VASCULITIS

SISTEMICAS-I

Rafaela Ortega Castro

Servicio Reumatología. HURS
•Concepto/ Definición

•Criterios de
Clasificación
/Nomenclatura

•Vasculitis ANCA/PAN
VASCULITIS:
Inflamación verdadera
Sistémica / Isquémica

CONCEPTO: Proceso inflamatorio que afecta a la pared

de los vasos sanguíneos. (Inflamación de los vasos).
Puede haber activación inmunológica local o sistémica.

• CLÍNICA:
1. ISQÚEMICA:
Estenosis/Ruptura de los Vasos afectados
(Depende de la extensión, tamaño y localización de
los vasos).
2. SISTÉMICA:
Por Inflamación focal y sistémica (Citoquinas)
(Fiebre, clínica sistémica, elevación RFA, anemia).
PATOGENESIS
La inflamación de los vasos puede ocurrir por
3 mecanismos:
a) Mediada por Mecanismos Inmunes

b) Daño directo sobre el vaso: Infecciones

virales o bacterianas, émbolos de colesterol,
drogas…

c) Otras causas: Tumores

PATOGENESIS
a) MECANISMOS INMUNES:
Cuatro Reacciones de Hipersensibilidad

- Tipo I: Mediada por IgE

- Tipo II: Citotóxica ó Citolítica

- Tipo III: Mediada por Inmunocomplejos

- Tipo IV: Mediada por Linfocitos T

 PATOGENESIS
1. Reacción Tipo I Mediada por IgE:

Vasculitis Alérgica o Anafiláctica

- Agente ambiental à Producción de IgE
à Unión al receptor Fc Cels Plasmáticas
-2ª Exposición: IgE se une al mastocito induce la
degranulación.

Ej: (GEPA-S. Churg Strauss- y la Vasculitis urticarial)

Características:
- ↑IgE sérica y tisular
- Infiltración Vascular por eosinófilos.
PATOGENESIS
2. Reacción Tipo II: Citotoxica o citolítica
Asociada a Produccion de AutoAc IgG o IgM

A) Mediada por ANCA: Dos patrones de fluorescencia:

- Granular citoplasmática (cANCA) à Proteinasa-3 (PR3)
- Perinuclear (pANCA) à Mieloperoxidasa (MPO)

La union de los ANCA à Activan el PMN y daño

endotelial.

Ej: ANCA-C GPA y ANCA-P Poliangiitis microscópica

(PAM) y la GEPA
PATOGENESIS
B) Mediada por Ac anticélulas endoteliales
Su antigeno no está bien definido.
No esta claro si juegan un papel patogénico o se
trataría de un epifenómeno
Estos Acpos pueden causar vasculitis por daño
directo o por activación del complemento,

Ej. Enf de Kawasaki, GPA, PAM, Behçet, Takayasu

PATOGENESIS
3. Reacción Tipo III: Por Inmunocomplejos
• Aquí se forman I-C´ circulantes con exceso de antígeno que
se depositan en las paredes de los vasos, y éste depósito
de IC provoca:

a) Plaquetas o Mastocitos: Liberación de aminas vasoactivas

à h Permeabilidad vascular

b) Activación de C5a: Activación de Neutrófilos, fagocitan los IC y

liberan enzimas que lesionan la pared vascular
à Daño vascular directo

Ej: LES, PAN- Ag VHB y CME- Ag VHC.

Púrpura de Schönlein-Henoch: I-C´que contienen IgA.
PATOGENESIS
4. Reacción Tipo IV: Mediada por Linf T
IFN-γ à Cel endotelial:
- Expresa HLA-II al Linf T CD4 +
- Secreta IL-1 à Activa linf T (Th1)
(+ TNF-a àELAM-1 y VCAM-1)
Origina Granulomas en la pared arterial:
Linfocitos T CD4 infiltrantes, macrófagos
(fagocitan fibras elásticas) y células gigantes

Ej: GEPA, A. de la Temporal y la A. de Takayasu.

CLASIFICACION:

1. Mecanismo Patogénico implicado:

En general, se supone que la mayor parte de
los síndromes de las vasculitis son mediados,
por lo menos en parte, por mecanismos
inmunopatogénicos que ocurren por reacción
a ciertos estímulos antigénicos
2. Primarias o Secundarias
3. Según el tamaño del vaso afecto
EVOLUCIÓN CRITERIOS

2022

Criterios de
clasificación
del
ACR/EULAR
2022
Clasificación de las vasculitis

• 1952: Primeros criterios de clasificación propuestos

• Criterios de clasificación del ACR1990

• Criterios nomenclatura Chapel Hill 1994

• Criterios de nomenclatura de Chapel Hill 2012

• Criterios de clasificación del ACR/EULAR 2022

1ros criterios de clasificación
propuestos
 Criterios de clasificación del ACR1990
• No ANCAS
• No población control
• No inclusión PAM, todo
PAN
• VH muestran un gran
solapamiento con la PSH
ANCA y PAM como
entidad independiente
TAMAÑO DE VASO
MECANISMO PATOGÉNICO
Criterios de clasificación ACR /EULAR 2022
IDENTIFICACIÓN
•Síntomas constitucionales
•Manifestaciones cutáneas
•Sintomas organo-específicos
•Neuropatía periférica y afectación del
SNC
•Oligoartritis no destructiva
•Polimialgia reumática
 SINTOMAS CONSTITUCIONALES
• Malestar general
• Fatiga
• Pérdida de peso
• Fiebre
• Artralgias
• Mialgias
• Anorexia
SINTOMAS CUTÁNEOS
• Púrpura palpable
• Urticaria
• Úlceras
• Infartos
• Nódulos
• Livedo reticularis
• Exantemas máculopapulares
 SINTOMAS ORGANO-ESPECÍFICO
• Cefalea
• Claudicación (mandibular/mmss)
• Polineuropatía
• HTA
• Insuf renal(PAN, PAM, ANCA)
• Afectación vias resp sup (ANCA)
• Afectación pulmonar (ANCA)
 VASCULITIS ASOCIADAS A ANCA

DEFINICIÓN

Son vasculi/s necro/zantes y

granulomatosas que afectan a
vasos de pequeño calibre y que
comparten la presencia de
an4cuerpos an4-citoplasma de
neutrófilos (ANCA).

Jennette JC et al. Arthritis & Rheumatism.

2013; 65: 1-11
VASCULITIS ASOCIADAS A ANCA

• Granulomatosis Eosinofílica con

Poliangeitis (GEPA)
(antes S. Churg-Strauss).

•Granulomatosis con Poliangeitis (GPA)

(antes Granulomatosis de Wegener).

• Poliangeitis microscópica (PAM)

(1990 incluida dentro de la PAN).

Jennette JC et al. Arthritis & Rheumatism. 2013; 65: 1-11

-GEPA-GRANULOMATOSIS
EOSINOFÍLICA CON
POLIANGEITIS

(CHURG-STRAUSS)
 -GEPA-GRANULOMATOSIS EOSINOFÍLICA CON
POLIANGEITIS (CHURG-STRAUSS):

Definición:
-Vasculitis Granulomatosa Multisistémica de VASO PEQUEÑO
(Arterias, Arteriolas, Capilares, Vénulas y Venas)
-Mayor afectación de PULMÓN
-Aparecen GRANULOMAS intra y extra vasculares
-Relacionado con ASMA GRAVE Y EOSINOFILIA

Epidemiología:
*Edad: 40 - 60 años
*Sexo: Mujer. (1:3)
*Raza: Blanca
 -GEPA-GRANULOMATOSIS EOSINOFÍLICA CON
POLIANGEITIS (CHURG-STRAUSS):

Etiología:
-Es DESCONOCIDA.
-Se considera que es de origen INMUNOLÓGICO:
- Reaccion Hipersensibilidad tipo I (IgE-Eosinófilos) y
Tipo IV (Linf. T)
- También existen I-C´
- Pueden presentar ANCA positivos
 -GEPA-GRANULOMATOSIS EOSINOFÍLICA CON
POLIANGEITIS (CHURG-STRAUSS):

Anatomía Patológica:

- Vasculitis SEGMENTARIA
y PANMURAL de arterias,
arteriolas, capilares, vénulas
y venas

- Granulomas Necrotizantes
intra y extravasculares

- Infiltrado de Eosinófilos
 -GEPA-GRANULOMATOSIS EOSINOFÍLICA CON
POLIANGEITIS (CHURG-STRAUSS):

Clínica: Tres Fases :

1) PRODROMICA (>30 a): Enfermedad Alérgica

Atopia, rinitis, poliposis nasal o asma

2) EOSINOFILICA:
- Infiltrados Tisulares de Eosinófilos
Pulmón: Sd Loffler o Neumonias Eosinófilas
Apto digestivo: Gastroenteritis Eosinófila
- Eosinofilia periferica

3) VASCULITICA:
Vasculitis Necrotizante sistémica
 -GEPA-GRANULOMATOSIS EOSINOFÍLICA CON
POLIANGEITIS (CHURG-STRAUSS):

Clínica: Cualquier órgano.

1) SISTÉMICA: Fiebre, astenia, anorexia

y pérdida de peso
+ SINT. MULTISISTÉMICA

2) TRACTO RESPIRATORIO: (100%)

Asma grave, nódulos pulmonares
cambiantes, sinusitis…
 -GEPA-GRANULOMATOSIS EOSINOFÍLICA CON
POLIANGEITIS (CHURG-STRAUSS):

Clínica:

3) PIEL: (70%) Lívedo Reticularis,

Púrpura/Nódulos palpables,
úlceras necroticas, ....

LA AFECTACION RENAL ES
INFRECUENTE (<15%) Y MENOS
GRAVE.
-GEPA-GRANULOMATOSIS EOSINOFÍLICA CON
POLIANGEITIS (CHURG-STRAUSS):

Clínica:
4) GASTROINTESTINAL: (60%)
Dolor abdominal agudo por:
- Infiltr. Eosinófilos
- Vasculitis mesentérica

5) CARDIACA: (10-70%)
-Arteritis coronaria (Angor, IAM)
-Insuf Cardiaca, Derrame pericardio o Miocarditis

6) NEUROLÓGICA
– Mononeuritis Multiplex en 78% de las GEPA
 -GEPA-GRANULOMATOSIS EOSINOFÍLICA CON
POLIANGEITIS (CHURG-STRAUSS):

Datos Complementarios:

No existen pruebas serológicas para el diagnóstico

1) Determinación de Reactantes de Fase Aguda: VSG y PcR.

2)Hemograma: Anemia Normo-Normo y Trombocitosis
>80% Eosinofilia > 1000 cel/microl
3) Bioquímica completa: Normal o Elevación de GOT y GPT
4) Proteinograma: ¯ Albúmina y ­ g - globulinas (IgE)
5) Inmunologia: ANCAp – MPO (70%)
-GEPA-GRANULOMATOSIS EOSINOFÍLICA CON
POLIANGEITIS (CHURG-STRAUSS):

DIAGNÓSTICO:
1) SOSPECHA:
Varón de 50 años :
- SINT. CONSTITUCIONAL
- + ASMA SEVERA
- + ALT. RX: Nódulos Cambiantes
- + Eosinofilia > 1000 cel/microl

2) CONFIRMACIÓN:
BIOPSIA Pulmonar: Granulomas + Eosinofilia tisular
 -GEPA-GRANULOMATOSIS EOSINOFÍLICA CON
POLIANGEITIS (CHURG-STRAUSS):

CRITERIOS DE CLASIFICACIÓN ACR 1990

• GEPA
– Asma
– Eosinofilia
– Mononeuropa0a o polineuropa0a
– Infiltrados pulmonares cambiantes
– Anomalías en senos paranasales
– Bx con eosinofilos extravasculares

Al menos 4 de 6. Sens 85%, espec 99.7%

Stone JH. et al. 13ª ed. New York: Springer S+BM. 2008; 416-426
CRITERIOS ACR/EULAR 2022
-GPA-GRANULOMATOSIS
CON POLIANGEITIS
(WEGENER)
-GPA-GRANULOMATOSIS CON POLIANGEITIS
(WEGENER)

Definición:
-Vasculitis Granulomatosa de las Vias RESPIRATORIAS
Superiores e Inferiores junto con GLOMERULONEFRITIS
-Afectacion de PEQUEÑO VASO (Arterias, Arteriolas, Capilares,
Vénulas y Venas).
-Aparecen GRANULOMAS intra y extra vasculares

Epidemiología:
*Edad: 40 - 50 años
*Sexo: Igual. (1:1) *Raza: Blanca
* Prevalencia 3/100.000 hab
-GPA-GRANULOMATOSIS CON POLIANGEITIS
(WEGENER)
Etiología:

Es DESCONOCIDA.
Se considera que es de origen INMUNOLÓGICO:
- Presencia de ANCA-C (proteasa 3)
à Marcador S (88%) y E (95%) de fase ACTIVA
- Reacción tipo IV (Lin T- Granulomas)
- También existen I-C´
-GPA-GRANULOMATOSIS CON POLIANGEITIS
(WEGENER)

Anatomía Patológica:
-Vasculitis SEGMENTARIA y
PANMURAL de arterias,
arteriolas, capilares, vénulas y
venas
-Reacción granulomatosa intra
y extravasculares
RIÑON: GNM Focal y
Segmentaria +/- Semilunas
IF negativa
-GPA-GRANULOMATOSIS CON POLIANGEITIS
(WEGENER)
Clínica: Dos Fases
1. PRODROMICA (meses-años): Enfermedad
Alérgica. Síntomas Vías Respiratorias Altas

2) VASCULITICA:
-Vasculitis Necrotizante sistémica
-Afectación Vías Resp. Inferiores, Renal y
Cutánea
-GPA-GRANULOMATOSIS CON POLIANGEITIS
(WEGENER)
CLÍNICA:

1) SISTÉMICA: Fiebre, astenia, anorexia y pérdida de peso

+ SINT. MULTISISTÉMICA

2) TRACTO RESPIRATORIO SUPERIOR:

- Dolor y supuración purulenta /hemorrágica Oído o Nariz
- Ulceración de mucosa nasal
- Perforación del tabique nasal (deformidad “en silla de montar”)
- 16% Estenosis Traqueal Subglótica
-GPA-GRANULOMATOSIS CON POLIANGEITIS
(WEGENER)
Clínica:
3) TRACTO RESPIRATORIO
INFERIOR: (85-90%) Asintomática
/Tos productiva, Hemoptisis, Insuf
Respiratoria,…
Rx: Nódulos pulmonares
CAVITADOS
-GPA-GRANULOMATOSIS CON POLIANGEITIS
(WEGENER)
Clínica:

4) RIÑON: (75%)
GNM Focal y Segmentaria
(cilindros hemáticos,
microhematuria), Insuf. Renal,

5) OCULAR: (52%)
• Conjuntivitis, dacriocistitis,
epiescleritis, uveítis
granulomatosa y lesiones
retroorbitarias (proptosis)
 -GPA-GRANULOMATOSIS CON POLIANGEITIS
(WEGENER)
6) MUCO-CUTANEA: (46%)
- Púrpura Palpable
- Nódulos subcutáneos
- Lesiones Granulomatosas:
- Pápulas/Nódulos Necróticos periarticulares,
Ulceras cutaneas, Hiperplasia granulomatosa de
enciasà Enf Activa y Progresiva
7) NEUROPATÍAS DE PARES CRANEALES en 8%
de las GPA
-GPA-GRANULOMATOSIS CON POLIANGEITIS
(WEGENER)
Datos Complementarios:
No existen pruebas serológicas para el diagnóstico
1) Determinación de Reactantes de Fase Aguda: VSG y PcR.
2)Hemograma completo: Anemia Normo-Normo y
Trombocitosis
3) Bioquímica completa: Normal
4) Proteinograma: ¯ Albúmina y ­ g - globulinas
5) Inmunologia: ANCAc – PR3 (95%)
è Valor Dx y Pronostico de la Enfermedad
-GPA-GRANULOMATOSIS CON POLIANGEITIS
(WEGENER)

Diagnóstico:
1) SOSPECHA:
- SINT. CONSTITUCIONAL
+ Alts. VRSup: Rino/Otorrea, Alts Tabique
+ Alts. VRInf: Tos/disnea y Nódulos Fijos Cavitados
+ Alts. Renales: IRenal, GNM Focal y Segmentaria

2) CONFIRMACIÓN:
BIOPSIA Pulmonar Abierta: Granulomas +/-
Vasculitis
-GPA-GRANULOMATOSIS CON POLIANGEITIS
(WEGENER)
CRITERIOS DE CLASIFICACIÓN ACR 1990

• GPA
• Ulceras orales dolorosas o indoloras o secreción nasal purulenta o sanguínea
• Rx torax anómala. Nódulos, infiltrados fijos o cavidades
• Microhematuria o cilindruria de hematíes
• Bx con granulomas

Al menos 2 de 4. Sens 88.2%, espec 92%

Stone JH. et al. 13ª ed. New York: Springer S+BM. 2008; 416-426
CRITERIOS ACR/EULAR 2022
PAN/PAM
PANARTERITIS NODOSA:

Definición:
• Vasculitis Necrotizante Multisistémica de Arterias musculares
de Mediano calibre.
• No se afectan arterias pulmonares ni venas
• No hay granulomas ni eosinofilia

PAN MICROSCÓPICA: (PAM)

Vasos Medianos y Pequeño calibre
Afectacion de Capilares Piel (Púrpura), Renales (GN) y
Pulmonares (Capilaritis)
Afectan arterias, arteriolas, capilares, venulas y venas
PANARTERITIS NODOSA:

Epidemiología: HAY QUE DISTINGUIR:

PAN PRIMARIA O IDIOPÁTICA.
* Edad: 40 - 60 años PAN SECUNDARIA:
INFECCIOSAS:
* Incidencia 6,2/millón Virus de la hepatitis B (10-20 %).
Virus de la hepatitis C.
PAM: 3,6/millón VIH.
* Sexo: Igual. Parvovirus B19.
Estreptococo.
* Raza: Blanca NEOPLASIAS (TRICOLEUCEMIA Y
TUMORES SÓLIDOS).
CONECTIVOPATÍAS (AR, LES…).
FÁRMACOS (Anfetaminas,
minociclina, interferón…).
PANARTERITIS NODOSA:

Etiología:

Es DESCONOCIDA.
Se considera que es de origen INMUNOLÓGICO:
- 30% serología positiva al VHB
- Existen I-C´ en las paredes vasculares de los vasos
afectos constituidos por IgM + AgHBs + Complemento
Otros agentes implicados: VHC (5%), VHA, VIH o CMV
- PAM: 80% ANCAp
PANARTERITIS NODOSA:
Anatomía Patológica:

-PANARTERITIS SEGMENTARIA de arterias de mediano y

pequeño calibre sin afectación venular ni pulmonar.
- En áreas de bifurcación o ramificación
En Fase aguda:
infiltrado PMNn TODA la pared y zona perivascular à
Proliferación de la intima y degeneracion de la pared

En Fase crónica:
Infiltracion de Mononucleares
Necrosis Fibrinoide
Þ Trombosis, Isquemia distal
Þ Microaneurismas (Rotura de Lámina Elástica Int)
(no ocurre en PAM)
PANARTERITIS NODOSA:

Clínica: Cualquier
órgano
1) SISTÉMICA: (50-75%) Fiebre,
astenia, anorexia y pérdida de
peso
+ SINT. MULTISISTÉMICA

2) CUTANEA: (50-60%) Lívedo

Reticularis, Púrpura palpable,
úlceras, nódulos, ....
à PAN CUTANEA
PANARTERITIS NODOSA:

3) RENAL: (70%) 5) NEUROLOGICO: (50%)

Por isquemia Vascular:
Neuropatia periférica (S,M,Mx)
- IR + HTAd Mononeuritis múltiple (pie caido)
- Raro: 30 % GMN. Raro: SNC: ACVA, convulsiones
PAM:
GMN Focal y Segmentaria
6) PULMONAR: Raro SOLO PAM
(~ Wegener)
Microhematuria Capilaritis à Hemorragia Alveolar (†)
Cilindros hemáticos

4) MUSCULO ESQUELETICO: (70 %)

Artromialgias
PANARTERITIS NODOSA:

Clínica:

7) GASTROINTESTINAL: (45%)
Dolor abdominal agudo por
vasculitis mesentérica

8) CARDIACA: (35%)
Arteritis coronaria (Angor, IAM)

9) GENITO URINARIA: (25%)

Orquitis, epididimitis
PANARTERITIS NODOSA:

Datos Complementarios:
No existen pruebas serológicas para el diagnóstico
1) Determinación de Reactantes de Fase Aguda: VSG y PcR.
2) Hemograma completo: Anemia Normo-Normo y
Trombocitosis. 75% Leucocitosis con Neutrofilia
3) Bioquímica completa: Elevación de GOT y GPT
4) Sistemático de Orina: Proteinuria, hematuria, cilindruria
5) Inmunología: 30% Serología de VHB y VHC. ANCA-P
(PAM)
6) Proteinograma: ¯ Albúmina y ­ g - globulinas
PANARTERITIS NODOSA:

Diagnóstico:
1) SOSPECHA PAN:
1) SOSPECHA PAM:
Varón de 50 años :
- SINT. CONSTITUCIONAL
- SINT. CONSTITUCIONAL
+ ARTROMIALGIAS + ARTROMIALGIAS
+ ALT. CUTÁNEA: Nódulos + ALT. CUTÁNEA: Púrpura
+ Irenal + HTAd + IRenal por GNM: Cilindros,
+ VHB Microhematuria,..
+ ANCA-p
PANARTERITIS NODOSA:

Diagnóstico:
2) CONFIRMACIÓN:
BIOPSIA, de:
Piel, Nérvio Sural, Músculo o
Testículo
PAM: Trasbronquial

àARTERIOGRAFÍA:
Microaneurismas (No en
PAM)
 PAN MICROSCOPICA:

Dx Df Sd. Reno-Pulmonares:
1) Gr. Wegener:
Sint. Vias Resp. Sup.
Nodulos CAVITADOS
ANCA-c
= GNM Focal y Segmentaria
+ Bx: Granulomas

2) Sd Good-Pasture:
No existe afectacion extrarrenal ni extrapulmonar
Ac Anti Mb Basal Glomerular
Depósito I-C por IF

3) LES:
Mujeres jóvenes
Rara Hemorragia pulmonar
ANA +
PAN MICROSCOPICA:

Dx Df Sd. Reno-Dermatológicos:
1) Púrpura de Schönlein-Henoch:
Edad infantil
GNM Mesangial
Depósitos I-C´por IF (IgA)

2) Crioglobulinemia Esencial:
GNM Membrano-Proliferativa
Criocito > 1%
Depósito I-C por IF
 PANARTERITIS NODOSA:

Criterios ACR 1990 para la clasificación de la poliarteritis nodosa

1. Perdida de peso > 4 Kg

2. Livedo reticularis
3. Dolor o tumefacción testicular
4. Mialgias, debilidad o inflamación muscular
5. Mononeuritis Multiple o polineuropatía
6. HTA diastólica > 90 mmHg
7. I. Renal: nitrógeno ureico (>40 mg/dl) o de la creatinina (>1,5mg/dl)
8. Presencia de AgHBs
9. Arteriografía patológica (microaneurismas o trombosis)
10. BIOPSIA: Infiltrado PMN en arterias musculares de mediano o pequeño tamaño

La presencia de 3 criterios o más sugiere el diagnóstico de PAN S 86,6%; E 82%

CRITERIOS ACR/EULAR 2022
 VASCULITIS ASOCIADAS A ANCA

MANIFESTACIONES CLÍNICAS
DIFERENCIALES
• PULMONARES
• GPA
• Infiltrados alveolares cambiantes por capilaritis
pulmonar que producen hemoptisis y hemorragia
alveolar
• Nódulos e infiltrados alveolares fijos que pueden
conducir a hemorragia alveolar fulminante
• PAM
• Infiltrados alveolares cambiantes por capilaritis
pulmonar que producen hemoptisis y hemorragia
alveolar
• Enfermedad pulmonar intersticial Afección pulmonar en GPA
• GEPA Banco Imagen SER
• Enfermedad pulmonar obstructiva con infiltrados
alveolares cambiantes
Stone JH. et al. 13ª ed. New York: Springer S+BM. 2008; 416-426
 VASCULITIS ASOCIADAS A ANCA

MANIFESTACIONES CLÍNICAS
DIFERENCIALES
• RENALES
• Mas del 75% de las GPA tendrán afección renal. La
manifestación mas frecuente es la GN rápidamente
progresiva.
• En la PAM la enfermedad renal puede tener un curso
mas lento.
• La afección renal en el GEPA es rara.
• Vasculitis limitada al riñón asociada con ANCA (anti
MPO) es llamada GN pauciinmune.

Stone JH. et al. 13ª ed. New York: Springer S+BM. 2008; 416-426
VASCULITIS ASOCIADAS A ANCA

• ANATOMÍA PATOLÓGICA
• GPA.
Vasculitis necrotizante y granulomatosa de vasos de
pequeño calibre.

• PAM.
Vasculitis necrotizante NO granulomatosa de vasos de
pequeño calibre.

• GEPA.
Infiltrados tisulares eosinofílicos y vasculitis necrotizante
+ granulomas con necrosis eosinofílica.

Stone JH. et al. 13ª ed. New York: Springer S+BM. 2008; 416-426
VASCULITIS ASOCIADAS A ANCA

• LABORATORIO
• Los ANCA son anticuerpos que identifican como antígeno a
componentes proteicos del citoplasma de los neutrófilos. Su
presencia sugiere el diagnóstico en un contexto clínico
adecuado.
• Los ANCA pueden ser positivos hasta en un 90% de las
GPA, hasta el 70% de las PAM y hasta el 50% de las
GEPA.
• Mediante inmunofluorescencia indirecta los ANCA
pueden adquirir patrón citoplasmático (C-ANCA) o
perinuclear (P-ANCA).
• GPA C-ANCA
• PAM P-ANCA
• GEPA P-ANCA
• Los ANCA en las vasculitis ANCA van dirigidos o frente a
la mieloperoxidasa (MPO) o a la proteinasa-3 (PR3).
• GPA PR3 > MPO
• PAM MPO > PR3
• GEPA MPO > PR3
Patrón P-ANCA y C-ANCA por IFI
Stone JH. et al. 13ª ed. New York: Springer S+BM. 2008; 416-426 Cortesía Dra. Rosa M Pascual.
Hospital Univ. i Politecnic la Fe . Valencia
 VASCULITIS ASOCIADAS A ANCA

• LABORATORIO
• ANCA:
• ANCA + sin confirmación PR3 ó MPO son de
utilidad limitada
• ANCA – no excluye vasculitis asociada a
ANCA (10-50% de los casos)
• ANCA persistente con remisión clínica no
justifica continuar el tratamiento
• ANCA – tras tratamiento no quiere indicar
remisión clínica permanente. Y si se
positiviza no necesariamente indica brote de
la enfermedad ni obliga a tratamiento
Patrón P-ANCA y C-ANCA por IFI
Cortesía Dra. Rosa M Pascual.
Hospital Univ. i Politecnic la Fe .
Valencia

Stone JH. et al. 13ª ed. New York: Springer S+BM. 2008; 416-426
VASCULITIS ASOCIADAS A ANCA

• DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

• PAN, Henoch-Schönlein, Crioglobulinemia

• LES, Sarcoidosis, EIIC, Policondritis recidivante
• Endocarditis, sepsis, infecciones por hongos y mycobacterias,
actinomycosis y sífilis
• Linfomas, tumores pulmonares enfermedad de Castleman
• Aspergilosis broncopulmonar, neumonía eosinofila crónica,
gastroenteritis eosinofílica, fascitis eosinofílica, síndrome
hipereosinófilo, leucemia eosinófilica
• Cocaina, crack etc.

Stone JH. et al. 13ª ed. New York: Springer S+BM. 2008; 416-
426
VASCULITIS ASOCIADAS A ANCA

• TRATAMIENTO
• GPA/PAM graves
• Ciclofosfamida o Rituximab + corticoides
• Remisión: MTX, AZA o Rituximab +/- corticoides (+ plasmaféresis si Cr > 5,7
mg/dL)
• Enfermedad refractaria: Ciclofosfamita o Rtituximab dependiendo del fármaco
inicial elegido y considerar terapias experimentales como Eculizumab (anti C5)
• GPA/PAM no graves
• MTX + cortiocides
• Remisión: MTX +/- corticoides
• Enfermedad refractaria: AZA, Rituximab o Ciclofosfamida + corticoides
• GEPA
• Requiere CFM para afección neuropática o pulmonar graves
• Para el resto corticoides
• En caso de refractariedad MTZ, AZA, Micofenolato o Mepolizumab (Anti IL-5)
• Los anti TNF no son eficaces

Chung S. Kelley & Firestein’s Textbook of Rheumatology. Vol 2. Tenth ed. Philadelphia: Elsevier; 2017; 1541-1558
VASCULITIS ASOCIADAS A ANCA

• CURSO Y PRONÓSTICO:

• Las recidivas son muy frecuentes a pesar de un tratamiento

adecuado (25-40%) sobre todo son mas frecuentes en la GPA

• La supervivencia a 5 años es del 76%

• Mortalidad a 1 año 18%
• Las infecciones son la causa mayor de muerte
• 12% muertes son debidas a la enfermedad o a complicaciones
del tratamiento

Stone JH. et al. 13ª ed. New York: Springer S+BM. 2008; 416-426
 VASCULITIS ASOCIADAS A ANCA
• CURSO Y PRONÓSTICO

Morbilidad: 86%
-Infecciones graves 46%
-Cistitis por CFM 43%
-IRC 42% (diálisis 10%)
-Sordera 35%
-Deformidad nasal 28%
-Estenosis traqueal 13%
-Ceguera 8%
-Tumores (vejiga, leucemia y linfoma)
-Infertilidad
-AA secundarios al uso de corticoides

Stone JH. et al. 13ª ed. New York: Springer S+BM. 2008; 416-426