Funciones de la Hemoglabina

1. Buffer o amortiguador del pH

2. Transporte de oxigeno
3. Transporte de C02

Trombocitopenia Gestacional
El mecanismo por el cual esto ocurre es un efecto dilucional y una destrucción acelerada de las
plaquetas al pasar sobre la superficie trofoblástica dañada de la placenta. 4 Incluso, el recuento de
plaquetas es más bajo en embarazos de fetos múltiples asociados a un incremento en la
generación de trombina.
• hemodilución.
• incremento en la activación plaquetaria.
• aumento de la depuración de plaquetas.
• destrucción acelerada.
• reducción de la vida media plaquetaria.

Enfermedades Hematológicas Por grupo etario

RN y lactantes Hemofilia, anemia hemolítica,

policitemia neonatal

Niños Leucemia, púrpura trombocitopénica

autoinmune. Anemias hemolíticas

Adolescentes Púrpura trombocitopénica primaria,

anemia ferropénica,

Adultos Anemia aplásica, anemia drepanocítica,

Tercera edad Anemia perniciosa, anemia refractaria,

neoplasias

Esquema de TTo de LH
Clasificación de Esplenomegalia
Según Bovd:
• I: Reborde costal
• II: reborde costal y región umbilical
• III: región umbilical
• IV: después de la región umbilical y fosa iliaca
Factores dependientes de vit K
• 2, 7, 9 y 10
Anemia según OMS

Definiciones
• aplasia medular a la desaparición total o parcial de las células que se encuentran en
condiciones normales en la médula ósea y actúan como precursoras de las diferentes
células de la sangre.
• Pancitopenia Es el descenso anormal y simultaneo de todos los elementos celulares de la
sangre: glóbulos rojos, glóbulos blancos y plaquetas.
• Displasia medular; se refiere a cuando la celularidad es cuantitativamente normal, pero se
halla cualitativamente alterada. Es incapaz de verter un numero suficiente de elementos
formes normales a la sangre.
• Trombocitemia esencial: es una neoplasia mieloproliferativa que se caracteriza por
aumento del recuento de plaquetas, hiperplasia megacariocítica y una tendencia
hemorrágica o microvascular trombótica.
Causas de Anemia Microcitica
• Sangrados
• AINES
• Enfermedad celiaca
• Gastrectomia
• Deficit Nutricional
• LH
Causas de Anemia Normocitica
• TBC
• Infecciones de Orina
• Endocarditis infecciosa
• Osteomielitis
• Ulceras por presion
• Linfoma
• Artritis reumatoide

Causas de Anemia Macrocitica

• Fármacos Metotrexate
• Déficit de B12
• Déficit de ac fólico
• Anemia aplasica
• Alcoholismo
Entidades clínicas de falla de medula cualitativas
• Diseritropoyesis congenito
• Anomalía de Pelger-Hüet
• Sx mieolodisplasico
• Disgranulopoyesis por LES
• Disgranulopoyesis por déficit de B12
•
Factores pronósticos desfavorables LNH
• Edad avanzada
• Mal estado general
• Sintomatología sistémica
• Cardiopatías
• Nefropatías
• Recaídas o progresos de la enfermedad dentro del primer año de TTO

Causas de Trombocitopenia Periférica

• Purpura trombocitopenica idiopática
• trombocitopenia post-transfucional
• Purpura trombocitopenica VIH
• Por fármacos
• CID
Diferencias entre Bernard Soulier- Glazman y von wildelval
• Bernard soulier: Autosomica recesiva, macrotrombopenia, alteración en la adhesión y en el
receptor GP1
• Glazmann: Autosomico Recesivo, trombocitopenia menor, alteración en la agregación y en
el receptor GP2
• VonWil: Autosomica dominante, trombocitopenia Severa, alteración en la agregación
plaquetaria, Deficit de factor 8
Factores en común SMD
• Citopenia periférica
• Progenitores hematopoyéticos displasicos
• Medula osea hipercelular con riesgo de leucemia mieloide aguda

Farmacos de Trombocitopenia por mecanismo inmune

• Furosemida.
• Oro, usado para tratar la artritis.
• Antiinflamatorios no esteroides (AINE)
• Penicilina.
• Quinidina.
• Quinina.
• Ranitidina.
• Sulfamidas.
Mencione 3 diagnósticos diferenciales de Anemia Aplásica:
Síndrome mielodisplásico hipoplásico,
linfoma Hodgkin o no Hodgkin en médula ósea con mielofibrosis,
infección micobacteriana
Definición de célula stem. Mencione 3 ejemplos:
Son células que tienen la capacidad de dividirse asimétricamente dando lugar a dos células hijas,
una de las cuales tiene las mismas propiedades que la célula madre original (autorrenovación) y
la otra adquiere la capacidad de poder diferenciarse si las condiciones ambientales son
adecuadas (del inglés "stem cells" que a veces se traduce como "células troncales").
Ej: células madre mesenquimales, células madre hematopoyéticas, células madre gonadales.

Aplasia vs. Displasia vs. Pancitopenia:

Aplasia: disminución o desaparición total de células hematopoyéticas, que se produce porque las
células progenitoras pluripotenciales pierden su capacidad de autorrenovación y/o diferenciación
hacia los elementos hematopoyéticos más tardíos.
Displasia: la celularidad medular es cuantitativamente normal, pero se haya cualitativamente
alterada y, por esta razón, es incapaz de verter un número suficiente de elementos formes hacia
la sangre periférica. Es decir, la cantidad de células sanguíneas es normal pero degeneradas.
Pancitopenia: afección por la cual el número de glóbulos rojos, glóbulos blancos y plaquetas en la
sangre es más bajo de lo normal
Definición de fallo medular:
Producción disminuida de uno o más de los linajes hematopoyéticos principales.
El síndrome de fallo medular se refiere al conjunto de enfermedades hematológicas, con
alteración en el número y función de las células pluripotenciales hematopoyéticas o del
microambiente medular, que pueden ser genéticas o adquiridas

Defina quelación. ¿Por qué es importante la quelación con hierro?:

La terapia de quelación son procedimientos médicos en donde se administran quelantes
(Antagonistas de metales pesados), para poder eliminar compuestos como el Fe, del cuerpo.
Es importante porque cuando se hacen muchas transfusiones, se pone al paciente en riesgo de
presentar siderosis (el metal se va a los tejidos) y debido a este riesgo se debe procurar mantener
niveles normales de Hierro.

Mencione etiología de Hemoglobinuria paroxística nocturna? Escriba 3 Diagnósticos

Diferenciales?
Etiología: mutación somática en el gen PIG-A que se encuentra en el cromosoma X y codifica una
proteína involucrada en la síntesis del glicosilfosfatidilinositol (GPI), el cual le sirve como anclaje a
muchas proteínas de la membrana celular. La mutación ocurre en el stem cell hematopoyético y
da lugar a una deficiencia parcial o total de la proteína PIG-A con la consecuente alteración en la
síntesis del GPI de anclaje; como resultado, una parte de las células sanguíneas serán
deficientes de todas las proteínas ligadas al GPI.
Dx dif: anemia diseritropoyética congénita tipo II (HEMPAS), hemoglobinuria paroxística por frío,
el síndrome por crioaglutininas.

10 fármacos que pueden causar Agranulocitosis: (Son muchísimos!)

1. Acetazolamida,
2. Anfotericina B,
3. Colchicina,
4. Los antitiroideos sinteticos como el Metamizol,
5. Sulfasalazina,
6. Sulfametoxazol,
7. Penicilamina,
8. Ceftriaxona,
9. Clozapina y
10. AINES como Aspirina, Diclofenac, Isoniazida.
Mencione 3 fármacos que sirvan como factor estimulante de colonias de granulocitos?:
Neupogen (Filgrastim),
lenograstim (Granocyte),
Pegfilgrastim

Mencione los tipos de donantes de médula:

-Autotrasplante de médula ósea: cuando las personas donan su propia médula ósea. "Auto"
significa de sí mismo.
-Un trasplante alógeno de médula ósea: cuando otra persona dona la médula ósea. "Alo" significa
otro.

Función de la Deferoxamina (Otros quelantes son el Deferiprone y Deferasirox):

La deferoxamina, es un agente quelante utilizado para promover la remoción del exceso de hierro
en el organismo. Se une al hierro libre de la sangre para que su excesiva cantidad no cause daño
a órganos o tejidos. Los quelatos se eliminan vía urinaria. Se administra mediante inyección
intraomuscular, vena, o bajo la piel.1 . Es un producto natural aislado de Streptomyces pilosus. La
deferoxamina, a pesar de su eficacia, puede causar reacciones alérgicas que pueden presentarse
con prurito, verdugones y anafilaxia. Otros efectos adversos incluyen disuria, malestar abdominal,
diarrea, fiebre, calambres en las piernas y taquicardia. Se han reportado y registrado casos
ocasionales de cataratas. En terapias a largo plazo y a dosis elevadas, en talasemia dependiente
de transfusiones, la deferoxamina puede causar neurotoxicidad. Se han podido observar y
describir cambios tanto visuales como auditivos.

Madre portadora de hemofilia, padre sano, tienen 4 hijos. De que manera se veran
afectados?

Esquematice la cascada de coagulación

Evolucion de la linea celular en tu seminario

Difernecia entre la Anemia de fancooni, sindrome de Blackfan-Diamond y Sindrome de

shwachman- diamond

AMC Anemia de Fanconi Sx Sx Shwachman-

Diamond
Blackfan-Diamond

Herencia Autosómica recesiva Autosómica dominante Autosómica recesiva

Línea celular Global Eritroblastos Neutrófilos

afectada

Clínica Pancitopenia, Anemia, Insuf. Pancreática,

Malformaciones malformaciones disfunción de la médula
congénitas y baja congénitas, baja ósea, alteraciones
estatura estatura esqueléticas y talla baja

Hallazgos Trombocitopenia, Anemia macrocitica, Neutropenia, anemia leve

macrocitosis, anemia eritropoyetina alta, microcítica hipocrómica
plaquetas normales con reticulocitos bajos

Tratamiento TPH Corticoterapia Reemplazo de enzimas

pancreáticas
Andrógenos Transfusión de
glóbulos rojos Factor estimulante de
colonia de granulocitos.
Quelación de hierro
TPH

Estudios de extension del linfoma de Hodking

Explique el ciclo del hierro

El ciclo del hierro (fig. 1) podríamos definirlo como con un carácter cerrado puesto que en
condiciones fisiológicas las pérdidas son mínimas, se compensan a través de la dieta y este
mineral es reutilizado por el organismo.

Cuando los eritrocitos mueren, la hemoglobina se desintegra en el bazo y la médula ósea por la
acción de los macrófagos. Una parte de este hierro va destinada a depósito y el resto se libera al
plasma donde la transferrina lo transporta a la médula ósea para formar parte de nuevos
eritrocitos. Los glóbulos rojos nacen en la médula ósea como eritroblastos, las formas primitivas
de los eritrocitos. Una vez se completan con la hemoglobina pasan al torrente sanguíneo. En dos
o tres gotas de sangre existe aproximadamente un billón de eritrocitos que presentan, cuando
están activos, forma de disco. Los glóbulos rojos son continuamente producidos y destruidos. Su
vida media en sangre es de unos 120 días.

Su producción (eritropoyesis) se ve facilitada si se necesita más hierro. Si no existen suficientes

eritrocitos, esto provoca que el organismo tenga que realizar esfuerzos excepcionales para hacer
llegar oxígeno a todos los tejidos. Por ejemplo, el ritmo cardíaco aumenta para bombear sangre
oxigenada hacia los tejidos. Un déficit de glóbulos rojos (anemia) a menudo provocará fatiga y
debilidad. También la hemoglobina, la proteína encargada del transporte de oxígeno debe actuar
correctamente. Ella se encarga de fijar el oxígeno para transportarlo al resto del organismo.
También transporta el dióxido de carbono hacia los pulmones para que sea espirado. Y esto debe
hacerlo con una fuerza precisa para que sujete las moléculas de oxigeno y las atrape en los
pulmones y luego aflojar esa fuerza y liberar el oxígeno en los tejidos. Los eritrocitos ayudan a la
hemoglobina a actuar con la fuerza justa en cada momento. Por tanto, si algo provoca un
suministro reducido de eritrocitos (anemia) y, a su vez, una deficiencia en hemoglobina y oxígeno,
pueden aparecer síntomas de debilidad.

 Metabolismo del hierro en el hombre

En condiciones normales, las pérdidas de hierro por descamación se suplen perfectamente a

través de la dieta. Pero hay ciertas etapas de la vida y situaciones patológicas en la que se
requiere un aporte extra.

Los dos primeros años de la infancia, la adolescencia y las mujeres en edad fértil a causa de la
menstruación son situaciones en las que las necesidades se ven aumentadas. También el
embarazo o las hemorragias del parto suponen pérdidas adicionales. Por todo ello, la prevalencia
de anemia ferropénica es elevada especialmente si los mecanismos de absorción no funcionan
correctamente.
Que es el anillo de waldeyer
Anillo de tejido linfático que se encuentra en la garganta. El anillo de Waldeyer está formado por
las amígdalas, las adenoides y otros tejidos linfoides. Contiene linfocitos (un tipo de célula
inmunitaria) que ayudan al cuerpo a combatir infecciones y enfermedades.
Fsctores pronosticos desfavorables de la enfermedad de hodking

Como se Calcula la IPR?

IPR = IRC / factor = (%ret x Hto pacte / Hto normal) / factor

Está en relación inversa al Hto. F=1 cuando Hto: 45% Un índice > 2 indica aumento de la
actividad eritropoyética.

Cuanto es la perdida fisiologica de hierro?

En condiciones fisiológicas se excretan 1-2 mg de hierro por día. Las pérdidas normales se
producen por descamación de las células epiteliales del tubo digestivo (principalmente) y de la
piel, el sudor y la orina, la menstruación y la lactancia
Describe el desarrollo hematopoyetico

Ciclo del acido folico

El folato se encuentra abundantemente en los alimentos, por lo general en forma de

poliglutamatos; y existe una gran variedad de alimentos fuentes de dicho micronutriente, por lo
cual es fácil obtener un suministro adecuado del mismo, a través de la dieta. 1-3
Solo los monoglutamatos se absorben por el intestino delgado. El ácido fólico, que suele
presentarse en la forma de poliglutamato en los alimentos, se descompone a la forma de
monoglutamato por la folil conjugasa del páncreas y la conjugasa de la mucosa de la pared
intestinal. Tanto en su forma de monoglutamato como de poliglutamato, el ácido fólico se absorbe
por transporte activo mediado por portadores, principalmente en el yeyuno, pero la vitamina
también se absorbe por difusión pasiva sensible al pH. La biodisponibilidad del folato en una dieta
típica es casi la mitad de la del ácido fólico cristalino. Durante la absorción o después de la
misma, el ácido monoglutámico se cambia a ácido metiltetrahidrofólico y se almacena. No se ha
determinado la cantidad exacta de folato de los alimentos que se absorbe, pero se supone que se
aprovecha todo el ácido fólico libre y una buena parte de los poliglutamatos. En presencia del
adenosín difosfato (NAD) el ácido fólico se reduce a ácido tetrahidrofólico (THFA), que se une con
una unidad de carbono para formar ácido formiltetrahidrofólico ó factor citrovoro que es mucho
más estable. (Ver figura Nº1 ). Se almacenan 10 mg de ácido fólico en hígado. 1-3
Una deficiencia de Vitamina B12 puede ocasionar deficiencia de ácido fólico, al producir
atrapamiento de la forma metabólicamente inactiva 5- metil tetrahidrofolato. 1-3

Paciente masculino con ganglios linfaticos aumentados de volumen en region cervical

dereha y ambas regiones inguinales, se presume LH. Diga estadios y tratamiento

Diga el desarrollo embriologico de la hematopoyesis

La médula ósea es el lugar de generación de las células sanguíneas circulantes maduras,
incluidos los eritrocitos, los granulocitos y los monocitos, y el lugar donde tienen lugar la
maduración del linfocito B.  La generación de todas las células sanguíneas,
llamada  hematopoyesis (cuadro), ocurre al principio, durante el desarrollo fetal, en los
islotes sanguíneos del saco vitelino y en el mesénquima paraaórtico, después se desplaza al
hígado entre el tercer y cuarto mes de gestación, y finalmente pasa a la médula ósea.
Efecto Bohr
La molécula de O2 se combina de forma laxa y reversible con la porción hemo de la hemoglobina.
Cuando la presión parcial de O 2 es elevada, como ocurre en los capilares pulmonares, se
favorece la unión de O2 a la hemoglobina y la liberación de dióxido de carbono (efecto Haldane).
Por el contrario, cuando la concentración de dióxido de carbono es alta, como en los tejidos
periféricos, se une CO2 a la hemoglobina y la afinidad por el O2 disminuye, haciendo que éste se
libere (efecto Bohr).
Cual es la prueba para detectar talasemias y anemia drepanocitica?
Electroforesis de hemoglobina
Que patologia cursa con prurito acuifero?
policitemia Vera
Caracteristicas del sindrome mielodisplasico

Cual es la clasificacion de Carmina?

Mecanismo fisiopatológico de la anemia

La anemia es el resultado de una o más combinaciones de tres mecanismos básicos: 1) pérdida de sangre, 2)
disminución de la producción de los hematíes y 3) exceso en la destrucción de hematíes (hemólisis) Los defectos de
producción se caracterizan por una disminución en la cifra de reticulocitos (reticulocitopenia).. El cese completo de
la producción de hematíes conlleva una disminución de su valor basal en un 10% a la semana y una reticulocitopenia.
Así, la presencia de hematíes de pequeño tamaño o microcíticos sugiere que el defecto de producción se debe a un
trastorno en la síntesis del grupo hemo o de la globina (ferropenia, talasemia y defectos de la síntesis de
hemoglobina relacionados). En contraste, si los hematíes son de gran tamaño o macrocitos, sugiere bien un defecto
en la síntesis de ácido desoxirribonucleico (ADN) por trastornos en el metabolismo de la vitamina B12 o del folato, o
bien una interferencia en la síntesis de ADN por agentes quimioterápicos citorreductores. Una respuesta medular
adecuada a la anemia se evidencia por una reticulocitosis o policromatofilia en la sangre periférica, y es típica de las
anemias debidas a sangrado o hemólisis. El índice de producción reticulocitario (IPR) corrige el recuento de
reticulocitos con el hematocrito real y teórico del paciente, y con el tiempo de maduración, ya que, fisiológicamente,
cuando hay anemia no solo aumenta la producción de reticulocitos sino que se acorta el tiempo de maduración
medular y se alarga el tiempo en que las formas más inmaduras permanecen en la sangre periférica. En una persona
sana, el IPR oscila en torno a 1, pero cuando es mayor de 3, indica reticulocitosis periférica y, por tanto, una
respuesta medular adecuada a una anemia de origen periférico

MECANISMOS COMPENSADORES DE LA ANEMIA

La anemia supone la hipoxia de órganos y tejidos, y para evitar su alteración funcional se ponen en marcha unos
mecanismos compensadores que facilitan la oxigenación tisular y determinan en gran parte los signos y síntomas
del síndrome anémico:

 Incremento de la capacidad de la hemoglobina para ceder oxígeno a los tejidos, como consecuencia de la
desviación hacia la derecha de la curva de disociación de la hemoglobina. Esta disminución de la afinidad de
la hemoglobina por el oxígeno es debida al descenso de pH y al aumento del 2,3-difosfoglicerato (2,3-DPG)
 Redistribución del flujo sanguíneo hacia los tejidos más sensibles a la hipoxia (cerebro, miocardio), en
perjuicio de otros como la piel, el sistema esplácnico y el riñón
 Cuando la Hb es inferior a 7,5 g/dl entra en acción otro mecanismo de compensación, el aumento del gasto
cardíaco debido a la disminución de la poscarga (disminución de las resistencias periféricas y de la
viscosidad sanguínea). Es el mecanismo compensador más importante, aumenta la fuerza de contracción
ventricular y la frecuencia de la misma. Además produce una vasodilatación arteriolar a nivel visceral con
vasoconstricción cutánea y muscular esquelética. Todo ello produce una hiperkinesia circulatoria que se
manifiesta clínicamente (palpitaciones, taquicardia con pulso saltón, soplos cardíacos funcionales, aumento
de la presión arterial diferencial, cefaleas pulsátiles) y que sumada a la disnea, mareos y palidez
mucocutánea, permiten el diagnóstico de síndrome anémico
 El mecanismo compensador más apropiado sería el aumento de la producción de hematíes, La disminución
de la oxigenación renal conlleva un aumento de la producción de eritropoyetina para aumentar la
producción de GR. Este mecanismo es lento y es efectivo si la eritropoyesis es normal. La maduración normal
de eritrocitos en la médula ósea demora 7 días, pero el estímulo producido por la eritropoyetina reduce
dicho período a 3-4 días.

Paciente masculino con malestar general, ffiebre, artralgias, mialgias, laboratorios

reportan: Hb 6.5 g/dl, VCM 65 y HCM 35
 ¿Cuánto tiempo dura desde la maduración de los megacariocitos hasta la producción de
plaquetas?
El tiempo de maduración de los megacariocitos hasta la producción de plaquetas se estima en 4 o
5 días.

¿Dónde son destruidas las plaquetas?

Se destruyen en el sistema retículo endotelial por fagocitosis, principalmente en el bazo, hígado y

médula ósea.

¿Cuál es el valor normal de las plaquetas?

Valor normal plaquetas: 150.000mm3 – 400.000mm3

¿A qué se refiere en el síndrome trombocitopénico a que haya una distribución anormal de

plaquetas?
Una distribución anormal puede ser por acumulación excesiva de plaquetas en el bazo. Incluso
cuando la producción de plaquetas es normal, el bazo almacena aproximadamente el 30-40% de
las plaquetas antes de empezar a liberarlas a la circulación. En los casos de esplenomegalia con
hiperesplenismo el bazo puede acumular hasta el 80% de las plaquetas. Esto sería una
trombocitopenia por secuestro esplénico

En la Púrpura trombocitopénica idiopática además de las manifestaciones clínicas ya

mencionadas, ¿que otros síntomas podemos encontrar?
La sintomatología en pacientes que cursan con hemorragias se correlaciona con la gravedad de
la trombocitopenia.

La manifestación clínica más común es la hemorragia subcutánea, manifestada por petequias,

seguido de púrpura húmeda, epistaxis, menorragia o hemorragia gastrointestinal. Y la hemorragia
cerebral es la más temida.

¿Cuáles serían las trombocitopenias inmunes secundarias?

Son todas las formas de trombocitopenias mediadas en términos inmunológicos y cuyo factor está
asociado con infecciones (dengue, chikungunya, virus de Epstein Barr, citomegalovirus, hepatitis
Bby C, VIH, h. Pylori, etc), enfermedades del tejido conectivo (LES, Sindrome antifosfolipidico),
neoplasias linfoproliferativos, asociadas al uso de drogas, inducida por heparina, por fármacos.

Defina Síndrome Trombocitopénico y explique la distribución de las plaquetas desde su

formación hasta su eliminación.
Son aquellas alteraciones donde existe disminución en el recuento plaquetario debido a causas
adquiridas, ya sea por un defecto de su producción en médula ósea (trombocitopenia central), o
por un aumento de su destrucción (trombocitopenia periférica).

Las plaquetas sanguíneas surgen de los megacariocitos de la médula ósea. El tiempo de

maduración de los megacariocitos hasta la producción de plaquetas se estima en 4 o 5 días.

Luego las plaquetas circulan en la sangre durante 8 a 12 días. Las plaquetas jóvenes, recién
salidas de la médula ósea, van al bazo y constituyen el depósito esplénico no intercambiable. Ahí
permanecen cerca de dos días. Al final circulan en la sangre durante 7 a 10 días donde
constituyen el depósito plaquetario intercambiable. Se destruyen en el sistema retículo endotelial
por fagocitosis, principalmente en el bazo, hígado y médula ósea.
En caso de la esplecnotomía, ¿el paciente debe prepararse previamente?
Si, primero si las características del paciente lo permiten, evaluando el estado general de
paciente, la esplenectomía deberá realizarse preferiblemente por vía laparoscópica, Previo al
procedimiento, el paciente deberá recibir, por lo menos 2 semanas antes, vacunación contra
Haemophilus influenzae, neumococo y meningococo. Luego de la cirugía, debe recibir profilaxis
con penicilina benzatínica.

¿Cómo actúa el medicamento Rituximab?

Pertenece a un grupo de medicamentos contra el cancer, conocidos como anticuerpos
monoclonales, bloquea a una proteína llamada CD20 que se encuentra en la superficie de los
glóbulos blancos, en los linfocitos B, entonces destruye toda célula B normal y anormal mediante
la activación del sistema inmunológico del cuerpo, luego se remplazan las células sanas y se
recupera una vez terminado el tratamiento.

¿Cómo ayudan los glucocorticoides en el tratamiento?

Ayudan debido a que inhiben la formación de anticuerpos antiplaquetarios, interfieren con las
señales transductoras que activaron los linfocitos T a través del receptor de la interleucina II.

¿Qué es la ADAMTS13?
Actúa principalmente en la patogenia de la trombocitopenia no inmune. Es una metaloproteasa,
es secretada por las células estrelladas del hígado, los podocitos del glomérulo renal y las células
endoteliales, que también actúa en la superficie endotelial convirtiendo los multímeros de muy alto
peso molecular en multímeros de menor tamaño, que son los que están normalmente presentes
en la circulación. En el tiempo de tromboplastina parcial, este no fragmenta adecuadamente el
factor de Von Willebrand, lo que provoca la formación de trombos intravasculares, la obstrucción
de la microcirculación y el cuadro clínico.

¿Qué es el síndrome hemolítico urémico?

Este Síndrome se caracteriza principalmente por cursar con insuficiencia renal, anemia hemolítica
con esquistocitos y trombopenia. La Escherichia coli es un agente etiológico importante en el SHU
en niños y ocasionalmente en los adultos y el tratamiento es diálisis y plasmaféresis urgente.

¿Qué es el síndrome HELLP.

Este pertenece a uno de los diagnósticos diferenciales, va a cursar con Anemia Hemolítica
Microangiopática, Elevación de las enzimas hepáticas y Trombocitopenia.
Lamentablemente, es una complicación sistémica del embarazo de etiología desconocida,
aparece sobre todo en el tercer trimestre y afecta órganos importantes, aunque el tratamiento
definitivo es la interrupción del embarazo es necesario disminuir las complicaciones maternas y el
pronóstico dependerá de la rapidez con que se establezca el diagnóstico.

¿Qué es la plasmaféresis?
Este término también se conoce cómo recambio plasmatico terapéutico, es una técnica
terapéutica de depuración sanguínea extracorpórea, la cual consiste en la extracción de un
volumen determinado de plasma, cuya finalidad es eliminar partículas de gran peso molecular,
patógenos o de disminuir la tasa de inmunocomplejos circulantes y los componentes en el plasma
que intervienen en la respuesta inmune patológica y que son considerados responsables de una
enfermedad o bien de sus manifestaciones clínicas, debe ser reemplazada por plasma normal o
coloide adecuado.

CLASIFICACION PRONOSTICA DE LA APLADIA MEDULAR ADQUIRIDA

Grados de intensidad de la agranulocitosis y tto

AFECTACION EN SHWACHMAN DIAMOND
Enfermedad hereditaria, autosómica recesiva que cursa con diarrea crónica, neutropenia y
condrodisplasia
Afecta de manera principal el páncreas, la médula ósea y los huesos(disostosis metafisiaria), pero
el hígado, los riñones, los dientes y el sistema inmune pueden de igual manera ser afectados.