Síndrome de Addison

- Síndrome de Addison -
Definición
También llamada Insuficiencia corticosuprarrenal
primaria. Es un proceso de evolución lenta y progresiva,
causado por la oferta insuficiente de hormonas
corticosuprarrenales a las demandas habituales del
organismo, que tiene su origen en la destrucción bilateral
de la corteza suprarrenal.
La corteza suprarrenal posee una reserva

funcional, que tal sintomatología no comienza a aparecer
hasta la pérdida de un 90% o más del tejido adrenal. A
partir de allí se inicia un cuadro larvado, salpicado por
episodios llamados “crisis addisonianas”.
1.- Atrofia idiopática de la corteza suprarrenal o

adrenalitis autoinmune
Epidemiología Factores genéticos
 Incidencia de 0,83 por 100.000 habitantes, con  Están descritos dos síndromes poliglandulares de
una prevalencia de 4-6 por 100.000. naturaleza autoinmune con susceptibilidad
 A principios de siglo XXI la etiología más frecuente genética.
era la tuberculosa.  Se deben al desarrollo de autoanticuerpos y/o
 Actualmente de origen idiopático. linfocitos T activados frente a proteínas de las
 Con una edad media de comienzo entre 30-80 células de glándulas endocrinas.
años. Factores inmunológicos
 Con predominio femenino de 2-3 veces más.
El 90% de los pacientes presentan reacciones inmunes
Etiología celulares o humorales, predominando la celular en el
hombre y la humoral en la mujer.
A principios del siglo XXI la etiología más frecuente era la
tuberculosa. Actualmente es de origen idiopático.  La presencia de AntiAc suele preceder el
desarrollo de la misma, pero no indica que va a
padecerla.
 Los AntiAc Circulantes no son perjudiciales para
la suprarrenal, pero sí indica trastorno
inmunológico.
2.- Adrenalitis tuberculosa Fisiopatología y clínica
Ocupa el 2do lugar en frecuencia del Sx Addison tras la Déficit de glucocorticoides
adrenalitis autoinmune. Suele ser secundaria a un foco
tuberculoso extrapulmonar.  Síntomas físicos: la no existencia de niveles
mínimos de cortisol evita que se realice el feed-
 Las glándulas suprarrenales aumentan de back hipófiso-hipotalámico, con lo que
tamaño al principio, pero posteriormente se aumentará la producción de CRH-ACTH. Por otro
retraen y forman caseum y tejido cicatricial en el lado, el déficit de cortisol disminuye la
que se depositan sales cálcicas que facilita el gluconeogénesis, produciendo hipoglicemia,
Diagnóstico por TAC. astenia y fatiga muscular, hiporexia, hipodipsia,
náuseas, vómitos, hipo, eructos, dolor
abdominal.
 Síntomas psíquicos: descritos como fatiga
mental, irritabilidad, inquietud, insomnio,
trastornos depresivos e incluso bipolaridad.
Déficit de Mineralocorticoides
3.- Otras afecciones…
A medida que se va desencadenando la zona glomerular,
a) Hemorrágicas: por la toma de anticoagulantes.
los niveles de renina plasmática y angiotensina II,
b) Neoplasias: la existencia de metástasis es un
aumentan con el fin de mantener una secreción normal
hallazgo frecuente en autopsias realizadas en
de aldosterona. La pérdida de sodio y agua por el
pacientes oncológicos, la afección generalmente
hipoaldosteronismo, crea una situación de hipovolemia
es unilateral. Frecuentes: Melanomas, colon,
caracterizada por hipotensión arterial.
estómago, mama, pulmón y linfomas.
c) Procesos infiltrativos: sarcoidosis, amiloidosis, Déficit de andrógenos
hemocromatosis.
d) Iatrogenia: más frecuente el uso de A la depleción de andrógenos se debe la pérdida del vello
medicamentos tipo etomidato o ketokonazol. axilar y pubiano y la caída del cabello, la oligoamenorrea
e) Congénitas: Adrenoleucodistrofia y y la inhibición del lívido en ambos sexos.
adrenomieloneuropatía.
Estudios complementarios
Anatomía patológica 1.- Datos de laboratorio
Es distinta dependiendo de la etiología. En la adrenalitis  Lo más llamativo es el recuento celular, es una
autoinmune, se evidencia una pérdida de grosor anemia normocítica y normocrómica.
homogénea y bilateral de la corteza, hasta quedar  También puede haber eosinofilia en un 8-10% de
reducida a una fina lámina fibrosa. pacientes.
En el caso de la tuberculosa, se aprecia afectación  El hipocortisolismo origina hipoglucemia.
capsular y medular en forma de células epiteloides,  En un 10-20% se ha objetivado hipercalcemia.
células de Langhans y de acúmulos cálcicos y caseum. 2.- Estudio hormonal
 Existe una elevada ACTH mayor a 50 pg/ml como
respuesta hipofisaria a niveles de cortisol casi
imperceptibles menor a 5 mg/dl.
- Test de estimulación rápida con ACTH

Es útil pero no diagnóstico, en el sentido de que una
respuesta negativa al cortisol puede ser un Addison, pero
también una insuficiencia suprarrenal de origen
hipofisario.
- Test de estimulación prolongada con ACTH (3 días) - Pruebas de imagen
Combinado con la anterior, se aproxima al diagnóstico, ya  El estudio radiológico no tiene valor para el
que tres días de estimulación, en el caso de Addison no se diagnóstico.
modifica la respuesta. Los otros test son el test de  El agrandamiento suprarrenal con o sin
metopirona y el de insulina. calcificación en pacientes con insuficiencia renal
y tuberculosis es signo de infección activa e
El test de CRH solo es útil en el diagnóstico fallo
indicación de tto tuberculostático.
hormonal hipófiso-hipotalámico.
 Se han descritos agrandamientos hipofisarios
comprobados por TAC craneal, que desaparece
con el tratamiento.
Tratamiento
Consiste en la sustitución hormonal de los
glucocorticoides y Mineralocorticoides que no se
sintetizan. No se debe olvidar aumentar la dosis de
glucocorticoides de manera profiláctica ante situación de
estrés, infecciones, partos, cirugías.
 El fármaco de elección es la hidrocortisona o la

- Diagnóstico inmunológico
cortisona, que presenta efecto dual. Dosis de
 Determinación de Ac Antiadrenales en pacientes mantenimiento 20-25 mg/día de hidrocortisona y
asintomáticos indica riesgo de padecer la 25-35 mg/día de cortisona. 2/3 por la mañana y
enfermedad. 1/3 por la tarde.
 El test estándar para detectar Ac frente a la  La dosis se debe reducir paulatinamente a la
corteza adrenal (ACA) es la inmunofluorescencia mínima capaz de mantener al paciente
indirecta, con sensibilidad 70%. asintomático.
 Alternativa: Dexametasona 2,5-7,5 mg/día o
- Electrocardiograma
prednisona 0,25-0,75 mg/día con un
Puede haber alteraciones con ondas T planas o invertidas, mineralocorticoide como la Fludrocortisona 100
bradicardia sinusal, alargamiento del QT y bajo voltaje. mg/día, pero oscila entre 50-200 mg/día.
Aparece bloqueo AV de 1er grado.
Hay ciertos fármacos que pueden interferir con el
tratamiento, ya sea por inducción enzimática con
metabolización hepática más rápida.
En las crisis addisonianas, la pauta terapéutica

Ondas T Planas será de 100 mg de hidrocortisona EV c/8 horas en 3 litros
de suero glucosilado, hasta el restablecimiento total,
pasando después a la dosis de mantenimiento por VO.
Bibliografía
Bradicardia Sinusal 1. F. J. Candel González – Enfermedad de Addison”.
Servicio de Medicina Interna II, Hospital
Universitario San Carlos. Universidad
Complutense, Madrid.
Alargamiento del QT 2. Armando Rojo, Julia Méndez. “Enfermedad de
Addison, un reto diagnóstico”. Medigraphic.
Jaber Hamzi, Verónica Sánchez. 5to año de Medicina, Unerg.
2022. Medicina Interna II. Módulo de Endocrinología.

Síndrome de Addison

Cargado por

Copyright:

Formatos disponibles

Síndrome de Addison

Cargado por

Información del documento

Derechos de autor

Formatos disponibles

Compartir este documento

Compartir o incrustar documentos

Opciones para compartir

¿Le pareció útil este documento?

¿Este contenido es inapropiado?

Copyright:

Formatos disponibles

Síndrome de Addison

Cargado por

Copyright:

Formatos disponibles

- Síndrome de Addison -

La corteza suprarrenal posee una reserva

1.- Atrofia idiopática de la corteza suprarrenal o

Epidemiología Factores genéticos

- Test de estimulación rápida con ACTH

 El fármaco de elección es la hidrocortisona o la

En las crisis addisonianas, la pauta terapéutica

También podría gustarte