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    Enfermedades Neuromusculares

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    Fiorella Lora
    Este documento describe diferentes tipos de debilidad muscular y neuropatías, incluyendo sus características clínicas. Explica que la distribución y características de la debilidad pueden indicar si la lesión es neuromuscular o miopática. También describe síndromes como la enfermedad de Guillain-Barré y miopatías como la distrofia muscular, incluyendo sus manifestaciones clínicas. Finalmente, resume los principales métodos de diagnóstico para estas condiciones neuromusculares.

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    Este documento describe diferentes tipos de debilidad muscular y neuropatías, incluyendo sus características clínicas. Explica que la distribución y características de la debilidad pueden indicar si la lesión es neuromuscular o miopática. También describe síndromes como la enfermedad de Guillain-Barré y miopatías como la distrofia muscular, incluyendo sus manifestaciones clínicas. Finalmente, resume los principales métodos de diagnóstico para estas condiciones neuromusculares.

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    Este documento describe diferentes tipos de debilidad muscular y neuropatías, incluyendo sus características clínicas. Explica que la distribución y características de la debilidad pueden indicar si la lesión es neuromuscular o miopática. También describe síndromes como la enfermedad de Guillain-Barré y miopatías como la distrofia muscular, incluyendo sus manifestaciones clínicas. Finalmente, resume los principales métodos de diagnóstico para estas condiciones neuromusculares.

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    Este documento describe diferentes tipos de debilidad muscular y neuropatías, incluyendo sus características clínicas. Explica que la distribución y características de la debilidad pueden indicar si la lesión es neuromuscular o miopática. También describe síndromes como la enfermedad de Guillain-Barré y miopatías como la distrofia muscular, incluyendo sus manifestaciones clínicas. Finalmente, resume los principales métodos de diagnóstico para estas condiciones neuromusculares.

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    Neuromuscular

    Debilidad muscular : el primer paso para la orientación semiológica en las enfermedades neuro
    musculares, es identificar las características de la debilidad muscular estableciendo así:

     Forma de inicio y características evolutivas: agudas-subagudas-crónicas


     Distribución de la debilidad(orienta a la ubicación de la lesión extra: alteraciones
    proximales se piensa en procesos miopaticos//alteraciones distales se piensa en procesos
    neurogenos periféricos)
     Características para diferencias lesiones
    1. NMS (afecta grandes grupos musculares, sigue un patrón piramidal, se observa
    espasticidad, hiperreflexia y NO HAY atrofia muscular)
    2. NMI (afecta a grupos musculares aislados, debilidad segmentaria, hipotonía, hipo o
    arreflexia, atrofia marcada y fasciculaciones )
    3. Musculo(afecta grandes grupos musculares, debilidad PRIXIMAL simétrica, sin
    alteraciones ni de tono ni de los reflejos)
     Presencia de otras manifestaciones: alteraciones sensitivas, trastornos esfinterianos, pares
    craneanos

    Neuropatias

    Neuropatía periferica

 Es un término general, que indica la existencia de un desorden de


    nervios periféricos de cualquier causa.
    Polineuropatia : es un subgrupo de desórdenes de nervios periféricos que es típicamente
    caracterizado por ser un proceso simétrico y diseminado, habitualmente distal y gradual, que
    puede presentar pérdida sensitiva, debilidad muscular o una combinación de ambas. La
    velocidad de progresión de la polineuropatía más el carácter de ésta (axonal o desmielinizante)
    puede ayudarnos a identificar su etiología
    Mononeuropatia: Se refiere a un compromiso de un único nervio, y por lo tanto implica la
    existencia de causas locales, como trauma directo, compresión o atrapamiento. Ej. es el Sd del
    Túnel Carpiano en que existe compresión del Nervio Mediano.
    ▪ Signo de Phallen: Con la flexión palmar de la muñeca a 90 grados durante un minuto se reduce
    el espacio de tránsito, desencadenándose parestesias en la mano estudiada cuando existe
    compromiso o estrechez previos del mismo.
    Signo de Tinel: Se percute el ligamento anular de la muñeca con un martillo de reflejos. Si existe
    compromiso del canal se produce una sensación de calambre sobre los dedos segundo y tercero
    (inervados por el n. mediano).
    Mononeuropatia multiple Se refiere al compromiso simultáneo o secuencial de troncos
    nerviosos no contiguos, parcial o completamente, evolucionando en días o años. A medida que
    progresa la enfermedad, el déficit tiende a ser menos focal y en parche y se hace más confluente
    y simétrico.. Ej. típico corresponde al compromiso de los Vasa Nervorun dentro de las Vasculitis
    Sistémicas.
    Plexopatias : Trastorno que afecta una red de nervios, vasos sanguíneos o vasos linfáticos, en
    este caso se refiere a la afectación bien sea del plexo braquial o lumbo-sacro.

    Anatomopatologicamente se describen como: desmilinizacion segmentaria, degeneración


    walleriana, degeneración axonal .

    Formas de inicio agudo y simetrico:


     Polirradiculo patias(afección de la raíz nerviosa)
     guillain-barre:
     enfermedad de lyme,
     infección por VIH,
     brucelosis,
     polineuripatia aguda alcohólica,
     porfiria

    Forma de inicio progresivo y simétrico


     charcot Marie t’oo(en niños siempre se acompaña de defectos oseos como escoliosis y pie
    cabo)
     déficit de vit b12
     leucodistrofia metacromatica

    formas de inicio agudo asimétrico


     porfiria aguda intermitente (origen hepático, esta acompañada de dolor abdominal, psicosis
    y convulsiones, una manera de corroborar el diagnostico es colocar la orina del enfermo al
    sol y al poco tiempo tomara un color rojizo)
     sarcoidosis
     wagener

    La diabetes puede producir CUALQUIER tipo de neuropatía

    Métodos de estudio

     Análisis bioquímicos rutinaros


     Electromiografia: Las Neuropatías se definen desde las siguientes del EMG:
    Un potencial de acción amplitud que es dos veces normal debido a un creciente número de
    fibras por unidad motora debido a la re inervación de fibras desnervadas.
    Un incremento en la duración del potencial de acción.
    Una disminución de las unidades motoras en el músculo (utilizando técnicas de estimación
    numérica de unidades motoras).
     LCR: disociación albumino-citologica, una excepción de esto es en personas VIH positivo
    ya que presentan aumento de la celularidad
     Biopsia de nervio

    Síndrome de guillian barre


    Causa mas común de parálisis fláccida, el cuadro por lo general comienza con parestesias en los
    pies que se propagan alas manos seguido por LA DEBILIDAD MUSCULAR SIMETRICA Y
    PROGRESIVA Y ASCENDENTE . al examen físico los hallazgos mas característicos son
    debilidad simétrica de los miembros con areflexia o hiporeflexia, a pesar de las parestesia el dolor
    suele encontrarse normal. En casos mas severo la afección respiratoria requiere de ventilación
    mecánica y la afectación autonómica se caracteriza por taquicardia fija y fluctuaciones de presión
    arterial. Es común la debilidad muscular de territorios de los pares craneanos, paresia facial
    bilateral(disparesias), oftalmo paresias y transtornos deglutorios.
    Cerca del 70% de los pacientes refier antecedente de infección en los 15 dias previos por
    Campylobacter jejuni. La frecuente asociación con infecciones previas sugiere que el sistema
    inmunológico activados por estos agentes desarrollan una reacción cruzada de epitopes del
    agente causal y antígenos de la mielina.
    EMG: conducción lenta, latencias distales prolongadas

    SINDROME DE MILLER-FISHER: 5% de los casos presentan oftalmoplejia, ataxia y arreflexia,


    con ligera debilidad o fuerza normal
    Otras variantes: Polineuropatia inflamatoria aguda desmialinizante, neuropatía aguda motora
    axonal, neuropatía aguda axonal motor y sensitiva.

    Miopatías
     Debilidad muscular proximal
     Reflejos normales
     Tono disminuido
     Volumen muscular variables
     Dolor muscular: miositis adquirida
    Se clasifican : inflamatorias, hereditarias, congénitas y metabólicas
    Extra: cuando la parálisis es FLUCTUANTE se piensa en alteración de la unión neuro muscular.
    Por otra parte cuando la parálisis es progresiva se piensa en afectación del musculo como tal.
    Signo de gowes: es característico de las distrofias musculares, dentro de estas de la Distrofia
    muscular de Dúchenme (DMD) debido a que es de las mas frecuentes. El signo lo que muestra es
    la debilidad en los miembros inferiores, en este caso se evidencia en que el paciente debe
    treparse sobre si mismo para levantarse.
    Además poseen una CK elevada
    Diagnostico
    Escalón diagnostico I:
    Edad de comienzo y evolutivita, sintomatología y signos clínicos(predominio de la debilidad y
    trastornos multisistemicos), rasgos clínicos especiales, antecedentes familiares.
    Escalón diagnostico II
    Estudios enzimáticos(Ck), estudios neurofisiológicos, estudios especiales TAC/RNM, para afectar
    el patrón de afectación topográfico, estudio bioquímico y metabólico, biopsia muscular

    Escalón diagnostico III: estudios moleculares.

    ENFERMEDADES MAS FRECUENTES

    1. Inflamatorias:
    Dermatomiosistis : predominio en mujeres, por lo general de comienzo subagudo,
    comprometiendo en inicio los músculos flexores del cuello, pectorales y cintura pelviana, el
    signo orientador lo constituye la presencia de rash cutáneo en alas de mariposa a nivel facial
    que precede o acompaña la debilidad, clínicamente se describen diversas asociaciones, las
    cuales incluyen defectos de conducción cardiaca, arritmias, pericarditis y miocarditis.

    2. hereditarias :
    Miopatía mitocondrial: las mutaciones mitocondriales provienen de la madre, esto debido a
    que el espermatozoide al momento de la ovulación pierde la cola y es allí donde posee la
    mayor cantidad de mitocondrias.. estas patologías se asocian con una gran variedad de
    síntomas que incluyen fatigabilidad con atrofia muscular variable, así como la afectación de la
    musculatura bulbar, es frecuente la afectación de los músculos extra oculares(por que son el
    gurpo muscular que mas posee mitocondrias) y es rara la mioglobinuria. Los tres mecanismos
    que explican el daño son, dificultad para la producción del ATP en la cadena transportadora
    de electrones, disminución de agentes antioxidantes(superoxidodismutasa) y apoptosis.
    Síndrome de kearns-sayre: ocurre antes de los 20 años, incluye oftalmología externa
    progresiva, retinopatía pigmentaria y al meno uno de los siguientes síntomas: bloqueo
    cardiaco, ataxia cerebelosa, sordera, diabetes.
    3. otras
    Distrofias musculares : se consideran enfermedades caracterizadas por la inestabilidad de
    la membrana plasmática por alteración genética de una proteína llamada DISTROFINA, y
    establecen una comunicación anormal entre el sarcolema y el sarcoplasma
    Enfermedad de dúchenme : enfermedad ligada al cromosoma X, el inicio de los síntomas
    ocurre alrededor de los 2 y 3años de edad y la progresión es rápida, se observa pseudohipertrofia
    en la región gemelar, se aprecia la dificultad para caminar, además la debilidad de los músculos
    abdominales y paravertebrales favorece una postura loordotica, en tanto que la afectación de los
    músculos de la cadera dificulta la postura y la deambulación, obligando al paciente a
    incorporarse con la maniobra de growers ya descrita por chuo arriba :D, las afectaciones
    cardiacas son sumamente limitantes, y la mayoría de los pacientes conservan la musculatura lisa
    del tracto gastrointestinal .
    Distrofia de Becker: se habla de ella como la forma tardía de la enfermedad de dúchenme
    (5 a 15años de edad) , en este caso la función cardiaca y mental se encuentra indigne, también
    se conserva la musculatura flexora del cuello lo que sirve como diagnostico diferencial.

    Distrofia facioescapulohumeral : es la segunda miopatía mas frecuente en el adulto, se


    caracteriza por el compromiso de la musculatura escapular y facial, el comienzo de los síntomas s
    e da entre los 6 y 20 años de edad, clínicamente se expresa como imposibilidad para elevar los
    brazos por encima de la cabeza y ESCAPULAS ALATAS, el compromiso facial imposibilita el
    cierre palpebral, el trapecio y el pectoral son afectados con respeto del deltoides, lo que otorga al
    paciente un aspecto pseudohipertrofico, esta atrofia proximal con respeto de los músculos del
    antebrazo genera lo que se denomina el signo de Popeye.

    Miastenia gravis: los anticuerpos circulantes IgG dirigidos contra el receptor de acetilcolina
    presente en la unión neuromuscular, activan de manera secuencial y complejo de ataque a
    membrana generando la lisis del receptor e impidiendo la conducción del potencial de acción del
    musculo . el mecanismos disparador de la respuesta esta vinculado con el timo, que desarrolla un
    papel importante en el 75% de los casos. La incidencia de esta enfermedad predomina en
    mujeres en edades tempranas, se caracteriza por debilidad de la musculatura ocular extrínseca,
    bulbar extremidades y el tronco con predominio proximal, y un dato importante es que el ejercicio
    repetido produce empeoramiento de los síntomas y es CARACTERISTICA LA FLUCTACION
    DIURNA. De modo clásico se observa: diplopía, ptosis palpebral, disfagia , disartria, disfonía y
    disnea. La clasificación de OSSERMAN permite establecer de forma amplia los músculos
    afectados.
    El diagnostico se realiza a través de la clínica en primer lugar, pero además se puede practicar la
    PRUEBA DE TENSILON endovenoso, donde se da una dosis inicial de este medicamento de 1
    mg, seguida de 2,3mg y 5 mg, con intervalos de 3 a 5 min. Pueden realizarse anticuerpos
    especifico, y una tac de tórax buscando TIMOMAS.

    Extras :
     el frio mejora la transmisión neuromuscular
     crisis miastenicas requieren ventilación mecánica de emergencia
     esclerosis lateral amiotrofia: signos de moto neurona superior e inferior combinados. Es la
    mas frecuente, y solo tiene afectación motora. Cuando tienes signos combinados de
    motoneurona superior en inferior lo primero que se debe hacer es una resonancia
    magnética para descartar MIOLOPATIA ESPONDILOTICA (lesión cervical)
     esclerosis lateral primaria: signos de moto neurona superior
     atrofia muscular espinal: signos de moto neurona inferior

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