Apuntes-enfermedad-de-Duchenne.

pdf

Raaaaa_

Fisioterapia en Patología Cardiorespiratoria, Gerontológica y

Pediátrica
3º Grado en Fisioterapia

Facultad de Ciencias de la Salud

Universidad de Granada

Reservados todos los derechos.

No se permite la explotación económica ni la transformación de esta obra. Queda permitida la impresión en su totalidad.
 Fisioterapia en patología cardiorrespiratoria, gerontológica y pediátrica
Irene cabrera

DISTROFIAS MUSCULARES: ENFERMEDADES DE DUCHENNE

No se permite la explotación económica ni la transformación de esta obra. Queda permitida la impresión en su totalidad.
Es causada por defectos en la distrofina, una proteína que estabiliza la membrana de las células
musculares, produciendo una pérdida progresiva de la fibra muscular que se ve sustituida por grasa
y tejido conectivo.
Distrofia muscular ligada al cromosoma X → Afecta principalmente a los varones
1:3500 varones RN vivos

1. Presentación clínica
(En una enfermedad neurodegenerativa, es progresiva)
- Retraso en la marcha, incluso mas tarde de los 18 meses, dificultad para saltar y correr, es decir
retraso en la motricidad gruesa, aumento de caídas, dificultad para levantarse del suelo (signo de
Gowers, lo que hacen para levantarse del suelo es apoyarse en los MMSS).
- Algunos presentan calambres y mioglobinuria en etapas tempranas, aparece mioglobulina en la
orina

Reservados todos los derechos.

- Aumento del volumen en triceps sural.
- Alteraciones en la marcha (waddling: la debilidad muscular es sobre todo proximal y va avanzando
hacia distal. Lo que ocurre es que para aminar aparece un tambaleo a nivel de la cadera con un
aumento de la hiperlordosis)
- Evolución: meseta a los 5-7 años y deterioro progresivo.
- Presencia de contracturas y fracturas frecuentes.
- Afectación muscular simétrica y bilateral, con mayor afectación en musculatura axial y proximal en
comparación con la distal.
- Miocardiopatía

- La CV va aumentando hasta llegar a un máximo en la adolescencia. Esta CV se mantiene estable

durante unos años (periodo de meseta) comenzando a disminuir posteriormente.
- La afectación de la marcha, el paso a la silla de ruedas, la inmovilización y las contracturas
musculares → aparición de escoliosis, principal limitante del aumento de la CV en la adolescencia

Medidas encaminadas a minimizar la escoliosis y conseguir la mejor función pulmonar posible

- Disnea
- Intolerancia al decúbito
- Ineficacia de la tos
- Otros: cefalea matutina, somnolencia diurna, cambios de carácter, dificultad para concentrarse,
malestar, cansancio, embotamiento, dificultad para conciliar el sueño → mal pronóstico y, en
general, preceden al desarrollo de insuficiencia respiratoria
- La pérdida progresiva de fuerza en la musculatura respiratoria y accesoria de la respiración +
deformidades musculoesqueléticas conlleva UN PATRÓN VENTILATORIO ESPIROMÉTRICO
RESTRICTIVO.
- Todo esto da lugar a: Tos inefectiva y retención de secreciones (neurmonías y atelectasias
recurrentes)→ disminución de compliance, aumento de la resistencia de la vía aérea y mayores
demandas ventilatorias → hipoventilación durante el sueño y progresa a hipoventilación diurna.

2. Evaluación
- Fuerza muscular
- Rango articular
- Postura y transferencias
- Marcha (North Star Ambulatory Assessment)
- Capacidad de ejercicio
- Evaluación funcional: escoliosis

[1]

a64b0469ff35958ef4ab887a898bd50bdfbbe91a-5327409
 Fisioterapia en patología cardiorrespiratoria, gerontológica y pediátrica
Irene cabrera

Observación
- Auscultación respiratoria.
- Frecuencia respiratoria
- Patrón respiratorio y movilidad de la caja torácica.
- Coordinación toracoabdominal
- Presencia y gravedad de alteraciones esqueléticas: deformidad de la caja torácica, cifosis y
escoliosis.
- Aparición de signos de insuficiencia respiratoria: uso de musculatura accesoria, cianosis, taquipnea,

No se permite la explotación económica ni la transformación de esta obra. Queda permitida la impresión en su totalidad.
entre otros.
- Taquicardia de reposo y alteraciones en electrocardiograma.

Espirometría
- Capacidad vital forzada (en decúbito y supino para ver si hay una debilidad y una afectación del
diafragma importante)
- Volumen espiratorio forzado en el primer Segundo
- VMM

Flujos
- Flujo pico espiratorio
- Flujo pico de tos

Reservados todos los derechos.

Fuerza musculatura respiratoria
- Presión espiratoria máxima
- Presión inspiratoria máxima / SNIP
Otros
- FC y SpO2
- Gasometría

3. Objetivos de fisioterapia
- Maximizar las habilidades que presenta el paciente, minimizar las complicaciones (aparicion de
contracturas, escoliosis…) y mantener la mejor condición física posible.
- Mantener la fuerza muscular y evitar/reducir contracturas musculares y/o deformidades en las
articulaciones.
- Promover o prolongar la marcha evitándose así, las complicaciones derivadas de la sedestación
prolongada (uso de órtesis o dispositivos de apoyo).
- Prevenir caídas y fracturas (que pueden afectar a la marcha).
- Monitorizar y controlar el desarrollo de escoliosis. Si las características del niño lo permiten se
hacen intervenciones quirúrgicas para corregir la curvatura

- Mantener/mejorar la función respiratoria y evitar complicaciones cardiorrespiratorias

o Enseñar a tomar conciencia del control de la respiración.
o Mantener la compliance toracopulmonar.
o Mantener y promover una buena capacidad inspiratoria.
o Mantener un drenaje de secreciones adecuado.
o Preparar para la ventilación mecánica no invasiva.
- Prevenir las infecciones respiratorias

[2]

¿No te llega para pagar Wuolah Pro? ¿Un año sin anuncios gratis? ¡Clic aquí!
a64b0469ff35958ef4ab887a898bd50bdfbbe91a-5327409
 Fisioterapia en patología cardiorrespiratoria, gerontológica y pediátrica
Irene cabrera

4. Intervenciones por etapas de la enfermedad

 Etapa inicial:
- Principales signos y síntomas
o Retraso motor
o Alteraciones en la marcha
o Aumento volumen tríceps sural
o Signo de Gowers
o Debilidad musculatura proximal

No se permite la explotación económica ni la transformación de esta obra. Queda permitida la impresión en su totalidad.
- Intervención
o Mantener niveles de actividad.
o Mantener la fuerza en extremidades y tronco (debilidad leve-moderada)
o Evitar ejercicios excéntricos.
o Estiramientos.
o Información a los padres sobre fatiga y como monitorizarla y debilidad muscular.

 Etapa ambulatoria
- Principales signos y síntomas
o Debilidad muscular progresiva
o Riesgo de contracturas y rigidez en tobillos, rodillas, codos y flexores de muñecas.

Reservados todos los derechos.

o Dificultades para correr y saltar.
o Caídas frecuentes.
o Dificultades para subir escaleras.
o Alteraciones en la marcha.
o Calambres musculares y dolor tras la actividad.
- Intervención
o Mantener niveles de actividad / actividad aeróbica adaptada– hidroterapia (facilita el
movimiento)
o Evitar ejercicios de resistencia/fortalecimiento (excéntricos)
o Evitar fatiga muscular. Intervención centrada en aumentar el tiempo de marcha
o Estiramientos.
o Reeducación ventilatoria - Espirometría incentivadora.
o Silla distancias largas, órtesis

 Etapa moderada (ambulatoria- silla)

- Principales signos y síntomas
o Debilidad musculatura axial.
o Aumento del esfuerzo y dificultad para levantarse de la silla o del suelo.
o Aumento de la frecuencia de las caídas.
o Mayor base de apoyo.
o Dificultad para la bipedestación con talones en apoyo.
o Dificultad para mantenerse +3s en bipedestación.
o Fatiga precoz con la actividad.
o Debilidad MMSS, dificultad para elevar los miembros por encima de la cabeza
o Disminución CV
o Asimetría en sedestación/bipedestación
- Intervención
o Movilizaciones pasivas/estiramientos.

[3]

¿No te llega para pagar Wuolah Pro? ¿Un año sin anuncios gratis? ¡Clic aquí!
a64b0469ff35958ef4ab887a898bd50bdfbbe91a-5327409
 Fisioterapia en patología cardiorrespiratoria, gerontológica y pediátrica
Irene cabrera

o Entrenamiento aeróbico intensidad baja-moderada, adaptada a la situación clínica del

No se permite la explotación económica ni la transformación de esta obra. Queda permitida la impresión en su totalidad.
niño. Y seguimos planteando la importancia de la hidroterapia de forma activa- activo
asistido- pasivo
o Mantener la bipedestación.
o Reeducación ventilatoria – espirometría incentivadora.
o Posicionamiento y cambios posturales.

 Etapa moderada (inicio de silla eléctrica)

- Principales signos y síntomas
o Aumenta el riesgo de escoliosis, ya que tenemos al niño sentado en la silla de ruedas
durante gran parte del día
o No bipedestación autónoma.
o CP en sedestación afectado por la debilidad de la musculatura axial
o Puede hacer transferencias con dificultad
o Puede propulsar silla manual con fatiga.

Reservados todos los derechos.

o Dificultad para levantar los MMSS.
o Se puede afectar la alimentación.
- Intervención
o Posicionamiento y cambios posturales
o Ejercicios pasivo-asistidos y estiramientos.
o Técnicas de drenaje de secreciones por la dificultad para el manejo de las secreciones
o Tos asistida mecánica y manualmente para la expulsión de secreciones.
o Técnicas de reclutamiento de volumen pulmonar (movilidad torácica, air stacking,
respiración glosofaríngea, enseñar a cuidador)

 Etapa avanzada (silla eléctrica)

- Principales signos y síntomas
o Dependencia AVD, no participa en las transferencias.
o Control cefálico afectado.
o Aumento del riesgo de escoliosis.
o Tos no efectiva.
o Edema distal MMII
o Dificultad para la masticación/deglución, pérdida de peso y apetito.
o Infecciones respiratorias frecuentes.
o Múltiples contracturas.
o Aumento del tiempo en cama
- Intervención
o Movilizaciones pasivas.
o Cambios posturales frecuentes.
o Reclutamiento de volúmenes pulmonares (air stacking, respiración glosofaríngea para
aumentar el volumen inspiratorio, enseñar a cuidador)
o Tos asistida manual, mecánica y/o combinada (aumento de la frecuencia)
o Enseñanza a cuidadores (fatiga, debilidad muscular)
o Soporte ventilatorio

[4]

a64b0469ff35958ef4ab887a898bd50bdfbbe91a-5327409
 Fisioterapia en patología cardiorrespiratoria, gerontológica y pediátrica
Irene cabrera

FISIOTERAPIA RESPIRATORIA EN OTRAS PATOLOGÍAS

NEURODEGENERATIVAS
Alta prevalencia de afectación respiratoria en patologías neurodegenerativas. Dependen de
afectación clínica (nº y gravedad del daño).
Los cambios que conlleva incluyendo disminución de la capacidad de ejercicio, alteración en vía
aérea superior y aumento de infecciones respiratorias

Indicadores de progreso de la afectación respiratoria en patología neurodegenerativa:

- Problemas deglutorios.

No se permite la explotación económica ni la transformación de esta obra. Queda permitida la impresión en su totalidad.
- Cambios en la tos.
- Cambios en la voz, falta de aire al hablar.
- Fatiga de la musculatura inspiratoria: aumento de la frecuencia respiratoria, reducción de las
presiones máximas inspiratoria y espiratoria, patron ventilatorio restrictivo, aumento del
volumen residual y reducción de la CV.

Valoración (general para todas ellas)

- Observación
- Espirometria (CVF, FEV1, FEV1/CVF, VMV)
- PIMax, PEMax
- FPT
- FPE

Reservados todos los derechos.

- Capacidad de ejercicio: importante para plantear los niveles de intervención desde un inicio)

1. Enfermedad de Parkinson
Trastorno neurodegenerativo del SNC que forma parte de los trastornos del movimiento. 2ª
enfermedad neurodegenerativa más común.
Etiología idiopática; factores genéticos y ambientales
Consideración como síndrome y no como enfermedad
Patología multi-focal y multi-neurotransmisor (Braak et al., 2002) expresión clínica altamente
heterogénea en la presentación y curso clínico.

Alteraciones respiratorias
- Las alteraciones y complicaciones respiratorias son frecuentes, especialmente la neumonía por
aspiración, causa frecuente de fallecimiento.
- Rigidez de la caja torácica disnea, debilidad muscular → reduccion de volúmenes pulmonares,
aumento de la resistencia al flujo aéreo y reducción de la compliance.
- Disminución en la efectividad de la tos porque el flujo espiratorio esta reducido.
- Disminución en los niveles de actividad → desacondicionamiento
- El patrón se ve alterado con movimientos de tronco, región cervical y cabeza y miembros
superiores. Se trata de una discinesia respiratoria, es decir, es un movimiento involuntario
asociado a la respiración que se relaciona a medida que aumenta la enfermedad y a medida
que aumenta el tratamiento farmacológico. Se trata de exacerbaciones de los síntomas
motores.

Intervención
- Reeducación ventilatoria (movilidad torácica).
- Reclutamiento de volúmenes pulmonares.
- Entrenamiento de la musculatura respiratoria.
- Ejercicio terapéutico.
- Tratamiento farmacológico y quirúrgico: pueden modificar algunas complicaciones

[5]

¿No te llega para pagar Wuolah Pro? ¿Un año sin anuncios gratis? ¡Clic aquí!
a64b0469ff35958ef4ab887a898bd50bdfbbe91a-5327409
 Fisioterapia en patología cardiorrespiratoria, gerontológica y pediátrica
Irene cabrera

2. Esclerosis múltiple
Enfermedad crónica y progresiva del SNC caracterizada por inflamación, desmielinización y gliosis.
Presentacion sintomática depende de la localización de la lesión, y de la extensión de destrucción
tisular.
La afectación respiratoria ocurre frecuentemente en etapas avanzadas de la enfermedad siendo la
primera causa de morbimortalidad → presencia de placas en TE o ME, centros que controlan la
respiración. Si aparecen podemos encontrar un fallo respiratorio agudo
Presentación aguda – crónica.

No se permite la explotación económica ni la transformación de esta obra. Queda permitida la impresión en su totalidad.
La afectación respiratoria se debe principalmente a la disfunción bulbar, debilidad musculatura
respiratoria, trastornos del sueño o anormalidades en el control respiratorio.
Relación entre afectación respiratoria en fase avanzada y discapacidad→ la discapacidad se evalúa
con la escala EDSS

Se ve principalmente afectada:
- Función pulmonar (centros respiratorios del TE).
- Efectividad de la tos (debilidad musculature espiratoria o disfunción bulbar)
- Fuerza de la musculatura respiratoria (desmielinización de vías motoras respiratorias, por
desacondicionamiento, inactividad, fármacos, fatiga).
- Reducción de la capacidad de ejercicio (desacondicionamiento)

Complicaciones respiratorias: aspiración, infecciones respiratorias o insuficiencia respiratoria.

Reservados todos los derechos.

Intervención
- Entrenamiento de la musculatura respiratoria (considerando debilidad y fatiga) →
normalmente se hacen 3 sets de 10-15 repeticiones al día
- Entrenamiento de la musculatura inspiratoria y espiratoria (30-60% Pmax) + ejercicio aeróbico.
- Técnicas para el manejo de secreciones→ Técnicas de tos asistida especialmente durante
infecciones respiratorias
- Técnicas de reclutamiento de volumen pulmonar, siendo muy útiles los dispositivos mecánicos

Debemos tener en cuenta cuales serán los principales problemas clínicos que nos vamos a
encontrar y realizar una evaluación y un tratamiento individualizado en base a ello.

[6]

¿No te llega para pagar Wuolah Pro? ¿Un año sin anuncios gratis? ¡Clic aquí!
a64b0469ff35958ef4ab887a898bd50bdfbbe91a-5327409