Sindrome neFrético Es una manifestacién de enfermedad glomerular caracterizada po} La incidencia varia de acuerdo a la edad y localizacién geoagrafica. En la nifez, es mas frecuente en el varén (21) pero en la adolescencia, ambos sexos estan afectados por igual. Betamino. Copto, Pars. Sénchez. Meneghello Pediatia, Capitulo 273: Sindrome neliético. Ed 6. TOMO 2. Pig 1546-1549 natomia patologica € a Basados en los cambios eee + Nefrogis lipoidea o con lesiones minimas, se considera la mas comtn en todas las edades. + Glomeruloesclerosis segmentaria y focal Glomeruloesclerosis global y focal Nefrosis lipoidea: €s una enfermedad de causa desconocida, que afecta predominantemente a nifios, y en la que no hay alteraciones histolégicas glomerulares evidenciables con la microscopla de luz conenconal 0 éstas * Glomerulopatia prolifer: Glomerulonefritis mesangiocapilar La mayoria de las glomerulopatias son Idiopaticas © primar Etiol JOGIA __Sinembargo.en algunos ceaos se puede ence acavse drome nefrotico SS & | Neftosis ipoidea —Farmacos: piroxiom, ampictina, AINES. Enfermedad de Hocking y ots linfomas, sida, alergias: polen, picadura de abejas, Glomeruloescierosis Sida, tumor de Wilms, sindrome de Alport, uso de heroina, pamidronato, Iti, mutaciones tocal de poiocina “ europea Lupus, dabete, nepali Bais palusme, captopril, sates de mercuno Woo, membranesa__penicllamina, AINES.carcnomas, womboss de la vena ena, ontrmodad de Hashimoto. Glomeruonetmts Lupus, orpura de Scholo-Henoch, hepatitis By C,endocaras Bateriana, SIDA Mesangocaplar infomas, SHU, enogiobulnema,nfoma, nefits del shunt, mutacin del factor H Gomera ‘Glomeruenettis pesinfecciosa, lupus, pirpura de Scholein-Henoch,cariopatas prolferaives”” _ congenta, snare de Abort Beluemino. Copto, Pare. Sanches, Meneghello Pediatria, Capitulo 273: Sindrome nefrovco. Ed 6. TOMO 2. Pag 1546-1549.4, existe una proteinuria masiva Debido a aumento de la permeabilidad capital glomerular a ‘la proteinas plasméticas. = Consiste en excrecin de >S0 mg/kg/24 h 0 ~40 mg_m2/h (recogida en la noche) * -Razén protena/cratinina urinara >2mg en la primera ora de la masana O ~3.5 ‘en una muestra al azar nmunoglobutina G Factor B del complemento 2. Ademés de Ia albumina, existe la fisminucién de otras proteinas, entre elas: <2 anton Conta a aia) A arsenic mule 152 Jap | Rewrcine en strineo— rt Tapenade de Vitae Osecpenin | seo ee Tombowmbtin ‘ : 1 (sos fatres aera el metbolisme del memtbran basal oe D1. Ue factor ciulae todavia no ident que (AMM rt Scns atemn ot mtabolime de a mantras bel oo | Scar sabe podocto¢ mmtram bs homed } Sonmncion’ yates dear” beige ‘dtagmatics § | Exorsoe Qi Gers -CEor ae ' 2 Dako de aye capil glomerar por cocoa Sccraades por ocureis'9 massages» evo de : ‘complemento por complejo inmunitarios © deposito de ‘material anémato 1 4 >. Awsencino defeto de unas de Is proteinase Ia 1 4 hendidura dol diatrapma. Es congenit ‘Cuando ta proteinuria remite con el tratamiento, of px presente. diuresis masiva con resolucion del edema, Pero la normalizacion de la albumina sérica es de aprosimadamente 10 dias Aunque se realice a infusiin de bumina sin diwréticos mo inducirs diuresis a pesar de que los niveles de loumina seria comencen a sumentr, Clisicamente ba sido atribuido a Gisminucién de la presién oncdtica fntravascular | debida a la bipoalburninemia. El edema generalmente se manifiesta ‘cuando’ la albunina sérica, baja a 2s Los px neftticas pero con ibumna 30g rara vez. presentan fdema ‘Betramine. Copte. Pari. Sénchez. Pediatr, Capitulo 273: Sindrome notice, Ed 6, TOMO 2. Pag 1546-1540FISIOPATOLOGIA — Hipoalbuminemia [ seb 3 tt oe tpt i pk i ed li eg de Sata hited seins FISIOPATOLOGIA — Hipercolesterolemia Los niveles plasmiticos de colesterol y wiglicéridos se encuentran elevados. Esto debido a un aumento de la sintesis hepatica de lipoproteinas erginado por tn aumento de la viscosdad plasmdtica y aumento de Ia sinests de albimina hepética acompatiadsademis de una diaminucién del catabolism de las lipoprote {> Edema biando. Perorital por Ia massa y pretibial por la tarde, La gravedad © ‘el edema depends de los nveles de albumina sérca, el grado de hipovolemia y 4 1 deshidratacion ‘ Los pacientes pueden presenta derrame pleural jut ‘om asitis lo que lleva 9 insufiienciarespiratoria, = Puede existr edema de ln pared intestinal que se 4 ‘manifesta como diarea T Dolor abdominal que puede deberse a hipovolemia de la t 1 ‘eis uur kone) © Elsedimento urinario varia con el tipo de glomerulopatias. —> a CLINICA ah LDL. VLDL. los trigicéridos y el colesterol en plasma. LC) (oLcwondeleconsentacéndeobimine eiade20¢)—— L_. Boltamino. Copte. Paris. Sdnchez. Menaghello Pediat Capitulo 273: Sindrome netéice. Ed 6. TOMO 2. Pag 1547 parafos 10 11Examenes Pacientes con NL > Nivel bajo del componente C3 del ‘complemento sérico + Controlarla proteinuria + Aliviar el edema + Tratar las complicaciones patogenesis de origen inmunitario, el uso de farmacos inmunosupresores es el e tratamiento de eleccién. Administracién de corticosteroides. [Dosis inicial | 2. mg/kg/dia © 60 mg/ma/dia con un maximo de 80 mg en la mafiana y dia por medio, para evitar la insuficiencia suprarrenal. inducido, puede procederse de 2 formas: -La remisién se consolida, y se -O inmediatamente se inicia la mantiene la misma dosis de segunda etapa de disminucién cotticosteroides por 10 dias 0 de los corticosteroides. hasta que se complete un mes de tratamiento,Tratamiento de las recaidas . Cuando se suspenden los corticoides, un 25% tendra recaidas una o dos veces por fio. El 50% tendra 4 0 mas por afio. El 25% restante, no tendra secuelas. © | Primera manifestacion de recaida: [2 Progresiva aparicién de proteinuria ° + Proteinuria masiva »300 mg/dL por 3 dias en ausencia de edema, + Proteinuria acompafiada de infeccién respiratoria Esta ultima remite cuando la Infeccion respiratoria es curada Belamine, Cop, Paris, Sénches, Meneghello Pediatr, Capitulo 273: Sindrome nelréico, Ed 6, TOMO 2. Pag 1548 Cuando hay 4 recaidas en un afo. frecuentes Objetivo: Minimizar los efectos de los corticoesteroides sobre el crecimiento Cuando la proteinuria no remite de 1 a2 meses con tratamiento. Se debe realizar una biopsia renal para determinar el tipo de glomerulopatia presente Tratamiento medidas generales (© Dieta: se restringe ingest de soto (1g/m2/dia) ‘Se resringe liquidos cuando: Se administra albumina, durante Ia etapa erica. rs [En casos de insficiencia renal erénicasevera, En casos estabes del sindrome neftsico de a NL. [En tapas inicales de sindrome nelrico de Ia NL no se recomend resting igudos. La resticein de protenas esta containicada, se acompata de malnutriciéa aunque la proteinuria disminuye Actividad: Se aconseja evitar ejercicios intensos ya que aumentan la pérdida urinaria de proteina ‘Vacunas: Esta contraindicada Ia vacuna de virus atenuiados mientras el paciente este en tratamientos inmunosupresores, deben iniciar con las vacunas 1 a3 meses después de que el paciente termina el tratamiento” Se debe tener en cuenta que la respuesta de las vacunas puede ser insufici ppaciente recibe corticosteroides. ‘La vacuna antineumocdeica debe darse de forma rutinara, sin embargo) wor en la ‘opsonizacién de la bacteria esta disminuidoLa infisidn de albumina (1g/kg) se administra en un periodo de 30 minutos en pacientes con colapso cardiovascular, En 6-8 h. en aquellos con hipertensin. Estas situaciones clinicas se observan sabre todo en pacientes con NL y menos J Albimins sy eee = Beliamin. Copt. Pars. Sanchez. Menephello Piatra, Capitulo 273: Sindrome nefistico. Ed 6. TOMO 2. Pig 1549) Curso clinico y pronéstic Aya E175 ~ 80% de los pacientes con La posibilidad de recaer es minima si el paciente Nefrosis lipoidea presentan recaidas hha estado en remision por un periodo de 4 afios Estos pacientes pueden presentar resistencia a los corticoides en el inicio del tratamiento o después | de un periodo prolongado de haberios usado Beliamino, Copte. Paris. Scher. Menephello Pediatria, Capitulo 273: Sindrome nefitico. Ed 6. TOMO 2. Pig 1549