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Necrosis Retinal Aguda

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Scarpetta - Necrosis Retinal Aguda

Rev. Sociedad Colombiana de Oftalmología Vol. 48 (4): 361 - 373, 2015


Acute Retinal Necrosis vs Progressive Outer Retinal
Necrosis: Case report and literature review.

Necrosis Retinal Aguda


Vs Necrosis Retinal
Externa Progresiva:
Reporte de Caso y
Revisión de la Literatura
1
Diego Fernando Scarpetta MD
2
Alexander Martínez-Blanco MD; MSc
3
Carlos Correa MD

Recibido 15/12/2015
Resumen Aceptado 28/12/2015

Se describen las características principales


de la necrosis retinal aguda, la relación
fisiopatológica con su principal diagnóstico
diferencial, la necrosis retinal externa
progresiva. Exponemos las diferencias clínicas
y paraclínicas de ambas enfermedades, con
base en las cuales construimos un sistema
de clasificación que las contempla como un 1
Medico general, Universidad del Valle,
espectro continuo de enfermedad dependiente Cali, Valle del Cauca, Colombia.
del estado inmunológico. 2
Medico Oftalmólogo, MSc Epidemiología,
Profesor - Universidad del Valle,
Centro Médico Imbanaco.
Palabras clave: Necrosis retinal aguda, 3
Medico Oftalmólogo, Especialista en Retina,
necrosis retinal externa progresiva, retinopatía Profesor - Universidad del Valle.
necrotizante herpética. Clínica de Oftalmología de Cali

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Revista Sociedad Colombiana de Oftalmología - Volumen 48 (4) Octubre - Diciembre 2015

Abstract autoinmune-infeccioso sin conocer el agente


etiológico, por lo tanto bajo esa premisa
The main characteristics of acute retinal los tratamientos de esa época (esteroides
necrosis, the pathophysiological connection perioculares y citotóxicos) resultaron
with the main differential diagnosis and infructuosos, hasta 1982 cuando se aisló de
progressive outer retinal necrosis are described. un espécimen enucleado, las partículas virales
We analize the clinical and paraclinical de un virus herpes y se adoptó un manejo
differences of both diseases, based on which médico más adecuado.2
we built a classification system that take them
into a continuous spectrum dependent of the Epidemiología
immune state.
La ARN es una patología infrecuente
Keywords: acute retinal necrosis, que afecta principalmente a individuos sanos
progressive outer retinal necrosis, necrotizing inmunocompetentes, sin embargo puede
herpetic retinopathy. “ afectar también a personas inmunodeficientes,
a diferencia de la necrosis retinal externa
progresiva (PORN-Progressive Outer Retinal
Introducción Necrosis ), entidad de igual etiología y similar
pronóstico clínico, que ocurre únicamente
La necrosis retinal aguda (ARN- Acute en pacientes inmunocomprometidos
Retinal Necrosis) es un tipo de coriorretinitis (principalmente por infección con VIH).
causado principalmente por el VZV Según un estudio prospectivo realizado entre
(Virus de Varicela Zoster), HVS ( Virus de 2007 y 2008 por Cochrane et al3 en el Reino
Herpes Simple) 1 y 2, que puede ocurrir Unido, la incidencia de la ARN es de 0.63
tanto en pacientes inmunocompetentes casos por millón de habitantes/año, lo que
como inmunodeprimidos. Fue descrito configura una patología realmente rara.
inicialmente por Urayama en Japón, quien La ARN presenta una distribución etaria
observó 6 pacientes previamente sanos quienes bimodal, con picos de incidencia en la tercera
desarrollaron panuveitis y arteritis retiniana y sexta década de vida, sin distinción entre
unilateral con progresión hacia retinitis raza y sexo.4 Se reconocen como factores
necrotizante y finalmente desprendimiento de de riesgo la inmunosupresión y la encefalitis
retina; 1 posteriormente fue conocida en Japón herpética 3,5, además entre los individuos sanos
como uveítis de Kirisawa-Urayama. En 1977 que llegan a padecer ARN se ha empezado
se inician los reportes en occidente, donde a detectar alteraciones inmunológicas
esta entidad fue bautizada en un comienzo predisponentes, principalmente el porte de
como necrosis retinal aguda bilateral porque antígenos leucocitarios humanos (HLA), por
se describió en 2 pacientes con compromiso ejemplo el 55% de los pacientes con ARN
de ambos ojos; durante los años siguientes en Estados Unidos expresan el HLA-DQw7
la casuística aumentó y se consideró que la en comparación con un 19% de la población
fisiopatología correspondería a un fenómeno general; además el fenotipo HLA-Bw62 y DR4

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Scarpetta - Necrosis Retinal Aguda

es 6 veces más frecuente en estos pacientes explicar su relación con la PORN que si bien se
que en los grupos control.6 Por otra parte en diferencia clínicamente, ha sido postulada por
la población japonesa, el HLA-Aw33, B44 algunos autores, como el extremo opuesto de la
y DRw6 se expresan más comúnmente en ARN en el espectro de retinopatías necrotizantes
los pacientes de ARN 7, y quienes presentan herpéticas (NHR).4
formas más agresivas y fulminantes con Guex-Crosier et al 11 estudiaron el perfil
frecuencia expresan el HLA-DR9.8 inmunológico de pacientes sin VIH, de forma
cuantitativa a través de la medición de LT de
Etiología sangre periférica mediante citometría de flujo y
cualitativa con test cutáneos de hipersensibilidad
El desarrollo de la ARN se explica retardada y respuesta mitótica linfocitaria
principalmente por la infección con el VZV, ante la presencia de antígenos seleccionados,
seguido del HVS-1 y -2, y de forma menos y en pacientes VIH+ además de las pruebas
común el CMV ( Virus de Citomegalovirus) anteriores, conteo de LTCD4+. Los pacientes
y el EBV ( Virus de Epstein Barr), esto fueron agrupados según sus signos y síntomas
se confirmó inicialmente en 1982 por en cuatro categorías de retinopatía necrotizante
observación directa mediante microscopia herpética: ARN leve, ARN típico, ARN con
electrónica, y desde entonces se ha advertido características de PORN y PORN típico,
la relación de la ARN con antecedentes de el resultado evidenció que en los primeros
dermatitis herpética y deteccion de los virus dos grupos las alteraciones inmunológicas
herpes por medio de biopsias retinianas, discretas (1/3 a 2/3 alteraciones), mientras
inmunocitoquimica, anticuerpos en fluidos que los pacientes con ARN con características
intraoculares y suero, cultivos y PCR virales.9 de PORN presentaban alteraciones en las 3
En los pacientes adultos jóvenes y niños se pruebas y los pacientes con PORN presentaban
suele aislar el HVS-2 mientras que el HSV-1 VIH y conteos de LTCD4+ menores de 10 c/
está más asociado a adultos de edad media uL. Lo anterior sugiere que los pacientes con
y mayores. Los casos que debutan de forma VIH pueden desarrollar cualquier tipo de NHR
concomitante con encefalitis viral o meningitis según el grado de severidad de su deficiencia
suele corresponder a infecciones por HSV-1 inmune, lo que es válido para otras formas de
y -2, respectivamente.10 inmunosupresión de diversa etiología.
Por otra parte, la llegada del virus herpes
Fisiopatología: El Espectro ARN/PORN a la retina podría darse a través de infección
primaria o reactivación viral, y cuando el virus
Si bien la fisiopatología exacta de la ARN alcanza la úvea anterior viajaría a la retina del
es incierta, es posible analizar de manera ojo contralateral mediante transporte axonal
independiente algunas de las variables que retrogrado llegando por las fibras parasimpáticas
interactúan en la génesis de esta entidad. En del III Nervio Craneal al núcleo de Edinger
primer lugar el sistema inmune como se comentó Westphal y retornando por las fibras nerviosas
anteriormente juega un papel fundamental en la del II par.4
comprensión de esta patología, en especial para

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Histopatología contralateral ocurre en un tercio de los pacientes


típicamente posterior a 6 semanas, aunque
Las biopsias en la ARN muestran puede tardar más, incluso años.3,9,11
necrosis de todas las capas de la retina, con Con el pronto inicio del tratamiento,
células inflamatorias, detritos e inclusiones la progresión de la retinitis puede detenerse
eosinofilicas típicas de infección por virus entre 2-4 semanas. Una vez la infección
herpes, estos se observan en las zonas de retinal y la inflamación se resuelven, las áreas
transición entre necrosis y retina sana. Se puede afectadas desarrollan cambios pigmentarios,
apreciar también vasculitis, oclusión de la luz adelgazamiento y atrofia de la retina, usualmente
capilar e inflamación coroidea que puede ser generando un aspecto festoneado en la unión
granulomatosa y asociarse a oclusión de los entre retina sana y enferma. La organización y
capilares coroideos y necrosis. El nervio óptico tracción del vítreo pueden darse en ese momento
puede estar infiltrado por células plasmáticas ocasionando agujeros retinianos en las zonas de
o con signos de necrosis y el vítreo presenta transición, predisponiendo a desprendimiento
residuos necróticos fagocitados por macrófagos y regmatógeno de retina (sucede en el 50% a 75%
PMN. En el segmento anterior, el iris y el cuerpo de los casos) y finalmente ceguera (64% de los
ciliar presentan inflamación granulomatosa.4 pacientes después de 2 – 3 meses de iniciar
la patología).5,10,12 Un 24% de los pacientes
Manifestaciones Clínicas presentará visión > 20/200.2

Los pacientes con ARN presentan Diagnóstico


sintomatología inicial del segmento anterior,
usualmente unilateral (84.4% de los casos) Con el objetivo de delimitar clínicamente
consistente principalmente en hiperemia la ARN y evitar confundirla con otras
conjuntival, dolor periorbital y ocular coriorretinitis en especial diferenciarla de la
leve a moderado que se empeora con los PORN, el comité ejecutivo de la Sociedad
movimientos del ojo, fotofobia, visión borrosa, Americana de Uveitis 13 estableció en 1994
entopsias y ocasionalmente disminución los grupos de criterios diagnósticos principal
de la agudeza visual. Al examen físico es y de soporte (tabla 1). Resaltamos que en un
posible evidenciar epiescleritis, queratitis e comienzo el diagnóstico de ARN es clínico,
iridociclitis scon precipitados granulomatosos guiándose por los criterios anteriores. Sin
o no granulomatosos. El examen de segmento embargo con el avance en el conocimiento de
posterior revela vitreitis, arteritis, necrosis la etiología, fue necesario buscar apoyo en los
retiniana de espesor total que se manifiesta exámenes paraclínicos puesto que las uveítis
como blanqueamiento de la retina en parches posteriores podrían solapar sus manifestaciones
multifocales o confluentes, con bordes definidos, clínicas son la ARN. Se ha descrito la detección
lisos y de aspecto geográfico que tienden a de anticuerpos séricos contra los virus herpes, sin
dirigirse hacia la macula y en algunos casos embargo la mayoría de adultos son seropositivos
compromiso del disco óptico. Las arteritis por para estos virus. En respuesta a lo anterior se
oclusión son frecuentes. El compromiso del ojo emplearon alternativas como el cálculo del

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Scarpetta - Necrosis Retinal Aguda

coeficiente Goldmann-Witmer 14, que relaciona principalmente unilateral al inicio de la


la concentración de anticuerpos en humor acuso patología (74%), sin embargo durante un
con el plasma, además de la PCR que logra mes de seguimiento la mayoría de los casos se
discriminar el DNA del VZV, HSV, CMV y hicieron bilaterales (71%). La sintomatología
Toxoplasma gondii con una mínima cantidad referida por los pacientes fue: disminución
de muestra de humor acuoso, obteniendo un de la agudeza visual central (54%) con un
resultado en menos de una semana, esta técnica promedio de 20/30 (20/20 – ausencia de
presenta una sensibilidad >95% y especificidad percepción de luz), reducción en los campos
>97% y además de diagnóstica se puede utilizar visuales (28%), entopsias (11%) y dolor ocular
en seguimiento.10 (6%). Un 20% de los pacientes experimentó
más de un síntoma. Al examen oftalmológico
Diagnóstico Diferencial se determinaron alteraciones extraretinianas
como la uveítis anterior (38%), los
Necrosis Retiniana Externa Progresiva precipitados queráticos (11%, blancos, finos,
(Porn) sin aspecto de grasa de carnero) y la vitritis
(25%). Mientras que en lo concerniente a la
La necrosis retiniana externa progresiva retina, las principales zonas afectadas fueron
(PORN) es un tipo de coriorretinitis necrotizante la zona 2 y 3 (32%), el tamaño de las lesiones
infecciosa ocasionada principalmente por el se distribuyó de la siguiente manera: <10% de
VZV descrita casi de manera exclusiva en compromiso retiniano (30%), 11-24% (20%),
pacientes con inmunodeficiencia adquirida 25-50% (13%) y >50% (37%). El nervio
por infección con el VIH.15,16 Fue descrita óptico resultó afectado en un 17% (edema
inicialmente por Foster et al 17quienes en 1990 de la papila, hiperemia y atrofia óptica), se
observaron a dos pacientes seropositivos para evidenció un defecto pupilar aferente en un
VIH con infección diseminada por herpes 38% y vasculopatía retiniana en 21% de los
zoster que desarrollaron necrosis de la región pacientes.
externa de la retina con rápida progresión hasta
ocasionar desprendimiento regmatógeno. Necrosis Retiniana por CMV
Si bien el VIH SIDA es la inmunodeficiencia
adquirida más importante para el desarrollo La retinitis por CMV es la retinitis
de la PORN, la literatura describe casos de necrotizante más común, generalmente ocurre
inmunosupresión por otras causas, como el en individuos inmunosuprimidos severos, con
manejo medico de patologías autoinmunes conteos de LTCD4+ < 50 c/uL. A diferencia
con esteroides y neoplasias.18,19,20 de la ARN, su curso es crónico e indolente
La PORN se caracteriza por disminución con mínima o ausente vitreitis. Esta entidad
de la agudeza visual o reducción en los campos se manifiesta inicialmente con uno o dos
visuales. De acuerdo con Engstrom et al 21 lesiones retinales granulares blancas, estas se
quienes realizaron un estudio retrospectivo ubican generalmente cerca a los vasos retinales
de 38 pacientes (65 retinas involucradas) sugiriendo una diseminación hematógena
con PORN, el compromiso ocular fue del CMV. En esta necrosis retiniana son

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más comunes las hemorragias. Realizar este contra el VZV, HSV-1, -2 y EBV. El aciclovir
diagnóstico de forma correcta es fundamental inhibe selectivamente la DNA polimerasa viral
dado que el CMV no responde adecuadamente reduciendo la toxicidad para el ser humano.
al aciclovir, que como se describirá más La dosis estándar consiste en 10-15 mg/
adelante es el fármaco de elección en ARN y kg/d intravenoso dividido en 3 dosis durante
PORN.22 7-10 días, posterior a lo cual se convierte a
administración oral con 800 mg 5 veces al
Retinitis por Toxoplasmosis día, o se cambia por valaciclovir (1 g t.i.d)
o famciclovir (500 mg t.i.d) y se sostiene
Las lesiones retinianas se caracterizan por durante 3-4 meses. También es posible aplicar
ser difusas y multifocales, además cursa con foscarnet intravitreo en adultos infectados por
vitreitis. En pacientes inmunosuprimidos VZV o HSV o en niños con ARN cuando el
podría imitar una ARN. Los individuos que VZV es resistente al aciclovir. Se administra a
padecen este tipo de retinitis tienen una una dosis de 2.4 mg/0.1 mL .4,10
presentación más fulminante que incluye
Terapia Antiinflamatoria
lesiones densas amarillas – blanquecinas con
bordes definidos y ocasionalmente lesiones
Con el objetivo de disminuir la progresión
satélite. La inflamación es usualmente más
de las alteraciones vítreas (opacidad,
intensa, las hemorragias retinianas ocurren
organización, neovascularización) mientras
con menos frecuencia. La retina periferia se
se combate la infección viral, se puede iniciar
compromete mucho menos en comparación
manejo con corticoesteroides sistémicos a dosis
con la ARN. Los títulos en suero o la PCR son
altas, sin embargo se debe haber comenzado
útiles para establecer el diagnóstico y poder siempre la terapia antiviral por el riesgo de
iniciar un tratamiento adecuado.23 aumento en la tasa de replicación viral. Se
emplea dosis de 1 – 2 mg/Kg por una semana,
Otros Diagnósticos Diferenciales para después disminuir progresivamente la
dosis entre 2 a 6 semanas. Por otra parte los
Se reconoce la sífilis, el síndrome de esteroides tópicos son ideales para inflamación
Behçet, sarcoidosis, linfoma de células de cámara anterior.4
grandes y la endoftalmitis asociada a Candida
albicans.4 Fotocoagulación Láser

El uso de láser de fotocoagulación en


Tratamiento pacientes con ARN es controversial, pero
se fundamenta en prevenir la progresión de
Terapia Antiviral desprendimiento de retina, debido a que no
presenta riesgos considerables para el paciente
Históricamente la primera línea de y que no existe literatura contundente se
manejo ha sido el aciclovir endovenoso, este deberá individualizar a cada paciente para
análogo de la guanina presenta gran actividad decidir si se propone o no esta técnica.

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Scarpetta - Necrosis Retinal Aguda

Caso Clínico • IgM HHV-2 1.7 (>11).


• IgG HHV-2 1.7 (>11).
Se trata de un paciente masculino de • FTA-ABS: No Reactivo.
47 años, mestizo, dedicado a la zapatería, • Hemograma:
con único antecedente patológico de HTA, Leucocitos 5210 c/uL, N: 2700 c/uL (45.9%)
quien es remitido en un inicio a la consulta L: 2320 c/uL (44.6%) M: 370 c/uL (7.1%)
de medicina interna por presentar 3 meses de E: 100 c/Ul
evolución de vertigo, asociado a hiperemia (2%). Hb: 13.2 g/dL Hcto: 39.8% VCM:
conjuntival, fotofobia, visión borrosa y 93.34 fL, MCH: 31.16 pg. RDW: 10.58%,
fotopsias. Adicionalmente refería sensación Plaquetas:180000 c/uL.
de peso y calor en región occipito-cervical. Al • Toxoplasma IgM: 2.8 (>11).
examen físico inicial se evidenció bradicoria • Toxoplasma IgG: 11 (>11).
derecha y disminución en la agudeza visual • VIH: Positivo.
como únicos hallazgos representativos. Por lo • HBV agS: Negativo.
anterior se planteó la remisión al servicio de
consulta externa de oftalmología. En esa oportunidad el paciente refería
Un mes después se atiende en nuestro persistencia de fotofobia y ojo rojo, al examen
servicio donde no se evidencia mayor físico se evidenció disminución de la agudeza
compromiso de la agudeza visual (OD: 20/30 visual en ojo derecho (20/70 PH 20/70), PIO
PH 20/20 OI 20/20), no se detecta defecto normal y en la BMC: córnea opaca, pliegues
pupilar aferente ni hipertensión intraocular, de la membrana de Descemet con depósitos
sin embargo la biomicroscopía (BMC) se retroqueráticos finos de color marrón,
encuentran precipitados retroqueráticos sinequias posteriores, Tyndall y células +++,
granulomatosos y el fondo de ojo derecho sin lesiones detectadas por fluoresceína. En
evidenció una placa exudativa amarilla en la fundoscopia del ojo derecho se observó
retina periférica inferior y temporal, y un disco óptico rosado de bordes definidos,
en el ojo izquierdo, un pequeño exudado con una excavación de 0.2, vitreitis 2+, lesión
blanquecino peripapilar temporal. Se exudativa perifoveal, la retina temporal e
consideró el diagnostico de uveítis anterior inferior engrosada blanquecina y necrótica
granulomatosa y coriorretinitis exudativa por sin hemorragias, que no había aumentado
lo que fue solicitado un hemograma, ELISA de tamaño en comparación con los hallazgos
VIH, Serología treponemica, IgG e IgM para de la valoración inicial. En el ojo izquierdo
herpes simplex 1, 2 y Toxoplasma gondii. la fundoscopia reveló la persistencia de una
Seis semanas después el paciente es pequeña lesión blanquecina peripapilar
valorado en el servicio de oftalmología, donde temporal.
son conocidos los siguientes resultados de los Ante el examen físico sugestivo de necrosis
paraclínicos solicitados: retinal, y paraclínicos que evidenciaban
infección por herpes simple 1 y VIH, se
• IgM HHV-1 3.2 (>11). estableció el diagnostico de necrosis retinal
• IgG HHV-1 16.5 (>11). aguda y panuveitis. Sin embargo se solicitó

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Western Blot, se inició aciclovir intravenoso subsiguientes se evidenció conforme a se


(1 g c/8 horas) y prednisolona, fenilefrina avanzaba en el manejo antiviral que las lesiones
y atropina tópica, se hospitalizó y solicitó retinianas se tornaban menos exudativas y
valoración por medicina interna y el programa más definidas. Cuatro meses posteriores al
institucional de VIH-SIDA. inicio del tratamiento antiviral las lesiones de
Al final de su primera semana de la retina derecha se encontraban inactivas e
hospitalización el paciente continuaba hiperpigmentadas [fotografía 3], por lo cual la
sin mejoría en su agudeza visual y había dosis de aciclovir se redujo gradualmente hasta
desarrollado hemianopsia temporal derecha. 400mg cada 12 horas, dosis que se mantendrá
En la fundoscopia del ojo derecho se evidenció hasta el control virológico del SIDA.
aparición de vasculitis, compromiso parcial de
la mácula y hemorragias retinales circulares
superficiales [fotografía 1], y en la izquierda Discusión
continuaba la lesión previamente descrita
[figura 2]. Por otra parte el resto de su Debido a las marcadas similitudes en la
examen neurológico era normal y ante cifras presentación clínica de la ARN y la PORN,
de TA no controladas se manejó con losartán consideramos necesario el uso de un sistema
y amlodipino. Posteriormente medicina de clasificación para el espectro observado
interna solicitó interconsulta a infectología entre ambas entidades, así como también para
quienes añadieron al manejo TMP-SMX facilitar la inclusión de los pacientes en uno
(Trimetropin/sulfametoxazol) (15mg/Kg/día) u otro diagnóstico. Si bien el tratamiento es
y ácido folínico por tratarse de un presunto similar para ambas enfermedades, la PORN
paciente con VIH donde el Toxoplasma gondii¸ plantea con mayor frecuencia el reto de
podría participar de su cuadro clínico. Al final determinar una fuente de inmunosupresión
de la segunda semana de hospitalización y tras severa en el paciente. En respuesta a la
haber cumplido diez días de aciclovir IV, se dio necesidad mencionada planteamos un sistema
alta hospitalaria con control por retina en una de clasificación de la retinitis asociada a
semana, control por programa institucional de infección por virus herpes (tabla 3) basado
VIH – SIDA para iniciar terapia antiretroviral en criterios clínicos, la infección por VIH y el
y manejo con aciclovir oral (tabletas x 200 grado de severidad del SIDA. Se plantearon 5
mg; 4 tabletas 5 veces al día), TMP-SMX y categorías: ARN típica, ARN difusa, necrosis
prednisolona tópica. retinal indiferenciada, PORN difusa y PORN
En el control por retina se evidencio típica. La ARN típica presenta ≥ 66% de los
Western Blot positivo, LTCD4+: 61 c/uL y criterios de ARN y ninguno de la PORN;
carga viral: 74738 copias/mL confirmando la ARN difusa presenta criterios de ambas
el diagnóstico de infección por VIH, se entidades, sin embargo priman aquellos
decidió continuar la dosis de 4 g/día de específicos de la ARN, mientras que en la
aciclovir estableciendo una meta de 14 necrosis retinal indiferenciada se presentan
semanas y el programa de VIH/SIDA inició criterios clínicos de ambas enfermedades sin
manejo antiretroviral. Durante los controles predominancia. En la PORN difusa priman

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Scarpetta - Necrosis Retinal Aguda

los criterios clínicos y paraclínicos de la PORN incidencia, pero de gran importancia dentro
sobre la ARN y finalmente la PORN típica del espectro de las retinopatías herpéticas
presenta ≥ 75% de los criterios de PORN. necrotizantes debido a que su reconocimiento
y manejo tardío desembocan en altas tasas
de ceguera. A nivel fisiopatológico y clínico
Conclusión la ARN puede semejarse a la PORN por lo
tanto un sistema de clasificación que permita
La ARN es una entidad clínica una caracterización basada en la clínica y en
de descripción relativamente reciente, los exámenes paraclínicos permite un mejor
considerada rara por su bajísima tasa de abordaje diagnóstico y terapéutico.

Figuras

Fotografía 1: Polo posterior del fondo de ojo derecho que evidencia zonas de necrosis
y hemorragia retininana inferotemporal.

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Fotografía 2: Polo posterior del fondo de ojo izquierdo que evidencia un pequeño exudado
blanquecino peripapilar temporal.

Fotografía 3: Polo posterior del fondo de ojo derecho donde se aprecian lesiones residuales
retinianas inactivas e hiperpigmentadas.

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Scarpetta - Necrosis Retinal Aguda

Tablas

Tabla 1: Criterios diagnósticos del Comité ejecutivo de la Sociedad Americana de Uveitis


para ARN, 1994.
Grupo de criterios principales. Grupo de criterios soporte.
1) Uno o más focos discretos de necrosis retin- 1) Neuropatia óptica.
iana en la periferia.
2) Escleritis.
2) Progresión rápida en ausencia de trata-
miento. 3) Dolor asociado.

3) Diseminación circunferencial.

4) Vasculopatia arteriolar obstructiva.

5) Reacción inflamatoria prominente en vítreo


o cámara anterior.

Tabla 2: Síntomas y signos de la ARN y la PORN.


PORN ARN
Sínto- Disminución súbita de la agudeza Visión borrosa.
mas visual.
Campos visuales encogidos. Problemas en la visión periférica.
Entopsias. Entopsias.
No dolor. Dolor.
Signos VZV, HSV-1, HSV-2. VZV, HSV-1, HSV-2.
VIH-SIDA. VIH (+) o VIH (-).
Lesiones en la retina periférica y Lesiones fuera de la arcada temporal.
polo posterior.
Coalescencia y progresión extrema- Coalescencia y progresión rápida.
damente rápida.
Compromiso temprano de la retina Compromiso de todas las capas retini-
externa y tardío de la interna. anas.
Reacción inflamatoria mínima. Vitreitis y uveítis anterior prominente.
No vasculitis. Vasculitis oclusiva.
No escleritis. Escleritis.
Atrofia óptica. Atrofia óptica.
Se resaltan síntomas y signos que presentó nuestro paciente.

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Tabla 3: Clasificación del espectro ARN/PORN.


CRITERIOS ARN PORN
-2 -1 +1 +2
1a- Disminución de la agudeza visual (AV) de inició súbito.
1b- Visión borrosa sin marcada perdida de la AV.
2- Escotomas
3- Alteraciones en la visión periférica
4- Dolor
5- Uveí s o vitreí s
6- Vasculi s oclusiva.
7- Necrosis re niana en polo posterior
8- Necrosis re niana periférica
9a- Compromiso ocular unilateral sostenido en el empo.
9b- Compromiso ocular bilateral al inicio del cuadro o unilateral
que convierte rápidamente.
10- VIH (+)
11- Inmunosupresión no asociada a VIH-SIDA*
12- LTCD4+ (células/μL) >200 199 – 130 129 – 61 < 60
* Consumo crónico de esteroides, neoplasias, inmunodeficiencias primarias, etc.

ARN típica: Cumple con mínimo 6 criterios, todos de la columna ARN sumando ≤ -9 puntos.
ARN difusa: a o b.
a) Cumple con mínimo 6 criterios, todos de la columna ARN obteniendo [-7,9).
b) Cumple con mínimo 10 criterios entre ambas columnas, obteniendo [-8,-6].
Necrosis Retinal Indiferenciada: Cumple con mínimo 10 criterios entre ambas columnas, obteniendo [-5,5].
PORN difusa: a o b.
a) Cumple con mínimo 6 criterios, todos de la columna PORN obteniendo [7,9).
b) Cumple con mínimo 10 criterios entre ambas columnas, obteniendo [6,8].
PORN típico: Cumple con mínimo 6 criterios, todos de la columna PORN sumando ≥ 9 puntos.

Bibliografía
1. Urayama A, Uamada N, Sasaki T, et al. Unilateral 4. Chang S, Young LH. Acute Retinal Necrosis: An
acute uveitis with periarteritis and detachment. Overview. Int Ophthalmol Clin 2007; 47:145-54.
Jpn J Clin Ophthalmol 1971;25:607–619. 5. Vandercam T, Hintzen RQ, de Boer JH, Van der
2. Kanoff J, Sobrin L. New diagnosis and treatment Lelij A. Herpetic encephalitis is a risk factor for
paradigms in acute retinal necrosis. Int Ophthalmol acute retinal necrosis. Neurology 2008;71:1268–74.
Clin 2011;51:25-31. 6. Holland GN, Cornell PJ, Park MS, et al. An
3. Cochrane TF, Silvestri G, McDowell C, Foot B, association between acute retinal necrosis syndrome
McAvoy CE. Acute retinal necrosis in the United and HLA-DQw7 and phenotype Bw62, DR4. Am
Kingdom: results of a prospective surveillance J Ophthal 1989;108:370–374.
study. Eye (Lond) 2012;26:370-7. 7. Ichikaw T, Saki J, Usui M. HLA antigens of patients

372
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with Kirisawa’s uveitis and herpetic keratiti. Atarashii 2000; 12:119-129.


Ganka 1989;6:107–114. 16. Chronister CL, Kaiser H, Pagani JM. Progressive
8. Matsuo T, Matsuo N. HLA-DR9 associated with outer retinal necrosis in a patient with acquired
the severity of acute retinal necrosis syndrome. immune deficiency syndrome. Clin Exp Optom
Ophthalmologica 1991;203:133–137. 2011;94:389–392.
9. Walters G, James TF. Viral causes of the acute 17. Forster DJ, Dugel PU, Frangieh GT, Liggett PE,
retinal necrosis syndrome. Curr Opin Ophthalmol Rao NA. Rapidly progressive outer retinal necrosis
2001,12:191–195. in the acquired immunodeficiency syndrome. Am
10. Wong RW, Jumper JM, McDonald HR, Johnson J Ophthalmol 1990;110:341–348.
RN, Fu A, Lujan BJ, Cunningham ET. Emerging 18. Benz MS, Glaser JS, Davis JL. Progressive outer
concepts in the management of acute retinal retinal necrosis in immunocompetent patients
necrosis. Br J Ophthalmol 2013;97:545–552. treated initially for optic neuropathy with systemic
11. Guex-Crosier Y, Rochat C, Herbort CP. Necrotizing corticosteroids. Am J Ophthalmol 2003;135:
herpetic retinopathies: a spectrum of herpes 551–553.
virus-induced diseases determined by the immune 19. Coisy S, Ebran JM, Milea D. Progressive Outer
state of the host. J Oc Immunol Inflamm 1997; Retinal Necrosis and Immunosuppressive Therapy
5:259-265. in Myasthenia Gravis. Case Rep Ophthalmol
12. Dunn JP. Ocular manifestations of AIDS. En 2014;5:132–137.
Volberding P, Greene W, Lange JMA, Gallant JE, 20. Foster RE, Petersen MR, Neuss MN, Osher RH.
Sewankambo N. Sande’s HIV/AIDS Medicine, Progressive Outer Retinal Necrosis Syndrome in a
Elsevier 2nd Edition. Lymphoma Patient With Good Visual Outcome.
13. Holland GN. Executive committee of the American Am J Ophthalmol 2001;132:117-20.
uveitis society.Am J Ophthalmol 1994;117:663–667. 21. Engstrom Jr. RE, Holland GN, Margolis TP, et al.
14. De Groot-Mijnes JD, Rothova A, Van Loon AM, The progressive outer retinal necrosis syndrome:
Schuller M, Ten Dam-Van Loon NH, De Boer a variant of necrotizing herpetic retinopathy in
JH, Schuurman R, Weersink AJ. Polymerase chain patients with AIDS. Ophthalmol 1994;101:
reaction and Goldmann-Witmer coefficient analysis 1488-1502.
are complimentary for the diagnosis of infectious 22. Tajunisah I, Reddy SC, Tan LH. Acute retinal
uveitis. Am J Ophthalmol 2006;141:313-8. necrosis by cytomegalovirus in an immunocompetent
15. Austin RB. Progressive outer retinal necrosis adult: case report and review of the literature. Int
syndrome: a comprehensive review of its clinical Ophthalmol 2009;29:85-90.
presentation, relationship to immune system 23. Bonfioli AA, Orefice F. Toxoplasmosis.Semin
status, and management. Clin Eye Vis Care Ophthalmol 2005;20:129–141.

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