Cuestionario Sobre PTT y SHU

Cuestionario sobre Púrpura Trombocitopénica Trombótica (PTT)
Nombre: Mabel A. Camilo Concepción
Matricula: 100407986
Sección: 13
1. Definición
Es una microangiopatía trombótica microvascular severa caracterizada por agregación

plaquetaria severa, isquemia tisular, trombocitopenia y fragmentación eritrocitaria.
Se presenta equimosis, disminución de plaquetas y mayor probabilidad de formación de

coágulos en la microcirculación.
2. Qué es el ADMST 13 y cuál es su función?
Es una metaloproteinasa encargada de fraccionar las moléculas de Von Willebrand de

muy alto peso molecular recién sintetizadas principalmente por las células endoteliales y
en menor grado por las plaquetas. Estas moléculas de gran tamaño del factor de Von
Willebrand circulan libremente en los diferentes órganos produciendo adhesión
plaquetaria con posterior agregación de las mismas y destrucción eritrocitaria
intravascular, generando microtrombosis y anemia hemolítica.
3. Cuál es la Fisiopatología en la PTT?
El defecto hereditario o adquirido de la proteasa imposibilita o reduce la degradación del

FvW, lo que se traduce en un incremento del FvW circulante, con multímeros de mayor
peso molecular capaces de unirse y aglutinar plaquetas, sobre todo en zonas en las que la
sangre circula a alta velocidad. La agregación plaquetaria desmesurada da lugar a la
aparición de microtrombos en arteriolas y capilares de distintas partes del organismo. El
paso de la sangre por arteriolas parcialmente ocluidas causa hemólisis microangiopática
con fragmentación de eritrocitos y la aparición de esquistocitos.
4. Mencione las Manifestaciones Clínicas de la enfermedad.
Fiebre, anemia hemolítica, trombocitopenia, trastornos neurológicos y afección renal .

5. Cómo se hace el Diagnóstico y cuáles analíticas están alteradas?
Los criterios primarios sobre los que se basa el diagnóstico de esta condición son la
anemia hemolítica microangiopática, trastornos neurológicos y trombocitopenia.
Las analíticas que se encuentran elevadas son: reticulocitos elevados, elevación de DHL,
incremento de bilirrubina.
6. Que podemos observar en el Frotis de Sangre Periférica?
Presencia de esquitocitos, (globulos rojos fragmentados) disminución de plaquetas.
7. Cuáles son las pautas en el Tratamiento?
Plasmaféresis
https://youtu.be/pnZp3HoOAE0
Síndrome Hemolítico Urémico (SHU)
1. Definición
Es clásicamente una enfermedad renal caracterizada por una microangiopatía renal

trombótica, trombocitopenia y anemia hemolítica microangiopática.
2. Desde el punto de vista anatomopatológico, cuales son las lesiones que podemos
encontrar en el SHU?
Afectan fundamentalmente a los capilares glomerulares en forma focal y segmentaria. El

endotelio esta tumefacto y existe un espacio claro subendotelial. En las áreas de mayor
agresión endotelial se comprueba el depósito de fibrina.
Estas lesiones pueden acompañarse de necrosis fibrinoide y trombosis de arteriolas y arterias
de mediano calibre. En este caso la confluencia de áreas de infarto conduce a la necrosis
cortical renal bilateral.
Lesiones de microangiopatia con necrosis tisular se encuentran además en la pared del colon,
en el encéfalo, miocardio, páncreas, piel, pulmones y en menor escala en otros órganos.
3. Cuáles son los tipos de SHU y su epidemiología?

Asociado a diarrea o SHU típico (90% de los casos), es el más frecuente y hace
referencia a la infección por bacterias productoras de shigatoxina (Stx), E. Coli,
enterohemorrágica o Shigella dysenteriae entre otros.
No asociado a diarrea SHU atípico (5% de los casos). Relacionado con Shigella,
neumococo, salmonella, entre otros.
El SHU D+ secundario a bacterias productoras de shigatoxina (SHU-STEC) ocurre con mayor

frecuencia entre los 6 meses y 5 años con mayor incidencia en menores de 2 años (3/100000); sin
predominio de género. Ocurre en cualquier época del año pero es más frecuente en primavera y
verano. Dependiendo del área geográfica su incidencia por 100.000 habitantes es variable.
El SHU D+ se ha relacionado con el antigeno HLA DR9.

La mortalidad oscila en 2.5-5%; con afectación extrarenal en 20-30%, Desarrollan insuficiencia
renal crónica 25-35 % de los pacientes, llegando 5% a la uremia terminal. Constituye el 20% de
niños que ingresan a programas de sustitucion renal. La Escherichia coli 0157:H7 es un agente
etiológico importante en el SHU en niños
El SHU D+ está asociado al consumo de carne mal cocida, leche no pasteurizada, agua
contaminada (piscinas y lagos), jugo de manzana, rábanos blancos y el contacto personas.
4. Menciones la clasificación etiológica del SHU y cuál es la más frecuente?
Nivel 1 de etiología conocida, es el inducido por infección: E coli, Shigella, Citrobacter,

entre otros.
Por alteración en la regulación del complemento: genéticos o adquiridos.
Deficiencia de ADAMTS13: genéticos o adquiridos.
Nivel 2 con asociación clínica: fármacos, VIH, lupus eritematoso sistémico, entre otros.
5. Cuál es la fisiopatología del SHU?
Se atribuye en especial al efecto citotóxico por inhibición de la síntesis proteica que

producen toxinas proteicas tipo Shiga (STXs). Estas bacterias proliferan en la luz del
colon del huésped y no invaden la mucosa, pero producen las exotoxinas mencionadas,
que ingresan al medio interno, se ligan a receptores en las células endoteliales, renales o
neurales, son incorporadas a las mismas y ejercen su efecto patogénico.
En los vasos sanguíneos se produce ulceración endotelial, con depósito de fibrina, las
plaquetas se activan y adhieren a dicho sitio, generando trombosis y alteración de la
función del órgano blanco. Principalmente, se afectan intestino, riñón y SNC. Se observa
caída del filtrado glomerular debido a la microtrombosis, llevando a la retención de urea,
creatinina, ácido úrico y fosfatos. Debido al consumo de plaquetas se produce
trombocitopenia, con aparición de hemorragias espontáneas. La interacción endotelial-
plaquetaria y el reclutamiento de leucocitos polimorfonucleares agrava aún más el daño
endotelial. Se produce anemia hemolítica debido a la destrucción de los glóbulos rojos en
la sangre al circular por los vasos dañados.
6. Mencione las manifestaciones clínicas del SHU.
Se presenta con pródromos de dolor abdominal, diarrea sanguinolenta y, vómitos, que

preceden en 5–10 días al SHU. La clínica en cualquiera de las formas es similar con la
presencia de anemia hemolítica microangiopática con esquistocitos, trombocitopenia,
afectación renal.
7. Mencione las pautas del tratamiento en el SHU.
Corrección de las alteraciones hidroelectrolíticas, transfusión de hemoderivados,

diálisis si existe insuficiencia renal y plasmaferesis.
8. Menciones medidas de prevención en el SHU.
Lavarse las manos muy bien con agua y jabón siempre: después de ir al baño, de cambiar
pañales, de manipular alimentos crudos (carnes y verduras), de trabajar la tierra, de volver de la
calle; y antes de cocinar y comer.
Lavar cuidadosamente frutas y verduras con agua segura.
Cocinar muy bien las carnes (especialmente la carne picada hasta la desaparición de jugos
rosados).
Utilizar distintos utensilios de cocina para la carne cruda y para la cocida, y evitar el contacto
entre estas.
Consumir leche, derivados lácteos y jugos de frutas pasteurizados.
Consumir agua potable.

En caso de trabajar en el campo, extremar las medidas de control sobre la vestimenta e higiene
personal para prevenir la contaminación del ámbito familiar.
Evitar que los niños menores de 5 años consuman chacinados y carnes de faenas caseras.
https://youtu.be/ixzEkpfju3o
https://youtu.be/ygD8tw71hoY

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Cuestionario sobre Púrpura Trombocitopénica Trombótica (PTT)

Nombre: Mabel A. Camilo Concepción

Es una microangiopatía trombótica microvascular severa caracterizada por agregación

Se presenta equimosis, disminución de plaquetas y mayor probabilidad de formación de

2. Qué es el ADMST 13 y cuál es su función?

Es una metaloproteinasa encargada de fraccionar las moléculas de Von Willebrand de

3. Cuál es la Fisiopatología en la PTT?

El defecto hereditario o adquirido de la proteasa imposibilita o reduce la degradación del

4. Mencione las Manifestaciones Clínicas de la enfermedad.

Fiebre, anemia hemolítica, trombocitopenia, trastornos neurológicos y afección renal .

6. Que podemos observar en el Frotis de Sangre Periférica?

Presencia de esquitocitos, (globulos rojos fragmentados) disminución de plaquetas.

7. Cuáles son las pautas en el Tratamiento?

Síndrome Hemolítico Urémico (SHU)

Es clásicamente una enfermedad renal caracterizada por una microangiopatía renal

Afectan fundamentalmente a los capilares glomerulares en forma focal y segmentaria. El

3. Cuáles son los tipos de SHU y su epidemiología?

El SHU D+ secundario a bacterias productoras de shigatoxina (SHU-STEC) ocurre con mayor

El SHU D+ se ha relacionado con el antigeno HLA DR9.

4. Menciones la clasificación etiológica del SHU y cuál es la más frecuente?

Nivel 1 de etiología conocida, es el inducido por infección: E coli, Shigella, Citrobacter,

5. Cuál es la fisiopatología del SHU?

Se atribuye en especial al efecto citotóxico por inhibición de la síntesis proteica que

6. Mencione las manifestaciones clínicas del SHU.

Se presenta con pródromos de dolor abdominal, diarrea sanguinolenta y, vómitos, que

7. Mencione las pautas del tratamiento en el SHU.

Corrección de las alteraciones hidroelectrolíticas, transfusión de hemoderivados,

8. Menciones medidas de prevención en el SHU.

Lavar cuidadosamente frutas y verduras con agua segura.

Consumir leche, derivados lácteos y jugos de frutas pasteurizados.

Consumir agua potable.

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