MIELINOLISIS PONTINA CENTRAL: Revisión

Dr. Alfredo Andrés González

RESUMEN
La mielinólisis pontina central es una rara alteración neurológica, de etiología desconocida, que
se observa sobre todo en pacientes alcohólicos crónicos o con enfermedades crónicas acompañadas
de desnutrición o desequilibrios hidroelectrolíticos . La causa más frecuente es el tratamiento de una
hiponatremia, cuando los niveles de sodio se elevan demasiado rápido; sin embargo, también puede
ocurrir ocasionalmente asociado a otras condiciones.
La lesión básica consiste en destrucción de las vainas de mielina, con cilindroejes relativamente
indemnes, y afecta parte o toda la base de la protuberancia en forma simétrica (desmielinización
pontina). Ocasionalmente se encuentran lesiones similares en otras regiones (desmielinización ex-
trapontina). Los pacientes con esta enfermedad suelen presentar tetraparesia progresiva subaguda
acompañada de parálisis seudobulbar con disartria e imposibilidad de protruir la lengua, junto con pa-
rálisis parcial o completa de los movimientos oculares horizontales. Dado que las vías sensitivas y la
conciencia pueden permanecer indemnes, estos enfermos pueden desarrollar un síndrome de desa-
ferentación (locked-in syndrome).
El diagnóstico de certeza de esta entidad es anatomopatológico. No obstante, la introducción en
la práctica clínica de la TC y, en especial, de la RM ha permitido efectuar este diagnóstico en pacien-
tes con manifestaciones clínicas compatibles.
No existe un tratamiento específico de esta enfermedad. Debería prevenirse evitando los cambios
agudos del valor plasmático de sodio en los pacientes con hiponatremia.

PALABRAS CLAVE: Mielinolisis pontina central. Síndrome de desmielinización osmótica. Desmieli-

nización pontina central

SUMMARY
Central Pontine Myelinolysis is a rare neurological alteration, of unknown etiology, which is ob-
served mainly in alcoholic chronic patients or with chronic diseases accompanied of malnutrition or
hydroelectrolytic imbalances. The most frequent cause is the treatment of a hiponatremia, when the
levels of sodium rise too fast; nevertheless, it can also happen occasionally associated to other condi-
tions.
The basic injury consists of destruction of the myelin sheaths , with relatively unharmed axons,
and it affects part or the whole base of the protuberance in symmetrical form (pontine demyeliniza-
tion). Occasionally similar injuries are found in other regions (extrapontine demyelinization). The pa-
tients with this illness usually present subactute progressive tetraparesis accompanied by pseudobul-
bar paralysis, with dysarthria and impossibility of sticking the tongue out, along with partial or comple-
te paralysis of the horizontalis ocular movements. Since the sensitive routes and the conscience can
remain unharmed, thes e patients can develop a locked-in syndrome.
The exact diagnosis of this entity is given by the anatomopathology. However, the introduction of
the Computarized Axial Tomography and specially of the Nuclear Magnetic Resonance in the clinical
practice has allowed to make this diagnosis in patients with compatible clinical manifestations.
A specific treatment of this illness does not exist. It should be prevented avoiding the acute chan-
ges of the plasmatic value of sodium in the patients with hyponatremia.

(1-3)
INTRODUCCION blemente central de la base del puente.
La mielinólisis pontina central es una rara Fue a mediados de la década del 70 que se
enfermedad que se encuentra en sólo el determinó la asociación clínica de esta enfer-
0,25% de autopsias en adultos. Esta entidad medad con estados de hiponatremia y su rá-
fue descripta por primera vez en 1949 por pida corrección,lo cual fue corroborado en la
Adams en un paciente alcohólico con delirium década siguiente mediante estudios experi-
tremens y neumonía, que presentaba cuadri- mentales en animales.(2) En la actualidad, pa-
plejía , debilidad facial, disfagia, mutismo y rece demostrado que la mielinólisis pontina
Babinski bilateral. El estudio de la biopsia central es una enfermedad neurológica rela-
mostraba destrucción de la mielina a nivel cionada con un trastorno electrolítico y no con
pontino. Diez años más tarde Adams y cols. el consumo crónico de etanol .Se trata de una
describieron tres casos más con lesiones se- enfermedad desmielinizante de etiología des-
mejantes y la nombraron mielinólisis pontina conocida, que se observa sobre todo en pa-
central, resaltando el daño simétrico e invaria- cientes alcohólicos crónicos o con enfermeda-

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 (6)
des crónicas acompañadas de malnutrición o fosfocreatinina, mioinosiol, glutamina). Esta-
desequilibrios hidroelectrolíticos.(1,4,5) El ob- blecido tal equilibrio, la rápida corrección de la
jetivo del presente artículo es hacer una revi- hiponatremia producirá una elevación brusca
sión actualizada de los datos publicados en de la osmolaridad plasmática, con lo cual el
los últimos años en lo que respecta a sus dis- medio extracelular será hipertónico con res-
tintos aspectos. pecto al intracelular, con la consecutiva des-
hidratación del tejido cerebral, condición res-
DEFINICION ponsable de la mielinólisis.(4,10) La destrucción
Es una condición caracterizada por daño de la vaina mielínica inhibe la conducción del
neurológico causado por la destrucción de las impulso dentro de la célula nerviosa y dismi-
vainas de mielina en el centro de la protube- nuye así su capacidad para comunicarse con
(5)
rancia (desmielinización pontina). Ocasional- otras células.
mente se encuentran lesiones similares en También se han observado casos de esta
otras regiones (desmielinización extra - ponti- enfermedad después de otros trastornos
(6)
na). hidroelectrolíticos que cursan con hiperosmo-
laridad, como hipernatremia, hiperglucemia o
(5)
EPIDEMIOLOGIA azoemia.
(2)
No existe predilección por sexo ni edad.
La mielinólisis pontina central puede aparecer ANATOMIA PATOLOGICA
en pacientes con enfermedades crónicas so- La lesión básica consiste en destrucción de
metidos a variaciones bruscas en el metabo- las vainas de mielina, con cilindroejes y cuer-
(7)
lismo hidroelectrolítico. La causa más co- pos neuronales relativamente indemnes, ex-
mún es un cambio rápido y drástico de los ni- cepto en el centro de la lesión, en la que pue-
veles de sodio en el organismo. Con mucha de existir necrosis celular.
frecuencia se presenta durante el tratamiento La lesión fundamental comienza en el rafe
de una hiponatremia, cuando los niveles de medial, y afecta parte o toda la base de la pro-
sodio se elevan demasiado rápido; sin embar- tuberancia en forma simétrica (desmieliniza-
go, también puede ocurrir ocasionalmente con ción pontina). Se evidencia fagocitosis reacti-
la corrección demasiado rápida de una hiper- va y células gliales a través de focos de des-
natremia.(8,9) mielinización. No existen lesiones inflamato-
El alcoholismo, el síndrome de Wernicke- rias.(2,4,5)
Korsakoff , la desnutrición y los trastornoes Alrededor del 10% de los casos presentan
hidroelectrolíticos asociados a enfermedades lesiones similares en otras regiones (desmieli-
graves, como hepatopatías (cirrosis, enferme- nización extrapontina): tálamo, núcleo subta-
dad de Wilson), nefropatía vascular, transplan- lámico, cuerpo geniculado externo, putamen,
te renal, tumores cerebrales, diabetes, amiloi- globo pálido, cápsula interna, sustancia blan-
dosis, quemaduras, enfermedad de Addison, ca del cerebelo y capas profundas de la corte-
(4,5,11)
leucemias e infecciones, aumentan el riesgo za cerebral.
(1,4,5,7)
de una mielinólisis central del puente.
CLINICA
ETIOPATOGENIA Las manifestaciones clínicas oscilan desde
Aunque las primeras descripciones de esta asintomáticas a comatosas, y pueden pasar
enfermedad se realizaron en pacientes alco- inadvertidas por la enfermedad de base o el
(3)
hólicos crónicos, el aumento en el número de estado del paciente. Normalmente se obser-
estas descripciones coincidió con la difusión va un síndrome corticospinal y corticobulbar
de los sueros salinos en el tratamiento de los rápidamente progresivo, que suele producirse
trastornos hidroelectrolíticos. En este mismo durante una enfermedad aguda que conlleva
sentido, esta enfermedad puede reproducirse un trastorno electrolítico asociado. Se cree
en animales de experimentación mediante que la intensidad de los síntomas varía con el
(2,12,13)
una rápida corrección de una hiponatremia tamaño de la lesión.
crónica. Parece, pues, que la mielinólisis pon- Los pacientes con esta enfermedad suelen
tina central está causada por un cambio rápi- presentar tetraparesia progresiva subaguda
do de las concentraciones de agua en el ce- acompañada de parálisis seudobulbar con di-
rebro.(5) La fisiopatología exacta no se conoce, sartria e imposibilidad de protruir la lengua,
pero se sabe que los estados hipoosmolares junto con parálisis parcial o completa de los
(como la hiponatremia) tienden a inducir ede- movimientos oculares horizontales. Dado que
ma cerebral por paso de agua del espacio ex- las vías sensitivas y la conciencia pueden
tracelular al intracelular, lo cual se evita me- permanecer indemnes, estos enfermos pue-
diante la salida de la célula iones y aminoáci- den desarrollar un síndrome de desaferenta-
dos, llamados osmolitos (sodio, potasio, tauri- ción (locked-in syndrome). Los reflejos osteo-
na, ácido glutámico y solutos orgánicos como tendinosos pueden estar aumentados, dismi-

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nuidos o ser normales, y puede observarse un Es frecuente la prolongación de los poten-
(4)
signo de Babinski bilateral. En caso de que la ciales evocados auditivos.
enfermedad progrese pueden aparecer altera-
ciones pupilares, posturas anormales (desce- TRATAMIENTO
rebración), parálisis respiratoria y alteraciones Este trastorno es una emergencia que re-
de la conciencia (estupor y coma). En la ma- quiere hospitalización para el diagnóstico y
yoría de los casos, la evolución es mortal en el tratamiento iniciales. No existe un tratamiento
plazo de 2 o 3 semanas, aunque algunas ve- específico de la enfermedad. La administra-
ces se ha observado una remisión del cuadro ción de agentes deshidratantes como el glice-
(5)
clínico. rol o la urea han resultado útiles en algunos
(4)
Los síntomas clínicos del síndrome de pacientes.
desmielinización osmótica son manifestacio- En pacientes con manifestaciones extrapi-
nes neurológicas que reflejan daño en las di- ramidales hay una excelente respuesta a la
(10)
ferentes vías anatómicas; esto nos ayuda administración de agentes dopaminérgicos.
desde el punto de vista clínico a tener una o l- La fisioterapia puede ayudar a mantener la
calización topográfíca de las lesiones cuando fuerza, la movilidad y la función muscular en
(5)
se sospecha esta entidad, así, la cuadripare- los brazos y piernas debilitados.
sia espástica y la parálisis pseudobulbar refle- Los glucocorticoides han reducido la gra-
jan daño a las vías corticoespinal y corticobul- vedad y la extensión de las lesiones desmieli-
(5)
bar, y ocurren en más del 90% de los pacien- nizantes en animales de experimentación.
(11)
tes. La mielinólisis extrapontina puede cau-
sar ataxia y movimientos extrapiramidales PRONOSTICO
como el parkinsonismo y la distonia, por lesión El pronóstico de los casos del síndrom e de
de los ganglios basales (putamen y núcleo desmielinización osmótica es malo pues tiene
(12)
caudado). una alta tasa de morbimortalidad y de secue-
las neurológicas. El curso de la enfermedad
DIAGNOSTICO es rápido, y conduce a la muerte en días o
El diagnóstico de certeza de esta entidad semanas por complicaciones sistémicas, aun-
es anatomopatológico. No obstante, la intro- que la desmielinización puede ser potencial-
ducción en la práctica clínica de la Tomografía mente reversible, y algunos pacientes han o- l
Computada (TC)de alta resolución y, en es- grado sobrevivir a la fase aguda.(4)
pecial, la Resonancia Magnética Nuclear El daño neurológico causado por la mieli-
(RMN) ha permitido efectuar este diagnóstico nólisis central del puente suele ser persisten-
en pacientes con manifestaciones clínicas te. Este trastorno puede causar una incapaci-
compatibles. Así, el diagnóstico se establece dad grave. Existen casos sin recuperación, y
demostrando los cambios desmielinizantes ca- otros con resolución espontánea o que remi-
(3)
racterísticos en la base del puente y, a veces, ten con la intervención terapéutica.
otras áreas cerebrales, como cuerpo estriado,
tálamo, cerebelo y sustancia blanca cere- CONCLUSION
(4,5)
bral. La mielinólisis pontina central es una grave
La TC de cerebro puede ser normal o evi- enfermedad que, si no produce la muerte del
denciar alteraciones como lesiones de baja paciente, generalmente lo lleva a perdidas
densidad en regiones pontinas y extraponti- neurológicas permanentes, con disminución
nas, sin efecto de masa. La RMN de cerebro de la capacidad para trabajar o cuidarse por si
tiene mayor sensibilidad y especificidad para mismo, y disminución de la capacidad de n- i
(1)
confirmar el diagnóstico. En algunos casos teractuar con otros, ya que la desmielinización
puede visualizarse en la RMN cerebral una que produce no tiene un tratamiento específi-
característica lesión en “alas de murciélago” co.
en la base protuberancial. Es por eso de fundamental importancia la
Las lesiones de desmielinización aguda en prevención de la misma, lo cual es relativa-
la RMN son simétricas e hipointensas en T1, mente sencillo. Al ser su causa principal la co-
en la af se subaguda son hiperintensas en T2, rrección brusca de una hiponatremia grave y
probablemente por la presencia de microhe- sostenida, al encontrarse con un cuadro así la
morragias provocadas por daño endotelial. reposición del Sodio se debe llevar a cabo con
Las lesiones en la RMN pueden aparecer días prudencia. Todavía no se han establecido di-
o semanas después del inicio de los síntomas rectrices terapéuticas firmes para ello, pero los
y se resuelven completamente en un período estudios más cuidados hasta la fecha reco-
(1,3)
de meses. miendan que el sodio sérico debe aumentarse
El examen del LCR suele ser normal, o no más de 12 mmol/l en las primeras 24 hs., y
(4)
mostrar una ligera hiperproteinorraquia. no mas de 20 mmol/l en las primeras 48 hs.

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