Hiperbilirrubinemia

 CONCEPTO
Este síndrome está condicionado por el incremento de las bilirrubinas séricas, ya sea la directa
(BD), la indirecta (BI) o ambas; clínicamente se manifiesta por una coloración amarillenta de la piel
y faneras, causada por la fijación de la bilirrubina al tejido graso subcutáneo. El fenómeno puede
ser fisiológico o patológico, por lo que es importante diferenciar su etiología, describir su
fisiopatología, tomar las medidas preventivas y terapéuticas pertinentes para evitar las
consecuencias invalidantes de su progresión como la encefalopatía aguda o el kernicterus. En el
RN a término se presenta con una frecuencia del 60% y en el de pretérmino en un 80%, lo que
constituye una incidencia elevada.

 ETIOLOGÍA
Es causado por la bilirrubina, que en un 80 a 85% tiene su origen en el catabolismo del núcleo hem
de la hemoglobina proveniente de la destrucción de los eritrocitos, misma que tiene lugar a nivel de
bazo y médula ósea. El otro 15 a 20% es por el metabolismo no hemoglobinémico del hem en el
tejido extraeritrocítico.

 PERÍODO DE INCUBACIÓN (CUANDO ES UNA ENFERMEDAD

INFECTOCONTAGIOSA)
 EXÁMENES DE LABORATORIO
1. Conteo sanguíneo completo: Puede ayudar a detectar una variedad de enfermedades
como infecciones, anemia, trastorno del sistema inmunitario y cáncer en sangre.
2. Prueba de Coombs: Puede detectar anticuerpos que se han fijado a los glóbulos rojos.
Estos anticuerpos algunas veces destruyen glóbulos rojos y provocan anemia.
3. Examen de bilirrubina en sangre: Se usa para examinar la salud del hígado. Se utiliza para
detectar la ictericia en RN.

 EXÁMENES DE GABINETE
1. Ecografía: Esta técnica no invasiva y no ionizante es una herramienta muy importante para
diferenciar las causas obstructivas y no obstructivas de la ictericia. Consiste en un examen
sistemático y exhaustivo del cuadrante superior derecho, que incluye: hígado, conductos
biliares, la vesícula biliar, el páncreas, el vaso y la vena porta.
2. Bilirrubinometro: Mide y monitorea en forma precisa y conveniente el nivel de bilirrubina
para evaluar el riesgo de hiperbilirrubinemia.
 SIGNOS Y SÍNTOMAS
1. Fiebre
2. Hipoactividad (Cansancio)
3. Ictericia
  TRATAMIENTO
En el tratamiento general se dispone de tres métodos que son:

a) La vía mecánica para la excreción de la bilirrubina, representada por la exanguinotransfusión.

b) Incrementar la funcionabilidad de los cambios metabólicos normales para la excreción de

bilirrubina por medios farmacológicos, por ejemplo: fenobarbital, altas dosis de inmunoglobulinas,
protoporfirinas.

c) El empleo de métodos para la excreción de bilirrubina que son alternativos y que en estado
normal desempeñan un papel secundario, por ejemplo: fototerapia.

Su tratamiento se enfocará a evitar factores contribuyentes, como asfixia o ayuno prolongado,

corregir la policitemia y otros problemas. La terapéutica específica será la fototerapia o
exanguinotransfusión, de acuerdo con los niveles de bilirrubina en sangre.

 COMPLICACIONES
Las complicaciones de la hiperbilirrubinemia pueden incluir:

1. Encefalopatía crónica, también conocida como Kernicterus. Esta condición se caracteriza

por sordera neurosensorial, alteración de la mirada vertical, alteraciones dentales y déficit
intelectual.
2. Anormalidades extrapiramidales con espasticidad.
3. Hipoacusia (neuropatía).
4. Alteraciones de la mirada conjugada hacia arriba.
5. Displasia a nivel dental.

 CUIDADOS DE ENFERMERÍA
1. Valorar el estado de conciencia.
2. Monitorear los signos vitales.
3. Valorar resultados de Hg, Hematocrito, bilirrubina sérica, grupo sanguíneo, y factor Rh, en
la madre y el niño prueba de Coombs directa.
4. Evaluar al recién nacido.
5. Encender la fototerapia y medir radiación de luz cada 24 horas.
6. Asegurar la posición del panel de fototerapia y el colchón para proporcionar la más
completa exposición de la piel posible.
7. Colocar al niño desnudo o con pañal abierto bajo la fototerapia.
8. Colocar antifaz en ojos para protección ocular, realizar cambio cada 12 horas.
9. Realizar cambios de posición del RN para garantizar la exposición de la luz.
10. Realizar control de temperatura en cada atención (cada 4 horas).
11. Vigilar signos de deshidratación: piel seca, fontanela deprimida, deposiciones líquidas, etc.
12. Realizar aseo ocular con SF cada 4 horas.
13. Educar a padres sobre importancia de tratamiento

 HNE
  PAE

Gastrosquisis
 CONCEPTO

Es un defecto de nacimiento que desarrolla el bebé mientras la madre está embarazada. La

afectación ocurre cuando se forma una abertura en la pared abdominal del bebé y los intestinos del
recién nacido salen por el orificio. Luego se desarrollan fuera del cuerpo del bebé en el líquido
amniótico.

ETIOLOGÍA

La teoría más aceptada sobre la etiología de la gastrosquisis es la relacionada a un accidente

vascular durante la embriogénesis por la oclusión intrauterina de la arteria onfalomesentérica
derecha. Esta hipótesis explica el predominio del defecto en el lado derecho y su relación con la
atresia intestinal. Secundario a ello, las asas intestinales están en contacto libre con el líquido
amniótico, sólo cubiertas por el peritoneo visceral, lo que les ocasiona engrosamiento de éste
(peritonitis plástica). Para evitar que este daño sea mayor, se sugiere parto precoz entre las 33 y 36
semanas y por cesárea para no romper las membranas amnióticas y evitar sepsis. El diagnóstico
de gastrosquisis es fácil de establecer, ya que presenta algunas características clínicas específicas
como son: defecto pequeño de menos de 4 cm de diámetro localizado del lado derecho del cordón
umbilical, no existe saco, el intestino está herniado a través del defecto y es rara la herniación de
hígado y bazo. Los neonatos con esta entidad son comúnmente prematuros. Las diferencias en la
presentación clínica con las otras entidades se muestran en el cuadro 6-64. Las consideraciones
de manejo deben incluir transporte materno a un centro adecuado; los niños con defectos de pared
abdominal deben nacer en un centro con experiencia quirúrgica y reanimación avanzada. En forma
habitual, los pacientes tienen peso bajo y requieren de una resucitación apropiada y manejo
quirúrgico precoz del defecto de pared. La pérdida de tiempo innecesario en el traslado aumenta el
riesgo de infección por contaminación de vísceras, depleción de volumen con alteraciones
hidroelectrolíticas por exposición de vísceras al medio ambiente, hipoglucemia por la actividad
metabólica aumentada, inestabilidad térmica por pérdida de calor y líquidos por irradiación y
evaporación.

Se piensa que el daño a las asas ocurre en las últimas semanas de embarazo, por la urea de la
orina que el feto empieza a concentrar en esta etapa de la gestación. Existe una alta asociación
con otras malformaciones intestinales, principalmente atresia y malrotación intestinal.

En los últimos años numerosos estudios epidemiológicos relacionan la gastrosquisis con factores
ambientales entre los que destacan:
a) uso de vasoconstrictores durante los primeros estadios del embarazo: fenilpropanolamina,
propanolamina, pseudoefedrina, acetaminofén, ácido acetilsalicílico e ibuprofeno

b) mujeres fumadoras, menores de 20 años, uso de anticonceptivos orales y uso de cocaína. Es

indispensable concientizar a los médicos generales y en especial a las ginecoobstetras de la
necesidad de solicitar el uso del ultrasonido prenatal, para el diagnóstico precoz de la entidad.

 EXÁMENES DE GABINETE

La ecografía es el método de elección para la detección y la confirmación diagnóstica de la

gastrosquisis en la etapa prenatal. El diagnóstico se realiza al detectar las asas intestinales
flotando libremente en el líquido amniótico.

 SIGNOS Y SÍNTOMAS
1. agujero en la pared abdominal. El intestino delgado a menudo está fuera del abdomen
cerca del cordón umbilical.
2. Otros órganos que pueden estar fuera del abdomen son el intestino grueso, el estómago
y/o la vesícula.
3. Usualmente, el intestino se irrita por la exposición al líquido amniótico.
4. El bebé puede tener problemas para absorber la comida.
5. Disminución en las deposiciones.
6. Problemas de alimentación.
7. Fiebre.
8. Vómito verde o verde amarillento.
9. Zona abdominal hinchada.
10. Vómitos (regurgitación del bebé diferente de lo normal).

 TRATAMIENTO

Tratamiento quirurgico:

1. Cierre primario: Este se usa cuando el defecto es pequeño, tomando en cuenta el aumento
de la presión intraabdominal, lo que causaría mayor morbimortalidad.
2. Colocación de silo: Este conlleva un mayor número de complicaciones. Los materiales que
se pueden usar son muy variados: Silastic, Goretex, Steri-drape, bolsa de transfusión, bolsa
 de soluciones intravenosas. Recientemente, se utiliza un silo prefabricado con un anillo
circular y el cual puede ser colocado dentro de la cavidad abdominal sin necesidad de
suturas o anestesia general y en la cuna térmica de la unidad neonatal.
 COMPLICACIONES

Inmediatas:

 Insuficiencia respiratoria por restricción.

 Asociación a enterocolitis necrosante.
 Oliguria e insuficiencia renal.
 Síndrome de vena cava inferior.
 Sepsis.
 Muerte.

Mediatas:

 Reflujo gastroesofágico.
 Trastorno de la motilidad intestinal.
 Hernia ventral.
 Oclusión intestinal por adherencias.

 CUIDADOS DE ENFERMERÍA
1. Control de la pérdida de líquidos.
2. Administración de antibióticos.
3. Monitoreo de signos vitales.
4. Hidratación venosa.
5. Mantener el contenido exterior cubierto con compresas estériles.
6. Administración de analgésicos.
7. Valoración de la coloración.
8. Observación del relleno capilar.
9. Cuidados del sitio de incisión.
10. Cuidados de la piel: tratamiento tópico.
11. Protección contra las infecciones.
12. Manejo de la inmunización/vacunación.
13. Vigilancia de la piel.
14. Cuidados del paciente encamado. c

 HNE
 PAE
 Onfalocele

 CONCEPTO

Es un defecto de la pared abdominal anterior en donde el intestino medio sufre una falla en el
retorno a la cavidad, alrededor de las semanas 10 a 12 de la gestación. El contenido intestinal se
queda fuera de la cavidad y es cubierto por el peritoneo y la membrana amniótica, dejando el
cordón umbilical inserto en este saco que cubre el defecto. Esta entidad se relaciona con la
formación y cierre del cordón y del anillo umbilical. Por lo general, la cavidad abdominal al
momento del nacimiento no está bien desarrollada. Tiene una incidencia de 1 en 5 000 NV. Existe
una alta asociación con otras malformaciones (entre 40 y 70%), especialmente alteraciones del
tubo neural y cardiacas. El onfalocele forma parte de un síndrome de múltiples malformaciones en
más de 50% de los casos (cardiopatías, trisomías 13 o 18, principalmente) y como resultado de un
incompleto crecimiento y fusión de las cuatro capas del tejido embrionario: la cefálica, las laterales
y la caudal de la pared abdominal fetal. El anillo umbilical permanece abierto y las vísceras están
cubiertas por una capa delgada de membrana amniótica y peritoneo en contigüidad de la base del
cordón umbilical. Si la herniación del intestino medio dentro de este saco persiste después de la
semana 10 de gestación puede haber fijación incompleta del mismo, condicionando una
malrotación intestinal y como consecuencia el riesgo de predisponer a un vólvulo de intestino
medio. El onfalocele es un defecto central de la pared abdominal, usualmente de más de 4 cm de
diámetro. Siempre está cubierto por un saco translúcido proveniente de una extensión del cordón
umbilical. Aunque no es frecuente, este saco se puede romper durante el parto. El contenido del
saco usualmente contiene el hígado y el intestino, pero puede llegar a observarse el bazo y las
gónadas. Los niños con onfalocele normalmente son de término. Existen condiciones asociadas a
esta entidad, siendo las anormalidades cardiacas las más frecuentemente vistas en un 45%
(defecto septal ventricular, defecto septal atrial, ectopia cordis, atresia tricúspidea, coartación de la
aorta), seguidas de anormalidades cromosómicas en 40%: trisomía 13, 15, 18 y 21, y el síndrome
de Beckwith-Wiedemann que puede cursar con hipoglucemia severa. También están reportados
defectos del tubo neural y músculo esqueléticos.

ETIOLOGÍA

 EXÁMENES DE LABORATORIO

 EXÁMENES DE GABINETE
El diagnóstico antenatal por medio del ultrasonido nos ofrece la posibilidad de diagnosticar la
mayoría de los defectos estructurales del feto y ello permite intervenir a su debido tiempo ante
estas malformaciones, a fin de mejorar la sobrevida de los neonatos; esto permite al médico y a la
familia preparar el nacimiento de acuerdo a las particulares necesidades de la malformación.

 SIGNOS Y SÍNTOMAS
 TRATAMIENTO

La madre y el niño podrán ser referidos a un centro hospitalario de tercer nivel que esté preparado
para resolver la malformación usando a la madre como la mejor incubadora de transporte y decidir
el momento y vía del parto. Se requiere un equipo neonatal y quirúrgico, con recursos adecuados,
para ser intervenido en el momento más oportuno, y ofrecer la resolución del defecto.

El manejo preoperatorio incluye las siguientes medidas:

 1) incubadora
 2) cubrir defecto con gasa estéril húmeda y apósito transparente (bolsa de polietileno para
soluciones intravenosas) en caso de ruptura
 3) colocación de sonda nasogástrica
 4) colocación de catéter venoso central
 5) antibioticoterapia
 6) requerimientos de líquidos intravenosos a 100 ml/kg/día
 7) reanimación en caso necesario
 8) solicitar preoperatorios.

El tratamiento quirúrgico es:

 1. Cierre primario. En caso de que el defecto sea menor de 5 cm de diámetro y que la

presión intraabdominal (presión intragástrica, intravesical, vena cava inferior), sea menor
de 20 cm de H2 O.
 2. Cierre diferido. Si el defecto es grande e íntegro (> 5 cm), el manejo es diferido
mediante: vendaje compresivo (midiendo presión intraabdominal) o aplicación de talco
mineral estéril
 3. Cierre cutáneo. Si el defecto es grande y está roto (> 5 cm), cierre cutáneo (con o sin
prótesis Goretex); cierre primario afrontando únicamente piel o aplicación de malla o de un
silo.

El manejo postoperatorio incluye lo siguiente:

 1) Traslado a la unidad de terapia intensiva neonatal

  2) ventilación asistida por el compromiso respiratorio que produce el regreso de asas
intestinales a la cavidad abdominal
 3) ayuno hasta que el paciente recupere su tránsito intestinal (más o menos 15 días)
 4) nutrición parenteral total por vía central
 5) sonda nasogástrica abierta a gravedad (medir residuo y características de éste)
 6) reposición de gasto de la sonda orogástrica (SOG) volumen a volumen con solución
Hartman por turno
 7) administración de analgésicos y relajantes musculares
 8) venoclisis con bomba de infusión continua para medición estricta del volumen a pasar,
ya que una sobrecarga agravaría la estasis venosa producida por el aumento de presión
sobre la vena cava inferior
 9) mantener antibioticoterapia
 10) manejo del RN con técnica estéril
 11) si se aplicó un silo, se deberá sostener éste a la incubadora con una liga elástica
 12) se deberá tener cuidado con la compresión de vena cava. La estasis venosa producto
del aumento de la presión sobre la vena cava inferior disminuye el retorno venoso central,
provocando además edema y cianosis distal que deben ser evaluados en forma periódica
 13) observar presión intraabdominal que puede causar problemas de perfusión de
extremidades inferiores con edema y cianosis de ellas
 14) medir gasto urinario
 15) observar signos de alteración a nivel abdominal (distensión abdominal, circulación
colateral (eritema de la zona circundante a la herida operatoria). Observar signos de
infección, en la zona de “silo”
 16) información diaria a los padres sobre estado del paciente. El pronóstico dependerá de
las malformaciones asociadas, que en la mayoría son severas. Cuando no se acompaña
de anomalías serias, el pronóstico es bueno. En todos los pacientes existe una disfunción
intestinal prolongada, que debe ser manejada con ayuno y nutrición parenteral total.

 COMPLICACIONES

El pronóstico dependerá de las malformaciones asociadas, que en la mayoría son severas. Cuando
no se acompaña de anomalías serias, el pronóstico es bueno. En todos los pacientes existe una
disfunción intestinal prolongada, que debe ser manejada con ayuno y nutrición parenteral total.

 CUIDADOS DE ENFERMERÍA
 HNE
 PAE