Reporte de Caso

Hemangioendotelioma hepático congénito

neonatal, reporte de un caso de autopsia
Congenital neonatal hepatic hemangioendothelioma, case report

Julio Cesar Mantilla1, Mario Alexander Melo1, Mónica Jidid Mateus2

RESUMEN
Introducción: El hemangioendotelioma hepático infantil es el tumor primario del hígado más común
en la infancia. Se presenta en pacientes menores de 6 meses, puede ser diagnosticado in útero, donde las
grandes comunicaciones arteriovenosas producen hidrops fetal no inmune. Objetivo: Se describe un caso
de un feto muerto con un hemangioendotelioma hepático infantil y se realiza una discusión sobre este
tema. Caso clínico: Producto de un embarazo de 33 semanas de gestación de una mujer de 23 años, la
ecografía obstétrica evidencio hidrops fetal secundario a presencia de tumor hepático, el paciente fallece
minutos después de su nacimiento. En la necropsia se evidencia feto de sexo masculino de 3250 gr de
peso, con tumor hepático de características sólidas, cuyo examen histopatológico corresponde con un
hemangioendotelioma hepático infantil. Conclusión: Se presenta el estudio anatomopatológico de una
autopsia perinatal realizada a un feto con tumor congénito, un hemangioendotelioma hepático infantil que
produjo hidrops fetal no inmune. Salud UIS 2010; 42: 123-126

Palabras clave: Hemangioendolelioma hepático infantil, tumores neonatales, falla cardiaca congestiva

ABSTRACT
Introduction: Infantile hepatic hemangioendothelioma (HHI) is the primary liver tumor more common
in childhood. Usually occurs before the 6 months of age. These tumors can be diagnosed in utero,
where the large arteriovenous shunting cause non-inmune hydrops fetalis. Objetive: Describe a case of
a dead fetus with a hepatic hemangioendothelioma and a discussion on this topic is done. Clinical case:
Product of pregnancy of 33 weeks of gestation in a 23 years old woman, obstetrical ultrasound evidenced
fetal hydrops secondary to the presence of liver tumor, the patient died minutes after birth. The necropsy
showed a male fetus of 3250gr in weight, with a liver tumor with solid features, which histopathological
examination corresponds to a HHI. Conclusions: We report the pathological study of a perinatal autopsy
done to a fetus with a congenital tumor, an HHI that cause non-inmune hydrops fetalis. Salud UIS
2010; 42: 123-126

Keywords: Infantil hepatic haemangioendothelioma, neonatal hepatic tumors, congestive heart failure

1. Grupo Patología Tropical, Infecciosa y Extraordinaria de la Universidad Industrial de Santander PATRIXUIS. Bucaramanga,
Colombia.
2. Médica y Cirujana. Universidad Industrial de Santander. Bucaramanga, Colombia.
Correspondencia: Julio Cesar Mantilla Hernández. Grupo de Patología PATRIX. Facultad de Salud. Departamento de Patología.
Universidad Industrial de Santander. Colombia. E-mail: [email protected]
Recibido: 16 de julio de 2009 - Aceptado: 1 de junio de 2010

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MANTILLA J. C., MELO M. A., MATEUS M. J.

INTRODUCCION
El hemangioendotelioma hepático infantil (HHI) es el
tumor primario del hígado más común en la infancia,
seguido en su orden por el hamartoma mesenquimal y el
hepatoblastoma. Por lo general es una lesión congénita,
usualmente multifocal, frecuentemente sintomática en
la infancia y que puede complicarse con alteraciones
hemodinámicas y trastornos en la coagulación. 1
Muestra una predominancia en mujeres de 1,5 a 2:1.
Habitualmente se presenta en pacientes menores de
6 meses 2,3 y suele tener un comportamiento benigno Figura 1: Feto de sexo masculino de 3250 gramos de peso,
con tendencia a la regresión espontanea aunque se con hidrops fetal no inmune, quien presenta un aumento
ha descrito en la literatura la transformación maligna marcado del perímetro abdominal y congestión de la red
después de un tratamiento médico exitoso.7 cutánea vascular.

Las neoplasias primarias del hígado representan

el 0,5% al 2 % de todas las neoplasias en la edad
pediátrica. Weinberg y Finegold 5,9 revisaron 1256
pacientes pediátricos con lesiones primarias del hígado
de los cuales 13% fueron lesiones de origen vascular.
El HHI infantil es el tumor del hígado más frecuente
en niños con una prevalencia del 1 % y el cual ocurre
en más del 85% de los casos en las 8 primeras semanas
de vida y únicamente el 5% se presentan después del
primer año de vida2. En el departamento de Patología
de la Universidad Industrial de Santander se realizaron
1108 autopsias medico-científicas entre enero de
2004 y junio de 2009, de las cuales 527 (47,56%)
correspondieron a autopsias fetales encontrándose este
tumor en solo uno de los casos.

Se describe un caso de un feto muerto con un Figura 2: Imagen macroscópica correspondiente al hígado
hemangioendotelioma hepático y se realiza una comprometido en toda su extensión por un hemangioendotelioma,
discusión sobre este tema. de apariencia sólida, con escasas áreas quísticas.

CASO CLINICO
Producto de un embarazo de 33 semanas de gestación
de una mujer de 23 años, a quien se le realizó ecografía
obstétrica que mostró hidrops fetal secundario a la
presencia de tumor hepático y quien fallece pocos
minutos después de su nacimiento. Los hallazgos de
necropsia evidenciaron un feto de sexo masculino
de 3250 gramos de peso, con tumor hepático de
características sólidas, cuyo examen histopatológico
corresponde con un HHI (Figuras 1, 2, 3).

Figura 3: H&E 10x. Imagen microscópica de la lesión

hepática, en la cual se aprecian canales vasculares organizados,
tapizados por endotelio, sin signos de atipia celular.

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 Hemangioendotelioma hepático congénito neonatal

DISCUSION El diagnostico esta dado por las características clínicas

y está apoyado por los hallazgos en los estudios de
El HHI es un tumor vascular, caracterizado por una ecografía, tomografía e histopatología. La ecografía
proliferación de múltiples anastomosis de canales prenatal usualmente puede detectar polihidramnios,
vasculares de diversas morfologías2,5,8. Los canales hidrops fetal no inmune, cardiomegalia, anasarca,
vasculares usualmente son pequeños, tipo capilar y ascitis y masa hepática7,11,12. En la tomografía axial
sinusoidal, pero se pueden desarrollar canales grandes, computarizada (TAC) sin contraste, el HHI se observa
tipo cavernoso, especialmente en la parte central como una masa solitaria o múltiples masas hipodensas
de las lesiones. Los cambios de tipo cavernoso son rodeadas de parénquima hepático.
considerados como parte de un proceso de maduración
o regresión de la lesión2,10. El HHI se presenta como Tres tumores hepáticos pueden ser considerados en
una masa solitaria en el 55% de los casos y es múltiple el diagnostico diferencia del HHI: hepatoblastoma,
en el 45%. Los tumores solitarios miden desde 0,5 cm hamartoma mesenquimal y neuroblastoma metastásico8.
hasta 13,0 cm de diámetro y pueden estar localizados Estas lesiones pueden ser distinguidas basados en los
en el lóbulo derecho o izquierdo del hígado en iguales hallazgos clínicos y anatomopatológicos2.
proporciones. Las lesiones multifocales por lo general
comprometen ambos lóbulos. Cuando las lesiones En conclusión, se presenta el estudio anatomopatológico
están localizadas hacia la periferia del hígado, con de una autopsia perinatal realizada a un feto con hidrops
frecuencia presentan umbilicación central y las lesiones fetal no inmune, secundario al compromiso hepático por
más grandes presentan necrosis, fibrosis o hemorragia un hemangioendotelioma, neoplasia con características
central, así como calcificaciones3,4. radiológicas e histopatológicas distintivas, que pese a
su comportamiento biológico benigno, causa la muerte
Estos tumores pueden ser diagnosticados in útero, in utero de los fetos que lo padecen.
donde las grandes comunicaciones arteriovenosas
producen hidrops fetal no inmune2,5. Además se han
encontrado otra serie de anomalías asociadas al HHI CONFLICTOS DE INTERÉS
como son hemangiomas en otros sitios del cuerpo Loa autores manifestamos que no hubo conflicto
incluyendo piel, 9-87%, pulmón, ganglios linfáticos, de intereses económico ni de ningún otro tipo, que
páncreas, retroperitoneo y hueso. pudieran suponer un sesgo en el presente trabajo o,
condicionar los resultados del mismo.
Histológicamente se han descrito dos tipos de HHI:3,10
el tipo I con proliferación ordenada de pequeñas canales
vasculares, áreas cavernosas y que eventualmente AGRADECIMIENTOS
pueden revertir. El tipo II con una estructura más
Los autores agradecemos la colaboración ofrecida
irregular, alta actividad mitótica, tendencia a la fibrosis
por el Departamento de Patología de la Universidad
y a la transformación maligna1,13,14. Estas lesiones
Industrial de Santander al permitirnos los documentos
de tipo II pueden parecer angiosarcoma y no puede
del protocolo de autopsia e historia clínica del caso
distinguirse del sarcoma en una biopsia por aguja
presentado, para su revisión.
fina. Sin embargo estos dos tipos histológicos pueden
coexistir en el mismo tumor. Las áreas no infartadas
de la lesión contienen canales vasculares tapizados CONSIDERACIONES ETICAS
por células endoteliales simples, que a su vez están
recubiertas por estroma fibroso que puede contener El caso presentado corresponde a un recién nacido
conductos biliares2,3,10. Es frecuente encontrar focos de con hidrops fetal no inmune cuyo parto fue atendido en
hematopoyesis extramedular, así como áreas de grandes el Hospital Universitario de Santander, quien fallece en
canales vasculares que recuerdan a los hemangiomas el periodo neonatal inmediato y al cual se le practico
cavernosos, las cuales se observan en aproximadamente autopsia médico-científica por solicitud del equipo
50 a 60% de los casos12,13. médico encargado, con autorización de los padres,
según lo exige el Decreto 786 de 1990. El presente
Se han descrito además, alteraciones citogenéticas trabajo cuenta con la autorización del director del
como la dilección del cromosoma 6q, trisomía 21, departamento de patología de la UIS para la revisión
asociados a dedos supernumerarios, hidrocele y hernia del protocolo de autopsia, preparaciones histológicas
diafragmática4. y fotografías y tiene en cuenta las normas vigentes
sobre investigación en seres humanos, contempladas
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MANTILLA J. C., MELO M. A., MATEUS M. J.

en la Declaración de Helsinki de la Asociación Médica Hemangioendotelioma multifocal hepático infantil

Mundial y la Resolución 8430 de 1993 del Ministerio ¿Es siempre un tumor benigno?. Cir Pediatr 2004;
de Salud de Colombia. 17: 8-11.

7. Ferreira H, Archila M. Hemangioendotelioma

hepático infantil: características clínicas e
REFERENCIAS imaginológicas. Presentación de un caso y revisión
de la literatura. MedUNAB 2006; 9: 151-155.
1. Zafar N, Shahid Pervez. Malignant vascular tumors
of liver in neonates. J Pediatr Surg 2006; 41: 49-51. 8. López R, Villafruela C, Rodríguez J, Doménech E.
Neoplasias neonatales: experiencia de un centro. An
2. Keslar PJ, Buck JL, Selby DM. From de archives Pediatr (Barc) 2006; 65: 529-535.
of the AFIP. Infantile hemangioendothelioma of the
liver revisited. Radiographics 1993; 13: 657-670. 9. Weinberg AG, Finegold MJ. Primary hepatic tumors
of childhood. Hum Pathol 1983; 14: 512-537.
3. Warmann S, Bertram H, Kardorff R, Sasse M,
Hausdorf G, Fuchs J. interventional Treatment of 10. Feldman P, Shneldman D, Kaplan C. Ultrastructure
Infantile Hepatic Hemangioendotelioma. J Pediatr of onfantile hemangioendothelioma of the liver.
Surg 2003;38:1177-1181. Cancer 1978; 42: 521-527.
4. Davenport M, Hansen L, Heaton ND, Howard ER. 11. Taylor HM, Ros PR. Hepatic imaging: an overview.
Haemangioendothelioma of the liver in infants. J Radiol Clin North Am 1998; 3: 237-2345.
Pediatr Sug 1995; 30: 44-48.
12. Stocker JT. Hepatic tumors in children. Clin Liver
5. Daller JA, Bueno J, Gutiérrez J, Dvorchik Dis 2001; 5: 259-281.
I, Towbin RB, Dickman PS, el al. Hepatic
haemangioendothelioma: clinical experience and 13. Hart I. Fetal and neonatal hepatic tumors. J Pediatr
management strategy. J Pediatr Surg 1999; 34: 98- Surg 2007; 42: 1797-1803.
105.
14. Donnely LF, Bisset G. Pediatric hepatic imaging.
6. Leal N, López Santamaría M, Gámez M, Radiol Clin North Am 1998; 36: 413-427.
Murcia J, López Gutiérrez J.C, Larrauri J, et al.

126