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65 - N° 4 - 2012
RESUMEN ABSTRACT
A nivel mundial, el cáncer de mama, representa la primera Breast cancer, worldwide, represents the first cause of death for
causa de muerte por neoplasias malignas en mujeres, originando malignant neoplasms, involving 14% of deaths because of cancer
aproximadamente el 14% de muertes por cáncer. Los tipos más fre- in women. The more frequent types are infiltrating ductal carcino-
cuentes son el carcinoma ductal infiltrante con el 75% y el carci- ma representing 75%, and infiltrating lobulillar carcinoma represen-
noma lobulillar infiltrante con el 15%. Los demás tipos histológicos ting 15%. Other types are less frequent, representing less than 10%
invasivos son menos frecuentes representando menos del 10% y and secondary metastatic breast tumors origins 1 to 2% of all
los tumores metastásicos, originan alrededor de 1 a 2% de todos malignant breast tumors.
los tumores de mama malignos. Objective: En this review we show the experience of the
Objetivo: Presentamos la experiencia del servicio de Cirugía Surgery I Service, of the "Hospital Universitario de Caracas" in a 5
I del Hospital Universitario de Caracas, durante un período 5 years period, involving malignant and infrequent breast tumors.
años, en patologías tumorales malignas infrecuentes de la mama. Results: We found in our review, two representatives cases.
Resultados: Se encontraron 2 casos representativos para The first one is a metastatic breast carcinoid neuroendocrine
tumores infrecuentes de mama. El primero se trata de un tumor tumor, which was treated with subtotal mastectomy, and the
neuroendocrino carcinoide metastásico en la mama, el cual fue second one, a metastatic malignant peripheral sheath tumor which
tratado con mastectomía subtotal y el segundo, un tumor metas- was treated with a simple mastectomy.
tásico maligno de la vaina del nervio periférico el cual fue tratado Conclusion: Both of them needed complex surgical and
con mastectomía simple. medical treatments to treat both the primary tumor and the metas-
Conclusión: Ambos ameritaron manejos complejos tanto tasis.
del tumor primario como de las metástasis. Key words
Palabras clave Brest, breast cancer, metastatic tumors in breast
Mama, cáncer de mama, tumores metastásicos en mama
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A nivel mundial, el cáncer de mama, representa la primera de estrógenos, progesterona, cerb-B2 y sinaptofisina, y positivo
causa de muerte por neoplasias malignas en mujeres, originando para cromogranina y con expresión de ki67 menor a 1%. Se rea-
aproximadamente el 14% de muertes en mujeres por cáncer1. El liza el diagnóstico de carcinoma neuroendocrino de patrón sóli-
carcinoma ductal infiltrante es la forma más frecuente de carci- do (tipo carcinoide). Para complementar el tratamiento local la
noma invasivo de la mama representando aproximadamente el paciente es referida en el mes de febrero de 2012 al servicio de
75% de los casos, seguido en frecuencia del carcinoma lobulillar Radioterapia donde recibió dosis de 266 cGy/día hasta 4256
infiltrante el cual representa el 15% de los mismos. Los demás cGy, y luego Boost en lecho quirúrgico a dosis fracción de 266
tipos histológicos invasivos de origen epitelial, son bastante en 3 aplicaciones por esquema de hipofraccionamiento con
menos frecuentes representando menos del 10% de todos los buena tolerancia.
cánceres invasivos de mama2. Los tumores metastásicos disemi- Nueve meses después, en el mes de julio de 2012 se indica
nados a la mama, proveniente de tumores primarios en otros la realización de un octreoscan, dada lo infrecuente que son en
sitios del organismo son una entidad infrecuente, representando mama. El resultado arrojó muestras de áreas focales de hiperfija-
alrededor de 1 a 2% de todos los tumores de mama malignos3. ción del radiotrazador a nivel intraabdominal en fosa ilíaca dere-
Los tumores neuroendocrinos, que se originan de células cha (proyectados en asa de intestino delgado) y otro de menor
ectodérmicas distribuidas a través del organismo, comprenden contraste en mesenterio de intestino delgado. En vista de los
una familia heterogénea con un comportamiento clínico amplio resultados se le indica a la paciente una tomografía abdomino-
y complejo4. La presencia de gránulos neurosecretores, detecta- pélvica con contraste oral y endovenoso evidenciándose a nivel
dos mediante técnicas de inmunohistoquímica, es el elemento de íleon terminal, próximo a la válvula ileocecal, engrosamiento
diagnóstico fundamental2. Entre los tumores neuroendocrinos se de la pared con disminución de la luz en forma concéntrica. La
incluyen los tumores carcinoides, tumores de islotes pancreáti- endoscopia digestiva inferior evidenció en íleon terminal, inme-
cos, neuroblastomas y carcinoma de células pequeñas del pul- diatamente al pasar la válvula ileocecal, un tumor exofítico que
món5. ocupaba aproximadamente el 75% de la circunferencia, de super-
Los tumores neuroendocrinos primarios en la mama, descri- ficie lisa, muy vascularizado, al cual se le tomó biopsia, siendo
tos por primera vez por Cubilla y Woodruff en 1977, son extre- compatible con adenocarcinoma poco diferenciado de patrón de
madamente raros, representan menos del 0,1% de todos los crecimiento sólido, e inmunohistoquímicamente las células neo-
tumores de la mama y menos del 1% de todos los tumores neu- plásicas resultaron positivas a queratina, cromogranina, sinaptofi-
roendocrinos6. sina y serotonina concluyendo carcinoma neuroendocrino.
El tumor maligno de la vaina de los nervios periféricos, tam- La paciente es intervenida quirúrgicamente en el mes de
bién denominado schwannoma maligno, neurofibrosarcoma, octubre 2012 (Figura 1), realizándose una hemicolectomía radi-
neurilemoma maligno o sarcoma neurogénico, es una lesión cal derecha con íleo transverso anastomosis, evolucionado favo-
neoplaásica maligna originada en las células de Schwann de la rablemente sin complicaciones postoperatorias, egresando de la
vaina del revestimiento de los nervios periféricos. Esta neoplasia, institución al quinto día posterior a su intervención en buenas
es la responsable de alrededor del 5% de los sarcomas de tejidos condiciones, siendo remitida al servicio de Oncología Médica
blandos siendo destacable su capacidad de recurrencia locorre- para tratamiento adyuvante.
gional y de metástasis a distancia7.
Figura 1. Señalado con la punta de pinza, se evidencia
en válvula ileocecal retracción de pared en sitio
CASO 1 donde se encuentra el tumor carcinoide
Se trata de una paciente femenina de 53 años, quien inicia
cuadro patológico en el mes de septiembre de 2011 posterior a
la realización de una ecografía mamaria y mamografía de pesqui-
sa, evidenciándose un nódulo mamario en el cuadrante superior
interno izquierdo, de aproximadamente 1 x 0,8 cm, sospechoso
de malignidad, al cual se le realiza una punción aspiración aguja
fina guiada ecográficamente, concluyendo como carcinoma duc-
tal infiltrante. Se intervino quirúrgicamente en el mes de octubre
realizándose mastectomía parcial oncológica y biopsia del gan-
glio centinela axilar, el cual resultó ser negativo. El informe de la
biopsia definitiva reportó un carcinoma sólido papilar infiltrante.
Posteriormente se solicitó una evaluación inmunohistoquímica
de la pieza, la cual fue reportada como negativo para receptores
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pronóstico. La tasa promedio de sobrevida de un paciente con dulas ependimarias heterotópicas, o bien que derive de células
tumor metástasico neuroendocrino de la mama es de 14 primitivas de la cresta neural que migran, junto con las células de
meses19. Schwann, a lo largo de los nervios periféricos; sin embargo, estas
No existe recomendaciones claras acerca el tratamiento de hipótesis no han sido confirmadas25,26.
los tumores neuroendocrinos primarios de la mama; sin embar- Los tumores malignos de la vaina del nervio periférico, des-
go, Scaramuzzi y col sugieren realizar la terapéutica quirúrgica arrollan en forma relativamente común, 20% de los casos, cam-
convencional similar a la variedad no neuroendocrina, la cual bios metaplásicos epiteliales y mesenquimales, de características
incluye mastectomía radical o parcial según el tamaño y el esta- benignas o malignas7,27. Los elementos mesenquimales son los
dio de la lesión, así como biopsia de ganglio centinela. Se reser- más comunmente encontrados, y entre ellos el cartílago, múscu-
va la cirugía menos agresiva a aquellas pacientes con compromi- lo y el hueso, son los observados con mayor frecuencia, por lo
so del estado general o algunas ancianas20. El tratamiento adyu- anterior, los elementos malignos generalmente vistos son de sar-
vante con radioterapia y análogos marcados de la somatostatina comas de alto grado de tipo rabdomiosarcoma, osteosarcoma,
han demostrado una tendencia en incrementar la sobrevida del condrosarcoma y angiosarcoma. Esta diferenciación glandular se
paciente17,20. Sin embargo, la quimioterapia se asoció a resultados ha asociado con la enfermedad de von Recklinghausen, gracias
menos favorables17. a los trabajos de Woodruff y Christensen 7,28.
En caso que los pacientes con tumores metastásicos neuro- El tratamiento de esta enfermedad es netamente quirúrgico
endocrinos de la mama sean candidatos quirúrgicos (poseer planteándose como meta la resección con márgenes histopato-
metástasis escasas y aisladas), sólo se debe realizar tumorecto- lógicos libres entre 3 y 5 cm, es de gran importancia resaltar que
mía, dejando la mastectomía sólo para aquellos casos con en ocasiones puede requerirse resecciones en bloque que pue-
metástasis gigantes o múltiples. La disección ganglionar axilar no den llevar a alteraciones funcionales7,29. En neoplasias irresecables
es necesaria, aunque se puede considerar en caso de presentar o metastásicos se ha planteado la opción de la quimioterapia
adenopatía palpable3. La resección quirúrgica completa tanto del presentando una respuesta más favorable en aquellos pacientes
tumor primario como de la metástasis puede ser curativa, aunque que no cursan con una neurofibromatosis tipo 1; el régimen
también la resección exclusiva de la metástasis puede ofrecer terapéutico mas estudiado es el de ifosfamida + doxurrubicina;
ventajas en cuanto a la sobrevida del paciente21. Las metástasis la radioterapia aunque no ha demostrado mejorar la sobrevida
hepáticas muy voluminosas pueden ser manejadas con emboli- puede llevar al control local del tumor en pacientes con la enfer-
zación transarterial, quimoembolización transarterial o radiotera- medad irresecable localmente avanzada7,30.
pia selectiva interna. Estos métodos han demostrado disminuir el Hemos presentado en concreto, dos casos diferentes que
nivel hormonal, restringir los síntomas y reducir la carga tumo- involucran tumores muy poco frecuentes y poco descritos en la
ral22. En cuanto a la terapéutica sistémica, los análogos de la mama. El primero, una paciente con un tumor neuroendocrino
somatostatina ayudan a reducir los síntomas y estabilizan algu- primario de íleon terminal con metástasis en mama. El segundo
nos tumores neuroendocrinos metastásicos de crecimiento len- una paciente con un tumor metastásico maligno de la vaina del
to, pero raramente curan el tumor. Los regímenes quimioterapéu- nervio periférico en mama con metástasis pulmonar.
ticos a base de platino han demostrado cierta efectividad, sin A pesar de su baja incidencia, es fundamental que la comu-
embargo en general se considera que la respuesta de los tumo- nidad científica relacionada a la oncología tengan conocimien-
res neuroendocrinos metastásicos a la quimioterapia es mínima- tos certeros y precisos acerca la correcta forma de proceder en el
mente efectiva23. manejo de estas lesiones, lo cual evita errores diagnósticos y
El tumor maligno de la vaina de los nervios periféricos cons- terapéuticos que retardan el tratamiento de la enfermedad, lo que
tituye entre el 5 y el 10% de todos los sarcomas de partes blan- empeora el pronóstico del paciente.
das. Una gran parte de ellos, aproximadamente el 50%, se aso- Es fundamental determinar si la lesiones en estos casos son
cian a neurofibromatosis tipo I, mientras que aproximadamente primarias o metastásicas ya que la conducta es distinta. En caso
el 40% se presentan de forma esporádica y en otro 10% existe que sea metástasis es vital localizar el tumor de origen y realizar
antecedente de radioterapia previa24,25. el tratamiento adecuados ara el mismo, y al mismo tiempo, deter-
La histogénesis de estos patrones de diferenciación infre- minar la conducta correcta en el manejo de lesiones metastásicas
cuentes es controvertida. Algunos autores proponen que las a otros órganos.
células de Schwann, derivadas de la cresta neuroectodérmica,
podrían mantener potencial metaplásico que permitiría inducir REFERENCIAS
diferenciación mesenquimal, y también potencial mesectodérmi- 1. Ahmedin Jemal DVM, PhD1, Freddie Bray PhD2, Melissa M. Center
co para diferenciarse a elementos epiteliales. También se ha pos- MPH3, Jacques Ferlay ME4, Elizabeth Ward PhD5, David Forman
tulado que el componente glandular pueda corresponder a glán- PhD6 CA: Global cancer statistics - A Cancer Journal for Clinicians.
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