1) Los tumores cerebrales primarios más frecuentes son los adenomas hipofisarios, que afectan al 10% de la población general.
2) Los craneofaringiomas representan aproximadamente el 4% de los tumores intracraneales y suelen aparecer en la infancia y adolescencia.
3) Los tumores de células granulares son raros y afectan principalmente a adultos. Su tratamiento de elección es la cirugía.
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1) Los tumores cerebrales primarios más frecuentes son los adenomas hipofisarios, que afectan al 10% de la población general.
2) Los craneofaringiomas representan aproximadamente el 4% de los tumores intracraneales y suelen aparecer en la infancia y adolescencia.
3) Los tumores de células granulares son raros y afectan principalmente a adultos. Su tratamiento de elección es la cirugía.
1) Los tumores cerebrales primarios más frecuentes son los adenomas hipofisarios, que afectan al 10% de la población general.
2) Los craneofaringiomas representan aproximadamente el 4% de los tumores intracraneales y suelen aparecer en la infancia y adolescencia.
3) Los tumores de células granulares son raros y afectan principalmente a adultos. Su tratamiento de elección es la cirugía.
1) Los tumores cerebrales primarios más frecuentes son los adenomas hipofisarios, que afectan al 10% de la población general.
2) Los craneofaringiomas representan aproximadamente el 4% de los tumores intracraneales y suelen aparecer en la infancia y adolescencia.
3) Los tumores de células granulares son raros y afectan principalmente a adultos. Su tratamiento de elección es la cirugía.
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• Tumores cerebrales primarios ☼ Adenomas 3ª neoplasia intracraneal más frecuente ☼ Prevalencia de aproximadamente el 10% en la población general ☼ Más frecuentes de la región selar. ☼ Aparecen típicamente en la edad adulta ☼ Más frecuentes en mujeres. ☼ 70% son funcionantes (Prolactinomas) ☼ 30% no funcionantes ☼ Representa aproximadamente el 4% de los tumores intracraneales ☼ Incidencia global de 0,5-2,5/1 000 000 habitantes al año ☼ Igual de frecuente en ambos sexos ☼ Edad más frecuente de aparición: infancia ☼ Mayor distribución de 5 a 14 años ☼ También pueden aparecer en adultos de 50 a 75 años ☼ Localización más frecuente es la región supraselar ☼ El carcinoma, muy infrecuente ☼ Afecta a adultos principalmente.
Tumor de células granulares se presenta
habitualmente en la edad adulta Mayor incidencia en mujeres Muy infrecuentes. Adenoma
Craneofaringioma Tumor de células
Funcionante granulares No funcionante
Epitelio de la Pituicitos Microadenoma bolsa de granulares de la Rathke. neurohipófisis. Macroadenoma Célula del Oncogenes y genes supresores de Proliferación tumores: parénquima de la ☼ AIP monoclonal ☼ MEN1 adeno-hipófisis ☼ P53 ☼ PRKAR1A
Síndromes clínicos más reconocidos:
Contexto de ☼ Neoplasia endocrina múltiples tipo I (NEM-1) Oncogen gsp enfermedad ☼ Complejo de Carney
familiar ☼ Adenomas Pituitarios Familiares
Aislados (FIPA) No Funcionantes Microadenomas Macroadenomas Producción en exceso funcionantes de hormonas Biológicamente <10mmm >10mm hipofisirias inactivos Sx de hipersecreción Variable, depende del tamaño de la lesión, su configuración y si es o no secretor de hormonas hipofisiarias .
ADENOMAS NO Asintomáticas Tumor crece FUNCIONANTES
Glándula hipofisiaria, tallo
Vulnerabilidad de los hipofisiario, quiasma Cefalea síntoma frecuente diferentes ejes. óptico y estructuras del de presentación seno cavernoso. Somatotropo
Gonadal
Tiroideo
Adrenal ☼ Amenorrea ☼ Baja de la líbido ☼ Cansancio ☼ Fatigabilidad ☼ Intolerancia al frío. Hiperprolactinemia Mujeres: ☼ Amenorrea ☼ Galactorrea Hombres. ☼ Hipogonadismo Síntomas/signos Prevalencia
Obesidad central Cara de Luna 90-100% Pletora facial Disminución de la líbido
Deterioro de la función visual Utilidad si luego de una o más cirugías queda remanente tumoral.
Uso de dosis ≥ 12Gy en el caso de la
radiocirugía o dosis fraccionadas de 45- 54Gy para lograr control local del tumor sobre un 90% a 5 años Tumores epiteliales raros localmente agresivos Habitualmente se localizan en la región selar y supraselar. Derivan de restos embrionarios del conducto craneofaríngeo formado por la evaginación ectodérmica que constituye la bolsa de Rathke
Bolsa de Rathke Tumores sólidos con un componente quístico variable, estrechamente adheridos a las estructuras vasculares y el tejido cerebral adyacente a expensas de nidos celulares infiltrados en la zona de gliosis reactiva peritumoral.
Adamantinomatosa Papilar
Mixta Transicional Alteraciones de la Alteraciones función motora de visuales 50% pares craneales
Afectación endocrina INFANCIA PREADOLESCENCIA ADULTO ☼ Pérdida de ☼ Alteraciones ☼ Hipogonadismo visión visuales con disfunción ☼ Trastornos del eréctil y ☼ Síntomas desarrollo oligoamenorrea derivados de puberal. ☼ Alteraciones la hipertensión visuales intracraneal ☼ Fallo del crecimiento. Déficits hormonales % Pretratamiento % Postratamiento Déficit de GH 35-95 88-100
LH/FSH 12-82 80-95
ACTH 21-68 55-88
TSH 13-46 39-95
ADH 6-38 25-86
Derivadas de la hipertensión intracraneal (70-80%) Cefalea Náuseas, vómitos
Otras (10-30%) Epilepsia, meningitis química por rotura de quistes al espacio subaracnoideo Alteraciones de la memoria a corto plazo y dificultades de concentración Trastornos del sueño Depresión, letargia Imagen Miden generalmente más de 2cm radiológica TAC ☼ 14-20% >4cm clásica ☼ 58-76% entre 2 y 4cm ☼ 4-28% <2cm RM Masa sólida o quístico- Calcificaciones características sólida Tamaño Diversos Evaluar grados de tamaño Extensión calcificación tumoral
Relaciones Infiltración de anatómicas hipotálamo y tercer ventrículo del tumor Cirugía es el tratamiento de elección en la gran mayoría ☼ Difíciles de resecar completamente, ya que tienen márgenes
irregulares, están adheridos a los tejidos adyacentes y con frecuencia
son de gran tamaño en el momento del diagnóstico. Depende de: ☼ Localización ☼ Consistencia ☼ Morfología ☼ Tamaño del tumor ☼ Presencia de calcificaciones ☼ Experiencia del cirujano.
Debe ser individualizada en función de las
características del tumor, la edad del paciente, la intención radical o subtotal de la resección, así como la previsión de administrar o no radioterapia en caso de resección subtotal Tratamiento estándar para el control de restos tumorales poscirugía o recidivas locales.
Se emplean 45-55Gy. En general se
administra en fracciones diarias de 1,8-2Gy, 5días por semana durante 6semanas, para minimizar la toxicidad sobre la vía óptica. Tratamiento de lesiones sólidas de pequeño tamaño (<3cm) y bien definidas, que distan al menos 2mm de la vía óptica, residuales o recurrentes tras cirugía y/o radioterapia convencional. Combina la precisión en la selección de la zona a tratar con el fraccionamiento de la dosis total de radiación, reduciendo la irradiación del tejido normal y los efectos a largo plazo de la radioterapia. *Tratamiento adyuvante tras cirugía en pacientes con restos tumorales residuales o recurrencias
