Alteraciones del desarrollo y diversidad funcional T3 Curso 22-23

TEMA 3: DISCAPACIDAD AUDITIVA Y DESARROLLO

3.1.- INTRODUCCIÓN
3.2.- DISCAPACIDAD AUDITIVA: DEFINICIÓN, CLASIFICACIÓN Y CARÁCTERÍSTICAS
La sordera se produce cuando alguno de los procesos que conducen la estimulación sonora
desde el oído hasta la corteza auditiva cerebral se ve alterado por alguna razón.

“La audición es un mecanismo muy variado. Comienza como un proceso acústico, con la llegada
de la onda sonora al oído externo; se convierte después en un proceso mecánico, cuando esta
onda se transforma en movimiento de los huesecillos en el oído medio; luego se transmuta en
un proceso hidráulico, en la cóclea, cuyo medio acuoso cambia los movimientos anteriores en
ola; por fin, en su etapa más compleja, lo encontramos en forma de impulso nervioso,
electroquímico, a su paso desde el órgano de Corti por el nervio auditivo hasta la corteza
cerebral” (Marrero, 2000, p.99).

• El sonido se recibe y transmite, pero de forma insuficiente→ hipoacusia.

• La percepción del sonido mediante la audición está completamente
imposibilitada→sordera profunda.

CLASIFICACION

Según el lugar de localización de la lesión se diferencian:

▪ Hipoacusias o sorderas de transmisión o conductivas: Está afectada la parte mecánica

del oído, debido a patologías del oído interno y/o medio. Ej: una otitis puede dar lugar
a déficit auditivo de este tipo.
▪ Hipoacusias o sorderas de percepción o neurosensoriales: Hay afectación del órgano de
Corti (en la cóclea) encargado de transformar la energía mecánica de las ondas de sonido
en energía eléctrica y/o en las vías y centros nerviosos auditivos (en este caso se
denominan sorderas centrales).
▪ Mixtas: Ambas estructuras están afectadas.

En función del momento de aparición: se distinguen hipoacusias o sorderas:

▪ Congénitas: ocurren antes del nacimiento y/ o hasta los tres primeros meses.
▪ Prelocutivas: ocurren antes del inicio de la adquisición del lenguaje (entre los 3 meses y
los 2 años aprox).
▪ Perilocutivas: ocurren entre los 2 y los 4 años, momento crítico para la adquisición del
lenguaje.
▪ Postlocutivas: ocurren con posterioridad a la adquisición básica del lenguaje (después
de los 4 o 5 años).

En función del grado de afectación o severidad de la hipoacusia:

▪ Deficiencia auditiva leve, la pérdida es de entre 20 y 40 Db hemilateral. Puede provocar

algunos problemas de atención y dificultades para la comunicación en grupo. Su
gravedad dependerá del momento de aparición de la hipoacusia
▪ Deficiencia auditiva moderada, la pérdida es de entre 41 y 70 Db. Dificulta la percepción
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de las palabras a menos que se produzcan con alta intensidad. Se pueden paliar con el
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uso de audífonos. Dependiendo de la etapa en la adquisición del lenguaje en la que se

encuentre la persona pueden afectar más o menos a la comunicación.

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▪ Deficiencia auditiva severa, la pérdida es de entre 71 y 90 Db. No permite escuchar la

voz, uso de prótesis auditivas es imprescindible.
▪ Hipoacusia o sordera profunda, la pérdida está por encima de los 90 Db. Produce
ausencia de lenguaje oral cuando la pérdida ocurre tempranamente y de forma bilateral.
El implante coclear es una opción muy adecuada

Según Juárez y Monfort (2001):

➢ Audición normal: capacidad para reconocer e imitar cualquier sonido del habla.
Posible con pérdidas leves o ligeras y moderadas, siempre que se utilicen prótesis
adecuadas y se haya recibido un entrenamiento auditivo adecuado. Permite percibir
y repetir cualquier tipo de palabras, conocidas, desconocidas o pseudopalabras.
Permite aprender a los niños el lenguaje de forma espontánea por simple exposición
a él.
➢ Audición funcional: capacidad para reconocer palabras y frases conocidas sin apoyo
del contexto. Permite percibir correctamente unidades del lenguaje que son
conocidas para el hablante, porque ya las ha aprendido a reconocer y las tiene
almacenadas en su memoria. Este tipo de audición no sería suficiente para percibir
muchas palabras o unidades lingüísticas desconocidas. Este tipo de audición se
puede lograr con pérdidas auditivas moderadas e incluso severas si se dispone de
apoyos protésicos (audífonos y/o implantes cocleares).
➢ Audición residual: Sólo permite la percepción del habla a través de la lectura
labiofacial y de mucho apoyo contextual. Sería el caso de aquellas sorderas severas
y profundas en las que ni siquiera el apoyo protésico produce un buen rendimiento.

Los términos hipoacusia y sordera, si bien se utilizan a veces como sinónimos, se diferencian en
que sólo el último (sordera) se relaciona con niveles de audición residual.

3.3.- ETIOLOGÍA Y PREVALENCIA

Déficit sensorial más frecuente:

▪ La hipoacusia moderada afecta a un 5,3% de la población mundial, (91% adultos).

▪ 1/3 población >65 años presenta problemas auditivos (presbiacusias).
▪ 1-2 de 1000 recién nacidos presentan una hipoacusia severa o profunda.

Se incrementa en población de riesgo, antecedentes intrauterinos (infecciones prenatales,

exposición a ototóxicos …), familiares, por prematuridad y por algún síndrome al que se asocia
el déficit auditivo.

La identificación temprana es uno de los mejores mecanismos para paliar las consecuencias de
este déficit sensorial.

Causas de la hipoacusia:

▪ Causas genéticas (20%)

▪ Adquiridas (40%)
▪ Desconocidas (60%)

Hipoacusias de inicio temprano

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▪ 60% por causas genéticas

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▪ 40% por causas ambientales.

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Hipoacusias genéticas prelocutivas:

▪ 30% forman parte de síndromes, como factores asociados. Ej: La hipoacusia es un

síntoma identificado en más de 400 síndromes,( la trisomía 21, Síndrome de Down).
▪ 70 % restante no se asocia a ningún tipo de manifestación clínica, más difíciles de
detectar sino se aplican protocolos de detección temprana.

Causas ambientales, factores de riesgo que se pueden producir durante el embarazo (rubeola
de la madre, gripe, drogas, radiaciones …) o a partir del nacimiento del bebé (hipoxias
perinatales, traumatismos, meningitis, tumores, hiperbilirrubinemia …)

Es la interacción entre factores genéticos y ambientales, la que puede dar lugar a múltiples
condiciones. Puede haber predisposiciones de tipo genético que interactúen con factores
ambientales produciendo hipoacusias.

Pérdidas auditivas asociadas al paso de los años (+ 65) o presbiacusias, pueden ser compensadas
mediante la utilización de audífonos y otro tipo de prótesis, sino la percepción del habla
especialmente puede verse muy afectada.

3.4.- FACTORES DE RIESGO E IMPACTO DE LA DISCAPACIDAD AUDITIVA EN EL

DESARROLLO
Hyde (2005), 8-10% de los recién nacidos cuenta con factores de riesgo para desarrollar una
pérdida auditiva.

Investigación permanente, estudios de biología molecular→ diversidad de genes implicados en

la hipoacusia. EJ: casos de sorderas de etiología desconocida se están buscando mutaciones en
varios genes, especialmente en gen GJB2 (codifica una proteína llamada conexina 26, implicada
en la unión y comunicación de las células ciliadas de la cóclea, a la cual se asocian un 40% de las
sorderas neurosensoriales severas y profundas.)

10 factores de riesgo, Joint Committee on Infant Hearing (JCIH, 1994)

1. Sospecha de hipoacusia o retraso en el desarrollo del habla y el lenguaje.

2. Historia familiar de hipoacusia infantil permanente.

3. Ingreso en una Unidad de Cuidados Intensivos de Neonatos mayor de 5 días, incluyendo

cualquiera de las siguientes causas: oxigenación extracorpórea, ventilación asistida, antibióticos
ototóxicos, hiperbilirrubinemia.

4. Infecciones intaruterinas (citomegalovirus, herpes, rubeola, sífilis y toxoplasmosis.

5. Anomalías craneofaciales, incluidas las del pabellón auditivo, conducto auditivo y

malformaciones del hueso temporal.

6. Hallazgos físicos como mechón de cabello blanco frontal que se asocian con un síndrome que
incluye sordera neurosensorial o de transducción permanente.

7. Síndromes asociados con sordera o hipoacusia tardía como neurofibromatosis, osteopetrosis

y síndrome de Usher. Otros síndromes identificados con frecuencia son el Waardenburg, Alport,
Pendred y Jervell-Lange-Nielsson.
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8. Enfermedades neurodegenerativas como el síndrome de Hunter, neuropatías

sensoriomotoras como la ataxia de Friederich y el síndrome de Charcot-Marie-Tooth

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9. Infecciones postnatales asociadas con hipoacusia neurosensorial, incluyendo meningitis

bacteriana y vírica (especialmente virus de varicela y herpes).

10. Traumatismo craneal especialmente de base del cráneo o fractura temporal que requiere
hospitalización

Impacto de la Discapacidad Auditiva en el Desarrollo

No se puede abordar el tema del impacto en el desarrollo de las personas de forma genérica
debido a las diferentes causas y edad de aparición, para un abordaje adecuado se ha de evaluar
detalladamente cada uno de los casos.

Nos centraremos en los casos de sorderas prelocutivas severas o profundas por el impacto en el
desarrollo y en las decisiones que supone por parte de los padres y educadores.

Desarrollo cerebral y cognitivo-lingüístico

La estimulación sensorial en etapas tempranas del desarrollo es un elemento clave para el
propio desarrollo del cerebro. El cerebro se reorganiza en función de la estimulación que recibe
y es muy sensible a las experiencias de aprendizaje que se producen en interacción con el
ambiente estimular→ neuroplasticidad.

Tanto en el desarrollo típico como en el desarrollo alterado, los procesos de desarrollo cerebral
tempranos (neurogénesis, crecimiento dendrítico, sinaptogénesis, poda neuronal y
mielinización) dependen estrechamente de la experiencia. El desarrollo de unas áreas del
cerebro (o su falta de desarrollo) impacta en el desarrollo de otras zonas cerebrales, dada la
interdependencia entre unas y otras. Funcionamiento interrelacionado y dependiente de las
experiencias ambientales tiene algunas ventajas, pero también impone límites o restricciones al
desarrollo→ funcionamiento en cascada.

La falta de estímulos sonoros en las primeras fases del desarrollo postnatal deja huellas en la
organización y funcionamiento del cerebro:

- La corteza auditiva primaria (el giro de Heschl), como la corteza secundaria se ven
afectadas (menor volumen en la sustancia blanca y menor densidad neuronal, tanto en
niños como en adolescentes y adultos sordos).
- Presencia de cambios en regiones cerebrales relacionadas con el lenguaje.
Repercusiones sobre el desarrollo del habla (articulación) y el lenguaje de los niños
sordos vs niños oyentes
- Las personas sordas presentan ventajas en relación con las oyentes en habilidades
visuales (localización visual y detección de movimiento), en la detección y
reconocimiento de expresiones emocionales y rasgos faciales, así como en la activación
de áreas auditivas por parte de estímulos sensoriales de otras modalidades→
plasticidad cerebral inducida por mecanismos compensatorios.
- Incrementos en el volumen de sustancia gris en áreas visuales en personas sordas Vs
oyentes. ( No está claro si dicho incremente se debe únicamente a la deprivación
auditiva temprana y a los mecanismos compensatorios, o si está también influida por la
utilización de lengua de signos que depende de la modalidad visual).

El aprendizaje de la lengua de signos desde una edad temprana parece constituir un factor
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protector que minimiza el impacto de la deprivación auditiva en el desarrollo neurocognitivo.

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Desde el séptimo mes de embarazo la estimulación auditiva, sobre todo lingüística, es procesada
por la corteza auditiva del feto, que ya es funcional. Dicha estimulación, junto con la que reciben
los bebés desde el nacimiento es crítica para el aprendizaje del lenguaje.

Los bebés sordos comienzan a balbucear más tarde que los oyentes (alrededor de los 15-18
meses) y sin estimulación auditiva adecuada (facilitada mediante prótesis) presentan claros
retrasos y alteraciones en el desarrollo del habla (articulación) y del lenguaje.

El aprendizaje léxico y la prosodia (el ritmo y entonación), se ven alterados.

Problemas de desarrollo del lenguaje oral→ desarrollo de la lectoescritura→ desarrollo de las

habilidades académicas (comprensión lectora, escritura, habilidades matemáticas
…),habilidades narrativas…

Que la familia tenga antecedentes de sordera (o los padres sean sordos) marca una diferencia
en cuanto a la elección del sistema comunicativo a utilizar:

Niños sordos nacen en familias de padres oyentes: Impacto emocional mayor Vs familias de
padres sordos→incertidumbre sobre las consecuencias de la discapacidad auditiva en el
desarrollo de los niños.

Primera fase: cuestiones médicas y de diagnóstico del grado de severidad de la sordera,

posibilidades de intervención mediante prótesis auditivas.

Cuando los aspectos médicos y diagnósticos van siendo más conocidos→ relación con otros
profesionales (logopedas, psicólogos, educadores ….) Decisión importante: ¿¿qué sistema de
comunicación utilizarán con su hijo???

Padres sordos y usuarios de lengua de signos, lo habitual es que utilicen este sistema de
comunicación con sus hijos, se pueden plantear la incorporación de lengua oral y la utilización
de implante coclear u otras prótesis si hay restos auditivo

Padres oyentes y no usuarios de lengua de signos, si deciden utilizar este sistema u otros apoyos
basados en signos, han de apoyarse mucho en profesionales y aprender al menos los signos
básicos. Si se opta por la lengua oral y su hijo presenta sordera profunda, la posibilidad del
implante coclear ha de plantearse (implicaciones médicoquirúrgicas y educativas que esta
decisión conlleva).

Lo ideal es colocar los implantes cocleares alrededor del primer año, la estimulación auditiva de
las áreas cerebrales permite su maduración, favoreciendo así la adquisición del lenguaje oral→
cuando más temprana es la implantación, mejor es el desarrollo lingüístico del niño.

La utilización de implantes cocleares por sí misma mejora la recepción de la señal auditiva, no

garantiza la adquisición del lenguaje que ha de ser apoyada desde edades tempranas. (El trabajo
logopédico y el apoyo escolar y familiar a la comunicación es imprescindible para que los niños
adquieran el lenguaje y se desarrollen de forma adecuada). Ej: en las aulas o espacios grandes
donde las condiciones de ruido disminuyen la posibilidad de percibir el habla con claridad, se
pueden utilizar sistemas de emisoras de frecuencia modulada (FM). Estos sistemas recogen la
señal del emisor y la transmiten mediante ondas de alta frecuencia a un receptor que se conecta
directamente a la entrada del implante coclear. De este modo la calidad de la señal hablada que
recibe el portador del implante es mucho mayor.
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Los costes de la operación de neurocirugía para instalar los implantes cocleares y el

mantenimiento de las prótesis son elevados.

La elección del código oral (lengua hablada) o viso-espacial (lengua de signos) no tiene sólo
consecuencias sobre el desarrollo lingüístico, afecta al desarrollo cognitivo y social del niño.

Conway, Pisoni y Kronenberger (2009)→ Los niños sordos tienen dificultades y/o muestran
retrasos en la realización de tareas que suponen manejar información secuencial, incluso
cuando esta se presenta con estímulos no auditivos. Para entender estas dificultades, hay que
considerar las características del sonido y qué tipo de experiencias proporciona a las personas
que lo percibimos.

El sonido→ tipo de estimulación secuencial y temporal. Cualquier sonido complejo se despliega

en el tiempo y consiste en la sucesión de estímulos de tipo auditivo.

El lenguaje→ también es un tipo de estimulación sonora, aunque se trata de un conjunto de

sonidos muy especiales y con una organización muy compleja.

La experiencia con el sonido que tenemos los oyentes proporciona una oportunidad para
percibir información secuencial que se despliega en el tiempo.

Según su hipótesis del andamiaje auditivo, la práctica con actividades que implican el
procesamiento de la información auditiva, dado su carácter secuencial, contribuye a la
construcción de habilidades cognitivas generales relacionadas con el procesamiento y
representación de información presentada secuencialmente.

En el caso de los niños sordos o con dificultades auditivas importantes esta falta de experiencia
con los sonidos afectaría a las habilidades secuenciales (tareas que implican secuenciación o
aprendizaje y manipulación del orden serial.) Cualquier tarea de memoria verbal implica este
tipo de aprendizaje y manipulación, pero también otras tareas con estímulos no verbales.

Citan un estudio realizado 12 con niños sordos de 5-10 años con implante coclear, a los que
pasaban tareas para evaluar las habilidades motoras y visuales secuenciales; Ej: una tarea
motora del test NEPSY2, que consistía en ir tocando con el dedo pulgar todos los demás dedos
en orden, lo más rápidamente posible y una tarea visual en la que se presentaban en una tablet
diversos cuadrados de colores en un orden determinado y se pedía a los niños que reprodujeran
el orden de presentación de los estímulos, tocándolos sobre la pantalla. Aunque la naturaleza
de las tareas era distinta, en cuanto a modalidad (motora y visual) y tipo de tarea (la primera
extraída de una batería neuropsicológica, y la segunda formaba parte de un experimento sobre
aprendizaje implícito), en ambas tareas, los niños sordos obtuvieron peores resultados que
niños oyentes de la misma edad. Lo que tienen en común ambas tareas es que implican
habilidades de tipo secuencial, que suponen procesar y retener el orden serial de los estímulos
o acciones. Un periodo de deprivación auditiva temprano, como el que se da en los niños sordos,
puede causar también dificultades no auditivas en las habilidades secuenciales de tipo cognitivo.

Sus autores proponen que hay una relación interactiva entre la experiencia con el sonido, las
habilidades para mantener el orden serial (habilidades secuenciales) y el desarrollo del lenguaje.
Parece claro que la experiencia con el sonido influye en ambas, pero también se puede plantear
que la experiencia y uso del lenguaje favorecen a su vez las habilidades secuenciales. La
experiencia temprana con el sonido y también con los sonidos lingüísticos es crucial para
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favorecer el desarrollo cognitivo-lingüístico en niños con discapacidad auditiva, especialmente

en casos de sordera severa y profunda.

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Punto de vista neurobiológico del andamiaje auditivo:

Podría estar mediado por el fortalecimiento de las conexiones entre áreas temporales y
frontales. Cuando la estimulación auditiva no llega al sistema o lo hace de forma deficitaria o
muy retrasada respecto al desarrollo típico, se produciría una afectación de estas conexiones
con las consiguientes consecuencias sobre el tipo de procesamiento secuencial, necesario no
sólo para la adquisición del lenguaje, sino para el desarrollo de otras habilidades y
conocimientos; EJ: las habilidades de planificación relacionadas con las funciones ejecutivas.

Otras facetas del desarrollo cognitivo de niños sordos severos y profundos:

- Son menos hábiles que los niños oyentes de su misma edad en el manejo de símbolos.
- El acceso al juego simbólico se produce más tarde y es menos frecuente y variado.
- Los niños sordos que disponen de un mejor lenguaje oral, sin embargo, presentaban
niveles de desarrollo también mejores en relación con estas facetas.
- Desarrollo del pensamiento en términos piagetianos, los niños sordos atraviesan las
mismas etapas, pero de forma más lenta.
- Su competencia varía mucho en función de su nivel lingüístico. Los que presentan mejor
competencia lingüística, tienen más habilidades relacionadas con la planificación,
formulación de hipótesis, abstracción y memoria verbal. Esto mismo ocurre también con
los niños oyentes de diferentes niveles de competencia lingüística. Poseer buenas
habilidades lingüísticas favorece el desarrollo cognitivo, especialmente de las funciones
psicológicas superiores tanto en el desarrollo típico, como alterado.

Desarrollo socio-emocional

Las dificultades comunicativas son una barrera evidente para la interacción social.

El desarrollo social y emocional de los niños sordos se puede ver afectado durante todo el ciclo
vital.

Desde la Psicología del Desarrollo, un ámbito de estudio muy productivo en los últimos años es
el relativo al desarrollo de las habilidades mentalistas en niños sordos. La denominada teoría de
la mente, (la habilidad para comprender que los demás tienen estados mentales que pueden
ser distintos a los propios y que ayudan a predecir su comportamiento), constituye un ámbito
de desarrollo con evidentes implicaciones en la cognición social.

Acceder de forma temprana a intercambios comunicativos de calidad fomenta el desarrollo de

las habilidades mentalistas; lo contrario produce un retraso en las mismas (Schick et al., 2007).
Desarrollos de niños sordos hijos de padres sordos VS los de niños sordos hijos de padres oyentes:
los segundos mostraban retrasos significativos en tareas de teoría de la mente entre los 3 y los
8 años. En cambio, los niños sordos hijos de padres sordos manifestaban un rendimiento
semejante al de los niños oyentes de las mismas edades.

El factor crucial no es tanto la utilización de la lengua de signos por parte de los niños sordos de
padres sordos, sino el disponer de una herramienta para la comunicación compartida desde
edades muy tempranas. Los niños sordos hijos de padres oyentes o bien habían comenzado a
usar la lengua de signos más tardíamente y de un modo no tan compartido con sus padres, o
bien habían comenzado a adquirir la lengua oral más tarde que los niños con desarrollo típico
(sin discapacidad auditiva).
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Efecto positivo que tiene la utilización de un código de comunicación compartido desde los
primeros meses sobre el desarrollo socio-afectivo.

La utilización de implantes cocleares lo más tempranamente posible, junto con el apoyo de

sistemas de comunicación visual parecen soslayar las dificultades tanto comunicativas, como
socio-afectivas de los niños que presentan sordera prelocutiva profunda, cuyos padres son
oyentes.

No obstante, es necesario mucho apoyo tanto a las familias, como a los educadores de los niños
que utilizan estos implantes, sobre todo durante los primeros años de vida.

Como decíamos más arriba, la polémica en torno a la utilización de un sistema de comunicación

oral o viso-espacial (lengua de signos) está aún muy candente y hacen falta más investigaciones
al respecto para calibrar el impacto de las mismas en el desarrollo psicológico de los niños
sordos.

Muchas de las dificultades que experimentan los niños sordos, los adolescentes y los adultos en
los que se convierten no dependen tanto de la discapacidad auditiva en sí mismas, sino de la
merma en la experiencia, en el acceso de la información, en la posesión de un lenguaje (oral) de
menor calidad y en una interacción social mucho más limitada (Villaba, Ferrer y Asensi, 2005).
EJ: desde un punto de vista emocional, se ha documentado una alta prevalencia de trastornos
mentales entre adolescentes sordos. Muy pocos de ellos tienen contacto con profesionales de
la salud mental (psicólogos y psiquiatras) comparados con adolescentes oyentes.

La variabilidad entre las personas sordas depende de factores como la audición funcional y la
eficacia de las prótesis, los contextos en los que se desenvuelven (familiar, educativo, laboral) y
las posibilidades que estos les ofrecen.

La mejora en los sistemas de detección temprana de la discapacidad auditiva + la existencia de

desarrollos tecnológicos que facilitan el acceso a la información→ disminución de las
dificultades en el desarrollo de los niños sordos→ maximizando sus posibilidades de una mayor
inclusión en la sociedad.

3.5.- DETECCIÓN, EVALUACÓN E INTERVENCIÓN EN LA DISCAPACIDAD AUDITIVA

La mayoría de los países desarrollados cuentan con sistemas de detección temprana o screening
en los recién nacidos (tengan o no factores de riesgo de déficit auditivo)→detección temprana
de pérdida auditiva→puesta en marcha de mecanismos para su compensación y acciones para
maximizar las posibilidades de desarrollo de los niños sordos.

Dos técnicas de detección temprana de problemas auditivos (profesionales especializados):

Las Otoemisiones Acústicas (OEA):

- Se introduce un dispositivo en el conducto auditivo externo y se registra si la cóclea

provoca un eco (otoemisión). Si es así, la cóclea respondería a sonidos por debajo de los
30dB.
- Prueba que se aplica en pocos minutos.
- Se puede aplicar antes de que el recién nacido salga del hospital tras el parto y al mes
de edad.
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- Si la pérdida auditiva es de inicio tardío o se trata de una sordera adquirida no se

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detectaría mediante dicha técnica.

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Los Potenciales Evocados Auditivos de Tronco Cerebral (PEATC):

- Se utilizan preferentemente antes de los 3 meses

- Exposición al bebé de estímulos auditivos generalmente cuando están dormidos (sueño
natural o inducido).
- Se registra la actividad eléctrica del par craneal VIII mediante electrodos
- Más costosa que la de OEA y requiere algo más de tiempo.
- Es muy fiable.

Audiometrías por refuerzo visual (si los niños tienen buen control motor y visión normal):

- A partir de los 6 meses.

- Emisión de sonidos intermitentes junto con juguetes o imágenes de estos, asociadas a
los mismos. Se condiciona la búsqueda visual del juguete ante la presencia del sonido y
una vez condicionada la respuesta de búsqueda visual se presentan estímulos auditivos
de diferentes frecuencias e intensidades a fin de valorar si hay respuestas de búsqueda
ante la presencia de los sonidos.
- Capacidad para percibir cada frecuencia con un margen de error de 10 dB.

Procedimientos de audiometría estándar, en los niños pequeños no pueden ser usados hasta los
5 o 6 años.

No hay pruebas específicas desarrolladas en lengua española para la evaluación de las

habilidades lingüísticas (lengua oral o de signos).

Se han de utilizar las mismas pruebas que se usan para evaluar el desarrollo lingüístico de niños
oyentes, adaptándolas en algunos casos.
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Batería PEALE (Domíngez, Alegría, Carrillo y Soriano, 2013), diseñada y baremada para evaluar
las estrategias lectoras de las personas sordas.

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✓ Se pueden resolver sin necesidad de dar una respuesta oral , diferenciando así los
problemas de lectura de los de articulación del lenguaje.
✓ Se pueden aplicar utilizando la modalidad comunicativa habitual de la persona
(lengua oral, lengua oral con apoyos o lengua de signos).

Intervención en las distintas facetas del desarrollo de los niños sordos:

➢ Intervención sobre el desarrollo del lenguaje (lengua oral o de signos)

➢ Intervención en los contextos educativos.
Intervención para el desarrollo de la lengua oral
cuando los padres son sordos y usuarios de la lengua de signos, sus hijos sordos serán expuestos
a dicha lengua desde el nacimiento y la adquirirán siguiendo las mismas fases que los niños
oyentes que aprenden la lengua oral. En estos casos, el desarrollo lingüístico en la modalidad
viso-espacial favorecerá la comunicación e interacción temprana de los niños con sus padres y
otros usuarios de dicha lengua→importantes consecuencias sobre el desarrollo cognitivo y
socio-afectivo.

La mayor parte de niños sordos nacen en familias de padres oyentes y muchos padres sordos
pueden querer que sus hijos comiencen a aprender también la lengua oral desde las primeras
etapas del desarrollo. En ambos casos nos enfrentamos a un aprendizaje costoso y difícil, pero
que abrirá las puertas de la comunicación con los hablantes oyentes, usuarios de lengua oral.

Estrategias para la enseñanza de la lengua oral a niños sordos (aislado o combinado):

Entrenamiento auditivo: Exposición sistemática a estímulos auditivos aprovechando la

existencia de restos auditivos con o sin utilización de prótesis. Se trabaja la presencia/ausencia
de sonidos en primer lugar, la imitación de ritmos, la discriminación de sonidos de distintos tipos,
incluyendo finalmente los sonidos lingüísticos. Se trata de trabajar de forma sistemática e
intensiva lo que normalmente se produce de forma espontánea o incidental en los niños
oyentes.

Sólo es posible en niños sordos con audición funcional: con hipoacusias no totales y con buen
rendimiento tras la aplicación de prótesis (audífonos o implantes cocleares).

Lectura labio-facial: ‘leer en los labios’. Esta lectura es posible especialmente para aquellos
fonemas que son más visibles en cuanto a su articulación (EJ: los fonemas /p/ y /b/); mucho más
compleja en el caso de fonemas como la consonante de la sílaba /ga/, cuya articulación no se
percibe visualmente, hay que atender a claves auditivas para su correcta discriminación.

Utilizada por casi todas las personas sordas como apoyo para la percepción de la lengua oral,
independientemente de si utilizan prótesis como audífonos o implantes cocleares.

Palabra complementada (cued-speech) Utilización de claves visuales proporcionadas por

movimientos manuales que, acompañados de la lectura labio-facial, permiten diferenciar
sonidos del habla que podrían resultar confusos basándose únicamente en la información visual
Percibir la lengua oral mediante la palabra complementada supone integrar representaciones
visuales procedentes de la lectura labio-facial con las claves visuales (kinemas) que proporcionan
los movimientos manuales del que habla. Efectos muy positivos en estudios con personas sordas
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españolas, tanto sobre la percepción del lenguaje oral, como sobre la adquisición de la lectura.

Alfabeto dactilológico: Consiste en formas y movimientos manuales que se corresponden con

cada una de las letras del alfabeto. La persona que lo procesa ha de conocer las
correspondencias fonema-grafema. En nuestro país se utiliza como apoyo para las fases iniciales
del aprendizaje de la lectura por niños sordos

Comunicación bimodal: (habla signada o comunicación total). Combinación de la lengua oral

junto al uso de signos viso-gestuales tomados de la lengua de signos. La diferencia con esta
última es que en el sistema bimodal se utilizan signos para representar las unidades léxicas de
la lengua oral (palabras), pero se ejecutan según el orden de aparición de estos en esta lengua.
No se trata de la utilización de lengua de signos propiamente, esta tiene reglas morfosintácticas
específicas que difieren de la lengua oral (el orden sintáctico es diferente en una y otra), se trata
de la utilización de signos para apoyar la lengua oral a medida que esta se produce.

Utilizada ampliamente en los casos en que se cuenta con un implante coclear, sobre todo en las
primeras fases del desarrollo, hasta que el aprendizaje perceptivo de la lengua oral está
consolidado.

Es importante proporcionar a los niños sordos desde muy pequeños todos los apoyos o ayudas
(auditivas y visuales: palabra complementada, método bimodal, signos manuales …) posibles
para favorecer el desarrollo comunicativo y la interacción social

La discapacidad auditiva se asocia con bastante frecuencia a otras alteraciones, algunas no

detectables en los primeros momentos (EJ:TEA). Fomentar el desarrollo de los niños contando
con todas las posibles ayudas e ir retirándolas si no son necesarias es una mejor estrategia que
comenzar estimulando únicamente una vía (sea oral o visual).
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Estrategias generales para una comunicación lo más efectiva posible - Domínguez y González
Página

(2020).

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1. Asegurar siempre la atención visual y el contacto ocular mediante llamadas de atención

(directa o física, tocándola suavemente; a distancia, si se encuentra alejada agitando la
mano, golpeando el suelo u otra superficie …) y hacer ajustes en situaciones de atención
dividida (Ej: cuando la persona sorda está atendiendo visualmente a otra cosa).
2. No hablar durante periodos largos de tiempo si se emplea solo la lengua oral para evitar
la fatiga visual que supone atender al interlocutor y sus movimientos articulatorios.
3. En reuniones sociales o de trabajo en grupo, evitar que varias personas hablen al mismo
tiempo
4. Disponer de ayudas tecnológicas que faciliten el acceso a la información del entorno:
servicios de intermediación telefónica para poner en contacto personas sordas con
personas oyentes; servicios de video-interpretación, utilización de subtitulado durante
la realización de eventos o cursos; uso de signoguías en museos y espacios culturales;
recursos técnicos que convierten señales acústicas (timbres, alarmas, etc.) en señales
visuales o vibraciones.

Moreno-Torres et al., 2016 El desarrollo de las habilidades lingüísticas en niños implantados muy
tempranamente parece depender considerablemente del grado de implicación familiar, una
variable ambiental o contextual, que de la edad de implantación por sí misma. Puesto que los
niños sordos, aún con las distintas ayudas técnicas, pierden parte de la información auditiva, los
padres que se preocupan por aprovechar todas las situaciones de estimulación posibles y
proporcionar todas las ayudas a la comunicación con estos pueden compensar las dificultades
de procesamiento del habla de sus hijos y acelerar su desarrollo del lenguaje.

El desarrollo de las habilidades comunicativas y lingüísticas de las personas sordas es un proceso

muy dependiente de la experiencia, sobre todo de los momentos iniciales. Se puede amplificar
y reforzar mediante las ayudas técnicas, la experiencia de interacción y estimulación que
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provenga del medio. En las primeras etapas del desarrollo, la estimulación procedente del
entorno social más próximo al niño ejerce una influencia muy importante sobre la trayectoria
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del desarrollo comunicativo, con consecuencias en otras facetas del desarrollo cognitivo, social
y emocional.

Intervención en el contexto educativo

Visiones enfrentadas sobre qué sistema educativo optar:

El enfoque monolingüe:

✓ Dedicar todos los esfuerzos educativos a la enseñanza de la lengua oral, tanto como
vehículo para la comunicación, como para la enseñanza de los contenidos académicos.
✓ En la actualidad, con la tecnología disponible (sobre todo a los implantes cocleares en el
caso de sorderas profundas bilaterales y congénitas), dicha opción parece mucho más
viable y efectiva. Requiere de la aplicación de muchos recursos desde la escuela, trabajo
con las familias y el contexto social para que los niños sordos alcancen un nivel de
competencia en lengua oral comparable a la de los niños oyentes.
✓ No se consigue en todos los casos.

Enfoque bilingüe:

✓ Dada la revalorización de la lengua de signos, se están planteando en muchos centros.

✓ Implica llevar a cabo un proyecto de convivencia de la lengua de signos y la lengua oral.
✓ Se comienza la enseñanza en lengua de signos, modalidad ‘natural’ de las personas
sordas y se continúa con la enseñanza de la lengua oral, necesaria evidentemente para
la adquisición de la lectura y la comprensión lectora.
✓ El creciente protagonismo de la comunidad sorda tanto a nivel social, como político,
está influyendo en el aumento de las opciones bilingües/biculturales.

Objetivos: que ha de perseguir la educación de los niños sordos, independientemente del

sistema educativo elegido:

1. Conducir a los niños desde una buena comunicación prelingüística hasta un dominio de
la lengua que les permita comunicarse y pensar de modo eficaz;
2. Proporcionar un acceso a la información, a toda la información sobre el mundo, de
modo eficaz, incluyendo el acceso al curículum en todos los niveles de enseñanza.
o Los enfoques monolingües y bilingües se desarrollan tanto en escuelas ordinarias
como en escuelas de educación especial… En España sobresale el enfoque
monolingüe en centro ordinario, todavía no se ha logrado generar suficientes
propuestas flexibles e inclusivas que proporcionen un óptimo desarrollo integral del
niño sordo” (Ferrer Manchón y Gil Pelluch, 2012: pág. 199).
o Normalizar no es ofrecer a todos los alumnos lo mismo, sino más bien dar a cada
uno lo que necesita para desarrollar de modo armónico sus potencialidades.
Valmaseda (2001),

La discapacidad auditiva requiere de una mayor visibilización, mejor preparación de los

profesionales, maestros y educadores que desempeñan su trabajo en escuelas ordinarias.

Garantizar el acceso a un sistema de comunicación adecuado que cubra las necesidades de

interacción social y desarrollo lingüístico de los niños sordos es prioritario.
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ANEXO: Tecnologías de apoyo para la discapacidad auditiva

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Prótesis no implantables o audífonos

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Prótesis que envían la señal sonora procesada y amplificada

mediante un altavoz de vuelta al conducto auditivo.

Se pueden utilizar a partir de pérdidas moderadas, en las

sorderas profundas no son suficientes para adquirir el
lenguaje.

Se suelen colocar en los dos oídos para proporcionar audición

biaural. Ambos oídos han de tener las mismas pérdidas o que no difieran en más de 30 dB. Si
hay + diferencia→colocar un único audífono.

La edad idónea: a partir de los 6 meses, antes se pueden producir cambios anatómicos.

En los casos de presbiacusia la utilización de prótesis no implantables suele ser la opción más
adecuada.

Prótesis implantables o implantes cocleares

Indicadas en las sorderas neurosensoriales bilaterales

profundas, en las que no se puede obtener beneficio de los
audífonos.

También en casos de sordera profunda de un oído y severas

(entre 81 y 90db) en el otro; en este caso se instalan en el peor
oído y se mantiene el audífono en el mejor.

Cada vez se opta más por la utilización de implantes en ambos oídos.

Dispositivo de estimulación eléctrica de la vía auditiva. La señal modificada se transmite por

radiofrecuencia mediante una antena transmisora a un receptor que se coloca mediante una
operación quirúrgica (neurocirugía) en la superficie del hueso mastoides y que, a su vez, lo
transmite a un conjunto de electrodos situados en el interior de la cóclea, estimulando así el
nervio auditivo. Funcionan a modo de cóclea artificial, menos compleja que la natural.

Los implantes cocleares requieren un mantenimiento y ajuste constante.

Lo ideal es implantarlo alrededor del primer año.

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