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    20. Neuroblastoma

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    pediatría

    NEUROBLASTOMA
    Palabras clave: aumento de volumen abdominal, masa dura y no dolorosa, evacuaciones semilíquidas,
    Mioclonías, menores de 5 años.

    DEFINICIÓN
    Es una tumoración derivada de las CÉLULAS DE LA CRESTA NEURAL que forman la médula suprarrenal y el
    sistema nervioso simpático.

    Pueden originarse en cuello, tórax, abdomen y pelvis.

    El abdomen es el sitio más común: (70%)


    1. Glándula suprarrenal 50%
    2. Retroperitoneo 20%
    J
    O
    Y
    A ES EL TUMOR SÓLIDO EXTRACRANEAL MÁS
    S
    FRECUENTE DE LA INFANCIA

    E
    N
    A ETIOLOGÍA
    R EDAD MEDIA DE PRESENTACIÓN: 20 meses
    M
    Hereditario con mutación de genes: ALK y PHOX2B (1-2 %)
    • La gran mayoría ocurre sin ningún factor predisponente.

    El neuroblastoma típico está formado por células pequeñas con presencia de procesos neuróticos o neurófilos
    rodeado de pseudocrestas de Homer-Wright, característico de la forma primitiva del neuroblastoma.

    Su contraparte benigna completamente diferenciada es el genglioneuroma, compuesta por células ganglionares


    maduras, neurófilo y células de Schwann.

    ASOCIACIONES:

    • Síndrome alcohólico fetal


    • Hidantoínas
    • Neurofibromatosis
    • Enfermedad de Hirchsprung

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    pediatría

    CLÍNICA
    • TUMORACIÓN ABDOMINAL PALPABLE (con o sin síntomas asociados)
    o Es la presentación más frecuente.
    o Puede haber asintomáticos.

    Casos diseminados: Sx purpúrico, fiebre, dolor óseo y ojos de mapache

    SÍNDROMES NEOPLÁSICOS ASOCIADOS:

    • Diarrea secretora (PIV – péptido intestinal vasoactivo)


    • Opsoclonus-mioclonus (ataxia, sacudidas mioclónicas con movimientos conjugados de los ojos en
    sacudidas desordenadas)
    • Hipertensión arterial: sudoración por liberación de catecolaminas (raro en pacientes con neuroblastoma,
    pero sí en Feocromocitoma).

    J
    O DIAGNÓSTICO
    Y
    A
    S GOLD STANDARD: HISTOLOGÍA POR BIOPOSIA
    • Tomografía Computarizada / Resonancia Magnética

    • Búsqueda de Metanefrinas en orina (Ac. VMy Ac. HV)


    E
    N
    A
    International Neuroblastoma Staging System (INSS):
    R
    M • Estadio I: localizado en órgano de origen
    • Estadio II: situado más allá de la estructura de origen, sin sobrepasar la línea media y sin afectación
    ganglionar ipsilateral (IIA) o con ella (IIB)
    • Estadio III: Más allá de la línea media con o sin afección ganglionar
    • Estadio IV: Metástasis a distancia
    • Estadio IVs: estadio especial que tiene lugar en los niños menores de 1 año. Es tumor primario en estadio I
    o II con mets en hígado, piel o médula ósea.

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    pediatría

    TRATAMIENTO
    Se debe basar en factores pronósticos y clasificando al paciente de acuerdo a su riesgo:

    • RIESGO BAJO: observación, cirugía

    Se incluyen a todos los pacientes con estadios INSS 1 y 2 de la enfermedad (Excepto los mayores de 1 año con
    N-myc amplificado y Shimada desfavorable) y niños con estadio 4S

    • RIESGO MEDIO: cirugía, quimioterapia de moderada intensidad

    Pacientes con estadio 3, menores de 1 año sin N-myc amplificado. Los pacientes con estadio 3 mayores de 1
    año sin N-myc amplificado y Shimada desfavorable, un DI de 1 o ambos.

    • RIESGO ALTO: cirugía, quimioterapia intensa, radioterapia

    J Pacientes con estadio 4, mayores de 1 año al diagnóstico, estadio 3 con N-myc amplificado, estadio 3 mayores
    O de 1 año de edad al diagnóstico con Shimada desfavorable, estadio 2 con N-myc amplificado y Shimada
    Y desfavorable y estadio 4S con N-myc amplificado.
    A
    S 90% producen metanefrinas que se pueden medir en orina

    REFERENCIA
    E
    N
    • Para amplificación de N-myc
    A • Edad +18 meses
    R • Enfermedad metastásica
    M

    PRONÓSTICO
    Complicaciones
    • Compresión medular
    • Retraso en el desarrollo
    • Retraso mental

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    pediatría

    ALGORITMO

    J
    O
    Y
    A
    S

    E
    N
    A
    R
    M

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