(Cuadernos de Medicina Forense. Año 1, Nº1, Pág.39-44.

Junio 2002)

DETERIORO COGNITIVO Y DEMENCIA

Por Osvaldo Fustinoni

Definición, concepto, incidencia, prevalencia

El deterioro cognitivo es la pérdida o alteración de las funciones mentales, tales como me-
moria, orientación, lenguaje, reconocimiento visual, conducta, que interfiere con la activi-
dad e interacción social de la persona afectada. Deterioro cognitivo y demencia son con-
ceptos similares, diferenciándose sólo por el grado de la alteración, y estos términos se uti-
lizarán indistintamente en el presente capítulo mientras no se hagan distinciones específi-
cas. En forma similar, puede hablarse también de deterioro cognitivo demencial y no de-
mencial.

Suele atribuirse a Philippe Pinel haber introducido el término demencia en el siglo XVIII,
para identificar la pérdida de funciones cognitivas de un cerebro previamente normal. Este
concepto se mantiene hasta la actualidad. En tiempos de Pinel, el término amencia, hoy en
desuso, se aplicaba a aquellos trastornos mentales en los que nunca se había alcanzado un
nivel de cognición normal. Hoy en día denominamos a éstos oligofrenia. Por ello las oligo-
frenias o retrasos mentales, en particular moderados o severos, que son consideradas de-
mencias en el sentido jurídico, no son sin embargo demencias desde el punto de vista mé-
dico.

La incidencia y prevalencia de demencia se han acrecentado significativamente en la se-

gunda mitad del siglo XX, en relación con el aumento de la esperanza de vida en las pobla-
ciones occidentales. En ellas, se calcula que 2% de la población general y 10% de la mayor
de 60 años está afectada de algún grado de deterioro cognitivo. La edad es el factor de
riesgo más importante de deterioro.

El síndrome demencial

La demencia es un síndrome, es decir, un cuadro clínico que puede deberse a múltiples

causas. Las más frecuentes son la enfermedad de Alzheimer y sus variantes (50%), la enfer-
medad cerebrovascular (20%) y la enfermedad de Parkinson (10%). Por ello, en la mayoría
de los casos la demencia es irreversible. Pero hay muchas otras causas, y algunas reversi-
bles cuyo diagnóstico es importante descartar, como la demencia de la depresión y las de
causas extracerebrales clínicas.

La demencia sigue siendo un cuadro de diagnóstico exclusivamente clínico, ya que hasta la

actualidad no se han hallado "marcadores" de diagnóstico patognomónico, tales como por
ej. la VDRL para la sífilis o el HIV para el SIDA, que permitan efectuar un diagnóstico de
certeza de la demencia en cuanto síndrome. Es decir, un paciente puede tener una sífilis,
un SIDA o una enfermedad cerebrovascular, pero no necesariamente estará por ello demen-
te. Para poder afirmar esto, deberá ineludiblemente comprobarse el deterioro de sus fun-
ciones mentales mediante la evaluación clínica. Por ello, es fundamental subrayar los si-
guientes conceptos:

-no se puede hacer diagnóstico de demencia con imágenes u otros estudios neurológicos
complementarios. Con ellos, podrán describirse lesiones, atrofias, enfermedad vascular o
alteraciones electroencefalográficas, pero tales métodos no permiten establecer si el pa-
ciente está o no demente

-la necropsia per se tampoco establece el diagnóstico de demencia. Muchos pacientes de

edad avanzada muestran los cambios propios de la enfermedad de Alzheimer o cerebrovas-
cular sin que hayan estado dementes en vida. La necropsia sí puede confirmar la causa de
demencia cuando ésta fue debidamente establecida con anterioridad.

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-es imposible por todo ello, como con frecuencia la justicia pretende, efectuar un diagnós-
tico de demencia en un fallecido, al no existir ya un paciente para evaluar
-tampoco es posible hacer un diagnóstico retrospectivo ("…a tal fecha…"), ya que la evolu-
ción es muy variable; la única manera de establecer tal cosa es poder contar con una eva-
luación formal efectuada en la fecha que se solicita.

Diagnóstico

El diagnóstico de demencia no es difícil cuando el paciente, por ejemplo, está claramente

desorientado, con lenguaje incomprensible e incontinente, situación en la que el deterioro
es evidente hasta para un no médico. Pero en muchos casos los neurólogos nos vemos ante
el dilema de posibles casos de demencia incipiente, en los que las fallas cognitivas son le-
ves y no han comprometido todavía (si es que lo hacen) la autovalidez del paciente. El en-
vejecimiento cerebral normal puede manifestarse de modo idéntico al deterioro inicial, y
con frecuencia no es posible afirmar o descartar el diagnóstico de demencia en las primeras
observaciones, debiendo postergarse una definición y efectuar un seguimiento clínico
("diagnóstico longitudinal"). Pueden verse con frecuencia alteraciones cognitivas en pacien-
tes de edad avanzada que están aislados, o deprimidos o mal nutridos o en mala situación
habitacional, factores corregibles y tratables ("seudodeterioro").

Para precisar entonces la magnitud de las fallas cognitivas y en función de ello confirmar o
descartar la presencia de deterioro, se llevan a cabo exámenes específicos que cuantifican
las funciones mentales, denominados "examen neuropsicológico cuantitativo" o "examen,
pruebas o tests psicométricos". Los hay de distinta complejidad y longitud, desde pruebas
simples que pueden efectuarse "al pie de la cama" hasta baterías de tests que requieren va-
rias sesiones para completarse. También varían en su orientación y objetivo, ya que hay
pruebas diseñadas para el diagnóstico del deterioro en general, para el lenguaje, orienta-
das a la enfermedad de Alzheimer, al deterioro vascular, a la depresión, etc. Pueden ser
efectuadas por médicos o no médicos (psicólogos, fonoaudiólogos), pero siempre deben ser-
lo por personas entrenadas. La neuropsicología es la subespecialidad de la neurología y dis-
ciplinas afines que se ocupa de estas evaluaciones. Es importante subrayar que ellas difie-
ren sustancialmente de las que se hacen en el llamado "Psicodiagnóstico", que tiene otro
fin, orientado fundamentalmente a establecer trastornos de aprendizaje y conducta, y ni-
vel intelectual en la infancia y juventud. En el apéndice se consignan algunas de las prue-
bas de uso frecuente en el diagnóstico cuantitativo del deterioro cerebral.

Tipos o grados de alteración cognitiva

Se reconocen los siguientes, aunque no todos suponen un trastorno patológico. Todos ellos
tienen criterios diagnósticos debidamente tipificados sobre la base de las pruebas neuropsi-
cológicas, que no es del caso detallar aquí.

Trastorno de la memoria asociado a la edad: antiguamente llamado "olvido benigno del ge-
ronte". Se refiere a cambios de la memoria de fijación, en comparación con sujetos jóve-
nes. Se vinculan por lo tanto fundamentalmente a la edad. El sujeto es absolutamente au-
toválido, no tiene alteraciones suficientes para que pueda considerárselo portador de dete-
rioro. Se trata de cambios propios del envejecimiento normal.

Deterioro cognitivo leve: en este caso ya hay nivel de deterioro en la memoria, pero no su-
ficiente para ser considerado propio de demencia, porque las funciones cognitivas globales
se preservan. Este grado es motivo de profundo estudio en la actualidad. Un 10-15% de pa-
cientes de este grupo evolucionan anualmente a la demencia.

Demencia o deterioro cognitivo demencial: el deterioro está en niveles de demencia, y ésta

puede a su vez clasificarse en distintos grados (ver apéndice).

Enfermedades más frecuentes causantes de demencia

Enfermedad de Alzheimer: causa el 50% de las demencias en occidente. Tiene una anato-
mía patológica característica (placas seniles, ovillos neurofibrilares y degeneración granulo-
vacuolar), pero que puede observarse también en la edad avanzada sin demencia. Biomole-

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cularmente es una enfermedad por amiloidosis. Las placas seniles y los ovillos neurofibrila-
res contienen amiloide. Produce un deterioro llamado de tipo "cortical", caracterizado por
trastorno cognitivo no acompañado de signos neurológicos motores en las etapas iniciales
de la enfermedad. Comienza típicamente por alteración de la memoria reciente a lo que le
sigue luego desorientación temporal, espacial, apraxia (trastorno del movimiento aprendi-
do) y agnosia (trastorno del reconocimiento). Es común referirse a este cuadro como "De-
mencia tipo Alzheimer (DTA)" porque estrictamente no puede afirmarse la enfermedad si
no hay anatomía patológica: 15 a 20% de los diagnósticos clínicos de DTA no resultan final-
mente enfermedad de Alzheimer en la patología. El 10-20% de casos de demencia "cortical"
son debidos al llamado "Complejo Pick" (enfermedad de Pick, atrofias frontotemporales y
otras), en el que la manifestación inicial es de cambio de conducta (desinhibición frontal,
irritabilidad, apatía y otras en forma variable) y no cognitiva. Ésta aparece más tarde.

Biomolecularmente el Pick corresponde a las llamadas enfermedades por proteína Tau

(tauopatías). El 90% de los casos de Alzheimer es esporádico y no familiar. Es irreversible
pero hoy tratable sintomáticamente con anticolinesterásicos centrales.

Demencia vascular: en oriente es más frecuente que la enfermedad de Alzheimer. Es la de-

bida a enfermedad cerebrovascular (ECV). Sus manifestaciones son "corticales" (cognitivas)
y "subcorticales" (lentitud psicomotora, junto a paresias, trastornos de la marcha, síndrome
suprabulbar, etc. propios de la ECV). El deterioro se vincula a las lesiones y otros cambios
cerebrovasculares, como la desmielinización periventricular vinculable a isquemia, llamada
"leukoaraiosis". Es irreversible. La ECV es tratable y prevenible con antitrombóticos, hipo-
tensores e hipolipemiantes. La demencia parece responder a galantamina.

Demencia mixta: se denomina así a aquella en la que el paciente muestra un deterioro de

tipo Alzheimer, pero también lesiones y signosintomatología cerebrovascular que pueden
considerarse que contribuyen a su deterioro. Como entidad nosológica es controvertida.

Demencia de la enfermedad de Parkinson: suele establecerse una vez diagnosticadas las

manifestaciones motoras de la enfermedad. El trastorno cognitivo es "subcortical", típica-
mente con gran aumento en las latencias (lentitud psicomotora), aunque finalmente las
respuestas a las pruebas cognitivas sean correctas. Biofarmacológicamente, el Parkinson es
una enfermedad por depleción dopaminérgica y biomolecularmente, por sinucleína.

Demencia de la depresión ("seudodemencia"): puede comprender hasta un 20% de casos. Es

muy importante de descartar, porque se trata de depresiones que se manifiestan como de-
terioro, y no con los síntomas clásicos de la depresión (tristeza, llanto, apatía, ideas de
muerte, anorexia, pérdida de libido). Es reversible con antidepresivos.
Hay muchas otras enfermedades capaces de causar demencia, para las que el lector puede
referirse a las lecturas recomendadas que se citan al final de este capítulo. En realidad, el
diagnóstico diferencial de las demencias es otro de los grandes ejercicios clínicos de la me-
dicina interna.

El síndrome confusional agudo

Es un cuadro de instalación brusca, en el que el paciente, típicamente, tiene gran distracti-

bilidad (dispersión atencional), acentuación psicomotora (excitación e inquietud), desorien-
tación, disartria y alucinaciones visuales (trastorno perceptivo) y se debe en la mayoría de
los casos a causas extracerebrales (trastornos hidroelectrolíticos y metabólicos, infecciones
sistémicas, hipoxia). Es claramente diferenciable de la demencia, sobre todo por su co-
mienzo repentino, y en general reversible con el tratamiento de las causas subyacentes.

La demencia y sus consecuencias medicolegales

El deterioro cerebral debe haber alcanzado hoy repercusión y consecuencias sociales de im-
portancia, para que al mismísimo Sumo Pontífice se le cuestionen su lucidez y capacidad
para continuar conduciendo a la Iglesia Católica. El crecimiento del trastorno corre paralelo
con el aumento exponencial del envejecimiento poblacional del mundo, cuya proyección a
los próximos veinte años adquiere características de epidemia. La Argentina es el segundo
país de mayor población de edad avanzada de Latinoamérica, superada sólo por Uruguay.

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En la Argentina, la proporción de personas mayores de 60 años es 15%, y en la ciudad de
Buenos Aires, 20%. La frecuencia de demencia aumenta con el crecimiento de la población
anciana. Son varias las consecuencias sociales y legales de esta situación a las que nos he-
mos visto enfrentados los médicos, algunas de las cuales pueden enumerarse a continua-
ción:

-la búsqueda por parte de la familia de inhibición legal ante una persona deteriorada que
es inducida fraudulentamente a firmar compromisos legales como la venta de propiedades,
contratos, pagarés, etc.

-la situación opuesta, es decir, el interés, generalmente por algún heredero, en buscar una
inhibición legal cuando la evaluación muestra resultados dentro del rango normal, dudosos
o reversibles

-la opuesta de la opuesta, o sea la de familiares que buscan negar un deterioro evidente

-el sorpresivo hallazgo de indicios de deterioro en un paciente a quien su abogado, por ej.
para poder testar, le solicita, por parte del médico, un certificado que abone "la plena po-
sesión de sus facultades mentales". Ocurre con frecuencia que paciente y familia se indig-
nen con el médico, en lugar de hacerlo con la enfermedad, si éste les hace saber de tales
indicios y de la consiguiente imposibilidad de afirmar lo que se pide. "Yo no estoy loco" o
"Lo que Ud dice no es cierto, ¡mi padre entiende todo!" son las expresiones habituales. Hay
casos límite que impiden al médico expedirse con certeza, y que hacen necesario un exa-
men neuropsicológico al que el paciente, que "no está loco", se niega. Es comprensible, mu-
chas veces hay intereses económicos importantes de por medio, pero el médico no puede
dejar de informar lo que encuentra. Es como pretender negar la existencia de un tumor de
pulmón que es evidente en las radiografías

-los casos de agresión verbal o física debidos a formas de demencia que comienzan con ta-
les manifestaciones

-el problema de que un paciente con deterioro maneje vehículos

-los indicios de deterioro en personas con altas funciones políticas o de conducción. Ya se

mencionó el caso del Papa. Otro caso sonado es el del ex-presidente Reagan, en EE.UU.,
que mostró síntomas cerebrales hacia el final de su mandato, y que hoy sufre una enferme-
dad de Alzheimer

-las declaraciones ante tribunales de personas con deterioro no diagnosticado previamente.

Estas situaciones y otras se irán presentando más y más en relación con el aumento de la
población con demencia. Está la sociedad argentina preparada para ello?

APÉNDICE: PRUEBAS NEUROPSICOLÓGICAS DE USO HABITUAL EN EL DIAGNÓSTICO DE LA DE-

MENCIA

Pruebas generales orientadoras, de catastro (screening)

Orientadas a la demencia de tipo cortical: Mini Mental State (MMS) Test de Folstein, MMS
Test ampliado, prueba de Blessed, test del reloj.

Orientada a la demencia vascular: Score de Hachinski (para diagnosticar enfermedad cere-

brovascular)

Baterías orientadas a demencia en general

Escala de Evaluación de enfermedad de Alzheimer (Alzheimer´s Disease Assessment Sacle,

ADAS), Escala de Demencia de Mattis (Mattis Dementia Rating Scale), Test de Clasificación
de Tarjetas de Wisconsin (Wisconsin Card Sorting test), Matrices Progresivas de Raven

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Baterías orientadas a lenguaje

Test de Afasia de Boston (Boston Diagnostic Aphasia Examination), Test de Denominación

de Boston (Boston Naming Test), Western Aphasia Battery, test Barcelona

Pruebas orientadas a memoria

Test de Aprendizaje Auditivo-verbal de Rey (Rey Auditory-Verbal Learning Test), Test de la

Figura Compleja de Rey-Osterrieth (Rey-Osterrieth Complex Figure Test), Escala de Memo-
ria de Wechsler (Wechsler Memory Scale)

Pruebas orientadas a capacidad visuoespacial

Test de Realización de un Sendero (Trail Making Test)

Pruebas orientadas a demencia de la depresión

Test de Hamilton

Escalas de gradación de la demencia

Escala de Deterioro Global de Reisberg (Global Deterioration Scale, GDS), Clinical Dementia
Rating (Morris)

LECTURAS RECOMENDADAS

1. Mangone C, Allegri R, Arizaga R, Famulari A, Fustinoni O, Ollari J, Sica R: Enfermedad de

Alzheimer. Enfoque actual. Ed Libros de la Cuadriga, Buenos Aires, 1995

2. Fustinoni O: Delirium (Síndrome confusional agudo). En: Mangone C, Allegri R, Arizaga R,

Ollari J: Demencia. Enfoque multidisciplinario, pp 281-9, Ed. Sagitario, Buenos Aires, 1997

3. Curso a distancia: actualización básica en demencias, enfermedad de Alzheimer. Rev

Neurol Argent 1998; 23 (Supl 1): 1-40. 1999; 24 (Supl 1): 1-34. 2000; 25 (Supl 1): 1-44

4. Fustinoni O: Enfermedad de Alzheimer. Diagnósticos Diferenciales. Rev Neurol Argent

2000; 25 (Supl 1): 16-32

5. Practice parameter for diagnosis and evaluation of dementia. Report of the Quality Stan-
dards Subcommittee of the American Academy of Neurology. Neurology 1994; 44: 2203-6

6. Practice parameter: Early detection of dementia: Mild cognitive impairment (an evi-
dence-based review). Report of the Quality Standards Subcommittee of the American Acad-
emy of Neurology. Neurology 2001; 56: 1133-42