Tumores cerebrales:

La incidencia anual de tumores en el SNC varía de 10 a 17 casos por cada

100.000 personas para los tumores intracraneales y de 1 a 2 por cada 100.000
habitantes en el caso de los tumores intramedulares.
Las neoplasias del SNC en la infancia difieren de las encontradas en adultos, tanto
por el subtipo histológico como por su localización. En la infancia, los tumores se
desarrollan con mayor probabilidad en la fosa posterior; mientras que en los
adultos, la mayoría de ellos son supratentoriales.
Los tumores del sistema nervioso tienen características exclusivas que los
diferencian de los procesos neoplásicos que afectan a otras zonas del cuerpo. Las
metástasis cerebrales se presentan en 10% a 15% de las personas con cáncer.
 Esos tumores no siguen estadios premalignos, como sucede con los
carcinomas.
 Incluso las lesiones de bajo grado pueden infiltrar regiones extensas del
cerebro y provocar defectos clínicos graves, imposibilidad de resección y
peor pronóstico.
 La localización anatómica de la neoplasia puede influir en la evolución, con
independencia de la clasificación histológica, debido a los efectos locales
(p. ej., un meningioma benigno puede causar parada cardiorrespiratoria por
compresión del bulbo raquídeo).
 Incluso los gliomas más malignos no se suelen diseminar fuera del SNC.

Tipos de tumores
Para casi todas las neoplasias, el término «maligno», se emplea para describir la
falta de diferenciación celular del tumor, su naturaleza invasiva y su capacidad
para metastatizar. Sin embargo, los términos maligno y benigno no aplican a los
tumores cerebrales en el mismo sentido que los tumores de otras partes del
cuerpo. En el cerebro, incluso un tumor bien diferenciado e histológicamente
benigno puede crecer y provocar la muerte por su ubicación. Casi todos los
tumores histológicamente benignos se infiltran en el tejido cerebral normal, lo que
evita la completa resección y permite la recurrencia del tumor.
La clasificación de los tumores cerebrales se basa en las características
histopatológicas. Según la OMS, se clasifican en 3 tipos básicos:

 Tumores intracraneales primarios o de tejido neuroepitelial (p. ej., neuronas,

neuroglia).
 Tumores intracraneales primarios que se originan en la cavidad craneal
pero que no se derivan del tejido cerebral en sí (p. ej., meninges, glándula
hipófisis, glándula pineal, linfoma primario del SNC).
 Tumores metastásicos.
 Gliomas:
Los gliomas son tumores del parénquima cerebral que durante mucho tiempo se
han clasificado como astrocitomas, oligodendrogliomas y ependimomas por su
parecido morfológico con los distintos tipos de células gliales. Los gliomas difusos
son la inmensa mayoría de los gliomas en adultos e incluyen astrocitomas
difusos y oligodendrogliomas
Astrocitoma difuso:
Los astrocitomas representan el 80% de los gliomas en el adulto. Son más
frecuentes entre los 30 y los 60 años. Normalmente, se localizan en los
hemisferios cerebrales. Los signos y síntomas de presentación más frecuentes
son convulsiones, cefaleas y defectos neurológicos focales relacionados con la
localización anatómica de la afectación.
A partir de las características histológicas, los astrocitomas se clasifican en tres
grupos:
 Astrocitoma difuso (grado II).
 Astrocitoma anaplásico (grado III)
 Glioblastoma (grado IV).
Con un pronóstico cada vez más sombrío a medida que aumenta el grado. Los
astrocitomas difusos pueden mantenerse estacionarios durante varios años, pero
evolucionan en algún momento. La supervivencia media supera 5 años.
Otros pacientes se presentan con el glioblastoma desde el inicio. El pronóstico es
muy malo cuando aparecen las características histológicas de este tumor. Con
tratamíento (resección, radioterapia y quimíoterapia), la mediana de supervivencia
es de solo 15 meses.
Morfología:
Los astrocitomas de grado II y III son tumores grises infiltrantes mal definidos que
expanden y distorsionan el cerebro, al que van infiltrando sin formar una masa
definida.
Los astrocitomas anaplásicos muestran regiones de celularidad más densa y
mayor pleomorfismo nuclear, en las que se encuentran figuras mitóticas. El
glioblastoma presenta un aspecto histológico similar al del astrocitoma
anaplásico, además de necrosis.
Oligodendroglioma
Los oligodendrogliomas representan un 5-15 % de los gliomas y se suelen
detectar en la cuarta y quinta décadas de la vida. Los pacientes pueden referir
síntomas neurológicos de años de evolución, que con frecuencia incluyen
convulsiones. Las lesiones suelen afectar a los hemisferios cerebrales, sobre todo
en los lóbulos frontal y temporal. La combinación de cirugía, quimioterapia y
radioterapia consigue una supervivencia media de 10-20 años en los tumores bien
diferenciados (grado II de la OMS) o 5-10 años en los oligodendrogliomas
anaplásicos (grado III de la OMS).
Morfología:
Los oligodendrogliomas bien diferenciados (grado II de la OMS) son tumores
infiltrantes que forman masas gelatinosas grisáceas y pueden contener quistes,
hemorragia focal y calcificación.
El oligodendroglioma anaplásico (grado III de la OMS) es una variante más
agresiva con mayor densidad celular, anaplasia nuclear, aumento del número de
mitosis y con frecuencia proliferación microvascular.
Genética y patogenia
Se han descrito varias alteraciones genéticas responsables de tumores en los
gliomas.
 Las mutaciones de los genes de la isocitrato deshidrogenasa (IDH) se
suelen encontrar en los astrocitomas de grado II y los oligodendrogliomas.
que interfiere en la actividad de varias enzimas que regulan la expresión de
los genes.
 Las mutaciones del promotor de la telomerasa, que contribuyen a la
inmortalización de las células tumorales, se describen en los glioblastomas
y otros tumores astrocíticos.
 En los oligodendrogliomas, existen codeleciones de segmentos de los
cromosomas 1p y 19q.
Gliomas de la línea media
Los gliomas de la línea media suelen originarse en el tronco del encéfalo (en
concreto en la protuberancia) y también en la médula espinal y el tálamo. Son
lesiones infiltrantes y producen un importante deterioro neurológico por alteración
de las estructuras vecinas esenciales. Aunque pueden no tener características de
alto grado, como la necrosis o la proliferación vascular, suelen presentar un
comportamiento agresivo.
Los astrocitomas pilocíticos se distinguen de otros astrocitomas por su
apariencia celular y su conducta benigna. Por lo general, se presentan en niños y
adultos jóvenes y casi siempre se localizan en el cerebelo, pero también se
encuentran en:
 El piso o las paredes del tercer ventrículo.
 En el quiasma óptico y nervios.
 Ocasionalmente en los hemisferios cerebrales.
El pronóstico de personas con astrocitomas pilocíticos está influenciado
principalmente por su ubicación. El pronóstico por lo general es mejor para las
personas con tumores quirúrgicamente resecables, como los que se localizan en
la corteza cerebral, que en las personas con tumores menos accesibles, como los
que afectan al hipotálamo o el tronco cerebral.
El ependimoma se origina más a menudo siguiendo el sistema ventricular
revestido por epéndimo, incluido el canal central de la médula espinal. En los
primeros 20 años de vida, se presentan habitualmente cerca del cuarto ventrículo
y constituyen el 5-10% de los tumores primarios del cerebro en ese grupo de
edad. En los adultos, la médula espinal es la localización más frecuente.
Los tumores que se ubican en ella son particularmente frecuentes en asociación
con la neurofibromatosis de tipo 2. Cuando se consigue la resección completa, la
evolución clínica de los ependimomas supratentoriales y medulares es mejor que
la de los tumores de la fosa posterior.
Tumores neuronales
Mucho menos frecuente que los gliomas, los tumores constituidos por células con
características neuronales son típicamente lesiones de bajo grado, que suelen
debutar con convulsiones. Las lesiones de este grupo están constituidas
principalmente por células que expresan marcadores neuronales, como
sinaptofisina y neurofilamentos.
 El neurocitoma central es una neoplasia de bajo grado que se encuentra
dentro del sistema ventricular y adyacente a él.
 El tumor neuroepitelial disembrioplásico es un tumor característico de
bajo grado de niños y adultos jóvenes, que crece lentamente y suele
debutar con convulsiones; el pronóstico tras la resección es favorable. Se
localiza típicamente en la parte superficial del lóbulo temporal.
 Los gangliogliomas son tumores con una mezcla de elementos gliales, en
general astrocitoma de bajo grado y neuronas de aspecto maduro. La
mayoría de estos tumores crecen lentamente y suelen debutar con
convulsiones.
Otros tumores primarios parenquimatosos:
Linfomas primarios del sistema nervioso central.
El linfoma primario del SNC, que se presenta, principalmente, como un linfoma
difuso de linfocitos B grandes, representa el 2 % de los linfomas extraganglionares
y el 1 % de los tumores intracraneales. Es la neoplasia más frecuente en el SNC
en pacientes inmunodeprimidos, en los que los tumores son casi siempre positivos
para el virus de Epstein-Barr (VEB). Casi todos son malignos y la recurrencias
común a pesar del tratamiento. Los cambios conductuales y cognitivos son los
síntomas de presentación más común, y se presentan en 43% de las personas.
Las hemiparesias, afasia y déficits de los campos visuales se presentan en 4% de
las personas y las convulsiones se presentan en 14% de los sujetos.
Meningiomas.
Los meningiomas se desarrollan de las células meningoteliales de la aracnoides y
están fuera del cerebro. Por lo general tienen su inicio en los años intermedios o
tardíos de la vida y constituyen aproximadamente 20% de los tumores cerebrales
primarios en este grupo de edad. Los meningiomas son de crecimiento lento, bien
circunscritos y a menudo son tumores muy vascularizados. Por lo general son
benignos y es posible su completa eliminación si el tumor no afecta estructuras
vitales.
Morfología:
 Los meningiomas (grado I de la OMS) crecen como masas bien definidas
con base en la duramadre y pueden llegar a comprimir el cerebro, pero
normalmente sin infiltrarlo.
 Los meningiomas atípicos (grado II de la OMS) se reconocen por presencia
de muchas mitosis o llamativos nucléolos; aumento de la celularidad; patrón
de crecimiento sin patrón. Estos tumores crecen más agresivamente a nivel
local y se asocian a una frecuencia de recidivas más alta.
 Los meningiomas anaplásicos (malignos) (grado III de la OMS) son
tumores muy agresivos, que pueden parecerse a un sarcoma o carcinoma
de alto grado morfológicamente. La actividad mitótica es típicamente muy
superior a la encontrada en los meningiomas atípicos.
Tumores mestatasicos:
Las lesiones metastásicas, en su mayoría carcinomas, son responsables de entre
la cuarta parte a la mitad de los tumores intracraneales. Las localizaciones
primarias más frecuentes son el pulmón, la mama, la piel (melanoma), el riñón y el
aparato digestivo, que, en conjunto, suponen el 80% de los casos.
Las metástasis forman masas bien delimitadas que, a menudo, se localizan en la
unión entre las sustancias gris y blanca, y provocan edema local.
Además de efectos directos y localizados producidos por las metástasis, los
síndromes paraneoplásicos pueden afectar a los sistemas nerviosos periférico y
central, e incluso es posible que, en ocasiones, precedan al reconocimiento clínico
de la neoplasia maligna.
Algunos de los patrones más frecuentes son los siguientes:
 Degeneración cerebelosa subaguda, que da lugar a ataxia, con
destrucción de las células de Purkinje, gliosis e infiltrado inflamatorio ligero.
 Encefalitis límbica, que causa demencia subaguda, con células
inflamatorias perivasculares.
 Neuropatía sensitiva subaguda, que provoca alteraciones de la sensibilidad
dolorosa, con pérdida de neuronas sensitivas desde la raíz de los ganglios
dorsales, además de inflamación.
 Síndrome de psicosis de inicio rápido, catatonía, epilepsia y coma, asociado
a teratoma de ovario y a anticuerpos frente al receptor del N-metil-D-
aspartato (NMDA).