15 ro) del total,
predominando en la infancia. Las ictericias por lesión hepatocelular (hepa-
titis agudas· y crónicas y cirrosis) predominan en los jóvenes y adultos
jóvenes, y las ictericias obstructivas EH son de importancia en la edad
avam:ada. -
1·:~
:;j
de la cola del páncreas, con los vasos cortos del estómago para formar el
tronco de la vena esplénica, que recorre el cuerpo y la cola del páncreas
en una especie de surco en su parte superior, por debajo y delante de la
arteria correspondiente. En ella desemboca la vena gastroepiploica ·izquierda
(cerca del bazo) y también numerosas ramas de la cabeza del páncreas.
'-·
"--
::._¡
En la fisíopatología de las ictericias por lesión hepatocelular o CIH y

CEH debemos considerar: ;,~ La vena mesentérica inferior, que drena sangre de la mitad izquierda
del colon· tru:;verso, del colon descendente y parte del recto (plexo hemo·
',.
rroidal superior, mientras que los plexos hemorroidales medio e inferior son ':
- En los casos más acentuados de ictericia obstructiva, la coloración
~.
amarillenta de la piel se va trasformando en verdosa (ictericia rubfnica o tributarios de la vena cava), alcanza al sistema porta .de manera variable, •'-.:
verdínica) por reducción de la bilirrubina a biliverdina, ·después de algún pudiendo unirse directamente a la esplénica, o a la unión de ésta con la '
tiempo en los tejidos. · ~:~ mesentérica superior, o alcanzando directamente el tronco porta. ;.(:!J
- El prurito cutáneo, a veces sumamente molesto,, que acompaña a -~f. El flujo sanguíneo de la vena porta es de 1.000-1.200 mi/minuto, repre-
las icteriCias obstructivas intrahepáticas y extrahepáticas, ·y un poco menos -~ir· sentando el 75 ra de la sangre que llega al hígado, mientras que el 25 ro \t.i:;i
.. ¡,
.! 1
restante corresponde a la arteria hepática. El tenor de oxígeno de la sangre

a las formas hepatocelulares, parece resultar de la acumulación en la sangre
a
de las sales biliares que van impregnar la piel. Por el ~Smo mecanismo se
-~r
·::ti portal varía con la fase digestiva, cuando hay mayor utilización de oxígeno ¡~~,;-,~.
explica la bradicardia, resultante de la impregnación del sistema de con- 0~~.. ···~-~ que· alcanza al hígado por la vena porta, aumentando en forma proporcional
1¡,·
duccio)n cardíaco, según parece. ·.. . f•=;
¡•"t· el de la arteria hepática. Término medio la sangre portal está oxigenada
l
·;!~:
- En la ictericia obstructiva también . hay inhibición de la secreción en un 60-75 %, contribuyendo con el 70% del oxígeno total que llega al
ácida del estómago, lo que, al lado de los fenómenos motores';que la acom- hígado,. contra el 95 ro del tenor de oxígeno de la sangre de la arteria ~.
pañan, detcnnina cuadros dispépticos variables. ... · · -~g hepática. Esta diferencia erila provisión de oxígeno es también el resultado . !"·
- La disminución o ausencia de sales biliares en el intestino, necesa- del volumen sanguíneo y del tenor ele gas, de la presión sanguínea: la "'-..i
rias para emulsificar las grasas que van a ser absorbidas, puede provocar
a veces diarrea y esteatorrea (fig. 7-15).
:-:~1-:¡· presión media de la sangre en el tronco porta es de :!: 7 a 10 mm Hg = 8
a 15 cm de agua contra :!: 100 mm Hg en la sangre de la arteria hepática ,,_;¡ ~
•
!, ~~
~~
5~t. ~ .. (presión arterial media, diferencial). .

Cuando existe cualquier obstáculo en diferentes niveles del sistema
b
·. ~
:·~~-
HIPERTENSION PORTAL (HP)
porta, la sangre deriva por la circulación colateral, alcanzando el sistema '-_.. . i (
El sistema porta drena toda la sangre venosa de la porCión abdominal eavri en otros puntos. Normalmente toda la sangre que llega por la vena
porta puede ser recuperada en las venas supruhepáticas, mientras que en ,,J
del tubo digestivo, además del bazo, páncreas y vesícula. Es un sistema
de venas ·sin válvulas en sus ramas mayores. _ ...
:·;:ij: .. cirróticos avanzados sólo cerca del 13 ro alcanza aquel nivel, derivándose ...,..,
El Tronco Porta se forma a la altura de la segunda vértebra lumbar . '1:: la sangre restante por circuitos de venas colaterales que pueden seF reuni-
·:);
por la unión de dos ramos _principales: la vena mesentérica superior y la .. }:"
das en cuatro grupos: ..-.;1-: ¡
...J:·
vena esplénica, que se unen justo _detrás de la cabeza del páncreas, pudiendo - Grupo I: a) A nivel del cardias, la vena coronaria (gástrica I) y los l;
existir variaciones anatómicas, inclusive con po$ioión anterior con respecto ,J~}: vasos co¡'tos del estómago se un¡1stmnosan con lus venas intercostales, dia-
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~·)(ifJ. ''~ ·.
TRASTORNOS DEL APARATO DIGESTfVO
de drenar la sangré porta hacia el sistema cava, y surgiendo entonces, una

395
alh resultan las varices en la capa submucosa del esófago y del fondo gás- ~i[~ ;5sF serie de C(Jplplicacíones y manifestaciones clinicas .
' trico, tan comunes en los cirróticos con H.P. b) En el recto y el ano, hay ·::~{} :?~
_, anastomosis entre el plexo hemorroidal superior (rama de la porta) y los
plexos medio e inferior ( r~mas de la cava), dando origen, a hemorroides.
q~(t
·~?¡;· ;¡R.'
.\ Clasificación
- Grupo 11: En el ligamento redondo ( teres) del h1gado, las venas ·if.-~! :}' Sabiendo que la red capilar sinus~idal es el punto de encuentro de
paraumbilicales {reliquias de la circulación fetal y normalmente obliteradas :® :;<:f la sangre que llega al hígado (vena porta y arteria hepática) y de él sale
en. el adulto) pueden reabrirse pam drenar sangre de la rama izquierda de ;;~~ ·:,:?.\ (venas hep'iíticas) -y un sistema provisto de esfínteres capaces de. abrir o
la vena porta, donde desembocan. ~if,;?J" cerrar sus ramas para almacenar o liberar más sangre, como verdaderas
,¡, - Gru710 III: En varios puntos de contacto de las vísceras abdominales :~&· compuertas-, se. clasifican en la actualidad las diferentes causas de hiper-
con la pared abdominal anterior o tejidos retroperitoneales. Así ten~mos · ~:.l~l' tensión portal ( H.P.) tomando como puntó de referencia el sistema sinu-
las venas de Sappey del hígado al diafragma, vena en el l~gamento esple- ~:~)" soidal:
norrenal y en los epiplones, venas lumbares (venas de .R.etzrus) y venas en ::,:~~-,
cicatrices de laparotomías. .;;w'!- . Presiimsoidal. El obstáculo se encuentra fuera del higado, a nivel de
- Grupo IV: Derivación de la sangre de la esplénica hacia la vena ::~~J! · la vena esplénica o del tronco porta (trombosis portal, trasformación caver-
noma tosa de la porta en niños, trombosis de la vena esplénica, etc.); o
renal izquierda, o de otras ramas dd sistema porta y cava: diafragmáticas, ':'fH.
pa~creátlcas, gástricas o suprarrenales izquierdas. -~f, dentro del mismo hígado, en casos de fibrosis congénita, esquistosomiasis,
A través de todas estas colaterales, la sangre alcanza la vena cava··--··· · .;~~;: enferme9ades granulomatosas e infiltraciones del espacio portal, linfoma, etc.
··' superior (una pequeña porción llega a la vena cava inferior) vía sistema .:\ít .. En esta eventualidad, hay hip'ertrofia del bazo (esplenomegalia fibra-
de la ácigos y hemiácigos. ·:;r~~ :~ ·. congestiva, tanto mayor cuanto más próxima al hilio 'sea la obstrucción),
sin aumento del hígado cuando la obstrucción es extrahepática; si las causas
También se han descrito colaterales entre la vena porta y las venas ;:~~ :·~. _
pulmonares. ·~H: . fueran l~siones hepáticas, habrá hepatomegalia de grado variable.
La medida de las presiones a nivel del sistema porta se hace habitual- · -~·;i~ En este grupo de afecciones, la presión intraesplénica (PIE) se halla
mente por los siguientes procedimientos: :~,~; aumentada, la presión de la vena hepática ocluida (PVHO) es normal y
también lo es la PVHL.
- Esplenoportografía con 1nanometría: la presión en la pulpa espié- ::i~ Pos-sinusoidal. El· obstáculo se sitúa por delante de la red sinusoidal,
nica equivale a la presión media eri el sistema porta y es de hasta 7-10 mm ·.:iD dentro (90% de los casos de H.P.) o fuera del hígado. En el primer caso
Hg (8-15 cm de agua), que corresponde a la presión presinusoidal: presión ¿:~:!,(; tenemos los diversos tipos de cirrosis y hepatopatías de otros tipos, y algu-
intraesplénica o PIE. .· :.,l,f.;; nos caso.s. especiales de esquistosomiasis avanzada. ·
.- Umbilicoporto~rafía con mpnomotría: en casos. ~e pacientes y~ so• :~:~; Los ,1!'ecanl.ftnos por los cuales se produce en los cirróticos In hiperten·
metulos a esplenectomta, el catetensmo de la vena umbilical o paraumbilical ~'!.rU;.• _ sión portal son: .
..., puedn permitir la visualización del sistema porta y las tomas de presión, .'.{:¡,~,
que son idénticas al ítem anterior. · · · ~:;;/ - Compresión de las ramas de las venas hepáticas (de par~des m:Ís
":>¡ - Cateterismo suprahepático: a través de un catéter introducido por ·.·~~¡';'! finas que la vena porta y la arteria hepática) por los nódulos de regeneración.
una vena de la pierna o del brazo, se llega a la cava ( superfor e inferior) ·:··r; - Anastomosis arteriovenosas (ligadura directa entre las ramas termi-
....!
y de allí a las venas hepáticas, que son cateterizadas ·hasta que la punta :<" nales de la a_rteria hepática .y de la vena porta por compresión de los sinu-
. ..,, del catéter quede bloqueada en una rama menor próxima a la red sin u- .).:·¡ .; soides) con trasmisión casi directa de la presión arterial al sistema porta .
soidal; tenemos entonces la presión ~~ la .vena .hepática oclui:Za ('WHVP o ·{!' ·: - Compre~ión, en grado variable, de ramas de la vena porta por fibro-
~~ PVHO), que corresponde a la preswn smusmdal. Retrocedtendo algunos !!?~:. ,. sis ( septal o periportal). ..
·-e" •
milímetros el catéter, la presión mide ahora el flujo libre en la vena hepá- ·::;Ji También aquí está incluida la llamada enfermedad venooclusiva, con-
]' tica; tenemos entonces la presión de la vena hepática libre (PVHL o FHVP), secuencia de· la lesión de ramas de las venas hepáticas después de la inges-
que corresponde a la presión pos-sinusoidaL . (~ 'l:ión de 'á.lcaloides del Senecio ( senecionina) o de la Crotalaria ( monocro- ,
"':· Estos valores son especialmente importantes para comprender las dife- talina), usados como infusión (té) en ciertos países (Jamaica, India, etc.).
.. ~.
rencias de mecanismo entre los diversostipos de llipertensión portal. En esta eventualidad hay hepatomegalia de grado variable y esplenomega-
Concepto y definición. Hipertensión ¡JOrtal es el ·cuadro sindrómico lia de menor grado que en el ítem anterior.
l· resultante de cualquier obstáculo al trónéo porta o a una de sus ramas, En el segundo cáso, el obstáculo se halla en el territorio de las venas
1 dentro o fuera del hígado. Cuando el obstáculo se establece, las vías cola- hepáticas o de la cava; obstrucción de las venas hepáticas (síndrome de
l, terales anatómicamente más próximas comienz:¡l}_ Jl .9.~~-arrollarse, tratando ~.. i ~ ·. ¡.•.· Budd-Chiari), insuficiencia clirdíaca congestiva, pericarditis constrictiva, etc.
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Secretaría dee.Material de Estudios CECM
)~J)~ Centro de Estudiantes de Ciencias Médicas | 205
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396
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TRASTORNOS OEL APARATO DIGESTIVO 397 ''l

.·· iit.
"-Lt 1
;;. 1
En este caso la hepatomegalia es voluminosa y con #ecuencia aguda y l· ~ 1
<~r
dolorosa (síndrome de Budd-Chiari, por ejemplo) y la<esplenomegalia es
pequeña ·o no existe. · ·• ' '.
En t~dos los cuadros de bloqueo pos-sinusoidal la PIE es elevada, la
PVHL está aumentada y la PVHO también. Retención de sales
·.....
biliares en la sangre ......
y tejidos
Manifestaciones clínicas
\,
...1
La hipertensión portal por sí misma puede presentax: varia's manifesta- \i. l;
ciones, que se asocian a la afección causal. Como ésta,· en el 80-90 % de -~
los casos, es una enfermedad hepática, diversos signos y síntomas resultan
de los cuadros de insuficiencia hepatocelular y HP asociados. Pi arrea '~ 1~r. 1
Los elementos componentes del cuadro clínico de hipertensión portal Esteatorrea :. ... ,..!
en sí -esplenomegalia, frecuentemente hepatomegalia en grado variable, ;; . ,fi
circuladón colateral profunda ( várices esofágicas y gástricas,· hemorroides)
o superficial (venas dilatadas en la pared abdominal y torácica)- resultan
r, ;r:
¡~; ·;·:· Fig. 7-15. Flsiopatología de la ictericia obstructiva. ')· ~'t: 1
... 1
de los mecanismos hemodinámicos ya descritos. . i
La circulación colateral superficial, visible en la pared abdominal y secundtuia de mayor gravedad, el concepto de ascitis queda aquí ultrapa- -c.:.: J
torácica, puede adoptar varias formas: · __ .
:l~r[,
sado por la enfermedad más grave. ·.'· li¡ ,,!
. Tipo porta. Las venas dilatadas y visibles ocupan la pared abdominal, Reservamos entonces el nombre de ascitis para las. colecciones líquidas 1:
sobre todo la porción superior y regiones laterales, y el sentido de la corrien- que se establecen en el peritoneo, de forma rápida o gradual, dependientes \: il
te es de abajo hacia arriba. Cuando las venas paraumbilicales y la umbilical de procesos patológicos diversos, sin rotura de víscera.
son recanalizadas, se forma un dibujo tipo red venosa alrededor del ombligo .. En la ascitis de la hipertensión portal entran en juego varios elementos,
-es la llamada cabeza de medusa (síndrome de Cruveilhi.er-Baumgarten). algunos propios del mecanismo de los edemas en general, otros que sirven
Tipo portocava inferior. Se produce sobre todo en algunos tipos de para localizar el derrame en la cavidad peritoneal. Pasaremos revista a
cirrosis y se caracteriza por su red venosa superficial shnultáneamente en estos factores:
1
. el tórax y en el abdomen, con la corriente en el sentido de abajo hacia Albúmina del suero: la presión ·oncótica o coloidosmótica dada por la l~
arriba, resultante al mismo tiempo de la obstrucción del sistema porta y
compresión de la cava inferior.
La esplenomegalia es del tipo congestivo inicialmente, después fibra-
albím1ina sobre todo (y otras pequeñas moléculas) se equilibra con la
presión hidrostática de la corriente sanguínea (PA). Cuando aquélla dis- ~- ¡'ff'
1¡1
minuye, hay tendencia a la trasudación de plasma hacia los tejidos.
congestiva y con depósito del pigmento férrico (aspecto ,final de bazo ,.
siderofibrocongestivo). . Circulación linfática: los linfúticos de la cápsula hepática ( Glisson)
La hiperfunción esplénica que se desarrolla ( hiperesplenismo) puede están hipertrofiados en caso de cirrosis, hepatitis crónicas y otras hepato-
resultar en depresión medular de todos los tipos celulares ( pancitope- patías. Del mismo modo, la ~irculación linfática del conducto torácico f!:
+ +
.,
1
nia = anemia
uno de ellos.
leucopenia trombocitoptmia) o inhibición selectiva de
.
El edema general (anasarca) o local (pies, piernas, región presacra,
~flO % del flujo de éste es de origen hepático) auménta también en estos
casos. Se admite que la. filtración del líquido de los linfáticos en régimen
de presión elevada hacia los tejidos contribuye de manera importante a la
1
¡•.
l etcétera) resulta de la enfermedad hepática básica.

La ascitis aisladamente, asociada a otros edemas o formando parte del
ascitis en tales pacientes.
Hipertensión 71o~·tal: es el elemento más importante para la localización
1
1'
:~;\-:)
cuadro de anasarca, representa importante contribución de la hipertensión del edema en estas circunstancias. La hipertensión portal pura, como se
portal en la fisiopatología de los edemas. · encuentra en pacientes esquistosomiásicos con función hepática preservada,
En sentido amplio, ascitis es el nombre que se da a .cualquier colección aun en altos niveles, no es suficiente para producir ascitis a falta de otws
1f líquida en al ca~idad peritoneal. Siendo así, una rotura· de víscera hueca,
con extravasación de material hacia dentro de la ca vi dad (jtigos digestivos,
bilis, sangre, heces, pus, etc.) sería encuadrado como .:ascitis. Como sin -'~:!},:¡· .
factores. ··
La presión que determina la filtración de los capilares subperitoneales
es la presión hidrostática, que es antagonizadu por la presión coloidosmótica
¡; ¡;
¡·
embargo, en estos ca_sos! hay un cuadro· de abdomen ag~do con peritonitis
·~E!M¡:·;_'·;~. del plasma, dada sobre todo por las proteínas (albúmina).
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J
398
Estos factores han sido resumidos en una fórmula por Atlcinson y conforme el producto en 'cuestión: ácido glucurónico para la bilirrubina,
Losowsky: glutatión para la bromosulfaleína, ácido acético para algunas sulfas, etc.
10 X Alb. (suero) g% ·4 + La adécuada metaboli:tación de estas sustancias ( NH 3 y NH4 para las
PIE (cm OH2) proteínas :e~ general, cresol y fenal para la tirosina y fenilalanina, indol y
escatol, etc.) es importante sobre todo para evitar que estos productos alcan-
Esta fracción se hallaba siempre por arriba de 1 en los casos de hiper- cen la circulación general y el cerebro, sobrepasando la barrera hepática.
tensión portal sin ascitis y por debajo de 1 en los casos con ascitis. Las reservas funcionales del hfgado son extraordinariamente grandes,
Hetención de sodio y agua: hiperaldosteronismo secundario {véase el pudiendo:;h,aber compromiso de cerca del 80% del parénquima hepático,
capitulo sobre edema). . con mantenimiento satisfactorio de las funciones vitales del hepatocito. Sin
J\umqnto de la permeabilidad capilar: (véase el capllulo sobre edema). embargo: ·cuando se sobrepasa el umbral funcional. tenemos la situación
Tomando como ejemplo un caso de cirrosis portal ( CP) con hiperten-
sión portal (HP), tendríamos el esquema de ascitis de la fig. 7-16.
La circulación colateral profunda ( várices esofagogástricas) constituye
un capitulo especial en el cuadro clinico de la HP, en virtud del riesgo r Cirrosis 1
J
~
portal
potencial de sangramiento que presentan. La hemorragia digestiva en los l
cirróticos (véase el capítulo sobre IHC) y en los pacientes con HP en gene-
ral es sumamente· grave, como sabemos. El mecanismo por el cual se rom-
pen y sangran las várices de esófago es complejo y puede ser sintetizado asi: ~ Hi~oalbuminemia l Hipertensión
portal
J
-·~·· .
- Aumento súbito de la presión intraluminal en las várices (HP).
- Esofagitis de reflujo (péptica) en la zona de las várices.
- Traumatismo mecánico (bolo alimentario, por ejemplo), represen-
t
tando aumento de presión extraluminal de las várices.
-Asociación de varios de estos factores o de todos ellos.
Disminución de la presión
cololdosmótica del plasma 1 Aumento de la
linfa hepática
J
Varlaclone! en la membrana
La aparición de várices hemonoidales y el sangramiento de las mismas peritoneal
no tiene la frecuencia y gravedad de las várices esofágicas. ¡~... ·::
1
Encefalopatía ¡Jortosistémica: en ausencia de IHC o asociada a ésta,
puede representar una situación surimmente peligrosa.
.. ··~-.~
.,
~-':
ASCITIS J
Hiperbilirrubinemia no conjugada: uim ictericia indirecta, probable-
mente por deficiencia en la circulación de sales biliares y bilirrubina del
l1
r~
'~
.. l
J Oepleción de
intestino al hígado, puede llevar a cierto grado de hiperbilirrubinemia ·con
bilirrubina libre no debida a her,n6lisis (causa poco conocida).
Jlemocromatosis o hemosiderósis: puede producirse en pacientes con
~~
;¡,
ti;:~
. 1 líquidos
'
circulación colateral profunda y espontánea, .abundante, o .en pacientes ope- ~~
.,, En los túbulos
rados de HP con ejecución de shunts tipo porto-cava. Se admite la concu-
:.~:
renales
rrencia de varios factores ·para ello: trasfusión de sangre, medicación con distales
hierro por boca, disminución de .la sohrevida de los eritrocitos, alcoholismo, -
En los túbulos
desnutrición, etc. renale.s_ .
proximales
?
.--· l
H ipersecreción
INSUFICiENCIA IIEPATICA (IIl) - COl\IA JIEPATICO (Cll) :-:.·?:~ 1: de
Entre las múltiples y complejas funciones que desempeñan las células

,.
Retención
l aldosterona
del parénquima hepático. la de DESINTOXICACION tienen gran impor-

de agua
tancia, dada la cantidad de tóxicos de origen externo (alimentos y tóxicos
y sodio
químicos, industriales) e interno (sustanCias de origen intestinal, .prt?ductos
del metabolism(J intermediario) que el hígado recibe. Uno de los procesos
de desintoxicación es el de cnnj!lgnción, que s~ hace con diversas sustancias Fig. 7-16. Fisiopatologia de la ascitis en la hipertensión portal.
\
~
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l ... ' ·:.-!. ::··
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·. . ... 'i¡:
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400' -~ ·:~~- •.,, ¡1 !
·:·j. TRASTORNOS DEL APARATO DIGESTIVO 401
·' ., ~; 1,
·:~i medio 40/70 mcg 'Yo), mientras que en la vena porta los niveles llegan a
300 mcg %. en el yeyuno, y hasta 1.000 mcg ru (
1 mg%) después de refec- '·: r: 1:
ciones hiperproteicas. •'(
/tf.' A ·nivel del hígado, el amoníaco va a ser destoxificado, trasformándose i
·..-:?~.1 l.
en urea, en el llamado ciclo de la ureogénesis o ciclo de Krebs-Henseleit, i·
')~
específico del hígado. En este ciclo, dos moléculas de amoníaco dan origen
Circulación colateral :¡
-~~ a la 'form~ción de una molécula de urea ( fig. 7 -ll:l).
·porto sistémica '· La urea así formada es atáxica y se elimina a nivel de los riñones, pm
:1
-~ ,,¡ .j;
.:r; filtración urinaria (tenor diario de 10-20 g/orina de 2<1 h), y en las heces
Fig. 7-17. Insuficiencia hepatocelular. Coma h!lPático ICH). Enc~falopat!a portosistémica (EPS) ~- ( 3-8 g/24 h).
;'{
'!.t . Es importante señalar que el amoníaco, también excretado a nivel de :' ,¡.'
~~ los túbulos renales (la vena renal contiene más amoniaco que lu arteria}, . 11¡'
denominada insuficiencia hepática ( IH), o mejor, inst¡flciencia hepatoce- .:.¡
:¿ puede existir en la sangre en dos formas: 1'
1ular ( I HC), que puede presentarse de dos maneras: · :.y .. &.
- Forma disuelta • sal de amonio o amonión ( NH4). · ' J<,
~J
Insuficirmcla hepatocelular crónica: se encuentra. sobre todo en las - Forma gaseosa - gas amoníaco o NH 3 (amoníaco propiamente
:~
hepatopatías grandes y graves: cirrosis, hepatitis crónicas, etc. ~; dicho). -· '1'
Insuficiencia hepatocelular aguda o coma. hepático' ( CH): se observa
como episodio agudo, frecuentemente terminal, de hepatopatías agudas (he-
•:
~¡ En. esta segunda forma, la toxicidad del amoníaco es mayor por ser .... \.:
patitis fulminantes) o crónicas (hepatitis crónicas, .cirrosis). ·'~ más difusible, alcanzando rápidamente estructuras encefálicas nobles. Es ." ~ '
La insuficiencia hepatocelular aguda o coma · }¡epátlco puede ser defi· J sabido que el amoníaco, en medio nleulino, existe rnás en forma dlfusible r~ 1',
nida como un cuadro sindrómico, caracterizado· por alteraciones neurológi- ·:~~ (gas amorúaco) que soluble (amonión), lo que explica, tal vez, cuadros de ~
cas y psiquiátricas resultantes de condiciones de lesión )1epntocelular grave :~ coma hepático relativnmente graves, aun con niveles de amoníaco sanguíneo r
y/o de derivación portosistémica. De hecho, cuando ~J: parénquima lesio· l poco elevados, pero con alcalosis (respiratoria u metabólica).
nado es insuficiente e incapaz de desintoxicar todos los productos que llegan ..;:; Además del an1orúaco, otras sustancias intestinales deben estar impli-
a él (vena porta sobre todo, menos por la arteria hepática), el coma es el ·~, cadas en el mecanismo del coma hepático; as( ocurre con compuestos indó-
resultado de una insuficiencia hepatocelular en sentido estricto. Sin em· ~~ licos i fenólicos, escatoles y cresoles, etc. Una sustancia del mismo origen,
·:¡;
l
bargo, cuando, como ocurre· en la esquistosomiasis hepatoesplénica hiper- el metilmercaptano, ha sido acusada de ser la causa del aliento que se .,, . .1
..,~ encuentra en muchós pacientes con coma hept1tico -el llamado foetor f¡
tensiva, con gran circulación colateral extrahepática, o en los pacientes
operados de anatomosis portocava, hay derivación de la: sangre del sistema :~ hepático -pero no característico de esta .afección, ya que es sabido que "c.Í
porta a la circulación general, escapando a la metabolización hepática; las ,J existe el mismo problema de halitosis en otras situaciones (insuficiencias 1'
· 'J-r . graves, nef ropattas
. tonas
....._resp1ra ' cró' meas, etc. ) . 1,'
situaciones de coma hepático, consecuencia también de ;ello, se denominan
:-::;: · Desde el punto de vista metabólico, casi todos los tipos de cadenas de .i'
con mayor propiedad encefalopatía portosistémica (EP) (fig. 7-17).
De acuerdo ccin la· gravedad del proceso, existen clasificaciones en ~~ reacción están seriamente perjudicadas en el coma hepático. . r.
;~
r
cuanto al grado del estado comatoso, con el grado O normal, ptecomrc o A nivel del cerebro. además de la alteración del ciclo tricarboxílico, las
' ··tl
1 coma incipiente (grado I), leo e (grado 11), moderado (grado III) y . :~~. "'G4J
""' l'
··~1,;
graoe (grado IV). · . !
\ Fisiopatología. Desde el comienzo de los estudios sobre coma hepático,
llamó la atención el papel de sustancias nitrogenadas de origen inte.-tinal.
~f. 0.:' .)
De ellas, sobre todo el amoníaco ha sido estudiado y su papel patogénico,
·.;,:E ' !1•
\~i /
\ ... ~·:~
aun discutible en varios aspectos, es aceptado por casi lodos. ··! . "l~ i f
Normalmente, lu acción de las bacterias de la flora !ntestinal ( FBI) . ·~:~-
sobre las sustancias nitrogenadas de origen alimentario; resulta en la for· . li,...i'
\
::.~
mación de amoníaco, cuyo tenor depende fundamentalmente de la cuota :r

. ·~-) bJ.i'
proteica diaria. El amoníaco así formado es conducido por las venas intes- :.~~-
i tinales hasta el sistema porta, donde deberá ser trasformado por el hígado. ......
l~¿j_.i t
\ A nivel de la pireulaci6n 11istémica ( verius o arterias), las tasas de amonie-. li
mi~, determinadas por varios métodos, no superan los 100 mcg % (término /1:!- Flg. 7-18. Ciclo de Krebs-Henseleit. Ureogénnsls.
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1 402
TRASTORNOS DEL APARATO DIGÉSTIVO 403
"\
·:~JI
Fndores ¡:rrecipitadores ·de ·coma hepático
ii
·T::.¡
Hemorragia digestiva. El hígado ya lesionado por procesos agudos (he-
~ ::~~~~~:. patitis) o crónicos (cirrosis, hepatitis crónicas) y bastante perjudicado en su
nutrición por diversos grados de obstrucción e hipertensión portal (esquisto-
_::1 somiasis HE, por cjem.pJo) es sumamente dependiente del flujo de la arteria
. ~.
hepática· y, ·por''ciio, ·altiÍ.inente sensible a la necrosis isquémica como conse-
\~·' .:t1c cuencia de .graves hemorragias digestivas que pu_eden y suelen ocurrir en
. r:~ ' e~tos casos. Entre las posibles causas de estas hemorragias podemos apuntar:
1. • , .•
•<!,~
;.1'
.
Coma hepático
_,.
:r!n
·:!.! - Rotura de várices esofágicas en c~sos graves de hipertensión portal.
-*
.~ - Ulcera péptica sangrante: como sabemos, la úlcera péptica se
'"')
_¡·. Fig. 7-19. Fisiopatologia del coma hepático. :.~~ encuentra más en los cirróticos que en la población en general por diversos
motivos: a) no activación de histamina por deficiencia enzimática ( hista-
minasa) del hígado lesionado; b) no inactivación de corticoides a nivel del
h~ ' deficiencias celulares dé potasio ~, magnesio, así como de calcio, son obser- -~~
hígado: e) congestión e hiperemia en el territorio esplácnico de carácter casi
,ti~~. . vadas en gran medida.' Como el paciente en coma hepático casi siempre permanente;· d) uso terapéutico de corticoides .
l'l.
está ictérico, las alteraciones renales que de ello resultan (necrosis tubUlar) ·~
Ulcera de stress: sobre todo en las fases terminales, y ayudado iatro-
'-'1
'')' se suman a los demás problemas. . ·~t génicamente por la corticoterapia. . ,
!'~
, '' En el cerebro (y otros tejidos) el amoníaco que escapó a la metaboliza- - Esofagitis y gastritis erosivas: procesos inflamatorios y hemorrá-
·"r.¡¡;¡ ción hepática sufre otra_ trasformación por unión con el ácido glutámico del
••
gicos superficiales, con voluminosa pérdida sanguínea en "sábana''. que se
ti ;,¡
. ciclo tricarboxílico: i ·:);
·.!;
encuentran también frecuentemente en fases iniciales.
:.::
Amoníaco + ácido gluhí.mico ~ glutamina + ácido a -cetoglutárico. ~~
- .Diátesis hemorrágicas resultantes de deficiencias de factores plas-
máticos de la coagulación, sobre todos los factores I, ll, V, VII, IX, X y
'1 Cuando. este proceso es exagerado, por falla de los mecanismos hepá-
XIII. En f?ste caso, además de las hemorragias digestivas, pueden ocurrir
'j'¡
ticos y/o circulación portosistémica, hay consumo exagerado de ácido glu-
támico, con escasez de ácido n-glutárico y perjuicio de las cadenas meta- sungramientos poi- cualquier punto del organismo: hematuria, metrorragia,
epistaxis, etc.
-~~ bólicas normales. ·· _ ·
La lesión neuronal, producida por el amoniaco y/u otras sitstancias . Aparte .del efecto. nocivo de lu pérdidá sanguínea con todas sus conse-
·'l!'j~ formadas a nivel del intestino, presenta escaso sustrato anatomopatológico. cuencias hemodinúmicas (hipotensión arterial, déficit de perfusión hepática,
Solamente se consigue evidenciar hipertrofia e ltiperplasia 'de astrocitos renal, ele.) :la presencia de sangre retenida en el intestino es también bas-
protoplasmáticos en el parénquima cerebral. . . tante perjudicial por la acción de la ureasa bacteriana sobre la urea san-
,,~ En la figura 7.-19 puede verse esquematizada la fisiopatología del coma guínea, · forn1ando cantidades extra<; de amoníaco, que in1n a agravar la
hepático. · hiperamoniemia ya existente.
¡l~ En síntesis, como afirmamos en un principio, el coma hepático es un Dieta hiperproteica. Este tipo ele dieta, recomendahle en ciertas fast->s
cuadro de alteraciones psiquiátricas y neurológicas, que se pueden acol)l_- de la hepatopatía, puede volverse sumamente peligroso a partir del momento
·'~· pailar clínica y electroencefalogr:íficamente (las ondas normales son s~s en que las t,asas de amoníaco no puedt•n ser destoxificadas por el Ciclo hepá-
tituidas por las ondas más lentas delta y theta, conforme el avance y pro- tico de la ureogénesis, o que otras §..lJStancias formadas a nivel del intestino
·'-!1~·'
fundidad del cuadro). Clínican1ente los moyimientos involuntarios, del tipo por las bacterias a partir de los aminmí.cidos alimentarios, igualmente dejen·
j~ del temblor agitante o asterixis, que se observa en las manos, lengua, etc., de sufrir un proceso semGjante. Llegado este punto, basta un pequeño
pueden ser precursores de la alteración, así como los trastornos de ciertas aumento en las tasas proteicas de la dicta para que un paciente profundice
·~- funciones como la grafía -las allcraciones diarias en el dibujo, por ejemplo, su estado preconmtoso o consiga salir de él. · .
r!'!i1J• l. de una estrella de cinco puntas o en la firma, son bastante expresivas. Infecciones intercurrentes. · Los cirróticos son sunmnwntC' propensos a
J Analizaremos ahora el mecanismo por el cual los diversos factores que diversos tipos de infecciones,· sobre todo rt>spiraturias, urinarias, cut{meas,
·~·,,
se encuentran más frecuentemente desepca?erian el coma -hepático en los etc. Ellas repres~·ntan situaciones de stn•ss, qm• van a activar t>l metabolisii10
¡. pacientes portadores de lesión hepatOcélular gráve y/o derivaciones porto- intermediario en' general, hltci(•ndo smgir más ciertas ddiciencias ya exis-
,
i' sistémicas. tentes, por ejemplo, la hipopotasl'lnia tan nociva para d metabolismo
''
.<'ll¡)j'
~
cerebral y celular en general. Además de esto, las toxinas bacterianas no
:."9·'.·"'
Secretaría
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de Material de Estudios CECM
·-~Y1r Centro de Estudiantes de Ciencias Médicas | 209
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404
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inactivadas por el hígado insuficiente, representan una sobrecarga extra en ~:
r TRASTORNOS DEL APARATO DIGESTIVO
metabolismo, es capaz de originar productos intermediarios tóxicos y por

405 '· ¡¡,
.
"'1~ 1:
~~
1
.
comparación con individuos normales. · i)i'
lo tanto, no debe ser usada en individuos con lesión hepática.
~~ j
Uso de diuréticos. Hace algún tiempo el uso de diuréticos del tipo del En hepatopatías crónicas, parte de los signos y síntomas del cuadro ~'~
cloruro de amonio constituía un agente altamente nqcivo por el aporte de :~) clínico corren por cuenta de la lesiÓn· hepatocelular, correspondiendo otra
amoníaco que represe!ltaba. Aparte de este caso en particular, el uso de· parte a la hipertensión port(ll.
·:-~ ~
cualquier diurético representa un grave riesgo en pacientes precomatosos . Procuraremos ahora explicar varias iviANIFESTACIONES RELACIO-
por 'la depleción electrolítica {sobre todo de potasio) y por las pérdidas de :~J·1.L1 NADAS CON LA INSUFICIENCIA HEPATOCELULAR.·
volumen, aparte de la liberación extra de amoníaco (sabiendo que estos
pacientes generalmente están en hipotensión arterial). ~ ~: . a) Alteraciones de las faneras (pelos, cabellos y uñas): la caída del
p!:}lo en general es atribuida a la acción de los estrógimos no metabolizados
'~·:: ¡
;!¡i \)
. Vómitos y diarrea. Estas altt:Jraciones, tan frecuentes en los cirróticos, Jl' (inactiva dos), perdiendo los pacientes del sexo masculino la característica
pe u den contribuir al coma heplitico de varias maneras:
- Depleción electrolítica {hipopotasemia).
·{~ 1
'1·
distribución pilosa propia de su sexo (pelos torácicos, pubianos, barba, etc.).
También pueden producirse, aunque más raramente,. caíd u parcial o total
' {:
~·,t
·? .. de cabello. Las uñas presentan características interesantes generalmente
- Pérdidas de volumen (deshidratación, hipotensión arterial).
- Alteraciones acidobásicas, sobre todo en el caso de los vómitos, .la "·~
.i como resultado de la hipoxia y la malnutrición crónica: 1) uñas en vidrio
de reloj, que es suman a veces a los dedos en palillo de tambor que cons-
alcalosis hipoclorémica e hipopotasémica resultante puede favorecer la acción tituye el hipocratismo digital; 2) alteraciones de la coloración, sobre todo '- :¡¡
tóxica del !J.moníaco y/u otras sustancias. _
Stress quirúrgico. Cualquier tipo de cirugía de importancia en los ci-
1 :;f
las manchas hipocrómicas ( leuconiquias o "mentiras") resultantes de alte-
raciones de la microcirculación del lecho ungueal. ' !
:_~
li' 1
rróticos puede desencadenar el coma hepático por varios mecanismos: . ~~ .
~ b) Alteraciones cutáneas; aparte de las sufusiones hemorrágicas, por
- Ácción tóxica directa de los anestésicos usados sobre la célula hepá-
tica; en este sentido se estudian, actualmente, las acciones del fluotano
sobre el hígado. . .
- Acción del stress en general, sobre todo como fuente productora de
¡
~~·
.l.
·.:¡
:? .
-~
deficiencia de fac'tores plasmáticos de la coagulación, los cirróticos presentan
piel fiúa y extreinada fragilidad cutánea en las maniobras de atrición, rasca-
d<:J, pequeños traumatismos en general, por deficiencias de irrigación local
(trastornos de la microcirculación, shunts arlerioveuosos, circulación cola-
f'
hipopotasemia. -~. teral profunda y superficial, etc.)' anemia, deficiencias vitamínicas, etc.
- Alteraciones hemodinámicas en general, durante el acto quirúrgico; ~r Pueden encontrarse manchas hipercrómicas e hipocrómicas, ·infecciones cutá-
aun pequeños periodos de hipotensión e hipovolemla pueden ser altamente ·• neas ( piodermitis), tendencia u ulceraciones crónicas, etc. En casos espe- 1
'•' 1
perjudiciales. ' -~!
ciales, como en la hemocromatosis primaria (cirrosis pigmentaria o diabetes
Dep)eción hidroelectrolítica. Sobre todo la hipopotasemia y la hipb-
·J.
.!~ bronceada) o en la hemosiderosis ( resulttmte de trasfusiones excesivas), la r!:
volemia inducida por v:uios mecanismos ya citados (vómitos, diarrea, diu- :~~.. piel toma una coloración castaña por la presencia del pigmento férrico (he- ·¡¡p'
resis excesiva) además de otros, pueden desencadtjnar ésta condición de _/,1 mosiderina).
Í¡'
insuficiencia aguda en pacientes crónicos. ,; '· ' . .:.:~¡ . ······-. e). Hipertrofia de parótidas: se encuentra también en estados caren-
ciales in~specíficos (kwashiorkor, det,mtridos de guerra, alcohólicos crónicos 1'~
Uso de estupefacientes, barbitúricos y tranquilizantes, La mayoría de -~~;
H
~:
las sustancias de estos grupos (por ejemplo, la morfina, el luminal y la en general), esta condici'Ón parece ser consecuencia de la acumulación de
fenotiazina) necesitan la metaboliznción hepática para su destoxificación.. :_.~. Í secreción no utilizada por las glándulas salivales en general. ·
En eStas condiciones, el empleo inadvertido de una· de estas drogas para .:i' d) A.{rofia de la bola adiposCL ele B iclwt y del panículo adiposo en
tratar la agitación psicomotriz en ciertas fases de.. evolución de estos pacien- :~! general: .al lado de In. atmfia y disminución de la masa muscular, es propia ¡!,
tes púede contribuir de manera decisiva a la aparición del coma o el ~ de los estados de desnutrición, de modo específico. ~~
:!il!
~1:
e) Alteraciones circulatorias: característicamente, 'los pacientes cinó-
precoma. Sólo se permite, aun con restricciones y sumo cuidado, el uso ···~
\ del meprobnmato, (le Jos antihistarriínicos y de los: barb.itúricos de acción
breve ( t¡ue c11si no necesitan metabolización hepátic~).
t·
ii} ••
J
...
ticos presentan un síndrome hiperciuético caracterizado por: hipervolemia
(n costa del plasma), taquicardia, laquisfigmia. La hipotensión arterial,
··\
\ Metionina. El uso de los llamados agentes lipotrópicos (metionina, colina,
•.. presente en muchos casos, es el resultado de: 1) hiponatremia; 2) disminu-
'\ inositol, complejo B en general), al lado de la dieta hiperproleica,"fue preco-. :;; ción del débito cardíaco; 3) disminución de la resistencia periférica; 4) fís-
nizado durante mucho' tiempo para el tratamiento, so,bre ·todo de los porta- < tulas arteriovenosas en varios puntos del organismo; 5) anemia, hipovitarni-
dores de hepatopatías alcohólicas con gran componente de eSteatosis. $e nosis y trastornos electrolíticos ( hipopotasemia, por ejemplo) contribuyendo
comprobó, empero, que solamente .la colina y el complejo B funcionan a la carencia del volumen sistólico. '.1
efectivamente como agentes lipotrópicos, debiendo' las otras sustancias f) Amñas vasculares ( telungieclasias esfrclladus) y palmas hepáticas \1:
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trasformarse en eolina l_)ura poder actuar. Además,: la metionina, en su :;:'.
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( liver palms). Ambas condiciones fueron relacionadas clásicamente, hace
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406 :~r· TRASTORNOS DEL APARATO DIGESTIVO 407
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mucho tiempo. con d cstndo de hiperestrogen~mia · circulnnte. Sin embargo, ~ ···- pañados por escalofríos y leucocitosis, se debe por lo generai en los cirróticos,
como. los pacientes que reciben alt.'ls dosis terapéuticas de hormona feme- ·~! a accesos iqfecciosos en diversas -localizaciones: respiratorios, urinarios, bilia-
nina (pacientes ·con carcinoma de próstata)' difícilmente· préseiltan tales 'il'
res, etc. Además, la fiebre puede ser debida a la propia evolución del proceso
características, es posible que otros defectos de la microcirculación periférica ·i.
¡¡; necrótico del parénquima hepático, coincidiendo con otras pruebas de necro-
ele los cirróticos explir¡uen d problema. _ '!1'!! sis celular alteradas ( trasaminasas, por ejemplo). Sin embargo, cuando la
g) Polineuritis y otras neuropatías periféricas: generalmente asociadas ..¡¡
fiebre se muestra persistente sin que haya infección reconocible o accesos
n los casos de alcoholismo crónico, pueden existir también por deficiencias
vitnmínicns ( sobm todo del complejo B). . ~. .j·~! necróticos: eyidentes, .:~s preCiso considerar seriamente la posibilidad de una
neoplasia asociada (.hepatoma) .
h) Alteraciones endocrinas: además de In caída del pelo sexual, la '~! f
-~
ntrofia de los testículos, la pérdida de la libido, la ginecorriastia (en el hom~
-~~
·.,_
.~¡
bre), la amenorrea y la frigidez (en la mujer), resultan de la no activación VESICULA Y VIAS DILIARES
·-, de las hormonás sexuales heterólogas, que pasan a predominar.
. . i) Alteraciones hematológicas: resultan de varios mecanismos:
-~~
·;!!'
El hígado secreta, aproximadamente, de 800 a 1000 ml de bilis por día -'.
A~ r (cerca de 15 mllkg peso/día) a una presión de 10-25 cm de agua. El
''i; . .t
: - Deficiencia de fcictores plasmáticos de la coagulación: el hígado es
-~;' . esfínter de Oddi resiste normalmente y se mantiene cerrado a esa presión,
responsable de la formación de los factores I, II, V, VII, IX, X y XIII. Su cesando la secreción biliar cuando la presión en el colédoco llega a 35 cm
.:.~'"
•!T~~ •
:1 escasez determina cuadros cHnicos: variables, con tendencia hemorr:.ígica. · ":j de agua o más ..
r1'11 ~· ¡ :; · ; - Anemia, leucopenia, plaquetopenia: ·como resultado del hiperesple- La bilis sirve tanto como producto excretor del hígado como elemento
. :~- ! hisrn~, en casos de hipertensión portal, sobre todo, pueden existir aist'ida-·
::j de ayuda para la digestión y absorción intestinnl. Su pH varía entre (3 y 8,
mente o en grupos, ·contribuyendo a los estados discrásicos~ ·
··J
· y su densidad es de 1.010. Ln vesícula biliar concentra la bilis cerca de 5 a
- Anemia macrocítica !J microcítica: las hepatopatías pueden llevar a
varios grados y tipos de anemia, según haya mayor déficit de factores de
. j·,;. 10 veces, por absorción de agua, volviéndola más, densa ( 1.026 a 1.050) y
ligeramente más ácida.
·;~!
reproducción {B 12 y ácido fólico.) o maduración (hierro, vitamina C), ·O 1.1 La composición normal de la bilis es:
aun predominancia de hem6Hsis nsoclndn. En estas condiciones el tipo de
'nnemia de los pacientes es sumamente variable. . -~:¡ Agua ................................... . 97
! La existencin de estados hemorrágicos que dependen de la fibrinólisis ~ Sales biliares .......... ·................... . 1
:secundaria ( coagulopatía de consumo o coagulación intravascular disemina-
,cla) o primaria, es también posible en las hepatopatías crónicas. · ·-:r
.i Sales inorgánicas ......................... .
-Mucina y pigmentos ...................... .
8
%
0,5
; j) Ictericia: la ictericia en la insuficiencia hepatocelular crónica tiene . ~~·t. Jabones ... :~ .............................. . 0,15 ±3%
'un mecanismo complejo (véase fisiopatología de las ictericias). Todas las ;·~ Colesterol . i. •.......•.•••••.•...•••.••..••• 0,1 de sólidos totales
~:tcl
1
:etnpas del metabolismo de ln bilirrubinn pueden estar afectadas ( captnción, LeciUna .. '· ....... ·; ....................... . 0,1
'trasporte, conjugación y excreción), aun cunndo estas dos últimas lo son
más intensa y frecuentemente. En las cirrosis tipo porta, el síndrome de
-~~; Lípidos· ... ·............................... . 0,1
hipertensión portal y los cuadros de insuficiencia hcpatocelular predominan, ·~ ~
siendo la ictericia de tipo episódico (evolución natuml del proceso o hepa-
.¡p De los sólidos (total, 3 %) ias sales biliares constituyen el principnl
titis alcohólica aguda) y/o terminal; en lns cirrosis ¡Josnecróticas o poshepa- 3·1 ~~ componente. Los pigmentos biliares ( 90 % de diglucuronato de bilirrubinn)
titis el curso, después del episodio ictérico de la hepatitis viral, está fre- 7 ~- están presentes en una concentración de 50 mg % y el colesterol en 60 mg %.
cuentemente indiéado por ictericia pní.cticamente constante; en las cirrosis Por lo común la bilis es estéril, pero ocasionalmente pueden encontmrse
biliares la ictericia precede con frecuencia en algún tiempo al compromiso en ella estafilococos, estreptococos .. }'- E. coli. Las sustancias que aumentan
anatomopatológico del hígndo _(j'pp:n[l.~~sung~ria) . o acompaña al proceso
inflamatorio. crónico del árhol l)iliai' hitl·~bep:Üico \forma primaria).
J: el volumen de la bilis más fluida se denominan hidrocoleréticos; las que
l) Edema: tal como ya lo dijéramos .en el capitulo general sobre ede- -~~~
1
1
aumentan el volumen de sólidos totales reciben el nombre de coleréticas; las
,:;;:5: 1
l1
que provocan contracción y vnéiamiento- de la vesícula, con relajación del
mas, el cuadro edematoso de los hepatópatas crónicos constituye, al lado -~. esfínter de Oddi se llaman colagogas.
¡i'~ i
del edema cardíaco .y del edema renal, las tres· grandes cnusas de edema .'r;' · El principal estímulo hormonal parn el vaeinmiento de la vesícula está
·.;¡J l
l1 generalizado. Su fisiopatología ya fue estudiada, de manera que aquí sólo ::ü: dado por la colecistocinina, liberada de la pared duodenal por la presencia
'-r'j ·1 cabe llnmar la atención sobre la importancia de la circulacíón linfática en ·.~! de grasa, que también estimula la formación de secrethia y pancreozimina
\
('1
'1
~
:1.·
ij:"'
los cuadros de ascitis, según vimos anteriormente.
m) Fiebre: la existencin de episodios febriles, frecuentemente acom·
jj
~~n
(véase pancreopatías), existiendo una senwjanzn y aun identidad químicn
entre la colecistocinina y la pancreozimina.
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"';-~¡1!1Material de Estudios CECM
-~~:· .·'·
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·.··: ~ .,,¡,
408
Las principales funciones de la bilis. son: ·

--·TRASTORNOS DEL APARATO DIGESTIVO
varias capas dispuestas alrededor de un núcleo, y resultan: en síntesis, de

409
.
l
1.'
1;.:;}.
.\¡.
••.
- Las sales biliares emulsifican las grasas ( triglicéridos) y participan la precipitación de la bilirrubina y/o del colesterol, mantenidos normalmente ~p1.
en su absorción' junto con el calcio y las vitaminas liposolubles. . ; en solución saturada gracias a las micelas con las sales biliares. Los factores \._1/
- La bilis es la principal vía de excreción de bilirrubina y colesterol, de litiasis son aquellos que alteran. las características físicoquímieas de esta
solución, permitiendo la pre~ipitación: ,¡
así como de los subproductos del metabolismo de ciertas hormonas (de la
tiroides, suprarrenal y gónadas). . - Aumento de la tasa (sanguínea y biliar) del colesterol: hipercoles- '<i
- Las ~ales biliares, que se encuentran en el ir{testino, estimulan el terolemia de la obesidad, gravidez, hipotiroidismo, etc.
hígado a producir más bilis. - Alteración cuantitativa o cualitativa de las sales biliares. El coles- i,_l
- La bilis sirve como vía de eliminación de ciertas drogas y tóxicos, terol es mantenido en solución en la bilis por la propiedad de las sales ·+
~~.
como metales pesados, atropina, salicilatos, sulfas, etc. · biliares de reducir la tensión superficial. Si hubiera estasis bilic1r e hiper-
- Las sales biliares activan las enzimas lipolíticas y proteoHticas de las concentración de la bilis vesicular -discinesia biliar hipot6nica, colecistitis •.... ~ 1
secreciones intestinales y pancreát!cas. . crónica, etc.- habrá condiciones para la formación de litiasis por super- .;!
De los componentes de la bilis, los pigmentos biliares ya fueron ana- saturación del colesterol y pigmentos biliares.
lizados (véase metabolismo de la bilirrubina) al hablar de la fisiopatología En los casos de las enfermedades intestinales (enfermedad de Crohn,
' ·1::
de las ictericias. . ....iil
·r
por ejemplo) que impiden o dificultan la recirculación enterohepátlca de
Las sales biliares constituyen, entonces, el principal componente de Ja J.l,. las sales biliares, podrá haber reducción de éstos en la bilis, favoreciendo
-:~ ~-
bilis y representan la vía m:is importante de eliminación del colesterol ( 80 ;¡ la litiasis.
a 90 % de éste es metabolizado por esta vía, y el re~to es excretado en las ·:::¡¡ En el caso de las hepatopatías crónicas (cirrosis) hay déficit en la
heces, como esteroles neutros). -·
Las sales (ácidos) biliares que predominan son el cólico y el quenO-
desoxicólico ( trihidroxiácidos), llamados también primarios por ser subprO- :i!
ductos del metabolismo del colesterol y existir raramente en las heces, como
·
.¡
~
r producción de sales biliares primarias ( trihidroxi derivados), invirtiéndose la
relación normal entre éstas y las secundarias:
trihidmxi úci dos )
' _d_i_h-id_r_o_x-·i_a_'c-·i-d,...o-s > 1 ' que pasan
1
''·i; !
"-·f~l:
,J
no sean vestigios. Los ácidos desoxicólico y litocólico se llaman .secundar~ps ~{; a· predominar, siendo menos capaces de mantener en solución las micebs \.ii
y resultan de la acción de las. bacterias intestinales. Aun cuando menos de ·:.~
de colesterol, fosfolípidos y bilirrubina, así coino son menos aptas para -..¡¡
1 g de ácidos biliares sea sintetizado diariamente, cerca de 20 a 30 g de .::!
los mismos pueden ser excretados por el hígado gracias a la recirculacfón . ~~
emulsificar las grasas (véase síndromes disabsortivos) .
enterohepática (vía porta).. Los ácidos biliares son conjugados a la glicina La infección biliar puede faVO!'Ccer la culclitiasis por dos mecanismos:- ""11
y taurina (en una proporción, respectivamente de ~ a l) y pueden existir fn ·il•
como sales de los cationes comunes de la bilis (sobre todo el sodio), depen- ~¡
diendo del pH del medio (fig. 7-20).
Las bacterias de la flora intestinal ( FBI) deshidroxilan las sales biliares,
que son absorbidas en el colon, trasportadas por la ·vena porta de nuevo al !: l
. '·.· -.
·:~l
Formación de un núcleo de bacterias mnertns y células desca-
madas .
'l
v~d..
,¡~
f.
;!
1
·:~¡
•:'
hígado ( recirculación enterohepática), reconvertidos en trihi~roxi derivados -~Ji 1
y excretados de nuevo. Este importante ciclo se produce 2 a 5 veces por
día ( fig. 7-21). · ·. : ··
Cuando la concentración de las sales biliares en la vena porta dismi~
~·: .: -:.l
r
.. '
~~ .
nuye, la velocidad de síntesis de las sales biliares aumenta. En virtud de ~J
. ;¡' 1
su intensa actividad de red~cir la tensiÓn superficiál, las sales biilares for- . -~· ,,
man· agregados o micelas, junto con los fosfolípidos y el colesterol, permi-
-{1 1
tiendo mantener éste disuelto hasta niveles relativamente elevados en la Sales primarias (30 Hl
·i·
~;;{
:;
bilis ( fig. 7-22). U na pcq ueña parte de colesterol no 'modificado es tam- ,',:
bién excretada en la bilis y parcialmente reducida por la flora intestinal en ·.i: Sales secundarias (20 Hl ..i 1
coprostanol y colestanol.
La colelitiasis constituye más del 90 'l'o de la patologia de las. vlas billa- ·}t
res, correspondiendo el restci a tumores; trástorno~ fundonalt!s, ·adenomio- ~~. :
J INTESTINO
IACCION DE BACTERIARI
ACIDO
DESOXICOLICO
J
1
l
mas, etc.
Los cálculos biliares están· formauos ..por material_ nm(irfo o cristalino, en Fig. 7-20. Metabolisrt;~o de lussales biliares.
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·xRASTORNOS DEL APARATO DIGESTIVO 411
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·Fig. 7·23. Desembocadura del colédoco (C) y del conducto de Wlrsung.
o
-~
.,, 1 - Adición de capas adicionales a un cálculo pequeño ·ya formado
..,,,
,.--~·
~
anteriormente.
1· La colecistitis crónica de la fiebre tifoidea constituye un ejemplo de
1
:¡ proceso infeccioso que sirve de núcleo para la formación de cálculos.
"1 11
l - Alteraciones en el pfl de la bilis pueden facilitar la litogénesis, tanto
!":>) -..... -- ·~
;,
;·t
hacia ~1 la~o alcalino ( estasis biliar o hepatopatía crónica) como hacia el
lado ácido (infección biliar).
·lr_,,
,, ":1~1 - El aumento de calcio en la bilis,· en presencia de obstrucción o
~: infección, favorece también la aparición de litiasis ( 10 % de los cálculos
·%
'"'
1':~
• ··~ '!
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·.;
biliares con alto ténor en calcio son visibles espontáneamente) .
El cuadro clínico de la litiasis biliar es semejante al que se produce
..: en otras colecistopatías (ndenomiomatosis, neoplasias, etc.), y presenta como
SALES BILIARES PRIMARIAS ,......._ _,. ··:..
-'':"1! (+ gllci!ln y taurina) .....
..
·:.
elementos m;í.s característicos el dolor y los fenómenos dispépticos.
El dolor muestra características variables, pudiendo ser:
SALES BILIARES SECUNDARIAS .......... ,....-
·;>,
- Dolor de tipo peso o presión en el hipocondrio derecho, irradiándose
Fig. 7-21. Recirculaci6n enterohepátÍca de los sales biliares ..
·~'l~ a veces hada la espalda, el epigastrio y el hipocondrio izquierdo.
- Dolor de .. tipo cólico, ele gran intensldnd a veces ( c6Uco billar),
'~"~! propagándose eventualmente hacia el hombro (trayecto frénico). y la región
precordial, pudiendo simular coronariopatía aguda (reflejo colecisto-corona-
·''Pq rio de algunos autores).
·:~
- Dolor tipo hambre, de localización epigástrica, simulando úlcera
péptica, probablemente por reflujo ácido gastroesofágico.
·!~~\ El dolor d~ las afecciones biliares presenta tres mecanismos:.
::" - Dolor visceral o de distensión, debida al esfuerzo de la vesícula

por contraerse pnra vencer el o):¡gáculo del canal clstico. Terminaciones
:·"1i aferentes viscerales de la pared· de la vesícula son estimuladas y esto pro·
.:; j
duce impulsos. hacia .la médula. El dolor visceral es profundo, de localiza-
··"J~
'''l!i
Ji -~ f
ción vaga y central (protopático) y no va acompañado por rigidez o zonas
de Head.
- Dolor peritoneal o somático debido a la irritación del peritoneo
·~·! parietal sobr~ la región enferma, lo cual tiene inervación somática segmen-
·; taría; su traducción central es provenir de la piel, tejido subcutáneo y
-~~
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músculos r.egionales: es lo que ocurre en la colecistitis aguda. Este dolor
Fig. 7·22. Micelas de la bilis. es superficial y más localizado ( epicrltico), con hiperestesia cutánea y rigi-
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de Material de Estudios CECM .. :~ Centro de Estudiantes de Ciencias Médicas | 213
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412 /TRASTORNOS DEL APARATO DIGESTIVO '413
dez muscular local: Como el fondo de la vesícula, cubierta por el peritoneo, gón) lanzan sus productos en la luz del tubo digestivo y en la corriente
toca el borde del diafragma y éste tiene su inervación .sensitiva del frénico sanguínea, respectivamente, de acuerdo con su ritmo diario de secreción. En
y de los .seis últimos nervios intercostales, _él dolor sigue -la trayectoria ~e .relación con el páncreas exocrina, que más nos interesa en el caso de las
dichos nervios: la excitación de los nervios anteriores produce dolor del .pancreatitis, la integridad· del sistema excretor (canal ele \-Virsung y/ o San-
hipocondrio derecho y la estimulación de los nervios cutáneos posteriori;ls torini) y su perfecta correlación funcional con el volumen de jugo pancreá-
provoca dolor infraescapular d~recho. - · ,- tico a excretar, son factores que determinan el estado de equilibrio o no
- En el caso de trastornos funcionales (sobre todo. la discinesia hipdr- de la fisiología del órgano. ·
tónica). o de lesiones orgánicas (colédoco-litiasis y colailgitis). el dolor se En casi todos los centros médicos el alcoholismo y las enfermedades
- explica por el hecho de que los nervios espinales se extienden_ un poco hacia :de las vías biliares aparecen, de forma variable y alternante, como las prin-
dentro del mesenterio y del epiplón gastrohepático alrededor de las vías \:ipales causas de pancreatitis (agudas y crónicas).
biliares extrahepáticas. ... : Enumemremos a continuación los factot·es que se encuentran mús fre-
Los fenómenos dispépticos (náuseas, plenitud-gástrica posprandial, even- , cuentem'ente en la etiotogía de la pancreatitis aguda (según Bockus):
tualmente vómitos biliares, meteorismo, constipación, intestinal alternando Alcoholismo.
con episodios diarreicos) se explican por las alteraciones motrices y secre-
- Enfermedad biliar.
toras .de las vías biliares y del tubo digestivo en gen~ral, apareciendo sobre - Obstrucción del conducto pancretltico o de la ampolla de vVater:
todo después de la ingestión de los llamados alimentos colecinéticós ( into- metaplasia epitelial, cálculo o calcinosis (pancreática), cálculo del colédoco,
lerancia alimentaria a las grasas en general, frituras,Jeche, huevos, choco- . · tumor, estenosis inflamatoria, odditis, duodenitis, edema o espasmo duode-
late, etc.). Esta intolerancia alimentaria puede ser :interpretada para cada nal, diverticulitis duodenal, parásitos intestinales ( estrongiloides, áscaris, etc.),
uno de los alimentos:
úlcera péptica, etc.
1) Grasas: pueden dar sí~ tomas por tres mecanismos: . - Fuerte estímulo del mecanismo de secreción ( secretina, pancreozi-
- Exageración de la acción fisiológica sobre las vías biliares ( cole~ mina) en combinación con otros factores: refecciones copiosas y alcohol,
cistocinimi) asociada a la inhibición de secreción y motilidad gástrica (en- después de un ayuno prolongado. ·
terogas trona). - Pancreatitis posoperatoria (sobre todo gastrectomlas y manipuhición
- Tipo de grasa: las líquidas y libres de membrana celular, como 'el del colédoco, con colangiografia operatoria). ·
aceite de oliva, tiene mejor digestibilidad que las grasas intracelulares, o - Afecciones vasculares (sobre todo de los pequeños vasos): embolia
sea del tejido adiposo, cuya membrana precisa ser destruida (grasa de las ateromatosu., trombosis poliangeítica esencial (fenómeno de· Schwartzman y-
carnes gordas, por ejemplo). _ . . . Arthus). · _
- Tipo de cocción. Las frituras en general determinan gran intoleran- - Infecciones: parotiditis epidémica, escarlatina, fiebre tifoidea, viro-
cia debido a la hidrólisis de los lipidos con trasformación de glicerina f'tn sis (hepatitis), septicemia, propagación de focos adyacentes.
:i·j·/!· i .
il -
acroleína., permaneciendo libres los ácidos grasos, que spn irritantes para ~ - - Endocrinos ( hiperpar.1tiroidismo, uso de corticoides).
la mucosa gastrointestinal. - Disturbios metabólicos: hiperlipemia (idiopática y otras), diabetes
2) Acid.os orgánicos (málico, cítrico), e.n las frutas cítricas. (coma), hemocromatosis, gravidez (?).
Lesiones de órganos vecinos: úlcera péptica penetrante.
3) Compuestos aromáticos: en la coliflor, repollo, banana, etc.
4) Resinas: en la coliflor, repollo, etc. - Factores nutricionales.
..,-- Agentes químicos tóxicos (alcohol metílico, hidrazida del ácido iso-
t
5) Purinas: extracto y caldo de carne, poroto. chocolate, etc.
6) Proteínas: carne, porotos, etc. nicotínico).
No debemos olvidar, empero, en la génesis del dolor y del síndrome Traumatismos externos.
dispéptico de la patología biliar, la importancia de los factores emocionales - Alergia.
·:¡t \
- Pancreatitis hereditaria.
.;;~:
(principalmente) y alérgicos, trastornos funcionales en la aparición de varios
Desde el punto de vista patológico sabemos que la pancreatitis aguda
;.
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síntomas.
··;~ ~ . ~... puede asumir tres formas principales:
.Los :cuadros de obstrucción biliar, con ictericia obstructiva del tipo
intrahepático ( colestasis intrahepática) o extrahepática, con' su .gama de ":.1'• . 1) Pancreatitis edematosa, iiltersticial, o edema del páncreas (síndrome
signos y síntomas, ya fueron analizados en el capítulo sobre ictericias. :;::t de Zoepfel): en esta condición el proceso inflamatorio, resultante del extra-
PANCREOPA'fiAS AGUDAS Y CRONICAS ..

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v?samiento de las enzimas pancreáticas (sobre todo amilasa, lipasa y trip-
sma) en el parénquima, solamente provoca cuemu y congestión intersticial,
sin necrosis importante. _
El páncreas exocrina (jugo pancreáti~o) y el endoc,rino · (insulina, gluca- 2) Pancreatitis necrohemomígica: aquí el proceso de extravasación
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414 TRASTORNOS DI'.L APARATO DIGESTIVO 415
enzim.ática en los ácinos glandulares pancreáticos lleva a. la autodigestión

del tejido, con corrosión vascular, produciendo focos de necrosis y hemo- 11 1 sibilidad), en el sector pancreático, conducen a· necrosis isquémicas o .hemn-
rrágicas deL Ól,'gano Y; asociadas con otros factores, resultan en cuadros
rragia intrapancreática. Es posible que 1.2 ::ase del proceso de .autodiges- ;~ f.::lf.. variables de .pancreatitis. Aisladamente, es poco probable que el factor
....
tión trlptica del páncreas resida en el antagonismo y desequilibrio entre la . l·.·f· vascular produzca n·ecrosis pancreática .
$
enzima y. su antifermento, la antitripsina, existente en el suero y en el propio . j·::: - De los factores infecciosos revisten mayor importancia, por la fre-
lt~ \
órgano. La disminución del antifermento volvería a la glándula susceptibl . cuencia, las virosis, tanto las paperas (parotiditis epidémica) como 1a
a la acción enzimática, lo que explicaría por qué la estasis y la hipertensiÓJ.1 h~patitis pueden. conduc~r a un proceso inflan:atorio. ~e los ácinos pancreá-
canalicular, aisladas, tienen efecto variable, pudiendo determinar o no el . ticos; por Jo·general de hpo leve, edematoso o mterst1c1al.
cuadro de pancreatitis copforme a las circunstancias. La necrosis y diges- \ - Tras,tornos endoe1·inos: Las correlaciones entre hiperparatiroidismo
tión del tejido graso resulta en la formación de jabones de calcio que se ~y pancrcatitis aguda pueden resumirse de la siguiente manera:
•'i'' ¡-·:
precipitan en forma característica ( esteatonecrosis) trayendo como conse-
~;.;;,
¡
cuencia el descenso de ·los niveles plasmáticos de calcio, que sirve como .. a) La l!ipercalcemia del l1iperparatiroidismo llevaría a calcificaciones y
índice aproximado de la gravedad del proceso. Aun en ausencia de activa- ~' concreciones pancreáticas con obstrucción progresiva del árbol .excretor.
dores de los tejidos o la presencia de la propia bilis llevan a formas activas '•« b) El consumo de calcio en el proceso de esteatonecrosis, con la con-
o precursores de las enzimas pancreáticas. '.'/~!) ' siguiente hipocalcemia, conduciría a hipertrofia y a adenoma de las parati-
3) Pancreatitis supurada o supurativa: cuando al proceso de ·autodi- roides con hiperparal:i.roidismo secundario. Cuando un cuadro grave de
gestión tríptica, con necrosis y hemorragia, se asocia infección secundaria ·~J! .. ~ pancreatitis necrohemorrágica cursa con hipercalcemia, se debe sospechar
y supuración, formándose absceso pancreático. . ~*~ hiperparatiroidismo como factor etiológico.
•i
Cualquiera de las causas citadas anteriormente puede provocar u~o- 'd'e . -j~ - Trastornos metabólicos: varias condiciones cursan con hiperlipide-
estos tres cuadros, de acuerdo con la gravedad y extensión· del proceso.
A continuación explicamos el mecanismo de la pancreatitis en cada
~~u . .,:
mi". .y/o hipArN1lesterolemia (diabetes, gravidez, hiperlipemia esencial o fa-
miliar), lo que conduce a una mayor solicitación de la secreción pancreática
una de estas eventualidades: · :·.~¡ exocrina asociada frecuentemente a enfermedad biliar litiásica. En el caso
- Alcoholismo: ia ingestión excesiva de alcohol, estimula por un lado ·::~.
:!itt de la gravidez, en especial, tal vez la concomitancia de colelitiasis y factor
la secreción g*strica 1Í.cida y en forma refleja la secreción pancreática (a biliar o.bstructivo sea más importante que cualquier otro factor.
través de la hiper1ipemin producida y mayor liberación de secretina y pan-
creozimina), y por otro lado, a través del edema y d proceso inflamatorio ·;!:
.] - Los factol'es nutrlcionales, sobre todo la desnutrici6n proteica, pue-
den lesionar el parénquima pancreático, tan ávido de proteínas como el
a nivel del duodeno y de la papila de Vater, dificulta el escurdmiento de la :f' ,, hlgado y otros órganos. La desnutrición prolongada, seguida por comida
secreción pancreática. Esta desproporción entre hiperproducción y excre- .~~: abundante y rica en grasas, puede desencadenar cuadros de pancreatitis por
el mecanismo citado a propósito del alcohol: hipersecreción/hipoexcreción.
:¡
:J;¡;
ción deficiente explica la retención e hipertensión intracanalicular pan-
creática, con rotura y extravasación de la secreción en los ácinos. Dadas sus
características, los accesos repetidos de pancreatitis alcohólica llevan a la ¡~ ~;
f' - La . pancregtitis posoperatoria, generalmente del tipo intersticial,
puede ser el resultado de.. varios factores:
formación de calcificaciones o cálculos pancreáticos que más tarde aparecen -:-. Manip~lación directa del páncreas, de los conductos excretores o
~~
'•, rn .J
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en la radiografía simple de abdomen en casos de pancreatitis crónica calci-
ficada, lo que difícilmente se observa en otras causas de pancreatitis.
Enfermedad biliar: anatómicamente la desembocadura del conducto
.iF del colédoco. '
- Obstáculo a la excreción del jugo pancreático por utilización de
]¡'·} sondas en T (sobre todo con ramas largas) colocadas en el colédoco, que
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1
; ') biliar (colédoco) y del conducto pancreático principal (Wirsung) se pue- ocluyen la ampolla de Vate.r.
·~
den presentar del siguicutc modo:
1
1
1 '1
~~~
-:- Co~npromiso de .la irrigación pancreática por tiempo variable.
~ 1
1 La desembocadura en conducto común (más frecuente el tipo corto, B, ~1 ¿ .~· - La· pancreatitis hereditaria, que prevalece en niños (término medio
~
~
~
~·
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y menos el largo, C), según la antigua teoría, facilitaría el reflujo y pene-
tración de bilis en los conductos pancreáticos, sobre todo cuando· hay hiper- ~=.y~
w
.• ~ ¡
de 10 a 12. años), sobre todo del-sexo femenino, se explica generalmente
p~r la presencia de cálculos ~n los grandes conductos pancreáticos y es
ij'
tensión en el sistema biliar que lleva a un proceso inflamatorio del parén- 'f: trasmitida por un factor autosómico dominante.
~ •
1 quima pancreático. Además del reflujo en sí, la existencia en la bilis de ... : ..
~
~~
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factores agresivos o irritantes, no del todo establecidos, explican el meca- ~L
·~·1;
Pancreatitis necrohemorrágica - Etiopatogcnia
nismo de este tipo de pancreatitis, inclusive la activación, . in loco, de las . ~!
l fij proenzimas pancreáticas. ·

'·
- Dolor, generalmente del tipo punzada, penetrante, cqn localización
sobre todo epigástrica, pudiendo irradiarse en barra por todo e! piso superior
·~
p - L., afecdov"' """"k""' ( !'AN. trombo''' y v"'culiti' de hipe,cn- .··}'[
. '· ~. f. . .·~. •,..·:
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del abdomen o situarse en otros puntos en casos excepcional~s ( FI, región

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416
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lumbar, etc.). La trasmisión se hace .en un prinCipio por fibras viscerales pancreatitis aguda en forma transitoria), o la diabetes permanente (que '-: :1 !1
que acompañan a las ramas simpáticas de los nervios esplácnicos y, cuando ~ \· '.: incide en un 15 'Y,, de los pacientes de pancreopatía crónica, sobre todo :!
el proceso evoluciona, resultan comprometidas las terminaciones de los .;l! :·. ·alcohólica), se explican por el compromiso extenso del órgano con lesión
nervios cerebroespinales, con mayor localización e intensidad· del dolor, 1 ¡ ·'. del cuerpo y sobre tódo de la cola, donde se loealizan los islotes de Langer- ,./
'·1
defensa muscular, además de irradiación hacia las áreas más extensas y ~ ·:·.: hans (más o menos un millón), cuyas células B fabrican la insulina.
hacia las costillas. . ·~ · ·· ·. :
· - El shock resulta en parte de la hipovolemia (pérdida de plasma) y ;i ;:·.: ' Pancreopatías crónicas
de la acción de sustancias vasoactivas inhibidoras (.bradicinina, hista- ~i t ..:·· ••. ;.l·l,
.
f!1Ina, etc. .
)
. '.,g...
.: ·. ·: Las pancreopatías crónicas resultan de la repetición de los procesos
. '
- Las hemorragias dige~iva~ pueden resultar de:

- Necrosis de los vasos--pancreáticos con derrame de sangre en e
. ~~ 1 :.'..:
·~~ · :'
pancreáticos agudos, y sus causas son esencialmente las mismas menciona-
das para aquéllos. Podemos dividir estas causas en tres grupos principales: : ; ~ ~¡:
·•!
duodeno u otro punto del tubo digestivo. . ~ . :~ ¡,:.·: · a) Afecciones ele órganos vecinos.
- Necrosis de vasos extrapancreáticos, por corrosión de contigüidad .1 :<'; ·
·~J ¡·.·e
b) Causas canaliculares primarias.
(mesenterio, duodeno, yeyuno, etc.).
- hipertensión portal segmentaría ( várices esofagogástricas) por com-
promiso parietal y corrosión de la vena .esplénica.·
- Rotura de seudoquistes pancreáticos en la luz del tubo digestivo,
·J .
:·~.
:1
e) Causas parenquimatosas primarias.
a) Los casos de úlcera (g¡\stricu o duodcnul), penetrada hach\ el pán-
creas, determinan procesos inflamatorios del órgano que, no obstante, son
:1 .
!1'
~" ~
- Diátesis hemorrágica general. . /i localizados y pueden denominarse con justicia pancreatitis en su sentido lato. •... !; 1
- Las hemorragias de otros tefidos ( il;~elu~_ive las equimosis vistas 'en ,.-;.:
la pared abdominal) y los fenómenos tromboembólicos pueden explicarse ·.~~~~.
Los divertículos del duodeno, igualmente, cuando están rodeados de tejido
pancreático, pued.en determinar procesos reaccionales localizados. Sin em-
•,_; ¡·~ 1:
. • "¡\ '• ..
·por el desequilibrio que ocurre en los factores de la coagulación y anticoagu- ;¡! ! •. ·• bargo, si el divertículo estuviera localizado próximo a la papila o ampolla de 1
....,'!
!ación del plas~~ -tripsina y antitripsina, pl~smii~a y antiplasmi~a, :t.c.-. ':iU; .. · Vater, y fuera de tamaño suficiente, puede determinar la obstrucción biliar
En estas condiCIOnes puede haber coagulactón mtravascular dtsemmada ~:;· y/o pancreática, total o parcial, con cuadros de ictericia y ·pancreatitis por '·l.,;.
(CID) -fibrinólisis sect,ndarias o coagulopatía de :consumo- con agota- ':·} compresión del colédoco, del lVirsung o de ambos.
miento de los factores plasmáticos de coagulación, 'Por otro lado pueden ;; b) El sistema excretor ·ctmaliculur partiéipa activamente en los procesos '·Li
desprenderse émbolos de coágulos formados en varios puntos y ocasionar <~ , de pancreopatía crónica. El obstáculo puede estar en cualquier punto del l.
flebotrombosis o tro~boflebitis de repetición. . . ~;~ árbol excretor (cabeza, cuerpo o cola) del páncreas. La obstrucción puede
,
~~
r~
- L~- ~nsuficiencia renal 'aguda (IRA) ~~ede S((r explicada por: . ::~~ :... ser provocada por factores primarios, cuando están localizados dentro del
- Rmon de. ;ho~k ( comun a o~ras ?ondtcwnes d,e ICP). '~ ;, .
páncreas, o secundarios aquellos que actúan a nivel de la ampoll.a d~ Vater,
comprimiendo también el colédoco. Entre las causas primarias ubicaremos
'~l~·r'
':.'1 11'
- · Coagulacwn. ~ntravascular dtsemmada (CID). ·. ':i :~=~--·-. ¡·
- Los seudoquistes se forman en las PA, pero sobre todo en las PC, . 11,; · los cálculos y calcificaciones intrapancreáticas, los ·tumores malignos, papi-
por necrosis y esfacelo de masa pancreática cdn formación de cavidad quís- lomas, metaplasia del epitelio del Wirsung y la fibrosis cicatriza} (por epi-
tica no revestida de epitelio;· este mismo proceso existe en los cuadros trau- sodios anteriores de pancreatitis). -.;,¡• 1fl¡':
máticos y diferencia estos seudoquistes de los quistes propiamente dichos, Entre las causas que actúan en la papila se encuentran las principales:
~L;!. i
que tienen revestimiento epitelial. El quiste puecU: estar Ueno de tejido Cálculo enclavado en la ampolla de Oddi. ~~-
··~ .
·.
inflamatorio y sangre coagulada, además del tejido pancreático necrosado
- La ictericia, que ocurre como episodio en los accesos agudos o en los :·~: ·
Discinesia hipertónieu del esfínter de Odtli.
Procesos inflamatorios de la unión colédoco-pancreática. ..,·~ 'll,
ataques recidivantes de pancreatitis crónica agudizada, es consecuencia de: ;_¡},. .. ·.
;,.: :. ~
J,
Proceso inflamatorio y edema de la cabeza del páncreas con compre- :"}· ... ; La litiasis biliar, como vimos, explica algunos de los casos más graves '¡
~i·
sión del colédoco terminal intrapancreático ( CIP). · ' J. · de pancreatitis aguda necrohemorrágica, pero por su propia naturaleza no
- · Fibrosis del páncreas en los procesos crónicos don estenosis más Ó · . ··:~~, justifica procesos esencialmente crónicos. El trastorno funcional del Odtli ~:11
menos permanente del colédoco lnlTapancreático. .;~ ·:

( disclnesin hlpertónlon) y los procesos inflamatorios de la unión colédoco·
- Seut:loquiste localizado en la cabeza del páncreas y que comprime ; ~ .' · .' pancreAtlca, hoy bien establecidos, explican del mismo modo los ataques ... r
el colédoco intrapancreático o la papila.· · '% ·' agudos y los procesos crónicos de la pttncreopatía. Estos cuadros son, en
general, menos graves desde el punto de vista clínico y anatomopatológic:o ,i 1.
- Concomitancia de enfermedad biliar, causa de la pancreatitis, cuan- · ~ · l1•!
que los determinados por alcoholismo y otras condiciones de lesión pare'n-
do la ictericia precede al ataque pancreático.
La hiperglucemia (que aparece en casi el' 30 %·de los casos de quimatosa pancreática.
'il.: 1
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t:1' \~ Secretaría
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' de Material de Estudios CECM Centro de Estudiantes de Ciencias Médicas | 216
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e) Las cnusns parenr¡uimnlosas primnrins determinan atrofia del tejido
~·
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acinóso y fibrosis cicntriznl del órgano. llevando a los cuadros de insuficien-
cia cróni'ca. En este grupo, sin duda, el alcohol se sitúa en primer lugar,
:1 • !j
por. la frecuencia y por la gravedad, siendo su mecanismo la repetición de
;¡ los episodios agudos ya citados en las. pancreatitis agudas.
~ ~
Otros factores. con acción semejante. son:
Desnutrición y cnrencins proteicas.
Colitis ulcerosa crónica.
' 1
Cirrosis hepática.
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..
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1i
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~
.,
1
1
Factores constitucionales y hereditarios.
Infección (sífilis, tuberculosis, esquistosomiasis).
Ag<>ntes tóxicos.
...
FISIOP ATO LOGIA DE LAS
8
,,,\ \:'.;J !1 Factores metabólicos v endocrinos.
Psiconeurosis (?). ·
ALTERACIONES RENALES
~.! 111
Cuando <>1 páncreas se encuentra l~sionado con corúpromiso de más del
"~l 80 ~~~ de su parénquima. se.> establece el cuadro de insuficiencia pancreática ASPECTOS ANATOMOFJSIOLOGICOS RENALES
'"ll¡, crónica con manifestaciones consecuentes. sobre todo, a la disfunción exocfi,...
na. y cuya fisiopatología es:
':¡~ La unidad funcional del riñón es el- "nefrón". Este se· halla constituido
- Dolor: intenso, permanente. intratable. que lleva al vicio de los por el glomérulo, por los tú bulos contorneados (proximal y distal) y por <>1
''¡\ opiáceos y estupefacientes. resulta dt> la compresión de filetes nerviosos en asa de Henle ( fig. 8-1). Cada riñón contiene, aproximadamente, un inillón
la intimidad del parénquima pancreático por tejido fibroso cicatriza!. de nefrones .
..,.,~ - Ictericia. · Merecen recordarse algunos detalles anatomohistol.ógicos del riñón. La
- Diarrea IJ esteatorrea: la deficiencia, más o menos acentuada, o capa cortical renal está compuetsa, esencialmente, por: glomérulos, túbulos
'1) ausencia de lipasa y secreción exocrina justifican la no absorción de cerca
·i del 50')(- de la grasa ingerida. Si hubiera enfermedad hepática. y/o biliar
contorneados (distal y proximal), una pequeña porción de los segmentos
~¡ descendente y ascendente del asa de Henle v túbulos colectores. La corteza
.] asociada, este porcentaje aumenta. contiene vasos de mayor calibre y m<Ís n~merosos que la capa medular.
'"1 !!l
- Fenómenos hemorrágicos IJ tromboembólicos. Est!). comprende la extensión mayor de los segmentos descendente y ascen-
'\
1
. )"
i': - Diabetes. dente del asa de Henle (incluyendo el segmento fino del asa) ·y túbulos.
·"" 1 : }:t
. ·1
- Insuficiencia cligestiua: la dispepsia flatulenta de la insuficiencia colectores. Los vasos de esta capa son menos numerosos y de menor calibre .
~ ... Hl : ' if pancreática crónica resulta, sobre todo, de la insuficiencia de enzimas. lipo~ Los túbulos contorneados. y los segmentos del asa de Henle están
: !'~ líticas (Ji pasa) y proteolíticas (tri psi na r quimotripsina). El factor amiloHtico irrigados por las arteriolas eferentes de los glomérulos.
-':'¡
~il :~¡: ( amilasa) es menos importante y puede ser suplido por otras fuentes de Las funciones del riñón son, fundamentalmente, cuatro:
n:,-~ .. ! jugos digestivos. · •.;
~'l .. l. Filtración.
,~, - Ulcera péptica: la reducción volumétrica y cualitativa de las secre-
'1 . ciones pancreáticas disminuye el componente alcalino duodenal y contribuye · 2. Reabsorción.
'""'¡ ~i . f:t a la mayor tendencia a la ulceración del bulbo. La concomitancia de afec- 3. Secreción.
-:~
~ }' ción hepática y obstrucción biliar agrava el proceso. ... ~
4. Excrecíón.
.l.
:¡: ,.~, ··:.. Por intermedio de estas funciones el riñón ejecúta su papel primordial
... ~1
• ·>?o de mantener en equilibrio el VOLUMEN, COMPOSICION y CONCEN-
..::.·
..,..1! •d; illACIO!N de los líquidos orgánicos. Es el mantenimiento de la lwmeostasis.
.j~· Los puntos básicos de cada uria de las funciones renales, son:
j :.J. . JI.iJ.\.!Q.ciÓn. El proceso de filtración renal .licne lugar en el glomérulo
,., !1
~.
'J
·.·-
Y a traves dela llamada membrana filtrante .renal. Esta membrana filtrante
lll,. ·.\;
está compuesta {vista con el microscopio electrónico), por la membrana
l.
b~sal de los capilares glomerulares, el endotelio capilar y su mcmbrnna
'11 :~~.
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W' .}~
e .• ~.,.,,,

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CECM .•:~[1.· ~.~:. . Centro de Estudiantes de Ciencias Médicas | 217
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420 ALTERACIONES RENALES 421

:-¡-
..
·. ! '
li._, f 1
¡l'
plasmáticas, gue es de 25 mm Hg. Como normalmente la presión en el
Arteriola eferente
interior de la '·cápsula de Bowman es cero, la presión final de filtración será ,:¡,1:
( de: 75- 25 \50 mm Hg.
.La composición del filtrado glomerular es semejante a la del plasma
. r
1;¿·
Tú bulo
'k ;~
presentando sólo una cantidad ínfima de proteínas ( 30 mg en las 24 h).
Parece que las proteínas con peso molecular por debajo de 70.000 pueden
atravesar, normalmente, la membrana filtrante. ·
~;
\~.
~' Los aspectos señalados anteriormente y relacionados con la filtración
t:~
\ .. \
glomerular permiten inferir las siguientes correlaciones fisiopatológicas más 1¡
Túbulos
[ importantes:
¡ colectores
1/ 1) Alteraciones de la membrana filtrante conducen a trastornC's ele la

filtración (el más común es la prot!'!inuria).
' t:
-·~:-:i·
2) La disminución de la presión glomerular (reflejo de la presión arte-· ,, :.t
·· rial sistémica) provoca disminución de la filtración. ·
<(
:·t.., 1:~:;: 3) La disminución del flujo sanguíneo renal provoca alteraciones de lo
' ¡·
N
w Arteriola
f- contorneado filtración glomerular .
a:
o
aferente
proximal ,,
~ ¡
4) La elevación de la presión en la cápsula de Bowman (obstrucción \.
'
_:¡~~-
u del t1ujo de orinu) perjudica a la filtración. ;; 1
:::::::::::::::::::::::::;:::;:;:;:;:::¡::::::::::::::::\ r:=::::::::;:;:~;:;¡::;:::::::~ p:::::::::;:::::::;:;::::::::::::::::: Reabsorción. El ultrafiltrado ofrecido a los túbulos .renales está muy
modificado, puesto que la composición y el volumen de la orina difieren, '·. ¡,1:
'
k'
<( Segmento
...J
Segmento sustancialmente, del filtrado del plasma. r
·...
Í.
:::> ascendente descendente Este hecho es consecuencia, entre otros, de los mecanismos de reabsor-
o del asa de del asa de
ción tubular; el 80 % del filtrado glomerular es reabsorbido por los túbulos
)
w Henle Henle Túbulo de ', ..
~ =1. proximales del "ncfrón". En·. términos prácticos podemos decir que la glu-
\ellini ·-:·:'
cosa es reabsorbida integralmente, más del 99% del agua que circula por
los riñones es reabsorbido en las 24 horas (de los 180 litros dinrios que-
••
pasan, 172,5 son reabsorbidos), y 08 a 99% del sodio, cloruro y calcio fil- ' ¡,1
·,. t~
Segm.,nto fino del ¡,
trados son reabsorbidos en las 24 horas.
asa de Henle Los mecanismos de reabsorción difieren en los tzíbulos contorneados
proximal y distal. Entre las sustancias reabsorbidas en el t1íbulo proximal l:
Fig. B-1. Esquema histológico de la corteza y médula r~hales. 1., '·· '
están: agua, sodio, cloruro, bicarbonato, glucosa, fosfato, aminoácidos, vita-
•. minas y ácido úrico. El iúbulo distal reabsorbe principalmente agua y sodio. '· 1
:.
fenestradu. y las expansiones (pedicelos) de las células -podocitarias epite- El sodio es reabsorbido en forma activa, o sea, el movimiento del ióu
'
~!
liales. 'i~~ : ~.· se ·realiza de un potencial electroquímico menor hacia uno mayor. Ocurre
El proceso normal de la filtración depende de la integridad de · la • -;.'·D. lo contrario con el cloruro y el bicarbonato, que se dice que son reabsorbidos
"pasivamente". Sf\ cree que el 85 % del agua es reabsorbida en el tú bulo
t~'
membrana filtrante y de la perfusión renal. La perfusión renal tiene las
siguientes características de interés: el flujo plasmátic-o renal es· del orden proximal y por intermedio del llamado "mecanismo de contracorriente renal". ,_' ;;
de los 650 mi/m in (volumen medio para el adulto normal del sexo mascu- Varias enzimas están vinculadas con .el proceso de reabsorción tubular:
anhic.lrasa carbónica, fosfatasa alcalina, deshidrogenasa succínica, glucuro-
·--· f.,l:
lino y de 1.73 m~ de superficie corporal). Al lado de esto, la tasa de filtra- :_~t! '
'ción renal se sitúu ulrceledor ele los 125 ml!min (término .mcelio}, lo que -;~; .. nidasa, leucina-aminopuptidusa, fosfulusa áeida, udenosintrifosfatasas, coli- f
equivale a elccir que de los 650 ml ele plasma ofrecidos al -glomérulo, sola- neslerasa, etc.
-~:·:
mente 1a <tuinta parte ( 125 mi) pasa como filtrado glome'rular. El líquido Como el sodio y el bicarbonato son los dos iones más importantes para
... ,.,.
·'' f,
el mantenimiento de la homeostasis, el riiión tiende a conservarlos reabsor-

plasmático atraviesa la membrana filtrante esencialmente por un proceso :;·
de difusión, donde la hemodinámica renal es el factor básico. La presión en ··::·~ •· biéndolos. Los mecanismos principales que participan del referido proceso
los capilares glomerularcs es de alrededor de 75 mm. .Hg y representa la pueden verse en las figuras 8-2, 8-3 y 8-4. .1.
fuerza r¡uc tienda a expulsar. líquidos de estos vasos hacia la cápsula ele Algunas implicancius fisiopatológieas relaeionadas con la reabsorción ¡,
Bowman .. A esta presión se opone la presión coloidosmótica de las proteínas son: 1) Expoliación de una infinidad de sustancias (glucosa, aminoácidos,
·-.
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1!
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1.¡:
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422 ALTERACIONES RENALES 423
¡m
•
:1 HP0 4 Na,
. electrMitos, vitaminas, etc.) cuando est~n lesionados los· tú bulos renales. 2.)
Desequilibrio dl'l fuct:i:bolismo hidrosalino y acidob~1sico (en relación con
el último ef más1 ctm1ún es la acidosis metabólica).
:H::,Jl
~ HPO:¡ ·~H·
pccreción;.,.-'EI riñón segrega una sl'rie de sustancias. Algunas de ellas
¡· Na . .
No'
/HCO!
1 1 . HCO,Na
va fueron mencionadas cuando tratamos los mecanismos de reabsorción. Asl,
~irnos que las célulus tubulares secretan H+ y NH 3 , que e. su vez participan
¡.¡• -7}•- H,o de los procesos de conservación de sodio y bicarbonato por el organismo.
H,co, ~ co, Se ha demostrado que otms sustancias son segregadas por los riñones: para-
aminohipmato, diodrast ( contrast~ radiológico), sustancias glueuronídicas,
Anhldrasa e o,
carbónica penicilinas, probenecid, salicilato, cte. Todavía p.ermanecen oscuros algunos
H1 P0 4 Na
... aspectos de los mecanismos de secreción renal. La función de excreción
CE LULA TUBULAR
del riiión · está lambién relacionada con los procesos de destoxificación. La
ORINA
conjugación de los metabolitos de los corticosteroides (glucoconjugación),
SANGRE por ejemplo. es realizada también por 1ós riñones.
l. Fig. B-2. Trasformación del fosfato disódico en fosfato. monosódico. Se ha señalado al riñón como fuente de elaboración de otras dos im-
1
portantes sustancias: renina y eritropoyetina. La primera relacionada con
mecanismos vasopresores y la segunda actuaría estimulando la eritrogénesis.
El potasio, aparte de ser reabsorbido, también es segregado por los
i HC0 3 Na ·-~··· ..
túbulos. La secreción de potasio por el riñón es importante en el manteni-
1'
t -
:~~)¡
miento de la homeostasis (Hg. 8-5) .
.1'
-, ·De la figura 8-5 se desprende que un exceso de potasio en el organismo
·¡ He o;
r·
favorece mns el intercambio K+ - Nn + que el intercambio H+ - Nn+ en los
tú bulos renales. Así, resultará acidosis (por acumulación de· radicales H +)
'":!', J HC0 3 Na
metabólica hipercaliémica. Por otro lado, un déficit de potasio en los
líquidos orgánicos favorece más el intercambio H.+ -Na+ que el Na+ -K+,
H • HCO,
resultando alcalosis (por disminución de radicales H+) metabólica hipoca-
{~ca, liémica (más detalles se encontrarán en el capítulo: Fisiopatología. de las
CELULA TUBULAR alteraciones hidroelectrolíticas y acidobásicas).
r:
~:
_ OH,
SANGRE ;¡·
. .¿~ !
Algunos aspectos fisiopatológicos relacionados con las alteraciones de
ORINA
la secreción renal, son, entre otros: .
~:
.!f Fig. B-3. Reabsorción tubular del bicarbonato. 1) Alteraciones del metabolismo hidrosalino y acidobásico.
);¡
.·¡; 2) :Tmstornos de la desto:dfic-adón renal.
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CE LULA TUBULAR SANGRE
:-::
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ORINA
CE LULA 1UBULAR
S ANGRE
·.r'
~~ Fig. B-4. E~~re~i6n.de.~.mQniaco.
Fig. B-5. Secreción de potasio por las células tubulares.
?'~~

"'"; ~~":."':"
424
:11') ALTERACIONES RENALES 425
Susrancia Cantidad en Canridad reabsor· ··cantidad excre· pielocalicial. Genér~lmenle de gran intensidad, es de localización lumbar,
180 1 de filtrado bida en las 24 h · .rada en· las 24 h :~~- pudiendo irradiarse hacia los costados, fosa ilíaca, testículos o labios mayo-
res, y cara interna de la cadera. Se irradia a veces también hacia d hombro
AGUA 1801 178,51 . 1,5 1 o espalda, pudiendo confundirse muchas veces con el cólico biliar. Esto
GlUCOSA 200g
1':
200 9 Ninguna
UREA -60 9 25 9
ocurre porque los seis últimos segmentos dorsales participan de la inervación
35 9
AMINOACIDOS 55 9 63 9 2g renal, además del primero lumbar_
SODIO 600g 594 9 6g El cólico nefrítico puede ir acompañado por trastornos de la micción,
POTASIO 35 9 : 33 9 2g :cr' . hematuria, vómitos e íleo paralítico. L,¡::l.
-- l;
,)'
CALCIO 9g 8,8 9 0,2 9 Las principales causas de cólico nefrítico son: cálculos (causa más
Fig. 8-6. Pahimetro~ de excreción/reabSÓrción/filtración de-algunas sustancias.

frecuente), fragmentos de papila renal o de tumor, coágulos, etc.
"·:..··.·.
•••·
k.
~ '. 1
1
.... !
ij[,
~~~; SINDROI\IE NEFRITICO
3) Algunos medicamentos (citamos como ejemplo los antibióticos del ~::!i·r. '" ~-
grupo de las. penicilinas) deben ser administrados con cautela y en dosis Las características clínicas y de laboratorio del sindrome nefrítico son: ''•>¡·
·' lu,
reducídfis en las disfunciones renales, pues algunos de ellos son segregados
por los túbulos.
:
1··
\:(
·j~
·
edema, hipertensión arterial y alteraciones urinarias.
Las causas del síndrome nefrítico son innumerables: glomerulonefritis
..
..;~ '
4) Estados hipertensivos debidos al aumento de la secreción de renina. posestreptocócica (aguda y crónica), glomerulonefritis de las enfermedades
5) La anemia de las disfunciones ·renales crónica·s tiene como factor
~-~
, del tejido conjuntivo (lupus eritematoso, panarteritis nudosa), otras glome- 1•. ,.1¡':
......'!¡;1 rulonefritis (púrpura anafilactoide, Jnfecciones no estreptocócicas, endocar- ·.. : ,,
etiológico más importante 1( no exclusivo, sin embargo) el bloqueo de secre- ·:tif. ~t: .
ción de eritropoyetina. · . :¡;.~¡·= . . ·. ditis infecciosa, irradiación, etc.).
. La causa más común es la glomerulonefritis posestreptocócica. Por ello, i:;,.,~,:
. Excreción. Cumplidas las etapas anteriores, cabe al riñón ~liminar sus- :~. ::·· y porque es el ejemplo clásico del prototipo de síndrome nefrítico, servirá
tancms espurias primordialmente, o aquellas que, aun siendo esenciales al -·~. ,. '
organümo, se hallan en exceso, perjudicando de tal forma la homeostasis. "'J.. de base para la exposición.
La función excretora renal es, entonces, la representación final del
:w: El estreptococo betahemolítico (en especial el tipo 12) es el agente ·i.r;:·¡
..:;
trabajo integrado del sistema glomerulotubular. ·.;\~
etiológico de la glomerulonefritis. La infección estreptocócica se locali~
•i'.
generalmente en la orofaringe, amígdalas o piel, y antecede a las lesiones •· ~:·. j .!.
¡.
Cualquier desequilibrio funcional de este sistema glomerulotubular trae ·f renales en dos o tres semanas aproximadamente. Las alteraciones histopato-
~
r:
como consecuencia obvia, alteraciones de la excreción. ·-f~ i
Se infiere de ello que· el impedimento de la excreción de productos
catabólicos o no por el riñón, dará por resultado una acumulación de dichas
.)~;¡.
lógicas que aparecen en los riñones no son el resultado de invasión de los
mismos por los estreptococos. Se producen por las alteraciones inmunoló- '..r.
r:~¡.J ~! 1
sustancias en el medio interno. l''·
·~~;~·: .. -...
gicas provocadas por sustancias antigénicas producidas por los gérmenes.
1'
La figura 8-6 ilustra algunos parámetros de excreción renal.
En la práctica existen situaciones que ilustran trastornos "puros" de la
La consecuencia anatomopatológica de este trastorno inmunológico es
la inflamación de los glomérulos que muestran hipercelularidad y edema. .
r~
'!;y: . Estas modificaciones son responsables de la alteración funcional básica d~l l¡,~l ~~:
excreción. Tal es el caso de las obstrucciones urinarias a nivel papilar renal. ·-.:r
ureteral, vesical o uretral. En tales condiciones y hasta cierta etapa de la :-¡.~ síndrome nefrítico, que es la disminución de la filtración glomerular (fig.
·:t. 8-7). No es raro que el pasaje del líquido de edema intraglomerular hacia l..)
evolución, el trastorno de la función renal será sólo de orden excretor evo- <;;;¡¡ .
lucionando, en caso de no ser tratadas convenientemente, hacia verdaderas el intersticio renal provoque hipertensión de este sector y la consiguiente 'i'
!:.
disfunciones glomerulotubulares.
COLICO NEFRITICO
V . \~: :.
.;.¡ 1
.·!·r· .
compresión de las estructuras renales frágiles (arteriolas, linfáticos y né-
froncs).
La compresión de las arteriolas que nutren los túbulos renales provoca
anoxia de las células tubulares, resultando en la disminución de la excreción
tubular. Esta alteración no es, sin embargo, tan importante como la glo-
: ..: 1,1:
Jt:,;l
l.J;;I
El parénquima renal no tiene inervación sensitiva. P11ede ser destruido ·~jiu merular. . ;
por lesión inflamatoria o neoplásica, sin presentar manifestaciones dolorosas. :f~t. · El trastorno de los glomérulos (predominante) y de los tú bulos (poco ~.)
La cápsula renal, por el contrario, en virtud de su rica: inervación, es una .....
·1:
significativo) conduce a la disfunción glomerulotubular. Esta disfunción,
región sumamente sensible cuando es distendida o Irritada, as! como los ·.,
.f
cnracterizq.tla por la oferta cllsmlnulda de fJltrado glomerulnr a una cu.ntidad .,~

; .1
¡,
uréteres. h· de túbulos con capacidad funcional más preservada trae, como primera con- r:
l',
El cólico nefrítico es el dolor de la obstr.!lccl6n intrínseca del sistema socuenciu, un uumtmlo de 1u reabsorción du sodio y agua por ol sistema ·~l
·..>.
1;..-4' i!'
1'
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Secretaría de Material de Estudios <t.~ CECM ,_ Centro de Estudiantes de Ciencias Médicas | 220
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426
tubular. La partidpaéión d~ la aldosteroha y de la hormona antidiurética

en esta etapa es posible y sobre todo cuando coexiste insúficiencia cardíaca
(disminución del volumen arterial circulante efectivo).
La rei.ención de sodio y agua provoca hipervolemia con aumento de
la presión hidrostática capilar y trasvasamiento de llquidos hacia el inters~
H
~*
14 ,,~
La hipertensión: arterial sistémica se explica por dos· meci:mismos prin-

cipales: 1). Liberación de renina como consecuencia de la disminución de
la presión ;del pulso intrarrenal y por el edema intersticial con vasoconstric-
ción consiguiente, y 2) hipervolemia.
427
'111'¡,
ticio; se forma así el edema.· · Las alteraciones urinarias del síndrome nefrítico tienen las siguientes
correlaciones fisiop:.ttológicas:
·;?"~
a) Oliguria: consecuencia, básicamente, de la disminución de la filtra-
. ción glnmerubr.
b) ll ematuria y proteinuria: rotura de los capilares glomerulares y
.!~¡~
pasaje de eritrocitos y pro~eínas hacia el filtrado glomerular.
e) Cilindruria: en el sínd,ome nefrítico no complicado, los tipos más
~ comunes de cilindros (formas proteicas del sistema tubular) son los hemá-
. ,-~~
•¡:,
q~h
li ticos, epiteliales y hemoglobínicos (y los tipos mixtos). Los cilindros son
consecuencia de la glomerulitis QUe, a su vez, es responsable del pasaje de
cantidades anormales de proteínas y eritrocitos.
d) Células epiteliales: la presencia de células epiteliales de revesti-
:: ~ ~~, i¡¡ ~- miento tUbular es cnsi la regla en el síndrome nefrítico. La excreción de las
mismas es, aproximadamente, paralela a la de proteína. La aparición de las
.
WM ~- .. células epiteliales en el sedimento urinario depende del grado de anoxia
·~
1: del sistema tubular.
·l'
\,
'
';1')¡ SINDROME NEFROTICO
~
Disfunción
,.=,, ~
,.
1, glomerulotubular -::.:
.:~E
. :F.
El criterio más aceptado, aun cuando todavía sea arbitrario, para sentar
el concepto de síndrome nefrólico es el siguiente ( Schreiner) : Proteínuria
¡1 ·.F. por arriba de 3 g% en las 24 horas; hipoalbuminemia por debajo· de 3 g %;
.l.;
·¡; :J~; llipercolesterolemia por encima de 300 mg %-; lipiduria (presencia en el
sedimento urinario de corpúsculos grasos, cilindros grasosos y/o corpúsculos
:··,;
l"
'') !lil ovales); !/ edema. ·
Son varias las condiciones que pueden ocasionar el síndrome nefr6tico.
· ... ,, l!
.,¡.; Entre las más comunes mencionamos: fases evolutivas de las. glomerulonc-
Vasoconstricaión ·fritls, lupus eritematoso, diabetes sacarina, amüoidoiss, trombosis de la vena
'l . j:) arterlolar Aumento renal, manifestaciones tóxicas o alérgicas, paludismo provocado por el "Plns-
Aumento de la de la presión -~%. modium falciparum~, esquistosomiasis mans6nica hepatoesplénica, etc.
:¡. resistencia hidrostática
;":
El criterio diagnóstico !/ de control evolutivo del síndrome nefrótico
:J~i·
periférica capilar
!.:· tiene como base, en la actualidad, la biopsia renal que se convierte, así,
:~·
\
:r;;· ,.,.
··r:.
.,,. en elemento indispensable en dicha circunstancia.
"! ...t Es asunto -todavía en discusión la clasificación histopatológica del sin·
.!. .;.:.\; drome nefrótico. En términos· sÍrnples, la tendencia actual es la de distin-
~· :::.
,1,1· guir 5 tipos de hallazgos histopatológicos del síndrome nefrótico ocasionado
por enfermedad intrínseca de los riñones:
Proteinuria ,
1) Lesiones mm1mas.
.
¡!~ Hematuria
Cilindruria 2) Lesiones membranosas.
-~ ,,.
. ~ ' Células tubulares 3) Lesiones proliferativas.
4) Lesiones o.bliterantes.
11 Fig. 8-7. Fisiopatologia del síndrome nefrítico. 5) -formas mixtas membranosoproliferativas.
.,.~, ! .:X Ca,d,a uno de los tipos señalados. apnrte de la~ diferencias histopato:
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Secretaría de Material de Estudios CECM :,-:~.~~ Centro de Estudiantes de Ciencias Médicas | 221
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1
1
. ~ .
l. lógicas, tiene un comportariüerito clínico, ·e.volutivo y una respuesta terapéu-
. ~ ,,
~: t~
!
1
tica diferentes. ~~:1r

i Otro concepto, especialmente relacionado con el pronóstico del síndro- ·~ ,¡
! me nefrótico, es el.de "la selectividad de la proteinuria. En )íneas generales ·~
el índice de selectividad de la proteinuria se divide, desdtl el punto de vista ·~t;
de los análisis de laboratorio, en dos grupos: if. ··... :
Í.
. a) Proteinuria con selectividad: proteinuria representada 'por proteínas
d!! bajo peso molecular o cuando sólo se· eliminan pequeñas cantidades de
~J.:;:.~
aJ,. ;;
'-.i l.
-·¡l; (
l:
proteínas de alto peso molecular. Pronóstico bueno. · . .~ "}·:: .:... tr'.
b) Proteinuria no selectiva: ~uando la proteinuria está representada ,.1f1'• . '1
".: 1¡1
lf
por cantidades elevadas de proteínas de alto peso· molecular. Pronóstico
reservado. ·<_ ~
El sÍndrome nefrótico es consecuencia de la alteración de la membrana
filtrante glomerular. Las causas que llevan a dicha alteración son todavía Estimulo de la
Disminución de la ~!
objeto de estudio y, actualmente, ha sido el más destacado el factor inmuno- Catabolismo proteico 1 l l síntesis hepática
actividad del factor
da clarificación ¡J 1
lógico. La membrana f~trante se define, a la luz del microscopjo electrónico, •t:! acelerado? de lipoproteinas?
t~;
_.,. plasmático ... ~ !
como un conjunto formado por: membrana basal capilar, endotelio capilar ··~1·
~,1:
-~ }[
y s4 membrana fenestrada y las expansiones ( pediqf;!los ). de las células po-
docitarias epiteliales.
La mayoría de los componentes clínicos y de labon:¡.torio del síndrome ~
nefrótico tienen explicación fisiopatológica simple e inmediatu; otros, sin em- m ·'
! ...
i~~ ;
~1
bargo, toda vía se hallan en el terreno fisiopatológico ·esptlc!J.]ativo ( fig. 8-8).

La lesión de la membrana filtrante glomerular trae. como consecuencia t._
inmediata, hiperpermeabilidad de la misma a· las proteínas y proteinuria.
La proteinuria del síndrome nefrótico es masiva, y constituye h prin- 1.
cipal responsable de la hipoproteinemia. Ha sido post4Jada la posibilidad ¡j:
de la existenica de un estado de hipercatabolismo proteico como factor " ·¡¡".
coadyuvante de la hipoproteinemia. ,. 1¡1
La reducción de la tasa de las proteínas plasmáticas conduce a la dis-
minución de la presión coloidosmótica del plasma, que es el factor esencial
en la producción de los edemas y derrames cavitarios ·(ascitis, hidrotórax)
del síndrome nefrótico. En la etiopatogenia del edema; se han señalado
como auxiliares otros factores. Estos factores que coparticipan en la génesis mecanismos que
-i ¡f
. de la hidropsia del síndrome nefrótico ya fueron analizados en el capítulo conducen a la
retención de
~\
¡;
sobre fisiopatología de los edemas.
sodio y agua
El origen de la hiperlipidemia es todavía objeto de .estudio. Las hipó-
tesis más aceptadas para explicarla son:
a) La hipoproteinemia sería un factor estimulador de la síntesis hepá-
tica de lipoproteínas y b) habría, en el síndrome nefrótico, disminución del
1 Fig. 8-8. Fisiopatologia del síndrome nefrótico.
La lipicluria se produce cuando las moléculas lipídicas consiguen ultra-

f'
"factor clarificador plasmático" (lipasa lipoproteiba). Otras liipótesis se han ; ~·: .
.:..~;} pasar la membrana filtrante y son eliminadas en la orina. La mayor parte
formulado, pero ninguna de ellas ha sido .comp~obada definitivamente. En del material lipídico qutl ~e encuentra en la orina de pacientes con síndrome
el aspecto práctico es común observar que, cuanto más ac~ntuada sea la
hipoproteinemia, mayor será la acumulación dellípicos en el plasma. En f~~?
.;·:.·t~
nefrótico está compuesto por colesterol.
l.
relación con el colesterol aisladamente es habitual la observación de que , .. 1.
INFECCIONES UIUNAJUAS ¡!:
los niveles plasmáticos más elevados del mismo )se obser-i.ran en los síndro-
mes nefróticos con lesiones histológicas mínim~s, y viceversa. En condiciones nonnales, la orina contenida en la vejiga es estéril. La '1ft
1¡
l
.::·~:-r;:.. ·.,;.:~;1L~~r::;~::.3~~-1;;::0:~~.~'i'i¡i.i¡';;&~:i:.Jl:la?iil1~¿:;:.:&.Mbl;;d,H,~~a:".J··!;'··:·.?:J· !;..... r,, ····'····.¡: nr1· ~··! :rr:-";:----~
CECM Centro de Estudiantes de Ciencias Médicas | 222 r
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;n· ~11
fc¡' Lj
ALTERACIONES RENALES 431
li
430
lii uretra, por el contrario, aloja. habitualmente gérmenes. En el hombre, la.

porción baja de In urclTa es el sitio dond!3 predominan microorganismos, con
. e) Refl,ufo ves~cour.eteral: el reflujo de orina de la vejiga hacia e:
uréter ha sido señalado como factor predisponente de infección urinaria, al
reducción nítida de los mismos a medida que la uretra se aproxima a la mismo tiempo en que se encuentra con asociación con la pielonefritis crónica.
ti ¡j l'. En este último caso no siempre tiene una explicación definida. Las princi-
t vejiga; parece que la mucosa uretral ejerce una acción antimicrobiana. La
.¡jrJ¡j¡1 1
j'
urelm de la mujer es anatómicamente más corta y su meato se halla muy pales causas de reflujo vesicoureteral son: anomalías congénitas del orificio
ureteral (divertículo y ectopia ureteral), cistitis, obstrucción de las vías
próximo al ano; estos factores justifican la predominancia de infección uri-
1 1 naria en el sexo femenino por el acceso más fácil a la, vejiga y por la mayor urinarias b~jas, tra~tornos neurológicos, megauréter, manipulación quirúrgica
posibilidad de contaminación fecal. del orificiq ureteral y, como ya lo destacamos, inexplicablemente asociado a
1
¡¡ \:! Se denomina infección urinaria a la presencia y desarrollo de gérmenes la pielonefritis crónica.
~ d) Diabetes sacarina: una serie de factores parece intervenir en la pre-
·'l 1i en la orina que recorre el trayecto desde los riñones hasta la vejiga. El diag-
i 1¡
1!
~ 111 '
.
nóstico de infección urinaria es relativamente simple y se establece por
medio del cultivo de la orina. Incluiremos en el. desarrollo del tema de la
. disposición de los diabéticos a las infecciones minarías: alteraciones vascu-
lares, disfunciones de _la vejiga por compromiso de los nervios del sistema
! ,: : nervioso autónomo, irritación vulvar como consecuencia de glucosuria, pre-
! 11 1
fisiopatología de las infecciones urinarias, el eshtdio de la pielonefritis cró-
nica. Se considera a la pielonefritis crónica un proceso patológico resultante disposición general de los diabéticos a las infecciones; etc.
!1.··i·1 1'
del efecto persistente de agresión bacteriana al parénquima renal y/o sistema e) Gravidez: modificaCiones del medio vulvovaginal como consecuencia
¡¡'! 1 pielncalicial. Al contrario do In infección urinaria, el diagnóstico no es del estado de gra\lidez y retardo en la eliminación urinaria por 1a disminu-
ción de la luz de los uréteres como consecuencia del aumento de la presión
·1 •
.1 fácil y simplemente establecido por el cultivo de orina. En otras palabras,
•IP·! no existe infección urinaria sin desarrollo microbiano en el cultivo de orina, .... abdominal por el útero aumentado, son los principales factores.
1 mientras que la pielonefritis crónica puede estar presente sin que el cultivo · f) Manipulación de las vías urinarias: el cateterismo y otras modalida-
:.~:-;- ..·.
des de instrumentación de !as vías urinarias son factores de vehiculización
;1~]
de orina muestre crecimiento de microorganismos. Es común que el diag-
Hf:
:\ n \) nóstico definitivo de pielonefritis crónica sólo sea posible por medio de la de gérmenes hacia el interior del sistema. La manipulación de estas vías,
:r t¡: - histopatología (biopsia renal o necropsia), aun cuando los datos clínicos, aun tomadas todas las precauciones de antisepsia, representa un alto riesgo
radiológicos y bacteriológicos integrados puedan evidenciar un elevado índi- de infección urinaria.
11
· g) Enfermedades neurológicas: especialmente aquellas que originan
....... ,.,
,,:¡ ce de sospecha. , . .
Los gérmenes causales de la infección urinaria y la pielonefritis crónica
trastornos en el control de la micción. La estasis .urinaria es el factor princi-
son varios. Los que se destacan, según divérsas estadísticas, son: E. coli pal predisponente.
(el más común), Klebsiella-Enterobacter, Proteus, Staphylococcus, Pseudo- h) Otros factores: infecciones ginecológicas, rotura perineal con cisto-
monas, Enterococcus, etc. Es común la existenciá de infecciones mixtas. En cele, hipertensión arterial, hipopotasemia, uso de fenacetina y sulfonamiclas
nuestro medio no podemos olvidar la infección del sistema urinario por el y prácticamente todas las nefropatías intrínsecas representnn factores de
-: . bacilo de la tuberculosis. predisposición a:· las infecciones urinarias.
Las vías por las cuales .las bacterias llegan al sistema urinario son tres:
Existen factores pmdisponentes comunes a las infecciones urinarias y a
ascendente, hematógena y linfática.
la pielonefritis crónica. Los principales son:
Vía ascendente: es la ruta de acceso más frecuente de las infecciones
a) Sexo: las infecciones urinarias son predominantes en el sexo feme- urinarias y la pielonefritis crónica. En la mayoría de los casos se puede
:,t/::
-., nino; las correlaciones observadas son el trayecto más corto de la uretra y identificar el modo por el cual los gérmenes ascienden y alcal)zan la vejiga
la mayor facilidad de traumatismo de la misma en el momento del coito. y tramos superiores del sistema urinario. Los principales ejemplos incluyen:
Vnie In pena recordar, y por los mismos motivos anteriormente señalados, · traumatismo· uretral, instrumentación urinaria, infecciones ginecológicas, etc.
la observación frecuente de infccci6n urinnrla que sucede a ln desfloración En algunas situaciones no se. identifica ningún factor aparente que puedn
y al período de "luna de miel". ..·;r.(.:
.
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;~~
.•.
correlacionarse con la via ascim·aente (o urinaria) como puerta de entrada
b) Obstrucdón urinaria: el retardo o impedimento del flujo urinario ;:~~;~, . de las infecciones urinarias. Este aspecto .estimuló la formulación de hipó-
pueden ser ocasionados por múltiples factores: cálculos, an,omalías congé- tesis _que admiten que la infección puede llegar al sistema urinario por las
·~ ¡\i nita!l, tumores renales y de la vejiga, afecciones prostáticas, lesiones neuro- ~~ ..
.. vías hematógena y linfática.·
:;:~±:- --
¡il génicas de la vejiga, etc. Hasta el JTiomento, se ha señalado a la estasis Vía henwtógei'ia! es.tudios experimentales ·Y situaciones clínicas esp13cia-
~·
urinaria originada por la obstrucción, como el elemento más importante. les ( bacterierriias, septicemias) demuestran la participación de la vía san-
11 Se n:dmite que la permanencia ·prolongada de orina en el sistema urinario guínea en la infección· urinaria. Aun cuando puede ser vehículo de gérme-
~:'"! '
! d· crea un medio que favorece el desarrollo microbiano. En estos procesos .. ;¡ nes que alcanzan él sistema urinario. la vía hematógenn. no es la más común.
tj· interfieren mecanismos inmunólógicos que se estudian cada vez con mayór Las infecciones causadas por estafilococos están, frecuentemente, .asociadas
:Jft,~L
r" interés. · con la vía hematógena.

. . :;1''
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. . l.
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432 !
··.~,, .¡, ALTERACIONES RENALES 433 ' ; ¡
·1'~\{ ~ .};.~ ~-· ~~ 1

. ~ .
.~J[ ~~ ~!; r:':
Vía linfática: la vía linfática es, hasta el momento, objeto de polémicas En virtud de la posibilidad de que la pielonefritis aguda se manifieste
y el blanco de estudios más precisos. · . , .. ·;:V,~ .;¡ sólo por medio de trastornos de la micción en todo semejantes a la cistitis,
. Las principales formas clínicas· de presentación de las infecciones urina- :~.:. ~!
·;;.~1,,: j se debe proporcionar a estos casos, desde el punto de vista terapéutico y
rias pueden ser divididas, con fines didácticos ( incluyendp la pielonefritis ·~,f ;¡. evolutivo, los mismos cuidados dedicados a la pielonefritis. .
crónica) en tres principales: · ·.,:!;; ;~ · Las cistitis pueden evolucionar hacia la pielonefritis aguda y sur recu- ""''
l. Pielonefritis aguda. ':;} ;~ rrencia representa un alto riesgo de pielonefritis crónica. . ~;
2. Cistitis - Infección urinaria baja. ;~·: ·; Debemos dedicar algunas líneas al compromiso inflamatorio del uré-
· 3.. Píelonefritis crónica. {' .I ter: la ureteritis. De diagnóstico clínico difícil, la ureteritis puede ocasionar -~¡; ..1
} J stntomas dolorosos vagos e imprecisos localizados en el abdomen, en la l;

Pielonefritis aguda. El cuadro típico representa ·la forma clínica más
completa de la infección del sistema urinario. La fisiopatología de los sÍn· }! :.¡: proyección topográfica del uréter. Esta situación es responsable de infección 'c .. ,? .
tomas y signos de la pie!onefrifis aguda son, esencialmente: ..;:¡: J urimu.la y puedo ser causa de bacte!'iuria usinlomúticu.
1\¡'
a) Dolor lumbar: de intensidad variáble, con frecuencia se locáliza o ji; \~ .
Pielonefritis .crónlc.n. _La pielonefritis crónica. no complicada y ~io as?· -,._., 1
se irradia hacia el abdomen, exigiendo a veces el diagnóstico diferencial con ::~. l Ciada a obstrucciÓn urmana es, en la gran mayona de los casos, asmtoma- ~·
~~;: i:l
la colecistitis, apendicitis y anexitis. El dolor lumbar refleja la distensión
del sistema pieloculicial y de la cápsul11 renal, consecuencia de la congestión
tica. Este hecho refuerza la necesidad de una investigación cuidadosa de
·y: } pielonefritis crónica en los pacientes con antecedentes de infección urinaria ·':.: l' 1.
inflamatoria. ··.:. :¡ recurrente.

b). Trastornos de la micción (disuria, polaquiuria, estranguria y tenes- · ·~ La presencia de ciertas alteraciones debe movilizar al médico a la .'· '
,, 1
mo urinario) : consecuencia de la reacción inflamatoria de la vejiga, zona. :':• 'j investigación de pielonefritis crónica: insuficiencia renal, hipertensión arte- ~ '
.},~. ·:~J~ rial y dificultad renal de concentración urinaria.
de implantación de la uretra y porciones proximales de la uretra.
e) Fiebre: es manifestación común y habitualmente acompañada por f). ;;~. · a) Insuficiencia renal: la pielonefritis crónica es causa común de insu- ·L f':
escalofríos. Se debe a la invasión de la corriente circulatoria ( bacteriemia) .;:.( :¡J ficiencia renal crónica ya sea como enfermedad aislada o· asociada· a otras 4-1· r
por el germen causal de la infección urinaria. · :). ::t nefropatías. Podemos' decir 'que en las fases finales de las enfermedades .... ,
.i:'( ~ ref!ules, la plelonefritis se injerta, secundarium~nte, en gran número de
El sedimento urinario muestra frecuentemente, como consecuencia del ,~ .if · casos. La pielonefritis crónica, cuando es causa primaria de nefropatías,
proceso inflamatorio y de la presencia del germen, las siguientes alteraciones: ::~- ;~:: conduce a insuficiencia renal por comprometer todos los sectores del nefrón.
•1:.'
hematuria, ·piuria, cilindros ( piucitarios o leucocitarios) y bac~eriuria. :~.?l: f; b) Hipertensión arterial: la correlación hipertensión arterial-pielone- - .!.l .\
La pielonefritis aguda no complicada no está acompañada por azoemia Y -:;; fritis crónica, a pesar de ser una observación· clínica común, ofrece todavía • 1:
.3: :!_ muchos inter:::og,mtes de orden fisiopatológico. Las opiniones son divcr-
ni por hipertensión arterial. La función renal no se hulla perjudicada hasta
el punto de producir reflejos clínicos y/o de laboratorio (de rutina) apre-
ciables. · ·
::;;j .·l gentes cuando se trata de responder si fa pielonefritis es causa de hiper-
·.:.:[,i'f:: .,·;~'~·-. tensión arterial, o la pielonefritis encuentra terreno propicio para su des-
: !·
.~..r !'
Existen formas clínicas atenuadas de pielonefritis aguda eri las cuales ::¡.;~¡; ~:,:y;_ arrollo en la hipertensión arterial. :..1 l
el cuadro clínico está representado por "molestias en· la región lumbar" o ·,~·:J~: ::.::.·r Si t:I:'.1tamos de rc~nir las teorías que procumn explicar la hipertensión ¡:
. 6.
1~
· ·;:~{' :~!. arterial en la pielonefritis crónica, encontramos de manera simple, un deno-.
rp
1
solamente trastornos de la micción. En los niños, en especial, la enuresis
y la incontinencia urinaria pueden ser los únicos signQs. · :/~- :·.:.;:: minador común: la hipertensión arterial parece surgir cuando las lesiones
La complicación más temible . ~e la pielpnefritis ~guda es la necrosis :dr '.A~ anatomohistológicas interfieren en el flujo arterial renal.
de la papila ·renal. · Observada especialmente en pacientes diabéticos uncia- ·· ;;.( ·::::~:i e) Incapacidad para concentrar la orina: la pielonefritis crónica con- i.
]1
nos conduce, por lo común, a insuficiencia renal aguda:, ;En la fisiopatología . }i:-· ·: :.'J duce a este tipo de alteración más frccuculcmcntc que la glumeruluncfritis.
de la necrosis papilar, el factor infeccioso no es el único ,responsable del : ·,;;;;·'. ';i!~ Tal incapacidad es detectada en una fase precoz de la enfermedad cuando
·cuadro, habiendo participación de alteraciones vasculares, consideradas más :·~~~f· :· . ~T la función glomrular no ha sufrido todavía daños apreciables. En el aspecto ~
importantes que la infección. · . .· ,:;:\":). ,~·:: fisiopatológico, se acepta que el compromiso del sector tubular localizado
La pielonefritis aguda puede conducir al cuadro de·pielonefritis crónica. T~( ·.;.; en la región medular del riñón sea el responsable de los trastomos de la
Cistitis. En su aspecto conceptual, la cistitis significa un proceso infla- ::~),: .•i\ concentración urinaria. Como se sabe, la capa medular es la región más
matorio limitado a la vejiga. Como la vejiga representa :uno de los sectores · · · .- importante relacionada con los mecanismos tle contracorriente renal y éstos,
más bajos del sistema urinario, su compromiso por :microorganismos se ·~ los principales responsables del trabajo de concentración urinaria. Queda
denomina también, en la práctica médica, "infección urinaria baja". :::':~.: así explicada la incapacidad en la concentración de la orina en la pielone- 1.
j,
.::<'i· 1 ·_/ ~. fritis crónica, en virtud· de la lesión del sector tubular medular.
1
La cistitis se manifiesta, esencialmente, por los trastornos de la micción
ya señalados y analizados antes. ::;.;;. • .r.::
...," ~ ,...,.. :·
)~~t~
Otras anormalidades, raras, sin embargo, pueden ser observadas en el
.
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•!
1~·
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Secretaría de Material de Estudios CECM Centro de Estudiantes de Ciencias Médicas | 224 ; I:

,, ·~:--:·-·:
ALTERACIONES RENALES 435

434
Causas prerrer¡a/es Causas renales Causas posrenafes

Factores predisponentes
Disminución severa del Lesiones parenquimatosas Obstrucción de las vías
flujo sanguíneó renal excretoras
-Shock - Necrosis tubular aguda - Litiasis urinaria

- Deshidratación - Necrosis cortical bila· - Cristales de ácido
- lnsuficlencia:card!aca ter al úrico y sulfas
severri . ·· :;·.'- · ·' - Glomerulonefritis -Tumores
'\ - Otros estados de hipo; -Accidentes vasculares - Ligadura quirúrgica
V ia ascendente volemia renales - Fibrosis retroperi·
·\. Vía hematógena · - Abscesos renales toneal
Vía linf~tica
Fig. 8-10. Causas de la insuficiencia renal aguda.

'\
' . .
'l!. En vir~ud del gran predominio incidental de la necrosis tubular aguda
que,· término medio (comparadas varias estadísticas), alcanza al 70 a 85 %
"'ll de las causas de insuficiencia renal aguda, dicha entidad servirá de base
para el estUdio fisiopatológico del ter11a.
"~'t ·--~- ... A pesafde las críticas, el término necrosis tubular aguda es aún el más
.l.\ aceptado para designar la causa más frecuef;!te de insuficiencia renal aguda .
Algunos COI)Sideran aún necrosis tubular aguda e insuficiencia renal aguda
""\i :. -::-.· como sinón~mos. El concepto de necrosis tubular aguda, como veremos más
adelante, eg, .mucho más anatomopatológico que fisiopatológico. · Las causas
.'9 Dolor lumbar Trastornos de la Asintomátlca
de e~ta afección estáu divididas en dos grupos:
Fiebre· micción Hipertensión arterial l?l
'""J trastornos de la lnsuficienci.a renal a) Causas relacionados can trastornos circulatorios. Shock, septicemias,
micción 1ncnpeclded do quemaduras,. hemólisis in ti-a vascular, ·trastornos severos del sistema nervioso
!:~¡r
·'f!¡¡ concentración urinaria
central,. poli traumatismos (aplastamientos) graves, efectos del calor y de la
··-!
electricidad, etc. ·
b) Causas relacionadas con agentes nefrotóxicos. Los más comunes son:
Necrosis capilar Bacteriuria Bacteriuria ·,;~f:; ~:·'; mercurio, arsénico,-bismuto, plomo, oro, tetracloruro de carbono, bromuro,
siempre presente puede no existir. fósforo, veneno de cobra, antibiótico ( gentamicina, cefalosporinas, polimixi-
...!
·'l'o¡
Cultivo de orine
positivo
Cultivo de orina
puede ser negativo J~ . ·'
.;t;..:
·.~~~
na, ·etc.), contrastes radiológicos iodados, etc .
En el aspecto histopatológico, las lesiones que se enc.uentran en la ne-
crosis tubular se dividén en dos grupos: lesiones isquémicas y nefrotóxicas.
-~ Fig. 8·9. Aspectos físiopatológicos de las Infecciones urinarias. Lesiones provocadas por isquemia renal, relacionadas con los. trastornos
·<""!
curso de la pielonefritis crónica y todas dependientes, básicamente, del com- ;:.~.:¡~:·
.::Jt oirculatorios. .
Son lesiones diseminadas a lo largo de todo el nefrón y distribuidas en
¡
promiso tubular. Algunos ejemplos son: diabetes insípi_da nefrogénica, aci- .···~[!· forma dispersa o sea en úreas fqcales del riñón. Estas áreas. cshín, por lo
¡
dosis tubular renal, nefropatla perdedora de sodio, de potasio, etc. común, rodeadas por otras áreas qiie contienen nefrones íntegros.
... " ..-. .. .~ .'. . ... , -.,
Histológicamente se caracterizan por rotura de la membrana basal de
·~
INSUFICIENCIA- RENAL AGUDA los túbulos, que dejan pasar así su contenido hacia el intersticio renal. Es
,.,~!t
. ~~ .
la llamada tubulorrexis.
El término insuficiencia renal aguda (IRA) significa un estado de En este. tipo de lesión la regeneración es irregular, conduciendo fre-
'1, cuentemente, a focos fibróticos de oclusión tubular. El proceso de tentativa
interrupción abrupta de las funciones renales, que conduce a un severo
desequilibrio de la homeostasis. · · · de reconstitución de los nefrones es con frecuencia, imperfecto, y el resul-
-'·~h
L.'ls causas de insuficiencia renal aguda son numerosas y la clasificación tado Final es la irrecuperabilidad funcional de los mismos. El restableci-
más didáctica y difundida es la siguiente ( fig~ &.10): miento ulterior de la función renal es favorecido por los nefroncs que man-
;:·::t:
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436 ALTERACIONES RENALES 437 •• ;, 1
1 '-. ~ '
tuvieron sus rpembranas basales intactas, a pesar de hallarse provisoria- 2. Flujo de la zona yuxtamedular y de la médula externa: representa ! JI:
mente no funcionantes en una primera fase de la enfel,"Illedad. del 12 al ~5 % del flujo total.
Lesiones nefrotóxicas. Se localizan, predominantemente, en el túbulo 3. Flujo medular propiamente dicho: representa el 3 ra
· ·
del flujo total.
1
~
~
proximal y se distribuyen uniformemente en todos los nefrones.. El epitelio 4; Flujo de la· grasa renal: r~presenta el 3 % del flujo total.
' ..
1
tubular se halla lesionado, aunque no hay lesión de su membmna basal. Se Estos estudios prueban, incuestionablemcnte, que la zona del riñón más 11
explica la mayor incidencia de lesión en el túbulo px:oximal por ser esta· importante. para la filtración renal es la cortical. il
región donde se produce la reabsorción del mayor volumen del filtrado ',,· li
I .:1
Aplicando el método de medida radiactiva de la circulación renal,
glomerular ( 80 %) . :., Hollenberg observó, en pacientes con insuficiencia renal aguda, que el flujo ' l.
Las lesiones de tubulorre.xis y nefrotóxicas pueden encontrarse asocia- sanguíneo renal estaba reducido a un tercio de lo normal, pero lo que era
das, según las intercurrencias de la necrosis tubular il,guda. más importante, es que la circulación cortical era prácticamente nula. Se
En ambas lesiones, la presencia de edema interstici.;tl renal es un hallaz- justificaría, de esta forma, la oliguria. 1 1,. ti!'
go bastante frecuente. Los detalles fisiopatológicos del mantenimiento ue la isquemia cortical i 1'
Muchas teorías tratan de dar una explicación fisiopatológica de la ne- renal todavía no se han aclarado. Se admite que se deba a la liberaci6n de ' •• ~1
crosis tubular aguda. Las más comentadas son las siguientes: renina como consecuencia de la elevada conccntmción de sodio en el túbulo f¡
!J¡ ~
a) Teoría del nefrón intacto. En la fase inicial de la necrosis tubular distal, en la fase inicial de la necrosis tubular aguda. ' ..
aguda habría un número reducido de nefrones funcionantes, lo que expli- La insuficiencia renal tiene dos etapas evolutivas básicas: fase oligúrica '••• 1 1
caría la oliguria acentuada de esta fase. En una etapa posterior y ahora ,. y fase de diuresis.
con un número mayor de nefrones en funcionamiento, habría poliuria con :i¡ Fuse oligúrica 1¡. :~
''· l
1
~.' 1:
·u .
expoliación de grandes cantidades de electrólitos:- La poliuria de esta fasa ,~;~ Es la fase iriicial de la insuficiencia renal aguda. El volumen urinario .
sería consecuencia de la oferta, a los nefrones funcionan tes, de un filtrado. .:~\
con cantidad de solutos todavía excesiva: diuresis osmótica. ':N
es inferior a 20/ml/hora o entre 100 a 200/ml 24 horas término rneuio.
Dura en promedio, 15 días.
~
b) Teoría de difusión retrógrada: Difundida por Oliver en 1951, esta .-~¡_; Se caracteriza básicamente por la retención de sustancia~ que normal-
te,oría propugna, en síntesis, que el líquido filtrado extravasaría hacia el
intersticio renal por la lesión tubular, de tal forma que el "riñón orinaría
< .~
mente son eliminadas por la orina. A esta situación se denomina uremia.
Las principales manifestaciones ·clínicas y de laboratorio, y sus correla- :¡
:,.
hacia adentro". ·:J; ·. dones fisiopatológicas, son: '1' 1

La teoría de difusión retrógrada ha sido invocada: para explicar, por lo
menos en parte, la oliguria de la Insuficiencia renal' ·causada por agentes ::[~ - Oliguria: la fisiopatología de la oliguria ya fue analizada en ocasión ···- ·l·
nefrotóxicos. · · .
'e) Teoría de la obstrucción posglomerular. Tuvo como base la obser- )(.' ¡_
,\:- ' del estudio de las teorías de la necrosis tubular aguda.
- Hiperhidratación; intoxicación por agua: el equilibrio hídrico en la
1
;¡
~~'
vación de la recuperación de la diuresis más o menos abrupta (en la ma- 'N·,· ··---insuficiencia renal aguda es, generalmente. positivo, y con frecuencia agra-
l. 11¡ 1
yoría de los casos de insuficiencia renal aguda~ al lado del aumento para- ·g. vado por el inadecuado· control de la diuresis/hora en los pacientes con ·1
1'
lelo de la cantidad de cilindros eliminados en el comienzo de la fase de · ;;~;
diuresis. Sería más o ~enos como si el sistema tubular del nefrón. fuesa · }!{
enfermedades potencialmente desencadenantcs de necrosis tubular aguda.
La hiperhidratación se produce como consecuencia de los siguientes facto-
1
: ~ ~!·;,!
. desobstruido y provocara la diuresis. . · .}J
•.:":y
res principales:
1
1
•.... 1
La obstrucción tubular se produciría, probablemente, por: .:/~; a) Ingestión y/o administración inadecuada de líquidos.
t
~ ,,
!
l. La presencia de cilindros y restos ·celulares en 'el interior de la iD: b) Pérdidas mínimas de agua po_r los riñones.
luz tubular. · ·.?,, _,: · e) Necrosis celular con pasaje de agua del interior de la célula hacia
2. La compresión extrínseca de los túbulos por ,.el qdema intersticial . .~j el sector extracelular .
n:nal. . ~~~ J d) Aumento del catabolismo endógeno. En llsta eventualidad las gra-
d) Teoría ele la isc¡uemia Tt:lllll preferencial. Es , la más moderna do d sus son movilizat.las, proporcionando la combustiúu de cllua gramo cerea du i'
todas y ha sido propuesta por Hollenberg en 1968. ·· l mi de agua. 1
Aprovechó el citado autor los estudios de la circulación renal realizados
La hiperhidratación tiene formas de presentación diversas, conforme la
por medio del criptón radiactivo, y que dividen a la'cirC'uladón renal en
cuatro componentes: · · :~:: composición de los llquidos ingeridos y/o administrados.
a) Predominio de agua (suero glucosado, por ejemplo) : El exceso de ~ l'
l. Flujo· cortical: rcprcscnht el 70-SO% del flujo sailguínco totu.l del ., agua diluye el sector extracelular, provocando hipotonicidad. Para mantener r'
riñón. ·
..
..:i¡.
~.
el gradiente osmótico, el agua pasa del sector exlracelular hacia el iutrace- J,
11¡1
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i : .:J,
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'1 Secretaría de Material de Estudios CECM Centro de Estudiantes de Ciencias Médicas | 226 .(
·¡
438
lular expandiéndolo, por consiguiente. Las manifestaciones clínicas de la l'!

~ -"~
:·
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¡,
mino de la fracción. Esto equivale a decir que la hiponatremia, hioocalce-

439
~~~'
expansión del volumen ·del sector _intracelular son: ansiedad, confusión
mental, convulsiones y coma (en los casos extremados). mia y acidosí~. poter:ieiÍm .la toxicidad miocardíaca del potasio. Al contrario,
·.': b) Predominio de sodio: como el sodio aumenta In tonicidad del extra- la introducción en el organismo de sodio y calcio, de la misma forma que
celular, la expansión será de este sector con migración, inclusive, de agua la corrección de la acidosis, antagoniian la toxicidad del potasio.
del intracelular hacia el ,extracelular, en un intento de atenuar la hiperto~ El inét!Jdo más seguro para el diagnóstico y evolución de los efectos
nicidad. Esto acarreará sobrecarga circulatoria, con insuficiencia cardiaca ~, ... : tóxicos de la hiperpotasemia es el electrocardiograma. Existen alteraciones
li
de grado variable, dependiendo del estado del miocardio y del tenor de la electrocardiográficas que pueden ser correlacionadas con los niveles de po-
hiperhidratación. . · tasio en la .'sangre. ·- . .
¡! - Alteraciones bioquímicas: son consecuencia de la rotura de las fun- d) Eqtdlíbrio acidobásico: ya estudiamos antes los mecanismos por los
ciones integradas del riñón, o sea de la filtrqción, absorción, secreción Y; cuales el riñón excreta .ácido y conserva base. En la insuficiencia renal
excreción. La consecuencia final será la acumulación de varias sustancias. aguda estos mecanismos están profundamente alterados, resultando reten-
Las principales, y sus repercusiones en el organismo, son: ción de radicales H+ y acidosis metabólica (más detalles en el éapítulo
-r.f:
.~~..,~ .
a) Urea: es, sin duda, la principal vía final del metabolismo nitroge- sobre Fisiopatologla de los. trastornos del equilibrio hidrosalino y acido-
...... nadó en el ser huillano (mayores detalles se hallarán en Fisiopatología de básico ). ·
-~ ¡.
los trastornos del metabolismo). El nivel de la urea está, sistemáticamente, ./ Recordemos que, en la insuficiencia renal aguda, los radicales H + en
!
aumentado en los casos de insuficiencia renal aguda. ~~· exceso son intercambiados con el K+ intracelular; siendo así, la acidosis
agrava la hiperpotasemia de la insuficiencia renal aguda .
.~f..
La toxicidad de la urea es asunto controvertido y podemos decir,--~~
términos prácticos, que es baja pero no inexistente. La urea no es, con. · e) Sodio: la disminución de las tasas de sodio en la sangre ·( hipona-
lL seguridad, la principal· sustancia tóxica de la insuficiencia renal. . ·~r

tremia) es frecuente en la insuficiencia renal aguda. El facto~ más impor-
~ ~- tante en In génesis de la hiponatremia es la dilución del sector extracelular
¡·
. :1 h) Creatinina: como es eliminada casi exclusivamente por los riñones
T!' la creatinina representa un buen índice de la función renal (mejor que la por el exceso de agua retenido en el organismo (agua administrada + agua
i.
" 1
urea). Además de eso, los niveles sanguíneos de la creatinina .no están
influidos por la ingestión de proteínas (para mayores detalles véase el
,~~
;:~~
endógena). Contribuye a este hallazgo la desviación de sodio hacia el
sector ·intracelular (intercambio con potasio) y la pérdida de sodio por
... ft en pitulo sobre Fisiopatología de los trastornos del metabolismo). Como la .¡, otras vhis ( principnbnente la digestiva).
~ u1 ea, está sistemáticamente aumentada en la sangre en la insuficiencia re- . =·;
:,· f) Acido úrico: como la creatinina, es casi totalmente ex~retada por
~ .
~ . nal aguda. f: vía renal. La elevación del ácido úrico en la sangre eri los pacientes con
~ ~"
¡, Ífj 1
t
e) Potasio: la tendencia del potasio es aumentar en la insuficiencia . h:
renal aguda. La hiperpotasemia representa uno de los mayores riesgos paro ~·:~t
insuficiencia· renal aguda, raramente es sintomática (cuadro clínico seme-
jante al de la gota).
a 1¡ 1 lu vida de los pacientes con insuficiencia renal aguda, teniendo en cuenta · '? g) Cloro: se encuentra dismfnuido en la insuficiencia renal aguda. La
¡~ ~ h¡ :t; ..
q:¡¡! las graves alteraciones que causa a la célula cardiaca. · ¡} fisiopatología de la hi~ocloremia es la misma de lá hiponalremia.
'~ !
}:=:
Al lado de la disminución de la eliminación urinaria del potasio, .otros· !:~· h) Calcio y fósforo: la hipocalcemia puede ocurrir en la insuficiencia
!;· .• ¡: j;:
renal aguda y tiene una fisiopatología todavía poco clara; parece debida a
~~~
.•· '1
:.!
1 ,, factores que contribuyen al aumento del mismo son: aumento del catabo-
t
la elevación de los niveles de sustancias nitrogenadas y a la acidosis, lo que
-., u·;; lismo hístico (traumalismo y/o infección), ingestión de potasio, reabsorción
!::~ provoca la disminución de la actividad de la vitamina D y de la absorción
:;¡ ::; de tejido necrosado (rico en potasio), trasfusión de sangre (especialmente
.., de banco). intestinal de calcio. El fósforo plasmático puede aumentar por bloqueo en
··¡'
;¡¡: .
La toxicidad del potasio para la célula cardíaca depende de la relación · la filtración renal. Estas alteraciones son, sin embargo, más comunes en
i' 1 i
'f:¡.! recíproca entre los niveles intracelular y extracelular del potasio, as{ como "\ la insuficiencia renal crónica. _.
entre éste y otros iones. La fracc;!Ó.!l_qu.e sigtte demuestra los factores que i) Magnesio: como también es excretado por los riñones, el magnesio
·--:1 :ijl
. '. inOuyen en la irritabilidad miocardíáca: · · aumenta en la 'insuficiencia renal aguda. Las principales consecuencias de
,•'7":--
'.\1 la hipermagnesemia son: somnolencia y coma (por vaso dilatación periférica)
!:· Na+ X Ca++ X OH-
y depresión •de .la conductividad intracardíaca del estímulo.
:j lrritabiliclad miocarclíaca = . Así, los iones
,(
K+ X Mg++ X H+ Todos .~estos trastornos bioquímicos conducen a graves alteraciones, de
•.f manera· tal-que la mayoría de los hallazgos clínicos y de laboratorio. de la
'':! -!
que componen el numerador son sinérgicos entre sí, tanto como los del insuficiencia renal aguda tienen, como explicación fisiopatológica (muchos
"M¡ denominador, existiendo también antagonismo entre los iones de cada tér- sin compn;>bación definitiva aún), la acción integrada de estos disturbios
sobre los diversos sectores del organismo aun cuando en algunos predomine
'l
....,_
Secretaría de Material de Estudios CECM ·::., Centro de Estudiantes de Ciencias Médicas | 227
""·
::11'!
440
la acción de tal o cual factor. Analicemos las principales manifestaciones

clínicas de lcl ·insuficiencia renal aguda: ·
1:
·'¡r,·
';~~·'
. -.',f
·1
Las hemorragias digestivas (y otras) de la insuficiencia renal aguda

parecen depender también de alteraciones · plac¡uetarias {cuantitativas y·
441
'.1
'. 1
·~;; ~-
·::
., '
~:: ~~ IJ
~,rll,
¡
cualitativas). No se sabe aún con precisión qué factor determinaría tales ~k; !
1) Neuropsíqu·i~as: las manifestaciones neuropsíquicas de la insuficien-. ;/fl.
cia renal aguda son bastante frecuentes. Varían de acuer.do. con la gravedad ·~ alteraciones plaquetarias. Recientemente se ha señalado, como posible
l;t.i
del cuadro. Inicialmente se encuentra ansiedad o depresión, desatención, :~¡·!
'1 1
factor, el ácido guanidinsuccínico (que se encuentra aumentadó en la sangre
de los portadores de uremia), cuya síntesis estaría aumentada.
que progresan hasta la aparición de cuadros psicóticos y finalmente, coma:• '•!!E <11;:.
Son observación común los temblores musculares ( asterixis, "flapping"), a
.;;!.· Como. las alteraciones cualitativas de las plaquetas mejoran después
los cuales puyde~. asociarse convulsione~. :.~ '. de la diálisis, ·se supone que el faCtor determinante de dichas alteraciones q¡¡:,, 1
:i~ sería dializable, lo que es una característica del ácido guanidinsuccínico. -. ¡,
. La fisiopatología de las manifestaciónes neurópsíquica~ tiene aún mu-.
\~
chos puntos oscuros. Los principales factores implicados en la génesis de
las mismas son: hiperhidratación; acidosis e hipertensión arterial (cuando
-0
.:•._! ...
Fase de diuresis
. . En determinada etapa de la insuficiencia renal aguda aparece, de modo
""'·' ~. 1
. ;{ .1'
!
acompaña a la insuficiencia renal aguda). Pueden apareéer en la insufi-- generalmente abrupto, la fase de diuresis. Se desconoce el por qué de esta
ciencia renal aguda, debilidad y flaccidez musculares, hiporreflexia y hasta .~~ i.¡J 1
parálisis, y la fisíopatología de las mismas se relaciona con la hiperpotasemia, ·~~~ ... . ~:
además de otras alteraciones bioqwmicas. · :rf. ·~:.' !1'!
2) Cardiovasculares: una de las manifestaciones más comunes de este ..
·L:,
...... 1
sector es el roce pericru·díaco ( 20 P'o de los pacientes). Se produce por la ' '
t'
~= ~ ):
Toarías: nefrán Lesiones tubulares Factores externos
inflamación de las láminas serosas y no tiene relación con los niveles de urea ~~ Intacto, difusión asociado:¡- lnglistión
ln•frotóxicas y/o
en la sangre. Varios factores parecen participar en..el origen de la pericardi- ,-~
fijlfÓgrada, obstrucción y/o administración

tis. La insuficiencia cardíaca que aparece en la insufipiencia renal aguda
:f{ ;:::;!::~::--.:!::!'. !:"":'.!c:omia .1;
isquomlcnst
de líquidos
:~.
se. explica por la hiperhidratación. Raramente encontramos hipertensión . •'* ~¡;. ' '
arterial (a no ser aquellos casos en que, la causa de la insuficiencia renal ·-l ~
aguda es provocada por enfermedad renal primaria, glomenuonefritis, por ;, •.J
ejemplo); la hiperhidratación y posiblemente la producción exagerada de ,_
'2
-~; ...J
renina (ya mencionada en algunos casos de necrosis tubúlar aguda) explican .:;¡
la hipertensión arterial. Las otras manifestaciones, hnportantes para el

sector cardiovascular, son las relacionadas con la hiperpotasemia y ya fueron
.i:j ',;Jo l:
"
-·~
anteriormente estudiadas.
3) Manifestaciones djgestivas: todo el conjunto de' alteraciones bioquí- . ~~
r.
~~. '1?r.· 1
micas· participa de la explicaciqn de las manifestaciones digestivas de la '¡,.•.
!
insuficiencia renal a_guda. Las. principales son: anoreXia, náuseas, vómitos, J;: . ···~- 1'
.. ._.¡j' ~
ulceración de toda la extensión del tubo digestivo (pro\;ocando hemorragia .!!

·jl~
digestiva), diarrea e hipoclorhidria, y aun pancreatitis. ~: ~·. -· n!
4) Manifestaciones pulmonares: la presencia de eA.>ú;lado alveolar radio- 1
1
lógicamente localizado en las regiones parahilian:)s es la. manifestación más ;j. ~·· ¡,,
·~
común. Este cuadro se denomina "pulmón m:émico". Fisiopatológicamente ~~:
.,..
se explica por dos factores: hiperhidratación que conduce ·a estasis pulmonar ':!:
y la posibilidad de la existencia de aumento de permeabilidad capilar pul-
monar en la cual participan, integradamente, las alteraciones bioquímicas
de la insuficiencia renal aguda. ·
5) Manifestaciones hematólógicas: lás principales son:·.anemia y hemo- -t
~;
~
:~
.,·. Alteraciones neuropsiquicas;
cardiavasculares, pulmonares,
digestivas. etc.
i'
rragias. La anemia de la insuficiencia renal aguda no es de observación tan
frecuente corno la de la insuficiencia renal crónica. Excluidas las enferme-
dades que pueden, inclusive, originar _insuficiencia renal aguda y que causan
anemia (véase fig. 8-10) esta altemción hematológica puede ser debida .a ¡,
¡¡ varios factores: hemodilución por la hiperhidratación Y. pérdida sanguínea .~ '... 1
por las ulceraciones del tubo. digestivo. Fig. 8-11. Fisiopatología de la in su ficiencía renal aguda.
'¡
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J
l 442 ALTERACIONES RENALES '4'43
.:1
'1
¡¡ instalación brusca. El volumen urinario aumenta hasta alcanzar varios . Las pr~cipalés alteraciones que ocírrren en la insuficien~ia.'rerlai cÍ~.~i·c~~
litros. El tiempo medio .de duración totlll de la fase de. diuresis es de y·su fisiopiltologln, son (Hg. 8-12): · . ·· ·:·.. ·•
AzÓ~rnia.: es u~ hecho obligado en· la insuficiencia renal crónica:. La
;¡1
'·1
15 dlas. 1
A pesar de la voluminosa diuresis de los primeros d[ns, el restnbleci·
l.
acumulación de nitrógeno no proteico en la sangre, representada por la urea
¡,._ miento de In función renal es lcnlo y progresivo. (principalmente), creatinina y ácido úrico, r_esulta de lp. reducción de la fil-
Los principales acontecimientos de esta fase son la eliminación excesiva .
tración gloillerula.r .. Los posibles efectos tóxicos de este grupo de sustancias
'i\ de agua, sodio y potasio, 'pues persiste ·aún, en esta etapa, una incapacidad
tubular para reabsorber tales sustancias. Se verifica, así, una situación dia- niirogénadá~ )'á fuérbn comentados en el tema anterior.
...,, 2 .. Trastornos del metabolismo del agua: uno de los trastornos funcio-
metralmente opuesta a la fase oligúrica; mientras que en la oligtírica el
paciente corre riesgos por la incapacidad del riñón para eliminar adecuada- nales más comunes-'de la insuficiencia renal cróni,ca es la incapacidad del
":'!¡.. riñón para variar la concentración de la orina. 'Esta alteración puede ser
.,, mente agua, sodio y potasio, en la fase de diuresis se teme la deshidratación ··
y depleción de sodio y potasio impuestas por la poliuria. La poliuria se ha
atribuido, clásicamente, a tres factores principales: ·a) diuresis osmótica con.: 1 Causas 1
'"')
siguiente a la eliminación de urea y otros solutos retenidos en la primera
'"'\
fase; b) incapacidad parcilll de los tú bulos para reabsorber agua, sodio y
potasio, así como para acidificar la orina, y e) eliminación del exceso de l Lesión glomerulotubular.
'"\ agua y sodio ( hipcrhidrataeicín) retenidos en la fase oligúrica.
!~r~
1
i
, La recuperación funcional del riñón se hace a largo plazo y, actualm~nte,
es casi integral en la mayoría de los casos. de necrosis tubular aguda. Repi:'e-· ·
t Trastornm del
sentan excepciones la necrosis cortical bilateral, glomernlonefritis evolutivas Impedimento de metabolismo
·~ 11 1 DéficiJde Liberación de excreción de
~ ' 'y algunos agentes nefrotóxicos (mercurio, etilenglicol). renina del calcio y .
·~
R
l{ '
! La fig. 8-ll trata de condensar los principales hechos de la insuficiencia
eritropoyetina radicales H + fósforo
~ i renal aguda y su fisiopatología. ·'
'! 1
-·-': l: ~·
~.a-
~ ! INSUFICIENCIA ·RENAL CRONICA : Incapacidad en

.....!.. ·lBr:i·. Retención de
·:.
h:¡
u J,
p
La insuficiencia renal crónica es el resultado de graves trastornos ana-
tomofuncionales de los riñones. Cúalquier enfermedad que ·comprometa :~
sustancias
nitrogenadas
el manejo de
electrolitos
~,
~ \,: bilatemlmente a los riñones y comprometa, en este proceso, a una cantidad •'{{ Alteraciones de los
lt;!J considerable de nefrones, puede causar insuficiencia renal crónica. mecanismos de
. .., tij Las fases iniciales de la insuficiencia renal crónica pueden ser dife-
-~·.t -· concentración y
:~tt(
~· j¡ rentes, seg{m la localización, severidad y naturaleza de la lesión. Si la lesión -~~: . dilución de
,•!' orina
-, ¡;.{j
;•.), primitiva compromete predominantemente los glomérulos, pueden sobrevenir :'1.·
:~.
,...
l
~
dos consecuencias importantes: a) si el trastorno conduce a alteraciones de M;
,.., ;: ! la permeabilidad de la membrana filtrante, el resultado será proteinuria; si -~F
:;¡;.,
.-~
; ... _,_¡
!,.!
;i!l
~ 1 .q
•'.'<1
el trastorno ocasiona reducción del volumen del filtrado, tendremos azoemia.
· Habitualmente. se encuentra asociación de las dos, así como alteraciones ·;~ 1
Azoemia
l Poliuria e
isostenuria 1
1Hiponatremia
Hipe·rcaliemia
.-~ tubulares secundarias. En contraposición, algunas enfermedades se instalan

·~~~
l l
.1 ·'1'
:1: en 'los riñones comprometiendo incial y predominantemente los túbulos
1 Osteo~ls~rofia
Hiperte~siÓnT
l
:.¡ ' •l.!
\: .
·~ ¡ renales. Aquí, el principio, no se observa la insuficiencia glomerular.
·J Anemia Acidosis azoem1ca
.1 A pesar de estas diferencias iniciales. la evolución de las enfermedades 1 artenal 1
~ ,;
¡ . renales bilaterales acaba determinando .el cuadro de la insuficiencia renal
.;f. crónica .
~'
,,.. r
!J.
Con excepción de la forma de comienzo y de la evolución, el cuadro Alteraciones neuropsíquicas,
-¡
,, 1·
clínico y de laboratorio de la insuficiencia renal crónica tiene muchos aspeC·· cardiovasculares, digestivas,
tos semejantes al de la insuficiencia renal aguda. Esto quiere decir qu~ pulmonares, de la piel, etc.
~~l'l
1•
; ~ 1 )1 una buena parte de los lmllnzgos de la insuficiencia renal crónica thmeÍ¡.
i~ ¡ .
tJ• ! fisiopatología idéntica a la del tipo agudo. Fig. 8-12. Fisiopatología de le insuficiencia renal crónica.
....,1 ~ltl.
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444 ALTERACIONES RENALES 445 ·}·!

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debida a reducción de la masa funcionante renal o a trastornos específicos 6. Anemia: an~mia normocítica, normocrómica, es observación común J.,l:
de las funciones de dilución y concentración de los nefrbnes existentes. Esta Ir,: en los pacientes con insufiicencia renal crónica. Existe cierta correlación
~:~
incapacidad de concentrar la orina causa :.. -derada poliuria. Otro hecho 11 >t directa entre la gravedad de la azoemia y el grado de anemia. Hasta
común en la insuficiencia renal crónica es la aparición de isostenuria (den-
sidad urinaria más o menos fija y semejante a la del plasma, 1010), especial •.
mente cuando la azoemia es elevada. En virtud de estos trastornos funcio-
:;j' el momento, la disminución de la eritropoyesis parece ser la causa principal
de la anemia. El medio azoémico y la deficiencia de etritropoyetiTia ( gluco- "
~j proteína secretada por el riil'Qn y considerada importante estimulador de la ;,.)
'.;;..¡
nales, los pacientes con insuficiencia renal crónica son muy susceptibles a .:i:i eritropoyesis), son los factores :inás importantes de la depresión eritropoyé- .. - 1
.la deshidratación, aun cuando las pérdidas hídricas sean reducidas, y a la .
hiperhidratación, si se introducen rápidamente en el organismo grandes can- .
:;~
,t¡
tica. Al lado de los anteriores, se ha demostrado la presencia de un factor ·¡¡ iJ
~ hemolítico extracorpuscular en la insuficiencia renal crónica conlribuyendo,
tidades de agua. . . . de esta forma, a la anemia. La concomitancia de infección, desnutrición y
3. Acidosis metabólica: la catfsa de la acidosis metabólica de la insufi-
: 1[,:
hemorragia son causas auxiliares de la anemia en estos casos.
ciencia renal crónica es el resultado de la incapacidad .tubular de excretar
radicales ácidos y reabsorber radicales básicos. Estos mecanismos ya fueron
Las manifestaciones clínicas de la insuficiencia renal crónica tit;)nen como
base fisiopatológica el conjunto de altéraciones bioquímiCas que se produ-.
1
J,
analizados en la parte inicial de este capítulo.
4. Trastornos del ~etabolismo de los electrólitos: estudiaremos con este
capítulo las alteraciones relacionadas con el sodio y el potasio.
Los cuadros típicos de depleción de sodio en el curso de la insuficiencia.·.
renal crónica aparecen cuando se asocian vómitos, diarrea o restricción die- ::¡:
· cen por la incapacidad funcional renal. Los· trastornos señalados y estudia-
dos en la insuficiencia renal aguda, también aquí, se observan de la misma
.forma. Sin embargo, es preciso analizar algunas excepciones.
En virtud de la evolución más prolongada, algunas manifestaciones de la
insuficiencia renal' crónica son más pronunciadas que en el tipo agudo. Las
r \;;
:~ .
W,,l:
tética exagerada del ión. La simple incapacidad de los túbulos renales de·· 'L
.•.. principales son:
reabsorber ·sodio y que, de hecho, existe en la insuficif!ncia renal crónica, ::.
a) Alteraciones de la piel: en la insuficiencia renal crónica la piel puede \~
no es capaz por sí misma de producir-cuadros metabólicos evidentes de deple- .. ~I·
"
!J •. adquirir tonalidad marrón grisáceo, especialmente en las zonas expuestas.
ción d.e sodio. Existen tubu.lopatías específicas que provocan pérdida predo- El hecho se debe al depósito de pigmentos· urinarios ( urocromo) en la piel.
.~.;·
minante de sodio: son las llamadas "nefropatías perdedoras de sal". . ·:• Estos mismos pigmentos son responsables del prurito mencionado por los
.~i
El metabolismo ·del potasio en la insuficiencia renal crónica no com- ::'_;.
.. .... pacientes. Más raramente se observan placas blancuzcas en la piel ("ure- 1
plicada, no sufre alteraciones importantes. ·En las fases finales de,la insu-. ~
'.!
mic frostN), consecuencia de la cristalización de la urea. 1
ficiencia renal crónica (cuando existe oliguria), los niveles de potasio se \le
b) Nemopatía periférica: reconocida con frecuencia cada vez mayor
elevan, a semejanza de la insuficiencia renal aguda. S,in embargo, existe
aun antes de· la fase final de la insuficiencia renal crónica; incapacidad tubu-
lar para manejar· el potasio.- Asi, la administración de grandes .dosis de pota-
sio o la liberación endógena de cantidades excesivas, representan siempre
serios riesgos. Como ya vimos, los pacientes con acidosis, depleción de sodio
'.{
f
:t. r ••. ~ ......
en virtud de los procesos dialíticos que prolongan la vida del paciente. Los
cuadros son diversqs y se manifiestan, preponderantemente, por: parestesias,
disminución de la sensibilidad vibrato'ria, dolor de ·tipo urente, disminución
de la velocidad de conducción nerviosa, hiporreflexia, paresia y atrofia mus-
l t
o con deshidratación severas, son más susceptibles de desarrollar niveles ·f cular.. El compromiso de los miembros inferiores es m1Ís frecuente.
f
~
tóxicos de potasio en la sangre. . ·;·:·
La fisiopatología es aún desconocida en sus detalles y se atribuye, hasta
La hipocaliemia es rara en la insuficiencia ren~l crónica causada· por el momento, a las alteraciones bioqulmicas de la insuficiencia renal crónica.
:,:. e) Al contrario de la insuficiencia renal aguda, la hipertensión arterial ''·
las enfermedades más comunes. En estas situaciones se· debe generalmente
. :~
f
es muy común. Se debe a los conocidos mecanismos de liberación de renina.
r
a la pérdida del ión por vómitos y/o diarrea o por i.llgestión deficiente. '!·
Ciertos tipos de tubulopatías · (raros) producen expoliación predominante La anemia es otro aspecto q1,1e puede servir de guía para el diagnóstico dife-
de potasio y e.n estas eventualidades, la insuficiencia renal va acompañada rencial entre los dos tipos de insuficiencia renal: mientras que en la insufi-
·'· ciencia renal aguda "puede aparecer", en la insuficiencia renal crónica es
1
por hipocaliemia grave y persistente; son la:s llamadas :.~'nefmpátías perde-

doras de potasio". · casi obligatoria. i.
·;:. La figura 8-12 ilustra, de manera· simplificada, la fisiopatologíu de la
5. Alteraciones .del metabolismo del calcio y del fo'sforo: las alteracio-
nes del metabolismo del calcio y del fósforo observad~s' en la insuficiencia . ..¡ insuficiencia renal crónica. · '
renal crónica conducen a una serie de .alteraciones de los huesos, que com- 1
•¡
ponen el cuadro denominado osteodistrofia azoémica.
Existen diferencias fisiopatológicas que dependen de la lesión renal. La· tl:
fisiopatología de los trastornos del metabolismo del calc~o y del fósforo se
·t
estudia en el ítem Fisiopatología de las disfunciones de las paratiroides.
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.,.1:¡·V·· . ~!~-:;.:
ALTERACIONES DEL METABOLISMO HIDROELECTROLITICO 411.7
.
L Í i '.1
'_·.:·
l:,'1ri;1 ·1 En la práctica, s9lamepte los electrólitos del compartimiento extraceiular
f; ¡f t!f (sector intri_lvascular-) son dosificados, siendo la concentración de las div8r:

sas sustan<:ias electrolíticas las siguientes:
··, ,., ¡··;.
¡·
~i Aniones: bicarbonato 27
Cationes: sodio ..... : ...... 142
.,\ ~ ¡'·. cloro ............ : 103
calcio ••••• • l. ~ ••• 5 fosfato 2
,, ü
~ 1,.
•••••••• o. o
potasio ............. 5 sulfato ........... 1

1· :~~~i: ác. orgánicos 6
... ':. 1· ;.:~t . magnesio ......... 3
- proteínas ......... 16
~~~1
155 Total . ; .... 155
1; 9 Total ......
,,
FISIOP ATO LOGIA DE LAS ALTERACIONES La cóncentración de los electrólitos se expresa ·en miliequioalenies por
"'-:
litro de süero o plasma. El miliequivalente representa 1/1000 del equivalente
DEL METABOLISMO HIDROELECTROLITICO químico, que a su vez corresponde al peso atómico de un átomo de la sus-
...,. Y ACIDOBASICO ;~ID. ·~::-· tancia dividido por su valencia .
-~
~~~[,:_
'1
l·! --·- .. Peso atómico de Ún átomo

Eq = Valencia
'\!· :lli INTRODUCCION ·iifir~'.
.....,, -~~ :'·::~.
Como los electrólitos del organismo están en solución y su mayoría en
!~ forma de iones, su concentración puede ser dado en miligramos, bastando
Para comprender mejor las alteraciones del metabolismo hidroelectrolí-
tico y acidobásico, creemos que es oportuna una revisión sucinta del meta- -~~~ por lo tanto utilizar la siguiente fórmula:
......! bolismo normal. ~f ''.,¡¡
_.""'\
''[:•!'
¡ll!l.
~~ !; Metabolismo hidroelectrolítico
'ª
:~
mEq/1
· mg% X 10 valencia Peso atómico X mEq/1.
l~~·l ,_
:
Peso atómico mg % = Valencia X 10
:k:¡ :\ Es sabido que el agua corporal está dividida en dos compartimientos
.i!:J :':
"'\ '~. :~ ':l~,;:;
:•h
principales: extracelular e intracelular. El compartimiento extracelular inclu-
ye el plasma y el agua intersticial. que está representada por el liquido situa-
... '1
.-,,,
. 1.~ !;, ~~ ~ do en los espacios tisulares entre las células. Las secreciones gastrointestina- Plasma
~ ¡J r! les, orina, sudor, trasudados y exudados, son considerados parcelas espeCiales
del agua extracelular. · ·'
.:il:
Extracelular Intersticio 20'/opeso corporal
·;.'1
¡t;: !li ~.l·. Secreciones
~{.¡ i¡'l
j:
En términos porcentuales, el agua extracelular corresponde al 20% del ¡:;¡':

~.:! !.~·
,.-,)
i
peso corporal y el intracelular al 40 % ( fig. 9-1).
~·-·, i~:
·--q
·¡:;¡ l:i El total de agua corporal varía con la cantidad de grasa, mmm muscular;
ctlnd r sexo, de tal forma que el obeso posee menos agua (porcentualmente)
~:¡,. {''11'
l! ·:
. que el delgado, los individuos con masn muscular desarrollada poseen más ;,~~
Flg.' 9-1. Relecl6n egu~/peso corporal en ellntre v eictracelular.
lJ ::!
11¡ > agua ctue los de masa muscular poco desarrollada, la mujer . tiene menos <.~' ,. ¡·
'''!' r.l,.~...
: :~ .tgna que el hombre y el ni tío (especialmente el recién nacido), tiene mucho
EXTRA INTRA
t¡; ¡· mús agua que el adulto. . -~:
..~l·
11: En estos dos compartimientos. se encuentran electrólitos que pueden SODIO POTASIO
\
t
.:"l'j: ser analizados en relación con s11 naturaleza y concentración. El estudio de
la distribución ele los electrólitos en los ccimpartim.ierií:·ós intracelular y extra- CLORO FOSFATO
:'"':1 celular, demuestra que el· sodió y el Cloro son los principales componentes
.'
·[;¡·:. del extraeelular. mientras rpw el potasio y el fosfato los del intracelular
;~11
(fig. !J-2). Fig. 9-2. Principales componentes del intra v extracelular.
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448 ALTERACIONES DEL METADOUSMO HlDROELECTROLITICO . 449 ·, '
< 1·~~ 1
1
~:P
La suma del fosfato, ácidos orgánicos y proteínas: (aniones) está repre- La aldosterona regula el volumen del a ua extracelular (y snnguínea)
1 sentada por el. símbolo "R", que se calcula de la sig~ente forma: or intermedio de la reabsorcion e so io or os riñones. Los estimlllos
1
R = sodio+ potasio + calcio+ magnesio-- (-bicarbonato + cloro)
para la secreci n e a osterona parecen ser el volumen sanguíneo circulante u
!; R = 142 +5 +. 5 - 3 (27 + 103) ..
y la eficiencia del bombeo cardíaco. I.,a aldosterona, al favorecer la reten-
~;
,. R = 155- 130
ción de sodio y agua por los tó.bulos distales, aum_enta la presión y el Hujo
.de la arteria renal, hechos g~s:~~~ª.~s_i.~n~!l_la }ñh!§ción de la secreción de 4
<.
! R=25 ~ A esto sucede la interrupcion de la secreciÓn de aldosterona. . " i·
\ l.
La importancia del conocimiento de R reside en hechos 'fundamentales: '+
!. Metabolismo acidobásico
l. El aumento de R es' signo ele acumulación anormal de ácidos ( aci- ·l. :ri
Para la mejor comprensión del metabolismo acidobásico, es necesario
dosis) sin que haya contribuido -para el aumento qe R, pérdida o exceso de
el conocimiento de los siguientes conceptos: i, 1!:
agua o alteración de la concentración de proteínas plasmáticas. Esto ocurre
en la acidosis diabética, urémica o de ayuno. . ·
2. Cuando hay pérdida de agua, R aumenta (proporcionalmente) y
19 Acido y base.
29 pFI..
·._,_' ~'
~~:
1
cuando hay exceso, disminuye. _¡,.;;~.,... ::i r:¡'
39 Sisteriuls tapón, regulación renal y respiratoria.
Otro factor que. ?ebe ser recor~ado es la presión osmótica, que .se ex- ·_:f~{ J:J;· ...': '
presa en osmol o mtltosmol. Es sabido que un osmpl de una sustancia que ·:;:;-, ·· Acido es una sustancia dadora de iones hidrógeno; base es una sustan- •• ...:; ;_ 1
;~;f, cia receptora de iones hidrógeno.

~1 i
no se disocia en iones es igual a una molécula de la .misma sustancia. En
contraposición, una molécula de bicarbonato de sodio/por ejemplo, que se · ...:~¡::::.: . · El pH representa el .logaritmo negativo de la concentración de iones " •.
disocia en bicarbonato y sodio, es igual a dos osínoles. Siendo así, la pre-. ::~~~ ·¡,?:~:.· . hidrógeno y se expresa en moles por litros de solución. Su valor normal .,. ~:
sión osmótica total de una solución .~e calcula por medio de la suma de todos . :.-~:t:~ .. :.~,:- varía. de 7,35 a 7,45, con una cifra ideal de 7,40. ~
. de 1a so lucwn.
.' ..>J, . ' . Para el mantenimiento del pH en niveles normales, el organismo recu- ·\. . r
1os 10nes . . -=~-~:¡':.(';_.:':
En relación a la _presión osmótica. existe un postulado que dice: "el .~i,;~[.·:~:"-'· rre a varios mecanismos. Los principales son: \,;;
agua pasa de una región de menor presión osmótica a otra de mayor presión :~J:tl:.: a) Sistemas tapón (químicos) que neutralizan ácidos y bases produci-
osmótica". ;:~~f, .... dos o introducidos en el organismo. ..;:.:
En el hombre, en condiciones normales de equilibrio osmótico, la pre- }}·'~. ·. b) Mecanismo. respiratorio que regula la concentración de C02. <l!. ¡;
¡. sión del compartimiento intracelular es igual al del extra celular, y tiene un .. >i:f. :.: e) Mecanismo renal que corrige el exceso de ácidos y bases, siendo el ¡;
:¡: valor medio de 310 miliosmoles por litro. Como el sodia, es el principal elec- 0:jl ::~:
trólito del sector extracehüar, se puede.dedr qul! la presión. osmótica de este .)J~ ,;-;\_
.principal mecanismo regulador del pH.
Analizando por separado los mecanismos, tenemos:
.,,, 1¡'
..
"'.-~e-
sector varía, proporcionalmente a su concentración plasmática. _ :·.:~¡,f ·.;¡t
La importancia de la presión osmótica reside en el hecho de que una . 'k~i~ -'~:~.t · l. Sistem11s tapón, Son sistemas de dos sustancias, representados por
~teración prim~ria d~ esta presi~n, ya sea en. el extracelular como en el :.::~:~t.::.-;;_·
·::;,~.:
un ácido y su sal. Los más importantes son: ~·· ~ ~·
mtracelular, esta asü<:Iada al pasaJe de agua hacia adentro o afuera del com-
partimiento extracelular,. provocando alteración del vo.umen y de la con-
');1:;
;::;¡~~~ ::_i;;
· • Bicarbonato/ácido carbónico: el más importante de todos. En mayor ..: J:
cantidad en el extracelular. '
ct)ntración de este último. . .,.'¡' . :· • Fosfato alcalino de sodio/fosfato ácido de sodio: se encuentra especial- . . .•!\
Como para el mantenimiento de la vida es necesaria la homeostasis, jJ.gJ.;;,\: mente en los glóbulos rojos y células tubulares renales. . 1:!
.;~~if~'.' ·;
existen fact~re~ que. ~ant~enen la presi.ón. osmótica y el vol?men extracelUlar
dentro de hmltes flSlológiCos. Los prmCipales son: ' ..;;. ~¡·
• Proteinato de sodio/proteína ácida: predomina en las células y ..,1 ¡1,1
plasma. . -·
En relación con la presión osmótica: hormona .a~tidiurética. .j;J. . • O:dhemoglobinato de potasio/oxiheinoglobina ácida: de los glóbulos · . ~· •. !
R,.·
'
En relación con el volum.en e:rtracelular: aldosterom. . '~tff: rojos. ,

. ... .. . );~~ ;'.
La hormona antidiurética regula la presión osmót~'ca e~tr!!g~ ..f: tra- ).Ff; ! :r 2. 1\-!ecnuismo de regulnción respiratoria. Las alteraciones del pH afec-
...
, ·1·'· vés de la retención y excreción de _QP!Jª-.. por: l,os...r!ñnne~ ...... ~~Le.~ta forma;- ·.~ib ·~, tan a la respira¡;ión. Una evidencia de este hecho es que cuando el pH
desciende por debajo de 7,30 se instala una hiperventilación que llega al
;¡t
cu!J.ndo.Je.._.P.resi6n osmótica del extrg.'_g~lulP..cse _vuelve mayor.._.g~i'e-"la-·del~ .:.;n ,:
:~;-~ ;:
h . intracelular, hay estímulo para la secreción de la hormona y h cori.sigiiiente· :,r~:J.:~;. máximo cuando el pH alcanza la faja de 7,00; por debajo de este nivel la l.
~etención de agua¡ en cuanto se_
_:estab~!ee el.~g!!ili.!;JrtQ •. 1~-~ón..!_:_ . :'_{/¡·· ?:·· h.iperventilación desaparece. F
~
mterrumpe. · · Una reacción muy importan~u que debe ser recordada es la existente
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450 ALTERACIONES DEL METABOLISMO IDDROELECTROLITICO 4:Si
. "'·~
entre la presión parcial de CO, alveolar (paC02 ), la presión parcial de La c~pacidad de CQ 2 es la .medida de la concentráción de C02 en el
'''\ co. arterial (pCO~) y el ácido carbónico, ·que están siempre en equilibrio. plasma qll~. fue eguilibrado con 5,5 ro de co2 con presión parcial de 40 mm
'"1
Siendo así, si ·hubiere alteración de uno de ellos, lo habrá consecuentemente .Hg.· In~iq·ª', acidos~s. o alcalosis metabólica. ,
~l· en los demás. ; La correlación de algunos de estos datos nos dara:
..,., Normalmente la presión parcial de CO:i del aire alveolar· tiene como
valor ideal 40 mm Hg. Si la concentración de ácido carbónico se eleva, pCQ2 baja - hiperventilación - alcalosis respiratoria.
-, :..: habrá aumento de la paC0 2 que, a su vez, va a estimular el centro respira- pC0 2 elevada - hipoventilación - acidosis respiratoria.
: ~.: torio produciendo hiperventilación. Tal hecho ocasiona el descenso de la· pH elevado -::. alcalosis.
. :1 pH bajo ..::. aCidosis.
··;·\:¡ . paC02 por mayor eliminación de co2.
:¡
Las alteraciones del bicarbonato también. son reguladas por el sistema Contenido de C02: se eleva en la acidosis respiratoria y disminuye en la
'"t>¡ ··;-~.:
respiratorio. Si hubiere elevación de la tasa de bicarbonato (por adminis- ..
.,, :·:!
.r tración excesiva, por ejemplo), el centro respiratorio responde con disminu~

alcalosis respiratoria; aumenta en la alcalosis metabólica y disminuye en la
.acidosis metabólica .
ción de la frecuencia y de la profundidad respiratoria, elevando la pC02 Debido a la gran variedad de dosajes y a las dificultades técnicas y de
'l.~ .. ·. del aire alveolar. En consecuencia, el ácido carbónico se eleva acentuada• correlación clínica, Astrup y colaboradores idearon un aparato que deter-
mente haciendo que la :relación bicarbonato/ácido carbónico/pH perma- mina inmediatamente el pH y la pC0 2 ' en la sangre. Por medio de cálculos
··~
. í' nezca invariable. y gráficos se obtienen otros datos que facilitan no sólo la obtención de los
~~- Si ocurriera lo contrario, esto es, si disminuye el bicarbonato, el centro resultadós, sino su correlación clínica.
respiratorio aumenta la frecuencia y la profundidad respiratoria; llevando Estos datos son:
.\'\ 1 a la disminución de la pC0 2 del aire alveolar y del ácido· carbónico sanguí- .
1 neo, .tratando de compensar la alteración. · - pH.
'"":·
1 Es .importante volver a recordar que los mecanismos compensadores - pGO,.
- Bicarbonato patrón: representa la concentración plasmática de bicar-
··1, .( respiratorios son temporarios, mientras que el renal es persistente.
3. Mecanismo de regulación· renal. Normalmente, el riñón compensa bonato que fue equilibrado con una pC0 2 de 40 mm Hg y. con oxígeno para
,., saturar totalmente la hemoglobina. Normal de 22 a 26 mEq/1.
1 el exceso de ácido producido por el catabolismo, excretando ácido y reab-
.,_ Bicarbonato real: es el bicarbonato medido en las condiciones del
! ·i . ~ sorbiendo bicarbonato. Los mecanismos de que echa mano el riñón para
~~ !
r regular y mantener el equilibrio acidobásico son los· siguientes: paciente.
:! - Reabsorción de bicarbonato.
- Exceso de base: revela la presencia en la sangre de un exceso de
base o su deficiencia. Normal: - - 2,5 a + 2,5. Valores positivos indican
··"""!¡
·¡ - Acidificación del morwhidrógeno fosfato de sodio formando el dilú-
.•. ·! drógeno fosfato de sodio, extrayendo así el ión hidrógeno del organismo.
exceso de base y negativos défici.t de base; esto es, representa el total de
bases o ácidos fuertes que fueron adicionados al organismo, resultantes· de
: "1':! ~ - Formación de amoníaco, eliminando de esta forma otro ión hidrógeno. trastornos metabólicos primarios o compensatorios.
~
p De tal manera, cuando el paciente está en acidosis, estos procesos se - Base tapón: es la suma de las concentraciones de los aniones tapón
·"'i'¡ ~
1•
aceleran. En la alcalosis ocurre a la inversa. ·
J>ara la evaluación del equilibrio acidobásico se recurre a diversos mé-
de toda. la sangre. Normal: 45 a 55 mEq/l. No sufre alteraciones en los
trastornos respiratorios.
,.~~
~r todos. ·
~·
En la práctica utilizamos los siguientes parámetros para la evaluación
bicarbonato del equilibrio acidobásico: ·
1 ~'!') ·~ Sabemos que el pH = - - - - -
j pC02 pH ..:... 7,35 a 7,45.
'!~
~
'i• En consecuencia, es preciso conocer dos valores para obtener un ter- pCOa - 40 mm Hg.
·!!'! !;1 cero. Actualmente la medida del pH es directa, siendo su valor normal 7,40. Bicarbonato patrón - 22-a 26 mEq/1.
.,,,,,
'\i
La pC02 normal es de 40 mm Hg y el bícarbonato es de fácil determinación Bicarbonato real - 22 · a 26 mEq!l.
'•¡
.'1 ¡,·1: química . Base tapón·- 45 a 55 mEq/1.
Otro dosaje efectuado es el del contenido de C0 2 que mide. el total de - · Exceso de base - 2,5 a + 2,5 mEq/1.
C0 2 que es liberado p.or la acidificación del suero o plasma. Constituye la Contenido ele C0 2 o CO~ totnl - 25 a 34 mEq/1.
suma de todas las formas de C02, esto es, el CO. derivado del ácido car- - Bicarbonato - .2.4 a 33 mEq/1.
.,. bónico plasmático. La forma de calcularlo es in'di~·ecta. - R!ó!serva alcalina o poder de combinación de C02 - 25 a 34 mEq/1.
.•W .,
i j
Contenido de C02 = bicarbo11ato + (0,03 X pC0 2 ) donde 0,03 es · Cu~rido el bicarbonato real es mayor que el patrón, se pensará en acido-
una constante. · sis respü-atoria. Cuando es menor, indicará alcalosis respiratoria.
! :~:!
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¡: de Estudios CECM Centro de Estudiantes de Ciencias Médicas | 233
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1
452 ALTERACIONES DEL MEI'AUOL!Sl\-!0 HIDROELECfROLITICO 453 ;. 1
J 1
DESHWRATACION
La pérdida de peso será, proporcional al grado de deslúdratac:Úm. ~~-- ~ p:
La piel se encuentra seca y enrojecida. · La turgencia, a veces, estli' corí.: ., f
En ausencia de pérdidas hídrica y electrolíticas anormales (vómitos, servada a pesar de la gran pérdida de peso. Puede haber rigidez mus'c:iular
diarrea, aspiración, etc.) el org¡¡.nismo presenta el siguiente equilibrio de ne- y gran irritabilidad. -\;,_
cesidades y pérdidas par_a el mantenimiento del equilibrio homeostútico en Laboratorio. Hay hemoconccmtración y d hemalócrito es elevado.
las 24 horas: El valor de "ll" es superior a 25 mEq/1. El dosaje de sodio es superior 1(1:
a 150 mEq/1.
Necesidades-Aporte Eliminación El volumen urinario está disminuido, aunque sea superior a 350 ml/día, \ ¡,
mientras que la densidad está por arriba de lo normal, pudiendo exceder
Agua (en forma líquida) 1.500 ml Orina 1.500 mi
Agua de los alimentos
Agua endógena
800 mi-
300 m1
Perspiración insensible ·
(Piel) 600 ml
de 1040.
Deshidratación isotónica. Es el tipo d~ deshidratación más común en ' !:,.
Total 2.600 m1 Va porlzación pulmonar 400 ml pediatría y es causada principalmente por diarrea ..
~
Heces lOO ml En este tipo de deshidratación hay pérdida de agua y electrólitos en ¡'
.¡1
proporciones semejantes; de manera que no hay variación de la osmolaridad.

Total 2.600 m1
No hay signos específicos, al contrario de la deshidratación hipo ú hiper-
Sodio 40-100 mEq/1
Potasio 40-80 mEq/1
tónica.
Deshidratación hipotónica. Se observa deshidratación hipotónica cuan- -1' ¡-
;!
1
1
do la pérdida de sales es mayor que la de agua ..

Las principales causas de deshidratación son: -
Diarrea.
Vómitos.
Privación de líquidos.
Aumento de las pérdidas sensibles.
is*
J!f-J
..~:~.. ::
En los casos en que la pérditla de sodio es elevada, su concentraciqn
sérica es baja, llevando este descenso en el extracelular a la disminución de
la concentración de solutos y al pasaje de líquiJos Jel e:;.:tm hacia el intra-
celular, hasta que hay equilibrio en la concentración de ambos lados .
Como cau~as principales mencionamos la desnutriciÓn, ya que los pa-
.,
'·
-
J¡ 1:
r
Aspiración gástrica e intestinal. :.~~7 ~=_-.

cientes desnutridos se encuentran en hiposmolaridad, de manera que al
Quemaduras. .
La diarrea y los vómitos son las causas más frecuentes, sobre todo en
7:.~::\. deshidratarse muestran una deshidratación de tipo hipotónico. La muco_:
viscidosis y la nefritis perdedora de sal son otras causas de este tipo de 1.
~:.~!:=:· ¡;
los niños.
Signos y síntomas. Los principales signos y síntomas son:
Sed.
:;;:·7':-} ·.·• deshidratación.
El paciente no presenta sed; su diuresis es normal; la piel está húmeda
y fría; puede producirse hipotensión y a veces shock.
~.
·...
f
1
·!
r:
· En el laboratorio encontramos el soqio por debajo de 130 mEy/1.

"11¡- \'
Pérdida de peso.
Oliguria con densidad urinaria aumentada. Deshidratación hipcrtónica. Es el tipo de deshidratación que sigue a ·•.. f,
r
~
. - Alteraciones de la. turgencia de la piel. . la depleción pura de agua y puede ocurrir por disminución de la ingesta o
Clasificación. De acuerdo a su intensidad la deshidratación se clasifi- por pérdida excesiva de agua a través de los pulmones, riñones y tracto
ca en: -~~:_ .. ·.!i! gastrointestinal.
••...:¡. Normalmente, hay equilibrio entre la presión osmótica extra e· intra- 1
¡-
Leve o de primer grado. . ::~~; celular; sin embargo, si hubiera pérdida de agua, la presión osmótica del ;1
Moder11da o de segundo grado.
Grave o de tercer grado. ;~ .
extracelular se vuelve mayor que la del intracelular. Siendo así, el agua p
pasa de una región de menor osmolaridad a otra de mayor osmolaridad,
El criterio de la pérdida de peso es fundamental para clasificar el tipo . esto es, .del íntra al· extracelular, bajando la presión osmótica de este último f
de deshidratación, que será de primer grado cuando la .pér{iida es hasta del ademá:; de aumentar su vülumcn. Como la pérdiJa Je agua provoca mayor
5 %, de segundo grado del .5 al 10 %-, y de tercer grado cuando es superior concentración del extracelular, volviendo [a presión osmótica del intracelu-
al 10% en las 24 horas. . lar menor que la del extracclular, habrá un estímulo para la secreción de
En cuanto a la proporción de agua y electrólitos perdidos hay tres tipos hormona antidiurética ( ADH), que irá a producir reabsorción tubular renal
de deshidratación: de agua, tratando de compensar la pérdida. Al mismo tiempo, como la
Isotónica. ~ : .. pérdida de agua lleva a la disminución del volumen extracclular, habrá ¡!
..;~::~¡!!
!t
Hipotónica. estímulo de la secreción de aldoslcrona y la consiguiente retención de sodio,
Hiper:tónica. aumentando la presión osmótica del cxtracclular.
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ALTERACIONES DEL METABOLISMO HIDROELECTROLlTICO .455

454
...
Disminución del volumen
Cuando se administ?:_a agua en exceso en un individuo nonÍlal,: hay
del extra dilución en el-_ extracelular, volviendo su presión osmótica menor qúe la
del intracelular. El agua pasa del extra hacia el intracelular, lo.que ocasiona
1
inlrlbición de la secreción de la hormona antidiur,ética, produciéndose en-
tonces diuresis ( fig. 9-4.-\). . ·
Aumento de_ la presión del Si el paciente presenta producción excesiva de hormona an'tidiurética,
\.
extracelular que se vuelve
mayor que el intra el agua ·será retenida lo que acarrea un mayor descenso de la .presión
osmótica del extracelular, con pasaje de agua hacia el intracelular. En el
1.,,
\~~~ individuo normal, cuando se produce aumento de volumen, hay inhibici6n
de la sccreci6n de nldosterona y los riñones dejan de retener sodio, que es
excretado junto con el agua. En los individuos cuyos riñones perdieron su
~!i
capacidad normal de excreción de agua,. hay también inhibición de la
secreción de aldosterona y excreción de sodio por lo~ riñones; sin embargo,
.·:·:.r:; debido al exceso de hormona antidiurética, no hay diuresis, de manera que
\
la pérdida de sodio agrava el problema, ya que la presión osmótica del
extracelular descenderá aún más. En esta forma se establece un círculo
vicioso ( fig. 9-4b.).
a) bl
'),
,,
~1mai·l Exceso de producción de hormona
antidiu rética
... \
..,, '-::;,:::
'i'i't·,<-.,.. .
Fig, 9-3. Mecanismo de compensación en la deshidratación.
.r
~1
···¡\;
Otro mecanismo compensador que puede ocurrir, es la secreCión tubu- Descenso de la presión osmótica del extra
lar renal de grandes cantidades de potasio, lo que va a provocar el descenso
de la presión· osmótica celular y el. pasaje de agua desde el intra hacia el
-~ ~-, extracehilar, reequilibrando la presión osmótica (Hg. 9-3). ·
,,,~ ~: i Cuando los mecanismos de compensación fracasan, se produce la desbi- '·':>1. ..1.. Pasaje de agua hacia el Intracelular
::'~1
.
datación. . · ' · .
··~· Signos y síntomas.: Inicialmente hay sed, lo que ocurre toda vez
~: 1 fH que la pérdida es igual o
superior a1 2 'lo del peso corporal, pues con el
-~~\
,,n~ }; pasaje de a~ua del intrá hacia el extracelular, hay una disminución del
Aumento de volumen del exfracelular
' 1 ''! ~
.¡¡:¡¡¡ Ir' volumen celUlar que a su vez actúa sobre el hipotálamo provocando ln sen-
'·¿~ i\ sación de sed.
--~~t,
Cese de secreción de eldosterona
HIPER~IDRAT ACION
·s~J
.:.
Este síndrome es sumamente raro en caso d~ funcionamiento normal de
la hipófisis, los riñones y las suprarrenales.
Causas. Secreción excesiva de hormona antidiurética. P:
..·-:i ..
._:1·¡., Riñones que pierden la capacidad normal de excreción de agua: -~-~:t·

• Enfermedad de Addisoli. -.:;:;_1··.::.
.q¡~ .. ;
).) ; .
':fl•;
• InsufiCiencia renal agud~.
• Insuficiencia cardíaca congestiva.'
/;;.
·'-'.!· Infusión excesiva de agua. ::t·~l Fig. 9-4. Mecanismo de la hiperhidratación.
~·
~- · -
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iJl Centro de Estudiantes de Ciencias Médicas | 235
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-"- ~: .: ::~~-:::::,.;::'1:.¡_ ,··q¡ :
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4¡TH-,:~~.:~I~r~t ,¡:~ :
456 :,~¡:J;' ALTERACIONES DEL METABOLISMO HIDROELECTROLITICO
\:~ 1:
."''".:(:'
.., . :
~~~
..· .. .:· /
Signos y síntomas. El paciente prese11ta alteración del comportamien- Pérdidas por secuestro: , \!
to, con pérdida de 1~ atención, confusión mental, afasia, incoordinación, ·- ObstrucCión intestinal, ..._.
Quemaduras .. >- ~;
so~nolencia intercalada con agita'?ión, delirio y debilidad muscUlar. Puede · ':~ -;;::~.
··
seguir una crisis convulsiva y coma. · · Peritonitis. 1

~:
La pi~l se presenta edematosa; hay debilidad nill.sclllar y disminución.
o nbolición de los reflejos tendinosos.
Laboratorio. La hemoglobina y el hematócrito, debido a la dilución,
if1l Obstruccion venosa aguda.
Pérdidas por los riñones: ;
- Nefritis perdedora de saL
·bilt,,_!
están disminuidos. . · .
La concentración media corpuscUlar de hemoglobina ( CHbGM) está
disnúnuida y el volumen globlll~:r medio qe los eritrocitos (VGM) está
aumentado por el hecho de que ·la presión osmótica del plasma es menor
que la del intracelular. ·
:í\1 -~~~~:
- Enfermedad de Addison. ;
- Acidosis diabética. '. 1
Pérdidas debidas al uso de medica;mentos: ._¡
- Diuréticos.
- Inhibidores de la anhidrasa carbónica.
·JI:
e·~¡_:
: q!
\;J
El sodio se halla por debajo de 130 mEq/1. .
El volumen urinario puede ser bajo o elevado, sin embargo ·la densidad ~J)( Síntomas y. signo~. Los síntomas depeflden de la rapidez de la deple- '"'~'
:~~¡·
ción de sodio; cuando es muy rápida, el cuadro es de shock. Cuando . la :.t:·-!
·•.,.¡
está disminuida; pueden encontrarse en la orina sodio y cloro, a pesar de deplesión ocurre lentamente, se observa: .1: •• 1
su baja concentración sanguínea. · Y.¡_;:li'· i

Debilidad, apatía, laxitud. , 1~ ~
Cefalea, principalmente ·con el pa9iente de pie. !}
HIPONATRE.l\UA ~
Lipotimia. , ' ~~·~··.'., 1:
Consiste en la pérdida o depleción de sodio, p~diendo o no estar.! Calambres. • "· .
Confusión 'mental, delirio; coma e~ los casos graves. \¡
asociada con la depleción de aguaw
D.ebido a la gran concentración de sodio en el extracelular, una pér- Anorexia, náuseas, vónútos.
dida de este electrólito conduce a un importante descenso de la presión
osmótica extracelular, con el consiguiente pasaje de líquido hacia el intra- .
Hay desaparición de la turgencia y elasticidad de la piel, hipoten-
sión ortostática, taquicardia, lúpotensión arterial, extremidades frías. Dis-
\,¡
....
1\~~ •
,
celular, que llf)va a la disminución del volumen extracellllar de la sangre minución o ausencia de los pulsos periféricos. Dismhmción del retorno
circulante y al shock. Este no responde a sustancias vasopresoras, sino a venoso, estando las venas colapsadas.
infusión salina.
Como la pérdida de sodio lleva a la de albúmina, la presión osmótica
de la sangr!:l se vuelve menor a la de los otros componentes del extracelu-
lar, haciendo que haya fuga de agua del plasma,· aumentando aún más la
disminución del volumen sanguíneo circulante.
Causas de hipomitremia J
., ..·
¡1
Pérdidas a través del tracto gastrointestinal:i
.. : . Vómitos:
- · Diarreas. ...
- Aspira~ión de secrecionés digestivas. :
,. - ' Fístulas gastrointestinales o biliaresf ·::: .'~¡:1
Pérdidas a través de la piel:~.t'
:~: . - Sudación excesiva¡ =-..l--;]
~¿¡;.
l - · Lesiones exudativrui:
- ·· Quemaduras.•
_~~;;~¡, . l.
·¡: '· "llir;
~;::;:,;.
·1! - Mucoviscidosis!
·'il · Pédidas por secreción bmnquiali#í ¡
·¡' - Broncorrea por adenomatosis pulm?nar. Fig. 9-5. Mecanismo da la hipqnatremla. -: ·¡
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~· 45H ALTERACIONES DEL METABOLISMO HIDROELECIROLITICO 459
Laboratorio. Los ex:imenes de laboratorio proporcionan los .siguientes Hay liberación de iones potasio como consecuencia de procesos--de¡
1'11)¡
l.'tf! 11 valores: desintegr~ción celular. .La presión osmótica intracelular se muestra·· di~mi-'
(~!,,
p nuida. A 'continuación los iones potasio son llevádos por la corriente san-
- HemoconcontraciJn con elevación del hematócrito. guinea y son excretados después por los riñones. Estos iones son sustituidos
J~; lf¡· - Volumen globular •medio (VGM) elevado, debido a la entrada de por iones: hidrógeno, hecho que acentúa el descenso de la presión osmótica
agua hacia las células, ya que la pérdida de sodio lleva a la disminución
'1•
intracelul!i,r (Hg. 9-8). .
(71 ~. de la presión osmótica del extracelular. Síntomas y signos. Habitualmente no hay signos y síntomas ·en la hi-
,n:1}. - Sodio, cloro y bicarbonato disminuidos en la sangre. · ponatremi,a., diluc:~o.n¡U..
- Potasio generalmente elevado. . Lahótntorio. · Los hallazgos más característicos son:
e·~~ \ - Volumen urinario pequeño, con densidad normal; sodio y cloro uri-
nários muy bajos. Sodio por debajo de 120 mEq/1 (sangre).
~-4~ ~}1 Hipoproteinemia frecuente.
Hiponntremia dilucionnl Volumen globular medio (VGM) menor de lo normal.
Concentración corpuscular media . de hemoglobina ( CHbGM) au-
Consiste en la disminución primaria de la presión osmótica, y el pasaje
mentada. ·
(!~ ~· de agua del intra hacia el extrncelular, produciendo descenso de la con~.
centración de sodio. · 1 ACIDOSIS RESPIRATORIAJ
(' !1 Causas.
,,.. >
Es consecuencia de la acumulación de C0 2 y de H2C0 3 en el orgn·
{ 1· Enfermedad de Hodgkin. nismo. Ocurre por inhalación de C02, lesión del sistema nervioso central
.;} M ieloma mríltiple. o interferencia en la eliminación de co2.
!j! Tuberculosis pulmonar.
j, La primera alteración que se observa es el aumento de ·la pC02
(~·~:}
ij alveolar, que a su vez lleva a UD aumentó del co2 y del H2COa sanguíneos.
:;
Estas elevación de la pC0 2 , C0 2 y H 2 C0 3 provocan disminución de la
·t~: '!1!1
!'- relación bicarbonato/ácido carbónico, con la consiguiente caida del pH.
En el caso de acidosis respiratoria, el organismo moviliza. los siguientes
,~r. !'.
'···'
recursos para compensarla:
(''. ~I~ - Sistema tapón que reacciona con el H 2 C0 3 formando bases.
- Aumento de la secreción y excreción de. iones hidrógeno por los
( 't, riñones.
E><creción renal Sustitución por Estímulo de la producción y excreción renal de amoniaco.
:i' 'i~
sodio e hidrógeno
- Retencién renal de bicarbonato y excreción de cloro.
'! ~ ;~, ·- Conversión del monofosfato de hidrógeno en difosfato de hidróge-
Pasaje de agua del intra hacia
no y la consiguiente excreción.
..,.:-' !l~
el extracelular - Pasaje de iones hidrógeno y sodio hacia las células, con fuga de
.• r! ~~,
iones potasio hacia el extracelular, aumentando su concentración y ayudan-
do a elevar el pH.
(!'•¡ Son varias las afecciones que pueden llevar a la acidosis respiratoria:
.-:":•, Edema agudo de pulmón .
; Infección pulmonar, at~ctnsia, neurnotórnx.
tlln Obstrucción bronquial;
\~ ,.
InhaJación excesiva de C0 2 (anestesia).
l ~i\ Laboratorio. Los exámenes de laboratorio presentan valores correspon-
dientes a dos fases: aguda y crónica.
,•:• lt?
1 En la fase aguda se encuentra:
(I ¡~~1 pH sanguíneo por debajo de lo normal (menos de 7,32).
-...:·
;pC02 elevada (más de 40 mm Hg) .
•<1 !!~t Fig. 9-6. Mecanismo de la hiponatremia dilucional. Contenido del C0 2 elevado (más de 28 mm/1).
1' !''1
f' ·~~~
'.! ':!~¡
460
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<¡¡)~·
ALTERACIONES DEL METAJJOLISMO IIIDROELECfROLITICO 46'1
't.,_.f i;
El pH bajo estimula el centro respiratorio, provocando ·un aumento
de la frecuencia y profundidad de las incursiones respiratorias con la 't::.,.· U:
finalidad de disminuir la concentración del ácido carbónico y normalizar ij _.)
el pH. Complementando el mecanismo de compensación, los riñones pasan
;Aumento de la PCO, sanguínea a' retener bicarbonato de m9do que los dos sistemas nonnalizan la relación \t.:.ii
bicarbonato/ácido carbónico y el pH.
~.~)
Cuando fallan los mecanismo compensadores se instala la acidosis me-
Aumento delCO, V r.:· tabólica descompensada. . J.
bicarbonato sanguíneos:)! ;, Descenso del PH sanguíneo · · \.;,~ l·
Causas
Acidosis respiratofia
Producción excesiva de tfcidos.
Acidosis diabética. ' t:
Acidosis de ayuno.
' Pflmarla
Anestesia. r.!'
Fig. 9-7. Mecanismo de la acidosis respiratoria. Tiro toxicosis.
Ingestión excesiva de ácidos.
Bicarbonato patrón: nonnal.
Acidosis clorémica. ' ¡; .' 1
~ !
- E~ceso de base nonnal.
Bicarbonato real: en el nivel máximo de la -normalidad.
Envenenamiento por ácido salicílico ·y metano!.
Retención excesiva de ácidos.
Enfennedades renales con retención de ácidos fosfórico y sulfórico.
•¡
M
. ¡ •
JJ:
- Potasemia elevada \más de 5,5 mEq/1). ~ ..,::
Pérdida de bases (bicarbonato).
En la fase crónica, como ya hubo influencia renal tratando de com- Pérdidas intestinales (diarreas, fístulas de intestino delgado y bi- ij ...
pensar el proceso, se observa:
liares).
pH que tiende a lo normal. - Acidosis Lubular rénal. \ ......
pC02 elevada. Signos y síntomas. Solo hay sintomatología cuando el contenido de C0 2
Contenido de CQ., elevado. '·
desciende a 18 mEq/1, apareciendo entonces debilidad, cefaleas, náuseas,_
Capacidad de co: elevado, sin embargo menor que el contenido.
1
vómitos y dolor abdominal. . ~ .. . ~~
Bicarbonato real mayor que el bicarbonato patrón. El cuadro clínico depende de la causa específica, esto es, la acidosis 1•
Exceso de base elevado. diabética presenta sus síntomas y signos especiales, así como la uremia \-r
En la acidosis respiratoria, encontramos contenido de C0 2 mayor que y otras afecciones. ·.:. 1:
la capacidad de
bonato patrón.
co2,
·
además del bicarbonato real mayor que el bicar-
. ... r!'
~ · .
La elevación de la capacidad de co~ y el exceso d~ base, indican al-

calosis metabólica compensadora. . · ·
En este caso, para diagnosticar el proceso primario, ya sea acidosis ,, ' 1 1, •. :
respiratoria, sea alcalosis metabólica, son necesarios datos de la historia
y la evolución clínicas.
ACIDOSIS METABOLICA ' i'

\¡_
,,
¡.,
1.
Es consecuencia del exceso de ácidos (orgánicos o inorgánicos) que ;~

no son excretados por los riñones o la pérdida de bases por el organismo.
Las primeras alteraciones que se manifiestan son: 1.,
- Disminución de la relación bicarbonato/ácido carbónico.
- Descenso del pH sanguíneo. .; ~~ ~,
1:
Estas alteraciones ·movilizarán los mecanismos de compensación. :\~}. ·Fig. 9-8. Mecanismo d~ la acidosis metabÓlica. l.
:¡;il, t t:
l
·.¡, !'
·Jf:ft{: i" 1
~.
Secretaría de Material de Estudios \\~i'··CECM Centro de Estudiantes de Ciencias Médicas | 238,, r·

i 1
--:=- 11¡·,
. ·· .....·.
'1
¡. fd
. :. '.'(:: 11
¡·: ¡1 11
462
Laboratorio. En la fase descompensa~a,- hay:

ALTERACIONES DEL METABOLISMO HIDROELECTROLITICO .463·
¡;¡ .r, : n pH baju.

t·, ( 1' pC0 2 normal.
Capacidad de C02, baja e igual al contenido.-
l
¡ Bicarbonato patrón, bajo e igual a1 real. Descenso de la 'PC0 1 alveolar
Bicarbonato real; bajo. .~ ~
·;
¡¡¡:
'
n - exceso de base, negativo.
En la fase de compimsación hay:
Aumento de la relación
Capacidad de C03 , se eleva a lo normal. bicarbonato-ácido carbónico
Bicarbonato patrón, se eleva a lo normal.
1' Contenido de C02, se eleva, aunque no alcanza el valor normal.
~: , ,
1
Bicarbonato real, se eleva, aunque no alcanza el valor normal. .
pH, tiende a volver a lo normal. ·
pCO:!. desciende, 'debido a la hiperventilación, provocando una
;~ ! alcalosis metabólica compensadora.
1 ¡. . La orina es ácida con gran cantidad de amoníaco.
Es muy común el hallazgo electrocardiográfico de hipopotasemia (pre-..
.,__ .:. ,. sencijl de ondas U; espacio QT aumentado; aplanamiento y aun inversión
~--'----------,
1![ji. l!l de la onda T). Fig. 9·9. Mecanismo de la alcalosis respiratoria.
~
'¡j
.! ! \
1·
·~
[ ALCALOSIS" RESPIRATORIA )
Es consecuencia de la hiperventilación o sea, que cuando hay descenso
del pCO~ alveolar o como mecanismo compensador en los casos de acidosis
Bicarbonato patrón, normal.
Cloro elevado .
metabólica. · . ( ALCALO~IS METABOLICA f
. Ln hiperventilación provoca gran eliminación de C02 llevando a un Se produce en caso de exceso de bicarbonato o pérdida de iones hi-
aumento en la relación bicarbonato/ácido carbónico y en el pH. Cuando drógeno.
esto ocurre, los .mecanismos de compensación entran en acción. . El riñón Cuando hay pérdida de ión hidrógeno, la ·relación bicarbonato/ácido
disminuye la éxcreción de orina ácida, la formación de iones hidrógeno, carbónico aumenta y· el pH se eleva. Con esto el riñón entra en acción
amoníaco, cloruros y bicarbonato. En este momento el potasio pasa del tratando ·de compensar el trastorno metabólico primario (Hg. 9-10).
extra hacia el intracelular y los iones hidrógeno y ·sodio pa~a:n del intra
71~
hacia el extracelular, apareciendo acidosis metabólica compensadora ( fig.
¡,!
9-9). La hiperventilación se produce en individuos ansiosos e histéricos,
aunque pueda surgir en lesiones del sistema nervioso tales como encefa-
litis, htmores cerebrales y otras afecciones.
Signos y síntomas. Acompañando a In hipcrventilación se observa: vér-
tigos, fotofobia, parestesia,' sudación, palpitaciones y temblores.
..,·¡ Pueden observarse' signos de tetania, como espasmo carpopedal y los
signos de ChvosteTc y Trousseau .
~-¡·1 L'lboralorio. Los exámenes de laboratorio en la alcalosis respiratoria
revelan:
::!) pH aumentado.
"!
pC02 baja (exceso de eliminación por la hiperventilación).
Contenido de CO~, bajo.
.. , Bicarbonato real, bajo.
Capacidad de C02, normal (sólo altera cuando hay acidosis meta-
,.,, bólica compensadora}. ·
Fig. 9-10. Mecanismo de la alcalosis metabólh:a.
"1

··¡ .-
.;;,:·:¡f;0~:,\'
~
,.
·¡ 464
.[
ALTERACIONES DEL MET AIJOLISMO IIIDROELECTROLITICO
'1
¡f., CAUSAS
.1
:¡ Entre las principales causas de alcalosis metabólica', encontramos: Potasio discretamente bajo: onda T \aplanada y espacio QT leve-
mente aumentado.
Exceso de administración de bicarbonato u otras sales· alcalinas. Potasio moderadamente bajo: onda T aplanada; presencia de onda ::1
Pérdidas de ácido clorhídrico por vómitos, succió~ gástrica, diarr~a. U; espacio QT prolongado. . . : .
etc. : 1
·- Potasio muy bajo: onda T negativa y ondas U prominentes. <' i
Pérdida excesiva de potasio. ijjh
- Potasio extremadamente bajo: depresión del segmento RS-T.
Hipercalcemia prolongada. Es común en la hipopotasernia que aparezca fibrilación ventricular. 1.
Uso de diuréticos que llevan á la eliminación excesiva de cloruros. 1:
,.,.
·!1
¡•
Signos y síntomas. El cuadro clínico de la alcalosis metabólica se ca-
racteriza por:
- Tetania: puede ser debida a hipocalcemia o descenso del pH.
- Debilidad muscular e íleo paralítico: por la hipopotasemia.
IIIPERPOTÁSEJIIIA
'
La hip'erpotasemia acompaña generalmente a las acidosis (respiratoria
y metabólica). El aumento del ión potasio en aquellos trastornos del meta-
!
1'
f
1
~;
Laboratorio. El examen ·de laboratorio presentará:
pH elevado.
pC0 2 normal. ·
bolismo acidobásico parece ser compensador. • Como ya vimos, en.la acidosis
hay aumento de iones hidrógeno en el sector extracelular, propiciando la
salida del potasio de la célula para ser i~tercambiado por hidrógeno y
·sodio. ,
,¡¡l'
Contenido de 00 2 elevado.
~g~;;: Las principales situaciones relacionadas ,con hiperpotasemia son:
Bicarbonato real elevado. ~ !
:);'\:'{' • Administración excesiva de potasio ~n casos de oliguria.
- ..
. :}ti~: :¡. - Administración de sangre de banco (rica en potasio).
;
; i': 1~':
HIPOPOTASEMIA
>'}'( :} - Deficiencia de corticost~roides y uso de espirolactona. .-.&1~ ~
Se dice que existe hipopotasemia· cuando la concentración de potasio \:::¡;1, .;! - Acidosis metabólica o respiratoria. .
en suero es menor de 3,5 mEq/l. · , .;.:;t: · - Necrosis tisular (lo que favorece la liberación de potasio). -i.~
~U;f:·
El descenso de los niveles de potasio causa alcalosis metabólica, así :·.:,'(. Signos y síntomas. Debilidad muscular v parálisis flácc~da son los sin-
como la alcalosis metabólica o respiratoria lleva a la hipopotasemia. · :>·
.,.;}'
tomas y signos que constituyen el mejor m~dio de diagnóstico y control
de la hlperpotasemia. .
El potasio, al salir de la célula, provoca como contra partida la entrada . .ii ·J;
en esa misma célula de iones sodio e ·iones cloro, q'ue han emigrado del . .E Laboratorio. Las anomalías electrocardiográficas, espejo de las altera- 'l.:~f; l·
espacio extracelular. · :. ;~¡; ciones de la excitabilidad de las membranas surgen, generalmente; cuando
Sin embargo, para cada tres iones potasio que salen, hay solamente :·:J\'5 ., los niveles de potasio plasmático superan los 7 mEq/1. El riesgo de paro
dos iones sodio, siendo sustituido el tercer ión potasio en el interior de la
célula ·por un ión hidrógeno.
.. ;.'0:~~· -i:·. cardíaco, situación más temible a la hiperpotasemia, se eleva cimndo el
.;s;:; ·;:--- potasio alcanza valores superiores a 9 mEq/1.. Las alteraciones electrocar-
i
!:
Como consecuencia hay reduc'ción en la concentración del ión hldr.ó· . ;;{~~ .::i ~iográficns más comunes son: onda T en punta (tipo "tienda"), disminu- t
:.
geno en el compartimiento cehilar. Se general alcalosis metabólica. '.:'k/ ':'' ción de la amplitud de la onda P, ensanchamiento del complejo QRS y
La hlpopotasemia puede ser debida a:
Dilución.
· .·'.::,1. ··. · · paro ventricular.
:;:r.t~~ .., . ¡·
- Alcalosis. :~-v~~ i'
<:~;~~r¡ .
¡1.
- Pérdida de potasio por el tracto gastrointestinal y. la orina.
Signos y síntomas. Anorexia, náuseas, vómitos, distensión ·abdominal,
_·;~!1~·,
·Pf
·--.:.\!'
íleo paralítico, debilidad muscular, disminución o abolición de los reflejos 1.'
tendinosos, depresión mental. Puede ocurrir tetania. ''\!'....

. ·:·~::;:1:
Laboratorio. Los exámenes de lahüratorio preset;~-tan: :::,..¡~<._1 .~•
- Potasemia menor de 3,5 mEq/1.

El electrocardiograma suele ser el mejor medio de eváluar el potasio
.!I;~~ .......,(
._,,,
.-·~ :·:~
intracelular. Las alteraciones electrocardiográficas producidas por la hipo- l.
..._., 1:
potasemia pueden ser correlacionadas con los niveles plasmáticos del pota- ·;;:
sio. Así encontraremos:
_:·;;;:;\~·-
. ~· ,;~
.·?. ' !:
1'
)1~t . ·!¡; r.
L
'------ iff.u~\~CECM
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Centro de Estudiantes de Ciencias Médicas | 240 .~ ... ·
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·"'~t ,.:/:i' ( .. ·...· ·.·,: ::
:-r·!· ::;:--..~;-;,,·'"··"'·-:--.,....,....,.....
·~.- ': _::_·_-~~-
1::¡ ALTERACIONES HEMATOLOGICAS .¡467

··•~n
a paulatina~~nte -~~stituida por la médula ósea: período .. '!Ilieloide.

,•']
WJ
del naciiniehto, la eritropoyesis es efectuada exclusivamente ~·por
,..,,
'1·10.. ..·meoum ·Ósea. .. '-·----- 1
'H El precursor más joven del eritrocito es el proer!troblasto, que se ·tras-,
.•':P!
¡¡ enseguida en eritroblastro, inicialmente basófilo y enseguida poli~
.·(,'l. ·'A'f!rnmmit;o y ortocromático. El núcleo ·se condensa y es expulsado, aun
: ··.¡;
.,
"11' ' ' en algunos casos patológicos resulte fragmen.tado ( cariorrexis) ;.
.!_1 enseguida. Cerca del 15 % de los normoblastos son des-
¡. "in situ" y los restantes dan lugar a los reticulocitos (fase precursora
.•!"!~
~·inmediata a los eritrocitos). Los reticulocitos constituyen aproximadamente
¡~Í 1 % del total de eritrocitos encontrados en la sangre periférica y su nú-
'-~:;;
··: 'mero aumenta cuando se estimula la eritropoyesis, sirviendo para diferenciar,
"!'!~. !;:por ejemplo, una reacción medular a la hemólisis.
10 El me¡or estímulo de la eritropoyesis en la hipoxia. En respuesta a la
rupuxia, el riñón produce un factor eritropoyético, probablemente en sus cé-
-~.
FISIOPATOLOGÍA DE LAS yuxtaglomerulares, que convierte una globulina plasmática inactiva
ALTERACIONES HEMA TOLOGICAS en eritropoyetina activa. Esta sustancia actuaria sobre la médula provo:
ITJ' cando la liberación de nuevos eritrocitos. Este factor existiría también en
el cerebelo, hígado y glándulas suprarrenales.
La eritropoyesis es un fenómeno ccmstante, en equilibrio compensador
La sangre está compuesta por 1ma parte líquida -el plasma- dónde . con una hemólisis fisiológica. En ciertos casos, como en las hemorragias por
'~~ i' se emmentran los elementos celulares: los glóbulos rojos, glóbulos blancos , ejemplo, la eritropoyesis puede .ser acelerada como un mecanismo compen-
y plaquetas. .
"fd' Los glóbulos ro¡os, eritrocitos o hematíes, son discos bicóncayos que
sadot:·
-~·j· También participarían otros factores en. la regulación de la eritropoyesis:
se originan en la médula ósea y llevan hemoglobina. Existen cerca de.
cinco millones de eritrocitos por mm 3 de sangre, en el adulto. Aproximada-· edad (el recién nacido tiene mayor cantidad de hematíes y de hemoglobina),
mente las do:: terceras parles del eritrocito está compuestas por agua,,,· sexo (en· el período reproductor de la mujer, la cantidad de hemoglobina y
mientras que la hemoglobina representa 90 a 95 % de su sustancia sólida.;) eritrocitos sería del 90 % en relación a la del hombre), ejercicios (después
· El número total de leucocitos es de cerca de 4.000 a 9.000 por rnm3::~ de ejercicios violentos o grandes emociones, la descarga esplénica por in-
de sangre, el 50 al 70 % de los cuales está representado por los granÚ·-;. ::· .. fluencia de la adrenalina y la redistribución de las células de la circulación
locitos neutrófilos, el l al 4 7¡, po;r los granulocitos eosinófilos y el 1 %~ ' \~~! por la vasoconstricción de la piel serían responsables del estímulo de la
por los granulocitos bus.ófilos. Los monocitos constituyen el 2 al 8% del .· '::"'·: eritropoyesis), aparte de ciertas hormonas ( tiroxina, cortisol, andrógenos y
número total de glóbulos blancos, mientras que los linfocitos están repre< {;il·. prolactina. también aurnentarlan la eritropoyesis).
sentados por el 20 al 40 % restante. · · !; ·:·::~~-.. Algunas sustancias son esenciales para la producción y maduración nor-
El número total de plaquetas alcanza a cerca de 200.000 a 500.000 por. .::;~ males de los eritrocitos. Entre ellas destacamos ciertas vitaminas (ribofla-
mm 3 de sangre. · · . .. :· ..': .vi na, ácido pantoténico, ácido nicot-ínico, ácido fólico, ácido ascórbico,
':,;-'· vitaminas Bu y B12 ), ciertos minerales (cinc, cobre, cobalto, hierro), pro-
HEMATOPOYESIS .:··.'" 'telnns y aminoácidos (lústidina, vnlinn, leucinn, lisinn, nrglninn, metioninn,.
;~~ Hematopoyesis. es el proceso de formaCión de células sanguíneas. Bási- . ,:·~:-.'~::?•glicina, tript6fano), etc. Algunas enfermedades que afectan al sistema
::·.: i:rhematopoyético pueden instalarse por deficiencia de algunas de estas
-:1~\.: camente, glóbulos rojos,. blancos y plaquetas se originarían en una célula
·.,·.·::;:_,sustancias. · · ·
primitiva común mesenquimática.
Eritropoyesis. En el comienzo del período embrionario se instala la .. En ciertos casos, , principalmente cuando el tejido hematopoyético es
fase megalÓblástica con la formación de eritroblastos voluminosos: los me- '· sustituido por células metastáticas o mielofibrosas, la eritropoyesis puede
· ;;m 1 :i' efectuarse extramedulanpente, en el hígado, bazo y ganglios linfáticos. Es '
galoblastos, que se trasforman en eritrocitos nucleados: los megalocitos. A
partir del segundo mes, se inicia la eritropoyesis hepática. En esta fase, el · lo que se denomina metaplasia mieloide.
:·~~~
hígado y posteriormente el bazo constituyen los órganos eritropoyéticos. A La vida media de los eritrocitos es de cerca de 120 días. Sin embargo,
partir del sexto mes la función eritropoyética del hígado y del bazo diversos factores extracorpusculares pueden limitar esta duración, com'o la
~~:1-:
;¡!'i:l-
•·'·j 1
Secretaría
-~~ de Material de Estudios CECM Centro de Estudiantes de Ciencias Médicas | 241
.·.i~i;m :~{/il,r,UL.!{. .,T
468
·)ti :t~r~~:~: .
ALTERACIONES HEMATOLOGICAS 469 '':!·~ ...;._·
..;.,. ¡;!
),1:
1
Célula primitiva _;~!~~ ~¿<.} •• ;._ Los monocitos se originarían en las células del sistema reticuloendote~ ......
":";.¡ !;~;:.::;: lial
r---'---..., .)l ii'<.'nntesaTrombocitopoyesis.
partir--de los monoblastos que se transformarían en promonodtos,
de alcanzar su forma adulta circulante.
..:~ .:~1-i:)•.;.! Las plaquetas, así como los granulocitos y los eri-
1.._;:.. ·
~,¡_J,
,;i~ :;;:·;.:·;trocitos, provienen de los órganos mieloides. Inicialmente como mcgaeario~
: ' _!;¡~}:X: blastos, alcanzan la .~ase de promegacariocito y la megucariocito antes de ct;.:'
r---'----, __ ;,~)?:¡.:.llegar a la maduracwn completa. , .1.

-~:~?í ~:.;;:;;f.¡: La figura 10-l resume las fases de la hematopoyesis. 1
:Lj:. j¡
r---'----, fl *1\f
?j · . ~\:!}·
< EL ER!>ROC!TO
La función básica del e:itrocito es trasJ?ortar ~~ ?xígeno y v¿lverlo uti-
''-'
·i;_
~f
!
1
1
!]m ··:_;-~::."lizable cuan.do fuere necesan?. Esto es debido prmcipalmente a su campo- ,_ rr

,,
;,,.~,¡ :-::• nente proteico: la hemoglobma.
: i~· ;~·.¡. La hemoglobina posee un peso molecular de 68.000, y es un pigmento
.:$: >··:· pm;tador de oxígeno. Está formada por cuatro subunidades, cada una de las
,r ~
é'!fi·. cuales contiene un hem (derivado de la porfirina, que contiene hierro), con- 1 1
i' 1
~\~ .. . jugado con 'un polipéptico: la globina. . · ¡l'
:iu!. ,.... . Se forman cerca de 6 g diarios de hemoglobina, y esa capacidad puede 1¡1:
.'J!t ;'{;t ser aún sextuplicada después de grandes hemorragias o de hemólisis.
\~T ':}~ El hem es un metal complejo, con átomos de hierro en el centro de .,_
. :f~1 ;";'~ una estructura po:firínica, que es la protoporfirina 9, tipo II!·
Es el respon-
';ir sable del color ro¡o de la sangre. El hem forma parte tambtén de la estruc·
'ilf tura de la mioglobina, citocromos, peroxidasa y catalasa.
~} La globina está constituida por 2 pares de cadenas polipeptídicas, que
·_-w difieren entre·sí por h secuencia de aminoáCidos, ligada cada una a un hem. .1
Fig. 10-1. Bases de la hematopoyesis.
·-::j~ Diferentes estructuras de. globinas genéticamente determinadas pueden dar !:
't 't o;f:;
estasis de la circulación sanguínea, el secuestro esplénico d e los en roci os · ·.-·,:r origen a diferentes tipos de hemoglobina.
·¡ y la acción de las lisinas tisulares: .. .JF Las síntesis· del hem y de la globina. se producen simultáneamente. La t
Los granulocitos tienen también su origen en la· médula ósea. Inicial- .ji (~~!:·primera en los ribosomas y la segunda en las mitocondrias. El control de j·
ll mente como mieloblastos se trasforman en seguida en promielocitos y mielo- ·,:$1 -:~:\, esta síntesis se realiza genéticamente. · La presencia de diferentes secuencias
citos (éstos con granulaciones típicas y núcleo redondeado). Sigue la fase i,~i'¡_·;~; de aminoácidos da por resultado la formación de hemoglobina anormal, y
·, r
~1
¡'
de metamielocito (núcleo dentado) y finalmente aparece la célula segmen- · ¡~~ 1 ,,;;, es la consecuencia de una mutación del gene que controla la secuencia
tada, polimorfonuclear. Esta célula posee gránulos éitoplosmáticos que se ··.,~ ·:?; aminoácida de la hemoglobina.
tiñen específicamente con el colorante de vVright dando lugar a los granu-
locitos neutrófilos, eosinófilos y basófilos. '
Las células linfoides provenientes de. la inédu)a se dirigen hncin los .-,;~ i ~,:~ ·
'~~ <1~: ANEi\UAS
r!;
IJ
El término anemia des~gna la disminuci6n de los eritrocitos o de la he-
órganos periféricos, ya sea a través del timo ·(células T), ya sea directamente ·.:\{ ' :_;. moglobina circulante, y resulta básicamente del desequilibrio entre la
(células B). Sucesivamente se originarían prolinfoblastos y linfoblastos que, .,;J.':··. producción y la pérdida o destrucción de los hematíes o de la hernoglo-
a su vez, producirían linfocitos parti'Cipantes en el proceso inmunológico o . :~ · ··.: bina.
plasmocitos sintetizadores de anticuerpos. . · ')[.; Una cantidad de hematíes menor de lo normal reduce '!a capacidad de
Los linfocitos, a· su vez, se· originan en los órganos 1infoides (pulpa la sangre para llevár oxigeno y activa un gran número de mecanismos
esplénica, timo y ganglios), que dan lugar a ·los linfoblastos y posterior- correctores.
mente u los· prolinfocitos, antes de alcanzar la forma linfocítica adulta. Las manifestaciones clínicas de las anemias reflejan estas adapti,'.¡cior.es, ¡,
Los plusmocitos, a su vez, son células formadas. en todo~ los órganos asociadas a los efectos de la hipoxia celular. ·
,, linfoides, excepto el timo. Estos aspectos fisiológicos incl-uyen: taquicardia, hiperpnea, aume[lto
1
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( Centro de Estudiantes de Ciencias Médicas | 242 ¡
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tl¡ ., 470 ALTERACIONES HEMATOLOGICAS
:.¡ Lás manif~s~aciones(í.niCiales de la pérdida aguda de sangre son pre-
.,
1 pondenmtementé las de la hipovolemia y no las de la menor c~pacidad de
1 trasporte cle o;,ígeno. En respuesta a la hipovolemia, los mecanismos com-
i
1
pensadores ca{'c]iovasculares y pulmonares tienden a prevenir el colapso
circulatorio y mantener la irrigación sanguínea de los órganos vitales a
través de taquicardia e hiperpnea; cuando fúllan, van seguidos por dismi-
nución del débito, ele la presión m·terial y shock.
Causas de las nnemins. Los principales factores que llevan n la nne·
mia son: ·
1) Disminución de la eritropoyesis:
a) por insuficiencia de la médula ósea:
b) por deficiencia de factores esenciales a una eritropoyesis normal.
2.) Pérdida sanguínea. .
3) Aumento de la destrucción de los hematíes (anemias hemolíticas).
Las anemias también pueden ser clasificadas de acuerdo con el aspecto
morfológico de los hematíes, en: ·
3
1) Nonnodticas (volumen globuhr medio entre 82 y 86 ¡.t ): debidas
generalmente a la pérdida súbita de sangre, a la hemólisis y a la aplasia
medular; · · 3
2) Macrocíticas (volumen globular medio superior a 96 ¡.t ): las ane-
mias · megaloblásticas están incluidas en este tipo.
3) Hipocrómicas (hemoglobina globular media inferior a 27 W y):
generalmente debida a la carencia de hierro.
La cantidad de heinaties no refleja la pérdida de sangre hasta que el
líquido extravascular comienza a entrar en el espacio intravascular para Fisioputnlogia de los principales tipos de anemia
~
corregir la hipovolemia; Por este motivo, el recuento de eritrocitos, el Anemia por insufic~ndn de la médula 6sen
hematócrito y el dosaje de hemoglobina puede1t ser normales cuando son
medidos inmediatamente después de una hemorragia aguda. 1l
~
El defecto primario en este tipo de anemia es la incapacidad de la
médula ósea: de producir el número normal de eritrocitos, a pesar de con-
1
~
tener cantidades , normales de todos los factores eritropoyétitos' necesarios.
~
~
En la mayoria de los casos, el defecto .reside en la incapacidad del tejido
.., ·• eritropoyético de responder a los estlmtlios adecuados, ya que cantidades
f'l
1 aparentemente normales de eritropoyetina se observ~n en el plasma de
:'·¡
H
1
·!
r·
~
~
estos pacientes. Cierlos agentes pueden lesionar las células de la médula
6sea cuando son administrados en cantidades determinadas. En otros cusos,
,
.. 1 ~- una idiosincrasia individual a determinados factores puede llevar a este
:¡ J tipo de· anemia.. La exposición a los rayos X, por ejemplo, suprime la mul·
"'i¡ :: tiplicación celular, posiblemente inhibiendo la síntesis de ácido nucleico,
.:: ·~
:~·1·
:¡ :_t· resultando de allí la incapacidad de la médula ósea para proporcionar una
J ..:
:; ·:~:: eritropoyesis satisfactoria.
1'!1 ~' En las.: anemias por insuficiencia de la médula ósea, además del cua-
) dro clínico; comúrl a las anemias en general, el paciente presenta fiebre,
~1· Fig. 10-2. Fisiopatología de los principales tipos de anemia (PGA: ácido pteroilglutámico ;::. signos de ihlección y hemorragias, consecuencia de la pancitopenia, además
·~
· o ácido,fólico).
de disminuCión celular en lu aspiración medular,
::~ 1}
¡¡n¡;¡ :11 "':.
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Secretaría de Material de Estudios CECM :~~~ Centro de Estudiantes de Ciencias Médicas | 243
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ALTERACIONES.UEMATOLOGICAS 473 \!t 1
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· Las principales situaciones que llevan a la a:nemia de este tipo. ~on:·,i ;. \·::. ~
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. - Agentes fí~icos. y químiCos: radiaciones ionizantes, benceno

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y de":l >:t)'·
;i nvados, agentes citostáticos. · · ;::.'* <::¡;
- Ag~n!es_ quJC?icos ocasionales, que producen ~plasia medular. co~ J.~:,~¡;
mo .e~ecto Id10smcratico: cloranfenic!Jl, fenilbutazoria, quinacriria, arsenicales -~~·'ti:
orgamco~, compuestos de oro, difenilhidantoína, acetazolarriida, sulfisoxazol, -~: _.;;;: ..--...__-.., '-'
tolbutamt~a, c~rbut~mida, trimetadipna, DDT y. otros. , :~ ¡ ·.L
Idwpática, sm causa determinada. · i'f '.'•:!' ,., '.···1,l:
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Anemias mncrocíticas --·
Dividimos a las anemias macrocíticas en: ·' ·· ·
. 1) Anemias mf:galoblásticas.
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2) Ai1emil!4' no megaloblástícas. · -~~ ~:~ Fig. 10-3. Causas de anemia megaloblástlca.
Las anemias megaloblásticas son aquellas que resultan de la alteración ·:r .:· · . ¡
cu.alita~iva en la eritropoyesis con. formación de un precursor anormal del.~ intrí.nseco", perjudicando la conjugación necesaria a la absorción de la vi- '
'•' '
entr?clt~: el megalobln:rr?. E7t? ocurre principalmente por deficiencia de}. tamma). . . . . "i·· 1
~ 1'
la Yitamma B12 y dd acido fuhco. ·Ambos son esenciales a la síntesis del :;; - Enfermedades heredttanas que llevan a la mala absorciÓn selectiva
DNA. La carencia de cualquiera de estos factores lleva a alteraciones en ="* ,:, de vitamina B12· ' . ¡'
1
¡¡ la síntesi~ del DNA, con retardo dela división ·celular, cuya rnhnifestaciOn:~,·\ - Gastrectomías (por remoción de la_f~ente del ~a,cto; intt:ínsec?)· l~•. :,
i morfológica es el mcgaloblasto (eritrocito de tamaño aumentado). Muchos ~·i:: ,: - Enfermedades o alteraciones meca111cas o qwrurgzcas mtestmales
1 i
1
de l?s megaloblastos, que son imperfectos, son destruidos apenas entran en· J· que llevan a síndromes disabsortivos. ;
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1~ .circulación. En consecuencia, la eritropoyesis se realiza de modo insu- :';.< . Anemias megaloblásticas por deficiencia de cícitlo f6licó: el ácido fólico ""';.
hCiente. . · · , ~1 (ácido pteroilglutámico, PGA) sustancia· también necesaria para la síntesis
. .Anemi~ n:egaloblásticas por deficiencia de vitamina B12 • La ingesta 2~ del DNA, es absorbido en el intestino delgado, ~o necesi.ta~do fa~t~r intrín- :!'·'
dmna d:- VItamma B12 es de cerca de 5¡.tg. Esta vitamina B12 que se encuentra ·,¡- seco para ser absorbido, y es entonces convertido en aCido folmiCo. Los - '1.
1 ~L¡ji:·J;
en la ~1eta se denomin~ "factor extrínseco". Para que dicha vitamina seá ·-~i ~erivado~ ~el PGA funcionan com~ coenzimas en varios sistemas metabó-
1
.~
absorbida por el orgarusmo, es necesario su conjugación con una gluco- ··t hcos, prmcipalmente aquellos relaciOnados con el DNA y el RNA.
?ro~eína ~ecretada por la célula del fondo gástrico, denominada ''factor . L i •La di~t~ normal contiene 1 a 2 mg de ácido ~ólico; las necesidades or-
k··'i 1[:
mtrmseco . Procesada esta conjugación, la absorción se realiza en el ileo :t '·'·~·- .. gán~cas dmnas son de cerca de 50 ~tg y el dosa¡e normal en el suero es ,,. 1'
' con. la participación de iones de. calcio. Enseguida es trasportada por eÍ .:·f :. .',; de 5 a 20 mic~ogram,o~ de ~~lato por ml. . .
!·
plasma. U~a part7 ·_r:ermanece libre, mientras que la mayor cantidad se -~:: :. :. 1 La carencta de. ~czdo foltco puede ser debida a ( fig. 10-3). lt:;;;t
une a protemas, pnncipa.Im.ente alfa.l .Y alfa 2, alm?-cenándose en el hígado, ·-;~ · · - Ingesta. defiCiente. ., .
Cerc~ .de 30 ¡.tg son ehm~na~os diar:amente por la orina. El organismo · !¡ .
necesita cerca d~ 2,5 ~~g dianas de VItamina B 12 • Su concentración nonnal ·:1
en la sangre vana entre 200 .Y 900 ¡.t~tg/ml. - · .:;; , :.
- Altera~wnes en su absorcwn. .
- Neces:da?es aumentadas. (por e¡em_r:lo, en la graVIdez)..
.
- TerapeutiCa con sustancias antagomstas del PGA {antlconvulsiVos
. ~i:.
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. , Aparte de s~ participación en la síntesis del DNA, la vitamina Bu tam· -~.\: . ,., del tipo de la d~en~hidantoina. y fenobur~~tul y uminopt~rinu ... ~adu en el ·l.i•• .' 1:
b.ten es necesuna para la conversión de la metilmalonil coenzima A en· -;!~ ·.. ;: tratamiento de los linfomas, que competinan con el ácido fólico).
~u7cinil coenzima A, que tiene importante papel en el catabolismo· del ? Anemias macrocíticas no megaloblásticas: este tipo de anemia aparece
l:~ 'Í !
~e¡ do propiónico. . En consec~encia, además de·, los- signos y síntomas ·~:'!. ¡· . en la. fase de r;~eneración rápida de las anemias poshemorrágicas agudas y b.i/
comunes a .la. anemms, la anemf.ll perniciosa presenta glositis y manifestado- •!!. .• . anemias hemolíticas.
;1 nes ne~r~l.ogiCas . ( pare~tesias, incoordinación, hiporreflexia, alteraciones de · :,; ; Anemias microcíticns ,¡~··'
la sensibiÜdad. vibratona Y postural) debidas básica ent l t 'ó ,, 1 · · 1 causa d e anemia

L a pnnctpa · microcttica
· · d e 1uerro,
' · · es Ia d ef'ICiencia
· ·
d e 1os cata b ol1tos d e1 áci d o propiónico• m e a a re enCl n ·: , .~..;,:
1
L · 1 bl, . · · •,·.'· factor Importante·
· en e1 proceso
· d e una h ematopoyesis · satis· factona.
·
d.¡ . d abs.danemta(sf. mega 0 asticas por deficiencia de vitamina B12 pueden . · ~: ¡
ser e A 1 as a Ig· 10-3)
El hombre adulto posee hierro en cantidades situadas entre 2 y 6 g. h:..>' ·1~
1.
:\1 . . . · ( f ., · . .\_· .· ·,., . Uno a dos terciOs · de esta cantidad

· se · encuentran en la bemoglobma; · una .._... ¡(''.'
l¡ .nemw perTllcwsa a eccwn en la que hay deficiencia del "factor :1: · ... 1
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pnrt? circul~ en el p~usma. en fonnn trnsferrinn. y el resto se halla en mio.-·,~ -~W~. . .
globma, cnz1mas resp1rn.tonas y plasma, además de una reserva almacenada· :<ll 1',;~/r' aumentada resultante d~l proceso y de la naturaleza causal de -la hem6llsiS.
·. · . ,.,
.t ·• ·•.
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:j .; r. en el ~g~do,. ~a~o y m~dula 6sea en fonna de ferritina y hemosiderina. ~~ :~\;~ El signo común éste grupo de an~mias e~ ,la ict~ricia, resulta~ó .'de_' la)
'a·
i! La provlSlÓ~ Imcml de ~Ierro en e! niño es dada por la madre; posterior-]~ 11;;;¡~ excesiva cantidad de productos de ~esmtegrac10n eXJstentes. Dolor ,a?d.?-.
men.t~ el !nerro ~ece~ar~o al orgarusmo es obtenido por la ingesta. La in-J~ ;·;~;:F minal grave con d,e~ensa que P?e?e Simular~. abdomen agudo _(po: ~1cro~
·'""1
. -~'":'> ...
.. 1,'¡ gestion ah~enta~a ~hana es de 12 mg; cerca del 5 al 10 % de los cuales ;;t jj! trombo~is mesente~ca). La r~p1da ~estrucc10n celular y la constg.ment~
¡ son absorbtdos prmctpal~ente por el duodeno, después de su reducción a la·:~:,':~~ .. remocion de ,.eritrocitos de la crrculacwn llevan a ~a brus~a reducciÓn de
forma ferrosa. en el est?';mgo e inte.stinos. El hierro absorbido está ligado}~ 'L,:s· la volemia qtu; puede llevar al shock. El colal?so crrc~a~ono y la obstruc-
--¡~.
·'
a ur:a trasferr~n.a plasma tic~. A partir de la pubertad, las mujeres necesitar\ :-~ !;;;,'it; ci6n de los tu~ulos ren~les por la hemoglobm~ pr~i~utada cm;ducen n
.f
,.
""'! cant~dades adJCtm;ales de hi:rro, sobr~ todo en los· periodos de menstruación; ~t \~l oliguria 0 a~una. La med~a óse~ , se vuelve lJ!perpl~slc.a. El .nu::nero de
_.,.,.. graVIdez Y lacbic16n. La dt~t~ medta de 15 mg/día da generalmente ·un-;~'';;;;· reticulocitos •aumenta en la cu:culacton. La relaci?.n mielmde: er:trmde, qu_e
mar!:!en seguro para la proviSIÓn de eslas necesidades. La pérdida diaria ~~~ :.>~~ nonno.lmente es de 4:1, desmende a 1:1. El te¡tdo leucopoyé.tico es esti-
.<t;:¡!: de hierro es pequeña: cerca, de 1,5 mg/dín., de los .cuales 0,2 mg se excretan :~: f·: mulada (leuco~itosis con· desviación hacia la izqui~r?a) .Y la~ plaquetas
con las hec~s. En los penodos menstruales la mujer puede perder hasta .M;._:;;: aumentan en;' numero, tomando ':n. aspecto raro. La bilirrubmemta aume~tn.
_.,~f.).:· Aun cuando·. el hígado en condiCIOnes normales sea capaz de metabollzar
... ~ r
~·¡ 60 mg de hterro.
~as ~nemias ferroprivas suelen, desarrollarse insidiosamente con las ;~t it' grandes cantidades de este pigmen~o: la anemi~. y la. hipoxe~ia resul~antes
!l
~"4 :1:
mamfestacmnes co~une~ a. los demas tipos de anemia. La hemoglobina :f, ~teran la capacidad funcional hepati,ca y la bilirrubma .con¡~gada se acu-
Y.•el v~lum~~ de ~ntroc;to? suele estar disminuido, produciéndose W!a ane- :§ mula también en la corriente sangumea. La hemoglobma ~berada en el
1
-~1 ¡.
mra mrcrocttrca lupocromrca. La conce?tración de hierro sanguíneo;.. ·q:ue. ~... plasma cuando excede la capacidad de uni~n d: las haptoglobmas, es ex~re-
:1
~~-
¡:' 1 . nonnalmen~e ?s de 65 a 175 ~tg %, esta disminuida. ..!} !;;:;. tada por el riñ6n, produciendo hemoglobmuna. En las heces Y la orma
·11!1
y Las prmctpales causas de deficiencia de hierro son: ·if -,;;~ se encuentran mayores cantidades de urobilln6geno (f~g. 10-4). .
11 - Deficiencia dietética. J· ::~: Las anemias hemoH.ticas se clasifican en dos grandes grupos: las debt-
n
H ..
, - Alte.racione~ en la absorción de hierro, sobre todo en pacientes con j~ .. , das a alteraciones intracorpusculares y las que se deben a causas extra-
smdrome d1sabsortivo. · ·.i corpusculares.
AurJ~ento de la excreción de l!ierr~, generalmente por pérdida san- :~;
-~·:;
, Anemias hemolíticas intracorpusculares

..;~"'l
gumea (lesiOnes ulcerosas d~l tubo d¡gest1vo, hemorragias xaginales, etc.). :_..¡, ·a) Por anomalía de la membrana del eritrocito: en este grupo están
..(Íum.~ntofde las neces~d~des de hierro, en la gravidez, período mens- .'t-
:!/
~: .
al l incluidas lá esferocitosis hereditaria, la ellptocitosis y la hemoglobinuria
•~"!,-
tm , actacwn, ase de crecmucnto y desarrollo ·,>;. i .
,..,.
d Anemia por pérdida sanguínea · :) , parox stica nocturna. . . .
;¡ ~¡ ( b) Por defecto de la hemoglobma: son las hemoglobmopaúas, que
'! ~1 <f¡ r.. · serán estudiadas rri'ás adelante.
, L a per ' d'd ·,
.. i
~ ~ 1 a sangmnea, ya sea aguda o crónica, es una de las causas .) :_;¡
: ~- mas comunes de anemia. · -~( ·,: :.
....., •
;.
!
. Entre las principales causas de hemorragias agudas citamos ios trau- :{~ ;ii''
mutismos, r_otur~ de aneurismas ~ de várices esofágicas, lesiones ulcerosas ~i. ¡ ·
~¡: 1
e~;:
~el tubo dtgestivo •. e~barazo ectopico. En estos casos, después de algún
tie~p.o hay leucomtos';S y reticulocitosis, indicando que el sistema hemato-
poyetico trat~ de s~~lrr la gran cantidad de elementos perdidos.
:1"'•
'.¡¡ lli! La pérdtda cronrca de sangre aparece_ principalmente en las neoplasias
digestivas, en las verminosis y en la úlcera péptica.
···~ 1
p:; 1
,,., 1
l¡ ii
! ~ !1
. '1
¡18 .::.
Anemia por aumento de destrucción de los eritrocitos
Toda vez que hay disminución de la vida medí~ de los eritrocitos, .~in
un aumento ~ompe~sador de la eritropoyesis, se produce anemia hemolítica. ,
1;1'.· Las ma~Jfestacrones resultantes de la hemó.lisis depen.derdn básicamen- · :~~. ·
¡; ·.,:.;.1: te de la r~pldcz de su proces~miento, de la capacidad ele. 'la' médula ósea : ¡
de producrr una ~ayor canti,dad de hematíes para compensa'r los destruí-
.
..... ,.:,
·:1 1 i
!i¡:¡.l :/ dos, de la capactdad del htgado para extraer del plasma la bilirrubina ·¿, ;;
u,l , ..J.:
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Fig. 10-4. Causas y consecuencias de las anemias hemolfticas .
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Secretaría !
~~ : de!1: Material de Estudios CECM 'i:,¡ Centro de Estudiantes de Ciencias Médicas | 245
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476
e) Por efecto de las enzimas celulares: alteraciones ~n el ciclo .de la

glucólisis anaeróbica, en el shunt · hexosa-monofosfato, en la formación de
la metahemoglobina y la porfiria eritropoyética, esta última descrita en ·el
(u ALTERACIONES IIEMATOLOGICAS
'~~ '
.,.. ~ .
~;~¡ t: !:
..~il ~!
j!)
1
capítulo 4. . ;~~ .:.;:

d) Talasemias: grupo de enfermedades que serán descritas posterior- ]1:
mente. ··~
Anemias hemolíticas extracorpusculares. _J .1
a) Por agentes físicos, químicos, infecciosos.

b) Por anticuerpos: anemias inmunohemolíticas.·
'f.
JI:.
~1 _.:
t
, Anormalidades de la membrana eritmcítica: funcionalmente la rnern.- :~~ ~-:
brana del eritrocito es sernipermeable en relación .al flujo de cationes contra ~ l ' 1 ~:.
'¡ 1\' 1·
un gradiente Na/K. Se encuentran alteracion~s en la membrana en la esfe- .~.~ ·~
. : ~;.f 1
rocitosis hereditaria, también denominada ictericia hemolítica congénita,
'1 . . ~ti ~·!
~~ L
enfermedad familiar y hereditaria, trasmitida como rasgo autosómico domi- · .;¡
nante, donde el eritrocito adquiere la forma esferoidal y es fácilmente hemo- ~~
lisado. El bazo tendría participación activa en la destrucción de los gló- -:r
.1 ;'
bulos rojos. La membrana eritrocítica tendría :inayor permeabilidad a los i~
1
~ ~~ i
iones de sodio, lo que resultaría en una mayor n\'cesidad de energía, esti- ~~ ·.¡ {''
.:¡¡•
mulando el mecanismo de la ATPasa. El elipt~cito.sis, rasgo autosómico -~ olhl~~~r;:~a~ana ¡..,. .. 1
:J 1
recesivo, volverla a los eritrocitos más frágiles en ylrtud'. de su forma eliptica. .<.~:~~ ~1 r'
Alteraciones de ias enzimas celulares: en las alteraciones de las enzimas
- -~
.d..,:
----~· del ciclo Embden Meyerhof, la caracterlstica se hereda como rasgo autosó- ~::t_ l
mico recesivo y puede ser debida a .deficiencia de varias enzimas, entre ~ ,.-..,:
ellas la piruvatoquinasa, la hexoquinasa, la glucosafosfatoisomerasa, etc. En I

,.,..,
el ciclo hexosa-monofosfato, la deficiencia de la glucosa 6-fosfato deshidro- .f 1 J
Piruvato quinasa
genasa también produce anemia hemolítica. El esquell1a de la figura 10-5 '· ~:., 1\1•
resume algunas de las causas. <
Anemias hemolítícas extracorpusculares por ageiltes físicos, químicos, f.. . :;, 1(,:
etcétera. Entre estas causás, se mencionan corno importantes:
f. - Agentes físicos: calor, traumatismos intravasculares {prótesis valvu-

J
·.::.
! ~· ~\ 1
:í
lar, enfermedad de , la válvula aórtica, etc.). · t
'i
,,.-.. f¡',
·:: - Infecciones: por ataque directo o infestación de los eritrocitos o aun !·
1·
¡, por producción de toxinas: ciertas virosis, V. cholerae, Cl. welchii, palu- ...\ Fíg. 10-5. Anemias hemolfticas ppr alteración de enzimas celulares. [~¡1"
;! (~ 1
!'. dismo. . sus propios determinantes antigénicos eritrobíticos. Pueden ser secundarias
:t¡
- Agentes químicos: benceno, fenacetina, anilinas, tolueno, etc. .j¡ a neoplasias, colagenosis, tiroideopatías, infecciones, síndromes mieloproli- ~·Jl
ji Anemias inmunohemolíticas: las anemias inmunohemolíticas pueden ·f. ferativos o primarios, caracterizados por la j positividad de la reacción de
,,.
·:L
ser d!vididas en: . :·:
:::.
·t,¡i Coombs en ausencia de estados patológicos significativos asociados.
Talasemias: se incluyen en este grupo .i¡lna serie de enfermedades pro-
P: t'r'
~!~,.
.,
Anemias inmunohemolíticas por isoanticuerpos: son el resultado de
la acción de anticuerpos producidos por un incHviduo y dirigidos contra
t
·.•.; vocadas por la interferencia en la síntesis d~ una de las cadenas peptídicas ,¡>
j: de la hemoglobina por determinación genética. Caracterizan a este grupo
;\ los eritrocitos de otro individuo. Ejemplos: enfermedad h~rnolítica del re-
~~ los eritrocitos finos, microcitosis, hipocromía y anemia. Cerca del 00 'Yo de r~
cién nacido o eritroblastosis fetal, reacciones trasfusionales incompatibles.
~; los casos provienen de una alteración en la ~adena beta de la hemoglobina.
- Anemias inmunbhemolíticas por antiglobulina: resultan de la acción ,, Circunscrita en un principio a los habitantes de la región bañada por el :;:~.
de antic~erpos o gJobulinas semejantes u anticuerpos, producidos por el -;.:

Mediterráneo, fue llamada "anemia del Mediterráneo". Los principales ha-
1
·-~~ 1
individuo y que lesionan el propio eritrocito.. . 1
}~:' llazgos St! relaciohan con la hiperphlsia medular y ex:tramedular, además de
- Anemias hemolíticas auto inmunes: resultan de la·' acción de anti-
cuerpos producidos por un individuo. y· e~_peéíficamente dirigidos contra
.!_:s;.•. hepatoesplt:momegalia. . ~ ¡;¿;
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478 ALTERACIONES HEMATOLOGICAS :. 47_5:.
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He~oglobinopatíus Enfe'~ednd fnlcifof!!le. Representa un grupO- de alterácioriés que':·vá~:- ·
rlnn en cuanto a sus manifeshiciones, pero tienen en común la·.forn'ia,aé hoi·
... ~ Aprox:imadameht~ el 97 % de In he!l''"JJ:du!-lna del adulto está represen- que ndquiére parte'; de los eritrocitos, después de. estar exp~estos':il}bája
tado por la hemoglobina A, que consiste en dos pares de cadenas polipep- presión de oxígeno. · -~<' .... ;,.:)
....1 tídicas: dos cadenas "alfa" (cada una de 141 aminoácidos) y dos cadenas
Esto·se debe a la presencia de una hemoglobina anormal: la· hemoglo-
--,., "beta" (cada una con 146 aminoácidos). Cerca del 2 % están representadas
bina S. Su concentración determina el grado de tendencia a la defomiaci6n;
por la hemoglobina A2, donde una cadena "delta" sustituye la cadena poli-
peptídica "beta". En el feto, la predominancia es de hemoglobin-a F, que esto es, eL grado. de hipoxia necesario para producir el cambio· de forma:
La anemia falciforme es una enfermedad de carácter homocigótico, con
posee además de la c_adena "alfa" otra cadena polipeptfdica denominada .!.-~·
"gamma". Las sustituciones que se producen en las cadenas alfa, beta, gam- alta concentración de Hb S (cerca del 80 %) y severas manifestaciones
·-~
clínicas. · ·
··¡,
-::,
'¡¡
. r:¡
ma y delta son trasmitidas como rasgos hereditarios. Mientras que la prb7
ducción de cadenas "alfa" y "beta" es controlada ·por genes que se localizan
en cromosomas separados, la de las cadenas "gamma" y "delta" es llevado a
cabo por genes localizados en el mismo cromosoma:
La presencia de hemoglobinas anormales Heva a la constitución de las
hemoglobinopatías. Cada tipo de hemoglobinopatín se debe n la simple
'jif
~' '-~:
El defecto genético comprende la secuencia de aminoácidos que com-
prende la cadena beta. Específicamente, el ácido glutámico que normalmente
ocupa la sexta posición del extremo de esta cadena está sustituido por la
valina. El significado patológico de este defecto se debe al hecho de que
la Hb S, cuando es desoxigenada, tiende a formar polímeros de cadena larga
,,,_ !!! . ~i :~:· que son relativamente inmóviles y que forman objetos rlgidos denominados
sustitución de un aminoácido de la cadena polipeptídica. La localización de .il "tactoides", que son la base arquitectónica de la deformación· del eritrocito.
esta sustitución y su naturaleza ha sido identificada en ciertas afecciones.
h._:-·
"~· La ·deformación del eritrocito lleva a un aumento de la viscosidad san-
Una de ellas es la enfermedad falciforme que se manifie¡;ta clínicamente por guínea, a aumento de la fragilidad osmótica del hematíe y a sus~eptibilidad
'"':!: anemia hemolítica. Hay que hacer notar que las hemogiobinopatías, cuando ?..!!.~'":!'!!~! ?.. !?.. h~!!lólisis y a los traumatismos mecánicos. Por su rigidez y dis-
·' ,son de carácter heterocigoto, no presentan cuadros clínicos acentuados y se tonión, los eritrocitos falciformes son excesivamente vulnerables al secues-
::~, denominan de "rasgo".
1
Las hemoglobinopatías son numerosas y están asociadas a la presencia .~1 tro y destrucción en el bazo y sistema reticuloendotelial, .y resultan incom-
patibles con. una longevidad normal. -
de variedades anormales de hemoglobina, por ejemplo: hemoglobinopatfas .:~¡,. · Además de la anemia hemolítica los pacientes con anemia falciforme
G, lf, I, ], K, L, N, O, P, Q, S, E. jkr;·-
""':'-.
)'; presentan oclu.siones vasculares con necrosis debidas a la obstrucción mecá-
Por su mayor frecuencia en nuestro medio se estudia la enfermedad
;~f~
-, falciforme. nica de la microcirculación por los eritrocitos falciformes. En consecuencia,
hay necrosis aséptica de los huesos (principalmente cabeza de fémur y tar-
•'":IJ so), infartos pulmonares múltiples, esplénicos y renales múltiples, y predis-
t•;
·~ f:t
1
posición a ulceración crónica de la piel, sobre todo de los miembros infe-
!"1~··
riores, donde la estasis circulatoria es más pronunciada. _
.-:¡ ,, !l Ln presencia del rasgo falciforme representa una de las formas hetero-
...
' ~ cig6ticas de la enfermedad falciforme. Uri diagn6stico presuntivo del rasgo
'!:; es la positividad de la prueba de deformación en hoz en ausencia de anemia
~4}'
.,r¡
,,. wt· :;: o de otras manifestaciones de la enfermedad falciforme. El diagnóstico se
establece por la presencia de Hb A y S en la electroforesis de hemoglobina
.~i:'-'}
¡:,,
"í:'
y el grado de hipoxia necesaria para deformar el eritrocito será mucho mayor
:-:;, ;,- que el de la enfermedad falciforme. ·
-~~~' ·;·
'''1"¡ .,,· Hemoglobina ·-:~1: .. Metahemoglobinemia. · El hierro de la hemoglobina se encuentra en for-
S '.-t.
ma ferrosa. Cuando la hemoglobina se oxida, el . hierro se convierte en la
'1t :f.~;; forma férrica, formándose entonces metahemoglobina. Esta · metahemoglo-
bina se forma continuamente y queda en eqUilibrio con la hemoglobina
,•·"!,, ,~1 i reducida.
·1 ~
:~~
''
: La metahemoglobina es incapaz de ligarse al oxígeno o .al C0 2• En
··;}.
consecuencia, aparecen los signos de hipoxia en virtud de la disminución
de la capacidad de oxigenaci6n de la sangre.
:1 ']~
La metahemoglobinemia puede ser de origen l1ereditario o adquirido;
'1¡: .¡¡,. Fig_ 10-6, Fisiopatologia de la enfermedad falciforme . en este. último ca.s;o citamos como agentes con capacidad de oxidar la hemo-
'!
.:·
.~"'~ ~)
.·i¡l ....-
Secretaría
_,,-:-.,_ de Material de Estudios
J.Ü:
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4 81 •
;: '\_ .1
480 ALTERACIONES HEMATOLOCICAS ...¡
".'t.f •«4·t·~··; ..
·~f~:: ''"'"'' artorial ·p~orl6n atm."'fé?ca, ya· ''a
1
• ¡1 .
.,_ ¡, 1:
s~unts ~erecha/~qwerda (como
giobin" nitrit"', nitut"', clomto•, quino='• aminoboncono,, nitroboncono•, ., (ya ,ea pn< dUminuci6n d.' la
C~mndo . :/1 ·/;,~. ~n ci"'ta' ca<diopatla• cnngénitM), altommon" p•gmontan., ( motah?mo·

:\'f!J ú:;l':,_ or alteración de la ventilación pulmonar), ,, ht
nitrotoluenos, entre otros. . . ,._.¡
1 '"P'""'"' a 1,5 %, hay
~ -:-~-/. I b'na sulfahemog1obina) alteraciones de mecamsmos humor~les asoc1~d~s.
. la motahomoglobma alcanza va!o'"'
:t~~'!~(
1 ·~.:
cianosis. · 0
1 I
.. SuHahemoglobinemia. La sulfahemoglobina no se observa normalmen- ;.:.:¡·,
" ~-;:t~':·
g .:rtds tumores, principaimente de hígado, riñón, cerebelo, pancreas, , tirO!·'
·¡ te en os en'troc1'tos. Una vez f orma d a, no se conVIerte
. en h emoglob'ma, con-
,r;., "' .,.,.. a CI ulmón '(~¡
servándose en el eritrocito hasta ser destruida. Provocada generalmente :]f :f\~:?:t. des Y PE 't · . . cuando resulta de etiología ignorada. Denominada "poli-·
1 ~.·
y la ac~tanilida. La cianosis aparece cuando {f~ ·~ ':'!í.: cltednua Y.erad, aleeu~ocitos mieloides y plaquetas, con hiperplasia y dUitenston
·
pm "' =mo• ''at d"' quo llevan a la mota h omogIob'monua,
· ""p<mmpa" J·"·--- ··, - .
· · 1 ·,lfi< :!jéY rem¡a,
• d b dd aumomto dd númow d ' on'trnm't"'• P"senta
"'i'!. TI . mayor
., 1.
. Iproductores - ll
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d ulfsonh la fenacetina
,: ;~16 ;·.:y,¡_;_,:: ·. 1 ui
1h
. · Q5 pro UCCIOn e
··Mii , ••, .., l ali
., a asa es a emog o ma es supenor a , g 01.
1
o. lénica y la consecutiva esp enomeg a. d
j·
1
· · -·~ ,¡).";7f de a P pa es~ .
:; ~l f i¡, \;~J.k En los po~tclultémtc?s
.
1hlay udna
'scosidad sanguínea que retar a
m¡aro;st;sis visceral y consecuentemente,
•
.. l
1
d Sed 1emplea el térmmo

P..OLICITE!\UA
. pohcttem1a
. . . stempre
. -
-·~~~ ·
. ,¡-_,,. locidad ctrc atona, evan o a
. ····'!.: ¡ .:N.\.. 1a ve b . . t asculares El paciente presenta un aspecto P etdncod q ue
ó · " .. 1'
.... ·;!~ ·, f,
que hay un aumento exage- 1
u1 ,.,.. .N:!:;$·
"·" a trom 1
i-"_1.1~ ,:,:'_;:f. pue_d e acampa ñarse ifpor cianosis
• d . . .
ra o e numero e en trocitos erre antes. osts mrav · b'
cuando la hemog o ma no oxte 'aena a e os ~- ~: ¡'
1
1
La policitemia puede ser ( fig. 10-7):
a) Relativa: · cuando la concentración de eritrocitos aumenta en virtud ·.-<;.-;! ·"·~:· captares
';;¡:Jf...:;;·'*
de la disminución de 1a: ingesta o pérdida acentuada de líquidos, por ejem- .:;~\g é,~;f':
1 supera 1a e ra
01
5 t<0 •
de g 1 1
. ¡.
• 1
plo, en las diarreas, vómitos, sudores exagerados, ·etc. . \-& ;¡: ¡;!
b) Absoluta; cuando se debe al aumento de la masa total de hematíes. :.;~ '~''·
LEUCOCITOS
En este caso se describen dos formas: · -· .:?,~~ :·:~:.:;,:;_ Los leucocitos constituyen un importante dispositivo protector del orga-
'- ¡,1:
- Eritrocitosis: cuando resulta de un estímulo conocido. Los principa- -':·)~), ':;~~:. nismo. Fagocitan y digieren agentes microbianos, contienen importantes sus-
les mecanismos que llevan a la eritrocitosis son:· saturación deficiente de la ;:. :i~: .;:;:.~:·: tancias ( glutatión, hista.mina, ácido glucurónico, glucógeno, etc.) y secretan
t • .._
:l
'/ \L~.;
:·,;:~!§? varias enzimas ( fosfatasas, esterasas, ATPasas, fosforilasas, lipasas, etc.) ade-
más de elaborar sustancias bactericidas. · <)
\~~ ';~:~ Ciertos leucocitos, como los linfocitos y plasmocitos, tienen relación con
¡~~' J
la "memoria" de los antígenos que penetran en el organismo. Los plasmo- _
~-1:}.
citos son los principales encargados de la fabricación de anticuerpos corres-
. pondientes, en forma de "inmunoglobulinas específicas".
,, !:
~::.,.' ~~
Las principales propiedades biológicas de los leucocitos son:

Aumento de la a) Quimiotropismo: los leucocitos son atraídos o rechazados por deter-
L:..._.
•
L_,l
1 f'1:.1
1
viscosidad de Estasis minados estímulos. Los neutrófilos, por ejemplo,. tienen un quimiolropismo
la sangre visceral
Trombosis f
~' !'
intravasculares !_: positivo para productos de desintegración de ciertas bacterias y para los
>~ derivados del ácido nucleico.
·kv'
i¡d;¡{···- b) Fagocitosis: los monocitos fagocitan parásitos, eritrocitos, restos celu-
·-~~·l·
. lares, son los macrófagos); los neutrófilos fagocitan gérmenes. La fagocitosis
1.1
:':íéi sigue un proceso ·en fases, a saber: contacto, absorción, englobamiento, lenco-
taxis y digestión intracelular. ·.
e) Amebismo: los leucocitos tienen movimientos ameboide~ y emiten
prolongaciones cuando se encuentran sobre membrana coloidal. ·. \; :
"' 11:
·Ce>
~<..•·
:." '.J:i:':
d) Diapédesis: consiste en el pasaje activo de los leucocitos a través
"".~j'
'-41'
de la pared de los vasos. :
e) Formación de anticuerpos: la infor~aci6n y la formación de anti- · L._..·
cuerpos están a cargo de los linfocitos y plasmocitos. Esta propiedad se

¡_, •
i
estudia con mayor detalle en el capítulo referente a inmunología, junto con .1
¡:
.:.'i~':· el estudio de los linfocitos. ,
1
1 i,tw...
~~
;'
Fig. 10-7. Tipo~ de policitemia. '~.!.Ü
Neutrófílos. · No todos los neutrófilos de la sangre se hallan en la cir-
11
J
J
. ·:·,:;':;
..:~.~;~/J
. ... culación. U na parte de ellos (que no se cJentu en el hemograma) queda ¡
¡"'
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lt.: Secretaría de Material de Estudios CECM Centro de Estudiantes de Ciencias Médicas | 248¡·
~============:------ 11
482
ALTERACIONES HEMATOLOGICAS 483
agregado a las paredes del vaso, siendo liberados durante el e)ercicio y por
estímulo adrenérgico. · · Tumor de ovario,
La prlncÍpal función del neutrófilo es la fagocitosis. Liberaría también Síndrome de- Loeffler.
.... ,1.
r~· 1
enzimas que alterarían la membrana basal de los vasos, riñones y articula- <!~ Las grimdés eosinofilias suelen aparecer en la esquistosomiasis (forma
~ t~
ciones en los casos donde .el estimulo es la inflamación. ·f,¡ agud?-), estrongiloidiasis, larva migrans visceral, triquinosis, arteritis y en
·;¡ 1 1
.¡ El aumento de los neutrófilos, sobre todo de sus formas jóvenes -mie- ~¡l el síndrome de Loeffler.
locitos, m~tamielocitos y bastones- indica un aumento de la hematopoyesis En las reacciones alérgicas crónicas la síntesis de los eosÍI\Ófilos está au-
i1 ~~ mentada c_omo compensación a la migración de los mismos hacia el foco
y se produce principalmente en la fase de lucha contra las infecciones agu,- '!,:}.
'!i¡ das y después de hemorragias. · . ·;~ alérgico, provocando eosinopenia, ya que el ACTH disminuye el número de
El aumento de los neut:Tófilos se observa también en las siguientes eosinófilos cii'culnntes.
situaciones: · ..· f¡:W. J La eosinopenia se produce durante el tratamiento con ACTH y corti-
"':~ 1
Neoplasias de cr~cimiento rápido. :~.·{..;
.i~
coides, adrenalina, insulina, histamina.
En las infecciones agudas con importante solicitación medular, como la
fi
Leucemia mielocítica. fiebre tifó'i'dea, por ejemplo, se nota la ausencia de eosinófilos.
Envenenamientos químicos: mercurio, cloruro de potasio, digital, adre- Basófilos. Intervienen en la formación y acumulación de heparina.
~'il! .
nalina, fenacetina. . Suelen estar aumentados en las siguientes enfermedades:
Inyección de proteínas extrañas. .....
·!~'1!
llecién nacidos. :~' Leucemias mieloides crónicas .
0¡ ! t:! Después de ejercicios violentos.
Uremia. acidosis diabética, gota.
·-.....
. ~¡: Policitemia vera.
Niielofibrosis.
'f1~ :f
Las neub·openias pu~den ser debidas a: Mixedema.
Colitis ulcerosa, etc.
4;1¡
··,l
una insuficiencia central medular: como parte del cuadro de pan- ;%} =.~
citopenias o como manifestación de inmunoalergia (sensibilidad a la .,. ~. }..forwcitos. Su principal función es la do fagocitosis. Son los macró-
"'' "' fenilbutazona, fenotiazidas, piramido, etc.); ·~'t
·~
fagos. Aumentan en:
~·!
una desaparición de las células periféricas: en el hiperesplenismo, lu- Leucemias monocíticas.
pus eritematoso, etc. :!..~
:t~; Paludismo.
·í?; l Frecuentemente se detecta neutropeu'ia cuando la mayor parte de los Kala azar.
neutrófilos está agregada a las paredes de. los vasos, como reserva, que es
"'
'!:..
.,..- Fase activa de la tuberculosis.
!J·
~:::!
liberada en casos especiales como la inflamación, por ejemplo.
Como consecuencia de. la neutropenia el organismo disminuye su re-
sistencia a las infecciones.
:f:.,J Envenen~miento por tetracloroetileno.
Enfermedad de Hodgkin.
Fiebre tifoidea.
l
,,':! ~\
Los neutrófilos pueden presentar alteraciones cualitativas:·
Leucemias
morfológicas (hip~segmentados ~n la enfermedad de Pelger Huet;
e:·¡¡ hipersegmentados en la enfermedad de Undrlt). Son cuadros de etiologfa desconocida, caracterizados por· proliferación
- funcionales (salicilatos, colchicina, corticoides). del sistema leucocítico que elabora leucocitos neoplásicos con exceso, con
(·~··~ EosinófUos. El eosinófilo trasportaría 'y sintetizaría el plnsminógeno, ~¡
\~ distintos grados de maduración y atipia, liberándolos generalmente en la
además de fagocitar los complejos antígeno-anticuerpo, principalmente las :r- circulación. Las ·principales características de la leucemia son: el aumen!o
.. ·~. : reaginas. · ~[ en el número de leucocitos en la circulación periférica (ausente en ciertos
:~:
t""':, El aumento de los eosinófilos revela la sensibilidad orgánica frente a casos denominados· "leucemia aleucémica"), presencia de leucocitos imna-
un producto extraño. Los eosinófilos contendrían histamina y estarían au- duros y proliferación dominante de determinado tipo de leucocito.
..~!! mentados en: Las •leucemias pueden ser clasificadas, en cuanto a su evolución, en
.J
.;:_.;
Parasitosis. F'
agudas (duración de cerca de 6 meses), subagudas (seis meses a 1 año) y
,r.:: 'i
Estados alérgicos (asma broriq,Pal, urtica¡ja1 eccema) .. :.¡~.· crónicas (.más de 2 años, con remisiones espontáneas). En los dos primeros
...--::!·
rfl·ji~
Periarteritis nudosa y otras á:rteritis.
Sarcoidosis. :Jc,.· :¡ );:=
!:G;
tipos hay· predominanCia de elementos inmaduros. También se las puede
clasificar en cuanto al tipo de leucocito predominante: leucemias linfoblás-
ticas, linfodticas, mielocíticas, etc.
~·
¡<:"~ :1
-~· ..
Secretaría de Material de Estudios CECM .{¡, Centro de Estudiantes de Ciencias Médicas | 249
'". f
·~~1· 11
484 485 ¡-!
ALTERACIONES HEMATOLOGICAS ·.J.c.. ;. ~ ,,
•• ~J 1
Se reconocen algunos factores que contribuyen a 'la instalación de la il.i• ~

enfermedad. Entre ellos se mencionan: ,. ~··
Virus.
Factores genéticos. Í.l-·
Radiaciones ionizantes.
i.l
Agentes químicos, por ejemplo, el benzol. 1.
h:... 1 ~~
Algunas manifestaciones pueden ser . comunes. a los diversos tipos de
leucemia. Entre ellas:
1
.i
·l~ l~..
1
· -r1 'r1
a) Invasión de . ciertos árganas por las células lei!'cémicas, principal- \!1
mente ganglios, bazo, hígado, meninges, que lleva a adetwmegalias, hepato- :~~;} 1'
~
esplenomegalias y signos de h,ipertensión intracraneana ..
b) Reducci6n de células sanguíneas: el aumento de la producción de
determinados leucocitos se hace a costa de los demás elementos celulares
de la sangre. En consecuencia, hay reducción de hemades (fatiga, anemia),
de neutrófilos {mayor susceptibilidad a infecciones bacterianas) y de pla-
quetas (hemorragias).' .·
~-' l(
\:1~~
'•i¡t'-
·~~:
·" r
···~ ~:
f
¡!
1
p
1
e) Otras manifestaciones: renales (aumento de la producción de ácido :.~L

·':"\·
úrico, con manifestaciones gotosas y precipitacióñ de': cristales de urato ·:!.~9··
.. r
-~
en los tú bulos colectores renales), pulmonares (aumento de los ganglios
del mediastino e hiliares, derrame pleural), óseas (lesiones óseas, fracturas
patológicas, dolor a la comprensión esternal),. medularés (signos de com- Fig. 10-8. Manifestaciones cllnicas de las leucemias.
:e
presión medular). dermatologicas (infiltrados en la piel, que raramente •,-.,;
se ulceran, denominados '1eucémides")·. · T·· Estos coinponentes del tejido reti~ular tienen diversas funciones: actúan
·~~-
..'·:. en la formación de fibroblastos, participan en el sostén con su ligadura a las
Hay que señalar que las células leucémicas no son invasivas, en el .1
sentido de las células de varios carcinomas, ya que no tienden a destruir

~~. fibras de reticuliua, además de intervenir en el proceso inmunológico ( prilf- ~~
1•
cipalmtmte los macrófagos) y metabólico (a· través de la fagocitosis, parti-
la función de los órganos que infiltran. Esto explicaría la nprmalidad de ~~ cipando en el metabolismo de los lípidos, de la bilirrubina y del hierro).
varias pruebas de función hepática, por ejemplo, en leúcémicos con hepa-
tomegalia. · .
-~K
·~fl
-~-·
··f}·.
Reticülopatías malignas. Las células ·reticulares al proliferarse en for- f:
.
En la figura 10-8 se resumen las principales manifestaciones que afec- ma maligna, adoptan vurias- formas, en la.s tjue destacaáJos: Í'
tan al paciente leucérnico. .tz· ~-
. ~; a) Reticulosarcoma y linfosarcoma: donde las células proliferativas
Reacciones· leucemoides. A veces, el aumento en el número de leuco- _:(;;
citos ( 25.000 o más) puede sugerir el diagnóstico· (]e leucemia. Este
aumento, sin' embargo, constituye lo que se denomina "reacción leucemoid.e".
No hay inmadurez pronunciada de los leucocitos, y no se encuentran éélulas
·:··
~~;-
. ~·:
.·ii·
-~,!; ¡·~
sustituyen la arquitectura normal del ganglio linfático;
b) Enfermedad de Hodgkin: caracterizacJa por:,\a presencia eJe una célula
retic~ar maligna, la célula de Reed Sternberg (célula gigante, de citoplas-
ma abundante con nucleolo prominente, donde predominan los granuloci-
!' J
;;
blástic-.1s ni alteraciones hematopoyéticas asociadas. Las reacciones leuce-
moides se observan en: :~w. los, monocitos, fibroblastos y "plasma-células"). Existe cierta fibrosis y la
arquitectura ganglionar está alteráda;
p
Intoxicaciones: mercurio. e) Histiocitosis X: cuadro que comprende el granuloma elisinofílico; r
Infecciones: tuberculosis, neumococcias, meningococcias. x·
.-'i
la enfermedad eJe Hans Schuller Christian y la enfermedad de Letterer-Siwc;
Quemaduras graves. ;.:;. d) Li.n.Íoma folicular gigante o enfennedad de Brill-Symmers: donde
Acidosis diabéticas. .•[r se encuentran múltiples n6dulos semejantes a folículos;·
Después de hemorragias graves o hemólisis, cuando hay e~timulo de ·?: . e) Sarcoma de Burkitt: que afecta principalmente a la mandíbula y
la médula ósea. · -~- los ovarios, donde estaría implicado el virus EBV. 1.
·::·
¡;l·
- lvietástasis óseas, mieloesclerosis, mieloma múltip,le, enfermedad de
)~ Enfermedad de Hodgkin. Las manifestaciones clínicas de la enfermedad
Hodgkin. . ·;~-
Tejido reticular. El tejido reticular está compuesto por células reticu- de Hodgkin son, principalmente:
··.~
1) Ganglionares: adenomegalia cervical (generalmente unilateral) puc- ,r_
lares, histiocitos y macrófagos ·tisulares. i~: ll¡
-~ Í'
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CECM Centro de Estudiantes de Ciencias Médicas | 250 r !.
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486 ALTERACIONES HEMATOLOGlCAS 487
. '.f·
..
' ·¡!i
1 ..
1! :: j'li de ser el primer signo de la enfermedad; ini~ialmente móviles e indoloros do es pura, puqie:n.do .estar asociada con hipersecreción de ciertas. inmuno·
': l; ~ (aunque más tarde puedan evolucionar a fijos y dolorosos). Menos frecuen- globulilias; mieloma múltiple, etc.).
temente están afectados los ganglios axilares; inguinales, subclaviculares, etc.
!¡'11:j! 1!' 2) P11lmonares: el aumento de los ganglios mediastinicos puede llevar COAGULACION Y FIBR!:NOLISIS
'i a la tos y la disnea. ·
¡, 3) Gastrointestinales: producen signos de obstrucción, síndromes dis- La coagulación sanguínea es un proceso continuo que resulta en el
absortivos, dolor abdominal y presencia de tumornci6n palpable. depósito c;le fibrina en el endotelio vascular. La fibrinólisis, a su vez, extrae
;.,¡
·!) Hepáticos: puede haber ictericia por fibrosis porta y compromiso continuamente esta fibrina, manteniendo el equilibrio del proceso hemos-
1
! difuso del hígado; ganglios biliares que pueden obstruir también el flujo tático del orgaclsmo.
¡¡¡ biliar.
... La coagu}ación se produce en tres fases, descritas más adelante, junto
: jj 5) Oseos: el compromiso óseo produce fracturas espontáneas, dolor con las prinCipales alteraciones que ocurren ·en cada una de ellas.
óseo y lesiones medulares con alteraciones neurológicas, en virtud del com- ¡:¡. fase. Fase vascular. La integridad de la pared vascular es de pri-
promiso vertebral. · ·
!l, .
G) Renales: dolor, piuria y hematuria pueden caracterizar al compro~
mordial importancia. La red de capilares se encuentra sometida a una serie
. de traumatismos mecánicos producidos por alteración de la posición, los
Í\¡.• miso genitourinario. movimientos, etc. Normalmente, la resistencia de la pared vascular es sufi-
. ~. ['.! 7) Dérmicos: la infiltración de determinadas células puede manifestar- ciente para evitar que estos' microtraumatismos fisiológicos causen. hemorra-
se por la presencia de nódulos y pigmentación oscura de la piel; el prurito gias graves. Es digna de mención la importancia de la vitamina C en la
·~r.
ji es una manifestación frec1;enlc de la enfermedad de Hodgkin. · -..... síntesis del ácido hialurónico, sustancia esencial en la estructura de la pared
r · 8) Generales: astenia, adelgazamiento y fiebre (ésta del tipo de Pel· vascular. En el' escorbuto, el "cemento" vascular es débil, llevando a fenó-
'\
! Ebstcin), pueden acompañar al cuadro clínico. .menos hemorrágicos. .
1 En cuanto al.cuadro sanguíneo, las plaquetas pueden presentarse nor- La lesión de pequeños vasos lleva, por vasoconstricción y extravasación
:"¡;
i¡ :n - males, raras, cuantitati\•amente aumentadas o disminuidas. Los lenco- sanguínea, a un retardo del fl~jo sanguíneo y un aumento de la presión
.,\ tisular, haciendo que las vénulas y capilares se colapsen rápidamente. Al
···t,
ll·¡ citos también pueden variar en cuanto al número y su recuento diferencial
puede revelar eosinofilia, linfocitopenia, neutrofilia y monocitosis. La ane· mismo tiempo los tejidos lesionados liberan sustancias como el ADP y la
tromboplastina, poniendo en acción las etapas subsiguientes del proceso.
mía suele ser moderada. La presencia de la célula de Reed-Sternberg en
''!r¡
!/ :1 la médula Ósea, aunque no es muy común, tiene gran valor en el diagnós- 2da. fase. Fase plaquetaria. Las plaquetas participan del proceso a tra-
tico de la .enfermedad. vés de varias funciones, a saber:
.,. j ir:!
¡ !'j! .
1
Los pacientes pueden no presentar reacción a la tuberculina (Mantoux . - Obliteran pequeñas soluciones de continuidad en la pared capilar,
negativa) en virtud del bloqueo de la hipersensibilidad retardada.
~i Li 1!;
impidiendo el _paso de sangre hacia el exterior.
- Se acumulan en las lesiones más grandes, produciendo un tapona-
Tejido linfoide. Los linfocitos tienen un papel preponderante en todo
"'• r¡ el proceso inmunitario. (Más detalles se encontrarán en el capitulo ."Fis~o- miento mecánico, por medio de la fonnación de un trombo en el sitio de la
1•·
·li·· patolog{a de los trastornos inmunológicos".) . lesión endotelial.
~ .... u Los linfocitos contienen varios antígenos: los de la histocompatibilidad, - lJberan sustancias vasoconstrictoras, favoreciendo la formación del
trombo.
.-... j,
fF los del sistema ABO, aparte de participar enérgicamente en la inmunidad
!¡!•
(
humoral y celular. - ·Liberan ·sustancias· con actividad tromboplstínica, participando en
''"! ;
Puede producirse. una linfocitosis en la fiebre tifoidea, la leucemia lin- la for~ació'n del coágulo de fib~ina. .
i:
focítica, la mononucleosis infecciosa, las virosis y fisiológicamente en el - . Por medio de la tromboastenina, participan de la retracción tlt'l
~~
~~ 1' niño, etc. · coágulo. Esta· tromboastenina;-por acción del ATP, produce contracción
l del coágulo y aproxima entre sí las paredes del vaso lesionado.
-"'!~· El linfógeno se produce después de la excesiva exposición a radiacio-
nes, en el lupus, tuberculosis, enfermedad de Hodgkin o por acción de agen~ Las piaquetas son atraídas al endotelio lesionado y además de adhe-
!'"•: tes químicos como la mostaza nitrogenada. rirse al mismo, se adhieren las unas a las otras. En este perÍodo la agrega-
Los plasmocitos participan del f1TOCeso de la inmunidad celular segre- ción es todavía un proceso reversible. Normalmente es rápidamente sl'gui-
':'!P!
gando los anticuerpos específicos de todos los. antíg.enos introducidos en el da por alteración plaquetaria conocida como "metamorfosis viscosa"; fusión
organismo. irreversible de las plaquetas que se agregan en una masa amorfa, prolm-
"":'J.
La hiperplasia del tejido linfoide puede ser reactiva (secundaria a las bleme'nte debida a la acci6ri de la trombina sobre el fibrinógeno plaqueta-
'1'1'1.
:•¡¡ virosis, en ciertas reacciones alérgicas) o maligna (leuc~mia linfoide cuan- río. Las plaquetas descargan entonces su contenido en 5.HT, llevando a la
1J··,
fP· ·
''1~
.,...... ·1¡'
1 :
;
488
·~ • 1
ALTERACIONES HEMATOLOGJCAS 4'89 t· !

contracción vascular, y de fosfolípidos, en lo que se refiere a los estadios
iniciales de la coagulación. ··JI:
·~ i ¡¡;
El proceso de contracción vascular y retracción y formación del "tapón" .. rl.
plaquetario constituyen la fase de iniciación de la hemostasis, pudiendo ;,:,;
hacer .cesar la hemorragia.
En los capilares, donde la presión hidrostática es mayor, hay necesidad
de la formación del. coágulo, además del "tapón".
--:
Cerca del 60 % del peso de las plaquetas está constituido por proteí- \._;
nas, siendo la principal ·el fibrinógeno. .Otra proteína. importante es la ,.. ll.;
~· ,1_.
tromboaste!lÍna, que regula la contracción activa plaquetaria, llevando a la
formación del "tapón". Un factor proteico, denominado "factor plaqueta· .
rio 4" neutraliza la heparina y los productos de la 'liberación del fibrinó- 1¡,·
geno.. Los lípidos, sobre todo fosfolípidos, constituyen el 16 % del peso .... ,.
plaquetario. · ';1:\j'. t Adhusián v .~
agregación \,. ~'
La deficiencia cualitativa o cuantitativa de las plaquetas lleva a impar·
tantes disfunciones en la hemostasia y, consiguientemente, a fenómenos he-
morrágicos. Las lesiones características incluyen petequias, equimosis y
hemorragias diversas, principalmente de las vías digestivas y genitourinarias.
;J l plaquetaria
\.; !!¡:
,,,. l. '
f~'
3ra. fúse. Fase humoral. En esta fase interfieren los llamados "factores -~-~
~ !
de la coagulación" cuya relación puede verse en la figura Í0-9. ·:~?..¡; l. r: 1:
':\ 1'
:~
Los fenómenos observados en esta fase se realizan en tres etapas dis-
tintas: produccif)n de. tromboplastina, conversión de protrombina en trom-
~Y~ lt
XII /
XII' \..,: r!
r
d' hina y conversión de fibrinógeno en fibrina. · -~[~ 1'.
XI /
XI'
'<;.,,;
Producción de tromboplastina. Se realiza por dos mecanismos: extrín- !~
·-~·
'<..:'
seco o sanguíneo. e intrínseco o tisular.· La activación por contacto y la -~ IX
;. tromboplastina tisular inician esta etapa. El factor Hageman adquiere pro- \;::
;¡.
. 't piedades enzimáticas y activa el factor XI, iniciando el fenómeno llamado ca•• 1
"en cascada". Este factor XI activado, activará a su vez: (os factores IX y ~ ~ ;. +
:r!i
;¡·
VIII, llevando a la conversión del factor X en su forma enzimática, camino
común a los dos mecanismos, ·que se unirá con el factor V.y con los fosfo-
~
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:.1 u <(.]; 1:
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FACTOR
FACTOR
1-
11 -
Flbrlnógeno.
Protromblna. ·t ·~·
·j"
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1
FACTOR 111 -
FACTOR IV-
FACTOR V-
Tromboplastiná.
Calcio.
Proacelerina. Factor lábil.
¡ ~ ~' 1
FACTOR VI- ~
~;
..
:
11
FACTOR Vil -
FACTOR VIII-
(Inexistente).
Proconvertina. Factor estable.
i.I XIII
. ' t,
""''¡
p Factor o globullna antihemofílica IAHG); factor
antihemofilico A.
...... r.
r
FACTOR IX- Componente tromboplastinico del plasma IPT<;:l; ~ Fig. 1().10. Esquema de la coagulación (FL: fosfolipido). ...... ,
factor Christmas; factor antihemofilico E).
FACTOR X- Factor Stuart-Prower. t..._..
FACTOR XI- lípidos plaquetarios y con el calcio para formar la tromboplastina, objeto
Antecedente tromboplastinico del plasma (PTAl. de esta primera etapa. . ·
FACTOR XII- Factor Hageman. ........
FACTOR XIII- Factor estabilizador de la fibrina, Conversión de protrombina en trombina. En_ presencia de la trombo-
~
plastina y el calci'o, la protrombina, sustancia formada en el hígado con la ·~-
¡,
i, Fig. 10·9. Factore$ de la coagulaci6~. ·" participación de la vitamina K 1 es activada, formándose entonces lu trom-
-11
1
4
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1
bina, elemento necesario para la etitpa subsiguiente. ,r.
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, :,; ! ¡.:1 490
ALTERACIONES IIEMATOLOGICAS
u Conversió!l de fibrinógeno en fibrina. La trombina, además de acti-

·~·
1
var el fibrinógeno para trasformarlo en fibrina, activa también el factor ~&
XIII necesario a la estabilización de la fibrina. ~~~· ·~ llnh.ibidores ] 1Activadores]
Eu euanto se forma la fibrina, ésta se dispone como una red que con- ·~i~ .
tiene hematíes, leucocitos y plaquetas. Es el "coágulo" o "trombo rojo".
i La retracción de este coágulo se inicia enseguida y tiene como participante
la tromboastimina, proteína contráctil plaquetaria.
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11· : ~r:.! {i
Fibrinólisis
' ¡j
La fibrina es extraída por la fibrinólisis. Hay equilibrio entre la fun- '"f"·l
fl
ción y la resolución de fibrina,. y varios factores humorales están vincula-
\ 1 dos con el mantenimiento de este equilibrio. Estos factores son: el fibrinó-
., geno, la trombina y la plasmina. Estos dos últimos se originan, respecti-
vamente, de la protrombina y del plasminógeno, y se forman intrínseca-
'·!~ mente a partir de sus precursores o por liberación total de componentes Plasmlnogeno Plasmlna
.., celulares ( tromboplastina tisular y activndores del plasmlnógeno). :~··
1 · El plasminógeno es una betaglobulina. No se sabe con certeza dónde
''"'1'
''":\
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I
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i ·t
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~ j~
es producido. Se cree que los· eosinófilos de la médula ósea tienen partici-
pación en su producción. Su ·concentración en los recién nacidos es baja.
Activad ores del plasminógeno convertirían al mismo en plasmina ·por reac-
ciÓn enzimática. La plasm{na resultante -una endopeptidasa semejante a
la tripsina- está presente solamente como "vestigios" en el plasma.
ll
~~
·.~.~·
Fig. 1Q-11. Factores activadore~ e inhibidores de la fibrin61isis.
··~.
j :t. Activadores del plasminógeno: son proteinasas espécíficas, que se en- ;~·
.i.;;,.''
cuentran en los tejidos ( activadores tisulares), sangre circulante (activa-
.... , 1,. dores plasmáticos) y en la orina ( uroquinasa). Existirían en grandes can- -~~. Anticoagulantes circulatorios. Normalmente existen varios anticoagu-
tidades en el útero, suprarrenales, ganglios, próstata y tiroides, y en canti- lantes en la circulación. Entre ellos son bien conocidos la antitrombina y
·~".
dade~ menores eh· el pulmón, ovarios, riñones y músculos esqueléticos. No :·!"~ la antiprotr01nbinasa. Existen, sin embargo, algunos anticoagulantes que
existen en la placenta, hígado y bazo. El endotelio venoso es rico en acti- destruyen Ja actividad ele un precursor de factor de la coagulación. ·así
''\
t:f\.
vadores del plasminógeno mientras que · el endotelio arterial; aunque con
potencial fibrinolítico latente, necesita de un estímulo para actuar. Los
lj como los que inhiben la reacción entre un factor de coagulación activada y
su sustritto. De este último grupo citamos la heparina, que está presente.
en los gránulos met¡¡cromáticos de las "mast-cells" y que inhibiría la reac-
··~
activadores sanguíneos actúan: por mediación de la activación del factor
XII y su formación es inducida por la estreptoquinasa, compuesto producido
·l{ ·:; ción troriibina-fibrinógeno y factor XI-factor XI activado. La heparina sería
ti'~
por ciertos estreptococos y usado como agente tromboembolítico. El "stress", liberada en la sangre de pacientes en estado de shock.
"),
ejercicios físicos, histamina, ácido nicotínico, simpaticomiméticos y la esta- Ütr()S anticoagulantes de este grupo son aquellos asociados al lupus
!1~:. '.f.
.,,., fiioquinasa también actúan como activaclores. eritematoso .(inhibiendo l¡¡ activación de la protrombina por el factor X), a
·-\~~) las disproteinemias y a la hipof.ibrinogenemia.
Inhibidores del plasminógeno: son proteinasas no especificas que se :~~·
~;:-~"
encuentran en los tejidos, sangre y oripa. Inhibirían la plasmina y la acti- i~i~· . Púrpuras
~~
....
·-::1\ vación del plasminógeno. El plasma contiene mayor concentración de estos Las púrpuras son manifestaciones de sangramiento anormal, debidas
~
in]Jibidores. Los inhibidores más característicos son el inhibidor de la alfa-1 if principalmente a alteraciones en las fases vascular y plaquetaria de la
:·~,
1
¡'ripsinn (de acción lenta e irreversible) y la macroglobulina alfa-2 (de ~.
acción inmediata y reversible). Otros inhibidores del plasminógeno existi- }. coagulación.
:á
Las púrpuras se dividen b¡Í.sicamente en dos grupos: aquellas debidas
l1 rían en la orina, páncreas e hígado de bovinos., ppr ejemplo, el "trasylol"). a la disminución del número de plaquetas (púrpuras trombocitopénicas) y
,·•:-\ Algunas sustancias tienen propiedades semejantes a los inhibidores natu- ~i~~ las debidas a alteraciones vasculares o alteraciones funcionales de las pla-
i raies: d ácido épsilon-aminocaproico ( EPCA) J' el ácido carboxílico 1'1lra- :·.!~.:
.,1 ··:?· quetas (púrpuras no trombocitopénicas).
¡. aminometilciclohexano ( fig. 10-11). · .. ·:i·:
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Secretaría de Material de Estudios CECM :.:::~ Centro de Estudiantes de Ciencias Médicas | 253
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492 ALTERACIQNES HEMATOLOGICAS 493 .( !
;; 1
' ~ .
Púrpuras trombocitopénicas Alteraciones de la coagulación ~ -~· , 1:
- Agentes químicos asociados a la insuficiencia de la médula ósea ::!
(véase "Anemias por insuficiencia de la médula ósea"). · Las alteraciones de la fase humoral th: la coagulación, se dividen en dos ··..
grandes grupos:
- Agentes que producen anticuerpos plaquetarios: quinina, quinidina, 1:'
clorotiazida, digitoxina, antazolina, difenilhidanto.ína, novobiocina, varias sul- · Hereditarias. En este grupo están las deficiencias hereditarias de los
fainidas, etc. . · · factores V, VII, VIII, I:X, X, XI, XII y XIII. La deficiencia del factor VIIl ~.il
- Asociación con otras manifestaciones de enfermedades hematológi- produce la "hemofilia clásica"; la deficiencia del factor V se denomina "para- . l.
cas: coagulación intravascular diseminada, pancitopenias, anemia hemolítica
autoinmune adquirida. · ·
- Asociación con infecciones: virosis, rickettsiosis, endocarditis bacte-
riana subaguda. ·-
¡¡
~1\tJ. ·J
hemofilia", mientras que la deficiencia del factor IX también recibe el nom-
-bre de "enfermedad de Christmas".
Son manifestaciones comunes en el paciente hemofílico las hemorragias
profusas, sobre todo después de trnumutismps, y otras manifestaciones hemo-
' ·+
i ..
'(
11:
~!
- ·Isoinmunización por antígenos plaquetnrios, después de trasfusiones. ·.~~i! ' rráglcns como las hemnrtrosis (que pueden aparecer sin traumatismo). Las 1'
sanguíneas y en la incompatibilidad madre-feto. articulaciones más afectadas suelen ser la de la rodilla y el codo. La disten-
Asociación con hemangioendoteliomas.
Complicación de circulación extracorporal.
Pertenece a este grupo la llamada ptírpura trombocitopénica idiopátic{l
': ¡
·:·!·
;~
. sión de la cápsula articular produce dolor. Los movimientos articulares son
reducidos, y el engrosamiento progresivo :de la· sinovial, con pérdida del
.cartílago hialino con necrosis ósea subcondral, juntamente con formación
' ,1,:
. '
(PTI). Aun étiando es de causa desconocida, está relacionada con un pro- de quistes y osteófitos, produce anquilosis. Otras manifestaciones importan- ~~- 1
ceso autoinmune responsable de la acelerada destrucción plaquetaria.

Los mecanismos básicos que llevan a la plaquetopenia son: -::;.1,
'ft!!
tes en los pacientes de este grupo, son equimosis y hematomas que pueden
comprimir estructuras internas. Al contrario de las enfermedades por alte-
raciones en las dos primeras fases del proceso de coagu\ación, las petequias
ji:
- Disminución de la produción de plaquetas: por reducción del factor
::\';,
t~~:¡}
~
;. son de aparición menos común. ~
plasmático necesario a su producción o consecuente a la invasión medular -'t!· . Otra enfermedad. del grupo es la "seudohemofilia" o enfermedad de
por células. tumorales, granulosas o microorganismos, aparte de radiaciones voil "\Vill~brand. Habría deficiencia de un compuesto -denominado factor
y deficiencias de vitamina B 1 ~ y ácido ascórbico. VvV- necesario a la función vascular, plaquetaria y a la biosíntesis del factor
Disminución de la supervivencia plaquetaria: ya sea por alteraciones VIII. Sería heredada como rasgo dominante ·. autosómico.
inmunológicas· (agentes químicos, PTI), o por aumento del consumo plaque- Adquiridas. La deficiencia de vitamina K 1 es la alteración más im.: 1
1 tai-io · ( hemangiomas, síndrome de CID, infecciones). portante de este grupo. Sabemos que esta. vitamina es indispensable para l;
·¡ ;
la síntesis hepática de los factores VII, ~X, X y protrombina. Varias causas

- Secuestro de plaquetas: en el hiperesplenismo, ·donde la función
secuestradora del bazo está. aumentada.
~·
:.v.
.:~¿
.
· .:.
pueden llevar a la deficiencia de vitamina K 1 y la consiguiente disminución
en la producción de estos factores. Entre ellas, están: • .
1:~!
~· -
Púrpuras no trombocitopénicas - Hepatopatías: los hepatocitos, a pesar de existir cantidades sufi- 1'
cientes de vitamina K 1, pueden perder la capacidad de sintetizar los factores
' Subdividimos este grupo en: de la coagulación que producen normalmente.
:F - Alteraciones de la absorción de la vitamina K1 : como las obstruc-
(¡:
1! - Ptírpuras ¡;asculares, como la púrpura alérgica ( Henoch-Schoenlein), .~;.,
ciones de las vías biliares, alterando la presencia de las sales biliares nece-
1~¡
::~ r~
la púrpura por agentes químicos (penicilina, ·procaína, mercurio, bismuto, sarias para la absorción de la vitamina K 1 •
fenacetina, hidrato de cloral), por infecciones (fiebre tifoidea, est::ifilococ- ~~
Enfermedad hemorrágica del recién nacido: deficiencia de vitamina
1
l.
cemia, endocarditis bacteriana suhaguda), por l•nfermeclades crónicus (re-
nales, c:ardiac¡¡s, hepáticns). . , ~r. K1 del recién nacido. ' f: 1
·,1;. - Terapéutica con nnticoagulantes del tipo eumarínico: actúan compi- ~
1 - Púrpuras por alteraciones de la función plaquetO.,ria, que aparecen :i; tiendo con la vitamina K 1 •
1' en la tromboastenia ( tmfermedad do Glanzmann). en la~)lam;1das "trombo- ·.;.
- Terapéutica con salicilatos: antagorlizan la biosintesis de los factores
¡: citopatías" y por acción de ciertas drogas, como la aspirin~\ por ejemplo.
En la enfermedad de Glanzmann ha y alteración del. ;contenido enzirná-
de la coagulación que dependen de la vitamina K1 • ·
. tieo ( ATP) de las plaquetas así como alteraciones en lá actividad de los Alteraciones de la fibrinólisis
'fosfolípidos pluqucturios. Ya reacciones antígeno-anticuerpo producen lesio- l.
,. nes del cnJotcliü vascular, responsables de un tipo especia!_:de púrpura, deno- Aumento de la actividad fibrinolíticn. ,El aumento de la actividad fibri- d;
! minada alérgica o "púrpura de Henoch-Schocnlein". ' nolítica púede ser debido a un aumento . primario de los activadores del
¡11..
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494 ALTERACIONES llEMATOLOGICAS
:.:· ·' : !l
plasminógeno, al uso de agentes fibrinollticos en las t;romboembolias (como mos el desprendimiento previo de plUcenta, hepatop~tías; ciertas· d.rügías'
\ la uroquinasá: y la estreptoquinasa) o aun secundariamente· como respuesta ~~~
;,¡~:
y neoplasias (principalmente de páncreas y de próstata). .
·1' a la coagulación intraváscular diseminada. . . . ·. · La coagulación intravascular diseminada (CID), también denominada
\ Diversas condiciones. fisiológicas pueden aumentar la actividad fibrino- .~} "síndrome tle desfibrinizacion", "coagulopatía de consumo" y "trombosis intra~
'•
lítica, como ejercicios físicos, ansiedad, gravidez, ingestión de grasas, etc, vasculm· difusa" es un síndrome hemorró.gico asociado a:
\
Cuando el plnsminógeno es ·activado, hay un aumento de ln plnsminn
que supera a las antiplasminas circulatorias. Este exceso de plasmina ade-
m - Fibrinólisis excesiva.
- bisrirlnud6n 'de los factores de la coagulación, primariamente· del
1
1
...
:
;ll'
más de actuar en oposición a la fibrina, tiene también acción proteolítica
directa sobre el fibrinógeno. · ·
La fibrinólisis libera un número de péptidos que se fragmentan de las
moléculas de fibrina y fibrinógeno. Son 10 que denominamos ·productos de
degradación, que por su intensa actividad antitromblnica tienen acción anti-
coagulante.
11
\W.if..,¡lf
·J,;t~.:
fibrinógeno.
- Plaquetopenia.
- Pnisencia de anticoagulantes circulatorios.
En una primera fase del proceso hay depósito de fibrina y elementos
figurados de la sangre, en el interior de los va~os, consumíendo los factores
'·1: ,-:¡uH , necesarios· a la hemostasia, pero sin efecluarla. La fibrina y las plaquetas,
',~nr ,
'\ El exceso de plasmina tiene también otras acciones:· disminuye la con:
. :~~t,: ; tlepositadas en exceso y no extraídas rápidamente, producen nectosis de
centración de los factores V, VIII y IX, llevando a la hipocoagulabilidad y
.... 1 activan calicreinógenos produciendo calicreína que, a su vez, activa los cin.ó- :-~~~ . los tejidos en virtud de la formación de trombos y coágulos que obliteran los
~-l
genos, dando lugar a las cininas, de las cuales merece destacarse la bradicí- vasos. En consecuencia, hay repercusiones renales (necrosis tubular y cor-
·o}
:;::?;. . tical, que lleva a la insuficiencia renal), cerebrales (coma y convulsiones),
nina, en virtud de sn acción hipotensora. . -... -~:=:.
.,~
· Entre las divcrsás causas que aumentan la actividad fibrinolítica cita"

1
hepáticas (necrosis, ictericia:) y suprarrenales (necrosis y hemorragias: sfn-
drome de W aterhouse-Friederichsen).
···~
Entre las diversas alteraciones que llevan a la CID, están:
. '""~
-::~.:
:·~!
CalicreinÓgeno
'Ir
::f~·:
- Hemólisis, por trasfusión incompatible, paludismo, circulación extra-
corporal. ·
Trómboplastinas tisulares por carcinomatosis, quemaduras, leucemia
aguda, placenta previa.
- Estasis vascular, en el shock, embolia pulmonar, cardiopatías congé-
il
.......
nitas cianóticas. ·
· ...., Bacterias, membrana hialina, pancreatitis aguda, etc.
-· '• Disminución ..de la actividad fibrinolitica. Ya fueron descritos varios
'''¡,
inhlbidores de la actividad fibrinolitica. Las antiplasminas están presentes
en el phtsma y plaquetas. Pacientes con hepatoma tendrían inhibidores con-
.,, :;v:~: f
:~
tra los nctivadores del plasminógeno. Un inhibidor de la uroquinasn fue
demostrado en el plasma de pacientes en los dos 'últimos trimestres de la
...., gravidez. También se hallaron inhibidores contra los activadores tisulares
del plasminógeno en el mieloma múltiple, vasculitis, pacientes ·urémicos, y
"'1
1 en estadios finales de insuficiencia .cardiaca. El plasminógeno y los· activa-
dores del plasminógeno estarían disminuidos en pacientes con membrana
''?; .::~.;!
,...,
'i, l hialina.
·""'¡ ~~~- f
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·:nr¡ ¡
'CID: Coagulnción intrnvnsculnr disnminnr.la
'-:"! \i.. Fig. 10-12. Aumento de la actividad fibrinolftica.
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ALTERACIONES DEL SISTEMA ENDOCRINO 497
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• 1
:·-
.,
minución de ACTH, TSH y FSH, respectivamente. La formulación inversa
será igualmente válida.
El mecanismo nervioso "puron ha sido discutido. Es sabido que sola-
.(
. ·J._; mente una cantidad muy pequeña de fibras nerviosas atraviesa el tálamo en ·.. ;
.::::;.: .: dirección a la adenohipófisis. ·

·"·
r-•. :.
•..,; ... Sobre 1~ base de este detalle anatómico, se ha propuesto que estímulos
de otros centros cerebrales superiores ( regiqn límbica, tálamo, hipotálamo
;~ y otros) llegarían hasta la adenolúpófisis no vehiculizados por fibras ner-
viosas sino por medio de sustancias que afluirían a la glándula por vía del
11 *1¡ sistema porta. Este concepto implica una igual participación humoral en el
:~: mecanismo nervioso.
Estudios bioquímicos muestran la existencia de sustancias (polipépti-
FISIOP A TOtOGIA DE LAS AiTERACIONES
DEL SISTEMA ENDOCRINO
:~t~ dos) que funcionan como mediadores químicos en las situaciones de estí-
mulo de los centros cerebrales superiores (stress); estas sustancias, denomi-
~
!~¡·¡ nadas "factores de liberación de hormonas .tróficasn, llegan a la hipófisis
L ' •
por el sistema porta glandular estimulando las células secretoras de hormo-
nas tróficas ( fig. 11-1).
DISFUNCIONES HIPOTALAl\10-IIIPOF'rSARIAS
... ,¡ Se cree que áreas hipotalánúcas específicas influyen en la liberación
.J
especial de hormonas tróficas. De esta forma, y para poner como ejemplo
sólo algunas de las muchas evidencias experimentales, estímulos del lúpo-
La hipófisis está dividida, en el aspecto anatomofuncional, en dos por- tálamo anterior, en animales de laboratorio, parecen promover la "especí-
ciones: fica" liberación de la hormona somatotrófica, mientras que estímulos del
l. Adenohipófisis. tuber cinereum y otras regionés provocan la secreción de gonadotrofinas.
II. Neurohipófisis.
I. AJJENOHIPOF!SIS ·1 Estímulo de los
centros hipotai<Ím.icos
La aden.ohipófisis secreta, por lo menos, seis hormonas básicas:
Hormona somatotrófica (STH), hormona tirotrófica ( TSH), hormona
¡
adrenocorticotrófica .(ACTH), hormonas gonadotróficas ( FSII, ICSH, LH), ·Secreción de los
prolac~ina y hormona estimulante de los melanocitos (MSH). "factores de liberación
de hormonás tró ficas"
Las técnicas histoquímicas perfeccionadas han idq revelando, progresi-
vametlte, que existen células en la adenohipófisls responsables de la secre- ~~. ;,
ción de cada una de las seis hormonas mencionadas. En vista de estas re-
cientes investigacion~s. debe ser abandonada la tradicional ,clasificación ·de +
Estímulo de his ~ ~;
las células de la adenohipófisis en acidófilas y cromófobas. céiul as secretoras
. Los mecanismos que gobiernan la secreción de las hormonas de la ade- de trofinas y ¿~ \,
nohipófisis son dos, básicamente: otros hormonas
\·
l. Niveles circulantes de las hormonas de las glándulas periféricas:
mecanismo humoral. + .\i:.f.
2. Acción de diversos sectores del sistema nervioso central en especial LiberaciÓn de ACTH, Ji . .
el hipotálamo: mecanismo neurohumoral. STH,FSH,TSH, ¡• tJ l,
o inhibición dula sucreción
El mecanismo humoral consiste en una interrelación recíproca, denomi- de STH, p~oloctina,
. 1
1
nada servomecanismo ("feedback"}, enL:e niveles de hormonas provenientes
du las glándulas periféricas y sus respectivas hormonas tróficas hipofisarias.
insulino, gastrina. etc.
:'· f\
Así, a un aumento de cortisol, tiroxina y estrógeno corresponderá una dis- · Fig. 11-1. Mecanismo de liberación de las hermanos traficas hipofisarlas. . ..
~~; !' ~
kFl
l
li.¡_;·
· .• fj;;Wl;J
.,.: :'~"'11 ALTERACIONES DEL SISTEMA ENDOCRINO 499
-:.~ ~
498
.Lo;
1 p,.'
!1 Los principales efectos biológicos de las hormonas de la adenóhip6Hsis
b) Deficiencia selectivl,l de la secreción de hormonas . tróficas: ACTH,
1 ••• ·! STH, TSH o FSH.
¡¡
7
. : ·:·;.; 1 son, ert resuman ( fiJJ;. 11-2): En presencia· de un estímulo deficiente de las glándulas periféricas por
) ' disminución de la hormona trófica hipofisaria, ·se observa la sintomatología
Hormonas ACCIONES descrita en la· figura 11-3.
STH Aumenta ·el anabolismo proteico. Aumenta el catabolismo da las Se describen n continuación los detalles fisiopatológicos relacionados
grasas. Actúa sobre el ·crecimiento de los huesos y v(sceras. Es dla- con la hipofunción de cáda glándula periférica.
betógeno (antagonismo c/insulina?l.
B. Fisiopatología de la hiperfunción adenohipofisaria
TSH Aumenta la secreción y liberación de tiroxina y trlyodotironina.
Aumenta la actividad de la bomba de yoduro. Provoca hiperplasia La hiperfunción de la adenohipófisis es consecuencia, en la mayoría
de lil tiroirJns.
de los casos, de trastornos funcionales hipotálamo-hipofisarios. El manteni-
ACTH Estimula la corticosteroidogénesis y el crecimiento de lo corteza
miento y prolongación de estimulas hipofisarios provenientes de estos tras-
suprarrenal. Aumenta el catabolismo de las grasas. Aumenta el tornos funcionales, han sido señalados como génesis de los tumores de la
catabolismo proteico. Aumenta la gluconeogénesis. hipófisis. ·
Los tumores de la hipófisis, propiamente dichos, están relacionados
FSH Estimula el crecimiento de los folículos ováricos. Estimula la es-
'¡
permatogénesis.
con la hipersecreción de cinco hormonas:
Sonwtrofina, prolactína, cmticotrofina, tirotrofina IJ estimulantes de
', LH {hormona Estimula la secreción de estrógeno y progesterona por los ovarios.
/uteinizante) Actúa en la maduración do los folrculos ováricos, en la ovulación los 111 el ano citos.
\ y formación del cuerpo amarillo.
Los tumores (adenomas) hipersecretores de la hipófisis pueden pro-
'\ ICSH {hormona Estirnul a la secreción de testosterona por 1as células de Leydig.
estimulante de las
) 1.¡· células in ters-
riciales
testiculares)
: ;1 ' '1
PROLACTINA
MSH
Actúa en la producción de leche por las mamas.
Estimula la dispersión de los melanosomas de los melanocitos.
~. IV,•.1 Fig. 11-2. Acciones de las hormonas adenohipolisarias.

'•. 1 ¡! Las disfunciones de la adenohipófisis (hipofunción e hiperfunción) tie-
.., p
lj' nen las siguientes bases fisiopatológicas:
·,;
"' 1,1'' A. Fisiopatología de la hipofunción adenohipofisaria
fj:
·"\
l: : La hipofunción adenohipofisaria también es conocida con los términos:
hipotuitarismo, panhipopituitarismo y síndrome de Slteehan (éste referido a
·e~ la insuficiencia hipofisaria debida a necrosis pituitaria posparto).
Las causas, excluyendo el síndrome de Shechan, son: fibrosis idiopáti- H ipotiroidismo
...... ¡;., cas, sífilis, tuberculosis, traumatismos craneoencefálicos, quistes, tumores,
'o- :t.
irradiaciones, arteriosclerosis, etc.
11:
~· ~ Los estigmas de la hipofunción hipofisaria sólo aparecen cuando más. Disminución de
-,,
•1 r del 75 % de la glándula es destruida, lo que demuestra su gran reserva
funcional.
la pigmentación
mel~ninica
":'"!.,
La hipofunción hipofisaria pued~ presentarse en dos formas:
a) Deficiencia global de secreción de hormonas tróficas: panhipopitui- Fig. 11-3. Fisiopatologia de la hipofunción adenohipolisaria.
""' :!11¡
··'
tarismo.
~
.,,
J
+ 1 ; 'i1.
·¡¡ 500 ~ ~
lt
ALTERACIONES DEL SISTEMA ENDOCRINO 501 1
. 1~1 !
hallan soldados, provoca el hipenlesarrollo de las partes distales del cuerpo
-cara, cráneo, pies y manos, justificando el término acro (extremidades) y
~1:
megalia (hiper desarrollo)-. Cuando el trastorno hormonal se produce "
antes de la pubertad (época en que los cartílagos de conjugación aún no i
·~·
1
se han soldado), surgirá el gigantismo. El gigantismo en la fase inicial, no

~
'· 1
~ está acompañado con frecuencia por signos de acromegalia lo que ocurre,

1 1 como rutina, en el período ulterior de la enfermedad.
\l
¡. ~
i '.1
!
1
t En la acromegalia, .el aumento de la STH es responsable de los tras- i ' \J
i tornos principales de la molestia. Sin embargo, pueden hallarse concomi-
tantemente aumentadas otras hormonas ( lviSH, ACTH, prolactina).
i ,·¡p¡'
1 En la acromegalia se puede encontrar, además de los síntomas seña- 1
.·1,_''
1 lados en la figura 11-4:
1
1'
'
l'
~ - Galactorrea, por exceso de STH y/o prolactina.
~
Sintamos y 1 - Neuropatía periférica, por proliferación fibrpsa perinervjosa y en-
j
signos de la donerviosa.
enfermedad ~
de cu,hing 1 - Hiperpigmentación, por el aumento de la secreción de MSH (?). . ¡Í;.:
----
~í
~ - Cuadro de hipercorticosuprarrenalismo (raro), por el aumento de
~
~ ACTH.
::1
'it
:.\ La acromegalia es la forma más común de presentación de los tumores
·it hiperfuncionantes de la hipófisis.
:,~
STH
2. Hipersecreción de ACTI-I (enfennedad de Cushing). · Los Lumores
.'! (adenomas) de la hipófisis relacionados con la enfermedad de Cushing
suceden, en frecuencia, a los anteriores. La enfermedad de Cushing es el
resultado de un aumento de los niveles circulantes de hormonas de la cor- '.1
teza suprarrenal, consecuencia de un exceso de corticotrofina (ACTH). El \l!

.~··
aumento de ACTH consecuente a un adenoma hipofisario puede ser ais-
lado (provocando la enfermedad de Cuslüng) o participar del cuadro que
.. 1¡'
·~ r..
muestra un tumor no predominantemente hipersecretor de ACTH (como
·!j' ....,_es el caso, aunque raro, de la acromegalia). .1
.. La fisiopatología de la enfermedad de Cushing se verá más adelante.
j; La presencia en la enfermedad de Cushing, de hiperpigmentación, se ¡f¡:
Auml!nta de las ., debe al hecho de que la ACTH posee actividad semejante a la MSH (es· :¡1
partes blandas
Vlscoromegalla ·r. tructuras moleculares análogas). t
·.~
:•
¡:;
3. Hipersecreción de MSH. Son raros los tumores exclusivamente hi- 1~
Fig. 11-4. Fisiopatologia de los tu¡nores.hipofisarios hipersecretores.
persecretores de ?v1SH. Pero habitualmente la hipersecreción de la hormona ·¡tJ_
estimulante de los melanocitos acompaña a tumores que producen exceso
ducir, según la hormona trófica que es secretada, los siguientes cuadros de ACTH. ~
(fig. ll-4): 4. HipersecreCÍÓfl de proluctina. Eventualmente se puede encontrar tu-
l. Hipersecrcción de STH (acromegalia, gigantismo): La acromegalia mores de hipófisis acompañados por galactorrea (y a veces, ginecomastia,
es una enfermedad crónica c1ue se caracteriza por el excesivo desarrollo de en los hombres). Es sabido que· en el mecanismo de la lactación ~tervienen
los huesos, tejido conjuntivo y vísceras, como consecuencia del aumento además de Ja prolactina, hormonas ováricas y probablemente de la corteza
excesivo y prolongado de hormona somatotrófica ( STH). El agudo ·etáreo suprarrenal, páncreas y tiroides. '
de mayor incidencia es el de 30 a 50 años. Una causa de hipersecreción de prolactina y que se describe cada vez
Cuando incide en el adulto, cuando los cartílagos de conjugación se con mayor frecuencia, es la utilización de psicotrópicos.

!'• ·.;. ~··-:;:;~;,·¡; 'il ' ·~·""" ·"· .• " ••
·~ ... Y.,!--··
502
.;
'·
..· ,.
¡· II. NEUROHIPOFISIS
:
La región de la neurohipófisis, además de actuar en la formación y
secreción de sustancias que intervienen en la regulación de la secreción
de las hormonas ndenohipofisarias (factores de liberación de hormonas ·.·!
!~
tróficas), es responsable de la elaboración y control de otras dos hormonas. ··,
.,.- Vasopresina ( hoi:mona antidiurética).
- Ocitocina.
Las acciones básicas y definidamente comprobadas de las referidas
]
hormonas son ( fig. 11-5) :
VASOPRESINA
·
Aumenta la permeabilidad al agua de los túbulos contar·

' 11;
...
ncados y colectores del riñón. En cantidad excesiva, pro- l
voca contracción de la musculatura lisa e hiperpiesis. ..:{
OCITOCINA Estimula la contracción de la musculatura uterina. Estlmu· j,,

la la eyccción de leche pbr la mama en respuesta al estímu-
•t
lo de succión. Ayuda a la migración del espermatozoide a '.:
través de 1as trompas. · ~~
-~\
Densidad
·... "~·
urinaria
,1¡ baja
,,
'lJ
:-~ Fig. 11-6. Fisiopatologí~ de la diabetes insfpida.

Las causas más comunes de disfunción de la neurohipófisis son: tras- J
torno funcional ( idiopático), traumatismos craneoencefálicos y neoplasias
( pdmarias de h región hipotalámica-hipofisaria o inetastáticas). Estudia- reabsorción de agua de los segmentos distales del nefrón. Esto acarreará
remos únicamente las disfunciones relacionadas con la hormona antidiuréti- diuresis abundante ( 5 a 10 litros por día), con orina de baja densidad
ca ( hiposecreción e hipersecreción), dado que las relacionadas con la (menos de 1005).
ocitocina son poco comunes y, en caso de sospecha, tienen más interés La poliuria será compensada por polidipsia en el intento de volver a
obstétrico que clínico. equilibrar la homeostasis ( fig. 11-6).
,,¡ Hiposecreéión de hormona antidiurética. L1 diabetes insípida es una l Hipersecreción__ de ADH. En 1957, Schwartz y Bartter describieron,
enfermedad ocasionada por la deficiencia de vasopresina u hormona anti- ;•' en un paciente con cáncer de pulmón, un síndrome caracterizado por: hipo-
~
dinrélica (ADH). .:; natremia, ausencia de edemas, tasa de urea sanguínea normal y normalidad
·¡'! 1
La hormona antidiurética aumenta la permeabilidad al agua de los
túhulos contorneados distales y colectores renales.
~;: del sistema cardiocirculatorio.
Admitieron que la situación antes descrita era consecuencia de la
¡: t secreción excesiva de ADH.
1¡·¡ ~ Los mecanismos que regulan y alteran la secreción de la ADH son, entre
otros: ,I El síndrome de Schwartz y Bartter ha sido descrito acompañando a
y
'•! 1
:.1·,¡ '
a. Los relacionados con los osmorreceptores y receptores de volumen. muchas otras enfermedades. Sus detalles etiopatogénicos son todavía, des-
1
Estos sistemas actúan de la siguiente forma: los estados de hiperosmci· conocidos.
laridad plasmática aumentan la secreción de ADH y viceversa. La dis- '1
minución del volumen arterial circulante efectivo (véase el capitulo ' ALTERACIONES FUNCIONAI,ES TIROIDEAS
\
de Fisiopatología de los edemas), aumenta igualmente la liberación de
; ADI-1 y viceversa. . La tiroides es la glándula endocrina que regula el metabolismo del
b. Estados dolorosos y emocionales pueden provocar estímulo de la iodo. Este. ión· es obligatorio en la estructura molecular de las hormonas
·~ ADH. El alcohol puede inhibir la secreción de ADH y ésta aumentar por tiroideas.
acción de la nicotina, acetilcolina, l:>nrbitúricos, morfina, brn.dicina, ferri- Para la. comprensión de los trastornos funcionales de la tiroides son
tina, etc. · · , ' . . . . . .· ., ·~ indispensables algunas nociones básicas sobre el metabolismo de sus hor-
.,, La falta de ADH traerá como consecuencia una disminución de la monas .
A. Biosíntcsis y secreción de las hormonas tiroidcns. Las etapas hm-
·,
....... ..... ~ •.cL.. ""··'"' J.. •• ,i!J ... ,, ··.~r .
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'504 ~ ALTERACIONES UEL SISTEMA ENUOCRINO 505 ¡'
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1
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damentales que culminan con la formación y se'creci6n de las hormonas
tiroideas. son, esencialmente ( fig. 11-7).
~ 5.. Secreción de hormonas tiroideas. Las yodotirosinas y yodotironinas 1 'r
son almacenadas en el folículo, ligadas a la tiroglobulina. La tiroides es fl
l. Captación de yodufo (I-). Proveniente de la alimentación, los un· órgano con características peculiares. Es la Única glándula endocrina
yoduros son captados selectivamente por la célula tiroidea y" allí se acu-
mulan. ·
·y¡·+
j{
que posee una enorme capacidad de reserva permitiendo, de esta forma,
una prolongada protección contra la depleción de la hormona circulante
!J
1 '· 1
2. Oxidació1~. Trasformación del radical I en ! 2 (yodo activo elemental) ~ .. si la síntesis hormonal cesa. l ·. .1
por acción de las peroxidasas. ·

·~
La tiroglobulina no posee, por sí misma, ninguna acción hormonal, il !:
3. Formación de yodotirosinas. ·Las yodotirosinas. están representadas razón por la cual no es lanzada a la circulación. '¡ ·, ~
por la monoyodotirosina (MIT) y la diyodotirosina (DIT). Están forma-
das por la fijación de !2 11. les radicales tirosina de los polipéptidos de la
tiroglobulina contenida en los folículos. Siendo así, la MIT contiene una
1
~~\
~ ~.
En condiciones normales, solamente las yodotironinas (T3 y T.¡) pasan
a la circulación y, por eso, se las denomina hormonas tiroideas activas.
El pasaje de T 3 y T. a la circulación está condicionado a la liberación de
:, l• 1'
~ ·~ 1' ·: .~
.. T
enzimas proteoHticas (provenientes de los lisosomas de las células tiroideas) · ., :¡,
molécula de yodo y la DIT dos moléculas. La integridad de la tiroglobulina
es indispensable para la formación de honuonas normales. \ ·. cuya acción final es la hidrólisis de la tiroglobulina y la consiguieute libe-
. • 11
· 4. Formación de yodotironinas. Las principales yodotironinas son la ~· ración de T 3 y T.. .

triyodotironina (Ta) y tetrayodotironina (T.) o . tiroxina. Surgen por
condensación de las yodotirosinas. Ejemplos: una molécula de 1v1IT una +
1 :t
6. Deshalogenaciqn de las yodotirosinas. La MIT y la DIT liberadas
· por la proteólisis de la tiroglobulina, sufren la acción selectiva ( T:1 y T 4
<~ !
molécula de DIT = triyodotironina. Una molécula de DIT +
una molé- 1 no son afectadas) de unas deshalogenasa. Esta enzima retira el yodo de
•_.p
. cula de DIT = tetrayodotíronina. .. ~¡ sus moléculas, impidiendo asi el pasaje de estas hormonas inactivas hacia
El mecanismo exacto de formación de las yodotironinas aún es desco- .~l la circulación. El yodo retirado de las yodotirosinas es vuelto a conducir
'.: f
nocido. Se cree que la condensación de las moléculas de yodotirosina esté' ·t al ciclo intratiroideo de biosíntesis hormonal.
,.
vinculada con un "sistema de acoplamiento". Este sistema sería presidido
r
·!.. · Algunas sustancias alteran la biosíntesis de las hormonas tiroideas.
Las principales, asl. como su acci6n, son:
' .
por vnrins reacciones enzlmáticns. Los factores hipotéticamente relaciona·
.
. ·1': dos con estas reacciones son, sobre todo: peroxidasas, "enzima acopladora :~" Yodo. En altas dosis bloques la unión del yodo tiroideo a la tirosina . \,.t
específica", piridoxina y tirantinoxidasa. Tiow·eas, tlouracil y mercaptoimidazólicos. Inhiben la oxidación de los
¡. :'ü
yoduros y la condensación (acoplamiento) de las tirosinas.
(
t·
['
r
¡!
J .
~
Tiocianato y perclorato. Impiden la captación de los yoduros y por
mecanismo competitivo extraen de la tiroides el yodo que permanece en
forma de yoduro.
\L
\.!.
¡:¡ ~. B. Trasporte de hormonas tiroideas. · La tetrayodotironina es traspor- '!<,¡!
1;
·~ · · .... _. tuda, en parte, unida a una proteína que se localiza, electroforéticamente,
f1¡, · ;; entre las globulinas alfa 1 y alfa 2. Esta proteína vehiculizadora se denomina ·-;~.
? TBG ("thyroxin binding globulin"). La T.1 puede ser trasportada por

t,;,
/:i :;; proteínas accesorias (prealbúmina) en caso de que el nivel hormonal endó-
li1' :;! geno supere la capacidad de trasporte de la TBG. En este caso, se llama
·'; '<::
~
' i
.:¡
I- .:1
;¡
TBGA ("thyroxin binding prealbumin").
La triyodotironina es trasportada en fom1a diversa. Las principales
variaciones son: afinidad escasa por la prealbúmina. Unión con· la TBG
\,_..
·~ más débil que la T.1 • En presencia de T 4 , la T 3 es fácilmente desplazada

de la TBG.
\:·.i.
A pesar de la firme unión de la T 4 con la globulina (TBG), ésta es
1; reversible, estableciéndose un equilibrio entre hormona libre y conjugada. \:;:.
1: A nivel celular, T 3 y T.¡, se desligan de las proteínas conductoras y
1
penetran libres en la intimidad celular. A partir de allí se unen a las ~;..:: J
!' proteínas intracelulares ( TBG intracelular). ·li
>,~(.·
El poder de ligadura de la T 4 con la globulina conductora está au-
men~ado en la gravidez, ·en el mixedema y en la terapéutica anovulatotia.
'-¡:.r,
Fig. 11-7. Bioslmesis de las hormonas tiroideas. <
Disminuye durante el uso de salicilatos, fenoles y difenilhidantoína .. · '!
'il~ ,.
:J ~:
~
·¡¡,

~_tw .. '!.
.!,
,__.
lt
i~
t 506
La TBG numentn en In gravidez, estrogenoternpill y mixedema. Dis-
minuye en el síndrome nefrótico, en los estados de hipoproteinemia, en 2. Hipertlroidismo seciindario: cuando la glándula pasa a hipersecretar
la corticoterapin y en la androgenoterapia. hormonas corrio consecuencia de estímulos externos. Es la llamada enfer-
C. Acción de las hormonas tiroideas. Las principales acciones de las medad de Basedow~Graoes. En esta situación, toda la glándula se hipcr-
hormonas tiroideas activas son: aumentan el consumo de o~ por los tejidos plasia, y por ello se denomina también a esta afección bocio difuso tóxico.
del organismo, actúan· en el crecimiento y maduración del esqueleto, au- La enfermedad. de Basedow-Graces es la forma clásica y más completa
mentan la absorción de glúcidos y la descomposición del colesterol en de hiperfunción tiroidea. Por consiguiente, la analizamos en primer plano
ácidos biliares, estimulan In síntesis de las vitaminas A a partir del caroteno. para que sirva. de base al estudio fisiopatológico de la hiperfunción tiroidea.
Otras de menor importancia serán comentadas más adelante. A. Bocio difuso - Enfermedad de Basedow-Graves. No se ha escla-
La Ta tiene· acción más rápida e intensa que la T 4, aunque menos recido aún del todo la pato génesis de la· enfermedad de Basedow-Graves.
Se indican varios factores como participantes de la patogenia de la
duradera: Esta propiedad se debe a la ligadura débil de la T 3 con la
l~ enfermedad: genéticos, ambientales, hormonales e inmunológicos. Los fac-
proteína conductora. Así, la T 3 sería la honi1ona de que el organismo
echaría mano en situaciones de. emergencia.
El sitio de acción de las hormonas tiroideas es la mitocondria, donde
JI tores que merecen destacarse son los hormonales y los inmunológicos.
Los estudios actuales sobre la enfermedad de Basedow-Gravcs admiten
promueve una serie de complejas modificaciones fisicoquímicas. que ella sea consecuencia del exceso circulatorio de uno o más factores
estimulantes de la glándula. Se cree, hoy en dfa, que el principal factor es
·*l
D. Catabolismo de las hom1onas tiroideas. Las hormonas tiroideas son
degradadas en el i~terior de las células por los siguientes mecanismos: ~ el LATS ('1ong ~cting thyroid stimulator"). El LATS difiere de la hor-
~ mona tirotrófica (TSH) principalmente por su acción más prolongada y
~
Deshalogenación. Efectuada principalmente en el hígado y riño~es: · · ~ por tener uria vida media 30 veces maypr. Además de esto, no es inhibido
Conjugación. Realizada por intermedio de dos procesos: ~r· por los niveles circulatorios de T 3 y T4.
a) Con el ácido glucurónico: en el hígado y englobando T 8 y T4. it. Hay dudas en cuanto al sitio de producción del LATS. Parece no
b) Con el ácido sulfúrico: en todos los tejidos del organismo y afec- ~ provenir de la hipófisis y/o regiones hipotalámicas. La tendencia actual
tando especialmente Ta. ~ es la de aceptar que el LATS sería una inmunoglobulina del tipo G y su
Desaminación oxidativa. 2~ existencia, consecuencia de un trastorno del sistema inmunológico. Estudios
E. Regulación de In función tiroidea. Prácticamente todas las etapas recientes demostraron la posibilidad de que el LATS sea un autoanticuerpo
de la biosíntesis de las hormonas tiroideas son influidas por la hormona :i. jt contra algún' componente de la tiroides. La enfermedad de Basedow-Graves,
tirotrófica. (TSH), inclusive la proteólisis de h~ tiroglobulina. !.< por eso, es incluida entre las enfermedades autoinrnunes. ,
~
La función tiroidea es regulada por el conocido mecanismo ele servo- ~
~
Otra sustancia que merece referencia es la EPS ( "exophthalmos pro-
regulación. · Este mecanismo ya fue estudiado en la Fisiopatologfa de las ·~ ducing substance"). Difiere inmunológica y bioquímicamente del LATS, y
alteraciones funcionales hipotálamo-hipofisarias. R parece ser producida por la hipófisis.
La TSH provoca, en la tiroides, las alteraciones histológicas: ~
1 La acción básica de la EPS es promover el depósito exagerado de ma-
~
- Disminución de la sustancia coloide. terial del grupo mucopolisacárido. Si este depósito se produce en la región
- Aumento de la altura de las células epiteliales del folículo tiroideo. ~
l retroocular, provocará exoftalmía, si la sustancia mucopplisacárida se at:umula
En caso de prolongarse la acción de la TSH, se observa: J
~
en la región tibial, conducirá a ·lo que se denomina "mixedema pretibial".
Aumento en el número de células tiroideas.
Hiperplasia glaudular. ~
r, • El LATS también está implicado en estas manifestaciones.
El estímulo anormal de la . tiroides provocará el aumento difuso de
~
Aumento de la .vascularización. ~·
la glándula que, al lado de la producción excesiva de· hormonas activas,
~. justifican la deno.minación de bocio difuso tóxico. La hiperplasia glan·
I. Fisiopatolrigía de la hiperfunción tiroidea ·~ dular podrá provocar fenómenos .comprensivos regionales.
La hiperfunción tiroidea es el resultado de la hipeni.ctividad de la glán- 4 El exceso de hormonas tiroideas en la circulación producirá una serie
cl11la tiroides, que elahorn y segrega una cantidad excesiva de hormonas ' de alteraciones· que permiten, junto con el aumento volumétrico de la
~
tiroidc'as. glándula y de la exoftalmla, el diagnóstico de enfermedad de Basedow·
La hiperfunción tiroidea se clasifica en dos tipos básicos: Graves (fig. 11-8).
l. Hipe1tiroidismo primario: se produce cnando una determinada región La consecuencia fundamental del exceso circulatorio de hormonas ti-
de la tiroides se hiperplasia, formamlc.l un nódulo hipersecretanfc. Es el lla- · roideas activas. es el aumento del ribno del metabolismo basal. Se puede
resumir la fisiopatologfa del hipertiroidismo de la siguiente fqpna:
mado adenoma tóxico o enfermedad de Plummer. Se trata, por lo tanto, de ~
una alteración primaria del tejido glandular. ~· ~ a) Alteraciones como consecuencia del aumento del ritmo del me-
t tabolismo basal.
E
~
~
,
~;
Secretaría de Material de Estudios CECM i, Centro de Estudiantes de Ciencias Médicas | 261

1:!
508
¡J.,
11
'1
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11
ALTERACIONES DEL SISTEMA ENDOCRINO 509 ;/¡
;¡
i
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r~ 1
las catecolaminas. Las principales expresiones clinicas de esta situación ~
r
}· son los temblores, la taquicardia, la hiperhidrosis, la retracción palpebral ·1¡
y las arritmias car~íacas. Estas se deben, aparte de la simpaticotonía, al
aumento de la excitabilidad cardíaca. La más común es la fibrilación -11
auricular. ,,
Sistema nervioso. Los trastornos más habituales son nerviosismo y 1
temblores de las extremidades. Tienen una fisiopatología todavía poco ~~
il
11 '
clara. Se acepta que pueden reflejar, por lo menos en ~arte, un estado de
! 'f~.
Aumento de Bocio Fenómenos
T, y T, diÍÜso compresivos' sensibilidad nerviosa aumentada a las catecolaminas. Otra posibilülud
regionales sería la inhibición de la actividad de la mononminoxidasa, por el exceso de 1'
'!
!!~:~. :·: Ta y T 4 , con reflejos en el metabolis!Jio de la célula nerviosa.
. ·J~~r Aparato respiratorio. El signo más común es la hiperpnea, reflejo del 1
aumento del consumo de oxígeno. !¡1
::.~F'·
::j.
Aparato digestivo. La hiperfugia que resulta del aumento de las ne-
cesidades metabólicas y un cuadro de lúperdefecación (sin diarrea), éste
sin explicación definida aún, son los trastornos digestivos más frecuentes.
Músculos. La fatiga muscular es queja común de los pacientes con
hipertiroidismo. Es más evidente en la musculatura proximal de los miem-
r
1
1
1
~ !
p
Síntomas y signos •t!.
provocados 'J.' bros inferiores. Parece estar relacionada con la incapacidad del músculo
;~
para fosforilar la crea tina (?) y con el hipercatabolismó proteico con con-
y
por exceso de
tironinas
"
.\
-~ sumo de las masas musculares.
Síntomas y signos oculares. Exoftalmía, lagrimeo y oftalmoplejías son
"
Fig. 11-B. Fisiopatologla general de la enfermedad de Basedow-G·raves.
los más comulles. Todos están relacionados con el LATS y la EPS.
Aparato genital. Una serie de alteraciones, sin correlación fisiopato-
lógica conocida aún, se produce en el lúpertiroidismo. Hipomenorrea, ciclos
b) Alteraciones por aumento del catabolismo proteico. anovulatorios, esterilidad y tendencia al aborto son las que merecen ser l:
e) Alteraciones por aumento de la actividad adrenérgica (simpatico-
tonía).
recordadas.
Alteraciones del metabolismo de los glrícidos. La instalación del hi- lf~_.
11¡'
Las alt~raciones clínicas y de laboratorio más frecuentes del hiperti- ·•
·ff pertiroidismo desencadena un cuadro "abierto" de diabetes sacarina, en
roidismo (fig., 11-9) serán destacadas a continuación. l
..f
pacientes genéticamente predispuestos. Hay dudas en cuanto a los meca- 1
~:
Síntomas y signos generales. Piel caliente con hiperhidrosis, eritema nismos que condicionan tal hecho. Las hipótesis propuestas son: degrada-
palmar, hipersensibilidad al calor y pérdida de peso, ·son los más, comuneil. 1
El aumento del ritmo del metabolismo basal y la vasodilatación peri~
--~
férica con la finalidad de disipar calor,· son los principales responsables de

la hipertermia e hiperhidrosis cut;ínea, del eritema palmar y de la hiper-
I!
,-1
.
·p
~
sensibilidad al calor.
La pérdida de- pe~o se debe al hipercatabolismo proteico (con equili- l
·i ¿
brio nitrogenado negativo); en los pacientes con hipertiroidismo, la degra- r
dación de la albúmina está acelerada. A veces no se encuentra, pérdida de
peso y en algunos casos se observa lo contrario (aumento de peso), y
ello se debi: a hiperfagia que acompaña a los cuadros de hipertiroidismo.
Sistema cardiovascular. Prácticamente en el 100 % de los casos se
producen taquicardia y palpitaciones. El aumento del ritmo del metabo- 1
lismo basal, la necesidad de clisipar el exceso caloiígeno y el estado de ~~
simpaticotonía explican las alteraciones referidas. En relación con la sim-
paticotonía, se admite que se debe a la acdón sinérgica de la T 3 y T 4 con
Fig. 11-9. Síntomas y signos más comunes del hipertiroidismo.
r
11¡'
: ·~ ,,
.¡
!·.
.l ':!
·.·.:~•· ---~--
J'
¡.
'~:·.: :. ... ,,.1¡
. r.-:-,
\
·,· ALTERACIONES DEL SlSTF.l\IA ENDOCRINO
511
1\ 510
..
''!' c1on aumentada de insulina, trastorno de la secnid6n de insulina· por el
"•.,
aumento de la respuesta simpática, interferencia en la utilización periférica
de la ~lucosa por el aumento del nivel de ácidos grasos;
Alteraciones deJ metalmlismo ele los lípidos. Entre diversos· aspectos
Cuadro do cretinismo
se destaca'n los siguientes: la utilización calórica crónicamente inadecuada, Predominio de las manlsfeitaciones Manifestaciones periféricas
., lleva al aumento de la movilización de la grasa de reserva, resultando una periféricas
incompletas
Alteraciones neuropsÍquicas
tenclcncin a la cetosis e infiltración grasosa del hígado. Existe un aumento Allsrnclonns nouropsjqulcns
Áheraciones neuropsiqulcas gravEn
moderndas
en la respuesta a la lipólisis provocada por la adrenalina y In hormona di!ICrQtDI
TrDJtornos sevoros de lo m:yiuroci6n
somatotrófica. Los niveles de colesterol pueden ser subnormales p\)r au- . Ausencia de alteraciones Maduración esquelética esquelética y sexual
do la moduraclón y crecimiento deficiente
mento de la excreción y de la degradación del mismo en ácidos biliares. ·· óseos Crecimiento óseo ltneal
Esqueleto. Muchas alteraciones esqueléticas y relacionadas con el Creci~icnto Óseo 1inea1 muv dhminuido.
disminuido
metabolismo del calcio y del fósforo en el hipertiroidismo se hallan todavía Monifestndones perlféricns
Maduración sexual
en el terreno especulativo. Sintéticamente, podemos. decir que en la tiroto- retardada
presentes y exuberantes
---
xicosis, se observa un aumen~o de excreción del calcio y del fósforo en
la orina y/o las heces. El resultado para_ el hueso de dichas alteraciones
.;.~ti'~ Fig. 11-10. Relación hipotiroidlsrno!fase de instalación.
es la desmineralización. '
Sistema 1wmatopouético. Fuera de la asociación con anemiá de tipq_ . ,s;:¡
,¿1;.
pernicio'so ( 1% de· los casos), ésta probablemente debida a anticuerpos -.!~·. las reacciones metabólicas celulares son tardias, "una verdadera situaci<JJ'
contra células parietales del estómago, las alteraciones que se encuentran }i\J
-~.t:oJh
de calma".
más frecuentemente en el hipertiroidismo son leucopenia, neutropenia, lin- Los hallazgos clínicos y de laboratorio más comunes del bipotiroidis-
focitosis, esplenomegalia, y adenomegalia (todas sin explicación definida).
B. Adenoma tóxico - Enfem1edad ele Plummer. El adenoma tóxico es
~t:l,- mo (Hg. 11-11) tienen las siguientes interpretaciones fisiopatológicas:
Síntomas y signos generales. Los principales grupos y su respectiva
.:?'ri.
un nódulo tiroideo hipersecretor, cuya función y crecimiento escapan al ...,di
X fisiopatología son: '
control hipofisario.
Difiere del bocio difuso tóxico por tres características cHnicas funda- ~~f Edema· subcutáneo, macroglosia y voz ronca: debido a la infiltración
de la dermis, lengua y membranas mucosas de la faringe y laringe, res-
mentales: .1J
:J. pectivamente, por sustancia mucopolisacárida.
. l.
nódulo
2.
Ausencia de aumento difuso de la glándula. Es común palpar el
tiroideo (no es obligatorio).
La exoftalmía no es común.
ti.
{%!
.:·6 '.
~'
Piel seca y áspera: consecuencia de la. disminución de secreción de las
glándulas sudorÍJ?.aras y sebáceas, respectivamente.
Piel. fría: consecuente a la vasoconstricción periférica y natural dismi-
l
3. Los síntomas y signos de bipertiroidismo son más discretos. nución del flujo sanguíneo hacia la misma.
Palidez cutánea: proveniente de la vasoconstricción periférica y de
U. Fisiopat!)logía de la hipofunción tiroidea la anemia que habitualmente acompaña al mixedema.
Piel amarillenta: la anemia y la hipercaroteuemia (debida a disminu-
La deficiencia de hormona tiroidea puede ser el resultado de varias ~,
;il ción de la síntesis de vitamina A) contribuyen en conjunto al trastorno.
alteraciones, a saber: · Cabellos finos, quebradizos y sin brillo. Uñas quebradizas: debido a
Trastornos embrio\ógicos, defectos enzimáticos de la biosínlesis hormo-
*f'
,..
'¡f la infiltración de las matrices pilosas y ungueales por mucopolisacáridos.
nal, alteraciones inmm10lógicas, cirugía, irradiación, trastornos pel meta- ?·. A¡mr.ato respiratorio. La al~ración más común es el derrame pleural.
bolismo del yodo, deficiencia de estímulo tirotrófico, drogas antitiroideas, Se produ~por acúmulo de ·mucopolisacáridos en el liquido interpleurnl
etc. que conduce-'n. aumento de la presión oncóticalocal y trasudación de líquido
1·
Cualquiera que sen la cansa, el resultado final será la deficiencia de
'*i:1, del sector intrttvascular hacia la cavidad pleural.
Aparato dig~stivo. Ascitis: mecanismo idéntico al del derrame pleural.
_.:;_
hormonas tiroideas activas en la circulación. '·'·

El cuadro clínico del hipoliroidismo será diferente, según ]n fu.se
1 Constipación: la disminución del peristaltismo intestinal en el mi.xe-
. ·: ·'1
de la vida en que se instale la.hipofi.mción tiroidea. (fig. 11-10). 1 dema justifica el síntoma.
En términos generales, el hipotiroidismo tiene, como denominador fi- ;¡ Aclorhidria: ·en una. tercera parte de los pacientes con mixedema
siopatológico básico, un estado de depresión del ritmo del metabolismo se encljentran anticuerpos contra c;élulas parietales del estómago, lo que
... :T·1 basal. Seria como si el organismo funcionase con un ritmo lento de trabajo; ·f
l
·1·
1i.
'1 ~
Secretaría de Material de Estudios CECM :1.a Centro de Estudiantes de Ciencias Médicas | 263
1'
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'· '1 ,/
', '
\.. ..
!· ALTERACIONES DEL SISTEMA ENDOCRINO 513
\..! :~ \
l' explicaría la aclorhidria y el consiguiente déficit de absorción de la vita- .f'\:
mina B1 2 • \. ..
Síndrome disabsortivo: puede ocurrir debido a mecanismos complejos \ ..
que, .en líneas generales, tienen como base la disminución del ritmo de la
absorción de diversas sustancias a nivel intestinal. · í'..
Aparato cardiovascular. El débito cardíaco se encuentra bajo en virtud
de la disminución de la frecuencia cardíaca y del volumen sistólico. A pesar \..
'l.
de la disminución del volumen plasmático, el agua total del organismo
\; ' \~~~~
está aumentada y se. debe a la retención de agua por los depósitos muco- 1
-polisacáridos. Al lado de esto, se observa aumento de la resistencia vascular

periférica y disminución del volumen sanguíneo. La disminución del flujo
'· 1,'¡f.
cutáneo explica la palidez de la piel, el descanso de la temperatura y la \. 1:
sensibilidad al fdo. Es común el derrame pericardíaco (cuya fisiopatología .~
es idéntica a la de otros derrames cavitarios) y un estado de imbibición ,_ f¡ ~

d del miocardio, dilatándolo. Estos dos hechos son responsables del aumento
..
E
'' :·l!; '1
del corazón y de la disminución en la intensidad de los ruidos cardíacos.
;:;
.Las alteraciones electrocardiográficas del hipotiroidismo (bajo voltaje del
:g
o
.e.
.e
...
Oi
"O
complejo QRS, alteraciones del segmento ST y de la onda T), son, en parte,
debidas al derrame pericardíaco.
El hlpotiroidismo favorece y acelera la aterogénesis. La angina de
pecho aparece mucho más comúnmente durante el tratamiento con hormo-
·
' ll ·~
e na tiroidea que en pacientes no tratados.

:J
E Sistema nervioso. Los trastornos más comunes están representados por "'
..
8 somnolencia, bradilalia, apatía, bradipsiquismo y aun cuadro psicóUcos (me-
.
•tU
~ 1:: nos comunes). Se desconocen aún los detalles fisiopatológicos de las alte- ,, l'J
~ ~ g raciones nerviosas del mixedema. La infiltración del tejido nervioso por 1
-~~ ·~ mucopolisacáridos y la disminución del flujo sanguíneo cerebral, son factores - \!:
J:l
1 ...____. ;¡¡=e:
"'"'"iii
•q¡"
¡:Jo ~e > contribuyentes. Algunas de estas alteraciones son atribuidas a la aterocs-

"O ~ :a clerosis cerebral, en vista de que el hiputiroidismo favorf!ce la aterogénesis.
·g o>- E
; EO S Miísculos. Rigidez y dolor de los músculos son quejas comunes de los
~~:E .: mixedematosos. Se menciona como característica del mixedema la lentitud 1"
_g~ (/)
e"' ~ de la contracción y relajamiento musculares. No hay explicación definida ..¡,.

"E ~
para estos fenómenos. En el aspecto histopatológico, los músculos se en-
l
~
¿, cuentran pálidos y edematizados. Las fibras musculares se observan entu- ~ ¡

ü: mecidas con pérdida de la estriación normal y apartadas las unas de las t
otras por material mucinoso. 1:;

S 1~
,
"
;¡¡
;:¡
~
;¡¡
Alt~racio11es del metabolismo de las proteítws. Las alteraciones bási-
cas del m~tabolismo proteico en el hipotiroidismo son: disminución de la
síntesis y degradación de las proteínas.
La dismi\lución del metabolismo proteico tiene, en el retardo del cre-
r:
-' ~ j
cimiento somát!co y de lus partes blundas, una de sus mejores expresiones 1
clínicas. Para 'ello parece contribuir el hecho de que la· deficiencia de

hormonas tiroideas disminuiría la secreción y la efectividad de la hormona
somatolrófica. l
'.!.
Alteraciones del metabolismo de los glúcidos. Los reflejos más co- \1;
munes ·del déficit de ho.rmonas tiroideas activas en el metabolismo de los .f
glúcidos son: 1) disminución de la tasa de absorción intestinal de glucosa,
í:,. ~
Secretaría
~-·--·
de Material de Estudios
:! • l ~.:.·f-Üt:f4'a~ii=~ ·;:¡U i:~ .¡!~ -~~ ·.:t:-•. , -! ·t~:.~-::-.: ,;:,_.~~:$'- ~¡h'&.;~:ufii¡¡~riJkjHt ~~~J! -~~;¡;r,J;x; ¡!,!::-- <·. .:: i .:: t 1 t·.
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' 514
lo que explicaría el perfil plano de la curva glucémica en los mixedematosos.
2) La captación de glucosa por los tejidos se efectuarla en ritmo lento, Revisión de la estructtira, función y metabolismo del hueso. La estruc-
reflejando una respuesta tisular retardada a la insulina, 3) La degradación tura anatomoÍ1istológica del hueso está constituida por la matriz ósea (pro-
de la insulina es lenta,. lo que condiciona hipersensibilidad a la insulina teica) y por la parte mineral.
exbgena. · l. Matriz ósea. Es una estructura compleja, constituida por células
Altemcicmes del metabolismo ele los lípidos. Los hallazgos más comu- especializadas ( osteocitos) envueltas ·por una sustancia proteica (del gmpo
-~,
nes son: hipercolesterolcmia, aumento de los fosfolípidos, triglicéridos ( even- colágeno) y compuestos polisacáridos ( 5 '7'o de la matriz). La disposición
~~
tual) y de las lipoprotcínas de haja densidad. 'Dismiimción de la excreción de las fibras colágenas es altamente organizada. Se forman verdaderas redes
y degradación de dichas sustancias justifican el aumento circulatorio de las fibrocolágenas, distribuidas a lo largo de los huesos según leyes mecánicas
·~.1 mismas. Paralelamente se observa un bloqueo de la movilización de los y de a<;!uerdo con lineas de fuerza a la que serán sometidos los diferentes
ácidos grasos no saturados en ocasión de estimulas como la adrenalina, ayuno huesos del organismo. ·En otras palabras, la matriz ósea del fémur tiene una
'~ y hormona somatotrófica. distribución diferente de la del húmero y asi sucesivamente. Las células
..., Sistema urinario. El flujo sanguíneo renal y la filtración glomerular osteogénicas de la matriz están atravesadas por canalículos (conductos de
están disminuidos en el mb:edcma. La capacidad de eliminar una sobrecarga Havers) que permiten una distribución uniforme del tejido óseo. Este sis-
•'"'!'\ hídrica está deprimida. tema, en aposición con la matriz ósea, se denomina osteoide.
Esqueleto. Las aiteraciones esqueléticas consecuentes a la deficiencia 2. l'arte mineral, sal osea. Las fibras colágenas de la matriz están
......... ligadas entre sí por delgados cristales de sal ósea. Estos cristales se hallan
de hormonas tiroideas activas ya fueron analizadas en la fisiopatología de
~~
los trastornos del desarrollo. Las alteraciones de este sector, en el adul~o, dispuestos siguiendo las líneas de fuerza ya mencionadas.
son 'de menor importancia comparadas con las producidas en la infancia -y·· · · · El equilibrio entre las fibras colágenas de la matriz y los cristales óseos
''1·. pubertad (fig. ll-10). constituye lo que se denomina en ingeniería "material difásico". Todo el
Aparato genital. De la misma forma que las alteraciones esqueléticas, aspecto din~lnico del hueso está, actualmente, relacioruido con dicho "mate-
~~ las repercusiones de la hormona tiroidea durante la infancia y la juventud, rial difásico". Las alteraciones de este complejo osteoproteico· ( malforma-
en el aparato genital, fueron analizadas en. el capítulo de Fisiopatología de ción, envejecimiento del material. etc.) tienen reflejos inmediatos en la
l!'¡l'
los trastornos del desarrollo. estructura del hueso. Poco se sabe, hasta el momento, con respecto a los
•·.tl
M. En el adulto los cuadros más habituales están compuestos por: desequilibrios del "material difásico".
a) En la mu;er: disminución de ln lihiclo y anovulnción. Son frecuentes Ln sal ósea tiene una estructura química comparable a la de la hidro·
·•:0;1¡
ciclos menstruales irregulares y con pérdidas sanguíneas abundantes. Estas :dapatita, cuya lórmula lineal es:
e;.-, alteraciones posiblemente pueden resultar de la disminución de hormona
luteinizante. La esterilidad es común y en el caso de ocurrir la concepción, . 3 (PO.Jb Cn:t · (OH)2 Ca
~~,
se producen habitualmente abortos. El metabolismo de los estrógenos está
li disminuido. Esta composición básica, sin embargo, no es única o exclusiva, pues

• ~'1
b) En el hombre: disminución de la libido, impotencia y oligospermia, la sal ósea presenta en su constitución otras sustancias: citrato, potasio, sodio,
,. magnesio, cinc, manganeso, etc.
··-:.. son las. alteraciones más frecuentes en el hombre. Estos trastornos pueden
ser explicados, en parte, por la disminución del metabolismo de los andró~ 'E.l hueso, aparte de la función de sostén y soporte del cuerpo, no es
'":! genos. una est~ctura estática y tiene, entre otras, las siguientes funciones:
Sistema hemalO]loyético. La anemia es bastante comím en el mixede- a} [antenimiento de los niveles plasmáticos, intersticiales e intracelu-
.~~~
ma. Puede ser de dos tipos: normocrómica o normodtica, y aparece como lares del calcio.
.,, respuesta n la disminución de las necesidades de los tejidos de oxígeno, y b) 'tv ·untenimieuto del equilibrio del medio interno, regulando los nive-
macrocitica, como consecuencia de la deficiencia de vitamina B 12 • les 9e fósforo, magnesio, citrato. Influye de tal modo sobre el pH y el
.. ., equilibrio i6nicp de la sangre ..
DISFUNCIONES DE LAS PARATIROIDES El metabolismo intrínseco del hueso se relaciona ínlimamcnte con dos
""!
factores:
......1
Las paratiroides tienen, como acción fundamental, la regulación del a) Actividad celular ( osteogénica) : a nivel de la intimidad celular
metabolismo del hueso. del hueso. .
....,~
Para la comprensión de su fisi<)patología, es necesario una .breve revi- b) Factores externos: hormonas, proteínas. vitaminas, enfermedades, etc.
··r:-r sión anatomofisiológica. Para que el hueso mantenga su integridad anatornohistológica, es nece·
sario un perfect_o equilibrio entre las funciones de aposici6n · (aumento o
M!~:
;-'!

~.
-~:-:u. ., 1
:. l~ ;
<; ~ .
1
517
516
A.Ll 1:!.1\J\.\....avna... ..... .......... _ - - -
-:P~
absorción) y reabsorción (disminución) óseas. Este equilibrio, denominado Diversos factores intervienen en el metabolismo del hueso. Se describi-
"equilibrio dinámico" está influido pm los factores ( fig. 11-12): rán (fig. ll-14). algunos de los más importantes .
. La influencia de las paratiroides sobre el metabolismo del calcio y del -,.
Aposición Proceso fisicoquímico fósforo se ejerce a través de complejos mecanismos.
....... , Básicamente, la funé:ión de la paratiroides es mantener la relaci6n Ca X P
1
constante (Ca X P : K) en la circulación. Esta función se cumple por
'k=
,..,..--~ Equilibrio dinámico
intermedio de la hormona paratiroidea que es regulada por los niveles circu-
'• rlc
.,/
""Actividad celular (pH, O,, va~cularización, latorios de calcio ionizado. No hay pruebas de la existencia de una hormona ;;¡ ·~ ¡ .
presencia de ácido, etc.l trófica hipofisaria que estimule las paratiroides. 11
Reabsorción )!·¡¡ ~
. t\
,}J.~!1!
'.. Fig. 11-12. Funciones de aposició·ñ·y reabsorción ósea. Equilil?~io di~ámico.
.., f¡~
i
Factores En relación al En relación al Aposición Reabsor- Matriz
calcio fósforo ción ósea
La función de aposición de la sal ósea es compleja y· tiene mecanismos
todavía poco claros. Recientes estUdios parecen admitir<que ciertos meca-
nismos piezoeléctricos serian fundamentales en el proceso _:de aposición ósea.
Vitamina D +t absor~ión
en elon-
+f absor~ión
en el In· tt
.,~~ f!
También halla una relación con el índice de solubilidad 'de los compuestos
orgánicos e inorgánicos interesados en el metabolismo óseo. Este índice de
solubilidad está dado por la fórmula: HPO. Ca · 2 OI-b Depende, así, la
función de oposición de procesos fisicoquímicos.
-#
·ji
.'_:11!:
Dihidrota-
9uiscerol
(AT-10)
testino
+ absorción
en el in-
tes lino
testino
+absorción
en el in·
testino
t .
i
ti
La función de reabsorción depende de la actividad enzimática celúlar. jí 1
f f excreción --- ---
:~
1
STH reabsor-
Las principales células implicadas en la reabsorción del hueso son los osteo-
blastos. Los osteocitos también están vinculados con el proceso de reab-
cióri tubu- renal tt !
f]" lar renal
sorción. -~~
Existen tres tipos básicos de formación ósea: endocondral, membranosa Tiroxina f reabsor-
ción tubu-
·t excreción
renal
--- --- ++
·.1
il:
.i
\~¡.
y endostal. lar renal
Es interesante recordar que las relaciones entre el metabolismo óseo y -.~
las capas de hueso son las siguientes: ;¡¡ Corricos· t ción
reabsor· 1¡'
la. capa de hueso: prpducclón de fenómenos compl'ejos del metabolis- ·;¡ teroides tubu-
t excreción ---
1
t.~
mo óseo.
2da. capa de hueso: sitio de posición ~sea.
3ra. capa de hueso: sitio de reabsorción ósea. .
Es conocida la importante necesidad de calcio y fósforo en la composi-
-~}
-:;~rt:
-i.t
~f:
···--.
i
lar renal
f absorción
intestinal
renal ~ t t :11
1
1
11
¡,
r
¡l
Andrógenos \ t tubular
reabsorción t excreción --- t
ción de la sal ósea. La distribución de estos iones en el organismo es la.
siguif"nte ( fi~. ll-13):
.í~:
::~·¡
nal
re- tubular
renal
tt ¡;
~~
!.!-:
. ~!': ~~
~4 Escrógenas + reabsorción f excreción --- ~
Calcio
Fósforo
tubular tubular tt
66% en el hueso
:\ renal renál
• 99•1, en el hueso
1 •¡, en el extracelular + intracelular 33% en el intracelular Estasis
1 'lo en el extracelular'
No difusible ·-ligado a la albúmi- sanyulntta --- --- tt
na- 35'1• '
Difusible -ligado al fosfato,bicar-
bonato, citrato, etc- 5°/o HPO, - 80%
·
1 Casi
todo
Hiperl/ujo
sangut'neo
f
--- --- --- tt
• lónico -más importante- 65'1•
• H 1 PO • - 20% ionizado Aumenro t Disminución
·fig. 11-13. Distribución del calcio y fósforo en el organismo . Fig. 11-14. Influencia do diversos factores en el metabolismo óseo.

. •:· r - - - - - - - -
\"--,
' ?
...,
',
ALTERACIONES DEL SISTEMA ENDOCRlNO 519
'• 518
cio y del .fósforo,, regula··el metabolismo del magnesio, produciendo aumento
1\ PARA TI ROÍ~ de la. real;isórciófl' tú.bular del ión.
'· Las principales disfunciones de la pamtiroides son el hiperparatiroidismo
y el hipoparatiroidismo.
" I. Fisiopatología del hiperparatiroidismo
1.
El hiperparatiroidismo se divide en dos grupos:

"' l. Hiperparairoidismo primario.
'\
2. Hiperparatiroidismo secundario.
\ Hiperparatiroidismo primario. Las causas del hiperparatiroidlsmo pri-
mario son tres: adenoma, hiperplasia y cáncer de la glándula. La primera
" es la más común.
''h Las consecuencias fisiopatológicas del exceso de hormona en esta situa-
.,. INTESTINO ción se detallan en la .fig. 11-16.
Las manifestaciones cHnicas y de laboratorio del hiperparntiroidismo pri·
-\ mario se dividen en tres grupo~ principales:
.., 1) Alteraciones asociadas con el sistema urinario. El aumento de la
Fig. 11-15. Actuación de la hormona paratiroidea en el metabolismo del calcio y fósforo . hormona paratiroidea en el hiperparatiroidismo. primario trae, inicialmente,
.,)
dos consecuencias fundamentales: aumento de la actividad osteoclástica y
... disminuCión de la reabsorción tubular (o aumento de la excreción) de fos-
La figura 11-15 muestra las relaciones recíprocas entre la hormona para- fato. Este hecho, junto al aumento de la reabsorción de calcio por el intes-
tiroidea y d metabolismo del calcio y el fósforo. tino conduce a la hipercalcemia e hiperfosfaturia. La cantidad excesiva de
Sintéticamente, las acciones de la hormona paratiroidea son: . calcio plasmático sobrepasa el umbral de absorción renal del mismo y el
.., resultado será hipei:calciuria. La eliminación de cantidades exageradas de
Acción 1: Amnenta la absorción del Ca por el intestino. calcio y fosfato por la orina favorece la formación de cálculos en el sistema
~~~
Acción 2:. Aumenta la reabsorción de Ca por los túbulos renales. urinario' (litiasis urinaria) y la precipitación de calcio en los riñones ( nefro-
~ .., 1¡!
Acción 3: Favorece la eliminación de fósforo por lqs riñones. calcinosis y litiasis), comprometiendo la función renal.
Acción 4: Aumenta la actividad osteoclástica (función de disminución, La litiasis urinaria y la nefrocalcinosis, a su vez, se asocian frecuente·
-~,. [i reabsorción .ósea) . mente a la infección. Estas manifestaciones se producen en el 50 o/o de
¡, La consideración de las acciones de la hormona paratiroidea permiten los casos.
~;
..,., ¡: concluir, en resumen, que: 2) Alteraciones asociadas con la hipercalcemia~ Las alteraciones aso-
.,.,., a) Aumenta los niveles plasmáti~os de calcio (acciones 1, 2 y 4). ciadas con la hipercalcemia serán tanto más exuberantes cuanto mayores
b) Disminuye los niveles plasmáticos de fósforo (acción 3}. . sean los niveles plasmáticos de calcio. Se destacan como más importantes:
""~!· Los factores que regulan la secreción de hormona paratiroidea son: poliuria,. polidipsia (la primera consecuencia de la diuresis osmótica por la
.,,. a) Estimulando la secreción: dismiirución de los niveles plasmáticos de
excesiva oferta de calcio a los túbulos, y la segunda compensadora), debili-
dad muscular, hipotonía muscular ( hiperextensibilidad articular), depósito
calcio. de calcio en· las arterias, depósito de calcio en el limbo de la córnea (anillo
"'1! b} Inhibiendo la secreción: aumento de los niveles plasmáticos de calcio. de queratitis), trastornos gastrointestinales (úlcera péptica, pancreatitis, náu-.
"':i• Es dudoso aún la posibilidad de que el aumento de los niveles de fós- seas, vómitos, constipación), trastornos psíquicos (insomnio, apatía, cefalea,
foro actúe como factor estimulante de la secreción paratiroidea. alteraciones de la personalidad, retardo mental, etc.), trastornos cardíacos
""'1· Recientemente se observó otra hormona denominada calcitonina (pro- (arritmias cardíacas, disminución del espacio QT en el electrocardiograma).
....,
ducida por las paratiroides, tiroides,- suprarrenales),· que actúa disminuyendo 3) .Alteraciones asociadas con el esqueleto. Es sabido que una de las
el calcio plasmático. Las células parafoliculares de la tiroides son la fuente principales consecuencias del exceso de hormona paratiroidea es el aumento
,. más importante. de la actividad osteoclástica. Esta hiperactividad lleva a un incremento de
La hormona paratiroidea, junto a su acción en el metabolismo. del cal-

,_ ¡
. "'='"''. ~
\ ..... ¡; ' 1
¡
1
520
ALTERACIONES DEL SISTEMA ENDOCRINO -521 . u ~ .
la reabsorción de calcio y fosfato del hueso, conduciendo a alteraciones del Las alteraciones esqu.eléticas se producen en el 20 % de los casos de ' ~
l esqueleto, además de contribuir a la hipercalcemia. ·
El aumento de la reabsorción ósea puede manifestarse clínica y radio-
hiperparatiroidismo prima¡;io. ·
Las principales consecuencias de la . osteopatía del hiperparatiroidismo
'...
lógicamente por tres alteraciones fundamentales: descalcificación general, son: predisposición a fracturas, deformaciones (que pueden provocar baja t ....
1 formación de quistes óseos .Y presencia de tumores "pardos" ( osteoclastomas estatura en el niño), y dolores óseos. í.::
u osteoblastomas; son tumores de las partes blandas, formados por células Por último, explica la posibilidad del aumento de la fosfatasa alcalina. 1
de sostén de la médula ósea, osteoblastos y osteoclastos) _. Este hallazgo de laboratorio sólo se detecta en presencia de ostcopatía fran-
¡jc
camente evidente. Es consecuencia del aumento de la actividad osteoclás-
tica representando un intento de restablecer el equilibrio dinámico del hueso. '·
·~rp.
1¡1
A-denoma Hiperparatiroidismo secundario. Más común. en la práctica, que el hi-
Hiperplasla
Cáncer perparntiroidismo primario. La hormona paraliroidea puede aumentar, se- 1
cundariamente, por diversas causas. Las más comunes son:
a) Hipérparatiroidismo secundario a enfermedades glomemlares rena- l¡q':
+
Aumento de la les: osteodistrofia azoémica.
secreción de hormona b) Hiperpa.ratiroidismo secundario a deficiencia alimentaria: raquitis- 1
1·
'
paratiroidea mo y osteomalacia de origen alimentario.

e) Hiperparatiroidismo secundario a enfermedades tubulares renales:
"·
1
Aumento de la
l
Aumentos de la
raquitismo y osteomalacia de. origen renal.
Se describe la fisiopatología del hiperparatiroidismo secundaria a las ';
l
Disminución de la
actividad osteoclástica y absorción Intestinal raab1or~lón tubulor
enfermedades glomerulnres. Este tipo es conocido con la denominación de
osteodistroflcl azoémlca (fig. 11-17).
..,,
da los osteocltos de calcio de fÓsforo
La fisiopatología del hiperparntiroidismo secundario, en este caso, difiere \.
1
l sustancialmente de la del p_rimario. .
La alteración básica es el bloqueo de la filtración del fosfato como con- \l.. . , '
. ~~
1
\~
Aumento da calcio secuencia de la glomerulopatía. U no de los reflejos de este trastorno es la
plasmatico disminución de la eliminación de fosfato por la orina ( hipofosfaturia) y la ''--
consiguiente retención plasmática ( hiperfosfatcmia). .';.. ~.
1! 1
Los niveles elevados de fósforo plasmático deprimen los niveles del cal-
1Hipercalciuria J l Hiperfosfaturia
~· 1'
Aumento de la 1 cio, con el fin de mantener la constante Ca X P. La hipocalcemia estimula
reabsorción Ósea la paratiroides y así se produce el hiperparatiroidismo secundario a la lesión
l J renal. El aumento de la hormona paratiroidea no es, sin embargo, capaz de
pro.mover el aumento de la excreción de fosfato en vi~d de la lesión renal, \¡¡¡_ 1
1 · Litiasis 1
Desmineralización Ósea Nefrocalcinosis de la misma forma que sólo una cantidad muy pequeña de calcio es filtrada 1
•• 1:'
·r
Quistes óseos y por consiguiente, excretada (hipocalciuria). . 1~
Osteoclastomas
Como el riñón es incapaz de responder al aumento de hormona parati-
roid.ea, la acción del mismo va a sentirse a nivel del hueso. Esta es el aumento
de la actividad osteoclástica. Se eleva, eu este caso, la acidosis que frecuen-
"'-
'4
::'
.
Aumenta campesador .. temente acompaña a las glomerulopatías, la cual aumenta aún más (al lado
de la actividad de la hiperactividad osteoclástica), la reabsorción ósea. Las alteraciones ;.¡;,·
osteoblástica del hueso en esta situación son semejantes a las del hiperparatiroidismo ';¡)..·
primario.
El exceso de fosfato plasmático parece influir en la absorción intesti- . ......,..,· '¡
r Posible aumento nal de calcio, existiendo pruebas de que los altos niveles de fosfato en la . \~~
de la fosfatasa alcalina mucosa intestinal, favorecen el acoplamiento de este radical al calcio dis-
minuyendo, en consecuencia, la absorción del último por. esta vía. La vita-
mina D que normalmente promueve la absorción de calcio y fosfato, parece
~· ¡.
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Fig. 11-16. Fisiopatología del hlperparatiroidismo primario.
ser menos efectiva en caso de acidosis y azoemia. Como el calcio, para 1'
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Secretaría de Material de Estudios CECM Centro de Estudiantes de Ciencias Médicas | 268 •••.\ t
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523
ALTERACIONES DEL SISTEMA ENDOCRINO
[! 522
hipocnlcemia. Además de_ la hipernctividud osteoclástica, la hormona de la
para tiroides. dismin1,1ye la reabsorción tubular de fpsfato. Este hecho, junto
con la dismin-ucion 'de la oferta de calcio y fosfato al riñón (por los niveles
plasmáticos ya bajos), explican la hipocalcemia e hipofosfaturia de la osteo-
malacia y el raquitismo de origen alimentario.
Las alteraciones 6sea.s en este caso se deben al aumento de la reab-
sorción ósea (aumento de la funci6n de disminuci6n ósea) y de la dismi-
nuci6n del dep6sito de calcio y fosfato en los huesos, como consecuencia de
Disminución de los niveles los bajos niveles plasmáticos de los mismos (disminución de la función de
plasmáticos de
aumento 6seo).
Disminución de la La inestabilidad del sistema óseo como consecuencia del desequilibrio
eliminación de fosfato entre las funciones de aumento y disminución trae como consecuencia, hi-
por la orina Hipocatciuria 1-ot----"'-.----'
peractividad osteoblástica y con ello, aumento de la fosfatasa alcalina.
·~\.
Los huesos se vuelven inconsislcnlcs y arqueados en la ostcornalncin y
Disminución de la
Disminuci6n de la
actividad de la
absorción del calcio
vitamina D
Posible aumento de la
fosfatasa alcalina
'
'J
.,
'\ Fin. 11-17, ·Fisiopatolog(a del hlperparatiroldlsmo secundarlo,
.., ser absorbido por el intestino, depende de la vitamina D m;Ís que el fosfato,
"1 el resultado será una acentuada disminución de la absorción de calcio, Disminución de la
mientras que la del 'fosfato está poco alter~da. Esto_ contribuye aún más oferta de calcio
..,.t, v fosfato al riñón
a la hipocalcemia e hiperfosfatemia, respectivamente.
·~~
El hiperparatiroidismo secundario a la deficiencia alimentaria tiene dos
causas principales: ingestión o absorción deficiente de calcio o vitamina
....,., D y deficiencia de la síntesis endógena de vitamina D por exposición insufi- D,isminucióF" de la
ciente a la luz solar. Los cuadros provocados por las situaciones antes reabsorción de fosfato
tubular
'""n mencionadas son conocidos como raquitismo (si la enfermedad se produce
en la infancia) u osteomalacia (cuando la enfermedad ocurre en el adulto)
:"'J¡ de origen alimentario.
11 Aumento de la fosfatasa Aumento de la
~;h La fisiopatología del raquitismo y osteomalacia de origen alimentario alcalina· .actividad
1 ostcobhistica
1· se halla esquemati7.ada en la figura 11-lR. ·
...,., Ya sr~a por deficiencia de la ingestión de c(].lcip, o p()r la llegada inade-
...,.,_ cuada del mismo ión a la circulación, el resultado será el descenso de los
niveles plasmáticos de calcio. Esto co11ducirá al estímulo de la paratiroide~
~¡'l
y a la mayor secreción de la hormona paratiroidea. El aumento de la men-
cionada hormona estimula la actividad osteoclástica y la aceleración de la ~ig. 11·18. Fisiopatología de la osteomalacia v raquitismo de origen alimentario .
., ~~. reabsorción de calcio y fosfato del hueso, en un intento por compensar la
,;¡,
...... ,
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525 ·J\ .. 1!·.

524
ALTERACIONES DEL SISTEMA ENDOCRINO ~~ 1
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l .,.J
el raquitismo. Las fractur¡¡s son raras. Uno de los aspeCtos más caracterís-
ticos de estas alteraciones son las llamadas seudofracturas o síndrome de f Causa
1
~t
.,•¡
Milkman. .:-n
El. origen de estas seudofracturas es la impresión, en el: hueso, de una ~u
arteria adyacente, dejando en el mismo un· surco (que recuerda la línea de DISMINUCION DE LA
fractura en la radiografía)., de tan ablandada que está la estructura ósea. REABSORCION DE CALCIO Y FOSFATO ~~
POR LOS TU BULOS RENALES
Son frecuentemente, bilaterales.
a
Junto estas seudofracturas, se registran los hallazgos radiológicos típi-.
cos de· ~reas óseas "corroídas por estrías~ y calcificación ii:regular de las
epífisis (en el niño, especialmente). · Resistencia a la vitamina D?
Las alteraciones óseas pueden causar déficit estatura! y deformaciones Bloqueo de la absorción intestinal
del esqueleto en la infancia. En el-adulto se observan solamente las últimas. de calcio?
La eliminación fecal de calcio y fosfato es elevada en la osteomalacia
'P .f··
y el raquitismo.
·Pueden aparecer síntomas y signos de tetarúa cuando los niveles de
calcio plasmático son muy bajos.
El hiperparatiroidismo secundario a las enferm~dades tubulares renales '
r Disminución tle caldo l
y fosfato 1
~
1 Hipercalciuria
l H iperfosfatu rla
l
1
se denomina osteomalacia o raquitismo renal ( fig. 11-19);
U na gran parte de las osteomalacias/raquitismos de ·origen renal tienen
como causa defectos congénitos ( enzimáticos) del metabolismo, aunque no
son exclusivos. ..
Un tipo de. clasificación muy simplificada de estas alteraciones es la
1
Esfimulo de la
paratiroid~s
l Disminución de la
reabsorción tubular
de fosfato
·:l ~
;~
siguiente:
a) Defectos relacionados con los túbulos proximales. Tienen como
causa predominante enzimopatías inducidas genéticamente. Se relacionan,
Aumento de la
hormona paratiroidea
l
1
t [ Nefrocalcinosis l
\
básicamente, con la incapacidad del túbulo de reabsorber fosfato, glucosa
y/o aminoácidos. El ejemplo clásico es el síndrome de Lignaé'-Fanconi que
está acompañado por glucosuria, hiperfosfaturia y cistinuria. Existen otras ~ Aumento de 1~ ~ctlvldad 1
formas con pérdida de otros tipos de aminoácidos. Los defectos tubulares osteocl as u ca
proximales pueden aparecer -acompañando a otras enfermedades como míe-
loma múltiple, degeneración hepatolenticular, etc. ·
b) Defectos relacionados con los túbulos distales. El. ejemplo más ca-
racterístico es la acidosis tubular renal. Existe ·una forma congénita de la
1 Aumento de la reabsorción Ósea ]~ {Acidosis l
enfermedad y otra adquirida, como consecuencia de la pielonefritis, admi-
nistración de acetazolamida, clorotiazida, sulfamidas, etc. En la acidosis -
Aumento Aumento
tubular renal ex:lste incapacidad de formar NH 3 o de reabsorción de HCOa. 1 Disminución del RAQUITISMO
f-.... de la actividad ~ de la fosfatasa
e) Otros tipos. Son enfermedades raras, que tienen· dos ejemplos im- depósito de calcio y f--.-- OSTEOMALACIA osteobl~stica alcalina
portantes: diabetes fosfatúrica, enfermedad heredofamiliar (trasmitida por fosfato en el hueso
gene dominante relacionado con el sexo) y de causa indeterminada; hipo-
fosfatasia, enfermedad inuy rara (genética) caracteriza por la ausencia de Fig. 11-19. Fisiopatologia de la osteomalacia/raquitismo de oi-igen renal.
fosfatasa alcalina.
El estudio de la fisiopatología del hiperparatiroidismo secundario a las Lus trastornos fubulares ( ¡Jroximales y distales} provocan, . esencial- t~{t
enfermedades tubulares renales tendrá como base, la acidosis .tubular renal menlc, disminución de la reabsorción de calcio y fosfato por el riñón y
(fig. 11-19). Los defectos relacionados con los tú bulos proximales tienen, en nhviarncntc, hipercalciuria e hiperfosfaturiu. La eliminación excesiva de
realidad, fisiopatología semejante. Estos difieren de la' acidosis tubular calcio y fosfato por el riñón prcclispouc a la calcinosis y formación de
renal en lo que se refiere a las consecuencias de la enfermedad, por la cálculos urinarios. Cnncomitantemente, los niveles plasmáticos de calcio y
¡. ausencia de hipercalciuria.
1
1
Secretaría de Material de Estudios CECM Centro----··--·

··--··-· de Estudiantes de Ciencias Médicas | 270
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1 526 527
!1 fosfato disminuyen. En estos casos lo más común es la disrninución más
acentuada y predominante de fosfato en relación con el calcio. cutáneas por monilias, aplasia o hipoplasia dentaria, calCificación de los
Admiten algunos la posibilidad de resistencia a la vitamina D o blo- ganglios de la, base y del -cerebelo. La radiografía dentaria puede mostrar
queo ele absorción intestinal i:le calcio que, en suma, colaborarían con el aumento de l:1 densidad de la lámina dura en contraste con la ausencia ele
la misma -e~~ ~Jl~Ípcirp~~~tiroidismo primario. ·
... descenso de calcio y fósforo en el plasma.
En caso de calcio pla~mático bajo, la paratiroides responde hipersecre- Los síntomas y signos del hipoparatiroidismo agudo pueden acompañar
.... tando hormona. De allí resulta la disminución de reabsorción de fosfato al tipo crónico de la enfermedad.
por los túbulos renales, contribuyendo aún más a la hiperfosfaturia. Para- . La crisis aguda del hipoparatiroidismo aparece cuando los niveles de
lclamente aumenta la actividad osteoclástjca y la reabsorción ósea es ace- calcio están !11UY disminuidos. El cuadro. general de esta situación se deno-
" lerada. A este efecto el aumento de la reabsorción ósea se suma la acidosis, mina tetania. Los principales hallazgos son: convulsiones, signo de Trous-
caraeterística común de los defectos tubulares. El resultado final es la seau, signo de Glwostek, hiperreElexia, espasmo laríngeo, edema de papila
osteomalacia o raquitismo, donde los factores aumento de reabsorción ósea óptica, síntomas psiquiátricos (depresión, delirio, ansiedad, etc.) y aumento
y disminución del depósito de calcio y fosfato en el hueso (consecuencia del espacio QT en el electrocardiograma.
'• del descenso plasmático de ambos) son los principales responsables. Algunas enfermedades ·se clasifican en el grupo de los hipoparatíroídís-
La inestabilidad ósea que sigue a la osteopatía provoca aumento de la mos secundarios. En virtud de su rareza, apenas se las recuerda.
actividad osteoblástica y de la fosfatasa alcalina. Una alteración que se parece al hipoparatiroidismo es el llamado seudo-
hipo¡Jaratiroidismo. Es una enfermedad asociada con diversos trastornos
genéticos (baja estatura, cara redonda, metacarpios cortos y formación de
Il. Fisiopatología del hipoparntiroidismo
. hueso ectópico) y tiene como base fisiopatológica la no respuesta de los
túbulos renales a la acción de la hormona paratiroidea. Las consecuencias
El hipoparatiroidismo tiene como causa princi¡jaz la exlirpación quirúr- básicas serán: disminución de la excreción de fosfato por el riñón, hipcr-
gica (durante la tiroidcdomía, o cirugía de tumores pnratiroideos) de las . fosfatemia y disminución del calcio plasm~Hco. Como la hormona parati-
glándulas paratiroides. Existe una causa (muy rara) idiopática de hipopa- roidea aumentada (por descenso del calcio plasmático) no deja de actuar
ratiroidismo. a nivel del hueso, la consecuencia será el aumento de la actividad osteo·
En el aspecto clínico, el hipoparatiroidismo puede cursar en forma agu- elástica y de· la reabsorción ósea. ·
da o crónica.
La fisiopatología general del hipoparatiroidismo primario puede verse 1 Extirpación quirúrgica 1
en la figura 11-20. de 1as paraliroides
Las consecuencias del déficit de hormona paratiroidea serán:
Descenso del calcio plasmático como consecuencia de la disminución
f
de la absorción intestinal y la baja actividad osteoclástica (que causa pe- 11 DEFICIENCIA DE 11
- !!HORMONA PARATIROIDES 11
queña reabsorción de calcio del hueso). Como existe hipocalcemia, la oferta
', renal es pequeña, lo que conduce a hipocalciuria. En contraste, el fosfato
., plasmático aumenta, pues no existe bloqueo de la reabsorción por la hor-
mona paratiroidea. El aumento del fosfato sanguíneo liene efecto adicional
/
DISMINUCION DISMINUCION Aumento del AuMENTO DE LA
en la hipocalcemia, pues los radicales fosfato en exceso en el intestino, se DE LA ACTfVIDAD DEL CALCIO fósforo 1- REABSORCION TUBULAR
acoplan al caldo bloqneanclo la absorción de este último. Además, la nece- OSTEOCLASTICA P _ASMATICO plasmótico DE FOSFATO
sidad de mantener constante la relación Ca X P, justifica el aumento del'
···•
fosfn.to en presencia de hipocalcemia.
A despecho de niveles bajos de calcio en la sangre, el exceso de fosfato
~
l Hipocalciuria ..1 ·- ' Hipofosfaturia ~
en el tejido óseo, junto con la hipoactividad osteoclástica, son los responsa-
bles del aumento de la densidad ósea en el hipoparatiroidismo ..
El curso crónico del hi1JOparatiroidismo · púede ser sospechado por una
serie de signos y síntomas. La fisiopatología de la mayoría de ellos es aún AUMENTO DE LA
.·--! DENSIDAD
pncn clara, razón por la cual se la coloca bajo un denominador común: OSEA
"alteraciones del metabolismo mineral".
Las principales son: retardo . mental, catl.lratas, alopecia, .. infecciones
Fig. 11-20. Fisiopatologia del hipoparatiroidismo.
·~··

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; ALTERACIONES DEL SISTEMA ENDOCRINO 529 '!!:! . ~ 1:
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Una "alteración más compleja que el seudohipoparatj.roidismo es el seu-

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doseudohipoparatiroidismo. Se caracteriza este último por presentar todos los l\
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estigmas del seudohipoparatiroidismo, con excepción del calcio y el. fosfato · ':J f \o.
plasmáticos, que son normales en el seudoseudohipopanitiroidismo. Los dos ,-----------4 1-----------. ~ . \
síndromes pueden co~xistir en una misma familia. - ll·S· PREGNENOLONA •! -··
Clasificadas también en el grupo de los hipoparatiroidismos secunda- @ r

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rios están las intoxicaciones por flúor, fósforo y plomo y la osteopetrosis
1
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(enfermedad de Alberg-Schoenberg).
DISFUNCIONES: DE LA SUPRARRENAL
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.................!.................
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·f 1"
· En virtud de la dualidad anatomofuncional de la suprarrenal, represen-

tada por la corteza y por la médula, trataremos por separado la fisiopatolo-
gía de cada una de las capas de la glándula.
... L~· o~o~l~·:~·!
~?~·r-~':Ci
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1~ . ~·
' .. ¡
h: 1~~ ;
A. Fisiopatología de la corteza. suprarrenal ·;¡ '
1
·La corteza suprarrenal es el sitio de elaboración de los llamados corti-
costeroides y que pueden ser agrupados en seis grándes grupos: glucocor-
,.................................
: ALOOSTERONA :
:.................................. :
r·-·-·-·
• CORTISOL 1
L·-·-·-•
· - t': )
-¡- ticoides, mineralocorticoides, andrógenos, estrógenos,' 17-cetosteroides y pro~

': gestágenos.
El estudio de la biosíntesis, acción y liberaeióri de .los corticosteroides
. es el paso más importante para la comprensión de. las alteraciones funcio- lit \•
nales de la suprarrenal. r_:::-J
a. Bloquuot unzlm;hh:OI
r·····:
Glucocortlcoides [:. ,_ 1.
A. Biosíntesis. EI esquema de la figura ll-21 ilustra la síntesis de las BJ. D121icluncia da enzimiU do roturas de la cOOena lateral
Ej
Minuralocurticoides
¡j:
>,.
8%. Oollcicncia do e, poi dushidrogena"e Andróuunos
hormonas corticales según los diversos tipos de las ·mismas. 8 1 • Oollcioncia do C·21 hldroxlfasa l::==lf Estrógenos
B. Acción. l. Glucocorticoides: los glucocorticoides más potentes son 64 • Deficiencia do C-11 hidroxilasa c:::J Comput:slos intermediarios sin acción hormonal
l' '¡f''.•
~·
11¡'
el cortisol y la cortisona, siendo despreciable la actividad de la corticos,
tero na comparada con los anteriores. Las principales acciones de los gluco- . 11 ~
t
Fig. 11-21. Biosíntesis de los ·carticosteroides.
corticoides son, en resumen: ·
- Aumentan la gluconeogénesis .. En relación con el metabolismo de
los lípidos los glucocorticoides inducen una redistribución centrípeta de la
grasa subcutánea.
Aumentan la acidez gástrica y la producción de pepsina.
- Disminuyen el umbral de excitabilidad de la célula nerviosa.
- En el músculo estriado, la deficiencia de cortisol produce debilid~td
l'l>
¡, : · 1 ¡;
1~
El exceso de cortisol a largo plazo conduce a la hiperlipidemia y a la muscular, mientras que el exceso induce depleción de la proteína muscular,
hipercolesterolemia. edema y fibrosis del músculo. _
l. '•.
- Estimulan el catabolismo proteico. .
- Promueyen diuresis acuosa probablemente por ·una acción antagó-
nica a la hormona antidiurética en los túbulos renales.
- El cortisol bloquea el crecimiento del cartílago de conjugación y
tiene acción antagónica a ·la vitamina D. ·
Aumenta la excreción de calcio por los riñones. Como es antianaboli-
~
~~
J'
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··e l''
- Los glucocorticoides, en el sector hematológico, actúan de la siguien- zante proteico, provoca alteración de la síntesis de la matriz ósea. ¡;J \ ...
¡!
te forma: · - Sensibilizan las arteriolas en relación con el efecto presor de las
¡!t ~ ..
sustancias adrenérgicas. Favorecen la aterocsdcrosis.
" Provocan leucocitosis, eritrocitusis y trumbocitosis (por estímulo de - Tienen acción antiinflamatoria. Reducen la producción y niveles i
1'1 l.-,¡._1 '.1
la médula). clrculntorios do antiouorpos. ¡1:
• Los compuestos con o sin grupo 17 hidroxilado provocan linfopenia. - Tienen ligera acción androgénica y mineralocorticoide. ·... ~.
• Los compuestos 17 hidroxilados (solamente éstos) producen eosi- 2. Mineralocortfcoides: la aldosterona se destaca en este grupo como el
nopenia. mineralucorticoide más potente. La desoxicorticosterona (DOCA) tiene un ..... i?11¡..
tercio de la potenCia de la aldosterona.
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Secretaría de Material de Estudios CECM Centro de Estudiantes de Ciencias Médicas | 272 t

11
530
de la corticotrofina y por los mismos .procesos relativos a la aldosterona,
La acción básica de la aldosterona: es la retención de sodio, mientras predomina!ido .el primero.
que la expoliación de potasio, alcalosis, aumento de la volemia y otros, son Las disfuricion~s de la · suprarrenal, en ·el terreno fisiopatológico, se
consecuencia de la primera. clnsificlm en· sfndrdmes de 11iperfunción (hipercorticosuprarrimnlismo) y de
3. Andrógenos: los andrógenos de las suprarrenales son menos poten- f:v 11ipofunclón ( hipocorticosuprnrrenalismo}.
tes que In testosterona. ·~~f
4. Estrógenos: el esquema de la figura 11-21 muestra que la 17-alfa- ·~: ,'. l. _Síndromes de hipcrfunción de la corteza suprarrenal
hidroxiprogesterona puede llegar a la testosterona y ésta ser trasformada
en estradiol. Esta posibilidad, en la suprarrenal, no ha sido aún definitiva-
mente comprobada. El ovario es, sin duda. la mayor fuente de producción
¡,:; La corteza de la glándula supra~renal produce diversos grupos hormo-
nales, carla uno con acciones diferentes.
del estrógeno. · ... Esta multiplicidad de producción hormonal permite dividir los síndro-
5. 17-cetosteroides: los más importantes son: deshidroisoandrosterona, ir- mes de hiperfunción en tres tipos básicos:
androstenodiona y 11-beta-hidroxiandrostenodiona, siendo el primer com- l. Síndrome .. por exceso de cortisol: síndrome de Cusl1ing.
puesto el origen de los restantes.
Los 17-cetosteroides tienen diversas acciones, que comprenden:
ªl.¡·¡·;.
1' 2. Síndrome por exceso de andrógenos: sfndrome adrenogenital.
t=•
t;·
3. Síndrome por exceso de aldosterona: hiperaldosteronismo.
- Efecto anabólico. En exceso, pueden producir aumento de la masa -~ l. Síndrome por exceso de cortisol: Síndrome de Cushing.
:¡
muscular. 4 I-liperplasia suprarrenal: a) exceso de est~mulo por el ACTH hipo-
- Efectos androgénicos manifestados por hirsutismo, hábito corporal fisario. ·
masculino, voz grave, acné, hipertrofia del clítoris y aumento del pene. Si b) estimulo por sustancia semejante l).l ACTII no proveniente de la
se producen con exceso durante la vida intrauterina, desarrollan un tracto hipófisis.
urogenital masculino. - Tumor suprarrenal: adenoma o carcinoma.
- Efecto pirógeno por acumulación de etiocolanolona. - Iatogénico.
6. Progestágenos: secretados en pequeñas cantidades (los ovarios son Las hiperplasias por exceso de ACTH proveniente de la hipófisis tienen
el origen básico de los progestágenos) por las suprnrrenales, tienen como re- generalmente como causa un tumor pituitario. Esta eventualidad se deno-
presentantes a los compuestos: progesterona, pregnenolcna y 17-0H-preg- mina enfermedad de Cushing.
nenolona. Las lúperplnsias por exceso de ACTH ectópico conducen al. s(ndrome
C. Liberación. La liberación de los cotticosteroides en su totalidad (cqn de Cushing. Este síndrome puede ser manifestación paraneoplásica. La
excepción de la aldosterona) depende c;lel llamado servomecanismo de sustancia semejante al ACTH es producida por diversos tumores malignos,
regulación existente e1:1tre la hipófisis y la suprarrenal. destacándose los del pulmón.
El ACTH proviene de la porción anteriqr de la llipófisis y tiene origen Las principales manifestaciones clínicas del exceso de cortisol circulato-
en las células hipofisarias secretoras de ACTH. rio pueden verse en la figura 11-22.
La liberación de ACTH, a su vez, es controlnd3, por .los niveles circu- Los hallazgos del cuadro de laboratorio del síndrome de Cushing re-
latorios de cortisol (principalmente) y cortisona; los otros eorticosteroidcs no flejan, nahualmente, el aumento del cortisol circulatorio. La elevación de
tienen, prácticamente, capacidad de acción en este proceso de "feedback". los niveles .de 17-hidroxicorticoides urinarios y plasmá~icos son reflejo de esta
El cortisol actúa a ·tliveles hipotalámicos (así como los "stress"). promo- situación, ·visto que dichos compuestos representan una etapa final del
viendo la liberación ele una sustancia denominada factor de liberación de catabolismo de los glucocorticoides.
corticotrofina, que va a provocar entonces la secreción de ACTI-I. Métodos moqernos permiten el dosaje del ACTH plasmático, lo que es
El ACTH estimula, en el interior de la glái1clula suprarrenal, una serie sumamente útil en la diferenciaCión entre las hiperfunciones por exceso de
de complejas reacciones enzimáticas provocando no solamente la secreción ACTH y las debidas a la actividad de neoplasias glandulares.
de corticosteroides sino también aumento y estabilidad del volumen de la En el primer caso el ACTH estará elevado en la sangre, mientras que
corteza de ]a gl:lnrlnla. La zona de In capa cortical que sufre alteraciones en el segundo ejemplo el ACTH estará disminuido, pues su liberación se
histoquímicas más acentuadas es la glomerular. encontrará inhibida por el exceso de cortisol circulatorio (mecanismo de
Además de la acción estimuladora sobre la corteza suprarrenal,. el "feedback").
ACTII tiene otras acciones: acción estimulante .sobre los melanocitos y una Existen pruebas de laboratorio especificas para el diagnóstico del sÍn·
actioidad mooilizadora de las grasas, esta última manifestada por liberación drome de, Cuslúng, que son indispensables para la diferenciación de la
de ácidos, grasos a partir del tejido adiposo. etiología de la enfermedad y para la evaluación más exacta del daño fun-
La aldosterona obedece a mecanismos de liberación independientes pel cional glandular.
ACTH. La corticosterona y desoxicorticosterona son liberadas por la acci{ln ·
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. tí !
~·11 "!u. ~~ 1
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532 :.~
ALTERACIONES DEL SISTEMA ENDOCRINO 533 \, ~~1:
La figura 11-23 resume los hallazgos de laboratorio de los síndromes
por exceso de cortisol.
l!t '<;.:
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•
1..:
2. Síndrome por exceso de andrógeno
*
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Síndrome adrenogenítal. El síndrome adrenogenital tiene que ser
analizado en relación -con la época de aparición, pues su presentación es 1·.:.
J·¡_· ~1
diferente cuando aparece en la fase prenatal, en la fase prepuberal o en J
¡l·
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la vida adulta. ¡; ..
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Manifestaciones c/lnicas y de Jabórit~r/o
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·-F /s/op ato Jog la
Policitemla Pruebas especialc!i
:!'.!1.
.J
1- Obesidad de distribución centrípe- Acción del cortlsol. sobre el metabolis- Nuutrofilia para evaluación del
ta. Tórax de búfalo. Facies de luna mo de los lípidos, produciendo redis- 1; Trombocitosis hipercorticismo
•llena ('"moon lace") tribución centripeta de la gmsa · ··y '• 1
NeutrofiliCJ
2- Hipotrofia muscular Depleción de la proteína del músculo. Linfopenia
Acción antianabóliéa y protéica
Eosinopenia 1 -,, k.~ ' 1
L----------'
3- Estrías purpúricas-
Rubicundez
Estiramiento de la piel por la obe-
sidad, ade!gazamiento de la piel y Fig. 11-23. Fisiopatologia de los hallazgos de laboratorio del slndrome por exceso de cortisol. ·~ fl: .l
policitemia l,,. •
4- Osteoporosis Antagonismo a la vitaf!lina D. Aumen- Sín.drome adrcnogenital en la fase prenatal. De los diferentes tipos de ;¡,¡;
to de excreción de Ca por el riñón. hiperplasia congénita de la suprarrenal, solamente dos presentan exceso de
Defecto en la formación da la matriz
ósea protéica por la acción antiana- androgenicidad. La mayoría de los síndromes de hiperplusia congénita tienen ....,.
bolizante como causa defectos enzirnáticos diversos. En relación con los tipos que se ..... J
5 - Arteriosclerosis - precocidad de Aumento de los. lipidos ·y colesterol presentan con hiperandrogenicidad y teniendo en cuenta la fase en que se .... ¡!\
6-
aparición o aceleración
Diabetes sacarina
circulatorios ·
Aumento de la gluconeogénesls (prln·

desarrollan, es común la presencia de genitales ambiguos y otras anomalías -
de formación del seno urogenital y de los genitales externos.
Estas disfunciones causarán mayores problema-s en el feto genéticamente
. ~~r. 1¡1
cipal) y antagonismo periférico a la
acción de la insulina (secundario?) femenino conduciendo, frecuentemente, a los llamados seudoherrnafroditis- i'
. mos femeninos. En el feto genéticamente masculino el cuadro ser4 de macro-
7- Trastornos del comportamiento, Acción sobre el SNC disminuyendo el ··--·- ·genitosomía.
psicosis umbral de exci labilidad de la célula '·· f¡';¡':
nerviosa Los dos defectos enzimáticos anteriormente mencionados como princi-
8- Dificultad en las cicatrizaciones Disminución de la anticuerpogénesis. ·'i
y tendencia a las infecciones Inhibición de la. 'formación de libro-
pales causas de síndrome adrenogenital en esta fase son:
'
!·.
bias tos
9- Equimosis Disminución del. espesor de la piel a) Deficiencia de C-21 hidroxilasa. Es el tipo más común de síndrome ;~
adrcnogcnital prenatal. En esta situación se observa:
que se vuelve mñs vulnerable a los
traumatismos. ~~1:
10 -Alcalosis con hipopotasemia Acción mineralotorticoide del cortisol
En el cuadro completo de la enfermedad la deficiencia de C-21 hidro-
xilasa ( ll;¡ de la fig. 11-21) conducirá a acentuado déficit de formación
~
reteni~ndo sodi¡) :y expoliando potasio
do aldosterona y cortisol. Las consecuencias serán; liberación de ACTH
11 -Hipertensión arterial Por la arterio~c~-~rosÍs, sensibilización excesiva (falta de bloqueo por la ausencia de cortisol) y la consiguiente hi-
de las arteriolas ·a· 'las aminas presoras y
por aumento de .la volemia por la reten· pcrpigmentación cutánea e hiperplasia de la supmrrenal. La falta de aldos-
ción de sodio ·, :: tcrona provocará el llamado "síndromt! de la pénlida de sal'", con colapso
·.1
vascular y muerte temprana.
12- Síntomas dispépticos dolorosos - Aumento de la >.acide¡<· gástrica e hi-
En presencia de dichos bloqueos enzimáticos en la síntesis del cortisol ¡1:
úlcera pép tÍI:a perproducción de ~¡>epsi'na
Fig. 11-22. Fisiopatología de las manifestaciones clínicas del síndrome por exceso de conisol
habrá acumulación de 17-0H-progesteronu ( fig. 11-21) que siendo precur-
sora de diversas sustancias del grupo 17-cetosteroidcs, conducirá a los sig-
nos de masculinización. ft
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Secretaría de Material de Estudios CECM Centro de Estudiantes de Ciencias Médicas | 274 ¡¡;
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534 AL TE RACIONES DEL SISTEMA ENDOCRINO 535
·...,
b) Deficiencia de C-11 hidroxilasa. Es un síndrome raro. En esta si-
tuación habrá acumulación de 11-desoxicorticosterona (B1 de la fig. 11-21)
que al ser un potente mineralocorticoide conducirá a un cuadro hipertensivo.
Junto al trastorno anterior, la 17-0H-progesterona también se acumulará
produciendo los signos de hiperandrogenicidad.
Síndrome aclrenogenitnl ele la fnse prepubcrnl. Los slndromcs adrcno-
genitnles en esta fase d~: la vicla pueden tener como diolog!a ln prolonga-
'H:'
·~~
~~
·?.
.~
hermafroditismo no será posible si el síndrome adrenogenital aparece en las
fases pospuheral·.o adulta.
También tienen gran importancia las virilizaciones medicamentosas oh·
servadas cuando la gestante utiliza, especialmente durante el primer tri-
rilestre del embarazo, derivados de testosterona o progestacionales. Así, una
vez más, el feto genéticamente femenino es el que presenta trastornos más
evidentes, signdo los,: más comunes el seudo hermafroditismo femenino y la
ción hasta este grupo etáreo de las formas congénitas o aparecer, teniendo :~ : hipertrofia aislada del cHtoris.
como causa, los tumores suprarrenales (causa más común). ··~~f. .i;.,¡ 3. Síndrom~ por exceso de aldosterona: hiperaldosteronismo
llll! El cuadro será m{ls espectacular en las niñas, observándose los signos :~ ·l'
Se conocen dos tipos de hiperaldosteronismo: el primario y el secun-
de exceso de 17-cetosteroides: hirsutismo, acné, hipertrofia de clítoris, hipo- ~ dario. .'
trofia mamaria, hábito muscular masculino. En los niños junto a los signos
de virilización precoz, se asocia una macrogenitosomía ( hiperdesarrollo del
~~-
~:
·'
Hipenil~osteronismo primario. La causa más com•'m es el tumor (aldos-
pene).
Al principio hay una aceleración del crecimiento somático por efecto
l ;.:
~
teronoma: 95% ), siendo rar:i. la forma hiperplásica (5% ). La enfermedad
es más común en el sexo femenino, entre los 30 y los 50 años de e.dad.
En la figura 11-25 se ha resumido la fisiopatología.
anabólico de las hormonas androgénicas, con ulterior y precoz cese del
mismo, pues los andrógenos aceleran el cierre de los cartílagos de conju- f Básicamente, el exceso de aldosterona en el hiperaldosteronismo prima-
.,._ .....
gación. En los niños el resultado final será un déficit estatura! con· hábito ; rio conducirá a la hipertensión arterial e hipopotasémia .
corporal, genitales externos y caracteres sexuales secundarios de tipo adulto. :1 La hipertensión proviene de la retención de sodio y agua que, al .pro-
Es la figura del "pequeño Hércules". ducir hipervolemia, conduce a la hiperpiesis.
., ·~
Síndrome adrenogenitnl de ]a fase adulta. Los tumores son la causa más La expoliación excesiva de potasio por los riñones producirá hipopota-
li semia que ·es la causa de las frecuentes quejas de debilidad y calambres
frecuente. El diagnóstico es siempre más fácil en Ia mujer, teniendo en ·.}
cuenta los signos de viriliznción. ; ·! musculares. Por los conocidos mecanismos de equilibrio i6nico entre Na
-•.. Las consecuencias son las relacionadas con el. exceso de ·17-cetosteroides ,, y K y por deficiencia del segundo, habrá aumento del bicarbonato y In
aumentadas, en In mujer adulta, con hipomenorrea o amenorrea. i~ consiguiente alcalosis. Junto a la alcalosis metabólica puede sumarse la
11 La figura 11-24 trata de ilustrar las consecuencias del exces() de andro- ·. hipocalcemia y síntomas de tetania provoc:ada por ella. La prolongación
¡; de la hipopotasemia compromete los sistemas barorreceptores, haciendo
.. f
'1!'
1'
genicidad en las diversas fases de la vida. El esquema se limita a momentos
aislados de las diferentes fases y no a sitmiciones evolutivas. Siendo así, la
:~
' aparecer la hipotensión posturai. En el sector renal el déficit crónico de
potasio provoca lesiones anatoinohistológicas típicas,· configurando el as-
... , ,r.l presencia de un seudohermafroditismo femenino es característico de los
pecto de la tubulopatía hipocaliémica, lo que lleva a una grave e irreversible
síndromes que aparecen en la fase prenatal que puede prolongarse, · sin
. ¡~;;11' embargo (por falta de tratamiento) a la fase prepubernl. El mismo seudo- disfunción tubular manifestada clínicamente por poliuria.
¡;¡ La polidipsia es consecuencia de la poliuria, representando un meca-
;'p~l ,:,¡ nismo compensador de la pérdida h!drica.
Hipernldosteronismo secundarifl. Hasta el momento no todos los meca-
...,! 1:
1!¡¡
nismos de aparición del hipernldosteronismo secundario tienen una expli-
'1'!·
cación convincente ( fig. 11-26).
\!1 El sistema renina-angiotensina ha sido señalado como uno de los meca-
'i"t!:!· nismos más potentes de· liberaci6n... de aldosterona, aunque no parece ser
1' ó el único. ·
:'11"1· El hipernldosteronismo secundario puede aparecer en situaciones donde
'h
el binomio rimina-angiotenslna· esté aumentado y, entre las más comunes,
citamos los síndromes edematosos (especialmente los de origen cardíaco,
·':> Comunmtntl! tolo la prasanda dr
hepático y retial), hipertensión maligna, hipertensión renovnscular, estados
1Umor abdominal puede de depleci6n de sodio y otros.
SU;t•lt al diagm.'htlco
·sAo. sindrame tld~t~nogenltal La posición del sistema· renina-angiotensina es tan importante en los
••Afgu~t SAG puflden rstlr •cnmpnñrdor por femlnlt~lñn
hiperaldosteronismos que el dosnje de la renina es uno de los métodos más
.-.
Fig. 11-24. Síndrome adrenqgenital y época de aparición.
seguros para el diagnóstico diferencial entre los dos tipos. En el secundario

!4;¡ .,. ~" ·¡¡
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.''' 1
536 ·' ALTERACIONES DEL SISTEMA ENDOCRINO 537
-:íL :;:
Tumor hiperplasia ·.:;~ aguda o crónica. En otro aspecto fisiopatológico aún, la hipofunción de la )
>· suprarrenal puede manifestarse como síndrome de deficiencia de hormo-

f~ ':.t nas específicas, con disminución selectiva de grupos hormonales: cortisol,
17-cetosteroides o aldosterona .
-t.;.
. :ti
.i~ ··;.
•. ~.
El proceso de la insuficiencia suprarrenal en su forma crónica se ob-

..
.
-r..,.. serva mejor que en su fórma aguda o. en la hipofunción secundaria. .,_, '.1
..)\;
·J.; l. Insuficit."llCÍa suparrenal cró1úca primaria: enfermedad de Addison. .i~~
-~11 ~~ ·., . .f:
Diversas son las causas de insuficiencia suprarrenal crónica primaria; la
·~
.~ tuberculosis (bilateral) representa el 40% de las etiologías.
:fi ... 11.
La atrofia idiopá.tica de la glándula colabora con un 50 % de las causas, 11!'
.~,':, y el restante lO o/o está representado por tumores, .amiloidosis, trombosis
.. ~.
·;~ .
!J, .
venosa, embolia de la suprarrenal, sífilis y hemocromatosis.
Se cree que la llamada atrofia idiopática tenga como denominador
patológico un fenómeno autoinmune (anticuerpos antisuprarrepal). Esta
.
-1
.1
. alteración inmunológica seria, actualmente, la etiología responsable de más •i... i 1'
.j de la mitad ( 60 %) de los casos de insuficiencia suprarrenal cró1úca pri- ~~.

! maria. . ;~ !
.i
.i En los casos de grave compromiso anatómico de la g;~::ndula, es común
observar junto a la insuficiencia cortical, depresión de la función medular.
":·~.J
Fig. 11-25. Fisiopatologia del hiperaÍdosteronismo' primario. "
~
la renina está invariablemente por arriba de los niveles normales, mientras
ll Más adelante veremos las bases fisiopatológicas de los principales sín-
tomas y signos de la enfermedad de Addison (fig. 11-27):
que en el primario lle enouentra, con fr~cuenc:!n, muy buja y aún ausente. ) En el ámbito de laboratorio, la interpretación de los hallazgos de la
enfermedad de Addison puede sintetizarse de acuerdo con la fig. 11-28.
II. Síndromes de hipofunción de la corteza suprarrenal 2. Insuficiencia suprarrenal aguda. La insuficiencia suprarrenal agu·
1
La disminución de la actividad funcional de la corteza suprarrenal da (crisis suprarrenal) se produce por destrucción rápida y masiva de las ·t
puede ser consecuencia, sobre todo, de dos situaciones básicas: glándulas suprarrenales. Esta destrucción puede ser consecuencia de: infec- - _.\§
dón, hemorragia, stress (quirúrgico, anestésico, traumá!ico), suspensión brus-
- Disminución del estímulo adrenocorticotrófico (ACTH): hipofun- 4
ca de un tratamiento previo y prolongado con corticosteroides o A,CTH. -·l.
ción secundaria. f' La insuficiencia supranenal aguda ocasionada por los meningococcemia
.. 11!'
,;¡: 1'
- Disminución de la producCión de corticosteroides por alteraciones
f se denomina síndrome de W aterhouse-F-riederichsen. Afecta más común- .1
:,~·r:
que comprometen directamente el parénquima cortical: hipofunción prima- mente a niños y es un cuadro de suma gravedad.
El cuadro más dramático de la insuficiencia suprarrenal aguda es el
riL ·
La insuficiencia de la corteza suprarrenal puede presentarse en fo·nnd. J ¡ del síndrome de Waterhouse-Friederichsen.. El colapso periférico (shock)
. ¡
·:;. es producido por la acentuada disminución de los mineralocorticoides (al- 1 .:'-
'
1 dosterona especialmente), agravada por los efectos de las toxinas bacterianas 1~
~ sobre la microcirculación. La hipertermia está niás relacionada con Ja sep- ·1~
!
·~ ticemia. Las manifestaciones hemorrágicas (petequias, placas equimóticas),
se explican por la destrucción de los capilares y arteriolas ocasionada por
;. t
dos mecanismos: embolización /;acteriana y fenómeno de Schwartzmaun.
La fisiopatología de la insuficiencia suprarrenal aguda se esquematiza
en la figura ll-29.
3. Insuficiencia suprarrenal secundaria. La insuficiencia de la corteza ··, 1
! '.!
suprarrenal se denomina secundaria cuando la estimulación de la glándula
por su hormona trófica (ACTH) hipofisaria es deficiente. ,'·, \l!
Las causas son las mismas estudiadas en los síndromes de hipopitui-
tarismo. Lo más común es encontrar la insuficiencia suprarrenal como parte lf_'
Fig. 11-26. Fisiopatologia del hiperal!losteronismo secundario. 11!'
l
'1 li¡':
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Secretaría de Material de Estudios CECM Centro de Estudiantes de Ciencias Médicas | 276 L:
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ALTIUtACIOl'IES om. SISTii:MA ENDOCRINO 539
538 -~~ ~~~··
"~!fi \lj;~
Insuficiencia
Manifestaciones clínicas Fisiopatologia
u
suprarrenal
aguda
1. Pigmentación: aréolas, regiones pe- Disminución de la secreción de cor·
rianal, perivaginal, del codo, de las tisol y consiguiente aumento de la
., rodillas, de los labios, mucosa liberación de la hormona estimulan-
bucal, etc. (Pueden aparecer áreas te de los melanocitos
.. ,! de vitiligo)
'"~ ''!j
h
2. Astenia y fátigabilidad Deficiencia de cortisol. Anemia. Hi·
"· potensión
', 3. Adelgazamiento Anorexia (véase manifestaéiones gás-

trir.as) y deshidratación por perdida ..·~ '"'
··'1: de sal por deficiencia de mineralocor· :{\~ ~x
ticoldes :~ ;_:~·
... Fig. 11·29. Flslopatologla de la insuliciencla suprarrenal aguda.
·;~
,~
4. Hipotensión arterial Hipovolemia por pérdida de sal (de- i
ficiencia de mineralocorticoides)
....1., ·'¡:: integrante del panhipopituitarismo. La deficiencia selectiva de ACTH es
""1
5. Manifestaciones hipoglucémicas Deficiencia de cortisol. Disminución
del umbral para hipoglucemias
~~ una alteración muy rara.
" Las consecuencias fisiopatológicas serán semejantes a la enfermedad
6. Síntomas gastrointestinales Deficiencia de cortisol provocando dis-.... j de Addison, aunque hay algunos diferencias.
.· '"~¡.
minución acentuada de las células pa· .:~-
En la insuficiencia secundaria no existe hiperpigmentación de la piel,
'"!,
rietales y la consiguiente hipoclorhidria. :1 pues en este caso existe reducción de los -.niveles de ACTH. No hay, en
Aumento de la incidencia de colecisto·
m -~
patias ., consecuencia, aumento de la actividad de los melanocitos.
'"';1 Disminución de la motilldad intesti· :H
La aldosterona no sufre perjuicio de secreción, puesto que la misma
nal con diarrea ?i
";ti~ f
depende menos del ACTH que de otros factores estimuladores. La insufi-
7. Estados sincopales y vertiginosos Hipovolemla :¡
-~
•'!~;¡ ·!
B. Disminución de pelos Disminución de los 17-cetosteroides (?) .'~
'''lll: ·•
":1~
Fig. 11-27. Fisiopntologia de las mnnilr.staciones clínicas de la insulicir.ncia suprnrrenal.
.
.1
~~-
j
.\
,·~~l¡
Catciflcodón en la tcpografia J
de la glándula en la tubarculolis
esp~re.lalmenté I:
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~':t: '~
Bradipsiquismo Hipotrofia muscular

···'!
Hipoclorhidria
Hipotensión leve
~'l Fig. 11-28. Fisiopatología de los hallazgos de labonlto~io en la insuficiencia suprarrenal crór¡¡ca Fig. 11-30. Fisiopatología de la insu!iciencia suprarrenal secund¡¡ria.
primaria (enfermedad de Addisonl. ·
·•'1\
...,.,
--~'1 CECM ~
~r. Centro de Estudiantes de Ciencias Médicas | 277
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. 1
540 " ·1~~ : .
541
~¡ 1:
'
ciencia supr-arrenal no estará acompañ~da por hipotensión severa y/o des-

hidratación. En ~ insuficiencia suprarrenal secundaria las deficiencias de A·cción Sistema alfa Sistema beta Sistemas alfa y beta
·~. ~
17-cetosteroides y de cortisol son evidentes, aunque en grado menos severo "<L.,
que las observadas en la enfermedad de Addison. E Noradrenalina (en ex·

S
En la- figura 11-30 se resume la fisiopatología de 1~ insuficiencia su- T
Fenilefrina 1soproterenol ceso)
'~
prarrenal secundaria. ·
1 Noradrenalina Adrenalina
El cuadro de laboratorio de la insuficiencia secundaria es semejante M ."" l.
al de la primaria, con excepción de los niveles plasmáticos de sodio, potasio, u \.¡ ¡¡l·
L
~. 1[:
bicarbonato y cloro, que se hallan normales.
El diagnóstico diferencial de laboratorio se efectúa por medio de prue-
o
bas especiales que evalúan la reserva funcional glandular. En la insuficien- B Fenoxlbenzamlna Propano lo!
cia primaria esta reserva funcional es inexistentes o muy baja, mientras que L
en la insuficiencia secundaria la respuesta a las pruebas que miden la capa- o Dlbenamlnn Pronctnlol
a
cidad ·funcional es eficiente, denotando que la glándula es sensible a los
estímulos externos. u Fentolamina Dicloisoproterenol : i¡':
,_ 1
E
n o Ergotamina Proctulol ¡,'
'
B. Fisiopatología de la médula suprarrenal 1
La médula de la glándula suprarrenal ti(me como función predominante

:~
·'·
Fig. 11-32. Drogas bloqueadoras y estimuladoras de los sistemas alfa y beta adrenérgicos.
.. ,1
la producción de catecolaminas. Las catecolaminas son compuestos fenóli-.
cos dihidroxilados, y sus representantes más importantes son la noradrenali- .:~..r. presencia de enfermedades u otros factores que pueden interferir en el
na, adrenalina y doparnina. :'::,":.
;.:~
efecto de las catecolaminas). La vida media de las catecolaminas es, sin
En resumen, las etapas de la biosíntesis de las ,catecolaminas pueden embargo, corta, no pasando de dos o tres períodos circulatorios.
ser representadas de la siguiente forma ( fig. 11-31): "
... Es sabido que las catecolaminas tienen acción diferente y especifica
-: según el órgano estimulador. .
1 L·FENILALANINA 1 ~ .... ¡ L·TifO¡OSINA 1•~ ,.. i Estas respuestas farmacológicas han sido separadas en efectos alfa y
beta. . - +
1
HIOROXILASA TIA.OSINA-HIDROXILASA Se ha identificado a la noradrenalina como estimulante pura del sis-

'l. '¡ff.
tema alfa, y al isoproterenol como betaestimulador específico. La adrenalina 1¡'
~~
_ __....,,..¡ L-DOPA 1 ~ . '""'' L-DOPAMINA ~~..:. . ~:..
.tiene propiedades estimuladoras de los dos sistemas. Es interesante recordar
' . ........ que el exceso de noradrenalina puede provocar efectos del tipo beta, mien- 1'
~
DOPA DESCARBOXILASA DOPAMINA 11 OXIDASA ..

...:
tras que la acción de la dopamina no está limitada a los efectos alfa y beta.
En virtud de la importancia clínica del conocimiento de los sistemas
~ ·~
alfa y beta, ofrecemos un cuadro sintético para poder localizar con facilidad
las drogas estimuladoras y bloqueadoras de los dos sistemas ( fig. 11-32). \l
-111 11 J •11 11
~¡
- - - 1.. L-NORADRENALINA L-ADRENALINA
No se conoce aún con certeza la distribución de los sistemas alfa y
N-METILTRASFERASA beta en el orgmúsmo. Investigaciones farmacodiñámicas han permitido, sin ,
embargo, demostrar efectos predominantes de uno de los sistemas, tal como

Fig. 11·31. Bios(ntesis de las catecolaminas. se resumen en la figura 11-33. ~
Hiperfunción de la médula suprarrenal. La hiperfunción de la médu~a
En relación con el metabolismo de las catécolaminas, varios son los suprarrenal tiene.como base fisiopatológica el exceso de catecolaminas. Este ·
factores que intervienen en él ( reaprovechamiento, degradación enzimática, exceso puede provenir de otros tejidos cromafines que no sean la médula ·
etc.) siendo de interés recordar aquí que el ácido váinililmandélico es el suprarrenal. La clasificación de las condiciones que pueden dar origen a
principal producto del catabolismo de las catecolaminas y se encuentra en un slndrome de exceso de catecolaminas tiene, en la embriologla, su mejor l.
la ori.na en tasas normales hasta de 9 mg %. apoyo (fig. 11-34). l;
Una vez liberadas en la circulación, las catecolaminas tienen acciones El feocfomocitoma es, entre todos los mencionados, el que produce la
diversas y dependientes de innumerables factores (inervación. y composi- forma más completa del síndrome de exceso de catecolaminas. ILf'.
ción enzimática del órgano comprometido, .. estado iónico del organismo, La mayoría de los síntomas y signos del feocromocitoma se explica sobre 1¡'
,.

·-·-····· ---------------------
CECM Centro de Estudiantes de Ciencias Médicas | 278 f; :.
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.' . -~~
542 ALTERACIONES DEI. SISTEMA ENDOCRINO 543
.. ff
··. ·-¡l
Efectos Noradrena· Adrena- lsopro· Sistéma
·II CARDIACOS
fina fina terenol
~ ~ ·,
1
1
1
1
o ,,g:j:
"'['
- Frecuencia card iacn + + Bota ·¡¡;.!! 1
- Fuerza contráctil del miocardio ± ± + Beta >K· 1
1
~~)·'•:.
- Excitabilidad ± ± 1.l'ü
+ Beta E .E 1
- Débito cardíaco o ± + Beta o~
_a. 1
1
[
VASCULARES .5 1
tll
1
- Vasos de la piel y v1'sceras + o
.... "!
-Vasos de los músculos esqueléticos
- Resistencia periférica
+
+
+
o
o
o
o
Alfa
Beta o
e: "'
:
1 '
~
··:1 -~ .g
o
r-----~-~~:-:---~=~r:_-~~;-:====r~:---~--~~=l- __ 1
-Presión sistólica + + "'.,'O
>"'
-.. -Presión diastólica + o o "' e:
E 1 1 1 Curva glucémica 1 1 Perturbaciones 1 1 Taquipnea 1
o "'al
11 Constipación 1 l de tipo diabética l :

OTROS
...., 1•. -Glucemia + + o .S ln
L_________
1
_! , ___________ _, psíquicas
L _________ J
1 1
1--------J
· 1
tll
-Bronquios o o o Beta
- Esfínteres + + + Alfa Fig. 11-35. Cuadro clínico del feocromocitoma.
.....
- Intestino
- Sudación
o
+
o
+
o
o
Alfa+ Beta :~.
..\
: ...... . :11• predominantemente noradrenalina, sueien cursar con hipertensión paroxís-

...,_ + Aumento o contracción.
± Efecto leve. . ~1' tica .
O Dis._-ninución o relajación. Un aspecto sin explicación fisiopatol6gica convincente es la hipotensión
j-~·
postural que acompaña a los pacientes con feocromocitoma. Se han formu·
Fig. 11-33. E rectos de la noradrenalina, adrenalina e isoproterenol. lado dos hipótesis: disminución del volumen plasmático y/o bloqueo de los
a
..'). ganglios simpáticos, ambos consecuencia del exceso de catecolaminas .
la base de los efectos farmacológicos de las catecolaminns. En In figura ~ Las manifestaciones cHnicas siguen siendo poco claras en su fisiopn-
11-35 se muestra In relación de la gran mayoria de ·dichos slntomas y signos. 1"
·r·
tologla. . ·
En la práctica, los más comunes son: :1 Otro hallazgo, de mecanismo todavía indefinido', es la miocarditis de
La hipertensión. arterial del feocromocitoma puede ser paroxística o ~ los pacientes con fcocromocitoma. Parece existir un efecto tóxico directo de
·.i
sostenida. Parece existir cierta relación entre las variedades evolutivas de la
.< las catecolaminas sobre el miocardio. Las consecuencias de esta miocarditis
i1 hipertensión y el tipo de catccolamina producida. Los tumores que producen
<tl son arritmias, insuficiencia cardíaca y alteraciones electrocardiográficas.
Hipófunción_de la médula suprarrenal. La hipofunción de la médula
¡,
1 % suprarrenal es
una situación prácticamente desconocida como entidad ais-
¡
1'
C•ÍilJins -~
1
i
lada. En la enfermedad de Addison de origen tuberculoso, la destrucción
progresiva de la glándula puede, eventualmente, afectar a la médula provo-
cando disminución de las catecolaminas.
Simpatoblnsto - - . . . . . . ganglionares ~n~rorna 1 :t·
slmp.lticas .... ~ !(
.TRASTORNOS FUNCIONALES DE LAS GONADAS
Crus•n /
nournl -..... Simpatonunin ' 1 Gonullunouruhlnstamo• 1 l Considerar!3mos los testiculos y los ovarios, y sus disfunciones.
.. ~~
"\ Feocromoblasto _.,_ Feocromocito .,., F;~~~ornocitoma 1
*~
f
·~
I. Fisiopatología de los· trastornos
El. testíCulo tiene dos funciones primordiales:
funcionales testiculares
,,-.
1·' 1
··-
:l a) Hormonal.
b) ·Reproductora.
.- 'Formado por células intermedias entre las del neuroblasto·ma y el feocromodtoma. La· función lwrmonal tiene relación con las células intersticiales (célula.;
1
'• Fig. 11-34. Embriología de los tumores productores de catecolaminas. de Leyaig) que son responsables de la síntesis y secreción de testosterona.
,....
(,_ 1
.·~>'\.

·~~~ · '""ft·;r· '1' '<f.?.,...~•l'!'' ... ~,..,.- ·
'• '1
t~ .;
,,
!
1
544 ALTERACIONES DEL SISTEMA ENDOCRINO 545 . 8

'·. ,,1:
La función reproductora depende de los tríbulos seminíferos, responsa- Se denomina hiiJOgonadismo hipergouadotrófico a aquél que se acom-
bles de la espermatogénesis. · "" l!(
paña con niveles elevados de gonadotrofinas. Algunas enfermedades que
Las células de Leydig y los túbulos seminíferos están bajo el control comprometen directamente los testículos pueden, por lesión de las unidades
•;~
de la hipófisis, ejercido por las gonadotrofinns. La hormona foliculoestimu- funcionales de los mismos, conducir a la disminución de la secreción de
::::: "-·
lanfe ( F'SH) actúa en los tú bulos seminíferos promoviendo· la espermatogé- testosterona (y a infecundidad por lesión de los tú bulos seminíferos}. El
'~,1
nesis. La hormona estimulante de las células intersticiales ( ICSH) estimula déficit de testosterona provocará una mayor liberación de gonadotrofinas (ro- •l ...
las células de Leydig pára que secreten testoterona y estrógeno (no está 1.
aún plenamente establecida la participación del estrógeno en el aparato
tura del servomecanismo de autorregulación). · . +r;
''--··
El hipogonadi~·mo hipogonadotrófico está relacionado con comliciones
~t
reproductor masculino). La acción de la hormona luteotrófica ( LH) en el que comprometen al sector hi.potálamo-hipofisario. En este caso hay defi-
hombre, es desconocida. ciencia de gonadotrofinas, disminución del estímulo testicular y el consi-
Las gonadotrofinas (FSH e ICSH) ya se encuentran presentes en las
fases prepuberales pero en la puoertad es cuando ·alcanzan su pleno nivel.
Las acciones de la testosterona en la época de lq pubertad son: acelera
el crecimiento estatural; acelera el cierre de los cartílagos de conjugación
de los huesos largos (deteniendo el crecimiento); es anabolizante proteico;
estimula el crecimiento y pigmentación del pene; promueve el plegamiento
l'!
..:~t¡
guiente déficit de las funciones de la ganada.
La pubertad precoz se divide en dos tipos ( fig. 11-36).
- Pubertad precoz ve·rdaclera: se produce por aumento de producción.
de gonadotrofinas. Estas estimulan los testículos de manera global, o sea
en relación con las células intersticiales de Leydig (produciendo exceso
de testosterona) y con los tú bulos seminíferos (produciendo espermatogé-
.,,·,.
-~ ~·r
' ~
·'•¡:.
de la bolsa escrotal; estimula la aparición de pelos; produce el crecimiento
=\i
. 1
; ··~:
. nesis) De tal modo, en la pubertad precoz verdadera, no existe sólo la • ~~ 1
de la próstata y vesículas seminales; altera la voz por crecimiento de la aparición prematura de las características sexuales secundarias ( dependien-
laringe y engrosamiento de las cuerdas vocales; desarrolla la libido y la .·!...:
:1:! tes de la testosterona), sino también y fundamentalmente, espermatogénesis.
·-. f:':
potencia sexual. Tiene participación en la manifestación de las actitudes ~ r!
·,¡~~ . El resultaJo clínico es la presencia de testículos del tipo adulto (maduros) r
agresivas .de la' pubertad. Estimula el desarrollo de los _túbulos seminíferos. 'ii· ' en el niño afectado.
Las disfunciones testic¡Jlares pueden estar relaciondas ·con: ,:.;¡¡··
..., ' - Falsa pubertad precoz: puede aparecer por enfermedades de la
a) Trastornos de In secreción de gonadotrofinas: causando disfunciones ~·~'¡1 suprarrenal y de los testículos. En el caso de estos últimos, los tumores
secundarias. ·~
son la causa más común. Dichos tumores pueden producir exceso de tes-
b) Enfermedades testiculares propiamente dichas: .cau~an disfunciones ?
T
tosterona como las naturales consecuencias de la presencia de esta hormona. -...... ,\ 1
primarias. :~ No existe, sin embargo, espermatogénesis, hecho que confiere a estos cua- - .) ~~
Tanto las disfunciones primarias como las secundarias pueden condu- :t clros la denominación de falso, pues la pubertad verdadera exige, junto con
cir u síndromes de hiperfunción o hipofunción testicular.es (fig. 11-36). ·'
::~.
el desarrollo de las características sexuales secundarias, lu espermatogénesis. :: 1,:
J¡ Como los tumores testiculares son prácticamente unilaterales, el testículo
Disfunciones primarias t'· no comprometido tiene características infantiles cuando se lo examina. ,,.' 1'
.\
. .-'l: ~
-"} t .. . -~-~ Fisiopatología de la hipofunción testicülnr - Hipogonadismo. El hipo-
~~ gonadismo puede ser de dos tipos principales hipogonadotrófico e hi-
'1
'l pergonadotrófico. A pesar de las diferencias relacionadas con las gomu;lo- ·' ¡
-~ trofínas, los dos tipos señalados llevan a un cuadro común que es el '
...! l1ipogonaclismo. En síntesis, éste se produce básicamente por disminución
'
de los niveles circulatorios de testosterona y/o- de un trastorno de la esper- _".' li;l i

t ,~.
}i.
•·
matogéncsis generalmente con azoospermia e infecundidad (fig. 11-37).
son:
Son varias las causas de hipogonadismo. Algunas de las principales )
't l. Hipogo11aclismo hipergonadotrófico:

'· Síndrome de Klinefelter, anorc¡nia, falla de los túbulos seminíferos
(orquitis, irradiación, idiopática), falla de las células de Leydig.
~1 2. llipogcmadismo hipogonadotrófico: 1
Síndrome eunucoicle, hipopituitarismo ( pre y pospuberal). !:
-1¡~¡ .
·~
Se consiclcra hipogonadismo la situación en la cual se puede detectar
} déficit de la función testicular. Según el sector testicular comprometido
Fig. 11-36. Secuencia lisio patológica de las disfunciones testiculares. (tú hu los seminíferos o células de Leydig), las manifestaciones de hipogo-
l: 1
~·

! !~
l
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.......~
1;
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¡¡,
1
546
Disminución de la
secreción de
testosterona
Alteraciones cuantitativas y/o

\ cualitativas de los espermatozoides
' Aparición prematura de los

Crecimiento somático
caracteres
) acelerado en une fase
los caracteres sexuales secundarios
\ sexuales secundarios
'
~
Fig. 11-38. Fisiopatologia <;le la hiperfunción testicular.
Ausencia de alteraciones
··~~
do la estatura y/o de las
proporciones esqueléticas Los síndromes de hiperfunción testicular tienen características más
1 manifiestas en la etapa prepubernl, por motivos que serán expuestos más
~, adelante.
Fig. 11-37. Fisiopatologia del hipogonadismo.
Las causas principales son: tumores testiculares hiperfuncionantes y
·~ lesiones hipotálamo-hipofisarias.
.¡ nudismo serán diversas. Si el sector de los túbulos seminíferos es el más Los cuadros resultantes de la hiperfunción testicular (en la fase pre-
~
.' afectado, manteniéndose intactas las · células de Leydig, el cuadro será pubernl) son los relacionados con In "pubertad precoz" (falsa o verdadera)
.:·:' y ya considerados en páginas anteriores.
• de infecundidad y estarán ausentes las manifestaciones endocrinas (que
;1 dependen de la testosterona). La situación es muy rara, es decir que cuan- Las consecuencias fisiopatológicas de hiperfunción testicular pueden
~
:¡ do la función androgénica (relacionada con las células de Leydig) es verse en la figura 11-38.
, deficitaria, frecuentemente está comprometida la espermatogénesis.
En la figura 11-37 se esquematizan los hechos fisiopatológicos.·del hipo-
La aparición prematura de los caracteres sexuales secundarios son el
resultado del exceso de testosterona.
gonadismo. · . Los ·nilios con cuadro de pubertad precoz crecen (en estatura) más
~
' El 11iperdesarrollo estatura) se manifiesta cuando la deficiencia do rápidamente que los sanos de la misma edad en virtud de la acción de la
testosterona ocurre antes de la pubertad. Esto se debe al retardo del testosterona en el crecimiento somático. En un periodo posterior, sin em-
cierre de lbs cart!lagos ele conjugación que es acelerado, durante la puber- bargo, el crecimiento cesa por aceleración de la soldadura de los cartllagos
~
tad, por la testosterona. . .. . de conjugación por la testosterona y quedan más bajos que los no afec-
En relación con los caracteres' sexuáles secundarios, las alteraciones tados de la misma edad.
' serán más notables si el hipogonaclismo se produce en la etapa prepubcral
En el adulto los síndromes de hiperfunción testicular tienen expre-
~~ o pnbernl. En el adulto, el cuadro endocrinológico del hipogonadismo es
sión clínica atenuada, pues los caracteres sexuales ya se hallan comple-
atenuado y por lo común sólo existe la desaparición de algunas caracterÍs-
~ ticas sexuales secundarias. tamente desarrollados.
Fisiopntología de la hipcrfunción testicular. La hiperfnnción testicu- Por esta razón se toma .como patrón, para el estudio de la fisiopa tolo-
~
lar se caracteliza por el exceso de testosterona, que es la hormona de gía de la hiperfunción testicular, los cuadros que ocurren en la etapa
prepuberal. La figura 11-38 se refiere a los síndromes de hiperfunción pre-
~
mayor poder virilizante del organisn'lo.
pubernles..
~
~
~
!
.f
~
548 ALTERACIONES DEL SISTEMA ENDOCRINO 549
~
,,~,.
II. Fisiopatología de los trastornos funcionales ováricos
;.. Es sumamente difícil sistematizar, desde el punto de vista clínico, los
¡; trastornos funcionales ováricos. ·· SITIO DE ESTROGENO PROGESTERONA
!1
;: ACC!ON
¡1 De la misma forma que los testículos, los ovarios tienen dos funcio-
,!
! nes primordiales: Genitales internas e in· Estimula el crecimiento Ayuda al desarrollo en
.¡ ternas presencia de estrógenos
•j
a) Hormonal. i(
j' b) Reproductora. Endametria Estimula el crecimien· Bloquea el crec1m1ento
;s
Ll
¡·
inducido por los esrró-
•¡
·:·
La función hormonal ovárica está relacionada con la producción de
to. Vuelve al endome-
trio de tipo prolifera· genos. Vuelve al endo- p
varias sustancias hormonales. Estrógerios, andrógenos_ y progesterona. Todas tivo metrio de tipo secrutor ,,¡¡.
las porciones del ovario forman las hormonas anteriormente mencionadas. f:
Mucosa vaginal Promueve su engrosa- :-t.
Sin embargo, existe la tendencia de diversas porciones del ovario a produ-
miento y cornificacián
cir ciertos grupos hormonales. Así, las estructuras folicula·res tienden a for-
mar estrógenos; las células de la teca, andrógenos; y el cuerpo amarillo, Maca cervical Aumenta el volumen y Antagoniza el efecto de
progesterona. El equilibrio entre estos elementos celulares secretores es lo vuelve fluido {ecuo- los estrógenos, volvién·
responsable de la feminización. Contrariamente, un desequilibrio entre las sol dolo mas espeso {difi-
secreciones celulares puede provocar androgenicidad. culta la penetración de
los espermatozoides)
A pesar de ser el ovario la mayor fuente responsable de la producción
de estrógenos y progesterona no es, sin embargo, exclusiva. Los eslrógenos Mamas Promueve el estimulo Aumenta el volul!len
y la progesterona provienen, igualmente, de las suprarrenales, testículos, y inicial pura el creci· de lus mamus {en pru· ~~ 1
1J._'
de la unidad feto-placentaria. . miento de las mamas sencla de estrógeno 1 y
.;J
La bioslntesis de los estrógenos y andrógenos ( metubólicamente inte- estimula el crecimien- n
.¡;.;:.
' grados), es la siguiente ( fig. 11-39) :
to de los alvéolos
.·:~~;~ 1
•. 1, .!:
Hábito corporal teme· Promueve la distribu- .. ·J!:l \·/¡
·;
l
nino ción de grasa caracte-
rística del sexo
ü ·~
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'.:_~B· ~· 1
t. Piel Aumenta el contenido ~~· ;=¡ !1

acuoso y su espesor
¡¡¡. ~,.
:!
it 1;
q
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Crecimiento ósea Acelera el cierre de los 1! 1~ hl:
u.
'.l.j
cartílagos de conjuga-
ción cesando el creci·
~~
.{¡O 1'!f
miento lineal del hueso
::¡
\1 ~
'
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Merabalisma en gene· Aumenta los niveles de Tiene efecto cafabólico
.¡:1·, k~
:l ~
TESTOSTERONA
raf proteínas
de tiroxinas
coruJuctoras
y corti:
.,];.' ~~¡
) 11
costero id es .n~. 1 ~
1
,__________ ------- fESTR.ArnOL-1
....
Metabalfsma del agua
y el sodio
Aumenta la reabsorción
de sod.Jo y consecuente-
mente, del agua
Aisladamente aumo:nta
la reabsorción de so·
dio. En presencia de
,,·;¡
1_;
.-m¡ .
aldosterona tiene elec·
Fig. 11-39. Biosintesis de los andrógenos y estrógenos. .- ~,
to natriurético ¡¡¡¡; \
El estradiol es el más potente de los estrógenos. Le sigue la estrona . '.1
y por último, el estriol, que se considera un metabolito de los primeros

Tiraid~s y suprarrenal Tiene efecto anabólico ¡ .!~~-
'IJ
..
1•
1':
y de acción biológica sumamente débil. Todos los estrógenos de origen . 1:: 1"1
.tliJ~.
·¡~ll
animal son esteroides. Son trasportados en la sang·re por proteínas plas-
máticas (albúmina ;specialmente). Lu inuctivac!ón de las hormonas se
Fig. 11·40. Acciones de los es~rógenos y de la progesterona.
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Secretaría de Material de Estudios CECM Centro de Estudiantes de Ciencias ,¡.Médicas | 282 t~;
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sso ALTERACIONES DEL SISTEMA ENDOCRINO 551
re1tllzn en el hlgndo, por oxidnción ( n compuestos totalmente inertes desde lncapacldád de ovarios
para responder a las
el punto de vista hormonal) o conjugación con el ácido glucurónico. Las
gonadotrofinas
hormonas, en el hlgado, son convertidas en estrógenos menos activos, o
sea: estradiol ~ estrona ~ estriol. En la mujer ex.isten dos picos de excre-
ción urinaria de estrógenos: el primero se produce poco antes de la ovula-
ción, prolongándose durante 4 a 5 días, y el segundo 3 a 4 días antes de
r In menstruación. Este hecho es importante para el establecimiento preciso
del ciclo menstrual.
La progesterona tiene fundamental importancia como precursora de
los productos secretados por la corteza suprarrenal y del testículo. El pro-
.,J ducto final más importante de la degradación de la progesterona (realizada
!• principalmente en el hígado) es el pregnanodioL El nivel urinario de este
catabolito es el mejor índice de la estimación de la progesterona circula-
toria. Pérdida de las
En la figura 11-40 pueden verse las acciones de los estrógenos y de la Inmadurez
características
sexual
progesterona. · sexuales
La regulación de las funciones hormonal y reproductora de los ovarios
es controlada por las gonadotrofinas hipofisarias. --··· .
La acción de las gonadotrofinas hipofisarias está integrada y esquema- Alta estatura con Generalmente acompañada
tizada de la siguiente forma: hábito corporal infantil de baja estatura
. H om}~na foliculoestimulante ( FSH) : estimula el crecimiento del fo-
Il culo ovanco. . . Fig. 11-41. Fisiopatología del hipogonadismo.
H ormoua luteinizante ( LH): provoca la ovulación del folícuio previa-
.,, mente estimulado por la FSH. comunes las disgenesias de las ganadas, extirpación quirúrgica, irradiación
Para que la ovulación se efectúe en condiciones ideales, es necesaria y la involución fisiológica de los ovarios.
' la acción combinada de la FSH y la LH. Parece probable que la FSH, ais- Unn de las diferencias fundamentales entre los hipogonadismos por
hlClnmente, no provoca secreción de estrógeno, rnienl:t'ns que pequeñas can- deficiencici ele gonadotrofinas y por incapacidad de los ovarios de respon-
tidadns de LH son necesarias para la producción de estrógeno. En otras der al e.~tímulo h_ipofisario es que en el primero, los niveles de gonadotrofi-
'\ palahrns, In LH promueve. la liberación de estrógeno por el ovario y una nas son bajos (11ipogon~dismo hipogonadotrófico), y en el último existe
combinación de FSH y LH conduce al aumento de la síntesis de estrógeno. aumento de las mismas (hipogonadismo hipergonadotrófico).
'· Las gonadotrofinas son liberadas por el estímulo de los "factores de El cuadro clínico periférico del hipogonadismo es el resultado de
liberación de hormonas tróficas'' y sus niveles circulatorios obedecen al la deficiencia circulatoria de estrógeno y progesterona. Los 1wllo.zgos gene-
mecanismo de "scrvorrcgulnción". rales mrís importantes, independientes de la época de aparición de la
\
En relación con In placenta, importante componente de la unidad enfermedad, sori: trastornos menstruales (la amenorrea es el m:ís significa-
materno-placentaria-fetal, debe recordarse que la misma secreta una serie de
tivo), alteraciones de los caracteres sexuales secundarios (escasez de pelos,
. ·~,
hormonas, tales corno: gonarlotrofina coriónica, progesterona estrógenos,
lúpotrofin mamaria, etc.), anovulación (y la consiguiente esterilidad). Así
pro lactina (?) y glucocorticoides. La más importante de ellas es la gona-
como fue destacado ( nl hablar de la fisiopatología de los testículos), según
\ dotrofina coriónica, cuya acción fundamental es el mantenimiento de la la fase de la vida en que se rnan1Iieste el hipogonadismo, la presentación
.,.. secreción del cuerpo amarillo durante la gra ·¡idez. ·
del cuadro será diferente. También aquí las alteraciones son más exube-
Fisiopntología de la hipofunción ovárica - Hipogonadismo. El .hipogo-
rantes en .el hipogonadismo prepuberal.
·":,) nadi!;mo femenino puede dcbnsc a 1los mecanismos esenciales (fig. 11-41):
En cr...so de que la deficiencia de estrógenos y progestcrona ocurra antes
déficit de secreción de gonadotrofinas o incapacidad de los ovarios para
,, responder a las gonadotrofinas. Las causas responsables de estas altera-
de la pubertad, se observa inmadurez sexual y trastornos de la estatura y
proporciones esqueléticas~
.,, ciones son varias. En d primer caso las lesiones hipotálarno-hipofisarias Se .!.ospecha inmadurez sexual cuando hay atraso en la aP,arición de los
(tumores, hemorragia, iiúccciones, etc.) son las responsables. En la se- signos qu!) evidencian qicha maduración. De tal forma, la ausencia de
.,, gunda eventualidad, las causas son innumerables, estando entre las más estos signos en niñas de' más de 16 años (este lapso no debe ser tomado
··~
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552 l!' ;_·¡i¡ 1
ALTERACIONES DEL SISTEMA ENDOCRINO 553 .!;¡

"1 J:
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con rigidez), debe ser investigada y observada para un diagnóstico de cer- ¡] !

teza de hipogonadismo. El cuadro está compuesto por: ausencia de me- de la hipersecreción hipotálamo-hipofisaria. b) Producción excesiva de
l¡i
flf
naren, atraso en la aparición de los caracteres sexuales secundarios (pelos, hormonas por los ovarios en· presencia de tumores hiperfuncionantes; según
el tipo histológico del tumor los cuadros clínicos serán diferentes. Así, podrá 'ii
r,namas, hábito corporal femenino, etc.), útero de configuración infantil y
otros que pueden ser inferidos de la figura 11-41. ocurrir síndrome de virilización si el tumor hipersecreta endrógenos, y ('¡i
En relación con las alteraciones del crecimiento somático, merecen ser síndrome de feminización (si ocurre en la fase prepuberul conduce a la ·1
.--:~fi~ falsa pubertad ·precoz), si la hipersecreción fuera de estrógenos. La pu- ·i~

consideradas algunas diferencias.· En el hipogonadismo por déficit de go- \ty;¡.-,, :~:;:·
;':' ~¡·.
nadptrofinas, es común la observación de alta estatur~ con proporciones ":f.if\" J
bertad precoz como consecuencia de un tumor ovárico hipersecretor de 1: ~ ll
esqueléticas infantiles (extremidades largas). Este aspecto se debe al bajo . 't1i~;·,. ·:l estrógcnos es muy rara. Los tumores asochldos a la producción de anLlró- ll'f.'
::~~~;. i}:' ~!.~ :
nivel de estrógeno circulatorio· que ~~ja, de tal forma; de actuar en el cierre genos son los arrenoblastomas, mientras que los tumores de la grauulosa y
·;·:• ··~ rj
1).!
11•
de lu teatl ( técomus) eatán asociados n lu producción de estrógonos. Los
de los cartllagos de conjugncl6n y permite 111 oontJmll\olón del crecimiento '"~··•
1
;_;,g :~
\¡¡
teratomas ooárlaos son tumores rm•os, pero pueden ser la fuente de pro-
¡:J
¡!¡.
lineal del hueso. Los .hipogonadlsmos hipogonadotr6ficos no siempre están
acompañados por elevada estatura. En algunas· situaciones, como en las -~~~~- 3{;' ducción excesiva de gonadotrofinn coriónlca y ésta provocar estimulo del l'
·],!~\' ~
disgenesius gonádicas (el síndrome de Turner es el ejemplo· clásico) y ,.:~i.'· ·F ovario conb:alateral suno, de manera semejante a la gonadotrofinus hipofi- ·'1.·
:!1t~;ir
contrariamente a las anteriores, la baja estatura es uno de los estigmas de sarias. 'l
la enfermedad. Se explica el hecho por la presencia de alteraciones multi- Las diferencias entre las variedades de pubertad precoz (verdadera ;¡,
1¡
sectoriales además de los trastornos de los ganadas. Ya las agenesias, J.!¡;- ·y falsa), así como la fisiopatología de las alteraciones que se observan ·i:
l
~
extirpación quirúrgica o irradiación de los ovarios en la · infancia (sin te- -~- son aquí, "mutatis mutandi", análogas u las señaladas en el estudio de los 1
rapéutica hormonal sustitutiva ulterior) pueden conducir a alta estatura ::m: trastornos funcionales testiculares. '¡¡:
con proporciones esqueléticas infantiles, tal ·como el hipogonadismo por La otra forma clínica de presentación de la hiperfunción ovárica es la
1!
déficit de gonadotrofina. Los hipogonadismos que se instalan en la vida virilizaci6n. Se denomina virilización a la respuesta al . exceso Circulatorio 'l
adulta, no ocasionan alteraciones de la estatura y/o proporciones; por con- de andrógenos, de las cstrucl uras femeninas sensibles a la hormona ( múscu-
siguiente, son diagnosticados por las alteraciones sexuales. En esta oportu- los, clítoris, laringe y folículos pilosos sexuales). Por otro lado, el hirsutismo if
nidad las manifestaciones periféricas son más atenuadas :que las de la fase puede ser un aspecto de la virilización pero no indica, necesariamente,
prepuberal, produciéndose la pérdida prog!"esiva de los éaracteres sexuales ::t. exceso de· andrógeno circulatorio. El síndrome de virilización se sospecha \, t
secundarios, trastornos menstruales (amenorrea, hipomeporrea, oligomeno-
:.~;·
:~
y diagnostica por los siguientes elementos: irregularidades menstruales.. !:
••:oc:
rrea) y pudiendo aparecer, también esterilidad. :"". amenorreas, hipertrofia del clítoris, hipertrofia de la laringe, hábito muscu-
1
;¡.
Fisiopatología de la hiperfunción ovárica. La hiperfur¡ción ovárica pue- lar masculino e hirsutismo.
Los tuniores ováricos. productores de andrógenos elevan moderada- ;¡: ' '¡'t
\ 1¡ 1
de ser producida por dos factores esenciales ( fig. IF42 }¡ a) Estímulo . ..;,•r
:
i
mente las tasas urinarias de 17-cetosteroides.
:~
gonadotrófico excesivo e inoportuno que conduce a cuadros . de pubertad !j
precoz verdadera¡ en esta situación los ovarios secretan hormonas en virtud ,1
•1
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Productores de
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gonadotrofina i7
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Pubertad precoz
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(si el tumor •J
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ocurre en la ~ d;
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Fig. 11-42. Fisiopatoiogía pe la hiperfunción ovárica.

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... ALTERACIONES DEL SISTEMA NERVIOSO 555
í.:
¡,
a) Haz piramidal: eÍ ··haz piramidal recorre el siguiente trayecto:
partiendo de )a corteza llega al segmento posterior de la cápsula interna
y desde allí •. recorre, sucesivamente, el pedúnculo cerebral y la protube-
rancia, cruzando la línea media hacia el lado opuesto en la parte inferior
del bulbo. La gran mayoria de las fibras nerviosas del haz piramidal sigue
este trayecto,,dan9o p~igen al llamado haz piramidal cruzado. Una peque-
ña parte del .Congíoriieí:ado de fibras de la primera neurona no cruza la
linea media a la altura del bulbo y forma el haz piramidal directo. ·
','
·j 12 Al llegar a la médula espinal el haz piramidal cruzado hace su sinap-
sis final en células localizadas en la punta anterior ·de In ·médula. El haz
FISIOPATOLOGIA DE LAS ALTERACIONES piramidal directo cuando llega a la médula, cruza la línea media de la
DEL SISTEMA NERVIOSO comisura gris, para hacer sus sinapsis también en los segmentos anteriores
de la médula.
.; Por la disposición anatómica de los haces piramidales (directo y cru-
i zado), se concluye que todas las fibras motrices que componen el sistema
PARA LISIS terminan cruzando la línea. media, lo que confiere una particularidad im-
-·~·--.
portante n la primera neurona, que es: las lesiones de la rieurona central
del hemisferio derecho causarán trastornos de la motricidad del lado iz-
La motilidad voluntaria depende de la integración de diversos sistemas quierdo, y oiceversa.
y vías neurológiéas y está asociada, entre otros, al sistema sensitivo. La b) Haz geniculado: también tiene comienzo en las mismas células de
unidad· motriz está constituida por los siguientes elementos: Betz del área motriz ( prerrolándica). Se dirige hacia la rodilla de la cáp-
l. Primera neurona motriz o neurona central. sula interna y de allí a los núcleos de origen de los nervios craneanos
2. Segunda neurona motriz o neurona periférica .. después de cruzar la linea media n diferentes nlturns (pedúnculo, prottibe-
3. Flaca motriz de los músculos esqueléticos. rnncin o bulbo), según el sitio de estos núcleos motores. El conocimiento
4. Músculos esqueléticos. de la localización anatómica de los núcleos de origen de los nervios cra-
neanos es útil, pues permite frente a una parálisis de alguno de los nervios
Cualquier compromiso, sea aislado o combinado, de los elementos craneanos, precisar el área del sistema nervioso central lesionada. La loca-
antes mencionados, podrá conducir a un trastorno de la motilidad volun- lización de .estos núcleos puede verse en la figura 12-1, y es la siguiente:
taria. Cuando hay imposibilidad total de movimiento, se hablará de pará-
lisis; si la motilidad está comprometida sólo parcialmente estaremos enton- Motor ocular común: núcleo situado en la región mesencefálica a la
ces delante de una 1wresia. altura del tubérculo cuadrigémino superior.
Estudiaremos las parálisis abordando por separado la alteraciones de Patético: núcleo situado debajo del motor ocular común, al lado del
cada uno de los elementos que componen. la unidad motriz. tubérculo cuadrigémino inferior. ·
Trigémino: las fibras motrices del trigémino caminan incorporadas al
l. Fisiopntologín de las parálisis por lmstorno de la primera neurona nervio masticador o mandibular. El núcleo motor del trigémirio se sitúa
o neurona c:entrnl en la porción media de la protuberancia.
Motor ocular extt?rno: núcleo locnliznclo en el piso del cunrto ventricu-
En virtud de la complejidad del sistema nervioso, serfa imposible la lo, próximo a la línea media. ..--
revisión minuciosa de su anatomía y .fisiología. Facial: el núcleo del facial está localizado en la porción·cauda.l de la
Eu resumen, la nemona central tibnc los siguientes aspectos princi- protuberancia. · .
pales:
Glosofaríngeo: las fibras motrices del glosofaríngeo se originan en la
Tiene su origen en las células gigantes de Betz concentradas en la parte superior del núcleo ambiguo, localizado en el bulbo.
región prerrolándica de la corteza cerebral. Desde este punto de partida ·!
·~
Vago: dos núcleos motores interesan al vago. El núcleo motor ven-
se forman dos haces motores principales: el llaz piramidal y el haz genicu- tral situado en la porción media del núcleo ambiguo (por debajo de
lado. la región destinada al glosofarlngeo), y el núcleo motor dorsal destinado
al sistema nervioso autónomo y localizado en el núcleo vngoespinal bulbar.
Espinal: uno de los núcleos motores del espinal es bulbar y está loen-

''¡;;¡!
556 ~ .
ALTERACIONES DEL SISTEMA NERVIOSO 557
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!izado en la porción inferior del ·n6cleo V<tgoespinal, mientras· que el otro
se sitúa en la médula cervical superior.
IJ
Hipogloso: núcleo alargado que está localizado próximo a _la línea
media en la región bulbar.
Se concluye que los núcleos motores de los nervios cráneanos ó·cupan
las. sigui~ntes regiones del· sistema nervioso central, y su conocimiento será
útil para la comprensión de _las llamadas parálisis alternas. · ~ll
¡,
1·
. "rli
1
\r~_.
Mesencéfalo: motor ocular común y patético. ;~
;;f~~
.,
Protuberancia: rriotor ocular externo; trigémino y· facial. ¡
1 Bulbo: glosofaríngeo, vago, espinal e hipogloso . !l¡'
Médula cervical: espinal (núol-eo: medular).
··il.ír\ ~·
1
'~1
Los haces que incorporan a la primera neurona son los principales Flg. 12·2. Manifestaciones semlológlcas de las lesiones de la primera neurona motriz o neurona
conductores de la motricidad. · motriz central.
Existen, sin embargo, otras vías nerviosas que participan de la molri-

cidad y que están agrupadas en las llamadas vías secrmdarias de la motri-
cidad. Las vías secundarias son numerosas y complejas y por no estar
directamente incorporadas al sistemn piramidal, se denominan ofc¡s extra-
piramidales. Varios núcleos y múltiples vías forman el sisten1a extrapirami-
'1!
~~~·· J
:*·'"
negra, formación reticular, cerebelo y otros que actúan en la coordinación
del movimiento y en la postura.
Además de estas reluciones mutuas y plll'l\ ·destucur lu com1Jlejidad
del sistema nervioso, otrus diversas áreas de la corteza, por ejemplo las
' '
1.'1·
~,1:
1
dal, tales como: núcleos caudado, lenticular, rojo y_ subtalámico, sustancia relacionadas con las sensaciones táctiles, auditivas y visuales, están en
~
i)
conexión con las áreas motrices. Esta · delicada integración permite la
0 Tubérculo ~ Motor ocular común exteriorización de la función motriz en el plano más elevado que es la
...J cuadrigémino armoniosa coordinación entre el pensamiento y la acción.
;1 superior
Fisiopatologfa de las principales alteracionés semiológicas - Par:llisis de
~ . \ ·:;;---..r j~· ...
2 Tuberculo la_ primera neurona. motriz. Las causas de·la lesión de la neurona motriz
iJl cuadrigémino ·~; central son numerosas. Las más comunes en la práctic~ son consecuencia .1
~
-~:
inferior de: accidentes vasculares encefálicos, traumatismos craneoencefálicos, ano- ¡l:
<{ .tl
malías congenitas del sistema nervioso central, tumores encefálicos y otras.-
En presencia de una lesión de la neurona motriz central, se encuentra '¡ ~..
::)¡:j en el examen neurol6gico ( fig. 12-2). 11¡'
1-2
;N
~
0<{ l. Parálisis o paresia de diversos grupos musculares.
o: o:
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OJ ~%:'··. ···- 2. Signos de espasticidad.
3. Hiperreflexia y clonus. : fi;¡
;:tt~ 4. Sincinesias.
·':t .¡
5. Reflejos de automatismo medular.
lti. Es fácil entender por qué en las lesiones de la neurona motriz central
'
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~'
los trastornos de la motricidad abarcan diversos cuerpos musculares, pues
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-~l los hact!S piramitlalus están coustituidos por innumerables fibras rwrviosa~
destinadas a numerosas unidades musculan•s.
~';l
OJ
L¡\s formas clínicas de presentación de las parálisis (o paresias) de la
primera neurona son las siguientes:
u) Hemiple;ía: parálisis dtl una mitad corporal (la más común).
<{_¡
b) Paraple¡ía: parálisis de dos miembros simétricos, braquial o erural.
.f.~
_¡<{
:J~ e) Tetraplejfa; parálisis du los cnntro miemhr11S ( llamadn también ·.1
o> .. ~ cuadrlplejla).
wo:
~w
¡!:
u d) M DIID7Jle¡ía: parálisis de un miembro ( poeo común).
Fig. 12-1. Localización de los núcleos motores de los nervios craneanos.

¡:
~
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La hemtplefía es la forma clínica más común de extt•riorizueión dl' la
lesión de la primem neuro11a motriz. La lesión aft'cta al haz piramidal (:,.
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558 ALTERACIONES DEL SISTEMA NERVIOSO 559
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1
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la mayoría de las veces por encima del cruzamiento de los haces pirami-
dalP-s, esto es, ., por arriba del bulbo. La lesión de la primera neurona
situada a la izquierda, producirá ltemiple¡ía derecha, viceversa, en virtud
·~ (ocasionando ·compresión medular lenta) traumatismos, esclerosis en pla-
cas, esclerosis'· medulares combinadas, siringomielia, malformación vascular
l v mielon1úlaci~.
¡ de la disposición anatómica . del haz piramidal principal que es cruzado.
Ejemplificando, una lesión vascular encefálica que comprometa la región
de la cápsula interna izquierda, dará hemiplejia derecha.
~~~
~~~
· Las tetrnplejfas aparecen cuando la lesión se sitúa en los hemisferios
cerebrales, en el tronco cerebral o en la médula cervical. Son cuadros
poco comunes y generalmente acompañados ,por trastornos sensitivos, es-
El conocimiento de los sitios anatómicos de los núcleos de origen de :~~~
·¡ flnlerhmos y .qtros ..sign,os y slntomns, según el sitio de ln lesión.
... los nervios craneanos adquiere, en el estudio de las hemiplejlas, un lugar r. .
. Las mor10ple¡ícis por lesión de la neurona central son menos comunes
destacado.. Algu}las hemiplejías pueden estar acompañadas por parálisis :(tr:~.:. :~r que las anteriores y las principales causas son los tumores y las meningitis
de varios nervios craneanos según el sitio de la 'lesión. El compromiso aso- ~~~!1¡ :.
.,.1\i~
ciado del haz piramidal y de los núcleos de origen de los nervios craneanos que pueden, '.ocasionalmente, comprometer sólo una región encefálica de
da lugar a la aparición ele las hemiple¡ías alternas. Se caracterizan por estar agrupamiento de fibras motrices destinadas a un miembro. La parálisis, en
compuestas por hemiplejía del lado opuesto al de l:i lesión, teniendo en esta situaciún, es contralaternl: lesión a la izquierda. parálisis derecha y
cucnla que ésta compromete el }mz piramidal antes de s11 cruzamiento, y viceversa. La lesión de la primera neurona a nivel medular como causa
por parálisis de uno o varios nervios craneanos del mismo lado de la lesión, de monoplejía es mucho más rara que la encefálica y tiene como etiologla
en virtud del compromiso de la segunda neurona motriz o periférica de los ··~i~{ los traumatismos medulares, compresiones medulares y procesos inflama-
., torios y degenerativos.
nervios craneanos. En· resumen, es la combinación de parálisis de la primera
·;¡·¡
\
neurona. motriz (haz piramidal) con parálisis de la segunda neurona motriz La hipertonía, que en las lesiones de la primera neurona motriz se
o periférica (nervios craneanos). ·-.... ·
·.;:w:-¡
manifiesta por espasticidad, merece para un buen entendimiento de su fi-
l':xislen muchos cuadros neurológicos de hemiplejlns alternas. El es- siopatologia la recordación de los mecanismos de manteiúmiento y altera-
quema de la figura 12-1 orienta el diagnóstico del nivel ele la lesión. La ción del tono muscular. ·
El tono \muscular puede ser definido como un estado de semicontrac-
'n
1
'\ figura 12-3 muestra, en resumen, lo que puede ser una gula para el diag-
nóstico topográfico. ción constanre y permanente de los músculos esqueléticos, que depende
Las paraple¡ías resultantes de la lesión de la primera neurona motriz
de la integridad de los nervios y sus conexiones centrales, asl como de
son casi todas de origen medular. Las causas encefálicas son raras y las complejas propiedades musculares (elasticidad, ductilidad, contractibili-
:."§1 ;¡
tienen como mejores ejemplos la enfermedad de Little y las lesiones bila- dad y extensibilidad).
Las mmíifestáciones clínicas del tono muscular pueden caracterizarse
'• terales de los lób11los pnmcentrales, donde están los centros de origen de
por las dos ·observaciones siguientes: a) cualquier músculo esquelético
las fibras destinadas a los miembros inferiores. ~-
'\
De las Cn.II.Sas medulares las principales son: tumores óseos o nledulares
normal en· reposo, presenta una cierta resistencia a la deformación; b)
'•
]g: cuando un músculo es estirado pasivamente por un movimiento articular,
' se observa también "una cierta resistencia involuntaria.
., 1~ 1, Lesión mesencaf álica HemiplP.jia contralateral + parálisis del motor ocu·
'Jt ,. ~
...;¡,~ ~
Este estádo de semicontracción muscular o tono, es consecuencia de tma
~~
·1 lar común homolateral . :~i .·. actividad refleja. El reflejo que mantiene el tono muscular se denomina
-:h; reflejo miotático.
Lesión protuboronclal Hemlplej ia contralaternl ( '1 + parálisis facial (tipo -1~··
El refl<fjO miptático se desarrolla a costa de complejos mecanismos
.., periférico) homolateral ~;; 1 nerviosos y que incluyen diversas estructuras anatómicas.
~rli:'
Hemiplejia contralateral (·'l + pariilisis del motor
.;, ocular ex terno homolateral Se sabe, actualmente, que las neuronas motrices que parten qe las
mices medulares anteriores no son iguales entre sí y pertenecen a dos sis-
,, Lesión bulbar Hemiplejia contralateral ( •¡ + parálisis del hipo· temas de fibras: el·sistema alfa y el...sistema gamma. Las fibras del sistema
gloso homolateral · .1
alfa inervan la masa muscular "activa" extrafusal responsable del movimien-
...,, Hemiplejia contralnteral
hnrnolntmiil. /:'
( '1 + parálisis del vago
~~ J to, mientras· que. las fibras del sistema gamma inervan a los husos muscu-
p Hemiplejia contralnteral
h~ríngeo homolateral
(•) + pnrillisis del gloso· .
.¿f
lares.
Las fibras del sistema gamma son mucho más delgadas que las del
.._), Hemiplejia i:,;ntralateral (*) + parálisis del espi- 5~. sistema alfa y, por lo tanto, de velocidad de conducción más lenta .
nal homolateral El sistema gamma es el principal responsable de la presencia del
• Hc.rniplP.j ia gue respeta la cara ·¡
~-
reflejo miotático y, por consiguiente, de la existencia del tono muscular.
Además de su participación en el tono muscular, el sistema gamma
Fig. 12-3. Parálisis alternas. Diagnóstico topográfico.
"' l
actúa como una especie de "motor de arranque" para la efectivización del
~
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~
B·.
¡-,
560 ALTERACIONES DEL SISTEMA NERVIO SO 561
La hiperreflexia profunda de la~ lesiones de la neurona central repre-

. senta, así" como la espasticidad, un desequilibrio entre los sistemas inhi-
bidor~s y facilitadores. La hiperreflexia se produciría por dos hechos
Liberación de vías
principales: a) aumento de las actividades reflejas miotáticas, y b) com- \,
accesorias del movimiento 1 •1 promiso de los centros cerebrales superiores que normalmente inhiben pa·r-
(sistema·extrapiramidal) cialmente los reflejos profundos ( fig. 12-5). \ j,
· El clo11us refleja una exaltación de la actividad refleja miotática. Según
Granit, el clonus sería "una consecuencia de una exaltación transitoria de \t
la excitabilidad de la neurona motriz subsiguiente a la fase de inhibición, \. \!:
en presencia de un nivel general de excitabilidad alto". De la misma forma r
que actúan sobre los reflejos profundos, los centros cerebrales superiores, f,
incluyendo el haz piramidal, tendrían acción frenad ora sobre el clonus ( fig. u
r
l
12-5). .
1 Las sincinesias son movimientos involuntarios e inconscientes que se
1 producen en el lado paralizado cuando se efectúan movimientos volun-
11 tarios y conscientes. Se despiertan en ocasión de la realización de otros.
!1
l
ESPASTICIDAD
Fig. 12-4. Fisiopatologia de la espasticidad en las lesiones de ·la primera neurona motora.
Se explican fisiopatológicamente por la liberación de otras vías de la mo-
tricidad cuando la principal, la vía piramidal, está· comprometida. Las
lt•silmes de la vía piramidal condicionan una desintegración de la función
;¡.
., !':
:.¡ '·!
j¡
movimiento. En otras palabras, la actividad del sistema gamma sensibiliza Lesión de la vía piramidal 11
al huso muscular, aunque sin producir contracción activa del músculo. A ¡¡·
partir. de este fenómeno de sensibilización del huso, las fibras del sistema !·
alfa son activadas, apareciendo la contracción activa muscular y finalmente, l.
-~
el movimiento: Desequilibrio entre Libaración de v ias -: ~
los sistemlls inhibidor accesorias d~l movimiento
El mantenimiento y control del tono muscular dependen de la integra-
ción de varios niveles del sistema nervioso, como: sistema neuromuscular,
y facilitador (sistema extr¡¡piramidal)
::~ (\
.
1
' ~
médula, núcleos vestibulares, mesencéfalo, ganglios de la base y corteza
r
''
.,.\
cerebral motriz. Hasta el momento, -la formación reticular en el tronco
cerebral parece ser la unidad. más importante de la regulación del tono y
posee, para ello, un sistema facilitador y otro inhibidor del tono muscular.
En las lesiones de la primera neurona, la fisioputologla de la espasti-
. .......... Roturad~ la imeuración onnÓnica
de los componentes de flexión y exten-
&lón del maconlsmo reflejo ncrmul
¡ ,¡
.¡
f,
~.
cidad tendría apoyo en la teoría que sigue: 'l
La espasticidad dependería de un estado de potenciación presináptica . ¡"1

de las neuronas motrices alfa. Esta potenciación sería mantenida por un flexor nociceptivo -~· J
desequilibrio entre las influencias de los sistemas facilitador e inhibiclor. El
sistema facilitador estaría funcionalmente conservado, mientras que las q_
·influencias del sistema inhibidor se hallarían bloqueadas. (total o parcial-
mente) por compromiso de las vías secundarias de la motricidad (sistema \.:...
extrapiramidal). Este desequilibrio conduciría a Uha · hiperactividad del

1 ·'Í~J
sistema gamma que, a su vez, potenciaría la actividad alfamotriz anterior-
mente mencionada ( fig. 12-4).
En las lesiones agudas y graves de la primera neurona, antes de apa- Reflejos de automatismo
" 1:
medular o de defensa
recer la espasticidad, se encuentra inicialmente flaccidez muscular que
·-- r
\ traduce un "choque" de los diferentes niveles del sistema nervioso central
y de acuerdo con Liddell, una "retirada pasiva de l[ts influencias facilita- Fig. 12-5. Fislopatologia de la hiperreflexia, clono, reflejos de llULOillatismo mudular y
las sincinesias en las lesiones de la primera neurona motora.
Ull \t..:
doras del tono".
.._ !'r
\
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\ Secretaría de Material de Estudios

1
¡
CECM Centro de Estudiantes de Ciencias Médicas | 288 . b
:J,
r-=:- ··i!N.zy-!frJ•
'i¡<t''\í!
.l~~ .~~
562 :.&¡
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motriz por la pérdida de la jerarqnia de los sistemas de comando de la :~f :·~l

motricidad. En esa situación el sistema motor extrapiramidal tiende a .j¡: .l? Hipotonia
predominar y resulta responsable de la organización del movimiento ( fig. ,:~'( ·::;:

12-5). Como no es una estructura preparada para condicionar la actividad ·:i Í ·!t
,. motriz perfecta, pone de manifiesto un movimiento cualitativamente defi- :• ; :J
·. Lesión neurona motriz periférica
cien te,. del que son un ejemplo las sincinesias. Son, entonces, las sincinesias, : '. ;·t
movimientos desorganizados, toscos y' sin diferenciación. · ; :;::
Los reflefos de cwtomatismo medular o reflejos de defensa, son reflejos el ·.~:
· p¡1tol6gicos especiales que ·aparecen en las lesiones de la primera neurona --~~. '!{.
motriz. Entre los varios que existen, se destaca el reflejo plantar anormal: . I. ··¡ arreflexia recciones elé.c:tricas
signo de Babinski. Tiene una fisiopatología compleja pero parece depender. · :.~¡ J.
básicamente, según Kugelberg y col., de la "pérdida de la integración armó- ~¡ ·.i Fig. 12·6. Manifestaciones neurolbgicas de las lesiones de la neurona motora periférica.
nica d~ lo~ componentes de flexión y de cxten~ión d~l m:canismo reflej.o ~; ;,
normal ( ftg. 12-5). El hecho es que en las lesiOnes piramidales, el refle¡o ~;:;'' 3. Hipotreflexia o arreflexia.
nociceptivo (reflejo que depende de receptores de estlmulos nocivos al ·lf ·: 4. Alteraciones de las reacciones eléctricas a la electromiografía.
organismo) flexor domina en la mayor parte del campo receptor. Por esta :lf:,: 5. Miofasciculaciones. ·
razón aparecen el signo ele Babinski y el refle¡o de triple flexión (cuando ].t Desde el punto de vista fisiopatológico, las consecuencias de una lesión
i sn estudia el reflejo plnntnr en un paciente con lesión de haz plrnml.dnl,
p~Jede ocurrir 9ue al estimulo plantar suceda la flexión del ~ie sobre-·¡¡¡_·
1\·
l.
de la segunda neurona motriz son mucho más simples y fáciles de explicar
que las de la primera neurona.
l
.¡:
p1erna, de la pierna sobre, el muslo y del muslo sobre la pelv1s) que son
los más comunes en la practica, aparte de otros menos frecuentes.
Las lesiones de la primera neurona se traducen, además de las pará-
lisis o paresias, en una serie de otras manifestaciones cHnicas. Todo este
~e\·:·
if;. :.
f.:: :
~r •
La figura 12-7 ayuda a la comprensión de estas consecuencias.
Las lesiones de la neurona motriz periférica pueden ocurrir en los
niveles 1, 2 y 3 señalados en la figura 12.7. Los niveles 1 y 2 tienen expresión
l· clínica semejante. mientras que el nivel 3, en vhtud del compromiso aso-
!! conjunto se denomina pimmiclalismo. $1:
.1'; . ciado de la porción sensitiva aferente, se acompañará de trastornos sensi-
IL Fisiopatología de las parálisis por trastornos de la segunda ~. tivos. Los ejemplos que se dan tienen como base las lesiones de los seg-
neurona motriz· o neurona motriz periférica ~ mentos 1 y 2, pues las alteraciones de la sensibilidad son objeto de estudio
~·- en ;:,tro capítulo.
¡
La segunda neurona motri;:; o periférica se extiende desde la médula Las lesiones del nivel 3 acarrean alteraciones neurológicas idénticas a
hasta el músculo efector del movimiento. · El punto de encuentro sináptico ;"1 las correspondientes a los. dos primeros niveles; además de trastornos de la
¡¡, entre la primera y la segunda neuronas es In punta anterior de la médula, .,, sensibilidad. ·· '
q por lo cual también se la denomina punta motriz. medular. La neurona pe- La parálisis que se produce por compromiso de la segunda neurona
. ;
-\ llj1· riférica representa la vía final de la motricidad y es, por lo tanto, un agente motriz tiene como diferencia principal de la parálisis de la neurona central
ejecutor, efector. Las neuronas periféricas salen de la médula incorporadas la de atacar, con bastante frecuencia, a pocos grupos musculares y no rara-
-,
r:! a las raíces anteriores o motrices de los nervios raquídeos y estos últimos
se dirigen entonces a grupos musculares especiales, o aun a músculos espe-
J: mente mrísculos aislados. Un ejemplo bastante común es la secuela de la
...., ~
).
.
cificas. Se observa una situación diferente, como vimos, en relación con
las neuronas periféricas de los nervios craneanos que hacen sinapsis con l
"""
.-l!¡
las neuronas centrales en los núcleos de origen de los mismos, situados
a lo largo del tronco cerebral (véase la fig. 12-1),
Las causas de lesión de la neurona motriz periférica tienen como
l
") ejemplos más comunes: poliomielitis anterior aguda, traumatismos, polineu-
ril is (diabética, alcohólica, tóxica, etc.), esclerosis lateral amiotrófica, atro-
i
~
Ramo aferente !sens)
....,\ ·-Ramo eferente !motor)

., fia espinal progresiva y otras.
El cuadro neurológico originado por lesi'ón de la neurona periférica
! \
~}Músculo
,
.... time como base la obsenración de los siguientes trastornos ( fig. 12-6). ·.i 2da. Neurona motríz
l. Parálisis o paresia con atrofia muscular. Ra!z ventral
·Í?
'•..! 1 2. Hipotonía: flaccidez muscular. 1 ,.. Fig. 12-7. Dispm;ición anatómica de la segunda neurona motora.
1
\
Il
1
Secretaría de¡· Material de Estudios CECM l ~'
..
;! 1
;~ .
564 ALTERACIONES DEL SISTEMA NERVIOSO 565 ; ~~1:

poliomielitis, que se expresa por parálisis de un miembro inferior, de los musculares". Es posible estudiarlas y uuuliznrlas mejor por la eleclromio-
~
músculos tibiales anteriores, del cuadríceps crural y otros aislados o com- grafía.
binados y que depende, naturalmente, de la altura y extensión de la lesión La electromiografía es, sin duda, el examen complementario más preci-
a lo largo de la médula. so para el diagnóstico de lesión de la neurona motriz periférica, y es aún
1
La segunda neurona motriz representa la vía común de la motriicdad. más importante para el pronóstico. Por tratarse de un examen muy espe- 1'
Sobre la base de este detalle anatomofuncional es fácil comprender la severa cializad'?, sólo lo recordaremos y menciouaremos que en las lesiones peri-
atrofia que acompaña a las lesiones de lu neurona periférica, pues en este . féricas los trastornos eléctricos se conocen con la denominación de n~acciu
caso el.músculo estará privado de todo y cualquier tipo- de movimiento así IWS de degeneración. Estas pueden ser de dos tipos: parcial y completa.
como de su trofisrno, que le son trasmitidos por la vía eferente final. Esta El cuadro de la figura 12-8 indica las principales diferencias entre las
es otra diferencia básica entre las lesiones de la neurona central, donde la lesiones de la neurona motriz central y de la periférica.
atrofia muscular, cuando 54 produce, sólo tiene como causa el desuso de
III. Fisiopntología de las parálisis por tr~stornos de la placa motriz
la musculatura. . ·- .
Si la ·atrofia aparece en los trastornos de la neuron~ central, es siempre La placa motriz es una estructura de aspecto histológico diferenciado
leve, pues el trofismo muscular eshl más o menos conservado por la inte- e inscrustada en el seno de la masa muscular. En realidad la placa motriz
gridad de la segunda. neurona motriz. representa una región especializada del sarcoplasma. Las fibras nerviosas, a
La parálisis ocasionada por lesión de la neurona. periférica es fláccida medida que se van aproximando a la placa motriz, pierden sus vainas mie-
desde el comienzo de la enfermedad, dado que el tono muscular está muy línicas para, entonces libres, entrar en contacto con la placa.
disminuido y frecuentemente, aún abolido. El mantenimiento del tono de- La trasmisión neuromuscular está regida por mecanismos bioeléctricos
pende del equilibrio entre las vías inhibidoras y excitadoras, además del y epzimáticos complejos, que culminan en el efecto mecánico de la con-
sistema gamma. Este complejo neuromuscular tiene como vía efectora la tracción.
neurona periférica. Estando lesionada la misma, será fácil deducir la exis- · Los principales hechos admitidos en la trasmisión mioneural de la
tencia de bipotonía. . placa motriz y sus secuencias, pueden verse en la figura 12-9.
Interrumpida la vía eferente del arco reflejo, será obvia la presencia Por el esquema de esta figura podemos deducir que la acetilcolina es
de hiporreflexia o arreflexia en las lesiones de. la segunda neurona. el elemento destacado en la trasmisión ncuromuscular. Como la acción de '.1
Las miofasciculaciones consisten en "sacudidas" contráctiles de porcio- la acetilcolina debe ser muy breve para que la placa motriz pueda ser nueva \!'
¡l
•i
nes de músculo, visibles a través de la piel o de las 111ucosas. Representan y rápidamente repolarizada y recibir así nuevo impulso nervioso, se con-
una "contracción espontánea de una unidad motriz o' de un haz de fibras cluye que su remoción de la placa motriz será también rápida. Este meca-
-1 nismo de remoción de la acetilcoli.na es efectuado por la acetilcolinesterasa. ,, 1
~· Junto a la acetilcolina algunos iones, especialmente el potasio, tienen í .. .~
-~-;
t .~ ~:
Lesión de la neurona cenrral Lesión de la neurona periférica un papel importante en los procesos bioeléctricos de despolarización y repo-
.;~"·
. -··~ ·larización de la placa motriz y fibras musculares. Esquemáticamente, el
• Afecta a múltiples grupos muscu- • Afecta a grupos músculares limita-
Jesempeño del potasio en las modificaciones de los potenciales de mem-
lares. Raramente monomuscular dos. Puede ser-,monomuscular
·J brana puede verse cu la figura 12-10.
[
..'
. 1
1''·.
' ó
~;
••
• Hipotonia o atci.nia k Desde el punto de vista bioqúímico a nivel celular, el papel del potasio j:
• Espasticidad ··¡ se encuentra aún en el terreno especulativo. Solamente se sabe que las ~~¡
Hiporreflexla o .arrellexla
;.' '¡j
f¡! - •. 1
Hlperreflexla alteraciones de la relación potasio intracelular!riotasio extracelular ( Ki/Ke) '1 ' '
1
tiene franca influenCia sobre el potencial de membrana y de esta forma, '~-.
1 ,¡(
• Atrofia muscular discreta y por Atrofia muscular siempre presen-
desuso te y severa sobre: d curso de la despolarización frente a la acción de .}a acetileolina.
Los mecanismos fisiopatológicos implicados en las parálisis por tras- [;' 1
• Comunes las sincinesias y los re- Ausencia de sincinesias y de re- lomos lh: la trasmisión nerviosa de lu placa motriz se resumen en la figu-
flejos de automatismo medular flejos de aulomatism.o medular ra 12-10 A.
• Puede producirse clonus • No hay clonus. M¡ofasciculaclones De lm ejemplos de ·factores etiológicos mencionados en la figura .;¡ 'L
12-10 A se destacan la miastenia grave y la hipopotasemia.
Presencia de.· ·pote~cial de acción
' \1
• Las reacciones de electroestimula- • En r!!lacibn con la miasteuia grcwe, la misma debe ser encarada como ·; ·. ·(
ción musculares son normales espontáneo un síndromn que se caracteriza por: u) debilidad muscular que se acentúa 11 ¡
con la n:pctidón del mismo movimiento llegando a la parálisis, y h) mejo- 1
Fig. 12-8. Cuadro clínico diferencial entre las lesiones de la neurona central y periférica. ría dd cuadro lllllscular rnmliante drogas de acción colinérgica y anticoli- j
.
1~
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1
.> . _~.:-- :·· -~- ··; . -·--- -----···
.___,j'-.J
-.·--·~
·.. ,/·..'
566
~· .¡¡. Trastornos fisiopa- Causas Observaciones
1 o>j-•
Llegada del· impulso nervioso a las .: :zJ:t tológicos
terminaciones de la placa motriz .,:;'tJ¡.· ~~
·i)Jr ··~ 1. Liberaé.i'bn deficien- Toxina del Clostridiuril
te de acetilcolina botulinum
LIBERACION DEACETILCOLINA
EN LA PLACA MOTRIZ
'11
·;w:· .:{
por las terminácio-
nes nerViosas
2. lnhiblc.lón de la~ac
ci6n .despolari~OC!b:'
Ligadura de la acetilcolina a los

·it::~
'¡f.' ¡.
ra de: la acetilcolina
sobre .. la membrana
muscular.
receptores do la placa motriz :~E :Á.
::¡~!
t¡ l';'.'
a. Sin que haya
modilicaclón del
potencl al de re-
D tubo-curarlna
Mlastania grave
Parálisis reversibles e/
"catllcollno
Trasmisión de la despola- :~f poso de la mem-

' rización a la membrana
Despolarización de ·i¿ brana muscular
·' superlicial del músculo
la plnca motriz
·t b. Debida a la hi-
.1
~ Hipopotasemia, com- Parálisis no reversibles
~J1
perpolarización puestos anticolineste- con acetilcolina
' -~·- ~
~~ de la membrana rasa, decametonio y
~
t¡
· Con tracción
mecánica ;i: celular
3. Despo)arización
succinilcolina
Hiperpotasemia
fl¡:
' 1 Fig. 12-9. Hechos y secuencias de la trasmisión mloneural en la placa motora. -~~
.--:.:.
anorn;¡almente pro-
longada de la mem-
.brana celu 1ar
~
~
~
' nesterásicas. Su patogenia todavía es poco clara y en estudios recientes se
ha demostrado anomalías morfológicas de la placa motriz. El síndrome
miasténico acompaña con relativa frecuencia a tumores del timo y puede
producirse también asociado con neoplasias malignas· (cáncer del pulmón,
iiÍ
g··
'."i.
·.1t.
:~
:Ttr
·'
~·;¡;
4. Trastornos comple-
jos y aún no aclara-
dos de la trasmisión
nerviosa en la placa
motriz
Hipocalcemia La tetania, con espas-
mo carpopedal es 1a
forma de presentación
el inica
\1 habitualmente), denominándose en este caso síndrome paraneoplásico. Sin

embargo, a veces no se observan asociaciones. ~.,, Fig. 12-10 A. Clasificación fisiopatológica de los trastornos de la placa 'motora (m<Jdificado
En lo que se refiere a la hipopotasemia, la forma clásica que conduce ;~ de Grob y Johns). ·
'
-
a verdaderos estados paraliticas, es la llamada parálisis periódica-familiar.
En estos casos las manifestaciones paralíticas son generalmente precipitadas ~;
por comidas ricas en glúcidos, ejercicio muscular y exposición a baja tem- =f peraturas. Otras condiciones que pueden exteriorizar debilidad muscular
~
i (raramente cuadros paralíticos) por hipopotasem!a son el empleo de diuré-
:f ticos que provocan expoliación del potasio, el hiperaldosteronismo primario
·~ y el síndrome de Cushing,
., "\ Acetllcollne
16R mEo/1
~ El cuadro cHnico de lns panlll~~ por trastornos de In placa motriz es
"1'\
~ del tipo fláccido, con hiporrefle:da. ·
>. ~,.
' . + (Kel 4,5 mEq t +

'1 !1 IV. Fisiopatologín de las. parálisis por compromiso muscular
1'!\
¡
,i Son lns formas más raras de parálisis. No dependen del compromiso
A -MEMBRANA EN REPOSO :í nervioso en cualquier nivel y se producen por incapacidad del músculo
-:~ B -MEMBRANA DESPOLARIZADA ~
para contribuir, con su tarea mecánica, al movimiento.
Ki -POTASIO INTRACELULAR :~
-.. Ke- POTASIO EXTRACELULAR
.
¡ Los aspectos fisiopatológicos que intervienen en estos tipos de parálisis
son innumerables y en su mayor parte, indefinidos aún. Son ejemplos:
.
l
a) Defectos enzimáticos.
~.:
Fig. 12-10. Papel del potasio en la despolarización de la fibra muséular en condiciones normales.
1 ~
'"'l. .f·
~;
--.... :í
~
·l
·!~ ·.T.
~1:
rrl . \ 1.
il . ~
~ ~~
1
568
ALTERACIONES DEL SISTEMA NERVIOSO 569 \.
b ) Alteraciones hormonales. 11 . ·)
e) Anormalidades de las proteínas miocontráctiles.
Clónicas: alternativas de contracción y relajación musculares en suce-
sión rápida, determinando desplazamientos lle las diferentes partes del cuer-
1
1
~ '
d) Anomalías de las mitocondrias. po donde se localizan. \
e) Defectos embriológicos. Tonicoclónicas: formas mixtas. Son las más comunes en la práct·ica.
f) Anomalías del retículo sarcoplasmático. i
g) Alteraciones inmunológicas con destrucción muscular.
1 Junto a los factores antes .mencionados, será conveniente comentar que J Causas 1 ~.- !:
1
'1,41
1 1
algunas miopatías tienen un indiscutible éarácter heredo familiar (distrofia
muscular progresiva, enfermedad de Thomsen, miotonía). '.~~· :t , r.
Mencionamos únicamente las .e.ntidades menos raras que corresponden ...~. ''• 1 Factores 1 Í;
. 1
1
a este grupo de parálisis. Derrnñfomiositls, pollmiositls (otras enfermedades ~~:;- ;:

'P.d .
daaencodonontaa
•• ~--- .. ·--
1
.'· ~'
del tejido conjuntivo), parálisis que acompañan al hipertiroidismo y al mixe· ..t~·
~1 \:
1 • Calcio :
1 • 5
Disturbios metabólicas Sodio
·;.~
1
dema, exceso de corticosteroides ( iatrogénico o no), acromegalia, distrofia '<..
Glucosa 1
muscular progresiva y enfermedades miotónicas. ·
En las parálisis por trastornos musculares, el cuadro paralítico va acom-
pañado generalmente por hipotonía (excepto en las iniotonías) e hiporre- ::~
intra y extra celulares
, Hipa~ia
......... ':': _____¡ . -
f!exia, que puede llegar a la arreflexia en las formas graves y avanzadas de ·.:;.
\,
las enfermedades.
MOVIMIENTOS INVOLUNTARIOS ANORMALES
í ~¡
.~·
:ifj_
?.~
Disturbios de la función
enzimática de la fas-
fato·piridoxina
Despolarización excesiva
y prolongada de la membra-
na celular nerviosa
''¡l: ·~:' 1'\.¡
1
L
¡: Los movimientos involuntarios anormales son de diversos tipos y, a
:t
·~
!
,,
1· pesar de pertenecer a un mismo grupo de trastorno neurológico, tienen ·~
•.1:
r¡¡ "
¡!: etiología y fisiopatología diversas. Defecto de procesa de
,·
¿fi recupernción eléctrica 1 ·:
!: Estudiaremos los siguientes tipos principales: conVulsiones, movimien- pas·exci tación .j .1
tos involuntarios de origen exh·apiramidal (temblor, movimiento coreico, ~·¡;
H
j
movimiento atetósico y hemibalismo), mioclonías, miofasciculaciones, mio-
i Desequilibrio del
~: (:
.,
quimias, asteri;tis y tics. . ~ metabolismo del
.No siempre los movimientos involuntarios anormales aparecen como J ,_. ácida gamme-amlno Actividad biaeléctrlca
consecuencia de trastornos que comprometen primaria y/o predominante-
mente el sistema nervioso central. Son ejemplos los temblores del hiperti-
! .. __ butirica (gaba)
linhibidor de la acti-
alterada
111 ~: f
li:l¡ i vldad neu renal)
roidismo, las asteri.xis de los trastornos metabólicos graves, las convulsiones
JI¡'
·:1
;¡'
~
¡
febriles y otras. Algunos ya fueron analizados en capítulos anteriores. Los
movimientos involuntarios presentados en este capítulq; eri su mayoría, ten-
) Formación de agregadas j
1.
•! drán connotación básica neuropatológica. ¡. ~
i~
celulares hlpere~cltantes
.; 1!
l. Fisiopatología de ·las convulsio.nes t
~
-·· r1:
·¡'.
Las convulsiones son contracciones involuntarias ·a'!Jruptas y mal coor-
j
Descargas eléctricas
parox isticas
1
1.
,
dinadas de los músculos esqueléticos, por lo común generalizadas. Sin em-
bargo, pueden abarcar grupos musculares más o m~nos ·• amplios, sin que
sean generales (un miembro o una mitad corporal, por ejemplo) o aparecer I
¡
~
•
~\.
¡ Liberación a excitación del
sistema reticular deseen-
dente (efecto excitaclvr
neuronal normnlmenta)
~ ,;
'
~ Trasmisión para áreas 1 ·

en grupos musculares limitados (dedos de una de las manos o de los pies, .f cerebrales normales 1
comisura bucal). En esta forma, las convulsiones pueden ser generales o
parciales ( fig. 12-11).
Las convulsiones se clasifican también en tres tipos:
1
~
~9
~
u J
l:coN:VULSlONEsf 1
l
¡ •. 1:-
.1.
~
1 .
Tónicas! se éaracterizan por presentar co~tracción muscular perma- ~
nente, sostenida, inmovilizando las articula~~ones. Hay lúpertonía muscular.

~
1
r
r:
~ Fig. 12-11. Fisiopatalagía de las convulsioneS'%;:. ¡.,¡
J ,;:.·.:· r ~·;.j~~-
~'
-...
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Secretaría de Material de Estudios 1 CECM

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·.·:".'l.'¡
r
! J•,
·. H 570
.~ í .
,. . .j ¡ j En cuanto a la durac.ión de los movimientos convulsivos, pueden ser ciones son hipotéticamente innumerables, destacá~dose el sodio, calcio, glu-
cosa )' la hipoxia: Tales trastornos llevarían a una despolarización excesiva
breves y paroxísticos (crisis, acceso o ataque), o prolongados (durando
'~~~~ y prolongada de la membrana de la célula nerviosa, resultando un defecto
1 '1 homs o días), configurando el llamado "estado de mal epiléptico".
~~~.\: del proceso de recuperación bioeléctrica posexcitaci6n. Este grupo de célu-
1 Las causas de los movimientos convulsiformes, sean primarias o des- !lj¡¡
encadenantes, son numerosas. Se destacan: . ~~ las, que r~presenla un agregado de neuronas bioeléctricamente alterado,
1
1 constituye un verdadero foco de hiperexcitabilidad nerviosa, con tendencia
·'' l; l. Procesos irritativos de la corteza cerebral: traumatismos craneo- a descargas. paroxístiCas. Este complejo de alteraciones bioeléctricas se tra-
encefálicos, tumores, meningitis, epilepsia esencial, hipertensión intracra- duce en el electroencefalograma por una disritmia. Una vez. iniciadas las
neana. . . descargas anormales, ellas se propagan a regiones cerebrales normales, des·
1 . 2. Anoxia cerebral: vasculopatías encefálicas, estados . de hiposistolia
.\
·:~~i(.-
encatltinando y generalizando la convulsión .. La convulsión aparece, espe-
cardíaca, s:índrome de Stokes-Adams. cialmeil~e, como consewéncia de dos hechos básicos: propagación de la
·~'11,.
3. Trastornos metabólicos: hipocalcemia, hipoglucemia, alcalosis, aci- descarga eléctrica a lo largo de las vías nerviosas y/o si hubiere recluta-
dosis, hiperamoniernia, intoxicación por agua (hiperhiclratación), deficiencía miento suficiente de c~lulas nerviosas en las áreas per~ocales.
'i de piricloxina. · Junto con los trastornos de la actividad eléctrica, parece que en las
:~:¡ .:
4. Drogas y tóxicos: alcohol, plomo, cafeína, cardiazol, derivados an- epilepsias la participa,ción del sistema reticufar descendente es muy impor-
!'!-' j
fetnmlnicos, antibióticos (dosis masivas), corticosteroides (dosis elevadas). tante en la conducc::ión de la hiperexcitabilidad neuronal. El sistema retku-
. ·~·
·~
ili
i
5. Otros: punción pleural (refleja), arteriografías cerebrales, punción
de liquido cefalorraquídeo, tétanos, rabia. . . · · ...... -~·-· r lar descendente (situado eri el tronco cerebral) presenta dos subsistemas:
uno activaélor y otró inhibidor. En las epilepsias, el sistema activador sería
Poco se sabe aún en relación con los mecanismos fisiopatológicos íntimos el principal vehiculizadqr de la descarga eléctrica, y su acción surgiría por
de las convulsiones. Se cree, empero, que el ·trastorno básico es bioquí- un proceso de liberación del mismo (como 'ocurre en las hipo·das) o por un
mico .a nivel celular. Esta alteración traería consecuencias importantes para ··'ff:l.: fenómeno positivo de excitación (ejemplo, la intoxicación por estricnina).
~
¡ la actividad bioeléctrica de las células nerviosas y las convulsiones serían ·:r~!'"·h- :. · Alteraciones en;~;imáticas parecen participar de la fisiopatología de las
la traducción clinica de este compromiso metabólico. convulsiones. Se cree que la alteración enzimática más importante esté
\
Algunas regiones del sistema nervioso central son especialmente sen- .:~.
relacionada con la fosfato-piridoxina. Este fermento está directamente com-
} silJlc!s a las convulsimws, c~n un bajo nmhral de excitabilidad y alta sus- prendido én el ciclo metabólico del ácido gamma-aminobutírico ( GABA),
ceptibilidad; la corteza motriz, las estructuras que forman el sistema lím- :_¡. que tiene efecto inhibidor de la actividad neuronal. La deficiencia de
--~
) bico y los núcleos profundos del lóbulo temporal (amígdala e hipocampo) :/: fosfato-piridoxina tiene CÓfi.10 consecuencia una disminución de formación
son las principales. ·· de GABA y mayor predisposición celular a las excitaciones.
-~
El estadio de desarrollo del sistema nervioso central es importante en
relaciím con las convulsiones. Es conocido 'el hecho do que el sistema ner- ~-
2 Corno por lo .común las epilepsias están acompañadas (antes o después
vioso inmaduro (feto intrauterino, recién nacido y niños) es más suscep- ~- de la crisis molriz) por trastornos de la conciencia, creemos oportuno 1111
J breve comentario al respecto. Se acepta que las alteraciones de la conciencia
~ tible á los trastornos bioquímicos que el del adulto. Uno de estos reflejos
~
es la conocida convulsión febril de la infancia.
No existe un factor etiopatogénico básico en el desarrollo de' las con- ~
L
J (ohnubilaeión o pérdida de la misma) se produzcan por una eliminación
funcional de las conexiones talamocorticales, importante complejo del estado
de vigilia.
vulsiones. Lo que parece intervenir en las mismas es un conjunto de alte· ~
'
~
raciones. De hecho, ·existen factores desencademmles (específicos o no)
de crisis convulsivas. En las llamadas epilepsias esenciales, principalmente,
las convulsiones pueden ser desencadenadas por esthnulos sensoriales (lumi- ~ L
·t. Las diferencias de presentación de las COIIV!Ilsiones, así como el tér-
mino .y duracion de las mismas, tienen las siguientes explicaciones: se supo-
ne que el término y duración de los movimientos convulsivos serían conse-
~ ~ cuencia de. un agotamiento o exh:mstación de la célula nerviosa y por otro
nosos, auditivos) o periféricos. Es conocida la participación del' alcohol en ;
~
lado, de un proceso positivo de inhibición. El último sería vehiculizado por

la precipitación de la crisis epiléptica. Drogas, alteraciones metabólicas y ~
~ ~ el subsistema ·reticular descendente inhibidor. Este mismo sistema sería
otros factores (véase causas de las convulsiones)·, pueden actuar como agen-
tes desencadenantes. responsable de los 'períodos de relajación en la fase denominada clónica
'
·~
La figura 12-ll muestra los posibles factores que componen la fisio-
~~
,,,, de la convulsión; parece que existe silencio de la actividad bioeléctrica
cortical eli. esta fase. Las contracciones tónicas de las convulsiones estarían
patología de las convulsiones. fisiopatológicamente vinculadas con la liberación o excitación del subsis-
Las investigaciones actuales de la fisiopatología de las convulsiones
~ tema reticular descendente activador que, entre otras funciones, actúa esti-
esl:'m concentradas en las a/tcrncicmcs hinquímicas celulares. Se ha postula- mulando el reflejo miotático o reflejo conservador del tono muscular. La
1''
'•f do que las células nerviosas de los epilépticos presentan alteraciones meta- ,,
~ \ hipertonía en esta fase de la convulsión quedaría así explicada.
¡ bólicas intra y extracelulares. Los factores que participan de estas altera- :
- 1 1: ;¡ .r,;
~ 1 :.¡' ,,
Secretaría de Material de Estudios CECM _¡ Centro de Estudiantes de Ciencias Médicas | 293
r-11
.¡ .r·~~;~~Jl.l
572 . . . .'.\ti ALTERACIONES DEL SISTEMA NERVIOSO 573

1 . ·•.l
:1~
1. Generales El núcleo lenticular está dividido en dos partes: una interna, denomi·
a) Crisis del gran mal;
nada "globo pálido" y otra externa, el "putamen''. Desde el punto de vista
b) Crisis del pequeño mal ("ausencia");
e) Crisis del pequeño mal tipo miocl6nico.
funcional el putumen y el núcleo caudado están muy próximos y forman
una unidad denominada "estriado". .
2. Parciales Las vítis de conexión de estos cuatro núcleos son innumerables y com-
a) Tipo. Bravais-Jacksoniana;
b) Tipo psicomotor; .:ff::1 plejas, y se establecen con la corteza cei·ebral, cerebelo, hipotálamo, tálamo
óptico, sistema reticular y entre ellas. Podemos decir que, prácticamente,
e) Otros tipos.
~~!n~ .l.
todas las vías del sistema extrapiramidal son eferentes. De los cuatro núcleos
del sistema extrapiramidal, el principal es el "pálido", que parece ser el
.
F ig. 12·11 A. Clasificación de las epilepsias.
'
Las epilepsias se clasifican en los siguientes tipos clinicofísiopatológicos
);Jfincipnles ( 12=-TI A). . ·
:!;j
.·.r.!:" .
.::r~. .!
"centro" de este dispositivo nervioso.
Las funciones del sistema extrapiramiclal pueden ser sintetizadas en
cuatro, las más importantes: asociación y automatización de los movimien-
tos, ajustes postulares e integración de la autonomía de la motricidad. Po-
Describiremos las principales relaciones de interés fisiopatológico: dría decirse que el sistema extrapiramidal sirve de fondo y apoyo a la
·;:~~: i' cinestesia fina. La cuarta función del sistema extrapiramidal está vinculada
Una epilepsia puede ser, en el comienzo ·de la crisis, de tipo parcial --~~. con el tono muscular, visto que el sistema gamma mantiene conexiones
para generalizarse enseguida. Las formas parciales de epilepsia pueden )!• ·con el mismo.
constituir un valioso elemento para la localización de la lesión neurológica: . -.~~ El síndrome de disfunción extrapiramic.lal se manifiesta por los siguien-
signo neurológico de localización. El tipo Bravais-]acksoniano tiene como .".';!~
tes trastornos ( fig. 12-12) :
tipo dominante de convulsí:>n el clónico, y la pérdida· de la conciencia es :.1-~ l •
~\~· Como los movimientos involuntarios anormales del síndrome extrapi-
posterior a la crisis. En el· tipo psicomotor eJe epilepsia debemos buscar ·:0'
··&; ¡; ramidal se estudian individualmente, trataremos los otros dos componentes
lesiones del área temporal, donde se localiza el sistema límbico y que es '•
el principal sistema comprometido en este tipo (a véces la lesión puede ~~ mencionados en la figura 12-12.
Así como el sistema piramidal, el extrapiramidal ejerce una acción
ser occipital o frontal, con trastornos reflejos a la distancia hacia el sistema ~.
límbico). · :r:- inhibidora del tono muscular por medio de las conexiones con el sistema
,,: j:
--1:·
•:.t gamma intrufusal. La lesión del sistema extra-piramidal provocará una hi-
En toda epilepsia hay que pesquisar siempre la causa orgánica. Sola-
mente el 5 ?"o de las epilepsias son de tipo esencial o idiopático, y en estos
·~1,
.·-~:
:.:1~
perlonía que en este caso, se denomina ·rigidez. Difiere de la espasticitluu-
de las lesiones del sistema piramidal por ser de distribución más global,
'¡
casos tienen carácter hereditario. --~~
¡~~ no predominar en los músculos de mayor uso voluntario y comprometer, 1... i! ~
. ·~;};~·! habitualmente, a los músculos de empleo automático y proximales. La rigi- r
2. Fisiopatología de los movimientos involuntarios
de origen extrapiramidal ··~~ dez tiene características físicas de tipo plástico (al contrario dd tipo elás- r
·:~.~:~
,:::;:
tico de las lesiones piramidales), o sea, se mantiene casi igual desde el •i. 1¡ ~
Los movimientos involuntarios anormales que pueden aparecer por com- principio al fin de un movimiento pasivo; no hay tendencia al retorno, del
promiso del sistema extrapiramidal son: temblores, mÓvimientos coreicos, :;~~ segmento movilizado a la posición inicial, como ocurre en el piramidalismo, ••• 1
!
movimientos atet6sicos y hemibalismo. La lesión del sistema extrapil"llmidal '· Se mencionan como principales funciones del ~;ístema extrapimmidal
:~..-~- su participación en la asociación y automatización de. los movimientos y en
se manifiesta por lo comúrt por un síndrome ( síndron;¡e extra piramidal),
donde, junto a Jos trastornos cinéticos, se encuentran otros elementos. .=~!
;-:;•
los ajustes posturales. El compromiso de estas funciones estará clínicamente 1
representado por:
El sistema extrapiramidal presenta las siguientes bases anatomofisio-
lógicas: · ·~~ a) Trastornos ele los movimientos asociados: en condiciones normales
r
1[· los brazos se dt'splazan hacia adelante, alternadamente, en relación con los
Ntícleos: localizados en la profundidad de la masa· encefálica, llama- :.t~
·_¡.
dos también núcleos de la base; compuestos por sustancia gris. Los prin-
cipales son: SINOROME EXTRAPIRAMIDAL
:..; .1
l. Núcleo caudado. ~
1. Movimientos involuntarios anormales. l li
!¡
2. Núcleo lenticular. 2. Alteraciones d~l tono muscular.
.!f 3. Hipocinesiu.
3. Núcleo subtal~mico o cuerpo de Luys.
4. Sustancia negra o "locus niger". -~;
Fig. 12-12. Compon~ntus dftl slnúrornu uxtrapirarnidal.
·¡1
.•.;¡'<
.·- r
¡. ' '1:
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. . . 1~ ¡ ;
. ',¡ t·'
mit·mhrns inferiores, ('11 ocasión dP la marcha. El paciente con lesión del concentraciones de dopamjna y noradrenalina. En paciP.ntes con sindrome
sislPmn cxtrapiramidal puede perder esta asociación de movimientos. de Parkinson los niveles de las referidas catecolaminas se encuentran muy
b) 1'mstonws de los flWGim.ientos a.ttlom!Íticos: comprenden una. am- a
bajos. Estas .observaciones llevan a la hipótesis de que existida este nivel
plia serie de actos motores que el individuo realiza sin intervención de la del sistema nervioso central un sistema neuronal dopaminérgico que estaría
voluntad; la expresión facial desencadenada por una emoción (mímica emo- lesionado, ~onduciendo a alteraciones bioqul.micas celulares y la ulterior
cional), movimientos instintivos (levantarse al oír un ruido, gritar ante un ··íf.if::;Y~ aparición de temblor. En refuerzo de la idea de trastorno bioquímico, las
peligro inmediato, etc.) y otros. En la enfermedad de Parkinson, ejemplo ',j;~ :~ estrucf:tlras Jl]Ctrapirarrudales presentan una singular característica del SNC,
típico de síndrome extrapiramidal, el paciente presenta una fisonomía está- ')!;i~~- ~ que es la de mostrar niveles muy elevados de acetilcolina y sus enzimas
tica, amímica, que demuestr~t en la facies el trast?rno de esa via nerviosa. :-~!:; ~ sintetizadoras y degradadoras. . ·
e) Trastorno~ de los a¡ustes pasturales: ma~tfes~ados por la exagera- .. -~~~-. ~ B. Fisiopatología de los movimientos coreicos. Los movimientos co-
ción de los refleJOS locales de postura (el parkmsomano. puede aumentar 'J;f;:-. :~ reicos son amplios, desordenados, irregulares; sin ritmo alguno. Compro-
exageradamente su base de sustentación ampliando la distancia entre los )G.)tl;J meten la cara, miembros superiores e inferiores. Cesan en ocasión del sueño.
X~<;. :1 Existen dos tipos principales de corea. La corea- aguda, vinculada gene-
,¡, i pies e inclinando el tronco hacia adelante), y por la disminución de la
reflectivi~ad de actit~? ( clínicame:1te demostrada por In debilitación de ln ·:lt;f ralmente con procesos infecciosos (encefalitis epidémica, estreptococias,
;;~; .. ·~ encefalopatías asociadas a difteria y coqJ.leluche), pudiendo también apa-
' respuesta a un empu¡on).
Todas estas alteraciones, junto con la rigidez, conducen a una hipoci- :·(~;. :· recer en el lupus eritematoso diseminado, en la intoxicJ.ciÓn por monóxido
' nesia llamada secundaria. Paralela a este tipo existe una hipocinesia pri- i: de carbono, en los tumores y procesos degenerativos de los ganglios basales.
maria que depende del sufrimiento específico del sistema extra piramidaL... ·k · La corea hereditaria (degeneración progresiva de los núcleos de la base)
y de sus funciones motrices propias. d:¿ es de instalación lenta y progresiva. El tipo agudo, de etiología infecciosa,
Los trastornos del tono muscular y de las demás funciones motrices no ~fu';.· se denomina corea de Sydenham y el hereditario corea de Huntington.
tienen aún un punto anatómico preciso para su explicación fisiopatológica. E· La corea ha sido relacionada con lesión del "estriado". Parece que este
La lesión del "pálido" parece ser la que más trastornos provoca. :;¡:{ núcleo tendría, normalmente, una acción supresora sobre un grupo de res-
"h La hipertonía puede estar ausente en algunos casos de lesión del sis- · .. puestas motrices corticales. Con la lesión del mismo la acción frenadora
tema extra piramidal, por ejemplo en las coreas, donde . se encuentra hipo- se perdería, resultando en el conflicto hipercinético descrito como corea.
~• . La lesión progresiva del estriado puede llevar a la atetosis, configurando
~
A. Fisiopatologia de los temblores. Temblores són movimientos más o ·• el cuadro de coreoatetosis.
.., '•'1 menos .ritmicos y rápidos, cuyas oscilaciones obedecen generalmente a un .~ La hipotonía de la corea, suponen algunos, sería consecuencia del
.~
eje direccional. Pueden ser finos o groseros, según la amplitud de la osci- compromisp de las conexiones del sistema gamma con los núcleos de la
"'· '¡:
lación. Los principales tipos son el de reposo (común en los síndromes ex- base. ·
"~ tra piramidales) y el cinético (temblor cerebeloso). C. Fisiopatologfa de los movimientos ntetósicos. Son movimientos len-
¡1!1:\
¡) La principal causa neurológica de temblor es el síndrome de Parkinson. tos de car~cter ondulante y habitualmente repetitivos. Se asemejan a los
-, ,¡
··¡:.: Puede ser debido a las siguientes causas: idiopáticas, encefalitis, tumores % movimientos de los tentáculos del pulpo. Son más. comunes en las manos,
N
r
¡!,
..,, 1
llr cerebrales, uso de fenotiazinas, traumatismo craneoencefálico, intoxicación ~
pudiendo comprometer también a la cara y a los pies. Se denominan atetosis.
'lli
'1' por monóxido de carbono, enfermedades degenerativas y desmielinizantes y La atetosis es un trastorno más común en -los niños y se observa pre-
!¡!.. - arterosclerosis cerebral. Un tipo bastante común de temblor es el que se dominantemente en la llamada parálisis cerebral. Una causa frecuente de
. ~-~
·•¡ i
'i
:' ~
obscrv? en ancianos, generalmente familiar y de causa aún ignorada, por
lo que se denomina "temblor senil idiopático".
J
~
.~:
ntetosis es el kemicterus, estado que resulta de hiperbUirrubinemia no con-
jngnda y consecuente a la eritroiJbstosis fetal. Los tumores, vasculopatías
El temblor del síndrome de Parkinson tiene las siguientes caracterlsti- encefálicas y sustancias neurotÓxi~.?.S son causas más raras.
·,.~
~
cas: es de reposo, cede con el movimiento y durante el sueño; compromete La lesión aislada del putarnen se manifiesta fisiopatológicamente y en
~
'">, las extremidades, boca y/o cabeza RredQminanteinente, es lento (compara- t su fase inicial,. por atetosis. Junto con ésta, ya vimos anteriormente que la
do con el del hipertiroidismo y los estados ansiosos) y grosero. ~ lesión progresiva del estriado· también pueden causar movimientos atetósi-
,~~
En relación con la fisiopatología poco se sabe. Se han relacionado con cos. Otras regiones, sin embargo, se han visto morfológicamente compro-
-.,..,
este temblor lesiones de la sustancia negra, del pálido y aun del núcleo ·'·· metidas en casos de atetosis, como el pálido y la corteza cerebral. .
:~·
ventral del tálamo. Actualmente la tendencia es relacionar los temblores ·g- La hipertonía acompaña a la atetosis en las fases de hipercinesia,
-, de los sindromes extrapiramidales con altm;_aciones bioquímicas celulares pudiendo observarse hipotonía en los períodos de relajación. Aquí tam·
más que con alteraciones morfológkas. Se ha comprobado que estructuras bién el cqmpromiso de las conexiones núcleos de la base-sistema gamma,
" como d núcleo candado, el putamcn. y la sustancia negra presentan altas {,. sería l'esponsable de las al.teraciones del tono muscular.
~.;:·
...\
,.
J"
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. -~,.,
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.~'1_
CECM t ·: Centro de Estudiantes de Ciencias Médicas | 295
D. Fisiopatología del hemibalismo. Es un movimiento amplio, abrup- pático (por su mayor frecuencia en el coma hepático). Suelen asociarse
to, que compromete generalmente una mitad del cuerpo. Cuando afecta a las asterixis temblores ·digitales finos. Las astcrixis desaparecen con el
solamente una extremidad se denomina monobalismo. Raramente puede reposo y el sueño.
ser bilateral. Se asemeja a la corea y, según J?iersen y Gioi.no, la diferencia Las causas de estos movimientos involuntarios anormales son: insufi-
entre ambos es "meramente cuantitativa". Cesa· con el sueño. ciencia hepática severa, insuficencia renal avanzada, estados graves de
. El hemibalismo está asociado con frecuencia a lesiones del núcleo sub-· hipercapniu (insuficiencia respiratoria), hipopotasemiu, hipomagnesemia y
::~f.~~¡:%;
talámico o cuerpo de Luys. Las causas más comunes son los t1,1mores, en- otros. •
fermedades infecciosas y vasculopatías. , No tienen fisiopatología definida, y parecen ser parte integrante de un
E. Fisiopatología de las mioclonías.' Son contracciones abruptas y rá- ·
pidas, que interesan un }¡az muscular, a un músculo o a una serie de J~: ~
-~\(¡•i: ~
..síndrome de depresión del sistema reticular descendente. Se cree que
alteraciones bioquímicas a nivel celular sean la base de aparición de las
músculos. Un músculo, sede de mioclonía, se contrae bruscamente, estirán- :;~t ·~
ÍJ:
r dose y relajándose en pocos segundos, como si hubiese sido excitado por ;)~~ ;~j nsterixis, lo que es bastante posible teniendo en cuenta la asociación fre-
cuente de las mismas con alteraciones toxirnetabólicas.
',t.. !'•
:~fi:l
! intermedio de choques farádicos. El estado de relajación muscular favorece I. Fisiopatología de los tics. LDs tics son movimientos discontinuos,
l
~ .. la producción de mioclonía, mientras que la contracción del mismo provoc¡¡. bruséos, rápidos, estereotipados y de carácter clónico. Comprometen un
la desaparición de la hipercinesia. Pueden aparecer mediante estímulos
externos (percusión, frío, atrición).
:;:~¿.,~.· . grupo de músculos que entra en acción simultáneamente.
;.f~:· ( Hay dos grandes tipos de tics: los orgánicos y los funcionales. Los pti-
Los tipos y causas más comunes son: miocloníu idiopática (paramio- ";:··:·¡ meros se producen por lesiones del sistema extra piramidal ("estriado"), por
clonus multiplex de Freidreich), mioclonías· asociadas con epilepsias y ~-.
procesos infecciosos (encefalitis) o degenerativos. Los tics orgcínicos se
miocloníus de los estados avanzados de los trastºrnos metabólicos (renal, dife¡·enciun de los funcionales porque no son dominados por la voluntad.
hepático y respiratorio).
Algunos autores incluyen a las mioclonías como movimientos involun-
tarios anormales del grupo extrapiramidal. Esta situación es discutible y
i¡,
•¡jH
....,
Los funcionales son los más comunes y tienen como causa: psicopatías de
varios tipos (neurosis, psicosis, trastornos de la inteligencia, etc.). Se deno-
minan movimientos obsesivos u obsesión motriz. No perjudican a la acti-
muy controvertida. '{. vitlad motriz y pueden ser dominados por la voluntad. . Se desconoce su
1 La fisiopatología es desconoCida aún en su esencia. fisiopatología. ·
F. Fisiopatología de las miofasciculaciones. Las miofasciculaciones son ~ Tanto 'los tics orgánicos como los funcionales desaparecen durante
1 contracciones cllnicas y breves observadas en algunos haces musculares ~~ el sueño. En la figura 12-13 se trata de establecer la relación de los diver-
:1 (nunca un músculo entero) de un determinado músculo. No provocan des- ~
~
sos tipos de movimientos involuntarios anormales con las alteraciones rnor-

~~ plazamientos, es decir, movimiento. ~
~ fnfisioló.e;icas del sistema nervioso.
~
Se encuentran en m4sculos paralizados o paréticos, siempre · que la
r-J
~,·.
1 Couau ccrubral)
i parálisis o paresia sea de origen nervioso y no muscular. ·
¡
1
Q .. 1
. Aparecen en las lesiones de la neurona motriz, a la. altura del asta 1\~ .. j
anterior de la médula. Su fisiopatología parece estar ligada a descargas i' 1

1
t
1
1
1j
eléctricas aisladas del sistema gamma que, al no ser competente para rea- 1
1
¡ lizar un movimiento, ocasionaría la miofasciculación. ¡==6;=¡1
G. Fisiopatología de las mioquimias. Son contracciones fibrilares per- j
·- l'.:
1 1 Convulsiones 11
\
sistentes y paroxísticas que comprometen frecue-ntemente al orbicular de
los párpados, deltoides, bíceps, glúteos y cuadríceps. Nq tienen conno..
tación patológica y aparecen en las reacciones de ansiedad. Su fisiopa-
tología es desconocida.
1 ~!
j
1
1
1
1
1
:¡' ':
j
\:
¡:
H. Fisiopato1ogía de las asterixis. Las asterixis son estremecimientos
musculares rápidos, arrítmicos, que aparecen cuando se mantiene una po-
sición fija. En esta forma, si pedimos al paciente que mantenga los miem-
t·r
Y Mioclonics
=
1--- 1
j
1
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1
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1
)MI~i~1--J
¡
1:
1.1 ...
,,'1
1
:1 .
1 bros superiores en la posición de jura, dorsiflexión de 'las manos y/o
\
1
L __ _ '·'li
abducción de los dedos, ap-arecerán estremecimientos musculares rápidos
a nivel de los ·puños (flexión y extensión de los mismos), simulando el
J
,.. 1
;, Lesiones nourona molriz:
batir de las alas· de un pájaro. Este movimiento se conoce también con la (Ana anl~riOr de la médula) Miolasclculaclone' ·•
''11
denominación de movimiento de aleteo, "flap~ing trem6r" o "flapping" he-
:ji.
. ~~
Fig. 12-13. Correlación de los movimientos involuntarios anormales. '¡·
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578
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11i
•1 .ALTERACIONES DE_ LA SENSiniLIDAD Receptores Fl{_nci6n pro- Tipos de fi· éaracter/s·
bable bras ticas de las
Las sensaciones se clasifican en dos tipos, y cada, uno de ellos en varios fibras
grupos, La figura 12-14 ilustra esta clasificación.
·~~ .
;~¡~
·1 Las nociones neuroanatómicas básicas para la comprensión de las alte- Corpúsculos Sensibilidad Mlelinicas Tipo alfa 20 a 22 1-1
de Meissncr táctil (Relacionado con la
1
raciones
-
de la sensibilidad pueden ser resumidas del siguiente modo:
Vías de conducción de la sensibilidad superficial. . Discos de
Mer¡:kel ,.:,
Tipos beta, gam·
ma y delta
sensibilidad profun-
da.}
Ej. Nervios muscula-
- Vías de conducción de la sensibilidad profunda.
. res
~
Vías de conducción oc 'la sensibilidad superficial y profunda Terminaciones
en cesta
La piel es la estructura donde se investigan los trastornos de ln. sen-
sibilidad superficial. Existen células especiali:u'ldas situadas en diversos
~;u',: ~
.Jt:l
·:,~· ~.
. ---
Bulbos ter-
minales de
Sensibilidad
al frío
Mielinicas
Tipos gamma y
Tipos beta y gamma .
6 a 12.1-1
niveles de la dermis e hipodermis, llamadas receptoras, y que parecen dife-
::~'f_l,~ Krause delta Ej. Nervios cutáneos
renciadas para cada tipo de sensibilidad superficial.
Actualmente no se toma con mucha rigidez la diferenciación específica
de los receptores para las variedades de sensibilidad superficial y el esquema
.
!• "1
·.::~~i.
;~~~ :
!".:
. Cilindros
de Ruffini
Sensibilidad
al calor .
Mielinicas
Tipo beta Tipo delta 3 a 4 Jl
~-·
\.1 \
1 1 que presentamos debe ser apreciado con ciertas- limitaciones ( fig. 12-15). Ej. Nervios muscula·
res y cutáneos
Los receptores indicados en la figura ·12-15 se denominan genérica:
mente exteroceptores, dado que son especialmente solicitados por estímulos
¡;·
.
~{-1!
Tcrminacio· Sensibilidad Mielinicas
·originarios del medio· externo. Por esto este tipo de sensibilidad se deno- nes nerviosas dolorosa Amiclínicas
mina también exteroceptiva. libres (dolor de
::~¡ ••••¡
·t:J.
trasmisión
..,, lentnl
SENSIBILI·
. .,, DAD SENSIBILIDAD OBJETIVA F ig. 12·15. Relaci6n entre los receptores cutáneos, tipos de sensibilidad superficial y caracte-
SUBJETIVA rlsticas de las fibras nerviosas.
'·''\
El diámetro de las fibras que intervienen en la sensibilidad superficial
) 1. Dolor 1. Sensibilidad 2. Sensibilidad 3. Estereog- ~ merece un breve comentario. Las siguientes propiedades y características
superficial• profunda• • nosia -~;.
! de las fibras ofrecen interés:
"•, ~.:q,
2. Parestesias Protopática Epicdtica • Sensibilidad 1ntegración ··u.
-1,:
a) La velocidad de conducción de los impulsos depende del diámetro
.,., 11 vibratoria de los d iver- :';~;;. de las fibras nerviosas, siendo directamente proporcional al mismo. Ejem-
• Sensa· (palestesia} sos tipos con plo: las fibras del tipo alfa conducen a una velocidad de 90 a 115 m/seg,
• Frío y ca- • Pequeñas la corteza -:·1~.
'lt~
ción de ·~ .\; mientras que las fibras amielínicas lo hacen a 0,6 a 2 m/seg.
frío y ca· lor extre- diferen- • Sensibilidad •!;1
fl lor mados cías térmi- a la presión
:::: b) L-a acción bloqueadora de agentes medicamentosos difiere seg1Í11
"1
cas (bares tasia} :·;~~· el diámetro ele la fibra, de la siguiente forma: la sensibilidad a la procaína
• Punzadas
.· ... ~, ff • Tacto gro· • Tacto fl. ... ~~- (anestésico local) es tanto mayor cuanto menor es el diámetro de la fibra.
q • Hormi·
gueos
sero no ·~
·::-
;.;,
En relación con la presión y la hipoxia, la lúpótesis anterior es a la inversa.
··~~ • Sensibilidad
La sensibilidad profunda o propioceptiva tiene, como órganos sensiti-
• Dolor • Discrimi- al peso
;¡f· vos, los propioceptores localizados en los músculos, tendones, ligamentos v
....,.,, • Calam-
1 bres nación de , (barognosia 1 articulaciones. Los más importantes propioceptores son los husos muscu-
. ..,~ ! • Adormecí·
mientes
dos puntos
• Sensibilidad
lares, los órganos tendinosos de Golgi y los corpúsculos de Pacini, los dos
últimos que se encuentran en las sinoviales y ligamentos.
artrocinétlca
--~
(batiestesia) Las fibras nerviosas que conducen la sensibilidad profunda son del
tipo alfa (fig. 12-15) .
..,,
,\ • Exteroceptiva La disposición y el recorrido de las vías conductoras de la sensibilidad
"':t~, i • • Propioceptiva
Fig. 12-14. Tipos de ser;~sibilidad, Clasifii::nci6n.
.:}
n lo largo del sistema nervioso central están representadas, esquemática-
mente, en la fig. 12-16.
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.~".!~~ Secretaría de Material de Estudios CECM Centro de Estudiantes de Ciencias Médicas | 297
1:, 1~
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1
1
1 .
1 Tálamo l. Vías llc cmiducción de la scnsibilid;Hl térmica y dolorosa. Las sen- 1.
sibilitfatlcs térmica· y dolorosa se hallan íntimamente relacionadas, eu lo
que se refiere a sus vías de comluceión, amu1uc sin embargo, no son vías
idénticas.
1
Tres son las neuronas que intervienen en estas vtas: 1.
Primera neurofw: la célula de origen de esta neurona está localizada 1~
'
en el ganglio espinal. El ramo periférico del axón está incorporaJo a la
raíz dorsal del nervio raquídeo y se dirige al dermatoma correspondiente
.
tj¡'.
y en éste, a los ex.leroceptores específicos para al dolor y la temperatura.
J El ramo centl;al entra por la misma raíz dorsal del nervio raquídeo y se 1 ~.
·¡\
dirige hacia la masa gris de la prolongación posterior de la médula.
Segunda neurqna: la célula origen de la segunda neurona está loca-
.¡ !~
1
•1
:1
¡¡
.:o ..c
;·.~:·
!i:
lizada en la prolo~gación posterior de la médula. Su axón cruza. la línea
media y asciende por el haz espinotalámico lateral y termina en el núcleo t_ ¡ 1
posteroventral del "tálamo. 1
Lemnisco interno Lemnisco externo

1 Tercera neurona:· del tálamo a la corteza parietal (circunvolución pos-
roláudieu). '
[1:
2. Vías de cmiducción de la sensibilidad tactil. Sus tres neuronas re-
\:¡ :·• corren el siguiente trayecto:
1
f
Sensibilidad táctil fina
Epicrítica -~~t Primera nimroria.; sigue dos trayectos: una va desde; los receptores es-
pecíficos hasta la prolongación posterior de la médula. Otras saliendo de
los mismos receptores, asciendéiJ por la médula incorporada al cordón pos-
¡ 1 terior para hacer sinapsis en el bulbo. 1
1 E
Segunda neurona: las· neuronas terminadas en la prolongación poste-
\;
.1
Haz espinotalámico ventral
rior medular hacerí, en esta región sinapsis con la célula de la segunda
neurona, que cruza entonces la línea media para ascender por el haz
t..
·,,
(Sensibilidad térmica espinotalámico ventral hasta el núcleo posteroventral del tálamo. El otro
k
l;!¡i y dolorosa) ':•l
grupo de neuronas (que asciende por el cordón posterior), hace sinapsis
a nivel bulbar, cruzando en este sitio hacia el lado opuesto para dirigirse
f,
·;~
!11 también al núcleo posteroventral del tálamo.
~l
.{
.~¡· Tercera neurona: del tálamo a la corteza parietal.
Haz espinotalámlco ventral Observación: las neuronas relacionadas con el haz espinotalámico ven-
:r:· tral conducen la sensibilidac) del tacto grosero (sensibilidad protopática)
(Sensibilidad táctil grosera j': l,:
:1¡ protopática)
·.:::
mientras que las incorporadas al cordón posterior están relacionadas con
::!;··¡; la sensibilidad discrimina tiva (sensibilidad epicrítica).
i. 3. Vías de conducción de la sensibilidad profunda o propiocepliva. La
.' ¡ sensibilidad. profunda, integrados todos sus tipos, puede ser considerada
como un sistema de regUlación de las ·fuentes ·de información necesarias
p'11 l"; a la actividad motora ideal. En esta forma, un trastorno de esta vía sensitiva
·¡ ¡' Médula
provocará una serie de imperfecciones en el curso de innumerables acti-
vidades motrices del individuo. Es clásico el ejemplo del paciente con
!¡!
la. Neurona Sensibilidad profundi,l (proploceptlva)
tabes dorsal (enfermedad que compromete los cordones posteriores) que i~
lrutu de suplir el defecto de la marcha, consecuencia de In lesión medular,
1i
2a. Neurona
- - - - 3a. Neurona
Sensibilidad táctil
Sensibilidad térmica y dolorosa controlando y vigilando el paso con el sentido de la vista. La verdad es r.
~f 1 !.
que si el paciente cierra los ojos, se agrava nítidamente el trastorno de la i\
~
q! Fig. 12-16. Esquema de las yias de la sensibilidad. marcha.
•t'
i.
1!
11
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1! Secretaría de Material de Estudios CECM Centro de Estudiantes de Ciencias Médicas | 298 1
1
.. l
J~j
582
'~:~~~;.. fj ALTERACIONES DEL SISTEMA NE-¡tVIOSO 583
. 1 fi 11 , Las vías propioceptivas son mucho más complejas que las anteriores,
o compresión de la~ raÍc_t}s sensitivas de ,los nervios raquídeos. Las princi-
razón por la cual han sido muy simplificadas en esta presentación.
pales causas son: hernia de 'disco intervertebral, tumores medulares, trau-
Las neuronas de esta vía terminan en dos sectores distintos y, por
-?~
~ ¡j !; matismos, deformaciones de columna, enfermedades desmielinizantes, mal
ello, forman dos subvíns diferentes: la vía cerebral y la cerebelosa.
de Pott y otras.
Vín cerebral de ln sensibilidad propioceptivn o profunda Los síndromes radiculares más comunes son la lumbociática, cervico-
braquialgia, toracorrndiculalgia y el síndrome de la cauda equina.
t.
1
Primera neurona. De los propioceptores, penetra en la médula por la
raíz dorsal de los nervios raquídeos y asciende, directamente por el cordón
postr:rior, terminando en el bulbo.
Segunda neurona. De la_s. .. células localizadas en el bulbo, la segunda
neurona cruza la línea media y· se dirige hacia el núcleo posteroventral del
.'.,. 't~1.il1· Si está afectada sólo una raíz, se habla de monorradiculalgia (o sín-
drome monorradicular); cuando están comprometidas varias ral.ces polirra-
cliculalgia (o síndrome polirradicular) .
El número 2 de la figura 12-16 señala el nivel de la lesión de la raíz
posterior del nervio raquídeo .
:;~~:~ .
tálamo. Las manifestaciones clínicas observadas serán: dolor con distribución
T ere era neurona. Del tálamo a la corteza parietal. . topográfica característica; obedece a la inervación metamérica de la médu-
Junto a la vía espinocerebral de 1a sensibilidad projui1da (llamada tam- la. Se inicia a nivel del segmento radicular comprometido (cervical; torá-
bién vía propioceptiva consciente), se encuentran las vías espinocerebelosas ·;~~~=. cico, lumbar o sacro), irradiándose de acuerdo con el trayecto del nervio
de la propiocepción que tienen, como punto· final, el cerebelo. Estas últimas .:"1:!:.
(o nervios) afectado. En la superficie cutánea el dolor se localiza en los
forman las vías propioceptivas inconscientes. Son vías secundarias de la dermatomas correspondientes.
sensibilidad profunda. ~:~ Es común que el dolor de los síndromes radiCulares posteriores sea
Conociendo las vías nerviosas que conducen la sensibilidad, es fácil·· · · ~~¿· exacerbado por los siguientes hechos:
la comprensión de los trastornos más comunes de la misma. Describiremos ·J::.if.~
··.:.·~
las alteraciones de la sensibilidad, con exclusión del dolor que ya fue ::~ir:
-~-.i-
a) Movimientos que provocan tracción de la raíz afectada.
estudiado. J¡~ b) Tos, expectoración, acto de la defecación o compresión de lns yu-
gulares; todos pl'Óvocando aumento de la tensión del liquido cefalorraq u i-
l. Lesiones que comprometen el nervio periférico deo y la consiguiente compresión de hi raíz nerviosa.
Las lesiones de los nervios periféricos se consideran en la siguiente A veces aparecen otros trastornos sensitivos representados principal-
forma: mente por: parestesias, hipoestesia o anestesia distribuidas en las mismas
'Mononeuropatfa: compromiso de un nervio aislado. zonas radiculares ( fig. 12-18).
M ononeuropatía múltiple: compromiso de más de un nervio, asimétri- Otros signos deficitarios pueden ser observados, e incluyen: ~porrefle
·camente. · .. :;-:,.
~·<.:.•
xia (debida a la interrupción de las influencias aferentes del arco reflejo),
y en el caso de que la raíz motriz del nervio raquídeo sea englobada por
Polineuropatía: 'compromiso de más de un nervio simétricamente·.
Las causas más comunes de lesión de los nervios periféricos son: me-
i:~· el proceso que está originando la radiculalgia, encontramos hipotonía, pa-
:~;~
tabólicas, infecciosas, inmunológicas, tóxicas y truúmáticas. resia e hipotrofia musculares (todas observadas en el mismo · territororio
. Las consecuencias de las mencionadas lesiones; indicadas en la figura
12-16 con el número 1, son: 1f
. ·'J.f:
radicular).
.. i~
Manifestaciones parcstésicas y signos ddicitarios demostrados por hi- ·;~. TRASTORNOS SENSITIVOS EN LAS LESIONES
poestesia o anestesia superficial y profunda. Es común el hallazgo de dolor ) DEL NERVIO PERIFERICO
···J
a la. compresión de las masas musculares inervadas por los nervios compro-
metidos ( fig. 12-17). "
,':,·.
1. Parestesias.
t
,, Junto a los trastornos sensitivos, se encueütrun los signos propios de .,. 2. Hlpoestesla o anestesia superficial (disml·
::.:
la lesión de la segunda neurona motriz . ·¡
nuci6n o abolición de las sensibilidades
>--:.;':,; ,i :·· "-....
táctil, térmica V dolorosa).
IJ. Lesiones que comprometen la raíz posterior del nervit> raquídeo 3. Hipoestesia o anestesia profunda (dismi-
~. nución o abolición de las sensibilidades
Estas lesiones dan origen a síndromes radiculares posteriores. Como vibratoria, a la presión. al peso v artro·
:i! en estos síndromes el síntoma dominante es el dolor, también se denominan cinética.)
radiculalgias.
,,,
Las radiculalgias son el resultado de proceso~ que producen irritación
::
·.•.
Fig. 12-17. Lesión del nervio periférico.
\
··~!¡ ::;
\,
-.....
Secretaría de Material de Estudios .. -·~~· '""""-::'

CECM
• ·"·;-: Centro de Estudiantes
~ ·~~~ ··~·:'!~!:·~~~~~.'!~o/:~·~~:.-f,f.~11f1~~JI?.~Fj~l4~~~~·~~~~~·
.. w de Ciencias
·.• ·j!!'41 ~r:it7~."'~· ~J\fMédicas
,~!r"'Tr- .. |r"299
--.. ' ¡,
·.:.
'1
584 ALTERACIONES DEL SISTEMA NERVIOSO 585 ~ 1:
1
TRASTORNOS SENSITIVOS EN LAS LESIONES DE LOS
TRASTORNOS SENSITIVOS EN LOS SINDROMES CORDONES POSTERIORES DE LA MEDULA
RADICULARES POSTERIORES
- RADICULALGIA -
1. Anu~tcsia prufuntla.
1. Dolor (con irradiación de tipo radicular). 2. Trastornos posturules. 1.
2. Parestesias. ~~
3. Hipoostesio o anestesia supertlclol.
4. Hipoestesia o anestesi¡¡ profunda.
Fig. 12·20. ·Lesiones de los cordones posteriores.
f.
···.:· J¡'
Los trastornos posturalcs son consecuencia de la anestesia profunda.
Fig. 12-18. Síndromes radiculares posteriores.
.;~~-.. También se debe a ella la presencia del signo de Romberg positivo;
En algunas situaciones (tumores, traumatismo) la médula puede ser
~
r
III. Lesiones que comprometen el asta posterior y/o la región
:.· {{~
-~'-! 1 "seccionada" completamente en el sentido trasversal. En esta condición,

¡·
central de la médula tJ~;: ~- llamada sección medular completa, encontramos ( fig. 12-21):
Son varias las enfermedad~s que pueden comprometer la médula a este

.Ji..¡';. Otro síndrome clásico de afección medular es el síndrome de Brown-
~~t.
1
Séquard o hemisección lateral de la médula. Es rara su observación en

nivel. El ejemplo clásico es la siringomielia, enfermedad que se caracteriza
por la formación de cavidades en el interior de la masa gris medular la práctica médica. (!:
(especialmente región central) y otras regiones del SNC (bulbo, protube-
rancia, etc.). La siringornielia es de etiología aún no determinada. TRASTORNOS SENSITIVOS EN LA SECCION
,.:¡~:
El número 3 indica la región medular compro!fietida por la siringornie-
1~
MEDULAR COMPLETA
lia, en la figura 12-16.
Los trastornos sensitivos serán, ·a la luz del conocimiento de las vías 1. Anestesia superficial y profunda por debajo del
d~ conducción de la sensibilidad (fig. 12-19).
I
· . segmento afectado.
Obs: Parálisis por debajo del segmen'to afectado.
Es clásica la llamada disociación siringomiélica de la sensibilidad, que ¡,
consiste en la alteración de las sensibilidades térmica ·y dolorosa, mante-
Fig. 12·21. Sección, medular completa. n~
niéndose íntegras las sensibilidades táctil, epicrítica y profunda. r.
i,!
J¡'
IV. Lesiones que comprometen los cordones posteriores de la médula · La caracterización semiológica del síndrome de Browu-Séquard com-
t
El ejemplo clásico es la tabes dorsal que tiene, como agente etiológico, ...
prende los siguientes hallazgos ( fig. 12-22). r
Los segmentos del guerpo en los cuales aparecen los signos, depenuen
al Treponema pallid1..1m. ·
Es la lesión indicada en la figura 12-16 con el número 4. La lesión :~~} de la altura en que esté afectada la médula. La figura 12-23 ilustra el
cuadro. La faja de .anestesia por arriba del lado en que asienta la lesión
sifilítica de los cordones posteriones, provocará los siguientes trastornos ·':
;"" se debe al compro~1iso de las raíces posteriores de los nervios raquídeos
sensitivos ( fíg. 12-20). .~~;y.. que interesan el nivel medular comprometido.
•
1'
· En el síndrome cordonal posterior encontramos otros tipos de disocia-
ción de la sen.sibilidad caracterizada por abolición de la sensibilidad pro-
!r ..
...'i
En el síndrome de Brown-Séquard existe parálisis homolateral a la p:
·:f lesión ( fig. 12-23).
fun'da y táctil epicrítica y conservación. de las sensibilidades térmica y '·
dolorosa. Es la llamada disociación tabética~ :&,·
~.
.\ '.SINQROME DE HEMISECCION LATERAL
. DE LA MEDULAR ..SiNDROME
TRASTORNOS SENSITIVOS EN LAS LESIONES DEL ASTA DE BROWN-SEOUARD
POSTERIOR Y/0 REGION CENTRAL MEDULAR '
- SIRINGOMIELIA - 1. Anestesia p~ofunda del lado de la lesión. 1
2. Anestesia térmica y dolorosa del lado contrario 1:
1. Alteración da las sensibilidades térmica' y dolo· · o la lesión.
3. Faja da anesiesia por encima del término del
¡
rosa y conservación de la sensibilidad táctil
área da anestesia profunda.
¡,
epicrltica y profunda.
J¡'
¡·
Fig. 12·22. Síndrome de Brown-Séquard.
Fig. 12-19. !;iringomielia. ·{:"
'1:
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Secretaría de Material de Estudios CECM Centro de Estudiantes de Ciencias Médicas | 300 '1
'.\ ...,,
1
. L~·· •.. _ .. _¡___J •.•• · - - - . . _ _ . _ · - - - - - · - - - - - .. - ··---~-·· - ------··---~~
586 587
ALTERACIONES DEL SISTEMA NERVIOSO
Faja da anestesia total por
compromiso de la rniz heminnestesins alternas tiene como base .In lesión del núcleo· sensitivo del
posterior del nervio raqu ideo
1 nervio.trigémino::que se extiende desde la médula servicnl hasta la región
merlln de In protuberancia. Las fibras que nacen. en el núcleo sensitivo del
.1 trigémino se cruzan por arriba de la región media de la protuberancia.
Parn que exista heminnestesia alterna, la lesión neurológisca debe estar
situada en una región comprendida enb·e el bulbo y ·el pedúnculo cerebral,
1 o sea antes del cruzamier:lto de las fibras del V par craneano y por eso se
·::~·¡::.-¡~
la denomina herúianesteiHa pedunculopontobulbar.
1
1
·i?.i;~. Las lesiones del tálamo tienen como característica fundamental el dolor,
y otras alteraciones de la sensibilidad dolorosa, conjunto al que se da el nom·
.1 bre de "nlgin talámica". Son dolores violentos y desencadenados por el simple
contacto de las ropas ( hiperpatla) y acompañados por lo general por tras-
<
tomos emocionales (risa y llanto incoercibles) .
.1 ALTERACIONES DE LA COORDINACION Y DEL EQUILIBRIO
J La coordinación de los movimientos voluntarios ( taxia) y del equilibrio
dependen de dos estructuras básicas que son, respectivamente, el cerebelo
y el aparato vestibular. A pesar de ser diferentes, la coordinación y el equi-
librio prr.sentan dependencias neurofisiológicas recíprocas.
Anestesia profunda Anestesia térmica
+ y I. Fisiopatología de las alteraciones de la coordinación
parálisis
dolorosa EJ. órgano básico de la coordinación motriz es el cerebelo. Desde el
----------
-·-·-
Sensibilidad profunda
Sensibilidad térmica y dolorosa
punto de vista anatomofuncional el cerebelo ha sido dividido en varias y
complejas regiones lobulares. Se debe recordar que, morfológicaiJ}ente, el
··~,
Sensibilidad táctil cerebelo se compone por dos hemisferios y una porción central llamada ver-
-···-···- Lesión de la neu.rona motriz mis (fig. 12-24). La figura 12-25 muestra la división anatomo-embriológica
del cerebelo.
Fig. 12·23. Síndrome de Brown-Séquard. El cerebelo tiene vías aferentes y eferentes por medio de las cuales ejecuta
sus funciones. En resumen, las principales vías cerebelosas son las si·
·'!
··:· guientes:
VI. Lesiones que comprometen Jos centros superiores
do las vías de In sensibilidad A. Vfns aferentes.
l. Vías espinocerebelosas. Los haces espinocerebelosos dorsal y ven-
Son mucho menos comunes qne las anteriores. Pueden aparecer te- tral son los componentes de estas vías. Se relacionan con la sensibilidad
.. , niendo como causa más frecuente los accidentes vasculares cerebrales, tu-
mores encefálicos y enfermedades desmielinizantes .
propioceptiva. inconsciente.
2. Vías vestibulocerebelosas. Relacionadas con el aparato vestibular
Son de dos tipos principales: hemianestesias y hemianestesias alternas. y, en consecuencia, con ·el eqUilibrio.
·1'
Las hemianestesias tienen como causas más comunes las lesiones del 3. Vías olivocerebelosas. Del núcleo olivar localizado Hn el bulbo al
tálamo y de la corteza parietal (número 5 y 6 de la fig. 12-16), y se cerebelo.
denominan respectivamente h!!tnimwstcsi:i- lnlím'1icn:. y cortical. Tienen una 4. Vías corticocere1Jelosas. Vías amplias y complejas con conexiones
.~! fisinpntologla semejante a las lesiones de la vía motriz, o sea, las lesiones
corticales o talámicas del hemis[erio derecho clar{m anestesia de la mitad
con las áreas corticales (sensitiva, motriz, de la visión, de la audición, del ,J
\ lenguaje y otras).
izquierda en virtud de que las vías sensitivas ya han cn.IZado a este nivel 5. Otras vías. Provenientes de los órganos de los sentidos, del siste-
!~
( fi~. 12- H:l).
ma reticular activador ascendente y varios otros sectores.
Las hemia.nestesias aliemas se caracterizan por exteriorizar, en la forma B. Vías eferentes.
<! :r¡~ de presentación más comíin, anestesia de una mitad de la cara con anes- Las eferencias cerebelosas actúan en diferentes niveles, entre ellos:
tesia de los miembros y el tronco contralaterales. La fisiopatología de las l. Ntícleos vestibulares. La acción "tonificante" de los núcleos vestí-
l.
~!
·.i~
.;~(
( ¡,1 1
588 ··.··: ALTERACIONES bEL SISTEMA NERVIOSO 589 ~ 1:
·.:.··: 1 ~
Funciones del cerebelo
l
La morfología ~el cerebelo, en las diversas especies animales es, apa-
rentemente, un reflejo del estilo de postura v de las actividades de estos 1
animales. La anatomía comparada ha dern~straclo que no solamente el
volumen total del cerebelo varía en las diferentes especies animales sino 1 l.
~li!Jl,'i HEMISFERIO
~;;;,;;::: VERMIS
también, y principalmente, las diferentes porciones del cerebelo. Así, se
encuentra en los animales en que el movimiento está muy relacionado con
la musculatura del ·tronco y de extremidades simélricas, un segmento ver-
r !:
·-···
•,J' micular muy desarrollado como en las aves y reptiles. De la misma manera, 1 \,:
~~~·~. otras subdivisiones cerebelosas varían de volumen conforme el desarrollo
Fig. 12·24. División morfológica del. cerebelo.
1 ~.
'/·i' mayor o menor de las masas musculares de las diferentes especies, así corno
~------- Lingula
~
l
· Lóbulo central '
.'1_ de acuerdo con la diferencia de la actividad muscular de esas mismas
~ . ~~~~~~simple especies. Corno ejemplo, la jirafa, que posee un alto grado de desarrollo
motor del pescuezo y de la cabeza, presenta un notable lóbulo simple. El
1
gato, conocido por la excepcional acción de sus extremidades, tiene un 1
·~::--::'' ::.;-.\ Pirámide predominio del lóbulo ansiforrne. Los cetáceos, eximios nadadores y defi-
Uvula------------------~==~ provistos de extremidades locomotoras, tienen un lóbulo ansiforrne dimi- b:
Paraflóculo nuto junto con un :Paraflóculo voluminoso.
De las observaciones que surgen del estudio de la anatomía compa-
Lóbulo floculonodular ---Y ' - - - - - - - - - - Nódulo rada, se han formulado las siguientes proposiciones:
a) El lóbulo simple estaría relacionado con' la lnotricldad del cuello.
b) El lóbulo ansiforrne con la musculatura de los apéndices motores
@!}~~~~ Conexiones espinales anteriores (superiores en algunas especies) y posterif'rl~S (inferiores eu otras
} - Paleocerebelo
····· Conexiones vestibulares especies). · 1!
e) El paraflóculo tendría una función de fina coordinación del movi-
¡J._~;i~i Conexiones corticoprotuberanciales } - - Neocere~elo miento de la musculátura del trouco y de los músculos apendiculares.
Lóbulo floculonodular
En los primateir y en el ~1ombre, los hemisferios cerebeloso:; son las
estructuras más desttrrolladas y las conexiones corticoprotuberanciales muy '¡,'t.
} - - Arquicerebelo prorninent~s. En oi:Tas palabras: en el hombre, la parte más desarrollada r
1- Lóbulo ami/arme
del cerebelo es la que c:.orresponde embriológica mente al neocerebelo ( fig.
12-25) .. La porción)ilogenéticamente denominada paleocerebelo es de vo-
¡:
2-
3-
Declive
Tuber
lumen mucho menor y sus conexiones se establecen especialmente con la ,,
médula. El arquicerebelo corresponde al lóbulo Hoculonodular y es la •
4 - Lóbulo paramediano 1
menor porción de tipo filogenético cerebeloso; mantiene conexiones prin-
Pirámide + úvula + nódul~ = vermis cipalmente con el 'sistema vestibular. !11
Fig. 12-25. Sistematización anatomoembrionaria del cerebelo (según Larsell). Esquemáticamente, las funciones de las divisiones füogenéticas del
cerebelo son las siguientes, según estudios experimentales.
bulares está influida por el cerebelo. El estimulo del vermis t~ndrla . una Arquicerebelo. Mantiene al individuo orientado en el espacio. La
acción inhibidora sobre la hipertonía observada en la rigidez de descere- lesión del núsrno provocará: ataxia del tronco y vacilación que no es agra-
bración. vada por el cierre de los ojos.
2. Neuronas motrices espinales. Impulsos del cerebelo llegan a estas Paleocerebelo. Control de los músculos antigravitacionales del cuer-
neuronas . por las vías vestibuloespinales y reticuloespinales y están ligadas po. En los animales, el estímulo del lóbulo anterior del cerebelo (donde
al sistema gamma intrafusal. se localiza la mayor parte' del paleocerebelo) provoca inhibición de la
3. Vía cerebelotalamicocortical. Sigue el pedúnculo cerebeloso supe· postura antigravitacional del lado estimulado. La destrucción ( eu algunos
rior y se distribuye al tálamo y varias áreas de la corteza cerebral. animales) causa exageración de los reflejos miotáticos do la musculatura
ll
4. Otras vías. Dirigidas a varios sectores de la protuberancia, bulbo ,.h
de sostén. Actúa e1t. el control de la postura, d tono y el equilibdo de los ¡·
y mesencéfalo. miembros inferioros. ¡,'
!
¡
1
•\ '
1
r
1
590
Neocerebelo. Coordinación fina ele la actividad muscular, especial-

1'...,
..,..·;.
ALTERACIONES DEL SISTEMA NERVIOSO
cadenar una descarga eferente diseminada. Esta particularidad funcional

591
mente de los miembros. Preservación de la sinergia. Las alteni.ciones que ~j;, se· d!'lbe a las múltiples conexiones entre los diferentes tipos celulares de
...• ~~
aparecen cuando el neocerebelo está comprometido ~son varios y compren- ~·t:~ In corteza' cerebélosa ya la amplia distribución de las fibras mtt~gosas
den: dlsmetrla, nslnergia, disdindococinesla, hlpotonín muscular y descom- ... .'·:.: en las cnpas corticales del cerebelo .
posición del movimiento. . :?/: De los influjos que llegan a la corteza cerebelosa, uno. excita la célula
El cerebelo puede ser lesionado por diversas condiciones morbosas, ·.. de Purkinje ( vla fibras trepadoras) y otros movilizan un mecanismo rít-
. ~¡:
entre las cuales las principales son: procesos degenerativos de diverso '.j mico inbibidor. (vía fibras musgosas).
tipo (trastornos inmunológicos y genéticos), tumores, accidentes vascula- ·:}!. El síndrome cerebeloso y su fisiopatología tiene los siguientes compo·
res, defectos congénitos de formación, procesos desmielinizantes e infec- . •!:':, nentes y bases neurofisiológicas ( fig. 12-26) .
ciones. ·.:.r El conocimiento de las funciones del cerebelo hace fácil la compren-
El estudio de la arqÜÜectura histológica del cerebelo ha permitido jk sión de la fisiopatologia del síndrome cerebeloso. Algunas excepciones,
-~t·;
considerables adelantos en la fisiologla de este órgano nervioso. ···<-:_ sin embargo, son útiles en la práctica. Los siguientes términos deben ser,
La corteza cerebelosa está formada por tres capas: primero, explicados:
··~-
l. Capa granulosa (profunda). Contiene células granulosas y células Dismetría. En el cerebeloso, los movimientos son desmesurados, tienen
de Golgi. una amplitud excesiva y ultrapasan el objetivo previsto. Es la dismetría
2. Capa de Purkinje (intermedia). Formada por las células de Pur- o hipermetría.
kinje. Asinergia. Falta de asociación de movimientos en la realización de
i Capa molecular (superficial). Contiene células en cesta, axones de actos complejos que exijan cooperación sinérgica de varios grupos mus-
células granulosas y dendritas de células de··rurkinje. culares. ·
Las fibras aferentes hacia la corteza cerebelosa son de dos tipos: · Dísdiadococinesía. Dificultad para la realización sucesiva de móvi-
fibras musgosas y fibras trepadoras. Las informaciones que llegan al ce· mientos alternativos.
rebelo alcanzan la capa granulosa por medio de las fibras musgosas y la Nistagmo. ?vlovimientos involuntarios de los ojos, espontáneos o pro-
capa de Purkinje por las fibras trepadoras. El estímulo conducido por una vocados.
fibra musgosa se distribuye en una extensa zona de la corteza cerebelosa, La figura 12-27 ilustra, esquemáticamente, la fisiopatología del sín-
mientras que los provenientes de las fibras trepadoras estimulan un número drome cerebeloso.
reducido de células de Purkinje. Al tratar de las funciones del cerebelo, se observaron diferencias ana-
., tomofuncionales y filogenéticas del neocerebelo, paleocerebelo y arquice-
La vía eferente del cerebelo está formada exclusivamente por los axo-
nes de las células . de Purkinje. rebelo. El cerebelo puede ser considerado como un "modulador de la ncti·
La corteza cerehelosa se hnlln organizada para la conducción en vidad motriz". La lesión de este órgano nervioso provocará un trastorno de
masa o conducción en ''avalancha" según Cajnl. De esta forma, una In coordinación motriz: la ataxia. Como orientación prncticn, las lesiones
corriente relativamente limitada de impulsos aferentes es capaz de desen- que comprometen al vermis (formado por lóbulos pertenecientes al nrqtú
·,,
y paleocerebelo) dan ataxia del tronco. mientras que las lesiones de los
hemisferios (formados por lóbulos pertenecientes al paleo y neocerebelo)
SINOROME CEREBELOSO dan ataxia de los miembros. La ataxia se manifiesta ·por la sinergia, dis-
., metría, disdiadococinesia y descomposición del movimiento. Este último
A. Trastornos de la coordinación de los movimientos. Ataxia sustrato de la ataxia da origen al llamado temblor atáxico, que no repre-
1. Dismetría; senta un temblor verdadero pero es consecuencia, en realidad, de la dis-
2. Asinergia;
3. Disdiadococinesia; continuidad del movimiento del cerebeloso.
4, Descomposición del movimiento- temblor atáxico; La asociación de ataxia del tronco y de los miembros conduce ·a la
·,, 5. Trastornos de la palabra, de la escritura y de la marcha. asine;gia, que se manifiesta clínicamente por varios tras tomos,· entre ellos:
B. Hipotonia :i;,: .• ·
.,. a) El tronco no acompaña a los miembros inferiores cuando éstos
l. Disminución de la potencia muscular~ fatigabilidad;
avanzan.
.,
2. Reflejos profundos de tipo "pendular";.
3. Fenómeno de rebote . b) Las rodillas no se flexionan cuando el tronco (estando el paciente
C. Nistagmo d~ pie) se inclina hacia .atrás. , .
•tt:., e) Cmindo el paciente trata de levantarse. (estando en decúbito dor-
·R~ ... Fig. 12·26. Componentes del síndrome cerebeloso. sal) se observa una flexión combinada de la cadera y del tronco.
d) Los movimientos elementales no se integran. Cuando el paciente
-:,,
.~....
... -·-·· -- ..... ""~- .................. ~ •.•.. ' "'·"'7·--' 1'
1
592 (1:
ALTERACIONES DEL SISTEMA NERVIOSO 593 ;\l\
1,.
i!'
J.
Reflejo pendular. Cuando se estudia el rei:lejo r·Jtuliauo (paciente :¡
sentado) la pierna, en vez de responder solamente al estímulo y volver
rápidamente al lugar primitivo de reposo, permanece balanceando como
si fuese un péndulo. · ·
Arquicerebelo
Neocerobelo Fen6meno de rebote. Cuando se trata de distender la· articulación 1
(Compuesto por el
(Compuesta por los del codo, al mismo tiempo que se solicita al paciente· que resista a esta 1~
Vermi•- Fig. 12-251
Huminorlos- Fig. 12-251
fuBrza distensora y súbitamente, se suelta el puño del paciente, el ante-
brazo· vuelve conl ra el cuérpo y golpea el hombro. L
La palabra del cerébcloso es lenta, destacando la pronunciación de ¡:•. i!'
las sílabas (lenguaje escandido) y explosiva. Estas imperfecciones tienen
·como denominador común el aspecto monótono de la palabra. Tales alte- 1·
r
raciones probablemente se relacionan con la fatigabilidad muscular ¡ue, ¡¡
A t<Jxia deJ tronco
junto con la ataxia, responde de los trastornos de la escritura, del ac! de 1,,
AtaXia dt: los miembros dibujar y otros.
La observación del nistagmo en el síndrome cerebeloso sólo se p· Ju- 1
ce cuando los núcleos de las vías cerebelovestibulares están compre eti- 1 [1:
dos. Tiene fisiopatologfa compleja y aún en fase especulativa.
1
Eventualmente, y cuando las vías olivocerebelosas están lesim: las,
Fonómeno da rebote podemos observar el llamado síndrome de las "mioclonías velofarir. ,la-
ríngeas", . , . 1
Por último, destacar. que el signo de Romberg está ausente en el in-
drorne cerebeloso, al con[vario del síndrome vestibular. Podrá haber P· le- 1
ñas oscilaciones por la iút;:oordinación motriz, pero no inminencia de t da; ¡.
el cierre de los ojos no ~grava la situación.
DISMETRIA II. Fisiopatología de los trastornos del equilibrio ¡
DISDIADDCOCINESIA ¡.
DESCDMPDSICION DEL
l 1 MOVIMIENTO-TEMBLOR 1 El sistema vestibular:. es el componente más importante en el manteni- j!'
ATAXICD miento del equilibrio. Este sistema está formado por las siguientes estruc- t
1
turas y vías nerviosas ( fig. 12-28): i
Trastornos de la marcha
(!
Cer~belo Médula
Fig. 12-27. Fisiopatología del síndrome cerebeloso. \
Núcleo de los nervios
motores oculares comunes 1'
trata de golpear la región glútea con el talón (estando de pie) o se le pide •
1'
que dé un puntapié en uu punto determinado por delante (estando sen- ~ ~ 1:
~
, Neuronas centrales Ganglios de Scarpa
tado) no lo consigue y erra el blanco. · \::: \-.--: del vestibular
· e) La marcha del cerebeloso, en virtud de la gran incoordinnción
motriz, es titubear¡te, tambaleante, asemejándose a la marcha de un ebrio. Núcloos
vestibulares ~
La fisiopatologfa de la hipotonla en el síndrome cerebeloso ha sido
objeto de polémicas. Se cree, en la actualidad, que la hipotonía sería
consecuencia de un defecto de la inervación del sistema gamma intrafusal
y dependiente de un compromiso del cerebelo. Parece que la lesión cere-
belosa inactiva el sistema gamma, provocando la disminución del reflejo
Meato interno ¡_
miotático, pasividad y finalmente defecto en las reacciones de ajuste pos-
t.ural. A. partir de la hipotonía encontraríamos la fatigabilidad muscular,
el reflejo pendular y el fenómeno de rebote, los dos últimos definidos como
sigue:
Rama coclear Carneo!
Fig. 12·28. Sistema vestibular.

l
1
!
¡
'
1
' ,.
'
¡,
11
1
1 1
! :!
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... -··· --·------·
(~~ 594
1·.~~·,,
~..
;~
~~ ALTERACIONES DEL SISTEMA NERVIOSO 595
El ramo vestibular, al lado del coclear, forma el VIII 1Jar craneaM.

TI'
Jlr¡
'. l Lesión del sistema ~estibular 1
~f·
\' El rumo vestibular presenta dos neuronas: periférica y central. La neurona
l_r
~
! periférica es bipolar y tiene como sede· el ganglio de Scarpa. Del ganglio 1
de Scarpa, un polo se dirige a los conductos semicirculares del laberinto
v otro n los núcleos vestibulares del bulbo. La neurona central va desde J~
f +
.,~. Compromiso Irritación unilateral Destr¿cción unilateral
Íos ní1cleos vestibulares a cuatro regiones principales del SNC: región cor- de las vías del sistema vestibular. del sistema vestil:¡ular.
tical (por medio de la formación reticular; son las- v~as vestibulocorticales), ·J: vestlbulo-oculo· Exageraciones de fu ncióri
....--- Bloqueo de función del
cerebelo (vías vestibulocerebelosas), a diferentes •niveles de la médula y
de alll a los. nervios espinales {-v{ns vestibuloespi11ales) y a los núcleos de los
;·
·.···
}1! motoras del lodo lesionado lado lesionado
nervios del motor ocular común (a través de los fascículos longitudinales

medios). La vía vestibulocorticnl no está aún bien definida.
'·
... ,
!
Fase rápida del nistagmo
~
Fase rápida del nistagmo
Las principales correln.ciones anatomoclínicas de las vlas vestibulares y ' 1
j~1·
dirigida hacia el lado de dirigida hacia el lado sano.
sus conexiones: la lesión. Fase lenta Fase lenta dirigida hacia
··¡
- Con el cerebelo: ln relnci6n equilibrio y coordinnci6n es obvia.
- Con la médula: acción ''tonificadora" muscular a través del haz
vestibu loespinal. .·
1
1¡
dirigida hacia el lado opuesto el lado de la lesión
Trastorno dol tono

- Con los nervios del motor ocular comtÍ1~.: adaptación de la motUidad de la musculatura
ocular extrínseca. ,· -~··· . ., 1
extrínseca ocular
El sistema vestibular puede ser lesionado en diversos niveles. Clásica-
mente, las lesiones del sistema vestibular se dividen .~n: _periférica (lesi6n :~1{
de la neurona periférica: trayecto extrabulbar) y central ( lesi6n de la ~~. l Desequilibrio de la
neurona central de los mí ele os vestibulares hacia arriba). Las causas más . '.~! i motricldad ocular
comunes son: laberintopatías, enfermedad de Meniere, ototoxicosis, vascu-
lar, endotóxica, infecciosa, traumática y ob·as), tumores cerebrales, acci-
1
dentes vasculares encefálicos, siringobulbia, neurinoma del acústico, escle- ·1 NISTAGMO ~
rosis en placas, etc.
El síndrome vestibular se caracteriza, fundamentalmente, por los siguien- r
¡;_f.!
! .
1 Fase
!
rápida-raacclonal 1
~
Fase lenta-
tes síntomas y signos ( fig. 12-29). ~ i
Los dos tipos clínicos del síndrome vestibular son el periférico y el ¡¡ 1

fisiológica
(más importante)
ti
central. Existen diferencias entre ambos, que serán comentadas más ade-
lante. Como el síndrome vestibular periférico es más completo desde el + t
Desviación de Desviación de
punto de vista cHnico, se recuerda su fisiopatología. . ·
-~~~.
los ojos hacia los ojos hacia
El vél'tigo propiamente dicho se caracteriza por la sensación rotatoria la derecha la izquierda
de los objetos alrededor del individuo, o viceversa. Como consecuencia se Nistagmo derecho Nistagmo izquierdo
¡·..
L.__
puede~ ohsf'rvar caída, vneilaci{m y/o tambalt?o, estando el paciente de pie
1 Flg. 12·30. Fislopatologia del nistagmo.
SINDROME VESTIBULAR ...'¡

o durante la marcha. Es común que· se as·ocien a In sensación vertiginosa
1, Vértigo;
~! síntomas como náuseas, vómitos, zumbido, sudación y palidez. El vértigo
2. Nistagmo; debe ser diferenciado del mareo ·(sensación de "cabeza hueca"), pues repre-
3.
4.
5.
Trastornos de In mnrchn, dnl equilibrio nstótico v del tono muscular;
Desviación lateral de los miembros superiores cuando se extienden hacia adelante;
Signos que aparecen después de estímulos del laberinto (prueba calÓrica;
galvánica V otras) v a través de las pruebas de ad~ptación estática (lecho
oscilante v silla giratoria).
r:'
l
:(
j
senta el síntoma más importante del slndrome vestibular.
El nistagmo tiene una fisiopatología muy compleja y muchos aspectos
todavía se discuten. Puede ser espontáneo o provocado. El nistagmo espon-
táneo es el que estudiamos aquí, pues el segundo exige la realización de
pruebas muy especializadas (calóricas, rotatoria, galvánica, en lecho osci-
t! lante, etc.). La figura 12-30 trata de mostrar en forma simplificada la fisio-
Fig. 12·29. Síndrome vestibular. patología del nistagmo.
¡~
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Secretaría de Material de Estudios CECM ~ !. Centro de Estudiantes de Ciencias Médicas | 305
596
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AFi'ERACIONES DEL SISTEiiiA NERVIOSO 1
El nístagmo se caracteriza por la sucesión de oscilaciones oculares de 'Í.I¡

'
frecuencias desiguales, lentas en un sentido (fisiológico) y rápidas en el
opuesto (reacciona!). Puede ser horizontal, vertical, rotatorio o mixto, '1
además de ser uní o bilateral.
Ambos laberintos dirigen vectores de pulsión hacia el lado opuesto. ·ti 11 .1
Por ejemplo, si el laberinto derecho· es irritado y- se exagera su función,
-~..i.\ !l ¡;
~. r
vamos a observar, en virtud del predominio de los vectores de pulsión diri-
gidos hacia el lado izquierdo ( fig. 12-31): . '
l. Inclinación del cuerpo. /__,. i~l . ir.:

'i'
2. Inclinación de los miembros supe-
ri<:>res, al ser extendidos
3. Desviación de la marcha.
} HACIA EL LADO IZQUIER-
DO (sano).·
:1
/
1 '1
~ 1:
5
4. ¡:::!omponente' lento (fisiológico) del nístagmo dirigido a la izquierda.
5. Componente rápido (reacciona!) del nistagrpo dirigido a la derecha. ¡
r, ~
Estas alteraciones ocurren especialmente en el síndrome vestibular pe- .'.'
riférico. En la práctica se analiza el nistagmo según la fase rápida del !1
mismo (más fácil de observar) y decimos nistagmo derecho cuando la ¡;,. '
;H.
fase rápida se orienta hacia ese lado y viceversa ( fig. 12-30).
Las alteraciones de la marcha y del equilibrio estático se acentúan ,,1.
ctlando se cierran los ojos. Es consecuencia de las fuerzas de pulsión ya
mencionadas.
El equilibrio estático se comprueba por medio de las ~mniobras de ,,'
Romberg. Normalmente el individuo se mantiene perfectame~te equilibra- r:
do cuando, en bipedestación y con los ojos cerrados, permanece con ·los Fig. 12-32. Marcha l!n estrella.
pies juntos y los miembros superiores unidos al cuerpo (posición militar ~ f
. •~ ...... _ anterior, con la diferencia__de que el talón de un pie se halla colocado por
l
de "firme"), se dice que en esta situación la maniobra de Romberg simple
delante de los dedos .del otro pie. En el síndrome vestibular el Homberg es
es negativa. La maniobra de Romberg sensibilizada es semejante a la l positivo, observándose una pulsión lenta y dirigida en un sentido deter-
i minado (lado contrario a la lesión en los síndromes periféricos irrita ti vos
....-----..... Inclinación del cuerpo -~~ especialmente) y que puede llegar a la caída. El Romberg observado en 11
Componente lento del nistagmo hacia la izquierda r las lesiones de los cordones ·posteriores es más precoz y las oscilaciones. son p:
dirigido hacia la izquierda t1: polimorfas, no sistematizadas .y de amplitud variable.
t'
Predominio de los vectores de La marcha presenta defectos manifestados por la simple desviación
pulsión del lado derecho irritado hacia el ludo sano y por la aparición de la "marcha en estrella" ( fig. 12-32).
En esta prueba se pide al paciente que;_ con los ojos cerrados, dé 10 pasos
hacia adelante y 10 hacia atrás, formándose un trayecto estrellado.
~Desviación
.( E:l tono muscular puede estar .uumentttdn, sobre todo. en las extremida-
des proxhnules, ·por ,la exaltación tónica que llega a los nervios mquldcos
de lo: brazos por mm.lio de las vra$ v~stihulocspinales.. . ¡,
_... hacia la izquierda
TftAS'rt>nNOS ENCEI~ALICOS ISQUE.MICOS r.
En virtud de la frecuencia de lps accidentes vasculares encefálicos en l!
. ~:( la práeticll uiuria dcl:·médico, es importante el estudio en particuhtr de la t
Fig. 12·31. Semiologlu clínica del síndrome veslibular perif~_rico (imitado de Barraquer-Bordasl.
fisiopatología de: estos cuadros. r
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Secretaría de Material de Estudios V:·

CECM Centro de Estudiantes de Ciencias Médicas | 306 1
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::1 ALTERACIONES DEL SISTEMA NERVIOSO 599.
598 ~:l
Los trastornos vasculares encefálicos tienen formas de presentación t
diversas, como son: l1emorragin, trombosis, embolia, déficit de aflujo san-
11
guineo ele origen carcHaco y el "espasmo" arterial cerebral.
Las consecuencias para el tejido nervioso son slc~mprn graves y In pers·
picacia y la conducta del médico evita, muchas veces,· secuelas que inva-
riablemente provocan la inadaptación del hombre en la sociedad.
Según.' el tipo y la extensión de la lesión, los 'trastornos vasculares ence·
¡:
.1
li
.1 ;_J
11 fálicos tienen formas de presentación clínica diferentes. Pueden iniciarse '1
.j
por coma profundo, presentar -fi'astornos leves de la conciencia o manifes- ·~

tiuse por los llamados .. signos de localización neurológicn". Esta última .J
li Corte sagital inter-hemlsférlco Vista lateral
li'
¡:
forma es la más importante en lo que se refiere al pronóstico y a la evolu-
ción del caso pues, en esta fase, muchos daños cerebrales definitivos pue-
den ser evitados y, por consiguiente, despejar la sombra de las secuelas
.\ ~ Cerebral anterior
lj incapacitantes e inadaptadoras. Se debe subrayar la fase de los trastornos *~~::=:m=¡:=:~': Cerebral media
¡\: encefálicos isquémicos en que los signos de localización constituyen el 1~~-11,-~1';{~~! Cerebral ·posterior
cuadro neurol6gico.
En resumen, la masa encefálica está irriga_!:la del siguiente modo (fig. Fig. 12-34. Irrigación cerebral.
.......... .
12-34): . de la lesión, visto que estas arterias son troncos primarios del sistema arte-
Los ti:oncos arteriales principales de la irrigación cerebral son los caro- 1i. rial encefálico. Observando la figura 12-35, podemos concluir que la obs-
tídeos comunes y los vertebrales. Estos dos troncos dan origen al polígono trucción de la carótida común o interna provocará· un régimen isquémico
de Willi.v · ( fig. 12-35). Las prindpnles arterias finales que nutren al encé· en las, áreas de las arterias comunicante posterior, cerebral media, comuni-
falo-son. la cerebral anterior, media y posterior (fig. 12-34). · cante anterior y cerebral anlerior, todas con flujo que depende de la caró-
La disposición anatómica de los vasos que irrigan al encéfalo es suma-. tida. Se ju's!ificn, en esta forma, el trastorno de la motricidad por el com-
mente variable. La figura 12-35 representa sólo una de· esas configuraciones.
Consideraremos algunos síndromes que resultan del compromiso de \ Cerebral a~terior
las principales arterias encefálicas y sus consecuencias fisiopatológicas sub-
rayando los llamados signos de localización. Cerebral media -....._)
,..,.1-Tr------ Comunicante ant.
Los déficit niotores del síndrome de obstrucción carotídea (Hg. 12-36)
son consecuencia del sufrimiento de las vias cerebrales superiores del lado iJ~I Polrgono de Willis
Comunicante posterior j_Lj
Cerebral posterior _ _ _ _ _....,
Sin tomas y signos S. vestibular periférico S. vestibular central ¡....-J-1--------- Tronco basilar
Vértigo Intenso y paroxlstico Menos típico y leve Carótida interna --------....¡ 1\\ 11 Cerebelosa superior
Carótida externa .......\

Sordera, zumbido V Frecuentes Raros ~ Cerebelosa inferior
otros sfntomas
cocleares CarÓtida común ---'-----+-1
\ Vertebral
Nlstagmo Generalmente horiz~~~~r:' (;'~;;éra.lmente rotatorio
Lento (excepto en las cri· Subclavia - - - - - - ' - - - -
Romberg Puede ser lateral, antera Tronco innominado _______,.,_
sisl. lateral o retropulsié!n • Subclavia
Características Síndrome completo. armó· Síndrome incompleto.
generales nico y generalmente paro· dé'sarmónic.o v perma·
xfstico nente Aorta
Fig. 12·35. Formación de los troncos arteriales encefálicos y el pollgono de Willis.
Fig. 12-33. Principales diferencias entre el síndrome vestibular central y el periférico.
Secretaría de Material de Estudios CECM •

600
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>t ALTERACIONES DEL SISTEMA NERVIOSO 601
--:~t
SINDROME DE OBSTRUCCION DE LA CAROTIDA c·aM'i:JN Y ''1.
-~\
CARDTIDA INTERNA ·. '· ;,:_. ::-:: . . • SINDROME DE OBSTRUCCION DE LA
:~¡ CEREBRAL MEDIA
• Hemiparesia o hemiplejia contralateral. ":\f -1
• Pérdida de la visión homolateral. ·.{ . Hemiparesia o hemiplejia contralateral, pudiendo estar
preservado el miembro inferior .
1
• Disfasia tc.uandq el hemisferio comprometido es el .-1i • Trastornos sensitivos contralatcrales. inclJ.Jyendo aste·
h
.J
l
dominante).
reognosia,
·~
t:~ Hemianopsia homónima.
Fig. 12·36. Carótida c_omún e interna .. :¡ • Dislusia (si el hamisli!rio dominante fuero el compro·
·e metido). r
promiso de las vías eferentes superiores y de las áreas corticales mobices. ·i¡ • Lesiones da los nervios craneanos. r
El cuadro visual 'es consecuencia del trastorno isquémico de la retina, i
que está irrigada por la arteria central de la retina, ramo de la oftálmica
y que a su vez, es colateral de la carótida interna.
Puede producirse disfasia cua-ndo el hemisferio cerebral dominante está
.\ . Fig. 12-38. Cerebral media.
mitad también izquierda del campo visual del ojo derecho ( visióu nasal).
t
1. '
comprometido. Aparece por hipoflujo en la cerebral media que irriga los
centros del lenguaje.
EL síndrome lsquémlco por ocl-usión de la cerebral anterior (fig. 12-37)
es raro, pues "la circulación colateral proveniente de la comunicante anterior
genernlmente es suficiente para irrigar a los hemisferios. ·
Como las mitades ciegas son ambas a la izquierda, se denomina hemianop-
sia homónima izquierda.
El síndrome de obstrucción de la arteria cerebral posterior es muy se-
mejante al de la cerebral media y los detalles que los diferencian son muy
especializados.
: ~~
~
¡- 1,
El cuadro deficitario motor del miembro inferior contrario a la lesión El sí11drome de obstrucción basilar tiene varias formas clínicas de prP.-
se explica en- virtud de que los ramos de dicotomlzación de la cerebral sentación. Algunos trast-ornos motores resultantes del con1promiso de esta
anterior están destinados a los segmentos corticales que controlan la motri- arteria, ya fueron estudiados en capítulos anteriores. Son cuadros por lo
cidad de los miembros inferiores. Lo mismo se aplica a los trastornos sen- general graves, en virtud de que la arteria basilar irriga extensas y nobles 1
sitivos. · zonas del sistema nervioso central (protuberanc.:ia y peMmculos cerebrales,
entre ntros}. !:
Las alteraciones de la motricidad y de la sensibilidad del síndrome "
de obstrucción de la cerebral media (que, en este caso, pueden respetar
el miembro inferior} aparecen como consecuencia del compromiso predo- t:
minante de las áreas corticales que gobiernan la actividad motriz y sensi- n ~.
tiva de la cara, tronco y p¡iembros superiores ( fig. 12-38). ~ u1
La arteria cerebrnl media irriga el lóbulo temporal ( fig. 12-34). Lo--
calizados en este sector encefálico se encuentran importantes centros del . -· .... ~-
lenguaje (no exclusivamente situados en el lóbulo temporal), lo que justi- 1·. \

1 ¡
fica la disfasia, si estuviera comprometido el hemisferio dominante.
La hemianopsia _homónima es consecuencia del sufrim_iento isquémico -Ouiasma
de las radiaciones ópticas que se dirigen a la cisura calcarina en el lóbulo óptico ~
occipital (Hg. 12-39). ··

La lesión indicada en In figura 12-39 provocará 'ceguéra- de la mitad
izquierda del campo visual del ojo izquierdo (visión temporal) y de la
SINDROME DE OBSTRUCCION DE LA
CEREBRAL ANTERIOR ,1
• O~flalt motor del miembro Inferior contr.qlataral.

':I..........L-1- Radiaciones Ópticas (l
• Déficit sensitivos del miembro inferior contralata·
/ ~ Cisura calcarlna
ral. · ¡
o
Fig. 12-37. Cerebral anterior. Fig. 12-39. Vlas 6prlcas.
l

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J-~ü~.:tl::~>í·t~f'!·¡~r m~JWb¡,J:ot1Jl9!l!.~!·ffiiS·ttW!í!!~l!riihJ.irifj.N n .J
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602 1
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~
SINDROME DE OBSTRUCCION DE LA
SINOROME DE OBSTRUCCION TOTAL DE LA l CEREBELDSAINFERIOR
4
:! BASILAR . ~¡
i' A taxi a homolateral.

•
•
Cuadrlplejia.
Anestesia completa. i:
~
• Pérdida de la sensibilidad térmica y dolorosa
de In cara homolateral.
Parálisis de las cuerdas vocales homolaterales.
• Miosis extrema bilateral.
• Hipertermia, ~ . .... l!drdlcln de In sonslbllidad térmica y dolorosa
• Lesión del tronco cerebral. ~
' ''\·"(Jel tronco y miembros contralaterales.
i
Síndrome de Claude-Bernard-Horner
Fig. 12-40. Basilar.
J!
homolateral.
El cuadro motor y sensitivo (fig. 12-40) se produce por el grave com-

1
i Fig. 12-42. Cerebelosa posteroinferior.
promi~o de .las vías cfcren.tes y aferentes que necesariamente atraviesan la
protuberancia y los pedúnculos cerebrales y, como ya dijimos, áreas irriga- irrigada por In arteria cerebelosa inferior. En las proximidades de la regton
das por la basilar. · bulbar donde están las estructuras anteriores, se localiza el núcleo ambiguo
La miosis, que en estos casos llega a provocar púpilas puntiformes, es (núcleo de.· origen del vago} que, al ser afectado por la lesión, explica la
consécuencia del compromiso de las fibras parusimpáticas que se mezclan parálisis de ·las cuerdas vocales del mismo lado. ·
con el 111 par (motor ocular común) y cuyo mkleo de origen es la protu- Todos los cuadros presentados en relación con los signos de localiza-
berancia y los pedúnculos cerebrales, áreas irrigadas por la basilar. · ---- · · ción, en los slndromes vasculares obstructivos, han sido muy simplificados
La hipertermia se produce por trastorno del centro termorregulador f
y focalizan únicamente las obstruciones tx:onculares. Las lesiones de las
hipotalámico. .1
ramas de dicotomización de los troncos principales no han sido conside-
La oclusión de la cerebelosa superior ( fig. 12-41) tiene las siguientes radas.
características:
HIPERTENSION INTRACRANEANA
SINDROME DE OBSTRUCCiON DE LA En virtud de la íntima relación entre líquido cefalorraquídeo (LCR) e

CEREBELOSA SUPERIOR hipertensión intracraneana ( HI), creemos oportuno recordar algunas nocio-
nes sobre él líquido cefalorraquídeo.
• Ataxia homolateral. Origen. Se cree que el líquido cefalorraquldeo se origina casi ínte-
• Hemianalgesia o hemianestesia gramente en los plexos coroideos, pudiendo una ínfima parte provenir de
contralateral.
la propia masa encefálica. Se calcula que. el 95 % del total del LCR tiene
como fuente los plexos poroideos de los ventrículos laterales. El resto
Fig. 12-41. Cerebelosa superior. estaría formado en los plexos coroideos de los tercero y cuarto ·ventrículos,
pudiendo fluir también del espacio .subaracnoideo. ·
La ataxia es obvia, teniendo en cuenta que la arteria cerebelosa supe- Caracterfsticas flsicoqufmicas. Anotaremos solamente algunas de ellas
rior irriga la superficie superior del cerebelo. y de mayor interés:
Aparecen alteraciones de la sensibilidad, pues la cerebelosa superior Color: claro, Hmpido (comparable nl "agua de roca.").
irriga. en el bulbo, el área donde se localizan el haz espinotalámico lateral Volumen total: 150 ml (volumen medio).
y el lemnisco interno (por donde corren las fibras de In sensibilidad táctil Presi6n por punci6ri lumbar y__en decúbito lateral: 70 11 200 mm <.le
epicrltica y propioceptiva).
H20). ·
El cuadro clínico de la obstrucción 'de' la cerebelosa inferior se mani- pH: 7,35 ..
fiesta por (fig. 12-42): Densidad: 1010 a 1055.
La ataxia puede ser comprendida fácilmente. Proteínas totales: 20 a 40 mg %.
Los trastornos de la sensibilidad se explican por el compromiso del
El LCR atraviesa las paredes de los plexos coroideos por l'rocesos dialí-
haz e.5pinotalámico lateral, cuyas fibras ya cruzan apenas entran en la
ticos, secreción activa y selectiva, siendq que el agua y los Qlectrólitos en-
médula (explicando la pérdida contralateral de la sensibilidad térmica y
dolorosa). El compromiso del u{tclco sensitivo del trigémino cuyas fibms tran y salen del LCR con rapidez. Por lo común, el LCR es hipertónico
con relación a la sangre y los cambios de presión osmótica del mismo se
todavía no han cruzado, justifica los trastornos sensitivos homolaterales de
la cara. Estas lesiones se producen en In región lateral del bulbo, que está relacionan con las variaciones de la de la sangre.

~~
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., 1
·....
604 ·~,
-~
ALTERACIONES DEL SISTEMA NERVIOSO 605 t1:
)'
Circulación. La circulación del LCR ha sido considerada activa. For- '•1
sistemas de conductividad severamente afectados en la IU, culminando con
mado predominantemente en los ventrículos laterales, pasa por los orificios .\'. el paro respiratorio. Junto con la distorsión mecánica del tronco cerebral
interventriculares (agujeros de lvfonro) hacia el tercer vef;itrÍc4lo y ensegui-
da y a través del acueducto de Silvia, alcanza el cuarto ventrículo. A partir
...,
...
>•
por el régimen de hipertensión del LCR, otro factor, el vascular (que pro-
duce isquemia) ha sido invocado como participante en la fisiopatología de
'i
·f:
de éste, el LCR se insinúa en los orificios laterales y medial dél mismo para estos trastornos vegetativos. ·
llegar al espacio subaracnoideo y, de allí, comprender el encéfalo y la mé- ~;; En la mayor parte de los casos de HI, los signos más comunes son:
dula espinal. .
1
.1 bradkardia, hipertensión sistólica y diastólica y disritrnias respiratorias ( rit-
i,
.Absorción. El LCR es predominantemente absorbido en la región de
las vellosidades subaracnoideas. Estas vellosidades. se· proyectan hacia el
·.~ mo de Cheyne-Stokes y bradipnea), llegando hasta el paro respiratorio .
4. Trastornos psíquicos: Son varios y dependen del compromiso de
l.j!l
'{
interior de los senos venosos durales, drenando así hacia este sector venoso múltiples sectores encefálicos. Se destacan: bradipsiquismo, apatía, irrita-
el LCR. Las venas de la piamadre-y las vainas de las raíces de los nervios bilidad, trastornos de la atención, alteraciones del comportamiento y de la ~
también absorben el LCR. . memoria. La progresión de la HI conduce a. trastornos graves de la con-
r
Funciones. Parece que una de las principales funciones del LCR es
la de servir como un amortiguador para el encéfalo. E~··'esta condición el
ciencia, llegando al coma.
5. Edema de papila: el edema de papila óptica es reflejo de la H::.
. f ~
LCR aduaría amortiguando las fuerzas externas de trepidación y de choque Puede ser uni o bilateral y no se relaciona con el hemisferio cerebral com- 1!
trasmitidas al SNC. Funciones de trasporte nutritivo y ~e hormonas y de prometido. En las HI recientes, el edema de papila puede estar ausente, 1!
eliminac.ión de productos catabólicos también se a.tribuyeri al LCR, aunque mientras que en las· de evolución prolongada su hallazgo es casi obliga-
!il'1
sin pruebas definitivas. El LCR, junto con otras esttticturas cerebrales, torio. Se ha descrito otro signo en la fundoscopia, en las HI: la ausencia
forma .la llamada "barrera hematoencefálica". Esta jJarrl'ira, por sus carac- de pulso venoso retiniano cuando la presión del LCR sobrepasa los 200 mm
terísticas de selectividad altamente especificas; protege at··sNC contra agre· de H 20.
siones biológicas. 6. Vértigo: tiene como explicación el edema del laberinto y la hiper-
Las causas de hipertensión intracraneana tienen como ejemplos más tepsión endolinfútica que se producen en virtud de la coinunicaci6n entre
comunes los siguientes: traumatismos craneoencefálicos, ·tumores encefáli- la cavidad craneana y el oldo interno.
cos, meningitis, abscesos y metástasis cerebrales. 7. Otros síntomas y signos: el aumento del perímetro cefálico puede
La presentación clínica de la HI varía según múltiples factores. ¡,
Trataremos los síntomas y signos comunes a los síndromes de hiper- ¡
tensión intracraneana. Localización Siria probable del Observaciones ¡.
En el síndrome de HI puede esperarse, independientemente de la· rumor ·1
!!
causa y del área afectada: i·
1. El compromiso del
Cefalea occipital Tumores de
posterior.
la fosa
trigémino puede ocasio-
.¡, '
l. Cefalea:· es el síntoma más común. Se cree que·el factor más impor-
tante que determina la aparición de la cefalea sería la distorsión de las
........ nar dolor a la altura del
ojo homolateral.
¡~
estructuras intracraneanas sensibles al dolor. Esta disto¡:sión · puede pmve-
nir de la tracción y/o desplazamiento de estas. estructuras (arterias, sistema Cefalea retroauricular Tumores doi ángulo 2. El compromiso de 1'
1
venoso, segmentos de la duramadre, nervios craneanos, nervios somáticos). pontocerebeioso. los senos venosos du· •
1:
Siendo la distorsión el factor más importante en la génesis de la cefalea, raJes (trasverso, recto,
se puede concluir que solamente la hipertensión del líquido cefalorraquídeo sigmoideo y occipital). 'd
por estar inervados por
no es suficiente para producirla. · Cefalea frontal En un tercio de Jos ca· los pares 9" y 10•
La figura 12-43 trata, en forma simplificada y sobre la base fisiopatoló- sos, tumores supraten- dan dolor retroauricu-
gica, de orientar el diagnóstico diferencial de las cefaleas, especialmente torláles. Jar.
en los tumores encefálicos.
3. Las estructuras de la
2. Vómitos: originarios del estímulo directo o reflejo del centro emé- fosa posterior están iner-
tico bulbar. El estímulo puede ser debido a desplazamiento del tronco cere- Cefalea general • Expansiones cerebrales vadas por los 3 pri-
bral, sea por herniación y/o por hemorragia encefálica, ambos consecuencia acompai\adus por hiper- meros pares cervicales;
de la hipertensión intracraneana .. tensión del LCR acen- de allí el dolor occipital
tuada. y de le nuca,
·3. Trastornos cardiorrespíratorios. El sufrimiento del tronco encefá- '•
lico en caso de Ill conduce u graves trastornos curdiorr~splrutorios. Los !
Fig. 12-43. Diagnóstico diferencial de las cefaleas en los tumores encefálicos.
centros bulbares reguladores de la respiracióq_ y circulación tendrían sus
,,1
¡,
¡
1
•
1
1
\,;
606
"iJ
Causas de Hl
'A.,
:¡
del sistema nervioso autónomo. A veces aparecen trastQ>T,os de· ~a. :mot'n·
r
.¡
.\ ciclad, de la sensibilidad Y. otros como consecuencia)de.l~. .etiolog~a y. el
·1 sitio del proc~so, que pueden orientar en la localización topográfica de la
¡
l.l
lesión. La ·agriwaclón de la hipertensión del LCR puede conducir a her-
A"m'"" d• 1• """'" dO LCR [
·r niación del hipocampo y de lás amígdalas cerebelosas. Esta situación se
manifiesta por dolor en la región de la nuca y hombros.
':J El esquema de la figura 12.-44 trata de integrar los slntomas y signos
Distensión v tracción
Edema de laberinto- -:'• con la fisiopatología de la hipertensión intracraneana.
de meninges, venas,
arterias v nervios hipertensión .¡· :_ -:.ALTEií.kCJÓNES DE LA CONCIENCIA - COMAS
craneanos endollnfática
11
.. La normalidad del estado de conciencia depende, fundamentalmente,
de la integridad de los hemisferios cerebrales y de las v1as cerebrales supe-
Compromiso
de los centros
'" riores. Los hemisferios cerebrales contribuyen con la mayoria de los com·
ponentes específicos que mantienen en armoniosa integración la conciencia,
cardiorrespira torios memoria, lenguaje, inteligencia y muchos otros necesarios para la vida. Sin
embargo, para el perfecto funcionamiento del cerebro, es necesario que el
1 Sufrimiento
difuso del SNC
1 r
1rritacíón directa
del centro emético
1 mismo sea activado por mecanismos originados en fuentes situadas en pla-
--.._._
nos más caudales. El sitio de estos estímulos está en varias estructuras del
sistema nervioso central. Uno de los componentes más importantes de este
. ~
cump'ieju e:; ei. ~-istema reiicula:r activador ascendente ( SRAA). El sistema
r Cef:lea l rVértigo l' reticular activador ascendente recorre innúmeros sectores del sistema ner-
vioso central, entre ellos las estructuras diencefálicas, mesencéfalo y protu-
berancia. La ·función fundamental del SRAA es la de activar los niveles
superiores del SNC, contribuyendo así al mantenimiento del estado de
Bradicardia conciencia vigil. En animales de laboratorio, manteniéndolos adormecidos,
1 Trastornos Hipertensión arterial
1 el estímulo del SRAA provoca el despertar, mientras que la lesión selectiva
psiqulcos
Chevne-Stokes
Paro respiratorio ..
Vómitos 1
<
del sistema conduce a un estado comparable al del coma.
Se denomina coma a un síndrome en el cual encontramos: pérdida
completa o: semicompleta del estado de conciencia, de la motilidad volun-
taria y de la sensibilidad, pudiendo estar conservadas (especialmente en las
r Edema de papila : fnses iniciales) funciones vegetativas: circulación y respiración ( fig. 12-46).
El estado de -conciencia se puede alterar cuando los hemisferios cerc·
brales (incluyendo las vias cerebrales superiores) y/o el sistema reticular
• En el 30'Y, de los casos puede localizarse en la región de la lesión
• • Generalmente matutinos v no precedidos por náuseas activador ascendente están lesionados o bloqueados.
La clasificación más actual y de mejor base fisiopatol6gica para los
Fig. 12-44. Fisiopatologia de _la hipertensión intracraneana. comas es la que se muestra en la figura 12-45. '
Los trastornos de la conciencia se presentan en diversas formas. Pue·
den ser repentinos y graves ( ictus cerelJral), como ocurre en los accidentes
acompañar a la HI en los niños. Esto se debe u la falta de fusión de las
vasculares encef~cos (hemorragia, trombosis, embolia, rotura de aneuris-
suturas cn:meales que suele ocurrir almd~c)C?r de Jos 3 años de edad. Las
mas cerebrales), o lentos y progresioos como en las intoxicaciones exógenas,
'•-
convulsiones son frecuentes y, según sú
presentación, pueden tener signi-
uremia, C!=Jtoacidosis diabética, insuficiencia hepática avanzada, tumores ce-
) ficado de signo neurológico de localización. La hipertermia puede ser
rebrales, infecciones del sistema nervioso central y, a veces, en algunos
registrada y es consecuencia del compromiso del centro termorregulador casos de trombosis cerebral. Junto a estas características, los trastornos de
''\ hipotalámico. Menos común es la presencia de hipotermia, de mecanismo
la conciencia pueden ser, en cuanto a intensidad: profundos, leoes y vigiles,
idéntico a la hipertermia. La lesión del hipotálamo también puede exte-
''> y hay en este último alternación de los trastornos de la conciencia y agita·
riorizar alteraciones de la sudación. La presencia de ulceraciones ·gástricas
ci6n psicomotriz.
-,, denominadas úlceras de Cushing, tiene como origen probable la disfunción
-No siempre es fácil el diagnóstico clínico preciso de la causa del coma,
-,
"-
-l,
1 1
608 ALTERACIONÉS DEL SISTEMA NERVIOSO 609 f i:

, !
COMA especialmente los de comienzo súbito y de gran profundidad, o aquellos en 1
que el ex~men neurológico se realiza en una fase avanzada y de intensidad
l. LESIONES SUPAATENTORIALES (que causan disfunci6n de las vías cera· grave. En contraposición, en los trastornos leves y superficiales de la con- 1
1
brales superiores o de los hemisferios cerebrales): ciencia y cuando, además de eso, el médico tiene oportunidad de acompañar
Accidentes vasculares encefálicos
'·¡
• Tumores encefálicos
la evolución de estos trastornos, se facilita el diagnóstico. Es en estas situa- .1
Hematomas imracrimeanos ciones en que los signos de localización pueden. ser estudiados y, con ellos,
· • Absceso cerebral, etc. ·.~ llegar a la inferencia a,natomotopográfic~ de la lesión.
! La guía que presentamos a continuación (fig. 12-47) es una orienta- 1 '·'
2. LESIONES INTRATENTORIALES (que bloquean el sistema reticular acti· ción panorámica para la localización del sitio de la lesión en los trastornos
1 (:
vocl.er ascendente): .~
Accidentes vasculares
1
'
de la conciencia y tiene como base la clasificación de la figura 12-45. Esta
• Tumores encefálicos guía se aplica especialmente a las masas expansivas intrncraneanas. Los f
Absceso cerebeloso. signos de localización relacionados con lesiones de etiología vascular son
';j
estudiados en otro capítulo.
3. LESIONES DIFUSAS DEL SISTEMA NERVIOSO Y METABOLICAS (que com- Los tumores encefálicos evolucionan hasta el coma, no por provocar
prometen los hemisferios y el SRAA): ·
Encefalitis, meningitis, intoxicaciones ex6genas, anoxia o 'isquer¡¡ia
destrucción del tejido nervioso, sino por producir compresión y desplaza- 1
cerebral, uremia, Insuficiencia hepática avanzocla, hipoglucemia y ce- mieuto de las eslructuras encefálicus y en especial, del diencéfalo. Más
toacidosis diabética (junto con coma hiperosmolar de la diabetes), tarde participan el edema cerebral y el sufrimiento de otras áreas, como ti
alteraciones hidrosalinas y acidobásicas, traumatismos craneoence· consecuencia del aplastamiento vascular por la masa que se va expandiendo.
fálicos. Otros síntomas y signos contribuyen al intento de localización de los
1 !
:11
~
tumores cerebrales, y uno de los principales es la cefalea. Los síntomas y
Fig. 12-45. Clasificación de los comas. s~gnos referidos pueden ser vistos y analizados, para cornplernentación del
estudio de las alteraciones de la conciencia, en los capítulos referentes a la
fisiopatología de las cefaleas y del síndrome de hipertensión intracraneana.
La fisiopatología de las alteraciones neurológicas que acompailan a los ,,
~urnores supratentoriales, infratentoriales !' a las lesiones metabólicas del
SNC se explican, en ·resumen, por los siguientes hechos:
j
;t.;
li
¡,
Tumores supra· Tumores infra· L esianes metabólicas
tentariales tentoria/es de/SNC
.... ··-
Alteraciones sensorio- Compromiso frecuento Trastornos Jnotorua si-
motrices localizoc!as de los nervios craneanos métricos y multifocnies
~d Afasia Alteraciones sensorio· Presencia común de as· ·¡
motrices localizadas terixis, miocionías o ··/ ,
Trastornos visuales "flapping" ' -~
Reflejo~ pupilares y ;;;!

Convulsiones facaiP.s oculoveslibulares anar· Trastornos de la sen·
males sibilidad raros (en las ,,
Alteraciones del com- fases iniciales)
portamiento 1'
Reflejos pupilares can·

Reflejos pupilares y servadas. (Excepto en
oculovestibulares can· las· intoxicaciones por
'
servadas "Doriden" y draga' pa·
raslmpaticomlmétlcas)
Monlfutaalonoa obllgatorl••
Manlfcuncionoa lacullativa¡
Fig. 12·47. Diferencias entre las lesiones supratentoriales, infratentoriales y metabólicas

Fig. 12·46. Principales manifestaciones clínicas del coma. 4 del SNC.

ll
Centro de Estudiantes de Ciencias Médicas | 312 1
1
·, ifJ 1~!~~¡r:-·-. ::'! !·!f'" . • '! ·-:r- .ra ·• .;x... r.APft•N!W~··'-·" . ... o..,...., ."....
•..~.J·
'_):·:
) ::. 610
a) Trastornos sensorionwtores: compromiso ·ele los hemisferios cere-

brales y de las vias cerebrales ·superiores relacionadas con el movimiento
y la sensibilidad. .· ·
b) Afasia: lesión de los centros del lenguaje situados en lns áreas tem-
poroparietales. ·
e) Trastornos visuales: sufrimiento de las vías ópticas en sus trayectos
/ desde el nervio óptico hasta la cisura calcarina en el lóbulo occipital. 1
.d) Reflejos pupilares y oculovestibulares: importantes en el diagnós- ...
tico diferencial de las lesiones mencionadas. Están habitual y especialmen- 1 ·'
1
te comprometidos en las lesiones infratentoriales, dado que los centros de .1
comando de los mismos se sitúan en las regiones mesencefálica y· protube-

rancial· (ambas infratentoriales). Lo mismo ocurre ·en relación con los ner-
13
vios craneanos que gobiernan la motricidad ocular extrínseca. FISIOP ATOLOGIA DEL
e) Los movimientos involuntarios anormales tipo asterixis, mioclonfas,
"flapping" y otros, son consecuencia del sufrimiento de las vias reticulares PROCESO INFECCIOSO
exlrnccrnbrnlcs. Las convulsiones (estudiadas en la Fisiopatología de los
movimientos involuntarios anormales) son consecuencia entre otros facto-
res, de irritación cortical. ASPECTOS GENERALE~
Los trastornos motores y de la sensibilidad se deben al compromiso
de las vías eferentes y aferentes que, a la altura de la topografía craneana,
ya se encuentran en un punto casi máximo de integración. Algunas veces, . Todo ser viviente "macroscópico" está expuesto o convive con una pobla-
y según el sitio y grado de la lesión, así como del estadio de evolución del ción "microscóp.ica" -en la denomimida interacción huésped-portador-'-" y
- coma, podemos observar los llamados "signos neurológ~cos. dé localización" cuyo desequilibrio puede precipitar la enfermedad infeccíosa ..
muy útiles en el diagnóstico clínico de la topografía de. la lesión. Es sabido que el ser humano alberga una infinidad de microorganismos,
Por .último, conviene resaltar que la progresión de los tumores supra· en cantidad y especies variables segtm los diferentes sectores del organismo,
tentoriales tern1ina por comprometer la región infratentorial dando, obvia· y que constituye la flora microbiana residente normal. Es im;portante el
mente, manifestaciones neurológicas relacionadas con la última. conocinliento de esta flora desde el pul!.to de vista clíJ?ico, para que el
¡·,
médico pueda interpretar los re!'ultados de los cultivos del material recogido
en los diferentes sectores de la economía, así como utilizar con criterio la
antibioticoterapia,--con el fin de no "destruir" esa flora y exponer al paciente
a infecciones, a veces fatales ( fig. 13-1).
p~ Todos los microorganismos existentes en el organismo son parásitos, toda
vez que viven u expensas del huésped. Algunos microorganismos viven en
el exterior (aire, suelo, agua, etc.) y pueden, en condiciones saprófitas, en
ciertas ocasiones producir enfermedades (por ejemplo, el Glostri.dium tetani,
, el G. botulinum, M acillus cmthracis, etc.).
A:ntigunmente se hablaba de agentes patógenos y no patógenos, y mi·
croorgunismos virulentos y no virulentos. Tales términos deben ser utilizados
' r.:on reserva y para indicar solamente la capacidad relativa de los parásitos
'''ll para causar enfermedades. Hoy en día se sabe que cualquier microorga-
nismo -parásito o saprófito- puede determinar una enfermedad según la
'11
capacidad de los mecanismos de defensa del huésped. Siendo así, los llama-
'll
dos agentes no patógenos pueden originar una enfermedad infecciosa en el
.. , caso de que los mecanismos de defensa resulten ineficaces. Por consiguiente,
la tendencia moderna es la de considerar J!lenos las pósibles características
~ f"• i especiales de la célula Jllicrobiana y más la integridad de los mecanismos
de defensa. En ciertas ocasiones de disminución de la resistencia orgánica
.r
··~
".
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. Secretaría de Material de Estudios CECM Centro de Estudiantes de Ciencias Médicas | 313
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1
612
EL PROCESO INFECCIOSO 6!3
il ~ l:
(neoplasias, tratamiento quimioterápiC:o, etc.) algunos miembros de la flora SECTOR MICA OORGANISI'vlOS PR EOOMINANTES '.'• a
microbiana normal pueden "aprovechar tal oportunidad" invadiendo y mul- • Screptococcus mitis y otros alfa-hemol iticos - 100
4. BOCA (saliva y
tiplicándose, y provocar infecciones casi siempre graves; son los llamados superficie den- • Screprococcus salivarius -100
"gérmenes oportunistas". taria) • S. epidermidis · 75-100
La flora microbiana normal tiene un importante papel en el manteni- • H. inftuenzae · 25·1 00
miento ~il)r~6IOgrCo-- de la población microbiana y, por consi- Bacteroides (diversas especies). S. aureus (coag. positivo),
peptosrreptococcus, Treponema dentium y Borrelia refringens ~ ~
guiente, es un elemento poderoso en la prevención de las infecciones. Es
un ejemplo clásico de esta afirmación la infección por Canaida albicans que
se instala después de la destrucción de la flora residente· en el tracto respi-
muy comunes
• Enrerobacreriaceae · 65
~
f.
)1
ratorio superior (predominio de estrept(JCOCOS alfa-hemoJítÍCOS )• por ]a peni- 5, ESTOMAGO Generalmente estéril en una banda de pH de 2 a 3
ciJinoterapia, Lo mismo ocurre en el··tubo digestivo, cuando los antibióticos
6. YEYUNO Enteroeoeeus. Lactobaclllus y Diltaroides en paqueóa cantidad. k l
de amplio espectro reducen .In flora local y permiten la colonización ·del
estafilococo y el ~lterior cuadro de enteritis grave. 7. ILI:O La porción distal puede mostrar pequeña cantidad (20-40o¡J de l 1!
Los mecanismos exactos por los cuales los microorganismos que forman Enterobacteriaceae y anaerobios gramnegatlvos.
la flora bacteriana residente normal impiden que otros parásitos no resi- !' 1• 1 1
• Predominio flora anaeróbica · 300 veces .más común que bacterias

~
1
p,
1
dentes colonicen y causen daños infecciosos, no son conoCidos totalmente. aeróbicas.

La competición por los elementos nutritivos, el mantenimiento del pH espe- • Bacilos gramnegativos anaeróbicos que no forman esporas {Bacte·
cialment~ favorable a la subsistencia de los gérmenes residentes y la pro- ro ides y fusobacrerium) · 100 ~
Bacilos grampositivos que forman o no esporas (Ciosrridium per-
. ducción de factorés que inhiben el crecimiento de otros microorganismos no
residentes son las principales fuerzas preventivas de la flora microbiana
fringens • 25-35; C. tetani. 1-35; Lactobaci/lus 25-60, etc.)
Cocos grampositivos (Peprostreptococcu¡ y Peprococcus • comunes;
~
~
8. COLON
normal. . . S. aureus · 30-50; encerococcus • 100
~
Como seres vivos, los microorganism'?s tienen particuliuidades pro,Pias. • Bacilos gnimnegativos {Enrerobacteriaceae • 1 00; Escherichia cali
Una de ellas es el ambiente biológico donde se desarrollan y se multiplican. ·lOO; Shigella ·Grupos A-0, 0-1; Salmonel/a enteritidis • 3-7; Sal·
mone/la ryphy - 0,0001; especies de Klebsiella • 40-80; especies de
Enterobacter • 40-80; Prateus mirabilis y otras especies · 5-55; ~ 1
SECTOR MICROORGANISMOS PREDOMINANTES(%)
Pseudamom¡s aeruginosa • 3-11; Gandida albicans · 15-30). ·t¡,
9. RIÑONES Riñones y vejiga generalmente estériles. Uretra (fem~nina y mas-
culina) generalmente estéril con excepción.del segmento anterior.
[¡'
1. PIEL • Sraphylococcus epidermidis (albus, coagulasa · negativo) - 85-100 Y VEJIGA
• Propionib¡¡ccerium acnes- 45-100 · ~
¡.
• Sraphy/ococcus aureus (coag, positivo) • 5-25
Otros raros • Streptococcus pyogenes (grupo A) Gandida alblcans i 10. VAGINA Y
CUELLO DE •
Bacceraides · 60-80
S. epidermidis - 35-80
l
. y bacterias gramnegativas. · UTERO • Enterococcus · 30-80
1
• Lactobaci/lus · 50-75
2. NARIZ Y • S. epidermidis - 90 • Difteroides · 45· 75 [,
1
NASOFARINGE • S. aureus • 20-85 1 • Gandida albicans · 30-5Q '1
1
• Diheroides · 5-80 ¡ Trichomonas vaginalis · 10-25
1~
• Neisseria catarrhalis • 12 1 Otros comunes- especies de Ciostridium, Peptasrreptacoccus, !
• Haemophilus influenzae - 12 1 Enterabacreriaceae, S. aureus.
¡·
• Otros raros · Srreptococcus alfa-hemol íticos, bacterias gramnega-
'1
tivas. ,.. •
Fig. 13-1. Flora mlcrol;>lana residente normal.
i
3. OROFARINGE • Srreptococcus alfa- y no hemolitico - 25-99
• N. cararrhalis - 10-97 1 En este aspecto los parásitos pueden ser divididos en tres categorías: pará-
1
• Difteroides - 50-90 sitos extracclulares, parásitos inlracelulares fuculLativos y parásitos intrace-
• S. epidermidis- 30-70
• S. aureus • 35-40
lulares obligator_ios ( fig. 13-2).
l. Parásitos extracelulares: sólo producen infección en el caso de mul-
- \,
• Streptococ:cus pneumoniae • 0-50
• Otros menos frecuentes - Neisseria meningiridis. Haemophi/us tiplicarse fuera de las células fagocíticas; una vez fagocitados son pronta" 1
influenzae, Srreptococéus pyogenes (grupo A) mente destruidos. Necesitan dos condiciones básicas para miginar enfer-
• Otros raros - bacterias gramnegativas.
¡¡ medad: a) poseer estructura o mecanismo que impidan o dificul~cn la pronta 1
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614
EL PROCESO INFECCIOSO 615
fagocitosis (por ejemplo, cápsula de polisacáridos del Streptococcus pn.eu-
moniae) y b) ineficacia del proceso de fagocitosis y1o de los mecanismos .< el punto de vista diagnóstico, terapéutico y pronóstico de las infecciones.
internos de destrucción bacteriana. . En forma general puede decirse que las dos condiciones fundamentales
. ü: que requieren los parásítos para provocar infecciones son:
1 2. Pa·rásitos intracelulares facultativos: son aquellos que, aunque fago-
citados, resisten a los mecanismos intracelulares de destrucción parasitaria. a) Condiciones favorables de temperatura, de tensión de oxígeno, de
Son microorganismos de elevada resistencia y se alojan, predominantemente, pH y de medio nutritivo con el fin de poder cumplir actividades metabóli-
en las células del sistema reticuloendotelial. El ejemplo clásico de este cas y de multiplicación. .
grupo es el Mycobacterittm tuberculosis. b) Resistir . a :los :mecanismos de defensa por un ·período suficiente,
3. Parásitos intracelulares obligatorios: a este grupo· pertenecen algunas . hasta el punto de alcanzar una población capaz de producir una enferme-
bacterias, ciertos miembros ..de la familia Rickettsiaceae y todos los virus. dad clínicamente "abierta".
Necesitan para su multiplicación anidar en el medio intracelular, retirando
del sistema metabólico del huéspe~1íVoS~éticos pai:a ETAPAS DEL PROCESO INFECCIOSO
su subsistencia. Las células del sistema reticuloendotelial son las preferidas
por· estos parásitos, aunque pue en ser mvadidos o1i:Ostipos celulares. Para gue la enfermedad infecciosa se manifieste clínicamente, es nece-
El .conocimiento de estas particularidades biológicas es importante desde sario ·que_e1 microorganismo invasor, además de encontrar condiciones favo-
rables pa:¡:a su nid'ación y multiplicación, atravíese las barreras de defensa
del organismo (fig. 13-3).
Extracelular 1ntracelul ar Intracelular A. Presencia del microorganismo
Facultatiiíó Obligatorio
La presencia ael microorg~nismo . es, obviamente, el factor fundamental
Bordetella pertussis Brucella (abortus, • Mycobacterium en la génesis de la infección. Siendo el hombre el gran reservarlo natural
• Bacillus anthracis canis, melitensis lepra e de los parásitos se constituye, por sí mismo, en la mayor fuente de infección.
• C/ostridium (botu/inum, y suisl • Chlamydia
perfringens y tetani) • Listeria monocytogenes lpsittaci y El mecanismo de trasmisión de los microorganismos más frecuente, es de
Corynebacterium diphrhe- • Mycobacterium lavium, trachomatis) umi · persona a otra, destacándose los siguientes: a) gotitás expelidas .por
riae bovis, tuberculosis) • Cox iel/a burnetti medio del estornudo y de la tos; b) manos (especialmente de los profesio-
• Escherichia co/i • Nocardia brasi/iensis • Ric!fettsia (varias nales d·e la salud); y e)· contacto íntimo y/o sexual. La trasmisión puede
• Haemophilus ducreyi • Sa/monella (todas las especies)
• Haemophi/us influenzae especies)? • Virus (to~as
ser en forma indirecta: alimentos. vajilla. etc., contaminados por otras per-
• K/ebsiel/a pneumoniae • Paracoccidioides bra- las especies)
• Mycoplasma pneúmoniae si/iensis
• Neisseria (meningiridis • Candida albicans Presencia del
y gonorrhoeael Coccidioides immitis microorganismo
• Pro teus (todas las esp.) • Criptococcus neoformans
• Pseudomonas (varias esp.) • Histoplasma capsu/atum
• Sa/monella (todas las esp.)?
• Serraría (todas las esp.) · Condiciones favorables
Shigel/a (todas las esp.) de actividad
• Streptococcus (varias biológica y multiplicación
esp.)
• Staphy/ococcus (varias
esp.)
·-, Vibrio cholerae
Ineficacia de
Yersinia pestis Eficaeia de los
• Borrelia (novy ie y mecanismos los mecanismos
duttonii) · de defensa de defensa
• Leprospira icterohaemorra-
giae
Treponema lpallidum y
penenue)
Fig. 13-2. CondicionB! dal parasitismo. (.q

Fig. 13-3. Etapas del proceso infeccioso.

--·--
1'
:
616 EL PROCESO INFECCIOSO 617

~ ,¡
sonas. Final111ente, la trasmisión de los animales (vertebrados e invertebra-
dos) al hombre, importante en las enfermedades causadas por virus y pro-
tozoarios.
B. Adherencia
Multiplicación
.Presente el microorganismo, la siguiente etapa del estado infeccioso se
vincula con la capacidad d~l parásito de adherirse a las superficies epite-
en la superficie i~
liales 'y a partir de allí, iniciar el proceso de invasión y multiplicación del
que resultará la enfermedad. Cabe destacar que en ·esta· etapa los llamados r.
l!'
mecanismos de defensá externa (véase más adelante) combaten el proceso
de adherencia. Si la adherencia· es bloqueada, no se produce la infección. ~
Estudios recientes parecen demostrar la relación de especificidad entre
r
microorganismos y epitelios en el. procesó de adherencia.
-El streptococcus sangttinis y ei S. salivarius, por ejemplo, se adhieren
fácilmente a la mucosa geniana y a la lengua, pero no con relación a los Multiplicación en la
submucosa y disemina-
1
dientes. Por otro lado, el S. mtttans adhiere preferentemente a los dientes ción a otros órganos ·
1
y no a la lengua y a la mucosa de las encías. Lo mismo ocurre con la flora [1:

intestinal, que aunque es muy variable, es más o menos constante en dife-
rentes niveles anatómicos del intestino.
Existen todavía muchos interrogantes en relación con los mecanismos
que gobiernan el proceso de la adherencia. Se han observado experimen-
talmente hechos interesantes, por ejemplo la proteína M del Streptococcus
pyogenes que parece ser la sustancia que favorece su adherencia a la faringe Fig. 13-4. Consecue11cias de la adherencia.
humana. Este hecho ha propiciado otros estudios en el sentido de desarro- 1
Jlar un anticuerpo antiproteína M, con la finalidad de bloquear el receptor este tipo de invasión el parásito, después de adherirse al epitelio, penetra 1~
de adherencia específico de la bacteria e impedir así la aparición de la en la célula, se multiplica, y destruye la capa celular epitelial. Este daño
enfermedad estreptocócica tan común: la faringitis. tisular es el que caracteriza a la enfermedad desde el punto de vista anato- r.l!'
Una excepción al proceso de adherencia, etapa fundamental en la ma- ~~:.. El microorganismOñoiñvacfela cap"a~iñi:ii!ósa:--:AiguñoS
yoría de las infecciones, es la piel. En este sector del organismo la adhe- gérmenes, además de la destrucción de tejidos provocada por la .invasión y t
r
rencia no es de primordial importancia en 1os cuadros infecciosos origina- multiplicación, elaboran toxinas, agravando más aún los daños anteriores.
dos en la piel o a través de ella. Tales consideraciones no se aplican al El género Shigella es el mejói· ejemplo de esta vía infecciosa.
Staphylococcus aureus y ciertos hongo:¡ que, en la piel, siguen las reglas de 3. Penetración celular con pasaje, sin carlSar dañO!>, a través del epitelio.
adherencia de la mayoría de los microorganismos .. Aquí el microorganismo atraviesa la capa epitelial sin causarle daños signi- • 1
Una vez hecha efectiva la adherencia, la invasión de los microorganis- ficativos, y se aloja en el tejido submucoso. Se desconocen los mecanismos
mos sigue tres caminos principales ( fig. 13-4) : que participan en este proceso. Llegado a la submucosa -capa muy vascu- (1:
l. Multiplicación en la superficie epitelial; larizada- el parásito se disemina hacia otros sectores del organismo. Son
varios 1os ejemplos que encuadran en este tercer tipo, incluyendo las bac-
2. Penetrapión celular con multiplicación y destruccion celular;
terias, virus, Rickettsias, hongos, espiroquetas, etc.
3. Penetrac:ión celular con pasaje, sin causar daños, a través del epitelio.
l. Multiplicación en la superficie epitelial. El parásito penetra en la C. Mecanism.os de defensa
/
intimidad de los tejidos. La infección es consecuencia de la elaboración de Los mecanismos de defensa, aun cuando actúen en conjunto, pueden
toxinas sólubles que, absorbidas por la mucosa, provocan daños locales y. a ser divididos en externos e internos, conforme la figura 13-5. 1.
la distancia. Constituyen ejemplos notables de esta vía de propagación del l. Mecanismos· externos. Los mecanismos externos de defensa depen- 1~
proceso infeccioso el Corynebacteriwn diphteriae, la Bordetella pertussis y den de factores anatómicos, bioquímicos y mP.cánicos, y se relacionan con
el Vibrío cholerae (éste, a veces, penetra en la cé1ula) todos ellos produc-
tores de potentes toxinas. ·
los diferentes sectm;es del organismo. En otras palabras, cada sector utiliza r.l!'
mecanismos particulares con predominio de uno u otro. Los mecanismos
2. Penetración celular con multiplicación y destrttccíón celular. En externos están íntimamente articulados con los mecanismos internos de defen- r,k
Secretaría de Material de Estudios CECM Centro de Estudiantes de Ciencias Médicas | 316 1' 1
L
'.
·~J
618
EL PROCESO INFECCIOSO 619
sa y pueden ser considerados como la primera línea de defensa. Es así como·
los mecanismos clasificados como internos pueden formar parte del proceso · originarios de las glándulas sebáceas, dificultan la· proliferación· bacteriana.
de. defensa externa contra las infecciones (fagocitosis, bacteriólisis, etc.). Contribuye en forma eficaz la flora microbiana residente (producción de
Youmans, Paterson y Sommers, en su excelente compendio The Biologic sustancias germicidas).
anfl Clinical Basis of Infectious Disease analizan los mecanismos externos de e) Ojo. La acció.n 'de las lágrimas q~e lava constantémente los ojos y
defensa por sectores. Seguiremos tal orientación pues, sin duda, es la más desplaza los microorganismos hacia 1a nasofaringe, además de la eleveda
didáctica. concentración de lisozi:¡nas en esta secreción, protegen a los órganos de la
a) Aparato respiratorio. Las principales barreras en este sector son la visión contra los •mipro.organismos.
constitución anatómica dé la parte alta del aparato respiratorio ( vibrisas de 2. Mecanismos mí:émos. Los mecanismos internos de defensa son más
la nariz, región de los cornefes), . el epitelio ciliar y la producción de moco. Fmmerosos y complejos que los externos.
Además de esto, las secreciones del tracto respiratorio contienen lisozimas a) Inflamación. En presencia de microorganismos, que actúan coma
e IgA secretora, así como células fagocíticas. Todos los factores mencionados verdaderos cuerpos extraños, la reacción más importante . de tipo inflama-
actúan en el sentido de destruir microorganismos invasores. . torio es la acumulación de células fagocíticas en el sitio de la invasión. En
b) Aparato digestivo. En· la boca, la saliva, al promover un lavado un principio predominan neutrófilos, pero a medida que p~rsiste la infla-
constante, y la desaglutinación, ofrecen mecanismos protectores. mación, aparecen los macrófagos en cantidad cada vez más elevada. Los
El pH ácido del estómago representa una potente barrera contra el fagocitos atraviesan la pared vascular (diapédesis), engloban al microorga-
desarrollo de la mayoría de los microorganismos con ext'.epción de algunas nismo in~sor y lo destruyen. Si los gérmenes resisten, entran en acción otros
especies acidorresistentes. mecanismos inflamatorios, aestacándose el PB;Saje de proteínas hacia el sitio
En el colon, región que alberga la más grande y más variada población del ataque, como consecuencia de la hipermeabilidad vascular. El plasma
microbiana, las secreciones mucosas, la integridad del epitelio, la presencia exudado contiene anticuerpos, complemento y otras sustancias antimicrobia-
de anticuerpos secretores y células fagocíticas, la propia flora microbiana nas, cuya acción facilita la de los fagocitos y la ulterior muerte de los gér-
residente y el peristaltismo ( qu~ impulsa hacia adelante el contenido fecal) menes invasores. ·
actúan como mecanismos externos de defensa. . ·Durante el proceso inflamatorio merecen destacarse ciertos hechos, toda
e) Aparato genitourinario. Las sustancias bactericidas contenidas en vez que tienen participación importante en el curso de la infección:
la secreción prostática, el pH de la orina ( bacteriostático), la capacidad
fagocítiéa de las celulas vesicales, la presencia de IgA secretora y el mismo • Producción de sustancias quimiotáxicas por los leucocitos, regulando
acto de la micción (lavado) componen las defensas de este sector del orga- el acúmulo de los mismos.
nismo. • Producción de necrosis (fenómeno natural en la persistencia ael pro-
d) Piel. La barrera mecánica más eficaz de la piel es su propia ceso inflamatorio) aumentando la susceptibilidad del tejido al agente infeé-
estructura epitelial (capas estratificada y córnea). Al lado de esto, el pH cioso.
ácido y la presencia de ácidos grasos de cadena larga (acción bactericida) • Trombosis vascular consecuente con el conglomerado de microorga-
nismos (fenómeno común en la inflamación), disminuyendo la eficacia de
los mecanismos internos de defensa.
ANATOMICOS En resumen, se puede: destacar que las células fagocíticas no cumplen
EXTERNOS BIOQUIMlf:OS satisfactoriamente su papel en presencia de áreas necrosadas o isquémicas.
{ MECANICOS
. b) Fagocitosis. Las principales células fagocíticas y sus característi-
cas son:
INFLAMACION • Neutrófilos polimorfonucleares: representan la primera línea de defen-
MECANISMOS
FAGOCITOSIS . ·'
DE DEFENSA
MECANIS!IJlQS INMUNOLOGICOS DE
sa. Son células terminales, esto es, no se multiplican una vez lanzadas a la
DEFENSA: circulación periférica. Tienen vida corta, apenas de pocos días en -el tejido
INTERNOS • Acción de las o¡Jsoninas y inflamado. Contienen varias enzimas (acondicionadas en los· lisosomas) y
del complemento - bacteriólisis sustancias antimicrobianas que se constituyen en poderosas armas de des-
• Inmunidad celular trucción de los gérnienes. ·
• Mecanismos antiadherencia
• Neutralización de toxinas • Macrófagos: fagocito más complejo y de potencial de acción y tras-
formación más amplio que elleucocíto. No son células terminales y pueden,
Fig. 13-5. Mecanismo de defensa. en ciertas ocasiones, resintetizar el DNA y multiplicarse. Tienen vida más
prolongada que .los leucocitos, y pueden· durar hasta meses. Poseen gran

---·1: •• 1
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1'
'Jr:
620 EL PROCESO lNFECCIOSO 621
capacidad de diferenciación. Se dividen en dos categorías_: a) macrófagos normalmente, existen en baja concentración y la mayoría pertenece al grupo
circulantes en los tejidos (aquí también se. denominan histiocitos tisulares). de anticuerpos con valor de sedimentación en la banda 19S, lo que explica 1
y en las cavidades (peritoneo, pleura, etc.), y b) macrófagos adheridos al el hecho de que las inmunogl~bulinas G y 1vl sean potentes op.soninas. La
- 1
endotelio vascular (células de Kupfer, macrófagos, fijos del bazo y de los función de las opsoninas es promover la adherencia del microorganismo a
ganglios, etc.). Al contrario de los leucocitos, cuyas lisozimas son formadas · la célula fagocítica, etapa fundamental en el proceso de fagocitosis. El
.1
durante la: maduración, . en hi médula, los macrófagos las producen cuando ¡:

proceso de opsonizadón es estimulado por la acción del complemento, que
son "activados" por el cohtacto con microorganismos o sustancias extrañas. facilita más aún la adherencia de la célula microbiana al fagocito. La acción
El proceso de fagocitosis varía conforme a la estructura y propiedades
del parásito. Algunas bacterias (M ycobacterium tuberculosis, por ejemplo)
del complemento se realiza siguiendo dos etapas: fijación y activación. En r:
j·
la secuencia de estas etapas tiene especia! importancia el tamaño de la mo-
son rápidamente fagocitadas una vez que se adhieren fácilmente a los fago- lécula que va a condicionarlas. Aun cuando sustancias de bajo peso molecu- r,
citos y a partir de allí, son ingeridas sin dificultad. Otras oponen resistencia lar pueden fijar y activar el complemento, la formación de agregados parece
mayor a. la fagocitosis y son, generalmente, aquellas que poseen capsulas ser la forma más eficaz de activa~lo. Por tal motivo los complejos antígeno-
gruesas de polisacáridos ( Streptococcus pneumoniae y Klebsiella pneumo- anticuerpo (ejemplos- de agregados de alto peso ~olecular, banda de sedi-
niae). En este caso, el proceso de fagocitosis se cumple por intermedio de mentación generalmente .por arriba de 19S) son excelentes activadores del 1'1;!
clos mecanismos: a) la célula fagocítica engloba a la bacteria a partir de complemento.
una rugosidad de la pared del parásito impidiendo en esta forma el desli- 1,1:
Entre las inmunoglobulinas solamente la IgO y la IgM, ésta en especial,
zamiento y escape del mismo {en este proceso se . hace la ingestión en actúan como activadoi:es.
ausencia de adher-encia) : es lo que se denomina fagocitosis de superficie, Existen varios tipos de fracciones ·de complemento ( Cl - Clq, Clr y
y b) la superficie de la bacteria contiene un anticuerpo específico que faci- Cls; C2 - C2a; C3 -'- C3a y C3b; C4 - C4a y C4b; C5 - C5a y C5b; C6;
lita la adherencia al fagocito: proceso denominado opsonización ( fig. 13-6). C7 y CB) que después de su fijación son activados en una se~uencia iniciada
Una vez englobados-los parásitos, la célula fagocítica activa su lisosoma por C1 y terminada por C9. El final de la gperación está representado por
liberando sustancias que favorecen la muerte bacteriana ( catepsinas, lisozi- la rotura de la membrana celular, pasaje de líquidos hacia el interior de la iJ
ma, ácidt? láctico, hidrolasas ácidas, polipéptidos, etc.).
célula y ulterior lisis de la misma ( fig. 13-7). En relación con el proceso J:
e) Mecanismos inmunológicos de defensa. Son mecanismos complejos infeccioso las fracciones C3b y C5b son las más importantes, toda vez que
atmque altamente específicos. Estudiaremos básicamente los relacionados corno poseen elevada capacidad ·de opsonización protegen al organismo con-
con la formación de anticuerpos. Existen varios tipos de anticuerpos que
intervienen. en la fisiopatología del proceso infeccioso: unos relacionados
tra las infecciones.
- Inmunidad celular. En páginas anteriores (fig. 13-2) vimos que el
t
r
con la resistencia a las "infecciones y otros que participan de mecanismos de
protección contra las mismas. parasitismo puede ser extracelular o intracelular. Mientras que en el parasi- r
tismo extracelular el mecanismo de defensa más eficaz es la producción r:
-"Acción de las opsoninas y del complemento. Las opsoninas circulan de anticuerpos específicos, en el intmcelular los mecanismos inmunológicos de
defensa se producen sin la reconocida participación de anticuerpos. Tal si-
tuación, denominada inmunidad celular, parece hallarse relacionada con las
!,¡.'
: 1
células del sistema reticuloendotelial y los linfocitós derivados del timo. 1'
'Jf]
Todavía permanecen oscuros muchos aspectos de la inmunidad celular.
Parece probable que los linfocitos derivados del timo producirían sustancias
que activarían a los macrófagos. Los macrófagos activados serían más capa-
ces de fagocitar y controlar la multiplicación bacteriana que los fagocitos no
activados. La hipersensibilidad retardada sería otro importante mecanismo
vinculado con la inmunidad celular y una vez más por intermedio de la acti-
vación de los macrófagos. ·
No existen dudas en cuanto a la existencia de la inmunidad celular; las j;
especulaciones que existen giran en torno de la especif~cidad del agente efec-
tor de la respuesta inmunitaria. El macrófago es la célula fundamental en el
proceso de inmunidad celular, aunque no se haya demostrado ninguna espe- t:
cificidad de acción. Un ejemplo concreto de la situación es el hecho de- que r~
Fig. 13-6. Proceso de fagocitosis. ¡,
animales inmunizados contra 1a tuberculosis con el BCG se vuelven igual-
f:
1!r 1
1!:
1"
.¡.~· ·--,.J. .-
m:' éf ·'"
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612 i'IANUAL DE FJSIOPATOLOG!A CLINICA
~· EL PROCESO INFECCIOSO 623
...
·,
!:
1.1~·
l. . Cantidad de microorganismos. Aun cuando experimentalmente se
púéde determinar la cantidad de microorganismos necesarios para producir
un efecto mortal en diferentes especies de animales de laboratorio -dosis
let~l- on el ser ·humano dichas comprobaciones numéricas no son posibles.
Con lodo, se puede afirmar que en el hombre algunos síntomas y/o sig-
nos (por ejemplo, fiebre) sólo se exteriorizan cuando se llega a una cierta
población .microbiana mínima. Siendo así, la variación del número de mi-
croorganismos con la infección humana está relacionada con el período de
incubación,:de la enfermedad. Cuanto mayor sea el número de gérmenes ino-
... culados m~s' corto es el período de incubación y viceversa .
sr una:persona es infectada por un número reducido de mjcroorganismos
y la respuesta inmunitaria a la invasió.n es adecuada, los gérmenes no se mul-
tiplicarán hasta el punto de alcanzar la población necesaria para la aparici6n
Activación enzimática
con rotura
de síntomas y signos de la enfermedad.
membrana celular 2. Tipo de microorganismo. La eyolución de la infección en el ser hu-
mano varía conforme la especie y aun las razas y las cepas de microorga-
.... ~·- . nismos. Son conocidos, entre otros, los ejemplos del neumococo tipo 111 que
presenta una tasa de mortalidad más elevada que otros tipos, y el hecho de
Pasaje de líquidos que el hombre es mucho más susceptible a la enfermedad cuando es infec- 1
.~
hacia el interior tado por la Yersinia pestis que por la Bru'cella abortus.
de la célula
Podemos concluir que, de la misma ·fmma que existen microorganismos
T más o menos "virulentos", el organismo humano tiene capacidad variable

para resistir a las infecciones. · · · · ·.
3. C~pacidad de reproducción. Este es, tal vez, el factor más impor-
Lisis por
1
,,
hiperhidratación celular tante en la evolución del proceso infeccioso.
Si el ·l!'icroorganismo inoculado se multiplica tan rápidamente que es
capaz de alcanzar una población letal en menos de 5 a 10 días, la evolución
Fig. 13-7. Acción del complemento.
será desfavorable, toda vez que el organismo no tuvo tiempo de preparar
una respuesta inmunitaria adecuada ( fig. 13-8). Del mismo modo, cualquiér
mente m:'ts resistentes a las infecciones por Brucella alJortus y Llsteria mo· circunstancia que determine la disminución o supresión· de la respuesta in-
nocyt.ogcmes. • 1
1
- Mecanismos cmtiadl1erencia. Heconlando que el primer paso para la
instalación del proceso infeccioso es la adherencia del microorganismo a las
mucosas, cabe señalar que la acción antiadherencia del anticuerpo secretor
( 1gA.) asume un papel destacado en la prevención de la infección.
- Neutralizac:ión de toxinas. En la cventunliilad de que las b~cterins
produzcan exotoxinas (C. dipl1tlwriae, C. tetani, C. botul.ilwm, etc.) que re-
presentan sustancias antigénicas, el organismo elabora anticuerpos contra las
mismas: antitoxinas. El conocimiento de este hecho permitió la elaboración
:ji de vacunas y sueros, armas eficaces -en la prevención y el tratamiento de
numerosas enfermedades infecciosas.
':) EVOLUCJON DEL PROCESO INFECCIOSO
·, La evolución del proceso infeccioso se relaciona con múltiples factores, 1
(jUe dependen del microorganismo y del huésped. Los que merecen desta- 1
,~. carse desde el punto-de vista práctico, son: Fig. 13-8. Evoluci6n del proceso infeccioso. 1
1
i,,
.1.:_
I ~
·j"
.J
-:Tl~;t~:.
·,i'ii.'
-o-~ ~-./,_----~-,-
...
. ·.·::,·~
~
.. -~---
624 ·.
munológicu f¡¡_~orece la instalaéión del proceso infeccioso, aun cuando el · . ·t:l

micr:oorganisPJd. .invasor posea uri bajo potencial de vimlencia. ·
Est¡¡:_ es el principio sobre el cual 'se apo.xa la antibióticoterapia, pues la :. 'i?
acción bactericida o bacteriostática de los antibióticos,: al frenar la multi- ·1
plicación de lo~ microorganismos, permite al huésred .desarrollar una res-
puesta inmunológica eficaz. •' :;1
Por último,' debe destacar~e que no toda invasión del organismo por
. parásitos produce, necesariamente, enfermedad; exi.ste, sin embargo, un pro- .1
ceso infeccioso que en.este caso se denomina inaparente o subclínico. 1
-·!.
1\
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......_'-·~
., ,....\i
·.~··:;:.~
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Este libro se terminó de imprimir "

en Artes Gráficas COLOR EFE
Paso 192, Avellaneda, Bs.As.
En el mes de julio de 1985
k~::~~~.
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1 •.. ,,;~> r~
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Secretaría
·.----...!_.. de Material de Estudios CECM Centro de Estudiantes de Ciencias Médicas | 320
---~--~-~-·-.·-,-----.-----

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1'

Profesor Adjunto del Departamento de Medicina ln1.:rna de la Facultad de

Del Departamento de .Medicina Interna de la Facullad de Ciencias Médica;

Profesor Asistente del Departamento de Medicina EspeCializada de la Facultad

Jefe de la Unidad Coronaria del Hospital de Policía Militar de Río de Jnneiro.

LEO PINTO CARV ALHAES ----.___,

Docente Libre en Gnstroenterologia do In Facultad de Mcc.licinn de In Universi-

IIIIIIH LIBRERIA "EL ATENEO" EDITORIAL

Secretaría de Material de Estudios CECM Centro de Estudiantes de Ciencias Médicas | 1

LOS AUTORFS . : dÍ.

Secretaría¡.(de Material de Estudios

l. Fisiopatología de los trastornos generales más comunes ..... . 1 r

Estructuras sensibles al dolor . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .. 1~

Insuficiencia aórtica ... 291 Síndromes disabsortivos. . . . . . . . . . . . . . . . . .... 3G5 .. i

Introducción .................................... . 75 Neumonía ......... . 224

Fisiopatología de los trastornos del equilibrio . . . . . . . . . . . . . . . . 5 QQ

Co;q~:tl:H!Í(Jn y fibrinólisis 487 597

Sabemos que todo. ser humano que crece normalmente, presenta un 1

que se desarrolla el ser humano, y 1u educación que se le proporcione.

TRASTORNOS l:t::Niil~t\LES MAS COMUNES

'"00~"" 1; / ' .61 """"" ""'""' 1

Etapa intrauterina. El crecimiento somático, visto desde la etapa intra-

Crecimiento neuropsíquico Desarrollo sexual

Secretaría de Material de Estudios CECM Centro de Estudiantes de Ciencias Médicas | 11

estrógenos. tienen estables.

Secretaría de Material de Estudios CECM Centro de Estudiantes de Ciencias Médicas | 13

convertida en molécula pirogénica activa por acción enzimática. Después de

:Mecanismos relacionados con el sistema cenh·al de la termorregulación. .. Esenio fríos"

~ Secretaría de Material de Estudios l

TRASTORNOS GENERALES MAS COMUNES 15

Secretaría de Material de Estudios CECM ~ Centro de Estudiantes de Ciencias Médicas | 15

Fig. 1-8. Dispo~iciones e interrelaciones anatómicas de las fibras_gruesas y finas.

tarse a nigiones distantes de su sitio (dolor proyectado al miembro superior-

Secretaría de Material de Estudios CECM Centro de Estudiantes de Ciencias Médicas | 16

tras que otros lo niegan; proponiendo sólo la participación pstquic:J en (~1

Secretaría de Material de Estudios CECM

viene eJe! compartimiento intravascular. Solamente una ínfima parte se ori-

Liberación de otras sustancias:

sio. aumentada de agua y electrólitos (especialmente sodio), sin lo cual no es

Fig. 1-13. Aspectos bioqufmicos del dolor.'

como es el caso de una quemadura. El dolor inicial, desencadenado por el

consecuencia de la liberación de "cininas" y otras sustancias en el área corres- FACTORES

2. Presión oneótic:a cjcrdc.la por las proteínas ( plusmlllicas e intersti- '

Para que sean plenamente satisfechas las exigencias metabólicas de los

Secretaría de Material de Estudios CECM !.

1 Recomposición del vac_e] Edema de la insuficiencia cardíaca

El edema de la insuficiencia cardíaca (IC) tiene una fisiopatología

Secretaría de Material de Estudios CECM t

espacio desarrolla en la cirrosis hepática. Parece que el hiperaldosteronismo secun-

del edema en la cirrosis (fig. 1-18). ..i¡f.

Secretaría de Material de Estudios CECM Centro de Estudiantes de Ciencias Médicas | 22-T-~:~ j:

TRASTORNOS GENERALES MAS COMUNES 33

solución que contenga l g o/o de albúmina ejerce una presión oncÓLica de

·El factor básico en la fisiopatolog[u del edema carencial es la hipo- \r¡

El mixedema es una forma especial de edema que se observa en la

fracción C'1 '\ .

hipofunción tiroidea. La deficiencia de las hormonas tiroideas activas (tri-

Fig. 1-22. Fisiopatología del edema por tra>torno de la permeabilidad vascular.

Secretaría de Material de Estudios CECM Centro de Estudiantes de Ciencias Médicas | 26

Fig.·1-25. Etiología de las cefaleas.