Tema 4 - Sistema de Endomembranas (Rer, Aparato de Golgi y Derivados)

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TEMA 4: SISTEMA DE ENDOMEMBRANAS (RER, APARATO DE

GOLGI Y DERIVADOS)

Además del núcleo, las células eucariotas se diferencian de las procariotas en tener
orgánulos separados del citoplasma con una membrana plasmática lo que provoca
compartimentos celulares específicos que ayudan a la célula en el procesamiento de
proteínas.

RE .
Generalidades:
● Forma parte del sistema de endomembranas (orgánulo membranoso) y del sistema
vacuolar (posee vacuolas)
● Posee un componente luminal (interior) y otro hialoplásmico (exterior,y que da al
citoplasma) separados por una membrana continua (similar a la plasmática pero más
fina).
● Se relaciona con otros orgánulos (peroxisomas, mitocondrias…)
● Aparecen distribuidos por todo el citoplasma (ocupan el 10% del volumen celular)
especialmente en las zonas basófilas (Grumos de Nissl -zona que se tiñe fácilmente,
son especialmente visibles en las neuronas-)
● Descubierto por Porter en 1945

Sistema vacuolar:
Están formados por vesículas:
● Vesículas Componentes minoritarios del RE. Contenido homogéneo de densidad
variable.Propias de RER y Golgi.
● Cisternas aplanadas: (espesor = 500Ǻ). Componente mayoritario del RER. Forman
pilas paralelas por todo el citoplasma. Su contenido es escaso y electrodenso
(aparece oscuro en el MO)
● Túbulos: (100-500Ǻ). Característicos del REL. Están interconectados entre sí.
Contenido electrodenso.

Estructura y composición
Composición química: lípidos, proteínas, glúcidos , H2 O,
1.Lípidos
● 30% peso en seco
● Mayor proporción en el REL (función relacionada con los lípidos)
● Predominan los fosfolípidos (membrana), en el hialoplasma (hacia el citoplasma):
Fosfatidilcolina Fosfatidilserina Fosfatidiletanolamina y en el luminal (hacia dentro):
Fosfatidilinositol Esfingomielina
2.Proteínas
● 70% peso en seco (aprox.)
● Proteínas membrana predominan las estructurales y las enzimáticas (gran
concentración debido a que su función está relacionada con el procesamiento de
proteínas y lípidos). Entre ellas podemos encontrar: Síntesis de triglicéridos,
fosfolípidos y colesterol; Glicosidación, hidrólisis de aminoácidos (peptidasas;
glicosiltransferasas), Glucosa-6-Pasa (REL, regulación de la glucosa), ATPasa
(Mg2+ dependiente)

TIPOS .
En el RER hay una gran cantidad de ribosomas asociados (en el REL no hay); en el REL
está relacionado con el metabolismo de lípidos y en el RER se relaciona con la síntesis de
proteínas para exportar.

REL
● En contacto con el RER
● Formado por una gran red tubular que ocupa grandes regiones del citoplasma.
Ausencia de ribosomas
● Suele estar relacionado con mitocondrias y peroxisomas.
● Su membrana es más rica en esfingomielina y colesterol.
● Proteínas: Glucosa-6-Pasa(, ATPasa Ca2+ dependiente,enzimas de la síntesis de
fosfolípidos y esteroides
● Relacionado con el almacenaje de glucógeno.

Funciones:
● Síntesis de lípidos. ( hormonas esteroides, ácidos biliares, fosfolípidos -de la propia
membrana del REL y del resto de membranas- )
● Detoxificación. Proceso de degradación productos tóxicos liposolubles procedentes
del metabolismo celular. Las sustancias tóxicas se degradan gracias a enzimas
oxidativas como el Citocromo P-450.
● Contracción muscular. El REL del músculo estriado= Retículo sarcoplásmico.
Liberación del Ca que se une a la troponina(para funcionar necesita Ca que se libera
del REL xq ahí se almacena) permitiendo la unión actina-miosina (indispensable
para la contracción muscular)
● Glucogenólisis: Ruptura del glucógeno en glucosa. El glucógeno se almacena en el
hígado (en el REL de los hepatocitos)
Exámen: cuáles de estas células son ricas en REL. En las células dónde ocurren las
funciones serán ricas.

RER
● Conjunto de cisternas apiladas.
● Gran cantidad de ribosomas en su cara hialoplasmática(se fijan a la membrana por
la acción de las riboforinas I y II) y hace que la membrana deje de ser lisa para ser
rugosa.
● Membrana (7nm) formada por lípidos (30%) y proteína (70%). Composición similar a
la del REL y a la membrana plasmática. Tiene la misma composición pero no quiere
decir que tengan la misma distribución (mucho menos colesterol y mucho menos
esfingomielina )
● La hemimembrana exoplásmica (la que da hacia el exterior) es más rica en
fosfatidilcolina y esfingomielina. Mientras la hemimembrana protoplásmica (la que da
hacia el interior -lumen- ) es más rica en fosfatidiletanolamina y fosfatidilserina
● Proteínas: Translocasas (la proteína que se está sintetizando en los ribosomas
-anclados en la membrana- pueden moverse a la luz del RER) , glucosilasas
(glucosilación de proteínas), transferasas (proteínas implicadas en el procesamiento
del péptido sintetizado)

Anclaje de ribosomas en el RER


1. Se transcribe un ARNm a partir de ADN
2. Ese ARNm llega al citoplasma dónde es reconocido por la subunidad pequeña del
ribosoma. Posteriormente, se añade la subunidad mayor y comienza la traducción
en el citoplasma. Ese ARNm lleva también la información de dónde se tiene que
sintetizar.
3. Los primeros péptidos sintetizados se llama péptido señal que provoca la unión de
una Partícula de reconocimiento de señal (SRP) que provoca la detención de la
traducción.
4. A través del SRP se une el ribosoma con la proteína de acoplamiento a la
membrana del RER y se reanuda la traducción.
5. La peptidasa señal corta el péptido señal.Gracias al translocon la proteína se libera
al lumen del RER y los ribosomas son liberados al citoplasma.

Funciones del RER


● Síntesis de proteínas de exportación. Síntesis de las proteínas que necesita el
propio retículo (las proteínas llevan información para que no sean capaces de
atravesar el translocon totalmente y se quedan en la propia membrana)
● Glucosilación (Añadir un glúcido a una proteína. Necesario para que alcancen la
estructura cuaternaria y/o llegar al A. de Golgi)

Aprender la tabla. Importante


Aparato de Golgi .
Es el procesamiento de las proteínas que se han sintetizado anteriormente.
Generalidades:
● Descubierto por Camillo Golgi 1898 (que compartió el nobel con Caja)l
● Entramado de vesículas, sáculos (cisternas), túbulos -tanto en la zona más alejada
del núcleo como la zona más cercana- con cierta ordenación y delimitado por
diferentes cavidades.
● Rico en fosfatasas (enzima que elimina grupos fosfato)
● Flujo de membranas( las vacuolas pasan de un sáculo a otro sáculo hasta que
termina su proceso)
● Formación de lisosomas (vesículas con gran cantidad de enzimas hidrolíticas que
digieren)
● Presente en todas las células eucariotas.
● Localizadas en “zonas de exclusión”
● Morfología muy característica.

Morfología
Tres niveles de organización.
1. Unidad básica (cisterna o sácula)
2. Dictiosoma, la unión de todas estas cisternas o sáculos
3. Complejo de Golgi, la unión de todos estos dictiosomas que están relacionados
entre sí por túbulos y vesículas.

Es una estructura polarizada (tiene dos


caras diferentes):
1. Red CIS del golgi (RCG/CGN). Más
próxima al RE
2. Cisternas CIS
3. Cisternas Mediales
4. Cisternas TRANS
5. Red trans del Golgi (RTG/TGN).
Serie de cisternas que acaban
desembocando en una serie de
túbulos.

Movimiento anterogrado que va desde el


núcleo hacia el exterior.
Movimiento retrogrado (desde el exterior hacia el núcleo). Sirve para reponer la membrana.

Composición bioquímica.
En la membrana; proteínas (63%), lípidos (35%) -fosfolípidos, lípidos neutros, glucolípidos- ,
carbohidratos (2%, monosacáridos)

Contenido enzimático de los sáculos. zona CIS (manosidasas), medias (NADPasas) y


TRANS (fosfatasas ácidas, DNAsas…)
● CGN (red cis del golgi): fosfotransferasas (añade grupos fosfato -fosforilación-)
● CIS: monosidadas (elimina manosa)
● Medias: NADPasas
● TRANS: fosfatasas ácidas (libera grupos fosfatos), DNAsas (ruptura del enlace
fosfodiéster en moléculas de ADN. Desoxirribonucleasas), galactosiltransferasa ,
sulfatasas (hidrolizan los ésteres de sulfato), proteasas (rompen los enlaces
peptídico entre proteínas)

Tipos de vesículas cubiertas


Vesículas lisas o vesículas con proteínas en la membrana. COP= coetámero (proteína que
está en la membrana de las vesículas)
1. Vesículas COP-II. Se ven en el movimiento anterogrado (hacia el exterior). Cuando
llega al A. de Golgi pierden esas proteínas y así pueden entrar. Van desde el RER o
desde el RE hasta el Golgi. Posteriormente se forma una vesícula desde las
cisternas CIS hacia las cisternas trans. Por tanto, viajan desde el RE hasta la cara
TRANS del Golgi pasando por todas las cisternas.
2. Vesículas COP-I. Se ven en el movimiento retrogado (desde la cara trans pasando
por la cara cis hasta el RE).
3. Vesículas de clatrina. Endocitosis mediada por receptor y exocitosis. Se encuentran
entre el A. de Golgi y la membrana plasmática en ambas direcciones. Vesículas
secretoras.

Proteína Presente en

Proteínas transportadoras (AP) para vesículas cubiertas con clatrina

AP1 Red trans Golgi (RTG), para la formación de lisosomas primarios

AP2 Membrana plasmática (endocitosis)

AP2 Endosomas (para la gemación de vesículas pequeñas desde ahí)

Proteínas coatamer (COP) como filtros direccionales

COP II Del RE hacia el A. de Golgi o red CIS del Golgi y retorno al RE

COP I Para transporte vesicular dentro del Golgi

Caveolina Caveolas y los caveosomas y vesículas de transcitosis desprendidos de


ellas

Proteínas y Golgi
1. Pueden ser retenidas en el Golgi (proteínas necesarias)
2. Avanzan hasta TGN (final del A. de Golgi) que a su vez tienen tres destinos. destino
lisosomal, secreción constitutiva y secreción específica.

Retención en el Golgi En sus membranas: glucosil transferasas (relacionada con la


síntesis de polisacáridos) y proteasas (hidrolizan el enlace
peptídico entre proteínas)

Destino lisosomal vesículas cubiertas por clatrina


Secreción constitutiva Exocitosis hacia la membrana plasmática. Proteínas
inespecíficas

Secreción específica Proteínas específicas. Granina

Funciones
● Esamblaje de proteoglucanos (formará parte de la matriz extracelular)
● Formación de lisosomas
● Metabolismo de lípidos
● Recuperación y reparación de membranas plasmática (libera vesículas con la misma
composición que la membrana y que no tienen nada en su interior -disolución
acuosa- y es una forma de recuperar membrana a través de los procesos de
exocitosis
Procesamiento de proteínas sintetizadas en el RER
● Hidroxilación de aminoácidos (añadir grupo -OH)
● Proteolisis de péptidos (degradación mediante enzimas o mecanismos intracelulares
de proteínas)
● Modificación de oligosacáridos
● Glucosilación de péptidos (añadir un glúcido a una proteína)
● Sulfatación (añadir un grupo sulfato)

Lisosomas .

Generalidades:
● Función digestivas, capaces de hacer Las enzimas hidrolíticas se sintetizan por el
RER.
● Tamaño variable
● Recubiertos por una única membrana
● Componente interno muy ácido pH=5
● Enzima principal: fosfatasa ácida (liberar grupos fosfato)
● Degradación (partición hidrolítica) de las sustancias que incorporan como
componentes de la propia célula -proceso de autofage-
Composición bioquímica.
Él componente ácido es posible gracias a que hay unas bombas que introducen protones
(gasto de ATP). Son todo rutas anabólicas

Enzima de... a….

Proteasas Proteínas aminoácidos

Glicosidasas Residuos glicosilo monosacáridos

RNAsa, DNAsa Ácidos nucleicos Nucleósido

(Fosfo-lipasas fosfolípidos ácidos grasos, glicerol...

Fosfatasa y sulfatasa fosfato, sulfato Residuo + fosfato/sulfato


Lisozima Peptidoglucanos de bacterias aminoácidos y azúcar

Estructura.
En la membrana:
● Bomba de protones. pH intralisosomal=5 y pH perilisomal= 7,4
● Gran cantidad de receptores
● Gran cantidad de proteínas glucosilasas.
● Proteínas de transporte
contenido:
● Se sintetiza en el RER y se modifica posteriormente en el A. de Golgi
● Enzimas lisosomales/ Marcador común M6-P
● Cuando salen de A. de Golgi tienen en su membrana clatrinas que cuando salen
hacia el citoplasma se van a ir perdiendo formando los lisosomas primarios.
● Cisternas del TGN

Tipos de lisosomas.
Lisosomas primarios
Lisosomas secundarios (dónde se produce la digestión):
● fagolisosomas (participan en fagocitosis)
● Autofagosomas (esta cargada de material endógeno -propio de la célula por ejemplo
una mitocondria vieja- )
● Cuerpos residuales. Cuando se unen lisosomas con una vesícula y no lo digiere
totalmente y genera restos, permanecen restos que no han podido ser degradados.
● Cuerpos multivesiculares. membranas que en su interior existen numerosas
vesículas.

Los lisosomas dada su función forman parte del compartimiento endosomal (estructuras y
orgánulos relacionados con la endocitosis)

Funciones de los lisosomas:


Lisosomas primarios:
● Células cartilaginosas
● Células óseas (osteoclasia -ruptura para
la renovación de los huesos- )
● Espermatozoides. Acrosoma (ruptura de
la membrana del ovocito para que se
produzca una fecundación)

Lisosomas secundarios: Nutritiva, defensa, renovación de órganos.


1) Nutritiva (obtención de moléculas de síntesis)
2) Defensiva (destrucción de agentes patógenos)
3) Renovación de estrucutruas celulares a) Destrucción de componentes viejos o
no necesarios (mitoncondrias) b) Eliminación de zonas lesionadas de la célula
(conos, bastones) c) Eliminación de sustancias tóxicas (detoxificación) d) Autolísis
celular (suicidio celularprogramado) e) Degradación de receptores no reciclables

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