DDC 1.0

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Displasia del desarrollo de

Definición.
cadera cavidad o acetábulo, pero aun dentro
Defecto anatómico de la articulación de la capsula (intracapsular)
coxofemoral del bebe que incluye: Subluxación: Deslizamiento lateral y
borde anormal del acetábulo y mala proximal de la cabeza femoral, pero
posición de la cabeza femoral, aun en contacto con parte del
causando desde subluxación hasta acetábulo.
luxación, afectando el desarrollo de
cadera. Introducción.
El desplazamiento evolutivo de la
Anteriormente conocida como
cadera es una alteración que solo se
luxación congénita de cadera; sin
detecta mediante un examen
embargo, el termino más aceptable es
especifico en el recién nacido, pero,
del de desplazamiento evolutivo de la
por desgracia, aun no se diagnostica
cadera porque indica de forma grafica
lo bastante pronto (y puede incluso no
una alteración anatómica,
detectarse hasta después que el niño
potencialmente capaz a desarrollarse
inicie la deambulación) y, finalmente,
el recién nacido de mejorar o
es una alteración que, si no se trata
empeorar.
pronto y bien, acarrea una artrosis
La luxación o subluxación no es degenerativa dolorosa e incapacitante
verdaderamente congénita. de la cadera en la vida adulta.
Es desplazamiento evolutivo de Un tercio de todas las enfermedades
cadera pretende incluir no solo la articulares degenerativas, o artrosis de
luxación y subluxación sino también cadera en adultos se produce a causa
la displasia secundaria asociada de secuelas de un desplazamiento
(fracaso del adecuado desarrollo óseo evolutivo de cadera.
del acetábulo y fémur proximal).
Útil diferenciar entre luxación y
Luxación (Dislocación): Salida subluxación.
completa de la cabeza femoral de la
Si la cadera se mantiene luxada o Género femenino.
subluxada, el desarrollo óseo del
 Ante la presencia de al menos
acetábulo y fémur proximal (que era
dos de estos factores, se
normal al nacimiento) se vuelve
recomienda la realización de
progresivamente anormal (displasia
una ecografía de caderas.
acetabular y femoral)
Otros: macrosomía fetal, gestación
Así, la displasia es secundaria al
múltiple, madre primípara, presencia
desplazamiento y, por tanto, evolutivo
de miomas uterinos, útero bicornio,
más que congénito.
oligohidramnios, amniocentesis o
Epidemiología. edad materna avanzada.
Incidencia de 1.5 en 1,000 nacidos Además, puede asociarse a torticolis
vivos. muscular congénita, asimetría facial,
plagiocefalia, pie talo valgo o
Más frecuente en niñas (relacionado
metatarso varo.
con la sensibilidad a los estrógenos
producido en el feto femenino y Parto por cesara no se considera factor
aumento de relaxina, lo que provoca de riesgo.
un aumento de la laxitud ligamentosa)
El nivel de riesgo en pacientes con
Más común en cadera izquierda. sospecha de DDC se clasifica:

Factores de riesgo.  Riesgo bajo: Niños varones,


sin factor de riesgo o varones
Antecedentes familiares
con AHF
 El riesgo aumenta cuando hay  Riesgo intermedio: Niñas sin
algún hermano afectado a un factores de riesgo y niños con
6%, si esta afectado uno de los presentación pélvica.
padres al 12%, y un 36% si  Riesgo alto: Niñas con
están afectados un hermano y antecedentes familiares
uno de los padres. positivos, niñas con
Presentación pélvica presentación pélvica.

 Mayor riesgo si se asocia a Etiología y Patogenia.


extensión de rodillas (nalgas
puras)
Es el resultado final de una anormal (displasia) del acetábulo, que
combinación de factores genéticos y se convierte en mal orientado; o
ambientales. incremento de la anteversión femoral
normal; hipertrofia de la capsula
La cadera se desarrolla bien in útero,
elongada, y contractura y
donde se mantiene constantemente en
acortamiento de los músculos que
hiperflexión.
cruzan la articulación, especialmente
Al nacer, 1 niño de cada 80 tiene el aductor y el iliopsoas.
algún grado de laxitud de la cadera,
Cada uno de los cambios secundarios
probablemente determinado
progresivos aumenta la dificultad no
genéticamente.
solo de reducir, sino de mantener la
Si al nacer, o incluso en las primeras reducción.
semanas, las caderas previamente en
Además, con el tiempo, estos cambios
flexión se extienden pasivamente con
no solo se acentúan progresivamente,
esta laxitud articular, tan marcada, la
sino que se hacen cada vez menos
cabeza femoral puede luxarse y
reversibles.
subsiguientemente reducirse
(recolocarse) o permanecer luxada. Es posible que, si las caderas de un
neonato no fueran nunca extendidas
Al nacer, la cadera anormal puede
pasivamente ni mantenidos nunca en
luxarse, pero no permanece así, es
extensión durante los primeros meses
decir, es luxable. La mayoría de estas
de vida, se podría prevenir la luxación
caderas se estabilizan
o subluxación de la gran mayoría de
espontáneamente en los primeros dos
caderas genéticamente vulnerables
meses., sin embargo, si una cadera
que, por tanto, se desarrollarían
vulnerable se mantiene en extensión,
normalmente.
tiende a permanecer luxada o
subluxada.
La luxación y subluxación persistente
causan cambios secundarios
progresivos en todas las estructuras de
la cadera y de su alrededor. Tipos
Estas importantes alteraciones Displasia Teratológica
secundarias incluyen: desarrollo
 Se producen durante la fase cabeza femoral está compuesta de
embrionaria, casi siempre son cartílago radiolúcido.
irreductibles.
USG: útil después de las 8-10
 Frecuentemente se asocian a
semanas.
síndromes (artrogriposis,
mielomeningocele, síndrome de La mejor prueba para diagnosticar
Larsen) esta enfermedad es el EF, repetido
en cada evaluación del niño hasta que
Displasia del desarrollo de la camine de manera normal.
cadera
Pruebas para displasia.
 Se produce durante la vida
Varias maniobras que requieren que el
perinatal
lactante se mantenga quieto y
 Puede estar presente al
tranquilo
nacimiento
 Habitualmente tiene factores de Comunes falsos negativos
riesgo asociados
Indispensable detectar luxación o
Displasia infantil y/o del subluxación de cadera, pero también
adolescente es útil identificar una cadera muy laxa
(inestable) aunque localizada en su
 Se produce cuando existe una
sitio. Este tipo de articulación puede
deformidad del fémur proximal
luxarse después o presentar una
y/o del acetábulo, pero la
displasia leve durante el crecimiento
articulación esta reducida.
que a veces causa osteoartritis
Datos clínicos. prematura.
La reversión de la displasia y el Asimetría de los pliegues
subsecuente desarrollo normal de la cutáneos.
cadera dependen de un diagnostico
temprano de displasia del desarrollo Una cadera luxada se desplaza
en la articulación. proximalmente y produce
acortamiento marginal de la pierna.
La detección de luxaciones bilaterales
puede ser difícil. “Fenómeno del acordeón”, con
arrugamiento de los pliegues cutáneos
RADIOGRAFÍA: casi nunca es útil del muslo; el pliegue más
en lactantes, recién nacidos, ya que su
significativo se encuentra entre los Prueba de Barlow
genitales y la región del glúteo mayor.
Prueba para identificar una cadera
No es muy confiable la prueba. inestable, pero aun localizada en su
sitio.
Prueba de Galeazzi (también
llamado “signo de Allis”) Barlow + indica que la cadera es
luxable, pero no luxada.
Niño acostado sobre una superficie
plana, se le flexionan caderas y Se toma la pantorrilla y la rodilla, la
rodillas, de modo que los talones se cadera se flexiona a 90° se coloca el
apoyen horizontalmente sobre la mesa pulgar a nivel del trocánter menor y
los demás dedos en el trocánter
Se reconoce la cadera luxada (lo
mayor.
indica la diferencia en la altura de las
rodillas) por el acortamiento relativo Después se coloca la cadera en
del muslo en comparación con la aducción ligera y con la palma de la
extremidad normal. mano se empuja hacia atrás.

Casi siempre es inútil en niños La percepción de un movimiento de


menores de 1 año. “pistón” o la percepción de la cabeza
femoral subluxada sobre el borde
Es negativo cuando la luxación es
posterior del acetábulo es un dato
bilateral.
positivo.
Abducción pasiva de la cadera.
Si hay inestabilidad -sentiremos y
Las caderas flexionadas se colocan en vemos- que la cadera se luxa
la mayor abducción posible. posteriormente al ser reducida y se
reduce al ser abducida.
Cuando una o ambas caderas están
luxadas, la cabeza del fémur se En recién nacidos por debajo de los 4-
encuentra en posición posterior y 6 semanas de edad y debido a la
causa rigidez de los músculos hiperlaxitud, una cadera luxable
aductores puede ser normal. Lo patológico es la
persistencia de esta inestabilidad.
La abducción asimétrica o abducción
limitada (‹ 70° a partir de la línea Por lo tanto, si un recién nacido
media) es un dato positivo. presenta una cadera luxable en las
primeras semanas de vida, hay que más notables, sino que también son
realizar un seguimiento clínico. menos reversibles.

Prueba de Ortolani En este momento, el niño ya anda, y


se añade una típica cojera a los signos
Su presencia indica que la cadera ya
antes descritos (que ahora serán más
está luxada
visibles).
Si la cadera ya esta luxada, la cabeza
Cuando se le pide al niño que se
femoral se encuentra situada detrás
apoye sobre un pie (sobre el lado
del acetábulo al flexionar la cadera y
luxado), los músculos abductores de
se reduce abduciendo y levantando el
la cadera al no tener un apoyo no
fémur hacia delante (esto es, si es
pueden sostener el nivel de la pelvis, y
reducible).
esta desciende sobre el lado opuesto;
Se coge con la mano el miembro el niño en un esfuerzo por mantener el
flexionado (como en Barlow), luego equilibrio desvía el tronco hacia el
la cadera se coloca en abducción, lado afectado.
mientras se levanta el fémur con
Estas observaciones indican un signo
cuidado y se sitúan los dedos a nivel
de Trendelenburg positivo.
del trocánter mayor.
La cojera es otra manifestación de
Si la cadera esta luxada (prueba es +)
este fenómeno.
se siente la reducción de la cadera
dentro del acetábulo y provoca un Cuando la luxación es unilateral
sonido “clunk” (Trendelenburg), el niño anda como si
al extremidad inferior de ese lado
La reducción se percibe, pero no se
fuera más corta y desplaza el tronco
escucha
hacia el lado afectado cuando carga
Un signo de Ortolani + requiere una esa cadera.
valoración inmediata por un
Cuando la luxación es bilateral
ortopedista infantil y un tratamiento
(Duchenne), el niño al andar desplaza
precoz.
el tronco de un lado al otro con
Signo de Trendelenburg movimientos que recuerdan al andar
balanceante de un pato.
En niños de 1 año y medio – 5 años,
los cambios secundarios no solo son Con una subluxación, el signo de
Trendelenburg y la cojera no son tan
patentes como con la luxación, pero displasia acetabular e hipoplasia del
se detectan con más facilidad cuando núcleo femoral (triada de Putii)
los músculos están cansados, por
La proyección antero posterior en
ejemplo, después de andar mucho.
posición neutra debe ser tomada en
Signo de Lloyd Roberts decúbito dorsal, con los miembros
inferiores en extensión, simétricos y
Paciente muestra la extremidad
con las rodillas al centil (sin rotación
afectada en completa extensión,
interna). Se centra el haz de rayos a
mientras que la sana se encuentra una
una distancia de 100 cm, las caderas
ligera flexión.
flexionadas aproximadamente 30°
Pruebas diagnósticas. Proyección Von Rosen: consiste en
Ultrasonografía ‹ 3 meses. colocar las piernas en ángulo de 45°;
en abducción y con los muslos
Radiografías AP y proyección de
internamente rotados; acentuando la
Lowenstein › 4 meses
dislocación de la cadera.
Debido a que puede no encontrarse la
Proyección de Lowenstein: paciente
cadera luxada en el momento en que
en decúbito supino, con las rodillas
se toma la placa radiográfica y los
flexionadas y las plantas de los pies
signos óseos acetabulares pueden no
en contacto. El haz de los rayos se
estar presentes.
dirige a un punto inmediatamente
Los primeros cambios en las sobre la sínfisis del pubis,
estructuras óseas acontecen después verticalmente, pero angulado 10 a 15°
de las 4-6 semanas de que se hacia cefálico.
manifiesta la laxitud articular por eso
la mayor sensibilidad del estudio Tratamiento.
radiológico es después de 2 meses de Los principios generales de
edad. tratamiento incluyen reducción suave
de la cadera, seguida de
A partir de las 6 semanas de vida se
mantenimiento de la reducción con la
pueden apreciar los cambios
cadera en una posición estable, hasta
radiográficos en el acetábulo, así
que los diferentes componentes de la
como el desplazamiento lateral de la
cadera estén bien desarrollados y la
cabeza y de la metáfisis femoral,
cadera sea estable incluso en posición
de carga.
Alta resolución espontanea en los preparar una reducción cerrada segura
primeros 45 días de vida (si la cadera y suave) durante algunas semanas.
se mantiene flexionada).
Y, en todos los casos, una tenotomía
Debido a esto, el tiempo óptimo de percutánea de los aductores, seguida
intervención no necesariamente es al de una reducción cerrada suave de la
nacimiento. cadera. Después de reducir la cadera,
se mantiene la cadera reducida con un
‹ 6 meses yeso de espica en una posición de
Férulas de abducción (arnés de Pavlik intensa flexión y moderada abducción
o cojín/férula de Frejka) durante 3 (“posición humana”). El yeso de
meses. espica se cambia con 2 semanas hasta
que las radiografías muestren un
 Férula con almohada de Frejka:
desarrollo suficiente del acetábulo y la
mantiene las caderas en
cabeza femoral.
posición estable de flexión y
abducción y permite cierta El yeso se aplica después de una
movilidad activa de las caderas. tenotomía de aductores y reducción
 Arnés de Pavlik: impide tanto cerrada y mantiene la cadera reducida
la extensión activa como pasiva en la posición estable de flexión
de las caderas, pero permite marcada y abducción modera
todos los demás movimientos y (posición humana).
ayuda así a estimular el
desarrollo de la cadera 6-15 meses
reducida. En el pasado, se consideraba que la
o Su uso inapropiado tracción de la piel de la reducción
puede provocar necrosis disminuía el riesgo de necrosis
avascular de la cabeza avascular. Ahora se sabe que una
femoral flexión adecuada de la cadera con
abducción limitada en el enyesado en
3 a los 18 meses espiga es el factor de seguridad más
Alargamiento previo de los aductores importante.
e isquiotibiales retraídos con tracción
cutánea continua (estira
18 meses a 5 años.
gradualmente los músculos retraídos
alrededor de la cadera con objeto de
Los cambios secundarios no solo son
más notables, sino también menos
reversibles,
Reducción abierta: hay que solucionar
las alteraciones secundarias de partes
blandas, especialmente la contractura
del tendón del iliopsoas y la capsula
articular elongada.
El principal problema a esta edad no
consiste en realizar la reducción sino
en mantenerla.
Osteotomía innominada (proporcionar
estabilidad a la cadera reducida al
reorientar todo el acetábulo mal
orientado).

› 5 años
Los cambios secundarios de una
luxación completa son tan intensos y
su reversibilidad tan limitada que no
es de esperar un gran éxito ni siquiera
con la cirugía agresiva.
Para niños mayores con luxación
congénita irreducible de la cadera,
existen técnicas quirúrgicas paliativas
y de rescate que tienen por objeto
aliviar el dolor en la vida adulta
temprana.

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