Malformaciones Congénitas Urológicas Del Tracto Superior
Malformaciones Congénitas Urológicas Del Tracto Superior
Malformaciones Congénitas Urológicas Del Tracto Superior
UROLOGÍA
Pruebas de laboratorio:
Sangre: Frotis de sangre periférica y por gota gruesa, venopunción o punción en el
dedo/talón.
Antígenos filáricos circulantes
Pruebas para anticuerpos antifiláricos
PCR para la detección de antígenos
Biopsia
Pruebas imagenológicas:
Ultrasonido
Linfogammagrafía
Radiografía de tórax
Dietilcarbamazina: 1era línea, dosis única, 2 – 3 semanas
Doxiciclina: para adultas no embarazadas y niños menores de 8 años de edad. Eficaz contra
Wolbachia.
ESQUISTOSOMIASIS URINARIA
La esquistosomiasis es una infección por duelas de la sangre del género Schistosoma, que
se contagian por vía transcutánea al nadar o caminar en agua dulce contaminada. Los
microorganismos infectan los vasos del aparato digestivo o urogenital.
Los síntomas agudos consisten en dermatitis, seguida varias semanas más tarde por fiebre,
escalofríos, náuseas, dolor abdominal, diarrea, malestar general y mialgias. Los síntomas
crónicos varían según la especie, pero incluyen diarrea sanguinolenta (p. ej., por S.
mansoni y S. japonicum) o hematuria (p. ej., por S. haematobium).
El diagnóstico requiere la identificación de huevos en las heces, la orina o una pieza de
biopsia. Las pruebas serológicas pueden ser sensibles y específicas, pero no proporcionan
información sobre la carga de helmintos ni sobre el estado clínico.
El tratamiento se realiza con pracicuantel.
ACTINOMICOSIS URINARIA
Es una infección granulomatosa poco frecuente, de curso subagudo o crónico, producida
por bacterias gram positivas de los géneros Actinomyces y Propionibacterium. Son
bacterias Gram positivas ácidoalcohol resistentes no esporuladas, anaerobias o
microaerófilas, que muestran morfología variable en la tinción de Gram.
Estos gérmenes también se encuentran de forma habitual como colonizantes del tubo
digestivo, tracto genital femenino y piel. Estos gérmenes también se encuentran de forma
habitual como colonizantes del tubo digestivo, tracto genital femenino y piel.
Dolor
Flujo maloliente
Fiebre
El diagnóstico de certeza se consigue al aislar el microorganismo en una muestra estéril. El
diagnóstico clínico es complicado y habitualmente se demora, pues sus síntomas son
inespecíficos.
Criterios de sospecha:
1. Curso indolente y cronicidad, con progresión a través de los planos tisulares y
formación de masas que simulan neoplasias
2. Formación de fístulas que pueden desaparecer espontáneamente, reapareciendo a
posteriori
3. Infección resistente o que recurre tras un tratamiento antibiótico corto
4. Existencia de factores predisponentes, por ejemplo, el uso prolongado de DIU en
mujeres.
El tratamiento consiste en:
Penicilina G 10-20 millones de unidades, vía parenteral x día de 4-6 semanas
Penicilina V VO por 3 meses
Estreptomicina 1g IM diarios 3 meses
Drenaje de abscesos
Escisión del órgano
Para las mujeres con actinomicosis ginecológica o pélvica: se hace un drenaje en el
sitio de su localización.
Evaluación ecográfica seriada hasta los 10 años para monitorizar el crecimiento del riñón
contralateral y la involución del DRMQ. Exámenes rutinarios de toma de presión arterial,
análisis de orina para detectar proteinuria y estudios de función renal, especialmente en
niños con anomalías en el riñón contralateral.
El crecimiento caudal rápido del embrión da lugar a la migración del riñón en desarrollo
desde la pelvis a la fosa renal retroperitoneal. Al tiempo que ambos riñones ascienden,
rotan 90°, de manera que el hilio renal se dirige hacia medial una vez completada su
formación hacia la 8ª semana de gestación.
Ectopía renal
Ocurre cuando el riñón no asciende normalmente para alcanzar la fosa renal. Su incidencia
es de 1/5.000 RNV. La mayoría son asintomáticos. La anomalía acompañante más
frecuente es el RVU (20%).
La ectopia puede ser simple, cuando el riñón alcanza una posición anómala, pero en el lado
correspondiente, y cruzada, cuando cruza la línea media ocupando el lado contralateral.
Ésta puede ocurrir con o sin fusión con el riñón contralateral. Si el riñón no asciende se
denomina riñón pélvico.
Los casos sintomáticos son debidos a ITU, obstrucción o cálculos renales. Pueden existir
anomalías acompañantes génito-urinarias o asociación con síndromes, como CHARGE y el
de VACTERL.
Fusión renal
Riñón en herradura
Es la anomalía de fusión más frecuente, ocurriendo en 0,4-1,6/10.000 RNV. Una gran parte
de los pacientes tienen un buen pronóstico; sin embargo, estos niños parecen tener un
riesgo incrementado de desarrollar tumor de Wilms.
En más del 90% de los casos, la fusión ocurre en los polos distales, manteniendo dos
sistemas excretores renales y ureterales separados. La porción fusionada o istmo puede
estar formado por parénquima o tejido fibroso en la línea media. Los ejes renales están
desviados, situándose generalmente las pelvis renales anteriormente, cruzando ambos
uréteres por encima del istmo renal fusionado.
Estenosis pieloureteral
La estenosis entre la pelvis renal y el uréter produce una interrupción parcial o total al flujo
de orina, lo que conlleva una hidronefrosis y, en ciertos casos, una pérdida progresiva de
función renal. Es la causa más común de HN prenatal, aunque muchas de éstas
desaparecen. 1/500 fetos tienen una EPU funcionalmente significativa. Es 2 veces más
frecuente en el lado izquierdo, predomina ligeramente en varones y en el 10-40% es
bilateral.
Lo más frecuente es tras un episodio de ITU febril y, en menor medida, por hematuria tras
un traumatismo banal, dolor abdominal, como un hallazgo incidental o formando parte de
un síndrome. La crisis de Dietl es típica de escolares mayores, con episodios de vómitos y
dolor abdominal cólico asociados a hidronefrosis intermitente secundaria a vasos polares.
Diagnóstico:
Ecografía:
Renograma diurético MAG
Tratamiento:
b. Endourología
Megauréter congénito
Se diferencian 4 tipos con diferente etiopatogenia, en función de que sea obstructivo y/o
refluyente:
4. No obstruido, no refluyente. En estos pacientes existe una dilatación ureteral pero,
paradójicamente, no presentan reflujo ni obstrucción
Ureterocele
Uréter ectópico
Es el uréter cuyo meato termina en una posición caudal a la inserción normal del uréter en
el trígono. Es más frecuente en mujeres.
El orificio se encuentra siempre a lo largo del trayecto del desarrollo normal del sistema
mesonéfrico, por tanto, en niños es en el cuello vesical, próstata (a nivel del orificio del
conducto eyaculatorio) o, incluso, a lo largo del trayecto del sistema genital masculino,
incluyendo el epidídimo. En niñas, el orificio puede terminar en el cuello vesical, uretra,
vagina o, de forma más rara, en cérvix y útero.
En la ecografía se aprecia un uréter distal dilatado. En los casos en los que no esté dilatado,
por ejemplo, en niñas mayores en las que el uréter drena a la vagina, TC o RNM con
contraste pueden determinar con precisión la localización del uréter.
• Sistema doble: como la mayoría de los casos están asociados con un polo superior
displásico; la exéresis de este segmento y del uréter proximal es normalmente curativa.
Epispadias
La uretra se abre en el dorso del glande o del cuerpo del pene o en la unión del pene con el
pubis. En las niñas, la uretra se abre entre el clítoris y los labios o en el abdomen. El
epispadias puede ser parcial (en el 15% de los casos) o completo; la forma más grave es la
asociada con extrofia vesicual. Los signos y síntomas del epispadias son: incontinencia,
reflejo urinario e infección urinaria.
El tratamiento es quirúrgico. En el epispadias parcial, el pronóstico de continencia con
tratamiento es bueno. En el epispadias completo, la reconstrucción quirúrgica solo del pene
puede producir una incontinencia persistente; se requiere la reconstrucción del tracto de
salida de la vejiga para lograr un control urinario completo.
Hipospadias
Esta anomalía es causada por falta de tubulización y fusión del surco uretral. Casi siempre
afecta a varones, en quienes la uretra se abre en la parte inferior del cuerpo del pene, en la
unión de éste con el escroto, entre los pliegues escrotales o en el periné. El prepucio no es
circunferencial y adopta la forma de un capuchón dorsal.
El pronóstico de la corrección funciones y estética es bueno. La cirugía ambulatoria
alrededor de los 6 meses de edad consiste en la construcción de una neouretra usando piel
del cuerpo el pene o del prepucio y reparación del encordamiento.
Fimosis y parafimosis
La fimosis es la anomalía peneana más frecuente, es la constricción del prepucio que
impide su retracción sobre el glande; puede ser congénita o adquirida. Puede responder a
corticoides tópicos y el estiramiento suave; algunos niños requieren circuncisión.
La parafimosis es la imposibilidad de reducir distalmente el prepucio retraído y constreñido
sobre el glande. Debe reducirse de inmediato, porque el prepucio constrictivo actúa como
un torniquete, lo que provoca edema y dolor. La compresión circunferencial firme con los
dedos puede reducir el edema lo suficiente para permitir que el prepucio recupere su
posición normal empujando el glande a través del prepucio a tensión con ambos pulgares.
Otras anomalías del pene
Un frenillo muy apretado puede evitar la retracción completa del prepucio o causar dolor o
sangrado con la retracción o erección del prepucio. La frenulectomía puede ser suficiente
para resolver los síntomas si los pacientes no desean la circuncisión.
La agenesia, la duplicación y el linfedema del pene son anomalías menos frecuentes.
Muchas malformaciones también se acompañan de anomalías uretrales o de otro tipo, por
ejemplo, la extrofia.
El microfalo se debe a deficiencia de andrógenos o insensibilidad a estos; en los varones
con deficiencia, el tratamiento consiste en suplementación de testosterona.
ANOMALÍAS URETRALES
Estenosis del meato uretral
Lo más frecuente es que se produzca tras la circuncisión en varones recién nacidos, pero a
veces la estenosis del meato es congénita y se asocia con hipospadias. Se requiere una
meatotomía cuando el chorro de orina está muy desviado o es puntiforme.
Estenosis uretral
La estenosis uretral causa obstrucción en alguna parte de la longitud de la uretra. Casi
siempre afecta a varones, suele ser adquirida y en general se debe a una lesión por
aplastamiento tras un traumatismo en silla de montar. La estenosis congénita de la uretra
puede manifestarse de manera similar a las válvulas uretrales y puede diagnosticarse por
ecografía prenatal o, en el período posnatal, por signos y síntomas de obstrucción del tracto
de salida o persistencia del uraco; se confirma por uretrografía retrógrada. El tratamiento
inicial suele ser la uretrotomía endoscópica, aunque a veces es necesaria una uretroplastia a
cielo abierto.
Válvulas uretrales
En los varones, los pliegues en la uretra posterior pueden actuar como válvulas que
obstaculizan el flujo de orina. Las secuelas urológicas de las válvulas uretrales incluyen
dificultad para iniciar la micción, un chorro urinario débil, infecciones urinarias,
incontinencia por rebosamiento, disfunción miogénica de la vejiga, reflujo vesicoureteral,
lesión de la vía urinaria superior, e insuficiencia renal. Las válvulas en ocasiones se asocian
a persistencia del uraco. Debido a que la excreción de orina fetal contribuye al líquido
amniótico, una obstrucción uretral severa puede causar disminución de líquido amniótico
( oligohidramnios), que puede causar hipoplasia pulmonar e hipertensión pulmonar
consiguiente, hipoplasia pulmonar, o insuficiencia respiratoria.
El diagnóstico se hace a menudo por los hallazgos en la ecografía prenatal de rutina,
incluyendo hidroureteronefrosis bilateral grave u oligohidramnios. Los casos sospechosos
después del nacimiento (a menudo debido al antecedente de flujo urinario anormal) son
confirmados por cistouretrografía miccional inmediata.
La cirugía (en general, por vía endoscópica) se realiza en el momento del diagnóstico para
prevenir el deterioro renal progresivo. Si la ablación endoscópica de la válvula no es
factible, está indicada una vesicostomía provisoria.
Prolapso uretral
Protrusión de una pequeña porción de la uretra distal fuera del meato. El prolapso ocurre
principalmente en niñas, más comúnmente de etnia negra. Puede aparecer en la lactancia o
más tarde en la infancia y generalmente se manifiesta como una masa interlabial. Cuando
se produce un prolapso uretral, la abertura de la uretra se asemeja a una rosquilla con el
meato ubicado en el centro. Puede irritarse y causar dolor y/o sangrado. El tratamiento
suele ser conservador con una crema tópica de estrógenos.
ANOMALÍAS TESTICULARES Y ESCROTALES
Hidrocele congénito
Es una colección de líquido en el escroto entre las capas de la túnica vaginal. Puede ser
aislado (no comunicante) o comunicarse con la cavidad abdominal a través de un proceso
vaginal permeable (un espacio herniario potencial). Se manifiesta por agrandamiento
indoloro del escroto. El cuadro puede resolverse en forma espontánea, pero suele requerir
reparación si persiste después de 12 meses o si aumenta de tamaño.
Criptorquidia
Es el fracaso de uno o ambos testículos para descender en el escroto; en los niños más
pequeños, suele acompañarse de hernia inguinal. La criptorquidia afecta a alrededor del 3%
de los recién nacidos de término y hasta al 30% de los recién nacidos pretérmino; dos
tercios de los testículos no descendidos descienden de manera espontánea dentro de los
primeros 4 meses de vida. En alrededor del 80% de los casos, el escroto del lado afectado
está vacío en el momento del nacimiento; en los casos restantes, se palpa un testículo en el
escroto en el momento del nacimiento.
El diagnóstico se lo realiza a través de la evaluación clínica, a veces laparoscopia y rara vez
ecografía o RM.
En un testículo no descendido no palpable, se realiza una laparoscopia abdominal; si el
testículo está presente, se lo coloca en el escroto. Si es atrófico se extrae el tejido.
La cirugía debe realizarse alrededor de los 6 meses en recién nacidos de término y al año en
recién nacidos pretérmino porque la intervención temprana mejora el potencial de fertilidad
y puede reducir el riesgo de cáncer.
Torsión testicular
Típicamente, los dos tercios anteriores de cada testículo están cubiertos por la túnica
vaginal, donde pueden acumularse líquidos. La túnica vaginal se une a la superficie
posterolateral del testículo y limita su movimiento dentro del escroto. Si la fijación es
demasiado alta (anterior y cefálica), los testículos pueden moverse con más libertad y es
más probable la torsión.
Los síntomas inmediatos son la aparición rápida de dolor local intenso, náuseas y vómitos,
seguidos por edema e induración del escroto. Puede haber fiebre y polaquiuria. El testículo
se encuentra doloroso al tacto y puede estar elevado y horizontal. El testículo contralateral
también puede estar en posición horizontal porque el defecto anatómico suele ser bilateral.
El reflejo del cremáster suele estar ausente en el lado afectado. A veces, la torsión puede
resolverse espontáneamente y luego producirse otra vez, lo que puede parecer un cuadro
menos agudo.
El diagnóstico se lo realiza mediante la evaluación clínica del paciente y a menudo por
ecografía doppler color.
El tratamiento consiste en la resolución manual de la torsión o intervención quirúrgica.