Definición La Falla Hepática Aguda

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Definición La falla hepática aguda (FHA) es un síndrome que se caracteriza por una disfunción hepática grave de

inicio súbito, manifestada como encefalopatía hepática, ictericia y coagulopatía en un hígado previamente sano.

Desde los años 60 a 90 se utilizaba el término de ‘falla hepática fulminante’ y diferentes subclasificaciones.

Actualidad: FHA y hepatitis aguda grave (HAG).

La definición -American Association for the Study of Liver Disease (AASLD) es la siguiente: coagulación alterada,
con valor del International Normalized Ratio (INR) ≥ 1,5, + encefalopatía de cualquier grado en un paciente sin
diagnóstico previo de cirrosis y con una enfermedad con menos de 26 semanas de duración.

Se incluyen pacientes con hepatopatías crónicas, cuando el diagnóstico tenga < 26 semanas de duración (por
ejemplo, enfermedad de Wilson, hepatitis autoinmune, reactivación de hepatitis B en un portador, o
superinfección por agente Delta), única diferencia entre FHA y HAG es que esta última no presenta encefalopatía

FHA tiene una mortalidad cercana a 85% sin trasplante hepático

Clasificación grupo del francés Bernuau de Clichy 3 y del grupo de O´Grady del King´s College Hospital de Londres .

Ambas intentan definir pronóstico según el tiempo transcurrido entre la ictericia y el desarrollo de encefalopatía :

Bernau etals Falla Fallahepatica Falla Falla Falla hep 0’grady


hepática sub fulminante hep.hiperaguda hepática subaguda Y cols.
fulminante aguda
Tiempo 0-2 sem + 2sem a 3 0-1 sem 2-4sem 5-12sem
ictericia-EH meses
Encefalopatía Siempre siempre Siempre Siempre Siempre
Edema Muy frecuente Muy frecuente Frecuente Infrecuente
cerebral frecuente
Billirrubina Alta alta Menos elevada Alta Alta
Tiempo Prolongado Prolongado Prolongado Prolongado Menos
protrombina prolongado
Superv. Sin Cerca del Menos 20% Bueno Moderado Malo
transplante 40%

El pronóstico. Sebasa en el grado de disfunción hepática caracterizado por la coagulopatía y la encefalopatía, sin
considerar en la definición la presencia de ictericia. principal herramienta para pronóstico= etiología.

etiologías de FHA que a pesar de recibir un manejo adecuado evolucionan casi siempre a falla multiorgánica y a la
necesidad de trasplante (reacción idiosincrática por drogas distintas al paracetamol, enfermedad de Wilson,
síndrome de Budd-Chiari, hepatitis autoinmune, hepatitis B aguda, intoxicación por hongos y cuando la etiología
es indeterminada).

Por lo tanto, una clasificación lógica sería hablar de ‘FHA por paracetamol’ y ‘FHA no paracetamol’, ya que
claramente son grupos distintos; y dentro del grupo de ‘FHA no-paracetamol’ separar las etiologías conocidas
como de mal pronóstico.
Criterio mayor Criterios menores La presencia de un
FHA no asociada a Tiempo de Edad < 10 ó > 40 años criterio mayor o de
acetaminofeno* protrombina > 100 s Etiología hepatitis no-A, no tres criterios
(INR > 6,5) B, reacción a drogas o menores predice
independiente del Enfermedad de Wilson 100% mortalidad
grado de Duración de la ictericia antes
encefalopatía del inicio de la encefalopatía
> 7 días
Tiempo de protrombina > 50
s (INR ≥ 3,5)
Bilirrubina sérica > 17 mg/d
HA asociada a Criterio mayor Criterios menores La presencia de un
acetaminofeno criterio mayor o de
PH ˂ 7,3 Tiempo de protrombina > los dos criterios
(independiente del 100 s (INR > 6,5) menores predice
grado de Creatinina sérica > 3,4 mg/dL 100% mortalidad.
encefalopatía) en pacientes con
encefalopatía grado III o IV
Abstracto
La insuficiencia hepática aguda es un síndrome clínico caracterizado por
encefalopatía hepática y una tendencia al sangrado debido al deterioro
grave de la función hepática causado por necrosis hepática masiva o
submasiva. La hepatitis viral es la causa más importante y frecuente de
insuficiencia hepática aguda en Japón. Los criterios diagnósticos para la
hepatitis fulminante, incluida la causada por infecciones virales, hepatitis
autoinmune y daño hepático inducido por alergia a medicamentos, se
establecieron por primera vez en 1981. Teniendo en cuenta las
discrepancias entre la definición de hepatitis fulminante en Japón y las
definiciones de insuficiencia hepática aguda en los Estados Unidos y
Europa, el Grupo de Estudio de Enfermedad Hepatobiliar Intratable
estableció los criterios de diagnóstico para la "insuficiencia hepática
aguda" para Japón en 2011, y realizó una encuesta nacional de pacientes
atendidos en 2010 para aclarar las características demográficas y clínicas
y los resultados de estos pacientes. Según la encuesta, las tasas de
supervivencia de los pacientes que recibieron tratamiento médico solo
fueron bajas, especialmente en aquellos con encefalopatía hepática, a
pesar de que el soporte hepático artificial, que consiste en recambio
plasmático y hemodiafiltración, se proporciona a casi todos los pacientes
en Japón. Por lo tanto, el trasplante de hígado es inevitable para rescatar
a la mayoría de los pacientes con encefalopatía hepática. Las indicaciones
para el trasplante de hígado se habían determinado, hasta hace poco, de
acuerdo con la guía publicada por el Grupo de Estudio de Insuficiencia
Hepática Aguda en 1996. Recientemente, sin embargo, el Grupo de
Estudio de Enfermedad Hepatobiliar Intratable estableció un sistema de
puntuación para predecir los resultados de los pacientes con insuficiencia
hepática aguda. También se han desarrollado algoritmos para la
predicción de resultados basados en análisis de minería de datos. Estas
nuevas directrices necesitan una evaluación adicional para determinar su
utilidad

La insuficiencia hepática es un síndrome clínico caracterizado por ictericia, ascitis,


encefalopatía hepática y una tendencia al sangrado debido al deterioro de la función
hepática; El síndrome puede ser causado por afecciones como hepatitis viral, hepatitis
autoinmune, lesiones hepáticas inducidas por medicamentos, enfermedades metabólicas y
trastornos circulatorios. La insuficiencia hepática se ha clasificado en 2 tipos, dependiendo
del curso clínico; a saber, insuficiencia hepática aguda e insuficiencia hepática crónica. En
general, la insuficiencia hepática aguda se diagnostica en pacientes en los que el deterioro
grave de la función hepática, a juzgar por los síntomas clínicos, los datos de laboratorio y
los exámenes por imágenes, se desarrolla dentro de las 24 o 26 semanas (6 meses)
posteriores al inicio de la lesión hepática en un hígado normal preexistente, mientras que la
insuficiencia hepática crónica se diagnostica en pacientes con inflamación hepática
persistente y lesiones que muestran deterioro de la función hepática más tarde de 6 meses
después del inicio de los síntomas hepáticos.

En todo el mundo, la entidad de enfermedad representativa asociada con insuficiencia


hepática crónica es la cirrosis hepática debida a infección persistente por el virus de la
hepatitis, hepatitis autoinmune o hepatitis de etiología indeterminada. Sin embargo, las
características demográficas y clínicas de la insuficiencia hepática aguda difieren entre
Japón y Europa o los Estados Unidos. La infección viral por hepatitis es la causa más
importante y común de insuficiencia hepática aguda en Japón [1], mientras que la lesión
hepática inducida por medicamentos, incluida la intoxicación por paracetamol, es la
principal causa de insuficiencia hepática aguda en Europa y los Estados Unidos [2]. Por lo
tanto, la insuficiencia hepática aguda se asocia típicamente con la hepatitis viral fulminante
en Japón, y los criterios diagnósticos para la "hepatitis fulminante", que son diferentes de
los de la "insuficiencia hepática aguda" en Europa y los Estados Unidos, se establecieron
por primera vez en el Simposio Inuyama en 1981 [3].

Las estrategias terapéuticas para la insuficiencia hepática aguda también difieren entre
Japón y Europa y / o los Estados Unidos. El trasplante de cadáver se considera como la
terapia de primera línea para la insuficiencia hepática aguda en Europa y los Estados
Unidos [2], mientras que en Japón, el soporte hepático artificial, que consiste en
intercambio plasmático y hemodiafiltración, generalmente se proporciona primero a
pacientes con hepatitis fulminante [1], y el trasplante de hígado, generalmente de donantes
vivos [4-6], solo se programa cuando no se logra una mejoría clínica con este tratamiento
médico convencional [ 1]. Por lo tanto, los criterios para programar el trasplante hepático
para pacientes con insuficiencia hepática aguda y / o hepatitis fulminante también difieren
entre Japón y otros países.

En el presente artículo, discutimos en detalle las diferencias entre Japón y Europa y / o los
Estados Unidos en las definiciones, clasificaciones y criterios diagnósticos para los subtipos
de enfermedad de insuficiencia hepática aguda y / o hepatitis fulminante, y también las
indicaciones para el trasplante hepático en estos pacientes. Además, describimos las
características clínicas de los pacientes con insuficiencia hepática aguda en Japón, que se
analizaron a través de una encuesta nacional realizada utilizando los criterios diagnósticos
revisados en 2011 en referencia a los de Europa y Estados Unidos.
Criterios diagnósticos para la insuficiencia hepática
aguda en Europa, Estados Unidos y países asiáticos
distintos de Japón
La hepatitis epidémica era un problema de salud mundial a principios del siglo XX, y ya se
sabía, incluso en la década de 1920, que existían diferencias en el curso clínico incluso
entre pacientes con la forma fatal de la enfermedad, y que los pacientes podían dividirse en
aquellos con formas fulminantes, agudas o crónicas [7]. Aunque la mayoría de los pacientes
con enfermedad mortal exhibieron un curso clínico subagudo, con los pacientes muriendo
entre 4 y 6 semanas después del inicio de los síntomas de hepatitis, un paciente que mostró
un curso más rápido se informó por primera vez en la gran epidemia sueca en 1927 [8].
Este fue el primer informe de caso de hepatitis epidémica de tipo fulminante, aunque se
pensó que estos pacientes rara vez se encontraban en otras partes del mundo. Sin embargo,
el concepto de hepatitis epidémica cambió con la ocurrencia de la Segunda Guerra
Mundial; La hepatitis epidémica cambió a una pandemia de hepatitis durante la Segunda
Guerra Mundial, con grandes brotes que ocurrieron en muchas partes del mundo,
especialmente en los ejércitos. Lucke y Mallory [7] informaron sobre el brote de hepatitis
epidémica en el Ejército de los Estados Unidos entre agosto de 1943 y abril de 1945, en el
que 104 de 196 pacientes (53%) tuvieron un curso fatal y murieron dentro de los 10 días
posteriores al inicio de los síntomas de hepatitis. Lucke y Mallory llamaron a esta forma de
hepatitis, que probablemente fue causada por el virus de la hepatitis A (VHA) o la infección
por el virus de la hepatitis E (HEV), la "forma fulminante" de la hepatitis.

Al final de la Segunda Guerra Mundial, la pandemia de hepatitis no se había extendido en


ninguna medida en Europa o los Estados Unidos, y la "forma fulminante de hepatitis" fue
reconocida como una enfermedad poco frecuente, pero intratable, en los países
occidentales. Además, los avances en el campo de la virología en la década de 1970
permitieron a los hepatólogos evaluar a los pacientes con hepatitis fulminante para detectar
marcadores séricos de infección por el VHA y el virus de la hepatitis B (VHB), y se
encontró que estos dos tipos de virus de la hepatitis representan una gran proporción de los
pacientes [9-11]. Por otro lado, Trey et al. [12] informaron que medicamentos como el
halotano también pueden causar enfermedad hepática aguda, similar en curso clínico a la
hepatitis fulminante. Evaluaron la etiología en 150 pacientes inscritos de 73 centros y
revelaron que la causa de la hepatitis se presumía hepatitis viral en 70 pacientes (46,7 %)
(incluida la hepatitis sérica y la hepatitis epidémica en 24 y 46 pacientes, respectivamente),
y la enfermedad hepática inducida por fármacos en 48 pacientes (32,0 %) (incluidos 36 con
exposición al halotano como culpable) [12 ]. Estas observaciones llevaron a los
hepatólogos a usar la nomenclatura de "insuficiencia hepática fulminante" en lugar de
"hepatitis fulminante" para pacientes que presentan un inicio agudo de necrosis hepática
masiva. Luego, en 1970, Trey y Davidson [13] propusieron los criterios diagnósticos ahora
bien conocidos para la insuficiencia hepática fulminante; Definieron la condición como un
síndrome clínico caracterizado por necrosis hepática masiva asociada con deterioro severo
de la función hepática, que se manifiesta como ictericia progresiva, coma hepático y atrofia
hepática que se desarrolla dentro de las 8 semanas posteriores al inicio de los primeros
síntomas de la enfermedad en individuos sin antecedentes de enfermedad hepática.
Además, en 1986, Gimson et al. [14] sugirieron que los pacientes que mostraban
encefalopatía hepática, así como otras pruebas de descompensación hepática que se
desarrollaban más de 8 semanas pero menos de 24 semanas después del inicio de los
primeros síntomas, se etiquetaran como con insuficiencia hepática de inicio tardío (LOHF),
un síndrome clínico relacionado con insuficiencia hepática fulminante.

En contraste, en Francia, Bernuau et al. [15] propusieron la nomenclatura de "insuficiencia


hepática fulminante y subfulminante" para pacientes con insuficiencia hepática rápidamente
progresiva; Los pacientes que desarrollaron encefalopatía hepática menos de 2 semanas
después del inicio de la ictericia fueron diagnosticados con insuficiencia hepática
fulminante, mientras que aquellos con encefalopatía hepática que se desarrolló entre 2 y 12
semanas después del inicio de la ictericia fueron etiquetados como con insuficiencia
hepática subfulminante. Además, la terminología de "insuficiencia hepática subaguda" se
introdujo en la India en 1982 para pacientes que mostraban ictericia progresiva con ascitis
de 8 semanas de duración, con características típicas de hepatitis viral aguda; La presencia
de encefalopatía hepática no era un criterio necesario para el diagnóstico de esta condición
[16]. Si bien aún continúa un intenso debate sobre la definición y clasificación de los
pacientes que muestran una progresión rápida de la insuficiencia hepática, todos los
hepatólogos de todo el mundo, incluidos los de Japón [17], están de acuerdo en que los
pacientes que muestran el inicio más rápido de la encefalopatía hepática tienen la mejor
oportunidad de recuperación con el tratamiento médico convencional. Aunque se encontró
heterogeneidad geográfica en la etiología y las características clínicas de las hepatopatías
agudas, se requiere la estandarización de la nomenclatura y los criterios diagnósticos para
los pacientes que muestran insuficiencia hepática rápidamente progresiva para realizar
comparaciones fiables de la eficacia de diversos tratamientos y de los resultados resultantes
entre los diferentes países.

Así, en 1993, O'Grady et al. [18] redefinieron tales síndromes como "insuficiencia hepática
aguda" con el prefijo "hiper" y "sub" para describir 2 cohortes en extremos opuestos del
espectro clínico, basándose en la observación de una gran serie de pacientes tratados en el
King's College Hospital, Londres, entre 1972 y 1985. De acuerdo con esta clasificación
propuesta, los pacientes con encefalopatía hepática que se desarrollan dentro de los 7 días
posteriores al inicio de la ictericia son diagnosticados con "insuficiencia hepática
hiperaguda", que a menudo es causada por intoxicación por paracetamol [18]. En contraste,
los pacientes que mostraron encefalopatía hepática entre 8 y 28 días y aquellos con
encefalopatía que se desarrolló más tarde de 28 días después de la primera aparición de los
síntomas fueron diagnosticados con "insuficiencia hepática aguda" e "insuficiencia hepática
subaguda", respectivamente, con infección por VHA o VHB y daño hepático inducido por
medicamentos que se observa con mayor frecuencia en la primera cohorte, y enfermedad
hepática de etiología indeterminada que se observa con mayor frecuencia en la última
cohorte [18 ]. Cabe señalar que los pacientes con enfermedades hepáticas crónicas
asintomáticas preexistentes fueron incluidos en la entidad de la enfermedad de
"insuficiencia hepática aguda" por O'Grady et al. [18], y en la de "insuficiencia hepática
fulminante" por Bernuau et al. [15], mientras que dichos pacientes fueron excluidos de la
entidad de "insuficiencia hepática fulminante" por Trey y Davidson [13].

Se plantearon críticas con respecto a la nomenclatura y la definición de "insuficiencia


hepática aguda" propuesta por el grupo del King' College Hospital, especialmente en
Francia [19] y la India [20]. Así, el subcomité de la Asociación Internacional para el
Estudio del Hígado (IASL) publicó recomendaciones revisadas sobre la nomenclatura de la
insuficiencia hepática aguda y subaguda en 1999 [21]. En esta recomendación, se
establecieron dos entidades de enfermedad distintas, pero no subgrupos de un síndrome; a
saber, "insuficiencia hepática aguda" e "insuficiencia hepática subaguda". Los pacientes sin
enfermedad hepática preexistente que desarrollan encefalopatía hepática dentro de las 4
semanas posteriores al inicio de los síntomas de la enfermedad son diagnosticados con
insuficiencia hepática aguda. La insuficiencia hepática aguda es una enfermedad hepática
potencialmente reversible y se clasifica en formas hiperagudas y fulminantes, definidas por
el desarrollo de encefalopatía hepática menos de 10 días y entre 10 y 30 días,
respectivamente, después de la primera aparición de los síntomas de la enfermedad. Por el
contrario, los pacientes que desarrollan encefalopatía hepática entre las semanas 5 y 24
después de la primera aparición de los síntomas se diagnostican con insuficiencia hepática
subaguda.

En consecuencia, hasta principios del siglo XXI, la hepatitis que mostraba una progresión
rápida se refería a varios nombres, incluyendo hepatitis fulminante [7], insuficiencia
hepática fulminante [13], insuficiencia hepática fulminante [15], insuficiencia hepática
aguda [18] e insuficiencia hepática aguda [21] (Tabla 1 ). Sin embargo, "insuficiencia
hepática aguda" llegó a usarse predominantemente como el término general más adecuado,
porque se puede suponer que incluye todas las demás entidades de la enfermedad [22]. Por
lo tanto, el Comité de Directrices de Práctica de la Asociación Americana para el Estudio
de las Enfermedades Hepáticas (AASLD) publicó un documento de posición para el
manejo de la "insuficiencia hepática aguda" en 2005 [2]. La insuficiencia hepática aguda se
define como "enfermedades hepáticas caracterizadas por el desarrollo de encefalopatía
hepática y anomalías de la coagulación, generalmente caracterizadas por una razón
internacional normalizada (INR) de 1,5 o más, en pacientes sin cirrosis preexistente, y una
enfermedad de menos de 26 semanas de duración". En este documento de posición, los
subgrupos clasificados según el intervalo entre el inicio de la encefalopatía hepática y la
primera aparición de los síntomas de la enfermedad; es decir, los tipos hiperagudo, agudo y
subagudo, demostraron no ser útiles para predecir los resultados de los pacientes [2]. A
pesar de la publicación de este documento de posición por la AASLD, todavía se observan
diferencias en las definiciones en artículos recientes sobre insuficiencia hepática aguda
[23], y estas diferencias dificultan la realización de metanálisis confiables.

Tabla 1 Definición y clasificación de la insuficiencia


hepática aguda y enfermedades relacionadas
De: Insuficiencia hepática aguda en Japón: definición, clasificación y predicción del
resultado
Año Nomenclatura Parámetros Autor Afiliación
(clasificación) o país
Desarrollo de encefalopatía PT Antes de
hepática LD

193 Distrofia hepática ND – – Bergstrand Alemania


0 amarilla aguda
Año Nomenclatura Parámetros Autor Afiliación
(clasificación) o país
Desarrollo de encefalopatía PT Antes de
hepática LD

194 Forma fulminante de ND – – Lucke y Estados


6 hepatitis epidémica Mallory Unidos

197 Insuficiencia Dentro de las 8 semanas – Ausente Trey y Estados


0 hepática fulminante posteriores a la aparición de Davidson Unidos
los síntomas de la
enfermedad

198 Hepatitis fulminante Dentro de las 8 semanas ≤40 % Ausente Takahashi Japón
1 (aguda y subaguda) posteriores a la aparición de et al.
los síntomas de la
enfermedad (dentro de los
10 días y entre 11 y 56 días,
respectivamente)

198 Hepatitis subaguda No necesariamente presente – – Tandon et India


2 al.

198 Insuficiencia Entre 8 y 24 o 26 semanas – – Gimson et Inglaterra


6 hepática de después de la aparición de al.
aparición tardía los síntomas de la
enfermedad

198 Insuficiencia Menos de 2 semanas y entre – Ausente Bernuau et Francia


6 hepática fulminante 2 y 12 semanas, o al.
e insuficiencia respectivamente, después del presente
hepática inicio de la ictericia
subfulminante

199 Insuficiencia Dentro de los 7 días, entre 8 – Ausente O'Grady et Inglaterra


3 hepática aguda y 28 días, y más tarde de 28 o al.
(hiperaguda, aguda y días, respectivamente, presente
subaguda) después de la aparición de la
ictericia
Año Nomenclatura Parámetros Autor Afiliación
(clasificación) o país
Desarrollo de encefalopatía PT Antes de
hepática LD

199 Insuficiencia Dentro de las 4 semanas – – Tandon et IASL


9 hepática aguda (menos de 10 días y entre 10 al.
(hiperaguda y y 30 días) y entre la 5ª y la
fulminante) e 24ª semana, respectivamente,
insuficiencia hepática después de la aparición de
subaguda los síntomas de la
enfermedad

200 Insuficiencia Enfermedad preexistente de Por lo Ausente Polson y AASLD


5 hepática aguda menos de 26 semanas de general, Lee
duración INR ≥
1.5

201 Insuficiencia Sin o con encefalopatía ≤40 % o Ausente Mochida et Japón


1 hepática aguda [sin dentro de las 8 semanas INR ≥1,5 al.
o con coma (agudo y posteriores a la aparición de
subagudo)] los síntomas de la
enfermedad (dentro de los
10 días y entre 11 y 56 días,
respectivamente)

1. PT tiempo de protrombina, Pre-LD enfermedades hepáticas


asintomáticas preexistentes, ND no descrita, IASL Asociación
Internacional para el Estudio del Hígado, AASLD Asociación
Americana para el Estudio de las Enfermedades Hepáticas

he Acute Liver Failure Study Group of Japan in 1996); from references [46, 47] Patients may be
registered as potential recipients of liver transplantation when at least 2 of the following 5 criteria
are satisfied at the time of the onset of grade II or more severe hepatic encephalopathy 1. Age C45

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