Bioquímica Medica II

METABOLISMO DE
AMINOÁCIDOS
• Primera Fase
 METABOLISMO DE AMINOACIDOS
Aspectos generales implicados en el metabolismo de los aminoácidos
DEGRADACION DE AMINOACIDOS
Pérdida del grupo amino: Indirecta: Transaminación
Directa: Desaminación : Oxidativa
No oxidativa
Destino del grupo amino: Transporte: Síntesis de glutamina
Ciclo Alanina - glucosa
Síntesis de UREA

Destino del resto hidrocarbonado de los aminoácidos: Producción de ATP

Síntesis de glucosa
Síntesis de Ac. Grasos y
Cuerpos cetónicos
Aminoácidos: Glucogenéticos
Cetogenéticos
Ceto-glucogenéticos

Degradación de fenilalanina y Tirosina

 El exceso de nitrógeno resultado de la degradación
metabólica de los aa. se excreta en una de las siguientes
formas:

Amonio Urea Ácido Úrico

Amoniotélicos Ureotélicos Uricotélicos

(animales acuáticos) (animales terrestres) (pájaros y reptiles)
 PROTEINAS PROTEINAS
(dieta) (Tejidos)

Enzimas Tracto Dentro de Enzimas

digestivas intestinal la célula Lisosomales
Síntesis de
aminoácidos
Aminoácidos Aminoácidos

AMINOACIDOS Síntesis de compuestos

Síntesis de relacionados
Proteínas
Glucosa

Síntesis de Síntesis de NH4 Cuerpos

ARN ADN cetónicos
UREA

a Cetoácidos

ATP
 INDIRECTA: TRANSAMINACION

Glutamato deshidrogenasa
Oxidativa L – AA. Oxidasas
DIRECTA: DESAMINACION
D – AA. Oxidasas
Pérdida del
Degradación de aminoácidos

grupo amino No Oxidativa : Deshidrasas

Glutamina
Destino del Transporte del amonio
Ciclo Alanina – glucosa
grupo amino
Síntesis de UREA

Destino del CICLO DE KREBS CO2 + H2O + ATP

resto
hidrocarbonado
GLUCOSA (gluconeogénesis)

CUERPOS CETONICOS
 REACCION DE LA ALANINA TRASAMINASA ( Ala-T ó TGP )

H2N – CH – COOH O = CH – COOH

CH3 CH2
Alanina ALA - T B6 CH2 – COOH
a Ceto Glutarato

O = CH – COOH H2N – CH – COOH

CH3 CH2
Piruvato CH2 – COOH
Ac. glutámico

TGP ó
ALA - T
Alanina + a Ceto Glutarato Piruvato + Ac. Glutámico
B6
PARTICIPACION
DEL PIRIDOXAL
FOSFATO EN LAS
REACCIONES DE
TRANSAMINACION
 REACCION DE LA ASPARTATO TRANSAMINASA ( Asp - T ó TGO )

H2N – CH – COOH O = CH – COOH

CH2 – COOH CH2

Aspartato ASP - T B6 CH2 – COOH
a Ceto Glutarato

O = CH – COOH H2N – CH – COOH

CH2 – COOH CH2

Oxalacetato CH2 – COOH
Ac. glutámico

TGO ó
ASP - T
Aspartato + a Ceto Glutarato Oxalacetato + Ac. Glutámico
B6
En general, estas enzimas son específicas de reacción. Casi
todas usan el par Glutamato (donador)/α-Cetoglutarato
(aceptor).
Entre las aminotransferasas más importantes:
• Aspartato Aminotransferasa (AST) o (TGO).
• Alanina Aminotransferasa (ALT) o (TGP).
• Cisteína aminotransferasa
• Glicina amiotransferasa
• Tirosina aminotransferasa
• Leucina aminotransferasa

LAS AMINOTRASFERASAS EXISTEN PARA TODOS LOS

AMINOACIDOS EXCEPTO TREONINA Y LISINA
 TGP
Alanina + a Ceto Glutarato Piruvato + Ac. Glutámico
B6

NADP+ NADPH2
NAD+ NADH2

Ac. Glutámico a Ceto Glutarato

Glutamato
deshidrogenasa
NH4+ CK

L-aminoácido
2 oxidasa
L – Aminoácidos + FMN a – Cetoacidos + FMNH2 + NH4

D-aminoácido
oxidasa
3 D – Aminoácidos + FAD a – Cetoacidos + FADH2 + NH4
 H2O H2O

4 H2N – CH – COOH O = C – COOH

+ NH4+
CH2OH Serina deshidrasa CH3
Serina Piruvato

TRANSPORTE DEL GRUPO AMINO DE LOS AMINOACIDOS: AMONIO

NH4+
H2N – CH – COOH Glutamina H2N – CH – COOH
sinteasa TEJIDOS
CH2 CH2 EXTRAHEPATICOS
CH2 – COOH CH2 – CONH2
ATP ADP + Pi

H2O
H2N – CH – COOH Glutamina H2N – CH – COOH
liasa
CH2 CH2 HIGADO O
RIÑON
CH2 – COOH CH2 – CONH2
NH4+
 CICLO ALANINA - GLUCOSA

Aminoácidos

Alfa Desaminaciones
Cetoacidos

NH4 NH4
Glucosa Glucosa Glucosa
a-Ceto

GLUCONEOGENESIS
NADPH a-Ceto NADH2

GLICOLISIS
Glutarato Glutarato
NADP NAD

Glutamato Piruvato Piruvato Glutamato

TGP TGP
a-Ceto a-Ceto
Glutarato Alanina Alanina Alanina Glutarato

MUSCULO ESQUELETICO HIGADO

 CICLO DE LA UREA
 Se lleva a cabo en los hepatocitos
 Intervienen cinco enzimas
 Como alimentadores ingresan NH3, CO2 y aspartato, el
cual cede su grupo amino
 Consume 4 enlaces fosfato (de alta E) por cada
molécula de UREA
 CO2 + NH4+ + 2 ATP

Carbamil fosfato N – Acetil Glutamato

sinteasa 2 ADP + Pi

H2N – C – O – P
CARBAMIL - P

Pi
OCT

ORNITINA CITRULINA

CITRULINA
ORNITINA
ATP Aspartato
Arginino Succínico
UREA AMP + PPi
Arginasa sinteasa
Ac. ARGININO SUCCINICO

H2O Arginino
succinasa
ARGININA
FUMARATO
 CICLO DE LA UREA
 La ecuación general del ciclo es:

2 NH3 + CO2 + 3 ATP + 3 H2O Urea + 2 ADP + AMP + 4 Pi

 DESTINO DEL RESTO HIDROCARBONADO DE LOS AMINOACIDOS

GLUCOSA
Alanina Triptofano

Alanina
Cisteina Leucina
Glicina Piruvato Lisina
Serina ACETIL CoA Aceto acetil CoA
Treonina
Fenilalanina
HSCoA
Tirosina
Isoleucina
Aspartato
OXALACETATO CITRATO CUERPOS
Asparragina
CETONICOS

MALATO ISOCITRATO

C. KREBS
Arginina
Fenilalanina
FUMARATO Histidina
Tirosina a-CETO GLUTARATO Glutamato
Glutamina
Prolina

SUCCINATO Valina
SUCCINIL CoA Isoleucina
Metionina
Treonina
 DEGRADACION DE LA FENILALANINA

Fenilalanina
Fenilalanina FENILCETONURIA
monooxigenasa
Tirosina
Tirosinasa Tirosina
ALBINISMO
transaminasa
DOPA
p-Hidroxi
fenilpirúvico
oxigenasa TIROSINOSIS
MELANINAS

Acido
Homogentísico
Homogentísico ALCAPTONURIA
oxidasa

Ac. Maleilacetoacético

Ac.
Fumarilacetoacético

Ac. Fumárico Aceto Acetil CoA

Tirosinosis tipo II, o tirosinosis con compromiso oculocutáneo o
síndrome de Rinchner- Hanhart. Se produce por deficiencia de tirosina
aminotransferasa, enzima que limita la tasa de catabolismo de la tirosina
(mutación del gen localizado en 16q22-q24).

Esta afección está caracterizada por déficit mental, hiperqueratosis

punteada palmoplantar y úlceras corneales herpetiformes.

El déficit mental no se observa en la totalidad de los pacientes y por lo

general es leve a moderado.4,5

La tirosinosis tipo III es causada por déficit de 4 hidroxifenilpiruvato

dioxigenasa. Se han descrito pocos casos en la literatura. Determina
diversos grados de afección neurológica, especialmente el desarrollo de
conducta autodestructiva. No presenta lesiones renales ni hepáticas.
HIDROXILACION DE LA FENILALANINA