NEFROPATÍAS DE ORIGEN VASCULAR

1. Tromboembolia de las Arterias Renales

TRASTORNOS DE LOS VASOS 2. Nefropatía Isquémica
RENALES PRINCIPALES 3. Trombosis de Venas Renales

1. Nefroangiosclerosis Benigna
ENFERMEDADES VASCULARES 2. Nefroangiosclerosis Maligna
NEFROPATÍA DE DE LA MICROCIRCULACIÓN 3. Microangiopatía Trombótica
ORIGEN VASCULAR
4. Nefropatía Ateroembólica
5. Nefropatía de la Esclerosis Sistémica
6. Nefropatía de la Drepanocitosis
7. Necrosis Cortical

OBSTRUCCIÓN CRÓNICA DE LAS ARTERIAS RENALES: HTA Renovascular (lesiones displásicas o ateromatosas de arterias
renales)

TROMBOEMBOLIA DE LAS ARTERIAS RENALES

Concepto y Etiología:
El infarto renal se produce cuando una arteria renal principal o segmentaria es ocluida por un émbolo o trombo. Las 3 causas principales son:
1. Tromboembólica (a partir de trombos en el corazón o aorta). Es la más frecuente. Los factores de riesgo son: FA, valvulopatías, prótesis
valvulares, endocarditis, dilatación del atrio izquierdo, > 65 años y cx cardiovascular.
2. Trombosis in situ
3. Estados de Hipercoagulabilidad

Clínica
- Los casos agudos suelen manifestarse por un dolor lumbar agudo intenso, frecuentemente acompañado a náuseas y vómitos, ocasionalmente
hay fiebre.
- Suele existir una HTA brusca (asociada a la liberación de renina). Puede existir hematuria y proteinuria, pero la función renal se mantiene
gracias al riñón contralateral (excepto que sea una embolia bilateral o un px monorreno).
- Hay ↑LDH, GOT, GPT y FAL.
Diagnóstico
- Suele ser difícil. Hay que hacer diferencial de cólico renal y pielonefritis.
- La prueba inicial será un Eco Doppler o TC con contraste
- La prueba por excelencia es la Angio TC que revela la ausencia de flujo de la arteria renal.
Tratamiento
- Eliminación del trombo mediante cx o fibrinólisis local.
NEFROPATÍA ISQUÉMICA
Concepto
Es una Insuficiencia renal debida a una reducción del FSR por la presencia de una estenosis. Suele conducir a una insuficiencia renal progresiva.
Etiología
1. Placa ateromatosa en tercio proximal (ostium) de ambas arterias renales. Es la causa más frecuente.
2. Displasia fibromuscular. Menos frecuente y de causa desconocida pudiendo estar asociado a causas ambientales, hormonales y factores
mecánicos (la arteria renal derecha es más móvil que la izquierda, por lo que es más susceptible a compresiones)
3. Enfermedades propias de las arterias. Arteritis de Takayasu, PAN, Arteritis de células gigantes, neurinoma de la arteria renal debidos a una
Neurofibromatosis de Von Recklinghausen.
Clínica
- Sospechar en px con deterioro progresivo de la función renal en ausencia de una causa alternativa de daño renal. Estos px suelen tener
arteriosclerosis en otros territorios (coronariopatía isquémica, claudicación intermitente). Es frecuente el dx de estenosis renal.
- Suele haber HTA Aguda refractaria al tto, ↑Agudo de la Creatinina en relación con un tto antihipertensivo eficaz y con la introducción de un
IECA o un ARA II, episodios recurrentes de Edema pulmonar y/o Insuficiencia Cardiaca refractaria o IRA tras la colocación de prótesis
endovascular aórtica.
Diagnóstico
- Se debe documentar una estenosis significativa (> 50% de oclusión del vaso) de ambas arterias renales o una en riñón único.
- Evitar contrastes Yodados
- Eco Doppler, Angio TC y Angio RM Sin contraste.
Tratamiento
- Tratamos medicamente la HTA.
o IECA o ARAII: Según Farreras y CTO se suelen prescribir y son de elección en estenosis unilaterales o bilaterales de bajo impacto
hemodinámico, siempre que se consiga controlar la PA sin deterioro grave de la función renal. Están contraindicados en px con
estenosis severa (uni o bilateral) o cuando existe un fuerte descenso del FG. Según años anteriores los IECA y ARA II están
contraindicados.
o Antagonistas de Ca+2: Tienen la ventaja que no producen deterioro de la función renal. Y según años anteriores son de primera línea.
Producen vasodilatación aferencial (sin efecto en la arteriola eferente), ↑FG y FPR, Natriuresis por administración prolongada y
↓Proliferación mesangial.
o Beta bloqueantes selectivos para B1: Atenolol. De 2da línea.
- Revascularización con angioplastía y stent
- Revascularización quirúrgica
 TROMBOSIS DE LAS VENAS RENALES
La trombosis de la vena renal es una patología que aparece como complicación de distintos trastornos. Se asocia a:
 Síndromes de hipercoagulabilidad:
o Síndrome nefrótico (pérdida renal de antitrombina).
o Neoplasias
o Ileocolitis (niños).
o Síndrome antifosfolípido.
o Complicaciones obstétricas.
 Trombosis primaria de cava.
 Afectación directa de vena renal en tumores, traumatismos o compresión de la vena renal (típica en el trasplante renal).
La trombosis de la vena renal ocasiona un aumento retrógrado de la presión venosa que provoca una trombosis venosa intrarrenal y, finalmente, un
descenso en el flujo y filtrado renal.
La principal complicación es la progresión de la trombosis venosa hacia la cava, con trombosis de la misma o con suelta de émbolos en la circulación
venosa, que acaban condicionando tromboembolismos pulmonares de repetición.
Un signo interesante se produce durante la trombosis venosa renal izquierda. Dicha vena recoge el drenaje venoso de los plexos gonadales periuretrales
y puede producir varicocele del testículo izquierdo, como resultado del establecimiento de circulación colateral.
El diagnóstico de sospecha se hará con ecografía Doppler, donde además del trombo se podrá ver el riñón afectado aumentado de tamaño. Cuando
existan dudas, el diagnóstico de certeza se realizará con angio-TC o angio-RM.
El tratamiento de elección es la anticoagulación. En caso de tromboembolismos de repetición, puede ser necesario colocar un filtro de cava inferior por
vía percutánea desde la vena yugular

NEFROANGIOSCLEROSIS BENIGNA
Concepto
Este término describe alteraciones vasculares que se encuentran en el parénquima renal asociada ppalmente a la HTA pero también al envejecimiento
progresivo del árbol vascular que aparece en individuos de edad avanzada, dislipémicos y con Intolerancia a la glucosa.

Etiología
Hay una asociación de factores entre los que se encuentran la HTA, factores genéticos e individuales (raza negra, Nº de nefronas al nacer). El mecanismo
patogénico principal es la isquemia, producida por ↓ calibre arteriolar producto de una vasoconstricción o una arteriosclerosis hialina. También
contribuyen el SRAA, en la hipertensión-hiperfiltración (en nefronas remanentes), y la liberación de factores de crecimiento que aumentan la fibrogénesis.

Anatomía Patológica
Hay cambios a nivel:
- Vascular: Engrosamiento de la íntima, hipertrofia muscular y de la lámina elástica. Depósitos de material hialino (hialinosis arteriolar).
- Glomerular: esclerosis global o focal así como glomerulosclerosis focal y segmentaria.
- Tubulointersticial.
Clínica
Antecedentes de HTA de larga evolución. Hipertrofia ventricular izquierda. Cambios en el calibre de las arteriolas retinianas. Creatinina plasmática
levemente aumentada. Proteinuria moderada (< 1mg/día). Antecedentes familiares de HTA esencial. Sedimento urinario normal o con algunas células
(hematíes y leucocitos aislados) o cilindros (hialinos o granulosos). Ausencia de enfermedad renal primaria. El dx se basa en clínica y no se hace biopsia.

Tratamiento
Basado en el control adecuado de la HTA y de los factores aterogénicos.
 NEFROANGIOSCLEROSIS MALIGNA
Concepto
Es una Insuficiencia renal desencadenada por la afección de los vasos renales a causa de una emergencia hipertensiva (HTA Maligna). Es cuando hay una
elevación de PA y el px manifiesta daño en órgano blanco (eso la diferencia de una urgencia hipertensiva)
Etiología
El grado de hipertensión (cifras altas de PA) desencadena la disfunción endotelial causante de la necrosis fibrinoide.
Anatomía Patológica
El cambio más típico es la necrosis fibrinoide de las arteriolas renales con obliteración de la luz por infiltración leucocitaria. Con frecuencia la necrosis de
un vaso se extiende al glomérulo. En otras ocasiones solo se puede ver una endarteritis proliferativa (ateriolosclerosis hiperplásica), que consiste en una
proliferación de miofibroblastos de la íntima junto con fibras colágenas, que predomina en las arteriolas aferentes y en las interlobulillares (aspecto “en
capas de cebolla”). Este tipo de lesiones son indistinguibles de una microangiopatía trombótica.
Clínica
- Tríada básica: HTA Grave (PAD > 120 mmHg) – Retinopatía Hipertensiva – IRA y Progresiva (si no se trata progresa a una ins renal avanzada en
semana o meses).
- Puede haber: Encefalopatía Hipertensiva (visión borrosa, cefalea, vértigo, convulsiones, alteración de la conciencia), ICC, edema de pulmón.
Rara vez se produce una anemia hemolítica microangiopática (esquistocitos, ↑LDH, ↓Haptoglobina, reticulocitos). Alteración del sedimento
como microhematuria, leucocituria y cilindros graulosos o hemáticos. La renina suele estar aumentada (hiperaldosteronismo 2rio) por las
lesiones arteriolares y la isquemia renal.
- Casi siempre hay proteinuria
Tratamiento
El tratamiento de la HTA maligna es una urgencia médica y son los propios de cualquier HTA grave o de las crisis hipertensivas.
MICROANGIOPATÍA TROMBÓTICA
Concepto
Es un término anatomopatológico que describe la presencia de trombos (formados en su mayoría por fibrina y plaquetas) en la microvasculatura,
consecuencia de una lesión endotelial de capilares y arteriolas. Es común a diferentes entidades clínicas, y afecta habitualmente a múltiples órganos.
Etiología
Las causas de MAT son múltiples y se las clasifica según su etiología en:
- Primarias: SHU, SHUa, PTT
- Secundarias: Fármacos, Infecciones, Enfermedades autoinmunes, neoplasias y
transplantes.
Fisiopatología
La lesión endotelial inicial en la MAT puede aparecer por diferentes motivos:
- En la PTT el desencadenante es el déficit de la actividad de la enzima ADAMTS13
(congénito o adquirido con presencia de autoanticuerpos contra la enzima), que normalmente se encarga de romper los multímeros de factor
von Willebrand. Si desciende la ADAMTS13, estos multímeros no se degradan y favorecen la agregación plaquetaria.
- En el SHU típico la toxina Shiga, producida por una enterobacteria (la más frecuente, Escherichia coli), es la que genera la lesión endotelial. Es
frecuente hablar de este síndrome como STEC-SHU (Shiga-toxina-E-coli-SHU).
- En el SHU atípico existe un exceso de activación de la vía alterna del complemento. Esta disregulación de la vía alterna puede ser debida a una
alteración genética heredada (habitualmente mutaciones genéticas de penetrancia incompleta que predisponen a episodios de SHUa tras un
desencadenante, en general, de tipo infeccioso), o bien por la formación autoanticuerpos adquiridos contra el factor H o alguna de sus proteínas
reguladoras. El daño endotelial estará provocado por el exceso de activación del complejo de ataque a la membrana (CAM). Entre las
proteínas alteradas más importantes en esta entidad se encuentran el factor H y sus proteínas reguladoras, el factor I, factor B, o la MCP
[membrane cofactor protein] (CD46).
Anatomía Patológica
Hay afección de las pequeñas arterias renales, las arteriolas aferentes y los capilares glomerulares, pudiendo encontrar:
- Trombos Fibrinoides Intraluminales
- Necrosis fibrinoide de la pared vascular
- Hipertrofia muscular con la imagen típica “en capas de cebolla”
- La IF suele ser negativa, pero cuando no lo es, puede verse depósito de C3.
Clínica
- Triada: Anemia Hemolítica microangipática + Trombocitopenia + Afección orgánica (renal +frec).
- Trombocitopenia: Se produce por consumo periférico. La trombopenia es más grave en la PTT, pudiendo aparecer púrpura cutánea,
hemorragias retinianas y digestivas.
- Anemia hemolítica: Se produce por el traumatismo mecánico de los glóbulos rojos al circular por los vasos ocluidos por fibrina y trombos
plaquetarios. Son característicos los esquistocitos y las células “en casco”. Hay reticulocitosis, ↑de bilirrubina indirecta y LDH, con ↓ de la
haptoglobina. El test de Coombs es negativo.
- IRA: Es característica y más grave en el SHU. En el sedimento urinario puede apreciarse la presencia de hematuria y proteinuria variable y,
ocasionalmente, diferentes tipos de cilindros. Es frecuente la HTA grave y, en ocasiones, acelerada por la activación del SRAA; puede haber
fracaso cardíaco secundario.
- Complemento sérico. El complemento está conservado en la mayoría de las MAT, pero en algunos casos de SHUa (asociado a mutaciones de
C3, mutaciones del factor B o autoanticuerpos contra el factor H) puede verse hipocomplementemia por la vía alterna. Tambien en LES.
- Sintomatología neurológica. Puede presentarse como desorientación, confusión, convulsiones y coma debido a la afectación vascular de
sistema nervioso central y/o periférico. A veces puede haber focalidad motora o sensitiva. La presencia de sintomatología neurológica puede
aparecer en cualquier etiología de MAT aunque es más frecuente en la PTT.
- Fiebre. El evento desencadenante de la MAT puede ser un proceso infeccioso. En la PTT puede coexistir fiebre, siendo más rara en el SHU.
- Diarrea. Aparece casi siempre en el SHU típico, previa al inicio de la MAT, sobre todo en niños. También puede producirse hasta en un 30% de
los pacientes con SHU atípico.
Diagnóstico
- Solicitamos ADAMTS 13  PTT
- Solicitamos coprocultivo o PCR/ELISA de la toxina responsable  SHU
- Por exclusión  SHUa (posterior estudio genético al complemento)