Definición La Falla Hepática Aguda
Definición La Falla Hepática Aguda
Definición La Falla Hepática Aguda
inicio súbito, manifestada como encefalopatía hepática, ictericia y coagulopatía en un hígado previamente sano.
Desde los años 60 a 90 se utilizaba el término de ‘falla hepática fulminante’ y diferentes subclasificaciones.
La definición -American Association for the Study of Liver Disease (AASLD) es la siguiente: coagulación alterada,
con valor del International Normalized Ratio (INR) ≥ 1,5, + encefalopatía de cualquier grado en un paciente sin
diagnóstico previo de cirrosis y con una enfermedad con menos de 26 semanas de duración.
Se incluyen pacientes con hepatopatías crónicas, cuando el diagnóstico tenga < 26 semanas de duración (por
ejemplo, enfermedad de Wilson, hepatitis autoinmune, reactivación de hepatitis B en un portador, o
superinfección por agente Delta), única diferencia entre FHA y HAG es que esta última no presenta encefalopatía
Clasificación grupo del francés Bernuau de Clichy 3 y del grupo de O´Grady del King´s College Hospital de Londres .
Ambas intentan definir pronóstico según el tiempo transcurrido entre la ictericia y el desarrollo de encefalopatía :
El pronóstico. Sebasa en el grado de disfunción hepática caracterizado por la coagulopatía y la encefalopatía, sin
considerar en la definición la presencia de ictericia. principal herramienta para pronóstico= etiología.
etiologías de FHA que a pesar de recibir un manejo adecuado evolucionan casi siempre a falla multiorgánica y a la
necesidad de trasplante (reacción idiosincrática por drogas distintas al paracetamol, enfermedad de Wilson,
síndrome de Budd-Chiari, hepatitis autoinmune, hepatitis B aguda, intoxicación por hongos y cuando la etiología
es indeterminada).
Por lo tanto, una clasificación lógica sería hablar de ‘FHA por paracetamol’ y ‘FHA no paracetamol’, ya que
claramente son grupos distintos; y dentro del grupo de ‘FHA no-paracetamol’ separar las etiologías conocidas
como de mal pronóstico.
Criterio mayor Criterios menores La presencia de un
FHA no asociada a Tiempo de Edad < 10 ó > 40 años criterio mayor o de
acetaminofeno* protrombina > 100 s Etiología hepatitis no-A, no tres criterios
(INR > 6,5) B, reacción a drogas o menores predice
independiente del Enfermedad de Wilson 100% mortalidad
grado de Duración de la ictericia antes
encefalopatía del inicio de la encefalopatía
> 7 días
Tiempo de protrombina > 50
s (INR ≥ 3,5)
Bilirrubina sérica > 17 mg/d
HA asociada a Criterio mayor Criterios menores La presencia de un
acetaminofeno criterio mayor o de
PH ˂ 7,3 Tiempo de protrombina > los dos criterios
(independiente del 100 s (INR > 6,5) menores predice
grado de Creatinina sérica > 3,4 mg/dL 100% mortalidad.
encefalopatía) en pacientes con
encefalopatía grado III o IV
Abstracto
La insuficiencia hepática aguda es un síndrome clínico caracterizado por
encefalopatía hepática y una tendencia al sangrado debido al deterioro
grave de la función hepática causado por necrosis hepática masiva o
submasiva. La hepatitis viral es la causa más importante y frecuente de
insuficiencia hepática aguda en Japón. Los criterios diagnósticos para la
hepatitis fulminante, incluida la causada por infecciones virales, hepatitis
autoinmune y daño hepático inducido por alergia a medicamentos, se
establecieron por primera vez en 1981. Teniendo en cuenta las
discrepancias entre la definición de hepatitis fulminante en Japón y las
definiciones de insuficiencia hepática aguda en los Estados Unidos y
Europa, el Grupo de Estudio de Enfermedad Hepatobiliar Intratable
estableció los criterios de diagnóstico para la "insuficiencia hepática
aguda" para Japón en 2011, y realizó una encuesta nacional de pacientes
atendidos en 2010 para aclarar las características demográficas y clínicas
y los resultados de estos pacientes. Según la encuesta, las tasas de
supervivencia de los pacientes que recibieron tratamiento médico solo
fueron bajas, especialmente en aquellos con encefalopatía hepática, a
pesar de que el soporte hepático artificial, que consiste en recambio
plasmático y hemodiafiltración, se proporciona a casi todos los pacientes
en Japón. Por lo tanto, el trasplante de hígado es inevitable para rescatar
a la mayoría de los pacientes con encefalopatía hepática. Las indicaciones
para el trasplante de hígado se habían determinado, hasta hace poco, de
acuerdo con la guía publicada por el Grupo de Estudio de Insuficiencia
Hepática Aguda en 1996. Recientemente, sin embargo, el Grupo de
Estudio de Enfermedad Hepatobiliar Intratable estableció un sistema de
puntuación para predecir los resultados de los pacientes con insuficiencia
hepática aguda. También se han desarrollado algoritmos para la
predicción de resultados basados en análisis de minería de datos. Estas
nuevas directrices necesitan una evaluación adicional para determinar su
utilidad
Las estrategias terapéuticas para la insuficiencia hepática aguda también difieren entre
Japón y Europa y / o los Estados Unidos. El trasplante de cadáver se considera como la
terapia de primera línea para la insuficiencia hepática aguda en Europa y los Estados
Unidos [2], mientras que en Japón, el soporte hepático artificial, que consiste en
intercambio plasmático y hemodiafiltración, generalmente se proporciona primero a
pacientes con hepatitis fulminante [1], y el trasplante de hígado, generalmente de donantes
vivos [4-6], solo se programa cuando no se logra una mejoría clínica con este tratamiento
médico convencional [ 1]. Por lo tanto, los criterios para programar el trasplante hepático
para pacientes con insuficiencia hepática aguda y / o hepatitis fulminante también difieren
entre Japón y otros países.
En el presente artículo, discutimos en detalle las diferencias entre Japón y Europa y / o los
Estados Unidos en las definiciones, clasificaciones y criterios diagnósticos para los subtipos
de enfermedad de insuficiencia hepática aguda y / o hepatitis fulminante, y también las
indicaciones para el trasplante hepático en estos pacientes. Además, describimos las
características clínicas de los pacientes con insuficiencia hepática aguda en Japón, que se
analizaron a través de una encuesta nacional realizada utilizando los criterios diagnósticos
revisados en 2011 en referencia a los de Europa y Estados Unidos.
Criterios diagnósticos para la insuficiencia hepática
aguda en Europa, Estados Unidos y países asiáticos
distintos de Japón
La hepatitis epidémica era un problema de salud mundial a principios del siglo XX, y ya se
sabía, incluso en la década de 1920, que existían diferencias en el curso clínico incluso
entre pacientes con la forma fatal de la enfermedad, y que los pacientes podían dividirse en
aquellos con formas fulminantes, agudas o crónicas [7]. Aunque la mayoría de los pacientes
con enfermedad mortal exhibieron un curso clínico subagudo, con los pacientes muriendo
entre 4 y 6 semanas después del inicio de los síntomas de hepatitis, un paciente que mostró
un curso más rápido se informó por primera vez en la gran epidemia sueca en 1927 [8].
Este fue el primer informe de caso de hepatitis epidémica de tipo fulminante, aunque se
pensó que estos pacientes rara vez se encontraban en otras partes del mundo. Sin embargo,
el concepto de hepatitis epidémica cambió con la ocurrencia de la Segunda Guerra
Mundial; La hepatitis epidémica cambió a una pandemia de hepatitis durante la Segunda
Guerra Mundial, con grandes brotes que ocurrieron en muchas partes del mundo,
especialmente en los ejércitos. Lucke y Mallory [7] informaron sobre el brote de hepatitis
epidémica en el Ejército de los Estados Unidos entre agosto de 1943 y abril de 1945, en el
que 104 de 196 pacientes (53%) tuvieron un curso fatal y murieron dentro de los 10 días
posteriores al inicio de los síntomas de hepatitis. Lucke y Mallory llamaron a esta forma de
hepatitis, que probablemente fue causada por el virus de la hepatitis A (VHA) o la infección
por el virus de la hepatitis E (HEV), la "forma fulminante" de la hepatitis.
Así, en 1993, O'Grady et al. [18] redefinieron tales síndromes como "insuficiencia hepática
aguda" con el prefijo "hiper" y "sub" para describir 2 cohortes en extremos opuestos del
espectro clínico, basándose en la observación de una gran serie de pacientes tratados en el
King's College Hospital, Londres, entre 1972 y 1985. De acuerdo con esta clasificación
propuesta, los pacientes con encefalopatía hepática que se desarrollan dentro de los 7 días
posteriores al inicio de la ictericia son diagnosticados con "insuficiencia hepática
hiperaguda", que a menudo es causada por intoxicación por paracetamol [18]. En contraste,
los pacientes que mostraron encefalopatía hepática entre 8 y 28 días y aquellos con
encefalopatía que se desarrolló más tarde de 28 días después de la primera aparición de los
síntomas fueron diagnosticados con "insuficiencia hepática aguda" e "insuficiencia hepática
subaguda", respectivamente, con infección por VHA o VHB y daño hepático inducido por
medicamentos que se observa con mayor frecuencia en la primera cohorte, y enfermedad
hepática de etiología indeterminada que se observa con mayor frecuencia en la última
cohorte [18 ]. Cabe señalar que los pacientes con enfermedades hepáticas crónicas
asintomáticas preexistentes fueron incluidos en la entidad de la enfermedad de
"insuficiencia hepática aguda" por O'Grady et al. [18], y en la de "insuficiencia hepática
fulminante" por Bernuau et al. [15], mientras que dichos pacientes fueron excluidos de la
entidad de "insuficiencia hepática fulminante" por Trey y Davidson [13].
En consecuencia, hasta principios del siglo XXI, la hepatitis que mostraba una progresión
rápida se refería a varios nombres, incluyendo hepatitis fulminante [7], insuficiencia
hepática fulminante [13], insuficiencia hepática fulminante [15], insuficiencia hepática
aguda [18] e insuficiencia hepática aguda [21] (Tabla 1 ). Sin embargo, "insuficiencia
hepática aguda" llegó a usarse predominantemente como el término general más adecuado,
porque se puede suponer que incluye todas las demás entidades de la enfermedad [22]. Por
lo tanto, el Comité de Directrices de Práctica de la Asociación Americana para el Estudio
de las Enfermedades Hepáticas (AASLD) publicó un documento de posición para el
manejo de la "insuficiencia hepática aguda" en 2005 [2]. La insuficiencia hepática aguda se
define como "enfermedades hepáticas caracterizadas por el desarrollo de encefalopatía
hepática y anomalías de la coagulación, generalmente caracterizadas por una razón
internacional normalizada (INR) de 1,5 o más, en pacientes sin cirrosis preexistente, y una
enfermedad de menos de 26 semanas de duración". En este documento de posición, los
subgrupos clasificados según el intervalo entre el inicio de la encefalopatía hepática y la
primera aparición de los síntomas de la enfermedad; es decir, los tipos hiperagudo, agudo y
subagudo, demostraron no ser útiles para predecir los resultados de los pacientes [2]. A
pesar de la publicación de este documento de posición por la AASLD, todavía se observan
diferencias en las definiciones en artículos recientes sobre insuficiencia hepática aguda
[23], y estas diferencias dificultan la realización de metanálisis confiables.
198 Hepatitis fulminante Dentro de las 8 semanas ≤40 % Ausente Takahashi Japón
1 (aguda y subaguda) posteriores a la aparición de et al.
los síntomas de la
enfermedad (dentro de los
10 días y entre 11 y 56 días,
respectivamente)
he Acute Liver Failure Study Group of Japan in 1996); from references [46, 47] Patients may be
registered as potential recipients of liver transplantation when at least 2 of the following 5 criteria
are satisfied at the time of the onset of grade II or more severe hepatic encephalopathy 1. Age C45