Síndromes de Uveítis

Instituto de Ojos Dres Cortínez-Losada.

Dra Paola Bruna.
 SARCOIDOSIS
La Sarcoidosis es una enfermedad granulomatosa idiopática con
manifestaciones oculares frecuentes.

La uveítis se produce independientemente de la actividad o la gravedad

de la enfermedad sistémica, precediendo o dentro del primer año
del inicio de la enfermedad.

Manifestaciones: uveítis anterior, uveítis intermedia, uveítis

posterior.
 SARCOIDOSIS

Uveítis Anterior

1. La uveítis anterior aguda afecta a ptes con sarcoidosis aguda.

Suele controlarse con tto tópico.

2. La uveítis anterior granulomatosa crónica afecta a ptes

ancianos con sarcoidosis pulmonar crónica, y se caracteriza por
precipitados corneales en grasa de carnero y nódulos en
el iris. La inflamación grave y de larga duración puede dar lugar
a catarata secundaria, glaucoma, queratopatía en banda y edema
macular cistoide. Se precisan CTC perioculares o sistémicos.
 SARCOIDOSIS

Uveítis intermedia

Es infrecuente y se caracteriza por células en el humor vítreo y

opacidades en “copos de nieve”.
El tto inicial es con CTC bajo la cápsula de Tenon posterior.

Uveítis posterior

El segmento posterior está afectado en el 25% de los ptes. con

sarcoidosis ocular.
 SARCOIDOSIS

Uveítis posterior

1. La periflebitis retiniana puede variar de leve a grave, y esta

puede asociarse con exudados perivenosos llamados “en gota de
cera”, y oclusión de una rama de la vena retiniana. Aunque las
lesiones agudas pueden resolverse espontáneamente o con CTC
sistémicos, el revestimiento vascular puede persistir.

2. Los granulomas coroideos son relativamente infrecuente y

varían en su aspecto : infiltrados múltiples, pequeños, de color
amarillo pálido. Un granuloma coroideo solitario grande ( d/d
melanoma coroideo amelanótico ).
 SARCOIDOSIS
3. Los granulomas retinianos son infrecuentes y aparecen como
lesiones blancas o amarillas.

4. Los granulomas prerretinianos tb infrecuentes se localizan

típicamente inferiores, por delante del ecuador (signo de Landers)

5. Los granulomas de la papila óptica son raros y no suelen

afectar la visión.

6. La neovascularización retiniana perisférica es un hallazgo

ocasional que en ptes de raza negra se puede confundir con la
retinopatía de células falciformes.
 SARCOIDOSIS
Tratamiento de la uveítis posterior

Los CTC son la base del tto. Sin enbargo el tto prolongado con ctc suele ser
mal tolerado y requiere opciones para disminuir la dosis de ctc como el
metrotexato a bajas dosis, que es efectivo y seguro en la enfermedad cr.

Diagnóstico diferencial

Uveítis intermedia idiopática o asociada a enf. De Lyme, esclerosis múltiple,

linfoma no Hodgkin y enf. de Whipple.
Lesiones coroideas pequeñas en coroiditis multifocal con panuveítis,
coriorretinopatía en perdigonada y TBC.
Periflebitis en enf. de Behcet, TBC, esclerosis múltiple, CMV, Crohn, etc.
 SARCOIDOSIS

Acúmulos blanquecinos de células “bolas de nieve” en frente de la

retina, en el vítreo periférico en una iridociclitis crónica, sarcoidosis
 SARCOIDOSIS

En el vítreo uno puede encontrar bolas blancas algodonosas en una

uveítis intermedia sarcoidea.
 Síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada
El síndrome de V-K-H es una panuveítis granulomatosa bilateral e
idiopática asociada a manifestaciones sistémicas.

En la práctica el cuadro se puede subdividir en síndrome de Vogt-

Koyanagui, caracterizado por manifestaciones cutáneas y uveítis
anterior y enfermedad de Harada, en la cual predominan los
signos neurológicos y el desprendimiento retiniano
exudativo.

El V-K-H tiene tres fases clínicas: (a) uveítis, (b) convalecencia y

(c) crónica-recurrente.
 Síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada
Fases

1. Uveítis : se desarrolla en 1-2 días con manifestaciones

prodrómicas.
a- uveítis anterior bilateral, gralm granulomatosa, predomina en el
V-K y es leve en H.
b- uveítis posterior bilateral, ocurre en H y sucede de la siguiente
forma: edema de papila y desprendimiento multifocal de la retina
sensorial, con pequeños pliegues que irradian desde la mácula.
Coalescencia de los desprendimientos multifocales que da lugar a
DR exudativo, que gradualmente se reduce de forma espontánea
o con CTC sistémicos.
 Síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada
2. Convalecencia se produce 4 semanas después del inicio de la
uveítis.
a- numerosas cicatrices residuales , pequeñas, moteadas y atróficas
(fo “en luz de puesta de sol”).
b- se puede ver un vitíligo perilímbico ( signo de Sugiura ),
especialmente en ptes japoneses.

3. Crónica-recurrente se caracteriza por una uveítis anterior

granulomatosa crónica, más grave en el sindrome V-K que suele
dar lugar a sinequias posteriores, catarata secundaria y
glaucoma.
 Síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada
Tratamiento

Se dirige a acortar la duración de la enfermedad y evitar la cronicidad

con sus complicaciones asociadas. Se consigue mejor con el empleo
precoz y agresivo de CTC sistémicos, seguidos de una reducción
progresiva lenta de la dosis durante 3 a 6 meses. En los ptes
resistentes a CTC se pueden utilizar ciclosporina, azatioprina o
clorambucilo.

El pronóstico es bueno y el 60 % de los ptes mantiene una AV de 0.6.

Las complicaciones infrecuentes del segmento posterior incluyen

neovascularización coroidea y raramente fibrosis sbretiniana.
Síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada

Desprendimiento de retina con la altura del desprendimiento

dependiendo de la posición (liquido desplazable).
 Síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada

Después de varias semanas de tratamiento ocurre una reaplicación espontánea de la

retina. Hay estrías finas que son una indicación de proliferación pre-retiniana, lo cual
es visible a nivel del disco.
 Síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada

Hay una decoloración amarillenta tenue en el polo posterior. La retina muestra pliegues
sutiles en el área de la fovea como una indicación un edema coroidal. Hombre de 27
años con agudeza visual de 1.0, pero con alteraciones visuales.
Síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada

El angiograma tardío muestra un gran área de teñido en la coroides.

 Síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada

Algunas pestañas blanquecinas (poliosis) e hipopigmentación de la piel a lo largo del

margen (vilitiligo) en un paciente con uveitis sugestivos del diagnóstico del Síndrome
de Vogh-Koyanagy-Harada (VKH).
 Coroidopatía Serpiginosa
La CS es una enfermedad rara, idiopática, bilateral y progresiva.

Presentación: en 40 a 60 década de vida, con visión borrosa

unilateral o metamorfopsia. Después de un tiempo, el otro ojo se
ve afectado, y puede estar asintomático.

Signos:
1. Las lesiones activas son infiltrados subretinianos de color gris-
blanco a amarillo-blanco, que luego se vuelven más brillantes. Las
lesiones suelen empezar típicamente alrededor de la papila y
luego se diseminan hacia fuera en forma serpenteada y hacia
la mácula. Se asocia a vitrítis y uveítis anterior leve.
 Coroidopatía Serpiginosa

Angiografía: muestra hipofluorescencia precoz debida a bloqueo e

hiperfluorescencia tardía por tinción.

Evolución : es prolongada, dura varios años, de forma episódia y

recurrente. Las recidivas se caracterizan por extensiones de color
amarillo-gris de la coroiditis en las zonas previas a la atrofia
coriorretiniana. Las lesiones inactivas se caracterizan por zonas
perforadas, atróficas y festoneadas de atrofia coroidea asociadas
con cambios en el EPR. El pronóstico visual a largo plazo es malo,
con pérdida visual permanente por afectación de la fóvea en el 50%
de los casos.
 Coroidopatía Serpiginosa

Tratamiento

Las opciones de tto incluyen una triple terapia con CTC sistémicos,
azatioprina y ciclosporina.
 Coroidopatía Serpiginosa

Inflamación serpenteante recurrente de las capas internas de la coroides, el epitelio

pigmentario y de la parte externa de la retina, comenzando posteriormente y
extendiéndose periféricamente. Actualmente inactiva.
 Coroidopatía Serpiginosa

El área cicatrizada no se tiñe. A lo largo de sus bordes se visualiza la

coriocapilaris remanente
 Coroidopatía Serpiginosa

La foto izquierda muestra lesiones frescas y antiguas de una inflamación que

afecta a la coroides, epitelio pigmentario y la retina más externa. Las lesiones
se incrementan expandiéndose desde el margen de una lesión previa, a
menudo conduciendo a un cuadro como un camino tortuoso. Las lesiones
frescas son blanquecinas pero no bien definidas. La foto derecha muestra la
lesión después que la inflamación ha curado.
 Coroidopatía Serpiginosa

El angiograma temprano de la lesión aguda (foto izquierda) muestra defectos

ventana y bloqueo por acúmulo de pigmento en la cicatriz antigua. Las lesiones
frescas bloquean la fluorescencia, indicando el edema e infiltración de los tejidos
afectados. Sin embargo, en el angiograma tardío (foto derecha) ellas se tiñen
intensamente porque el colorante ha difundido dentro de la lesión.
 Coroiditis multifocal con panuveítis
La CMP es una enfermedad inflamatoria infrecuente, recurrente y
generalmente bilateral. La infección por el virus Epstein-Barr puede ser la
responsable. Afecta más a mujeres relación 3 a 1.

Signos Clínicos:
1- Presentación: en la cuarta década de la vida con visión borrosa, que
puede asociarse con moscas volantes y fotopsias.

Signos:
1- La Vitritis es universal, existe uveítis anterior en el 50% de los casos.
2- Lesiones múltiples, pequeñas, redondas u ovales, profundas y de color
amarillo – gris localizadas en la periferia y en el polo posterior.
Angiografía:
La lesiones activas muestran un bloqueo precoz y tinción tardía. Las lesiones
inactivas antiguas muestran una hiperfluorenscencia precoz con
decoloración posterior durante la fase tardía.
 Coroiditis multifocal con panuveítis

Curso Clínico:
Puede durar varios meses, con el desarrollo de lesiones y episodios
inflamatorios nuevos y recurrentes. Las lesiones inactivas tienen bordes
perforados bien recortados y pigmentados. El pronóstico es reservado
porque la visión central puede estar alterada por afectación directa de la
fóvea, NVC secundaria asociada con una cicatriz y en ocasiones fibrosis
subretiniana difusa.

Tratamiento:
Con CTC sistémicos es efectivo al menos en el 50% de los casos, aunque los
agentes inmunosupresores suelen ser necesarios para reducir las
complicaciones del tratamiento sistémico con CTC a largo plazo. Los ojos
con NVC requieren fotocoagulación con láser.
 Síndrome de puntos blancos múltiples
evanescentes

El SPBME es una enfermad inflamatoria rara, idiopática, autolimitada y

generalmente unilateral. Afecta a mujeres jóvenes en relación 4 a 1.
aunque no existe tratamiento, el pronóstico es exelente. Es
importante conocer el SPBME porque los signos sutiles pueden
pasarse por alto y dar lugar a errores diagnósticos en un trastorno
mas grave como la neuritis retrobulbar.
 Síndrome de puntos blancos múltiples
evanescentes
Presentación:
En la tercera a quinta década de la vida con disminución brusca de la visión
que se puede asociar con fotopsias, que afecta típicamente al campo visual
temporal. En algunos pacientes esto va precedido de síntomas gripales.

Signos:
 Numerosos puntos blancos, muy pequeños y profundos que afectan el polo
posterior pero respetan la fóvea.
 Vitrítis leve y vasculitis.
 Edema Papilar y aumento de la mancha ciega.

Angiografía:
Las lesiones activas muestran una fase precoz normal. La fase tardía muestra
hiperfluorescencia que puede tener un aspecto “en guirnalda”
 Síndrome de puntos blancos múltiples
evanescentes

Curso Clínico:

Después de varias semanas los puntos desaparecen espontáneamente, la

agudeza visual vuelve a ser normal y el edema de la papila se resuelve. Sin
embargo, la fóvea mantiene su aspecto alterado.
 Síndrome de puntos blancos múltiples
evanescentes

Manchas hiperfluoresentes de apariencia granular en el polo posterior, nivel del

epitelio pigmentario.Luego de algún tiempo desaparecen espontaneamente.
 Síndrome de puntos blancos múltiples
evanescentes

Mujer de 30 años con síntomas de flotantes vítreos y destellos, visión

conservada. El fondo posterior muestra múltiples lesiones claras,
amarillentas, borrosas. Luego de 4 semanas hay una recuperación total.
Etiología: Enfermedad hereditaria ligada al sexo o infección viral?
 Bibliografía.
Oftalmología clínica Jack J. Kanski. 5º edición.
Bañares A, Jover JA, Fernández-Gutiérrez B. Patterns of uveitis in
making
rheumatologic and immunologic diagnoses. Arthritis & Rheumatism
1997;
358-370.
Bloch-Michel E, Nussenblatt RB. International Uveitis Study Group
recommendations for the evaluation of intraocular inflammatory
disease. Am J Ophthalmol 1987; 103: 234-235.
Cervera R, Font J. Uveítis y enfermedades sistémicas. Med Clin
(Barc) 1997;