Descargado el: 1-04-2021 ISSN 2221-2434

Presentaciones de casos

Neuroplasticidad en adolescente con agenesia del cuerpo calloso

asociado a epilepsia

Neuroplasticity in an Adolescent with Corpus Callosum Agenesis

Associated with Epilepsy
Dámaris González Vidal1 Osvaldo Ramón Aguilera Pacheco2 Margarita Isabel Chávez Isla1

1
Hospital Docente Pediátrico Sur Dr. Antonio María Béguez-César, Santiago de Cuba, Santiago de Cuba, Cuba
2
Hospital Provincial Clínico Quirúrgico Docente Saturnino Lora Torres, Santiago de Cuba, Santiago de Cuba,
Cuba

Cómo citar este artículo:

Resumen Abstract
La plasticidad neuronal representa la facultad del Neural plasticity represents the brain's ability to
cerebro para recuperarse y reestructurarse, esto le recover and restructure itself, allowing it to recover
permite reponerse a trastornos o lesiones y reducir from disorders or injuries and reduce the effects of
los efectos de alteraciones estructurales ya sean structural alterations, whether congenital or
congénitas o adquiridas. La agenesia del cuerpo acquired. The agenesis of the corpus callosum is a
calloso es una malformación del sistema nervioso malformation of the central nervous system that
central que se produce por falta del desarrollo o del occurs due to lack of development or crossing of
entrecruzamiento de los axones provenientes de la axons from the cerebral cortex, which can be
corteza cerebral, lo que puede asociarse a otras associated with other malformations or be the
malformaciones o ser producto de lesiones product of destructive lesions with atrophy. From a
destructivas con atrofia. Desde el punto de vista clinical point of view, neurological disorders such as
clínico son frecuentes las afectaciones neurológicas psychomotor retardation, learning, motor,
como retraso psicomotor, del aprendizaje, trastornos visual-spatial disorders and seizures are frequent.
motores, visuoespaciales y convulsiones. Se The case of a male patient, who began with epilepsy
presenta el caso de un paciente de sexo masculino, at 17 years of age, with a magnetic resonance
que inició con epilepsia a los 17 años con hallazgo imaging finding of total agenesis of the corpus
en resonancia magnética de agenesia total del callosum and pachygyria, with normal psychomotor
cuerpo calloso y paquigiria, con desarrollo and cognitive development and favorable clinical
psicomotor y cognitivo normal y evolución clínica evolution. Neuroplasticity as an adaptive
favorable. La neuroplasticidad como mecanismo physiological mechanism allowed the establishment
fisiológico adaptativo permitió se establecieran of interhemispheric communication alternatives and
alternativas de comunicación interhemisférica y por consequently little flowery clinical manifestations
consiguiente manifestaciones clínicas poco floridas y and a good evolution of epilepsy, maintaining a
buena evolución de la epilepsia, conservando estado normal neurocognitive state is presented. The
neurocognitivo normal. Se presenta este reporte con objective of this research is to describe the unusual
el objetivo de describir la forma clínica inhabitual de clinical form of agenesis of the corpus callosum
la agenesia del cuerpo calloso asociado a epilepsia y associated with epilepsy and the participation of the
la participación del mecanismo de plasticidad neuronal plasticity mechanism in this
neuronal en esta forma oligosintomática, en un oligosymptomatic form, in an adolescent.
adolescente.
Key words: neuronal plasticity, agenesis of corpus
Palabras clave: plasticidad neuronal, agenesia del callosum, epilepsy, adolescent
cuerpo calloso, epilepsia, adolescente

Recibido: 2020-03-10 14:12:55

Aprobado: 2021-02-17 13:40:59

Correspondencia: Dámaris González Vidal. Hospital Docente Pediátrico Sur Dr. Antonio María Béguez-César.
Santiago de Cuba. [email protected]

Revista Finlay 93 marzo 2021 | Volumen 11 | Numero 1

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INTRODUCCIÓN alteraciones sistémicas o del sistema nervioso

central (SNC), con una prevalencia estimada de 1
La plasticidad cerebral o neuroplasticidad es la en 4 000 nacidos vivos. Se describe que está
propiedad que permite a las neuronas presente en el 0,3-0,7 % de la población general.(6)
regenerarse tanto anatómica como Desde el punto de vista clínico se puede
funcionalmente y formar nuevas conexiones. presentar con retardo del neurodesarrollo,
Representa la facultad del cerebro de trastornos motores, visuoespaciales,
recuperarse y reestructurarse y es este potencial convulsiones que pueden formar parte de
adaptativo es el que le permite reponerse a diferentes tipos de epilepsias que en algunos
trastornos y lesiones y de esta forma reducir los casos tienen un difícil control. También pueden
efectos de las alteraciones estructurales tanto cursar de manera asintomática, pero son mucho
congénitas como adquiridas.(1) menos frecuentes.(6) En los pacientes con pocos
síntomas o asintomáticos es indispensable el
Durante mucho tiempo se consideró al sistema diagnóstico por imágenes entre ellos la
nervioso como una estructura neuro-funcional resonancia magnética (RM) tiene una gran
libre de cambios estructurales y de la capacidad importancia.
de reparación, se creía que el número de
neuronas y sistemas determinados al nacer y El objetivo de esta investigación fue describir el
durante el desarrollo de la vida, era incapaz de caso de un adolescente con una forma clínica
sufrir cambios ante los diferentes eventos. En la poco habitual de agenesia completa del cuerpo
actualidad estas nociones han perdido fuerza calloso asociada a epilepsia y la participación de
gracias al amplio cuerpo de evidencias que la plasticidad neuronal como mecanismo
indican que la plasticidad cerebral es un proceso fisiológico adaptativo en su forma de
activo durante las diferentes etapas de vida de presentación oligosintomática.
un individuo.(2)
PRESENTACIÓN DEL CASO
En los niños intervienen factores diversos en este
proceso de neuroplasticidad, donde influyen los
genéticos y ambientales que van a generar Se presenta el caso de un adolescente de sexo
cambios anatómicos, bioquímicos, funcionales y masculino, de 17 años de edad con antecedentes
a una reorganización por la plasticidad neuronal prenatales de madre adolescente (18 años), de
y sináptica que llevan a la recuperación como una segunda gestación, que presentó anemia en
proceso fisiológico adaptativo. Este proceso de el tercer trimestre del embarazo que requirió
plasticidad cerebral se pone de manifiesto en tratamiento con hierro parenteral; a las 34
afecciones congénitas como las malformaciones semanas hizo rotura prematura de membranas
y en trastornos secundarios; puede necesitar que logró llegar al término del embarazo con
intervenciones y rehabilitación para conseguir parto eutócico a las 40 semanas con feto
una recuperación funcional pero también puede macrosómico con llanto al nacer y desarrollo
manifestarse de forma espontánea.(1,3,4) psicomotor y escolar normal.

Dentro de las malformaciones del sistema Fue llevado a consulta de neurología por haber
nervioso en su proceso de desarrollo desde la presentado dos eventos convulsivos durante el
etapa embrionaria se encuentran las sueño con seis meses de diferencia entre ellos,
malformaciones de la inducción ventral y entre de inicio focal, motor de hemicuerpo izquierdo
ellas las anomalías del cuerpo calloso.(5) que se hizo bilateral y con componente
tónico-clónico con salida de espuma por la boca,
El cuerpo calloso es la comisura interhemisférica sin relajación de esfínteres y duración alrededor
más importante, su función fundamental es el de un minuto con período postictal breve,
intercambio de información para que ambos decidiéndose su ingreso para estudio.
lados del cerebro trabajen de forma coordinada,
se deriva de la lámina terminalis en la región del Al examen físico neurológico se encontró al
neuroporo anterior del tubo neural cefálico; su paciente consciente, orientado en tiempo,
formación se produce a partir de las 11 a 15 espacio y persona, con lenguaje claro y
semanas de gestación.(6,7) coherente, intelecto normal.

La agenesia del cuerpo calloso puede ocurrir de Se constató un perímetro cefálico aumentado
forma aislada o en asociación con otras 60,9 cm correspondiente a una macrocránea.

Revista Finlay 94 marzo 2021 | Volumen 11 | Numero 1

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No se constató trastorno motor con sensibilidad reactivo a la apertura de los ojos. No se registró
conservada, los reflejos osteotendinosos eran actividad paroxística anormal ni actividad lenta
normales sin alteración de los pares craneales, anormal, sin asimetrías. Se realizaron maniobras
con fondo de ojo normal. de activación de apertura y cierre de los ojos,
fotoestimulación, hiperventilación normales.
En el examen físico general a nivel de la piel se
encontró una mancha única color café en la Se realizó resonancia magnética (RM) encefálica
región del tórax en su cara posterior de 1,5 cm en la que se encontró agenesia total del cuerpo
de diámetro. calloso con ventrículos laterales separados,
colpocefalia bilateral asociada a astas
Se indicó electroencefalograma que informó temporales dilatadas más evidentes del lado
actividad de base organizada con gradiente derecho y disminución de los giros cerebrales
anteroposterior de frecuencia y amplitud normal, parietooccipitales a predominio derecho con
ritmo alfa posterior, simétrico, bien modulado, aspecto de paquigiria. (Figs. 1 y 2).

Revista Finlay 95 marzo 2021 | Volumen 11 | Numero 1

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Se estableció como diagnóstico definitivo una proliferación neuronal, migración neuronal y

epilepsia con crisis focal motora bilateral mielinización, procesos que continúan después
tónico-clónica de etiología estructural por del nacimiento hasta alrededor de los 20 años
agenesia completa del cuerpo calloso y como es el caso de la mielinización de la corteza
paquigiria bilateral a predominio derecho. frontal promotora.(2,3)

Se inició tratamiento con fármaco antiepiléptico El desarrollo neuronal es un proceso organizado,

en este caso carbamazepina a razón de 400 mg temporal y espacialmente, mediante periodos
fraccionada en dos tomas al día y tratamiento críticos. Incluye el periodo embrionario (primeras
rehabilitador con estimulación cognitiva con una ocho semanas de la gestación) y el periodo fetal
evolución satisfactoria y control de las crisis. (semana 9 a la semana 38), los cuales son de
suma importancia para el desarrollo del sistema
DISCUSIÓN nervioso.(4,5)

En el fenómeno de plasticidad cerebral El cuerpo calloso es la comisura interhemisférica

intervienen factores genéticos y ambientales; más importante, su función fundamental es el
mientras más pequeño es el niño con mayor intercambio de información para que ambos
facilidad se pueden producir cambios lados del cerebro trabajen de forma coordinada,
neuroanatómicos, neuroquímicos y funcionales se deriva de la lámina terminalis en la región del
que lleven a una reorganización por plasticidad, neuroporo anterior del tubo neural cefálico; su
que en algunos casos facilita la recuperación y formación se produce a partir de las 11 a 15
adquisición de funciones afectadas lo que sería la semanas de gestación. Hasta el cuarto mes de
plasticidad fisiológica o adaptativa. Este proceso gestación solo se forma la parte más rostral del
incluye el crecimiento de nuevas sinapsis y su cuerpo calloso, la porción caudal lo hace después
reorganización estableciéndose nuevas vías lo del quinto mes y la maduración continúa en el
que se conoce como plasticidad sináptica.(1,3) período postnatal con aumentos de tamaño
observados en la edad adulta temprana y la
La neuroembriogénesis es la secuencia de pasos mielinización se completa durante la pubertad.(6,7)
que dan origen al sistema nervioso donde
distintos neurotransmisores entre ellos la Entre los trastornos del cuerpo calloso se
serotonina, noradrenalina, acetilcolina, ácido encuentran a) la agenesia completa: cuando no
gamma aminobutírico y dopamina actúan como existe ninguna conexión entre ambos hemisferios
señales reguladoras de la neurogénesis. Este cerebrales, b) la agenesia parcial o disgenesia:
proceso incluye los estadios inducción, trastorno de su desarrollo con ausencia parcial

Revista Finlay 96 marzo 2021 | Volumen 11 | Numero 1

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de sus partes, empezando por el rostro y el intelectual y epilepsia.(2,3,9)

esplenio, ya que son las últimas en formarse y c)
la hipoplasia: tiene todas las conexiones, pero A pesar de que en la mayoría de los casos en los
son muy finas.(8) que se presenta disgenesia del cuerpo calloso
existen trastornos neurológicos desde etapas
Desde el punto de vista genético, las alteraciones tempranas de la vida, como retraso psicomotor,
del cuerpo calloso se presentan trastornos motores, del lenguaje, cognitivos,
mayoritariamente de forma esporádica pero epilepsia de difícil control; existen reportes de
también pueden ser autosómica dominante, pacientes que presentan pocas manifestaciones
autosómica recesiva o dominante ligada a X clínicas e incluso que cursan asintomáticos con
(síndrome de Aicardi, solo presente en niñas).(9) inteligencia normal y que pueden llegar a edad
La forma de presentación en este caso fue adulta sin ser diagnosticados. Este
esporádica. comportamiento se atribuye a la neuroplasticidad
cerebral sin que exista relación directa en
La agenesia del cuerpo calloso puede ocurrir muchos casos entre la envergadura del nivel de
como un defecto aislado o en combinación con afectación de la estructura anatómica y las
otras anomalías del encéfalo, como la manifestaciones clínicas.(10,11,12,13)
malformación de Arnold-Chiari (defectos en la
base del cerebro y del cerebelo), el síndrome de En todas las formas de presentación el
Dandy-Walker (que afecta al cerebelo y las diagnóstico se confirma a través de estudios por
cavidades o espacios rellenos de líquido que lo imágenes, desde la etapa prenatal a través de
rodean), o la holoprosencefalia (en que el ecosonografía prenatal e incluso de resonancia
cerebro no se divide como debería), puede magnética fetal, y en la etapa postnatal por
asociarse además a otros trastornos de la resonancia magnética.(10,13,14)
migración neuronal como esquizencefalia (surcos
o hendiduras en el tejido cerebral), lisencefalia: La discrepancia entre el hallazgo en la
corteza con giros ausentes (agiria) o amplios neuroimagen y la forma oligosintomática de este
(paquigiria), polimicrogiria (giros pequeños), paciente lleva a la hipótesis de que el trastorno
heterotopias neuronales (neuronas en la se estableció en una etapa temprana del
sustancia blanca subcortical).(3,9,10) desarrollo del cuerpo calloso que permitió, a
través de la plasticidad neuronal y sináptica de
En el caso de este paciente la agenesia del ese cerebro en desarrollo, que se instaurara el
cuerpo calloso se asoció a paquigiria, que proceso de regeneración y reestructuración del
representa una disgenesia cortical menos severa sistema nervioso, inducido por la acción de
en la que se pueden observar algunos surcos neurotransmisores específicos.
primarios y secundarios. Los giros cerebrales son
relativamente escasos y amplios, vinculados a En ese proceso de reorganización estructural y
una placa cortical adelgazada.(9) funcional del cerebro se establecieron nuevas
rutas de comunicación alternativas
Existe heterogeneidad entre las manifestaciones interhemisféricas que permitieron un desarrollo
clínicas asociadas a la agenesia del cuerpo neurocognitivo normal e incluso cuando
calloso que van desde la presencia de síntomas y aparecieron las crisis convulsivas, en la etapa de
signos sutiles o leves a graves, lo cual está muy la adolescencia, que llevaron al diagnóstico de
relacionado a las anomalías cerebrales asociadas; epilepsia; su evolución ha sido favorable sin
se describen también formas de presentación repercusión en su capacidad de aprendizaje,
asintomáticas.(2,3,9) ejecutiva y en las actividades de la vida diaria.

La disgenesia del cuerpo calloso que engloba a la La agenesia del cuerpo calloso no tiene
agenesia (completa e incompleta) y la hipoplasia tratamiento específico, ya que depende de la
constituyen la causa de múltiples expresión clínica. El abordaje terapéutico enfoca
malformaciones heterogéneas posnatales, con estrategias desde el punto de vista físico
síntomas típicos de los síndromes debidos a una (intervención, estimulación, rehabilitación),
desconexión interhemisférica: retraso mental farmacológico (control de la epilepsia o uso de
severo (60 %), deficiencia visual (33 %), fármacos que prolonguen el período
dificultades para el lenguaje (29 %), disfagia (20 neuroplástico) y el cognitivo-conductual (para
%), deficiencias motoras, hidrocefalia, aumento mejorar el aprendizaje y las funciones
del tono muscular (espasticidad), incapacidad ejecutivas). ( 1 4 , 1 5 )

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La importancia de la intervención rehabilitadora Aguilera Pacheco, Margarita Isabel Chávez Isla.

radica en que, a pesar de la ausencia congénita
de esta estructura anatómica, los mecanismos de 12. Visualización: Dámaris González Vidal,
plasticidad neuronal están íntegros y se logre con Osvaldo Aguilera Pacheco, Margarita Isabel
ella minimizar el efecto lesional a través de la Chávez Isla.
reorganización estructural y funcional.(14,15)
13. Redacción del borrador original: Dámaris
La agenesia del cuerpo calloso completa incluso González Vidal.
cuando es acompañada de otros trastornos
malformativos del sistema nervioso (disgenesias 14. Redacción revisión y edición: Osvaldo
corticales), se puede presentar de forma Aguilera Pacheco, Margarita Isabel Chávez Isla.
oligosintomática, lo que constituye una evidencia
de la neuroplasticidad como mecanismo
fisiológico adaptativo que permitió que en este REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS
caso se establecieran alternativas de
comunicación interhemisférica, y por 1. Mendizabal C. Plasticidad neuronal y cognición
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Los autores declaran la no existencia de conflicto https://www.researchgate.net/publication/327208
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3. Análisis formal: Dámaris González Vidal,
Osvaldo Aguilera Pacheco.
4. Sibaja J, Sánchez T, Rojas M, Fornaguera J. De
la neuroplasticidad a las propuestas aplicadas:
4. Adquisición de fondos: La investigación no
estimulación temprana y su implementación en
contó con fuentes de financiamiento.
Costa Rica. Rev Costarricense Psicol [revista en
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CPs/article/view/86
6. Metodología: Dámaris González Vidal, Osvaldo
Aguilera Pacheco, Margarita Isabel Chávez Isla. 5. Kim CH, Yeom KW, Iv M. Congenital Brain
Malformations in the Neonatal and Early Infancy
7. Administración del proyecto: Dámaris Period. Semin Ultrasound CT MR.
González Vidal. 2015;36(2):97-119

8. Recursos: Osvaldo Aguilera Pacheco, Margarita 6. Aljure VJ, Rangel JJ, Ramos JD, Rodríguez JA,
Isabel Chávez Isla. Rodríguez JS. Agenesia del Cuerpo Calloso: un
tema poco conocido. CES Med [revista en
9. Software: Osvaldo Aguilera Pacheco, Margarita Internet]. 2017 [citado 17 Jul 2019];31(2):[aprox.
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10. Supervisión: Dámaris González Vidal. =6126360

11. Validación: Dámaris González Vidal, Osvaldo 7. Rodríguez JE, Martínez JA, Renté Y. Agenesia

Revista Finlay 98 marzo 2021 | Volumen 11 | Numero 1

Descargado el: 1-04-2021 ISSN 2221-2434

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Revista Finlay 99 marzo 2021 | Volumen 11 | Numero 1