Este documento describe diferentes tipos de tumores pancreáticos endocrinos, incluyendo insulinomas, gastrinomas, glucagonomas y tumores no funcionales. Los insulinomas causan hipoglucemia y se tratan mediante enucleación. Los gastrinomas causan síndrome de Zollinger-Ellison y se diagnostican midiendo altos niveles de gastrina. Los glucagonomas causan dermatitis migratoria necrolítica y altos niveles de glucagón. Los tumores no funcionales son malignos.
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Este documento describe diferentes tipos de tumores pancreáticos endocrinos, incluyendo insulinomas, gastrinomas, glucagonomas y tumores no funcionales. Los insulinomas causan hipoglucemia y se tratan mediante enucleación. Los gastrinomas causan síndrome de Zollinger-Ellison y se diagnostican midiendo altos niveles de gastrina. Los glucagonomas causan dermatitis migratoria necrolítica y altos niveles de glucagón. Los tumores no funcionales son malignos.
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Cáncer de páncreas.
NEOPLASIAS DEL el diagnostico de estos tumores es la resuelven con la ingestión frecuente
identificación del síndrome clínico de alimentos. PÁNCREAS habitual, cuya confirmación se Los síntomas frecuentes incluyen ENDOCRINO. obtiene tras medir las palpitaciones, temblores, diaforesis, Las neoplasias del páncreas concentraciones séricas elevadas de confusión u obnulación y endocrino son relativamente raras, la hormona. convulsiones. pero se reconocen con una frecuencia suficiente (cinco casos INSULINOMA. Los estudios de laboratorio revelan Las neoplasias endocrinas del hipoglucemia, que es la causa de por millón de habitantes). páncreas más comunes son los todos estos síntomas. La Algunas neoplasias pancreáticas concentración sérica de insulina se insulinomas, que se presentan con endocrinas son funcionales y eleva. un síndrome clínico típico conocido secretan productos peptídicos que como tríada de Whipple: Las concentraciones de péptido C inducen cuadros clínicos de interés. 1. Hipoglucemia en ayuno también deben estar elevadas y hay Las neoplasias que no se acompañan sintomática. que descartar el caso inusual de de concentraciones excesivas de 2. Concentración sérica administración furtiva de insulina o hormonas o de un síndrome clínico comprobada de glucosa <50 hipoglucemiantes orales. identificables se consideran afuncionales. mg/100 ml El diagnostico puede identificarse 3. Alivio de los síntomas con la con un ayuno vigilado en el que se Casi todos los tumores pancreáticos administración de glucosa. obtengan muestras sanguíneas cada son malignos, el curso de la Los individuos presentan un 4 o 6 h para medir la glucosa e enfermedad es mucho más favorable episodio de síncope profundo o insulina hasta que el paciente respecto del observado en el cáncer síntomas menos graves que presenten síntomas. pancreático exocrino. La clave para Los insulinomas se localizan antiácido eficaz, la presentación prueba de estimulación con mediante estudios de CT y ecografía puede ser menor intensa. secretina. endoscópica y se distribuyen de 21% de los enfermos con gastrinoma En 70 a 90% se encuentran el manera uniforme en la totalidad de sufre diarrea al momento del gastrinoma primario en el triangulo la cabeza, el cuerpo y la cola del diagnóstico. de Passaro. páncreas. El diagnóstico de ZES se establece El estudio con octreótido es más Casi todos (90%) son benignos y al cuantificar la concentración sérica sensible que la CT y permite solitarios y solo 10% es maligno. Se de gastrina, es importante que los localizar alrededor de 85% de los resuelven mediante enucleación sujetos suspendan los inhibidores de gastrinomas y reconocer tumores <1 simple, los que se ubican cerca del la bomba de protones. cm conducto pancreático principal y los tumores grandes tal vez exijan una En la mayoría de los individuos, la Si hay un gastrinoma en el páncreas pancreatectomía distal o concentración es >1000 pg/ml. Los y no incluye el conducto pancreático pancreaticoduodenectomia. valores de gastrina pueden estar principal, se enuclea. En elevados en otros padecimientos gastrinomas solitarios sin metástasis GASTRINOMA. aparte del ZES. se justifica resección pancreática. El síndrome de Zollinger-Ellison es Los factores causantes habituales de Cuando se identifican metástasis causado por un gastrinoma, un la hipergastrinemia incluyen anemia hepáticas, se justifica una resección tumor endocrino que secreta perniciosa, tratamiento con si está controlado el gastrinoma gastrina, con hipersecreción de ácido inhibidores de la bomba de protones, primario y es posible extirpar por y ulceración péptica resultantes. insuficiencia renal, hiperplasia de las completo las metástasis de una Muchos pacientes con ZES tienen células G, gastritis atrófica, manera segura. dolor en el abdomen, enfermedad exclusión o retención del antro y En los individuos con una ulcerosa péptica y esofagitis grave. obstrucción de la salida gástrica. enfermedad inoperable, se aplica No obstante, la era del tratamiento Cuando la concentración de gastrina quimioterapia con estreptozocina, no esta muy elevada, es útil una doxorrubicina y 5-fluorouracilo. GLUCAGONOMA. En quienes son elegibles para En personas aptas se justifica tratamiento quirúrgico se intentar la ablación completa del La diabetes acompañada de recomiendan operaciones de tumor y una colelitiasis. dermatitis debe hacer surgir la citorreducción para aliviar los sospecha de un glucagonoma. Por lo síntomas. TUMORES general la diabetes es leve. PANCREÁTICOS El eritema migratorio necrolitico SOMATOSTATINA. ENDOCRINOS NO típico se manifiesta por migraciones La somatostatina inhibe las FUNCIONALES. cíclicas de lesiones con márgenes secreciones pancreáticas y biliares, También llamados tumores que se diseminan y centros de los individuos presentan cálculos neuroendocrinos pancreáticos, son cicatrización en la parte inferior del biliares por estasis de bilis, diabetes malignos porque tienen capacidad abdomen, perineo, área peribucal y por inhibición de la secreción de para el crecimiento descontrolado y pies. insulina y esteatorrea por secreción metástasis. pancreática exocrina y biliar. El diagnostico se confirma tras Los marcadores medir las concentraciones séricas de Se originan en el páncreas proximal inmunohistoquímicos como la glucagón, que son > 500 pg/ml. El o en el surco pancreaticoduodenal y sinaptofisina, cronograma A y glucagón es una hormona catabólica los sitios más comunes son el área enolasa neuronal especifica pueden y la mayoría de los pacientes sufre de la ampolla y periampollar. La ser útiles para el diagnóstico. desnutrición. presentación más frecuente incluye: dolor del abdomen, ictericia y El gammagrama con ocreotido El tratamiento preoperatorio incluye colelitiasis. ayuda a estadificar la enfermedad. control de la diabetes, nutrición Siempre se recomienda la resección parenteral y octreotido. Los Se diagnostica al confirmar quirúrgica en pacientes que están en glucagonomas se encuentran con concentraciones séricas elevadas de buenas condiciones. mayor frecuencia en el cuerpo y la somatostatina que suelen ser > 10 cola del páncreas y tienden a ser ng/ml. El tratamiento adyuvante después de tumores más grandes con metástasis. la resección se omite si no hay metástasis demostrables por medios El tratamiento quirúrgico, junto con papilar intraductal (IPMN) y el radiográficos. los tratamientos de quimioterapia, tumor mucinoso quístico. son la clave en los estadios iniciales. Estos tumores tienen un patrón de Biología molecular. crecimiento lento en comparación Etiología. Anatomía patológica. Las células ductales del páncreas con el adenocarcinoma ductal Fisiopatología molecular. existen una serie de mutaciones que pancreático. Las neoplasias de páncreas pueden se presentan en sucesión para dar surgir de las glándulas exocrinas o lugar al adenocarcinoma ductal. NEOPLASIAS endocrinas; en torno al 95% lo hace PANCREÁTICAS de la parte exocrina surgiendo del El modelo más aceptado sugiere una secuencia gradual de mutaciones EXOCRINAS. epitelio ductal, siendo el ACDP la que provocan lesiones premalignas histología más frecuente. El cáncer de páncreas es una entidad denominados neoplasias poco común, que se presenta A nivel celular, vamos a encontrar pancreáticas intra-epiteliales frecuentemente como un cuadro de neoplasias con una diferenciación (PanIN) las cuales progresan desde ictericia obstructiva indolora, variable. células mínimamente displásicas perdida de peso y en algunos casos (PanIN 1a y 1b), a lesiones con En los ACDP se ha distinguido una como diabetes mellitus de reciente mayor displasia (PanIN 2 y 3) hasta reacción estromal intensa que parece diagnóstico. convertirse en lesiones invasoras que puede actuar como barrera de definitorias de cáncer. El adenocarcinoma ductal protección frente a los tratamientos pancreático (ACDP) es la forma más de quimioterapia. Existen cuatro mutaciones común. Debido a la agresividad de relevantes en el desarrollo de esta Las neoplasias quísticas suponen el esta enfermedad, los pacientes con neoplasia. 10-15% de todas las lesiones sospecha deben ser rápidamente quísticas en el páncreas. Los más 1. 90% presenta una mutación valorados. frecuentes son el cistoadenoma que ocasiona la sobre seroso, la neoplasia mucinosa activación del oncogén K-ras, el cual favorece la proliferación y la Historia natural y Clínica. ocasiones se asocia a vesícula supervivencia celular palpable. Se trata de un tumor raro en 2. 95% presenta una perdida de pacientes por debajo de los 45 años, Los pacientes con tumores la función de la proteína p16, es más frecuente entre los 65 y los avanzados pueden presentar masa que regula la transición entre 69 años en varones, y entre los 75 y epigástrica palpable, hepatomegalia G1-S en el ciclo celular y por los 79 años en mujeres. secundaria a metástasis hepáticas o consiguiente favorece la ascitis secundaria a carcinomatosis proliferación celular al Los síntomas van a depender de la peritoneal. perderse su función. localización y el tamaño del tumor 3. El segundo gen supresor de y/o la presencia de metástasis. Entre El síndrome constitucional y la tumores que presenta perdida el 60 y 70% se localizan en la caquexia son frecuentes en estadios de función de su proteína cabeza del páncreas, el 20-25% en el avanzados. efectora en 75% es el TP53 cuerpo y el 10-20% en la cola. El ACDP también se asocia con un ubicado en el cromosoma 17 La mayoría de los síntomas y signos estado de hipercoagulabilidad con 4. La cuarta mutación más iniciales son inespecíficos, de ahí trombosis tanto arterial como común que se presenta en que el diagnostico sea tardío. Los venosa, conocido como el síndrome alrededor del 55% involucra síntomas más frecuentes son astenia, de Trousseau. al gen supresor DPC4 y perdida de peso, anorexia, dolor provoca señalización Las metástasis más frecuentes se abdominal que se puede irradiar a la aberrante del receptor de localizan en el hígado, peritoneo, espalda y empeorar con la ingesta e superficie celular TGF-B pulmones y hueso. ictericia, así como náuseas y A pesar de que estas son las vómitos, diarrea o tromboflebitis. El 15-20% presentan diabetes en el mutaciones más frecuentes, cada momento del diagnostico y un 80% La exploración física puede poner de tumor tiene alrededor de 60 la desarrollan durante su evolución. manifiesto signos como la ictericia, mutaciones potencialmente heces acolicas y orina colurica. En Diagnostico. relevantes. Pruebas analíticas. Inicialmente se debe solicitar una Ecografía abdominal. Es la El 60% de los ACDP se localizan en analítica completa que incluya perfil primera prueba y la más accesible cabeza y solo el 20% son candidatos hepático y marcadores tumorales. ante un cuadro de dolor abdominal e a resección quirúrgica. ictericia. Se ha analizado el papel de varios El 15% se localizan en el cuerpo y marcadores tumorales, incluyendo el Tomografía computarizada. Es la cola y son candidatos a cirugía solo antígeno carcinoembrionario (CEA) prueba gold estándar para el el 5%. y el antígeno carbohidratado (CA) diagnóstico y estadificación. El 25% restante se distribuye de 19-9. Ecoendoscopio. Es una prueba forma difusa por el órgano. El CEA se ha observado alterado en complementaria de la TC aportando Tratamiento adyuvante. la mitad de los casos con información respecto a la relación diagnostico de CP, no esta del tumor con las estructuras Quimioterapia y radioterapia. Los establecido actualmente como adyacentes y permitiendo la toma de pacientes que presentan mayor marcador diagnostico ni de muestras para el estudio beneficio de la RT adyuvante son seguimiento. anatomopatológica. aquellos con tumores grandes, afectación ganglionar y si existen El CA 19-9, producido por las Tratamiento márgenes afectados. células pancreáticas en condiciones Tratamiento quirúrgico. normales, se encuentra elevado en El tratamiento con RT debe enfermedades del páncreas, La cirugía es la primera opción que considerarse en pacientes que se han actuando como marcador especifico debe plantearse en los casos recuperado tras la cirugía y en de neoplasias a este nivel. resecables como opción ausencia de enfermedad metastásica. potencialmente curativa. Esta Tiene una sensibilidad del 70-92% y situación se plantea en apenas el una especificidad de 68-92%. 20% de los casos. Pruebas de imagen