3° ERA – Clínica I

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Marxa Carra Fortuna
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REPASO SEMIOLÓGICO - EXAMEN NEUROLÓGICO

SISTEMA NERVIOSO: Sistema que se encarga de la percepción, pensamiento y control de nuestro organismo.
- Funciones principales: Sensitiva, motora, integradora (memoria y pensamiento).
- Divisiones: Sistema nervioso central: cerebro y médula espinal
Sistema nervioso periférico: 12 pares de nervios craneales, 31 pares de nervios espinales y
sus subdivisiones simpático y parasimpático.

ENFOQUE NEUROLÓGICO
1. Anamnesis
2. Examen Físico: general, neurológico
3. Exámenes Complementarios:
a. Punción Lumbar (para evaluar LCR)
b. Neuroimágenes: TAC, RNM, PET scan, Ecografía y Eco Doppler, angiografía
c. Exámenes eléctricos: Electromiografía, Potenciales evocados, EEG
4. Diagnóstico: Sindromático, anatómico-topográfico y etiológico

ANAMNESIS NEUROLÓGICA
 SÍNTOMAS NEUROLÓGICOS
Trastornos de conciencia, pseudopercepciones Alteraciones de visión
Alteración de memoria, juicio y conducta Sordera y tinitus
Ansiedad, depresión, apatía, excitación Náuseas, vómitos, arcadas
Alteraciones del lenguaje Disfagia
Cefalea Alteración del control de esfínteres
Dolor Alteraciones del movimiento, equilibrio y coordinación
Parestesias
Vértigo: sensación ilusoria de desplazamiento del propio cuerpo o de objetos alrededor.
Convulsiones: fenómeno paroxístico, ocasional e involuntario que obedece a una descarga neuronal anormal en SNC.

 ¿QUÉ PREGUNTAR?
1. Perfil temporal
Edad de comienzo
Inicio: súbito (vascular), rápido (infeccioso), lento.
Evolución: progresivo (tumoral), degenerativo, fluctuante, en crisis.
Frecuencia, duración, recurrencia
2. Localización
3. Carácter (tipo)
4. Intensidad
5. Síntomas asociados
6. Factores precipitantes, alivio y agravantes: relación con postura, movimientos, alimentación.
7. Antecedentes Personales: Infancia, Tratamientos previos, FR cardiovasculares.
8. Historia familiar: distrofias musculares, enfermedades hereditarias.
9. Factores sociales: estilo de vida, trabajo, estado civil, consumo de drogas.

DIAGNÓSTICO NEUROLÓGICO
 DIAGNÓSTICO SINDROMÁTICO
Un sistema funcional comprometido (ej.: síndrome Piramidal)
Modificaciones de múltiples sistemas con alteraciones fisiopatológicas unitarias (ej.: síndrome convulsivo)
Compromiso simultáneo de varios sistemas o regiones anatómicas particulares (ej.: síndrome Siringomélico)
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 DIAGNÓSTICO ANATÓMICO: Establece la localización del daño en el SN.
Los síntomas y signos dependerán de las alteraciones ejercidas en las estructuras comprometidas;
Cierto daño en determinada región puede alterar varios sistemas funcionales con diversos síndromes subsecuentes
(ej.: Sd. Piramidal y Sd. Radicular por compresión extrínseca de la médula);
- SN central: cerebro o medula
- SN periférico: pares craneales, pares espinales (simpático/parasimpático)

 DIAGNÓSTICO ETIOLÓGICO: Diversas causas producen iguales alteraciones si actúan al mismo nivel en el SN.
Orientan la etiología: El perfil temporal
Las patologías concomitantes
Antecedentes personales y familiares

EXAMEN FÍSICO NEUROLÓGICO

Debe seguir un orden sistemático;
Comienza con el ingreso al consultorio o habitación: marcha, facie, actitud;
Siempre iniciará con el examen mental, pues los signos neurológicos pueden ser difíciles de identificar en presencia
de compromiso mental;
Es funcional, trata de establecer desviaciones de los modos normales de comportamiento (espontáneos o frente a
estímulos específicos);
La observación de la conducta espontánea es importante pues las alteraciones se manifiestan sin interferencias
volitivas o emocionales;
1. Examen mental;
2. Examen Motor: Motilidad voluntaria e involuntaria, tono muscular, trofismo;
3. Actitud, facies, marcha;
4. Examen de pares craneanos;
5. Examen Cerebeloso: taxia-praxia;
6. Examen de sensibilidad;
7. Examen de signos meníngeos;

Examen mental
✓ Conciencia y atención
✓ Personalidad y humor
✓ Capacidad de abstracción y juicio
✓ Funciones psíquicas: memoria, lenguaje, gnosias, praxias, pseudopercepciones y delirios

CONCIENCIA Y ATENCIÓN
1. Cuantitativo
a. Atención y vigilancia
Nivel de conciencia: Normal: atento, conectado con el medio, con respuestas vivas, rápidas y adecuadas.
Escala de Glasgow
2. Cualitativo
a. Orientación: Alopsíquica: Espacial y temporal
Autopsíquica: Situacional
b. Conducta: Nivel de actividad (agitado, pasivo), ritmo de sueño, psicomotricidad
c. Autorreflexión y atención intrapsíquica: Series automáticas (ej.: días de la semana, meses del año);
restas (ej.: 100-7); deletrear (ej.: m-u-n-d-o)

✓ ESTADOS DE CONCIENCIA
Conciencia: Correcto conocimiento de su realidad perceptiva y emocional. Implica el funcionamiento adecuado y
armónico de la totalidad del sistema nervioso. En ella conciencia se distinguen 2 aspectos:
- Nivel de conciencia: Cuantitativo, ‘’estar consciente con”. Se evalúa por la inspección y expresa deterioros
progresivos en el SARA. Tiene como niveles, desde el mas alto, la vigilia, somnolencia, estupor y coma.
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1º. Vigilia: El paciente se halla despierto.
2º. Somnoliento: Se duerme con rapidez, pero responde a estímulos mínimos.
3º. Estupor: El paciente se halla dormido, pero se despierta brevemente con estímulos nociceptivos
(ej.: compresión con los nudillos de los dedos de la zona esternal). Grado más avanzado de reducción del nivel
de conciencia.
4º. Coma: El paciente no se despierta. Se caracteriza por falta de respuesta a todo tipo de estímulo, así como la
ausencia de reacción defensiva frente al estímulo nociceptivo.
Estado vegetativo: Cuando el paciente sobrevive al coma. Puede abrir los ojos y dar la impresión de estar
despierto, emitir gruñidos o efectuar movimientos al azar, aunque su conciencia sigue ausente. La causa más
frecuente es la encefalopatía hipóxica consecutiva al paro cardíaco.

- Contenido de la conciencia: Cualitativo, “estar consciente de”.

Se evalua a través del dialogo/preguntas e implica la conservación de la orientación autopsiquica (conocimiento de
quien es, profesión, nombre, edad, etc) y alopsiquica (conocimiento de los demas, orientación espacial y temporal).
Cual es su nombre¿ (O. autopsiquica)
Quien somos nosotros¿ (O. alopsiquica)
Donde se encuentra¿ (O. espacial)
Que dia es hoy¿(O. temporal)

→ LUCIDEZ: Paciente vigil y orientado auto/alopsiquicamente. Estado optimo de nivel y contenido de conciencia.

→ CONFUSIÓN: Paciente vigil pero con marcado deficit en la orientacion autopsiquica y sobre todo alopsiquica
(desorientacion temporoespacial, frecuentemente hay falsos reconocimientos). Presenta amnesia de fijación
(incapacidad de incorporación de nuevo material mnesico) y delirio confusional capaz de condicionar la
conducta del paciente (el paciente se halla ansioso, a menudo aterrorizado y agresivo, siendo posible que
practique conductas peligrosas para si y para los demás).
• Delirio: Confusión con trastornos de percepción y disminución de la atención, ansiedad marcada con
excitación sicomotriz, reacción inadecuada frente a estímulos.

→ OBNUBILACIÓN: Es el grado menor de disminución de la conciencia. Paciente somnoliento, con disminución de

la atención y discreto deterioro de la memoria, tanto inmediata como reciente, que causa hipomnesia de
fijación. Se encuentra entre la indiferencia y la ansiedad. Hay desorientacion temporal y posteriormente
desorientación espacial. La orientacion autopsiquica puede estar conservada o levemente comprometida.
Sensopercepcion poco nitida y pensamiento lento.

Exploración: Mediante la Escala de Glasgow, la cual

permite definir tanto la situación inicial como la
evolución en el tiempo. Debe tener en cuenta los
pacientes intubados o afásicos que no responden
verbalmente por otras causas.
15 = Lucidez total.
13 – 14 = TEC leve.
9 – 12 = TEC moderado.
≤ 8 = TEC grave.
3 = Coma profundo.
- Se solicita la apertura de los ojos con voz natural,
luego con voz alta y por último se aplica un estímulo
doloroso.
- Se analiza la respuesta verbal ante preguntas
simples.
- También hay que evaluar la respuesta motora ante
los estímulos dolorosos.
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Examen motor (motilidad)

Inspección: trofismo, fasciculaciones, motilidad/movimientos.
Palpación: emplastamiento, tono, dolor.
 TONO MUSCULAR
Fenómeno reflejo de semitensión del músculo = estado de semicontracción = tensión muscular.
*Exploración:
Inspección: Observación de los relieves y formas musculares. Pueden estar definidos o aplanados.
Palpación: A través de la cara palmar de los dedos perpendicularmente a las fibras, las cuales pueden estar mas
consistentes o blandas y depresibles.
Motilidad pasiva: El medico debe mover los segmentos corporales del paciente y valorar la extensión y velocidad con
que se desplazan las extremidades cuando se les imprime movimientos libres.
Resistencia al desplazamiento: El examinador desplaza segmentos corporales observando la resistencia.
Extensibilidad: Rango de excursión máxima de un segmento corporal sobre su articulación. Es la máxima separación
posible entre sus inserciones. Se reduce en las contracturas y aumenta en la laxitud ligamentosa.
Pasividad: Se mide evaluando el grado de resistencia del musculo en contra a su alargamiento pasivo y que se efectua
en sentido opuesto a su acción. Ej: Para evaluar los extensores del antebrazo se debe flexionar este sobre el brazo.

*Maniobras:
- Stewart-Holmes;
- Pruebas de pasividad de Andre-Thomas;
- Prueba talón-isquion;

*Alteraciones:
- HIPOTONIA: Se caracteriza por perdida del relieve muscular y movilidad excesiva en las pruebas de motilidad
y pasividad. Puede deberse a miopatias, a afecciones del SNP (interrupción del arco reflejo del tono) o a
afecciones del SNC (afecciones de la medula y/o cerebelosas).
Causas: Trastornos de motoneurona inferior: poliomielitis, esclerosis lateral, radiculopatías, plexopatías
Miopatías Trastornos cerebelosos Coreas
Etapa aguda de lesiones de motoneurona superior
- HIPERTONIA:
o Espasticidad – Derivada de la lesión de la via piramidal. Se manifiesta como una resistencia a los movi-
mientos pasivos cuando se supera cierta parte del desplazamiento segmentário y tiende a acentuarse a
medida que aumenta la velocidad del movimiento pasivo. Al extender el musculo se nota el signo de la
navaja (evita daño por mucha tensión muscular). Causas: ACV, tumores, esclerosis múltiple.
o Rigidez – Derivada de la disfunción extrapiramidal. Afecta todos los musculos, sobre todo los flexores.
Presenta resistencia al estiramiento pasivo desde el inicio y persiste con igual intensidad. Es mas intensa
cuanto más lento es el movimiento. Signo de la rueda dentada: Rigidez del parkinsonismo con
disminucion pequeña y breve de la hipertonia. Causas: Parkinson, enfermedad de Wilson, parálisis
supranuclear progresiva.
Hipertonía
Piramidal Extrapiramidal
Fuerte resistencia inicial con progresiva disminución Resistencia pareja (tubo de plomo) o intercalada con
Signo de la navaja (+) aumentos leves de resistencia (rueda dentada)
Signo de negro (-) Signo de la navaja (-) Signo de negro (+)
Exagera con el movimiento, cede con el reposo Cede con el movimiento, exagera con el reposo
Distal o en un grupo muscular Proximal o total
Reflejos profundos exagerados Reflejos profundos normales

- OTRAS ALTERACIONES DEL TONO

o Distonía: alternancia entre hiper-hipotonía
o Paratonía: intensa hipertonía a la movilización pasiva, no así a la extensión activa.
o Miotonía: contractura limitada de origen muscular
o Asterixis: caída escalonada de la mano al colocarla en extensión máxima por inhibición intermitente
de los músculos extensores. (flapping).
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 TROFISMO
*Exploración:
Evaluado por la inspección (forma, relieves, distribución, otros signos), palpación (volumen, elasticidad, relieve) y
medición del diámetro de los miembros de forma comparativa (cinta métrica o de forma subjetiva con la mano).
*Alteraciones:
Atrofia, hipotrofia, hipertrofia, mioquimia (contracción muscular parcial asincrónica, periocular o peribucal).
HIPOTROFIA MUSCULAR / AMIOTRÓFIA:
- Amiotrofia de origen neurogénico
Lesión de motoneuronas periféricas de la vía piramidal: Amiotrofia asimétrica (predominio distal), reducción de
la fuerza, hipo/atonía, hiporreflexia osteotendinosa, sensibilidad conservada y presencia de fasciculaciones
(contracción de fascículos musculares aislados, visibles como movimientos vermiculares por debajo de la piel).
Lesión de nervios periféricos: Las alteraciones corresponden a la estructura lesionada. La sensibilidad puede estar
conservada o comprometida con distribución similar.
- Amiotrofia de origen miogénica
Distribución simétrica y preferentemente proximal, los reflejos osteotendinosos y la fuerza muscular equivalen al
grado de atrofia, la sensibilidad esta conservada y no existen fasciculaciones. Se ve, por ejemplo, en la desnutrición
grave (sin alteracion de los reflejos).

- Amiotrofia refleja / por desuso

Acompañan a una patología articular y es reversible al solucionarla. Ej: Atrofia cuadricipital por lesion de rodilla.

HIPERTROFIA MUSCULAR: Se deben a actividad muscular intensa o a miopatias (localizadas o generalizadas).

 MOTILIDAD ACTIVA VOLUNTARIA

Se evalúa si el paciente es capaz de moverse de acuerdo a lo que se pide, sin necesitar ayuda. Se ordena al sujeto
que realice movimientos de los distintos segmentos del cuerpo (cabeza, MS, MI) y, si le resulta factible, se considera
su calidad, amplitud, velocidad y el esfuerzo requerido. Se descartan las limitaciones por factores osteoarticulares,
musculares o por dolor a través de la anamnesis y examen físico.
- Paresia: movimiento dificultado o débil
- Parálisis: movimiento imposibilitado por causa neurológica
- Impotencia funcional: movimiento imposibilitado por lesión osteoarticular

FUERZA MUSCULAR
El paciente debe hacer un movimiento voluntario con determinado segmento corporal y el examinador debe oponerlo.
Lo ideal es hacerlo de modo comparativo en el otro miembro. Es necesario evaluar todos los musculos y movimientos
de las extremidades, tronco y cuello.

Maniobras:
- Exploración de músculos del cuello: flexores (ECM, platisma, etc) y extensores (trapecio, etc);
- Exploración de músculos del MS:
o Maniobra de Mingazzini para EESS: el paciente coloca ambos miembros superiores en extensión y
posición horizontal; el miembro parético cae lentamente o tiende a flexionarse. Puede observarse
solo flexión de los dedos (“main creuse”) o tendencia a la abducción de meñique.
o Maniobra de la separación de los dedos (Barré): el paciente coloca sus manos verticalmente en
confrontación palmar, con los dedos abiertos, sin tocarse. Los dedos del lado parético se separan
menos y tienden a flexionarse.
o Dedos índice y pulgar en pinza;
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o Prueba rotatoria de los índices: Evidencia la paresia de miembros superiores. El paciente debe girar
ambos índices, uno sobre el otro, durante 10 segundos, inicialmente con ojos abiertos y luego
cerrados. La prueba es (+) si uno de los indices deja de girar o se lentifica, indicando paresia del
miembro;
o Músculos del brazo: Bíceps y tríceps;
o Músculos del antebrazo: Supinadores, pronadores, flexores y extensores de la muñeca y dedos;
o Músculos de la mano: Dedos índice y pulgar en pinza;
- Exploración de músculos del MI:
o Maniobra de Mingazzini para EEII: el paciente acostado en decúbito dorsal flexiona sus muslos en
ángulo recto sobre la cadera y las piernas en ángulo recto sobre el muslo (flexión de la rodilla a 90°)
y se mantiene así el mayor tiempo posible. El miembro parético cae lentamente.
o Maniobra de Barré: en decúbito ventral, el enfermo flexiona sus piernas en 90°, el miembro parético
caerá lentamente.
o Músculos del muslo: abductores, aductores, flexores de las piernas, extensores de las piernas;
o Músculos de las piernas: eversión e inversión del pie
Alteraciones: Paralisis (plejia): Incapacidad de efectuar un movimiento.
Paresia: Dificultad para llevar a cabo un movimiento.
Fatigabilidad: Cuando el movimiento es normal al inicio pero se debilita ante la repetición o
mantenimiento de la contractura. Indica patologia de plana neuromuscular (miastenia grave)
- Hemiplejia/Hemiparesia: En en la ½ del cuerpo
o Faciobraquiocrural: Cara y miembros superior e inferior.
o Braquiocrural: Miembros superior e inferior.
- Cuadriplejia/Cuadriparesia: En los 4 miembros.
- Paraplejia/Paraparesia: En miembros inferiores.
- Paraplejia braquial/diplejia braquial: Perdida de motilidad activa en miembros superiores.
- Monoplejia/Monoparesia: En uno solo miembro.

PARALISIS
Central Periférica
Reflejos osteotendinosos exaltados Reflejos osteotendinosos abolidos;
Reflejos cutáneos abolidos Reflejos cutáneos normales;
Babinski (+) Babinski (-)
Hipertonía en muelle de navaja Hipotonía
Atrofia (-) o leve Atrofia (+) intensa
Frecuentes trastornos esfinterianos Nunca (excepto cola de caballo)
Distribución masiva de la hemiplejia Puede afectar a un grupo muscular aislado
(polimuscular, nunca monomuscular) No hay movimientos asociados
Pueden existir movimientos asociados
(sincinesias) en el lado paralizado.

HEMIPLEJIA
Fláccida Espástica
Parálisis facial central – N. Facial superior menos afectado Hipertonía: – Actitud diferente
Ocluye ambos ojos – Amplitud y fuerza – Estación de pie y marcha
Parálisis discreta de la lengua – Desviación hacia lado sano Cara: Acentuación de pliegues
Parálisis braquial y crural completa MS: Actitud en flexión, pronación
Tono muscular ↓ o normal Predominio manos
Reflejos superficiales abolidos MI: En extensión, aducción y rotación int. del pié
Reflejos profundos ↓ Predominio extensores
Babinski (+)
Parálisis: braquial > crural
Músculos del tronco y cuello poco afectados
Hiperreflexia profunda Reflejos superficiales ↓ o normal
Babinski (+) Clonus: Pie y rotula Sincinesias
Cambios tróficos de la piel y uñas
Meses → Atrofia muscular
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 MOTILIDAD ACTIVA INVOLUNTARIA – REFLEJOS
Respuesta motora o secretora involuntaria, consciente o inconsciente, a estímulos sensitivos o sensoriales.
Los reflejos son ‘normales’ cuando corresponden cuantitativamente con la intensidad del estímulo aplicado. Según
donde se aplique el estímulo los reflejos se dividen en:

Cabeza: superciliar, nasopalpebral, maseterino

Reflejos profundos u osteotendinosos Tronco: mediopubiano
Miembro superior: bicipital, tricipital, estilo radial, cubitopronador
Miembro inferior: patelar y aquiliano
Cabeza: conjuntival, córneo, velopalatino
Reflejos superficiales o cutáneo- Tronco: cutaneoabdominales, cremasteriano, bulbocavernoso, anal
mucosos Miembro inferior: plantar
Reflejos posturales El estiramiento de los músculos antagonistas produce contracción de
los agonistas.

ARCO REFLEJO
Se produce como respuesta a estímulos específicos recogidos por
neuronas sensoriales. Tiene como función principal prevenir al
ser humano de situaciones de peligro mediante la acción efectiva
y a tiempo ante la presencia de un estímulo.

ARCO REFLEJO
1 neurona aferente sensitiva
1 neurona eferente motora o secretora
Interneuronas: Estan entre las otras 2 y son responsables por la
comunicación entre ambas.

REFLEJOS PROFUNDOS U OSTEOTENDINOSOS

Contracción muscular involuntaria, inmediata y breve al percutir un tendón o un hueso en un punto determinado;
Son elementales (tiene arco reflejo simple) y miotáticos (el estímulo provoca una distensión/estiramiento súbito del
huso muscular, originando una breve contracción de las fibras musculares);
Informa sobre el estado del receptor, de la medula o tronco encefálico donde se ubica la sinapsis entre neurona
sensitiva y motora y del musculo;
Exploración: La percusión debe ser brusca, breve y precisa y se realiza con Si el paciente es muy ansioso se puede
el martillo de reflejos o con el dedo índice. El examen debe ser ordenado, utilizar la maniobra de Jendrassik.
en sentido rostrocaudal, y de forma comparativa.

Examinar:
- Viveza y amplitud (hipo-hiperreflexia)
- Zona reflexógena (aumento o disminución)
- Número de respuestas por estímulo (reflejo policinético)
- Músculos que responden (difusión)
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REFLEJOS OSTEOTENDINOSOS DE LA CABEZA

Reflejo superciliar: Reflejo nasopalpebral: Reflejo maseterino:
Pcte cierra los parpados, se Se percute entre ambas arcadas Pcte mantiene la boca entreabierta y el
percute sobre la arcada superciliares. examinador apoya un dedo
superciliar. Respuesta normal: contracción transversalmente por
Respuesta normal: contracción de ambos orbiculares de los debajo del labio inferior, y percute sobre el
del orbicular. parpados. mismo.
Vía: trigémino-facial Vía: trigémino-facial Respuesta normal: cierre de la boca
Centro nervioso: protuberancia Centro nervioso: protuberancia Vía: trigémino-trigeminal
Centro nervioso: protuberancia
REFLEJOS OSTEOTENDINOSOS DE LOS MS
R. tricipital - sentado: R. tricipital–acostado: R. bicipital: R. estilorradial: R. cubitopronador:
Examinador sostiene Examinador sostiene el Pcte en decúbito Pcte con antebrazo Paciente con
con su mano izquierda antebrazo por su borde dorsal, con el brazo en ligera flexión, antebrazo en ligera
el antebrazo en cubital sobre el tórax en apoyado en la descansando el supinación y
abducción del un ángulo de 90° cama, y el borde cubital de su apoyado en la
paciente, con el brazo respecto del brazo. Se antebrazo mano sobre la palma del
colgando. Se percute percute el tendón del descansando en palma de la mano examinador. Se
el tendón del tríceps tríceps por encima del ligera flexión sobre izquierda del percute la apófisis
por encima del olecranon, mientras la la mano y examinador. Se estiloides del
olecranon. mano antebrazo del percute la apófisis cubito.
Respuesta normal: izquierda del examinador. Se estiloides del radio. Respuesta normal:
extensión del examinador percibe la percute en la Respuesta normal: pronación del
antebrazo extensión del flexura del codo, Flexión del antebrazo
Centro nervioso: VI y antebrazo. sobre el tendón del antebrazo, Centro nervioso:
VII segmentos bíceps. dorsiflexión de los VII y VIII segmentos
cervicales Respuesta normal: dedos y supinación. cervicales
flexión del Centro nervioso: V
antebrazo y VI segmentos
Centro nervioso: V cervicales
y VI segmentos
cervicales

REFLEJO OSTEOTENDINOSO DEL TRONCO

Reflejo mediopubiano
Pcte en decúbito dorsal, con las piernas entreabiertas y las rodillas en flexión, se percute sobre la sínfisis del pubis.
Respuesta normal: acercamiento de ambas rodillas
Centro nervioso: XI y XII segmentos dorsales y I y II segmentos lumbares

REFLEJOS OSTEOTENDINOSOS DE LOS MIEMBROS INFERIORES

R. patelar – acostado: R. patelar – R. aquiliano – acostado: R. aquiliano – arrodillado:
Paciente en decúbito dorsal, sentado: Pcte en decúbito dorsal, miembro Pcte de rodillas sobre la
se flexiona la pierna, apoyada Pcte sentado en por explorar se coloca en flexión, cama con los pies colgando
sobre el antebrazo del el borde de la cruzándolo para que apoye sobre fuera del borde.
examinador, que mantiene su cama y con las el otro miembro. Examinador Examinador con la palma
mano sobre la rótula opuesta; piernas sostiene con su mano izquierda la de su mano izquierda,
el miembro inferior se coloca colgando. región plantar del pie, de manera provoca una ligera
en ligera abducción, cuidando que este mantenga un ángulo de dorsiflexión del pie,
de que el talón apoye sobre la 90° con la pierna (ligera dorsi- percutiendo el tendón
cama. Se percute el tendón flexión). Se percute el tendón de aquiliano con la mano
rotuliano. Aquiles. derecha.
Respuesta normal: extensión Respuesta normal: extensión del
de la pierna pie
Centro nervioso: II, III y IV Centro nervioso: V segmento
segmentos lumbares lumbar, I y II segmentos sacros
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*Alteraciones:
Hiporreflexia/arreflexia: Disminución o abolición de la respuesta motora despues del estimulo. Se ve en
patologias del SN periferico, unión neuromuscular y comprometimiento medular.
Hiperreflexia: Respuesta excesiva (más brusca, intensa, amplia y rápida)por comprometimiento piramidal.
El sindrome piramidal está constituido por:
Hiperreflexia profunda, clonus, Babinski, abolición de reflejos cutaneoabdominales, reflejo de Hoffman, hipertonia.

Reflejo vivo: Ubicado entre la normalidad y la hiperreflexia, son reflejos ‘exaltados’ en personas sin lesion
neurologica y a menudo se deben a ansiedad, hipertiroidismo o simpaticotonia.

Inversión de la respuesta: Ej. flexion en lugar de extensión. Costumbra asociarse a la reducción del mismo
reflejo. Indica lesion medular en el segmento correspondiente.

CLONUS: Serie de contracciones rítmicas en un grupo muscular cuando se realiza una extensión brusca, prolongada
y pasiva de los tendones. Mientras dura la estimulación el clonus persiste, és inagotable (no es un reflejo). Depende
de una exaltación de los reflejos al suprimirse la acción inhibidora normalmente ejercida por la vía piramidal.
Es patológico (lesión piramidal) y se manifiesta en el pie, rótula, mandibula y mano.
- Clonus del pie: Flexionando la pierna sobre el muslo y tomando la pierna que descansa sobre el antebrazo
del examinador se provoca flexión dorsal pasiva forzada del pie. Se inicia entonces una serie de sacudidas
rítmicas de los pies.
- Clonus de la rótula: Con el miembro inferior en extensión se toma la rótula entre el índice y pulgar, dando
un pequeño golpe seco hacia abajo. Se observa una trepidación del cuádriceps.
- Clonus de la mano: poniendo la mano del paciente en extensión pasiva, se da un pequeño golpe seco
como para aumentar la extensión.

REFLEJOS SUPERFICIALES O CUTANEO-MUCOSOS

Respuestas musculares a la estimulación de tegumentos.
Exploración: A través del roce o desplazamiento de algodón, bajalenguas o punta roma.
R. Córneo-conjuntival R. Nasal: R. Faríngeo (IX-X): R. Velopalatino R. Cutáneo abdominales
(V-VII): Pañuelo en Estimular con un (IX-X): (VII,IX, XI):
Se contacta un trozo de fosa nasal; bajalenguas la Se roza con el Estimular la piel del
algodón o la punta de Respuesta pared posterior de bajalenguas en abdomen de afuera hacia
una tela con la córnea y normal: la faringe o el velo borde libre del adentro con punta roma.
la conjuntiva bulbar. Estornudo y del paladar. paladar. Respuesta normal:
Respuesta normal: lagrimeo Respuesta normal: Respuesta normal: Contracción de los
contracción del contracción del Elevación uniforme músculos abdominales con
orbicular de los velo y nauseas. del paladar blando. desviación del ombligo al
párpados. Vía: glosofaríngeo- La vía es la lado estimulado.
Vía: trigémino-facial vagal glosofaríngeo- Supraumbilical S: VI y VII
Centro nervioso: Centro nervioso: vagal. seg. dorsales
protuberancia bulbo Umbilical M: VIII y IX
segmentos dorsales
Infraumbilical If: X, XI y XII
seg. Dorsales
R. Cremasterino (LI, R. Bulbocavernoso: R. Anal (S5): R. Plantar –
LII): Examinador apoya un dedo sobre Estimulación por Babinski (SI, SII):
Estimular la cara interna la piel que recubre la uretra bulbar, roce o contacto de Excitación de la planta del
del muslo de arriba estimula con un dedo friccionando una punta roma de pié con punta roma.
abajo con punta roma. suavemente la mucosa del glande. la piel de la región Respuesta normal: flexión
Respuesta normal: Respuesta normal: contracción del anal origina la de dedos.
contracción del musculo bulbocavernoso, que es contracción visible
cremáster, que provoca percibida por el primer dedo. y/o palpable del
elevación del testículo. Centro nervioso: III y IV segmentos esfínter externo del
Centro nervioso: I y II sacros. ano. Corresponde
segmentos lumbares. al segmento sacro
V.
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*Alteraciones: Reflejos reducidos o abolidos por interferencia en las vias aferente y eferente o por lesion de la via
piramidal. Cuanto a los casos de hiperreflexia, son frecuentes en ansiosos y se consideran funcionales
- Signo de Babinski: Al provocar el reflejo de Babinski hay inversión de su respuesta normal.
o Respuesta normal (reflejo): Flexión plantar de todos los dedos.
o Respuesta patológica (signo): Extensión del dedo gordo y extensión o apertura en abanico de los
dedos restantes por lesión piramidal. Es normal hasta los 2 años.
o Centro nervioso: I y II segmentos sacros.
Sucedáneos
o M. Oppenheim (friccionar el borde tibial anterior de arriba hacia abajo)
o M. Schafer (comprimir tendón de Aquiles)
o M. Gordon (compresión gemelar)
o M. de Chaddock (percusión de la margen lateral del pie)

SINCINESIA
Son movimientos involuntarios producidos al intentar mover voluntariamente otros segmentos corporales.
Pueden ser normales (ej. balanceo de los brazos durante la marcha) o patológicas (contraccion de miembros
paralizados/paresiados durante otros movimientos activos). Las sincinesias patologicas son:
- SINCINESIAS GLOBALES: En hemiplejicos/hemipareticos al realizar esfuerzo, principalmente contra una resistencia
(realizada por el médico). El hemicuerpo afectado sufre contracción con aducción y flexión del miembro superior
y extensión y abducción del miembro inferior.
- SINCINESIA DE IMITACIÓN: El hemicuerpo afectado realiza un movimiento similar al producido de forma activa
en el otro segmento. Se diferencia de la sincinesia global por que ocurre aún con el miembro parético en hipotonía
- SINCINESIA DE COORDINACIÓN (Neri): Hay contracción de músculos sinergicos que acompañan al intento de
movilización de segmentos paresiados.

REFLEJOS PATOLÓGICOS
 REFLEJOS DE AUTOMATISMO MEDULAR
Son respuestas reflejas integradas a nivel medular y que en adulto se hallan inhibidas (salvo el reflejo de flexión).
Se observan en lesión piramidal con interrupción más o menos completa de la medula.
Fenómeno de los acortadores: Triple flexión de tobillo, rodilla y cadera + extensión del dedo gordo al reflejo plantar.
Fenómeno de los alargadores: Al excitar abdomen o parte alta del muslo se observa extensión de muslo, pierna y pie.
Mass-reflex: Respuesta vegetativa intensa al producirse reflejo acortador (flexion completa del MI). Sudoración por
debajo de la lesión, evacuación de orina/heces/semen.
Kocher: Pellizcando el testículo se produce un movimiento lateral de columna hacia el estímulo.
Eyaculación: La excitación perineal produce eyaculación.
 REFLEJOS POSTURALES
Alteración de los reflejos posturales por lesiones de la vía extrapiramidal o tronco encefálico.
Reflejo de acortamiento: A la flexión dorsal del pie se contrae el tibial anterior.
Reflejos tónicos del cuello (Magnus-Kleijn): Al rotar pasivamente la cabeza, el MS al cual se dirige la cara se extiende
y el opuesto se flexiona.
Fenómeno del hombro de Binda: Al rotar pasivamente la cabeza, el hombro opuesto se mueve hacia arriba y adelante
(sd. Meníngeo).
Maniobra del empellón (Foix-Thevenard): Cuando el paciente de pie es empujado con un tirón de sus hombros, este
se desequilibra y cae como un bloque o da algunos pasos hacia atrás (Parkinson, Wilson, Huntington).
 REFLEJOS ARCAICOS
Succión: El estímulo de la mucosa labial provoca movimientos de succión (lesión cerebral difusa)
Hociqueo: Al percutir suavemente la parte media de los labios el paciente hace el gesto de dar un beso (lesión
pesudobulbar, cerebral difusa, EP).
Hoffman: Flexión brusca de la falange distal del dedo medio produce flexión de la última falange del índice y pulgar
(irritación piramidal).
Palmomentoniano: La excitación de la eminencia tenar con un alfiler produce contracción de los músculos del
mentón (lesión extrapiramidal, enfermedad de Pick, Alzheimer).
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Actitud
El hombre puede adquirir distintas actitudes: de pie, sentado y acostado/decúbito. En las enfermedades neurológicas
es posible observar actitudes más o menos características.

- SINDROMES MENINGEOS
Paciente en decubito lateral, con extension del cuello y flexión del muslo y pierna. Similar al gatillo de fusil.
- OPISTÓTONOS
Hiperextensión de la cabeza y extensión del tronco, formando un arco (por compromiso de los extensores).
- EMPROSTÓTONOS
Hiperflexión de la cabeza y flexión de los miembros inferiores que contactan el tronco (compromiso de los flexores).
- PLEUROSTÓTONOS
Es cuando el opistótonos o emprostótonos predominan en una ½ del cuerpo (tronco con incurvación lateral).
La cabeza se inclina sobre un hombro, que está descendido, mientras la cadera homolateral está elevada.
- ORTÓTONOS
Rigidez de todos los grupos musculares. El cuerpo queda rigido, rectilineo e inmovil.
- HEMIPLEJIA
Asimetria facial (borramiento del surco nasogeniano homolateral).
Miembro superior pegado al tronco, antebrazo flexionado, dedos de la mano flexionados y a menudo
‘aprisionando’ el pulgar. Miembro inferior extendido, con leve rotación interna del pié.
- PARAPLEJIAS
Masas musculares aplastadas sobre el lecho, con puntas de los pies caidas.
- PARKINSON
Actitud de flexión, con inclinación de la cabeza y tronco hacia adelante.
Antebrazos en flexión y pronación, rodillas semiflexionadas.
- ATAXIAS
Piernas más separadas que lo habitual (aumento de la base de sustentación) y cuerpo oscilante.
- COREA
Movimientación permanente de todos los sectores corporales.
- MIOPATIAS
Se ve gran separación de los pies, lordosis acentuada y abdomen prominente.
- ACTITUD ANTALGICA
En el caso de afecciones dolorosas, el paciente adopta una posición para disminuir el dolor.
Ej: Lumbalgia (escoliosis hacia el lado opuesto para disminuir la presion sobre la raiz nerviosa).

Facies
→ FACIES PARKINSONIANA – “CARA DE JUGADOR DE POKER”
Inexpresiva, disminución de la mimica;
Mirada fija, raramente parpadea;
Boca entreabierta con saliva en las comisuras;
Piel lustrosa/grasosa (cara de pomada);

→ FACIES DE MIASTENIA GRAVE

Similar a la de Hutchinson; Se agrava a la noche;
Hay estrabismo y movimientos oculares lentos;
Ptosis palpebral bilateral que conduce a la hiperextensión de la cabeza para ver;
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→ FACIES DE DISTROFIAS MUSCULARES – FACIES MIOPÁTICA
Inexpresiva, surcos faciales borrados;
Labios voluminosos, el superior sobrelase (labio de tapir);
Al reirse las comisuras no se elevan (risa transversal o forzada);
Incapaz de silbar o pronunciar correctamente las letras labiales;

→ PARALISIS DE ALGUNO DE LOS NERVIOS CRANEALES

*Facies de Hutchinson/ de astrónomo
Observada en la oftalmoplejia nuclear progresiva;
Compromiso de los oculomotores (III);
Ptosis palpebral bilateral;
Ojos inmoviles, no puede mirar hacia los lados;
Debe fruncir el ceño y elevar las cejas para ver;

*Paralisis facial periferica:

Asimetria facial; Aplanamiento de arrugas frontales;
Descenso de la ceja homolateral; Borramiento del surco nasogeniano;
Desviación de la comisura labial hacia el lado sano;
La hendidura palpebral es mayor en el lado enfermo – lagoftalmos;
Presenta epifora en el lado enfermo (incapaz de descender el parpado);
*Diplejia facial (paralisis facial bilateral)

Aumento de la hendidura palpebral bilateral; Paralisis simétrica;

Inmovilidad de los labios; Se ve en el S. de Guillain-Barré;
Labio inferior puede estar evertido (ectropion bucal);

→ FACIES DE LA HEMORRAGIA CEREBRAL

Enfermo suele estar en coma, con hemiplejia asociada;
Mejilla del lado paralizado se abulta ante cada espiración (fumador de pipa);
A veces con desviación conjugada de la cabeza y de la mirada;

→ FACIES DEL S. DE CLAUDE BERNARD-HORNER

Por compromiso del simpatico cervical;
PAME homolateral: Ptosis palpebral, anhidrosis, miosis, enoftalmia;
Hay congestión conjuntival homolateral;

→ FACIES DE LA ENCEFALITIS
Aspecto somnoliento o estuporoso;
Adquieren expresión de sorpresa cuando abren los ojos;

→ FACIES TETÁNICA
*Parte superior de la cara con expresión dolorida;
Frente arrugada, con cejas y alas de la nariz elevadas;
Angulo E de los ojos plegados;
*Parte inferior con “risa sardónica”:
Risa permanente, comisuras labiales hacia arriba y afuera;
Labios contracturados;

→ FACIES DE WILSON
Boca abierta;
Sonrisa estereotipada con escurrimiento de la saliva.
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Marcha
En ella participan el SNC, SNP, MEE, huesos, articulaciones y laberinto y, para que se ejecute normalmente, requiere
el estado de vigilia y la indemnidad de las estructuras y funciones nerviosas. Las alteraciones de la marcha involucran
cualquier parte del sistema motor (corteza motora, vias, cerebelo, nervios, medula y complejo extrapiramidal).
Exploración: Tanto la marcha como la estación en pié se exploran con los ojos abiertos y cerrados.
El paciente debe caminar hacia todos los sentidos (A, P, L), sentarse en una silla, caminar en puntas de
pies, sobre talones, en linea y tandém y subir y bajar escaleras.
También se valua los cambios bruscos de direccion ante un orden.

*Prueba de Fournier: El paciente debe llevantarse bruscamente de una silla, pararse erecto, caminar, detenerse
de repente y girar según el mandato. Se evalua la posicion del cuerpo, los movimientos (miembros, tronco,
cabeza y ojos), uso de musculos accesorios y etc.

ALTERACIONES DE LA MARCHA

 MARCHA EN LA DEBILIDAD
El paciente puede necesitar de apoyo, se mueve lentamente, puede balancear hacia los lados e incluso cairse;
Puede verse en cualquier enfermedad de cualquier duración (principalmente las de periodos de reposo prolongados).

 MARCHA ATAXICA
*Marcha de la ataxia sensitiva: Relacionada a una alteracion en el sentido de posicion de las diferentes partes
corporales y por perdida de la orientacion espacial. El paciente camina mirando al suelo y lanza el pie hacia adelante
apoyando primeramente el talón y luego la punta (doble clap). Si camina con ojos cerrados la marcha empeora
drásticamente. Se debe a interrupcion de las vias espinales propioceptivas y se ve en esclerosis multiple, tabes dorsal,
neuropatia periferica y lesiones del tronco encefalico.

*Marcha atáxica cerebelosa / ”marcha de ebrio”: Aumento de la base de sustentación, asinergia en miembros
inferiores y tronco, torpeza con dificultad de modificar el ritmo y dirección, con o sin tendencia a la lateropulsión
preferencial. Se debe a alteraciones en los mecanismos de coordinación cerebelosos.

 MARCHA EN ESTRELLA DE BABINSKI

El paciente se desvía hacia un mismo lado. Si se lo hace caminar con los ojos cerrados hacia
adelante y atrás, dibuja una estrella. Característica del síndrome vestibular unilateral.

 MARCHA ESPÁSTICA
*Marcha de la hemiparesia espástica: La hemiparesia se manifiesta en la ½ contralateral a la lesión y presenta
hiperreflexia, aumento del tono muscular y debilidad. Su extremo S está rigido y en flexión, mientras que el If está
rigido y en extensión. Para caminar necesita levantar la cadera para elevar el pie (marcha en segador / en guadaña).
Surge por lesiones (generalmente vasculares) que interrumpen la inervación corticoespinal unilateral.

*Marcha de la paraparesia espástica:. Generalmente compromete los miembros If, los cuales están rígidos y hay
deformidad equina en ambos pies. Camina arrastrando sus extremidades, con muslos en aducción y rodillas
cruzándose a cada paso (marcha en tijeras). Son pasos cortos y lentos. Surge por disfunción de la medula espinal.

 MARCHA DISTRÓFICA
El paciente camina con marcada lordosis. Sus caderas oscilan de un lado a otro por dificultad en fijarla y debilidad de
los gluteos (marcha de pato). Incapaz de pasar de la posición acostado a sentado y tiene dificultad para pasar de
sentado a posición de pié. Causada por debilidad de los músculos de la cadera por padecimientos miopáticos u otros
comprometimientos vertebrales correspondientes a estos músculos.

 MARCHA DISTÓNICA
Aumento de flexión de caderas y extensión y aducción del pie.

 MARCHA EN STEPPAGE
Por debilidad o parálisis de la dorsiflexión del pié (uni o bilateral), por lo que el paciente arrastra el pié al caminar o
lo compensa elevándolo (con flexion de rodilla y cadera). Es incapaz de pararse sobre sus talones. La causa más comun
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es la paresia del musculo tibial anterior o extensores de los dedos, o también por lesión del nervio ciático poplíteo
externo, de la 5ª vertebra lumbar o de sus raices nerviosas.

 MARCHA DEL PARKINSONIANO

Caracterizado por rigidez y bradicinesia (marcha lenta) y puede ser uni o bilateral. Tiene dificultad para iniciar la
marcha, con pasos cortos y arrastrando los pies, la postura está flexionada, con tendencia a caerse hacia adelante
(propulsión) y aumentar la velocidad de los pasos durante el caminar (festinación). El balanceo de los brazos está
ausente o alterado. Presente en sindromes extrapiramidales, sobre todo en el Parkinson y otros parkinsonismos.

 MARCHA APRÁXICA
El paciente tiene dificultades para iniciar la marcha y para realizar giros, sus pasos son cortos e inestables. Se vê en
lesiones cerebrales extensas (frontales*).

 MARCHA HISTÉRICA
Marcha indescriptible, rara, irregular y cambiable. Presenta componentes atáxicos, espáticos y otras anormalidades.
En pacientes con alteraciones psicomotoras.

Examen de signos meningeos

RIGIDEZ DE NUCA: Resistencia a la flexión pasiva de la nuca.
SIGNO DE LEWINSON: La rigidez de la nuca impide al paciente tocar el pecho con el mentón sin abrir la boca.
SIGNOS DE IRRITACIÓN MENINGEA: Se exploran mediante maniobras y se deben a la contractura de musculos flexores
o a reflejos de flexión de origen medular. Son ellos:
 Signo de Kerning: Tiene 2 variantes
1. Incapacidad de pasar de la posicion decubito dorsal→sentado sin flexionar las rodillas
2. Incapacidad de mantener el miembro inferior extendido al elevarlo

Signos de Kerning 1 y 2

 Signo de Brudzinski: Hay diversas variedades

1. Flexion simultanea de las rodillas al flexionar la cabeza del paciente sobre el pecho.
Si al hacerlo hay dilatacion de las pupilas se obtiene el signo de Flatau.
2. Al flexionar una pierna sobre el muslo y este sobre la pelvis el otro miembro imita
este movimiento (contralateral de Brudzinski).
3. Al presionar con un dedo por debajo de los malares (en las mejillas), el paciente
levanta los brazos.

Signos de Brudzinski 1 y 2

▪ Signo de Bikele: El medico flexiona el antebrazo sobre el brazo, luego eleva y abduce el brazo
y si al mismo tiempo intenta extender el antebrazo se produce dolor y resistencia.

SIGNO DE MARAÑON: Al impedir la flexión de las rodillas en el Brudzinsky, se produce signo de Babinski en el pie.
SIGNO DE LASÈGUE: El medico inmoviliza el hueso iliaco y el tobillo y el paciente debe levantar la pierna a unos 40°
con la rodilla extendida. El signo es (+) cuando el movimiento produce mucho dolor lumbar o glútea y este dolor sigue
por el nervio ciático.
SIGNO DEL TRIPODE: La rigidez del raquis dificulta o imposibilita al paciente doblar el tronco. Para sentarse en la
cama necesita apoyarse en los miembros superiores colocados por detrás.
ACTITUD EN GATILLO DE FUSIL: Decubito L, cabeza en hiperextensión, muslos y piernas flexionados, vientre en batea.
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PARES CRANEALES
I PAR – Nervio olfatório
Las neuronas olfatorias (Celulas de Schultze) se encuentran en la mucosa de la cavidad nasal o pituitaria amarilla (pared
superior,) y presentan prolongaciones periféricas cortas (pasan a la superficie) y centrales largas (filetes olfatorios).
Estos ultimos atraviesan la lamina cribosa del etmoides y se unen (nervio olfatorio) para alcanzar el bulbo olfatorio.
Desde alli, parten las cintillas olfatorias que migran hasta la corteza olfatoria.

Corteza olfatoria: 1ª – Corteza prepiriforme y area periamigdalina.

2ª – Corteza entorrinal.

EXPLORACIÓN
Cada fosa por separado (el paciente ocluye la otra fosa con un dedo);
Inhalar profundamente 3-4x, con los ojos cerrados;
El paciente debe decir si huele o no, si es agradable o desagradable y si lo identifica;
Se puede utilizar café, chocolate y esencia de vainilla u olores agradable y desagradable.

ALTERACIONES
→ Anosmia: Ausencia de olfacción (causas nerviosas [traumatismo craneano es la principal causa] o locales).
o Anosmia unilateral: Por tumor en el lobulo frontal o hipofisis (compresion del bulbo y cintillas).
→ Hiposmia: Reducción de la olfacción (rinitis).
→ Parosmia: Percepción distorsionada de los olores (rinitis atrófica, enfermedad de Paget).
→ Cacosmia: Percepción de malos olores (epilepsia)
→ Alucinaciones olfatórias: Percepcion de olores en ausencia de estimulos olorosos.
→ Hiperosmia: Exageración del olfato.

CAUSAS MÁS FRECUENTES DE COMPROMISO DEL I PAR

- Resfrio; - Farmacos (corticoides, quimioterapia);
- Enfermedades de las fosas nasales; - Drogas (cocaina, anfetamina);
- Envejecimiento; - Traumatismo craneal o secuela quirurgica;
- Parkinson;
- Tumores primarios o secundarios (meningiomas, metástasis, adenoma hipofisario);

II PAR – Nervio óptico

Los axones de las neuronas de la retina convergen para formar el nervio óptico y luego este emerge del globo ocular.
Ambos nervios se unen para formar el quiasma óptico, punto donde ocurre el entrecruzamiento parcial de las fibras:
las fibras nasales se cruzan hacia la cintilla optica opuesta y las fibras temporales permanecen en un curso
homolateral. A partir del quiasma se originan las cintillas opticas (2) y ambas se dividen en 2 ramas (externa e interna)
al alcanzar el tálamo optico: para el cuerpo geniculado interno (CGI) y cuerpo geniculado externo (CGE). En el CGE se
origina el haz geniculocalcarino, que termina en la corteza estriada (área 17, occipital) alrededor de la cisura calcarina.
La disposición de las fibras determina que las fibras nasales miran el campo temporal, las temporales el campo nasal,
las superiores hacia abajo y las inferiores hacia arriba.
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EXPLORACIÓN
Se examina la agudeza visual, visión de los colores, campo visual y fondo de ojo, siempre cada ojo por separado.

→ AGUDEZA VISUAL (AV)

Es expresión de la función macular;
Las tablas más utilizadas son las de Snellen (visión a distancia) y de Jaeger (visión de cerca);

# VISION DE LEJOS
Se evalúa a traves de optotipos de letras o simbolos de tamaño decreciente (Snellen) a 6m;
La AV corresponde a la línea de letras de menor tamaño que el sujeto ha podido leer sin equivocarse.
- Agudeza visual normal: El paciente logra leer las letras o simbolos de todas las líneas.
- Miopia: Visión borrosa de los objetos a media y larga distancia como consecuencia del
tamaño ocular mayor que lo necesario y/o hipercurvatura de la cornea. Las imágenes
son enfocados por delante de la retina y no directamente sobre ella.

Si el paciente es incapaz de leer las tablas (ninguna linea), se muestran los dedos a corta distancia:
- Vision cuenta dedos: El paciente es capaz de contar los dedos.
- Visión bulto: El paciente ve los dedos pero es incapaz de contarlos.
- Vision luz: Si el paciente solo es capaz de ver un haz de luz (en una camara oscura se proyecta un haz de luz
sobre la pupila).
- Ceguera / amaurosis: Si el paciente tampoco es capaz de ver el haz de luz.

Astigmatismo: Es cuando se producen varios puntos focales en la retina debido a la curvatura

anormal de la córnea. El paciente tiene visión borrosa para objetos cercanos y lejanos.

# VISION DE CERCA
Se evalua a través de la lectura de la tabla de Jaeger o de las letras pequeñas de un directorio telefonico;
Ambas deben estar a 30 cm de los ojos del paciente;
Personas sin alteraciones son capaces de leer a esta distancia;
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- Agudeza visual normal: El paciente logra leer las letras o símbolos de todas las lineas.
- Presbicia: Incapacidad de enfocar en objetos cercanos debido a deterioro de la acomodación del ojo.
El paciente necesita alejar la tabla o el papel para poder ler.
- Hipermetropía: Visión borrosa de los objetos próximos como consecuencia del
tamaño ocular menor que lo necesario. Las imágenes son enfocadas por detrás de
la retina y no directamente sobre ella.

En el examen neurologico sirve una apreciación grosera de la AV a través de la lectura de un texto a 30 cm de

distancia y, si el paciente es incapaz de hacerlo, se hace la visión cuenta dedos a 1 m de distancia.

➢ ALTERACIONES
Ambliopía: Disminución de la AV. Se debe a refracción (miopía), opacidad del cristalino (catarata) o alteración de la
retina (retinitis pigmentaria).
Amaurosis: Perdida de la visión. Se debe a lesion del nervio/vias/corteza visual por causas vasculares, traumáticas,
neoplásicas, inflamatorias, degenerativas, toxicas, etc.
Amaurosis fugaz: Perdida transitoria y unilateral de la visión. Se debe a una ateroembolia en la arteria oftalmica y se
ve en adultos mayores (suele preceder un infarto cerebral contralateral).

→ VISIÓN DE LOS COLORES

Se evalúa si el paciente presenta alguna discromatopsia (alteración de la visión de colores);
La exploración se da de 2 posibles formas:
Tablas de Ishihara: Se pide al paciente para que lea un numero
compuesto por puntos de distintos colores sobre un fondo tambien en
puntos de distintos colores. Normalmente los enfermos veen un numero
diferente que los sujetos normales.
Papeles de diferentes colores: Se pide al paciente para que muestre los
papeles de mismo color pero de tonos diferentes.

➢ ALTERACIONES
Daltonismo: Puede ser congénito o adquirido por lesion en la parte posterior de la via visual (region occipital). Hay
compromiso particular para la percepción del rojo/verde y menos frecuentemente de azul/amarillo.

Acromatopsia: Se visualiza objetos sin color (lesión occipital).

Metacromatopsia: Cuando los objetos se ven de colores diferentes del real.
Monocromatopsia: Cuando todo se ve del mismo color.
Agnosia cromática: Trastorno en la identificación/nominación de los colores (compromiso occipital del hemisferio
dominante).

→ CAMPO VISUAL
Lo ideal es evaluarlo mediante campimetría (con un campímetro). En el consultorio la prueba es la siguiente:
# CAMPO VISUAL POR CONFRONTACIÓN: El medico y el paciente se sientan enfrentados a 60 cm de distancia. El
paciente tapa un ojo mientras el medico tapa su propio ojo opuesto y desplaza su dedo indice desde afuera hacia
adentro. El paciente debe avisar cuando comienza a verlo.
▪ Pacientes con deterioro intelectual o compromiso parcial de la consciencia: Se suele medir con gestos de
‘amenaza’, acercando la mano subitamente desde la derecha e izquierda y comparando la reacción
palpebral de ambos ojos.
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- Escotomas: Zonas del campo visual invisible para el enfermo (lesiones de la via optica).
- Escotoma fisiologico – Mancha-ciega de Mariotte: Corresponde a la zona que ocupa la papila optica, sin
fotorreceptores (zona ciega).
- Escotomas positivos: Manchas negras que cambian junto con la mirada (hemorragia retiniana);

➢ ALTERACIONES
Pueden ser congruentes (defecto identico en ambos campos) o incongruentes (ausencia de correspondencia).
Cuadrantopsias: Comprometimiento de ¼ del campo visual. Ej: Cuadrantopsia temporal superior.
Amaurosis/ceguera homolateral: Lesión del nervio optico del mismo ojo.
Hemianopsia: Comprometimiento de la ½ del campo visual. Puede ser homónima (lados homólogos) o heterónima
(lados distintos). Se llama hemianopsia altudinal el comprometimiento de la ½ superior o inferior.

*La lesión del quiasma óptico puede originar:

 Hemianopsia heterónima bitemporal: Compromiso de fibras nasales de
ambos nervios ópticos, no se ve los campos temporales. Por tumor de hipófisis.
 Hemianopsia heterónima binasal: Compromiso de fibras temporales de ambos nervios ópticos, no se ve los
campos nasales. Por malformación vascular o tumor hipofisario.

*La lesión de la cintilla óptica origina:

 Hemianopsia homónima contralateral (derecha o izquierda): No se ve la mitad
del campo visual opuesta al de la cintilla comprometida (ej. si se compromete
la cintilla izquierda no se ve la mitad derecha en ambos ojos). Casi siempre es
incongruente y a menudo con comprometimiento de la ½ superior o inferior
(cuadrantopsia). Frecuentemente son de causa vascular o tumoral.

*La lesion de las radiaciones ópticas origina:

 Hemianopsia homonima contralateral (derecha o izquierda): Similar al
comprometimiento de la cintilla, pero suele ser congruente y respeta la visión
central/macular.

*La lesión de la cisura calcarina origina:

 Si la lesión es unilateral el comprometimiento es semejante al de las radiaciones ópticas.
 Hemianopsia doble / Ceguera cortical: Por lesión bilateral, comúnmente de origen isquemica. No afecta los
reflejos pupilares.

→ FONDO DE OJO
Es fundamental que la pupila esté dilatada (ambiente oscuro o uso de colirio iridodilatador). Tanto el medico como el
paciente deben estar sin gafas y el paciente debe mirar un punto fijo. El medico usa
un oftalmoscopio en la mano derecha mientras eleva el parpado superior del ojo
derecho con su mano izquierda (viceversa). Se debe identificar los vasos y buscar
alteraciones vasculares y retinianas.
- Papila/disco óptico (3): Medial, amarillo-rojizo, circular (bien definida).
Punto de origen y divergencia de arterias retinianas.
- Retina: Se ve una zona central redondeada y avascular que corresponde a la mácula (2).
➢ ALTERACIONES
Edema de papila: Elevación tumefacta, borramiento de su contorno, arterias adelgazadas y venas dilatadas. Sus causas
más frecuentes son la hipertensión endocraneana por lesiones expansivas (tumor, hematoma, absceso, etc.), bloqueo
de la circulacion de LCR (hidrocefalia, traumatismo), anoxia o encefalitis. En su fase avanzada surge la hemorragia en
llama (perivenosa).
Atrofia de papila: Decolorada, pálida, con afinamientos vasculares. Puede ser primaria (por compromiso del nervio o
quiasma) o secundária (edema de papila).
Neuritis optica: Dolor que empeora con los movimientos oculares asociado a edema de papila. Suele ser la forma de
inicio de una enfermedad desmielinizante.
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III PAR (MOC), IV PAR (troclear) y VI PAR(abducens)

Nervios motor ocular común, patético y motor ocular externo

III PAR
Inerva: Todos los músculos extrínsecos del ojo (excepto el oblicuo mayor y el recto externo);
Elevador del parpado superior;
Esfínter de la pupila (reflejo fotomotor);
Cuerpo ciliar (acomodación)

Nucleo motor: Las fibras alcanzan la orbita y se dividen en ramas superior (recto superior, elevador del parpado
superior) e inferior (recto interno, recto inferior y oblicuo menor/inferior).
Nucleo parasimpatico (Edinger-Wesphal): Origina los nervios ciliares cortos, encargados de inervar el cuerpo ciliar y
el esfinter de la pupila (músculos de la acomodación).

Lesión: Ptosis palpebral y midriasis. Desviación del ojo hacia afuera y abajo al abrirlo.

IV PAR
Inerva: Musculo oblicuo mayor/superior.
Nucleo motor: Las fibras emergen en la cara dorsal del tronco encefálico y alcanzan el globo ocular.
Lesión: diplopía vertical – ojo desviado hacia arriba y adentro. Es mayor al mirar hacia abajo (leer, bajar escaleras).

VI PAR
Inerva: Musculo recto externo;
Nucleo motor: Las fibras emergen en el surco bulboprotuberancial y alcanzan el globo ocular.
Lesión: diplopía horizontal – ojo desviado hacia adentro;

EXPLORACIÓN DE LA MOTILIDAD OCULAR EXTRINSECA

INSPECCIÓN: Se observa la apertura palpebral (hendiduras de misma amplitud) y los movimientos oculares, presencia
de anomalías en la posición de la cabeza, posición primaria de los ojos y etc.
Estrabismo: Desviación de uno o ambos ojos, pudiendo ser divergente o convergente. Las imágenes no se
proyectan en puntos simetricos de la retina y no se fusionan.

Diplopía/visión doble: Los ojos deben ser evaluados separadamente (tapando el ojo opuesto) para establecer
si es de origen neurológico (desaparece la diplopia con la vision monocular) o del globo ocular (persiste y
evidencia el ojo afectado).
Interrogatorio:
Si aparece con la mirada primaria o al llevar el ojo hacia alguna dirección;
Si la percibe con la visión cercana o lejana;
Si desaparece al cerrar los ojos;

EVALUACION DE LA MOTILIDAD: Para eso, el paciente debe seguir con la mirada el dedo índice de la mano derecha
del médico, que se desplaza en sentido vertical y horizontal (partiendo desde el medio del campo y volviendo, dibuja
una ‘H’), oblicuo (6 puntos cardinales) y en circulo.
Nistagmo: Movimiento ocular oscilatório de ida y vuelta, rítmico y repetitivo. Puede ser fisiologico (mientras mira
hacia el punto más distal del campo, en sentido vertical u horizontal) o patologico*.

➢ ALTERACIONES
Oftalmoplejia: Paralisis ocular. Puede ser externa (comprometimento de los musculos extrinsecos), interna
(comprometimento pupilar) o mixta.
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Nistagmo patológico: Es más común que el fisiológico y puede deberse a asimetrias en el tono vestibular o diferencias
en los estímulos de fijación. Se debe explorar mirando al paciente en la mirada de frente, observando la dirección de
los movimientos (vertical, horizontal, rotatorio), simetría (misma direccion) y si son ritmicos (2 fases de duración
distinta) o pendulares (2 fases de misma duración).
 Nistagmo periférico: Compromiso vestibular o laberintico.
Unidireccional (horizontal o rotatório) y ritmico; Fase rápida al mirar hacia el lado sano;
Con vértigo; Se compensa, aunque la lesión persista;
 Nistagmo central: Compromiso cerebeloso o del tronco encefálico.
Bidireccional* o unidirecional (horizontal o rotatório); Se incrementa al mirar hacia el lado dañado;
Sin vértigo; No se compensa (persistente);

Paralisis del III par: Puede ser completa (todos los musculos) o incompleta (1 o + músculos).
Completa: Ptosis palpebral, desviación del ojo hacia abajo y afuera;
Midriasis y ausencia de reflejos pupilares (fotomotor y de acomodación);
Estrabismo divergente y diplopia que lleva a posturas anormales de la cabeza;

Incompleta: Depende de la fibra y musculo afectado. Ejemplo

 Lesiones supranucleares: Siempre afecta músculos asociados de ambos ojos (desviaciones conjugadas con
mantenimiento del paralelismo de los ejes). No hay diplopia.
 Lesiones nucleares o infranucleares: Hay parálisis de músculos extraoculares que condiciona estrabismo y
diplopia y compromiso pupilar. Congénitas o adquiridas (tumor, infeccion, isquemia, hemorragia, trauma).
 Procesos a nivel del seno cavernoso o hendidura esfenoidal (adenomas de hipofisis, tumores, metastasis,
aneurismas, tromboflebitis, etc.) compromenten los pares III, IV, V (r. sensitiva), VI.

Parálisis del IV par: Principal causa de diplopía vertical y puede ser congénita o adquirida (traumatismo). El ojo está
desviado hacia arriba y adentro y es incapaz de hacer aducción. La cabeza está inclinada al hombro opuesto (Signo de
Bielchowsky). No puede bajar escaleras ni leer.

Parálisis del VI par: El ojo está desviado hacia adentro (estrabismo convergente), con diplopía horizontal (incapaz de
mirar hacia afuera). Causada por neuropatia (diabetes), tumores o afecciones vasculares (S. de Millard-Gubler).

EXPLORACIÓN DE LA MOTILIDAD OCULAR INTRINSECA

La miosis está controlada por vias parasimpáticas desde los nervios ciliares cortos (III par).
La midriasis está controlada por vias simpáticas desde el hipotálamo que descienden al centro cilioespinal de Budge
en la medula (C8-T1) y luego ascienden por la cadena simpatica cervical hasta el ganglio cervical superior. Desde alii
se origina la rama nasociliar (inerva el dilatador de la pupila).

El balance entre midriasis y miosis puede romperse mediante:

Irritacion de un sistema (simpatico/parasimpatico): Su efecto prevalece sobre el opuesto.
Paralisis de un sistema (simpatico/parasimpatico): El efecto opuesto prevalece sobre él.

EXPLORACION ESTÁTICA: Caracteristicas pupilares + hippus;

EXPLORACIÓN DINÁMICA: Reacciones pupilares (reflejos);
→ SITUACIÓN
Centrica o excentrica (sin valor patologico).
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→ TAMAÑO Y SIMETRIA
Tamaño normal: 2-4 mm (promedio 3)
RN = 2mm; Niño = 4mm; Disminuye con la edad (2mm en la vejez);

Pupila midriática: > 4mm de diametro.

 Espasmódica: Excitación del simpático, crisis epiléptica, eclampsia, hipoxia, intoxicación por alcohol industrial.
 Paralitica: Parálisis del III par, hemorragia o tumores que lesionen los núcleos del III par, traumatismo/
inflamación/tumor en la base del cráneo y que afectan el tronco del III par.

S. de Pourfour du Petit: Irritación (tumor mediastínico o del vértice pulmonar) del simpático, precede al
SCBH. Presenta midriasis, exoftalmia y aumento de la hendidura pálpebra (homolaterales).

Pupila miótica: < 2mm de diametro.

 Bilateral: Cuadros vasculares protuberanciales, intoxicación por insecticida o droga.
 Unilateral: Compresión del simpático cervical o torácico (tumores [Pancoast-Tobias], adenomegalias), por
lesión vascular o tumoral del centro hipotalámico, lesión en la medula espinal (trauma, hemorragia, tumor).

S. Claude Bernard-Horner (SCBH): Lesión del simpatico a cualquier nivel. Presenta miosis, ptosis palpebral,
anhidrosis de la frente/cara/cuello, enoftalmia y congestión conjuntival (homolaterales).
 Espasmódica: Irritación del III par, meningitis, tabes, uremia, intoxicación opiácea.
 Paralítica: Parálisis del simpático, lesión sobre centros hipotalámicos (ACV), SCBH

Anisocoria: Pupilas desiguales (diferencia > 0,5 mm). Puede deberse a la parálisis completa del III par (unilateral).
Cuando la anisocoria es más evidente con la luz indica una lesión de la via parasimpática de la pupila dilatada (no
contrae), sin embargo, si es más evidente en la oscuridad indica lesión simpatica de la pupila contraida (no dilata).
Causas: Daño cerebral, ECV, TCE, alcoholismo crónico o sifilis nerviosa.

Hippus: Es cuando se visualiza las pequeñas dilataciones y contracciones fásicas normales (por luz o espontánea).

→ FORMA
Discoria: Contorno pupilar irregular (normalmente redonda). Se debe a causas oftalmológicas (traumatismo,
queratitis, iritis) o nerviosas (tabes).

→ REFLEJOS
Reflejo fotomotor (RFM): Involucra los pares II y III. Se estimula cada ojo por separado con una linterna. El paciente
debe mirar lejos mientras la luz se acerca lateralmente. Se observa miosis del otro ojo (RFM consensual) y del mismo
ojo (RFM directo). Presenta alteraciones por lesión de la retina (retinitis, desprendimiento) y del nervio (neuritis,
tumor) y en catarata. Este reflejo se utiliza para evaluar el tronco encefálico en pacientes en coma.

Reflejo de acomodación y convergencia: El paciente debe mirar hacia un punto lejano y luego hacia el dedo indice del
médico (a 30 cm). Se observa miosis y convergencia de ambos ojos.

➢ ALTERACIONES
Ausencia del RFM directo: Patologías del II par (ej. neuritis óptica, atrofia de papila) o del III par (parálisis, lesión).
Ausencia del R.fm consensual: Si se estimula el ojo enfermo (lesión del II par) el ojo sano no responde. Si se estimula
el ojo sano, el enfermo (lesión del III par) no responde.
Pupila tónica/de Adie: Unilateral, la pupila afectada es mayor que la sana (anisocoria) y reacciona lentamente a la luz.
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V PAR – Nervio trigémino

Funciones: Motoras, sensitivas y neurovegetativas.

PORCION MOTORA
Inerva todos los músculos de la masticación (temporales, maseteros, pterigoideos, vientre anterior del digástrico),
periestafilino, homoioideo y musculo del martillo,

PORCION SENSITIVA
3 ramas: 1ª – oftálmica; 2ª – maxilar; 3ª – mandibular. Se encargan de la sensibilidad de la cara (incluye los dientes,
encias, 2/3 anteriores de la lengua, paladar blando, mucosas yugal y nasal, cornea y meato auditivo externo) y llevan
impulsos termicos, dolorosos, táctiles y propioceptivos.

Las fibras termoalgésicas van sufriendo

segmentaciones en “catafilas de cebolla” (cuanto
más externa es el área que inerva, más abajo las
fibras penetran en el núcleo, hasta que el haz
termine en C4).

PORCIÓN NEUROVEGETATIVA
Fibras simpaticas y parasimpaticas secretoras a la mucosa nasal, paladar, amigdala, uvula y glandula lagrimal (ganglio
esfenopalatino); glandula parotida (ganglio ótico); glandulas submaxilar y sublingual (ganglio submaxilar).

EXPLORACIÓN SENSITIVA

Siempre con ojos cerrados.

→ TACTO
Rozar la cara del paciente con os dedos o con el pincel del martillo neurologico.
Debe ser simétrico a ambos lados y en sentido descendente (vertex – mentón).

→ DOLOR
De igual manera, pero con una aguja. También se hace movimientos circulares a partir de los labios.

→ TEMPERATURA
Mediante 2 tubos de ensayo, con água caliente y fria.
Se los apoya de forma alternante en la cara y se pregunta si percibe con igual intensidad en ambos lados.

EXPLORACIÓN MOTORA

Los musculos se evaluan por inspección y palpación (tono y trofismo):

Motilidad activa voluntária: Se pide al paciente para que cierre la mandibula y al palpar los maseteros y temporales
estos deben estar contraidos de manera bilateral. Los pterigoideos se evaluan pidiendo al paciente para que haga
movimientos de lateralización.

Reflejo corneano/corneopalpebral (Via aferente-V; Via eferente-VII): El médico toca la cornea del paciente con un hisopo
de algodón mientras él mira hacia arriba. Normalmente se produce un parpadeo rápido bilateral. Es útil para evaluar
la sanidad del tronco cerebral en pacientes en coma.
*Paralisis del V par: No hay reflejo directo ni consensual.
*Paralisis del VII par: No hay reflejo directo, pero hay reflejo consensual.

Reflejo superciliar: La percusión de la arcada superciliar provoca oclusión palpebral homolateral.

Reflejo glabelar/nasopalpebral: La percusión frontal en la línea media provoca oclusión palpebral bilateral.
Reflejo maseterino: Con el paciente con la boca entreabierta, el medico apoya su dedo índice sobre el mentón del
paciente y lo percute con el martillo de arriba hacia abajo. El mentón asciende rápidamente.
*Importancia de este reflejo en pacientes cuadripléjicos: Útil para determinar si la lesión es supratentorial o
medular. El reflejo va a estar presente solamente en cuadriplejias de origen medular.
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➢ ALTERACIONES
De acuerdo a la localización, las lesiones se clasifican en:
Supranucleares: Afecta el control motor contralateral o bilateral. La forma bilateral causa hiperreflexia maseterina.
Se observan en infartos, tumores, hemorragias, esclerosis múltiple.

Nucleares: Nucleo motor – Parálisis uni o bilateral (mandibula caida e incapaz de cerrarse), atrofia del temporal y
masetero con hipo o arreflexia maseterina. Se ve en sindromas bulbares y ELA;
Nucleos sensitivos – Trastornos sensitivos de una hemicara de tipo disociado, sean táctiles o
termoalgésicos. Suele asociarse a síntomas concomitantes en el tronco.

Infranucleares: Afectan todas las formas de sensibilidad y hay disminución o abolición de los reflejos correspondientes
al aerea afectada. Se ve en tumores adyacentes al ganglio de Gasser o del angulo pontocerebeloso, fracturas de la fosa
media y lesiones del seno cavernoso y peñasco.

Lesion completa del trigémino: Anestesia homolateral de la ½ de la cara y mucosas; Compromiso de los musculos
masticatorios (con disminución de los relieves musculares de ese lado); Si el paciente abre la boca la mandibula se
lateraliza al lado enfermo (por acción del pterigoideo opuesto) y adquiere aspecto oblicuooval.

Neuralgia del trigémino (neuralgia facial)

*Primaria/idiopática: Dolor lancinante paroxístico de segundos de duración en el area correspondiente a
la rama afectada (la que más se afecta es la 2°). Es provocado por la masticación, por hablar o por el roce
de la cara. Aparece después de los 40 años de edad.
*Secundaria/sintomática: És un dolor continuo (permanente o de horas de duración) acompañado por
comprometimiento motor, de sensibilidad y de reflejos. Provocado por tumores del ganglio de Gasser,
lesiones del tronco, compromiso neurovascular o placas de desmielinización.
*Neuralgia facial atipica: És un dolor de várias horas de duración que se irradia a otros sitios que no están
inervados por el V par (cuello, hombro) y se acompaña de sintomas autonómicos como rinorrea, epifora y
eritema facial). No hay signos de deficit del V par.

VII PAR – Nervio facial

MOTOR
Inerva: Musculos de la mímica facial, del cuello y el vientre posterior del digástrico.
Núcleo motor: Está en la porción inferior de la protuberancia. El nucleo de los musculos de la ½ superior de la cara
reciben fibras de ambos hemisferios cerebrales mientras que los de la ½ inferior reciben solamente del hemisferio
contralateral.

NEUROVEGETATIVO
Las fibras neurovegetativas (secretoras) se dirigen a las glándulas lagrimales, la mucosa nasal, la rinofaringe, el paladar,
la faringe, glándulas submaxilar y sublingual.

SENSORIAL
Las fibras sensoriales se originan en las papilas gustativas de los 2/3 anteriores de la lengua.

SENSITIVO
Son aportadas por el nervio intermediario de Wrisberg. Proporciona sensibilidad al dorso de la oreja y el CAE.

Las vías supranucleares que gobiernan los movimientos faciales voluntarios son diferentes de las que controlan los
movimientos involuntarios emocionales, por lo que es posible que estos estén conservados en una parálisis facial.

EXPLORACIÓN DE LA MOTILIDAD
Mediante la inspección se evalua:
- Asimetrías de las arrugas frontales - Borramiento del surco nasogeniano
- Alteraciones de la oclusión palpebral - Desviaciones de la comisura bucal
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Se debe solicitar que el paciente realice algunos movimientos que pueden poner en manifiesto déficits motores, como
arrugar la frente, elevar las cejas, fruncir el ceño, ocluir los párpados, abrir la boca mostrando los dientes, soplar, etc.
*En pacientes con consciencia comprometida: Se realiza la prueba de Foix que consiste en el empleo de un
estimulo doloroso (apretar la región parotidea) y la visualización de la mueca que hace el paciente.

➢ ALTERACIONES
# PARÁLISIS FACIAL CENTRAL - lesión del haz corticobulbar.
o CAUSAS: Lesiones vasculares (isquémicas, hemorrágicas), tumores primarios o secundarios, infecciones y, en
general, cualquier proceso que afecte las vías corticobulbares.
o Acompañada por parálisis braquiocrural correspondiente.
o Debido a la decusación de las fibras, siempre es contralateral a la lesión.
o Los movimientos mímicos emocionales suelen estar preservados.
o Se observa parálisis de la ½ inferior de la cara: borramiento del surco nasogeniano
homolateral con desviación de la comisura bucal hacia el lado sano.
• La contracción del orbicular de los parpados y de la frente está conservada.
o A pesar de que la fuerza de los músculos de la ½ facial superior está conservada (doble
inervación) es frecuente que los pacientes no puedan ocluir aisladamente el ojo del lado
enfermo sin hacer lo mismo con el sano (signo de Ravilliod).

# PARÁLISIS FACIAL PERIFÉRICA – lesión del núcleo o de su trayecto periférico

o CAUSAS:
• Más comunes: Parálisis de Bell o “a frigore” (etiología desconocida y precedida por infección viral de las VAS),
herpes zoster (síndrome de Ramsay-Hunt), petrositis y traumatismos (fracturas de la base del cráneo).
o Otras causas: Metabolica (gota, diabetes), lepra, síndrome de Guillain-Barré (puede ser bilateral), meningitis
basales, tumores del ángulo pontocerebeloso y otitis agudas o crónicas.
o La parálisis periférica es siempre homolateral con respecto a la lesión y compromete
todos los músculos correspondientes y con igual intensidad.
o Presenta aplanamiento de las arrugas frontales, descenso de la ceja, imposibilidad de
ocluir el párpado (con epifora), signo de Bell y signo de Negro, borramiento de del surco
nasogeniano, desviación de la comisura bucal hacia el lado sano, puede haber una
pequeña área de hipoestesia alrededor del CAE y alteraciones de la sudoración.
o Signo de Negro: Al dirigir la mirada hacia arriba el ojo del lado paralizado excursiona más.
o Signo de Bell: Al cerrar los ojos el globo ocular del lado afectado se dirige hacia arriba,
quedando a vista la esclerótica.

EXPLORACIÓN DEL GUSTO

Ha prueba se hace con hisopados, explorando los dos tercios anteriores de la lengua.
Prueba descripta en el par IX “sensaciones gustativas”.

VIII PAR – Nervio vestíbulococlear

RAMA COCLEAR
Está relacionada con la audición. Los estímulos sonoros son conducidos a través del CAE hacia el laberinto;
- Órgano de Corti: órgano receptor.
- Ganglio espiral: 1° neurona de la vía, las prolongaciones de las células bipolares constituyen el nervio coclear.

EXPLORACIÓN DE LA RAMA COCLEAR

Un paciente con alteraciones en la rama coclear referirá hipoacusia o anacusia. Se denomina:

- Hipoacusia de conducción: producida por compromiso del oído externo y/o medio.
- Hipoacusia de percepción: producida por compromiso del oído interno o del nervio coclear.
Los trastornos de esa rama pueden ser unilaterales o bilaterales, permanentes o transitorios;
Tales alteraciones deben confirmarse mediante una audiometría u otras pruebas llevadas a cabo por un especialista.
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ETIOLOGÍAS DE LAS HIPOACUSIAS
✓ Otitis externa ✓ Otoesclerosis
Hipoacusias de ✓ Perforación timpánica ✓ Tapon de cera
conducción ✓ Otitis media ✓ Ruptura del timpano
✓ Obstrucción de la trompa de Eustaquio

✓ Malformaciones congénitas (rubéola durante el ✓ Fármacos que dan ototoxicidad

Hipoacusias de primer trimestre del embarazo) ✓ Tumores del ángulo
percepción ✓ Lesiones unilaterales protuberanciales (infarto pontocerebeloso
por oclusión de arteria cerebelosa ✓ Fracturas del peñasco
anteroinferior, neoplasias, hemorragias) ✓ Síndrome de Méniére

→ AGUDEZA AUDITIVA
Para evaluar la agudeza auditiva se inicia con la prueba de la voz cuchicheada y luego se hace la prueba del reloj.
Si se detecta hipoacusia se hace una otoscopia para descartar tapón de cera y, si se lo descarta, se hacen las pruebas
con el diapasón (Weber, Rinne y Schwabach).

*PRUEBA DE LA VOZ CUCHICHEADA*

1. El medico pára por detrás de la persona en el lado del oido a ser examinado, mientras el paciente cubre el otro oído.
2. El medico susurra pocas palavras y pide para que el sujeto lo repita.
3. Normalmente el sujeto reconoce las palabras a 60cm de distancia.
4. Si el sujeto no lo oye la voz se hace la prueba del reloj.

*PRUEBA DEL RELOJ TIC-TAC*

1. Se lo pone proximo al oido a ser explorado y se lo aleja lentamente, hasta que el paciente hable que ya no escucha;
2. Luego se compara la distancia con la del otro oido.

*PRUEBA DE WEBER*
1. Se coloca el diapasón vibrando sobre el vértex craneal
2. Se pregunta al paciente si la vibración se desvía lateralmente hacia la derecha o izquierda
Cuando se manifiesta desviación se habla de “Weber lateralizado”.
o Hipoacusias de conducción: CO > CA, por lo que suele estar lateralizado hacia el oído afectado.
o Hipoacusias de percepción: CA > CO, la percepción es más intensa o solo en el lado sano, lateralizado hacia el oído sano.

*PRUEBA DE RINNE*
1. Se coloca el diapasón vibrando sobre la apófisis mastoides atrás del oído que se está explorado;
2. Se solicita que el paciente avise cuando deje de percibir la vibración, momento en el cuál se desloca el diapasón
rápidamente por delante del CAE del mismo lado;
3. Sujetos normales tienen CA > CO, y por eso el paciente debería seguir percibiendo la vibración cuando se coloca el
diapasón frente al CAE.
o Hipoacusia de conducción: Indica CO>CA, prueba de Rinné negativa.
o Hipoacusia de percepción: Indica una CA>CO, prueba de Rinné positiva (Fisiologico o patologico)
- Rinne (+) patologico: El paciente escucha menos por sordera nerviosa y por eso se mantiene el patron CA > CO.

*PRUEBA DE SCHWABACH*
1. Se coloca el diapasón vibrando sobre la apófisis mastoides;
2. Se contan los segundos durante los cuales el paciente percibe el sonido;
o Percepción > 20 segundos: prueba de Schwabach alargada. Ocurre en la hipoacusia de conducción.
o Percepción < 16 segundos: prueba de Schwabach acortada. Ocurre en la hipoacusia de percepción.

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL DE LAS HIPOACUSIAS

PRUEBA HIPOACUSIA DE CONDUCCIÓN HIPOACUSIA DE PERCEPCIÓN
Weber Lateralizado hacia el lado de la lesión Lateralizado hacia el lado sano
Rinne Rinne (-) Rinne (+)
Schwabach Alargado Acortado
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RAMA VESTIBULAR
Relacionada con el equilibrio y la orientación en el espacio tridimensional. Está formada por las prolongaciones
axonales del ganglio de Scarpa, situado en el CAI. El aparato está constituido por:
- Conductos semicirculares: Interviene en las relaciones de equilibrio.
- Utrículo y sáculo: Captan los movimientos de la cabeza en el espacio e intervienen en la adaptación estática.

EXPLORACIÓN DE LA RAMA VESTIBULAR

El interrogatorio debe estar dirigido a diferenciar vértigo y mareo;

- Vértigo: Sensación de desplazamiento oscilatório rotatório (objetivo o subjetivo). Es un sintoma vestibular por excelencia.
- Mareo: Es indefinido y poco preciso, una sensación displacentera de desequilibrio (postural y de la marcha), sensacion de
opresión cefálica, vahio y malestar.

El compromiso del sistema vestibular puede estar acompañado por alteraciones posturales, de la marcha y nistagmo;
Las lesiones pueden ser de carácter irritativo (nistagmo al mirar hacia el lado de la lesión) o destructivo (nistagmo al
mirar hacia el lado opuesto a la lesión). En ambos hay un incremento de la función de uno de los laberintos.
Los reflejos encargados de mantener la postura del cuerpo con respecto al medio circundante son:
Reflejo vestibuloocular (estabilización de los ojos en relación al espacio);
Reflejo vestibuloespinal (posición de la cabeza respecto al medio);

*PRUEBA DE LOS ÍNDICES (BARÁNY)*

Es de utilidad para evaluar el reflejo vestibuespinal.
1.El paciente, con los ojos cerrados, debe mantener los miembros superiores e índices extendidos hacia adelante, tocando
con la punta de sus índices los índices del medico.
2. Deberá repetir esa maniobra subiendo y bajando los miembros superiores.
Compromiso del laberinto: Los índices tienden a desviarse hacia el lado afectado (también se ve en lesiones cerebolosas).

*PRUEBA DE ROMBERG*
1. Se solicita que el paciente permanezca de pie, en posición firme y con los ojos cerrados.
Signo de Romberg laberíntico: El sujeto tiende a inclinarse hacia el lado afectado (lateropulsión) e incluso puede caer.

*MARCHA*
Al evaluarse la marcha los enfermos suelen presentar marcha en zigzag comúnmente lateralizada hacia el lado
enfermo y al caminar hacia adelante y atrás aparece la marcha en estrella de Babinski-Weil.
*PRUEBA DE UNTERBERGER*
1. Paciente en pie con los ojos cerrados
2. Se solicita que “marque paso” 30 veces
Trastorno vestibular: se observa una rotación del cuerpo en el sentido del laberinto afectado.

OTRAS PRUEBAS:
*PRUEBAS CALÓRICAS* *ELECTRONISTAGMOGRAFÍA*
*PRUEBAS ROTATORIAS* *PRUEBA DE ADAPTACIÓN ESTÁTICA DE RADEMAKER-GARCIN*

➢ ALTERACIONES DE LA RAMA VESTIBULAR

Se resume en 2 grandes síndromes:
Síndrome vestibular periférico (VIII par, laberinto), que puede ser causado por:
- Traumatismos, laberintitis, síndrome de Ménière, otitis media crónica y colesteatomas.

Síndrome vestibular central (SNC, puente), que puede ser caudado por:
- Trastornos vasculares de tipo isquémico, disfunción vertebrobasilar, infartos o hemorragias cerebelosas.
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IX PAR – Nervio glosofaríngeo

SENSITIVO
Area retroauricular;
Mucosa del 1/3 posterior de la lengua, amígdalas, pared posterior de la faringe y la trompa de Eustaquio;
Sensaciones gustativas del 1/3 posterior de la lengua;

MOTOR
Musculo estilofaríngeo y constrictor S de la faringe.

VEGETATIVO
Para la glándula parótida (parasimpatica);

La inervación de la faringe es simultanea al X par, solo se manifiesta claramente la inervación del 1/3 posterior de la lengua.

EXPLORACIÓN
Debido a la superposición con la inervación del X par, ambos son explorados conjuntamente.

MOTORA Y SENSITIVA
Se pide al paciente que diga la letra ‘A’ y se observa la contracción de los músculos faríngeos. La ausencia de la
contracción normal de la pared posterior de la faringe se denomina “Fenomeno de Vernet”.

Reflejo faríngeo: Se explora estimulando la pared posterior de la faringe con una baja lengua, observando su
contracción y si hay nauseas. La ausencia bilateral de la contracción es normal y sólo la ausencia unilateral es
significativa. Hay intervención del IX (aferente/sensitivo) y X par (eferente/motor).

Reflejo velopalatino: Se obtiene estimulando el borde libre del paladar blando con una baja lengua, observándose
una elevación sin desviación de la úvula. Hay intervención del IX (aferente/sensitivo) y X par (eferente/motor).

SENSACIONES GUSTATIVAS
Se basa en el reconocimiento de los cuatro sabores: dulce (azúcar), amargo (quinina), ácido (vinagre) y salado (sal).
Se confeccionan cuatro carteles con la denominación de los sabores que el paciente debe identificar y se los coloca
frente a él. Se embebe un hisopado con alguna de esas substancias.
1. El examinador toma con la mano la lengua del paciente y la mantiene fuera de la arcada dentaria y toca el
hisopado embebido en alguna de las substancias en la parte posterior de la lengua.
2. Cuando el paciente percibe la sensación gustativa, debe tomar el cartel con el sabor correspondiente.
Resultados:
o Hipogeusia: disminución del gusto o Ageusia: pérdida total del gusto
o Parageusia: percepción de sabores distintos del que debería percebir

➢ ALTERACIONES
Disfagia;
Alteración o ausencia de de los reflejos nauseoso y velopalatino:
“Signo cortina de Vernet”: Es la desviación de la faringe hacia el lado sano (ausencia unilateral de la contracción
faríngea). Se produce durante la provocación del reflejo nauseoso y se debe a la parálisis unilateral del IX.
Ausencia uni o bilateral del reflejo velopalatino.

Alteración del gusto y de la sensibilidad del 1/3 P de la lengua;

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Neuralgia del glosofaríngeo

Es un dolor lancinante y paroxístico a nível del área amigdalina con irradiación hacia la cara lateral del cuello y al
oído, generalmente desencadenado por la deglución. Con frecuencia es idiopática pero hay que descartar las
lesiones de la base del craneo.

X PAR – Neumogástrico
MOTOR
Inerva – Constrictores medio e inferior de la faringe, velo del paladar, cricotiroideo (por el laríngeo superior) e
intrínsecos de la laringe (por el recurrente).
VEGETATIVO PARASIMPATICO
Inerva – Faringe, esófago, estómago, intestino delgado, colon ascendente y transverso, páncreas, vías biliares y
vesícula, tráquea, bronquios, pulmones y corazón.
FIBRAS SENSORIALES
Inerva – La faringe, la laringe, vísceras abdominales y torácicas, del pabellón auricular y el CAE.

EXPLORACIÓN MOTORA

Se solicita que el paciente abra la boca y el medico observa simetrías o descensos uni o bilateral;
Se puede solicitar que el pronuncie la letra “A” en forma sostenida, lo que en condiciones normales elevaría el velo y
la uvula quedaria en el centro.

PRUEBA DEL VASO

Hacer beber un vaso de agua mientras esté inclinado hacia adelante.

EXPLORACIÓN SENSITIVA
Provocar el reflejo nauseoso (faríngeo).

EXPLORACIÓN DE LA FUNCIÓN LARINGEA

Debe realizarse una laringoscopia.

➢ ALTERACIONES
Voz nasal: Parálisis del velo del paladar.
Voz bitonal/disfonia: Parálisis unilateral de las cuerdas vocales.
Afonia: Paralisis bilateral de las cuerdas vocales.

Alteración o ausencia de los reflejos nauseoso y velopalatino;

Gastroparesia, problemas cardiorrespiratorios;
Disfagia (paresia velopalatina): en la prueba del vaso hay flujo nasal del líquido, tos, sofocación.

Laringoscopia:
Parálisis unilateral: se observa pérdida de la tensión y separación de la cuerda vocal homolateral.
Parálisis es bilateral: las cuerdas vocales se hallan en posición estática. Se traduce con afonia, disnea y tiraje.

XI PAR – Nervio espinal

Es exclusivamente motor y se divide en dos ramas:
RAMA INTERNA O CRANEAL: Considerada parte integrante del vago, se origina en el bulbo.
RAMA EXTERNA O ESPINAL: Nace en el núcleo accesorio de la asta ventral de C1-C4. Entran en el cráneo por el agujero
occiptal y luego lo abandonan por el agujero rasgado posterior. Más tarde se separan en las ramas craneal y espinal
(ECM y al trapecio).
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EXPLORACIÓN

ESTERNOCLEIDOMASTOIDEO: Hace rotación y flexión de la cabeza.

1. Se solicita que el paciente rote la cabeza contra una resistencia y entonces se produce la contracción del ECM opuesto
que debe ser evaluado por inspección y palpación.
2. Para evaluar los dos ECM juntos se pide que el paciente flexione la cabeza mientras que el examinador ejerce resistencia
contra la frente del paciente.

TRAPECIO: Retrae la cabeza, eleva, rota y retrae la escápula y colabora en la elevación del hombro.
1. Se solicita que el paciente eleve los hombros contra resistencia, evaluándolo por inspección y palpación.

➢ ALTERACIONES
Causas: Lesiones del núcleo ambiguo del bulbo, enfermedades de la neurona motora y enfermedades vasculares.
Parálisis del ECM: No altera la postura cefálica en reposo, pero se evidencia hipofunción de la rotación de la cabeza
(hacia el lado opuesto) y desviación del mentón al flexionar la cabeza (hacia el lado paralizado).
Parálisis del trapecio: Se manifiesta por el descenso del hombro, con rotación de la escapula hacia afuera y abajo.

XII PAR – Hipogloso mayor

Nervio exclusivamente motor.
Inerva – Musculos intrínsecos de la lengua, músculos geniogloso, estilogloso, hiogloso y geniohioideo.

EXPLORACIÓN

Se observa la lengua en reposo (se buscan atrofia, fasciculaciones, asimetrías y surcos prominentes) y luego se pide al
paciente que proyecte la lengua hacia afuera y la mueva hacia la derecha, izquierda y abajo.
*Posición de la lengua: Con la lengua hacia afuera y parada, el medico debe ver si la punta está en el centro. La
lateralización de esta puede indicar lesión unilateral del XII o del VII (debido a la asimetria de la boca).
*Fuerza de la lengua: Para eso se solicita que el paciente empuje la mejilla con la lengua al mismo tiempo que
examinador se opone a ese movimiento.

➢ ALTERACIONES
Es infrecuente el compromiso aislado, suele estar asociado con la afección de los pares IX y X.
Lesión unilateral: Al protruir la lengua voluntariamente se observa una desviación hacia el lado
afectado (acción del geniogloso sano – este musculo recibe aferencia del hemisferio contralateral).

Parálisis bilateral: Marcada disartria asociada a trastornos de la masticación y de la deglución.

En su trayecto periférico es lesionado por tumores, traumatismos, aneurismas o daño iatrogénico.

SINDROME PARES AFECTADOS

S. Del conducto auditivo interno VII, VIII
S. Del agujero rasgado anterior III, IV, VI, V (rama mandibular)
*por tumores del cavum.
S. Del agujero rasgado posterior (s. De vernet) IX, X, XI

Paralisis unilateral global (garcin-guillain). Todos los pares de un lado, excepto I y II

*por tumores infiltrantes de la base del craneo.
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VIA PIRAMIDAL Y EXTRAPIRAMIDAL

Via piramidal
Conjunto de axones y fibras que viajan transmitiendo señales desde la corteza cerebral hasta la medula y los músculos.
Características:
Es contralateral;
Se origina en la corteza cerebral (área 4), en las células gigantes de Betz;
Las señales motoras se transmiten:
- Directamente: desde la corteza, por los fascículos cortico-espinales
- Indirectamente: múltiples vías accesorias: ganglios basales, el cerebelo y núcleos del tronco del encéfalo.
La motilidad del tronco y de las extremidades dependen de la vía piramidal;
Su última neurona es la vía motora final común;

VÍA PIRAMIDAL CRUZADA O CORTICO-ESPINAL

Posee dos neuronas:
1. Neurona motora superior: Incluye el área motora primaria (área 4), corteza premotora (área 6), corteza motora
suplementaria (porciones mediales de 6) y la corteza sensitiva primaria (áreas 3, 1 y 2).
Estímulos:
La contracción de músculos individuales
Los movimientos planeados y aquellos que se guían por estímulos sensitivos, visuales y auditivos.
2. Neurona motora inferior: El cuerpo neural está ubicado en el asta anterior de la medula espinal y corresponde
a la motoneurona alfa, desde aquí da origen a los nervios raquídeos.

Vía anatómica de la motoneurona superior

- La 1° neurona de la vía motora voluntaria se encuentra en las células piramidales o gigantes de Betz (área 4)
- El axón de esta neurona desciende por la capsula interna de la sustancia blanca hacia el pedúnculo cerebral.
- Luego, en la porción basilar de la protuberancia, y finalmente en la parte anterior del bulbo, donde constituyen la
pirámide del mismo lado al de su origen.
- A nivel del tercio inferior del bulbo y en la unión bulbo-medular, la mayoría de las fibras cruzan al lado opuesto
en la decusación de las pirámides (haz piramidal cruzado), para ocupar el fascículo corticoespinal lateral.
- El resto de las fibras sin cruzar la línea media, siguen por el cordón anterior de la medula formando el haz piramidal
directo, y configuran el fascículo corticoespinal ventral.

En resumen, el haz corticoespinal nace en corteza y termina en el asta anterior de cada segmento medular
para dar estimulación motora a los grupos musculares del hemicuerpo contralateral.
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VÍA PIRAMIDAL DIRECTA O CORTICONUCLEAR
Es la vía que conecta la corteza con los núcleos motores de los pares craneales del tronco encefálico.
Posee dos neuronas:
1. Neurona motora superior
Vía anatómica: células piramidales o gigantes de Betz. Se localiza en la parte más inferior (pie) de esta
circunvolución. El axón de esta neurona desciende por la capsula interna de la sustancia blanca hacia el pedúnculo
cerebral.
2. Neurona motora inferior
Vía anatómica: a partir de los pedúnculos cerebrales, un grupo de fibras cruzan la línea media para hacer sinapsis
en la segunda neurona que se encuentra en los núcleos motores de los pares craneales, comenzando en el III par
craneal. Sigue descendiendo y emitiendo haces que cruzan la línea media llegando a los núcleos del IV, V, VI, IX, X,
XI y XII pares craneales. Se agota en la mitad inferior del bulbo en el núcleo del hipogloso mayor (XII par).

SINDROME PIRAMIDAL
Conjunto de signos y síntomas derivados de la lesión o interrupción parcial o total de la vía piramidal.

CAUSAS
Congénitas: hemiplejia cerebral congénita que determina un menor desarrollo muscular;
Adquiridas: traumatismos craneanos, lesiones vasculares;
Hemorrágicas: por ruptura arterial (HTA, ateroesclerosis, aneurismas vasculares);
Isquémicas: trombosis, embolias, espasmo arterial;
Lesiones compresivas: tumores (benignos o malignos), granulomas o quistes en el SNC;

TRASTORNOS NEUROLÓGICOS DE SÍNDROME PIRAMIDAL

→ Alteraciones en la fuerza
*Parálisis/plejías: incapacidad de realizar un movimiento voluntario.
*Paresia: disminución de la fuerza muscular.

Las paresias y plejias pueden ser:

- Monoplejía/paresia: una extremidad
- Paraplejia/paresia: miembros inferiores
- Cuadriplejia o tetraplejia/paresia: miembros inferiores y superiores.
- Hemiplejia/paresia: mitad del cuerpo (izquierda o derecha).
Modo de presentación de las hemiplejias/paresias:
- Directa: compromete los pares craneales motores (sobre todo el facial) del mismo lado del déficit motor del
brazo y de la pierna.
- Alterna: compromete los pares craneales del lado contrario al de la parálisis del brazo y la pierna.
- Proporcional: el brazo, la cara y la pierna están afectados en la misma intensidad.
- No proporcional: el defecto motor predomina en alguno de los segmentos.

→ Alteraciones de los reflejos musculares profundos

*Arreflexia o hiporreflexia: abolición o disminución del reflejo (en los primeros días)
*Hiperreflexia: es la respuesta exagerada patológica de un reflejo (luego de los primeros días)

→ Alteraciones de los reflejos superficiales

*Signo de Babinski: respuesta plantar extensora.

→ Alteraciones en el tono: el tono muscular es la expresión dinámica del reflejo miotático.

*Hipotonía: disminución del tono muscular (en los primeros días)
*Hipertonía: aumento del tono muscular. (luego de unos// días)

→ Alteraciones del tamaño y la actividad espontanea del musculo

*Atrofia: es el desgaste o perdida del tejido muscular.
*Fasciculaciones: sacudidas repentinas en reposo de fibras musculares.
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Alteraciones según el nivel de lesión de la vía piramidal

Alteraciones Síndrome motoneurona superior Síndrome motoneurona inferior
Parálisis Abarca muchos músculos: es polimuscular. Puede afectar a músculos aislados.
Tono Hipertonía (espasticidad) Atonía o hipotonía en los músculos paralizados
Reflejos De los miembros afectados están De los músculos afectados están abolidos o por lo
osteotendinosos exagerados o por lo menos conservados menos disminuidos
Atrofia Ligera atrofia por falta de uso Atrofia pronunciada, 70-80% de la
masa muscular total.
Reflejos patológicos Respuesta plantar extensora (signo de Respuesta plantar flexora (ausente)
Babinski), Hoffman
Fasciculaciones Ausentes Pueden estar presentes
Clonus y sincinesias Presentes Ausentes

 SÍNDROME DE LA NEURONA MOTORA SUPERIOR

La principal manifestación clínica es el aumento del tono muscular en forma de espasticidad;
En la exploración neurológica se observa hiperreflexia, hipertonía, signo de Hoffman y signo de Babinski;
Las neuronas motoras de la corteza cerebral o de la vía corticoespinal pueden verse afectadas en numerosas
enfermedades del sistema nervioso (adrenoleucodistrofias o los síndromes espinocerebelosos). Sin embargo, la lesión
aislada o predominante de estas son características de los dos grandes síndromes degenerativos primarios: la
paraplejía espástica hereditaria y la ELA.
 SÍNDROME DE LA NEURONA MOTORA INFERIOR
Las manifestaciones características son la debilidad y la atrofia muscular, disminución o ausencia de reflejos
musculares profundos y fasciculaciones. Diversas entidades, como las atrofias musculares espinales y las parálisis
bulbares, pueden manifestarse con signos y síntomas indicativos de lesión predominante o exclusiva de la segunda
neurona motora.

Las manifestaciones de las lesiones varian según la localización de la lesión en la via piramidal:

 Área motora:
Si es en un sólo hemisferio, sólo se afectarán las extremidades contralaterales a esta área (hemiplejia contralateral);
El tronco y la cabeza quedarán indemnes, pues reciben fibras de ambos hemisferios;
Debido a la extensión del área motora, sólo se afecta una extremidad, inferior o superior (monoplejía contralateral);
 Capsula interna:
A este nivel las fibras pasan muy agrupadas, entonces una pequeña lesión afectará a toda la vía;
El tronco es difícil que se paralice, pues está representado en ambos hemisferios;
Lo más común es la parálisis de extremidades porque sólo están relacionadas con un sólo hemisferio;
Hemiplejia contralateral (hemiplejia directa y proporcionada);

 Mesencéfalo:
Se produce hemiplejía contralateral acompañada de parálisis homolateral de la musculatura intrínseca del ojo (debido
a la proximidad del núcleo del III par). Aparece el síndrome de Weber;
 Protuberancia:
El núcleo del VII par y del VI par debido a su vecindad pueden lesionarse, entonces aparece hemiplejía contralateral
con alteraciones de la mímica de la cara y movimientos oculares;
Aparece el síndrome de Gübler;
 Bulbo:
Hemiplejía contralateral y, por vecindad del XII par, parálisis de los músculos de la lengua;
Aparece el síndrome de Jackson;
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SÍNDROMES ALTERNOS
Combinación de hemiplejia con lesión de uno o varios nervios craneales del lado opuesto.
Weber: lesión a nivel peduncular; hemiplejia del lado contralateral con parálisis III par
del lado de la lesión (globo ocular hacia abajo y afuera, ptosis, midriasis);
Millard-Gubler: lesión a nivel protuberancial; hemiplejia o hemiparesia del lado
contralateral con parálisis del VII par del lado de la lesión.
Jackson: lesión a nivel bulbar; hemiplejia o hemiparesia del lado contralateral con
parálisis del IX par del lado de la lesión.

DECUSACIÓN PIRAMIDAL
Las fibras de la extremidad inferior se decusan antes/por encima
que las destinadas a los miembros superiores. Según esto, las
fibras de las extremidades inferiores quedan externamente a las
fibras de los miembros superiores. Debido a su disociación en vía
piramidal directa y cruzada (a un lado y otro) una lesión no afecta
a la totalidad de la vía. Si se lesiona el fascículo cruzado hay
parálisis de los músculos inervados por debajo de la lesión.

EXPLORACIÓN DEL SISTEMA MOTOR

* MOTILIDAD: es la capacidad de desplazar en el espacio parte o todo el organismo mediante la contracción de
los músculos actuando sobre las placas óseas. Puede ser voluntaria o refleja.
Encargada por la vía piramidal: Neurona motora superior e inferior.
Desde el punto de vista fisiopatológico podemos identificar: Síndrome neurona motora superior
Síndrome neurona motora inferior
La valoración del sistema motor incluye la exploración de la masa muscular, el tono y la fuerza:
Masa muscular: El examinador evalúa el volumen del musculo mediante la inspección, palpación y la comparación con
otros músculos.
Tono: El examinador lo evalúa mediante la palpación (pinzar el cuádriceps, trapecio y deltoides)*, prueba talón isquion
y prueba de pasividad (balanceo de la cintura). Las variaciones del tono dan lugar a: espasticidad (lesión piramidal -
navaja), rigidez (lesión extrapiramidal – rueda dentada) y paratonía (demencia avanzada y lesión del lóbulo frontal).
Fuerza: Se la explora realizando maniobras de oposición a los distintos movimientos. Otra forma de evaluación
consiste en tratar de abrir la pinza digito-pulgar, al tiempo que se indica al paciente que trate de mantenerla cerrada.

Via extrapiramidal
Constituida por los axones que no forman parte de la vía piramidal y que también descienden desde el encéfalo a la
medula. Sus vías no pasan a nivel de la pirámide bulbar.
Formado por regiones extrapiramidales de la corteza cerebral y por una serie de núcleos subcorticales (globo pálido,
núcleo subtalámico, núcleo vestibular, núcleo rojo, etc.), que facilita o inhibe reacciones motoras, ajustando el
movimiento.
Funciones de la vía extrapiramidal:
Ordenar el impulso para la ejecución de los movimientos involuntarios:
- Mantener la postura y el equilibrio cuando se realizan movimientos voluntarios;
- Controlar movimientos asociados o involuntarios;
- Control automático del tono muscular;
- Ejecución de conductas instintivas;

Está formada por 5 tractos nerviosos:

1. Tracto Rubro-Espinal 4. Tracto Retículo-Espinal
2. Tracto Tecto-Espinal 5. Tracto Olivo-Espinal
3. Tracto Vestíbulo-Espinal
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T. RUBRO-ESPINAL
Las neuronas nacen a nivel del núcleo rojo, se entrecruzan en el mesencéfalo del lado contralateral y descienden;
Controla las actividades sobre los músculos flexores de los miembros, siendo excitador de los flexores;

TECTO-ESPINAL
Las neuronas nacen a nivel del mesencéfalo, cruzan al otro lado y descienden;
Responsable del giro de la cabeza ante estímulos auditivos y visuales;

VESTIBULO-ESPINAL
Origen a nivel de la protuberancia, baja en forma simétrica (sin cruzar al otro lado);
Facilita la extensión e inhibe la flexión de la cabeza y cuello;

RETICULO-ESPINAL
Influye en el movimiento voluntario, actividad refleja y tono muscular.
Facilita e inhibe el tono, estimula flexores e inhibe extensores.

OLIVO-ESPINAL
Actúa en la coordinación de los movimientos de la cabeza, el cuello y los miembros superiores del lado opuesto;

SINDROME EXTRAPIRAMIDAL

Se debe al compromiso de los ganglios basales (núcleos grises [lenticular, caudado, rojo], tálamo, hipotálamo,
sustancia negra) y sus conexiones.
Produce:
- Trastornos de movimiento (movimientos involuntarios anormales)
o Incluye trastornos del movimiento, tono y postura.

TRASTORNOS DEL MOVIMIENTO

Pueden deberse a lesiones en los ganglios basales o en el cerebelo;
Lesiones en los ganglios basales Lesiones en el cerebelo
Alteracion del tono (hipertonia, hipotonia, distonia) Compromiso de la coordinación del movimiento
(ataxia)
Alteracion de los movimientos voluntários Compromiso en el alcance de un objeto, sobrepasa o
(hipercinesia, hipocinesia) no alcanza (dismetria)
Perdida de movimientos automaticos Alteracion del tono (hipotonia)
Perdida de movimientos asociados Disartria
Temblor de acción
Temblor postural

HIPERCINESIA
Presenta exceso de movilidad y por lo general son hipotónicos.
- TEMBLOR: Se debe a la contracción alternante de músculos antagonistas con oscilaciones rítmicas, de
amplitud y frecuencia regular.
Lesión: Putamen, Núcleo caudado
Exploración del temblor: Manos en extensión, manos en flexión, prueba índice-nariz;

Velocidad Rapidos 9-12 osc./seg

Medianos 6-8 osc./seg
Lentos 4-6 osc./seg
Amplitud Temblor fino Escasa amplitud
Temblor grosero Gran amplitud
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Se destacan en reposo y pueden disminuir o desaparecer con el

Reposo movimiento voluntario;
En el parkinsonismo está el temblor lento y fino de “contar monedas”;
Otras causas: intoxicación por mercurio, E. de Wilson;
Cuando adopta una actitud fija (ej. brazos extendidos);
Momento de Puede empeorar con la intención;
aparicion Postural / de actitud Ej: Temblor rápido y fino del hipertiroidismo, temblor esencial benigno,
enfermedad cerebelosa, E. de Wilson, causas fisiológicas (miedo,
abstinencia alcohólica, fatiga, ansiedad).
Ausente en reposo, aparece con el movimiento y suele empeorar cuando
se acerca al objetivo;
Cinético/intencional Ej: trastornos de las vías cerebelosas (esclerosis múltiple), intoxicación por
fármacos, enfermedad de Wilson.

Localización Localizado Cabeza, manos, pies, etc.

Generalizados Diversos segmentos corporales
Aparece en la enfermedad de Parkinson y otros parkinsonismos (toxicos,
farmacos, infecciones);
Temblor de reposo o de actitud;
Temblor Disminuye con movimientos intencionales;
parkinsoniano Aumenta con el estrés;
Lento y grosero;
Localizado (manos y brazos) – “contar monedas”;
Comienzo unilateral;
Surge por estimulacion adrenergica (ansiedad o fatiga);
Temblor fisiologico Temblor postural;
Etiologia Rapido, fino;
Localizado en los dedos y manos;
Temblor cerebeloso Temblor intencional;
(daño de vias Localizado en miembros superiores;
cerebelosas)
Temblor esencial Temblor postural o intencional;
(hereditario) Lento, mediana amplitud;
(desequilibrio del SNA Localizado en las manos y cabeza;
o acentuacion del Afecta la voz;
temblor fisiológico). Puede comenzar de forma unilateral y luego hacerse bilateral;
Aumenta con la edad;
Exacerba con estrés y mejora con alcohol;
Temblor de la Temblor intencional (al levantar los brazos y flexionarlos al frente – ‘’batir
Enfermedad de alas’’);
Wilson Localizado en region proximal de los miembros superiores;
Temblor grosero;

- COREA: Movimientos involuntarios rápidos, irregulares y arrítmicos, sin propósitos definidos.

Fluyen de una parte del cuerpo a otra, por contracciones bruscas y breves de cualquier grupo muscular;
Puede afectar extremidades* (“marcha de payaso”), músculos de la fonación, de la cara y respiratorios.
Aparecen en reposo o durante un movimiento voluntario;
Se exacerban por emociones y disminuyen durante el sueño;
Las enfermedades que cursan con corea pueden clasificarse dentro de dos grupos: adquiridas o hereditarias.
Coreas adquiridas: las causas más frecuentes son fármacos, ictus, embarazo y corea de Sydenham.
Coreas hereditarias: la enfermedad de Huntington (EH) es la forma más común de corea hereditaria.
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Inicialmente en la cara o MS, luego se generaliza;

Corea de Huntington Tardíamente suele haber disartria y disfagia;

Generalizada;
Corea de Syndenham Autolimitada (pocos meses);
Deja secuela (hipersensibilidad dopaminergica que puede
causar recidivas ante algunos farmacos);

Oscilaciones de levodopa serica (desregulacion de la dosis)

durante el tratamiento del Parkinson;
Corea farmacológica Anticonceptivos orales; Antipsicóticos;
Difenihidantoina;

Otras causas (producen “corea sintomática”) Encefalitis, tirotoxicosis, LES, policitemia vera e histeria;

COREA DE HUNTINGTON
Es la forma más común de corea hereditaria (AD);
Puede debutar a cualquier edad, pero tiene mayor incidencia en adultos (4ª - 5ª décadas), evolucionando lentamente hacia la
muerte en un periodo de 10 a 25 años;

Fisiopatología: La lesión suele asentarse en el cuerpo estriado;

Es una enfermedad neurodegenerativa que produce atrofia del núcleo caudado;
Perdida del equilibrio normal entre NT DA y ACh en los ganglios basales;
Aumento de la DA por agonistas dopaminérgicos;
Disminución de la ACh por atrofia;

Clinica: Presenta una triada

Trastornos del movimiento (corea*, distonía);
Trastorno psiquiátrico (depresión);
Deterioro cognitivo (demencia);
Los pacientes comienzan con tics, sobre todo en los momentos de mayor agitación, y progresivamente aumentan los
movimientos coreicos, extendiendo a la cabeza, el cuello y las extremidades;

Tratamiento: Solo sintomático, con tetrabenazina y neurolépticos típicos o atípicos disminuyen los movimientos involuntarios y
ralentiza la degeneración motora. También antidepresivos como la fluoxetina.

HEMIBALISMO
Variedad unilateral de la corea;
Movimientos más amplios y violentos porque están comprometidos los músculos proximales de las extremidades;
Predomina en el miembro superior (lanzamiento o sacudida);
A menudo tiene causa vascular (infarto o hemorragia en el núcleo subtalámico contralateral);
Aparece de forma brusca y suele desaparecer espontáneamente en semanas (puede perdurar);
Es el trastorno hipercinético más frecuente posterior a un ictus. Puede comenzar en la fase aguda o bien durante la
fase de recuperación cuando el déficit motor mejora, afectando al hemicuerpo contralateral a la lesión;
El tratamiento sintomático se realiza con fármacos neurolépticos, depletores de dopamina (tetrabenazina) y
progabaergicos (clonazepam, valproato, topiramato);
- ATETOSIS
Movimientos distónicos lentos, involuntarios, incontrolados y sin objeto;
Afectan las manos (movimiento de bailarina Hawaiana);
- DISCINESIA BUCOLINGUALES
Movimientos lentos, estereotipados y continuos en lengua, labios o mandíbula;
Aparece en edad avanzada o por uso prolongado de neurolépticos;
- MIOCLONIAS
Contracciones bruscas y breves de uno o varios grupos musculares, secundarias a una descarga neuronal por
compromiso del SNC (encefalo o medula);
Es rítmica o arritmica, espontanea o refleja, localizada o generalizada;
Puede ser positiva (contracción brusca) o negativa (perdida repentina del tono);
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Clasificación:
* Distribución: focal, segmentaria (áreas contiguas), multifocal (áreas no contiguas) o generalizada
* Sitio de origen: cortical, subcortical, segmentaria o periférica
* Clinica: positiva o negativa
* Etiología: esencial (primaria), adquirida o idiopática
* Desencadenante: sensorial o espontánea

Mioclonías fisiológicas: durante las primeras fases del sueño (mioclonías hípnicas), pudiendo ser focales, multifocales,
segmentarias o generalizadas y pueden parecerse a una reacción de sobresalto. Otro ejemplo es el hipo (mioclonías
diafragmáticas).
Mioclonías patológicas: pueden deberse a trastornos o a fármacos. Las causas más comunes son: Hipoxia, toxicidad
por fármaco, trastornos metabólicos. Otras causas incluyen los trastornos degenerativos que afectan los ganglios
basales y algunas demencias.
Manifestaciones clínicas:
Pueden variar en amplitud, frecuencia y distribución;
Las sacudidas musculares ser espontáneas o inducidas por un estímulo (ruido intenso, luz, amenaza visual);
Cuando se debe a un traumatismo de cráneo grave o a una lesión encefálica hipóxica/isquémica pueden empeorar
con los movimientos voluntarios (mioclonías de acción) o pueden aparecer de forma espontánea en ausencia de
movimientos cuando estos están limitados a causa de la lesión;
Las mioclonías debidas a alteraciones metabólicas pueden ser multifocales, asimétricas e inducidas por el estímulo.
Suelen afectar los músculos del rostro o de las extremidades proximales. Si el trastorno persiste, pueden aparecer
sacudidas mioclónicas generalizadas y, finalmente, convulsiones;

- TICS
Movimientos breves, bruscos, arritmicos y repetitivos, que comprometen segmentos corporales definidos;
Pueden ser suprimidos por instantes;
Aumentan con las emociones, disminuye con la concentración mental y desaparece durante el sueño;
Pueden ser motores (mioclónico, distónico, tónico) o fonicos (ej. S. Gilles de la Tourette), simples o complejos*;
Crónico (> 1 año);
Transitorio (< 1 año); Simples transitorios: comunes en niños. Desaparece en forma espontánea
Clasificación: Simples crónicos: a cualquier edad, suele empezar con la niñez.
Motores: Simples, complejos Crónicos, motores complejos, vocales: Sd. de Giles de Tourette.
Vocales: Simples, complejos

HIPOCINESIA Sindrome parkinsoniano

1. Bradicinesia;
Trastornos con disminucion de la amplitud y lentitud de movimientos;
Por lo general son trastornos hipertónicos; 2. Rigidez en rueda dentada;
Característico del síndrome de Parkinson y otros parkinsonismos; 3. Temblor de reposo;
4. Alteracion de reflejos posturales;
Sus causas se dividen en 3 grupos:
* Idiopatico – Enfermedad de Parkinson: Es el parkinsonismo más frecuente (75%) y se diagnostica por la clinica,
con al menos 3 signos del sindrome parkinsoniano.
* Sintomaticos (fármacos neurolepticos, toxicos como manganeso)
* Asociados a degeneraciones multisistémicas (ej. Paralisis supranuclear progresiva, E. de Shy Drager)

- ENFERMEDAD DE PARKINSON
Dificultad para iniciar un movimiento voluntario; Hipomimia o amimia;
Limitación en la supraelevación de la mirada; Micrografia (escritura lenta y pequeña);
Rigidez (signo de la rueda dentada);
Pacientes se mueven con lentitud, torpeza y hacen gran esfuerzo para realizar los movimientos;
Falta de movimiento asociados (falta de balanceo de los brazos al caminar);
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- PARKINSONISMOS
Se asemejan a la E. de Parkinson al inicio pero que se diferencian en su evolución y respuesta al tratamiento;
Suelen ser bilaterales y simétricos;
Con disartria y compromiso marcado de la marcha que aparecen desde el inicio de la enfermedad; Diferencias con la
Presentan signos cerebelosos; E. de Parkinson
No responden a la levodopa;

TRASTORNOS DEL TONO

El aumento del tono que acompaña a algunas de las enfermedades extrapiramidales es la rigidez – se caracteriza por
una resistencia al desplazamiento pasivo de un segmento corporal.
- Fenómeno de la “rueda dentada”: Al extender pasivamente el miembro superior, se encuentra una resistencia
al estiramiento que hace que la hipertonía pueda ser vencida en forma intermitente, como si fueran escalones
o dientes de una rueda de engrane. Al soltar el miembro este se queda en la posición que se deja.

→ ENFERMEDAD DE PARKINSON
Afecta todos los músculos con predilección por los anti gravitacionales o axiales, y más a los miembros superiores que
los miembros inferiores;
La cabeza y tronco están inclinados hacia delante;
Los brazos aducidos a ambos lados del cuerpo, codos y rodillas parcialmente flexionados;
Muñecas algo extendidas, con los dedos flexionados en las articulaciones metacarpofalángicas y extendidos en las
interfalángicas;
Lentitud en realizar movimientos voluntarios (hipocinesia o bradicinesia);
Los reflejos son normales;
Los músculos cervicales se hallan afectados en forma temprana por la hipertonía, sobre todo los flexores de la cabeza;
La hipertonía extrapiramidal se asocia con:
Asimetría, amimia
Trastornos vegetativos
Disminución o perdida de los movimientos de balanceo de los miembros superiores durante la marcha.

Diagnóstico de Parkinson
✓ Temblor en reposo ✓ Rigidez ✓ Bradicinesia
TRASTORNOS DE LA POSTURA
- DISTONIA
Síndrome producido por contracciones sostenidas de músculos antagonistas;
Se expresa clínicamente por posturas anormales y movimientos lentos y repetitivos de torsión;
Pueden ser el resultado de una disfunción de los ganglios basales por pérdida de la inhibición de la corteza, tronco
encefálico y médula espinal;
Pueden comenzar a cualquier edad;
Posturas distónicas fijas por afección de los ganglios basales:
Distonía flexora de la enfermedad de Parkinson (encorvamiento del troco y flexión de los miembros);
Pie y mano estriados (enfermedad de Parkinson y de Wilson);
Mano en ráfaga (artritis reumatoide);
Pie con extensión del dedo gordo y flexión de los restantes (seudo Babinski);
Extensión de cuello y tronco de la parálisis supranuclear progresiva;

- TAXIA
El término taxia es sinónimo de coordinación y se lo define como la “combinación de contracciones de los músculos agonistas,
antagonistas y sinérgicos que tiene por objeto lograr movimientos voluntarios armónicos, coordinados y mesurados”.
En el mecanismo de la coordinación intervienen:
- La visión, cerebelo, laberinto, vias vestibulares;
- La corteza cerebral (sistemas piramidal y extrapiramidal);
- Las vías de la sensibilidad propioceptiva consciente e inconsciente;
- Las diversas conexiones nerviosas entre los núcleos del tronco encefálico (el más importante es el núcleo rojo);
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Causas

→ Exploración de la taxia estática:

Signo de Romberg: El paciente se para con los pies juntos, los brazos a los lados del cuerpo y los ojos cerrados.
La maniobra es positiva (signo de Romberg +) si presenta oscilaciones que le impiden mantener el equilibrio
(ataxia estática).
Signo de Romberg sensibilizado: Se coloca al paciente parado, con un pie delante del otro en la misma línea, y se le
indica que cierre los ojos. Esta maniobra es positiva (signo de Romberg sensibilizado) si el paciente oscila y tiende a
caer (ataxia estática). Se utiliza cuando es la anterior es negativa.
→ Exploración de la taxia dinámica:
Prueba índice-nariz: Se indica al paciente que extienda su brazo en sentido lateral y que a continuación lleve la punta
de su dedo índice a la nariz. La maniobra debe realizarse con los ojos primero abiertos y luego cerrados. Se explora
con ambos brazos sucesivamente. El examinador observa si la punta del dedo índice llega exactamente a la nariz o, si
en cambio, el movimiento es disimétrico, descompuesto o se realiza mediante planeos (ataxia dinámica);
Prueba talón-rodilla: Al paciente colocado en decúbito dorsal con las piernas extendidas, se le indica llevar el talón a
la rodilla opuesta y repetir el movimiento con el miembro opuesto. Las maniobras se realizan con los ojos primero
abiertos y luego cerrados. Se observa si el talón toca la rodilla sin vacilaciones o, si en cambio, toca en otro sitio,
descompone el movimiento o realiza planeos (ataxia dinámica);
Prueba de las marionetas (exploración de la diadococinesia): Se indica al paciente que realice con su mano extendida
movimientos rápidos de pronación y supinación; la maniobra se realiza sucesivamente con ambas manos. Se considera
que hay adiadococinesia cuando el paciente efectúa los movimientos en forma lenta o torpe; se observa en el
síndrome cerebeloso.
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ACCIDENTE VASCULAR CEREBRAL (ACV)

• Accidente vascular isquémico, trombótico y embolico; • Hemorragia subaracnoidea;
• Accidente vascular hemorrágico; • Hematomas subdurales y epidurales;

Representan el 50% de los trastornos neurológicos que se ven en un Hospital General;

De todas las enfermedades neurológicas de la vida adulta las enfermedades vasculares ocupan el primer lugar por su
frecuencia e importancia;
Ocupan el tercer lugar como causa de muerte en el mundo entero después de las cardiopatías y el cáncer;
El diagnostico de enfermedad vascular cerebral designa cualquier anomalía del encéfalo resultante de un proceso
patológico de los vasos sanguíneos;
El AVC isquémico representa el 70%-80% de todos los ictus, seguido en frecuencia por la hemorragia
intraparenquimatosa (10%-15%) y la hemorragia subaracnoidea (HSA; 5%-10%);
- 1ª causa de discapacidad
- 2ª causa de demencia
- 20% de los diagnósticos iniciales de stroke son erróneos

DEBERES DEL EQUIPO DE SALUD

✓ Educar a población sobre factores de riesgo y sobre formas de presentación para consulta precoz;
✓ Tratar el ACV y prevenir complicaciones agudas
✓ Reducir mortalidad ACV.
✓ Rehabilitación del paciente y familia
✓ Prevenir recurrencia.

SÍNTOMAS DE ALARMA
* Debilidad en un hemicuerpo
* Pérdida de sensibilidad de un hemicuerpo
* Alteración del lenguaje (afasia)
* Pérdida de visión global o en un hemicampo
* Visión doble (diplopía), vértigo, inestabilidad de la marcha
* Otros: Cefalea, trastorno de conciencia, náuseas y vómitos.

FACTORES DE RIESGO
 Hipertensión arterial.  Placas ulceradas en la aorta.
 Diabetes.  Tabaco, alcohol.
 Obesidad e inactividad física.  Crisis isquémicas transitorias.
 Adicción a drogas.  Lípidos.
 Fibrinógeno, Estados de hipercoagulabilidad  Factores cardíacos.
 Factores hereditarios.

ESCALA PREHOSPITALARIA DE ACCIDENTE CEREBROVASCULAR DE CINCINNATI

 Asimetría Facial (haga que el paciente sonría o muestre los dientes)
Normal: ambos lados de la cara se mueven de forma simétrica.
Anormal: Un lado de la cara no se mueve tan bien como el otro.
 Descenso del Brazo (haga que el paciente cierre los ojos y mantenga ambos brazos extendidos durante 10 segundos)
Normal: Ambos brazos se mueven igual o no se mueven (pueden ser útiles otros hallazgos como prensión de
manos en pronación).
Anormal: Un brazo no se mueve o cae respecto del otro.
 Lenguaje Anormal (haga que el paciente repita una frase popular en su comunidad)
Normal: el paciente utiliza palabras correctas sin farfullar.
Anormal: el paciente arrastra las palabras, utiliza palabras incorrectas o no puede hablar.
Interpretación: Si uno de estos tres signos es anormal, la probabilidad de ACV es del 72%.
Si las tres son anormales será del 85%.
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CLASIFICACIÓN DEL ACV

FORMAS CLÍNICAS DE ACV

 Accidente Isquémico Transitorio (AIT)
Déficit que desaparece rápidamente y sin dejar signos, generalmente en minutos y en no más de 1 hora;
La ausencia de signos clínicos no es sinónimo de ausencia de lesión encefálica (lo transitorio es solo el déficit clínico),
aunque este cuadro no suele producir infarto;
Los pctes que experimentaron un AIT durante las horas previas corren un alto riesgo de recurrencia, sobre todo si los
ataques ocurren con un incremento de la frecuencia (AIT “IN CRESCENDO”).
 Stroke Constituido o Establecido
El déficit se establece de entrada y no progresa ni retrocede en lo inmediato, dura más de 24h;
En este caso el tratamiento temprano puede modificar el pronóstico;
 Stroke Progresivo o en evolución
El déficit y los sintomas empeoran desde el comienzo a través de las horas;
El tratamiento temprano puede frenar esta progresión;
 Déficit Neurológico Isquémico Reversible (DNIR)
El déficit se establece de entrada, pero retrocede más o menos rápido y deja una secuela leve que desaparece en el
transcurso de una semana.

CUADRO CLÍNICO
Con frecuencia hay pródromos en las horas o días que preceden al accidente;
A menudo el cuadro se instala por la noche durante el sueño y el enfermo se despierta por la mañana con el
hemicuerpo paralizado;
Generalmente el cuadro se instala de forma gradual y progresiva “a saltos”, en horas* o días, aunque a menudo se
presenta de forma apoplética;
El síndrome neurológico por excelencia es la hemiplejia, muchas veces acompañada de parálisis facial central, afasia,
signo de Babinski y de Hoffman e hiporreflexia (que evoluciona a hiperreflexia luego de 5-7 días).

Cuadros clínicos que guardan relación con la topografía de la lesión:

- Arteria carótida interna: Hay hemiplejia contralateral, directa, total y proporcional, trastornos sensitivos, en el
hemicuerpo contralateral, hemianopsia homónima. Si la lesión cerebral es izquierda, se produce una afasia global.
- Arteria cerebral media: Ocurre una hemiplejia contralateral directa, total y proporcional. Si la lesión es izquierda,
hay una afasia motora.
- Arteria cerebral anterior: Es poco frecuente y se caracteriza por una hemiplejia contralateral no proporcional, con
trastornos sensitivos en el miembro inferior.
- Hemorragia de tronco cerebral: Tetraparesia, coma, “Locked-in syndrome”, paresia de la mirada horizontal
bilateral, pupilas puntiformes, hipertermia, hiperventilación.
- Hemorragia de cerebelo: Ataxia de la marcha o tronco, ataxia ipsilateral, desviación ocular “skew”, pupilas
pequeñas reactivas, coma y tetraparesia tardios.
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MANEJO ACV
 Abordaje inicial
Nunca olvidar: evaluar A-B-C y una vez logrado esto, evaluar D.
 Solicitar TAC de urgencia;
Con respecto al déficit neurológico, luego de la TAC, estamos en condiciones de determinar los siguientes diagnósticos:
* forma clínica
* territorio vascular
* tipo de lesión
* mecanismo fisiopatológico
1 nivel atención:
→ Reconocer síntomas:
Déficit focal neurológico de inicio súbito, vértigo, crisis convulsiva
Trastorno de conciencia, lenguaje, fuerza o sensibilidad, visión, equilibrio
→ Examen físico y neurológico:
Buscar soplo carotideo, FA
Ante la sospecha de ACV, derivar para hospitalizar;
Si los síntomas se resuelven espontáneamente (TIA), igual trasladar;
→ Mientras se traslada al paciente:
Pesquisar evidencia de trauma cráneo y/o cuello
Mantener vía aérea permeable, administrar oxígeno (si < 96% de saturación) y eventual intubación
Prevenir aspiración por vómito – Si el paciente esta con comprometimiento de la conciencia, recostar sobre un
costado con cabeza y tórax elevado
Descartar hipoglucemia especialmente en diabético
Vigilar signos vitales, no bajar la PA
Si es posible colocar suero fisiológico a 50cc/h.
Escala de Glasgow al inicio y durante el trayecto.
Cuidados respiratorios:
− Pacientes con disminución del nivel de conciencia:
Mantener posición de la cabeza a 30-45°
Colocar SNG para evitar bronco aspiración
Fisioterapia respiratoria y aspiración frecuente de secreciones
En caso de satO2 < 95%: administrar oxígeno a 3 L/min
IOT en caso de Glasgow ≤ 8
Control cardiológico:
− ECG al ingreso y a las 24hs (para detección precoz de arritmia e isquemia del miocardio)
− Monitoreo cardíaco continúo del paciente (cuando se disponga)
Equilibrio hidroelectrolítico:
− Suero Fisiológico 1,5 L en 24hs (dosis de acuerdo al riesgo o presencia de complicaciones cardiacas y edema cerebral)
− No soluciones glucosadas, a menos que la glucemia <60 mg/dL
− Las vías venosas deben mantenerse sólo si son necesarias para tratamiento IV y se colocarán en el brazo no paretico
− Líquidos IV deben ser por un periodo promedio de 24 horas y se debe omitirlos al iniciar la vía oral

Control de glucemia:
− Tto precoz de la hiperglucemia
− Se puede hacer infusión continua de insulina cuando el paciente esté ingresado en UCI o cuidados intermedios, y
además se cuente con las condiciones para control horario de la glucemia
− Glucemia > 180mg/dL deben tratarse con insulina rápida subcutánea
− Realizar controles de glucemia a cada 6h (máximo) por un periodo de 24hs
Otros cuidados:
− Cuidados posturales y prevención de úlceras de decúbito
− Cuidados de las vías urinarias
− Control de la hipertermia
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− Prevención de TVP y TEP
HBPM (1° opción): Enoxaparina SC 40 mg/24hs o Fraxiparina SC 0,4 ml/24hs (< 70 kg,) y 0,6 ml/24h (> 70 kg)
Heparina sódica (2° opción) : 5000 U/12h SC
− Protección Gastrointestinal: IBP
− Tratamiento de la HTA
Fármacos usados con frecuencia son los IECA, ARA II y los Bbloqueadores IV.
Los BCCa y otros vasodilatadores no se deben utilizar, porque aumentan la presión intracraneana.
Antihipertensivos parenterales están restringido a las siguientes situaciones:
Transformación hemorrágica aguda de un evento Isquémico
Isquemia miocárdica
Falla ventricular izquierda
Falla renal
Disección arterial
− HTEC, edema cerebral: No utilizar esteroides.
Se utiliza manitol al 20% 0.7 - 1 g /kg (250 mL) suministrado en 20 minutos
Seguido de 0.3 - 0.5 g/kg/4 horas por hasta tres días
Mantener una osmolaridad plasmática de 320 mOsm/L
Furosemida en bolo de 40 mg o 10 mg/8 horas (disminuye el volumen cerebral). Se puede utilizar en conjunto
con el manitol cuando no hay mejoría del cuadro. No debe usarse como terapia de largo plazo, por la alteración
hidroelectrolítica secundaria.
− Fármacos anticonvulsivantes:
En el ACV agudo no se recomienda, ya que no existe ninguna información que sustente su utilidad.
Sin embargo, si tiene convulsiones, se indica fenitoína IV 20 mg/kg a velocidad de 50 mg/min y se continúa a
una dosis de 125 mg/8h intravenosa hasta cambiar a la vía oral.
Tratamientos específicos:
− Referir a neurocirugía en:
Presencia de hidrocefalia
Infarto cerebral masivo
Infarto de hemisferio no dominante con edema y desplazamiento de línea media
Hematoma cerebeloso > 3 cm y con puntuación < 14 puntos de Glasgow
Hematoma lobares tamaño moderado-grande con deterioro clínico marcado sin respuesta a medidas médicas
− Terapia trombolítica: Sólo se acepta la vía venosa
rt-PA (activador del plasminógeno tisular recombinante) a dosis de 0.9 mg/kg (máximo 90 mg)
Se debe administrar el 10% de la dosis en bolo y el resto en una infusión en 60 minutos
− Antiagregantes plaquetarios
El AAS puede recomendarse 325 mg/día como dosis mínima
Clopidogrel a una dosis de 75 mg/dia VO (prevención 2°)
Warfarina (causa cardioembólica comprobada), se recomienda su uso a dosis que mantengan un INR 2-3
Ticlopidina 250 mg/12h VO cada 2 semanas por 3 meses (prevención 2°)
Rehabilitación:
Debe comenzar pasadas las primeras 24hs de confirmado el diagnostico, con la evaluación de la deglución;
El inicio precoz de la rehabilitación mejora la funcionalidad a largo plazo del paciente;
A largo plazo, debe ser una rehabilitación integral, tanto motora como cognitiva y emocional;

Accidente cerebrovascular isquémico (ACVi)

Son los AVC debidos al insuficiente aporte de sangre al SNC durante más de 24h;
ETIOLOGIA
Según la causa, se clasifica en:
- ACV arteriosclerótico de gran vaso: Estenosis arterial > 50%, localizada habitualmente en los puntos de
ramificación arterial (A. carotida común) o en el inicio de la ACI, A. cerebrales (A, M, P), A. subclavia, A. basilar
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etc. Pueden ser asintomáticas y volver sintomáticas cuando hay una marcada reducción de la luz arterial o
cuando se forma un trombo y luego un embolo.
- ACV arterioesclerótico de pequeño vaso (infarto lacunar): Representa 20% de los ACVi. Sus causas más
frecuentes son la HTA y la DM. Excepcionalmente se debe a embolos, vasculopatía o enf. hematológica;
- ACV cardioembólico: Representa 1/3 de los ACVi. Puede ser secundario a una cardiopatía de alto o medio
riesgo embolico: Alto – protesis valvulares mecánicas, FA, IAM en las ultimas 4 semanas, endocarditis
infecciosa, etc.; Medio – prolapso de la mitral, protesis valvular biológica, ICC, IAM hace > 1 mes, fluter
auricular, etc.;
- ACV secundario a otras causas: Las principales son la disección arterial (ACI y arteria vertebral)*, displasia
fibromuscular y el síndrome antifosfolipídico. Otras causas incluyen el S. de Marfan, hiperviscosidad
sanguínea, S. mieloproliferativos, CID, trombocitosis, artritis reumatoidea, colagenopatías, arteritis sistémicas,
otras embolias (tumoral, gaseosa, grasa, por CE) y etc.;
- ACV de etiología incierta: 30-40% de los ACVi.

FACTORES DE RIESGO
Edad: Es el FR más importante. El riesgo de ACVi dobla a cada década a partir de los 55 años.
Tabaco: Duplica de manera dosis dependiente el riesgo de ACVi.
Alcohol: En exceso es un FR, pero su consumo moderado parece tener un efecto protector.
HTA: FR modificable más importante

Sexo masculino FA, endocarditis infecciosa IAM reciente

AIT Tabaco Diabetes mellitus
Elevación de colesterol y lípidos Estrés Drogas
Hipercoagulabilidad Sedentarismo Estenosis mitral

ANATOMIA PATOLOGICA
Macroscopía:
Pocas horas: Área edematizada, hiperémica y blanda a la palpación. Puede haber hemorragia (ACVh).
>24 h: Lesiones extensas producen un efecto de masa (desplazan estructuras vecinas, provocan hernias);
Fase crónica: Reemplazo del tejido infartado por un material licuado y cavitado;

CLINICA
- ACV Carotideo
Síndrome retiniano: Deficit visual indoloro, máximo desde su inicio e irreversible. Es un síndrome isquemico de la
cabeza del N. óptico (infarto retiniano) y suele ser mas comun en el ojo homolateral.

Sindrome de la A. cerebral anterior: su principal causa es la embolia arterioarterial.

Paresia/prejia crural contralateral + acinesia o hipocinesia del MS;
Apraxia ideomotora, hipoestesia crural, incontinencia esfinteriana, abulia;
Síndrome de la mano extranjera (el pcte dice que su MS actua con ‘vida propia’);
Puede haber cambios de personalidad (rigidez de la conducta) pero no hay afectación cognitiva;

Sindrome de la A. cerebral media: su principal causa es la embolia arterioarterial o cardiaca.

S. hemisférico izquierdo completo:
Hemiplejia contralateral, hemihipoestesia, hemianopsia;
Apraxia del MS izquierdo;
Desviación de la cabeza y ojos hacia la izquierda;

S. hemisférico derecho completo:

Anosognosia, asomatognosia, aprosodia;
Desorientación topografica;
Indiferencia emocional;
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- ACV vertebrobasilar
Síndrome del robo de la A. subclavia: La presencia de una estenosis proximal de la arteria subclavia provoca una
inversión del flujo basilar. La mayoría de estas estenosis son asintomáticas. Algunos pacientes presentan:
Ataxia, inestabilidad de breve duración;
Al mover el brazo homolateral a la estenosis.
Visión borrosa o diplopía;
EF: Pulsos radiales asimétricos, ↓ unos 45 mmHg de la PA en el brazo homolateral, soplo supraclavicular.

Sindrome de la A. cerebral posterior: Su principal causa son los accidentes embólicos. Alteraciones visuales, sensitivas,
del lenguaje, memoria y comportamiento.
Hemianopsia homónima o ceguera cortical;
Hipoestesia contralateral, hemiplejía, ataxia;

INFARTO CEREBRAL DE TIPO LACUNAR

Infarto pequeño (< 15 mm) de localización profunda, en el territorio de arterias perforantes;
La laguna es una cavidad en el cerebro, producto de un pequeño infarto;
La HTA es el principal factor de riesgo;

Concepto: Lesiones de pequeño diámetro localizadas en zonas profundas del encéfalo, en las áreas irrigadas por las pequeñas
arterias perforantes cerebrales, procedentes del polígono de Willis. Suelen producir déficit neurológicos de más de 24 horas.

Síndromes lacunares clásicos: predominan em varones de edad avanzada, hipertensos, diabéticos,

fumadores o con atcd de cardiopatía isquémica o AIT. Otros factores relacionados son la dislipemia,
Hto elevado y la claudicación intermitente.
Se caracterizan por la preservación del nivel de conciencia y por la ausencia de convulsiones o
alteraciones neuropsicológicas (afasia, apraxia, agnosia, amnesia).
→ S. sensitivo puro
→ S. sensitivomotor
→ S. disartria mano torpe
→ S. hemimotor motor puro (más frecuente)
→ Hemiparesia atáxica (paresia crural con ataxia homolateral)

CUADRO CLÍNICO
Pueden ser asintomáticos o producir los síndromes lacunares clásicos:
 Hemimotor puro
Localización de la lesión: brazo posterior de la cápsula interna, corona radiata o base de la protuberancia.
Hemiparesia o hemiplejia facio-braquio-crural, con o sin disartria;
Más raramente produce monoparesia;
 Síndrome sensitivo puro
Localización de la lesión: Nucleo ventroposterolateral del tálamo.
Hipoestesia o parestesia de la cara, brazo, tronco y pierna contralaterales;
Afecta la sensibilidad superficial y profunda o solo una de ellas;
 Sindrome sensitivomotor
Localización de la lesión: brazo posterior de la capsula interna. Frecuentemente obedece a causas no lacunares.
Combinación de los 2 anteriores;
 Hemiparesia atáxica
Localización de la lesión: cápsula interna o en la protuberancia.
Paresia de predominio crural asociada a ataxia homolateral;
 Sindrome de disartria mano torpe
Localización de la lesión: cápsula interna o en la protuberancia.
Disartria, paresia facial central
Torpeza y lentitud en la mano (escribir)
Hiperreflexia y Signo de Babinski homolateral
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PRONÓSTICO Y TRATAMIENTO
− El pronóstico es bueno y la recuperación es total, pero con la repetición pueden llegar a un síndrome seudobulbar y
a la demencia vascular;
− El tratamiento es prevenir la HTA y en el caso de los producidos por ateromatosis usar un antiagregante plaquetario,
no usar anticoagulantes.

ACCIDENTE ISQUÉMICO TRANSITORIO (AIT)

Episodio transitorio de disfunción neurológica secundario a una isquemia focal;
Comienzo brusco y máximo desde el principio;
Debe tener una duración < 24hrs, habitualmente dura < 1h (2 - 20 minutos);
Se caracteriza por su restitución ad integrum tras su finalización, sin evidencias de infarto;
Puede ser un preludio de un ACV isquémico, incluso es común que este sea precedido por un AIT;

CLINICA
→ Circulación carotídea
AIT retiniano: Amaurosis fugaz o ceguera monocular ipsilateral transitoria (seg-min), completa o circunscrita a un
sector del campo visual (S)*;
Generalmente se debe a la embolia de las arterias ciliares cortas por un embolo carotideo*, del cayado aortico,
válvulas cardiacas. Raramente es secundaria a vasoespasmo, vasculitis o una patología ocular local;
AIT hemisférico: Los sintomas mas frecuentes son las alteraciones motora y sensitiva contralaterales;
Hemiparesia o hemiplejia contralateral, con o sin participación facial;
Parestesia o hipoestesia contralateral;
Disartria (si el hemisferio dominante está comprometido);
Afasia, alexia (trastorno de la capacidad de leer);
Hemianopsia homónima;

→ Circulación vertebrobasilar
Hemianopsia homónima o ceguera bilateral, diplopia;
Ataxia, disartria, vértigo, disfagia, pérdida de la audición;
Paresia o parestesias bilaterales o unilaterales alternantes;
Drop attack (repentina caída al suelo por pérdida de la fuerza muscular, sin alteración de la conciencia);

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
Migraña con síntomas neurológicos focales - Que no es (difícilmente produce):
Crisis epiléptica parcial Síndrome confusional
Amnesia global transitoria Pérdida de conciencia, desvanecimiento
Hipoglucemia Vértigo (sólo), mareo
Trastornos electrolíticos Movimientos involuntarios
Crisis de pánico
Trastorno de somatización / conversivo

DIAGNOSTICO DEL ACV ISQUEMICO Y AIT

AIT: El dx etiologico debe realizarse en un plazo < 7 días para prevenir la instauración de un ACV isquémico (riesgo
máximo en este periodo);
ACVi: Una HC minuciosa puede orientar hacia sus subtipos:
- ACV cardioembólico: raramente empieza durante el sueño, los síntomas son máximos desde el inicio y pueden
regresar bastante luego de las primeras horas. La cefalea es más frecuente.
- ACV arteriosclerótico: inicio nocturno, síntomas de instauración gradual, precedido por 1 o más AIT. La cefalea
es menos frecuente.
- Buscar FR: consumo de drogas, historia de abortos, migraña, traumatismo leve, infección reciente.
Examen físico: toma de la PA, FC, FR, palpación de pulsos distales, auscultación cardiaca y arterial (soplos carotideos
o supraclaviculares), fondoscopia.
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Todos los pacientes necesitan una TC o RM cerebral;

- Topografía, extensión y numero de lesiones
- Discrimina lesiones no vasculares y diferencia infartos de hemorragias
o Signos isquémicos aparecen entre las 12 y 18 horas. Si son muy precoces implica
injuria severa.
o Hemorragias pequeñas pueden resolverse rápido y no distinguirse.
- Presencia de arterias calcificadas e hiperdensas
- Presencia de sangre en el área isquémica
- Realizar TAC cerebral sin contraste – ideal dentro de 24h
Todos los pacientes deben hacer eco-doppler de troncos supraaórticos;
- Grado de permeabilidad de los grandes troncos arteriales
- Puede complementarse con Doppler transcraneal – evalua el flujo y la presencia de estenosis, oclusión o
vasoespasmo en el polígono de Willis
Ante la sospecha de un infarto cardioembólico hay que realizar ecocardiografía transtorácica;
Pruebas imprescindibles:
Hemograma ECG
TTP y TTPA TC craneal
VSG Doppler de troncos supraaórticos
Electrólitos Perfil bioquímico (con colesterol total)

MANEJO DEL ACV ISQUEMICO

Emergencia médica: hospitalización y diagnóstico precoz.
Tratamiento: Terapéutica especifica
Tratamiento recurrencia: Endarterectomía
* Estenosis > 70%: cirugía
* Estenosis 50-70% y sintomático: tratamiento médico. Si recurren los síntomas, se hace cirugía si riesgo < 3%.
* Estenosis < 30%: no quirúrgico

• MEDIDAS GENERALES EN LA FASE AGUDA

La 1° medida es asegurar la permeabilidad de la VA y la función ventilatoria;
*La oxigenoterapia se hace en casos de hipoxia o disminución moderada de la satO2.
Monitorización cardiaca (ECG) y de la oxigenación (pulsioximetria) en las primeras 48h;
Monitorización de la PA: Evitar la hipotensión (puede disminuir la presión de perfusión cerebral) y también el uso de
antihipertensivos (excepto si la PAS > 220 y la PAD > 120). No bajar PA si PAD <110 y PAS < 180.
*Se suele usar IECA, BCCa y diuréticos.
Antipiréticos si T > 38°;
Control de glucemia: Corregir la hiperglucemia con ácido úrico (antioxidante). Evitar suero glucosado (facilita la
producción de lactato y el estrés oxidativo).
Hidratación adecuada: Evitar soluciones hipotónicas, no restringir volumen en las primeras 24hrs;
Dieta: Régimen oral de 24 horas. Considerar necesidad de SNY;
Rehabilitación y movilización temprana: Después de las primeras 24h de reposo;
Parálisis motoras de MI: HNF o HBPM para evitar trombosis venosa;
Edema cerebral: Diuréticos osmóticos e hiperventilación;
Hipertensión intracraneal: Elevar 30° de la cabecera de la cama;

• MEDIDAS ESPECIFICAS EN LA FASE AGUDA

TROMBOLISIS: Se usa rt-PA en el ACVi < 4,5h de evolución. Dosis de 0,9 mg/kg, siendo 10% en bolo y 90% en infusión
continua durante 1h. Está contraindicado en lesiones > 1/3 del territorio de la ACM o con afección neurológica grave
por conllevar un riesgo hemorrágico excesivo.

FARMACOS NEUROPROTECTORES: El acido úrico puede mejorar el pronostico funcional si administrado en el ACVi de
< 4,5h de evolución o en pacientes con hiperglucemia en el inicio del ictus (tienen una producción elevada de EROs).
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ANTITROMBÓTICOS: Incluye el AAS, clopidogrel, HNF y HBPM. Busca prevenir la formación/progresión trombótica,
recurrencia temprana, TVP y TEP. El AAS 300 mg VO durante las primeras 48h previene recurrencias o muertes. La HNF
5000 UI/12h durante 48h es mas efectiva pero con mayor riesgo hemorrágico.

CIRUGIA: Incluye la endarterectomía, angioplastia carotidea con stenting, resección quirúrgica del tejido y
hemicraniectomia descompresiva. Depende de cada caso.

PRONOSTICO
El 25% de los pacientes con AVCi sufre un empeoramiento clínico precoz y el 8%-20% fallece durante el primer mes;
Los ictus representan la 2° causa de demencia, que puede aparecer a los 2 años hasta en el 28% de los pacientes;
- Esta demencia puede deberse a varias isquemias en diversos territorios cerebrales (demencia multiinfarto), o
a la presencia de infartos en áreas cognoscitivas más relevantes (lóbulo temporal, parietal o talamos);
El pronóstico mejora con el tratamiento precoz;
Factores clínicos con valor pronóstico: gravedad de la afección neurológica inicial, el tamaño de la lesión y la edad.
Se asocian a un mal pronóstico: empeoramiento clínico temprano, un aumento de la VSG, la aparición de fiebre o la
hiperglucemia;
Factores relacionados a mayor riesgo de recurrencia: DM, edad avanzada, VSG elevado.
Complicaciones frecuentes del ACVi:

PREVENCIÓN
• PRIMARIA
Reducción del colesterol y el abandono del tabaquismo reducen la incidencia de enfermedad cardiovascular;
Tratamiento antihipertensivo – la PA debe ser < 140/90 mmHg (< 135-80 mmHg en diabéticos);
Uso de anticoagulantes orales en pctes con FA;

• SECUNDARIA
Cambios en el estilo de vida – dieta, ejercicio regular, dejar de fumar, evitar el alcohol en exceso;
Antiagregantes plaquetarios – pctes con AIT o ACV;
AAS 30-150 mg/dia – es el tto empleado mas frecuentemente;
Estatinas (atorvastatina*) – recomendadas luego de un ictus no cardioembolico, pero están contraindicados para
pctes con atcd de hemorragia cerebral porque aumentan el riesgo de resangrado.

Accidente cerebrovascular hemorragico (ACVh)

HEMORRAGIA INTRACEREBRAL / HEMORRAGIA PARENQUIMATOSA ESPONTÁNEA
Es una colección de sangre localizada en el tejido cerebral, originada por la rotura no traumática de un vaso sanguíneo,
casi siempre arterial;
Representa alrededor del 10% de las patologías cerebrovasculares agudas; Es la disrupción del tejido con ocupación
Es 2x más frecuente que la hemorragia subaracnoidea; del nuevo espacio por sangre.
Más del 50% fallecen dentro de los 30 días de comenzado los síntomas;

Diagnostico diferencial
ACV hemorrágico ACV isquémico
Comienzo brusco Deterioro escalonado o progresivo
Compromiso de conciencia precoz y prolongado Signos neurológicos focales según la distribución
Hemorragias retinianas anatómica de una arteria
Déficit no sigue la patente anatómico de una arteria
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ETIOLOGÍA
El factor etiológico más importante es la edad – el riesgo de HIC se duplica a cada década a partir de los 50 años;
*< 40 años – predominan las malformaciones vasculares y el uso de drogas;
*40-70 años – predominio de la HTA;
*> 70 años – angiopatía amiloide y anticoagulantes orales;
− Primarios o espontáneos: conocidos como hipertensivos. Representa un 70 a 80% de los casos.
La HTA es el factor que predispone a que se produzcan cambios en los pequeños vasos. Las personas que la
padecen tienen un riesgo relativo 13 veces mayor;
− Secundarios a:
Angiopatía amiloide
Neoplasias cerebrales
Malformaciones vasculares
Iatrogénica (cateterismo cardíaco)
Vasculitis (sistémica o aislada del SNC)
Aneurismas (micóticos, infecciosos, traumáticos, neoplásicos);
Miscelánea (alcohol, migraña, exposición a frio, escorpión, avispa)
Diátesis hemorrágica (coagulopatías, fármacos anticoagulantes, antiagregantes y fibrinolíticos)
Drogas y fármacos simpaticomiméticos (anfetamina, descongestionante nasal, IMAO, cocaína)

PATOGENIA
Se produce edema, apoptosis, necrosis y aparición de células inflamatorias en el tejido dañado;
El hematoma está rodeado por un halo isquémico o de metabolismo reducido;
Si el hematoma es pequeño, hay mecanismos de compensación (ej. borramiento de surcos y cisternas), pero si es
grande estos mecanismos son insuficientes y hay riesgo de herniación y muerte;
Cambios arteriales secundarios a la HTA:
Aneurismas de Charcot Bouchard: Frecuentemente en el Tálamo, Putamen, Globo Pálido, N.caudado, capsula interna.
Lipohialinosis: cambios fibrinoides en la superficie arterial.
Otros cambios anatomopatológicos hallados en pacientes con HTA y síndrome neurológico agudo son: Necrosis
fibrinoide, degeneración de la media y cambios de la lámina elástica.

CUADRO CLINICO
Los síntomas no se diferencian del ACVi y también dependen de su localización anatómica;
Rasgos más característicos de la HIC: aparición en horas de vigilia, vómitos, cefalea, perdida de conciencia, ausencia
de fluctuaciones en los sintomas o de mejoría rápida, ausencia de atcd de AIT;
Las hemorragias intracerebrales hipertensivas se producen casi siempre cuando el paciente se levanta;
Se asocia al stress;
Hemorragias intracerebrales no hipertensivas:
Comienzo súbito
Hemianopsia
Afasia, delirio y debilidad en miembros superiores
La presentación clínica dependerá de:
→ Presencia de hipertensión endocraneal
Cefaleas Deterioro del sensorio
Vómitos Coma
→ La localización

DIAGNÓSTICO
La TC es la prueba más utilizada y muestra la HIC como una imagen hiperdensa en el parénquima cerebral;
La RM permite detectar microhemorragias invisibles a la TC;
Si existe sangre en el espacio subaracnoideo, se debe sospechar la rotura de un aneurisma micotico o tumoral;
Angio-TAC evidencia el grado de actividad del sangrado y el riesgo de expansión, y puede orientar a la etiología;
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MANEJO
→ Tratamiento médico – general y sintomático
Evaluar el estado de conciencia (Glasgow) y las funciones vitales;
Asegurar la ventilación y oxigenación (IOT y VM si necesario);
Tratamiento urgente de la HTA (disminución de la PAS < 140 disminuye el riesgo de crecimiento del hematoma);
Corrección de la hiperglucemia > 140 mg/dl;
Evitar la hipertermia (paracetamol);
Adm protectores de la mucosa gástrica (IBP);
Prevenir TVP (HBPM);
Hidratación adecuada;
Nutrición temprana (entre las 24h-48h) por la via mas segura;
Tratar las crisis convulsivas, pero no prevenirla;
Evitar las infecciones;
Detectar y tratar posibles efectos de la coagulación:
- Tto previo con heparina IV – adm sulfato de protamina
- Tto prévio con anticoagulantes orales – adm vitamina K IV y plasma
Hipertensión intracraneal: diuréticos osmóticos (manitol), elevar 30° la cabecera e hiperventilar

→ Quirúrgico: No ofrece mejores resultados que el tto medico;

Consiste en la evacuación del hematoma mediante craneotomía abierta o aspiración estereotáxica;
Permitido en: Hematoma cerebeloso (fosa P) > 3 cm³ (60 ml) con deterioro neurológico progresivo o hidrocefalia;
HIC por lesión estructural accesible (aneurisma, malformación vascular);
Pacientes jóvenes con HIC moderada o grande y deterioro neurologico progresivo;

PRONÓSTICO
La HIC tiene peor pronostico que el ACVi;
*30-50% se mueren a los 30 dias y 60% al primer año
*50% de los sobrevivientes tienen una importante discapacidad
Factores asociados al riesgo de mortalidad: deterioro de la conciencia, volumen del sangrado, expansión del
hematoma, extensión del hematoma al sistema ventricular.

CONCLUSIONES
El desafío consiste en disminuir la mortalidad con la menor cantidad de secuelas y para lograr esto hay que:
→ Tratar la HTA que es el principal FR
→ Considerar educación pública para jerarquizar síntomas neurológicos mínimos
→ Los pacientes deben ser evaluados y tratados con rapidez en áreas con experiencia en estas patologías

HEMORRAGIA SUBARACNOIDEA
Es la extravasación de sangre en el espacio subaracnoideo/leptomeníngeo, situado entre la aracnoides y la piamadre;
Representa 5-10% de las enfermedades vasculares cerebrales;

ETIOPATOGENIA
Predomina en mujeres y entre los 40-60 años (o edades extremas};
Factores de riesgo: HTA, tabaquismo, abuso de alcohol y de drogas simpaticomiméticas;
Factores genéticos: familiares tienen un riesgo 5-10x mayor que la población general.
*Alrededor del 1 al 5% de la población tiene aneurisma en las arterias cerebrales y este porcentaje se eleva al 18% en los
familiares directos de pacientes con HSA de causa aneurismática

HSA 1° - cuando inicia en este espacio;

HSA 2° - cuando procede de otro espacio meníngeo, cerebro o ventrículos;
HSA espinal – cuando inicia en el HSA espinal/medular;

Pueden ser:
- Traumáticas: son las más frecuentes
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- No traumáticas o espontaneas: Los aneurismas arteriales (85%), sobre todo los saculares, y las
malformaciones vasculares (5%) son las principales causas;
Los que han sufrido HSA de causa aneurismática tienen más riesgo de desarrollar nuevos aneurismas;
En alrededor del 10% de los casos la TAC muestra un sangrado predominantemente perimesencefálico con
arteriografía negativa (HSA pretroncal). Generalmente tiene buen pronóstico.

CUADRO CLÍNICO
Síntomas prodrómicos (20-30%) que orientan hacia un posible aneurisma: parálisis del III o VI par, una cefalea centinela
intensa (días o semanas antes) generalmente unilaterales, pulsátiles y con proyección monocular, aunque existe
antecedentes de cefaleas crónicas de localización diversa)
El proceso se instala de forma súbita, con cefalea brutal localizada o generalizada, espontanea o desencadenada por
esfuerzo físico, y sensación de estallido de la cabeza;
Signos y síntomas
Cefalea, náuseas y vómitos, crisis epiléptica
Vértigo y perdida transitoria de la conciencia
Alteraciones de la conciencia (agitación, confusión)
Frecuentemente hay un estado febril que dura varios días
Rigidez de nuca, con o sin los signos de Kerning y Brudzinski
Sintomas neurológicos focales (paresia, hipoestesia, afasia, alteracion visual, ataxia);

ESCALA DE HUNT Y HESS – según la alteración de la conciencia, síndrome meníngeo y déficit focal
Grado I: Asintomatico o mínima cefalea; ligera rigidez de la nuca.
Grado II: Cefalea, rigidez de la nuca, paresia de nervios craneales.
Grado III: Confusión o somnolencia, leves signos neurológicos focales.
Grado IV: Estupor, paresia o plejia.
Grado V: Coma, rigidez de descerebración.

ESCALA DE FISHER – de acuerdo a la localización y a la cantidad de sangre en la TAC. Predice el riesgo de vasoespasmo.
Grado I: No hay sangre detectable en la TAC.
Grado II: Disposición difusa de la sangre en el espacio subaracnoideo con una capa vertical < 1mm, sin coagulos.
Grado III: Coágulos localizados en el espacio subaracnoideo o una capa vertical de sangre > 1mm.
Grado IV: Sangre intraparenquimatoso o intraventricular, con o sen HSA difusa.

COMPLICACIONES
Resangrado Convulsiones
Vasoespasmo Hipertensión Endocraneana
Complicaciones extraneurologicas:
Cardiovasculares: infarto, arritmias.
Alteraciones del medio interno
Disfunción orgánica múltiple
Respiratorias, infecciosas

Hematoma intracerebral: Hematoma subdural: Hematoma epidural o extradural:

– Tejido cerebral dañado – entre duramadre y leptomeninge – entre duramadre y hueso.
– Opuesto o directo al impacto – origen venoso generalmente – laceración arterial o fractura
– Tratamiento variable – puede asociarse a contusión – emergencia quirúrgica
– agudo y crónico
 Marxa Carra Fortuna

DIAGNOSTICO
Ante la sospecha de HSA se debe realizar una TC cerebral – muestra la extensión y localización y permite estratificar
el pronostico y riesgo de complicaciones.
Si la TC es negativa se debe hacer una punción lumbar – para detectar xantocromía (LCR amarillo por presencia de
bilirrubina, aparece luego de 12h y persiste 2 semanas).
Angio-TC – muestra la etiología del sangrado y determina la anatomía del aneurisma.
Laboratorio hematológico completo con análisis de coagulación, fx renal.
Rx de torax y ECG.
Doppler transcraneal – muestra vasoespasmos.
Dx diferenciales: traumatismo craneal, migraña, meningitis viral, tumor o absceso cerebral, isquemia o hemorragia
cerebral, encefalopatia hipertensiva.

PRONÓSTICO
La etiologia aneurismática es la de peor pronostico y mayor incidencia de complicaciones;
En general la HSA es grave, con una mortalidad de 40% y elevada morbilidad;
*Excepción: La HSA perimesencefalica es de buen pronostico.

Principales complicaciones:
- Nueva hemorragia: 30% de los pacientes. El riesgo es mayor en las primeras 24h.
- Vasoespasmo: 70% de los pacientes, con mayor incidencia entre los dias 5-15 despues del episodio. Se debe
al deposito de sangre alrededor de las arterias basales cerebrales. Los sintomas se deben a isquemia en el
territorio de la arteria afectada.
- Hidrocefalia: En el estadio inicial o después de la fase aguda.
- Hiponatremia: 30% de los pacientes. Favorece el edema cerebral y el riesgo de infarto cerebral secundario a
vasoespasmo.

TRATAMIENTO
Debe ser en la UCI hasta el cierre del aneurisma;
Requiere monitorización multimodal intensiva durante los primeros dias;
Iniciar asegurando la permeabilidad de la VA y el estado hemodinámico;
Reposo absoluto, cabecera elevada a 30°.
Mantener la isoosmolaridad, normonatremia, euvolemia, normoglucemia y apirexia;
Mantener la PAS <220 en casos tratados y <170 en casos pendientes de oclusión;
Adm nimodipino 60 mg/4h VO durante 21 dias para prevenir vasoespasmo;
Adm esomeprazol para prevenir ulcera de estrés;
Prevención de TVP con HBPM;
Tto curativo: completa obliteración del aneurisma mediante via endovascular o quirúrgica;
 Marxa Carra Fortuna

SENSIBILIDAD
La sensibilidad es una función del sistema nervioso, por el cual el organismo adquiere conocimiento de las
modificaciones del medio que lo rodea, de su propia actividad y de los efectos de esta, permitiéndole protegerse de
los factores nocivos que puedan dañarlo. Los estímulos de los receptores generan sensaciones, las sensaciones son
conducidas a centros superiores donde ocurre la percepción de la sensación y finalmente su representación mental.
- No consciente: relacionada con actos reflejos
- Consciente: sensaciones:
o Sensibilidad de la piel: táctil, térmica y dolorosa.
o Sensibilidad muscular y ósea
o Sentidos de vista, oído, equilibrio, gusto y olfato

TRASTORNOS DE LA SENSIBILIDAD
* Generalizados (afección de la corteza sensitiva)
* Localizados (afección de una raiz nerviosa)
* Totales (comprometimiento de todos los tipos de sensibilidad)
* Parciales o disociadas (comprometimiento de un tipo de sensibilidad)

TERMINOS
→ Anestesia: ausencia sensibilidad táctil
→ Hipoestesia: disminución de sensibilidad táctil
→ Hiperestesia: aumento sensibilidad táctil
→ Disestesia: percepción táctil anormal y desagradable
→ Parestesia: sensaciones sin estimulo (hormigueos, entumecimiento o pinchazos), molestas pero tolerables

VÍAS DE LA SENSIBILIDAD
 VÍA LEMNISCAL: profunda y táctil epicrítica
Conducen impulsos de discriminación táctil fina, vibración y propiocepción;
Se inicia en el ganglio dorsal sensitivo (1° neurona), entra por la raíz posterior y asciende por las columnas
posteriores de la médula homolateral, en forma de los fascículos de Goll (Grácil) y Burdach (Cuneiforme);
Hace su primera sinapsis (2° neurona) en los núcleos bulbares bajos de Goll y Burdach, cruza a nivel del bulbo al
lado opuesto formando el lemnisco medial;
Termina en el tálamo (núcleo ventral posterolateral; 3° neurona);
 VÍA EXTRALEMNISCAL: termoalgésica y protopática
Conduce dolor, temperatura y tacto grosero;
Se inicia en el ganglio dorsal sensitivo (1° neurona), entra por la raíz posterior y tiene su primera sinapsis en las
astas dorsales de la sustancia gris medular (2° neurona);
Asciende unos 2 segmentos y cruza al lado opuesto, siguiendo su trayecto por las columnas blancas anteriores y
laterales (haz espinotalámico lateral);
Termina en todos los niveles del tronco y también en el tálamo (núcleo ventral posterolateral; 3° neurona);

EXPLORACIÓN
* Mantener los ojos tapados
* Informar lo que se va a hacer
* Explorar regiones simétricas
* Repetir la prueba antes de inferir el resultado
* La estimulación no debe ser muy seguida o próxima

SÍNTOMAS SENSITIVOS
Dolor, parestesias, disestesias
Hipotermoestesia, termoanestesia, hiperestesia térmica
Dolor neuropático: alodinia (percepción anormal del dolor, nacido de un estímulo que habitualmente es indoloro)
Analgesia (ausencia de dolor frente a un estímulo normalmente doloroso), Hipoalgesia, Hiperalgesia
Anestesia (ausencia de sensibilidad), Hipoestesia (disminución de la sensibilidad), Hiperestesia
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SENSIBILIDAD DE LA PIEL O SUPERFICIAL
 Sensibilidad táctil
Receptores – Discos de Merkel en epidermis, y corpúsculos de Meissner ubicados en contacto con la capa papilar.
Exploración: se toca un hisopo o cepillo la piel del pcte y este debe indicar cada vez que siente y donde siente.
 Sensibilidad térmica
Receptores: Rc de Krause (frío) y Corpúsculos de Ruffini (calor) ubicados en la dermis.
Exploración: con tubos de ensayo, uno con agua fría y uno con agua caliente, alternándolos sobre la superficie del
paciente, quien deberá indicar si siente frio o calor.
 Sensibilidad dolorosa
Receptores – fibras nerviosas arborizadas libres en la epidermis.
Exploración: se clava un alfiler sobre la piel del paciente, quien deberá indicar si siente el pinchazo. Se puede explorar
simultáneamente la sensibilidad táctil y algésica alternando los dos tipos de estímulo (toca-pincha).
Distinguimos dos tipos de sensibilidad superficial:
→ Táctil protopática (vía extralemniscal)
Percibe tacto grueso, calor y dolor;
Incapacidad de determinar exactamente el lugar del estímulo, es difuso y no discriminativo (“me duele acá”);
→ Táctil epicrítica (vía lemniscal)
Estímulos de poca intensidad, discriminación fina y localización precisa (“me duele aquí”);

SENSIBILIDAD OSTEOMUSCULAR O PROFUNDA CONSCIENTE

Corresponde a la activación de receptores localizados en músculos, tendones, articulaciones y huesos.
Incluye los siguientes tipos de sensibilidad:
 Sentido de presión (barestesia) y sentido del peso (barognosia)
Sus receptores están en hipodermis y periostio;
Exploración: Barestesia – haciendo presión con la yema del dedo, mano llena u objeto romo, sobre la piel del paciente
en distintos segmentos y con distinta intensidad.
Barognosia – se le da al paciente dos objetos de diferente peso para que sostenga y diga cual es más pesado.
 Sensibilidad vibratoria (palestesia)
Exploración: Se apoya el diapasón sobre alguna superficie ósea (maléolos, dorso de la falange del pulgar, rótula,
trocánter, esternón, acromion, ATM). El paciente deberá describir qué siente y donde lo siente.
 Sensibilidad de los movimientos y actitudes segmentarias (batiestesia)
Permite tomar conciencia de la posición del cuerpo sin ayuda de la vista, receptores cinestésicos o propioceptores.
Exploración: Mover pasivamente un segmento corporal del pcte (ej. dedo medio del pie hacia delante y atrás) con el
paciente acostado con los ojos cerrados. Se le pide que indique qué movimiento se le esta efectuado (cinestesia) y
luego que diga en que posición quedó el dedo al cesar el movimiento (esteatoestesia).

SENSIBILIDAD COMBINADA
 Estereognosia
Reconocer objetos por tacto, temperatura, barestesia. Su comprometimiento indica lesión cortical sensitiva.
Exploración: Se le entrega al paciente un objeto, este con los ojos cerrados deberá describirlo y luego identificarlo.
 Grafestesia
Permite el individuo reconocer dibujos por tacto, barestesia. Su comprometimiento indica lesión cortical sensitiva.
Exploración: Dibujar una forma, número o letra en la piel del sujeto y este debe reconocerlo.

Sindromes sensitivos
 DE DISOCIACIÓN: están comprometidas unas formas de sensibilidad y respetadas otras.
Siringomiélico (haz espinotalamico) Periférico (nervio)
Tabético (haz de Goll y Burdach)
 Marxa Carra Fortuna
 TOPOGRÁFICOS: en relación con la distribución de las alteraciones sensitivas.
Hemianestesia alterna Cordonal anterolateral
Brown Sequard Cono medular
Parapléjico Sensitivo radicular
Cordonal posterior

PRINCIPALES SINDROMES SENSITIVOS

Síndrome polineuropático Síndrome talámico
Síndrome radicular Síndrome sensitivo cortical
Síndromes medulares
S. de tronco: La lesión de un núcleo (ej. par craneal) afecta sus funciones y las funciones de las vias que pasan por el)

SÍNDROME DE DISOCIACIÓN
DISOCIACIÓN SIRINGOMIÉLICA
Compromiso del conducto epéndimo en segmentos intercalados (no es una lesión continua), por lo que hay que
examinar toda la columna;
Afecta las fibras vecinas de la comisura espinal anterior;
Causas: siringomielia, tumores intramedulares
Manifestaciones:
Abolición o disminución intensa de la sensibilidad al dolor y a la temperatura
Conservación de la sensibilidad táctil y sensibilidad profunda.

DISOCIACIÓN TIPO TABÉTICO (síndrome cordonal posterior)

Causas: diabetes, neurosífilis, deficiencia de vit B12, HIV, esclerosis múltiple, lepra lepromatosa.
Manifestaciones:
Apalestesia distal en miembros inferiores
Marcha atáxica o taconeante (levanta demasiado los pies, y pisa fuerte)
Signo de Romberg (cuando cierra los ojos pierde el equilibrio)
Se conservan la sensibilidad al dolor y a la temperatura
Desaparecen la sensibilidad profunda y la táctil

SINDROMES TOPOGRÁFICOS
HEMIANESTESIA
Pérdida de la sensibilidad en toda la mitad del cuerpo, contralateral;
Las alteraciones predominan en la sensibilidad profunda, pues la superficial suele estar respetada;
Puede ser:
- Cortical: lesiones que afectan el área somatestésica - déficit de integración con agrafestesia (dificultad para
reconocer figuras, números o letras trazados sobre la piel), astereognosia (Imposibilidad de distinguir las
formas de los objetos por el tacto) e imposibilidad de discriminar puntos separados.
- Subcortical: se acompaña de hemiplejía.
- Talámica: lesión de la parte posteroexterna del tálamo. Elementos del síndrome talámico – del lado contrario
a la lesión se observa: hemiparesia fugaz, hemicorea, hemiatetosis, hemitemblor, hemiataxia, dolores.

HEMIANESTESIA ALTERNA – Síndrome de tronco

Causa: lesiones de protuberancia inferior o del bulbo.
Manifestaciones:
Anestesia de la mitad de la cara del lado de la lesión del V par.
Anestesia de los miembros y hemitronco del lado opuesto a la lesión.
Por lo general es una anestesia disociada (tabética o siringomiélica)

Síndrome de Wallenberg (infarto dorsolateral del bulbo): oclusión de la arteria cerebelosa posteroinferior (pica), que
afecta V, IX, X par, haces espinocerebelosos, espinotalámicos laterales y vías simpáticas.
 Marxa Carra Fortuna
− Hemianestesia alterna con disociación siringomiélica de tronco y miembros Contralateral
− Paralisis palatofaringolaringea
− Signos cerebelosos Homolateral
− Síndrome de Claude-Bernard-Horner
− Anestesia termoalgesica de hemicara
Síndrome sensitivo parapléjico: lesión que abarca todo el través de la médula y que se observa en la sección medular
completa (herida de bala, compresión medular brusca, mielitis difusa trasversa).
Presenta inmovilidad y anestesia completa de miembros inferiores.

SINDROME POLINEUROPÁTICO
TIPOS
→ Neuropatía a fibra fina
Degeneración de pequeñas fibras nerviosas mielinizadas y desmielinizadas del sistema nervioso periférico, siendo las
causas más comunes la diabetes, intoxicación por arsénico, alcoholismo, déficit de B12, infección por HIV.
Hiperalgesia, fuerza normal y reflejos conservados o sólo disminución de los aquilianos.
→ Neuropatía a fibra gruesa
Neuropatías desmielinizantes, Síndrome de Guillain-Barré.
Parálisis ascendente con arreflexia, sensibilidad conservada con hiperalgesia.

ALTERACIONES
Abolición de reflejos
Pérdida de fuerza muscular Distribución en bota: Miembros inferiores
Disminución de la sensibilidad táctil Distribución en guante: Miembros superiores
Disminución de la palestesia (sensibilidad a la vibración)
Disminución de la propioceptiva (percepción de la posición corporal)
Distribución en bota (comienza en los pies)

SÍNTOMAS
Dolor, parestesias y disestesias de los sectores afectados.
Alodinia: exacerbación del dolor o provocación del mismo por estímulos táctiles
Alteración de todas las formas de sensibilidad (disminuidas)

MONONEUROPATÍAS
Ocurre igual que en la polineuropatía, pero en el territorio de un nervio;
Se presenta con disfunción motriz del musculo a inervar y dolor neuropático asociado;
Causas: intoxicaciones, lesiones, traumatismos, abscesos.
Frénico: parálisis del hemidiafragma. Se detecta por EF (excursion de las bases) y Rx en inspiración.
Radial: mano pendula, ausencia del R. estiloradial, hipoestesia en la región tenar. Se detecta por RM cervical (C5,6).
Mediano: imposibilidad de flexionar la mano, hipoestesia del medio de la mano + 3 dedos medios. Su principal causa
es el síndrome del túnel carpiano. Se detecta por compresión sostenida y percusión sobre el túnel carpiano e
hiperflexión de la mano para desencadenar dolor en el nervio.
Cubital: Se debe a la compresión del nervio en un punto de su trayecto, siendo el canal cubital del codo el sitio más
frecuente (síndrome del túnel cubital). Inicialmente produce parestesia en la región cubital de la mano, pero si la
compresión persiste el nervio se lesiona y hay comprometimiento motor y atrofia muscular.
Ciático poplíteo externo: ciatalgia (zona lumbosacra, glutea, externa del muslo y de la pierna). Imposibilidad de hacer
dorsiflexión del pie (pie pendulo) con steppage unilateral.

SINDROME RADICULAR
Compromiso a nivel de la salida del nervio en la estructura de la columna vertebral.
Causas: Discopatías (hernias discales), tumores, infecciones, compresiones vasculares (aneurismas).
 Marxa Carra Fortuna
SÍNTOMAS
Dolor y parestesias en el territorio de distribución de las raíces comprometidas, dolor que empeora con maniobras
que aumentan la presión intracraneana (reír, defecar, tos, estornudo).
* Radiculopatía S1 (hernia de disco del 5to espacio lumbar) – más comun
Dolor y parestesias que comienza en la cara externa del muslo, siguiendo por la pierna y pie;
Arreflexia aquiliana;
Déficit de fuerzas para la flexión ventral del pie (ponerse en punta de los pies);
Dolor lumbar ante los golpes de tos o estornudos;
Signo de Lasegue: dolor lumbar a la extensión de la pierna. Con el paciente en decúbito dorsal, se toma una de las
piernas (por separado) y se la extiende. Se dice que es un Lasegue (+) cuando se siente dolor a 45°. Si no siente, se
puede hacer el Lasegue sensibilizado, sumando la flexion del pie para extender aun mas la pierna.
* Otras radiculopatías
Miembro superior:
- Duchenne Erb: C5,6. Perdida de la fuerza y sensibilidad del brazo* o de todo el MS.
- Dejerine: C7,8 – T1. Afecta también la región del hombro, región cubital o de todo el MS. Produce caida del
MS e imposibilidad de elevarlo.
Miembro inferior:
- Síndrome de la cola de caballo: Anestesia de la región “silla de montar” e incontinencia de esfínteres.

SINDROMES MEDULARES
 SÍNDROME DE SECCIÓN MEDULAR COMPLETA
Causas: accidentes, mielomalacias, hematomielias, tumores, heridas de bala.
Manifestaciones:
Pérdida de todas las formas de sensibilidad desde el sector lesionado en sentido caudal
Síndrome piramidal: hiperreflexia con pérdida de la fuerza de ambas piernas (paraplejia)
Compromiso esfinteriano
 SÍNDROME DE SECCIÓN MEDULAR PARCIAL
Causas: tumores, heridas de bala o arma blanca
Manifestaciones:
Hemiparesia del mismo lado de la lesión (síndrome piramidal)
Hemiapalestesia profunda del mismo lado a nivel de la lesión
Hemitermoanalgesia del lado contralateral desde 2 niveles por debajo de la lesión (síndrome de hemisección
medular de Brown-Secquard)
 SÍNDROME DE LOS CORDONES ANTEROLATERALES DE LA MÉDULA
Pérdida de sensibilidad superficial (tacto, presión), mismo lado
Termoalgésica a partir de 1 o 2 dermatomas por debajo del sitio de lesión, contralateral
Suele presentar dolor

SINDROME TALÁMICO
Causas: lesiones vasculares (isquémicas o hemorrágicas), tumores, esclerosis multilple, ELA.
- Cuadros sensitivos del hemicuerpo contralateral a la lesión
- Crisis dolorosas despertadas por emociones, hiperpatía talámica (labilidad emocional)
Elementos: “hemisindrome sensitivo”
✓ Hemiparesia fugaz
✓ Hemicorea
✓ Hemiatetosis Contralateral
✓ Hemitemblor
✓ Hemiataxia

Signos mesencefálicos, subtalámicos y talámicos por afectación del segmento P1 de la arteria cerebral posterior
→ Síndrome de Claude: parálisis del III par homolateral + ataxia contralateral
→ Síndrome de Weber: hemiplejía contralateral + parálisis del III par homolateral
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PEDUNCULAR
Síndrome de Benedikt: compromiso de haces cerebelosos y núcleos de la base.
Hemiplejia, hemiataxia, hemicorea y hemianestesia parcial contralateral
Parálisis del III par homolateral

PROTUBERANCIAL
Millard Gluber: compromiso de núcleos del V y VII pares y via piramidal.
Hemiplejía braquial-crural contralateral
Parálisis facial periférica homolateral
Hemianestesia facial homolateral

BULBARES
Bulbar Anterior: afección del hipogloso.
Parálisis hemilingual del lado de lesión
Hemiplejía contralateral
Babinsky Nageotte:
Hemiplejía y hemianestesia contralateral
Hemisindrome cerebeloso y Síndrome de Claude Bernard Horner homolateral

SÍNDROME SENSITIVO CORTICAL

Causa: vascular, tumoral, infeccioso de corteza parietal.
Manifestaciones:
Alteraciones de sensibilidad en hemicuerpo contralateral.
Puede conservar tacto, dolor, propiocepción, pero no puede integrarlas (localizar, combinar sensibilidades).
Agrafestesia, astereognosia, alucinaciones táctiles, anosognosia (lesión derecha)
Síndrome de Gerstmann: acalculia (lesión izquierda)
 Marxa Carra Fortuna

SINDROME DE GUILLAIN-BARRÉ
Polirradiculoneuropatía aguda inflamatoria desmielinizante (PAID) grave, de evolución fulminante y origen
autoinmunitario, que suele afectar preferentemente a adultos jóvenes (40 años) varones. Es de rápida evolución,
alcanzando su máximo en 4 semanas para empezar a recuperarse 2-4 semanas después, pudiendo durar meses.

Antecedentes
• 75% precedido por proceso infeccioso respiratorio o gastrointestinal unas 4 semanas antes
20% Campylobacter jejuni
20% Virus Herpes, Citomegalovirus, Epstein Barr, dengue, Zika, Chikunguña.
Origen: autoinmunitario (reacción cruzada)
LCR: elevación de las proteínas (100 a 1.000 mg/dl) con celularidad normal – disociación albuminocitologica.

Variantes de SGB
* Regionales
o Síndrome de Fisher (clásico): triada – oftalmoplejía, ataxia, arreflexia
o Síndrome Cervicofacial faríngeo
o Debilidad oculofaríngea
o Debilidad facial bilateral o del VI par
* Funcionales
o Ataxia generalizada sin disartria ni nistagmo
o Sensitivo puro
o Motor puro

CLINICA
Cuadro inicial de parestesias distales en MI seguido en pocos dias por una tetraparesia flácida y arrefléxica;
La progresión de la paresia es muy variable, pudiendo llegar a la plejia con incapacidad de respirar, hablar y deglutir;
No hay déficit marcado de la sensibilidad (similar a una parestesia);
- Parálisis motora simétrica y arrefléxica (desaparecen los reflejos tendinosos profundos);
- Parálisis ascendente (paralisis de Landry): Inicio en los MI, sin poder caminar, luego sin poder sentarse en la
cama, hasta cuadriplejias y necesidad de ARM. Cuenta con disestesias y hormigueos en las extremidades.
- Paresia facial bilateral sin afectar a los oculomotores (50%);
- Se afectan los pares craneales bajos: dificultad en el control de las secreciones y alteraciones en la
permeabilidad de la vía aérea;
- Dolor raquiálgico (espalda) y en los músculos debilitados;
Casos graves: síntomas autonómicos – labilidad de la TA, hipotensión ortostática, arritmias cardíacas, taquicardia,
retención urinaria, íleo. Puede producir paro cardiaco súbito (muerte súbita).
Cuadros poco usuales: edema de papila, pérdida auditiva, signos meníngeos y parálisis de cuerdas vocales.

DIAGNÓSTICO
Metodología de estudio: Punción lumbar con estudio del LCR, electromiograma
con velocidad de conducción nerviosa y anticuerpos contra los gangliósidos
GQ1b (positivo en 90%).
Criterios diagnósticos
1. Hallazgos necesarios para hacer el diagnóstico
* Debilidad progresiva en varias extremidades
* Arreflexia
* Curso de la enfermedad <4 semanas
* Exclusión de otras causas
2. Hallazgos que apoyan fuertemente el diagnóstico
* Datos clínicos en orden de importancia
o Progresión desde unos días a 4 semanas
o Relativa simetría
 Marxa Carra Fortuna
o Alteraciones sensoriales leves
o Compromiso de pares craneales incluyendo el facial
o Recuperación que comienza 2 a 4 semanas después de detenerse la progresión
o Disfunción autonómica
o Ausencia de fiebre una vez instalado el síndrome
* Estudio del LCR
o Disociacion albuminocitológica tras la primera semana;
▪ Proteínas elevadas después de una semana (100 a 1.000 mg/dl)
▪ Menos de 10 linfocitos /mm3
* Pruebas electrofisiológicas con evidencia de desmielinización
o Conducción nerviosa lenta
o Latencias distales prolongadas
o Respuestas tardías anormales

Diagnósticos diferenciales
Diabetes Enfermedad de Lyme
Poliomielitis Parálisis periódica
Intoxicación por metales pesados Difteria, botulismo
Deficiencia de vitamina B12 Parálisis de Bell
Enfermedad de motoneuronas Sarcoidosis
Polineuropatía periferica Hipocalemia severa
Accidente cerebrovascular Consumo de drogas
Miastenia gravis, síndrome miasteniforme, miositis Lesiones de la medula espinal, mielopatías agudas

CLASIFICACIÓN DE HUGHES – gravedad

☺ Grado 1: signos y síntomas menores, sin discapacidad
☺ Grado 2: capaz de caminar 5 m sin ayuda
 Grado 3: capaz de caminar 5 m con ayuda de una persona, caminando normal o arrastrando los pies.
 Grado 4: confinado a una cama o silla sin ser capaz de caminar.
 Grado 5: requiere asistencia respiratoria.
 Grado 6: muerte

TRATAMIENTO
Como parte esencial del plan terapéutico y en correspondencia con el estado de gravedad del enfermo, se impone
aplicar medidas generales y específicas que garanticen su adecuada evolución:
✓ Reposo en el lecho, acorde con la forma clínica y evitando adoptar posiciones viciosas.
✓ Fisioterapia respiratoria para evitar las atelectasias y las neumonías
✓ Fisioterapia general para evitar las contracturas corporales.
✓ Cateterización venosa profunda con asepsia y antisepsia requeridas.
✓ Control estricto de los signos vitales, con monitorización cardiovascular permanente.
✓ Uso de heparina para evitar TEP.
✓ Sondeo vesical si fuese necesario.
✓ Apoyo emocional y psicológico continuo, tanto al paciente como a sus familiares.
El tratamiento para pacientes en estado más grave son medidas terapéuticas especificas:
→ Inmunoglobulina IV: 5 infusiones diarias hasta una dosis total de 2 g/Kg de peso corporal.
→ Plasmaféresis: ciclo de intercambio de 40-50 mL/Kg de plasma al día, durante 4-5 días.
*Se debe hacer solo 1 de los 2, ambos tienen la misma efectividad.

EFECTOS SECUNDARIOS DE LAS INMUNOGLOBULINAS INTRAVENOSAS (IV)

Tromboflebitis superficial Infección Reacción anafiláctica
Toxicidad renal Rush cutáneo
Otras: Hipotensión, Meningitis aséptica (en pacientes migrañosos), Hemólisis,
Trombosis, Necrosis miocárdica, Necrosis de retina, Infarto cerebral.
 Marxa Carra Fortuna

COMPLICACIONES DE LA PLASMAFÉRESIS
Hemodinámicas: Hipovolemia/hipervolemia, Trombosis/hemorragia
Endocrinometabólicas: alcalosis metabólica, alteración de la concentración hormonal,
alteración de factores de la coagulación y plaquetas, depleción de proteínas.
Infecciosas: Depleción de inmunoglobulinas, transmisión de virus (hepatitis C,
Citomegalovirus, VIH), infección local/septicemia.
Hipersensibilidad
Alteraciones en el manejo de drogas

PRONOSTICO
☺ 80% logra una recuperación funcional completa;
 10-15% queda con secuelas;
 5 % de mortalidad;

Causas de muerte: generalmente por problemas respiratorios.

- Distrés respiratorio agudo - Paro cardíaco inexplicable
- Neumonía nosocomial - Tromboembolismo pulmonar
- Broncoaspiración
Factores asociados a mal pronóstico:
- Edad mayor de 60.
- Progresión rápida de la enfermedad (menos de 7 días).
- Extensión y severidad del daño axonal (amplitud motora distal media menor del 20% de lo normal).
- Enfermedad cardiorrespiratoria preexistente.
- Tratamiento tardío.

POLINEUROPATIA DESMIELINIZANTE INFLAMATORIA CRÓNICA – PDIC

Es una polineuropatía inmunomediada caracterizada por una debilidad simétrica de los músculos proximales y distales
que progresa de forma continua durante > 2 meses;
Es común y potencialmente tratable, aunque poco diagnosticada;
Tiene características clínicas que la asemejan a la variante aguda (PDIA – Síndrome de Guillain-Barre), o sea, cuando
un síndrome de Guillain-Barre dura más de 4 semanas se convierte en PDIC.

Es muy similar al SGB, pero tiene evolución más lenta y de mayor duración y responde a los glucocorticoides.

CLÍNICA
Se presenta con:
- Alteraciones sensoriales;
- Ausencia o disminución de reflejos tendinosos;
- Aumento de las proteínas del líquido cefalorraquídeo (LCR);
- Desmielinización en los estudios de conducción e histopatológicos.

Signos y sintomas:
Suele comenzar de forma insidiosa y lentamente puede empeorar, o sigue un patrón de recaídas y remisiones. Entre
las recaídas, las remisiones pueden ser parciales o completas;
Una debilidad flácida, en general en los miembros y simétrica, en la mayoría de los pacientes;
Típicamente esta debilidad es más sobresaliente que las anomalías sensitivas (ej. parestesias de las manos y los pies);
Perdida de los reflejos osteotendinosos profundos;
En la mayoría de los pacientes, la función autonómica se ve menos afectada que en el síndrome de Guillain-Barré;

Enfermedades asociadas: Es considerado un síndrome paraneoplasico – descartar cancer.

Hay que buscar la presencia concomitante de:
⬧ Hepatitis C ⬧ Melanoma
⬧ Síndrome de Sjögren ⬧ Linfoma
⬧ Enfermedad inflamatoria intestinal ⬧ Diabetes mellitus
⬧ Gammapatia monoclonal IgM, IgG e IgA de significado indeterminado
 Marxa Carra Fortuna
DIAGNOSTICO
Cuadro clínico y estudios electrodiagnósticos con signos de desmielinización en la conducción nerviosa;
Análisis de LCR (con disociación albuminocitologica) y biopsia de nervio (musculo más debilitado) son adicionales;

Diagnósticos diferenciales
Neuropatía hereditaria
Síndrome de Guillain-Barré
Neuropatía asociada a porfiria
Polineuropatía asociada con enfermedad crítica
Neuropatía paraneoplásica (linfoma, carcinoma)
Neuropatía asociada con gammapatía monoclonal
Neuropatía por deficiencia nutricional (vitaminas grupo B o E)
Neuropatías tóxicas (alcohol, agentes industriales, metales, fármacos)
Neuropatía asociada con enfermedades infecciosas (HIV, lepra, borreliosis, difteria)
Neuropatía metabólica (diabetes, uremia, ins. hepática, acromegalia, hipotiroidismo)
Neuropatía asociada con enfermedades inflamatorias sistémicas o mediadas por inmunidad (sarcoidosis, amiloidosis,
vasculitis, Síndrome Churg-Strauss, artritis reumatoidea, síndrome de Sjögren, granulomatosis de Wegener, esclerosis
sistémica, arteritis de células gigantes, síndrome de Behçet, crioglobulinemia, enfermedad de Castelman)

TRATAMIENTO
Corticoides: meprednisona 1mg/kg
Inmunoglobulina IV
Intercambio plasmático (plasmaféresis)
Inmunosupresores: ciclofosfamida, azatioprina
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HOMEOSTASIS CEREBRAL
Para el funcionamiento neurológico normal hay que considerar que la dinámica cerebral interrelaciona los mecanismos
fisiológicos y biomoleculares en 4 subsistemas y que deben estar necesariamente en equilibrio.
 El metabolismo cerebral
 Los mecanismos de regulación del flujo sanguineo cerebral.
 La dinámica de producción y absorción del liquido cefalorraquideo
 La dinámica de la presión intracraneana y la dinamica de la presión de perfusión cerebral

Metabolismo cerebral
→ Tasa de consumo de O2: 3.5 ml /100 g/min
– Metabolismo basal cerebral: se expresa como consumo de O2 (CMRO2): 50 ml /min
– 20% del consumo total de O2
– 60% transmisión nerviosa y 40% mantenimiento neuronal
– Paralelo a actividad eléctrica cortical
– Mayor en la sustancia gris de corteza cerebral
– No existen reservas significativas de O2

→ Tasa de consumo de glucosa: 5 mg/100 g /min

– Fuente principal de energía
o Estados de inanición: cuerpos cetónicos
– Hipoglucemia sostenida aguda: efecto similar a hipoxia
– Hiperglucemia sostenida: agrava lesiones isquémicas

→ Interrupción FSC
– 20 seg: pérdida de conocimiento
– 3-5 min: se consumen reservas glucosa y O2
– 5-8 min: lesión neuronal irreversible
– Estructuras más sensibles: hipocampo y cerebelo
→ Saturación de O2 en la sangre venosa yugular (SjVO2 = FSC/CMRO2)
– Inserción de catéter en el golfo de la vena yugular
– > 75% :exceso de aporte respecto a requerimientos
– < 55%: hipoperfusión cerebral compensada
– < 40%: isquemia cerebral global

Flujo sanguineo cerebral (FSC)

→ 50 ml/100 g/min = 750 ml/min = 15-20% GC
– Sustancia gris:75-80 ml/100 g/min
– Sustancia blanca: 20-30 ml/100 g/min
– En niños: 65 ml/100 g/min

→ Es: Directamente proporcional a PPC

Inversamente proporcional a RVC

→ Paralelo a nivel regional a la actividad metabólica

FACTORES REGULADORES DEL FSC

• Hemodinamicos • Metabolicos y quimicos
– Autorregulación – PaCO2 y PO2
– GC – Hipotermia
• Neurogenicos – Indice metabólico
• Reológicos – Calcio, ON…
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• FSC: Constante con cambios en PAM entre 50 - 150 mmHg

– < 50 mmHg: signos de isquemia cerebral
– >150 mmHg: lesión de BHE, edema y hemorragia

 TEORÍAS
– Miogénica
– Neurogénica
– Metabólica

MODIFICACIONES DE LA AUTORREGULACION EN SITUACIONES PATOLOGICAS

• HTA CRONICA
Curva de autorregulación a la derecha
Tto anti-HTA crónico retorna la curva a posición normal

• HIPOTENSION ARTERIAL
Por vasodilatadores: curva a la izquierda
Por hipovolemia: curva a la derecha (> tono simpático)

• ACIDOSIS
Perdida de la autorregulacion: > FSC
PIC crítica: > edema + > PIC + > acidosis tisular

FALLO DE AUTORREGULACION
< PPC – dilatación arteriolar – > FSC
Límite de autorregulación: se agota capacidad de VD < FSC
Inicialmente > extracción de O2 hasta que < metabolismo cerebral
Hasta un cierto nivel de FSC la fx neuronal puede recuperarse independiente del tiempo de duración
Deterioro progresivo hasta la muerte celular e infarto cerebral en función del grado y duración de < FSC

HIPOTERMIA
- ↓FSC por ↓ CMR02
- CMR02 ↓ 5-7% por cada ºC de ↓ T
- 15-20 ºC tolera 1h de isquemia cerebral completa
o Efecto protector de hipotermia profunda usado en parada cardiocirculatoria total en intervenciones
cardio-vasculares
- Se produce
↓ consumo de substratos
Mejor conservación de fosfatos de alta energía
↓ metabolitos tóxicos

FACTORES NEUROGENICOS – Inervación simpática y parasimpática

- Afecta grandes vasos de resistencia
- Estímulo simpático máximo: ↓ 5-10% FSC – desplazamiento a la derecha de curva de autorregulación

FACTORES REOLÓGICOS
No hay cambios en el FSC en un rango de Hto 30-50%
- ↑ Hto ↓ FSC
- ↓ Hto ↑ FSC pero ↓ transp O2

PRESIÓN DE PERFUSIÓN CEREBRAL (PPC) E ISQUEMIA

PPC: PAM – PIC = 90 mm Hg
Isquemia: descenso de perfusión tisular excede capacidad de aumentar la extracción de O2 por tejidos.
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Liquido cefalorraquídeo (LCR)

Ultrafiltrado de plasma modificado
– Producción diaria 21 ml/h (500 ml/día)
– Volumen total 150 ml

Formación en plexos coroideos de ventrículos;

– Disminuye por:
▪ Fármacos
▪ Hipotermia
▪ Flujo sanquíneo coroidal y presión hidrostática disminuidos
▪ Osmolaridad plasmática elevada
▪ PIC elevada

Circulación por sistema ventricular hasta cisterna magna;

Reabsorción en granulaciones aracnoideas y paso a senos venosos;
– ↑ si PIC ↑
– ↑ si PVC ↓

- Retorno a la sangre de proteinas perivasculares e intersticiales;

BARRERA HEMATOENCEFALICA
Unión estrecha entre células endoteliales;
Paso de sustancias:
* Permitido: sustancias liposolubles, O2, CO2
* Limitado: sustancias ionizadas, peso molecular alto, proteinas
Gradientes osmóticos – Agua con desplazamiento libre;
Corrección lenta de cambios en Na y Glc;
Flujos a su través dependientes de presión hidrostática;
Rotura por: HT grave, tumores, TCE, convulsión sostenida, infección, hipercapnia, hipoxia…

Presión intracraneal (PIC)

PIC = 8-12 mmHg
Presion supratentorial de LCR medida en ventrículos laterales o sobre la corteza cerebral;
* Bóveda craneal: estructura rígida
* Volumen intracraneal total fijo: 80% encéfalo, 12% sangre, 8% LCR;
* Distensibilidad intracraneal
– ↑ volúmenes bien compensados al inicio
– ↑ adicional de volúmenes produce ↑ PIC

Reflejo de Cushing: > PIC = < PPC

Aumentos sostenidos en PIC – Herniación transtentorial

– Cingulada
– Subtentorial
– Amigdalar
– Transcraneal
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ALTERACIONES DEL ESTADO DE CONCIENCIA

CONCIENCIA
Es el conocimiento de sí mismo y del entorno;
El cerebro proporciona cognición y autoexcitación, mientras el tronco encefálico y el tálamo proporcionan el
mecanismo activador que mantiene la vigilia. la interacción de estas estructuras proporciona la conciencia.

Componentes:
✓ Conocimiento: radica en la corteza cerebral
✓ Vigilia: el mecanismo se localiza en el tronco cerebral, específicamente en el sistema activador reticular
ascendente (SARA).
✓ Conducta: requiere vías de conexión, esenciales para que el individuo se manifieste.
✓ Contenido o función cognitiva: representan la suma de las funciones mentales cognoscitivas y afectivas.

Un paciente puede presentar alteración del nivel de conciencia, y en este caso puede estar: somnoliento, estuporoso,
o en coma (superficial, profundo), aunque también puede presentar alteración de su contenido, es decir, estar confuso
(desorientado en tiempo y espacio, dificultad para mantener la atención) u obnubilado, con o sin ideación delirante.
Las alteraciones del estado de conciencia constituyen una emergencia neurológica y/o neuroquirúrgica;
Trastornos agudos de la conciencia:
✓ Obnubilación ✓ Coma
✓ Delirio ✓ Síndrome confusional agudo (SCA)
✓ Estupor

FISIOLOGÍA
* Nivel de conciencia
– Grado de alerta
– SARA y hemisferios cerebrales Vigil: paciente despierto, con los ojos abiertos.
* Contenido de la conciencia Lúcido: orientación temporoespacial correcta.
– Conocimiento: atención, sensopercepción, memoria.
– Regiones encefálicas anatómicamente definidas.

FISIOPATOGENIA
- Injuria primaria
Es el daño inicial (mecánico, toxico, metabólico, inflamatorio o infeccioso) que ocurre inmediatamente a la acción de
la noxa causal.
- Injuria secundaria
Proceso evolutivo que determina daño y disfunción celular neuroglial adicionales y progresivos.
Resultan de ‘’cascadas’’ bioquímicas (neuroquímica, térmica, electrofisiológica, inflamatoria y vasodilatadora)
iniciadas por la noxa inicial y agravadas por eventos neurológicos y sistémicos (ej. hipotensión arterial, hipoxia).

Las alteraciones de la conciencia pueden ser:

 Cualitativas
Confusión: es la incapacidad para pensar con la claridad, velocidad y coherencia habitual. Desorientación primero en
tiempo, luego en espacio y por último de hechos y personas. No está lúcido, está vigil.
Alucinación: es la percepción sensorial sin estímulo externo
Ilusión: es la interpretación falsa de la realidad con contenido emocional
Delirio: interpretación equivocada de una percepción, que como tal se percibe correctamente

 Cuantitativas
Obnubilación: literalmente significa “embotamiento mental” o “torpeza”. Es una alteración de funciones mentales
superiores, principalmente atención y sensopercepción, asociado a una disminución del nivel de alerta.
Alteración de la comprensión, lentitud para responder.
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Localización inadecuada de los estímulos.
Distracción fácil.
Desorientación temporo-espacial.
Estupor: depresión significativa de la vigilia con persistencia de la reactividad. es una condición de sueño profundo o
de comportamiento sin respuestas. Generalmente se acompaña de disfunción cerebral orgánica difusa.
No es posible la comunicación verbal con el paciente.
Responde al dolor.
Permanece con los ojos cerrados y solo los abre ante un estímulo intenso y reiterado.
No regresa al estado de conciencia normal.
Coma: deterioro severo de la vigilia, con el paciente inconsciente, sin responder a órdenes o estímulos externos.

EVALUACIÓN DIAGNÓSTICA
Ante un paciente con alteración aguda de la conciencia hay que establecer si se trata de una patología: estructural,
metabolica o psicógena;
• Diagnostico neurológico: Examen físico orientado por niveles neurológicos para establecer:
o Nivel de conciencia
o Presencia o no de foco neurologico
o Indemnidad del tronco cerebral.

Buscar lesión estructural mediante:

- Puntaje de la escala de Glasgow - Tipo y ritmo respiratorios
- Diámetro y simetría pupilar - Reflejos del tronco cerebral
- Movimientos oculares
R. fotomotor directo y consensual (II, III)
→ Patrón respiratorio R. córneo-palpebral (V, VII)
Respiración normal R. oculocefálico (III, XI)
Cheyne Stokes R. de la tos (IX, X)
R. nauseoso (IX, X)
Hiperventilación neurógena central (HNC)
Respiraciones apnéusticas Pupilas isocóricas intermedias y con RMF lento: indica lesión
mesencefalodiencefalica, y se acompaña de respiración de
→ Pupilas Cheyne Stokes;
Isocóricas, reactivas
Pupilas mioticas puntiformes sin reacción: indican lesión
Intermedias, hiporreactivas
mesencefalopontinas y se acompañan de HNC;
Mióticas, hipo o arreactivas
Midriáticas, arreactivas Pupular midriaticas y sin reacción: indican lesión
Anisocoria (III par) pontobulbar y se acompañan de respiraciones apneústicas
tipo Biot o de paro respiratorio;
→ Mirada
Desviación conjugada hacia el lado contrario al deficit motor: sugiere lesión hemisférica contralateral;
Desviación conjugada hacia el lado del deficit motor o hacia abajo: indica una lesión del tronco encefálico;
Mirada desconjugada: indica paralisis de algún par oculomotor;
Desplazamientos espontáneos horizontales lentos y conjugados, presencia de reflejos oculocencefálicos, y
oculovestibulares: indican la integridad de las estructuras troncoencefálicas;

Sindrome confusional agudo (SCA) o Delirio

Es un estado psíquico anormal, generalmente de causa orgánica, con alteración del nivel y contenido de la conciencia;
Una de las urgencias médicas mas frecuentes, sobre todo en ancianos;
También es frecuente después de la cirugía y entre los pacientes de la UCI;
Consecuencias
• Mortalidad y morbilidad • Incremento de la estancia
• Deterioro funcional hospitalaria
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TIPOS DE DELIRIO
Delirium hiperactivo (21%): mayor agitación psicomotora, alucinaciones, caídas frecuentes. Diagnostico más fácil.
Delirium hipoactivo (29%): somnolencia, letargia, mirada fija, nivel de conciencia bajo, apatia y discurso lento, y suelen
tener ulceras por presión. Son pacientes más graves, de peor pronóstico y que requieren estancias más largas.
Delirium mixto (hiperactivo-hipoactivo): más común.

ETIOLOGIA
Incluye casi todas las agresiones agudas del cerebro;
En urgencias predominan las alteraciones metabólicas (deshidratación, infección) y tóxicas (fármacos);
También puede ser deberse a lesiones cerebrales (vasculares o infecciosas);
Metabólica Tóxica
− Alteraciones electrolíticas − Alcohol − CO
− Alteraciones endocrinas − Metales pesados − Opiáceos
− Uremia − Hipnóticos − Antidepresivos
− Encefalopatía hepática − Anticonvulsivantes

FISIOPATOLOGIA
Los mecanismos no se entienden completamente, pero pueden implicar:
• Deterioro reversible del metabolismo oxidativo cerebral (sustratos del metabolismo oxidativo);
• Alteraciones de múltiples neurotransmisores, en especial deficiencia de acetilcolina;
*Otros posibles NT implicados: Serotonina, falsos neurotransmisores.
* Los ancianos son particularmente vulnerables a la deficiencia colinérgica, lo que aumenta el riesgo de delirio.
• Generación de marcadores inflamatorios, incluida la proteína C reactiva, algunas IL y el TNFα;
Independiente de la causa, los hemisferios cerebrales o los mecanismos de despertar (tálamo y el SARA) se deterioran.

CLINICA
Inicio agudo y curso fluctuante;
Se desarrolla en horas o dias (< 1 semana);
✓ Alteración del nivel y contenido de la conciencia
o Momentos de alerta alternados con otros de somnolencia
o Desorientación temporoespacial
o Afectación de las fx cognitivas:pensamiento incoherente, confusión de lugares y personas, distracción,
ilusión, alucinación, deterioro de la memoria (pasado y fijación).
✓ Exaltación o inhibición psicomotriz que lleva a cambios de conducta: irritabilidad/agresividad/agitación o
apatía/inactividad.
✓ Alteración del ritmo vigilia-sueño: inversión, insomnio.
✓ “Síndrome crepuscular” o “del anochecer”: aparece en las últimas horas de la tarde o en la noche y presenta
insomnio, inquietud, alucinaciones, agitación, confusión, pensamiento desorganizado y ansiedad.
El delirium tremens es una de las variedades de delirio que cuenta con trastornos vegetativos (sudoración, taquicardia,
hipo/hipertensión) y puede ser fatal;

DIAGNOSTICO
Anamnesis: Interrogar a cerca de posibles causas toxicas y del uso de medicamentos con efectos anticolinérgicos,
dopaminérgico, serotoninérgicos, hipnóticos o sedantes.
Exámenes: Laboratorio – hemograma, urea, glucemia, gases, iones, transaminasas, amonio y toxicos.
Imágenes – lesiones estructurales (ACV, tumor, encefalitis focal).
LCR – infecciones (meningoencefalitis).

Criterios diagnósticos: TRATAMIENTO

→ Alteración de la conciencia Neurolepticos VO: Haloperidol 1-5 mg/8h (o más si necessário),
→ Cambio en las funciones cognoscitivas quetiapina, olanzapina o risperidona.
Si necesario se hace sedación intensa con midazolam.
→ Presentación aguda y curso fluctuante
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Coma
El coma se produce cuando un estado patologico lesiona ambos hemisferios o interrumpe los mecanismos de alerta;
Verdadero estado de inconciencia, alteración del contenido y de la reactividad;
Puede implicar un severo daño estructural o metabólico sobre el sistema nervioso central;
Su reversibilidad depende de la celeridad con la que se establece un rápido diagnóstico y tratamiento;
Imposibilidad de: obedecer órdenes, emitir palabras, abrir los ojos;

ETIOLOGIA
Injuria encefálica aguda (IEA): Toda agresión encefálica aguda, tanto estructural cuanto no estructural;

- No estructural
- Estructural
Tóxico: alcohol, ambientales
Traumatico: TCE.
Intoxic. por drogas depresoras del SNC:
– Opioides No traumatico:
– Anticolinergicos ACV isquemico o hemorragico
– Neurolepticos Hemorragia subaracnoidea
– Antidepresivos Tumores, abscesos
– Cocaina y anfetamina Infecciones (meningitis, encefalitis)
– Barbiruricos y benzodiazepinas Hidrocefalia
Metabólico: hipoxia, hipercapnia, hipotermia Status epiléptico
Hipoglucemia Encefalopatía hipertensiva
Uremia (IRA o IRC)
Alt. Hidroelectroliticas
Encefalopatia hepática
Endocrino: Sindrome hiperosmolar (DM)
CAD
Coma mixedematoso
Addison
Sepsis
Los trastornos tóxico-metabólicos son la causa más frecuente de
coma sin signos de focalidad con función troncoencefálica intacta.

COMA METABÓLICO COMA ESTRUCTURAL

Instalación lenta Instalación brusca
Disminución de vigilia oscilante Disminución de vigilia fija o progresiva
Afectación neurológica bilateral y simétrica Síndrome focal neurológico o asimetrías
Pupilas simétricas, pequeñas (miosis) y reactivas Frecuentemente pupilas asimétricas, o sin reflejo
fotomotor (afectación del III par)
Reflejos oculomotores normales Reflejos oculomotores alterados
Tono: Normal o disminución simétrica Puede tener asimetría en tono
Fondo de ojo: Normal Fondo de ojo: papiledema
Buena respuesta al tratamiento inicial Mala respuesta al tratamiento inicial

FISIOPATOGENIA
El nivel normal de consciencia depende de la activación de los hemisferios cerebrales por el sistema reticular activador
(SRA) del tronco del encéfalo, situado entre la porción rostral de la protuberancia y la parte caudal del diencéfalo.
Las lesiones hemisféricas también pueden causar coma por alguno de los siguientes mecanismos:
*Lesiones estructurales generalizadas o bilaterales.
*Lesiones unilaterales que comprimen el hemisferio contralateral.
*Compresión troncoencefálica secundaria a herniación.
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ESCALA DE GLASGOW
Valora la mejor respuesta ocular-verbal-motora mediante el examen físico;
Se considera que con un puntaje ≤ 8 el paciente está en coma;

VALORACION DEL COMA EN GRADOS

Grado I El paciente tiene los ojos cerrados, localiza el dolor cruzando la linea media.
Localiza estímulos.
Grado II Ojos cerrados, hay respuestas posturales (flexión o estensopronación) frente
Decortica o descerebra. a los estímulos dolorosos.

Grado III Ojos cerrados, hay respuestas vegetativas (taquicardia- hipo o hipertensión-
Respuesta vegetativa. taquipnea) frente a los estímulos nociceptivos.

Grado IV Ojos cerrados, ausencia de respuesta a estímulos nociceptivos y paro

Paro respiratorio. respiratorio (requiere ARM).

ENFOQUE DIAGNOSTICO
Aunque la descripción de cada paso es secuencial, siempre debe existir un abordaje simultáneo de cada una de las
pautas recomendadas.
→ 1° paso: estabilizar clínicamente al paciente
→ Determinar si el cuadro es neurológico
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→ Determinar si el cuadro neurológico:

– Obedece a una patología primaria del SNC
– Es parte constitutiva de una enfermedad sistémica
– Es parte sintomática de un trastorno fisiológico dependiente de otra enfermedad
→ Determinar si requiere intervención: quirúrgica o clínica de urgencia

 ABORDAJE
El examen físico general debe preceder al examen neurológico;
A: VA permeable – Estabilizar la columna si hay traumatismo; IOT si GCS < 9;
B: Patrón ventilatorio
C: FC y PA – Una HTA extrema con escasos/nulos signos focales y papiledema indican encefalopatía hipertensiva;
La hipotensión indica fracaso cardiocirculatorio (IAM, shock septico, hipovolemia, intoxicaciones);
D: Abordaje neurológico inicial
1. Glasgow
2. Ojos:
• Párpados
• Pupilas (tamaño, simetría, RFM)
• Movimiento ocular espontáneo (desviación, Bobbing)
• Reflejos oculares (oculomotores – corneano)
3. Signos de irritación meníngea: rigidez de la nuca, vómitos, fiebre, cefalea y signos de Kerning y Brudzinski).
4. Tono (asimetrias)
5. Reflejos osteotendinosos – Babinski
6. PIC: Hipertensión intracraneal – Triada de Cushing: HTA, bradicardia y bradipnea.
7. Herniaciones: vómitos, nauseas y edema de papila.

 EXPLORACION SECUNDARIA
Aliento, hidratación;
Temperatura: Hipertermia – puede ser consecuencia (infección) o causa (hipertermia maligna, golpe de calor,
síndrome neuroléptico);
Hipotermia – puede ser consecuencia (mixedema, alcoholismo, sedantes) o causa (frio ambiental);
Piel y faneras: Estigmas de hepatopatía, intoxicación alcoholica o uremia

 ANAMNESIS
Antecedentes personales: Hepatopatía, IRC, DM, tiroides, fármacos, tóxicos (OH - drogas), HIV, psiquiátricos.
Enfermedad actual:
*Descripción de la escena: gas, fármacos, OH, drogas, sangre.
*Velocidad de instalación: cuanto más rápido más probable que se trate de una lesión cerebral primaria,
mientras los casos mas lentos orientan a un disturbio metabólico o tóxico.
*Signos de focalidad neurológica: crisis convulsivas, disartria, paresia facial, hemiparesia, desviación ocular.
*Sintomas poco antes del coma: cefalea, vomitos y fiebre (meningoencefalitis), dolor torácico (IAM, disección).
*Hipertensión endocraneana (asimetría pupilar, vómitos, cefalea, edema de papila)
*TEC previo
*Sindrome toxiinfeccioso

 ESTUDIOS COMPLEMENTARIOS
Laboratorio: glucemia, uremia, ionograma, función hepática, gasometría arterial, tóxicos, hormonas tiroideas.
ECG
TAC de cráneo
Punción lumbar
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COMA METABOLICO
- Miosis reactiva
- Reflejo oculomotor normal
- Respuesta motora adecuada

COMA ESTRUCTURAL

R. oculocefálico (ojos de muñeca): Se explora girando la cabeza del paciente hacia los 2 lados y se observa el movimiento de los
ojos. Normalmente el paciente mira hacia el lado opuesto al cual se gira su cabeza. Sin embargo, en lesiones protuberanciales
o mesencefálicas, a pesar del movimiento cefálico, el paciente mantendrá la mirada al frente, hacia el mismo punto. Para que
el paciente tenga “ojos de muñeca”se requiere la integridad de un circuito (fascículo longitudinal medial) en el cual el
movimiento de la cabeza es percibido por los núcleos vestibulares (VIII par, protuberancia) y el movimiento ocular se da por los
pares III, IV (mesencéfalo) y VI (protuberancia). En el caso de lesión mesencefálica o protuberancial se perderá el dicho reflejo.

TOPOGRAFIA
- Patron ventilatorio (PV): Cheyne-Stokes, hiperventilación neurógena central, atáxica (Biot), apnéustica.
- Reflejo oculomotor (ROM): Normal, comprometimiento del III par, sin respuesta.
- Reflejo fotomotor (RFM): Reactiva, no reactiva.
- Reflejo oculocefálico (ROC): Presente o ausente.
- Respuesta motora (RM): Decorticación, descerebración, sin respuesta.

 SUPRATENTORIAL  MESENCEFALICA  PROTUBERANCIAL  BULBAR

- PV: Cheyne-Stokes - PV: Hiperventilación - PV: Apneustica - PV: Biot
- ROM: Normal - ROM: Sin aducción - ROM: Anormal o - ROM: Normal
- RFM: Mioticas reactivas ocular ausente - RFM: Mioticas reactivas
- ROC: Presente - RFM: Midriáticas - RFM: Puntiformes - ROC: Presente
- RM: Decorticación arreactivas reactivas - RM: Descerebración
- ROC: Ausente - ROC: Ausente
- RM: Descerebración - RM: Descerebración

LESIONES SUPRATENTORIALES
Estas lesiones deben afectar los dos hemisferios. En localizaciones laterales se producen las HERNIAS;
Las funciones neurológicas se van deteriorando en sentido descendente (mesencéfalo—protuberancia –bulbo);
* Hernia cingular: es la que se produce cuando la circunvolución del cíngulo se desplaza por debajo de la hoz
del cerebro y comprime la arteria cerebral anterior y produce hemiplejía contralateral predominio crural,
desviación de la mirada hacia el lado de la lesión y trastornos esfinterianos.
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* Hernia uncal: consiste en la herniación del uncus del hipocampo de un lado a través de la muesca de la tienda
del cerebelo, se comprime el tronco cerebral a la altura del III par, y produce midriasis unilateral paralítica
progresiva, con ausencia de respuesta oculovestibular de ese lado.
* Hernia transtentorial o central: Es cuando se desplaza el diencéfalo a través de la tienda del cerebelo, y
produce aumento de la PIC y desplazamiento del puente hacia abajo. Produce un deterioro progresivo
rostrocaudal, apareciendo signos respiratorios, oculares y motores.

TRATAMIENTO

 TRATAMIENTO INMEDIATO
1° comprobar la permeabilidad de la vía aérea
Intubación orotraqueal si glasgow < 9
Sonda nasogástrica
Inmovilización cervical si hay traumatismo
Acceso intravenoso, cuidado con los síndromes hiposmorales
Sondaje vesical
Medidas farmacológicas
Remitir al hospital

 MEDIDAS GENERALES DE MANTENIMIENTO

Mantener la nutrición enteral;
Evitar contracturas, colchón antiescaras;
Evitar desecación de las corneas; pH > 7.35
Cambios posturales: Cabecera entre 0 y 30° permite una PPC óptima; PCO2 28-32
Alimentación precoz: enteral (K108 o PEG) preferentemente; PO2 > 80
Mantenimiento de normotermia: medios físicos y antipiréticos; Na > 130
Ca > 7.5
Higiene oral con Clorhexidina;
Mg >1.8
Mantenimiento adecuado del medio interno;
 TRATAMIENTO FARMACOLOGICO ESPECIFICO
Hipoglucemia: 2 ampollas de 20 cc de glucosa al 50 %.
Sindrome de Wernicke: 100 mg de benerva IM con glucosa, complejos polivitamínicos.
Intoxicación por opiáceos: Naloxona 0,4/min IV (hasta 2 mg).
Intoxicación por benzodiazepinas: Flumazenilo IV – Anexate ampolla de 0,5mg.
Dosis inicial de 0,3 mg/60 seg, dosis total de 2 mg = 4 ampollas en 500 cc glucosado 5%, a pasar en 4 horas.
Cobertura empírica para meningitis bacteriana (si tiene fiebre): Vancomicina IV 1 g/12h + ceftriaxona 3 g/12h.

 TRATAMIENTO DE LA HIPERTENSION INTRACRANEAL

Mantener la cabeza del paciente elevada;
Evitar soluciones IV hipotónicas;
Evitar la hipercapnia;
Mantener la TA en el rango elevado de la normalidad;
Manitol, dexametasona, barbitúricos de acción rápida;

 INDICACIONES DE ARM
Hipoventilación alveolar (PO2 < 60 mmHg o PCO 2 > 40 mmHg);
Hipertensión intracraneana; PSV: Ventilación con presión de soporte.
*Adaptación al ventilador con midazolam/opiáceos + pancuronio. SIMV: Ventilación mandataria intermitente
sincronizada.
*SIMV + PS si no hay hipertensión endocraneana.

 INDICACIONES DE MONITOREO DE LA PIC

Ante la presunción de hipertensión endocraneana por la patología de base;
Coma postoperatorio de neurocirugía;
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PRONOSTICO
Las posibilidades evolutivas de los pacientes varian desde la recuperación funcional total hasta la muerte encefálica.
- Factores asociados al pronostico:
o Etiología: en general las alteraciones toxico-metabolicas tienen mejor pronostico que las estructurales.
o Elementos clínicos: duración del coma, evidencia de daño del tronco cerebral y el grado de afectación
motora que dentro de la GCS es el elemento de mayor valor pronostico.
o EEG: en el coma posranoxoisquemico, un patron isoeléctrico o de salva-supresion es un factor
independiente de mal pronostico.
o TC: muy importante en patologías como el ACV y TEC.

Estado vegetativo
Casi siempre resulta de graves lesiones anóxicas, traumáticas o hemorrágicas;
El paciente está despierto/vigil pero sin conocimiento de si mismo y del entorno;
Se acepta que es permanente si dura > 3-6 meses (> 2 años en etiología traumática);
Se debe a la destrucción de la mayor parte de la sustancia gris y blanca del cerebro, con preservación (al menos
parcial) del tronco cerebral e hipotálamo, permitiendo mantener la homeostasis interna;
La profundidad de la inconciencia es variable: suelen estar la mayor parte del tiempo con los ojos cerrados y postura
de decorticación o descerebración. Mueven los ojos pero no fijan la mirada y tienen movimientos estereotipados.

Estado vegetativo Sindrome de enclaustramiento

* Alteración en la aferentización. Funciones mentales perfectas pero con parálisis de los
* Mira pero no ve, oye pero no escucha. pares craneales bajos (solo puede mover los ojos – III).
* Sinonímias: coma vigil, síndrome apálico, * Alteración en la eferentización.
mutismo aquinético. * Paciente lúcido, mira y ve, oye y escucha.
* Sinonimia: looked in syndrome.

Muerte cerebral
Es el cese irreversible de todas las funciones encefálicas (incluyendo el troncoencéfalo);
Se declara cuando los reflejos del tronco cerebral, las respuestas motoras y la actividad respiratoria están ausentes en
un paciente comatoso normotermico, con lesión cerebral masiva e irreversible, que no haya recibido drogas o
fármacos que actúen en el SNC y que no tenga otros factores que contribuyan al cuadro clínico;

Los fundamentos para el diagnóstico son 2:

1. Examen neurológico que demuestre la ausencia de función cerebral total, incluido el tronco cerebral;
2. Que el cese funcional es irreversible debido a la naturaleza de la agresión y de haber transcurrido un tiempo
suficiente para confirmar que no hay recuperación.

Son técnicas de ayuda: EEG (isoeléctrico), Doppler o angiografía (paro circulatorio cerebral).
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INFECCIONES DEL SNC

Meningitis

* Entre la aracnoides y la duramadre está la paquimeninge.

* Entre la aracnoides y la piamadre está la leptomeninge.

La meningitis es la inflamación de las membranas de la médula espinal y del cerebro (meninges), usualmente a causa
de una infección.

MENINGITIS BACTERIANA AGUDA

Infección supurativa aguda localizada dentro del espacio subaracnoideo (SAS), que se acompaña de una reacción
inflamatoria de las meninges, espacio subaracnoideo y parénquima cerebral (meningoencefalitis).
Esta reacción inflamatoria puede producir: LISTERIA MONOCYTOGENES
→ Disminución del estado de conciencia
Causa más importante de meningitis en neonatos,
→ Convulsiones y apoplejías
embarazadas, > 60 años e inmunocomprometidos.
→ Aumento de la presión intracraneana
El contagio es por la ingesta de alimentos contaminados.
Patógenos más frecuentes
* Streptococcus pneumoniae (50%) La otitis media aguda (OMA), mastoiditis y sinusitis son
* Neisseria meningitidis (25%) entidades predisponentes de meningitis causadas por:
* Streptococcus grupo B (15%) *Anaerobios gramnegativos;
* Listeria monocytogenes (10%) *Stafilococco aureus;
* Haemophylus influenzae (< 10%) *Haemophylus Influenzae y enterobacterias;

STREPTOCOCOS PNEUMONIAE NEISSERIA MENINGITIDIS

Es la causa más frecuente de meningitis en > 20 años. La aparición de petequias o zonas purpúricas en piel es
El trastorno predisponente más importante es la un signo importante.
neumonía por neumococo. La infección puede ser iniciada por colonización
Otros factores de riesgo: nasofaríngea.
Alcoholismo, diabetes En algunos pacientes es fulminante y causa de muerte
Coexistencia de otras patologías producidas en las siguientes horas de iniciado los síntomas.
por neumococo El riesgo de una enfermedad invasora depende de:
Esplenectomía, hipogammaglobinuria, TEC Factores de virulencia de la bacteria
Mortalidad del 20 % aun con tto antibiotico. Estado inmunológico del paciente

BACILOS GRAM NEGATIVOS S. AUREUS COAGULASA NEGATIVO

Causan meningitis en pacientes con enfermedades Causa frecuente de meningitis tras intervenciones
crónicas. Complicación quirúrgica. neuroquirúrgicas.
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FISIOPATOLOGÍA
La mayoria de las meningitis (neumococo, meningococo y H. influenzae) comienza con la colonización de la mucosa
de las VAS y ulterior bacteriemia, medio por el cual la bacteria alcanza las meninges y atraviesan la BHE hacia el SAS;
*La Listeria spp. y las bacterias gramnegativas alcanzan la sangre atravesando la mucosa digestiva;
En el SAS ocurre una inflamación intensa que puede alcanzar el parénquima cerebral (espacios perivasculares);
También hay hidrocefalia y edema cerebral por bloqueo de las vellosidades aracnoides;

CLINICA
→ Puede presentarse como una infección aguda de que evoluciona durante 24-48h (más común);
→ Puede presentarse como una enfermedad fulminante que avanza en pocas horas. Este cuadro se relaciona
con la causa meningocócica, la cual puede desencadenar el S. Waterhouse-Friderichsen con grandes
hemorragias petequiales, CID e insuficiencia suprarrenal y IC global.
Triada clásica: Fiebre + rigidez de la nuca + deterioro del sensorio.
Ante su presencia se debe pensar en meningitis aguda hasta que se demuestre lo contrario.
La triada aparece en solo 44% de los casos, la mayoria de los pacientes presenta solo 2 de los siguientes:
fiebre, rigidez de la nuca, cefalea y deterioro de lo sensorio.
Eso implica que no se debe esperar la triada pero si tratar de actuar lo más temprano posible.
Meningismo (triada secundaria a la irritación meníngea): dolor de cabeza + fiebre + rigidez de la nuca;
La disminución del nivel de conciencia (letargo o coma), náuseas, vómitos y fotofobia son frecuentes;
La fiebre suele ser > 39°;
Tanto la fiebre cuanto la rigidez de la nuca puede estar ausente en ancianos;
Síndrome raquiálgico: Se debe a la irritación de las raíces nerviosas causada por la inflamación de las meninges.
Provoca rigidez, lumbalgia y dorsalgia y se expresa como rigidez de la nuca y rigidez raquídea.
Hiperestesia cutánea o muscular (dolor al contactar o pellizcar la piel o al comprimir masas musculares);
Raya meningítica de Trousseau: Al pasar un objeto romo sobre la piel del paciente queda una marca congestiva (roja)
en la superficie cutánea.
Síndrome purpúrico: Típica de la meningoencefalitis por meningococo.
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→ En presencia de compromiso encefálico, puede haber también:

Alteraciones psiquicas (somnolencia, cambio de carácter y comportamientos, delirio);
Paresias o plejias, transitorias o definitivas;
Compromiso de los pares III,IV,VI, VII o VIII (10%);
Signos oculares (oftalmoplejia, ptosis palpebral, estrabismo, diplopia, midriasis, nistagmo);
Síndrome de HIC: Debido al edema cerebral. Produce fotofobia, edema de papila (fondo de ojo), triada de Cushing,
cefalea y vómitos en chorro (sin nausea previa);
Signos de focalización: Crisis epilépticas (20-40%), infarto cerebral, edema, abscesos, empiema;
Coma meníngeo;
Complicación: La herniación cerebral es la complicación esperada y se debe a la HIC. Conduce al coma.
Signos:
* Deterioro del nivel de conciencia
* Edema papilar + pupilas dilatadas hiporreactivas a luz
* Postura de descerebración
* Parálisis del VI par craneal
* Triada Cushing: bradicardia, HTA y respiraciones irregulares (Cheyne-Stokes).

Edema papilar

Papila normal

SIGNOS MENÍNGEOS
Son signos derivados de la irritación de las meninges (síndrome meníngeo). Nos permite sospechar de una posible
meningitis infecciosa, aunque pueda producirse también en las hemorragias subaracnoideas, meningitis asépticas, etc.
Se deben a la contractura de musculos flexores o a reflejos de flexión de origen medular. Son ellos:
 Rigidez de la nuca: Signo clinico más importante, constante y precoz. Se evidencia pidiendo al paciente que se
toque el pecho con el mentón, lo que es imposible sin la apertura de la boca (signo de Lewinson), y al colocar el
paciente en decubito supino (el cuello queda en el mismo plano que el tronco). Ademas, al intentar
flexionar/extender la cabeza se produce dolor. Los casos extremos llevan a la actitud de opistótonos.
 Rigidez del raquis: El paciente es incapaz de doblar el tronco o lo hace con gran dificultad. Para sentarse en la
cama necesita apoyarse en los miembros superiores colocados por detrás (signo del trípode). Esta rigidez sumada
a de la nuca puede permitir levantar al paciente de la cama como si fuera una pieza unica.
 Contractura en miembros inferiores: Produce la contractura de los flexores de los muslos lo que, junto a la
posición en decubito lateral que suele adoptar el paciente, produce la actitud en “gatillo de fusil” (decubito lateral,
cabeza en hiperextensión, muslos y piernas flexionados, vientre en batea).
 Contractura abdominal: Afecta la pared anterior y produce su retracción o depresión (vientre en batea).
 Contractura en la cara: Menos frecuente y puede ser responsable de trismus o de risa sardónica.
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 Signo de Kerning: Tiene 2 variantes
1. Incapacidad de pasar de la posicion decubito dorsal→sentado sin flexionar las rodillas
2. Incapacidad de mantener el miembro inferior extendido al elevarlo

 Signo de Brudzinski: Hay 3 variedades

1. Flexión simultanea de las rodillas al flexionar la cabeza del paciente sobre el pecho.
2. Al flexionar una pierna sobre el muslo y este sobre la pelvis el otro miembro imita este movimiento (contralateral
de Brudzinski).
3. Al presionar con un dedo por debajo de los malares (en las mejillas), el paciente levanta los brazos.

DIAGNÓSTICO
 PUNCIÓN LUMBAR
Puede hacerse con el paciente sentado curvado hacia adelante o en decúbito lateral (posición fetal);
Anestesia local con lidocaína;
Se traza una línea que pasa por ambas espinas iliacas posteriores y que pasa a la altura del espacio intervertebral
L4-L5. En dicho nivel ya no hay medula espinal, solo raíces nerviosas de la cola de caballo;
La extracción del líquido es en forma pasiva (no se aspira);
Se extraen 10ml de liquido en 3 tubos que serán direccionados al estudio bacteriológico, fisico, quimico y citológico;
.

Contraindicaciones: HIC (riesgo de herniación cerebral), trastornos de la coagulación (anticoagulación, plaquetopenia

severa), infección de piel en el sitio de punción, severa excitación psicomotriz, escoliosis o cifosis severas;

* Leucocitos PMN > 100 cel/μL

* Aspecto turbio purulento
* ↓ [glucosa] < 40 mg/dl
* ↑ [proteínas] > 0,45 g/L o > 45 mg/dl
* ↑ de presión de abertura > 180 mmH2O
* Cultivo de LCR: positivo en > 80% de los casos
* PCR: en pacientes que han iniciado antibioticoterapia
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 BIOPSIA
Si hay lesiones cutáneas petequiales (petequias vitropresión negativas);

 ESTUDIOS DE NEUROIMAGEN: TC o RMN.

o Indicaciones:
LCR + a pesar del tratamiento antibiótico de al menos 72h
Hallazgos focales persistentes
Meningitis recurrente
HIC persistente
Elevación persistente de PMN en LCR
o Hallazgos:
Edema cerebral Trombosis de seno venoso
Hidrocefalia Infarto de medula espinal
Hemorragia cerebral Dilatación de los ventrículos
Sinusitis o mastoiditis Empiema subdural, absceso cerebral
Infarto cerebral (embolismo septico, trombosis venosa)

Diagnósticos diferenciales:
* Infecciosos:
Meningoencefalitis viral Empiema subdural y epidural
Rickettsiosis por R. Rickettsii Absceso encefálico
* No infecciosos:
Carcinoma Sarcoidosis
Sindrome paraneoplasico Hemorragia subaracnoidea
Meningitis asépticas Hipertensión intracraneana
Causas químicas: Por medios de contraste, Citostáticos, ATB intratecales, Anestésicos, Actínica (Rt)

TRATAMIENTO DE LA MENINGITIS BACTERIANA

→ MEDIDAS GENERALES
Estos pacientes pueden desarrollar un estado séptico grave con riesgo de shock – hay que trasladar a la UCI!!
Si se sospecha de causa meningocócica se debe aislar el paciente en las primeras 24h del tto;

→ ANTIBIOTICOTERAPIA EMPIRICA
La meningitis bacteriana es una urgencia médica;
Ideal comenzar con el tratamiento a los 60 minutos de ingresado el paciente;
Se adoptan ATB que penetren la BHE – cefalosporinas de 3° gen, Blactamicos (atraviesan la BHE gracias al aumento
de su permeabilidad por la inflamación).
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DOSIS DIÁRIA TOTAL E INTERVALOS

Antimicrobiano Niños (> 1 mes) Adultos
Ampicilina 200 mg/kg/día cada 4h 12 g/día cada 4h
Cefepima 150 mg/kg/día cada 8h 6 g/día cada 8h
Cefotaxima 200 mg/kg/día cada 6h 12 g/día cada 4h
Ceftriaxona 100 mg/kg/día cada 12h 4 g/día cada 12h
Ceftazidima 150 mg/kg/día cada 8h 6 g/día cada 8h
Vancomicina 60 mg/kg/día cada 6h 2 g/día cada 12h
Penicilina G 400.000 U/kg/día cada 4h 20-24 millones U/día cada 4h
Gentamicina 7.5 mg/kg/día cada 8h 7.5 mg/kg/día cada 8h
Meropenem 120 mg/kg/día cada 8h 3 g/día cada 8h
Metronidazol 30 mg/kg/día cada 6h 1.500-2.000 mg/día cada 6h
Nafcilina 100-200 mg/kg/día cada 6h 9-12 g/día cada 4h

→ ANTIBIOTICOTERÁPIA SEGÚN CADA PATÓGENO

MICROORGANISMO ANTIBIÓTICOS
Neisseria Meningitidis
- Sensible a penicilina Penicilina G o Ampicilina
- Resistente a penicilina Ceftriaxona o Cefotaxima

Streptococcus pneumoniae
- Sensible a penicilina Penicilina G
- Sensibilidad intermediaria Ceftriaxona o Cefotaxima o Cefepima
- Resistente a penicilina Ceftriaxona o Cefotaxima o Cefepima + Vancomicina

Bacilos Gramnegativos (excepto Pseudomonas) Ceftriaxona o Cefotaxima

Pseudomonas aeruginosa Ceftazidima, Cefepima o Meropenem
Staphylococcus:
- Sensibles a meticilina Nafcilina
- Resistentes a meticilina Vancomicina

Listeria monocytogenes Ampicilina + Gentamicina

Haemophilus influenzae Ceftriaxona, Cefotaxima o Cefepima
Streptococcus agalactiae Penicilina G o Ampicilina
Bacteroides fragilis Metronidazol
Especies de Fusobacterium Metronidazol

→ PROFILAXIS
NEISSERIA MENINGITIDIS
Indicaciones:
- Contactos domiciliarios o que convivieron con el caso índice de meningitis meningocócica confirmada o
sospechada, durante 4 horas o más, en los 4 días previos al diagnóstico.
- Contactos hospitalarios (enfermero o médico) en general NO tienen indicación de quimioprofilaxis, salvo si
se hizo respiración boca a boca.
Rifampicina 600 mg/12h durante 2 días, de preferencia iniciar dentro de las 24h de identificar el caso primário.

→ GLUCOCORTICOIDES
Dexametasona disminuye la mortalidad y mejora el pronóstico de los pacientes graves con meningitis neumocócica.
Dosis: 10 mg/6h durante 4 dias.
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→ TRATAMIENTO DE LA HIPERTENSIÓN INTRACRANEANA

Catéter intraventricular
Lado derecho (no dominante)
1-2 cm por delante de la sutura coronal (para evitar el área motora)
2-3 cm de la línea media (para evitar el seno longitudinal superior)
A nivel de la línea media pupilar
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PRONÓSTICO
Factores de mal pronóstico:
 Disminución del nivel de conciencia al ingreso hospitalario
 Aparición de convulsiones en las primeras 24h de ingreso
 Signos de hipertensión craneal
 Edad temprana (< 3 años) o mayores de 55 años.
 Retraso en el comienzo del tratamiento

MENINGITIS SUBAGUDA

Es una meningitis que evoluciona durante un periodo comprendido entre unos días y unas semanas;

ETIOLOGÍA
− M. tuberculosis: bacteria
− C. neoformans: hongo encapsulado
− H. capsulatum: levadura
− C. immitis: hongo
− T. pallidum: espiroqueta

CLINICA
Cefalea persistente
Rigidez de cuello
Febrícula
Letargia

DIAGNOSTICO
− Probable meningitis tuberculosa:
Clínica compatible: cefalea, rigidez de nuca, fatiga, sudoración nocturna, fiebre incesante.
Pleocitosis a base de linfocitos y disminución de [glucosa] en LCR.
Anormalidades clásicas del LCR en meningitis tuberculosa:
*Mayor presión de abertura
*Pleocitosis a base de linfocitos 10 a 150 células/μL
*[proteínas] 1 a 5 g/L
*[glucosa] 1.1 a 2.2 mmol/L o 20 a 40 mg/dL
*Aspecto claro (trasparente), con una leve capa blanquecina – signo del velo de la novia
− Otros
PCR para detectar el DNA de M. tuberculosis
En el LCR en caso de meningitis por C. immitis puede tener eosinófilos
Meningitis sifilítica, debe ser confirmada con algún método treponémico (VDRL – no descarta neurosifilis).

TRATAMIENTO
− M. tuberculosis
Isoniazida 300mg/día Etambutol 15-25mg/kg/día
Rifampicina 10mg/kg/día Piridoxina 50mg/día
Pirazinamida 30mg/kg/día
Respuesta satisfactoria: suspender Pirazinamida luego de 8 sem., continuar con Isoniazida y Rifampicina por 6-12 m.
VIH negativo – tratamiento + Dexametasona 12-16mg por 3 semanas.

− C. neoformans
Anfotericina B 0,7mg/kg/día IV
Flucitosina 100mg/kg/día en 4 fracciones por 4 semanas
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− H. capsulatum
Anfotericina B 0,7 a 1mg/kg/día por 4-12 semanas
Después: Itraconazol 200mg cada 12h por 9-12 meses

− C. immitis: Fluconazol 1000mg/día por más de 4 semanas

− Sifilítica
Penicilina G acuosa 3-4 millones de UI IV por 10-14 días
Penicilina G procaínica 2.4 millones de UI IM con 500 mg de Probenecib cada 6h por 10-14 días
Después: Penicilina G benzatínica 2.4 millones de UI IM cada semana por 3 semanas.

MENINGITIS VIRALES (ASÉPTICAS)

Inflamación de las meninges de causa viral, también denominadas asépticas porque los cultivos son negativos.
Es una condición común, sobre todo en niños, de evolución benigna autolimitada (1-2 sem) y raramente fatal;
Los síntomas pueden parecerse a los de la meningitis bacteriana, pero menos graves y progresan más lentamente;

EPIDEMIOLOGIA
Se presentan de 60.000 a 75.000 casos por año;
Existe un incremento sustancial durante los climas templados;
Enterovirus y arbovirus presentan una incidencia mensual de 1 caso por cada 100.000 habitantes;

ETIOLOGÍA

Los enterovirus son los más frecuentes, se

trasmiten por via fecal-oral y tienen incubación de
3-6 dias;
El virus herpes zoster puede causar meningitis tanto
en la primoinfección como en su reactivación;

CLINICA
Cefalea: frontal o retroorbitária, se asocia con fotofobia y dolor con el movimiento de los ojos.
Rigidez de nuca: es leve, y se presenta solo cerca del límite de la anteflexión del cuello.
Manifestaciones generales: malestar, mialgias, anorexia, fiebre, vómitos dolor abdominal y diarrea.
Alteraciones profundas (estupor, coma, y confusión notable) son poco comunes e indican la presencia de encefalitis.

DIAGNOSTICO Distinción entre meningitis viral y bacteriana:

− PL y estudio del LCR Meningitis linfocitaria en un pcte sintomático que no fue tratado con ATB,
Pleocitosis linfocítica con glucosa normal y pleocitosis linfocitaria en el LCR: Meningitis viral.
Proteínas ligeramente elevadas (20-80 mg/dl) Si hay duda (ej. tto previo con ATB) se solicita cultivo de LCR y se hace tto
Recuento total de celulas 25-500 cel/μL empirico para meningitis bacteriana hasta tener el resultado.
Concentración normal de glucorraquia

− PCR: es mucho más sensible que el cultivo viral, puede confirmar casos por enterovirus, herpes y parotiditis.

− Serología: es una herramienta fundamental para los virus con alta prevalencia como son el enterovirus y el arbovirus.

→ Diagnósticos diferenciales
Meningitis bacteriana no tratada
Meningitis no infecciosa (neoplásica, enfermedad inflamatória)
Meningitis causada por hongos o micobacterias
Neurosífilis
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TRATAMIENTO
Vigilar el estado de líquidos y electrolitos constantemente.
Tratamiento sintomático: analgésicos, antipiréticos, antieméticos.

Los pacientes con estadios graves de la enfermedad:

• Aciclovir 800 mg 5x/día (elección)
• Famciclovir 500 mg/8h
• Valaciclovir 1000 mg/8h

Pacientes inmunodeprimidos con meningitis por herpes zóster:

• Aciclovir IV 10 mg/kg/8h durante 7-10 dias

ETIOLOGIAS NO INFECCIOSAS DE MENINGITIS ASÉPTICA

✓ Enfermedades autoinmunes ✓ Enfermedad de Behcet

✓ Sarcoidosis ✓ Enfermedad inducida por drogas (AINES)
✓ Cáncer ✓ Enfermedad de Kawasaki
✓ Vasculitis ✓ Enfermedad de Vogt-Koyanagi-Harada

MANIFESTACIONES CLÍNICAS
- Fiebre
- Cefalea
- Rigidez de nuca
- Fotofobia

Características del LCR ~ Comparación entre las meningitis

o Aspecto del LCR

Normal: Limpido e incoloro (como el agua de cristal de roca), no precipita ni coagula.
Las posibles alteraciones son:
→ Claro: Meningitis de liquido claro (ej. virales), tumores y poliomielitis.
→ Turbio: Por predominio de PMN. Se ve en meningitis bacteriana.
→ Hemorrágico: Puede deberse a ruptura vascular traumatica por la punción (el aspecto hematico decrece
francamente desde el 1º y 3º tubo) o a una hemorragia subaracnoidea (el aspecto sanguinolento permanece
invariable).
→ Xantocromia: El color amarillo implica degradación de la Hb por sangrado previo (dias) en el espacio
subaracnoideo y/o ventricular. Tambien aparece cuando la proteinorraquia es > 80 mg/dl y en casos de
ictericia.
→ Signo de Mya: Formación de un reticulo de fibrina que flota al mover el tubo. Puede verse (no siempre) en
liquidos claros de origen TBC.
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o Recuento celular: VN = 0-5 celulas/mL (mayoria linfocitos).
La pleocitosis puede ser
→ Leve: Hasta 10 cel/mm³
→ Moderada: Hasta 50 cel/mm³;
→ Intensa: + de 50 cel/mm³;
La pleocitosis leve se ve como respuesta a procesos de vecindad (abscesos cerebrales, situsitis, mastoiditis) mientras
que la moderada o intensa se ve en procesos infecciosos (ej. meningitis purulenta tiene entre 100-500 cel/mL).
Tipo celular:
→ Neutrofilos: Meningitis purulenta;
→ Linfocitos: Meningitis tuberculosa, luética, leptospirótica y neoplásica;
→ Eosinófilos: Cisticercosis cerebral, enf. De Hodgkin, neoplasias;

o Glucorraquia: VN = Cerca de 50% de la glucemia del paciente.

→ Hipoglucorraquia – Hipoglucemia, meningitis purulenta.
→ Hiperglucorraquia – Diabetes, meningitis viricas.

o Proteinorraquia: VN = 10-45 mg/dl.

→ Hiperproteinorraquias (200 mg/dl) – Meningitis supuradas, tuberculosas y luéticas(sifilis); hemorragias
cerebrales; bloqueos espinales; S. de Guillain-Barré; abscesos cerebrales; enfermedades del colageno;
hipertiroidismo.

o Lactato deshidrogenasa:
→ Aumentada – Meningitis bacteriana;
→ Disminuida – Meningitis virales;

o Cloruro: VN = 120 mEq/L.

→ Disminuido (< 100mEq/L) – Meningitis tuberculosa;

o Enzima adenosindesaminasa (ADA) – Meningitis tuberculosa;

Según las caracteristicas del LCR, las meningitis se dividen en:

→ Meningitis purulenta / a LCR turbio
→ Meningitis a LCR claro

MENINGITIS PURULENTA MENINGITIS A LIQUIDO CLARO

Causa bacteriana Causa viral
LCR turbio LCR claro
Pleocitosis: Predominio de neutrofilos (>1000 cel/ul) Pleocitosis: Predominio de linfocitos
Aumento de la proteinorraquia Aumento leve de la proteinorraquia
Glucorraquia disminuida Glucorraquia normal
(< 50% del valor sérico; < 45 mg/dl)

Encefalitis
Enfermedad severa que implica el compromiso inflamatorio del parénquima cerebral;
Las infecciones virales del SNC ocurren con frecuencia como complicación de infecciones virales sistémicas. Los virus
alcanzan el SNC por vía hematógena* o neuronal, resultando en alteraciones de la permeabilidad de la BHE.
 Encefalitis + meningitis: meningoencefalitis
 Encefalitis + medula espinal: encefalomielitis
 Encefalitis + raíces nerviosas: encefalomielorradiculitis
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ETIOLOGÍA
− Más de 100 virus se han descrito como agentes causales en el mundo.
− Encefalitis en adultos inmunocompetentes: virus herpes simples, varicela zoster, Epstein-baar.
− Epidemias por arbovirus
*Alphavirus: virus de la encefalitis equina oriental y occidental.
*Flavivirus: virus del Nilo occidental; encefalitis de San Luis; encefalitis japonesa; Powasson.
*Bunyavirus: serogrupo encefalitis de California; virus Lacrosse.

EPIDEMIOLOGIA
Incidencia de 3,5-7,4 por 100.000 personas al año;
El virus herpes simples tipo 1 (VHS1) es el agente causal más frecuente de encefalitis no epidémica en todos los grupos
poblacionales del mundo;
Incidencia estacional:
- Verano/otoño: virus del oeste del Nilo, encefalitis de St. Louis, encefalitis equina oriental y occidental,
encefalitis de California.
- Vacaciones de invierno: sarampión, paramixovirus (parotiditis)
- Cualquier temporada: virus herpes simples 1, infección por VIH.

CLINICA DE LA ENCEFALITIS VIRAL

Enfermedad febril aguda – fiebre, cefalea y alteración del estado de conciencia;
Confusión;
Alucinaciones, estado psicótico, agitación;
Alteración del estado de conciencia (letargo a coma);
Cambios de personalidad;
Alteraciones neurológicas focales: refleja las regiones afectadas por la infección y la inflamación.
*Afasia, ataxia, hemiparesia (reflejos tendinosos hiperactivos y respuesta plantares extensoras)
*Movimientos involuntarios (mioclonías, temblores)
*Afección de pares craneales (parálisis oculares, debilidad facial)
Crisis epilépticas generalizadas o focales – encefalitis grave.
Afectación del eje hipotálamo-hipófisis (muy raro): diabetes insípida, síndrome de secreción inadecuada de hormona
antidiurética (SIADH).

DIAGNÓSTICO
 Historia clínica completa:
Interrogatorio completo respecto a viajes recientes a un país con estaciones, picaduras, exposición a animales,
condición inmunitaria del paciente e incluso actividades y ocupación;
 Examen neurológico completo:

 LCR: Debe realizarse en todos los pacientes, excepto en los que tienen HIC.
Pleocitosis linfocítica > 5celulas/Μl – > 95% de los casos encefalitis probada (algunas veces ausente en la 1ª punción);
* Linfocitos atípicos: VEB – < frecuencia CMV, VHS y enterovirus;
↑ Ligero [proteínas];
Cifra normal de glucosa;
Pacientes gravemente inmunodeprimidos a veces no muestran en LCR una respuesta inflamatoria;
↓ [glucosa] en LCR es muy rara;
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 PCR en LCR: método diagnostico de 1º elección para identificar infección del LCR por CMV, VEB, VHH-6.
PCR en LCR + detección de IgM especifico virus + síntesis de anticuerpos intratecales = importantes para el Dx;
La S 96% y E 99% para VHS son ≥ biopsia de encéfalo;
La PCR para el VHS puede ser negativa en las primeras 72h a partir del inicio de los síntomas;
 Pruebas serológicas y detección de antígenos: demostración de IgM contra el Virus del Nilo Occidental.
Tiempo de recolección de anticuerpos es importante: tasa de sero+ IgM contra VNO incrementa 10% por día durante
la 1ª semana;
Detección de anticuerpos contra VHS-1;
 RNM, TC, EEG: identificar o descartar otros diagnósticos y diferenciar un cuadro encefálico focal o difuso.
Ataques por VHS: áreas de intensidad aumentada RNM regiones frontotemporal;
TC: áreas focales de poca absorción, efecto de masa y > contraste;
EEG: picos focales periódicos del lóbulo temporal contra un fondo de baja amplitud;
Los pacientes con encefalitis por VVZ pueden mostrar áreas multifocales de infarto hemorrágico e isquémico
(tendencia a producir vasculopatía SNC).
 Biopsia cerebral:
Suele reservarse para pacientes en los cuales las pruebas de PCR en LCR no arrojan un diagnóstico especifico, tienen
anomalías focales en RNM y continúan deteriorándose clínicamente a pesar del tto y medidas de mantenimiento.

TRATAMIENTO
Tratamiento antiviral especifico debe iniciarse cuando este indicado;
− Sarampión: ribavirina
− CMV: ganciclovir + foscarnet
− Herpes simple, varicela zoster: aciclovir
Funciones vitales deben vigilarse continuamente y apoyarse cuando sea necesario;
Encefalitis en estadios iniciales: asistencia en la UCI;
Cuidadosa vigilancia de la PIC;
Restricción de líquidos, evitar soluciones hipotónicas IV;
Reducción de la fiebre;

ENFERMEDADES POTENCIALMENTE TRATABLES QUE IMITAN LA INFECCIÓN VIRAL DEL SNC

INFECCIOSO NO INFECCIOSO
Tuberculosis Tumor (meníngeo o parénquima)
Meningitis bacteriana parcialmente tratada Trombosis venosa del seno venoso
Meningitis por Listeria Sarcoidosis
Infección por espiroqueta (sífilis, leptospirosis) Vasculitis cerebral
Micoplasma pneumoniae Síndrome de Behcet
Infección parameningea (absceso cerebral, epidural) Meningitis inducida por fármacos (AINES, sulfas)
Infección amebiana Síndromes migrañosos con pleocitosis
Toxoplasmosis
Malaria cerebral
Legionelosis

LEUCOENCEFALOPATIA MULTIFOCAL PROGRESIVA (ENCEFALITIS CRÓNICA)

Consiste en la infección del SNC por un poliomavirus (virus JC) que destruye selectivamente los oligodentrocitos y
provoca desmielinización de la sustancia blanca cerebral;
Afecta inmunodeprimidos, sobre todo los con HIV (60% de los casos de LMP);
*Otros inmunodeprimidos:
Enfermedades hematológicas malignas
Receptores de trasplante
Enf. autoinmunes: Crohn, EM, lúpus, AR, psoriasis;
Tto con inmunodepresores, antineoplásicos o anticuerpos monoclonales;
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ETIOPATOGENIA
La primoinfección es asintomática, se da por las VA y suele ocurrir en la infancia tardía;
El virus permanece latente en el bazo, ganglios linfáticos, riñones y MO;
La reactivación es facilitada por una situación de inmunodepresión y el virus alcanza el SNC;

CLINICA
Presentación subaguda;
Déficit focal neurológico (frecuentemente en los lóbulos parietooccipitales) + deterioro cognitivo;
*Déficits visuales (45%) – hemianopsia homónima o ceguera cortical
*Trastornos apráxicos *Hemiparesia o cuadriparesia progresiva
*Deterioro mental (38%) – demencia, confusión, cambios de personalidad

DIAGNOSTICO
 RMN: Muestra lesiones únicas o multifocales en la SB de los hemisferios cerebrales.
 Biopsia cerebral: Diagnostico de certeza.
 PCR del LCR: Alta S y E, suele ser la técnica diagnostica habitual.

TRATAMIENTO
Sin tratamiento efectivo – suele ser fatal a los 4 meses (promedio);
Se han empleado mirtazapina, mefloquina y cidofovir;
La reconstitución del sistema inmune y el cambio/abandono de la terapia inmunodepresora pueden aumentar la sv.

Absceso cerebral
El absceso cerebral es una infección supurada y focal en el parénquima encefálico, rodeada por una cápsula
vascularizada. Suele utilizarse el término cerebritis para el absceso aun no capsulado (fase previa);
Situaciones predisponentes: otitis media, sinusitis paranasal, infecciones piógenas del tórax u abdomen, traumatismo
craneal o procedimientos neuroquirúrgicos, infecciones dentales, DM, uso de drogas parenterales e inmunodepresión;

ETIOLOGIA
Habitualmente es una infección polimicrobiana;
Los principales gérmenes son: Streptococcus, bacterias anaeróbicas, Staphylococcus aureus y bacterias gram (-).
En pcte inmunodeprimido puede haber abceso no piógeno;
*HIV+ son frecuentes los abscesos por T. gondii*, Aspergillus, Nocardia, Mycobacteria y C. neoformans;

FISIOPATOLOGÍA
Un absceso cerebral puede formarse por:
- Propagación directa desde un foco de infección craneal como sinusitis paranasal, otitis media, mastoiditis o
infección dental.
- Después de un traumatismo craneal o de una intervención neuroquirúrgica.
- Como resultado de la diseminación hematógena desde un foco infeccioso distante (ej. endocarditis infecciosa,
infección abdominal)
- Hasta en 25% de los casos no se encuentra ningún foco primario de infección (absceso cerebral criptogénico).

MANIFESTACIONES CLÍNICAS
El cuadro inicial depende de su sitio, la naturaleza de la infección primaria (si existe) y el nivel de PIC;
Típicamente el cuadro inicial es de una lesión intracraneal en expansión, y no el de un trastorno infeccioso;
El síntoma más frecuente es la cefalea (> 75 %), a la cual se puede asociar deficit neurologico focal (> 60%), fiebre,
vómitos y crisis epilépticas;
*Los déficits neurológicos focales incluyen hemiparesia, afasia o defectos campimétricos visuales;
*La hemiparesia es el signo de focalización más frecuente de un absceso en el lóbulo frontal;
*El absceso del lóbulo temporal puede iniciar con disfasia o cuadrantanopsia homónima superior;
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La evolución de signos y síntomas es muy variable y varia de horas-semanas-meses, pero la mayor parte de los
enfermos acuden al hospital 11 a 12 días después de haber comenzado sus síntomas;
En < 50% los casos se advierte la clásica tríada de cefalea, fiebre y déficit neurológico focal;
No ocurre meningismo, salvo que se haya roto el absceso y su material pase al ventrículo o la infección haya abarcado
el espacio subaracnoideo;
El nistagmo y la ataxia son signos de abscesos cerebelosos;

DIAGNOSTICO
 NEUROIMAGEN: RMN y TC
RMN: Masa hiperintensa con captación de contraste en anillo.
TC: Lesión en anillo con captación periférica.
Cerebritis: Ambas técnicas muestran una lesión inflamatoria mal definida, pero se ve mejor con RMN.

Diagnósticos diferenciales: tumores, infartos, aneurismas trombosados y lesiones desmielinizantes.

TRATAMIENTO
Antibioticoterapia prolongada (6-8 semanas);
Drenaje neuroquirúrgico: Abscesos > 2,5 cm o con gran efecto de masa;
Evolución desfavorable tras 3 semanas de tto;

PRONOSTICO
Actualmente la cifra típica de mortalidad es < 15%;
En 20% o más de los supervivientes quedan secuelas notables (convulsiones, debilidad, afasia o deficiencias mentales).

Empiema subdural
El empiema subdural es un acúmulo de pus entre la duramadre
y la aracnoides;
Factores predisponentes:
*Principal: Sinusitis paranasal frontal (80%);
Sospechar en paciente con sinusitis que consultan por
no presentar mejoría clínica y comienzan con cefalea
intensa y focalización neurológica;
*Otros: Otomastoiditis, meningitis bacteriana, trauma
cerebral y neurocirugía.
El empiema subdural es una urgencia médica;
Se comporta como una masa en expansión provocando un aumento de la PIC y penetración en el tejido cerebral;
Los gérmenes más comunes son el Staphylococcus, Streptococcus y los anaerobios;

CLINICA
Presentación aguda;
Signos de HIC: Fiebre, cefalea, alteración del estado mental, vómitos y otros;
Signos de focalidad neurológica variable (hemiparesia, afasia, ofltalmoparesia, etc.);
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DIAGNÓSTICO
 TC craneal: Hipodensidad en semiluna por debajo del cráneo o adyacente al cerebro, con efecto de masa y
captación periférica de contraste.
 RNM: Es mas sensible y representa la técnica de elección.

TRATAMIENTO
Drenaje neuroquirúrgico: es la medida definitiva.
Antibioticoterapia: Cefalosporina de 3° gen (cefotaxima o ceftriaxona) + vancomicina + metronidazol;
Tratamiento prolongado (4 semanas).

PRONOSTICO
Depende del nivel de conciencia del paciente en el momento en que llega al hospital, tamaño del empiema y prontitud
con que se instaure el tratamiento. Hasta 50% de los casos presentan secuelas neurológicas prolongadas, entre las
que se encuentran crisis epilépticas y hemiparesia.

Absceso epidural
Colección de pus entre la duramadre y el cráneo o columna vertebral;
A menudo se propaga por las venas y produce un empiema subdural;
Factores predisponentes: craneotomía o de una fractura craneal compuesta, infección
de los senos frontales, el oído medio, la mastoides o la órbita, DM, el alcoholismo y la
inmunodepresión;
Son menos frecuentes que el absceso encefálico o el empiema subdural y comprenden
< 2% de las infecciones focales supuradas del SNC;
Gérmenes más comunes: Streptococcus si hay sinusitis previa y los Staphylococcus en los casos postoperatorios;

CLINICA
Insidiosa, incluye fiebre (60%), cefalea (40%), rigidez de la nuca (35%), convulsiones (10%) e HIC;
Si afecta la columna vertebral produce dolor de espalda con hipersensibilidad local, dolor radicular y paraplejia;

DIAGNOSTICO
 RMN: Es el método de elección, muestra un área de disminución de la señal con
captación paquimeningea.

TRATAMIENTO
Está indicado el drenaje neuroquirúrgico inmediato asociado a antibioticoterapia prolongada (3-6 semanas);
ATB empíricos: Vancomicina + cefalosporina de 3° gen o meropenem,

PRONOSTICO
La mortalidad es < 5%, y en la mayoría de los sobrevivientes hay recuperación total;
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MOVIMIENTOS INVOLUNTARIOS
SISTEMA EXTRAPIRAMIDAL
Estructuras motoras de los ganglios basales, ciertos núcleos talámicos y tallo cerebral que su lesión provoca trastornos
de las actividades motoras automáticas, estáticas y posturales;
Tienen conexiones con los sistemas corticospinal y corticomesencéfaloespinal, con función moduladora;
Actúan como centro de distribución facilitando actividades y/o suprimiendo las innecesarias;
Su actividad se refleja en tono muscular y movimientos automáticos y asociados: fisonomía ante una emoción,
movimientos instintivos, de defensa, nadar;
Su lesión: trastornos del tono, pérdida de mov automáticos y asociados y aparición de movimientos involuntarios;

SISTEMA MOTOR EXTRAPIRAMIDAL

• Nucleo caudado
• Núcleo lenticular
1. Putamen
2. Globus pallidus: medial, lateral
• Núcleo de Luys ST
• Sustancia nigra
• Núcleo rojo

NEUROTRANSMISORES
• Glutamato: excitatorio en núcleo subtalámico
• GABA: inhibitorio de neuronas de proyección estriatales y SN
• Acetilcolina: estriado actúa como excitatorio
• Dopamina: SN y cuerpo estriado. La estimulación de SN descarga dopa e inhibe neuronas de estriado
• Equilibrio entre sistema colinérgico y dopaminérgico

ALTERACIONES EXTRAPIRAMIDALES
• Hipocinéticos: Sindrome Parkinsoniano
• Hipercinéticos o discinéticos: Temblor, corea, atetosis, tics, mioclonías, distonías, estereotipias, etc.

 TEMBLOR
Sacudidas musculares involuntarias, rítmicas de pequeña amplitud, que se suceden alrededor de un eje de equilibrio.
Inspección: de actitud, de reposo, prueba del vaso con agua, taxia, palpación, dibujo o esritura.
Caracteres semiológicos: localización, amplitud, ritmo, circunstancias que influyen: emoción, fatiga, sueño.
• Temblor fisiológico
• Temblor parkinsoniano, de reposo
• Temblor esencial
• Temblor del alcoholismo crónico
• Temblor del hipertiroidismo
• Temblor del cerebeloso, ataxíco
• Temblor postraumático
• Otras: café, té, mate, fármacos (litio amiodarona, etc)
Diferencias entre el temblor de parkinson y el temblor esencial
SEMIOLOGÍA TEMBLOR PARKINSONIANO TEMBLOR ESENCIAL
Falta de balanceo + -
Amimia + -
Rueda dentada + -
Reflejo nasopalpebral Exaltado inagot Normal
Actitud en flexión + -
Adiadocinesia + -
Tras. vegetativos + -
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 MIOCLONIAS
Aparición a nivel de uno o varios músculos de contracciones bruscas y rápidas que pueden causar desplazamiento del
miembro;
Se encuentran en músculos de MI, velo del paladar, tronco, cara, ojos;
Se suceden en forma de accesos repitiéndose rápidamente;
Esencial: inicio en infancia generalmente, afecta músculos o grupos de músculos: cabeza, miembros, tronco
Asociadas a convulsiones: a veces se asocia a demencia, degeneración retiniana, paralisis y cuadriplejía.
 FASCICULACIONES
Sacudidas clónicas de algunos haces de fibras de un músculo
En músculos atrofiados o con lesión nerviosa
Son involuntarios y pueden aparecer en el sueño
 MIOQUIMIAS
Fasciculaciones permanentes o transitorias en músculos sano.
Orbicular, deltoides, etc
Son involuntarios y desaparecen con el sueño
 CALAMBRES
Contracciones prolongadas y tónicas de músculos aislados, dolorosas
Involuntarias
Pantorrilla u otros
 TICS
Movimientos breves y bruscos que se repiten siempre en la misma forma
Influenciados por voluntad
Generalmente en la cara
Influenciados por voluntad
Desaparece con el sueño y se exacerban con el estrés emocional
Síndrome de Gilles de la Tourette:
• Tics múltiples, olfateo, ronquidos, vocalización involuntaria e impulsos agresivos compulsivos.
• Conducta motora repetitiva, coprolalia, palilalia
• Progresa desde la infancia, presentación familiar con patrón autosómico dominante
• Tratamiento: halopidol, clonidina, guanfacina

 MOVIMIENTOS COREICOS
Movimientos involuntarios muy amplios, desordenados, sin finalidad, irregulares;
Aparecen en lesiones del neoestriado: putamen y caudado, cursan con hipotonía;
No pueden ser impedidos por la voluntad;
Pueden afectar solo la mitad del cuerpo;
Balismo: mov de sacudidas violentos que pueden aparecer hasta en el sueño;
Sindromes coreicos:
• Aguda de Sydenham: criterio mayor de FR
• Crónica progresiva de Huntington: hereditaria, de adultos y asociada con demencia
• Gravídica
• Sintomáticas: ataxia-telangiectasia, Wilson, tirotoxicosis, lupus, encefalitis, ECV, PV
• Farmacológicas: levodopa, difenilhidantoína, neurolépticos.

Sintomas:
Los cambios de comportamiento pueden ocurrir antes de los problemas de movimiento y pueden abarcar:
- Comportamientos antisociales
- Alucinaciones
- Irritabilidad
- Malhumor
- Inquietud e impaciencia
- Paranoia
- Edad de comienzo entre los 30-50 años
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Síntomas en los niños:
- Rigidez
- Movimientos lentos
- Temblor
Pruebas para poner de manifiesto una corea:
- Demostración de signo de ordeñador: contracciones y relajaciones irregulares de los musculos de los dedos
al apretar los dedos del explorador;
- Supinación y pronación de las manos al mantener los brazos extendidos;
- Movimientos reptantes y rápidos de la lengua al intentar mantener la protrusión de la misma;
- Un examen de la escritura para evaluar la movilidad motora fina;
Enfermedad de Huntington
Es un trastorno cerebral causado por un defecto en el cromosoma 4;
Se trasmite por herencia de padre a hijos;
Hace que las neuronas se degeneren o desgasten, trayendo como consecuencia movimientos incontrolados, perdida
de facultades intelectuales y perturbación emocional;
- Sintomas
Cambios repentinos en el estado de animo: apatia, pasividad, depresión, enojo
Movimientos incontrolados en: dedos, pies, cara o tronco y se intensifican al estar ansioso
Falta de coordinación de: labios, lengua, garganta y mandíbula, problemas de equilibrio y marcha
Ecolalia (trabarse con ciertas frases o palabras) con frecuencia y en momentos inapropiados
Dificultad para entender nueva información por problemas de escritura y lectura
Problemas en la memoria inmediata y a corto plazo
Dificultad al momento de comer: masticar, vomitar, babeo o derrame de alimentos, pasarse la comida
En la mayoría de los pacientes suelen presentarse alteraciones oculares, con dificultades para la fijación
El deterioro intelectual progresivo sigue el patrón de todos los tipos de demencia, hasta el olvido de las cosas mas
simples o reconocimiento de personas;
La enfermedad es común en la vida adulta, aunque pueda presentarse en la niñez;
Corea de Sydenhan
Es una forma de presentación de la fiebre reumática, producida por la presencia de nódulos reumatoides en la
sustancia gris de los núcleos de la base. Ocurre en menores de 20 años. Está relacionada con mecanismos autoinmunes
– anticuerpos contra el estreptococo que tienen una reacción cruzada con el cuerpo estriado.
Los movimientos anormales duran desde varias semanas hasta 2 años;
Suele remitir sin secuelas;

 ATETOSIS
Movimientos involuntarios en los dedos de las manos y pies, lentos, de escasa amplitud, sucesivos y continuos;
No abolibles por la voluntad, pudiendo persistir en el sueño;
Aumentan con el movimiento voluntario o al hablar;
Síndromes:
*Atetosis doble: diplejía espástica de la infancia
*Hemiatetosis.
Causas:
- Lesiones perinatales o congénitas
- Lesiones vasculares – más común
- Enfermedades metabólicas o degenerativas
- Trastornos metabólicos (hipertiroidismo, hiperglucemia)
- Enfermedades infecciosas (encefalitis, SIDA)
- Fármacos: Litio, antidopaminergicos

 DISTONIAS
Actitud o postura persistente en uno u otro de los extremos del movimiento afectando a músculos agonistas y
antagonistas;
Focales: involucra una sola región del cuerpo.
- Blefaroespasmo: Contracción del orbicular del ojo, aumento del parpadeo con ráfagas.
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- Distonía cervical (tortícolis): Más común, puede involucrar diferentes grupos musculares que causan
diferentes posiciones anormales. Puede haber temblores pero usualmente en la misma dirección.
- Disfonia espasmódica: Distonia de las cuerdas vocales. Aducción y abducción.
- Distonía oromandibular: Actividad anormal en los musculos de la lengua, mandibulares y faríngeos e
interfieren en la deglución y en el habla.
- Distonía braquial (calambre del escritor): Movimientos que pueden presentarse solo al escribir con extensión.
Segmentarias: 2 o más segmentos musculares adyacentes
Multifocales: 2 o más segmentos no adyacentes
Hemicorporales: lesión contralateral
Generalizadas: parálisis cerebral
Enfermedades caracterizadas por distonias:
• Hereditarias y degenerativas: Huntington, distonía juvenil (Parkinson), paralisis supranuclear progresiva
• Distonias farmacoinducidas: L-dopa, fenotiacinas
• Distonías secundarias: Wilson, atetosis doble, kernicterus, SIDA, EM
• Distonías focales idiopáticas: tortícolis, blefarospasmo, espasmo hemifacial, distonía bucomandibular,
calambres de escribientes y ocupacionales.

 SINDROMES MIOPATICOS
Conjunto de ateraciones en las que predomina la debilidad muscular u otros trastornos del músculo estriado.
Pérdida de fuerzas variable que involucra sectores proximales y cuello.
Dificultades masticatorias, fonatorias, deglutorias
Sindrome miasténico: se agrega la “marcha diaria” y la oftalmoplejía y diplopía
Causas
Distrofias musculares
Miopatías: adquiridas, inflamatorias, infecciosas.
Parálisis periódicas
Rabdomiolisis
Sindromes miasténicos
Distrofias musculares: Enfermedades degenerativas y hereditarias del músculo:
- Enfermedad de Duchene: curso progresivo desde la infancia, en varones , herencia ligada a cr X. La afectación
miocárdica y respiratoria condiciona la corta vida de estos pctes.
- Distrofia tipo Becker: más tardía, compromiso cardíaco.
- Distrofia fascioescapulohumeral de Landouzy-Dejerine: evolución lenta, autosómica dominante. Escápulas
salientes y signo de Popeye. Se asocia a lesiones retinianas. Debilidad facial. Inicio en infancia.
- Distrofia escápulo peronea: cuello, hombro, MS, peroneos y tibiales con caída del pie.
- Distrofia escápulo humeral tipo Erb y pelvifemoral: asociadas a telangiectasias retinianas y sordera.
- Oftalmoplejía externa progresiva: musc extraoculares con ptosis, hay facies de Hutchinson. Mut del DNAm.
- Distrofia oculo faríngea: autosómica dominante, comienza a 45 años.
- Distrofia miotónica de Steinert: lengua maseteros, proximales, caída del pie, faringe.
- Miopatías mitocondriales
Miopatias adquiridas:
• Hipertiroidismo: pelvis, hombros y manos, generalmente leve- moderada
• Hipotiroidismo: mialgias, aumento del volumen y rigidez, relajación lenta, CPK aumentada
• Miopatía esteroidea: proximal de MS y MI
• Inflamatorias: PM-DM, miositis por cuerpos de inclusión, por infecciones (bacterianas, parasitarias, virales).

Paralisis periódicas
- Hipokalémicas: la parálisis suele ocurrir a la noche, luego de un día de mucha act física, con pródromos,
debilidad que avanza en minutos.
- Paramiotonía congénita: miotonía paradójica que empeora con ejercicio. Crisis incucidas por frío. Canal de Na
- Miotonía fluctuans: Sin debilidad con miotonía agravada por frío y calor
- Miotonía permanens: miotonía persistente con hipertrofia muscular de cuello y hombros
- S. De actividad muscular continua: ROT (-) y dolor muscular hombre rígido.
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Rabdomiólisis
Lisis muscular con CPK alta (> 500);
Mialgias severas con dolor a presión, fiebre, leucocitosis, mioglobinemia con mioglobinuria;
Causas: de aplastamiento, estado epiléptico, delirium tremens, síndrome neuroléptico maligno, descarga eléctrica,
intoxicación por organofosforados, ejercicios, alcoholismo agudo;
Síndromes miasténicos
Trastornos de la placa neuromuscular;
Debilidad y fatiga de musculo estriado;
Diplopía, ptosis, disfagia, disartria y disfonía;
- Miastenia gravis: enfermedad autoinmune con anticuerpos contra el receptor de acetilcolina.
- Síndrome de Eaton Lambert: síndrome miasteniforme con anticuerpos dirigidos contra los canales de calcio
voltaje dependientes.

 SINDROME PARKINSONIANO
Sintomas mayores: rigidez, temblor, bradicinesia, hipocinesia y pérdida de reflejos posturales
Síntomas menores: hipomimia, marcha festinante, trastornos autonómicos: sialorrea, seborrea, hipotensión
ortostática, micrografía, hipofonía.
Clasificacion de los parkinsonismos
- Primario
1. Enf de Parkinson
2. Parkinsonismo juvenil
- Parkinsonismos “plus”
1. Paralisis supranuclear progresiva
2. Atrofias multisistémicas: degenereción estríonígrica, atrofia olivopontocerebelosa
3. Complejo parkinsonismo demencia
4. Enf palidopiramidal
5. Atrofia palidal progresiva
- Parkinsonismos heredodegenerativos
1. Distonía parkinsonismo hereditario juvenil
2. Enf Huntington, Wilson, enf por cuerpos de Lewys
- Parkinsonismos secundários/adquiridos
1. Infecciosos: SIDA, priones, posencefalíticos
2. Drogas: antisicóticos, reserpina, litio, flunarizina
3. Toxinas: CO, Mn, Hg, CS2, cianuro, metanol
4. Vasculares: multiinfartos, hematoma subdural
5. Otros: pugilístico, paraneoplasias, endocrinopatias.

ENFERMEDAD DE PARKINSON
Síndrome parkinsoniano asociado a degeneración de los núcleos pigmentados del tronco del encéfalo, incluida la pars
compacta de sustancia nigra, con presencia de cuerpos de Lewy en las neuronas remanentes;
Con depleción de dopamina del 80% aparecen los síntomas;
Es de etiología desconocida y representa el 70 a 75% de los parkinsonismos;
CRITERIOS DIAGNOSTICOS
1 año mínimo de bradicinesia/ hipocinesia + 1 o más de los siguientes:
• Temblor
• Rigidez
• Pérdida de reflejos posturales
• Bloqueos motores
Apoyan el diagnóstico: comienzo unilateral, buena respuesta a la levodopa, respuesta por lo menos 5años, discinesias
por levodopa y curso progresivo.
ESTADIOS DE SEVERIDAD HOEHN & YAR
- 0 - sin signos
- 1 - enfermedad unilateral.
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- 1,5 - unilateral más axial
- 2 - bilateral, sin trastorno de equilibrio
- 3 - bilateral L a M, con inestabilidad postural
- 4 - invalidez pero capaz de caminar o estar de pie
- 5 - confinado a silla de ruedas o cama
TRATAMIENTO
• No medicamentoso:
Continuar practicando tantas actividades básicas diarias como sea posible
Seguir un programa regular de ejercicios
Simplificar actividades básicas de la vida diaria, como sustituir por Velcro los botones de la ropa y comprar zapatos
con Velcro.
Utilizar dispositivos de ayuda, tales como tiradores de cremalleras y abotonadores
Para el estreñimiento es beneficioso:
Consumir una dieta rica en fibra, que incluya alimentos como las ciruelas pasas y zumos de fruta
Realizar ejercicio
Tomar bastante líquido
Utilizar ablandadores de heces (como concentrado de sen), suplementos (como ispágula) o laxantes estimulantes
(como bisacodilo por vía oral) para regularizar las deposiciones
• Medicamentoso
Levodopa
Agonistas de dopamina.
Amantadina - pramipexol- ropirinol - apomorfina
IMAO: Selegilina- rasagilina
ICOMT: entacapone
Anticolinérgicos: benztropina
Propanolol

 TAXIA
Coordinación entre fuerza, tono, tiempo y velocidad de los músculos agonistas y antagonistas para lograr precisión en
el movimiento.
La falta de la misma se llama “ataxia”;
Intervienen: cerebelo, corteza cerebral, haces, sensibilidad profunda y sentidos vista y oído;
Evaluación:
• Observación
• Taxia estática:
o Romberg
• Taxia dinámica:
o Indice-nariz
o Indice-índice
o Talón-rodilla
El movimiento debe ser preciso y armónico, igual con ojos abiertos y cerrados, a velocidad uniforme.
ATAXIA
- Propioceptiva: nervios periféricos y ganglios espinales
- Medular (cordones posteriores): Romberg (+), marcha taloneante o tabética (las piernas son lanzadas
desmesuradamente hacia delante y caen con fuerza sobre el talón), trastornos de la sensibilidad profunda.
- Cerebelosa: no es posible realizarse el Romberg debido a la gran alteración del equilibrio, para mantenerse de
pie tiene que aumentar su base de sustentación separando las piernas.
- De las conexiones vestibulares: Romberg (+) marcha en estrella, nistagmo horizontal, vértigo periférico,
marcha en el sitio positiva (se inclina hacia un lado describiendo un círculo).
- Tálamo
- Corteza
- Mixtos
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Hallazgos
• Discronometría
• Asinergia
• Dismetría
• Marcha: incoordinada, movimientos asinérgicos, amplia base de sustentación y brazos separados del tronco
• Ejercicios de Fournier
• Movimientos alternantes

Ejercicios de Fournier:
1. Que se levante rápido de una silla – se demora, titubea, y oscila.
2. Que camine en línea recta con los ojos abiertos y después cerrados – incoordinación motora con inestabilidad.
3. Que camine rápido, pare bruscamente y gire por completo – tiene gran dificultad y vacila al girar, con
tendencia a la caída.
4. Que suba y baje escaleras – mucha dificultad, con oscilaciones hacia ambos lados.

SINDROME CEREBELOSO
Conjunto de signos y síntomas referidos a la enfermedad y fracaso funcional del cerebelo;
Puede ser aislado o junto con otros trastornos neurológicos;
- Vermis o paleocerebelo: regulación postural estática y dinámica.
o Sindrome vermiano: Es bilateral, predominan los trastornos estáticos, asinergia con retropulsión,
nistagmo y disartria. Trastornos para la bipedestación
- Hemisferios o neocerebelo: movimientos complejos y tono postural
o Sindrome hemicerebeloso: Es homolateral a la lesión y predominan las alteraciones dinámicas,
incoordinación motriz, lateropulsión e hipotonía muscular.

ETIOLOGIA DEL SINDROME CEREBELOSO (SC)

• Enfermedad con SC dominante: tumores, cerebelitis, ACV, abscesos, quistes, traumáticos, atrofia
paraneoplásica.
• Enfermedades con SC asociado a manifestaciones extra/piramidales: EM, atrofia asociada a alcoholismo,
asociado a polineuropatías, etc

PATOGENIA
Perturbación del control cerebeloso sobre la motilidad estática y cinética:
- Eumetria: determinación del grado de esfuerzo o de la extensión del movimiento en una acción muscular.
- Sinergia: acción coordinada de músculos agonistas y antagonistas en la ejecución de un movimiento.
- Isostenia: adecuada intensidad o fuerza motora.
- Diadoco cinesia: facultad de ejecutar voluntaria y rápidamente una serie de movimientos sucesivos y opuestos
o antagónicos.
- Tono: estado permanente de contracción parcial, pasiva y continua de los músculos.

CLINICA
Síntomas: cefaleas, vómitos, vértigo.
Signos:
• Trastornos estáticos:
Astasia: El paciente de pie oscila y aumenta la base de sustentación separando ambas piernas. Dificultad para
quedar en pie y parado;
Temblor de actitud: Al extender los miembros superiores; es de pequeña amplitud y rápido;
Desviaciones (pulsiones): Hacia el lado de la lesión;
Catalepsia cerebelosa: El paciente puede mantener una posición no natural voluntariamente y tolerarla más tiempo
que una persona sana;
Hipotonía muscular del lado enfermo
o Exploración: Prueba de la pasividad de Andre Thomas, de la resistencia de Stewart Holmes
Moviéndole los antebrazos
Reflejos profundos (son pendulares, después de la exploración el miembro se balancea un rato)
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• Transtornos dinámicos:
Gran asinergia de Babinski:
o El enfermo, al caminar, levanta el pie del suelo más de lo necesario (flexión del muslo exagerada) y luego
lleva el pie hacia adelante, pero no puede ir más lejos porque el tronco no ha avanzado al mismo tiempo.
Pequeña asinergia:
o Prueba de la inversión del tronco: Pct de pie, se pide que flexione el tronco hacia atrás. Se verá que el mismo
no hace una flexión de rodillas simultáneamente, como lo haría un sujeto normal, y pierde el equilibrio.
o Prueba del arrodillamiento: Al intentar arrodillarse sobre una silla tomando su respaldo con las manos, el
enfermo levanta en exceso la rodilla del lado enfermo y luego la desciende de forma brusca, golpeando la
superficie de la silla.
o Prueba de la flexión del tronco: El paciente en decúbito dorsal y con los MS abrazando el tórax, es incapaz
de flexionar el tronco para sentarse sin flexionar al mismo tiempo los MI sobre la pelvis.
o Prueba de la flexión de la pierna: El paciente en decúbito dorsal, si intenta tocar el gluteo con el talón,
levanta este último en exceso y al bajarlo golpea el plano de la cama.
Marcha de ébrio: incoordinada, mov asinergicos, amplia base de sustentación, brazos separados del cuerpo.
Dismetría: error en la medida de los movimientos; se explora con maniobra índice-nariz, talón-rodilla.
Adiadococinesia: perdida del sinergismo entre músculos agonistas y antagonistas. Se pide al pcte que realice
movimientos rápidos de supinación y pronación con los MS y se hace evidente la dificultad en lado afectado.
Temblor cinético: temblor intencional visible al realizar movimientos, en especial al final de los mismos.
Braditeleocinesia o descomposición del movimiento: división de un movimiento completo en otros más simples y
sucesivos.
Reflejos pendulares

• Otros trastornos:
Trastorno de la escritura: irregular, angulosa, desigual, con inclinación de los reglones a veces
agrandamiento de caracteres (megalografismo).
Trastornos de la palabra: disartria, la palabra es monótona lenta y descompuesta en sus sílabas
(palabra escandida).
Nistagmo: horizontal, vertical o rotatorio por hipotonía o ataxia de los músculos oculares.

SINDROME CEREBELOSO ASOCIADO A OTROS TRASTORNOS NEUROLOGICOS

• Trastornos sensitivos o motores y de los pares comprometidos
• Lesiones de tronco lesionando varias vías
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EPILEPSIA
Crisis epiléptica: manifestación clínica de una actividad neuronal paroxística.
Estatus epiléptico / Estado de mal epiléptico: Crisis de > 30 min de duración o crisis que se suceden sin recuperación
de la conciencia entre ellas.
Epilepsia: Trastorno neurológico caracterizado por crisis epilépticas recurrentes de forma crónica. El diagnostico se
establece cuando el paciente ha tenido 2 o + crisis espontáneas. No se considera como enfermo epiléptico aquellos
que sufren 1 crisis aislada o crisis relacionadas con agresiones agudas del cerebro o factores precipitantes.

FISIOPATOLOGIA
Las convulsiones se producen por una descarga brusca, excesiva y rápida de un cierto número de motoneuronas
encefálicas, corticales o subcorticales, con tendencia a la descarga sincrónica. Las descargas neuronales producen crisis
epilépticas gracias a los procesos de sincronización, amplificación y propagación (cortical y subcortical);
En el caso de las convulsiones generalizadas, la descarga paroxística ocurre en estructuras talámicas y reticuladas de
la parte central del tronco encefálico y de ahí se propagan hacia la corteza;
Si la descarga ocurre en un grupo limitado de neuronas motoras corticales o subcorticales, su manifestación inicial
será focalizada pero, a veces, pueden generalizarse ulteriormente;

CAUSAS DE CONVULSIONES
Idiopática (más frecuente sobre todo en niños y jóvenes)
Causas congénitas/perinatales
Traumatismo craneoencefálico
Tumores, metástasis, abscesos y quistes cerebrales
Vascular (fase aguda y secuelas postictus, sincope, hipoflujo cerebral, malformaciones)
Infecciones SNC (meningitis, encefalitis herpética, cisticercosis, compromiso del SNC por HIV)
Enfermedades degenerativas (Alzheimer)
Tóxicos (alcoholismo, drogadicción, plomo, CO )
Metabólicas (trastornos de osmolaridad – hiponatremia e hipernatremia, trastorno del cálcio, magnesio y fosforo,
hipoglucemia, porfirias, alcalosis metabolica o respiratoria severa)
Fármacos (atropina, anfetamina y antidepresivo tricíclico)
Lesiones por parálisis cerebral, enfermedad degenerativa o deposito de sustancia en el cerebro
LES, vasculitis Fiebre
Epilepsia Eclampsia

FACTORES PRECIPITANTES
Sueño, despertar y privación de sueño
Ciclo menstrual, estrés, fiebre o infección
Causas tóxicas y metabólicas:
- Alcohol (intoxicación y privación), droga (cocaína, opiáceos)
- Fármacos (antidepresivos, neurolépticos, teofilina, supresión BZD)
- Hipoglicemia, hipoxia
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Desencadenantes de crisis reflejas (luz, TV, concentración, música, ruido)
Toda convulsión es una crisis epiléptica, pero no
Mal cumplimiento terapéutico todas las crisis son convulsivas. En una convulsión,
el paciente tiene movimientos bruscos de las
CLASIFICACIÓN DE LAS CRISIS EPILEPTICAS (ILAE) extremidades, desviación del ojo, liberación de
esfínteres y pérdida del conocimiento.
→ Parciales (focales) Un ejemplo común de un ataque epiléptico no
→ Generalizadas: Convulsivas, no convulsivas convulsivo es una crisis de ausencia.

 PARCIALES En estos casos la actividad epiléptica comienza en una zona de la corteza cerebral.
* Simples (conciencia conservada)
Síntomas motores: Clonias de un segmento corporal, movimientos repetitivos o extensión del MI y semiflexión del
MS contralaterales (depende de la zona afectada).
Síntomas sensitivos: Hormigueos, quemazón o dolor en un sector corporal.
Síntomas vegetativos (autónomos): sudoración, piloerección, midriasis, HTA, salivación, taqui/bradicardia, sincope
Síntomas psíquicos: miedo, desesperación, irrealidad, amnesia, alucinaciones (olor desagradable, zumbidos).
Automatismo: frotar las manos entre si, chupeteo, deglución, apertura y cierre de una mano.
* Complejas (conciencia afectada)
* Secundariamente generalizadas
 GENERALIZADAS: La perdida de conciencia ocurre desde el inicio del ataque, el EEG muestra una descarga
difusa y simétrica en ambos hemisferios y las manifestaciones motoras, cuando existen, afectan los 4
miembros.
→ CONVULSIVAS
* Tónico clónicas: más frecuentes. Varias fases:
Pérdida de conciencia;
Fase tónica de 10-20 seg: Contracción en flexión o extensión, el enfermo puede emitir un grito agudo por espasmo
de la laringe, tiene mandíbula encajada, la respiración se interrumpe (cianosis);
Fase clónica de duración variable: Comienza con sacudidas muy breves y poco amplias (tremulaciones) que
progresan a movimientos violentos y espaciados, síncronos y casi simétricos en los 4 miembros. Hay sudoración,
babeo (con sangre si se muerde), taquicardia y aumento de la PA;
Es común que el paciente se orine y se lastime;
Estupor poscrítico de minutos-24 h: El paciente se despierta confuso, con amnesia del ocurrido, cefalea y mialgia
difusa. Puede quedar estuporoso y dormir por varias horas.
* Tónicas: Espasmo muscular prolongado que acentúa y se extiende de una manera progresiva por el tronco y
las extremidades. Suelen ser crisis muy breves y provocan la caída del individuo.
* Clónicas: Sacudidas musculares breves, como un choque eléctrico, que ocurren aisladas o en salvas.
* Mioclonias (pequeño mal mioclónico): Contracciones o subsaltos musculares de los MS que se flexionan.
Suele aparecer al dormirse o al despertarse.
→ ATÓNICAS
Perdida del tono postural. Puede ser localizada (cabeza, MI) o total, lo que provoca la caída del individuo (drop-
attack epiléptico).
→ NO CONVULSIVAS
* Ausencias / petit mal epiléptico
Es una interrupción paroxística y de corta duración del estado de conciencia (5-30 seg);
Se presenta generalmente en niños o adolescentes;
Puede ocurrir de 10 a > 100 casos/dia;
Durante el episodio:
El paciente detiene su actividad y permanece inmóvil, con mirada fija, midriasis y a veces con parpadeo
persistente de 3 ciclos/seg;
Hay escurrimiento de saliva y a veces incontinencia de orina;
No hay perdida del tono muscular y el paciente no se cae;
Puede desarrollar movimientos automáticos (bucales, o se frota las manos);
Si estaba hablando en el momento, detiene la frase y al salir del ataque la continua;
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CLINICA
Depende del tipo de crisis epiléptica;
También puede haber:
- Sintomas prodrómicos: Aparecen horas o dias antes de la crisis y son inespecíficos (cambios de humor,
irritabilidad, alteración del sueño o apetito).
- Aura epiléptica: Aparece inmediatamente antes de la crisis. Pueden ser alteraciones del carácter, psíquicas
(miedo, angustia, nerviosismo, alucinaciones, distorsiones de memoria), temblor o espasmo localizado,
sialorrea, sudoración, sensación de frio o calor, sensación de entumecimiento de un miembro, zumbidos o
silbidos, olores desagradables (quemado), sensaciones epigástricas, mareo o vacío, dependiendo del sitio de
origen de la crisis.

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
⬧ Síncopes ⬧ Intoxicaciones
⬧ Migraña ⬧ Ictus (HSA, AIT si otros síntomas)
⬧ Hipoglucemia
⬧ Trastornos del sueño (narcolepsia, parasomnias)
⬧ Crisis psicógenas (pseudocrisis, ataques de pánico, hiperventilación)

ACTITUD EN URGENCIAS
→ ¿REALMENTE HA SIDO UNA CRISIS? – valoración por neurólogo!!
Paciente con crisis de debut
Paciente con crisis a su llegada o estado postcrítico
Paciente epiléptico conocido con nueva crisis que a su llegada está asintomático (esperará en área de boxes).
 CRISIS DE DEBUT
− Anamnesis (fundamental realizarla a testigos): Antecedentes familiares.
Crisis febriles en infancia.
TCE con pérdida de conciencia en años previos.
Ingesta de drogas o enolismo.

− Exploración física completa con hincapié en la neurológica: buscar signos de focalidad neurológica.
− Exploraciones complementarias: Laboratorio: glucosa, creatinina, ionograma, Ca, VSG, hemograma, CK.
etanol y tóxicos si sospecha de ingesta.
Sedimento urinario
Rx simple tórax
ECG
TAC craneal: Paciente con primera crisis > 35 años o focalidad en la exploración.
EEG urgente (contacto con neurofisiología).
 EPILEPSIA YA CONOCIDA
− Anamnesis: Edad de inicio
Tipo y frecuencia de las crisis
Tratamiento actual
Cumplimiento del tratamiento
Exploraciones realizadas hasta el momento
Factores precipitantes (infección, fiebre, drogas o tóxicos, vómitos o diarreas, otros fármacos
añadidos, estrés, cansancio y falta de sueño, ciclo menstrual)
− Exploración física
− Exploraciones complementarias: Analítica si sospecha de causa desencadenante.
Niveles de anticomiciales.
TAC craneal no indicado, excepto en caso de focalidad neurológica prolongada
o proceso expansivo con sospecha de mayor agresividad.
TRATAMIENTO
No es preciso tratar una crisis en evolución, generalmente se resuelven espontáneamente;
Administrar benzodiazepina (Clonazepam - Rivotril® 1 ampolla IV) si es de duración prolongada o si se sospecha de
status epileptico a su llegada a urgencias;
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→ CRISIS DE DEBUT: Iniciar tratamiento en caso de 2 o más episodios y/o antecedentes de:
TCE previo
Crisis parcial
Retraso mental
Historia familiar
Lesión estructural cerebral en TC (tumor, ictus)
No tratar en caso de: Único episodio comicial
Duda de que los episodios correspondan realmente a crisis
Deprivación en enolismo
→ EPILEPSIA CONOCIDA:
Tratamiento del factor desencadenante
Si niveles incorrectos: modificar tratamiento
Remitir al neurólogo de referencia

→ CRITERIOS DE INTERNACIÓN
Crisis de debut: Lesión en TC craneal para estudio.
Mal control de las crisis.
Epilepsia conocida: Crisis incontrolables a pesar del tratamiento.
Individualizar tratamiento según tipo de crisis y características del paciente
→ FÁRMACOS
• FENITOINA
Indicada como 2° escalón, tanto en crisis que no ceden tras 2 dosis de benzodiazepinas (para frenarla) como en
aquellas que ceden tras dicha 2° dosis (para intentar prevenir recurrencias);
Inútil en la crisis generalizada;
Dosis: 15-20 mg/kg, diluida en 20-100 ml de SSN 0,9%;
Su infusión debe ser lenta – riesgo de arritmias cardiacas;
Pico a los 15 min;
Ef. Adv.: Riesgo de hipotensión;

• FENOBARBITAL
Amplio espectro de actividad anticonvulsiva, principalmente por sus efectos GABA A, al potenciar sus efectos
inhibitorios al aumentar el tiempo de apertura del Cl sin cambiar la frecuencia de despolarización;
Indicado en crisis focales y generalizadas, y en convulsión en neonato (1° elección);
Menos eficaz que las benzodiazepinas;
Dosis: 10-20 mg/kg
Ef. Adv.: Sedación, hipotensión, rash cutáneo y depresión respiratoria;

• ACIDO VALPRÓICO
Indicado cuando fracasan los fármacos anteriores;
Dosis: 60 mg/kg/dia, comenzando por una dosis de 15-45 mg/kg a una velocidad de infusión de 1,5-3 mg/kg/min;
Si no cuenta con la presentación IV se puede usar jarabe oral en las mismas dosis para aplicación intrarrectal.
Ef. Adv.: Hepatotoxicidad (raro, mayor riesgo en < 2 años, hepatópatas y polimedicados);

• LEVETIRACETAM
Antiepiléptico de nueva generación, alternativa al acido valproico en el estatus refractario;
Efectivo en combinación a las benzodiazepinas;
Ventajas: Ausencia de efectos adversos del valproato;
No tiene metabolismo hepático – elección en episodios asociados a trastornos metabólicos como la porfiria;

ESTATUS EPILÉPTICO (status epilepticus – SE)

Definición: Crisis con duración > 30 minutos.
2 o más crisis sin recuperación de la conciencia entre ellas.
Más frecuentes en niños y ancianos;
Puede ser convulsivo (focal o generalizado) o no convulsivo (focal compleja o ausencia);
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* Los estados de mal no convulsivos no conllevan amenaza vital;
* Los estados de mal convulsivos, sobre todo el tónico-clónico, son una urgencia medica;

Causas de SE:
Pacientes no epilépticos previamente:
Ictus
TCE
Proceso expansivo SNC
Consumo/abstinencia de alcohol o psicofármacos
Trastornos metabólicos
Pacientes epilépticos:
Abandono tratamiento
Cambio de medicación
Consumo/privación de alcohol
Privación de sueño
Mismas que en no epilépticos
Intentar encontrar la causa al mismo tiempo que se trata;
Estado de mal tónico-clónico:
- El paciente cae al piso con riesgo de lesionarse;
- Durante la convulsión puede haber midriasis, cianosis, taquicardia, HTA, pérdida del control de esfínteres y
posible muerte por arritmias ventriculares;
- Durante los ataques las pupilas no responden a la luz y suele haber signos de Babinski (+) bilateral;
- Hay repercusiones metabólicas graves secundarias al incremento metabolico cerebral (hipertermia, acidosis
láctica, rabdomiólisis) que pueden compensarse si el SE no dura mucho tiempo, pero si este persiste, aparece
hipoglucemia, hipotensión, CID arritmias cardiacas y edema cerebral (HIC);
- La anoxia cerebral puede producir lesiones irreversibles (epilepsia residual, hemiplejia) – mas común en niños;
- Mortalidad global de 5-10%;

Tratamiento del SE
* Objetivos:
ABC terapéutico: VA permeable, respiración adecuada, presión arterial controlada (hemodinámicamente estable).
Revertir las crisis en < 30 minutos.
Prevenir la recurrencia de las crisis.
Corregir factores precipitantes: hipoglucemia, trastornos hidroelectrolíticos o fiebre.
Prevenir y corregir complicaciones sistémicas.
Diagnosticar y tratar la causa del estatus.
* Fármacos:
Diazepam: rápida distribución rápida perdida del efecto anticonvulsivante, lo que obliga al uso concomitante de
otra droga de vida media más larga. Dosis de carga 2-3 mg/kg/EV (se puede dar por vía rectal doble dosis).
Midazolam: dosis de carga 2 mg/kg/EV dosis de mantenimiento 1 a 2 mg/kg/h.
Clonazepam: 1 mg EV o diazepam 10 mg (en 5 minutos). Puede repetirse la dosis.
Fenitoína: 15-18 mg/Kg a pasar en 30 minutos, con monitorización de TA y frecuencia cardíaca. Si existe
contraindicación administrar ácido valproico 15 mg/Kg en 15 minutos (no requiere monitorización).
Intubación y UCI + Monitorización EEG + Fenobarbital 20 mg/Kg a 100 mg/min.
→ Si el SE es refractario, varias opciones:
− Dosis anestésicas de barbitúricos: fenobarbital, pentobarbital o tiopental.
− Propofol
− Midazolam
− Ácido valproico
− Clometiazol
− Lidocaína
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INTOXICACIÓN POR ANTICOMICIALES
Solicitar niveles plasmáticos ante la sospecha;
Aparición, durante el tratamiento, de 2 tipos de efectos:
* Dosis dependientes
⬧ Carbamazepina (Tegretol®): Vértigo, diplopía, náuseas, inestabilidad, mareo disartria, cefalea.
⬧ Fenitoína (Epamin®): Somnolencia, ataxia, inestabilidad, nistagmos, hiperplasia gingival.
⬧ Fenobarbital (Gardenal®, Luminal®): Somnolencia, depresión, inestabilidad, falta de concentración).
⬧ Gabapentina (Neurontin®): Somnolencia, cefalea, temblor, aumento de peso.
⬧ Topiramato (Topamax®): Somnolencia, parestesias, fatiga, pérdida de peso, psicosis.
⬧ Acido valproico (Depakene®): Temblor, náuseas, inquietud, irritabilidad, sobrepeso, alopecia.
⬧ Lamotrigina (Lamictal®, Labileno®): Náuseas, vómitos, cefalea.
* Idiosincrásicos (más graves y llevan a la suspensión del fármaco)
⬧ Carbamazepina (Tegretol®): Erupción cutánea, leucopenia.
⬧ Fenitoína (Epamin®): Erupción cutánea, discrasias sanguíneas, discinesias.
⬧ Fenobarbital (Gardenal®, Luminal®): Erupción cutánea, síndrome Lupus-like.
⬧ Gabapentina (Neurontin®): Erupción cutánea, coreoatetosis.
⬧ Topiramato (Topamax®): Perdida de peso, cálculos renales.
⬧ Acido valproico (Depakene®): Trombocitopenia, hepatotoxicidad, pancreatitis.
⬧ Lamotrigina (Lamictal®, Labileno®): Erupción cutánea.
→ NIVELES ANTICOMICIALES:
Enviar al laboratorio 5cc de sangre en tubo con gel tapón rojo.
Si es posible a primera hora de la mañana sin haber tomado la dosis de antiepiléptico.
Adjuntar petición con dosis de tratamiento y otros fármacos que toma el paciente.
Los fármacos que se determinan en el Hospital son: Fenitoína, carbamazepina, fenobarbital, ácido Valproico,
primidona, etosuximida.

DEMENCIAS
Es un síndrome caracterizado por el deterioro adquirido de las funciones intelectuales, en relación con un estado
anterior, conocido o estimado, suficiente para interferir ampliamente en la conducta del sujeto respecto de sus
habituales actividades diarias, referida a 3 categorías de performance intelectual e independiente del nivel de
conciencia.
* Trastornos de memoria y déficit persistente en al menos otras 2 funciones cognitivas (lenguaje, praxia, gnosia,
personalidad, pensamiento, afecto, visuespacialidad, etc.).
* Dichas alteraciones deben ser adquiridas e interferir con las actividades sociales y laborales del individuo.
Adquirido: diferencia esta condición del retraso mental.
Persistente: diferencia a la demencia de estados confusionales agudos.
Nivel de conciencia normal: a diferencia del delirium.
Al menos 3 áreas cognitivas: diferencia las demencias de cuadros monosintomáticos como amnesias, afasias, prosopagnosias, etc.

EPIDEMIOLOGIA
Causa principal de incapacidad a largo plazo en la tercera edad.
La frecuencia de la enfermedad de Alzheimer se duplica cada 5 años a partir de los 60.
Afecta al 2% de la población entre 65-70 años y al 20% de los > 80 años.
CAUSAS MÁS FRECUENTES
− Degenerativas:
Enfermedad de Alzheimer (40-55%) Demencia vascular (20-30%)
Demencia por cuerpos de Lewy (10-20%) E. Huntington
Síndromes Parkinsonianos con demencia: Enfermedad de Parkinson
Parálisis supranuclear progresiva
Degeneración corticobasal
Demencia frontotemporal (10%): Afasia progresiva primaria no fluente
Demencia semántica; Demencia de tipo frontal
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− Secundarias:
Tóxicas, tumores Hematoma subdural
Demencia asociadas a E. de la Mielina Hidrocefalia normotensiva crónica del adulto
Demencias asociadas a E. Psiquiátricas: Depresión, Esquizofrenia
Demencias Infecciosas: HIV, Meningitis crónica, Neurosífilis, Enfermedad de Creutzfeldt-Jacob
Déficit B12, ácido fólico, hipotiroidismo, hipertiroidismo, hipercalcemia, hipocalcemia, hipoglucemia.

CLASIFICACIÓN
Existen muchas formas de clasificar al deterioro cognitivo
→ Irreversibles o potencialmente reversibles
→ Corticales, subcorticales o mixtas
→ Enfermedades neurodegenerativas o secundarias.
→ Agudas, subagudas o crónicas
Clasificación topográfica:
DEMENCIAS CORTICALES * Enfermedad de Alzheimer
* Demencia frontotemporal
* Enfermedades extrapiramidales: E. de Parkinson, E. de Huntington, parálisis
supranuclear progresiva, E. de Wilson
* Hidrocefalia
DEMENCIAS SUBCORTICALES * Síndrome demencial de la depresión
* Esclerosis multiples
* Encefalopatía por HIV
* Demencia vascular: estado lacunar, enfermedad de Brinswanger
* Demencia vascular: multiinfarto
DEMENCIAS COMBINADAS * Demencia infecciosa: priones, sifilis
(CORTICALES Y SUBCORTICALES) * Demencia tóxico-metabólicas: enfermedad sistémica, endocrinopatías,
intoxicación por drogas, metales pesados
* Otras: Postraumáticas, posanóxicas, neoplásicas

CORRELACIÓN CLINICA
Corticales Subcorticales
Suele comenzar con alteraciones de la memoria, Tienen alteraciones motoras precoces, de la marcha y
agnosias, apraxias y afasias, alteraciones de la del movimiento, dificultad en la articulación de las
conducta y dificultad para efectuar tareas. palabras, síntomas depresivos y labilidad afectiva,
apatía, bradipsiquia.

EVOLUCIÓN
Los pacientes evolucionan desde la normalidad hacia la demencia en forma progresiva.
A partir de esto, se acuño el término de déficit cognitivo mínimo (DCM o MCI - mild cognitive impairment) para
denominar a estadios iniciales entre lo normal y la demencia.
No todos los pacientes con DCM evolucionan a demencia.

Deficit cognitivo minimo (DCM)

Criterios originales:
Trastornos de memoria en general reportados por un informante
Trastorno de memoria objetivo de acuerdo a la edad y la educación del paciente
Preservación de las actividades de la vida diaria
Ausencia de demencia
Preservación de la función cognitiva global
Actualmente, y al igual que las demencias, el DCM puede clasificarse de acuerdo a las áreas más afectadas ya que
puede afectarse otras áreas diferentes a la memoria;
Se considera que entre un 10-15 % de los DCM evolucionan por año a la demencia; El DCM es un factor de riesgo
A los 5 años entre un 50-75% de los pacientes presentarán un cuadro demencial; para el desarrollo de demencia.
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Enfermedad de Alzheimer (EA)

Causa más frecuente de demencia, de evolución progresiva e irreversible;
Existen formas esporádicas y hereditarias;
Se caracteriza por un trastorno cognitivo progresivo con alteración de las actividades de la vida diaria y cambios de
conducta en la evolución;
Comienzan con alteración de la memoria, el lenguaje y déficits visoespaciales;
La edad de inicio de los síntomas es en torno a los 65 años, duplicando la prevalencia cada 5 años;

FACTORES DE RIESGO PARA ENFERMEDAD DE ALZHEIMER

⬧ Sexo femenino (1,2:1) ⬧ Edad ⬧ Traumatismo de cráneo
⬧ Vulnerabilidad genetica: Presencia del alelo E4 de la apolipoproteína E (ApoE4)
Formas herencia autosómica dominante con penetrancia completa
⬧ Menos del 5% de los casos de DTA
⬧ Comienzo más precoz en general
⬧ Mutaciones del gen APP (cr 21), presenilina 1(cr 14) 30-50%, presenilina 2 (cr 1) 1%.

FISIOPATOLOGÍA DE LA ENFERMEDAD DE ALZHEIMER

Existe consenso de que la E. A se genera por la producción anormal y acumulación de ß amiloide;
El ßA se genera por el procesamiento de la proteína precursora de amiloide (APP);
La APP se metaboliza por 2 caminos:
* No amiloidogénico (por α secretasa) que cliva en el medio del ßA y evita su formación.
* Amiloidogénico con clivajes y producción de ßA.
o Se forman 2 variantes: ßA1-40 (90%) y ßA1-42 (10%);
En la EA aumenta la producción de ßA1-42, que es el que se deposita;
Se generan las placas de amiloide que desencadenan:
- Formación de ovillos neurofibrilares (por hiperfosforilación de proteína Tau).
- Oxidación y peroxidación de lípidos
- Excitotoxicidad por glutamato
- Inflamación y activación de la cascada que lleva a la apoptosis.
- La muerte neuronal lleva al déficit de neurotransmisores (Ach, NA, 5-HT)

ANATOMIA PATOLÓGICA
Degeneración de neuronas en el hipocampo, cortezas de asociación temporal,frontal y parietal y núcleos subcorticales;
- Macroscopia: La pérdida de neuronas produce atrofia generalizada, más grave en los lóbulos temporales, que
se acompaña de dilatación secundaria del sistema ventricular.
- Microscopia: Las lesiones histológicas típicas de la enfermedad de Alzheimer son los depósitos intracelulares
de tau (τ) hiperfosforilada y las placas de beta-amiloide.

CLINICA DE LA EA
Inicio insidioso y progresión lenta, con una evolución media de unos 8 o 10 años desde el inicio hasta la muerte.
CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS DE LA ENFERMEDAD DE ALZHEIMER POR ESTADIOS
TEMPRANO INTERMEDIO TARDIO
Anomias Afasia no fluente Ecolalia
LENGUAJE Leve disminución en fluidez Alteración en comprensión y Mutismo
repetición
MEMORIA Alteración de memoria Alteración de memoria reciente y Compromiso global
reciente remota
Alteración para manejar Dificultad para copiar figuras Compromiso severo
VISUOESPACIAL Desorientación
CALCULO - Alterado Compromiso severo
NEUROPSICO- Depresión, apatía, insomnio Delirios, alucinaciones, agitación Delirios, agitación
LÓGICO
MOTOR Signos liberación frontal Inquietud, incontinencia Rigidez, inestabilidad, disfagia
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ESTADIO PRODRÓMICO ESTADIO CLINICO ESTADIOS FINALES
Fallas de memoria, sin otros déficits; Alteración de la memoria reciente Déficits muy severos;
Puede haber depresión (propia de la (inicialmente la remota se mantiene Pueden haber signos extrapiramidales
enfermedad o por la sensación de intacta) y que progresivamente se (marcha torpe, postura encorvada,
perdida de independencia); asocia a otras alteraciones cognitivas. bradicinesia generalizada, etc);
Causa de muerte: Enfermedad intercurrente
(infección respiratoria*);

Junto a los síntomas cognitivos, aparecen las manifestaciones neuropsiquiátricas:

→ Apatía: Síntoma más frecuente
Desinterés y falta de motivación o entusiasmo.
Relacionado a la severidad del deterioro cognitivo
→ Agitación (70%)
Relación directa con la edad de inicio de la enfermedad y la severidad
→ Depresión
Mayor: prevalencia 1.5-25%
Menor: prevalencia 10-30%
Se considera que el antecedente de depresión es un factor de riesgo para el desarrollo de DTA.
→ Delirios (25-50%)
Robo, infidelidad, reemplazo de un miembro de la familia
Mas frecuentes en estadios avanzados
→ Alucinaciones (10%)
Los pacientes con alucinaciones y delirios presentan una evolución más rápida del deterioro cognitivo

CRITERIOS DIAGNÓSTICOS DE LA EA
Inicio insidioso con alteración cognitiva progresiva que resulta en dificultades en el funcionamiento social u
ocupacional;
Alteración en la memoria reciente y en por lo menos 1 de los siguientes dominios cognitivos:
Afasia
Apraxia
Agnosia
Funciones ejecutivas
Los déficits cognitivos no son secundarios a otra causa neurológica, psiquiátrica, metabólica, tóxica o por
enfermedades sistémicas;
Los déficits cognitivos no ocurren aisladamente en el contexto de delirium;
 Enfermedad de Alzheimer probable
− Síndrome demencial
− Comienzo entre 40-90a
− Déficits en 1 o más áreas cognitivas
− Progresión del déficit en al menos 6 meses
− Sin trastornos de conciencia
− Ausencia de otra etiología que pueda explicar la clínica
 Enfermedad de Alzheimer posible
− Otra enfermedad neurológica presente pero que no contribuya significativamente al cuadro clínico
− Presentación en < 40a
− Presentación atípica: crisis epilépticas, trastornos de marcha, déficits neurológicos focales
 Enfermedad de Alzheimer definida
− Confirmación por autopsia o biopsia

TRATAMIENTO DE LA EA
Farmacológico:
* Inhibidores de la acetilcolinesterasa – donezepilo, rivastigmina, galantamina: fases leve y moderada.
No modifican la progresión pero mejoran las funciones cognitivas durante los primeros meses de tto.
* Antagonista no competitivo de los Rc. NMDA de glutamato – Memantina: fases moderada y avanzada.
* Antipsicóticos por si hay agresividad y antidepresivos para los sintomas anímicos.
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Demencia vascular (DV)

La demencia vascular es un trastorno neuropsiquiátrico con manifestaciones cognitivas y conductuales.
− Causa 15-30% de los trastornos cognitivos demostrados.
− Es considerada la segunda causa de demencia.
Puede ser cortical o subcortical;
Se caracteriza por su aparición brusca, con focalidad neurológica, y curso clínico fluctuante;
Es producida por lesiones vasculares cerebrales:
* Demencia post stroke (ACV)
* Demencia multiinfarto
* Demencia por infarto estratégico
DEMENCIA MULTIINFARTO DEMENCIA POR INFARTO ESTRATÉGICO
Es consecuencia de múltiples infartos cerebrales; Infartos que producen demencia por se localizaren en sitios
Se sospecha cuando existen antecedentes de cualquier tipo específicos, como el tálamo;
de enfermedad cerebrovascular;

Predictores de demencia post ACV:

⬧ Edad, nivel educacional ⬧ Localización cortical
⬧ Deterioro cognitivo preexistente ⬧ Lesiones izquierdas
⬧ Severidad del déficit neurológico ⬧ Tamaño lesional
⬧ DBT infartos “silentes” ⬧ No caucásicos

CRITERIOS CLÍNICOS DE DEMENCIA VASCULAR

Las formas clínicas de la demencia vascular dependen de la localización de las lesiones
Demencia multiinfarto Estado lacunar
Demencia talâmica Síndromes limítrofes
Demencia vascular cortical Síndrome de la Arteria Cerebral Anterior
Demencia por infarto estratégico (Sme Gyrus Angularis)
* Demencia vascular probable
Demencia
Signos Neurológicos Focales
Lesiones vasculares por imágenes
Relación entre 1 y 2:
٠ Comienzo dentro de los 3 meses post ACV
٠ Comienzo brusco del Deterioro Cognitivo
٠ Progresión fluctuante
* Demencia Vascular definida
Criterios clínicos para DV probable + demostración anatomopatológica de lesión isquémica o hemorrágica
descartándose otra causa de demencia
El trastorno cognitivo-conductual depende de:
⬧Tipo de vaso afectado ⬧ Tamaño de la injuria
⬧ Región cerebral afectada ⬧ Tiempo entre la lesión y la evaluación

DIFERENCIAS ENTRE EA Y DV
Características Alzheimer Demencia vascular
Inicio Gradual Subito o gradual
Progresión Insidiosa Lento, en escalera
Signos neurológicos focales En general ausentes Presentes
Memoria Temprano y severo Levemente afectada al inicio
Funciones ejecutivas Tardío Temprano y severo
Imágenes Atrofia Lesiones vasculares
FR vascular Menos comunes Muy frecuentes
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Demencia por cuerpos de Lewy

Representa un 20-30% de los casos de demencia demostradas – es la 3° causa de demencia en los ancianos;
Edad de comienzo: 50-90años.
Duración de la enfermedad: 6-10años.
Factor de Riesgo: ApoE4.
Anatomía patológica: Predominio de los cuerpos de Lewy a nivel neocortical.
Alucinaciones visuales + deterioro
CLINICA cognitivo es muy sugestivo;
Inicio insidioso, curso progresivo; Su empeoramiento (motor y cognitivo) con
el tratamiento con neurolépticos típicos
Las fluctuaciones cognitivas son muy frecuentes, con variaciones en la prácticamente lo confirma (suelen tolerar
atención y el estado de alerta; los atípicos, como la quetiapina).
Las alucinaciones visuales son características;
Se acompaña habitualmente de un parkinsonismo;
*Puede manifestarse inicialmente como síndrome demencial y luego desarrollar los síntomas parkinsonianos
o aparecer en un síndrome parkinsoniano ya definido;
*Frecuentemente con escaso temblor y mala respuesta a la L-dopa;
Se considera que si un paciente con Parkinson desarrolla una demencia 12 meses
luego del diagnóstico de la enfermedad se considera: Parkinson + demencia;

Manifestaciones que deben estar presentes para el diagnóstico:

Síndrome parkinsoniano
Alucinaciones recurrentes visuales
Fluctuaciones en la función cognitiva, en el alerta y la atención
Manifestaciones que favorecen el diagnóstico:
Síncope Sensibilidad a neurolépticos
Delirios Pérdida de conciencia transitoria
Depresión Alucinaciones en otras modalidades
Caídas a repetición
Trastorno del sueño (sueños vívidos, alteraciones sueño REM, movimientos durante el sueño)

Demencia frontotemporal (Enfermedad de Pick)

Caracterizado por una marcada pérdida de neuronas en las regiones anteriores de los lóbulos frontales y temporales,
con normalidad del resto del cerebro.
30% heredada en forma autosómica dominante (Cr 17)
Edad de Comienzo: 45-70años (mediana edad)
Duración de la enfermedad: 2-20años
3 variantes:
* Variante frontal
* Afasia progresiva fluente o demencia semântica
* Afasia progresiva no fluente

 Variante frontal
Cambio de carácter y trastornos de conducta son las manifestaciones dominantes.
Características centrales:
- Comienzo insidioso y progresión gradual
- Conducta social tempranamente afectada
- Trastorno temprano en la regulación de la conducta
- Descuido en el aseo personal
- Cambios en el hábito alimentario: hiperfagia, hiperoralidad
- Hipersexualidad
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Anatomía patológica: Cuerpos de Pick – Inclusiones citoplasmáticas en neuronas de la región temporal anterior.
Neurona de Pick – Neurona tumefacta que no se tiñe con colorantes usuales, en el lob. frontal.
Clínica
Lentamente progresiva;
El lenguaje se afecta desde las fases iniciales, pudiendo ser el primer síntoma;
Las alteraciones de la personalidad (dificultades en las relaciones sociales y emoción) son los síntomas más llamativos;
A medida que avanza la enfermedad, la apatía y la abulia dominan el cuadro;
Simultáneamente, los fallos en la memoria reciente y la capacidad de aprendizaje son muy comunes;

Colaboran al diagnóstico
Trastorno de conducta
Trastorno del lenguaje
Comienzo antes de los 65 años
Enfermedad de motoneurona asociada
Imágenes: atrofia temporal-frontal predominante
Signos neurológicos: aquinesia, rigidez, temblor, signos arcaicos

DIAGNÓSTICO DE LAS DEMENCIAS

 Historia clínica (anamnesis)

Antecedentes personales y familiares Síntomas depresivos
Escolaridad Trastornos en el cálculo
Dominancia hemisférica Alteraciones de conducta
Tiempo de evolución Aseo personal, vestimenta
los nombres de las cosas
Presencia de desorientación y/o cambios de carácter
Desenvolvimiento en actividades diarias (manejo de dinero, medicación, uso del teléfono, etc.)
Trastorno de memoria: progresivo o no progresivo; hechos recientes o pasados; prospectivo o retrospectivo.
Presencia de anomias: trastorno del lenguaje que se caracteriza por la incapacidad o dificultad de reconocer o recordar
 Examen fisico neurológico
Observación del paciente: actitud, postura, participación, manifestaciones neuropsiquiátricas.
Signos focales (vascular, lesión expansiva)
Signos extrapiramidales (compromiso de GB)
Movimientos oculares (compromiso de tronco encefálico)
PNP o compromiso sensitivo (tóxico/metabólico)

 Estudios complementarios
Imágenes: se recomienda realizar TAC o RNM en todos los pacientes. Suelen ser útiles en el estudio inicial para
descartar patologías que produzcan un deterioro cognitivo 2°, ya que no se han descrito hallazgos patognomónicos.
Laboratorio:
* Vitamina B12, ácido fólico, hormonas tiroideas, VSG, hemograma, función renal y hepática, Ca, P.
* Serologia de VDRL (sifilis) y HIV en pacientes con factores de riesgo.
* En casos sospechosos, se recomienda realizar Proteína 14-3-3 para descartar enfermedad por priones.
Punción lumbar (sospecha clínica): cáncer, infección del SNC, paciente joven, progresión rápida
Test o evaluaciones cognitivas
* Test de Screening o test rápidos: Minimental state de folstein (MMSE); ACE; Test del reloj;
o MMSE: Evalua la memoria, orientación temporoespacial, lenguaje, cálculo y las praxis visuoespaciales e ideomotoras.
Se consideran normales las puntuaciones ≥ 27 (< 27 indica que hay deterioro cognitivo, pero se lo diferenciará de la demencia
si coincide una repercusión en la funcionalidad del paciente).
* Evaluación cognitiva o neuropsicológica completa.
o Toda evaluación cognitiva debe incluir 5 dominios básicos: memoria, atención, funciones ejecutivas,
visuoespacialidad y lenguaje.
 Marxa Carra Fortuna

TRATAMIENTO DE LAS DEMENCIAS

Dirigidos a los mecanismos fisiopatológicos de la enfermedad (antioxidantes)
Dirigidos a mejorar, estabilizar la progresión del deterioro cognitivo (anticolinesterásicos, antiglutamatérgicos)
Dirigidos a tratar los síntomas asociados a la enfermedad (Antipsicóticos, antidepresivos)
Dirigido a los cuidadores y familiares
→ Farmacológico → No farmacológico
De la enfermedad Educar a la familia
De los síntomas conductuales Rehabilitación cognitiva
De las complicaciones Terapia educacional

FÁRMACOS
− Probados: Anticolinesterásicos, Memantine, Vitamina E, Seleginina
− En Estudio: Vacunas anti-amiloide, inhibidores Beta y gama secretasas, AINES, Hipolipemiantes

 ANTICOLINESTERÁSICOS
Existen 4 aprobados
Tacrina (no se utiliza por los efectos adversos a nivel hepático)
Donezepilo
Rivastigmina
Galantamina

TITULACIÓN
Donezepilo Rivastigmina Galantamina
Inicio 5 mg 1,5 mg 4 mg
Distribución 1 x/dia (noche) Cada 12 h Cada 12h
Aumento cada mes 5 mg 1,5 mg 4 mg
Dosis mínima efectiva 5 mg 9 mg 16 mg
Dosis máxima (óptima) 10 mg 12 mg 24 mg

Recomendaciones:
✓ Utilizar en pacientes con demencia leve a moderada
✓ Iniciar lo antes posible luego de realizado el diagnóstico
✓ Controlar cada 3 meses función cognitiva
✓ Utilizar como monoterapia o en conjunto con memantine o vitamina E
✓ No utilizar 2 juntos
✓ Evitar darlo con anticolinérgicos
✓ Si hay intolerancia, volver a la dosis previa.
✓ Si se suspende por más de 10 días, se debe iniciar nuevamente de cero

Suspender:
− Ante síncopes sin causa clara.
− Si MMSE < 10
− Intolerancia intratable
− Falta de cumplimiento
− Antes de dar anestésicos anticolinérgicos
Cambiar por otro:
− Falta de respuesta al primer agente. − Efectos adversos intolerables. − Por pedido del paciente.
Indicaciones:
* Demencia por cuerpos de Lewy
* Demencia vascular
* Enfermedad de Alzheimer leve a moderada
* No está probado para demencia frontotemporal.
* Existen estudios no concluyentes en otros deterioros cognitivos (Parkinson)
* Todos los estudios, tienen un seguimiento de 1 año por lo que no se sabe si son beneficiosos a largo plazo.
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 GLUTAMATO
L-glutamato es el principal neurotransmisor excitatorio en el SNC;
Interviene en los procesos de memoria, aprendizaje y plasticidad neuronal;
Sin embargo, el aumento de la actividad excitatoria parece jugar un rol principal en la patogénesis de la EA y en el
daño producido por isquemia;
Se ha postulado que los antagonistas del receptor NMDA podrían prevenir la neurotoxicidad sin interferir con el
mecanismo fisiológico del glutamato;

 MEMANTINE
Es un antagonista no competitivo del receptor NMDA;
El punto de partida consiste en la liberación patológica de glutamato seguida de altas concentraciones de calcio. Como
memantina, a diferencia del magnesio, bloquea el receptor NMDA cuando se origina una liberación sostenida de bajas
concentraciones de glutamato se previene de este modo la afluencia de calcio (neuroprotección);

Recomendaciones
✓ Iniciar en pacientes con Alzheimer moderado o severo
✓ Se puede usar como monoterapia o junto a Vitamina E e inhibidores de AchE
✓ Comenzar con 5 mg a la mañana e ir subiendo 5 mg/semana hasta 20 mg (dosis mínima y máxima efectiva)
✓ No darlo junto con amantadina
Indicaciones
* Alzheimer moderado o severo
* Demencia vascular
* Demencia mixta.
* Se usa también ahora en enfermedad motoneurona superior e inferior, desequilibrio, etc.

 VITAMINA E
Actúa impidiendo la formación de radicales libres a partir de los ac. grasos poliinsaturados de la membrana lipídica.
Evita la hemólisis de las células sanguíneas.
Habitualmente se usa 1000 U cada 12 horas.
Se puede indicar con memantine o anticolinesterásicos.

 SELEGILINA
Inhibidor irreversible de la monoaminooxidasa tipo B a dosis baja y de la monoaminooxidasa A con dosis alta. Evita la
muerte celular y la progresión de la enfermedad. En el Alzheimer disminuye la hiperactividad de la MAO B observada
en estos pacientes.

 TERAPIAS EN ESTUDIO
Inhibidores de ß y γ secretasas.
Estimuladores de alfa secretasas.
Hipolipemiantes
Aines (hay estudios epidemiológicos donde servirían sólo algunos)
Quelantes de Cu y Zn (el ßA actuaría como cofactor estimulando la toxicidad de estos metales.)
Vacunas contra ßA.
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MIASTENIA GRAVIS
Es una enfermedad autoinmune caracterizada por la presencia de auto-anticuerpos contra los Rc. de acetilcolina en la
región postsináptica de la placa motora. Debito a esto, los potenciales de placa son insuficientes para generar
potenciales de acción en las fibras musculares y hay una falla en la trasmisión neuromuscular.
Cursa con debilidad de la musculatura esquelética;
Factores desencadenantes – infección, cirugía, menstruación, fármacos (procainamida, aminoglucósidos, BCCa, etc.)

EPIDEMIOLOGIA
Relación M/H: 3:2
Incidencia: 2-5 casos/millón/año
2 picos de incidencia: 20-30 años (mujeres) y 40-50 años (varones)
El timo es anormal en el 75% de los pacientes (es hiperplásico en el 65%, y en el 20% hay timoma).

PATOGÉNESIS Musk: Rc. tirosinkinasa musculo especifico.

85% de los pctes con MG tienen Ac. contra los Rc. Ach (AcRAch);
*30-40% de los AcRAch negativos, presentan Ac anti-Musk o anti-LRP4. 4 variedades de MG:
AcRAch; Ac. anti-Musk; Ac. anti-LRP4;
Bloqueo de receptores en sus puntos de unión; Seronegativa (5%);
Aceleración de degradación de Rc. ACh por un aumento de la endocitosis;
Destrucción, con el complemento, de los Rc. ACh y de la membrana de la placa neuromuscular;
Los anticuerpos antirreceptores son producidos por LB mediante la inducción de LTh procedentes del timo;
Disminución de la trasmisión del impulso nervioso en la musculatura estriada;
Reducción del n° de Rc. ACh disponibles en la placa NM;

CLASIFICACION
→ NEONATAL
Afecta 10-12% de hijos de madres miasténicas;
Puede aparecer debilidad del llanto, flacidez muscular, debilidad de succión, alteración en la deglución, y en casos
graves, insuficiencia respiratoria;
A veces requiere SNG para la alimentación y/o respiración asistida;
Tratamiento temporal con dosis bajas de anticolinesterásicos;
→ JUVENIL → ADULTO
Predominio en mujeres (3:1); Hasta los 40 años tiene caracteristicas similares a la forma juvenil;
Crisis frecuentes; A partir de los 50, la incidencia es igual para hombres y mujeres;
Escasa incidencia de timomas; Alta incidencia de timomas;
Indicación de timectomia; Cirurgia con mayor morbilidad y escasa respuesta a la intervención;
Pronostico favorable; Peor pronóstico;
Clasificación de Osserman
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CLINICA
Debilidad muscular: Fluctuante – variación con los dias y las horas
Incrementa con el ejercicio (fatiga fácil con la contracción mantenida o repetida)y al anochecer
Recuperación total o parcial con el sueño o reposo
Reversible con el tratamiento – responde a los anticolinesterásicos
Puede afectar cualquier músculo:
*Sobre todo en músculos extraoculares, con diplopía y ptosis palpebral.
*Miastenia generalizada: Miembros (de forma simétrica y principalmente proximal).
Músculos bulbares (voz nasal, disartria, disfagia).
Músculos respiratorios (disnea, IRA)
Crisis miasténica: Cuadriparesia generalizada grave o debilidad muscular respiratoria potencialmente fatal;
Acomete 15-20% de los pacientes al menos 1 vez en la vida;
Puede haber: Disnea, cianosis, taquipnea, IRA – requiere IOT y ARM;
Facies inexpresiva, músculos flácidos, incapacidad de levantar la cabeza (cae
sobre el tronco), voz nasal, disfagia, reflejo de deglución ausente con riesgo de
aspiración;
Muchas veces se debe a una infección sobreagregada que activa el sistema inmunitário;
Otros desencadenantes: Fiebre, reacción adversa a un fármaco, intervención quirúrgica,
traumatismo, embarazo, parto o estrés emocional.

- Examen físico
Neurológico: Facies miasténica – ptosis palpebral, alteración de movimientos oculares (oftalmoplejía)
Reflejos pupilares normales
Cansancio y fatigabilidad al hablar, abrir y cerrar los ojos, mastigar repetidamente, realizar flexiones
Amiotrofia (10%)

Exploración física: Afectación exclusiva de la musculatura estriada;

Fuerza muscular grupo a grupo, evaluando antes y después del ejercicio;
Utilizar dinanómetro;
Exploración neurológica: Sensibilidad y reflejos normales.

DIAGNÓSTICO
HC + EF característico ya permiten establecer el dx, pero la confirmación se da por pruebas complementárias;
Fatiga fácil con variaciones horarias y diarias, variaciones cíclicas relacionadas con estaciones anuales, menstruación,
infecciones intercurrentes y cambios psíquicos;
Afectación ocular y extraocular que se localiza en:
- Deltoides - Cara, mandíbula
- Tríceps - Músculos bulbares
- Psoas - Músculos extensores del cuello
- Deterioro con el ejercicio repetitivo y mejoría con el reposo
- Paladar y lengua (afectación de la expresión, del lenguaje y de la deglución)

Pruebas diagnosticas
- Test de edrofonio - Pruebas espirométricas
- Pruebas inmunológicas - Pruebas radiológicas
- Pruebas electrofisiológicas (electromiografia/ EMG) - Otras pruebas

 TEST DE EDROFONIO (ANTICOLINESTERÁSICO)

1. Explorar fuerza muscular de los distintos grupos afectados
2. Administrar cloruro de edrofonio IV
a. Primero 2 mg (descartar hipersensibilidade)
b. Después más 8 mg (próximos 30 seg)
3. Nueva exploración: Valorar la mejoria obtenida a los 30-60 seg de la inyección y regresión a los 5 min;
4. Alternativa: Neostigmina IM, valorando la respuesta a los 30 min de la inyección
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Precaución: Cardiópata con trastorno de conducción, asmáticos y broncopatas crónicos
Se recomienda realizar el test primero con suero fisiologico para evitar casos e simulación
Falsos positivos en pctes con meningioma paraselar, glioma de tronco cerebral y pctes con aneurisma

 PRUEBAS INMUNOLÓGICAS
Estudio de anticuerpos antirreceptor de ACh (AcRAch) en sangre mediante radioinmunoensayo;
No aparece en todos los pacientes – miastenia seronegativa (sospechar Ac en la placa neuromuscular/no en
sangre o Ac anti-Musk) – la negatividad de anticuerpos no excluye la enfermedad;
Es el criterio diagnóstico más importante: si és positiva confirma el diagnostico;
Aparecen en 85% de los pacientes con MG generalizada y en el 50% de formas oculares;
La cantidad de anticuerpos no tiene relación con la gravedad ni tiene valor pronóstico;
10-15% de los pacientes sintomáticos son seronegativos, pero tienen test de edrofonio (+) y EMG con decremento
> 10%;

 PRUEBA DE LA BOLSA DE HIELO

Alternativa para pctes con comorbilidad cardiaca o respiratoria en los cuales no se puede adm edrofonio;
Útil en pacientes con ptosis palpebral – S 80%;
Consiste en la aplicación de bolsas de hielo sobre los ojos cerrados del paciente por aproximadamente 2-5 min;
La ptosis debe mejorar y permanecer asi por un tiempo corto;

 ELECTROMIOGRAFIA (EMG)
Estimulacion nerviosa repetitiva del nervio motor y obtención grafica de los potenciales de acción muscular;
Se considera anormal cuando, tras la estimulación sucesiva, se observa que progresivamente responden un menor
numero de fibras musculares – decremento de la amplitud de los PA > 10%;
Inútil en casos de miastenia gravis exclusivamente ocular;
EMG de fibra simple: permite estudiar fibras musculares aisladas, con S alta (99%) pero E limitada;
Permite hacer dx diferencial con pacientes con sintomatología miasténica – Sindrome de Eaton-Lambert,
miopatías autoinmunes, metabólicas o corticoidea;

 PRUEBAS RADIOLÓGICAS
Hacer en todo miasténico > 30 años para plantear una indicación terapéutica y establecer pronóstico;
La existencia de un tumor mediastínico cambia el pronóstico y el tratamiento;
TAC y RMN son las pruebas mas útiles para descartar timoma;
*La TAC es definitiva para identificar la localización del timoma (mediastino anterior, zona
preaortica/precardiaca) y presencia de calcificaciones o invasión tumoral.
Rx de tórax puede identificar imágenes de sospecha de timoma o hiperplasia tímica;
*Proyeccion PA: Refuerzo de la zona hiliar a ambos lados del corazón, ampliación o doble contorno de la cava
en el lado derecho o del arco de la pulmonar en el lado izquierdo.
*Proyeccion L u oblicua: Ocupación del espacio mediastínico preaórtico o calcificaciones dentro del timoma

Una vez establecido el dx de MG, buscar otras enfermedades autoinmunes asociadas:

- Enfermedades tiroideas: tiroiditis de Hashimoto, enfermedad de Basedow
- LES, AR, pénfigo, colitis ulcerosa
- Menopausia precoz autoinmune
DIAGNOSTICOS DIFERENCIALES
- Miastenia congénita o neonatal
- Síndrome de Eaton-Lambert
- Miopatía autoinmune, medicamentosa
- Síndrome neurasténico - Enfermedad de Basedow
- Distrofia miotónica - Esclerosis lateral amiotrofica
- Oftalmoplejía crónica - Esclerosis en placas
- Neuropatia compresiva, periférica - Parálisis periódicas
- Tumor intracraneal - Botulismo
- ACV - Aminoglicosis
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TRATAMIENTO
1. Anticolinesterásicos 5. Plasmaféresis
2. Corticoides 6. Altas dosis de Ig endovenosa
3. Azatioprina 7. Timectomia
4. Ciclosporina

 ANTICOLINESTERASICOS
Tratamiento de 1° linea (gran eficacia y escasa toxicidad) en pctes con AcRAch;
*60% de los pctes con Ac anti-musk no responden a este tto.
Prolonga el efecto de la ACh en la placa neuromuscular al inhibir la acetilcolinesterasa;
Dentro del grupo están: edrofonio, piridostigmina*, neostigmina* y ambenomium.
*Piridostigmina (Mestinón ®) es el más usado, VO (comprimido) o IM (pctes con disfagia).
Precaución en cardiópatas y broncopatas;
Cuando no son eficaces solos, se debe asociar a inmunosupresores o timectomia;
Sobredosis puede desencadenar crisis colinérgica o crisis miasténica;

CRISIS COLINÉRGICA
Frecuente en pacientes sob este tratamiento;
Se trata de sintomas colinérgicos leves (cólicos, diarreas, náuseas) o más intensos
(vómitos, hipersalivación, miosis) caso se estén alcanzando dosis peligrosas del fármaco;
Casos graves incluyen bradicardia, confusión y coma;
Para evitar estos efectos, se administra atropina 0,3-0,6 mg;

 INMUNOSUPRESORES
Mejoran el pronostico;
Los de 1° linea son: Prednisona – inicio del efecto a las 1-3 semanas de tto, siendo máximo a los 1-6 meses.
Azatioprina – inicio del efecto a los 3-12 meses de tto, siendo máximo 1-2 años después.
asociada a prednisona o sola. Es más eficaz que la prednisona.
Ciclosporina – inicio del efecto a las 2-12 semanas de tto, siendo máximo a los 3-6 meses.
cuando no respondió a los 2 anteriores.

 PLASMAFERESIS E INMUNOGLOBULINAS IV
Deben reservarse para las crisis miasténicas y para los casos graves que no responden al tratamiento convencional.
Estos tratamientos producen respuestas clínicas transitorias, y deben utilizarse solo en situaciones críticas.

 TIMECTOMIA
Indicada en casos con y sin timoma;
Vias de abordaje: videotoracoscopia, toracotomía, esternotomía, cervicotomía;
La mayor tasa de remisiones se consigue en pacientes jóvenes con grado II de Osserman;