Sarcomas Uterinos Resumen

SARCOMAS UTERINOS
 DEFINICION: Los sarcomas de útero es el término utilizado para describir un grupo

heterogéneo de tumores malignos raros del musculo o tejido conectivo del útero;
representan 3-9% de todos los tumores uterinos malignos.
 DEFINICION DICHA POR LA DRA: Neoplasias raras del útero – al 1%, son agresivos, de
crecimiento rápido y con mal pronóstico.
 EPIDEMIOLOGIA:
 1% de todas las neoplasias malignas del tracto genital femenino

 Aproximadamente del 3% al 7% de todos los cánceres uterinos.
 La incidencia de sarcoma uterino es 1.5 (en caucásicas) y 3 (afroamericanas) por 100 000
habitantes.
 FACTORES DE RIESGO:
 Uso prolongado de tamoxifeno 3 veces mas de riesgo
 Radiación pélvica (5-10%)
 AFroamericanas riesgo mayor 2 a 3 veces.
 Edad (40-60 años)
 La paridad, obesidad, tabaquismo, la menarca y menopausia, no son concluyentes.
 CLASIFICACION HISTOLOGICA
PURO: Referente al mismo tipo de celulas

MIXTOS: Pertenecen a más de un tipo de celulas
SUBDIVISION:
HOMOLOGOS : Compuestos por elementos tisulares exclusivos del útero.
HETEROLOGOS: Compuestos por elementos tisulares que incluyen útero y
anexos .
NCCN
• Carcinosarcomas (tumores mixtos mesodérmicos malignos) → 50% de los casos.
• Leiomiosarcomas → 30%.
• Sarcomas del estroma endometrial → 15%.
• Sarcomas indiferenciados → 5%.
PATOGENIA
En general, el leiomiosarcoma uterino es un tumor genéticamente inestable que muestra anomalías
cromosómicas estructurales complejas y una regulación genética muy alterada, que probablemente
refleja el estado final de acumulación de múltiples defectos genéticos. Se cree que las pacientes con
mutaciones de la línea germinal en fumarato hidratasa tienen un mayor riesgo de desarrollar
leiomiosarcomas uterinos y leiomiomas uterinos.
ESTADIFICACION
LEIOMIOSARCOMA
CLINICA CARACTERISTICAS PATOLOGICAS
Subtipo mas común de 1. Mujeres > 40 años. Tumores voluminosos con un diámetro
sarcoma uterino medio de 10 cm (25 % < 5 CM)
Representa del 1-2 %. 2. Sangrado transvaginal DX HPTL: constelación de
anormal (56%) hipercelularidad, atipia nuclear grave y
una tasa mitótica alta
3. Masa pélvica palpable Variante epitelioides y mixoides son raras
(54%) que pueden ser difíciles de reconocer
microscópicamente, ya que sus
características patológicas difieren de las de
4. Dolor pélvico 22 % los leiomiosarcomas de células fusiformes
comunes. En ambos tipos de tumores, la
atipia nuclear suele ser leve y la tasa
mitótica suele ser inferior a 3 MF / 10 HPF.
El principal diagnostico diferencial es el leiomioma:
• Leiomioma mitóticamente activo

• Leiomioma celularb
• Leiomioma hemorrágico y cambios inducidos por hormonas VARIANTES QUE SIMULAN
• Leiomioma con núcleos extraños (leiomioma atípico) MALIGNIDAD
• Leiomioma mixoide
• Leiomioma epitelioide
• Leiomioma con infiltración linfoide masiva
DIAGNOSTICO:
Los estudios de imagen y hallazgos clínicos no INMUNOHISTOQUIMICA
son específicos para sarcomas vs otros
tumores uterinos. Marcadores de musculo liso (+):
TAC ABDOMINOPELVICA: evaluar extension  Desmina,
tumoral o enfermedad residual en casos en  h-caldesmon
que el útero o anexos no se resecaron por  Actina de músculo liso e histona desacetilasa 8
completo. Debido a que el principal sitio de metástasis es el (HDCA8)
pulmón, la recomendación es que todos los pacientes deben Inmunorreactivos para:
someterse a tomografía torácica al conocer el diagnóstico, para
 CD10 (considerado principalmente un
detectar enfermedad oculta extrauterina. Si el diagnóstico no se
conoce antes de la cirugía, se recomienda la tomografía torácica marcador de diferenciación del estroma
posoperatoria. endometrial)
El papel del marcador tumoral. El marcador  Marcadores epiteliales: queratina y EMA (este
tumoral Ca 125 en la valoración preoperatoria último es más frecuentemente positivo en la
es incierto. El impacto es pronóstico, variante epitelioide).
especialmente en carcinosarcoma.
Biopsia endometrial Receptores de estrógenos, progesterona y
andrógenos (+) en el 30% -40%.
Ki 67 y sobreexpresión de p16 (+).
NORMALMENTE DX ES POST QUIRURGICO
PRONOSTICO RECURRENCIA SUPERVIVENCIA PRONOSTICO

Mal pronóstico del 53% al 71%. Sobrevida a 5 años Estadio del tumor –
incluso cuando se 15-25%. Media de Factor + importante.
quedan confinados al Recurrencias ocurren: supervivencia 10
útero - pulmones en 40%. meses. Tamaño del tumor,
- Pelvis en sólo el 13%. Grado tumoral.
TRATAMIENTO
• Histerectomía abdominal total y citorreducción del tumor si está presente fuera del
útero.
• SOO y disección de los ganglios linfáticos??? → controvertidas, ya que las metástasis a estos
órganos ocurren solo en un pequeño porcentaje de los casos. Se puede considerar la preservación
de los ovarios en pacientes premenopáusicas con leiomiosarcomas en estadio temprano.
• Estadios I y II: (Enfermedad confinada al órgano completamente resecada) la influencia de

la terapia sistémica adyuvante o la radioterapia sobre la supervivencia es incierta.
• Enfermedad avanzada o recurrente: Docetaxel / gemcitabina, doxorrubicina e ifosfamida.

Tasa de respuesta de 17 y 36%.
• Enfermedad irresecable: RT +/- QT
TUMORES MUSCULARES ATIPICOS (STUMP)
Tumores de músculo liso uterino que muestran algunas características histológicas preocupantes (es decir,
necrosis, atipia nuclear o mitosis), pero que no cumplen con todos los criterios diagnósticos de
leiomiosarcoma.
El diagnóstico es por exclusión - tratar de otorgar categoría específica cuando sea posible.
PRONOSTICO: FAVORABLE, sólo se recomienda el seguimiento de los pacientes.
TUMORES ENDOMETRIOIDES ESTROMALES

 Menos del 1% de todos los tumores uterinos
 Neoplasias predominantemente o exclusivamente intramurales y se dividen según el tipo de
margen tumoral:
BENIGNOS MALIGNOS
Tumores bien circunscritos son nódulos Presentan invasión miometrial y
estromales benignos. permeación de espacios
linfovasculares miometriales son
sarcomas.
1. Sarcoma del estroma endometrial de grado bajo. SARCOMAS: clasificación más reciente de la
2. Sarcoma del estroma endometrial de grado alto. OMS → según la semejanza del tumor con el
3. Sarcoma endometrial indiferenciado estroma endometrial de tipo proliferativo
1. SARCOMA ENDOMETRIAL DE GRADO BAJO
Mujeres entre 40 y 55 años de edad y más del 50% de las pacientes son premenopáusicas.
FR: SOP, uso de estrógenos o terapia con tamoxifeno
CLINICA : Hemorragia uterina anormal, dolor pélvico y dismenorrea, pero hasta un 25% son asintomáticos,
EXTENSION PELVICA – OVARIO 1/3.
INMUNOHISTOQUIMICA:
 CD10 fuertemente inmunorreactivo
 Actina de músculo liso y con menos frecuencia para desmina (30%) (+).
 Receptores de progesterona, andrógenos y WT-1 son típicamente positivos.

 Expresión de beta-catenina nuclear en hasta un 40%.
PRONOSTICO RECUERRENCIA SUPERVIVENCIA

Favorable Tardías – Seguimiento a largo plazo 5 años:
 Pelvis y abdomen 40-50%. Estadios I y II 90%
Estadio factor + imp.  Pulmón 25% y vagina. Estadios III y IV 50%
TRATAMIENTO: HTA + SOB – NO PRESERVAR OVARIOS POR RIESGO DE RECUERRENCIA EN 100%.
2. SARCOMA ENDOMETRIAL DE ALTO GRADO

Tienen características intermedias entre los sarcomas del estroma endometrial de grado bajo y los sarcomas
indiferenciados.
CLINICA: Mujeres entre 28 y 67 años (media de 50 años) y generalmente se presentan con sangrado vaginal
anormal, un útero agrandado o una masa pélvica.
TUMORES Polipoides o murales intracavitarias. Varían en tamaño hasta 9 cm (mediana 7,5 cm). Superficie
de corte es carnosa con extensas áreas de necrosis y hemorragia. A menudo extensión extrauterina en el
momento del Dx.
INMUNOHISTOQUIMICA:
 (-) CD10, receptor de estrógeno y de progesterona.
 Fuerte inmunorreactividad difusa de ciclina D1 (> 70% de los núcleos)
PRONOSTICO RECUERRENCIA TRATAMIENTO

Intermedio  Mas tempranas y frecuentes Tumores avanzados y recidivantes: RT + QT.
(a menudo <1 año)
3. SARCOMAS ENDOMETRIAL INDIFERENCIADO

Tumor raro.
CLINICA: Pacientes suelen ser posmenopáusicas (la edad media es de 60 años) y presentan hemorragia
posmenopáusica o signos / síntomas secundarios a la diseminación extrauterina.
60 % en estadio alto (estadio III / IV).
INMUNOHISTOQUIMICA:
 CD10 (+)
 Receptor de estrógeno y progesterona débilmente positivo o negativo.
ADENOSARCOMA
Adenosarcoma de Müller es un tumor mixto de bajo potencial maligno que muestra una mezcla
íntima de epitelio
PRONOSTICO TRATAMIENTO
glandular benigno y
pronóstico muy precario (menos HTA + SOB + RT +/- QT.
de 2 años de supervivencia).
sarcoma de bajo grado.
Representa entre el 5% y
el 10% de todos los
sarcomas uterinos.
CLINICA: mujeres posmenopáusicas (promedio de 58 años) pero también en adolescentes y
adultos jóvenes (30%).
Origen: endometrio, endocérvix (5%-10%) y extrauterinos (ovario, serosa intestinal, órganos de pelvis)
Caracteristicas: tumores polipoides de aproximadamente 5 a 6 cm de diámetro máximo (rango, 1 a
20 cm) que típicamente llenan y distienden la cavidad uterina, pueden protruir.
Recidiva vaginal o pélvica: 25-30% de los casos a los 5 años.
Se asocia casi exclusivamente con invasión miometrial (15%), profunda (5%), sobrecrecimiento sarcomatoso
(25%).
INMUNOHISTOQUIMICA:
Adenosarcomas con sobrecrecimiento sarcomatoso: Ki-67 y P53.
Adenosarcomas típicos: CD10 y PR.
PRONOSTICO RECUERRENCIA TRATAMIENTO

Mas favorable que el  Mets a distancia – 5%. HTA + SOB
carcinosarcoma Casi siempre de sarcoma puro (70%)
25% muere por la enfermedad.
CARCINOSARCOMA - “tumor mixto de Müller maligno”
Neoplasia bifásica compuesta de elementos mesenquimales y epiteliales distintivos y separados,
pero mezclados, de apariencia maligna
En pacientes con rango de edad 40 – 90 años, (70 a edad media).
CLINICA: Sangrado transvaginal, masa poliploidea que sobresale del Orificio cervical.
• El componente epitelial es seroso o Carcinoma de alto grado no especificado en 2/3 de los
casos.
• Y Carcinoma endometrioide en 1/3
 Componentes homólogos → suelen ser sarcoma de células fusiformes sin
diferenciación obvia; muchos se parecen a los fibrosarcomas o sarcomas pleomórficos.
 Componentes heterólogos → son el cartílago maligno o el músculo esquelético que
constituye algo que se asemeja al rabdomiosarcoma pleomórfico o al rabdomiosarcoma
embrionario.
PRONOSTICO SUPERVIVENCIA
- Estadio quirúrgico es el indicador General → 30% Estadio I
pronóstico más importante (confinada al útero)→ 50%.
- Componentes heterológos- mal
pronóstico.
- Grado histológico. TRATAMIENTO:
- Diferenciación sarcomatosa. OBJETIVO:
Citorreduccion completa
( HTA + SOB + DISECCION
GANGLIOS
PELVICOS) + QT
• Enfermedad irresecable: RT pélvica +/- QT
SEGUMIENTO:
 Sarcoma de grado bajo → Cada 4 a 6 meses durante los primeros 3 a 5 años, luego
anualmente.
 Sarcomas de alto grado → cada 3-4 meses durante los primeros 2 a 3 años, dos veces
al año durante los siguientes dos a tres años y luego anualmente.

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 DEFINICION: Los sarcomas de útero es el término utilizado para describir un grupo

 1% de todas las neoplasias malignas del tracto genital femenino

PURO: Referente al mismo tipo de celulas

El principal diagnostico diferencial es el leiomioma:

• Leiomioma mitóticamente activo

PRONOSTICO RECURRENCIA SUPERVIVENCIA PRONOSTICO

• Estadios I y II: (Enfermedad confinada al órgano completamente resecada) la influencia de

• Enfermedad avanzada o recurrente: Docetaxel / gemcitabina, doxorrubicina e ifosfamida.

• Enfermedad irresecable: RT +/- QT

TUMORES MUSCULARES ATIPICOS (STUMP)

TUMORES ENDOMETRIOIDES ESTROMALES

 Receptores de progesterona, andrógenos y WT-1 son típicamente positivos.

PRONOSTICO RECUERRENCIA SUPERVIVENCIA

TRATAMIENTO: HTA + SOB – NO PRESERVAR OVARIOS POR RIESGO DE RECUERRENCIA EN 100%.

2. SARCOMA ENDOMETRIAL DE ALTO GRADO

PRONOSTICO RECUERRENCIA TRATAMIENTO

3. SARCOMAS ENDOMETRIAL INDIFERENCIADO

PRONOSTICO RECUERRENCIA TRATAMIENTO

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