Tumores Del Mediastino

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TUMORES DEL MEDIASTINO

El mediastino es un compartimento visceral de la cavidad torácica. Separa completamente las dos cavidades pleurales
al ubicarse longitudinalmente entre ellas en una posición sagital media. Se extiende superó inferiormente desde la
abertura torácica superior hasta el diafragma, anteroposteriormente desde el esternón hasta los cuerpos de las
vértebras torácicas, y lateralmente desde la pleura mediastínica de las cavidades pleurales adyacentes. Los contenidos
mediastínicos principales son el corazón, esófago, tráquea, nervios espinales torácicos y vasos sanguíneos.

Dividimos el mediastino en compartimiento:

- Anterior: componentes linfáticos y el timo


- Compartimiento medio: corazón, grandes vasos y árbol braquial
- Posterior: esófago y columna En todos los compartimientos hay ganglios linfáticos, más en la anterior

Clasificación de los tumores y quistes del mediastino

 Por su localización (compartimientos)


 Por su patología

Como estudiar un tumor de mediastino

 Dx de órgano lesionado
 Dx citohistologia
 Dx evolutivo (marcadores biológicos)

Tumores de mediastino

- Es más frecuente que sean benignos a que sean malignos (2/3).


- El potencial de malignidad aumenta a medida que se progresa del compartimiento posterior al anterior. (más
posterior, más maligno)
- El potencial de malignidad en mediastino posterior es de 16%, medio 19% y anterior 59%.
- La diferenciación entre tumores benignos y malignos depende de 3 factores:
 Localización mediastínica
 Edad del paciente
 Presencia o ausencia de síntomas

Edad de paciente y localización

- En pacientes pediátricos las lesiones más comunes son los tumores neurogénicos, ubicados en el mediastino
posterior.
- La lesión más frecuente en adultos es el timoma en mediastino anterior.

Síntomas

 Al principio son asintomáticos


 Dependen de:
- Tamaño de la lesión: progresan de manera progresiva y paulatinamente
- De su naturaleza (B o M)
- De la presencia o no de infección concomitante
 Un tercio de los adultos presentan síntomas al momento del Dx.
 Se relacionan con estructuras del mediastino que se ven comprimidas o invadidas por un tumor.
Clasificación
Clasificación de tumores neurogénicos: Clasificación según compartimiento:

- Timoma
- Teratoma
ANTERIOR - Adenoma paratiroideo
- Lipoma
- Adenopatías
- Adenopatías ○
- Teratoma
MEDIO - Bocio endotorácico
- Q. pericárdico
- Q. broncogénico
- Q. enterógeno
- Adenopatías
POSTERIOR - Feocromocitoma
- Tumor neurogénico

Presentación clínica

- El 30 al 50% de pacientes se presentan asintomáticos al momento del Dx.


- La ausencia de síntomas tiene un 80-90% de correlación con lesión benigna, sobre todo si se localizan en
mediastino anterior.
- Los síntomas específicos dependen de la naturaleza del tumor, ubicación y tamaño

Compresión.
Irritación (disfonía por irritación del nervio recurrente causando su parálisis, por ejemplo).
Infiltración.
Se puede presentar con dolor torácico o cervicotorácico (20-30%), producido por extensión
del tumor a la pared torácica, pleura, diafragma, etc. Indicativo de lesión maligna. Por
compresión o invasión de órganos y estructuras adyacentes:
Síntomas torácicos - Tos (15%).
- Disnea (6-7%).
- Disfagia (4-5%).
- Disfonía (parálisis recurrencial).
- Derrame pleural y Derrame pericárdico.
- Parálisis frénica.
- C. Bernard Horner.
- Sdme de VCS (6-7%) el 95% se asocia a tumores malignos
Alteraciones sistémicas de cada tumor.
- Neurofibromatosis cutánea (T. neurogénico)
Síntomas - HTA (Feocromocitoma)
extratorácicos - Hipertiroidismo (bocio endotorácico)
- Miastenia gravis (Timoma)
- Ginecomastia (Coriocarcinoma)

Síndromes mediastinales

 Sdme mediastinal superior: compromiso de VCS. Es un edema en esclavina. El paciente habitualmente cuando
se despierta es más frecuente que tenga edema en miembros inferiores, con ingurgitación yugular y
circulación colateral.
 Sdme mediastinal medio: compromiso respiratorio y recurrencial.
 Sdme mediastinal posterior: sintomatología esofágica y simpático cervicodorsal
Diagnóstico

 Métodos no invasivos
 Imágenes
- Radiología

- TC
Permite evaluar tamaño, ubicación, presencia de calcificación y consistencia del tejido que forma la
lesión (graso, quístico, líquido)
Compromiso de otros órganos
- Resonancia nuclear magnética
En tumores de mediastino posterior evalúa extensión dentro del foramen nervioso y canal medular.
Compromiso de grandes vasos
- Marcadores tumorales
Ac anti Rc de acetilcolina
AFP y subunidad beta de GCH

 Métodos invasivos
 Punción percutánea (habitualmente guiadas por TC)
 Mediastinoscopia
- Se hace una pequeña incisión quirúrgica arriba del esternón. Se inserta un dispositivo llamado
mediastinoscopio a través de este corte y suavemente se pasa hasta la parte media del tórax. Se
toman muestras de tejido de los ganglios linfáticos alrededor de las vías respiratorias. Se saca el
mediastinoscopio y la incisión quirúrgica se cierra con puntos de sutura.

 Mediastinotomía: La mediastinotomía brinda un acceso directo a los ganglios linfáticos de la ventana


aortopulmonar, que son inaccesibles por la mediastinoscopia
 VATS
 Toracotomía Dx

Siempre, en algún momento para el Dx vamos a requerir de métodos invasivo


MEDIASTINO ANTERIOR

Timomas

 Benignos
 Malignos

Dependen del grado de atipia y de invasión local

Se asocian a Sdmes paratimicos:

 Miastenia gravis (45%).


 Aplasia de serie roja (2-5%).
 Hipogammaglobulinemia (2-5%).

El 30% muestran compromiso capsular e invasión de estructuras circundantes (estructuras mediastínicas y del espacio
pleural).

Los TIMOMAS BENIGNOS, no invasores, pueden recidivar y metastatizar, por lo que deben considerarse malignos.

El pronóstico depende de:

 Características histológicas
 Estadificación
 Nivel de resección (completo o no)

Se requiere biopsia para diferenciarlos de linfomas o necesidad de tto neoadyuvante.

 En TAC se ven en el espacio prevascular o para cardiacos


 Masa localizada que sustituye el timo
 Unilaterales
 Puede haber calcificación y degeneración quística
 Invasor: bilateral, lobulado, bordes poco definidos, DP asociado, nódulos.
 Tto estándar → cirugía con amplios márgenes de seguridad para prevenir recidivalocal

Tumores de células germinales primarios del mediastino


 Teratoma con evolución benigna
 Teratoma maligno
 Seminoma
 T de células germinales no Seminomatosos
 Quiste dermoide

Teratomas

- 5-10% de tumores mediastínicos.


- 95% en mediastino anterior, y 3-5% en mediastino posterior.
- Tumores grandes y asintomáticos.
- Los benignos son teratomas maduros (45-75%).
- Los inmaduros afectan a personas < de 15 años.
- Pueden ser quísticos o sólidos (grasa visible)
- Contiene tejidos de origen de las 3 capas germinativas.
- Son más grandes que los timomas.
- Pueden tener calcificaciones.
- La extirpación Qx es el tto de elección.

Seminomas

- Casi exclusivos de hombres.


- Es el tumor mediastínico de células germinales malignos más frecuente (30% deestos tumores).
- Se requiere biopsia para el Dx.
- Puede haber aumento de la GCH.
- Metastatizan a ganglios linfáticos, solicitar TAC de abdomen y Eco testicular.
 TAC: masa grande, lobulada o lisa, homogénea de densidad de partes blandas. Es frecuente la
obliteración de planos grasos, que puede haber DPo pericárdicos.
- Pronóstico favorable (5 años de 50-75%) tratados con QT o RT local.

No seminomatosos

 Carcinoma embrionario
 Tumores del seno endodérmico (del saco vitelino)
 Coriocarcinoma
 Tipos mixtos

Son de comportamiento agresivo y mal pronóstico

 Suelen ser irresecables al momento del Dx por invasión local o MTS a distancia.
 El 90% tienen elevadas la eta HCG y AFP.
 Se indica tto Qx cuando hay tumor residual con marcadores tumorales negativos-
 TAC: opacidad heterogénea con zonas mal definidas de atenuación aja 2º a necrosis y hemorragias o zonas
quísticas.

MEDIASTINO MEDIO

Quistes Broncogénicos

- Representan el 18-25% de masas mediastínicas primarias


- Suelen ser asintomáticas
- Diagnóstico se confirma con TAC: quiste simple con atenuación baja
- Tto: Qx si hay dudas diagnósticas, es sintomático o se infecta

Quistes Pericárdicos

- Son infrecuentes
- Impresionan multioculares pero la mayoría son uniloculares y contienen líquido claro similar al agua
- Localizados en ángulo cardiofrénico derecho anterior (60%), izquierdo (30%)
- Suelen tener evolución benigna
- Se recomienda VATS en asintomáticos o duda diagnóstica.

Tumores Mesenquimatosos
- Son raros (<5%)
- 55% son malignos y se localizan en cualquier compartimiento
- Lipomatosis, lipoma, liposarcoma
- Hemangioma: cavernoso, capilar y venoso
- Linfangiomas: se asocian a otros síndromes, envuelven estructuras circundantes, producen derrames quilosis)
- Fibromatosis mediastínica
- Leiomiomas

Adenopatías

SE PRESENTAN EN LOS 3 COMPARTIMIENTOS

- Los ganglios linfáticos se consideran aumentados de tamaño si tienen un diámetro en el eje corto mayor a 1
cm
- Linfomas: prevasculares, pretraqueales y aortopulmonares
- Sarcoidosis: masas bilaterales y simétricas (linfomas son asimétricas)

MEDIASTINO POSTERIOR

- Sólo el 16-37% delas neurógenos suelen presentar síntomas o signos relacionados con el tumor
- Tamaño >10cm, derrame pleural y desplazamiento mediastínicio se correlacionan con malignidad

Tumores neurogénicos

- La mayoría de las veces se localizan en el mediastino posterior (63-96%)


- Son el 75% de las neoplasias mediastínicas posteriores
- Incidencia en adultos es 12-14%
- Malignos en 5-10% en adultos y 40-60% en niños
- En adultos los más comunes son los de la vaina nerviosa
- El tratamiento es la extirpación quirúrgica para prevenir síntomas relacionados al crecimiento local, confirmar
diagnóstico y evitar degeneración maligna

Tumores de la vaina nerviosa

- Tasa insignificante de recidiva local, pronóstico excelente


- El 30-45% de neurofibromas se asocian a neurofibromatosis
- Se realiza RT postoperatoria
- El 2-3% de células granulosas son malignos

Tumores de células ganglionares

 El neuroblastoma que es común en menores de 5 años


 El ganglioneuroma aparece alrededor de los 6 años.

Tumores de células paraganglionares

- Pueden ser benignos o malignos, funcionales o no


- Los malignos invaden localmente produciendo colapso vertebral, compromiso nervioso, pelural o pulmonar
continuo, o compresión de la médula espinal
- Tto: resección en bloque de estructuras afectadas.
- TAC: masas redondas u ovaladas en tejidos blandos y bien definidas, paravertebrales
- Ganglioneuromas: alargados, adyacentes a la columna
- Neurilemoma y neurofibroma: esféricos más pequeños
- Tiene atenuación de tejidos blandos, de lípidos o regiones quísticas
- Neuroblastoma puede calcificar - Neurofibroma que se origina en la raíz nerviosa puede tener forma de reloj
de arena (dentro y fuera del conducto vertebral)
- RNM: determinan compromiso de agujero de conjunción - Gamagrafía con I123 y PET detectan neuroblastoma
o paragangliomas funcionales - Dosaje de Ac. Homovainílico, vainillilmandélico y metanefrina en orina 24hs
- Abordaje: toracotomía lateral o posterolateral - Si hay compromiso del agujero de conjunción o del conducto
raquídeo se puede realizar abordaje espinal con laminectomia
- Se utiliza VATS con un 4-17% de conversión

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