SISTEMA TEGUMENTARIO

Dr. Hidalgo Salas Jonathan

Características de la piel:
• Es una cubierta protectora.
• Es el órgano más grande del cuerpo.
• La piel en un adulto mide aproximadamente 2 metros
cuadrados y pesa entre 4.5 y 5kg.
• El grosor de la piel va desde los 0.5 mm en parpados
y 4mm en talones. El promedio es entre 1 y 2mm.

Funciones de la piel:
• Regula la temperatura corporal.
• Reservorio de sangre, hace vasoconstriccion y
vasodilatacion.
• Cubre y protege al organismo del medio externo:
rayos UV, microorganismos, aire, agua, quimicos, etc.
• Detecta sensaciones cutáneas.
• Excreta y absorbe sustancias.
• Sintetiza vitamina D.

Constituida por:
• Epidermis  Derivado del ectodermo superficial.
• Dermis  Derivado del mesénquima del mesodermo.
• La epidermis y la dermis tienen mecanismos
inductivos o de inducción regulado por Wnt, FGF,
TGF-β Y Hedgebog.
 EPIDERMIS
Al inicio del segundo mes El primordio da origen a 2
capas celulares:
• Peridermo o epitriquio: estas células son
aplanadas (experimenta queratinización constante
para formar la capa cornea y descamación
constante para eliminar la cuticula.

• Una capa basal germinativa: Forman las crestas

epidérmicas que aparecen a las 10 semanas de
desarrollo y se establecen de manera permanente
en la semana 19
Al cuarto mes la epidermis adquiere una estructura
definitiva formada por:
• Una capa basal o capa germinativa: La semana 11
el estrato germinativo forma una capa intermedia.
• La capa espinosa: Es una capa grueso que tiene
células poliédricas con tonofibrillas finas.
• Capa granular: Sus células contienen granulos de
queratohialina.
• Capa cornea: Procede de el estrato lucido, es una
superficie resistente y escamosa que tiene células
muertas y compactas que contienen queratina.
Tipos de piel
• Piel gruesa: en palmas y plantas, carece de folículos
pilosos, musculos erectores de los pelos y glándulas
sebáceas, pero posee glándulas sudoríparas.

• Piel delgada: En la mayor parte del cuerpo, contiene

folículos pilosos, musculo erector de los pelos,
glándulas sebáceas y glándulas sudoríparas.
 DERMIS
• Se origina del mesénquima que deriva de 3 fuentes :
1. El mesodermo de la placa lateral: aporta
células a la dermis de miembros y de la pared
corporal.
2. Mesodermo paraxial: aporta células a la dermis
de la espalda.
3. Celulas de la cresta neural: aportan células a
la dermis de la cara y cuello
• Una parte del mesénquima proviene de los
dermatomas de los somitas.
• La semana 11 se originan fibras de tejido
conjuntivo colágeno y elástico.
Las células de la cresta neural migran al
mesénquima de la dermis y se diferencian en
melanoblastos, estas migran a la unión
dermoepidermica y se diferencian en melanocitos
40 o 50 días después de la migración, después
formaran granulos de pigmentos de melanina que
dará el color cutáneo según la raza. Todo este
proceso esta regulado por la vía de señalización de la
Wnt.

• A medida que se forman las crestas epidérmicas,

la dermis se proyecta hacia el epidermis y forma
las papilas dérmicas.
• En algunas papilas dérmicas desarrollan asas
capilares sanguíneas que nutren la epidermis, y en
otras se forman terminaciones nerviosas sensitivas
ubicadas a nivel de las crestas dérmicas que
posteriormente dan origen a los dermatomas que
inervan la piel.

• A la 5 semana los vasos sanguíneos iniciales son

simples (capilares pero se van desarrollando y por
angiogénesis se forman arterias, arteriolas, venas y
vénulas, que nutren y drenan la sangre de la dermis.
Al final del primer trimestre se establece una
organización vascular básica de la cirulacion cutánea
fetal.
 PELO
Desarrollo
• Se forman entre las semanas 9 y 12, pero se
distinguen recién en la semana 20.
• Aparecen primero en cejas y labio superior al final de
la semana 12 y posteriormente en el mentón.
• Los folículos pilosos se originan de la proliferación del
estrato germinativo de la epidermis.
• Las yemas pilosas adquieren forma de bastón y se
forman los bulbos pilosos (primordio de la raíz pilosa),
sus células epiteliales forman la matriz germinal que
después formará los tallos de los pelos.
• Los bulbos pilosos se invaginan y forman las papilas
pilosas mesenquimales.
• Los folículos pilosos forman la vaina radicular epitelial.
• Las células mesenquimales se diferencian en vainas
radiculares dérmicas.
• Las células germinales proliferan y se desplazan a la
superficie donde se queratinizan y forman los tallos o
diáfisis de los pelos.
• El lanugo aparece al final de la semana 12 y tiene un
desarrollo máximo entre las semanas 17 y 20, es pelo
aterciopelado, fino, blando y de color claro.
• A nivel axilar y púbico se desarrolla pelo más grueso y
resistente en la pubertad.
• Existe migración de melanoblastos hacia los bulbos
pilosos madurando hasta melanocitos lo cual brindará
el pigmento para el color del cabello.
• Los melanoblastos migran a los bulbos pilosos y se
diferncian en melanocitos. La melanina producida se
transfiere a las células formadoras de pelo de la matriz
germinal semanas antes del nacimiento.

LÁNUGO
 • VÉRNIX CASEOSO

• El músculo erector del pelo es liso y deriva del

mesénquima que rodea el folículo piloso y se une a la
vaina radicular dérmica del folículo piloso y a la capa
apilar e la dermis.
• El músculo erector del pelo tiene escaso desarrollo a
nivel de axila y cara, mientras que es nulo en cejas y
pestañas.

GLANDULA SEBACEA

Desarrollo
 Deriva de la epidermis.
 Se forma como yemas laterales de folículos pilosos.
  Se invagina al tejido conectivo (DERMIS) formando
sistema de conductos y alveolos.
 Sus células basales se desplazan al centro de los
alveolos hay crecen, llenan, mueren y desintegran.
 Las células desintegradas liberan una secreción
oleosa dirigida al canal del pelo hacia la superficie.
 La secreción oleosa más células peridérmicas
descamadas forman el vermix caseoso.
 El vermix caseoso ayuda a proteger al feto de líquido
amniótico y al momento del parto.

GLANDULA SUDORIPARA ECRINA

Desarrollo
 Deriva de la epidermis
 Se forma por invaginación (YEMA) hacia el
mesénquima adyacente.
 Crece longitudinalmente y en su parte distal se
enrolla.
 Las células centrales se degeneran desarrollando luz
central(CONDUCTO)
  Las células periféricas se diferencian en dos tipos:
a. Células secretoras
b. Células mioepiteliales(MUSCULARES LISAS)
*AYUDAN A EXPULSAR EL SUDOR
 Se localiza en todo el organismo.
 Su función empieza después del nacimiento.

GLANDULA SUDORIPARA APOCRINA

Desarrollo
 Deriva de la epidermis
 Se invagina el estrato germinativo de la piel (YEMA
DEL PELO).
 Su conducto desemboca en el folículo piloso, superior
a la glándula sebácea.
 Su secreción se influenza por hormonas
 Se localiza en la región:
a. Axilar
 b. Pubis
c. Periné
d. Areolas y pezones
 Su función empieza hacia la pubertad.

GLANDULAS MAMARIAS

Desarrollo
 Existe una interacción epitelio-mesénquima.
 Su desarrollo empieza en la 6° semana.
 Presencia de un par de engrosamientos ectodérmicos.
 El marcador para su desarrollo es el Wnt-10b, además
del FGF-10 Y EL FGFr-2b.
 Las crestas se extienden desde la región axilar hacia
la inguinal.
 Al final de la 6° semana se involuciona las cresta,
excepto en la región pectoral formando la placoda
mamaria (YEMA MAMARIA PRIMARIA).


 Las placodas mamarias se invaginan al mesénquima

subyacente formando las YEMAS MAMARIAS
 SECUNDARIAS que a su vez forman los conductos
galactóforos.
 En la 15° semana se ramifican las yemas formando de
15 a 25 conductos sólidos.
 En la 20° semana se canalizan los conductos por
influencia de hormonas sexuales placentarias.
 Del mesénquima adyacente se forma el tejido fibroso
y adiposo, el pezón y la areola.
 Entre la semana 10° y 12° se inicia el desarrollo del
pezón.
 En la 15° semana se deprime y forma la fosa
mamaria.
 Después del nacimiento el tejido conectivo de la
areola protruye el pezón.
 UÑA
Desarrollo
 Se forma un engrosamiento ectodérmico (CAMPO
UNGUEAL) en la punta de los dedos.
 Aparece en la 9° semana en las manos y 4 semanas
después en los pies.
 Los bordes laterales y proximales de la uña forman los
pliegues ungueales (PLIEGUES DE EPIDERMIS) que
rodean el campo ungueal.
 Las células de los pliegues ungueales proximales
proliferan y forman la matriz ungueal.
 Esta matriz ungueal crece y se queratiniza para formar
la placa ungueal (UÑA).
 La uña está recubierta inicialmente por células
epidérmicas (CAPA CORNEA) que se llamara
eponiquio, este degenera y formara la cutícula.
 La piel bajo el borde libre de la uña se llamara
hiponiquio.
 A la 17 semana se finaliza la formación.
 Las uñas de las manos llegan al borde a la 32°
semana y a la 36° semana los pies.
 PATOLOGIAS

ICTIOSIS
Se hereda como un rasgo autonómico recesivo ligado al
cromosoma X.
ICTIOSIS LAMINAR
FETO ARLEQUIN
LACTANTE COLODION
DISPLASIA ECTODERMICA CONGENITA

ALBINISMO
Reducción de la pigmentación o por la ausencia de la
misma en la piel, cabello y ojos por alteración en la síntesis
y procesamiento de melanina.
 PIEBALDISMO o ALBINISMO LOCALIZADO.
• Se transmite de manera autosómica dominante.
• Placas de piel o de pelo con ausencia dispersa de melanina.
 VITILIGO
• Es causado por perdida de melanocitos debida a un trastorno
autoinmunitario. Se constata una perdida dispersa de melanina en
las áreas afectadas entre las que se encuentran la piel, pelo y
mucosa bucal.
• También esta asociado a otros trastornos autoinmuntarios, en
particular en la glándula tiroides.

ANGIOMAS CUTANEOS
NEVO «EN LLAMAS»
 SINDROME DE WAARDENBURG (SW)
• Se caracteriza por placas en la piel y cabello blanco, hay varios
tipos , pero todas comparten la presencia de mechones de pelo
blancos (por lo común riso frontal), heterocromía del iris (ojos de
distinto dolor), manchas de coloración blanca en la piel y sordera.
Las anomalías se deben la migración o proliferación errónea de las
células de la cresta neural (ausencia de melanocitos en la estría
vascular de la cóclea, esto explica la sordera en estas
enfermedades. Se pueden dar por mutación de PAX3 Y WS1 Y WS3.
No hay desarrollo de la placa ungueal, puede ser congenito o
adquirido.

MACRONIQUIA: Uñas muy grandes, son raras; puede ser

congenito o adquirido, esta asociada a acromegalia,
gigantismos, etc.
MICRONIQUIA: Uñas anormalmente pequeñas, pueden ser
congenito o adquirido, por traumatismos.
ONICOMADENSIS: Ocurre un desprendimiento de la placa
ungueal en su parte proximal.
ONICOLISIS: Ocurre un desprendimiento de la placa ungueal
en su parte distal.

Desarrollo deficiente de las uñas, reduccion del grosor y

tamañode la placa ungueal; puede ser congenito.
Crecimiento indoloro de los segmentos distales de las manos y
pies por proliferacion de tejido conectivo entre la matriz de la
uña y la falange distal.

Volumen excesivo y patologia de las mamas en los varones, se

asocia a sindrome de klineferlter;hipertrofia de pechos y
crecimiento de glandulas mamarias.
MICROTELIA: Pezon de pequeño tamaño, se asocia al
sindrome de Poland.
AMAZIA: Ausencia de la glandula mamaria, a falta de la
expansion de la areola.
ATELIA: Falta congenita del pezon, puede ser unilateral o
bilateral.
AMASTIA: Ausencia de glandulas mamarias, areola y pezon ;
puede se parcial o total, esta asociadad al sindrome de
Poland.

POLIMASTIA: Se relaciona con la persistencia

POLITELIA: Presencia de un pezon o complejo areola-pezon
supernumerarios; esta mas presente en surco mamario
izquierdo.
 PEZON ECTOPICO: Se situa entre la sexta y septima costilla
PEZON INVERTIDO: Malformacion congenita, esta presente en
el momento del nacimiento

EMBRIOLOGÍA DEL OJO

Dr. Hidalgo Salas Jonathan

Se produce a partir del neurodermo del cerebro anterior,
mesodermo, ectodermo superficial de la cabeza y las células de la
cresta neural
 El neurodermo formara retina, iris, nervio óptico
 El mesodermo formara las capas fibrosa y vascular del ojo
 El ectodermo formará el cristalino y el epitelio corneal
 Las células de la cresta neural formarán coroides, esclerótica
y endotelio corneal

 Final de 4. Semana: Desarrollo de evaginaciones a ambos

lados del procencéfalo que se convertirán en las vesículas
ópticas
 El ectodermo superficial y las vesículas entran en contacto
para la formación del cristalino
  Las vesículas se invaginan para dar a las capas neuronales y
pigmentarias de la retina
 Placoda del cristalino también se invagina para dar a la
vesicula cristalianada
 La arteria hialoidea entra al ojo por un surco en la cara inferior
de la vesicula óptica, llamada fisura coloidea
 La arteria hialoidea pasará a llamarse arterial central de la
retina al ubicarse en medio del nervio óptico
 La cornea tendrá: una capa de ectodermo superficial,el
estroma que se continua con la esclerotida y una capa
epitelial
 PAX G , es el gen maestro y se expresa en el único campo
ocular durante la etapa de la placa neural
 El campo se divide en dos primarios ópticos por el gen SONIC
HEDGEDOG (SHH)
 SHH regula el alza de expresión de PAX en los tallos ópticos
 SHH regula a la baja del PAX G limitando así la expresión del
gen a la capa óptica y al cristalino
 Finalmente las interacciones entre epitelio y mesénquima
circundante ayuda a la separación del cristalino y de la copa
óptica

PATOLOGÍAS:
Coloboma:persistencia fisura coroidea (cierre 7 semana)
- Se localiza en iris pero se extiende hasta el interior del cuerpo
ciliar
- Coloboma en nervio óptico: mutación PAX 2
Catarata:
-Fallo PAX 6
-Rubeosa (4-7semana) es después
-El cristalino no sufre daños
-Vacuna SPR
Anoftalmia: ausencia de ojo
-Párpados adheridos a nivel lateral
4. semana
Ciciopia: Sonic hedgedog
-Por lo general compatible con gen recesivo
Microtaifmia: +Severa – anoftalmia
- Córnea opaca, cristalino con cataratas , 0 efectos en retina
- Anomalias estructurales en nervio óptico
- Medición Ecográfica del tamaño orbicular desde las 12
semanas
Megalocornea: Enf. Autosómica recesiva ligada al sexo
-Córnea grande con función normal
Aniridia: ausencia de iris (rara)
-Carácter autosómico dominante
Heterocromía:Colores Diferentes
Defecto primario: desarrollo- tiene funcionalidad
Defecto secundario: inflamación.

FACULTAD DE MEDICINA HUMANA

EMBRIOLOGIA
 TEMA: EMBRIOLOGIA DEL OIDO Y CLINICA

Dr. Hidalgo Salas Jonathan

DESARROLLO EMBRIOLOGICO DEL OIDO

Este órgano es responsable de la audición (laberinto coclear) de del equilibrio (3 conductos

semicirculares+ p. utricular + p. sacular) . El oído constara de tres partes y estas a su ves se
originarán de diferentes estructuras embrionarias:
 OIDO INTERNO: Su formación se desarrolla en los (21+/- 1 días)

Es originado netamente de la
vesícula

ótica<>proveniente
del ectodermo
superficial

Estructuras: en un
inicio y un final

A. Inicial:
CONDUCTO

ENDOLINFATICO + UTRICULO + SACULO; (P.

DORSAL=1+2 ,P.VENTRAL=3)
LABERINTO MEMBRANOSO
1.Conducto endolinfático: Se forma a inicios del desarrollo de la vesícula ótica se
encuentra lateral al utrículo

2.Utriculo: Se forma a inicios del desarrollo de la vesícula ótica :esta formara a tres
ámpulas neurales y dos: ramas ampular y no ampular

3.Saculo: Esta porción se envagina formando hacia el interior :el conducto coclear ( El
cual se diferencia órgano espiral de corti o LABERINTO COCLEAR)el cual queda unido al
saculo mediante el conducto de hensen
 B. Final: CONDUCTOS SEMICIRCULARES, AMPULAS NEURALES Y EL LABERINTO
COCLEAR

4.Conductos semicirculares: aquí se encuentran células sensitivas q se encargan de la

transmisión de información respecto al equilibrio

5.Laberinto coclear :Se formara al vacuolizarse el conducto coclear y formara :2

rampas (TIMPANICA y VESTIBULAR) La pared lateral del conducto coclear queda unida
mediante el mediolo(sobre esta estructura viaja el ganglio auditivo del nervio craneal VIII )

OJO: el centro de equilibrio se encuentra en los conductos

El laberinto oseo se
semicirculares y la porción sobrante de (utrículo y saculo); el
forma de las células
epiteliales que cual viaja atraves del ganglio Vestibular del nervio craneal VIII;
envuelven al formando asi en su conjunto con el ganglio auditivo
laberinto proveniente del laberinto coclear,al ramo DUAL del NERVIO
CRANEAL VIII

OIDO MEDIO: Derivado de el 1er y 2do arcos faríngeos, 1ra bolsa faríngea y 1er
surco/hendidura faríngea

Arco faríngeo
Segundo arco Mesénquima
1er + faringeo + de la cresta
neural
Bolsa faringea

AQUÍ SE PRODUCE DOS EVENTOS IMPORTANTES:

Formación del proceso Tubotimpanico: Se realiza a la 4ta semana.

LA BOLSA FARINGEA CRECE DE

1ra bolsa FORMA LATERAL FORMANDO EN
Distal Cavidad
SU RECORRIDO:
faringea crece
lateralmente Tubo -DISTAL: CAVIDAD TIMPANICA
Proximal
faringotimpanico
-PROXIMAL:TUBO
FARINGOTIMPANICO

Formación de los huesesillos:

 Condensación 1er Arco faringeo Martillo, yunque
de la
mesenquima 2do Arco faringeo Estribo

OIDO EXTERNO: Derivado del 1er y segundo arco faringeoy de la 1ra hendidura faríngea

Parte del hélix,

1er A. faringeo Concha y trago

1er y 2do Arco En la sexta Tuberculos
faringeo semana auriculares 2do A.faringeo El hélix en su
timpanicatim totalidad,
Conducto auditivo externo antitrago y el
1ra hendidura En el segundo lóbulo
faringea mes
Tapon meatal
 CLÍNICA EMBRIOLÓGICA DE OIDO

Se produce por: FACTORES AMBIENTALES Y GENÉTICOS

Al tratarse de factores genéticos hablamos de anomalías SINDROMATICAS y NO

SINDROMATICAS

SINDROMATICA: Si la causa de la sordera tiene otros defectos asociados. Ej:

Síndrome renal-coloboma: por la alteración del gen Pax (asocia defectos renales oculares)

Síndrome de wardenbrung: por alteración del gen MITF (asocia la sordera neurosensorial con
la heterocromia del iris)

Síndrome de Jervell y Lange-Nielsen: por la alteración del gen KCNQ-1 (asocia discapacidad
auditiva a enfermedades cardiacas funcionales)

NO SINDROMATICAS: netamente con el mal desarrollo de el oído medio, oído externo o

ambos. Ej:

FUSION DE LOS HUESESILLOS:

Cuando se encuentran fusionados a la

pared de la cavidad timpánica.

HIPOPLASIA DE LOS HUESESILLOS:

Martillo: Se puede encontrar fusionado a

la cavidad timpánica o a la membrana
timpánica o en defecto ser hipoplásico
(Síndrome de Treacher Collins - displasia
Otomandibular)
Yunque: falta del proceso lenticular
Estribo: Cuando se fija a la palatina
APENDICES AURICULARES: se debe a un exceso de las prominencias auriculares
ANOTIA(ausencia del pabellón auricular):

MICROTIA (factor que sirve para identificar atresia de conducto auditivo, anomalías del oído
medio):

Se da por la supresión de
proliferación
AUSENCIA DEL CONDUCTO de EXTERNO:
AUDITIVO tejidoLa oreja
mesenquimatico
se desarrolla aparentemente del primer
normal arco
sin embargo se
faríngeo
evidencia una falta de hundimiento de la Primera
hendidura faríngea y además q no desaparece el tapón meatal. se transmite de forma
autosómica dominante

SENOS PREAURICULARES: asociados a problemas de sordera y malformaciones renales, por

una fusión incompleta de los promontorios auriculares o defectos en el cierre dorsal del primer
surco faríngeo
FISTULA AURICULARES: Son canales estrechos q hacen que la piel de la zona pre auricular
contacte con la cavidad timpánica o con la fosa amigdalina (esta anomalía es casi infrecuente)

COLESTEOTOMA CONGENITO: Acumulación de células epiteliales pequeñas queratinizadas y

además que quedan retenidas en el nacimiento. Se sugiere que este colesteotoma congénito
se debe a una formación epidermoide que normalmente desaparece en la semana 33 de
gestación (creciendo he infiltrando hueso en su porción temporal)

SISTEMA NERVIOSO

Toda parte corporal empieza a desarrollarse a partir de un primordio: en el caso del SN se

denomina tubo neural o encéfalomedular.
S.N.C.

-Formación 3 semana.

Tubo neural o encefalomedular

-Zonas dinámicas: Células presentes se mueven  Empiezan el proceso de GASTRULACIÓN

(formación de capas germinativas)  Se forman Nódulo, fosa, línea, surco Primitivos.
-Ectodermo  Placa Neural  NEURULACIÓN  Se forma el tubo neural.

-Placa Neural  Ectodermo  Proteínas Noggin y Cordina  Molécula señalizadora BMP-4 

inhibe la formación del SN, importante para regular otras diferenciaciones por parte del
ectodermo.

-Condiciones básicas:

1.Formar parte del tejido nervioso se necesita otras moléculas que inhiban la acción de la
proteína morfogenética, una de ellas son Noggin y Cordina  actúan sobre BMP-4  inhiben
su estímulo para desarrollo del SN.

2.Inducción  Estrcuturas formadas a partir del mesodermo(parte del proceso de

gastrulación)  somitas, notocorda  envían señales al ectodermo formando la placa neural.

-La presencia de la placa neural es muy breve porque muy pronto sus bordes se elevan
formando los pliegues neurales, los cuales delimitan una porción central conocida como surco
neural.
-Inicios de la 4 semana.

-Células de la cresta neural  grupo celular importante en la organogénesis y el desarrollo del

SNP.

-Plegamiento embrionario  pliegues neurales se unen.

-Fusión de los pliegues neurales se ha extendido craneal y caudal.

-Terminando la 4 semana  extremos se observan abiertos  neuroporo craneal (cierra día

25)

 neuroporo caudal (cierra dos días después).

-TN se desprende del ectodermo que le dio origen.

-Plegamiento embrionario avanzó hacia la parte ventral.

-Termina 4 semana  proceso de plegamiento.

Regiones
 -

Vesículas encefálicas primarias (3)

-Craneal  representan la formación del encéfalo primitivo.

-Caudal  No muestra dilataciones (calibre uniforme y angosto)  a partir de ella formarán la

médula espinal.

-Prosencéfalo, mesencéfalo, rombencéfalo  a partir de ellas se formarán los componentes

del encéfalo adulto.
Luz

Formación del líquido cefalorraquídeo

-Se observa plexos coroideos  formaciones mesenquimatosas que rodean al TN que también
participa en la formación de las meninges).

-Células de mesénquima  se introducen a las cavidades ventriculares llevándose a las células

ependimarias las cuales representan parte de su pared.

-Células de mesénquima  Empiezan a formar vasos sanguíneos y tejido conjuntivo

(ultrafiltrado capilar)  iniciar circulación.

Pared
-Neuroepitelio pseudoestratificado  porque sus células están experimentando división
celular.

Patologías

Defectos del tubo neural

-Pueden afectar meninges, vértebras, músculos, piel.

-Anomalías de la médula espinal: Cierre anormal de los pliegues neurales.

-Durante 3-4 semana.

Espina Bífida

-Afecta a la región medular.

-Consiste en la división de los arcos vertebrales.

-puede afectar o no al tejido neural subyacente.

Espina bífida oculta

-Falta de fusión del arco vertebral.

-Recubierto con piel.

-Se localiza en la región sacra.

-Zona pilosa cubre la región afectada.

-No se detecta en el nacimiento.

-No causa discapacidad.

-Se descubre mediante radiografía de espalda.

Meningocele

-Meninges llenas de liquído sobresalen.

Mielomeningocele

-Tejido neural dentro del saco.

-Parálisis de los esfínteres (vesical, anal o ambos) frecuente en el área lumbosacra.

Raquisquisis

-Pliegues neurales no se elevan.

-Masa aplanada de tejido neural que a menudo se necrosa (espina bífida con mielosquisis).

-Tubo neural no cierra.

Anomalías Hipofisiarias

-Bolsa de Rathke persiste en el techo de la faringe como hipófisis faringe.

-Craneofaringiomas: Se originan de remanentes de la bolsa de Rathke.

-Aparecen dentro de la silla turca o en el tallo de la hipófisis.

-Causan hidrocefalia, diabetes insípida y retraso del crecimiento.

Anomalías craneales

Holoproscencefalia

-Falta de separación de los hemisferios entre la 4-5 semana de gestación.

-Pérdida de estructura de la línea media produciendo malformaciones del cerebro anterior y

rostro.

-Alobar: Los ventrículos laterales se fusionan en una sola vesícula telencefálica; fusión de ojos,
única cámara nasal.
Exencefalia

-No cierra la parte cefálica del tubo neural.

-No se forma la bóveda del cráneo dejando expuesto el cerebro malformado.

Craneorraquisquisis

-Defecto del cierre del tubo neural.

-Se extiende caudalmente hasta la médula espinal.

Hidrocefalia

-Acumulación de líquido cefalorraquídeo por obstrucción del acueducto de Silvio.

-Impide que el líquido cefalorraquídeo de los ventrículos laterales y del tercero lleguen al 4to y
de allí al espacio subaracnoideo donde sería reabsorbido.
Microcefalia

-Defecto consiste en el desarrollo del cerebro.

-Puede ser genética (autosómica recesiva) o por problemas prenatales.

-Infección o exposición a fármacos o teratógenos.

-Retraso mental más de la mitad de los casos.

Feocromocitomas

-Tumores poco comunes.

-Afectan células cromafines que producen y liberan demasiada adrenalina y noradrenalina.

-Se localizan en la médula suprarrenal.

-Aumento de la frecuencia cardíaca.

-Cefaleas, hipertensión.

Megacolon congénito

-Enfermedad de Hirschsprung.
-Se debe a que los ganglios parasimpáticos no se forman en la parte del colon o del recto.

-Células de la cresta neural no migran.

-Puede ser hereditario.

ESUMEN DE LA EMBRIOLOGIA UROGENITAL MASCULINA Tiene importancia para el estudio

de las alteraciones congénitas y anomalías del desarrollo y su repercusión en la patología
urológica. El aparato urinario y genital tienen diferentes funciones en ser humano pero
poseen un origen común, ya que proceden de la misma hoja germinativa del pliegue
mesodérmico situado a lo largo de la pared posterior de la cavidad abdominal ( que en el
embrión se denomina celoma) . Además una parte de los órganos urinarios primitivos
participa en la construcción del aparato genital. En un principio los conductos excretores
de ambos sistemas desembocan en una cavidad común: la cloaca. En el hombre, el
conducto urinario se trasforma en conducto genital y tanto los órganos genitales como
urinarios emiten sus productos al exterior por un conducto común : la uretra. peneana. De
ahí que algunas malformaciones afecten simultáneamente al aparato genital y urinario y
los restos embrionarios femeninos y masculinos pueden dar origen a patologías,
malformaciones y tumores. DESARROLLO DEL SISTEMA URINARIO: La evolución se
completa en sentido cráneo - caudal en tres etapas cronológicas sucesivas: PRONEFROS:
nace del nefrotoma del mesodermo intermedio en regiones cervicales y torácico superior
en la 3a. semana fetal. Alcanza un reducido desarrollo ( 7 pares de túbulos) y desaparece a
la 4a . semana no desempeñando función fisiológica alguna. MESONEFROS : Aparece a la
4a. hasta la 8a. semana ( embrión de 2,5 mm).Se forma un nefrotoma --- vesícula
nefrotomial --- túbulo---cámara glomerular que rodea un asa arterial nacida de la aorta---
forma “cuchara de doble pared” y envuelve al pelotón capilar arterial formando un
glomérulo ---apertura del túbulo en canal colector preexistente que en esta etapa se
transforma en el canal de Wolff. Cuando la parte caudal está aún desarrollándose
comienza a atrofiarse la parte craneal y forman el cuerpo glandular del mesodermo o
cuerpo de Wolff que con sus túbulos crece constantemente para formar el pliegue
mesonefrótico que llega a abombar la pared dorsal del cuerpo del embrión. A él se adosará
posteriormente la futura gónada. La parte craneal en la mujer forma el epoóforo
( conductos de Gartner); en el hombre forma el conducto epididimario, conducto
deferente, vesícula seminal y conducto eyaculador. La parte caudal, que constituye la
porción glandular del mesonefros, forma en la mujer el paroóforo y en hombre el
paradídimo (formación rudimentaria) METANEFROS: (Riñón definitivo): En la parte caudal
del conducto de Wolff se forma la yema ureteral que se dirige hacia el blastema
metanefrógeno en el cual se sumerge, constituyendo el riñón primitivo ( 5a. semana,
embrión de 4,5 mm). Se forma una caperuza y se divide en porción craneal y caudal
formando la pelvis renal y posteriormente los futuros cálices mayores. Al introducirse más
en el tejido metanéfrico forman nuevas yemas que se subdividen, formando los cálices
menores y posteriormente en 12 generaciones se forman los túbulos colectores que
convergen en número de 10 hasta 25 hacia un cáliz menor formando las pirámides renales.
de esta forma, la yema ureteral forma: la pelvis renal,cálices mayores, y menores y túbulos
colectores, que pueden llegar a 1 - 3 millones). Al mismo tiempo en los acúmulos celulares
que rodean la yema ureteral se originan pequeñas vesículas --- túbulos ---nefrón
metanéfrico cuyo extremo proximal se invagina y constituye la cápsula de Bowman y el
extremo distal desemboca en la túbulo colector creando comunicación entre el glomérulo
y la unidad excretora. Si no lo hace se forman los quietes renales, riñón multicístico o riñón
poliquístico). El túbulo excretor se alarga formando el túbulo contorneado proximal , Asa
de Henle y túbulo contorneado distal. La corteza renal deriva del blastema mesonéfrico,
cubre las bases de las pirámides y se forman numerosos lóbulos fetales en su superficie. La
cápsula renal se forma del mesodermo que rodea al riñón fetal. Topográficamente el
metanefros se sitúa entre el 3er. y el 5º segmento lumbar y su diferenciación comienza a la
5a. semana. Malformaciones más frecuentes: Duplicidad ureteral, completa o incompleta,
fusión renal unilateral, hipoplasia renal, pelvis intrarrenal, uréter retrocavo, bífido,
megauréter, etc) Desde la 8a. semana y hasta el 5º mes se produce el ascenso y rotación
renal, que se genera porque el feto va adoptando una posición con menos curvatura
creciendo el raquis haciendo que el riñón se aleje de éste. La pelvis, que antes miraba al
frente, gira quedando hacia adentro. (Malformaciones: Riñón pélvico, ptosis renal, ectopia
renal, malrotación renal). Al 5º mes el polo superior del riñón está a la altura de la 11a .
costilla. El conducto de Müller aparece en ambos sexos pero alcanza pleno desarrollo sólo
en la mujer. Por acción androgénica y factor inhibidor mülleriano degenera en el hombre y
sólo persisten sus extremos: hidátide testicular o hidátide sésil):extremo craneal y utrículo
prostático :extremo caudal. (8a. - 11a. semana). Conducto de Wolff: Los 5 a 15 túbulos
mesonéfricos se unen para formar la Rete-Testis, pierden sus glomérulos y persisten como
conductillos deferentes que ponen a la Rete-Testis en comunicación con el conducto
mesonéfrico o conducto de Wolff. La parte caudal de este conducto se elonga y enrolla
para formar el conducto epididimario. El resto del conducto desarrolla una gruesa capa
muscular y forma el conducto deferente. El extremo craneal, ciego, persiste como hidátide
epididimaria (pedunculada). El conducto deferente se dilata cerca de la unión con el seno
urogenital y forma la vesícula seminal. La parte de cada conducto situada entre la vesícula
seminal y la uretra se transformará en el conducto eyaculador. 2 Formación de la vejiga y
uretra: Entre la 4a. y la 7a. semana, la cloaca primitiva (endodérmica) se divide en dos
porciones mediante la formación de una cresta mesodérmica transversal: el tabique uro-
rectal que crece hasta fusionarse con la membrana cloacal formando de este modo dos
cavidades cerradas hacia el exterior: la membrana anal y la membrana urogenital
respectivamente. a) Cloaca posterior: el conducto ano - rectal b) Cloaca anterior: el seno
urogenital primitivo, en el cual se distinguen dos porciones: - Compartimento urinario del
seno urogenital: Es la parte superior del seno urogenital primitivo y forma: * La vejiga, que
se continúa con el alantoides que al cerrarse posteriormente queda unido al ombligo por
un cordón fibroso: el uraco. * La uretra prostática craneal primitiva * La uretra femenina
( 4/5) * El trígono vesical : durante la división de la cloaca, los ureteres que en etapa inicial
eran evaginaciones de los conductos mesonéfricos llegan a la vejiga por separado
desplazándose los orificios ureterales hacia craneal desembocando en la porción superior
de la uretra. El resto del conducto mesonéfrico se abre hacia caudal en forma separada e
independiente en la cloaca ( formará la vía seminal ). Dado a que los conductos
mesonéfricos y ureteres son de origen mesodérmico, la porción de la mucosa formada
alrededor de estos conductos, el trígono vesical es también de origen mesodérmico , no así
el resto de la vejiga que es de origen endodérmico. - Compartimento genital del seno
urogenital * Porción pélvica: En el hombre forma la uretra prostática caudal y la uretra
membranosa . En la mujer, el vestíbulo vulvar, y la parte terminal de la uretra (1/5), la
vagina y el himen. * Porción fálica: Crea la uretra peneana en el hombre. De esta uretra se
forman evaginaciones que se introducen en el mesénquima circundante y dan origen a las
glándulas uretrales y periuretrales. DESARROLLO DEL APARATO GENITAL MASCULINO: A)
GONADAS: 1) Gónada indiferenciada: Genéticamente el sexo es determinado al ocurrir la
fecundación, sin embrago las gónadas se diferencian en masculino y femenino sólo hasta
la 7a. semana del desarrollo. Hasta esa fecha, el aparato genital es idéntico en ambos
sexos. Al final de la 4a. semana aparece a cada lado de la línea media, entre el mesonefros
y el mesenterio dorsal, una cresta longitudinal: las crestas genitales o cordones sexuales
primitivos, fruto de la proliferación del epitelio celómico y condensación del mesénquima
subyacente. Durante la 5a. semana las primeras células germinales o gonocitos
primordiales que están situados en el mesénquima extraembrionario tapizando la pared
posterior del lecitocele, comienzan a migrar a lo largo del mesenterio dorsal del intestino
posterior en dirección a las crestas genitales o cordones sexuales primitivos invadiéndolos
y colonizándolos a la 6a. semana, formando la gónada indiferenciada. 2) Gónada
diferenciada masculina: Si el embrión es genéticamente masculino, la gónada hasta aquí
indiferenciada, evoluciona hacia testículo mediante proliferación de los cordones sexuales
primitivos hacia la zona medular, ( si el embrión es femenino, se desarrollará la zona
cortical, donde están las ovogonias primitivas). Los cordones sexuales primitivos se
anatomozan entre sí y hacia el hilio de la glándula se disgregan en una red de filamentos
que originarán los túbulos de la Red de Haller o Rete testis. Al mismo pierden todo
contacto con el epitelio superficial el que se transforma en túnica albugínea. Esta etapa
marca la diferenciación masculina. Al 4º mes los cordones testiculares se unen entre ellos
tomando forma de herradura (cordones contorneados) y además constituyendo parte de
ellos cordones rectos . Durante la vida fetal, estos cordones están constituidos por células
germinales primordiales (espermatogonias) y son rodeados por células de sostén o céls. de
Sertoli (sinsicio nutritivo). En la pubertad los cordones se canalizan y forman los túbulos
seminíferos que se comunican con los conductos de la red de Haller, los que se continúan
con los vasos eferentes que se abren al conducto de Wolff ---conducto epididimario ---
conducto deferente. La espermatogénesis comienza a los 12 - 14 años al canalizarse los
cordones seminíferos por acción de las gonadotrofinas y testosterona. Las células de
Leydig se desarrollan a partir del mesénquima que rodea los túbulos seminíferos. Al crecer,
las glándulas sexuales se separan del cuerpo de Wolff ( el que involuciona) y quedan libres
en la cavidad abdominal fijas sólo por un repliegue del peritoneo (mesorquio) en cuyos
pliegues existe un ligamento inguinal o gubernáculum que dirige la migración testicular a
partir del 4º mes desde el anillo inguinal interno. Esta migración va acompañada de parte
de peritoneo: el proceso vaginal que se oblitera por arriba al nacer y lo aisla del peritoneo
pelviano y forma la túnica vaginal. Malformaciones: Ectopia testicular, criptorquidea,
hernia inguino- escrotal, hidrocele congénito, quiste espermático. B) PROSTATA: Durante
el 3º mes ( embrión de 55 mm), por acción androgénica, se forman brotes endodérmicos
que nacen del revestimiento de la uretra primitiva y de la porción pelviana adyacente del
seno urogenital. Estos brotes crecen en el espesor del denso mesénquima que los rodea el
que se diferencia en los componentes muscular y conectivo que formarán la glándula
prostática. Se cree que los brotes se originan alrededor de toda la uretra, por encima y
debajo de la desembocadura de los conductos mesonéfricos (futuros conductos
deferentes) formando dos zonas: una interna que incluye mucosa , glándulas submucosas
y utrículo prostático y otra externa formada por glándula misma y se originan a partir del
revestimiento endodérmico de la futura uretra prostática. 3 La zona interna se denomina
comúnmente lóbulo medio. De ahí que los primeros focos de hiperplasia aparecen
comúnmente en la zona interna, en cambio las degeneraciones malignas (Ca.) asientan a
nivel de la zona externa. C) GENITALES EXTERNOS: (Pene , uretra membranosa, peneana y
escroto) A la 9a. semana, por acción androgénica, el tubérculo genital se alarga y se
transforma en un falo cilíndrico. Simultáneamente los repliegues genitales (ahora
escrotales) se hacen más definidos y son arrastrados por el tubérculo genital y al alargarse
forma un profundo surco uretral que ocupa toda la cara ventral del falo pero no alcanza el
extremo donde se encuentra unido a un pequeño apéndice ectodérmico: el futuro meato
uretral. El surco es tapizado por la lámina uretral de origen endodérmico Al final del 3º
mes, los pliegues uretrales se fusionan desde la parte más posterior de la porción fálica
progresando hacia el glande, de modo tal que sólo el epitelio endodérmico queda incluido
en el revestimiento endouretral. Esta fusión conduce a la formación de la uretra
membranosa y peneana y por fuera al rafe peneano y al fusionarse tambien los repliegues
genitales forman el rafe perineal del escroto. A partir de esta etapa se puede hacer
diagnóstico ecográfico del sexo (4ºmes) ya que en la mujer no tiene lugar ninguna fusión
de los pliegues, que se mantienen separados y elongados a cada lado de la base del falo,
mientras que en el hombre se redondean y fusionan para formar el escroto que se sitúa
por debajo de la base del pene. La punta del falo está cubierta por un cordón epitelial
corto que penetra en la uretra para encontrar el revestimiento uretral y que
posteriormente se canaliza formando el meato uretral (ectodérmico)en la punta del glande
y al canalizarse en la periferie forma el prepucio, En la superficie inferior del glande se
desarrolla el surco coronario y el frenillo. Las glándulas bulbouretrales se originan de una
porción de la uretra peneana (endodérmicas). Formada la uretra peneana su extremidad
posterior se dilata para formar el bulbo uretral y el tejido conectivo que rodea la uretra se
condensa para formar el cuerpo esponjoso y cuerpos cavernosos en los que se desarrollan
gran cantidad de vasos sanguíneos anchos y de trayecto sinuoso con anastomosis artero-
venosas. En la pared de la uretra peneana se constituyen numerosas glándulas de Litré.
Malformaciones: Hipospadias, epispadias (falta pared dorsal) que puede acompañarse de
extrofia vesical y pelvis hendida, por falla del mesodermo infraumbilical, fimosis, estenosis
del meato uretral. En resumen: La mitad superior del conducto de Wolff desemboca en el
Vero- Montanum y forma: 1) Compartimento urinario: uretra prostática ( mitad superior)
2) Compartimento genital: a) Segmento pelviano: mitad inferior de uretra prostática y
uretra membranosa b) Segmento fálico: uretra peneana. Al final de la 9a.semana
desaparece membrana urogenital:surco uretral peneano 12a. semana : el surco se
transforma en conducto por fusión sagital. El pene es de origen mesodérmico La uretra
peneana (lámina uretral ) es de origen endodérmico El meato uretral es de origen
ectodérmico. Bibliografía: LANGMAN,JAN Embriología médica FISCHEL, A. Compendio de
Embriología humana POIRIER,J., COHEN,I., BAUDET,J. Embryologie Humaine SOLERE,M.,
HAEGEL,P. Embriología, Cuadernos prácticos HAMILTON,BOYD-MOSSMAN. Embriología
humana NETTER , Colección Ciba: Tomos II y VI.