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CAPÍTULO 3.1

Esófago y estómago
3.1.1 Anomalías congénitas de esófago y estómago

J. Elías Pollina

INTRODUCCIÓN no empieza a engrosarse y forma un surco recubierto de epi-

La anomalía congénita de esófago y estómago más frecuen- telio cilíndrico estratificado y ciliado que será la futura muco-
te es la atresia de esófago con fístula traqueoesofágica. La hen- sa respiratoria. La separación del intestino dorsal (futuro esó-
didura laringo-tráqueo-esofágica, las duplicaciones tanto eso- fago) y del ventral (futura tráquea) se hace partiendo de la
fágicas como gástricas, la membrana gástrica antral, la atresia carina y se extiende en dirección ascendente. Al vigesimo-
pilórica, el vólvulo gástrico y la microgastria son malforma- sexto día las dos estructuras están completamente separadas
ciones congénitas muy poco frecuentes. Todas ellas requeri- hasta la laringe. Parece que cualquier interrupción en tal pro-
rán un diagnóstico y un tratamiento quirúrgico precoces. ceso daría lugar a la FTE, mientras que los hechos que pro-
ducirán la AE deben ocurrir antes del 32º día de gestación.
ATRESIA DE ESÓFAGO Para explicar la presencia de AE hay múltiples teorías embrio-
Introducción lógicas, cuyo interés es sólo histórico, sin que ninguna de ellas
La atresia de esófago (AE) es una malformación congé- haya sido confirmada en la actualidad. Según estudios expe-
nita en la que falta parte de la porción media del esófago. Su rimentales(3), parece que la AE sería el resultado de aberra-
incidencia en Europa, según el grupo de trabajo de la EURO- ciones en la diferenciación celular y la apoptosis. Ésta debe-
CAT, es de 1/3.500 recién nacidos vivos aproximadamente(1), ría ocurrir en un lugar y tiempo exactos en la región del sep-
afectando por igual a ambos sexos. Si los padres tienen un to traqueoesofágico, para el normal desarrollo y separación
hijo con AE, el riesgo para un segundo hijo es de entre el de la traquea y el esófago.
0,5% y el 2%. En 1953, Gross(2) hizo una clasificación de las
AE en relación con la presencia o ausencia de fístula traqueo- Clínica
esofágica (FTE) y su localización (Fig. 1): En el 35% de los pacientes con FTE distal y en el 95% de
- Grupo A: AE sin fístula, que representa aproximadamen- los pacientes sin fístula distal hay polihidramnios. La AE se
te un 6% de los casos. Se asocia siempre a cabos esofá- asocia a una mayor incidencia de prematuridad y el 50% pue-
gicos muy separados (long gap). den tener malformaciones asociadas, en general cardíacas
- Grupo B: AE con FTE proximal (2%). (persistencia del conducto arterioso, CIA, CIV, tetralogía de
- Grupo C: AE con FTE al bolsón distal, que es la que pre- Fallot, coartación aórtica) urinarias, gastrointestinales y esque-
sentan la mayoría de los pacientes (85%). léticas (alteraciones vertebrales, anomalías costales). Entre
- Grupo D: AE con fístulas proximal y distal (4%). un 5 y un 7% de estos pacientes tienen una cromosomopa-
- Grupo E: FTE sin AE, llamada “fístula en H” (3%). tía (las más frecuentes la trisomía 18 y la 21). En el caso del
- Grupo F: que incluye la estenosis congénita del esófago. síndrome de Down es frecuente la asociación de atresia duo-
La clásica clasificación de Gross tiene implicaciones ana- denal, cardiopatía congénita y enfermedad de Hirschsprung
tómicas que pueden condicionar el tratamiento quirúrgi- concomitantes. En general cuanto menor es el peso del recién
co, como la existencia de long gap, de fístula doble, de fístu- nacido, más malformaciones asociadas suele presentar.
la sin atresia, etc., aunque para la valoración del pronóstico Es probable que el primer síntoma sea la sialorrea exce-
se utilizan otras clasificaciones posteriores. Los porcentajes siva. Con la alimentación oral el recién nacido tose, se aho-
relativos son aproximados y varían de una serie a otra. ga, regurgita el alimento y se pone cianótico. Progresivamen-
te presenta insuficiencia respiratoria agravada, según el gro-
Embriología sor de la fístula T-E distal, con abundantísima aireación intes-
El decimonoveno día de gestación, el intestino anterior tinal. En los raros casos de FTE sin AE (grupo E de Gross) el
está representado por un tubo monocelular que va de farin- paciente puede deglutir el alimento, no hay sialorrea, pero
ge a estómago. En este momento la cara ventral del intesti- tiene accesos de tos cuando come, presenta aspiraciones fre-
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FIGURA 1. Clasificación
A B C D E F anatómica de las atresias
de esófago.

cuentes con neumonías de repetición y puede tener también En el recién nacido es obligatorio el paso de una sonda
distensión abdominal por aumento del gas intestinal. El diag- del 10-12 Fr hasta estómago que, si se queda detenida a menos
nóstico en estos casos se confirma mediante un esofago- de 12 cm, será sospechoso de AE. Sondas de menor calibre
grama o por broncoscopia. pueden quedar arrolladas en el bolsón superior y dar la fal-
sa sensación de haber pasado a estómago o, por el contrario,
Anomalías asociadas dar una falsa imagen radiológica de “bolsón superior”, en un
Casi la mitad de las AE presentan anomalías congéni- paciente normal. Ante la duda, la práctica de una RX confir-
tas asociadas, algunas de las cuales son importantes y pue- mará la posición de la sonda y además permitirá ver si hay
den influir en el pronóstico del paciente. En la actualidad, abundante gas en estómago, lo que indicaría la presencia de
las malformaciones cardíacas graves son las que van a influir una FTE. Un abdomen sin gas sugerirá una AE sin FTE (gru-
de forma más significativa en el pronóstico vital de estos po A de Gross) y mucho gas en estómago, pero sin aireación
pacientes, mucho más que la prematuridad, el bajo peso u de las asas del intestino delgado, hará sospechar la asocia-
otras malformaciones por sí solas(4). Estas anomalías son tres ción de una atresia duodenal acompañante (se ven dos bur-
veces más frecuentes en los recién nacidos de menos de 2.000 bujas de aire, una correspondiente al estómago y otra a la
g que en los de más de 2.500 g. En 1973 Orvan describió la primera-segunda porciones duodenales, “signo de la doble
asociación VATER(5): defectos vertebrales, atresia anal, fís- burbuja”). Los pulmones pueden ser normales o mostrar
tula traqueoesofágica con atresia de esófago, displasia radial neumonía o atelectasia, dependiendo de las horas de evo-
y renal. Posteriormente se ha empleado el acrónimo VAC- lución. Es importante reparar en la imagen cardíaca, dada la
TER, por las anomalías cardíacas asociadas, que en realidad frecuencia de cardiopatías congénitas acompañantes, que son
suelen ser las más importantes para el pronóstico vital del en gran parte responsables del pronóstico. Para el cirujano
paciente. En la actualidad se ha ampliado con la asocia- tiene además importancia saber si existe un arco aórtico dere-
ción de anomalías en las extremidades VACTERE (o VAC- cho, que dificultará el acceso quirúrgico. Esto hará que, en
TERL, por limb en inglés). Los pacientes con la asociación este caso, se plantee el acceso por una toracotomía del lado
VACTERE tienen un bolsón proximal más alto, más com- izquierdo.
plicaciones y por lo tanto una tasa de mortalidad también No está indicada la administración de contraste barita-
mayor. La detección de cualquiera de estas anomalías aso- do, dado el riesgo de aspiración.
ciadas obliga a sospechar la presencia de las demás e inten- En la FTE sin AE, ésta puede ponerse de manifiesto
tar diagnosticarlas. Recientemente se ha publicado el pri- mediante un esofagograma o, mejor, con un vídeo-esofago-
mer caso de asociación VACTERL con la MURCS (aplasia grama realizado en decúbito prono con inyección del con-
mulleriana, aplasia renal, displasia de somitas cervicotorá- traste hidrosoluble a través de una sonda. A veces, aunque
cicos)(6). no se aprecie la FTE, se observa una zona de peristalsis eso-
Otras anomalías asociadas la forman el acróstico CHAR- fágica anormal, justo en el lugar de asiento de la FTE. En caso
GE (coloboma, cardiopatía congénita –heart-, atresia de coa- de duda habrá que recurrir a la broncoscopia y a la esofagos-
na, retraso mental, hipoplasia genital y alteraciones del oido copia, que deberán ser muy meticulosas, ya que puede ser
-ear) que se dan en un 2% de las AE. difícil objetivar la fístula.

Diagnóstico Planteamiento prequirúrgico

La ecografía fetal puede mostrar polihidramnios, com- 1. Confirmar el diagnóstico y tipo de la anomalía.
binado con la falta de demostración del estómago o un esó- 2. Valorar el estado pulmonar. Tratamiento de los trastornos
fago proximal dilatado. Si se observan las anomalías aso- pulmonares y prevención de la contaminación traqueal.
ciadas de la combinación VACTERL, hay que buscar deteni- 3. Descartar otras anomalías asociadas y tratar los proble-
damente la posibilidad de una AE. más importantes que puedan surgir.
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Hay que procurar atender al paciente con la cabeza eleva- zan, para estos pacientes, la práctica de una gastrostomía de
da y el tórax y abdomen incorporados a unos 30º de inclina- descompresión para evitar en lo posible el paso de conteni-
ción y dejar una sonda introducida hasta el bolsón esofágico do gástrico a través de la FTE e intervenirlos a los 2 ó 3 días.
superior conectada a una aspiración continua (sonda tipo En nuestra experiencia, con un buen tratamiento antibióti-
“reprogle”) para prevenir la aspiración del contenido del bol- co y una esmerada anestesia, pensamos que el paciente se
són a los pulmones. Esta posición además minimiza la canti- beneficia más de una pronta ligadura de la FTE y por supues-
dad de reflujo gastroesofágico hacia tráquea a través de la FTE. to de la reparación de su AE.
Hay que administrar protección antibiótica, según la pau- Recién nacidos manifiestamente enfermos, con anomalí-
ta del hospital (en general, ampicilina y gentamicina). as concomitantes que ponen en peligro su vida (sepsis, muy
Si el paciente presenta insuficiencia cardiaca congestiva, bajo peso, síndrome de insuficiencia respiratoria persisten-
cianosis, cardiomegalia o un soplo importante, debe ser some- te, recién nacido inestable hemodinámicamente, malforma-
tido a un estudio cardiológico detenido. Las malformacio- ción cardiaca importante, etc.). El pronóstico de estos pacien-
nes cardíacas son un riesgo vital más importante que la AE tes no depende de su AE, sino de su estado fisiológico, por
y son una de las alteraciones concomitantes que más pueden lo que hay que solucionar primero los problemas vitales antes
ensombrecer el pronóstico vital del paciente. de la reparación quirúrgica de la AE-FTE que, por otro lado,
El síndrome de insuficiencia respiratoria idiopática es un debe realizarse tan pronto como lo permita la mejoría del
problema particularmente difícil en estos pacientes, ya que estado general del paciente.
requiere asistencia ventilatoria mecánica que, al aumentar la
presión del aire en la tráquea, favorece el paso de aire a tra- Planteamiento quirúrgico
vés de la FTE. Esto distiende mucho el estómago y las asas La reparación de la AE se realiza bajo anestesia general.
intestinales, elevando el diafragma y comprometiendo aún La FTE suele complicar la ventilación del paciente al inicio
más la ventilación. de la anestesia, por ello es importante ligar la fístula cuanto
La atresia intestinal asociada con mayor frecuencia es la antes para permitir una mejor ventilación sin fugas y dejar
duodenal, que suele detectarse con la característica imagen de favorecer la distensión gástrica. Se realiza una toracoto-
de doble burbuja ya en la primera radiografía (siempre que mía en cuarto espacio intercostal, en el lado opuesto del caya-
haya una FTE permeable). La asociación de una atresia anal, do aórtico (en general, toracotomía del lado derecho). Es
si no hay una fístula perineal o vaginal suficiente para per- mejor el abordaje extrapleural que el transpleural, ya que en
mitir cierta descompresión del abdomen, requerirá la prác- caso de fuga anastomótica ésta iría al mediastino y al espa-
tica de una colostomía. cio pleural, desde donde drena con facilidad a través del dre-
Los recién nacidos pretérmino y de muy bajo peso, o los naje torácico que se deja.
que presentan un estado general muy afectado o están sép- Al disecar el bolsón superior se puede encontrar una fís-
ticos, se benefician de un período inicial de tratamiento de tula proximal, rara, no diagnosticada previamente y que va
soporte, previo a la reparación quirúrgica de su AE. Cuando a la tráquea torácica o cervical. En este caso debe ligarse tam-
el paciente está estabilizado, puede practicarse la interven- bién esta fístula proximal.
ción quirúrgica sobre la AE, con mayores garantías y mejor En general hay una diferencia de tamaño importante entre
supervivencia. el bolsón superior, dilatado y de paredes gruesas, y el bolsón
Algunos autores son partidarios de la práctica de una gas- inferior, mucho más delgado y de paredes más finas. Se prac-
trostomía para la descompresión del estómago y evitar así el tica una sutura término-terminal, previa ligadura de la FTE.
reflujo gastroesofágico, que va hacia la FTE inferior y puede Se deja una sonda nasogástrica y un drenaje pleural cerca de
dañar el árbol bronquial. Nosotros pensamos que la gastros- la anastomosis, para drenar precozmente la zona en caso
tomía sólo es necesaria en los casos de bolsones enormemen- de fuga anastomótica, ya que la sutura muchas veces queda
te separados (long gap), que en general son los que no tienen a una cierta tensión. El resultado quirúrgico es en la mayo-
FTE. Al no poder ser reparada la AE el primer día de vida, ría de los casos satisfactorio, permitiendo la alimentación del
requieren una esofagostomía cervical y la gastrostomía para paciente por la sonda al segundo o tercer día y por boca a los
la alimentación del paciente. seis o siete días.
Desde el punto de vista clínico, nos parece muy útil el En la actualidad se han realizado con éxito reparaciones
enfoque práctico que hace Holder(7) en tres grupos distintos, quirúrgicas de AE por vía toracoscópica con resultados alen-
según la gravedad del paciente: tadores e incluso hay amplias series que asocian la repara-
Recién nacidos “sanos”, excepto por su AE-FTE. Deben ción toracoscópica de la AE con la aortopexia por traqueo-
ser intervenidos lo antes posible una vez descartada la exis- malacia por la misma vía(8).
tencia de malformaciones asociadas y estabilizados tras el Los casos de long gap o distancia muy amplia entre bol-
parto. La ligadura de la FTE en el momento quirúrgico de sones requieren un planteamiento distinto. En principio,
reparar la AE les permitirá un muy buen postoperatorio. Este todos los pacientes sin fístula distal (grupo A), así como los
grupo tiene una mortalidad prácticamente nula. pacientes con un bolsón superior muy alto, pueden presen-
Recién nacidos que además de su AE-FTE presentan neu- tar este problema. Para solucionarlo hay múltiples méto-
monía y atelectasia. Si la situación clínica es aceptable, deben dos que dependen de la experiencia de cada servicio y de cada
ser intervenidos lo antes posible. Algunos autores preconi- caso en particular:
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1. El intento de sutura término-terminal de entrada, con Respecto a la alimentación, puede iniciarse por la sonda
una muy cuidadosa y extensa disección de ambos bolso- nasogástrica al segundo o tercer día y por boca a la semana
nes, teniendo siempre en cuenta que el bolsón inferior si la evolución ha sido satisfactoria y no hay constancia de
debe disecarse con sumo cuidado por ser hipoplásico y fugas anastomóticas. Si hay dudas, puede realizarse un eso-
tener la vascularización más comprometida. Es una opción fagograma (algunos autores lo realizan de rutina) para ver
arriesgada y posible en muy pocos casos. cómo está el paso esofágico en la zona de la sutura, compro-
2. La elongación del bolsón superior, mediante la introduc- bar la buena deglución del paciente y descartar la presencia
ción de una sonda o dilatador varias veces al día, aplican- de alguna fuga anastomótica.
do una suave presión, o dejando una sonda lastrada, lo El drenaje torácico se retira al comprobar el buen funcio-
que consigue en pocas semanas un alargamiento suficien- namiento del esófago.
te del bolsón superior. En este caso, evidentemente, el Se recomienda que el paciente se mantenga en posición
paciente debe ser sometido previamente a una gastros- incorporada unos 30º, en especial cuando reinicia la alimen-
tomía para su alimentación, que permite además la elon- tación.
gación del bolsón distal mediante dilataciones retrógra- Evidentemente deberán tratarse todos los problemas
das a través de esta gastrostomía. médicos asociados que se hayan podido presentar, ponien-
3. También se ha descrito la elongación mediante tracción do especial atención a las posibles alteraciones congénitas
por toracoscopia y una reparación quirúrgica con anas- asociadas.
tómosis término-terminal por toracoscopia en un segun-
do tiempo(9). Complicaciones
4. Las técnicas de sustitución esofágica, ya sea con colon 1. Fuga anastomótica: su diagnóstico es fácil, ya que sale sali-
(esofagocoloplastia) o con estómago (esofagogastroplas- va por el drenaje torácico. Si hay la más mínima duda
tia). Este tema está aún bajo una cierta controversia; por puede administrarse una pequeña cantidad de azul de
ejemplo en un reciente trabajo Tannuri(10), con amplia metileno por boca, comprobando si tiñe o no el líquido
experiencia, considera que es mejor la esofagocoloplas- que sale por el drenaje torácico. Para valorar el calibre y
tia, ya que tiene menos complicaciones mayores, mien- localización exacta de la fuga se procede a la realización
tras que Gupta(11) propone la transposición de estómago de un esofagograma. Las fugas pequeñas suelen cerrar
en recién nacidos con long gap o en los que ha habido un espontáneamente al dejar el esófago en reposo durante
fallo importante en la sutura esofágica. Los resultados unos días. Si la fuga es muy amplia puede requerir una
tanto de la esofagocoloplastia como de la substitución intervención quirúrgica para su cierre. Recientemente se
gástrica, suelen ser superponibles en series amplias y ha publicado la utilización de adhesivo de fibrina de for-
dependen de la preferencia y experiencia de los autores ma sistemática sobre las suturas esofágicas que quedan a
en cada una de las técnicas. Cada una de ellas tiene sus tensión o las que inicialmente están muy separadas, obte-
inconvenientes y sus ventajas. En lo que parece que hay niéndose resultados satisfactorios(13).
acuerdo casi unánime es en el rechazo a la utilización 2. Refistulización traqueoesofágica: la reaparición de la FTE
de intestino delgado. puede ser una consecuencia de la inflamación e infección
A pesar de las imágenes radiológicas, a veces descorazo- que se produce alrededor de una fuga anastomótica o pro-
nadoras por la distancia entre bolsones, en algunas ocasio- ducirse por otra causa. Los síntomas de la recurrencia de
nes es posible realizar la anastómosis término-terminal en la FTE son parecidos a los de la FTE congénita: tos, desen-
un primer tiempo o en un segundo tiempo, relativamente cadenada principalmente al ingerir líquidos, neumonía y
precoz. De nuestros siete casos publicados de atresia de esó- atelectasia. Estas FTE rara vez cierran espontáneamente.
fago long gap, sólo dos precisaron una esofagocoplastia, Se ha intentado cerrarlas con distintos materiales, entre
pudiéndose realizar la anastomosis término-terminal en los ellos el adhesivo de fibrina, con resultados variables y con-
otros cinco y en uno de estos pacientes se realizó la anasto- trovertidos; pero la forma más segura de tratarlas es
mosis primaria el primer día de vida, sin tener que practicar mediante el cierre quirúrgico, cerrando cada extremo de
gastrostomía(12). Esto implica que en las AE long gap el tra- la fístula e intentando interponer tejido viable entre los
tamiento debe ser individualizado para cada caso, valoran- extremos seccionados de la fístula para evitar su recidiva.
do todas las posibilidades. 3. Estenosis: la estenosis esofágica en la zona de sutura es
relativamente frecuente; está relacionada con la tensión
Cuidados postoperatorios en el momento de la sutura primitiva y favorecida por el
Es el tratamiento de sostén de un postoperatorio de ciru- reflujo gastroesofágico (RGE). Se presenta como dificul-
gía mayor. Si se trata de un recién nacido sano y la sutura no tad a la deglución, atragantamiento, a veces incluso aspi-
ha quedado a demasiada tensión, puede procederse a la extu- ración y trastornos respiratorios y a largo plazo merma
bación endotraqueal precoz. Se debe seguir con la protec- del estado nutricional. Se diagnostica mediante esofago-
ción antibiótica durante unos días. En los recién nacidos grama y el tratamiento es la dilatación esofágica, que sue-
de bajo peso, prematuros, con patología cardio-pulmonar le dar muy buenos resultados, aunque a veces haya que
sobreañadida, o en los que la sutura ha quedado a cierta ten- repetirla. Si hay un RGE importante, es posible que éste
sión, el apoyo ventilatorio se mantiene durante algunos días. mantenga y agrave constantemente la estenosis, por lo
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que habrá que tratar el RGE, siendo relativamente fre- TABLA I. Clasificación pronóstica de Spitz para las atresias de
cuente la necesidad de su reparación quirúrgica. esófago.
4. Reflujo gastroesofágico: el RGE es frecuente en los pacien- Malformación
tes intervenidos de AE. Se ha descrito entre un 35 y un Grupo Peso al nacimiento cardiaca grave
72%, según diferentes autores y dependiendo del méto-
do diagnóstico: tránsito digestivo, pHmetría, impedan- I 1.500 g o más No
II (Una de < 1.500 g ó Sí
ciometría o gammagrafía. La causa exacta de este RGE
las 2 columnas)
está aún en discusión; la tensión anastomótica podría III (ambas) < 1.500 g y Sí
producir un acortamiento del esófago y deformar la unión
gastroesofágica, lo que no se ha demostrado en animales
de experimentación ni en pacientes afectos de FTE sin
AE, cuyo esófago tendría una longitud normal, por lo que que tenía en cuenta el peso natal (considerando el primer
esto sugeriría que sería la disfunción en la motilidad eso- grupo el de peso superior a 2.500 g), la existencia o no de
fágica, con la incoordinación de su peristaltismo y la alte- neumonía y la asociación de malformaciones congénitas;
ración del aclaramiento esofágico, lo que favorecería el pasando por la de Spitz (Tabla I)(16), que considera el primer
mantenimiento del RGE. En un reciente estudio de los grupo el de peso mayor de 1.500 g; o la del grupo de Mon-
neurotransmisores en esófagos intervenidos de AE se treal (Poenaru(17)); las posibilidades de supervivencia de estos
ha demostrado que tanto el péptido intestinal vasoacti- pacientes dependen casi exclusivamente de sus malforma-
vo, como la óxido nítrico sintetasa, la enolasa y la sustan- ciones congénitas asociadas y de los avances en el tratamien-
cia P están alteradas en estos esófagos, lo que podría expli- to de los prematuros y de los recién nacidos de bajo peso.
car la dismotilidad esofágica en estos pacientes (14). Pro- La mayoría de los adultos intervenidos de AE en la actua-
bablemente la suma de todos estos factores sea la causan- lidad pueden realizar una vida normal, quedándoles como
te del RGE, ya que estos pacientes tienen una unión car- secuela únicamente un cierto grado de dismotilidad esofá-
dio-esofágica menos eficaz, a la que asocian una dismo- gica. Esta dismotilidad puede agravar los casos de RGE, debi-
tilidad esofágica que altera el aclaramiento esofágico. do al peor aclaramiento esofágico, lo que a su vez puede con-
Los síntomas son los típicos del RGE, vómitos, apnea, dicionar un mayor riesgo de malignización en este esófago
aspiración, neumonitis, fallo de medro, esofagitis y este- distal. Por lo tanto, los pacientes afectos de RGE con antece-
nosis esofágica. dente de AE deben ser vigilados, también en la edad adulta,
El tratamiento es el mismo que para el RGE no asociado con especial atención.
a AE, sin embargo el enfoque terapéutico debe ser un poco
más agresivo, dadas la alteración de la motilidad esofági- Tratamiento de las malformaciones asociadas
ca en estos pacientes y las posibilidades de estenosis eso- Una vez intervenido el paciente y solucionadas las alte-
fágica en la zona de sutura. raciones que podían comprometer su vida de forma inme-
El RGE recurrente después de una intervención antirre- diata, hay que considerar el resto de las posibles anomalías
flujo GE es más frecuente en los pacientes con AE que en asociadas digestivas, cardíacas, urológicas, óseas, etc. y hacer
los demás. Algunos pacientes con RGE persistente pue- un seguimiento multidisciplinar del paciente, muchas veces
den desarrollar un esófago de Barrett, por lo que deben hasta la edad adulta.
ser seguidos endoscópicamente (vease capítulo del RGE).
5. Obstrucción traqueal: la traqueomalacia está presente HENDIDURA LARINGOTRAQUEOESOFÁGICA
en la mayoría de los pacientes afectos de AE-FTE. De Es una anomalía rara. La hendidura se produce en la línea
hecho se ha demostrado que en el 75% de estos pacien- media entre la cara posterior de la laringo-tráquea y la cara
tes los cartílagos traqueales eran más cortos y la tráquea anterior del esófago. La gravedad de los síntomas depende
membranosa más amplia, predisponiéndola al colapso de la extensión de la hendidura; en la mayoría de los pacien-
anteroposterior. Clínicamente se puede presentar ciano- tes es sintomática inmediatamente después del nacimiento,
sis, bradicardia e incluso apnea durante la alimentación sólo en caso de que la hendidura sea muy pequeña puede
del paciente. Todo ello puede verse favorecido, además, estar asintomático. Al intentar la alimentación oral se pro-
por una compresión traqueal por parte de la aorta o de ducen, tos, aspiración e insuficiencia respiratoria. Algunos
la arteria innominada. pacientes pueden tener un llanto débil, debido a que la mus-
En general los síntomas tienden a mejorar con los años, culatura aritenoidea es deficiente y las cuerdas vocales tie-
dado el aumento de firmeza de los cartílagos traqueales. En nen una posición alterada. Los síntomas son graves y ponen
los casos graves, en los que las apneas son frecuentes y pue- en peligro la vida del paciente.
den poner en peligro la vida del lactante, debe practicarse
una aortopexia. Diagnóstico
El diagnóstico puede ser difícil. Los síntomas sugieren
Pronóstico una AE con FTE, sin embargo es posible pasar una sonda al
La tasa de mortalidad de la AE-FTE ha disminuido pro- estómago y, según la longitud de la hendidura, la sonda pue-
gresivamente. Desde la primera clasificación de Waterston(15), de ir constantemente al árbol bronquial en los repetidos inten-
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tos de introducción en estómago. La realización de un eso- desde el aparato digestivo hasta la piel de la espalda, atrave-
fagograma con contraste hidrosoluble puede mostrar la alte- sando la médula espinal y una columna vertebral bífida.
ración anatómica. La traqueoscopia pondrá de manifiesto la El diagnóstico, de sospecha clínico, puede hacerse por
hendidura, aunque a veces es difícil y puede pasar desaper- ecografía, TAC o resonancia magnética. Como la duplica-
cibida. Para evitarlo, con el broncoscopio rígido, hay que ción suele contener mucosa gástrica puede hacerse una gam-
hacer presión en la cara posterior de la tráquea a nivel del magrafia con tecnecio-99m pertecnectato, que dará imáge-
cricoides, para poder visualizar la hendidura. nes de captación en el mediastino posterior y permite el diag-
nóstico diferencial con otras masas quísticas(19).
Tratamiento
Si la hendidura es muy pequeña y no da clínica manifies- Tratamiento
ta, no requiere tratamiento. Si la lesión es extensa puede El tratamiento es quirúrgico, procurando la extirpación
requerir ya intubación endotraqueal o traqueostomía de completa de la duplicación, con especial atención a la posi-
recién nacido. En estas lesiones puede ser útil la gastrosto- ble prolongación infradiafragmática, donde no se puede dejar
mía para descomprimir el estómago y alimentar al pacien- un “saco ciego”. Se han realizado extirpaciones de la dupli-
te. La frecuente existencia de RGE empeora el pronóstico y cación por via toracoscópica con resultados alentadores(20).
afecta negativamente a la curación después de la reparación En los casos de pared común, y ante la imposibilidad de una
quirúrgica, por lo que debe practicarse una intervención anti- resección completa, debe extirparse toda la masa posible y
rreflujo. en la zona de la pared común hacer una exéresis completa
La reparación quirúrgica es compleja y consiste en el cie- de la mucosa de la duplicación.
rre de la tráqueo-faringe por un lado y del esófago por el otro,
y se intenta dejar tejido adyacente interpuesto. MEMBRANA GÁSTRICA ANTRAL
En el postoperatorio inmediato se mantienen la traqueos- Se trata de una membrana submucosa, recubierta de
tomía y la gastrostomía. mucosa gástrica y localizada en el antro. La membrana sue-
La mortalidad es alta, en especial en las hendiduras com- le ser incompleta, por lo que la clínica puede ser insidiosa,
pletas. con vómitos no biliosos, a veces como único síntoma, que se
asocian a un fallo de medro. En algunos casos hay dolor epi-
DUPLICACIÓN ESOFÁGICA gástrico.
Las duplicaciones esofágicas en raras ocasiones se pre- El diagnóstico puede hacerse mediante estudio radiográ-
sentan como una masa a nivel cervical, que clínicamente pue- fico con contraste espeso (bario), pero las imágenes sugesti-
de parecer un quiste branquial, pero completamente adhe- vas pueden pasar desapercibidas. La endoscopia dará el diag-
rido al esófago. Dan una sintomatología de tumoración late- nóstico de seguridad.
rocervical y compresión de las estructuras adyacentes. El tratamiento es quirúrgico, mediante la resección de la
Con mayor frecuencia son torácicas, en mediastino pos- membrana. La intervención es curativa y no se han publica-
terior, protruyendo en general hacia el lado derecho. Pueden do secuelas.
estar separadas del esófago o compartiendo una pared común,
pero en muy raras ocasiones comunican con su luz. En algún ATRESIA PILÓRICA
caso pueden extenderse a través del hiato esofágico y conec- Es una malformación rara. Varía desde un diafragma
tar con el duodeno o yeyuno, pasando por detrás del estó- membranoso hasta la separación completa a nivel del pílo-
mago y del páncreas o terminando en un fondo de saco cie- ro. Hay el antecedente de hidramnios y el recién nacido pre-
go. La primera descripción de esta anomalía fue realizada senta vómitos no biliosos. La Rx simple de abdomen mues-
por Gross en 1950(18) y desde entonces se han publicado unas tra un estómago lleno de aire con ausencia total de aire en el
decenas de casos. resto (“burbuja única”). Se han descrito casos familiares y
otros asociados al síndrome de Herlitz o epidermólisis ampo-
Clínica llosa juntural, enfermedad autosómica recesiva mortal con
Estas duplicaciones contienen mucosa gástrica, que pue- ampollas cutáneas y defecto en los desmosomas en la muco-
de ulcerarse y ocasionar una anemia por hemorragia grave. sa gástrica.
El resto de la sintomatología estará en relación con la com- El tratamiento en la atresia membranosa consiste en la
presión producida por la masa quística, tanto en la región extirpación de la membrana y la práctica de una piloroplas-
cervical como en la torácica, donde pueden dar dolor epi- tia. Si hay una separación completa se debe realizar una anas-
gástrico o retroesternal y problemas respiratorios o cardía- tomosis gastrodoudenal, teniendo en cuenta, sin embargo,
cos. que el duodeno suele ser muy estrecho y el vaciado gástrico
Muchas de estas duplicaciones torácicas se acompañan muy perezoso durante mucho tiempo después de la inter-
de alteraciones espinales, como espina bífida, mielomenin- vención, por lo que es aconsejable dejar una sonda trans-
gocele, hemivértebras, etc. En estos casos es preferible la deno- anastomótica para alimentación, lo que favorecerá el desa-
minación de quiste neuroentérico. Un caso extremo de esta rrollo del duodeno, y una aspiración gástrica para evitar el
malformación es la fístula entérica dorsal, que consiste en RGE que suele asociarse en estos casos. Puede dejarse una
una estructura tubular revestida de mucosa digestiva que va sola sonda de doble vía que cumpla ambas funciones.
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Anomalías congénitas de esófago y estómago 161

DUPLICACIÓN GÁSTRICA observándose un estómago horizontalizado, con la unión eso-

Se trata de masas quísticas o tubulares que pueden comu- fagogástrica más baja y una posible deformación duodenal.
nicar o no con el estómago, en general cerca de la curvadu-
ra mayor y con posibilidad de estar adheridas al páncreas. Tratamiento
Las quísticas son más frecuentes. Hay cuatro criterios para Si los síntomas son agudos hay que recurrir a la interven-
considerar una masa como verdadera duplicación gástrica: ción quirúrgica de urgencia, para evitar la necrosis gástri-
1. Tener un epitelio alimentario. ca. Se procede a la desvolvulación, a la fijación del estóma-
2. Existencia de una capa externa de músculo liso. go y a su descompresión mediante una sonda nasogástrica.
3. Riego sanguíneo dependiente de los vasos gástricos. Si se trata de un cuadro recurrente el tratamiento depen-
4. Existencia de comunicación con el estómago. de de la sintomatología. Si los síntomas son poco manifies-
Para muchos autores la última condición no es impres- tos se aconseja en tratamiento conservador dietético y pos-
cindible para etiquetar un quiste como duplicación gástri- tural. Si las molestias son importantes hay que recurrir al tra-
ca, si se cumplen las tres anteriores. tamiento quirúrgico, como en el vólvulo agudo(21).
Suelen ser más frecuentes en el sexo femenino.
MICROGASTRIA CONGÉNITA
Clínica Es una malformación congénita muy rara, con sólo unos
Producen vómitos, que serán biliosos o no dependiendo 60 casos descritos en la literatura(22), en general en el marco
de la localización de la duplicación. Pueden presentar hemo- de un paciente polimalformado. Consiste en un estómago
rragia digestiva por ulceración de la mucosa, dolor abdomi- pequeño, tubular, que puede acompañarse, entre otras, de
nal y pérdida de peso. Se ha descrito su extensión a cavidad las siguientes anomalías: malrotaciones gástrica y/o intesti-
torácica, así como la posibilidad de fijación fistulosa al pán- nal, hernia de hiato, atresia de duodeno, situs inversus, asple-
creas. Por su tamaño suelen ser palpables como una masa nia, ausencia de vesícula biliar, anoftalmía, defectos esquelé-
abdominal en epigastrio o periumbilical. ticos, etc.
Pueden asociarse con otras malformaciones digestivas,
en especial la duplicación esofágica, y con anomalías verte- Clínica
brales. Vómitos, RGE, desnutrición, retraso en el crecimiento
y diarrea, probablemente por un vaciado gástrico rapidísi-
Tratamiento mo, que actúa como un verdadero síndrome de Dumping.
El tratamiento de elección es quirúrgico, mediante su enu- El diagnóstico de confirmación es radiológico.
cleación de la pared gástrica común o incluso resecando una
porción de esta pared compartida. A veces su adherencia al Tratamiento
páncreas obliga a una extirpación parcial de la parte de glán- Hay que intentar un tratamiento médico con alimen-
dula pancreática afectada. Con ello se consigue la curación tación por sonda en un intento de dilatación progresiva
completa. En ningún caso está indicada la marsupialización, del estómago. Están descritos casos de ampliación gástri-
ya que aumenta la morbilidad y la mortalidad de estos pacien- ca precoz con yeyuno mediante la técnica de Hunt-Lawren-
tes dada la posibilidad de aparición de tumores carcinoides ce, con resultados alentadores(23) tanto para el desarrollo
en la pared de la duplicación. del paciente como respecto a la disminución del RGE y el
megaesófago, que deja de actuar como un reservorio adi-
VÓLVULO GASTRICO cional del estómago (24). Sin embargo, el pronóstico está
Es una malformación muy rara en niños. Se trata de una muchas veces ensombrecido por las otras anomalías acom-
rotación anormal de una parte del estómago alrededor de la pañantes.
otra. Si la rotación ocurre sobre el eje que une el hiato con
el píloro se denomina organoaxial y si ocurre alrededor del BIBLIOGRAFÍA
eje que va de curvatura mayor a curvatura menor, mesente- 1. Depaepe A, Dolk H, Lechat MF. EUROCAT Working Group.
ricoaxial. El 65% de los casos se asocian a anomalías diafrag- The epidemiology of tracheo-oesophageal fistula and oesopha-
máticas con fijación deficiente al hiato. Está descrita su aso- geal atresia in Europe. Arch Dis Child. 1993; 68: 743-748.
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Puede ser aguda o recurrente. El síntoma principal es el
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vómito acompañado de dolor abdominal. Suele haber dis-
4. Pueyo Gil C, Elías Pollina J, González Martínez-Pardo N, Ruiz
tensión gástrica. En el vólvulo agudo es preciso hacer un diag-
de Temiño M, Escartín Villacampa R, Esteban Ibarz JA. Mor-
nóstico precoz, dada la posibilidad de hemorragia grave e talidad en pacientes con atresia de esófago: influencia del peso
incluso la necrosis gástrica. El diagnóstico se confirma radio- al nacer y de la malformación cardíaca. An Esp Pediatr. 2001;
lógicamente: en el vólvulo mesentericoaxial se aprecia un 55: 453-457.
estómago obstruido, invertido, con el antro hacia el tórax; en 5. Orvan L, Smith DW. The VATER association: vertebral defects,
el vólvulo organoaxial, la radiología es menos demostrativa, anal atresia, T-E fistula with esophageal atresia, radial and renal
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162 J. Elías Pollina

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