Parte de la exposición

Bronquiectasia
Definición
Las bronquiectasias (BQ) son dilataciones anormales e irreversibles de los bronquios con alteración del
epitelio ciliar e inflamación crónica de la pared. No son una enfermedad en sí mismas sino el resultado
final de enfermedades diferentes que tienen puntos de manejo en común.

Etiología
Las bronquiectasias pueden ser
Difusa: afecta muchas áreas de los pulmones
Las bronquiectasias difusas se desarrollan con mayor frecuencia en pacientes con defectos
genéticos, inmunológicos o anatómicos que afectan las vías aéreas. En los países desarrollados,
la causa de muchos casos inicialmente aparenta ser idiopática, probablemente en parte debido
a que la aparición es tan lenta que el problema desencadenante no se evidencia con facilidad
para el momento en que se reconoce la bronquiectasia. Con las nuevas pruebas mejoradas,
genéticas e inmunológicas, un número creciente de informes describe el hallazgo de una
etiología en estos casos idiopáticos después de una evaluación cuidadosa y sistemática.
Focal: aparece en solo 1 o 2 áreas pulmonares
Las bronquiectasias focales se desarrollan como resultado de neumonías sin tratar o de una
obstrucción (p. ej., debido a cuerpos extraños, tumores, modificaciones posquirúrgicas,
adenopatías). Las micobacterias (tuberculosas o no tuberculosas) pueden causar
bronquiectasias focales y colonizar los pulmones de los pacientes con bronquiectasias debidas a
otros trastornos.
Manifestaciones Clínicas
En general, los síntomas comienzan en forma lenta y empeoran gradualmente con el transcurso
de los años, acompañados por episodios de exacerbación aguda.
El síntoma de presentación más común es la tos crónica que produce un esputo firme, espeso, a
menudo purulento. La disnea y las sibilancias son comunes, y puede presentarse dolor torácico
de tipo pleutítico. En casos avanzados, hipoxemia e insuficiencia cardíaca derecha debido a la
hipertensión pulmonar pueden aumentar la disnea. La hemoptisis, que puede ser masiva, se
produce debido a la neovascularización de la vía aérea.
Las exacerbaciones agudas son comunes y con frecuencia son el resultado de una infección
nueva o agravada. Las exacerbaciones están marcadas por un agravamiento de la tos y un
aumento de la disnea y del volumen y la purulencia del esputo. La febrícula y los síntomas
constitucionales (p. ej., fatiga, malestar general) también pueden estar presentes. Las
bronquiectasias consisten en la dilatación y destrucción de los grandes bronquios causadas por
inflamación y una infección crónica. Las causas más frecuentes son la fibrosis quística, los
trastornos inmunitarios y las infecciones recidivantes, aunque algunos casos parecen ser
idiopáticos. Los síntomas consisten en tos crónica y expectoración de esputo purulento; algunos
pacientes también pueden presentar fiebre y disnea. El diagnóstico se basa en los antecedentes
y los estudios por la imagen, que en general incluyen tomografía computarizada de alta
resolución, aunque las radiografías de tórax estándar pueden ser diagnósticas. El tratamiento y
la prevención de las exacerbaciones agudas se realizan con broncodilatadores, eliminación de
las secreciones, antibióticos y tratamiento de las complicaciones, como hemoptisis y el daño
pulmonar adicional provocado por infecciones resistentes u oportunistas. Siempre que sea
posible, es importante tratar los trastornos subyacentes.
Fisiopatología
La fisiopatología de la bronquiectasia no se entiende completamente, probablemente en parte
debido a que es el punto final común de un grupo heterogéneo de trastornos que predisponen
a la inflamación crónica de las vías respiratorias.
Las bronquiectasias difusas ocurren cuando un trastorno causal provoca la inflamación de las
vías respiratorias pequeñas y medianas, con liberación de mediadores inflamatorios desde los
neutrófilos intraluminales. Los mediadores inflamatorios destruyen la elastina, el cartílago y el
músculo en las vías aéreas más grandes, dando como resultado la broncodilatación irreversible.
Simultáneamente, en las vías aérea pequeñas y medianas inflamadas, macrófagos y linfocitos
forman infiltrados que engrosan las paredes mucosas. Este engrosamiento provoca la
obstrucción de la vía aérea frecuentemente observada durante las pruebas de función
pulmonar.
Con la progresión de la enfermedad, la inflamación se extiende más allá de las vías
respiratorias, causando fibrosis del parénquima pulmonar circundante. Lo que inflama las vías
respiratorias pequeñas depende de la etiología de las bronquiectasias. Los contribuyentes
comunes incluyen una limpieza deficiente de las vías respiratorias (debido a la producción de
moco espeso, viscoso en la FQ, la falta de motilidad ciliar en discinesia ciliar primaria, o daños a
los cilios y/o las vías respiratorias secundarias a infección o lesión) y el deterioro de las defensas
del huésped; estos factores predisponen a los pacientes a la infección crónica y la inflamación.
En el caso de deficiencia inmune (particularmente IDCV), la inflamación autoinmune también
puede contribuir.
La bronquiectasia focal por lo general ocurre cuando una gran vía respiratoria se obstruye. La
incapacidad resultante para eliminar las secreciones conduce a un ciclo de infección,
inflamación y daño de la pared de la vía aérea. El lóbulo medio derecho está involucrado con
mayor frecuencia debido a que su bronquio es pequeño y angulado y tiene ganglios linfáticos
en las proximidades. La linfadenopatía debida a infección por micobacterias a veces causa
obstrucción bronquial y bronquiectasias focales.
La colonización por múltiples microorganismos es común, y la resistencia a los antibióticos es
una preocupación en los pacientes que requieren cursos frecuentes de antibióticos para el
tratamiento de las exacerbaciones.
Complicaciones
A medida que la enfermedad progresa, la inflamación crónica y la hipoxemia causan
neovascularización de las arterias bronquiales (no las pulmonares). La pared de la arteria
bronquial se rompe con facilidad, causando hemoptisis masiva. Otras complicaciones vasculares
incluyen hipertensión pulmonar por la vasoconstricción, arteritis, y a veces cortocircuitos desde
los vasos bronquiales a los pulmonares.
La colonización con organismos resistentes a múltiples fármacos puede conducir a la
inflamación crónica de la vía aérea, de bajo grado. Esta inflamación puede progresar, causar
exacerbaciones recurrentes y empeorar la limitación del flujo aéreo en las pruebas de función
pulmonar.
La hemoptisis grave suele ser tratada con embolización de la arteria bronquial, pero la
resección quirúrgica puede considerarse si la embolización no es efectiva y la función pulmonar
es adecuada.
La sobreinfección con microorganismos micobacterianos, como el complejo M. avium, casi
siempre requiere regímenes con múltiples fármacos que incluyen claritromicina o azitromicina,
rifampicina o rifabutina; y etambutol. La terapia farmacológica se continúa en forma típica
hasta que los cultivos del esputo resulten negativos durante 12 meses.
La resección quirúrgica rara vez es necesaria, pero se puede considerar cuando la
bronquiectasia es localizada, el tratamiento médico ha sido optimizado y los síntomas son
intolerables. En ciertos pacientes con bronquiectasias difusas, en especial fibrosis quística, el
trasplante de pulmón también es una alternativa.
Se han informado tasas de supervivencia a 5 años tan altas como del 65 al 75% cuando se
realiza un trasplante corazón-pulmón o un doble trasplante de pulmón. En general, la función
pulmonar mejora en el plazo de 6 meses y puede ser sostenida durante al menos 5 años
Signos y síntomas
En general, los síntomas comienzan en forma lenta y empeoran gradualmente con el transcurso
de los años, acompañados por episodios de exacerbación aguda.
El síntoma de presentación más común es la tos crónica que produce un esputo firme, espeso, a
menudo purulento. La disnea y las sibilancias son comunes, y puede presentarse dolor torácico
de tipo pleutítico.
En casos avanzados, hipoxemia e insuficiencia cardíaca derecha debido a la hipertensión
pulmonar pueden aumentar la disnea. La hemoptisis, que puede ser masiva, se produce debido
a la neovascularización de la vía aérea.
Las exacerbaciones agudas son comunes y con frecuencia son el resultado de una infección
nueva o agravada. Las exacerbaciones están marcadas por un agravamiento de la tos y un
aumento de la disnea y del volumen y la purulencia del esputo. La febrícula y los síntomas
constitucionales (p. ej., fatiga, malestar general) también pueden estar presentes.
Diagnóstico
 Anamnesis y examen físico
 Radiografía de tórax
 TC de tórax de alta resolución
 Pruebas de función pulmonar para evaluación de la función basal y vigilancia de la
progresión de la enfermedad
 Cultivo de esputo para bacterias y micobacterias con el fin de identificar
microorganismos colonizadores
 Pruebas específicas para las causas presuntas
El diagnóstico se basa en la anamnesis, el examen físico y los estudios radiológicos, que
comienzan con una radiografía de tórax. La bronquitis crónica puede imitar clínicamente a las
bronquiectasias, pero estas últimas se distinguen por el incremento de la purulencia y el
volumen diario de esputo y por la observación de las vías aéreas dilatadas en los estudios de
imágenes.

Tratamiento

 Prevención de las exacerbaciones con vacunaciones regulares y a veces con antibióticos

supresivos.
 Medidas para ayudar a eliminar las secreciones de las vías aéreas.
 Broncodilatadores y a menudo corticosteroides inhalatorios si existe obstrucción
reversible de la vía aérea.
 Antibióticos y broncodilatadores para las exacerbaciones agudas.
Los principales objetivos del tratamiento son controlar los síntomas y mejorar la calidad de
vida, reducir la frecuencia de las exacerbaciones, y preservar la función pulmonar.
Se utilizan técnicas de desobstrucción de la vía aérea para reducir la tos crónica en pacientes
con producción significativa de esputo y taponamiento de moco y para reducir los síntomas
durante las exacerbaciones.
Esas técnicas incluyen ejercicio regular, fisioterapia torácica con drenaje postural y percusión
del tórax, dispositivos de presión espiratoria positiva, ventiladores con percusión
intrapulmonar, chalecos neumáticos y drenaje autógeno (una técnica de respiración tendiente
a ayudar a mover las secreciones desde las vías aéreas periféricas a las centrales). Estas técnicas
deben ser enseñadas a los pacientes por un fisioterapeuta respiratorio y deben utilizar la que
sea más eficaz y sostenible en el tiempo para ellos porque no hay datos acerca de que una
técnica particular sea mejor que otra.
Apoyo nutricional
La valoración nutricional puede realizarse mediante la combinación de diferentes métodos, en
función de la disponibilidad del centro. Como mínimo, la historia clínica debe recoger el peso, el
IMC y la pérdida de peso en el tiempo. Aunque no existen estudios sobre los efectos que
provocan los cambios dietéticos en pacientes con BQ, parece adecuado promover un patrón de
dieta de tipo Mediterránea y recomendar una serie de modificaciones con el objetivo de
mantener o mejorar la ingesta calórica y prevenir la pérdida de peso, sobre todo en pacientes
con enfermedad grave o en agudizaciones, antes de llegar a un claro estado de desnutrición
que requiera el empleo de suplementos orales.
 Bibliografía

Başak N. y Alexander S. (abril de 2019). Bronquiectasias. Obtenido de Manual MSD:

https://www.msdmanuals.com/es-mx/professional/trastornos-pulmonares/
bronquiectasias-y-atelectasias/bronquiectasias#v918875_es

(Hernández, 2014)Hernández, F. E. (2014). TESIS DOCTORAL Autor : Francisco Espíldora

Hernández.