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CAPÍTULO

49 Liquen plano

Sinonimia Clasificación
Liquen rojo plano, lichen ruber. En general se basa en datos morfológicos, topográficos o
evolutivos: liquen plano rojo, oral, ungueal, genital, agudo
Definición o eruptivo, eritematoescamoso, eritrodérmico, ampollar, pe-
ripilar, zoniforme, pigmentado, atrófico, hipertrófico, erosi-
Dermatosis de origen desconocido, tal vez relacionada con vo y formas más raras.
factores genéticos e inmunitarios, caracterizada por pápu-
las poligonales de color púrpura y pruriginosas (PPPP), bri-
llantes y algo umbilicadas, que casi siempre curan solas, y a
Cuadro clínico
veces dejan zonas de atrofia. El estudio histopatológico re- Liquen plano rojo. Suele afectar la cara interna de las mu-
vela una reacción linfocitaria de interfase, y daño de quera- ñecas y los antebrazos (fig. 49-1), región lumbar, piernas,
tinocitos basales; puede afectar mucosas, pelo y uñas. dorso de los pies, y genitales (fig. 49-2). Es bilateral, simétri-
co y pruriginoso; en 20% es asintomático. Está constituido
Datos epidemiológicos por pápulas de 1 a 2 mm, de contornos poligonales, color
violáceo, algo umbilicadas, con descamación fina y adhe-
Tiene distribución mundial, con una frecuencia de 0.1 a 1% rente, que presentan en la superfi cie redecillas de color
en la consulta dermatológica. Afecta a personas de cualquier blanco-grisáceo llamadas estrías de Wickham (fig. 49-3),
raza y sexo, y de todas las edades, pero predomina entre los más evidentes con el dermatoscopio. Las lesiones son aisla-
30 y 60 años de edad: en varones alrededor de los 30 y en das o forman placas, por lo general anulares (fig. 49-4). Al
mujeres hacia los 50; 2 a 3% de los casos ocurre en niños. Los desaparecer queda una pigmentación pardusca; rara vez
casos familiares son excepcionales; la forma cutánea se ha dejan atrofia. En 65% existen lesiones concurrentes en las
relacionado con HLA-Bw35, y la oral con HLA-B8. mucosas, y en 15 a 35% estas últimas son aisladas; habitual-

Etiopatogenia
Se desconoce la causa; se ha sugerido una patogenia au-
toinmunitaria. Puede haber susceptibilidad genética. Al
parecer el daño primario empieza con el reconocimiento
de un antígeno, seguido por activación linfocitaria y apop-
tosis de queratinocitos; esto se manifiesta por licuefacción
de las células basales e infiltrado de linfocitos T CD4+ y
CD8; las demás alteraciones epidérmicas y dérmicas son
secundarias, pero también se pueden liberar citocinas y ex-
presar moléculas de adherencia intercelular-1 (intercellular
adhesion molecule-1 [ICAM-1]). El fenómeno de apoptosis
(muerte celular programada) actúa como mecanismo de
autorregulación. El origen inmunitario se demuestra por la
presencia de inmunoglobulinas en la banda lineal de la capa
basal y la presencia de los cuerpos coloides. Se han obser-
vado casos relacionados con -penicilamina, naproxeno y
otros fármacos, y con enfermedad hepática, en particular
por virus de la hepatitis C. No está bien documentada la
intervención del tabaco, los factores emocionales y la pre-
sencia de Candida. Se ha documentado transformación
maligna en el liquen plano oral y el penfigoide.  Figura 49-1. Liquen plano típico.
252
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Capítulo 49 Liquen plano 253

 Figura 49-2. Liquen plano en el pene.  Figura 49-4. Liquen plano: lesiones anulares.

 Figura 49-3. Liquen plano en el dorso de las manos.  Figura 49-5. Liquen plano erosivo.

A B

 Figura 49-6. A. Pterigyum dorsal. B. Liquen plano ungueal.

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254 Sección VI Enfermedades eritemato-pápulo-escamosas

 Figura 49-7. Liquen plano anular.

 Figura 49-9. Liquen plano eruptivo, eritrodérmico.

mente constan de placas reticuladas en las mucosas yugal y

gingival, pero se observan en las variedades papular, ampo- Liquen plano ampollar y penfi goide. En el primero apa-
llar, erosiva y atrófi ca (fig. 49-5). Las uñas quedan afectadas recen vesículas o ampollas en lesiones de liquen plano; pue-
en 1 a 16%; puede haber estrías, surcos, pterygium, onico- de precipitarse por medicamentos; el estudio histológico
madesis, traquioniquia, atrofia e hiperqueratosis subun- revela alteraciones propias de liquen plano, y una ampolla
gueal o incluso distrofia de las 20 uñas (fig. 49-6). Puede subepidérmica. El segundo representa coexistencia de li-
observarse el fenómeno de Koebner: reproducción de las quen plano y penfigoide ampollar; se ha desencadenado
lesiones después de un traumatismo (fig. 49-1). por captopril y cinarizina.

Liquen plano en genitales. Se aprecian pápulas en la piel Liquen plano peripilar o folicular. Predomina en la piel
del pene en 25% de los pacientes varones (fig. 49-7); en el cabelluda, y se manifiesta por lesiones queratósicas y alopé-
pene se conoce como liquen plano anular cuando las lesio- cicas bastante parecidas al lupus discoide (fi g. 49-12). La
nes adoptan esta disposición, aunque pueden observarse coexistencia de lesiones foliculares en la piel, alopecia cica-
en otros sitios. En mujeres hay leucoplasia o eritroplasia trizal en la piel cabelluda y alopecia no cicatrizal en las axi-
con atrofia; puede haber prurito, ardor y dispareunia. las y el pubis se conoce como síndrome de Graham-Little-
Liquen plano eruptivo. Forma de aparición súbita con
lesiones muy diseminadas, eritematoescamosas o franca-
mente eritrodérmicas; el aspecto y la evolución pueden
orientar hacia dermatitis medicamentosa (figs. 49-8 a 49-11).

 Figura 49-8. Liquen plano eruptivo.  Figura 49-10. Liquen plano eruptivo.

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Capítulo 49 Liquen plano 255

 Figura 49-13. Liquen plano lineal.

 Figura 49-11. Liquen eruptivo: estrías de Wickham.
siempre afecta las extremidades inferiores, desde el pliegue
Feldman (también de Graham-Little-Piccardi-Lassueur). glúteo hasta el talón (fig. 49-13).
La alopecia frontal fibrosante posmenopáusica se conside-
Liquen plano pigmentado (LPP) o liquen invisible de
ra una variante de liquen plano; se caracteriza por alopecia
Gougerot. Se ha descrito en latinoamericanos y asiáticos.
frontotemporal y parietal bilateral y simétrica que evolu-
Desde su inicio esta variante se manifiesta por manchas de
ciona hacia alopecia cicatrizal.
color café (marrón) pardusco o grisáceo; se observa a menu-
Liquen plano zoniforme o lineal. Está constituido por do en cara, cuello, tronco y pliegues; la forma descrita en cau-
pápulas pigmentadas que siguen una trayectoria lineal; casi cásicos y en grandes pliegues se ha denominado LPP inverso.
También se observan formas anulares pigmentadas con cen-
tro atrófico y formas segmentarias (figs. 49-14 y 49-15).
Liquen plano hipertrófico o verrugoso. Se caracteriza
por lesiones hiperqueratósicas y muy pruriginosas, princi-
palmente en las extremidades inferiores; se presentan cam-
bios de la coloración, y se relaciona con insuficiencia vascu-
lar (fig. 49-16).

 Figura 49-12. Liquen plano pilar.  Figura 49-14. Liquen plano pigmentado: lesiones faciales.

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256 Sección VI Enfermedades eritemato-pápulo-escamosas

 Figura 49-15. Liquen plano pigmentado: lesiones en  Figura 49-17. Liquen plano palmoplantar.

pliegues.

Síndrome de superposición de liquen plano y lupus

Liquen plano palmoplantar. Es una variante acral de le- eritematoso. Es una variedad muy rara que comparte ca-
siones hiperqueratósicas (fig. 49-17). racterísticas de ambos.

Liquen plano erosivo. Se acompaña de lesiones impor- Datos histopatológicos

tantes en mucosas, ardor intenso, alopecia cicatrizal y oni-
comadesis; en mujeres de mediana edad puede haber ma- La biopsia confirma el diagnóstico en 90% de los enfermos. Se
nifestaciones en el esófago que se acompañan de disfagia y presenta hiperqueratosis ortoqueratósica, hipergranulosis,
odinofagia, con posibilidad de transformación maligna; es acantosis en dientes de sierra y vacuolización de la capa basal,
de difícil tratamiento. Las lesiones ulcerosas en los pies que puede generar hendiduras que se denominan espacios de
pueden complicarse con un carcinoma epidermoide (figs. Max Joseph; se observan queratinocitos disqueratósicos o
49-5 y 49-18).

 Figura 49-16. Liquen plano hipertrófico.  Figura 49-18. Liquen plano erosivo: onicomadesis.

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Capítulo 49 Liquen plano 257

49a  Liquen trópico solar

Sinonimia
Liquen plano actínico, melanodermatitis liquenoide, liquen
plano atrófico anular, erupción actínica liquenoide.

Definición
Predomina en climas tropicales, en niños y mujeres jóvenes,
y afecta partes expuestas a la luz solar. Hay pápulas con-
fluentes que forman placas anulares de pigmentación violá-
cea (fig. 49-19). Se señala como desencadenante la luz solar,
y se distinguen tres formas clínicas: anular, pigmentada y
discrómica. El estudio histológico revela atrofia epidérmica,
vacuolización de la basal, infiltrados leves y caída del pig-
mento. Se trata con cloroquinas y protectores solares.  Figura 49-19. Liquen trópico solar.

49b  Liquen escleroso típica en 8, alrededor de labios menores y el ano, sin afectar
Antes llamado liquen escleroso y atrófico, es una dermato- la vagina ni el himen; se manifiesta por prurito, disuria y
sis mediada por linfocitos, probablemente autoinmunita- dispareunia; y sobre todo en niñas el dolor al defecar causa
ria. No se ha encontrado relación con Borrelia spp. en Esta- estreñimiento. Se ha relacionado con carcinoma espinoce-
dos Unidos, pero el tema es controversial en Europa. Puede lular (4 a 8%), introito estrecho, seudoquistes en el clítoris,
haber autoanticuerpos IgG (67%) contra proteína 1 de la fimosis y estenosis de meato, trastornos sensoriales, dis-
matriz extracelular, y relación con HLA-DQ7. Es más fre- función sexual y problemas psicosexuales.
cuente en mujeres, con un máximo bimodal: durante la ni- Salvo en las mucosas, hay hiperqueratosis con tapones
ñez (15%) y después de la menopausia. También existe con- foliculares y atrofia de la epidermis, con vacuolización de la
troversia respecto a su vínculo con liquen y esclerodermia; capa basal; en lesiones recientes se observa un infiltrado
algunos lo consideran una forma de esta última, con la que linfocitario en banda, que en las tardías se desplaza hacia la
puede coexistir. Tiene predilección por el tronco, regiones dermis media por edema y homogeneización del colágeno.
mamarias, abdomen y muslos; se caracteriza por placas de El estudio inmunohistoquímico resulta positivo para colá-
esclerosis y pápulas blancas y brillantes; las placas hipocrómi- geno tipos I y III, y para elastina.
cas a veces están rodeadas por un halo pigmentado, y en eta- Se recomiendan glucocorticoides potentes por vía tó-
pas avanzadas adoptan aspecto atrófico (fig. 49-20). Cuando pica, como clobetasol, durante cuatro semanas, y se conti-
afecta los genitales ocasiona craurosis vulvar (atrofia, re- núa con otros de menor potencia, o con inhibidores de la
tracción vulvar y sinequias de los labios menores) o balanitis calcineurina como el tacrolimus, calcipotriol o sólo lubri-
xerótica obliterante (afecta glande y prepucio, con dificul- cantes y emolientes. También se han usado estrógenos por
tad para la retracción y dolor con la erección). En mujeres vía tópica, propionato de testosterona al 2%, tracolimus
se localiza en la región anoperineal con una distribución 0.1%, ciclosporina, retinoides, paraaminobenzoato de po-

A B C

 Figura 49-20. A. Liquen escleroso y atrófico. B. Liquen escleroso y atrófico: craurosis vulvar. C. Liquen escleroso y atrófico
genital.

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258 Sección VI Enfermedades eritemato-pápulo-escamosas

A B C

 Figura 49-21. A, B y C. Liquen estriado con afección ungueal.

tasio, así como criocirugía, láser de CO2, PUVA, UVB,

UVA1 y terapia fotodinámica. Se requiere vigilancia por el
riesgo de transformación maligna. Puede ser necesaria la
intervención quirúrgica; en varones se ha usado circunci-
sión. No debe usarse radioterapia.

49c  Liquen estriado

Sinonimia
BLAISE (Blaschko lineal acquired inflammatory skin erup-
tion).

Definición
Se ha sugerido una causa infecciosa, quizá viral. Se presen-
ta en forma de erupción lineal en el tronco o las extremida-
des, que habitualmente sigue las líneas de Blaschko (cap.
60); predomina en niños y jóvenes, y es más frecuente en
mujeres. Al principio aparecen pápulas rosadas, las que se
agrupan en placas lineales de varios centímetros o afectan
toda la extremidad (figs. 49-21 y 49-22); rara vez es bilate-
ral. No hay prurito; el padecimiento cura solo, y al evolu-  Figura 49-22. Liquen estriado: hipocromía residual.
cionar, en un promedio de seis meses, deja manchas hipo-
crómicas lenticulares. El estudio histológico muestra una
dermatitis crónica con espongiosis y dermatitis de interfase 49d  Liquen nitidus
liquenoide con un infiltrado inflamatorio profundo peri-
anexial, colecciones de histiocitos en dermis papilar y es- Erupción rara de aspecto miliar, sin predilección por sexo,
pongiosis epidérmica con exocitosis. Se denominó “blasch- edad o raza. Se caracteriza por pápulas brillantes de 1 a 2
kitis” a una variedad de adultos, localizada en el tronco, mm, del color de la piel, de evolución crónica en el dorso de
multilineal, pápulo-vesicular, recurrente, con prurito inten- las manos, en el pene, así como en las caras externas de los
so, de resolución más rápida y caracterizada por espongio- brazos, y en el abdomen, o bien, generalizadas (fig. 49-23).
sis más que patrón liquenoide con datos histopatológicos Desde el punto de vista histológico puede haber queratóli-
similares, y con un infiltrado dérmico perivascular y peri- sis y engrosamiento de la basal, infiltrado linfohistiocitario
anexial. Debido a su semejanza clínica e histológica, se in- nodular pegado a la epidermis, la cual emite una prolonga-
tenta unifi carlas en el término: erupción cutánea lineal in- ción que abraza el infi ltrado; es posible que haya células
flamatoria adquirida de Blaschko (BLAISE). Desaparecen gigantes de tipo Langhans (fig. 49-24).
de manera espontánea; se recomienda fototerapia con luz Puede ser de utilidad el tratamiento con glucocorticoi-
ultravioleta B (UVB) de banda angosta, tacrolimus o la des tópicos o sistémicos, PUVA (psoraleno-luz ultravioleta
combinación de un retinoide como tazaroteno y un este- A), UVB de banda angosta, tacrolimus en crema, o incluso
roide local. administración de acitretina e itraconazol por vía oral.

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Capítulo 49 Liquen plano 259

49e  Reacción liquenoide

Este término se emplea en clínica para designar una erup-
ción papular que semeja liquen plano (fig. 49-25). En el es-
tudio histopatológico se hace referencia a una dermatitis de
interfase, con un infiltrado inflamatorio en banda más pro-
fundo; se observa paraqueratosis y no hay hipergranulosis.
Las lesiones son más extensas, psoriasiformes o pitiriasi-
formes; respeta las mucosas, predomina en ancianos y se
relaciona con la enfermedad de injerto contra huésped cró-
nica, y con diferentes fármacos: como inhibidores de la en-
zima convertidora de angiotensina, tiazidas, cloroquinas,
β-bloqueadores, sales de oro y penicilamina. En la boca las
amalgamas pueden generar reacciones liquenoides (cap. 4).

 Figura 49-23. Liquen nitidus.

 Figura 49-24. Liquen nitidus: infiltrado inflamatorio

nodular en la dermis papilar (HE, 20×).  Figura 49-25.  Reacción liquenoide.

cuerpos coloides o de Civatte (37 a 100%). Hay infiltrado linfo-

citario en banda, que se adhiere a la epidermis (fig. 49-26). En
el liquen plano pigmentado existe atrofia epidérmica, vacuoli-
zación de la basal, escaso infiltrado liquenoide e incontinencia
del pigmento. En el liquen plano pilar, se observan vacuoliza-
ción de la capa basal e infiltrado perifolicular (fig. 49-27).
El estudio de inmunofluorescencia revela en la mitad
de los casos una banda lineal (IgM, fibrinógeno, C3, C4 y
C5) y los cuerpos coloides (IgM, C3 y C4) (fig. 49-28). La
dermatoscopia permite observar las estrías de Wickham,
vasos lineales regulares, con áreas difusas y estructuras de
color marrón, con puntos o glóbulos azul grisáceo. Ahora
también se considera útil la microscopia confocal.

Diagnóstico diferencial
Sifílides papulares (figs. 51-7 y 51-11), verrugas planas (figs.  Figura 49-26. Liquen plano con acantosis, licuefacción de
113-7 y 113-8), tuberculosis micronodular (fig. 83-12), pso- la basal e infiltrado en banda subepidérmica (HE, 10×).

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260 Sección VI Enfermedades eritemato-pápulo-escamosas

 Figura 49-27. Liquen plano pilar: licuefacción de la basal

e infiltrado perifolicular (HE, 10×).

riasis en gotas (fig. 48-13), erupción liquenoide por fárma-

cos (fig. 49-25) y reacción liquenoide de enfermedad de  Figura 49-28. Liquen plano; inmunofl uorescencia directa
(observe la banda lineal).
injerto contra huésped. En el estudio histológico debe dife-
renciarse del lupus eritematoso. En genitales es importante
diferenciar estas lesiones de la escabiasis y del secundaris- (véase cap. 169), PUVA, PUVASOL, UVB de banda angosta,
mo sifilítico. UVA1, micofenolato de mofetilo, o fotoquimioterapia extra-
corpórea. Por sus propiedades inmunomoduladoras se ha
Tratamiento propuesto tratamiento con itraconazol, 200 mg dos veces al
día, durante una semana al mes, por tres meses. En algunos
No existe uno específico, se resuelve de manera espontánea casos localizados e hipertróficos, y en las uñas, se usan glu-
en 1 o 2 años. En las formas cutánea, genital y erosiva se cocorticoides oclusivos o por vía intralesional (triamcinolo-
recomiendan corticosteroides tópicos de alta potencia; en na) (véase cap. 169), así como la intervención quirúrgica y
las formas graves se administran por vía oral, y se usa tam- criocirugía. También se utilizan análogos de vitamina D.
bién acitretina por la misma vía; las localizaciones vulvova- Se recomienda psicoterapia, antihistamínicos o fárma-
ginal y oral se tratan con clobetasol, mometasona o inmu- cos como griseofulvina, 500 mg/día, que parece abreviar la
nomoduladores, como tacrolimus y pimecrolimus. evolución natural. También se han usado imipramina, 75
En las formas mucocutánea eritrodérmica, eruptiva y mg/día; diaminodifenilsulfona, 100 mg/día; fenitoína, 100 a
de las uñas se recomiendan glucocorticoides por vía oral, 0.5 200 mg/día, metronidazol, 500 mg dos veces al día; hidroxi-
a 1 mg/kg/día de manera continua o intermitente (véase cap. cloroquina, 200 a 400 mg/día; talidomida, 100 a 200 mg/día
169); retinoides como isotretinoína, acitretina o alitretinoína [con anticoncepción estricta (véase cap. 169); cap. 82] o leva-
(véase cap. 169); ciclosporina A, 5 mg/kg (véase cap. 169); mizol, o sulfasalazina; se desconoce el mecanismo de acción.
metotrexato; azatioprina (véase cap. 169); ciclofosfamida En liquen plano pilar recalcitrante se ha usado adalimumab.

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Capítulo 49 Liquen plano 261

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