Revisión y enfoque práctico de la patología tumoral del canal espinal

Ignacio Bares Fernández, Jesús Julián Cortés Vela, Silvia Gómez Gómez, María
Arias Ortega, Juan Carlos García Nieto, Vicente García González

Objetivos Docentes
Los objetivos docentes de nuestro trabajo son:
-Realizar un repaso anatómico de los compartimentos del canal espinal.
-Recordar los principales tumores que afectan a cada compartimento.
-Describir las principales características de imagen de los diferentes tumores.
-Mostrar imágenes representativas de la patología tumoral del canal espinal,
recogidas del archivo de
nuestro hospital.

Revisión del tema

Los tumores del canal espinal suponen un 15% de los tumores del sistema
nervioso central. Según la localización del tumor en el canal espinal se
clasifican en: intramedulares, intradurales-extramedulares y extradurales. El
conocimiento de la anatomía del canal espinal y la semiología radiológica
según la localización del tumor, facilita una aproximación diagnóstica y el
establecimiento de un adecuado diagnóstico diferencial.
El diagnóstico de estos tumores se basa en la edad, en la clínica y exploración
del paciente y en las características de los estudios radiológicos. La RM es la
prueba de imagen de elección en el estudio de los tumores del canal espinal.

Conclusiones
Los radiólogos tienen un rol decisivo en la aproximación diagnóstica de la
patología tumoral del canal espinal, estrechando al máximo el diagnóstico
diferencial y cuando es posible estableciendo un diagnóstico definitivo. La RM
es la prueba de elección para el estudio de los tumores espinales que permite
una correcta planificación quirúrgica.
1) INTRODUCCIÓN

-Los tumores intrarraquídeos son infrecuentes.

-Suponen el 15 % de los tumores craneoespinales.

• Extradurales (55-60%): Las metástasis constituyen la mayoría de

estas lesiones.

• Intradulares extramedulares (30-40%): un 95 % corresponden a

tumores primarios y un 5 % de origen metastásico.

• Intradurales intramedulares (5-10%): La mayoría (90-95%) son

malignos siendo los más frecuentes el ependimoma seguido del
astrocitoma.

La RM es considerada la prueba de elección para el estudio por

imagen de los tumores del canal espinal, permitiendo una
adecuada delimitación anatómica y un diagnóstico precoz.
2) REPASO ANATÓMICO

La médula espinal tiene forma de tallo cilíndrico que ocupa el

conducto raquídeo desde C1 hasta L1 y con unos engrosamientos
en las proximidades de sus extremos correspondientes a las raíces
nerviosas. Cranealmente, la médula se continúa con el bulbo
raquídeo y caudalmente con el cono medular y el filum terminale.

La médula se halla dividida en dos mitades simétricas por: surco

medioventral y surco mediodorsal. Cada mitad se subdivide, a su
vez, por la salida de las raíces: surco ventrolateral y surco
dorsolateral . Un corte horizontal de la médula demuestra que está
formada por dos partes: la sustancia blanca (periferia) y la
sustancia gris (central).

Meninges y espacios del canal espinal:

-Espacio epidural (grasa, plexos venosos y estructuras
ligamentosas).
-Duramadre.
-Espacio subdural (entre la duramadre y la aracnoides)
-Aracnoides
-Espacio subaracnoideo (líquido cefalorraquídeo).
-Piamadre
3) SEMIOLOGIA SEGÚN LOCALIZACIÓN DEL TUMOR

TUMORES EXTRADURALES
-Se sitúan por fuera del saco tecal.
-Se originan en las estructuras óseas de la columna vertebral, en el
espacio epidural y en las partes blandas paraespinales.
-Principal signo: desplazamiento focal del saco tecal y sus
contenidos por la lesión (compresión extrínseca).
-La lesión está contenida por la duramadre y sus fijaciones, por lo
que la imagen de extensión intrarraquídea es de morfología
bilobulada (signo de la cortina).

TUMORES INTRADURALES EXTRAMEDULARES

-Se originan por dentro de la duramadre pero por fuera de la
médula espinal.
-Lesiones dependientes de las raíces nerviosas, de
las leptomeninges y los espacios con líquido cefalorraquídeo (LCR).
-Desplazan la médula espinal hacia el lado contralateral, con
ensanchamiento del espacio subaracnoideo ipsilateral (signo del
menisco).

TUMORES INTRAMEDULARES
-Producen alteración de la morfología y de la señal de la médula
espinal.
-Engrosamiento segmentario o multisegmentario de la médula
espinal y reducen el espacio subaracnoideo.
-Puede presentarse con grosor medular normal y alteración de su
señal, con o sin realce tras la administración de contraste i.v.
4) CARACTERÍSTICAS DE LOS PRINCIPALES
TUMORES POR LOCALIZACIÓN:

4.1 TUMORES EXTRADURALES

❖ LESIONES ÓSEAS BENIGNAS

➢ Hemangiomas
➢ Osteoma osteoide
➢ Osteoblastomas
➢ Tumor de células gigantes
➢ Ostecondroma

❖ LESIONES ÓSEAS MALIGNAS

➢ Metástasis
➢ Mieloma
➢ Cordoma
➢ Linfoma
➢ Sarcomas

❖ OTRAS LESIONES TUMORALES

➢ Neurinomas y neurofibromas (componente extradural
hasta en un 30%)
➢ Meningiomas (5-10% extradurales)

❖ LESIONES PSEUDOTUMORALES
➢ Lipomatosis epidural, quistes, granuloma esosinófilo,…
❖ LESIONES ÓSEAS BENIGNAS

➢HEMANGIOMA
-Puede verse hasta en un 10% de la población.
-Suelen ser hallazgos incidentales. Son sintomáticos en un 3,7%.
-Los cuerpos vertebrales dorsales bajos y los cuerpos vertebrales
lumbares son los más frecuentemente afectados.
-Tienen una composición de tejido adiposo y estroma vascular
variable. Los hemangiomas típicos son de predominio de tejido graso
(hiperintensos en T1 y T2 e hipointensos en T2 fat sat).
-Afectan al cuerpo vertebral y en un 10% de los casos a elementos
posteriores.
-El 1% de los hemangiomas tienen un componente de partes blandas
que invade el canal espinal.

Hemangioma en cuerpo vertebral de L5. Mujer de 43 años en estudio de lumbalgia crónica,

se descubre como hallazgo incidental. Se observa lesión compatible con hemangioma típico
que ocupa la mayor parte del cuerpo vertebral de L5.
➢ OSTEOMA OSTEOIDE
-Edad: Entre los 10 y 20 años.
-Suele afectar al arco neural (pedículo y elementos posteriores) más
que al cuerpo vertebral.
-Más frecuente en la región lumbar.
-Típico dolor nocturno que cede con salicilatos y otros AINEs.
-Son menores de 15mm. Si son mayores se les clasifica como
osteoblastomas.
-La RM por lo general no es de utilidad, puede llevar a errores. La
prueba de elección para su valoración es el TC.

➢ OSTEOBLASTOMA
-Histopatológicamente son osteomas osteoides mayores de 1,5cm.
-Es un tumor benigno o localmente agresivo, de crecimiento
expansivo.
-Se suele dar en la 2ªy 3ª décadas de la vida.
-Afecta más frecuentemente a elementos posteriores de la vertebra,
al sacro y a los huesos largos (destaca la afectación del fémur).
-Puede ocasionar dolor, escoliosis o incluso clínica de compresión
medular o neural.
-TC: densidad variable: predominantemente lítica con anillo escleroso
y puede haber matriz calcificada. Si es agresivo asocia masa partes
blandas y destrucción cortical.
-RM: variable, los más típico es un comportamiento hipo-isointenso
en T1 e hipo-isointenso en T2. Tras la administración de gadolinio i.v.
realza intensamente.

➢ TUMOR DE CÉLULAS GIGANTES

-Suponen el 5% de las neoplasias óseas en general y el 20% de las
neoplasias óseas benignas.
-Se suele dar entre los 20-50 años con pico en 3ª década.
-Tumores de bajo grado, el 5-10% pueden tener degeneración
maligna.
-Clínica insidiosa, dolor óseo o clínica de compresión,…
-Lo más frecuente es que afecten a la epífisis de los huesos largos (50-
60% se dan alrededor de la rodilla). La afectación del sacro supone un
10% y la afectación vertebral es infrecuente (3%), siendo el cuerpo
vertebral el lugar más frecuentemente afectado.
-TC: lesión lítica expansiva que adelgaza la cortical. No suele asociar
masa de partes blandas y asocia reacción perióstica en un 10-30% de
los casos. Puede realzar tras la administración de contraste i.v.
-RM: hipo-isointenso en T1 y de señal heterogénea con áreas hipo-
isointensas en T2 respecto a la señal medular. Los componentes
sólidos realzan tras la administración de gadolinio i.v.

➢ OSTEOCONDROMA
-Suponen el 10-15% de los tumores óseos y el 35% de los tumores
óseos benignos.
-Crece durante la infancia y más tarde no regresa. Suele presentarse
como hallazgo incidental.
-Normalmente son esporádicos, pero pueden ser parte de la Exostosis
Hereditaria Múltiple (EHM) o el Síndrome de Trevor.
-La transformación maligna ocurre en el 1% de los casos de los
ostecondromas de presentación esporádica y se origina del capuchón
cartilaginoso. Mientras que en el seno de la EHM la frecuencia de
malignización es mayor ( 5-25% de los casos).
-Suelen ser asintomático, aunque es infrecuente pero pueden
ocasionar clínica de compresión nerviosa o medular, y pueden
complicarse con fractura o transformación maligna.
-La afectación de los huesos largos en la región metafisaria es la más
frecuente, siendo infrecuente la afectación vertebral .
-Se caracteriza por una continuidad corticomedular. La presencia de
capuchón cartilaginoso con un calibre >1,5cm es sospechosa de
transformación maligna.
-TC: similares hallazgos que en la radiografía simple, permitiendo
demostrar mejor la continuidad corticomedular.
-RM: valorar el capuchón cartilaginoso, la presencia de edema óseo
y valorar las relaciones con otras estructuras.
Varón de 51 años con lumbalgia crónica y radiculopatía L5 derecha. En las imágenes T1 y
T2 axiales se aprecia una lesión bien delimitada dependiente de la lámina de L4 derecha
con señal grasa correspondiente a la señal medular ósea y borde hipointenso que
corresponde a la cortical, que invade el canal óseo y comprime el saco dural. En la
imagen de TC se confirma la naturaleza ósea de la lesión y la continuidad corticomedular
propia del osteocondroma. Abajo y a la derecha, foto del osteocondroma extirpado.
❖LESIONES ÓSEAS MALIGNAS

➢ METÁSTASIS
La mayoría de los tumores extradurales son de naturaleza
metastásica ósea con invasión secundaria epidural. Las neoplasias
primarias más comunes:
-Mama 31 % -Riñón 7%
-Pulmón 22% -Colon 6%
-Próstata 20% -Otros 2%

-Signos característicos de afectación metastásica vertebral en TC:

afectación elementos posteriores, masa de partes blandas, realce,
multifocalidad, destrucción ósea, muro posterior convexo, invasión
de canal,…
-RM: las metástasis líticas se suelen mostrar hipointensas en T1 e
hiperintensas en T2 y STIR. Las metástasis escleróticas se muestran
hipointensas en T1 y T2.

Varón de 78 años diagnosticado de carcinoma epidermoide de pulmón estadio IV que

presenta hemiparesia de MMII sin alteración de esfínteres. Se aprecia reemplazamiento
difuso de la médula ósea del cuerpo vertebral de D5 con hiposeñal en T1 que asocia masa de
partes blandas paravertebrales que realza intensamente tras la administración de gadolinio
i.v. La masa de partes blandas se extiende posteriormente invadiendo el canal central y
ambos forámenes D5-D6 y ocasionando compresión medular del segmento D5. También se
pueden apreciar múltiples focos metastásicos en D1, D4, D6, D7 y L2.
Varón de 46 años con dolor lumbar irradiado a miembro inferior derecho, junto con astenia
y pérdida de peso. En primer lugar se le realizó una RM donde se identificó una lesión lítica
con masa de partes blandas y destrucción ósea asociada que afecta a la región posterior
central-derecha del cuerpo vertebral de L5 y el pedículo derecho de L5. La lesión invade el
canal central y comprime el saco tecal. En el TC realizado el día después, se identifica una
tumoración sólida renal izquierda de 2cm en la cortical renal (flecha roja) y múltiples
metástasis pulmonares y óseas, siendo la de mayor tamaño la descrita en L5. Se realizó
biopsia de la lesión en L5 que se informa de metástasis de cáncer renal de células claras.

➢MIELOMA MÚLTIPLE
-Neoplasia primaria maligna más frecuente en adultos.
-Proliferación monoclonal de células plasmáticas que infiltra la
médula ósea.
-Pico de incidencia entre 50-70 años.
-Afecta más frecuentemente a vértebras (sobre todo cuerpos
vertebrales), seguido de costillas, cráneo, cintura escapular, pelvis y
huesos largos
-RM: habitualmente son hipointensas en T1 e hiperintensas en T2, y
realzan tras la administración de gadolinio i.v.
-Formas
*Diseminada: múltiples lesiones líticas u osteopenia difusa
*Plasmocitoma solitario
*Mieloma osteoesclerosante (muy infrecuente): múltiples
lesiones esclerosas o esclerosis difusa.
Mujer de 70 años con lumbocruralgia derecha refractaria a tratamiento analgésico y con
síndrome constitucional (pérdida de peso en los dos últimos meses). Se aprecia un
reemplazamiento difuso de la médula ósea del cuerpo vertebral y pedículo derecho de L3 por
una masa de partes blandas isointensa en T1 y T2 y con realce intenso tras la administración
de gadolinio i.v. La masa de partes blandas invade parcialmente el canal central y el foramen
L2-L3 derecho. Días después se realizó un TC cervicotoracoabdominopélvico de extensión que
evidenció múltiples lesiones líticas en columna cervical, dorsal, lumbar y costillas. En la
biopsia posteriormente realizada se obtuvo el resultado de Mieloma múltiple de Bence Jones.

➢CORDOMA
-Procede de restos de la notocorda que pueden surgir desde la bolsa
de Rathke hasta el cóccix.
-Frecuencia de afectación por localización:
*Sacrococcígeo 30-50% (pico 50 años)
*Esfeno-occipital 30-35% (pico 20-40 años)
*Cuerpo vertebral 15-30% cervical>lumbar>dorsal

-Son tumores localmente agresivos y raramente metastatizan.

-En TC se muestra como una lesión bien limitada, lítica destructiva (a
veces con esclerosis marginal), con masa de partes blandas expansiva
asociada. Pueden presentar necrosis/hemorragia y calcificaciones
irregulares intratumorales (secuestros óseos por la destrucción ósea).
Presentan un realce moderado o marcado tras la administración de
gadolinio i.v.
-En RM tienen un comportamiento iso-hipointenso en T1,
hiperintenso en T2, con realce heterogéneo moderado/intenso. La
secuencia eco gradiente T2 puede confirmar la presencia de
hemorragia intratumoral.

Varón de 63 años con clínica de lumbalgia crónica y parestesias en ambos MMII. Lesión
lítica con discreto margen escleroso en región posterocentral del cuerpo vertebral de L5 que
invade el canal central y comprime el saco tecal. En RM tiene un comportamiento
hipointenso en T1, hiperintenso en T2, marcadamente hipertenso en STIR y muestra
moderado realce tras la administración de gadolinio i.v. Se intervino quirúrgicamente y el
resultado histopatológico fue de Cordoma.
➢LINFOMA
La afectación vertebral por linfoma es más frecuente en el Linfoma
no Hodgkin que en el Linfoma Hodgkin.

➢SARCOMAS
Son muy infrecuentes.

*Sarcoma de Ewing
El sarcoma de Ewing óseo es un tumor de alta agresividad que
afecta a varones de raza blanca entre los 4 y los 25 años de edad. El
sarcoma de Ewing es el segundo tumor óseo primario maligno en
niños y adolescentes solo superado en prevalencia por el
osteosarcoma. Potencialmente puede afectar a huesos de cualquier
localización.

Las localizaciones típicas del sarcoma de Ewing óseo son: la pelvis,

las extremidades y las costillas (fémur > ilion > tibia > húmero >
peroné > costillas > sacro). Otras localizaciones menos frecuente
son la columna vertebral (menos del 3%), la escápula, las manos y
los pies, el radio o cúbito mandíbula o maxilar, clavícula, calota,
macizo facial y el esternón.

La familia de tumores del sarcoma de Ewing incluye:

1) el clásico Sarcoma de Ewing óseo, ampliamente conocido
2) Sarcoma de Ewing extraóseo: forma extraesquelética sin
afectación ósea
3) PNET de partes blandas: tumor neuroectodérmicos primitivo
4) Askin: tumor maligno de células redondas de la región toraco-
pulmonar.
Niño de 8 años que acude a urgencias con parálisis flácida de extremidades inferiores, tras
realizar TC de cráneo que es normal se ingresa y se realiza RM programada el día siguiente.
En la RM se observa una masa bien delimitada a la altura de D12-L1 de semiología
extradural que rodea a los elementos posteriores e invade el canal. Es isointensa en T1,
hiperintensa en T2, que restringe en la difusión y realza intensamente tras la administración
de gadolinio i.v. Ocasiona compresión medular con alteración de la señal en el cono
medular. Se extirpa quirúrgicamente con resultado histológico de Sarcoma de Ewing.

*Osteosarcoma
-Primario: el 75% en pacientes <20 años. Más frecuentemente
afecta a regiones metafisarias (alrededor de la rodilla en un 60%)
-Secundario: en personas de edad avanzada, pueden ser
secundarios a degeneración maligna de enfermedad de Paget,
secundario a radioterapia o degeneración maligna de un
osteocondroma, un infarto óseo extenso o un osteoblastoma. La
distribución es variable.
→ Subtipos: Intramedular 80% →Localización: Fémur 40%
Yuxtacortical 10-15% Tibia 16%
Extraesquelético 5% Húmero15%
-Radiografía/TC: puede observarse destrucción ósea, reacción
perióstica agresiva, masa de partes blandas, matriz calcificada,…
-RM: La RM se reserva para estadificación local y planificación
prequirúrgica. Tiene un comportamiento variable según el
subtipo.

Niña de 10 años con dolor lumbar irradiado a miembro inferior derecho desde hace varios
meses. Se realiza RM donde se observa una lesión con masa de partes blandas asociadas
que afecta pedículo derecho y lámina derecha. Invade el canal central comprimiendo el
saco tecal, ocupa el receso lateral derecho y ocluye el foramen L5-S1 derecho. La lesión es
hipointensa en T1, isointensa en T2 y muestra leve-moderado realce tras la
administración de gadolinio i.v. y asocia edema óseo en el hueso adyacente. Se interviene
quirúrgicamente y el resultado anatomopatológico es de Osteosarcoma vertebral
primario.

*Condrosarcoma
*Fibrosarcoma
❖OTRAS LESIONES TUMORALES
➢ Neurinomas y neurofibromas: componente extradural en un 30%
➢ Meningiomas: extradurales en un 5-10%

❖ LESIONES PSEUDOTUMORALES Y QUISTES

➢Quiste óseo aneurismático
➢Granuloma eosinófilo
➢Lipomatosis epidural.
➢Quiste sinovial (degenerativo facetario).
➢Quiste aracnoideo.
➢Absceso epidural.

Lipomatosis epidural L5-S1.

Varón de 66 años con lumbociatalgia izquierda de un año de evolución. Se aprecia lesión
quística con pared fina realzante localizada en el receso lateral L4-L5 izquierdo compatible
con quiste sinovial.

Hallazgo incidental en RM de columna lumbar. Quiste aracnoideo a la altura de L1 (círculo

amarillo).
Varón de 67 años con lumbalgia de meses de evolución que ha empeorado en el último mes con
gran dificultad para caminar y fiebre. Se aprecia colección polilobulada de contenido líquido
con realce fino de su pared, centrada en la articulación facetaria L3-L4 izquierda que se
encuentra ampliada y parcialmente destruida. La porción profunda de la colección invade el
canal central. Imagen compatible con absceso, que se drena quirúrgicamente el día siguiente
del diagnóstico.
4.2 TUMORES INTRADURALES EXTRAMEDULARES

❖ LESIONES DE ESTIRPE NEURAL

➢Neurinomas (schwanomas o neurilemomas)

➢Neurofibromas

➢Ganglioneuroma

❖ MENINGIOMAS

❖ METÁSTASIS

❖ OTROS

❖LESIONES DE ESTIRPE NEURAL

Suponen 2/3 de los tumores del compartimento intradural-
extramedular. El 70% son intradurales, el 15% son extradurales y el
15% son extra-intradurales. Suelen darse en la 4ª y 5ª décadas de
la vida, y son más frecuentes en el raquis cervical y lumbar.
Predominantemente afectan al canal central, y a veces tienen
extensión a los forámenes (imagen en “reloj arena”).

➢Neurinomas (schwanomas o neurilemomas)

-Surgen de los nervios dentro del canal espinal. En su mayoría son
intradurales extramedulares.
-Suelen ser solitarios y esporádicos. Se asocian con la
Neufibromatosis tipo 2.
-Son indistinguibles de los neurofibromas. Pueden presentar
hemorragia, cambios vasculares, quistes o degeneración grasa , lo
cual se asocian más a neurinoma que a neurofibroma.
-TC: lesiones redondeadas, bien delimitadas, que pueden
remodelar el hueso.
-RM: Isointensos en T1 e hiperintensos en T2, y realzan
intensamente tras administrar gadolinio i.v.
Cuando crecen adoptan una morfología en “salchicha” y/o “pesas
gimnasio/reloj de arena”.
Varón de 64 años en estudio de ColangioRM se descubre como hallazgo incidental una
tumoración intracanal a la altura de D11. Se completa estudio con RM de columna dorsal
sin y con contraste i.v., que muestra una lesión sólida bien delimitada de semiología
intradural extramedular. Es isointensa en T1, hiperintensa en T2 y realza intensamente tras
la administración de gadolinio i.v. Se extirpa quirúrgicamente con resultado de
Schwanoma.

➢ Neurofibroma
-Son indistinguibles de neurinomas.
-TC: masa bien delimitada, que puede remodelar el hueso y
ensanchar los forámenes.
-RM: hipointenso en T1, hiperintenso en T2 y muestran un realce
heterogéneo tras la administración de gadolinio i.v. El signo de la
diana (Target sign) es característico de los neurofibromas: anillo
hiperintenso, centro hipointenso (estroma colágeno)
➢Ganglioneuroma
-Tumor neuronal diferenciado, derivado de la cresta neural que
forma el sistema nervioso simpático. Se originan de novo o
procedente de la maduración de un neuroblastoma o
ganglioneuroblastoma. Se asocian con el síndrome MEN2b.
-En la edad pediátrica (60% <20 años, mediana 7 años).
-Se localizan en cualquier lugar del territorio de ganglios
autonómicos periféricos.
-Cadena paravertebral de mediastino posterior (41%)
-Cadena paravertebral retroperitoneal (37%)
-Menos frecuentes: adrenal (21%), cuello (8%), y la localización
intradural-extramedular es muy rara.
-TC: masa sólida bien delimitada encapsulada iso/hipodensa, que
muestra cacificaciones en el 20% de los casos y puede ser de gran
tamaño en el momento de presentación.
-RM: homogéneamente hipo/isointensos en T1 y
heterogéneamente hiper/isointensos en T2, y muestran un realce
variable.

❖MENINGIOMAS

-Segundo tipo más frecuente de tumor en este compartimento. El

90% de ellos son de semiología intradural-extramedular.
- Son en su mayoría solitarios, siendo múltiples cuando se asocian a
la Neurofibromatosis tipo 2.
-Suelen presentarse en la 5ª-6ª décadas de la vida y tienen un
predominio en mujeres (70%).
-La localización dorsal (80%) es la más frecuente, seguida de la
lumbar (lumbar 15%) y cervical (5%).
-TC: se muestran como una masa iso-hiperdensa que puede
presentar calcificaciones en su interior.
-RM: masa bien delimitada con base amplia de implantación, cola
dural y con un comportamiento iso/hipointenso en T1 e
iso/hiperintenso en T2, presentando un realce homogéneo.
Mujer de 62 años con historia de debilidad y parestesias en miembros inferiores. En el
estudio RM se observa una tumoración sólida ovalada bien delimitada a la altura de D1-D2 ,
de semiología intradural extramedular, de señal isointensa homogénea en T1 y T2. Realza
homogéneamente tras la administración de gadolinio i.v. y presenta una base amplia de
implantación dural plana y una pequeña cola dural. Comprime la médula sin alterar su
señal. Se extirpa quirúrgicamente con resultado histológico de meningioma.

❖METÁSTASIS

-Metástasis leptomeníngeas desde tumores del SNC: glioblastoma,

anaplásico, ependimoma, meduloblastoma, disgerminoma,
pineoblastoma, tumores del plexo coroideo.

-Carcinomatosis meníngea desde tumores sistémicos por invasión

directa del espacio subaracnoideo o por vía linfática/hematógena.

-Se pueden presentar como:

▫Fino realce del cordón medular
▫ Lesiones nodulares, en placas o en sábana
▫ Engrosamiento o agrupamientos radiculares
OTROS
➢ Paraganglioma
Son infrecuentes a nivel espinal, pero cuando se presentan suelen
tener una localización en el cono medular, en la cola de caballo o
filum terminale. Las lesiones suelen ser heterogéneas, mostrándose
generalmente isointensas en T1, iso-hiperintensas en T2 y con un
intenso realce tras la administración de gadolinio i.v.

Varón de 52 años con dolor intenso en miembro inferior izquierdo desde hace 2 meses. En
el estudio RM se aprecia una lesión sólida ovalada intradural a la altura de L4-L5. Es
isointensa en T1 e iso/hipertensa en T2, y muestra un realce intenso tras la administración
de gadolinio i.v. Se extirpa quirúrgicamente la lesión con resultado anatomopatológico de
Paraganglioma.

❖NEUROPATÍAS HIPERTRÓFICAS:

➢Dejerine-Sottas
➢Charcot-Marie-Tooth
4.3 TUMORES INTRAMEDULARES

❖EPENDIMOMA

❖ASTROCITOMA

❖HEMANGIOBLASTOMA

❖OTROS
➢Lipomas
➢Metástasis
➢Melanoma medular primario
➢Linfoma del SNC
➢Gangliogliomas y paragangliomas

-Suponen el 5% de los tumores espinales

-Ependimoma es el más frecuente
-Astrocinoma es el más frecuente en niños
-Suele ocasionar engrosamiento medular segmentario
-Clínicamente puede condicionar progresión de parestesias
descendente.
-Las alteraciones esfinterianas son más precoces y comunes (sobre
todo cuando afecta al cono medular y cola de caballo).

❖EPENDIMOMA
-Neoplasia intramedular más frecuente en adultos y la segunda
más frecuente en niños. Pico de incidencia en la 4ª década de la
vida . Más frecuentes en varones que en mujeres
-Surgen de células ependimarias (centromedular). Se asocian con la
Neurofibromatosis tipo 2.
-Existen 6 tipos histológicos, la variedad celular es la más
frecuente. La variedad mixopapilar suele localizarse en el cono
medular o filum terminale. Se pueden presentar en cualquier
segmento medular, siendo el más frecuente el cervical.
-Tiene una longitud media de afectación de 4 segmentos o más.
-TC: puede apreciarse ensanchamiento del canal central, foraminal
o scalloping del muro posterior vertebral. La presencia de
calcificaciones es infrecuente.
-RM: iso-hipointenso en T1, hiperintenso en T2 y realza
intensamente tras la administración de c.i.v.. El “cap sign” se
observa en el 20-30% de los casos y consiste en un anillo de
hemosiderina, también se puede ver en los hemangioblastomas,
paragangliomas. También es frecuente la asociación de imágenes
quísticas craneales o caudales al tumor en relación a ampliación
siringomiélica secundaria al tumor.

Varón de 50 años con clínica de tetraparesia progresiva de predominio en MMSS. Se

observa una tumoración sólida de localización centromedular que se extiende por el
segmento C3-C4, de comportamiento isointenso en T1, levemente hiperintenso en T2 y con
moderado realce homogéneo tras la administración de gadolinio i.v. Asocia extenso
edema medular fundamentalmente caudal a la lesión y una imagen quística siringomiélica
craneal a la lesión. Se extirpa quirúrgicamente la lesión y el estudio AP informa de
Ependimoma.
❖ASTROCITOMA
-Segunda neoplasia más frecuente en adultos y neoplasia
intramedular más frecuente en niños (60%). Tiene un pico de
incidencia en la 3ª década de la vida. Se asocian con NF1.
-En los adultos el 75% son de bajo grado y el resto de alto grado. En
niños menores de 3 años la mayoría son de bajo grado.
-La localización más frecuente es la cervical, seguida de cerca de la
región dorsal. La afectación del cono medular y filum es
infrecuente. La distribución multisegmentaria es típica. Tiene una
longitud media de afectación de 4-7 segmentos.
-Son habitualmente infiltrantes, lo que hace más difícil la
extirpación quirúrgica total, por tanto con un pronóstico peor que
los ependimomas medulares.
-Localización más excéntrico-medular que el ependimoma y la
presentación de imágenes quísticas es más infrecuente. Tiene unas
características de imagen similar al ependimoma y puede asociar
edema medular. El realce es menos intenso y más heterogéneo.

Niña de 3 años con dolor lumbo-iliaco derecho intermitente con signos de alarma en las
últimas 48 horas. Se observa una lesión tumoral de semiología intramedular a la altura de
D11 próxima al cono medular, que muestra unos bordes craneocaudales imprecisos
confundiéndose con el edema medular adyacente. La lesión es isointensa en T1,
hipertensa en T2 y muestra un moderado realce heterogéneo tras la administración de
gadolinio i.v. Unos días después de la RM, se extirpa la lesión con resultado
anatomopatológico de Astrocitoma de bajo grado.
❖HEMANGIOBLASTOMA
-Es la tercera neoplasia intramedular más frecuente (2-6%) y es
muy rara en niños. Tiene un pico de incidencia en la 4ª década de la
vida.
-La mayoría (2/3) son esporádicos y 1/3 están asociados a Von
Hippel Lindau. Son tumores benignos (WHO 1).
-Típicamente se localizan en mitad posterior de la línea media
medular. La mayoría de ellos están en contacto con la superficie
pial en algún punto de la circunferencia tumoral. El segmento más
frecuentemente afectado es el dorsal, seguido del cervical.
-Es frecuente la presencia de quistes o siringomielia, de manera
que el tumor se muestra como un nódulo realzante homogéneo en
la pared de un quiste. El nódulo tumoral es muy vascular y puede
contener vacíos de flujo de señal y venas de drenaje en la superficie
medular. La presencia vacíos de señal dentro del nódulo tumoral es
característico del hemangioblastoma, pero su visualización sólo es
posible si el nódulo es mayor de 1 cm. La existencia de líquido
proteináceo o restos hemáticos pueden contribuir a una apariencia
compleja del quiste. Es frecuente la presentación de edema
medular con una extensión desproporcional al tamaño del nódulo,
probablemente por la presión venosa elevada debido a la
ingurgitación venosa derivada del shunt arteriovenoso del nódulo
tumoral. La presencia de anillo de hemosiderina es frecuente.

❖ OTROS
➢Lipomas (1%): región subpial, yuxtamedulares.
➢Metástasis (5%): pulmón, mama. La mayoría se manifiestan como
fino realce del borde medular.
➢Melanoma medular primario, muy infrecuente.
➢Linfoma SNC: extremadamente infrecuente la localización
medular.
➢Gangliogliomas y paragangliomas, son infrecuentes.
Metástasis intramedular de melanoma con extenso edema medular asociado.
BIBLIOGRAFÍA:

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