Poliarteritis Nodosa

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POLIARTERITIS NODOSA

Reumatología

Stefany Maldonado Jaimes

Octavo semestre
CAE

Dra. Maria Graciela Sandoval Flores


Definición

La Poliarteritis Nodosa es una vasculitis necrotizante de arterias de mediano


y pequeño calibre, esta tiene una afectación multiorgánica, no presenta
glomerulonefritis ni se asocia a ANCA positivos.

Epidemiología

Se diagnostica en adultos de mediana edad y mayores. Los hombres son más


afectados que las mujeres. La prevalencia en adultos es de 30,7.

Etiología

Su patogenia hasta el momento es desconocida, pero existe una relación con


el virus de la hepatitis B (VHB) la cual se encuentra asociada con la PAN. La
enfermedad que está inducida por complejos inmunes se limita a su relación
con el VHB.

Como en otras formas de vasculitis, la presencia de alteración de la función


endotelial podría reflejar la activación directa de las células endoteliales y el
daño resultante de la vasculitis inflamatoria primaria o de citoquinas
proinflamatorias o anticuerpos (es decir, anticuerpos anti -células
endoteliales). Células endoteliales activadas

Fisiopatología

La PAN que está asociada a la hepatitis B es secundaria a la formación de


complejos inmunitarios.

Los vasos afectados se engrosan e inflaman a través de la proliferación de la


íntima. Esto nos lleva a un estrechamiento de los vasos y la disminución del
flujo sanguíneo, lo que aumenta el riesgo de trombosis, además de también
debilitar estos vasos, lo que puede llevar a un aneurisma.

Como ya se había mencionado el PAN es capaz de afectar a múltiples


sistemas, de los cuales el riñón es el órgano más comúnmente afectado.
Cuando las arterias renales se inflaman pueden provocar aneurismas y
ruptura. El estrechamiento de la íntima provoca isquemia glomerular.

Manifestaciones clínicas

Fiebre, pérdida de peso, dolores músculo esqueléticos, neuropatía periférica,


alteraciones gastrointestinales y lesiones cutáneas.

Esta enfermedad puede ser autolimitada o también puede llegar a ocasionar


un daño multiorgánico. Es importante mencionar que la mayoría de los
pacientes presenta manifestaciones graves.

Neuropatía Es el signo más frecuente. Suele ser asimétrica, bien motora


o sensitiva. Es de predominio en los miembros inferiores.

Lesiones Las lesiones se presentan como una púrpura vasculítica,


cutáneas nódulos subcutáneos, livedo reticularis y edema.
Afectaciòn Mialgias y artralgias: Artritis asimétrica que predomina en
músculo grandes articulaciones.
esquelética

Afectación Insuficiencia renal rápida por infartos múltiples. Está


renal asociada con hipertensión arterial maligna, dependiente de
la renina.

Afectación Es una de las más graves de la PAN. El dolor abdominal que


gastrointestin se presenta debido a la isquemia
al

Afectación Infiltrados pulmonares y derrame pleural.


pulmonar

Datos de El aumento de la sedimentación y de la proteína C reactiva


laboratorio se encuentra de manera constante durante la fase activa de
la enfermedad.
Aparece leucocitosis, eosinofilia y anemia normocrómica.

Arteriografía Se pueden observar microaneurismas y estenosis de vasos


de tamaño mediano
Criterios de clasificación
● Pérdida de peso mayor o igual a 4 kg.
desde el comienzo de la enfermedad.
● Livedo reticularis. Patrón moteado
reticular sobre porciones de la piel de
extremidades y tronco.
● Dolor o inflamación testicular.
● Mialgias, debilidad o sensibilidad al
tacto en las piernas.
● Mononeuropatía o polineuropatía.
● Presión arterial diastólica mayor de 90
mm. Hg.
● Elevación del nitrógeno uréico (BUN>
40 mg./dL.) o de la creatinina (> 1,5 mg./dl.).
● Presencia del antígeno de superficie o
de anticuerpo frente al virus de la hepatitis B
en suero.
● Arteriografía patológica
(microaneurismas o trombosis).
● Biopsia de arterias de mediano o
pequeño tamaño: Presencia de granulocitos y
leucocitos mononucleares en la pared
arterial.

Diagnóstico
Se tiene un alto grado de sospecha
basándose en las manifestaciones clínicas y
con una biopsia mostrando vasculitis o una
arteriografía que muestre aneurismas nos
confirma el diagnóstico.

Diagnóstico diferencial

● Otras formas de vasculitis: Enfermedad de Kawasaki, púrpura de


Schönlein-Henoch, entre otras.
● Sarcoidosis
● Artritis idiopática juvenil
● Infecciones bacterianas o víricas
● Malignidad con linfoma o leucemia

Pronóstico

Sin tratamiento, la supervivencia a 5 años es < 15%. Con tratamiento, la


supervivencia a 5 años es > 80%, aunque puede ser más baja en pacientes con
hepatitis B. El pronóstico es mejor si se logra remisión de la enfermedad
dentro de los 18 meses del diagnóstico.

Hallazgos que se asocian con un mal pronóstico:

● Insuficiencia renal
● Compromiso gastrointestinal
● Afectación neurológica
Tratamiento

El tratamiento depende de la gravedad de la enfermedad

El tratamiento está basado en el uso de corticosteroides y de


inmunosupresores.

Los corticosteroides se utilizan a dosis iniciales de 1-2 mg/kg/día por vía oral
durante un mes, con descenso de la dosis dependiendo de la mejoría del
paciente.

La ciclofosfamida se usa por vía oral a 2 mg/kg/día o por vía intravenosa a


dosis de 600 mg/m mensuales, durante 3-6 meses.

Para mantenimiento se usa azatioprina a 2 mg/kg/día

Los pacientes con hepatitis B o C se benefician con tratamiento antiviral

La hipertensión debe de tratarse con un inhibidor de la enzima convertidora


de angiotensina (ECA)

Es de suma importancia dar un tratamiento sindrómico como para la


hemorragia pulmonar o diálisis para la insuficiencia renal.

Complicaciones
Entre las complicaciones podemos encontrar: gangrena de la extremidad,
úlceras de la piel, infarto, formación y ruptura del aneurisma, encefalopatía,
derrame cerebral, insuficiencia cardiaca, insuficiencia renal, infarto intestinal,
sangrado GI y neuropatía periférica.

Referencias

Armando De Virgilio, Antonio Greco, Giuseppe Magliulo, Andrea Gallo,


Giovanni Ruoppolo, Michela Conte, Salvatore Martellucci, Marco de Vincentiis,
Polyarteritis nodosa: A contemporary overview, Autoimmunity Reviews, Volume
15, Issue 6, 2016, Pages 564-570, ISSN 1568-9972,
https://doi.org/10.1016/j.autrev.2016.02.015.(https://www.sciencedirect.com/science
/article/pii/S1568997216300416)

Mahr, A., & Guillevin, L. (2009). Diagnostic criteria for polyarteritis nodosa.
Autoimmunity Reviews, 8(8), 616-619. doi: 10.1016/j.autrev.2009.01.002

Pagnoux, C., Seror, R., Henegar, C., Mahr, A., Cohen, P., Le Guern, V., Bienvenu, B.,
Mouthon, L., Guillevin, L., & French Vasculitis Study Group. (2010). Clinical
features and outcomes in 348 patients with polyarteritis nodosa: A systematic
retrospective study of patients diagnosed between 1963 and 2005 and entered
into the French Vasculitis Study Group Database. Arthritis & Rheumatology,
62(2), 616-626. doi: 10.1002/art.27240

Al-Saffar, N., & Al-Abadi, B. (2017). Polyarteritis nodosa. Oman Medical Journal,
32(6), 511-515. doi: 10.5001/omj.2017.97

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