Rev.Medica.

Sanitas 23 (1): 40-43, 2020

Notas de medicina

ENCEFALOPATÍA DE WERNICKE
WERNICKE’S ENCEPHALOPATHY

Paula Andrea Báez1, Ciro Alfonso Casadiego2

1. Estudiante de XI semestre facultad de medicina. Integrante Semillero de investigación en neurociencias básicas.

Fundación Universitaria Sanitas.
2. Médico Docente Facultad de Medicina, Coordinador del semillero de investigación en Neurociencias Básicas,
Fundación Universitaria Sanitas.

Esta nota de medicina se construyó en el marco del 1er encuentro de jóvenes semilleros, realizado el 7 de noviem-
bre en la ciudad de Bogotá, por la Fundación Universitaria Sanitas

DOI: https://doi.org/10.26852/01234250.53

ENCEFALOPATÍA DE WERNICKE

En 1881, Carl Wernicke describió por primera vez la deficiencia bloquea la conversión del ácido pirúvico a
enfermedad basado en el seguimiento clínico de tres acetil-CoA, la descarboxilación del ácido alfacetoglutarato
pacientes que presentaban una triada de síntomas que y la formación de hexosas en pentosas, influyendo direc-
consistía en alteración del estado de conciencia, ataxia tamente en el metabolismo energético, de carbohidratos,
y signos oculares como nistagmos u oftalmoplejía. En lípidos y proteínas (2). A nivel de sistema nervioso, el
ese entonces la causa era desconocida, pero gracias a descenso de la enzima piruvato deshidrogenasa ocasiona
la investigación clínica se supo que la tiamina juega una menor utilización de glucosa, lo que conlleva a la
un papel importante en la fisiopatología de esta enfer- aparición de estrés oxidativo y su consecuente necrosis
medad (1). neuronal, causando lesiones cerebrales estructurales
La tiamina (vitamina B1) es una pirimidina hidro- irreversibles y afectando en la producción de mielina
soluble presente en el encéfalo e hígado, y dentro de y de neurotransmisores (3).
sus funciones encontramos que actúa como cofactor de Teniendo en cuenta la gran importancia de la Tiamina
importantes enzimas como la tiamina difosfotransferasa en los procesos metabólicos, es evidente que su déficit
dependiente de ATP encargada de su conversión a su es el causante de toda la clínica que observaremos en
forma activa, el pirofosfato o difosfato de tiamina. Su el paciente. Para la identificación de la enfermedad de

Recibido: 28 de febrero de 2020

Aceptado: 5 de marzo de 2020
Correspondencia: [email protected]

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Wernicke se propone tener en cuenta los criterios de La etiología de todo el cuadro clínico descrito es el
Caine que tienen una sensibilidad del 85%: 1. La defi- abuso de alcohol de aproximadamente más de 10 años, al
ciencia de tiamina; 2. Alteración del estado mental; 3. igual que cualquier trastorno que conlleva a una hipovi-
Alteraciones oculares; 4. Alteraciones cerebelosas (2). taminosis tendrá riesgo de presentar la enfermedad: las
Clínicamente la alteración del estado de conciencia neoplasias (18,1%), el ayuno o la desnutrición crónica
puede variar de intensidad, presentándose desde des- (10,2%), la diálisis peritoneal, hiperémesis gravídica
orientación temporo-espacial o indiferencia, amnesia, (12,2%) o cirugías gastrointestinales (16,8%) (6). Otro
falsos reconocimientos asociados principalmente a la factor asociado a la presentación de esta enfermedad
polineuritis, entre otros (3). La oftalmoparesia se pre- a cualquier edad, es la nutrición parenteral total no
senta por la parálisis de pares craneales (IV o VI). Sin suplementada con tiamina en pacientes que presentan
embargo, se pueden presentar otras afecciones oculares acidosis láctica, ya que puede ser suficiente un periodo
como la parálisis de la mirada conjugada y el nistagmo de tan solo 7 días para el desarrollo del cuadro (7). La
de predominio horizontal. Por otro lado, la ataxia puede enfermedad se agudiza en el transcurso de abstinencia,
ser de origen multifocal debido a una afección cerebe- intoxicación, infecciones recurrentes, realimentación,
losa, disfunción vestibular o por la presencia de neuro- desnutrición o trauma cráneo encefálico (8).
patía periférica afectando el equilibrio y la marcha (4). El diagnóstico es fundamentalmente clínico, pero
Otros signos y síntomas asociados a esta enfermedad se cuenta con ayudas diagnósticas como lo son las
son la hipotermia producto de la alteración en la región pruebas de laboratorio midiendo los niveles de tiamina
posterior del hipotálamo, las convulsiones por hiperac- difosfato. Sin embargo, debemos tener en cuenta que
tividad glutaminérgica o la hipoacusia debido a daño niveles normales de tiamina en un paciente con clínica
talámico. Tardíamente, los pacientes pueden presentar puede ser que esté presentando un déficit funcional con
hipertermia por afectación de las regiones anteriores del alteración en el transporte intracelular, por lo que los
hipotálamo, aumento del tono con parálisis espástica niveles de tiamina no son totalmente confiables (4).
por alteración de la vía piramidal y córtex motor. Ade- Dentro de los estudios de imágenes, el TAC cerebral
más, está descrito que algunos pacientes pueden tener es usualmente normal, es por esto que se prefiere rea-
manifestaciones del síndrome de Korsakoff consistente lizar una resonancia magnética cerebral (RMN), que
en amnesia retrógrada, memoria episódica alterada, tiene una sensibilidad de 53% y una especificidad del
compromiso léxico y conceptual (3). 93%, lo que permite confirmar la presencia de la enfer-
Dentro de los hallazgos anatomopatológicos pode- medad, aunque su normalidad no permite descartarla
mos encontrar cambios diferentes tanto en fase aguda (9). En la secuencia T1 encontramos cambios agudos
como en la crónica. En la fase aguda hay edema con como hipointensidades en sustancia gris periacueduc-
congestión vascular, proliferación de la microglia, tal, cuerpos mamilares, hipotálamo y tálamo medial,
hemorragias petequiales y desmielinización. En la fase sin embargo, en encefalopatía crónica ya se puede
crónica, en los casos leves tienen gliosis discreta y apreciar atrofia de cuerpos mamilares identificados en
algunos macrófagos con hemosiderina, y en casos más cortes sagitales. Por otro lado, en la secuencia T2 hay
severos existe pérdida neuronal, gliosis severa que da hiperintensidad alrededor del tercer ventrículo, cuerpos
un aspecto esponjoso a la zona central de los cuerpos mamilares, hipotálamo y tálamo medial y sustancia gris
mamilares y abundantes macrófagos con hemoside- periacueductal (10). Las imágenes se utilizan como
rina (5). Otros cambios macroscópicos son la atrofia apoyo diagnóstico y para el seguimiento del paciente.
de cuerpos mamilares, el ensanchamiento del espacio En el tratamiento, lo que ha demostrado eficacia y
subaracnoideo y del sistema ventricular como signo de reversibilidad de los síntomas en los primeros días es la
involución encefálica (3). administración de 100 a 500 mg de tiamina cada 8 horas
por 3 a 5 días, diluidos en 100 mL de solución salina

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en un lapso de 30 minutos. Si hay mejoría, se continúa sospechar la enfermedad en pacientes que presentan
con 100 a 250 mg al día por cinco días o hasta que se lesiones cerebrales (59%), alcohólicos (12,5%), o que
observe una mayor recuperación. Posteriormente, 60 mg tengan un déficit de aprendizaje y memoria recien-
al día por varios meses o indefinidamente, dependiendo te (20%), ya que esta enfermedad tiene una tasa de
de la condición del paciente (2). Otro punto principal mortalidad alta (casi del 17%), debido a insuficiencia
es el aumento de la ingesta en la dieta con alimentos hepática e infecciones (4). Por último, la respuesta al
ricos en esta vitamina como las legumbres, carne de reemplazo de tiamina suele ser satisfactoria, con reso-
cerdo, arroz y cereales (6). lución de los síntomas oculares en cuestión de horas,
En conclusión, la enfermedad de Wernicke es una síntomas motores en días y mejoría del estado mental
emergencia neurológica, aguda y reversible debido a la en el transcurso de semanas (11). El retraso diagnóstico
deficiencia de tiamina que necesita tratamiento inme- y terapéutico puede condicionar un peor pronóstico en
diato para evitar secuelas a largo plazo. Es importante estos pacientes.

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FIGURA 1. Infografía Enfermedad de Wernicke

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