BOLETIN

Sociedad de Pediatría de
ARAGÓN, LA RIOJA Y SORIA
ARTÍCULO ORIGINAL
septiembre diciembre 2015 SUMARIO
Taquipnea transitoria del recién nacido:
principales factores de riesgo, evolución y complicaciones
volumen 45
D. Royo Pérez, B. Curto Simón, C. Fernández Espuelas, R. Pinillos Pisón,
S. Torres Claveras, Z. Galve Pradel, S. Rite Gracia

número 3 CASO CLÍNICO

Impactación fecal tras dos meses de tránsito baritado
M. López Campos, L. Cardiel Valiente, R. Delgado Alvira,
J. M. Martínez de Zabarte Fernández, I. Ros Arnal, R. García Romero
Síndrome venolobar congénito pulmonar
o síndrome de la cimitarra: descripción de 2 casos
A. Montaner Ramón, P. Caudevilla Lafuente, C. Martín de Vicente, L. Jiménez Montañés

SESIONES DE LA SOCIEDAD
Resúmenes de la Sesión de Comunicaciones Libres
celebrada el 11 de diciembre en Zaragoza
Dilatación intestinal segmentaria idiopática del recién nacido
en el diagnóstico diferencial de la obstrucción intestinal neonatal:
a propósito de un caso
N. Álvarez García, Y. González Ruiz, A. Siles Hinojosa, J. Elías Pollina, J. Gracia Romero
Una causa rara de tumoración abdominal
Y. González Ruiz, N. Álvarez García, R. Escartín Villacampa, P. Bragagnini Rodríguez,
N. González Martínez-Pardo, J. Elías Pollina
Von Hippel Lindau como causa de hipertensión arterial
de origen endocrino
A. M. Ascaso Matamala, V. Sancho Ariño, I. Jacome Quejereta, G. Bueno Lozano
Rectorragía de etiología infrecuente en un lactante
menor de un año
J. M. Martínez de Zabarte Fernández, I. Ros Arnal, R García Romero,
L. Troyas Fernández de Garayalde, I. Martínez Redondo, C. Verastegui Martínez
Síndrome de Kabuki
L. Lahilla Cuello, S. Feo Ortega, A. Jiménez Olmos, M. C. García Jiménez,
A. de Arriba Muñoz, M. Ferrer Lozano
Abetalipoproteinemia vs hipobetalipoproteinemia
familiar homocigota
A. M. Ascaso Matamala, L. Escartín Madurga, G. Bueno Lozano
Niño con tos metálica de causa poco frecuente
M. L. Baranguán Castro, A. Villamañán Montero, E. Corella Aznar,
J. P. García Íñiguez, C. Martín de Vicente
Escarlatina de repetición, ¿una rareza?
B. de Dios Javierre, M. García Ventura, D. Sagarra Novellón, M. Arrudi Moreno,
M. L. Baranguán Castro, C. García Vera
 BOLETIN
Sociedad de Pediatría de
ARAGÓN, LA RIOJA Y SORIA
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Publicación cuatrimestral
(3 números al año) REVISTA INCLUIDA EN EL ÍNDICE MÉDICO ESPAÑOL
 Sumario

septiembre
diciembre
2015
BOLETIN
volumen 45 Sociedad de Pediatría de
número 3 ARAGÓN, LA RIOJA Y SORIA
SUMARIO ARTÍCULO ORIGINAL
69 Taquipnea transitoria del recién nacido: principales factores de riesgo,
evolución y complicaciones
D. Royo Pérez, B. Curto Simón, C. Fernández Espuelas, R. Pinillos Pisón, S. Torres Claveras,
Z. Galve Pradel, S. Rite Gracia

CASO CLÍNICO
75 Impactación fecal tras dos meses de tránsito baritado
M. López Campos, L. Cardiel Valiente, R. Delgado Alvira, J. M. Martínez de Zabarte Fernández,
I. Ros Arnal, R. García Romero
77 Síndrome venolobar congénito pulmonar o síndrome de la cimitarra:
descripción de 2 casos
A. Montaner Ramón, P. Caudevilla Lafuente, C. Martín de Vicente, L. Jiménez Montañés

SESIONES DE LA SOCIEDAD
Resúmenes de la Sesión de Comunicaciones Libres celebrada
el 11 de diciembre en Zaragoza
81 Dilatación intestinal segmentaria idiopática del recién nacido en el diagnóstico
diferencial de la obstrucción intestinal neonatal: a propósito de un caso
N. Álvarez García, Y. González Ruiz, A. Siles Hinojosa, J. Elías Pollina, J. Gracia Romero
82 Una causa rara de tumoración abdominal
Y. González Ruiz, N. Álvarez García, R. Escartín Villacampa, P. Bragagnini Rodríguez,
N. González Martínez-Pardo, J. Elías Pollina
83 Von Hippel Lindau como causa de hipertensión arterial de origen endocrino
A. M. Ascaso Matamala, V. Sancho Ariño, I. Jacome Quejereta, G. Bueno Lozano
84 Rectorragía de etiología infrecuente en un lactante menor de un año
J. M. Martínez de Zabarte Fernández, I. Ros Arnal, R García Romero, L. Troyas Fernández de Garayalde,
I. Martínez Redondo, C. Verastegui Martínez
85 Síndrome de Kabuki
L. Lahilla Cuello, S. Feo Ortega, A. Jiménez Olmos, M. C. García Jiménez, A. de Arriba Muñoz,
M. Ferrer Lozano
86 Abetalipoproteinemia vs hipobetalipoproteinemia familiar homocigota
A. M. Ascaso Matamala, L. Escartín Madurga, G. Bueno Lozano
87 Niño con tos metálica de causa poco frecuente
M. L. Baranguán Castro, A. Villamañán Montero, E. Corella Aznar, J. P. García Íñiguez, C. Martín de Vicente
88 Escarlatina de repetición, ¿una rareza?
B. de Dios Javierre, M. García Ventura, D. Sagarra Novellón, M. Arrudi Moreno, M. L. Baranguán Castro, C.
García Vera
september
december
2015
BOLETIN
volume 45 Sociedad de Pediatría de
number 3 ARAGÓN, LA RIOJA Y SORIA
CONTENTS ORIGINAL ARTICLE
69 Transient tachypnea in the newborn: main risk factors, evolutions and complications
D. Royo Pérez, B. Curto Simón, C. Fernández Espuelas, R. Pinillos Pisón, S. Torres Claveras,
Z. Galve Pradel, S. Rite Gracia

CLINICAL CASE
75 Fecal impaction after two months of barium swallow
M. López Campos, L. Cardiel Valiente, R. Delgado Alvira, J. M. Martínez de Zabarte Fernández,
I. Ros Arnal, R. García Romero
77 Congenital pulmonary venolobar Syndrome or Scimitar Syndrome: case report
A. Montaner Ramón, P. Caudevilla Lafuente, C. Martín de Vicente, L. Jiménez Montañés

SOCIETY SESSIONS
 Artículo original

Taquipnea transitoria del recién nacido:

principales factores de riesgo, evolución
y complicaciones
D. Royo Pérez, B. Curto Simón, C. Fernández Espuelas, R. Pinillos Pisón, S. Torres Claveras,
Z. Galve Pradel, S. Rite Gracia
Unidad de Neonatal. Hospital Universitario Miguel Servet, Zaragoza
[Bol Pediatr Arag Rioj Sor, 2015; 45: 69-74]

RESUMEN
Introducción: La taquipnea transitoria del recién nacido (TTRN) es un trastorno benigno y autolimitado que afecta al
1% de los recién nacidos vivos. Se produce por un retraso en la eliminación del líquido pulmonar fetal. Objetivos:
Conocer la incidencia de TTRN, los factores perinatales asociados, el tratamiento recibido y las complicaciones.
Pacientes y métodos: Estudio descriptivo retrospectivo de los pacientes ingresados entre los años 2010 a 2014 con
el diagnóstico de TTRN, recogiendo las variables de la base de datos Neosof, y datos de población general a través
del Instituto Nacional de Estadística (INE) del 2013. Resultados: n= 206, incidencia 1:105 (0,95%), varones: 62%, edad
gestacional 36,47 +/-2,49 semanas, peso RN: 2768,1+/-709,3 gramos. Destacan como factores de riesgo el naci-
miento por cesárea (49,7% vs 24%), edad gestacional menor de 38 semanas (52% vs 7%) y precisar reanimación en
sala de partos (22,3% vs 10%). Precisaron ventilación no invasiva el 66% de los pacientes, fluidoterapia y antibiote-
rapia intravenosas el 72,8%. Se inició la nutrición enteral a las 26,9+/-23,6 horas de vida. Los días totales de estan-
cia fueron 10,4+/-8,6. Presentaron complicaciones (neumotórax e hipertensión pulmonar) 9 pacientes (4,3%).
Conclusiones: Los principales factores de riesgo asociados a TTRN fueron el parto por cesárea y la prematuridad
moderada-tardía. Su pronóstico es excelente, pero no está exento de complicaciones, supone la hospitalización del
recién nacido y el retraso en el inicio de la alimentación enteral, interfiriendo con el vínculo madre-hijo.

PALABRAS CLAVE
Cesárea, taquipnea transitoria, factores de riesgo, prematuridad moderada-tardía, pronóstico.

Transient tachypnea in the newborn: main risk factors, evolutions and complications
ABSTRACT
Introduction: The transient tachypnea in the newborn (TTN) is a benign and self-limited disorder, that affects one percent
of live births. It is produced by a delay in removing of the pulmonar fetal liquid. Objectives: To know the incidence of TTN,
the associated perinatal factors, the treatment received and the complications. Patients and methods: A descriptive and
retrospective study of inpatiens between the years 2010 y 2014 with the disgnosis of TTN, collecting the variables of the
data base Neosoft and the general population dates through the 2013 National Statistics Institute (INE). Results: n=206,
incidence 1:105 (0.95%), males: 62%, gestational age 36.47 +/-2.49 weeks, newborn weight 2768.1 +/-709.3 grams. The
main risk factors in the univariant analysis were the cesarean birth (49.7% vs 24%), gestational age less than 38 weeks

Correspondencia: Delia Royo Pérez

Paseo Isabel la Católica 1-3, 50009, Zaragoza
[email protected]
Recibido: diciembre 2015. Aceptado: diciembre 2015

VOL. 45 - Nº 3 • SEPTIEMBRE-DICIEMBRE 2015 69

Boletín de la Sociedad de Pediatría de Aragón, La Rioja y Soria

(52% vs 7%) and resucitation in delivery room (22.3% vs 10%). 66% of the patients required non-invasive ventilation and
72’8% intravenous fluids and antibiotics. The enteral nutrition was started at 26.9 +/-23.6 hours of life. Total days of stay
were 10.4 +/8.6. 9 patients, 4.3%, presented complications (pneumothorax and pulmonary hypertension). Conclusions:
The main risk factors associated to TTN were the cesarean delivery and the moderate-late prematurity. The prognosis is
excellent but it is not free of complications, it supposes the newborn hospitalitation and the delay of enteral feeding, inter-
fering with the mother-child bond.

KEY WORDS
Cesarean delivery, transient tachypnea, risk factors, moderate-late prematurity, prognosis

INTRODUCCIÓN gestacional, peso al nacimiento, necesidad de reanima-

ción, tipo de parto) que pueden influir en su patogenia.
La taquipnea transitoria del recién nacido (TTRN) fue
De forma secundaria se estudia el tratamiento recibido
descrita por primera vez por Avery y cols. en 1966, tam-
en el ingreso y el porcentaje complicaciones que se pro-
bién se utilizan los términos «pulmón húmedo» o «mala-
dujeron.
daptación pulmonar» para referirse a ella. Se trata de un
trastorno del parénquima pulmonar, que como su propio
nombre indica, es benigno y autolimitado. Tiene una inci- PACIENTES Y MÉTODOS
dencia aproximada de 5,7 por 1.000 nacimientos(1,2,3).
Se trata de un estudio descriptivo retrospectivo de los
La causa no está totalmente aclarada, pero se cree recién nacidos ingresados en nuestra unidad de enero de
debida a un retraso en la adaptación pulmonar a la vida 2010 a diciembre de 2014 con el diagnóstico de TTRN,
extrauterina secundario a la eliminación tardía del líquido recogiendo las variables de la base de datos Neosoft y la
pulmonar fetal, dando lugar a una disminución de la com- revisión de historias clínicas.
pliancia pulmonar. Afecta con frecuencia a prematuros
Las variables a estudio son: cuantitativas (edad gesta-
tardíos y niños a término precoz, por lo general, tras par-
cional, peso de recién nacido, Apgar al minuto y a los 5
tos por cesárea o precipitados, puesto que es en el final
minutos, edad materna, retraso de crecimiento intraute-
del embarazo y en el proceso de trabajo de parto cuan-
rino, tiempo de tratamiento con ventilación no invasiva,
do se produce el proceso de aclaramiento del líquido
inicio de la alimentación enteral, FiO2 máxima y días de
alveolar(1,4). Se han descrito otros factores de riesgo como
estancia hospitalaria) y cualitativas (sexo, embarazo múl-
el asma materno y el sexo masculino(5).
tiple, necesidad de reanimación en sala de partos, riesgo
A pesar de ser un proceso benigno requiere el ingre- de pérdida de bienestar fetal, asma materno, consumo de
so del recién nacido y, en algunos casos, se asocian com- tabaco durante el embarazo, enfermedades intercurren-
plicaciones, además hay estudios que sugieren que la tes durante el embarazo como diabetes o hipertensión
TTRN incrementa el riesgo del neonato a desarrollar sibi- arterial, tipo de parto, lugar de nacimiento, lugar de ingre-
lancias en la primera infancia(1,6). so, si precisó tratamiento con ventilación no invasiva, si
A continuación se presenta una revisión de casos que precisó fluidoterapia y antibioterapia, complicaciones).
ingresaron en la unidad de Neonatos/Unidad de Cuidados Para el análisis estadístico se ha usado el programa SPSS
Intensivos Neonatales por taquipnea transitoria. 18.0 para Windows, con distribución de frecuencias o
porcentajes para las variables cualitativas de cada catego-
ría, y de medias y DS para las cuantitativas.
OBJETIVOS Los datos obtenidos se compararon con los obteni-
El objetivo principal es conocer la incidencia de TTRN dos de la población general a través de la consulta de los
en nuestra población, junto con los factores maternos datos del Instituto Nacional de Estadística (INE) del 2013
(edad materna, FIV, cuidados prenatales, asma materno, en la provincia de Zaragoza y mediante revisión biblio-
tabaquismo…) y perinatales (riesgo de infección, edad gráfica.

70 D. Royo Pérez, B. Curto Simón, C. Fernández Espuelas, R. Pinillos Pisón, S. Torres Claveras, Z. Galve Pradel, S. Rite Gracia
 Taquipnea transitoria del recién nacido: principales factores de riesgo, evolución y complicaciones

RESULTADOS niños nacieron por debajo de las 38 semanas de edad

gestacional (52,4%) y el parto por cesárea (49,3%). En
Se obtuvo una muestra de 206 recién nacidos, de los que
cuanto al tratamiento precisaron ventilación no invasiva
el 79,6% nacieron en nuestro hospital y el 20,4% ingresa-
tipo CPAP (presión positiva continua en la vía aérea) el
ron trasladados de otros hospitales. La incidencia corres-
66% de los neonatos estudiados, durante una media de
pondiente a los recién nacidos intramuros fue de 1:105 27,7+/-35,9 horas, fluidoterapia y antibioterapia intrave-
(0,95%), La relación en cuanto al sexo fue de 1,6:1 con nosas el 72,8% de la muestra. La FiO2 máxima media fue
predominio de varones (62%). La edad gestacional media de 0,31+/- 0,09 (0,21–0,7). En ningún caso fue necesario
fue de 36,47 semanas +/-2,49 días, el peso de recién naci- aplicar ventilación mecánica. Se inició la nutrición enteral
do fue de 2768,1+/-709,3 gramos, el Apgar al minuto fue con una media de 26,9+/-23,6 horas de vida. Ingresaron
de 7,6 +/-1,7 y a los 5 minutos de 9,1+/-1,1. En la tabla I en cuidados intensivos el 67% del total de la muestra, el
se presentan los principales factores perinatales y mater- resto de los pacientes lo hicieron en cuidados interme-
nos en nuestra muestra, adjuntando los datos obtenidos dios. Los días totales de estancia fueron 10,4+/-8,6.
de la población general, donde destaca el factor edad Presentaron complicaciones 9 pacientes (4,3%), el 55,5%
gestacional ya que en la serie revisada la mayoría de los neumotórax y el 44,5% hipertensión pulmonar diagnosti-

Tabla I. Factores maternos y perinatales en la serie revisada de niños ingresados por taquipnea transitoria del recién nacido y en la población general.

Factores maternos y perinatales Serie (n=206) Población general

CIR/PEG 9,7% 7%

GEG 10,2% 7,5-8,2%

EG:
30-33 semanas 14,1% Según INE, EG
34-37 semanas 38,3% de 32-36 semanas:
38-40 semanas 38,8% 6,7%
41-42 semanas 8,7%

Embarazo múltiple 18,9% 2,7%

Parto por cesárea 49,3% 24,7%

Reanimación en sala de partos 22,3% 10%

Fecundación in vitro 8,7% 1-3%

Edad materna en el momento del parto (años) 32,78+/-5,8 32,2

Riesgo pérdida bienestar fetal 21,8% 15-20%

Asma materno 1,5% 4-7%

Consumo de tabaco durante embarazo 5,8% 10-30%

Diabetes gestacional/pregestacional 9,7% 2,5-7,5%

HTA/preeclampsia 8,7% 3-5%

Líquido amniótico teñido 6,3% 8%

Rotura prematura de membranas 6,8% 5-10%

CIR: restraso de crecimiento intrauterino. PEG: pequeño para la edad gestacional. GEG: grande para la edad gestacional.
EG: edad gestacional. HTA: hipertensión arterial.

VOL. 45 - Nº 3 • SEPTIEMBRE-DICIEMBRE 2015 71

Boletín de la Sociedad de Pediatría de Aragón, La Rioja y Soria

35
74%
30
30 29 72,80% 72,80%
28
72%
25
25

21 70%
20
17 17
68%
15 14 67%
13
10 66% 66%
10

5 64%

1 1 1
0 62%
30 sem 31 sem 32 sem 33 sem 34 sem 35 sem 36 sem 37 sem 38 sem 39 sem 40 sem 41 sem 42 sem CPAP Fluidoterapia IV Antibioterapia Ingreso UCI

Gráfico 1. Gráfico 2.
División de la muestra estudiada en función de la edad gestacional Tratamientos recibidos por los pacientes afectos de taquipnea
en semanas. transitoria del recién nacido.

cada mediante ecocardiografía. En el gráfico 1 se divide la da-tardía (48% vs 6,7%). En un trabajo que estudia la pato-
muestra en función a la edad gestacional. En el gráfico 2 logía respiratoria que compara la aparición de patología
se muestran los tratamientos recibidos al conjunto de respiratoria en 250 recién nacidos tras cesárea electiva ver-
pacientes y el tipo de ingreso. sus 250 nacidos tras parto vaginal, sin factores de riesgo
asociados en ambos grupos, presentaron morbilidad respi-
ratoria un 6% de los niños del primer grupo y un 1,6% en
DISCUSIÓN el segundo grupo, siendo la OR: 3,9 (1,28-11,99), p<0,01,
La TTRN es una patología con una incidencia que varía pero si se estudian las diferencias en los nacidos con una
según las distintas series de 11/1000 nacidos vivos(1). En el edad gestacional menor a 39 semanas la OR es de 5,22
estudio presentado, teniendo en cuenta los recién naci- (1,14-23,87), p<0,01, no encontrando diferencias estadísti-
dos intramuros y excluyendo a los pacientes trasladados camente significativas en los mayores de 39 semanas de
de otros centros, la incidencia es similar a lo descrito en edad gestacional(3). Otro estudio alemán analizó 240.000
la bibliografía. partos a término entre 2001 y 2005, observando que el
Existen distintas teorías que explican la fisiopatología factor de riesgo más significativo asociado a la TTRN era la
de la enfermedad, unos autores dicen que se produce cesárea electiva (42% vs 9%), otros factores fueron: peque-
por retraso en la eliminación del líquido pulmonar, por no ño para la edad gestacional (PEG),16% vs 10%, grande para
producir compresión torácica o por hipersedación mater- la edad gestacional (GEG), 14% vs 11%, y el sexo masculi-
na, dando lugar a una menor distensibilidad pulmonar. En no (60% vs 51%)(9). Con respecto a esto en la muestra pre-
un estudio se observó una recuperación más rápida en sentada se ha observado un ligero predominio de varones
de la TTRN en pacientes con sobreexpresión del gen de (62%), de GEG (10,2% vs 8,2%) y PEG (9,7% vs 7%).
la acuaporina 5 (AQP5), contribuyendo a un incremento También hemos observado mayor porcentaje en
de la reabsorción del líquido pulmonar a través de los cuanto a la necesidad de reanimación en sala de partos,
canales de agua(7). Otras teorías dicen que es debido a embarazo múltiple, fecundación in vitro, y patologías
una aspiración de líquido amniótico claro o que sea con- intercurrentes (diabetes e hipertensión) durante el emba-
secuencia a una inmadurez leve del surfactante o altera- razo. Distintos estudios han reportado que la TTRN es
ción en su función, de hecho en un pequeño estudio se 2/3 más frecuente en hijos de madre diabética, debido a
analizó por aspirado gástrico el surfactante en niños a tér- un menor aclaramiento del líquido fetal pulmonar y
mino nacidos por cesárea electiva observando una alte- mayor frecuencia de cesárea(10).
ración funcional del mismo(8). Todas las teorías tienen en El asma materno ha sido publicado como un factor de
común el retraso en la adaptación a la vida extrauterina, causa desconocida, en un estudio existía una mayor inci-
que tiene una duración variable, de minutos a días(2). dencia de TTRN en hijos de madres asmáticas que en
Con respecto a la población general objetivamos como controles con una OR de 1,8 (1,4-2,4)(11), en cambio
principales factores de riesgo de presentar TTRN el parto en el análisis de nuestros datos la incidencia de asma
por cesárea (49,3% vs 24,7%) y la prematuridad modera- materno fue menor en la población general.

72 D. Royo Pérez, B. Curto Simón, C. Fernández Espuelas, R. Pinillos Pisón, S. Torres Claveras, Z. Galve Pradel, S. Rite Gracia
 Taquipnea transitoria del recién nacido: principales factores de riesgo, evolución y complicaciones

Figura I. Test de Silverman-Anderson.

SIGNOS 2 1 0

Quejido respiratorio Audible sin fonendo Audible con el fonendo Ausente

Respiración nasal Aleteo Dilatación Ausente

Retracción costal Marcada Débil Ausente

Retracción esternal Hundimiento del cuerpo Hundimiento de la punta Ausente

Concordancia toraco-abdominal Discordancia Hundimiento de tórax Expansión de ambos

y el abdomen en la inspiración

La sumatoria de los puntos obtenidos durante la evaluación se interpreta así:

1. Recién nacido con 0 puntos, sin asfixia ni dificultad respiratoria.
2. Recién nacido con 1 a 3 puntos, con dificultad respiratoria leve.
3. Recién nacido con 4 a 6 puntos, con dificultad repiratoria moderada.

En cuanto a la clínica, se manifiesta como un cuadro membrana hialina leve, y si se asociara a líquido amnióti-
de dificultad respiratoria que se inicia al nacimiento de co teñido se debe descartar un síndrome de aspiración
forma inmediata o a las 2 horas, con predominio de la meconial(2).
taquipnea, que llega a ser de 100-120 respiraciones por El tratamiento es de soporte, ofreciendo la asistencia
minuto(1,2). Se asocia con otros signos de distrés respira- respiratoria y la oxigenoterapia que precise el paciente
torio, cuya intensidad se puede valorar de una forma sen-
hasta que se produzca la mejoría. El uso de diuréticos no
cilla con el test de Silverman(12) como aleteo nasal, tiraje
ha mostrado mejoría del cuadro clínico según ensayos clí-
subcostal e intercostal, discordancia toraco-abdominal y
nicos realizados(13). Dadas las dificultades iniciales para la
quejido (figura 1). Suele presentar un empeoramiento en
tolerancia enteral suele pautarse fluidoterapia con retraso
las 6-8 horas siguientes con mejoría de los síntomas a las
del inicio de la nutrición enteral hasta la mejoría del cua-
12-14 horas. Puede persistir la sintomatología hasta 3-4
dro, que suele ser entre las 6-8 horas. En nuestra serie la
días en los casos más severos. Se asocia con hipoxemia
mayoría de recién nacidos precisaron ventilación no inva-
en fases iniciales que raramente requieren necesidades de
siva con ingreso en UCI (66%), requirieron fluidoterapia
oxígeno mayores al 40%. En nuestra serie de casos la
y antibioterapia en un 72,8% de los casos, conllevando
necesidad de oxígeno máxima fue del 31% de media. No
por la clínica presentada a un retraso del inicio de la ali-
fue posible realizar la media del test de Silverman al ingre-
mentación enteral más de 24 horas.
so por no encontrarse dicho dato, lo que sería importan-
te ya que es un dato objetivo en función del cual basa- Existe un ensayo con 73 pretérminos tardíos y naci-
mos el tratamiento que ha precisado el paciente y fácil de dos a término, en cuanto a la mejoría de los casos seve-
realizar. ros de TTRN si se realiza restricción de líquidos, demos-
trando que en el grupo en el que se restringieron los
El diagnóstico es clínico, en función de los síntomas y
líquidos (en prematuros de 80 ml/kg/diía a 60 ml/kg/día y
factores de riesgo perinatales. Los hallazgos radiológicos
en términos de 60 ml/kg/día a 40 ml/kg/día) el soporte
son inespecíficos, mostrando aumento de la trama bron-
respiratorio fue menor en las primeras 48 horas sin pro-
covascular, líquido en cisuras, incluso líquido pleural o
ducir efectos adversos, sin embargo se precisan de más
patrón reticulonodular. Para completar el diagnóstico y
estudios para confirmar su eficacia y seguridad(14).
descartar patologías como una neumonía o la sepsis, se
deben realizar analíticas (hemograma, proteína C reactiva A pesar del pronóstico favorable y con una evolución
y hemocultivo) e iniciar antibioterapia de amplio espec- satisfactoria, requiere el ingreso del recién nacido y por
tro, que se suspenderá en cuanto se establezca el diag- ende la separación de la madre, con las dificultades que
nóstico definitivo. En el caso de un prematuro tardío se esto conlleva al establecimiento del vínculo y de la lactan-
plantearía el diagnóstico diferencial con la enfermedad de cia materna, además no está exenta de complicaciones, en

VOL. 45 - Nº 3 • SEPTIEMBRE-DICIEMBRE 2015 73

Boletín de la Sociedad de Pediatría de Aragón, La Rioja y Soria

nuestra serie las presentaron el 4,3% de los pacientes. No 5. Demissie K, Marcella SW, Breckenridge MB, Rhoads GG.
existen secuelas asociadas a esta patología, aunque un Maternal asthma and transient tachypnea of the newborn.
estudio sugiere que los recién nacidos de sexo masculino Pediatrics 1998; 102: 84-90.
con TTRN son más susceptibles a padecer asma, como 6. Liem JJ, Hug SI, Ekuma O, Becker AB, Kozyrskyj AL.
marcador de una deficiente función pulmonar(15). Transient tachypnea of the newborn may be an early clini-
cal manifestation of wheezing symptomps. J Pediatr 2007;
151: 29-33.
CONCLUSIÓN
7. Li Y, Marcoux MO, Gineste M, Vanpee M, Zelenina M,
Los principales factores perinatales asociados a la TTRN
Casper C. Expression of water and ion transporters in tra-
son la prematuridad tardía y el parto por cesárea. La evo- cheal aspirates from neonates with respiratory distress. Acta
lución es excelente, sin riesgo de recurrencia, pero no está Paediatr 2009; 98: 1729-1737.
exenta de complicaciones, supone en muchos de los
8. Tutdibi E, Gries K, Bücheler M, Misselwitz B, Schlosser RL,
pacientes aplicar ventilación no invasiva, canalizar vías, retra-
Gortner L. Impact of labor on outcomes in transient tachyp-
sar el inicio de la alimentación enteral, interfiriendo con el
nea of the newborn: population-based study. Pediatrics
vínculo madre-hijo y prolongando la hospitalizac ión(1). Por
2010; 125(3): 577-583.
ello, se debe tener en cuenta en inducciones de partos en
el período de prematuridad tardía y a término precoz, más 9. Machado LU, Fiori HH, Baldisserotto M, Ramos Garcia PC,
si cabe cuando la vía de parto debe ser por cesárea. Vieira AC, Fiori RM. Surfactant deficiency in transient
tachypnea of the newborn. J Pediatr 2011; 159: 750-754.
10. Persson B, Hanson U. Neonatal morbidities in gestational
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74 D. Royo Pérez, B. Curto Simón, C. Fernández Espuelas, R. Pinillos Pisón, S. Torres Claveras, Z. Galve Pradel, S. Rite Gracia
 Caso clínico

Impactación fecal tras dos meses

de tránsito baritado
M. López Campos(1), L. Cardiel Valiente(2), R. Delgado Alvira(3), J. M. Martínez de Zabarte Fernández(2),
I. Ros Arnal, R. García Romero(2)
(1)
Centro de Salud Actur Norte. Zaragoza.
(2)
Unidad de Gastroenterología y Nutrición Pediátrica. Hospital Universitario Miguel Servet. Zaragoza.
(3)
Servicio de Cirugía Pediátrica. Hospital Universitario Miguel Servet.
[Bol Pediatr Arag Rioj Sor, 2015; 45: 75-76]

RESUMEN
El estreñimiento es un problema frecuente en la edad pediátrica. En su diagnóstico el uso de tránsitos baritados
puede conllevar efectos secundarios importantes. Presentamos un caso de impactación fecal en un paciente de 14
años tras un tránsito baritado.

PALABRAS CLAVE
Estreñimiento, tránsito baritado, diagnóstico, impactación fecal.

Fecal impaction after two months of barium swallow

ABSTRACT
Constipation is a common problem in children. Diagnosis using barium transits can have significant side effects. We present a
fecal impaction in a patient 14 years after a barium swallow.

KEY WORDS
Constipation, barium swallow, diagnosis, fecal impaction.

ANTECEDENTES hace 7 días. En la anamnesis refiere que 2 meses antes, se

realizó en otro centro, un tránsito intestinal baritado para
El estreñimiento es un problema frecuente en la edad
estudio de su estreñimiento crónico. La radiografía reali-
pediátrica. Su prevalencia varía entre el 0,3% y el 8% de
zada en urgencias muestra impactación fecal con neumati-
la población infantil(1).
zación de asas y restos de contraste baritado en ampolla
rectal. (figura 1) A la exploración anal se palpa ampo-
CASO CLÍNICO lla rectal dilatada y fecaloma alto que se extrae por parte
Presentamos un paciente de 14 años con Diabetes de Cirugía encontrando fragmentos de bario y 3 grandes
Mellitus 1, TDAH y hábito estreñido. Acude a urgencias fecalomas petrificados. En control radiográfico se sigue
por realización muy escasa de deposición líquida desde visualizando bario en ampolla rectal (figura 2) por lo que

Correspondencia: Ruth García Romero

Hospital Universitario Materno Infantil Miguel Servet.
Avenida Isabel la Católica, 1-3. Planta baja, consulta 6
e-mail: [email protected]
Recibido: noviembre de 2015. Aceptado: diciembre de 2015

VOL. 45 - Nº 3 • SEPTIEMBRE-DICIEMBRE 2015 75

Boletín de la Sociedad de Pediatría de Aragón, La Rioja y Soria

Figura 1. Radiografía de abdomen al diagnóstico del cuadro. Figura 2. Radiografía de abdomen tras intervención por parte de Cirugía.

ingresa con tratamiento de enemas de suero fisiológico, 8

sobres de polietilenglicol de 6,9 gr al día, ingesta hídrica
abundante y dieta pobre en residuos. Al 8.º día de su
ingreso se consigue desimpactación total (figura 3). Las
analíticas fueron normales en todo momento. El paciente
por su TDAH estaba en tratamiento con Metilfenidato y
Risperdal, este último puede causar disminución de la
motilidad intestinal, asociado a su estreñimiento funcional.

CONCLUSIONES
Con este caso queremos ilustrar el riesgo que conlleva la
realización de tránsitos baritados(2) en los estudios de
estreñimiento dada la baja rentabilidad diagnóstica, así
como los efectos secundarios de esta prueba, no solo en
radiación innecesaria sino también por la posibilidad de
impactación fecal grave.

BIBLIOGRAFÍA
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péuticos en Gastroenterología, Hepatología y Nutrición
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Figura 3 Radiografía de abdomen al alta hospitalaria.

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children: Recommendations of the North American Society
for Pediatric Gastroenterology, Hepatology and Nutrition. J
Pediatr Gastroenterol Nutr 2006; 43: 405-407.

76 M. López Campos, L. Cardiel Valiente, R. Delgado Alvira, J. M. Martínez de Zabarte Fernández,

I. Ros Arnal, R. García Romero
 Caso clínico

Síndrome venolobar congénito pulmonar

o síndrome de la cimitarra:
descripción de 2 casos
A. Montaner Ramón(1), P. Caudevilla Lafuente(2), C. Martín de Vicente(2), L. Jiménez Montañés(3)
(1)
Servicio de Pediatría. Hospital Infantil Miguel Servet de Zaragoza.
(2)
Unidad de Neumología Pediátrica y Fibrosis Quística. Hospital Infantil Miguel Servet de Zaragoza.
(3)
Unidad de Cardiología Pediátrica. Hospital Infantil Miguel Servet de Zaragoza.
[Bol Pediatr Arag Rioj Sor, 2015; 45: 77-80]

RESUMEN
El síndrome venolobar congénito pulmonar (SVLCP) o síndrome de la cimitarra es una rara anomalía que principal-
mente asocia drenaje venoso pulmonar anómalo parcial de las venas pulmonares derechas a la vena cava inferior o
a la aurícula derecha e hipoplasia pulmonar derecha. Habitualmente los pacientes están asintomáticos y solo cuan-
do el mínimo shunt izquierda a derecha se hace más importante, se puede sobrecargar el corazón derecho produ-
ciendo hipertrofia ventricular con hipertensión pulmonar. El diagnóstico se confirmará con ecocardiografía, tomo-
grafía computerizada con contraste (angio-TC) o resonancia magnética con contraste (angio-RM) y el tratamiento
dependerá de la aparición de sintomatología. En este artículo se presentan 2 casos clínicos de SVLCP o síndrome
de la cimitarra en los que se llegó al diagnóstico de forma casual, a raíz de una radiografía (RX) de tórax y/o eco-
cardiografía.

PALABRAS CLAVE
Drenaje venoso pulmonar anómalo, hipoplasia pulmonar derecha, hipertensión pulmonar, cardiopatía congénita.

Congenital pulmonary venolobar Syndrome or Scimitar Syndrome: case report

ABSTRACT
Congenital pulmonary venolobar syndrome (CPVS) or scimitar syndrome is a rare anomaly which associates partial anomalous
pulmonary venous drainage of the right pulmonary veins to the inferior vena cava or the right atrium, and right pulmonary hypo-
plasia. Patients are usually asymptomatic and is only when the left to right shunt becomes important, when overload of right
heart can produce ventricular hypertrophy with pulmonary hypertension. Diagnosis is confirmed by echocardiography or com-
puted tomography or magnetic resonance with contrast. Treatment will depend on the appearance of symptoms. We report 2
clinical cases of CPVS or scimitar syndrome in which diagnosis was reached by chance, following a chest radiography or echo-
cardiography.

KEY WORDS
Anomalous pulmonary venous drainage, rigth pulmonary hypoplasia, pulmonary hypertension, congenital heart disease.

Correspondencia: Alicia Montaner Ramón

Servicio de Pediatría. Hospital Miguel Servet
Paseo Isabel la Católica 1-3, 50009 Zaragoza
e-mail: [email protected]
Recibido: diciembre de 2015. Aceptado: diciembre de 2015

VOL. 45 - Nº 3 • SEPTIEMBRE-DICIEMBRE 2015 77

Boletín de la Sociedad de Pediatría de Aragón, La Rioja y Soria

CASOS CLÍNICOS
Caso 1
Recién nacida de 2 días de vida con embarazo y parto donde se aprecia dextroposición cardiaca con menor
normales que presenta a la exploración física soplo sistó- volumen del pulmón derecho. Se amplía el estudio con
lico II/VI, sin otros síntomas o signos acompañantes, por una angio-TC torácica a los 6 meses de vida, observán-
lo que se realiza ecocardiografía evidenciándose dextro- dose la presencia de drenaje de venas pulmonares dere-
posición cardiaca, comunicación interauricular tipo ostium chas a vena cava inferior, hipoplasia pulmonar derecha,
secundum, dilatación de ventrículo derecho, ausencia de arteria aberrante desde aorta abdominal a base pulmonar
venas pulmonares derechas en aurícula izquierda y pre- derecha y dextroposición cardiaca, diagnosticándose de
sencia de un flujo venoso anómalo hacia vena cava infe- SVLCP (figuras 1 y 2). En la actualidad la niña permanece
rior. Ante la sospecha de SVLCP se realiza RX de tórax asintomática y sin recibir ningún tratamiento médico.

Figura 1. Angio-TC. Venas pulmonares derechas drenando al tronco Figura 2. Angio-TC. Reconstrucción en 3 dimensiones:
colector que acaba en vena cava inferior (flecha blanca) dextroposición cardiaca y rama arterial aberrante (flecha).
y rama arterial aberrante que proviene de aorta e irriga
lóbulo inferior derecho (flechas negras).

Caso 2
Niña de 11 años con bronquitis de repetición, sin otros que se solicita angio-RM cardiaca, confirmándose la exis-
antecedentes de interés, en la que se objetiva de forma tencia de drenaje venoso pulmonar anómalo, confluyen-
casual en RX de tórax realizada por proceso bronquial, do las venas derechas a un colector que drena a la vena
dextroposición cardiaca y disminución de volumen pul- cava inferior suprahepática, arteria aberrante que se ori-
monar derecho (figura 3). Por estos hallazgos, se deriva a gina en tronco celiaco y asciende para irrigar el lóbulo
Cardiología pediátrica, presentando en la ecocardiografía inferior derecho (figura 4) y ligera hipoplasia pulmonar
hallazgos compatibles con drenaje venoso pulmonar anó- derecha, siendo estos hallazgos compatibles con SVLCP.
malo parcial de las venas pulmonares derechas, por lo La paciente permanece asintomática.

78 A. Montaner Ramón, P. Caudevilla Lafuente, C. Martín de Vicente, L. Jiménez Montañés

 Síndrome venolobar congénito pulmonar o síndrome de la cimitarra: descripción de 2 casos

Figura 3. RX de tórax con hipoplasia pulmonar derecha Figura 4. Angio-RM que muestra hipoplasia pulmonar derecha
y dextroposición cardiaca. e imagen de la vena cimitarra (flecha).

DISCUSIÓN agrandándose cerca del ángulo cardiofrénico hacia la vena

cava inferior, que sería lo correspondiente al colector
El drenaje venoso pulmonar anómalo es una cardiopatía
venoso y que se asemeja a una espada turca o cimitarra.
congénita que se caracteriza por un desarrollo anormal
En función de la magnitud del shunt izquierda-derecha,
de las venas pulmonares durante la vida embrionaria, pro-
puede manifestarse con síntomas severos de insuficiencia
duciendo el drenaje de una o más de ellas a la circulación
cardiaca e hiperaflujo pulmonar con taquipnea, hepato-
sistémica con el consiguiente shunt izquierda-derecha(1,2).
megalia, insuficiencia cardiaca derecha y fallo de medro al
Puede ser total, cuando afecta a las 4 venas pulmonares
nacimiento, o ser asintomático inicialmente(5). Durante la
(según la localización se clasifica en supradiafragmático,
evolución, los casos asintomáticos pueden desarrollar
infradiafragmático o formas mixtas, y a su vez puede ser
infecciones de repetición y dilatación de cavidades dere-
obstructivo o no) o parcial, cuando afecta a una, dos o
chas por hiperaflujo, con hipertensión pulmonar secunda-
tres venas, pero al menos una vena pulmonar drena en la
ria (síndrome de Eisenmenger).
aurícula izquierda. En este grupo se engloba el SVLCP o
síndrome de la cimitarra. El diagnóstico se basará en los hallazgos de la RX de
tórax, ecocardiografía y angio-TC o angio-RM torácicos(6),
Esta entidad es una rara malformación congénita que
pudiendo realizarse cateterismo en caso de dudas diag-
asocia drenaje venoso pulmonar anómalo de una o las
nósticas.
dos venas pulmonares derechas a vena cava inferior,
hipoplasia pulmonar derecha e irrigación arterial aberran- En los casos asintomáticos la actitud es conservadora,
te del lóbulo pulmonar inferior derecho directamente realizando seguimiento periódico por parte del cardiólo-
desde la aorta o de sus ramas principales(3). Además, go y del neumólogo, para valorar la repercusión de la car-
puede asociar dextroposición cardiaca, pulmón en herra- diopatía. En aquellos casos con síntomas, más de una
dura y otras cardiopatías congénitas, como comunicación vena afecta o dilatación de cavidades, el tratamiento es
interauricular o interventricular. El nombre del síndrome quirúrgico mediante la implantación de la vena cimitarra
se debe a la imagen típica característica que puede obser- en la aurícula izquierda, con el objetivo de evitar a largo
varse en algunos pacientes en la RX de tórax(4), una ima- plazo el fallo ventricular derecho, las infecciones de repe-
gen paracardiaca derecha que desciende encorvándose y tición y la hipertensión pulmonar(7).

VOL. 45 - Nº 3 • SEPTIEMBRE-DICIEMBRE 2015 79

Boletín de la Sociedad de Pediatría de Aragón, La Rioja y Soria

CONCLUSIONES 2. Langston C. New concepts in the pathology of congenital

lung malformations. Semin Pediatr Surg. 2003; 12: 17-37.
3. Camacho-Castro A, Calderón-Colmenero J, Razo-Pinete A
El SVLCP o síndrome de la cimitarra es una malforma-

et al. Scimitar syndrome in infancy. Rev Invest Clin. 2012; 64:

ción congénita poco frecuente donde los hallazgos típi-
52-8.
cos son el drenaje venoso pulmonar derecho anómalo a

4. Chowdhury MM, Chakraborty S. Imaging of congenital lung

vena cava inferior e hipoplasia pulmonar derecha. Puede

malformations. Semin Pediatr Surg. 2015; 24: 168-75.

ser asintomático y detectarse como hallazgo casual a tra-
vés de una RX de tórax, o manifestar síntomas derivados
del shunt izquierda-derecha. La actitud en casos asinto- 5. Huddleston CB, Exil V, Canter CE, Mendeloff EN. Scimitar
syndrome presenting in infancy. Ann Thorac Surg. 1999; 67:
154-9.
máticos va a ser expectante, y la necesidad de cirugía
dependerá de la aparición de síntomas o complicaciones
posteriores. 6. Khan MA, Torres AJ, Printz BF, Prakash A. Usefulness of
magnetic resonance angiography for diagnosis of scimitar
syndrome in early infancy. Am J Cardiol. 2005; 96: 1313-6.
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80 A. Montaner Ramón, P. Caudevilla Lafuente, C. Martín de Vicente, L. Jiménez Montañés

 Sesiones de la sociedad

Dilatación intestinal segmentaria idiopática

del recién nacido en el diagnóstico diferencial
de la obstrucción intestinal neonatal:
a propósito de un caso
N. Álvarez García, Y. González Ruiz, A. Siles Hinojosa, J. Elías Pollina, J. Gracia Romero

Servicio de Cirugía Pediátrica. Hospital Universitario Miguel Servet. Zaragoza

[Bol Pediatr Arag Rioj Sor, 2015; 45: 81]

INTRODUCCIÓN Ante la sospecha de obstrucción intestinal se interviene qui-

rúrgicamente encontrándose perforación aislada en segmento
La dilatación segmentaria intestinal idiopática del recién nacido
de ileon con marcada dilatación de la pared intestinal y adelga-
se define como un aumento del calibre de la luz intestinal 3-4
zamiento de la misma, sin malrotación asociada. Se realiza
veces el tamaño normal, con separación abrupta de los límites
resección de segmento afecto de unos 10 cm de longitud, deri-
del segmento afecto y sin una causa extrínseca o intrínseca que
vación proximal y distal ante la desproporción de calibre y paso
lo justifique o inervación anormal. Descrita por primera vez en
de suero a través de ambas luces intestinales descartándose
1959 (Swenson & Rathauser), se considera secundaria a la com-
atresias a nivel distal y visualizándose colon no hipoplásico. El
presión extrínseca intrauterina prolongada del asa intestinal en
informe anatomopatológico no reveló anomalías estructurales
ambos extremos. Existen 150 casos descritos, con predominio
ni de la inervación intrínseca de la pared intestinal.
del sexo masculino. Nuestro objetivo es presentar un caso que
ilustra la presentación clínica y el tratamiento de esta entidad.
COMENTARIOS
CASO CLÍNICO La dilatación segmentaria es una entidad poco conocida y que
forma parte del diagnóstico diferencial de la obstrucción intesti-
Se presenta el caso de un varón, primer gemelo, con antece-
nal neonatal. El hallazgo más habitual es el segmento dilatado de
dentes de embarazo controlado y parto eutócico a las 25+4
íleon y la recuperación tras la resección es completa. La mayo-
SEG por rotura prematura de membranas. Se inicia protocolo
ría de los casos descritos no presentan alteraciones histológicas
de maduración pulmonar y tratamiento con SO4Mg. A las 72
en el segmento afecto. Puede manifestarse en edades más tar-
horas de vida se produce empeoramiento clínico con incre-
días: fallo de medro, sangrado gastrointestinal, anemia o dolor
mento de las necesidades de oxígeno, elevación de leucocitos y
abdominal.
PCR, trombopenia leve, junto con marcada distensión abdomi-
nal, sin signos de enterocolitis necrotizante en pared abdominal. En todos los casos debe practicarse una exploración qui-
Se solicita Rx de abdomen visualizándose asa de intestino del- rúrgica para descartar otras posibles causas de obstrucción, fun-
gado dilatada con diámetro máximo de 25 mm con signos de damentalmente malrotación intestinal, vólvulo, atresia intestinal
oclusión intestinal. baja, íleo meconial o displasia neuro intestinal.

VOL. 45 - Nº 3 • SEPTIEMBRE-DICIEMBRE 2015 81

Sesiones de la sociedad

Una causa rara de tumoración abdominal

Y. González Ruiz, N. Álvarez García, R. Escartín Villacampa, P. Bragagnini Rodríguez,
N. González Martínez-Pardo, J. Elías Pollina

Servicio de Cirugía Pediátrica. Hospital Universitario Miguel Servet, Zaragoza

[Bol Pediatr Arag Rioj Sor, 2015; 45: 82]

INTRODUCCIÓN 100 x 80 x 120 mm, compatible con hiperplasia nodular focal.

Se llevó a cabo una resección segmentaria atípica con exére-
El hallazgo incidental de una masa abdominal en un niño ocurre sis de la tumoración completa. Se confirmó anatomopa-
con relativa frecuencia. Se deben conocer las distintas patologías tológicamente el diagnóstico de hiperplasia nodular focal,
a descartar para efectuar el diagnóstico correcto y planificar el patología benigna poco frecuente en niños, y con un tamaño
tratamiento adecuado. mayor de los descritos en la bibliografía.

CASO CLÍNICO COMENTARIOS

Presentamos el caso de una paciente de 13 años de edad, El diagnóstico diferencial de una masa abdominal en la infancia
que acudió a su pediatra por palparse una masa en hipocon- se debe realizar entre las tumoraciones más frecuentes, como
drio derecho. Tras la realización de ecografía abdominal y el tumor de Wilms, el neuroblastoma y el hepatoblastoma, pero
resonancia magnética nuclear, se observó una tumoración también hay que considerar tumoraciones menos frecuentes en
dependiente del segmento 5 del lóbulo hepático derecho, de niños, como la hiperplasia nodular focal.

82
 Sesiones de la sociedad

Von Hippel-Lindau como causa

de hipertensión arterial de origen endocrino
A. Ascaso Matamala, V. Sancho Ariño, I. Jacome Quejereta, G. Bueno Lozano

Servicio de Pediatría, Hospital Clínico Universitario «Lozano Blesa»

[Bol Pediatr Arag Rioj Sor, 2015; 45: 83]

INTRODUCCIÓN frinas 5749, 21 µg/24h (12,10-85,50 µg/24h) y ácido vanilman-

délico 18,13 µg/24h (1-7,3 µg/24h). Fondo de ojo: edema
La enfermedad de Von Hippel-Lindau (VHL) (OMIM 608537)
macular bilateral (OD>OI) con imagen de «estrella macular»
es un síndrome tumoral familiar infrecuente, autosómico
por exudados duros. Ecografía-doppler abdominal: masa de
dominante asociado a la mutación del gen supresor VHL loca-
4 cm en el área renal hiliar izquierda que depende de glándulas
lizado en la región del cromosoma 3p25-p26. Se caracteriza
suprrarenales. TAC abdominal: tumoración de 44 por 27 mm
por la presencia de hemangioblastomas en retina y en SNC.
anteroposterior con densidad heterogénea en su interior con
En el 30-50% de los casos se diagnostica a través de episodios
áreas quísticas y necróticas, que se desplaza desde fosa adrenal
de hipertensión arterial secundarios a la presencia de un feo-
en sentido caudal, ventralmente a hilio vascular renal. Ante el
cromocitoma.
diagnóstico de feocromocitoma unilateral, se procede a su
intervención quirúrgica con la confirmación histológica de feo-
CASO CLÍNICO cromocitoma benigno.

Niño de 8 años que presenta visión borrosa de 48 horas de El estudio genético revela una mutación en el exón 2
evolución. A la exploración: TA 168/114 mmHg en brazo c.355T>C/ p. Phe199Leu en el gen VHL que implica un cambio
izquierdo (p>99/99) para su edad y talla. Ausencia de síntomas aminoácido; esta mutación no ha sido previamente descrita.
acompañantes y de otros antecedentes personales de interés. Madre y hermana portadoras de la mutación.
Refiere que su madre fue intervenida de feocromocitoma bila-
teral a los 14 años, sin mutación genética asociada conocida.
CONCLUSIONES
La hipertensión arterial de origen endocrino es un diagnóstico
PRUEBAS COMPLEMENTARIAS poco frecuente en pediatría. La identificación de una mutación
Hemograma, VSG y PCR normales. Como valores alterados en relacionada con el gen VHL permite encuadrar a este paciente
las pruebas analíticas, se obtuvieron los siguientes: angiotensina dentro de un síndrome tumoral familiar, todo lo cual va a exigir
I supino 25,3 ng/ml/hora (0,32-1,84 ng/ml/h), angiotensina I un estricto seguimiento del paciente y de los casos positivos en
erecto 24,5 ng/ml/hora (0,6-4,18ng/ml/h); en orina: normetane- el resto de la familia.

VOL. 45 - Nº 3 • SEPTIEMBRE-DICIEMBRE 2015 83

Sesiones de la sociedad

Rectorragia de etiología infrecuente

en un lactante menor de un año
J. M. Martínez de Zabarte Fernández, I. Ros Arnal, R. García Romero, L. Troyas Fernández de Garayalde,
I. Martínez Redondo, C. Verastegui Martínez

Unidad de Gastroenterología y Nutrición pediátrica. Hospital Universitario Miguel Servet

[Bol Pediatr Arag Rioj Sor, 2015; 45: 84]

INTRODUCCIÓN endoscópica se encuentra gran afectación colónica. El estudio

anatomopatológico confirmó el diagnóstico de enfermedad
La rectorragia es relativamente frecuente en el lactante. Suele
de Crohn. Se trató con corticoterapia y posteriormente
asociarse a causas de carácter banal, aunque cuando esta se
Azatioprina con buena respuesta y m anteniendo remisión al
presenta de forma persistente y/o asociada a otros signos y sín-
año de seguimiento.
tomas de riesgo debe realizarse un estudio competo con el fin
de analizar su etiología y así iniciar el tratamiento adecuado
cuando esté indicado.
COMENTARIOS
Es muy baja la incidencia de enfermedad de Crohn por debajo
CASO CLÍNICO del año de edad. Algunas inmunodeficiencias, la infección por
Lactante de 13 meses de edad que desde los 4 meses había Campylobacter y la antibioterapia en los primeros meses de
presentado episodios recortados de rectorragia, con cuadros vida parecen asociarse a un mayor riesgo de desarrollar esta
diarreicos recurrentes que en algunos casos habían motivado patología de forma precoz. En un 10-30% de los casos puede
tratamiento antibiótico. Ingresa por presentar un nuevo epi- existir predisposición genética. La colitis es la forma más fre-
sodio y se pauta fórmula hidrolizada y posteriormente ele- cuente de presentación por debajo del año. Estos pacientes
mental sin respuesta. Ecografía normal. Estudio de heces: posi- presentan peor evolución ya que hasta un 50% requerirá ciru-
tivo a Adenovirus. Presenta elevación de reactantes de fase gía durante el primer año desde el diagnóstico pese a seguir el
aguda y empeoramiento clínico progresivo. En exploración tratamiento adecuado.

84
 Sesiones de la sociedad

Síndrome de Kabuki
L. Lahílla Cuello, S. Feo Ortega, A. Jiménez Olmos, I. García Jiménez, A. de Arriba Muñoz, M. Ferrer Lozano

Unidades de Neurometabolismo y Endocrinología Pediátríca. Hospital Infantil Miguel Servet, Zaragoza

[Bol Pediatr Arag Rioj Sor, 2015; 45: 85]

INTRODUCCIÓN mias con acidosis metabólica en el período neonatal, con sos-

pecha de aciduria orgánica, que no se confirmó. Presenta retra-
El síndrome de Kabuki (SK) es una enfermedad rara caracteri-
so ponderoestatural y psicomotor, anomalías esqueléticas en los
zada por fenotipo peculiar (fisuras palpebrales alargadas con
dedos de las manos, hiperlaxitud importante, telarquia marcada
eversión del párpado inferior, cejas con tercio lateral despo-
y displasia renal derecha. Se le realizó estudio neurometabólico,
blado, raíz nasal ancha, orejas despegadas), discapacidad inte-
RMN cerebral, y Arrays-CHG sin hallazgos significativos, y cario-
lectual y déficit de crecimiento postnatal. Asocia anomalías
tipo 46XX. Dado el fenotipo característico y los hallazgos
congénitas múltiples, anomalías esqueléticas, alteraciones en los
acompañantes descritos, se sospechó un SK por lo que se soli-
dermatoglifos y diversas alteraciones viscerales. Descrito por
citó estudio genético, encontrándose una mutación en el gen
primera vez en 1981 en Japón, presenta una incidencia aproxi-
KMT2D, que nos confirmó el diagnóstico.
mada de 1/32.000. El diagnóstico es clínico. Se han descrito
mutaciones en los genes KMT2D y KDM6A. No existe trata-
miento etiológico hasta la fecha, el manejo de estos pacientes
se centra en el control de las manifestaciones clínicas. Estos COMENTARIOS
pacientes, a pesar de una morbilidad significativa, presentan un El SK es una enfermedad poco frecuente pero de signos clíni-
pronóstico favorable. cos muy característicos. Es una entidad que sigue siendo des-
conocida por muchos profesionales. Sería importante su reco-
nocimiento precoz, ya que el diagnóstico temprano de este sín-
CASO CLÍNICO drome, junto al trabajo interdisciplinar, son de suma importan-
Niña de 5 años con fenotipo peculiar: hipertelorismo, fisuras cia para llevar a cabo un manejo preventivo y terapéutico apro-
palpebrales alargadas, raíz nasal ancha, pabellones auriculares piado, cuya finalidad es disminuir la morbilidad y las complica-
grandes y despegados, paladar y dentición normales. Embarazo ciones, mejorando de esta forma la calidad de vida de estas
y parto sin incidencias. Realizó varios episodios de hipogluce- personas.

VOL. 45 - Nº 3 • SEPTIEMBRE-DICIEMBRE 2015 85

Sesiones de la sociedad

Abetalipoproteinemia vs
hipobetalipoproteinemia familiar homocigota
A. M. Ascaso Matamala, L. Escartín Madurga, G. Bueno Lozano

Servicio de Pediatría, Hospital Clínico Universitario «Lozano Blesa»

[Bol Pediatr Arag Rioj Sor, 2015; 45: 86]

INTRODUCCIÓN presentar deposiciones pastosas y malolientes (6-7 al día).

Antecedente de calambres musculares. Ambos progenitores
La abetalipoproteinemia es un trastorno infrecuente del meta- (primos hermanos) con hipocolesterolemia sin filiar. Se realiza
bolismo lípidico, de herencia autosómica recesiva, producido estudio de malabsorción: Van de Kamer: esteatorrea. Déficit de
por mutaciones de la proteína transportadora de triglicéridos vitaminas liposolubles. Gastroscopia: hallazgos compatibles con
microsomal (MTTP). Se caracteriza por la ausencia casi total de abetalipoproteinemia, que se confirma con anatomía patológica
VLDL y LDL en el plasma con ausencia de quilomicrones. (vacuolización citoplasmática lipídica en células enterocitarias de
Clínicamente manifiesta síntomas de malabsorción de grasas configuración micro-macrovacuolar). Extensión sangre peri-
(esteatorrea y déficit de vitaminas liposolubles), acantocitosis, férica: acantocitosis. Ecografía abdominal: esteatosis difusa.
retinitis pigmentosa y clínica neurológica (ataxia, neuropatías). Valoración oftalmológica y cardiológica: normal. Pendiente de
Como en toda patología crónica, el crecimiento y desarrollo confirmación genética (estudio abetalipoproteinemia e hipobe-
pueden verse afectados siendo el fallo de medro un motivo de talipoproteinemia familiar.
consulta frecuente.

COMENTARIOS
CASO CLÍNICO El retraso pondoestatural puede deberse a patologías que cur-
Paciente de 10 años en seguimiento en consultas de endocri- san con malabsorción de nutrientes, una correcta anamnesis y
nología pediátrica por talla inferior a –2DE para una talla diana exploración física nos orientará en las pruebas complementarias
de 159,4 cm. En control analítico se objetiva colesterol total de que se deben realizar en cada caso. La abetalipoproteinemia es
25 mg/dl, HDL-colesterol 24 mg/dl, triglicéridos 19 mg/dl, Apo una enfermedad infrecuente, su diagnóstico y tratamiento pre-
A1 52 mg/dl, lipoproteinemia A: 0 mg/dl, IGF1 basal 90,9 ng/mL coz pueden evitar las complicaciones oftalmológicas y neuroló-
e IGFBP3 basal 3,47 mcg/ML. En la anamnesis dirigida, refiere gicas descritas a largo plazo.

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 Sesiones de la sociedad

Niño con tos metálica de causa poco frecuente

M. L. Baranguán Castro, A. Villamañán Montero, E. Corella Aznar, J. P. García Íñiguez, C. Martín de Vicente

Unidad de Neumología Pediátrica. Hospital Universitario Infantil Miguel Servet

[Bol Pediatr Arag Rioj Sor, 2015; 45: 87]

INTRODUCCIÓN géneo, sugestivo de hiperplasia tímica. La ecografía torácica

apoya el diagnóstico. Posteriormente se realizó fibrobroncosco-
La tos recurrente es una patología muy prevalente en pediatría, pia, apreciándose leve malacia de tercio distal de la tráquea,
y pese a que en muchos casos se debe a infecciones respirato- posiblemente en relación con la compresión del timo aumen-
rias recurrentes, en ocasiones puede existir alguna alteración tado de tamaño.
anatómica que la justifique. Se presenta el caso de un niño con
episodios de laringitis recurrentes.
COMENTARIOS
La hiperplasia tímica no es infrecuente en pediatría, y aunque
CASO CLÍNICO habitualmente no suele producir síntomas, puede causar
Niño de 4 años que es remitido a la consulta de Neumología sintomatología respiratoria por compresión de las estructuras
Pediátrica por presentar episodios recurrentes de tos metálica mediastínicas. El diagnóstico de hiperplasia tímica se realiza
desde los 6 meses, que se han hecho más frecuentes desde los mediante radiografía de tórax inicialmente, seguido de ecografía
2 años, y presentan escasa respuesta a los tratamientos habi- y TAC torácico para confirmar el carácter benigno de los hallaz-
tuales (salbutamol, estilsona, budesonida y dexametasona). En gos. En caso de duda, será necesaria la realización de biopsia
radiografía de tórax se objetiva un aumento del tamaño del para descartar otras patologías. El tratamiento variará desde
timo, por lo que se realiza TAC-AR pulmonar, objetivándose timo actitud expectante en casos leves, hasta tratamiento con corti-
muy aumentado de tamaño para la edad del paciente, homo- coides, y exéresis quirúrgica en casos graves o dudosos.

VOL. 45 - Nº 3 • SEPTIEMBRE-DICIEMBRE 2015 87

Sesiones de la sociedad

Escarlatina de repetición, ¿una rareza?

B. de Dios Javierre, M. García Ventura, D. Sagarra Novellón, M. Arrudi Moreno,
M. L. Baranguán Castro, C. García Vera

Centro de Salud José Ramón Muñoz Fernández, Zaragoza

[Bol Pediatr Arag Rioj Sor, 2015; 45: 88]

INTRODUCCIÓN medio. La edad media del primer episodio fue de 3,70 ± 1,38
años; la del segundo 4,72 ± 1,51 y la del tercero 5,34 ± 1,69.
La escarlatina es una enfermedad clásica exantemática típica de
No hubo diferencias entre sexos. Los principales picos de inci-
la infancia causada por cepas de estreptococo beta hemolítico
dencia sucedieron durante el invierno y la primavera, aunque las
del grupo A productoras de una toxina eritrogénica, principal-
recurrencias sucedían más en invierno.
mente A, B y C, que por reacción inmune no inmediata deter-
minan el clásico exantema. En un estudio previo, se ha com- La clínica del episodio fue más atenuada en las recurrencias:
probado que el cuadro faringoamigdalar (FAA) de la escarlatina fiebre ≥38 ºC estaba presente en el 53% (IC 95: 29-77%) de
no siempre es el típico de la faringoamigdalitis estreptocócica recurrencias frente al 71% (IC 95: 48-95%) de episodios inicia-
(FAS). Además, los textos clásicos suelen referir como una rare- les; ausencia de tos en el 66% (IC 95: 33-79%) frente al 77% (IC
za la repetición de episodios. 95: 64-100%) respectivamente; presencia de exudado en 0%
frente al 20% (IC 95: 0-40%) respectivamente; y presencia de
adenopatías en el 89% (IC 95: 68-100%) frente al 50% (IC 95:
OBJETIVOS 15-85%). El resto de signos clásicos de escarlatina se registraron
El objetivo fue comprobar en una serie de pacientes con escar- en muy pocos casos.
latina la frecuencia de las recurrencias y las diferencias en su El intervalo medio entre el primer y el segundo episodio fue
forma de presentación. de 1,02 años; entre el segundo y el tercero fue de 0,62 años. La
duración propuesta del tratamiento antibiótico fue 9,63 ± 1,02
días para el primer episodio y 9,95 ± 1,23 días para las recu-
PACIENTES Y MÉTODO rrencias. Tanto en el primer episodio como en las recurrencias se
Estudio observacional, descriptivo y retrospectivo sobre los pautó significativamente más Amoxicilina [81% (IC 95: 68-93%)]
diagnósticos de escarlatina de 4 cupos de pediatría de un cen- que Penicilina V [19% (IC 95: 7-32%)].
tro de salud urbano (aproximadamente 5.500 niños de 0 a En este estudio se observa la diferencia clínica de la FAS y
15 años), entre 2004 y primer trimestre de 2014, de los cuales la FAA presente en la escarlatina, ya que en ningún paciente en
han presentado mínimo 2 episodios de escarlatina desde el
el primer episodio y uno en las recurrencias la escala Centor
2004 al 30 de noviembre del 2015.
fue ≥3.
Las variables recogidas de las historias clínicas de los diag-
nosticados mediante cultivo o test rápido de detección de antí-
geno (TRDA) fueron: número de episodios, fiebre, síntomas CONCLUSIONES
catarrales, tos, adenopatías laterocervicales, hiperemia y/o exu- –La escarlatina recidivante desde que disponemos de medios
dado amigdalar, petequias en paladar, lengua aframbuesada, diagnósticos en Atención Primaria se muestra como una enti-
triángulo de Filatow, signo de Pastia, edad, sexo, estacionalidad, dad con una recidiva no desdeñable.
intervalo entre episodios, antibioterapia/duración antibioterapia
y puntuación Centor. –La FAA de la escarlatina difiere de la clásica FAS también en
las recurrencias, en casi la mitad de ocasiones la fiebre es baja
y no se encuentra exudado amigdalar en ninguno de los casos
RESULTADOS del estudio.

De los 158 pacientes con diagnóstico de escarlatina confirmado –El intervalo medio entre episodios induce a pensar que se trata
microbiológicamente, 16 de ellos (10%) presentaron más de un de verdaderas recurrencias, no recaídas.
episodio: 12 pacientes 2 episodios y 4 pacientes 3 episodios.
–Si bien la duración propuesta del tratamiento antibiótico es la
Las características de la FAA distan de ser las típicas de la adecuada, destaca la baja frecuencia de prescripción del anti-
FAS, como se ha descrito en un estudio previo en nuestro biótico de elección Penicilina V.

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