Nefrología Medicina Interna

Transcriptoras: Francisca Betanzo; Jhoselin Soto; Revisora: Paulina Sánchez.

Dr. Rodrigo Mansilla

Introducción
Se ve un glomérulo normal con las células mesangiales, la membrana basal con el podocito y sus pedicelos, la
célula epitelial y el capilar glomerular.
En la parte inferior se ven algunos compromisos que puede ser por algunas glomerulopatías como la existencia
de depósitos mesangiales que se presentan en la nefropatía por IgA. Los depósitos subendoteliales están
presentes principalmente en enfermedades proliferativas como vasculitis y los subepiteliales son más propios de
las glomerulopatías membranosas.

Expresión de las enfermedades glomerulares

• Glomerulonefritis aguda: síndrome nefrítico
• Glomerulonefritis rápidamente progresiva. Deterioro asociado a inflamación glomerular.
• Glomerulonefritis crónica
• Síndrome nefrótico
• Hematuria o proteinuria persistente aislada. Son manifestaciones de enfermedades de la membrana basal
delgada y de nefroesclerosis.
Síndrome nefrítico
• Definición: Son manifestaciones clínicas secundarias a inflamación glomerular caracterizada por:
a. Hematuria de origen glomerular
▪ Macroscópica 20-50%
▪ Microscópica 100%
b. Hipertensión arterial (65-75%)
c. Persistencia de proteinuria en rango no nefrótico
d. Edema periférico (50-90%). Por la falla renal aguda y la alteración de la excreción de sodio por la disfunción
renal.
e. Disfunción renal (oliguria)
• Se caracteriza por daño glomerular severo con proliferación de células epiteliales o endoteliales.
• Hay un compromiso único o predominante del glomérulo.
• Enfermedad glomerular secundaria. Compromiso multisistémico como sucede en el LUPUS.
• Pronostico variable y está asociado a la patología basal que genera el síndrome.
• El síndrome nefrítico completo presenta:
o Fracaso renal agudo (<3 semanas) o subagudo (entre 3 semanas y 3 meses) debido a la proliferación de las
células endoteliales y epiteliales. Clínicamente presenta oliguria (<400 ml/día).
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o AKI con oliguria produce retención hidrosalina, HTA volumen-dependiente con edemas por aumento de la
presión hidrostática.
o Hematuria frecuentemente macroscópica.
o Frecuente ver cilindros hemáticos.
o Proteinuria habitualmente en rango no nefrótico (<3.5 g/día).
• Producto de la inflación glomerular
Se diferencia del síndrome nefrótico porque hay hipoalbuminemia por la pérdida masiva de proteína y
manifestaciones como edema e hiperlipidemia.
Etiología
• Glomérulonefritis Aguda:
o Post infecciosa
o Post Streptocócica
o Post Estáfilo
o Post Hepatitis B
o Post Salmonela
• Enf. De Berger (IgA)
• GN membranoproliferativa
• Sd. De Schoenlein – Henoch
• Glomérulonefritis lúpica
• Sd. Goodpasture

Etiología por edad:

• Menores de 15 años: glomerulopatía aguda postestreptocócica, síndrome hemolítico urémico, purpura de
Schonlein-Henoch.
• Entre 15-50 años: glomerulopatías por IgA, glomerulopatía membranoproliferativa, GN lúpica, GN post
infecciosa.
• Mayores de 50 años: vasculitis, poliartritis microscópica, síndrome de Goodpasture.

Clínica
• Hematuria glomerular
• Falla renal aguda
• HTA y/o edema
• Oliguria por falla renal mas severa, por retención hidrosalina y aumento del potasio.
Patología
• Proteinuria generalmente <3.5 gr/24 h (no
nefrótica) y es secundaria a la inflamación del
glomérulo.
Hay varias manifestaciones categóricas del sd.
Nefrítico, como, por ejemplo: Alteraciones en el
color de la orina (hematuria) por la inflamación
glomerular donde va a haber falla renal aguda. Sus
causas más comunes son la enfermedad de Berger
y la nefropatía por IgA.
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A diferencia del Sd. nefrótico donde

siempre está presente la
hipoalbuminemia debido a la perdida
masiva de proteínas y otros
mecanismos (que se conversaron en
clases anteriores) de manifestaciones
clásicas de edema e hiperlipidemia.

Edema
• Presente en 90% de los casos y no es tan severo como en el síndrome nefrótico.
• Desde palpebral hasta anasarca y EPA que se ve en la radiografía por infiltrados.
• Presenta síndrome congestivo con hipertensión venosa, HTA.
• En ocasiones la primera manifestación del colapso de la función renal producto
de la nefritis es el EPA.
• Patogenia:
o Asociada a disminución de la VFG.
o Aumento reabsorción de sodio tubular.
o Generalmente asociado a oliguria.
Hipertensión arterial
• De grado variable, incluso encefalopatía o Balance positivo de sodio
hipertensiva. o Hipervolemia
• Asociada a hipervolemia extrema (EPA) o Aumento del gasto cardiaco
• Regresa al recuperarse la función renal o Aumento leve de resistencia vascular
• Patogenia: periférica
o Bloqueo del RAS
Retención nitrogenada
• Consecuencia de la disminución de VFG
• Se manifiesta con elevación de creatinina
• Más común en vasculitis y glomerulopatías primarias en algunos casos se asocia a glomerulonefritis
rápidamente progresiva.
Causas infecciosas

Importante el VIH que genera una

glomerulopatía conocida como HIVAN, que
está asociado a un patrón de
glomeroesclerosis focal y segmentaria de
variedad colapsante.
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Glomerulonefritis Ag. Post.infecciosa: post streptocócica la mayoría de las veces

• Streptococo B hemolítico grupo A. Cepas 12,1,2,3,4,18,25,49,55,57 y 60.
• Infección faríngea
• Impétigo cepas 2,49,55,57 y 60.
Cuadro clínico
• Enfermedad infantil, en >2 años.
• Puede presentarse a cualquier edad.
• Predomina en sexo masculino.
• Desde casos subclínicos a IRA oligúrica.
• Periodo de latencia entre faringitis y GN 6-21 con un promedio de 10 días.
• Periodo de latencia en GN asociada a impétigo difícil de determinar
porque muchas veces las lesiones pasan desapercibidas.
• Se presenta con HTA leve a moderada.
• Comienzo abrupto, gran repercusión incluso con cifras moderadas: encefalopatía hipertensiva (confusión,
somnolencia, cefalea, convulsiones).
Hallazgos de laboratorio
• Investigación de la infección streptocócica.
• Cultivos (+) en aprox 20-30% tomado previo uso de antibióticos cuando se manifiesta la infección de manera
clínica evidente.
• Marcadores de anticuerpos a productos extracelulares.
o Antiestretolisina O (ASO)
o Más o menos 90% >200 U entre 3-5 semanas. Declina a lo normal en varios meses.
o Tratamiento precoz antibiótico podría disminuir o bloquear la elevación esperada.
o ASO se eleva muy poco o nada en caso de impétigo.
• Niveles de complemento cuando se está en presencia de una glomerulonefritis para descartar LUPUS:
disminución de C3.
• Disminución precoz que dura mas o menos 8 semanas, retornando a lo normal.
• Grado de disminución no está relacionado con severidad ni pronóstico de GN.
• Complejos inmunes circulantes se depositan en el glomérulo.
Evolución
• Generalmente benigna en niños. en algunos casos se necesita terapia de
• Encefalopatía hipertensiva puede tener algunas sustitución renal en falla renal severa.
complicaciones por la sobrecarga de volumen y • Sobrecarga de volumen.
• AKI oligo o anúrica.
Pronóstico
• Generalmente bueno en niños o Albuminuria persistente.
• Signos de mal pronóstico: o Adulto y sexo masculino.
o AKI severa al inicio. o Recurrencia es muy infrecuente. Si pasa, pensar
o Proteinuria en rangos nefróticos al inicio (>3.5 en otro diagnóstico.
gr/24 h).
Tratamiento
• Tratar la infección precozmente. o Diuréticos de asa
• Tratamiento sintomático.
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o Hidralazina, bloqueadores de calcio, • Erradicar condiciones concomitantes que

nitroprusiato. pueden llevar a la subinfección cutánea:
o Eventual hemo o peritoneo diálisis aguda. escabiosis.

Nefropatía por IgA (enfermedad de Berger)

Presentación clínica
• Hematuria aislada microscópica persistente. Áreas geográficas en donde se distribuye:
• Hematuria macroscópica antiguamente se • Asia-pacífico (30-40%)
llamaba crisis de IgA. • Europa (20%)
• Síndrome nefrítico + hematuria. Puede llegar a • Norteamérica (10%). En biopsias GN primarias.
una glomerulonefritis rápidamente progresiva. • Prevalencia es de 25-50 caso/100.000.
• Proteinuria + hematuria persistente. • Más frecuente entre 16 y 35 años (80%) al
• GN rápidamente progresiva. momento del diagnóstico.
Cuadro clínico
• Hematuria macroscópica. Generalmente luego de 2-5 días de cuadro respiratorio alto (faringitis) bacteriana
o viral. Hay que hacer un paréntesis para descartar la glomerulonefritis post infecciosa, puesto que la
presentación también está asociada a una infección faríngea pero más tardía; aquí es más inmediata.
• Brotes de hematuria. No está relacionado con gravedad de lesión glomerular.
• C3 y c4 normales
• Proteinuria. Marcador de mal pronóstico. Es sabido que cuando esta es >1g el pronostico y progresión de la
enfermedad a insuficiencia renal crónica puede superar el 30% a los 5 años. Es así como existen clasificaciones
como la de Oxford que incluyen el pronóstico de la nefropatía por IgA basado en la histología del hallazgo
que se hace en la biopsia renal.
Causas secundarias de GN por IgA
• S.Schonlein-Henoch • Dermatitis Herpetiforme
• Enf. Hepática, por disminución del clearence de • Artropatías seronegativas
IgA. • Neoplasias: Carcinoma pulmonar
• Enf. Celiaca • Lepra
Evolución
• Brotes asilados de hematuria macroscópica. o Sexo masculino
• 20-30% progresión de ERC a 20 años del inicio o Edad mayor al inicio
de la enfermedad. o Disminución de TFG al inicio
• Mal pronostico: o Hipertensión moderada
o Proteinuria persisten, mayor si es nefrótica
Tratamiento
La Nefropatía por IgA se produce por una alteración en la glicolsilación de la inmuniglobulina, produciendo que
estas se depositen en las células mesangiales del riñón y desarrollen la fisiopatología de la enfermedad.
• General o EICA: Enalapril
o Disminución de sal o Ara II: Losartán
o Reducción de peso o Espironolactona
o Uso ácido • Tratamiento inmunosupresor
o Omega 3 o Esteroides, tiene poca evidencia en pacientes
• Bloqueo del eje renina-angiotensina- con poliuria glomerular
aldosterona. Siempre usar. o Otros con proteinuria >1g o crecientes
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• Tonsilectonia, muy utilizada en países asiáticos • Reemplazo función renal

para evitar las crisis, pero no hay evidencia en • Trasplante renal
disminuir la patología.

No aplicable a formas No aplica a:

variantes de IgA: Proteinuria >1 g/d por al menos 3 meses
con cuidados de apoyo optimizados: • Vasculitis IgA
• Depósitos de IgA con
enfermedad de
a)Manejo de la PA • Nefropatía IgA secundaria a:
cambios mínimos. b)Dosis máxima tolerada de EICA/ARAII - Viral (HIV, Hepatitis)
• IgA con lesión renal c) Modificacion de estilo de vida
- Sd. Del intestino inflamado
• d) Abordar el riesgo cardiovascular
IgA con
- Enfermedades autoinmunes
glomerulonefritis de
rápida progresión - Cirrosis
• IgA dominante GN
postinfecciosa
Considerar inscribir en un esayo
clinico

eGR<30 ml/min/1,73m2 eGFR≥30ml/min/1,73m2

Población Especifica:

• Japones, considerar las

tonsilectomia
Considerar el cuidado de • Chinos, considerar
soporte maximo Estatratificacion de riesgo de Micofenolato mofelino es
toxicidad:
un agente ahorrador de
-Edad avanzada glucocorticoides.
-Sd Metabolico
- obesidad
- Infeccion latente (TB,HIV, HBV,
HCV)

Se debe discutir el perfil de

riesgo/beneficio en cada paciente.

GN Membranoproliferativa
• Infrecuente 5-10% causas primarias de GN
• Frecuentemente se presenta como S. Nefrótico
• Deterioro a ERC -/+ 50% a los 10 años de evolución. Mal pronóstico.

Clasificación GN membranoproliferativa
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Se clasifica según su morfología en microscopia inmunofluorescencia y los depósitos del complemento.

• Se puede encontrar C3 en complejos inmune mediados MPGN, asociados a inmunocomplejos circulantes,
pudiendo encontrarse:
o Infecciones
o Enfermedades autoinmunes de tipo reumatológicas.
o Patologías monoclonales como disproteinemia.
• Si la Inmunofluorescencia muestra depósitos de C3 con o no depósitos de Ig o C1q, se puede encontrar MPGN
mediado por complementos (no por complejos inmunes), se debe analizar vía microscopia electrónica la
biopsia renal, donde se podrá ver depósitos de C3 o una enfermedad por Depósitos densos (DDD), estas
desregulaciones en las vías del complemento van a generar alteraciones en los anticuerpos y complejos
inmunes que causan la patogenia de la enfermedad.

Microscopia óptica: Se observa

como MPGN produce un colapso
del glomérulo y finalmente
fibrosis con compromiso del
aumento de la celularidad del
mesangio y colapso de los
capilares.
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Hematuria Aislada
• Enfermedad de la membrana basal delgada
o Hematuria microscópica sin proteinuria ni hipertensión. Benigna
• Enf. Alport: Enfermedad de herencia familiar, Sordera a tonos altos. Lenticonus. Hay alteración del colágeno
a nivel renal.
o Hematuria+ Proteinuria+ Progresión a ERC
• Sd. Hematuria/dolor lumbar. Ej: Sd. De cascanueces.
Glomerulonefritis rápidamente progresiva
Envió un documento, donde da por pasada esta materia.

• El termino se refiere al deterioro de la función renal que cursa en días o semanas.

• Su evolución natural, produce IRT en la mayoría de los pacientes.
• Anatomopatologicamente, se asocia a la presencia de proliferación extracapilar como consecuencia de la
ruptura de la membrana basal glomerular que permite el paso de fibrina y monocitos al espacio de Bowman.
Este proceso se denomina “generación de crecientes epiteliales.
• Infrecuente 7 casos/ millón/ año
• Causas principales:
o Tipo I: Antimenbrana basal glomerular (Goodpasture)
o Tipo II. Enf. Asociada a complejos inmunes
o Tipo III. Pauci-inmune
• Causas Secundarias: Vasculitis ANCA (+). LES (No es pauci-inmune, puesto que tiene complejos inmunes a la
microscopia con inmunofluorescencia.
• Crioglobulinemia mixta
• GN post-estreptocococa. Hepatitis B y C

Se observa una creciente con ruptura del a Mb basal y la salida de la capsula de Bowman, se ve rellenada por
nuevos tejidos que pueden ir a 2 vías:
o La recuperacion del glomerulo
o Fibrosis completa.
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Clasificación
• Tipo 1: Mediado por anticuerpos antimenbrana basal glomerular (MBG).
• Tipo 2: Mediado por inmunocomplejos. Ej: Lupus.
• Tipo 3: Sin depósitos de inmunoglobulinas o pauci-inmune, generalmente corresponden a la Vasculitis
ANCA.
• Tipo 4: Combinación de los tipos 1 y 3.

Paciente presenta un Hay un declive rápido de la funciona renal, por lo

deterioro rápido de la que se hace un examen de orina, si a la evaluación
función renal
no presenta proteinuria o hematuria,
Uroanálisis probablemente no sea una enfermedad
glomerular. Si estuvieran presentes y asociados a
Dipstick (+) para sedimentos en la orina con o sin infección, se
proteinas y sangre
puede considerar una enfermedad glomerular
Si No rápidamente progresiva y buscar específicamente
Sedimento de orina (+) enfermedades sistémicas (lupus,), enfermedades
para hematuria Evaluar etiología no autoinmunes de otro origen como vasculitis
glomerular y/o piuria glomerular
sin infeccion ANCA, anticuerpos antimenbrana basal
Si
glomerular y alteraciones del complemento.
No
Excluir la infección. Frecuentemente se termina el
Considerar Evaluar etiología no estudio con una biopsia renal.
glomerulonefritis glomerular de la lesión
rápidamente progresiva renal aguda

-Evaluar signos y síntomas

extrarrenales
-Obtener serologías
autoinmunes (ANCA, ANA,
Anticuerpos anti-GBA,
complemento)
- Excluir infección
-Obtener biosia de riñón si es
posible.

Tratamiento GNRP
• Inmunosupresión
o Esteroides. Pulsos Metilprednisolona 0.5-1 g/día por 3 días, y luego prednisona 1mg/Kg, máximo 60mg por
4-6 semanas inicialmente y si hay buena tolerancia 16, y luego se disminuye progresivamente.
o Agentes Citotóxicos: Pulsos ciclofosfamida (alquilantes), Azatioprina como inmunomodulador.
• Plasmaféresis, es un recambio plasmático, se reemplaza con albúmina o plasma. Útil en casos extremos
donde hay hemorragia pulmonar, como el Sd Goodpasteur o vasculitis con compromiso pulmonar.
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Enfrentamiento a Sd Nefrítico Agudo

Sindrome
Nefrítico Agudo

-Hematuria
-Oliguria
-HTA
-Edema
-Deterioro funcion
renal

-Glomerulonefritis
postinfecciosa
-Nefropatia IgA
idiopática
-Glomerulonefritis
rápidamente progresiva
-Nefropatía Lúpica
-Vasculitis

Diagnostico

Historia
Analítica Biopsia renal Tratamiento
clínica

-Hipocomplementemia --Dudas Erradicar Retención HTA Hemodialisis Corticoides

diagnósticas infeccion (ATB, Hidrosalina
-Elevacion de Antivirales)
anticuerpos, -Deterioro renal
-Uremia grave
antiestreptolisina progresivo - Biopsia: proliferación
-Dieta sin -Diuréticos -
-Hiperpotasemia extracapilar
-Deterioro función renal -No causas sodio IECA/ARA II
secundarias -Insuficiencia cardiaca -Insuficiencia renal
-Sedimento orina -Diuréticos
refractaria grave
(proteinuria, hematuria, -Sospecha de
cilindros hemáticos) causa glomerular

La nefropatía Lúpica puede o no estar asociada a Sd. Nefrítico.

Respecto al tratamiento, generalmente se llega a Hemodiálisis asociado a retención de volumen en presencia de
IC, Hiperkalemia, Hiperglicemia, Uremia grave.
El uso de corticoides va a disminuir la proliferación extracapilar y regulara las crecientes, pudiendo revertir la IR
grave.

Tips:
• Conocer la diferencia entre sd nefrótico y nefrítico, y sus criterios diagnósticos.
• Conocer glomerulonefritis rápidamente progresiva.
• La nefropatía por IgA es la más común, no necesariamente se asocia a una enfermedad renal severa. Tiene evolución
benigna.
• Las post-infecciosas no solamente son por estrecoccus, sino también a causas virales como VIH.