Las Mitocondrias

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ISFD N° 804-Profesorado de Educación Secundaria en Biología

Química II

Las mitocondrias
Las células necesitan energía para realizar casi todas sus actividades y es tomada de
moléculas de ATP. Estas, a pesar del insignificante espacio que ocupan, permiten tener al alcance una
gran cantidad de energía de fácil disponibilidad, de modo que pueda ser utilizada tan pronto y donde
se la necesite. Como vimos en clases anteriores, la energía
se halla depositada en las uniones químicas entre los
fosfatos del ATP (uniones de alta energía), aunque suele
utilizarse solamente la que involucra al fosfato terminal.
Así, cuando el ATP se hidroliza, junto con la liberación de
energía se genera ADP y un fosfato. Como vimos, el ADP se
comporta como una pequeña “batería descargada”, que al
cargarse por la unión de un fosfato se convierte en ATP, la
“batería cargada”.

Las usinas generadoras de moléculas de ATP son las mitocondrias, que toman la energía
depositada en las uniones covalentes de las moléculas de los alimentos y la transfieren al ADP. Una
vez formado, el ATP sale de la mitocondria y se difunde por la célula, de modo que su energía puede
ser usada para las distintas actividades celulares. Al removerse la energía del ATP, se reconstituye
el ADP, que reingresa en las mitocondrias para recibir una nueva “carga” de energía.

Las células poseen una enorme cantidad de mitocondrias,


cada una de las cuales produce innumerables moléculas de ATP. Estas,
como las mitocondrias, se localizan cerca de los sitios de consumo.

Descripción general y estructura de las mitocondrias

Las mitocondrias se hallan en todos los tipos celulares y constituyen uno de los ejemplos de
integración morfofuncional más admirables, ya que proveen el andamiaje sobre el cual se asientan las
innumerables moléculas que participan en las reacciones que transfieren la energía depositada en los
alimentos a una molécula extraordinariamente versátil como lo es el ATP. Las mitocondrias son
cilíndricas, aunque experimentan cambios de forma sutiles, derivados de su
actividad. En promedio miden 3 μm de largo y tienen un diámetro de 0,5 μm. Su
número varía según el tipo celular. Están ubicadas en las regiones de las células
donde la demanda de energía es mayor; así, se desplazan de un lado a otro del
citoplasma hacia las zonas necesitadas de energía. Los microtúbulos y las proteínas
motoras asociadas intervienen en tales desplazamientos. En algunos tipos
celulares, como los espermatozoides, los adipocitos y las células musculares, las
mitocondrias se hallan inmovilizadas en lugares fijos.
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Fig. 1 Localización de las mitocondrias en la pieza intermedia

que rodea la porción del flagelo de un espermatozoide de murciélago.

Las mitocondrias poseen dos membranas (una externa y otra interna), que dan lugar a dos
compartimientos, el espacio intermembranoso y la matriz mitocondrial. A continuación,
mencionaremos las características y las moléculas de mayor interés de estos cuatro componentes:

1) Matriz mitocondrial, contiene numerosas moléculas, entre ellas:


 Un complejo enzimático llamado piruvato deshidrogenasa, responsable de la
descarboxilación oxidativa.
 Las enzimas involucradas en la β oxidación de ácidos grasos.
 La mayor parte de las enzimas involucradas en el ciclo de Krebs.
 Gránulos de diferentes tamaños, compuestos principalmente de Ca +2.
 Copias de ADN circular.
 Diferentes tipos de ARNm, sintetizados a partir de los genes del ADN anteriormente
mencionado.
 Diferentes tipos de ARNr y ARNt.

2) Membrana interna, desarrolla plegamientos hacia la matriz que dan lugar a las llamadas crestas
mitocondriales, formadas con el objeto de aumentar la superficie membranosa. El número y la
forma de las crestas varían en los distintos tipos celulares.
Además, esta membrana interna presenta un alto grado de especialización y las dos caras
de su bicapa lipídica exhiben una marcada asimetría. En ella se localizan, entre otros, los
siguientes elementos:
 Un conjunto de moléculas que componen la cadena transportadora de electrones (o cadena
respiratoria), existen numerosas copias de estos conjuntos en el plano de la bicapa lipídica.
 ATP sintasa, que es un complejo proteico ubicado en las inmediaciones de la cadena
transportadora de electrones.
 Un fosfolípido doble (el difosfatidilglicerol o cardiolipina) que impide el pasaje de cualquier
soluto a través de la bicapa lipídica, excepto O2, CO2, H2O, NH3 y ácidos grasos.
 Diversos canales iónicos y permeasas que permiten el pasaje selectivo de iones y moléculas
desde el espacio intermembranoso a la matriz mitocondrial y en sentido inverso.

3) Membrana externa, es permeable a todos los solutos existentes en el citosol, pero no a las
macromoléculas. Ello se debe a que en su bicapa lipídica posee numerosas proteínas
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transmembranosas multipaso llamadas porinas, que forman canales acuosos por los que pasan
libremente iones y moléculas de hasta 5 kDa.

4) Espacio intermembranoso, dada la presencia de las porinas en la membrana externa, el contenido


de solutos en el espacio intermembranoso es similar al del citosol, aunque posee algunos
elementos propios y una elevada concentración de H+.

En las mitocondrias ocurre la descarboxilación oxidativa, el ciclo de Krebs y la


fosforilación oxidativa.

Si recordamos lo visto en nuestra clase N° 6, el piruvato obtenido en la glucólisis tenía dos


vías dependiendo de la presencia o ausencia de oxígeno. En presencia de oxígeno, la etapa siguiente
de la degradación de la glucosa es la respiración aeróbica, es decir, la oxidación escalonada del ácido
pirúvico a dióxido de carbono y agua.

La respiración aeróbica se cumple en dos etapas: el ciclo de Krebs y el transporte de


electrones y la fosforilación oxidativa (estos dos últimos procesos transcurren acopladamente).

El ácido pirúvico o piruvato proveniente de la glucólisis dada en el citosol, atraviesa las


membranas externa e interna de las mitocondrias. Antes de ingresar al Ciclo de Krebs, este ácido
pirúvico, de 3 carbonos, se oxida. Los átomos de carbono y
oxígeno del grupo carboxilo se eliminan como dióxido de carbono,
este proceso es denominado descarboxilación oxidativa. Como
resultado se obtiene un grupo acetilo, de dos carbonos. En esta
reacción exergónica, el hidrógeno del carboxilo reduce a una
molécula de NAD+ a NADH.
Cada grupo acetilo es aceptado por un compuesto llamado coenzima A, dando un compuesto
llamado acetilcoenzima A (acetil CoA). Esta reacción es el eslabón entre la glucólisis y el ciclo de
Krebs.

Ciclo de Krebs

El ciclo de Krebs, también conocido como ciclo del ácido cítrico, es la vía común final de
oxidación del ácido pirúvico, ácidos grasos y las cadenas de carbono de los aminoácidos.
La primera reacción del ciclo ocurre cuando la coenzima A transfiere su grupo acetilo (de 2
carbonos) al compuesto de 4 carbonos (ácido oxalacético) para producir un compuesto de 6 carbonos
(ácido cítrico).
El ácido cítrico inicia una serie de pasos durante los cuales la molécula original se reordena y
continúa oxidándose, en consecuencia se reducen otras moléculas: de NAD+ a NADH y de FAD+ a
FADH2. Además, ocurren dos carboxilaciones y como resultado de esta serie de reacciones vuelve a
obtenerse una molécula inicial de 4 carbonos el ácido oxalacético.
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El proceso completo puede describirse como un ciclo de oxalacético a oxalacético, donde


dos átomos de carbono se adicionan como acetilo y dos átomos de carbono (pero no los mismos) se
pierden como CO2.
Dado que por cada molécula de glucosa inicial se habían obtenido dos de ácido pirúvico y, por
lo tanto dos de acetil CoA, deben cumplirse dos vueltas del ciclo de Krebs por cada molécula de
glucosa. Realizando un balance parcial del ciclo de Krebs, podremos observar que en este proceso no
se obtiene energía directamente bajo la forma de ATP (sólo se obtiene 1 GTP que es equivalente a 1
ATP). En cambio, sí se obtienen cantidades significativas de coenzimas reducidas (NADH y FADH2),
que a través de su oxidación posterior se obtendrá la energía para sintetizar ATP.
En este punto, cabe destacar que cada coenzima NADH equivale a 3 ATP y cada coenzima
FADH2 equivale a 2 ATP.

Fig. 2 Representación esquemática del Ciclo de Krebs

Transporte de electrones o cadena respiratoria

En esta etapa se oxidan las coenzimas reducidas, el NADH se convierte en NAD+ y el


FADH2 en FAD+. Al producirse esta reacción, los átomos de hidrógeno (o electrones equivalentes),
son conducidos a través de la cadena respiratoria por un grupo de transportadores de electrones,
llamados citocromos. Los citocromos experimentan sucesivas oxidaciones y reducciones (reacciones
en las cuales los electrones son transferidos de un dador de electrones a un aceptor).
En consecuencia, en esta etapa final de la respiración, estos electrones de alto nivel
energético descienden paso a paso hasta el bajo nivel energético del oxígeno (último aceptor de la
cadena), formándose de esta manera H 2O. Cabe aclarar que los tres primeros aceptores reciben el
H+ y el electrón conjuntamente. En cambio, a partir del cuarto aceptor, sólo se transportan
electrones, y los H+ quedan en solución.
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Fig. 3 Representación esquemática de la cadena transportadora de electrones.

Fosforilación oxidativa

El flujo de electrones está íntimamente acoplado al proceso de fosforilación, y no ocurre a


menos que también pueda verificarse este último. Esto, en un sentido, impide el desperdicio ya que
los electrones no fluyen a menos que exista la posibilidad de formación de fosfatos ricos en energía.
Si el flujo de electrones no estuviera acoplado a la fosforilación, no habría formación de ATP y la
energía de los electrones se degradaría en forma de calor. Puesto que la fosforilación del ADP para
formar ATP, se encuentra acoplada a la oxidación de los componentes de la cadena de transporte de
electrones, este proceso recibe el nombre de fosforilación oxidativa.
En tres transiciones de la cadena de transporte de electrones se producen caídas
importantes en la cantidad de energía potencial que retienen los electrones, de modo que se libera
una cantidad relativamente grande de energía libre en cada uno de estos tres pasos, formándose
ATP.

Reproducción de las
mitocondrias Fig. 4 Resumen esquemático del metabolismo de los hidratos de carbono en cél. Eucariotas.
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En las células que no se multiplican o que poseen interfases prolongadas, las mitocondrias
envejecen y son degradadas por fagolisosomas; no obstante, su número se mantiene estable debido a
que se forman otras mitocondrias. Además, antes que las células se
dividan, todos sus componentes se duplican, incluidas las mitocondrias.
La reproducción de las mitocondrias no se produce a consecuencia de un
ensamblaje espontáneo de los componentes que las integran sino por la
división de mitocondrias preexistentes, para lo cual previamente
duplican su tamaño. Este proceso se denomina fisión binaria. La división
de las mitocondrias tiene lugar durante todo el ciclo celular, tanto en la
interfase como en la mitosis. Además, no todas las mitocondrias se
multiplican, y por ello algunas deben dividirse repetidas veces en el
curso de un mismo ciclo para compensar la falta de división por parte de
otras.
La génesis de nuevas mitocondrias requiere que se duplique el área de su membrana interna y
su membrana externa, para lo cual deben sumarse nuevos fosfolípidos a sus bicapas lipídicas. Al igual
que con las otras membranas de la célula, los fosfolípidos son provisto desde la membrana del RE en
donde se gestan. Para tomarlos del RE, la mitocondria recurre a proteínas citosólicas llamadas
intercambiadoras, que los sustraen de la membrana del retículo y los descargan en la monocapa
citosólica de la membrana mitocondrial externa. Una parte de los fosfolípidos pasa a la monocapa
opuesta gracias a movimientos de “flip-flop”. Finalmente, el traspaso de fosfolípidos de la membrana
externa a la membrana interna se produce a través de puntos de contacto que se crean entre ambas
membranas para tal fin. Algunos glicerofosfolípidos que llegan a la membrana mitocondrial interna
experimentan modificaciones, por ejemplo, uniéndose de a dos para formar difosfatidilglicerol.

Bibliografía
De Robertis, E.D.P., De Robertis, E. M.F., Hib, J., “Fundamentos de la Biología Celular y Molecular”. Edición 4°. Editorial El
Ateneo (2004).
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Curtis H., Barnes N., Massarini A., Schnerck A., “Biología”. Edición 7º. Editorial Médica Panamericana (2008).

Karp, G., & Araiza Martinez, M. E. “Biología celular y molecular: Conceptos y experimentos”. Edición 6°. Editorial McGraw-
Hill (2011).

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