IEST PUBLICO “GUSTAVO EDUARDO

LANATTA LUJAN”

“AÑO DEL FORTALECIMIENTO DE LA SOBERANIA

NACIONAL”

ALUMNA: JHULIZA VALLE HUABLOCHO

PROFESOR: JHENYFER ASUNTA

CURSO: ASISTENCIA E INMUNIZACIONES

TEMA: SINDROME DE STEVENS JOHNSON

CICLO: I

2022
1
 INTRODUCCIÓN
El síndrome de Stevens Johnson es una reacción de hipersensibilidad que
considera formas polares clínico patológicas de una misma entidad
desencadenando reacciones adversas cutáneas severas relacionadas con
varios medicamentos.
El cambio que sufre la piel es grave secundaria a la respuesta de
hipersensibilidad.
El síndrome de Stevens-Johnson (SSJ) es un cuadro de hipersensibilidad
desencadenado por infecciones y/o drogas con lesiones ampollares en la piel y
mucosas acompañado de estomatitis, oftalmia y otros síntomas sistémicos.
Puede evolucionar a la fase de necrólisis epidérmica tóxica (NET), siendo su
patogénesis desconocida 1,2.
El SSJ y NET ocurren en todas las edades y en ambos sexos, tiene una
incidencia reportada por la literatura en 1,2 a 6 casos por millón de personas al
año, pero a pesar de su baja frecuencia tiene gran importancia por las graves
secuelas y mortalidad que produce la que se estima entre 5 y 40%1,2.
La enfermedad tiene un comienzo repentino, con fiebre de 39 a 40 °C, dolor de
cabeza, malestar, dolor de garganta y boca. La estomatitis es un síntoma
precoz, con vesículas sobre los labios, lengua y mucosa oral, se agrava con
pseudomembranas y ulceraciones que hacen difícil la alimentación e ingestión
de bebidas2. La cara, manos y pies están invadidos por una erupción vesícula-
ampollar, con inflamación de algunos o todos los orificios, boca, nariz,
conjuntivas, uretra, vagina y ano.
En la NET, 80% de los casos se deben a reacción adversa medicamentosa
(RAM), en cambio cuando es solo SSJ es 50%; los medicamentos más
comunes son sulfonamidas, anticomiciales, alopurinol, clormezanona,
pirazolonas, oxicams, y AINE, incluyéndose antiretrovirales como la
nevirapina2,3.

2
 OBJETIVOS
El objetivo de la comunicación del presente caso clínico es destacar la
importancia del reconocimiento precoz de las reacciones medicamentosas
como fundamental en el inicio del tratamiento oportuno. La rápida suspensión
del medicamento involucrado es probablemente la medida más importante para
reducir la morbimortalidad.
OBJETIVOS GENERALES
Actualizar los conocimientos científicos respecto al Síndrome de Stevens
Johnson para contribuir a mejorar la valoración clínica inicial de pacientes con
esta patología.
OBJETIVO ESPECIFICOS
 Describir las manifestaciones clínicas del síndrome de Stevens Johnson.
 Identificar los factores de riesgo para el síndrome de Stevens Johnson.
 Identificar la probable etiología del síndrome de Stevens Johnson en el
caso de estudio.
 Analizar el manejo terapéutico en pacientes con síndrome de Stevens
Johnson.
 Identificar los puntos críticos en la atención de paciente con síndrome de
Stevens Johnson.

3
 SINDROME DE STEVENS JOHNSON
Historia
El síndrome recibe su nombre por Albert Mason Stevens y Frank Chambliss
Johnson, pediatras estadounidenses que en 1922 publicaron conjuntamente
una descripción del desorden en el American Journal of diseases.
Definición: El síndrome de Stevens-Johnson (SJS) y la necrólisis epidérmica
tóxica (NET) y son dos formas de una enfermedad de la piel que amenaza a la
vida, en la que la muerte celular hace que la epidermis se separe de la dermis.
El síndrome se cree que es un complejo de hipersensibilidad que afecta a la
piel y a las mucosas. Aunque la mayoría de casos sea idiopática (causa
desconocida), la principal de las causas confirmadas es la medicación, seguida
por las infecciones y, rara vez, cáncer.
El síndrome de Stevens-Johnson y la necrólisis epidérmica tóxica son
reacciones de hipersensibilidad cutánea graves. Algunos fármacos, en especial
las sulfas, los anticonvulsivos y los antibióticos, son las causas más frecuentes.
Las máculas se diseminan rápidamente y coalescen, lo que lleva a la formación
de ampollas epidérmicas, necrosis y desprendimiento. El diagnóstico suele ser
obvio por el aspecto inicial de las lesiones y el síndrome clínico. El tratamiento
es sintomático; se han utilizado ciclosporina, plasmaféresis o inmunoglobulina
IV, tratamiento temprano con corticosteroides e inhibidores del factor de
necrosis tumoral-alfa. La mortalidad puede ser de hasta el 7,5% en niños y 20 a
25% en adultos, aunque tiende a ser menor con el tratamiento temprano.
El síndrome de Stevens-Johnson y la necrólisis epidérmica tóxica son
clínicamente similares, excepto por su distribución. Según una definición
comúnmente aceptada, los cambios afectan < 10% de la superficie corporal en
el síndrome de Stevens-Johnson y > 30% en la necrólisis epidérmica tóxica;
cuando se ve compromiso del 10 al 30% de la superficie corporal, se considera
un solapamiento entre ambas entidades.
Estos trastornos afectan a entre 1 y 5 individuos por millón. La incidencia y la
gravedad de este trastorno pueden ser mayores en los pacientes que
recibieron trasplante de médula ósea, en pacientes HIV positivos infectados
con Pneumocystis jirovecii, en aquellos con lupus eritematoso sistémico y en
quienes sufren enfermedades reumáticas crónicas.
Etología
Los fármacos desencadenan más del 50% de los casos de síndrome de
Stevens-Johnson y hasta el 95% de los casos de necrólisis epidérmica tóxica.
Los fármacos causantes más frecuentes son:
 Sulfamidas (p. ej., cotrimoxazol, sulfasalazina)
 Otros antibióticos (p. ej., aminopenicilinas [en general ampicilina o
amoxicilina], fluoroquinolonas, cefalosporinas)
 Anticonvulsivos (p. ej., fenitoína, carbamazepina, fenobarbital, valproato,
lamotrigina)

4
  Antiinflamatorios no esteroideos (p. ej., piroxicam, meloxicam)
 Antirretrovirales (p. ej., nevirapina)
 Otros (p. ej., alopurinol, clormezanona)
Los casos no provocados por fármacos se atribuyen a:
 Infecciones (en su mayoría por Mycoplasma pneumoniae)
 Vacunación
 Enfermedad injerta versus huésped
Raras veces, no se logra identificar la causa.
Fisiopatología
Se desconoce el mecanismo exacto del síndrome de Stevns-Johnson y de la
necrólisis epidérmica tóxica; no obstante, una teoría sostiene que la alteración
del metabolismo farmacológico (p. ej., la falta de eliminación de metabolitos
reactivos) en algunos pacientes desencadena una reacción citotóxica mediada
por células T a los antígenos del fármaco en los queratinocitos. Las células T
CD8 + se han identificado como mediadores importantes de la formación de
ampollas.
Hallazgos sugieren que la granulolisina liberada por las células T citotóxicas y
las células naturales killer pueden participar en la muerte del queratinocito; la
concentración de granulolisina en el líquido de las ampollas se correlaciona con
la gravedad de la enfermedad. También se ha encontrado que la interleucina-
15 aumenta en pacientes con SSJ/NET y que incrementa la producción de
granulisina. Según otra teoría, las interacciones entre el Fas (un receptor de la
superficie celular que induce la apoptosis) y su ligando, sobre todo una forma
soluble de ligando del Fas liberado desde las células mononucleares, lleva a la
muerte celular y formación de ampollas. Se ha sugerido una predisposición
genética para el síndrome de Steven Johnson y la necrólisis epidérmica tóxica.
Signos y síntomas
Entre 1 y 3 semanas después de comenzar con la administración del fármaco
implicado, el paciente desarrolla un cuadro prodrómico que incluye malestar,
fiebre, dolor de cabeza, tos y queratoconjuntivitis. Luego aparecen en forma
brusca las máculas con aspecto de diana en la cara, el tronco, el cuello y la
parte superior del tronco. Estas máculas aparecen simultáneamente en otras
partes del cuerpo, coalescen para formar ampollas flácidas y se desprenden
durante un período de 1 a 3 días. Junto con el epitelio, pueden perderse las
uñas y las cejas. Las palmas de las manos y las plantas de los pies pueden
estar afectadas. Con frecuencia produce dolor en la piel, la mucosa y los ojos.
En algunos casos, la primera anormalidad cutánea en la necrólisis epidérmica
tóxica es un eritema difuso.
En los casos graves de necrólisis epidérmica tóxica, se produce la pérdida de
fragmentos grandes de epitelio en cualquier zona del cuerpo donde se aplique
presión (signo de Nikolsky), y la exposición de piel eritematosa, con supuración
y dolor. En hasta el 90% de los casos, la pérdida de piel se acompaña de

5
erosiones y costras orales dolorosas, queratoconjuntivitis y trastornos genitales
(p. ej., uretritis, fimosis y sinequias vaginales). También puede desprenderse el
epitelio bronquial, lo que causa disnea, tos, neumonía, edema pulmonar e
hipoxia. Pueden desarrollarse glomerulonefritis y hepatitis.
Diagnostico
 Evaluación clínica
 A menudo, biospia cutánea
El diagnótico suele ser obvio, a partir del aspecto de las lesiones y la rápida
progresión de los síntomas. El análisis histológico de la piel desprendida
muestra un epitelio necrótico, que es un signo característico.
Los diagnósticos diferenciales del síndrome de Stevens-Johnson y la necrólisis
epidérmica tóxica temprana incluye eritema multiforme, exantemas virales y
otros exantemas farmacológicos; estas enfermedades suelen poder
diferenciarse por la clínica y la evolución, ya que presentan dolor importante y
desprendimiento de la piel. En las etapas tardías de la necrosis epidérmica
tóxica, el diagnóstico diferencial incluye:
 El síndrome de shock tóxico (afección más marcada de múltiples
órganos y diferentes manifestaciones cutáneas, tales como erupción
maculosa en palmas y plantas que evoluciona a descamación en
alrededor de 2 semanas)
 Eritrodermia exfoliativa (generalmente no afecta las membranas
mucosas y no es tan dolorosa)
 Pénfigo paraneoplásico (a veces con diferentes hallazgos mucocutáneos
o en pacientes con evidencia de cáncer)
En los niños, la necrólisis epidérmica tóxica es menos frecuente y debe
distinguirse del síndrome estafilocócico de piel escaldada. Las características
del síndrome de la piel escaldada estafilocócica suelen incluir preservación de
las mucosas, ausencia de factores de riesgo para el net (p. Ej., antecedentes
farmacológicos) y sospecha clínica de infección por estafilococos.
Pronostico
La necrólisis epidérmica tóxica grave tiende a ser similar a las quemaduras
extensas; los pacientes se presentan con enfermedad aguda, pueden ser
incapaces de comer o de abrir los ojos y sufren de una pérdida masiva de
líquido y electrolitos. Tienen un mayor riesgo de infección, falla multiorgánica y
muerte. Con el tratamiento temprano, las tasas de supervivencia se aproximan
al 90%. La puntuación de gravedad de la necrólisis epidérmica tóxica (ver
puntuación de gravedad para la necrólisis epidérmica tóxica (SCORTEN por su
sigla en inglés)) evalúa 7 factores de riesgo independientes dentro de las
primeras 24 h luego de la consulta en el hospital para determinar la tasa de
mortalidad de un paciente en particular.

6
TRATAMIENTO
 Tratamiento de sostén
 Ciclosporina
 Posiblemente corticosteroides, plasmaféresis, inmunoglobulina IV (IVIG)
o inhibidores del factor de necrosis tumoral (TNF)-alfa.
El tratamiento es más eficaz cuando el síndrome de Stevens-Johnson o la
necrólisis epidérmica tóxica se diagnostican y se tratan en etapas tempranas
en un paciente hospitalizado por patología cutánea o en unidad de cuidados
intensivos; en caso de enfermedad grave puede ser necesario el tratamiento en
unidad de quemados. En pacientes con compromiso ocular se recomienda la
interconsulta con oftalmología y cuidados oculares especializados. Deben
suspenderse los posibles fármacos causantes de inmediato. Se debe aislar al
paciente para minimizar la exposición a la infección y se le debe administrar
líquidos, electrolitos, derivados sanguíneos y suplementos nutricionales según
necesidad. El cuidado de la piel incluye el tratamiento inmediato de las
infecciones bacterianas secundarias y cuidado diario de las heridas en
quemaduras graves. El uso de antibióticos sistémicos profilácticos es
controvertido y suele evitarse.
El tratamiento farmacológico del síndrome de Stevens-Johnson y la necrólisis
epidérmica tóxica es controvertido. La ciclosporina (3 a 5 mg/kg por vía oral 1
vez al día) inhibe a las células cd8 y se ha demostrado que disminuye la
duración de la actividad de la enfermedad hasta 2 o 3 días en algunos casos y
puede disminuir la mortalidad. El uso de corticosteroides sistémicos sigue
siendo controvertido. Muchos expertos pensaban que aumentaba la mortalidad
debido a las tasas más altas de infección y al riesgo de enmascarar la sepsis.
Sin embargo, algunos informes muestran mejores resultados con la terapia
temprana con corticosteroides.
Se puede considerar la plasmaféresis, que permite eliminar los metabolitos
reactivos del fármaco o los anticuerpos. Una dosis temprana elevada de
inmunoglobulina intravenosa de 2,7 g/kg durante 3 días bloquea los
anticuerpos y el ligando del fas. Sin embargo, a pesar de algunos resultados
iniciales notables con el uso de inmunoglobulina intravenosa en altas dosis
para la necrólisis epidérmica tóxica, los estudios clínicos que se realizaron con
cohortes pequeñas informaron resultados conflictivos, y un análisis
retrospectivo sugirió que no hay mejoría e incluso se observa una mayor
mortalidad.
Los inhibidores del TNT-alfa infliximab y etanercept pueden ayudar a reducir la
inflamación.
La talidomida también se ha probado, pero aumenta la mortalidad y ahora está
contraindicada.
Arenas: Dermatosis mucocutánea aguda y grave, caracterizada por
malestar general, estomatitis, conjuntivitis purulenta y lesiones
vesiculoampollares hemorrágicas diseminadas que afectan alrededor de 10%

7
de la superficie corporal; se desencadena por infecciones virales o
bacterianas, y fundamentalmente por medicamentos.
Sinonimia: Ectodermos erosiva pluriorificialis, eritema polimorfo mayor.
ENARM: Es una farmacodermia, la cual también se considera como una
reacción adversa cutánea a drogas, reacciones cutáneas a drogas, reacciones
inducidas por drogas o reacciones mucocutáneas farmacológicas. Se
prefiere el término farmacodermias por aplicarse más a las
dermatosis provocadas por fármacos o drogas. Se considera el eritema
polimorfo en su presentación severa.
Etiología, GPCF
Farmacológica
 Sulfas: TMP/SMX, sulfadiazina, sulfazalazina, sulfadoxina.
 AINES: Oxicam, meloxicam, piroxicam, tenoxicam, diclofenaco,
aceclofenaco, keterolako.
 Macrólidos: Eritro, claritro, azitro, pristinamicina, roxitromicina,
espiramicina. Quinolonas: Ciprofloxacino, grepafloxacino,
levofloxacino, normofloxacino, ofloxacino.
 Cefalosporinas: Cefalexina, cefepirina, cefatrizina, cefixima,
cefonicida, cefotiam,ceftriaxona, cefuroxima.
 Aminopenicilinas: Amoxicilina,ampicilina.
 Alopurinol
 Carbamazepina
 Lamotrigina
 Minociclina
 Nevirapina
 Pantoprazol
 Fenitoína
 Fenobarbital
 Sertralina
 Tramadol

Infecciones virales (Herpes),

micóticas, bacterianas
(Mycoplasma pneumoniae)
No farmacológica
Infecciones virales fiHerpes, micoticas, bacterias fiMycoplasma pneumoniae.
Epidemiologia, GPC-ARENAS

8
Es de distribución mundial, afecta a todas las razas y es mas frecuente en
mujeres, con una proporción de 2.1¸aparece entre los 2 y 7 años de edad, con
un promedio de 25, el riesgo anual es de 1.1 a 71 por millón. La mortalidad
aproximada es de 5%. Puede relacionarse con infecciones en 53% de los
afectados y a veces solo se encuentra antecedente de enfermedad viral, y con
un fármaco en 54%, depende de antibbioticos ficomo sulfonamidas y
betalactámicos, en 34 a 10%, antiinflamatorios no esteroidesos en 33%,
anticonvulsivos en 15% y antiturbulosos en 13%.

 Incidencia: 1 a 1.4 casos por millón de habitantes por año.

 Edad: En todas las edades. Es más frecuente en ancianos.
 Sexo: Indistinto, aunque afecta un poco más a mujeres.
 Otros: Más frecuente en pacientes con SIDA, o a quienes tengan alguna
enfermedad de la colágena.
CONCLUSIONES
 El síndrome de Stevens Johnson es una patología rara que está
determinada como una reacción inmunológica y una de las principales
causas es la medicamentosa, como en este caso, causada por
antiepilépticos específicamente por lamotrigina que, aunque es muy
poca su incidencia (2%) se han evidenciado varios casos en la
actualidad. Es rara esta reacción de hipersensibilidad en los pacientes
jóvenes, pero tenemos el antecedente de tratamiento con ácido
valproico que lo cambiaron a lamotrigina, y desde dicho cambio el
paciente empezó a padecer síntomas mucocutáneos que más tarde se
le atribuiría a Stevens Johnson.
 La identificación diagnostica del Síndrome de Stevens Johnson fue
realizada por la clínica y factores de riesgo, y se complementaron con
exámenes de laboratorio, además se identificó complicaciones
oftalmológicas que gracias a la detección temprana no hubo grandes
secuelas a más de ojo seco.
 La identificación de los factores de riesgo y principalmente del agente
causal fue relativamente sencillo debido a que las molestias empiezan
con el cambio de medicamento y es, en general, un paciente de riesgo
para el desarrollo de esta patología, para lo cual se decidió con la

9
 suspensión de dicho medicamento lo cual mejoro significativamente la
clínica.
 El manejo del síndrome del Stevens Johnson es aún controversial y
extenso pero existen diversas alternativas de tratamiento lo cual implica
medidas generales como retiro inmediato del medicamento causal de
esta hipersensibilidad, hablando de la lamotrigina, mantener una
temperatura adecuada, hidratación, limpieza del paciente con cambios
periódicos de ropa para evitar infecciones, medicamentos para controlar
el dolor, el uso de los esteroides comúnmente dexametasona que tiene
un buen efecto en la mayoría de pacientes. Aunque existen varias
alternativas de tratamiento es muy importante la perspectiva que tiene el
médico tratante quien teniendo toda la información y según su criterio
decidirá cuál es el más favorable.
 En este caso se usó medidas terapéuticas adecuadas a lo cual el
paciente respondió favorablemente, aunque se pudieron complementar
con otros exámenes a parte de los realizados.

ANEXOS

Anexo 1: Síndrome de Stevens Johnson, lesiones ampollares en brazos

y tronco.

Anexo 2: Síndrome de Stevens Johnson, estomatitis.

10
Anexo 3: Síndrome de Stevens Johnson, lesiones oculares y bucales.

Anexo 4: Síndrome de Stevens Johnson, ampolla subepidérmica,

vasodilatación e infiltrados inflamatorios.

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