NOTAS CLÍNICAS0

Feocromocitoma. Informe de un caso

Pheochromocytoma. A case report

B. Rípodas1, A. Arillo1, M. Murie2, D. García García3

Resumen ABSTRACT
Se presenta el caso de un varón de 34 años de edad, We present the case of a 34 year-old male, who was
a quien se diagnosticó un feocromocitoma maligno y diagnosed with a malign pheochromocytoma and who
fue tratado con suprarrenalectomía izquierda lapara- was treated with left laparascopic suprarenalectomy.
roscópica. Se trata de una neoplasia de las células cro- This is a neoplasia of the chromoffin cells with a preva-
mafines con una prevalencia de dos casos por millón lence of two cases per million inhabitants, which gene-
de habitantes, que, generalmente, causa los síntomas rally causes the typical symptoms of episodic freeing of
típicos de liberación episódica de catecolaminas. Se catecholamines. We describe the case’s form of presen-
describe la forma de presentación del caso, que debu- tation, which began with successive episodes of intense
ta con episodios sucesivos de dolorimiento abdominal abdominal pain on the left side. In the abdominal pelvic
intenso en flanco izdo. En la ecografía abdominopélvi- ultrasound and abdominal CT, a mass of 6.5 cm diame-
ca y TAC abdominal, se objetiva una masa de 6,5 cms ter was objectified, dependent on the left suprarenal
de diámetro, dependiente de la glándula suprarrenal gland. High levels of metanefrines and catecholamines
izda. Se evidencian niveles elevados de metanefrinas y were evident in the urine. A total left laparoscopic adre-
catecolaminas en orina. Se realiza adrenalectomía total nalectomy was carried out. The pathological anatomy
izquierda laparoscópica. La anatomía patológica evi- showed malign pheochromocytoma.
dencia feocromocitoma maligno.
Key words. Pheochromocytoma. Adrenalectomy. Cate-
Palabras clave. Feocromocitoma. Adrenalectomía. Ca- cholamines. Paraganglioma. Malignity.
tecolaminas. Paraganglioma. Malignidad.

An. Sist. Sanit. Navar. 2012; 35 (1): 121-125

1. Centro de Salud Chantrea. Pamplona Correspondencia:

2. Servicio de Medicina Interna. Complejo Hospi- Ana Arillo Crespo
talario de Navarra Centro de Salud Chantrea
3. Servicio de Urología. Complejo Hospitalario C/ San Cristóbal s/n
de Navarra 31015 Pamplona
E-mail: [email protected]
Recepción: 14 de julio de 2011
Aceptación provisional: 21 de julio de 2011
Aceptación definitiva: 13 de octubre de 2011

An. Sist. Sanit. Navar. 2012, Vol. 35, Nº 1, enero-abril 121

B. Rípodas y otros

Introducción cefalea (80%), palpitaciones (64%), diafo-

resis (57%) e hipertensión arterial (85%).
El feocromocitoma es un tumor pro- La hipertensión puede ser mantenida en
ductor de catecolaminas que procede de la mitad de los pacientes y paroxística en
las células cromafines del sistema nervio- un tercio, mientras el resto de los sujetos
so simpático1. Representa aproximada- presentan normotensión. Además de estos
mente el 0,2% de los casos de hipertensión síntomas pueden aparecer dolor abdomi-
de causa curable2,3. El 80-85% se localiza nal, vómitos, dolor torácico, taquicardia,
en la médula adrenal y el 15-20% son de nerviosismo, irritabilidad, pérdida de peso,
localización extraadrenal y se denominan temblor de manos, palidez, frialdad y hu-
paragangliomas. Pueden originarse en medad de las manos, aumento de la tempe-
cualquier lugar donde exista tejido cro- ratura y flushing. Las crisis se siguen habi-
mafín: a lo largo de la cadena ganglionar tualmente de intensa fatiga.
simpática paraaórtica, en el órgano de Se hace alusión a la regla del 10: el 10%
Zuckerkandl (en el origen de la arteria me- son extraadrenales; el 10% se presentan en
sentérica inferior), en la pared de la vejiga niños; el 10% son múltiples o bilaterales;
urinaria y en la cadena ganglionar simpáti- el 10% recidiva tras la cirugía; el 10% son
ca en el cuello o el mediastino4. La distin- malignos; el 10% son familiares; el 10% son
ción entre un feocromocitoma verdadero descubiertos como incindentalomas adre-
y un paraganglioma es importante debido nales. No obstante, estudios recientes han
al diferente compartamiento en cuanto demostrado que hasta un 25% son familia-
al riesgo de malignidad, la posibilidad de res7.También se ha descrito la presencia
otras neoplasias asociadas y la necesidad de feocromocitoma hasta en un 57% de pa-
de estudios genéticos. cientes con incendentaloma adrenal8.
La incidencia de esta enfermedad es Se debe sospechar de un feocromoci-
de dos casos por millón de habitantes1 toma en las siguientes situaciones: hiper-
y representa entre 0,3-1,9% de los cau- tensión resistente al tratamiento, crisis
sas secundarias de hipertensión arterial adrenérgicas, historia familiar de feocro-
en la población general5. Afecta con igual mocitoma, síndrome genético que pre-
frecuencia a ambos sexos, salvo en la po- disponga, incidentaloma adrenal radioló-
blación infantil, donde se encuentra con gicamente compatible, hipertensión en
más frecuencia entre los varones (60%). paciente joven y respuesta presora duran-
La incidencia aumenta con la edad, que al te la inducción de la anestesia.
diagnóstico oscila entre los 30-50 años. Los Es importante sospechar, confirmar,
feocromocitomas suponen el 6,5% de los localizar y resecar el feocromocitoma por
incindentalomas suprarrrenales6. Pueden varias causas:
ser esporádicos o encontrarse asociados a – Hipertensión arterial asociada, cu-
varias enfermedades genéticas como son la rable con la resección quirúrgica del
neoplasia endocrina múltiple 2, la enferme- tumor.
dad de Von Hippel-Lindau, la neurofibroma- – Riesgo de muerte súbita.
tosis de tipo 1 y el paraganglioma familiar – Presentar malignidad en un 10% de
con mutaciones en la succinato deshidro- los casos.
genasa. – La detección en los casos de afec-
Las manifestaciones clínicas son pro- ción familiar puede resultar útil en
ducto de la secreción excesiva de catecola- el diagnóstico precoz de otros miem-
minas. Se le ha llamado “el gran imitador” bros de la familia.
ya que da síntomas muy variados depen- El diagnóstico del feocromocitoma
diendo de la catecolamina en exceso. Apa- debe establecerse bioquímicamente me-
recen en forma de crisis paroxísticas de 15- diante la determinación de metanefrinas
60 minutos de duración y resolución lenta, plasmáticas y/o urinarias9. Para confirmar
cuya frecuencia aumenta con el tiempo de el diagnóstico, el resultado de las determi-
evolución. La tétrada clásica consiste en naciones hormonales debe ser por lo me-

122 An. Sist. Sanit. Navar. 2012, Vol. 35, Nº 1, enero-abril

 Feocromocitoma. Informe de un caso

nos el doble del límite superior del rango el cuadro como posible gastroenteritis agu-
de referencia. El diagnóstico de localiza- da. La exploración evidenciaba leve dolor a
ción inicialmente debe basarse en la reali- la palpación en hemiabdomen izdo y discreto
aumento del peristaltismo. Ante la persistencia
zación de tomografía computarizada (TC) o
del dolor, se solicitan diversas pruebas com-
resonancia magnética (RM). Además deben
plementarias.
realizarse sólo del abdomen inicialmente. Mientras está pendiente de nueva valora-
Aproximadamente entre el 9 y el 23% de ción, 10 días después de su visita a atención pri-
los tumores son extraadrenales10,11, pero el maria, acude al servicio de Urgencias hospitala-
95% se localiza en el abdomen y la pelvis12. rias por presentar de nuevo episodio de intenso
La gammagrafía con 123I-metayodobencil- dolor abdominal en flanco izquierdo, acompaña-
guanidina es la prueba funcional de imagen do en esta ocasión de diaforesis, nerviosismo y
de elección. La tomografía por emisión de palidez cutánea. Valorado en tres ocasiones en
servicios de urgencias, es diagnosticado y trata-
positrones ha resultado de utilidad en en-
do como cólico renal. Presión arterial de 136/95
fermedad metastásica. mm de Hg; frecuencia cardiaca: 89 l/min; tem-
El tratamiento de elección es la cirugía peratura: 37,7º; sudoroso. A la exploración ab-
por vía laparoscópica (la adrenalectomía dominal presenta dolor en flanco izquierdo con
debe ser completa), después de la realiza- sucusión renal izquierda positiva. El resto de la
ción del bloqueo alfaadrenérgico, en tumo- exploración física es normal. Las radiografías de
res menores de 8 cm, ya que ofrece varias tórax y abdomen son normales. Se objetiva mí-
ventajas respecto a la cirugía convencio- nima leucocitosis (10.500), leve hiponatremia y
nal13,14. No está indicada cuando hay evi- PCR=13.
Al no mostrar mejoría clínica con tratamien-
dencia preoperatoria de infiltración de los
to sintomático se realiza ecografía abdomino-
tejidos circundantes15,16. pélvica donde se evidencia una tumoración en
Aproximadamente el 10% de los feocro- glándula suprarrenal izquierda. Tras este resul-
mocitomas son malignos y hasta un 50% de tado se pide TAC donde se objetiva una masa de
los paragangliomas son malignos. Histo- 6,5 cm de diámetro dependiente de la glándula
lógicamente y bioquímicamente son simi- suprarrenal izquierda (Fig. 1) que plantea reali-
lares. La única prueba evidente de la pre- zar diagnóstico diferencial entre feocromocito-
sencia de un feocromocitoma maligno es la ma o carcinoma suprarrenal.
invasión local o la presencia de metástasis Tras este resultado se deriva al servicio de
Urología y de éste al de Medicina Interna para
y puede ocurrir hasta 20 años después de
estudio funcional, en el intento de descartar
la resección de tumor17. El tratamiento de feocromocitoma. La determinación de meta-
elección es la exéresis del tumor. Para la nefrinas y catecolaminas en orina muestra una
enfermedad inoperable puede utilizarse la lectura de más de cinco veces el valor normal
quimioterapia. para metanefrinas totales en orina y para cateco-
El pronóstico es bueno, excepto en los laminas libres urinarias. Se diagnostica de masa
casos de enfermedad maligna donde la tasa suprarrenal izquierda funcionante, con marcada
de supervivencia a los 5 años es menor del elevación de metanefrinas por probable feocro-
50%. El conocimiento de nuevos genes mocitoma. Una vez integrado el diagnóstico de
feocromocitoma se decide practicar adrena-
causantes de enfermedad hereditaria ha
lectomía total izquierda laparoscópica previo
supuesto un cambio en las recomendacio- bloqueo con dosazoxina 4 mg/día. El análisis
nes sobre la necesidad de realizar estudio anatomopatológico de los hallazgos quirúrgicos
genético5. demuestra que se trata de un feocromocitoma
maligno de 130 g y 6 x 6 cm, con extensa necro-
sis, marcado pleomorfismo celular, abundantes
CASO CLÍNICO mitosis atípicas (<50 x 10 cga), invasión capsu-
Varón de 34 años, fumador de 15 cigarros lar y un trombo tumoral en una vena de grueso
al día, con antecedentes de esofagitis péptica, calibre (la vena clampada), sin extensión extra-
hernia de hiato y asma bronquial no alérgico. adrenal. El periodo transoperatorio transcurre
Padre diabético. Cuadro de dolor abdominal in- sin complicaciones. Durante todo el proceso el
tenso en flanco izdo, heces pastosas y aumento paciente presenta cifras tensionales normales
de los ruidos abdominales, que es valorado en con buen estado general, y no se lleva a cabo
atención primaria interpretando inicialmente ningún tratamiento.

An. Sist. Sanit. Navar. 2012, Vol. 35, Nº 1, enero-abril 123

B. Rípodas y otros

Figura 1. TAC abdominopélvica donde se objetiva una tumoración en la glándula suprarrenal izquierda.
Varón de 34 años. Dolor flanco izqdo.
27-03-11 Ecografía: Tumoración en glándula suprarrena izquierda.
27-03-11 TAC Masa de 6,5 cm de diámetro dependiente de glándula suprarrenal izquierda que presenta
dignóstico diferencial entre feocromocitoma o carcinoma suprarrenal.

DISCUSIÓN ya que ofrece varias ventajas respecto a la

En este caso el diagnóstico de feocro- cirugía convencional.
mocitoma no se sospechó por haber hiper- El pronóstico es bueno, excepto en los
tensión de difícil control en un paciente casos de enfermedad maligna, como resul-
tó ser el de nuestro paciente, en los que la
joven, que es la clínica más frecuente de
tasa de supervivencia a los cinco años es
presentación1-3. El cuadro debutó con do-
menor del 50%. La cirugía del feocromoci-
lor abdominal acompañado de diaforesis y
toma no siempre conduce a la curación de
nerviosismo, por el que se realizó una eco-
los pacientes, incluso con tumores benig-
grafía abdominal que evidenció una tumo-
nos. Se han descrito recidivas en un 16%
ración en glándula suprarrenal izquierda.
de los pacientes en algunas series. Así pues
Tras este resultado se realizó un TAC ab-
el seguimiento clínico y bioquímico de los
dominal que describió la tumoración como
pacientes debe ser indefinido.
una masa de 6,5 cm de diámetro depen-
Los tratamientos radiofarmacéuticos y
diente de la glándula suprarrenal izquierda citotóxicos de que se dispone para el trata-
y que presentaba diagnóstico diferencial miento del feocromocitoma maligno, en el
entre feocromocitoma y carcinoma supra- mejor de los casos son paliativos y rara vez
rrenal. curativos18. En bastantes casos los efectos
La determinación de metanefrinas en secundarios no compensan los beneficios
orina de 24 horas con un aumento de más obtenidos.
de cinco veces el valor normal, la prueba Tal y como se ha señalado en otros es-
bioquímica más sensible por ser la menos tudios19,20, la predicción de la malignidad
afectada por medicamentos, confirmó el potencial de los fecocromocitomas es una
diagnóstico de feocromitoma. El diagnós- tarea complicada y se encuentra todavía
tico de localización suele realizarse una sin una respuesta definitiva.
vez confirmado el diagnóstico bioquímico,
pero en este caso al cursar con una presen-
tación menos frecuente, primero fueron las Bibliografía
pruebas bioquímicas y posteriormente las   1. Petrina ME, Calderón DM, Menéndez EL. Feo-
de imagen. Al ser un tumor menor de 8 cm cromocitoma y paraganglioma. An Sist Sanit
se eligió la resección por vía laparoscópica, Navar 1998; 21: 31-46.

124 An. Sist. Sanit. Navar. 2012, Vol. 35, Nº 1, enero-abril

 Feocromocitoma. Informe de un caso

  2. Bravo EL. Evolving concepts in the patho- 12. Bravo EL. Evolving concepts in the patho-
physiology, diagnosis and treatment of physiology, diagnosis and treatment of
Pheochromocytoma. Endocr Rev 1994; 15: pheochromocytoma. Endocr Rev 1994; 15:
356-368. 356-368.
  3. Plouin PF, Chatellier G, Fofol I, Corvol P. Tu- 13. Kebebew E, Siperstein AE, Clark OH, Duh QY.
mor recurrence and hypertension persis- Results of laparoscopic adrenalectomy for
tence after successful Pheochromocytoma suspected and unsuspectedmalignant adre-
operation. Hypertension 1997; 29: 1133-1139. nal neoplasms. Arch Surg 2002; 137: 948-951.
  4. Erickson D, Kudva YC, Ebersold MJ, Thompson 14. Bjørn E, Airazat MK, Tom M, Per F, Tønnessen
GB, Grant A, Clive S et al. Benign paragan- TI, Fosse E. Laparoscopic and open surgery
gliomas: clinical presentation and treatment for pheochromocytoma. BMC Surgery 2001;
outcomes in 236 patients. J Clin Endocrinol 1: 2.
Metab 2001; 86: 5210-5216. 15. Tsuru N, Ushiyama T, Suzuki K. Laparoscopic
  5. Oleaga A, Goñi F. Feocromocitoma: actualiza- adrenalectomy for primary and secondary
ción diagnóstica y terapéutica. Endocrinol adrenal tumours. J Endourology 2005; 19:
Nutr 2008; 55: 202-216. 702-708.
  6. Mantero F, Terzolo M, Arnaldi G, Osella G, Ma- 16. Liao CH, Chueh SC, Lai MK, Hsiao PJ, Chen J.
sini AM, Ali A et al. A survey on adrenal inci- La paroscopic adrenalectomy for potentially
dentaloma in Italy. Study group in adrenal tu- malignant adrenal tumours greater than 5
mours of the Italian Society of Endocrinology. cm. J Clin Endocrinol Metab 2006; 91: 3080-
J Clin Endocrinol Metab 2000; 85: 637-644. 3083.
  7. Neumann HP, Bausch B, McWhinney SR, Bender 17. Tanaka S, Ito T, Tomoda J, Higashi T, Yamada G,
BU, Gimm O, Franke G et al. Germ-line muta- Tsuji T. Malignant pheochromocytoma with
tions in nonsyndromic pheochromocytoma. hepatic metastasis diagnosed 20 years after
N Engl J Med 2002; 346: 1459-1466. resection of the primary adrenal lesion. In-
  8. Motta-Ramírez GA, Remer EM, Herts BR Gill IS, tern Med 1993; 32: 789-794.
Hamrahian AH. Comparison of CT findings in 18. Jiménez C, Cabanillas M, Santarpia L, Jonasch E,
symptomatic and incidentally discovered Kyle K, Lano E et al. Use of the tyrosine ki-
pheochromocytomas. AJR Am J Roentgenol nase inhibitor suitinib in a patient with von
2005; 185: 684-688. Hippel-Lindau disease: targeting angiogenic
  9. Lenders JW, Pacak K, Walter MM, Linehan WM, factors in pPheochromocytoma and other
Mannelli M, Friberg P et al. Biochemical diag- von Hippel-Lindau disease-related tumors. J
nosis of pheochromocytoma. Which test is Clin Endocrinol Metab 2009; 94: 386-391.
best? JAMA 2002; 287: 1427-1434. 19. Harari A, Inabnet III W. Malignant pheocromo-
10. Bravo EL, Tagle R. Pheochromocytomas: Sta- cytoma: a review. Am J Surg 2011; 201: 700-
te of the art and future prospects. Endocr 708.
Rev 2003; 24: 539-553. 20. Scholz T, Schulz C, Klose S, Lehnert H. Diag-
11. Walther MM, Keiser HR, Linehan WM. nostic management of benign and malignant
Pheochromocytoma: evaluation, diagnosis, pheochromocytoma. Exp Clin Endocrinol
and treatment. World J Urol 1999; 17: 35-39. Diabetes 2007; 115: 155-159.

An. Sist. Sanit. Navar. 2012, Vol. 35, Nº 1, enero-abril 125