EVENTOS PAROXÍSTICOS NO EPILÉPTICOS

Dra. Carolina Coria de la Hoz

Neuróloga Infantil
Hospital Clínico Herminda Martín
Facultad de Medicina
Universidad Católica de la Santísima
Concepción
TRASTORNOS PAROXÍSTICOS Del latín tardío paroxysmus, y este del
NEUROLÓGICOS griego antiguo παροξυσμός: Paroxysmós

(irritación, exasperación, punto severo

de la enfermedad)

-Eventos recurrentes de disfunción neurológica

-15% de los < de 15 años
Eventos Paroxísticos No Epilépticos
-En el primer año 8 – 9% ((10% de estos son
epilépticos) Fenómenos motores, conductuales y
sensoriales NO se originan de la corteza
cerebral, debido a una actividad neuronal
No epilépticos 15% anormal a diferencia de las crisis epilépticas
Crisis febriles 4%
Epilepsia 0.5-1%
Neurology. (2017) 88:296–3
Incidencia 0.8 /1000. < 18 años
Epileptic Disorders 2019;21(5):458-62
Prevalencia 5-8/1000 Arch Dis Child Educ Pract Ed 2015;0:1–6
CRISIS EPILÉPTICA
Una CRISIS se presenta hasta en 10% de las personas.
Puede ser epiléptica o no

CRISIS EPILÉPTICA
Signos y síntomas transitorios debido a una descarga
neuronal excesiva anormal

EPILEPSIA
Susceptibilidad a presentar
crisis epilépticas

Fisher RS et al 2014. ILAE Official Report: A Practical Clinical Definition of Epilepsy. Epilepsia 55(4):475-82
 Eventos
Epilepsia Paroxísticos
no
epilépticos

Ellis et al. Lancet Neurol 2019, september. Epilepsy genetics: clinical impacts and biological insights
EVENTOS
Grupo heterogéneo de 1. Eventos sincopales
PAROXÍSTICOS eventos autolimitados,
NO EPILÉPTICOS caracterizados por 2. Condiciones
cambios en la Psiquiátricas
actividad motora y
conductual, que 3. Movimientos
comienzan anormales
abruptamente y son
breves.

Pueden simular crisis

EVENTOS PAROXÍSTICOS 1. Pueden afectar a todos los 1. Signos y síntomas

NO EPILÉPTICOS grupos de edad. variados: “Desmayo”,

pérdida de conciencia,
(PNEE - EPNE) 1. Un 25% de pacientes cefalea, vómitos, "mareo",
pediátricos admitidos en respiración irregular,
Centros de Epilepsia y síntomas emocionales o
Unidades de monitoreo psiquiátricos.
NO tienen epilepsia. 2. Llegan a la U. Emergencia
o al Pediatra
1. Registros de videos-EEG 3. Error diagnóstico frecuente
para descartar crisis: hasta 4. Preocupación de los padres
un 43% son EPNE 5. Tratamientos innnesesarios

J Paediatr Child Health 2000;36(3):244-48

Seizure 2017;44:143-46
CLAVES DIAGNÓSTICAS
• Historia:
• ¿Qué hacía el niño cuando el evento ocurrió? Sueño/
vigilia, o gatillante: llanto-caída, etc
• ¿Cuál fue el primer signo de algo “raro”?
• ¿Cómo siguió el evento…hubo alteración de conciencia?
• ¿Es posible detener el evento?
• ¿Cuánto duró? ¿Estado del niño post evento?
• ¿Cuánto demora en retornar a la normalidad?
• Video EEG : lo IDEAL (estándar de oro)
• EEG
• Un EEG normal interictal no excluye el diagnóstico de de
epilepsia
• Actividad epileptiforme interictal en paciente sin
epilepsia (pobl.normal 15% inespecífica, 3% específico)
• Videos con smartphone
Acta Epileptol 2019;1(1):6
Aicardi’s Diseases of the NS in Childhood. 2018. Part 8 (21):1095-1109
 EVENTOS PAROXÍSTICOS NO EPILÉPTICOS

Sindrome de
Sandifer
Temblor RN
Tics
Apneas Emotivas
Mioclonus
Sincope
benigno RN Shuddering (estremecimiento)
Narcolepsia
Hiperekplexia Vértigo paroxístico benigno
Mioclonus Alucinaciones hipnagógicas
Spasmus benigno LACTANTE Autogratificación
Nutans Crisis psicógenas
Tortícolis Paroxística
Terrores nocturnos Estereotipías
 RECIEN NACIDO

Temblor RN “Jitteriness”

1. Frecuente y la mayor parte de las veces es BENIGNO

2. Temblor involuntario rítmico de alta frecuencia (>6Hz) y baja
amplitud, de extremidades que ceden a la sujeción pasiva.
3. Puede ser FISIOLÓGICO (llanto) o SECUNDARIO A
HIPOGLICEMIA, HIPOCALCEMIA, HIPOMAGNESEMIA, o
condiciones sistémicas como EHI, sepsis, enf. tiroidea, hipotermia,
privación fármacos madre.
4. Se confunde con clonus, mioclonus, crisis.
Clin Exp Pediatr 2021. Vol. 64, No. 8, 384-392
J Pediatr Health Care 2001; 15: 147-9
 Mioclonus Benigno Neonatal del
RECIEN NACIDO Sueño
1. Frecuente (0.8 – 3/1000 RN)
2. Se inicia en la primeras semanas de vida.
3. Caracterizado por movimientos mioclónicos de
extremidades, simétricos o asimétricos, en
clusters exclusivamente durante el sueño.
4. No incomodan ni despiertan a la guagua.
5. Desaparecen espontáneamente a los 3 – 4
meses de edad.
6. Si bien se confunde con crisis, son fáciles de
descartar.

Pediatrics 2010; 125 :e91924

Pediatr Neurol 2009;40:3436
J Matern Fetal Neonatal Med 2016;26:1-8
1. RESPUESTA DE SOBRESALTO
2. HIPEREKPLEXIA Respuesta de Sobresalto exagerada a estímulos (ruido,
táctil, visual, vestibular). RN à lactante. A.D.
- Hipertonía, rigidez, flexión cabeza y hombros, tronco, piernas, seguido
de pérdida del tono
- Cede con el sueño
- Gen GLR1 – GPHN – GLRB – ARHGEF9 – SLC6A5
3. Hiperekplexia hereditaria (SLC6A5) – Enfermedad del Sobresalto- Stiff
baby Syndrome (contracción generalizada), laringoespasmo, falla
Neurophysiol Clin 2006;36:357-64
respiratoria. Tratamiento flectar cuello y tronco.
Postgrad Med J 2001; 77:570-2
SPASMUS NUTANS
1. TRIADA

• Tr. Paroxístico movimiento cefálico (head

nodding –head tilt)
• Nistagmo (asimétrico pendular)
• Tortícolis.

2. Ocurre primer año de vida (4-12 meses)

hasta los 3 – 6 años

3. Idiopático o asociado a anormalidades cerebrales

estructurales, oculares, sistémicas
Displasia septo-óptica (síndrome diencefálico,
hipoplasia nervio óptico), tu intracraneales, Enf. de
Leight, enfermedades retinales.

4. Pedir siempre neuroimagen

J Neuroophtalmol 2007;27:118-22
Trastorno del movimiento rítmico
“Body rocking” “head banging”
1. Movimientos rítmicos que ocurren al
quedarse (inicio del sueño).
2. Generalmente en menores de un año, se
resuelven antes de los 5 años (aunque
pueden persistir hasta la adultez).
3. Puede ocurrir en niños con desarrollo
normal (5%) y ser autolimitado. O bien en
Tr. Neurodesarrollo (TEA)
4. 1 – 2 mov. Cada 1 – 2 segundos, puede
durar hasta 15 minutos.
5. Tratamiento sólo necesario si síntomas
son persistentes

Semin Pediatr Neurol 1999;6:2214

Neurol Sci. 2005;26 Suppl 3:s181
Epilepsia. 2006;47(11):1775
MIOCLONUS BENIGNO DEL LACTANTE
Fejerman y Lombroso, 1970 (Sindrome de Fejerman)

Varía desde sacudidas sutiles (mioclonías) a espasmos

tónicos, “estremecimiento” del tronco, crisis atónicas, y
Combinaciones, en cluster

- 1 – 12 meses (6.2 m). Remisión 2 años (6 – 30 meses)

- Inducidos por cambios de posición o estímulo,

excitación o frustración

- EEG interictal e ictal normal

- DSM normal

Caraballo et al. Epilepsia 2009 May;50(5):1176-83

 “Head drop” (caída brusca cabeza) Caída cefálica no epiléptica

• Pueden simular espasmos epilépticos o

crisis atónicas

• Pérdida abrupta del tono muscular del cuello

• Intensidad variable

• Pueden acompañarse de llanto

• Ocurren varias veces al día (hasta 100 episodios),

en cluster

• Comienzan a los 3 – 6 meses, se resuelven

dentro del primer año de vida

• DSM normal
• EEG normal (la caída de la cabeza genera
artefacto de movimiento

Capovilla G, Head atonic attacks: A new type of benign non-epileptic attack in infancy strongly mimicking epilepsy.
Epileptic Disord 2013;15(1):44–8.
Desviación tónica mirada hacia arriba (paroxysmal tonic upgaze) con ataxia

1. Síntomas comienzan entre los 3 meses y dos años de edad.

2. Desviación de los ojos hacia arriba, transitoria o conínua
(de varios segundos a días)
3. Asociado a ataxia
4. El niño al tratar de mirar hacia abajo, hay nistagmo y flexión
cefálica, para compensar la desviación
5. Desaparece durante el sueño
6. Puede empeorar cuando está con sueño o cursando una
infección
7. Desaparece espontáneamente en pocos años
8. En la mitad de los casos se describe retraso en el desarrollo
del lenguaje.
9. Etiología desconocida
10. L-Dopa podría mejorar sintomatología en algunos pacientes
11. Neuroimagen es normal
12. Posible historia familiar

Dev Med Child Neurol 1993;35:4369.

Eur J Paediatr Neurol 2015
“Shuddering” attacks /“Estremecimiento”

1. Primer año de vida

2. 7% del total de eventos referidos para monitoreo
EEG
3. Duran < 5 segundos
4. Predominan en EESS, simétricos
5. Sin alteración de conciencia
6. Espontáneos o con gatillantes J Pediatr Neurol 2010;8:257
7. Pueden durar varios años (hasta 5) J. Paediatr. Child Health 2000; 36, 244–248
Epileptic Disorders 2019;21(5):458-62
SINDROME DE SANDIFER
1. Esofagitis secundaria a REFLUJO GASTRO-ESOFÁGICO
2. Ocurre en un 8% de los niños con RGE
3. Torticolis espasmódica con postura de opistótonos que involucra dorso, cuello y EESS
4. Dura de 1 a 3 minutos
 EPISODIOS DE
AUTOESTIMULACIÓN O
AUTOGRATIFICACIÓN
1. Niño en supino o en silla de
comer /auto
2. Más frecuente en niñitas
3. Movimientos rítmicos con EEII
cruzadas
4. Duración episodio variable
5. Hasta 15 – 20 veces al día
6. 3 meses – 3 años (hasta 5)
7. Enrojecimiento facial,
sudoración
8. Sin pérdida de conciencia
9. Cesa con la distracción
10. No requiere exámenes ni
tratamiento. Buscar irritación
de la zona (prurito)
Arch Dis Child 2004;89:225-6
 ESTEREOTIPÍAS

1. Conductas rítmicas y repetitivas, sin propósito.

2. Ceden con la distracción
3. Pueden ser parte del desarrollo normal, muy
frecuentes y variadas, o asociarse a un trastorno
del neurodesarrollo (TDA – DI – TEA – Tr.
Aprendizaje- tics – Tourette – Tr. Coordinación
motora)
4. Predominan en la excitación, concentración,
preocupación
5. Niño no es consciente de su estereotipía
6. Inicio: 12 meses (mediana) Antes de los 3 años, y
persisten por años (a diferencia de los tics)
7. Estereotipías motoras complejas: comorbilidad
con ansiedad, TDA, TOC, Tics /Tourette
8. Tratamiento ocasional, conductual

Pediatr Neurol 2015 Apr;52(4):398-403

Dev Med Child Neurol 2012;54: 299-300
 DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL EN LOS ”DESPERTARES” (AROUSAL)

PARASOMNIAS no REM

TERROR NOCTURNO
1. Existe un despertar súbito “parcial”
2. Generalmente niños preescolares
3. Primer tercio de la noche (una a dos horas después de quedarse dormido)
4. El niño se sienta o camina dando vueltas, habla en forma incoherente con agitación extrema,
miedo, ojos bien abiertos y pupilas dilatadas, parecen muy asustados, respiración agitada,
sudoración, confusos. Están dormidos a pesar de tener los ojos abiertos.
5. Duración variable, habitualmente terminan abruptamente.
6. No hay recuerdo del episodio (a diferencia de las pesadillas)
7. Resolución espontánea (10 años)
8. Diferenciar de Epilepsia del lóbulo frontal nocturna es un desafío.
9. Manejo: explicar el curso natural, no es necesario despertar al niño.

OTROS: Despertar confuso, sonambulismo

Prasad M, et al. Arch Dis Child Educ Pract Ed 2015;0:1–6.

Sleep Medicine Reviews 2007;11:255-267
Parasomnias además de duración prolongada (> 10 min) va decreciendo gradualmente, interacción verbal, sin
despertar totalmente después dl episodio.
Crisis frontal nocturna: Versión cefálica, automatismos hiperquinéticos, posturas distónicas, breves < 2 min.

La presencia de conductas emocionales de miedo, sentarse, pararse o caminar NO discriminan entre ambas. Esto
parece confirmar que Crisis frontales y Parasomnias pueden compartir algunas conductas automáticas o
complejas probablemente inducidas por activación de las mismas redes neuronales (generadores de patrones
centrales
Arch Dis Child Educ Pract Ed 2015;0:1–6
Sleep. 2009;32:1637–44
EPIDOSIOS DE MIRADA FIJA. ”STARING”:
EVNE más frecuente en niños referidos para video EEG

Alrededor de un 12% son crisis epilépticas

Niños pequeños: conducta “normal” – “ensoñación”
Niños mayores : TDA

Journal of Child Neurology 2023, Vol. 38(1-2) 64-77

Arch Dis Child Educ Pract Ed 2015;0:1–6.
ESPASMOS DEL SOLLOZO (APNEAS EMOTIVAS)
1. Cese involuntario de la respiración que ocurre en niños
sanos entre los 6 – 48 meses de edad, gatillados por llanto
(rabia, frustración, miedo) o un golpe
2. Puede evolucionar a apnea, cianosis o síncope con
pérdida transitoria de la conciencia.
3. Cianótico : multifactorial: hiperventilación y maniobra de
Valsalva --> aumento de la presión intratorácica -->
disminución del retorno venoso --> disminución del gasto
cardíaco --> disminución perfusión y oxigenación cerebral
Ocurre frecuentemente en anemia por déficit Fe
1. Pálido o Crisis Anóxica Refleja: mecanismo vasovagal post
contusión à excesiva bradicardia / asistolia – hipotensión
(Ev. Cardiovascular)
Pediatr Ann 1997;26(7):410-414
Can Fam Physician 2015;61(2):149-50
Pak J Med Sci 2014;30(1):59-64
 SÍNCOPE
1. Pérdida transitoria de la conciencia y tono muscular
2. Uno de los más confundidos con crisis epiléptica
3. Detallada descripción del evento es crucial para el diagnóstico.
4. Una vez hecho el diagnóstico es importante investigar la causa:
VASOVAGAL, ORTOSTÁTICO, CARDIOGÉNICO (ej. Enf. Cardiovascular:
arritmia grave, bloqueo AV)
5. Caída del FSCà < O2 en corteza cerebral
• Pérdida de conciencia y del tono postural
• Aumento del tono (decorticación /opistótonos) por inhibición
corticoreticular. 1744 Pietro Longhi ”Fainting”
6. Síncope Vasovagal: pérdida transitoria de conciencia con
recuperación espontánea y rápida. Hipertonía y movimientos convulsivos son
7. Gatillantes: bipedestación prolongada, deshidratación, estrés descritos hasta en un 50% de los síncopes
emocional, incorporarse bruscamente.
BANDERAS ROJAS: Ausencia de pródromos,
8. Pródromo: Visión borrosa, tinitus, mareo, cefalea, palidez, dolor torácico, EX cardiológico o ECG
sudoración, náuseas, síntomas GI. anormal, historia familiar de muerte súbita
DIAGNÓSTICO Apneas Emotivas Apneas Emotivas Síncope Crisis Epiléptica
DIFERENCIAL Cianóticas Pálidas
Inicio 0 – 18 meses 12-24 meses Variable Variable
Término 4 a 6 años 4 a 6 años Variable Variable
Factores Miedo, frustración, Estímulo doloroso Bipedestación prolongada, Privación de sueño,
Gatillantes rabia hambre, calor, dolor, abstinencia OH, drogas,
micción, tos flash intermitentes (FE)
Semiología LLanto, apnea, cianosis, Llanto débil o no, Flaccidez, con o sin Mov. tónico-clónicos,
pérdida de conciencia y palidez, pérdida de mioclonus breve, mordedura lengua,
tono muscular, conciencia y de tono opistótonos (raro) incontinencia, postura
opistótonos, sacudidas. muscular, sacudidas en anormal de extremidades
opistótonos
Duración Menos de un minuto Más de un minuto 10 a 30 seg. 1 – 2 min
Pródromo Ninguno Ninguno Palidez, diaforesis, Síntomas olfatorios,
"desvanecimiento" visual gustativo, sensación
auditivo progresivo epigástrica, fenómenos
dismnésicos (déjà vu).
Alucinaciones auditivas y
visuales
Automatismo Sin automatismo Sin automatismo Sin automatismo Automatismos
oroalimentarios, manuales,
alt. conductual compleja
Postictal Ninguno Ninguno Ocasionalmente, breve Hasta varios minutos
Neurology: Clinical Practice Vol 12, Nº4 August 2022
TICS

1. Son los movimientos involuntarios paroxísticos observados en niños

20% prevalencia entre niños escolares

2. Edad de inicio: 4 – 8 años.

3. Pueden ser motores o vocales

4. Tics motores frecuentes: pestañeo, estiramiento de la cabeza y cuello,

muecas faciales, torsión de brazos encogimiento de hombros.
Tics vocales: aclarar garganta, tos, ruidos con la nariz.

5. Precedidos por urgencia premonitoria, con sensación de alivio

siguiendo al tic (esto es una diferencia importante con la crisis epiléptica)

6. Tienden a desaparecer durante el sueño, y exagerados con estrés o

ansiedad.

7. Severidad y frecuencia va disminuyendo en el tiempo.

8. Comorbilidad: TDAH, TOC, tr. Aprendizaje.

Babiker et al. Arch Dis Child Educ Pract Ed 2015;0:1–6.

 TORTICOLIS PAROXÍSTICA BENIGNA

1. Comienza en el primer año de vida y

desparece espontáneamente a los 3 – 5 años
2. Tortícolis repetida, no dolorosa, inducida por
cambios en la postura, a veces precedida de
nistagmo anormal.
3. El niño demuestra incomodidad, palidez o
ataxia
4. Síntomas pueden originarse a un lado y
migrar al otro, dura varios minutos a horas o
días. Aparecen espontáneamente y se repiten
en frecuencia variable.
5. Examen neurológico, RNM y EEG normales.
6. Más frecuente en niñas y en la mañana
7. Canalopatía gen CACNA1A (subunidad alfa
canal de C), también asociada a encefalopatía
epiléptica infantil temprana, ataxia episódica,
migraña y ataxia espinocerebelosa y Mirada
tónica hacia arriba Paroxística.
J Child Neurol 2016;31:105761
Dev Med Child Neurol 2018;60:1251-5
ATAXIA EPISÓDICA
Episodios recurrentes de desequilibrio y falta de coordinación
Canalopatía autosómico-dominantes

A.E. tipo 1. (gen KCNA1)

Comienza en la niñez, episodios de ataxia cerebelosa, que dura
segundos a minutos, asociadas con miokimias de párpados o dedos,
especialmente cuando están extendidos.
Un 10% tienen crisis epilépticas

A.E. tipo 2 (gen CACNA1A)

Episodios recurrentes de ataxia cerebelosa gatilladas por estrés físico
o emocional. Episodios son más prolongados que en A.E 1
(hasta varias horas: esto permite grabarlos)
Ataxia de marcha y extremidades puede estar asociado a nistagmo
y mareo
Tratamiento: acetazolamida, 4-aminopiridina (bloq. Canal K)

Neurology: Clinical Practice 2022;12(4):320-7

DISKINESIAS PAROXÍSTICAS

1. ”Ataques de movimientos y posturas anormales”

(distónicas, coreoatetósicas, o ambas)
2. Normalidad entre los episodios
3. Sin compromise de conciencia
4. Pueden ser:
Kinesigénicas
No kinesigénicas
Inducidas por ejercicio
5. Pueden coexistir con epilepsia focal, migraña
hemiplégica, etc

Jama Neurol 2022

Diagnóstico Tipo de Movimiento Tipo de Epilepsia que imita Aspectos distintivos
Diferencial Anormal
entre Tics Epilepsia mioclónica Tics son repetitivos en la misma parte
Epilepsia y del cuerpo y pueden ser suprimidos.
Trastornos
del Estereotipías Automatismos epilépticos Estereotipías son mov. ritualísticos con
Movimiento conciencia y reactividad conservada
Diskinesia Paroxística Epilepsia del lóbulo frontal PKD es gatillada por movimientos
Kinesigénica (PKD) voluntarios súbitos, duración < 1 min.
Conciencia preservada

Diskinesia Paroxística no Epilepsia focal Distonía mixta y coreoatetosis típica de

Kinesigénica (PNKD) PNKD dura horas, conciencia
preservada
Benign paroxysmal tonic Epilepsia focal Mirada hacia arriba
upgaze

Hyperekplexia Crisis tónicas, mioclónicas Respuesta de sobresalto al estímulo

táctil y auditivo
Ataxia Episódica (EA1-EA2) EA1. miokimias (mioclonías) EA1. Signología Cerebelosa
EA2 desbalance EA2. De larga duración, gatilladas
Adaptada de Neurology: Clinical Practice Vol 12, Nº4 August 2022
DIFERENCIAS ENTRE MIGRAÑA Y EPILEPSIA
1. Crisis epilépticas más breves y frecuentemente síntomas
motores y sensitivos POSITIVOS. En cambio en la
migraña los síntomas son NEGATIVOS (debilidad,
“adormecimiento”) durante fase de aura, y pérdida de
conciencia es muy infrecuente.
2. Aura es más corta en epilepsia (segundos a 1 – 2 min),
mientras que en la migraña dura entre 5 – 60 min, y el
inicio es sutil

3. Aura visual Vs Crisis de origen occipital

Aura migrañosa visual es monocoloreada 4. Aura epiléptica (déjà vu) es rara en migraña
(blanco y negro) con patrones en zigzag o
lineales, y escotomas asociados. Aura epiléptica EEG puede ser anormal en migraña (respuesta fótica
es más compleja, con fenómenos visuales
multicolores y circulares o esféricos. excesiva, lentitud focal, anormalidad epileptiforme)
 Crisis Psicógena Crisis Epiléptica
Diagnóstico
Diferencial Inicio Gradual Súbito
entre
Crisis psicogénica Duración Prolongadas (varios min) Breves (1 – 2 min)
Y crisis
Daño y mordedura de lengua Raro Frecuente
epiléptica

Cierre palpebral ictal Frecuente (resistencia a apertura) Raro (ojos generalmente abiertos)

Incontinencia urinaria Rara Frecuente

Actividad motora Variable, mov. pélvicos, girar de Estereotipada, actividad tónico-clónica

un lado a otro (mov. no-no, coordinada
desorganizados
Confusión postictal Rara (llanto post-ictal) Frecuente

Gatillantes Trast. emocional No

Inducción crisis A veces No

EEG ictal Normal Frecuentemente anormal

Prolactina sérica Normal Anormal
Adaptada de Neurology: Clinical Practice Vol 12, Nº4 August 2022
Arch Dis Child Educ Pract Ed 2015;0:1–6.
EVENTOS PAROXÍSTICOS NO EPILÉPTICOS EN EL RN / NIÑO MENOR DE ACUERDO A ESTADO DE CONCIENCIA

EPNE con “Alteración Sin aparente alteración de EPNE relacionados al sueño

de Conciencia” conciencia
Espasmos del Sollozo Mioclonus benigno del Lactante Mioclonus benigno neonatal del
sueño
Ensoñación “Estremecimiento” (Shuddering) Terrores Nocturnos

Autoestimulación o gratificación

Esterotipías motoras
“Jitteriness” o Temblor RN
Hiperekplexia
Sandifer. (RGE)
Tortícolis paroxística benigna

Diskinesias Paroxísticas
Desviación tónica de la mirada hacia
arriba
Spasmus Nutans

Adaptado de Prasad M, et al. Arch Dis Child Educ Pract Ed 2015;0:1–6

 EPNE EN NIÑOS CON TRASTORNOS DEL NEURODESARROLLO
CONDICIÓN EPNE asociados
TRASTORNO DEL ESPECTRO AUTISTA Estereotipías motoras
Conductas aotoestimulatorias (Valsalva-> crisis anóxicas)
Alt. Procesamiento sensorial (experiencias visuales inusuales)
PARÁLISIS CEREBRAL Distonía – Status distónico
Diskinesias (coreoatetosis)
Episodios de agitación manifestados por espasmos tónicos o
hipermotores (con o sin signos autonómicos) debido a
comorbilidades no tratadas que causan dolor (RGE,
constipación, problemas ortopédicos, dolor dental,
DAÑO HIPÓXICO ISQUÉMICO Mioclonus subcortical. -- Espasmos tónicos
Inestabilidad autonómica paroxística con distonía: taquicardia,
hipertermia, hipertensión, agitación, postura extensora.
DISCAPACIDAD INTELECTUAL Episodios de ensoñación
Conducta autoestimulatoria (girar, por ej)
SINDROME DE RETT Estereotipías manos
Ataques sincopales secundarios a hiperventilación
MOV. RELACIONADOS A FÁRMACOS Metilfenidato (tics), Domperidona, carbamazepina,
metoclopramida (crisis oculógiras), Risperidona (diskinesia
tardía), retiro baclofeno o BDZ (status distónico)
Babiker et al. Arch Dis Child Educ Pract Ed 2015;0:1–6
ALGORITMO

Diagnostic approach to paroxysmal

nonepileptic events
Clin Exp Pediatr Vol. 64, No. 8, 384-
392, 2021
CONCLUSIONES

1. EPNE ocurren frecuentemente en la población

pediátrica y a menudo son subdiagnosticados o mal
diagnosticados debido a la gran heterogeneidad
clínica.

2. Videos caseros con celulares han llegado a ser

esenciales para un diagnóstico correcto, aunque una
historia clínica detallada con el cuadro clínico siempre es
mandatoria
CONCLUSIONES

3. Al mejorar diagnóstico y tomar conciencia de estos

eventos, ayuda a evitar procedimientos innecesarios, o
tratamientos innecesarios o inapropiados con
potenciales efectos adversos potencialmente graves.

4. El uso de herramientas diagnósticas como el EEG debe

ser orientado a sospecha clínica específica.

5. Crear conciencia junto con compartir videos entre

colegas puede reducir los errores diagnósticos