Síndrome hemolítico urémico.

El síndrome hemolítico urémico (SHU) es una forma de SHU por STEC es mucho más alta y se presenta de
de microangiopatía trombótica que afecta manera endémica.
predominantemente al riñón y es caracterizada por La mortalidad es de 3%, pero puede llegar a ser de
una triada de trombocitopenia periférica, anemia 5% en algunas series.
hemolítica mecánica y daño de órganos,
principalmente el cerebro y el riñón, resultando en La STEC se encuentra como reservorio en el
una AKI, dónde se forman trombos de fibrina y intestino del ganado bovino y porcino, por lo que
plaquetas en los capilares y arteriolas, inflamación y se transmite a través de la ingesta de subproductos
separación de la membrana glomerular. o alimentos contaminados con heces de estos,
contacto directo con estos animales u otros
Hay varios tipos de SHU: animales que se han contaminado al comer las
- Típico; inducido por la infección por E. coli heces de estos.
productora de Shiga toxina llamada STEC.
- Atípico: dado por alteraciones genéticas o
adquiridas de la vía alterna del complemento. Fisiopatologia
- Secundario: como complicación de diferentes La fisiopatología del SHU varía según su etiología, sin
enfermedades. Se discute si pertenece a los embargo, todos comparten ciertas características.
típicos o no.
Otras infecciones que pueden causar SHU son En el caso del SHU típico, luego de la infección del
Shigella dysenteriae, S. pneumoniae y ciertos tipos enterocito por parte de la bacteria, se rompen los
de Salmonella. capilares que irrigan el epitelio intestinal y se
produce el paso de la toxina a la circulación. Luego,
la shiga toxina circula unida a plaquetas,
Epidemiologia monocitos, neutrófilos y se deposita en lugares que
En niños con SHU, la proporción de SHU causado por tienen receptor Gb3 ceramida, que se encuentra en
STEC es entre 85-90%, la causa atípica puede ser 5- gran cantidad en el epitelio glomerular capilar, por
10% y causado por S. pneumoniae es del 5%. lo que se suele depositar en el riñón. Se va
generando un trombo que puede generar oclusión
La incidencia de SHU en menores de 5 años en EEUU glomerular y anemia por lesión mecánica.
es de 3/100000 y 4.2/100 000 en Chile.
La incidencia aumenta en los meses cálidos, en la En el caso del SHU atípico ocurre una desregulación
temporada primavera-verano. de la vía alterna del complemento, por una
activación desregulada de este, con producción de
La incidencia de SHU por S. pneumoniae no ha C3 y activación de cofactores que termina con C5
disminuido a pesar de la vacuna contra el activado y lleva a la activación de la cascada de
pneumococo. coagulación. Esto genera daño endotelial y
El SHU por STEC es principalmente visto en niños 3- trombogénesis permanente.
5 años, principalmente porque se ven antibióticos
contra STEC en el desarrollo de vida.
Presentacion
Es importante destacar que en América Latina, En general, la presentación del SHU suele ser no
especialmente en Argentina o Uruguay, la incidencia especifica, e incluye fatiga, palidez, dificultad para
respirar, disminución de la diuresis y edema.
En el caso de E. coli productora de Shiga toxina, se Para el estudio etiológico podemos solicitar:
ingiere la bacteria en el día 0, luego en el día 3 - Coprocultivo: la E. coli productora de shiga
empezaran los vómitos, diarrea y dolor abdominal. toxina solo crece en el agar de MacConkey.
Del día 5-6 aparece la disentería (diarrea - Film array no mide la toxina sola, sino las
sanguinolenta con pus) en el 60-90% de los casos, bacterias que pueden producirla.
fiebre, y CEG. - Podemos pedir ADAMTS13 y AC contra
En el día 10-11, la diarrea puede mejorar, lo que ADAMTS13 para descartar PTT y diferenciarlo
ocurre en 85% de los casos de manera espontánea. del SHU.
En el otro 15% se desarrolla un cuadro de forma de No se pide el complemento, pues puede estar
SHU; decaimiento, palidez, petequias, incluso normal.
oliguria/anuria, edema y convulsiones.
Entonces vamos a ver:
Los pacientes con SHU causado por streptococo - Trombocitopenia: < 150 000 o >25%
pneumoniae se presentan con sepsis severa descenso.
causada por s. pneumoniae, usualmente con - Hemolisis microangiopática: LDH elevada,
infección pulmonar o pleural e incluso meningitis. descenso de haptoglobina, esquiocitosis o
descenso de Hb.
En el caso del SHU atípico, puede haber Además puede haber:
intercurrencias con gastroenteritis virales, - Síntomas neurológicos: confusión y/o
infecciones por influenza, vacunación o incluso convulsiones.
parto. - Afectación renal: crea elevada, descenso del
filtrado o alteraciones urinarias.
- Afectación GI: diarrea, náuseas, vómitos,
Diagnostico dolor abdominal, gastroenteritis.
La triada clásica del SHU incluye trombocitopenia
periférica, por consumo o agregación plaquetaria,
anemia hemolítica microangiopática y disfunción Al evaluar la actividad de ADAMTS13 y el test de
renal, además de posible injuria de otros órganos. toxina shiga:
Se estudia para confirmar la hipótesis ante la - Actividad de ADAMTS13 < 5%: PTT.
presentación de un paciente con disentería, fiebre, - Actividad ADAMTS 13 > 5%: SHU atípico, MAT
palidez y CEG. secundarias.
En el laboratorio solicitamos: - Shiga toxina positiva: STEC SHU.
- Hemograma y frotis, buscando anemia
microangiopática, anemia con plaquetopenia y
esquitocitosis. Entre los factores asociados a peor pronóstico
- Función renal y electrolitos: se solicita tenemos:
creatinina y BUN, ELP por posible alza de K y - Leucocitosis > 20 000.
finalmente LDH, que se eleva indirectamente - Oligoanuria (>5 días de anuria o >10 días de
por hemolisis. oligoanuria).
- Orina completa: puede haber hematuria, - Colitis hemorrágica severa con prolapso rectal o
proteinuria que nos traducen inflamación del isquemia colónica.
riñón. - Afectación multisistémica importante.
Imágenes que se solicitan: - Proteinuria persistente.
- Ecografía renal y doppler: ver si hay - Histología renal: MAT glomerular con afectación
compromiso basal del riñan (forma, tamaño, > 50% de glomérulos, microangiopatía arterial y
elementos de ERC), con el doppler se ve un necrosis cortical.
aumento de la resistencia vascular intrarrenal
asociada a la microtrombosis, que es
patognomónico del SHU.
Tratamiento Seguimiento
El seguimiento con nefrología es de por vida, pues
Lo más importante es la prevención, con buen el SHU lleva a una disminución importante de la
manejo de los alimentos y consumo de carnes bien masa nefronal, lo que incluye monitorizar:
cocidas. - PA.
Cuando ya tenemos el SHU instalado, el manejo - Orina completa buscando proteinuria y
consiste en terapia de soporte. microalbuminuria.
- Ecografía renal para monitorizar tamaño renal y
Monitorizar la función renal y dar terapia de cicatrices.
reemplazo renal si es necesaria, que está indicada - Función renal.
en el caso de:
- Oliguria con sobrecarga de volumen que no
logra ser manejada con diuréticos y que
dificulta al paciente respirar y causa sobre carga
cardíaca.
- Desbalance hidroelectrolítico que no es
regulado por fármacos: hiperkalemia,
hiperfosfemia, hiperuricemia.
- Síntomas de uremia (BUN > 100).

Otra complicación frecuente es la colitis, que se ve

en 100% de los casos, y en hasta el 2% de los casos
podeos ver perforación colónica.

El SHU puede causar pancreatitis aguda, por lo que

se debe sospechar ante dolor abdominal
desproporcionado.
- Se debe solicitar amilasa, lipasa y pruebas
hepáticas.
- Puede haber una disfunción exocrina (pacientes
quedan con DM) o una disfunción endocrina.

Puede haber inflamación hepática, con elevación

de enzimas hepáticas y hepatomegalia.
Puede haber una HTA severa, que será transitoria
en la mayoría de los casos.

Finalmente, el compromiso neurológico viene de la

inflamación de los vasos sanguíneos, que puede
llevar a convulsiones, compromiso cualitativo del
sensorio o cuantitativo, que debe ser manejado
según necesidad.

En el caso del SHU atípico, podemos usar

Eculizumab, un AC monoclonal anti C5.