LEUCEMIAS

 Dra Leidy Mancilla Oros

 DocentedeHematologia.
 LEUCEMIA

La leucemia es un tipo de cáncer de la sangre que comienza en la médula ósea,

el tejido blando que se encuentra en el centro de los huesos, donde se forman las
células sanguíneas.

El término "leucemia" significa literalmente "sangre blanca". Los glóbulos

blancos (leucocitos) son producidos en la médula ósea y el cuerpo los utiliza
para combatir infecciones y otras sustancias extrañas.

La leucemia lleva a un aumento incontrolable en el número de glóbulos blancos

inmaduros.
CLASIFICACION
Las leucemias se dividen en dos tipos mayores:
 Aguda (la cual progresa rápidamente).

 Crónica (la cual progresa más lentamente).

De estos tipos se pueden distinguir otras leucemias como:

 Leucemia linfocítica aguda (LLA)

 Leucemia mielógena aguda (LMA)

 Leucemia linfocítica crónica (LLC)

 Leucemia mielógena crónica (LMC)

 Leucemia de células pilosas

LEUCEMIA MIELÓGENA AGUDA

Es un cáncer que comienza dentro de la médula ósea, el tejido blando en el

interior de los huesos que ayuda a formar las células sanguíneas

La leucemia mielógena aguda (LMA) es uno de los tipos de leucemia más

comunes entre los adultos y es un tipo de cáncer raro en personas de menos
de 40 años. Generalmente ocurre alrededor de los 60 años y es más común
en hombres que en mujeres

Las personas con este tipo de cáncer tienen células anormales dentro de su
médula ósea, las cuales crecen muy rápidamente y reemplazan a las células
sanguíneas sanas. La médula ósea, que ayuda al cuerpo a combatir
infecciones, finalmente deja de trabajar correctamente.
 FACTORES DESENCADENANTES DE LA
LEUCEMIA
En la mayoría de los casos, el médico no puede determinar la causa de este
tipo de leucemia; sin embargo, se cree que los siguientes factores llevan a
algunos tipos de leucemia, incluyendo la leucemia mielógena aguda:
 Ciertos químicos (como el benceno)
 Ciertos fármacos quimioterapéuticos, incluyendo etopósido y otros
conocidos como alquilantes
 Radiación
Asimismo, los problemas con los genes también pueden desempeñar un papel
en el desarrollo de esta afección.
Uno tiene un riesgo mayor de sufrir este tipo de leucemia si tiene o tuvo
cualquiera de las siguientes situaciones:
 Un sistema inmunitario debilitado (inmunodepresión) debido a un
trasplante de órganos
 Trastornos sanguíneos, como:
 Policitemia vera
 Trombocitemia esencial
 Mielodisplasia (anemia resistente al tratamiento)
 Exposición a la radiación y a químicos
SÍNTOMAS
 Hemorragia nasal
 Encías sangrantes
 Formación de hematomas
 Dolor y sensibilidad ósea
 Fatiga
 Fiebre
 Períodos menstruales abundantes
 Palidez
 Dificultad para respirar (empeora con el ejercicio)
 Erupción o lesión de la piel
 Inflamación de las encías (poco común)
 Pérdida de peso
TRATAMIENTO

El tratamiento consiste en quimioterapia; Esto puede causar efectos secundarios,

como sangrado excesivo y aumento del riesgo de infección. Es posible que el
médico le solicite mantenerse alejado de otras personas para prevenir la
infección.

Otros tratamientos para LMA pueden abarcar:

 Antibióticos para tratar la infección
 Trasplante de médula ósea o de células madre después de radiación y
quimioterapia
 Transfusiones de glóbulos rojos sanguíneos para combatir la anemia
 Transfusiones de plaquetas para controlar el sangrado
 LEUCEMIA LINFOCÍTICA AGUDA
Es un cáncer de crecimiento rápido de un tipo de glóbulos blancos llamados
linfocitos. Estas células se encuentran en la médula ósea y otras partes del
cuerpo.

La leucemia linfocítica aguda (LLA) se presenta cuando el cuerpo produce un gran

número de glóbulos blancos inmaduros, llamados linfocitos

La médula ósea es el tejido blando en el centro de los huesos que ayuda a formar
las células sanguíneas. La LLA impide que se formen células sanguíneas
saludables. Se pueden presentar síntomas potencialmente mortales.

Este tipo de leucemia generalmente afecta a los niños entre los 3 y los 7 años de
edad y es la leucemia aguda más común en la infancia. Sin embargo, el cáncer
también se puede presentar en adultos.
 CAUSAS

La mayoría de las veces, no hay una causa obvia; sin embargo, lo siguiente
puede jugar un papel en el desarrollo de la leucemia en general:

 Ciertos problemas cromosómicos.

 Exposición a la radiación, incluyendo los rayos X, antes de nacer.
 Tratamiento pasado con fármacos quimioterapéuticos.
 Recibir un trasplante de médula ósea.
 Toxinas como el benceno.

Lo siguiente aumenta el riesgo para la leucemia linfocítica aguda:

 Síndrome de Down u otros trastornos genéticos.
 Un hermano o hermana con leucemia.
 SÍNTOMAS
La leucemia linfocítica aguda (LLA) provoca que uno sea más propenso a sangrar
y presentar infecciones. Los síntomas abarcan:
 Dolor en huesos y articulaciones.
 Propensión a hematomas y sangrado (como encías sangrantes, sangrado de la
piel, sangrado nasal, períodos anormales).
 Sentirse débil o cansado.
 Fiebre.
 Inapetencia y pérdida de peso.
 Palidez.
 Dolor o sensación de llenura por debajo de las costillas.
 Pequeñas manchas rojas en la piel (petequias).
 Ganglios inflamados (linfoadenopatía) en el cuello, bajo los brazos y en la
ingle.
 Sudores fríos.
TRATAMIENTO

La quimioterapia se emplea para tratar este tipo de leucemia.

 La primera vez que usted reciba quimioterapia, es posible que necesite
permanecer en el hospital durante varias semanas.
 Posteriormente, puede recibir la quimioterapia en forma ambulatoria, lo
cual significa que usted va a la clínica para recibir el tratamiento.

Si tiene un conteo de linfocitos bajo, es posible que sea necesario dejarlo solo
en un cuarto del hospital para que no contraiga una infección.
La leucemia linfocítica aguda se puede propagar al cerebro y la médula
espinal. Los fármacos quimioterapéuticos administrados por vía
intravenosa no pueden llegar hasta estas áreas; por lo tanto, usted también
puede recibir:
 Quimioterapia administrada directamente dentro del espacio alrededor del
cerebro y la columna vertebral.
 Radioterapia al cerebro.
 LEUCEMIA LINFOCÍTICA CRÓNICA

Es un cáncer de un tipo de glóbulos blancos llamados linfocitos.

La leucemia linfocítica crónica (LLC) causa un incremento lento en los glóbulos

blancos llamados linfocitos B o células B. Las células cancerosas se diseminan
desde la médula ósea hasta la sangre y también pueden afectar los ganglios
linfáticos u otros órganos como el hígado y el bazo. Este tipo de leucemia
finalmente provoca insuficiencia de la médula ósea.

Se desconoce la causa de la LLC. No existe ningún vínculo con la radiación,

químicos cancerígenos o virus.

Este cáncer afecta principalmente a los adultos, alrededor de los 70 años y, rara
vez, se observa en personas menores de 40 años. La enfermedad es más común
en los judíos de ascendencia rusa o de Europa del este.
 SÍNTOMAS
Generalmente, los síntomas se desarrollan lentamente con el tiempo. Muchos casos
de LLC se detectan por medio de exámenes de sangre hechos en personas por
otras razones o que no tienen ningún síntoma.

Los síntomas que pueden presentarse abarcan:

 Hematomas anormales (ocurre en las últimas etapas de la enfermedad)
 Inflamación de los ganglios linfáticos, el hígado o el bazo
 Sudoración excesiva, sudores fríos
 Fatiga
 Fiebre
 Infecciones que siguen reapareciendo (recurrentes)
 Inapetencia o sentir llenura con demasiad rapidez (saciedad temprana)
 Pérdida de peso involuntaria
TRATAMIENTO

Si el análisis cromosómico sugiere que usted tiene un tipo de LLC de alto

riesgo, el tratamiento puede iniciarse antes.
El tratamiento también se puede empezar si:
 Las infecciones siguen reapareciendo.
 La leucemia está creciendo rápidamente.
 Se presentan conteos sanguíneos bajos: anemia y trombocitopenia (bajo
conteo de plaquetas).
 Se presenta fatiga, inapetencia, pérdida de peso o sudores fríos.
Algunos fármacos quimioterapéuticos se utilizan comúnmente para tratar la
LLC:
 La fludarabina, el clorambucilo, la ciclofosfamida (Citoxan) y el rituximab
(Rituxan) se pueden emplear solos o combinados.
 El alentuzumab (Campath) está aprobado para el tratamiento de pacientes
con LLC que no hayan reaccionado favorablemente a la fludarabina.
 La bendamustina es un fármaco nuevo recientemente aprobado para usarse
en pacientes con LLC que haya reaparecido después de un tratamiento
inicial.
LEUCEMIA MIELÓGENA CRÓNICA
Es un cáncer que comienza dentro de la médula ósea, el tejido blando en el
interior de los huesos que ayuda a formar las células sanguíneas. El cáncer
crece a partir de las células que producen los glóbulos blancos.
La leucemia mielógena crónica ocurre casi siempre en adultos de mediana
edad y en niños.
Generalmente está asociada con una anomalía cromosómica llamada
cromosoma Filadelfia.
La exposición a la radiación incrementa el riesgo de sufrir leucemia mielógena
crónica. La exposición puede ocurrir a raíz de:
 Tratamientos con altas dosis de radiación empleados en el pasado para
tratar el cáncer de tiroides o el linfoma de Hodgkin.
 Desastre nuclear.
Pasan muchos años antes de que se presente leucemia a raíz de esta causa. Sin
embargo, la gran mayoría de las personas a quienes se les trata un cáncer
con radiación no se enferman de leucemia y la mayoría de los pacientes con
leucemia mielógena crónica no han estado expuestos a la radiación.
 SÍNTOMAS

La leucemia mielógena crónica causa un rápido crecimiento de las células

hematopoyéticas inmaduras (precursoras mieloides) en la médula ósea, la
sangre y los tejidos corporales.
Sin tratamiento, la leucemia mielógena crónica progresa a una fase de crisis
hemoblástica. Se puede presentar sangrado e infección debido a la insuficiencia
de la médula ósea. Entre otros posibles síntomas están:

 Sangrado y hematomas
 Sudoración excesiva (sudores fríos)
 Fatiga
 Fiebre baja
 Presión bajo las costillas izquierdas a causa de la inflamación del bazo
 Erupción: pequeñas marcas puntiformes y rojas en la piel (petequias)
 Debilidad
 TRATAMIENTO
Un medicamento llamdo imatinib (Gleevec) es la terapia de primera línea para
cualquier persona con leucemia linfocítica crónica y es una pastilla que se toma
por vía oral. Está asociada con tasas muy altas de remisión y sobrevida. Los
nuevos medicamentos similares a Gleevec abarcan dasatinib (Sprycel) y
nilotinib (Tasigna).

Algunas veces, se utiliza temporalmente un medicamento de quimioterapia llamado

hidroxicarbamida (Hydrea) para reducir el conteo de glóbulos blancos si está
muy alto en el momento del diagnóstico.

La fase de crisis hemoblástica es muy difícil de tratar, debido a que está marcada
por un conteo muy alto de glóbulos blancos inmaduros (células leucémicas). Se
trata de manera similar a la leucemia mielógena aguda (LMA) o a la leucemia
linfocítica aguda (LLA).

La única cura conocida para la leucemia mielógena crónica es un trasplante de

médula ósea o un trasplante de células madre. Usted debe analizar las opciones
en detalle con su oncólogo.
LEUCEMIA DE CÉLULAS PILOSAS

Es un cáncer inusual de la sangre que afecta a las células B, un tipo de glóbulo

blanco (linfocito).

La leucemia de células pilosas (LCP) es causada por la proliferación anormal de

células B, las cuales presentan una apariencia "vellosa" bajo el microscopio, ya
que tienen proyecciones finas que salen de su superficie.

La leucemia de células pilosas puede llevar a bajos conteos de células sanguíneas

normales.

La causa de esta enfermedad se desconoce, afecta más a menudo a los hombres que
a las mujeres y la edad promedio de diagnóstico es los 55 años.
 SÍNTOMAS

- Tendencia a la formación de hematomas o sangrado

- Sudoración excesiva (especialmente en la noche)
- Fatiga
- Sensación de llenura después de comer sólo una pequeña cantidad
- Infecciones y fiebres recurrentes
- Ganglios linfáticos inflamados
- Debilidad
- Pérdida de peso
 TRATAMIENTO
Es posible que no se necesite tratamiento para los estadios iniciales de esta
enfermedad. Algunos pacientes pueden requerir una transfusión sanguínea
ocasional.

En caso de necesitarse el tratamiento debido a los hemogramas muy bajos, se

pueden utilizar varias drogas quimioterapéuticas. Se utiliza un fármaco llamado
cladribina. En la mayoría de los casos, la quimioterapia puede aliviar los
síntomas de la enfermedad durante muchos años. (Cuando los signos y síntomas
desaparecen, se dice que uno está en remisión). El interferón puede aliviar los
síntomas, pero es improbable que lleve a que se presente remisión.

La extirpación del bazo puede mejorar los conteos sanguíneos, pero no es probable
que cure la enfermedad. Los antibióticos se pueden utilizar para tratar
infecciones. Las personas con hemogramas bajos recibirán factores de
crecimiento y, posiblemente, transfusiones.
 Dra Leidy Elizabeth
Mancilla Oros
Docente de la Catedra
de Hematologia
 Más de 40 millones de personas de todo el mundo
viven en lugares por encima de los 3000 m.s.n.m.
 La reducida presión parcial de oxígeno,
característica de las alturas, produce un estado de
hipoxia con mucha influencia en todo el
organismo humano.
 La adaptación humana a semejante ambiente
depende no solo de factores fisiológicos y
socioculturales.
 La adaptación humana a semejante ambiente depende no solo de factores fisiológicos y socioculturales.

La disminución de la presión barométrica

(PB), a medida que se asciende produce una
disminución de la presión del oxígeno (PO2)
en el aire al respirar.
Han pasado más de 70 años desde la
primera expedición científica peruana a los
Andes, guiados por el profesor Carlos
Monge Medrano.
 -1925: Primera expedición científica peruana a los
Andes por
Carlos Monge y colaboradores.
 -1940: Creación del Instituto de Biología
Andina (U.N.M.S.M)
 -1960: Houston describe con más detalles el EPAH.
 -1961: Creación del Instituto de Investigaciones de
Altura (Universidad Peruana Cayetano Heredia)
 -1981: Primer Congreso Nacional de Medicina de
altura (La Oroya Perú)
 -1994: Primer Congreso Mundial de Medicina de Altura (
Síndrome caracterizado por
incremento anormal de la masa
eritrocitaria (Hto y Hb), en respuesta a
diversas causas desencadenantes.
La Eritrocitosis es el extremo opuesto
a la Anemia.
 La Eritrocitosis :
implica el Aumento de la Masa Eritrocitaria,
mientras que la

 Policitemia:
se refiere a Incremento en la cantidad total de
Eritrocitos

 Viscocidad :
Caracteristica intrínseca de un líquido y representa
la tendencia del mismo a resistir cambios en la
forma.
 PSEUDOERITROCITOSIS

100%
100%

60%

45%

NORMAL MICROCITOSIS DESHIDRATACION S. de GAISBÖK ERITROCITOSIS

Sindrome de Gaisbock:
 Generalmente hombres.
 Inicio temprano: 3era –4ta década.
 Obesos.
 Hipertensos. Stress.
 Ingesta de alcohol frecuente.
 Enfermedad renal de fondo?
 Eritrocitosis Hipóxicas: EPOC, cardiopatías
congénitas cianóticas, eritrocitosis de altura.
 Secreción inadecuada de eritropoyetina (EPO)
 Origen farmacológico
 Otras situaciones:
A - Eritrocitosis Relativa

B - Eritrocitosis Absoluta
 Aumenta la concentración de hematíes porque disminuye el
volumen plasmático:

Agudas:
- hemoconcentración: quemaduras, Deshidratación, diuréticos,
diarrea, vómitos y alcohol
Crónicas:
- stress
- sdme. de gaisbock.
 A- Primaria
 B- Secundaria

A –EAP :
Aumento de la masa globular sin que exista
aumento de eritropoyetina
A-1) Congénitas: Alteración en el receptor de
Eritropoyetina (EPO)
A-2) Adquiridas: Policitemia Vera
B –EAS :
Por aumento de eritropoyetina
- El aumento de eritropoyetina puede ser:
1–Fisiológico:
 Hipoxemia crónica (SaO2 < 92%) y enfermedades respiratorias
 Grandes alturas
 Enfermedades cardiovasculares : Cardiopatía congénita .
 Tabaco : Fumador
2 –Patológico :
 Secreción de eritropoyetina por células tumorales: Hemangioma
cerebeloso .
 Andrógenos : Drogas
 Enfermedades Renales : Tumores , hidronefrosis . Trasplante
renal.
 Vol.
plasm
 La eritrocitosis es una entidad clínica relacionada al
número de partículas o glóbulos rojos circulantes y los
fenómenos que se derivan de este aumento dependen del
efecto mecánico de las mismas dentro del sistema
circulatorio.
 El principal efecto mecánico del aumento de las partículas
circulantes es un incremento de la viscosidad de la sangre.
 El eritrocito del neonato tiene diferencias importantes
desde el punto de vista morfológico y físico con respecto al
del adulto.
 Viscocidad sanguínea y transporte de Oxigeno.
 Hipoxia secreción
inapropiada
Proliferación Aumento
Célula Aumento
Masa
germinal eritropoyetina
Eritro.

GR
Eritrocitosis Aumento viscosidad
Leucocitosis Hipoxia
Trombocitosis Vasodilatación EPO
Esplenomegalia
Lentificación circulatoria
Fibrosis
Metaplasia
mieloide Alteraciones:
-Cardíacas
- Circulatorias
- De la coagulación (hemorragia, trombosis)
 Una persona asciende a la altura y sufre una serie de
mecanismos de aclimatización como :

Quimiorreceptores

Incremento en el
tamaño de
membrana
 La Mas importante
Característica

HTP HIPERTROFIA VD
 El poblador andino :
 En la altura hay un incremento de la masa ventricular
derecha.
 En niños y adolescentes de grandes alturas el vector
medio espacial del complejo QRS está desviado a la
derecha y la onda T es positiva en las derivaciones
precordiales.
 Varios investigadores peruanos y bolivianos
han encontrado incrementada la secreción
ácido gástrica basal
comparado con la del nivel del mar

 El Mal de Montaña Crónico y agudo es la distensión

abdominal acompañado de meteorismo.
 Altura

1ra causa de
Obstrucción intestinal
HIPOXIA DIETA

FACTORES Volvulos
HEREDITARIOS intestinale
s

Volvulo de
•ID > LONGITUD QUE sigmoide de >
•IG LA COSTA Presentacion
 Eritrocitosis con hipoxia: (saturación arterial de oxígeno
menor al 88%)
 Enfermedad aguda y crónica de la altura
 Cardiopatías congénitas y adquiridas
 Hipoventilación pulmonar
 Eritrocitosis sin hipoxia:
 Secundaria a producción inapropiada de eritropoyetina
(tumores)
 1. Relativas:
a. Secundarias a Pérdidas de Fluidos o Cambios en el Plasma.
b. Idiopáticas [de estrés].

 2. Absolutas.
a. Secundarias:
I. Por Hipoxemia
demostrable: Enfermedad
Cardíaca. Enfermedad
Pulmonar. Hemoglobinas
Anormales. Altura.
Recién Nacidos.
II. Asociadas a Anomalías Específicas de Órganos [Riñón,
Sistema Nervioso, Ovario, Suprarrenal].
a. Primarias: Policitemia Vera .
 SINTOMAS : dolor de cabeza, mareos ,
sofocaciones o palpitaciones , disturbios del sueño
, fatiga , parestesias , dolor muscular y articular ,
perdida de apetito , falta de concentracion mental.

 SIGNOS: eritrocitosis excesiva , hipoxemia

severa ,hipertension pulmonar de altura ,
insuficiencia cardiaca , cianosis localizada ,dedos
en palillo de tambor y dilatacion de venas.
Esta excesiva viscosidad produce síntomas
neuropsíquicos como cefalea, mareos,
somnolencia, insomnio, fatiga, dificultades del
control del movimiento, falta de concentración
mental, alteraciones de la memoria y tendencia a
la depresión .
 Quemazón y dilatación venosa de las extremidades,
cianosis azulada de manos y labios, inyección
conjuntival marcada. Así mismo disminución de la
capacidad vital pulmonar
El único tratamiento es salir de la altura y vivir en
niveles bajos para hacer una vida normal. Este
concepto es conocido y aceptado por las poblaciones
de gran altitud como en Cerro de Pasco o
Morococha, que por temor a morir por un evento
neuro hemorrágico muy común, cuando comienzan
a sentirse mal, migran a otras ciudades de niveles
más bajos a edades superiores a 40 años apenas
tienen posibilidades de hacerlo .
Síndrome de Monge:

Se trata de sujetos que habiendo nacido en el llano, que

había sido capaz de adaptarse a la altura, pero que en un
momento dado pierde el equilibrio con el medio
ambiente. En estos casos se encuentran elementos
orgánicos bien definidos que pueden explicar la
hipoxemia.
 CUADRO CLINICO COMPATIBLE
 Historia clínica dirigida y exámenes complementarios.
 Consumo de tabaco y de fármacos (diuréticos, laxantes)
deshidratación
 Antecedentes familiares de poliglobulia.
Diagnóstico diferencial
Eritrocitosis Relativas
 Policitemia vera
 Enfermedades cardiopulmonares (taquipnea disnea de
esfuerzo, tos crónica cianosis o hipersomnolecia sin
intención de dormir.
 Shunt intracardiaco, intrapulmonar o transplante
renal.
 Oxigenoterapia (según criterio medico)
 Descender a menor altura.
 Flebotomias periódicas, 300 a 500 ml a criterio del
especialista
 Fisioterapia respiratoria
 HEMORAMA: leucocitosis y plaquetosis para
diferenciación de policitemia vera.
 Hematocrito y Hemoglobina por encima de valores
normales correspondientes a edad sexo y altura sobre
el nivel del mar.
 Perfil hepático alterado sugiere hepatoma.
 Extensión de sangre periférica.(morfología de
hematíes).
 Rx tórax y EKG
 AGA
 Volumen sanguíneo: masa eritrocitaria total. y
volumen plasmático.
 Estudio de medula ósea
 Eritropoyetina sérica (EPO) descarte de policitemia
vera y poliglobulia secundaria.
ASA 100 mg/día VO (contraindicado en AVC
hemorrágicos)
 Aminofilina 100 mg VO cada 12 horas
 Teofilina 100 mg VO cada día
 Medroxiprogesterona(20-60 mgx10sem)
 Azetazolamida (250 mg/dia /3 sem)
 Evitar tabaquismo
 Corregir obesidad
 Hábitos de vida saludable
Ya llego un
poco
mas…….aaa
aaaaah
TEMA 4 ANEMIAS
Dra. Leidy E. Mancilla Oros
Docente de la Cátedra de Hematologia
CONCEPTO
 Se define anemia la disminución de la
hemoglobina por debajo de 130g/L en el hombre
o de 120g/L en la mujer .
 CLASIFICACION.- Se clasifican según distintos
aspectos…
 Según su etiopatogenia
 -Regenerativas o perifericas
 -Arregenerativas o centrales
CLASIFICACION
 Según los Indices Eritrocitarios v. Tabla 4
 Microciticas

 Normociticas

 Macrociticas

 Tomaremos en cuenta para nuestro estudio entre las

microciticas las siguientes..

Anemia Ferropenica
Talasemias
CLASIFICACION
 Anemias Normociticas tenemos…
 Anemias Hemoliticas
 Anemia aplasica
 Sindromes mielodisplasicos
 Anemias Macrociticas tenemos…
 Anemias Megaloblasticas
 Aplasia medular
 Sindromes mielodisplasicos
ANEMIA FERROPENICA
Tema 4 Anemia
Megaloblástica

Dra. Leidy Mancilla Oros

Docente de Hematologia
 ENFERMEDAD ACTUAL
SSeexxoo:FFeemmeennininoo
PProrocceeddeenncciaia:VVaaldldiviviaia
EEddaadd:6655aaññooss

1m 1m 1m 1m

Dololor
Aste
teniaiay
AAbbdomin inall Lipipottimimiaia?
Palildidez AAnnorexiaia
Vómititos
ANTECEDENTES
ANTECEDENTES
PPAA==114422/6
/64 FFCC==11000x’ ’ T°:
3366,4,4
EXAMEN FÍSICO
General: Edematosa

Piel y Mucosas: ictéricas, CV: RR2T Soplo Sistólico

Pálidas Aórtico II/VI

Linf: No adenopatías.
Abdomen: BDI, no masas,
Pulmonar: no matidez, no circulación
MP (+) SRA colateral, no visceromegalias

Extremidades: Edema (+++/

+++)sin signos TVP SNC: Glasgow 15, sin signos de
focalidad
 EXÁMENES
HEMOGRAMA AUXILIARES
HB 4,1
HCTO 13 BIOQUÍMICO
VCM/HCM 98,5/31,1 Glucosa 150
LEUCOCITOS 19820 Urea 50
RAN/RAL 11900/4200 Creatinina 1,19
PLAQUETAS 85000 Sodio 139
VHS 60 mm/hr Potasio 3,6
Anisocitosis +++ Cloro 100
Poiquilocitosis +++ PCR 0,73
Policromatofilia ++

Hipocromía ++
Macroplaquetas +
Eritroblastos 10
Reticulocitos/Co 1%/ 0,2%
rregido
 Examenes Laboratorio
Perfil Hepático
Ingreso
Bilirrubina Total 3,54 Proteínas Totales 5,7
BD/BI 1,52 / Albumina 3,5
2,02 Calcio 8,0
GOT 36 Calcio corregido 10,6
GPT 22
Perfil Hepático
Bilirrubina Total 4,58
BD/BI 2,64 /
1,94
TAD (-)
LDH 1346
Compromiso
del Sensorio

Mujer
65 años
TSH/ T4L 4,8/1,3

C3/C4 85/11

Inmunoglobulinas Normales

Ferritina 718

Panel Inmunológico Negativo

 HEMOGRAMA
HB 4.4
HCTO 14.1
VCM/HCM 98,6/30,8
LEUCOCITOS 31760
Blastos/Mielocitos 1.0/1.0
PLAQUETAS 68000
VHS 60 mm/hr
Anisocitosis ++
Macrocitosis ++
Policromatofilia ++
Macroplaquetas +
Eritroblastos 5
Reticulocitos/Corre 1,6%/ 0,5%
gido
 HEMOGRAMA Un mes
antes de su Ingreso
HB 5.8
HCTO 17.5
VCM/HCM 100/33,1
LEUCOCITOS 13110
PLAQUETAS 90000
Revisión:
Anemia
 Definición:

• Anemia se define como la disminución de la concentración de hemoglobina al

menos en dos desviaciones estándar por debajo de la cifra normal estimada para
un colectivo de individuos de la misma edad, sexo y condiciones
medioambientales.

– Hb <13 g/dl en el varón adulto

– Hb <12 g/dl en la mujer adulta Organización Mundial de la Salud

• Un descenso de Hb a partir de un valor basal, incluso dentro de los límites

normales, puede indicar un proceso anémico.

• Determinadas situaciones que aumentan el volumen plasmático causan por

hemodilución valores disminuidos de Hb (embarazo, macroglobulinemia,
hipoalbuminemia, ortostatismo, etc).
Epidemiología:
 Mecanismos Básicos que causan
Anemia

• Una disminución en la producción de eritrocitos.

• Una destrucción acelerada (hiperhemólisis).

• La pérdida de sangre a través de una solución de

continuidad en el sistema vascular (hemorragia).
 Manifestaciones clínicas

• Determinadas por:
– Severidad
– Rapidez de instalación
– Edad del paciente
– Patologías concomitantes
 Manifestaciones Clínicas

• Originadas por procesos de compensación:

– Palidez: por redistribución de flujo desde la piel.
– Taquicardia, pulsatilidad aumentada, soplos funcionales, tinnitus.
– Disnea de esfuerzo, ortopnea.
– Sensibilidad o dolor en huesos hematopoyéticos por eritropoyesis compensadora.
– Astenia, adinamia.

• Relacionados a la Hipoxia Tisular:

– Musculares: angina, insuf. cardiaca, claudicación intermitente, calambres nocturnos, fatigabilidad.
– Cerebrales: cefalea, falta de concentración, somnolencia.

• Examen Físico:
– Palidez de piel y mucosas - Ictericia
– Taquicardia - Esplenomegalia
– Pulso amplio
– Soplo sistólico de eyección
– Discreto edema periférico.
Nuestra Paciente:
Somnolencia

Mujer
65 años
Síndrome Anémico
 Enfrentamiento

• Anamnesis acuiciosa
• Consultar por sangrados
Diagnóstico Sindromático
• Consumo medicamentos o drogas
• Antecedentes nutricionales
• Antecedentes familiares
• Examen físico detallado
• Exámenes de laboratorio:
– Hemograma con frotis, rcto reticulocitos, VHS,
ferritina, PBQ, LDH, pruebas de coagulación, sed.
 Clasificación Funcional
de las Anemias

• En las regenerativas o "periféricas" la M.O. conserva o tiene

aumentada su capacidad de producción, lo que suele ocurrir
cuando hay un aumento de la destrucción eritrocitaria o
pérdidas en forma de hemorragia aguda.

• Las arregenerativas o "centrales" se caracterizan porque la

médula ósea es incapaz de mantener la producción
eritrocitaria de forma adecuada, ya sea por defecto de la
propia médula o por falta de los factores necesarios.
• Algunas entidades son difícilmente clasificables en alguno
de los grupos descritos.
 Clasificación Según Indices
Eritrocitarios
VCM

Anemias microcíticas Anemias macrocíticas

Anemias megaloblásticas
Anemia ferropénica
Enfermedades hepáticas
Anemias sideroblásticas
Hipotiroidismo
Rasgo talasémico
Algunas anemias refractarias
Mielodisplasias

Anemias Normocíticas
Según HCM y CCMH
Anemias aplásicas
Anemias hemolíticas Hipocrómicas
Anemia de enfermedades crónicas Normocrómicas
Mieloptisis Hipercrómicas
Anemias Macrocíticas
VCM >100 fL
A. MEGALOBLASTICAS B. NO MEGALOBLASTICAS
 Déficit de B12  Síndromes mielodisplásicos
 Déficit de folatos  Enfermedad hepática
 Fármacos  Hipotiroidismo
Tema 4 Anemia Megaloblástica
1era Parte
Dra Leidy Mancilla Oros e

Docente de Hematologia
 Anemia Megaloblástica

• Las anemias megaloblásticas son

consecuencia de un mal aporte de vitamina
B12 y/o ácido fólico, produciendo trastornos
en la maduración celular con gigantismo de
los precursores eritroides, mieloides y
megacariociticos.
 Anemia Megaloblástica
• Anemia macrocitica.
• Síntesis Defectuosa del ADN en células
hematopoyeticas: MACROCITOSIS +
ANEMIA.
• Expresión de un trastorno madurativo
de los precursores eritroides y
mieloides.
• Causas: Déficit de Vitamina B 12 y/o de
Acido fólico (95%).
 Epidemiología

• Su prevalencia en la población general es del 1 %.

• La edad más frecuente de presentación es en mayores
de 60 años.
• Un 5 a 10 % de ancianos a nivel mundial presentan AM.
• Sólo un 10% de los pacientes tienen menos de 40 años.
• Es infrecuente en niños.
• Afecta por igual a ambos sexos
• La anemia perniciosa es la causa más frecuente de
déficit de B12 adquirido.
Vitamina B12 o Cobalamina:

• Coenzima en la Síntesis de ADN y en la Maduración Celular,

así como en la Síntesis de Lípidos Neuronales.
• Organismo Humano es incapaz de Sintetizarla.
– Aporte alimentos: Carnes, Leche y Derivados, Huevo y
Pescados.
• Sitio de Absorción: Ileon Distal, unida al Factor Intrinseco
(Células Parietales del Fundus Gastrico).
• Requerimiento Mínimo Diarios: 0.5-5μg.
• Reservas Corporales cubren los requerimientos diarios
luego de un periodo de 3-4 años con déficit en el aporte
vitamínico.
Causas de las Anemias
Megaloblasticas
.
 Déficit de cobalamina
B12. Frecuentes
Absorción deficiente de cobalamina

Gastrectomía

Aclorhidria

Anemia Perniciosa
Enfermedad del íleon terminal
Enfermedad de Crohn
Enfermedad de Esprue
Intolerancia al gluten
Amiloidosis
Resección quirúrgica
 Raras:

Dieta vegetariana estrica

Alteraciones enzimáticas :

Ausencia congénita de factor intrínseco

Síndrome de Imerslund

Déficit de transcobalamina II

Defecto de producción de factor intrínseco

 Deficit del acido folico

Frecuentes:
Aumento de las necesidades
Anemias hemoliticas,embarazo,tumores
Esprue
Dermatitis exfoliativas
Fármacos:
Fenitoina
Barbituricos,metotrexato,
Pirimetamina,trimetoprim con
sulfa,triamtereno,pentamidina
Alcohol
 Déficit de acido fólico

Raras:
Dieta inadecuada
Defectos enzimáticos:
Dihidrofolato reductasa
Radioterapia por cancer cervicouterino
HIV
Linfoma intestinal
Resecciones intestinales
Amiloidosis
TB Intestinal
Ileitis regional
Intolerancia al gluten
Alimentación parenteral
• Uso de Fármacos:
– Omeprazol, metformina, antiácidos, acido animosalicilico, colchicina,
neomicina, difenilhidantoina, barbitúricos, anticonceptivo orales,
sulfasalacina, colestiramina.
Acido Fólico o Folato:

• Es Vitamina hidrosoluble del Complejo B sintetizadas por las Bacterias

de la Flora Intestinal y aportadas en pequeñas cantidades por alimentos
(Frutas, Verduras, Lacteos, Cereales, Algunas Visceras animales).
• Esenciales para Síntesis de ADN y ARN.
• Sitio de Absorción: Yeyuno.
• Necesidades Diarias Mínimas: 50-200μg
• Reservas Corporales cubren los requerimientos diarios luego de un
periodo de 2-4 meses cuando hay carencia en el aporte.
 Carencia de Folatos:

• Ingesta Inadecuada:
– Lactancia materna en madres vegetarianas, alcoholismo crónico.
• Mala Absorción:
– Esprue tropical, enfermedad celiaca, enteritis regional, esclerodermia,
amiloidosis, enfermedad de Whipple y lesiones diverticulares del
intestino delgado.
• Incremento de los Requerimientos:
– Embarazo, prematuridad y lactancia.
– Neoplasias malignas, aumento de la hematopoyesis en las anemias
hemolíticas crónicas, procesos exfolativos crónicos de la piel,
hemodiálisis.
• Uso de Fármacos:
– Antagonistas del acido fólico: metotrexate, pirimetamina, pentamidina,
trimetroprim, triamtirene.
Clínica:
Cuadro clinico:

Palidez
astenia,hipodinamia
diarrea y vomito
dolor epigástrico
edema, ascitis
fiebre
glositis
Cuadro Clínico:

Ictericia
Síntomas neurológicos
Anemia
Trombocitopenia
Leucopenia
Pancitopenia
DHL elevada
 Hemograma

• Anemia en grado variable→de leve a severa macrocìtica

(VCM>100.)
• Algunos casos Pancitopenia Marcada.
• El frotis sanguíneo :
– Anisocitosis,
– Macrocitosis
– Megalocitos (glóbulos rojos grandes, ovalados, hipercromos, poiquilocitosis con
dacriocitos..
– Si la anemia es marcada → presencia de eritroblastos, e inclusiones en los
eritrocitos como cuerpos de Howell Jolly, punteado basófilo o anillos de Cabot.
• Leucocitos → Neutrófilos poli o hipersegmentados (más de 5
lóbulos nucleares).
• Plaquetas → Trombocitopenia, en grado variable.
 Mielograma:
• En la MO, la celularidad esta aumentada
con marcada hiperplasia de la serie roja.
• Se observa el asincronismo en la
maduración del núcleo y del citoplasma.
• La serie blanca también es exuberante.
• Los granulocitos muestran
metamielocitos y bandas gigantes,
neutrófilos polisegmantados.
• Los megacariocitos presentan núcleo
polisegmentado
 Vitamina B12 y Acido Fólico:

• Niveles Plasmáticos: Valores bajo son diagnóstico

• VN:
• Vit B12: 150-400 pg/ml
Folato eritrocitario: 6-20 ng/ml
Folato sérico: 150-600 ng/cm3

• En PBQ: LDH aumentada.

Diagnostico:

Se debe considerar en casos de

anemia macrocitica con antec.de
diarrea,embarazo,alcoholismo o
desnutricion,presencia de glositis
y esplenomegalia mínima.
Algunos estudios de laboratorio nos
orientan bastante como:
Citometria hemática donde se
observa:
 Diagnostio:

Macrocitosis,neutrofilos multisegmentados y plaquetas

gigantes. Pudiendo encontrar formas jóvenes de serie
blanca y normoblastos.

Los hallazgos en la medula ósea son característicos el

tejido es hipercelular,donde se observan corpúsculos de
Howell-Jolly en los normoblastos tardíos.

Los megacariocitos son multilobulados en la serie blanca

se encuentran bandas gigantes y macropolicitos.
Debe quedar claro que el aspirado de medula osea no
es indispensable para establecer el diagnostico de AM.
Tratamiento:
Esquemas:

Existen varios esquemas para

aplicaciones intramusculares de
vitamina B12 deben
recibir 1000mg por 1 o 2
semanas,posteiormente una
dosis semanal,hasta que se vea
mejoria franca,seguido de
aplicaciones mensuales.
Tratamiento:

La respuesta hemática es
rapida,con incremento de
reticulocitos a la semana y
corrección de la anemia
megaloblastica en 6 a 8
semanas.
En caso de deficiencia de
folatos es por vía oral.
Tratamiento.

La dosis de cobalamina es de 100

mg intramuscular diarios por 2 a 3
semanas. Posteriormente 1000mgrs
cada semana y despues de 1 mes la
misma dosis cada 4 semanas, y
cuando hay síntomas neurológicos
se debe administrar 1000mg cada 2
semanas, por 6meses.
Acido fólico 5 a 15mg 7dia
IM 6 25 mg cada 8 hrs. Deficiente
absorcion intestinal
 Pronóstico:

• Una vez determinado el déficit de vitamina, la respuesta

al tratamiento es eficaz
• Rápida respuesta de parámetros hematológicos, con
recuperación neurológica variable.
• En términos generales se puede decir que el pronóstico
es favorable
 Prevención:
• El organismo es incapaz de sintetizar B12 por lo cual
debe ser aportado por los alimentos, al igual que ácido
fólico.
• Las alteraciones morfológicas de la MO cambian
rápidamente con la administración de B12, a las 24-48
horas, por lo cual se recomienda tomar el mielograma o
medición de niveles plasmáticos, antes de iniciar el
aporte de B1
• En ancianos puede haber suma de factores que pueden
contribuir a su aparición (bajos aportes, disminución de
acidez gástrica, fármacos etc.).
• Un 4 % de pacientes con AM desarrollan un carcinoma
gástrico a lo largo de su vida, por lo cual se recomienda
control endoscópico regular o según sintomatología.
• Considerar mayores aportes de folato en situaciones de
aumento de requerimientos o consumo: embarazo,
lactancia, prematuros, hemodiálisis cuadros de
hemólisis, resección ileon terminal o gastrectomizados
Muchas gracias…
Dra. Leidy E. Mancilla Oros
Docente de Hematologia
-.., "" ' po-- . ,,.. ; !- ' ~ A-. .J '
/h, '

EL SISTEMA INMUNE DEL

PACIENTE PRODUCE
ANTICUER.P OS ANTI
PLAQUETARIOS QUE
 • AMBOS SEXOS
• TODAS LAS EDADES
• SE ESTIMA QUE. PTI AFECTA A 3,. 3/ 100,0 00
Y ENTRE 1.9 y' 6 .4 / 100,000
NIÑOS POR
• LA FRECUE LA PTI AUMENTA CON LA
EDAD Y, ENAD OS ENTRE 18 Y65 ANOS, ES
MAS ALTA EN ERES QUE EN HOMBRES.
• LA FREClJE...__.... A AUMENTANDO, EN P
DEBIDO A QUE ,I ÉN SE INCLUYE
. EL

•
RECUENTO DE
SAN6.RE RlITINARIOS.
QUETAS EN EX IJ'.:" &T

MAS DEL 2~ DE LOS PACIENTES

n.

.t]I : _~-
..
6
:: =
OT¡S TRASTORNOS INM
EN ERMEDAD TIROIDEA
,N CRÓNICAS.
ij ~
~
:o ~~-' l,..&,,A-ó_ _ _.-....~~.,.___,,.&,.A--,,.&,.A--,~
~
/ '"' .,..,..1;,·. .\1;·"" ,.t; ·"'\t;·"'~fll.tl- ,f/l·,•..-,·~~-,'CP ....~
Trcmbod11Dpenia inmune - f; u ia pr.ktica 2 011 GI\I~ d!t &dad (al'lol.)
 T: -~(" "'--' r"t"- 1 --, ~-'!-•1 •

- - - - - - --

RUCCIÓ 1
,

EX V-A SCULAR.
- TALMENTE
PLÉ ICA
6~ DE LOS CASOS lA
CAUSA DELA
.OMBOCITOPENIA ES DE.
_ _ _
1
01?. SE ~-----
----- - --- -- - - --

trombocitopenia aislada (recuento de

plaqu etas < 100 x 109/L)

aas fit-3ciÓl1 de b pur¡;ur.a trom~ocnopeniea rurunnarif

De recier1te diagoostieo TOdll$ kls casos nue:·,os ol'lef'IOS de líes meses oo dlíl~óstico
De 1a12 meses de ltaDn~;oJ, mcluioos los casos s11 ra:nisiÓll esport.1nea oque no legraron manterer la
re~esta des~és de s~tnder eltratarn~mo
C.mrica ,,js de 12 meses rJe diagróstico
Sewra Casos que .al mmr.er.~-0 ni!I diagnósüco Üel!Efl sangrado ~e ra<¡llere 1ratarr1et-0 o(fJienes ¡:merrtan un nue-~
eptwdkl de sangrado y requiere11 meo.das ~~é-ubcas íi.dlctanales
t Mojificado de: Roo&Jlll!ro F,et al. St1rKlard12ii.bon of temmolo¡¡, liefiabon ~fil Cl'Jtrome criteJia II mm:rJIJ! lhrombocytcrpenic purpma
d adu ts antt chllm: repon rrom an r1tema1n Y.Ork11g gra,Jp, Blooo lOOO; 113(111:233&-2393

M edl llnt Mex 2012; 28(2):171-17 6- Artfcul,o d e revisión- Actua lidad

t:rombocitopénicaldiopáUca pagina web (http://www.n ,
• Petequi1a o purpura.,
• Hematomas inusuales y·1

,c on golpes muy leves.

• Sínt,o mas de sangrado
persistente en ,c as,o de
cortes u otras heridas~
• Sangrado de la mucosa.
• Sangrados de nariz
frecuentes ,o muy severos
• Hemorragias en cualquier
localización~
 .,....,,_.rmoo 1
LU3()124.TOEUL

Aspiración de
medula ósea:
Para descartar: Sd.
• H i,s to ria 11 médi,c,o de,I Mlelodlsplaslcos,
pacie,n te. atfplcos.
• La expl,oración
física
• Un hem,o grama o
recuento
• sanguíneo c,o mpleto
(RSC) Examen del
frotis sanguíneo
 ¿C ándo a quién
ra am lento"
Rttunto de pI1.,ela1 ,
(l HJ'-IU , Tratamiento ·

so mm nto Los Corticosteroid es

30-.50 Sin tra1im nfo o ~fQ«tli!Dla previenen la d estrucción de plaquetas por los
-1 5 ma,I~ pira ~ macrófagos en el bazo y el hígado y así
lJl !R',QO nl!l di! hi1~t:J
aumentan el nivel de plaquetas en1el
.eJ h,erl!flso. esd ~ kl
USO~ llllKJrmnEntll; paciente
3 1

D ll(J Si no hay respuesta después de 4 semanas,

se ,considera que el tratamiento ha falla do y
debe ser interrumpido
1ii:m:im1gl11 o ~rmo m1 o ermrr.i~
cm,prcma dQ o \tl.l ~ ~ plJqtBDS
rnmJlcbullna a'AflOSa A l interrumpir el tratamiento la dosis debe
~tt, te ser disminuida gradu al mente.
&Jtona r
Tratamiento de segunda línea
-Pacientes que reciben corticosteroides
a largo plazo , requieren observación de la
densidad de los Huesos
- Esplenectomía
 Gl-obul ina inmun1e por v ía
Las inmu noglobu linas son usadas para i nt rave n osa
d esens ib ilizar
al sistema inmunológ ico La gammaglobulina i ntravenosa
(IVGG) es u na proteína qu e
Hay dos tipos contiene muchos anticuerpos y
d e ínmun oglobu linas: i nmun oglobulína t ambién re d u ce la d estrucción de
int ravenosa (IV lg) y las plaqu etas. Funciona más
inmun oglo bu lina anti-O i ntravenosa (IV anti-O rápid amente que los este r oides.
lg)(eliminna da) (en 24 ó 48 horas). Un régi men de
1 g kg/d p or dos d ías se
incrementará el recuento de
La inmunoglobulina intravenosa ha si do
plaquetas en la mayoría d e 1-os
aso ciada con efectos
pacientes dentro de l os tres días.
secundarios muy poco comunes, pero muy
serios, tal como la
insuficiencia renal y la trombosis.

Articulo de revi sió n1-Hematología y Enf ermedade.s de Sang rePag inaweb ¡ http://nyp .,org)i
El objetivo es proporcionarle al paciente un nivel seguro
de plaquetas (>50 x 109/L) que m inimice los riesgos de
sangrado

A g.en tes .econ omizadores de

lnmun osupresores c.orticoster,oi.de s
-Danazol:
La respuesta al tratamiento es
alre ded or d el 60°/4 , contraind ica par a
•Azatioprina
pacient es con enfermedad
• ciclosporina A
pre exíst en te
• m icofen olato d e mofetilo,
d el hígado.
• ciclofosfamida
- Dapsone t iene efectos anti-
¡nfl am atoríos
e in munomodu la dores y la respuesta
es alre dedo r del 500/4.
Se usa cuando la esplenectomía esta
contraindicada.
 Anticuerpos monoclonales
•:•Rituximab es un anticuerpo monoclonal
quimérico que se u ne al antígeno CD20 presente
.....
_.. en la superficie de la1s células By actúa como un
inmunosupresor.
•!• la dosis optima no ha sido fijada
•!• aproximadamente un tercio de los pacientes
tienen una respuesta, total que dura por lo
menos laño.
•:•Se contrain dicaen hepatitis B activa.
•!• efectos secu nda1rios : leucoencefalopatia1
mu ltifoca1I progresiva y la1neutropenia.

S DE REVI SI ÓN- Rltuxi m a b : hi:sto ry, ph,a rm ac,ol•o

Instituto de Hematología e Inmunología. Ciudad de La
-se recomien da la esplenectomía para
pacientes que tienen la PTI refractaria o muy
severa intolerantes a los corti costeroid es y q ue
t ie n en san gr ad os severo s.
- esperar al menos 6 meses desde el dx
- Aproximadamente el 200/4 de los pacientes
pueden recaer d es.pues d e semanas1 meses
- serán susceptibles a infecciones, que recibirán
vacunas continuamente antibióticos
profilácticos antes de cualquier cirugía y
tratamientos sumamente agresivos en caso de
u na infección.
- Si el paciente ha recibid o rituximab en los 6
meses previo s a la esplenectomía, las vacunas
pueden llegar a ser inefectivas
estimulan la producción de plaquetas en la medula ósea.

•!• -eltrombopag (un medicamento que se toma d iario y o ralmente)

•!• - romiplostim (una inyección subcutánea semanal).

Ambos medi camentos se ind ican cuando se trata de pa,cienites adu ltos esplenectomizados
que tienen un a PTI
refractaria a otros tipos. de tratamientos mantienen el recuento de las. plaquetas arriba de
SO X 109/l.
Si después de 4 semanas d e
tratamiento con la dosis máxima no hay respuesta, el paciente es considerado insensible al
tto
. Si se observan anormalidad es morfológ icas
d e las células el tratamiento tiene que ser discontinuado y es necesaria una biopsia de
medula ósea para establecer los
niveles. de reticul in a..

Articu lo de 1reVil_slón - ElTR_0MBOPAG EN PURPURA TROMB10ClíTOPEN•CA m

NMUNE PRIIMAR IA RE.FRACTAR.IA •
CONGRESO DE. SAH 2011 • MAR DEIL PLATA - pag,lna we-b (btt,p://www.osecac.o1rg.ar/1p o1p-up2.htmll
 Alcaloides d e la vinca

la vincristin a y la vinblastina
se usan para inhibir el fun,c io namient o de las células fag ocitica.
Los akaloides d e la v in ca se u nen a los microtubu lo s de las plaquetas
actúan como un tratamiento local en contra de las células fagocitica q ue
d estruyen a las plaquetas. La respuesta a
~--.-. este tratamiento no es. durad era y por ello es. útil en aumento d e
plaqu etas a corto plazo.

Med l nlt M ,e x 2012;28(2),:171-17 6- Artículo de revisió ni- Actu aHdadr~s en ,e l tratamiento de la púrpura
tro mbocito p,é nica Id io p,átíca pagina web {http://www. n ietoedito res .co m.
,
- - - - - - - - - -
 Tratamientos de emergencia

•e p ej d
1
• o n

PTI y e[ embarazo

Tratamiento Trntam iento Tratamientos

pirimario secund ari□
1 a -evitar
c«tiCllSteroides Combi litln ti:! Datarol
Pred,~ ro oo COl\tOSt rolól).Cl lnmuno..~ur esor1.1s
dasl5 baf;:i (1 O- 20 ~NtJ (e~pto 1a.tlopriniy
m /dfíJJ Mg C01111bi OÓíl Ri Luxirn:ib Agonl5
l.f Mg con d lo tor .. d
01 J o In, lo lrLfl1br.
llJ ldn

Artkul,o de revisi,ó n - Tr,o mbocit,ope,nia inmune - Una guía pr,á dica para enf,e rm,eras y ,otros
profes iona l,es l,a sa Iud -Euro pe an Gro up f or BIood an d Ma rr ow Transp lantati on
-~ - - -----------
muy variable:
• Los adu ltos son mas propensos a desarrollar
PTI cr,ón ica y la recuperación espontanea es muy
rara aunqu e muchos adu ltos con PTI tienen la
enfermedad en
una forma leve y estable y no requ ieren
tratamiento.
•En cambio en niños, la PTI es por lo general aguda y
la
recu peraci6n se ve en la mayoría de los casos.
A lrededor del 8 00/4 de los nifios se recuperan
1

espontáneamente después de 6 meses con o sin

tratamiento.
•Sin embargo, del 15 a 2 00/4 de los n ifi os desarrollan
1

PTI cr ón ica.
•Entre los padentes que no responden a la terapia
d entr,o de los
primeros arios, el riesgo de morbilidad y mortalidad
son
mas elevados. La muerte pueden ser hasta un 3% de
los pacientes con PTI refractaria.
Pacientes ,con PTI tienen un ries.go
elevado de hematomas y d e
sangrados espontáneos Pacientes
con un recuento de plaquetas
menor al 30 x 109/L t ienen un
riesgo elevad o de sangrad o serio o lUI-
mortal (p. ej. hemorragia l l 5.11 ngrado morr111
intracraneal, sangrado d e la 1Sangracfo,:1ever0 ptronc mor~
mucosa, sangrado gastrointestinal
bajo, otros sangra dos internos y
menorragia). Sin embargo,,
o
sangrados tan severos ocurren
1g 4D
muy rara vez en pacientes con .."'
recuento d e p laqu etas por encima 1o 21)
de 10 x 109/L.
La edad parece ser un factor de
s
tz::

riesgo independiente en la iW--60 >ED

gravedad de los sangrados, siendo (n=J401 (l\=183)

\lflli:oda cdi1d (11nes.)

los pacientes mayores los
que t ienen un r iesgo mas eleva do.
GUIA ElABORADA POR LA SOCIEDAD ESPAIOLA DE HEMATOLOGIA Y
HEMOTERAPIA

NERALES

La PTI es una enfermedad autoinmune adquirida, de curso

clínico muy variable, en la que hay una destrucción
acelerada y una producción inadecuada de plaquetas. El
diagnóstico sigue siendo de exclusión.
 Pi1 i,
Eruermed.aci autnlnm ne caractenz.ada por trornb.odtopenla aislada
(recuento <100 x 10 /L) en a.usenc a de otros problemas c:i
f rm d de q I J sl!ifiqu n. él dlagrnósUto s de xch.1sl6n y
co=i n m nto d J ri go d h or a, unqu nos empr
edmcah ni ca
. fo ____ lromboeit_ __ nf mo _utolnmun _,
, e p u ndo •~ rn prima a
d I IP TI agnósbco: <3 meses de \'oluclón
PTI persEstent.e: 3-12 mBes desde el diagnóstico. Posii:Jilldad de
rem _kmf:s esi:ticWñ!in.EaS
PTI cn5:n a: >12 meses de vo udán

PTl g ve t:1110rragla ímocrtart!e que obbga a lflmr o a moo,r~r el tratamiento

mi l6n Recuenlo ptaquetéi.flO >100 lCl'/L v u endli c1e l1ern0rr-11g1

complct (RC)
ff pu 1, (R) R.ca..i nt-o 1P~Qui;1t.,:ir10 ~30 x 101/L, lna~ nto 11:n más d dos '-<r.::Oe.S
ta, rra basal._, eusenda de hemorragia
====== ============
Ha respuesta Reouento plaQuetano <30 .)( Hl'/L o lncremen o tnferlo, a dos veces
{NR) la e íra ~Sill o pre5 nd¡;¡ d-e síntomas l'\e;:morráglcos
P rdlda ltet;uento plaquetano <100 ,-1, LO'/L o hemorrag a (si RC preYla]
d N=Spi.Jest o rea, n\o <30 x 101/lA o rneno de dos v d I valor ba 1
o h morregla ( R J)f vi )
Gortlc.od p n- Ati de dosis ~etlda5i o mant nld de glucooortl~olde ara
d 11cl er un rí1cu to ptaqu teno 30 :,e I o•/L. y/o · t _r 1
PTI r ta o I d1da d r pu t , e ,
fr el rl t:aml Lo contil nu do parf! d Ú"
MIELOMA
MULTIPLE
Dra. Leidy Mancilla Oros
Docente Hematología
DEFINICIÓN
 Neoplasia de células plasmáticas que afecta a la médula
ósea y se asocia a la producción de una proteína monoclonal
sérica y/o urinaria. Esta enfermedad se caracteriza
principalmente por la presencia de anemia, hipercalcemia,
insuficiencia renal y lesiones óseas .

 Es una enfermedad neoplásica que afecta a la población

adulta y se caracteriza por infiltración de células malignas a
médula ósea y otros tejidos .
EPIDEMIOLOGÍA
 De acuerdo a la OMS la frecuencia corresponde alrededor del
1% de todas las neoplasias malignas y del 10 al 15% de las
neoplasias hematológicas.

 En México corresponde del 4.2 al 7.7% de las enfermedades

oncohematológicas.

 Rara vez afecta a pacientes menores de 30 años

 De acuerdo a la National Comprehensive Cancer Network, la

edad promedio en mujeres es 61 años y 62 en los hombres.

 Afecta más a hombres que a mujeres, y a negros que blancos.

FACTORES DE RIESGO
Antecedentes familiares.

Radiaciones

Sustancias químicas: fenitoína,sulfinpirazona,

benzotriclorido.

Defectos citogenéticos. Anormalidades en

cromosoma 14
ETIOLOGÍA

 Translocaciones en el cromosoma 14q32, inician y

mantienen el clon proliferativo, lo que se acompaña de otras
alteraciones cromosómicas y desregulación de genes
especialmente de las ciclinas D1, D2 o D3.

 En la progresión de la enfermedad caracterizada por una

inestabilidad genética se suman eventos.

 Éstas son inducción de angiogénesis, supresión de

inmunidad, aumento de Il 6 y VEGF, aumento del receptor
del activador del factor nuclear KB ligando (RANKL) y
disminución de osteoprotegerina.
MANIFESTACIÓN CLÍNICA
 Más de 70 % de los casos presenta dolores óseos, sobre todo
localizado en la espalda y el tórax.

 La estatura del paciente puede reducirse en varios centímetros

como consecuencia de aplastamientos vertebrales.

 Puede haber síntomas relacionados con la presencia de

anemia, infecciones, insuficiencia renal e hipercalcemia.

 La palidez es el signo más frecuente al examen físico.

Conte Guillermo. Nuevos conceptos de Mieloma Múltiple. Revista HUCh 2006;17:238-41
VARIANTES CLINICAS
A. MIELOMA SINTOMÁTICO
B. MIELOMA ASINTOMÁTICO (Indolente)
C. MIELOMA NO SECRETOR
D. LEUCEMIA DE CÉLULAS PLASMÁTICAS (gammapatía
monoclonal de significado indeterminado)

La correcta clasificación se basa en la presencia del

componente monoclonal, plasmacitosis medular,
plasmacitoma, evidencia de daño a órgano blanco y número
absoluto o porcentual de células plasmáticas en sangre
periférica.
DIAGNÓSTICO
 Para mieloma múltiple sintomático:
a) Proteína monoclonal sérica o urinaria. En la mayoría de
casos es >30g/L de IgG y >25 g/L de IgA o >1g/24h de
cadenas ligeras urinarias (WHO)
b) Células plasmáticas clonales en médula ósea o
plasmocitoma. Generlamente excede el 10% de las células
nucleadas, pero la OMS determina que no hay nivel mínimo.
c) Daño a órgano o tejido blanco. Es el criterio más
importante, incluye anemia, hipercalcemia, insuficiencia
renal, hiperviscosidad, amiloidosis, daño óseo o infecciones
recurrentes.
 De mieloma múltiple asintomático (indolente):
a) Proteína monoclonal sérica en los niveles de mieloma (>30g/L)
b) 10% de células plasmáticas clonales en médula ósea
c) Sin daño a órgano o tejido blanco

 De mieloma múltiple no secretor:

a) Ausencia de proteína monoclonal sérica o urinaria en la
inmunofijación
b) 10% de células plasmáticas clonales en médula ósea
c) Daño a órgano o tejido blanco (menor incidencia de
insuficiencia renal, hipercalcemia y de depresión en las
inmunoglobulinas no implicadas).
Diagnostico
 De gammapatía monoclonal de significado indeterminado:
a) Componente monoclonal sérico >30 g/L
b) Células plasmáticas clonales en médula ósea <10% y bajo
nivel de infiltración en biopsia ósea
c) Sin lesiones líticas óseas
d) Sin daño a órgano o tejido blanco
ESTADIFICACIÓN
 La determinación de Beta2-microglobulina y albúmina se
requieren para establecer el índice pronóstico internacional
(ISS, Sistema de Estadiaje Internacional).

 El ISS en comparación con la de Durie/Salmon, es una

clasificación simple
DIAGNÓSTICO
 Pacientes con sospecha de mieloma múltiple requieren
biometría hemática, VSG y frotis de sangre periférica como
protocolo inicial para evaluar presencia de anemia, de
roleaux o plasmocitosis en sangre periférica.
Guía de Práctica Clínica Diagnóstico y Tratamiento de Mieloma Múltiple, México: Secretaría de
Salud, 2010.
Diagnostico
 El nitrógeno de urea, la creatinina, el ácido úrico están
elevados en suero.
 Suele haber anemia en el 80%, la misma, tiende a ser
normocítica-normocrómica.
 Los hematíes al hacer la extensión tienden a agruparse
formando “pilas de moneda” (fenómeno de rouleaux).
 La disminución de la cifra de los leucocitos y plaquetas no
suele presentarse hasta que la enfermedad se encuentre en
fase avanzada.
 Frotis de médula ósea: Suelen mostrar un aumento del
número de células plasmáticas
 La hipoproteinemia aparece en la mayoría de los casos y es
consecuencia de la síntesis excesiva de la Ig monoclonal por
lo que en la electroforesis se reflejará en forma de una
banda monoclonal en la región de las gammaglobulinas o de
las beta globulinas.

 La Inmunoelectroforesis permite detectar el tipo de

Inmunoglobulina aumentada y por inmunodifusión radial se
cuantifica la concentración sérica de Inmunoglobulina
monoclonal.

 La proteína de Bence- Jones se encuentra

aproximadamente en el 50% de los enfermos.

 Hay hipergamaglobulinemia debido a la supresión de la

síntesis de Igs normales.
Fenómeno de Rouleaux
Células
plasmáticas
Esta proteína anormal se conoce por varios
nombres diferentes: inmunoglobulina
monoclonal, proteína M, pico M y paraproteína.
Electroforesis
de proteínas
Inmunofijación
TRATAMIENTO
 Terapia de Soporte.
Bifosfonatos para pacientes con lesiones líticas u osteopenia
demostrada.
Eritropoyetina o darbopoiteina en pacientes con menos de
10g/dL de Hb.

 Tratamiento antineoplásico para candidatos a transplante.

Talidomida/Dexametasona
Lenalidomida/Dexametasona
Tratamiento
 Tratamiento antineoplásico para pacientes NO candidatos a
transplante
Melfalan Prednisona Talidomida

 Tratamiento a pacientes refractarios

Monoterapia con Bortezomib
Combinación Bortezomib-dexametasona
Tratamiento
 • Quimioterapia y otros medicamentos.
 • Bifosfonatos.
 • Radiación.
 • Cirugía.
 • Terapia biológica.
 • Trasplante de células madre.
 • Plasmaféresis.
Dra. Leidy Mancilla Oros
Cátedra de Hematología
 1982 Descripción
STERBERG 1898 Y REED 1902 DESCUBRIERON LA
anatómica detallada de la CELULA CARACTERISTICA MULTINUCLEADA
enfermedad.
• Primarios:
– Timo y MO.
– Precursores de linfocitos se transforman en
– especializados T y B.
• Secundarios:
– Ganglios, bazo, anillo de Waldeyer, placas
de
– Peyer, etc.
– Contacto con el antígeno y especificidad de
– reacción.
• BENIGNOS •MALIGNOS
• Infecciosos: •Primarios
– Bacilo de Koch - Linfoma No-
– Toxoplasma Hodgkin
– HIV, Treponema - Linfoma Hodgkin
Pallidum (Sífilis)
- Leucemia Linfoide
– Virus de Epstein
Barr, ´Crónica
Citomegalovirus, •Secundarios
etc. -Carcinomas
• Inflamatorios:
– Lupus Eritematoso
Sistémico
– Sarcoidosis,
– etc
• Adenopatías
– Tiempo evolución y secuencia
– Tamaño
– Localización
– Consistencia
– Conglomerados
• Síntomas constitucionales.
• Repercusión general.
• Afectación de otras series: anemia, sangrados.
• Contacto infecciones
• Evidencias de neoplasia primitiva
• Son generados por la proliferación maligna de
linfocitos anormales.
• Alteración en diferentes etapas de la
linfopoyesis que genera linfocitos B o T con
alteraciones morfológicas, inmunofenotípicas
y citogenéticas.
• Tienen capacidad de o bien vivir más
(alteraciones en la apoptosis), o bien de
proliferar más.
• Comprometen principalmente los ganglios
linfáticos, el bazo, hígado y médula ósea.
• Existen 2 tipos:
– Linfoma de Hodgkin
– Linfoma No Hodgkin
• Fue descrito por primera vez en 1832 por
el médico británico Thomas Hodgkin.
• Enfermedad poco frecuente, es el 1 % de
las neoplasias malignas.
• Curable en el 85 % de los casos.
• Célula de origen: linfocito B del centro
germinal.
• Tiene 2 picos de incidencia: 25 años y > 60
años.
• Predomina en hombres.
• Incidencia estimada en Estados Unidos para
el 2008 fue de 8220 casos.
• Mortalidad estimada para el 2008 en USA fue
de 1350 pacientes.
• Incidencia en Uruguay: 1,97 casos cada
100000 habitantes en hombres y 1,67 casos
cada 100000 habitantes en mujeres.
DESCONOCIDA EPSTEIN-BARR

DESNUTRICION
La incidencia del LH es de 10 nuevos casos anuales por millón de niños
de edad <15 años.

Es más frecuente en niños que en niñas en una proporción 3:1.

El riesgo de desarrollar un LH se halla ↑ en 2-4 veces en pacientes con

antecedente de mononucleosis infecciosa por VEB.

En los países desarrollados existe una distribución bimodal en relación

con la edad de presentación, un primer pico entre los 25 y 30 años de
edad y un segundo constante a los 75 años de edad.
• Factores Predisponentes
– Infecciones Virales: 3 veces mayor riesgo en
pacientes con antecedentes de Mononucleosis
Infecciosa, enfermedad viral causada por el Virus
de Epstein Barr.
• Predisposición Genética:
– Agregación familiar: riesgo significativamente
mayor entre gemelos monocigóticos.
– Antígeno Leucocitario Humano: ciertos tipos de
Antígenos HLA tienen mayor riesgo de
desarrollar
• Factores Predisponentes
– Drogas: el uso de Dextro anfetamina
aumenta el riesgo de LH. El Riesgo
Relativo es entre dos y seis veces mayor
que el de las personas que no
consumen tal droga.
– Inmunodeficiencias: como el VIH
aumenta 11 veces el riesgo de
desarrollar un LH.
• OMS 2008:
• LH clásico (95 %)
– Esclerosis Nodular 70 %
– Celularidad Mixta 25 %
– Rico en Linfocitos 5 %
– Depleción Linfocitaria < 1%
• LH Predomínio Linfocítico Nodular (5%)
• Compromiso ganglionar con origen unicéntrico.
• Compromete territorios ganglionares contiguos.
• 75 % de los casos se presentan con una
tumoración a nivel cervical.
• Le siguen en frecuencia:
– Masa mediastinal;
– Ganglios axilares;
– Ganglios paraaórticos;
• Raramente presentan
– Ganglios mesentéricos
– Epitrocleares de inicio extranodal
• < 5 % tienen compromiso de MO.
• Muy escasa frecuencia de compromiso de
SNC: 0-0,2 %.
• 40 % presentan síntomas B
– adelgazamiento
– sudoración nocturna
– fiebre
• Muy frecuente el PRURITO
• Es frecuente que la variedad esclerosis
nodular se presente como una masa
mediastinal
Para confirmar el diagnóstico, evaluar pronóstico y
en vistas al tto.
• Hemograma y Punción Lumbar. (valorar anemia y
elementos pronósticos)
• Azoemia, creatinina, ionograma
• Funcional y enzimograma hepático
• LDH
• Beta 2 microglobulina
• VES
• Uricemia
• Glicemia
• Examen de orina
• RxTx
• Ecografía abdominal
• TAC cuello, tórax, abdomen y pelvis
• BMO (+/-)
• ECG
• Ecocardiograma
• Criopreservación de semen y preservación
función ovárica.
 Para conocer el estadio, son necesarias:

La exploración física y diversos exámenes de imagen.

Dado que 2/3 de los niños presentan enfermedad intratorácica, con
afectación del mediastino anterosuperior y de los ganglios paratraqueales
y traqueobronquiales, la radiografía simple y la TAC son de indudable
valor.

Estadio I: el cáncer se encuentra en uno o más ganglios linfáticos de

un grupo de ganglios linfáticos.
Estadio II: el cáncer se encuentra en dos o más grupos de ganglios
Estadio IE: el cáncer se encuentra en un órgano o área afuera de los linfáticos por encima o debajo del diafragma.
ganglios linfáticos.
Estadio IIE: el cáncer se encuentra en dos o más grupos de
ganglios linfáticos por encima o debajo del diafragma y afuera de
los ganglios linfáticos de un área u órgano cercano.

Estadio III: el cáncer se encuentra en dos o más grupos de

ganglios linfáticos por encima o debajo del diafragma.
Estadio IIIE: el cáncer se encuentra en grupos de ganglios
linfáticos por encima o debajo del diafragma, y afuera de los
ganglios linfáticos de un órgano o área cercanos.
Estadio IV: Estadio IIIS: el cáncer se encuentra en grupos de ganglios
El cáncer se encuentra afuera de todos los linfáticos por encima o debajo del diafragma, y en el bazo.
ganglios linfáticos de uno o más órganos y Estadio IIIS+E: el cáncer se encuentra en grupos de ganglios
puede estar en los ganglios linfáticos cerca linfáticos por encima o debajo del diafragma, afuera de los
de esos órganos; o se encuentra afuera de ganglios linfáticos de un área u órgano cercanos, y en el bazo.
los ganglios linfáticos de un órgano y se
diseminó hasta ganglios linfáticos muy
alejados de ese órgano; o se encuentra en
el pulmón, el hígado o la médula ósea.
• Siempre biopsia
• ganglionar.
• Anatomía Patológica:
• identificación de células
• de Reed Sternberg sobre
• un infiltrado reactivo
• compuesto por linfocitos,
• eosinófilos, neutrófilos,
• histiocitos, plasmocitos,
• fibroblastos y fibras de
• Colágeno.
• El diagnóstico es
• histológico.
para confirmar:
• CD 15
• CD 30
• Ausencia de CD 20
• Depende del estadio:
• Precoz (I o II) Favorable síntomas B, VES ,
• Desfavorable > 3 sitios
• ganglionares, > 1 sitio
• extraganglionar
– Edad > 45 años
– Sexo masculino
– Estadio IV
– Hb < 10,5 g/dl
– Albumina < 4 g/dL
– Leucocitosis > 15000
– Linfocitos < 600 o < 8 %
• QUIMIOTERAPIA +/- RT
• Se intenta lograr alta eficacia con menor
toxicidad.
• La QT más utilizada a nivel mundial es el plan
• ABVD.
• Doxorrubicina 25 mg/m2
• Bleomicina 10 UI/m2 EV 1 y 15 días
• Vinblastina 6 mg/m2
• Dacarbazina 200 mg/m2
CHVPP
• Cloranbucil 6 mg/m2 VO x 14 días
• Vinblastina 6 mg/m2 EV x 1 y 8 días
• Procarbacina 100 mg/m2 VO x 14 días
• Predinisona 40 mg/m2 VO x 14 días

EVA
• Etopósido 100 mg/m2 EV x días 1 a 3
• Vinblastina 6 mg/m2 EV x día 1
• Doxorubicina 50 mg/m2 EV día 1
• Complicaciones posteriores:
– 20 % tumores sólidos a 25 años.
– 6 % enfermedad coronaria a 10 años y 20 % a
20 años.
– 30 % neoplasma de mama a 30 años si RT Tx.
– RT aumenta Cáncer de pulmón (x 7-20
veces).
• 11 veces más frecuente.
• No define SIDA
• Enfermedad Avanzada
• Compromiso extranodal.
• Factores Adversos.
– CD <200
– Etapa Sida
– No Tratamiento Antiretroviral.
 Son neoplasias de células linfoides,
debidas a su transformación maligna,
surgida por cambios genéticos en el
curso de su crecimiento y
diferenciación celular.

Los LNH pediátricos son linfomas agresivos,

difusos, con una progresión a diseminación amplia.

Aproximadamente, la mitad son linfomas de células

pequeñas no hendidas (linfomas Burkitt y no-Burkitt),
alrededor de 1/3 son linfomas linfoblásticos y el resto son
linfomas de células grandes.
 Los linfomas (LNH y EH)
constituyen el 10% de
cáncer en menores de 15 Los LNH comprenden el 57%
años y ocupa el 3er lugar de linfomas.
tras leucemias y tumores de
SNC.

LNH que ocurre en el niño

La proporción de LNH en
generalmente aparece en
varones/mujeres es 2/1 a
las 2 primeras décadas de la
3/1.
vida.
•El LNH es debido a proliferación clonal de precursores linfoides inmaduros que
pierden la capacidad de diferenciarse.

TRASLOCACIONES
CROMOSOMICAS

IDIOPATICO

EPSTEIN BARR
• Linfoma no Hodgkin (de células pequeñas hendidas).
•Corte histológico de ganglio linfático con aumento máximo
•Se observan células linfoides con escaso citoplasma y núcleos
irregulares, algunos triangulares o con una muesca (centrocitos o
células de núcleo hendido)
•Ganglio mesentérico. Linfoma linfoblástico B intestinal CD20
• Linfoma no Hodgkin (de células grandes no hendidas).
•Corte histológico de ganglio linfático con aumento máximo
•Se observan células de núcleos redondeados claros
(vesiculosos), con cromatina marginada (membrana nuclear
gruesa) y nucléolos destacados. Se observan también células
retraídas con tendencia a la homogeneización (apoptosis)
Los pacientes con LNH habitualmente presentan
manifestaciones clínicas correlacionadas con el
subtipo y el estadio de la enfermedad.
El comienzo de los síntomas puede ser
explosivo.

Casi 2/3 de los niños tienen enfermedad

diseminada en el momento del diagnóstico

La fiebre, el sudor nocturno y la pérdida de

peso son infrecuentes en LNH
Estudios histológicos, inmunofenotípico, citogenético y de biología
molecular de una muestra de tejido obtenida mediante biopsia,
punción aspiración con aguja fina (PAAF) o citología de líquidos
corporales específicos (pleural o peritoneal).
•Hemograma completo
• Bioquímica (electrolitos, estudios hepático, renal, LDH, ácido úrico)
•Médula ósea (biopsia y aspirado)
•LCR (citología) y estudios de imagen (Rx de tórax, ecografía de
abdomen y pelvis, TAC torácico y abdominal y gammagrafía con
Galio67)
 •Marcado
ensanchamiento
mediastínico de aspecto
tumoral.

•Masa mediastínica que envuelve

los vasos supraaórticos y afecta
tanto a mediastino
anterior como posterior
•Opcionales: (gammagrafía ósea, si el galio sugiere afectación ósea, y
RM para ver afectación de médula ósea y de SNC).

PET - TC

Pte diagnosticada de
LNH que presentaba
adenopatías cervicales
y torácicas. Se realizó
PET-TC para
reevaluación
postquimioterapia.
En la TC se observaron
pequeñas adenopatías
supraclaviculares
(flecha blanca).
•Los estadios I y II abarcan el 35-40% de LNH y son de pronóstico favorable
(supervivencia de 95%)
• Los estadios III y IV son de pronóstico desfavorable (la supervivencia en
estadio III es de 75% y en estadio IV algo menor, sobre todo si está afectado
el SNC).

•La distinción entre LNH y leucemia linfoblástica

aguda (LLA) está basada en el grado de infiltración
de médula ósea (M.O.)
5 %– 25 % = LNH
> 25% = LLA
ESTADIO IV

AFECCION DEL SNC,

MEDULA OSEA Y RECAIDAS
 TRATAR PROBLEMAS AGUDOS

SX DE MEDIASTINO SUP

Quimioterapia

SX DE LISIS TUMORAL

Mantener buena diuresis Alcalinizar la orina Quimioterapia

SX DE COMPRESION MEDULAR O PC
Radioterapia localizada
 PROTOCOLO DE (SHOP-LNH-B)
GRUPO A GRUPO B
• Linfomas muy localizados (estadios I • Los no incluidos en grupos A o C
completamente resecados y estadios II
abdominales).
• Un ciclo COP (vincristina, ciclofosfamida,
prednisona intratecal
• Dos ciclos de COPAD (vincristina,
ciclofosfamida, prednisona y • dos ciclos COPADM (vincristina, methotrexate,
adriamicina)
• ciclofosfamida, adriamicina, prednisona e
intratecal)

• Dos ciclos CYM (citarabina,methotrexate e

intratecal)

• y secuencia 1 (vincristina, methotrexate,

ciclofosfamida,

• adriamicina, prednisona e intratecal)

GRUPO C
•LNH con infiltración medular masiva (>70% de
blastos) y/o con afectación neuromeníngea

•Un ciclo COP, dos COPADM, dos ciclos CYVE

(citarabina y etopósido)

•Y cuatro secuencias sucesivas mensuales

(quimioterapia combinada), con radioterapia cráneo
espinal (24 Gy) en el curso de la primera secuencia.
 PROTOCOLO DE (SHOP-LNH-NO B)

FASE DE INDUCCION
• 5 semanas de duración
• prednisona, vincristina, ciclofosfamida, daunorrubicina,
asparraginasa, metotrexate e intratecal)
• con 1ª evaluación en el día +7
• 2ª evaluación en el día +35 de esta fase para valorar la continuación
del tratamiento.
FASE DE CONSOLIDACION
• 8 semana de duración
• vincristina, ciclofosfamida, arabinósido de citosina, l-asparraginasa,
methotrexate e intratecal)
• 3ª evaluación en el día +29 de esta fase y al finalizar la misma para
valorar la continuación del tratamiento.
INTERFASE
• Duración de 4 semana
• mercaptopurina, methotrexate e intratecal).
INTENSIFICACION
• duración de 6 semanas
• Dexametasona, vincristina, adriamicina, l-asparraginasa,
ciclofosfamida, arabinósido de citosina e intratecal).
REINDUCCIONES
• Mensuales durante 6meses,
• Con medicación alternante:
• A (vincristina, methotrexate, intratecal, l-asparraginasa,
mercaptopurina, methotrexate oral)
• B (prednisona, arabinósido de citosina, mercaptopurina y
methotrexate oral).
MANTENIMIENTO
• Hasta completar 24 meses desde el inicio de tratamiento,
incluyendo medicación (mercaptopurina y methotrexate oral).
 La belleza perece en la vida pero es
inmortal en el arte.

Leonardo Da Vinci
TEMA 6…ANEMIAS
HEMOLITICAS
CONGENITAS Y
HEREDITARIAS
Dra. Leidy E. Mancilla Oros
Docente de Hematología
 COAGULACIÓN INTRAVASCULAR
DISEMINADA

Dra Leidy E. Mancilla Oros

Docente de la Catedra de Hematologia
 DEFINICIÓN:
• Es un trastorno trombo hemorrágico agudo, subagudo o crónico,
que ocurre como una complicación secundaria en diversas
enfermedades. Se caracteriza por activación de la secuencia de
la coagulación, que conduce a la formación de micro trombos en
la microcirculación del organismo.
• Complicación obstétrica relativamente poco frecuente. Consiste
en la generación extensa de trombina en la sangre circulante,
con el consiguiente consumo de factores de coagulación y
plaquetas, posible obstrucción de la microcirculación y activación
secundaria de la fibrinólisis. El consumo de plaquetas y factores
de la coagulación produce hemorragias y trombosis obstructivas
de la microcirculación, originando necrosis y disfunciones
orgánicas.
 ETIOPATOGENIA:
• DDPNI
• Placenta previa
• Feto muerto y retenido
• Preclamsia
• Eclampsia
• Embolismo del liquida amniótico
• Sepsis
 MANIFESTACIONES CLÍNICAS
• Sangrado posiblemente de muchos sitios en el cuerpo
• Coágulos de sangre
• Hematoma
• Baja presión arterial: Esto se da cuando presión se encuentra en 90/60 mmhg
o
menor.
• Tromboticas: generan lesiones isquémicas, que pueden ser irreversibles
• Ante la sospecha del cuadro, es indispensable solicitar
precozmente hemograma y coagulación y repetirlos de
forma seriada.
• Las pruebas de coagulación pueden definir el estado de
la CID: descompensada, compensada y
sobrecompensada.
 DIAGNOSTICO
El diagnostico de la CID SE FUDAMENTA EN EL CUADRO CLINICO:
• Identificación de la entidad causal de la CID
• Valoración de los sangrados y /o trombosis
• Alteración coagulo métricas del laboratorio
 CRITERIOS ANALÍTICOS:
• Trombopenia menor a 150000 plaquetas /mm 3
• Hipofibrinogenemia menor a 150 mg/dl
• PDF están aumentados en el 85 % de los casos
• Dímeros D están aumentados en el 93%
• TPT y TTPa: suelen estar alterados, pero pueden ser normales.
 MANEJO:
• Corregir la causa
• Manejo controversial por coexistir manifestaciones tromboticas y hemorrágicas
• Hemoderivados: plasma FC, concentrados plaquetarios y crioprecipitados
• Reposicion de volemia
• Control de acidosis y del EAB
 TRATAMIENTO:
• Tratamiento etiológico: la clave del tratamiento de la CID, ES LA CORRECION DE
LE ENFERMEDAD DESENCADENANATE. No se debe posponer la medida
terapéutica, por tratar de corregir un parámetro de la coagulación alterado.
• Hemoderivados: no están indicados para corregir parámetros de laboratorio, pero si
en presencia de sangrado activo, previo a intervenciones invasivas o en aquellos
con alto riesgo de sangrado, por ejemplo el postoperatorio inmediato. (Plasma,
plaquetas, crioprecipitados y concentrados de factores.
• Indicaciones de Heparina: basados en el concepto de que la CID esta
caracterizada por una importante activación de la coagulación, el tratamiento
anticoagulante podría ser racional. No hay ensayos clínicos Randomizados que
demuestre que la heparina mejora los resultados clínicos, y en la CID aguda podría
avanzar la hemorragia.
• Concentrados de factores anticoagulantes: Proteína C se debe considerar su uso
en pacientes con sepsis grave sin gran riesgo e sangrado.
• Antifibrinoliticos : no se recomiendan en sangrados por CID, debido a la
importancia de los depósitos de fibrina en su fisiopatología. Una rara excepción
seria aquel cuadro con predominio de la fibrinólisis,
 DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
ENTRE CID, HIPERFIBRINOLISIS 1
Y2
CID Hiperfibrinolisis 2 Hiperfibrinolisis 1
Recuento de plaquetas Bajas Bajas Normales

TTPa Largo Muy largo Muy largo

Actividad de protrombina Muy bajas Muy baja Baja/ muy baja

fibrinógeno Bajas Indetectable Indetectable

PDF Altos Muy altos Muy altos
Complejos P-AP Altos Muy altos Muy altos
Complejos T-AT Positivos Positivos Negativos
Dímero D presente presente Ausentes
 BIBLIOGRAFÍA
• Ginecología y obstetricia, Manual de consulta. 2 da edición. J. Lombardia, M.
Fernandez
• Medicina interna, Farreras- Rozman tomo II,
• Robbins y Cotran, Patologia estructural y funcional, 7 ma edición, Kumar, ABBAS,
Fausto
• Coagulación intravascular diseminada, Hospital del Cruce
• Compendio de obstetricia, Roberto A. Votta, Osvaldo H. Paradas.
GRACIAS POR SU ATENCIÓN…
GRUPOS SANGUINEOS

Dra Leidy Mancilla Oros

Catedra de Hematologia
 GRUPOS SANGUINEOS
Los grupos sanguíneos son sistemas de antígenos presentes en la
membrana de los eritrocitos y otras células del organismo.
A las propiedades antigénicas de la membrana se oponen otras
séricas; los anticuerpos específicos existentes “naturalmente” o
luego de la inmunización con un antígeno extraño( “adquiridos”)

ANTIGENOS DE GRUPO: Son las sustancias de membrana que

dan el carácter distintivo de un determinado grupo sanguíneo en
un sistema dado.
ANTICUERPOS DE GRUPO: Son sustancias (IgM o IgG) que
específicamente reaccionan contra un determinado antígeno de
membrana. Se distinguen 2 tipos de anticuerpos:
NATURALES: (Aglutininas, completos o bivalentes)
ADQUIRIDOS: (Incompletos o univalentes, no aglutinantes)
 ANTICUERPOS DE GRUPO
 Anticuerpos Naturales:
• Presentes en el suero de un sujeto sin contacto previo con
el Ag.
• Los más conocidos son los Atc del Sistema ABO.
• La mayor parte de ellos son del tipo IgM (no atraviesan
placenta)
• Generados en rta a sustancias de origen bacteriano o
vegetal de composición química semejante a los Ags de
grupo
 Anticuerpos adquiridos:
• Presentes en el plasma de un sujeto que tuvo contacto
previo con el Ag.
• La mayor parte de ellos son del tipo IgG (atraviesan
placenta)
• Son los correspondientes al sistema Rhesus
 SISTEMA ABO

 Está constituido por

cuatro grupos Anti
B
sanguíneos, A, B, AB Y O Anti
A
determinados por la
presencia aislada,
combinación o ausencia
de los antígenos
eritrocitarios A y B.
 Reconoce anticuerpos
séricos naturales, anti A
y anti B, que obviamente
no se encuentran en
sujetos portadores del
correspondiente
antígeno.
 SISTEMA ABO
Grupo genotipo Fenotipo Anticuerpo Incidenci
Antígeno (aglutinina) a en
(aglutinoge población
no) blanca
(%)
A AA o A0 A Anti B 40

B BB o B0 B Anti A 11

AB AB AB - 4

O 00 O Anti A 45
Anti B
 Aspectos bioquímicos y genéticos
 Los genes del sistema ABO
(cromosoma 9) codifican para
enzimas glucosiltransferasas
específicas (transfieren glúcidos a un
aceptor de cadena de carbohidratos)
 Los antígenos son los productos
indirectos de los genes
 Composición química de los antígenos
C Glicolípido de membrana
con cadena de oligosac.

C Fenotipo H ( HH/ Hh)

fucosa

Sustancia H (Ag H)

N-acetil- Agrega una N-Ac-

galactosaminiltransferasa Antigeno A
galactosamina
(fenotipo A)
Sustancia H
Agrega una
Galactosiltransferasa galactosa Antigeno B
(fenotipo B)
 Aspectos bioquímicos y genéticos
 Si el genotipo es 00 la sustancia H no sufre modificación (no
codifica ez funcional) y corresponde al Ag de membrana del
grupo 0.
 En el fenotipo A/B/AB queda algo de sust H sin transformar en
la membrana eritrocitaria
 Concepto de “secretor”: 80 % de la población expresa Ag de
grupo en sus liq. orgánicos (saliva, sudor, lagrima, orina, leche
materna, secreción digestiva, l.pleural y peritoneal). En este
caso los Ag son glucoproteinas solubles.
 Los Ag A/B/O tambien están expresados en otras células, p.e.
: leucocitos, plaquetas, del musculo, pancreas, riñón,
endotelio, corazon, higado, placenta.
 No se expresan en : testículo, cristalino, hueso, cartílago

 Genotipo O Bombay: individuos con genotipo hh: no producen

sustancia H y por lo tanto no producen A ni B. Poseen Ac anti
A, anti B y anti H.
 ANTICUERPOS DEL SISTEMA ABO
 NATURALES
 AGLUTINANTES (POR REACCIÓN CON EL Ag DE MEMBRANA
GENERA AGLUTINACION DEL GR)
 LA MAYORÍA SON IGM Y NO PASAN PLACENTA

 IGG PROBABLES EN GRUPO 0

 IGA EN LAS SECRECIONES

 SE DETECTAN EN SUERO LUEGO DEL

3ER-6TO MES DE VIDA

 LA SINTESIS AUMENTA CON PICO A

LOS 5-10 AÑOS. DESCIENDE EN

ANCIANOS
 EL SISTEMA Rh
 Es un complejo sistema de antígenos de la
membrana eritrocitaria, de origen peptídico
 Se reconocen hasta ahora 5 Ag: C, D, E, c, e
 En la actualidad se considera al antígeno D al
más importante de este sistema. Dos razones: es
muy frecuente (85%) y es el más inmunogénico.
(Responsable del 96% de los problemas de
incompatibilidad en el sistema)
 Aquellos individuos portadores de este antígeno
se los clasifica como Rh+ y a los que no lo
poseen como Rh-
 Los Ag estan presentes solo en los GR (desde
semana 8) y no se detectan en otras células
 Herencia RH
 Dos teorias explican la compleja forma de
herencia genetica (crom 1 y 6): Wiener y Fisher-
Race
 Utilizamos la nomenclatura de F-R

M
A HIJO
No se ha encontrado
D el producto de
R expresion del gen “d”,
E
considerándolo un gen
P
amorfo
 EL SISTEMA Rh
 No existen Atc naturales en este sistema sino
adquiridos
 La mayor parte de los Atc contra Ag del Rh de
suero humano son de tipo incompleto IgG,
capaces de atravesar placenta, que se unen al Ag
eritrocitario sin provocar aglutinación, para ello
es necesario agregar a la muestra albúmina o
Suero de Coombs (anti-globulina humana) que
actúan como “puentes” entre las moléculas de
Atc incompleto, causando precipitación del
complejo Ag-Atc.
 En el 50% de los sujetos D-, una sola transfusión
de sangre D+ suele ser suficiente para provocar
una respuesta inmune intensa y duradera, con
alto tenor de Atc
 EL SISTEMA Rh
Se reconocen dos mecanismos de
inmunización Rh:

 Latransfusión incompatible, cuando

un sujeto D- recibe sangre D+

 Lagestación de un feto D+ por una

madre D- (incompatibilidad materno-
fetal)
DETERMINACIÓN DE GRUPOS PARA
EL SISTEMA ABO
1. Determinación de grupos usando
antisueros conocidos (Directo):
Se ponen en contacto los glóbulos rojos de quien se quiere
agrupar con una gota de suero anti A y una gota de suero anti
B y se observan las reacciones entre ellos.
 DETERMINACION DE GRUPOS PARA
EL SISTEMA ABO
2. Determinación de grupos usando
glóbulos rojos conocidos (Indirecto):
Consiste en poner en contacto plasma del individuo a
agrupar (contiene aglutininas) y glóbulos rojos A y B
conocidos.
 Determinación del factor Rh
 En la evaluación de rutina se utiliza
antisuero comercial anti-D

 Existen los otros antisueros que se utilizan

para resolver problemas de Acs o en
estudios familiares
aglutinación

Anti A Anti B anti D

aglutinacion
 LA TRANSFUSION DE SANGRE
 La decisión de efectuar una transfusión no sólo implica su
oportunidad y necesidad sino también si el requerimiento
está referido a sangre entera, eritrocitos concentrados,
desplasmatizados o lavados y a la cantidad requerida en
cada caso.

 Una transfusión se considera incompatible cuando la

sobrevida de los eritrocitos transfundidos al torrente
circulatorio del receptor se encuentra acortada por la acción
de anticuerpos circulantes en su plasma.

 Una transfusión de sangre entera incluye no sólo los Ag de

membrana, sino también los Atc presentes en el plasma del
dador. Es lícito pensar que estos Atc son capaces de
destruir los eritrocitos del receptor.

INCOMPATIBILIDAD MAYOR
INCOMPATIBILIDAD MENOR
 Incompatibilidad mayor
 Incompatibilidad entre el GR del dador (ag)
y el suero del receptor (ac)
 Riesgo en transfusión de GR
desplasmatizados o en transfusión de sangre
entera

Incompatibilidad menor
• Incompatibilidad entre el GR del
receptor (ag) y el suero del dador (ac)
•Riesgo en transfusión de sangre entera,
de plasma o de un volumen alto de GR
 SISTEMA ABO Y TRANSFUSIONES
Postulados de Ottemberg
 los eritrocitos más adecuados serán los que presenten
menor cantidad de antígenos del sistema ABO
 El glóbulo rojo más adecuado es el del grupo O
 Los glóbulos rojos del grupo AB son los que presentan
mayor inconveniente, por el hecho de tener tanto
aglutinógeno A como B de manera que sólo podrán ser
transfundidos a un plasma que no posea ni aglutininas A ni
aglutininas B
ACTUALMENTE…

 Los conceptos de dador universal (0 Rh-) y

receptor universal (AB Rh+), se aplican solo a
transfusión de GR (no pueden considerarse como
absolutos dada la incompatibilidad menor)
 Se considera ideal la transfusión isogrupo.
SISTEMA Rh Y TRANSFUSIONES
 Este sistema, a diferencia del sistema ABO, no posee
anticuerpos naturales y los mismos son consecuencia de un
contacto previo con el antígeno.
 Los casos en donde puede haber incompatibilidad a nivel del
sistema Rh para el antígeno D son:

1. Cuando el receptor es D+ es indistinto que la sangre a

transfundir sea + o -, ya que en cualquier caso el receptor
posee antígeno D, de manera que no quedará sensibilizado si la
sangre transfundida también lo posee (D+) y tampoco si la
sangre transfundida no lo posee (D-).
2. Si el receptor es D- y recibe sangre D-, no existe posibilidad de
sensibilización ya que la sangre transfundida no tiene factor D.
3. Si el receptor es D- y la sangre transfundida resulta D+, el
receptor quedará sensibilizado ante el ingreso del facto D que él
no posee, sintetizando contra él mismo anticuerpos que en un
segundo contacto con el antígeno podrán dar una reacción
postransfusional.
Antes de una transfusión se deben
realizar pruebas pretransfusionales o de
compatibilidad cruzada

a) Enfrentando GR del dador con plasma del receptor

b) Enfrentando GR del receptor con plasma del dador

c) Entrentando GR del dador con plasma del receptor +

suero de Coombs para evidenciar Ac incompletos
 Enfermedad hemolítica del RN
 Sensibilización de una madre por un Ag que el feto hereda
del padre y ella no posee.
 Madre D- y feto D+
 Madre grupo O y feto grupo A o B
 Madre C o E – y feto +
 Pasaje transplacentario de eritrocitos fetales al torrente
sanguíneo materno en 3er trimestre, parto, aborto, rotura
de embarazo ectopico, amniocentesis, trauma abdominal no
penetrante
 Respuesta inmune humoral de la madre que produce Anti-D
en títulos que depende del grado de exposicion al Ag.
(aumenta 2-4 meses post). Son Ac IgG incompletos.
 En gral los Ac afectan 2do embarazo (o 1ro si la mujer fue
sensibilizada por transfusion con D+ previo al 1er emb)
 Enfermedad hemolítica del RN
 El % de incidencia de sensibilizacion con D+ en madres D-
sin tratamiento preventivo es del 16%
 Tratamiento proventivo con suero de Rhogam
(gamaglobulina anti Rh-D). Suprime la producción materna
de Acs por exposicion a GR fetales D+.
 Se administra 72 hs post-parto/aborto y en cada vez.
 Enfermedad hemolítica del RN
 Cuadro clinico: Oscila entre una anemia hemolítica de variable
severidad hasta muerte fetal (hipoxia tisular e insuficiencia
cardiovasc)
 Los Ac a-D se unen a los eritrocitos fetales y aceleran su
destrucción por el bazo aumentando la hemólisis.
 Anemia hemolítica, hemoglobinemia, hiperbilirrubinemia
(kernicterus), edema generalizado, eritroblastosis,
insuficiencia cardiaca.
 Transfusión intrauterina
 Exanguineotransfusión
 Detección de Ac incompletos (IgG anti D)

En la madre: prueba de Coombs indirecta: detecta la formación de los

Ac anti D

Suero materno (AC??) + GR D+ conocidos

aglutinacion
+ Suero de Coombs (anti gama humana)

En el recién nacido: prueba de Coomb directa: detecta los GR

del niño con Ac pegados a su membrana

GR del RN + Suero de Coombs (anti gama h) aglutinación

FIN