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Meningocele y mielomeningocele

Con el término espina bífida se designan las malformaciones congénitas que

se producen sobre el canal neural, por defecto del cierre de los cuerpos
vertebrales, y que en una gran mayoría se manifiestan por una tumoración
visible a lo largo del raquis. Las divisiones de espina bífida anterior y
posterior, basadas sobre todo en la dirección en que los elementos nerviosos
protuían (las anteriores hacia el interior de las cavidades y las posteriores
hacia el exterior), y las subdivisiones para la espina bífida posterior, en oculta
y quística, no son aplicables para los fines prácticos de incidencia, puesto que
en los servicios de cirugía pediátrica se reciben de las maternidades en una
incidencia variable, de 1 por cada 1 000 o 1 500 nacimientos, los casos de
espina bífida quística con sus variedades de mielomeningocele, meningocele
y mielocele.

El cierre casi total del tubo neural se establece al principio de la tercera

semana de vida intrauterina; los arcos vertebrales se cierran de arriba hacia
abajo, desde la primera vértebra cervical hasta la tercera o cuarta sacra,
aproximadamente a la undécima semana. Cualquier problema de
organogénesis que impida el cierre ocasionará el defecto.

El meningocele y el mielomeningocele son enfermedades que se diagnostican

desde el nacimiento por la presencia de una tumoración, pequeña o grande,
situada sobre la línea media posterior desde el cuello hasta el cóccix.

El preniño puede proceder de una madre joven y primigesta y presentarse

indistintamente en individuos del sexo masculino o femenino. La tumoración
que se observa con más frecuencia (en casi el 50% de los casos) se ubica en
la región lumbosacra y puede coincidir con otra situada más arriba. Dicha
prominencia puede adoptar distintos caracteres, desde un pequeño
abultamiento hasta una deformidad de más de 15 cm de diámetro, recubierta
de piel sana lisa o plegada en remolino, con revestimiento cutáneo
insignificante o con una cubierta transparente y delgada, acompañada de
grasa como en el lipomeningocele, nevus rojo vinoso o pelos. El tumor puede
tener una base de implantación ancha, peiculada, uniloculada o
multiloculada.

Por medio de la palpación es posible reconocer la amplitud del defecto, que

podrá abarcar un solo cuerpo vertebral o varios, y la compresión con
frecuencia ocasionará incomodidad o llanto.

El estudio imagenológico en posiciones posteroanterior y lateral podrá se de

utilidad para evaluar el sitio y el tamaño del raquisquisis, así como la
presencia de otras anomalías concomitantes en el neuroeje.

Al observar clínicamente a un niño con este tipo de malformaciones, más que

poner la mirada en los caracteres de éstas, habrá que dirigir la atención a
saber si están cerradas o abiertas y, por tanto, potencialmente infectadas, así
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como detectar la presencia de fenómenos neurológicos. El meningocele

simple no se acompaña, por lo general, de trastornos, mientras que el
mielomeningocele se acompaña de alteraciones como paresia de esfínteres y
de piso perineal ( cola de simio), o síndrome de la serie terminal común por
deficiencia motriz por debajo de la lesión (parálisis de miembros inferiores).

La malformación de Arnold-Chiari por desplazamiento caudal de las

amígdalas cerebelosas displásicas, médula oblongada y cuarto ventrículo,
dentro del canal espinal, ocasionan obstrucción de la circulación del líquido
cerebroespinal, lo que da por resultado hidrocefalia, que es también una
complicación de estas malformaciones.

Los familiares acuden a consulta con objeto de que se le quite al bebé la

"bola" que tiene, o bien, a que se le dé tratamiento para su parálisis. Por
fortuna, el diagnóstico del neonatólogo o de los médicos clínicos hace posible
que estos niños se manejen adecuadamente por medio de cirugía.

Lo primero que se debe observar es si el meningocele o el mielomeningocele

está abierto o cerrado. Si el meningocele está abierto, se tratará de una
urgencia quirúrgica en el recién nacido o en cualquier etapa vital en que
ocurra la ruptura espontánea o traumática, más aún si se considera como
potencialmente infectado; sin embargo, no se pone interés en la
meningocefalitis sino hasta después del acto quirúrgico. Si el meningocele
está cerrado es mejor esperar para detectar otras posibles anomalías
coexistentes que hicieran variar la conducta quirúrgica; dicha espera varía,
según el caso, entre seis y 12 meses, y el médico deberá tranquilizar a los
familiares.

En el alto porcentaje (50%), el niño con este trastorno cursa con hidrocefalia.
Si después de seis u ocho meses el niño no presenta aumento de sus
diámetros craneanos, podrá ser intervenido: si existiera hidrocefalia se optará
por hacer antes la derivación y después intervenir el mielomeningocele, o a la
inversa, según el caso. En algunas ocasiones se ha intentado realizar al
mismo tiempo las dos intervenciones, pero su utilidad no se ha evaluado. Los
meningoceles cervicales y torácicos por lo general no se acompañan de
inclusiones nerviosas.

Si las membranas que recubren a la tumoración son delgadas pero están

intactas, se promoverá su epitelización y engrosamiento con la aplicación de
tintura de Merthiolate durante algunas semanas, mientras se fija la fecha de
intervención.

Meningocele
sacro lumbar
simple y
cráneo
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bífido,
anomalías
coexistentes.

Meningocele
sacrolumbar. El
cráneo bífido ha
sido reparado
sin necesidad
de prótesis ni
de derivación
de líquido
cefalorraquídeo.

Meningocele
sacrolumbar.
Cerrado y
cubierto por
tegumento
mixto
(membrana
y piel). El
sinus
pericraneano
antes de ser
reparado.

Lipomeningocele.
Gran tamaño y
movilidad con una
base de implantación
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amplia. Existe
implicación
esfinteriana
anovesical.

Lipomeningocele.
Resultado
quirúrgico con
varios cortes
plásticos.

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Cierre de mielomeningoceles: a) incisión transversal helicoidal. b)

Disección de las meninges y sitio de las incisiones que sobre estas
cubiertas es posible realizar a fin de liberar la placa neural y los
filetes nerviosos que se reintroducirán. c) Tracción centrífuga con las
pinzas de Allis y sutura de las meninges, en jareta o con puntos
separados. d) Cierre transversal de los planos meningeos con puntos
interrumpidos. e) Las incisiones en bisagra sobre las aponeurosis
permiten el afrontamiento medio; los planos superficiales se
cerrarán aplicando dos incisiones amplias de descarga, varias
pequeñas, Z-plastia o injerto.

Tumores, anomalías congénitas y adquiridas

Lipomeningocele.
Reconocido por su
situación en línea media.
En algunos casos puede
lesionar la cauda
nerviosa terminal y
ocasionar un síndrome
de la serie terminal
común.

Lipomeningocele.
En la inspección
lateral se
observa lo
indemne de los

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tegumentos. La
clínica no
encuentra datos
neurológicos.
(síndrome de la
serie terminal
común).

Lipomeningocele.
Aspecto de la masa
compuesta de tejido
adiposo. El pequeño
orificio meníngeo fue
obturado.

Lipomeningocele. Posoperatorio inmediato. Son más

aconsejables las incisiones tendientes a la horizontalidad. (Z

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plastias, desplazamiento de tegumentos). No a los

autoinjertos.

Lipoma de
cauda
equina de la
región
lumbosacra.
No existió
espina bífida
oculta, ni
incontinencia
esfinteriana o
neuropatía
en
extremidades
inferiores.

Lipoma de la
cauda equina
extirpado en
totalidad en el
que no existió
comunicación
meníngea.

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Teratoma sacrocoxígeo. No presenta una forma definida, su

implantación es amplia, blanduja en partes y duro en otras,
con malformaciones caudales indeterminadas simulando
hoyuelos ano-vaginales y cubiertos de piel sana.

Teratoma sacrocoxígeo. Se
observan las calcificaciones
intratumorales
características.

Teratoma
sacrocoxígeo. La
radiografía postero-
anterior simple
revela una sombra
densa con discretas
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y pequeñas
opacidades.

Teratoma
sacrocoxígeo. Se
han descrito 3 tipos
anatomopatológicos:
a) Largos pedículos
fibrosos adheridos al
coxis, b) Los que
invaden la pelvis y
c) Quísticos
adheridos al coxis,
fácilmente
extirpables. La masa
tumoral tenía
diversos tejidos.

Linfangioma
quístico. Abarca
la región
sacrolumbar y
glútea derecha.
La incontinencia
moderada ano-
vesical
presupone
comunicación
meníngea.

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Linfangioma
quístico. De las 5
estructuras
linfáticas
primitivas
(corazones
linfáticos) éste
tumor provendría
de los 2 sacos
posteriores en
relación con las
ciáticas.

Linfangioma quístico.
Extirpación total de la
tumoración y ajustes
plástico-estéticos para
su reconstrucción.

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Cifosis. (Kyphos:
joroba). Exajeración
de la inflexión del
raquis hacia delante
que ocasiona una
prominencia
anormal posterior.
Varias etiologías
congénitas y
adquiridas. Es
acompañante de
displasias óseas del
gargolismo o
cretinismo. A veces
se identifica una
canaladura o
muesca que invita a
la exploración
neurológica.

Escoliosis dorsal
(skilos: tortuoso).
Deformación por la
inclinación lateral
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permanente del
raquis. Rotación
vertebral. Existen
diferentes tipos y
etiologías. Su
terapéutica es de
especialidad del
ortopediatra. Suele
acompañarse de
cardiopatías
congénitas,
deformidad de
Sprendel,
queilosquisis,
polidactilias,
anomalías
genitourinarias y
otras.

Mal de Pott lumbar.

Xifosis valorada según
Konstman. Dolores,
actitud encorvada,
contracturas y gibosidad
como la presente. Actual
recrudecimiento en la
infancia (antibióticos
contra el bacilo de Koch,
inmunizaciones,
alimentación, higiene).
Laminectomía e injerto
óseo
costotransversectomía.
Descompresiones.
Clasificación Groel.

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Fístula pilonidal.
Inclusión cutánea
cuando el
neuroectodermo se
separa del ectodermo
para penetrar en la
profundidad. Orificio o
infundíbulo dérmico.
Potencialmente
infectables. Las
fístulas requieren de
la exéresis. Remover
trayectos.

Sinus pilonidal. Sólo una foseta

se insinúa en los tegumentos, la
que con frecuencia se adhiere al

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coxis, pero no tiene orificio

fistuloso. No requiere exéresis.

Apéndice presacro.
Formación
cartiloginosa, sesil
y no dolorosa.

Apéndice presacro.
Un vestigio de cola
o remanente caudal
de inclusión
meníngea.

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